Urgencias Neurologia 2 Ed

2ª EDICIÓN
URGENCIAS EN
NEUROLOGÍA
Hospital Univesitario 12 de Octubre
EDITORES
A. Camacho Salas
J. González de la Aleja Tejera
J.M. Sepúlveda Sánchez
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capítulo haciendo clic sobre el apartado correspondiente del índice.
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© 2014 Ergon — 2ª edición revisada. C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid)

ISBN: 978-84-15351-23-8. Depósito Legal: M-22638-2012
Índice
A. FUNDAMENTOS
1. Anamnesis y exploración neurológica
J.F. Gonzalo Martínez, A. Rodríguez Vallejo
2. Síndromes focales cerebrales
R. García-Ramos, F. Bermejo Pareja
3. Semiología del sistema nervioso periférico
C. Domínguez González, A. Alonso Ortiz, J. Esteban Pérez
4. Pruebas complementarias de interés en las urgencias
neurológicas
J.M. Sepúlveda Sánchez, R.A. Saiz Díaz, A. Ramos González
B. URGENCIAS NEUROLÓGICAS
5. Crisis comiciales
R.A. Saiz Díaz, P. de la Peña Mayor
6. Trastornos paroxísticos no epilépticos
J. González de la Aleja, J. Zurita Santamaría, P. de la Peña Mayor
7. Alteraciones del estado mental
F.J. Murcia García, A. Villarejo Galende
8. Cefaleas
M.D. Valle Arcos, J. Hernández Gallego
9. Mareo y vértigo
J. Porta Etessam, A. Villarejo Galende
10. Urgencias neurooftalmológicas
T. Moreno Ramos, R.M. Ceballos Rodríguez
11. Dolor lumbar, cervical y en extremidades. Dolor
neuropático
A. Herrero San Martín, A. Martínez Salio
12. Mielopatías agudas no traumáticas
S. Moreno García, I. Posada Rodríguez
13. Trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica
J. Díaz-Guzmán, J.C. Mingote Adán, F. Denia Ruiz
C. ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS DE IMPORTANCIA EN
URGENCIAS
14. Enfermedad cerebrovascular isquémica
P. Calleja Castaño, J. Díaz-Guzmán
15. Hemorragia intracraneal
I. Paredes Sansinenea, C. Sánchez Sánchez, A. Pérez Núñez
16. Hemorragia subaracnoidea
M. Cicuéndez, J. Fernández Alén
17. Infecciones del sistema nervioso central
M. Penas Prado, S. Llamas Velasco
18. Traumatismo craneoencefálico
P.M. Munarriz, A. Lagares
19. Traumatismos raquimedulares
R. Martínez-Pérez, B. Pascual Martín, A. Pérez Núñez
20. Trastornos del movimiento
A. Sánchez Ferro, J.M. Sepúlveda Sánchez, J.A. Molina Arjona
21. Manejo de las complicaciones agudas de la esclerosis
múltiple y de otras enfermedades desmielinizantes
J. Benito León, S. Moreno García
22. Urgencias neurológicas en el paciente oncológico
J.M. Sepúlveda Sánchez, A. Castaño Cantos, A. Pérez Núñez
23. Trastornos neuromusculares urgentes
J.F. Gonzalo Martínez, J. González de la Aleja, E. Gutiérrez Rivas
24. Enfermedades neurológicas de origen tóxico
A. Martínez Salio
25. Enfermedades carenciales
A. Martínez Salio, J.P. Romero Muñoz
26. Complicaciones neurológicas agudas en las
enfermedades sistémicas y en los trasplantes
de órganos sólidos
A. Villarejo Galende, A. Herrero San Martín
D. URGENCIAS EN NEUROPEDIATRÍA
27. Cefaleas en la infancia
N. Núñez Enamorado, A. Camacho Salas
28. Epilepsia infantil en urgencias
A. Camacho Salas, R. Simón de las Heras
29. Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia
C. Cordero Castro, A. Camacho Salas
30. Urgencias en neurocirugía pediátrica
B. Pascual Martín, J. Hinojosa Mena-Bernal
E. URGENCIAS NEUROLÓGICAS EN LA EMBARAZADA

31. Urgencias neurológicas en la embarazada
J. Ruiz Giménez, M.C. Navas Acién. J. Ruiz Morales
APÉNDICES
1. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades
neurológicas
S. Moreno García, J.P. Romero Muñoz
2. Fármacos antiepilépticos: farmacocinética e
interacciones
J. González de la Aleja, J. Herreros Rodríguez
3. Diagnóstico de muerte cerebral
R.A. Saiz Díaz, J. González de la Aleja
PREFACIO
A. Vallejo
PREFACIO A LA EDICIÓN DIGITAL

A. Camacho Salas, J. González de la Aleja, J.M. Sepúlveda Sánchez
ÍNDICE DE AUTORES
A. FUNDAMENTOS
1. Anamnesis y exploración neurológica
J.F. Gonzalo Martínez, A. Rodríguez Vallejo
A. HISTORIA CLÍNICA NEUROLÓGICA

Los fundamentos acerca de la realización de una historia clínica
neurológica no difieren mucho de cómo se debe hacer una historia clínica
en medicina general. El enfermo acude con una queja principal, que es
la que orienta el resto del procedimiento. Tras una anamnesis elaborada
y una exploración física completa, se puede emitir una hipótesis diag-
nóstica y decidir la conveniencia de realizar pruebas complementarias
que ayuden a confirmar o descartar dicha hipótesis.
En neurología, sin embargo, hay un par de aspectos del conjunto
de la anamnesis y exploración que cobran especial importancia, habida
cuenta de la complejidad y riqueza de la estructura del sistema nervioso,
su semiología y variedad de etiologías; se trata de la patocronía o his-
toria temporal de los síntomas, y de la localización de la estructura o
estructuras del sistema nervioso responsables de los síntomas y signos.
A1. Patocronía
La recogida detallada de la historia temporal de los síntomas merece
particular atención durante la anamnesis ya que puede aportar muchas
pistas del mecanismo fisiopatológico.
A1.1. La instauración de los síntomas: el modo y velocidad en que los
síntomas van apareciendo y sumándose tienen un espectro bastante am-
plio de posibilidades. Por ejemplo, si la fisiopatología responsable de los
síntomas es de naturaleza epiléptica o isquémica, los síntomas se instauran
de un modo brusco. Si se trata de un proceso inflamatorio, como un brote
de esclerosis múltiple, los síntomas suelen alcanzar su máxima expresión
en un plazo variable de días o, incluso, semanas. Si se trata de un proceso
degenerativo, como la enfermedad de motoneurona, la progresión de la
debilidad sucede a lo largo de meses.
A1.2. El curso de los síntomas: hay que establecer el perfil temporal
de los síntomas describiendo el modo en que se comportan una vez
instaurados. Se debe investigar si existen factores que puedan modificar
la intensidad o la cualidad de los síntomas y si, una vez instaurados, se
mantienen estables o si, por el contrario, varían. En el caso de que me-
joren, habrá que preguntar en qué orden y con qué velocidad lo hacen,
y si se llega a alcanzar su resolución completa.
A1.3. La existencia de un patrón recurrente, generalmente con
periodos libres de síntomas entre episodios. En este sentido, se pre-
Û ÍNDICE
4 Urgencias en Neurología
guntará por las posibles condiciones que precipitan las recurrencias,

las características comparativas de estos episodios (instauración, cur-
so, forma de remitir y similitud entre los episodios) y el tiempo que
transcurre entre los mismos. Se tiende a utilizar el término paroxístico
cuando el perfil temporal de los episodios que recurren tiene una
instauración y recuperación brusca con un curso estable. En neuro-
logía hay cuadros recurrentes de muy diferente índole y significado
pronóstico. Fenómenos como la detención del lenguaje (speech arrest)
pueden tener un origen epiléptico y, por tanto, relativamente benigno
(pueden recurrir muchas veces sin peligro) o bien un origen isqué-
mico transitorio y, por tanto, muy peligroso (puede establecerse un
déficit definitivo).
A2. Localización
Así como en otras ramas clínicas la localización viene dada por el
síntoma principal, en neurología supone un verdadero reto diagnósti-
co previo a cualquier otro paso que queramos dar. Debe investigarse
cada síntoma hasta donde sea posible en un esfuerzo para delimitar
la localización de la lesión. La combinación de determinados signos y
síntomas, así como la ausencia de otros, orienta al neurólogo hacia la
localización o localizaciones del proceso estudiado. Hay que responder
a la siguiente pregunta: ¿los síntomas y signos que presenta el paciente
se pueden atribuir a un proceso localizado del sistema nervioso o más
bien se debe a un proceso difuso? En el caso de estimar que se trata de
un proceso localizado ¿una sola localización puede justificar la clínica
o estamos ante algo multifocal?
A3. Algunos aspectos hay que revisarlos de forma sistemática

Hay que tener claro que en la anamnesis no hay que pasar por
alto conjuntos de datos de vital importancia. En la tabla I se expone de
forma esquemática el orden en que puede llevarse a cabo una historia
clínica neurológica. Es necesario conocer los hábitos y factores de
riesgo cardiovascular, así como las posibles conductas de riesgo para
la infección por VIH; es preciso conocer el posible consumo de drogas
ilícitas y la vía de administración; preguntar por los antecedentes
personales médicos y quirúrgicos; realizar una adecuada anamnesis
neurológica mediante la búsqueda exhaustiva de datos positivos y
negativos en otros sistemas neurológicos aparte del aparentemente
implícito en la queja principal; deben figurar antecedentes personales
neurológicos que, de manera específica y en función de la patología
que estemos afrontando, puedan interesarnos particularmente; hay
que preguntar sobre la historia social, entre otras cosas conviene co-
nocer el estado civil, el trabajo y las posibles sustancias a la que se
expone el paciente en su vida diaria; por último, hay que investigar
la procedencia geográfica del paciente y progenitores y la historia
familiar de enfermedades neurológicas, pues existen innumerables
trastornos hereditarios dentro de todos los subcampos (epilepsia,
Û ÍNDICE
Anamnesis y exploración neurológica 5
TABLA I. Historia clínica neurológica

1. Datos de filiación
2. Antecedentes personales
2.1. Alergias a medicamentos
2.2. Hábitos: alcohol, tabaco, conductas de riesgo para VIH
2.3. Factores de riesgo vasculares: HTA, DM, SAOS, dislipemias
2.4.Antecedentes personales médicos
2.5. Antecedentes personales neurológicos: historia de epilepsia,
migrañas, etc.
2.6. Antecedentes personales quirúrgicos
3. Tratamientos médicos actuales y anteriores
4. Situación basal
5. Antecedentes familiares
6. Historia social: estado civil, trabajo, posibles exposiciones laborales
7. Historia del proceso actual
8. Anamnesis dirigida por sistemas neurológicos
9. Anamnesis dirigida por aparatos
movimientos anormales, neuromuscular, heredodegenerativas, mi-

tocondriales, canalopatías… etc.).
A4. Problemas en la recogida de datos veraces

A4.1. Problemas derivados de las diferencias socioculturales: algunos
pacientes cuentan espontáneamente de una forma correcta sus sín-
tomas. Sin embargo otros, a veces personas con bajo nivel educativo,
cuentan sus síntomas de una manera tangencial, poco clara. Otras veces,
lo que sucede es que los pacientes insisten en utilizar términos que les
han transmitido otros médicos o han oído en los medios de comunica-
ción, en lugar de esforzarse por describir cómo son sus síntomas, aun
cuando tienen la capacidad para ello (“es que tengo vértigos...”, “tengo
mal el riego...”, “me ha dado un ictus”). En ocasiones, el problema está
en la ambigüedad de ciertos términos coloquiales. Hay que estar seguro
que cuando médico y paciente están utilizando una determinada pa-
labra, ambos se están refiriendo realmente al mismo síntoma. Algunos
ejemplos son: “me dan mareos...”, “siento angustia...”, “tenía el pie como
muerto...” (¿déficit sensitivo o motor?).
Si no se ha establecido una buena empatía, puede ser difícil que la
comunicación de los síntomas sea fiel. Es posible que el paciente oculte
de forma consciente los síntomas. Por ejemplo, los adolescentes o los
cónyuges pueden ocultar cosas a sus padres o a sus parejas. Distinto es
el caso de los ancianos sometidos a tests neuropsicológicos, que pue-
den ponerse nerviosos, frustrarse más, e incluso avergonzarse de sus
dificultades cuando está la familia al lado. Conviene tener en cuenta
en estas circunstancias la posibilidad de pedir a los acompañantes que
esperen fuera de la sala.
Û ÍNDICE
Lo contrario ocurre cuando la anamnesis no se puede realizar al

paciente sino, irremediablemente, al observador o al familiar. Es el caso
de las crisis comiciales, las demencias, etc. En cualquier caso y siempre
que sea posible, es preferible que el paciente narre espontáneamente
la naturaleza y patocronia de sus síntomas, evitando la participación
activa (anamnesis dirigida) y condicionamiento de las respuestas a no
ser que no haya otro remedio.
En cuanto a la anamnesis del dolor, debemos conocer la forma de
aparición, duración, localización, irradiación, carácter o cualidad del
dolor, factores que lo empeoran, factores que lo alivian… etc. (véanse
capítulos 8 y 11).
A4.2. Problemas derivados de influencias externas. Ha de tenerse
en cuenta que a veces hay que dedicar un tiempo precioso a lo que se
puede denominar “preanamnesis”. Se trataría de la tarea de investigar y
depurar el conjunto de interferencias externas que impiden la correcta
recogida de una información veraz. Para poder comprenderlo mejor se
plantean tres preguntas y se expone un ejemplo real.
¿Cuánto y cómo de condicionados por opiniones ajenas no profe-
sionales está el paciente?
¿Cuánto y cómo de amedrentado (o excesivamente tranquilizado)
por opiniones vertidas por otros facultativos está el paciente?
¿Qué espera realmente de la consulta?
Caso:
Mujer de 46 años que acude alarmada a la urgencia, refiriendo, no
en ella, sino en su hija de 17 años que la acompaña, una cefalea muy
fuerte desde hace por lo menos un año, adormecimiento de las manos y
la impresión de que tiene las pupilas muy grandes. Esta madre se mues-
tra muy nerviosa mientras que la supuesta paciente, su hija, reconoce
que, en efecto, a veces se le duermen las manos y que a veces le duele
la cabeza al volver del instituto. El examen neurológico de la chica de 17
años es del todo normal. Se diagnostica de cefalea tipo tensión episódi-
ca. Sin embargo, el nerviosismo de su madre va en aumento, y muestra
un claro desacuerdo. A continuación tiene lugar la “preanamnesis”. Así,
finalmente se consigue recoger el verdadero motivo de consulta: acaba
confesando que está muy preocupada por su hija pues al marido de
su vecina le diagnosticaron un cáncer de pulmón y, como único signo,
tenía una pupila más pequeña que la otra (debía referirse, sin duda, a un
signo de Horner en un tumor de Pancoast). Precisamente esta vecina es
la que ha infundido el temor en la angustiada madre pues, al advertir en
su hija unas pupilas grandes ha recordado el desgraciado diagnóstico
de su esposo. De forma independiente, esta preocupada madre había
consultado el “problema de su hija” a su médico de cabecera, el cual le
ha preguntado a la niña, entre otras cosas, si se le duermen las manos.
Tras una respuesta afirmativa de la chica, el médico decide remitirla
al neurólogo, indicando que le gustaría asegurarse de que no tuviese
una esclerosis múltiple. Con todo esto, la preocupación de la madre es
tan grande que ve en todo ello un problema de urgencias y acaba por
Û ÍNDICE
crear y orquestar un cuadro clínico sin sentido, como estratagema para

conseguir la rápida realización de las pruebas complementarias que
alivien tal estado de angustia.
B. EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA
Es fundamental realizar una exploración sistemática, ordenada y
completa, que rastree todas las funciones neurológicas. La exploración
neurológica en parte sirve para responder preguntas planteadas durante
la anamnesis y, en ese sentido, cada paso se da sabiendo lo que se busca
y el significado de cada hallazgo. La sistematización de la exploración
nos impedirá caer en el error de asumir la normalidad de determinadas
funciones neurológicas sin haberlas explorado pero, de una manera
flexible, permitirá centrarse en los aspectos específicos que nos vayan
a orientar sobre el proceso en estudio sin alargar innecesariamente
la consulta.
El rastreo sistemático de las funciones neurológicas suele seguir el
siguiente orden, teniendo en cuenta que, en el recorrido que hagamos,
los datos que vamos encontrando son los que nos permiten dar valor a
los hallazgos de los siguientes pasos.
B1. Exploración de las funciones corticales

B1.1. Nivel de conciencia
B1.1.1. Estímulos para su evaluación: a) verbales (diferentes grados de
intensidad); b) táctiles (tocar ligeramente el brazo, sacudir vigorosamente
el hombro); c) dolorosos: (presión en el ángulo posterior de la mandíbula
o sobre el borde ungueal); d) visuales (luz intensa).
B1.1.2. Respuesta del paciente: a)apertura de ojos (con mirada mante-
nida, abre los ojos pero no mantiene la mirada, intenta abrirlos, no hay
respuesta); b) lenguaje: (habla, habla de forma incoherente, gruñidos,
no respuesta); c) movimientos (espontáneos, inicia movimientos de las
cuatro extremidades, inicia movimientos pero se objetiva paresia, res-
puestas de descerebración, no respuestas... etc.).
B1.1.3. Conclusión sobre la situación del paciente: la conclusión sobre
el nivel de conciencia del paciente se puede emitir de forma cuantitativa
(la escala de coma de Glasgow). No obstante, en la patología neuro-
lógica no traumática, es preferible que la conclusión sobre el estado
de conciencia no se reduzca tan sólo a un número y que realicemos
una descripción algo más matizada sobre la reactividad del paciente
a nuestros estímulos.
B1.2. Atención y orientación
B1.2.1. Repetición de dígitos: ej.: 2-9-6-8-3. Decir un dígito por segundo.
El paciente de inteligencia normal puede repetir siete dígitos, cinco en
orden inverso.
B1.2.2. Vigilancia (concentración o atención sostenida): leer una serie
de letras, a una por segundo: L, Y, P, E, A, etc. El paciente debe dar un golpe
en la mesa cuando oiga la letra “A”.
B1.2.3. Orientación: en espacio, tiempo y persona.
Û ÍNDICE
B1.3. Comportamiento
B1.3.1. Motor: hiperquinético, hipoquinético, tenso, relajado, normal.
B1.3.2. Emocional: hostil, deprimido, eufórico, negativista, variable,
irritable…
B1.4. Lenguaje (las alteraciones en la función superior del lenguaje
se denominan afasias)
B1.4.1. Mano que utiliza: diestro, zurdo, ambidiestro.
B1.4.2. Expresión oral
a) Palabra espontánea. Pedimos al paciente que nos hable de su lugar
de origen o bien que nos describa lo que podemos encontrar, por
ejemplo, en un bosque: los animales, la vegetación, actividades
que el hombre puede realizar y cómo puede el hombre explotar
un bosque en su beneficio. Comprobaremos:
- Ejecución motora: respiración, fonación, resonancia, articula-
ción y prosodia. La alteración en la articulación del lenguaje
se denomina disartria. Dicha alteración puede originar varios
tipos de disartria, por ejemplo, la disartria espástica del estado
pseudobulbar; la disartria con rinolalia abierta, de la miastenia
gravis; la disartria de las paresias faciales, con dificultad para
pronunciar consonantes bilabiales; o la disartria cerebelosa,
con afectación global en la coordinación de los movimientos
orolinguales.
- Fluencia:cantidad y variedad del lenguaje hablado.
- Exactitud: se prestará atención a los errores gramaticales y a
la sustitución de palabras o parafasias, como las parafasias se-
mánticas en las que se sustituye una palabra por otra estructu-
ralmente distinta con otro significado (ej.: “mano” por “vaso”) o
las parafasias fonémicas, en las que la sustitución de un fonema
por otro puede dar lugar a una palabra con significado o sin él
(ej.: “mano” por “tano”).
b) Denominación. Por entrada visual: se presentan colores, partes del
cuerpo, objetos… etc. Por entrada semántica: se trata de completar
denominando, por ejemplo, “las vacas dan…..”; “para protegernos
de la lluvia utilizamos un….”
c) Descripción de imágenes. Se presenta una lámina con una escena
en la que varios personajes realizan diferentes actos transitivos
(gato tirando un jarrón) o intransitivos (niña riéndose), y donde
pueden suceder acciones impersonales (llueve).
d) Pruebas de lenguaje elaborado. Definición de palabras, adjetivos,
verbos. Construcción de frases dando dos o tres palabras.
B1.4.3. Repeticiones: en orden creciente de complejidad (sílabas, pa-
labras y frases). Ejemplo: “carretera”, “levanté la tapa del motor”, “ayer
dijeron en la radio que mañana puede que llueva”.
B1.4.4. Comprensión oral
a) Órdenes sencillas: “abra la boca”, “saque la lengua”, “quítese las
gafas”, “cierre este libro”. Habrá que tener cuidado con el resultado
si el enfermo tiene trastornos motores de las extremidades.
Û ÍNDICE
b) Señalar objetos: se debe indicar al paciente que señale primero

un objeto. Después se va aumentando el número de objetos. Un
sujeto normal es capaz de señalar cuatro objetos. Este test explora
la comprensión verbal, retención auditiva y memoria secuencial.
c) Afirmar o negar una cuestión planteada por el examinador: estar
seguro de si el enfermo comprende el significado de “sí” y “no”. En
caso de tener dificultad en la expresión oral, ponerse de acuerdo
en la respuesta. Se le hacen preguntas cada vez más complejas:
“¿llueve hoy?”, “¿desayuna antes de cenar?”, “Si Pedro ha matado
a Juan, ¿Pedro está muerto?”.
d) Órdenes complejas: órdenes distintas a realizar alternativamente y
con creciente dificultad, añadiendo órdenes referidas a izquierda-
derecha y a los diferentes dedos.
e) Interpretación de un texto oído y crítica de historias absurdas.
(ej.: han encontrado a un joven atado de pies y manos. Se piensa
que se ha atado él mismo, etc.).
B1.4.4. Lectura
a) Verbalización de letras, sílabas, palabras, texto; b) comprensión
escrita: valoramos la correspondencia entre palabras escritas y
objetos (escribir “puerta” y pedirle que la localice en el cuarto) o
la correspondencia entre texto y acción (escribir: “cierre los ojos”).
B1.4.5. Escritura: expresión escrita, copiar una frase o escribirla al
dictado.
B1.4.6. Cálculo: realización de restas o sumas.
B1.5. Memoria
B1.5.1. Memoria remota
a) Información personal: nombre, edad, fecha de nacimiento, dónde
ha trabajado, qué tipo de trabajo, cuándo ha cambiado de profe-
sión, nombre de los hijos, edades… etc.
b) Hechos históricos: guerras, reyes, acontecimientos.
c) Orientación: tiempo, fecha, hora, estación, duración, lugar.
B1.5.2. Memoria reciente. Hechos personales de los últimos dos días.
B1.5.3. Capacidad de aprendizaje. Memory Impairment Screen.
Se exponen tres métodos útiles a pie de cama.
a) Repetición de palabras: se le dan tres palabras al principio de la
exploración (p. ej.: peseta, caballo y manzana) y se le informa de
que se le van a preguntar después. Es importante asegurarse de
que el paciente ha prestado la debida atención para memorizar
las palabras. En el tiempo transcurrido hasta que se le solicita al
paciente nos diga las palabras memorizadas (5 o 10 minutos) es
importante no explorar otras funciones cognitivas que requieran
del lenguaje, por lo que se puede realizar mientras tanto la valo-
ración del cálculo.
b) Memoria visual: objetos ocultos. Se esconden cuatro objetos en
distintos puntos del cuarto. Un sujeto normal los vuelve a encon-
trar después de 10 minutos. También se puede pedir al paciente
que realice el diseño (cubo, cubo y círculo, diagonales, trapecio,
Û ÍNDICE
etc.) que previamente fue presentado por el explorador durante

5 segundos.
c) MIS. Memory Impairment Screen. Un test a pie de cama muy útil,
pues refuerza la fijación con pistas categoriales, y ayuda a di-
ferenciar el olvido verdadero del retraso en la evocación. Se le
presenta al paciente una cartulina con 4 palabras (ej.: taburete,
plátano, tren, natación), se le pide que no las lea en voz alta. Con
la cartulina a la vista, se le exponen las diferentes categorías y se
le pide que diga la palabra correspondiente (“dígame cuál es una
fruta”; “cuál es un deporte”, etc.), luego se oculta la cartulina, se
hace una maniobra distractora y se le pide que recuerde las cuatro
palabras escritas. A cada recuerdo espontáneo se le otorgan 2
puntos. Si no recuerda espontáneamente se le ofrece una pista
categorial (ej.: ¿cuál era el medio de transporte?) y si acierta se le
adjudica un punto. La máxima puntuación es 8 y la mínima 0.
B1.6. Capacidad constructiva y perceptiva
B1.6.1. Praxias: su defecto se llama apraxia, que es la incapacidad
para realizar un acto motor intencionado y aprendido en un paciente
con integridad de los sistemas sensoriales y motores. De forma clásica
se han considerado:
a) Apraxia ideomotora: es la incapacidad de hacer gestos simples,
con o sin objeto real, por un fallo en la ejecución temporal o es-
pacial. Se le pide al paciente que realice el saludo militar, haga
el signo de la victoria con los dedos (gestos intransitivos) o que
haga como si estuviese utilizando un martillo, un peine (gestos
transitivos)… etc. Este tipo de apraxia mejora con la imitación y
el uso de objetos reales.
b) Apraxia bucolinguofacial: se solicita al paciente que saque la len-
gua; abra la boca; cierre los ojos; chasque la lengua… etc.
c) Apraxia ideatoria: trastorno de la programación motora compleja.
Existe un fallo en la capacidad de hacer una secuencia ordenada
de gestos destinados a un fin. No mejora con la imitación o el uso
real de objetos. Se le pide al paciente que doble una carta, la meta
en un sobre y le ponga un sello; o que saque una cerilla, encienda
un pitillo, lo fume y apague la cerilla.
d) Apraxia constructiva: trastorno de la integración visual y motora.
Se solicita al paciente que dibuje o copie figuras con perspectiva
(casa, cubo, y si no puede, figuras en un solo plano.
e) Apraxia del vestido: quitarse la camisa, etc.
B1.6. 2. Gnosias. Se trata de la facultad de reconocer:
a) Agnosia visual. No reconoce el objeto al mirarlo pero sí cuando
lo toca, lo huele o se hace ruido con él. Podremos distinguir entre
las agnosias aperceptivas, asociativas (conserva la capacidad de
dibujar lo que está viendo o de emparejarlo con un modelo) y la
prosopagnosia (forma de agnosia específica para los rostros).
b) Agnosia táctil: a) astereognosia no reconoce la forma, ni peso,
ni estructura de un objeto con los ojos cerrados (aperceptiva);
Û ÍNDICE
b) agnosia táctil pura: reconoce las cualidades separadas pero

no es capaz de integrar la información y denominar el objeto
(asociativa).
c) Agnosia auditiva: el paciente no puede reconocer los objetos por
el sonido (ej.: llaves).
B1.7. Pruebas para el examen del lóbulo frontal, a pie de cama.
B1.7.1. Ejecución motora. Los pacientes con alteraciones frontales
tienen dificultades para seguir, recordar o aprender una secuencia, ya
sea motora, de palabras, etc.
a) Prueba de secuencias alternantes. Sobre un papel debe dibujar
una secuencia gráfica enseñada previamente: (+0+00+000 … etc.),
o bien le pedimos que copie un dibujo que contiene elementos
que alternan puntas con cuadros (podremos, además, valorar si
el paciente persevera realizando varias puntas o varios cuadros
seguidos).
b) Prueba de patrones motores alternantes: b1) unilaterales, como
la triple maniobra de Luria, que consiste en golpear la mesa con
determinadas partes de la mano según la secuencia: palma-
borde de la mano-puño; o la maniobra de puño-círculo, en la
que se alternan dos posiciones, flexión del codo con la mano
flexionada en un puño, y extensión del codo con el índice y el
pulgar formando un círculo; b2) bilaterales. Con los brazos hacia
adelante, una mano cerrada forma un puño, mientras la otra
está abierta y extendida. Se van alternando secuencialmente
las posturas.
B1.7.2. Capacidad de abstracción. Pedir al paciente que señale las
características comunes de dos símbolos (¿qué tienen en común el rojo
y el verde? ¿una silla y una mesa? ¿un enano y un niño?). La capacidad
de razonamiento abstracto se puede valorar también mediante la in-
terpretación de refranes.
B1.7.3. Capacidad de juicio: “¿Qué haría usted si encontrara una carta
en el suelo cerrada y con el sello puesto?... etc.
B1.7.4. Capacidad para inhibir comportamientos inapropiados. Se
solicita al paciente que repita frases absurdas dichas por el explorador,
conteniendo errores semánticos, indicándole que no debe hacer ningún
comentario (“la leche es de color negro”), la capacidad para realizarlo se
denomina inhibición del error semántico.
B1.7.5. Producción verbal. Los pacientes con alteraciones frontales
pueden tener escasa fluidez verbal. Valoramos la capacidad para decir en
1 minuto palabras que empiezan con una determinada letra o palabras
de una categoría (comidas, animales… etc.).
B1.7.6. Exploración de los reflejos liberados por la hipofrontalidad
a) Grasping: al acariciar la palma de la mano del paciente, se produce
la flexión del pulgar e incluso del resto de los dedos; b) palmomen-
toniano: consiste en la contracción ipsilateral del músculo borla del
mentón al estimular con un objeto romo la eminencia tenar; c) hoci-
queo: se contrae el orbicular de los labios al golpear la piel perioral; d)
Û ÍNDICE
glabelar inagotable: al golpear la glabela repetidas veces se produce

el cierre simétrico de los párpados sin que esta respuesta se agote
tras sucesivos estímulos, como ocurre en los sujetos normales.
B2. Exploración de los pares craneales

B2.1. Olfatorio (I nervio craneal). Generalmente no se explora a no
ser que se sospeche una posible implicación en el cuadro del paciente.
Se debe dar a oler varios perfumes: tabaco, café, etc. Es útil el empleo
de amoniaco como control de pacientes funcionales, puesto que éste es
percibido por personas anósmicas debido a que es un agente irritante.
B2.2.Óptico (II nervio craneal)
B2.2.1. Fondo de ojo: a) papila. Es la que más información nos va a
aportar. Aparte de comprobar si existe algún grado de edema de pa-
pila, podemos observar si existen datos de neuropatía óptica isqué-
mica, algún grado de atrofia sectorial o general de la porción visible
del nervio óptico; b) retina. Con la oftalmoscopia directa sin dilatar,
podemos observar el pulso venoso, los vasos y los cruces arteriovenosos,
la existencia o no de hemorragias peripapilares, de exudados, e incluso
observar la mácula.
B2.2.2. Campimetría. Se explora generalmente por confrontación,
pidiendo al paciente que señale cuál de nuestras manos se mueve en la
periferia de su campo visual. Se realiza con visión monocular y binocular.
B2.2.3. Agudeza visual. Utilizando una tarjeta de Rosenbaum, o bien
haciéndonos una idea aproximada pidiendo al paciente que cuente de-
dos, etc.
B2.3. Motor ocular común, patético y abducens (III, IV y VI nervio
craneal)
B2.3.1. Motilidad ocular intrínseca: se debe observar si existe isocoria
o anisocoria, y averiguar si esta última está dentro de una anisocoria
esencial o se trata de una condición patológica (Horner, Paresia del III n.c.,
Argill-Robertson, etc.). Se debe analizar la respuesta fotomotora, consen-
suada y de convergencia, y averiguar si existe defecto aferente o eferente.
B2.3.2. Motilidad ocular extrínseca: se observan los movimientos ocu-
lares de cada ojo por separado (ducciones), de forma conjunta (versiones)
y la convergencia ocular. Valoramos la presencia de movimientos oculares
involuntarios (nistagmo, opsoclonus, flutter ocular… etc.).
B2.4. Trigémino (V nervio craneal)
B2.4.1. Rama sensitiva. Valoramos la sensibilidad en ambos lados de
la cara teniendo en cuenta los límites de cada rama (oftálmica, maxilar
y mandibular), recordando que el límite superior de la rama oftálmica
llega hasta el vértex, y que el ángulo de la mandíbula y lóbulo de la
oreja corresponden a un territorio radicular C2. Reflejo corneal: se debe
estimular la córnea en su porción periférica con una torunda de algodón,
sin que ésta invada el campo visual, para no producir un estímulo de
amenaza. La rama aferente del reflejo es el V n.c. La respuesta normal
es bilateral y simétrica y está vehiculada por el facial (cierre enérgico de
los párpados) y el III n.c. (supraversión de la mirada).
Û ÍNDICE
B2.4.2. Rama motora. Se debe explorar la apertura de la boca (múscu-

los pterigoideos) ya que son músculos menos potentes que los que pro-
ducen el cierre (músculo masetero). La afectación del nervio masticatorio
produce una desviación de la mandíbula hacia el lado contralateral cuando
solicitamos al paciente que abra la boca. El reflejo mentoniano es un reflejo
de estiramiento muscular del tronco. Con la boca entreabierta se golpea el
mentón hacia abajo. Lo normal es mínima o nula contracción refleja. Una
contracción clara o una respuesta clonoide indican hiperreflexia.
B2.5. Nervio facial (VII nervio craneal)
La expresión mímica de la cara depende del nervio facial.
B2.5.1. La exploración motora del nervio facial debe realizarse abar-
cando las ramas principales distales del facial. De una forma práctica:
a) la división superior se explora pidiendo al paciente que levante las
cejas (músculo frontal) o cierre los ojos (músculo orbicular de los ojos);
b) las divisiones inferiores pidiendo al paciente que sonría (músculo zi-
gomático); que sople (músculo buccinador); que cierre la boca apretando
los labios (músculo orbicular de la boca); o que deprima las comisuras
bucales (músculo platisma). Para más información véase capítulo 23.
B2.6. Nervio estatoacústico (VIII nervio craneal)
B2.6.1. Porción coclear. Se pueden abordar las hipoacusias de un modo
sencillo con las pruebas de Rinne y Weber para dilucidar si se trata de
una hipoacusia de transmisión o neurosensorial.
B2.6.2. Porción vestibular (véase capítulo 9).
B2.7. Nervios glosofaríngeo y vago (IX y X nervio craneal)
B2.7.1. Deglución. A cargo de los dos nervios. Conviene observar la
función velopalatina al pronunciar la vocal “a” y la indemnidad del re-
flejo nauseoso.
B2.7.2. Fonación. A cargo del vago. Ante una disfonía neurológica inte-
resará saber si es por paresia de las cuerdas en abducción o en aducción,
o por un trastorno supranuclear, como la distonía laríngea o el estado
pseudobulbar.
B2.8. Nervio espinal (XI nervio craneal)
Se explora la fuerza del trapecio y del esternocleidomastoideo,
teniendo en cuenta que la paresia del último produce debilidad en la
rotación de la cabeza hacia el lado contralateral.
B2.9. Nervio hipogloso (XII nervio craneal)
Se explora, fundamentalmente, la protrusión lingual teniendo en
cuenta que la punta se desvía hacia el lado de la lesión.
B3. Sistema motor

B3.1. Trofismo muscular: palpando, midiendo diámetros, comparando
con el contralateral.
B3.2. Tono muscular: se valora la resistencia pasiva de los miembros
con el movimiento realizado por el examinador (ej.: flexoextensión de
la muñeca o de la rodilla… etc.), es útil también observar la acción de
la gravedad, por ejemplo, zarandeando los miembros. El tono muscular
puede estar:
Û ÍNDICE
– Normal.
– Aumentado (hipertonía): la espasticidad es un aumento del tono
dependiente de la velocidad; la rigidez es un aumento del tono
muscular que aparece en todo el rango de movilidad de un miem-
bro. Cuando se libera el miembro rígido, no vuelve a su posición
original. Las formas de rigidez son las siguientes: a) rigidez en tubo
de plomo, o resistencia continuada al movimiento de un miembro
que puede mantener su posición al final del desplazamiento; b)
rigidez en rueda dentada, es la resistencia al estiramiento que se
encuentra interrumpida por disminuciones rítmicas (suele ser
debido a la interferencia del temblor sobre la rigidez); c) gegen-
halten o paratonia es el aumento del tono como respuesta al
esfuerzo para mover pasivamente un miembro, dependiente de
la velocidad y de la fuerza (e observa en trastornos bilaterales del
lóbulo frontal, encefalopatías o demencias).
– Disminuido (hipotonía).
B3.3. Hiperactividad muscular espontánea. Las fasciculaciones consisten
en la contracción aleatoria e impredecible de fascículos musculares a través
de la superficie. Cuando se asocia a lesiones de segunda motoneurona
suele acompañarse en algún momento de atrofia y debilidad. Cuando son
benignas nunca hay atrofia ni debilidad. Otras formas clínicas de hiperac-
tividad muscular espontánea son la miotonía, la mioquimia clínica, o los
calambres y las contracturas (difíciles de distinguir sin electromiografía).
B3.4. Fuerza muscular
B3.4.1. Utilizando las maniobras antigravitatorias se puede ver la
forma en que claudican las extremidades. Al mantener los brazos ex-
tendidos con las palmas hacia arriba puede observarse la claudicación
inicial de los músculos distales extensores y supinadores, en el caso de
la debilidad de origen piramidal. De igual forma se pueden valorar los
miembros inferiores.
B3.4.2. Balance muscular (Tabla II). Se deben explorar las acciones
musculares por grupos (véase capítulo 3).
B3.5. Reflejos de estiramiento muscular. Se trata de un reflejo mono-
sináptico segmentario medular. En la práctica clínica se pueden explorar
los niveles C5, C6, C7, L4 y S1 (Tabla III).
B3.6. Reflejos superficiales. Los estudiamos en conjunto debido a las
implicaciones que suponen su alteración en la localización de lesiones
que causan paresia.
B3.6.1. Reflejo cutáneo plantar. La respuesta normal es la flexión de los
dedos. Las lesiones piramidales pueden abolir este reflejo, liberándose una
respuesta en extensión del primer dedo denominada signo de Babinski.
B3.6.2. Reflejos cutáneos abdominales. Contracción ipsilateral de
los músculos de la pared abdominal al aplicar un estímulo con punta
roma. Pueden estar ausentes en abdómenes con cicatrices, o de personas
obesas y ancianas. Su ausencia patológica ayuda a localizar lesiones de
la vía piramidal. Los arcos reflejos corresponden a T7 a T9 en el reflejo
abdominal superior y T11 a S1 en el reflejo abdominal inferior.
Û ÍNDICE
TABLA II. Balance muscular

Gradación de la fuerza
0 Ausencia de contracción alguna
1 Existe contracción, pero no se consigue movimiento articular
2 Se consigue mover la articulación contra resistencias menores que la
gravedad
3 Se consigue mover una articulación contra la gravedad pero no contra
resistencia activa del explorador
4 Se consigue vencer la resistencia activa del explorador (se utiliza 4-, 4 y 4+
para medir dicha resistencia)
5 Fuerza normal
TABLA III. Gradación de los reflejos miotendinosos

Reflejos de estiramiento muscular:
0 = Ausencia
+ = Hiporreflexia
++ = Normal
+++ = Hiperreflexia, a veces aumento del área de provocación
++++ = Clonus
B3.6.3. Reflejo cremastérico. Contracción del cremáster ante el estí-

mulo cutáneo en cara interna del muslo ipsilateral. Su arco reflejo co-
rresponde a L1 y L2, y tiene el mismo significado que los reflejos cutáneos
abdominales, solo que es un reflejo mucho más constante y sujeto a
mucha menos variabilidad en condiciones normales.
B3.6.4. Reflejo bulbocavernoso. Contracción del esfínter anal tras la
estimulación sensitiva (p. ej.: con una aguja roma) del glande o el clítoris.
El arco reflejo corresponde a raíces sacras bajas.
B4. Sistema sensitivo

La exploración de este sistema es compleja por su subjetividad.
B4.1. Sensibilidad exteroceptiva
B4.1.1. Tactoalgesia. Con una aguja no punzante. Se pide al pacien-
te que identifique el estímulo doloroso y, si existe diferencia, sobre
todo cualitativa, con las áreas presuntamente afectadas. La diferencia
cuantitativa tiene menos valor por depender mucho de la intensidad
del estímulo. La diferencia cualitativa se refiere a la percepción del
estímulo táctil agudo como romo (imposibilidad de distinguir entre
pinchar y tocar), la percepción de un halo parestésico o la percepción
hiperalgésica.
B4.1.2. Sensibilidad térmica. Con tubos de agua caliente o fría, con
barras metálicas calientes y frías (p. ej.: el propio diapasón). Metodoló-
gicamente es complicada de explorar.
B4.1.3. Sensibilidad táctil fina. Intenta detectar los umbrales de per-
cepción. Se efectúa con una torunda de algodón.
Û ÍNDICE
B4.2. Sensibilidad proprioceptiva

B4.2.1. Artrocinética. Se aísla una articulación pequeña, como la
interfalángica distal del cuarto dedo en las manos, o la metatarsofa-
lángica en los pies, y se realizan movimientos de flexoextensión muy
finos. Se le pide al paciente que indique hacia dónde se le está movien-
do pasivamente la articulación. Aparte de la correcta mielinización de
los nervios periféricos y de la indemnidad de los cordones posteriores,
lemnisco medial y tálamo, requiere la integridad de los sistemas sen-
sitivos corticales.
B4.2.2. Palestesia. Se explora con un diapasón de 128 hertzios. A dife-
rencia de la anterior modalidad, no requiere la integridad de los sistemas
corticales de reconocimiento.
B4.3. Sensibilidad “combinada” o “cortical”. Por un lado, si compro-
bamos afectación en las modalidades de sensibilidad “combinada” o
“cortical” estando relativamente indemnes las anteriores modalidades
(excepto la artrocinética), tiene bastante valor localizador supratalá-
mico. Por otro lado, hay que tener en cuenta que una lesión suprata-
lámica puede afectar a las modalidades sensoriales exteroceptiva y
proprioceptiva.
B4.3.1. Estereognosia. Se basa en el reconocimiento de objetos si-
tuados en cada mano del paciente y el material de que están hechos.
B4.3.2. Grafoestesia. Se escriben con una punta roma figuras en la piel
y se pide al paciente que las identifique. Lo más práctico es discriminar
una cruz de un círculo, dibujado éste en dos trazos.
B4.3.3. Doble estimulación simultánea. Para valorar si existe extinción
de la percepción de uno de los dos estímulos (cada uno aplicado en uno
de los hemicuerpos).
B4.3.4. Discriminación entre dos puntos.
B5. Cerebelo
Exploramos la función cerebelosa teniendo en cuenta el estado del
nivel de conciencia del paciente y la integridad de los sistemas sensorio-
motores arriba señalados, así como la función vestibular.
B5.1. Dismetría. Es la trayectoria anómala de un movimiento. Son de
especial utilidad las maniobras de dedo-nariz (con los brazos extendidos
en cruz, se realiza la flexión del codo con el índice extendido y la intención
de tocar la punta de la nariz, alternando ambos miembros superiores)
y nariz-dedo-nariz (se instruye al paciente a llevar su dedo índice desde
su nariz al dedo del explorador, que irá moviéndose aleatoriamente, y
de nuevo a su nariz). En miembros inferiores se puede realizar la ma-
niobra de talón-rodilla (levantando la pierna se lleva el talón a la rodilla
contralateral y se desliza por el borde de la tibia hasta el dedo gordo)
y dedo gordo-dedo índice del examinador. Como previamente se han
explorado la fuerza, la función vestibular y la propriocepción, se podrá
atribuir una posible alteración en las pruebas dedo-nariz o talón-rodilla a
un trastorno de dichas funciones o, en el caso de que estuvieran íntegras,
a un problema cerebeloso.
Û ÍNDICE
B5.2. Disdiadococinesia. Alteración en la coordinación de los movi-

mientos alternantes rápidos. Se explora mediante maniobras del tipo
dorso-palma (golpear el muslo con la palma y con el dorso de la mano
ipsilateral de forma rítmica y rápida).
B6. Estática y marcha

B6.1. La estática comprende la exploración de la estabilidad postural
en sedestación y bipedestación. En bipedestación conviene:
B6.1.1. Observar la postura, la posición articular de rodillas, caderas,
tronco, brazos y la posición de la cabeza.
B6.1.2. Test de Romberg. En bipedestación, con los pies juntos, se le pide
al paciente que cierre los ojos. El test es positivo cuando, al cerrar los ojos
y sólo entonces, existe una imposibilidad para mantener la bipedestación.
Su positividad puede orientar a un trastorno de la propriocepción si el
paciente cae hacia atrás. También tiene valor en el caso de asimetría aguda
de la función vestibular, en que se produce la caída hacia el lado hipoactivo.
B6.1.3. Reflejos posturales
B6.2. La marcha
B6.2.1. La exploración de la marcha debe hacerse al menos observan-
do los siguientes hechos: la capacidad para levantarse de una silla y echar
a andar, la amplitud y regularidad de los pasos, la amplitud de la base
de sustentación, la amplitud del braceo, la tendencia a la festinación,
las posiciones anómalas en miembros inferiores y superiores, los giros,
la marcha hacia atrás y el tándem.
B6.2.2. A pesar de la ingente cantidad de trastornos de la marcha
descritos, se pueden clasificar de la siguiente forma: marcha normal,
marcha atáxica (comprendiendo ataxia sensitiva y cerebelosa), marcha
parkinsoniana, trastorno de la marcha del nivel superior (incluyendo
marchas descritas antaño como apraxia de la marcha, marcha imantada,
trastorno del inicio de la marcha, marcha cautelosa... etc.) (véase tabla
IV) y marchas específicas, como:
– Espástica, uni o bilateral, en la que los miembros inferiores pre-
sentan una postura rígida con escasa flexión de la cadera, rodilla
y tendencia a mantener el pie en flexión plantar, de modo que se
produce un apoyo inicial del pie sobre la punta en lugar de sobre
el talón. En grados más severos se produce la marcha del segador
cuando es unilateral o la marcha en tijera cuando es bilateral.
– Steppage, uni o bilateral, propia de las patologías neuromuscula-
res que producen debilidad en la flexión dorsal del pie. El paciente
aumenta la flexión de la cadera de forma compensadora para no
arrastrar el pie.
– Trendelenburg, uni o bilateral (marcha anadeante, waddling
gait), producida por la debilidad en los músculos abductores de
la cadera que ocurre en múltiples miopatías y neuropatías o en
la displasia congénita de la cadera. El paciente compensa esta
debilidad inclinando el tronco de modo que el centro de gravedad
se desvía alternativamente a los lados.
Û ÍNDICE
TABLA IV. Esquema comparativo de los principales trastornos de la marcha

Ataxia Ataxia Trastorno de la marcha
cerebelosa sensitiva del nivel superior
Postura del tronco Encorvado Encorvado o Derecho
derecho
Estática Base amplia Base amplia Base amplia
Reflejos posturales Variable Intactos Alterados o ausentes
Inicio de la marcha Normal Normal Dubitativo
Pasos Inesperados, Levantando Cortos, arrastrando
tambaleantes mucho los pies. los pies
Taloneando
Velocidad Normal o lenta Normal o lenta Muy lenta
Giros Se pasa No se afectan Congelación, mayor
arrrastre de pies
Romberg Variable Aumenta la Variable
inestabilidad
Caídas Infrecuentes Sí Muy frecuentes
B7. Movimientos anormales

B7.1. La rigidez ya pudo haber sido explorada en apartados anteriores. La
maniobra de Froment explora la rigidez pasiva de la articulación de la mu-
ñeca mientras se pide al paciente que abra y cierre la mano contalateral. En
los parkinsonismos se podrá apreciar el incremento de la rigidez en la mano
explorada. El zarandeo de los hombros es útil para comprobar la rigidez axial.
B7.2. Valorar la presencia de la bradicinesia, hipocinesia y acinesia, pi-
diendo al paciente que una y separe los pulgares de los índices dibujando
un movimiento amplio, a la máxima velocidad posible. En el parkinsoniano
se podrá comprobar la lentitud (bradicinesia), pérdida progresiva de am-
plitud (hipocinesia), hasta la congelación del movimiento (acinesia). En el
caso de la debilidad por lesión de la vía piramidal se observa una lentitud
de los movimientos repetitivos (bradicinesia), sin hipocinesia ni acinesia.
B7.3. Valorar la presencia de temblor en reposo, al mantener una postura
(tres posiciones) o al realizar una acción. Anotar su intensidad y frecuencia.
B7.4. Existencia o no de otros movimientos anormales. Anotar su
distribución.
B7.4.1. Mioclonías: contracciones breves irregulares, arrítmicas e invo-
luntarias de un grupo muscular que produce un movimiento. Es preciso
observar si son en reposo o al mantener una actitud, si se desencadenan
con la acción o si son reflejas a estímulos táctiles o auditivos.
B7.4.2. Distonías: contracción sostenida, involuntaria, de un grupo de
músculos, a veces dolorosa. Anotar la distribución, si se desencadenan o
empeoran con el movimiento voluntario y si existen “trucos” sensitivos
que las aborten.
B7.4.3. Corea: movimientos involuntarios continuos sin intención, no
estereotipados, de cualquier parte del cuerpo (cara, cuello, hombros, extre-
midades…). Son muy variables fenomenológicamente, desde el balismo,
que supone movimientos proximales amplios y bruscos, como de “lanza-
miento” a la atetosis, con movimientos lentos “reptantes” de los dedos.
Û ÍNDICE
TABLA V. Mini mental State Examination*
Miniexamen cognoscitivo de Lobo

(Valoración Mental Área Cognoscitiva)
Respuesta correcta
ORIENTACIÓN
1. Dígame el día......fecha......mes......estación......año...... 5
2. Dígame el Hospital......planta......ciudad...... provincia...... nación...... 5
MEMORIA DE FIJACIÓN
3. Repita estas tres palabras: peseta-caballo-manzana 3
(repetir hasta que las aprenda)
CONCENTRACIÓN Y CÁLCULO
4. Si tiene 30 pesetas y me las va dando de 3 en 3, ¿cuántas le van
quedando? 5
(anote 1 punto cada vez que la diferencia de 3 sea correcta,
hasta un máximo de 5 puntos)
5. Repita estas tres cifras: “5-9-2”
Ahora repítalas hacia atrás (anotar 1 punto por cada cifra en
orden correcto) 3
MEMORIA (REPETICIÓN)
6. ¿Recuerda las tres palabras que le dije antes? 3
LENGUAJE Y CONSTRUCCIÓN
7. Mostrar un bolígrafo: “¿Qué es esto?”. Repetir con un reloj. 2
8. Repita esta frase: “En un trigal había cinco perros” 1
9. Una manzana y una pera son frutas, “¿verdad?”.
“¿Qué son el rojo y el verde? y ¿un perro y un gato?” 2
10. “Coja un papel con su mano derecha, dóblelo por la mitad y
póngalo en el suelo” (anote un punto por movimiento correcto) 3
11. Lea esto y haga lo que dice: “CIERRE LOS OJOS” 1
12. Escriba una frase completa cualquiera
(la frase debe tener sujeto, real o implícito, y verbo) 1
13. “Copie este dibujo”
(cada pentágono debe tener cinco lados y cinco vértices,
y la intersección formar un diamante) 1
PUNTUACIÓN TOTAL 35
Punto de corte 23-24
*Adaptado por Lobo.
Û ÍNDICE
B7.4.4. Tics: es una vocalización o movimiento motor rápido, recu-

rrente, súbito, no rítmico pero sí estereotipado. Se siente como irresis-
tible pero se puede suprimir por tiempos variables y limitados.
B8. Signos de irritación meníngea

B8.1. Rigidez de nuca. Es el signo más sensible de irritación meníngea.
El paciente debe estar en decúbito dorsal, relajado y sin almohada. Se
toma su cabeza por la nuca. Primero se moviliza hacia los lados para
comprobar su relajación y que no existen problemas osteomusculares
que desencadenen dolor. Es entonces cuando se flexiona la cabeza po-
niendo atención en la resistencia que existe para lograrlo.
B8.2. Signo de Kernig. Explora la imposibilidad de mantener exten-
didas las rodillas a la vez que se flexionan las caderas.
B8.3. Signo de Brudzinski. Se flexiona la cabeza con algo de mayor
energía que, al explorar la rigidez de nuca y se observa si tiende a ocurrir
una flexión de las extremidades inferiores a nivel de las caderas y las
rodillas. En condiciones normales no debería ocurrir.
C. EMISIÓN DE UNA HIPÓTESIS DIAGNÓSTICA

Tras la realización de la historia clínica y de la exploración neuroló-
gica se debe hacer una síntesis de los hallazgos positivos y negativos
que nos permita formular una triple hipótesis diagnóstica:
Diagnóstico sindrómico, síntomas y signos más relevantes, cuanto
más sintético, mejor.
Diagnóstico topográfico. Valorando por orden de probabilidad las
distintas opciones. Lo ideal es concluir una sola posibilidad.
Diagnóstico diferencial etiopatogénico. De una forma que se pueda
conciliar la probabilidad epidemiológica y el intentar abarcar las máxi-
mas posibilidades patogénicas. De un modo práctico se puede emplear el
acrónimo TIVIT DD (Tumor. Infeccion. Vascular. Intoxicación-metabólico-
carencial. Trauma. Degenerativas y heredodegenerativas. Desmielinizan-
tes) sin olvidar los fenómenos paroxísticos (comicial…).
BIBLIOGRAFÍA
1. Brazis PW, Biller J, Masdeu JC, Brazis P. Localization in clinical neurology. Lip-
pincott Williams & Wilkins; 2001.
2. Neurological differential diagnosis. 2ª ed. John Patten. Ed. Springer; 1996.
3. Exploración clínica neurológica. Mayo Clinic. Examination in neurology. 7ª
ed. Ed Mosby year book; 1998.
4. Hauser SL, capítulo introductorio de la sección de neurología de la 14ª edición
de Principios de Medicina Interna. Mc GrawHill; 5442001.
5. Bradley WG. Neurology in clinical practice. 5ª ed. Butterworth-Heinemann; 2007.
6. Lobo A et al. Revalidación y normalización de Miniexamen cognoscitivo
(primera versión en castellano del Minimental Status Examinatión) en la
población general geriátrica. Med Clín (Barc). 1999; 112; 767-74.
7. Peña Casanova J. Programa integrado de exploración neuropsicológica: test
Barcelona Revisado. Barcelona: Ed Masson; 2005.
Û ÍNDICE
2. Síndromes focales cerebrales
R. García-Ramos, F. Bermejo Pareja
Aunque el cerebro funciona como una unidad integrada, determina-

das áreas tienen mayor influencia en funciones específicas, y su conoci-
miento es esencial para la localización topográfica de datos obtenidos
de la historia clínica y exploración.
A. LÓBULO FRONTAL
A1. Anomalías motoras

Lesiones en la parte más posterior del lóbulo frontal producen pa-
resia espástica; en la zona media o corteza promotora la lesión produce
menos paresia, más espasticidad y liberación de los reflejos primitivos
y, en la zona del área motora suplementaria, se produce alteración del
ordenamiento y recuerdo de secuencias motoras memorizadas. En el
área 8 o parte lateral de la convexidad se produce el control de los mo-
vimientos conjugados de los ojos produciéndose, en caso de lesión, una
desviación de la mirada conjugada y desviación cefálica hacia el lado de la
lesión. Lesiones frontales mediales uni o bilaterales producen una apraxia
de la marcha y, en grados más avanzados, paresia. La lesión de la parte
posterior de las circunvoluciones frontal superior y anterior del cíngulo
dan por resultado pérdida del control de la micción y la defecación, por
ausencia de advertencia.
A2. Anomalías del lenguaje

En las lesiones del hemisferio dominante se producen alteraciones
del habla. La más importante es la afasia de Broca y otras alteraciones,
como pérdida de fluidez verbal, perseveración, tendencia al susurro,
agramatismo y disartria (véase Tabla I).
A3. Cambios cognoscitivos y alteraciones de la personalidad

En el lóbulo frontal se pueden distinguir cuatro principales sín-
dromes:
A3.1. Síndrome órbito-frontal o desinhibido: lesiones en esta área
produce desinhibición y cambios del afecto que pueden llegar a ge-
nerar conductas muy impulsivas o pseudopsicóticas. También se
produce moria (chistes tontos que son inadecuados a una situación
determinada), labilidad emocional, alteración del juicio y del insight
e inatención.
Û ÍNDICE
22
TABLA I. Principales síndromes afásicos
Síndromes afásicos Lenguaje Repetición Comprensión Denominación Área de lesión
Broca No fluente Alterada Preservada Alterada Área de broca (lóbulo frontal)

Wernicke Fluente con parafasias Alterada Alterada Alterada Lóbulo temporal
Conducción Fluente con parafasias Alterada Preservada Alterada Fascículo arcuato
Transcortical motora No fluente Preservada Preservada Alterada Persilviana-prerrolándica
Urgencias en Neurología
Transcortical sensitiva Fluente Preservada Alterada Alterada Persilviana-postrolándica

Anómica Fluente Preservada Preservada Preservada Pre-postrolándica
Û ÍNDICE
Síndromes focales cerebrales 23
A3.2. Síndrome de la convexidad frontal o inhibido: el córtex frontal

lateral está muy próximo a estructuras motoras y lesiones en esta zona
producen una alteración del movimiento con inhibición motora. El com-
portamiento de estos pacientes es de apatía con brotes de agresividad
y enfado. Además, también produce indiferencia, lentitud psicomotora,
falta de iniciativa, perseveración motora e impersistencia motora, alte-
ración de la fluidez verbal, problemas en la programación motora, déficit
abstracción y defectos en el análisis visuespacial.
A3.3. Síndrome medial frontal o acinético: el síndrome es asociado
con mutismo, alteración de la marcha e incontinencia. Los pacientes de-
muestran un parquedad de movimientos espontáneos y gestos, escasez
de fluencia verbal y debilidad en extremidades inferiores e incontinencia.
A3.4. Síndrome frontal completo: apático, abúlico y acinético. Llegan-
do a un grado de mutismo acinético, en el cual el paciente no paraliza-
do, alerta y capaz de moverse y hablar, se recuesta inmóvil y silencioso
durante días y semanas.
B. LÓBULO TEMPORAL
Para la descripción de los síntomas y funciones de los lóbulos tem-
porales, lo vamos a clasificar en:
B1. Trastornos de los sentidos especiales

B1.1. Trastornos visuales: lesiones de la parte central y posterior del
lóbulo temporal afectan a las fibras arqueadas inferiores de la vía geni-
culocalcarina y producen una cuadrantanopsia homónima superior no
congruente. Las circunvoluciones media e inferior se comportan como
áreas de asociación visual, produciendo alucinaciones visuales complejas
(incluso algunas con componente auditivo), y alteraciones de la percep-
ción visual (macropsia y micropsia).
B1.2. Trastornos auditivos: las circunvoluciones transversas sobre la
superficie posterosuperior del lóbulo temporal en la profundidad de
la cisura de Silvio (áreas 41 y 42) constituyen el área primaria auditiva.
Lesiones bilaterales de esta región producen una sordera cortical y, en
ocasiones, pueden no ser conscientes de su sordera. Las lesiones unilate-
rales de este área producen que el oído contralateral sea menos eficiente
en situaciones difíciles. Las lesiones de las áreas secundarias o áreas 21
y 22 dificultan la percepción de combinaciones complejas de sonidos. La
agnosia para los sonidos se define como la incapacidad para distinguir
las sensaciones de los distintos sonidos, percibiéndose todos iguales y
ocurre en lesiones temporales derechas. En lesiones temporales también
se produce amusia o incapacidad para el reconocimiento de la música y su
incapacidad para producirla; lesiones temporales no dominantes alteran
la capacidad para reconocer la armonía y la melodía, pero la capacidad de
expresión del nombre de la partitura y todos los aspectos semánticos de
la música requieren integridad del lóbulo temporal dominante. También
se pueden producir paracusias o sensaciones de que los sonidos se perci-
ben más graves o agudos de lo que se emiten en situaciones normales.
Û ÍNDICE
TABLA II. Principales síndromes amnésicos por lesiones del lóbulo

temporal
Working Memoria episódica Memoria

memory anterógrada-retrógrada semántica Localización Causas
Síndrome Normal Alterada Normal Temporal AGT
amnésico mesial Alzheimer
clásico diencéfalo Korsakoff
Demencia Normal Fallos aislados Alterada Neocórtex Vascular
semántica temporal E. herpética
Amnesia Normal Normal Alterada Fallos Neocórtex Traumas
focal aislados temporal Epilepsia
retrógrada
Lesiones de la parte supero-lateral del lóbulo temporal pueden producir

alucinaciones elementales (murmullos, soplidos, ruidos de agua corriente,
silbidos, sirenas…) y complejas (temas musicales, coros, voces…).
B1.3. Trastornos vestibulares: en la parte superior y posterior del ló-
bulo temporal se encuentra un área que altera el sentido personal de
la verticalidad en relación con el ambiente. Si se produce una activación
epiléptica de este área inducirá vértigo o sensación de desequilibrio,
aunque es una rareza.
B1.4. Trastornos del olfato y gusto: estimulaciones del lóbulo tempo-
ral medial producen alucinaciones olfativas y gestatorias.
B2. Tratornos del lenguaje

Afasia o disfasia: pérdida o trastorno de la producción, la compren-
sión o ambas cosas del lenguaje hablado o escrito a causa de una lesión
adquirida del encéfalo. La lectura se encuentra alterada en la afasia de
Wernicke y la escritura en la de Broca y Werkicke (véase Tabla I).
La afasia subcortical puede producirse por alteración del tálamo
dominante, generalmente por afectación de los núcleos posteriores y,
por lo general, lo que se produce es una alteración inicial consistente
en un mutismo y una alteración de la comprensión. Está indemne la
capacidad de repetir y pueden estar afectadas escritura y lectura. Se
suele recuperar por completo.
B3. Trastornos de la memoria (véase Tabla II)

B3.1. La memoria explícita o declarativa: se emplea para referirse a
la memoria en la que media una experiencia consciente de evocación,
y a la cual puede accederse mediante la introspección, como ocurre con
la memoria episódica y con la memoria semántica.
B3.1.1. La memoria episódica se refiere a lo autobiográfico, en el sentido
de lo personalmente vivido. Está relacionada con el modo de adquisición
de la información, es preciso irse con la mente al tiempo en que sucedió
aquello que se pretende recordar, por ello se divide en anterógrada y
Û ÍNDICE
retrógrada. La memoria episódica anterógrada se valora mediante tareas

de nuevo aprendizaje, tales como la memoria de textos o el aprendizaje de
listas de palabras. La memoria episódica retrógrada se valora preguntado
por pruebas de recuerdo de acontecimientos autobiográficos, recuerdo
de acontecimientos públicos, de las direcciones donde se ha vivido. El
hipocampo y el diencéfalo son las principales áreas implicadas.
B3.1.2. La memoria semántica se refiere a lo genérico, es decir, la infor-
mación general del mundo y del individuo. Este tipo de memoria aparece
desvinculada con el modo de adquisición. La memoria semántica verbal
puede medirse mediante tareas de evocación categorial, como el test
de evocación de palabras, el conocimiento semántico, clasificación por
categorías. La memoria semántica visual se valora con tareas de empa-
rejamiento de dibujos o pidiendo al paciente que dibuje elementos de
distintas categorías. En este tipo de memoria, el neocórtex temporal
juega un papel fundamental.
B3.1.3. La memoria operativa o working memory se refiere a la
manipulación en el sistema consciente de la información y debe con-
siderarse como un sistema atencional. Anatómicamente hay muchos
sistemas implicados en esta memoria: el lóbulo temporal, el parietal,
el frontal y el occipital.
B3.2. La memoria implícita: alude al tipo de memoria en el que no
media un acto consciente de evocación.
B4. Otros
Síndrome de Klüver-Bucy: se produce en casos de lesiones tempo-
rales bilaterales. Se caracteriza por apatía y placidez, amnesia crónica,
hiperoralidad, hipersexualidad, inatención, conducta social inapropiada
y alteración de la afectividad.
C. LÓBULO PARIETAL
Es una región anatómica en la que existe una gran variedad de fe-
nómenos clínicos, que para su estudio vamos a dividir en:
C1. Trastornos visuales

La lesión de la parte inferior del lóbulo parietal y que abarca las
radiaciones geniculocalcarinas produce una hemianopsia homónima
congruente y, si la lesión es incompleta, origina una cuadrantanopsia
homónima inferior. Si la lesión es profunda se abole el nistagmus opto-
cinético. En lesiones parietales posteriores se produce una alteración de
los movimientos oculares en la persecución, incapacidad para comparar
el tamaño de los objetos y alteración de calcular el tamaño de los objetos
cuando se camina. En las lesiones agudas del lóbulo parietal derecho se
produce una apraxia de la apertura palpebral.
C2. Síndromes corticales sensoriales

Las principales alteraciones de la sensibilidad cortical son: atopog-
nosia o incapacidad para localizar los estímulos aplicados a la superficie
Û ÍNDICE
del cuerpo; astereognosia o incapacidad para distinguir los objetos

por su tamaño, forma o textura; discriminación entre dos puntos o
capacidad para distinguir entre los contactos sencillos o dobles; la
capacidad para distinguir la dirección de un estímulo táctil; extinción
sensitiva o incapacidad para el reconocimiento de un estímulo en el
lado afecto cuando se estimula simultáneamente el lado sano. También
puede producirse una fatigabilidad de los estímulos sensitivos, reac-
ciones más sostenidas a los estímulos dolorosos y táctiles, hiperpatía y
posturas distónicas de la mano desaferentizada. En lesiones parietales
se conserva la capacidad para la percepción de estímulos dolorosos,
táctiles, de presión, vibratorios y térmicos, que sí se dañan si la lesión
afecta también a la zona de sustancia blanca. Los déficit aparecen en
ambas partes del cuerpo pero predominan en el hemicuerpo contra-
lateral a la lesión.
C2.1 Asomatognosias
C2.1.1. En la asomatognosia unilateral o síndrome de Anton-Babinski,
el paciente no reconoce que sus extremidades contralesionales no le
pertenecen. Asociado puede existir anosognosia o incapacidad para
percatarse de un déficit en el hemicuerpo y este puede ir acompañado
de una indiferencia afectiva o una anosodiaforia. También puede existir
una heminegligencia (o incapacidad para hacer conscientes estímulos
contralaterales) espacial, que consiste en que, cuando se les pide que
hagan una serie de tareas, se les olvida el hemiespacio contralateral
a la lesión.
C2.1.2. Asomatognosia bilateral o síndrome de Gerstmann: se pro-
duce por lesión del hemisferio dominante o izquierdo y se produce una
agnosia de los dedos, confusión entre izquierda y derecha, acalculia y
agrafía. Puede acompañarse de alexia y cuadrantanopsia homónima
inferior. Característicamente, el daño es, principalmente, sobre la cir-
cunvolución angular.
C2.2. Apraxias: lesiones parietales del hemisferio no dominante cau-
san apraxia constructiva o incapacidad de un sujeto de realizar tareas
complejas de construcción de figuras con varios componentes, sin que
padezca un trastorno sensorial o motor primario que lo explique, este
déficit afecta a ambos hemicuerpos. En lesiones del hemisferio no do-
minante también es típica la presencia de una apraxia del vestido que
consiste en la ignorancia de un lado del cuerpo o ambos al vestirse o
arreglarse (véase Tabla III).
C2.3. Ataxia óptica: cuando se trata de alcanzar un blanco presentado
a la vista en el campo visual contralateral y menos en el ipsilateral, el
movimiento sigue una dirección errónea y dismétrica. La lesión se origina
en el la parte superior del lóbulo parietal.
C2.4. Otras alteraciones: si la lesión es muy anterior en el lóbulo
parietal, se puede producir un déficit motor en el lado contralateral
manifestado como hemiparesia o torpeza de movimientos. Lesiones
parietales derechas pueden producir síndrome confusional de grado
variable en los pacientes. En lesiones parietales, sobre todo derechas,
Û ÍNDICE
TABLA III. Principales apraxias y su correlato anatómico

El término apraxia describe la alteración en la ejecución de un gesto por
lo general previamente aprendido, no causada por paresia, pérdida de la
sensibilidad, trastorno del movimiento, alteración del tono muscular, de
la coordinación, de la colaboración, de la comprensión u otra alteración
cognoscitiva, tal como memoria o atención. Se exploran mediante gestos
intransitivos o sin uso de objetos (adiós, stop, victoria), transitivos o con uso
de objetos (lavarse los dientes, usar un martillo) y mediante actos seriados
(encender una vela con cerillas).
Apraxia Tarea alterada Lesión

Ideomotora Gestos transitivos Lesión parietal o frontal
Disociación* Gestos transitivos e Lóbulo parietal o girus
intransitivos angular
Conducción• Gestos transitivos e –––––––
intransitivos
Ideatoria Falla en la realización de Lesión parietal bilateral o
una serie de actos que difusa
conducen a una finalidad
*Apraxia de disociación: incapacidad para hacer gestos espontáneamente
o a la imitación y no a la orden; •Apraxia de conducción: los gestos están
alterados a la imitación y no a la orden verbal.
pueden existir dificultades para la orientación topográfica y de la me-

moria topográfica y geográfica.
D. LÓBULO OCCIPITAL
Las funciones y consecuentes déficit por lesión los podemos cla-
sificar en:
D1. Función visual

El defecto visual más importante en caso de lesión unilateral de
la corteza estriada es el de hemianopsia homónima contralateral a la
lesión. Si la lesión es bilateral, se produce una ceguera en la que se en-
cuentran preservados los reflejos pupilares a la luz. Si el paciente niega la
ceguera e incluso confabula, es lo que se denomina síndrome de Anton
y ocurre en lesiones que, aparte de la corteza estriada, abarca áreas de
asociación colindantes.
D2. Ilusiones visuales

Son fenómenos que consisten en que las imágenes visuales apare-
cen: a) cambiadas de tamaño (micropsias y macropsias), o cambiados
de forma (metamorfopsia); b) sin color (acromatopsia) o con un colorido
ilusional (eritopsia); c) que un objeto parezca ser dos o más (poliopia) o
diplopia monocular; d) ilusiones de movimiento: palinopsia o perserve-
Û ÍNDICE
ración de las imágenes visuales mucho después de haber desaparecido

y paliopsia, que consiste en reaparición de la imagen visual después
de haber desaparecido el estímulo visual. Suelen ocurrir en el caso de
lesiones de la región occipital, occipitoparietal u occipitotemporal y, sobre
todo, en lesiones hemisféricas derechas.
D3. Alucinaciones visuales

