Libro Glaucoma Tomo 6

TOMO 6
MU 12.20 EV
PERMANYER
www.permanyer.com
PERMANYER
www.permanyer.com
Autores
Margarita Arbaje Khoury Felipe Tonatiuh Mata-Cárdenas

Departamento de Glaucoma Centro de Especialidades
Hospital Dr. Elías Santana Oftalmológicas
Los Alcarrizos, Ciudad de México, México
República Dominicana
Felipe Mata-Flores III
Clínica Glaucoma Avanzado
Joaquín Flores-Rivera Hospital Fundación
Servicio de Oftalmología Conde de Valenciana
Instituto Salvadoreño Ciudad de México, México
del Seguro Social
San Salvador, El Salvador Ricardo Iván Mata-Hofmann
Servicio de Glaucoma
Asociación para Evitar
la Ceguera en México, I.A.P.
Magdalena García-Huerta Hospital Dr. Luis Sánchez Bulnes
Servicio de Glaucoma Ciudad de México, México
Asociación para Evitar
la Ceguera en México, I. A. P. Hermann R. Meyer K.
Hospital Dr. Luis Sánchez Bulnes Unidad Diagnóstica
Ciudad de México, México Hospital Rodolfo Robles Valverde
Ciudad de Guatemala, Guatemala
Félix Gil Carrasco Luis Montecinos-Buneder

Servicio de Glaucoma Jefatura de Unidad
Asociación para Evitar Centro Oftalmológico
la Ceguera en México, I.A.P. Hospital Regional de Arica
Hospital Dr. Luis Sánchez Bulnes Dr. Juan Noé Crevani
Ciudad de México, México Arica, Chile
L o s g l a u co m a s s e c u n d a r i o s d e l a d u l t o
Rolando Olguín-Maldonado Leónidas Traipe-Castro

Servicio de Glaucoma Departamento de Oftalmología
Instituto Oftalmológico Unidad de Lágrima y
Cochabamba Superficie Ocular
Cochabamba, Bolivia Clínica Las Condes
Santiago, Chile
María José Oportus-Zúñiga
Servicio de Oftalmología Felipe Traipe-Salas
Clínica Andes Salud Investigación Unidad
Servicio de Oftalmología de Lágrima y Superficie
Hospital Regional Ocular
de Concepción Santiago, Chile
Concepción, Chile
María del Rosario Varallo-Núñez
Juan Sampaolesi Departamento de Glaucoma
Glaucoma Center Hospital de Ojos
Buenos Aires, Argentina Montevideo, Uruguay
IV
Abreviaturas
AINE antiinflamatorios GPEX glaucoma por

no esteroideos pseudoexfoliación
AS-OCT OCT de segmento HLA antígeno
anterior leucocitario
AV agudeza visual humano V
BAID bilateral acute iris HSV virus de herpes
depigmentation simple
BAIT bilateral acute iris HTO hipertensión ocular
transillumination ICL de lente
BMU biomicroscopia implantable de
ultrasónica colámero
C/D relación copa/ IL interleucina
disco IP iridotomía
CA cámara anterior periférica
CAR-T chimeric antigen JIA artritis idiopática
receptor-T juvenil
CMV citomegalovirus KP precipitados
EICH enfermedad de queráticos
injerto contra LIO lente intraocular
huésped MCP-1 proteína
EPNP esclerectomía quimiotáctica
profunda no de monocitos 1
penetrante MIGS cirugías de
GCP glaucoma glaucoma
congénito primario mínimamente
GM glaucoma maligno invasivas
GP glaucoma MMC mitomicina C
pigmentario Nd:YAG neodymium
GPAA glaucoma primario doped-yttrium
de ángulo abierto aluminium garnet
OCT tomografía de SDP síndrome de

coherencia óptica dispersión pigmentaria
OVCR oclusión de la vena SIE síndrome iridocorneal
central de la retina endotelial
PAC cierre angular SNP polimorfismo de
primario nucleótido único
PACG glaucoma primario SPEX síndrome de
de ángulo cerrado pseudoexfoliación
PAS sinequias periféricas TLA trabeculoplastia láser
anteriores argón
PCAL arco corneal posterior TLS trabeculoplastia
PCR reacción en cadena selectiva
de la polimerasa UBM ultrabiomicroscopia
PEX pseudoexfoliación VEGF factor de crecimiento
PIO presión intraocular endotelial vascular
SAP sinequias anteriores VZV virus de varicela
periféricas zóster
VI
Índice
Prólogo general de la colección IX

Félix Gil Carrasco
Capítulo 1
VII
Introducción, definición y clasificación 1
Félix Gil Carrasco
Capítulo 2.1
Síndrome de dispersión pigmentaria y glaucoma pigmentario 3
Capítulo 2.2
Glaucoma por pseudoexfoliación capsular 17
Luis Montecinos-Buneder, Felipe Traipe-Salas,
María José Oportus-Zúñiga y Leónidas Traipe-Castro
Capítulo 2.3
Glaucoma cortisónico 27
Juan Sampaolesi
Capítulo 2.4
Glaucomas secundarios a sangre en cámara anterior 33
Felipe Mata-Flores, Felipe Tonatiuh Mata-Cárdenas
y Ricardo Iván Mata-Hofmann
Capítulo 3 .1
Glaucomas secundarios de ángulo cerrado con bloqueo pupilar 41
Felipe Mata-Flores, Ricardo Iván Mata-Hofmann
y Felipe Tonatiuh Mata-Cárdenas
Capítulo 3 .2
Glaucomas secundarios de ángulo cerrado 49
Joaquín Flores-Rivera
Capítulo 3.3
Glaucoma neovascular 57
Hermann R. Meyer K.
Capítulo 3 .4
Glaucoma maligno 67
María José Oportus-Zúñiga, Felipe Traipe-Salas,
Luis Montecinos-Buneder y Leónidas Traipe-Castro
Capítulo 4
Glaucomas relacionados con el cristalino 77
Margarita Arbaje Khoury
Capítulo 5
Glaucoma secundario a uveítis 93
Magdalena García-Huerta
Capítulo 6
Crisis glaucomatociclítica 101
Rolando Olguín-Maldonado
VIII
Prólogo general de
la colección
El enfrentarse del paciente con glaucoma o al sospechoso de tenerlo es un

gran reto, ya que implica de alguna manera el tener que diagnosticarlo con los
apellidos correspondientes a la particular patología que el paciente presente y
hacerle la propuesta terapéutica que necesite para que su calidad de vida en IX
general y visual en particular no se vea afectada por esta enfermedad sindro-
mática, que lo que sí sabe hacer muy bien es dejar a los pacientes ciegos o con
una debilidad visual que puede comprometer su calidad de vida.
A medida que nosotros podamos hacer el diagnóstico preciso y pormenori-
zado de qué tipo de glaucoma padece nuestro paciente, tendremos una opor-
tunidad mayor de poder ofrecerle un plan terapéutico lo suficientemente ade-
cuado para que esta terrible enfermedad no deteriore su calidad visual.
El complejo sindromático glaucoma no tiene palabra de honor y puede ha-
cernos confundir con otra patología ocular que no guarde relación con esta
neuropatía degenerativa. Se necesita que el profesional de la oftalmología co-
nozca la fisiopatología, el cuadro clínico y el enfoque terapéutico adecuado,
para que el paciente tenga la mejor oportunidad terapéutica y de control de la
enfermedad.
La complejidad de este grupo de enfermedades implica saber fisiología bá-
sica: aplicar principios físicos de comportamiento eléctrico y de física aplicada
para la comprensión de la fisiopatología íntima, así como conocer a fondo el
comportamiento de muchas familias medicamentosas que se encargan del con-
trol tensional, único enfoque terapéutico de la enfermedad.
El conocimiento de las opciones quirúrgicas vigentes, la técnica descrita por
expertos y los resultados obtenidos también permiten ofrecer una mejor opción
para el paciente que lo necesite.
Es particularmente importante tratar de que nosotros, los latinoamericanos,
por la influencia racial de otras etnias en nuestras poblaciones mestizas, se-
pamos ante qué tipo y de qué grado de agresividad es la patología a la cual
nos enfrentamos. Esto nos coloca en una posición de gran compromiso por lo
delicado de estas enfermedades y por la fragilidad que nuestra población pre-

senta ante el problema del glaucoma.
La intención de analizar pormenorizadamente todos los capítulos semiológi-
cos y terapéuticos de este grupo sindromático es con el propósito de que, con
grupos poblacionales semejantes y con limitaciones parecidas, podamos enfren-
tar en forma consensuada y profesional de altura este grupo de enfermedades
denominado glaucoma.
No quisiera terminar esta introducción a los tomos (fascículos) de Glaucoma
para Latinoamérica sin agradecer profundamente a los laboratorios Sophia por
su calidad profesional, por su gran apoyo y la convicción de la necesidad del
conocimiento consensuado entre los profesionales de la especialidad de lo que
hay que hacer ante esta terrible patología.
Muchas gracias a todos los autores y colaboradores de estos tomos (fascí-
culos), que darán seguramente la pauta diagnóstica y terapéutica a muchos de
los compañeros oftalmólogos de nuestra gran Latinoamérica para poder diag-
nosticar en forma oportuna y tratar en forma eficiente este complejo síndrome.
Me siento comprometido con mis compañeros oftalmólogos y con los pa-
cientes que padecen o son sujetos a padecer la enfermedad para que estos
fascículos sirvan para mejorar la calidad de diagnóstico y atención para ellos,
que son objetivo de nuestro estudio y trabajo, los pacientes con glaucoma.
Félix Gil Carrasco

Servicio de Glaucoma
Asociación para Evitar la Ceguera en México, I.A.P.
X Hospital Dr. Luis Sánchez Bulnes
Ciudad de México, México
Capítulo 1
Introducción, definición
y clasificación
Félix Gil Carrasco
INTRODUCCIÓN
Ante un paciente que presenta elevación de la presión intraocular (PIO),

siempre se debe de proceder a un examen oftalmológico minucioso, que inclu- 1
ya una anamnesis detallada del caso, con la finalidad de identificar la causa
probable de la patología hipertensiva. Solamente después de eso y si no se
detecta ninguna situación agregada, se podrá hacer el diagnóstico de un glau-
coma primario. Eso es de primordial importancia, ya que el tratamiento de los
glaucomas secundarios es muchas veces complejo y en innumerables circuns-
tancias no se reduce a la instilación de gotas hipotensoras y/o cirugía filtrante,
sino que requerirá seguramente del tratamiento complementario de la causa de
la hipertensión ocular.
El estudio de los glaucomas secundarios constituye uno de los capítulos más
estimulantes dentro de las diversas áreas de la oftalmología, por lo menos por
dos razones fundamentales: la primera, por el amplio conocimiento de la oftal-
mología general que se requiere, ya que el glaucoma se encuentra presente en
un número extenso de enfermedades de la córnea, el cristalino, la esclera, úvea,
retina y órbita; y segundo, porque estimula a un raciocinio, muchas veces com-
plejo, de la fisiopatología ocular, incluyendo conocimientos de hidrodinámica
de los líquidos intraoculares.
DEFINICIÓN
Ya en el libro de Duke-Elder se definen los glaucomas secundarios como un

grupo de entidades clínicas cuyo único común denominador es el hecho de ser
unas enfermedades identificadas y complicadas por elevación de la PIO.
Un porcentaje respetable de los glaucomas en el adulto se consideran como
secundarios; algunas estadísticas muestran entre el 20 y el 40% de todos los
casos con hipertensión ocular, lo cual quiere decir que esos casos no son debi-
dos a una disfunción trabecular primaria per se en los casos de ángulo abierto,
o a cierre angular por bloqueo pupilar o cierre angular directo como en el iris
en meseta, sino que existe alguna otra situación que induce la hipertensión
ocular. Para algunos autores existen algunas situaciones que acompañan a los
fenómenos de hipertensión ocular, pero que no deben considerarse como se-
cundarios, sino que solamente acompañan al problema primario que ocasiona
la hipertensión ocular en el primario de ángulo abierto o al cierre del ángulo
en el de ángulo cerrado.
Los casos típicos pueden ser en el caso del ángulo abierto el secundario a
uso de esteroides tópicos y en el caso de ángulo cerrado pudiera ser el ocasio-
nado por un cristalino intumescente o una luxación o subluxación del cristalino.
Desde el punto de vista clínico debe de tratar de elaborarse un diagnóstico
claro de qué tipo de glaucoma es el que tiene el paciente, ya que el enfoque
terapéutico será diferente y la posibilidad de éxito en el control tensional tam-
bién será diferente.
CLASIFICACIÓN
Bajo el título de glaucomas secundarios existe una extensa lista de afeccio-

nes cuyo abordaje se hace muchas veces de forma fragmentaria. Como acon-
tece con todas las clasificaciones, la de los glaucomas secundarios tampoco es
unánime.
Existen dos alternativas para la elaboración de una clasificación: la primera
2 siguiendo a la entidad clínica subyacente (etiológica) y la segunda acudiendo al
mecanismo fisiopatológico involucrado. La clasificación etiológica presenta al-
gunos inconvenientes, ya que algunas afecciones pueden causar glaucoma por
diversos mecanismos. Por ejemplo, en un glaucoma secundario a uveítis en una
fase inicial se encuentra involucrado el trabéculo por edema o detritus inflama-
torios, sin embargo, en fases mas tardías puede ocurrir fibrosis de la malla
trabecular, o en su caso bloqueo del seno trabecular por desarrollo de sinequias
anteriores o el desarrollo de sinequias posteriores que pueden causar iris bom-
bé. La clasificación fisiopatológica, a su vez, permite una identificación directa
del mecanismo básico de elevación de la PIO, favorece un raciocinio global y
fortalece las bases para una estrategia terapéutica.
Los glaucomas secundarios son en última instancia el resultado del compro-
miso para la evacuación del humor acuoso, por lo que es entonces apropiado
clasificarlos en glaucomas secundarios de ángulo abierto y secundarios de án-
gulo cerrado.
Los glaucomas de ángulo abierto pueden ser clasificados a su vez en pre-
trabeculares, trabeculares y postrabeculares, dependiendo de la localización de
la obstrucción al drenaje del humor acuoso. En los glaucomas pretrabeculares
existe un impedimento del humor acuoso para llegar al sistema de drenaje.
Los glaucomas secundarios trabeculares son aquellos en los que la afectación
se encuentra a nivel de la malla trabecular, mientras que los postrabeculares
resultan de compromiso en el drenaje venoso.
Capítulo 2.1
Síndrome de dispersión
pigmentaria y glaucoma
pigmentario
INTRODUCCIÓN
El síndrome de dispersión pigmentaria (SDP) y el glaucoma pigmentario (GP)

son etapas sucesivas de un mismo proceso patológico. 3
El SDP es una condición en la cual existe una conformación particular del
iris que determina el contacto anómalo iridozonular, lo que lleva a la liberación
y acumulación de pigmento proveniente desde el epitelio pigmentario del iris
hacia las estructuras del segmento anterior. En la evolución, los pacientes con
SDP pueden desarrollan elevación de la presión intraocular (PIO) que desenca-
dene una neuropatía óptica glaucomatosa denominada glaucoma pigmentario,
con la consiguiente posibilidad de pérdida de la visión1. De esta manera se
reconocen tres etapas sucesivas en el proceso, comenzando por una primera
etapa caracterizada por SDP, una segunda etapa en la que al SDP se suma
hipertensión ocular con indemnidad anatómica y funcional del nervio óptico, y
finalmente una tercera etapa, de GP, cuando ya está afectado el nervio óptico.
Este último se trata de un glaucoma secundario de ángulo abierto, que carac-
terísticamente afecta a jóvenes miopes entre la tercera y cuarta década de vida
y que plantea un desafío diagnóstico y terapéutico.
SÍNDROME DE DISPERSIÓN PIGMENTARIA
El SDP afecta a pacientes jóvenes, de entre 20 y 40 años de edad, en gene-

ral miopes; la prevalencia en mujeres y hombres es bastante similar, y es más
prevalente en la población caucásica que en otros grupos raciales2-4.
El SDP se caracteriza por la siguiente tríada clínica4:
– Huso de Krukenberg. Consiste en la presencia de células pigmentadas en
el endotelio corneal distribuidas en forma de huso vertical (Fig. 1). Esta
disposición característica se debe a las corrientes de convección del humor
Figura 1. Huso de Krukenberg.
Figura 2. Defectos de transiluminación del iris en el ojo derecho y ojo izquierdo del
mismo paciente.
acuoso. El huso de Krukenberg no siempre está presente en pacientes con

SDP y afecta más a las mujeres5. Estudios histopatológicos revelan pig-
mento dentro de la célula endotelial, lo que sugiere que el pigmento es
fagocitado6. La presencia de pigmento en el endotelio corneal, incluso si
afecta el eje visual, no interfiere con la visión ni en la función del endo-
telio7, y no es patognomónico del SDP. Es habitual encontrar pleomorfismo
y polimegatismo de las células endoteliales, con recuento celular y espe-
sor corneal normal7.
– Defectos de transiluminación en la media periferia del iris. Están presentes
en el 86% de los casos, especialmente en aquellos pacientes con iris cla-
ros8. Para detectar los defectos de transiluminación, el haz de luz de la
lámpara de hendidura debe dirigirse perpendicular al plano del iris a
través de la pupila (Fig. 2).
– Aumento de la pigmentación de la malla trabecular. Involucra los 360
grados, es intensa, uniforme y más densa en el sector inferior (Fig. 3).
El depósito de pigmento en la periferia del cristalino, a nivel de la inserción
zonular, se conoce como estría de Scheie o línea de Zentmayer.
Todo esto en un ojo con una profundidad de la cámara anterior llamativa-
mente aumentada, tanto central como periférica9.
S í n d ro m e d e d i s p e r s i ó n p i g m e n t a r i a y g l a u co m a p i g m e n t a r i o
Figura 3. Pigmentación de la malla

trabecular.
Además de los signos ya descritos en el segmento anterior, en el SDP tam-

bién puede estar afectado el segmento posterior10. Según los reportes existe
degeneración lattice en la retina periférica en el 20 al 33% de los pacientes, lo
cual es mayor de lo que cabría esperar debido a la miopía asociada. También
son más frecuentes que en ojos normales las roturas retinales, que afectan al
12% de los ojos con SDP y GP. El desprendimiento de retina sucede en el 5.5
al 6.6% de los casos, porcentaje mayor del esperado cuando se ajusta al grado
de miopía10.
GLAUCOMA PIGMENTARIO 5
El GP comprende el 1.5% del total de casos afectados por glaucoma en po-

blaciones caucásicas y es raro en pacientes de raza negra o asiáticos10.
Los pacientes con GP son en general miopes, entre 40 y 50 años, y a dife-
rencia del SDP es más prevalente en el sexo masculino (son hombres el 78 al
93% de los casos)4,11,12. El riesgo de conversión de SDP a GP según las estadís-
ticas es de hasta un 35 a 50% al cabo de 15 años, siendo la edad promedio de
diagnóstico del GP entre 40 y 50 años10,13.
Clínicamente los pacientes con GP tienen los hallazgos típicos del SDP, a los
cuales se les suma la presencia de una neuropatía óptica glaucomatosa asocia-
da a hipertensión ocular. El aumento de la PIO característicamente es importan-
te, en el entorno promedio de los 30 mmHg al diagnóstico, pudiendo llegar a
picos tensionales mayores a 50 mmHg4,8,11. Estos picos tensionales responden
a la liberación de pigmento frente a estímulos como la dilatación pupilar que
sucede durante el ejercicio, el parpadeo, o la acomodación. Cuando los episo-
dios de dispersión de pigmento son muy importantes pueden provocar un as-
censo tensional de magnitud tal que determine disfunción de las células endo-
teliales, con edema corneal. En estos casos el paciente puede referir síntomas
intermitentes de cefaleas, visión de halos alrededor de las luces y visión borro-
sa, en general en relación con el ejercicio físico.
Una característica que distingue al GP es la llamada fase de burn out con el
avance de la edad, en la cual la PIO tiende a descender espontáneamente con
los años, debido al cese progresivo en la dispersión de pigmento.
Los cambios glaucomatosos a nivel del nervio óptico son similares a los del
glaucoma primario de ángulo abierto14.
El control de la PIO en fases iniciales es dificultoso en pacientes con GP, por

lo cual no es raro ver defectos glaucomatosos progresivos en el campo visual.
ETIOLOGÍA
Factores anatómicos predisponentes

y bloqueo pupilar inverso
El paciente con SDP típicamente presenta una cámara anterior muy amplia,
con un abombamiento hacia atrás en la media periferia del iris, como si el iris
fuera demasiado grande para el diámetro del ojo15.
Se ha propuesto que esta conformación cóncava en sentido posterior favo-
rece el rozamiento del epitelio pigmentario del iris contra la zónula, lo que li-
beraría pigmento que se dispersa por las estructuras del segmento anterior16.
Al mecanismo que lleva a la liberación de pigmento se le ha denominado «blo-
queo pupilar inverso»17. Los ojos de los pacientes con SDP/GP tienen caracte-
rísticamente mayor contacto del iris con el cristalino, lo que determinaría que
el iris funciona como un válvula, que habilita el pasaje de humor acuoso de
forma unidireccional de la cámara posterior a la cámara anterior, pero no vice-
versa. Esto crea un gradiente de presión, siendo el aumento de la presión en la
cámara anterior mayor relativo al de la cámara posterior, lo que llevaría a au-
mentar la concavidad del iris aún más, favoreciendo el rozamiento con la zó-
nula y la liberación de pigmento. Determinados procesos fisiológicos como el
parpadeo o la acomodación durante la lectura desencadenan este bloqueo pu-
6 pilar inverso18.
Factores desencadenantes de dispersión pigmentaria
Dilatación pupilar
La dilatación pupilar farmacológica puede desencadenar importante disper-

sión de pigmento con aumento de la PIO en ojos con SDP/GP19.
Ejercicio físico
El ejercicio físico puede incrementar la concavidad posterior del iris en pa-

cientes con SDP/GP, lo que induce dispersión de pigmento y el consiguiente
aumento de la PIO20,21. Se ha relacionado este fenómeno con la dilatación pu-
pilar inducida por el ejercicio. La iridotomía láser puede prevenir el ascenso de
PIO inducido por el ejercicio al revertir el bloqueo pupilar inverso22. También
las gotas de pilocarpina pueden prevenir los picos de PIO asociados al ejercicio
al alterar la configuración del iris, evitando la fricción contra la zónula y la di-
latación pupilar23.
Acomodación
La acomodación induce un desplazamiento anterior del cristalino y por lo

tanto reduce la profundidad de la cámara anterior. El consecuente aumento de
la presión en la cámara anterior relativo a la cámara posterior lleva a un au-

mento de la concavidad posterior del iris con fricción iridozonular y liberación
de pigmento24. Este mecanismo podría explicar en parte porque el GP se pre-
senta a edad más temprana que otros tipos de glaucoma, ya que la acomodación
es más activa en los jóvenes.
Parpadeo
El parpadeo puede crear fuerzas que favorezcan el bombeo de humor acuo-

so de la cámara posterior a la cámara anterior, incrementando la presión en esta
última y favoreciendo la concavidad posterior del iris25.
Mecanismo de elevación de la presión intraocular
En una fase temprana del proceso el aumento tensional se relaciona con la

fagocitosis de pigmento por parte de las células endoteliales, obstruyendo el
drenaje de humor acuoso. Este sería un mecanismo reversible de hipertensión
ocular. Cuando las células endoteliales fagocitan el pigmento se desencadena
su muerte y posterior eliminación por parte de los macrófagos26,27. Con el tiem-
po, si la pérdida celular es importante, sucede el colapso y fusión de los haces
trabeculares, lo que determina el cierre de los canales, con su consiguiente
obstrucción y elevación de la PIO28,29. En esta etapa la lesión trabecular, con el
consiguiente ascenso tensional, es irreversible.
FASE DE BURN OUT DEL GLAUCOMA PIGMENTARIO

7
El GP tiene la tendencia a entrar en una fase de remisión con el correr de

los años, en la cual se observa menor dispersión pigmentaria y descenso de la
PIO, denominada fase de burn out10. A nivel de la malla trabecular se observa
aclaramiento de pigmento que comienza por el sector inferior determinando el
«signo de inversión de pigmento», caracterizado por una mayor pigmentación
del ángulo en el sector superior que en el inferior, a diferencia de lo que suce-
de en las fases iniciales del proceso. En esta fase es común que el paciente
regule correctamente la presión con menor número de fármacos. La fase de
burn out del GP puede deberse al incremento de la longitud axial del cristalino
con la edad, lo que empuja el iris hacia delante alejándolo del contacto con la
zónula. La miosis relativa a la edad, así como la pérdida de la acomodación,
también contribuyen a la menor dispersión de pigmento con los años16. Debe
tenerse en cuenta entre los diagnósticos diferenciales en un caso de glaucoma
de tensión normal, la posibilidad de que se trate de un paciente con GP en su
fase de remisión.
GENÉTICA
Se ha propuesto que una anomalía congénita relacionada con la migración

mesodérmica del tercio medio del ojo en el tercer trimestre de la gestación
jugaría un rol en el desarrollo del SDP/GP. De esta manera se explicaría la fre-
cuente asociación con degeneración lattice y desprendimiento de retina en estos
pacientes, basados en la observación de que tanto el epitelio pigmentario del
iris como el de la retina comparten el mismo origen embriológico2. También se

ha descrito una inserción congénita más posterior de la raíz del iris en pacien-
tes con SDP que en controles, así como mayor número de procesos iridianos
anteriores al espolón escleral30.
Existen reportes de familias con SDP/GP cuya herencia se describe como
autosómica dominante con penetrancia y expresividad variable31. Se ha asocia-
do un gen en el cromosoma 7q35-q36 con esta patología32, así como a haplo-
tipos del gen LOXL1 con un mayor riesgo de desarrollar SDP y GP33.
CONVERSIÓN DE SÍNDROME DE DISPERSIÓN PIGMENTARIA

A GLAUCOMA PIGMENTARIO
Se considera que de un 5 a un 10% de los pacientes con SDP desarrollarán

GP luego de 5 a 6 años del diagnóstico, un 15% a los 15 años y un 35% a los
35 años8,11.
Un estudio retrospectivo en 48 ojos de 24 pacientes colombianos reportó
un porcentaje de conversión de SDP a GP del 37.5% luego de un seguimiento
medio de 50.7 meses13.
Debido a que una gran proporción de pacientes con SDP son asintomáticos
y están subdiagnosticados es muy difícil determinar el porcentaje real de con-
versión de SDP a GP, existiendo un sesgo hacia la detección de aquellos con
hipertensión ocular o que ya han desarrollado neuropatía glaucomatosa.
8
Factores de riesgo de conversión
a glaucoma pigmentario
Hipertensión ocular
La presencia de hipertensión ocular al diagnóstico del SDP definida como

PIO > 21 mmHg constituye un factor de riesgo de conversión a GP8.
Historia familiar de glaucoma
La frecuencia de antecedente familiar de glaucoma, no necesariamente de

tipo pigmentario, es muy superior en los pacientes con GP (26-48%) que en los
que tienen SDP (4-21%), lo que supone una susceptibilidad especial al desarro-
llo de glaucoma8.
Sexo
Si bien el SDP afecta a mujeres y hombres prácticamente de forma equiva-

lente, la prevalencia de GP es significativamente mayor en el sexo masculino
en una proporción del 78-93% en diversas estadísticas. Otro hecho a destacar
es que el GP tiende a afectar a pacientes de sexo masculino a edad más joven
y ser más agresivo que en las mujeres4,11,34.
Huso de Krukenberg
La presencia del huso de Krukenberg se ha asociado con mayor probabilidad

de desarrollar GP, siendo su presencia más frecuente en ojos con GP que en ojos
con SDP que no desarrollan glaucoma, y es sugestivo de mayor dispersión de
pigmento12.
Grado de pigmentación
El grado de pigmentación se ha asociado con la severidad del glaucoma pero

no con el riesgo de desarrollar GP al momento del diagnóstico en pacientes con
SDP35.
Refracción
La gran mayoría de los pacientes con SDP son miopes y se ha correlaciona-

do la severidad de la miopía con un mayor riesgo de desarrollar GP, y a edades
más tempranas8,36.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Existen numerosas condiciones en las que pueden presentarse signos simi-

lares a los del SDP con o sin elevación de la PIO.
9
Síndrome de pseudoexfoliación capsular
Los pacientes con pseudoexfoliación (PEX), además del característico depó-

sito de material blanquecino por las estructuras del segmento anterior, pueden
asociar defectos de transiluminación del iris, aumento de pigmento en el trabé-
culo y elevación de la PIO que planteen confusión con el SDP. Sin embargo en
los casos de PEX la transiluminación del iris tiende a ser peripupilar y no en la
media periferia del iris como en el SDP, y la pigmentación de la malla trabecular
es parcheada, y no uniforme. Los pacientes con PEX tienden a ser más añosos,
en general mayores de 60 años. Dado que ambos síndromes son relativamente
frecuentes, se ha denominado como overlap syndrome la presencia consecutiva
de SDP y luego PEX en un mismo paciente, lo que agrava el pronóstico del
glaucoma37.
Uveítis anterior
En pacientes con iritis existe liberación de pigmento que puede aumentar la

pigmentación de la malla trabecular, depósitos retroqueráticos y posibilidad de
elevación de la PIO, lo que puede llevar a confusión con SDP. La uveítis de etio-
logía herpética, especialmente en el caso del herpes zóster, se caracteriza por
ser especialmente hipertensiva y asociar parches atróficos del iris que pueden
transiluminar38.
Trauma y cirugía intraocular
Los traumatismos contusos o penetrantes, o la cirugía, pueden manifestarse

con atrofia de iris, liberación de pigmento y elevación de la PIO. Mención espe-
cial debe hacerse de los lentes intraoculares colocados en el sulcus, cuyos
hápticos pueden rozar el epitelio pigmentario del iris liberando pigmento de
modo similar el SDP, con el consecuente defecto de transiluminación39.
Tumores intraoculares
Los melanomas intraoculares del segmento anterior pueden ser causa de dis-
persión de células tumorales pigmentadas, determinando hipertensión ocular40.
Diabetes
La diabetes puede ser causa de defectos de transiluminación del iris debido

a adelgazamiento del epitelio pigmentario por hipoxia41.
Síndromes BAIT (bilateral acute iris transillumination)

y BAID (bilateral acute iris depigmentation)
Estas entidades se caracterizan por la aparición súbita de fotofobia y dolor

10 ocular y al examen una severa dispersión pigmentaria con transiluminación del
iris, semimidriásis arreactiva e hipertensión ocular. En general existe el antece-
dente de enfermedad respiratoria alta tratada con moxifloxacino sistémico,
sugiriéndose un mecanismo tóxico a nivel del epitelio pigmentario del iris rela-
cionado a este fármaco como etiología del cuadro. El curso es autolimitado,
tendiendo a revertir la dispersión pigmentaria en los siguientes meses, pudien-
do quedar como secuelas la fotofobia relacionada con la pupila atónica y la
transiluminación del iris42.
ESTUDIOS PARACLÍNICOS
UBM y OCT de segmento anterior
Tanto la ultrabiomicroscopia (UBM) como la tomografía de coherencia óptica

(OCT) de segmento anterior son útiles para demostrar la concavidad posterior
característica del iris y el contacto iridozonular43,44, así como su resolución
luego de la iridotomía periférica (IP)45 (Figs. 4 y 5).
Estudios estructurales y funcionales

para el seguimiento del glaucoma pigmentario
En un paciente con diagnóstico de SDP es conveniente documentar el estado

anatómico de la papila con foto en color y OCT de fibras del nervio óptico, así
como el análisis de las células ganglionares a nivel macular. Esto permitirá en
el seguimiento el diagnóstico temprano de aquellos pacientes que presenten
Figura 4. Ultrabiomicroscopia previo a la Figura 5. Ultrabiomicroscopia postirido-

iridotomía periférica. Se observa concavi- tomía periférica (flecha). Se observa apla-
dad posterior del iris. namiento del iris.
cambios estructurales del nervio óptico, en los cuales se hará diagnóstico de

GP46. Como en todo paciente con glaucoma, el seguimiento incluye estudios
seriados del campo visual.
MANEJO DEL SÍNDROME DE DISPERSIÓN PIGMENTARIA

Y EL GLAUCOMA PIGMENTARIO
11
La estrategia terapéutica debe ajustarse a la fase clínica en que se encuentre
el paciente, reconociendo a tales efectos cuatro posibles grupos clínicos47:
– Grupo 1. Dispersión pigmentaria inactiva y PIO estabIe: este grupo inclu-
ye pacientes con SDP y con GP en fase de burn out.
– Grupo 2. Dispersión pigmentaria activa y PIO estable: este grupo incluye
a pacientes con SDP en fase activa y que todavía tienen trabéculo funcio-
nante, lo que les permite un flujo de drenaje del humor acuoso suficiente
para mantener la PIO en niveles normales. La recomendación es el segui-
miento clínico, a fin de detectar aquellos que desarrollen hipertensión
ocular y/o GP (grupo 3).
– Grupo 3. Dispersión pigmentaria activa con PIO elevada y glaucoma pro-
gresivo: en este grupo se encuentran los pacientes con GP. Las medidas
terapéuticas estarán dirigidas al control de la presión ocular, para lo cual
se cuenta con tratamiento médico, láser o cirugías. En general se trata
de un glaucoma de difícil control, por lo cual el manejo debe ser agresi-
vo para evitar la progresión del daño glaucomatoso. Los pacientes pueden
evolucionar a una inactivación de la dispersión de pigmento con estabi-
lización de la PIO en la fase de burn out (grupo 1), pudiendo en estos
casos reducirse el número de fármacos utilizados, o pueden progresar al
grupo 4.
– Grupo 4. Dispersión pigmentaria inactiva con glaucoma progresivo y PIO
normal o elevada: se trata de pacientes en los cuales la malla trabecular
está permanentemente dañada y a pesar de que ya no hay dispersión de
pigmento el sistema de drenaje no logra un flujo adecuado para mantener
una PIO en límites saludables individualizada para el paciente.
Manejo del síndrome de dispersión

pigmentaria/glaucoma pigmentario y ejercicio
El aumento de la dispersión de pigmento asociado al ejercicio puede agravar

el daño glaucomatoso22. Cuando el paciente refiere síntomas visuales relacio-
nados con el ejercicio puede estar indicado la realización de una IP.
Tratamiento médico
Fármacos hipotensores
Como fármaco de primera línea para el tratamiento de la hipertensión ocular

asociada a SDP/GP se utilizan los análogos de las prostaglandinas, que han
demostrado mayor efectividad que los betabloqueantes en estos casos48,49.
Los alfa agonistas son muy efectivos en los casos de GP, posiblemente de-
bido a una hipersensibilidad de los receptores adrenérgicos, siendo la brimoni-
dina al 0.2% muy bien tolerada. Los betabloqueantes e inhibidores de la anhi-
drasa carbónica también pueden ser efectivos como fármacos de segunda línea
en el tratamiento del GP50.
Pilocarpina
La pilocarpina al contraer el iris puede ser utilizada con el objetivo de redu-

