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SECCION IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento

Trastornos pulmonares neonatales 22

Anne Hansen y Jonathan Levin

Esquema
Síndrome de dificultad respiratoria Complicaciones y pronóstico
Incidencia Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
Etiología y fisiopatología Presentación clínica Definición
y diagnóstico Prevención Incidencia
Etiología y fisiopatología Presentación clínica
Tratamiento y diagnóstico Diagnóstico diferencial
Complicaciones y pronóstico
Displasia broncopulmonar Tratamiento
Definiciones Complicaciones y pronóstico
Incidencia Apnea neonatal
Patogénesis Definiciones
Presentación clínica y prevención del Clasificación
diagnóstico Incidencia
Tratamiento Etiología y fisiopatología Presentación clínica
Salir y diagnóstico Tratamiento
Taquipnea transitoria del recién nacido
Incidencia Complicaciones y pronóstico
Fisiopatología y factores de riesgo Síndromes de fugas de aire

Presentación clínica y diagnóstico Definición

Tratamiento Incidencia
Complicaciones y pronóstico Presentación clínica de etiología y
Neumonía neonatal fisiopatología
Incidencia Diagnóstico
Etiología y fisiopatología Presentación clínica Prevención
y diagnóstico Prevención Tratamiento
Complicaciones y pronóstico
Tratamiento Hemorragia pulmonar
Complicaciones y pronóstico Definición
Síndrome de aspiración de meconio Incidencia
Definición Factores de riesgo

Incidencia Fisiopatología
Etiología y fisiopatología Presentación clínica Presentación clínica y prevención del
y diagnóstico Prevención diagnóstico
Tratamiento
Tratamiento Complicaciones y pronóstico

Objetivos de aprendizaje
Después de leer este capítulo, el lector podrá:
1. Identificar y diferenciar las causas de la dificultad respiratoria 3. Reconocer las características clínicas de los trastornos pulmonares comunes en los

neonatal y comprender la fisiopatología subyacente de cada recién nacidos, diferenciar entre varias entidades de diagnóstico e identificar

una. aquellas que son potencialmente mortales.

2. Analice los factores de la vida prenatal y posnatal que pueden 4. Describir el enfoque preventivo y terapéutico para diversas formas de
aumentar los riesgos de desarrollar dificultad respiratoria. enfermedades pulmonares neonatales para optimizar los resultados
y minimizar la morbilidad.

407
408 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento
Términos clave
Acontecimiento agudo que pone en peligro la meconio
vida amnioinfusión índice de oxigenación
apnea respiración periódica
apnea de la infancia hipercapnia permisiva
apnea del prematuro neumomediastino
breve evento inexplicable resuelto neumopericardio
(BRUE) neumoperitoneo
Ventilación suave para bebés con peso neumoretroperitoneo
extremadamente bajo al nacer neumotórax
lactante de bajo peso al nacer postductal
Los trastornos que provocan dificultad respiratoria siguen siendo
una de las principales causas de morbilidad y mortalidad entre los
recién nacidos. Cuanto más prematuro es el recién nacido, más
probabilidades hay de que se desarrollen complicaciones
respiratorias. Sin embargo, los bebés a término y postérmino
también pueden experimentar dificultad respiratoria como
resultado de afecciones pulmonares o no pulmonares (Tabla 22-1).
En este capítulo se tratan los trastornos pulmonares neonatales más
frecuentes.
SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA
INCIDENCIA
Síndrome de dificultad respiratoria (SDR), anteriormente
conocido como enfermedad de la membrana hialina, se estima
que afecta al 1% de los nacimientos en los Estados Unidos. Su
incidencia y gravedad están inversamente relacionadas con la
edad gestacional y el peso al nacer. Un gran estudio de cohorte
del Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano
(NICHD) tuvo una incidencia del 93% de SDR en bebés menores
de 28 semanas de gestación nacidos entre 2002 y 2007.1 En un
informe de la Red de Investigación Neonatal del NICHD, la
incidencia de SDR fue del 44% en bebés que pesaban entre 501
y 1500 g (Recuadro 22-1).2 El SDR puede ocurrir en recién
nacidos prematuros tardíos y a término, aunque con mucha
menos frecuencia; en una gran cohorte de nacimientos en EE.
UU. entre 2002 y 2008, se diagnosticó SDR en el 10,5% de los
bebés nacidos a las 34 semanas de gestación, pero solo en el
0,3% de los bebés nacidos a las 38 semanas de gestación.3
En 1979, el SDR fue la segunda causa de muerte en los
lactantes, pero debido al progreso logrado en la atención
prenatal, cayó al octavo lugar en 2014, cuando el SDR
representó solo 10,5 muertes por cada 100.000 nacidos vivos.4
Aunque el mayor factor de riesgo de SDR es la prematuridad,
otros factores de riesgo incluyen diabetes materna, partos
múltiples, parto por cesárea, entrega precipitada, asfixia fetal,
estrés por frío y antecedentes maternos de bebés previamente
afectados, lo que sugiere un componente genético. La
incidencia es mayor en niños varones y blancos.
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
En 1959, Avery y Mead informaron que el SDR se
asoció con una deficiencia de surfactante pulmonar.
entrega precipitada
preductal
enfisema pulmonar intersticial
reducido reclutamiento alveolar
enfisema subcutáneo
síndrome de muerte súbita del lactante
embolia gaseosa sistémica
tensión neumotoraxica
Volutrauma infantil de muy bajo
peso al nacer
y propiedades anormales de tensión superficial pulmonar.5
Desde entonces, se ha aceptado ampliamente que la
fisiopatología del SDR es el resultado de una cantidad
insuficiente de tensioactivo y del desarrollo celular y
vascular inmaduro de los pulmones.
El desarrollo pulmonar fetal normal ocurre en etapas,
comenzando con la etapa embrionaria (cuatro a cinco semanas de
gestación), seguida de la etapa pseudoglandular (5 a 16 semanas), la
etapa canalicular (16 a 24 semanas), la etapa sacular (24 a 32
semanas). semanas), y la etapa alveolar (después de 32 semanas).
Los alvéolos primitivos se desarrollan entre las semanas 27 y 35 de
gestación, y los alvéolos verdaderos se desarrollan después de las
32 semanas de gestación, aumentando en número durante al
menos 2 años después de la equivalencia de término.
Aproximadamente a las 20 semanas de gestación, las células
alveolares tipo II comienzan a diferenciarse, las cuales sintetizan
y almacenan el surfactante como cuerpos lamelares. Se
producen cantidades crecientes a medida que el feto se acerca
al término. Entre las semanas 28 y 38 de gestación, el
surfactante se secreta hacia los alvéolos y finalmente migra al
líquido amniótico a través de la tráquea. El surfactante está
compuesto por un 90% de lípidos (principalmente fosfolípidos) y
un 10% de proteínas (SP-A, SP-B, SP-C y SP-D). Con su liberación
en los alvéolos, el surfactante reduce la tensión superficial y
ayuda a mantener la estabilidad alveolar cuando el pulmón
pasa a ser un órgano lleno de gas al nacer. Los bebés nacidos
antes de las 28 semanas de gestación tienen un subdesarrollo
estructural de los espacios aéreos terminales con deficiencia
tanto en la cantidad como en la calidad (relacionada con las
diferencias en la composición) del surfactante,
La producción deficiente de tensioactivo o la liberación
deficiente de tensioactivo en los alvéolos respiratorios
inmaduros dan como resultado un aumento de las fuerzas
superficiales y el retroceso elástico del pulmón. Junto con la
pared torácica extremadamente dócil del bebé prematuro, esto
conduce areclutamiento alveolar reducido (atelectasia). Esta
condición se caracteriza por disminución de la capacidad
residual funcional (CRF), disminución de la distensibilidad
pulmonar, aumento de la resistencia pulmonar y desajuste
ventilación-perfusión.
La hipoxia, hipercapnia y acidosis respiratoria
resultantes contraen las arterias pulmonares y reducen
Table 22-1 Neonatal Disorders That May Present as Respiratory Distress
PRESENTATION
GESTATIONAL LESS THAN CHEST
CONDITION AGE HISTORY EXAMINATION GASES 6 HOURS 6 HOURS RADIOGRAPH COMMENTS
Respiratory PT No or incomplete Prematurity, Respiratory Typical Rare Low lung volume Working diagnosis
distress maternal steroid decreased acidosis with “Ground glass” in all preterm
syndrome administration aeration hypoxemia Air bronchograms neonates unless chest
radiograph suggests
alternative.
Always consider
infection.
Pneumonia/ Any Risk factors for Signs and Respiratory Any age Any age Often nonspecific Difficult to exclude;
infection chorioamnionitis symptoms of acidosis with working diagnosis
sepsis hypoxemia pending clinical
course and labora-
tory testing (CBC,
1/2 CRP, culture of
blood 1/2, tracheal
aspirate, CXR).
Aspiration Any May have history May have Respiratory Rare Typical Unchanged immedi- Warrants feeding
pneumonia of feeding observed acidosis with ately after event evaluation, modi-
discoordination aspiration event hypoxemia fied swallow study.
Meconium FT Meconium-stained Meconium-stained Respiratory Typical Rare Overinflated with Diagnosis based on
aspiration amniotic fluid at skin 1/2 nails acidosis with streaky, patchy history of meco-

Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22

delivery and cord hypoxemia infiltrates nium-stained
Postmaturity amniotic fluid.
Infection may coexist.
Persistent FT more May have had meco- Preductal and Marked hypox- Typical Rare May see decreased Echocardiogram
pulmonary than PT nium aspiration or postductal satu- emia, 1/2 pulmonary blood shows right-to-left
hypertension mild asphyxia ration differential, preductal– flow; often shunting through
may hear soft postductal accompanies PFO or PDA.
murmur of tricus- saturation dif- meconium Differential includes
pid insufficiency ferential; may aspiration cyanotic heart
have relatively disease.
normal Pco2
Pneumothorax Any May have required Asymmetric breath Respiratory Any age Any age Extrapleural air with Most typical in setting
or pneumo- PPV at birth sounds, hypoten- acidosis with atelectasis 1/2 of positive pressure
mediastinum sion, 1 transillu- hypoxemia mediastinal shift ventilation.
mination
Transient FT more Often cesarean Peaceful tachypnea Mild respiratory Typical Rare Fluid in fissure with Most common cause
tachypnea than PT section delivery acidosis and hyperinflation of mild respiratory
without labor hypoxemia distress in term

409
newborns.

Continued
 Table 22-1 Neonatal Disorders That May Present as Respiratory Distress—cont’d
PRESENTATION

410
GESTATIONAL LESS THAN CHEST
CONDITION AGE HISTORY EXAMINATION GASES 6 HOURS 6 HOURS RADIOGRAPH COMMENTS
Pulmonary PT more PDA or other cause of Blood in larynx or Respiratory Rare More Unhelpful; Diagnosis based on

SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento

hemorrhage than FT excess pulmonary suctioned from acidosis with common usually a white-out clinical findings.
blood flow coagu- endotracheal hypoxemia
lopathy, bleeding tube
tendency, after ad-
ministration of ex-
ogenous surfactant
Pulmonary Any Oligohydramnios, Potter’s features Profound hy- Typical Rare Small lungs, bell-shaped Often fatal
hypoplasia prolonged rupture poxemia and chest, often develop
of membranes hypercapnia pnemothorax (PTX)
Congenital FT more Depends on Depends on malfor- Depends on Typical If mild symp- Usually diagnostic Diaphragmatic hernia
pulmonary than PT malformation mation malformation toms or eventration,
malformations May have been congenital pulmo-
detected on ante- nary adenomatous
natal ultrasound malformation, TEF/
EA, lobar agenesis
Upper airway FT more Typically no Stridor, respiratory Hypercapnia Typical if If congenital Usually normal Recommend ORL
obstruction than PT prenatal concern distress; if choanal and hypoxia, congenital and symp- consult laryngos-
If severe, can cause atresia, unable to gases normal toms are copy be diagnostic.
polyhydramnios pass nasogastric when intu- mild, or if
tube via nare(s) bated acquired
Symptoms resolve
with intubation
Primary FT more May be positive FH Marked hypotonia May have mild If symptoms Typical Usually normal Recommend neurol-
neurologic or than PT or history of Areflexia, abnormal hypercapnia are severe ogy consultation.
muscle unexplained facial expression May need electro-
disease neonatal death No evidence of lung myography or
May have history of disease muscle biopsy.
Polyhydramnios
Congenital heart FT more May have been Murmurs, signs of Often cyanotic If right to left If duct de- Abnormal pulmonary Echocardiogram
disease than PT detected on ante- heart failure, di- with normal shunt pendent blood flow, heart usually diagnostic.
natal ultrasound minished pulses to low CO2 size or shape
After severe FT Nonreassuring fetal Other features of Marked Typical Rare Normal Tachypnea driven by
asphyxia heart tracing asphyxia includ- metabolic metabolic acidosis.
(NRF HRT), low ing low tone acidosis
Apgar scores
Inborn errors of FT more State screen may be No evidence of lung Severe meta- Rare Typical Usually normal Diagnosis based on
metabolism than PT positive. disease bolic acidosis laboratory testing,
May have FH or his- Tachypnea driven with normal metabolism
tory of unexplained by metabolic to low Paco2 consultation.
neonatal death. acidosis

CBC, Complete blood count; CRP, C-reactive protein; CXR, chest x-ray; FT, full term; PDA, patent ductus arteriosus; PT, preterm.

Incidencia del síndrome de dificultad respiratoria según
Caja 22-1
el peso al nacer
INCIDENCIA DE RESPIRATORIO
PESO AL NACIMIENTO (g) SÍNDROME DE DISTRESS
501-750 71%
751-1000 55%
1001-1250 37%
1251-1500 23%
(De Fanaroff AA, Stoll BJ, Wright LL, et al: Tendencias en la morbilidad y mortalidad neonatal
para bebés de muy bajo peso al nacer. Soy J Obst Gynecol 196: 147.e1, 2007.)
flujo sanguíneo pulmonar. Esto da como resultado daño a las
células que recubren los alvéolos e hipertensión pulmonar. La
presión arterial pulmonar elevada puede, a su vez, provocar un
aumento de la derivación de derecha a izquierda a través del
conducto arterioso persistente (CAP) y el foramen oval
(extrapulmonar), así como dentro del pulmón mismo
(intrapulmonar). Otros procesos fisiopatológicos que
contribuyen al cuadro clínico incluyen un intercambio gaseoso
deficiente secundario a una superficie inadecuada, pared
torácica compatible que reduce la eficacia de la ventilación,
engrosamiento de la membrana alveolo-capilar, vascularización
insuficiente, inflamación y lesión pulmonar y edema pulmonar
resultante.
Otros escenarios clínicos pueden presentarse con una
fisiopatología similar. El síndrome de aspiración de meconio (que se
describe más adelante en este capítulo) o la hemorragia pulmonar
pueden inactivar el surfactante. Aunque son raros, los trastornos
genéticos de las proteínas del surfactante, incluidas las anomalías
en los genes de la proteína B y C del surfactante, así como un gen
responsable del transporte del surfactante a través de las
membranas (transportador ABC 3 [ABCA3]), que se presenta con
una enfermedad respiratoria neonatal familiar grave y a menudo
letal.6
El estrés crónico parece proteger a los bebés en riesgo
de desarrollar SDR al estimular la síntesis de surfactante,
probablemente a través de la producción endógena de
esteroides. Las condiciones asociadas con el estrés crónico
incluyen toxemia materna, rotura prolongada de
membranas y corioamnionitis. La corioamnionitis
histológica se asocia con una menor incidencia de SDR y, en
modelos experimentales, la endotoxina bacteriana o la
citocina proinflamatoria interleucina 1 (IL-1) induce la
maduración pulmonar cuando se administra mediante
inyección intraamniótica.7
PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Presentación clínica
Aunque muchos bebés prematuros tendrán un breve período
de "luna de miel" poco después del parto, muchos presentarán
signos y síntomas dentro de las primeras 6 horas después del
nacimiento. Los lactantes con SDR presentan taquipnea y
dificultad para respirar, incluidas retracciones subcostales y
aleteo nasal. También puede estar presente un gruñido
característico durante la espiración, un intento de mantener la
FRC. Retracciones intercostales y subcostales.
Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 411
son evidentes y ocurren cuando las presiones inspiratorias
intratorácicas negativas distorsionan la pared torácica en lugar
de inflar los pulmones rígidos. Las retracciones pueden tener
una apariencia de "balancín", con el abdomen sobresaliendo a
medida que el pecho se contrae. Los bebés a menudo parecen
angustiados y el bebé muy prematuro puede estar hipotónico
con menor capacidad de respuesta. La auscultación del tórax
revela una menor aireación a pesar del aumento del trabajo
respiratorio.
Sin estabilización de los alvéolos, los bebés con SDR tienen
una cianosis creciente que no responde relativamente a la
oxigenoterapia. Los bebés más grandes pueden necesitar
inicialmente una cantidad mínima de oxígeno, pero requieren
más a medida que la atelectasia empeora progresivamente. Sin
la administración de tensioactivo exógeno, la enfermedad
progresará típicamente durante 48 a 72 horas, con una mejora
subsiguiente a medida que aumenta la producción de
tensioactivo endógeno y se produce una diuresis marcada, con
una mejora en la función pulmonar generalmente a la 1 semana
de edad.
Investigaciones
1. Análisis de gases en sangre: revela hipoxemia de
moderada a grave, grados variables de hipercapnia y
acidosis respiratoria.
2. Radiografía de tórax (CXR): generalmente revela
broncogramas aéreos y densidades difusas, finas,
granulares (reticulogranulares), descritas como una
apariencia de "vidrio esmerilado" (Figura 22-1). El corazón
puede estar levemente agrandado.
3. A menudo se presenta hiponatremia debido a la retención de
agua; esto mejora con la restricción de líquidos.
4. Las evaluaciones de la madurez pulmonar fetal antes del
parto rara vez se utilizan antes de las 32 semanas de
gestación debido a la alta prevalencia de inmadurez
pulmonar fetal en esta edad gestacional. Incluso en edades
gestacionales entre 32 y 38 semanas, las evaluaciones de la
madurez pulmonar a menudo se omiten a favor del juicio
clínico (es decir, necesidad de parto urgente debido a
indicaciones fetales o maternas, o retraso seguro del parto
independientemente de la madurez pulmonar fetal). Cuando
se utiliza la evaluación de la madurez pulmonar fetal para
ayudar a decidir la necesidad de un parto prematuro
semielectivo, se puede utilizar lo siguiente:
una. Relación de lecitina a esfingomielina (L: S): lecitina,
también conocida comodipalmitoilfosfatidilcolina, es
el fosfolípido más abundante que se encuentra en el
surfactante. RDS es poco probable si la relación L: S es
2.0 o mayor. La relación L: S no es confiable en
embarazos complicados por diabetes e
isoinmunización Rh. Además, la prueba puede tardar
varias horas en realizarse.
B. Nivel de fosfatidilglicerol (PG): PG es el segundo
fosfolípido más abundante en el surfactante y los
niveles aumentan hacia el término. La presencia de PG
en el líquido amniótico indica un riesgo bajo de SDR.
Un paciente con una relación L: S superior a 2 y una falta de
PG tiene un riesgo de más del 80% de SDR.
412 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento

LT
SUPINO

A B
FIGURA 22-1 Estas imágenes se obtuvieron de un bebé de 27 semanas (peso al nacer 670 g) con síndrome de dificultad respiratoria.
(A) Preintubación y tensioactivo, con opacificación en “vidrio esmerilado” granular fino bilateralmente y presencia de broncogramas
aéreos. (B) Posintubación y administración de surfactante exógeno, con tubo endotraqueal colocado y mejor aireación bilateral. El
catéter venoso umbilical está en una posición alta en la aurícula derecha en la placa. Este bebé pasó a tener displasia broncopulmonar
grave.

C. Prueba de estabilidad de la espuma (prueba de agitación): se Ginecólogos.10 Sus recomendaciones incluyen lo

realiza mezclando líquido amniótico con diferentes
volúmenes de etanol al 95%. Cuando esta mezcla se agita con
aire, se forma una espuma que se puede ver durante varias
horas a temperatura ambiente. Si no hay tensioactivo
presente, la espuma no aparecerá o aparecerá solo
brevemente, lo que indica una alta probabilidad de pulmones
inmaduros. Esta prueba no es tan específica como una
relación L: S baja.
PREVENCIÓN
1. Prevención de la prematuridad: debido a que el SDR se
asocia con un desarrollo incompleto del pulmón al
nacer, la prevención de la prematuridad evitará en
gran medida el SDR. Evitar la cesárea electiva
innecesaria o mal programada, el manejo apropiado
del embarazo y el trabajo de parto de alto riesgo y la
predicción de inmadurez pulmonar con posibleen el
útero La aceleración de la maduración con esteroides
prenatales son estrategias preventivas importantes.
2. Terapia con esteroides prenatales: los ensayos clínicos han
demostrado que los tratamientos con corticosteroides
maternos reducen la incidencia de SDR en aproximadamente
un 50%, y los bebés que desarrollan SDR tienden a tener una
enfermedad menos grave.8 Los esteroides prenatales
también reducen (1) la mortalidad neonatal; (2) la necesidad
y la duración del soporte ventilatorio; y (3) la incidencia de
hemorragia intraventricular grave (Hiv), enterocolitis
necrotizante (ECN), sepsis de inicio temprano y retraso en el
desarrollo. El crecimiento posnatal no se ve afectado
negativamente. Los esteroides prenatales no aumentan el
riesgo de muerte materna, corioamnionitis o sepsis
puerperal.
Varias organizaciones, incluido el Congreso
Estadounidense de Obstetras y Ginecólogos, han
elaborado pautas para el uso de esteroides
prenatales.9 y el Real Colegio de Obstetras y
siguiente:
• Se debe considerar el tratamiento prenatal con corticosteroides
para todas las mujeres con riesgo de parto prematuro entre las
24 y 34 semanas y para las mujeres con riesgo de parto dentro
de los 7 días entre las 34 y 36 semanas de gestación. Los
esteroides también se pueden considerar en el período
periviable (23 a 24 semanas) para mujeres en riesgo de dar a luz
dentro de los 7 días.
• El tratamiento debe consistir en dos dosis de betametasona
administradas por vía intramuscular con 24 horas de diferencia o
cuatro dosis de dexametasona administradas con 12 horas de
diferencia. A menudo se prefiere la betametasona porque se
asoció con un menor riesgo de Hiv en una revisión Cochrane en
comparación con la dexametasona; sin embargo, las tasas de
grave La Hiv y la leucomalacia periventricular (PVL) fueron
similares.11
• El tratamiento durante menos de 24 horas todavía se asocia
con una mejora significativa en el resultado; por lo tanto, se
deben administrar corticosteroides a menos que se anticipe
un parto inmediato.
TRATAMIENTO
Las claves para el tratamiento general de los lactantes con SDR son
las siguientes:
1. Prevenir la hipoxemia y la acidosis (esto permite un metabolismo
tisular normal, optimiza la producción de surfactante y previene
la derivación de derecha a izquierda relacionada con presiones
pulmonares relativamente altas).
2. Evitar el empeoramiento de la atelectasia y el edema pulmonar.
3. Minimizar la lesión pulmonar oxidante.
4. Minimice las lesiones pulmonares causadas por la ventilación
mecánica.
5. Optimizar el manejo de líquidos (evitando
hipovolemia y shock, por un lado, y edema,
particularmente edema pulmonar, por otro).
6. Reducir las demandas metabólicas, en gran parte proporcionando
un ambiente térmico neutro.

