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Trastornos centrales de la audición

M. Puechmaille, L. Gilain, P. Avan, T. Mom

Los trastornos centrales de la audición engloban, por una parte, las sorderas centrales
debidas a lesiones corticosubcorticales que dan lugar a cuadros semiológicos conoci-
dos desde hace tiempo (sordera verbal, sordera cortical y agnosia auditiva) y, por otra
parte, trastornos auditivos menos marcados y que se han identificado más reciente-
mente, como algunos retrasos del aprendizaje infantil, algunas sorderas del adulto que
contrastan con unos umbrales auditivos periféricos en los límites de la normalidad (dis-
función auditiva indefinida [obscure auditory dysfunction], sordera oculta) y algunas
presbiacusias con participación central. La amusia congénita es un trastorno genético
central de la audición muy frecuente. Estos trastornos son difíciles de diagnosticar y su
detección requiere pruebas subjetivas y electrofisiológicas específicas. Sin embargo, es
importante establecer el diagnóstico de estos trastornos centrales de la audición para
mejorar el tratamiento de las personas afectadas, en particular en los niños que están en
pleno período de aprendizaje. Existen numerosas etiologías, que incluyen los trastornos
isquémicos, hemorrágicos, tumorales, infecciosos, degenerativos, así como iatrogénicos
(esencialmente quirúrgicos y radioquirúrgicos). Algunas causas infantiles no son « estáti-
cas », sino relacionadas con una desincronización de la maduración de las vías auditivas.
La exploración objetiva puede basarse en la electrofisiología. Estas técnicas, que utilizan
los potenciales provocados auditivos precoces, semiprecoces y tardíos, los potenciales
provocados auditivos de estado estable (ASSR, auditory steady state response) y los
potenciales provocados auditivos del tronco del encéfalo con estímulo de habla (S-ABR,
speech-auditory brainstem response), proporcionan informaciones limitadas sobre el
estado de las vías auditivas centrales, pero pueden ayudar a clasificar las diferentes afec-
ciones causales, en particular a la hora de identificar las localizaciones de las lesiones.
Las pruebas de imagen funcionales (resonancia magnética funcional [RMf], magnetoen-
cefalografía, tomografía por emisión de positrones [PET]) son prometedoras, pero su
aplicación clínica aún es limitada.
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Palabras clave: Trastornos centrales de la audición; Neuropatías auditivas;

Disfunción auditiva indefinida; Otoemisiones acústicas; Vías auditivas centrales

Plan Demencias 9
Disfunción auditiva indefinida (obscure auditory
■ Introducción 1 dysfunction) y sordera oculta 9
Implante coclear, audioprótesis y trastornos
■ Semiología 2 del procesamiento auditivo 10
Sordera verbal 2 Formas clínicas menos frecuentes 10
Agnosia auditiva 2
■ Conclusión 11
Sordera cortical 2
Hemianacusia 2
Amusia 2
■ Pruebas auditivas
Pruebas subjetivas
3
3  Introducción
Pruebas objetivas 4
El término de « trastornos centrales de la audición »
■ Técnicas de exploraciones futuras 8 engloba los síndromes que incluyen una alteración de
■ Etiología y formas clínicas 8 la audición no atribuible al fallo de la función auditiva
De las neuropatías auditivas-disincronía auditiva, trastorno periférica.
del espectro de la neuropatía auditiva a los trastornos Según la American Speech-Language-Hearing Associa-
del procesamiento auditivo 8 tion (ASHA) [1] , los procesos centrales de la audición son
Trastornos del procesamiento auditivo 8 los mecanismos y procedimientos centrales que permi-
Presbiacusia con participación central 9 ten los fenómenos conductuales siguientes: localización y

EMC - Otorrinolaringología 1
Volume 47 > n◦ 2 > mayo 2018
http://dx.doi.org/10.1016/S1632-3475(18)89282-7
E – 20-184-A-10  Trastornos centrales de la audición
“ Punto importante
• Las funciones auditivas centrales permiten:
– la localización y lateralización de los sonidos;
– el reconocimiento del tipo de señal auditiva;
– el análisis de los aspectos temporales de la
audición (resolución, enmascaramiento [mas-
king], integración y distribución temporales);
– la audición de señales diferentes simultáneas;
– la audición de señales degradadas.
• Pueden coexistir con un trastorno periférico de
la audición, sobre todo coclear, pero también del
nervio auditivo o de la cinta sináptica, es decir,
con una neuropatía auditiva (trastorno del espec-
tro de la neuropatía auditiva, auditory neuropathy
spectrum disorder [ANSD]).
lateralización de los sonidos; reconocimiento del tipo de
señal auditiva; aspectos temporales de la audición (reso-
lución temporal, enmascaramiento [masking] temporal,
integración temporal, distribución temporal); audición de
señales simultáneas y posibilidad de audición de señales
acústicas degradadas. Cuando una de estas capacidades
auditivas está alterada, se habla de perturbación o tras-
torno del procesamiento auditivo (TPA), traducción del
término inglés auditory processing disorder (APD). Estas
perturbaciones del procesamiento auditivo no permiten
localizar el sitio deficitario en todo el trayecto de las vías
auditivas [1] . Se pueden observar, por ejemplo, incluso
cuando la anomalía se sitúa en la periferia al nivel sináp-
tico. Las personas sin alteración de su audiograma en
ambiente silencioso también pueden presentar muchas
molestias en ambiente ruidoso cuando tienen una sor-
dera oculta relacionada con una degeneración sináptica
progresiva entre las células ciliadas internas y las fibras
acústicas [2] .
En los niños que presentan dificultades de aprendizaje,
el diagnóstico de TPA no debe pasarse por alto para poder
tomar las medidas adecuadas dirigidas a limitar al máximo
el retraso del aprendizaje [3] .
En los adultos, las sorderas centrales corticosubcortica-
les, descritas históricamente a finales del siglo XIX, son
muy raras y se han descrito menos de 100 casos hasta el
momento [4] . En cambio, los trastornos más sutiles que
forman parte del grupo de las TPA son frecuentes.
En la práctica, se debe sospechar un trastorno de las
vías auditivas si existe una discordancia entre los sínto-
mas del paciente, o el defecto de desarrollo del lenguaje
en los niños, y los resultados de la audiometría que suele
solicitarse.
 Semiología
Sordera verbal
En el adulto, los primeros casos de sordera central se
describieron a finales del siglo XIX. En 1885, Lichteim [5]
definió la sordera verbal (word deafness), reconocida poco
antes por Kussmaul [6] como una afección neurológica rara
caracterizada por un defecto de comprensión del lenguaje
hablado con imposibilidad de repetir o de escribir al dic-
tado las palabras oídas, mientras que el habla espontánea,
la lectura y la escritura están conservadas [7] . El indivi-
duo conserva la posibilidad de un habla espontánea, con
sentido y comprensible. La escritura y la lectura están con-
servadas. La sordera verbal suele calificarse como pura
para insistir en el predominio del trastorno de la com-
prensión de las palabras. Sin embargo, Buchman et al han
2 EMC - Otorrinolaringología
demostrado que la sordera verbal se asociaba con mucha
frecuencia en grados diversos a otras disfunciones centra-
les de la audición. La sordera verbal se debe a trastornos
bilaterales de la corteza temporal [7] .
Agnosia auditiva
Este término se usa para designar la imposibilidad
para el individuo de reconocer los sonidos y los ruidos
ambientales. En 1891, Freud definió la agnosia auditiva
al describir la observación de un paciente ciego que pre-
sentaba dificultades para reconocer a su médico por la
voz [8] . La agnosia auditiva se debe a lesiones corticosub-
corticales bilaterales (infartos de las cápsulas externas que
se extienden hasta las radiaciones acústicas o infartos de
los cuerpos geniculados mediales, por ejemplo).
Sordera cortical
Una persona con sordera cortical no percibe los estímu-
los sonoros con independencia de su tipo. Su actitud y su
voz se vuelven progresivamente los de un sordo profundo.
El trastorno es bilateral y se localiza en las radiaciones
auditivas.
Hemianacusia
Algunos pacientes pueden presentar una sordera cor-
tical de un solo lado. La hemianacusia es difícil de
diagnosticar y se pone de manifiesto por pruebas audio-
lógicas específicas (prueba de escucha dicótica con
competición y ausencia de potenciales provocados audi-
tivos [PPA] corticales) (cf infra).
Amusia
El trastorno de reconocimiento de la música es una enti-
dad clínica real que se distingue de la afasia, como lo
demuestran varios casos de afasia sin amusia [9–11] . Una
facultad conocida de los músicos profesionales es la de
poder oír interiormente la música. Beethoven, por ejem-
plo, incluso al final de su vida cuando sufría una sordera
profunda de origen periférico, « oía » probablemente la
música que componía [12] . Por el contrario, un indivi-
duo con amusia presenta una incapacidad variable para
reconocerla. En ocasiones, la música pierde su carácter
placentero. Este trastorno aparece de forma aislada, sin
relación con otros trastornos centrales como las dificul-
tades de adquisición del lenguaje o el autismo [13] . Este
problema afectaría al 1-5% de la población [13] . Un ejem-
plo célebre de amusia era Ernesto Che Guevara. La amusia
es una entidad en sí misma, genética no sindrómica y
compleja [13] . El papel ambiental es muy importante. La
aculturación musical se produce en la primera infancia.
En una etapa muy precoz, el niño se sumerge (o no) en
un flujo musical, por ejemplo, por las nanas, los cantos
de sus progenitores, etcétera, tras lo que desarrolla expec-
tativas muy específicas, propias de la música que escucha,
lo que explica la percepción culturalmente diferente de la
música entre grupos étnicos [14] . La representación musical
central suele asociarse a otros tipos de representaciones,
gráficas o visuales (coloridas, por ejemplo). En este caso,
se sale del ámbito de la sordera propiamente dicha [15] .
Los tres síndromes causados por un trastorno central
corticosubcortical de la audición en adultos (sordera ver-
bal, agnosia auditiva y sordera cortical) no son siempre
fáciles de distinguir y pueden aparecer imbricados. En
el Cuadro 1 se presentan los elementos del diagnóstico
diferencial.
Aparte de estos cuadros clásicos y raros de sordera
central, existen otros casos de trastornos centrales de la
audición que se manifiestan esencialmente por la afec-
tación específica de una de las cinco funciones auditivas

