YEMAS PULMONARES

• atresia esofágica:
o separación anómala del esófago y la tráquea por el tabique
traqueoesofágico, con o sin fístulas traqueoesofágicas (FTE).
• Estos defectos se observan en cerca de 1/3 000 nacimientos,
• en 90% de ellos la porción proximal del esófago termina en un saco ciego,
o al tiempo que el segmento inferior forma una fístula con la tráquea
(Fig. 14-3 A).
• Por otra parte, tanto la atresia esofágica aislada (Fig. 14-3 B) como la FTE
tipo H sin atresia esofágica (Fig. 14-3 C) representan 4% del total de estos
defectos. Otras variantes (Fig. 14-3 D, E) corresponden a cerca de 1% del
total de estas malformaciones.
• Estas anomalías se vinculan con otros defectos congénitos, entre ellos
malformaciones cardiacas en 33% de los casos. En este sentido, las FTE
son un componente de la asociación VACTERL
o anomalías vertebrales
o atresia anal,
o defectos cardiacos,
o fístula traqueoesofágica
o atresia esofágica
o anomalías renales
o defectos en extremidades
• anomalías de causa desconocida, pero que coincide con más
frecuencia que lo que pudiera esperarse por el simple azar.
• Una complicación de algunas FTE es el
o polihidramnios, que deriva de que en
▪ algunos de estos defectos el líquido amniótico no puede
pasar al estómago ni al intestino tras ser deglutido.
o De igual modo, en el momento del nacimiento el contenido
gástrico o el líquido amniótico, o ambos, pueden ingresar a la
tráquea por la fístula, lo que desencadena neumonitis y
neumonía.

Maduración
• El surfactante es en particular importante para la sobrevivencia del neonato
prematuro.
o Cuando es insuficiente la tensión superficial de la membrana
alveolocapilar se vuelve demasiado alta
▪ determina un riesgo muy intenso de que los alveolos se
colapsen durante la espiración.
 o Como consecuencia se desarrolla el síndrome de dificultad
respiratoria (SDR), que se trata de una causa frecuente de muerte
en neonatos prematuros.
o En estos casos los alveolos con colapso parcial contienen un líquido
rico en proteínas, con muchas membranas hialinas y cuerpos
laminares, que quizá deriven de la capa de surfactante.
o El SDR, que antes se denominaba enfermedad por membrana
hialina, induce alrededor de 20% de las muertes en recién nacidos.
• El tratamiento de los neonatos prematuros con surfactante artificial y
también el de las madres con trabajo de parto pretérmino utilizando
glucocorticoides para estimular la síntesis de surfactante han reducido la
mortalidad vinculada con el SDR.
• Si bien se han descrito muchas anomalías de los pulmones y del árbol
bronquial, p. ej.:
o tráquea con terminación en saco ciego con agenesia pulmonar
o agenesia de un solo pulmón,
▪ casi todas estas anomalías macroscópicas son raras.
• La división anómala del árbol bronquial es más común
o en ocasiones da origen a lóbulos supernumerarios.
o tienen poca relevancia funcional,
▪ pueden inducir dificultades inesperadas durante la
broncoscopia.
• lóbulos pulmonares ectópicos:
o derivan de la tráquea o del esófago
o se piensa que estos lóbulos se forman a partir de yemas
respiratorias adicionales en el intestino anterior, que se desarrollan
de manera independiente al sistema respiratorio principal.
• De mayor relevancia clínica son los quistes pulmonares congénitos, que
o se forman por la dilatación de bronquios terminales o más grandes.
o Los quistes pueden ser
▪ pequeños
▪ múltiples
▪ conferir al pulmón un aspecto radiológico en panal
▪ pueden limitarse a una o más lesiones grandes.
o Las estructuras quísticas del pulmón suelen drenar en forma
deficiente y con frecuencia desencadenan infecciones crónicas.