Reemplazo de surfactante
La eficacia de la administración de surfactante exógeno está
bien establecida para reducir la mortalidad y la morbilidad
(incluido el neumotórax y el enfisema pulmonar intersticial)
en bebés prematuros.12,13 Sin embargo, datos más recientes
reconocieron que los beneficios de la administración de
surfactante deben sopesarse con los riesgos de la
intubación y la ventilación mecánica. Este cambio en la
práctica se refleja en la guía más reciente de la Academia
Estadounidense de Pediatría (AAP) sobre la atención
respiratoria de los bebés prematuros.14
Tipos de tensioactivos. Varios tipos de preparaciones de
tensioactivos están autorizados para su uso en bebés con SDR (
Cuadro 22-2). El tensioactivo pulmonar exógeno puede ser
natural o sintético; las primeras formas sintéticas carecían de
análogos de proteína B y C. Ambas formas de tensioactivos son
eficaces para reducir la gravedad del SDR; sin embargo, los
ensayos comparativos demuestran un menor requerimiento de
soporte ventilatorio temprano y menos neumotórax con
extractos de surfactantes naturales.15
Un metaanálisis Cochrane de 2015 sugirió mejores
resultados con el extracto de origen porcino (poractant alfa)
versus el extracto picado bovino (beractant), incluido un
menor riesgo de mortalidad o requerimiento de oxígeno a
las 36 semanas, CAP que necesita tratamiento y
administración repetida de surfactante. Sin embargo, el
efecto puede haber estado relacionado con dosis más altas
de poractant que de beractant.dieciséis En 2012, se fabricó un
tensioactivo sintético que contenía péptidos que imitaba la
actividad de la proteína B (lucinactante), pero actualmente
no está disponible debido a una suspensión voluntaria por
parte del fabricante.
Momento de la administración. En la era de la asistencia
respiratoria no invasiva, se hace todo lo posible para
minimizar la exposición a la ventilación mecánica sostenida
y al oxígeno suplementario. Han surgido dos estrategias
básicas para el reemplazo del surfactante: el tratamiento
profiláctico (o preventivo), en el que se administra el
surfactante en el momento del nacimiento o poco después a
los bebés que tienen un alto riesgo de desarrollar SDR, y el
tratamiento de rescate (o terapéutico), en el cual El
surfactante se administra después del inicio de la ventilación
mecánica en bebés con SDR clínicamente confirmado.
Aunque se ha demostrado que la administración profiláctica
en pacientes ventilados mecánicamente
Mesa 22-2 Surfactantes actualmente disponibles
NOMBRE COMERCIAL FUENTE FABRICANTE
Poractant alfa Curosurf Porcino Chiesi Farmaceutici
Calfactante Infasurf Bovino Ony
Beractant Survanta Bovino Laboratorios Abbott
Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 413
superior en comparación con la terapia de rescate, muchos de
estos estudios se realizaron antes del uso rutinario de presión
positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) en la sala de
partos para establecer la CRF y prevenir la atelectasia.17
El análisis selectivo de estudios más recientes, realizados con un
uso más constante de esteroides prenatales y una prueba inicial
de CPAP en la sala de partos, respalda un menor riesgo de
enfermedad pulmonar crónica o muerte cuando se usa la
estabilización temprana con CPAP y la administración selectiva
de surfactante.18
Un enfoque alternativo es la intubación y la
administración de surfactante seguidas de la extubación
inmediata (INSURE), que se ha utilizado comúnmente en
todo el mundo. Los primeros ensayos clínicos apoyaron este
enfoque versus la administración profiláctica de surfactante
y ventilación mecánica con respecto a la ventilación
mecánica o el requerimiento de oxígeno a los 28 días. Sin
embargo, en el ensayo de gestión de salas de partos de
Vermont Oxford Network de 2011, el enfoque INSURE
resultó en una reducción del riesgo de muerte y displasia
broncopulmonar (DBP) similar a la del ensayo inicial del
enfoque de CPAP.19
Por lo tanto, las guías actuales recomiendan la estabilización
temprana con CPAP nasal (ver Presión positiva continua en las
vías respiratorias) e intubación selectiva con administración de
surfactante para bebés con apnea, insuficiencia respiratoria o
hipoxemia persistente con CPAP (oxígeno inspiratorio forzado
[FiO2] de 0,30-0,40 o más para mantener la saturación de
oxígeno de al menos el 90%). Cuando se administra surfactante,
es más efectivo cuando se administra temprano (primeras 2
horas de vida), con un intento de destete rápidamente hacia la
extubación. Se puede considerar una dosis adicional de
surfactante para los bebés que permanecen intubados a las 12
horas de vida con un Fio.2 requisito por encima de 0,30.20
Métodos de administración. La preparación de surfactante se
administra durante un período de unos pocos segundos a
través del tubo endotraqueal (ETT), generalmente a través de un
tubo de alimentación que se ha cortado a una longitud
adecuada para estar a un nivel justo por encima de la carina. La
dispersión periférica del surfactante en las vías respiratorias
terminales se ve facilitada por la ventilación con presión positiva
intermitente (IPPV), ya sea manualmente o usando el ventilador.
La saturación de oxígeno debe controlarse de cerca durante la
administración, y los volúmenes corrientes o las presiones
inspiratorias máximas deben controlarse de cerca.
DOSIS INICIAL REPETIR LA DOSIFICACIÓN
200 mg / kg / dosis 1,25 ml / kg cada 12 horas
(2,5 ml / kg) hasta 2 dosis totales
105 mg / kg / dosis 3 ml / kg cada 12 horas para
(3 ml / kg) hasta 3 dosis totales
100 mg / kg / dosis 4 ml / kg cada 6 horas para
(4 ml / kg) hasta 4 dosis totales
414 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento
posteriormente debido a la posibilidad de que cambie rápidamente la
distensibilidad pulmonar.
Se han utilizado otros métodos de administración de
tensioactivo sin intubación con éxito variable. Estos incluyen
instilación intraamniótica prenatal, instilación faríngea,
instilación de mascarilla laríngea, instilación traqueal directa
sin intubación a través de un catéter delgado y nebulización
con surfactante. Una revisión sistemática de 2016 de la
evidencia disponible sugirió resultados prometedores para
la administración de surfactante menos invasivo en la
tráquea a través de un catéter delgado con respecto a un
resultado combinado de muerte y DBP.21
Sin embargo, los hallazgos se vieron limitados por la baja
calidad general de la evidencia relacionada con el potencial de
sesgo, por lo que estos métodos aún no se han adoptado
ampliamente hasta que se prueben en ensayos controlados
aleatorios bien diseñados.
Complicaciones Las complicaciones del procedimiento que
resultan de la administración de surfactante incluyen
taponamiento del ETT por surfactante, desaturación y
mayor necesidad de oxígeno suplementario, bradicardia por
hipoxia, taquicardia causada por agitación, deposición
faríngea o esofágica de surfactante, administración de
surfactante a un solo pulmón (es decir, intubación del
tronco principal derecho) y administración de una dosis
subóptima.
Las complicaciones fisiológicas de la terapia de reemplazo de
surfactante incluyen apnea, hemorragia pulmonar, mayor
necesidad de tratamiento del CAP y volutrauma o neumotórax
como resultado de un aumento de la distensibilidad pulmonar
después de la sustitución del tensioactivo sin desconectar la
configuración del ventilador.
Terapia de oxigeno
Durante la fase de evaluación inicial, o en casos leves de SDR
(particularmente en bebés a término o casi a término), se puede
proporcionar oxígeno a través de una campana o cánula de
oxígeno. Con una campana de oxígeno, el oxígeno se calienta,
se humidifica y se administra a través de un mezclador de aire y
oxígeno que permite un control preciso de la concentración de
oxígeno.
La oxigenación se evalúa mediante oximetría de pulso o
análisis de gases en sangre hasta que se obtiene el nivel de
oxígeno apropiado. La oximetría de pulso es un método
confiable y no invasivo para monitorear la oxigenación y en la
mayoría de los bebés se prefiere al análisis frecuente de gases
en sangre.
Al proporcionar oxigenoterapia, se debe tener cuidado para
minimizar la Fio2 a no más de lo necesario, especialmente para
los bebés prematuros. La hiperoxemia puede contribuir al daño
pulmonar y la DBP a través de la toxicidad de los radicales libres
y la retinopatía del prematuro (ROP) a través de la
vascularización anormal. Múltiples ensayos que han inscrito a
miles de recién nacidos prematuros han buscado identificar
objetivos óptimos de saturación de oxígeno, comparando
rangos objetivo bajos (85% -89%) versus altos (91% -95%).22
Estos incluyen el ensayo canadiense de oxígeno,23
el estudio Suplemento de oxígeno terapéutico para la
retinopatía preumbral del prematuro (SUPPORT),24
y el ensayo Beneficios del objetivo de saturación de oxígeno II
(BOOST-II).25 En resumen, los estudios mostraron un mayor
riesgo de mortalidad en el momento del alta hospitalaria y un
mayor riesgo de enterocolitis necrotizante, pero menor riesgo
de retinopatía grave entre los supervivientes del grupo objetivo
de baja saturación. Por lo tanto, muchas unidades establecen
un rango objetivo de saturación de aproximadamente 90% a
95% en bebés prematuros que reciben oxígeno suplementario
según estos datos.
Presión positiva continua en la vía aérea
Si la saturación de oxígeno no se puede mantener en un rango
aceptable mediante una capucha o una cánula de oxígeno, o si el
paciente desarrolla un exceso de dióxido de carbono (CO2) retención
o trabajo respiratorio, el siguiente paso en la intensificación de la
asistencia respiratoria es la CPAP. La CPAP se puede administrar a
través de varias interfaces faciales, con un ventilador de flujo
continuo o un tubo sumergido en agua esterilizada para administrar
la presión espiratoria al final del pico deseada. Las oscilaciones
proporcionadas por la CPAP de "burbuja" pueden tener algunos
beneficios sobre un ventilador de flujo continuo, incluida la mejora
del reclutamiento pulmonar, el trabajo respiratorio y el intercambio
de gases.26
Una CPAP de 5 a 6 cm H2O es el punto de partida habitual
para estos bebés. Luego, la presión se puede ajustar en
incrementos de 1 a 2 cm H2O hasta un máximo de unos 8 cm H2
O mientras observa la frecuencia respiratoria y el esfuerzo del
bebé, así como monitorea la saturación de oxígeno. Se coloca
una sonda orogástrica para descomprimir el aire gástrico. A
medida que el bebé mejora, el destete comienza reduciendo
gradualmente la FiO.2 para mantener la saturación de oxígeno
deseada. Generalmente, cuando FiO2 es inferior a 0,30, la CPAP
se puede reducir a 5 cm H2O. El examen físico proporcionará
evidencia del efecto respiratorio durante el destete y la CXR
puede ayudar a estimar el volumen pulmonar. Se debe intentar
disminuir la presión de distensión con precaución si los
volúmenes pulmonares parecen bajos y persiste la atelectasia
alveolar. Por lo general, la CPAP se puede suspender si no hay
angustia, el bebé tiene pocos o ningún ataque de apnea y el Fio
2 sigue siendo inferior a 0,30.
Como se mencionó anteriormente, la aplicación
temprana de CPAP en recién nacidos prematuros puede
reducir la necesidad de intubación, mejorando así la
mortalidad y los resultados respiratorios. La expansión
alveolar temprana en la sala de partos puede establecer
una CRF y puede estimular la producción de surfactante
intrínseco sin más intervención. Durante este tiempo, si
el bebé requiere un Fio2 de más de 0,30 a 0,40 con CPAP,
considere la intubación y el tratamiento con surfactante
exógeno.
La seguridad y eficacia de la CPAP temprana se establecieron
en el histórico ensayo SUPPORT. En este estudio, los bebés
nacidos entre las 24 y 27 semanas de gestación fueron
aleatorizados para recibir administración profiláctica de
surfactante con una estrategia de ventilación limitada o

Aplicación temprana de CPAP con estrictos criterios de
intubación y administración de surfactante. Las tasas de muerte
y DBP fueron similares, con tasas similares de eventos adversos
y fugas de aire. Sin embargo, los bebés más inmaduros, nacidos
entre las 24 y 25 semanas de gestación, se beneficiaron más de
la CPAP temprana, con una mejor mortalidad.27
Los datos de seguimiento entre toda la cohorte a los 18 a 22
meses demostraron una mejoría de los síntomas respiratorios y
la morbilidad y ninguna diferencia en los resultados del
desarrollo neurológico.28,29 Se puede considerar la aplicación
temprana de CPAP en recién nacidos prematuros para el
tratamiento del SDR, porque las revisiones sistemáticas y las
guías posteriores han apoyado este enfoque para mejorar las
morbilidades respiratorias y prevenir el desarrollo de
enfermedad pulmonar crónica.14,18,20,30,31,32
La CPAP también se utiliza como un modo de reducción
de la ventilación mecánica en los lactantes, en particular los
prematuros, con SDR. La ventilación con presión positiva
intermitente nasal (VPPNI) se utiliza a veces como un medio
de apoyo alternativo no invasivo en el SDR, particularmente
después de la extubación para evitar la necesidad de
reintubación, aunque los datos actuales no han demostrado
que la VPPIN sea superior a la CPAP con respecto al
desarrollo de pulmón crónico. enfermedad o mortalidad.33,34
Los métodos novedosos, como la asistencia ventilatoria no
invasiva ajustada neuralmente (NIV-NAVA), que detecta la
actividad eléctrica del diafragma (Edi) para coordinar las
respiraciones no invasivas, pueden ofrecer mejoras en la
ventilación no invasiva, con una mejor sincronía y tolerancia
del paciente.35 Tampoco se ha demostrado que una cánula
nasal humidificada y calentada de alto flujo, con o sin
oxígeno, sea equivalente o superior a la CPAP como terapia
inicial para el SDR en bebés prematuros.36
Las opciones para la ventilación no invasiva son un tema de
investigación activa.
Ventilacion mecanica
Las indicaciones típicas para la intubación endotraqueal y la
ventilación mecánica son los lactantes con insuficiencia
respiratoria o apnea persistente. Las medidas razonables de
insuficiencia respiratoria son (1) pH de la sangre arterial
menor de 7,20 a 7,25, (2) PaCO2 de 60 mm Hg o más, (3)
saturación de oxígeno menor al 85% en FiO2 de 40% o más
con CPAP, y (4) apnea persistente.
Generalmente, una vez que el bebé se estabiliza en la unidad
de cuidados intensivos neonatales (UCIN), se utiliza un
ventilador de presión limitada que utiliza un patrón de flujo
sinusoidal. Las presiones inspiratorias máximas (PIP)
generalmente se ajustan a 15 a 25 cm H2O, según el tamaño del
lactante y la gravedad de la enfermedad, para establecer un
volumen corriente (VT) entre 4 y 5 mL / kg. Niveles de presión
espiratoria final positiva (PEEP) de 4 a 6 cm H2O se utilizan para
prevenir un mayor colapso alveolar y se utilizan frecuencias de
20 a 40 respiraciones por minuto para tratar la hipercapnia. El
tiempo inspiratorio (Ti) debe iniciarse entre 0,3 y 0,4 segundos.
Si se requiere un Ti más prolongado antes de la administración
del tensioactivo, debe reducirse a 0,3 segundos después de la
administración del tensioactivo.
Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 415
Después de la administración de surfactante, la distensibilidad
pulmonar puede mejorar rápidamente, requiriendo PIP más bajos
para alcanzar un V similar.T.
La mayoría de los ventiladores modernos utilizan mediciones
de presión y flujo para producir datos de la función pulmonar
en tiempo real. Estos datos numéricos y pantallas gráficas se
pueden utilizar para corregir VT optimizar los parámetros de
ventilación y los parámetros mecánicos pulmonares. Los modos
de ventilación, como la ventilación obligatoria intermitente
sincronizada (SIMV), la presión de soporte y los modos de
control de asistencia, pueden reducir el trabajo respiratorio y las
fluctuaciones de la presión arterial si las sensibilidades se
configuran correctamente. Modos que mantienen una V
constanteT, conocido como ventilación dirigida por volumen,
Reducir el riesgo de volutrauma (daño al pulmón causado por la
distensión excesiva de un ventilador mecánico configurado para
un V excesivamente altoT), particularmente después de la
administración de tensioactivo.37 La ventilación de alta
frecuencia (HFV) puede estar indicada en bebés que no pueden
ser ventilados con el Fio generalmente eficaz.2 niveles,
presiones y frecuencias del ventilador; esto incluye ventilación
oscilatoria de alta frecuencia (HFOV) y ventilación por chorro de
alta frecuencia (HFJV). A pesar de su uso como terapia de
rescate, la evidencia actual aún no respalda su uso como terapia
inicial en el SDR sobre la ventilación convencional.38
Se debe considerar el citrato de cafeína (bolo seguido de dosis
de mantenimiento) antes de la extubación para prevenir la apnea
del prematuro. Muchos centros comienzan a tomar cafeína dentro
de las primeras 24 a 72 horas después del nacimiento, dada la
evidencia de su papel en la mejora de las tasas de displasia
broncopulmonar (consulte Apnea).
Monitoreo y cuidados de apoyo
Se deben seguir los principios generales para el cuidado de
apoyo de cualquier bebé prematuro. El tratamiento de la
acidosis, hipoxia, hipotensión e hipotermia puede disminuir
la gravedad del SDR.
Es preferible el uso de una incubadora a una radiante.
más cálido en muy bajo peso al nacer (VLBW) infantes ser-
causa de las altas pérdidas insensibles de agua asociadas
con el calor radiante. Las calorías y los líquidos deben
administrarse inicialmente por vía intravenosa, con la
alimentación enteral iniciada y avanzada según la tolerancia.
El exceso de líquidos puede contribuir al desarrollo de CAP,
edema pulmonar y DBP.
El cuidado óptimo requiere un control frecuente y cuidadoso de
la frecuencia cardíaca y respiratoria, la saturación de oxígeno, la
presión arterial, la temperatura, el estado de los gases en sangre,
los electrolitos séricos, la glucosa y el hematocrito. Además de
monitores cardiopulmonares y pulsioximetría, oxígeno transcutáneo
y CO2 monitores y CO al final de la marea2 pueden usarse como
herramientas no invasivas para monitorear el progreso del bebé.
La radiografía de tórax es útil para tratar a los lactantes con
MBPN que reciben ventilación mecánica, en particular en el contexto
de cambios agudos o descompensación. Puede producirse una mala
posición del ETT con un ligero reposicionamiento
416 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento

del lactante y se puede desarrollar un síndrome de fuga DISPLASIA BRONCOPULMONAR

de aire, como neumotórax o enfisema pulmonar
intersticial.
COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
En los casos más leves, los signos y síntomas del SDR
alcanzan un pico en 72 horas, seguidos de una mejora
gradual. La diuresis espontánea y una mayor capacidad
para oxigenar al bebé son los primeros signos de mejoría.
Los lactantes gravemente afectados pueden morir, por lo
general en la primera semana, y la muerte se asocia con mayor
frecuencia con enfisema pulmonar intersticial, neumotórax o IVH.
Los bebés extremadamente prematuros (22-25 semanas de
gestación) pueden tener un período inicial de "luna de miel" en el
que el paciente tiene configuraciones de ventilador estables, pero
exhibirán una mayor demanda de oxígeno y ventilador a medida
que avanza el tiempo. No solo estospeso al nacer extremadamente
bajo (ELBW) infantes tienen pulmones inmaduros, pero su extrema
prematuridad también presenta desafíos porque las funciones
metabólicas y cardíacas se ven afectadas.
Los cambios en la atención perinatal, como el uso de
esteroides prenatales, la administración de surfactante
exógeno, la CPAP temprana y las estrategias de protección
pulmonar de la ventilación mecánica (modalidades activadas
por el paciente, modos controlados por volumen y ventilación
oscilatoria de alta frecuencia [VOAF]), han llevado a a las
mejoras en la supervivencia y los resultados de los bebés con
SDR durante los últimos 30 años.39
El resultado clínico en los recién nacidos prematuros que
sobreviven al SDR se asocia a menudo con enfermedad
pulmonar en forma de DBP, enfermedad reactiva de las vías
respiratorias y un aumento y vulnerabilidad a los trastornos
respiratorios. Otras complicaciones encontradas incluyen HIV,
ROP, infección y NEC.
DEFINICIONES
Displasia broncopulmonar (BPD), a veces denominada
enfermedad pulmonar crónica neonatal (EPC), fue descrita
por primera vez por Northway et al. en 1967 como una
lesión pulmonar crónica grave en bebés prematuros que
sobrevivieron a la enfermedad de la membrana hialina
después del tratamiento con ventilación mecánica y
oxígeno.40 Es la complicación a largo plazo más común de la
prematuridad y resulta en una morbilidad y mortalidad
significativas.
En 2001, un taller realizado por los Institutos Nacionales de
Salud Infantil y Desarrollo Humano (NICHD, por sus siglas en
inglés) propuso una definición para el diagnóstico y la gravedad
del TLP basada en el requerimiento de oxígeno a los 28 días
postnatales para los bebés nacidos, 32 semanas y a los 29-55
días postnatales o alta a domicilio (lo que ocurra primero) para
bebés nacidos -32 semanas (Cuadro 22-3).41 Dado que los
criterios para administrar oxígeno suplementario pueden
afectar en gran medida la incidencia informada de DBP, se ha
propuesto una prueba fisiológica de aire ambiental para
estandarizar la necesidad de oxígeno suplementario como una
forma de reducir la variabilidad en los criterios de diagnóstico,
con saturación arterial de oxígeno (SaO2) menos del 90% en el
aire ambiente considerado como el punto de corte en el que el
O suplementario2 se requiere.42 Desde que se publicó la
definición de 2001, ha habido intentos de redefinir los criterios
anteriores, porque las definiciones actuales, si bien son útiles en
puntos temporales en la UCIN, no necesariamente predicen los
resultados respiratorios a largo plazo y no tienen en cuenta los
cambios en las prácticas (por ejemplo, uso de cánula nasal de
alto flujo [HFNC]).40,43

Mesa 22-3 Definición de displasia broncopulmonar: criterios diagnósticos

EDAD GESTACIONAL
MENOS DE 32 SEMANAS 32 SEMANAS O MÁS
Punto de tiempo de 36 semanas de PMA o alta a domicilio, . 28 días pero 56 días de edad posnatal o alta al
evaluación lo que sea que venga primero hogar, lo que ocurra primero
El tratamiento con oxígeno es lo primero

TLP leve Respirar aire ambiental a las 36 semanas de EPM o Respirar aire ambiental a los 56 días de edad posparto o
descarga, lo que ocurra primero descarga, lo que ocurra primero
TLP moderada Necesidad * de .30% de oxígeno y / o positivo Necesidad * de 30% de oxígeno sin presión positiva
presión (VPP o NCPAP) a las 36 semanas edad o alta, lo que ocurra primero
de PMA o al alta, lo que ocurra primero
DBP grave Necesidad * de 30% de oxígeno y / o positivo Necesidad * de 30% de oxígeno y / o presión positiva
presión (VPP o NCPAP) a las 36 semanas (VPP o NCPAP) a los 56 días de edad posnatal
de PMA o al alta, lo que ocurra primero o al alta, lo que ocurra primero

*Queda por definir una prueba fisiológica que confirme la necesidad de oxígeno en el momento de la evaluación. Esta evaluación puede incluir un rango de saturación de la oximetría de pulso.
La DBP generalmente se desarrolla en recién nacidos que reciben tratamiento con oxígeno y ventilación con presión positiva por insuficiencia respiratoria, más comúnmente síndrome de
dificultad respiratoria. La persistencia de las características clínicas de la enfermedad respiratoria (taquipnea, retracciones, estertores) se considera común en la descripción amplia del TLP y no
se ha incluido en los criterios de diagnóstico que describen la gravedad del TLP. Los bebés tratados con oxígeno al 0,21% y / o presión positiva por enfermedad no respiratoria (p. Ej., Apnea
central o parálisis diafragmática) no tienen DBP a menos que también desarrollen enfermedad pulmonar parenquimatosa y presenten características clínicas de dificultad respiratoria. Un día de
tratamiento con oxígeno. 21% significa que el bebé recibió oxígeno .21% durante más de 12 horas ese día. El tratamiento con oxígeno al .21% y / o presión positiva a las 36 semanas de EPM o 56
días de edad posnatal o al alta no debe reflejar un evento "agudo", sino la terapia diaria habitual del bebé durante varios días antes y después de las 36 semanas de EPM, 56 días después del
parto. edad o alta.
BPD, Displasia broncopulmonar; NCPAP, presión nasal continua positiva en las vías respiratorias; PMA, edad posmenstrual; PPV, Ventilación a presión positiva.
(De Jobe AH, Bancalari E: displasia broncopulmonar.Am J Respir Crit Care Med 163 (7): 1723-1729, 2001.)