Cuadro 1.
Diferencias semiológicas entre los tres tipos principales de sor-
dera central corticosubcortical (de [7] ).
Sordera Agnosia Sordera
verbal auditiva cortical
Comprensión del habla Alterada Alterada Alterada
Repetición del habla Alterada Alterada Alterada
Reconocimiento de No alterado Alterado Alterado
estímulos auditivos no
lingüísticos
Umbrales auditivos No alterados No alterados Alterados
tonales
Habla espontánea No alterada No alterada No alterada
Comprensión de la No alterada No alterada No alterada
lectura
Lenguaje escrito No alterado No alterado No alterado
centrales: localización de los sonidos, reconocimiento del
aspecto temporal y del tipo de señal sonora, posibilidad de
escucha de señales simultáneas y de señales degradadas.
 Pruebas auditivas
“ Punto importante
• Se necesitan pruebas audiológicas específicas
para poner de manifiesto un trastorno central de la
audición, que pueden agruparse en cuatro grupos:
– prueba de inteligibilidad en ambientes rui-
dosos (que detectan esencialmente una
disfunción en el tronco del encéfalo);
– prueba dicótica (que detecta los trastornos
que pueden localizarse desde el tronco del
encéfalo hasta los hemisferios cerebrales);
– prueba de análisis temporal de la señal audi-
tiva (lesiones que pueden localizarse en el
tronco del encéfalo o al nivel interhemisfé-
rico);
– prueba de interacción binaural (trastorno
situado en la mayoría de los casos en la parte
baja del tronco del encéfalo).
• Para los francófonos, la batería de pruebas audi-
tivas centrales más difundida es el estudio auditivo
central (BAC, bilan auditif central).
Pruebas subjetivas
Es indispensable realizar una audiometría tonal y ver-
bal en un primer tiempo. La discordancia entre estas dos
exploraciones obliga a realizar las siguientes pruebas espe-
cíficas.
Prueba de escucha dicótica
El principio de esta prueba consiste en que el indivi-
duo escuche un estímulo auditivo de la misma intensidad
y duración en cada oído. Es la única prueba audiomé-
trica sin obligación de una lista verbal que proporciona
un índice de lateralización. Esta prueba puede realizarse
con varios tipos de estímulos (sonidos puros, palabras,
estímulos musicales, etc.). También se puede hacer que
el paciente escuche frases sintéticas que debe reconocer
en una lista de 10 frases escritas, mientras que se propor-
ciona simultáneamente en el oído contralateral una frase
diferente, « competitiva ». En condiciones normales, se
EMC - Otorrinolaringología
Trastornos centrales de la audición  E – 20-184-A-10
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6
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Figura 1. Esquema de las vías auditivas intracraneales (de [17] ).
1. Cuerpo calloso; 2. cuerpo geniculado; 3. comisura de los
colículos inferiores; 4. comisura de Probst; 5. complejo olivar
superior; 6. cuerpo trapezoide; 7. corteza auditiva; 8. cuerpo
geniculado medial; 9. colículo inferior; 10. formación reticular;
11. núcleo del lemnisco lateral; 12. núcleo coclear dorsal. 13.
núcleo coclear ventral; 14. nervio acústico.
deben percibir ambos estímulos. Si existe una alteración
central de la audición, el trastorno se localiza en el lado
contrario al oído « extinguido », debido al predominio de
las fibras cruzadas (Fig. 1). En la hemianacusia de Michel
et al [16] , la extinción de un oído en la prueba dicótica se
asocia a la abolición de los PPA corticales contralaterales.
En caso de estímulo auditivo verbal, la extinción del oído
izquierdo puede deberse a la alteración del cuerpo calloso,
por el que pasan las vías cruzadas desde las áreas auditi-
vas derechas hasta el centro del lenguaje [4] . Por tanto, las
pruebas dicóticas son muy interesantes para detectar los
trastornos corticales y comisurales interhemisféricos.
Prueba de interacción binaural
Estas pruebas se elaboraron para evaluar la capacidad
del sistema nervioso central de reconocer un fenómeno
sonoro a partir de dos estimulaciones dispares, no iden-
tificables de forma aislada, dirigidas cada una a un oído
diferente. Por ejemplo, la prueba de fusión binaural uti-
liza frecuentemente una frase filtrada por un filtro de paso
alto en un lado y de paso bajo en otro. La fusión de las
dos estimulaciones diferentes se realizaría en el tronco
del encéfalo, pues esta prueba no se altera por las lesio-
nes cerebrales [18] . Sin embargo, la perturbación de esta
prueba es inconstante en caso de trastorno del tronco del
encéfalo, por lo que tiene una utilidad moderada para la
localización del trastorno central [19] .
Pruebas específicas del carácter temporal
de la señal auditiva
Algunos individuos que tienen lesiones temporales no
logran comparar la distribución temporal de dos series
de estimulaciones sonoras. Por ejemplo, son incapaces de
3
E – 20-184-A-10  Trastornos centrales de la audición
indicar, después de haber escuchado sucesivamente dos
series de clics idénticos a un clic próximo, la situación
de la señal diferente en la segunda serie escuchada [20] .
En algunos casos de lesiones temporales bilaterales, los
individuos no pueden distinguir la secuencia temporal
de dos estimulaciones auditivas, aunque son capaces de
percibir las diferencias de intensidad y de frecuencia [21] .
Las lesiones unilaterales de las áreas auditivas tempora-
les pueden causar una incapacidad para discriminar el
ritmo de estimulaciones sonoras contralaterales [22] . En
la prueba de reconocimiento de la distribución frecuen-
cial, se pide al individuo que describa la secuencia de la
señal compuesta que se le presenta: aguda-grave-aguda,
grave-aguda-aguda, etc. Esta prueba es muy sensible
para detectar las lesiones cerebrales. Se puede realizar el
mismo tipo de prueba modificando la duración de la
señal presentada. De este modo, se puede hacer que el
individuo evaluado escuche distintas secuencias de estí-
mulos tonales de duración diferente (largo-largo-corto,
largo-corto-largo, etc.). Esta prueba también es muy sen-
sible en caso de lesión cerebral y detectaría lesiones de
localizaciones distintas a las identificadas con la prueba
precedente [23, 24] .
Pruebas monoaurales con estímulos
degradados
Estas pruebas utilizan estimulaciones verbales degra-
dadas desde el punto de vista acústico, actuando
electroacústicamente sobre la frecuencia, las característi-
cas temporales o la intensidad de la señal primaria. Por
ejemplo, se puede hacer que el individuo escuche fra-
ses deformadas por filtros de paso alto o de paso bajo
(habla filtrada). El reconocimiento de la señal degradada
es peor en caso de lesión temporal, en el oído contralate-
ral [17] . La señal verbal puede comprimirse en el tiempo,
por ejemplo por aceleración de la banda sonora. Las
pruebas de compresión temporal sólo tendrían una sen-
sibilidad moderada para detectar las lesiones del lóbulo
temporal [17] . El estímulo verbal también puede propor-
cionarse al oído de forma simultánea a un ruido blanco
homolateral A continuación, se observan dificultades de
reconocimiento de la señal en caso de trastorno central, al
nivel del tronco del encéfalo o del lóbulo temporal contra-
lateral. Por tanto, esta prueba carece de valor localizador.
También se puede pedir al individuo que reconozca una
frase sintética (entre una lista de frases) cuando se pre-
senta al oído a la vez que otro mensaje (synthetic sentence
identification with ipsilateral competiting message [SSI-ICM]
de Jerger y Jerger) [25] . La prueba SSI-ICM es muy sensible
para detectar las lesiones del tronco del encéfalo.
Demanez et al se han basado en los trabajos de la ASHA
para desarrollar una batería de pruebas en francés, el estu-
dio auditivo central o BAC (bilan auditif central) [26] . El
BAC consta de cuatro grupos de pruebas psicoacústicas:
una prueba de reconocimiento vocal en ambiente ruidoso
(lista de Lafon a 60 dB), una prueba dicótica, una prueba
de análisis temporal de la señal auditiva y una prueba de
interacción binaural. Las pruebas de decodificación foné-
tica en ambiente ruidoso consisten en presentar sonidos
complejos con baja redundancia (listas de Lafon) de forma
monoaural mezclados con ruido. Esta primera prueba es
sensible a las lesiones del tronco del encéfalo y de la cor-
teza cerebral. Las pruebas dicóticas evalúan la integración
o la separación binaural. Permiten detectar lesiones del
tronco del encéfalo, de la corteza cerebral o de las vías de
transferencia interhemisféricas. También se mide la capa-
cidad de un individuo de discriminar las configuraciones
temporales, capacidad que es sensible a las lesiones cere-
brales e interhemisféricas. Por último, se pueden realizar
pruebas de interacción binaural, como la medición de las
diferencias del nivel de enmascaramiento (MLD, masking
level differences), denominada aún binaural squelch (prueba
de Hirsh), que se producen cuando los índices binaura-
4 EMC - Otorrinolaringología
les permiten separar espacialmente una fuente de señal y
una fuente de ruido localizadas en puntos diferentes. Estas
últimas pruebas son sensibles a las lesiones de la parte baja
del tronco del encéfalo, donde se realiza la comparación
de las informaciones procedentes de ambos oídos.
Pruebas objetivas
“ Punto importante
• Las pruebas electrofisiológicas que permiten
evaluar las vías centrales de la audición son limita-
das. Se pueden emplear:
– PPA de latencia semitardíos (sensibles a los
trastornos talámicos subcorticales) y PPA cor-
ticales « tardíos », que pueden registrarse en
un individuo despierto;
– PPA relacionados con eventos (onda
mismatch negativity procedente de la corteza
auditiva y que probablemente también
implique a la corteza frontal; onda P300,
cuyo origen es incierto, pero que implica
probablemente a estructuras corticales
temporoparietales);
– PPA en respuesta al habla (speech ABR), que
pueden detectar una disfunción en el colículo
inferior.
Otoemisiones acústicas
Las otoemisiones acústicas (OEA) son señales acústi-
cas provocadas por la actividad vibratoria de las células
ciliadas externas de la cóclea y pueden registrarse en el
conducto auditivo externo. Por tanto, el origen de las
OEA es proximal a la etapa de transducción que trans-
forma la energía acústica en impulso nervioso en el nervio
auditivo. Su normalidad en caso de sordera demuestra
objetivamente que dicha sordera se origina en una de
las etapas de tratamiento de la información posteriores
a la realizada por las células ciliadas externas: se puede
sospechar la implicación de las células ciliadas internas,
ganglio espiral, neuronas auditivas, tronco del encéfalo y
otras vías y centros.
La ausencia de OEA es más difícil de interpretar. Basta
una disminución de sensibilidad coclear de 30 dB por
encima de 1 kHz para que desaparezcan las OEA, que son
muy sensibles y a menudo están alteradas en los trastornos
periféricos clásicos.
Las OEA también son modulables por las acciones cen-
trales transmitidas hasta la base de las células ciliadas
externas por el haz eferente olivococlear medial. Debido
a que este haz es bilateral, es fácil evaluar la modulación
de las OEA en un lado activando las fibras eferentes por
un sonido contralateral [27] . Por lo general, la modulación
normal debida a este haz olivococlear medial corres-
ponde a una disminución de amplitud de las OEA del
orden de 1 dB. Este haz depende también de vías des-
cendentes originadas en la propia corteza [28] . Se están
realizando estudios para determinar la fisiología del sis-
tema completo, lo que podría abrir nuevas perspectivas
de diagnóstico de algunas disfunciones centrales, como el
autismo, las secuelas de cirugía del lóbulo temporal y la
dislexia [29, 30] .
Reflejo acústico de los músculos del oído
medio (reflejo estapedial)
La contracción refleja del músculo estapedio en el ser
humano provocada cuando un sonido bastante intenso

