Virus lentos no

convencionales:
priones
La palabra kuru significa en lengua aborigen
"temblor, con fiebre y frío", uno de los signos que
manifiestan los afectados por dicha enfermedad.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es

una forma de daño cerebral que lleva a una
disminución rápida de la función mental y del
movimiento.

La variante de la ECJ es causada por comer

carne infectada. Se cree que la infección que
causa la enfermedad en las vacas locas es la
misma que ocasiona la vECJ en humanos.
La principal característica de la enfermedad de
Gerstmann-Straussler-Scheinker es una
degeneración progresiva del cerebelo, así como
diferentes grados de demencia.

El insomnio familiar fatal es una forma muy rara

de enfermedad priónica genética. En casi todos
los casos es causada por una mutación en el
gen PRNP.

El insomnio esporádico fatal también aparece de

manera espontánea, sin la mutación genética.
Kuru
 Su desarrollo es lento, y el período de
incubación puede durar hasta 30
años.
 Una vez que se manifiestan sus
síntomas resulta letal, y los pacientes
fallecen en el plazo máximo de un
año.
 Sin embargo, el desarrollo normal de
la enfermedad suele tomar sólo entre
tres y seis meses, falleciendo la
inmensa mayoría de los pacientes en
el curso del tercer mes.
Enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
ECJ de tipo esporádico
Comprende la mayoría de los casos. Ocurre sin razón
conocida. La edad promedio de inicio es los 65 años.

ECJ de tipo familiar

Ocurre cuando una persona hereda el prión anormal
de uno de los padres (este tipo de la enfermedad es
poco frecuente).

ECJ adquirida
Incluye la variante ECJ (vECJ), la forma relacionada
con la enfermedad de las vacas locas.
Enfermedad de Gerstmann-
Straussler-Scheinker (GSS)
Debilidad en las piernas

Disminución de los reflejos

Sensaciones anormales

Descoordinación (ataxia) progresiva

Disfunción cognitiva

Trastornos del habla

Rigidez muscular (espasticidad).

Insomnio familiar fatal (IFF)
 Los primeros síntomas usualmente comienzan en los adultos
de 50 años o más, e incluyen insomnio progresivo, pérdida
de peso, falta de apetito, temperatura alta o baja
y demencia rápidamente progresiva.
 Insomnio esporádico fatal

Familiar
Insomnio
mortal
Esporádica

Los síntomas tempranos consisten en un rápido deterioro de la

función mental y falta de coordinación. Es posible que las personas
con esta forma de la enfermedad no refieran problemas de sueño,
pero los estudios del sueño pueden detectar anormalidades.
Enfermedades
en animales encefalopatía espongiforme ovina

encefalopatía espongiforme bovina

(EEB) (enfermedad de las vacas locas)
caquexia crónica (de muías, ciervos y
alces)
encefalopatía transmisible del visón

A finales de los años noventa se registraron varios brotes de EEB y una

forma de progresión rápida de EO (ECJv) que ha afectado a adultos
jóvenes (de alrededor de 40 años) del Reino Unido. La ECJ, el IFF y el
síndrome de GSS también son trastornos genéticos del ser humano.
A diferencia de los virus convencionales, estos patógenos no
parecen tener una estructura de virión o genoma, no
desencadenan ninguna respuesta inmunitaria y son
extremadamente resistentes a la inactivación por el calor,
los desinfectantes y la radiación.

Los agentes víricos lentos representan

una forma mutante o dotada de una
conformación diferente de una proteína
del hospedador conocida como prión
(pequeña partícula infecciosa
proteinácea), que puede transmitir la
enfermedad.
 Premio Nobel

Carlton Gajdusek al demostrar

Stanley Prusiner por desarrollar
que el kuru tenía una etiología
un modelo de infección en
infecciosa, así como por
hámsteres de la encefalopatía
desarrollar un método para
espongiforme ovina
analizar el agente.

le permitió junto a sus

colaboradores, purificar,
caracterizar y posteriormente
clonar los genes del agente
etiológico de esta
encefalopatía y otros priones

así como para demostrar que

la proteína del prión
relacionada con la
enfermedad basta para
originar una infección.
ESTRUCTURA Y FISIOLOGIA
 A diferencia de los virus, estos patógenos son resistentes a un amplio
abanico de tratamientos químicos y físicos, como el formaldehído, la
radiación ultravioleta y las temperaturas de hasta 80 °C.
Carecen de ácidos nucleicos detectables