En la práctica actual, las etapas progresivas clásicas de la
enfermedad descritas por primera vez por Northway et al. se
ven con menos frecuencia. Por lo tanto, esta forma de TLP,
caracterizada por volutrauma, barotrauma y toxicidad por
oxígeno en los pulmones durante la ventilación mecánica para
el SDR, se conoce como "TLP antiguo". Los pulmones de
pacientes con "TLP antiguo" se caracterizaron por lesión de las
vías respiratorias, hipertrofia del músculo liso bronquial e
inflamación peribronquial y fibrosis parenquimatosa. Por el
contrario, la "nueva DBP" a menudo se desarrolla en recién
nacidos prematuros que pueden haber requerido un apoyo
respiratorio mínimo o incluso nulo y una FiO relativamente baja.
2 durante los primeros días posnatales. Los pulmones de los
pacientes con "TLP nueva" se caracterizan por hipoplasia
alveolar, disminución de la tabicación, reducción de las áreas de
intercambio de gases y desarrollo vascular anormal.44
Algunos bebés que nacen muy prematuramente sin una
enfermedad respiratoria inicial significativa desarrollan una
enfermedad pulmonar crónica. En 1960, Wilson y Mikity
describieron cinco recién nacidos prematuros con infiltrados
pulmonares difusos que aparecían entre los 10 y los 30 días.
Estos recién nacidos prematuros tenían dificultad respiratoria
en los primeros días de vida, que pareció resolverse, pero
tuvieron recurrencia de la cianosis y la angustia 1 a 5 semanas
después. Radiológicamente, hubo infiltrados pulmonares
difusos que en algunos lactantes cambiaron a un patrón
enfisematoso quístico. No está claro si esta condición, conocida
como síndrome de Wilson-Mikity o insuficiencia pulmonar
crónica del prematuro (CPIP), es parte del espectro de "TLP
nuevo" o una entidad distinta.45
INCIDENCIA
La incidencia de TLP varía ampliamente entre los diferentes centros.
Esto se debe no solo a las diferencias en la susceptibilidad y el
manejo de los pacientes, sino también a las discrepancias en la
forma en que se define el TLP. Según Vermont Oxford Network, la
incidencia de DBP en 2009 fue del 30,4% para los bebés con muy
bajo peso al nacer (, 1500 g), un aumento del 26,2% en 2000.46
Aunque el tratamiento con surfactante ha mejorado la supervivencia
general de los bebés extremadamente prematuros, la incidencia de
DBP según la definición de consenso del NICHD fue del 68% para los
bebés nacidos a las 28 semanas de gestación, y el 42% requirió
oxígeno suplementario a las 36 semanas.47 La incidencia disminuye
con el aumento de la edad gestacional y es poco común en los
bebés nacidos después de las 32 semanas de edad gestacional. No
está claro si la incidencia es estable o está aumentando.48
PATOGÉNESIS
Northway y col. propusieron cuatro factores principales en la
patogénesis del TLP: (1) inmadurez pulmonar, (2) insuficiencia
respiratoria, (3) suplementación con oxígeno y (4) ventilación
mecánica con presión positiva. Más allá de estos factores, los
nuevos conocimientos sugieren procesos complejos adicionales
involucrados en la patogénesis del TLP, que incluyen inflamación,
aberraciones en el crecimiento pulmonar y vías de señalización
pulmonar, alteraciones en los factores de transcripción y factores de
crecimiento, nueva evidencia relacionada con
Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 417
Durante Durante
Antes del nacimiento
resucitación Estancia en la UCIN
Infección Mecánico Mecánico
Corioamnionitis ventilación ventilación
Estrés oxidativo Estrés oxidativo
Genético Infección
susceptibilidad Baja nutrición
LTB4, IL1, IL-6, IL-8, IL 16
Inflamación
C5a, PAF, PG
Biotrauma
Pañuelo de papel Alveolarización
destrucción Vascularización
Fibrosis Remodelación
BPD antiguo Nuevo BPD
FIGURA 22-2 Patogenia de la displasia broncopulmonar. (De Shou-Y
Wu, et al: Terapia con budenósido en bebés prematuros para prevenir la
displasia broncopulmonar.NeoReviews 13 [8]: 467-475, 2012.)
lesión pulmonar oxidante y una comprensión más amplia de
la genética del TLP (Figura 22-2).
Precocidad
La incidencia de DBP está inversamente relacionada con la edad
gestacional y el peso al nacer, lo que sugiere fuertemente que el
desarrollo incompleto de los pulmones juega un papel
importante en la patogenia de DBP.49
Lesión pulmonar inducida por ventilación
El barotrauma y el volutrauma de la ventilación con presión positiva pueden
dañar las vías respiratorias inmaduras. El volutrauma debido a los grandes
volúmenes corrientes parece desempeñar un papel más importante que el
barotrauma causado por el aumento de la presión de las vías respiratorias.
Pueden producirse lesiones durante la reanimación si los recién nacidos se
someten a ventilación positiva agresiva. Los corderos nacidos
prematuramente que recibieron seis inflaciones manuales de 35 a 40 ml / kg
inmediatamente después del nacimiento, en comparación con los que no
recibieron respiraciones con presión positiva, tuvieron una peor función
pulmonar a las 4 horas de edad, como lo indica la menor capacidad
inspiratoria.50 La lesión pulmonar inducida por la ventilación contribuye a una
cascada de inflamación y liberación de citocinas, lo que amplifica aún más el
proceso de lesión pulmonar.
Lesión pulmonar inducida por hipoxia / hiperoxia. Northway y col.
originalmente propuso que la exposición al oxígeno puede
afectar negativamente al pulmón a través de la producción de
metabolitos de oxígeno de radicales libres tóxicos y vías
inflamatorias. Nuevos datos clínicos y experimentales sugieren
que, aunque la hiperoxia sola juega un papel importante en la
patogénesis de la DBP, la hipoxia intermitente que ocurre
durante la exposición a la hiperoxia puede exacerbar la DBP a
través del empeoramiento de la lesión pulmonar oxidativa.51 La
mayoría de los bebés prematuros que requieren oxígeno
suplementario y / o ventilación mecánica tienen episodios
intermitentes de hipoxia durante su curso agudo, pero
418 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento
los bebés que desarrollan TLP tienen episodios de hipoxia más
frecuentes que los que no la desarrollan.52
Para resistir los efectos perjudiciales del oxígeno, el cuerpo ha
desarrollado una serie de sistemas antioxidantes compensatorios.
Las enzimas antioxidantes como la superóxido dismutasa, la
catalasa y la glutatión peroxidasa parecen desempeñar un papel
importante en la prevención de los efectos tóxicos del oxígeno.
Otros elementos, como la vitamina E, el glutatión y el selenio,
también forman parte de los mecanismos antioxidantes endógenos.
Sin embargo, los bebés prematuros tienen concentraciones más
bajas de enzimas antioxidantes que los bebés nacidos a término.
Inflamación. La evidencia sugiere que la exposición a la
inflamación prenatal puede tener un efecto protector al
reducir la incidencia de SDR en bebés prematuros
mientras, paradójicamente, aumenta el riesgo de daño
pulmonar y DBP.53 La sepsis neonatal también se ha
asociado con el desarrollo de DBP.54
El aumento en la expresión de citocinas proinflamatorias
pulmonares, quimiocinas, moléculas de adhesión, proteasas
y factores angiogénicos, junto con una capacidad
disminuida para regular a la baja esta respuesta en bebés
prematuros, sugiere que la generación endógena
persistente de estos factores podría contribuir a la
inflamación y la lesión pulmonar crónica.55
Varios estudios han sugerido una asociación entre
Ureaplasma urealyticum y el desarrollo de insuficiencia
respiratoria grave y DBP en lactantes de MBPN. En 1988, tres
grupos independientes publicaron estudios de cohorte de un
solo centro que vinculaban el tracto respiratorioUreaplasma
colonización con desarrollo de TLP.56 La colonización ocurrió
inversamente proporcional a la edad gestacional al nacer. Un
metaanálisis actualizado de 2014 de la literatura continúa
apoyando una asociación entre enfermedades pulmonares
Ureaplasma colonización en recién nacidos prematuros y
desarrollo de TLP.57 Se ha sugerido que la profilaxis con
macrólidos en bebés prematuros podría prevenir el desarrollo
de DBP. Un ensayo controlado aleatorizado de 2011 de
profilaxis con azitromicina en todos los bebés prematuros, 1250
g no logró mostrar una mejoría en el TLP o la mortalidad, pero
un análisis de subgrupos de bebés que se sabe que están
colonizados conUreaplasma mostró una reducción significativa
en las tasas de TLP.58 Este enlace fue respaldado en un
metanálisis de 2014; sin embargo, en este momento no se ha
adoptado una profilaxis generalizada con azitromicina debido a
la falta de datos de seguridad y farmacocinéticos.59
Nutrición. En los recién nacidos prematuros, la presencia de restricción
del crecimiento fetal aumenta de forma independiente el riesgo de TLP.60
Los datos de estudios experimentales con animales han demostrado que
la capacidad para manejar la lesión pulmonar oxidativa se ve afectada
negativamente por la desnutrición, especialmente la desnutrición
proteica. La desnutrición causa pérdida y simplificación alveolar, similar a
lo que se observa en los bebés con TLP. Las lentas tasas de crecimiento
posnatal en ovejas prematuras también dan como resultado un menor
número de alvéolos y una superficie reducida para el intercambio de
gases en relación con
pulmón o peso corporal. Además, en los recién nacidos prematuros,
la deficiencia de oligoelementos, especialmente zinc, cobre, selenio,
cromo, molibdeno, manganeso, yodo y hierro, puede predisponer al
bebé a sufrir una lesión pulmonar, y la suplementación puede
brindar protección. Las vitaminas A y E son antioxidantes
nutricionales que pueden ayudar a prevenir la peroxidación de
lípidos y mantener la integridad celular; los niveles suelen ser bajos
en los bebés prematuros. Si bien no se ha demostrado que la
suplementación con vitamina E prevenga la DBP, los estudios han
demostrado que la suplementación con vitamina A tiene un efecto
modesto en la reducción de la DBP.61,62 Sin embargo, debido a
preocupaciones por el costo, la necesidad de administrar vitamina A
por inyección intramuscular y la escasez nacional de medicamentos,
el uso rutinario de vitamina A ha disminuido en los últimos años. No
obstante, un gran estudio que compara una cohorte histórica no ha
mostrado un cambio significativo en las tasas de DBP a pesar de la
caída en el uso de vitamina A, aunque esto puede confundirse con
otras prácticas cambiantes durante este tiempo.63
Conducto arterioso persistente. Un CAP clínicamente significativo
puede contribuir al edema pulmonar a través del exceso de
cortocircuito de izquierda a derecha y la consiguiente displasia
broncopulmonar. Sin embargo, los bebés con CAP están
expuestos a múltiples factores que aumentan el riesgo de lesión
pulmonar, y estos factores se convierten en factores de
confusión importantes en la asociación informada entre CAP y
mayor riesgo de TLP. Por ejemplo, la ingesta excesiva de
líquidos y una menor pérdida de peso en los primeros 10 días
de vida pueden contribuir tanto a un CAP clínicamente
significativo como a una displasia broncopulmonar.
De hecho, ha habido un alejamiento de la terapia
agresiva para el CAP (ya sea médica o quirúrgica) dada la
falta de evidencia que demuestre un beneficio a largo plazo.
64 De hecho, el tratamiento profiláctico con indometacina,
aunque disminuyó la incidencia de CAP, no redujo el riesgo
de DBP entre los bebés con CAP y aumentó el riesgo de DBP
entre los bebés que no tenían CAP, un efecto que parecía
explicarse por un aumento requerimientos de oxígeno y
disminución de la pérdida de peso en la primera semana en
lactantes tratados con indometacina.sesenta y cinco
Además, hubo una asociación independiente entre la
ligadura quirúrgica y el desarrollo de DBP entre los
bebés que posteriormente recibieron tratamiento para el
CAP.66
Genética. Bhandari y col. informó que, según los análisis de
gemelos, los factores genéticos representan el 53% de la
susceptibilidad al TLP.67 Varios loci genéticos específicos
relacionados con el desarrollo de BPD incluyen genes
involucrados en la función de surfactante, alveologénesis y
crecimiento y remodelación vascular, y factores que afectan
la respuesta al estrés oxidativo. Aunque los estudios
iniciales de asociación de todo el genoma no revelaron en
gran medida el hallazgo de polimorfismos de un solo
nucleótido asociados con el TLP, los análisis más recientes
demuestran polimorfismos en las vías del óxido nítrico y en
el desarrollo y reparación pulmonar asociados con el TLP.68
 Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 419

Hipótesis vascular. Thébaud y Abman han propuesto una
"hipótesis vascular" para la patogénesis del TLP: mientras que el
desarrollo alveolar normal progresa en respuesta a la secreción
de factores de crecimiento angiogénicos, como el factor de
crecimiento endotelial vascular (VEGF) y el óxido nítrico (NO), el
crecimiento angiogénico pulmonar Se ha encontrado que la
expresión del factor está disminuida en el TLP, un hallazgo que
puede explicar la detención del crecimiento vascular y el
deterioro del crecimiento alveolar.69 Estos cambios vasculares
pueden contribuir a la hipertensión pulmonar asociada con
casos particularmente graves de DBP.
PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
La DBP, con raras excepciones, sigue al uso de ventilación
mecánica con presión positiva intermitente durante las
primeras semanas de vida. A menudo se sospecha el desarrollo
de DBP cuando la ventilación mecánica y la dependencia del
oxígeno se extienden más allá de los 10 a 14 días, y el riesgo de
displasia broncopulmonar puede ser mayor.
ser determinado utilizando una calculadora basada en la web por el
NICHD.70
Como se mencionó anteriormente, el TLP clásico descrito por
Northway et al. ahora es extremadamente raro con el
advenimiento de los esteroides prenatales, el surfactante
posnatal y las estrategias de ventilación más adecuadas para los
recién nacidos prematuros. En cambio, el cuadro típico de
"nuevo TLP" es el que afecta a los lactantes más pequeños e
inmaduros (peso al nacer de 400 a 1000 g) que la población
estudiada originalmente (peso al nacer superior a 1000 g) con
cambios funcionales y radiográficos más leves, revelando más
difusos nebulosidad sin los cambios marcados observados en
las formas graves de TLP.41
Estos bebés pueden tener diversos grados de SDR en las
primeras semanas de vida y, de hecho, algunos pueden recibir un
apoyo ventilatorio mínimo durante este tiempo. Sin embargo, unos
pocos días o semanas después del nacimiento, estos bebés
muestran un deterioro de la función pulmonar y un aumento de los
requisitos de ventilación o oxígeno (Figura 22-3.). Esta

C D
FIGURA 22-3 Estas imágenes son del mismo paciente que Figura 22-1, un lactante nacido a las 27 semanas de gestación con síndrome de
dificultad respiratoria. Representan la progresión de la enfermedad pulmonar hacia una "nueva" displasia broncopulmonar a lo largo del tiempo.
Estas imágenes difieren de la DBP "antigua", en la que las radiografías mostraban cambios quísticos en desarrollo e hiperinsuflación. Las
imágenes se toman en (A) 2 semanas de edad, con desarrollo de aspereza a enfermedad pulmonar (observe también el tubo endotraqueal en la
tráquea superior); (B) 1 mes de edad, con heterogeneidad creciente y áreas diferenciales de atelectasia y edema (nuevamente, el paciente
permanece intubado); (C) 3 meses de edad, con aspereza y bajos volúmenes pulmonares (nótese también la sonda de alimentación pospilórica,
que se visualiza parcialmente); y (D) 5 meses de edad, con edema y algunos pequeños cambios quísticos notados.
420 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento
el deterioro del estado respiratorio puede estar relacionado
con un CAP hemodinámicamente significativo, inflamación
causada por infección bacteriana o colonización, o procesos
inflamatorios desencadenados por oxígeno o ventilación
mecánica; todos son factores de riesgo asociados con el
desarrollo de TLP.
Aunque los bebés con "TLP nueva" pueden requerir
ventilación mecánica y oxígeno durante un período
prolongado, muchos requerirán un apoyo respiratorio
adicional mínimo o nulo para el momento del alta de la
UCIN. Queda una pequeña minoría de lactantes con "TLP
nuevo" que tienen una disfunción pulmonar más grave,
caracterizada por insuficiencia respiratoria progresiva que
incluso puede estar asociada con hipertensión pulmonar y
cor pulmonale, daño severo de las vías respiratorias,
broncomalacia, obstrucción de las vías respiratorias y
muerte.43 Si los bebés con esta forma más grave de DBP
adquieren infecciones pulmonares bacterianas o virales
agudas, su daño pulmonar puede exacerbarse aún más.
El diagnóstico de TLP se basa en las manifestaciones
clínicas y radiográficas, pero no son específicas. Por esta
razón, se deben considerar otras etiologías que podrían
conducir o contribuir a la lesión pulmonar,
particularmente en casos atípicos o anormalmente
graves. Entre estos, se debe descartar cardiopatía
congénita, linfangiectasia pulmonar, neumonitis química
resultante de aspiración recurrente, fibrosis quística y
deficiencias hereditarias de la proteína surfactante (ver
sección sobre SDR).
PREVENCIÓN
La piedra angular del tratamiento del TLP es la prevención al
evitar los factores que predisponen a las lesiones.
Estrategias de ventilación con protección pulmonar
Debido a la inmadurez pulmonar del parto prematuro, muchos
bebés prematuros requieren asistencia respiratoria para
mantenerse con vida. Como se mencionó anteriormente, la
ventilación con presión positiva puede dañar el pulmón
prematuro, por lo que el objetivo terapéutico es proporcionar
este soporte respiratorio que salva vidas sin comprometer aún
más el pulmón ya vulnerable.
Ventilación suave es un término descriptivo para la asistencia
respiratoria para bebés prematuros que utilizan una estrategia de
Vt bajo para disminuir la lesión pulmonar, con aceptación de valores
más altos de PaCO.2 (50 a 55 mmHg), denominada hipercapnia
permisiva.
En un intento de evitar la ventilación mecánica a través de un
ETT, la práctica más reciente favorece la aplicación temprana de
NCPAP en la sala de partos en un intento de establecer la CRF y
estabilizar el estado respiratorio sin intubación profiláctica y sin
proporcionar surfactante.14,27,30 La ventilación con presión
positiva intermitente nasal (VPPNI) se ha explorado como la
modalidad principal de asistencia respiratoria, pero no se ha
demostrado que tenga una ventaja sobre la NCPAP.33 Cuando se
necesita ventilación mecánica, la ventilación con volumen
controlado o con volumen garantizado puede proporcionar un
Vt más consistente que el objetivo de presión.
ventilación y, por lo tanto, puede resultar en una menor lesión
pulmonar. Más centros están utilizando este modo de
ventilación en bebés prematuros, aunque requiere ventiladores
que puedan detectar los pequeños volúmenes corrientes
espirados en bebés prematuros. No se encontró que la
ventilación de alta frecuencia, otro enfoque para limitar
potencialmente el volutrauma, proteja de manera constante a la
hora de prevenir o disminuir la DBP.37
Terapia de oxigeno
Los estudios han demostrado que las UCIN que establecen metas de
niveles más bajos de saturación de oxígeno (85 a 89%) para los
bebés prematuros que requieren oxigenoterapia tienen menos
casos de DBP, junto con menos casos de ROP, pero tasas de
mortalidad más altas, que aquellas que usan metas de saturación de
oxígeno más altas. (91-95%).22,71 Esto se analiza con más detalle en la
sección RDS. Muchas UCIN utilizan un rango de saturación objetivo
de 90 a 95% según estos datos.
Manejo de Nutrición y Fluidos
El suministro temprano y riguroso de calorías y proteínas
adecuadas a los bebés prematuros podría mejorar
potencialmente la capacidad antioxidante y disminuir el riesgo
de TLP. Además, los requerimientos nutricionales de los bebés
con TLP son más altos y el crecimiento adecuado es una terapia
importante para el TLP (discutido en la sección de Tratamiento).
Sin embargo, se ha demostrado que la ingesta excesiva de
líquidos y la falta de pérdida de peso posnatal en la primera
semana de vida predisponen a los bebés al TLP. La restricción
de líquidos puede reducir el edema pulmonar y minimizar la
lesión pulmonar que contribuye al DBP, así como reducir la
probabilidad de desarrollar un CAP sintomático. Por lo tanto, la
restricción de líquidos debe equilibrarse con las necesidades
nutricionales y ha faltado evidencia con respecto a la efectividad
de la restricción para prevenir el TLP. Por lo tanto, la práctica en
muchas unidades es avanzar a niveles de líquidos totales de
rutina de 140 a 150 ml / kg / día durante el transcurso de la
primera semana, evitando objetivos más altos en ausencia de
signos de deshidratación.72
Corticoesteroides
La eficacia de los esteroides prenatales para acelerar la
maduración pulmonar fetal, reducir la mortalidad neonatal y
mejorar la dificultad respiratoria temprana está bien
establecida. Sin embargo, esta práctica no ha tenido un impacto
en las tasas de TLP; esto puede deberse a una mayor
supervivencia de los lactantes más enfermos. Las propiedades
antiinflamatorias de los esteroides incluyen la inhibición de
prostaglandinas, leucotrienos y ciclooxigenasa I y II;
disminución del reclutamiento de neutrófilos en el pulmón;
reducción de la permeabilidad vascular; y mejora del edema
pulmonar. Estas propiedades hacen que su uso sea una
atractiva estrategia posnatal para reducir el riesgo y la gravedad
del TLP. Sin embargo, existen preocupaciones con respecto a
los resultados perjudiciales del desarrollo neurológico cuando
los bebés prematuros se exponen a los esteroides posnatales.
La dexametasona en dosis estándar temprana es eficaz para
mejorar la función pulmonar a corto plazo, avanzando hacia

extubación y reducción de la incidencia de DBP. Sin embargo, la
administración temprana (# 7 días) se asoció con un mayor
riesgo de parálisis cerebral (PC) y exámenes neurológicos
anormales en el seguimiento a largo plazo.73 Además, los
efectos adversos a corto plazo incluyen hiperglucemia,
hipertensión, perforaciones intestinales e infección. La
administración tardía (. 7 días) se asoció con una disminución de
la mortalidad, pero también mostró una tendencia hacia un
aumento de la PC y exámenes neurológicos anormales.74 Puede
ser que la administración tardía de dexametasona mejore la
supervivencia de los lactantes con mayor riesgo de deterioro
neurológico en lugar de causarlo directamente. Sin embargo,
existen cambios documentados en la anatomía del cerebro por
resonancia magnética que se observan en bebés prematuros
después de la administración de dexametasona.75 Debido a
estas preocupaciones, la AAP recomienda no usar
dexametasona en dosis altas para la prevención del TLP en
bebés prematuros.
También se han estudiado otras formulaciones de esteroides
y los esteroides sistémicos pueden desempeñar un papel en la
prevención del TLP, en particular en pacientes de mayor riesgo.
En el protocolo DART, la dexametasona en dosis baja (0,89 mg /
kg de dosis total durante 10 días) administrada después de 1
semana de vida (mediana de 23 días) facilitó la extubación sin
efectos neurológicos adversos a los 2 años de edad, pero no
tuvo ningún efecto sobre la mortalidad o la incidencia. de DBP a
las 36 semanas de edad.76, 77
Se ha sugerido que la hidrocortisona, que tiene diferente
potencia, afinidad de unión a los sitios receptores del cerebro y
actividad mineralocorticoide, tiene un impacto neurológico a
largo plazo menor que la dexametasona, aunque hay informes
mixtos de resultados.78,79,80 Es importante destacar que la
administración temprana (# 7 días) de hidrocortisona se ha
asociado con perforación intestinal espontánea.81 Un estudio
multicéntrico francés reciente sugirió mejores tasas de TLP con
temprano hidrocortisona profiláctica (primeros 10 días de vida),
aunque el estudio detuvo la inscripción anticipadamente debido
a la falta de financiación.82 Un estudio en curso del NICHD está
analizando la eficacia de un ciclo de hidrocortisona de 10 días
en bebés prematuros intubados entre los 14 y 28 días de vida.
En general, actualmente se carece de evidencia de un beneficio
pulmonar constante a más largo plazo con la hidrocortisona
profiláctica.
Algunos centros favorecen la prednisolona, dada la gran
experiencia en otras enfermedades respiratorias
pediátricas, como el asma, así como su menor potencia que
la dexametasona. Además, existen datos de apoyo de la
literatura oncológica con respecto a la seguridad
neurológica a largo plazo de la metilprednisolona sobre la
dexametasona.83 Sin embargo, ha habido una escasez de
ensayos que apoyen el uso de metilprednisolona en la
prevención del TLP, actualmente limitado a un solo estudio
observacional;84 un estudio retrospectivo más reciente
mostró que un ciclo de prednisolona oral de 5 a 10 días fue
efectivo para retirar a los bebés prematuros de .36 semanas
de edad posmenstrual sin la terapia de oxígeno.85
En resumen, las pautas actuales de la AAP no
recomiendan rutina uso de corticosteroides para prevenir
Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 421
BPD. No se recomienda la dosis estándar de dexametasona y
los datos son insuficientes en este momento para hacer una
recomendación sobre dexametasona en dosis baja,
hidrocortisona en dosis baja temprana (reconociendo que
puede haber una subpoblación que podría beneficiarse de esta
terapia) o dosis más altas. hidrocortisona después de la primera
semana de vida.86
Se ha sugerido que los esteroides inhalados, como la
budesonida, son una ruta más segura para prevenir el TLP debido a
su toxicidad sistémica limitada. Los primeros ensayos no
demostraron efectividad; un ensayo grande en 2015 demostró una
disminución pequeña pero significativa en el riesgo de DBP con la
administración de budesonida inhalada profiláctica temprana
(dentro de las 24 horas posteriores al nacimiento) (27,8 frente al 38
por ciento), pero una tendencia no significativa hacia un aumento de
la mortalidad (16,9% frente al 13,6%). La mayoría de las unidades no
utilizan habitualmente esteroides inhalados para prevenir el TLP.87
Metilxantinas
Las metilxantinas funcionan como inhibidores de la
fosfodiesterasa y desempeñan un papel importante en la
regulación de los niveles intracelulares de los segundos
mensajeros monofosfato de adenosina cíclico (cAMP) y
monofosfato de guanosina cíclico (cGMP), y también pueden
tener propiedades antiinflamatorias.
El ensayo Caffeine for Apnea of Prematurity (CAP) reveló
una disminución significativa de la DBP en los bebés que
recibieron cafeína; esto se atribuyó a un período más corto de
soporte de presión positiva (aproximadamente 1 semana) para
los bebés que recibieron cafeína en el ensayo.88
Terapias ineficaces
El óxido nítrico inhalado, desde su uso original en la hipertensión
pulmonar persistente de los recién nacidos a término, se ha
investigado ampliamente en modelos animales de inmadurez
pulmonar y lesión pulmonar; Se ha descubierto que disminuye la
inflamación pulmonar, reduce la infiltración de neutrófilos en los
pulmones y mejora el crecimiento pulmonar y el desarrollo alveolar.
Sin embargo, varios ensayos no han encontrado ningún beneficio
en la prevención del TLP en los recién nacidos prematuros.89
Los antioxidantes se han investigado en la prevención del
TLP debido a los sistemas de defensa inadecuados en los
pulmones de los bebés prematuros. Aunque inicialmente se
apoyó en estudios observacionales, los ensayos aleatorizados
no mostraron beneficio de la administración del antioxidante
superóxido dismutasa para la prevención de la DBP.90
Terapias futuras
Células madre mesenquimales. Se ha descubierto que las
células madre mesenquimales multipotentes (MSC)
derivadas de la médula ósea y de la sangre del cordón
umbilical (UCB) son eficaces en modelos experimentales de
lesión pulmonar. Se ha completado un ensayo de fase I que
evalúa la seguridad y viabilidad de trasplantar MSC
alogénicas derivadas de UCB en bebés prematuros con un
riesgo muy alto de desarrollar DBP y se están realizando
ensayos de fase II.91
422 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento
TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento durante el curso de la UCIN son
minimizar una mayor lesión pulmonar (p. Ej., Barotrauma y
volutrauma, toxicidad por oxígeno, inflamación), disminuir el
consumo de oxígeno y maximizar la nutrición. El desafío es que
la ventilación mecánica y el oxígeno suplementario necesarios
para mantener el intercambio de gases son los mismos factores
implicados en la patogenia del daño pulmonar.
La atención óptima de los bebés con TLP debe ser
brindada por un equipo multidisciplinario, que incluya
representantes de neonatología, neumología, terapia
respiratoria, nutrición, farmacia, terapia ocupacional,
terapia del habla, fisioterapia, trabajo social y
planificación del alta.
Oxigenación
El oxígeno suplementario sigue siendo un pilar de la terapia para los
bebés con TLP. Los rangos de saturación de oxígeno objetivo siguen
siendo controvertidos; el ensayo SUPPORT y otros sugieren que se
debe considerar un objetivo de saturación del 90% al 95% antes del
desarrollo de la madurez vascular retiniana para reducir el riesgo de
mortalidad y minimizar el riesgo adicional de RP y DBP.28 Una vez
que se alcanza la madurez vascular retiniana, generalmente
alrededor de las 36 semanas de edad posmenstrual, la mayoría de
los neumólogos recomiendan mantener a los bebés con DBP
establecida en saturaciones de oxígeno alrededor del 92%, con
niveles ligeramente más altos (92% a 95%) para los bebés con DBP e
insuficiencia del crecimiento, problemas respiratorios recurrentes.
exacerbaciones o HPPN.92
Ventilacion mecanica
La terapia con cánula nasal de alto flujo o CPAP se usa cuando
es posible para mantener una oxigenación y ventilación
adecuadas mientras se evita la necesidad de ventilación
prolongada o reintubación para el soporte del ventilador.
El tratamiento inicial de los bebés prematuros que requieren
ventilación mecánica se describe en la sección RDS y se centra en las
estrategias de protección pulmonar: presiones máximas bajas con
volúmenes corrientes objetivo de 4 a 6 cc / kg, tiempos inspiratorios
cortos (0,3 a 0,4 segundos) e hipercapnia permisiva. . En algún
momento durante el curso de un bebé, la mecánica pulmonar
cambia y el enfoque se vuelve la ventilación adecuada en lugar de la
prevención del desarrollo de la enfermedad pulmonar. En esta
etapa, el Ti más corto y las velocidades de flujo más altas pueden
exagerar la mala distribución del gas inspirado, y los volúmenes
corrientes más bajos pueden provocar atelectasia. En la DBP grave,
la estrategia del ventilador debe centrarse en la enfermedad
obstructiva de las vías respiratorias con volúmenes corrientes más
altos (8-12 cc / kg) y Ti más largo (0,5 a 0,6 segundos) administrados
a velocidades más lentas. Mayor PEEP (entre 6 y 8 cm H2O) puede
ser necesario para evitar la atelectasia y la obstrucción de las vías
respiratorias en los lactantes con broncomalacia.92 Esta estrategia
está directamente relacionada con las notables diferencias en la
fisiología pulmonar que caracterizan a los recién nacidos con
insuficiencia respiratoria aguda en comparación con los bebés con
DBP grave. Dramática heterogeneidad de la enfermedad pulmonar,
caracterizada por una marcada
la variabilidad en las constantes de tiempo, proporciona el
fundamento fisiológico de esta estrategia en la DBP grave, para
mejorar la distribución de la ventilación, minimizar el espacio
muerto fisiológico y el atrapamiento de gas, y mejorar el
intercambio de gases. No está claro exactamente cuándo debería
ocurrir este cambio de estrategia, pero las guías recientes sugieren
aproximadamente al mes de edad (Cuadro 22-4).
La duración de la ventilación mecánica debe limitarse
tanto como sea posible para reducir el riesgo de
traumatismo mecánico e infección. El destete del ventilador
es difícil y debe lograrse gradualmente. Cuando el paciente
puede mantener una PaO aceptable2 y PaCO2 con PIP bajo (,
15 a 18 cm H2O) y FiO2 (, 0.3 a 0.4), la frecuencia del
ventilador se reduce gradualmente para permitir que el
bebé realice una proporción cada vez mayor del trabajo
respiratorio. Durante el proceso de destete, puede ser
necesario aumentar la FiO2. Al mismo tiempo, el Paco2
puede elevarse a valores entre 50 y 60 mm Hg, siempre que
el pH esté dentro de los límites aceptables (.7.28). En los
bebés pequeños, la cafeína se puede utilizar como
estimulante respiratorio, como se analiza en la sección RDS.
Cuando el paciente es capaz de mantener
Estrategias de ventilación en la displasia
Mesa 22-4
broncopulmonar
Temprano Estrategias para prevenir la lesión pulmonar
(prevención) aguda: 1. V bajoT (4-6 ml / kg)
2. Tiempos inspiratorios cortos
(0,2-0,3 segundos)
3. Aumento de la PEEP según sea necesario para el
reclutamiento pulmonar sin distensión excesiva
(como se refleja en las presiones máximas altas de las
vías respiratorias)
4. Ajustar Fio2 para apuntar a Spo2 (rango:
90-95%)
5. Hipercapnia permisiva
Tarde Estrategias para el intercambio de gases
(establecido efectivo: 1. Marcada heterogeneidad regional:
BPD) • V más grandeT (10-12 ml / kg)
• Mayor tiempo inspiratorio (-0,6 seg)
2. Obstrucción de las vías respiratorias:
• Velocidades más lentas (10-20 bpm) permiten un
mejor vaciado, especialmente con V más
grandesT
• Función compleja de la PEEP con colapso
dinámico de las vías respiratorias
3. Efectos interactivos de las estrategias de ventilación:
• Cambios en la tasa, VT, los tiempos inspiratorio
y espiratorio y la presión de soporte son
altamente interdependientes
• La distensión excesiva puede aumentar la
agitación y, paradójicamente, empeorar la
ventilación.
4. Hipercapnia permisiva para facilitar el
destete
BPD, Displasia broncopulmonar; MIRAR FURTIVAMENTE, presión positiva al final de la espiración; VT,
volumen corriente.
(De Abman SH, Nelin LD: Manejo de bebés con displasia broncopulmonar severa. En
Bancalari E, eds .: El pulmón del recién nacido: preguntas y controversias en
neonatología, 2a ed, Filadelfia, 2012, Elsevier Saunders.)