Estribo
ME
N VII
COS
Cóclea
VIII
NCV
Estimulación OI Reflejo OI = +
Estimulación OD Reflejo OD = –
Estimulación OD Reflejo OD = +
Estimulación OD Reflejo OI = –
Figura 2. Esquema de las vías nerviosas implicadas en el reflejo
acústico del músculo del estribo. La vía directa homolateral está
representada en trazos finos a cada lado, la vía cruzada implica
un relevo suplementario en el complejo olivar superior (COS)
opuesto a la cóclea estimulada (trazos gruesos). La zona som-
breada en el centro es un tumor intraaxial (eje de puntos). Cada
vez que el trayecto seguido pasa por el tumor, el reflejo está
ausente. Sólo las dos vías cruzadas están alteradas en este ejem-
plo. NCV: núcleo coclear ventral; N VII: núcleo del facial; VIII:
nervio acústico; ME: músculo estapedio; OD: oído derecho; OI:
oído izquierdo.
llega a cualquiera de los oídos causa un cambio de
impedancia del oído detectable mediante un impedan-
ciómetro [31] . La ausencia de detección del reflejo puede
deberse, entre otras causas, a una lesión de las vías ner-
viosas del reflejo que discurren por el tronco del encéfalo,
cerca del nervio facial y a poca distancia del complejo
olivar superior [32] .
Los registros contralaterales al oído estimulado per-
miten estudiar las vías cruzadas del reflejo (Fig. 2). Es
importante estudiar también las vías directas mediante el
registro del reflejo homolateral al oído estimulado, porque
la comparación entre las respuestas directas y cruzadas
puede ayudar a localizar con precisión una posible anoma-
lía [33] . Por ejemplo, la ausencia bilateral de reflejo acústico
contralateral, a pesar de la presencia bilateral de reflejo
acústico homolateral, orienta hacia la existencia de una
anomalía intraaxial en las vías del reflejo en el tronco del
encéfalo (Fig. 2).
Potenciales provocados auditivos
Todos los PPA derivan de un mismo principio básico,
la electroencefalografía [34] . Las técnicas de registro dife-
rencian las respuestas obtenidas mediante potenciales
precoces, semiprecoces y tardíos en orden cronológico
después del estímulo (Fig. 3) [35] , que reflejan el funcio-
namiento de vías auditivas cada vez más centrales. Todas
las técnicas de registro se basan en el principio de una
promediación sincrónica: permiten únicamente detectar
las actividades neuronales sincrónicas a un estímulo. Por
tanto, la ausencia de respuesta detectable puede deberse a
la ausencia de respuesta unitaria o a la ausencia de sincro-
nía de las fibras acústicas, lo que no es obligatoriamente
sinónimo de sordera.
Potenciales provocados auditivos del tronco del
encéfalo (o precoces)
La respuesta obtenida [36] se desarrolla entre 1 y 10 ms
después del inicio de una estimulación muy breve (clic
o clic filtrado). Después de realizar mediciones perope-
ratorias, Møller y Jannetta [37] han establecido el origen
de las distintas ondas normales, numeradas cronológica-
mente de I a V. Cuando se registra un PPA del tronco del
encéfalo con fines neurológicos, como en la exploración
EMC - Otorrinolaringología
Trastornos centrales de la audición  E – 20-184-A-10
IV/V
0,5
µV P2
I III Pa Pb
Na
Nb
N1 N2
0 5 10 20 50 100 200 300 400
(en milisegundos)
PPATE PPASP PPA «corticales» ERP
Figura 3. Secuencias de los potenciales provocados auditivos
(PPA) en respuesta a un estímulo auditivo (de [35] ). Técnica-
mente, este trazado es una idealización, porque para captar las
tres categorías de PPA representadas, habría que emitir estímu-
los diferentes y captar las respuestas a través de filtros distintos.
PPASP: potenciales provocados auditivos semiprecoces; PPATE:
potenciales provocados auditivos del tronco del encéfalo; ERP:
event related potentials o potenciales relacionados con eventos.
de una sordera central, se emite un clic de 70 dB nHL al
menos en el oído explorado. La onda I tiene una latencia
de alrededor de 1,8 ms y las ondas siguientes se suceden
a 1 ms de intervalo. Las ondas I a III carecen de interés en
este artículo, porque provienen de actividades periféricas.
La onda III se asocia al núcleo coclear. Sin embargo, su
identificación es esencial y su normalidad es un elemento
importante para el diagnóstico diferencial.
El complejo IV-V refleja unas activaciones complejas
debido a la existencia, después de los núcleos cocleares,
de numerosos relevos sinápticos facultativos y de muchos
cruces prácticamente a todos los niveles.
Principales modificaciones de los PPA del tronco del
encéfalo en las lesiones troncoencefálicas. La morfo-
logía, el umbral de detección y las latencias de las ondas
de los PPA del tronco del encéfalo son, a priori, los pará-
metros implicados. Un trastorno típico del tronco cerebral
no modifica la onda I, mientras que la aparición aislada de
la onda V es muy sugestiva, así como el alargamiento del
intervalo III-V, con un intervalo I-III dentro de los límites
de la normalidad (Fig. 4). En ocasiones, se utiliza la pro-
porción entre las amplitudes de las ondas V y I, porque
una disminución neta de este coeficiente por debajo de
0,5 (normalmente es superior a 1) es una buena indicación
de una patología neurológica.
En caso de lesión troncoencefálica asimétrica, las ano-
malías de los PPA del tronco del encéfalo predominan
cuando la estimulación y la lesión son homolaterales,
mientras que cuando la lesión está cerca de la línea media
o poco lateralizada (como suele suceder en una afección
vascular o degenerativa), las anomalías de los PPA del
tronco del encéfalo son bilaterales. Parece que los PPA
del tronco del encéfalo son más sensibles a la presencia
de un tumor intraaxial, originado en los propios teji-
dos del tronco, que de un tumor extrínseco, que primero
debe alcanzar un tamaño suficiente para ser compresivo.
Musiek y Baran [38] han descrito un porcentaje de ano-
malías de los PPA del tronco del encéfalo mayor del 95%
en individuos con tumores troncoencefálicos intraaxiales,
frente a tan sólo un 82% en individuos con infartos del
tronco del encéfalo y a alrededor del 55% en la esclerosis
múltiple.
Potenciales provocados auditivos de latencia media
(semiprecoces)
Reseña, definición y nomenclatura. Los PPA
semiprecoces [39] son respuestas del mismo tipo
que los PPA del tronco del encéfalo, pero que
aparecen mucho después de 10 ms tras el inicio de
la estimulación auditiva. En esta categoría, se incluyen
5
E – 20-184-A-10  Trastornos centrales de la audición
I III
V OD
OI
1 2 3 4 5 6 7 8
(en milisegundos)
Figura 4. Potenciales provocados auditivos (PPA) del tronco
del encéfalo para los dos oídos de un mismo paciente. El PPA
del tronco del encéfalo en el lado izquierdo es normal. Aunque
las latencias de las principales ondas (I, III y V, marcadas con
