Acta Otorrinolaringológica Española 73 (2022) 141---150

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ARTÍCULO ORIGINAL

Desarrollo de algoritmo clínico para el diagnóstico de

tumores del espacio parafaríngeo. Revisión sistemática
Andrés Limardo a,b,∗ , Luis Blanco a,b , José Menendez a , Laura García c y Adrián Ortega a

a
Sección de Cirugía de Cabeza y Cuello, Servicio de Cirugía General, Hospital Nacional Profesor A. Posadas, El Palomar, Buenos
Aires, Argentina
b
Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires (UBA), Buenos Aires, Argentina
c
Sección de Cirugía de Cabeza y Cuello, Hospital Regional Gobernador Ernesto M. Campos, Ushuaia, Tierra del Fuego, Argentina

Recibido el 27 de agosto de 2020; aceptado el 21 de noviembre de 2020

Disponible en Internet el 30 de marzo de 2021

PALABRAS CLAVE Resumen

Espacio parafaríngeo;
Tumores primarios
parafaríngeos;
Algoritmo diagnóstico
Introducción: El espacio parafaríngeo (EPF) es definido como un espacio profundo, situado alre-
dedor de la faringe superior, con forma de pirámide invertida. Los tumores primarios de esta
región son poco frecuentes, representando el 0,5% de las neoplasias de la cabeza y el cuello, y
la mayoría son benignos. El objetivo de este trabajo es proponer un nuevo algoritmo de estudio
basado en una revisión sistemática y en nuestra experiencia.
Material y método: Se realizó un trabajo transversal y analítico a través de la revisión de histo-
rias clínicas de nuestro hospital. Se incluyeron pacientes con tumores del espacio parafaríngeo
operados desde enero de 2010 a diciembre de 2019 con revisión en Pubmed de estudios de los
últimos 5 años. Tuvimos en cuenta signos clínicos, métodos diagnósticos, diagnóstico presuntivo
y hallazgos histopatológicos. El análisis estadístico se realizó con el software STATA v.14.
Resultados: Se incluyeron 53 casos nuestros y 1.392 de la revisión. El algoritmo clínico mos-
tró una sensibilidad del 76,4% y una especificidad del 96,3%, con una AUC de 0,57 para el
diagnóstico.
Discusión: Los exámenes radiológicos complementarios son imprescindibles en el diagnóstico
topográfico del tumor. La angio-RNM vincula el tejido de origen de los tumores y aporte la
mayor certeza diagnóstica. La PAAF tiene algunas desventajas en EPF, pero es útil en algunos
pacientes.
Conclusión: El algoritmo propuesto contribuye a obtener resultados excelentes en el manejo
de estos tumores debido a que resultó ser eficaz en el diagnóstico, y ello permite mejorar la
planificación quirúrgica.
© 2020 Publicado por Elsevier España, S.L.U. en nombre de Sociedad Española de Otorrinola-
ringologı́a y Cirugı́a de Cabeza y Cuello.

∗ Autor para correspondencia.

Correo electrónico: andres limardo@hotmail.com (A. Limardo).

https://doi.org/10.1016/j.otorri.2020.11.001
0001-6519/© 2020 Publicado por Elsevier España, S.L.U. en nombre de Sociedad Española de Otorrinolaringologı́a y Cirugı́a de Cabeza y
Cuello.
 A. Limardo, L. Blanco, J. Menendez et al.

KEYWORDS The development of a clinical algorithm for the diagnosis of tumours in the
Parapharyngeal parapharyngeal space. A systematic review
space;
Abstract
Primary
Introduction: Parapharyngeal space (PPS) is defined as a deep space, located around the upper
parapharyngeal
pharynx, in the shape of an inverted pyramid. Primary tumours in this region are rare, accounting
tumours;
for 0.5% of head and neck neoplasms, and most are benign. The objective of this study is to
Diagnostic algorithm
propose a new study algorithm based on a systematic review and our experience.
Materials and methods: A cross-sectional and analytical study was carried out through review of
the clinical records of our hospital. Patients with tumours of the parapharyngeal space operated
from January 2010 to December 2019 and a systematic review of Pubmed studies from the last
5 years were included. We considered clinical signs, diagnostic methods, presumptive diagnosis
and histopathological findings. Statistical analysis was performed with STATA v.14 software.
Results: 53 of our cases and 1392 from the review were included. The clinical algorithm showed
a sensitivity of 76.4% and a specificity of 96.3%, with an AUC of 0.57 for diagnosis.
Discussion: Complementary radiological examinations are essential in the topographic diagnosis
of the tumour. Angio-MRI links the tissue of origin of the tumours and provides the highest
diagnostic certainty. FNA has some disadvantages in PPS, but it is useful in some patients.
Conclusion: The proposed algorithm contributes to obtaining excellent results in the manage-
ment of these tumours because it turned out to be effective in diagnosis, and this enables
improved surgical planning.
© 2020 Published by Elsevier España, S.L.U. on behalf of Sociedad Española de Otorrinolarin-
gologı́a y Cirugı́a de Cabeza y Cuello.