12 cir el bloqueo pupilar inverso y el contacto iridozonular, especialmente en el
ejercicio51. A fin de evitar el espasmo de acomodación en jóvenes y la visión
borrosa asociada se sugiere su administración a concentración del 0.5%, lo que
mejora la tolerancia52. Dada la mayor prevalencia de degeneración lattice y
roturas retinales es recomendable examinar la retina periférica a fin de tratar
lesiones predisponentes al desprendimiento de retina en pacientes miopes en
quienes se va a indicar pilocarpina.
Tratamiento láser
Trabeculoplastia
El SDP/GP tiene una excelente respuesta hipotensora con la trabeculoplastia

láser, siendo de al menos un 20% la reducción de la PIO, si bien el efecto es
temporal y debe repetirse en general a los 24 meses. La terapia con láser de
argón ha caído en desuso y se ha sustituido por la trabeculoplastia selectiva
láser, que a diferencia de la primera permite los retratamientos53. Se debe tener
especial cuidado en la vigilancia de picos importantes de elevación de la PIO que
suceden inmediatamente a la trabeculoplastia láser en pacientes con SDP/GP.
Iridotomía periférica
El beneficio de la IP en el SDP/GP es controvertido. El objetivo del procedi-

miento es equilibrar las presiones entre la cámara anterior y posterior,
revirtiéndose el bloqueo pupilar inverso. El iris se aplana alejándose de la zó-

nula, con lo cual disminuye la dispersión de pigmento.
Si bien es claro su efecto anatómico en el cambio de conformación del iris,
no hay evidencia que demuestre su beneficio para prevenir la progresión del
daño en el campo visual en pacientes con GP, de acuerdo con las conclusiones
de una revisión sistemática Cochrane que incluye cinco estudios aleatorizados
que comparan IP frente a otras intervenciones para el tratamiento de pacientes
con SDP/GP54. En un estudio aleatorizado que comparó la realización de IP en
ojos con GP con el tratamiento médico, Costa, et al. encuentran similar PIO y
magnitud de dispersión pigmentaria entre ambos grupos, si bien el iris perifé-
rico es más plano en los ojos con IP55. Mención especial merece el estudio de
Gandolfi, et al.56, en el cual se clasifican 72 pacientes con SDP como de «bajo
riesgo» o de «alto riesgo», siendo que estos últimos responden positivamente
a la instilación de fenilefrina al 10% liberando más de 10 células pigmentadas
por campo. Se realizó de forma aleatoria IP en uno de los ojos de los pacientes
de alto riesgo. No se trató ningún ojo de los pacientes de bajo riesgo. Luego
de 10 años observaron que de los ojos de bajo riesgo solamente un 10% de-
sarrollaron hipertensión, mientras que sí lo hicieron el 60% de los de alto
riesgo sin IP y el 14% de los que se habían sometido a IP. Los autores concluyen
que la fenilefrina puede identificar a pacientes que tienen mayor riesgo de
desarrollar hipertensión ocular y que podrían beneficiarse de una IP. Por otro
lado, Scott, et al. asignaron aleatoriamente a 116 pacientes con SDP e
hipertensión ocular a recibir IP en un ojo y observación en el ojo contralateral.
Luego de 36 meses no encontraron diferencias en cuanto a la necesidad de
medicación o en la progresión del daño en el campo visual entre ambos grupos,
lo que sugiere que la IP no previene la conversión a GP57. Tampoco se ha de- 13
mostrado el beneficio de la IP para evitar la progresión del GP ya establecido;
a pesar del aplanamiento del iris, tanto la PIO como la necesidad de trabecu-
lectomía es la misma en ojos tratados con medicación asociada a IP compara-
do a ojos tratados solo con medicación y sin IP58.
Frente a la falta de evidencia científica que apoye el uso sistemático de IP
en pacientes con SDP, la recomendación es reservar el procedimiento para aque-
llos pacientes con una concavidad posterior del iris muy prominente, en fase
de dispersión de pigmento activa, especialmente si tienen síntomas visuales al
realizar ejercicio. Cuando la lesión trabecular es importante, la IP no cambia el
curso de la enfermedad.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Cuando la terapia médica y láser no logran detener la progresión del GP

está indicada la cirugía. Tanto la trabeculectomía como la esclerectomía pro-
funda no penetrante (EPNP) han demostrado ser efectivas. En pacientes con
alta miopía la EPNP puede ser preferible, ya que tiene menor riesgo de hipo-
tonía postoperatoria y no interfiere con el uso del lente de contacto como la
trabeculectomía. Es escasa la evidencia que apoye el uso de cirugía microin-
vasiva para el glaucoma en casos de GP. El Trabectome® (NeoMedix, Inc.,
Tustin, CA, EE.UU.) ha mostrado ser igualmente efectivo en pacientes con GP
cuando se compara con el resultado de pacientes con glaucoma primario de
ángulo abierto59.
BIBLIOGRAFÍA
1. Sugar HS, Barbour FA. Pigmentary glaucoma; a rare clinical entity. Am J Ophthalmol. 1949;
32:90-2.
2. Ritch R. A unification hypothesis of pigment dispersion syndrome. Trans Am Ophthalmol Soc.
1996;94:381-409.
3. Farrar SM, Shields MB. Current concepts in pigmentary glaucoma. Surv Ophthalmol 1993;37:233-52.
4. Sugar HS. Pigmentary glaucoma: a 25-year review. Am J Ophthalmol. 1966;62:499-507.
5. Wilensky JT, Buerk KM, Podos SM. Krukenberg’s spindles. Am J Ophthalmol. 1975;79:220-5.
6. Iwamoto T, Witmer R, Landolt E. Light and electron microscopy in absolute glaucoma with pigment
dispersion phenomena and contusion angle deformity. Am J Ophthalmol. 1971;72:420-34.
7. Lehto I, Ruusuvaara P, Setala K. Corneal endothelium in pigmentary glaucoma and pigment dis-
persion syndrome. Acta Ophthalmol (Copenh). 1990;68:703-9.
8. Siddiqui Y, Ten Hulzen RD, Cameron JD, Hodge DO, Johnson DH. What is the risk of developing
pigmentary glaucoma from pigment dispersion syndrome? Am J Ophthalmol. 2003;135:794-9.
9. Davidson JA, Brubaker RF, Ilstrup DM. Dimensions of the anterior chamber in pigment dispersion
syndrome. Arch Ophthalmol. 1983;101:81-3.
10. Niyadurupola N, Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma - a major
review. Clin Exp Ophthalmol. 2008;36(9):868-82.
11. Migliazzo CV, Shaffer RN, Nykin R, Magee S. Long-term analysis of pigmentary dispersion syn-
drome and pigmentary glaucoma. Ophthalmology. 1986;93:1528-36.
12. FarrarSM, ShieldsMB, MillerKN, StoupCM. Risk factors for the development and severity of glau-
coma in the pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol. 1989;108:223-9.
13. Gomez Goyeneche HF, Hermandez-Mendieta DP, Rodriguez DA, Sepulveda AI, Toledo JD. Pigmen-
tary dispersion syndrome progression to pigmentary glaucoma in a Latin American population.
J Curr Glauc Pract. 2015;9:69-72.
14. Yang JW, Sakiyalak D, Krupin T. Pigmentary glaucoma. J Glaucoma. 2001;10:S30-2.
15. Potash SD, Tello C, Liebmann J, Ritch R. Ultrasound biomicroscopy in pigment dispersion syndro-
me. Ophthalmology. 1994;101:332-9.
16. Campbell DG. Pigmentary dispersion and glaucoma: a new theory. Arch Ophthalmol. 1979;
97:1667-72.
17. Karickhoff JR. Pigmentary dispersion syndrome and pigmentary glaucoma: a new mechanism
concept, a new treatment, and a new technique. Ophthalmic Surg. 1992;23:269-77.
14 18. Liebmann JM, Tello C, Chew SJ, Cohen H, Ritch R. Prevention of blinking alters iris configuration
in pigment dispersion syndrome and in normal eyes. Ophthalmology. 1995;102:446-55.
19. Küchle M, Mardin CY, Nguyen NX, Martus P, Naumann GOH. Quantification of aqueous melanin
granules in primary pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol. 1998;126:425-31.
20. Smith DL, Kao SF, Rabbani R, Musch DC. The effects of exercise on intraocular pressure in pig-
mentary glaucoma patients. Ophthalmic Surg. 1989;20:561-7.
21. Haynes WL, Johnson AT, Alward WLM. Effects of jogging exercise on patients with the pigmentary
dispersion syndrome and pigmentary glaucoma. Ophthalmology. 1992;99:1096-103.
22. Jensen PK, Nissen O, Kessing SV. Exercise and reversed pupillary block in pigmentary glaucoma.
Am J Ophthalmol. 1995;120:110-12.
23. Schenker HI, Luntz MH, Kels B, Podos SM. Exercise-induced increase of intraocular pressure in
the pigmentary dispersion syndrome. Am J Ophthalmol. 1980;89:598-600.
24. Pavlin CJ, Macken P, Trope GE, Harasiewicz K, Foster FS. Accommodation and iridotomy in the
pigment dispersion syndrome. Ophthalmic Surg Lasers. 1996;27:113-20.
25. Campbell DG. Iridotomy, blinking and pigmentary glaucoma. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1993;
34(Suppl.):993.
26. Richardson TM, Hutchinson BT, Grant WM. The outflow tract in pigmentary glaucoma: a light and
electron microscopic study. Arch Ophthalmol. 1977;95:1015-25.
27. Alvarado JA, Murphy CG. Outflow obstruction in pigmentary and primary open angle glaucoma.
Arch Ophthalmol. 1992;110:1769-78.
28. Gottanka J, Johnson DH, Grehn F, Lütjen-Drecoll E. Histologic findings in pigment dispersion
syndrome and pigmentary glaucoma. J Glaucoma. 2006;15:142-51.
29. Shimizu T, Hara K, Futa R. Fine structure of the trabecular meshwork and iris in pigmentarny
glaucoma. Graefes Arch Clin Ophthalmol. 1981;215:171-80.
30. Sokol J, Stegman Z, Liebmann JM, Ritch R. Location of the iris insertion in pigment dispersion
syndrome. Ophthalmology. 1996;103:289-93.
31. Mandelkorn RM, Hoffman ME, Olander KW, Zimmerman TJ, Harsha D. Inheritance and the pigmen-
tary dispersion syndrome. Ophthalmic Paediatr Genet. 1985;6:325-31.
32. Andersen JS, Pralea AM, DelBono EA, Haines JL, Gorin MB, Schuman JS, et al. A gene responsible
for the pigment dispersion syndrome maps to chromosome 7q35-q36. Arch Ophthalmol. 1997;
115:384-8.
33. Giardina E, Oddone F, Lepre T, Centofanti M, Peconi C, Tanga L, et al. Common sequence variants
in the LOXL1 gene in pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma. BMC Ophthalmol.
2014;14:52.
34. Scheie HG, Cameron JD. Pigment dispersion syndrome: a clinical study. Br J Ophthalmol. 1981;
65:264-9.
35. Kingsley O, Vinod K, Gedde SJ. Update on pigment dispersion syndrome and pigmentary glauco-
ma. Curr Opin Ophthalmol. 2017;28:154-60.
36. Mastropasqua L, Ciancaglini M, Carpineto P, Gallenga PE. Early stadiation of pigmentary dispersion
syndrome and long-term analysis of progression to pigmentary glaucoma. Ann Ophthalmol.
1996;28:301-7.
37. Ritch R, Mudumbai R, Liebmann JM. Combined exfoliation and pigment dispersion. Ophthalmo-
logy. 2000;107(5):1004-8.
38. Qian Z, Fan H, Tao Y, Li W, Gu W. Herpetic anterior uveitis in a Chinese referral center: Clinical
manifestations and laboratory test results. Ocul Immunol Inflamm. 2019 Oct 1:1-6.
39. Tong N, Liu F, Zhang T, Wang L, Zhou Z, Gong H, et al. Pigment dispersion syndrome and pigmen-
tary glaucoma after secondary sulcus transscleral fixation of single-piece foldable posterior cham-
ber intraocular lenses in Chinese aphakic patients. J Cataract Refract Surg. 2017;43(5):639-42.
40. Cohen EJ. Iris ring melanoma masquerading as pigmentary glaucoma. Arch Ophthalmol.
1997;115:1480.
41. Donaldson DD, Voutilainen-Kaunisto R, Niskanern L, et al. Iris transillumination in type 2 diabetes.
Acta Ophthalmol Scand. 2000;80:64-8.
42. Perone JM, Chaussard D, Hayek G. Bilateral acute iris transillumination (BAIT) syndrome: literatu-
re review. Clin Ophthalmol. 2019;13:935-43.
43. Mora P, Sangermani C, Ghirardini S, Carta A, Ungaro N, Gandolfi S. Ultrasound biomicroscopy and
iris pigment dispersion: a case- control study. Br J Ophthalmol. 2009;94:428-32.
44. Nolan W. Anterior segment imaging: ultrasound biomicroscopy and anterior segment optical
coherence tomography. Curr Opin Ophthalmol. 2008;19:115-21.
45. Carassa RG, Bettin P, Fiori M, Brancato R. Nd:YAG laser iridotomy in pigment dispersion syndrome:
an ultrasound biomicroscopic study. Br J Ophthalmol. 1998;82:150-3.
46. Arifoglu HB, Simavli H, Midillioglu I, Berk Ergun S, Simsek S. Comparison of ganglion cell and
retinal nerve fiber layer thickness in pigment dispersion syndrome, pigmentary glaucoma, and
healthy subjects with spectral-domain OCT. Semin Ophthalmol. 2017;32:204-9.
47. Richter CU, Richardson TM, Grant WM. Pigmentary dispersion syndrome and pigmentary glauco-
ma: a prospective study of the natural history. Arch Ophthalmol. 1986;104:211-15.
48. Mastropasqua L, Carpineto P, Ciancaglini M, Gallenga PE. A 12-month randomised, double-
masked study comparing latanoprost with timolol in pigmentary glaucoma. Ophthalmology.
1999;106:550-5.
49. Grierson I, Jonsson M, Cracknell K. Latanoprost and pigmentation. Jpn J Ophthalmol. 2004;48:602-12.
50. Kingsley O, Vinod K, Gedde SJ. Update on pigment dispersion syndrome and pigmentary glauco-
ma. Curr Opin Ophthalmol. 2017;28:154-60.
51. Haynes WL, Johnson AT, Alward WL. Inhibition of exercise induced pigment dispersion in a patient
15
with pigmentary dispersion syndrome. Am J Ophthalmol. 1990;109:601-2.
52. Scuderi G, Contestabile MT, Scuderi L, Librando A, Fenicia V, Rahimi S. Pigment dispersion syn-
drome and pigmentary glaucoma: a review and update. Int Ophthalmol. 2019;39(7):1651-62.
53. Ayala M. Long-term outcomes of selective laser trabeculoplasty (SLT) treatment in pigmentary
glaucoma patients. J Glaucoma. 2014;23:616-9.
54. Michelessi M, Lindsley K. Peripheral iridotomy for pigmentary glaucoma. Cochrane Database Syst
Rev. 2016 Feb 12;2:CD005655.
55. Costa VP, Gandham S, Smith M, Spaeth GL. The effects of peripheral iridectomy on pigmentary
glaucoma. Arquivos Brasileiros De Oftalmologia. 1994;57:4.
56. Gandolfi SA, Ungaro N, Tardini MG, Ghirardini S, Carta A, Mora P. A 10-year follow-up to deter-
mine the effect of YAG laser iridotomy on the natural history of pigment dispersion syndrome:
a randomized clinical trial. JAMA Ophthalmol. 2014;132:1433-8.
57. Scott A, Kotecha A, Bunce C, Balidis M, Garway-Heath DF, Miller MH, et al. YAG laser peripheral
iridotomy for the prevention of pigment dispersion glaucoma a prospective, randomized, contro-
lled trial. Ophthalmology. 2011;118:468-73.
58. Uva M, Avitabile T, Russo V, et al. Is YAG laser iridotomy useful in case of pigmentary glaucoma?
Investig Ophthalmol Visual Sci. 1996;52:37.
59. Akil H, Chopra V, Huang A, Loewen N, Noguchi J, Francis BA. Clinical results of ab interno trabe-
culotomy using the trabectome in patients with pigmentary glaucoma compared to primary open
angle glaucoma. Clin Exp Ophthalmol. 2016;44(7):563-9.
Capítulo 2.2
Glaucoma por
pseudoexfoliación capsular
Luis Montecinos-Buneder, Felipe Traipe-Salas,
María José Oportus-Zúñiga y Leónidas Traipe-Castro
INTRODUCCIÓN
El síndrome de pseudoexfoliación (SPEX) es una microfibrilopatía sistémica

relacionada con la edad, la genética y los factores ambientales que se conside- 17
ra una de las entidades específicas identificables más comunes y conlleva ma-
nifestaciones oculares como glaucoma y catarata, además de tener una estrecha
asociación con patologías sistémicas que incluyen enfermedades cardiovascu-
lares y cerebrovasculares1,2. Esta entidad fue inicialmente reportada por el of-
talmólogo finlandés John G. Lindberg en 1917, quien notó la presencia de de-
pósitos grisáceos en el margen pupilar del iris y sobre la cápsula anterior del
cristalino3. En 1926, Vogt estableció la frecuente asociación con glaucoma de
ángulo abierto4. Posteriormente, en 1954, Dvorak-Theobald sugirió el término
pseudoexfoliación (PEX) para distinguirlo de la verdadera exfoliación del crista-
lino, observada en los sopladores de vidrio y en individuos expuestos a radia-
ción infrarroja1,5.
EPIDEMIOLOGÍA
Históricamente, el síndrome de exfoliación fue considerado una enfermedad

limitada a individuos de origen escandinavo. Sin embargo, esta herencia no ha
sido probada como un factor de riesgo significativo6. El SPEX es actualmente
considerado una patología global que afecta entre 60 y 70 millones de personas
en el mundo entero7, del 0.3 al 30% en personas sobre los 60 años8. La varia-
bilidad en la prevalencia puede ser atribuida a verdaderas diferencias en las
poblaciones, heterogeneidad en las muestras de los estudios, diferencias en los
criterios clínicos usados para el diagnóstico de SPEX y otros factores clínicos9.
La prevalencia varía ampliamente, desde el 0% en esquimales al 40.6% en pa-
cientes sobre los 80 años en países nórdicos10. El SPEX incrementa su prevalen-
cia con la edad. El Blue Mountain Eye Study encontró una prevalencia ocho
veces mayor de glaucoma en ojos que tenían PEX11. Adicionalmente mostró tres
veces más riesgo de incidencia de catarata a 10 años12.
FISIOPATOLOGÍA
El SPEX en el ojo se caracteriza por el depósito de material fibrilar extrace-

lular en todas las estructuras bañadas por el humor acuoso en el segmento
anterior13. Este material se puede encontrar en la superficie anterior del crista-
lino o lente intraocular, en el borde pupilar, en el ángulo iridocorneal, en los
procesos ciliares, en la zónula y en el endotelio corneal14. El origen del material
exfoliativo es desconocido; sin embargo, la evidencia sugiere que emerge de
las células intraoculares (endotelio trabecular y corneal, epitelio ciliar, y crista-
lino e iris) y extraoculares (fibrocitos, células vasculares y musculares)15. La
patología ocular asociada al SPEX incluye despigmentación peripupilar del iris,
hiperpigmentación trabecular, glaucoma secundario de ángulo abierto y/o ce-
rrado, catarata, subluxación del cristalino y compromiso del endotelio corneal
y descompensación. La evidencia también sugiere asociación entre el SPEX y la
oclusión de vena central de retina16.
Los posibles mecanismos que explican el desarrollo de glaucoma en el SPEX
son (Fig. 1)17:
– Elevación de la presión intraocular (PIO) causada por el deterioro funcional
del drenaje del humor acuoso debido al depósito de material exfoliativo
y pigmento asociado a disfunción celular en la malla trabecular.
– Asociación del SPEX con elastosis del tejido conectivo, originando altera-
18 ciones estructurales y funcionales de la lámina cribosa que incrementan
su vulnerabilidad a la elevación de la PIO.
– Elevación de la PIO debido al cierre del ángulo de la cámara anterior a
consecuencia del desplazamiento anterior del cristalino producto de la
debilidad zonular. También contribuye el aumento de la rigidez del iris y
la formación de sinequias posteriores.
– Posible deterioro funcional primario de las células ganglionares retinales.
La asociación entre catarata y el SPEX ha sido propuesta numerosas veces
en la literatura12. Se plantea que el SPEX genera cambios en la composición del
humor acuoso, resultando cambios en el metabolismo del cristalino, lo cual
genera la formación de catarata. La ruptura de la barrera hematoacuosa es otra
característica de esta patología y contribuye a la acumulación de proteínas en
el humor acuoso18.
La facodonesis y la dislocación del cristalino se deben a la debilidad zonular
junto con la unión anormal de la zónula al cristalino y cuerpo ciliar debido al
depósito de material exfoliativo12.
GENÉTICA
Variantes en el gen de la lisil oxidasa like (LOXL1) en el cromosoma 15q24,

particularmente tres polimorfismos de nucleótido único (SNP), han sido asocia-
dos con el SPEX19. Numerosos metaanálisis han mostrado evidencia de la aso-
ciación entre los SNP del LOXL1 y el incremento del riesgo del SPEX en varios
grupos étnicos20. La LOXL1 es parte de una familia de enzimas encargadas del
entrecruzamiento del colágeno y elastina en la matriz extracelular, ayudando a
prevenir la pérdida de elasticidad del tejido con la edad21. Alteraciones en la
G l a u co m a p o r p s e u d o e x f o l i a c i ó n ca p s u l a r
Tejido conectivo yuxtaca-

Canal de nalicular de la esclera
Schlemm
ea
ó rn
C
Material
de exfoliación
Pigmentos
del iris
SPEX
Lámina cribrosa:
normal
Ruptura
de fibras
zonulares
Desplazamiento hacia
adelante del cristalino
Lámina cribosa en SPEX:
Segmento anterior más delgada que en glaucoma
más pequeño primario de ángulo abierto
19
SPEX: síndrome de pseudoexfoliación.
Figura 1. Mecanismos de glaucoma por pseudoexfoliación (adaptada de Ozaki, 201817).
región que codifica esta enzima alteran el metabolismo de la matriz extracelu-

lar resultando en la acumulación de componentes de fibras elásticas caracterís-
ticos del SPEX. Variaciones en el gen LOXL1 fueron encontradas en el 99% de
los casos de SPEX en población escandinava. Sin embargo, un gran número de
controles no afectados también mostró variaciones en el gen19. Otros genes,
como clusterina, APOE, CNTNAP2, GST y TNF-α han sido también asociados con
el SPEX, pero se limitan a ciertas poblaciones22. Por lo tanto, la utilidad clínica
de test genéticos para el SPEX es limitada. Adicionalmente, la naturaleza multi-
factorial de esta enfermedad limita la especificidad de estas pruebas.
FACTORES AMBIENTALES
Se ha sugerido que varios factores ambientales podrían incrementar el ries-

go de esta patología en individuos genéticamente predispuestos. Stein, et al.
identificaron el «efecto latitud», encontrando que las personas con SPEX residían
en altas latitudes en el hemisferio norte23. Factores ambientales como la radia-
ción solar y variables climáticas puede ser las responsables de este efecto. La
radiación ultravioleta puede sobrerregular la expresión de LOXL1 y así explicar

las proteínas de las fibras elásticas encontradas en el material exfoliativo24.
Climas fríos como los de Islandia, Noruega y Suecia tienen la prevalencia más
alta de SPEX: las temperaturas bajas facilitarían la precipitación del material
exfoliativo extracelular25. Adicionalmente, la dieta puede también contribuir:
una baja ingesta de folatos está relacionada con niveles elevados de homoscis-
teína26, la cual incrementa el riesgo de SPEX.
SÍNDROME DE PSEUDOEXFOLIACIÓN EN EL OJO
Este desorden es usualmente bilateral, pero puede haber altos niveles de

asimetría entre ambos ojos. La progresión a la bilateralidad ocurre entre el 15
y el 50% dentro de los 5 a 10 años del diagnóstico14. En el examen de lámpara
de hendidura se encuentra material exfoliativo en la cápsula anterior del cris-
talino formando un patrón de doble anillo concéntrico. Es posible requerir dila-
tación pupilar para observar sutiles signos de exfoliación en la periferia de la
cápsula del cristalino. El signo más común de exfoliación es el depósito de
material blanco grisáceo en la cara anterior del cristalino. Con dilatación pupi-
lar, inicialmente se encuentra una sutil capa traslúcida de material exfoliativo
en la superficie del cristalino. En etapas más avanzadas de la enfermedad, se
pueden detectar tres zonas: a) un disco central homogéneo, b) una zona clara
intermedia y c) una zona granular periférica27. La zona periférica se ve siempre,
mientras que la zona central puede estar ausente en un quinto de los ojos 28.
La zona intermedia se piensa que se debe al roce del iris sobre el cristalino. El
20 material exfoliativo también puede ser visto en el borde pupilar.
Además, se puede encontrar dispersión de pigmento producto del roce del
epitelio pigmentario del iris con el cristalino, manifestándose como: transilumi-
nación de defectos peripupilares del iris, pérdida de la golilla pupilar, pigmen-
tación irregular del trabéculo y pigmentación del endotelio corneal, que puede
adoptar un patrón de huso de Krukenberg. Otra característica es el depósito de
pigmento anterior a la línea de Schwalbe, llamado línea de Sampaolesi.
La dispersión pigmentaria aumenta después de la dilatación pupilar, lo que
puede producir una elevación de la PIO. La máxima liberación de pigmento se
produce una hora posdilatación, mientras que la máxima elevación de la PIO
ocurre de una a cuatro horas posdilatación2.
GLAUCOMA EXFOLIATIVO
La PEX es la causa identificable más común de glaucoma de ángulo abierto:

alrededor del 20% de los casos de glaucoma de ángulo abierto en el mundo
entero están asociados con esta causa, y aproximadamente del 30 al 50% de
los pacientes con PEX desarrollan glaucoma14. Del 9 al 18% de pacientes con
SPEX presentan ángulo ocluible29,30.
Los pacientes con SPEX típicamente tienden a mostrar grandes fluctuaciones
diurnas de la PIO, mayores PIO al momento del diagnóstico, mayores pérdidas
del campo visual, mayor daño del nervio óptico y menor respuesta a tratamien-
to médico. Además, la enfermedad tiende a progresar más rápidamente que en
pacientes con glaucoma primario de ángulo abierto (GPAA), por lo cual reque-
rirán manejo quirúrgico con mayor frecuencia29,30.
TRATAMIENTO DEL GLAUCOMA EXFOLIATIVO
Tratamiento farmacológico
El manejo inicial para bajar la PIO consiste en el uso de análogos de prosta-

glandinas debido a su eficacia, larga duración de acción y potencial interferencia
con el desarrollo de la patología. El latanoprost ha mostrado reducir las concen-
traciones en humor acuoso de factor de crecimiento transformante beta 1,
metaloproteinasa de matriz 2 e inhibidor tisular de las metaloproteinasas 231.
Los análogos de prostaglandinas pueden ser usados en combinación con
β-bloqueadores y asociados a α-agonistas e inhibidores de la anhidrasa carbó-
nica. Por ejemplo, la combinación de bimatoprost/timolol mostró una reducción
significativa de la PIO comparado con monoterapia de bimatoprost o latanoprost
en glaucoma por PEX (GPEX)32.
La pilocarpina tiene múltiples beneficios en pacientes con SPEX: no solo baja
la PIO, sino que también permite que la malla trabecular se limpie más rápida-
mente y, por la limitación del movimiento pupilar, probablemente detiene la
progresión de la enfermedad al reducir la liberación de pigmento. Sin embargo,
el uso de mióticos ha casi desaparecido del tratamiento para glaucoma debido
a su alta frecuencia de administración, a su efecto de reducción de la visión en
pacientes con facoesclerosis producto de la reducción del diámetro pupilar y al
desarrollo de sinequias posteriores con su uso prolongado.
Tratamiento láser
21
Tanto la trabeculoplastia láser argón (TLA) como la selectiva (TLS) han mos-
trado ser efectivas en el GPEX33. Es importante mencionar que las reducciones
de PIO no son permanentes con la trabeculoplastia láser. La TLS y la TLA fueron
comparados durante seis meses en pacientes con SPEX o GPEX y PIO elevada,
encontrando una reducción en la PIO similar entre ambos grupos. Adicionalmen-
te, una proporción similar de pacientes con GPEX en ambos grupos, TLS y TLA,
mostró una reducción de la PIO de al menos un 20% a los seis meses de segui-
miento34.
El rol de la ciclofotocoagulación endoscópica en el GPEX es mínimo, dado
que el material de exfoliación se acumula en los procesos ciliares, dificultando
la absorción del láser y limitando su respuesta. Un incremento de la energía
para soslayar este problema puede resultar en la rotura de un proceso ciliar con
una significativa hemorragia o inflamación intraocular35.
Tratamiento quirúrgico
Si la PIO no logra ser controlada con tratamiento médico y/o láser, el trata-
miento quirúrgico es necesario. Los resultados de la trabeculectomía tienen un
eficacia y seguridad similar comparada con pacientes con GPAA36. Dado que el
GPEX puede ser muy agresivo y los pacientes se pueden presentar en una eta-
pa avanzada de la enfermedad, la trabeculectomía constituye una buena opción
para lograr el control de la PIO. Sin embargo, las complicaciones no son infre-
cuentes y pueden ser serias: un alta PIO preoperatoria puede predisponer a
efusiones o hemorragias coroideas.
Tabla 1. Riesgos intraoperatorios y postoperatorios en cirugía

de catarata en pseudoexfoliación
Intraoperatorio Postoperatorio
Pupila pequeña Peak de presión intraoperatoria
Cámara anterior estrecha Edema corneal
Presión positiva Inflamación en acuoso
Cámara anterior hiperprofunda Depósito de lente intraocular
Prolapso vítreo Sinequias posteriores
Diálisis zonular Edema macular cistoideo
Fragilidad capsular Contracción de cápsula anterior (fimosis)
Ruptura de cápsula posterior Opacificación de cápsula posterior
Caída del núcleo Dislocación o subluxación de lente

intraocular
Glaucoma
Adaptada de Shingleton, et al., 200914.
22
Los dispositivos de drenaje filtrante son una posibilidad cierta, sobre todo
en ojos con conjuntiva manipulada37. También se ha descrito el uso de cirugía
de glaucoma mínimamente invasiva (trabectome, iStent, etc.), generalmente
asociada a cirugía de catarata, los cuales han demostrado cierta utilidad38,39.
Resultados exitosos se han reportado con el uso de la canaloplastia asociado a
cirugía de catarata40. Mansouri, et al. utilizaron el implante XEN solo o en com-
binación con facoemulsificación para tratar pacientes con GPEX no controlado
con tratamiento médico: el 75% de las cirugías fueron combinadas. La PIO pro-
medio se redujo de 19.7 ± 8.2 a 13.6 ± 4.3 mmHg a un año de seguimiento,
mientras que el promedio de medicamentos disminuyó de 2.0 ± 1.3 a 0.5 ±
0.8. El éxito completo se alcanzó en el 63% de los casos y se llevó a cabo un
desbridamiento o needling en el 37.7% de los pacientes41.
Cirugía de catarata
Una alta incidencia de desarrollo de catarata ha sido reportada en pacientes

con PEX42. La formación de la catarata podría estar relacionada a una isquemia
ocular o a un defecto en los mecanismos de defensa antioxidantes43.
Varios riesgos intraoperatorios y postoperatorios relacionados con la ciru-
gía de catarata han sido reportados en el PEX (Tabla 1), principalmente por
la debilidad zonular, pérdida de la barrera hematoacuosa y deficiente dilata-
ción pupilar. Esta última es el resultado de una combinación de infiltración
Tabla 2. Consejos para cirugía de catarata en pseudoexfoliación
Capsulotomía Suficientemente grande para permitir un prolapso del

núcleo hacia la cámara anterior cuando sea requerido
con el fin de reducir tensión en zónulas (ideal 5.5 mm)
Hidrodisección Ocasionalmente golpetear suavemente el centro del

núcleo para descomprimir presión de fluido en una
cápsula anterior débil
Facoemulsificación Prevenir colapso o aplastamiento de cámara anterior

y proteger el epitelio corneal usando viscoelásticos
tanto dispersivos como cohesivos
Extracción cortical Uso de vectores tangenciales para separar

cuidadosamente material cortical de bolsa capsular,
particularmente si es que un ATC ha sido insertado
Consideraciones generales Pupila pequeña: considerar dilatación por

viscoelásticos cohesivos, mecánica y farmacológica
Debilidad zonular: considerar ATC o segmentos de

tensión capsulares. Si debilidad es difusa, se puede
considerar remoción intracapsular o pars plana
23
LIO de cámara posterior: son generalmente bien
tolerados
Potencial para reacción fibrinoide postoperatoria

debido a barrera hematoacuosa alterada:
tratamiento postoperatorio debería incluir tratamiento
antiinflamatorio agresivo con agentes esteroideos
y no esteroideos
ATC: anillo de tensión capsular; LIO: lente intraocular.
Adaptada de Nazarali, et al., 20182.
del estroma del iris por material pseudoexfoliativo, daño en el músculo esfín-
ter del iris y tendencia a generar sinequias posteriores 14. Recomendaciones
para prevenir las complicaciones durante la cirugía de catarata se presentan
en la tabla 2.
La facoemulsificación disminuye la PIO en ojos con PEX con y sin glaucoma44.
Diversos estudios han reportado que el nivel de la PIO preoperatoria y la pro-
fundidad de la cámara anterior son importantes predictores de la reducción de
la PIO siguiendo la cirugía de catarata45,46. A pesar del efecto beneficioso a
largo plazo de la facoemulsificación sobre la PIO, los ojos con PEX pueden pre-
sentar elevaciones significativas de la PIO en el postoperatorio temprano47. Este
peak es aún mayor en los pacientes con glaucoma48.
En un paciente con GPEX que no controla su PIO y sin la presencia de cata-

rata, debiera llevarse a cabo solo cirugía de glaucoma. Si el paciente tiene
además una catarata significativa o que compromete su funcionalidad diaria,
sería apropiado realizar una cirugía combinada de catarata y glaucoma.
ASOCIACIONES SISTÉMICAS
Material de PEX ha sido encontrado en corazón, pulmones, hígado, riñón,