niveles aceptables de gases en sangre durante varias horas con
frecuencias bajas del ventilador (15 a 20 respiraciones por minuto),
se debe intentar la extubación. Una prueba de preparación para la
extubación durante 2 horas (tolerancia de la presión de soporte
directa de 10 con una PEEP de 5) generalmente puede proporcionar
información funcional con respecto a la probabilidad de una
intubación exitosa.
Después de la extubación, se pueden desarrollar atelectasias,
que pueden presentarse con dificultad respiratoria, empeoramiento
de los gases en sangre y requerimiento de oxígeno. En los lactantes
más pequeños, el uso inmediato de CPAP nasal, NIPPV o cánula
nasal de alto flujo después de la extubación puede estabilizar la
función respiratoria y reducir la necesidad de restablecer la
ventilación mecánica; La NIPPV puede tener más éxito en evitar la
reintubación, pero no afecta los resultados generales con respecto a
la enfermedad pulmonar y la mortalidad.93
Es posible que se requiera traqueotomía en aquellos bebés que
requieren ventilación mecánica prolongada (que aún requieren un
soporte de presión positiva sustancial algunas semanas después de
la fecha prevista), o que desarrollan otras complicaciones de las vías
respiratorias como la estenosis subglótica. Las ventajas incluyen el
beneficio de la estabilidad clínica con ventilación prolongada
mientras se optimizan los resultados relacionados con el
crecimiento y el desarrollo neurológico.
Manejo de líquidos, nutrición y alimentación
Manejo de fluidos. Los bebés con TLP generalmente no
toleran cantidades excesivas o incluso normales de ingesta
de líquidos y tienen una marcada tendencia a acumular
líquido intersticial pulmonar excesivo. Este exceso puede
conducir a un deterioro de la función pulmonar con
exageración de la hipoxemia, prolongando la dependencia
del ventilador.
Para reducir el líquido pulmonar en los bebés con TLP, la ingesta
de agua y sal debe limitarse al mínimo requerido para proporcionar
las calorías necesarias para las necesidades metabólicas y el
crecimiento. La mayoría de los lactantes pueden tratarse con 130 a
140 ml / kg / día. Se recomienda la leche materna fortificada. En los
lactantes gravemente afectados, se puede considerar una
restricción adicional (con un aumento necesario de la densidad
calórica). Cuando el edema pulmonar persiste a pesar de la
restricción de líquidos, se puede considerar la terapia con diuréticos.
Debido a que el aumento de la demanda metabólica de la DBP grave
puede asociarse con una PaO baja2, es importante mantener una
oxigenación adecuada y una concentración de hemoglobina en
sangre relativamente normal.
Manejo nutricional. La optimización de la nutrición tanto enteral
como parenteral es esencial para el crecimiento y la
recuperación de los bebés prematuros con TLP. Comenzar la
nutrición parenteral lo antes posible y luego introducir y
avanzar meticulosamente la alimentación enteral es crucial para
la salud general de estos bebés.
La leche con alto contenido calórico y los suplementos de
proteínas, calcio, fósforo y zinc se pueden usar para maximizar la
ingesta de calorías mientras se restringe la ingesta de líquidos para
prevenir el edema pulmonar y la insuficiencia cardíaca congestiva. Si
se excluye la nutrición enteral durante más de 3 o
Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 423
4 días, se debe sustituir la nutrición parenteral con
glucosa, aminoácidos y grasas hasta que el tracto
gastrointestinal vuelva a ser funcional.
Se debe monitorear de cerca la adecuación de la nutrición, junto
con las tablas de crecimiento para el peso, la circunferencia de la
cabeza y la longitud. Otros medios de evaluación incluyen la
antropometría del brazo para determinar la masa muscular y los
depósitos de grasa, la medición de los niveles séricos de albúmina y
la pletismografía por desplazamiento de aire para determinar la
masa libre de grasa corporal y la adiposidad, aunque aún no se ha
determinado su relevancia clínica.94 Las fracturas de las costillas o
los huesos largos que se observan en las radiografías de rutina
junto con la desmineralización ósea generalizada se observan a
menudo en bebés con DBP y suelen ser una manifestación de
osteopenia del prematuro.
Medidas anti-reflujo y anti-aspiración. La contribución del
reflujo gastroesofágico (RGE) a la DBP grave sigue siendo
controvertida. GER puede presentarse como "episodios"
después de la alimentación en bebés prematuros con TLP.
Puede emplearse la posición terapéutica, aunque es
importante establecer una posición segura en decúbito
supino para la prevención del síndrome de muerte súbita
del lactante antes del alta. El bloqueo ácido farmacológico
no se usa de manera rutinaria en bebés prematuros con
RGE no complicado debido a la falta de un beneficio claro,
así como a los riesgos asociados, incluido el aumento de las
tasas de enterocolitis necrotizante y neumonía.95 Puede
haber algunos bebés con RGE grave y enfermedad
pulmonar en los que la supresión de ácido tiene un papel.
Comenzar un ensayo con antiácido y luego suspender el
antiácido si no hay mejoría evita el uso a largo plazo de una
terapia ineficaz con riesgo potencial.
La aspiración también es una preocupación en los bebés
prematuros, particularmente aquellos con TLP. Esto puede
ocurrir desde arriba en bebés que han comenzado a
alimentarse por vía oral o desde abajo a través de RGE. El bebé
debe ser monitoreado para detectar síntomas de aspiración con
la comida, que incluyen tos, asfixia, sibilancias o "episodios" con
la comida. La aspiración silenciosa puede ocurrir en un número
significativo de bebés prematuros y debe sospecharse con
enfermedad pulmonar en curso, tos crónica o infecciones
respiratorias recurrentes. Se recomienda un enfoque
multidisciplinario con especialistas en alimentación.
Las alimentaciones transpilóricas se consideran en el
contexto de DBP grave con sospecha clínica de RGE y / o
aspiración recurrente; aunque esto aún no ha sido validado
en la literatura, se está evaluando en ensayos clínicos en
curso. La corrección quirúrgica mediante funduplicatura se
reserva para circunstancias únicas dada la falta de beneficio
claro y los riesgos de la cirugía.
Terapias con medicamentos
Diuréticos. Los diuréticos mejoran la distensibilidad pulmonar a corto
plazo y la resistencia de las vías respiratorias al reducir el edema
pulmonar.96,97 Por lo tanto, se pueden considerar cursos cortos para
las exacerbaciones o para eliminar la presión de soporte positiva o
el oxígeno suplementario. Aunque la evidencia de
424 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento
falta la eficacia del uso de diuréticos a largo plazo, se
prescribe con frecuencia. Las dos clases de diuréticos más
utilizados son los diuréticos de asa y las tiazidas, que actúan
sobre el túbulo renal distal. Los diuréticos pueden causar
desequilibrios electrolíticos importantes, que incluyen
alcalosis hipoclorémica e hipopotasemia, sobre todo cuando
se utilizan en lactantes prematuros más pequeños. Además,
el uso prolongado de diuréticos de asa se asocia con
ototoxicidad y nefrocalcinosis. Algunos centros usan
espironolactona (un diurético ahorrador de potasio)
concomitantemente con diuréticos de asa o tiazídicos para
evitar desequilibrios electrolíticos, pero faltan pruebas que
respalden esta práctica.
En un esfuerzo por tratar solo a los respondedores
diuréticos, se puede considerar una prueba corta de furosemida
para bebés con DBP y edema pulmonar persistente a pesar de
la restricción moderada de líquidos, con consideración de un
ciclo más largo de diuréticos de furosemida o tiazida para
aquellos que demuestren una respuesta positiva y tolerar bien
el curso más corto. Si se compromete con un ciclo más
prolongado, se deben seguir los electrolitos séricos y utilizar
suplementos de cloruro de potasio según sea necesario para
tratar la hipocloremia resultante que puede afectar el
crecimiento. Los bebés con antecedentes de uso prolongado de
furosemida deben someterse a pruebas de detección de
nefrocalcinosis con ecografía renal.98
Broncodilatadores. Los lactantes con DBP tienen hipertrofia del
músculo liso de las vías respiratorias y, a menudo, tienen signos de
hiperreactividad bronquial que mejora de forma aguda con el
tratamiento con broncodilatadores, pero las tasas de respuesta son
variables. Los datos no apoyan un papel para los broncodilatadores
inhalados, como B2-agonistas (albuterol), en la prevención del TLP, y
existen datos limitados sobre el uso de broncodilatadores inhalados
para el tratamiento de las exacerbaciones agudas del TLP. Los
efectos adversos incluyen taquicardia y arritmias.99,100 No obstante,
una prueba de BLos 2-agonistas pueden considerarse para
episodios agudos de broncoespasmo en lactantes mayores con DBP
grave.
Metilxantinas. Las metilxantinas, que incluyen aminofilina,
teofilina y cafeína, son estimulantes que actúan para
aumentar el impulso respiratorio, mejorar la contractilidad
diafragmática y disminuir la apnea. También tienen
propiedades broncodilatadoras y diuréticas, que funcionan
para mejorar la mecánica pulmonar. Sin embargo, la
teofilina tiene una toxicidad cardíaca significativa y los
niveles deben controlarse de cerca. La cafeína puede ser
una alternativa más segura y se puede considerar su uso en
bebés mayores con DBP grave (incluso después de la
resolución de la apnea del prematuro).
Esteroides Como se discutió anteriormente, existe
controversia sobre el papel de los esteroides profilácticos en
la prevención del TLP dada su toxicidad significativa. En los
bebés mayores con DBP, un ciclo corto de prednisolona oral
o metilprednisolona IV puede ser útil en el manejo de los
requerimientos persistentes de oxígeno o deterioro agudo.
de la función pulmonar que no se debe a una infección respiratoria
intercurrente.85
Vasodilatadores pulmonares. Los pacientes con DBP grave
tienen un alto riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar y
cor pulmonale. La hipertensión pulmonar es un factor de
riesgo importante de mortalidad en lactantes con TLP.101 Por
lo tanto, se deben realizar ecocardiogramas de detección en
pacientes con TLP grave. El pilar del tratamiento para la
hipertensión pulmonar en el TLP es la oxigenación
adecuada y la evitación de la hipoxia (con saturaciones
objetivo del 92% al 95%); Las terapias farmacológicas
actuales para la hipertensión pulmonar en lactantes con TLP
generalmente incluyen NOi, sildenafil y antagonistas de los
receptores de endotelina.102 Un informe de aumento de las
tasas de mortalidad cuando se usa sildenafil para tratar la
hipertensión pulmonar en niños llevó a una advertencia de
recuadro negro de la FDA; sin embargo, sigue utilizándose
en lactantes seleccionados, con pruebas limitadas de
eficacia y seguridad.103
Problemas sociales
Lidiar con una enfermedad crónica de la niñez puede resultar
difícil para cualquier padre. El apoyo debe centrarse en el
proceso de adaptación del cuidado de un niño con enfermedad
crónica en el hospital y en el hogar, incluido el potencial del
equipo médico en el hogar, el tiempo necesario para múltiples
citas médicas, la comunicación con múltiples equipos de
atención médica y los problemas de aislamiento social.
SALIR
Morbilidad a largo plazo
Complicaciones pulmonares. Se pueden observar taquipnea,
retracciones, disnea, tos y sibilancias durante meses o años
en los niños gravemente afectados.
En la infancia, la enfermedad reactiva de las vías
respiratorias ocurre con más frecuencia y los bebés con DBP
tienen un mayor riesgo de bronquiolitis y neumonía. La tasa de
rehospitalización por enfermedad respiratoria durante los
primeros 2 años de vida es aproximadamente el doble que la de
los bebés prematuros sin DBP.104 La profilaxis del virus
respiratorio sincitial (VSR) con palivizumab es vital en esta
población y la AAP la recomienda durante la temporada viral en
el primer año de vida para todos los bebés con TLP y en el
segundo año de vida para aquellos que permanecen con
oxígeno, esteroides sistémicos o diuréticos.105
Aunque puede ocurrir una recuperación clínica completa en
la niñez, la función pulmonar subyacente, el intercambio de
gases y las anomalías radiográficas pueden persistir más allá de
la adolescencia. Patrones obstructivos en la función pulmonar
(disminución del FEV1 y la relación FEV / FVC) se pueden
observar durante la niñez hasta la adolescencia.106
Se desconoce el impacto de las anomalías menores persistentes
de la función y el crecimiento sobre la morbilidad y la
mortalidad a largo plazo, aunque los estudios sugieren que la
función anormal persiste hasta la edad adulta.107 Comprender
los resultados pulmonares a largo plazo de los bebés con TLP es
complicado por la evolución continua de la atención de

bebés prematuros, incluidos los esteroides prenatales y el
manejo del SDR (incluido el cambio de manejo de la sala de
partos con CPAP), y la naturaleza evolutiva del TLP, de modo
que los estudios actuales sobre la evaluación de los
sobrevivientes adultos del TLP pueden no reflejar los resultados
de sus contrapartes infantiles contemporáneos.
Los episodios recurrentes de sibilancias y los síntomas
similares al asma son comunes en los sobrevivientes de TLP en
la niñez y la adolescencia.108 El mecanismo no está claro y estos
pacientes pueden responder menos a los broncodilatadores
que los niños típicos con asma.
Son frecuentes los problemas de las vías respiratorias, como la
hipertrofia amigdalar y adenoidea, la parálisis de las cuerdas vocales, la
estenosis subglótica y la traqueomalacia. La estenosis subglótica puede
requerir traqueotomía para aliviar la obstrucción de las vías respiratorias
superiores.
Complicaciones cardíacas. Las complicaciones cardíacas incluyen
hipertensión pulmonar, cor pulmonale, hipertensión sistémica,
hipertrofia ventricular izquierda y el desarrollo de vasos
colaterales aortopulmonares que, si son grandes, pueden
causar insuficiencia cardíaca. Como se discutió anteriormente,
la hipertensión pulmonar aumenta significativamente el riesgo
de mortalidad; por lo tanto, los bebés con DBP grave deben
someterse a exámenes de detección con ecocardiografía.
Retrasos en el desarrollo neurológico y déficits neurológicos.
El TLP es un factor de riesgo independiente para el deterioro del
desarrollo neurológico, con un resultado deficiente del
desarrollo que se correlaciona con la hospitalización prolongada
y la necesidad de oxígeno prolongado en bebés con TLP grave.
109 Se observan retrasos tanto motores como cognitivos, que
pueden persistir hasta la edad escolar.
Otras complicaciones. El retraso del crecimiento es común debido
al aumento de las demandas metabólicas, la oxigenación
deficiente y los efectos secundarios de la terapia (esteroides).
Otras complicaciones incluyen secuelas de la terapia como
nefrolitiasis, osteopenia y desequilibrios electrolíticos.
Mortalidad
La mortalidad posterior al alta entre todos los lactantes con TLP en
los primeros 2 años es de alrededor del 2,5% y hasta el 5% en los
niños con TLP grave.110 Los lactantes que son dados de alta del
hospital con ventilación domiciliaria tienen una tasa de mortalidad
de hasta el 21%, y la mortalidad puede llegar al 38% entre los
lactantes con DBP e hipertensión pulmonar.92
TAQUINEA TRANSITORIA DEL RECIÉN NACIDO
INCIDENCIA
La taquipnea transitoria del recién nacido (TTN) es una
condición relativamente benigna y autolimitada, descrita por
primera vez por Avery y sus colegas en 1966.111 Rara vez se
describe en bebés nacidos prematuramente, pero ocurre en
aproximadamente 5 de cada 1000 bebés que nacen entre las 37
y 42 semanas de gestación. Es más común después de un parto
por cesárea electiva sin trabajo de parto.
Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 425
FISIOPATOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO
Las primeras teorías sobre la depuración del líquido pulmonar
se centraron en el papel de la compresión torácica durante el
parto vaginal y fueron apoyadas por la observación de que la
TTN es más común entre los bebés nacidos por cesárea electiva.
La atención actual se ha centrado en las funciones de las
catecolaminas, los glucocorticoides y las hormonas tiroideas
para producir un cambio permanente en el fenotipo del epitelio
pulmonar y provocar que el epitelio pulmonar fetal cambie de la
secreción de líquido pulmonar a la absorción. Existe evidencia
de que los polimorfismos genéticos en B-Los genes que
codifican los receptores adrenérgicos son más comunes en los
bebés con TTN.
El parto por cesárea sin trabajo de parto es un factor de
riesgo para el desarrollo de TTN, porque el proceso de
reabsorción pulmonar de líquido alveolar aún no ha
comenzado. Los factores de riesgo adicionales para TTN
incluyen el sexo masculino y una madre con asma. El
mecanismo subyacente al riesgo asociado al género y el
aumento asociado con el asma materna no está claro, aunque
se especula que estos bebés tienen una sensibilidad alterada a
las catecolaminas que pueden desempeñar un papel en el
aclaramiento retardado del líquido pulmonar. La macrosomía y
las gestaciones múltiples también aumentan el riesgo de TTN.
Las asociaciones entre TTN y otros factores obstétricos, como la
sedación excesiva y grandes cantidades de líquidos
intravenosos administrados a la madre, han sido menos
consistentes. Se ha postulado que el pinzamiento tardío del
cordón umbilical podría aumentar el riesgo de TTN debido a la
transfusión fetal-placentaria; sin embargo, no se ha demostrado
que esto sea cierto.
PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Un bebé a término o casi a término con TTN generalmente
se presenta con taquipnea y cianosis dentro de las primeras
horas después del nacimiento. A menudo, la taquipnea se
describe como "cómoda", aunque puede ir acompañada de
gruñidos, retracciones y aleteo nasal. El análisis de gases en
sangre arterial (ABG) revela hipoxemia leve a moderada,
hipercapnia y acidosis respiratoria. La radiografía de tórax
puede mostrar congestión vascular pulmonar, estrías
perihiliares prominentes, líquido en las fisuras
interlobulillares, hiperexpansión y un diafragma plano (
Figura 22-4.). También puede haber cardiomegalia leve y
derrames pleurales.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TTN es un diagnóstico clínico. Debido a que la TTN es similar
en su presentación inicial a condiciones como SDR, sepsis o
neumonía e hipertensión pulmonar persistente del recién
nacido (HPPN), a menudo es un diagnóstico de exclusión; a
menos que los síntomas sean leves y mejoren rápidamente,
se deben considerar diagnósticos alternativos.
La TTN también debe distinguirse de la hiperventilación
como compensación respiratoria de una acidosis metabólica.
Esto se ve con mayor frecuencia en bebés a término con asfixia
al nacer. Estos bebés son taquipneicos sin
426 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento
FIGURA 22-4 Taquipnea transitoria del recién nacido con pulmones demasiado
inflados, aumento de las marcas intersticiales con rayas y líquido en la fisura
intralobar. (Cortesía de Anne Hansen.)
cambios radiográficos aparte de la cardiomegalia ocasional
relacionada con la asfixia.
TRATAMIENTO
El tratamiento es en gran parte de apoyo. Los objetivos del
tratamiento de TTN son mantener una oxigenación y ventilación
adecuadas. Se puede administrar oxígeno suplementario a través de
una campana de oxígeno para mantener las saturaciones por
encima del 90%. Niveles de CPAP de aproximadamente 5 cm H2O
puede ser necesario cuando una FiO más alta2 los niveles son
necesarios o para una dificultad respiratoria más grave.
Los bebés con frecuencias respiratorias sostenidas
superiores a 60 respiraciones por minuto no deben ser
alimentados por vía oral; por lo tanto, estos bebés deben recibir
alimentación por sonda para frecuencias respiratorias entre 60
y 80 o nada por vía oral (NPO) con líquidos intravenosos. Se ha
sugerido que la restricción de líquidos puede mejorar el curso
de TTN.112 Sin embargo, la administración de furosemida para
acelerar el aclaramiento del líquido pulmonar no ha mostrado
ningún beneficio en la atenuación del curso de TTN.113
Algunos lactantes se tratan inicialmente con antibióticos de
amplio espectro hasta que se descarta el diagnóstico de sepsis o
neumonía.
Dado que en el útero El aclaramiento del líquido alveolar se
produce a través de B-receptores adrenérgicos, epinefrina
racémica inhalada se ha estudiado como una posible
intervención para TTN; un único ensayo aleatorizado pequeño
no logró mostrar un beneficio clínico, pero no demostró ningún
efecto adverso.114
PRONÓSTICO Y COMPLICACIONES
La condición es autolimitada. La angustia, la hipoxemia y
la acidosis respiratoria leve suelen resolverse en
48 horas. Las complicaciones son raras, aunque pueden ocurrir
fugas de aire, especialmente si el bebé ha requerido apoyo con
ventilación con presión positiva.
NEUMONIA NEONATAL
INCIDENCIA
La neumonía neonatal contribuye a un estimado de 750.000 a 1,2
millones de muertes de recién nacidos en todo el mundo y
probablemente contribuye a aún más mortinatos.115 En los países
desarrollados, la neumonía solo afecta aproximadamente al 1% de
los bebés nacidos a término, pero puede ocurrir en más del 10% de
los bebés en las UCIN, y los bebés prematuros corren un riesgo
particular. En la autopsia, los hallazgos compatibles con neumonía
neonatal varían hasta en 30%, aunque los hallazgos inflamatorios
pueden ser inespecíficos. Los factores de riesgo incluyen a las
madres de un nivel socioeconómico más bajo y las madres
adolescentes que pueden tener un mayor riesgo de contraer
infecciones de transmisión sexual.
Aunque esta sección se centra en la neumonía neonatal, los
aspectos relevantes de las infecciones sistémicas en los recién
nacidos se incluyen en la discusión de la etiología, la prevención y el
tratamiento.
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
Organismos causales
Los organismos responsables de la neumonía infecciosa suelen
reflejar los responsables de la sepsis neonatal de aparición
temprana. Grupo BEstreptococo (GBS) fue el aislado bacteriano más
común en la mayoría de los lugares desde fines de la década de
1960 hasta fines de la de 1990, cuando el uso de quimioprofilaxis
intraparto comenzó a reducir la infección neonatal y materna por
este organismo. A pesar de la disminución de la frecuencia, el SGB
sigue siendo un aislado común en las infecciones de aparición
temprana (edad menor de 3 días) en bebés a término y casi a
término.Escherichia coli se ha convertido y sigue siendo el aislado
bacteriano más común entre los bebés prematuros.116 La neumonía
de inicio temprano por GBS puede progresar rápidamente a shock o
muerte, y la mortalidad es alta (20-50%) independientemente del
tratamiento. Cuando el inicio de la enfermedad por GBS es posterior
(2-3 semanas después del nacimiento), el bebé puede presentar
meningitis en lugar de neumonía, el patógeno suele ser una cepa
diferente del organismo y hay un mejor pronóstico.
Otras bacterias que deben tenerse en cuenta cuando se
adquiere neumonía en el útero o en el período perinatal
inmediato incluyen Klebsiella spp, estreptococos del grupo D,
Listeria monocytogenes, y neumococos. En el mundo en
desarrollo o en madres afectadas por el VIH,Tuberculosis
micobacteriana puede adquirirse por vía transplacentaria. La
neumonía neonatal de aparición tardía se desarrolla más de 3
días hasta varias semanas después del nacimiento. Además de
estos organismos, puede ser causado por infecciones de
Estafilococo y Pseudomonas organismos y hongos. Aunque la
infección conChlamydia trachomatis Si parece que se adquiere
durante el parto, la neumonía causada por este organismo
generalmente tiene un inicio gradual de síntomas respiratorios
después de las 3 semanas de vida posnatal.