Introducción imágenes, siendo asintomáticos. Los estudios complementa-

Los tumores del espacio parafaríngeo (EPF) son raros, siendo
el 0,5% de los tumores de cabeza y cuello. Suelen tener un
crecimiento lento.
El EPF es definido como un espacio profundo con forma
de pirámide invertida en el cuello, donde el vientre pos-
terior del músculo digástrico y el hueso hioides forman el
vértice de la pirámide y la fosa temporal su base. Existe
un tabique osteomusculofacial, que se denomina diafragma
o septo estiloideo, que se extiende desde el proceso esti-
loideo al tensor del velo del paladar y divide al EPF en
una región preestiloidea (o EPF propiamente dicho) y otra
retroestiloidea (o región carotídea). El sector preestiloideo
contiene el parénquima más profundo de la glándula paró-
tida, tejido fibroadiposo, músculos pterigoideos interno y
externo y ganglios linfáticos. Adicionalmente, la arteria y la
vena maxilar interna, los nervios linguales, alveolar inferior
y auriculotemporal atraviesan el compartimento preestiloi-
deo. En algunos casos los tumores de la mucosa faríngea
pueden crecer y desplazarse a esta región simulando tumo-
res del EPF, como tumores de glándulas salivares menores,
linfomas y carcinomas escamosos. En contraste, el comparti-
mento retroestiloideo contiene estructuras vitales, como la
arteria carótida interna, la vena yugular interna y los pares
craneales IX-XII. También se localizan la cadena simpática y
numerosos ganglios linfáticos1 .
Las características de estos tumores dificultan el diagnós-
tico precoz mediante una exploración física rutinaria. Los
signos clínicos más frecuentes son la presencia de tumora-
ción cervical y/o aumento de la orofaringe2 . Sin embargo,
algunas veces aparecen como hallazgos en estudios de
rios de imagen, especialmente la tomografía computarizada
(TC) y la resonancia magnética nuclear (RMN), son funda-
mentales tanto por el diagnóstico como por la planificación
del abordaje quirúrgico. La angio-RMN y la angio-TC son
estudios solicitados frente a la sospecha de tumores vascula-
rizados. La punción aspiración con aguja fina (PAAF) contri-
buye al diagnóstico preoperatorio, pero no es concluyente.
En esta región anatómica pueden verse una amplia varie-
dad de tumores primarios, pero la mayoría son benignos3 .
Es por ello que la planificación quirúrgica de los tumo-
res del EPF es dificultosa, existiendo diferentes abordajes
quirúrgicos y tipos de resección dependiendo del tumor
y de la localización. Incluso en algunos casos, como los
tumores de origen nervioso, puede solo realizarse control
médico.
El objetivo de este trabajo es proponer un nuevo algo-
ritmo de estudio basado en una revisión sistemática y en
nuestra experiencia, el cual guíe de una forma más eficaz al
diagnóstico de tumores parafaríngeos.
Materiales y métodos
Se realizó un trabajo transversal y analítico a través de
revisión de historias clínicas de nuestro hospital. Fueron
incluidos pacientes con tumores del EPF operados desde
enero de 2010 a diciembre de 2019 en el Hospital Nacio-
nal Profesor A. Posadas con diagnóstico anatomopatológico
de tumor benigno.
Se cumplió con las normas bioéticas institucionales e
internacionales, incluyendo la declaración de Helsinki. Sola-
mente fueron incluidos los pacientes con tumores originados