vesícula biliar, meninges, miocardio, piel y vasos sanguíneos. La PEX puede
estar asociada con desórdenes sistémicos tales como enfermedad cerebrovas-
cular, aneurisma aórtico, enfermedad coronaria, enfermedad vascular periférica,
hipertensión, pérdida neurosensorial de la audición, estenosis de arteria renal
y Alzheimer. Puede presentarse adicionalmente aumento de la agregación pla-
quetaria, elevados niveles de homocisteína y disfunción endotelial49-51.
El mecanismo por el cual la exfoliación afecta el sistema vascular no está
totalmente dilucidado. La exfoliación afectaría el sistema microfibrilar elástico,
siendo la elastina uno de los componentes principales de la matriz extracelular
de arterias y arteriolas. Existe evidencia de que este material se deposita dentro
de las paredes de los vasos, conduciendo a un incremento en la resistencia
vascular y disminuyendo el flujo sanguíneo con una desregulación vascular y
una alteración del control vascular parasimpático. La túnica íntima también
contiene una lámina elástica, la cual de ser alterada podría incrementar el ries-
go de ateroesclerosis y formación de trombos2,52.
24 BIBLIOGRAFÍA
1. Ritch R. Exfoliation syndrome. En: Ritch R, Shields MB, Krupin T, editores. The Glaucomas. Volume
II: Clinical science. Second Edition. Mosby-Year Book; 1996. pp. 993-1022.
2. Nazarali S, Damji F, Damji KF. What have we learned about exfoliation syndrome since its discovery
by John Lindberg 100 years ago? Br J Ophthalmol. 2018;102(10):1342-50.
3. Lindberg JG. Clinical investigations on depigmentation of the pupillary border and translucency of
the iris in cases of senile cataract and in normal eyes in elderly persons. Acta Ophthalmol Suppl.
1989;190:1-96.
4. Vogt A. Ein neues spaltlampenbild: Abschilferung der linsenvorderkapsel als wahrscheinliche ur-
sache von senilem chronischem glaukom. Schweiz med Wschr. 1926;56:413-41.
5. Dvorak-Theobald G. Pseudo-exfoliation of the lens capsule: relation to true exfoliation of the lens
capsule as reported in the literature and role in the production of glaucoma capsulocuticulare. Am
J Ophthalmol. 1954;37(1):1-12.
6. Kang JH, Loomis S, Wiggs JL, Stein JD, Pasquale LR. Demographic and geographic features of exfo-
liation glaucoma in 2 United States-based prospective cohorts. Ophthalmology. 2012;119(1):27-35.
7. Belovay GW, Varma DK, Ahmed IIK. Cataract surgery in pseudoexfoliation syndrome. Curr Opin
Ophthalmol. 2010;21(1):25-34.
8. You QS, Xu L, Wang YX, Yang H, Ma K, Li JJ, et al. Pseudoexfoliation: normative data and associa-
tions: the Beijing eye study 2011. Ophthalmology. 2013;120(8):1551-8.
9. Aasved H. The geographical distribution of fibrillopathia epitheliocapsularis, so-called senile
exfoliation or pseudoexfoliation of the anterior lens capsule. Acta Ophthalmol (Copenh). 1969;
47(3):792-810.
10. Forsius H. Prevalence of pseudoexfoliation of the lens in Finns, Lapps, Icelanders, Eskimos, and
Russians. Trans Ophthalmol Soc U K. 1979;99(2):296-8.
11. Mitchell P, Wang JJ, Hourijan F. The relationship between glaucoma and pseudoexfoliation: the Blue
Mountains Eye Study. Arch Ophthalmol. 1999;117(10):1319-24.
12. Kanthan GL, Mitchell P, Burlutsky G, Rochtchina E, Wang JJ. Pseudoexfoliation syndrome and the
long-term incidence of cataract and cataract surgery: The Blue Mountains Eye Study. Am J Ophthal-
mol. 2013;155(1):83-8.
13. Elhawy E, Kamthan G, Dong CQ, Danias J. Pseudoexfoliation syndrome, a systemic disorder with
ocular manifestations. Hum Genomics. 2012;6(1):22.
14. Shingleton BJ, Crandall AS, Ahmed IIK. Pseudoexfoliation and the cataract surgeon: preoperative,
intraoperative, and postoperative issues related to intraocular pressure, cataract, and intraocular
lenses. J Cataract Refract Surg. 2009;35(6):1101-20.
15. Zenkel M, Schlötzer-Schrehardt U. The composition of exfoliation material and the cells involved
in its production. J Glaucoma. 2014;23(8):S12-4.
16. Ritch R, Prata TS, de Moraes CGV, Vessani RM, Costa VP, Konstas AGP, et al. Association of exfo-
liation syndrome and central retinal vein occlusion: an ultrastructural analysis. Acta Ophthalmol.
2010;88(1):91-5.
17. Ozaki M. Mechanisms of glaucoma in exfoliation syndrome. J Glaucoma. 2018;27(7):S83-6
18. Küchle M, Nguyen NX, Hannappel E, Naumann GOH. The blood-aqueous barrier in eyes with pseu-
doexfoliation syndrome. Ophthalmic Res. 1995;27(1):136-42.
19. Thorleifsson G, Magnusson KP, Sulem P, Walters GB, Gudbjartsson DF, Stefansson H, et al. Common
sequence variants in the LOXL1 gene confer susceptibility to exfoliation glaucoma. Science.
2007;317(5843):1397-400.
20. Wang L, Yu Y, Fu S, Zhao W, Liu P. LOXL1 gene polymorphism with exfoliation syndrome/exfoliation
glaucoma: A meta-analysis. J Glaucoma. 2016;25(1):62-94.
21. Xiao Q, Ge G. Lysyl oxidase, extracellular matrix remodeling and cancer metastasis. Cancer Mi-
croenviron. 2012;5(3):261-73.
22. Aung T, Ozaki M, Mizoguchi T, Allingham RR, Li Z, Haripriya A, et al. A common variant mapping
to CACNA1A is associated with susceptibility to exfoliation syndrome. Nat Genet. 2015;47(4):
387-92.
23. Stein JD, Pasquale LR, Talwar N, Kim DS, Reed DM, Nan B, et al. Geographic and climatic factors
associated with exfoliation syndrome. Arch Ophthalmol. 2011;129(8):1053-60.
24. Jiwani AZ, Pasquale LR. Exfoliation syndrome and solar exposure: New epidemiological insights
into the pathophysiology of the disease. Int Ophthalmol Clin. 2015;55(4):13-22.
25. Lee RK. The molecular pathophysiology of pseudoexfoliation glaucoma. Curr Opin Ophthalmol.
2008;19(2):95-101.
26. Xu F, Zhang L, Li M. Plasma homocysteine, serum folic acid, serum vitamin B12, serum vitamin
B6, MTHFR and risk of pseudoexfoliation glaucoma: a meta-analysis. Graefes Arch Clin Exp Ophthal-
mol. 2012;250(7):1067-74.
27. Vesti E, Kivelä T. Exfoliation syndrome and exfoliation glaucoma. Prog Retin Eye Res. 2000;
19(3):345-68.
28. Ritch R. Exfoliation syndrome and occludable angles. Trans Am Opthalmol Soc. 1994;92:845-944.
29. Wishart PK, Spaeth GL, Poryzees EM. Anterior chamber angle in the exfoliation syndrome. Br J
Opthalmol. 1985;69(2):103-7.
30. Gross FJ, Rosenberg LF, Gedde SJ, Mansberger SL, Stein JD, Moroi SE, et al. Primary open-angle
glaucoma preferred practice pattern (®) guidelines. Ophthalmology. 2016;123(1):P41-P111.
31. Konstas AGP, Koliakos GG, Karabatsas CH, Liakos P, Schlötzer-Schrehardt U, Geordianis N, et al.
Latanoprost therapy reduces the levels of TGF beta 1 and gelatinases in the aqueous humour of
25
patients with exfoliative glaucoma. Exp Eye Res. 2006;82(2):319-22.
32. Konstas AG, Holló G, Mikropoulos D, Tsironi S, Haidich AB, Embeslidis T, et al. Twenty-four-hour
intraocular pressure control with bimatoprost and the bimatoprost/timolol fixed combination ad-
ministered in the morning, or evening in exfoliative glaucoma. Br J Ophthalmol. 2010;94(2):209-13.
33. Koucheki B, Hashemi H. Selective laser trabeculoplasty in the treatment of open-angle glaucoma.
J Glaucoma. 2012;21(1):65-70.
34. Kent SS, Hutnik CM, Birt CM, Damji KF, Harasymowycz P, Si F, et al. A randomized clinical trial of
selective laser trabeculoplasty versus argon laser trabeculoplasty in patients with pseudoexfolia-
tion. J Glaucoma. 2015;24(5):344-7.
35. Francis BA, Kwon J, Fellman R, Noecker R, Samuelson T, Uram M, et al. Endoscopic ophthalmic
surgery of the anterior segment. Surv Ophthalmol. 2014;59(2):217-31.
36. Desai MA, Lee RK. The medical and surgical management of pseudoexfoliation glaucoma. Int
Ophthalmol Clin. 2008;48(4):95-113.
37. Gedde SJ, Herndon LW, Brandt JD, Budenz DL, Feuer WJ, Schiffman JC. Surgical complications in the
Tube Versus Trabeculectomy Study during the first year of follow-up. Am J Ophthalmol. 2007;
143(1):23-31.
38. Widder RA, Dinslage S, Rosentreter A, Jordan JK, Kühnrich P, Cursiefen C, et al. A new surgical
triple procedure in pseudoexfoliation glaucomausing cataract surgery, trabectome, and trabecular
aspiration. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2014;252(12):1971-5.
39. Klamann MK, Gonnermann J, Maier AK, Ruokonen PC, Torun N, Joussen AM, et al. Combined clear
cornea phacoemulsification in the treatment of pseudoexfoliative glaucoma associated with cata-
ract: significance of trabecular aspiration and ab interno trabeculectomy. Graefes Arch Clin Exp
Ophthalmol. 2013;251(9):2195-9.
40. Shingleton B, Tetz M, Korber N. Circumferential viscodilation and tensioning of Schlemm canal
(canaloplasty) combined with temporal clear corneal phacoemulsification cataract surgery for open-
angle glaucoma and visually significant cataract; one-year results. J Cataract Refract Surg. 2008;
34(3):433-40.
41. Mansouri K, Gillmann K, Rao HL, Guidotti J, Mermoud A. Prospective evaluation of XEN gel implant
in eyes with pseudoexfoliative glaucoma. J Glaucoma. 2018;27(10):869-73.
42. Ritch R. Exfoliation syndrome. Curr Opin Ophthalmol. 2001;12(2):124-30.
43. Yılmaz A, Adıgüzel U, Tamer L, Yıldırım Ö, Öz Ö, Vatansever H, et al. Serum oxidant/antioxidant
balance in exfoliation syndrome. Clin Exp Ophthalmol. 2005;33(1):63-6.
44. Shingleton BJ, Heltzer J, O'Donoghue MW. Outcomes of phacoemulsification in patients with and
without pseudoexfoliation syndrome. J Cataract Refract Surg. 2003;29(6):1080-6.
45. Issa SA, Pacheco J, Mahmood U, Nolan J, Beatty S. A novel index for predicting intraocular pres-
sure reduction following cataract surgery. Br J Ophthalmol. 2005;89(5):543-6.
46. Poley BJ, Lindstrom RL, Samuelson TW. Long-term effects of phacoemulsification with intraocular
lens implantation in normotensive and ocular hypertensive eyes. J Cataract Refrarct Surg. 2008;
34(5):735-42.
47. Levkovitch-Verbin H, Habot-Wilner Z, Burla S, Melamed S, Goldenfeld M, Bar-Sela SM, et al. Intrao-
cular pressure elevation within the first 24 hours after cataract surgery in patients with glaucoma
or exfoliation syndrome. Ophthalmology. 2008;115(1):104-8.
48. Shingleton BJ, Laul A, Nakao K, Wolff B, O’Donoghue M, Eagan E, et al. Effect of phacoemulsification
on intraocular pressure in eyes with pseudoexfoliation. J Cataract Refract Surg. 2008;34(11):1834-41.
49. Akarsu C, Unal B. Cerebral haemodynamics in patients with pseudoexfoliation glaucoma. Eye
(London). 2005;19(12):1297-300.
50. Visontai Z, Merisch B, Kollai M, Holló G. Increase of carotid artery stiffness and decrease of baro-
reflex sensitivity syndrome and glaucoma. Br J Ophthalmol. 2006;90(5):536-7.
51. Naji M, Naji F, Suran D, Gracner T, Kanic V, Pahor D. systemic endothelial dysfunction in patients
with pseudoexfoliation syndrome. Klin Monbl Augenheilkd. 2008;225(11):936-7.
52. Andrikopoulos GK, Alexopoulos DK, Gartaganis SP. Pseudoexfoliation syndrome and cardiovascular
diseases. World J Cardiol. 2014;6(8):847-54.
26
Capítulo 2. 3
Glaucoma cortisónico
Juan Sampaolesi
INTRODUCCIÓN
Los glucocorticoides son fármacos frecuentemente utilizados en oftalmología

y en medicina general. El uso no monitorizado de corticosteroides puede aca- 27
rrear consecuencias severas tales como glaucoma y cataratas.
La elevación de la presión intraocular (PIO) secundaria al uso de corticoste-
roides se denomina hipertensión ocular inducida por corticosteroides y está
muy bien documentada a lo largo de los años. En 1950 se describió por prime-
ra vez el glaucoma iatrogénico inducido por corticosteroides luego del uso de
corticosteroides sistémicos y tópicos. Si la PIO es lo suficientemente elevada y
no se trata se pueden desarrollar alteraciones del nervio óptico y, por consi-
guiente, defectos en el campo visual. Esto se denomina glaucoma inducido por
corticosteroides o glaucoma cortisónico.
Aquellos individuos en los cuales aumenta la PIO luego de la administración
de corticosteroides, cualquiera sea su vía, se denominan respondedores a cor-
ticosteroides.
Es importante destacar que cualquier forma de administración de corticos-
teroides puede producir aumento de la PIO.
RESEÑA HISTÓRICA
En 1963, Becker y Millers demostraron que pacientes previamente diagnos-

ticados como glaucomatosos presentaban un aumento inusual de su PIO luego
de la exposición a corticosteroides. Durante el mismo año, Armaly demostró
que el aumento de PIO secundario a la terapia con dexametasona tópica se
debía a la disminución de la salida de humor acuoso. El autor demostró que la
respuesta a corticosteroides era mayor en pacientes más ancianos, y mayor en
ojos glaucomatosos comparado con los no glaucomatosos.
ETIOLOGÍA
El glaucoma inducido por corticosteroides o hipertensión ocular inducida por

corticosteroides se ve más frecuentemente luego de la administración tópica,
periocular o intraocular. De todas maneras, también se reporta luego de la ad-
ministración nasal, sistémica o dermatológica.
EPIDEMIOLOGÍA
Se denomina respondedor a corticosteroide a aquel paciente que luego del

uso de esteroides, cualquiera sea su forma, aumenta la PIO.
Diversos estudios han demostrado que existen factores de riesgo para ser
respondedor a corticosteroides, entre ellos podemos enumerar: historia familiar
de glaucoma primario de ángulo abierto (GPAA), diabetes, miopía alta, desórde-
nes del tejido conectivo y artritis reumatoide. Los pacientes en los extremos de
la vida, niños y ancianos, son más susceptibles a ser respondedores.
Armaly y Becker publicaron un estudio en donde se evaluó la respuesta a la
administración tópica de dexametasona y realizaron una clasificación:
1. Respondedores altos (4 a 6% de la población): pacientes que desarrollaron
un aumento de PIO mayor a 31 mmHg, o mayor a 15 mmHg en compa-
ración con la PIO basal.
2. Respondedores moderadores (1/3 de la población): pacientes que desa-
rrollaron PIO entre 25-31 mmHg, o un aumento de 6-15 mmHg en com-
paración con la PIO basal.
3. No respondedores (2/3 de la población): PIO menor a 20 mmHg.
28
FISIOPATOLOGÍA
El glaucoma cortisónico o inducido por corticosteroides está causado por un

aumento en la resistencia de salida de humor acuoso a nivel de la malla trabe-
cular. Hay un aumento de la producción y disminución de la destrucción de
matriz extracelular de la malla trabecular. Está aumentado el depósito de glu-
cosaminoglicanos, fibronectina, elastina y colágeno de tipo IV. La actividad de
las metaloproteinasas está disminuida. Las células de la malla trabecular tienen
receptores de glucocorticoides, y los esteroides actuarían sobre estos receptores
alterando la migración de células y la fagocitosis. Esta reacción causa disminu-
ción de la celularidad de la malla trabecular y aumento de los depósitos, au-
mentando la resistencia a la salida de humor acuoso.
El glaucoma cortisónico se produce cuando el aumento de la PIO es soste-
nido en el tiempo y logra dañar el nervio óptico y alterar el campo visual.
FACTORES DE RIESGO
Factores relacionados con el paciente
– Pacientes con diagnóstico de GPAA: el 90% de los pacientes con diagnós-

tico de GPAA podrían desarrollar una respuesta a corticosteroides luego
de cuatro semanas de tratamiento. Además, los familiares de primer gra-
do de un paciente con GPAA tienen más probabilidades de ser responde-
dores a corticosteroides.
G l a u co m a co r t i s ó n i co
– Miopía alta.
– Pacientes operados de cirugía refractiva: el glaucoma cortisónico puede
no ser diagnosticado, ya que estos pacientes presentan córneas finas o
edema corneal poscirugía y tomarse PIO falsamente bajas.
– Niños menores de 10 años o adultos mayores (distribución bimodal).
– Pacientes con goniodisgenesias, glaucoma pigmentario o recesión traumá-
tica del ángulo.
Rutas de administración
– Tratamiento tópico: el glaucoma cortisónico es más frecuente luego de la

administración de tratamiento tópico en comparación con la terapia sis-
témica. La hipertensión puede ocurrir tanto con gotas como con ungüen-
tos perioculares.
– Tratamiento periocular: las inyecciones perioculares de corticosteroides de
depósito son una de las formas más peligrosas, ya que el corticosteroide
se libera lentamente. La elevación de la PIO puede ser secundaria a inyec-
ciones peribulbares, subtenonianas o retrobulbares.
– Tratamiento intravítreo: las inyecciones intravítreas de triamcinolona pue-
den producir un aumento de la PIO en el 50% de los pacientes. El implan-
te de dexametasona Ozurdex aparente ser más seguro, aumentando la
PIO en un 12.6% de los pacientes luego del primer implante y un 15.4%
luego del segundo implante.
– Tratamiento sistémico: el aumento de la PIO es menos frecuente que por
medio de las vías anteriormente nombradas.
– Terapia inhalada: existe una fuerte relación entre el aumento de la PIO a 29
medida que aumenta la cantidad de puff de corticosteroides.
TIPO DE ESTEROIDES
Cantril, et al. reportaron los diferentes grados de respuesta en pacientes

previamente diagnosticados como respondedores a corticosteroides frente a los
diferentes tipos de esteroides. Demostraron que el efecto de los corticosteroides
en la PIO está relacionado con la potencia antiinflamatoria. A mayor potencia,
mayor elevación de PIO (Tabla 1).
PRESENTACIÓN
El glaucoma cortisónico es habitualmente asintomático, como el GPAA.

En los niños se puede presentar con los signos y síntomas del glaucoma
congénito (lagrimeo, buftalmos, fotofobia).
En los adultos se encuentra el aumento de la PIO con neuropatía óptica y
alteración del campo visual.
Determinar si el aumento de PIO es secundario a corticosteroides es todo un

desafío. Un claro ejemplo es el glaucoma uveítico. Estos casos habitualmente reci-
ben tratamiento con esteroides a largo plazo, pero además el aumento de PIO
podría ser causado por otros mecanismos como cierre angular por bloqueo pupilar,
Tabla 1.
Preparación Aumento de PIO (mmHg)
Dexametasona 0.1% 22.0 ± 2.9
Prednisolona 1.0% 10.0 ± 1.7
Dexametasona 0.005% 8.2 ± 1.7
Fluorometolona 0.1% 6.1 ± 1.4
Hidrocortisona 0.5% 3.2 ± 1.0
Tetrahidrotriamcinolona 0.25% 1.8 ± 1.3
Medrisona 1.0% 1.0 ± 1.3
sinequias anteriores periféricas o neovascularización del ángulo, trabeculitis, o

disminución de la salida de humor acuoso por depósito de pigmento en el ángulo.
Los pacientes con antecedente de trauma penetrante también presentan un
desafío diagnóstico, sobre todo en el periodo inmediato postrauma. Estos casos
tratados con corticosteroides para disminuir la inflamación intraocular pueden
presentar otras causas de aumento de PIO como hipema, recesión traumática
del ángulo o daño trabecular.
30 Como se mencionó anteriormente, los niños presentan un mayor riesgo de
desarrollar glaucoma cortisónico. En este grupo etario se debe tener como
diagnóstico diferencial este tipo de glaucoma cuando sospechamos de un glau-
coma congénito, glaucoma uveítico o glaucoma del afáquico.
MANEJO
Es importante destacar que los pacientes que se encuentren dentro del grupo
de riesgo deben ser advertidos de las potenciales complicaciones del uso indis-
criminado de corticosteroides. Además, deben ser monitoreados con regularidad.
Como primera medida se debe discontinuar el uso de corticosteroides. En la
mayoría de los casos, la hipertensión ocular inducida por corticosteroides se
resuelve a los pocos días de suspender la medicación. En los casos donde la
PIO permanece elevada a pesar de haber suspendido la terapia se deberá tratar
con medicación hipotensora, láser o cirugía.
En los casos donde la terapia con corticosteroides no se puede suspender,
se recomienda cambiar por corticosteroides con menor efecto sobre la PIO,
como rimexolona, loteprednol etabonato, fluorometolona y medrisona.
Terapia antiglaucomatosa
Cuando la terapia antiglaucomatosa tópica falla, se puede intentar realizar

una trabeculoplastia selectiva. En caso de no ser suficiente, se optará por rea-
lizar una cirugía antiglaucomatosa como una trabeculectomía o una esclerecto-
mía profunda no penetrante.
G l a u co m a co r t i s ó n i co
BIBLIOGRAFÍA
Armaly MF. Statistical attributes of the steroid hypertensive response in the clinically normal eye. I.
The demonstration of three levels of response. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1965;4:187-97.
Armaly MF. The heritable nature of dexamethasone-induced ocular hypertension. Arch Ophthalmol.
1966;75(1):32-5.
Armaly MF. Inheritance of dexamethasone hypertension and glaucoma. Arch Ophthalmol. 1967;
77(6):747-51.
Armaly MF. Effect of corticosteroids on intraocular pressure and fluid dynamics. II. The effect of dexa-
methasone in the glaucomatous eye. Arch Ophthalmol. 1963;70:492-9.
Becker B, Chevrette L. Topical corticosteroids testing in glaucoma siblings. Arch Ophthalmol.
1966;76(4):484-7.
Becker B, Hahnka L. Topical corticosteroids and heredity in primary open angle glaucoma. Am J Ophthal-
mol. 1964;57:543-51.
Becker B. Intraocular pressure response to topical corticosteroids. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1965;4:198-
205.
Gupta S, Shah P, Grewal S, Chaurasia AK, Gupta V. Steroid-induced glaucoma and childhood blindness.
Br J Ophthalmol. 2015;99(11):1454-6.
Phulke S, Kaushik S, Kaur S, Pandav SS. Steroid-induced glaucoma: An avoidable irreversible blindness.
J Curr Glaucoma Pract. 2017;11(2):67-72.
Roberti G, Oddone F, Agnifili L, Katsanos A, Michelessi M, Mastropasqua L, et al. Steroid-induced glau-
coma: Epidemiology, pathophysiology, and clinical management. Surv Ophthalmol. 2020; 65(4):
458-72.
31
Capítulo 2. 4
Glaucomas secundarios
a sangre en cámara anterior
Felipe Mata-Flores, Felipe Tonatiuh Mata-Cárdenas
y Ricardo Iván Mata-Hofmann
INTRODUCCIÓN
¿Sangre en cámara anterior (CA)?, ¿aumento de la presión intraocular (PIO)?,

¿qué pasó?, ¿cómo pasó? 33
La presencia de sangre en la CA ocular se define como hipema, que deriva
del griego hipos (abajo) y haima (sangre) (Fig. 1). Representa una urgencia of-
talmológica inmediata.
Sobra decir la importancia que representa el realizar una adecuada historia
clínica para que durante el interrogatorio se tenga una idea de qué pudo oca-
sionar el hipema y junto con la exploración oftalmológica nos permita hacer
una primera evaluación. Primeramente, tendremos que determinar el origen y
el porqué de la presencia de sangre en la CA, así como el mecanismo para que
haya un aumento de la PIO.
La exploración oftalmológica iniciará con la toma de la agudeza visual (AV).
La biomicroscopia determinará el daño a los anexos, si hay o no heridas palpe-
brales, laceraciones de la conjuntiva, daño escleral, estado de la córnea, del
hipema volumen de ocupación de la CA, sangre fresca, antigua o una mezcla
de ambas, la PIO será muy difícil de tomar con daño corneal, pero en caso de
no haber herida se puede tomar con el tonómetro de rebote.
En ocasiones al no contar con tonómetro es muy peligroso intentar una toma
digital aun con extremo cuidado, dado que podría causar un mayor daño, ante
un desprendimiento de retina oculto por el hipema o se podría terminar de
luxar el cristalino. La PIO se puede encontrar muy baja como dato de un posible
desprendimiento de retina e incluso un estallamiento ocular o muy elevada por
un glaucoma consecutivo a la presencia de sangre en CA con las alteraciones
del sistema de filtración.
La presencia de sangre en CA nos lleva a pensar inicialmente en traumatismos
oculares, que con frecuencia se acompañan de alteraciones tanto del segmento
anterior como del posterior, a saber: hipemas de grado variable, rupturas del
Figura 1. Hipema total con nivel inferior Figura 2. Receso angular traumático con
en vías de coágulo. desplazamiento de la raíz del iris, restos
hemáticos, presencia de sinequia y desga-
rro mínimo del cuerpo ciliar.
esfínter pupilar, iritis, iridociclitis, iridodiálisis, trabéculo diálisis, receso angular

traumático, ciclodiálisis y catarata traumática, subluxación o luxación del cristalino.
También debemos de mencionar que en el polo posterior se pueden presen-
tar hemorragias vítreas, desprendimientos de retina, agujeros, desgarros y
diálisis retinianas1.
¿Cuál es la fisiopatología del hipema? El trauma contuso produce una inden-
tación corneal brusca con vectores de fuerza en todos los sentidos de una es-
fera, lo que ocasiona desgarros del círculo arterial mayor del iris, ramas del
34 cuerpo ciliar, arterias coroideas, venas del cuerpo ciliar, vasos del margen pu-
pilar y vasos propios del ángulo.
Entre las alteraciones del segmento anterior merecen especial atención las
producidas a nivel del ángulo camerular, ya que se ha encontrado relación entre
la severidad del daño angular y la incidencia de glaucoma secundario postrau-
mático. Las estructuras angulares de filtración son particularmente vulnerables
debido a su pobre soporte anatómico y a su poca resistencia a las fuerzas ten-
sionales. Esta labilidad fue reportada por Edward Treacher Collins2, quien en un
estudio de patología describió en tres ojos perdidos por traumatismo pequeños
desgarros entre las fibras longitudinales y circulares del músculo ciliar (Fig. 2)
y desgarro mínimo del cuerpo ciliar.
Entre los múltiples antecedentes al respecto está el estudio de Edwards y
Layden3, quienes en un reporte de 184 casos concluyeron que el grado de la
disminución de la AV y el índice de complicaciones después del trauma ocular
simple están relacionados con la severidad del hipema, siendo los casos de
sangrado secundario (recidivante) los de peor pronóstico. Otro dato a conside-
rar es el hecho de que el pronóstico de un hipema total con aumento de la PIO
será más sombrío mientras mayor sea el tiempo con aumento de la PIO.
¿CUÁL ES LA RELACIÓN ENTRE HIPEMA POSTRAUMÁTICO

Y AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRAOCULAR?
Uno de los primeros estudios (en el 1974) es el de Read y Goldberg4, quienes

concluyen que debido al hipema se produce un azolvamiento del ángulo came-
rular por eritrocitos y fibrina, además del daño directo a la malla trabecular.
G l a u co m a s s e c u n d a r i o s a s a n g re e n c á m a ra a n t e r i o r
Figura 3. Receso angular traumático con Figura 4. Receso traumático angular máxi-
desprendimiento de la raíz del iris de más mo con desprendimiento de la raíz del iris y
de 110°. ciclodiálisis.
Realmente no es sino hasta 1962 cuando Wolf y Zimmerman5 establecen la

correlación entre el aspecto y la evidencia histopatológica al describir en 17 ojos
de 300 enucleados por traumatismo que la porción longitudinal del músculo
ciliar permanecía adherida al espolón escleral, mientras que la porción circular
se desplazaba posteriormente, sufriendo tiempo después atrofia o cambios fi-
brosos, con la formación en ocasiones de una membrana hialina cubriendo el
trabéculo (Fig. 3).
Otra descripción histopatológica del receso angular es la de Yanoff y Fine13:
«el receso angular consiste en el desplazamiento de la raíz del iris y la pars
plicata interna, incluyendo procesos y crestas ciliares, músculo ciliar circular, 35
algunas o todas las fibras del músculo ciliar oblicuo, pero no del músculo ciliar
meridional; el desplazamiento posterior es por laceración de la cara anterior del
cuerpo ciliar» (Fig. 4).
El glaucoma se desarrolla entre el 7 y el 9% de los ojos con receso angular
traumático, si el trauma es tan severo para producir un hipema; el 70% de los
ojos presentarán receso angular, además de que si el hipema ocupa más de tres
cuartos de la CA, un 50% de los ojos cursarán con catarata traumática y hemo-
rragia vítrea.
Después de la reabsorción del hipema (Fig. 5) podemos encontrarnos con
sorpresas que requieren de gran experiencia para su resolución, incluida la ci-
rugía; ejemplo de ello son las iridodiálisis de la magnitud que se muestra en la
figura 6.
El trauma, así como el hipema de manera inicial, puede estimular al endo-
telio corneal a crecer y dirigirse hacia el trabéculo ocasionando una nueva
membrana de Descemet y dando como resultado un glaucoma secundario de
ángulo abierto; otra causa directa de un glaucoma secundario de ángulo abier-
to postraumático es el hecho de una actividad fibroblástica en el ángulo de
drenaje, con una esclerosis que se acompaña de aumento de la PIO.
En todo paciente con sangre en CA de origen traumático no deberá descar-
tarse que el aumento de la PIO puede ser causado por un glaucoma facolítico;
en un estudio de ojos enucleados con receso angular se encontró en un 25%
glaucoma de este tipo.
Blanton (1964)6, en una serie de 182 casos de hipema traumático, encontró
una alta incidencia de receso angular traumático, en donde la PIO se eleva en-
tre el 6.° y el 36.° mes posterior al trauma y otro grupo en donde hasta después
Figura 5. Hipema en vías de reabsorción, Figura 6. Iridodiálisis traumática con

nivel de media cámara anterior, cambios arrancamiento del iris de 180°.
de coloración e inicio de observación del
iris superior.
de 10 años se puede presentar la elevación de la PIO. También sabemos que el

3.4% de los ojos con trauma contuso desarrollarán glaucoma y los factores de
riesgo independientes son:
– Hipema. El riesgo de glaucoma es directamente proporcional al tamaño
del hipema, ante un cuarto de llenado de la CA el porcentaje será del 14%,
si ocupa la mitad de la CA será del 27% y ante un hipema total el riesgo
es del 52%26.
36 – Alteraciones del cristalino incluida la luxación de este.
– AV menor de 20/200.
– Receso angular.
– Daños de iris.
– Edad avanzada.
Un elemento de estudio en tan complejo cuadro de los traumatismos con
hipema es lo mencionado por los autores Mansoori y Abhinav7, quienes refieren
que en la recesión angular, el daño al trabéculo, el aumento de la pigmentación
y la reducción de la dimensión del conducto de Schlemm pueden causar una
reducción en el flujo del humor acuoso con el consecuente glaucoma unilateral
secundario a un trauma contuso y mencionan también el riesgo de desarrollar
aumento de la PIO en el ojo sano debido a la reducción del área del conducto
de Schlemm. Concepto por demás interesante, aun cuando hacen falta mayores
estudios.
Otro factor de riesgo en un hipema traumático contuso o penetrante que se
acompañe de hemorragia vítrea8 es que puede presentarse un aumento de la
PIO ocasionado por las células fantasmas o cuerpos de Heinz, descritas desde
1975, al aclarar paulatinamente la CA y también, en la cavidad vítrea, tras la
transformación de sangre fresca a células fantasmas estas pasan por alguna
zona dañada de la hialoides anterior a la CA con deposito en el área trabecular
y por consecuencia en las próximas dos semanas o tres meses se iniciará el
aumento de la PIO.
Ante un hipema total con aumento de la PIO, esto se relaciona además de con
el daño trabecular con la cantidad de sangre en la CA que actúa como un tapón.
¿Cómo se forma el coágulo que actúa bloqueando la CA? El aumento de la
PIO produce un espasmo vascular, formación de fibrina y plaquetas que se unen
Figura 7. Tinción corneal secundaria a Figura 8. Glaucoma neovascular en fase

hipema traumático. de ángulo abierto con neovasos en el área
trabecular e inicio de cierre de este hacia
el lado derecho.
en el borde pupilar, aumentando el bloqueo pupilar y angular, junto con el desa-

rrollo de una pseudocápsula que se adhiere firmemente a los tejidos adyacentes.
Este bloqueo pupilar y el bloqueo mecánico del área trabecular dan como
consecuencia un glaucoma secundario de ángulo abierto, la organización de la
sangre puede resultar en sinequias anteriores y producir un glaucoma secunda-
rio de ángulo cerrado. En ciertos casos se observa ya la sangre coagulada de
un color café obscuro o negro que se conoce como bola 8 (referente a la bola
8 de color negro del billar), lo que cursa con aumento de la PIO; si esta es 37
sostenida por tiempo prolongado, más de 48 h, se teñirá el endotelio corneal13
si este sufrió daño durante el desplazamiento posterior por el trauma directo
(Fig. 7).
Dado que un hipema total cursa con aumento brusco de la PIO, bloqueo
pupilar y también del área trabecular, en casos de bola 8 en 1982 Parrish y
Bernardino realizaron una iridectomía periférica, la cual rompía el bloqueo y al
reciclar el humor acuoso de cámara posterior a la CA disminuía la PIO y en
algunos casos de tinción corneal esta disminuía hasta aclarar totalmente14.
En el caso de ojo afáquicos la sangre puede migrar al polo posterior y re-
sultar en un hemoftalmos, lo que podría resultar en un círculo vicioso y produ-
cir un glaucoma secundario por células fantasmas.
¿Cuáles pueden ser la causa de un resangrado?, ¿ser un paciente joven, el
uso de aspirina?, en la raza negra es más frecuente... En el trauma ocular la
necrosis de los melanocitos uveales o del epitelio pigmentado del iris da como
resultado la liberación de melanina en la CA. Esto podría aclarar el hipema e
influir en la incidencia de un resangrado16.
Respecto a cuál es el comportamiento de los coágulos en un hipema bola 8,
Caprioli y Sears extrajeron dos grandes coágulos a los 4 y 7 días, realizaron un
estudio histopatológico y encontraron que están cubiertos por una pseudocáp-
sula sin unión a las estructuras oculares. Hay una estructura cohesiva interna
formada por capas concéntricas de fibrina, no encontraron actividad fibroblás-
tica o neovascular, también los coágulos intracamerales evolucionan diferente-
mente a los coágulos intravasculares. La verdadera organización del coágulo
bola 8 se presenta después de los primeros siete días del hipema secundario
al trauma17.
Tratando de hacer un resumen15, podemos considerar:

– Glaucomas secundarios a sangre en CA por trauma.
• Manifestaciones tempranas:
∙ Obstrucción trabecular por sangre fresca y fibrina, glaucoma secun-
dario de ángulo abierto.
∙ Bloqueo pupilar por coágulo, glaucoma secundario de ángulo cerrado.
∙ Glaucoma hemolítico.
∙ Glaucoma secundario a esteroides por el tratamiento específico.
• Manifestaciones tardías:
∙ Glaucoma por receso angular.
∙ Glaucoma por células fantasmas.
∙ Formación de sinequias periféricas anteriores, glaucoma secundario
de ángulo cerrado.
∙ Sinequias posteriores, iris bombé, glaucoma secundario de ángulo
cerrado.
– Hemosiderosis o glaucoma hemolítico.
En ocasiones es difícil determinar el estado ocular postraumático en los
pacientes y por eso en un afán de estandarizar los datos y pretender dar un
pronóstico se creó el sistema denominado Score de Trauma Ocular OCT (Grupo
de Clasificación de Trauma Ocular) y el BETT (Birmingham Eye Trauma Termi-
nology), en los que se pretende tener un lenguaje común en los traumatismos
oculares tanto cerrados como abiertos y también con base en diversas puntua-
ciones se trata de dar un pronóstico visual después del traumatismo ocular18-22.
Resumiendo, los efectos de una fuerza brusca directamente sobre un globo
ocular desata una reacción hacia el polo posterior, con tal indentación que se
38 deforma la córnea y se dispersan las fuerzas en una cavidad cerrada, ya que al
momento del trauma se hace un bloqueo pupilar por el desplazamiento del iris
en contra del cristalino, que en ocasiones se marca la pupila contra el cristalino
(dato que se conoce como anillo de Vossius), las fuerzas se desplazan también
hacia la periferia de manera brusca produciendo un daño a las estructuras an-
gulares, como fue descrito por Zimmerman, yendo desde trabeculodiálisis, rece-
so angular traumático mínimo, moderado, extenso, con extensión variable, etc.1.
Actualmente se utiliza la clasificación de Campbell23 para determinar los
daños secundarios a un trauma contuso directo al globo ocular, bajo la explo-
ración biomicroscópica:
– Daño al esfínter pupilar, con pequeños desgarros ocasionando una pupila
irregular, poco reactiva a la luz o midriasis traumática.
– Daño a la base del iris, consecuencia una iridodiálisis
– Receso angular traumático, daño y desgarro de los músculos del cuerpo
ciliar.
– Ciclodiálisis, disrupción mecánica de la raíz del iris en su unión con el
espolón escleral.
– Daño directo sobre la malla trabecular, produciendo una trabeculodiálisis.
– Afectación de las fibras zonulares, facodonesis, subluxación o luxación.
– Alteración de la unión retiniana a la ora serrata, diálisis retiniana o des-
prendimiento de retina.
Diabetes mellitus
La diabetes mellitus, enemigo fatal del globo ocular, cuando se presenta como
un glaucoma neovascular es capaz de producir un hipema en grado variable y
con aumento de la PIO, esto tiene un desarrollo hacia la ceguera de manera

inexorable si no es diagnosticado y tratado a tiempo.
El glaucoma neovascular tiene una fase de ángulo abierto, cuando inicia la
neovascularización del iris como pequeños brotes vasculoendoteliales que se
extienden en la membrana basal, tienen una delgada pared de células endote-
liales, irregulares con alteraciones en los pericitos y sin capa muscular. Esto y
debido a las alteraciones de la unión intercelular ocasiona las filtraciones visi-
bles a la aplicación de fluoresceína intravenosa29.
La membrana fibrovascular, compuesta también por miofibroblastos con
propiedades de contracción, al ejercer su función traccionan el pigmento de la
cara posterior del iris y provocan el ectropión uveal.
La neovascularización en el ángulo camerular es el resultado de neovasos
que se extienden desde el cuerpo ciliar; en estos momentos la PIO está en lí-
mites normales y el ángulo se aprecia abierto, pero en cuanto la fibrosis y los
neovasos cubren el trabéculo la PIO se elevará, haciendo necesario el tratamien-
to inmediato27.
En el hipema en pacientes diabéticos, que cursan con inicio de glaucoma
neovascular, la presencia de sangre en CA por daño a los neovasos con defectos
endoteliales puede cubrir toda la cavidad de la CA y junto con la fina membra-
na que cubre el área trabecular aumentar la PIO de manera notable27.
Algunas alteraciones hematológicas pueden causar un hipema.
BIBLIOGRAFÍA
39
1. Mata FF, Hofmann BE. Receso angular traumático. Anal Soc Mex Oftalmol. 1980;54(3):243-59
2. Collin ET. On the pathological examination of three eyes lost from concussion. Trans Ophthalmol
Soc UK. 1892;12:180-6.
3. Edwards WC, Layden WE. Traumatic hypema. A report 184 consecutive cases. Am J Ophthalmol.
1983;75:110-6.
4. Read JE, Goldberg MF. Blunt ocular trauma and hypema. Int Ophthalmol Clin Winter. 1974;14(4):
57-97.
5. Wolf SM, Zimmerman LE. Chronic secondary glaucoma associated with retrodisplacement of the
iris root and deepening of the anterior chamber angle secondary to contusion. J Ophthalmol.
1962;54:547-63.
6. Ocular damage after blunt trauma of the eye. Its relationship to the nature of the injury. Br J
Ophthalmol, EM Eagling.1974 Feb, 58(2): 126-140
7. Mansoori T, Reddy AA, Balakrishna N. Identification and quantitative assessment of Schlemm’s
canal in the eyes with 360° angle ressecion glaucoma. J Curr Glaucoma Pract. 2020;14(1):25-9.
8. Campbell DG. Ghost cell glaucoma following trauma. Ophthalmology. 1981;88(11):1151-8.
9. Lifshitz T, Yermiahu T, Biedner B, Yassur Y. Traumatic total hyphema in a patient with severe he-
mophilia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1986;23(2):80-1.
10. Greenwald MJ, Crowley TM. Sickle cell hyphema with secondary glaucoma in a non-black patient:
Ophthalmic Surg. 1985;16(3):170-1.
11. Pravin P, Sung VCT. Gonioaspiration for refractory glaucoma secondary to traumatic hipema in
patients with sickle cell trait. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010;41(3):386-9.
12. Gharaibeh A, Savage HI, Morton F, Goldberg MF; Cochrane Eyes and Vision Group. Medical inter-
ventions for traumatic hipema. Cochrane Database Syst Rev. 2019;2019(1).
13. Yanoff M, Fine SB. Ocular Pathology. 5th ed. St Louis: Mosby; 2002. pp.135-142.
14. Parrish R, Vitaliano B. Iridectomy in the surgical management of eight-ball hypema. March Arch
Ophthalmol. 1982;100(3):435-7.
15. Gault JA, VanderJF. Ophthalmology Secrets in Color 4th Edition. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016.
16. Lai WW, Bhavnani VD, Tessler HH. Effect of melanin on traumatic hypema in rabbits. Arch Ophthal-
mol. 1999;117:789-93.
17. Caprioli J, Sears ML. The histopathology of black ball hipema: A report of two cases. Ophthalmic
Surg. 1984;15(6):491-5.
18. Scott R. The ocular trauma score. Community Eye Health. 2015;28(91):44-5.
19. Sardarevic R. The ocular trauma score as a method for the prognostic assessment of visual acuity
in patients with close eye injuries. Acta Inform Med. 2015;23(2):81-5.
20. Kuhn F, Maisiak R. The ocular Trauma Score. Ophthalmol Clin North Am. 2002;15(2):163-5.
21. Pieramici DJ, Stermberg P. A system for classifying mechanical injuries of the eye. Am J Ophthalmol.
1997;123(6):820-31.
22. Kuhn F, Morris R, Witherspoon CD. Birmingham eye trauma terminology (BETTS): Terminology and
classification of mechanical eyes injuries. Ophthalmol Clin North Am. 2002;15(2):139-43.
23. Campbell DG. Traumatic glaucoma. En: Shingleton BJ, Hersh PS, Kenyon KR, editores. Eye trauma.
St. Louis: Mosby Year Book; 1991. p. 117.
24. Mc Donald CJ, Raafat A, Mills MJ, Rumble JA. Medical and surgical management of spontaneus
hyphaema secondary to imnune thrombocytopenia. Br J Ophthalmol. 1989;73(11):922-5.
25. The Ocular Trauma Score (OTS) Ophthalmolol Clin North Am. Fenenc Kuhn, Richard Maisiak, Lo
Retta Maun, Robert Morris 2002 Jun; 15(2): 163-5
26. Ocular traumatology. Ferenk Kuhn Ch. 2.5 Anterior Chamber SPRINGER pag. 209-230
27. Eid TM, Spaeth GL. The glaucomas concepts and fundamentals. Lippincott Williams & Wilkins; 2000.
28. Campos-Campos LE, Mendoza Altamirano L, Pérez Casillas RX, Beauregard-Escobar AM, Calderón-
Alvarado LM. Alteraciones oculares en pacientes pediátricos con leucemia aguda. Rev Mex Oftalmol.
2004;78(6):287-90.
29. Mata FF, Hofmann BE. Fluoresceinoangiografía del segmento anterior del globo ocular. An Soc Mex
Oft. 1981;55:33-48.
40
Capítulo 3 .1
Glaucomas secundarios de ángulo

cerrado con bloqueo pupilar
Felipe Mata-Flores, Ricardo Iván Mata-Hofmann
y Felipe Tonatiuh Mata-Cárdenas
INTRODUCCIÓN
El glaucoma desde la época hipocrática se conoció con diferentes nombres,

todos muy relacionados con la sintomatología y los signos clínicos que en la 41
época pudieron determinar, pero tenían algo en común: sabían que producía
ceguera, al contrario de la catarata, en la cual por medio de la reclinación del
cristalino se restituía la visión.
En el siglo XIII Syrian Salah-ad-din-ibin Yusuf al-kahal bi Hamah denominó
«migraña del ojo o dolor de cabeza pupilar» lo que sería un glaucoma agudo
por cierre angular, el cual se acompaña de dolor, hemicránea y dilatación pu-
pilar1.
Richard Banister mencionó que en la fase final del glaucoma el ojo se
encuentra en la palpación de consistencia dura. Otras publicaciones con
mención a la dureza ocular en el glaucoma son las también realizadas por
Platner, Beer y Demours, este último reportó la visión de halos de colores en
el glaucoma1.
En los siglos XVIII y XIX muchos oftalmólogos consideraban que el origen
del glaucoma era el humor vítreo asociado a iritis y artritis, pero con el adve-
nimiento del oftalmoscopio de Helmholtz en 1851 varios oftalmólogos (entre
ellos Jacobson, Jaeger, Weber y von Graefe) no concordaron con tal concepto,
al notar la excavación del nervio óptico en vítreos claros. La falta de involucro
del vítreo en los ojos con glaucoma se corroboró histopatológicamente por
Mackenzie y Müller2.
Dentro de la literatura hay un sinnúmero de clasificaciones para referirse al
glaucoma secundario de ángulo cerrado con bloqueo pupilar y su etiología, pero
el punto en común es que tanto el cristalino como la pupila juegan un papel
primordial para que se presente como consecuencia un aumento de la presión
intraocular (PIO), pudiéndose tratar de un cristalino intacto de mayor tamaño o
estar subluxado en otros casos, como lo señalan algunas clasificaciones.
Figura 1. Fotografía con lámpara de hen-

didura. Corte fino para determinar si hay
bloqueo pupilar e iris bombé.
GLAUCOMA Y CRISTALINO
El típico paciente con ángulo cerrado generalmente es hipermétrope con un

segmento anterior de menores proporciones comparado con el paciente emétro-
pe. Ya Tornquist señala que las cámaras anteriores y los ángulos estrechos se
42 determinan genéticamente3 y que los ojos con ángulos cerrados tienen al menos
1.0 mm de la superficie anterior del cristalino más cerca del endotelio corneal4.
Lowe describió una discordancia entre cristalino y el tamaño del globo
ocular, mostrando que el cristalino tenía 0.6 mm con mayor espesor en ángu-
los cerrados5 comparado con los emétropes. Todos estos antecedentes histó-
ricos nos hablan de la importancia del segmento anterior de los ojos hipermé-
tropes u ojos pequeños ya desde esa época incluso sin contar con la tecnolo-
gía actual. La observación clínica, la biomicroscopia y una excelente práctica
del arte de la gonioscopia será pieza clave para un adecuado diagnóstico y
manejo con riesgo de un glaucoma secundario de ángulo cerrado con bloqueo
pupilar (Fig. 1).
Así entonces, un cristalino hinchado puede producir un glaucoma secundario
de ángulo cerrado por bloqueo pupilar, el cual se va desarrollando de manera
lenta conforme el cristalino crece de tamaño relacionado con la edad. Esto
también se acompaña por el desplazamiento del iris hacia el frente, es de con-
siderar que con el paso del tiempo el ángulo se va estrechando al paso del
aumento del cristalino, esto incrementa el contacto iridocorneal, se aumenta la
resistencia de paso del humor acuoso de cámara posterior a cámara anterior,
el iris se desplaza dentro de un espacio más pequeño y, por consecuencia, al
ángulo se estrecha pudiendo llegar al cierre, acompañando el bloqueo pupilar
más el desplazamiento del iris periférico, cierre angular y aumento de la PIO.
Ante un bloqueo pupilar por el mayor contacto iridocristaliniano y el aumen-
to de la resistencia del paso del acuoso hacia la cámara anterior, se inicia un
lento y leve proceso de abombamiento del iris periférico, de ahí la importancia
de la exploración biomicroscópica y gonioscópica. Una pupila media es un fac-
tor de riesgo mayor para el bloqueo pupilar, esto puede ser dado por una poca
G l a u co m a s s e c u n d a r i o s d e á n g u l o ce r ra d o co n b l o q u e o p u p i l a r
Figura 2. Cristalino intumescente con nú-

cleo caído al fondo de la bolsa por grave-
dad, nótese que por la dilatación pupilar
se ha roto el bloqueo pupilar.
iluminación, con el resultado de un mayor contacto esfínter-pupilar con la cáp-

sula anterior del cristalino, por lo que mecánicamente es más difícil romper este
bloqueo, hay un mayor aumento de la presión en cámara posterior, mayor es-
trechamiento del ángulo y, por consecuencia, aumento de la PIO.
Un cierre angular de tipo facomórfico es un clásico glaucoma secundario de
ángulo cerrado con bloqueo pupilar ocasionado por un cristalino intumescente
que se acompaña de un bloqueo pupilar y un cierre iridotrabecular, que puede
llegar a presentar un aumento brusco de la PIO, convirtiéndose en una urgencia
médica y posteriormente se deberá de practicar la cirugía de la catarata en
cuanto esté controlada la PIO. Estos pacientes pueden desarrollar sinequias
anteriores porque los cierres parciales ocasionan procesos inflamatorios y roces
constantes entre el iris periférico y el trabéculo, con la consecuente formación 43
de sinequias6. Los cambios bioquímicos de la corteza del cristalino de cualquier
origen, congénito, inflamatorio o traumático se manifiestan como opacidades
clínicamente detectables.
Histológicamente los cambios del cristalino sin guardar una regla inician
como fisuras periféricas, las cuales conocemos como caballeros, formadas por
material eosinófilo y células con proteínas alteradas.
Posteriormente encontramos fragmentaciones de las células corticales con
retracción citoplasmática celular, la fragmentación, redondeo y licuefacción del
citoplasma da como resultado la producción de glóbulos morganianos, los cua-
les tienen aumento de líquido en el citoplasma y estos reemplazan la corteza
totalmente; el cristalino se hace hiperosmolar y absorbe fluidos, dando como
resultado una catarata intumescente y posteriormente el núcleo se hunde infe-
riormente por la gravedad7 (Fig. 2).
Durante el proceso de licuefacción cortical, si los líquidos son de un tamaño
molecular pequeño podrán escapar a través de una cápsula anterior intacta,
ocasionando un cristalino de menor tamaño que el normal y una catarata hiper-
madura con una cápsula anterior arrugada7.
La ectopia lentis, término acuñado por Karl Stellwag von Carion en 1856, es
una condición en donde el cristalino está fuera de su lugar por diferentes causas,
congénitas o adquiridas. Hay alteraciones de la zónula con debilidad de esta,
ruptura, traumatismos, síndrome de pseudoexfoliación y en ciertos casos la edad
avanzada.
En casos especiales como el síndrome de Marfan, la homocistinuria y el
síndrome de Weill-Marchesani8 la mala posición del cristalino puede asociarse
a un glaucoma secundario de ángulo cerrado con bloqueo pupilar.
Figura 3. Uveítis crónica con depósitos

retroqueráticos.
La subluxación del cristalino debida a debilidad o ruptura de la zónula im-

plica que el cristalino se desplaza de su posición normal central en el eje ópti-
co, pero permanece total o parcialmente dentro del espacio pupilar; en la cá-
mara posterior, la luxación o dislocación nos describe un cristalino sin susten-
to zonular, que aunque puede mantenerse en la cámara posterior y parcial o
totalmente en el área pupilar, se corre el alto riesgo de que se luxe a la cáma-
ra anterior o hacia la cavidad vítrea, con la presencia de un prolapso de un
hongo vítreo en la pupila, condición que propicia un bloqueo pupilar con cierre
angular secundario y aumento de la PIO.
Cuando hay alteraciones zonulares los primeros síntomas son cambios re-
fractivos de tipo miópico y un astigmatismo de tipo cristaliniano. Si la dislocación
44 alinea el ecuador del cristalino con el borde pupilar se presenta una diplopía, es
aquí en donde la biomicroscopia y, en caso de no correr riesgo por condición
mecánica, la gonioscopia serán muy útiles para valorar el estado del ángulo y
compararlo con el ojo contralateral y observar ambas cámaras anteriores8.
Entonces en un glaucoma secundario de ángulo cerrado por bloqueo pupilar
relacionado con el cristalino debemos de considerar la luxación o subluxación
de este, bloqueo pupilar por cristalino y vítreo, y bloqueo por hongo vítreo. Al
realizarse el bloqueo pupilar se aumenta la presión en cámara posterior, el
desplazamiento periférico del iris y el cierre angular, y en casos crónicos la
formación de sinequias anteriores y el aumento de PIO.
Úvea y glaucoma
El bloqueo pupilar en pacientes con uveítis y con glaucoma secundario de

ángulo cerrado representa un gran reto para el diagnóstico y tratamiento para
el oftalmólogo9. Entre los datos a buscar en uveítis crónicas están los depósitos
retroqueráticos, los cuales se originan de las células provenientes del iris y del
cuerpo ciliar debido a su inflamación, junto con la ruptura de la barrera hema-
toocular con salida de proteínas (Fig. 3).
El aumento de la PIO en pacientes con uveítis y glaucoma se atribuye muy
frecuentemente a un aumento en la resistencia de salida del humor acuoso, lo
cual altera el equilibrio entre la producción y salida del acuoso. En los pacientes
con ángulo cerrado el aumento de la PIO se debe a tres condiciones:
– Formación de sinequias posteriores entre el iris y cristalino.
– Formación de sinequias anteriores entre el iris y la córnea.
– Rotación anterior del cuerpo ciliar10.
Figura 4. Biomicroscopia de los depósitos

retroqueráticos, uveítis crónica, depósitos in-
flamatorios y de pigmento en cristaloides an-
terior.
Figura 5. Evolución de ángulo con proceso inflamatorio a cierre total en uveítis. 45
¿Porque aumenta la presión intraocular en los glaucomas

secundarios a uveítis?
Son muy variadas las causas y pueden estar presentes en pacientes con
ángulos tanto abiertos como cerrados. En el glaucoma de ángulo abierto la
presencia de células inflamatorias, proteínas, detritus, fibrina y precipitados
inflamatorios obstruyen la red trabecular, con el resultado de un aumento de la
PIO, así como la propia inflamación trabecular. También se debe de analizar que
puede ser un aumento de la PIO secundaria al uso de esteroides.
El glaucoma secundario de ángulo cerrado con bloqueo pupilar está condi-
cionado al bloqueo pupilar por sinequias posteriores, seclusión pupilar, oclusión
pupilar, iris bombé, sinequias anteriores y en casos con síndrome de Vogt-Ko-
yanagi-Harada el cuerpo ciliar presenta una rotación al frente y esto cierra el
ángulo camerular11.
La histopatología nos muestra que en los procesos uveales el iris está so-
metido a una atrofia y necrosis con pérdida del musculo dilatador, estroma,
pigmento y el musculo del esfínter. Las uveítis crónicas anteriores provocan la
formación de sinequias anteriores, con cierre angular (Figs. 4 y 5).
También el desarrollo de neovasos en la superficie del iris da como resulta-
do sinequias anteriores, la contracción de la membrana fibrovascular de la su-
perficie anterior del iris sobre el borde pupilar ocasiona su eversión y se pro-
duce el ectropión uveal.
Figura 6. Iris bombé con bloqueo pupilar,

opacidad de la cápsula anterior. La biomi-
croscopia es fundamental para la explora-
ción y diagnóstico. ¿Es cristalino o lente
intraocular?
46 Figura 7. Paciente pseudofaco con seclu- Figura 8. Glaucoma secundario de ángu-

sión pupilar por membrana fibrótica, iris lo cerrado con bloqueo pupilar secundario
bombé y zonas de atrofia del iris. Es im- a cirugía de catarata más lente intraocular.
portante buscar neovasos.
La membrana inflamatoria y fibrosa sella el borde pupilar con la superficie

anterior del cristalino ocasionando la seclusión pupilar, esta misma membrana
continúa creciendo y al cubrir por completo el área pupilar se conoce como
oclusión pupilar, con la consecuencia de un iris bombé (Fig. 6), aumento de la
PIO y cierre angular por sinequias periféricas anteriores12.
Los glaucomas secundarios de ángulo cerrado se presentan también como
consecuencia de procedimientos quirúrgicos tales como la cirugía de catarata
con lente intraocular (LIO), generalmente en pacientes con gran respuesta fibri-
noide tales como los diabéticos o pacientes con uveítis.
La inflamación postoperatoria se acompaña de sinequias posteriores entre
el iris y la superficie anterior del LIO, el inicio del iris bombé y el desplazamien-
to del iris periférico en contra del trabéculo. La cronicidad de este cuadro lleva
a la formación de sinequias anteriores, disfunción trabecular y aumento de la
PIO (Fig. 7).
Hay casos que son realmente una pesadilla en su comportamiento posqui-
rúrgico, como en el paciente de la figura 8, en donde se aprecia un bloqueo
pupilar, sinequias posteriores, membrana fibrótica, toques iridocorneales peri-
féricos, proyección de la LIO anteriormente, borde de esta que se aprecia a
través de la iridectomía, zonas de atrofia del iris, iridectomía bloqueadas por
membrana inflamatoria, tubo de válvula de Ahmed, gonioscopia no valorable y

aumento de la PIO.
Los glaucomas de origen uveítico, comparados con los de ángulo abierto,
están asociados al curso de una enfermedad mucho más agresiva y con niveles
de PIO que lo mismo se disparan bruscamente que caen. El diagnóstico se basa
en la presentación clínica, manifestaciones sistémicas si hay alguna asociación.
El tratamiento requiere un control muy severo del proceso inflamatorio, llegan-
do en ocasiones a tratamientos quirúrgicos con resultados inciertos; el manejo
también requiere de acciones interdisciplinarias para un manejo común, enton-
ces dados los múltiples mecanismos de su fisiopatología en este tipo de glau-
coma su manejo es un gran reto12.
BIBLIOGRAFÍA
1. Lowe RF. Primary angle closure glaucoma: a short history. Trans Ophthalmol Soc Aust. 1965;24:80.
2. Duke Elder S. System of ophthalmology. Vol 11. Diseases of the lens and vitreous: Glaucoma and
hypotony. St Louis: Mosby; 1969.
3. Tornquist R. Shallow anterior chamber in acute glaucoma; a clinical and genetic study. Acta Ohthal-
mol Suppl. 1953;39:1-74.
4. Tornquist R. Chamber depth in primary acute glaucoma. Br J Ophthalmol. 1956;40:421-9.
5. Lowe R. Causes of shallow anterior chamber in primary angle closure glaucoma. Am J Ophyhalmol.
1969;67:87-93.
6. Lee J, Lai J, Yuen C. Prospective case series on trabecular-iris angle status after on acute episode
of phacomorphic angle closure. Int J Ophthalmol. 2013;6(1):67-70.
7. Yanoff M, Fine BS. Ocular Pathology. 5th ed. St Louis: Mosby; 2002. pp. 355-366.
8. Ritch R, Shields B. The secondary glaucoma. St Louis: Mosby; 1982. pp. 131-148.
9. Moorthy R, Mermoud A, Baerveldt G, Minckler DS, Lee PP, Rao NA. Glaucoma associated with
uveitis. Surv Ophthalmol. 1997;41:361-94.
10. Kalogeropoulos D, Sung VC. Pathogenesis of uveitic glaucoma. J Curr Glaucoma Pract. 2018;
12(3):125-38.
47
11. Muñoz Negrete JF, Moreno Montañes J, Hernández Martínez P, Rebolleda G. Current approach in
the diagnosis and management of uveitic glaucoma. Biomedic Res Int. 2015;2015:742792.
12. Sherman ER, Cafiero-Chin M. Overcoming diagnostic and treatment challenges in uveitic glaucoma.
Clin Exp Optom. 2019;102(2):109-15.
Capítulo 3 .2
Glaucomas secundarios
de ángulo cerrado
Joaquín Flores-Rivera
Existen glaucomas que no se deben a bloqueo pupilar sino a bloqueo del

ángulo, cualquier condición que sea capaz de obstruir el canal de drenaje y
disminuir la amplitud de la cámara anterior, como glaucoma neovascular, glau-
coma por tumores de cuerpo ciliar y del ángulo, uveítis, glaucoma maligno, 49
glaucoma por crecimiento endotelial en la cámara anterior y glaucoma por
cerclaje en los desprendimientos de retina.
En el glaucoma secundario distintas fuerzas y mecanismos diferentes al
bloqueo pupilar actúan cerrando parcial o completamente el ángulo de la cá-
mara anterior. Esto actúa directa o indirectamente para causar obstrucción del
iris periférico y obstruir la porción filtrante de la red trabecular1.
GLAUCOMA NEOVASCULAR
La presentación clínica puede ser en tres estadios: 1) rubeosis iridis;

2) glaucoma de ángulo abierto, y 3) glaucoma de ángulo cerrado.
En el estadio 3 del glaucoma neovascular el ángulo puede ser total o par-
cialmente ocluido por sinequias anteriores periféricas (SAP) por contracción de
membranas fibrovasculares que retraen el margen pupilar provocando ectropión
úvea y dilatación pupilar. En este proceso la presión aumenta cuando la obs-
trucción del canal se va haciendo mayor, muy parecido al glaucoma agudo por
bloqueo pupilar, y se acompaña de fotofobia, disminución de la agudeza visual,
cefalea, náuseas y vómitos; cuando la rubeosis es severa puede acompañarse
de hifema y la presión puede llegar a 60 mmHg o más.
El diagnóstico diferencial se hace con base en la observación de neovasos
en la superficie del iris, al inicio solo visibles en el collarete pupilar y luego en
toda la extensión, incluyendo el ángulo donde forma membranas fibrovascula-
res. El tratamiento de esta condición es con base en la enfermedad subyacente,
tal como diabetes, oclusión de la vena central de la retina (OVCR) o síndrome
isquémico ocular. El manejo ocular es integral junto con especialistas en retina,

teniendo en cuenta que presiones muy altas pueden hacer colapsar el nervio
óptico. Generalmente la presión se maneja con implantes valvulares y a su vez
debe ser tratado el proceso isquémico de la retina, que es el desencadenante.
Ningún tratamiento es efectivo si no se complementan.
Otros procesos que pueden provocar glaucoma neovascular son: neoplasma
intraocular, inflamación ocular severa, desprendimiento de retina crónico, reti-
nopatía del prematuro, fistula carotidocavernosa y enfermedad de Coat.
Las dos causas más comunes son: OVCR y retinopatía diabética. En cuanto
a la OVCR de tipo no isquémico, rara vez desarrolla glaucoma neovascular (15%),
mientras que en el tipo isquémico el 50% llega a glaucoma2. En retinopatía
diabética proliferativa la incidencia de glaucoma neovascular es similar a la de
la OVCR3.
Se han identificado algunos factores angiogénicos responsables de la forma-
ción de neovasos, como el factor de crecimiento endotelial vascular (VGEF).
En todos los procesos la isquemia es el factor desencadenante y debe tra-
tarse con panfotocoagulación, y algunos casos con anti-VEGF. El éxito del trata-
miento depende del diagnóstico temprano. En las fases iniciales una trabecu-
lectomía con mitomicina puede funcionar, aunque en lo personal prefiero desde
el inicio usar dispositivos de drenaje, debido al poco éxito que obtengo a me-
diano plazo con la trabeculectomía. En fases avanzadas con poco pronóstico
visual los procedimientos ciclodestructivos tienen buen resultado. Recomiendo
ciclodiodo transescleral con sonda G6.
Para el manejo del dolor en fase aguda, prednisolona tópica cuatro veces al
día, antiinflamatorios y analgésicos orales, antiglaucomatosos tópicos y orales,
50 ciclopléjicos. Y he obtenido buen resultado con carbamazepina 200 mg por
periodos cortos.
El dolor suele mejorar y estabilizarse en la primera semana una vez se con-
trola la inflamación, y no hay que descuidar el manejo de la presión intraocular.
TUMORES DEL CUERPO CILIAR E IRIS
Los tumores más comunes que afectan iris y cuerpo ciliar son los melanomas.
Los de cuerpo ciliar son neoplasmas malignos, observados principalmente en
mujeres de edad avanzada y con tendencia a metástasis a hígado.
Un glaucoma de ángulo cerrado ocurre por neovascularización o desplaza-
miento del diagrama iris cristalino con cierre del ángulo. En cuanto a los mela-
nomas de iris, el 40% afectan al ángulo camerular, mientras que solo el 17% de
los nevos tiene compromiso angular. No tienen preferencia por ningún sexo, la
edad media de aparición es de 35 años y son de baja capacidad metastásica.
Con frecuencia se origina en nevos preexistentes. Son de crecimiento lento y
existen dos tipos, el circunscrito y el difuso. Los circunscritos son limitados,
nodulares, generalmente en la raíz del iris y en los cuadrantes inferiores afec-
tando la malla trabecular. Toda lesión melánica con elevación de más de 1 mm
y base superior a 5 mm es sospechosa de melanoma de iris. El difuso es menos
frecuente y se asocia a heterocromía del iris y glaucoma.
Existen lesiones quísticas del iris que puede ser estromales o de epitelio
pigmentado. El quiste estromal puede crecer y romperse, produciendo iritis,
fotofobia, dolor y glaucoma4.
G l a u co m a s s e c u n d a r i o s d e á n g u l o ce r ra d o
SÍNDROME IRIDOCORNEAL ENDOTELIAL
Este es un grupo de anomalías caracterizadas por endotelio corneal anormal,

atrofia del iris, glaucoma de ángulo estrecho asociado a edema corneal y SAP5.
Consiste en tres entidades clínicas: atrofia esencial del iris progresiva, síndrome
de Cogan-Reese y síndrome de Chandler. Usualmente unilateral, afecta a adultos
y se presenta más en mujeres.
Los cambios en las estructuras afectadas producen descompensación cor-
neal y glaucoma secundario, que causan pérdida de visión. Puede ser confun-
dido con la distrofia polimorfa posterior, la cual es genética y raramente
progresiva6.
La microscopia especular es fundamental en el diagnóstico de síndrome
iridocorneal endotelial (SIE), ya que en él encontramos células con áreas oscuras
con un punto central blanco y una zona periférica, llamadas células SIE. Se cree
que las células afectadas ejercen un efecto tóxico en las células vecinas norma-
les debido a la necrosis que rodea las células SIE y esto puede explicar su na-
turaleza progresiva: las células del ojo contralateral pueden presentar formas
subclínicas, pero pueden estar reducidas las células hexagonales normales7-10.
Como usualmente hay edema corneal es difícil evaluar el ángulo, por lo que es
necesario usar imágenes de ultrabiomicroscopia (UBM) y tomografía de cohe-
rencia óptica (OCT) de segmento anterior (AS-OCT).
Es difícil distinguir entre los tres subtipos de SIE, pero el síndrome de Chand-
ler es el más común11. En los tres subtipos hay endotelización del ángulo en
diferentes grados, lo que lleva a elevación de la presión.
El tratamiento de esta condición es difícil debido a su desconocida etiología. 51
Como en todo glaucoma, la meta es controlar la presión, recordando que el
SIE es progresivo, por lo que el tratamiento médico será insuficiente. Hay re-
portes de hasta el 50% de necesidad de cirugía de glaucoma y un 14% de
queratoplastia12.
Los antiglaucomatosos pueden ser usados, pero con los análogos de pros-
taglandinas se debe tener precaución debido a reportes que relacionan el virus
del herpes con el SIE13,14. Debido a las anormalidades del iris los mióticos son
de poco valor.
El manejo quirúrgico es trabeculectomía con antimetabolitos, teniendo en
cuenta que muchos de estos pacientes pueden necesitar queratoplastia pene-
trante después. Entre el 12.5 y el 53.8% pueden requerir implantes valvulares,
y las membranas del SIE pueden recurrir y bloquear el tubo.
El 50% tienen descompensación corneal en un promedio de 55 meses a pe-
sar de la queratoplastia penetrante15.
La pérdida visual después de la cirugía es del 10 al 31%, pero es debido
mayormente al edema corneal12.
La cirugía filtrante tiene menos éxito debido al crecimiento de la membrana
endotelial sobre la esclerotomía y el mismo mecanismo puede bloquear los
dispositivos valvulares. La trabeculectomía debe realizarse con antimetabolitos
y se han intentado inyecciones anti-VEGF para optimizar los resultados.
Los nuevos dispositivos de inserción intracameral en el ángulo no son reco-
mendables debido al bloqueo del lumen por la proliferación endotelial propia
del proceso de SIE.
En conclusión, el manejo del SIE es complejo y puede requerir múltiples
intervenciones para conservar la presión intraocular y la claridad de la córnea.
Figura 1. Ángulo con cierre an- Figura 2. Cierre angular por sinequias y despla-
gular por sinequias en uveítis. Ima- zamiento del iris hacia adelante.
gen de tomografía de coherencia
óptica tridimensional.
GLAUCOMA UVEÍTICO
El término glaucoma uveítico según Foster, et al.16 debe reservarse a la pre-
sencia de daño al nervio óptico, en los demás casos de uveítis y presión ocular
alta debe usarse el término hipertensión ocular.
El cierre del ángulo por bloqueo pupilar es una complicación de la inflama-
ción, pero de consecuencias graves, que requiere tratamiento urgente.
El cierre angular puede ser clasificado en dos grupos: con bloqueo pupilar
y bloqueo no pupilar. Este último resulta del desplazamiento del diafragma
52 lente-iris anteriormente, de rotación del proceso ciliar o neovascularización que
provoca adhesiones al entrar en contacto el iris con el trabeculado (Figs. 1 y 2).
La seclusión pupilar se debe a sinequias posteriores de iris a cristalino a los
360 grados que obstruyen completamente el paso de humor acuoso hacia la
cámara anterior. Este mecanismo provoca una convexidad del iris llamada iris
bombé. Debido a la inflamación que acompaña a las uveítis, la iridotomía con
YAG láser puede resultar fallida y es preferible hacer iridectomía quirúrgica.
Cuando el mecanismo de cierre angular es por SAP hay poca respuesta a la
iridectomía, ya que no hay bloqueo pupilar como causa principal del aumento
de presión ocular. Las SAP pueden aparecer en un segmento anterior inflamado
y se forman por el prolongado toque entre el iris y el trabeculado; y a pesar de
ceder la inflamación con tratamiento, las SAP pueden quedar y aumentar per-
sistentemente la presión intraocular. En muchas uveítis moderadas a severas
pueden aparecer cataratas y el engrosamiento del cristalino puede producir un
glaucoma facomórfico. La diferencia entre avance anterior del lente-iris y cris-
talino engrosado se hace por UBM. En caso de facomórfico la cámara anterior
está estrecha, lo que no sucede con desplazamiento anterior del lente-iris.
La neovascularización puede obstruir el trabeculado, como en la vasculitis
de la retina o en la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada.
Otro mecanismo de cierre angular es la rotación anterior del cuerpo ciliar
por edema, que ocurre principalmente en la uveítis severa.
Tratamiento del glaucoma uveítico

Las uveítis pueden ser transitorias, la inflamación ceder y bajar la presión.
El tratamiento con esteroides siempre se considera y los beneficios sobrepasan
a los efectos adversos. Debe evitarse el daño a la malla trabecular con una
efectiva y oportuna supresión de la inflamación. Otras uveítis de difícil manejo
deben ser consultadas con especialistas en uveítis y reumatólogos si el caso lo
amerita, ya que pueden ser necesarios inmunosupresores como tacrolimús, ci-
closporinas, metotrexato y otros de uso delicado.
El manejo de la presión intraocular con hipotensores debe acompañar al
control de la inflamación. Hay controversias en cuanto al uso de análogos de
prostaglandinas, ya que hay reportes de recurrencia de la inflamación, exacer-
bación y edema macular cistoide; esto puede suceder en pacientes con riesgo
prexistente, como afáquicos y pseudofáquicos17.
Son de ayuda para evitar las sinequias posteriores los midriáticos, que tam-
bién evitan el desplazamiento del diafragma iris-cristalino.
Los betabloqueadores serían el tratamiento de primera línea en la uveítis si
no hay contraindicaciones. Los agonistas adrenérgicos alfa 2 son la segunda
línea con inhibidores de la anhidrasa carbónica tópicos. Podemos utilizar ace-
tazolamida en crisis de presión cuando el tratamiento tópico no es suficiente.
Lo mióticos deben evitarse por su conocido efecto en la barrera hematoa-
cuosa y la miosis, que puede agravar las sinequias posteriores.
El tratamiento del bloqueo pupilar en uveítis es dilatación agresiva, esteroi-

des tópicos e iridectomía quirúrgica. Muchas iridotomías con láser fallan y
pueden bloquearse de nuevo debido a la inflamación. Además, puede haber
adherencias entre el iris y el cristalino formando bolsas de humor acuoso que 53
no se vacían por medio de IP YAG, por ser un procedimiento localizado en un
sector del iris que permite solo el paso del humor acuoso de esa área, pudien-
do quedar bolsas de líquido atrás del iris. Además, en el iris bombé hay una
estrecha distancia entre la córnea y el iris que al ser liberada la energía del
láser puede producir daño al endotelio. La iridectomía quirúrgica debe acom-
pañarse con goniosinequiólisis y posteriormente con terapia antiinflamatoria
agresiva.
Si la causa del ángulo estrecho no es por bloqueo sino por desplazamiento
anterior del diafragma iris-cristalino la IP con láser puede funcionar en uveítis
leves, pero si el cierre es crónico es necesaria la cirugía y ocasionalmente la
extracción del cristalino.
La trabeculectomía con antimetabolitos es el tratamiento quirúrgico es-
tándar18,19. En mi criterio funciona en uveítis leve a moderada, pero en in-
flamaciones con secuelas de sinequias periféricas con presión incontrolable
prefiero un implante valvular. Este procedimiento puede presentar algunas
dificultades cuando hay cierto grado de iris bombé, por lo que se debe crear
espacio para la introducción del tubo, hacer iridectomía y tratar de hacer
sinequiólisis. Ningún procedimiento será efectivo sin el tratamiento de la
inflamación.
GLAUCOMA SECUNDARIO A CIRUGÍA DE RETINA
La cirugía de cerclaje escleral, bandas circulares puede causar obstrucción

al drenaje venoso con edema del cuerpo ciliar.
Figura 3. Bloqueo angular total. Tomo-

grafía de coherencia óptica de segmento
anterior.
Las inyecciones intraoculares de anti-VEGF por expansión del globo pueden

transitoriamente aumentar la presión. La inyección de triamcinolona puede
provocar hipertensión. De tal manera que se describen tres mecanismos:
– Inyección intraocular: inyecciones intraoculares de esteroides o anti-VEGF.
– Ángulo cerrado por inyección de silicona, aire o gas expansible.
– Obstrucción del drenaje por bandas.
Cuando el tratamiento es debido a la inyección de triamcinolona es conser-
vador y ocasionalmente vitrectomía para limpiar el esteroide. Los anti-VEGF
producen hipertensión ocular transitoria.
La silicona produce un aumento de la presión ocular de difícil de tratamien-
to, ya que muchas veces es necesario retirarla y colocar dispositivos de drena-
je, con la dificultad quirúrgica de la cicatrización de conjuntiva por cirugías
anteriores. Al colocar una válvula la silicona puede obstruir el tubo.
Estudios de imágenes de ángulo cerrado

