Enfermedades de las motoneuronas superior e inferior

La 1ª MOTONEURONA (Motoneurona Superior); se encuentran en la

CORTEZA CEREBRAL y envían axones que forman la vía piramidal. Descienden
hasta las pirámides bulbares donde existe una decusación y finalmente conectan a
la médula.

La 2ª MOTONEURONA (Motoneurona Inferior); se encuentran ubicadas en el 

ASTA  ANTERIOR de la médula.

Estas enfermedades aparecen sobre todo en adultos y son de tipo degenerativo,

progresivas y fatales, pueden ser heredadas

Enfermedades asociadas a la Primera Motoneurona

Parálisis Espástica: músculos muy tensos y que no se estiran, articulaciones
rígidas que no se abren por completo, debilidad muscular, marcha anormal
Amiotrofia (por desuso)
No Fasciculaciones
Reflejos Miotáticos exaltados: contracción refleja de un músculo, provocado por
su propio estiramiento.
Respuesta plantar Extensora
Esclerosis lateral primaria: afección fundamental de la vía piramidal, es una
enfermedad progresiva, afectando a ambos lados, si afecta a las motoneuronas
del bulbo raquídeo, aparecerán disartria y disfagia (líquidos) se podrá observar la
aparición de fasciculaciones amiotrofia en la lengua
En la esclerosis lateral primaria, se observa rigidez muscular progresiva en los
brazos y las piernas con espasticidad e hiperreflexia durante el examen. Las
fasciculaciones y la atrofia muscular son atípicas en este trastorno
predominantemente de la neurona motora superior. La supervivencia se prolonga
porque el riesgo de aspiración y neumonía es bajo; deben transcurrir varios años
para provocar una discapacidad total.

Parálisis bulbar progresiva

Los músculos bulbares inervados por los nervios craneales son los más afectados como
resultado de la degeneración progresiva de las neuronas motoras que inervan la
musculatura bulbar. Este trastorno causa dificultad progresiva para masticar, tragar y
hablar; una voz nasal; reducción del reflejo nauseoso; fasciculaciones y movimiento
débil de los músculos faciales y la lengua; y débil movimiento palatino. Existe riesgo de
aspiración.

El equivalente de este trastorno en la neurona motora superior es la parálisis

seudobulbar progresiva. Este trastorno afecta el tracto corticobulbar, que desciende a
las neuronas motoras inferiores bulbares, pero conserva las neuronas motoras inferiores
en el tronco encefálico, lo que causa debilidad de la neurona motora superior de los
músculos bulbares. y por lo tanto se llama seudobulbar. El habla es espástica, los
pacientes no pueden repetir rápidamente las sílabas (kakaká, tatata, lalala, bababa); el
reflejo nauseoso y el reflejo mandibular son intensos. También puede producirse un
trastorno seudobulbar con labilidad emocional.

Por lo general, la parálisis bulbar progresiva se disemina y afecta los segmentos

extrabulbares; entonces se llama ELA con variante bulbar.

Los pacientes con disfagia tienen un pronóstico muy malo; los síntomas respiratorios
debido a la aspiración frecuentemente conducen a la muerte en 1 a 3 años.

Enfermedades asociadas a la Segunda Motoneurona:

Parálisis fláccida: hipotonía muscular (disminución del tono muscular), abolición de

reflejos tendinosos y cutáneos

Amiotrofia llamativa (se observa pérdida de masa muscular)

Fasciculaciones llamativas: son de importancias para el diagnóstico, son

contracciones musculares involuntarias que son visibles bajo la piel y que reclutan
pocas unidades motoras, por lo que raramente producen el movimiento de
miembros.
Reflejos Miotáticos abolidos
Respuesta plantar Flexora
Atrofia muscular progresiva: no presenta espasticidad y la debilidad muscular es
menos grave. Los síntomas iniciales pueden consistir en contracciones
involuntarias o pequeñas sacudidas de las fibras musculares (fasciculaciones) Su
evolución es lenta y personas con este trastorno sobreviven mas de 25 años

Esclerosis lateral amiotrófica

Trastorno que afecta a las 1 y 2 motoneuronas, se denomina lateral porque están
afectando las segundas motoneuronas situadas en el asta lateral de la médula, es
un trastorno que aparece fundamentalmente en el adulto, con progresión mas o
menos lenta pero siempre fatal, si afecta a las motoneuronas del bulbo raquídeo,
aparecerán Disartria y disfagia (líquidos). Se podrá observar la aparición de
fasciculaciones y amiotrofia en la lengua
Aparece unos 2-3 casos al año por cada 100000 habitantes
Enfermedad degenerativa, que puede dividirse en:
ELA esporádica: sin causas conocidas, corresponde al 90% de los casos
ELA familiar: con un perfil autosómico dominante, aproximadamente el 10% de los
casos