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en el EPF centrándonos exclusivamente en tumores con ori-
gen en las estructuras localizadas en esta área anatómica
(preestiloidea, o EPF propiamente dicho, y retroestiloideo,
o espacio carotídeo), excluyendo, por tanto, aquellos que,
aunque se expandían al EPF, correspondían a tumores ori-
ginados en tejidos adyacentes y las lesiones metastásicas.
De igual modo que en otras series consultadas incluimos
como tumores primarios parafaríngeos los paragangliomas
del cuerpo carotídeo que se extienden cranealmente al
vientre posterior del digástrico. El diagnóstico se rea-
lizó mediante el examen clínico y radiológico. En todos
los casos la TC y la RMN fueron los estudios de pre-
ferencia, agregándose una RMN con angiografía digital
(angio-RMN y/o angio-TC) cuando la sospecha era de un
tumor vascular. No se realizó embolización previa en ningún
caso.
Luego se llevó a cabo una revisión sistemática de la lite-
ratura publicada en Pubmed y Medline utilizando el término
«parapharyngeal tumor» en el periodo 2015-2020. Se encon-
traron 297 artículos. Se filtró la búsqueda con los estudios
realizados en humanos que informaban en forma completa
signos clínicos preoperatorios, radiológicos y hallazgos histo-
patológicos postoperatorios de tumores primarios benignos
con síntomas del EPF. La búsqueda mostró 21 estudios publi-
cados (tabla 1).
Con nuestra experiencia y la bibliografía revisada se
establecieron las siguientes variables de análisis: tumores
pulsátiles y/o con frémitos, TC, RMN, angio-TC, angio-
RMN, PAAF, espacio preestilodeo (EPF propiamente dicho),
espacio retroestiloideo (carotídeo), «dentro de la celda
carotídea» (entendiendo que corresponde a los elementos
del paquete vasculonervioso del cuello) y «fuera de la celda
carotídea». Cada variable se codificó en forma binaria como
0 si estaba ausente para llegar al diagnóstico o 1 si estaba
presente.
A partir de las variables se construyeron algoritmos clí-
nicos para el diagnóstico de tumores del EPF utilizando el
teorema de Bayes. Con esta fórmula, para el caso discreto se
estimó la probabilidad predictiva del diagnóstico, con base
en la combinación de las variables y asumiendo la indepen-
dencia condicional.
Una vez calculadas las probabilidades predictivas, se uti-
lizaron curvas ROC (receiver operating characteristic) e
índices de Youden para obtener el valor de la probabili-
dad predictiva o punto de corte a partir del cual se dio
la dicotomía de las variables. Con este procedimiento se
establecieron 81 combinaciones posibles para llegar al diag-
nóstico.
A partir de esta base de datos se compararon la frecuen-
cia de presencia o ausencia de los tumores pulsátiles entre
los grupos utilizando la prueba de chi cuadrado, sensibilidad,
especificidad y valores predictivos de los estudios comple-
mentarios y la frecuencia de las localizaciones anatómicas.
Se hizo la estimación no paramétrica del área bajo la curva
(area under the curve [AUC]) y se compararon los algoritmos
en términos de exactitud mediante la prueba de igualdad
de curvas ROC. Por último, se hizo la validación externa del
algoritmo con la mejor sensibilidad en la base de datos en
relación con los estudios publicados. El análisis estadístico
se realizó el con software STATA v.14.
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Resultados
En nuestra experiencia de los 53 casos, hubo 34 hombres
y 19 mujeres con una edad de entre 14 a 76 años (prome-
dio 47,6 años). La forma de presentación más frecuente fue
el hallazgo de una masa cervical en 34 casos, y como una
masa orofaríngea empujando estructuras parafaríngeas en
19. Nueve pacientes presentaban masa pulsátil y/o frémito.
Otros síntomas presentes fueron tinnitus, ronquera y disfa-
gia. La PAAF se solicitó frente a la sospecha de tumores del
espacio preestiloideo o cuando era necesario obtener mate-
rial citológico, y tuvo un 95% de especificidad y un 80% de
sensibilidad. El valor predictivo positivo fue del 75% y el
negativo, del 80%. Se solicitó TC en 35 pacientes, RMN en
19 y 7 angio-RMN. Por lo tanto, todos los pacientes tuvie-
ron al menos dos estudios complementarios, incluyendo los
estudios por imágenes y la PAAF. Los signos radiológicos
compatibles con la presencia de un tumor histológicamente
benigno fue el de una masa bien circunscrita, encapsu-
lada, sin invasión de los tejidos de alrededor. En el espacio
preestiloideo se encontraron 37 tumores, y el resto en el
retroestiloideo. El adenoma pleomorfo de parótida fue el
tumor más frecuente (64,1%) (tabla 2).
En la revisión sistemática se incluyeron 1.392 pacientes
estudiados entre 1984 y 2019 en 21 estudios publicados. Los
síntomas más frecuentes fueron la presencia de tumoración
cervical y desplazamiento medial de la pared lateral de la
orofaringe, lo que provocó alteraciones en la deglución. El
tumor más frecuente hallado fue el adenoma pleomorfo de
parótida (29%), seguido de schwannomas (11%). Doce de 21
autores solicitaron la combinación TC/RMN en forma siste-
mática. Cinco autores solicitaron TC como primer estudio,
pero solo dos de ellos lo solicitaron en todos los pacientes,
y uno de ellos necesitó también de RMN. Por lo tanto, 20/21
autores requirieron la RMN para el diagnóstico.
Los estudios demostraron que los signos radiológicos com-
patibles con un tumor histológicamente benigno fueron una
masa bien circunscrita, encapsulada, sin invasión de los teji-
dos de alrededor y ubicada en el espacio preestiloideo en
concordancia con nuestra investigación (tabla 3). La ubica-
ción de ambos espacios anatómicos (pre y retroestiloideo)
orientó a un tumor maligno. Trece de 21 autores solicitaron
PAAF como estudio complementario.
Con respecto a la revisión de los estudios comple-
mentarios solicitados, de haber utilizado el algoritmo que
proponemos, analizando su utilidad en todos los pacientes,
hubiera disminuido significativamente la cantidad de estu-
dios para arribar al diagnóstico, disminuyendo a su vez la
cantidad de dinero utilizado. En nuestro caso, a modo de
ejemplo, a 28 pacientes se le solicitaron más estudios que
los necesarios, generando más costos. De haber utilizado el
algoritmo utilizando el teorema de Bayes y el análisis esta-
dístico se hubiera llegado al diagnóstico con una disminución
del 56% de los mismos, asumiendo que los tumores pulsáti-
les requieren angio-RMN por tratarse de tumores vasculares
y el resto RMN para determinar la ubicación en espacio pre-
estilodeo (EPF propiamente dicho), espacio retroestiloideo
(carotídeo), «dentro de la celda carotídea» (entendiendo
que corresponde a los elementos del paquete vasculoner-
vioso del cuello) y «fuera de la celda carotídea» (fig. 1).
 A. Limardo, L. Blanco, J. Menendez et al.