54
Los estudios de imagen no reemplazan la gonioscopia, la cual nos puede dar
características que no pueden ser vistas por AS-OCT y UBM.
La UBM nos ofrece imágenes detallado del cuerpo ciliar, iris, cara anterior de
cristalino y córnea utilizando sondas entre 50 y 100 MHz. Las imágenes son de
alta resolución y debido a la alta penetración nos proporciona imágenes de es-
tructuras profundas como lentes, quistes, iris plateau, efusión coroidal y masas20.
La medida del ancho del ángulo por UBM concuerda con la clasificación de
Shaffer. Ángulos de 10 grados o menos son susceptibles de cierre agudo.
La AS-OCT no requiere contacto y esta es su principal ventaja, ya que no
produce distorsión al examinar las estructuras del ángulo (Fig. 3), pero tiene la
desventaja de no observar en ocasiones los detalles del cuerpo ciliar y super-
ficie posterior del iris, lo que puede omitir diagnósticos como rotación anterior
del cuerpo ciliar, quistes del cuerpo ciliar, ciclodiálisis y tumores del cuerpo
ciliar. Los factores más importantes para diagnosticar profundidad de la cáma-
ra anterior son el vault del cristalino y el arco corneal posterior (PCAL)21.
El vault del cristalino se define como la distancia medida por una línea per-
pendicular entre los dos espolones esclerales y el polo anterior del cristalino,
y el PCAL como la distancia del borde posterior de la córnea y una línea entre
los dos espolones esclerales.
La AS-OCT es una tecnología en evolución, en comparación con la UBM.
BIBLIOGRAFÍA
1. Chui H, Tetsuya Y. Angle closure glaucoma. Amsterdam: Kugler Publications; 2007.
2. Hayreh SS. Retinal vein occlusion. Current Ophthalmology. Indian J Ophthalmol. 1994;42:3.
3. Ohrt V. The frequency of rubeosis iridis in diabetic patients. Acta Ophthalmol. 1971;49:301.
4. Shields JA. Primary cyst of the iris. Trans Am Ophthal Soc. 1981;79:771-809.
5. Campbell DFG, Shields MB, Smith TR. The corneal endothelium and spectrum of essential iris
atrophy. Am J Ophthalmol 1978;86:317.
6. Laganowski HC, Sherrard ES, Muir MG, Buckey RJ. Distinguishing features of the iridocorneal syn-
drome and posterior polymorphus dystrophy: value of endothelial specular microscopy. Br J
Ophthalmol. 1991;75(4):212-6.
7. Haemmerli G, Felix H. Shape and motility, two interdependent features. Scan Electron Microsc.
1982;(Pt 2):731-9.
8. Polliack A, Gordon S. Scanning electron microscopy of murine macrophages. Surface characteristics
during maturation, activation, and phagocytosis. Lab Invest. 1975;33(5):469-77.
9. Bourne WM, Brubaker RF. Progression and regression of partial corneal involvement in the irido-
corneal endothelial syndrome. Am J Ophthalmol. 1992;114(2);171-81.
10. Malhotra C, Panday SS, Gupta A, Jain AK. Phenotypic heterogeneity of corneal endothelium syn-
drome by in vivo confocal microscopy. Cornea. 2014;33(6):634-7.
11. Schei HG, Yannoff M. Iris nevus (Cogan Reese) syndrome. A cause of unilateral glaucoma. Arch
Ophthalmol. 1975;93(10):963-70.
12. Chandran P, Rao HL, Mandal AK, Choudari NS, Garudadri CS, Senthil S. Glaucoma associated with
iridocorneal syndrome in 203 Indian subjects. PloS One. 2017;12(3):e0171884.
13. Sacchetti M, Mantelli F, Marenco M, Macchi I, Ambrosio O, Rama P. Diagnosis and management of
iridocorneal endothelial syndrome. Biomed Res Int. 2015;2015:763093.
14. Saleem AA, Ali M, Akhtar F. Iridocorneal endothelial syndrome. J Coll Physicians Surg Pak. 2014;
24(suppl 2):S112-S114.
15. Kim DK, Aslanides IM, Schmidt CM Jr, Spaeth Gl, Wilson RP, Augsburger JJ. Long term outcome of
aquous shunt surgery in ten patients with iridocorneal endothelial syndrome. Ophthalmology.
1999;106(5):1030-4.
16. Foster PJ, Burhrmann R, Quigley HA, Johnson GJ. The definition and classification of glaucoma in
prevalence surveys. Br J Ophthalmol. 2002;86:238-42.
17. Arcieri ES, Santana A, Rocha FN, Guapo GL, Costa VP. Blood-aqueous barrier changes after the use
of prostaglandin analogues in patients with pseudophakia and aphakia: a 6-month randomized
trial. Arch Opthalmol. 2005;123:186-92.
18. Towler HM, McCluskey P, Shaer B, Lightman S. Long term follow-up of trabeculectomy with intrao-
perative 5-fluoracil for uveitis-relates glaucoma. Ophthalmology. 2000;107:1822-8.
19. Yalvac IS, Sungur G, Turhan E, Eksioglu U, Duman S. Trabeculectomy with mitomycin-C in uveitic
glaucoma associated with Behçet disease. J Glaucoma. 2004;13:450-3.
20. Guz Gazzard, Winnie Nolan and Pavi Agrawal. Capitulo 17 pág. 193. Angle Imaging: Ultrasound
55
biomiroscopy and anterior Segment Optical Coherence Tomography 2015, Elsevier saunders.
21. Sng CC, Foo L-L Cheng C-Y, et al. Determinants of anterior chamber: The Singaporean Chinese eye
study. Ophthalmology 2011;118:474-9.
Capítulo 3 . 3
Glaucoma neovascular
Hermann R. Meyer K.
INTRODUCCIÓN
El glaucoma neovascular propiamente dicho fue mencionado e identificado

a finales del siglo XIX como una entidad en la que el ojo presentaba aumento 57
progresivo de la presión y eventuales hifemas; se le mencionaba con los térmi-
nos de glaucoma hemorrágico, congestivo, rubeótico e incluso trombótico.
Coats fue el primero en describir la proliferación neovascular en la superficie
del iris en un paciente y la introducción de la gonioscopia permitió observar
los neovasos en el ángulo, y así la congestión angular que lleva a la elevación
de la presión intraocular (PIO) secundaria1.
Weiss propuso el nombre de glaucoma neovascular propiamente dicho en el
año 1963, refiriéndose a un glaucoma severo asociado a neovasos en superficie
del iris y/o ángulo camerular2.
PATOGÉNESIS
Se ha establecido desde entonces que la enfermedad se debe a la conjunción

de una o varias enfermedades sistémicas y condiciones oculares secundarias con
un mismo común denominador, que es la isquemia retiniana e hipoxia tisular. Bajo
estas condiciones de isquemia retiniana, se estimula la producción de factor de
crecimiento endotelial vascular (VEGF). Estos factores causan una proliferación de
células endoteliales de vasos viables en los márgenes de las áreas infartadas;
estos vasos histológicamente cuentan con células endoteliales rodeadas de esca-
sos pericitos y fenestraciones abundantes. El crecimiento de los neovasos por lo
general no se confina a la retina, sino que atraviesan la membrana limitante in-
terna y discurren entre la superficie anterior de la retina y la hialoides posterior,
anclando muchas veces el cuerpo vítreo a la retina por medio de ellos. Esto con-
lleva las hemorragias vítreas debido a la rotura de los penachos neovasculares
por tracción sobre ellos, tracciones sobre la retina con distorsión de la visión a
nivel macular o desgarros retinianos cuando las membranas se van engrosando
por la proliferación de fibrocitos y miocitos que van acompañando los neovasos.
Cuando las áreas isquémicas o infartadas son muy extensas y hay muy po-
cos vasos viables, se produce teóricamente una migración de los factores an-
giogénicos hacia delante, en donde encuentran vasos marginales viables al área
infartada. Esto es generalmente próximo al cuerpo ciliar y raíz del iris. Los
neovasos se extienden así por la cara posterior del iris, atraviesan la pupila y,
recorriendo la superficie anterior del iris, llegan al ángulo. Una vez ahí, debido
a la membrana miofibrótica que acompaña los vasos, esta bloquea el ángulo
inicialmente y luego, debido a la miocontractilidad, tracciona del iris y la córnea,
cerrando el ángulo. Por medio de fotografías de microscopia electrónica se
demostró esto, evidenciando la proliferación fibrovascular que cubre y cierra el
ángulo. Pero además de ello, distorsiona la superficie del iris y causa ectropión
uveal y anisocoria a nivel de la pupila3.
El resultado es un bloqueo del ángulo por la membrana y luego un cierre
angular secundario sin bloqueo pupilar.
El glaucoma neovascular tiene un pronóstico visual reservado, terminando
mayoritariamente en movimiento de mano y percepción de luz.
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
En un estudio brasilero se encontró que alrededor del 70% de los pacientes

con glaucoma neovascular tenían agudeza visual de percepción de luz, esto en
58 un hospital de atención terciaria4. La incidencia entre hombres y mujeres es
similar, presentándose con leve predominancia en hombres mayores de 60 años,
más que en mujeres. El 46% de los afectados se encuentran entre los 60 y 79 años
de edad, el 30% aproximadamente por encima de los 80 años4.
El tratamiento de esta afección es combinado (médico y quirúrgico) y deter-
minaron que en Brasil el 30% del ingreso familiar es consumido por esta dolen-
cia en el hospital terciario5.
Las condiciones más comúnmente asociadas con el glaucoma neovascular
son: oclusión de vena central de la retina (OVCR) (36%), retinopatía diabética
proliferativa (32%) y obstrucción de arteria carotídea causando un síndrome
isquémico ocular (SIO) (13%)6.
Otras razones para un SIO son quirúrgicas, como la cirugía de estrabismo,
en la que se realizan cirugías sobre los músculos extraoculares, excediendo en
la termocoagulación y en los cerclajes esclerales.
Más factores isquémicos son: la oclusión de arteria central de la retina, ramas
venosas y arteriales, vasculitis retiniana, retinopatía exudativa de Coats, enfer-
medad de Eales, desprendimiento de retina, anemia falciforme, vítreo primario
hiperplásico y retinopatía del prematuro.
Los tratamientos locales con energía ionizante debidos a tumores intraocu-
lares como los melanomas del iris, cuerpo ciliar y coroides, así como los retin-
oblastomas y tumores metastásicos, también son factores incidentales.
OCLUSIÓN DE VENA CENTRAL DE LA RETINA
El factor de riesgo predominante para el desarrollo de neovascularización des-

pués de la OVCR es la extensión, duración y ubicación de la isquemia retiniana7.
G l a u co m a n e o va s c u l a r
En estas formas isquémicas la incidencia de neovascularización del iris es de

hasta el 60% en un promedio de 3 a 5 meses, no siendo común en las formas
no isquémicas. Por ello es fundamental la determinación de la forma de oclusión
frente a la que nos encontramos lo antes posible8. El seguimiento de estos casos
debe ser continuo, frecuente y por lo menos por 3 años, ya que se encontró que
las formas no isquémicas se pueden convertir en isquémicas al cabo de un pro-
medio de 4 meses en un 15% de los casos y al cabo de hasta tres años, otro 19%.
En el Servicio de Retina Vascular del Hospital Rodolfo Robles, el criterio para
decidir entre OVCR isquémica vs. no isquémica es el hallazgo angiográfico de
áreas de no perfusión que involucren un total de 10 diámetros de disco.
El factor predictivo evolutivo más importante de rubeosis iridis encontrado
en estos casos es la pobre agudeza visual inicial (Central Vein Oclusion Study) 9.
RETINOPATÍA DIABÉTICA PROLIFERATIVA
Es el segundo factor predisponente para el glaucoma neovascular, poco

después de las OVCR, pero con las actuales tendencias en Latinoamérica de
aumento de la diabetes tipo 2, poco faltará para que veamos una equiparación
con la OVCR.
A diferencia de las OVCR, en donde la aparición de la rubeosis es muy rápi-
da en algunos casos, en la retinopatía diabética pasan varios años antes de que
aparezca la rubeosis. Se calcula que un tercio de los pacientes con rubeosis
iridis tienen retinopatía diabética de fondo10.
La prevalencia del glaucoma neovascular en la diabetes es del 2%, pero se
dispara a un 21% en las retinopatías diabéticas proliferativas, principalmente 59
debido a la rubeosis iridis11. Por ello es fundamental el control estricto de la
diabetes en los pacientes desde el punto de vista endocrino, además de las
medidas terapéuticas locales, como la panfotocoagulación. Si un paciente desa-
rrolla glaucoma neovascular en un ojo, la panfotocoagulación profiláctica en el
ojo contralateral debe considerarse, ya que este está expuesto a un mayor
riesgo de desarrollar glaucoma neovascular.
También es importante la vigilancia y tratamiento de la retinopatía diabética.
Hay que prevenir el desprendimiento traccional de retina porque se ha demos-
trado que el 80% de los pacientes con desprendimientos de retina traccionales
en retinopatías diabéticas y que requieren vitrectomía vía pars plana desarrollan
rubeosis iridis, en comparación con solo el 4% en los que no sufren desprendi-
mientos (Figs. 1-4)12.
SÍNDROME ISQUÉMICO OCULAR
Esta es una causa que muchas veces no se reconoce debidamente y los

pacientes que lo sufren son mal diagnosticados y se les cataloga como glauco-
mas simples crónicos o como glaucomas neovasculares cuando aparece la
rubeosis iridis. Su causa fisiopatológica es una crónica y severa obstrucción del
flujo carotídeo ipsilateral al ojo afectado. El 90% o más del flujo sanguíneo se
encuentra comprometido en la gran mayoría de los casos y el 66% de los pa-
cientes que sufren este síndrome presentan rubeosis iridis, pero la PIO no está
muy elevada o es normal. La explicación de esto se atribuye a la isquemia
generalizada del cuerpo ciliar y con ello una disminución de producción de
humor acuoso13.
Figura 1. Rubeosis iridis en un paciente Figura 2. Polo posterior del mismo pa-
con retinopatía diabética proliferativa, ciente con clara atrofia isquémica del dis-
pseudofaquia quirúrgica y glaucoma neo- co, restos de membranectomía perimacular
vascular. superotemporal y escasas cicatrices de lá-
ser por fuera de la arcada inferior.
60
Figura 3. Angiografía que muestra un Figura 4. Otro ejemplo de rubeosis iridis

edema macular y extensas áreas de isque- y glaucoma neovascular en un paciente con
mia retiniana caracterizadas por zonas gris uveítis crónica. Nótese la catarata y las
oscuro delimitadas por vasos con fugas. sinequias posteriores.
Cuando uno se encuentra con un caso de glaucoma en el cual se presenta

una rubeosis iridis, hemorragias a nivel medio y una PIO no muy elevada o
hasta a veces normal en un paciente de edad media a avanzada, hay que pen-
sar en un posible SIO y buscar frémito carotídeo ipsilateral o, mejor, realizar un
eco Doppler carotídeo y trabajar en conjunto con un cirujano vascular para
diagnosticar la obstrucción carotídea y realizar una endarterectomía. Esto per-
mite mejorar el pronóstico evolutivo del SIO y su compromiso ocular, además
de vital para el paciente.
OCLUSIÓN DE ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA
La oclusión de arteria central de la retina causa una incidencia de rubeosis

iridis del 18% al cabo de 3 meses. Se debe a la oclusión isquémica y reperfusión
con liberación de los factores de crecimiento tisular. Sin embargo, se ha obser-

vado la aparición de rubeosis iridis hasta 15 semanas más tarde14.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la rubeosis iridis en particular se hace por medio de un

examen clínico minucioso en el cual hay que prestar especial atención al borde
pupilar, la superficie anterior del iris y el examen gonioscópico del ángulo came-
rular. El ectropión uveal a nivel de la pupila es muchas veces uno de los elemen-
tos más tempranos, debido a la tracción ejercida por los miocitos de la membra-
na neovascular del iris. Muchas veces es un poco difícil el observar los neovasos
a nivel del iris, ya que están parcialmente obscurecidos por parte de los compo-
nentes fibróticos y celulares finos de la propia membrana. Para evidenciarlos más
claramente se puede recurrir al estudio angiográfico del iris, en donde se puede
ver claramente una fuga de contraste de los neovasos a nivel de pupila y super-
ficie del iris. La gonioangiografía, en caso de poder realizarse, también eviden-
ciaría los neovasos en el ángulo y los diferenciaría de los vasos normales que
podrían verse. Hay que tener en cuenta que un tercio de los pacientes que tienen
neovasos en el ángulo no presentan evidencia de estos a nivel del iris15. Se debe
diferenciar estos neovasos de los vasos normales que se pueden encontrar en el
ángulo. Estos, los normales, están presentes generalmente en el 21% de todos
los ojos16. Es fácil con la gonioangiografía, pero en caso de no ser así, es impor-
tante saber diferenciarlos. Básicamente son de dos tipos:
– Vasos ciliares circulares. Este es el tipo más común de todos. Parece ser
un solo tronco ondulado, de color rosa brillante, que se extiende en la
61
banda ciliar. Algunos también comparan su apariencia con la del «mons-
truo del lago Ness», por lo siguiente: son circulares en su curso, concén-
tricos con la pupila; están estrictamente limitados por los bordes de la
banda ciliar, pero desaparecen en algunos lugares dentro del cuerpo ciliar.
En muy raras ocasiones pueden presentar bifurcaciones. Pero si se pre-
sentan, salen en ángulo recto, bien delimitados, y desaparecen en el iris
o en el trabeculado.
– Vasos ciliares radiados. Estos solo se ven raramente y, si es así, en pa-
cientes con iris claros (azul o verde claro).
Síntomas y signos
Dependen de la severidad de la elevación de la PIO, el proceso uveítico que

presenten y el grado de neuropatía óptica que ya posean los pacientes por
patologías de base. Los síntomas y signos más comunes son: visión borrosa o
disminuida, fotofobia, hifema, edema corneal, rubeosis, inyección ciliar y he-
morragias vítreas, entre otras. Si el proceso inflamatorio es importante y la
elevación de la PIO es súbita, los pacientes pueden presentar el cuadro genera-
lizado de un glaucoma agudo de ángulo estrecho, que consiste en cefaleas,
dolor ocular punzante, náuseas y/o vómitos.
ETAPAS DEL GLAUCOMA NEOVASCULAR
Se divide generalmente en tres etapas que se siguen y van traslapando pro-

gresivamente:
1. Etapa rubeótica (rubeosis iridis).

2. Etapa de glaucoma de ángulo abierto.
3. Etapa de glaucoma de ángulo cerrado.
Etapa rubeótica
Se caracteriza por pacientes con muy escasos síntomas visuales, si es que no

presentan patologías asociadas. Se observan en el examen de lámpara de hendi-
dura con ectropión uveal en los márgenes pupilares y a veces es posible ver muy
pequeños neovasos. Sin embargo, cuando se ven estos ectropiones y hay sospe-
cha de rubeosis, la forma más segura de evidenciarla es mediante la angiografía
del iris. Esta permite detectar los procesos neovasculares un 33% más temprano
de lo que se hace mediante el examen con lámpara de hendidura y evidencia las
neovascularizaciones en un 97% de los casos aproximadamente17.
Etapa de glaucoma de ángulo abierto
En esta etapa la PIO comienza a elevarse paulatinamente, pero lo puede hacer

también en algunos súbitamente. En el último de los casos presentaría los signos
y síntomas clínicos típicos de un glaucoma agudo. Debido a los neovasos débi-
les e incompletos, se pueden observar Tindall positivo, además de hifema por
rotura traumática o espontánea de los vasos. Empiezan a verse finos vasos en
la superficie anterior del iris y una leve discoria. Histológicamente se caracteriza
por una finísima membrana fibrovascular que cubre el iris y llega al ángulo al
62 que también cubre, siendo la causa de la paulatina elevación de la PIO.
Etapa de glaucoma de ángulo cerrado
Está marcada por un cierre angular por aposición traccional de las estructu-
ras del ángulo por parte de una membrana fibrovascular francamente más
gruesa y con mayor potencial miocontráctil por parte de los miocitos que se
encuentran en ella. El iris se ve aplanado y lustroso por dicha membrana y los
ectropiones uveales y la discoria son muy francos. La rubeosis iridis es marca-
da y hay muchas veces hifemas y signos inflamatorios desde moderados a
severos. La córnea puede estar descompensada y presentar inyección ciliar. La
PIO tiende a elevarse, alcanzando muchas veces hasta los 50 a 70 mmHg. Si lo
hace en forma aguda, el paciente presentará las típicas náuseas, vómitos y
cefaleas, además de dolor ocular. Cabe además decir que a esta altura el glau-
coma ya es severo, con importante merma funcional y la opción quirúrgica es
la más indicada.
El examen del nervio óptico, si las posibles hemorragias vítreas presentes
lo permiten, tendría una apariencia excavada.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la enfermedad es múltiple, dependiendo del estadio de la

enfermedad, las patologías concomitantes y la claridad de medios.
Se enfoca en dos factores principales que son la neovascularización y el
glaucoma neovascular en sí.
Neovascularización
En primer lugar hay que prevenir que esta se inicie y para ello hay que
abortar el impulso neovascular que produce el área de retina isquémica al libe-
rar los VEGF. En caso de las isquemias en las retinopatías diabéticas proliferati-
vas, como ya se expuso antes, se debe evaluar angiográficamente al paciente
y si se encuentran 10 o más áreas de disco de isquemia, se debe realizar la
panfotocoagulación retiniana periférica profiláctica si los medios lo permiten.
Esta se considera el tratamiento de primera línea en la prevención de la neo-
vascularización. Es importante mencionar que se debe hacer de forma efectiva,
realizándola por fuera de las arcadas vasculares, con un recuento de por lo
menos 1,200 a 1,600 disparos efectivos. Este valor se ha demostrado que es
efectivo en un 71% en pacientes diabéticos, frente a un 36% en aquellos en que
se realizan solo 400 a 650 disparos18.
En el caso de las OVCR, la respuesta a la panfotocoagulación profiláctica no
es tan buena y no muestra diferencias significativas con los que no la recibieron
a lo largo del tiempo18. En estos casos lo que se debe hacer es controlar men-
sualmente a los pacientes haciendo exámenes oftalmológicos completos, po-
niendo atención específica en detectar la neovascularización del iris (NVI) o la
neovascularización del ángulo (NVA). Si se encuentran por lo menos dos horas
del reloj con NVI y/o NVA, entonces es beneficioso hacer la panfotocoagulación.
En el caso de que no se pueda hacer por opacidades de la córnea o cámara
anterior, la vitrectomía pars plana y el endoláser son las formas más efectivas
de tratar el problema de la neovascularización, ya que se ha visto una reducción
e incluso desaparición de vasos a nivel del iris posterior al tratamiento. También
63
el uso de silicona, cuando es necesario, sirve para reducir la frecuencia de NVI.
Se cree que se debe al efecto de tamponada que realiza, evitando el flujo libre
de VEGF del polo posterior al anterior19.
Si hay catarata y se necesita hacer una cirugía de catarata en pacientes con
isquemia retiniana, si se realiza la cirugía es recomendable hacer la panfotocoa-
gulación, ya que al hacer la cirugía se descompartimentaliza la cámara anterior
y se facilita el paso de los VEGF del polo posterior al anterior20.
También es posible hacer fotocoagulación transescleral con un láser diodo para
realizar una ablación retiniana. Puede combinarse con una cicloablación transes-
cleral con láser diodo en caso de glaucoma descontrolado. El inconveniente que
puede presentarse en este caso es el riesgo de hipotonía ocular posquirúrgica.
La triamcinolona cristalina y los anti-VEGF (los principales que se usan en
oftalmología son Lucentis® [ranibizumab], Eylea® [aflibercept] y Avastin® [beva-
cizumab]) también tienen utilidad en el tratamiento de la neovascularización.
La inyección intraocular de estos compuestos ha causado una regresión rápida
de la NVI y NVA, mejorando además el dolor por disminución de la PIO conco-
mitante, mas no ha mejorado la visión21,22.
Glaucoma neovascular
Es complicado de manejar y el pronóstico es siempre reservado, ya que

conlleva un daño significativo al nervio óptico y el control de la neovasculari-
zación es difícil. Consiste en una combinación de tratamiento médico y proce-
dimientos quirúrgicos que abarcan la cirugía filtrante, la colocación de implan-
tes de drenaje y la cicloablación.
El tratamiento médico está indicado en esos ojos que presentan aún un án-
gulo libre de neovascularización y abierto con agudeza visual todavía aceptable,
pero que presentan presiones por encima de lo normal.
Los medicamentos para la reducción de la PIO más utilizados son los beta-
bloqueadores no selectivos, alfaagonistas e inhibidores de la anhidrasa carbó-
nica, tanto tópicos como sistémicos en caso de los últimos. No es recomenda-
ble el uso de prostanoides por su efecto inflamatorio. Para coadyuvar indirec-
tamente en el tratamiento, corticoesteroides tópicos para reducir inflamación.
Ciclopléjicos para combatir el dolor y por acción sobre el cuerpo ciliar y fibras
oblicuas del iris, abrir el ángulo y evitar las sinequias.
Si el tratamiento médico no es suficiente, los procedimientos quirúrgicos
disponibles son la cirugía filtrante con el uso de mitomicina C, los implantes
de drenaje y las ablaciones ciliares.
En cuanto a la cirugía filtrante, en nuestro medio hemos visto una efectividad
muy limitada por el propio proceso neovascular y la inflamación, que causan
fallos tempranos de la mayoría de los procedimientos, por lo que no los reali-
zamos en glaucomas neovasculares como en los uveíticos. En aquellos pacien-
tes en los que se realiza vitrectomía vía pars plana y panfotocoagulación com-
pleta, la filtrante con mitomicina C ha tenido mejores resultados, siendo una
opción.
Optamos generalmente por la colocación de dispositivos de drenaje, princi-
palmente la válvula de Ahmed, con la que se han obtenido buenos resultados
en la reducción de la PIO en nuestro universo de pacientes, el que tratamos en
el Servicio de Glaucoma del Hospital Rodolfo Robles V.
Los procedimientos ciclodestructivos se reservan como uno de los últimos
64 recursos en pacientes con presiones descontroladas con o sin dolor. Puede ser
por crioterapia o fototerapia transescleral. Se obtiene reducción de la PIO y el
dolor al cabo de unos 4 a 6 meses23. Las desventajas de este procedimiento
son el riesgo de hipotonía irreversible posterapéutica y la ptisis bulbi. Los pro-
nósticos visuales son muy pobres.
En pacientes que presentan glaucomas neovasculares avanzados sin percep-
ción de luz y dolor, la inyección de alcohol retrobulbar o neuroterapia. En pocos
casos se recurre a la evisceración.
BIBLIOGRAFÍA
1. Albert DM, Jakobiec FA. Neovascular glaucoma. En: Albert DM, Jakobiec FA, editores. Principles and
practice of ophthalmology. Filadelfia: WB Saunders Publishers; 1999.
2. Weiss DI, Shaffer RN, Nehrenberg TR. Neovascular glaucoma complicating carotid-cavernous fistu-
la. Arch Ophthalmol. 1963;69:304-7.
3. John T, Sassani JW, Eagle RC Jr. The myofibroblastic component of rubeosis iridis. Ophthalmology.
1983;90:721-8.
4. Vasconcellos JP, Costa VP, Kara-Jose N. Neovascular glaucoma: epidemiology and prognostic factors.
Proposal of a flow chart to quideguide the treatment. Arq Bras Oftalmol. 1998;61(5):519-24.
5. Pedroso L, dos Santos Carvalho Junior E, Paranhos Junior A, et al. The real cost of glaucoma
treatment for an outpatient. Arq Bras Oftalmol. 1999;62(6):677-82.
6. Brown GC, Magargal LE, Schachat A, et al. Neovascular glaucoma. Etiologic considerations. Ophthal-
mology. 1984;91:315-20.
7. Magargal LE, Donoso LA, Sanborn GE. Retinal ischemia and risk of neovascularization following
central retinal vein occlusion. Ophthalmology. 1982;89:1241-5.
8. Zegarra H, Gutman FA, Conforto J. The natural course of central retinal vein occlusion. Ophthal-
mology. 1979;6:1931-42.
9. Central Vein Occlusion Study Group. Baseline and early natural history report. The Central Vein
Occlusion Study. Arch Ophthalmol. 1993;11:1087-95.
10. Hoskins HD Jr. Neovascular glaucoma: current concepts. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol.
1994;78:330-3.
11. Brown GC, Magargal LE, Schachat A, et al. Neovascular glaucoma: Etiologic considerations. Ophthal-
mology. 1984;91:315-20.
12. Wand M, Madigan JC, Gaudio AR, et al. Neovascular glaucoma following pars plana vitrectomy for
complications of diabetic retinopathy. Ophthalmic Surg. 1990;21:113-8.
13. Brown GC. Ocular ishchemic syndrome. En: Ryan SJ, editor. Retina. 3.rd ed. St. Louis: Mosby; 2001.
pp. 1516-1529.
14. Duker JS, Sivalingam A, Brown GC, et al. A prospective study of acute central retinal artery obstruc-
tion. The incidence of secondary ocular neovascularization. Arch Ophthalmol. 1991;109:339-42.
15. Browning DJ, Scott AQ, Peterson CB, et al. The risk of missing angle neovascularization by omitting
screening gonioscopy in acute central retinal vein occlusion. Arch Ophthalmol. 1998;105:776-84.
16. Shihab ZM, Lee PF. The significance of normal angle vessels. Ophthalmic Surg. 1985;16(6):382-5.
17. Sanborn GE, Symes DJ, Magargal LE. Fundu-iris fluorescein angiography: evaluation of its use in
the diagnosis of rubeosis iridis. Ann Ophthalmol. 1986;18:52-8.
18. Hayreh SS, Klugman MR, Podhajsky P, et al. Argon laser panretinal photocoagulation in ischemic
central retinal vein occlusion. A 10-year prospective study. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol.
1990;228:281-96.
19. Bartz-Schmidt KU, Thumann G, Psichias A, et al. Pars plana vitrectomy, endolaser coagulation of
the retina and the ciliary body combined with silicone oil endotamponade in the treatment of
uncontrolled neovascular glaucoma. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1999;237(12):969-75.
20. Aiello LM, Wang M, Liang G. Neovascular glaucoma and vitreous hemorrhage after cataract surgery
in patients with diabetes mellitus. Ophthalmology. 1983;90:814-20.
21. Jonas JB, Hayler JK, Sofker A, et al. Regression of neovascular iris vessels by intravitreal injection
of crystalline cortisone. J Glaucoma. 2001;10:284-7.
22. Iliev ME, Domig D, Wolf-Schnurrbursch U, et al. Intravitreal bevacizumab (Avastin) in the treatment
of neovascular glaucoma. Am J Ophthalmol. 2006;142:1054-6.
23. Kovacic Z, Ivanisevic M, Rogosic V, et al. Cyclocryocoagulation in treatment of neovascular glau-
coma. Lijec Vjesn. 2004;126:240-2.
65
Capítulo 3 . 4
Glaucoma maligno
María José Oportus-Zúñiga, Felipe Traipe-Salas,
Luis Montecinos-Buneder y Leónidas Traipe-Castro
DEFINICIÓN
El glaucoma maligno (GM) es un tipo de glaucoma poco común de cierre an-

gular secundario, generalmente originado de forma postoperatoria en ojos con 67
glaucoma de ángulo estrecho, iris plateau o nanoftalmo1. El GM fue introducido
en 1869 por Albrecht von Graefe2 para describir una entidad caracterizada por
presión intraocular (PIO) elevada, una cámara anterior (central y periférica) estrecha
o plana en presencia de una iridotomía o iridectomía periférica patente sin pre-
sencia de fluido supracoroideo. La denominación de «maligno» hace referencia a
la dificultad con la que responde a tratamiento convencional. Los casos de GM
ocurren principalmente después de cirugías filtrantes, e incluso se han reportado
algunas ocurrencias de GM espontáneo tanto en ojos no operados como luego de
cirugía laser de segmento anterior3,4. Esta patología puede ocurrir en ojos fáqui-
cos, pseudofáquicos y en un menor porcentaje en ojos afáquicos1. Otras denomi-
naciones son glaucoma por bloqueo ciliovítreo, glaucoma por bloqueo ciliolenti-
cular, glaucoma por bloqueo ciliar y en la literatura anglosajona aqueous misdi-
rection syndrome (síndrome de dirección equivocada del flujo del humor acuoso)5.
En su forma clásica se presenta en el 0.6-4% de las cirugías filtrantes de
glaucoma en pacientes con glaucoma primario de ángulo cerrado (PACG) o cierre
angular primario (PAC)6,7. Se ha reportado luego de tratamiento con mióticos4,8,
iridotomía láser9, capsulotomía10, ciclofotocoagulación11, en cirugías de catara-
tas12, tras revisión de ampollas de trabeculectomías13, vitrectomía14, en niños
con retinopatía del prematuro15, y queratoplastia penetrante4,5,7,16, así como
también en ojos sin historial médico4,17. En los últimos años se han descrito
casos de GM posterior a implante XEN4518, a implante de lente implantable de
colámero (ICL) asociado a uso de mióticos intraoperatorios19, a trasplante endo-
telial20 y asociado a tratamiento con gases expansibles de hydrops corneal21.
La complicación y destructividad del GM radica en su dificultad para detec-
tarlo en etapas tempranas, una posible inefectividad de terapia médica, un
A B
Figura 1. Patogénesis de glaucoma maligno por rotación anterior de procesos ciliares

y dirección posterior del acuoso humor en ojos fáquicos y pseudofáquicos (A) y en ojos
afáquicos (B) (adaptada de Debrowere, et al., 201227).
retraso en la terapia profiláctica del ojo contralateral y un manejo quirúrgico

delicado4. La cirugía vitreorretinal moderna y el mejor entendimiento de la en-
fermedad han mejorado el pronóstico visual22.
FISIOPATOLOGÍA
La fisiopatología exacta del GM no ha sido totalmente dilucidada, aunque

68 involucraría una alteración anatómica del cristalino, cuerpos ciliares, cavidad
vítrea y faz hialoidea1,23.
En 1954, Shaffer sugirió que el mecanismo patogénico de la enfermedad
radica en el desvío del humor acuoso en dirección a la cavidad vítrea, lo que
explicaría el desplazamiento anterior del diafragma iridocristalineano5,24. Esta
hipótesis fue respaldada por la cirugía vítrea realizada por Paul A. Chandler para
retirar el humor acuoso atrapado en la cavidad vítrea4. Años más tarde, el mis-
mo Shaffer en compañía de Hoskins postularon un mecanismo valvular por el
que el humor acuoso sería dirigido erróneamente a la cavidad vítrea y se acu-
mularía detrás de un desprendimiento de vítreo posterior7,25. Estudios ultraso-
nográficos conducidos por Buschmann y Linnert en 1977 demostraron la pre-
sencia de «bolsas de acuoso» dentro del vítreo5,26,27 (Fig. 1).
En 1962, Chandler y Grant propusieron que una laxitud o debilidad zonular
en conjunto con la presión del vítreo llevaría a la subluxación parcial del dia-
fragma iris-cristalino hacia delante28. De esta forma, se crea un círculo vicioso
y, así, cuanto más alta es la presión en el segmento posterior, más se mantie-
ne el diafragma iris-cristalino subluxado hacia anterior5,7. La laxitud zonular
puede darse por distintas causas, como, por ejemplo, pseudoexfoliación cap-
sular, presencia de un ángulo cerrado durante un tiempo prolongado y espasmo
ciliar, entre otras28. Lippas propuso en 1964 el espasmo del músculo ciliar como
el evento inicial para el desplazamiento anterior del diafragma iridocristalinea-
no, siendo ocasionado por el uso de mióticos, cirugía, inflamación, idiopático
u otras causas5,29. En 1992, Weinreb, et al. propusieron que la causa podría
radicar en que una hiperplasia congénita del músculo ciliar predispondría al
cristalino a desplazarse hacia adelante, lo que conllevaría un cambio en la di-
rección del flujo del humor acuoso hacia la cámara posterior4,30.
G l a u co m a m a l i g n o
A B
Fluido drena
hacia el ángulo
Gel Vitreo 2
vítreo líquido
1
}Superficie
de difusión
C
Causando el
movimiento
anterior
del diafragma
iridocristalino
Figura 2. A: esquema del movimiento del fluido ocular. En un ojo con desprendimiento
posterior del vítreo se mueve normalmente a través del vítreo a la cámara anterior y de ahí 69
a la red trabecular y vía uveoescleral. B: el área café representa la expansión coroidea,
que aumenta la presión intraocular. Al salir el humor acuoso de la cámara anterior, la
presión diferencial del fluido vítreo en el compartimento posterior (2) con el de la cámara
anterior (1) es responsable de un movimiento hacia delante del fluido vítreo. C: en un ojo
con poca conductividad del fluido vítreo, la presión diferencial no se equilibra, y el vítreo
comprime y mueve hacia adelante cristalino y lente (adaptada de Quigley, et al., 200931).
Más recientemente, Quigley, et al. propusieron que una expansión coroidea

sería lo que produciría el aumento de presión vítrea y disminuiría la capacidad
de flujo del acuoso mediante un aumento de la PIO detrás del desprendimiento
vítreo (Fig. 2). Lo anterior genera un gradiente de presión de posterior a anterior,
haciendo que el vítreo sea incapaz de igualar la diferencia de presión y com-
prime el segmento anterior31. Un estudio de grosor coroideo foveal avala esta
hipótesis del rol de la expansión coroidea como desencadenante del GM32,
mientras que biomicroscopias ultrasónicas (BMU) en ojos con GM detectaron la
presencia de una expansión coroidal7,31.
Existe además una teoría ciliolenticular, en que la rotación anterior de los
procesos ciliares sería la responsable de la obstrucción al paso del acuoso de
la cámara posterior a la anterior7,33. La rotación anterior de los procesos ciliares
se ha confirmado mediante BMU7,34. Otros autores sugieren que la predisposi-
ción al GM parece consistir en una especial anatomía de la región del cuerpo
ciliar, zónula e hialoides anterior periférica, estructuras que se encontrarían muy
próximas entre sí: un «segmento anterior pequeño».
Cualquiera que sea el mecanismo desencadenante, la vía final común es el

establecimiento de un círculo vicioso en el que la presión vítrea no puede ser
equilibrada por el flujo o drenaje del humor acuoso. Según aumenta la presión,
la porción anterior del gel vítreo se hace menos permeable, exacerbándose el
problema.
El consenso actual es que el GM es una enfermedad multifactorial que se
da en ojos con un desarrollo anatómico anormal del segmento anterior. En
estos ojos se produciría una expansión del volumen coroideo con una difusión
anormal del humor acuoso a través del vítreo con aumento de la presión y
volumen vítreo, lo que produce el desplazamiento anterior del diafragma írido-
cilio-zónula-lente-hialoideo22,35.
FACTORES DE RIESGO
El primer problema que presenta el GM es su diagnóstico: al ser una pato-

logía poco frecuente, puede ser confundida con bloqueo pupilar, efusión coroi-
dea y hemorragia supracoroidea, entre otros4,27,36. Un diagnóstico acertado se
sustenta principalmente en identificar las características de las condiciones con
las que puede ser confundido, la respuesta a terapia médica e intervención
quirúrgica4.
Si un paciente presentó GM en un ojo, hay altas probabilidades de que el
ojo contralateral desarrolle la misma complicación4,37.
No existe evidencia suficiente de que el GM se manifieste más en determi-
nado grupo étnico, a pesar de encontrarse mayor incidencia en personas de
70 ascendencia asiática a desarrollar PACG1,7. Respecto al sexo, las mujeres tienen
un mayor riesgo de sufrir esta complicación debido a tener dimensiones de
segmento anterior más pequeñas y el cristalino más anteriorizado en compara-
ción con los hombres3,4,38. Un estudio señala que el rango etario podría tener
relación con el GM espontáneo, el cual se manifestó en pacientes más jóvenes
en comparación con aquellos que presentan GM3,39-41.
Algunas características que están asociadas al GM son: a) ojos con longitud
axial corta (hipotónicos23, hipermétropes, nanoftalmo y microftalmo, e iris-pla-
teau)1,22,35,37,42-45, b) anormalidades anatómicas del segmento anterior (cámara
anterior estrecha34, cristalinos o lente intraocular relativamente grandes35,41,42, y
relación pequeña entre procesos ciliares y cristalino5,37), c) inflamación del segmen-
to anterior34, d) grosor coroideo foveal aumentado32,35, e) unión anormal de la base
vítrea y los procesos ciliares35, f) laxitud zonular35,39, y g) permeabilidad anormal
de la faz hialoidea22,46. Algunos estudios han descrito que una PIO elevada preope-
ratoria predispone a GM; no obstante, esto no ha sido totalmente confirmado27.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
En general, el GM se presenta durante cirugía o en el postoperatorio precoz

de pacientes con sospecha de cierre angular o con glaucoma de ángulo estrecho
agudo o crónico, habiendo casos en donde se manifiesta meses e incluso años
después de una cirugía4,5. Casos de GM espontáneo son poco comunes y cuen-
tan con escasos registros en literatura3,23. Síntomas y signos asociados al glau-
coma maligno se presentan en la Tabla 1.
Puede simular un glaucoma por PAC en su clínica, por lo que se necesita una
iridotomía o iridectomía permeable para descartar este cuadro7.
Tabla 1. Síntomas y signos de glaucoma maligno
Síntomas Signos
– Molestias oculares a dolor – PIO generalmente elevada (18-30 mmHg)

intenso – Cámara anterior estrecha en el centro y periferia
– Ojo rojo – Desplazamiento anterior del cristalino o el lente
– Disminución de agudeza intraocular o el vítreo, dependiendo del estado
visual del cristalino
– Cambio miópico de la refracción
– Gonioscopia ángulo cerrado (puede o no estar
sellado)
– Fondo de ojo normal sin desprendimiento ni
hemorragia supracoroidea
PIO: presión intraocular.
Adaptada de Simmons, et al., 19964.
Bloqueo pupilar4,5,22
El glaucoma por bloqueo pupilar comparte muchas de las características

clínicas de GM. Se presenta con una PIO elevada y una cámara anterior estrecha 71
principalmente en la periferia, dejando algo de cámara central debido al iris
bombé que se produce por la acumulación del acuoso entre el iris y el cristali-
no, a diferencia del GM, que produce una cámara uniformemente aplanada. La
confirmación del diagnóstico se establece con la presencia o no de una irido-
tomía permeable.
Desprendimiento coroideo4,5,22
El desprendimiento coroideo es común después de una cirugía filtrante y pue-
de ser confundido con el GM debido a una cámara anterior estrecha o aplanada.
Sin embargo, los ojos con desprendimiento coroideo son típicamente hipotónicos,
pero a veces se hace difícil obtener una medición de la PIO totalmente fiable. Al
examen del fondo de ojo se puede apreciar una elevación de color café claro de
la coroides que se resuelve espontáneamente con el transcurso de los días.
Hemorragia supracoroidea4,5,22
Otra entidad que se incluye en el diagnóstico diferencial del GM es la hemo-
rragia supracoroidea, la cual ocurre usualmente horas o días después de una
cirugía intraocular, y a menudo es precedida por hipotonía. Los pacientes a
menudo se quejan de un severo dolor palpitante. Estos ojos están típicamente
más inflamados que aquellos con desprendimiento seroso coroideo. Clínicamen-
te, se presenta con cámara anterior plana o estrecha y PIO elevada. La ultraso-
nografía revela la hemorragia coroidea elevada en forma de domo con escaso
o nulo movimiento en una ecografía B dinámica.
Otros
También hay que considerar en el diagnóstico diferencial la presencia de

masas o tumores del iris, cuerpo ciliar o retina22.
TRATAMIENTO
La clave en el tratamiento del GM es corregir la dirección equivocada del

humor acuoso y restaurar la circulación normal de este5,22.
El manejo del GM puede ser con tratamiento médico, láser y cirugía. La te-
rapia médica47 para el GM es una estrategia de tratamiento generalmente tem-
poral que no corrige el problema fundamental, por lo que la cirugía debería ser
realizada tempranamente5,22.
Tratamiento médico4,5,7,22
El tratamiento médico presenta dos problemas cuando se utiliza solo: el

primero de ellos es una baja tasa de éxito de los pacientes tratados (que en el
mejor de los casos llega a un 50%) y el segundo inconveniente es un alto ries-
go de recurrencia. El tiempo en que puede mantenerse con tratamiento médico
dependerá del nivel de PIO y del estado del nervio óptico. Por otra parte, si la
cámara anterior se encuentra plana y existe contacto entre el cristalino y la
córnea, es indicación de cirugía inmediata.
Este tratamiento está dirigido a la liberación del espasmo del músculo ciliar,
72 inhibición de la producción del humor acuoso, disminuir la inflamación y el uso
de agentes osmóticos sistémicos para la reducción del volumen del humor vítreo.
El tratamiento médico para el GM se compone de los siguientes grupos de
fármacos:
– Agentes ciclopléjicos tópicos (tropicamida, ciclopentolato y atropina): pa-
ralizan el músculo ciliar, con lo que aumentan la tensión zonular, lo que
lleva a un aplanamiento y movimiento posterior del cristalino, ampliando
la cámara anterior.
– Fenilefrina tópica: tensa la zónula, estimulando a las fibras longitudinales
del músculo ciliar.
– β-bloqueadores, α-agonistas e inhibidores de la anhidrasa carbónica tópi-
ca y oral: efectivos para disminuir la producción de humor acuoso y pre-
sumiblemente disminuyendo la producción del GM.
– Agentes hiperosmolares: su acción es disminuir el volumen vítreo. Son
muy efectivos para bajar la PIO, logrando su efecto en minutos, siendo el
peak máximo a la hora de ser suministrado. Deben usarse con precaución
en pacientes con problemas metabólicos y cardiovasculares, y están con-
traindicados en pacientes con insuficiencia cardiaca y/o insuficiencia renal.
– Corticosteroides tópicos y/o sistémicos: en esta complicación es vital el
tratamiento del componente inflamatorio para disminuir el espasmo del
músculo ciliar, restituir la anatomía a su condición de normalidad y evitar
la aparición de otras complicaciones (sinequias iridianas, edema macular,
edema corneal, etc.).
Si el tratamiento médico funciona, los fármacos deben retirarse gradualmen-
te. La condición puede reproducirse al retirar la medición. La atropina puede
mantenerse de manera indefinida para prevenir recurrencias.
Los análogos de prostaglandinas son efectivos para bajar la PIO, aumentan-

do el drenaje uveoescleral en pacientes con glaucoma o hipertensión ocular,
pero su rol en el GM aún no está claro.
Tratamiento láser4,5,7,22,48
El tratamiento con láser intenta restaurar el flujo normal del acuoso, para lo
cual intenta establecer una comunicación directa entre la cavidad vítrea y la
cámara anterior. El objetivo es transformar el ojo en unicameral.
Existen distintos tipos de tratamientos con láser para el GM, que se describen
a continuación:
– Láser argón: podría ser usado a través de una iridotomía periférica para
producir una contracción de los procesos ciliares y así corregir la rotación
anterior y romper el bloqueo ciliolenticular. Se deben tratar al menos
cuatro procesos ciliares, siendo preferible 10 (100-200 micras de spot,
300-1,000 mW, 0.1 s)49.
– Láser Nd:YAG (neodymium-doped yttrium aluminium garnet): lo más ha-
bitual es intentar una capsulotomía posterior y/o hialoidotomía anterior
con láser Nd:YAG en pacientes pseudofáquicos o afáquicos, a través del
área pupilar por fuera de la óptica del lente intraocular (en caso de ser
pseudofáquico) o de una iridotomía periférica, aunque se prefiere esta
última para no dañar el lente. La finalidad es crear una comunicación di-
recta entre la cavidad vítrea y la cámara anterior. La tasa de recurrencia
de este procedimiento puede llegar a ser del 75%27.
– Ciclodiodo transescleral: este tratamiento provoca una necrosis coagulativa, 73
contracción de los procesos ciliares, lo que produce rotación posterior del
cuerpo ciliar (eliminando, de esta forma, una posible relación vitreociliar
anormal) y disminución de la producción de acuoso50. La forma de aplicar
el láser no está consensuada, variando según publicaciones. La ventaja de
este tratamiento ciclodestructivo es la posibilidad de ser aplicado en pa-
cientes con medios opacos y con excesiva cicatrización conjuntival. Por otra
parte, sus desventajas son la aparición de complicaciones serias (hipotonía,
ptisis bulbi, etc.) y la falta de seguimiento en un número reducido de re-
portes. Por lo anterior, este procedimiento debiera reservarse para casos
con un pobre pronóstico visual (p. ej., agudezas visuales menores a 20/200).
Tratamiento quirúrgico4,5,7,22,35,36,48,51
En el GM que es refractario al tratamiento médico y láser se debe llevar a

cabo una vitrectomía para extirpar el vítreo y la hialoides anterior para poder
incrementar el flujo de humor acuoso hacia la cámara anterior. El objetivo de
la vitrectomía es crear un ojo unicameral.
La extracción del humor vítreo a través de la vitrectomía presenta una tasa
de éxito menor en pacientes fáquicos con GM en relación con pacientes pseu-
dofáquicos; esta diferencia estaría dada por la dificultad que se presenta en la
extracción del vítreo anterior con la faz hialoidea anterior sin llegar a lesionar
el cristalino. En general, se prefiere mantener el cristalino en aquellos pacientes
preprésbitas y que no tienen catarata; si el paciente es présbita y/o tiene cata-
rata, se agrega la cirugía de facoemulsificación más lente intraocular a las
distintas técnicas de vitrectomía descritas.
Dentro de las distintas vitrectomías que hoy se describen para el tratamien-

to de GM refractario se encuentran:
– Vitrectomía pars plana con hialoidozónulo-iridotomía con o sin facoemulsi-
ficación: el objetivo es extirpar el vítreo anterior y crear una solución de
continuidad permanente entre el segmento posterior y anterior del ojo. Esta
técnica puede ser asociada a facoemulsificación con lente intraocular52-58.
– Vitrectomía anterior con cápsulo-hialoidozónulo con o sin facoemulsifica-
ción: el acceso al vítreo anterior puede hacerse mediante capsulotomía
posterior en casos fáquicos (al final de la facoemulsificación) o por medio
de una iridotomía previa59-62.
– Vitrectomía en ojos microftalmos o nanoftalmos: en estos casos se pueden
llevar a cabo vitrectomías anteriores o pars plana, con o sin facoemulsi-
ficación o lensectomía, y agregando la hialoidozonulectomía. Se realiza
una iridotomía intraoperatoria si el paciente no tiene una previa. En estos
ojos con GM se recomienda además combinar las técnicas anteriores con
esclerectomía63-65.
– Vitrectomía pars plana parcial modificada e incisión del anillo ciliar: esta
técnica puede ser llevada a cabo en glaucomas pseudofáquicos y fáquicos
con precaución66.
– Vitrectomía pars plana con implante de tubo vía pars plana: puede bajar
la PIO y previene el aumento de volumen vítreo, reduciendo el riesgo de
recurrencia de GM67.
PREVENCIÓN
74 Es fundamental identificar preoperatoriamente los factores de riesgo asocia-
dos al GM: longitud axial corta, iris plateau, cámara anterior estrecha, etc.
En ojos con glaucoma por PAC se debe ser muy cuidadoso durante la cirugía
filtrante, prestando especial importancia al mantenimiento constante de la pro-
fundidad de la cámara anterior, y en el postoperatorio evitando la hipotonía y
reponiendo tempranamente la cámara anterior en casos de hiperfiltración.
La descontinuación del tratamiento ciclopléjico debe ser lenta y progresiva.
En ojos de alto riesgo puede realizarse vitrectomía anterior profiláctica duran-
te la cirugía de catarata. Los pacientes que hayan desarrollado un GM en un
ojo tienen un alto riesgo de desarrollarlo en el contralateral, debiendo ser
advertidos antes de la cirugía y tomar las consideraciones pertinentes para la
intervención quirúrgica.
PRONÓSTICO
El GM sigue siendo un reto clínico, que puede terminar en ceguera irrever-

sible si no es tratado adecuada y oportunamente. Se han descrito distintos
factores que impactan en el resultado y en el tiempo de recuperación de esta
patología: la vitrectomía más precoz puede acortar los tiempos de recuperación,
la hialoidotomía láser Nd:YAG e inhibidores de anhidrasa carbónica orales pue-
den llevar a mayores reducciones de la PIO y el tiempo para una máxima recu-
peración para la presión y la agudeza visual puede ser más largo que el tiempo
de recuperación anatómica1.
El glaucomatólogo debe ser capaz de identificar los ojos de riesgo en el
preoperatorio para seguirlos muy de cerca en el postoperatorio y estar preparado
con todas las medidas terapéuticas necesarias para resolver dicha complicación.
BIBLIOGRAFÍA
1. Thompson AC, Vu DM, Postel EA, Challa P. Factors impacting outcomes and the time to recovery
from malignant glaucoma. Am J Ophthalmol. 2020;209:141-50.
2. Von Graefe A. Beiträge zur pathologie and therapie des glaucoms. Archiv für Opthalmologie.
1869;15:108-252.
3. González-Martín-Moro J, Iglesias-Ussel L, Cobo-Soriano R, Fernández-Miguel Y, Contreras I. Spon-
taneous malignant glaucoma: Case report and review of the literature. Saudi J Ophthalmol.
2019;33:398-400.
4. Simmons RJ, Maestre FA. Malignant Glaucoma. En: Ritch R, Shields MB, Krupin T, editores. The
Glaucomas. Volume II: Clinical science. Second Edition. Mosby-Year Book; 1996. pp. 841-55.
5. Foreman-Larkin J, Netland PA, Salim S. Clinical management of malignant glaucoma. J Ophthalmol.
2015;2015:283707.
6. Trope GE, Pavlin CJ, Bau A, Baumal CR, Foster FS. Malignant glaucoma. Clinical and ultrasound
biomicroscopic features. Ophthalmology. 1994;101(6):1030-5.
7. Shahid H, Salmon JF. Malignant glaucoma: A review of the modern literature. J Ophthalmol.
2012;2012:852659.
8. Rieser JC, Schwartz B. Miotic-induced malignant glaucoma. Arch Ophthalmol. 1972;87:706-12.
9. Cashwell LF, Martin TJ. Malignant glaucoma after laser iridotomy. Ophthalmology. 1992;99:651-8.
10. Mastropasqua L, Ciancaglini M, Carpineto P, Lobefalo L, Gallenga PE. Aqueous misdirection syndrome:
a complication of neodymium:YAG posterior capsulotomy. J Cataract Refract Surg. 1994;20:563-5.
11. Hardten DR, Brown JD. Malignant glaucoma after Nd:YAG cyclophotocoagulation [letter]. Am J
Ophthalmol. 1991;111:245-7.
12. Duy TP, Wollensak J. Ciliary block (malignant) glaucoma following posterior chamber lens implan-
tation. Ophthalmic Surg. 1987;18:741-4.
13. Mathur R, Gazzard G, Oen F. Malignant glaucoma following needling of a trabeculectomy bleb
[letter]. Eye (Lond). 2002;16:667-8.
14. Weiss IS, Deiter PD. Malignant glaucoma syndrome following retinal detachment surgery. Ann
Ophthalmol. 1974;6:1099-104.
15. Kushner BJ. Ciliary block glaucoma in retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol. 1982;100:1078-9.
16. Zemba M, Stamate AC. Glaucoma after penetrating keratoplasty. Rom J Ophthalmol. 2017;61(3):159-65.
17. Schwartz AL, Anderson DR. “Malignant glaucoma” in an eye with no antecedent operation or mio-
tics. Arch Ophthalmol. 1975;93:379-81.
18. Montolío Marzo S, Lanzagorta Aresti A, Davó Cabrera JM, Alfonso Muñoz EA, Piá Ludeña JV, Palacios
Pozo E. Glaucoma maligno tras implante XEN45. Arch Soc Esp Oftalmol. 2018;94(3):134-7. 75
19. Chanbour WA, Cherfan CG, Jarade EF, Khoury JM. Unilateral malignant glaucoma postbilateral im-
plantable collamer lens: Effect of miotics. Middle East Afr J Ophthalmol. 2019;26(3):181-3.
20. Ang M, Sng CC. Descemet membrane endothelial keratoplasty developing spontaneous ‘malignant
glaucoma’ secondary to gas misdirection. Clin Exp Ophthalmol. 2018;46(7):811-3.
21. Vanathi M, Mohan S, Dada T, Panda A. Malignant glaucoma after intracameral isoexpansile perfluoro-
propane tamponade for the management of acute corneal hydrops [letter]. Cornea. 2010;29(7):838-9.
22. Kaplowitz K, Yung E, Flynn R, Tsai JC. Current concepts in the treatment of vitreous block, also
known as aqueous misdirection. Surv Ophthalmol. 2015;60(3):229-41.
23. Park SW, Ahn JK, Heo H. Spontaneous malignant glaucoma in a longstanding hypotonous eye.
Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2012;43:e110-1.
24. Shaffer RN. The role of vitreous detachment in aphakic and malignant glaucoma. Trans Am Acad
Ophthalmol Otol. 1954;58:217.
25. Shaffer RN, Hoskins HD. Ciliary block (malignant) glaucoma. Ophthalmology. 1978;85(3):215-21.
26. Buschmann W, Linnert D. Echography of the vitreous body in case of aphakia and malignant glau-
coma. Klin Monbl Augenheilkd. 1976 168(4):453-61.
27. Debrouwere V, Stalmans P, Van Calster J, Spileers W, Zeyen T, Stalmans I. Outcomes of different
management options for malignant glaucoma: a retrospective study. Graefes Arch Clin Exp Ophthal-
mol. 2012;250:131-41.
28. Chandler PA. Malignant glaucoma. Am J Ophthalmol. 1951;34(7):993-1000.
29. Lippas J. Mechanics and treatment of malignant glaucoma and the problem of a flat anterior
chamber. Am J Ophthalmol. 1964;57(4):620-7.
30. Weinreb RN, Loanc M, Slight R, Lindsey JD. Bilateral congenital hyperplasia of the ciliary muscle
associated with malignant glaucoma. J Glaucoma. 1992;1(2):125-7.
31. Quigley HA. Angle-closure glaucoma-simpler answers to complex mechanisms: LXVI Edward Jack-
son Memorial Lecture. Am J Ophthalmol. 2009;148(5):657-69.
32. Chen X, Guo X, Xu X, Xiao H, Liu X. Is thicker choroid a risk factor for malignant glaucoma?
Ophthalmic Res. 2018;60(3):161-8.
33. Park M, Unigame K, Kiryu J, Kondo T. Management of a patient with pseudophakic malignant
glaucoma; role of ultrasound biomicroscopy. Br J Ophthalmol. 1996;80:676-7.
34. Tello C, Chi T, Sheeps G, Liebmann J, Ritch R. Ultrasound biomicroscopy in pseudophakic malignant
glaucoma. Ophthalmology. 1993;100(9):1330-34.
35. Ritch R, Lowe RF. Angle-closure glaucoma: Clinical types. En: Ritch R, Shields MB, Krupin T, editores.
The Glaucomas. Volume II: Clinical Science. Second Edition. Mosby-Year Book; 1996. pp. 821-40.
36. Balekudaru S, Chouhari NS, Rewri P, George R, Bhende PS, Bhende P, et al. Surgical management
of malignant glaucoma: a retrospective analysis of fifty eight eyes. Eye. 2017;31:947-55.
37. Krix-Jachym K, Zarnowski T, Rekas M. Risk factors of malignant glaucoma ocurrence after glauco-
ma surgery. J Ophthalmol. 2017;2017:9616738.
38. Razeghinejad MR, Amini H, Esfandiari H. Lesser anterior chamber dimensions in women may be a
predisposing factor for malignant glaucoma. Med Hypotheses. 2005;64(3):572-4.
39. Wilde C, Morales MU, Kumudhan D, Sim J, Amoaku W. Spontaneous onset pseudophakic malignant
glaucoma secondary to zonular weakness and cilio-lenticular block. Oman J Ophthalmol. 2018;
11(2):178-80.
40. Jarade EF, Dirani A, Jabbour E, Antoun J, Tomey KF. Spontaneous simultaneous bilateral malignant
glaucoma of a patient with no antecedent history of medical or surgical eye diseases. Clin Ophthal-
mol. 2014;8:1047-50.
41. Premsenthil M, Salowi MA, Siew CM, Ak Gudom I, Kah TA. Spontaneous malignant glaucoma in a
patient with patent peripheral iridotomy. BMC Ophthalmol. 2012;12:64.
42. Prata TS, Dorairaj S, De Moraes CG, Mehta S, Sbeity Z, Tello C, et al. Is preoperative ciliary body
and iris anatomical configuration a predictor of malignant glaucoma development? Clin Exp
Ophthalmol. 2013;41(6):541-5.
43. Birge HL. Malignant glaucoma. Trans Am Ophthalmol Soc. 1956;54:311-36.
44. Sharma A, Sii F, Shah P, Kirkby GR. Vitrectomy-phacoemulsification-vitrectomy for the management
of aqueous misdirection syndromes in phakic eyes. Ophthalmology. 2006;113(11):1968-73.
45. Preetha R, Goel P, Patel N, Agarwal S, Agarwal A, Agarwal J, et al. Clear lens extraction with in-
traocular lens implantation for hyperopia. J Cataract Refract Surg. 2003;29(5):895-9.
46. Simmons RJ. Malignant glaucoma. Br J Ophthalmol. 1972;56(3):263-72.
47. Shen CJ, Chen YY, Sheu SJ. Treatment course of recurrent malignant glaucoma monitoring by ul-
trasound biomicroscopy: a report of two cases. Kaohsiung J Med Sci. 2008;24(11):608-13.
48. Dave P, Senthil S, Rao HL, Garudadri CS. Treatment outcomes in malignant glaucoma. Ophthalmo-
logy. 2013;120(5):984-90.
49. Herschler J. Laser shrinkage of the ciliary processes. A treatment for malignant (ciliary block)
glaucoma. Ophthalmology. 1980;87:1155-9.
50. Muqit M, Menage MJ. Malignant glaucoma after phacoemulsification: treatment with diode laser
cyclophotocoagulation. J Cataract Refract Surg. 2007;33(1):130-2.
51. Wu ZH, Wang YH, Liu Y. Management strategies in malignant glaucoma secondary to antiglaucoma
surgery. Int J Ophthalmol. 2016;9(1):63-8.
52. Krepste L, Zemaitiene R, Miliauskas A. Clinical characteristics and outcomes of malignant glauco-
ma after different procedures treated with pars plana vitrectomy: A 10-year retrospective study.
Medicina. 2018;54:65.
53. Meng L, Wei W, Li Y, Hui X, Han X, Shi X. 25-Gauge pars plana vitrectomy for ciliary block (malig-
76 nant) glaucoma. Int Ophthalmol. 2015;35(4):487-93.
54. Tang J, Du E, Li X. Combined surgical techniques for the management of malignant glaucoma. J
Ophthalmol. 2018;2018:9189585.
55. He F, Qian Z, Lu L, Fan X, Wang Z, Xu X. Clinical efficacy of modified partial pars plana vitrectomy
combined with phacoemulsification for malignant glaucoma. Eye. 2016;30:1094-100.
56. Rani PK, Gulati I, Rao HL, Senthil S. 25G pars plana vitrectomy and irido-zonulo-hyaloido-vitrectomy
in the management of malignant glaucoma in phakic eyes following trabeculectomy. Retin Cases
Brief Rep. 2018;12(1):33-5.
57. Raj S, Thattaruthody F, Joshi G, Seth NG, Kaushik S, Pandav SS. Treatment outcomes and efficacy
of pars plana vitrectomy-hyaloidotomy-zonulectomy-iridotomy in malignant glaucoma. Eur J
Ophthalmol. 2019 Oct 7;1120672119877139. doi: 10.1177/1120672119877139. Online ahead
of print.
58. Rekas M, Krix-Jachym K, Zarnowski T. Evaluation of the effectiveness of surgical treatment of
malignant glaucoma in pseudophakic eyes through partial PPV with establishment of communica-
tion between the anterior chamber and the vitreous cavity. J Ophthalmol. 2015;2015:873124.
59. Żarnowski T, Wilkos-Kuc A, Tulidowicz-Bielak M, Kalinowska A, Zadrożniak A, Pyszniak E, et al.
Efficacy and safety of a new surgical method to treat malignant glaucoma in pseudophakia. Eye
(Lond). 2014;28(6):761-4.
60. Liu X, Li M, Cheng B, Mao Z, Zhong Y, Wang D, et al. Phacoemulsification combined with posterior
capsulorhexis and anterior vitrectomy in the management of malignant glaucoma in phakic eyes.
Acta Ophthalmologica. 2013;91:660-5.
61. Madgula IM, Anand N. Long-term follow-up of zonulo-hyaloido-vitrectomy for pseudophakic ma-
lignant glaucoma. Indian J Ophthalmol. 2014;62(12):1115-20.
62. Pasaoglu IB, Altan C, Bayraktar S, Satana B, Basarir B. Surgical management of pseudophakic ma-
lignant glaucoma via anterior segment-peripheral iridotomy capsulo-hyaloidectomy and anterior
vitrectomy. Case Rep Ophthalmol Med. 2012;2012:794938.
63. Feng YF, Wang DD, Zhao YE, Li JH, Savini G, Huang JH. Surgical management of malignant glauco-
ma with white cataract in nanophthalmos. J Cataract Refract Surg. 2013;39(11):1774-7.
64. Nakajima M, Hara Y, Yamazaki Y. A case of 25 gauge vitrectomy for malignant glaucoma with
microphthalmos. Clin Ophthalmol. 2013;7:1027-9.
65. Wang J, Du E, Tang J. The treatment of malignant glaucoma in nanophthalmos. A case report. BMC
Ophthalmology. 2018;18:54.
66. Yu J, Chen X, Zhou D, Shen J, Wu Y, Sun Q. Clinical efficacy of ciliary ring incision combined with
modified partial pars plana vitrectomy of malignant glaucoma. Med Sci Monit. 2018;24:3916-21.
67. Song J, Castellarin A, Song M, Song A. Repositioning of glaucoma tubes into the pars plana for
refractory malignant glaucoma: a case report. J Med Case Rep. 2013;7:102.
Capítulo 4
Glaucomas relacionados
con el cristalino
Margarita Arbaje Khoury
INTRODUCCIÓN
Los glaucomas relacionados con el cristalino pueden presentarse como glau-

coma de ángulo abierto, glaucoma de ángulo cerrado o como una combinación 77
de ambos. Los glaucomas de ángulo abierto se producen cuando hay un bloqueo
del sistema de drenaje del humor acuoso con material cristaliniano o con restos
de partículas inflamatorias. Así tenemos el glaucoma facolítico, el glaucoma
asociado a partículas del cristalino y el glaucoma facoantigénico, anteriormente
mal denominado glaucoma facoanafiláctico. Los glaucomas de ángulo cerrado
se presentan cuando el cristalino produce un cierre mecánico del ángulo origi-
nando un aumento de la presión intraocular. Esta condición puede presentarse
cuando hay una intumescencia del cristalino en un ojo con una cámara anterior
previamente estrecha, y se denomina glaucoma facomórfico; o cuando existe
una subluxación o dislocación del cristalino, como ocurre en la ectopia lentis.
Cuando existe un proceso inflamatorio importante y prolongado en la cáma-
ra anterior del ojo pueden formarse sinequias anteriores periféricas y/o sinequias
posteriores que pueden cerrar el ángulo. En esos casos un glaucoma de ángulo
abierto podría comportarse como uno de ángulo cerrado. Es decir, coexisten
ambos mecanismos, de ángulo abierto y ángulo estrecho (Tabla 1)1.
GLAUCOMAS DE ÁNGULO ABIERTO
Glaucoma facolítico
La primera descripción de los hallazgos clínicos fue realizada por Gifford en

el año 19002. El término «glaucoma facolítico» fue empleado por primera vez
por Flocks en 19553.
Tabla 1. Diferentes tipos de glaucoma inducidos por el cristalino
Glaucomas de ángulo abierto
– Facolítico
– Asociado a partículas del cristalino
– Facoantigénico
Glaucomas de ángulo cerrado
– Facomórfico
– Ectopia lentis
Es un glaucoma agudo de ángulo abierto secundario, que se caracteriza por

la presencia de una catarata madura o hipermadura, que permite la salida de
material proteico hacia la cámara anterior a través de su cápsula intacta. El
aumento de la presión intraocular se produce probablemente por bloqueo de la
malla trabecular por moléculas de proteínas de alta densidad y por la presencia
de macrófagos4. La extracción del cristalino cataratoso generalmente permite
un rápido control de la presión intraocular.
Fisiopatología
78
Originalmente se pensó que la causa principal del aumento de la presión
intraocular era el bloqueo de la malla trabecular por restos del cristalino o ma-
crófagos distendidos3. Estudios de David L. Epstein, et al. demostraron la pre-
sencia de proteínas solubles del cristalino de alto peso molecular como las
causantes directas de la obstrucción de la malla trabecular, y el subsecuente
aumento de la presión intraocular5,6.
La cápsula del cristalino normalmente actúa como una barrera evitando la
liberación de material cristaliniano. En la medida que el cristalino va maduran-
do, pequeños defectos microscópicos pueden desarrollarse en la cápsula, per-
mitiendo la liberación de proteínas de alto peso molecular que obstruyen la
malla trabecular6. El drenaje también puede verse comprometido por obstruc-
ción de la malla trabecular por macrófagos cargados de proteínas.
Signos y síntomas
Los pacientes presentan una disminución lenta y gradual de la visión por

progresión de la catarata. En el momento del ataque agudo presentan inyección
conjuntival y dolor ocular, aumento de la presión intraocular y disminución
importante de la visión, que puede ser hasta de percepción de luz. Síntomas
sistémicos como dolor de cabeza, náuseas y vómitos algunas veces están pre-
sentes; similares a aquellos vistos en un glaucoma agudo de ángulo cerrado7.
Al examen en la lámpara de hendidura observamos edema corneal difuso,
turbidez de la cámara anterior y una catarata madura o hipermadura con pre-
sencia o no de áreas blanquecinas en la cápsula anterior. Esos parches suaves
y blanquecinos son agregados de macrófagos atraídos al lugar de fuga del
G l a u co m a s re l a c i o n a d o s co n e l c r i s t a l i n o
Figura 1. Catarata hipermadura con pre- Figura 2. Presencia de pigmento en cata-

sencia de material proteico en cámara an- rata de glaucoma facolítico.
terior en un glaucoma facolítico.
material cristaliniano y sirven como signo importante en los diagnósticos dife-

renciales3. En estos pacientes no se observan precipitados queráticos. En la
cámara anterior podemos observar macrófagos tumefactos visibles como célu-
las grandes y partículas brillantes, flotando en el humor acuoso y un hipopión
estéril que puede estar teñido de sangre. Estudios histológicos sugieren que
este material blanquecino está compuesto por macrófagos, cristales de coles-
terol y material cortical licuefacto3,8.
El ángulo de la cámara anterior usualmente está abierto, aunque en un es-
tudio realizado por Smith y Zimmerman encontraron recesión angular en un
25% de los casos; la importancia de este hallazgo no se conoce aún9. 79
En ocasiones se debe aplicar glicerina tópica para aclarar la córnea y poder
visualizar el ángulo camerular. Los vasos sanguíneos del estroma iridiano pue-
den aumentar su calibre.
En la evaluación del segmento posterior podemos encontrar opacidades ví-
treas y una vasculitis retiniana debido a fugas de proteínas del cristalino, que
también pueden alcanzar la cavidad vítrea10.
El ojo contralateral, generalmente, muestra una catarata madura y una cá-
mara anterior profunda, que deben ser valoradas clínicamente con regularidad
para valorar posibles cambios.
Diagnóstico
El diagnóstico del glaucoma facolítico se realiza básicamente con los hallaz-

gos clínicos ya descritos. En casos sospechosos se puede realizar un examen
microscópico del líquido de cámara anterior obtenido por una paracentesis. Por
medio de estudios bioquímicos se pueden identificar proteínas de alto peso
molecular que se han filtrado de la catarata, al igual que macrófagos entume-
cidos (Figs. 1 y 2)11.
Diagnósticos diferenciales
La gonioscopía nos va a permitir diferenciar el glaucoma facolítico del glau-

coma agudo de ángulo cerrado y del glaucoma facomórfico, ya que ambas
patologías tienen ángulos estrechos o cerrados. En el glaucoma asociado a
partículas del cristalino existe una historia asociada a trauma ocular o a una
cirugía previa y la presencia de material cristaliniano flotando en el humor
acuoso. Los vasos sanguíneos finos y tortuosos en el borde pupilar y en el
ángulo camerular en el glaucoma neovascular son diferentes a los vasos san-
guíneos ingurgitados del glaucoma facolítico. En los glaucomas uveíticos los
leucocitos que flotan en la cámara anterior son más pequeños que los macró-
fagos del glaucoma facolítico.
Historia reciente de una infección sistémica, especialmente en pacientes
inmunocomprometidos, podría hacer sospechar una endoftalmitis endógena.
Historia de un trauma podría implicar o un glaucoma uveítico o una recesión
angular, ambas situaciones coexistiendo con una catarata. En el glaucoma uveí-
tico observaríamos pequeñas células blancas y la presencia de una recesión
angular es poco probable1.
Tratamiento
El tratamiento inicial del glaucoma facolítico va dirigido a disminuir la pre-

sión intraocular y el proceso inflamatorio. El uso de esteroides tópicos y de
supresores del humor acuoso, como betabloqueadores, agonistas alfaadrenér-
gicos, inhibidores de la anhidrasa carbónica tópicos y sistémicos o agentes
hiperosmóticos pueden mejorar el cuadro. El tratamiento definitivo es la extrac-
ción de la catarata.
Existen diferentes técnicas quirúrgicas adecuadas para la extracción de la
catarata en el glaucoma facolítico:
– Extracción extracapsular de la catarata.
80
– Cirugía manual de catarata por incisión pequeña sin sutura.
– Facoemulsificación.
El método de extracción de la catarata depende de la preferencia del ciruja-
no y de la situación clínica de cada paciente en particular. En pacientes con
edema corneal e inflamación, la facoemulsificación podría dificultarse por pobre
visualización12. En la mayoría de los casos, el glaucoma se revierte rápidamen-
te luego de la extracción de la catarata.
Glaucoma asociado a partículas del cristalino
Es un glaucoma secundario de ángulo abierto donde hay un aumento de la

presión intraocular debido a la obstrucción del drenaje del humor acuoso por
partículas del cristalino13.
Fisiopatología
A diferencia del glaucoma facolítico, en el glaucoma asociado a partículas

del cristalino, existe una ruptura de la cápsula anterior del cristalino que per-
mite la liberación de material cristaliniano el cual circula en la cámara anterior
del ojo. Las partículas del cristalino abandonan el ojo por las vías de salida de
la malla trabecular, pudiendo causar una obstrucción de estas13. Además, po-
demos encontrar monocitos que son atraídos por las proteínas del cristalino
dentro de la malla trabecular14. Puede ocurrir después de una cirugía de cata-
rata, de un trauma al cristalino o luego de una capsulotomía posterior con láser
Nd-YAG (neodymium doped-yttrium aluminium garnet)13.
Signos y síntomas
Dolor ocular, ojo rojo y disminución de la visión son algunos de los síntomas
que los pacientes manifiestan.
A la lámpara de hendidura podemos encontrar inyección conjuntival, edema
corneal, fragmentos de material cortical blanquecino flotando en el humor
acuoso. Flare, leucocitos y macrófagos están usualmente presentes.
El material cristaliniano puede depositarse en el ángulo inferior originando
un hipopión que se podrá visualizar por gonioscopía. También aumento de la
presión intraocular. Pacientes con un proceso inflamatorio prolongado pueden
presentar sinequias anteriores y posteriores y membranas pupilares15.
Diagnóstico
El diagnóstico de glaucoma asociado a partículas del cristalino puede basar-

se en la historia de una cirugía de catarata, trauma ocular reciente o de la
realización de una capsulotomía posterior con láser YAG en un paciente que
presente un proceso inflamatorio en cámara anterior y presión intraocular ele-
vada1.
Debemos diferenciar el glaucoma asociado a partículas del cristalino del

glaucoma facoantigénico, el cual es un diagnóstico histológico realizado cuando 81
se ha retirado el material cristaliniano, incluyendo la cápsula o incluso después
de una enucleación. En el glaucoma facolítico no hay historia de trauma o de
una cirugía previa1.
En el glaucoma uveítico hay una historia de una uveítis previa y podemos
encontrar signos y síntomas relacionados con enfermedades sistémicas asocia-
das con uveítis. Pacientes con uveítis severa y glaucoma posterior a un trauma
deben ser evaluados cuidadosamente para evidenciar alguna ruptura de la
cápsula del cristalino o material cristaliniano flotando en el humor acuoso que
no se visualice por edema corneal, lo que inclinaría el diagnóstico a un glauco-
ma inducido por partículas del cristalino.
Otro diagnóstico diferencial debe hacerse con una endoftalmitis infecciosa
aguda, que cursa de manera rápida y progresiva con resultados devastadores,
generalmente posterior a un trauma y con la presencia de secreciones (para lo
cual necesitaríamos cultivos positivos), mientras que el glaucoma asociado a
partículas del cristalino tiene un curso subagudo y presencia de material cris-
taliniano. Una paracentesis puede ayudar al diagnóstico.
La presencia de una uveítis posterior a una capsulotomía con Nd:YAG puede
ocasionalmente desarrollar una infección por Propionibacterium acnes que debe
ser confirmado por un cultivo positivo16.
Tratamiento
Un tratamiento rápido es importante para evitar serias consecuencias, inclu-

yendo un glaucoma refractario debido a sinequias periféricas anteriores causa-
das por una inflamación prolongada.
El tratamiento debe ir dirigido a disminuir la presión intraocular y a contro-

lar la inflamación. El uso de supresores del humor acuoso, tales como betablo-
queadores, alfaagonistas, inhibidores de la anhidrasa carbónica y, si es necesa-
rio, agentes hiperosmóticos, ayudarán a controlar los niveles de presión intrao-
cular17. Corticosteroides tópicos y orales pueden ser utilizados para el control
de la inflamación. El uso de mióticos y análogos de prostaglandinas están
contraindicados, ya que pueden exacerbar la inflamación.
El uso de ciclopléjicos puede mejorar el dolor y prevenir la formación de
sinequias posteriores.
Si el proceso inflamatorio no puede ser controlado, se podría desarrollar una
membrana pupilar y un posterior bloqueo pupilar. También edema macular
cistoideo y desprendimiento traccional de la retina pueden ocurrir. En ese caso,
es necesaria la urgente extracción quirúrgica de todas las partículas residuales
de material cristaliniano, para así evitar el daño permanente de los canales de
drenaje del humor acuoso11.
Glaucoma facoantigénico
Es una reacción uveítica granulomatosa antigénica severa a las proteínas del

cristalino, que se desarrolla luego de un trauma o por la disrupción espontánea
o quirúrgica de la cápsula del cristalino, en una extracción extracapsular de
catarata o una facoemulsificación18-20.
82 Fisiopatología
Se produce una elevación de la presión intraocular por un proceso inflama-

torio que envuelve la malla trabecular o por obstrucción de esta por células
inflamatorias, por bloqueo pupilar por sinequias posteriores o cierre angular
por sinequias periféricas anteriores; en este caso podría desarrollarse como un
glaucoma de ángulo cerrado o como una combinación de ángulo abierto y ce-
rrado.
Es la forma más rara de los glaucomas inducidos por el cristalino y a menu-
do difícil de diagnosticar en vivo. También conocido como glaucoma facoanafi-
láctico, término mal utilizado, ya que no se trata de una respuesta alérgica o
anafiláctica mediada por la inmunoglobulina (Ig) E. El mecanismo podría ser una
reacción compleja inmunitaria tipo Arthus, mediada por la IgG y un sistema de
complementos en contra de las proteínas del cristalino21,22. Estas proteínas son
normalmente antígenos de privilegio inmunitario secuestrados en la cápsula del
cristalino y que pueden ser liberados y sensibilizados durante un trauma o una
cirugía complicada de cataratas. Son reconocidos como cuerpos extraños por el
sistema inmunitario del individuo, estimulando una respuesta inflamatoria. Esta
sensibilización de las proteínas del cristalino puede ocurrir horas después de la
cirugía de catarata hasta 14 días o más luego de la extracción de la catarata.
Signos y síntomas
Los pacientes refieren pérdida de visión y dolor. Los hallazgos clínicos inclu-
yen edema de párpados, quemosis, inyección conjuntival, edema corneal, reac-
ción inflamatoria importante de la cámara anterior del ojo con celularidad y
flare, precipitados queráticos en grasa de carnero, hipopión, sinequias anterio-

res y posteriores, vitreítis anterior y edema macular13.
Diagnóstico y diagnósticos diferenciales
El diagnóstico definitivo necesita la presencia de leucocitos polimorfonuclea-

res y proteínas del cristalino en muestras del humor acuoso o de vítreo en un
cultivo y una tinción de Gram11. Y así poder hacer el diagnóstico diferencial con
diferentes patologías como el glaucoma de partículas del cristalino, donde en
estudios histopatológicos no encontramos respuesta inflamatoria a material
cristaliniano secuestrado o a un glaucoma uveítico donde no existe historia de
cirugía ocular o trauma, ni evidencia de material cristaliniano. También debemos
diferenciarlo de una endoftalmitis infecciosa donde tenemos resultados en el
cultivo y tinción de grampositivos. También con una oftalmía simpática, donde
hay una historia de cirugía o trauma previo en el ojo contralateral (y nódulos
de Dalen-Fuchs). Además, con cuerpos extraños intraoculares, donde podemos
observarlos o necesitar de ultrasonido o neuroimágenes para detectarlos.
Tratamiento
El tratamiento inicia generalmente con terapia tópica esteroidea y medica-

mentos antiglaucomatosos, para controlar la inflamación y la presión intraocu-
lar. Frecuentemente es necesario extirpar quirúrgicamente el material cristali-
niano remanente19. Si la presión intraocular no logra controlarse aun habiéndo-
se controlado el proceso inflamatorio, una trabeculectomía con antimetabolitos 83
o un implante valvular podrían ser necesarios.
GLAUCOMAS DE ÁNGULO CERRADO
Glaucoma facomórfico
El glaucoma facomórfico es una entidad muy común en los países en vías de

desarrollo, debido al tratamiento tardío de la extracción de la catarata. Esto podría
ser por un aumento en la expectativa de vida de las personas y/o por falta de
acceso a servicios quirúrgicos oftalmológicos cercanos a sus comunidades.
Se ha demostrado que con el avance de las técnicas quirúrgicas, buen con-
trol de la presión intraocular y tratamiento postoperatorio adecuado es posible
obtener buena visión en pacientes con glaucomas facomórficos que se someten
de manera temprana al tratamiento quirúrgico23.
Es el resultado de un bloqueo pupilar o del ángulo camerular y aumento de la
presión intraocular, producto de un cristalino cataratoso, alargado y entumecido24.
Algunos autores consideran que glaucoma facomórfico es un nombre erró-
neo, ya que no existen cambios típicos glaucomatosos en el nervio óptico, por
lo que prefieren llamarlo «cierre angular agudo facomórfico»25.
Fisiopatología
El glaucoma facomórfico ocurre en aquellos pacientes con cataratas maduras

donde hay un aumento del grosor del cristalino. Esto produce una laxitud de
Figura 3. Catarata hipermadura y cáma- Figura 4. Catarata hipermadura y cáma-

ra anterior estrecha en un glaucoma faco- ra anterior estrecha en un glaucoma faco-
mórfico. mórfico.
la zónula, un aumento en la curvatura del cristalino, una anteriorización del

cristalino sobre el iris generando un cierre angular. En una midriasis media de
la pupila, el vector posterior del músculo dilatador del iris está en su máxima
contracción. Esto empuja el iris contra el cristalino causando un bloqueo pupi-
lar. La colección del humor acuoso en la cámara posterior permite la configu-
ración de un iris bombé. Si esta condición persiste, el iris se dirigirá hacia de-
lante, bloqueando el ángulo.
En algunos casos no existe bloqueo pupilar, pero el iris periférico y el cuer-
po ciliar son empujados hacia delante bloqueando el ángulo. Si esta situación
84 no se trata adecuadamente y de manera rápida, se pueden producir sinequias
periféricas permanentes que producen un aumento de la presión intraocular,
que persiste incluso después de la extracción del cristalino13,26.
Existen factores predisponentes para el desarrollo del glaucoma facomórfico.
La edad es uno de ellos, porque se asocia a una mayor progresión de la cata-
rata y los cambios que se producen en esta. También los ojos hipermétropes
con cámaras anteriores estrechas y si coexisten con cristalinos aumentados de
grosor, tienen una predisposición a esta condición. Traumas del cristalino que
producen su intumescencia podrían desarrollar un glaucoma facomórfico.
Signos y síntomas
El glaucoma facomórfico puede presentarse asintomáticamente como un glau-

coma crónico de ángulo cerrado. Sin embargo, la mayoría de las veces se presen-
ta como un glaucoma agudo de ángulo cerrado. Se caracteriza por dolor ocular,
cefaleas, visión borrosa y percepción de halos coloreados alrededor de las luces.
También náuseas, vómitos, bradicardia y sudoración por reflejo vasovagal13.
Los síntomas generalmente ocurren en la noche, ya que la dilatación media
de la pupila que se produce durante el sueño empeora el bloqueo pupilar.
Al examen clínico presenta disminución de la agudeza visual, presión intrao-
cular aumentada (generalmente por encima de 35 mmHg), inyección de vasos
conjuntivales y epiesclerales, edema corneal, cámara anterior central estrecha
con presencia ocasionalmente de celularidad y flare, pupila irregular y con di-
latación media, agrandamiento del cristalino y desplazamiento anterior de este.
El ojo contralateral muestra factores anatómicos predisponentes y probablemen-
te una catarata (Figs. 3 y 4)27.
Diagnóstico y diagnóstico diferenciales
El glaucoma facomórfico es un diagnóstico clínico. Una gonioscopía demues-

tra un ángulo cerrado que lo diferencia de los otros tipos de glaucoma relacio-
nados con el cristalino, como el glaucoma facolítico, por partículas del cristali-
no y el glaucoma uveítico.
El glaucoma facomórfico con cierre angular puede coexistir con un glaucoma
por bloqueo pupilar. Aunque la gonioscopía revela ángulos cerrados en ambas
patologías, una gonioscopía posterior a una iridectomía periférica podría dife-
renciarlos. Un ángulo cerrado que persiste luego de una iridectomía nos indica
desplazamiento anterior del iris por el cristalino y confirma el glaucoma faco-
mórfico. El glaucoma por bloqueo pupilar usualmente mejora con una iridotomía
periférica láser.
Tratamiento
El tratamiento del glaucoma facomórfico se enfoca en dos objetivos: dismi-

nuir la presión intraocular tan pronto como sea posible, y prevenir que el ojo
enfermo y/o el contralateral presenten un nuevo episodio de cierre angular28.
Es manejado con tratamiento médico para reducir la presión intraocular y
una iridectomía periférica cuando sea posible, incluso en el ojo contralateral,
cuando exista una predisposición anatómica a un glaucoma por cierre angular.
Betabloqueadores tópicos, inhibidores de la anhidrasa carbónica y agentes
hiperosmóticos como el manitol endovenoso son los pilares del tratamiento
médico. El uso de agentes parasimpaticomiméticos (pilocarpina 1 o 2%) podría 85
aumentar el bloqueo pupilar, por lo que debemos ser cautelosos en su uso29.
Los mióticos pueden aumentar el acercamiento de las estructuras angulares
y la anteriorización del diafragma iris-cristaliniano, exacerbando el cierre angular.
La depresión de la córnea central con un lente Zeiss de cuatro espejos o con
masaje digital puede ayudar a romper un bloqueo pupilar28.
Si el tratamiento médico no disminuye lo suficiente la presión intraocular
podemos realizar una iridectomía con el láser Nd:YAG o una gonioplastia o una
coreoplastia con láser de argón30. La iridotomía aumenta la seguridad de la
midriasis preoperatoria y ayuda a la evaluación de la extensión de las sinequias
periféricas anteriores y la necesidad de una trabeculectomía previa a la cirugía31.
Una vez la presión intraocular y la inflamación se encuentran controladas,
el tratamiento definitivo es la extracción de la catarata.
Existen estudios que comparan la efectividad y seguridad de las diferentes
técnicas quirúrgicas para la extracción de la catarata en el glaucoma faco-
mórfico.
La extracción extracapsular del cristalino y la extracción de la catarata por
facoemulsificación, con el uso o no del láser de femtosegundo, han demostrado
buenos resultados en la recuperación visual y en el control de la presión intrao-
cular en los pacientes con glaucoma facomórfico32-34.
Pacientes que han estado sometidos a presiones intraoculares elevadas por
tiempo prolongado o que tengan sinequias periféricas anteriores podrían ne-
cesitar de una cirugía de catarata con trabeculectomía35, o si tienen una trabe-
culectomía previa fallida, una extracción de catarata con implante de un dis-
positivo de drenaje, obteniendo buenos resultados de control de la presión
intraocular36.
Figura 5. Subluxación del cristalino. Ecto-

pia lentis (cortesía del Dr. Nassim Abreu
Arbaje).
Figura 6. Observación de las fibras zo- Figura 7. Fibras zonulares elongadas en

nulares en ectopia lentis (cortesía del Dr. ectopia lentis (cortesía del Dr. Nassim
86 Nassim Abreu Arbaje). Abreu Arbaje).
Ectopia lentis
Es el desplazamiento o dislocación del cristalino de su localización normal

detrás de la pupila37,38. El cristalino se considera luxado cuando se encuentra
completamente fuera de la fosa hialoidea, en la cámara anterior, flotando libre-
mente en el vítreo o directamente sobre la retina. En este caso toda la zónula
está rota. Se considera subluxado cuando está parcialmente desplazado, pero
dentro del espacio del cristalino. Las fibras zonulares se encuentran laxas o
rotas en algunas áreas39. Si no existe una historia de trauma, debemos sospe-
char de la existencia concomitante de una enfermedad sistémica hereditaria o
que esté asociada a otros desórdenes oculares40,41.
La ectopia lentis puede ser traumática, secundaria o adquirida y congénita.
El trauma, que es la causa más frecuente puede ser accidental o quirúrgico. El
secundario o adquirido puede asociarse con otras enfermedades oculares como
buftalmos, miopía alta, pseudoexfoliación capsular, catarata madura o hiper-
madura, uveítis, sífilis o tumores intraoculares39. La ectopia lentis congénita
puede no tener manifestaciones sistémicas como en la ectopia lentis simple o
estar asociada a otras anomalías oculares como en la ectopia del cristalino y
la pupila (ectopia lentis et pupillae). Se puede asociar a numerosos síndromes
sistémicos como síndrome de Marfan, homocistinuria, síndrome de Weill-Mar-
chesani, síndrome de Ehlers-Danlos, deficiencia de sulfito oxidasa e hiperlisi-
nemia (Figs. 5-7).
Fisiopatología
En todas las formas de ectopia lentis, independientemente de cual sea la

causa que la origina, encontraremos anormalidades de las zónulas del cristalino.
Y el grado de afectación de la zónula determina el grado de su desplazamiento.
En los traumas podemos encontrar ruptura de la zónula y espasmo ciliar,
lo que permite el movimiento del cristalino hacia delante, estrechamiento del
ángulo y bloqueo pupilar. En los síndromes congénitos, como el síndrome de
Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos y la homocistinuria, existe una debilidad
y formación anómala de la zónula que produce un soporte deficiente del cris-
talino1.
Cualquiera que sea la causa, el glaucoma se desarrolla por el bloqueo pupi-
lar, que se produce por la posición anómala del cristalino, ya sea cuando se
coloca en el eje pupilar, cuando cae por completo en la cámara anterior o cuan-
do empuja el iris hacia delante bloqueando el ángulo interrumpiendo así la
salida del humor acuoso por la malla trabecular. Si la dislocación es posterior,
el bloqueo pupilar puede producirse por la presencia del vítreo26.
Signos y síntomas
Los síntomas varían de acuerdo con el estado del cristalino. Cuando la sub-
luxación es mínima puede ser asintomático. Si la ruptura de la zónula es pro-
gresiva, el cristalino adquiere una forma redondeada, resultando en un aumen-
to de la miopía.
Si está en el eje pupilar, se puede producir una diplopia monocular. En el
87
caso de que se pierda el soporte zonular, se dificulta la acomodación y la visión
cercana, pero si el cristalino se luxa por completo, el paciente se hace hiper-
métrope por la afaquia óptica. En el caso de un bloqueo pupilar y cierre angu-
lar el paciente puede presentar ojo rojo y doloroso, disminución de la agudeza
visual, cefaleas, náuseas y vómitos13.
Facodonesis, iridodonesis, estrechamiento de las cámaras anteriores (ya sea
simétrico o asimétrico) son algunos de los signos que podemos observar. Tam-
bién una diferencia en la profundidad de la cámara anterior entre los dos ojos.
A la gonioscopía, el iris puede asumir la forma de un volcán con la pupila for-
mando el cráter central. Esto es debido al movimiento anterior del cristalino,
que aumenta el contacto con el tercio medio del iris13.
Diagnóstico
Con los síntomas y signos descritos en el acápite anterior podemos sospe-

char o confirmar el diagnóstico de ectopia lentis. La historia clínica detallada es
importante, sobre todo en las ectopias lentis asociadas a enfermedades sisté-
micas. Por ello expongo algunas características a tomar en cuenta.
TRAUMA
Son pacientes que presentan un cristalino dislocado, generalmente de forma

unilateral; suelen tener una historia y signos de trauma (Figs. 8 y 9).
Figura 8. Cristalino dislocado postrauma. Figura 9. Cámara estrecha en cristalino

dislocado postrauma.
ECTOPIA LENTIS SIMPLE
Es una condición que puede ser congénita, cuando no hay historia de otra
patología ocular o enfermedad sistémica, o puede ocurrir espontáneamente más
tarde en la vida de una persona. Ambas formas generalmente son de herencia
autosómica dominante38. Habitualmente es bilateral y los cristalinos general-
mente se desplazan de forma simétrica en sentido superotemporal42. Puede
asociarse a glaucoma y desprendimiento de retina15,43.
88
ECTOPIA LENTIS ET PUPILLAE
Es una rara condición familiar de herencia autosómica recesiva, usualmente

bilateral. Se caracteriza por cristalinos pequeños, subluxados y por pupilas
ovaladas desplazadas en sentido contrario al cristalino subluxado26. Además:
miopía axial, diámetros corneales aumentados, defectos de transiluminación
iridiana, dilatación pupilar pobre, adherencias iridohialoideas, procesos ciliares
prominentes, catarata, glaucoma y desprendimiento de retina44-46. Este síndrome
tiende a ocurrir en familias con historia de consanguinidad1.
SÍNDROME DE MARFAN
Es el síndrome más frecuente asociado con ectopia lentis. Se ha relacionado

con una producción anormal de la proteína fibrilina, que produce una mutación
genética del brazo largo del cromosoma 15 (15q21.1) (Fig. 10)22,47.
Se hereda de forma autosómica dominante con alta penetrancia. Del 50 al 80%
de los pacientes con síndrome de Marfan desarrollan ectopia lentis bilateral. El
desplazamiento del cristalino es superior y temporal38. A nivel ocular encontra-
mos además miopía alta, córneas aplanadas y defectos de transiluminación del
iris. Gonioscópicamente observamos procesos iridianos prominentes. También
anomalías vasculares, degeneración lattice, agujeros retinianos y desprendimien-
tos de retina48. A nivel sistémico, alteraciones musculoesqueléticas como arac-
nodactilia y articulaciones hiperextensibles; además de cambios degenerativos
en las paredes de los vasos sanguíneos principales del sistema cardiovascular38.
Figura 10. Aumento de estatura en pacien- Figura 11. Ectopia lentis. Cristalino sub-
te con síndrome de Marfan (cortesía del Dr. luxado temporalmente.
Julio Navarrete, Hospital Dr. Elías Santana).
89
Los síntomas que presentan estos pacientes son visión borrosa y fluctuante,
diplopia monocular y, a veces, dolor ocular. El glaucoma está asociado con la
dislocación del cristalino, afaquia o anomalías congénitas del ángulo15.
HOMOCISTINURIA
Es un desorden autosómico recesivo del metabolismo de la metionina debido

a la deficiencia de la cistationina β-sintetasa, que permite que la homocisteína se
acumule en sangre y orina. El exceso de la homocisteína bloquea la condensación
y reticulación del colágeno, produciendo diferentes defectos estructurales49. A
nivel ocular presentan ectopia lentis, glaucoma secundario y atrofia óptica. El
desplazamiento del cristalino es nasal o inferonasal, bilateral. Esto puede causar
bloqueo pupilar o del ángulo camerular, con la posibilidad de producir atrofia
óptica50 y miopía progresiva por la dislocación del lente (Fig. 11).
Sistémicamente pueden presentar retardo mental, aracnodactilia, anomalías
plaquetarias y aumento en la frecuencia de episodios tromboembólicos luego
de una anestesia general, además de embolia pulmonar y accidentes cerebro-
vasculares38. El test de nitroprusiato nos ayuda al diagnóstico y a diferenciarlo
del síndrome de Marfan, entidad con la que coincide en varias manifestaciones.
SÍNDROME DE WEILL-MARCHESANI
El síndrome de Weill-Marchesani tiene una herencia variable con una expre-

sión heterocigótica parcial51. Se caracterizan por ser braquimorfos y presentar
Figura 12. Esferofaquia, subluxación del Figura 13. Esferofaquia, subluxación del
cristalino en un paciente con coloboma del cristalino en un paciente con coloboma del
nervio óptico. nervio óptico.
braquidactilia, braquicefalia, retardo mental, microesferofaquia, miopía alta,

ectopia lentis y glaucoma52. El cristalino pequeño y redondo puede subluxarse
al espacio pupilar produciendo un glaucoma por bloqueo pupilar, que puede
empeorar con el uso de mióticos. La iridectomía periférica con láser puede
prevenir el bloqueo pupilar (Figs. 12 y 13).
OTRAS CONDICIONES
90 Existen otras raras condiciones en las que el glaucoma y la ectopia lentis

pueden ocurrir, como el síndrome de Ehlers-Danlos, la deficiencia de sulfito
oxidasa y la hiperlisinemia15.
Glaucoma pseudoexfoliativo, glaucoma de recesión angular postrauma, glau-

coma hemolítico postrauma, glaucoma por partículas del cristalino, glaucoma
de células fantasma y glaucoma uveítico traumático son algunas de los diag-
nósticos diferenciales que debemos hacer con la ectopia lentis asociada a glau-
coma. La historia y las evidencias clínicas de recesión angular, sangrado o in-
flamación ayudarán a diferenciarlas.
Tratamiento
El tratamiento va a depender de los síntomas y el grado de desplazamiento

del cristalino. Si se encuentra dentro del espacio pupilar y no produce bloqueo
o una disminución importante de la visión, el manejo es conservador; obser-
vaciones frecuentes. Si hay bloqueo pupilar, la iridectomía periférica con láser
es el tratamiento de elección. Si el cristalino está luxado por completo a cáma-
ra anterior requiere de la extracción quirúrgica. Si se encuentra en la cámara
vítrea sin signos de glaucoma o inflamación se trata de manera conservadora.
Ahora bien, es necesaria una observación continua, ya que se puede formar
una catarata y desarrollar un glaucoma facolítico, requiriendo su extracción
quirúrgica13.
BIBLIOGRAFÍA
1. Durcan FJ. Lens-induced glaucoma. En: Morrison JC, Pollack IP. Glaucoma. Science and Practice.
Thieme; 2003. pp.261-273
2. Gifford H. The dangers of the spontaneous cure of senile cataract. Am J Ophthalmol. 1900;17:289-93.
3. Flocks M, Littwin CS, Zimmerman LE. Phacolytic glaucoma. A clinicopathologic study of one hun-
dred thirty-eight cases of glaucoma associated with hypermature cataract. Arch Ophthalmol.
1955;54:37-45.
4. Epstein DL. Lens-induced glaucoma. En: Ritch R, Shields MB, editores. The secondary glaucomas.
St Louis: CV Mosby; 1982.
5. Epstein DL, Jedziniak JA, Grant WM. Identification of heavy molecular weight soluble proteins in
aqueous humor in human phacolytic glaucoma. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1978;17;398-402.
6. Epstein DL, Jedziniak JA, Grant WM. Obstruction of aqueous outflow by lens particles and by he-
avy molecular weight solublelens proteins. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1978;17(3):272-7.
7. Ellant JP, Obstbaum SA. Lens-induced glaucoma. Doc Ophthalmol. 1992;81(3):317-38.
8. Brooks AMV, Grant G, Gillies WE. Comparison of specular microscopy and examination of aspirate
in phacolytic glaucoma. Ophthalmology. 1990;97:85-9.
9. Smith ME, Zimmerman LE. Contusive angle recession in phacolytic glaucoma. Arch Ophthalmol.
1965;74:799-804.
10. Thomas R, Breganza A, George T, Mermoud A. Vitreous opacities in phacolytic glaucoma. Ophthal
Surg Lasers. 1996;27:839-43.
11. Conner IP, et al. Lens-induced glaucoma. En: Kahook MY, Schuman JS, editores. Chandler and Grant's
Glaucoma. Fifth edition. Thorofare, N.J.: Slack; 2013. pp. 441-447
12. MCKibbin M, Gupta A, Atkins AD. Cataract extraction and intraocular lens implantation in eyes
with phacomorphic or phacolytic glaucoma. J Cataract Refract Surgery. 1996;22:633-6.
13. Papaconstantinou D, Georgalas I, Kourtis N, Krassas A, Diagourtas A, Koutsandrea C, et al. Lens-
induced glaucoma in the elderly. Clin Interv Aging. 2009;4:331-6.
14. Roseanbaum JT, Samples JR, Seymour B, Langlois L. David L. Chemotactic activity of lens proteins
and the pathogenesis of phacolytic glaucoma. Arch Ophthalmol. 1987;105:1582-4.
15. Shields MB. Glaucomas associated with disorders of the lens. En: Shields MB, editor. Textbook of
glaucoma. 4th ed. Baltimore: Williams and Wilkins;1998.
16. Piest KL, Kincaid MC, Tetz MR, Apple DJ, Roberts WA, Price Jr FW. Localized endopthalmitis: a newly
described cause of the so-called toxic lens syndrome. J Cataract Refract Surg. 1987;13:489-510.
17. Epstein DL. Phacolytic glaucoma. En: Fraunfelder FT, Roy FH, editores. Current Ocular Therapy.
Vol 3. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 1990.
91
18. Verhoeff FH, Lemoine AN. Endophthalmitis phacoanaphylactica. Am J Ophthalmol. 1922;5:737-45.
19. Riise P. Endophthalmitis phacoanaphylactica. Am J Ophthalmol. 1965;60:911-5.
20. Peartman EM, Albert DM. Clinically unsuspected phacoanaphylaxis after ocular trauma. Arch
Ophthalmol. 1995;244:1977.
21. Marak GE. Abrogation of tolerance to lens proteins. En: Sears M, editor. New directions in ophthal-
mic research. New Heaven, Conn: Yale University Press; 1981.
22. Marak GE, Rao NA. Lens protein binding lymphocytes. Ophthalmic Res. 1983;15:6.
23. Maiya AS, Ravindra B, Manjunath Bh, Patil M. Lens-induced glaucoma in the rural population: Is
cataract surgery in one eye a boon or bane? Indian J Clin EXp Ophthalmol. 2017;3(1):24-7.
24. Rajkumari V, Kaminibabu KS, Bhabanisana RD, Victor R. Manual small incision cataract surgery in
phacomorphic glaucoma: Surgical technique and outcome in North-eastern India. J Curr Glaucoma
Pract. 2013;7:43-8.
25. Tham CC, Lai JS, Poon AS, Chan JC, Lam SW, Chua JK, et al. Immediate argon laser peripheral iri-
doplasty (ALPI) as initial treatment for acute phacomorphic angle-closure (phacomorphic glaucoma)
before cataract extraction: a preliminary study. Eye (Lond). 2005;19:778-83.
26. Ahmad SS. Acute lens-induced glaucomas: A review. J Acute Dis. 2017;6:47-52.
27. Spalton DJ, Hitchings RA, Hunter PA. Atlas of clinical ophthalmology. Philadelphia, PA: JB Lippinco-
tt and Co; 1984.
28. Hoskins HD, Kass M. Becker-Shaffer’s diagnosis and therapy of the glaucomas. 6th Ed. ST Louis,
MO: CV Mosby; 1989.
29. Kramer P, Ritch R.The treatment of acute angle-closure glaucoma revisited. Ann Ophthalmol.
1984;16:1101-3.
30. Ritch R. Argon laser treatment for medically unresponsive attacks of angle-closure glaucoma. Am
J Ophthalmol. 1982;94:197-204.
31. Tomey KF, Al-Rajhi AA. Nd:YAG laser iridotomy in the initial management of phacomorphic glau-
coma. Ophthalmology. 1992;99:660-5.
32. Moraru A, Pînzaru G, Moțocz A, Costin D. Functional results of cataract surgery in the treatment
of phacomorphic glaucoma. Rom J Ophthalmol. 2017;61(3):202-6.
33. Lee SJ, Lee CK, Kim WS. Long-term therapeutic efficacy of phacoemulsification with intraocular lens
implantation in patients with phacomorphic glaucoma. J Cataract Refract Surgery. 2010;36:783-9.
34. Kránitz K, Takács AI, Gyenes A, Filkorn T, Gergely R, Kovács I, et al. Femto-second laser assisted
cataract surgery in management of phacomorphic glaucoma. J Refract Surg. 2013;29:645-8.
35. Angna SK, Pradhan R, Garp SP. Cataract induced glaucoma an insight into management. Indian J
Ophthalmol. 1991;39:97-101.
36. Das JC, Chaudhuri Z, Bhomaj S, Sharma P, Gupta R, Chauhan D. Combined extracapsular cataract
extraction with Ahmed glaucoma valve implantation in phacomorphic glaucoma. Indian J Ophthal-
mol. 2002;50:25-8.
37. Jarrett WH II. Dislocations of the lens. A study of 166 hospitalized cases. Arch Ophthalmol.
1967;78(3):289-96.
38. Nelson LB, Maumenee IH. Ectopia lentis. Surv Ophthalmol. 1982;27(3):143-60.
39. Liebermann JM, Ritch R. Glaucoma associated with lens intumescence and dislocation. En: Ritch R,
Shields MB, Krupin T, editores. The Glaucomas. St Louis, Mo: CV Mosby; 1996: pp. 1034 y 1037.
40. Clark CC. Ectopia lentis: a pathologic and clinical study. Arch Ophthalmol. 1939;21:124-53.
41. Albert DM, Jakobiec FA, Azar DT. Pathology of the lens. Principles and Practice of Ophthalmology.
W.B. Saunders Company; 2000. pp. 2225-2239.
42. Casper DS, Simon JW, Nelson LB, Porter IH, Lichtenstein SB. Familial ectopia lentis: a case study. J
Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1985;22:227.
43. Gururaj P. Ectopia lentis. AECS Ilumination. 2014;14:1-9.
44. Marcio F, Ramos GZ, Moreira PB, Thiesen EB, de Souza LB. Ectopia lentis et pupillae. Rev Bras Of-
talmol. 2011;70:182-4.
45. Gupta NK, Ayra AV, Azad R. Ectopia lentis et pupillae. Indian J Ophthalmol. 1989;37:32-4.
46. Goldberg MF. Clinical manifestations of ectopia lentis in 16 patients. Ophthalmology. 1988;95:
1080-7.
47. Dietz HC, Pyeritz RE, Hall BD, Cadle RG, Hamosh A, Schwartz J, et al. The Marfan’s síndrome
locus:confirmation of assignment to chromosome 15 and identification of tightly linked markers
at 15q15q21.3. Genomics. 1991;9:355-61.
48. Cross HE, Jensen AD. Ocular manifestations in the Marfan’s síndrome and homocystinuria. Am J
Ophthalmol. 1973;75:405.
49. Grieco AJ. Homocystinuria: pathogenetic mechanisms. Am J Med Sci. 1977;273:120.
50. Kalra BR, Ghose S, Sood NN. Homocystinuria with bilateral absolute glaucoma. Indian J Ophthalmol.
1985;33:195-7.
51. Chu BS. Weill-Marchesani syndrome and secondary glaucoma associated with ectopia lentis. Clin
Exp Optom. 2006;89:95-9.
52. Guo H, Wu X, Cai K, Qiao Z. Weill-Marchesani syndrome with advanced glaucoma and corneal
endotelial dysfunction: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2015;15:3.
92
Capítulo 5
Glaucoma secundario
a uveítis
Magdalena García-Huerta
INTRODUCCIÓN
Una de las complicaciones graves de las enfermedades inflamatorias del

tejido uveal es la elevación de la presión intraocular (PIO). La prevalencia de 93
hipertensión ocular (HTO) y/o de glaucoma secundario a uveítis es variable,
dependiendo de la causa de esta principalmente; en general en adultos es del
20% y la incidencia por año es un poco mayor del 5%. La cronicidad de la en-
fermedad lleva a un aumento de la HTO. En niños es del 5-13%.
Los factores que se asocian fuertemente al desarrollo de glaucoma son:
uveítis crónicas e inflamación severa y difícil de controlar.
De acuerdo con que exista o no daño al nervio óptico se puede clasificar en:
A. Hipertensión ocular.
B. Glaucoma secundario de ángulo abierto.
C. Glaucoma secundario de ángulo cerrado.
D. Glaucoma secundario a esteroides.
También se puede clasificar en agudo o crónico de acuerdo con el momento de
aparición y, finalmente, puede haber un glaucoma subyacente no diagnosticado.
FISIOPATOGENIA Y CUADRO CLÍNICO
En general los mecanismos por medio de los cuales las enfermedades infla-
matorias pueden llegar a producir elevación de la PIO pueden presentarse o no
de manera simultánea y son:
1. Los procesos bioquímicos que se desencadenan en el humor acuoso.
2. Bloqueo al flujo de salida a través de la malla trabecular producida por
inflamación, obstrucción o sinequias a nivel de esta.
3. Secundario al empleo de esteroides que se requieren de manera crónica
en estos pacientes.
La hipertensión se presenta en general de manera súbita y aguda en uveítis

herpética, síndrome de Posner-Schlossman y toxoplasmosis; en cambio en otras
como las uveítis relacionadas con HLA-B27 cursan inicialmente con una etapa
inicial de hipotensión, y en otras como las secundarias a síndrome uveítico de
Fuchs y artritis juvenil lleva un proceso crónico, incluso de varios años, para
que ocurra elevación de la PIO.
Hipotensión inicial
Como se mencionó, algunas uveítis anteriores inician con un cuadro de hi-

potensión transitorio que puede estar atribuido a reducción en la producción
de humor acuoso (hiposecreción) debido a inflamación del cuerpo ciliar (ciclitis)
y al aumento de sustancias como las prostaglandinas que puedan provocar
aumento en el flujo de salida de la vía uveoescleral.
Hipertensión
El periodo hipertensivo generalmente se presenta días a semanas después

de que persista la inflamación o cuando hay cuadros recidivantes y crónicos de
esta. La ruptura de la barrera hematoacuosa aumenta la concentración de pro-
teínas de alto peso molecular que bloquean el paso del humor acuoso a través
de la malla trabecular. A su vez, el incremento de detritus celulares y células
inflamatorias forman coágulos de fibrina que contribuyen a dicho bloqueo en
un tejido (haces de la malla trabecular) que no cumplen su función por encon-
94 trarse inflamados (trabeculitis).
La inflamación con presencia de fibrina y moléculas que obstruyen el flujo
trabecular puede llegar a producir inicialmente HTO, si la elevación de la PIO
es suficientemente prolongada y elevada llevará al desarrollo de glaucoma de
ángulo abierto y cuando exista la formación de sinequias anteriores producirán
un glaucoma de ángulo cerrado, sin olvidar que un tercio de los pacientes tra-
tados con esteroides podrán desarrollar hiperrespuesta a estos, con el conse-
cuente riesgo de glaucoma secundario a esteroides.
Mecanismos del ángulo cerrado en uveítis

(Figs. 1 a 6)
Existen tres mecanismos por los que se produce cierre e hipertensión intrao-
cular severa en estos pacientes:
– Bloqueo pupilar. La inflamación lleva a la presencia de fibrina entre el iris
y cristalino y desarrollar sinequias posteriores que al afectar toda la cir-
cunferencia de la pupila generan seclusión de esta, abombamiento del iris
y un bloqueo angular secundario. Es más frecuente en uveítis de tipo
granulomatosa. El paciente presenta un cuadro agudo con elevación súbi-
ta de la PIO, inflamación severa y dolor; en dichos casos debe realizarse
una iridotomía si el tejido lo permite o en su defecto una iridectomía
quirúrgica para resolver la urgencia.
– Formación de sinequias anteriores. Es la forma más común de presenta-
ción de glaucoma de ángulo cerrado. Generalmente es crónico y la eleva-
ción de la PIO va siendo paulatina conforme va ocurriendo la disfunción
G l a u co m a s e c u n d a r i o a u v e í t i s
Figura 1. Presencia de sinequias posterio- Figura 2. Fotografía de ángulo de la cá-

res, también se aprecia en los extremos mara anterior en donde se aprecia la for-
horizontales de la córnea el inicio de que- mación de sinequias anteriores periféricas
ratopatía en banda. de manera dispersa.
95
Figura 3. Fotografía de ángulo de la cá- Figura 4. Fotografía de segmento anterior

mara anterior. Se puede apreciar cierre del en donde se aprecia seclusión pupilar de-
ángulo debido a sinequias anteriores que bido a sinequias posteriores, ya se alcanza
han ido progresando. a percibir abombamiento del iris en la me-
dia periferia.
Figura 5. Fotografía del segmento anterior Figura 6. Desplazamiento anterior de

de un paciente con uveítis granulomatosa. Se todo el diafragma iridocristalineano en un
observan depósitos retroqueráticos en «grasa paciente con panuveítis.
de carnero» en la mitad inferior de la córnea,
también se pueden apreciar sinequias poste-
riores que casi producen iris bombé.
del trabéculo por la presencia de las sinequias anteriores o neovasculari-

zación. Es más frecuente en uveítis crónica, no granulomatosa y con
episodios recurrentes.
– Desplazamiento anterior del cuerpo ciliar y el diafragma iridocristaliniano.
En esta condición se presenta un cuadro parecido al bloqueo ciliovítreo.
Se presenta con mayor frecuencia en uveítis intermedias y panuveítis
donde la inflamación alcanza todo el cuerpo ciliar generando aumento de
volumen de este, efusión uveal también por inflamación coroidea y rota-
ción de los procesos ciliares con desplazamiento anterior del diafragma
iridocristalineano que produce elevación súbita de la PIO, dolor, aplana-
miento de la cámara anterior y empeoramiento del cuadro inflamatorio.
DIAGNÓSTICO
Establecer el diagnóstico de glaucoma es realmente difícil. Durante las etapas

de inflamación aguda disminuye la capacidad visual del paciente, lo cual impi-
de realizar campimetrías confiables, puede no haber transparencia suficiente de
medios o el edema que puede llegar a existir en el polo posterior puede gene-
rar falsos negativos en la apreciación de la excavación del nervio óptico y capa
de fibras nerviosas, tanto clínica como por tomografía de coherencia óptica. Sin
embargo, en la medida de lo posible debe tratar de establecerse un diagnósti-
co completo.
TRATAMIENTO
96
El tratamiento incluye los siguientes puntos importantes, que pueden coin-
cidir o no de manera simultánea:
– Control de la inflamación y su la causa en el caso de las uveítis que se
presenten con HTO de manera simultánea o cuando exista una enfermedad
bien identificada con reactivación de la inflamación. El control de la infla-
mación y su causa debe ser enérgico e incluye el uso de corticoesteroides
sin temor a la hiperrespuesta que los pacientes puedan llegar a desarrollar,
ya que las secuelas de la inflamación subtratada pueden ser fatales y, por
otro lado, en algunos casos al mejorar el cuadro inflamatorio disminuye
la PIO, como ocurre en el síndrome UGH (uveitis-glaucoma-hyphema) o en
la crisis glaucomatociclítica (síndrome de Posner-Scholssman).
– Control de la PIO cuando ya ha habido complicación con HTO, glaucoma
o secuelas que pueden inducirlos, como la aparición de sinequias. Las
enfermedades inflamatorias oculares en general requieren de la interven-
ción de un equipo multidisciplinario de especialistas reumatólogos, espe-
cialistas en enfermedades inflamatorias oculares, retinólogos y especialis-
tas en glaucoma, entre otros.
La efectividad del tratamiento hipotensor puede depender en gran medida
de la severidad con la que estos pacientes desarrollan HTO, que puede ser de
manera moderada a severa, y también del control de la inflamación, puesto que
se ha observado que a mayor inflamación puede haber absorción menor de los
fármacos.
En general se pueden utilizar casi todos los grupos farmacológicos, excepto la
pilocarpina y otros mióticos, puesto que está asociados con empeoramiento del
cuadro inflamatorio y por otro lado favorecen la aparición de sinequias posteriores.
Mientras no existan antecedentes de hipersensibilidad a alguno de los com-

ponentes o alguna otra contraindicación sistémica pueden emplearse el resto
de grupos farmacológicos.
Los betabloqueadores se consideran la primera línea de tratamiento, seguido
de los inhibidores de la anhidrasa carbónica tanto por vía oral (acetazolamida)
como tópicos, pueden asociarse en la segunda línea de tratamiento junto con
los agonistas alfa 2. La acetazolamida con frecuencia se emplea cuando existe
hipertensión severa que no puede manejarse con medicamentos tópicos o mien-
tras se controla la inflamación e incluso previo a cirugía. Con el uso de brimo-
nidina existen algunos reportes de reactivación en uveítis granulomatosas, por
lo que esto debe tomarse en consideración, aunque son casos esporádicos y
tampoco hay que olvidar que los inhibidores tópicos de la anhidrasa carbónica
pueden empeorar el edema corneal y favorecer la descompensación corneal.
Los análogos de prostaglandinas tienen una naturaleza proinflamatoria y su
uso estuvo absolutamente contraindicado durante muchos años en estos casos,
sobre todo porque están asociados a episodios de uveítis anterior, edema ma-
cular quístico e incluso reactivaciones de queratouveítis herpética. En la actua-
lidad existe controversia en su empleo debido a que algunos estudios clínicos
en los que se comparó su uso frente a la combinación fija de timolol-brimoni-
dina no hubo evidencia suficiente para asegurar que hubo mayor recurrencia
de reactivaciones de procesos inflamatorios o edema macular en esas series.
La recomendación actual es emplearlos con precaución en algunas uveítis que
están controladas, sin reactivación, evitando su uso en queratouveítis herpética
o en ojos muy inflamados.
Finalmente, los hiperosmóticos como el manitol están reservados para casos
en los que haya elevaciones severas de la PIO y estas pongan en riesgo la salud 97
del nervio óptico.
– El uso de inmunosupresores, inmunomoduladores, modificadores de la
respuesta biológica, antivirales u otros antimicrobianos de acuerdo con
la patología de base de la que se trate es conveniente que sea manejado
por los especialistas pertinentes en el ramo, como reumatólogos o espe-
cialistas en uveítis.
– El empleo de ciclopléjicos y midriáticos disminuye el dolor ciliar, mantiene
en reposo la acomodación y previene la formación de sinequias tan indesea-
bles tanto para la visión del paciente como para evitar un bloqueo pupilar.
Tratamiento con láser
Iridotomía con láser
Está indicada en presencia de seclusión pupilar e iris bombé o en un franco

bloqueo pupilar. Habitualmente se emplea láser Nd:YAG (neodymium-doped
yttrium aluminium garnet) para realizarla, sin embargo en estos pacientes la
combinación de láser de argón o diodo previo para adelgazar el tejido y la per-
foración final con el Nd:YAG puede ser la mejor opción cuando se decide hacer-
lo con láser. Hay que recordar que los pacientes con una enfermedad inflamato-
ria y la necesidad de una iridotomía tienen un riesgo más elevado de picos hi-
pertensivos realmente muy altos, de mayor inflamación posláser y de cierre por
epitelización de estas. Debido a ello es recomendable indicarlas en pacientes
que puedan impregnarse previamente con esteroide y ya tratados médicamente
con hipotensores oculares, agregar cicloplejia como coadyuvante al final del

tratamiento. Cuando se trata de pacientes con inflamación crónica y la presencia
de iris muy gruesos o «acartonados» es preferible indicar una iridectomía en
sector en sala quirúrgica para disminuir su cierre. También está contraindicada
en casos de edema corneal severo que impida buena visualización, inflamación
severa y cuando no exista espacio suficiente entre iris y endotelio corneal.
Trabeculoplastia
Aunque se trate de un paciente con ángulo abierto, por lo general no es

aconsejable realizarla debido a que existe mayor riesgo de inflamación y daño
trabecular, así como de no obtener el efecto deseado.
Cicloablación del cuerpo ciliar
Puede realizarse con aplicación de láser transescleral continuo o micropul-

sado, y como es bien conocido la finalidad es inducir disminución en la produc-
ción de humor acuoso mediante la destrucción de los procesos ciliares.
Su uso es controvertido debido a tres grandes riesgos: a) puede exacerbar
o reactivar cuadros inflamatorios; b) puede provocar hipotonía e incluso ptisis
bulbi, y c) también están relacionados con una mayor incidencia de edema
macular quístico. Por ello la indicación de un proceso cicloablativo debe ser una
de las últimas opciones terapéuticas en estos pacientes, teniendo en conside-
ración que antes se han intentado otros procedimientos para el control de la
98 PIO y han fallado, o cuando el pronóstico visual es malo.
Más de la tercera parte de los pacientes con glaucoma llegan a requerir de

algún procedimiento quirúrgico. Cuando no es posible controlar médicamente
la hipertensión o el glaucoma, o cuando exista bloqueo pupilar imposible de
solucionar con otras medidas médicas debe indicarse algún otro medio, que
generalmente es quirúrgico.
El paciente que sea candidato a cualquier procedimiento quirúrgico debe ser
tratado previamente con antiinflamatorios tópicos, perioculares o sistémicos
según sea el caso y antiglaucomatosos para disminuir riesgos adicionales.
Iridectomía
Está indicada cuando no existan condiciones de visualización adecuada del

segmento anterior, poco espacio entre la periferia de iris y córnea, inflamación
severa o cierre previo de iridotomías realizadas con láser que se han ocluido y
el paciente presente bloqueo pupilar o un riesgo muy elevado de llegar a tener-
lo. El cirujano debe asegurarse de realizar una iridectomía grande y en casos de
enfermedades como el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es preferible hacerla
en sector. También se ha descrito la posibilidad de combinarla con goniosinequió-
lisis para intentar liberar mecánicamente la aposición o sinequias en el ángulo,
con resultados variables en el control de la PIO, puesto que en ocasiones retirar
las sinequias anteriores no garantiza la funcionalidad de la malla trabecular.
Trabeculectomía
La indicación es cuando no exista control de la PIO con tratamiento médico

máximo, que por lo general incluye el empleo de acetazolamida. Es recomen-
dable que antes de realizar una trabeculectomía se identifique y trate previa-
mente la causa de la uveítis y haya en la medida de lo posible control de la
inflamación, puesto que la supervivencia de una trabeculectomía depende de
ello. También es importante considerar que para aumentar el éxito de la cirugía
deberán emplearse antimetabolitos, que a pesar de esto el éxito será siempre
menor que en indicaciones convencionales y que existe a su vez mayor riesgo
de complicaciones, principalmente la funcionalidad de la cirugía, inflamación
persistente, aumento en la incidencia de catarata, edema macular, hipotonía y
desprendimiento coroideo. Dependiendo de la serie de casos estudiada el por-
centaje de éxito va desde el 66 al 78% con el uso de antimetabolitos.
Implantes de drenaje
Esta es una de las variedades de glaucoma de difícil control para las cuales
los implantes de drenaje son una indicación primaria. El porcentaje de éxito es
variable y disminuye conforme aumenta el tiempo, en general del 50 al 70% y la
supervivencia también es variable, entre dos a cinco años. El implante de Ahmed
en nuestro medio es el más estudiado debido a su disponibilidad; al ser un sis-
tema valvulado disminuye el riesgo de hipotensión y cámara plana en el posto-
peratorio temprano. Sin embargo, hay un porcentaje alto de encapsulamiento de
la vesícula, lo que conduce a que en estos pacientes necesariamente se requiera 99
del apoyo de tratamiento médico complementario, posibilidad de oclusión del
tubo por membranas inflamatorias y descompensación corneal en casos donde
la cámara anterior esté reducida por la presencia de sinequias anteriores altas.
El éxito en implantes de Ahmed es variable. En una serie de casos retros-
pectiva en nuestra institución con implantes S2 (polipropileno) el porcentaje de
éxito fue del 57% en un periodo de seguimiento de 14 meses; es posible que
con implantes de silicona (FP7) el éxito sea mayor (hasta el 77%). Con implantes
de 350 mm2 de Baerveldt el éxito aumenta a más del 80%, pero también el
número de complicaciones es mayor con este dispositivo.
BIBLIOGRAFÍA
Baneke AJ, Lim KS, Stanford M. The pathogenesis of raised intraocular pressure in uveitis. Curr Eye
Research. 2016;41(2):137-49.
Muñoz-Negrete, Moreno-Montañés J, Hernández-Martínez P, Rebolleda G. Current approach in the
diagnosis and management of uveitic glaucoma. Biomed Res Int. 2015;2015:742792.
Neri P, Azuara-Blanco A, Forrester JV. Incidence of glaucoma in patients with uveitis. J Glaucoma.
2004;13:461-5.
Ozdal PC, Vianna RN, Deschênes J. Ahmed valve implantation in glaucoma secondary to chronic uvei-
tis. Eye (Lond). 2006;20:178-83.
Sayed M, Lee RK. Current management approaches for uveitic glaucoma. Int Ophthalmol Clin. 2015;
55(3):141-60.
Sherman E, Caffiero-Chin M. Overcoming diagnostic and treatment challenges in uveitic glaucoma. Clin
Exp Optom. 2019;102(2):109-15.
Siddique SS, Suelves AM, Baheti U, Foster CS. Glaucoma and uveitis. Surv Ophthalmol. 2013;58(1):1-10.
Sinha S, Ganjei AY, McWatters Z, Lee D, Moster MR, Myers JS, et al. Ahmed versus Baerveldt glaucoma
drainage devide in uveitic glaucoma: a retrospective comparative study. J Glaucoma. 2020;29:750-5.
Sng CA, Barton K. Mechanisms and management in angle closure glaucoma. Curr Opin Ophthalmol.
2015;26:121-7.
Capítulo 6
Crisis glaucomatociclítica
Rolando Olguín-Maldonado
INTRODUCCIÓN
La crisis glaucomatociclítica, también conocida como síndrome de Posner-

Schlossman, es una enfermedad que clásicamente se caracteriza por ataques 101
agudos de hipertensión ocular unilaterales y recurrentes asociados a uveítis
anterior moderada1-3.
Hace más de 200 años (1813) Joseph Beer fue el primero en reportar la
asociación de uveítis con glaucoma4. Posteriormente, Priestley Smith (1891)
propuso la primera clasificación de glaucoma uveítico5. Años más tarde se des-
cribieron tipos específicos de glaucomas uveíticos, como es el caso de la uveí-
tis heterocrómica de Fuchs (1906) y la crisis glaucomatociclítica (descrita por
Posner y Schlossman en 1948). Estos últimos fueron los que acuñaron el térmi-
no al reportar una serie de nueve casos con sintomatología característica que
es vigente hasta la fecha6.
EPIDEMIOLOGÍA
El síndrome de Posner-Schlossman afecta a personas jóvenes entre los 20 y

50 años, y es rara en adolescentes y mayores de 60 años7. Existe una mayor
prevalencia en el sexo masculino8. Se presenta más comúnmente en Asia y el
norte de Europa, y es infrecuente en Norteamérica. En Japón se reportó un es-
tudio de 2,556 casos de uveítis, el 1.8% presentó crisis glaucomatociclítica9. La
incidencia y prevalencia de esta patología en Finlandia fue del 0.4 y el 1.9%
respectivamente por 100,000 habitantes10.
ETIOLOGÍA
Desde la primera publicación en 1948, Posner y Schlossman sospechaban

que la causa podría ser infecciosa. Sin embargo, pasaron 33 años hasta que se
postulara esta teoría en una publicación (1985). Fue a partir de este año cuan-
do, dirigidos por las innovaciones de la detección de agentes infecciosos, mu-
chos investigadores se dedicaron a buscar posibles causas por estos agentes11.
Hasta el momento, el citomegalovirus (CMV) se considera el agente más
relacionado con la etiología de esta patología, es más, una parte de la literatu-
ra actual tiende a apoyar la infección por CMV como la causante de la uveítis
y la presión intraocular elevada12. Fue en 1987 cuando Bloch-Michel propuso
precisamente a este agente infeccioso como el causante principal. El primer
estudio a gran escala de CMV en síndrome de Posner-Schlossman fue realizado
por Chee, et al. Examinaron un cohorte de 105 pacientes con uveítis anterior
asociado a hipertensión ocular incluyendo a 48 pacientes con este síndrome;
veinticuatro pacientes del estudio fueron positivos para CMV por reacción en
cadena de la polimerasa (PCR) en humor acuoso, de los cuales 18 padecían de
crisis glaucomatociclíticas11.
Así mismo, Helicobacter pylori fue propuesto como posible causante. Knox
(1988) notó la asociación de la crisis glaucomatociclítica con la presencia de
úlcera péptica. Se encontró que hasta un 80% de los pacientes con síndrome de
Posner-Schlossman eran positivos para H. pylori mediante ensayo por inmunoab-
sorción ligado a enzimas11,12.
Finalmente, otros dos posibles agentes relacionados son el virus de varicela
zóster y el virus de herpes simple11.
El perfil de citocinas en el humor acuoso puede mostrar elevaciones de
ciertas interleucinas (IL). En un estudio prospectivo con 143 pacientes se en-
contraron elevaciones significativas en los niveles de IL-6, IL-8, proteína quimio-
táctica de monocitos 1 (MCP-1), factor de necrosis tumoral α y factor de creci-
102 miento endotelial vascular (VEGF) en pacientes con glaucoma uveítico a los que
se les realizó trabeculectomía, en comparación con pacientes a los que se les
realizó cirugía de catarata. Además, los niveles de IL-6, MCP-1 y VEGF fueron
más altos en pacientes con glaucoma uveítico en comparación con pacientes
con glaucoma primario de ángulo13.
Entre otras posibles etiologías se encuentra la autoinmunidad asociada a
HLA-BW54, disfunción endotelial vascular, alergias y variación en el glaucoma
de desarrollo2.
FISIOPATOLOGÍA
Se postula que el aumento de la presión intraocular se debe a la inflamación

de la malla trabecular, o trabeculitis (evidencia histológica demuestra la presen-
cia de células mononucleares en la malla trabecular bloqueando la salida del
humor acuoso), misma que puede estar mediada por prostaglandinas o citoci-
nas. Existe alteración en el flujo de salida del humor acuoso, sin embargo, el
mecanismo exacto por el cual las prostaglandinas regulan la presión intraocular
no se ha descrito, aunque existe una relación entre niveles elevados de prosta-
glandinas en humor acuoso (prostaglandina E) y aumento de la presión intrao-
cular en los ataques agudos de la crisis glaucomatociclítica14.
CLÍNICA
La presentación clínica es inespecífica al principio, debido a que los síntomas

no son francamente llamativos. Los pacientes pueden referir visión borrosa
C r i s i s g l a u co m a t o c i c l í t i ca
unilateral, presencia de halos (asociada a edema corneal) y/o dolor leve o in-
cluso solamente molestia ocular. A veces puede ser asintomático y de manera
muy rara llega a ser bilateral. Es posible que exista alternancia en el ojo afec-
tado, aunque este tipo de presentación es infrecuente. La recurrencia es carac-
terística en esta patología y su duración puede ser de horas a semanas1,2,15.
Al examen oftalmológico existe disminución visual asociada a una ausencia
de inyección ciliar. En algunos casos se puede observar edema corneal, preci-
pitados queráticos planos, no pigmentados, no granulomatosos, sobre todo en
la mitad inferior del endotelio15. La presencia de signos inflamatorios en cáma-
ra anterior son mínimos, con destellos celulares débiles y característicamente
ausencia de sinequias anteriores y posteriores con presencia de ángulo abier-
to2,15. La gonioscopia es fundamental para corroborar el ángulo y la presencia
o ausencia de sinequias. La presión intraocular durante la crisis es elevada,
generalmente entre 40 y 60 mmHg, estando más relacionada con la duración
de la uveítis que con la severidad de esta. Esta misma hipertensión ocular en
ocasiones puede preceder por varios días a la reacción inflamatoria identificable
en cámara anterior. El nervio óptico tiene un aspecto normal, al igual que el
campo visual, excepto en una enfermedad de larga evolución, en cuyo caso se
podrá observar alteraciones papilares y de campo visual típicas del glaucoma15.
EVOLUCIÓN
El curso es autolimitado y variable; hay pacientes que pueden tener uno o

dos episodios durante toda su vida, aunque también puede presentarse con
episodios recurrentes que van disminuyendo conforme pasan los años. En ge- 103
neral, la evolución sin complicaciones es lo habitual; si las crisis son tratadas
oportunamente, no se encontrarán alteraciones visuales, campimétricas ni pa-
pilares. La creencia de que esta enfermedad tiene una evolución benigna no es
del todo cierta, ya que se observaron muchos casos crónicos en los cuales hubo
compromiso papilar y/o campimétrico que requirieron tratamiento quirúrgico3.
Existe evidencia de la asociación de esta patología con el glaucoma primario
de ángulo abierto, ya que los pacientes con más de una década de duración de
estas crisis presentan un riesgo 2.8 veces mayor de desarrollar lesión en el
nervio óptico y el campo visual, en comparación con aquellos pacientes con
una duración menor a 10 años. Es importante señalar que estos pacientes tienen
mayor sensibilidad en su respuesta a los corticosteroides, por lo que se debe
tener muy en cuenta el uso de estos2.
El diagnóstico diferencial del síndrome de Posner-Schlossman se muestra en

la tabla 1.
TRATAMIENTO
El tratamiento puede ser médico o quirúrgico dependiendo del estado en

el que se encuentre el ojo. Habitualmente, el tratamiento médico es tópico,
con antihipertensivos como timolol, brimonidina o dorzolamida, asociados a
corticosteroides como la prednisolona o antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
Tabla 1. Diagnóstico diferencial del síndrome de Posner-Schlossman
Entidad Características diferenciadoras
Glaucoma de ángulo – Ángulos estrechos/cerrados en la gonioscopia

cerrado agudo – Dolor significativo y ojos rojos
– Puede tener PAS significativo
– Catarata madura si bloqueo pupilar
Glaucoma de cierre – PAS significativo en gonioscopia

de ángulo crónico
Glaucoma primario – PIO persistentemente elevada sin resolución

de ángulo abierto – Falta de inflamación de la cámara anterior
– Antecedentes familiares de GPAA
– Nervios ópticos de aspecto glaucomatoso
– Edad avanzada
Hipertensión ocular – PIO persistentemente elevada sin resolución

– Falta de inflamación de la cámara anterior
Glaucoma uveítico – A menudo, inflamación crónica o más fulminante

de la cámara anterior
Iridociclitis herpética – La PIO puede no estar significativamente elevada

104
(HSV, VZV) – Atrofia sectorial/difusa del iris
– KP estrellado, distribución difusa
– Reacción de la cámara anterior más robusta
– Erupción vesicular
– Úlceras dendríticas
Iridociclitis heterocromática – Heterocromía del iris, atrofia difusa

de Fuchs – Vasos angulares finos anormales en gonioscopia
– Catarata subcapsular posterior
GPAA: glaucoma primario de ángulo abierto; KP: precipitados queráticos; HSV: virus de herpes simple; PIO: presión
intraocular; PAS: sinequias periféricas anteriores; VZV: virus de varicela zóster.
Adaptada de Hung, et al.16.
tópicos y/o sistémicos. Así mismo, el uso concomitante sistémico de inhibido-

res de la anhidrasa carbónica, como la acetazolamida, también resulta benefi-
cioso para la disminución rápida de la presión intraocular. En caso de confirmar
la presencia de CMV en humor acuoso mediante PCR, se debe agregar trata-
miento antiviral tópico y sistémico. El tratamiento sistémico antiviral tiene
mayor éxito en comparación con el tratamiento tópico; sin embargo, el trata-
miento tópico está relacionado con menor porcentaje de recurrencia11.
El uso de análogos de las prostaglandinas no está indicado debido a que
exacerban el cuadro inflamatorio, de igual manera se debe evitar el uso de
pilocarpina. No existe evidencia de que la terapia antiinflamatoria con AINE o
C r i s i s g l a u co m a t o c i c l í t i ca
corticosteroides sea efectiva para evitar las crisis, ni tampoco el uso de anti-
glaucomatosos11.
Existen reportes de manejo quirúrgico en los cuales se realiza una trabecu-
lectomía con uso de mitomicina C con excelentes resultados, al igual que con
otros tipos de cirugía filtrante. No obstante, se debe tener en cuenta que estos
cuadros son inflamatorios, por lo tanto, podrían producir sinequias o fibrosis
de la ampolla siendo necesario reintervenciones quirúrgicas o el uso de 5-fluo-
racilo. La trabeculectomía ayudaría no solamente a controlar la presión intrao-
cular, sino que también facilitaría el flujo de salida de células inflamatorias a
través del antro en periodos de crisis17,18.
COMPLICACIONES
Las complicaciones asociadas a la crisis glaucomatociclítica están relaciona-

das con el aumento prolongado de la presión intraocular vía tres mecanismos:
glaucoma primario de ángulo abierto subyacente, uso prolongado de corticos-
teroides y aumento de la frecuencia de las crisis glaucomatociclíticas.
RECOMENDACIONES
Es importante educar al paciente y familiares sobre la naturaleza recurrente

de esta patología y su asociación con el glaucoma primario de ángulo abierto.
BIBLIOGRAFÍA 105
1. Allingham RR, Damji KF, Freedman SF, Moroi SE, Rhee DJ. Shields Textbook of Glaucoma, 6th edition.
Filadelfia: Walters Kluwer Lippincott Williams and Wilkins; 2011.
2. Kahook MY, Schuman JS, Epstein D, Chandler P, editores. Chandler and Grant's glaucoma, 5th
edition. New Jersey: Slack Incorporated; 2013.
3. Girkin CA. Basic and clinical science course 2018-2019. Section 10 Glaucoma. American Academy
of Ophthalmology; 2018.
4. Munayco-Guillen F, Valderrama-Albino V, Campos-Dávila B, Loayza-Gamboa W, Bauman-Rivera K,
Malaver-Sandoval D. Implante de válvula de Ahmed vía pars plana para el manejo del glaucoma
uveítico refractario. Acta Med Peru. 2018;35(3):180-3
5. Smith P. The pathology and treatment of glaucoma. Londres: J&A Churchill; 1891.
6. Posner A, Schlossman A. Síndrome de ataques recurrentes unilaterales de glaucoma con síntomas
cíclicos. Arch Ophthalmology. 1948;39(4):517-35.
7. Gorin G. Developmental glaucoma: A concept based con correlation of gonioscopic findings with
clinical manifestations. Am J Ophthalmology. 1964;58:572-9.
8. Levatin P. Glaucomatocyclitic crisis occurring in both eyes. Am J Ophthalmol. Am J Ophthalmol.
1956;41(6):1056-9.
9. Teoh SB, Thean L, Koay E. Cytomegalovirus in aetiology of Posner-Schlossman syndrome: eviden-
ce from quantitative polymerase chain reaction. Eye. 2005;19(12):1338-40.
10. Päivönsalo-Hietanen T, Tuominen J, Vaahtoranta-Lehtonen H, Saari KM. Incidence and prevalence
of different uveitis entities in Finland. Acta Ophthalmol Scand. 1997;75(1):76-81.
11.Takusagawa HL, Liu Y, Wiggs JL. Infectious theories of Posner-Schlossman syndrome. Int Ophthalmol
Clin. 2011;51(4):105-15.
12. Knox DL. Glaucomatocyclitic crises and systemic disease: peptic ulcer, other gastrointestinal di-
sorders, allergy and stress. Trans Am Ophthalmol Soc. 1988;86:473-95.
13. Megaw R, Agarwal PK. Posner-Schlossman syndrome. Surv Ophthalmol. 2017;62(3):277-85.
14. Teoh SB, Thean L, Koay E. Cytomegalovirus in aetiology of Posner-Schlossman syndrome: eviden-
ce from quantitative polymerase chain reaction. Eye. 2005;19(12):1338-40.
15. Kraupa E. The increase in pressure in acute angioneurosis of the ciliary body (Glaucoma allergicum)
in its relationship to cyclitic and hetero-chromium glaucoma. Archs Ophthalmology. 1936;109:416-33.
16. Hung C, Giaconi JA. American Academy of Ophthalmology
17. Raitta C, Vannas A. Glaucomatocyclitic crisis. Arch Ophthalmol. 1977;95:608.
18. Hernandez Da Mota. Daño glaucomatoso preperimétrico en el síndrome de Posner-Schlossman.
Reporte de un caso. Rev Mex Oftalmol. 2008;3:184-7.
TOMO 6
MU 12.20 EV
PERMANYER
www.permanyer.com

Libro Glaucoma Tomo 6

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Libro Glaucoma Tomo 6

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

TOMO 6

Margarita Arbaje Khoury Felipe Tonatiuh Mata-Cárdenas

Félix Gil Carrasco Luis Montecinos-Buneder

Rolando Olguín-Maldonado Leónidas Traipe-Castro

AINE antiinflamatorios GPEX glaucoma por

OCT tomografía de SDP síndrome de

Prólogo general de la colección IX

El enfrentarse del paciente con glaucoma o al sospechoso de tenerlo es un

delicado de estas enfermedades y por la fragilidad que nuestra población pre-

Félix Gil Carrasco

Ante un paciente que presenta elevación de la presión intraocular (PIO),

Ya en el libro de Duke-Elder se definen los glaucomas secundarios como un

Bajo el título de glaucomas secundarios existe una extensa lista de afeccio-

El síndrome de dispersión pigmentaria (SDP) y el glaucoma pigmentario (GP)

SÍNDROME DE DISPERSIÓN PIGMENTARIA

El SDP afecta a pacientes jóvenes, de entre 20 y 40 años de edad, en gene-

Figura 1. Huso de Krukenberg.

acuoso. El huso de Krukenberg no siempre está presente en pacientes con

Figura 3. Pigmentación de la malla

Además de los signos ya descritos en el segmento anterior, en el SDP tam-

El GP comprende el 1.5% del total de casos afectados por glaucoma en po-

El control de la PIO en fases iniciales es dificultoso en pacientes con GP, por

Factores anatómicos predisponentes

Factores desencadenantes de dispersión pigmentaria

La dilatación pupilar farmacológica puede desencadenar importante disper-

El ejercicio físico puede incrementar la concavidad posterior del iris en pa-

La acomodación induce un desplazamiento anterior del cristalino y por lo

la presión en la cámara anterior relativo a la cámara posterior lleva a un au-

El parpadeo puede crear fuerzas que favorezcan el bombeo de humor acuo-

Mecanismo de elevación de la presión intraocular

En una fase temprana del proceso el aumento tensional se relaciona con la

FASE DE BURN OUT DEL GLAUCOMA PIGMENTARIO

El GP tiene la tendencia a entrar en una fase de remisión con el correr de

Se ha propuesto que una anomalía congénita relacionada con la migración

iris como el de la retina comparten el mismo origen embriológico2. También se

CONVERSIÓN DE SÍNDROME DE DISPERSIÓN PIGMENTARIA

Se considera que de un 5 a un 10% de los pacientes con SDP desarrollarán

La presencia de hipertensión ocular al diagnóstico del SDP definida como

Historia familiar de glaucoma

La frecuencia de antecedente familiar de glaucoma, no necesariamente de

Si bien el SDP afecta a mujeres y hombres prácticamente de forma equiva-

La presencia del huso de Krukenberg se ha asociado con mayor probabilidad

El grado de pigmentación se ha asociado con la severidad del glaucoma pero

La gran mayoría de los pacientes con SDP son miopes y se ha correlaciona-

Existen numerosas condiciones en las que pueden presentarse signos simi-

Síndrome de pseudoexfoliación capsular

Los pacientes con pseudoexfoliación (PEX), además del característico depó-

En pacientes con iritis existe liberación de pigmento que puede aumentar la

Trauma y cirugía intraocular

Los traumatismos contusos o penetrantes, o la cirugía, pueden manifestarse

La diabetes puede ser causa de defectos de transiluminación del iris debido

Síndromes BAIT (bilateral acute iris transillumination)

Estas entidades se caracterizan por la aparición súbita de fotofobia y dolor

UBM y OCT de segmento anterior

Tanto la ultrabiomicroscopia (UBM) como la tomografía de coherencia óptica

Estudios estructurales y funcionales

En un paciente con diagnóstico de SDP es conveniente documentar el estado

Figura 4. Ultrabiomicroscopia previo a la Figura 5. Ultrabiomicroscopia postirido-

cambios estructurales del nervio óptico, en los cuales se hará diagnóstico de

MANEJO DEL SÍNDROME DE DISPERSIÓN PIGMENTARIA

Manejo del síndrome de dispersión

El aumento de la dispersión de pigmento asociado al ejercicio puede agravar

Como fármaco de primera línea para el tratamiento de la hipertensión ocular