Pueden ser alucinaciones simples (destellos de luz, colores, puntos
luminosos, estrellas, luces y formas geométricas) y alucinaciones visua-
les complejas o formadas (que abarcan objetos, personas o animales).
Ocurren en lesiones de los lóbulos occipitales y sus conexiones con los
lóbulos temporales, aunque se ha observado que pueden estar causados
por una lesión en cualquier punto de la vía visual.
D4. Agnosias visuales

Agnosia de objetos: incapacidad para nombrar e indicar el empleo
de un objeto que se está viendo mediante palabras habladas o escritas o
mediante gestos; suele ocurrir en lesiones occipitales u occipitoparietales
bilaterales; simultagnosia: incapacidad para percibir simultáneamente
todos los elementos de una escena y de interpretar de manera adecuada
esta última; ocurre en lesiones de la porción inferolateral del lóbulo
occipital dominante; síndrome de Balint que consiste en: 1) incapacidad
para mirar voluntariamente hacia el campo periférico e investigarlo a
pesar de que los movimientos oculares son completos; 2) ataxia óp-
tica o incapacidad para sujetar o tocar un objeto con precisión bajo
orientación visual como si mano y ojo no estuvieran coordinados; e 3)
inatención visual que afecta a la periferia del campo visual pero no a
otros estímulos sensoriales, suele ocurrir en lesiones bilaterales de zonas
limítrofes parietooccipitales; prosopagnosia, que consiste en incapacidad
para identificar un rostro familiar y no pueden aprender nuevos rostros,
ocurre en lesiones bilaterales de la región occipitotemporales; agnosia
topográfica o incapacidad para orientarse en cualquier espacio abstracto
o real, ocurre en lesiones parietooccipitales derechas; agnosia para los
colores o acromatosia, que se define como la incapacidad para la per-
cepción de los colores por lesiones bilaterales de los lóbulos occipitales
de la región inferomesial.
E. SÍNDROMES TALÁMICOS (véase capítulo 14)
F. SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS
La clínica resultante de lesiones del hipotálamo la podemos dividir
en función de la parte anatómica afecta:
F1. Hipotálamo anterior

Suele producir hipertermia, insomnio, diabetes insípida y delgadez
extrema. Estimulación de este área produce una hiperreactividad pa-
rasimpática.
Û ÍNDICE
F2. Hipotálamo posterior

Hipotermia, hipersomnia, coma, apatía y síndrome de Horner ipsi-
lateral. Estimulación de este área produce hiperreactividad simpática.
Hipotálamo medial: polidipsia, diabetes insípida, SIADH, obesidad,
amnesia, cólera e irritabilidad, enanismo.
F3. Hipotálamo lateral

Delgadez, adipsia y apatía.
F4. Síndrome de Kleine-Levin

Hiperfagia, hipersomnolencia periódica, hiperactividad cuando
están despiertos, hipersexualidad y exhibicionismo. Ocurre en varones
adolescentes. Ocurre típicamente en lesiones hipotalámicas, aunque
se ha descrito también en pacientes con lesiones talámicas mediales y
sustancia reticular mesencefálicas.
F5. Núcleo arcuato e infundíbulo

Hipopituitarismo.
F6. Glándula pituitaria

Produce todos los síndromes clínicos secundarios a hipo e hiperse-
creción de las hormonas secretadas en esta glándula, así como lesiones
de las estructuras colindantes, como déficit del campo visual y cefalea.
BIBLIOGRAFÍA
1. Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principios de Neurología. Méjico DF: McGraw-
Hill Interamericana; 1999.
2. Patten J. Neurological differential diagnosis. Springer; 1996.
3. Kandel ER, Shwartz JH, Jessell TM. Principios de Neurociencia. McGraw-Hill
Interamericana; 2001.
4. Brazis PW, Madeu JC, Biller J. Localization in clinical neurology. Filadelfia: Lip-
pincott Williams and Wilkins; 2001.
Û ÍNDICE
3. Semiología del sistema nervioso periférico
C. Domínguez González, A. Alonso Ortiz, J. Esteban Pérez
El sistema nervioso periférico (SNP) está constituido por: 1) el cuerpo

celular de la neurona motora (localizada en el asta anterior de la médula o en
los núcleos motores del tronco cerebral) o sensitiva (localizada en el ganglio
raquídeo); 2) las prolongaciones axónicas del cuerpo neuronal que constitu-
yen las raíces (motora o sensitiva, intradurales), los troncos nerviosos (que
configuran los plexos) y los nervios periféricos; 3) la unión neuromuscular; y
4) el músculo (todas las fibras musculares inervadas por una única neurona
motora a través de sus prolongaciones axónicas constituyen la unidad mo-
tora (UM), que es la unidad anatómica básica del sistema neuromuscular).
En este capítulo describiremos de manera sintética cuáles son los
síntomas y signos fundamentales de afectación del SNP para ayudar a
orientar la anamnesis y realizar una exploración física dirigida a localizar
el nivel de la lesión y, posteriormente, orientar su posible etiología. En
capítulos posteriores se describirán con detalle las principales enferme-
dades focales y difusas del SNP (capítulos 11 y 23).
La evaluación inicial de un paciente con sospecha de afectación del
SNP debe permitirnos responder a las siguientes preguntas: ¿cuáles son
los síntomas positivos o negativos que presenta el paciente? En caso de
presentar debilidad, ¿cuál es su distribución? ¿Hay algún factor preci-
pitante de los síntomas? ¿Existen antecedentes familiares? ¿Cuál es la
evolución temporal? ¿Hay otros síntomas o signos sistémicos asociados?
Síntomas y signos fundamentales de afectación del sistema

nervioso periférico
La presencia de debilidad es uno de los signos fundamentales de
afectación del SNP. Su distribución y los signos neurológicos asociados
serán los que permitan localizar la lesión a nivel de la neurona motora,
tronco nervioso o plexo, nervio periférico, unión neuromuscular o músculo.
En rasgos generales, un patrón de afectación de musculatura proxi-
mal y simétrica de cuatro extremidades es muy sugestiva de afectación
del músculo (ej.: polimiositis); la debilidad proximal asimétrica (de un
solo miembro) orienta hacia la afectación de un plexo (braquial o lum-
bar); en la debilidad distal asimétrica (monoparesia) por afectación de
SNP subyace la alteración de un nervio periférico; la debilidad exclusi-
vamente distal de cuatro extremidades, simétrica, debe dirigir el diag-
nóstico inicialmente hacia afectación difusa de los nervios periféricos
(polineuropatía); cuando la debilidad, también distal, es en cambio muy
Û ÍNDICE
asimétrica, la primera posibilidad es una mononeuritis múltiple; final-

mente, cuando la debilidad incluye la musculatura distal y la proximal
de manera difusa el diagnóstico diferencial se amplía y puede estar en
relación con polirradiculoneuropatías (agudas o crónicas), enfermedades
de la unión neuromuscular o incluso parálisis periódicas si la presenta-
ción es aguda. Por otro lado, la afectación de ciertos grupos musculares
también ayuda en el diagnóstico diferencial; así, los músculos flexores
del cuello y flexores de la cadera están afectados precozmente en la po-
limiositis y en la miastenia. La afectación de la musculatura extraocular
es más frecuente en enfermedades de la transmisión neuromuscular
(miastenia y botulismo), aunque también puede verse de forma aguda en
variantes del síndrome de Guillain-Barré y en algunas miopatías (siendo
de evolución subaguda-crónica en este último caso).
La presencia de hipoarreflexia debe orientar el diagnóstico hacia
afectación de la neurona motora o del nervio periférico, mientras que
en los casos de alteración de la transmisión neuromuscular los reflejos
musculares profundos están preservados. La debilidad y arreflexia se-
cundaria a afectación de SNP (neurona motora o nervio periférico) se
acompañan además, con el tiempo, de atrofia muscular e hipotonía (dis-
minución de la resistencia muscular al movimiento pasivo). Al contrario,
existen algunas miopatías en que uno de los signos más llamativos es
la presencia de hipertrofia muscular generalizada que les confiere un
aspecto hercúleo; las llamadas miotonías congénitas.
En los casos de alteración de la transmisión neuromuscular, como
la miastenia, junto a la debilidad, el síntoma fundamental será la fatiga
muscular. De este modo, tanto en la historia clínica como en la explo-
ración neurológica, deben buscarse síntomas y signos que indiquen la
presencia de fatigabilidad. Eso es, cuando la repetición del movimiento
termina por inducir debilidad. En este caso los síntomas serán predo-
minantemente vespertinos y en la exploración deberán realizarse ejer-
cicios repetidos para forzar la aparición de los mismos (p. ej.: más de 10
flexiones del cuello en decúbito supino, levantarse y sentarse sin apoyo
de una silla baja más de 10 veces, mantener la mirada vertical durante al
menos 30 sg o hasta la aparición de visión doble binocular, etc.), puesto
que una exploración basal puede ser normal.
En los casos de algunas miopatías metabólicas (debidas a alteración
del metabolismo energético del músculo), el síntoma fundamental no será
la debilidad sino la intolerancia al ejercicio. En este caso es la realización
del ejercicio la que induce la aparición de debilidad o bien de dolor, calam-
bres o contracturas musculares. Deben diferenciarse los calambres de las
contracturas. Los primeros pueden ocurrir en reposo, duran de segundos a
minutos y son típicamente benignos. Electromiográficamente muestran
descargas de unidad motora similares a una contracción voluntaria máxi-
ma. Al contrario, las contracturas son poco frecuentes y típicamente son
inducidas por el ejercicio en las miopatías metabólicas. Se diferencian de
los calambres en que pueden durar horas y son eléctricamente silentes en
la electromiografía de aguja. Es importante indagar sobre el tipo de ejerci-
Û ÍNDICE
Semiología del sistema nervioso periférico 33
cio que desencadena los síntomas (aeróbico o anaeróbico) para ayudar a

discriminar el subtipo de miopatía metabólica que pueda tratarse. Junto
a estos síntomas es frecuente la aparición de mioglobinuria intermitente
(que se manifiesta en forma de coluria) e incluso episodios de rabdomiolisis.
El dolor muscular o mialgia es un síntoma muy frecuente e ines-
pecífico. Sin embargo, si no se acompaña de debilidad, sólo de manera
excepcional estará en relación con una enfermedad muscular primaria.
Únicamente la polimialgia reumática y la fibromialgia se presentan con
dolores musculares sin debilidad. En las miopatías inflamatorias, sobre
todo si la presentación es aguda, pueden existir molestias musculares
difusas, sin embargo siempre estarán asociadas a debilidad en diferente
grado. Una causa importante de mialgias como síntoma aislado son
los fármacos (p. ej.: colchicina, cloroquina y, sobre todo, las estatinas).
La miotonía se define como la dificultad para relajar el músculo tras
una contracción muscular sostenida. También puede demostrarse con la
percusión del músculo y, en ese caso, se habla de miotonía mecánica. Es un
síntoma infrecuente pero bastante específico y muy útil, por tanto, para el
diagnóstico. Se evidencia sobre todo en las manos, párpados y mandíbula
y, en muchos casos, empeora con la exposición al frío. Los pacientes suelen
referirlo como una sensación de rigidez muscular. Es uno de los síntomas
fundamentales de la enfermedad de Steinert o distrofia miotónica tipo I
y el único síntoma en las llamadas miotonías no distróficas.
Respecto a los síntomas sensitivos, cuando aparecen son de gran
valor localizador, puesto que permiten descartar una afectación exclusiva
de la neurona motora, unión neuromuscular o músculo. Pueden consistir
en un déficit sensitivo o bien ser síntomas positivos en forma de pareste-
sias, que sigan un territorio radicular, ser distales en cuatro extremidades
o que sigan el territorio de un nervio periférico determinado.
Clínicamente, una radiculopatía (Tabla I) suele iniciarse con dolor y pa-
restesias localizadas en un dermatoma específico. El dolor suele ser irradiado
y se exacerba con maniobras de Valsalva (tos, defecación) o los movimientos
raquídeos. Mejora con el reposo y el decúbito. Con la maniobra de Lasègue
(elevación pasiva de la pierna extendida con el paciente en decúbito supino,
positiva si aparece dolor con una angulación menor a 60 grados) y Bragard (a
la maniobra anterior se añade la dorsiflexión pasiva del pie) se desencadena
el dolor por el estiramiento radicular. Se produce debilidad en el miotoma
correspondiente (músculos inervados por una misma raíz) e hipo-arreflexia
en función de la raíz afectada (Tabla II). Con el tiempo se desarrolla atrofia
en los músculos correspondientes. En las radiculopatías sacras (S2, S3, S4)
pueden aparecer alteraciones vesicales y esfinterianas. En la tabla I se des-
criben los síntomas y signos de las radiculopatías más frecuentes.
En el caso de las polineuropatías, los síntomas sensitivos serán dista-
les en las cuatro extremidades, generalmente simétricos, tanto negativos
(hipoestesia, hipoalgesia) como positivos (parestesias, disestesias, alodi-
nia, hiperalgesia), de distribución en guante y calcetín. Se acompañarán
de hipoarreflexia y, en algunos casos, de debilidad distal. La mayoría de las
polineuropatías son tóxico-metabólicas (diabetes, alcohol, insuficiencia
Û ÍNDICE
TABLA I. Síntomas y signos en las radiculopatías
34
Raíz C5 C6 C7 C8
Dolor Nuca, hombro y parte Parte lateral del brazo, Región dorsal del antebrazo Región medial del antebrazo y
anterior del brazo región dorsal del antebrazo mano, 5º dedo
Hipoestesia Parte lateral del brazo Parte lateral del antebrazo, 3er y 4º dedo Parte medial del antebrazo y
brazo y 1er y 2º dedo mano, 5º dedo
Déficit motor Deltoides, rotadores externos Flexión del codo, pronación, Extensión del codo, flexión y Intrínsecos
del brazo y flexores del extensión de la muñeca y dedos extensión de los dedos y muñeca
antebrazo
Reflejo Bicipital y braquiorradial Bicipital y braquiorradial Tricipital Ninguno
Û ÍNDICE
Raíz L4 L5 S1
Dolor Lumbar, glúteos, región anterolateral del Lumbar, glúteo, región lateral del muslo y Lumbar, glúteos, región lateral del muslo y
muslo y parte anterior de la pierna anterolateral de gemelos gemelos
Hipoestesia Rodilla y parte medial de la pierna Región lateral de la pierna y dorsolateral Región lateral y planta del pie
del pie y 1er dedo
Déficit motor Extensión de la rodilla Flexión de la rodilla y dorsiflexión del pie y Extensión de la cadera, flexión del pie y
de los dedos dedos
Reflejo Rotuliano Ninguno Aquíleo
TABLA II. Miotomas

Músculo Nervio Raíz
Romboides N. escapular dorsal C4, 5
Serrato anterior N. torácico largo C4, 5
Supraespinoso N. supraescapular C4, 5, 6
Infraespinoso N. supraescapular C4, 5, 6
Deltoides N. axilar C5, 6
Bíceps braquial N. musculocutáneo C5, 6
Pectoral mayor
porción clavicular N. pectoral externo C5, 6, 7
porción esterno-costal N. pectoral externo-interno C6, 7, 8
Dorsal ancho N. toracodorsal C6, 7, 8
Braquiorradial N. radial C5, 6
Tríceps N. radial C6, 7, 8
Pronador redondo N. mediano C6, 7
Palmar mayor N. mediano C6, 7
Extensor radial largo del carpo N. radial C6, 7
Extensor de los dedos N. radial C7, 8
Extensor cubital del carpo N. radial C7, 8
Abductor largo del pulgar N. radial C7, 8
Extensor largo del pulgar N. radial C7, 8
Extensor corto del pulgar N. radial C7, 8
Flexor superficial de los dedos N. mediano C7, 8, T1
Flexor profundo de los dedos N. mediano C7, 8
dedos (II y III)
Flexor largo del pulgar N. mediano C7, 8
Abductor corto del pulgar N. mediano C8, T1
Oponente del pulgar N. mediano C8, T1
Flexor cubital del carpo N. cubital C7, 8, T1
Flexor profundo de los dedos N. cubital C7, 8
dedos (IV y V)
Abductor del meñique N. cubital C8, T1
Interóseos dorsales y palmares N. cubital C8, T1
Psoasiliaco N. femoral L2, 3
Cuádriceps N. femoral L2, 3, 4
Aductores N. obturador L2, 3, 4
Glúteo mediano y menor N. glúteo superior L4, 5, S1
Glúteo mayor N. glúteo inferior L5, S1, 2
Semitendinoso N. ciático L5, S1, 2
Semimembranoso N. ciático L5, S1, 2
Bíceps femoral N. ciático L5, S1
Gemelos N. tibial S1, 2
Sóleo N. tibial S1, 2
Tibial posterior N. tibial L4, 5
Flexor largo de los dedos N. tibial L5, S1, 2
Flexor largo del dedo gordo N. Tibial L5, S1, 2
Tibial anterior N. peroneo profundo L4, 5
Extensor largo de los dedos N. peroneo profundo L5, S1
Extensor largo del dedo gordo N. peroneo profundo L5, S1
Pedio N. peroneo profundo L5, S1
Peroneos laterales largos y cortos N. peroneo superficial L5, S1
Û ÍNDICE
renal crónica, etc.) y son “dependientes de la longitud de la fibra”, es decir,

degenera el axón desde su segmento más distal hacia el proximal. En
estos casos, los síntomas aparecerán primero distalmente en pies y, al
alcanzar la altura de la rodilla, aparecerán en los dedos de las manos.
Cuando la evolución temporal y/o distribución de los síntomas es otra,
debe pensarse en un origen diferente de la afectación nerviosa.
En el caso de las mononeuropatías, los síntomas sensitivos y motores
dependerán del territorio cutáneo y de los músculos inervados por cada
nervio en particular. En las figuras del final del capítulo se muestran los
territorios de los nervios cutáneos del tronco y extremidades y los múscu-
los que inervan el nervio mediano, radial, cubital, axilar, tibial y peroneo.
La ataxia sensitiva consiste en una marcada inestabilidad para la
marcha, que empeora en la oscuridad, y puede ser debida, entre otras
causas, a una alteración importante de la sensibilidad propioceptiva
vehiculada por las fibras sensitivas de mayor calibre. En estos casos la
exploración reflejará, además de la alteración de la sensibilidad artroci-
nética, posicional y vibratoria, un test de Romberg positivo.
¿Existe algún factor precipitante de los síntomas? ¿Cuál es la

evolución temporal?
Debe investigarse si los síntomas se modifican o son provocados por el
ejercicio, el frío, fármacos, etc., dado que la presencia de estos desencade-
nantes ayudará a identificar ciertos trastornos, como parálisis periódicas,
alteración en el metabolismo del glucógeno o los lípidos, etc. Por otro lado,
el perfil de presentación temporal (agudo, subagudo, crónico o recidivante)
y la duración del proceso (constante o episódico, progresivo o poco evolu-
tivo, etc.) es fundamental a la hora de orientar el diagnóstico etiológico.
¿Existen antecedentes familiares de síntomas similares?

Identificar la edad de inicio y la existencia de antecedentes familiares
(procurando identificar un patrón de herencia: dominante, recesivo, liga-
do al sexo o herencia materna en el caso de trastornos mitocondriales)
es también crucial a la hora de realizar un diagnóstico correcto de ciertas
miopatías y neuropatías hereditarias.
¿Hay otros síntomas sistémicos o signos asociados?

Debe valorarse siempre si existe afectación respiratoria (los prime-
ros síntomas suelen ser cefalea matutina, somnolencia o despertares
frecuentes, que son reflejo de hipoventilación nocturna), cardiopatía
(arritmias o insuficiencia cardiaca son relativamente frecuentes en for-
mas hereditarias de enfermedades musculares y generalmente marcan
el pronóstico del cuadro), síntomas de afectación multisistémica (cata-
ratas, atrofia óptica, organomegalias, alteraciones cutáneas, afectación
del sistema nervioso central, etc.) que permitirán orientar el diagnóstico
hacia miopatías específicas (a modo de ejemplo, la presencia de signos
de afectación de SNC debe hacer sospechar una enfermedad mitocon-
drial), así como indagar la presencia de signos de afectación autonómica.
Û ÍNDICE
FIGURA 1. Nervios cutáneos del tronco y de las extremidades (cara anterior)

(tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).
BIBLIOGRAFÍA
1. Gutiérrez-Rivas E, Jiménez MD, Pardo J, Romero M (eds.). Manual de electro-
miografía clínica. 2ª ed. Madrid: Ergon; 2007.
2. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J (eds.). Localization in clinical neurology. 4ª edi-
ción. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 559-85.
3. Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J. Neurology in clinical practice.
Butterworth Heinemann; 2004.
4. Karpati G, Hilton-Jones D, Bushby K, Griggs RC. Disorders of voluntary muscle.
Cambridge University Press; 2009.
Û ÍNDICE
FIGURA 2. Nervios cutáneos del tronco y de las extremidades (cara posterior)

(tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).
Û ÍNDICE
FIGURA 3. Plexo braquial (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).
FIGURA 4 . Plexo
lumbosacro (toma-
do de Gutiérrez-
Rivas E et al. 2007).
Û ÍNDICE
FIGURA 5. Nervio cubital (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).
Û ÍNDICE
FIGURA 6. Nervio axilar y radial (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).
Û ÍNDICE
FIGURA 7. Nervio mediano (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).
Û ÍNDICE
FIGURA 8. Nervio tibial (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).
Û ÍNDICE
FIGURA 9. Nervio peroneo (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).
Û ÍNDICE
FIGURA 10. Nervios cutáneos de la mano (tomado de Gutiérrez-Rivas E et

al. 2007).
FIGURA 11. Nervios cutáneos del pie (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).
Û ÍNDICE
4. Técnicas complementarias de interés
en las urgencias neurológicas
J.M. Sepúlveda Sánchez, R.A. Saiz Díaz, A. Ramos González
A. TÉCNICAS DE NEUROIMAGEN
A1. Tomografía computarizada craneal (TC)

Es la técnica radiológica más utilizada en la evaluación del paciente
neurológico en situaciones de urgencia. Se deberán valorar, de manera
sistematizada, los siguientes parámetros:
A1.1. Estructuras óseas: morfología craneal, grosor del díploe, exis-
tencia de fracturas, lesiones liticas en calota, integridad de la cortical.
A1.2. Espacio pericerebral: en condiciones fisiológicas existe una
mínima banda hipodensa que rodea el encéfalo y que corresponde
al líquido cefalorraquídeo (LCR) que se encuentra en el espacio suba-
racnoideo. Cuando existe atrofia cerebral, este espacio es mayor, de
manera focal o difusa. Pueden existir distintas colecciones extraaxiales
localizadas en espacio subaracnoideo, subdural o epidural: 1) higro-
ma subdural cuando la colección tiene una densidad similar a la del
LCR; 2) hematoma epidural cuando existe una colección hemática
(hiperdensa) extra-axial con forma de lente biconvexa; 3) hemato-
ma subdural cuando existe un acúmulo hemático (hiperdenso en
fase aguda e hipodenso en fase crónica) en forma de semiluna; 4)
hemorragia subaracnoidea (HSA); 5) quistes; 6) abscesos; 7) tumores,
como el meningioma.
A1.3. Vasos intracraneales: la TC sin contraste tiene una escasa sensi-
bilidad y especificidad en la valoración de los vasos intracraneales pero
se pueden, a veces, detectar alteraciones vasculares en los cortes axiales
habituales de TC. Las grandes arterias intracraneales realizan un impor-
tante trayecto en el espacio subaracnoideo y podemos apreciar en ellos
alteraciones en su forma y tamaño (dilataciones aneurismáticas) y en
su densidad (arteria basilar o arteria cerebral media densas como signo
indirecto de trombosis)
A1.4. Línea media: es importante determinar el grado de despla-
zamiento de las estructuras mediales intra craneales (hoz del cerebro,
septum pellucidum, pineal, III ventrículo, IV ventrículo).
A1.5. Sistema ventricular: debe evaluarse la posición, tamaño, com-
presión y grado de desplazamiento de cada uno de los ventrículos. El
tamaño del IV ventrículo tipifica las hidrocefalias como triventricula-
res, cuando este tamaño es normal, y tetraventriculares, cuando está
aumentado.
Û ÍNDICE
A1.6. Efecto de masa: es el grado de desplazamiento de las estruc-

turas que rodean una lesión.
A1.7. Distinción entre sustancia gris y sustancia blanca: en condiciones
fisiológicas y con la técnica apropiada, debe distinguirse con nitidez
estas dos áreas, tanto a nivel cortical como profundo en región de los
ganglios de la base.
A1.8. Estudio de la lesión: deben analizarse su localización, densidad,
homogeneidad, márgenes y si se acompaña o no de edema vasogénico.
Es importante determinar si la región donde asienta se corresponde
con un territorio vascular y puede corresponder a un infarto cerebral
que son las lesiones hipodensas más frecuentes intracraneales (espe-
cialmente, los crónicos). Los infartos en la fase aguda, en las primeras
4-6 horas, no tienen traducción en la TC y únicamente si el territorio
infartado es muy grande pueden detectarse signos indirectos muy su-
tiles. Las lesiones tan hipodensas como el LCR pueden corresponder a
áreas de porencefalia o también a quistes. Las lesiones constituidas por
grasa también son hipodensas. La densidad de la sangre varía según
el tiempo de evolución: en la fase aguda y subaguda esta densidad
es mayor que la del cerebro pero, a medida que transcurren los días,
las proteínas hemáticas se degradan y la lesión se torna hipodensa
respecto al parénquima circundante. Las calcificaciones son también
hiperdensas en la TC.
A2. TC con contraste

Los agentes iodados no atraviesan la barrera hematoencefálica
cuando está intacta y, por tanto, en circunstancias normales, solo existe
captación en aquellas estructuras intracraneales que carecen de barrera
hematoencefálica, como los vasos, la duramadre, la hipófisis y los plexos
coroideos. Se administra contraste para identificar y caracterizar lesiones
donde la barrera hemato-encefálica está lesionada (metástasis, tumores).
Es importante evaluar el modo en que se distribuye el contraste para
tipificar la lesión: captación homogénea, irregular o en anillo. Se pue-
den realizar tambien estudios de angio-TC con contraste que permiten
estudiar el sistema arterial intracraneal (aneurismas, malformaciones
arteriovenosas, oclusiones arteriales, etc.) o venoso (trombosis de senos
durales).
A3. RM craneal
Es una técnica mucho más sensible que la TC en la detección y ca-
racterizacion de lesiones intracraneales. La secuencia de RM-difusión es
la única técnica de imagen que permite la detección del ictus isquémico
agudo. Su disponibilidad en urgencias es baja y, además, requiere pacien-
tes muy colaboradores dado que los tiempos de exploración son mucho
más largos que en la TC. Existen, sin embargo, algunas patologías en que
es absolutamente necesario realizar RM de urgencia: las mielopatías no
traumáticas agudas o subagudas y algunas mielopatías traumáticas
(véase capítulo 19).
Û ÍNDICE
Técnicas complementarias de interés en las urgencias neurológicas 49
FIGURA 1. Posicionamiento adecuado del paciente en la técnica de PL.
B. PUNCIÓN LUMBAR Y SEMIOLOGÍA DEL LÍQUIDO

CEFALORRAQUÍDEO
B1. Indicaciones
Debe realizarse una punción lumbar (PL) de manera urgente en las
siguientes situaciones: a) sospecha de infección del SNC; b) sospecha
de HSA sin confirmación de la TC; c) sospecha de síndrome de Guillain-
Barré; d) edema de papila sin alteraciones en las pruebas de imagen.
B2. Contraindicaciones
No debe realizarse una PL cuando existan: 1) signos de hiperten-
sión intracraneal secundarios a patología neurológica focal; 2) patología
neurológica expansiva focal ya conocida u objetivada en las pruebas de
neuroimagen; 3) infección en el trayecto de la punción; 4) trastornos de
la hemostasia.
B3. Técnica
Para su realización se requiere el siguiente material: 1) gasas, paños
y guantes estériles; 2) trócar de PL, con calibres entre 18 y 22 G; 3) manó-
metro con conexiones estériles; 4) tubos estériles.
El paciente debe colocarse en decúbito lateral con la espalda, caderas
y rodillas flexionadas sobre un soporte lo más rígido posible; siempre
debe estar paralelo al plano de la cama (Fig. 1). Antes de realizar el proce-
dimiento, debe estar preparado todo el material. Se recomienda infiltrar
la piel de la zona de PL con un anestésico local (0,5 ml de lidocaína). No es
Û ÍNDICE
necesario anestesiar planos musculares profundos porque la maniobra

es más dolorosa que el simple paso del trócar de PL.
Debe introducirse la aguja entre dos apófisis espinosas vertebra-
les, siempre por debajo de L2 pues el cono medular puede alcanzar
el espacio L2-L3. En general la PL se realiza en el espacio L3-L4, que
coincide con el nivel de las crestas iliacas. La dirección de la aguja
debe mantenerse paralela al plano de la cama y perpendicular a la
columna vertebral, orientándola unos 10-15º en sentido craneal. En un
determinado momento se percibirá cierta resistencia opuesta por la
duramadre que, al vencerse, se consigue penetrar en el espacio suba-
racnoideo. No debe introducirse el trócar en exceso porque se puede
lesionar el plexo venoso epidural anterior, con el consiguiente riesgo
de hemorragia. Al introducir el trócar se recomienda que el bisel esté
orientado paralelamente a las fibras longitudinales de la duramadre
para separarlas y no seccionarlas.
Cuando pensamos que la aguja está correctamente situada debe
retirarse el fiador para comprobar la salida de LCR. Si no es así, debe
repetirse el proceso, teniendo en cuenta que el error más habitual es el
haber introducido el trócar lateralmente a la línea interespinosa.
Antes de la extracción del LCR debe medirse la presión licuoral de
apertura mediante un manómetro y valorar la existencia de bloqueos
espinales mediante la maniobra de Valsalva y/o la compresión de las
venas yugulares. Es importante también fijase en las oscilaciones de
la presión licuoral.
Después debe retirarse el manómetro e iniciar la recogida de la
muestra en el número de tubos necesario.
B4. Complicaciones
B4.1. Cefalea postpunción: está causada por la hipotensión licuoral
debida a la presencia de una fístula de LCR en el punto de rotura dural.
Aparece en el 15-30% de los pacientes y puede instaurarse tanto en los
primeros minutos tras el procedimiento, como días después de la pun-
ción. Es de localización fronto-orbitaria, punzante y característicamente
se desencadena con la sedestación y bipedestación y se alivia con el de-
cúbito. Puede acompañarse de náuseas y vómitos. El tratamiento consiste
en mantener reposo en decúbito y la ingesta de analgésicos habituales.
En casos graves, que no responden a estas medidas conservadores, es-
taría indicado realizar una inyección local de sangre autóloga con el fin
de sellar el defecto dural.
B4.2. Hematoma epidural y subdural espinales (capítulo 12): son com-
plicaciones mucho más frecuentes en pacientes tratados con anticoa-
gulantes o que presentan diátesis hemorrágicas, por eso se recomienda
suspender la anticoagulación con heparina sódica tres horas antes del
procedimiento y diferir su re-instauración al menos durante dos horas.
No debe realizarse PL cuando existe plaquetopenia marcada (<20.000
plaquetas/ml) aunque, si es absolutamente necesario, se puede realizar
una transfusión de plaquetas.
Û ÍNDICE
B4.3. Infección: puede ocurrir de manera focal en los planos dérmi-

cos o en los musculares, y de manera difusa en forma de meningitis o
abscesos.
B4.4. Herniación cerebral
B4.5. Lumbalgia y radiculalgia: por irritación de raíces nerviosas.
B4.6. Paresias de pares craneales: la más frecuente es la del VI nervio
craneal.
B4.7. Higroma y hematoma subdural: por hipotensión licuoral mar-
cada y mantenida.
B5. Características normales del LCR

La presión de apertura en el sujeto sano en decúbito oscila entre
60 y 200 mmH20. Si existe un bloqueo en el LCR, por fibrosis, tumores o
hiperproteinorraquia marcada, la presión no se eleva al realizar maniobra
de Valsalva o comprimir las venas yugulares (maniobra de Queckenstedt-
Stookey). El LCR normal es claro y transparente, son necesarias al menos
200 células para ser turbio.
El número de células normal es de 0-6 por mm3. La glucorraquia
debe ser mayor de 45 mg/dl (50% de los niveles de glucosa en sangre).
La proteinorraquia en el sujeto sano es de 15-50 mg/dl.
B6. Semiología del LCR

En la tabla I se recogen las características licuorales de las prin-
cipales patologías neurológicas del área de urgencias. Una situación
diagnóstica común es la diferenciación entre una PL traumática y una
hemorragia subaracnoidea. En esta situación es útil extraer tres tubos
de LCR consecutivos, el aclaramiento de líquido sugiere que estamos
ante una PL traumática y no una HSA. La centrifugación del LCR en los
primeros momentos mostrará un líquido claro con poso de hematíes
en la PL traumática y un líquido sobrenadante xantocrómico en la HSA
(aunque el sobrenadante puede ser claro en las primeras dos o tres pri-
meras horas de la HSA). También son de utilidad en el diagnóstico de la
HSA, la determinación de oxihemoglobina en LCR (presente a las pocas
horas y hasta siete a nueve días después) y la determinación de bilirru-
bina (aparece a los dos o tres días y desaparece a las dos o tres semanas).
También es importante la corrección del número de leucocitos y
proteínas por el número de hematíes cuando la PL es traumática. Existe
un aumento en el LCR de 1 leucocito/mm3 por cada 700-1.000 hematíes/
mm3 y de 1 mg/dl de proteínas por cada 700-1.000 hematíes/mm3.
C. TÉCNICAS ULTRASONOGRÁFICAS
C1. Ultrasonografía de troncos supraaórticos (TSA)

Método rápido, sencillo y de bajo coste, de elección para la evaluación
inicial del segmento extracraneal de arterias carótidas y vertebrales.
El doppler continuo de troncos supraaórticos permite obtener un
espectro de velocidades (tanto sistólica como diastólica) y las caracte-
Û ÍNDICE
52
TABLA I. Características licuorales de las principales enfermedades en neurología urgente
Meningitis Meningitis Meningitis Síndrome de Carcinomatosis Esclerosis

purulenta linfocitaria linfocitaria crónica Guillain-Barré meníngea múltiple
Etiología Bacterias, fase precoz Virus, bacterias Tbc, hongos, Brucella, Diseminación
Tbc, mening. químicas, parcialmente tratadas, sífilis, Borrelia, leptomeníngea
Behçet, Mollaret tbc, hongos, leptospira, parásitos, sarcoidosis, tumoral
Borrellia, sífilis, focos Behçet
parameníngeos
Aspecto Turbio Claro Claro, si la concentración Claro Claro, si la Claro

de proteínas es muy concentración de
grande: xantocrómico proteínas es muy
grande: xantocrómico
Û ÍNDICE
Células 500-10.000, 10-1.000, predominio 25-600, predominio <5 5-500, predominio 5-50,
(por mm3) predominio mononuclear mononuclear mononuclear predominio
polimorfonuclear mononuclear
Glucosa Muy disminuida Normal, en Tbc Disminuida Normal Disminuida Normal

(mg/dl) (cerca de cero) disminuida
Proteínas 100-700 Normal Aumentada Aumentadas Aumentadas Aumentadas.

(mg/dl) En Tbc aumentadas 50-500 Con bandas
(50-500) oligoclonales
rísticas de la curva. Permite detectar alteraciones del flujo en estenosis

superiores al 50%, siendo su sensibilidad mayor cuando la estenosis es
superior al 70%.
La ecografía doppler (dúplex) de troncos supraaórticos añade la po-
sibilidad de valorar la pared arterial, definir las características de una
placa en cuanto a su estructura y morfología, y la de realizar adecuadas
correcciones del ángulo de insonación para una mejor estimación de la
velocidad de flujo. Esta técnica muestra una elevada sensibilidad y espe-
cificidad para la detección de lesiones con indicación quirúrgica (>70%),
aunque en ocasiones no permite diferenciar entre estenosis crítica y
oclusión. Tiene una baja sensibilidad en la detección de estenosis de
las arterias vertebrales.
C2. Doppler transcraneal (DTC)

Método no invasivo que permite medir la velocidad y la dirección del
flujo en las porciones proximales de las arterias intracraneales. Es una
técnica dependiente de la experiencia del operador para su realización
y la interpretación de resultados.
El DTC ha demostrado ser una herramienta útil en el diagnóstico y
seguimiento del vasoespasmo arterial ocurrido como complicación de
una HSA por rotura aneurismática. La velocidad media de la ACM por
encima de 120 cm/sg se correlaciona con un estrechamiento arterial
medido por angiografía menor del 25%; entre 120-200 cm/sg con un
estrechamiento del 25-60% y cuando es mayor de 200 cm/sg implica
un vasoespasmo mayor del 50%. Para diferenciar el aumento de las
velocidades debidas al aumento del flujo, de las debidas a vasoespas-
mo, es útil el cociente de velocidades entre la cerebral media y la ca-
rótida interna (VMACM/VMACI), siendo indicativo de estrechamiento
angiográfico cuando es mayor de 3, y de vasoespasmo grave cuando
es mayor de 6.
El DTC permite, además: monitorizar la ACM durante la trombolisis
(no está todavía determinado el efecto adicional de la insonación sobre
el trombo); detectar microembolias en ciertas patologías o intervencio-
nes cardiovasculares; valorar la reserva hemodinámica y el estado de las
colaterales en el caso de las estenosis extracraneales de la ACI. Sin em-
bargo, la utilidad clínica de estas valoraciones está aún por determinar.
Las zonas de insonación (ventanas acústicas) son: a) la ventana
transtemporal que permite el estudio de los segmentos M1 y M2 de la
ACM y el segmento A1 de la ACA, los segmentos P1 y P2 de la ACP y la
porción intracraneal de la carótida interna en los segmentos C1 y C2;
b) la vía transorbitaria permite acceder a la arteria oftálmica y el sifón
carotídeo (C2-C4); c) la ventana suboocipital permite evaluar la arteria
basilar y los segmentos V3-V4 de las arterias vertebrales. La adecuada
identificación arterial se realiza en función de: la ventana acústica; la
profundidad de insolación; la trayectoria del flujo del vaso explorado
en relación con la sonda y la respuesta a las maniobras de compresión
carotídeas.
Û ÍNDICE
D. ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG) EN URGENCIAS

El EEG es una técnica que registra la actividad eléctrica generada
por las neuronas del córtex cerebral. Las neuronas y las corrientes ió-
nicas intra y extracelulares son responsables de la creación de campos
y potenciales eléctricos que pueden ser registrados a distancia. El EEG
de superficie amplifica y registra esta actividad sobre el cuero cabellu-
do gracias al empleo de electrodos que miden diferencias de potencial
entre dos puntos. La colocación de dichos electrodos se realiza a través
de un sistema estandarizado (10-20) que establece unas distancias y
colocación fijas para cada electrodo, de manera que quede cubierta
toda la superficie del córtex y algunos puntos de referencia, como las
orejas. Posteriormente se establecen diferentes esquemas o montajes
que recogen diferencias de potencial entre dos puntos dados, ya sean
consecutivos (montajes bipolares) o con respecto a un electrodo común
(montajes referenciales) en sentido longitudinal o coronal. Combinando
la información procedente del análisis de varios montajes se obtiene
una representación y análisis adecuado de la actividad eléctrica cortical.
El análisis del EEG parte del conocimiento de la actividad cerebral
normal en vigilia y sueño. En condiciones normales se registran ondas
de diferente morfología, amplitud y frecuencia en función de la zona del
córtex cerebral, el estado de vigilia del sujeto y los procedimientos de
activación realizados. Entre los elementos anómalos más habituales se
encuentran los complejos de punta o punta onda, las ondas trifásicas, la
actividad lenta (theta o delta), ya sea focal o generalizada, persistente o
intermitente y algunos patrones característicos como el brote-supresión
y la actividad periódica tanto generalizada como focal (“PLEDs” o des-
cargas epileptiformes periódicas lateralizadas).
El EEG es un instrumento diagnóstico necesario no solo en epilepsia.
La actividad eléctrica cortical se modifica también en casos de alteración
del nivel de conciencia, encefalopatías tóxicas o metabólicas, anomalías
de la maduración cerebral y lesiones estructurales agudas o crónicas del
SNC. No existe un patrón único para cada situación y podemos obtener
EEGs similares en diversas patologías. El EEG es una técnica comple-
mentaria muy útil pero incompleta si no se enmarca dentro del cuadro
clínico global del paciente.
Las principales aplicaciones del EEG de superficie en la urgencia son:
1. Cuadros de alteración del nivel de conciencia, es decir, en la eva-
luación del síndrome confusional y el coma. En este contexto se
pueden registrar distintos patrones electroencefalográficos, como
la lentificación de la actividad cerebral, con o sin ondas trifásicas,
que orienta hacia encefalopatías difusas (matabólicas como la de
origen hepática o renal). Otros patrones electroencefalográficos que
se pueden encontrar en el paciente con bajo nivel de conciencia son
la actividad epileptiforme continua (status no convulsivo), ritmos
rápidos difusos (habitualmente intoxicaciones medicamentosas o
acción de fármacos sedantes). Los patrones periódicos focales como
los PLEDs orientan hacia lesiones estructurales agudas vasculares
Û ÍNDICE
o infecciosas (encefalitis herpética, especialmente). La actividad

periódica generalizada sugiere daño cererbal extenso como en las
encefalopatías postanóxicas. Un EEG normal se dará en pacientes
no orgánicos o raros casos de lesión infratentorial.
2. Diagnóstico del status no convulsivo: en este caso, el EEG es una
prueba imprescindible porque diferencia esta patología de otros
cuadros que cursan con alteracion del nivel de conciencia.
3. Monitorización de respuesta al tratamiento en status convulsivos
y no convulsivos. Con el tratamiento se obtendran respuestas de
atenuación, lentificación y brote-supresión. En el status no convulsivo
se debe lograr la desaparición de la actividad epileptiforme continua.
4. Diagnóstico de muerte cerebral (véase el apéndice 3).
5. Diagnóstico de crisis epilépticas y episodios no filiados de pérdida de
conocimiento: aunque el diagnóstico de epilepsia es clínico, el EEG
es la prueba de apoyo más importante. El rendimiento para detectar
actividad epileptiforme intercrítica de un único EEG de superficie en
vigilia es bajo, del 29-50%, en parte por el tiempo limitado del regis-
tro y porque existen zonas del córtex poco accesibles a los electrodos
como la superficie mesial de lóbulos frontal y temporal. Sin embargo,
la sensibilidad aumenta significativamente (77%) si se realiza dentro
de las primeras 48 horas tras una crisis. Hay que recordar que existe
un porcentaje de población, en torno al 2%, que puede presentar
anomalías epileptiformes en el EEG sin sufrir epilepsia.
Situaciones en las que el EEG urgente tiene escaso valor son, en
general, las que cursan con déficit neurológico progresivo (diagnóstico
de tumores, enfermedades neurodegenerativas, enfermedad desmieli-
nizante, infecciones crónicas) salvo dos excepciones inhabituales en la
urgencia: panencefalitis esclerosante subaguda (EEG patognomónico,
complejos de Rademeker) y enfermedad de Creutzfeldt Jakob con acti-
vidad epileptiforme periódica característica. Tampoco es de aplicación
urgente en accidentes cerebrovasculares, cefaleas o patología infecciosa
salvo sospecha de encefalitis.
BIBLIOGRAFÍA
1. Molina JA, Luquín MR, Jiménez-Jiménez FJ. Manual de diagnóstico y terapéu-
tica neurológicas. Barcelona: Ed Vigueira; 2002.
Û ÍNDICE
B. URGENCIAS NEUROLÓGICAS
5. Crisis comiciales
R.A. Saiz Díaz, P. de la Peña Mayor
A. CONCEPTO DE CRISIS Y EPILEPSIA
A1. Crisis. Crisis agudas sintomáticas, crisis remotas provocadas

y no provocadas
Las crisis epilépticas son episodios autolimitados en los que se al-
tera la función cerebral causados por una actividad anormal excesiva
y sincronizada de grupos de neuronas corticales. La expresión clínica
de las crisis tiene relación con la función del córtex cerebral implicado
en la descarga. Así, se producirán síntomas motores cuando se afecten
áreas frontales, sensitivos si la descarga compromete regiones parieta-
les, visuales si afecta zonas occipitales, psíquicas o emocionales cuan-
do participan estructuras temporales mesiales, etc. Es frecuente que la
activación neuronal se propague de unas zonas a otras y se sucedan
síntomas motores, sensoriales o cognitivos.
Valorar a un paciente con una primera crisis epiléptica es un moti-
vo frecuente de consulta en urgencias. Aproximadamente el 10% de la
población puede tener una crisis a lo largo de su vida, siendo máxima
la incidencia en niños, adolescentes y ancianos. Estudios poblacionales
estiman en un 8-10% el riesgo de un sujeto de padecer una crisis a lo
largo de su vida y del 3% de tener epilepsia.
Una crisis epiléptica expresa una disfunción brusca de la actividad
cerebral y puede deberse a múltiples causas. Es muy importante dife-
renciar si se produce en asociación temporal estrecha con una agresión
aguda del SNC (infección, infarto, trauma, hemorragia, etc.) o proceso
sistémico (trastorno metabólico, tóxico, ingesta o privación de alcohol y
drogas), de aquellas crisis epilépticas en las que no se encuentra causa
aguda responsable. En el primer caso hablamos de crisis provocadas o
agudas sintomáticas y, en el segundo, de crisis no provocadas o remotas.
A2.Epilepsia. Concepto de síndrome epiléptico

La aparición de crisis aisladas no implica, necesariamente, la exis-
tencia de una epilepsia. La diferencia fundamental estriba en el hecho de
si esas crisis pueden o no repetirse. Hasta ahora era precisa la existencia
de al menos dos crisis no provocadas para diagnosticar una epilepsia. La
nueva definición de epilepsia propuesta por la ILAE (Liga Internacional
Contra la Epilepsia) considera que la epilepsia es una alteración cerebral
caracterizada por la predisposición permanente para generar crisis y, por
Û ÍNDICE
las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de-

rivadas de esta condición, siendo posible su diagnóstico tras una crisis
no provocada aislada en bastantes casos. El diagnóstico de epilepsia
implica que un paciente sufre de crisis epilépticas no provocadas por un
estímulo agudo y que estas crisis tienden a repetirse. La epilepsia no es
una enfermedad única sino que comprende muchos tipos de síndromes.
El concepto de síndrome epiléptico es más complejo. Los criterios que
determinan un tipo de síndrome no sólo dependen del tipo de crisis, si
no que, además, viene dado por el tipo de anomalías del EEG, la edad de
inicio de los síntomas, la existencia de factores precipitantes, su causa,
pronóstico, respuesta al tratamiento y localización anatómica del foco
inicial de las crisis. Hablamos de Enfermedad epiléptica cuando nos
referimos a un síndrome epiléptico con una causa bien determinada.
A3. Clasificación de las crisis epilépticas

Hay múltiples tipos de crisis y de síndromes epilépticos y su defi-
nición y descripción están en constante proceso de renovación. Aun-
que actualmente se han propuesto nuevos sistemas de clasificación,
todavía se mantienen en vigor las clasificaciones de crisis y síndromes
epilépticos de 1981 y 1989. La clasificación de las crisis epilépticas (ILAE,
Tabla I) se basa en la observación clínica y en la expresión electroence-
falográfica ictal e interictal. Las crisis se dividen en dos tipos principales,
parciales y generalizadas. Las que tienen un origen focal o en un área
cerebral restringida son parciales, las que implican un inicio bilateral,
simétrico y sincrónico en la corteza son crisis generalizadas. A su vez,
las crisis parciales pueden ser simples (sin alteración del nivel de con-
ciencia) o complejas (si provocan una alteración de la conciencia). En
los casos en los que no podemos obtener una descripción detallada
del fenómeno por un observador, pero el individuo sufre amnesia del
evento, consideramos que se ha afectado la conciencia. Las crisis par-
ciales se subdividen luego según si las manifestaciones son motoras,
sensitivas, autonómicas o relacionadas con la esfera psíquica, lo que
puede aportar información importante sobre la localización del inicio
de la crisis.
La alteración de la conciencia en las crisis complejas puede prece-
derse de una serie de síntomas previos, característicos y estereotipados
que el sujeto reconoce. Dicha manifestación recibe el nombre de aura
y, dado que en ella la conciencia está todavía preservada, puede consi-
derarse como una crisis parcial simple que evoluciona a crisis compleja.
Una crisis es secundariamente generalizada cuando una crisis par-
cial se acaba propagando a ambos hemisferios de forma generalizada.
Generalmente son del tipo tónico-clónico.
Las crisis generalizadas vienen definidas por los fenómenos motores
observados, además del patrón electroencefalográfico. Las crisis de des-
conexión de breve duración, sin manifestaciones motoras prominentes
son las llamadas ausencias típicas, que generalmente duran menos de
10 segundos y presentan una punta-onda generalizada a 3 Hz en el EEG.
Û ÍNDICE
Crisis comiciales 61
TABLA I. Clasificación internacional de las convulsiones epilépticas

(ILAE 1981)
I. Crisis parciales (comienzo focal)

– Crisis parciales simples, ya sean con síntomas motores, sensitivos,
autonómicos o psíquicos
– Crisis parciales complejas
Con alteraciones de la conciencia desde el comienzo
Comienzo parcial simple seguido por alteración de la conciencia
– Crisis parciales que evolucionan a generalizadas tónico-clónicas
Parcial simple que evoluciona a generalizada
Parcial compleja que evoluciona a generalizada
II. Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas)
– Crisis de ausencia
– Ausencias atípicas
– Crisis mioclónicas
– Crisis clónicas
– Crisis tónicas
– Crisis tónico-clónicas
– Crisis atónicas
III. Crisis no clasificables
Pueden acompañarse de automatismos mínimos, parpadeo rápido y/o

discreta actividad tónica, clónica o atónica. Las ausencias atípicas son
más heterogéneas, prolongadas y con patrones eléctricos más variados,
habitualmente aparecen en pacientes con encefalopatías epilépticas. Las
mioclonías generalizadas son sacudidas breves, bruscas e irregulares
axiales o de los miembros asociadas a descargas generalizadas en el
EEG. Las convulsiones tónicas generalizadas consisten en un repentino
aumento sostenido del tono adoptando una postura flexora o extensora.
Las clonías generalizadas son sacudidas simétricas y bilaterales de los
cuatro miembros de forma rítmica generalmente con flexión en codos y
extensión en tobillos. A medida que la crisis progresa suele aumentar la
amplitud de las sacudidas y disminuye su frecuencia. Las crisis atónicas
producen una pérdida brusca del tono que puede causar caída o drop
attack. No obstante, no debe considerarse todo cuadro de estas carac-
terísticas como una crisis atónica, a veces son debidos a crisis tónicas
que, al afectar a la musculatura axial, propulsan al individuo al suelo. Las
crisis tónico-clónicas generalizadas (CTCG) comprenden una fase tónica
generalizada inicial seguida de una fase con clonías rítmicas generali-
zadas que termina en un periodo postcrítico durante el que el paciente
está estuporoso o arreactivo y que se prolonga varios minutos tras la
crisis. Las CTCG pueden aparecer desde el principio de la convulsión o
ser el punto final de crisis generalizadas (tras cluster de mioclonías o de
ausencias) o parciales secundariamente generalizadas.
Û ÍNDICE
TABLA II. Etiología de las crisis en función de la edad (por orden de

relevancia)
• Menores de 6 meses
– Lesiones perinatales: anoxia y traumatismos
– Malformaciones congénitas
– Trastornos congénitos del metabolismo
– Meningoencefalitis
• Entre 6 meses y 3 años
– Convulsiones febriles
– Lesiones perinatales
– Infecciones
– Traumatismos
– Intoxicaciones y enfermedades metabólicas
• Infancia tardía y adolescencia (3-18 años)
– Convulsiones febriles (hasta 6 años)
– Epilepsias idiopáticas
– Traumatismos
– Infecciones SNC
– Lesiones perinatales/ Malformaciones congénitas
• Adultos
– TCE
– Tumores SNC
– Tóxicos-alcohol
– Idiopáticas
– Lesiones perinatales/Malformaciones congénitas
• Ancianos
– Enfermedades cerebrovasculares
– Demencia
– Tumores
– Tóxicos
– TCE
B. ETIOLOGÍA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS

Hay que diferenciar entre factores etiológicos y precipitantes. Los
primeros son la causa directamente responsable de las crisis y los fac-
tores precipitantes son los que facilitan la aparición de crisis en una
persona predispuesta. Entre ellos se encuentran el sueño, privación de
sueño, estrés, fiebre o procesos sistémicos agudos, la menstruación o
el consumo de alcohol o tóxicos. Las causas de crisis y epilepsia son
variadas y su importancia cambia según la edad del paciente. En niños
predominan las convulsiones febriles, epilepsias idiopáticas y altera-
ciones perinatales mientras que en adultos las causas predominantes
son tumores y TCE. En ancianos que debutan con crisis la causa más
habitual es el ictus (Tabla II).
De manera general, las epilepsias pueden ser idiopáticas, sintomá-
ticas o, probablemente, sintomáticas (antes llamadas criptogénicas).
Son idiopáticas si se desconoce la causa (en muchas existe suscepti-
Û ÍNDICE
TABLA III. Manejo inicial de la epilepsia

1. Confirmar el diagnóstico de crisis, establecer su semiología y descartar
otros diagnósticos diferenciales
2. Determinar la etiología para indicar un tratamiento específico, si procede
3. Diferenciar crisis provocadas o sintomáticas agudas de crisis no
provocadas
4. Realizar un diagnóstico sindrómico para establecer un pronóstico y
decidir el mejor tratamiento
5. En el caso de crisis aislada, estudiar los factores de riesgo de recurrencia
que ayudan a la decisión de iniciar o no tratamiento con anticomiciales
6. Iniciar tratamiento con el fármaco más adecuado al tipo de crisis,
en monoterapia, incremento lento de dosis y vigilancia de efectos
secundarios
7. Informar al paciente sobre las repercusiones sociales y laborales que
implica el diagnóstico (conducción de vehículos, riesgos en algunos
deportes o profesiones)
bilidad genética). Los pacientes tienen una exploración neurológica

normal, la neuroimagen es también normal y lo habitual es que tengan
una base genética e inicio en infancia o adolescencia con patrones
electroencefalográficos característicos. Generalmente tienen buen
pronóstico y responden al tratamiento. Las epilepsias sintomáticas
son la consecuencia de una lesión cerebral conocida y, por tanto, la
exploración neurológica o las pruebas de imagen estructural suelen
ser anormales. Su pronóstico es peor que en el grupo anterior. Las
probablemente sintomáticas son aquellas que se supone deben ser
sintomáticas aunque la etiología no se puede determinar con las téc-
nicas de diagnóstico disponibles.
C. ACTITUD DIAGNÓSTICA
El enfoque diagnóstico debe dirigirse hacia varios puntos fundamen-
tales, desde confirmar el diagnóstico de crisis hasta decidir el tratamiento
más adecuado (Tabla III).
C1. Confirmar diagnóstico de crisis

C1.1. Anamnesis y exploración
El diagnóstico de crisis epiléptica es clínico y se basa, fundamental-
mente, en los datos obtenidos en la historia tanto del paciente como de
observadores. Debemos:
• Recabar antecedentes personales que puedan estar relacionados
con crisis (patología perinatal, infecciones, ictus o trauma cerebral
previo, convulsiones febriles, historia familiar de epilepsia) y posibles
factores precipitantes (privación de sueño, alcohol, estrés importan-
te). Hay que buscar factores causales de crisis sintomáticas agudas
como consumo de tóxicos, fármacos, alcohol o enfermedades con-
comitantes.
Û ÍNDICE
• Preguntar por síntomas premonitorios (aura frente a otros no ca-

racterísticos de crisis como sintomatología vagal, vértigos, cefalea…)
y situación en la que se inició el episodio (vigilia, dormido, cambios
posturales) que orienten a crisis o a otros episodios como síncopes.
Los episodios que se inician en sueño tienen alta probabilidad de ser
crisis. Un aura definida tiene gran valor en el diagnóstico de crisis
focales.
• La situación desencadenante: considerar fiebre, privación de sueño,
consumo y abstinencia de alcohol, drogas o psicofármacos. Con el
ortostatismo aparecen síncopes en jóvenes y ancianos. Episodios
en el seno de discusiones no suelen ser comiciales.
• Características del cuadro, precisar si hubo algún tipo de fenómeno
motor (clonías, rigidez, automatismos), si era focal o no, y su orden o
secuencia. Hay que recordad que muchos síncopes cursan con clo-
nías o posturas tónicas de breve duración. La desconexión del medio
es otro hecho fundamental; en ausencia de testigos, la amnesia del
episodio es un dato a favor.
• Tras el episodio es importante saber si la recuperación ha sido rápida
o ha existido un periodo postcrítico y si ha habido algún déficit focal
(disfasia, paresia focal...) que haga pensar en una crisis de inicio focal.
Debemos interrogar sobre episodios previos similares o por cuadros
de desconexión del medio, auras o movimientos involuntarios (mioclo-
nías, clonías). El primer episodio de crisis tónico-clónica generalizada
(CTCG) habitualmente no es la primera crisis que tiene un paciente.
Antes es relativamente frecuente que se hayan producido crisis par-
ciales complejas o simples sin fenómenos motores evidentes, o bien
ausencias o mioclonías que pasaron desapercibidas o por las que no
se consultó. Es fundamental indagar este aspecto ya que nos llevaría a
establecer el diagnóstico de epilepsia con las implicaciones pronósticas
y terapéuticas que conlleva.
Pese a una correcta historia es posible confundir una primera crisis
con otro cuadro. El síncope es un motivo de consulta mucho más frecuen-
te que las crisis y principal causa de confusión, especialmente si se trata
de un síncope convulsivo. Otros episodios que dan lugar a error pueden
ser las crisis psicógenas o pseudoepilépticas, AIT, auras migrañosas, am-
nesia global transitoria, movimientos anormales y algunos trastornos
del sueño. En niños pequeños los espasmos del sollozo, reflujo gastroeso-
fágico, vértigos paroxísticos e hiperekplexia son otros diagnósticos a
considerar (Tabla IV). Si hay dudas es preferible evitar el diagnóstico
definitivo de crisis epiléptica y seguir la evolución del paciente.
Ha de realizarse una exploración sistémica y neurológica completa.
Es importante conocer el tiempo trascurrido desde la crisis para valorar
en su contexto los déficit focales y la alteración del nivel de conciencia
(pueden ser déficit postcríticos, consecuencia de la crisis o bien orientar
hacia la causa que la ha producido). Anomalías focales en la explora-
ción neurológica hablarán a favor de crisis de inicio focal. Debemos
buscar signos físicos resultado de una crisis (mordedura de lengua,
Û ÍNDICE
TABLA IV. Principales diagnósticos diferenciales de las crisis epilépticas

Tipo de crisis Diagnóstico diferencial
Generalizadas
• CTCG Síncope convulsivo, c. psicógenas
• Ausencias Ensoñaciones, c. psicógenas
• Clónicas Limb shaking
• Mioclónicas Síncope con mioclonías, mioclonías hipnagógicas,
encefalopatías con mioclonías, mioclono esencial
• Tónicas Discinesias paroxísticas, S. Sandifer, hiperekplexia,
espasmos del sollozo, drop-attack
• Atónicas Síncope, espasmos pálidos, cataplejía, drop-attack
• Espasmos epilépticos Mioclono benigno del sueño, estremecimientos,
cólico del lactante
Parciales
• Temporales AIT afásicos, síndromes confusionales, despertares
confusionales, sonambulismo, c. psicógenas,
ataques de pánico, migrañas acompañadas, déjà vu
fisiológico, alucinaciones auditivas, amnesia global
transitoria, estereotipias
• Frontales C. psicógenas, parasomnias, discinesias
paroxísticas, ataques de pánico, síncopes, limb
shaking
• Occipitales Migraña con aura, S. Charles Bonet, alucinosis
peduncular, AIT (amaurosis ictal), drogas
alucinógenas, alucinaciones hipnagógicas/
hipnapómpicas
• Parietales Migraña con aura sensitiva, AIT
luxación del hombro, TCE o heridas). Otros datos como la presencia de

alteraciones morfológicas que sugieran cromosomopatías o estigmas
de enfermedades neurocutáneas pueden incluso orientar hacia la etio-
logía de las crisis. Los pacientes con epilepsias generalizadas idiopáticas
no muestran anomalías en la exploración neurológica. Hay que buscar
datos que sugieran causas de crisis agudas sintomáticas así como la
existencia de fiebre, signos de irritación meníngea o alteración del nivel
de conciencia más allá de la crisis que orienten hacia una etiología con
manejo específico.
En el caso de pacientes con diagnóstico previo de epilepsia, habrá
que determinar si han presentado crisis, su frecuencia y si estas difieren
de las habituales. Es muy importante indagar sobre factores desenca-
denantes de crisis y sobre cambios recientes o incumplimiento del tra-
tamiento, que es uno de los principales motivos de descompensación
de una epilepsia crónica. Cualquier dato que sugiera un nuevo tipo de
crisis o signos nuevos en la exploración general o neurológica obligará
a un estudio completo del paciente, similar al abordaje de pacientes
con una primera crisis.
Û ÍNDICE
C1.2. Pruebas complementarias

Aunque el diagnóstico de crisis se establece por la historia o la obser-
vación del episodio, los estudios complementarios aportan información
básica para determinar la etiología y, en el caso de las epilepsias, poder
establecer un diagnóstico sindrómico que permita elegir el tratamiento
más adecuado.
C1.2.1. Analíticas
C1.2.1.1. Debemos obtener un hemograma y bioquímica general con
electrolitos para despistaje de crisis sintomáticas agudas.
C1.2.1.2. El estudio del LCR no forma parte habitual del estudio salvo
si hay sospecha de infección del SNC, pacientes VIH e inmunodeprimi-
dos con crisis de etiología no conocida o hemorragia subaracnoidea. Es
posible encontrar una pleocitosis leve en LCR tras una crisis prolongada
y en el seno de estatus epiléptico.
C1.2.1.3. La determinación de tóxicos o drogas puede aplicarse en
algunos casos, así como la alcoholemia. Es fundamental el estudio de
niveles séricos de fármacos antiepilépticos en pacientes en tratamiento,
sobre todo para valorar el cumplimiento terapéutico. Hay que considerar
que los niveles generalmente no son determinados en situación ideal,
esto es, en valle y su resultado no sirve para una monitorización ni ajuste
preciso de las dosis. La determinación de niveles es especialmente útil en
los FAE de primera generación (fenitoína, carbamazepina, fenobarbital y
ácido valproico) que presentan una cinética más impredecible y mayor
potencial de interacciones farmacológicas. Su utilidad es menor con
otros fármacos salvo para valorar su cumplimiento, además en pocos
casos están disponibles en laboratorios de urgencias.
C1.2.1.4. La determinación de prolactina sérica fue propuesta como
método útil para diagnóstico diferencial de crisis y pseudocrisis, pero
sólo es útil en CTCG, algunas crisis parciales y puede dar falsos positivos
en los síncopes.
C1.2.2. Electrocardiograma: un ECG debería realizarse en todo pa-
ciente con un cuadro de alteración del nivel de conciencia. Contribuye
al diagnóstico diferencial con síncopes y, si se detectan anomalías del
ritmo cardiaco (bloqueos AV, arritmias), puede contraindicar el empleo
de algunos FAE como la fenitoína o la carbamazepina. En niños puede
descartar un síndrome de QT largo, que plantea confusión diagnóstica
con epilepsia.
C1.2.3. Neuroimagen: en adultos con una primera crisis está siempre
indicado realizar una TC o RM cerebral aunque no encontremos datos
que sugieran focalidad en la historia o la exploración. Aunque la RM con
protocolo dirigido es la prueba de imagen fundamental en epilepsia, se
realizará una TAC cerebral urgente para excluir lesiones focales como
tumores, abscesos o hemorragias, en pacientes con marcapasos o clips
no compatibles con RM y si se quiere apreciar lesiones con calcio mal
valoradas con RM. Un estudio con TAC normal en el ámbito urgente
no excluye la necesidad de repetir una RM de forma programada. Las
anomalías más frecuentemente identificadas por RM, con TAC previas
Û ÍNDICE
TABLA V. Indicaciones del EEG urgente

• Crisis epiléptica en paciente no diagnosticado
• Sospecha de crisis versus otros episodios paroxísticos de pérdida de
conocimiento
• Coma de etiología no conocida
• Síndrome confusional de etiología no aclarada
• Sospecha de estatus no convulsivo
• Monitorización de respuesta al tratamiento del estatus convulsivo y no
convulsivo
• Cambio en el patrón de crisis del paciente con epilepsia conocida
negativos, son la esclerosis del hipocampo, alteraciones del desarrollo

cortical, malformaciones vasculares, tumores de bajo grado y gliosis. La
información proporcionada tiene valor diagnóstico y pronóstico, ya que
el riesgo de recurrencia es mayor en presencia de lesiones estructura-
les y obliga a instaurar un tratamiento con FAE. Sólo en el caso de las
convulsiones febriles típicas o cuando la historia clínica o hallazgos EEG
sugieren una epilepsia infantil generalizada idiopática o focal benigna
no será necesario realizar una prueba de neuroimagen urgente. En pa-
cientes con diagnóstico previo de epilepsia no será necesario salvo si se
sospecha un nuevo proceso asociado.
C1.2.4. Electroencefalograma: proporciona una información muy
valiosa, tanto desde el punto de vista diagnóstico y terapéutico, como
pronóstico. Si se detecta actividad epileptiforme apoya el diagnóstico
clínico y ayuda a determinar el síndrome epiléptico. Otros hallazgos
como la actividad lenta focal pueden ser de utilidad ya que orientan
hacia lesiones focales o déficit focales postcríticos. Dependiendo del
tipo de crisis, sólo el 20-50% de los pacientes con epilepsia presentan
actividad epileptiforme interictal en el EEG inicial, en parte por el tiempo
limitado del registro y que existen zonas del córtex poco accesibles a
los electrodos como la superficie mesial de lóbulos frontal y temporal,
pero la sensibilidad aumenta significativamente (hasta 77%) si se realiza
dentro de las primeras 48 horas tras una crisis. Por ello, es importante
disponer de un EEG urgente y saber que un resultado “negativo” inicial no
excluye el diagnóstico de crisis o epilepsia. La probabilidad de recurrencia
de crisis en pacientes con anomalías epileptiformes en el EEG es del 49
frente al 27% para pacientes con EEG normal. Además de crisis, el EEG
urgente tiene otras indicaciones (Tabla V).
D. TRATAMIENTO DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS EN LA URGENCIA

En pacientes sin antecedentes de crisis o epilepsia debemos dife-
renciar crisis provocadas o sintomáticas agudas de crisis no provocadas
o remotas. La diferencia es importante por la actitud inmediata y el
riesgo de recurrencia.
Las crisis agudas sintomáticas suponen el 20-30% de las primeras
crisis. Se deben a algún proceso agudo simultáneo que puede ser sisté-
Û ÍNDICE
TABLA VI. Indicación de tratamiento tras una primera crisis no provocada

• Factores de riesgo de recurrencia de crisis
– Primera crisis en >60 años
– Crisis parcial
– Déficit focal postcrítico
– Exploración neurológica anormal
– EEG patológico
– Neuroimagen con lesión potencialmente causante de crisis
– Debut como estatus o crisis subintrantes
– Crisis morfeica
• Profesión o situación sociolaboral en la que suponga riesgo importante
una segunda crisis
mico (alteraciones metabólicas como la hipoglucemia y electrolíticas,

tóxicos o fármacos) o neurológico (trauma craneal, infección SNC, ictus).
El tratamiento fundamental de las crisis agudas sintomáticas es el de la
causa y si precisan tratamiento antiepiléptico no suele ser a largo plazo.
Habitualmente las crisis agudas en relación con ictus, TCE o encefalitis,
las debidas a abstinencia alcohólica y las relacionadas con eclampsia de-
ben recibir tratamiento específico. En general no tienden a recurrir salvo
las debidas a causas que pueden producir daño cerebral permanente
como trauma, encefalitis y hemorragias, en estos casos la probabilidad
de recurrencia llega al 10%.
Las crisis no provocadas se producen sin que encontremos ninguna
causa aguda directa. Múltiples estudios estiman que el riesgo global
de recurrencia es del 42% a dos años y que éste es máximo en los seis
primeros meses tras la crisis. Los principales factores de riesgo asociados
con recurrencia son anomalías epileptiformes en el EEG, focalidad en
la exploración neurológica y anomalías en la neuroimagen. En estos
casos asciende hasta el 90%. La decisión de iniciar tratamiento debe ser
individualizada, en función de la etiología, posibilidad de recurrencia y
estado físico y social del paciente (Tabla VI) (véase Fig. 1, algoritmo de
actitud ante la primera crisis).
Lo primero a tener en cuenta a la hora de plantear el tratamiento es
establecer un diagnóstico correcto del tipo de crisis y, en la medida de lo
posible, del síndrome epiléptico. En epilepsias parciales benignas de muy
buen pronóstico como la epilepsia rolándico silviana, habitualmente no
es preciso iniciar tratamiento con FAE. En los casos en los que las crisis
pongan de manifiesto una lesión cerebral subyacente será, además, ne-
cesario un tratamiento específico, ya sea médico o quirúrgico (tumores,
malformaciones vasculares, encefalitis y otras infecciones, ACVA.)
Algunos de los factores a tener en cuenta antes de seleccionar el
FAE más adecuado son:
• Identificar correctamente el tipo de crisis y si es posible síndrome
epiléptico. Es importante no confundir algunas crisis parciales (com-
Û ÍNDICE
Sospecha 1ª crisis
Historia clínica
Exploración
ECG si pérdida de conocimiento
No Sí Posible
D. diferencial
EEG Sospecha c. aguda sintomática
RM/CT Síncope
Pseudocrisis E. del sollozo
Û ÍNDICE
*Analítica, tóxicos, PL, CT AIT RGE
1ª C no provocada Sd. epiléptico AGT Vértigo
Aura Hiperekplexia
No Sí Mov. anormales
¿Es la primera?
Trat. sueño
Tto. causal +/- FAE

Sí No FAE
Valorar FAE si F. Riesgo recurrencia

Crisis comiciales
* Valorar según contexto clínico.