Tabla 1 Estudios publicados y analizados

Primer autor Año de Años Pacientes Tumor más Estudios Utilización
publicación estudiados incluidos frecuente complementarios de PAAF
más utilizado
1 Lombardi 2020 1986-2019 153 Adenoma RMN (88,2%) Sí
et al.15 pleomorfo (34,6%)
2 Lien et al.16 2019 2006-2018 16 Schwannomas TC (81,2%) No
(42,9%)
3 Van Hess 2018 1991-2012 99 Adenoma RMN (94%) Sí
et al.17 pleomorfo (33%)
4 Vallabhaneni 2017 2018-2015 9 Adenoma TC (55,5%) Sí
et al.18 pleomorfo (31,3%)
5 Pradhan et al.19 2018 2015-2018 14 Schwannomas RMN (100%) Sí
(50%)
6 Luna-Ortiz 2018 2009-2016 14 Schwannomas TC (100%) No
et al.20 (42,8%)
7 Rzepakowska 2018 2015-2017 22 Adenoma TC / RMN (100%) No
et al.21 pleomorfo (50%)
8 Chen et al.22 2019 2011-2018 28 Adenoma TC / RMN (100%) No
pleomorfo (35,6%)
9 Grilli et al.23 2016 1984-2015 90 Adenoma TC (92%) Sí
pleomorfo (27%)
10 Iglesias-Moreno 2015 1984-2012 51 Adenoma TC / RMN (100%) Sí
et al.24 pleomorfo (31%)
11 Ijichi et al.25 2017 2008-2015 29 Schwannomas TC / RMN (100%) Sí
(48,2%)
12 Aghazadeh 2020 2010-2015 78 Adenoma TC / RMN (100%) Sí
et al.26 pleomorfo (78,2%)
13 Sato et al.27 2017 1994-2015 65 Adenoma TC / RMN (100%) Sí
pleomorfo (41,5%)
14 Shi et al.28 2016 2006-2015 167 Schwannomas TC (75%) Sí
(42%)
15 Sun et al.29 2017 1999-2014 103 Schwannomas TC (100%) Sí
(33%)
16 Williamson 2019 2010-2018 17 Adenoma RMN (82,3%) Sí
et al.30 pleomorfo (35,2%)
17 Matsuki et al.31 2018 2005-2015 120 Adenoma TC/RMN (100%) Sí
pleomorfo (37,5%)
18 Tao et al.32 2018 2007-2016 188 Adenoma TC/RMN (100%) No
pleomorfo (55%)
19 Poletti et al.33 2016 2007-2016 34 Adenoma TC/RMN (100%) No
pleomorfo (32,3%)
20 Wen et al.34 2018 1994-2017 72 Schwannomas TC/RMN (100%) No
(41,6%)
21 Chen et al.35 2019 2011-2017 23 Adenoma TC/RMN (100%) No
pleomorfo (34,7%)

Para lograr el algoritmo se combinó la presencia y la Discusión

ausencia de las diez variables con sus correspondientes
probabilidades. El algoritmo propuesto es el que mostró
mejores resultados, con una sensibilidad del 61,5 (IC 95%:
57,7-65,2) y una especificidad del 94,4% (IC 95%: 92,4-96,0),
con una AUC de 0,61 (IC 95%: 0,57-0,64).
La validación externa se hizo con toda la base de datos
completa. El algoritmo clínico mostró una sensibilidad del
76,4% (IC 95%: 64,9-85,6) y una especificidad del 96,3%
(IC 95%: 93,9-98,0), con una AUC de 0,57 (IC 95%: 0,52-0,63).
El EPF es una región anatómica virtual compleja, ocasional-
mente de difícil orientación y delimitación.
Dada la complejidad del EPF y la baja incidencia de
tumores primarios en esta zona, resulta difícil llegar a un
diagnóstico presuntivo de certeza. Esta dificultad se ve com-
plejizada por el hecho de que muchos tumores invaden este
espacio desde la nasofaringe, desde los senos paranasales o
desde el espacio masticatorio.

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Tabla 2 Diagnóstico histopatológico final de nuestros pacientes

Histología Número de pacientes Porcentaje
Adenoma pleomorfo de parótida 34 64,1
Paraganglioma 7 13,2
Neurofibroma 4 7,54
Lipomas 3 5,66
Schwannomas 3 5,66
Hemangioma cavernoso 1 1,88
Ganglioneuroma 1 1,88

Tabla 3 Parámetros de exactitud diagnóstica para el diagnóstico de los tumores del EPF obtenidos a partir de la base de datos.
Todos los valores tienen IC 95%
Estudio com- Sensibilidad Especificidad VPP VPN RV+ RV−
plementario
TC 59,7 (54,1-65,1) 61,5 (57,7-65,2) 93,3 (92,4-94,1) 14,5 (12,8-16,4) 1,3 (1,1-1,4) 0,7 (0,6-0,8)
RMN 46,5 (40,9-52,0) 73,6 (70,0-76,9) 94,1 (93,0-94,9) 13,2 (12,0-14,6) 1,4 (1,2-1,7) 0,5 (0,4-0,7)
Angio-TC 50,2 (44,6-55,7) 94,4 (92,4-96,0) 92,6 (91,5-93,6) 12,5 (11,2-13,9) 1,37 (1,2-1,5) 0,57 (0,48-0,68)
Angio-RMN 46,0 (37,6-54,7) 96,1 (94,3-97,4) 94,6 (93,2-95,8) 13,6 (11,8-15,6) 1,53 (1,32-1,76) 0,65 (0,57-0,74)
PAAF 73,4 (70,1-76,2) 87,6 (77,5-93,5) 86,5 (82,4-89,9) 40,6 (32,0-49,7) 1,5 (1,2-1,7) 0,3 (0,2-0,5)
PAAF: punción aspiración con aguja fina; RMN: resonancia magnética nuclear; RV+: razón de verosimilitud positiva; RV−: razón de
verosimilitud negativa; TC: tomografía computarizada; VPN: valor predictivo negativo; VPP: valor predictivo positivo.

Figura 1 Algoritmo propuesto para el diagnóstico de tumores parafaríngeos. (La línea punteada indica posible embolización).
ACI: arteria carótida interna; EPF: espacio parafaríngeo; PAAF: punción aspiración con aguja fina; VY: vena yugular.

En cuanto a los signos clínicos, el más frecuentemente
encontrado es la tumoración a nivel cervical, que tiene
una localización alta, prácticamente por debajo del ángulo
de la mandíbula y cuya delimitación precisa y consistencia
varían en dependencia de la naturaleza del tumor, siendo su
tamaño variable y de difícil precisión de su extensión. El otro
signo que presentan los pacientes es un aumento de volumen
orofaríngeo, dado por una masa tumoral que abomba una
de las paredes de este sitio, desplazando en mayor o menor
medida las estructuras mesofaríngeas4 . Para el algoritmo se
utilizó la presencia de tumores pulsátiles o con frémitos o
su ausencia con el objetivo de aumentar la especificidad.
Es imprescindible la realización de estudios radiológi-
cos complementarios, fundamentalmente TC y/o RMN, para
confirmar el diagnóstico de tumor parafaríngeo. Tanto la
TC como la RMN se pueden utilizar de primera elección y

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 A. Limardo, L. Blanco, J. Menendez et al.
muchos autores recomiendan ambos por su carácter comple-
mentario. Sin embargo, esto aumenta considerablemente
los costos. La RMN es considerada por algunos autores como
el estudio de primera línea. El estudio angiográfico se reco-
mienda en tumores donde las imágenes sugieren un origen
neurogénico o vascular. Las características radiológicas de
la masa tumoral, el desplazamiento que produce su cre-
cimiento sobre la grasa y la arteria carótida son de gran
utilidad para el diagnóstico diferencial de las neoplasias
parafaríngeas.
La TC con contraste es a menudo más accesible, requiere
menos cooperación del paciente, y se puede realizar en
pacientes con contraindicaciones para la resonancia mag-
nética. Sin embargo, además de la exposición a la radiación
y toxicidades potenciales del contraste yodado, la TC con
contraste generalmente proporciona menos información de
esta región que la RMN con gadolinio, que en la mayoría
de los casos es la técnica preferida para evaluar lesiones
primarias.
Varias publicaciones han buscado clasificar a los tumo-
res del EPF de acuerdo con las características obtenidas
en las imágenes de RMN. Stambuk y Patel5 identifican
varios espacios: masticatorio (donde prevalecen las enfer-
medades inflamatorias, por lo cual la TC es el estudio de
primera línea), parotídeo, carotídeo (que contiene la arte-
ria carótida, vena yugular, los pares craneales IX a XI y la
cadena simpática) y el espacio mucoso faríngeo. A par-
tir de las características de desplazamiento de estructuras
y localización se establecen los diagnosticos más frecuen-
tes.
Liu et al.6 , publicaron en 2014 una clasificación basada en
la localización del tumor parafaríngeo en imágenes de RMN.
Ellos subdividen al espacio en tres compartimentos (subdi-
viden al compartimento retroestiloideo en dos), quedando
la clasificación del siguiente modo: tumores preestiloideos
y tumores retroestiloideos (tumores de la celda carotídea y
tumores por fuera de la celda carotídea).
Furukama et al.7 también publicó algunas características
para diferenciar los tumores neurogénicos en base al despla-
zamiento de los vasos carotídeos en las imágenes de RMN. La
separación de la arteria carótida y la vena yugular demues-
tra la presencia de tumor del nervio vago; el desplazamiento
hacia anterior de los vasos puede indicar tumores de origen
en la cadena simpática.
Sin embargo, no existe una clasificación de los tumores
del EPF que unifique los criterios anteriormente descritos.
Nosotros utilizamos un algoritmo diagnóstico basado en los
datos clínicos y en las características que aportan las imáge-
nes obtenidas con la angio-RMN, de tal manera que genere
una clasificación útil en la actividad cotidiana del cirujano
de cabeza y cuello, que vincule a la angio-RMN con el tejido
de origen de dichos tumores y que además aporte la mayor
certeza diagnóstica.
El adenoma pleomorfo se presenta en la mayoría de las
ocasiones con un aspecto típico, en forma de un tumor bien
delimitado, encapsulado, con un aspecto lobulado carac-
terístico, de hipo señal T1 e hiperseñal T2, que se realza
de forma homogénea tras la inyección de contraste. Sin
embargo, este aspecto típico puede modificarse y algunos
tumores presentan un aspecto heterogéneo en T2 y a veces
falta el aspecto polilobulado8 (fig. 2).
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La distinción radiográfica entre paragangliomas y tumo-
res de la vaina nerviosa (schwannoma y neurofibroma) es
generalmente fácil, porque los paragangliomas son tumo-
res muy vasculares. Surgen de la cresta neural y se localizan
más comúnmente dentro de la bifurcación de la arteria caró-
tida común (tumores del cuerpo carotídeo), en el perineuro
del nervio vago (glomus vagale), en el bulbo yugular (glo-
mus jugulare) o en el oído medio (glomus tympanicum). Los
tumores clásicos del cuerpo carotídeo se localizan dentro
de la bifurcación carotídea en el cuello infrahioideo, son
móviles en dirección anteroposterior pero no en dirección
vertical. Tienden a separar las arterias carótidas internas
y externas, y este hallazgo ayuda a diferenciar un tumor
del cuerpo carotídeo de un glomus vagale, que tiende a
desplazar la arteria carótida anteriormente (fig. 3). Los
paragangliomas mejoran con el contraste en la TC y la RMN
y tienen huecos de flujo. Los huecos de flujo son imágenes
de baja intensidad, llamados signos de «sal y pimienta», y
son diagnósticos, pero pueden no ser evidentes en la RMN si
el tumor tiene 2 cm de diámetro o menos9 . Otra distinción
entre otros paragangliomas y tumores del cuerpo carotídeo
es que, a diferencia de los tumores del cuerpo carotídeo,
otros paragangliomas a menudo tienen vasos alimentadores
demostrables que con mayor frecuencia surgen de la arte-
ria faríngea ascendente. La angiografía convencional puede
demostrar la anatomía vascular y es útil si la embolización
es parte del plan de tratamiento, como para los paragan-
gliomas en la base del cráneo10 .
El diagnóstico diferencial radiológico de schwannoma
versus neurofibroma puede no ser fácil. La heterogeneidad
dentro de la lesión se observa con más frecuencia en los
schwannomas debido a cambios quísticos o hemorragia. Los
schwannomas surgen de las células de Schwann de la vaina
del nervio periférico y en el espacio carotídeo. El nervio vago
y la cadena simpática son los nervios de origen comunes.
Estos tumores bien encapsulados aparecen como una masa
redonda u ovoide que es isointensa/hipointensa con el mús-
culo en las imágenes ponderadas en T1, hiperintensa en las
imágenes ponderadas en T2 y realza después de la adminis-
tración de contraste. Estas características de imagen no son
exclusivas de los schwannomas, y los paragangliomas pueden
parecer similares. Sin embargo, los schwannomas no tienen
vacíos de flujo incluso cuando son grandes (fig. 4).
Además, los schwannomas en la base del cráneo provo-
can una remodelación regresiva del hueso, mientras que los
cambios permeables se observan en el paraganglioma11 . El
neurofibroma, por otro lado, es un tumor benigno hetero-
géneo de la vaina del nervio periférico que surge del tejido
conectivo de la vaina del nervio periférico; se describen tres
tipos de neurofibromas: localizados, plexiformes y difusos.
En la resonancia magnética el neurofibroma localizado suele
mostrar una intensidad de señal inespecífica y un realce
variable del contraste. El neurofibroma plexiforme repre-
senta la afectación difusa de un segmento nervioso largo
y sus ramas, y su apariencia macroscópica se ha descrito
como una «bolsa de gusanos». La apariencia clásica del signo
diana, que es una característica de imagen menos común
pero que casi siempre es patognomónica, se observa en
las imágenes ponderadas en T2 con alta señal de material
mixoide de intensidad periférica y un componente fibroso de
intensidad de señal relativamente baja en el centro. El signo
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Figura 2 Paciente de 35 años con tumor parafaríngeo que desplaza la orofaringe. En la RMN el adenoma pleomorfo se presenta
en forma de un tumor bien delimitado, encapsulado, con un aspecto lobulado característico, de hiposeñal T1 e hiperseñal T2, que
se realza de forma homogénea tras la inyección de contraste.