líneas verticales) están en el límite de la normalidad en el lado
derecho, la morfología del complejo IV-V en la derecha es anor-
mal. Las pruebas de imagen confirmaron la presencia de placas
de esclerosis en la parte alta del tronco del encéfalo en el lado
patológico. OD: oído derecho; OI: oído izquierdo.
las respuestas que aparecen entre 10 y 50-80 ms después
del estímulo (Fig. 3). Aunque se registran menos que los
PPA del tronco del encéfalo y los PPA tardíos, conservan
un interés clínico: aparte de la determinación de los
umbrales auditivos en bajas frecuencias, proporcionan
argumentos para la localización de ciertas patologías
centrales de las vías nerviosas auditivas. Actualmente
han recobrado un interés relativo, gracias al uso de
registros multielectrodos que permiten hoy en día una
reconstrucción topográfica de los orígenes de estos PPA.
Morfología, latencias y amplitudes. Se pueden iden-
tificar cuatro ondas según su orden cronológico y su
deflexión positiva o negativa: Na, denominada en oca-
siones N18 debido a su latencia normal de alrededor de
18 ms, Pa o P30, Nb y Pb o P50. Aunque son útiles para la
nomenclatura, los valores de latencia presentan una gran
variabilidad interindividual que explica su escaso interés
diagnóstico. En cambio, la amplitud de las ondas es el cri-
terio principal que se utiliza para la interpretación de los
PPA semiprecoces (al contrario que sucede con los PPA del
tronco del encéfalo, más familiares, donde las latencias
son primordiales). La amplitud, en particular la del com-
ponente Pa, parece estar profundamente afectada por la
aparición de una patología neurológica que afecte a las
vías auditivas [40] .
Los orígenes de los PPA semiprecoces son mucho más
complejos que los de los PPA del tronco del encéfalo.
Parecen pertenecer no sólo a estructuras específicamente
auditivas como las vías talamocorticales y el colículo infe-
rior, sino también a otras estructuras no específicas, como
la formación reticular. La persistencia de la onda Pa en
caso de lesión de la corteza temporal humana permite
suponer que su origen procede más bien de las vías tala-
mocorticales. La onda Pa se afecta claramente por el estado
de vigilia, lo que obliga desde el punto de vista práctico
a tener en cuenta las condiciones de vigilancia y al uso
ocasional de sedantes. La onda Pb parece estar originada
por los núcleos talámicos activados por las aferencias pro-
cedentes del sistema reticular mesencefálico. La onda Na
procede sin duda de contribuciones corticales y subcorti-
cales (colículo inferior [41] ).
Aplicaciones clínicas. En otoneurología, el estudio
de los PPA semiprecoces y de su morfología, realizado
6 EMC - Otorrinolaringología
usando clics como estímulo, permite detectar las lesiones
de las vías talamocorticales [40] . Los sistemas que permiten,
mediante registros multielectrodos, realizar una cartogra-
fía de los PPA semiprecoces al nivel del cuero cabelludo
parecen prometedores [42] y se han evaluado reciente-
mente.
Potenciales provocados auditivos de latencias tardías
Los componentes más importantes de estos potencia-
les [43] aparecen entre 50 y 250 ms después del inicio
del estímulo acústico. La secuencia de ondas alternativa-
mente positivas y negativas que se observa normalmente
se describe usando diversas nomenclaturas. De las dos más
utilizadas, una se basa en la identificación de los picos
alternativamente positivos y negativos, así como en su
numeración por orden de aparición 50 ms después del
inicio de la estimulación: P1, N1, P2, N2, etc. La otra se
basa en la designación de una onda por su polaridad P
o N asociada a la latencia (en milisegundos) observada
normalmente, lo que da P60, N100, P160 y N200.
Además de las latencias y amplitudes de los distintos
picos, también suelen medirse las amplitudes intercresta,
como la que corresponde a la diferencia de potencial entre
los picos N1 y P2 (denominada « amplitud N1-P2 »),
debido a la importancia particular y la demostración fácil
del complejo N1P2 en la señal recogida. Conviene señalar
que este parámetro, pese a ser muy clásico, es un poco
artificial, porque los generadores de las ondas N1 y P2 son
diferentes. Se puede realizar el mismo tipo de medición
de amplitud intercresta entre P1 y N1.
Generadores de las ondas tardías. Su naturaleza es
controvertida. El sistema auditivo central está constituido
por dos grandes subdivisiones funcionales, una que recibe
directamente aferencias auditivas, mientras que la otra
está relacionada también con las zonas visuales y soma-
tosensoriales. Por tanto, los generadores de las ondas
provocadas de latencia tardía pueden ser inespecíficos de
la audición o más específicos (se han implicado las proyec-
ciones talámicas en la corteza auditiva, la corteza auditiva
supratemporal, áreas polisensoriales inespecíficas, etc.).
La onda N1 se ha correlacionado con la activación de al
menos tres orígenes diferentes [44] .
Uso clínico de los potenciales provocados auditivos
de latencia tardía o potenciales provocados auditivos
corticales. Aparte de la aplicación esencial de los PPA de
latencia tardía, de naturaleza audiométrica para evaluar
objetivamente los umbrales en bajas frecuencias, el uso
neurológico no parece haber demostrado ser útil, porque
se han observado perturbaciones en las afecciones centra-
les, pero son demasiado poco específicas. Sin embargo, la
presencia o ausencia de los PPA de latencia tardía permite
establecer una clasificación útil de las sorderas centrales
(Cuadro 1). Hay que subrayar de nuevo que, en ciertos
contextos, la ausencia de PPA no es sinónimo de la exis-
tencia de trastornos auditivos importantes. En el marco
de la enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher, por ejemplo,
en la que existe una síntesis anormal de mielina central,
se ha descrito la ausencia de PPA sincronizables [45] , pero
los rendimientos auditivos son correctos.
En los niños, la mielinización talamocortical ya está
presente hacia los 6 años y se continúa hasta la adoles-
cencia [46, 47] . Esta maduración dependiente de la mielina
acelera la transmisión de la información auditiva no
sólo en las vías ascendentes, sino también en las vías
interhemisféricas. Las conexiones dendríticas también
evolucionan hasta alrededor de los 12 años y contribu-
yen a la maduración del sistema auditivo central [47] . Por
tanto, el análisis de los PPA corticales debe tener en cuenta
la edad del niño evaluado.
Tomlin y Rance han demostrado recientemente que,
cuando existía un trastorno de la integración auditiva en
el niño, la latencia de P1 estaba retrasada y la amplitud
de P1-N1 estaba disminuida. En cambio, la amplitud N1-
P2 no se afectaba [48] . Este aumento de amplitud de P1, así