Consiste en agregados de glucoproteínas hidrófobas

resistentes a las proteasas

Codifican una proteína PrPc (prion proteico celular) y PrPSc

(prion proteico de la encefalopatía espongiforme ovina)

Capacidad de sufrir mutaciones conformacionales en lugar

de mutaciones genéticas
PATOGENIA
 No producen efectos
citopatológicos in vitro

Ausencia de: Período de

• inflamación incubación
• respuesta inmunitaria prolongado
• producción de interferón

Provocan la
vacuolización de las
Falta de neuronas
antigenicidad (espongiforme),
placas de tipo
amiloideo, gliosis
Síntomas que incluyen:
• pérdida de control muscular
• escalofríos
• temblores
• demencia
EPIDEMIOLOGIA
Factores de la enfermedad/víricos
• Los agentes son resistentes a los procedimientos de desinfección vírica
estándar
• Las enfermedades tienen períodos de incubación muy prolongados, de
hasta 30 años
• La adquisición de la enfermedad puede ser infecciosa, genética o
esporádica (ocurrencia aleatoria)

Transmisión
• Se transmiten mediante tejido infectado o bien se heredan
• La infección se produce a través de cortes en la piel, trasplante de
tejidos contaminados (córneas), uso de instrumentos médicos
contaminados (electrodos cerebrales) y por ingestión de tejido infectado
¿Quién corre riesgos?
• Los miembros (especialmente las mujeres y los niños) de la tribu Fore
de Nueva Guinea corrían riesgo de padecer kuru debido a los rituales
de canibalismo
• Los cirujanos y pacientes de trasplantes e intervenciones quirúrgicas en
el cerebro corren el riesgo de padecer ECJ y síndrome de GSS
Geografía/estación
• El síndrome de GSS y la ECJ son de aparición esporádica en todo el
mundo
• No hay incidencia estacional

Métodos de control
• No existen tratamientos
• El cese del ritual caníbal ha provocado la desaparición del kuru
• Eliminación de productos animales en piensos de ganado con el fin de
evitar el desarrollo y la transmisión de la ECJv
• En el caso del síndrome de GSS y la ECJ, los instrumentos
neuroquirúrgicos y los electrodos se deben desinfectar con una solución
de hipoclorito al 5%, una solución de hidróxido sódico 1 M o con
esterilización en autoclave a 15 psi durante 1 hora
DIAGNOSTICO DE
LABORATORIO
La capacidad del
PrPSc para
iniciar la
La confirmación polimerización
del diagnóstico del PrP se utiliza
se realiza por en el ensayo
En la autopsia se
detección de una cíclico de
detectan las placas
forma resistente plegamiento
amiloides
a proteinasa K anormal de
características, las
de PrP en proteínas
vacuolas
Western blot (PMCA) para
espongiformes y PrP
utilizando amplificar el
mediante métodos
anticuerpos número de
inmunohistológicos.
frente a PrP en unidades de
una biopsia de PrPSc y puede
amígdala. utilizarse para
detectar la
presencia de
priones.
TRATAMIENTO, PREVENCION
Y CONTROL
Puesto que estos
agentes se
pueden transmitir
Para su a través de los
eliminación se instrumentos y
puede recurrir a electrodos
un proceso de cerebrales, estos
Asimismo, los auto- clavado a 15 objetos se deben
agentes causales psi durante 1 hora desinfectar
son resistentes a (en lugar de 20 cuidadosamente
los procesos de minutos) o a un antes de volver a
desinfección tratamiento con utilizarlos.
utilizados para una solución de
No se dispone otros virus, como hipoclorito al 5%,
de ningún el formaldehído, o de hidróxido
tratamiento los detergentes y sódico 1 M.
frente al kuru o la radiación
la ECJ. ionizante.
El brote de EEB y ECJv del Reino Unido favoreció la introducción de
legislación contraria a la utilización de productos derivados de animales
en los piensos del ganado junto a una vigilancia más cuidadosa de
estos animales. La enfermedad por priones no ha sido un problema en
el ganado en Estados Unidos. El ganado debe ser menor de 5 años
para minimizar la posibilidad de acumulación de PrP aberrante, de
modo que el tejido muscular tendría la menor cantidad posible de PrP.
Bibliografía
Munrray, P. R, & Rosenthal, K. S. (2014).
Microbiología medica (7ª ed.). Barcelona,
España: Elsevier.