Ureaplasma urealyticum se ha relacionado con la
corioamnionitis materna. Se ha aislado de las vías
respiratorias superiores e inferiores de lactantes con
insuficiencia respiratoria aguda y se ha asociado con
el desarrollo de DBP.117
El feto puede adquirir neumonía viral por el paso
transplacentario de organismos, como puede ser el caso de
las infecciones intrauterinas congénitas (síndrome TORCH: T
oxoplasmosis, Rubella, Cytomegalovirus, Hvirus erpes
simplex). Los virus son el agente etiológico de algunas
neumonías adquiridas posnatalmente. La neumonía viral
puede no diagnosticarse en el recién nacido, aunque las
epidemias resultantes de la infección por el virus sincitial
respiratorio y el adenovirus se han asociado con una
morbilidad y mortalidad significativas.
Modos de transmisión
Intrauterino (transplacentario). La infección intrauterina es el
resultado de una infección materna clínica o subclínica con una
variedad de agentes (Listeria, Mycobacterium, citomegalovirus
[CMV], Treponema pallidum, Toxoplasma gondii, virus de la
rubéola, virus de la varicela, parvovirus B19) y transmisión
transplacentaria hematógena al feto. La infección
transplacentaria puede ocurrir en cualquier momento durante
la gestación, con signos y síntomas presentes al nacer, o puede
retrasarse.
Transmisión vertical ascendente. La mayoría de las neumonías
neonatales bacterianas de inicio temprano, típicamente por GBS y E.
coli, es el resultado de una infección ascendente del tracto genital
antes o durante el trabajo de parto. El bebé puede contraer
neumonía por aspiración de líquido amniótico contaminado o por
exposición prolongada a bacterias que pueden estar en el tracto
vaginal. Este tipo de transmisión de bacterias es el resultado de una
fuerte colonización del tracto genitourinario materno. La rotura
prolongada de membranas más de 18 horas antes del parto crea
una posibilidad significativa de que el bebé contraiga bacterias y se
cree que es uno de los mayores factores predisponentes a la
neumonía neonatal. También es posible que bacterias como el GBS
puedan acceder al feto ascendiendo a través de membranas
intactas.
Postnatal (nosocomial o adquirido en la comunidad). Después del
nacimiento, los recién nacidos están expuestos a agentes
infecciosos en el hospital o en la comunidad. Infecciones
posnatales, también conocidas comotransmisión horizontal,
puede transmitirse al recién nacido por contacto directo con el
personal del hospital, la madre u otros miembros de la familia;
de la leche materna (VIH, CMV); o de fuentes inanimadas como
equipos contaminados. Algunos de los organismos
responsables de la neumonía posnatal se transmiten por el aire,
mientras que otros se transmiten por contacto.
La fuente más común de infecciones posnatales en los recién
nacidos hospitalizados es la contaminación de las manos por parte
del personal sanitario. En el tratamiento de recién nacidos, ciertas
vías invasivas (p. Ej., Catéteres umbilicales, vías venosas centrales),
así como los ETT y el equipo respiratorio pueden ser vías para
infecciones nosocomiales de aparición tardía.
Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 427
Factores de riesgo
Los factores neonatales más importantes que predisponen a la
infección son la prematuridad y bajo peso al nacer (LBW; menos de
2500 g). Los bebés prematuros de bajo peso al nacer tienen una
incidencia de infección de 3 a 10 veces mayor que los bebés nacidos
a término y con peso normal al nacer.
Otros factores de riesgo incluyen los siguientes:
• Rotura prolongada de membranas (más de 18
horas)
• Fiebre materna periparto (38 ° C / 100,4 ° F),
corioamnionitis, infección del tracto urinario (ITU), parto
previo con enfermedad por EGB
• Colonización perineal con GBS o E. coli
• Líquido amniótico turbio, teñido de meconio o
maloliente
• Reanimación al nacer: bebés que sufrieron sufrimiento
fetal o estaban muy deprimidos al nacer y requirieron
intubación y reanimación.
• Múltiples gestaciones
• Procedimientos invasivos, monitorización invasiva y soporte
respiratorio o metabólico
• Lactantes con anomalías neurológicas que tienen
riesgo de aspiración
• Lactantes con anomalías pulmonares o de las vías respiratorias
• Lactantes con galactosemia (predisposición a E. coli
infección), defectos inmunitarios o asplenia
PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Las infecciones de aparición temprana se adquieren antes o durante el
parto y se presentan antes de la primera semana de vida, generalmente
antes de las 72 horas. La edad de aparición depende del momento de la
exposición y la virulencia del organismo infectante. El bebé puede tener
antecedentes de taquicardia fetal con puntajes de Apgar bajos y, a
menudo, requirió algún tipo de oxígeno suplementario o incluso
reanimación al nacer. Las infecciones de aparición tardía se desarrollan
después de la primera semana de vida a partir de organismos adquiridos
en el hospital o la comunidad, particularmente en lactantes prematuros
de MBPN o en recién nacidos a término que requieren cuidados
intensivos neonatales prolongados.
La naturaleza inespecífica de los signos clínicos
característicos de las infecciones neonatales hace que un
alto índice de sospecha sea la clave para un diagnóstico
oportuno. Los primeros signos y síntomas de neumonía
pueden ser inespecíficos; Incluyen mala alimentación,
letargo, irritabilidad, cianosis, inestabilidad de temperatura
y mal aspecto. Los síntomas respiratorios incluyen gruñidos,
taquipnea, retracciones, ensanchamiento de las alas
nasales, cianosis, taquipnea, apnea e insuficiencia
respiratoria progresiva. Si el bebé es prematuro, los signos
de dificultad respiratoria progresiva pueden superponerse
al RDS. Para los bebés con ventilación mecánica, la
necesidad de un mayor soporte ventilatorio puede indicar
una infección. Signos de neumonía en el examen físico en
niños mayores, como embotamiento a la percusión,
cambios en los sonidos respiratorios y la presencia de
estertores o roncus.
Varios factores deben alertar al proveedor de atención médica
sobre la posibilidad de neumonía neonatal: antecedentes de
428 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento
infección materna o fiebre, parto prematuro, rotura
prolongada de membranas, líquido amniótico maloliente
o teñido, corioamnionitis o hallazgos que sugieran
infección en patología placentaria.
Siempre que se sospeche neumonía neonatal, se deben
realizar las pruebas de diagnóstico de laboratorio adecuadas,
como el recuento completo de células sanguíneas (CBC), la
proteína C reactiva (PCR) y los hemocultivos. Se pueden realizar
tinción de Gram y cultivos de aspirados traqueales si el paciente
está intubado. También se pueden realizar cultivos de orina y de
líquido cefalorraquídeo para evaluar otros sitios de infección.
Los valores de gases en sangre revelan hipoxemia e hipercapnia,
y puede desarrollarse acidosis metabólica en el contexto de la
sepsis.
La CXR puede ser inespecífica o mostrar un patrón granular
difuso con afectación bilateral generalizada, especialmente si el
lactante adquirió la infección. en el útero. Esto puede ser difícil
de distinguir de los hallazgos radiográficos en el SDR. La
presencia de derrames pleurales puede ayudar a distinguir la
neumonía neonatal del SDR, que rara vez se presenta con
derrames. Si se ha producido una aspiración de líquido
amniótico contaminado, la CXR puede aparecer como una
neumonitis por aspiración con infiltrados en parches. Cuando
una infección se adquiere después del nacimiento, los hallazgos
radiográficos a menudo cambian de normales a severamente
anormales durante los primeros días. Dependiendo de la
gravedad del proceso de la enfermedad y del organismo
causante, se pueden desarrollar derrames pleurales, edema
pulmonar y neumatoceles (Figura 22-5.).
FIGURA 22-5 Neumonía por estreptococo del grupo B con ensombrecimiento
intersticial generalizado con consolidación alveolar más confluente en las
bases izquierdas y líquido en la fisura horizontal (flecha). (De Arthur R: La
radiografía de tórax neonatal. Pediatra Respir Rev 2: 311, 2001.)
PREVENCIÓN
El manejo agresivo de la presunta corioamnionitis materna
con terapia con antibióticos durante el trabajo de parto,
junto con el parto rápido del bebé, reduce el riesgo de
sepsis neonatal de inicio temprano y neumonía. La
transmisión vertical del GBS se reduce significativamente
mediante la quimioprofilaxis intraparto selectiva.118
La inmunización materna protege a la madre contra
enfermedades prevenibles por vacunación que pueden causar
infecciones intrauterinas (rubéola, hepatitis B, varicela) y también
puede proteger al bebé mediante la transferencia pasiva de
anticuerpos maternos protectores (tétanos). La toxoplasmosis se
puede prevenir con una dieta adecuada y evitando la exposición a
las heces de los gatos.
Infección neonatal con Clamidia puede prevenirse mediante
la identificación y el tratamiento de mujeres embarazadas
infectadas. La transmisión maternoinfantil del VIH se reduce
significativamente con la terapia antirretroviral materna
durante el embarazo, el trabajo de parto y el parto; parto por
cesárea antes de la rotura de membranas; y tratamiento
antirretroviral del lactante después del nacimiento.
Prevención de la infección nosocomial
Los principios para la prevención de la infección nosocomial
incluyen el cumplimiento de las precauciones universales con todo
contacto con el paciente, evitar el hacinamiento en la sala de recién
nacidos y limitar la proporción de enfermeras por pacientes, el
estricto cumplimiento del lavado de manos, un cuidado meticuloso
de la piel neonatal, minimizar el riesgo de contaminación de todos
los catéteres permanentes, disminuir la cantidad de extracciones de
sangre, la reducción de la duración de todos los catéteres
permanentes y los días de ventilación mecánica, el fomento del
avance adecuado de la alimentación enteral, la educación y la
retroalimentación del personal de la sala de recién nacidos, y el
seguimiento y la vigilancia continuos de las tasas de infección
nosocomial en la UCIN.
TRATAMIENTO
El curso normal del tratamiento en la neumonía neonatal es
multifacético e incluye la terapia apropiada con antibióticos o
antivirales, oxigenación y ventilación adecuada. Para prevenir
un deterioro rápido, se requiere una intervención temprana, un
manejo agresivo y un monitoreo continuo, especialmente para
los bebés con enfermedad por EGB de inicio temprano.
Farmacoterapia
La sospecha de neumonía de inicio temprano debe tratarse con
antibióticos intravenosos de amplio espectro, más comúnmente
ampicilina y gentamicina. La ampicilina proporciona cobertura para
patógenos bacterianos comunes, incluido el GBS,E. coli, y, más
raramente, Listeria monocytogenes. La gentamicina proporciona
una cobertura sinérgica. Las cefalosporinas de tercera generación,
como la cefotaxima, utilizadas con ampicilina, pueden considerarse
una alternativa a la gentamicina, pero se ha demostrado que se
asocian con un aumento de la mortalidad.119 Siempre que se
sospecha neumonía neonatal, se administran antibióticos de amplio
espectro para

al menos 48 horas, o hasta que se obtengan los resultados
definitivos del cultivo. Si los resultados demuestran que hay
infección, o si la sospecha clínica es alta, los antibióticos se
continúan durante al menos 7 días y hasta 21 días en caso de
sospecha de meningitis por gramnegativos. El tratamiento de la
neumonía de aparición tardía se basa en patrones de
microorganismos locales, pero a menudo incluye antibióticos
eficaces contra la meticilina sensibleStaphylococcus aureus (
MSSA) (como nafcilina) o resistente a meticilina S. aureus (MRSA)
(como la vancomicina) y un aminoglucósido sinérgico para la
cobertura de gramnegativos.
Se pueden administrar agentes antivirales a bebés con
neumonía de origen viral, como aciclovir para la infección
por el virus del herpes simple. En el caso de algunos
patógenos virales que se transmiten de forma congénita,
como el CMV y la rubéola, ya se ha producido un daño
irreversible al sistema nervioso central (SNC) y la terapia
posnatal no puede revertirlo.
Soporte respiratorio
Asegurar la permeabilidad de las vías respiratorias puede ser más
difícil en los recién nacidos con neumonía debido a las secreciones a
menudo abundantes y potencialmente obstructivas y los exudados
mucopurulentos. Se justifica la fisioterapia torácica y la succión
juiciosa. Debe evitarse la succión profunda, ya que puede causar
traumatismo e inflamación de las vías respiratorias, lo que a su vez
puede causar una gran obstrucción de las vías respiratorias. El
lactante con cianosis, hipoxemia e hipercapnia puede requerir
ventilación mecánica. El intercambio de gases adecuado depende no
solo de la ventilación alveolar, sino también de la capacidad de
perfusión y transporte de gas. La preservación de la perfusión
pulmonar y sistémica es esencial, utilizando expansores de
volumen, inotrópicos, reducción de la poscarga, hemoderivados y
óxido nítrico según sea necesario. Los lactantes a término y a corto
plazo que no responden a la ventilación convencional y otras
medidas de apoyo pueden beneficiarse de la oxigenación por
membrana extracorpórea (ECMO). En este grupo se ha informado
de mejores tasas de supervivencia.120
Complicaciones y pronóstico
La morbilidad y la mortalidad asociadas con la neumonía
neonatal dependen del organismo causante y la capacidad
de respuesta al tratamiento antimicrobiano. El manejo
incluye una evaluación frecuente de las complicaciones de la
prematuridad y la sepsis, así como su tratamiento: fugas de
aire, HPPN, Hiv y el eventual desarrollo de DBP si se
requiere ventilación mecánica durante períodos
prolongados.
La progresión de la neumonía neonatal puede ser variable.
La infección fulminante se asocia más comúnmente con
organismos piógenos como el GBS. El inicio puede ocurrir
durante las primeras horas o días de vida, y el lactante a
menudo manifiesta colapso circulatorio rápidamente progresivo
e insuficiencia respiratoria. En general, el resultado es bueno en
los lactantes nacidos a término, pero es peor en los lactantes
con factores de riesgo, incluidos los prematuros o los que
tienen una enfermedad pulmonar subyacente.
Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 429
SÍNDROME DE ASPIRACIÓN DE MECONIO
DEFINICIÓN
Meconio es el contenido intestinal espeso, teñido de negro verdoso
de un recién nacido, que generalmente se elimina dentro de las 48
horas posteriores al parto. El término fue acuñado por Aristóteles de
las palabras griegasarion de meconio, que significa "similar al opio",
porque creía que la sustancia inducía el sueño fetal.121 El meconio es
una sustancia estéril compuesta de líquido amniótico ingerido,
sales, moco, bilis y otros desechos celulares. El meconio es estéril,
pero cuando se aspira al pulmón puede provocar la liberación de
citocinas, obstrucción grave de las vías respiratorias, atrapamiento
de aire y aumento del crecimiento de bacterias. Además, el
contenido de meconio puede competir con los componentes
tensioactivos por la adsorción a la superficie alveolar, y las enzimas
del meconio pueden degradar ciertos componentes tensioactivos.
INCIDENCIA
La tinción con meconio del líquido amniótico (MSAF) ocurre en
aproximadamente el 10% al 15% de los partos. El síndrome de
aspiración de meconio (MAS) se desarrolla en aproximadamente
el 4% al 10% de los bebés nacidos a través de MSAF. De estos
recién nacidos que desarrollan MAS, un tercio requiere soporte
ventilatorio, el 10% desarrolla fugas de aire y, a pesar de las
estrategias de manejo adecuadas, hay una tasa de mortalidad
de 5 a 10%. De los recién nacidos con HPPN, alrededor del 5%
de los casos están relacionados con MAS.122
El paso del meconio al líquido amniótico ocurre en el primer
trimestre y cesa aproximadamente a las 20 semanas, momento en
el que se inerva el esfínter anal. La MSAF es poco común en los
recién nacidos prematuros, porque el paso del meconio requiere
una peristalsis fuerte y un tono del esfínter anal fuerte. Por lo tanto,
el MAS rara vez ocurre en bebés de menos de 36 semanas de edad
gestacional. Cuanto más tiempo se permita que el embarazo
continúe más allá del término, mayores serán las posibilidades de
que el meconio pase, posiblemente relacionado con el aumento de
los niveles de motilina. Cambiar la práctica obstétrica al dar a luz a
bebés antes de las 41 semanas de gestación ha disminuido
significativamente el riesgo de MSAF y MAS.123
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
El paso fetal de meconio se ha aceptado durante mucho tiempo como un
signo de estrés intrauterino o hipoxia. Teóricamente, el bebé se vuelve
hipóxico.en el útero (posiblemente debido a la compresión de la médula
o la cabeza o al agotamiento de las reservas de oxígeno durante el
trabajo de parto prolongado), lo que provoca una respuesta vagal, un
tono del esfínter anal relajado y el paso del meconio al líquido amniótico.
La actividad intrauterina normal del feto implica el movimiento de
pequeñas cantidades (1 a 5 ml) de líquido amniótico dentro y fuera de las
vías respiratorias superiores. Si el meconio está presente en el líquido
amniótico, la posibilidad de aspirarlo siempre está presente, pero las
posibilidades aumentan con la hipoxia o el estrés debido a un mayor
esfuerzo respiratorio y posiblemente respiraciones jadeantes.en el útero.
La aspiración también puede ocurrir después del parto cuando la
expansión del tórax permite que el líquido o el meconio, o ambos, se
dispersen aún más profundamente en los pulmones del bebé.
430 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento

Después del parto, los mecanismos pulmonares normales se ven sustancia extraña dentro de los pulmones) y a menudo se
obstaculizados en el contexto de MAS. El meconio aspirado produce desarrolla una neumonitis química. El meconio también
un efecto de válvula de bola debido a la obstrucción parcial de las inactiva el surfactante, lo que puede provocar atelectasia y
vías respiratorias (Figura 22-6.). Inflamación de las vías respiratorias disminución de la distensibilidad pulmonar.
y producción de secreciones (una respuesta normal a una Se ha sugerido que la hipoxia intrauterina no solo
estimula el paso de meconio sino que también
provoca la reestructuración del lecho vascular
pulmonar. La hipoxia puede resultar en
vasoconstricción pulmonar, lo que hace que muchos
lactantes con MAS desarrollen HPPRN.Figura 22-7.
resume los eventos fisiopatológicos que ocurren con
el paso de meconio y MAS.

PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

A B Presentación clínica
Un bebé con MAS suele ser a término o postérmino, ha
FIGURA 22-6 El aire queda atrapado detrás de material particulado (es decir, nacido a través de MSAF y ya ha experimentado un estrés
meconio) en una vía respiratoria, lo que conduce a una sobreexpansión y ruptura intrauterino significativo o hipoxia. La historia puede incluir
alveolar. El gas corriente pasa el meconio en la inspiración cuando las vías
trabajo de parto prolongado o trazados cardíacos fetales no
respiratorias se dilatan (A) pero no sale al expirar cuando la vía aérea se contrae (B). (
Desde Harris TR, Herrick BR: Neumotórax en el recién nacido. Comunicaciones
reconfortantes, como desaceleraciones tardías o falta de
biomédicas, Tucson: Centro de Ciencias de la Salud de Arizona, 1978.) variabilidad.

Paso fisiológico de meconio Compromiso fetal (hipoxia, compresión del cordón,

(especialmente si es posterior a la fecha) y así sucesivamente) pasaje de meconio

Líquido amniótico teñido con meconio

Posparto En el útero Continuado

aspiración jadeando compromiso

Aspiración de meconio

Periférico Proximal Inflamatorio

vías respiratorias vías respiratorias y químico
obstrucción obstrucción neumonitis
Remodelación de
pulmonar
vasculatura

Completo Parcial Acidosis,

hipoxemia
hipercapnea
Persistente
pulmonar
Atelectasia Efecto de válvula de bola
hipertensión

••
Desajuste V / Q Atrapando aire

Fugas de aire

FIGURA 22-7 Fisiopatología del síndrome de aspiración de meconio (MAS). (Rediseñado de Wiswell TE, Bent RC: tinción de
meconio y síndrome de aspiración de meconio.Pediatr Clin North Am 40: 957, 1993. Modificado de Bacsik RD: Sistema de
aspiración de meconio. Pediatr Clin North Am 24: 467, 1977.)

El examen físico a menudo revela un bebé con piel, uñas
y cordón manchados de amarillo y los signos posmaduros
de descamación de la piel y uñas largas. Dependiendo de la
magnitud del estrés o la hipoxia, el bebé puede estar
deprimido al nacer y luego desarrollar rápidamente cianosis
y dificultad respiratoria, que incluyen jadeos, gruñidos,
retracciones, aleteo nasal y taquipnea. La auscultación del
tórax revela estertores, así como áreas de aireación
significativamente disminuida, con el diámetro
anteroposterior del tórax a menudo aumentado debido a
hiperexpansión y sobreinsuflación.
Investigaciones
Se prefiere el acceso arterial para la monitorización
frecuente de ABG. El análisis de ABG indica hipoxemia y
acidosis respiratoria. El bebé también puede tener acidosis
metabólica significativa, según la gravedad de la hipoxia
antes del nacimiento.
La radiografía de tórax clásica muestra áreas parcheadas
generalizadas de atelectasia causadas por obstrucción, así como
hiperexpansión con aplanamiento del diafragma secundario a
atrapamiento de aire (Figura 22-8.). También se pueden
encontrar fugas de aire pulmonar, incluidos neumotórax y
neumomediastino. La ecocardiografía puede ser útil para
detectar hipertensión pulmonar y cortocircuito del lado derecho
del pie.
PREVENCIÓN
La prevención del parto posmaduro mediante la inducción del
trabajo de parto a las 41 semanas y la vigilancia estrecha durante el
parto para detectar hipoxia y sufrimiento fetal son importantes en la
prevención del SAM. La evidencia (o la falta de evidencia) para otras
estrategias se enumera en las siguientes secciones.
Amnioinfusión (Inyección de solución salina
normal en el saco amniótico)
En el pasado se creía que al infundir líquido en el
útero de la madre, el volumen de líquido uterino
FIGURA 22-8 Síndrome de aspiración de meconio con infiltrados pulmonares
irregulares heterogéneos en asociación con pulmones hiperinsuflados.
Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 431
diluya el meconio o alivie la compresión del cordón y
evite los jadeos. Sin embargo, la evidencia actual
demuestra que la amnioinfusión no reduce el riesgo
de MAS.124
Aspiración nasofaríngea y orofaríngea
intraparto
Grandes ensayos controlados aleatorios internacionales
mostraron que la succión nasofaríngea y orofaríngea
durante el parto por parte de proveedores obstétricos no
reduce la incidencia de MAS.125
Intubación endotraqueal y aspiración
intratraqueal en la sala de partos
El Comité Directivo del Programa de Reanimación Neonatal
de la AAP y la Asociación Estadounidense del Corazón (AHA)
han actualizado las pautas para el manejo de bebés
expuestos al meconio en el Programa de Reanimación
Neonatal 2015 (NRP). Uno de los cambios significativos en
las pautas actuales es la eliminación de la recomendación de
succionar la tráquea de los bebés no vigorosos nacidos a
través de MSAF. La realización de aspiración endotraqueal
electiva de meconio no ofrece ningún beneficio en la
prevención del SAM, debido a la falta de evidencia que
demuestre el beneficio y que tenga como objetivo evitar el
daño.126 La AAP y la AHA ya no recomiendan la intubación
endotraqueal inmediata de rutina y la succión para los
bebés no vigorosos. El cuidado de estos bebés se rige por
los mismos principios que se describen en el NRP, en el que
la intubación está indicada para el esfuerzo respiratorio
inadecuado (apnea, jadeos o mala oxigenación) o
bradicardia a pesar de la ventilación con máscara de bolsa o
cuando se requieren compresiones torácicas.
Aspiración gástrica
Teóricamente, la succión posnatal del contenido gástrico en
bebés teñidos con meconio podría prevenir el reflujo posnatal o
la emesis y la aspiración franca de MSAF; sin embargo, no se ha
demostrado que el lavado gástrico de rutina antes de la
alimentación disminuya la incidencia de MAS en los bebés
nacidos a través de MSAF.127
Maniobras potencialmente peligrosas sin beneficio
comprobado
La presión cricoidea, el bloqueo epiglótico y la
compresión torácica son ejemplos de maniobras
históricas inseguras e ineficaces que no deben utilizarse.
TRATAMIENTO
Terapia de oxígeno suplementario
El objetivo es mantener una oxigenación sistémica
aceptable. Generalmente, esto consiste en mantener la
saturación de oxígeno periférico entre 95% y 99% o Pao2
entre 60 y 80 mm Hg. El oxígeno también es un
vasodilatador pulmonar; por tanto, debe evitarse la hipoxia.
Se puede considerar la CPAP en bebés que requieren Fio2
de más de 0,4.
432 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento
Ventilacion mecanica
Hasta el 30% de los lactantes con MAS requieren intubación y
ventilación mecánica.128 Las indicaciones incluyen hipercapnia
(Paco2 . 60 mmHg) o hipoxemia persistente (Pao2 , 50 mm Hg).
La ventilación convencional puede requerir presiones
inspiratorias máximas elevadas (30-35 cm H2O) y tiempos
inspiratorios más prolongados (0,4-0,5 segundos) a frecuencias
más bajas (20-25 respiraciones por minuto) que en los bebés
prematuros con síndrome de dificultad respiratoria.
Ventilación de alta frecuencia
Se ha utilizado HFV en MAS con la esperanza de que las
presiones más bajas y las frecuencias más altas resulten
ventajosas. Los beneficios teóricos incluyen menos
barotrauma, mayor movilización de secreciones y mayor
capacidad para alcanzar los rangos de gases en sangre
objetivo. La VAOA, particularmente cuando se usa con óxido
nitroso inhalado (NOi), puede mejorar la oxigenación y el
resultado en bebés con HPPN y MAS.129
Terapia con surfactante
Debido a que el surfactante dentro del pulmón puede
inactivarse por la presencia de meconio, la terapia de reemplazo
de surfactante puede considerarse como un tratamiento para
MAS. La administración de surfactante parece reducir la
gravedad de los síntomas respiratorios y puede reducir la
progresión de la enfermedad y la necesidad de ECMO.20,130
Un enfoque alternativo es el uso de surfactante diluido para
lavar los pulmones de los bebés con MAS. Tres ensayos
controlados aleatorios han evaluado el lavado pulmonar con
tensioactivo diluido. Los bebés que recibieron esta terapia
tuvieron resultados combinados más favorables en términos de
mortalidad y necesidad de ECMO, pero los estudios fueron
pequeños y la práctica no está bien establecida y puede tener
complicaciones significativas.131,132
Óxido nítrico inhalado
El NOi debe considerarse en bebés con HPPN
concomitante que no responden a la terapia
convencional (ver Hipertensión pulmonar persistente
del recién nacido).
Oxigenación de membrana extracorpórea La ECMO es la
terapia de último recurso en lactantes con insuficiencia
respiratoria refractaria a HFV e iNO.
Soporte cardiovascular
Los bebés deben tratarse con el objetivo de mantener la presión
arterial normal. En el contexto de HPPN, una presión arterial
sistémica mayor que la presión arterial pulmonar disminuirá la
derivación de derecha a izquierda. Es posible que se requiera
soporte circulatorio con solución salina normal, concentrado de
glóbulos rojos y vasopresores (típicamente dopamina).
Terapia con esteroides
No se recomiendan los corticosteroides para el tratamiento de
MAS; la evidencia que respalda el uso de esteroides para esta
indicación es insuficiente.133
Otras terapias
Los bebés que reciben tratamiento para MAS deben tener una
estimulación táctil mínima. El malestar puede aumentar la liberación
de catecolaminas y la vasoconstricción pulmonar, lo que da lugar a
un empeoramiento de la derivación de derecha a izquierda. Por
tanto, una sedación adecuada es de suma importancia y, en casos
graves, es necesario un bloqueo neuromuscular para evitar la
desincronía con el ventilador. La fisioterapia torácica debe utilizarse
con moderación para prevenir la agitación y la HPPRN.
Los antibióticos se administran de forma rutinaria al
principio, porque la neumonía puede ser difícil de diferenciar
del MAS. Los bebés en la fase aguda de la enfermedad
generalmente se mantienen NPO con nutrición parenteral y
mucha atención para asegurar niveles normales de azúcar en
sangre y electrolitos, incluido el calcio.
COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
Las complicaciones del MAS están muy extendidas y dependen
de la gravedad de la enfermedad y del nivel de tratamiento
necesario. El barotraumatismo o síndrome de fuga de aire es
siempre un riesgo con la ventilación con presión positiva (VPP),
especialmente en un lactante con MAS en el que el efecto de
válvula de bola produce atrapamiento de aire. El paciente debe
ser monitoreado de cerca para detectar un deterioro repentino,
que podría ser indicativo de neumotórax a tensión. Puede estar
indicada la aspiración inmediata del aire con aguja, la inserción
de un tubo torácico o ambas.
Otra complicación grave del MAS es el aumento de la
presión intracraneal. Debido a que el cráneo es una cavidad
fija, la capacidad de volumen es limitada. El drenaje venoso
se inhibe por el aumento de la presión intratorácica, lo que
crea la posibilidad de una presión intracraneal elevada. El
recién nacido con vasculatura inestable que ya está
comprometida puede estar predispuesto a una mayor
incidencia de Hiv.
La HPPRN se asocia con MAS en aproximadamente un
tercio de los casos y contribuye a la mortalidad asociada con
este síndrome. Si un paciente desarrolla HPPN, se debe
realizar una ecocardiografía para determinar el grado de
derivación de derecha a izquierda, evaluar la función
cardíaca y descartar una cardiopatía congénita como causa.
La tasa de mortalidad de los niños teñidos con meconio
es considerablemente más alta que la de los niños sin teñir.
La disminución de las muertes neonatales causadas por
MAS durante las últimas décadas está relacionada con
mejoras en la atención obstétrica y neonatal. Los problemas
pulmonares residuales son raros, pero incluyen tos,
sibilancias e hiperinflación persistente hasta por 5 a 10 años.
134 El pronóstico final depende de la extensión de la lesión
del SNC por asfixia y la presencia de problemas asociados,
como HPPN.135
HIPERTENSIÓN PULMONAR PERSISTENTE
DEL RECIÉN NACIDO
DEFINICIÓN
La HPPN es un síndrome clínico que se produce como resultado
de la alteración de la normalidad fetal-neonatal perinatal.
 Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 433

Caja 22-2 Factores asociados con la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
Enfermedad pulmonar y cardíaca estructural Factores posnatales
• Hernia diafragmática congénita • Síndrome de aspiración de meconio
• Malformación adenomatosa quística congénita • Síndrome de dificultad respiratoria
• Displasia capilar alveolar • Sepsis
• Hipoplasia pulmonar Salud maternal
• Defectos cardíacos congénitos • Edad materna avanzada (.34 años)
• En el útero cierre del conducto arterioso • asma
Predictores clínicos perinatales • Diabetes mellitus
• Prematuro tardío (34 a 37 semanas) • Infección del tracto urinario
• Postmadurez (.41 semanas) • Preeclampsia
• Cesárea • Exposición prenatal a drogas ilícitas
• Nuliparidad • Uso de aspirina y / o antiinflamatorios no esteroideos
• Oligohidramnios • Uso de inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina

• Corioamnionitis • Fumar cigarrillos

• Sufrimiento fetal Raza y género
• Asfixia • Negro
• Pequeño para Edad gestacional • Masculino

• Grande para la edad gestacional

(Adaptado de Delaney C, Cornfield DN: Factores de riesgo para la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido. Pulm Circ 2 (1): 15, 2012; con información adicional de Steurer MA, et al:
Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido en recién nacidos prematuros tardíos y a término en California.Pediatría 139 (1), 2017.)

transición circulatoria. Se caracteriza por una resistencia
vascular pulmonar elevada sostenida (RVP) y alteraciones en la
vasorreactividad pulmonar, lo que da como resultado una
derivación de sangre de derecha a izquierda a través del
foramen oval o el CAP.
HPPN está presente cuando un bebé con un corazón
estructuralmente normal confirmado ecocardiográficamente tiene
las siguientes condiciones: (1) hipoxemia desproporcionada al grado
de sospecha de enfermedad pulmonar, y (2) evidencia de una
derivación ductal de derecha a izquierda (Pao2 gradiente entre un
pre- y postductal sitio de muestreo de sangre de más de 20
mm Hg o diferencia en Spo2 desde la mano derecha
preductal hasta las extremidades inferiores postductal de
más del 10%). Es de destacar que si la derivación ocurre a
nivel del foramen oval y no del CAP, la HPPN no causará un
diferencial preductal-posductal.136
INCIDENCIA
La HPPN ocurre en 1 a 2 de cada 1000 nacidos vivos y se asocia
con un alto riesgo de mortalidad, reportado en un 7,6% en un
estudio reciente. Los factores de riesgo incluyen lactantes
prematuros tardíos (34 a 37 semanas); raza materna negra;
estado grande para la edad gestacional (LGA) o pequeño para la
edad gestacional (SGA); y madres con diabetes, obesidad o edad
materna avanzada.137
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
La HPPN puede ser idiopática o secundaria a diferentes
afecciones, que incluyen asfixia intraparto, infección,
hipoplasia pulmonar, cardiopatía congénita, MAS, SDR o
farmacoterapia.138 Recuadro 22-2 enumera los factores
comúnmente asociados con la HPPN.
En la vida fetal, la placenta funciona como el órgano de
intercambio de gases. Esta función se ve facilitada por la
derivación de la sangre a través del foramen oval y la
vasoconstricción de la arteriola pulmonar hipóxica, que
hace que aproximadamente el 90% del flujo sanguíneo
pulmonar se desvíe de derecha a izquierda hacia la placenta. Al
nacer, se corta el cordón umbilical y los pulmones se convierten
en el órgano de intercambio de gases. Con las primeras
respiraciones posnatales, la PVR disminuye drásticamente. A las
24 horas de vida, se ha producido el 80% de la disminución total
de PVR, y la reducción restante se produce durante las próximas
2 semanas de vida. La disminución de PVR ocurre en respuesta
a (1) aumentos en Pao2 y pH, (2) aire que expande el pulmón y
(3) liberación de sustancias vasoactivas, incluidas
prostaglandinas, bradicinina y óxido nítrico endógeno.
El feto se prepara para esta transición al final de la gestación
aumentando la expresión vascular pulmonar de óxido nítrico
sintasas y guanilato ciclasa soluble. La vía de la prostaciclina
también es importante para la vasodilatación. La prostaciclina
estimula la adenilato ciclasa para aumentar los niveles
intracelulares de monofosfato de adenosina cíclico (cAMP), que,
como ocurre con el monofosfato de guanosina cíclico (cGMP),
conduce a una vasorrelajación a través de una disminución de la
concentración de calcio intracelular (Figura 22-9.).
En los lactantes con HPPN, esta disminución de la PVR no se
produce de forma adecuada o se revierte por la
hiperreactividad vascular pulmonar a los estímulos irritantes. La
HPPN se caracteriza a menudo como uno de tres tipos:139
1. Mala adaptación: Vasculatura pulmonar estructuralmente
normal pero con constricción anormal causada por
enfermedades del parénquima pulmonar como MAS,
RDS o neumonía.
2. Muscularización excesiva: pulmón con parénquima normal pero
vasculatura pulmonar remodelada que se caracteriza por un
aumento del grosor de las células del músculo liso y una
extensión distal del músculo a los vasos que normalmente no
son musculares. Muchos factores promueven la remodelación
vascular en la HPPRN, como un aumento en
434 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento
L-arginina
NOS
NO
Guanilato ciclasa
GTP
cGMP
5 BPF
Vasodilatación
PDE5
Sildenafil
FIGURA 22-9 Óxido nítrico (NO) y prostaciclina (es decir, prostaglandina I2 [IGP2]) vías de señalización que regulan el tono vascular
pulmonar en el pulmón en desarrollo. (De Steinhorn RH, Abman SH: Hipertensión pulmonar persistente. En Gleason CA, Devaskar SU,
eds .:Enfermedad de Avery del recién nacido, 9a ed, Filadelfia, 2012, Saunders.)
flujo sanguíneo pulmonar en el útero; hipoxia; hiperoxia;
y varios mediadores, que incluyen endotelina tipo 1
(ET-1), factor de activación de plaquetas (PAF), especies
reactivas de oxígeno (ROS), factor de crecimiento
derivado de plaquetas (PDGF), factor de crecimiento
transformanteB (TGF-B), y otros factores de crecimiento.
Por otro lado, algunos mediadores pueden inhibir la
remodelación vascular, como la vía del óxido nítrico /
cGMP y el factor de crecimiento endotelial vascular
(VEGF). Por tanto, los estímulos que suprimen estos
mecanismos de señalización inhibitoria también pueden
contribuir al remodelado vascular pulmonar.
3. Vasculatura hipoplásica: asociada con el subdesarrollo
de la vasculatura pulmonar, como se ve en la hernia
diafragmática congénita.
Sin embargo, estas designaciones son imprecisas y la RVP alta en
la mayoría de los pacientes probablemente implica cambios
superpuestos entre estas categorías.
PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Presentación clínica
Debe sospecharse HPPN en todos los recién nacidos a término
cianóticos a pesar de la ventilación adecuada. El reconocimiento de
los factores de riesgo de la HPPN, como el SAM, es una de las
principales herramientas de diagnóstico para diferenciar a los bebés
con HPPN de los que padecen una cardiopatía estructural, teniendo
en cuenta que la HPPN idiopática puede presentarse sin signos de
sufrimiento perinatal agudo. Muchos bebés tendrán antecedentes
de depresión perinatal con puntuaciones de Apgar bajas. La
labilidad marcada en la oxigenación es a menudo parte de la
historia clínica.140
Un bebé con HPPN generalmente se presenta dentro de
las primeras 12 horas de vida con cianosis, taquipnea y
Ácido araquidónico
COX-1
SIGP
IGP2 Endotelial
celda
Adenilato ciclasa
ATP
acampar
5 BPF
PDE3 Suave
celula muscular
Milrinona
hipoxia refractaria a la oxigenoterapia y signos de
dificultad respiratoria, que incluyen retracciones,
gruñidos y aleteo nasal.
Investigaciones
La apariencia de la CXR varía según el trastorno asociado. La
CXR temprana suele ser clara, con una mínima evidencia de
afectación respiratoria en relación con la cianosis y la dificultad
respiratoria que presenta el lactante. La PPHN idiopática y
asfixiante puede mostrar pulmones bien expandidos o
hiperexpandidos con vascularización disminuida, mientras que
la PPHN resultante de trastornos pulmonares (p. Ej., MAS, RDS,
TTN) revela hallazgos pulmonares anormales característicos del
trastorno en particular. La cardiomegalia puede ser evidente y
se desarrolla como resultado del aumento de la poscarga del
ventrículo derecho causada por la hipertensión pulmonar.
La evaluación de ABG revela hipoxemia. Los bebés
pueden hiperventilar debido a la hipoxemia persistente.
También se pueden desarrollar hipocalcemia e
hipoglucemia, particularmente en lactantes asfixiantes.
Se debe realizar una ecocardiografía en lactantes con sospecha
de HPPN. La ecocardiografía en tiempo real combinada con estudios
de imágenes de flujo Doppler demuestra una derivación de derecha
a izquierda o bidireccional a través de un foramen oval permeable
y / o un conducto arterioso. La desviación del tabique intraauricular
o intraventricular hacia la aurícula o el ventrículo izquierdo se
observa en la HPPN grave. La insuficiencia tricuspídea o mitral
puede visualizarse ecocardiográficamente junto con una mala
contractilidad cuando la HPPN se asocia con isquemia miocárdica. El
grado de insuficiencia tricuspídea se puede utilizar para estimar la
presión de la arteria pulmonar. Ecocardiografia

también debe usarse para evaluar la función ventricular
y excluir cardiopatía estructural.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Varios trastornos, algunos de los cuales están asociados con
la hipertensión pulmonar secundaria, se diagnostican
erróneamente como HPPN. Por lo tanto, un aspecto
importante de la evaluación de un bebé con presunta HPPN
es un esfuerzo por descartar otras afecciones, incluidas las
siguientes:
1. Anormalidades cardiovasculares estructurales asociadas con
la derivación auricular o ductal de derecha a izquierda,
incluidas las siguientes:
una. Obstrucción del retorno venoso pulmonar: retorno
venoso pulmonar anómalo total infradiafragmático,
síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, cor
triatriatum, estenosis mitral congénita
B. Enfermedad miopática del ventrículo izquierdo (LV):
fibroelastosis endocárdica, enfermedad de Pompe
C. Obstrucción del flujo de salida del VI: estenosis aórtica
crítica, estenosis aórtica supravalvular, arco aórtico
interrumpido, coartación de la aorta
D. Lesiones mixtas completas con resistencia vascular
pulmonar elevada: defecto del cojín endocárdico,
hemitruncus
mi. Malformación arteriovenosa, fístula arteriovenosa
coronaria
F. Trastornos varios: anomalía de Ebstein,
transposición de las grandes arterias
2. Disfunción del VI o del ventrículo derecho (VD) asociada con una
derivación hemodinámica de derecha a izquierda: la disfunción del VI
como resultado de una isquemia u obstrucción causada por una
enfermedad miopática del VI o una obstrucción del flujo de salida del
VI puede presentarse con un conducto arterioso de derecha a
izquierda derivación. La disfunción del VD puede estar asociada con
un cortocircuito auricular de derecha a izquierda como resultado de
una disminución de la distensibilidad diastólica y una presión
telediastólica elevada.
Estos diagnósticos deben diferenciarse de la HPPN
idiopática causada por remodelación vascular pulmonar o
vasoconstricción. Los signos que favorecen la cardiopatía
congénita cianótica sobre la HPPN incluyen cardiomegalia,
pulsos débiles, precordio activo, diferencial de pulso entre
las extremidades superiores e inferiores, edema pulmonar,
soplo de grado 3 o superior y Pao preductal y posductal
persistente.2 a 40 mm Hg o menos.136
TRATAMIENTO
La HPPN constituye una emergencia médica en la que la
intervención adecuada inmediata es fundamental para
revertir la hipoxemia, mejorar la perfusión pulmonar y
sistémica y minimizar la lesión de órganos diana hipóxico-
isquémica.
El objetivo de la asistencia respiratoria es lograr la normoxia
y un equilibrio ácido-base neutro o ligeramente alcalótico que
facilite la transición circulatoria perinatal normal. Una vez que
se logra la estabilidad, el destete debe realizarse de forma
conservadora, prestando especial atención a
Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 435
la tolerancia del bebé a cada paso en la reducción del apoyo
cardiorrespiratorio.136
1. Manejo general: incluye el mantenimiento de la
temperatura normal, electrolitos (particularmente calcio),
glucosa, hemoglobina y volumen intravascular. La
acidosis, que empeora la RVP, debe corregirse
normalizando el intercambio de gases y usando acetato
de sodio en líquidos intravenosos para mejorar los
trastornos metabólicos ácido-base.
2. Manejo mínimo: debido a que los bebés con HPPN son
extremadamente lábiles, con un deterioro significativo
después de estímulos aparentemente "menores", este
aspecto del cuidado merece una mención especial. La
aspiración ETT en particular debe realizarse solo si está
indicado y no como una cuestión de rutina. El nivel de ruido
y la manipulación física deben mantenerse al mínimo.
3. Oxígeno suplementario: debido a que la hipoxia es un
potente vasoconstrictor pulmonar, la oxigenoterapia para
lograr la normoxia es la terapia más importante para reducir
la RVP. Sin embargo, la exposición excesiva al oxígeno puede
liberar radicales libres que empeoran la hipertensión
pulmonar. Normalmente, Spo preductal2 se mantiene entre
el 90% y el 99%. Las saturaciones de oxígeno preductal
(brazo derecho) y postductal (extremidad inferior) deben
monitorearse continuamente.136
4. Ventilación mecánica: Es posible que se requiera ventilación
mecánica para mejorar la oxigenación y alcanzar la meta de
gases en sangre. El objetivo de la ventilación mecánica debe
ser mantener la CRF normal mediante el reclutamiento de
áreas de atelectasia, así como evitar la sobreexpansión. Los
ventiladores deben ajustarse para mantener una
oxigenación adecuada y una ventilación normal hasta que se
logre la estabilidad durante 12 a 24 horas. Aunque las
estrategias específicas pueden diferir según el centro, los
objetivos razonables pueden ser mantener la saturación de
oxígeno entre el 90% y el 99%, Paco2 de 40 a 50 mm Hg y pH
arterial de aproximadamente 7,35 a 7,40. Estos objetivos
deben ajustarse en función de la enfermedad pulmonar
subyacente, si está presente.136
La HFV es una modalidad importante si un recién nacido tiene
una enfermedad pulmonar parenquimatosa subyacente con
volúmenes pulmonares bajos. La ventilación oscilatoria (VAFO) ha
demostrado ser más eficaz que la ventilación convencional cuando
se administra óxido nítrico. La ventilación por chorro (HFJV) puede
ser útil en bebés con fugas de aire.141
Los pacientes con HPPN deben ser atendidos en un
centro con experiencia en las múltiples sutilezas de su
manejo.
Farmacoterapia
Agentes vasodilatadores pulmonares. Las pautas para el tratamiento
con vasodilatadores son las siguientes:
1. NOi: el óxido nítrico es una molécula de señalización
de gas derivada del endotelio que relaja el músculo
liso vascular y puede administrarse al pulmón
mediante un dispositivo de inhalación. Funciona a
través de las vías de señalización intracelular de cGMP
para relajar el músculo liso vascular, lo que provoca
436 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento
vasodilatación. Se une rápidamente a la hemoglobina en
circulación y se inactiva, lo que produce una vasodilatación e
hipotensión sistémicas mínimas. Se ha demostrado que el
ONi reduce la necesidad de ECMO entre los recién nacidos a
término con insuficiencia respiratoria grave relacionada con
la hipertensión pulmonar.142,143
El índice de oxigenación (OI; calculado como [presión
media de las vías respiratorias3 Fio2 3 100] / Pao2) se utiliza a
menudo para medir la gravedad de la enfermedad. El
tratamiento con ONi está indicado para recién nacidos con
una OI de 25 o más. Debe controlarse la toxicidad de la
metahemoglobinemia. El ONi es más eficaz cuando se
administra por VOAF en comparación con la ventilación
convencional.141 La dosis inicial típica es de 20 ppm. El
paciente debe ser destetado cuando FiO2 es menos del 60%
para mantener Spo2 por encima del 90%, realizado de forma
gradual para evitar la hipoxemia de rebote.
2. Se ha demostrado que los inhibidores de la fosfodiesterasa (p. Ej.,
Sildenafil) mejoran la OI en datos de series de casos.144
Sin embargo, la Administración de Drogas y Alimentos de los
Estados Unidos (FDA) ha emitido una advertencia de que el
sildenafil puede aumentar la mortalidad en niños con
hipertensión arterial pulmonar; por lo tanto, se necesitan más
datos antes de hacer una recomendación de rutina con respecto
a su uso en recién nacidos.
3. Otros agentes que aún se consideran en investigación
incluyen análogos de prostaciclina (epoprostenol,
treprostinil, beraprost e iloprost) y antagonistas de los
receptores de endotelina (bosentan y ambrisentan).145,146
Sedación y analgesia. Debido a que la liberación de
catecolaminas activa la a-receptores adrenérgicos, lo que
puede aumentar la RVP, un analgésico narcótico que
bloquea la respuesta al estrés, como una infusión de
fentanilo (1 a 4 µg / kg / h) o, cuando el lactante no está
hipotenso, una infusión de morfina (0,05 a 0,1 mg / kg / h),
es una terapia complementaria útil. Se pueden utilizar
agentes bloqueadores neuromusculares para prevenir la
desincronía con el ventilador.
Mantenimiento de un gasto cardíaco y una presión arterial sistémica
adecuados. El grado de derivación de derecha a izquierda depende
del gradiente pulmonar a sistémico. Evitar la hipotensión sistémica
es fundamental. La monitorización se realiza idealmente con acceso
arterial para seguir de cerca la presión arterial, el equilibrio ácido-
base y la acidosis láctica. La producción de orina también es un
indicador valioso de la perfusión de órganos. Cuando la RVP está
cerca de la presión arterial sistémica, el lactante puede requerir una
presión arterial media de 45 a 55 mm Hg para disminuir la
derivación de derecha a izquierda; se puede apuntar a una presión
más baja a medida que mejora la PVR. Las estrategias para
proporcionar apoyo hemodinámico incluyen las siguientes:
• La hipovolemia se puede corregir administrando
expansores de volumen.
• Pueden usarse agentes cardiotónicos / vasculares, tales
como dopamina y epinefrina. Estos aumentan el gasto
cardíaco y pueden mejorar la presión arterial sistémica.
a través de vasoconstricción periférica, pero puede
tener el efecto secundario de aumentar la PVR a
través de efectos adrenérgicos. La milrinona puede
ser eficaz en el contexto de disfunción ventricular
porque reduce la RVP.147
Oxigenación de membrana extracorpórea La ECMO es una
terapia que salva la vida de los bebés que no han respondido al
tratamiento convencional o al tratamiento con ONi. La ECMO
generalmente se considera para bebés con OI mayor de 40 y en
algunos centros se usa cuando OI es mayor de 60 cuando el
bebé está en VOAF. Aproximadamente el 80% de los bebés que
comenzaron con ECMO para HPPN sobreviven148 (ver Capítulo
20).
COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
Tan recientemente como a finales del siglo XX, la tasa de mortalidad
por HPPN era casi del 40%. La introducción de la ventilación de alta
frecuencia, el óxido nítrico y la ECMO ha mejorado
significativamente las tasas de supervivencia, aunque las tasas de
mortalidad pueden seguir siendo tan altas como el 10%, y los bebés
que sobreviven todavía tienen un riesgo significativo de retrasos en
el desarrollo neurológico.149
APNEA NEONATAL
DEFINICIONES
Apnea se define como un episodio inexplicable de cese de la
respiración durante 20 segundos o más, o una pausa
respiratoria más corta asociada con bradicardia, cianosis,
palidez o hipotonía.
Apnea del prematuro (AOP) se define como repentino
cese de la respiración que dura al menos 20 segundos o
se acompaña de bradicardia o cianosis en un bebé
menor de 37 semanas de edad posmenstrual.
Apnea de la infancia (AOI) generalmente se refiere a bebés
con una edad posmenstrual de 37 semanas o más al inicio
de la apnea.
Respiración periódica (PB) se define como estallidos de actividad
respiratoria de 20 segundos o menos separados por pausas
apneicas centrales que duran de 3 a 10 segundos. La respiración
periódica está presente en casi todos los bebés prematuros y
también se puede observar en los bebés a término. La causa de la
respiración periódica sigue siendo oscura, aunque el hallazgo de
que está ausente hasta las 48 horas de edad sugiere que la
inactividad de los quimiorreceptores periféricos en este momento
podría influir.152
Evento inexplicable resuelto breve (BRUE) Se define como
un episodio repentino, breve y resuelto caracterizado por
alguna combinación de cianosis o palidez; respiración ausente,
disminuida o irregular; cambio marcado en el tono muscular
(generalmente flacidez marcada); y / o un nivel alterado de
capacidad de respuesta. BRUE es un término reciente destinado
a caracterizar muchos eventos previamente descritos bajo el
término más amplioevento agudo que pone en peligro la vida (
ALTE).150
Síndrome de muerte infantil súbita no identificada (SUIDS)
se define como la muerte súbita de un bebé más joven

mayor de 1 año de edad que permanece sin explicación
después de una investigación exhaustiva del caso, incluida la
realización de una autopsia completa, el examen de la escena
de la muerte y la revisión de la historia clínica.151
CLASIFICACIÓN
La apnea tradicionalmente se clasifica en tres categorías según
la presencia o ausencia de obstrucción de las vías respiratorias
superiores:
1. La apnea central es causada por la falta de un impulso
neurológico para respirar, lo que resulta en el cese de los
esfuerzos inspiratorios sin evidencia de obstrucción.
2. La apnea obstructiva ocurre cuando un bebé intenta respirar
contra una vía aérea superior obstruida, lo que provoca un
movimiento de la pared torácica sin flujo de aire a través del
episodio apneico.
3. La apnea mixta consiste en esfuerzos respiratorios obstruidos,
generalmente después de pausas centrales.
INCIDENCIA
Los episodios de apnea ocurren con frecuencia en bebés
prematuros. La incidencia de apnea aumenta al disminuir la edad
gestacional. Más del 50% de los bebés que pesan menos de 1500 gy
el 90% de los bebés que pesan menos de 1000 g tendrán apnea.
Aproximadamente la mitad de los bebés moderadamente
prematuros, entre las 33 y 35 semanas de edad gestacional, tendrán
apnea. Incluso algunos bebés a término presentan apnea, aunque
es poco común. En estos casos, deben descartarse otras causas
como infección, convulsiones, hemorragia intracraneal, asfixia al
nacer, obstrucción de las vías respiratorias superiores o depresión
por medicación.153 Los episodios de apnea generalmente comienzan
1 o 2 días después del nacimiento; si no ocurren durante los
primeros 7 días, es poco probable que ocurran más tarde. Si un
bebé tiene una nueva aparición de episodios apneicos después de 1
semana de vida, se deben descartar otras causas. Los episodios de
apnea persisten durante períodos variables después del nacimiento
y por lo general cesan a las 37 semanas de edad posmenstrual, pero
pueden persistir más allá del término equivalente, hasta
aproximadamente las 43 semanas de edad posmenstrual.154
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
La inmadurez del desarrollo del impulso respiratorio
central es un factor clave en la patogenia de la AOP.155
Se cree que los lactantes prematuros son susceptibles a episodios
apneicos también debido a la entrada aferente inmadura de los
quimiorreceptores y los receptores pulmonares y de las vías
respiratorias, con respuestas disminuidas tanto a la hipercapnia
como a la hipoxia.
La respuesta relacionada con el sueño puede ser un factor
en la apnea y la respiración periódica. Casi el 80% del tiempo de
un bebé prematuro se dedica a dormir, con aproximadamente
el 90% de un ciclo de sueño en el sueño de movimientos
oculares rápidos (REM), y el bebé a menudo tiene dificultades
para hacer la transición entre los estados de sueño y vigilia. Los
episodios de apnea ocurren con mayor frecuencia en los
estados REM.
La debilidad tanto de los músculos de la respiración como de los músculos que
mantienen la permeabilidad de las vías respiratorias juega un papel importante
Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 437
papel importante en la contribución a la obstrucción de las vías
respiratorias. La obstrucción nasal en los bebés prematuros que son
respiradores nasales obligados también puede contribuir a los episodios
apneicos.156
Aunque la inmadurez fisiológica es la causa más común de
apnea, se deben considerar las causas secundarias de apnea en
todos los lactantes, especialmente en los que presentan apnea
después de una semana de vida y mayor frecuencia de episodios, o
en recién nacidos a término con episodios. Las causas secundarias
incluyen las siguientes:
1. Inestabilidad de la temperatura: hipotermia e
hipertermia
2. Neurológico: traumatismo de nacimiento, infección intracraneal,
hemorragia intracraneal, asfixia perinatal, convulsiones,
medicamentos que incluyen anestésicos
3. Pulmonar: SDR, neumonía, hemorragia pulmonar, lesión
obstructiva de las vías respiratorias, neumotórax, DBP
4. Cardíaco: cardiopatía cianótica congénita, hipotensión /
hipertensión, insuficiencia cardíaca congestiva, CAP
5. Hematológico: anemia, policitemia
6. Infeccioso: sepsis, ECN
7. Metabólico: hipoglucemia, hipocalcemia,
hiponatremia, hipernatremia
8. Errores innatos del metabolismo.
9. Gastrointestinal: reflujo gastroesofágico (GER),
esofagitis
Tanto la GER como la apnea son comunes en los bebés
prematuros, y la GER se cita comúnmente como una causa
de apnea. Sin embargo, los estudios no han demostrado
una relación temporal consistente entre GER y episodios de
apnea, bradicardia o desaturación.157 Además, durante un
episodio apneico, la pérdida de la producción neural
respiratoria puede ir acompañada de una disminución del
tono esofágico inferior, y el GER puede ser el resultado del
ataque apneico en sí.
PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Presentación clínica
La apnea del prematuro generalmente se presenta por primera
vez de 2 a 3 días después del nacimiento. La apnea antes de las
24 horas de vida puede estar asociada con afecciones
patológicas del lactante o de la madre (p. Ej., Sepsis neonatal,
hipoglucemia, hemorragia intracraneal, tratamiento materno
con magnesio antes del parto o exposición materna a
narcóticos).
Cuando la apnea ocurre en un bebé prematuro después
de las primeras 24 horas de vida y no está asociada con
ninguna otra condición patológica, puede clasificarse como
AOP. La apnea también puede ocurrir después del destete
del soporte ventilatorio prolongado y puede estar asociada
con hipoxia intermitente secundaria a hipoventilación o
atelectasia. En los bebés con TLP, la disminución de las
reservas pulmonares puede contribuir a la aparición
frecuente de episodios.
Diagnóstico
La apnea generalmente se diagnostica con una monitorización
cardiorrespiratoria continua. Si se detecta una apnea significativa,
438 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento
Se requiere una evaluación para hacer un diagnóstico preciso y
desarrollar un plan de tratamiento lógico.
1. Seguimiento de los lactantes en riesgo: el seguimiento estrecho
para evaluar las posibles causas de la apnea debe centrarse en la
frecuencia y el patrón respiratorio, la frecuencia cardíaca, las
circunstancias que preceden al episodio de apnea, la bradicardia
asociada, el color de la piel, el tono muscular y la finalización del
episodio (ya sea de forma espontánea). , con estimulación o con
reanimación).
2. Historia clínica y examen físico detallados: después de la
estabilización, se debe evaluar al lactante en busca de una
posible causa subyacente. Debe revisarse la historia clínica
para detectar la aparición de apnea y las posibles causas de
la apnea secundaria, incluida la asfixia perinatal, los
fármacos maternos, las características de la sepsis neonatal
y la intolerancia alimentaria. Se debe examinar al lactante en
busca de inestabilidad de temperatura, hipotensión, ictericia,
palidez, soplo cardíaco y mala perfusión.
3. Evaluación: La evaluación diagnóstica está dirigida por la
presentación clínica y los hallazgos asociados del bebé.
Cuando existe preocupación por una causa secundaria, la
evaluación incluye una prueba de detección de sepsis,
radiografía de tórax y mediciones de glucosa y electrolitos
séricos. Puede justificarse la detección de anomalías
neurológicas, como hemorragia intracraneal, hidrocefalia o
convulsiones. Debe obtenerse una radiografía abdominal si
se sospecha NEC. Se puede considerar otra evaluación en
casos específicos. Un ecocardiograma y una consulta de
cardiología son necesarios si la historia o el examen físico
sugieren una enfermedad cardíaca. Un electrocardiograma
(ECG) es útil cuando existe una taquicardia o bradicardia
grave inexplicable. Si se sospecha un trastorno metabólico,
está indicada la prueba de los niveles de amoníaco en suero,
así como de aminoácidos y ácidos orgánicos en orina y
suero. Se puede considerar una evaluación de las vías
respiratorias para detectar anomalías u obstrucciones en las
vías respiratorias superiores. En los bebés con apnea
persistente, la neumografía de impedancia ("neumogramas")
o los estudios del sueño pueden clasificar la apnea como
obstructiva, central o mixta y pueden proporcionar
información sobre la asociación con el RGE, con la
monitorización del pH intraesofágico.
TRATAMIENTO
Medidas generales
Si se determina una causa identificable de apnea,
debe tratarse en consecuencia.
• Se debe tener cuidado para evitar reflejos que puedan
desencadenar la apnea. La succión de la faringe debe
realizarse con cuidado y la alimentación oral debe
realizarse con precaución.
• Deben evitarse las posiciones de flexión o extensión extremas
del cuello para reducir la probabilidad de obstrucción de las vías
respiratorias.
• La estimulación táctil suave suele ser una terapia adecuada
para episodios leves e intermitentes.
• Evitar los cambios de temperatura ambiental puede
prevenir la apnea.156
Derivados de xantina (cafeína y teofilina) Los mecanismos
propuestos para los derivados de la xantina incluyen la
estimulación de la contracción del músculo esquelético y
diafragmático, el aumento de la sensibilidad del centro
respiratorio al CO2y estimulación del impulso respiratorio
central. La cafeína parece ser un fármaco más seguro, se puede
administrar con menos frecuencia que la teofilina y es más
eficaz para tratar la apnea.158 En el ensayo Caffeine for Apnea of
Prematurity (CAP), la terapia temprana con cafeína en bebés
que pesaban menos de 1250 g redujo la tasa de displasia
broncopulmonar y mejoró el resultado del desarrollo
neurológico entre los 18 y los 21 meses de edad, aunque la
diferencia en el resultado neurológico no persistió en
Seguimiento de 5 años.159,160,161 Los efectos secundarios incluyen
disminución del aumento de peso inicial, aumento de la
intolerancia alimentaria y aumento de la frecuencia cardíaca. La
cafeína generalmente se inicia con una dosis de carga de citrato
de cafeína de 20 mg / kg, seguida de dosis de mantenimiento
de 5 a 10 mg / kg, aunque se pueden usar dosis más altas.
Muchos centros comienzan empíricamente con cafeína en todos
los bebés que pesan menos de 1250 g poco después del
nacimiento y en los bebés prematuros de más de 1250 g que
tienen apnea sintomática. Se continúa hasta las 34 a 36
semanas de edad posmenstrual, aunque puede ser necesario
por más tiempo en bebés extremadamente prematuros si los
episodios continúan más allá de esta edad. Debido a que la
cafeína tiene una vida media de aproximadamente 3 días, su
efecto puede continuar durante aproximadamente 1 semana
después de la interrupción.
Presión positiva continua en las vías respiratorias y
ventilación con presión positiva intermitente nasal CPAP
a niveles moderados (5-7 cm H2O) puede reducir el número
de episodios apneicos mixtos y obstructivos. Es
especialmente útil en lactantes menores de 32 a 34 semanas
de edad gestacional y en aquellos con enfermedad
pulmonar residual. Sigue siendo controvertido si NIPPV es
un aumento útil de CPAP para prevenir episodios.
Ventilacion mecanica
Algunos bebés continúan teniendo episodios apneicos a
pesar de la farmacoterapia. Si la apnea es grave y se asocia
con hipoxia o bradicardia significativa, pueden estar
indicadas la intubación y la ventilación mecánica.
Transfusiones de sangre
Las apneas ocurren con mayor frecuencia a niveles más
bajos de hemoglobina, y parece haber un efecto beneficioso
de la transfusión de sangre en el contexto de la anemia al
reducir la frecuencia de eventos apneicos.162
Planificación y seguimiento del alta
Una cuestión importante en el tratamiento de los lactantes
con apnea es decidir cuándo interrumpir la administración
de metilxantinas y si es necesario dar de alta al lactante con
metilxantinas, un monitor domiciliario o ambos.
Las respuestas a estas preguntas aún están en debate. La mayoría de
los neonatólogos permiten un período libre de apnea de 5 a 7 días.

período después de un nivel subterapéutico de terapia con
metilxantina antes de enviar a un bebé prematuro a casa sin
un monitor.
La monitorización domiciliaria no se recomienda de forma rutinaria
para los bebés con antecedentes de apnea del prematuro.151
El propósito teórico de la monitorización domiciliaria es la
prevención de SUIDS; sin embargo, el estudio CHIME, que analizó
los eventos entre un gran grupo de recién nacidos a término sanos y
recién nacidos prematuros dados de alta en el control domiciliario,
sugirió que incluso los eventos cardiorrespiratorios graves
probablemente no fueran precursores del SMSL.163 Por tanto, la
monitorización domiciliaria está reservada para los lactantes que
reciben tratamiento con metilxantina en el momento del alta debido
a episodios cardiorrespiratorios persistentes o a los lactantes dados
de alta con oxígeno (solo oximetría). Si se organiza la monitorización
domiciliaria para detectar episodios cardiorrespiratorios
persistentes, normalmente se puede interrumpir a las 44 semanas
de edad posmenstrual. Se debe brindar un amplio apoyo psicosocial
a los padres que se llevan a casa a un bebé con un monitor
doméstico, y los padres deben ser expertos en el uso del monitor y
la reanimación cardiopulmonar.
COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
La AOP no altera el pronóstico de un bebé a menos que sea grave,
recurrente o resistente al tratamiento. Aunque los bebés
prematuros tienen un mayor riesgo de SMSL, un historial de apnea
del prematuro no aumenta este riesgo. Por lo tanto, todos los
padres de bebés prematuros deben recibir asesoramiento sobre
estrategias de reducción de riesgos, incluida la promoción de una
posición para dormir en decúbito supino sobre una superficie firme,
evitar dormir juntos, evitar el sobrecalentamiento y disminuir el
tabaquismo en el hogar.151
SÍNDROMES DE FUGAS DE AIRE
DEFINICIÓN
Los síndromes de fuga de aire incluyen enfisema
pulmonar intersticial (EIP), neumotórax,
neumomediastino, neumopericardio, neumoperitoneo,
enfisema subcutáneo y embolia gaseosa sistémica.164
INCIDENCIA
La incidencia de fugas de aire en los recién nacidos está
inversamente relacionada con el peso al nacer. El riesgo de
fugas de aire es mayor en los bebés con SDR, MAS e hipoplasia
pulmonar y en los bebés que necesitan reanimación al nacer. La
VPP, la CPAP y la ventilación mecánica aumentan aún más la
incidencia de fugas de aire. El surfactante y el uso de ventilación
dirigida por volumen en bebés que requieren ventilación
mecánica ayudan a disminuir la incidencia de fugas de aire.
En los recién nacidos sanos, el neumotórax espontáneo
se produce a una tasa de aproximadamente el 0,07%.164 En
los bebés prematuros, la incidencia de neumotórax
disminuyó del 6,3% en 1999 al 4,1% en 2013, según los
datos de Vermont Oxford Network.165 Asimismo, la
incidencia de EPI, neumomediastino y neumopericardio fue
mayor en los bebés con ventilación mecánica en la era de
los presurfactantes.166
Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 439
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
Macklin describió por primera vez el paso de aire de un
alvéolo roto en un pulmón de gato sobredistendido.167 El
aire ascendió por la vaina vascular hacia el mediastino y
de allí a la cavidad pleural.
La distensión excesiva de los espacios o vías respiratorias
terminales puede deberse a una ventilación alveolar desigual,
atrapamiento de aire o una presión de distensión alveolar alta en los
lactantes con soporte ventilatorio, en particular en los pulmones
que no cumplen. A medida que el volumen pulmonar excede los
límites fisiológicos, ocurren tensiones mecánicas en todos los planos
de la pared bronquial alveolar o respiratoria, con eventual ruptura
del tejido una vez que las presiones han excedido la resistencia a la
tracción de la vía aérea terminal no cartilaginosa y los tejidos
alveolares.
El aire puede seguir a través de la adventicia perivascular,
causando enfisema pulmonar intersticialo diseccionar
a lo largo de las vainas vasculares hacia el hilio, causando
neumomediastino. Ruptura del mediastino
la pleura da como resultado neumotórax. Neumoretroperitoneo
y neumoperitoneo puede ocurrir cuando medi-
el aire astinal sigue hacia abajo hasta los planos fasciales
extraperitoneales de la pared abdominal, el mesenterio y el
retroperitoneo y finalmente se rompe en la cavidad
peritoneal. El aire en el mediastino puede descomprimirse
en los planos fasciales del cuello y la piel, causando
enfisema subcutáneo.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Un alto índice de sospecha es esencial para un diagnóstico
temprano y un manejo agresivo. Se debe sospechar la
extravasación extrapulmonar de aire en cualquier lactante
con enfermedad respiratoria cuya condición se deteriore
repentinamente. Un aumento de la frecuencia respiratoria
puede ir acompañado de gruñidos y palidez o cianosis en
aumento.
Los recién nacidos con neumotórax espontáneo pueden
estar asintomáticos o tener signos leves de taquipnea con
aumento de la necesidad de oxígeno. Ocasionalmente,
puede ocurrir dificultad respiratoria severa (gruñidos, aleteo
nasal y retracciones intercostales). En un recién nacido
ventilado, el neumotórax puede provocar un rápido
deterioro clínico con cianosis, hipotensión, hipoxemia,
hipercapnia y acidosis respiratoria. En el neumotórax
unilateral, los ruidos respiratorios pueden disminuir en el
lado ipsilateral y el vértice cardíaco puede desplazarse hacia
el lado contralateral. Algunos bebés pueden desarrollar
distensión del hemitórax afectado o un abdomen distendido
en tensión debido al desplazamiento hacia abajo del
diafragma. En el caso de untensión neumotoraxica, los
signos de shock pueden ocurrir como resultado de un
aumento de la presión intratorácica que compromete el
retorno venoso y disminuye el gasto cardíaco. En los recién
nacidos prematuros con SDR, se pueden desarrollar
neumotórax después de la administración de surfactante si
las presiones del ventilador no se reducen al mismo tiempo
con una rápida mejoría en la distensibilidad pulmonar.
440 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento

El PIE suele presentarse con un deterioro lento y

progresivo de los gases en sangre, con la necesidad de
incrementar el soporte ventilatorio. En raras ocasiones, el
recién nacido tiene un deterioro repentino con acidosis
respiratoria profunda e hipoxemia. Puede preceder al
desarrollo de un neumotórax o ocurrir de forma
independiente. La PIE tiene el efecto de reducir la
distensibilidad pulmonar y aumentar el espacio muerto, lo
que empeora el desajuste ventilación-perfusión.
El neumomediastino suele ser asintomático. Puede
ocurrir al mismo tiempo que el neumotórax o desarrollarse
como resultado de una perforación esofágica. El grado de
dificultad respiratoria depende de la cantidad de gas
atrapado. Si es grande, se observa un abultamiento del área
A
torácica media, las venas del cuello están distendidas y la
presión arterial es baja. Los dos últimos hallazgos son el
resultado del taponamiento de las venas sistémica y
pulmonar. Aunque a menudo es asintomático, el enfisema
subcutáneo, detectado por palpación de crepitaciones en la
cara, el cuello o la región supraclavicular, es casi
patognomónico de neumomediastino.
Neonatal neumopericardio es precedida casi invariablemente
por otras formas de fuga de aire. Los signos clínicos del
neumopericardio varían desde asintomáticos hasta la aparición
repentina de compromiso cardiovascular por taponamiento
cardíaco, que es una complicación potencialmente mortal. El
primer signo de neumopericardio puede ser una disminución
de la presión arterial o la presión del pulso. También puede
B
haber un aumento en la frecuencia cardíaca con ruidos
cardíacos distantes. FIGURA 22-10 (A) Neumotórax a tensión del lado derecho con drenaje
incompleto por el drenaje intercostal. Hay aplanamiento del diafragma y un
Por lo general, el neumoperitoneo resultante de aire
desplazamiento de la línea media con compresión del pulmón izquierdo. (B) La
extrapulmonar tiene poca importancia clínica, pero debe
vista lateral muestra que el drenaje torácico está angulado posteriormente y
diferenciarse del aire intraperitoneal resultante de una no está ubicado idealmente para drenar la acumulación de aire anterior y
víscera perforada. En raras ocasiones, el neumoperitoneo subpulmonar. (asterisco). (De Arthur R: La radiografía de tórax neonatal.
puede alterar la excursión diafragmática y comprometer la Pediatra Respir Rev 2: 311, 2001.)

ventilación. En estos casos, puede ser necesario el drenaje.

La embolia gaseosa sistémica es una complicación rara
pero generalmente fatal de la fuga de aire pulmonar. El aire
puede entrar en la vasculatura por alteración del sistema
venoso pulmonar o por inyección inadvertida a través de un
catéter intravascular. La presencia de burbujas de aire en la
sangre extraída de un catéter de arteria umbilical es
diagnóstica.164
DIAGNÓSTICO
Radiografía de tórax
La CXR sigue siendo el estándar de oro para el diagnóstico
de los síndromes de fuga de aire. El neumotórax con
proyección anteroposterior (AP) muestra un hemitórax
hiperlúcido, una separación de la pleura visceral de la
parietal, aplanamiento del diafragma y desplazamiento del
mediastino (Figura 22-10.).
Se pueden detectar acumulaciones más pequeñas de aire
intrapleural debajo de la pared torácica anterior obteniendo
una vista lateral en cruz; sin embargo, se necesita una vista AP
para identificar el lado afectado. La vista en decúbito lateral, con
el lado del presunto neumotórax hacia arriba,
puede ser útil para detectar un pequeño neumotórax y puede
ayudar a diferenciar los pliegues cutáneos, el enfisema lobar
congénito, las malformaciones adenomatoides quísticas y las
ampollas superficiales que ocasionalmente dan la apariencia de
aire intrapleural.164
El PIE aparece como translucidez quística lineal o diminuta que
se extiende desde el hilio hasta la periferia de los pulmones (Figura
22-11). Cuando es más grave, los pulmones se vuelven
hiperexpandidos y rígidos, comprimiendo el corazón y las
estructuras mediastínicas y reduciendo el retorno venoso. La EIP
generalmente afecta a ambos pulmones de forma simétrica, pero
puede observarse una distribución unilateral e incluso lobular.
En el neumopericardio, las proyecciones AP muestran aire
que rodea el corazón; aire debajo de la superficie inferior del
corazón es diagnóstico (Figura 22-12.).
Los signos radiológicos típicos del neumomediastino
incluyen el signo del diafragma continuo (interposición
de aire entre el pericardio y el diafragma, que se vuelve
visible en la parte central del mediastino) y bandas
lineales de aire mediastínico paralelas al lado izquierdo
del corazón y al descendente.

FIGURA 22-11 Enfisema pulmonar intersticial pulmonar unilateral severo
(EIP). Este bebé nació a las 26 semanas de gestación y la imagen se tomó en el
contexto de una descompensación respiratoria a las 2 semanas de edad.
Nótese la hiperinsuflación del pulmón afectado.
FIGURA 22-12. Se ha desarrollado neumopericardio en asociación con
enfisema intersticial pulmonar bilateral. Observe los pliegues cutáneos
bilaterales en las bases que simulan un neumotórax.(puntas de flecha). (De
Arthur R: La radiografía de tórax neonatal. Pediatra Respir Rev 2: 311, 2001.)
aorta (la pleura se muestra como una fina línea opaca) con
extensión superior a lo largo de los grandes vasos hacia el
cuello. El signo de la vela o la apariencia del "ala de ángel" (una
desviación hacia arriba y hacia afuera de los lóbulos tímicos) se
puede ver cuando el timo se eleva por encima del corazón
mediante aire neumomediastínico que eleva el timo y lo separa
de la silueta cardíaca que se encuentra debajo (Figura 22-13.).
En embolia gaseosa sistémica, se puede ver gas en las
arterias y venas sistémicas y pulmonares (Figura 22-14.).
Transiluminación
Se puede utilizar una fuente de luz de fibra óptica de alta
intensidad para demostrar rápidamente un neumotórax junto a
la cama; esto es particularmente útil en bebés prematuros con
piel fina que tienen una descompensación rápida. Los afectados
Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 441
FIGURA 22-13 Neumomediastino neonatal. Tenga en cuenta la glándula del timo
delimitada por el aire, dando una apariencia de "ala de ángel"(puntas de flecha). (De
Arthur R: La radiografía de tórax neonatal. Pediatra Respir Rev 2: 311, 2001.)
FIGURA 22-14 Radiografía post mórtem de un bebé que murió de embolia
gaseosa sistémica. Se puede ver gas(flechas negras) dentro del corazón y en
los grandes vasos del cuello (flechas blancas). (De Bancalari E: displasia
broncopulmonar y enfermedad pulmonar crónica neonatal. En Fanaroff AA,
Martin RJ, ed.Enfermedades de la medicina neonatal-perinatal del feto y el
lactante, 9ª ed. San Luis: Mosby-Elsevier, 2011.)
el hemitórax se iluminará en presencia de neumotórax. Sin
embargo, la transiluminación de un tórax con PIE difusa y
extendida dará como resultado un aumento de la transmisión
de luz, similar a la que se observa en un neumotórax. La
transiluminación también es menos sensible en lactantes con
edema de la pared torácica o en lactantes nacidos a término con
una pared torácica gruesa o piel oscura.
Aspiración con aguja
En una situación clínica que se deteriora rápidamente, la
toracocentesis o pericardiocentesis pueden confirmar el
diagnóstico y ser terapéuticas en neumotórax o
neumopericardio, respectivamente. La realización de una
aspiración con aguja sin confirmación radiográfica de fuga
de aire debe reservarse para situaciones de riesgo
inmediato para la vida.
442 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento
Electrocardiograma
Los voltajes disminuidos, que se manifiestan por un complejo QRS
que se contrae, son compatibles con neumopericardio.235
PREVENCIÓN
El mejor modo de tratamiento para todos los síndromes de fugas de aire
es la prevención mediante el uso juicioso de soporte ventilatorio.
Ventilación suave con baja presión, baja VT, el Ti bajo, la tasa
alta y el uso cuidadoso de la PEEP son las claves para cuidar a
los bebés con ventilación mecánica que corren el riesgo de
sufrir una fuga de aire, como los bebés prematuros con SDR. Se
ha demostrado que el uso de la terapia con surfactante para el
SDR reduce sustancialmente la incidencia de neumotórax y EPI,
como se discutió anteriormente. Además, se ha demostrado
que el uso de estrategias de ventilación dirigidas al volumen
reduce la incidencia de fugas de aire en los lactantes con SDR.
163 La ventilación sincronizada o "activada por el paciente",
aunque en teoría reduce la fuga de aire al reducir la espiración
forzada contra el esfuerzo del ventilador, no ha demostrado
realmente reducir la incidencia de fuga de aire.169 No obstante,
debido a que mejora la comodidad del paciente y disminuye la
variabilidad de respiración a respiración, la ventilación
sincronizada es el estándar de atención en los recién nacidos.
Proporcionar parálisis química "de rutina" para abolir el
esfuerzo respiratorio del bebé no previene el neumotórax en
comparación con la ventilación sincrónica y no se recomienda.
170
Tanto la HFOV como la HFJV pueden proporcionar un
intercambio de gases adecuado utilizando una V extremadamente
bajaT y tasas suprafisiológicas en neonatos con disfunción pulmonar
aguda y tienen el potencial de reducir el riesgo de síndromes de
fuga de aire en neonatos. Aunque son componentes importantes en
el tratamiento de los síndromes de fuga de aire, ninguno ha
demostrado reducir el desarrollo de síndromes de fuga de aire en
comparación con la ventilación convencional cuando se utiliza de
forma electiva para los recién nacidos prematuros con SDR con
ventilación mecánica.171,172
TRATAMIENTO
Tratamiento conservador
Sin una fuga de aire continua, los neumotórax pequeños
asintomáticos y levemente sintomáticos requieren solo una
observación cercana. El tratamiento conservador de un
neumotórax es eficaz incluso en lactantes seleccionados que
requieren cantidades bajas de soporte ventilatorio; la
resolución espontánea puede ocurrir en 24 a 48 horas.173
La administración de oxígeno al 100% no mejora el tiempo de
resolución, como propuso previamente la teoría del "lavado de
nitrógeno". Por lo tanto, se proporciona oxígeno adicional solo
según sea necesario para mantener una saturación adecuada.
174
En la EIP generalizada, se debe intentar disminuir el
soporte ventilatorio y disminuir el traumatismo pulmonar.
Es posible que sea necesario reducir el PIP o PEEP o acortar
el Ti. Estas maniobras reducirán las lesiones en curso y
posiblemente mejorarán el PIE. Durante este tiempo, es
posible que deba aceptarse cierto grado de hipercapnia e
hipoxia. En PIE unilateral, posicionando al bebé
con el lado afectado hacia abajo minimiza la aireación del pulmón
afectado y promueve la aireación del pulmón no afectado.175 Los
bebés que desarrollan EIP generalizada a menudo se tratan con
ventilación de alta frecuencia, como se describe más adelante.
Aspiración con aguja
La aspiración con aguja con una aguja en "mariposa"
o un catéter intravenoso con una aguja interior está
indicada para tratar a un paciente con neumotórax
sintomático. La aspiración con aguja puede ser
curativa en los lactantes que no reciben ventilación
mecánica y, a menudo, es una medida temporal en
los lactantes con ventilación mecánica. En los bebés
con compromiso hemodinámico severo, la aspiración
con aguja puede ser un procedimiento que salve la
vida. Por lo general, después de levantar la cabecera
de la cama 30 grados, se conecta una aguja de
mariposa de calibre 23 o 25 a una jeringa de 10 o 20
ml con una llave de tres vías. La aguja se inserta justo
por encima de la costilla en el segundo al tercer
espacio intercostal en la línea medioclavicular,
mientras que un asistente aspira aire usando la llave
de tres vías y la jeringa. Tan pronto como se ingrese al
espacio pleural,164
La pericardiocentesis con aguja puede ser un procedimiento
que salve la vida del recién nacido con neumopericardio y
taponamiento cardíaco. Esto se realiza con un catéter
intravenoso en el espacio subxifoideo, con un ángulo de 30 a 45
grados hacia el hombro izquierdo del bebé.
Drenaje por sonda torácica
Si el neumotórax sintomático reaparece después de la
aspiración con aguja, es necesario un enfoque de
descompresión a más largo plazo. Consiste en la colocación de
un tubo torácico de orificios múltiples y de gran calibre en el
espacio pleural, idealmente anterior al pulmón. La colocación
anterior en el espacio pleural se logra mejor mediante la
inserción del tubo en el tórax en o justo lateral a la línea axilar
anterior. Normalmente, los tubos torácicos de 8 a 12 Fr se
utilizan en recién nacidos, incluidos los tubos torácicos
tradicionales, los catéteres en espiral o los catéteres de
seguridad que contienen un mecanismo de válvula de bola
(Turkel, Covidien). Luego, el tubo debe conectarse a un sello
subacuático a una presión de succión de 10 a 20 cm H2O. Se
puede ver un video instructivo del procedimiento en el plan de
estudios de OpenPediatrics en línea.176
Una mejora espectacular en el color y la circulación sigue al
alivio de un neumotórax a tensión, que puede confirmarse
mediante la repetición de la transiluminación y la radiografía. La
facilidad con la que se puede volver a expandir el pulmón
depende en gran medida de la distensibilidad del tejido
pulmonar subyacente. La expansión es particularmente lenta en
bebés con pulmones hipoplásicos asociados con una hernia
diafragmática congénita.
Se debe mantener la succión hasta que haya cesado la
evacuación de aire. En este momento, el tubo debe colocarse en
el sello de agua, y si no hay reacumulación de aire en el

La cavidad pleural ocurre después de 6 a 12 horas por CXR, el
tubo se puede quitar. El tubo torácico debe extraerse en el
punto del ciclo respiratorio que es menos probable que atrape
el aire de la habitación. Esto es durante la exhalación para
pacientes que no reciben ventilación con presión positiva y
durante la inhalación para pacientes que reciben ventilación con
presión positiva. Se debe colocar un apósito oclusivo sobre el
sitio del tubo torácico para evitar la reintroducción de aire en el
espacio pleural. El control adecuado del dolor es importante
mientras se coloca, mantiene y retira un tubo torácico.
En el neumopericardio, la descompresión es esencial y
requiere punciones pericárdicas repetidas o,
preferiblemente, la colocación de un drenaje pericárdico
guiado por ecografía insertado por vía subxifoidea.
Otros tratamientos
La HFJV es un medio eficaz de ventilación para lactantes con PIE y
otros tipos de fugas de aire pulmonar. Este modo da como
resultado una mejor ventilación en las presiones máximas y medias
más bajas de las vías respiratorias con una resolución más rápida de
la EIP.177 Los casos refractarios de fuga de aire pueden requerir la
colocación de catéteres mediante radiología intervencionista bajo
guía ecográfica o fluoroscópica para drenar las colecciones de aire
inaccesibles a las técnicas estándar.
COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
El pronóstico para el bebé en el que se desarrolla una fuga de
aire depende de la afección subyacente. El reconocimiento y el
tratamiento tempranos son beneficiosos para evitar
complicaciones por hipoxemia, hipercapnia y deterioro del
retorno venoso. Los síndromes de fuga pulmonar grave de aire
se asocian con un mayor riesgo de hemorragia intraventricular
y muerte.
HEMORRAGIA PULMONAR
DEFINICIÓN
La hemorragia pulmonar es un evento agudo caracterizado
por la descarga de líquido sanguinolento del tracto
respiratorio superior o del TET. Es una forma de edema
pulmonar fulminante con fuga de glóbulos rojos y filtrado
capilar a los pulmones.
INCIDENCIA
Se ha informado que alrededor del 1,4% de todos los bebés
ingresados en la UCIN desarrollan hemorragia pulmonar; más
del 80% tiene RDS. También es probable que estos niños hayan
sido tratados con surfactante exógeno y estuvieran recibiendo
asistencia respiratoria mecánica en el momento de la
hemorragia.
La incidencia es inversamente proporcional a la edad
gestacional, especialmente entre las 23 y 28 semanas de gestación.
178 En los grupos de alto riesgo, como los bebés prematuros y con
crecimiento restringido, la incidencia aumenta hasta un 5%. En los
estudios de autopsias, la hemorragia pulmonar de cualquier grado
es aún más prevalente. Algunos estudios informan hemorragia en
hasta aproximadamente el 70% de los recién nacidos sometidos a
autopsia.179
Trastornos pulmonares neonatales CAPÍTULO 22 443
FACTORES DE RIESGO
Los factores de riesgo incluyen afecciones que predisponen al
lactante a un aumento de la presión de llenado del VI, aumento del
volumen sanguíneo pulmonar, compromiso del drenaje venoso
pulmonar o contractilidad cardíaca deficiente.
1. Premadurez, SDR y terapia con surfactante exógeno: en
combinación, estos tres son los factores de riesgo más
consistentes de hemorragia pulmonar, especialmente en
bebés menores de 28 semanas de gestación (o peso al nacer
menor de 1000 g). La terapia con surfactantes exógenos,
particularmente con surfactantes sintéticos, parece
aumentar el riesgo de hemorragia pulmonar.180 Es probable
que esto se deba a cambios en la hemodinámica pulmonar y
la distensibilidad pulmonar después de la terapia con
surfactante, particularmente en presencia de un CAP. La falta
de esteroides prenatales también aumenta el riesgo de
hemorragia pulmonar.181
2. Los recién nacidos prematuros con evidencia ecocardiográfica de
una gran derivación de izquierda a derecha a través de un CAP y
un flujo sanguíneo pulmonar elevado tienen una alta incidencia
de hemorragia pulmonar.182
3. Los bebés PEG tienen más probabilidades de sufrir una
hemorragia pulmonar.
4. Complicaciones pulmonares: EIP y neumotórax.
5. Infecciones: la sepsis abrumadora aumenta el riesgo
de hemorragia pulmonar como resultado del
aumento de la permeabilidad capilar pulmonar,
posiblemente agravada por la trombocitopenia y la
coagulopatía asociadas.
6. Síndrome de aspiración de meconio.
7. Otros factores de riesgo incluyen asfixia intraparto,
acidosis metabólica, hipotermia, cardiopatía
congénita y coagulopatía.
Diagnóstico diferencial
1. Traumatismo: la lesión mecánica de las cuerdas vocales, la
tráquea u otras estructuras laríngeas y orofaríngeas,
especialmente por intubación endotraqueal, puede
presentarse con sangre en las vías respiratorias, similar a
una hemorragia pulmonar.
2. Puede presentarse sangre materna aspirada (por ejemplo,
por desprendimiento de placenta), similar a una hemorragia
pulmonar.
FISIOPATOLOGÍA
Los mecanismos subyacentes de la hemorragia pulmonar
siguen siendo inciertos. El efluente pulmonar tiene un
contenido proteico muy alto, así como una gran cantidad de
elementos celulares de la sangre. Por tanto, la hemorragia
puede ser consecuencia de un aumento del tamaño de los
poros transcapilares. Una serie de factores interrelacionados
puede provocar un episodio.
Algunos expertos consideran la hemorragia pulmonar como
una manifestación de un edema pulmonar hemorrágico
exagerado provocado por un aumento agudo del flujo
sanguíneo pulmonar. Esto último puede ocurrir por múltiples
causas interrelacionadas, incluida la caída posnatal normal de la
resistencia vascular pulmonar, rápidamente
444 SECCIÓN IV Trastornos neonatales y pediátricos: presentación, diagnóstico y tratamiento

alteración de la distensibilidad pulmonar después de la terapia

con surfactante, derivación de izquierda a derecha a través de
un conducto arterioso e insuficiencia ventricular izquierda
aguda causada por hipoxia y acidosis. Estos cambios pueden
provocar un aumento agudo de las presiones capilares
pulmonares, lesión del endotelio capilar y, en última instancia,
edema pulmonar hemorrágico.183

PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

Presentación clínica
La hemorragia pulmonar ocurre comúnmente entre el
segundo y el cuarto día de vida. Clínicamente, el inicio de
una hemorragia pulmonar masiva está precedido por un
deterioro repentino del lactante con palidez, cianosis,
bradicardia o apnea. El líquido espumoso rosado o rojo se
drena de la boca o se puede aspirar a través de un ETT.
Durante los siguientes minutos u horas, el bebé puede
requerir un mayor soporte ventilatorio y de oxígeno a
medida que se succionan cantidades crecientes de sangre A
del ETT. Si se produce una hemorragia grave, el bebé puede
volverse hipotenso y no responder.
Debido a que la afección suele ser secundaria a insuficiencia
cardíaca, el lactante puede tener taquicardia y es posible que se
escuche el soplo de un CAP. La auscultación del tórax revela una
disminución de la entrada de aire. En los bebés que sobreviven
al episodio agudo, la inflamación pulmonar generalizada de la
sangre en los tejidos pulmonares puede provocar
complicaciones posteriores, como neumonía, necesidad
prolongada de ventilación asistida y desarrollo de DBP.

Diagnóstico
La CXR puede ser inespecífica, como infiltrados esponjosos
difusos o broncogramas aéreos. El bebé con hemorragia
pulmonar masiva tendrá un virtual "desvanecimiento", con solo
un broncograma aéreo visible (Figura 22-15.). En raras
ocasiones, se encuentra un patrón lobular de consolidación, lo
que sugiere que la hemorragia se produjo solo en una parte del
pulmón.
A CBC and coagulation studies should be obtained.
Although the hematocrit of the edema fluid is usually
less than 10%, considerable quantities of blood can be
lost, the baby can become severely anemic, and
secondary disseminated intravascular coagulation can
develop.
The possibility of infection should be considered, and
the infant should be screened for sepsis.
An echocardiogram is indicated to exclude
hemodynamically significant PDA in infants with
pulmonary hemorrhage, even in the absence of a
typical “PDA murmur,” a wide pulse pressure, or
hyperdynamic precordium.
PREVENTION
Antenatal Corticosteroids
Enhancing lung maturity through the use of antenatal
corticosteroids reduces the incidence of pulmonary
hemorrhage, possibly through its indirect effect on the
lungs and pulmonary vascular bed.181
B
FIGURE 22-15 Chest X-ray of preterm infant (24 weeks of gestation)
with severe respiratory distress syndrome (A) just before and
(B) after pulmonary hemorrhage. (From Narasimhan R, Papworth S.
Pulmonary hemorrhage in the neonate, Paediatr Child Health 2009;
19:171.)
Preventing Patent Ductus Arteriosus (PDA) The
Trial of Indomethacin Prophylaxis in Preterm Infants
(TIPP) did not show a reduction in pulmonary
hemorrhage overall,184 though a post hoc analysis did
find that rates of pulmonary hemorrhage were
reduced in the first few days of life, likely related to
PDA closure.185 Nonetheless, prophylactic therapy to
close PDA is not regularly pursued based on the
results of the larger trial and the adverse effects of
medical therapy.
HFOV
Data evaluating the prophylactic use of HFOV in
premature infants demonstrated a decreased incidence
of pulmonary hemorrhage however, the definition of
pulmonary hemorrhage was not prospectively

determined, and the data should be interpreted with
caution.186
TREATMENT
Resuscitation
Initial resuscitation is the priority. If not already receiving
mechanical ventilation, the infant will likely need to be
intubated to deliver adequate positive pressure
ventilation and to suction the airways. The circulatory
volume should be restored with boluses of saline, packed
red cells, platelets, or plasma, as appropriate, based on
regular reassessment. Vasoactive medications may be
needed.
Ventilation
A ventilation strategy of high PEEP (up to 6 to 8 cm H2
O) is used. Although in experimental studies this did
not reduce total lung water, it redistributed it back
into the interstitial space, improving oxygenation and
ventilation–perfusion balance.187,188 Frequent
suctioning may be required to keep the ETT clear.
High-frequency ventilation may be required to
provide higher mean airway pressures, which has
been shown to reduce the oxygenation index in these
patients.189
Surfactant
Paradoxically, although surfactant may precipitate
pulmonary hemorrhage, after stabilizing the baby on the
ventilator, a single dose of surfactant has been
suggested to improve oxygenation.190 This is because of
surfactant inactivation from blood in the air spaces.
However, the efficacy is not well established, and
surfactant should be used on a case-by-case basis.191
Patent Ductus Arteriosus
An echocardiogram should be considered, and if a
hemodynamically significant PDA is present,
pharmacologic or surgical closure of the PDA should be
considered. Mild fluid restriction may also be warranted.
Other Measures
Other measures that may be taken to stop pulmonary
hemorrhage include the following:
• Endotracheal or nebulized epinephrine is often
used to temporize massive bleeding, but no
controlled trials have been done to demonstrate a
clear benefit.
• Recombinant factor VIIa, a vitamin K–dependent
glycoprotein structurally similar to the plasmaderived
natural factor VII, is considered a universal hemostatic
agent. This drug has also been used with success in
two isolated cases of neonatal pulmonary
hemorrhage at a 50 mg/kg dose, repeated every 3
hours for 2 to 3 days. More work is needed to
establish the dosage and frequency of administration,
as well as to assess the consistency of response in
neonatal pulmonary hemorrhage.192
Neonatal Pulmonary Disorders CHAPTER 22 445
• Broad-spectrum antibiotics should be considered
after taking cultures, because sepsis is a recognized
cause of pulmonary hemorrhage.
• Future measures currently under investigation include
hemocoagulase, a purified mixture of enzymes
derived from the venom of the Brazilian snake
Bothrops atox with thromboplastin-like effects.193
COMPLICATIONS AND PROGNOSIS
Mortality in the setting of acute pulmonary hemorrhage
is up to 50%.194 Babies who survive are susceptible to all
the major complications of respiratory failure. High-
pressure ventilation predisposes to air leaks, and BPD is
a common sequela. If they suffer cardiovascular collapse,
they are susceptible to neurologic damage and
intraventricular hemorrhage. Although one study did not
demonstrate increased rates of adverse outcomes in
infants who survived pulmonary hemorrhage, post hoc
analysis of data from TIPP demonstrated double the risk
of death or survival with neurosensory impairment,
including cognitive delay and cerebral palsy.185
Case Study 1
A 3.7-kg newborn female was delivered via elective cesarean
section at 41 weeks of gestation. Apgar scores were 7 and 8
at 1 and 5 minutes, respectively. Maternal laboratory results
were notable for negative GBS status. Rupture of
membranes was at the time of delivery, and fluid was clear.
The infant’s temperature is 97.7° F (36.5° C), respiratory rate
is 92 breaths/minute, and heart rate is 143 beats/minute.
She has subcostal and intercostal retractions. The remainder
of the examination is normal. The chest radiograph is shown
in Figure 22-5 in the text. Over the next 6 hours she improves
and no longer requires oxygen.
What is the diagnosis?
The parents are worried about her prognosis. What
would you tell them?
Case Study 2
A 3.5-kg male infant is vaginally delivered with amniotic fluid
stained with thick meconium. He is initially limp and without
strong respiratory effort but has a heart rate greater than
100 beats/minute. He responds to appropriate resuscitation
with improvement in respiratory effort, but remains cyanotic
and tachypneic. Apgar scores are 4 and 6 at 1 and 5 minutes,
respectively. After admission to the NICU, the infant’s
temperature is 98.4° F (36.9° C), heart rate is 173 beats/
minute, respiratory rate is 110 breaths/minute, and mean
blood pressure is 61 mm Hg. He is barrel chested and has
retractions with poor to fair air entry. Coarse crepitations are
audible bilaterally. The chest radiograph is shown in Figure
22-8 in the text.
What is your provisional diagnosis? How
would you resuscitate this neonate?
How would you monitor and initially manage respiratory
distress in this neonate?
446 SECTION IV Neonatal and Pediatric Disorders: Presentation, Diagnosis, and Treatment
Key Points
• Respiratory distress is encountered often in newborns,
typically caused by abnormal respiratory function during the
transition from fetal to neonatal life, and represents a
common indication for reevaluation of the young infant.
• Because respiratory distress in the newborn may be a
potentially life-threatening condition, physicians are
expected to assess and manage affected infants promptly.
• The key to successful management of the infant who has
respiratory distress is the ability to obtain a complete
maternal and newborn history, perform a thorough physical
examination, and recognize the common respiratory
disorders based on clinical presentation and radiographic
evaluation.
• Therapies for neonatal respiratory diseases are in a
constant state of evolution, and both new and old
therapies must be continuously reevaluated.
Assessment Questions
See Evolve Resources for answers.
1. A newborn, 25-week-gestation infant appears cyanotic, and
arterial blood gas (ABG) analysis indicates hypoxia and
hypercapnia. The infant has severe chest wall retractions
with inspiratory effort. The amniotic fluid appeared normal
at birth. What is the most likely cause of respiratory
distress?
A. Surfactant deficiency
B. Meconium aspiration syndrome
C. Pneumonia
D. Bronchopulmonary dysplasia
2. An infant diagnosed with RDS is receiving oxygen therapy
with an Fio2 of 0.8 and nasal CPAP set at 10 cm H2O. The
infant is experiencing progressive hypercapnia, and apneic
episodes are appearing prolonged. The next logical course
of action is to:
A. Increase the Fio2 by 0.1 and look for improvements in ABG
parameters.
B. Start inhaled nitrous oxide (iNO) therapy to improve the
lung V/Q ratio.
C. Increase NCPAP to 12 cm H2O and refit the nasal
prongs.
D. Intubate the infant, administer surfactant, and begin
mechanical ventilation.
3. A full-term infant is delivered via cesarean section and
demonstrates mild symptoms of respiratory distress,
including cyanosis, tachypnea, and nasal flaring. Apgar
scores are 8 and 9, and the chest radiograph shows
hyperexpansion and perihilar streaking. Which situation
most likely fits this case?
A. This infant is in the “honeymoon” period and is
expected to develop more severe RDS.
B. This infant has TTN and will likely recover completely by
72 hours.
C. This infant is in the early stages of pneumonia and
should be started on broad-spectrum antibiotics.
D. This infant likely has elevated PVR, and a hyperoxia test
should be performed to confirm persistent pulmonary
hypertension of the newborn (PPHN).
4. A 4-day-old infant born at 27 weeks of gestation
develops recurrent symptoms of respiratory distress
syndrome. The infant was removed from mechanical
ventilation and extubated on day 3 and was receiving
NCPAP with an Fio2 of 0.4 when lung function acutely
worsened. The chest radiograph shows a widespread,
diffuse granular pattern, and analysis of blood gas
samples shows worsening respiratory and metabolic
acidosis. Urine output has decreased. On examination,
there is a widened pulse pressure, a murmur is
auscultated, and palmar bounding pulses are
appreciated. The most likely cause of this respiratory
worsening is:
A. Progressive periods of apnea
B. Patent ductus arteriosus
C. Meconium aspiration syndrome (MAS)
D. Postnatal pneumonia
5. A newborn infant begins to develop symptoms of
respiratory distress shortly after birth. The mother has
a history of positive urine screen for group B
Streptococcus carrier status in the third trimester. She
received penicillin only 2 hours before delivery. She
ruptured her membranes 18 hours prior at home. You
are concerned for neonatal pneumonia. Adequate
coverage would include:
A. Ampicillin
B. Gentamicin
C. Vancomycin
D. Acyclovir
E. A and B
F. B and C
G. A, B, and D
H. B, C, and D
6. Which intrapartum findings would lead the caregiver to
anticipate MAS?
A. Fetal oligohydramnios
B. Yellowish-green stained amniotic fluid
C. Abnormal fetal heart rate tracings
D. All of the above
7. An infant is born with meconium-stained amniotic fluid. The
infant is limp and without respiratory effort. Based on the
updated 2015 AAP and AHA guidelines, which of the
following interventions should be pursued in the delivery
room?
A. All infants should be intubated for tracheal suctioning.
B. Nonvigorous infants should be intubated for tracheal
suctioning.
C. The infant should be dried, suctioned, and stimulated,
with further care as per routine Neonatal Resuscitation
Program Guidelines.
D. The obstetrician should perform intrapartum
nasopharyngeal and oropharyngeal suctioning.
8. PPHN can be associated with which underlying
conditions?
A. MAS
B. Neonatal pneumonia
C. Birth asphyxia
D. All of the above

9. A full-term newborn diagnosed with PPHN is refractory to
oxygen therapy and mechanical ventilation. What would be
the next logical therapy to try?
A. High-frequency ventilation
B. Increased sedation and possible paralysis
C. iNO therapy
D. All would have potential benefits
10. A 3-day-old newborn of 30 weeks gestational age is
experiencing brief periods of apnea, which result in
bradycardia and cyanosis; most self-resolve. The infant is
on continuous positive airway pressure (CPAP) at 6 Unit of
measurement is missing with Fio2 of 21% for RDS and has
never been intubated. The infant is otherwise well
appearing without any concerning signs of infection.
Temperature is stable. Caffeine therapy is recommended.
The parents are curious regarding side effects of caffeine
therapy. Which of the following would you include?
A. Tachycardia
B. Need for frequent blood level monitoring related to
toxicity
C. Worse long-term pulmonary outcomes
D. Worse long-term neurologic outcomes
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Neonatal Pulmonary Disorders CHAPTER 22 447
11. A 30-weeks of gestational age newborn has been on the
ventilator for 9 weeks with both Paco2 values around 60 and
Pao2 values around 60, despite increased ventilator settings.
Chest radiography reveals atelectasis, hyperlucencies, cystic
changes, hyperinflation, and mild cardiomegaly.
Bronchopulmonary dysplasia (BPD) is suspected. Which of
the following strategies has been shown to decrease the
incidence of BPD?
A. Antenatal steroids
B. Use of nasal CPAP in the delivery room and
lungprotective strategies when intubation is required
C. Early surfactant administration
D. Fluid restriction to less than 120 mL/kg/day
E. High-frequency ventilation
F. All of the above
12. Among the following, the information that is most helpful in
distinguishing cyanotic heart disease from pulmonary
parenchymal disease in a newborn who has respiratory
distress is:
A. Hypoxia out of proportion to respiratory distress and
acidosis that does not correct with administration of
100% oxygen (hyperoxia test)
B. Equal preductal and postductal oxygen saturations
C. Chest radiography with fluid in intralobar fissures
and pulmonary vascular congestion
D. Respiratory rate of 70 breaths per minute
fetal lung maturation for women at risk of preterm birth.
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