como el acortamiento de su latencia con la edad detecta-
ble en la adolescencia, es una constante que la convierte
en un marcador sólido de la maduración de las vías audi-
tivas centrales [48, 49] .
Potenciales provocados auditivos relacionados
con eventos
El registro de otras ondas tardías mediante protoco-
los más sutiles, que implican estímulos de características
modificables, dirigidos a solicitar las capacidades cogni-
tivas del individuo evaluado, abre desde hace unos años
perspectivas alentadoras: se trata de los potenciales rela-
cionados con eventos.
El término general de potenciales relacionados con
eventos (ERP, event related potentials) se aplica a las res-
puestas (en la mayoría de los casos eléctricas) recogidas
con una serie de estimulaciones consecutivas que no son
sistemáticamente idénticas. El evento consiste en la pre-
sentación episódica de estimulaciones que difieren de las
utilizadas habitualmente en el resto de la serie (protocolo
denominado oddball paradigm) y que pueden reconocerse
« automáticamente » por las estructuras corticales del indi-
viduo, sin que este último esté especialmente atento, o
que pueden ser objeto de una indicación particular que se
ha transmitido al individuo antes de comenzar la prueba.
El estímulo frecuente y el estímulo raro difieren entre sí
por una característica física, si es posible única, que puede
ser fácil de definir (frecuencia o nivel), o más compleja
(fonema /ta/ frente a /da/) (cf « Potenciales provocados
auditivos en respuesta al habla »).
Las ondas de ERP son numerosas e incluyen, entre otras,
la mismatch negativity (MMN) y la P300 [43, 50, 51] . Cada
una de ellas se ha evaluado en estudios experimentales
específicos y los mecanismos cerebrales implicados se han
dilucidado parcialmente. Dos de estas ondas merecen una
atención particular:
• onda MMN: no requiere colaboración activa del indi-
viduo, porque refleja la implicación de mecanismos
automáticos durante la aparición de un estímulo ines-
perado (mismatched). Su identificación se enfrenta a
dificultades técnicas de orden estadístico. El origen
principal de las MMN parece estar al nivel de la cor-
teza auditiva, en particular en la superficie superior
del lóbulo temporal, pero los lóbulos frontales también
están implicados. Existe cuando los estímulos frecuen-
tes y raros son discriminables por el sistema auditivo.
Tiene un interés probable en caso de trastorno central,
aunque aún está por documentar;
• onda P300 (latencia de alrededor de 300 ms): es fácil de
detectar y se relaciona con la realización correcta de una
tarea cognitiva solicitada al individuo evaluado (contar
los estímulos raros).
La localización de los generadores de la onda P300 se
desconoce. Se ha implicado a diversas estructuras, como
el lóbulo temporal y la corteza asociativa polisensorial,
pero parece que las lesiones amplias de los lóbulos tem-
porales pueden coexistir con ondas P300 casi normales.
En cambio, la existencia de lesiones de la unión tempo-
roparietal se acompaña de alteraciones importantes de la
onda P300. Se ha sugerido la presencia de generadores sub-
talámicos o de otros en la corteza frontal y centroparietal.
Por último, el hipocampo parece estar implicado, lo que
es lógico, debido al papel que desempeña en los proce-
sos de memoria y en algunos aspectos emocionales, que
además influyen profundamente en el aspecto y la propia
presencia de la onda P300.
Es muy interesante señalar aquí las siguientes obser-
vaciones [52] : se trata de individuos en quienes no se
detectaba ningún PPA precoz, semiprecoz o tardío, aun-
que no eran sordos, con una onda P300 positiva. Los
autores sugirieron un trastorno importante de la sincro-
nización de las vías auditivas.
Potenciales provocados auditivos en respuesta al
habla. Para evaluar las características de la codificación
EMC - Otorrinolaringología
Trastornos centrales de la audición  E – 20-184-A-10
PPASP:
Promedio
general
A D FO
C E
0 0,02 0,04 0,06 0,08 0,1 0,12 0,14
Tiempo (s)
Estímulo
/ba/
PPASP
0 500 1000 1500 2000 2500 3000 3500
F0 F1 Frecuencia (Hz)
Figura 5. Potenciales provocados auditivos semiprecoces
(PPASP) en respuesta a una sílaba /ba/ (de [53] ).
espectral y temporal del habla, se utilizan estímulos más
ecológicos y mucho más complejos que un clic. Se trata
de estímulos de habla que producen PPA específicos: los
potenciales provocados auditivos del tronco del encéfalo
con estímulo de habla (S-ABR, speech-auditory brainstem
response) (PEA semiprecoces) [53] .
Los PPA semiprecoces proporcionan una imagen fun-
cional de los mecanismos implicados en el tratamiento
de las señales complejas [54] .
Los estímulos más utilizados son sílabas que contienen
un promedio de cinco formantes, cuya duración varía de
40 ms a varios cientos de milisegundos. Estos estímulos se
presentan en la mayoría de los casos de forma monoau-
ral en el oído derecho con intensidades que varían de
50 dB SL a 90 dB SPL [55] .
Los PPA en respuesta a una sílaba pueden dividirse en
distintas partes [53] (Fig. 5):
• la primera parte está representada por la respuesta
impulsional u onset-response, precedida de una fase
de registro previa al estímulo (denominada « pre-
promediación »), destinada a la evaluación del ruido
electrofisiológico ambiente. La respuesta impulsional
(ondas V-A) es una respuesta transitoria, que codifica las
variaciones temporales rápidas intrínsecas a la conso-
nante. Es similar al PPA provocado por un clic y aparece
unos 7 ms después del inicio del estímulo;
• la segunda parte, correspondiente a la respuesta de
seguimiento a la frecuencia (FFR, frequency following
response) aparece en respuesta a los armónicos y a la
estructura periódica de la vocal a la frecuencia de la
fuente (sonoridad de la voz); presenta una actividad
sostenida y la periodicidad de los picos de esta fase
corresponde a la información frecuencial contenida en
el estímulo [56] . A continuación, aparece una última
onda: la onda O, que corresponde a la interrupción del
sonido y, temporalmente, al final del estímulo.
Por tanto, los PPA semiprecoces aportarían una idea pre-
cisa del funcionamiento del colículo inferior. Esto sería
muy útil en particular para el diagnóstico diferencial de
las sorderas centrales o de las neuropatías auditivas [57] .
Las dificultades de tratamiento de la señal al nivel cen-
tral observadas en los niños que presentan trastornos de
aprendizaje se reflejan en los PPA semiprecoces por una
disminución de la respuesta FFR, una amplitud más baja y
una duración prolongada de la respuesta impulsional [58] .
De este modo, se pueden individualizar diversos grupos
en estos mismos niños, dependiendo de si se encuentra
una correlación o no entre las mediciones realizadas en
su tronco del encéfalo (PPA semiprecoces) y las efectuadas
al nivel cortical. Cuando existe esta correlación, los PPA
7
E – 20-184-A-10  Trastornos centrales de la audición
semiprecoces son una herramienta muy valiosa para el clí-
nico, pues permiten evaluar la eficacia de los programas
de rehabilitación [56, 58] .
 Técnicas de exploraciones
futuras
Desde hace varios años, han aparecido publicaciones
de investigación que describen varios aspectos del fun-
cionamiento cerebral mediante métodos nuevos, como
la tomografía por emisión de positrones (PET), resonan-
cia magnética funcional (RMf) o magnetoencefalografía.
Las dos técnicas más utilizadas son la RMf y la PET. Hasta
donde llegan los conocimientos de los autores de este artí-
culo, estas pruebas de imagen sólo han permitido localizar
la lesión en muy pocos casos de sordera cortical [59] .
Su principio consiste en detectar las zonas cerebrales
activadas durante una tarea o durante la percepción de
una estimulación, en este caso en respuesta a un estímulo
auditivo. El principio se basa en el aumento local del flujo
sanguíneo (RMf) o en el aumento local del consumo ener-
gético (PET). En la implantación coclear, estas técnicas
parecen poder proporcionar argumentos pronósticos [60] .
La RMf parece poder determinar las zonas cerebrales que
se activan en función de la estimulación sonora [61] .
 Etiología y formas clínicas
“ Punto importante
Algunos trastornos centrales de la audición, causa-
dos por una alteración periférica, son reversibles si
la esta última se resuelve. Esto sucede en algunas
otitis seromucosas, presbiacusias o sorderas neu-
rosensoriales profundas.
“ Punto importante
Los trastornos centrales de la audición pueden
tener un origen diverso. Aparte de las causas
adquiridas debido a una sordera periférica, los tras-
tornos genéticos no son excepcionales y cada vez
se identifican más. Se deben sospechar los tras-
tornos neurológicos degenerativos que afectan a
la mielina (como la esclerosis múltiple, por ejem-
plo), que obligan a realizar una RM de forma casi
sistemática.
Las alteraciones de las vías centrales de la audición se
engloban actualmente en el grupo de los trastornos del
procesamiento auditivo (TPA). Otros pacientes tienen un
trastorno selectivo del nervio acústico. Estas neuropatías
auditivas pueden denominarse con el término neuropa-
tías auditivas-disincronía auditiva o, desde hace poco,
con el término trastorno del espectro de las neuropatías
auditivas (ANSD, auditory neuropathy spectrum disorder). La
frontera entre neuropatía auditiva pura, que es periférica
por definición, y el trastorno central de las vías auditivas,
que afecta a las vías auditivas situadas más allá del núcleo
coclear, no siempre está clara. Hay un artículo específico
dedicado a estas neuropatías auditivas [62] .
8 EMC - Otorrinolaringología
De las neuropatías auditivas-disincronía
auditiva, trastorno del espectro
de la neuropatía auditiva a los
trastornos del procesamiento auditivo
La presencia de un trastorno desde el nervio auditivo
(e incluso a veces, por extensión, de forma presináptica
en las células ciliadas internas como en la mutación que
afecta a la otoferlina), objetivado por la ausencia de onda I
en los PPA del tronco del encéfalo, hace que las ANSD no
se clasifiquen a priori en los déficits auditivos centrales.
Sin embargo, se ha demostrado que algunas neuropatías
auditivas afectan de forma difusa a las vías auditivas, no
sólo al nervio auditivo, sino también a las vías más centra-
les. La investigación en modelos in vivo es fundamental
para comprender los mecanismos patológicos implicados.
Recientemente, el gen que codifica una molécula deno-
minada pejvakina, de la que existe un déficit en la sordera
DFNB59, se ha identificado y secuenciado a partir de un
estudio genético realizado con cuatro familias consan-
guíneas que viven en aislados geográficos [63] . Todos los
individuos afectados presentan una sordera neurosenso-
rial prelocutiva bilateral aislada, y se han identificado
dos mutaciones homocigóticas del gen de la pejvakina.
Ambas son de cambio de aminoácido (missense). La sor-
dera DFNB59 presenta un perfil muy particular, con una
afectación audiométrica en meseta que puede ser grave,
otoemisiones presentes y PPA muy degradados, con única-
mente una onda V identificable y de latencia prolongada
en algunos pacientes. La función de la pejvakina se
ha dilucidado recientemente: se trata de una proteína
indispensable para el funcionamiento adecuado de los
peroxisomas, en particular de las células ciliadas coclea-
res y de las fibras acústicas. Por tanto estos peroxisomas
formarían parte de los sistemas de protección del sistema
auditivo frente al ruido [64] .
Otros trastornos genéticos han mostrado tener una
repercusión auditiva central en modelos integrados. Por
ejemplo, una mala regulación de una vía de secreción de
sustancias derivadas del factor de crecimiento fibroblás-
tico (FGF) puede modificar la estructura de los núcleos
auditivos, como sucede en las anomalías de expresión
de Sef descritas recientemente. Sef es un antagonista
del FGF [65] . Los ratones portadores del gen deficiente
muestran una dismorfia del núcleo coclear y unos umbra-
les auditivos normales, pero unos PPA anormales. Los
niños con enfermedad de Gaucher (enfermedad de sobre-
carga asociada a una disfunción de los lisosomas) tienen
un fenotipo auditivo parecido al descrito en los ratones
Sef [66] .
Otro modelo reciente corresponde a la alteración del
factor de transcripción Math5 [67] , necesario para el des-
arrollo del nervio óptico, pero que se expresa también
en el sistema auditivo central. Los autores estiman que
la función de localización está probablemente alterada en
los animales mutantes con déficit de Math5. Este modelo
podría ser bastante parecido al síndrome de parálisis de la
mirada horizontal y escoliosis progresiva (HGPPS, horizon-
tal gaze palsy and progressive scoliosis) en el ser humano, en
el que las vías nerviosas que conectan el núcleo coclear y el
núcleo medial del cuerpo trapezoide no están constituidas
normalmente [68] y en el que los PPA son anormales.
Trastornos del procesamiento auditivo
La fisiología de los TPA implica a priori a diversos cen-
tros distribuidos a lo largo de las vías auditivas. En muchos
pacientes, el trastorno se atribuye a un retraso de madu-
ración al nivel de ciertos centros auditivos. Este retraso
puede representar una simple variación del desarrollo
natural del cerebro y mejorar progresivamente o deberse
a anomalías hereditarias. Se han citado algunas etiologías