69
FIGURA 1. Algoritmo de actitud ante la primera crisis epiléptica.

70
TABLA VII. Indicaciones, dosificación, efectos secundarios y rango terapéutico de los fármacos anticomiciales
Empeoramiento
Fármacos Indicaciones de crisis Posología/rango (VO) Efectos secundarios Tomas Niveles
Ácido valproico C. generalizadas y parciales Empezar con 400-500 mg/d Hepatotoxicidad, trombopenia, 2-3 50-100 mg/L
status (IV) {500-3.000} temblor, náuseas, obesidad,
alopecia, ovario poliquístico
Carbamazepina C. parciales Ausencias Empezar con 200-400 mg/d Sedación, diplopia, ataxia, rash, 3-4 4-12 mg/L
Mioclonías {600-2.000} leucopenia, hepatotoxicidad,
hiponatremia
Clobazam C. parciales* Crisis tónicas en Empezar con 10 mg/d Somnolencia, ataxia, diplopia, 1-3 60-200 µg/L
Crisis catameniales Lennox-Gastaut {10-40} disartria
Clonazepam Mioclonías y ausencias* Crisis tónicas en Empezar con 0,5-1 mg/d Somnolencia, ataxia, diplopia, 1-3 20-80 µg/L
CTCG y status (IV) Lennox-Gastaut {2-8} disartria
Diazepam C. parciales y generalizadas* Crisis tónicas en Empezar con 10-20 mg/d Somnolencia, ataxia, diplopia, 2-3
CTCG y status (IV) Lennox-Gastaut {10-60} disartria
Û ÍNDICE
Convulsiones febriles (VR)
Eslicarbazepina, C. parciales* Ausencias Empezar con 400 mg/d Somnolencia, ataxia, diplopia, náuseas 1
acetato de Mioclonías {800-1.200}
Etosuximida Ausencias Empezar con 250 mg/d Gastrointestinales, sedación, ataxia, 3 40-100 mg/L
{500-2.000} rash, extrapiramidales
Fenitoína C. generalizadas y parciales Ausencias Empezar 200-300 mg/d Sedación, ataxia, rash, hematológicos, 1-3 10-20 mg/L
status (IV) Mioclonías {200-400} hirsutismo, hiperplasia gingival,
hepatitis, neuropatía, osteopenia
Fenobarbital C. generalizadas y parciales Empezar con 50 mg/d Sedación, agresividad (niños), 1-2 15-40 mg/L
status (IV) {50-250} depresión, osteoporosis, Dupuytren
Crisis febriles (VO, VR)
Gabapentina C. parciales Ausencias Empezar con 300 mg/d Sedación, mareos, náuseas, ataxia 3 2-20 mg/L
Mioclonías {1.800-3.600} .../...
TABLA VII. (continuación) Indicaciones, dosificación, efectos secundarios y rango terapéutico de los fármacos anticomiciales
Empeoramiento
Fármacos Indicaciones de crisis Posología/rango (VO) Efectos secundarios Tomas Niveles
Lacosamida C. parciales* (VO, IV) Mioclonías Empezar con 50-100 mg/d Somnolencia, mareos, cefalea, 2
{200-400} diplopia, ataxia
Lamotrigina C. parciales y Mioclonías Empezar con 25-50 mg/d Rash, ataxia, hematológicos, 1-2 1-15 mg/L
generalizadas (efecto Mitad de dosis y escalado temblor, gastrointestinales
paradójico) más lento si +VPA {100-700}
Levetiracetam C. parciales y Empezar 500 mg/d Somnolencia, astenia 2 12-46 mg/L
generalizadas. Status (IV) {1.000-3.000}
Oxcarbazepina C. parciales Ausencias Empezar con 300-600 mg/d Somnolencia, rash, hiponatremia, 2 15-30 mg/L
Mioclonías {900-2.400} náuseas (10-0H-CBZ)
Pregabalina C. parciales* Ausencias Empezar con 150 mg/d Somnolencia, mareo, diplopia, 2-3 2,8-8 mg/L
Mioclonías {150-600} ataxia, obesidad, temblor
Primidona C. parciales y Empezar con 75-125 mg/d Como fenobarbital 2-3 5-12 mg/L
Û ÍNDICE
generalizadas* {250-1.500}
Rufinamida Lennox-Gastaut* Status al inicio Empezar con 200-400 mg/d Somnolencia, ataxia, diplopia, 2
{1.800-3.200} náuseas, cefalea, hipersensibilidad
Tiagabina C. parciales* Ausencias Empezar con 5 mg/d Mareos, nerviosismo, depresión, deterioro 3 80-450 µg/L
Mioclonías {30-50} cognitivo, pseudogripales, status
Topiramato C. parciales y Empezar con 25 mg/d Pérdida de peso, parestesias, litiasis 2 9-12 mg/L
generalizadas {200-400} renal, confusión, disfasia, miopía,
glaucoma, anhidrosis
Vigabatrina Espasmos del Sd. West Ausencias Empezar con 500 mg/d Sedación, agresividad, restricción 2
Mioclonías {1.000-3.000} campo visual, parestesias
Zonisamida C. parciales y Empezar con 50 mg/d Sedación, fatiga, mareo, irritabilidad, 2 15-40 mg/L
Crisis comiciales
generalizadas* {400-600} anorexia, pérdida de peso, cognitivos,

psicosis, nefrolitiasis, anhidrosis, temblor
71
*Empleo en politerapia.
TABLA VIII. FAE adecuados según el tipo de crisis

Amplio espectro Crisis focales FAE con usos
C. focales/generaliz. Con/sin generalización 2ª específicos
Ácido valproico Carbamazepina, Vigabatrina: sd. West
Levetiracetam oxcarbazepina Etosuximida: ausencias
Lamotrigina Lacosamida típicas
Topiramato Fenitoína ACTH, esteroides:
Zonisamida Fenobarbital sd. West
Gabapentina Rufinamida: sd. Lennox
Pregabalina (coadyuvante)
Acetato de eslicarbazepina Clonazepam:
mioclonías
plejas y secundariamente generalizadas) con crisis generalizadas,

ya que el fármaco antiepiléptico (FAE) de elección puede ser dis-
tinto y algunos FAE indicados en crisis parciales (carbamazepina,
gabapentina, pregabalina) pueden empeorar crisis generalizadas,
fundamentalmente ausencias y mioclonías (Tabla VII).
• El ácido valproico y levetiracetam son FAE de elección en epilepsias
generalizadas, también lamotrigina y topiramato. La carbamazepina,
oxcarbazepina, acetato de eslicarbazepina, lamotrigina, lacosamida,
levetiracetam y topiramato son FAE empleados para crisis focales,
aunque todos los demás han mostrado eficacia en su control (Tablas
VII y VIII). Si no se ha filiado correctamente el tipo de crisis es prefe-
rible emplear un FAE de amplio espectro, como el ácido valproico, le-
vetiracetam, topiramato o lamotrigina. Algunos tienen indicaciones
muy específicas, como la etosuximida, ya solo empleada en algunos
casos de ausencias típicas y la vigabatrina, cuyo uso es casi exclusivo
para lactantes con síndrome de West debido a esclerosis tuberosa
(Tabla VIII).
• Debemos conocer los principales efectos adversos de los FAE (Tabla
VII). La somnolencia es un dato común a casi todos. Son más fre-
cuentes las reacciones idiosincrásicas, efectos neurotóxicos (ataxia,
diplopia, inestabilidad), osteoporosis y alteraciones hematológicas
(citopenias) y hepáticas con los FAE clásicos (fenitoína, carbamaze-
pina, fenobarbital y ácido valproico). Estos FAE, aunque muy eficaces,
tienen, además, la desventaja de metabolizarse a través de una vía
común a múltiples fármacos (citocromo P 450 hepático), con lo que
son muy habituales las interacciones medicamentosas y fluctuación
de sus niveles con riesgo de falta de eficacia o toxicidad (Tabla IX).
Los FAE de más reciente aparición (lamotrigina, topiramato, leveti-
racetam, gabapentina, zonisamida, pregabalina, lacosamida) son
farmacocinéticamente muy neutros y de manejo cómodo. Salvo la-
motrigina y lacosamida, suelen producir más efectos secundarios en
la esfera cognitiva y conductual (depresiones, agresividad, disfasia,
Û ÍNDICE
TABLA IX. Clasificación de los FAE según su potencial para producir

interacciones farmacocinéticas
Elevado Medio Bajo/nulo
Fenitoína Lamotrigina* Levetiracetam
Carbamazepina Zonisamida* Lacosamida
Fenobarbital/primidona Tiagabina* Gabapentina
Ác. valproico Rufinamida* Pregabalina
Acetato de eslicarbazepina Etosuximida* Vigabatrina
Oxcarbazepina◊
Topiramato◊
Clobazam◊
*Fundamentalmente son sustrato de inducción o inhibición; ◊Actúan como
inductores o inhibidores.
psicosis) y la lamotrigina también tiene un riesgo elevado de rash,

fundamentalmente cuando se asocia a ácido valproico. Topiramato
y zonisamida están contraindicados si hay antecedentes de litiasis
renal.
• La elección del FAE debe ir ligada, no solo al tipo de crisis, sino a la
edad, patología concomitante y otros posibles tratamientos que re-
ciba el paciente. Hay situaciones especiales en las que estos factores
cobran especial importancia.
– Enfermedad hepática: utilizar fármacos que eviten el metabolismo
hepático: levetiracetam, lacosamida, gabapentina, topiramato.
Evitar valproico, carbamazepina, lamotrigina y fenitoína. Emplear
con precaución benzodiazepinas (riesgo de encefalopatía hepá-
tica) y barbitúricos.
– Insuficiencia renal: disminuye la eliminación de levetiracetam,
lacosamida, gabapentina, pregabalina y topiramato, por lo que
requieren ajuste de dosis y no son de elección. En pacientes con
hemodiálisis se eliminan peor los FAE con alto porcentaje de unión
a proteínas (fenitoína, carbamazepina, valproico) y se necesitan
dosis suplementarias tras la diálisis de FAE con baja ligazón a
proteínas como topiramato, levetiracetam y fenobarbital.
– Crisis en la abstinencia alcohólica o por drogas de abuso: de elec-
ción benzodiazepinas IV, diazepam (10-20 mg/8 h) o clonazepam
(2-3 mg/12 h). Asociar tiamina en alcohólicos para prevenir ence-
falopatía de Wernicke.
– Enfermedades cardiacas: evitar fármacos que pueden empeorar
bradiarritmias como la carbamazepina y la oxcarbazepina. La ad-
ministración rápida IV de fenitoína en casos de estatus o crisis
subintrantes puede causar arritmias e hipotensión. El paciente
debe estar siempre monitorizado. Si hay antecedente de bloqueo
A-V o IAM es preferible emplear otros FAE con uso IV como val-
proico, levetiracetam o lacosamida.
Û ÍNDICE
TABLA X. Grupos de FAE en función de la velocidad de su esquema de

inicio
Lenta (semanas) Media (días) Rápida
Topiramato Carbamazepina Fenitoína (VO, IV)
Lamotrigina Oxcarbazepina Ácido valproico (VO, IV)
Zonisamida Acetato eslicarbazepina Levetiracetam (IV)
Levetiracetam (VO) Lacosamida (IV)
Lacosamida (VO) Fenobarbital (IM, IV)
Gabapentina Benzodiazepinas (IV)
Pregabalina
Fenobarbital (VO)
Benzodiazepinas (VO)
– Pacientes con pluripatología o polimedicados: por lo complejo

de su manejo hay que evitar, en lo posible, interacciones medi-
camentosas, especialmente en pacientes oncológicos o con VIH
sometidos a tratamiento antirretroviral. Son de elección FAE con
bajo potencial de interacciones como levetiracetam, lacosamida
o gabapentina (Tabla IX).
– Embarazo: como norma general, no deben retirarse los FAE y hay
que evitar la politerapia. Se empleará un FAE en monoterapia
con dosis fraccionadas lo máximo posible. El tratamiento de las
crisis en la eclampsia consiste en la administración de sulfato de
magnesio: comenzar con bolo IV de 4-6 g administrado en 3-5
minutos seguido de perfusión de 1-3 g/h (máx. 40 g/d).
– Ancianos: además de considerar que suelen presentar pluripatolo-
gía y recibir múltiples fármacos son especialmente sensibles a los
efectos cognitivos y neurotóxicos. Emplear FAE con bajo potencial
de interacciones (Tabla IX) y evitar barbitúricos, benzodiazepinas
y topiramato. Utilizar dosis medias más bajas que en adultos.
– Mujer en edad fértil: si hay que iniciar un tratamiento en la ur-
gencia, evitar en lo posible el empleo de valproico, ya que es el
FAE con mayor probabilidad de producir teratogenia durante el
embarazo.
• La posología y rapidez de administración son otros puntos funda-
mentales a la hora de elegir un tratamiento en el medio urgente. La
lamotrigina y topiramato son FAE, cuyo esquema de introducción es
lento y no estarían indicados en casos de pacientes con múltiples
crisis recientes en los que debemos alcanzar rápidamente dosis te-
rapéuticas (Tabla X).
• El tratamiento inicial siempre ha de ser como monoterapia, con do-
sis lentamente ascendentes hasta alcanzar un control total de las
crisis o la aparición de efectos adversos. Aproximadamente el 40%
de los pacientes que no se controlan con la monoterapia inicial lo
harán con otro FAE en monoterapia. Otro 40% de los pacientes no
Û ÍNDICE
controlados se beneficiarán del uso simultáneo de dos FAE. Antes

de considerar que un FAE no es eficaz hay que asegurarse, por un
lado del correcto cumplimiento del tratamiento por el paciente, de
que se ha llegado a dosis plenas y que no existen otros fármacos
que puedan estar interaccionando.
E. ESTATUS EPILÉPTICO
Tradicionalmente se define EE como aquella situación en la que una
crisis epiléptica, en cualquiera de sus tipos, se repite o persiste durante
30 minutos o más, sin recuperación. En la práctica clínica se tiende a
considerar una menor duración de la actividad epiléptica para tratar el
EE, ya que parece existir correlación entre la duración y la morbi-mor-
talidad de un EE. Actualmente se reconoce el término de EE inminente
como la presencia de CTCG que se prolongan más de 5 minutos o crisis
intermitentes durante más de 15 minutos en las que no se produzca
recuperación del nivel de conciencia. Ello implica la necesidad de tratar
con antiepilépticos intravenosos a estos pacientes con alto riesgo de
desarrollar EE aun asumiendo que en algunos las crisis podrían cesar
espontáneamente.
E1. Tipos de estatus epiléptico

Se pueden diferenciar tantos como tipos de crisis. Una aproxima-
ción práctica en la urgencia es diferenciar EE convulsivos (EEC) y los
no convulsivos (EENC), ya que su pronóstico y manejo terapéutico son
diferentes. Los EENC consisten en una disminución del nivel de conciencia
o cambio cognitivo o de comportamiento respecto a la situación basal,
sin manifestaciones motoras llamativas, durante más de 30 minutos y
que se acompaña de actividad epileptiforme focal o generalizada en el
EEG. Su diagnóstico precisa de un alto grado de sospecha y por ello se
trata de una patología infradiagnosticada. Los EENC abarcan una gran
variedad clínica de situaciones, desde pacientes ambulantes con una
discreta alteración del nivel de conciencia, hasta pacientes en coma.
Pueden asociar manifestaciones motrices sutiles, como automatismos
de chupeteo, movimientos oculares o faciales mínimos o desviación
ocular con batidas nistagmoides. Las alteraciones del lenguaje con len-
titud, ecolalia y disfasia suelen formar parte de los síntomas, así como
alteraciones del comportamiento: agitación, agresividad, risa o llanto
inmotivado e incluso síntomas psicóticos o cuadros que se asemejan a
una pseudodemencia. Es relativamente frecuente que estos estatus en
pacientes ambulatorios, con escasa afectación del nivel de conciencia,
se diagnostiquen tardíamente, pasados días o incluso semanas desde
su inicio.
Los principales tipos de EENC son:
• EENC de ausencias: lo más frecuente es que se produzca en pacientes
con diagnóstico previo de epilepsia generalizada. El EE de ausencias
de novo es una entidad característica que se describe fundamen-
talmente en ancianos sin antecedentes de epilepsia, en los que se
Û ÍNDICE
produce un cuadro de desconexión parcial o confusión leve asociado

a la retirada brusca de fármacos psicotropos, principalmente ben-
zodiazepinas. Presentan una leve alteración de conciencia (pueden
comer, beber, hablar con escasa dificultad, deambular, responder a
órdenes sencillas) y asociar cambios de conducta. Pueden tener una
duración de horas a días o incluso semanas. En ocasiones ocurren
CGTC intercaladas o como evolución final si son prolongados.
• EENC parcial simple: es un cuadro difícil de reconocer, ya que se
compone de manifestaciones clínicas no motoras, como son las
acústicas, afasia, disestesias, vegetativas, psíquicas o visuales, sin
alteración de conciencia. Cuando consiste en sintomatología de se-
miología negativa (afasia con mayor frecuencia) plantea diagnóstico
diferencial con ictus.
• EENC parcial complejo: se produce una alteración de la conciencia
que oscila desde cuadros confusionales y/o alteraciones marcadas
de conducta hasta el coma. Puede acompañarse de automatismos
orales o manuales mínimos y dificultades en el lenguaje si afecta
al hemisferio dominante. Es el EENC más frecuente (16-43% de los
estatus).
• EENC sutil: es el estatus que aparece después de haber presentado
crisis tónico clónicas y, sobre todo, estatus convulsivos tónico-cló-
nicos generalizados, bien porque no han respondido al tratamiento,
bien por tratamiento insuficiente. Lo habitual es que se trate de
pacientes que persisten en coma o con bajo nivel de conciencia tras
un estatus convulsivo y plantea diagnóstico diferencial con estupor
postcrítico prolongado y coma farmacológico.
E2. Diagnóstico de estatus epiléptico

El diagnóstico clínico es evidente en los casos de EEC, pero requiere
alto grado de sospecha en los EENC. Es imprescindible la realización de
un EEG, que debe realizarse de manera urgente, entre otros motivos, ante
un síndrome confusional o alteración del nivel de conciencia sin causa
conocida (Tabla V). Además, en todo estatus, debemos determinar la
causa que lo produce de manera simultánea al inicio del tratamiento. En
pacientes con epilepsia conocida la causa más habitual es la interrupción
del tratamiento o cambios recientes en el mismo
E3. Tratamiento del estatus epiléptico

El EE convulsivo es una emergencia médica. En el caso de EENC la
actitud varía según el tipo de estatus. En general el tratamiento del
estatus epiléptico debe perseguir la finalización del mismo unido a la
prevención de crisis recurrentes, a eliminar los factores precipitantes o
causales y a las complicaciones que presente.
E3.1. EE generalizado tónico-clónico (véase Fig. 2, algoritmo de tra-
tamiento del estatus).
Hay que realizar una serie de medidas de manera sistemática, enca-
minadas a garantizar la ventilación del paciente, corregir las alteraciones
Û ÍNDICE
Fase inicial: CTCG > 5 min EE establecido EE refractario: > 60 min
• Mantener vía aérea permeable,

• Perfusión IV de fenitoína (18-20 mg/kg). A 50 mg/min.
colocar al paciente en decúbito y • Manejo en UCI
Siempre hay que monitorizar la frecuencia cardiaca. No
evitar aspiración. Administrar O2 al • Intubación
administrar en soluciones glucosadas porque precipita.
100% • Vigilar complicaciones:
Si no cede, aumentar dosis hasta un total de 30 mg/kg.
• Obtener un acceso endovenoso para - Corregir acidosis
En pacientes que recibían fenitoína emplear mitad de
extraer una analítica, gasometría - Si hay hipotensión, empleo de
dosis hasta disponer de niveles
arterial y niveles si tomaba FAE. drogas vasoactivas
• Como alternativa a fenitoína ácido valproico. De elección
Otro acceso para administrar • Mantener FAE IV previamente
en pacientes con cardiopatías o arritmias. Primera
medicación • Añadir UNO de los siguientes:
elección en EE mioclónicos y de ausencias. Iniciar como
• Monitorizar TA y frecuencia cardiaca - Midazolam 0,2-0,3 mg/kg bolo IV
bolo 20-30 mg/kg IV y perfusión posterior de 1 mg/kg/h
• Si no disponemos de glucemia capilar y mantenimiento 0,1-0,5 mg/kg/h
• Si persiste estatus (>30 min), asociar UNA de las
administrar bolo IV de 50 ml de - Propofol 1-2 mg/kg bolo IV y
Û ÍNDICE
siguientes opciones:
glucosa al 50% y 100 mg de tiamina Mantenimiento 5-10 mg/kg/h
- Levetiracetam IV: bolo 20 mg/kg (2 g) en 5-15 min.
• Administración diazepam IV (0,15 mg/ - Fenobarbital 20 mg/kg bolo IV y
Mantenimiento 1.500 mg/12 h
kg) en bolos de 2 mg/min hasta cese mantenimiento 0,1-0,2 mg/kg/h
- Emplear FAE IV no usado antes (fenitoína o valproico)
de las crisis, con un máximo de 20 mg. - Tiopental 5 mg/kg en bolo IV
- Diazepam IV: 100 mg en 500 ml de s. glucosado a 15-
Extremar precauciones o disminuir seguido de 50 mg cada 2-3
40 ml/h. Riesgo de depresión respiratoria y necesidad
ritmo de infusión en pacientes con min. Hasta control de crisis.
de intubar
insuficiencia respiratoria Mantenimiento de 3-5 mg/kg/h
- Fenobarbital IV: bolos de 50-100 mg/min hasta
• Clonazepam IV 0,02-0,03 mg/kg • Monitorizar con EEG respuesta y
máximo 20 mg/kg. Riesgo de depresión respiratoria y
(hasta 2 mg) como alternativa a descartar estatus sutil
necesidad de intubar
diazepam
Crisis comiciales
FIGURA 2. Algoritmo de tratamiento del estatus epiléptico convulsivo.

77
metabólicas y respiratorias e indagar posibles causas del estatus. Se

comienza con benzodiazepinas IV, que tienen vida media corta y rápido
inicio de acción. Posteriormente hay que añadir un FAE de vida media
más prolongada. Existen muchos protocolos de manejo farmacológico
del EE. Dado que ninguno se ha obtenido tras un estudio aleatorizado,
debemos emplear aquel reconocido en nuestra institución y con el que
nos encontremos más familiarizados. Si el paciente no responde se trata
de un EE refractario, definido como el estatus que no responde a dos
o tres líneas de tratamiento IV o que se prolonga más de 60 minutos.
Debe ser controlado con agentes anestésicos como midazolan, propofol
o pentobarbital, que se utilizan a dosis altas, en infusión continua en
pacientes con monitorización cardio-respiratoria. Estos pacientes ne-
cesitan ventilación asistida y fármacos vasopresores para controlar los
efectos hipotensores de los fármacos, así como manejo de todas las
complicaciones sistémicas (acidosis, alteraciones electrolíticas, rabdo-
miolisis, hipoxemia, hipertermia, etc.) que frecuentemente presentan los
pacientes con EE convulsivo prolongado. Por todo ello, el paciente con
EE refractario debe ser controlado en unidades de cuidados intensivos.
E3.2. EE no convulsivos
E3.2.1. El estatus de ausencias se trata corrigiendo la causa desenca-
denante (habitualmente, restituir el tratamiento previo que se suspendió
de forma brusca) más benzodiazepinas orales o a bajas dosis IV o, si no
hay respuesta, se puede emplear ácido valproico para evitar los riesgos
derivados de la alteración del nivel de conciencia y la posibilidad de que
se produzcan finalmente CTCG.
E3.2.2. En el estatus parcial complejo en general se recomienda proce-
der de manera similar a la del estatus convulsivo. En pacientes epilépti-
cos, la primera medida será averiguar si hubo un cumplimento adecuado
del tratamiento e incrementar dosis de los FAE que ya recibían y, si no
hay respuesta, las siguientes medidas serán como en el caso anterior.
Ante EPC refractarios, se deberá individualizar el manejo y la decisión de
emplear fármacos que requieran intubación como fenobarbital, mida-
zolam, tiopental o propofol, valorando los beneficios frente a los riesgos
inherentes a estos fármacos y a la estancia en UCI. Pacientes, en especial
ancianos, con enfermedades concomitantes graves no se benefician de
un manejo tan agresivo.
E3.2.3. El estatus sutil es un estatus refractario y se debe proceder de
forma inmediata al tratamiento en perfusión y con dosis anestésicas
de midazolam, propofol o barbitúricos para evitar el riesgo creciente de
daño cerebral. En general se considera que debe adoptarse una actitud
similar ante otros EE en coma dado que el EE empeora el pronóstico de
la enfermedad subyacente.
E4. Pronóstico del estatus epiléptico

Viene dado, fundamentalmente, por la edad y la etiología. Otros
factores son la duración del estatus, tipo de estatus y patologías aso-
ciadas. La anoxia severa alcanza una mortalidad cercana al 100%. Las
Û ÍNDICE
alteraciones metabólicas, infecciones sistémicas y de SNC, hemorra-

gias, tumores, ictus y TCE se asocian cada una con mortalidades en
torno al 30%. Causas de estatus con índices bajos de mortalidad son la
suspensión de FAE, abstinencia alcohólica e idiopáticas. Los pacientes
sin antecedentes de epilepsia presentan mayores cifras de mortalidad
(48%) que los epilépticos (25%), lo que se relaciona probablemente con
la etiología del estatus. La edad es otro factor determinante, un 3% de
mortalidad en niños con EE comparado con un 26% en adultos y 38%
en ancianos. En cuanto al tipo, los estatus de CTCG son los de peor
pronóstico y éste es excelente en los estatus de ausencias. Los estatus
parciales complejos se sitúan en un punto intermedio, estando más
vinculado a la causa y la edad. La duración del estatus es otro factor
determinante del pronóstico, tanto en cuanto al control del episodio
como a largo plazo. Se considera que, a partir de las 4 horas de duración
disminuyen drásticamente las posibilidades de revertir el estatus, por
lo que la demora en el diagnóstico e inicio del tratamiento resultan
variables determinantes en la evolución del paciente, lo que ocurre sobre
todo con los EENC. La mortalidad del estatus también se incrementa
cuanto más prolongado es.
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Û ÍNDICE
J. González de la Aleja, J. Zurita Santamaría, P. de la Peña Mayor
Los fenómenos paroxísticos se caracterizan por su aparición brusca,

breve duración y curso recurrente. Es importante reconocer sus carac-
terísticas clínicas para poder realizar, no solo un correcto diagnóstico
diferencial con las crisis de origen epiléptico, sino para realizar un ade-
cuado enfoque diagnóstico y terapéutico. Para el diagnóstico de estos
trastornos, es imprescindible una detallada historia clínica interrogando,
en primer lugar, al paciente, pero con especial interés en los detalles
aportados por los testigos en los casos en los que exista una pérdida de
conocimiento. Preguntaremos por los desencadenantes o precipitantes,
las situaciones en las que tienen lugar, los síntomas premonitorios o que
preceden a los episodios, la duración, la presencia o no de movimien-
tos anormales, si el paciente es conciente durante el episodio o cuánto
tiempo tarda en recuperarse de manera completa.
Son numerosas las entidades nosológicas de origen neurológico
que pueden cursar con trastornos paroxísticos: 1) accidentes isquémicos
transitorios; 2) las auras visuales o sensitivas en la migraña; 3) trastornos
paroxísticos durante el sueño (parasomnias) o la vigilia (narcolepsia); 4)
vértigos recurrentes; 5) movimientos involuntarios en las enfermedades
extrapiramidales (mioclonías, tics y movimientos estereotipados, disci-
nesia o distonías paroxísticas cinesigénicas o no); 6) canalopatías que
cursan con trastornos neuromusculares (parálisis periódicas) o ataxia,
etc. Muchos de los trastornos citados serán descritos en los capítulos
correspondientes de este manual.
A. SÍNCOPE
El síncope se caracteriza por la pérdida brusca de consciencia, transi-
toria y autolimitada, generalmente de menos de un minuto de duración,
que se acompaña de pérdida del tono postural y, habitualmente, caída.
Es posible que, durante unos breves instantes antes de perder el cono-
cimiento, el paciente presente síntomas premonitorios: astenia intensa,
debilidad, aturdimiento, zumbidos en los oídos, alteraciones visuales, etc.
Cuando estos síntomas son adecuadamente reconocidos por el paciente
y consigue sentarse o tumbarse, puede no llegar a perder el conocimiento
(cuadro presincopal). Durante los segundos en los que el paciente perma-
nece inconsciente, frecuentemente presenta palidez cutánea y disminu-
ción del tono muscular. Es posible la relajación de esfínteres. Puede existir
revulsión ocular y, en algunos casos, se describe rigidez generalizada con
o sin sacudidas mioclónicas de breve amplitud, que pueden ser aparente-
Û ÍNDICE
TABLA I. Principales diferencias entre síncope y crisis epiléptica

Síncope Crisis epiléptica
Antecedentes Síncopes previos, Focalidad neurológica, lesión
disautonomía, cardiopatía cortical en neuroimagen
Situaciones Ambiente caluroso, Deprivación del sueño, estrés,
ortostatismo, dolor, luces intermitentes,
visión de sangre o agujas, privación de alcohol o
micción, tos, manipulación benzodiazepinas
cervical, vómitos
Pródromo Mareo, náuseas, Si comienzo focal
palpitaciones, oscurecimiento
visual, debilidad, alteraciones
percepción auditiva
Episodio Palidez, atonía generalizada, Cianosis, quejido al inicio,
Sacudidas mioclónicas en el movimientos tónico clónicos,
síncope convulsivo hiperventilación forzada
compensadora, laceraciones
en la lengua en los laterales
Recuperación Rápida recuperación de la Periodo postcrítico, cefalea,
conciencia, recuerdo de la dolores musculares,
clínica presincopal cansancio
mente idénticas a los movimientos observados durante una crisis tónico

clónica generalizada. Estos episodios se conocen como síncopes convulsi-
vos, y es muy importante para diferenciar de las crisis de origen epiléptico,
constatar la ausencia de un periodo poscrítico (cuadro confusional, tras
haber sufrido una crisis generalizada, en el que el paciente se encuentra
aturdido, somnoliento, con dificultad para expresarse y desorientado;
con una recuperación lenta y paulatina, generalmente durante más de
10 minutos). La recuperación de la consciencia en el síncope es rápida y
completa, generalmente en menos de 5 minutos, pudiendo presentar
sudoración fría, náuseas y taquicardia (Tabla I).
El síncope se produce por una hipoperfusión cerebral global tran-
sitoria, por lo tanto son varias las situaciones que pueden producir un
síncope. El diagnóstico etiológico comprende desde entidades benignas
a cuadros graves que pueden originar la muerte súbita del paciente.
Las diferentes causas se agrupan en función del origen fisiológico de la
disminución global de la perfusión sanguínea:
El síncope neuromediado, a su vez, se divide en: 1) síncope vasovagal,
debido a una respuesta exagerada de los reflejos cardiovasculares. Suele
ocurrir en sujetos sanos, generalmente jóvenes, con factores precipitantes
como el dolor, miedo, emoción intensa, visión de sangre, etc. Favorecido
por el ortostatismo prolongado en ambientes calurosos; 2) síncope por
hipersensibilidad del seno carotídeo suele ocurrir en personas mayores,
con arteriosclerosis, y se debe sospechar cuando, previo al síncope, se
identifica una maniobra cervical o manipulación mecánica accidental del
Û ÍNDICE
Trastornos paroxísticos no epilépticos 83
seno carotídeo; 3) el síncope situacional hace referencia al ocurrido tras un

acceso de tos (síncope tusígeno), el síncope miccional, pospandrial, etc.
El síncope por hipotensión ortostática ocurre típicamente cuando se
pasa de la posición de sentado o decúbito a la bipedestación, producido por
la incapacidad del sistema nervioso autónomo para producir una rápida
compensación vasoconstrictora en respuesta a la disminución de la pre-
sión sanguínea con el ortostatismo. Puede favorecerse por enfermedades
que cursan con disautonomía, fármacos con efecto hipotensor (agentes
antihipertensivos, fármacos con efecto anticolinérgico) con el alcohol o
la marihuana, y en el contexto de una depleción del volumen sanguíneo
(hemorragia aguda, deshidratación, etc.). El síncope ortostático es la se-
gunda causa más frecuente de síncope después del síncope vasovagal.
El síncope cardiogénico se produce en el contexto de alteraciones en
el ritmo cardiaco (bradiarrítmias, taquiarritmias, síndrome de QT largo,
síndrome de Brugada, etc.) o anomalías cardiacas estructurales (esteno-
sis aórticas, cardiopatías obstructivas, etc.), por lo que es muy importante
un correcto diagnóstico ya que estas enfermedades pueden suponer un
riesgo vital. Debemos sospechar un origen cardiogénico en los síncopes
que ocurren durante el ejercicio, cuando se preceden de palpitaciones o
se acompañan de dolor centrotorácico, cuando existan antecedentes de
enfermedades cardiacas o historia familiar de muerte súbita.
En la mayoría de los síncopes, será suficiente una detallada historia
clínica y una exploración física, siendo recomendable la realización de
un electrocardiograma. En los síncopes ortostáticos se puede valorar el
cambio de la presión arterial al pasar de la posición de decúbito a la de
bipedestación. La hipotensión ortostática se define como la caída de 20
mmHg o más en la PAS y una caída de 10 mmHg o más en la PAD dentro
de los primeros 3 minutos tras adoptar la posición ortostática.
En los síncopes de origen cardiogénico, será precisa una valoración
especializada que determine la realización de pruebas diagnósticas (eco-
cardiograma, Holter, estudios elesctrofisiológicos, etc.) y terapéuticas en
función de la etiología.
En la mayoría de los síncopes neurogénicos, será suficiente recomen-
dar al paciente que evite las situaciones que pueden precipitar el síncope,
así como explicarle cómo debe actuar ante un cuadro presincopal para
evitar la pérdida de conciencia.
B. CRISIS NO EPILÉPTICAS DE ORIGEN PSICOLÓGICO

Las crisis no epilépticas de origen psicológico (CNEP) o crisis pseu-
doepilépticas son trastornos paroxísticos, en los que no hay evidencia
de origen orgánico o somático, pero que pueden imitar cualquier tipo
de crisis epiléptica (crisis parciales simples o complejas, ausencias, crisis
tónico-clónicas generalizadas, etc.). Entre un 20-30% de los pacientes que
son remitidos a las unidades de epilepsia por una supuesta epilepsia re-
fractaria, no son epilépticos y presenta únicamente CNEP, porcentaje que
se incrementa si tenemos en cuenta que también en pacientes epilépticos
pueden coexistir CNEP. Su pronóstico depende de un correcto diagnóstico y
Û ÍNDICE
TABLA II. Claves diagnósticas en las CNEP de tipo convulsivo (las más
frecuentes)
• A menudo precipitadas por situaciones que suponen un estrés emocional
• Pueden ser provocadas mediante sugestión
• Ocurren en vigilia y en presencia de testigos
• Los ojos suelen estar cerrados y el paciente puede ofrecer resistencia a la
apertura (en síncopes y en CTCG los ojos están abiertos, pudiendo asociar
revulsión ocular)
• Las convulsiones suelen ser arrítmicas, asíncronas, asimétricas, se aceleran
y enlentecen de manera repetida e irregular, movimientos erráticos y
semipropositivos de los miembros, movimientos pélvicos propulsivos,
posturas en opistótonos, etc.
• En ocasiones el paciente puede estar consciente durante los movimientos
convulsivos y responder al examinador
• Los episodios no suelen ser estereotipados y, con el paso del tiempo, se
van haciendo más complejos, modificando su fenomenología
• Puede existir incontinencia, pero no mordedura de la lengua
• No suele existir un periodo postcrítico, o se recuperan muy rápidamente a
pesar de la duración prolongada del episodio
• El paciente puede echarse a llorar al finalizar el episodio, responder a las
preguntas susurrando, u obedecer órdenes motoras aunque se muestre
confuso
enfoque terapéutico pues, de lo contrario, es frecuente que estos pacientes

sean tratados durante muchos años como si padecieran epilepsia, con las
consecuencias médicas, psicológicas, sociales y económicas que conlleva.
El diagnóstico no es sencillo. De nuevo una detallada historia clínica
es imprescindible. Ciertos antecedentes personales, características se-
miológicas y signos deben hacernos sospechar y plantear el diagnóstico
de CNEP (Tabla II), siendo necesaria en ocasiones la realización de una
monitorización prolongada de video-electroencefalografía (video-EEG),
donde se pueda registrar uno de los episodios “típicos” descritos por el
paciente y los testigos, y comprobar que durante el mismo no existe una
alteración en la actividad electroencefalográfica compatible con crisis
epiléptica (exceptuando las crisis parciales simples donde el EEG crítico
puede permanecer sin cambios).
La causas más frecuentes de CNEP se engloban en el Diagnostic
and Statical Manual of Mental Disorder (DSM IV) dentro de los trastor-
nos caracterizados por producir síntomas físicos de origen psicológico,
como son los trastornos somatomorfos (principalmente, los trastornos
conversivos), los trastornos facticios y trastornos por simulación malin-
tencionada. En estas dos últimas entidades los síntomas se producen
de manera consciente y deliberada.
Aunque no muy utilizada en la práctica clínica, los niveles plasmá-
ticos de prolactina (determinada entre los 10-20 minutos) suelen estar
elevados en las CTCG (60%), en las CPC (40%) y, en menor medida, en
los síncopes, pero nunca en los CNEP.
Û ÍNDICE
Trastornos paroxísticos no epilépticos 85
La dificultad en el diagnóstico se evidencia, no solo en el gran núme-

ro de pacientes con CNEP que son diagnosticados como epilépticos sin
serlo sino, además, en pacientes con crisis epilépticas que no son consi-
deradas como tales, principalmente por la falta de reconocimiento del
médico para identificar episodios como las epilepsias reflejas (epilepsia
del sobresalto, epilepsia inducida por ciertas praxis, como la escritura,
epilepsia primaria de la lectura, etc.), las crisis gelásticas, crisis del lóbulo
frontal, las crisis atónicas, etc.; siendo necesario mantener un elevado
índice de sospecha cuando un paciente relata episodios paroxísticos
estereotipados o desencadenados con ciertos estímulos.
C. AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA

El episodio de amnesia global transitoria tiene un comienzo agudo, en
ocasiones tras un acceso de tos o un esfuerzo físico, y se caracteriza por una
marcada alteración de la memoria anterógrada que suele durar entre una
y 24 horas. El paciente se encuentra consciente, atento, puede mantener
una conversión con normalidad, realizar tareas mentales complejas, aun-
que es incapaz de retener nueva información por lo que suele preguntar
de una manera reiterativa dónde se encuentra, qué sucede, qué hace, a
dónde va, etc. Suele ocurrir en mujeres entre los 40-60 años de edad. Es
rara su recurrencia. No se sabe exactamente el mecanismo fisiopatológico,
pero no parece tener un origen epiléptico o isquémico. Es un trastorno
relativamente frecuente, que es fácil reconocer y diferenciar de un estatus
no convulsivo (parcial complejo o de ausencias), ya que en estos casos,
además de existir el antecedente de epilepsia, el déficit de las funciones
cognitivas no se limita exclusivamente a la memoria anterógrada y puede
acompañarse de automatismos. No precisa de un tratamiento específico.
BIBLIOGRAFÍA
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and thorough study of 142 cases. Brain. 2006; 129: 1640-58.
Û ÍNDICE
7. Alteraciones del estado mental
F.J. Murcia García, A. Villarejo Galende
A. CONCEPTO
Las alteraciones del estado mental (AEM) hacen referencia a cambios
en la conciencia, en el estado cognitivo y/o en el comportamiento de los
pacientes. A pesar de su alta frecuencia en los servicios de urgencias (SU),
comprendiendo en torno al 4-10% de los pacientes que acuden al SU y
de ser la manifestación de enfermedades potencialmente fatales pero
reversibles en muchos casos, constituyen un reto en cuanto al diagnós-
tico y manejo adecuados.
A1. Definiciones
• Conciencia: es la capacidad de recibir información, procesarla y actuar
en consecuencia. Se compone, a su vez, de dos elementos: la alerta,
vigilancia, reactividad o nivel de conciencia, y de la perceptividad o
contenido de la conciencia. La reactividad es la capacidad de interac-
tuar con el entorno mientras que la perceptividad es la capacidad de
percibirlo y de percibirse a uno mismo.
• Atención: es una cualidad de la perceptividad que permite filtrar
los estímulos ambientales, por lo que ayuda a procesar mejor la
información procedente del entorno.
• Cognición: es una función emergente del cerebro dependiente de la
conciencia que abarca distintos procesos (memoria, lenguaje, aprendi-
zaje, toma de decisiones, planificación, etc.). Resulta de la integración
de la percepción del entorno, el conocimiento adquirido o experiencia,
y la subjetividad individual atribuida a una determinada información.
• Comportamiento: es el conjunto de respuestas motoras frente a estí-
mulos internos y/o externos que resulta tras los procesos cognitivos.
La conducta hace referencia a patrones de comportamiento estables
mediados por aspectos genéticos, culturales, sociales y económicos.
B. ALTERACIONES DE LA CONCIENCIA
B1. Alteraciones del nivel de conciencia. Coma

Entre las alteraciones del nivel de conciencia, se pueden diferenciar
distintos grados que van desde un nivel de hiperalerta, pasando por
alerta normal, hasta el coma, que sería la pérdida completa del nivel de
conciencia (arreactividad). Se estima que alrededor del 1% de los pacien-
tes que acuden al SU presentan este problema.
Û ÍNDICE
B1.1. Etiología y fisiopatología. El sustrato neuroanatómico que

permite inducir y mantener el nivel de alerta se compone de varios
elementos:
1. Sistema reticular activador ascendente (SRAA): red neuronal
localizada en el tegmentum de la protuberancia superior y el
mesencéfalo, que proyecta hacia el diencéfalo (tálamo e hipo-
tálamo) y desde allí a la corteza cerebral.
2. Diencéfalo: los núcleos intralaminares del tálamo medial y el hipo-
tálamo dorsal reciben proyecciones del SRAA y, a su vez, proyectan
hacia la corteza cerebral.
3. Corteza cerebral hemisférica (principalmente, áreas de aso-
ciación cortical como la corteza prefrontal y parietal medial
posterior).
Por tanto, lesiones estructurales focales a nivel del troncoencéfalo
superior (SRAA), del tálamo paramedial bilateral y/o lesiones bilaterales
difusas de la corteza cerebral o de la sustancia blanca subcortical pueden
producir alteraciones del nivel de conciencia y, eventualmente, coma. En
el caso de lesiones corticales o subcorticales hemisféricas unilaterales,
la disminución del nivel de conciencia se produce cuando se ejercen
efectos remotos (conos de presión) sobre el hemisferio contralateral
y/o el troncoencéfalo. Las causas no estructurales (metabólicas, tóxicas,
hipóxicas, infecciosas, etc.) presentan un mecanismo fisiopatológico es-
pecífico para cada etiología aunque, de manera simplificada, se puede
resumir que la vía final común suele ser la interferencia en el aporte de
oxígeno y sustratos del metabolismo energético neuronal (ej.: glucosa),
o la alteración en la excitabilidad neuronal que comprometen de forma
difusa a todo el encéfalo.
Existe un amplio espectro de enfermedades que pueden producir
un estado de coma. En función de si el origen es una lesión estructural
a nivel del SNC o una alteración funcional, hablamos de coma de origen
estructural o coma de origen metabólico (no estructural), respectivamen-
te (Tablas I y II). Otra manera de clasificar las causas del coma es dividir
a los pacientes en coma traumático y coma no traumático. Dentro del
coma no traumático, las causas más frecuentes (ordenadas de mayor
a menor frecuencia) son: intoxicación (tóxicos, fármacos, drogas), ictus,
epilepsia, alteraciones cardiocirculatorias (parada cardiaca, hipotensión,
etc.), infección (sepsis, meningoencefalitis, etc.), desórdenes metabólicos,
problemas respiratorios y cáncer.
B1.2. Abordaje inicial del paciente en coma. El coma es una emer-
gencia vital que requiere una actuación rápida y protocolizada, reali-
zando de manera simultánea una evaluación diagnóstica y un manejo
terapéutico. Los pacientes con alteración del nivel de conciencia no
pueden contribuir a la historia clínica, por lo que hay que recurrir a
otras personas para recabar información (testigos, familiares, cuida-
dores, personal sanitario extrahospitalario que atendió inicialmente
al paciente, etc.). Si no se dispone de otras personas que aporten infor-
mación relevante acerca de la etiología del coma, puede ser útil revisar
Û ÍNDICE
Alteraciones del estado mental 89
TABLA I. Causas frecuentes de coma estructural

Supratentorial Infratentorial
Hemorragia subaracnoidea Oclusión arteria basilar
Infarto talámico bilateral Infarto cerebeloso
Hidrocefalia Tumor de fosa posterior
Oclusión carotídea bilateral Hemorragia del tronco o cerebelo
Oclusión arteria cerebral anterior bilateral Mielinolisis central pontina
Trombosis del seno venoso sagital Encefalitis del troncoencéfalo
TCE (lesión axonal difusa, contusiones) Hematoma subdural
Hemorragia intraparenquimatosa Hematoma epidural
Hematoma subdural Meningitis basal
Hematoma epidural
Tumor cerebral
Absceso cerebral
Apoplejía hipofisaria
Ictus isquémico ACM maligno
Empiema subdural
Encefalitis viral
Meningitis bacteriana
los efectos personales del paciente (cartera o bolso que contenga

documentos identificativos, informes médicos, hojas de tratamiento,
envases o dispensarios de medicamentos, etc.). A la hora de obtener los
antecedentes personales, algunas preguntas son fundamentales: ¿qué
enfermedades médicas padece el paciente?, ¿qué medicamentos está
consumiendo actualmente o ha dejado de consumir recientemente?,
¿tiene antecedentes de abuso de drogas?, ¿existe la posibilidad de
un potencial contacto con tóxicos?, ¿tiene el paciente antecedentes
psiquiátricos como, p. ej., intentos autolíticos? Otras preguntas esen-
ciales de cara a desentrañar la enfermedad actual que pueden sugerir
el origen del coma son: ¿cómo era la escena en la que fue encontrado
inicialmente el paciente?, ¿qué constantes vitales tenía cuando fue
atendido inicialmente por los servicios de urgencias?, ¿cómo se produjo
en el tiempo la pérdida del nivel de conciencia: brusca, gradualmente
o con fluctuaciones?, ¿hubo signos y/o síntomas precedentes al coma
que sugieran focalidad neurológica o una causa estructural: cefalea,
hemiparesia, diplopia, vértigo, etc.?, ¿presentó el paciente en los días-
horas previos alteraciones del comportamiento, confusión, fiebre, etc.,
que orienten hacia un origen no estructural?, ¿hubo traumatismo cra-
neal remoto o reciente previo a la aparición del coma? La obtención de
la historia clínica no debe en ningún caso retrasar el inicio de medidas
terapéuticas orientadas a la estabilización inicial del paciente (Fig. 1).
El primer paso en el manejo del coma consiste en la toma de cons-
tantes vitales y la determinación de la puntuación de la escala de coma
de Glasgow (GCS) (Tabla III). En pacientes intubados, afásicos o con sín-
Û ÍNDICE
TABLA II. Causas frecuentes de coma no estructural
Tóxicos
• Plomo
• Setas venenosas
• Cianuro
• Metanol
• Etilenglicol
• Monóxido de carbono (CO)
• Talio
Drogas
• Alcohol
• Opiáceos
• Psicotropos
• Fenciclidina (PCP, polvo de ángel)
• Anfetaminas
Fármacos
• Anticolinérgicos
• Psicofármacos (sedantes, barbitúricos, IMAO, litio, neurolépticos, etc.)
• Salicilatos
Alteraciones metabólicas
• Hipoxia (anemia, insuficiencia respiratoria)
• Hipercapnia
• Hipo/hipernatremia (<110 mEq/L o >160 mEq/L)
• Hipo/hipercalcemia
• Hipofosfatemia
• Hipo/hiperglucemia
• Hipo/hipermagnesemia
• Hipo/hipertermia
• Hipotiroidismo (mixedema)
• Porfiria
• Acidosis
• Encefalopatía hepática
• Encefalopatía urémica
• Sd. Wernicke
• Crisis addisoniana (insuficiencia suprarrenal)
Otras causas
• Isquemia cerebral difusa (hipotensión arterial, IAM, arritmias cardiacas,
insuficiencia cardiaca, parada cardiaca, etc.)
• Encefalopatía hipertensiva, PRES
• Estatus epiléptico y estados postcríticos
• Golpe de calor
• Cáncer (carcinomatosis meníngea)
• Casi ahogamiento
• Psiquiátricas (catatonia, psicógenas)
• Sepsis
Û ÍNDICE
Paciente en coma
Antecedentes personales y Constantes vitales (Tª, TA, FR, FC, SatO2, glucemia capilar)
enfermedad actual Glasgow Coma Scale
Canalizar vvp y administrar tiamina 100 mg IV y, a
continuación, 50 cc de suero glucosado al 50%
Exploración física general Asegurar ABC (vía aérea, Control de hipotermia Obtener muestras de sangre venosa y
y neurológica ventilación y estado (<33°C) e hipertermia previa arterial (glucosa, iones, función renal y
hemodinámico) extracción de hemocultivos hepática, lactato, amonio, GAB, osmolaridad,
hemograma, coagulación, niveles de FAE’s en
pacientes epilépticos, drogas)
Obtener muestra de orina (sistemático-
Administrar rápidamente Intubación orotraqueal si: Oxigenoterapia con sedimento y determinación de drogas y
Û ÍNDICE
1.000 cc SSF 0,9% IV si PAM -GCS ≤8 mascarilla reservorio fármacos)
<70 mmHg -Vómitos incoercibles con (FiO2 100%) si SatO2 <90% ECG de 12 derivaciones
Bolos IV de labetalol 10 mg si reflejo tusígeno abolido Rx tórax
PAM >130 mmHg -Fallo en la oxigenación y/o TAC craneal urgente
ventilación
Punción lumbar (si fiebre, leucocitosis,
meningitis o causa incierta)
EEG (si sospecha de estatus no convulsivo o
estado postcrítico o causa incierta)
Test función tiroidea y suprarrenal
Alteraciones del estado mental
PAM: presión arterial media. RM cerebral

91
FIGURA 1. Algoritmo de manejo inicial del paciente en coma.

TABLA III. Escala de coma de Glasgow (GCS)

Puntuacion
Apertura ocular (O)
Espontánea 4 puntos
A órdenes verbales 3 puntos
Al dolor 2 puntos
No abre ojos 1 punto
Mejor respuesta verbal (V)
Orientado 5 puntos
Confuso 4 puntos
Palabras inapropiadas 3 puntos
Sonidos incomprensibles 2 puntos
No respuesta verbal 1 punto
Mejor respuesta motora (M)
Obedece órdenes 6 puntos
Localiza dolor 5 puntos
Retira al dolor 4 puntos
Postura decorticación (flexora) 3 puntos
Postura descerebración (extensora) 2 puntos
No respuesta motora 1 punto
Los componentes de la GCS se deben registrar de manera individualizada
(ej.: O1V1M3 = 5 puntos).
drome de cautiverio la GCS, es inferior a otras escalas de valoración del

nivel de conciencia. En estos casos es preferible utilizar otras como la
escala FOUR (Tabla IV). Mientras se realizan estas medidas, es fundamen-
tal canalizar un acceso venoso periférico y obtener muestras de sangre
para ser enviadas al laboratorio de forma urgente. La administración de
100 mg IV de tiamina y a continuación de 50 cc de suero glucosado al
50% es una actitud razonable en espera de los resultados de las prue-
bas complementarias. Asegurar el ABC (vía aérea, ventilación y estado
hemodinámico) y controlar las alteraciones de la regulación térmica es
fundamental desde el comienzo en todo paciente en estado de coma.
Una vez estabilizado el paciente, se procede a realizar un examen físico
general y una exploración neurológica más detallada. Durante la explo-
ración se debe realizar un ECG de 12 derivaciones, obtener una muestra
de orina (a través de sondaje vesical si es necesario) y si existen signos
exploratorios o datos procedentes de la historia clínica que sugieran
focalidad neurológica y, por tanto, una causa estructural del coma no
se debe demorar la realización de un estudio de neuroimagen (TAC cra-
neal, habitualmente). Otras pruebas complementarias como la punción
lumbar o el electroencefalograma (EEG) se deben realizar en los casos en
los que se sospeche una meningoencefalitis o un estado epiléptico no
convulsivo/estado postcrítico, respectivamente. De cualquier manera, si
la sospecha es alta, se debe iniciar tratamiento empírico antibiótico o una
prueba terapéutica con benzodiazepinas y/o fármacos antiepilépticos
Û ÍNDICE
TABLA IV. Escala FOUR (Full Outline of UnResponsiveness)

Respuesta ocular
Ojos abiertos con seguimiento o parpadeo a la orden 4 puntos
Ojos abiertos sin seguimiento 3 puntos
Ojos cerrados que abren con estímulo auditivo intenso 2 puntos
Ojos cerrados que abren con estímulo doloroso 1 punto
Ojos cerrados que no abren con estímulo doloroso 0 punto
Respuesta motora
Pulgares arriba, puño o signo de la victoria 4 puntos
Localiza dolor 3 puntos
Respuesta flexora al dolor 2 puntos
Respuesta extensora al dolor 1 punto
No respuesta al dolor o estatus mioclónico generalizado 0 punto
Reflejos de tronco
Reflejo pupilar y corneal presentes 4 puntos
Pupila midriática y fija unilateral 3 puntos
Reflejo pupilar o corneal ausentes 2 puntos
Reflejo pupilar y corneal ausentes 1 punto
Reflejo pupilar, corneal y tusígeno ausentes 0 punto
Respiración
Respiración regular, no intubado 4 puntos
Respiración Cheyne-Stokes, no intubado 3 puntos
Respiración irregular, no intubado 2 puntos
Intubado, respira por encima de la frecuencia del respirador 1 punto
Intubado, respira a la frecuencia del respirador o apnea 0 punto
Si puntuación total de 0 puntos, valorar la posibilidad de muerte encefálica.
(FAE’s). En los casos en los que la etiología del coma no quede aclarada
tras el estudio inicial, la punción lumbar y el EEG también pueden ser
de utilidad.
B1.3. Exploración física
B1.3.1. Exploración general
• Constantes vitales: la hipertensión arterial sugiere intoxicación por
drogas simpaticomiméticas (cocaína, anfetaminas, etc.), síndrome
de encefalopatía posterior reversible (PRES), encefalopatía hiper-
tensiva, hemorragia intraparenquimatosa hipertensiva, hiperten-
sión intracraneal (HTIC), etc. La hipotensión arterial orienta hacia
trastornos cardiocirculatorios (hipovolemia, insuficiencia cardiaca,
etc.), sepsis, drogas, fármacos (sobredosificación de antihiperten-
sivos) o crisis addisoniana. La detección de arritmias cardiacas es
frecuente en las intoxicaciones por drogas (cocaína), fármacos
(antidepresivos tricíclicos) y tóxicos (etilenglicol, monóxido de
carbono). La hipertermia suele indicar infección, pero también
ocurre en el golpe de calor, la intoxicación por drogas (cocaína,
PCP, etc.) o fármacos anticolinérgicos (antidepresivos tricíclicos),
salicilatos, síndrome neuroléptico maligno, etc. La hipotermia
suele significar intoxicación por drogas (alcohol, éxtasis líquido
Û ÍNDICE
o gammahidroxibutirato) o fármacos (barbitúricos, sedantes),

exposición ambiental al frío, encefalopatía de Wernicke, coma
hipotiroideo, crisis addisoniana, encefalopatía hipoglucémica y
sepsis.
• Piel y mucosas: la equimosis periorbitaria (“ojos de mapache”)
asociada a hematoma mastoideo (signo de Battle) y hemotím-
pano en la otoscopia son característicos del traumatismo cra-
neoencefálico con fractura de base del cráneo. La presencia de
petequias confinadas a la región de la cabeza y el cuello (por
aumento brusco de la presión venosa) y mordedura en la cara
lateral de la lengua sugieren crisis convulsiva reciente. Las pe-
tequias también pueden observarse en la sepsis meningocóci-
ca. Las hemorragias lineales (“en astilla”) subungueales y en la
conjuntiva ocular, asociadas a los nódulos de Osler (dolorosos
y eritematosos localizados en yemas de los dedos de manos
y pies) y las manchas de Janeway (manchas cutáneas rojas e
indoloras en palmas y plantas) a veces pueden observarse en
la endocarditis. La sudoración es típica del síndrome febril, la
hipoglucemia, síndrome neuroléptico maligno, síndrome sero-
toninérgico e intoxicación por agentes colinérgicos. La piel seca
sugiere intoxicación por anticolinérgicos o barbitúricos (en este
último caso, también aparecen lesiones bullosas). La coloración
rojo “cereza” de labios y mucosas sugiere intoxicación por CO.
Estigmas de venopunción en extremidades orientan hacia con-
sumo de drogas por vía parenteral. La palidez cutánea orienta
hacia anemia severa, uremia (con tono amarillento) y mixedema.
La hiperpigmentación sugiere enfermedad de Addison.
• Patrón ventilatorio: aunque clásicamente se han intentado asociar
patrones respiratorios específicos con lesiones en distintas regiones
del troncoencéfalo, en la práctica clínica se ha visto que ni son fre-
cuentes ni tienen tanto valor localizador (ej.: la respiración de Chey-
ne-Stokes puede observarse tanto en insuficiencia cardiaca, lesión
del SNC o en ancianos sanos durante el sueño; la hiperventilación
neurógena central puede verse en pacientes con nivel de conciencia
normal). Además, no pueden observarse en pacientes intubados y
con ventilación mecánica. Por tanto, lo más útil es medir la frecuen-
cia respiratoria (en adultos sanos en reposo varía entre 12-20 rpm),
observar el trabajo de la musculatura respiratoria y correlacionar con
los valores de la gasometría arterial basal (GAB) (Tabla V).
Patrones respiratorios clásicos (Fig. 2)
• Cheyne-Stokes (Fig. 2A): alterna periodos de hiperventilación que
crecen y decrecen con periodos cortos de apnea. Si no existe el
periodo de apnea se denomina respiración periódica. Puede ob-
servarse en lesiones difusas de ambos hemisferios cerebrales.
• Hiperventilación neurógena central (Fig. 2B): consiste en inspira-
ciones rápidas y profundas persistentes. Se observa en lesiones
de la protuberancia.
Û ÍNDICE
TABLA V. Patrones ventilatorios en pacientes comatosos

Patron Patron
ventilatorio GAB metabólico Causas
Hiperventilación pH <7,3 Acidosis Uremia, acidosis
pCO2 <30 mmHg metabólica láctica, cetoacidosis
HCO3- <17 mmol/L diabética, salicilatos
(fase subaguda), sepsis
establecida, etilenglicol,
metanol
Hiperventilación pH >7,45 Alcalosis Fallo hepático, sepsis
pCO2 <30 mmHg respiratoria aguda, salicilatos
HCO3- >17 mmol/L (fase aguda),
hipoxemia, psicógenas
Hipoventilación pH <7,3 Acidosis Insuficiencia
pCO2 >90 mmHg respiratoria respiratoria por
HCO3- >17 mmol/L alteración del impulso
nervioso (central o
periférico) o lesiones de
la caja torácica
Hipoventilación pH >7,45 Alcalosis Vómitos, ingesta de
pCO2>45 mmHg metabólica álcali, psicógenas
HCO3->30 mmHg
FIGURA 2. Patrones respiratorios clásicos en pacientes comatosos (modificado

de: Wiebers DO, Dale AJ, Kokmen E, Swanson JW. Mayo Clinic Examination
in Neurology. 7ª ed. Barcelona: Editorial Médica JIMS; 1998).
• Apnéustica (Fig. 2C): existe una fase inspiratoria prolongada que

se continúa de una pausa en inspiración máxima (meseta inspira-
toria) y, después de la espiración, se sigue de una pausa de apnea.
Puede observarse en lesiones de la protuberancia o del bulbo.
Û ÍNDICE
• En racimos (cluster) o de Biot: alterna periodos regulares de ins-

piraciones rápidas y superficiales pero de tamaño similar, con
periodos de apnea regulares. Cuando el tamaño de las inspira-
ciones ya no es homogéneo y se pierde la regularidad, hablamos
de respiración atáxica (Fig. 2D). Se observa en lesiones bulbares
y es de muy mal pronóstico.
B1.3.2. Exploración neurológica
Busca determinar si el coma es estructural o metabólico. El ob-
jetivo de la exploración neurológica es detectar signos focales, cuya
presencia obliga a descartar una lesión a nivel del SNC y orientan en
la localización del daño. Es importante recordar que dentro del coma
existe heterogeneidad clínica en cuanto al grado de reactividad, con
un espectro variable de posibles respuestas (no hay apertura ocular al
estímulo doloroso y en ningún caso se aprecia seguimiento ocular ni
fijación de la mirada a los estímulos presentados; sin embargo, pueden
aparecer respuestas motoras de retirada reflejas en las extremidades
al aplicar dolor e incluso pueden conservarse parcialmente los reflejos
del tronco). Los elementos que componen la exploración neurológica
del paciente comatoso son:
Nivel de conciencia: evaluable a través de las escalas de valoración
del coma ya mencionadas (GCS, FOUR, etc.). Nos indica la profundidad
del coma y tiene valor pronóstico. Hay que intentar evitar el uso de des-
criptores confusos (estupor, obnubilación, letargia, somnolencia, etc.) a la
hora de definir el tipo de alteración del nivel de conciencia, siendo lo más
práctico describir simplemente lo que observamos, es decir, la respuesta
del paciente tanto espontánea como a los distintos estímulos aplicados.
Entre los estímulos utilizados para evaluar la reactividad encontramos:
– Estímulos auditivos: hablar al oído, gritar, dar palmadas, etc.
– Estímulos somatosensitivos: principalmente estímulos dolorosos
(ej.: presionar la zona medial del reborde supraorbitario, el ángulo
de la mandíbula, apretar el músculo trapecio, presionar sobre el
lecho ungueal de los dedos de las manos, sobre el esternón, etc.).
Respuesta motora: espontánea y tras estimulación. Es importante
distinguir entre respuestas motoras reflejas (las posturas en flexión y
extensión suelen ser reflejas) y no reflejas (movimientos de extremidades
que cruzan la línea media, empujar la mano del explorador, aproximarse
al estímulo, etc.). El pronóstico es peor en los pacientes que presentan
respuestas reflejas. Hay que observar si existen o no asimetrías en la mo-
vilidad entre derecha-izquierda que sugieran una lesión focal. Es impor-
tante evaluar el tono muscular (fláccido o rígido) y la posible presencia
de movimientos anormales como mioclonías, que suelen indicar coma
de causa metabólica. Aunque, clásicamente, se ha intentado correlacio-
nar las posturas reflejas de decorticación y descerebración con lesiones
en áreas neuroanatómicas concretas, hoy en día es conocido su escaso
valor localizador (ej.: la postura de descerebración puede aparecer tanto
en lesiones por encima como por debajo del núcleo rojo). Por otro lado,
pueden aparecer tanto en el coma estructural como en el de origen me-
Û ÍNDICE
Oscuro Luz
D I D I
Normal
Dicénfalo
(causa metabólica)
Tectum del
mesencéfalo
Tegmentum del
mesencéfalo
III nervio craneal derecho

(periférico o fascicular)
Protuberancia
FIGURA 3. Respuesta pupilar normal y respuestas anormales según nivel

lesional (modificado de: Brazis PW, Masdeu JC, Biller J (eds.). Spinal cord.
En: Localization in clinical neurology. Philadelphia: Lippincott Williams &
Wilkins; 2007).
tabólico (ej.: hipoglucemia) por lo que tampoco orientan en la etiología

del coma. Además, tradicionalmente se consideraba que la respuesta de
descerebración implicaba peor pronóstico que la decorticación, aunque
ambas respuestas pueden observarse en un mismo paciente. En los casos
en los que no se evoque ningún tipo de respuesta motora puede ser
útil comprobar si existe o no algún tipo de respuesta vegetativa a los
estímulos (ej.: taquipnea, taquicardia, hipertensión, midriasis).
Nervios craneales
II nervio craneal: el examen del fondo de ojo puede aportar pistas
sobre la etiología del coma (ej.: la hemorragia subhialoidea sugiere HSA
aneurismática, el papiledema es típico de la hipertensión intracraneal y
la encefalopatía hipertensiva, etc.).
Pupilas: el primer paso consiste en medir el tamaño pupilar (3-7 mm
de diámetro en condiciones normales) y la simetría (hay que tener en
cuenta que, hasta un 20% de las personas sanas, tienen una diferencia
en el diámetro entre ambas pupilas de 1 mm). A continuación hay que
evaluar la respuesta al estímulo luminoso (directa y consensuada). Las
anomalías pupilares son frecuentes en los pacientes en coma y pueden
ayudar a localizar el nivel lesional (Fig. 3).
Û ÍNDICE
TABLA VI. Drogas, fármacos y tóxicos que producen anomalías pupilares

en pacientes comatosos
Midriasis Miosis
Fármacos Efedrina, pseudoefedrina, Opiáceos, BZD’s,
noradrenalina, dopamina, cafeína, barbitúricos,
teofilina, antihistamínicos, zolpidem, meprobamato
antiparkinsonianos, fisostigmina, edrofonio,
antiespasmódicos, magnesio, pilocarpina
fenotiazinas (neurolépticos),
escopolamina, atropina,
antidepresivos tricíclicos,
IMAO, ISRS, tetraciclinas,
dextrometorfano, L-triptófano
Drogas Cocaína, anfetaminas, estramonio, Heroína, alcohol,
PCP,LSD, mescalina, psilocibina, nicotina
MDMA
Tóxicos Toxina botulínica Organofosforados
Las anomalías pupilares en los pacientes en coma obedecen, bien

a lesiones estructurales, bien al efecto de ciertas drogas, fármacos o
tóxicos (Tabla VI) o a una combinación de ambas. En cualquier caso, el
coma metabólico en general suele respetar la respuesta fotomotora (la
hipotermia y la encefalopatía anóxico-isquémica son dos excepciones).
Las causas estructurales de coma que, además, producen alteraciones
pupilares tienen esencialmente cuatro posibles mecanismos que pueden
actuar de manera simultánea en ocasiones:
– Herniación caudal de estructuras temporales mediales con com-
presión del III n.c.
– Desplazamiento lateral del compartimento supratentorial secun-
dario a HTIC con estiramiento del III n.c.
– Ruptura del aneurisma de la arteria comunicante posterior con
compresión del III n.c.
– Lesiones primarias del troncoencéfalo que dañan el núcleo o
la porción fascicular del III n.c. o la vía simpática (dilatadora del
iris) a lo largo de su descenso desde el diencéfalo pasando por el
mesencéfalo-tegmentum pontino-bulbo lateral.
Movimientos oculares: lo primero que hay que observar es la posi-
ción primaria de la mirada (PPM) y describir la posición espontánea (en
reposo) de ambos ojos. Distintas alteraciones en la PPM pueden verse
en los pacientes comatosos (Fig. 4):
1. Desviación conjugada persistente de la mirada en el plano hori-
zontal. Si no se acompaña de nistagmo espontáneo suele indi-
car lesión destructiva de las estructuras de control supranuclear
(frontales) de la mirada. Los ojos miran la lesión y huyen de la
hemiparesia. La desviación de la mirada hacia el mismo lado de
la hemiparesia sugiere lesión en la protuberancia contralateral (a
Û ÍNDICE
Derecho Izquierdo
Hemisferio derecho
Área tectal
Tegmentum del
mesencéfalo
Fascículo del III

nervio craneal
derecho
Fascículo longitudinal
medial derecho
Tegmentum de la
protuberancia (región
inferior izquierda)
FIGURA 4. Alteraciones oculares en reposo en pacientes comatosos (modifi-

cado de: Brazis PW, Masdeu JC, Biller J (eds.). Spinal cord. En: Localization in
clinical neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007).
nivel del centro pontino de la mirada lateral sito en la formación

reticular paramediana). Si la desviación conjugada se acompaña
de nistagmo espontáneo, mioclonías rítmicas sutiles faciales o
en las extremidades (ej.: dedos), hipo y/o automatismos motores
(chupeteo de labios, masticación, deglución) hay que pensar en
una lesión irritativa (crisis epiléptica / estatus no convulsivo). En
este caso los ojos huyen de la lesión (miran al lado contralateral)
y se denominan crisis adversivas. En ocasiones los ojos miran al
foco epileptógeno y entonces se denominan crisis ipsiversivas.
2. La desviación lateral (hacia afuera) y hacia abajo de ambos ojos
con pupilas midriáticas y fijas sugiere una lesión mesencefálica
con afectación de ambos núcleos oculomotores o bien una com-
presión bilateral del III nervio craneal.
3. La desviación medial de ambos ojos indica lesión bilateral del VI
nervio craneal (habitualmente, secundaria a HTIC).
4. La desconjugación de los ojos en el plano vertical (desviación en
skew) puede observarse en lesiones primarias troncoencefálicas
o en la HTIC.
Û ÍNDICE
5. En reposo también pueden observarse movimientos espontáneos

anormales de los ojos, de distinto significado:
– Roving: movimientos lentos conjugados horizontales bidirec-
cionales de los ojos. Indica buen pronóstico ya que sugiere que
el troncoencéfalo está intacto.
– Bobbing: movimientos rápidos conjugados verticales hacia aba-
jo con recuperación lenta hacia arriba. Tiene mal pronóstico ya
que sugiere lesión en la protuberancia.
– Otros (dipping, ping-pong): pueden observarse en lesiones bi-
hemisféricas o del troncoencéfalo.
Reflejos troncoencefálicos
Reflejos óculo-vestibulares (ROV). Permiten evaluar los movimientos
oculares en los planos horizontal y vertical. En los pacientes en coma
y con disfunción troncoencefálica pueden verse alterados de forma si-
métrica (coma metabólico) o asimétrica (coma estructural), e incluso
desaparecer. Decimos que son asimétricos o no conjugados cuando los
movimientos horizontales (aducción/abducción) y/o verticales (supra/
infraducción) no se afectan de igual manera en cada ojo (Fig. 5B2). Existen
dos tests o maniobras que permiten evocar los ROV:
– Maniobra óculo-cefálica (Fig. 5): consiste en rotar bruscamente la
cabeza del paciente de derecha-izquierda en el plano horizontal
y arriba-abajo en el vertical. Decimos que el reflejo está presente
cuando los ojos no giran con la cabeza sino hacia el lado opuesto
(“ojos de muñeca positivo”), como si el paciente mantuviera la fi-
jación visual en un punto concreto del espacio (Fig. 5A). El reflejo
se considera ausente (“ojos de muñeca negativo”) cuando los ojos
giran con la cabeza hacia el mismo lado (Fig. 5B1). Los pacientes cons-
cientes suelen tener el reflejo abolido y, por tanto, no tiene sentido
explorarlo, con la excepción del coma psicógeno en el que el paciente
voluntariamente puede fijar la mirada en un punto del espacio.
– Test calórico: con el paciente en decúbito supino y el torso y la cabe-
za incorporados 30º sobre la horizontal se inyectan en el conducto
auditivo externo (CAE) 50 cc de agua helada a través de una jerin-
ga con catéter (previamente, descartar la presencia de tapón de
cerumen o perforación timpánica mediante otoscopia). Conviene
esperar al menos cinco minutos antes de estimular el otro oído. El
test se considera positivo si se produce una desviación sostenida de
ambos ojos hacia el oído estimulado. Los pacientes conscientes o
en coma psicógeno presentan respuesta positiva pero, a diferencia
de los pacientes verdaderamente en coma, acompañada de nis-
tagmo con fase rápida hacia el lado contrario del oído irrigado, lo
cual produce síntomas de vértigo con cortejo vegetativo intenso
asociado (náuseas, vómitos, etc.). Si el test calórico se realiza en
ambos oídos simultáneamente, podemos evaluar los movimientos
oculares en el plano vertical. Al irrigar con agua helada ambos CAE’s
los ojos se desvían hacia abajo y, si se hace con agua caliente, se
desvían hacia arriba.
Û ÍNDICE
FIGURA 5. Maniobra óculo-cefálica (modificado de: Wiebers DO, Dale AJ, Kok-
men E, Swanson JW. Mayo clinic examination in neurology. 7ª ed. Barcelona:
Editorial Médica JIMS; 1998).
Reflejo corneal. La rama aferente está constituida por fibras sensi-

tivas de la primera rama del V nervio craneal (trigémino), hasta llegar a
la protuberancia donde hacen sinapsis con ambos núcleos del VII nervio
craneal (facial) y estos con los núcleos del III nervio craneal (oculomotor).
Estos dos últimos nervios craneales constituyen la vía eferente que ter-
mina con el cierre de los párpados (por la contracción de los músculos
orbiculares) y la elevación de los globos oculares al cerrarse los párpados
(signo de Bell). La forma de evaluarlo se basa en el estímulo del borde
corneal externo de uno y otro ojo (roce con una gasa, un hisopo de al-
godón, etc.) o, mejor, aplicando una gota de SSF 0,9% sobre la superficie
corneal de cada ojo. En los pacientes comatosos puede estar disminui-
do o ausente, traduciendo la profundidad del coma. Su disminución
o ausencia en el comatoso tiene un valor localizador relativo (puede
deberse a lesión hemisférica extensa o a lesiones en protuberancia) y,
además, puede estar artefactado por medicación sedante, por la edad
(en ancianos puede estar ausente) o enfermedades concomitantes (ej.:
diabetes mellitus).
Û ÍNDICE
Reflejos tusígeno y nauseoso. Al explorar ambos reflejos, valora-

mos la integridad de los nervios craneales IX (glosofaríngeo) y X (vago).
El reflejo tusígeno puede evaluarse en pacientes intubados mediante
la aspiración de secreciones traqueales. El reflejo nauseoso se explora
estimulando la faringe posterior.
Signos meníngeos
La resistencia a la flexión pasiva del cuello en el paciente comatoso
sugiere meningismo, un signo de irritación meníngea que puede apa-
recer en los pacientes con meningoencefalitis, HSA y carcinomatosis
meníngea. Sin embargo, si el coma es profundo, puede no objetivarse
meningismo a pesar de existir una enfermedad subyacente que produzca
irritación meníngea.
B1.4. Diagnóstico diferencial
Síndrome del cautiverio (locked-in) (Tabla VII): es la consecuencia de
una lesión focal localizada en la base de la protuberancia cuya causa más
frecuente es la oclusión de la arteria basilar, seguida de la hemorragia
pontina. En raras ocasiones la lesión se encuentra en la región ventral del
mesencéfalo (pedúnculos cerebrales) o a nivel de las pirámides bulbares.
En todos los casos se produce una lesión de la vía corticoespinal, cortico-
pontina y corticobulbar bilateral, es decir, una deseferentización selectiva
motora supranuclear. En la forma clásica, los pacientes mantienen un
nivel de conciencia normal y las funciones corticales (escuchan, ven y
sienten dolor) pero no pueden mover las extremidades (están tetraplé-
jicos), ni el tronco, ni la musculatura bulbar, por lo que no pueden hablar
(anartria), masticar ni tragar, conservando únicamente la capacidad de
parpadeo y los movimientos oculares en el plano vertical (los movimien-
tos en el plano horizontal están afectados por lesión del núcleo pontino
de la mirada lateral), que es su única vía de comunicación. Aunque esta
descripción corresponde a la forma clásica, existen variantes clínicas del
síndrome con preservación de la mirada horizontal, del movimiento de
la lengua e incluso de la musculatura facial o de alguna extremidad. A
la exploración presentan datos de piramidalismo (reflejos exaltados,
espasticidad y signo de Babinski) y, en ocasiones, movimientos involun-
tarios (bobbing ocular, bruxismo, automatismos orales, bostezo, llanto
o risa involuntarios, rigidez periódica de las extremidades que simula
una crisis epiléptica, etc.). Las funciones respiratoria y cardiocirculatoria
automáticas están preservadas.
Mutismo acinético: debido a lesión a nivel de áreas prefrontales
encargadas de iniciar el movimiento. El paciente mantiene el nivel de
conciencia y es capaz de realizar seguimiento ocular pero está inmóvil
y no obedece órdenes. El tono muscular, los reflejos de estiramiento
muscular y los reflejos posturales están conservados.
Coma psicógeno: debe ser un diagnóstico de exclusión (hay que
descartar siempre otras posibles causas de coma). Hay varios datos de
la exploración neurológica que sugieren el diagnóstico:
– Test de caída de la mano: consiste en elevar un brazo del paciente,
mantenerlo encima de su cara y dejarlo caer a continuación. En el
Û ÍNDICE
coma verdadero, la mano golpea la cara del paciente pero, en el

psicógeno, la mano cae ligeramente al lado de la cara. Es un test
poco fiable.
– La resistencia a la apertura pasiva de los ojos, la desviación de los
ojos siempre hacia el suelo con independencia del lado sobre el
que yacen, los cambios bruscos en la dirección de la mirada (ej.:
inicialmente, se observa desviación forzada hacia arriba y, poco
después, hacia abajo), la apertura de los ojos al hacer cosquillas
en los pelos de la nariz y los ROV pueden aportar pistas a favor
del diagnóstico.
– El giro corporal de evitación del cosquilleo y las crisis epilépticas
psicógenas (pseudocrisis) son movimientos que también sugieren
un origen psicógeno.
B1.5. Tratamiento
Las medidas inmediatas deben realizarse mientras se examina al
paciente. El tratamiento específico dependerá de la causa del coma.
B1.6. Pronóstico
El coma es un estado que no suele mantenerse en el tiempo más
allá de varias semanas (dos a cuatro, habitualmente). Tampoco pueden
considerarse un coma los estados transitorios (< una hora) de disminu-
ción del nivel de conciencia (ej.: síncope, concusión, etc.). Los pacientes en
coma pueden evolucionar hacia distintos estados de nivel de conciencia
(Tabla VII). Una posibilidad es que el paciente recupere progresivamente
la reactividad hasta volver a su situación precoma. En el otro extremo de
posibilidades está la muerte cerebral. Sin embargo, existen una serie de
estados intermedios de nivel de conciencia como el estado vegetativo y
el estado de mínima conciencia. El pronóstico del coma depende, fun-
damentalmente, de la causa subyacente. Otros factores pronósticos son
la edad (a mayor edad, peor pronóstico), la existencia de enfermedades
premórbidas y el valor inicial de la GCS.
B2. Síndrome confusional agudo

Es el trastorno del estado mental más frecuente en personas de
edad avanzada ingresadas en un hospital (afecta al 30% de los ancianos
ingresados). Se caracteriza por la alteración aguda o subaguda del estado
mental (conciencia, cognición y comportamiento), aunque la alteración
del contenido de la conciencia, principalmente por disrupción de la aten-
ción, es el síntoma cardinal. Por este motivo suele clasificarse dentro de
las alteraciones de la conciencia, aunque el espectro de síntomas y signos
abarca otras áreas del estado mental. A pesar de que suele ser un trastor-
no reversible y de corta duración, lleva asociada una morbi-mortalidad
no despreciable (10-26%) por lo que se considera una emergencia médica
que hay que diagnosticar y tratar rápidamente.
B2.1. Definición: no es una enfermedad sino un síndrome con múlti-
ples causas precipitantes. Según la clasificación DSM-IV, las característi-
cas que definen al síndrome confusional agudo (SCA) son:
– Capacidad reducida para enfocar, sostener y cambiar la atención.
Û ÍNDICE
TABLA VII. Coma y otros estados de bajo nivel de conciencia
Muerte cerebral Coma Estado vegetativo Estado mínima conciencia Síndrome cautiverio
Función respiratoria Ausente Variable Intacta Intacta Intacta
Apertura ocular Ausente Ausente Espontánea Espontánea Espontánea
Movimiento espontáneo Ausente Ausente Respuestas reflejas Respuestas automáticas Ausente
Respuesta al dolor Ausente o Ausente o Respuestas reflejas o retirada Localiza dolor Ausente
respuestas respuestas al dolor

reflejas reflejas
Respuesta visual Ausente Ausente Respuesta de sobresalto o Reconocimiento de objetos o Reconocimiento de
seguimiento ocular seguimiento ocular objetos o seguimiento
ocular
Û ÍNDICE
Respuesta afectiva Ausente Ausente Aleatoria (sin relación con Supeditada a ciertos estímulos Intacta
estímulos afectivos) (ej.: llanto de un niño)
Verbalización Ausente Ausente Vocalización aleatoria Palabras inteligibles Ausente
Reactividad – – + + +
Perceptividad – – – +/- +
– Cambios cognitivos (disminución de la velocidad, claridad y co-

herencia del pensamiento) no explicables por una demencia.
– Desarrollo del cuadro en un corto periodo de tiempo (horas o días)
con curso fluctuante durante el día.
– Evidencia de un claro factor desencadenante (enfermedad médica,
intoxicación/deprivación o efecto secundario de fármacos) tras reali-
zar la historia clínica, la exploración y solicitar pruebas de laboratorio.
Otras características no esenciales pero que pueden acompañar al
SCA son:
– Alteraciones del comportamiento (hipo o hiperactividad psico-
motora).
– Alteraciones afectivas (miedo, depresión, euforia, perplejidad).
– Alteración de la duración y la arquitectura del sueño.
Aunque la distinción entre SCA y delirium no está muy consensuada
(el DSM IV los considera sinónimos), en general, el término delirium hace
referencia a un tipo especial de SCA caracterizado por hipervigilancia
(hiperalerta) e hiperactividad psicomotora (agitación, excitación, temblor,
alucinaciones, fantasías y delirios) y autonómica (diaforesis, taquicardia,
fiebre, midriasis, etc.).
B2.2. Etiología y fisiopatología
Existen múltiples causas que pueden precipitar un SCA (Tabla VIII).
Con tantas causas diferentes, es poco probable que la fisiopatología del
SCA pueda ser explicada a través de un mecanismo único o universal.
En cualquier caso, la pérdida de la atención es el síntoma cardinal y, por
tanto, la alteración estructural y/o funcional de regiones neuroanatómicas
implicadas en su génesis, mantenimiento y modulación van a constituir
la base neurobiológica del SCA. Entre las áreas del SNC involucradas en
el gobierno de la atención se encuentran el SRAA y su proyección hacia
el cíngulo anterior, así como los lóbulos parietal y frontal del hemisferio
no dominante. Además, también es característica del SCA la aparición de
cambios cognitivos (pérdida de la capacidad de juicio e insight), lo cual
es atribuible a una disfunción de la integración cortical de los estímulos,
es decir, a una alteración difusa de la corteza cerebral. No obstante, otras
regiones subcorticales se han visto también implicadas en la fisiopatología
del SCA, como el tálamo y los ganglios basales. En cuanto a los neurotrans-
misores que intervienen en la génesis del SCA, la acetilcolina y la dopamina
juegan un papel clave (existe una disminución de la neurotransmisión
colinérgica y un aumento de la dopaminérgica), aunque otros podrían
participar también en la fisiopatología. Entre las causas de SCA, conviene
diferenciar entre factores de riesgo (aumentan la vulnerabilidad basal a pa-
decer el cuadro) y factores precipitantes (desencadenan el trastorno). Entre
los factores de riesgo más frecuentes se encuentran diversas enfermedades
cerebrales degenerativas como la demencia (25-50% de los pacientes que
presentan un SCA tienen este diagnóstico) y la enfermedad de Parkinson,
así como el ictus previo. La edad avanzada y las alteraciones del sensorio
(presbiacusia, degeneración macular asociada a la edad, etc.) también
predisponen a sufrir un SCA. No es infrecuente que el SCA desenmascare
Û ÍNDICE
TABLA VIII. Factores precipitantes del SCA

Fármacos: intoxicación y síndromes de deprivación: alcohol, benzodiazepinas,
cocaína; agentes con propiedades anticolinérgicas: atropínicos, trihexifenidilo,
antihistamínicos, antidepresivos, neurolépticos; agentes psicotropos: psicoes-
timulantes, hipnóticos-sedantes, antidepresivos, antimaníacos, neurolépticos;
analgésicos opiáceos; antiparkinsonianos: amantadina, levodopa, agonistas
dopaminérgicos; miorrelajantes: baclofeno; antiepilépticos: fenobarbital, feni-
toína, ácido valproico, carbamazepina, primidona; corticoides: prednisona (la
psicosis esteroidea puede aparecer en los pacientes que toman el equivalente
a 40 mg al día o más de prednisona); broncodilatadores: aminofilina, teofilina;
agentes cardiovasculares: antiarrítmicos (lidocaína, procainamida), cardiotónicos
(digoxina), antihipertensivos y/o antianginosos (propanolol, captopril, clonidina,
verapamilo, prazosina); diuréticos: acetazolamida; anticoagulantes: dicumarí-
nicos; antidiabéticos; antieméticos: metoclopramida; agentes antimicrobianos:
aciclovir, aminoglucósidos, penicilina, ciprofloxacino, cloranfenicol, tetraciclina,
vancomicina, metronidazol, anfotericina B, etambutol, isoniazida, rifampicina; an-
tineoplásicos: 5-fluorouracilo, asparraginasa, bleomicina, citarabina, clorambucilo,
interleucina-2, metotrexato, procarbazina, tamoxifeno, vinblastina, vincristina;
otros: disulfiram, vitamina D
Trastornos metabólicos: hipoxia; hipercapnia; endocrinopatías: hipoglucemia,
crisis hipertiroideas, mixedema, crisis addisonianas; insuficiencia orgánica:
insuficiencia hepática, insuficiencia renal, insuficiencia pancreática; alteraciones
hidroelectrolíticas y de otros metabolitos: deshidratación, hipo-/hipernatremia,
acidosis, alcalosis; hipo-/hipercalcemia, hipo-/hipermagnesemia; deficiencia de
vitaminas: tiamina, niacina; exposición a tóxicos: alcohol, monóxido de carbono
Fiebre e infecciones: (sobre todo en niños y ancianos): infecciones no neuro-
lógicas: infección urinaria, neumonía, bacteriemia, septicemia, endocarditis;
infecciones neurológicas: meningitis, encefalitis, cerebritis, absceso cerebral
Trastornos vasculares: no neurológicos: infarto de miocardio, embolia pul-
monar; neurológicos: infarto cerebral (sobre todo el de la corteza parietal
posterior derecha), hemorragia subaracnoidea, encefalopatía hipertensiva,
migraña (sobre todo en niños), vasculitis del sistema nervioso central
Epilepsia: síndrome confusional agudo ictal: estado de ausencia, estado focal com-
plejo, estado tónico sin convulsiones; síndrome confusional agudo postictal: des-
pués de una crisis focal compleja o tónico-clónica generalizada; síndrome confu-
sional agudo interictal: incluye el delirium epiléptico, que consiste en la aparición
de irritabilidad, agitación y síntomas afectivos asociados a crisis inminentes
Alteraciones perioperatorias: factores perioperatorios: la causa suele ser mul-
tifactorial: efectos residuales de la anestesia y otros fármacos, hipoxia posto-
peratoria, hipotensión perioperatoria, anemia, hiperventilación, alteraciones
de fluidos y electrolitos, infecciones o sepsis, embolismo, dolor, fragmentación
del sueño, deprivación o sobreestimulación sensorial. Los factores que predis-
ponen a la aparición de un SCA perioperatorio son: edad mayor de 70 años,
alcoholismo, deterioro cognitivo, capacidad funcional disminuida y niveles
preoperatorios de electrolitos y glucosa muy alterados. Los pacientes mayo-
res de 60 años sometidos a cirugía cardiaca son especialmente vulnerables.
Cirugías específicas: cardiacas (sobre todo la cirugía a corazón abierto y la de
pontaje de arterias coronarias); ortopédicas (sobre todo las fracturas del cuello
femoral y de cadera y los recambios de rodilla bilaterales); oftalmológicas
(especialmente la cirugía de cataratas); cirugía torácica no cardiaca y de aneu-
risma aórtico; urológicas (especialmente la resección transuretral de próstata)
Û ÍNDICE
TABLA VIII. (continuación) Factores precipitantes del SCA

Miscelánea: causas no neurológicas: síndromes de hiperviscosidad, discrasias
sanguíneas, factores físicos (golpe de calor, electrocución); causas neuroló-
gicas: traumatismo craneoencefálico (el hematoma subdural en el anciano
puede ocurrir sin historia de trauma o tras un golpe leve); amnesia global
transitoria que cursa inicialmente como un SCA y se caracteriza por amnesia
anterógrada desproporcionada, cierto grado de amnesia retrógrada de las
horas previas y mejoría en 24 horas; encefalopatía de Wernicke, que se carac-
teriza por un SCA asociado a paresia oculomotora, nistagmus y ataxia
una demencia no diagnosticada previamente. Por otro lado, en pacientes

con demencia, el SCA puede ser la única manifestación de una enfermedad
médica subyacente y, por tanto, su aparición no debe considerarse como la
evolución esperable de una demencia sino como un dato de alarma ante
el cual hay que buscar atención médica. Entre los factores precipitantes
(Tabla VIII) más habituales encontramos la polifarmacia (en particular, los
psicofármacos y anticolinérgicos), infecciones, deshidratación, malnutrición,
estrés psicosocial, privación del sueño, inmovilidad, etc. Habitualmente, la
etiología del SCA es multifactorial y los cambios en la medicación son la
causa reversible de SCA más frecuente (30% de los casos).
B2.3. Presentación clínica
El diagnóstico del SCA es, fundamentalmente, clínico por lo que re-
sulta de especial importancia obtener una historia clínica exhaustiva. Es
muy útil la información que proporcionan los familiares, los cuidadores
o el personal sanitario (enfermería).
Alteración de la conciencia: los pacientes con SCA pueden presentar
cambios en el nivel de conciencia o alerta. Lo más frecuente es observar
una disminución de la reactividad a los estímulos, con somnolencia e
incluso estados cercanos al coma en los casos más graves (ej.: encefa-
lopatía hepática e hipercapnia). En el otro extremo y menos frecuentes,
se encuentran los pacientes con delirium, que muestran un estado de
hipervigilancia (ej.: privación alcohólica o de benzodiazepinas, intoxica-
ción por PCP, LSD o anfetaminas). Existe también una forma mixta que
se caracteriza por sedación diurna y agitación nocturna.
Cambios cognitivos: se encuentran en parte condicionados por la
merma en la atención, así como por las enfermedades premórbidas y
la medicación. Inicialmente se observa una pérdida de claridad men-
tal, que suele ser sutil, sólo apreciada al principio por los familiares o
cuidadores. Es útil la realización de tests cognitivos a la llegada de los
pacientes al hospital (ej.: Mini-Cog), siempre que no estén diagnostica-
dos previamente de demencia o deterioro cognitivo, para predecir cuáles
tienen mayor riesgo de presentar un SCA durante el ingreso hospitalario.
El lenguaje suele tener un contenido tangencial, desorganizado, debido
a una alteración del flujo del pensamiento. La escritura también puede
verse afectada. La memoria reciente, debido a la inatención, suele estar
alterada. Entre las alteraciones perceptivas que pueden aparecer están
Û ÍNDICE
las alucinaciones visuales (ej.: animales, insectos, personas), auditivas

(sonidos o voces) y/o somatosensoriales, con frecuencia vividas como
desagradables. También son habituales los delirios persecutorios y de
grandeza, poco estructurados. En general, los trastornos perceptivos son
más frecuentes en las formas de hiperalerta (delirium y formas mixtas).
Dentro de las alteraciones afectivas, la disforia, la irritabilidad, la ansiedad,
el miedo y la desesperanza son síntomas a veces precedentes al inicio del
cuadro. Los síntomas depresivos (bajo estado de ánimo, pérdida de interés,
pérdida de apetito, fatiga, etc.) aparecen una vez instaurado el síndrome.
Alteraciones del comportamiento: al inicio del cuadro las altera-
ciones son sutiles (caídas frecuentes al suelo, incontinencia urinaria,
disminución de las actividades de la vida diaria, inquietud psicomotora,
hipersensibilidad a la luz o a los sonidos, etc.). Una vez instaurado el cua-
dro, pueden aparecer conductas auto y heteroagresivas. Por este motivo
los pacientes no deben quedar desatendidos o solos.
Alteraciones del ciclo sueño-vigilia: el insomnio nocturno con som-
nolencia excesiva diurna, acompañados de sueños vívidos y pesadillas,
son frecuentes.
B2.4. Exploración física
B2.4.1. Examen general: el primer paso consiste en la determinación
de constantes vitales. A continuación debe procederse a un examen
por aparatos lo más completo posible, dependiendo de la colaboración
del paciente (véase apartado de exploración física general del paciente
comatoso).
B2.4.2. Examen neurológico: al igual que en el coma, debe ser breve
y dirigido inicialmente al despistaje de signos que indiquen focalidad
neurológica y, por tanto, sugieran fuertemente la existencia de una le-
sión estructural. A continuación debe examinarse específicamente la
atención del paciente (Tabla IX).
Como herramienta clínica de screening del SCA, puede utilizarse el
Confusion Assessment Method (CAM). Este test (Tabla X) es un instru-
mento simple y rápido (se realiza en cinco minutos) para identificar a
pacientes con SCA. Posee una sensibilidad y especificidad elevadas (94-
100% y 90-95%, respectivamente) para el diagnóstico del SCA y ha sido
validado para su aplicación en el ámbito del SU.
B2.5. Exploraciones complementarias
En general deben solicitarse de manera individualizada, teniendo en
cuenta los datos obtenidos de la historia clínica y la exploración física
de cada paciente. De esta manera se evita la petición indiscriminada
de pruebas que genera costes elevados y, en ocasiones, una demora no
justificada en el inicio del tratamiento (véase Fig. 1, algoritmo de manejo
inicial del paciente en coma).
B2.6. Diagnóstico diferencial
El SCA suele confundirse con otras enfermedades, como la demencia
(Tabla XI), depresión, manía, trastorno psicótico o como parte del enve-
jecimiento. El fenómeno de la “puesta de sol” o sundowning también
debe diferenciarse del SCA. Este fenómeno, característico de pacientes
Û ÍNDICE
TABLA IX. Examen de la atención

• Recuento de dígitos en sentido directo e inverso: el examinador lee una lista
de dígitos establecida al azar, con una pausa de un segundo entre ellos, y
empieza con una secuencia de cuatro dígitos que se va aumentando luego.
El paciente debe reproducir exactamente la secuencia hacia delante y hacia
atrás inmediatamente después de la presentación, según se le pida. La repro-
ducción exacta de siete dígitos (+/- dos dígitos) en sentido directo se considera
normal; la secuencia de dígitos en sentido inverso para una persona normal
no debe ser más de dos dígitos inferior a la secuencia de dígitos en el sentido
directo
• Tareas de función continua: el examinador lee una serie de letras al azar, con
una pausa de un segundo entre ellas, durante 1 minuto; se instruye al pacien-
te para que levante la mano o golpee con la palma en la cama cada vez que
escuche la letra “A”; se cuentan los errores, siendo anormal más de dos errores
• Examen de la perseverancia: los pacientes con dificultades para mantener la
atención pueden ser capaces de iniciar una tarea pero no de continuarla:
1) recitar los meses del año hacia delante y hacia atrás: el examinador debe
contar el tiempo que el paciente necesita para ello; la mayor parte de las
personas normales son capaces de recitar los meses del año hacia delante
con exactitud y de manera rápida, y hacia atrás en unos 20 segundos; 2)
prueba de asociación de palabras verbal controlada: el examinador pide al
paciente que, durante un periodo de 60 segundos en cada caso, diga nom-
bres comunes que empiecen con las letras “F”, “A” y “S”; se considera normal
decir 10 nombres comunes de cada letra en 60 segundos, sin repeticiones
ni intrusiones; se debe indicar al paciente que no utilice nombres propios y
que no repita la misma palabra con distintos sufijos; 3) prueba de fluencia de
categorías: se pide al paciente que, durante un periodo de 60 segundos en
cada caso, diga nombres de animales, de verduras y de frutas; se considera
normal decir 10 nombres de cada categoría en 60 segundos, sin repeticiones
ni intrusiones de una categoría en otra
TABLA X. Confusion Assessment Method (CAM)

Característica Valoración
1. Inicio agudo y curso ¿Ha habido un cambio agudo en el estado mental
fluctuante basal previo del paciente?
¿Fluctuaba el comportamiento anormal durante el
día, aparecía y desaparecía o aumentaba y disminuía?
2. Inatención ¿Tiene el paciente dificultad para enfocar la
atención, se muestra distraible o es incapaz de
seguir una conversación?
3. Pensamiento ¿Presenta el paciente un discurso tangencial, que se
desorganizado va por las ramas, divagador, irrelevante, con flujo de
ideas ilógico y cambios impredecibles de tema
conversacional?
4. Alteración del nivel Alerta = Normal
de conciencia Hiperalerta = Vigilante
Somnoliento, fácilmente despertable = Letárgico
Difícil de despertar = Estuporoso
No despertable = Coma
El diagnóstico de SCA requiere la presencia de las características 1 y 2 más uno
de los otros ítems (3 o 4).
Û ÍNDICE
TABLA XI. Diagnóstico diferencial entre delirium y demencia

Delirium Demencia
Inicio Agudo Insidioso
Curso Fluctuante Progresivo
Duración Días/semanas Meses/años
Conciencia Alterada Normal
Atención Alterada Normal (excepto en formas
graves)
Cambios psicomotores Sí No
Reversibilidad Frecuente Infrecuente
con demencia e institucionalizados, consiste en una alteración del com-

portamiento que ocurre típicamente al caer la tarde y que se cree debida
a una disregulación del ritmo circadiano y a factores relacionados con
el entorno institucional (ej.: ruido, disminución del personal sanitario
durante la noche, cambios de lugar del paciente, etc.).
B2.7. Tratamiento
Una vez instaurado el SCA, el primer paso consiste en identificar y
tratar la/s causa/s desencadenante/s del cuadro. El segundo escalón
terapéutico se basa en proporcionar medidas de soporte para evitar
el daño físico y la progresión del deterioro del estado mental. En este
sentido, es esencial mantener una hidratación y nutrición adecuadas,
potenciar la movilidad controlada de los pacientes evitando, en la me-
dida de lo posible, instrumentos de retención/sujeción mecánica (la
observación constante de los cuidadores o familiares puede evitarlos),
evitar la sobreestimulación y la deprivación sensorial (proporcionar gafas,
audífonos, etc.), tratar el dolor si aparece, evitando en lo posible el uso
de opioides, prevenir la producción de lesiones (por caídas, extracción de
vías periféricas, etc.) y úlceras cutáneas por presión (en encamamientos
prolongados), controlar la incontinencia urinaria y minimizar el riesgo de
neumonía aspirativa. El soporte a los familiares y cuidadores también es
importante. Para poder dar los primeros pasos del tratamiento del SCA,
en ocasiones es necesario controlar previamente las alteraciones del
comportamiento de los pacientes, sobre todo en las formas hiperactivas
o mixtas que presentan agitación, síntomas psicóticos y comportamien-
tos agresivos. La reorientación continua de los pacientes (mediante el
uso de relojes, calendarios y comunicación verbal con los cuidadores,
familiares y personal sanitario), la mejora de las condiciones ambien-
tales (disminuir el ruido y aumentar la luz ambiental, facilitar fotos y
objetos familiares y de entretenimiento) y la evitación de los cambios
continuos de habitación y de personal sanitario son medidas efectivas de
prevención. A veces es necesario el uso de medicación para mejor control
de las alteraciones del comportamiento y los síntomas psicóticos. Los
fármacos de elección son los neurolépticos (clásicos como el haloperidol
y la clorpromazina, o atípicos como la quetiapina, risperidona, ziprasi-
Û ÍNDICE
dona, aripiprazol, clozapina y olanzapina). Los efectos secundarios más

frecuentes son los extrapiramidales y la sedación. El haloperidol a dosis
bajas (0,5-1 mg/día) vía oral (VO) o intramuscular (IM) es efectivo. La vía
intravenosa (IV) debe usarse con precaución por el riesgo de prolongación
del QT. Asimismo, debe evitarse en pacientes con parkinsonismo en los
que los neurolépticos atípicos son más seguros. El inicio de la acción del
haloperidol es a los 30-60 minutos de su administración parenteral (no
posee efecto inmediato). La risperidona a dosis bajas iniciales (0,5 mg/
día) es una alternativa al haloperidol. Los neurolépticos se han asociado
a un aumento de mortalidad en pacientes con demencia por lo que, en
estos casos, se prefieren periodos de tratamiento cortos. El papel de las
benzodiazepinas en el tratamiento del SCA está muy limitado por sus
efectos sedantes y el aumento de la confusión de los pacientes. Su uso
queda restringido al SCA secundario a privación alcohólica (delirium tre-
mens) o por benzodiazepinas. En estos casos el lorazepam es de elección.
C. ALTERACIONES DEL COMPORTAMIENTO. TRATAMIENTO DE

LAS ALTERACIONES DEL COMPORTAMIENTO EN LOS PACIENTES
CON DEMENCIA
Las alteraciones cognitivas perceptivas (delirios, alucinaciones), afec-
tivas (depresión), del comportamiento (agitación, agresividad, abuso
sobre el cuidador, vagabundeo, pérdidas, comportamiento sexual inade-
cuado) y del sueño, son frecuentes en pacientes diagnosticados de de-
mencia (60-90% de los casos presentan algún síntoma en su evolución),
sobre todo en las formas graves. La aparición de estos síntomas conlleva
un deterioro funcional de los pacientes y constituye un factor de estrés
importante para las familias y cuidadores, siendo más problemáticos
que las alteraciones mnésicas. Antes de iniciar el tratamiento específico
de cada uno de estos síntomas, hay que descartar la presencia de un
SCA y sus potenciales desencadenantes (ej.: enfermedad médica, efectos
secundarios de medicamentos, intoxicación/deprivación farmacológica).
Agresividad: hay que indagar acerca del origen del comportamiento
agresivo. Este puede estar motivado por confusión o malentendido, en
cuyo caso el tratamiento es psicológico conductual. Si el origen está en
un delirio paranoide, los antipsicóticos son útiles.
Vagabundeo y pérdidas: las medidas no farmacológicas son de elec-
ción en estos casos. Las señales en las puertas del domicilio que reorien-
ten al paciente acerca de dónde se encuentra, las alarmas de control del
movimiento, el ejercicio físico regular que alivie la inquietud psicomotriz
y la supervisión continua del paciente previenen este problema.
Comportamiento sexual inadecuado: aparece en el 15-25% de los
pacientes con demencia, más frecuente en varones. Síntomas típicos son
la exhibición y acariciamiento de los genitales, la masturbación pública,
la verbalización sexual explícita, etc. El tratamiento es empírico dada la
escasez de ensayos clínicos controlados. En cualquier caso, el primer paso
debe consistir en medidas conductuales (redirección, evitación de estí-
mulos, distracción). Si fallan, el siguiente escalón son los psicofármacos,
Û ÍNDICE
en primer lugar los antidepresivos. Los ISRS y, en concreto, el citalopram

y el escitalopram, son los más utilizados.
Síntomas psicóticos: los delirios paranoides son habituales (ej.:
creer que el domicilio ha sido invadido por extraños, que le han roba-
do objetos personales, que los familiares han sido sustituidos por
impostores=síndrome de Capgras, que el esposo/a está cometiendo una
infidelidad, etc.). Las alucinaciones visuales (las más frecuentes), auditivas y
olfativas son más raras que los delirios. Ambos síntomas sólo deben tratar-
se si alteran funcionalmente al paciente o a los cuidadores. Los fármacos de
elección son los neurolépticos, aunque hay que tener precaución especial
en los pacientes con demencia por cuerpos de Lewy, que son muy sensibles
a estas sustancias y pueden presentar efectos paradójicos de empeora-
miento de los síntomas. Estos medicamentos aumentan la mortalidad de
los pacientes con demencia pero en muchos casos el riesgo derivado de
su uso es menor que el beneficio esperado. Deben utilizarse dosis bajas
(ej.: 2,5 mg/día de olanzapina, 25 mg/día de quetiapina o 1 mg/día de ris-
peridona) y pautas cortas de tratamiento en la medida de lo posible (6-12
semanas). Los neurolépticos atípicos son de elección frente a los típicos.
Depresión y ansiedad: con frecuencia resulta difícil diferenciar si los
síntomas depresivos son consecuencia de una depresión o del propio
deterioro cognitivo. En estos casos puede ser útil el ensayo terapéutico
con antidepresivos. Los inhibidores selectivos de la recaptación de sero-
tonina (ISRS) son los más utilizados. Conviene evitar la paroxetina por el
mayor efecto anticolinérgico que posee. La trazodona administrada antes
del periodo de sueño, también es eficaz para el manejo de la ansiedad.
Trastornos del sueño: la higiene adecuada y otras medidas no far-
macológicas (evitar las siestas de la tarde, retrasar la hora de acostarse,
el ejercicio físico diurno adaptado, etc.) constituyen el tratamiento de
elección. Entre los fármacos más utilizados están la trazodona antes
de dormir y, en los pacientes con demencia por cuerpos de Lewy que
presentan alteraciones del sueño REM, el clonazepam también es eficaz.
En general, debido a la aparición simultánea de varios síntomas,
el uso combinado de un neuroléptico atípico a dosis bajas durante las
primeras semanas (hasta que comience el efecto del antidepresivo), junto
con un ISRS y/o trazodona nocturna, es una buena aproximación terapéu-
tica a los trastornos del comportamiento de los pacientes con demencia.
BIBLIOGRAFÍA
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Davis; 1999.
Û ÍNDICE
8. Cefaleas
M.D. Valle Arcos, J. Hernández Gallego
A. EVALUACIÓN GENERAL DE LAS CEFALEAS

La historia clínica es fundamental en el abordaje clínico de un pa-
ciente con cefalea. Se debe realizar una cuidadosa anamnesis, lo que
permitirá clasificar la cefalea según un perfil temporal determinado,
descubrir la existencia de síntomas de alarma y valorar la realización
de pruebas complementarias (Tablas I y II).
B. CLASIFICACIÓN SEGÚN PERFIL TEMPORAL
B1. Cefaleas súbitas no recurrentes

Son aquellas que aparecen súbitamente, alcanzando su intensidad
máxima en menos de 1 minuto. Engloban con mayor frecuencia patología
neurológica grave, que requiere un diagnóstico y tratamiento urgente. Es
mandatorio la realización de neuroimagen urgente. No obstante, tam-
bién puede ser el primer episodio de una cefalea primaria.
B1.1. Hemorragia subaracnoidea (véase cap. 16).
B1.2. Hemorragia cerebral (véase cap. 15).
B1.3. Disecciones arteriales (véase cap. 14).
B1.4. Cefalea explosiva, en trueno, o thunderclap primaria. Es un
diagnóstico de exclusión, al no encontrar una causa secundaria tras
un estudio exhaustivo. Es una cefalea intensa, que alcanza su máxima
intensidad en menos de 1 minuto y dura de 1 hora a 10 días (aunque
puede recurrir en la primera semana, pero no en los meses siguientes). Es
más frecuente en adultos que padecen otros tipos de cefaleas primarias,
principalmente de tipo migrañoso.
TABLA I. Síntomas y signos de alarma en la evaluación de una cefalea

Síntomas Signos
Comienzo agudo Alteración del nivel de conciencia
Empeoramiento progresivo Papiledema, hemorragias retinianas
Aparición con ejercicio y/o Valsalva Rigidez de nuca, signos meníngeos
Despierta del sueño Soplo craneal
Aparición matutina Focalidad neurológica
Localización occipital Fiebre
Náuseas, vómitos
Síntomas focales
Û ÍNDICE
TABLA II. Indicación de pruebas complementarias en el estudio de las

cefaleas
Analítica sanguínea Descartar patología sistémica asociada
VSG, PCR En >50 años, descartar arteritis temporal
TC cráneo (con o sin Sospecha de cefalea secundaria; lesiones
contraste) estructurales, hemorragia, trombosis de senos
venosos, etc.
En general, antes de realizar una punción lumbar
Punción lumbar Sospecha de meningitis o meningoencefalitis
Sospecha de HSA con TC normal (diferida unas 6-8
horas)
Sospecha de hipertensión o hipotensión intracraneal
RM craneal Sospecha de trombosis de senos venosos con TC con
contraste normal
Sospecha de lesión del seno cavernoso.
Sospecha de patología de la fosa posterior (tumores,
Chiari...)
B2. Cefaleas agudas de reciente comienzo

B2.1. Arteritis de la temporal (véase cap. 26)
B2.2. Cefalea 2ª a infecciones intracraneales. En la mayoría de infeccio-
nes sistémicas, la fiebre se acompaña de cefalea. Hay que realizar PL ante
un síndrome meníngeo o cuadro febril sin foco y deterioro neurológico.
Ante la sospecha de meningitis bacteriana con muy mal estado general,
hay que iniciar tratamiento antibiótico empírico antes de realizar PL.
B2.3. Cefalea 2ª a TCE. La cefalea forma parte del síndrome postrau-
matismo craneal: cefalea, mareo, dificultad de concentración, insomnio,
etc., en los 7 primeros días. Su severidad no se relaciona directamente
con la intensidad del TCE. Este síndrome es agudo (80%) o crónico (>3
meses). La cefalea es inespecífica. Puede asemejarse a cefaleas primarias
en pacientes que las sufrían con anterioridad (80% cefalea tensional).
El diagnóstico diferencial con un hematoma epidural es que éste se
acompaña de signos focales o disminución de consciencia y siempre es
agudo. El hematoma subdural crónico debe descartarse en todo paciente
anciano o alcohólico con cefalea progresiva moderada, principalmente
si existe deterioro cognitivo subagudo y/o signos focales.
B2.4. Cefalea 2ª a hipotensión intracraneal. Cefalea ortostática, habi-
tualmente holocraneal y resistente a analgésicos. Aparece en <15 minutos
tras la bipedestación o sedestación y mejora en <15 minutos al adoptar
el decúbito. Puede existir rigidez de cuello (irritación meníngea), paresia
del VI par, tinnitus, hipoacusia, fotofobia o náuseas. La causa más fre-
cuente es el síndrome post-punción lumbar, que aparece en el 25% de los
pacientes, en los 5 días siguientes a una PL y habitualmente se resuelve
espontáneamente en 1 semana. Tratamiento: reposo horizontal, hidra-
tación y analgésicos (AINEs, paracetamol). Puede mejorar con cafeína. Si
no mejora se recurre al parche epidural de sangre autóloga. Otra causa
Û ÍNDICE
Cefaleas 115
es la fístula de LCR post-quirúrgica o post-traumática (puede existir rino

u otolicuorrea) o espontánea en relación con desgarros durales durante
un esfuerzo. Si no existe el antecedente de una PL, debe confirmarse la
hipopresión licuoral mediante PL (presión de apertura <60 mm H20),
neuroimagen (RM craneal, puede existir realce meníngeo), cisternografía
o TC-mielografía. Tratamiento según la causa.
B2.5. Cefalea 2ª a ingesta o abstinencia de sustancias. Un gran número
de sustancias (fármacos, drogas, alimentos) pueden producir cefaleas.
Son más susceptibles los pacientes que padecen alguna cefalea primaria
(tensional, migraña y cluster). Cefaleas por consumo: nitratos, inhibido-
res fosfodiesterasa (sildenafilo), calcio-antagonistas, alcohol, cocaína,
cannabis, etc. Cefaleas por retirada: cafeína, opioides.
B2.6. Cefaleas 2ª a trastornos de la homeostasia. Es frecuente la apa-
rición de cefalea ante hipoxia aguda o crónica e hipercapnia. También
en elevadas altitudes y durante el buceo. Forma parte del síndrome
de apnea obstructiva del sueño (aparece al despertar y remite en <30
minutos, durante >15 días/mes). También puede aparecer durante una
sesión de hemodiálisis, con el ayuno prologado (>16 horas) o ante tras-
tornos endocrinos, como el hipotiroidismo. Puede aparecer cefalea ante
isquemia miocárdica aguda (cefalea cardiaca). En relación con la HTA
se distingue: a) cefalea atribuida a crisis HTA sin encefalopatía. Cefalea
bilateral, pulsátil, que empeora con el esfuerzo. Aparece ante un aumento
paroxístico de TAS >160 y/o TAD >120, sin encefalopatía. Debe resolverse
en 1 hora tras la normalización de la TA; b) cefalea atribuida a HTA con
encefalopatía. Existe focalidad neurológica (edema de la sustancia blan-
ca parieto-occipital): confusión, disminución del nivel de consciencia,
alteraciones visuales, o crisis epilépticas. La encefalopatía en pacientes
con HTA crónica aparece con TAD >120 y coexiste con retinopatía hiper-
tensiva. En pacientes previamente normotensos puede aparecer con TA
menores y sin la retinopatía.
B2.7. Cefalea 2ª a trastornos oculares. Los errores de refracción no son
una causa frecuente de cefalea, pese al fervor popular. Habitualmente
un “ojo blanco” no es causa de cefalea de origen ocular. No obstante, hay
causas de “ojo rojo doloroso” que suponen una urgencia neurológica.
Las causas oftalmológicas de cefalea habitualmente se acompañan de
disminución de la agudeza visual: glaucoma de ángulo cerrado (pupila
media arreactiva), uveítis anterior (miosis), alteraciones corneales, neu-
ritis óptica, queratitis, etc.
B2.8. Cefalea 2ª a causas ORL. Las rinosinusitis agudas purulentas
causan cefalea. Para llegar a su diagnóstico no es suficiente el hallazgo
radiológico, sino que debe existir clínica de secreción nasal purulenta
y/o fiebre. No está demostrado que las sinusitis crónicas sean causa
de cefalea. Clinica de sinusitis agudas: a) maxilar, dolor en mejilla; b)
frontal, dolor frontal unilateral. Puede complicarse con un absceso epi-
dural frontal; c) esfenoidal y etmoidal, cefalea holocraneal, intensa, que se
agrava con los esfuerzos, sin la clínica típica de fiebre y/o secreción nasal
purulenta por su localización más posterior. Para su diagnóstico requiere
Û ÍNDICE
TC de senos. La sinusitis esfenoidal puede complicarse con una trombo-

flebitis infecciosa del seno cavernoso y también lesionar el nervio óptico.
B2.9. Cefalea 2ª a disfunción de la articulación témporo-mandibular
(S. de Costen). Causa frecuente de cefalea hemicraneal. Se diagnostica
por el dolor con la movilización o palpación de la ATM o musculatura
masticatoria. Asocia restricciones y ruidos (clic o crepitantes) durante los
movimientos mandibulares. Etiología: causas degenerativas de la ATM,
pérdida de dientes, etc. Tratamiento sintomático con AINEs, calor local
y dieta blanda durante 1 o 2 semanas. Control por cirugía maxilofacial.
B2.10. Cefalea 2ª a alteraciones cervicales. La patología degenerativa
articular cervical (artrosis cervical radiológica) no es una causa válida
de cefalea cervicogénica. Esta cefalea relacionada con “las cervicales” se
trata de una cefalea tensional con contractura e hipersensibilidad de
la musculatura cervical asociada. La compresión de las primeras raíces
cervicales (C1-C2 y C3) p. ej.: en la artritis reumatoide, puede acompañarse
de cefalea por la conexión existente entre el sistema trigeminal y el
cervical. En algunas cefaleas primarias, migraña y cluster, puede existir
una irradiación del dolor hacia el cuello. Otras causas: distonía faríngea,
tortícolis espasmódica, tendinitis retrofaríngea, etc.
B3. Cefaleas agudas recurrentes

En su mayoría cefaleas primarias, cuyo diagnóstico es clínico, basado
en los criterios diagnósticos de la IHS (International Headache Society).
B3.1. Migraña. Es una cefalea primaria con una prevalencia del 10-
20%. Afecta más a mujeres (relación 3 a 1). El 85% de los casos debutan
antes de los 30 años (edad media: 18 años). Tiene una carga hereditaria
del 40-60% (mayor en la migraña con aura). La transmisión genética
es multifactorial y está modulada por factores ambientales. Se define
como un “trastorno crónico caracterizado por la recurrencia de al me-
nos 5 episodios de cefalea de horas de duración (en general < de 72 h),
habitualmente unilateral y pulsátil, intensa, y acompañada de síntomas
vegetativos e incremento con el ejercicio físico y que se puede preceder
o acompañar de síntomas de origen cortical (aura)”.
B3.1.1. Migraña sin aura (común). Es el subtipo más frecuente. Tiene un
promedio de ataques mayor que la migraña con aura (85% de los casos),
es, habitualmente, incapacitante y tiende con mayor frecuencia a cronifi-
carse. Pueden aparecer síntomas premonitorios incluso 2 días antes de la
crisis de migraña (fatiga, dificultad de concentración, náuseas, bostezos…).
B3.1.2. Migraña con aura (clásica). Viene definida por la aparición
del aura que se presenta de forma progresiva en unos 5 minutos (<1 h),
precediendo en unos 10-30 min a la aparición de la cefalea (Tabla III).
Con frecuencia el aura y la cefalea son simultáneas (la llamada migraña
acompañada). Los pacientes con aura también pueden tener episodios
sin aura. Cuando existe más de un tipo de aura, habitualmente se desa-
rrollan según la propagación del fenómeno de depresión cortical, desde
atrás (occipital), con síntomas visuales, hacia delante (parieto-temporal)
con síntomas sensitivos y disfasia. Se diferencia de los AIT porque no se
Û ÍNDICE
Cefaleas 117
TABLA III. Tipos de aura

a) Aura visual (75%)
– Escotoma en zig-zag, con espectro de fortificación
– Borrosidad visual bilateral, distorsión de los objetos
– Hemianopsia
(Los fosfenos no organizados o la dificultad para enfocar NO son un aura)
b) Aura sensitiva (40%)
– Síntomas positivos (parestesias, disestesias) o negativos (hipoestesia)
– Localizados en hemicara, hemilengua o miembro superior (inicio
distal y evolución proximal, remisión en el mismo sentido que la
instauración)
– Raramente afecta al miembro inferior
c) Aura motora
– En la migraña hemipléjica familiar y no familiar
d) Aura afásica (20%)
– Disartria o disfasia, en general asociada a aura sensitiva
instaura bruscamente y porque la topografía de los síntomas del aura no

corresponde a un territorio vascular concreto. Ante un aura atípica, sobre
todo el primer episodio, es obligado descartar una cefalea secundaria
mediante pruebas de neuroimagen.
B3.1.3. Otros subtipos de migraña (Tabla IV)
B3.1.4. Complicaciones de la migraña
a) Migraña crónica. Migraña que aparece con una frecuencia ≥15
días/mes durante >3 meses, en ausencia de abuso de medicación.
b) Status migrañoso. Ataque migrañoso de intensidad severa, que
dura ≥72 horas. Puede no interferir con el sueño y mejorar durante
un breve periodo de tiempo con analgésicos (<4 h). La causa más
frecuente es el abuso de medicación. El tratamiento se recoge en
la tabla V.
c) Aura persistente sin infarto. Tras un ataque típico de migraña con
aura, el aura persiste durante <1 semana, sin evidencia de infarto
en prueba de neuroimagen. Los síntomas pueden durar meses.
Se puede tratar con acetazolamida o ácido valproico.
d) Infarto migrañoso. El aura dura >60 minutos y se demuestra un
infarto isquémico en neuroimagen. Suele ser cortical y en el te-
rritorio de la arteria cerebral posterior. Existe mayor riesgo de
ictus recurrentes. Suponen <1% de las causas de ictus, por lo que
deben descartarse otras posibilidades y diferenciarlo del ictus que
aparece sin relación temporal con un ataque de migraña, del ictus,
que clínicamente puede simular o desencadenar una cefalea de
características migrañosas y de enfermedades que asocian migra-
ña e ictus (CADASIL, s. de HERNS, MELAS, etc.). Ante el antecedente
de infarto migrañoso, la migraña se debe tratar con AINEs y evitar
los ergotamínicos y triptanes. En la profilaxis se utiliza flunarizina,
AAS 300-325 mg/día o betabloqueantes (metoprolol o atenolol).
Û ÍNDICE
TABLA IV. Subtipos de migrañas más infrecuentes

1. Aura típica sin cefalea. Mayor frecuencia en pacientes con historia de
migraña con aura. Los episodios también pueden aparecer de novo,
usualmente en mujeres >40 años. Siempre hay que diferenciarlo de: AIT y
crisis parciales simples
2. Migraña hemipléjica familiar. Penetrancia del 90%, gen responsable (50%
casos) CACNA1A cr19. El diagnóstico se realiza ante la existencia de un
familiar de 1º o 2º grado afecto, la aparición de aura motora y, al menos,
otro aura (visual, sensitiva o disfásica) que se desarrollen gradualmente
durante un tiempo >5 min y ≤24 horas
3. Migraña basilar. El aura consiste en síntomas basilares: disartria, vértigo,
tinnitus, hipoacusia, diplopia, síntomas visuales bilaterales en campos
nasales y temporales, parestesias bilaterales, ataxia o disminución del
nivel de consciencia. Todos ellos con una duración ≤60 minutos. No
deben aparecer síntomas motores, porque se clasificaría como migraña
hemipléjica
4. Migraña retiniana. El aura consiste en centelleos, escotoma o ceguera
monocular y dura ≤60 minutos. Diagnóstico diferencial con: migraña con
aura visual mal relatada, amaurosis fugax y disección carotídea
TABLA V. Tratamiento del estatus migrañoso

1. Realizar diagnóstico correcto: excluir abuso de medicación y causas
secundarias mediante neuroimagen y/o PL si es necesario
2. Medidas generales: encamamiento, hidratación parenteral, sedantes y
antieméticos
a) IV clorpromacina 25 mg o tiapride 100 mg en infusión lenta. Puede
seguirse de tratamiento ambulatorio oral
b) VO metoclopramida 10-20 mg. Puede asociarse a diazepam 5-10 mg o
neurolépticos atípicos como olanzapina 5-10 mg/12 h (durante 2-3 días)
3. Analgésicos.
a) AINEs. Ketorolaco 60-90 mg IM/IV o 10 mg/6 h VO
b) Triptanes. Sumatriptán 6 mg SC/12-24 h durante 3-4 días. Otros de vida
media larga: naratriptán 2,5 mg/12 h; eletriptán 20-40 mg/12-24 h
4. Si no existe mejoría en 3-4 días, puede recurrirse a una pauta conjunta de
AINEs y corticoides: dexametasona 8-16 mg IV inicialmente y, después, 4
mg/6-8 h VO durante 3-4 días o prednisona 60-120 mg/día VO durante
3-4 días
5. Otros tratamientos: -sulfato de magnesio 1 ampolla IV a pasar en 2-3 min
-ácido valproico (400-800 mg) IV
Tratamiento de la migraña
1. Tratamiento sintomático agudo. Debe ser precoz y adecuado al
grado de discapacidad de la migraña. Si las crisis son frecuentes y leves
se ha de evitar el abuso de medicación.
a) Medidas generales. Intentar conciliar el sueño en un lugar oscuro
y silencioso.
Û ÍNDICE
Cefaleas 119
b) AINEs, a dosis altas. Naproxeno 750-1.000 mg; naproxeno sódico

(inicio de acción más rápido y vida media más larga) 825-110 mg;
ibuprofeno o ibuprofeno-arginina (soluble) 800-1.200 mg; ketoro-
laco 30-60 mg IM o 20 mg VO; AAS 1.000 mg; paracetamol 1.000
mg y, posteriormente, dosis de mantenimiento cada 6-8 horas.
Si existen náuseas o vómitos, tomar desde el primer momento
antieméticos: clorpromazina o domperidona (facilitan la absorción
de analgésicos).
c) Triptanes (agonistas 5HT1) (véase Apéndice 1). Tratamiento precoz.
Los mejores candidatos son aquellos pacientes con pocas crisis
migrañosas, de intensidad grave, y que diferencien el inicio de una
crisis de migraña de otra cefalea. Los triptanes pueden tomarse
durante la fase de aura (no producen vasoconstricción cerebral),
y sólo están formalmente contraindicados en auras atípicas: aura
prolongada, migraña basilar y migraña hemipléjica. Efectos secun-
darios en el 20-30%, leves y transitorios. En el 3% aparece opresión
torácica pero, si no existen antecedentes de enfermedad coronaria
no se debe a isquemia coronaria. El riesgo cardiovascular grave
es mínimo (1/millón).
Los triptanes suprimen todos los síntomas de la migraña pero,
si es de larga duración, pueden reaparecer a las horas (fracaso
secundario del tratamiento). La eficacia se valora a las 2 horas
de su administración; si en este plazo persiste la migraña, puede
administrarse una segunda toma y duplicarse la dosis si la prime-
ra no fue nada efectiva (respetando dosis máxima/día). Muchos
pacientes responden a un triptán y no a otros.
d) Ergóticos. Actualmente no están indicados como primera elección.
Se desaconseja como medicación antimigrañosa habitual. Múlti-
ples efectos secundarios (náuseas, vómitos) y algunos graves en
relación con sus efectos vasoconstrictores (isquemia de miembros,
IAM, angor). No deben administrarse durante el aura. Se reserva su
uso en aquellos pacientes que ya han recibido ergóticos con ante-
rioridad, les resultan eficaces y no presentan contraindicaciones
(HTA, cardiopatía isquémica, vasculopatía periférica, insuficien-
cia renal y hepática, embarazo), efectos secundarios, ni riesgo de
abuso; también ante crisis muy prolongadas (metabolitos activos
durante 3 días) o cuando no funciona ninguna otra medicación
sintomática ni preventiva. Preferible la dihidroergotamina (VO)
1-2 mg/8 h o formulación Retard 2,5 mg/12-24 h o Tonopán® (aso-
ciación). Evitar asociaciones con tartrato de ergotamina: Cafergot
PB® (contiene butalbital, que es un barbitúrico) o Hemicraneal®.
Máxima dosis de ergotamina 6 mg/día VO o 4 mg/día vía rectal
(>disponibilidad). No superar 10 mg/semana.
e) Otros: meperidina (Dolantina®) 75-100 mg o morfina 10 mg en
migrañas refractarias.
2. Tratamiento preventivo de la migraña. Se persigue reducir la fre-
cuencia de la cefalea y la intensidad de las crisis; disminuyendo también
Û ÍNDICE
TABLA VI. Indicaciones de tratamiento preventivo en migraña

1. Existencia de ≥1 cefaleas/semana o ≥3/mes que interfieran con ABVD
durante >3 días/mes
2. Contraindicación, ineficacia o uso ≥2 veces/semana de tratamientos
sintomáticos
3. Migrañas infrecuentes pero incapacitantes: hemipléjica, basilar o con
aura prolongada
4. Frecuentes complicaciones de la migraña (status, aura persistente,
migraña crónica o infarto migrañoso)
5. Preferencia personal del paciente por intolerancia a las crisis migrañosas
así el consumo de fármacos sintomáticos y la discapacidad que produce

la migraña. Las indicaciones (Tabla VI) hay que individualizarlas. Al iniciar
el tratamiento hay que dejar transcurrir un periodo de prueba (2 meses)
hasta alcanzar una dosis óptima, y mantener durante 3-6 meses si es
eficaz o sustituir por otro si no lo es. Se prefiere la monoterapia y po-
sologías de 1 o 2 veces/día, para mejorar el cumplimiento. Los fármacos
de primera elección son: flunarizina, betabloqueantes (propranolol) y
ácido valproico (Tabla VII).
B3.2. Cefaleas trigémino-autonómicas. Son poco frecuentes por
lo que, ante un primer episodio, hay que descartar causas sintomá-
ticas de dolor periocular asociados o no a síntomas autonómicos. El
diagnóstico diferencial incluye lesiones estructurales, por lo que es
obligada la realización de neuroimagen (RM craneal) y seguimiento
por su neurólogo.
B3.2.1. Cefalea en racimos (cluster headache). Más frecuente en varo-
nes, con edad media de inicio de 30 años (excepcional en >55 años). En
un 5% existen antecedentes familiares.
Dolor de localización periorbitaria, a veces temporal, maxilar, ala
nasal, mandíbula o cuello. Es estrictamente unilateral. No cambia de
lado de un periodo a otro. Instauración gradual en minutos y duración
entre 15 y 180 minutos, con una frecuencia de ataques de 1 o 2/días todos
los días. Los ataques son estereotipados, tanto en localización como en
duración. El dolor tiene horario y es, habitualmente, nocturno (75% de
los ataques ocurren entre las 21:00 y 10:00 h). Despierta al paciente
(unos 90 minutos después de quedar dormido) y le obliga a levantarse
y pasear. Se acompaña de síntomas autonómicos locales ipsilaterales,
que pueden persistir entre un ataque y otro durante un periodo de
dolor, y generales (crisis de sudoración, bradicardia, síncope). Se asocia
a inquietud o agitación que no ocurre en otras cefaleas. Hay factores
desencadenantes típicos: alcohol, nitratos, y el sueño. El tratamiento se
especifica en la tabla VIII.
Existen dos formas clínicas según su evolución:
a) Episódica (85-90% de pacientes). Periodos dolorosos que duran
entre 7 días y 1 año, separados, al menos, por 1 mes libre de dolor.
Û ÍNDICE
TABLA VII. Fármacos preventivos en migraña
Fármacos Dosis Efectos 2ª y contraindicaciones Indicaciones
Betabloqueantes Propranolol 40-160 mg/día 2-3 dosis -Bloqueo cardiaco, DM, asma, -HTA, cardiopatía isquémica,
Forma retard 160 mg depresión, enf. Raynaud, temblor esencial, ansiedad o crisis
Atenolol 50-100 mg/día dosis matutina impotencia, deportistas de pánico
Nadolol 40-120 mg/día dosis matutina profesionales (dopaje)
Metoprolol 100-200 mg/día 2 dosis
Calcio-antagonistas Flunarizina 2,5-5 mg/día dosis nocturna -Aumento de peso, depresión, -HTA, deportistas profesionales
Verapamilo 160-480 mg/día 2-3 dosis efectos extrapiramidales -Infarto migrañoso, migraña
Forma Retard 120 y 180 mg -Bloqueo A-V hemipléjica, basilar, aura
prolongada y aura sin cefalea
Antidepresivos Amitriptilina 10-75 mg/día dosis nocturna. -Efectos anticolinérgicos y -Depresión, ansiedad, insomnio
Tabulación progresiva cardiotoxicidad -Cefalea crónica diaria (migraña
Mianserina 30-90 mg/día dosis nocturna < ef. 2ª. Preferible en ancianos y crónica,cefalea tensional crónica,
cardiópatas cefalea por abuso medicación)
Û ÍNDICE
ISRS: fluoxetina, paroxetina, sertralina, citalopram, mirtazapina -Mejor como coadyuvantes
AINE Naproxeno 1.000 mg/día en 2 dosis -Ulcus péptico, I. renal -Artritis o artralgias crónicas
Ibuprofeno 800-1.200 mg/día 2-3 dosis hipersensibilidad, etc. -Migraña menstrual
AAS 500-1.000 mg/día 2 dosis -Infarto migrañoso
Antiepilépticos Ác. valproico 500 mg/día 1-2 dosis -Aumento de peso, náuseas, pérdida -Enfermedad bipolar, epilepsia
Dosis única nocturna de pelo, temblor. Hepatotoxicidad -Migraña con aura, aura prolongada
y aura sin migraña
Topiramato 100 mg/día en 2 dosis -Pérdida de peso. Nefrolitiasis, -Epilepsia
(aumentar 25 mg cada semana) parestesias -Menos efectos 2ª que ác. valproico
Gabapentina 1.200-2.400 mg/día en 2-3 dosis -Mareo, inestabilidad -Pocas interacciones
-Dolor neuropático
Cefaleas
Otros fármacos Toxina botulínica A 155 UI a distribuir entre músc glabelares, temporales, frontales nucales y cervicales -Migraña crónica
Riboflavina (B2) 400 mg/día -Adolescentes
121
Magnesio 1.000-1.500 mg/día -Diarrea -Adolescentes, embarazadas

TABLA VIII. Tratamiento de la cefalea en racimos
1. Evitar factores desencadenantes

2. Tratamiento sintomático de cada ataque
a) Inhalación de oxígeno al 100% (7-8 L) durante el tiempo que sea nece-
sario (15-20 min). Útil en el 80% de los casos
b) Sumatriptán subcutáneo 6 mg de elección. Las formas intranasales
también podrían ser útiles: sumatriptán 20 mg, o zolmitriptán 10 mg
(véase tratamiento de migraña). Los triptanes orales son menos útiles
por su absorción más lenta y la poca duración de cada ataque; podría
probarse con rizatriptán 10 mg, por su rapidez de inicio. Si existe un
horario fijo, puede administrarse profilácticamente unos 30 minutos
antes y por vía inhalada, con lo que se evita en gran medida la cefalea,
aunque persiste la inquietud característica
c) Ergotamina 2 mg sublingual, desplazada actualmente por los triptanes
3. Tratamiento preventivo. Debe establecerse desde el inicio del racimo para
acortar su duración y disminuir la frecuencia e intensidad de los ataques
a) A corto plazo
– Esteroides. VO: prednisona 60 mg/día durante 3-4 días, con dismi-
nución posterior de 10 mg cada 3 días, hasta suspender. IM: metil-
predinisolona 250 mg/día durante 3 días y pauta descendente VO. El
tratamiento crónico con esteroides puede cronificar el ataque
– Prevención de ataques nocturnos:
- Ergotamina 2 mg (VO o rectal) antes de acostarse. Puede utilizarse
varias semanas (máx 10 mg/semana). Actualmente en desuso para
evitar ergotismo crónico y porque limita el uso posterior de triptanes
b) A largo plazo; para evitar el rebote tras la suspensión de los corticoides,
se recomienda su inicio conjunto desde el primer día
– El fármaco más útil es el verapamilo (Manidón®), que puede combi-
narse con el resto de opciones terapéuticas. Realizar ECG previo para
descartar bloqueos, etc., que contraindican su uso. Dosis de inicio 80
mg/8 h e incremento paulatino hasta una dosis efectiva, que oscila
entre 240-480 mg/día. Pueden utilizarse formulaciones retard repar-
tidas en 2 dosis. El tratamiento debe mantenerse durante al menos 3
meses, en total, con decremento paulatino hasta retirar por completo
– Otras opciones:
- Cluster crónico: carbonato de litio 300 mg/8 h, para mantener lite-
mias en torno a 1 mEq/L. Puede utilizarse junto al verapamilo
- Alternativas en pacientes refractarios: topiramato 50-300 mg/día;
ácido valproico 500-2.000 mg/día. Pueden utilizarse con verapamilo
En más del 75% de pacientes los episodios duran 1 o 2 meses, con

un ritmo circadiano. En la mitad de ellos la fases inactivas duran
unos 2 años.
b) Crónica. Periodos que duran más de 1 año sin remisión o remisio-
nes menores de 1 mes. Un 65% de los casos crónicos lo son desde
el inicio y el resto parten de la forma episódica.
B3.2.2. Hemicránea paroxística. Cefalea de localización similar al
cluster, con síntomas autonómicos ipsilaterales, pero con ataques más
Û ÍNDICE
Cefaleas 123
frecuentes (unos 5/día), de más corta duración (2-30 minutos) y sin la

agitación característica. También son frecuentes los ataques nocturnos.
Debuta hacia los 30 años y predomina en mujeres. El tratamiento de
elección es indometacina (dosis de inicio 25 mg/8 h, doblar dosis a 50
mg/8 h si no responde en 48 horas). Puede requerir una dosis máxima de
300 mg/día; si a esta dosis no remite, hay que dudar del diagnóstico. La
respuesta suele ser rápida en 24-48 horas. Después hay que mantener la
mínima dosis eficaz (25-100 mg/día) durante unos 3 meses aproximada-
mente. Si existe intolerancia a indometacina puede utilizarse piroxicam
20-40 mg/día o celecoxib 200-400 mg/día.
B3.2.3. SUNCT (Short lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks,
with Conjuntival inyection and Tearing). Es la más infrecuente de todas
las cefaleas hemicraneales primarias con síntomas autonómicos. Afecta
principalmente a varones, con una edad media de 50 años. Consiste en
ataques muy frecuentes (media de 5-6 ataques/hora), que aparecen
tanto de día como de noche, unilaterales (periorbitarios o temporales),
de muy corta duración (5 segundos a 4 minutos). Típicamente se acom-
paña de lagrimeo e inyección conjuntival ipsilateral, pero también puede
existir edema palpebral y rinorrea. Se han descrito formas secundarias
a lesiones de fosa posterior. Diagnóstico diferencial principalmente con
2 entidades: neuralgia de la primera rama del trigémino y cefalea pun-
zante primaria.
B3.3. Cefalea punzante primaria. Es más frecuente en pacientes que
padecen otros tipos de cefaleas primarias (migraña o cluster). Puede
precipitarse por cambios posturales, esfuerzos o paso de la oscuridad
a la claridad. Aparece una única punzada, de pocos segundos de dura-
ción (<3 sg), o en salvas, con una frecuencia irregular a lo largo del día
(una o varias). Generalmente no nocturnas. Localizadas en el área de
distribución de la rama oftálmica trigeminal (anteriormente llamada
oftalmodinia periódica). Puede alternar de lado. No se acompaña de
otros síntomas. Ante un status de punzadas puede iniciarse tratamiento
con indometacina. Diagnóstico diferencial con neuralgia del trigémino
de la primera rama.
B3.4. Cefaleas primarias desencadenadas por el esfuerzo. Ante un pa-
ciente con cefalea agravada por maniobras de Valsalva u otros esfuerzos,
sobre todo si son de reciente comienzo y progresivas, hay que descartar
un proceso expansivo intracraneal. Sin embargo, un gran número de
cefaleas primarias se agravan o desencadenan con el esfuerzo, como la
cefalea tusígena primaria, la cefalea primaria del ejercicio o la cefalea
de la actividad sexual.
B3.5. Cefalea hípnica. Es más frecuente en adultos mayores de 50
años. Aparece exclusivamente durante el sueño y despierta al paciente,
generalmente a una hora fija (01:00 y 03:00 h). Dolor sordo, moderado,
bilateral (1/3 hemicraneal o muy intenso). Duración entre 15 minutos y 3
horas. Ocurre más de 15 días al mes. No existen síntomas autonómicos
asociados y pueden existir náuseas o fotofobia o sonofobia, pero no
conjuntamente. Hay que diferenciarlo de la cefalea por hipertensión
Û ÍNDICE
TABLA IX. Tratamiento de la neuralgia del trigémino

• Carbamazepina. Responden el 75% de pacientes. Incremento paulatino de
la dosis, comenzando con 100 mg/día y subir 100 mg/día cada 2 o 3 días,
hasta una dosis de 600-1.200 mg/día repartidos en 3 tomas. Controles
hematológicos y hepáticos en los primeros meses. Mantener 2-3 meses, a
la dosis que controle el dolor y retirar gradualmente cada pocas semanas
• Oxcarbazepina. 300-2.400 mg/día repartidos en 2 tomas
• Gabapentina. 600-1.800 mg/día repartidos en 3 tomas. Se prefiere en
ancianos polimedicados, hepatópatas y mujeres en tratamiento con
anovulatorios. Iniciar escalonadamente igual que la carbamazepina
• Si no responde a la carbamazepina puede asociarse otros fármacos útiles
en el tratamiento del dolor neuropático como la amitriptilina (10-100
mg/día), o antiepilépticos en monoterapia o politerapia: lamotrigina,
topiramato, valproato, fenitoína o baclofén. Como tratamiento
sintomático agudo puede probarse con fenitoína 250 mg IV
intracraneal y de otro tipo de cefaleas primarias que pueden aparecer

durante el sueño: cluster, hemicránea paroxística, hemicránea continua
o migraña. No existe un tratamiento de elección (flunarizina, verapamilo,
indometacina, cafeína, carbonato de litio, etc.).
B3.6. Neuralgias craneales. Es útil dividirlas en esplacnicraneales (ori-
gen intracraneal), que requieren un tratamiento farmacológico como
cualquier otro dolor neuropático, y epicraneales (origen extracraneal),
que se benefician de un tratamiento local.
B3.6.1. Neuralgias esplacnicraneales
a) Neuralgia del trigémino. Según su etiología, puede ser idiopática
o secundaria a una lesión estructural. La forma idiopática apa-
rece en mayores de 40 años y es algo más frecuente en mujeres.
Deben descartarse formas secundarias mediante RM craneal
cuando aparece por debajo de los 40 años o es bilateral, y más
aún si afecta a la 1ª rama. En las formas secundarias puede
existir déficit neurológico clínico (explorar siempre ambos re-
flejos corneales) que no existe en las formas idiopáticas. Causas
estructurales: lesiones de fosa posterior a nivel del ganglio de
Gasser, esclerosis múltiple en jóvenes e infiltración de base del
cráneo.
En la forma idiopática, los ataques típicos son paroxismos de dolor,
estereotipados, de segundos hasta 2 minutos de duración, que
afectan a 1 o más ramas del trigémino, siendo más frecuentes la 2ª
y 3ª rama (<5% la 1ª rama). El dolor nunca cruza al otro lado y suele
respetar la lengua. Es de tipo calambre o latigazo, precipitado por
estímulos sensitivos (lavarse, comer, hablar, afeitarse...) en áreas
“gatillo” (pliegue nasolabial, barbilla). De forma típica, en las ver-
daderas neuralgias existe un periodo refractario después de cada
paroxismo doloroso, durante el cual no es posible desencadenar
el dolor. El tratamiento se especifica en la tabla IX.
Û ÍNDICE
Cefaleas 125
b) Neuralgia del glosofaríngeo: ataques dolorosos de características

similares a la neuralgia del trigémino, pero el dolor se distribuye
por el territorio sensitivo de los nervios glosofaríngeo y vago (ter-
cio posterior de la lengua, laringe, nasofaringe y ángulo mandibu-
lar). Se desencadena al deglutir, hablar o toser. Puede producir un
síncope vasovagal. Deben descartarse causas secundarias locales:
neoplasia orofaríngea, infecciones, lesiones de base del cráneo,
etc. Tratamiento similar a la neuralgia del trigémino.
c) Neuralgia del nervio intermediario de Wrisberg: dolor en la dis-
tribución de la raíz sensitiva del ganglio geniculado (oreja y canal
auditivo).
d) Síndrome cuello-lengua: probablemente por compromiso de la
raíz C2 ante la rotación del cuello, lo que provoca dolor occipito-
cervical y parestesias en una hemilengua. Es más frecuente ante
la existencia de subluxación de la articulación atlanto-axoidea.
B3.6.2. Neuralgias epicraneales
a) Trocleítis. Inflamación de la polea del músculo oblicuo superior,
con dolor en el canto interno superior del ojo e hipersensibilidad
a la palpación de la región troclear y supratroclear. Se exacerba
con los movimientos verticales oculares (leer, ver la tv). Excepcio-
nalmente existe una mínima diplopia vertical e intermitente. La
mayoría son formas idiopáticas, con cefalea de larga evolución.
Las formas secundarias producen una restrición del músculo
oblicuo superior, por lo que es más frecuente la diplopia. Causas:
procesos inflamatorios (LES, AR), infiltración neoplásica, sinusitis.
El diagnóstico es clínico y por pruebas de imagen (ECO orbitaria,
TC órbitas con contraste). Tratamiento: infiltración con corticoides
en la región troclear. Respuesta completa en 24-48 horas.
b) Neuralgia supraorbitaria. Dolor crónico e hipersensibilidad en la
región supraorbitaria y en la frontal (por encima del canto interno
del ojo) sin otros datos de dolor neuropático (disestesias, alodinia),
que sí pueden existir en las formas secundarias (traumatismos).
Tratamiento con anestesia local del nervio.
c) Neuralgia occipital. Dolor paroxístico en el territorio de los nervios
occipitales mayor o menor, que se origina en la región nucal C2 y se
irradia al vértex. Tratamiento con infiltración local de anestésicos
y corticoides. Diagnóstico diferencial con dolor referido desde la
articulación atlanto-axoidea.
B3.7. Síndrome de cefalea y déficit neurológico transitorio con pleoci-
tosis del LCR (conocido también como pseudomigraña con pleocitosis). Se
trata de un síndrome infrecuente en el que aparece cefalea acompañada
por déficits neurológicos transitorios en el seno de linfocitosis (80-100
cels/ml). Generalmente hay un aumento de proteínas y de la presión de
apertura. Puede existir fiebre. El déficit dura horas y la duración total del
síndrome es de 1 a 70 días. Diagnóstico diferencial con meningitis agudas,
subagudas o crónicas. Los estudios de neuroimagen y microbiológicos
son normales. No existe un tratamiento específico.
Û ÍNDICE
B4. Cefaleas subagudas progresivas

Se debe descartar siempre una causa secundaria.
B4.1. Síndrome de hipertensión intracraneal (HIC). El dolor es holo-
craneal, opresivo, de inicio subagudo y progresión lenta y de moderada
intensidad, pero continua. Tiene predominio matutino y aumenta con las
maniobras de Valsalva y con el decúbito. Puede despertar al paciente. En
fases más avanzadas aparecen vómitos, náuseas, papiledema y paresia
del VI par y alteración del nivel de consciencia. Ante una cefalea así, es
necesario realizar una prueba de neuroimagen urgente y, si es normal
y no existe contraindicación, una punción lumbar.
B4.2. Hipertensión intracraneal idiopática. Antiguamente deno-
minada pseudotumor cerebri o “hipertensión intracraneal benigna”,
es un diagnóstico de exclusión de causas secundarias, fundamental-
mente una trombosis de los senos venosos cerebrales. Más del 90%
son mujeres, jóvenes y obesas. Puede asociarse a ingesta de fárma-
cos (tetraciclinas, corticoides, vitamina A, etc.), anemia ferropénica,
endocrinopatías, enfermedades reumatológicas, ovario poliquístico,
etc. La clínica es insidiosa con cefalea progresiva, náuseas y acúfenos.
Los únicos signos admitidos son papiledema y paresia del VI par. La
pérdida visual, que es lo que marca definitivamente el pronóstico y
la agresividad del tratamiento. Para el diagnóstico se requiere un LCR
normal con presión de apretura >200-250 mmH20 y una RMN craneal
con estudio angiográfico normal. El tratamiento se basa en la pérdida
de peso y acetazolamida (hasta 1 comp/6 h). Las campimetrías han
de ser seriadas y, si se produce un deterioro progresivo de la visión, se
hace una DVP o una fenestración del nervio óptico. Ocasionalmente
se usa topiramato.
B5. Cefalea crónica diaria no progresiva

B5.1. Cefalea tensional. Es la cefalea más prevalente de todas. Es
más frecuente en mujeres. La ausencia de especificidad explica por qué
se realizan pruebas complementarias para excluir procesos orgánicos.
El examen físico debe incluir la palpación de los músculos del cuello y
pericraneales, las ATM y las arterias temporales. El Grupo de Estudio de
Cefaleas de la SEN acepta como criterio para realizar una TC craneal, el
miedo o ansiedad que le produce al paciente la idea de tener un tumor
cerebral. No obstante, lo correcto es explicar al paciente en qué consiste
su cefalea, tranquilizarle y prevenir su cronificación. El pronóstico es
variable. Hasta un 3% de la población evoluciona a la forma crónica,
siendo desencadenantes el abuso de analgésicos y el estrés. Tratamiento
en tabla X.
B5.2. Migraña crónica (véase migraña)
B5.3. Cefalea persistente diaria de nueva aparición. También deno-
minada cefalea crónica desde el inicio. Aparece en pacientes sin historia
previa de cefalea episódica. Habitualmente jóvenes (más jóvenes que la
migraña crónica). El inicio de la cefalea es agudo y sin remisión desde su
inicio y se recuerda perfectamente. Hay que descartar cefaleas secun-
Û ÍNDICE
Cefaleas 127
TABLA X. Tratamiento de la cefalea tensional

1. Tratamiento conductual. Vida sana y técnicas de relajación (“Dedíquese
una hora del día a usted mismo”)
2. Tratamiento sintomático agudo. El tratamiento ha de ser puntual, mien-
tras dure la cefalea. Se utilizan analgésicos habituales. Debe evitarse su
consumo y la combinación de varios, principalmente cuando las crisis son
frecuentes
– Elección: ibuprofeno 400-1.200 mg; naproxeno 500-1.000 mg o na-
proxeno sódico 550-1.100 mg (absorción más rápida)
– Otros: AAS 500-1.000 mg; paracetamol 500-1.000 mg; diclofenaco só-
dico 50-100 mg. Con el que el paciente haya tenido mejores resultados
3. Tratamiento preventivo. En casos de cefalea tensional crónica y en la ce-
falea tensional episódica cuando sea necesario prolongar el tratamiento
analgésico durante más de 1 semana al mes o el dolor sea refractario al
mismo. El tratamiento comienza a ser beneficioso al mes de inicio: es
preciso avisar al paciente y revisarlo por si es necesario aumentar dosis.
Debe mantenerse durante 3-6 meses, y retirarlo de modo escalonado
– Amitriptilina. Empezar con 10 mg/noche y subir escalonadamente (cada
7-10 días) si no mejora, hasta dosis máxima de 75-100 mg/noche. En ge-
neral, se consiguen buenas respuestas con dosis de 25 o 50 mg/noche.
Alternativas: imipramina 25-75 mg/día, repartidos en 2-3 dosis. Mianse-
rina 30-90 mg/día (menos efectos anticolinérgicos y cardiotóxicos)
– Otros fármacos: mirtazapina 15-30 mg/noche. Pautas cortas con ben-
zodiazepinas si coexisten contracturas musculares: diazepam 5-30 mg/
día o alprazolam 0,25-0,50/8 h
– Nuevos tratamientos. Ácido valproico 500-1.500 mg/día (preferible
Depakine Crono® en única dosis nocturna)
– Otras terapias. Infiltraciones locales de anestésicos y corticoides en
puntos musculares dolorosos. Recientemente se está usando toxina
botulínica A, sin éxito
darias, especialmente abuso de medicación, hipertensión intracraneal

idiopática sin papiledema, hipopresión licuoral e infecciones agudas o
crónicas. Puede adoptar 2 formas clínicas: a) forma autolimitada, que
se resuelve en varios meses sin tratamiento; y b) forma refractaria, re-
sistente a fármacos.
No existe un tratamiento de elección. Se pueden utilizar analgésicos
habituales y los tratamientos recomendados para la cefalea tensional
crónica.
B5.4. Hemicránea continua. Cefalea de predominio femenino, con una
edad media de aparición de 30 años. Se trata de una cefalea hemicraneal
crónica, continua, diaria, estrictamente unilateral, de intensidad modera-
da, con exarcebaciones de dolor de 15-20 minutos de duración, acompa-
ñados por síntomas autonómicos locales, semejantes a los ataques de
la hemicránea paroxística. Responde por completo a la indometacina, a
dosis similares a la hemicránea paroxística, pero requiere tratamientos
más largos, incluso de 2 años.
Û ÍNDICE
B5.5. Cefalea por abuso de medicación. Se trata de una cefalea cró-

nica (>15 días/mes), que se desarrolla durante el abuso regular de una
medicación y se resuelve en los dos meses siguientes a su suspensión. Lo
más habitual es que una cefalea primaria (migraña o cefalea tensional
episódica) se cronifique en relación con un abuso de analgésicos o que
sobre una migraña aparezca una nueva cefalea crónica, con característi-
cas mixtas entre migraña y cefalea tensional. Es la causa más frecuente
de cronificación de la migraña (70-80% casos). Mientras exista abuso
de analgésicos, raramente es eficaz el tratamiento preventivo. El abuso
de triptanes incrementa la frecuencia de cronificación de la migraña,
incluso antes que el abuso de ergotamínicos. Para cada medicación
existe unos criterios de consumo determinados. Ergotamina y triptanes
requieren un consumo >10 días/mes y analgésicos y opioides >15 días/
mes, durante >3 meses.
BIBLIOGRAFÍA
5ª ed. Butterworth Heinemann; 2003. p. 267-74, 2023-74.
2. Laínez JM, Pascual J, Velasco F, Zarranz JJ. Neurología Zarranz. 4ª ed. España:
Elsevier; 2008. p. 145-76.
3. Núñez Enamorado N, Ibero Esparza C. Cefaleas y algias craneofaciales. En:
Manual de diagnóstico y terapéutica médica. 6ª ed. Hospital Universitario
12 de Octubre. 2007. p. 969-82.
4. Headache Classification Committee. The International Classification of Hea-
dache Disorders. Cephalalgia. 2004; 24 (suppl 1): 1-151.
Û ÍNDICE
9. Mareo y vértigo
J. Porta Etessam, A. Villarejo Galende
A. INTRODUCCIÓN
El mareo y el vértigo son dos de los síndromes por los que se consulta
con más frecuencia en la urgencia. La diversidad de entidades que se
esconden bajo los síntomas y la dificultad que presentan los pacientes
para expresarlos generan en ocasiones dudas a la hora de realizar un
diagnóstico.
Como en la mayoría de las entidades neurológicas la historia clínica
suele ser el elemento fundamental en el diagnóstico. Sin embargo en el
caso de los pacientes con mareo y vértigo la exploración neurotológica
nos va a otorgar datos indispensables.
B. HISTORIA CLÍNICA
Habitualmente, la capacidad de expresar las alteraciones de la es-
tabilidad es menor que la de otras sensaciones. Por esta razón veremos
que las explicaciones de los pacientes son confusas y que no son capaces
de definir con palabras inteligibles lo que padecen. Es frecuente que no
seamos capaces de captar lo que el paciente nos quiere expresar o que
interpretemos de manera incorrecta los datos de la historia. Por esta
razón es fundamental no dirigir el interrogatorio, pero tampoco suele
ser muy útil dejar al paciente que se exprese libremente. Posiblemente
una manera sencilla de realizar la historia consista en dar opciones al
paciente para que elija la que le parece más adecuada, de esta manera
no dirigimos el interrogatorio y además le otorgamos una pista para
que busque similitudes con sus sensaciones.
El punto fundamental es delimitar si el paciente padece un vérti-
go o no. Por definición todo paciente con vértigo debe padecer ilusión
de movimiento, es decir ver como se desplaza él o el entorno. No se
debe considerar como vértigo sensaciones como flotar, cabeza hueca
o inestabilidad.
Una vez diagnosticado el vértigo debemos conocer la frecuencia de
los ataques, la duración de los mismos y si se desencadenan con alguna
maniobra. Con estos datos ya tendremos nuestra primera clasificación
que nos va ha facilitar el diagnóstico sindrómico: a) vértigo esporádico;
b) vértigo recurrente no posicional; y c) vértigo recurrente posicional.
También es importante conocer la presencia de otros síntomas
acompañantes como acúfenos, focalidad neurológica, alteraciones au-
tonómicas o cefalea.
Û ÍNDICE
En el caso de vértigos esporádicos es fundamental el diagnóstico

diferencial entre central y periférico, y se debe realizar una historia ex-
haustiva en este sentido. Hay que conocer los factores de riesgo vascular
del paciente y antecedentes de enfermedad ateromatosa o cardiopatía
embolígena.
En los pacientes con vértigo recurrente no posicional la presencia de
acúfenos, hipoacusia, sensación de presión en el oído o los antecedentes
de migraña o lúes pueden ser útiles.
En el caso de los vértigos recurrentes posicionales debemos cono-
cer la presencia de síntomas o signos que indiquen la participación del
sistema nervioso central, antecedentes neurológicos y delimitar muy
bien las características semiológicas del mismo.
En el caso del mareo el planteamiento varía: todos nuestros esfuer-
zos deben ir encaminados a llegar a un diagnóstico sindrómico. Debe-
mos conocer si el paciente ha padecido previamente vértigos o está con
sedantes vestibulares en el caso de la hipofunción vestibular crónica; el
comienzo brusco o la presencia de focalidad neurológica ante la sospe-
cha de un cuadro vascular; la inestabilidad progresiva puede orientar a
patología cerebelosa, o datos de afectación extrapiramidal en pacientes
con síndromes rígido-acinéticos.
C. EXPLORACIÓN
Una vez realizado el diagnóstico sindrómico se debe confirmar con la
exploración clínica. Para cada síndrome deberemos realizar una serie de
maniobras específicas y fijarnos en los datos semiológicos del enfermo.
Es recomendable el uso de unas gafas de Frenzel, pero este instrumento
no es imprescindible, y habitualmente no está disponible en la urgencia.
En esta sección describiremos las maniobras exploratorias, que ha-
brá que seleccionar en cada paciente para la confirmación clínica del
cuadro. En la sección nosológica indicaremos las maniobras adecuadas
para cada entidad.
C1. Alteraciones estáticas

La presencia de un nistagmus espontáneo refleja un disbalance en-
tre el tono de ambos sistemas vestibulares. En las lesiones periféricas,
el nistagmus disminuye claramente con la fijación de la mirada y se
incrementa con la supresión. La supresión visual la podemos conseguir
con gafas de Frenzel o simplemente durante la exploración oftalmoló-
gica. En las lesiones periféricas el nistagmus suele ser máximo cuando
el ojo se desplaza en el sentido de la fase rápida (ley de Alexander),
la dirección del nistagmus suele ser horizontal u horizontorrotatoria.
Un nistagmus vertical o puramente torsional prácticamente siempre
presenta un origen central.
Cuando exploramos un nistagmus debemos: a) eliminar la fijación
de la mirada; b) anotar la dirección del mismo (sentido de la fase rápida);
c) el efecto de los movimientos oculares y cefálicos sobre el mismo; d)
valorar una disociación en el movimiento entre ambos ojos; e) considerar
Û ÍNDICE
Mareo y vértigo 131
el efecto de la convergencia sobre el nistagmus; f) realizar maniobras

de provocación: hiperventilación, Valsalva, trago…; g) realizar maniobras
posicionales.
C2. Desviación ocular en skew

Es una alteración en la orientación vertical de los ojos no explicable
por paresia de la musculatura extrínseca. Se debe a un disbalance en
el tono en el reflejo otolito-ocular. El paciente suele presentar diplopia
binocular vertical y, en ocasiones, torsional. En ocasiones se acompaña
de ciclorrotación de los ojos y desviación cefálica habitualmente hacia el
lado del ojo hipotropico. Se puede determinar por medio del cover test o
test del cristal rojo (Maddox). Con el test alternante podemos observar
la disconjugación ocular vertical. Se debe plantear el diagnóstico dife-
rencial con la paresia del IV nervio craneal; en este caso la disconjuga-
ción es máxima cuando el ojo afecto está en adducción e infraversión.
Sin embargo, la desviación en skew suele ser concomitante. Cuando la
desviación en skew es la expresión de una lesión cerebelosa se puede
observar una desviación alternante estando más alto el ojo abducido
según se mire a izquierda o derecha. El skew aparece en cualquier lesión
que afecte a las vías implicadas en el sistema otolito-ocular.
C3. Alteraciones dinámicas

Se valoran los reflejos oculovestibulares y las posibles alteraciones
del sistema vestibular inducidas por los movimientos cefálicos.
C4. Aferencias cervicales

En el ser humano, el reflejo cérvico-ocular habitualmente está inhi-
bido, sin embargo en pacientes con hipofunción vestibular puede estar
potenciado.
C5. Agudeza visual dinámica frente a la estática

Se realizan movimientos de rotación a una frecuencia aproximada
de 2 Hz y se compara la agudeza visual frente a la estática. Un individuo
sano sufre un descenso en la agudeza visual de 1 línea, mientras que
los pacientes con hipofunción vestibular suelen presentar un descenso
de 5 líneas.
C6. Rotación cefálica

Se realizan rotaciones rápidas de unos 15º en los planos vertical,
horizontal y rotacional, buscando la presencia de sacadas correctivas
como expresión de una hipofunción vestibular.
C7. Nistagmus tras la maniobra de “saqueo” cefálico

Se realizan 30 sacudidas en el plano horizontal, hacia ambos lados
alternativamente con el mentón levemente disminuido (buscando el
plano teórico del canal semicircular horizontal). En individuos norma-
les se pueden observar dos descargas nistagmoides, en pacientes con
Û ÍNDICE
FIGURA 1. Maniobra de Dix-Hallpike.
hipofunción vestibular observaremos un nistagmus inicial con la fase

lenta hacia el oído hipofuncionante seguido de otro en sentido inverso.
C8. Test posicionales

En pacientes con vértigo posicional se debe evaluar la presencia de
nistagmus en determinadas posiciones cefálicas, realizando la maniobra
de Hallpike-Dix (Fig. 1).
C9. Nistagmus inducidos por maniobras

Con la maniobra de Valsava podemos inducir nistagmus en pacien-
tes con alteraciones en la unión cranio-cervical o fístulas linfáticas. Con
la hiperventilación se puede desencadenar la sensación de mareo en
pacientes con mareo psicofisiológico o con lesiones compresivas (coles-
teatomas, neurinoma del acústico) o desmielinizantes. Con la presión
del trago se provoca nistagmus en la fístula perilinfática.
C10. Test de Romberg

Valora los reflejos vestíbulo-espinales. Con el paciente en bipedesta-
ción (con ambos miembros inferiores juntos) y, tras haber transcurrido
el tiempo suficiente para que presente una estabilidad adecuada, se
le pide que se mantenga con los ojos cerrados durante 30 segundos,
valorando el deterioro de la estabilidad.
D. APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA
D1. Vértigo episódico

El vértigo prolongado de instauración aguda se debe a una pérdida
de la función vestibular, generalmente, unilateral. La lesión puede ser
Û ÍNDICE
central o periférica. La historia clínica y la exploración deben dirigirse

para poder dilucidar si se trata de una afectación del tronco del encé-
falo o del cerebelo o si, por el contrario, es una afectación laberíntica
o del nervio vestibular. Es importante conocer los factores de riesgo
vascular, la edad del paciente o la existencia de otras enfermedades
(autoinmunes, infecciosas, etc.) que puedan orientar hacia el origen
de los síntomas.
D1.1. Neuronitis vestibular: clínicamente se presenta con un síndro-
me vestibular periférico (vértigo, náuseas y vómitos) de instauración
progresiva con un máximo generalmente a las 24 horas y lenta mejoría
durante varias semanas. Aunque suele ser un proceso episódico, en algu-
nos pacientes puede existir una exacerbación posterior como expresión
de una activación del virus, coincidiendo generalmente con un proceso
viral sistémico. Exceptuando los casos en los que la infección es debida
al VVZ (síndrome de Ramsay-Hunt), es difícil establecer el agente cau-
sante. Debemos dirigir la exploración a discernir entre el origen central
o periférico del cuadro. Es fundamental analizar las características del
nistagmus y la ausencia de cualquier otro síntoma o signo que indique
una localización central.
La exploración visual del conducto auditivo y el TC no suelen mostrar
alteraciones. En la RM se puede observar captación de contraste en la
membrana laberíntica o en el octavo nervio craneal, hallazgos inespe-
cíficos que indican la presencia de inflamación. Dentro del diagnóstico
diferencial se deben incluir otros procesos infecciosos (laberintitis bac-
teriana, sifilítica), la isquemia laberíntica y la fístula perilinfática.
El tratamiento es sintomático con antieméticos y antivertiginosos
durante la fase aguda del cuadro suspendiéndolos cuando el vértigo
ha cedido. Un tercio de los pacientes presentarán posteriormente una
hipofunción vestibular por lo que se deberán iniciar ejercicios de reha-
bilitación inmediatamente después del cese de las náuseas y vómitos.
Se pueden pautar esteroides que, en teoría, disminuyen la inflamación,
o antivirales, pero no existen estudios controlados por lo que se deberá
valorar el riesgo-beneficio de dichos fármacos.
D1.2. Infecciones del oído y del hueso temporal: las infecciones del oído
externo no se suelen acompañar de clínica vertiginosa. Las otitis externas
prácticamente nunca lo producen y las otitis externas malignas, produci-
das por la Pseudomonas aeruginosa, únicamente cuando presentan una
extensión al laberinto, canal auditivo interno o a ambos. En el caso de la
otitis media aguda, mastoiditis, colesteatoma o en la petrositis sólo de
manera ocasional hay vértigo y se debe considerar la posibilidad de una
complicación.La laberintitis es un proceso infeccioso de los elementos
membranosos del oído interno. Puede ser debida a una infección viral o
bacteriana. En el caso de las laberintitis víricas, se suelen observar episo-
dios de vértigo en el seno de un proceso gripal. Son de corta duración y
no suelen acompañarse de complicaciones. La laberintitis química suele
ser la complicación de la difusión de toxinas bacterianas a través de la
membrana redonda o por la invasión directa de las bacterias.
Û ÍNDICE
La afectación ótica del herpes zóster o síndrome de Ramsay-Hunt

suele presentar otalgia, vesículas en el conducto auditivo externo y pa-
rálisis facial periférica.
D1.3. Infarto laberíntico y vertebro-basilar: la vascularización del oído
interno, el tronco y cerebelo, depende del sistema vertebro-basilar. El
vértigo puede ser uno de los síntomas que padezcan los pacientes con
infartos de territorios dependientes de las arterias cerebelosas posterior
inferior, anteroinferior o superior. La arteria auditiva interna nace habi-
tualmente de la arteria cerebelosa antero-inferior a la altura del ángulo
olivo-ponto cerebeloso. Tras vascularizar el octavo nervio craneal se divide
en sus dos ramas que irrigarán los laberintos vestibular y auditivo. La
oclusión de la arteria auditiva interna produce un déficit agudo de las
funciones vestibular y auditiva. La cofosis suele ser continua, mientras
que el vértigo persiste hasta que se produce la compensación central.
En la mayoría de los casos, además de afectación del oído interno, existe
afectación bulbar. En pacientes mayores con factores de riesgo vascular
o historia de accidentes isquémicos transitorios se podrá asumir como
isquémica la pérdida aguda de la audición; sin embargo, en jóvenes la
mayoría de los casos se deben a infecciones virales.El infarto bulbar
posteriorlateral o síndrome de Wallenberg, debido habitualmente a la
oclusión de la arteria cerebelosa posterioinferior, suele manifestarse con
hipo, vértigo, náuseas y vómitos, dolor e hipoestesia facial, hemihipoes-
tesia somática, diplopia, disfagia, Horner y disfonía.
D1.4. Vértigo postraumático: se estima que el 20% de los pacientes
que han sufrido un traumatismo cráneo-encefálico, no complicado, se
quejan de vértigo. El vértigo postraumático agudo ocurre inmediata-
mente tras el trauma craneal. Los enfermos pueden quejarse de vértigo,
náuseas y vómitos, como consecuencia de una hipofunción vestibular
unilateral. La laceración de la membrana timpánica con sangre en el
canal auditivo externo (hemotímpano) sugiere una fractura longitudinal
o transversa del hueso temporal, aunque la mayor parte de los casos
de vértigo postraumático no se asocian a fracturas. El tratamiento reco-
mendado consiste en reposo en cama y la administración de sedantes
vestibulares, observándose una mejoría en pocos días. Otro mecanismo
de vértigo tras un trauma craneal es la formación de una fístula peri-
linfática, que consiste en una comunicación entre el oído interno y el
medio. Clínicamente se caracteriza por episodios de vértigo inducidos
por maniobras de Valsalva (estornudar, toser o realizar esfuerzos físicos).
La mayoría de las fístulas perilinfáticas se curan espontáneamente con
el reposo.
D2. Vértigo recurrente no posicional

Se producen ataques recurrentes de vértigo, autolimitados. Suelen
durar de minutos a horas y la mejoría clínica no se debe a compensación
central. El diagnóstico diferencial es amplio, incluyendo la enfermedad
de Ménière, causas autoinmunes, enfermedades neurológicas y la ves-
tibulopatía luética.
Û ÍNDICE
D2.1. Enfermedad de Ménière: el cuadro clínico característico de la

enfermedad comienza con sensación de opresión en el oído, seguida de
pérdida de audición, acúfenos y episodios vertiginosos. El vértigo alcanza
su máxima intensidad en minutos y, posteriormente, va cediendo de
manera progresiva. Posteriormente, el paciente presenta sensación de
inestabilidad durante unos días. Al comienzo la hipoacusia es reversible,
sin embargo, con el tiempo puede persistir un déficit auditivo en las
frecuencias más bajas. El acúfeno también puede persistir entre las crisis.
Aunque el diagnóstico clínico se basa habitualmente en la tríada
de hipoacusia, vértigo y acúfenos, existen variaciones apareciendo los
elementos sintomáticos de manera independiente. En ocasiones, la
enfermedad de Ménière se expresa en un oído previamente lesionado.
La audiometría se caracteriza por una caída de 10 o más dB en dos
frecuencias diferentes. Los potenciales evocados son, en general, norma-
les y el reconocimiento de palabras suele estar respetado. Las pruebas
calóricas pueden mostrar una hipofunción vestibular.
El tratamiento se basa en sedantes vestibulares en la fase aguda y
diuréticos y restricción de sal como tratamiento a largo plazo.
D2.2. Enfermedad autoinmune del oído interno: es un cuadro progre-
sivo de inicio unilateral pero que, invariablemente, afecta a ambos oídos.
Se manifesta por pérdida de audición e hipofunción vestibular. Puede
ser parte de un cuadro sistémico conocido (colitis ulcerosa, artritis, etc.),
formar parte del síndrome de Cogan o ser una afectación primaria del
oído interno. El cuadro es, inicialmente, fluctuante y se caracteriza por
hipoacusia fluctuante, sensación de presión en el oído, acúfenos y vértigo.
No es infrecuente que se plantee la posibilidad de una enfermedad de
Ménière, pero se diferencia en ser rápidamente progresivo. Es debido
a un proceso autoinmune con participación de la inmunidad celular y
de la humoral. En el oído interno se produce un infiltrado de linfocitos,
células plasmáticas y macrófagos.
El diagnóstico es clínico, la sospecha se plantea habitualmente en
los pacientes con enfermedades autoinmunes conocidas o en las que
padecen queratitis intersticial. Sin embargo, en los enfermos con afec-
tación autoinmune primaria debe existir un índice de sospecha clínica.
Se puede realizar un estudio de autoimnunidad sistémica y valorar tra-
tamiento inmunosupresor. El manejo habitual son esteroides a altas
dosis con una lenta disminución posterior. Algunos casos han mejorado
con plasmaféresis e inmunosupresores.
D2.3. Vestibulopatía luética: en la sífilis precoz y en la tardía se puede
producir afectación directa del oído interno. En la sífilis precoz el paciente
presenta hipoacusia bilateral, mientras que en la tardía o congénita el
cuadro clínico puede ser unilateral y similar a la enfermedad de Ménière.
Habitualmente es debida a una meningitis con participación del nervio
esteatoacústico o a una osteítis del hueso temporal. El diagnóstico se
realiza mediante los test serológicos de la lúes y se trata con penicilina.
D2.4. Vértigo asociado a la migraña: los pacientes migrañosos pue-
den presentar cuadros vertiginosos asociados. La duración es de horas a
Û ÍNDICE
minutos y puede aparecer sin cefalea acompañante. En la migraña basilar

habitualmente se asocia a otros síntomas de disfunción del troncoen-
céfalo. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico asociado a cefalea de
tipo migrañoso. El tratamiento es el de la migraña y para el vértigo se
puede asociar sedantes vestibulares.
D3. Vértigo recurrente posicional

D3.1. Vértigo posicional paroxístico benigno: es la causa más frecuen-
te de vértigo y se caracteriza por sensación de giro de objetos de inicio
brusco que aparece por cambios en la postura de la cabeza, como el giro
en la cama, al acostarse, al levantarse y al mirar hacia arriba. Se acompaña
en ocasiones de náuseas y vómitos. El paciente refiere tener miedo a
adoptar esa postura e incluso si la adopta mientras duerme se despierta
con una crisis vertiginosa. Las crisis son limitadas y recurrentes, con una
duración de 10-20 segundos, pudiendo reaparecer durante semanas o
meses. La causa de este tipo de vértigo es la existencia de otolitos en
algún canal semicircular (habitualmente, el posterior). Algunos pacien-
tes tienen antecedentes como traumatismo craneoencefálico, ictus o
laberintitis virales. Es más frecuente en las mujeres. La edad de mayor
incidencia es la sexta década de la vida.
El diagnóstico se establece por la maniobra de Dix-Hallpike (Fig. 1).
Con el paciente sentado en la camilla, se gira la cabeza 90º a la derecha
de forma brusca hasta acostarlo en decúbito supino; posteriormente se
repite la maniobra con giro de la cabeza hacia la izquierda. La maniobra
es positiva si aparece un nistagmus de unos 10-20 segundos de duración
con intensa sensación rotatoria, siendo característica la fatigabilidad del
nistagmus y el vértigo al repetir la maniobra.
El tratamiento es conservador. Es importante explicar al paciente que
se trata de un proceso benigno que se origina en el oído interno. Muchos
casos se resuelven espontáneamente. La eficacia de los sedantes vesti-
bulares es relativa y, posiblemente, sea más útil realizar las maniobras
de recolocación y valorar tratamiento con lorazepam que, además, de
actuar como sedante vestibular disminuye la ansiedad asociada a los
episodios. Los ejercicios postulares pueden ser útiles y consisten en que
el paciente se sienta en la cama con los ojos cerrados. A continuación se
inclina lentamente hacia un lado hasta conseguir que la cabeza contacte
lateralmente con la cama y debe permanecer en esa postura durante 30
segundos. Seguidamente se vuelve a la posición inicial y se esperan otros
30 segundos. Se repite el ejercicio hacia el lado contrario. Este ejercicio
se repite de cinco a diez minutos tres veces al día.
El tratamiento más eficaz es la maniobra de Epley (Fig. 2), que se basa
en la colocación de otolitos del canal semicircular posterior hacia el utrículo.
Se coloca al paciente en la posición de Hallpike-Dix y se produce el nistag-
mus, dejando al paciente en esta posición durante unos minutos. Después
se rota la cabeza hacia el lado contrario con un giro de 45º hacia abajo. En
ocasiones, recomendamos al paciente que lleve un collarín cervical durante
unos días, para evitar los giros cefálicos, y que se acueste semisentado.
Û ÍNDICE
FIGURA 2. Maniobra de Epley (tomado de Porta-Etessam J. Mareo y vértigo).
D4. Inestabilidad sin vértigo

Las siguientes entidades suelen cursar con inestabilidad y datos de
hipofunción vestibular sin cuadro vertiginoso asociado. En la evaluación
de estos pacientes es fundamental realizar la agudeza visual dinámica
frente a la estática, la presencia de nistagmus tras el saqueo cefálico y
la necesidad de una corrección sacádica con los giros bruscos cefálicos
(véase exploración).
D4.1. Ototoxicidad: consiste en la capacidad de algunos fármacos
para producir alteraciones celulares a nivel del oído interno, entre los que
destacan los antibióticos aminoglucósidos los diuréticos, los salicilatos,
los antineoplásicos y la fenitoína.
D4.2. Tumores: tumores del ángulo pontocerebeloso, como el neu-
rinoma del acústico, el meningioma y tumores primarios o metástasis
del tronco encefálico y cerebelo.
D4.3. Enfermedades neurodegenerativas como ataxia de Friedreich,
Refsum, etc.
D5. Mareo psicógeno

Es la causa más frecuente de mareo en la población general y está
presente en el 80-90% de los pacientes con enfermedades psiquiátri-
cas como la hipocondría, trastornos de somatización, fobias, crisis de
angustia, ataques de pánico y depresión.
La historia clínica es fundamental para orientar el origen psicológico
del mareo, preguntando por síntomas sugerentes de trastorno depresivo
(como tristeza, insomnio, astenia, falta de interés, llanto, ideas de muerte
Û ÍNDICE
o suicidio). Hay que indagar sobre la relación del paciente con el entorno
(la familia, situación laboral y económica), manías, conductas fóbicas,
crisis de angustia o pánico.
Se deben explicar claramente los síntomas y la ausencia de gravedad
del mareo. Se trata con ansiolíticos y antidepresivos.
Especial interés tienen dos cuadros clínicamente definidos, el vértigo
fóbico posicional y el mareo psicofisiológico. El vértigo fóbico posicional
lo veremos, fundamentalmente, en pacientes que han pasado un vértigo
posicional paroxístico benigno y persisten con sintomatología similar
al girar la cabeza, pero sin datos objetivos. El mareo psicofisiológico es
una sensación de flotar continua, habitualmente fluctuante, sin ninguna
focalidad neurológica. Con la hiperventilación se reproducen los sínto-
mas sin que se induzca un nistagmus. Aunque no se conoce la etiología
directa, posiblemente se deba a un cuadro de ansiedad continuo que se
acompaña de variaciones en la frecuencia respiratoria y en el pH, lo que
induce esa alteración en la percepción del equilibrio.
BIBLIOGRAFÍA
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Û ÍNDICE
10. Urgencias neurooftalmológicas
T. Moreno Ramos, R.M. Ceballos Rodríguez
A. ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN
A1. Historia clínica

Una historia clínica bien realizada puede llevar al diagnóstico de un
trastorno neurooftalmológico aun antes del examen físico. La forma de
realizar las preguntas es similar a la manera en que se aborda cualquier
enfermedad neurológica.
A2. Examen de la función visual

A2.1. Agudeza visual: se debe medir la mejor visión cercana (tablas
de Jaeger o de Rosenbaum) con la corrección de refracción que necesite
el paciente. El principal signo de afectación del nervio óptico es una
disminución de la agudeza visual.
A2.2. Visión del color: la percepción al color rojo se ve comprometida
de manera precoz en las alteraciones del nervio óptico y del quiasma. Si
no se tienen a mano tablas especiales para su valoración, nos auxiliamos
de objetos de colores (es muy útil la tapa de un bolígrafo bic rojo) para
realizar esta prueba. Se debe realizar en cada ojo, y en cada cuadrante,
de manera individual, de tal forma que se pueda hacer la comparación
entre los dos ojos.
A2.3. Test del deslumbramiento: ayuda a determinar si una lesión
es retiniana o del nervio óptico. Se alumbra con una linterna un ojo
durante 10 segundos y se mide el tiempo que se tarda en recuperar la
agudeza visual previa. El tiempo de recuperación normal es menor de 1
minuto. Una agudeza visual disminuida con un tiempo de recuperación
aumentado es sugerente de lesión retiniana difusa, pero con un tiempo
de recuperación normal es sugerente de lesión del nervio óptico.
A2.4. Rejilla de Amsler: esta prueba valora los 20° centrales del campo
visual cuando se observa a 30 cm del ojo de manera monocular. Se le pide
al paciente que observe la cuadrícula con cada ojo separado y describa
si las líneas se observan rectas u oblicuas (supondría metamorfopsias) y
si se ve completa la cuadrícula o se presentan áreas de no visión (serían
escotomas).
A2.5. Valoración de los campos visuales: esta prueba permite la com-
probación de la integridad de la vía visual, tanto pre como retroquias-
mática. En la urgencia se pueden hacer por confrontación. El médico se
separa 50 cm del paciente, le pide que se fije en su nariz, y se exploran los
Û ÍNDICE
cuatro cuadrantes de cada ojo por separado en tres pasos: a) contando

dedos en cada cuadrante; b) contando dedos en dos cuadrantes a la vez
(detecta el fenómeno de extinción); c) comparando la percepción del
color en los diferentes cuadrantes, sobre todo el rojo (detecta lesiones
pregeniculadas). Los defectos campimétricos se ajustan a una serie de
patrones que están en función de la disposición de las fibras ópticas a
lo largo de su recorrido.
A3. Técnica para el examen de la pupila

Se debe hacer un registro de cualquier medicamento local o sisté-
mico que altere la función pupilar. En condiciones de baja iluminación
se le pide al paciente que fije la mirada en un objeto distante. Con una
linterna se iluminan las pupilas por debajo de la nariz. Se anota el ta-
maño, la forma y la posición de cada una. Si se observa una diferencia
de tamaño entre ellas (anisocoria) debe anotarse y se deberá hacer la
misma maniobra en condiciones de luz intensa para saber si se acentúa
la anisocoria en la luz o en la oscuridad. Se debe evaluar y registrar de
manera independiente la reacción de la pupila a la luz directa. Posterior-
mente se deberá explorar el reflejo fotomotor alternante: pasar la luz
de un ojo a otro y valorar si existe un defecto pupilar aferente relativo
(pupila de Marcus Gunn).
A4. Motilidad ocular

Se explora la motilidad de los dos ojos por separado (ducciones) y
luego de manera conjunta (versiones), en todos los puntos cardinales de
la mirada. Es importante diferenciar los movimientos sacádicos (pidiendo
al paciente que mire hacia los distintos puntos) de los movimientos de
seguimiento (persiguiendo un objeto).
A5. Sensibilidad ocular

El nervio trigémino transmite información sensorial desde el ojo
y la cara. Se puede utilizar un hisopo de algodón con punta fina para
examinar la sensibilidad de la córnea, la cara y la ceja.
A6. Valoración del fondo del ojo

Con oftalmoscopia directa en busca de alteraciones a nivel de la
papila o de la mácula así como de los vasos de la retina y elementos
anatómicos relacionados.
B. ENFERMEDADES NEUROOFTALMOLÓGICAS
B1. Patología de la vía visual

La vía visual comienza en los receptores de la retina y termina en
la corteza visual en los lóbulos occipitales. La información visual que se
origina en las células ganglionares se transmite por el nervio óptico. En
el quiasma óptico se produce la decusación de las fibras procedentes de
la retina nasal, que vehículan la información del hemicampo temporal.
Û ÍNDICE
Urgencias neurooftalmológicas 141
TABLA I. Características de la patología de la vía visual según donde esté

la lesión
Vía
Nervio óptico Quiasma retroquiasmática
Papila Palidez (unilateral) Palidez (bilateral) Normal
Campo visual Escotoma central Hemianopsia Hemianopsia
bitemporal homónima
Agudeza visual Disminuida Variable Normal
Pupila Defecto pupilar Variable Normal
aferente relativo
TABLA II. Características oftalmoscópicas del edema del nervio óptico

• Borramiento del borde de la papila (aparece mal limitado)
• Aumento del tamaño del disco papilar
• Aumento del relieve del mismo (papila en tapón de champaña)
• Desaparición de la excavación fisiológica por edema
• Coloración gris rojiza de la papila
• Ingurgitación de las venas y estrechamiento de arteriolas
• Edema del polo posterior y hemorragias y exudados alrededor de la papila
(en casos extremos)
La información visual llega al tracto óptico (donde se representa el he-

micampo contrario), que sinapta en el ganglio geniculado lateral del tá-
lamo posterior. Desde allí las neuronas postsinápticas llegan a la corteza
occipital mediante las radiaciones ópticas. Se resumen las características
de la patología de la vía visual según donde esté la lesión en la tabla I.
B1.1. Cambios en el nervio óptico
La inflamación o edema del nervio óptico se puede observar con el
oftalmoscopio y nos orienta hacia varias patologías. Las características
oftalmoscópicas están descritas en la tabla II y son independientes de la
etiología. Se utiliza el término papiledema para referirse exclusivamente
al edema de la cabeza del nervio óptico secundaria a hipertensión intra-
craneal. Se utilizará el término edema de la papila para describir la obser-
vación de una papila congestionada sea por afección local o sistémica.
B1.1.1. Papiledema: este término se reserva para el edema de la papila
secundario a un aumento de la presión intracraneal. Suele ser bilateral.
Tras este aumento comienzan cambios en la papila transcurridos 1-5
días, a excepción de la hemorragia intracraneal aguda en la que se de-
sarrollan en 2-8 horas. Si la presión asciende por encima de 200 mmH2O,
desaparece el pulso venoso del fondo de ojo. Una vez que la presión
desciende, la papila tarda de 6 a 8 semanas en normalizarse. El principal
síntoma es la cefalea, que empeora por la mañana, con el decúbito y con
las maniobras de Valsalva. Se puede acompañar de náuseas, vómitos,
diplopia binocular (sobre todo por afectación del VI n.c. que puede ser
Û ÍNDICE
bilateral), y oscurecimientos visuales transitorios de 10 a 30 segundos que

se suelen desencadenar con los movimientos de la cabeza. La agudeza
visual se conserva en los estadios iniciales, lo que ayuda en el diagnóstico
diferencial con las papilitis. El papiledema crónico puede producir daño
axonal con pérdida de visión gradual. Lo más precoz es el aumento del
punto ciego. El diagnóstico constituye una emergencia médica.
B1.1.2. Neuritis óptica: inflamación de la porción intraocular del ner-
vio óptico en la cual se encuentra una disminución aguda de la visión.
Generalmente es unilateral, aunque puede ser bilateral (sobre todo en
niños). El dolor es una característica de este padecimiento y se presenta
especialmente con el movimiento ocular. Otros signos y síntomas son
disminución de la visión de los colores, alteración en la percepción de
los objetos en movimiento (fenómeno de Pulfrich). Si la neuritis óptica
es unilateral, se va a encontrar presente el defecto pupilar aferente
relativo. Los campos visuales por confrontación o automatizados van a
mostrar un escotoma cecocentral o arcuato. Las etiologías más frecuen-
tes son: idiopática, desmielinizante, infecciones virales, inflamaciones
de vecindad (senos, órbitas, meninges), inflamaciones intraoculares.
Si se trata de una papilitis (neuritis óptica anterior), no existe ningún
dato oftalmoscópico que permita hacer la distinción entre la neuritis
óptica y el papiledema. Se pueden distinguir porque, en el caso de la
neuritis, hay una disminución importante de la visión y el campo vi-
sual se deteriora en forma temprana y ostensible, en tanto que en el
papiledema la agudeza visual se conserva sin alteración y el campo
visual se mantiene prácticamente normal. En el caso de una neuritis
retrobulbar (afectación del nervio por detrás de la lámina cribosa) no
se observan cambios en la papila.
B1.1.3. Neuropatía óptica isquémica anterior: es el edema de papila se-
cundario al infarto del nervio óptico que, en su fase aguda, lo observamos
como edema de la papila y que se manifiesta como una pérdida gradual
de la visión. Hay dos tipos fundamentales: arterítica, y no arterítica. Es
muy importante el diagnóstico diferencial entre estos dos tipos, que se
resumen en la tabla III, porque la arterítica puede poner en peligro la
visión e incluso la vida del paciente, y necesita un tratamiento precoz.
También existe la neuropatía óptica isquémica posterior en la que la
papila es normal, pero es muy poco frecuente.
B1.1.4. Pseudopapiledema: se observa borramiento de los bordes
papilares, pero no está hiperémica y el pulso venoso está presente. Para
distinguirlo de un papiledema verdadero se podría realizar una angio-
grafía con fluoresceína del ojo.
B1.2. Alteración del quiasma
La causa más frecuente de afectación quiasmática es la compresión
extrínseca por tumores, como los adenomas hipofisarios, meningiomas
o craneofaringiomas. El defecto campimétrico típico es la hemianopsia
bitemporal por afectación de las fibras mediales que vienen de las retinas
nasales, que llevan información de los campos temporales. Es imprescin-
dible una prueba de neuroimagen para llegar al diagnóstico etiológico.
Û ÍNDICE
TABLA III. Diagnóstico diferencial de los tipos de neuropatía óptica

isquémica
Idiopática Arterítica
Edad 60-70 años 70-80 años
Pérdida visual Mínima a severa Severa
Amaurosis fugax
monocular que alterna
los dos ojos
Afección segundo ojo 40% 80% en horas-semanas
Fondo ocular Edema de papila Edema de papila
Papila pálida
Enfermedad sistémica Hipertensión arterial Cefalea/malestar
Diabetes mellitus Astenia
Pérdida de peso
Polimialgias
Claudicación mandibular
Hipersensibilidad en el
cuero cabelludo
Velocidad de <40 50-120
sedimentación globular
Respuesta a esteroides No Mejoría de síntomas
Tto: AAS Protección del otro ojo
Disminución morbi-
mortalidad
B1.3. Vía retroquiasmática

Las lesiones a este nivel provocan alteraciones campimétricas homó-
nimas. No afectan a la agudeza visual ni a la visión del color. La alteración
puede estar en:
B1.3.1. Cintillas ópticas: son poco frecuentes. Provocan hemianopsia
homónima con defecto pupilar aferente relativo en el ojo contralateral.
Con el oftalmoscopio se puede observar atrofia sectorial de la papila.
B1.3.2. Afectación lóbulo temporal, lóbulo parietal o corteza occipital:
según la localización de la lesión se produce un defecto campimétrico
característico: a) lóbulo temporal: hemianopsia homónima incongruen-
te más densa en el cuadrante superior; b) lóbulo parietal hemianopsia
homónima incongruente más densa en el cuadrante inferior; c) corteza
occipital: hemianopsia homónima congruente con respeto macular (gra-
cias a la doble irrigación de la región occipital que corresponde a la visión
macular). Pueden ser lesionadas por procesos tumorales, inflamatorios,
traumáticos o tumorales.
B2. Pupilas
La pupila es la abertura central del iris y regula la cantidad de luz
que llega a la retina. Se contrae con la iluminación intensa y se dilata en
condiciones de poca luz. Su tamaño está controlado por la acción opuesta
Û ÍNDICE
de dos músculos lisos: el músculo esfínter de la pupila (inervado por el

sistema parasimpático vía III n.c.) y el músculo dilatador de la pupila
(controlado por el sistema simpático).
La vía parasimpática aferente comienza en la retina, adyacente al
nervio óptico y tractos ópticos, llega al núcleo pretectal en el mesen-
céfalo. Se decusa y sinapta en el núcleo parasimpático del complejo
oculomotor.
La vía parasimpática eferente sale por el fascículo y nervio del III n.c.,
entra en la órbita y sinapta en el ganglio ciliar. Por los nervios ciliares
cortos llega al iris para controlar la contracción pupilar. Por la múltiples
decusaciones la estimulación unilateral provoca contracción bilateral.
El sistema simpático controla la dilatación pupilar. Es un arco de
tres neuronas. Se origina en el hipotálamo y desciende por el mesen-
céfalo, puente, bulbo y sinapta en la sustancia intermedio lateral de
C8-T1. La segunda neurona sale con las raíces espinales ventrales (aquí
están relacionadas con el ápex pulmonar), asciende al ganglio cervical
superior donde sinapta. Las neuronas de tercer orden viajan con la ca-
rótida, ataviesa el seno cavernoso y entran en la órbita hasta el músculo
dilatador del iris.
Hay que explorar:
Tamaño de las pupilas en oscuridad y con luz: la anisocoria es la
diferencia de tamaño de las dos pupilas. Si aumenta la anisocoria en la
oscuridad significa que una de las dos pupilas no puede dilatarse, es decir,
un fallo en el sistema simpático. Si la anisocoria aumenta en situaciones
con mucha luz significa que una de las dos pupilas no puede contraerse,
es decir, un fallo en el sistema para simpático. Es conveniente comparar
con fotografías antiguas del paciente para ver si es de reciente comienzo
o se trata de un trastorno crónico.
Forma irregular.
Reflejo fotomotor: directo y consensuado
Reflejo de acomodación: al converger los ojos se produce una miosis.
La vía de este reflejo es diferente al que produce miosis como respuesta a
la luz, por lo que pueden afectarse de manera independiente, y, en estas
ocasiones, sirve para localizar una lesión.
Las alteraciones pupilares más frecuentes son:
B2.1. Defecto pupilar aferente relativo: realmente se trata de una
afectación de la vía óptica prequiasmática, como en las lesiones del
nervio óptico unilateral o bilateral asimétrica, o en las lesiones retinianas
(tienen que ser muy extensas para producir este defecto). Al examinar el
ojo sano con un estímulo luminoso ambas pupilas se contraen (reflejo
directo y consensuado). Cuando se cambia rápidamente la luz al ojo
afecto, la pupila de éste comienza a dilatarse (fenómeno paradójico de
Marcus-Gunn). Esto aparece porque el estímulo “disminución de luz”
del ojo sano es más fuerte que el estímulo “aumento de luz” que capta
un nervio óptico afectado.
B2.2. Síndrome de Horner: es la lesión de vía simpática, que puede
estar en cualquier lugar de la vía, desde el hipotálamo hasta la órbita.
Û ÍNDICE
Provoca miosis (paresia del músculo dilatador), ptosis (por paresia del
músculo de Müller), enoftalmos y anhidrosis (si es pregaglionar). Se
puede observar también ptosis inversa, que se puede explicar porque
el sistema simpático retrae el párpado inferior y, si está lesionado, el
párpado se eleva levemente. Esto, combinado con la ptosis del párpado
superior, da la impresión de enoftalmos.
B2.3. Pupila tónica de Adie: es por una denervación parasimpática
post ganglionar del iris. Aparece en pacientes jóvenes y sanos, con más
frecuencia en mujeres. Presentan una pupila dilatada, inicialmente uni-
lateral, que reacciona lentamente a la luz, pero de manera adecuada a la
acomodación. En ocasiones se asocia a arreflexia (síndrome de Holmes
Adie). No existe tratamiento eficaz (los colirios mióticos reducen la ani-
socoria pero pueden producir espasmo del músculo ciliar).
B2.4. Pupila fija y dilatada: la primera sospecha clínica es que el
paciente ha tenido contacto con midriáticos. La otra etiología frecuente
es la lesión del III n.c. (por aneurisma de la comunicante posterior o
tumor). Para diferenciar estas dos entidades se puede usar un colirio
de pilocarpina que producirá una miosis rápida en el caso de lesión
del III n.c., pero muy lenta o nula en el caso de midriasis farmacológica.
B2.5. Pupila en la lesión mesencefálica: en la lesión del mesencéfalo
dorsal, en la comisura posterior, se observan pupilas medias, con diso-
ciación luz-acomodación (reacción adecuada a la acomodación, es decir,
miosis al converger los ojos, y escasa respuesta a la luz). Otros signos
que se asocian son parálisis de la supraversión de la mirada, papiledema,
nistagmus de convergencia-retracción y retracción palpebral (signo de
Collier). Las etiologías más frecuentes son compresión por tumores en
la glándula pineal, hidrocefalia, infarto, hemorragia, infección, etc.
B2.6. Pupila de Argyll-Robertson: es la combinación de pupilas mió-
ticas e irregulares, reflejo pupilar a la luz abolido, reacción pupilar a la
convergencia y a la acomodación conservado. Es un signo clásico de
neurosífilis, que ha disminuido en frecuencia, aunque puede aparecer
también en diabetes, alcoholismo y esclerosis múltiple.
B2.7. Defecto traumático del iris: los traumatismos del iris pueden
producir anomalías del reborde pupilar, con miosis o midriasis según se
lesione el músculo dilatador o la rama inferior del III n.c., respectivamente.
B3. Diplopia
Los pares craneales encargados de la motilidad ocular extrínseca son el
III n.c. (inerva los músculos recto interno, recto superior, recto inferior, obli-
cuo inferior, elevador del párpado superior, cuerpo ciliar), el IV par (inerva
el músculo oblicuo superior) y el VI n.c. (inerva el músculo recto externo).
Las causas de parálisis (limitación total del músculo) o paresia (limi-
tación parcial) pueden ser congénitas o adquiridas. En las congénitas no
aparece diplopia ya que existen mecanismos de adaptación sensorial.
El principal síntoma es la diplopia binocular, es decir, visión doble
que sólo aparece cuando se mira con los dos ojos, y desaparece al ta-
parse uno de ellos. Supone una falta de alineación de los dos ojos. En
Û ÍNDICE
Ojo derecho Ojo izquierdo

RS (OI) RS (OI)
RS OI OI RS
RL RM RM RL
RI OS OS RI
RI (OS) RI (OS)
FIGURA 1. Exploración de las ducciones oculares. Valoración de cada uno de

los seis músculos oculares aislados, asumiendo el correcto funcionamien-
to de los otros. La supraducción y la infraducción de los ojos son acciones
mediadas por el recto superior (RS) y el recto inferior (RI), respectivamente,
con cierta colaboración de los músculos oblicuos. RL: recto lateral; RM: recto
medial; OS: oblicuo superior; OI: oblicuo inferior.
ocasiones los pacientes con una alteración de la motilidad ocular aguda

pueden estar asintomáticas si no tenían visión binocular previamente
(cataratas, retinopatía...). La diplopia por alteración de la alineación ocular
siempre desaparecerá al taparse un ojo. Si persiste (diplopia monocu-
lar), casi con seguridad será por afectación de los medios de refracción
(causa oftalmológica). Existe alguna excepción muy poco frecuente de
diplopia monocular que no mejora con agujero estenopeico y puede ser
por afectación cortical.
Existen algunos datos en la historia clínica que nos pueden orientar
al diagnóstico etiológico, como la cronología (si es brusco con poco em-
peoramiento sugiere afectación microvascular, si es lentamente progresi-
vo orienta a etología compresiva o enfermedad de Graves), fluctuaciones
diarias (miastenia), factores de riesgo vascular (isquemia), antecedentes
de cáncer (metástasis), fiebre y/o cefalea (infección SNC), etc.
Para la identificación de los músculos paréticos es necesario conocer
la función de la musculatura ocular extrínseca (Fig. 1). En cada ojo hay
seis músculos, dos controlan los movimientos horizontales (recto exter-
no y recto interno), cuatro controlan los movimientos verticales (recto
superior, recto inferior, oblicuo superior, oblicuo inferior). Las ducciones
son movimientos de cada ojo por separado. Los movimientos binocu-
lares pueden ser conjugados (versiones) o disconjugados (vergencias).
En la diplopia horizontal (el paciente refiere que ve un objeto al lado
del otro) está afectado uno de los cuatro músculos encargados de los
movimientos horizontales (dos en cada ojo). La diplopia empeorará al
dirigir la mirada hacia la dirección de acción del músculo afectado. Si la
paresia es significativa se observa en las versiones de los ojos, si no, hay
que completar el estudio con cover test:
Û ÍNDICE
• Single cover: el paciente se fija en un objetivo a 6 metros. Se ocluye

un ojo y el examinador observa el otro ojo. Si se observa algún mo-
vimiento se apunta la dirección. Si el paciente tiene una desviación
ocular manifiesta (heterotropia), el ojo que previamente no estaba
fijando se moverá para fijar cuando se tapa el ojo que estaba fi-
jando. Cuando el ojo que no fijaba se tapa, no se observa ningún
movimiento en el otro ojo (porque ya estaba fijando).
• Cover alternante (cross-cover): se utiliza para detectar desviaciones
latentes de los ojos (heteroforia). Se tapa un ojo y luego el otro. Se
debe mantener tapado lo suficiente para permitir que el paciente
se fije en el objetivo. Cualquier movimiento de los ojos descubier-
tos sugiere que, aunque los ojos están alineados durante la visión
binocular, una pérdida en la fusión supone una desviación.
En la diplopia vertical (el paciente refiere que ve un objeto encima
del otro) es más complicada la exploración porque existen más músculos
implicados (cuatro en cada ojo) y porque la acción es más compleja. Se
utiliza el test de los tres pasos:
1. En la posición primaria se observa qué ojo está más alto (hipertropía),
y eso significa que está afectado uno de los depresores de ese ojo
(recto inferior u oblicuo superior), o uno de los elevadores del otro
(recto superior u oblicuo inferior). Es decir, reducimos las posibili-
dades a cuatro músculos.
2. Se observa hacia qué lado aumenta la desviación. Estarán afectados
algunos de los músculos que se encargan de esa función.
3. Signo de Bielschowsky: si el músculo parético es el oblicuo superior,
la diplopia aumenta al inclinar la cabeza hacia el lado ipsilateral a
la paresia, y mejora hacia el lado contrario.
El tratamiento siempre es el de la causa que lo provoca. También
hay medidas generales para la diplopia, como son la oclusión ocular
(nunca en niños menores de 10 años por el riesgo de ambliopía) y, si se
hace estable, hay que utilizar prismas o, incluso, cirugía.
B3.1. Parálisis del VI nervio craneal
Inerva el recto externo que abduce el ojo.
Sintomas: diplopia binocular horizontal que aumenta con la mirada
hacía al lado afecto.
Signos: en la posición primaria de la mirada, el ojo está desviado
medialmente (esotropia). El ojo no puede desplazarse parcial o total-
mente en sentido lateral del lado lesionado por paresia del recto lateral
de ese ojo.
Etiología: las causas más frecuentes son isquemia (hay que sospe-
charlo en pacientes mayores de 50 años con factores de riesgo vascular,
pero hay que realizar RM si la progresión dura más de una semana o
la recuperación dura más de 8 semanas), tumoral y traumática. Otras
causas son cambios en la presión intracraneal (hidrocefalea, pseudo
tumor cerebral, punción lumbar, hipotensión intracraneal), desmieli-
nizante (nuclear o fascicular). Hay que hacer diagnóstico diferencial
con miastenia ocular, enfermedad ocular tiroidea, pseudotumor orbi-
Û ÍNDICE
tario, síndrome de Duane, síndrome de Moebius, arteritis de células

gigantes, etc.
B3.2. Parálisis del IV nervio craneal
Inerva el oblicuo superior, que es un depresor puro cuando el ojo
está en addución. Es el principal responsable de la intorsión.
Síntomas: diplopia binocular vertical u oblicua que aumenta con la
mirada inferonasal. El paciente se suele quejar de visión doble cuando
lee o baja escaleras.
Signos: en la posición primaria de la mirada el ojo está más alto que
el otro (hipertropia). Hay un defecto del movimiento hacia la posición
inferonasal, por paresia del músculo oblicuo superior. La diplopia aumen-
ta al inclinar la cabeza sobre el hombro ipsilateral y mejora al hacerlo
sobre el otro hombro (signo de Bielchowsky).
Etiología: la causa más frecuente son la traumática (hasta el 20%
es bilateral). La isquemia microvascular hay que sospecharla en pacien-
tes mayores de 50 años, con factores de riesgo vascular, con paresia
del IV nervio craneal y con dolor periorbitario. Otra causa frecuente es
la descompensación de una foria preexistente (desviación latente de
uno de los dos ojos que durante la visión binocular desaparece), que se
transforma en una tropia (desviación ocular manifiesta). Con menos
frecuencia se encuentra infarto mesencefálico, tumores, desmielinizante,
síndrome de Guillain-Barré. Hay que hacer diagnóstico diferencial con
miastenia ocular, enfermedad ocular tiroidea, pseudotumor orbitario,
fractura orbitaria, síndrome de Brown, arteritis de células gigantes, etc.
B3.3. Parálisis del III nervio craneal
Síntomas: diplopia binocular con o sin dolor periorbitario.
Signos: en la posición primaria de la mirada, el ojo se encuentra
desviado lateralmente (exotropia). Existe una limitación para todos los
movimientos del ojo excepto para la mirada lateral (por paresia/pará-
lisis del recto superior, inferior e interno y el oblicuo inferior), y ptosis
(por afectación del elevador del párpado superior). Se puede encontrar
midriasis poco reactiva por alteración de las fibras parasimpáticas que
acompañan al tercer nervio craneal.
Etiología: si hay afectación pupilar, la causa más probable es una
compresión extrínseca, ya que las fibras parasimpáticas se encuentran
en la periferia del nervio. Lo más frecuente es el aneurisma de la arteria
comunicante posterior, luego las lesiones ocupantes de espacio en la
base del cráneo. Si no hay afectación pupilar, la causa más frecuente es la
isquemia microvascular y la arteritis de células gigantes. Hay que hacer
diagnóstico diferencial con miastenia ocular, enfermedad ocular tiroidea,
oftalmoplejia externa progresiva, pseudotumor orbitario, síndrome de
Parinaud, arteritis de células gigantes, etc.
B3.4. Parálisis combinada de los nervios III, IV y VI
La etiología de una parálisis combinada de varios de los nervios que
se encargan de la motilidad ocular se puede encontrar en:
1. Tronco del encéfalo: encefalopatía de Wernicke, encefalitis de
Bickerstaff, desmielinizante, vascular, etc.
Û ÍNDICE
2. Espacio subaracnoideo: procesos inflamatorios o infecciosos me-

níngeos agudos o crónicos, carcinomatosis o linfomatosis menín-
gea.
3. Base del cráneo: meningioma del clivus y del ala esfenoidal, cor-
doma, condrosarcoma, metástasis.
4. Seno cavernoso: hay que sospechar patología a este nivel ante
cualquier combinación de disfunción unilateral de los nervios III,
IV, VI, V1, V2 o síndrome de Horner. Los principales signos son afec-
tación de nervios craneales, anisocoria alternante (por la doble
afectación simpática y parasimpática), signos orbitarios como
proptosis, edema periorbitario, quemosis e inyección conjuntival
(todo esto aparece cuando las lesiones en el seno cavernoso im-
pide el retorno venoso). Hay que destacar dos patologías a este
nivel: a) trombosis séptica del seno cavernoso. Es una urgencia
médica. Las características principales son fiebre, dolor periorbi-
tario, edema y proptosis; b) fístula carótida-cavernosa.
B3.5. Oftalmopatía tiroidea
Puede preceder, o no estar asociado a alteración tiroidea clínica o
bioquímica. El proceso autoinmune conduce a una acumulación de mu-
copolisacáridos en los músculos oculares externos y en la grasa orbitaria.
Se produce una restricción mecánica de la mirada hacia el lado contrario
del músculo afecto. Para el diagnóstico es importante:
1. Test de la ducción forzada positivo: se pone un anestésico tópico.
Se intenta dirigir el ojo hacia el lado con la paresia, empujando
sobre la esclerótica con un bastoncillo adecuado para esa función.
Si se nota resistencia del movimiento el test es positivo y orienta
a una etiología restrictiva del músculo afecto. Si no se nota nin-
guna resistencia, la etiología será parálisis del nervio que inerva
el músculo.
2. Comparación de la presión intraocular en la posición primaria y
en el intento de la mirada hacia el lado restringido: si aumenta
más de 5 mmHg se confirma una restricción mecánica (aunque
no es específico de la afectación tiroidea).
3. Se pueden asociar otras características de la enfermedad como:
retracción palpebral, signo de Graefe, exoftalmos, edema palpe-
bral.
B3.6. Oftalmoplejia internuclear
Es la combinación de un déficit en la addución con nistagmus en el
ojo abducente. Traduce una lesión en el fascículo longitudinal medial.
La convergencia suele estar respetada. Como el fascículo longitudinal
medial es una estructura medial, se puede lesionar de manera bilateral.
La etiología más frecuente en menores de 50 años es desmielinizante.
En mayores de 50 años, insultos vasculares.
B3.7. Miastenia ocular
Es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por debilidad y
fatigabilidad de la musculatura voluntaria. Las manifestaciones oculares
son ptosis y afectación de la musculatura ocular extrínseca. Puede simu-
Û ÍNDICE
lar cualquier trastorno de la motilidad ocular. La clave diagnóstica es la

fatigabilidad (test de Cogan) y la mejoría con el reposo. El test de Cogan
se realiza solicitando al paciente que dirija la mirada hacia arriba durante
1 minuto. Si existe fatigabilidad se observará un descenso paulatino de
uno o de los dos párpados. La prueba diagnóstica más importante es el
test de anticolinesterásicos con bromuro de edrofonio (Anticude, amp
de 25 mg/2 ml). Al aumentar la acetilcolina en la unión neuromuscular
mejora temporalmente la debilidad. Se comienza inyectando suero fisio-
lógico al paciente (p. ej.: 2 ml IV) para observar el efecto placebo. Luego
se diluye una ampolla de 25 mg en 8 ml de suero salino fisiológico. Se
administra 1 ml IV (2,5 mg) y, si no hay efectos muscarínicos graves, se
administran lentamente 4 ml IV más (hasta 12,5 mg). Es importante tener
preparada atropina para neutralizar un posible cuadro colinérgico. Otra
prueba diagnóstica es el test del frío. Es menos sensible que el test de
los anticolinesterásicos pero tiene menos efectos secundarios. El frío
aumenta la acetilcolina en la unión neuromuscular, por la que mejora
la paresia. Es más útil cuando la debilidad afecta al elevador del párpado
superior (ptosis) que cuando afecta a otros músculos oculares (diplopia).
En el primer caso se coloca hielo (p. ej.: metido en un guante de látex)
sobre el ojo durante un minuto y, en el segundo caso, durante 5 minutos.
BIBLIOGRAFÍA
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mology. 5th ed. Baltimore: MD, Williams & Wilkins; 1995.
2. Trobe JD. The neurology of vision. 1st ed. USA: Oxford University Press; 2001.
3. Glaser JS. Neuro-ophtalmology. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams &
Wilkins; 1999.
4. Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD. Neurology in clinical prac-
tice. 3rd ed. Boston, Mass, Butterworth-Heinemann; 1999.
Û ÍNDICE
11. Dolor cervical, lumbar y en extremidades.
Dolor neuropático
A. Herrero San Martín, A. Martínez Salio
PARTE 1. DOLOR CERVICAL, LUMBAR Y EN EXTREMIDADES
A. MANEJO DEL PACIENTE CON DOLOR CERVICAL Y LUMBAR

El dolor cervical y lumbar es un motivo de consulta muy frecuente y
sus causas son múltiples. La orientación del diagnóstico viene dada por
la combinación del análisis de los síntomas con los hallazgos objetivos
de la exploración.
A1. Anamnesis
a) Historia del dolor: comienzo del dolor (inicio brusco o gradual,
circunstancias, características), evolución del dolor (curso, pruebas diag-
nósticas, tratamientos empleados); b) características del dolor actual:
localización y distribución, cualidad del dolor, intensidad, duración y pe-
riodicidad, factores agravantes y de alivio; c) síntomas acompañantes:
debilidad, atrofia, síntomas autonómicos; d) antecedentes personales; e)
antecedentes familiares; f) factores psicológicos; g) factores psicosociales.
A2. Exploración
A2.1. Exploración física general
A2.2. Exploración neurológica: es especialmente importante explorar
las distintas modalidades sensitivas, el balance muscular y los reflejos os-
teotendinosos (cualquier déficit a este nivel permite orientar topográfica-
mente el diagnóstico etiológico). También es de interés explorar la marcha.
A2.3. Exploración músculo-esquelética: dolor local. Palpación en la
zona dolorosa. Presencia de espasmos musculares asociados. Limitación
en la movilidad activa y pasiva. Maniobras de estiramiento radicular.
Percusión sobre trayectos nerviosos.
A2.4. Exploración de síntomas autonómicos: edema local, cambios
en la coloración y la temperatura de la piel, sudoración excesiva o se-
quedad, atrofia.
A3. Pruebas complementarias

A3.1. Pruebas de laboratorio: hemograma. VSG. Bioquímica completa.
Proteinograma.
A3.2. Pruebas de imagen: radiografía de columna (cervical y lumbar).
RM, TC y gammagrafía ósea, dependiendo de los datos clínicos. La RM
es la prueba que proporciona más información pero no siempre está
disponible en la urgencia.
Û ÍNDICE
TABLA I. Causas de dolor cervical

Dolor cervical irradiado al brazo Dolor cervical localizado
(cervicobraquialgia) • Artrosis de las articulaciones
• Lesiones medulares apofisarias
– Siringomielia • Artritis juvenil y del adulto
– Tumores (ependimoma, glioma) • Síndrome del latigazo cervical
– Malformaciones arteriovenosas
• Tendinitis del
• Lesiones radiculares esternocleidomastoideo
– Hernias discales • Distonía focal (tortícolis)
– Mielopatía cervical
• Enfermedad de Paget
– Tumores (meningioma,
neurinoma, metástasis) • Malformaciones de Arnold-Chiari
– Traumatismo • Neuralgia occipital
– Herpes zóster • Disección carotídea
• Lesiones del plexo • Infecciones faríngeas,
– Síndrome de Parsonage y osteomielitis, meningitis
Turner (neuralgia amiotrófica) • Neoplasias óseas y tumores
– Plexitis braquial familiar aguda glómicos
– Traumatismos
– Síndrome del estrecho torácico Dolor cervical causado por lesiones
– Plexopatía braquial tumoral/ a distancia
metastásica • Alteraciones de la articulación
– Plexopatía braquial pos- temporomandibular
radioterapia
– Tuberculosis pulmonar • Enfermedad coronaria
• Disección de aorta
• Lesiones del nervio
– Neuropatías por atrapamiento • Hernia de hiato, ulcus gástrico
• Tumores del páncreas
• Síndrome de dolor regional
complejo • Tumor de Pancoast
• Lesiones osteomusculares
– Artritis reumatoide
– Espondilitis anquilopoyética
A3.3. Pruebas electrofisiológicas: estudios de conducción nerviosa,

electromiografía y potenciales evocados somatosensoriales: útiles en
casos seleccionados.
B. CAUSAS DE DOLOR CERVICAL Y EN MIEMBROS SUPERIORES

Véanse tablas I y II.
B1. Lesiones medulares

Los distintos síndromes dolorosos que afectan a la médula espinal
se analizan semiológica y etiológicamente en el capítulo 12.
B2. Lesiones radiculares

B2.1. Hernia del disco cervical: es la causa más frecuente de cervico-
braquialgia. Las más frecuentes se localizan entre las vértebras C5-C6
(compresión raíz C6) y C6-C7 (raíz C7).
Û ÍNDICE
Dolor cervical, lumbar y en extremidades. Dolor neuropático 153
TABLA II. Causas de dolor en el brazo

Causas neurológicas Causas osteoarticulares y musculares
• Causas de cervicobraquialgia • Hombro doloroso
(Tabla I) – Rotura del manguito de los
• Traumatismos rotadores
• Herpes zóster – Bursitis subacromial
• Síndrome del desfiladero torácico – Tendinitis bicipital
• Lesiones por atropamiento de los – Capsulitis adhesiva (“hombro
nervios periféricos congelado”)
• Polineuritis, multineuritis – Osteoartritis glenohumeral y
• Síndrome de dolor regional acromioclavicular
complejo • Codo doloroso
Otras causas – Epicondilitis lateral y medial
• Oclusión arterial aguda del codo
• Fenómeno de Raynaud • Mano dolorosa
• Enfermedad coronaria – Tenosinovitis digital
• Sd. de Dressler y sd. hombro- estenosante
mano (postinfarto de miocardio) – Enfermedad de De Quervain
• Tumor glómico
• Artropatía hipertrófica
• Miositis bacteriana
B2.1.1. Clínica: el dolor es el síntoma inicial y fundamental. Comienza

en la región cervical con posterior irradiación al hombro y al brazo por
la zona de inervación de la raíz correspondiente. El dolor tiene carac-
terísticas paroxísticas, pero adquiere con facilidad un carácter difuso
por lo que su valor localizador es escaso. Aumenta con las maniobras
de Valsalva y con la extensión y rotación de la cabeza hacia el lado del
dolor (maniobra de Spurling). Suele acompañarse de contracción de la
musculatura paravertebral.
Pueden existir, además, parestesias, debilidad y pérdida de reflejos en
los territorios dependientes de la raíz lesionada, lo cual permite el diag-
nóstico topográfico (véase tabla con los síndromes radiculares cervicales
más frecuentes). Cuando se lesiona una sola raíz es raro encontrar un
defecto sensitivo bien delimitado en la exploración debido a la super-
posición de los territorios de inervación cutánea de las distintas raíces.
Las hernias centrales pueden presentarse como una compresión
medular.
B2.1.2. Diagnóstico: la resonancia magnética es la prueba de elección.
La radiología simple no es de utilidad para el diagnóstico de hernias dis-
cales aunque permite evaluar los cambios óseos y la artrosis. La prueba
de imagen está indicada si existen síntomas persistentes que no se
resuelven en un periodo de 4-6 semanas con tratamiento conservador,
o bien, cuando existen síntomas neurológicos localizadores o hallazgos
neurológicos significativos en la exploración. El EMG puede mostrar de-
nervación en la musculatura afecta.
B2.1.3. Tratamiento: debe tenerse en cuenta la intensidad del dolor, la
presencia de signos neurológicos y la gravedad de los hallazgos radioló-
Û ÍNDICE
gicos. Habitualmente el tratamiento conservador es la primera elección:

inicialmente reposo con collarín cervical, que calma el dolor y mejora
la alineación de la columna pero que solo debe emplearse durante el
periodo agudo e iniciando la movilización de modo precoz. Después de
los primeros días se utiliza únicamente durante la noche.
Las benzodiazepinas sirven como medicación coadyuvante inicial,
pudiendo utilizar un compuesto con actividad miorrelajante como te-
trazepam (Myolastan comp. de 50 mg, inicialmente V comp./12 h hasta 1
comp./8 h) o diazepam (Valium 5 mg, inicialmente 5-10 mg/d hasta 30-40
mg/d), durante menos de 1-2 semanas. Como tratamiento sintomático
se usan analgésicos convencionales: paracetamol, AINEs u opiáceos. En
función de la intensidad del dolor, se puede emplear un ciclo corto de
prednisona vía oral.
Una vez que el dolor es tolerable, lo más importante es la fisioterapia
adecuada y precoz. El tratamiento quirúrgico está indicado en caso de
dolor intratable con medidas conservadoras tras 6 a 12 semanas, sig-
nos y síntomas de compresión radicular (incluida pérdida de fuerza o
atrofia progresiva), y/o datos de compresión radicular o mielopatía en
las pruebas de imagen, en el nivel medular y posición apropiados. En
ciertos casos de afectación medular aguda la cirugía es urgente. Para
pacientes con radiculopatía cervical confirmada y síntomas dolorosos
persistentes a pesar del tratamiento conservador, pero que no presen-
ten un déficit neurológico progresivo, algunos autores recomiendan la
inyección epidural de esteroides en lugar de la cirugía.
B2.2. Mielopatía cervical espondiloartrósica: está causada por la
existencia de artrosis cervical importante, que provoca compresión y
estrechamiento del canal cervical.
B2.2.1. Clínica: se caracteriza por la combinación de síntomas y signos
radiculares cervicales (debilidad, amiotrofia y arreflexia en miembros
superiores), junto con signos y síntomas de afectación medular a nivel
cervical (paraparesia espástica).
El curso es lentamente progresivo a lo largo de semanas o meses
pero puede producirse una herniación aguda con paraparesia de rápida
evolución que requiera tratamiento urgente. El dolor cervical puede no
existir nunca o aparecer de forma tardía. Puede también presentarse
con un signo de Lhermitte (dolor en forma de descargas eléctricas por
columna y miembros inferiores desencadenada con la flexión cervical).
Otros síntomas de presentación son la urgencia miccional o la impo-
tencia en el varón.
B2.2.2. Diagnóstico: la resonancia es la técnica de elección. Muestra
compresión de la médula en uno o varios niveles con adelgazamiento
de ésta o cambio de señal. La radiología simple muestra artrosis severa
con osteofitosis, pero hay que tener en cuenta que no existe correlación
entre la clínica y dichos hallazgos, y que el 90% de la población mayor
de 60 años presentan cervicoartrosis.
B2.2.3. Tratamiento: el tratamiento de elección es quirúrgico, con
descompresión posterior a varios niveles, seguida de rehabilitación in-
Û ÍNDICE
tensa, intentando mejorar la evolución natural del proceso. No existe

consenso acerca de las indicaciones y el momento de realizar la cirugía.
No obstante, en líneas generales, dicho tratamiento está indicado si hay
progresión clínica y sus resultados son mejores si se realiza cuando el
déficit es leve, han transcurrido menos de seis meses desde el inicio,
o el paciente es menor de 75 años. La cirugía se considera de urgencia
en aquellos casos con presentación en forma de mielopatía aguda o
deterioro brusco de la función neurológica. El tratamient1o médico con
inmovilización intermitente, reposo y analgésicos es sólo sintomático.
B2.3. Traumatismo espinal: puede causar lesiones en las raíces ner-
viosas por estiramiento, compresión o arrancamiento. En los casos de
arrancamiento el dolor puede ser muy incapacitante (véase más adelan-
te). El traumatismo espinal también se analiza en el capítulo 19.
B2.4. Herpes zoster: la región cervical es una zona de localización
infrecuente para el herpes. El dolor puede preceder en varios días a la
aparición de las vesículas. Su manejo no difiere de otras localizaciones
(véase más adelante).
B2.5. Tumores (metástasis, neurinomas, meningiomas): los procesos
expansivos extramedulares, como los neurinomas o meningiomas, pue-
den dar lugar a un síndrome mixto con un dolor de tipo radicular añadido
a signos de compresión medular.
B3. Lesiones del plexo braquial

El diagnóstico diferencial entre una lesión radicular cervical y una
lesión del plexo braquial en un paciente con cervicobraquialgia aparece
en la tabla III. La tabla II del capítulo 23 recoge las causas de plexopatía
braquial.
B3.1. Plexitis braquial aguda idiopática (neuralgia amiotrófica del
hombro o síndrome de Parsonage y Turner): afecta preferentemente a
varones en la cuarta década de la vida pero puede aparecer a cualquier
edad. Se considera como una entidad inflamatoria del plexo braquial, si
bien se desconoce la patogenia exacta del cuadro, aunque hasta el 50%
de los pacientes refieren un antecedente relacionado con la aparición
del cuadro (infección banal, cirugía, traumatismo poco importante o
vacunación son los antecedentes más frecuentes). Es bilateral en un
29% de los casos y puede recidivar.
B3.1.1. Clínica: consiste en un dolor muy intenso en el hombro, base
del cuello o nuca (2% indoloras), que empeora por la noche. El dolor
aumenta con movimientos del brazo pero no con Valsalva. El dolor se
sigue al cabo de unas horas o días de una paresia de los músculos del
hombro y región proximal del brazo, así como de una intensa amiotrofia
asociada frecuentemente a escapula “alada”. En la mayoría de los casos
se asocia a alteraciones sensitivas, en forma de hiperestesia o parestesias
a nivel lateral del hombro, brazo o mano.
B3.1.2. Diagnóstico: la sospecha clínica se confirma con EMG. En el
50% de los casos la afectación neurofisiológica puede ser bilateral. El
resto de exámenes complementarios son normales. Importante descar-
Û ÍNDICE
TABLA III. Diagnóstico diferencial entre lesión radicular o del plexo en

paciente con cervicobraquialgia
Localización
del dolor Modificación Signos Pr.
y parestesias del dolor asociados complement.
Radiculopatía Según raíz. A Aumenta con Amiotrofia EMG de
menudo afectan Valsalva o leve y lesión
a antebrazo y postura de la tardía radicular. RM
mano. columna. Se puede
Parestesias alivia con detectar la
pueden algunas causa
localizarse en posturas (compresión
un solo dedo radicular)
Plexopatía Dolor difuso, Dolor continuo, Amiotrofia EMG de lesión
casi siempre no aumenta grave y del plexo. RM
en hombro y con Valsalva. precoz normal en la
brazo (plexo Recrudecimiento plexitis
superior). No nocturno idiopática o
parestesias muestra lesiones
localizadas estructurales
(infiltración
tumoral,
lesiones en la
vecindad, etc.)
tar síndromes similares por patología infecciosa (CMV, EBV, VHZ, etc.) y
conectivopatías (LES, PAN, Sjögren).
B3.1.3. Tratamiento: no existe tratamiento específico. Inicialmente
puede ser útil el tratamiento con analgésicos y corticoides (prednisona
1 mg/kg 7 días), lo cual disminuye el dolor pero no modifica el curso de
la enfermedad, seguido de rehabilitación precoz. Tiene buen pronóstico
aunque la recuperación puede ser lenta y tardar varios meses (el 90%
están recuperados completamente a los 3 años).
B3.2. Síndrome del estrecho torácico: se trata de un síndrome que, a
su vez, agrupa un número variado de síndromes del miembro superior,
de los cuales sólo una minoría tienen una base neurológica. En los pocos
casos con verdadera causa neurológica, se produce una debilidad atrófica
progresiva y unilateral de la musculatura intrínseca de la mano, asociada
a hipoestesia en el territorio cubital del miembro afectado. Estos casos
se deben generalmente a la compresión del tronco inferior del plexo
braquial por una costilla cervical (diagnóstico con radiografía) o por una
banda fibrosa (radiolucente en RM). Se puede acompañar de fenómenos
vasculares como la desaparición del pulso radial posicionando el brazo
en abducción y girando la cabeza hacia el lado contralateral (signo de
Adson). Existen otras formas de este síndrome sin clara base neuroló-
gica, asociados a una etiología vascular (compresión de la arteria axilar
o subclavia) o de origen incierto. El diagnóstico se realiza con pruebas
de imagen y EMG. El tratamiento consiste en la sección quirúrgica de
la banda ósea o fibrosa en los casos con verdadera base neurológica.
Û ÍNDICE
B3.3. Traumatismos del plexo braquial: las parálisis obstétricas han

disminuido mucho al prevenirse las distocias de hombros y aumentar
el número de cesáreas.
Las lesiones del plexo por heridas abiertas pueden ser por agresio-
nes con objetos punzantes o cortantes, balas o fragmentos de metralla.
Las lesiones traumáticas cerradas se deben a tracciones, sobre todo
en accidentes de tráfico. Afectan más al plexo superior cuando la caída
es sobre el hombro y más al plexo inferior cuando la tracción se efectúa
sobre el brazo en hiperabducción y elevación.
Otras causas de plexopatías traumáticas son: la tracción violenta en
la reducción de una luxación de la cabeza del húmero, el uso de muletas
que pueden comprimir el plexo en la axila, traumatismo repetido o carga
pesada continuada sobre el hueco supraclavicular (p. ej.: mochila) o la
tracción sostenida en hiperabducción que puede ocurrir en enfermos
comatosos o durante una intervención quirúrgica.
El pronóstico de recuperación va unido a la existencia o no de des-
garro de las fibras nerviosas (si no hay rotura, el pronóstico es bueno) y
al punto en que ocurre la rotura (si la rotura es proximal al ganglio, las
posibilidades de recuperación son pocas). Para distinguir lesiones pre y
post ganglionares ayuda el EMG-ENG.
B3.4. Plexopatía braquial tumoral/metastásica: los tumores más fre-
cuentemente implicados son el cáncer de pulmón (tumor de Pancoast) y
el de mama, seguidos por linfoma, sarcoma y melanoma. La afectación
suele ser del plexo braquial inferior o panplexular. En el 90% de los casos
el síntoma inicial es el dolor intenso, que a veces precede en meses a la
debilidad y al trastorno sensitivo. El 45% de los pacientes presenta un sín-
drome de Horner debido a la afectación del sistema nervioso simpático.
El examen por TC o RM muestra, en el 90% de casos, la presencia de
una masa circunscrita en el plexo o en su proximidad. El diagnóstico dife-
rencial debe hacerse con la plexopatía post-radioterapia (véase tabla IV).
El tratamiento es etiológico (quimio y radioterapia) y el del dolor
neuropático (véase más adelante).
B3.5. Plexopatía braquial post-radioterapia (véase tabla IV): se afecta
sobre todo durante la irradiación de los tumores de mama. El periodo
de latencia medio es de 1 a 5 años pero varía entre 1 mes y 26 años. La
presencia de mioquimias ayuda al diagnóstico diferencial con la tumoral.
No existe tratamiento específico, se emplean corticoides y trata-
miento sintomático del dolor neuropático. Se han comunicado mejorías
anecdóticas mediante anticoagulación con heparina.
B3.6. Otros procesos pulmonares apicales: las micosis o tuberculosis
a este nivel son causas muy poco frecuentes de lesión del plexo braquial.
B4. Lesiones nerviosas periféricas

B4.1. Atrapamiento del nervio supraescapular: suele ser secundario
a traumatismos. Existe dolor en la región lateral o posterior del hombro,
con debilidad para la abducción y rotación externa. El diagnóstico se
realiza por EMG.
Û ÍNDICE
TABLA IV. Diagnóstico diferencial plexopatía braquial tumoral y

post-radioterapia
Plexopatía Plexopatía
metastásica posradioterapia
Dolor Intenso Ausente o leve
Distribución C7-C8 C5-C6
Horner Posible No
Linfedema Raro Frecuente
Mioquimias (EMG) No Sí
TC o RM Lesión con efecto masa Pérdida definición de planos
B4.2. Síndrome del túnel del carpo: se produce por compresión del
nervio mediano en la muñeca a su paso por el túnel del carpo. Se trata de
la mononeuropatía por atrapamiento más frecuente. El nervio mediano
se puede comprimir en otras localizaciones, donde también se produce
dolor. Así se distinguen: el síndrome del nervio interóseo anterior, el
síndrome del pronador redondo y el atrapamiento en el ligamento de
Struthers. Son los déficits motores y sensitivos los que localizan la lesión
a uno u otro nivel.
B4.2.1. Clínica: el síntoma más importante es el dolor, que se describe
como urente y aumenta por actividades que requieren movimientos re-
petidos de flexo-extensión de la muñeca. Es más frecuente por la noche,
despertando al enfermo que agita las manos para sentir alivio. El dolor
y las parestesias, aunque predominen en la región palmar de los tres
primeros dedos, no siempre se limitan al territorio inervado por el nervio
mediano, pudiendo extenderse al codo e, incluso, al hombro.
Puede haber atrofia y pérdida de fuerza en músculos dependientes
del nervio mediano a nivel de la eminencia tenar. Las parestesias pueden
provocarse al golpear sobre el túnel del carpo (signo de Tinel) o tras un
minuto de flexión de ambas muñecas (maniobra de Phalen).
B4.2.2. Diagnóstico: se basa en la clínica y el EMG para delimitar la
intensidad de la afectación, ya que no hay correlación entre la clínica y
los estudios neurofisiológicos.
B4.2.3. Tratamiento: consiste en reposo con férula nocturna en po-
sición neutra y analgésicos esteroideos vía oral e inyectados a nivel del
túnel del carpo. Actualmente no se recomiendan analgésicos no esteroi-
deos en el tratamiento del síndrome del túnel del carpo. El tratamiento
con parafina puede ser útil. La cirugía descompresiva está indicada si hay
degeneración axonal, debilidad o atrofia, o dolor persistente.
B4.3. Mononeuropatía por atrapamiento del nervio cubital: se ma-
nifiesta con parestesias en borde cubital de la mano (cuarto y quinto
dedos) y debilidad de la musculatura dependiente de este nervio (aduc-
ción del meñique, aproximación y separación de los dedos, flexión de la
primera falange sobre los dedos y extensión de la segunda y tercera). El
lugar más frecuente de atrapamiento es el codo, en la arcada aponeu-
rótica humerocubital. El EMG ayuda al diagnóstico y tiene valor pronós-
Û ÍNDICE
tico. Si la causa es una sobrecarga funcional, el reposo y la corrección

de ciertos hábitos puede mejorar la sintomatología. Si ésta persiste o
progresa, estará indicada la cirugía. El otro punto de atrapamiento es la
muñeca (canal de Guyon).
B4.4. Mononeuropatía por atrapamiento del nervio radial: la lesión
del nervio radial en el brazo (frecuente en individuos con bajo nivel de
conciencia, bajo efectos del alcohol o de sedantes, al dormir con el brazo
debajo de la cabeza, por lo que se ha denominado también parálisis del
Sábado Noche) produce una mano caída por paresia de los músculos
extensores de los dedos y de la mano, con hipoestesia en el dorso de
la mano y base del primer dedo. Puede ser completamente indolora y
con escasos síntomas sensitivos. El pronóstico es bueno con medidas
conservadoras.
La lesión en la arcada de Frohse, bajo el músculo supinador corto,
origina el síndrome del interóseo posterior. Esta rama del radial puede
afectarse en individuos con antecedente de una actividad que implique
pronación y supinación. El paciente tiene dolor en la porción lateral ex-
terna del antebrazo, en una localización similar a la de la epicondilitis
(codo de tenista). El dolor aumenta al extender la muñeca o los dedos
contra resistencia. No hay trastornos sensitivos. Más tarde aparece la
“mano péndula”, con mayor afectación de la extensión de dedos que de
la extensión de la muñeca. El tratamiento es quirúrgico.
Otro síndrome doloroso por atrapamiento del nervio radial es la
queiralgia parestésica, dolor en la rama dorsal sensitiva superficial de
la mano por atrapamiento en la muñeca.
B5. Síndrome del dolor regional complejo

Este término, por consenso, agrupa dos entidades muy distintas que
comparten un dolor regional de características neuropáticas (urente,
opresivo, tirantez o calambre) con alodinia o hiperalgesia, asociado a
cambios autonómicos (edema, cambios del flujo sanguíneo –tempera-
tura o color– o actividad sudomotora) en el área del dolor, sin otra causa
que lo justifique. Se suelen acompañar de trastornos tróficos, debilidad,
movimientos anormales, pérdida sensitiva y, finalmente, desminerali-
zación ósea y pérdida de la movilidad articular. El tratamiento ha de
ser precoz, multidisciplinar y adaptado al grado de afectación, y sue-
le incluir tratamiento analgésico (farmacológico, bloqueos nerviosos,
y/o neuroestimulación), que permita a los pacientes su incorporación
a programas de terapia física y rehabilitación, junto con tratamiento
psicológico, si se requiere.
B5.1. Síndrome de dolor regional complejo tipo I (antes distrofia simpá-
tico refleja): aparece tras un hecho nocivo desencadenante o una causa
de inmovilización que oscila, desde traumatismos triviales, a fracturas o
cirugías. Este desencadena un dolor acompañado de los síntomas arriba
descritos desproporcionado a la causa, que es habitual que sobrepase
el área del traumatismo, extendiéndose proximalmente o incluso en
espejo, sin seguir ninguna distribución neurológica.
Û ÍNDICE
B5.2. El síndrome de dolor regional complejo tipo II (antes causalgia):

en este caso, el cuadro se produce tras la lesión de un nervio periférico
mayor, originando la sintomatología descrita en el área de distribución
del nervio, si bien puede exceder ésta, aunque no de manera tan extensa
como el tipo I.
B6. Lesiones osteoarticulares y musculares (Tablas I y II)

Los dolores osteomusculares del brazo suelen tener una localización
precisa pero, en ocasiones, pueden presentar una irradiación pseudorra-
dicular. Estos dolores aumentan con la palpación del músculo o tendón
afectado, y también al realizar determinados movimientos que lo activen.
No se acompañan de defectos motores aunque puede haber impotencia
funcional por el dolor. No existen trastornos objetivos de la sensibilidad
ni de los reflejos.
El dolor cervical (véase tabla I) puede ser causado por patologías arti-
culares, siendo de especial interés para el neurólogo la existencia de una
artritis reumatoide que, al afectar a la articulación atlo-axoidea, puede
originar inestabilidad y compresión medular. Las causas musculares de
dolor a este nivel son una causa muy frecuente de consulta, incluso en
un servicio de urgencias.
El hombro doloroso es, tras el dolor lumbar, la causa de dolor más
frecuente en adultos. La tendinitis del supraespinoso o bursitis subacro-
mial causa un dolor que se exacerba al elevar el hombro en anteroversión,
irradiado a región deltoidea, se explora pidiendo al paciente que inicie
abducción del brazo contra resistencia, lo que origina dolor de modo
precoz o lo haga sin resistencia, causando dolor desde los 70º a los 110º;
el diagnóstico se confirma con ecografía. La artrosis acromioclavicular o
periartritis escapulohumeral origina dolor a partir de los 110º, se evoca al
palpar la articulación, la radiología puede ser normal o mostrar signos de
degeneración articular. La tendinitis calcificante se debe a la calcificación
del tendón del supraespinoso, lo que provoca dolor al intentar sostener
peso con el miembro afecto; hay calor en la zona anterolateral del hom-
bro y dolor a la palpación de la tuberosidad mayor del húmero o sobre
la región anterior del hombro. La rotura del manguito de los rotadores,
típica de ancianos, impide el inicio de la abducción del hombro, aunque
se puede realizar si se inician desde los 30º, se diagnostica con la sospe-
cha clínica apoyada con técnicas de radiología simple, ecografía o RM. El
hombro congelado o capsulitis adhesiva retráctil se debe a reatracción
por fibrosis de la articulación glenohumeral, con importante dolor que
se agrava durante la noche, y restricción de la movilidad del hombro.
El codo doloroso puede ser debido a tres causas. La epicondilitis
lateral o codo de tenista, muy frecuente, se produce por la contracción
repetida de la musculatura extensora, origina dolor en la superficie ex-
tensora del antebrazo, aumenta con la palpación del epicóndilo o con
la extensión de la muñeca contra resistencia. La epicondilitis medial,
epitrocleitis o codo del golfista, se origina por movimientos de repetición
de la musculatura flexora y pronadora, pudiendo causar una neuropatía
Û ÍNDICE
por atrapamiento del nervio cubital. La tendinitis del bíceps se origina por
la repetición de movimientos de extensión del codo contra resistencia.
La mano dolorosa se puede originar por varios motivos no neuroló-
gicos. La tenosinovitis digital estenosante o dedo en gatillo es originada
por la fibrosis de la vaina del tendón del flexor de los dedos, sobre todo del
pulgar y del dedo medio, que causa dolor y dificultad en la flexoextensión
hasta engatillamiento con chasquido, mostrando un bulto palpable en la
región metacarpofalángica volar. La tenosinovitis de De Quervain afecta
a los tendones del abductor largo y del extensor corto del pulgar, origi-
nando un dolor en el borde radial de la muñeca, que se agrava al palpar
la tabaquera anatómica o con la maniobra de Finkelstein (flexión de los
cuatro dedos que abrazan el pulgar flexionado con desviación cubital
de la muñeca). La tendinitis del flexor del carpo radial, al flexionar la
muñeca contra resistencia y la tendinitis del extensor del carpo cubital,
al desviar de modo radial la muñeca son otras causas de dolor menos
frecuentes. La enfermedad de Dupuytren, por fibrosis de la fascia palmar,
origina retracción en flexión de los dedos al inicio y de forma insidiosa,
seguida de contracciones en flexión, rigidez de los dedos y limitación para
la movilización de las articulaciones interfalángicas proximales y meta-
carpofalángicas. Es, típicamente, un cuadro indoloro, que en ocasiones
puede asociarse a dolor en el caso de concurrir con una tenosinovitis.
C. CAUSAS DE DOLOR LUMBAR Y EN MIEMBROS INFERIORES

Véanse tablas V y VI.
C1. Lesiones medulares (cono y epicono)

Las lesiones en el cono medular pueden producir dolor irradiado a
las piernas. Si afectan al epicono (L4-L5), causan debilidad muscular leve
con marcha de Trendelenburg por incapacidad para la extensión de la
cadera y la flexión plantar del pie, hipoestesia y dolor radicular en cara
posterior y lateral de los miembros, y arreflexia aquilea con conserva-
ción del reflejo patelar y precoz aparición de alteración esfinteriana. Si
se afecta el cono medular (L5-S1), hay conservación de fuerza y reflejos
con importante trastorno esfinteriano. En ambos casos la alteración
sensitiva incluye la zona perineal, donde puede ser simétrica, disociada
(con conservación del tacto y afectación termoalgésica) con dolor no
muy intenso. La forma de instauración depende de la etiología (véase
capítulo 12). Las causas más frecuentes son traumatismos, tumores y
alteraciones neurovasculares, con menos frecuencia mielitis localizadas
(inflamatorias o infecciosas) y fístulas arteriovenosas.
El síndrome del cono medular se diferencia del síndrome de cola
de caballo porque, en el último, existe parálisis fláccida de miembros
inferiores, hipoestesia en zona perineal que puede ser asimétrica y no
disociada, afectación esfinteriana escasa y tardía y, de modo prominente,
dolor de características radiculares asimétrico. El inicio es más gradual
y unilateral. En este caso, como veremos más adelante, la causa más
probable es un prolapso discal o una estenosis del canal.
Û ÍNDICE
TABLA V. Causas de dolor lumbar

Dolor lumbar irradiado a MMII Dolor lumbar localizado
(lumbociática) • Causas congénitas
• Lesiones medulares – Espondilolisis y espondilolistesis
– Tumores del cono medular – Acondroplasia
– Lesiones inflamatorias – Vértebras de transición
(mielitis) • Artritis
– Malfomaciones vasculares • Degenerativas
• Lesiones radiculares – Artrosis
– Hernia discal y discitis – Hernias del disco
– Estenosis del canal lumbar • Infecciones
– Tumores de las raíces espinales – Discitis aguda
– Carcinomatosis meníngea – Espondilitis tuberculosa
– Meningitis subaguda y crónica – Sacroileitis
– Abscesos y metástasis epidurales • Tumores
– Aracnoiditis – Benignos: meningioma,
• Lesiones del plexo neurinoma, osteoma osteoide
– Plexopatía lumbosacra tumoral – Malignos: metástasis (mama,
– Plexopatía por radiación pulmón, próstata), mieloma,
– Hematomas retroperitoneales linfoma, granuloma eosinófilo
– Plexitis lumbosacra aguda • Enfermedades metabólicas
idiopática – Osteoporosis
– Plexopatía diabética – Paget
(amiotrofia diabética) • Traumatismos
• Lesiones osteoarticulares y • Causas diversas
musculares – Embarazo ectópico
– Artritis reumatoide – Prostatitis
– Sacroileitis – Fibrosis retroperitoneal
– Espondilolistesis – Aneurisma de aorta
– Fibromialgia abdominal
• Otras causas – Lesiones pélvicas (tumores
– Simulación, neurosis de renta uterinos, EPI)
– Psicógena
C2. Lesiones radiculares

C2.1. Hernia del disco lumbar: las más frecuentes (en orden decrecien-
te) se localizan entre las vértebras L5-S1 (la más frecuente, con compre-
sión de la raíz S1), L4-L5 (compresión raíz L5) y L3-L4 (raíz L4). La mayoría
de las hernias lumbares son posterolaterales, comprimiendo la raíz que
sale por debajo de ella pero puede haber hernias centrales con clínica
bilateral y afectación de otras raíces.
C2.1.1. Clínica: el síntoma fundamental es el dolor. Es de comienzo
gradual, empeora con el ejercicio y maniobras de Valsalva y mejora con
el decúbito. Se irradia por la cara lateral o posterior de la pierna (ciática
clásica). El dolor se puede reproducir con la maniobra de Lasègue al elevar
la pierna extendida y se puede completar con la maniobra de Bragard
mediante la flexión dorsal forzada del pie.
El dolor se puede acompañar de parestesias, pérdida de reflejos,
espasmo muscular y pérdida de fuerza, cuya distribución varía según la
raíz afectada (véanse tablas del capítulo 3). La exploración de la marcha
Û ÍNDICE
TABLA VI. Causas de dolor en miembros inferiores

Dolor en miembros inferiores sin Dolor en miembros inferiores con
alteraciones neurológicas alteraciones neurológicas
• Cadera dolorosa • Causas de lumbociática (Tabla V)
– Bursitis trocantérica • Meralgia parestésica
– Bursitis iliopectínea • Neuroma de Morton
• Rodilla dolorosa • Síndrome del túnel tarsiano
– Síndrome del tracto iliotibial • Polineuropatías dolorosas
– Bursitis prepatelar • Multineuritis por vasculitis
– Bursitis anserina • Distrofia simpática refleja
• Pie doloroso
Dolor en miembros inferiores en
– Talalgia y dolor en la fascia
relación con el ejercicio
plantar
• Claudicación de origen vascular
– Causas locales (tumores
• Claudicación neurógena
nerviosos y óseos, etc.)
(estenosis del canal lumbar)
– Artritis
• Miopatías metabólicas
– Sacroileitis
– Polimialgia reumática
– Fibromialgia
– Insuficiencia vascular arterial
de “puntillas” y “talones” sirve de ayuda para objetivar una pérdida de

fuerza sutil. Para el diagnóstico diferencial con las artropatías de cadera
se realiza una rotación externa de la cadera con la pierna flexionada en la
rodilla y con el muslo flexionado sobre la cadera y se valora la aparición
de dolor (signo de Patrick).
En ocasiones, las hernias discales centrales masivas pueden producir
disfunción esfinteriana o un síndrome de cola de caballo.
C2.1.2. Diagnóstico: la radiografía simple de columna permite eva-
luar los cambios óseos pero es de escaso valor para el diagnóstico de
hernias discales y se debe evitar como prueba de rutina en la urgencia.
La RM lumbosacra es la técnica de elección y con contraste permite la
diferenciación, en casos de dolor postquirúrgico, entre la fibrosis de la
zona quirúrgica (que puede causar un síndrome postlaminectomía) y
una nueva hernia discal. Los estudios VCN-EMG son útiles para el diag-
nóstico diferencial con otras lesiones del nervio o del plexo capaces de
dar síntomas semejantes, especialmente en los casos no demostrados
mediante imagen.
C2.1.3. Tratamiento: la mayoría de los pacientes con hernias discales
responden a un tratamiento conservador. Éste consiste en reposo (sobre
una cama dura, en la postura más confortable para el paciente) durante
el menor tiempo posible (no superior a dos o tres días) con movilización
precoz, fisioterapia apropiada, analgésicos y benzodiazepinas, como se
ha explicado en las hernias cervicales. Los esteroides pueden ser útiles
en cuadros de dolor muy intenso en tratamientos cortos (dexametasona
10 mg IV seguidos de 4 mg IV/6-8 h durante 1-3 días o dexametasona 4
mg/24 h IM durante 5-6 días). El tratamiento quirúrgico está indicado
Û ÍNDICE
TABLA VII. Diagnóstico diferencial entre claudicación de la marcha

neurógena o isquémica
Provocación Alivio Síntomas Exploración y pruebas
del dolor del dolor asociados complementarias
Claudicación Sólo la marcha Inmediato Calambre Soplos, disminución
isquémica Distancia fija al parar muscular de pulsos.
(aunque Cianosis o
siga trastornos tróficos.
de pie) Estenosis arteriales
en Doppler.
Calcificaciones
aortoiliacas en Rx
lumbar
Claudicación La marcha y la Lento, al Parestesias, Alteraciones
neurógena bipedestación sentarse o incontinen. sensitivas, motoras
Distancia inclinarse o de los reflejos.
variable Discoatrosis y
estenosis foraminales
en Rx y RM
como tratamiento inicial cuando existen datos de alarma (disfunción

esfinteriana, síndrome de cola de caballo, déficit neurológico progresivo o
déficit neurológico muy severo de instauración brusca) o cuando, tras un
tratamiento médico inicial bien realizado, persisten: un dolor intratable
con medidas médicas, pérdida de fuerza que no se recupera o un gran
número de recurrencias.
C2.2. Hernia del disco dorsal: son infrecuentes (1% de todas las her-
nias discales). Suelen ser centrales y localizadas en la zona inferior de la
columna dorsal (D8-D12).
El dolor es el síntoma más frecuente, en región dorsal y a veces
lumbar. Aumenta con Valsalva. El comienzo clínico suele ser insidioso y
el curso, progresivo. Puede causar paraparesia espástica progresiva por
compresión medular. En las herniaciones laterales puede haber dolor de
irradiación radicular, que puede semejar un proceso visceral. La RM es
la prueba diagnóstica de elección. El tratamiento quirúrgico se emplea
en los raros casos de compresión medular.
C2.3. Estenosis del canal lumbar: la estenosis del canal lumbar es la
causa de la llamada claudicación intermitente neurógena (véase tabla
VII). El diagnóstico se sospecha mediante la radiología simple de colum-
na lumbar y se confirma con RM, que muestra hallazgos similares a la
estenosis del canal cervical. El tratamiento quirúrgico se recomienda a
aquellos pacientes en los que fracasa el control sintomático, se encuen-
tran discapacitados por la sintomatología o presentan déficit neurológico
progresivo. Se debe acompañar de rehabilitación precoz posterior. Puede
ser útil para evitar la progresión del cuadro clínico, pero raramente con-
sigue una reversión de los síntomas establecidos.
Û ÍNDICE
C2.4. Tumores de las raíces espinales: son tumores intradurales extra-

medulares. Los neurinomas pueden producir alteraciones medulares por
compresión si se localizan por encima del cono medular, o producir un
síndrome de cola de caballo si se localizan por debajo de éste. También
los meningiomas se pueden comportar así.
C2.5. Meningitis crónicas o subagudas. Carcinomatosis meníngea:
son causas infrecuentes de dolor lumbar o en miembros inferiores. Se
suelen acompañar de otros datos de participación meníngea, como
edema de papila, parálisis de pares craneales, signos de irritación me-
níngea.
C2.6. Abscesos, hematomas y metástasis epidurales: pueden iniciarse
con dolor en la región vertebral afectada, agravado por la palpación,
que en unos días se irradia de forma radicular, pudiendo aparecer des-
pués signos de compresión medular. En abscesos subagudos o crónicos
pueden faltar las características sistémicas de infección como la fiebre.
C3. Lesiones del plexo lumbosacro

En la tabla III del capítulo 23 se enumeran las causas de plexopatía
lumbosacra.
C3.1. Plexopatía lumbosacra tumoral: producida por la compresión
o infiltración de tumores retroperitoneales y pélvicos: útero, colon, sar-
comas o metástasis ganglionares de otros tumores. La manifestación
inicial suele ser un dolor intenso, seguido de debilidad y trastornos
sensitivos. No suele existir alteración de esfínteres. Otros hallazgos
posibles son edema escrotal o de extremidad inferior y palpación de
una masa por tacto rectal. De modo excepcional, la manifestación
inicial puede ser la presencia de un pie seco y caliente por afectación
autonómica.
El diagnóstico se realiza mediante TC pélvica o RM, que muestran
en el 90% de los casos una masa circunscrita en el propio plexo o en su
proximidad. El diagnóstico diferencial con la plexitis por radiación se
expone en la tabla IV.
El tratamiento sintomático suele requerir radioterapia, corticoides
y tratamiento analgésico sintomático.
C3.2. Plexopatía por radiación (véase tabla IV): no difiere de lo expli-
cado en las plexopatias braquiales.
C3.3. Hematomas retroperitoneales: son una complicación bien co-
nocida del tratamiento con anticoagulantes y de algunas coagulopatías.
Se suelen localizar en el músculo iliopsoas y comprimen todo el plexo
lumbar o el nervio femoral.
C3.3.1. Clínica: consiste en un dolor muy intenso en la región inguinal,
flanco o abdomen, irradiado hacia el muslo, que hace que el paciente
mantenga la cadera flexionada y en rotación interna. También existe
debilidad del psoas y del cuádriceps, con trastornos sensitivos desde el
tercio medio del muslo hasta la rodilla y por la cara interna de la pierna
hasta el tobillo.
C3.3.2. Diagnóstico: se confirma con ecografía o TC abdómino-pélvica.
Û ÍNDICE
C3.3.3. Tratamiento: consiste en corregir el trastorno de la coagula-

ción e indicar la evacuación precoz del coágulo si el paciente no mejora
en las primeras horas.
C3.4. Plexitis lumbosacra aguda idiopática: es mucho menos fre-
cuente que su homónima braquial. Al ser un diagnóstico de exclusión,
se deben descartar otras causas de plexopatía.
C3.5. Plexopatía diabética (amiotrofia diabética): aparece en pacientes
diabéticos, generalmente tipo 2, de edad avanzada, con frecuencia precedi-
da por una pérdida de peso en relación con un mal control de la diabetes.
C3.5.1. Clínica: se caracteriza por un dolor a nivel lumbar bajo y de la
cadera que se extiende hacia ambos muslos y que puede acompañarse
de mal estado general, anorexia y pérdida de peso. El dolor no se alivia
en la cama como en las radiculopatías, y suele ser mayor por la noche.
Se desarrolla en días o semanas.
C3.5.2. Diagnóstico: la exploración muestra una debilidad asimétrica
proximal en miembros inferiores que evoluciona de forma precoz hacia la
atrofia. Suelen estar disminuidos los reflejos patelares. El déficit sensitivo,
si está presente, suele ser leve. Los trastornos esfinterianos son raros. Las
extremidades superiores se afectan de forma ocasional.
C3.5.3. Tratamiento: es sintomático y se basa en tres pilares: trata-
miento farmacológico para el dolor neuropático (véase más adelante),
un control metabólico estricto de la diabetes y el uso, en casos seleccio-
nados, de corticoides o inmunoglobulinas IV. Tiene un buen pronóstico,
los pacientes mejoran progresivamente en 6-12 meses aunque solo en
el 20% de los casos se logra una remisión completa.
C3.6. Otras causas de plexopatía: no difieren de la clínica expuesta.
Son abscesos, infecciones, aneurisma aórtico, traumatismo, embarazo,
vasculitis.
C4. Lesiones de nervios periféricos

C4.1. Síndrome del músculo piriforme: se produce por compresión del
nervio ciático en la escotadura que forma el músculo piriforme. Produce
dolor en la nalga, sin lumbalgia, irradiado por la cara posterior de la
pierna, con dolor a la palpación sobre el glúteo o tras un examen rectal.
La exploración es normal. El tratamiento es conservador. Los resultados
de la cirugía son controvertidos.
C4.2. Meralgia parestésica: es una neuropatía por compresión del
nervio cutáneo femoral lateral, un nervio puramente sensitivo, deba-
jo de la espina iliaca antero-superior. La mayor parte de las veces es
idiopática. Puede ser causada por obesidad, ascitis, embarazo o trauma
local (cinturón o faja apretados). Los pacientes refieren hormigueo y, en
ocasiones, dolor quemante en la región antero-lateral del muslo, pudien-
do haber disminución de la sensibilidad en esa zona. El diagnóstico es
clínico y puede confirmarse, si fuera necesario, con estudios eléctricos.
El tratamiento incluye la corrección del mecanismo desencadenante,
infiltración local, tratamiento del dolor neuropático y, excepcionalmente,
la descompresión quirúrgica. Se desaconseja la sección del nervio.
Û ÍNDICE
C4.3. Síndrome del túnel tarsiano: se produce por compresión del

nervio tibial posterior, en el túnel del tarso, cuando el nervio transcu-
rre bajo el ligamento trasverso del tarso. Es más raro que el síndrome
del túnel del carpo, suele ser idiopático y, cuando tiene causa, el origen
traumático es lo más frecuente.
C4.3.1. Clínica: produce dolor quemante y parestesias en planta del
pie y en ocasiones en el talón. El dolor se irradia proximalmente hacia
el gemelo, se agrava al estar de pie o caminando y mejora con el reposo
y al descalzarse. Puede empeorar por la noche. En la exploración es ca-
racterístico un signo de Tinel en la región posterior del maléolo medial.
C4.3.2. Diagnóstico y tratamiento: se confirma con EMG. Se debe
intentar un tratamiento conservador con reposo y antiinflamatorios
orales o infiltrados. Si no mejora con tratamiento conservador, la libe-
ración quirúrgica del nervio puede resolver el problema en pacientes
seleccionados.
C4.4. Neuroma de Morton: es una fibrosis perineural que afecta a
los nervios interdigitales del pie, sobre todo entre las cabezas de los
metatarsianos tercero y cuarto. Se produce por microtraumas repetidos.
Cursa con dolor en la planta al caminar o permanecer en bipedestación.
La presión sobre el espacio reproduce el dolor, que puede aumentar
durante la noche.
El tratamiento conservador consiste en el uso de calzado amplio,
blando y de tacón bajo, con una plantilla de descarga que separe los
dedos y disminuya la presión sobre el neuroma. El tratamiento quirúr-
gico suele ser eficaz.
C4.5. Polineuropatías dolorosas: numerosas polineuropatías con
afectación predominante de fibra fina, cursan con dolor, según se de-
talla en la tabla X.
C4.6. Multineuritis dolorosa por vasculitis (véase capítulo 25, apar-
tado H): cursa con episodios bruscos de déficit motor y sensitivo que
se suelen acompañar de dolor muy intenso, quemante, en el territorio
inervado distal al lugar de la lesión. Después, otro brote similar causa
una nueva lesión de otros nervios, dando lugar a un cuadro clínico con
manifestaciones claramente parcheadas o asimétricas. La vasculitis, que
tiene una mayor predilección por el nervio periférico, es la panarteritis
nodosa. La clínica neurológica puede aparecer cuando todavía no se
observan manifestaciones generales (púrpura palpable, fiebre, artritis,
pérdida de peso, daño renal) o cuando son aún poco expresivas. El LCR
habitualmente es normal. La biopsia del nervio confirma el diagnóstico
en la mayoría de los casos. El tratamiento se realiza con prednisona (1-2
mg/kg/d) e inmunosupresores si existe afectación de órganos vitales.
C5. Lesiones osteoarticulares y musculares

En el diagnóstico diferencial del dolor lumbosacro irradiado a la
pierna se deben tener en cuenta los problemas osteoarticulares más
comunes como las sacroileitis o las lesiones coxo-femorales (véanse ta-
blas V y VI). Son dolores de características mecánicas que no aumentan
Û ÍNDICE
con Valsalva ni con maniobras de elongación radicular, y en los que la

exploración neurológica es normal.
La mayor parte de los dolores lumbares agudos no tienen causa
evidente y se explican por causas musculares (p. ej.: sobreesfuerzo) o
articulares, no se acompañan de dolor radicular, ni de parestesias y la
exploración neurológica es normal. Las lumbalgias mecánicas de repe-
tición, especialmente las provocadas por movimientos leves o posturas
ordinarias mantenidas, deben hacer sospechar una degeneración discal
y espondilosis de la columna lumbar.
PARTE 2. CONCEPTO Y MANEJO DEL DOLOR NEUROPÁTICO
D. CONCEPTO DEL DOLOR NEUROPÁTICO

El dolor se define según la IASP (Asociación Internacional para el Estu-
dio del Dolor) como una experiencia sensorial y emocional desagradable,
asociada con una lesión real o potencial de tejidos o que es descrita en
términos de dicho daño. El dolor es siempre subjetivo, en cuanto a que
se trata de una percepción somática. El dolor es una sensación desagra-
dable que se localiza en alguna parte del cuerpo, que se acompaña de
malestar y del deseo imperioso de eludir o suprimir esa sensación, es
por ello dual, es tanto una sensación como una experiencia emocional.
Según el mecanismo fisiopatológico del dolor, éste se puede clasi-
ficar en dolor nociceptivo y dolor neuropático. El dolor nociceptivo es el
causado por la activación de los nociceptores periféricos por estímulos
mecánicos, térmicos o químicos. Es el dolor habitual, fisiológico y adap-
tativo, que se produce en respuesta a estímulos nocivos, percibido por
un sistema somatosensorial intacto. Se puede dividir en somático (bien
localizado, en piel y articulaciones) o visceral (peor localizado, en vísceras
huecas y órganos internos). Es el dolor que todos experimentamos, que
nos permite evitar o identificar el daño y que responde al tratamiento
de la causa, analgésicos convencionales u opioides.
El dolor neuropático, por el contrario, es el derivado de una actividad
neuronal anormal producida por una lesión o enfermedad del sistema
somatosensorial. El dolor neuropático es un síntoma resultante del daño
neurológico, no una enfermedad en sí misma. Se subdivide, según donde
se encuentre la lesión, en central y periférico. Más que dolor, es un grupo
de fenómenos sensitivos positivos, siempre desagradables, nuevos, des-
conocidos y aberrantes, diferentes de la experiencia de dolores previos.
Son muy frecuentes en la práctica clínica (afectan de modo crónico entre
un 3 y un 7,7% de la población), deterioran significativamente la calidad
de vida de aquellos que lo padecen y, como veremos, son difíciles de
tratar, ya que responden mal a analgésicos convencionales y opioides.
E. DIAGNÓSTICO DEL DOLOR NEUROPÁTICO

Para que un dolor pueda ser definido como neuropático, junto a
unos descriptores verbales sugestivos de dolor neuropático, necesitamos
Û ÍNDICE
que el dolor siga una topografía neuroanatómica, que haya una historia
que sugiera una lesión o enfermedad neurológica, una exploración que
muestre que los signos están confinados a un territorio de inervación
neurológica, y pruebas diagnósticas que confirmen la lesión o enferme-
dad neurológica como causa del dolor.
La anamnesis, al ser el dolor una evaluación cognitiva, siempre subje-
tiva, es la parte más importante del diagnóstico. La anamnesis del dolor
neuropático no difiere de la que se ha descrito al inicio del capítulo para
cualquier tipo de dolor (comienzo, evolución, localización y distribución,
características, duración y periodicidad, intensidad, factores agravantes
y de alivio, trastornos coexistentes). El dolor neuropático se manifiesta
como una serie de síntomas y signos positivos que, como hemos dicho
antes, son muy difíciles de describir por parte del paciente, ya que son
diferentes de las sensaciones dolorosas normalmente experimentadas y
se suele recurrir a analogías para referirlos. El inicio del dolor puede estar
retrasado con respecto a la causa, y los cambios en el estado emocional,
la fatiga o el estrés, pueden modificar su intensidad. Los pacientes suelen
narrar dolores continuos (tipo urente, descrito como quemazón o escozor,
o tipo profundo, descrito como pesadez o tirantez), paroxísticos (tipo
punzante, descrito como pinchazos o golpes, o tipo lancinante, descrito
como una descarga eléctrica) junto a otras sensaciones desagradables
no dolorosas como frío o picor.
Junto a la anamnesis, una exploración física general y neurológica
completa, en especial de la sensibilidad en todas sus modalidades, es
básica para permitir un diagnóstico topográfico de la lesión neurológica
que confirma el dolor como neuropático y permite orientar tanto la
etiología como el tratamiento. Dicha exploración se puede realizar a pie
de cama con un sencillo instrumental (algodón, clip, tubos de vidrio o
rodetes metálicos, diapasón, compás de Weber, estesiómetros de aguja,
filamentos de von Frey). Así, podemos encontrar zonas de alteración sen-
sitiva en forma de anestesia o hipoestesia, o bien de hiperalgesia, alodinia
(estos dos, según el mecanismo que los provoca, pueden ser mecánicos,
al calor o al frío), hiperpatía o signo de Tinel. La definición de todos estos
términos se explica en la tabla VIII. Al ser el dolor un síntoma de enfer-
medad neurológica, se pueden observar otras deficiencias neurológicas
focales, como debilidad, atrofia, hipo o arreflexia, cambios autonómicos
como inflamación, edema e inestabilidad vasomotora (modificaciones
del color, temperatura, livedo reticularis) y alteraciones tróficas en la piel,
tejidos subcutáneos, uñas y cabellos.
Las pruebas complementarias (neurofisiológicas, neuroimagen,
biopsia) sólo son útiles para confirmar la sospecha clínica y descubrir la
etiología del dolor. Las técnicas más específicas para el estudio del dolor
neuropático (potenciales evocados por láser o por calor, test sensoriales
cuantitativos, microneurografía, neuroimagen funcional, biopsia cutá-
nea) no están normalmente disponibles en la mayoría de los centros y
algunas sólo se usan en investigación. El uso de escalas como método
semicuantititativo (LANSS, DN4, ID-pain) sirve para discernir entre un
Û ÍNDICE
TABLA VIII. Términos utilizados en la valoración de la sensibilidad

• Anestesia: ausencia de todo tipo de sensibilidad en cualquier modalidad
• Analgesia: ausencia de dolor en respuesta a un estímulo doloroso
• Hipoestesia: respuesta disminuida a un estímulo sensitivo
• Hipoalgesia: respuesta disminuida a un estímulo doloroso
• Parestesia: percepción de una sensación anormal, no dolorosa
• Disestesia: percepción de una sensación anormal, dolorosa
• Hiperalgesia: respuesta aumentada a un estímulo normalmente doloroso
Se subdivide en mecánica (estática o al pinchazo) y térmica (al calor y al frío)
• Alodinia: dolor desencadenado por un estímulo no doloroso
Se subdivide en mecánica (fundamentalmente, dinámica) y térmica (al
calor y al frío)
• Hiperpatía: respuesta exagerada a un estímulo, especialmente si es
repetido, así como una disminución del umbral doloroso
• Signo de Tinel: desencadenamiento de parestesias en la distribución del
nervio cuando se golpea en el lugar de la lesión
• Umbral del dolor: estímulo mínimo con el que aparece dolor
• Tolerancia al dolor: nivel máximo de dolor que el paciente puede tolerar
dolor nociceptivo y otro neuropático, así como para medir la intensidad

y respuesta al tratamiento.
F. PRINCIPIOS GENERALES DEL TRATAMIENTO

Los dolores neuropáticos agudos son raros en la urgencia, aunque no
así la demanda de asistencia por dolores crónicos, muy prevalentes en la
población general, reagudizados por algún motivo. El dolor neuropático
es, por definición, de difícil tratamiento ya que, a diferencia del dolor
nociceptivo, no suele responder a las terapias analgésicas habituales
incluidos los opiáceos. El dolor neuropático no es un síndrome sino un
síntoma de una enfermedad y, por ello, el primer paso es buscar y su-
primir la causa. Sin embargo, en muchas ocasiones no es posible, o el
dolor permanece a pesar del tratamiento etiológico. Por ello, la única
respuesta es un tratamiento sintomático, inicialmente farmacológico,
aunque se necesite en muchas ocasiones un tratamiento combinado
(con modalidades farmacológicas y no farmacológicas, como tratamien-
tos intervencionistas, de medicina física y rehabilitación, psicológicos y
psiquiátricos), precoz, escalonado pero agresivo desde el principio basado,
no sólo en la etiología, sino también en los mecanismos fisiopatogénicos,
e individualizado.
Los tratamientos farmacológicos convencionales (paracetamol,
antiinflamatorios no esteroideos y opiáceos) se pueden usar como tra-
tamiento coadyuvante (al igual que los corticoides, benzodiazepinas
y neurolépticos) o para el tratamiento del dolor nociceptivo asociado
(por ejemplo, en una lumbociática), pero el tratamiento fundamental
se basa en fármacos analgésicos no convencionales, originalmente con
otras indicaciones. Se pueden dividir en cinco grupos (las dosis de inicio
Û ÍNDICE
TABLA IX. Dosis de los fármacos más usados para el tratamiento del
dolor neuropático
Medicación Dosis de inicio Dosis terapéutica Dosis máxima
Amitriptilina 10-25 mg/d 25-75 mg/d 150 mg/d
Venlafaxina 37,5 mg/d 150 mg/d 225 mg/d
Duloxetina 30 mg/d 60 mg/d 120 mg/d
Gabapentina 300 mg/d 1.200-1.800 mg/d 3.600 mg/d
Pregabalina 75 mg/d 150-300 mg/d 600 mg/d
Carbamazepina 200 mg/d 600-1.200 mg/d 2.400 mg/d
Oxcarbazepina 300 mg/d 600-1.200 mg/d 2.400 mg/d
Lamotrigina 25 mg/d 100-200 mg/d 400 mg/d
Oxicodona 10 mg/d 10-100 mg/d Desconocida
Tramadol 50 mg/d 200-400 mg/d 400 mg/d
Capsaicina crema 0,025%/d 0,025-0,075%/8 h 0,025-0,075%/6 h
Lidocaína parche 5% 1 parche cada 12 h ídem 3 parches
Capsaicina parche 8% 1 parche durante 30-60 minutos cada 3 meses
y máximas se detallan en la tabla IX). El primer grupo son los fárma-

cos antidepresivos tricíclicos, en especial la amitriptilina y los inhibi-
dores de la recaptación de serotonina (venlafaxina y duloxetina) por
un mecanismo independiente de su efecto sobre la depresión, aunque
sean útiles también para la terapia de un posible trastorno afectivo
asociado. El segundo grupo lo conforman los fármacos antiepilépticos,
entre los clásicos la carbamazepina, y de los modernos los ligandos de
la subunidad -2- de los canales de calcio dependientes del voltaje
(gabapentina, pregabalina), tan útiles como los antidepresivos. En tercer
lugar, disponemos de los opioides, en especial el tramadol, siendo los
opioides mayores (morfina, oxicodona, fentanilo) terapias de segunda
línea. Entre los anestésicos locales, la lidocaína, por vía intravenosa, en
crema junto a prilocaína, o en forma de parche al 5%, tiene indicaciones
precisas. Por último, hay un grupo hetereogeneo de fármacos, como los
derivados cannabinoides, la capsaicina (en crema y en parche al 8%), la
toxina botulínica, los antagonistas del receptor NMDA o los usados por
vía intratecal (opioides, anestésicos, clonidina, ziconotide o baclofeno).
G. SÍNDROMES MÁS FRECUENTES DE DOLOR NEUROPÁTICO

Siguiendo una clasificación topográfica, podemos distinguir:
G1. Lesiones del nervio periférico

a) Neuropatías periféricas, que son la causa más frecuente de dolor
neuropático, siendo la neuropatía diabética la causa más frecuente en
nuestro medio (las principales neuropatías periféricas dolorosas se re-
cogen en la tabla X). Todas las polineuropatías dolorosas son similares
en sintomatología y tratamiento, salvo la neuropatía asociada al VIH y
la inducida por quimioterapia, que no tienen terapias bien definidas. El
Û ÍNDICE
TABLA X. Neuropatías periféricas dolorosas

• Neuropatías diabéticas
– Neuropatía diabética crónica dolorosa
- Neuropatía distal de fibra fina
- Neuropatía sensitiva distal con afectación de fibra fina
– Neuropatía diabética aguda dolorosa
- Radiculoplexopatía aguda lumbar (amiotrofia diabética)
- Radiculopatía torácica aguda
- Neuropatía sensitiva distal aguda
- Neuropatía insulínica
• Neuropatía tóxica y por fármacos
– Neuropatía tóxica: arsénico, cianuro, talio
– Neuropatía por fármacos: isoniazida, oro, nitrofurantoína, cisplatino,
vincristina, paclitaxel, disulfiram, zidovudina…
• Neuropatías metabólicas/nutricionales
– Neuropatía alcohólica aguda
– Neuropatía asociada a hipotiroidismo e insuficiencia renal crónica
– Neuropatía asociada a pelagra, beriberi, síndrome de Strachan
• Neuronopatía sensitiva paraneoplásica
• Neuropatía asociada a las disproteinemias y crioglobulinemia
• Neuropatía vasculítica (síndrome de Sjögren)
• Neuropatía amiloidea (primaria o secundaria)
• Neuropatía asociada al virus de la inmunodeficiencia humana
• Neuropatías hereditarias sensitivas y autonómicas
• Enfermedad de Fabry
• Neuropatía de fibra fina distal idiopática
tratamiento consiste en usar como fármaco de primera línea un antide-

presivo o un antiepiléptico y, como segunda o tercera línea, los opioides
como el tramadol; b) radiculopatía por la distensión de raíces cervicales
o lumbares por un disco o prominencia ósea (véase arriba), que originan
un dolor mixto; c) dolores de amputación: son el dolor de muñón (por la
existencia de un neuroma, infección, dolor muscular o mala adaptación
a la prótesis), y el miembro fantasma doloroso, que ocurre en un 30-60%
de los amputados, este último, de difícil tratamiento.
G2. Lesiones del ganglio de la raíz dorsal

a) Herpes zóster agudo, dolor que precede en días y coincide con
la distribución de las lesiones cutáneas, resolviéndose en cinco o seis
semanas; b) la neuralgia post-herpética, dolor que persiste en un 20%
de los pacientes, tras la desaparición o curación del herpes zóster agudo.
El tratamiento de primera línea consiste en el uso de un antidepresivo o
un anticomicial, con los opioides mayores en segunda línea, y como alter-
nativa en pacintes ancianos, con alodinia o áreas dolorosas de pequeño
tamaño, el parche de lidocaína al 5% y el de capsaicina al 8%; c) otros cua-
dros menos frecuentes, como la neuronopatía sensitiva paraneoplásica,
asociada a tumores, en especial al tumor pulmonar de células pequeñas.
Û ÍNDICE
G3. Lesión del plexo y del asta dorsal

a) Plexopatía por infiltración tumoral, radiación, trauma, infección,
diabetes o idiopática (véase arriba); b) avulsión del plexo braquial: nor-
malmente como consecuencia de accidentes de tráfico de conductores
o pasajeros de motocicletas y ciclomotores, de tratamiento muy dificil.
G4. Lesiones con supuesta afectación del sistema nervioso

autónomo
Son los síndromes regionales complejos: el tipo 1, antes conocido
como distrofia simpático refleja, tras un acontecimiento traumático o
causa de inmovilización, sin una lesión nerviosa identificable; y el tipo
2, antes llamado causalgia, asociado a una lesión nerviosa de un nervio
periférico mayor. Su clínica y tratamiento se han expuesto en las causas
de dolor cervical y de miembros superiores.
G5. Lesiones del sistema nervioso central

Según el nivel topográfico de lesión en las vías de conducción noci-
ceptiva se diferencian: a) lesiones de la médula espinal: por traumatis-
mo, espondiloartrosis, tumores, siringomielia, ictus, mielitis infecciosas,
inflamatorias o tóxicas, degeneración combinada subaguda o esclerosis
múltiple; b) lesiones del tronco encefálico: por ictus, tumores, lesiones
desmielinizantes o siringobulbia; c) lesiones talámicas: por ictus isqué-
micos o hemorrágicos (clásicamente denominado síndrome de Déjerine-
Roussy), abscesos o tumores; d) lesiones corticales o subcorticales: por
ictus subcorticales, traumatismos, tumores, enfermedad de Parkinson,
cirugía o corticales por crisis epilépticas.
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Û ÍNDICE
12. Mielopatías agudas no traumáticas
S. Moreno García, I. Posada Rodríguez
A. ANATOMÍA DE LA MÉDULA ESPINAL Y SÍNDROMES

MEDULARES
La médula espinal se localiza caudal al bulbo raquídeo; protegida
por las vértebras que la rodean, llega hasta el nivel vertebral L1 en el
adulto y se divide en 3 regiones: cervical, dorsal o torácica y lumbar. La
médula cervical está dividida en 8 niveles que contribuyen a diferentes
funciones en cuello y brazos; la médula dorsal tiene, asimismo, diferentes
funciones como, por ejemplo, contribuir en los movimientos respiratorios
y en la tos; por último, la médula lumbosacra contribuye en funciones
en las piernas, pelvis, intestino y vejiga. Hay 31 pares de raíces nerviosas
o nervios espinales que salen por los agujeros de conjunción de las vér-
tebras. En la región cervical de la médula, los nervios salen por encima
de las vértebras, hay un octavo nervio espinal cervical pero únicamente
siete vértebras cervicales, por tanto a nivel de C8 se produce un cambio
y desde este punto los nervios salen por debajo de las vértebras. A partir
de la vértebra L1, la médula se acaba en el denominado cono medular y,
desde este nivel, los nervios se unen en un manojo denominado cola de
caballo; así por ejemplo, la raíz L4 sale de la médula por el cono, viaja en
la cola de caballo y sale por el agujero de conjunción correspondiente
de la vértebra L4.
En una sección transversal de la médula cabría destacar las siguien-
tes estructuras: 1) sustancia gris: con dos astas anteriores de donde
surgen los axones de las segundas motoneuronas y dos astas poste-
riores a donde llegan los axones de neuronas sensitivas de los nervios
raquídeos; 2) haz piramidal que conduce información motora del he-
misferio contralateral (ya que este haz se cruza a nivel del bulbo); 3) haz
espinotalámico:información térmica y algésica del asta posterior cruza
por la comisura gris anterior de la médula para llevar dicha información
a través de este haz al tálamo contralateral; 4) cordones posteriores:
conducen la información vibratoria y propioceptiva a los núcleos de Goll
y Burdach en el bulbo ipsilateral.
A1. Síndrome de sección medular completo

También se denomina mielopatía transversa. Se produce una pérdida
de todas las funciones neurológicas medulares por debajo del nivel de
la lesión.
Û ÍNDICE
A2. Síndrome de la hemisección medular

También conocido como síndrome de Brown-Sèquard, se produce
una hipoestesia tactoalgésica contralateral y caudal a la zona de la le-
sión y, además, hipoestesia posicional y vibratoria y un déficit motor
ipsilateral y caudal.
A3. Síndrome centromedular

En casos leves existe una hipoestesia tactoalgésica bilateral sus-
pendida por afectación de fibras sensitivas que se están decusando por
la comisura gris. Si el síndrome progresa pueden verse afectadas otras
estructuras medulares, produciéndose más síntomas.
A4. Síndrome medular anterior

Se manifiesta mediante déficit motor e hipoestesia tactoalgésica,
respetándose las sensibilidades vibratoria y propioceptivas.
A5. Síndrome cordonal posterior

Produce una hipoestesia artrocinética y, como consecuencia, una
ataxia de la marcha por desaferentización.
A6. Síndrome posterolateral

Se produce un déficit motor bilateral y ataxia sensorial. Suele deberse
a un déficit de vitamina B12.
A7. Síndrome de la cola de caballo

La lesión de la cola de caballo no es una verdadera mielopatía, sin
embargo se suele considerar dentro del contexto de las lesiones me-
dulares agudas. Se produce un déficit motor en miembros inferiores,
alteraciones sensoriales generalmente asimétricas que pueden tener
distribución radicular, aunque lo más frecuente es la distribución en silla
de montar, alteraciones esfinterianas y en la esfera sexual.
La característica más común de este síndrome es la retención de
orina.
B. SIGNOS Y SÍNTOMAS
El tipo de signos y síntomas y la intensidad de los mismos depen-
derá del nivel de lesión medular y del alcance de la misma. Los signos y
síntomas más comunes son los siguientes:
B1. Dolor
Puede ser de 3 tipos en función de la estructura dañada:
B1.1. Dolor radicular: tiene un valor localizador y se distribuye por el
dermatoma correspondiente a la raíz afectada. El dolor generalmente
se describe como eléctrico, urente y/o lancinante.
B1.2. Dolor óseo: producido por lesiones con infiltración ósea y tam-
bién tiene un valor localizador, pudiendo localizarse palpando las apófisis
espinosas de las vértebras. Descrito como un dolor sordo y mecánico.
Û ÍNDICE
Mielopatías agudas no traumáticas 177
B1.3. Dolor central-funicular: producido por afectación en la médula

espinal de cordones posteriores y haces espinotalámicos. Este dolor es
difuso y más difícil de localizar. Descrito como urente, profundo y aso-
ciado a veces a sensación de descargas eléctricas, disestesias y alodinia.
B2. Signos motores

Se afectan distintos grupos musculares en función del nivel medular
de la lesión, pudiendo producirse una paraparesia, tetraparesia e incluso
afectación de la musculatura diafragmática si se afectaran niveles cer-
vicales altos con las consecuentes graves repercusiones desde el punto
de vista respiratorio. Los signos motores difieren en función de que se
afecte la motoneurona inferior o la superior.
B2.1. Motoneurona inferior: se manifiesta con debilidad segmenta-
ria, hipotonía, hipo o arreflexia y, en caso de lesiones crónicas, atrofia y
fasciculaciones.
B2.2. Motoneurona superior: se manifiesta con debilidad de distribu-
ción piramidal con hiperreflexia, signo de Babinski y, en caso de lesiones
crónicas, espasticidad. Se suelen afectar movimientos globales más que
grupos musculares concretos, siendo lo más frecuente la afectación de
la musculatura extensora de miembros superiores y la flexora de los
inferiores.
B3. Alteraciones esfinterianas y de la esfera sexual

En función del tipo y localización de la mielopatía, pueden produ-
cirse trastornos en el almacenamiento o en el vaciado de la vejiga. La
alteración en la función de la vejiga puede ser potencialmente grave,
pudiendo producirse infecciones locales, sepsis, hidronefrosis, insufi-
ciencia renal, etc. Los pacientes con afectaciones medulares severas no
tienen sensación de llenado de la vejiga y, una vejiga muy distendida
puede provocar disreflexia autonómica que es un cuadro potencialmen-
te mortal que cursa con hipertensión y bradicardia. La alteración de
la función intestinal por una mielopatía puede, además de cursar con
incontinencia fecal, producir cuadros graves como íleo paralítico, ulcus
gástrico, hemorroides, divertículos y disreflexia autonómica. También
son frecuentes la disminución de la líbido, la impotencia y la infertilidad.
B4. Signos sensitivos

Se producen alteraciones de las distintas modalidades de sensibi-
lidad por debajo del nivel lesional, ipsi o contralateral en función de las
estructuras dañadas. La sensibilidad algésica es la más útil para localizar
topográficamente la lesión.
B5. Clínica de la fase de shock medular

Se trata de un síndrome que se observa en lesiones graves y agu-
das de la médula cervical y dorsal alta, con mayor severidad cuanto
más alto es el nivel lesional. Se caracteriza por pérdida de la función
motora, sensorial y autónoma simpática, produciéndose una parálisis
Û ÍNDICE
fláccida, anestesia y arreflexia por debajo del nivel lesional y, además,

hipotensión arterial, bradicardia e hiperemia cutánea. Puede durar de
horas a semanas, resolviéndose en primer lugar los síntomas motores
y sensitivos. El déficit puede ser incompleto teniendo en estos casos
mejor pronóstico.
C. LOCALIZACIÓN DEL NIVEL LESIONAL (Tabla I)

La sensibilidad tactoalgésica nos proporciona el dato más útil para
localizar el nivel lesional que generalmente se encuentra 2-3 segmen-
tos por encima del nivel exploratorio. En la figura 1 se representan los
dermatomas dependientes de cada segmento medular.
La presencia de parestesias, disestesias, dolor radicular o abolición
de algún reflejo osteotendinoso, indica la irritación de una raíz y tiene
valor localizador.
La afectación motora tiene menor valor localizador ya que gene-
ralmente se produce afectación de movimientos globales más que de
grupos musculares concretos.
El dolor óseo también tiene valor localizador. Deben palparse las
apófisis espinosas aunque el nivel vertebral generalmente no coincide
exactamente con el nivel medular afecto.
D. APROXIMACIÓN ETIOLÓGICA
Debe tenerse en cuenta, para realizar un diagnóstico etiológico ade-
cuado, la topografía aproximada de la lesión, para lo cual, además del
nivel lesional es muy útil saber si la lesión es intra o extramedular. Las
lesiones intramedulares dan lugar a un dolor de origen central, difuso
y de escaso valor localizador, también pueden producir una hipoestesia
suspendida y, de forma característica, suelen dar lugar a un síndrome
intramedular. Las lesiones extramedulares se localizan en las vértebras,
espacio epidural, meninges o raíces nerviosas; producen un dolor de tipo
óseo o radicular de gran valor localizador y una alteración sensitiva con
distribución somatotópica.
También es muy importante, ya que a veces ayuda a establecer la
urgencia de una mielopatía, la cronología de la lesión. Así, las mielopa-
tías se dividen en:
• Mielopatías agudas: se instauran en minutos-horas y, generalmente,
se inician con una fase de shock medular. Las causas que con mayor
frecuencia producen una mielopatía aguda son: hematoma espinal,
infarto espinal, hematomielia, fractura vertebral no traumática y
herniación discal.
• Mielopatías subagudas: se instauran en días. También pueden pre-
sentarse con una fase de shock medular. Las causas más comunes
son las inflamatorias e infecciosas así como algunas lesiones com-
presivas extramedulares.
• Mielopatías crónicas: se instauran en semanas o meses y las cau-
sas más frecuentes son: neoplasias, infecciones crónicas, patología
raquídea degenerativa y siringomielia.
Û ÍNDICE
TABLA I. Diagnóstico topográfico de las lesiones medulares

Estructura lesionada Exploración y clínica Valor localizador
Haz espinolactámico Nivel hipoestesia algésica 2-3 niveles por
debajo del real
Decusación fibras Hipoestesia térmica Elevado
espinotalámicas y algésica suspendida
Nervio raquídeo Dolor radicular Elevado
Alteración sensitiva en dermatoma
Debilidad territorio radicular
Arreflexia selectiva
Vía piramidal Debilidad caudal a lesión Bajo
Hiperreflexia caudal a lesión
Asta anterior Debilidad y arreflexia Elevado
en los niveles afectados
Vértebra Dolor selectivo a la palpación Elevado
FIGURA 1. Dermatomas medulares (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. Manual

de electromiografía clínica. 2ª ed. Madrid: Ergon; 2007).
Û ÍNDICE
Clasificación de la mielopatía no traumática en función de la etio-

logía:
1. Mielopatía compresiva:
1.1. Tumores:
1.1.1. T. extradurales:
1.1.1.1. T. primarios raquídeos malignos: mieloma múltiple, lin-
foma, sarcoma osteogénico, cordoma, condrosarcoma,
sarcoma de Ewing.
1.1.1.2. T. primarios raquídeos benignos: osteoma osteoide, He-
mangioma.
1.1.1.3. Metástasis: neoplasia bronquial, de mama, próstata, ti-
roides y riñón.
1.1.2. T. intradurales:
1.1.2.1. Extramedulares: meningioma, neurofibroma/neurinoma,
hemangioblastoma/hemangiopericitoma.
1.1.2.2. Intramedulares: ependimoma, astrocitoma, colesteatoma,
hemangioblastoma, metástasis.
1.2. Absceso epidural (lo más frecuente dorso-lumbar por Staphylo-
coccus aureus).
1.3. Hematoma epidural (en tratamiento anticoagulante, coagulo-
patías como la hemofilia o malformaciones vasculares).
1.4. Hernias discales.
1.5. Mielopatía cervicoartrósica (compresiva, vascular y traumática,
frecuente en C4-D2).
2. Mielopatía inflamatoria:
2.1. Mielitis transversa.
2.2. Esclerosis múltiple.
2.3. Encefalomielitis: Encefalomielitis aguda diseminada, encefalitis
necrotizante subaguda, encefalomielitis aguda postvacunal.
2.4. Sarcoidosis.
2.5. Pseudotumor inflamatorio.
2.6. Síndrome de Sjögren.
2.7. Enfermedad de Behçet.
2.8. Agentes tóxico-medicamentosos: latirismo (semillas de Latirus
flavus), déficit de vitamina B12, inhalación de óxido nitroso.
2.9. Agentes físicos: post-radioterapia.
3. Mielopatía infecciosa:
3.1. Bacteriana: tuberculosis, sífilis, brucelosis, estafilococo, estrep-
tococo, E. coli, Nocardia.
3.2. Fúngica: criptococo, aspergillus, coccidioides.
3.3. Parasitaria: toxoplasmosis, cisticercosis, hidatidosis (Equino-
coccus granulosus), schistosoma.
3.4. Vírica: VIH, HTLV-1, herpesvirus (varicela zoster, herpes simple 2,
citomegalovirus), enterovirus (poliovirus, Cocksakie, Echovirus).
4. Mielopatía vascular:
4.1. Patología isquémica por arteriosclerosis o émbolos: trombos o
émbolos desprendidos de la aorta o cavidades cardiacas, embolia
Û ÍNDICE
gaseosa, hipotensión arterial brusca, herniación discal masiva

o por deformidad de la columna vertebral.
4.2. Patología venosa: trombosis venosa tras cirugía en presencia de
malformación arteriovenosa, estados de hipercoagulabilidad 1º
(síndrome antifosfolípido) o 2º (neoplasia, sepsis).
4.3. Patología isquémica por defecto de aporte: émbolo, hipoten-
sión o clampaje quirúrgico de la aorta que afecta a la arteria
de Adamkiewicz (segmento dorso-lumbar).
4.4. Vasculitis primarias: periarteritis nodosa, lupus, artritis reuma-
toide, granulomatosis de Wegener.
4.5. Vasculitis secundarias: sífilis, enfermedad de Lyme, sustancias
tóxicas (anfetamina, opiáceos, cocaína, LSD, fenciclidina), angeítis
por hipersensibilidad.
4.6. Malformaciones vasculares: aneurismas, malformaciones arte-
riovenosas, angiomas cavernosos, angiomas venosos, telangiec-
tasias capilares.
5. Otras patologías neurológicas:
Siringomielia (congénita: Chiari II y III, hidrocefalia; o adquirida: ano-
malías de fosa posterior, tumor, aracnoiditis, deformidad vertebral,
desconocida).
E. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Fundamentalmente existen dos entidades que cursan clínicamente
de un modo muy similar a como lo haría una mielopatía no traumática
aguda/subaguda.
Por un lado, el síndrome de Guillain-Barré podría confundirse con
una mielopatía subaguda en fase de shock medular ya que cursa con
para o tetraparesia, déficit sensitivo y abolición de reflejos osteotendi-
nosos. Datos que pueden ayudarnos a distinguir estas dos entidades
son, por ejemplo, que en el caso del síndrome de Guillain-Barré, el déficit
sensitivo no suele ser tan acusado, no existe afectación de esfínteres y,
en ocasiones, cursa con paresia difacial.
Otra entidad, afortunadamente de presentación infrecuente, que
podría confundirse con una mielopatía aguda es el infarto cerebral con
afectación de ambas arterias cerebrales anteriores. Esta entidad, clínica-
mente suele manifestarse con paraparesia, déficit sensitivo y afectación
de esfínteres pero, generalmente, suele asociarse a otros síntomas como
cefalea y alteración del nivel de conciencia.
F. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN URGENCIAS

Aunque en ocasiones es necesario realizar un estudio detallado y
complejo solicitando múltiples pruebas complementarias para realizar
un diagnóstico etiológico adecuado (estudio de líquido cefalorraquídeo,
potenciales evocados multimodales, dosificación de vitamina B12 y test
de Schilling, serología para lúes, ELISA para VIH y HTLV-1, anticuerpos
antinucleares y anticardiolipina, PCR para virus herpes simple, varicela
zoster, EBV, CMV y enterovirus, estudios encaminados a detectar neo-
Û ÍNDICE
plasia oculta, etc.), en la práctica clínica en la urgencia nos serviremos,

fundamentalmente, de las técnicas de neuroimagen. Una radiografía
simple de columna puede ayudar a diagnosticar desplazamientos y frac-
turas vertebrales no traumáticas y una CT de columna puede ayudar a
diagnosticar la presencia de masas y de lesiones ligamentosas pero, sin
duda, la técnica más útil y la que nos ayudará a diagnosticar con precisión
la afectación del parénquima medular es la RM medular, que deberá
solicitarse de manera urgente siempre que nos sea posible.
G. ETIOLOGÍAS FRECUENTES EN LA MIELOPATÍA NO

TRAUMÁTICA
La mielopatía de causa tumoral se trata en el capítulo 22.
G1. Patología medular compresiva (lesiones extramedulares)

G1.1. Hematoma epidural y subdural. Aunque pueden ser espontá-
neos, lo más frecuente es que sean secundarios a alteraciones de la
coagulación, malformaciones vasculares o traumatismos. También se
han descrito casos secundarios a punciones lumbares traumáticas y a
anestesias epidurales. En ambos casos, las manifestaciones clínicas son
similares: dolor agudo en la zona del sangrado y síntomas secundarios
a la compresión medular. El tratamiento suele ser quirúrgico aunque,
cuando el cuadro clínico sea menor y se garantice un estrecho segui-
miento, puede tomarse una actitud conservadora.
G1.2. Hemorragia subaracnoidea. Tan solo el 1% de las HSA se localizan
en la médula espinal. Las causas más frecuentes son: malformaciones
vasculares y aneurismas arteriales, vasculitis, coartación de aorta, discra-
sias sanguíneas, alteraciones de la coagulación y, nuevamente, punción
lumbar traumática. Los síntomas son dolor espinal agudo y meningismo
seguido de afectación multirradicular y/o síntomas de mielopatía com-
presiva. El tratamiento es el de la causa subyacente.
G1.3. Absceso espinal. Los abscesos espinales son una patología
rara pero potencialmente devastadora si no se realiza un diagnóstico
precoz y un tratamiento adecuado mediante antibióticos y cirugía. Los
más frecuentes son los abscesos epidurales o subdurales cuyo foco
proviene de una osteomielitis vertebral o de un proceso infeccioso de
tejidos blandos cercanos a la columna vertebral. La localización más
frecuente es a nivel dorsal (50%), seguido de la lumbar (35%) y cervi-
cal (15%). Los microorganismos más frecuentemente asociados son S.
aureus (sobre todo en mielopatías agudas) y M. tuberculosis (en caso
de las crónicas). Son factores de riesgo que deben hacernos sospechar
esta etiología los siguientes: adicción a drogas por vía parenteral, alco-
holismo, diabetes, SIDA, insuficiencia renal crónica en diálisis y otras
inmunodeficiencias. Clínicamente se manifiesta con: fiebre, dolor y
rigidez de espalda, síntomas radiculares y de compresión medular.
Según la sospecha deberá instaurarse tratamiento para cubrir S. au-
reus, tuberculosis y bacilos Gram negativos. El tratamiento antibiótico
debe durar 3-4 semanas y prolongarse hasta 6-8 semanas si existe
Û ÍNDICE
osteomielitis asociada. Cuando la clínica es sutil puede realizarse un

tratamiento conservador solo con antibióticos pero, si existe déficit
motor, es importante asociar cirugía.
G1.4. Mielopatía espondiloartrósica. Se trata de una causa muy co-
mún de mielopatía de causa compresiva. Lo habitual es que se combine
un canal medular estrecho de forma congénita a nivel cervical o lumbar
con lesiones espondiloartrósicas o hernias discales. Suele manifestarse
con un dolor sordo en la columna (irradiado o no), sensación de cansan-
cio en brazos o piernas, pueden tener urgencia miccional e impotencia
sexual y reflejos osteotendinosos exaltados en miembros inferiores. En
muchos casos el tratamiento es quirúrgico.
G2. Patología vascular medular

G2.1. Infarto medular. La médula espinal está irrigada por 3 arterias
que discurren por su superficie en sentido vertical: la arteria espinal
anterior que irriga los 2/3 anteriores de la médula y dos arterias espi-
nales posteriores (derecha e izquierda) que irrigan el 1/3 posterior (los
cordones posteriores). Desde el punto de vista clínico, es más importante
la arteria espinal anterior cuya afectación da lugar a la mayor parte de
los infartos medulares, siendo excepcional el infarto por afectación de
una de las arterias posteriores. La arteria espinal anterior nace de las
arterias vertebrales y desciende por la médula, recibiendo arterias nu-
tricias (arterias radículomedulares) de las arterias vetebrales, subclavias,
intercostales, iliacas y sacras. Hay unas 8 arterias radiculomedulares para
toda la médula, con lo que la circulación colateral es pobre, al contrario,
de lo que ocurre en la médula posterior, donde existe un plexo ricamente
vascularizado. Una de las principales arterias radiculomedulares es la
arteria de Adamkiewicz, que puede entrar al canal medular de forma
variable entre las vértebras T9 y L2. El flujo a nivel de la médula torácica es
el más pobre, siendo por tanto ésta la zona más vulnerable a la hipoper-
fusión. Las causas más frecuentes de infarto medular son: arteriosclerosis
aórtica, aneurisma disecante de aorta e hipoperfusión por hipotensión
arterial sistémica. Otras posibles causas son: patología cardioembólica,
vasculitis, cirugía del aneurisma disecante de aorta, estados de hipercoa-
gulabilidad, etc. Clínicamente, un infarto medular se manifiesta de forma
aguda con un dolor en la línea media de la espalda, síndrome medular
anterior y afectación sensitiva con respeto de los cordones posteriores.
Como lo más frecuente es la afectación de la médula torácica, es más
frecuente la paraparesia que la tetraparesia. El diagnóstico a veces es
complicado ya que, en un principio, la RM puede ser normal y no tener
suficiente sensibilidad, debiéndose realizar una punción lumbar cuando
el diagnóstico no esté claro o una CT en busca de patología aórtica. El
tratamiento se instaurará según la causa: antiagregación en arterios-
clerosis o anticoagulación si la causa es cardioembólica o los síntomas
progresivos. El pronóstico suele ser malo y las secuelas, importantes.
G2.2. Hematomielia no traumática. La hematomielia es el san-
grado intramedular espontáneo que puede producirse tras la rotura
Û ÍNDICE
de una malformación vascular, un infarto venoso, alteraciones de la

coagulación o un sangrado tumoral. Clínicamente se manifiesta con
un dolor intenso y shock medular. El tratamiento suele ser de soporte
y se recurre a cirugía únicamente cuando el déficit es incompleto y la
clínica progresiva.
G3. Mielitis infecciosas

El tratamiento de estas entidades se describe en el capítulo 17. Los
cuadros infecciosos muchas veces son difíciles de distinguir de otras
mielopatías inflamatorias si no se acompañan de otros signos como
puede ser la erupción cutánea herpética en el caso de VVZ o síntomas
de encefalitis en el caso de VHS. El diagnóstico etiológico se realiza me-
diante el análisis del LCR.
G3.1. Mielitis de origen viral. El prototipo de lesión infecciosa de la mé-
dula por ataque directo de un virus es la poliomielitis, que actualmente
está erradicada en España; se caracteriza por un cuadro viral inespecífico
seguido de parálisis fláccida asimétrica de predominio proximal y en
miembros superiores. Otros virus de la familia de los enterovirus (Echo-
virus, Coxsackie) pueden producir cuadros clínicos similares. Diversos
virus del grupo herpes pueden producir una mielitis incompleta; el VVZ
habitualmente solo lesiona el ganglio raquídeo y la raíz posterior pero,
en ocasiones, puede producir lesiones medulares extensas que se cree
que son secundarias a vasculitis. En la infección por VHS-1, la mielitis
puede acompañarse de encefalitis. En la infección por VHS-2 y CMV, la
mielitis puede acompañarse de una polirradiculitis lumbosacra. También
se han descrito casos de mielitis por otros virus como: VEB, VHH6 y virus
de la encefalitis de Saint Louis.
G3.2. Mielitis de origen bacteriano. Las infecciones bacterianas sue-
len producir abscesos o granulomas en la médula. Las bacterias habi-
tualmente implicadas son: estafilococos, estreptococos, bacilos gram
negativos, anaerobios y Nocardia. La Borrelia suele producir meningitis
linfocitaria y parálisis de nervios craneales o radiculares, pero también
se han descrito casos de mielitis. La neurosífilis puede producir mielo-
patía de dos formas distintas; por un lado, la tabes dorsal y, por otro,
mediante isquemia por afectación de la arteria espinal anterior en la
sífilis meningovascular. La brucelosis y la tuberculosis (micobacteria)
pueden producir una mielopatía primaria, es decir, sin clínica previa de
meningitis en el caso de la TBC y sin antecedente de infección general
en el caso de la Brucella.
G4. Mielitis inflamatorias y desmielinizantes

Una vez descartada mediante neuroimagen la mielopatía de cau-
sa compresiva, deberán tenerse en cuenta los distintos antecedentes
médicos del paciente para llegar a un diagnóstico adecuado (LES, EM,
neoplasias, sarcoidosis…). Existen muchas patologías inflamatorias e
infecciosas que pueden producir una mielitis transversa, algunas de las
más importantes son las siguientes:
Û ÍNDICE
TABLA II. Criterios de inclusión y exclusión de la mielitis transversa

idiopática
• Criterios de inclusión
Síntomas sensitivos, motores o disfunción autonómica atribuibles a
lesión de la médula espinal bilateral y/o síntomas (no necesariamente
simétricos) de nivel sensitivo. Exclusión de etiología compresiva extraaxial
con técnicas de neuroimagen. Inflamación de la médula demostrada
mediante pleocitosis en LCR o índice de IgG o captación de galodinio en la
RM. Si ninguno de los criterios que demuestran inflamación son positivos
se debe repetir la RM o la valoración de nueva muestra de LCR entre 2 y 7
días del inicio de los síntomas si existe progresión entre las 4 horas y los
21 días desde el inicio de los síntomas
• Criterios de exclusión
Historia de radiación previa de la columna vertebral en los últimos 10
años. Déficit neurológico con clara distribución vascular arterial. Evidencia
clínica de enfermedad del tejido conectivo (sarcoidosis, enfermedad de
Behçet, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, enfermedad
mixta del tejido conectivo, etc.). Manifestaciones en el SNC de sífilis, Lyme,
VIH, HTLV-1, infección por micoplasma o infección por virus neurotropos
(HVS-1, HVS-2, VVZ, EBV, etc.). RM craneal sugerente de EM o historia
clínica sugerente de neuromielitis óptica
G4.1. Mielitis postinfecciosa o postvacunal. Es la causa más frecuente

de mielitis transversa y el mecanismo suele ser inmunológico. El in-
tervalo de tiempo entre la infección o la vacunación y el inicio de la
clínica oscila entre los 3 días y las 3 semanas. El diagnóstico se realiza
basándose principalmente en 3 pilares: la clínica aguda, la RM craneal
(que suele mostrar lesiones en la sustancia blanca similares a lesiones
desmielinizantes) y el estudio del LCR (suele haber una ligera pleocitosis
linfocitaria y aumento de proteínas pero el cultivo y las serologías son
negativos). Se trata con metilprednisolona a dosis de un gramo diario
durante 3-5 días.
G4.2. Esclerosis múltiple y enfermedad de Devic. Este apartado se
tratará de forma más extensa en el capítulo 21. En la EM y enfermedad
de Devic pueden darse mielopatías de repetición. El diagnóstico se rea-
liza mediante RM (en la que se observarán lesiones desmielinizantes en
diferentes estadíos evolutivos) y con el estudio de LCR.
G4.3. Mielitis transversa idiopática. Suele ser de presentación aguda
o subaguda y supone hasta el 16,5% de todas las mielitis no traumáticas.
En LCR suele existir pleocitosis y proteinorraquia. Existen unos criterios
diagnósticos de inclusión y exclusión para la mielitis idiopática (Tabla II)
aunque un porcentaje importante de mielitis transversas idiopáticas con
los años cumplen criterios de enfermedad desmielinizante. El tratamiento
se realiza también con metilprednisolona.
G4.4. Enfermedades del tejido conectivo y vasculitis. Las siguientes
enfermedades pueden presentar clínica medular en algún momento
Û ÍNDICE
de su evolución: lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Sjögren,

enfermedad de Behçet, sarcoidosis, enfermedad mixta del tejido conec-
tivo y vasculitis necrotizante. Existe también una vasculitis aislada del
SNC que puede afectar de forma selectiva a la médula cuyo diagnóstico
se hace por exclusión.
G4.5. Mielitis paraneoplásica. La mielitis paraneopásica es una en-
tidad rara. Generalmente se presenta en el contexto de una afectación
neurológica multifocal con encefalitis, neuropatía periférica o disfun-
ción cerebelosa y en asociación con autoanticuerpos onconeuronales
que, por orden de frecuencia, suelen ser los siguientes: Anti-Ri, ANNA-3,
CRMP-5, Anti-Hu, PCA-2, Anti-Yo, Anti-Ma y Anti-Ta. Los tumores más
frecuentemente asociados son pulmón y mama. Existe un síndrome
raro y de patogenia incierta asociado generalmente al cáncer de pulmón,
que es la mielopatía necrótica subaguda que afecta generalmente a
segmentos torácicos.
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Û ÍNDICE
13. Trastornos neurológicos de naturaleza
no orgánica
J. Díaz-Guzmán, J.C. Mingote Adán, F. Denia Ruiz
A. INTRODUCCIÓN
Se ha estimado que, hasta en un 20% de los pacientes con quejas
neurológicas, no se aprecia una causa orgánica que la justifique. Estos tras-
tornos requieren un abordaje multidisciplinario, en el que parece sensato
que el neurólogo valore el componente “orgánico”. El objeto es triple; por
una parte, verificar qué parte de la sintomatología puede corresponder
a una lesión del sistema nervioso (estructural o funcional, metabólica,
eléctrica…), su intensidad y relevancia; por otra parte, qué parte de la clínica
no se adapta al patrón “orgánico” esperable, justificando el porqué; y, por
último, la valoración de coexistencia en el mismo paciente de sintomato-
logía orgánica y no-orgánica. A continuación se expone, primeramente,
un resumen de la nomenclatura más adecuada para estos trastornos, así
como la evaluación diagnóstica y terapéutica de aquellos que con más
frecuencia podemos encontrar en una “urgencia” neurológica.
B. DEFINICIONES Y NOMENCLATURA
Un paciente determinado puede compartir características de varios
trastornos psicogénicos. Así, de un modo práctico, podemos diferenciar
dos grandes grupos, los trastornos disociativos y los trastornos con so-
matizaciones.
B1. Trastornos disociativos

El concepto de disociación es amplio, pero lo reservaremos para hacer
referencia a los trastornos de la esfera mental (p. ej.: funciones superiores
como memoria y nivel de conciencia), casi invariablemente en relación
a un acontecimiento estresante.
El diagnóstico diferencial más habitual es con los procesos estruc-
turales, la epilepsia y los trastornos tóxico-metabólicos, también con la
simulación. Las presentaciones clínicas son:
B1.1. Amnesia. Pérdida de memoria reciente muy llamativa. Frecuente
contexto ansioso-depresivo. Asociado a veces a la fuga disociativa.
B1.2. Fuga. Paciente localizado en sitio distinto a su domicilio ha-
bitual, haciendo una vida aparentemente normal. Frecuente cuadro
amnésico coexistente, pudiendo haber cambiado de identidad incluso.
B1.3. Trastorno de identidad. Asociando una pérdida de memoria epi-
sódica extensa, coexisten en el mismo individuo dos o más identidades,
a veces muy diferentes, controlando su comportamiento.
Û ÍNDICE
B1.4. Estupor. Nivel de conciencia aparente variable, a veces coma

profundo, tras acontecimiento vital estresante. La inmovilidad y la falta
de respuesta al dolor llaman la atención, pero faltan elementos clínicos
del coma orgánico (patrón respiratorio, disturbio vegetativo, asimetrías
en el tono muscular, pupilas…). Nistagmo optocinético presente, EEG nor-
mal. Considerar, una vez descartada afección orgánica, estupor asociado
a esquizofrenia, catatonia, y psicosis maniacodepresiva.
B1.5. Trastornos de trance y posesión. Apariencia de estar “poseído”,
clínica abigarrada y aparatosa. Obviamente se plantea diagnóstico dife-
rencial con epilepsia del lóbulo temporal, cuadros tóxicos y esquizofrenia.
B2. Trastornos con somatizaciones

Se trata de trastornos psicogénicos que se van a manifestar, en
nuestro ámbito (neurológico), con síntomas y signos de enfermedad
neurológica. Podemos distinguir los siguientes:
B2.1. Trastornos somatomorfos. Circunstancias habitualmente en-
contradas en estos pacientes son: bajo nivel educacional, pobreza de
recursos verbales, antecedentes de estrés postraumático (abusos físicos,
sexuales…), y cierto solapamiento entre los cuadros que a continuación
se comentan.
B2.1.1. Trastorno de somatización. De acuerdo con el DSM IV, estos
pacientes han debido sufrir al menos cuatro síntomas dolorosos en
cuatro partes distintas del cuerpo, dos síntomas gastrointestinales, un
síntoma sexual y un síntoma neurológico. Estos pacientes, pues, pre-
sentan múltiples síntomas físicos, iniciados antes de los 30 años, con
peregrinaje médico e interferencias en su vida social, familiar y laboral.
Los síntomas pueden ser múltiples, o limitarse a una esfera, a modo de
formas incompletas, y es habitual el consumo de varios fármacos para
sus diversas dolencias funcionales. En la urgencia neurológica se pueden
presentar como cefaleas, mareos, debilidad…
B2.1.2. Trastorno conversivo. Los pacientes aquejan uno o más défi-
cit motores o sensitivos que pueden sugerir patología neurológica; se
piensa por su frecuente asociación que factores estresantes pueden
desencadenar el comienzo o la reagudización de los síntomas; aunque
la clínica no es fingida ni intencionada, en algunos casos se perpetúa
por ganancia secundaria. La clínica produce incapacidad sociofamiliar y
hace necesaria la intervención médica. En ocasiones existe enfermedad
subyacente, pero la sintomatología referida en esos casos es excesiva
o inadecuada. Estos cuadros suponen para el neurólogo una actividad
“policial”, con una anamnesis especialmente minuciosa de la sintomato-
logía neurológica, y con mucho tacto, de la existencia del posible factor
precipitante y clínica de enfermedad psiquiátrica concomitante.
B2.1.3. Hipocondriasis (neurosis hipocondríaca). El paciente lleva más
de seis meses con el temor y la convicción de que padece una enferme-
dad médica grave, en contra de la opinión médica basada en un estu-
dio adecuado. En la anamnesis se suelen encontrar datos de depresión
mayor, trastornos obsesivo-compulsivos (TOC), o neurosis de angustia.
Û ÍNDICE
Trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica 189
B2.1.4. Dolor persistente. La existencia de un trastorno mental es la

responsable, en muchas ocasiones, del mantenimiento, inicio, o agra-
vamiento de un cuadro de dolor. En la urgencia neurológica podemos
ver esas dos últimas modalidades, con frecuencia cefaleas, algia facial
atípica, o raquialgias. Estas últimas con mucha frecuencia en contexto
postraumático, con un cortejo acompañante de dismnesia, irritabilidad,
mareos, trastornos del sueño…
B2.1.5. Dismorfia corporal. Quedan excluidos de este trastorno la
anorexia nerviosa y el transexualismo. Estos pacientes, con mucha fre-
cuencia con antecedentes de depresión, TOC, fobia social, o drogadicción,
acuden al observarse una anomalía morfológica, generalmente una asi-
metría (ptosis, desviación de la comisura bucal, bultomas craneales…),
clínicamente irrelevante, pero que absorbe gran parte de su tiempo en
observarse y preocuparse.
B2.2. Trastornos facticios. Estos sujetos buscan como ganancia la
atención médica. Con las diversas quejas somáticas y los variados signos
clínicos, a veces provocados, buscan el papel de enfermo deliberadamen-
te. Se pueden presentar de diversas maneras:
B2.2.1. Síndrome de Münchausen. Afectando casi siempre a varones,
de mediana edad, que peregrinan por diversos servicios sanitarios, a
veces “fichados”, incluso en distintas ciudades, en ocasiones aquejan-
do cuadros clínicos supuestamente graves, y exhibiendo cicatrices de
intervenciones (cirugía abdominal, neurocirugía, cirugía ortopédica…),
con cuadros clínicos complejos “que ningún médico es capaz de diag-
nosticar” (seudología fantástica), y con frecuencia demandando diversos
análisis o exploraciones, o requiriendo ser atendidos “por el especialista”.
En otras ocasiones, se trata de mujeres jóvenes, generalmente ligadas a
la profesión médica, incluso familiares de personal sanitario, quienes se
provocan estas abigarradas sintomatologías. Nuevamente los cuadros
álgicos, los mareos, las alteraciones en el lenguaje o el nivel de concien-
cia, y los trastornos del movimiento son por los que se va a requerir la
atención del neurólogo.
Se está reconociendo con más frecuencia un síndrome de Münchau-
sen “por poderes”, en el que una persona indefensa (niño o anciano) es
sujeto de las manipulaciones del trastornado.
B2.2.2. Síndrome de Ganser. Los sujetos afectos pretenden ser toma-
dos por locos o dementes, ofreciendo al neurólogo una serie de pararres-
puestas, respuestas aproximadas o contestaciones absurdas a respuestas
simples, pero que implican el conocimiento de las respuestas exactas.
Así, por ejemplo, en pruebas de cálculo, dar un decalaje o error fijo (2 +
2 = 5; 3 + 3 = 7, o inversión sistemática de las cifras). Frecuentes también
actos o gestos por aproximación, como coger el tenedor o el bolígrafo
al revés y confundir derecha con izquierda sistemáticamente. Es muy
común el contexto de disfunción afectiva y síntomas seudopsicóticos.
B2.3. Simulación. En nuestro caso, el sujeto produce deliberadamente
síntomas y signos de enfermedad neurológica, con el fin de obtener
un beneficio material (indemnización, pensión, baja laboral…), o bien
Û ÍNDICE
TABLA I. Esquema del abordaje diagnóstico a los trastornos neurológicos

de naturaleza no orgánica
1. Descartar causa orgánica
1.1. Criterios clínicos orientativos
• Aparición brusca • Cambio en la atención ( )
• No progresividad • Cambio con la distracción ( )
• Clínicamente inclasificable • Modificaciones con la sugestión
• Clínicamente inconsistente • Remisión con la psicoterapia
• Fluctuaciones • Múltiples somatizaciones no
• Remisiones espontáneas diagnosticadas
• No respuesta a fármacos • Trastornos paroxísticos con
• Respuesta al placebo espectadores
1.2. Pruebas complementarias
• Análisis generales • Radiología
• Tóxico-metabólicas • Neurofisiología
2. Demostrar criterios psicológicos compatibles
• Historia previa de síntomas conversivos
• Incapacitante sin causa orgánica
• Psicopatología concomitante: esquizofrenia, depresión, trastornos
afectivos o de la personalidad
• Modelo de síntomas: enfermedad personal previa, de gente cercana,
personal sanitario
• Estrés emocional previo: difícil de valorar; el estrés produce
enfermedades orgánicas
• Alteraciones sexuales: abusos previos, incesto
• Posición familiar: el más joven
• Ganancia primaria: satisfacción simbólica de deseos reprimidos
• Ganancia secundaria: satisfacción derivada de la atención de los
demás
• Personalidad histérica
• La belle indifference
• Pendiente de compensación o litigio (simuladores)
eludir a la justicia o eximirse de una obligación. La clínica será muy

variada: cefalalgias, raquialgias, ciáticas, mareos, crisis, trastornos del
movimiento…
C. ABORDAJE DIAGNÓSTICO
Ante la sospecha de un cuadro neurológico de naturaleza no orgá-
nica, por un lado habrá que descartar efectivamente que se trate de un
padecimiento orgánico y, por otro, demostrar unos criterios psicológicos
compatibles con este diagnóstico (Tabla I).
Fases en el abordaje diagnóstico en la guardia neurológica:
• Primero, la obtención de la historia clínica, que deberá ser especial-
mente minuciosa “policial”, en el caso de clara sospecha de trastorno
funcional.
Û ÍNDICE
• Segundo, la observación, sin intervención por nuestra parte, de la

clínica del paciente y su lenguaje corporal, especialmente importante
en trastornos del movimiento.
• Tercero, la realización de una serie de maniobras diagnósticas des-
tinadas a desenmascarar la incongruencia clínica.
Importante: en ningún momento de este abordaje el paciente debe
percibir nuestra impresión de que puede ser funcional. Cuidado con
los comentarios, las ironías, las “demostraciones” a los colegas (de la
falta de respuesta al dolor, por ejemplo), nuestra expresión facial o el
tono de voz al explorar al paciente. El abordaje terapéutico comienza
precisamente en estos primeros contactos con el sujeto, que han de ser
sumamente respetuosos.
C1. Obtención de la historia clínica

Obtener datos del paciente y familia. Enfermedades médicas pasa-
das de dudoso diagnóstico, múltiples somatizaciones, historia de “des-
mayos” no aclarados, síntomas gastrointestinales o cardiacos. Situación
laboral (imprescindible), sociofamiliar (estado civil, con quién vive). Po-
sible estrés precipitante (traumatismo, discusión, pérdida o cambio de
empleo…). Si ha mediado un accidente, averiguar si está pendiente de
litigio. En casos de falta de respuesta o trastornos motores, preguntar
cómo movía antes las extremidades afectas (algún sujeto muy primitivo
puede hacer una demostración).
C2. Observación del paciente

La facies del paciente y sus reacciones espontáneas aportan mu-
cha información. El paciente con dolor real, por ejemplo, tiene cara de
sufrimiento, ojos llorosos, taquicardia, patrón respiratorio entrecortado
cuando sufre un acceso de más dolor, suele mostrar dilatación pupilar,
cambios vasomotores, reflejos de retirada y actitudes y patrones de de-
fensa para aliviar o prevenir el dolor. El paciente conversivo suele mostrar
respuestas por exceso o por defecto. El simulador aparta la mirada, se
ruboriza, suele mostrarse claramente enfadado o antipático.
Otros detalles propios de la observación se describen a continuación,
junto con maniobras exploratorias.
C3. Maniobras exploratorias

C3.1. Evaluación de trastornos sensoriales. Son frecuentes las quejas
de áreas de hipoestesia, hipoalgesia, hiperestesia, anestesia y analge-
sia, que pueden ser parciales, completas, o disociadas, y que pueden
afectar a todas las modalidades sensoriales o solo a alguna de ellas.
Curiosamente, suelen afectar al lado izquierdo del cuerpo, y no es ex-
cepcional que el paciente refiera también por ese lado una disminución
de la vista, olfato, gusto y audición. Podemos explorar esta situación
de varias maneras:
a) En anestesias, pedir al paciente que diga “sí” cada vez que se le
toque, y que diga “no” cada vez que se le toque y no lo sienta.
Û ÍNDICE
1 2
FIGURA 1. Maniobra de Bowlus y Cu-

rrier para hemianestesias funcionales.
Por increíble que parezca, hay pacientes que responden de esta

manera espontáneamente.
b) En el paciente funcional, los márgenes de los territorios sensoria-
les están bien definidos (ej.: línea media “exacta”, guante o calcetín
exactos, sin gradiente sensorial…). Típicamente, se cometen fallos
en la exploración de la sensibilidad de la palma y dorso de manos.
La repetición de la exploración arroja muchas veces resultados
erráticos.
c) En anestesias en las manos, el sujeto funcional puede tener pre-
servada la grafestesia y la estereognosia, y realizar actos mani-
pulativos finos sin mirar, como abotonarse, poner un capuchón
a un bolígrafo, etc.
d) Maniobra de Bowlus y Currier para hemianestesias funcionales
(Fig. 1). En ella, quedan colocados los dedos de la mano izquierda
sobre el hemitórax derecho, lo que facilita la exploración de la
incongruencia sensorial.
e) En las hemianestesias funcionales, la exploración de genitales y
periné revela una línea media también bastante nítida, lo que no
se observa en los trastornos hemisensoriales orgánicos.
f) La sensibilidad vibratoria en el cráneo nunca se pierde en la línea
media, puesto que es transmitida por todo el hueso craneal; el
paciente funcional deja de “percibir” el diapasón al cruzar la línea
media del cráneo.
g) Los trastornos sensoriales intensos suelen llevar aparejados una
alteración en el tono, reflejos (osteotendinosos, cutáneos super-
ficiales), y coordinación, que en el enfermo funcional están au-
sentes.
Û ÍNDICE
h) Es muy sugerente de conversiva la anestesia dolorosa total de

una o varias partes del cuerpo.
C3.2. Evaluación de los trastornos motores. Los trastornos motores
psicogénicos pueden conducir a diversos grados de paresia y parálisis,
e incluso acompañarse de atrofia (por desuso), contracturas y defor-
midades. Pueden afectar a cualquier parte del cuerpo sujeta al control
voluntario, aunque con frecuencia la distribución de la paresia es anor-
mal. El tono puede ser variable, cualquier parte del cuerpo se puede ver
afectada, aunque la presentación como paraplejia es sumamente rara.
a) En la hemiplejia psicogénica, la cara, lengua y el platisma colli
están respetados y, al solicitar que el paciente gire la cabeza hacia
el lado hemiparético, suele mostrar incapacidad.
b) Al evaluar la fuerza de los diversos grupos musculares, el paciente
no colabora, o hace resistencia “a saltos”, claudicando constan-
temente, con signos ostensibles de esfuerzo y sufrimiento o, por
el contrario, con belle indifference. Resulta evidente que el sujeto
no pone esfuerzo en la maniobra exploratoria, y esto se puede
apreciar al palpar contracción en el músculo antagonista (p. ej.: al
pedir que flexione el codo, palparemos contracción en el tríceps).
c) Al sujetar la extremidad parética contra la gravedad,y soltarla
bruscamente, caerá más lentamente de lo que suele caer una
extremidad verdaderamente paralizada o, por el contrario, más
deprisa, con esfuerzo por parte del sujeto en demostrar cómo
cae su pobre extremidad. Cuando esta maniobra se hace con el
sujeto en decúbito supino con el brazo sobre su cara, al soltárselo,
evitará golpearse en su caída. Si, por otra parte, levantamos el
antebrazo hasta cerca de la cara del paciente y lo sacudimos
vigorosamente, una muñeca fláccida por verdadera parálisis lle-
vará a que la mano golpee la cara del paciente; en las parálisis
funcionales, el sujeto no permitirá que esto ocurra, y la mano
ya no será péndula.
d) Mientras se distrae al paciente con cualquier maniobra explorato-
ria, se le puede aplicar un pinchazo en zona distal de la extremidad
parética, pudiendo cobrar vida súbitamente. Si esto no fuera así,
pedir disculpas al paciente y advertirle de que va a proceder a
aplicar el mismo pinchazo en algunas otras partes del cuerpo.
Que el sujeto no perciba que se va “a su caza”.
e) El pie caído, o las parálisis de la flexión plantar, evidentes cuando
se examina al sujeto tumbado, pueden desaparecer milagrosa-
mente al observarle cómo se viste, cómo se pone de cuclillas, al
pedirle que coja un bolígrafo estando de pie, que elevamos para
que le cueste alcanzarlo (se pone de puntillas, desapareciendo
la parálisis de flexión plantar), o al hacerle cosquillas en el pie o
pinchar el dedo gordo (retira la pierna con una evidente flexión
dorsal del tobillo).
f) En la parálisis psicogénica del brazo, habrá parálisis del músculo
dorsal ancho, con imposibilidad de realizar el paciente la addución
Û ÍNDICE
del brazo desde la posición horizontal del mismo, sin verse ni si-
quiera la contracción del potente vientre muscular. Sin embargo,
al sujetar en la misma posición horizontal el brazo del paciente,
e invitarle a toser, apreciaremos claramente dicha contracción.
g) Signo del abductor. Al invitar al paciente funcional a abducir la
extremidad inferior parética, se le sujetan ambos tobillos y se
observa si se aprecia abducción en la extremidad no parética. En
el enfermo orgánico, ha de apreciarse (“ley de la palanca”), pues
la extremidad no parética sirve de punto de apoyo a la pelvis para
poder iniciar la abducción de la pierna parética. En el enfermo
funcional, además de no observarse dicha abducción, el paciente
suele acompañar la maniobra de ostentosos signos de sufrimiento
y esfuerzo fútil. Un signo similar existe para explorar la addución.
h) Puede darse la circunstancia de que el paciente no sea capaz de
realizar la addución de una extremidad (superior o inferior) par-
tiendo de posición de extremidad separada del cuerpo pero, sin
embargo, colaborar en la exploración de la addución partiendo
de posición de extremidad pegada al cuerpo.
i) Signo de Hoover. Al pedir al paciente en decúbito supino que eleve
la pierna parética, se sujeta el talón de la pierna sana. En el pa-
ciente orgánico, hemos de percibir una intensa fuerza hacia abajo
en el talón sano, para poder propulsar hacia arriba la pierna débil.
En el funcional, es muy posible que no observemos esa fuerza
compensatoria en el talón sano, pues el sujeto no está haciendo
esfuerzo de verdad.
j) El signo de Babinski está ausente en la exploración. Puede haber
un seudoclonus, en el que las respuestas batientes son irregula-
res y pobremente mantenidas, aunque típicamente pueden no
ceder en el enfermo funcional al realizar flexión plantar brusca
(maniobra que, en el enfermo orgánico, deja abolido el clonus).
k) Las consecuencias a muy largo plazo de las parálisis conversivas
pueden ser indistinguibles de las orgánicas, llegando a constituir
cuadros de dolor regional complejo (distrofia simpático-refleja…).
Un dato interesante es que los callos de las manos de un trabaja-
dor manual desaparecen a lo largo de unas trece semanas desde
que se deja de usar la extremidad; por tanto, un sujeto que afirme
que lleva varios meses sin poder usar esa extremidad, y posea
callos en la palma de la mano, será poco digno de creer.
C3.3. Evaluación de los trastornos de la estática y la marcha. Deberá
apreciarse cómo se levanta el sujeto de una silla, su modo de caminar, la
estación natural, con los pies juntos, caminar hacia delante y hacia atrás,
el tándem, caminar alrededor de una silla, con ojos abiertos, con ojos
cerrados… Se requerirá del examen neurológico completo, experiencia
y mucha precaución para no descartar un padecimiento orgánico por
el mero hecho de detectar componentes funcionales en la estática y la
marcha. Ejemplo típico son los parkinsonismos rígido-acinéticos, o los
secundarios al consumo de fármacos bloqueantes dopaminérgicos para
Û ÍNDICE
cuadros de vértigos recurrentes, en los que los enfermos asocian fuerte

componente ansioso y de temor a caer.
a) Astasia-abasia. El sujeto es incapaz de estar de pie o caminar. En la
prueba de Romberg, en lugar de balancearse o claudicar a partir de
los talones o tobillos, se desplaza sobre la pelvis con una suerte de
giros o “claudicaciones”, muchas veces con temblores y sacudidas,
aleteo de manos, sin excesivos signos de miedo o sensación de ir a
caer. Cuando “decide” caer, cae en masa, sin apreciarse intentos por
aminorar la caída. El verdadero paciente atáxico realiza esfuerzos
a simple vista comprensibles y congruentes (“correctores”), para
evitar caer al suelo en esta prueba.
b) Astasia-abasia. El verdadero paciente atáxico puede sujetarse bas-
tante bien con solo dar la mano al médico, o apoyarse ligeramente
en una pared, o en el borde de la mesa o la cama, o ampliando un
poco la base de sustentación. Ninguna de estas sencillas medidas
aliviará la ataxia psicogénica. Se da el caso de que, al ofrecer el
médico su mano para ayudar a no caer, el enfermo conversivo
realiza fuerza contra el médico, para “demostrar” que sí, que se
está cayendo.
c) Astasia-abasia. No es raro ver cómo el paciente conversivo es capaz
de caminar hacia atrás, dar saltos, e incluso correr si se le solici-
ta, una vez sujetado convenientemente en la “parrilla de salida”,
fracasando persistentemente al estar de pie o caminar. A veces la
realización de otras maniobras, como la prono-supinación de las
manos, el intentar colocar un capuchón de un bolígrafo, la prueba
dedo-nariz… hacen que se “olvide” de caer.
d) Marchas “abigarradas”. Pretender imitar ciertos patrones orgá-
nicos (paraparesias, hemiplejias, ataxias, parkinsonismos…), pero
son rasgos muy sugerentes: fluctuaciones en la “afectación”, ex-
cesivo enlentecimiento y “gasto de energía” en los movimientos,
titubeos, patrón de la marcha como “patinando sobre hielo”, pos-
turas inverosímiles que no encajan en ningún patrón orgánico,
temblor - buckling - en las rodillas, como una especie de clonus,
aparatoso, temblor con sacudidas verticales, de las piernas o de
todo el cuerpo. También se puede observar la continua flexión o
extensión del dedo gordo del pie al caminar, aleteos de los miem-
bros superiores, caminar agarrándose las piernas, manierismos en
las manos, expresión de gran sufrimiento al caminar, gimoteos,
hiperventilación…
e) El enfermo conversivo con hemiplejia no adoptará la marcha
hemipléjica orgánica, con la postura del brazo en semiflexión y
pronación, o la circunducción del miembro inferior al adelantar
al sano (marcha “en segador”) y, en lugar de intentar corregir su
postura hacia el lado sano, el enfermo funcional hará gestos os-
tensibles de que “se va” para el lado enfermo.
f) Mucha precaución con la evaluación de la hemiplejia o hemipa-
resia izquierda: los pacientes con lesiones hemisféricas derechas
Û ÍNDICE
pueden manifestar heminegligencia, pudiendo malinterpretarse

las maniobras descritas previamente.
C3.4. Trastornos del lenguaje. La disfonía y la afonía se encuentran
entre las más frecuentes manifestaciones de los cuadros conversivos.
Inicio súbito, generalmente asociado a miedo o shock, y resolución tam-
bién abrupta en muchos casos. Puede asociar disfagia, globo histérico
y laringoespasmo. A veces mutismo o anartria. Muy típico el parloteo
como los bebés (tipo “gú-gu-tá-ta), o el hablar constantemente como
susurro (¡pero puede toser normalmente, y estornudar con energía, con
el onomatopéyico “at-chuuuss”!). El sujeto generalmente no hace nin-
gún esfuerzo por hablar, o en el extremo opuesto, al examinarle, hace
esfuerzos ostentosos pero que acaban siempre en fracaso, a diferen-
cia del paciente con afasia, en el que se aprecian intentos honestos de
comprender y emitir lenguaje. En la laringoscopia, las cuerdas vocales
están en abducción, pero con la tos adducen normalmente. Puede lle-
gar a haber hipoestesia faríngea y laríngea, e incluso reflejo nauseoso
disminuido o ausente, pero sin que encontremos ningún otro dato de
disfunción bulbar.
Siempre habrá que considerar al mutismo como acompañante de
la catatonia y la depresión grave.
C3.5. Trastornos del olfato y el gusto. Los pacientes conversivos, ade-
más de la anosmia, pueden aquejar parosmia o hiperosmia, síntomas
estos dos últimos inhabituales en el sujeto simulador.
a) La ausencia completa del gusto es, normalmente, psicogénica
(implicaría afectación bilateral de los nervios craneales VII, IX
y X).
b) La evaluación de la discriminación del gusto en los dos tercios
anteriores de la lengua sólo será posible en sujetos muy colabo-
radores y concentrados.
c) El sujeto conversivo no va a reaccionar ante la presentación de
agentes irritantes nasales (formaldehido, amoníaco, ácido acéti-
co), de igual manera que tampoco ante los agentes aromáticos
(aceites volátiles). El sujeto con anosmia orgánica reaccionará ante
los irritantes.
d) El sujeto simulador reaccionará, muy probablemente, con muecas
cuando se coloque ante la nariz una sustancia de olor desagra-
dable, aunque no irritante.
C3.6. Trastornos visuales. En los trastornos conversivos, se pueden ver
tanto la amaurosis (ceguera) como la ambliopía (afectación de la visión).
La amaurosis referida suele ser bilateral. Sin embargo, la ambliopía es
más frecuente, y suele consistir en visión tubular o constricción espiral
de los campos visuales.
Otros trastornos de visión que pueden ser funcionales son: borrosi-
dad visual, fotofobia, fatiga ocular, poliopsia o diplopia monocular.
a) En el simulador es más frecuente la amaurosis, sobre todo mo-
nocular. Puede ser intermitente o cambiante, acompañarse de
discrepancias, exageraciones abigarradas y contradicciones. Oca-
Û ÍNDICE
sionalmente se encuentra una conjuntivitis o queratitis facticia,

auto infligida.
b) Consideraciones sobre las pupilas: 1) la pupila de un ojo ciego
normalmente está dilatada y no reacciona al reflejo fotomotor
(RFM) directo ni el consensual contralateral, aunque una pequeña
visión residual puede hacer que reaccione; 2) en la ceguera cortical
la pupila reacciona a la luz; 3) recordar que la pérdida del RFM
se puede ver en iritis, queratitis o trauma ocular; 4) la pupila de
Argyll Robertson es, raramente, unilateral; 5) en el paciente ten-
so y agitado las pupilas suelen estar dilatadas, pero reaccionan
normalmente; 6) recordar que el simulador puede tener acceso
a agentes pupiloconstrictores o dilatadores, sobre todo si se trata
de personal médico o paramédico, o cuidan de personas que usan
tratamientos oftalmológicos.
c) Test de Schmidt-Rimpler. Al pedir a un ciego orgánico, mientras
sujetamos su mano delante de la cara, con el brazo algo exten-
dido, que por favor “mire” a su mano, observaremos cómo dirige
la mirada al frente (su sistema propioceptivo le informa de que
tiene el brazo delante de él). En enfermo funcional o simulador,
mirará en direcciones erráticas, incluso intentando “alejarse” la
mirada de la mano. Puede incluso que diga “no la veo”, o “ahí no
la veo”.
d) Una variante del test anterior hace que el sujeto intente enfren-
tar sus dedos índices delante de la mirada. El ciego lo logrará sin
mucha dificultad, con algo de titubeo; el sujeto funcional empe-
zará a ejecutar una serie de desplazamientos desafortunados,
quejándose, gruñendo…
e) Siempre se puede, al terminar la exploración, intentar un reflejo
de amenaza mediante estímulo luminoso potente, a la cual el
sujeto funcional responderá guiñando los ojos o echando atrás
la cabeza.
f) Si dudamos sobre la agudeza visual, anotaremos la última línea
que el sujeto percibe de la carta de visión (Snellen, Clarke, o
cualquier otro tipo), a una distancia determinada. Acercamos
al sujeto a un espejo de pared a la mitad de distancia, y esta
vez le invitamos a que lea los optotipos de la tarjeta situada
a la distancia inicial. Si los sigue leyendo, o incluso si lee más
líneas, ignorante de las leyes de refracción y la distancia focal,
concluiremos que su disminución de agudeza visual es fun-
cional.
g) Para la amaurosis unilateral, se coloca un papel con un escrito
(revista, periódico…) bajo su mirada (a unos 30 cm), sujetando un
lapicero o rotulador grueso a unos 10 cm de la hoja de papel, en
plano horizontal, pero con el eje del lapicero perpendicular a las
líneas del escrito (tapando así unas cuantas letras de cada línea).
Indicando al sujeto que no mueva nada la cabeza, se le invita a
leer. Para el paciente con amaurosis de un ojo indefectiblemente
Û ÍNDICE
habrá unas letras, o palabra entera (la tapada por el lapicero) que
no podrá leer, línea tras línea. El funcional, casi siempre simulador,
podrá hacer dos cosas generalmente: o bien lee sin problemas
línea tras línea (gracias a su verdadera visión binocular), o bien
sólo lee las palabras situadas en el mismo lado de su ojo “sano”,
siendo incapaz, y verbalizando incluso las dificultades que tiene
para leer lo escrito al otro lado del lapicero, en la zona correspon-
diente a su ojo “ciego”.
h) La presencia de nistagmo optocinético indica que la ceguera ale-
gada no es completa.
i) Con ayuda de diversos aparatajes, prismas, diafragmas, filtros
de colores… que el médico manipula, puede detectarse la falsa
amaurosis, pero son de dominio del oftalmólogo. Sin embargo,
el electroencefalograma puede resultar útil al valorar el ritmo
alfa en regiones posteriores. La desaparición de tal ritmo al abrir
los párpados el sujeto indicaría que la ceguera no es total. Por
el contrario, en el sujeto consciente, si al abrir los párpados no
desapareciera tal alfa, podríamos concluir que se trata de una
ceguera orgánica. Por supuesto, se puede obtener información
adicional con los potenciales visuales evocados.
j) Micropsias, macropsias, escotomas, flashes de luz y alucinaciones
pueden ser psicogénicas, pero también asociarse a la migraña y
a actividad irritativa de los lóbulos temporal y occipital.
k) Espasmo de músculos oculares individuales. Es frecuente. Con fre-
cuencia bilateral; debe desaparecer al pedir al paciente que mire
rápidamente hacia un lado o hacia arriba. Si existe espasmo de
convergencia asociado, éste se puede eliminar fácilmente tapando
un ojo y examinando los movimientos oculares del destapado
de modo independiente, observándose entonces la abducción
sin limitaciones. Hay que tener en cuenta que estos pacientes
también suelen referir visión borrosa, que en estos casos es pro-
vocada por una miopía en relación al espasmo de acomodación
que acompaña al de convergencia.
C3.7. Trastornos auditivos. Es muy raro que se avise al neurólogo
para valorar a estos pacientes, que suelen ser atendidos por un oto-
rrinolaringólogo (ORL). El paciente debe ser sujeto de una evaluación
ORL completa, aunque de interés para el neurólogo pueden ser los si-
guientes aspectos:
a) La sordera conversiva suele ser bilateral y completa. Se puede
asociar al mutismo y ceguera histéricas. Si es unilateral, suele ser
del mismo lado en el que el paciente conversivo relata el resto de
sus quejas somáticas.
b) La sordera simulada es, usualmente, unilateral, y casi siempre en
contexto postraumático, ganancia secundaria, litigio...; pero, en
caso de un verdadero síndrome coclear postraumático, es habitual
encontrar una disfunción de la división vestibular, ausente en el
enfermo simulador.
Û ÍNDICE
c) Muy útiles las investigaciones intrumentales. Desde la prueba de

Rinne y Weber (disponibles en la unidad de urgencias), hasta las
audiométricas y potenciales del tronco. Mostrarán inconsistencias
y variabilidad entre las exploraciones, o normalidad.
d) Test del estetoscopio. Clásico test para las sorderas unilaterales. Se
tapa por dentro la oliva correspondiente al oído sano, y se procede
a decir algunas palabras en voz baja en la campana, debiendo
ir repitiéndolas el sujeto. El simulador las repetirá. Se puede ir
cambiando la oliva ocluida de uno a otro oído, e ir anotando las
inconsistencias.
e) Reflejo cócleo-vestibular y cócleo-pupilar. Tapando el oído sano,
se procede a aplicar un sonido fuerte y brusco cerca del oído su-
puestamente sordo. En caso de simulación, podremos observar
un reflejo de parpadeo, una midriasis o ambos; incluso puede
quedar totalmente desenmascarado el sujeto.
f) Intrumentalizaciones: existen diversas técnicas con diapasones,
test diversos (Lombard, Teal, Doerffler-Stewart…) que son del do-
minio ORL.
g) Aunque excepcional, el cuadro de agnosia auditiva pura por lesio-
nes bitemporales, podría confundirse con una sordera psicógena.
En estos casos la exploración meticulosa y la neuroimagen serán
diagnósticos.
C3.8. Trastornos convulsivos (véanse capítulos 5 y 6).
C3.9. Trastornos del movimiento. Son diversos: distonías, temblores,
trastornos de la marcha, mioclonus, blefaroespasmo, otros movimien-
tos faciales, parkinsonismos, tic, persona-rígida y otros movimientos
paroxísticos no diferenciados. Los más frecuentes son aquellos movi-
mientos tipo sacudida. En la tabla II se resumen una serie de claves
diagnósticas para sospechar y confirmar el origen psicogénico de estos
trastornos.
La evaluación muchas veces no es fácil, y nuevamente vemos a veces
una exageración de un trastorno del movimiento orgánico, pero aún
sutil. Especial precaución con los trastornos inducidos por fármacos y
las coreas, entre las hipercinesias. Entre las hipocinesias, considerar una
serie de diagnósticos psiquiátricos ante determinadas presentaciones:
catatonia (esquizofrenia, depresión), enlentecimiento psicomotor (de-
presión), enlentecimiento exagerado (TOC), miedo a caer con rigidez
(agorafobia, ansiedad), etc.
D. MANEJO Y TRATAMIENTO
En estos cuadros hay que tener presente, con los propósitos
de este libro, que casi nunca será posible la solución completa del
problema del paciente en la unidad de urgencias. La actuación del
neurólogo, tal como ha sido propuesto y consensuado, consistirá en
evaluar la posible organicidad del cuadro “neurológico”, demostrar
la inconsistencia de los hallazgos clínicos (“desmontar” la caricatura
de realidad clínica con la que acude el sujeto), y proporcionar así al
Û ÍNDICE
TABLA II. Claves para el diagnóstico de un trastorno del movimiento

psicógeno
1. Inicio abrupto
2. Movimientos inconsistentes
– Características cambiantes: patrón, distribución corporal, grado de
afectación
3. Movimientos y posturas incongruentes (con los patrones fisiológicos o
patológicos)
4. Coexistencia de varios tipos de movimientos anormales, particularmente los
incongruentes, o los que no corresponderían al movimiento anómalo-guía:
– Sacudidas rítmicas
– Marcha abigarrada
– Lentificación deliberada del movimiento voluntario requerido
– “Brotes” de charla incoherente o jerigonza
– Sobresalto exagerado, etc.
5. Acoplamiento de la frecuencia de ejecución del temblor a la que le es
solicitada al paciente, con órdenes o sugestiones
6. Demostrar cansancio, fatiga
7. Remisiones espontáneas
8. El trastorno del movimiento mejora o desparece con la distracción
9. Respuesta a placebo, sugestión o psicoterapia
10. Distonía que debuta con una postura fija
psiquiatra unas bases para la detección y tratamiento de la patología

psiquiátrica subyacente.
Es aconsejable ingresar a estos pacientes, si se trata del primer epi-
sodio por el que buscan ayuda médica, y no se ha solucionado en su
manejo en Urgencias.
En dicha unidad, las exploraciones complementarias irán guiadas
por el sentido común y la relación riesgo-beneficio, no siendo infrecuen-
te la realización de neuroimagen e incluso análisis de LCR en algunos
casos.
Recordar siempre la asociación de síntomas funcionales con enfer-
medad orgánica, neurológica o no, y valorar en estos casos si la asociación
es causal o casual.
Recordar el riesgo de suicidio asociado a la enfermedad psiquiátrica
subyacente; no minimizar el problema, no hacer comentarios irónicos
o “demostraciones” durante la evaluación, con otros colegas, procurar
ambiente de respeto e interés por el sujeto. Las primeras medidas te-
rapéuticas (psicoterapia, sugestiones…) comienzan ya en la unidad de
urgencias. Durante el ingreso se valorará el uso de placebo, psicofárma-
cos, fisioterapia, hipnosis, sesiones familiares, etc.
Se ha propuesto tener un registro de pacientes facticios y simulado-
res bien visible en las unidades de urgencias. Ante esa sospecha clínica,
en los centros donde sea posible, consultar el historial de visitas médicas
con el ordenador del servicio de admisión o citaciones.
Û ÍNDICE
E. PRONÓSTICO
Los trastornos somatomorfos tienen el mejor pronóstico, incluso
con resolución permanente.
Los trastornos funcionales que conlleven patología psiquiátrica
subyacente mejorarán en general conforme se trate dicha patología
psiquiátrica.
Los enfermos facticios tienen mal pronóstico.
Los simuladores no tienen tratamiento conocido, más que su desen-
mascaramiento.
BIBLIOGRAFÍA
1. Arias M. Trastornos psicógenos: concepto, terminología y clasificación. Neu-
rología. 2004; 19 (7): 377-85.
2. American Psychiatrist Association: diagnostic and statistical manual for
mental disorders, 4ª ed. Washington: American Psychiatrist Press; 1994.
3. Lempert T, Brandt T, Dieterich M, Huppert D. How to identify psychogenic
disorders of stance and gait. Journal of Neurology. 1991; 238: 140-6.
4. Hurwitz TA. Psychogenic unresponsiveness. Neurol Clin. 2011; 29: 995-1006.
Û ÍNDICE
C. ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS
DE IMPORTANCIA EN URGENCIAS
14. Enfermedad cerebrovascular isquémica
P. Calleja Castaño, J. Díaz Guzmán
El término “ictus” (del latín “golpe”) describe el carácter brusco y

súbito del cuadro clínico que corresponde con la afectación del flujo
sanguíneo cerebral. En este capítulo se abordará el ictus isquémico. Clá-
sicamente, el accidente isquémico transitorio (AIT) se define como una
disfunción neurológica focal, producido por la isquemia del parénquima
cerebral o retina, de duración menor a 24 horas, con recuperación com-
pleta del episodio, aunque la mayoría duran sólo 5-20 minutos.
Recientemente se ha definido de nuevo el concepto de AIT como un
“episodio transitorio de disfunción neurológica causada por isquemia
focal cerebral, espinal o retiniana, con síntomas clínicos que, habitual-
mente, duran menos de una hora, sin que exista infarto agudo asociado”.
De esta manera, el tiempo de evolución de un AIT es un dato orientativo,
siendo importante realizar exploraciones de neuroimagen. El riesgo de
sufrir un ictus tras un AIT es del 30% en los cinco años siguientes y del
5-10% en el primer mes.
El infarto cerebral (IC) establecido se produce cuando la isquemia
cerebral es lo suficientemente prolongada en el tiempo como para pro-
ducir un área de necrosis tisular.
Los factores de riesgo para la enfermedad cerebrovascular isqué-
mica son:
• Modificables:
– HTA: es el principal FR modificable para el ictus, tanto en el isqué-
mico como en el hemorrágico, y potencialmente es sobre el que
existen mayores posibilidades de prevención. El riesgo de ictus se
relaciona tanto con la hipertensión sistólica como con la diastólica,
con gradiente biológico, habiéndose calculado que el riesgo de
ictus se duplica por cada incremento de 10 mm Hg de TA.
– Fibrilación auricular: su prevalencia en la población está muy liga-
da a la edad, 5% de los mayores de 65 años. El riesgo anual medio
en la población de sufrir un ictus con una FA no valvular (FANV) es
del 5%, pero puede alcanzar el 12% si se van añadiendo otros FR,
como la diabetes, HTA, cardiopatía isquémica, insuficiencia cardia-
ca congestiva, disfunción ventricular izquierda y edad avanzada.
– DM: tanto la intolerancia hidrocarbonada como la diabetes me-
llitus aumentan el riesgo relativo de ictus entre dos y tres veces,
sobre todo en mujeres.
– Tabaquismo: tiene efecto multiplicativo con otros FR, y gradiente
biológico, a más cigarrillos, más riesgo.
Û ÍNDICE
– Hipercolesterolemia y, en menor medida, el consumo importante

de alcohol, obesidad, hiperhomocisteinemia, síndrome de apnea-
hipopnea durante el sueño (SAHS), ateromatosis carotídea o aór-
tica, etc.
• No modificables: edad (el más importante) y, en menor medida, el
sexo (mayor incidencia en varones), herencia, raza…
A. CLASIFICACIÓN SEGÚN MECANISMO ETIOPATOGÉNICO

Clasificamos los ictus según el mecanismo etiopatogénico en:
A1. Infarto aterotrombótico. Aterosclerosis de arteria grande

Infarto generalmente de tamaño medio o grande, de topografía
cortical o subcortical y localización carotídea o vertebrobasilar, en el que
se cumple alguno de los dos criterios siguientes:
1. Aterosclerosis con estenosis: estenosis mayor o igual al 50% del
diámetro luminal u oclusión de la arteria extracraneal corres-
pondiente o de la arteria intracraneal de gran calibre (cerebral
media, cerebral posterior o tronco basilar), en ausencia de otra
etiología.
2. Aterosclerosis sin estenosis: presencia de placas o de estenosis infe-
rior al 50% en la arteria extracraneal correspondiente o en la intra-
craneal de gran calibre (cerebral media, cerebral posterior o tronco
basilar), en ausencia de otra etiología y en presencia de al menos dos
de los siguientes factores de riesgo vascular cerebral: edad mayor
de 50 años, hipertensión arterial, diabetes mellitus, tabaquismo o
hipercolesterolemia.
A2. Infarto cardioembólico

Infarto generalmente de tamaño medio o grande, de topografía
habitualmente cortical, en el que se evidencia, en ausencia de otra etio-
logía, alguna de las siguientes cardiopatías embolígenas: presencia de
un trombo o un tumor intracardiaco, estenosis mitral reumática, prótesis
aórtica o mitral, endocarditis, fibrilación auricular, enfermedad del nodo
sinusal, aneurisma ventricular izquierdo o acinesia después de un infarto
agudo de miocardio, infarto agudo de miocardio (menos de 3 meses),
o presencia de hipocinesia cardiaca global o discinesia y endocarditis
infecciosa.
Se sospecha etiología cardioembólica cuando:
A2.1. La localización es, habitualmente, cortical (afasia aislada sin
hemiparesia o síndromes aislados de la arteria cerebral posterior).
A2.2. Los síntomas suelen aparecer durante la vigilia, en relación con
la actividad física habitual.
A2.3. Recuperación rápida de un síndrome hemisférico mayor.
A2.4. Crisis comiciales al inicio.
A2.5. Isquemias en diversos territorios vasculares, sistémicos o neu-
rovasculares.
A2.6. En las pruebas de neuroimagen, el territorio infartado suele
Û ÍNDICE
Enfermedad cerebrovascular isquémica 203
tener forma de cuña. La transformación hemorrágica de un infarto is-

quémico es más frecuente en los infartos embólicos.
A3. Enfermedad oclusiva de pequeño vaso arterial (infarto

lacunar)
Infarto de pequeño tamaño (menor de 15 mm de diámetro) en
el territorio de una arteria perforante cerebral, que suele ocasionar
clínicamente un síndrome lacunar (hemiparesia motora pura, síndro-
me sensitivo puro, síndrome sensitivo-motriz, hemiparesia-ataxia y
disartria-mano torpe) en un paciente con antecedente personal de
hipertensión arterial u otros factores de riesgo cerebrovascular, en
ausencia de otra etiología. La causa más importante es la microatero-
matosis y la lipohialinosis de las arteriolas perforantes por HTA, aun-
que se reconocen otras causas menos frecuentes como son la embolia
cardiaca, la embolia arterio-arterial, arteriopatías inflamatorias y no
inflamatorias, tóxicos..., etc. Por orden de frecuencia se localizan en el
putamen, base pontina, tálamo, brazo posterior de la cápsula interna
y núcleo caudado.
A4. Infarto cerebral de causa inhabitual (Tabla I)

Infarto de tamaño pequeño, mediano o grande, de localización
cortical o subcortical, en territorio carotídeo o vertebrobasilar en un
paciente en el que se ha descartado el origen aterotrombótico, cardio-
embólico o lacunar. Relativamente más comunes en niños y adultos
jóvenes (hasta un 30%). Entre estos trastornos cabe mencionar las
disecciones vasculares craneocervicales. La disección de la arteria
carótida es una de las vasculopatías no arterioescleróticas que más
frecuentemente causan ictus en adultos jóvenes. Se produce por rotura
de la íntima del vaso, más frecuentemente en los segmentos extracra-
neales de la ACI. De causa espontánea, traumática o relacionada con
enfermedades tan diversas como la displasia fibromuscular, síndor-
me de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos o la neurofibromatosis, se
presenta clínicamente por la tríada (sólo en un tercio de los casos) de
síndrome de Horner, carotidinia o dolor hemicraneal, y focalidad neu-
rológica cerebral o retiniana (frecuentemente causada por embolias
de trombos formados en la pared disecada). En las disecciones de la
arteria vertebral, el dolor se localiza en la parte posterior del cuello.
Hay que tener presente la posibilidad de afectación simultánea de
varios vasos.
A5. Infarto cerebral de etiología indeterminada

Podemos diferenciar los siguientes: a) los verdaderamente criptogé-
nicos: son aquellos en los que, tras un exhaustivo estudio diagnóstico,
han sido descartados los subtipos aterotrombótico, embólico, lacunar y
de causa inhabitual; b) aquellos en los que coexiste más de una posible
etiología; y c) estudio inadecuado y/o insuficiente (en algunas series
supone el 30% de los casos).
Û ÍNDICE
TABLA I. Causas poco frecuentes de ictus
Vasculopatías no arteriosclerosas Vasculopatías no arteriosclerosas

inflamatorias no inflamatorias
-Infecciosa: meningitis bacteriana, -Disección arterial (espontánea o
TBC, sífilis traumática)
VIH, VHZ, neurocisticercosis, paludismo -Displasia fibromuscular
-Tóxico-drogas: cocaína, anfetaminas… -Anomalías de TSA
-Enfermedades colágeno-vasculares: -Defectos del colágeno (sd. Marfan,
Arteritis de la temporal, LES, Ehlers-Danlos)
granulomatosis de Wegener, -Trombosis venosa cerebral
arteritis de Takayasu, sd. Sjogren, -Síndrome de Sneddon
Churg-Strauss, PAN, AR, Behçet, -Enfermedd de Moya-Moya
sarcoidosis -Angiopatía amiloide
-Vasculitis aislada del SNC -Angiopatía postradioterapia
-Trastornos genéticos CADASIL,
MELAS
-Neurofibromatosis, enf. de Fabry
-Infarto migrañoso
Hipercoagulabilidad y alteraciones Cardiopatías con riesgo bajo

hematológicas embolígeno
-Déficit de proteína C, proteína S y -Prolapso mitral
antitrombina III -Calcificación anillo mitral
-Síndrome antifosfolípido -Foramen oval permeable
(primario o secundario) -Estenosis mitral sin FA
-Síndrome de hiperviscosidad: -Defectos del tabique interauricular
policitemia, leucemia, -Estenosis Ao calcificada
macroglobulinemia, -Prótesis valvulares biológicas
crioglobulinemia, trombocitemia -Endocarditis trombótica no
-CID bacteriana
-PTT
-Drepanocitosis, HPN
B. CLASIFICACIÓN CLÍNICO-TOPOGRÁFICA
La clasificación más empleada del ictus isquémico según su localiza-
ción es la propuesta a partir del Oxfordshire Community Project (Tabla II).
Distinguiríamos así: 1) TACI (infarto completo de circulación anterior), 2)
PACI (infarto parcial de la circulación anterior), 3) LACI (infarto lacunar),
y POCI (infarto de circulación posterior).
La presentación clínica de un déficit isquémico depende del territorio
neurovascular afectado y del mecanismo del ictus (Figs. 1 y 2).
Desde un punto de vista clínico-topográfico más tradicional, dis-
tinguiremos:
B1. Síndromes lacunares (Infartos por oclusión de arterias

perforantes)
En muchas ocasiones son asintomáticos. El 30% se preceden de un
AIT. El pronóstico suele ser favorable. Los síntomas pueden presentarse
Û ÍNDICE
TABLA II. Clasificación de la Oxforshire Community Stroke

1. Infarto total de circulación anterior o TACI (Total Anterior Circulation
Infarction)
Cuando el déficit neurológico cumple los 3 criterios siguientes:
a) Disfunción cerebral superior o cortical (p. ej.: afasia, discalculia o
alteraciones visuespaciales)
b) Hemianopsia homónima
c) Déficit motor y/o sensitivo en al menos dos de la tres áreas siguientes:
cara, brazo o pierna
2. Infarto parcial de la circulación anterior o PACI (Parcial Anterior Infarction)
Cuando se cumple alguno de los criterios siguientes:
a) Disfunción cerebral superior o cortical (afasia, discalculia o
alteraciones visuespaciales)
b) Dos de los tres criterios de TACI
c) Déficit motor y/o sensitivo más restringido que el clasificado como
LACI (déficit limitado a una sola extremidad)
3. Infarto lacunar o LACI (Lacunar Infarction)
Cuando no existe disfunción cerebral superior ni hemianopsia y cumple
uno de los siguientes criterios:
a) Síndrome motor puro que afecta al menos dos de las tres partes del
cuerpo (cara, brazo y pierna)
b) Síndrome sensitivo puro que afecta a dos de las tres partes del cuerpo
(cara, brazo y pierna)
c) Síndrome sensitivo motor puro que afecta al menos dos de las tres
partes del cuerpo
d) Hemiparesia-ataxia ipsilateral
e) Disartria-mano torpe
f) Movimientos anormales focales y agudos
4. Infarto de la circulación posterior o POCI (Posterior Circulation Infarction)
Cuándo se cumple alguno de los siguientes criterios:
a) Afectación ipsilateral de pares craneales con déficit motor y/o
sensitivo contralateral
b) Déficit motor y/o sensitivo bilateral
c) Enfermedad oculomotora
d) Disfunción cerebelosa sin déficit de vías largas ipsilaterales (p. ej.:
hemiparesia-ataxia)
e) Hemianopsia homónima aislada
de manera súbita, progresiva o fluctuante, como puede ocurrir en el

síndrome de alarma capsular. Por definición, en los infartos lacunares
no existe afectación de las funciones corticales, alteración del nivel de
conciencia o trastorno visual, y el área afectada debe abarcar al menos
dos territorios corporales (cara, brazo o pierna). Aunque hay una gran
variedad de síndromes lacunares descritos, los más conocidos son:
B1.1. Hemiparesia motora pura (cápsula interna, base pontina o co-
rona radiada): es el más frecuente, produce paresia o parálisis de un
hemicuerpo, habitualmente proporcionada (faciobraquiocrural), aunque
Û ÍNDICE
A. cerebral anterior
A. comunicante anterior
A. carótida
interna
A. cerebral media
A. comunicante
posterior
A. cerebelosa A. cerebelosa
superior posterior
rr perforantes
A. basilar
A. cerebelosa
anteroinferior
A. vertebral
FIGURA 1. Vascularización cerebral.
también afectación faciobraquial o braquiocrural, predominantemente.

Puede acompañarse de disartria.
B1.2. Síndrome sensitivo puro (núcleo ventroposterolateral del tála-
mo, en algunas ocasiones pontina): parestesias o hipoestesia con dis-
tribución faciobraquiocrural. Menos frecuente, pero más característica
la afectación queirooral(afectación peribucal y de la mano homolateral) o
queirooropodal (afectación peribucal y de la mano y el pie homolateral).
B1.3. Síndrome sensitivo-motor (cápsula interna y tálamo): los in-
fartos de arterias lenticuloestriadas de mayor calibre pueden producir
una clínica similar.
B1.4. Hemiparesia-ataxia (afectación de la vía corticopontocerebelosa
en cápsula interna o en la base pontina): produce un cuadro piramidal,
generalmente de predominio crural, asociado a un síndrome atáxico
homolateral. La dismetría braquiocrural no se justifica por el grado de
paresia.
B1.5. Disartria mano-torpe (base del puente o brazo anterior de la
cápsula interna): produce disartria con paresia facial central, lentitud y
torpeza motora en la mano con datos de piramidalismo homolateral.
B1.6. Síndromes lacunares atípicos: menos frecuentes. Se pueden
presentar con semiología extrapiramidal (hemicorea-hemibalismo;
hemidistonía), síndromes alternos del tronco cerebral, formas parcia-
les de síndromes lacunares clásicos (disartria aislada), deterioro de las
Û ÍNDICE
Arteria cerebral anterior Arteria cerebral media
Arteria cerebral posterior Arteria coroidea anterior
Arteria cerebral anterior Arteria cerebral media
Arteria cerebral posterior Arteria coroidea anterior
FIGURA 2. Territorios vasculares cerebrales.
funciones superiores (infarto talámico paramediano bilateral), trastornos

del lenguaje…
B2. Infarto del territorio de la arteria carótida interna (ACI)

Ictus muy grave, con afectación de las dos terceras partes de un
hemisferio cerebral (ACA + ACM). Suele producir deterioro del nivel de
conciencia desde el inicio del cuadro.
B3. Infarto del territorio de la arteria cerebral media (ACM)

El infarto masivo o extenso se manifiesta con hemiparesia contra-
lateral proporcionada, afasia global si la afectación es del hemisferio
dominante, heminegligencia en grado variable en los no dominantes,
Û ÍNDICE
hemianopsia homónima, alteración sensitiva contralateral y desvia-

ción ocular conjugada hacia el lado de la lesión. El nivel de conciencia
debe estar preservado pero, ocasionalmente, el edema postisquémico y
consiguiente aumento de la presión intracraneal por compromiso del
espacio puede afectar estructuras troncoencefálicas o del hemisferio
contralateral, produciendo un deterioro progresivo del nivel de conciencia,
herniación de diferentes estructuras cerebrales y, finalmente, la muerte,
a pesar del tratamiento médico intensivo (infarto “maligno” de la ACM).
Cuando el infarto implica a la división superior de la ACM, la hemiparesia
es de predominio faciobraquial (por estar preservada la circulación en
las arterias lenticuloestriadas) y suele haber afasia de Broca. Se pueden
observar otros síndromes parciales en función del territorio lesionado
(síndromes parietales, síndrome de Gerstmann, afasia de Wernicke…, etc.).
B4. Infarto de la arteria cerebral anterior (ACA)

Produce paresia e hipoestesia de la pierna contralateral, generalmen-
te de predominio distal. Si existe debilidad faciobraquial puede ser debida
a la afectación de la arteria recurrente de Heubner. En la fase aguda los
ojos se desvían al lado de la lesión. Pueden aparecer signos de liberación
frontal. El infarto bilateral ocurre cuando ambas ACAs se originan en un
tronco común. Produce paraparesia, incontinencia urinaria e importante
trastorno de la marcha o una situación de abulia y/o mutismo acinético.
Si la lesión afecta al hemisferio dominante, la afasia es de tipo transcor-
tical motor. Excluyendo los infartos ocurridos por el vasoespasmo tras la
rotura de un aneurisma en la ACA o en la arteria comunicante anterior,
los infartos en el territorio de la ACA suponen tan sólo el 3% del total.
B5. Infarto de la arteria coroidea anterior

Infrecuente, cursa con la siguiente sintomatología contralateral:
hemiparesia (por afectación del brazo posterior de la cápsula interna);
trastorno sensitivo hemicorporal, a veces con respeto de la propiocepción
(afectación del núcleo posterolateral del tálamo o fibras talamocortica-
les) y hemianopsia, típicamente con respeto de una banda horizontal
(afectación del cuerpo geniculado).
B6. Infarto del territorio vertebrobasilar

La circulación posterior o vertebrobasilar incluye el tronco del encé-
falo, el cerebelo, gran parte de la circulación talámica y las arterias cere-
brales posteriores. En la práctica clínica, los síndromes vertebrobasilares
suelen ser mucho menos estereotipados que los descritos clásicamente
(Figs. 3, 4 y 5).
B6.1. Oclusión de la arteria cerebral posterior (ACP): suele ser por
mecanismo embólico. Por afectación de la arteria calcarina se produce
hemianopsia contralateral homónima, que suele ser congruente. Puede
existir respeto macular, si hay circulación colateral.
B6.2. Oclusión de la arteria basilar: cuadro clínico heterogéneo. Puede
ser brusco, pero existen muchos casos con inicio fluctuante y progresivo.
Û ÍNDICE
CS
Sd. Claude
LM
NR
SN
VP
Sd. Weber
Sd. Benedikt III
Manifestaciones clínicas
Síndrome Ipsilaterales Contralaterales
Weber -Paresia n. oculomotor con -Hemiparesia, incluida la
midriasis (afectación cara
parasimpático)
Benedikt -Paresia n. oculomotor en -Movimientos anormales
ocasiones con midriasis (núcleo rojo), temblor de
acción, corea, atetosis…
Claude Afectación del tegmento mesencefálico incluyendo la
porción posterior del núcleo rojo, clínica similar al síndrome
de Benedikt pero con signos cerebelosos en vez de
movimientos anormales
Parinaud Afectación mesencefálica dorso rostral (manifestación
clínica más frecuente en tumores de la pineal o hidrocefalia).
Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba, pupilas
midriáticas con disociación cerca-luz, pseudo paresia VI,
signo de Collier…
FIGURA 3. Síndromes troncoencefálicos (mesencefálicos). Corte transversal

del mesencéfalo. CS: colículo superior; LM: lemnisco medial; NR: núcleo rojo;
SN: sustancia negra; VP: vía piramidal.
Elevada mortalidad. Producen coma por lesión bilateral de la sustancia

reticular del mesencéfalo y protuberancia. La exploración generalmen-
te demuestra signos piramidales y son muy frecuentes las respuestas
motoras anormales (descerebración). Los reflejos oculocefálicos están
abolidos. El síndrome de cautiverio se produce por la destrucción de la
base pontina, el paciente se encuentra tetrapléjico con anartria y dis-
fagia pero consciente, conservando exclusivamente los movimientos
verticales de los ojos.
Û ÍNDICE
NV PCM
V
FLM
HE
LM
VII
VP
VI
Foville -Paresia facial periférica (núcleo -Paresia braquio-crural
o fascículo VII) con déficit sensitivo
-Incapacidad para dirigir la mirada
conjugada hacia el lado de la
lesión
Millard-Gubler -Paresia del n. abducens -Paresia braquio-crural
-Paresia facial periférica
(fascículo VII)
FIGURA 4. Síndromes troncoencefálicos (protuberanciales). Corte transversal

de la protuberancia. NV: núcleos vestibulares; PCM: pedúnculo cerebeloso
medio; V: núcleo y tracto espinal del trigémino; LM: lemnisco medial; HE:
haz espinotalámico; VP: vía piramidal.
B6.3. Oclusión del ápex o punta de la basilar: generalmente produ-

cido por mecanismo embólico, la oclusión del extremo superior de la
arteria basilar produce un infarto diencefálo-mesencefálico bilateral,
con frecuente afectación de una o ambas ACP. Cursa con hipersomnia,
en ocasiones con alucinosis peduncular, hemibalismo o atetosis. Los
hallazgos oculares incluyen: parálisis en la mirada vertical, nistagmo
de retracción-convergencia, alteraciones pupilares, etc.
B6.4. Oclusión de la arteria vertebral en su porción intracraneal: es
la causa más frecuente del síndrome bulbar laterodorsal (síndrome de
Wallenberg) que, menos frecuentemente, se produce por la afectación
Û ÍNDICE
NV Sd. Wallemberg
PCI NMDV
V
NA
X
LM
VP
Sd. Déjerine XII
Bulbar lateral-Alteración sensibilidad -Alteración sensibilidad
(Wallenberg) algésica en la cara (núcleo algésica hemicorporal
espinal del trigémino) (tracto espinotalámico)
-Paresia del paladar blando,
faringe y cuerda vocal (núcleo
ambiguo). Disfagia y disartria
-Sd. Horner (fibras simpáticas)
-Ataxia (pedúnculo inferior
y cerebelo)
Vértigo, náuseas y vómitos
(núcleos vestibulares), hipo,
diplopia…
Bulbar medial -Paresia lingual (XII) -Paresia braquio-crural
(Déjerine) (al protruir la lengua se -Alteración sensibilidad
desvía hacia el lado de la propioceptiva y
lesión) palestésica (lemnisco
medial)
FIGURA 5. Síndromes troncoencefálicos (bulbares). Corte transversal del bulbo

raquídeo. Síndromes bulbares. NV: núcleos vestibulares; PCI: pedúnculo cere-
beloso inferior; NMDV: núcleo motor dorsal del vago; V: núcleo y tracto espinal
del trigémino; NA: núcleo ambiguo; LM: lemnisco medial; VP: vía piramidal.
de la arteria cerebelosa posteroinferior (en inglés, consagrado por el

uso, PICA).
El síndrome de Wallemberg cursa con vértigo, algia facial ipsilateral,
diplopia, oscilopsia e incluso inversión visual, hipo, disfonía. En la exploración
Û ÍNDICE
se encuentra hipoestesia facial ipsilateral con reflejo corneal abolido, síndro-

me de Horner ipsilateral, parálisis cordal con debilidad palatina, hipoestesia
termoalgesica de hemicuerpo contralateral y ataxia con dismetría ipsilateral.
B6.5. Síndromes talámicos: existen cuatro territorios vasculares:
B6.5.1. Infarto talámico posterolateral por oclusión de las ramas
tálamogeniculadas originadas de la ACP, produce un infarto sensitivo
puro, sensitivo-motor o el síndrome de Déjerine-Roussy. Este síndrome
se define por la presencia de alteraciones sensitivas en el hemicuerpo
contralateral e importantes disestesias (dolor talámico).
B6.5.2. Infarto tálamico anterior por la oclusión de las arterias tu-
berotalámicas o polares, produce trastornos neuropsicológicos, en la
atención, en la memoria o en el aprendizaje, alteraciones disejecutivas,
trastornos del lenguaje (hemisferio dominante), etc.
B6.5.3. Infarto talámico paramediano por oclusión de las arterias
paramedianas, produce disminución del nivel de conciencia, alteración
en la capacidad de aprendizaje y memoria, con trastorno en la motilidad
ocular en el plano vertical.
B6.5.4. Infarto talámico dorsal por oclusión de la arteria coroidea
posterior, cursa con trastornos visuales (hemianopsia, cuadrantanopsia).
La afectación del núcleo pulvinar puede producir afasia.
B7. Infartos en territorio frontera (Fig. 6). 10% de los infartos

cerebrales
Se producen en las zonas limítrofes de los territorios vasculares,
generalmente por un mecanismo hemodinámico (durante la cirugía
cardiaca, hipoxemia prolongada, fallo cardiaco, un shock de cualquier
origen u otras causas de hipotensión arterial grave).
• Territorio frontera superficial o cortical: área limítrofe entre dos ar-
terias principales. A nivel anterior (fronto-parietal) entre la arteria
cerebral anterior (ACA) y la cerebral media (ACM) y a nivel posterior
(témporo-occipital) entre la arteria cerebral media y la cerebral poste-
rior (ACP). La isquemia bilateral en el territorio frontera situado entre
la ACA y la ACM puede producir una paresia bibraquial de predominio
proximal (hombre en barril), afasia motora transcortical, etc.
• Territorio frontera profundo: entre el territorio superficial y el pro-
fundo de la ACM, produciendo una lesión en forma de “rosario o
collar de perlas” a nivel de la sustancia blanca profunda.
C. ATAQUES ISQUÉMICOS TRANSITORIOS (AIT)

En función del territorio vascular afectado, está el AIT carotídeo,
vertebrobasilar, de localización indeterminada y posible AIT.
C1. AIT en territorio carotídeo

Son síntomas indicativos de AIT en territorio carotídeo: a) la ceguera
monocular transitoria o amaurosis fugax, producida por la isquemia reti-
niana (arteria oftálmica) por pequeños émbolos originados en placas caro-
tídeas. Tiene un comienzo brusco e indoloro. Se manifiesta como ceguera
Û ÍNDICE
A B
C D
FIGURA 6. Infartos hemodinámicos. A: Infarto frontera profundo territorio

anterior. B: Infarto en territorio frontera entre ACA-ACM. C: Infarto en terri-
torio frontera entre ACM-ACP. D: Infarto frontera profundo de ACM córtico-
subcortical “en rosario”.
total, visión borrosa o un defecto altitudinal que aparece como la caída

de un telón, con una duración entre 1-5 minutos; b) déficit focal motor o
sensitivo, que puede acompañarse de trastornos en el lenguaje si se afecta
el hemisferio dominante; c) defectos homónimos contralaterales en el
campo visual; d) la disartria, si se acompaña de otro síntoma focal; e) muy
infrecuentemente, un AIT carotídeo puede presentarse como movimientos
involuntarios tipo sacudidas del brazo o pierna contralateral (limb shaking).
C2. AIT en territorio vertebrobasilar

Da lugar a una gran variedad de síntomas: vestibulocerebelosos
(ataxia, disartria, vértigo…); déficit motor o sensitivo uni o bilateral; tras-
tornos oculomotores (diplopia); o visuales (oscilopsia, inversión de la
imagen, hemianopsia, ceguera bilateral…), etc.
La diplopia, disfagia, disartria o vértigo como síntomas aislados no
deben considerarse un AIT. Por definición, deben presentarse en combi-
nación con otros síntomas o signos de disfunción territorio VB.
Û ÍNDICE
Se han propuesto varias escalas basadas en parámetros clínicos que

tratan de estratificar el riesgo de sufrir un ictus tras un AIT. La escala ABCD2
proporciona un mayor grado de predicción, siendo el riesgo significati-
vamente alto a partir de una suma total de ≥4 puntos. Los parámetros
clínicos incluidos son la edad (≥60 años, 1 punto), el valor de la presión
sanguínea arterial en la primera toma (≥140/90 mmHg, 1 punto), la pre-
sentación de síntomas de déficit motor (2 puntos) o de alteración del
lenguaje aislada (1 punto), la duración de la clínica (≥60 minutos, 2 puntos;
entre 10 y 60 minutos, 1 punto), y el antecedente de diabetes (1 punto).
D. DIAGNÓSTICO
El ictus es una urgencia médica que debe atenderse con la mayor
diligencia posible, mediante protocolos de actuación o “código ictus”
para que, en el menor tiempo posible, se haya realizado una adecuada
valoración clínica, asegurado un soporte vital básico y obtenido las prue-
bas complementarias necesarias que nos permitan poner en práctica
todas las medidas terapéuticas disponibles.
D1. Historia clínica

En la anamnesis hay que evaluar la presencia de factores de riesgo
o de antecedentes personales (hábitos tóxicos, cardiopatía isquémica,
valvulopatía, etc.) que nos orienten en la evaluación diagnóstica del défi-
cit del paciente. En relación al cuadro ictal, es importante determinar: la
hora de comienzo; los síntomas neurológicos de presentación; la forma
y circunstancias en que se presentó el ictus y el perfil evolutivo. Siempre
hay que replantearse si se está ante un cuadro vascular cerebral.
D2. Examen neurológico y físico

Es muy útil realizar una escala de valoración como la NIHSS (véase
Escala NIHSS en el Menú Principal), sobre todo si el paciente puede ser
candidato a una técnica de reperfusión cerebral. La exploración general
debe hacer hincapié en posibles signos de cardiopatía (soplos, extratonos,
etc.), datos de vasculopatía periférica o soplos carotídeos. La inspección
de la piel y mucosas puede orientar al diagnóstico de ciertas enferme-
dades causantes de ictus: la presencia de estigmas neurocutáneos (neu-
rofibromatosis), telangiectasias (enfermedad de Rendu-Osler), livedo
reticularis (síndrome de Sneddon), púrpuras (vasculitis, endocarditis), etc.
D3. Constantes vitales

Toma de temperatura, tensión arterial y glucemia capilar.
D4. Pruebas complementarias

D4.1. Estudio hematológico y bioquímico: hemograma, ionograma, gluco-
sa plasmática, pruebas de función hepática y renal, y pruebas de coagulación.
D4.2. Electrocardiograma y radiografía de tórax
D4.3. TAC cerebral: técnica de elección en la fase aguda con el fin de
diferenciar las lesiones isquémicas de las hemorrágicas (no es posible
Û ÍNDICE
por la clínica) o de procesos estructurales (abscesos, encefalitis, tumores,

etc.). En los infartos isquémicos, la TAC suele ser normal en las primeras
24 horas, excepto en los de gran extensión en los que se puede detectar
pérdida de la diferenciación entre sustancia gris y blanca, o la atenua-
ción del núcleo lenticular, como consecuencia del edema inducido por
la isquemia; y borramiento de surcos corticales, con desplazamiento del
ventrículo lateral. En los infartos cerebelosos masivos también se puede
observar el borramiento de las folias cerebelosas y el efecto masa sobre
el cuarto ventrículo.
El signo de la arteria cerebral media hiperdensa (o signo de la cuerda)
indica la presencia de un trombo o émbolo intraarterial.
A partir de las 24 horas puede detectarse el infarto como un área
hipodensa en TAC. El efecto masa producido por el edema citotóxico
aumenta de forma progresiva, siendo máximo entre el 3º y 5º días.
La TAC puede no mostrar un 30% de los infartos lacunares debido
a su pequeño tamaño. Las limitaciones son mayores en el estudio del
territorio vertebrobasilar debido a los artefactos producidos por las es-
tructuras óseas.
En la evaluación posterior del ictus, la TAC debe repetirse ante sos-
pecha de complicaciones (edema, transformación hemorrágica, hidro-
cefalia…) y/o aparición de nuevo déficit neurológico. La transformación
hemorrágica de un infarto, debida a la reperfusión del tejido isquémico,
suele tener lugar en el transcurso de los primeros días y, por lo general,
no está asociado a deterioro clínico. Se puede clasificar en 4 tipos: HI1
infarto hemorrágico petequial no confluyente; HI2 infarto hemorrágico
petequial confluente; PH1 hematoma intraparenquimatoso que no excede
el 30% del área infartada y con cierto efecto de masa; PH2 hematoma
intraparenquimatoso que afecta a más del 30% del área infartada con im-
portante efecto de masa y desplazamiento de la línea media. Este último
se asocia a un deterioro neurológico temprano y a una mayor mortalidad.
La TC perfusión es capaz de detectar el tejido cerebral hipoperfun-
dido, que corresponde a las áreas de penumbra y oligohemia benigna
periférica (mapas de tiempo al pico o de tiempo de tránsito medio) y el
tejido con isquemia establecida, irreversible, el core (mapa de volumen).
La diferencia entre los mapas de tiempo (TTP) y el mapa de volumen
(CBV) permite la valoración aproximada del tejido potencialmente re-
cuperable, por lo que se pueden seleccionar adecuadamente a los can-
didatos para tratamiento trombolíticos.
Esta técnica expone al paciente a dosis mucho más altas de radiación
que la TAC estándar.
La angiografía por tomografía computarizada: permite valorar la
permeabilidad de las arterias intracraneales. Su sensibilidad y especifi-
cidad para detectar oclusiones arteriales intracraneales proximales es
del 83-100% y del 99-100%, respectivamente, disminuyendo significati-
vamente en las oclusiones distales. También permite detectar estenosis
de los troncos supraaórticos, signos de vasculitis, descartar disección,
detectar aneurismas mayores de 3 mm, MAV…
Û ÍNDICE
TABLA III. Criterios de eco-dúplex carotídeo para el diagnóstico de

estenosis de la arteria carótida interna
Reducción Ratio
Grado de VSP ACI diámetro VPS VDF ACI
estenosis (cm/s) modo B y color ACI/ACC (cm/s)
Normal <125 Ausente <2 <40
<50% <125 <50 <2 <40
50-69% 125-230 >50 2-4 40-100
>70% >230 >50 >4 >100
Preoclusiva Alta/bajo/ Visible Variable Variable
indetectable
Oclusión Indetectable Luz no detectable No aplicable No aplicable
VPS: velocidad pico sistólica; VDF: velocidad diastólica final; ACC: arteria
carótida común; ACI: arteria carótida interna (modificado de Grant EG, 2003).
D4.4. Neurosonología
Es el estudio mediante técnicas de ultrasonidos de las principales
arterias que irrigan el encéfalo. Son técnicas baratas, portátiles, no inva-
sivas, que proporcionan información funcional y morfológica en tiempo
real de las principales arterias extra e intracraneales, y requieren una
cooperación mínima del paciente.
D4.4.1. Ultrasonografía de troncos supraaórticos (TSA): de elección
para la evaluación inicial del segmento extracraneal de arterias carótidas
y vertebrales, que debe realizarse lo antes posible en el ictus isquémico. El
doppler continuo de troncos supraaórticos permite obtener un espectro
de velocidades (tanto sistólica como diastólica) y las características de la
curva. Permite detectar alteraciones del flujo en estenosis superiores al
50%, siendo su sensibilidad mayor cuando la estenosis es superior al 70%.
El estudio con dúplex de los TSA combina la imagen de alta reso-
lución en modo B con el análisis del espectro de frecuencias por medio
del doppler pulsado. Permite:
– La medición del grosor de la íntima-media (GIM).
– Caracterización de la placa de ateroma: la placa de ateroma se ha
definido por consenso como un engrosamiento focal en la pared
arterial que protruye hacia la luz y que es mayor de 0,5 mm o
superior al 50% del valor del GIM adyacente, o cuando el GIM es
>1,5 mm. El alto contenido lipídico y la presencia de hemorragia
intraplaca, ambos relacionados con placas inestables, son de más
baja ecogenicidad, que el tejido fibroso y el calcio, ambos relacio-
nados con placas estables. Además, nos permite determinar la
anfractuosidad o ulceración de la placa.
– Cuantificación del grado de estenosis carotídea (Tabla III): es la
técnica de elección en el estudio inicial y de seguimiento de las
estenosis carotídeas, determinando el posterior uso de técnicas
invasivas como la arteriografía, con una elevada sensibilidad y
Û ÍNDICE
especificidad para la detección de lesiones con estenosis hemo-

dinámicamente significativas (>70%).
Es de destacar la baja sensibilidad para estenosis inferiores al
50% y la importante limitación en el diagnóstico de oclusión.
– Diagnóstico de disección carotídea, aunque éste puede ser confir-
mado con angiografía por resonancia magnética (A-RM) o angio-
grafía por tomografía computarizada.
– Estenosis de la arteria vertebral y subclavia, robo de la subclavia.
D4.5. Doppler y dúplex transcraneal
El doppler transcraneal (DTC) proporciona información rápida, no
invasiva, a la cabecera del paciente y en tiempo real del estado de la
circulación cerebral.
Presenta dos limitaciones: depender de la experiencia del explorador
y presentar en un 10-15% una mala ventana transtemporal, siendo esta
última corregible mediante el uso de contrastes ecográficos.
El dúplex transcraneal es una modalidad ultrasonográfica más
moderna que nos permite evaluar tanto la morfología como el flujo
sanguíneo de las arterias intracraneales. Combina ecografía en modo
B con doppler pulsado.
Se realizan a través de ventanas acústicas (transtemporal, orbitaria
o suboccipital), que permiten el paso de los ultrasonidos. Se utilizan
para: a) diagnóstico y localización de oclusiones arteriales agudas intra-
craneales; b) monitorización de la recanalización arterial espontánea o
tras tratamiento trombolítico; c) sonotrombolisis: la monitorización con
ultrasonidos de alta frecuencia durante la infusión de rtPA incrementa
las tasas de recanalización completa y mejora el pronóstico funcional de
los pacientes; d) diagnóstico y seguimiento de estenosis intracraneales;
e) conocer el estado de la circulación colateral y la reserva hemodiná-
mica cerebral en pacientes con estenosis extracraneales; f) detectar la
presencia de microembolias; g) detección de shunt derecha-izquierda;
h) diagnóstico y seguimiento del vasoespasmo tras una hemorragia
subaracnoidea; i) diagnóstico y seguimiento de las trombosis de senos
venosos cerebrales.j) diagnóstico de muerte encefálica.
Una interpretación adecuada de los datos obtenidos no es posible
sin el conocimiento previo del estado de la circulación extracraneal, por
lo que es necesario realizar previamente un estudio de troncos supra-
aórticos.
D4.6. Resonancia magnética (RM): la RM utilizando las denominadas
“secuencias de difusión” es más sensible que la TC para la detección
de lesiones isquémicas en fase aguda del ictus isquémico, sobre todo
cuando son de pequeño tamaño y se localizan en la fosa posterior. En RM
el infarto hiperagudo solo se detecta en RM con secuencias potenciadas
en difusión. En difusión aparece brillante, hiperintenso por restricción
de la difusión de las moléculas de agua secundario al edema citotóxico,
pero la secuencia en difusión tiene contaminación de T2; por eso hay que
valorar las reconstrucciones del coeficiente de difusión aparente (ADC),
que permanecen bajas, hipointensas (auténtica restricción de la difusión
Û ÍNDICE
TABLA IV. Utilidad diagnóstica en fase hiperaguda de TC-perfusión y RM

multimodal
Técnica
Valor
diagnóstico TC-perfusión RM multimodal
Ventajas - Mayor accesibilidad que - Valora todo el cerebro
la RM - Informa sobre:
- Diversidad de técnicas - Integridad estructural del
(TC- simple, TC-perfusión, cerebro
angio-TC) - Estado de la difusión
- Información hemodinámica - Perfusión cerebral relativa
cerebral - Permeabilidad vascular
- Requiere menor colaboración
del paciente que para la RM
Inconvenientes - Explora un segmento - Disponibilidad limitada
limitado del cerebro - Contraindicaciones
- Precisa contraste iodado (pacientes claustrofóbicos,
(alergias, nefrotoxicidad) marcapasos, materiales
- Radiaciones ionizantes metálicos...)
- Mayor consumo de tiempo - Mayor coste
para el radiólogo - Poco útil en pacientes
agitados
RM: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada.
durante 1 o 2 semanas). A partir de este punto, el ADC se normaliza. Las

secuencias en difusión pueden permanecer hiperintensas en un infarto
incluso en el periodo subagudo tardio debido al efecto T2.
El patrón que se puede objetivar con las técnicas RM de difusión
(DW)-perfusión (PW) es la presencia de una lesión isquémica en la RM
en DW, rodeada de un área mayor de hipoperfusión en PW. La diferen-
cia entre ambas áreas se conoce como desacoplamiento o mismatch
y supone el área de tejido isquémico cerebral “salvable” mediante el
tratamiento.
La RM multimodal (Tabla IV) se define como aquella que integra
en una misma exploración secuencias ponderadas en T2, DW, PW y
angiografía-RM, y debe considerarse en la selección de pacientes con
ictus agudo candidatos a tratamientos neurointervencionistas.
La RM angio se puede realizar sin o con contraste dependiendo de la
patología a estudiar. Por ejemplo, para el estudio de los grandes troncos
arteriales intracraneales, incluyendo aneurismas intracraneales, general-
mente es suficiente con una secuencia 3D TOF, sin contraste. En cambio,
si necesitamos identificar ramas muy periféricas o venas (estructuras
con flujo lento), es necesaria la utilización de contrastes intravenosos.
Si se sospecha disección arterial, se puede confirmar con RM con
secuencias de supresión grasa en T1 (cortes axiales) para detectar un
hematoma intramural y mediante angio-RM.
Û ÍNDICE
D4.7. Evaluación no urgente: los estudios complementarios que se

realizarán en el paciente con ictus una vez ingresado exceden el propó-
sito de este manual, únicamente citar:
D4.7.1. Angiografía por cateterismo arterial: exploración invasiva no
exenta de morbilidad (alrededor de un 1%) y de mortalidad (inferior al
0,1%), indicada en: a) estenosis de troncos supraaórticos subsidiarias de
tratamiento quirúrgico o intravascular; b) en el diagnóstico de arteriopa-
tías no inflamatorias (como la displasia fibromuscular) o inflamatorias
(vasculitis); c)diagnóstico y tratamiento de aneurismas cerebrales, malfor-
maciones arteriovenosas y fístulas durales; d) tratamiento neuroendovas-
cular en el ictus agudo (trombolisis intraarterial, trombectomía mecánica).
D4.7.2. Ecocardiograma transtorácico: se recomienda en: a) sospe-
cha de etiología cardioembólica; b) ictus en joven (<45 años); c) ictus
isquémico y fiebre, con el fin de descartar una endocarditis infecciosa;
d) pacientes en los que no se ha aclarado la causa del ictus con otras
exploraciones complementarias; e) FA no conocida previamente (según
edad y/o sospecha de cardiopatía estructural).
D4.7.3. Ecocardiograma transesofágico: más sensible para detec-
tar anormalidades del septo interauricular (aneurismas, foramen oval
permeable), trombos en aurícula izquierda, vegetaciones valvulares y
lesiones ateroscleróticas en aorta ascendente y cayado aórtico.
D4.7.4. Electrocardiograma-Holter: puede detectar el 2% de las arrit-
mias embolígenas no identificadas con el electrocardiograma conven-
cional (fibrilación auricular paroxística o síndrome del seno enfermo).
D4.7.5. Electroencefalograma: útil si es preciso el diagnóstico dife-
rencial con crisis comiciales.
En los pacientes jóvenes (menores de 45 años) o sin factores de
riesgo cardiovascular, hay que descartar disección arterial y origen car-
dioembólico (ésta es la causa más frecuente de ictus isquémico en el
paciente joven). En los pacientes con ictus de origen desconocido, hay
que realizar, según los datos de la historia clínica y exploración, guiados
por cuidadosa evaluación de riesgos y beneficios:
• Estudio serológico: lúes, VIH, VHC, VHB, Borrelia, Brucella, tuber-
culosis.
• Estudio inmunológico: complemento, ANA, ENA, anti-DNA, FR,
Anticuerpos antifosfolipido, crioglobulinas, PCR.
• Estudio de hipercoagulabilidad: antitrombina III, proteína C, pro-
teína S libre y total, Acs anticardiolipina, anticoagulante lúpico,
glucoproteína b2, plasminógeno, sistema fibrinolitico (t-PA, PAI),
Debe realizarse cuando el paciente ya no se encuentre en un es-
tado trombótico activo, a partir de las 8 semanas del ictus.
• Estudio de líquido cefalorraquídeo (si hay sospecha de arteritis o
vasculitis, infecciosa o no, o hemorragia subaracnoidea).
• Estudio genético: mutación notch cromosoma 19p13 en sospecha
de CADASIL, polimorfismo factor V de Leyden, polimorfismos de
la protrombina,…).
• Biopsias (cutánea, músculo,...), etc.
Û ÍNDICE
E. TRATAMIENTO
El ictus es una urgencia médica. Se recomienda reducir al mínimo
la demora en el inicio del tratamiento y establecer sistemas de coordi-
nación de asistencia intra y extrahospitalaria específicos (código ictus).
Se recomienda el ingreso en unidades de ictus con la dotación ne-
cesaria (nivel de evidencia I, grado de recomendación A) ya que se ha
demostrado que reduce la morbimortalidad de la enfermedad vascular
cerebral y la probabilidad de dependencia. Asimismo mejora los indica-
dores de calidad asistencial (estancia media, readmisión hospitalaria,
necesidad de institucionalización) y reduce los costes económicos en
la atención al ictus.
En los pacientes que han sufrido un AIT es recomendable el ingreso
hospitalario para estudio etiológico y tratamiento preventivo adecua-
do, siempre que no se pueda garantizar un estudio precoz de forma
ambulatoria.
E1. Medidas generales

E1.1. Vía aérea permeable: se recomienda intubación y la asistencia
respiratoria en los pacientes con compromiso de la vía respiratoria y
administración de oxígeno a los pacientes con hipoxia (SatO2 <95%).
No hay datos para su recomendación con carácter general. Se aconseja
cabecero incorporado unos 30º.
E1.2. Control hidroelectrolítico: balance hídrico adecuado utilizando
soluciones salinas isotónicas y evitando las soluciones glucosadas (hipo-
tónicas) al menos que exista hipoglucemia, ya que facilitan el desarrollo
del edema cerebral citotóxico. Evitar también la deshidratación porque
la hemoconcentración dificulta el flujo sanguíneo cerebral.
E1.3. Control de la tensión arterial (TA): la mayoría de los ictus asocian
un aumento reflejo de la TA durante los primeros días. Se recomienda
tratamiento antihipertensivo urgente con cifras de TA sistólica >220 y/o
TA diastólica >120 mmHg procurando descenso gradual y controlado
(entre un 15-20% en las primeras 24 horas), ya que disminuciones de
TA rápidas pueden disminuir la perfusión sobre la zona de penumbra y
aumentar el área de necrosis. Los pacientes que van a recibir tratamiento
trombolítico deben mantener cifras de tensión arterial <185/110 mmHg.
Se recomiendan los siguientes fármacos para el tratamiento pa-
renteral:
• Labetalol IV: 10-20 mg en bolos lentos repetibles cada 10-20 mi-
nutos hasta un máximo de 300 mg o infusión (2-10 mg/min)
(contraindicado en insuficiencia cardiaca, trastornos de la con-
ducción, bradicardia y asma).
• Enalapril IV: 1 mg en bolo, seguido de 1-5 mg/6 h según el valor
de la TA.
• Urapidil IV: dosis inicial 10-50 mg en bolo, seguido de 4-8 mg/h
IV (contraindicado en estenosis aórtica).
• Nitroprusiato sódico: si hay emergencia hipertensiva o refractarie-
dad a los fármacos anteriores. Comenzar con 5-10 ml/h (0,15-0,3
Û ÍNDICE
µg/kg/min-10-20 µg/min) en infusión, aumentando 5 ml/h (10

µg/min) cada 5 minutos en función del control tensional. Dosis
máxima de 10 µg/kg/min (333 ml/h).
• Se desaconseja el uso de nifedipino o captopril sublingual (riesgo
de inducir hipotensión brusca).
E1.4. Control de la hiperglucemia: tratar con insulinoterapia (pauta
cada 6 horas) glucemias > 150 mg/dl, con independencia de que el pacien-
te sea diabético o no, sobre todo en las primeras 72 horas de evolución.
E1.5. Fiebre: factor independiente de mortalidad y mal pronóstico
neurológico. Se deberá estudiar la causa y pautar antitérmicos. Aunque
la causa más frecuente de fiebre en el paciente con ictus es la infección
respiratoria por aspiración de secreciones, ésta no suele producirse en las
primeras 24 horas. Por lo tanto, ante un paciente que llega a urgencias
con un ictus y fiebre habrá que plantear otras posibilidades diagnósticas
(endocarditis, meningitis, encefalitis...).
E1.6. Profilaxis de trombosis venosa profunda con movilización precoz,
medias de compresión y heparinas de bajo peso molecular (si no existen
contraindicaciones).
E2.Tratamiento específico de la isquemia cerebral

E2.1. Aspirina. Se recomienda iniciar el tratamiento con AAS (en las
primeras 48 horas) tras un infarto cerebral, salvo que exista alguna con-
traindicación (nivel de evidencia I, grado de recomendación A). Mejora la
evolución clínica, a dosis de unos 300 mg/día. Evitar su administración
en la fase hiperaguda si el paciente es candidato a trombolisis, hasta 24
h después del inicio de aquella.
E2.2. Anticoagulación. No hay datos suficientes para recomendar o
no el uso sistemático de anticoagulantes en el tratamiento general del
infarto cerebral agudo en los pacientes no seleccionados. Se acepta de
forma empírica en las siguientes situaciones: a) infarto progresivo; b)
AITs de repetición; c) ictus cardioembólico (AIT o infarto establecido de
pequeño tamaño); d) disección carotídea o vertebral; e) estados de hi-
percoagulabilidad; f) trombosis venosa cerebral. Se puede comenzar con
heparina no fraccionada (HNF) IV en bomba de infusión continua para
mantener TTPA 1,5-2 veces el control. La anticoagulación estará contrain-
dicada si hay HTA no controlada, si hay una importante transformación
hemorrágica, o ante datos de infarto cerebral severo o de gran tamaño en
fase aguda. Las heparinas de bajo peso molecular (HBPM (enoxaparina,
nadroparina, etc.) tienen la ventaja de producir menos plaquetopenia y
de no precisar controles hematológicos. En función del escenario clínico,
como el tipo de paciente, tipo de ictus, complicaciones sistémicas, la
probabilidad de hemorragia, tolerancia al tratamiento, etc., se escogerá
entre la HFN y las HBPM.
E2.3. Tratamiento con estatinas: a) no se debe retirar el tratamien-
to previo con estatinas en pacientes con ictus, puesto que mejora el
pronóstico y su retirada lo empeora; b) en pacientes con ictus de causa
aterotrombótica y niveles de colesterol LDL >100 se recomienda iniciar
Û ÍNDICE
TABLA V. Criterios de exclusión para el tratamiento con rtPA del ictus

isquémico
1. Hemorragia intracraneal en TC
2. Evolución de los síntomas > 4,5 horas o desconocimiento de la hora de inicio
3. Síntomas menores o en mejoría franca antes del inicio de la infusión
4. Ictus grave según criterios clínicos (NIHSS > 25) o de neuroimagen
5. Síntomas sugestivos de hemorragia subaracnoidea aunque la TC sea normal
6. Tratamiento con heparina en las 48 horas previas y TTPa elevado o con HBPM
a dosis anticoagulantes en las 12 horas previas
7. Ictus en los tres meses previos
8. Contaje de plaquetas por debajo de 100.000
9. Glucemia por debajo de 50 mg/dl o por encima de 400 mg/dl, que no se
corrigen
10. Presión arterial sistólica > 185 mmHg, presión arterial diastólica > 105 mmHg o
necesidad de medidas agresivas para bajar la tensión arterial a estos límites
11. Diátesis hemorrágica conocida
12. Tratamiento con anticoagulantes orales. Puede considerarse tratamiento con
rtPA si INR 1,7
13. Sangrado grave reciente o manifiesto
14. Historia de hemorragia intracraneal
15. Antecedentes de HSA por rotura aneurismática
16. Historia de lesión del sistema nervioso central (aneurismas, neoplasias, cirugía
intracraneal o espinal)
17. Retinopatía hemorrágica (p. ej., retinopatía diabética)
18. Antecedentes de masaje cardiaco, parto o punción en vaso sanguíneo no
accesible en los 10 días previos
19. Endocarditis bacteriana, pericarditis
20. Pancreatitis aguda
21. Enfermedad ulcerativa gastrointestinal documentada en los tres meses
previos. Varices esofágicas. Malformaciones vasculares intestinales conocidas
22. Neoplasia con aumento del riesgo de sangrado
23. Enfermedad hepática severa (insuficiencia hepática, cirrosis, hipertensión
portal, hepatitis activa)
24. Cirugía mayor o trauma significativo en los tres meses previos
tratamiento con estatinas a dosis de 40-80 mg/día; c) en pacientes con

cardiopatía isquémica las estatinas disminuyen el riesgo de presentar
un ictus.
E2.4. Neuroprotección. Escasas evidencias, no se puede recomendar
de modo sistemático hasta la fecha ningún agente neuroprotector.
E2.5. Trombolisis intravenosa (Tabla V). Actualmente el activador
tisular del plasminógeno recombinante iv (rtPA) es el único trombo-
lítico aprobado por la European Medicines Evaluation Agency (EMEA)
y la Food and Drug Administration (FDA) para el tratamiento del ictus
isquémico.
Û ÍNDICE
Se recomienda el tratamiento con rtPA iv en todo ictus isquémico de

menos de tres horas de evolución que cumpla los criterios de selección
(nivel de evidencia I, grado de recomendación A), siendo más favorables
los resultados en los primeros 90 minutos. En el estudio multicéntrico
ECASS III se comprobó la eficacia y seguridad del rt-PA administrado
en los pacientes seleccionados con un ictus isquémico de entre 3-4,5
h (nivel de evidencia B). Recientemente se ha aprobado su uso por la
Agencia Española del Medicamento en el ictus isquémico de menos de
4,5 horas de evolución.
Mediante la aplicación del “Código ictus”, se debería procurar que
todo paciente candidato reciba este tratamiento en el menor plazo po-
sible de tiempo. El mejor método para la prevención de la hemorragia
cerebral es la selección cuidadosa de los pacientes y la coordinación del
tratamiento por un neurólogo siguiendo estrictamente los criterios esta-
blecidos (Tabla V). Se precisa de una observación estrecha y monitorizada
del paciente, a ser posible en una unidad de ictus. El uso posterior de
antiagregantes o anticoagulantes se retrasará 24 horas.
La dosis es de 0,9 mg/kg (máximo de 90 mg) administrando un
bolo inicial del 10% de la dosis total en un minuto y el resto en infusión
durante 60 minutos.
Se monitorizará la TA cada 15 minutos durante la infusión de rtPA,
y la primera hora tras la misma, cada 30 minutos en las próximas 6
horas, y cada 60 minutos hasta las 24 horas de iniciado el tratamiento.
Se iniciará tratamiento antihipertensivo si TAS >180 y/o TAD >105 mmHg
(véanse pautas previamente indicadas). Se realizará una exploración
neurológica cada 15 minutos durante la infusión, a las 2 horas y a las 24
horas y si hay deterioro neurológico.
Se debe sospechar la presencia de hemorragia intracraneal tras la
trombolisis cuando aparece deterioro neurológico, cefalea intensa, vó-
mitos o elevación aguda de la TA. Ante la sospecha se debe detener la
infusión de rtPA; realizar TAC craneal urgente; determinar tiempos de
coagulación, fibrinógeno, recuento plaquetario y realizar pruebas cruza-
das. Si se confirma la hemorragia: administrar Haemocomplementan P
para reponer fibrinógeno: 1-2 viales de 1 g (dosis máx. 2-3 g/día); y solicitar
valoración por neurocirugía para posible descompresión.
Casos clínicos y series de casos sugieren que el rtPA IV puede ser
eficaz y seguro en pacientes mayores de 80 años, signos precoces de
infarto en >1/3 de la ACM en TAC y con síntomas leves o que están me-
jorando. El rtPA puede administrarse a pacientes con crisis comiciales
y con evidencia de un ictus isquémico en neuroimagen, en disección
arterial cervical, en pacientes embarazadas o durante la menstruación.
Las limitaciones de este tratamiento son la corta ventana terapéuti-
ca, baja eficacia en las oclusiones de gran vaso (carótida interna, basilar
y segmento M1 de ACM) y presentar múltiples contraindicaciones.
E2.6. Sonotrombolisis: la combinación de rtPA IV y la insonación con-
tinua en el lugar de la oclusión arterial con ultrasonidos a 2 MHz, per-
mite incrementar significativamente las posibilidades de recanalización
Û ÍNDICE
arterial temprana. Está en estudio si la administración de microesferas

puede potenciar la sonotrombolisis.
E2.7. Tratamientos de recanalización intraarterial (Fig. 7 y Tabla VI):
en los últimos años se han desarrollado distintas técnicas para pro-
curar la recanalización arterial mediante un abordaje endovascular.
Los inconvenientes de estas técnicas son su mayor complejidad, la
demora hasta el inicio del tratamiento, mayor tasa de hemorragias y
complicaciones intraoperatorias, así como la posibilidad de conseguir
un buen resultado radiológico que no se asocie a un beneficio clínico
(recanalización fútil).
E2.7.1. Trombolisis intrarterial: opción terapéutica en pacientes selec-
cionados con infarto por oclusión de arterias cerebrales de gran calibre
(ACI, ACM) con menos de 6 horas de clínica. En el caso de obstrucción
de la arteria basilar, la ventana temporal es de 12 h si la sintomatología
es mantenida desde el inicio o de 24 horas si es fluctuante o progresiva,
aunque hay series de casos que incluyen a pacientes con oclusión de la
arteria basilar de hasta 72 horas de evolución. En los pacientes en los
que con rtPA IV no se consigue la recanalización arterial precoz, podría
realizarse trombolisis intraarterial de rescate. Sólo se puede recomendar
en centros preparados, bajo condiciones de uso compasivo, indicada y
realizada por neurólogos y neurorradiólogos expertos.
E2.7.2. Trombectomía mecánica: obtiene una tasa de recanalización
entre el 45 y 81% según el dispositivo utilizado y puede combinarse con la
aplicación local de fármacos trombolíticos. El ensayo clínico Mechanical
Embolus Removal in Cerebral Embolism (MERCI) evaluó este dispositivo
aprobado por la FDA, que permite extraer el trombo de una arteria in-
tracraneal dentro de las primeras 8 h de inicio del ictus en pacientes >18
años con una afectación neurológica importante (NIHSS>8).
El ensayo Multi-Merci utiliza una nueva generación de dispositivos
(L5 Retriever, X5/X6), obteniendo una tasa de recanalización del 55%,
aumentando hasta el 68% con el uso combinado con trombolitico ia y
la tasa de HIC sintomática fue del 9,8%. Otro dispositivo, el Penumbra,
ha sido aprobado recientemente por la FDA y se basa en la aspiración
del trombo con una tasa de recanalización del 81%.
En los últimos años se están estudiando múltiples dispositivos con
diferentes características técnicas.
Un elemento común en todos los tipos de tratamiento trombolítico
es la demostración de la existencia de tejido cerebral isquémico pero
salvable (“penumbra”), y en un futuro inmediato prevalecerá este criterio
al de las estrictas “ventanas” temporales.
E2.7.3. Angioplastia y endoprótesis: la utilización de angioplastia y
endoprótesis en el tratamiento de estenosis intracraneales o extracra-
neales en pacientes con ictus agudo es un tratamiento emergente pero
con limitados estudios que avalen su utilización.
En los últimos años se están desarrollando endoprótesis autoex-
pandible (ej.: Solitaire) para producir el atrapamiento del trombo en
trombosis arteriales agudas.
Û ÍNDICE
Cógido ictus
Ictus isquémico agudo
<4,5 horas >4,5 h-8 h en territorio carotídeo o 24 en VB o inicio
incierto o <4,5 h si contraindicación de rtPA IV
Criterios de tratamiento con rtPA IV

TAC/RM multimodal/Angio TAC
Valoración de indicación de tratamiento
endovascular: oclusión de gran vaso
Sí: No:
0,9 mg/kg rtPA IV Valorar criterios tratamiento
endovascualr
Û ÍNDICE
Unidad
Sí No de Ictus
Mejoría clínica o Ausencia de mejoría y

arterias permeables obstrucción arterial de gran Fibrinolisis intraarterial y/o
vaso trombectomía
Unidad
de Ictus Unidad de Ictus
UVI
Enfermedad cerebrovascular isquémica
225
FIGURA 7. Algoritmo del tratamiento con fibrinolisis y neurointervencionismo en el ictus isquémico agudo.
TABLA VI. Criterios de Inclusión/exclusión para el tratamiento

Endovascular en ictus isquémico agudo
1. Criterios de Inclusión:
– Edad 18-80 años
– Oclusión de una o varias arterias cerebrales de gran calibre (CI, ACM,
AB). Valorar en caso de oclusión de ACA o ACP
– Déficit neurológico moderado-grave
– Ictus de circulación anterior de 4,5-8 horas de evolución
– Ictus vertebrobasilar de 4,5-12 horas si déficit máximo desde el inicio y
de 4,5-24 h si curso progresivo o fluctuante
– Ictus del despertar o de inicio desconocido con área extensa de
penumbra isquémica
– Fracaso de trombolisis iv
– Contraindicación para trombolisis iv y tiempo dentro de ventana
terapeútica
2. Criterios de exclusión generales:
– Hemorragia intracraneal en el TAC
– Ausencia de oclusión arterial de gran vaso
– Dependencia (EmR >=3), demencia previa o enfermedad concomitante
grave o con mal pronóstico
– Tiempo superior a las ventanas terapéuticas
– Infarto extenso en TAC craneal (hipodensidad franca >1/3 del territorio
de ACM, lesión extensa de tronco o ASPECTS <7)
– NIHSS >25 (salvo ictus de territorio posterior) o coma
– Ictus de inicio desconocido sin área extensa de penumbra isquémica
– Síntomas sugestivos de HSA, incluso si TAC normal
– TAS >185 o TAD >105, o manejo agresivo
– Glu <50 mg/dl o >250 mg/dl a pesar de tratamiento
– Ictus isquémico extenso en mismo territorio en las 6 semanas previas
– Diátesis hemorrágica
– Inestabilidad hemodinámica
– Imposibilidad para acceso vascular
3. Criterios de exclusión para trombolisis farmacológica:
– Historia previa de hemorragia intracraneal
– Cirugía reciente del SNC o TCE grave en los 3 meses previos
– Lesión conocida del SNC con riesgo de sangrado (aneurisma, MAV,
neoplasia)
– Vasculitis
– Plaquetas <100.000/mm3
– Tratamiento heparina y TTPa >1,5 veces el control, HBPM a dosis
anticoagulantes en las 12 h previas, AO eficaz (INR >2; nuevos AO)
4. Criterios de exclusión para trombectomia mecánica:
– Plaquetas <60.000/mm3
– Tratamiento con heparina y TTPa >2 veces el control, tratamiento con
anticoagulantes orales e INR >3
Û ÍNDICE
E3. Prevención secundaria

Además del control de los factores de riesgo cerebrovascular (funda-
mentalmente, hipertensión, dislipemia, tabaquismo, sobrepeso, seden-
tarismo), se puede ofrecer a los pacientes, en función del mecanismo y
comportamiento de su ictus:
E3.1. Antiagregación: eficaz en la prevención secundaria del infarto
cerebral aterotrombótico, lacunar, en los de origen criptogénico y en cier-
tos tipos de origen raro, y en caso de contraindicación de anticoagulantes
orales en los de origen cardioembólico. Reduce los eventos vasculares,
incluidos el IAM, el ictus y las muertes de causa vascular en pacientes
con ictus o AIT previo. En monoterapia: a) clopidogrel, 75 mg/día, que
demostró su eficacia en el estudio CAPRIE. Consiguió una disminución
del RR de un 8,7% de nuevos episodios vasculares en comparación con
AAS, con menor riesgo de hemorragias; b) AAS, recomendándose 100-300
mg/día; c) ticlopidina 250 mg/12 h, con riesgo de neutropenia, desplazado
en la práctica por el clopidogrel; d) triflusal, 600 mg/día, es un derivado
salicílico que, en el estudio TACIP, demostró ser tan eficaz como el AAS
y tener un menor número de complicaciones hemorrágicas; e) dipirida-
mol retard 200 mg/12 h, eficacia superior a placebo, útil si no pueden
usarse las anteriores, no comercializado en España. En combinaciones:
a) clopidogrel 75 mg más AAS: el estudio MATCH no demostró tener
un beneficio significativo, y la combinación tenía un mayor riesgo de
episodios hemorrágicos. Eficaz en implantación de endoprótesis o si
la requieren por cardiopatía isquémica asociada. Recientemente se ha
demostrado la superioridad del tratamiento médico agresivo con doble
antiagregación (325 mg AAS+75 mg clopidogrel) frente a la angioplas-
tia transluminal percutánea en el tratamiento de la estenosis arterial
intracraneal aterotrombótica >70%); b) el tratamiento combinado con
dipiridamol retard 200 mg más AAS 25 mg cada 12 horas puede ser una
opción válida, aunque no se ha establecido su superioridad respecto al
clopidogrel.
E3.2. Anticoagulantes (Tabla VII): en casos de cardioembolismo, el
tratamiento anticoagulante se iniciará precozmente cuando se trate de
un AIT o infarto cerebral no extenso. En caso de infarto cerebral esta-
blecido extenso debería posponerse unos días, por lo que inicialmente
se administrarán antiagregantes.
Los antagonistas de la vitamina K (dicumarínicos y warfarina) tie-
nen importantes problemas (ventana terapéutica estrecha, numerosas
interacciones con fármacos y alimentos, necesidad de monitorizar la
coagulación y frecuentes ajustes de dosis…), por lo que están infrautili-
zados o con un rango terapéutico inadecuado.
Se están desarrollando varios nuevos anticoagulantes. La FDA y,
recientemente, la Agencia Europea del Medicamento han aprobado el
uso de dabigatrán para la prevención de ictus y embolia sistémica en
pacientes con FA no valvular (estudio RE-LY). Dabigatran es un inhibidor
directo de la trombina, administrado en dosis fijas, que no precisa mo-
nitorización, tiene pocas indicaciones medicamentosas y no presenta
Û ÍNDICE
TABLA VII. Indicaciones sugeridas para el tratamiento anticoagulante en

la prevención del infarto cerebral
Prevención primaria
• Fibrilación auricular*
• Estenosis mitral
• Prótesis valvular mecánica
• Síndrome del seno enfermo*
• Miocardiopatía dilatada
• Aneurisma ventricular
• Infarto de miocardio reciente/trombo ventricular izquierdo
Prevencion secundaria
• Todas aquellas indicaciones de la prevención primaria
• Estados protrombóticos
• Déficit de proteína C, proteína S, antitrombina III
• Síndrome antifosfolípido*
• Mutación factor V de Leyden*
• Infarto criptogénico recurrente (si falla el tratamiento antiagregante)**
• Placa de ateroma complicada en el cayado aórtico: placas>4 mm o
ulceradas
• Trombo en ventrículo izquierdo
• Disección arterial (cervical, cerebral)**
*Indicado en pacientes de alto riesgo; **Utilidad controvertida; valoración caso
individual y riesgo vascular.
efectos secundarios graves como la hepatotoxicidad. A dosis de 110 mg/12

horas ha mostrado similar eficacia a warfarina en la reducción de ictus
en pacientes con FA no valvular, con menor frecuencia de hemorragias
mayores, y a dosis de 150 mg/12 horas es superior a warfarina. En ensayos
clínicos recientes también han mostrado su eficacia los inhibidores del
factor X como rivaroxaban y apixaban.
E3.3. Endarterectomía carotídea (EC): los estudios NASCET y ECST
han demostrado la superioridad de la EC frente al tratamiento médico
en pacientes con ictus isquémico, transitorio o establecido, y estenosis
carotídea sintomática de la ACI, entre 70-99%, de menos de 6 meses de
evolución, salvo que presenten comorbilidades médicas importantes
o secuelas neurológicas incapacitantes, por un equipo quirúrgico con
una morbimortalidad perioperatoria menor del 6%. En algunos casos
seleccionados la EC puede estar indicada en pacientes con estenosis
sintomática de la ACI moderada (50-69%), siempre que el riesgo quirúr-
gico sea bajo (mayor beneficio en este grupo si el género es masculino,
la edad <80 años, la clínica hemisférica, la presencia de placas inestables
y la coexistencia de lesión intracraneal).
La endarterectomía podría estar recomendada en pacientes con es-
tenosis carotídea asintomática 70-99% seleccionados, varones <75 años,
con alto riesgo de ictus y un riesgo perioperatorio <3%. Los pacientes
con infartos silentes en las técnicas de neuroimagen son considerados
sintomáticos.
Û ÍNDICE
El tratamiento médico perioperatorio, con antiagregantes plaque-

tarios y estatinas, disminuye las complicaciones cerebrovasculares y
la mortalidad asociadas a la EC. Es importante realizar el tratamiento
quirúrgico en las primeras 2 semanas postictus, excepto en ictus muy
discapacitantes o con complicaciones médicas.
E3.4. Angioplastia percutánea y colocación de endoprótesis (AC): los
estudios publicados hasta la actualidad (EVA-3S, SPACE, ICSS, CREST,...)
demuestran la clara superioridad de la EC sobre la AC en la evolución
a corto plazo, al presentar un menor porcentaje de ictus y muerte pe-
riprocedimiento.
Con la introducción de los modernos dispositivos de protección
embólica distal, puede ser una alternativa al tratamiento quirúrgico en
pacientes que rechazan la cirugía o de alto riesgo quirúrgico, cuellos
irradiados previamente, localización distal de la lesión con difícil acceso
quirúrgico, estenosis carotídea no aterosclerosa (displasia fibromuscular,
disección), reestenosis carotídea.
E4. Tratamiento de las complicaciones neurológicas

E4.1 Edema cerebral e hipertensión intracraneal (HTIC): se puede
desarrollar a partir de las primeras 24 horas, en infartos isquémicos
extensos. Se debe sospechar ante la disminución del nivel de concien-
cia o datos sugerentes de HTIC (asimetría pupilar, paresia del VI nervio
craneal, papiledema, cefalea, vómitos o posturas de descerebración).
Se recomiendan:
• Medidas generales (elevar cabecero de la cama a 30°; controlar la
hipoxia, hipertermia e hiperglucemia; mantener la perfusión cerebral
evitando descensos de la TA).
• Restricción hídrica moderada (balances negativos de 300-500 ml/
día).
• No están indicados los esteroides sistemáticamente en el edema
cerebral de causa isquémica, pudiendo asociarse a ciertas com-
plicaciones (metabólicas, digestivas e infecciosas, fundamental-
mente).
• Manitol al 20% (diurético osmótico). Bolo inicial de 0,75 g/kg en
20 minutos (250 ml en un paciente de 70 kg), seguido de 125 ml/6
horas. Disminución gradual de la dosis para evitar el efecto rebote
(125 ml/8 h; 125 ml/12 h…). Se recomienda control hidroeléctrico. Es
dudosa la idoneidad de mantener el tratamiento más de 72 horas.
Inicialmente puede combinarse con furosemida (40 mg en bolo),
pero evitando las hipotensiones bruscas.
• Cirugía: en el infarto maligno de la ACM (preferentemente, del
hemisferio no dominante en pacientes <60 años), en los que no
hubiese respuesta al tratamiento médico, debe considerarse la in-
dicación de hemicraniectomía descompresiva en las primeras 48
horas desde el inicio de los síntomas. La craniectomía suboccipital
descompresiva estaría indicada en los infartos cerebelosos masivos
cuando, por compresión del troncoencéfalo, producen disminución
Û ÍNDICE
del nivel de conciencia. La hidrocefalia producida en estos casos por

compromiso del acueducto de Silvio precisaría de drenaje ventri-
cular.
• Coma barbitúrico e hiperventilación (esta última medida de efecto
inmediato, pero de corta duración) en pacientes en UCI.
E4.2. Crisis comiciales: pueden complicar la fase aguda de un ictus,
con más frecuencia en las hemorragias que en el infarto cerebral. Lo más
frecuente es que sean parciales, con o sin generalización secundaria (el
tratamiento sintomático se trata en detalle en el capítulo 5). El índice
de recurrencia es bajo en las de aparición precoz tras el ictus, pero más
elevado en las que aparecen de forma tardía.
E4.3. Transformación hemorrágica: ocurre principalmente en infartos
grandes de etiología embólica y no implican necesariamente empeora-
miento clínico, requiriendo solamente control clínico y radiológico. Sin
embargo, si asocia deterioro neurológico en pacientes en tratamiento
trombolítico o anticoagulante, exigiría la suspensión del tratamiento y
los oportunos controles clínicos y de neuroimagen.
TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL

La trombosis venosa cerebral se debe a la oclusión por material trom-
bótico de las venas y senos venosos que se ocupan del drenaje venoso
del encéfalo. En los últimos años, bien por la mayor sospecha clínica,
bien por el refinamiento de la neurorradiología no invasiva (angio-TAC,
angio RM), se está asistiendo a un incremento en el número de diagnós-
ticos. Existen múltiples causas (véase Tabla VIII), pudiendo representar
un cuadro clínico muy grave. En los niños, la etiología más frecuente es
la infecciosa (a partir de infecciones sinusales y óticas), mientras que
en adultos predominan las asociadas a estados de hipercoagulabilidad,
como el embarazo, el puerperio o el uso de anticonceptivos orales. Entre
las alteraciones de la coagulación, la más frecuente es la resistencia del
factor V de Leyden.
A. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El comienzo de los síntomas suele ser subagudo (2-30 días), aunque
puede aparecer de forma ictal o crónica. La cefalea es el síntoma más
frecuente y precoz, de características inespecíficas; con frecuencia es
difusa, progresiva, de fuerte intensidad y se acompaña de síntomas y
signos de HTIC. Otros síntomas son pérdida transitoria de visión, sin-
tomatología neurológica focal (en ocasiones, fluctuante o alternante),
disminución progresiva del nivel de conciencia y crisis comiciales. La
trombosis cerebral del sistema venoso profundo se puede presentar
con coma de inicio agudo y puede ser muy grave (10%). La incidencia de
trombosis venosa cortical aislada es escasa, con clínica variada desde
asintomática hasta cefalea intensa localizada, déficits focales y/o crisis
epilépticas. La trombosis del seno sagital superior es la más frecuente
(70%), cursa con cefalea, déficits motores uni o bilaterales y crisis epilép-
ticas. La trombosis del seno cavernoso (5%) puede presentar exoftalmos
Û ÍNDICE
TABLA VIII. Etiología de la trombosis venosa cerebral

1. Desconocida (20%)
2. Infecciosa:
– Local: trauma séptico, infección intracraneal, infecciones de oído,
senos paranasales, etc.
– Sistémica: sepsis, endocarditis bacteriana, TBC, etc.
3. Traumatismos cerebrales sin infección directa
4. Tumores cerebrales: primarios (meningiomas) o secundarios
5. Embarazo y puerperio
6. Enfermedades cardiacas cianógenas
7. Fármacos: anticonceptivos orales, andrógenos, trombocitopenia inducida
por heparina, L-asparraginasa, ciclosporina…
8. Neoplasias: hematológicas (leucemia y linfoma) o tumores sólidos (cáncer
de mama o de próstata)
9. Enfermedades digestivas: cirrosis hepática, enfermedad inflamatoria
intestinal…
10. Alteraciones sanguíneas:
– De la coagulación: CID, déficit de antirombina III, déficit de proteína C,
déficit de proteína S, resistencia a la proteína C activada (factor V de
Leiden)
– De la fibrinolisis: déficit de plasminógeno
– De la serie roja: policitemia, anemia ferropénica, drepanocitosis,
hemoglobinuria paroxística nocturna
– De las plaquetas: trombocitemia, trombocitopatías
– Autoanticuerpos: anticuerpos antifosfolípido
11. Enfermedades autoinmunes: enfermedad de Behçet, LES, granulomatosis
de Wegener, PAN, sarcoidosis…
12. Malformaciones arteriovenosas
13. Otras: síndrome nefrótico, deshidratación grave…
(no pulsátil y sin soplos), quemosis conjuntival, edema palpebral y dolor

ocular con oftalmoplejia por afectación de los nervios oculomotores
(III, IV y VI), así como afectarse la primera rama del nervio trigémino.
Aunque infrecuente, la causa de la trombosis del seno cavernoso suele
tener una etiología séptica. En la mayoría de los pacientes, la trombosis
afecta a más de un seno.
B. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
B1. TAC craneal sin y con contraste

Existen signos directos como el signo de la cuerda en TAC sin con-
traste que se corresponde con la hiperdensidad de la vena trombosada
(poco sensible y específica) o el signo del delta vacío en TAC con contraste,
que se define por una hiperdensidad de forma triangular (contraste),
delimitando una zona hipodensa que se corresponde con el trombo
en el seno sagital superior (alta especificidad, aunque aparece sólo en
Û ÍNDICE
un 30% de los casos). Los signos indirectos son el edema, el infarto o

hemorragia córtico-subcortical y el realce con contraste de la hoz y el
tentorio como consecuencia de venas colaterales durales ingurgitadas.
B2. RM y angio-RM
Método de elección para el diagnóstico y seguimiento. Permite vi-
sualizar de forma no invasiva los vasos venosos cerebrales y las lesiones
parenquimatosas asociadas.
B3. Angiografía
Sólo se utiliza cuando la angio-RM no es diagnóstica y existe una
sospecha clínica fundada. Mostrará ausencia de repleción de estructuras
venosas, las venas colaterales y el retardo en el vaciado venoso.
B4. Doppler/dúplex transcraneal (DTC)

Con el estudio dúplex venoso se pueden evaluar los grandes senos ve-
nosos y es un método adecuado para el seguimiento de patología venosa.
En pacientes con trombosis aguda del seno longitudinal, se puede
demostrar un incremento en la velocidad de flujo de la vena basal de
Rosenthal y en la vena cerebral media profunda, que actúan como vías
de drenaje. Una progresiva reducción de la velocidad de flujo en la vena
basal de Rosenthal durante el seguimiento se correlaciona con la reca-
nalización objetivada por RM, por lo tanto, el DTC ofrece la oportunidad
de monitorización no invasiva.
B5. Estudio del LCR

Generalmente normal, pero puede mostrar hiperproteinorraquia
y pleocitosis. Indicada en los pacientes con síntomas de hipertensión
intracraneal aislada (y TAC normal), para confirmar la elevación de la
presión y, en ocasiones, para completar el estudio etiológico cuando
se sospeche una causa infecciosa o tumoral como la causante del
proceso.
• Se realizarán otros estudios una vez ingresado el paciente para de-
terminar la causa (estudios de hipercoagulabilidad, enfermedades
inflamatorias autoinmunes, etc.).
C. TRATAMIENTO
C1. Tratamiento de la trombosis venosa

Se recomienda la anticoagulación con heparina IV o heparina de
bajo peso molecular subcutánea (HBPM) en la trombosis venosa cerebral
aunque existan lesiones hemorrágicas. La HBPM se prefiere frente a la
heparina no fraccionada en caso de lesiones hemorrágicas. Posterior-
mente se iniciará la anticoagulación oral para mantener el tratamiento
de 3-6 meses (en algunos casos en función de la causa subyacente se
podrá prolongar). En casos graves seleccionados se podrá considerar
la posibilidad de utilizar una infusión local de agentes trombolíticos
Û ÍNDICE
(uroquinasa o rtPA) en el seno trombosado o trombectomía mecánica

por neurorradiólogos expertos.
C2. Tratamiento etiológico

Antibioterapia de amplio espectro en la trombosis venosa de ori-
gen infeccioso; corticoides o inmunosupresosres en las enfermedades
autoinmunes, etc.
C3. Tratamiento de la HTIC

Se desaconseja el uso de la deshidratación o diuréticos osmóticos
ya que podrían favorecer la progresión del trombo. Se puede utilizar
acetazolamida, y punciones lumbares evacuadoras.
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2004, and Brussels, Belgium, 2006. Cerebrovascular Dis. 2007; 23: 75-80.
14. Alonso de Leciñana M, Egido JA, Casado I, et al. Guidelines for the treatment
of acute ischaemic stroke. Neurologia. 2011; 6: 406-3.
Û ÍNDICE
15. Hemorragia intracerebral
I. Paredes Sansinenea, C. Sánchez Sánchez, A. