También denominado síndrome de Heller, dementia infantilis o psicosis desintegrativa; es

un tipo de trastorno generalizado del desarrollo que se define por un período de desarrollo
enteramente normal, anterior al comienzo del trastorno, seguido por una pérdida definida de
las habilidades previamente adquiridas, en varias esferas del desarrollo, en el curso de unos
pocos meses. En otras palabras, es una marcada regresión en múltiples áreas de actividad tras
un período de 2 años de desarrollo aparentemente normal.
Criterios diagnósticos:
A. Desarrollo aparentemente normal, durante los 2 primeros años, se manifiesta por una
comunicación verbal y no verbal, relaciones sociales, juego y comportamiento adaptativo
apropiado a la edad del sujeto
B. Después de los 2 años y antes de los 10 años, el niño experimenta una pérdida de
habilidades adquiridas anteriormente, por lo menos en 2 de estas áreas:
1. Lenguaje expresivo o receptivo
2. Habilidades sociales o comportamiento adaptativo
3. Control vesical o intestinal
4. Juego
5. Habilidades motoras
C. Presenta alteraciones o anormalidades en por lo menos 2 de estas áreas:
1. Déficit en la interacción social: alteración de comportamientos no verbales,
incapacidad para desarrollar relaciones, ausencia de reciprocidad social o emocional
2. Alteraciones cualitativas de la comunicación: retraso o ausencia de lenguaje hablado,
incapacidad para iniciar o sostener una conversación, uso estereotipado y repetitivo
del lenguaje, y ausencia de juego realista variado
3. Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos y
estereotipados (manifiestan los déficit sociales y comunicativos, y las características
comportamentales del trastorno autista): estereotipias motoras y manierismos
D. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro trastorno generalizado del
desarrollo o de esquizofrenia.
Síntomas y trastornos asociados: asociado a un retraso mental grave; a síntomas
neurológicos no específicos; incrementa las alteraciones en el EEG y el trastorno convulsivo.
Puede parecer que es el resultado de una lesión en el sistema nervioso central, aunque aún no
se han identificado sus mecanismos; por lo que lo asocian a otra enfermedad medica que
pudiera explicar la regresión evolutiva.
Por otro lado, es conveniente resaltar que el trastorno desintegrativo infantil parece ser muy
raro y mucho menos frecuente que el trastorno autista, y es mayormente diagnosticado en
varones, con un inicio promedio de entre los 3-4 años. Para su diagnóstico, es necesario que
a los síntomas le antecedan 2 años de desarrollo normal y que se presenten antes de los 10
años, debido a que un desarrollo normal de 5 o más años, ya requiere de una exploración física
y neurológica que encuentre la enfermedad médica.
Este se anuncia a través del incremento en los niveles de actividad, irritabilidad, ansiedad,
perdida de habla y otras habilidades; de igual manera, las deficiencias sociales, comunicativas
y comportamentales presentan un curso continuo, constante y que dura toda la vida. Aunque,
especialmente, cuando el trastorno se asocia a una enfermedad neurológica progresiva, la
pérdida de habilidades también es progresiva
Este trastorno es diferente de la demencia infantil en la medida en que esta última es causada
por los efectos fisiológicos de una enfermedad médica, y el trastorno desintegrativo se pude
dar sin una enfermedad medica asociada.
Referencias
American Psychiatric Association. (1994). Manual diagnóstico y estadístico de los
trastornos mentales. DSM-IV. Masson.
https://www.eafit.edu.co/ninos/reddelaspreguntas/Documents/dsm-iv-manual-
diagnostico-estadistico-trastornos-mentales.pdf
Organización Panamericana de la Salud. (2008). Clasificación estadística internacional de
enfermedades y problemas relacionados con la salud (10 revisión ed., Vol. 1).
Organización Panamericana de la Salud.
https://ais.paho.org/classifications/chapters/pdf/volume1.pdf