adquiridas: traumatismos o tumores que pueden causar
trastornos neurológicos, enfermedades o infecciones vira-
les, hipoxia o intoxicación (en particular el saturnismo).
Se ha señalado que muchas personas con TPA tienen una
ausencia o anomalías de la dominancia hemisférica, lo
que sugiere la existencia de conflictos entre los hemisfe-
rios derecho e izquierdo.
La privación sensorial prolongada forma parte de la
problemática de los TPA, aunque el evento inicial es un
déficit periférico, coclear o de transmisión. Una desafe-
renciación, incluso en la edad adulta, tiene consecuencias
centrales sobre la audición. Estos déficits son más o menos
rápidamente reversibles con la rehabilitación auditiva.
Las conclusiones de los trabajos del Groupement De
Recherche (GDR) del Centre National de la Recherche
Scientifique (CNRS) « Prothèses auditives » (2004) han
puesto de manifiesto varios elementos positivos. Por ejem-
plo, la adaptación de una audioprótesis en adultos permite
recuperar en unas semanas una asignación central de las
frecuencias más armoniosa que la empleada en el período
de privación sensorial [69] .
Los TPA afectan a cerca del 2-3% de los niños, de los
que dos tercios son varones.
Una de las formas clínicas de TPA observada con
frecuencia corresponde a los niños con problemas de
aprendizaje. Como se ha expuesto previamente, los tras-
tornos del aprendizaje en los niños pueden ser atribuibles
a un déficit funcional de las vías auditivas centrales. Esto
se conoce desde la década de 1970 en los países anglo-
sajones y ya no se pone en duda actualmente [9, 70] . Lo
importante es que las pruebas de las vías auditivas cen-
trales, como el BAC en Francia, formen parte del estudio
audiológico recomendado cuando existen dificultades del
aprendizaje [26, 71] . En estos niños, las pruebas neurológi-
cas muestran que la inteligencia es normal o ligeramente
por debajo de lo normal [26, 72] . Aunque el TPA puede exis-
tir junto con otros trastornos neurológicos (trastorno por
déficit de atención e hiperactividad, trastornos del len-
guaje y trastornos del aprendizaje de otro tipo, trastornos
del espectro autista), no es la consecuencia de ellos [73] .
El trastorno puede afectar a todas las facultades auditi-
vas centrales. Se debe señalar que las funciones auditivas
centrales evolucionan con la edad [74] . Por ejemplo, el tra-
tamiento binaural de la señal es más eficaz en los niños
mayores que en los más pequeños. Por tanto, la privación
de la señal puede repercutir sobre el desarrollo de las vías
auditivas centrales. Por ejemplo, se ha demostrado que,
en las otitis medias agudas de repetición, las vías centra-
les auditivas del tronco del encéfalo eran menos eficaces
que cuando no había antecedentes de otitis [75] .
El trastorno auditivo central en los niños se debería a
una asincronía de maduración de las vías auditivas [76] . Sin
embargo, también se pueden observar trastornos localiza-
dos de las vías auditivas, así como algunas causas descritas
en adultos [17] .
Demanez et al [77] han identificado tres grupos de
niños con un riesgo particular de trastorno auditivo
central: los prematuros (edad gestacional promedio de
30,9 ± 2,4 semanas), los niños disléxicos y los niños con
otitis seromucosa y repercusión auditiva moderada.
Estos datos obligan a insistir en el tratamiento precoz de
los niños con sordera, incluso moderada, para limitar al
máximo las alteraciones centrales que, en caso contrario,
se producirán. Este tratamiento se basa en dos grandes
principios:
• es importante tratar el trastorno auditivo periférico lo
antes posible. Esto puede consistir en un simple drenaje
transtimpánico o en una audioprótesis externa y, como
máximo, en un implante coclear en caso de sordera
en la que las audioprótesis externas no proporcionen
beneficios;
• la rehabilitación logopédica es muy importante para
ayudar al niño a organizar correctamente las infor-
maciones auditivas que percibe y para corregir las
EMC - Otorrinolaringología
Trastornos centrales de la audición  E – 20-184-A-10
confusiones que ha adquirido y para no cometerlas
más.
Este tratamiento específico del niño tiene un marco
temporal muy ajustado, para que las vías auditivas centra-
les aún presenten plasticidad y para que las alteraciones
sean corregibles. En las sorderas moderadas, se puede
poner como tope la edad de 6 años. En las sorderas pro-
fundas en las que las audioprótesis externas no aportan
beneficios auditivos, se ha demostrado que, en la mayo-
ría de los casos, una implantación coclear después de los
5 años sólo proporciona unos resultados mediocres en la
adquisición del lenguaje oral [78] .
Presbiacusia con participación central
Como ya se ha mencionado, los ancianos pueden sufrir
trastornos centrales de la audición que se confundan o
que formen parte del cuadro de algunas presbiacusias [79] .
De hecho, a partir de la 6.a década, los trastornos auditivos
centrales debidos a la degeneración de las vías auditi-
vas desde el tronco del encéfalo hasta la corteza cerebral
pueden volverse sintomáticos [17] . La detección de estos
trastornos centrales de los ancianos es difícil, porque casi
siempre existe un trastorno periférico auditivo y puede
enmascarar la sordera central. La afectación central que
probablemente cause los trastornos auditivos centrales
de los ancianos sería un deterioro progresivo del cuerpo
calloso, que provocaría una disminución de las transferen-
cias de información auditiva interhemisférica [80] . Aunque
se considera que la presbiacusia es una sordera que forma
parte del envejecimiento fisiológico, existe una predispo-
sición genética [81] .
Demencias
Los estudios epidemiológicos han demostrado una aso-
ciación entre la alteración de la audición, aunque sea
moderada, y los trastornos cognitivos, e incluso la demen-
cia [82] .
De forma general, aparte de la demencia, se ha demos-
trado la implicación de la sordera (incluso moderada) en
los ancianos en la aparición de trastornos psiquiátricos
como la ansiedad [83] o la depresión [84] . Estas asociacio-
nes reflejan muy probablemente una alteración de las vías
neurológicas centrales inducida por la sordera.
En la enfermedad de Alzheimer o la demencia senil,
los trastornos centrales no respetan las vías auditivas cen-
trales. Muchas publicaciones han descrito la asociación
entre sordera central y demencia [85–88] . Según un estu-
dio prospectivo realizado con una parte de la población
de Framingham, el trastorno auditivo central precedería
a menudo a la demencia senil, lo que le convertiría en un
marcador precoz de esta enfermedad [85] .
Antes de prescribir una audioprótesis a un anciano, si
existen dudas sobre un trastorno central más amplio inci-
piente, es aconsejable comprobar sus funciones cognitivas
centrales mediante pruebas simples como el Miniexamen
del Estado Mental (MMS, Mini Mental Score) [88] . También
se aconseja encarecidamente proponer una readaptación
auditiva precoz en los ancianos para limitar las conse-
cuencias centrales del trastorno auditivo. Algunos autores
insisten mucho en el plazo demasiado largo entre los pri-
meros síntomas de deficiencia auditiva del anciano y su
tratamiento formal, debido a las consecuencias cognitivas
que conlleva [89] .
Disfunción auditiva indefinida (obscure
auditory dysfunction) y sordera oculta
Todos los audiólogos se ven confrontados a pacientes
que refieren sordera aunque las pruebas de audición peri-
féricas son normales. A este respecto, Saunders y Haggard
9
E – 20-184-A-10  Trastornos centrales de la audición

