UNIVERSIDAD

NACIONAL DE TRUJILLO

FACULTAD DE MEDICINA

ESCUELA DE MEDICINA

MEDICINA I

GAMMAPATÍA MONOCLONAL

DOCENTE:
DR. Mesias Vidal Erick Aldo

ALUMNO:
ISLA TORRES, FRANCO CRISTHOFER

AÑO:
4TO AÑO

TRUJILLO – PERÚ
2021
 GAMMAPATÍA MONOCLONAL

Las gammapatías monoclonales (GM) constituyen un grupo de trastornos

caracterizados por la proliferación clonal de células linfoides en su últimos estadios
madurativos (linfoplasmocitos/células plasmáticas) que producen una
inmunoglobulina de carácter monoclonal (componente Mo paraproteina).

• La proteína M (paraproteína) puede ser:

- Una Ig intacta (conteniendo ambas cadenas pesada y ligera)

- Solo cadena ligera (kappa o lambda)
- Solo cadena pesada

CLASIFICACIÓN

• Gammapatías monoclonales malignas (30%)

- Mieloma múltiple (sintomático / asintomático)

- Plasmocitoma
- Sindrome POEMS
- Macroglobulinemia de Waldenström
- Enfermedades de las cadenas pesadas
- Amiloidosis (primaria o asociada a mieloma)
- Otros SLP- B con componente M

• Gammapatías monoclonales de significado incierto (70%)

- Gammapatía monoclonal idiopática

- Gammapatías monoclonales transitorias (infecciones, trasplante de
progenitores
- Hematopoyéticos, trasplante renal)
Manifestaciones

Independientemente de cuál sea su causa, la proteína monoclonal determina por sí

misma:

 Síndrome de hiperviscosidad: se observa, sobre todo, cuando la proteína

secretada es de tipo IgM debido a que sus moléculas son grandes y forman
polímeros en la sangre.
 Diátesis hemorrágica: la inmunoglobulina monoclonal se fija a
determinados factores de la coagulación, impidiendo el desarrollo normal de
la hemostasia secundaria y, además, puede recubrir las membranas
celulares, alterando las interacciones entre el endotelio vascular y las
plaquetas.
 Insuficiencia renal aguda: es debida generalmente a la precipitación en los
túbulos renales de las cadenas ligeras excretadas, y a la acción tóxica de
éstas sobre las células del epitelio tubular.
 Neuropatía periférica: la proteína monoclonal IgM actúa como un anticuerpo
dirigido contra glucoproteínas asociadas a la mielina (anticuerpo anti-MAG).
 Manifestaciones por crioglobulinemia: tanto la IgG como la IgM
monoclonales pueden tener propiedades de crioglobulina, es decir, precipitan
al enfriar el suero del paciente (fenómeno de la crioprecipitación) y se
redisuelven al calentarlo; la posible explicación de este comportamiento es
que el descenso térmico induce modificaciones en la conformación de la
molécula de la inmunoglobulina, y estos cambios favorecen su polimerización
y posterior precipitación. La manifestación clínica fundamental de la
crioglobulinemia monoclonal son trastornos vasomotores relacionados con el
frío (p. ej., fenómeno de Raynaud). Además de estas crioglobulinemias
monoclonales simples IgG o IGM, existen también crioglobulinemias mixtas,
llamadas así porque la crioglobulina la forman varios tipos asociados de
inmunoglobulina:
 a. IgG policlonal (secretada por diversos clones linfoides) e IgM
monoclonal, que actúa como anticuerpo frente a los epítopos de la
IgG.
b. Diversas inmunoglobulinas policlonales, una o más de las cuales
también posee actividad anti-IgG. Las crioglobulinemias mixtas se
detectan en procesos muy heterogéneos (p. ej., síndromes
linfoproliferativos, infecciones, enfermedades autoinmunes) o bien
sin patología subyacente conocida (crioglobulinemia mixta esencial).
Las proteínas que configuran las crioglobulinas mixtas se comportan
como inmunocomplejos circulantes, por lo que la manifestación más
característica de estos trastornos es una vasculitis.
 Amiloidosis: Destacan la afectación del riñón (síndrome nefrótico,
insuficiencia renal), del corazón (insuficiencia cardíaca), del aparato digestivo
(macroglosia, hepatomegalia, síndrome de malabsorción) y de la piel
(equimosis). En cuanto a las formas localizadas, el depósito de amiloide en
el cerebro es un factor de riesgo de hemorragia cerebral y contribuye al
desarrollo de la enfermedad de Alzheimer; la amiloidosis pancreática podría
estar implicada en la génesis de la diabetes mellitus de tipo 2.
ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LAS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

 Laso J. Introducción a la medicina clínica: Fisiopatología y Semiología. 2da

ed. Elsevier: Barcelona; 2010.
 Argente H, Álvarez M. Semiología Médica: Fisiopatología, Semiotecnia y
Propedéutica. 2da ed. Panamericana: Buenos Aires; 2013.
 Jameson J, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Longo D, Loscalzo J. Harrison
Principios de Medicina Interna. 20ed. McGrawHill: Mexico; 2018.
 Kumas V, Abbas A, Aster J. Robbins Patología Humana. 10ma ed.
Barcelona: Elsevier; 2018.