Figura 3 Los paragangliomas son tumores muy vasculares. El tumor clásico del cuerpo carotídeo se localiza dentro de la bifurcación
carotídea y tiende a separar las arterias carótidas internas y externas. Mejoran con el contraste en la TC y la RMN y tienen huecos
de flujo. Los huecos de flujo son imágenes de baja intensidad, llamados signos de «sal y pimienta».

del objetivo inverso puede estar presente en las imágenes
ponderadas en T1 después de la administración intravenosa
de material de contraste a base de gadolinio, caracterizado
por la mejora del componente fibroso central y una rela-
tiva falta de mejora del componente mixoide circundante
(fig. 5). El neurofibroma difuso es un subtipo menos común
de neurofibroma que ha recibido poca atención en la litera-
tura sobre imágenes12 .
La PAAF en el EPF tiene algunas desventajas, tales como
la dificultad en el acceso. En lugar de una vía transcervi-
cal, la PAAF puede ser realizada por vía transoral o bien a
través de una vía transfacial. Sin embargo, su confiabilidad
es controversial en la literatura porque el diagnóstico de
exactitud de la PAAF en tumores del EPF, más allá del ade-
noma pleomorfo, es dudosa13 . El principal objetivo de la
PAAF es determinar si una masa es de carácter inflamato-
rio y/o reactivo, benigno o maligno, y si es posible llegar
al diagnóstico específico14 . La presencia de un diagnostico
no concluyente se ha informado en el 25-60% de los casos y
es más frecuente debido a la falta de material celular, san-
grado excesivo y otros problemas técnicos relacionados con
la localización adecuada de la lesión. Estas situaciones en
ocasiones pueden orientar a un tumor de origen nervioso.
En nuestro algoritmo propuesto la PAAF es utilizada frente a

147
 A. Limardo, L. Blanco, J. Menendez et al.

Figura 4 Los schwannomas son tumores bien encapsulados que aparecen como una masa redonda u ovoide que es isoin-
tensa/hipointensa con el músculo en las imágenes ponderadas en T1, hiperintensa en las imágenes ponderadas en T2 y realza
después de la administración de contraste. La separación de la arteria carótida y la vena yugular demuestra como origen del tumor
el nervio vago.

Figura 5 Paciente de 25 años con neurofibroma de la 5.a raíz cervical. TC: se observan signos de destrucción ósea en la vértebra
cervical. RMN: en las imágenes ponderadas en T2, alta señal de material mixoide de intensidad periférica y un componente fibroso de
intensidad de señal relativamente baja en el centro. El signo del objetivo inverso puede estar presente en las imágenes ponderadas
en T1.

un diagnostico no concluyente en los estudios por imágenes
o sospecha de malignidad
Según la literatura, y coincidiendo con nuestra serie, el
tumor más frecuente es el adenoma pleomorfo de parótida,
donde la utilización de la PAAF es importante para el diag-
nóstico; en segundo lugar se encuentra el schwannoma del
vago, cuyo diagnóstico principal se realiza con RMN. Existe
mucha controversia sobe si los tumores neurogénicos debe-
rían ser resecados o monitorizados para poder observar su
comportamiento biológico.
La ausencia de algoritmos clínicos con adecuada exac-
titud diagnóstica y la poca prevalencia de los tumores del
EPF hacen necesarias muchas metodologías para el diagnós-
tico. En el campo de la salud, los métodos bayesianos se han
utilizado especialmente en el análisis y el enfoque de los
médicos para tomar decisiones en el proceso de diagnóstico
clínico, en el cual se tiene una idea a priori sobre la probabi-
lidad de que un individuo tenga una enfermedad basándose
en los datos de la incidencia o la prevalencia. Al recurrir al
teorema de Bayes, una vez se aplica una prueba diagnóstica,
esta aporta nueva información sobre la probabilidad de una
enfermedad.
En este estudio se propuso un algoritmo de diagnóstico
basados en métodos bayesianos discretos y análisis esta-
dístico retrospectivo a partir de la combinación de signos
clínicos, métodos por imágenes, PAAF y localización ana-
tómica de los tumores en manera dicotómica. De haberlo
utilizado se hubiese llegado al mismo diagnóstico con menos
estudios complementarios y de manera más rápida.
Una de las fortalezas del presente estudio fue contar
con la base de datos de Pubmed, sumando casos clínicos
y revisión bibliográfica para el diagnóstico.
Entre las limitaciones deben mencionarse datos registra-
dos en la base de datos en forma secundaria: al provenir de
diferentes autores, no tienen los mismos procesos estanda-
rizados de recolección de la información

148
 Acta Otorrinolaringológica Española 73 (2022) 141---150
Conclusiones
Para el diagnóstico de los tumores del EPF es necesario cono-
cer la anatomía de la región, identificar la localización, el
tamaño y la estirpe tumoral, para lo cual es necesario tener
en cuenta la clínica y solicitar estudios complementarios. El
algoritmo propuesto contribuye a obtener resultados ópti-
mos en el manejo de estos tumores debido a que resultó ser
eficaz en el diagnóstico, y ello permite mejorar la planifica-
ción quirúrgica.
Consentimiento informado
Se consultó a los pacientes si aceptaban la publicación
de sus casos clínicos con fines académicos. Se reservó la
identidad de todos ellos. Todos los pacientes firmaron los
consentimientos para realizar los procedimientos asistencia-
les necesarios y la publicación de los casos
Comité de bioética
Se cumplió con las normas institucionales dispuestas por los
Comité de Biótica de nuestro hospital. Se cumplió con los
estándares internaciones de bioética de la Declaración de
Helsinki.
Financiación
No requirió.
Conflicto de intereses
Los autores no presentan conflicto de intereses.
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