Cuadro 2.
Distintos ejemplos de anomalías de localizaciones diferentes que provocan un cuadro de trastornos del procesamiento auditivo.
Cinta sináptica Nervio auditivo Tronco del encéfalo, Tálamo y corteza cerebral
colículo
Ejemplos King-Kopetzki Neuropatías auditivas DFN59B (pejvakina) Privación auditiva
Sordera oculta (Charcot-Marie-Tooth) Trastorno tumoral, prolongada
EM vascular, quirúrgico Trastorno tumoral,
EM vascular, quirúrgico
Otra degeneración EM
neurológica Otra degeneración
neurológica
Particularidades Audiometrías tonal y verbal PPA precoces alterados PPA precoces alterados y Alteraciones de las
electrofisiológicas normales en ambiente OEA y PMC conservados que se degradan por la latencias de los PPA
silencioso Audiometría verbal estimulación acústica corticales y de la amplitud
PS/PA elevada (sordera oculta) anormalmente alterada (DFN59B) de P1-N1 en los niños con
Alteración de la percepción de respecto a la tonal OEA y PMC conservados un cuadro clínico
las altas frecuencias demostrado de TPA
Verbal en ruido degradado
Interés de la RM No Sí, si se sospecha una EM Sí para los trastornos Sí para los trastornos
tumorales y vasculares, la tumorales y vasculares, la
EM y otras degeneraciones EM y otras degeneraciones
neurológicas neurológicas

EM: esclerosis múltiple; PS/PA: proporción entre el potencial de sumación y el potencial de acción; PPA: potenciales provocados auditivos; OEA:
otoemisiones acústicas; PMC: potencial microfónico coclear; RM: resonancia magnética; TPA: trastorno del procesamiento auditivo.

definieron, en 1989, la disfunción auditiva indefinida [89] .
En estos casos, es probable que exista un trastorno cen-
tral de la audición moderado, pues el sistema periférico
no es a priori el responsable [17] . Entre estos trastornos
obscuros de la audición, existe una entidad clínica que
engloba a los pacientes que tienen grandes dificultades
auditivas en ambientes ruidosos, mientras que sus pruebas
auditivas periféricas son normales. Este síndrome de King-
Kopetzky se asimila en ocasiones a la disfunción auditiva
indefinida [90] .
Varios trabajos han mostrado que la alteración perifé-
rica de las fibras auditivas, e incluso la alteración sináptica,
al nivel de la cinta sináptica, podía causar un dete-
rioro progresivo de las facultades auditivas, en particular
del rendimiento en ambientes ruidosos [91] . Desde hace
mucho tiempo, se sabe que un traumatismo acústico
provoca lesiones sinápticas seguidas de una apoptosis
progresiva de ciertas fibras nerviosas que pueden tardar
décadas en manifestarse [92] . Además, los umbrales audi-
tivos evaluados en ambiente silencioso subjetivamente o
mediante electrofisiología no se alteran hasta que las lesio-
nes son extremas [93] . Por este motivo, estas sorderas se
denominan « ocultas ». La exposición al ruido provoca
este tipo de sordera. Entre sus síntomas, la hiperacusia y
las dificultades de reconocimiento del habla en ambientes
ruidosos ocupan el primer plano. Además, la percepción
de las altas frecuencias se altera precozmente. Reciente-
mente, se ha demostrado que una simple diferencia de
entorno entre dos poblaciones de adultos jóvenes equi-
valentes, una sometida con frecuencia a ruidos y sonidos
fuertes y la otra no, podía inducir este tipo de trastorno
auditivo [94] . En tal caso, este trastorno puede manifestarse
por un aumento de la proporción entre el potencial de
comando y el potencial de acción compuesto del nervio
acústico (PS/PA) esencialmente por aumento del PS.
Implante coclear, audioprótesis y
trastornos del procesamiento auditivo
Se ha demostrado con claridad que, en caso de implan-
tación coclear o de audioprótesis externa en los niños,
se mejora la maduración de las vías auditivas centrales,
como lo demuestra en particular la mejoría de la latencia
P1 de los PPA corticales [95] . Por el contrario, la ausencia
de readaptación protésica se asocia a un deterioro cogni-
tivo que puede llegar a la demencia en los ancianos [82] .
Lógicamente, esto permite deducir que, si no se corrige,
una sordera puede producir un deterioro de las funcio-
nes cognitivas y, a la inversa, que la readaptación auditiva
adecuada y lo más precoz posible de las personas con defi-
ciencias auditivas puede mejorar las funciones cerebrales
superiores.
Formas clínicas menos frecuentes
Infartos corticosubcorticales, hemorragias
cerebrales
El trastorno vascular embólico bilateral, que es muy
infrecuente, es la causa principal de los tres cuadros
semiológicos clásicos de sordera verbal, sordera cortical
y agnosia auditiva [7] .
Infecciones, virus y priones
Las infecciones (encefalitis, meningitis purulentas), las
enfermedades virales (p. ej., por el virus de la inmunodefi-
ciencia humana o VIH) y las infecciones oportunistas del
sistema nervioso central en el síndrome de inmunodefi-
ciencia adquirida (SIDA) [96] provocan trastornos centrales
de la audición. Se ha descrito recientemente un caso de
sordera debida a la afectación cortical de la enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob [97] .
Tumores
Cualquier tumor localizado en el trayecto de las vías
centrales o en la corteza auditiva puede causar una sor-
dera central. Por otra parte, el tratamiento de los tumores
intracraneales puede lesionar las vías auditivas centrales.
En 1994, Durrant et al describieron un caso muy bien
documentado de afectación central de la audición después
del tratamiento radioquirúrgico mediante gamma-knife de
una lesión arteriovenosa localizada en el colículo inferior.
La RM mostró la destrucción selectiva y aislada de uno de
los dos colículos inferiores, por lo que podía considerarse
como responsable de los trastornos observados [98] .
Cirugía
Además de las lesiones quirúrgicas atribuibles a la
extirpación de neoplasias centrales, las lobotomías y
comisurotomías que interrumpen las conexiones inter-
hemisféricas, como las secciones del cuerpo calloso,
ocasionan perturbaciones auditivas centrales [99] .

10 EMC - Otorrinolaringología

Esclerosis múltiple
Conviene mencionar aquí que la esclerosis múltiple
puede acompañarse de trastornos auditivos centrales [10]
(Fig. 4). La degeneración neuronal afecta a la vez a las
vías auditivas centrales y periféricas de la audición, lo que
puede demostrarse por el registro de los PPA precoces,
semiprecoces y corticales. La afectación del nervio audi-
tivo demostrada por los PPA precoces afecta hasta al 65%
de los pacientes [100] .
 Conclusión
Aunque las etiologías clásicas (sordera verbal, agnosia
auditiva y sordera cortical) son muy raras, los trastornos
más sutiles de las vías auditivas centrales con muy fre-
cuentes en la práctica. En la actualidad, se engloban en los
trastornos del procesamiento auditivo (TPA). Estos tras-
tornos pueden localizarse a lo largo de las vías auditivas,
desde la cinta sináptica hasta la corteza auditiva.
Su diagnóstico debe sospecharse cuando existe una dis-
cordancia entre los síntomas y las pruebas audiométricas
habituales. En tal caso, se aconseja encarecidamente rea-
lizar un estudio audiométrico central, que permitirá un
diagnóstico más preciso (Cuadro 2).
La readaptación auditiva precoz es fundamental tanto
en los niños como en los adultos, porque puede permitir
una regresión o ralentización del trastorno central de la
audición.
Las nuevas técnicas de imagen (RM funcional y PET-TC)
son muy prometedoras, pero aún corresponden principal-
mente al ámbito de la investigación.
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M. Puechmaille, Interne des hôpitaux.

L. Gilain, Professeur des Universités, chef de service.
P. Avan, Professeur des Universités.
T. Mom, Professeur des Universités, Directeur du laboratoire de biophysique neurosensorielle (tmom@chu-clermontferrand.fr).
Service ORL et chirurgie cervico-faciale, Hôpital Gabriel-Montpied, CHU de Clermont-Ferrand, 58, rue Montalembert, 63000 Clermont-
Ferrand, France.
Laboratoire de biophysique neurosensorielle, Inserm UMR 1107, Faculté de médecine et de pharmacie, 28, place Henri-Dunant, 63000
Clermont-Ferrand, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Puechmaille M, Gilain L, Avan P, Mom T. Trastornos centrales de
la audición. EMC - Otorrinolaringología 2018;47(2):1-13 [Artículo E – 20-184-A-10].

Disponibles en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Videos/ Aspectos Información Informaciones Auto- Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias evaluación clinico

EMC - Otorrinolaringología 13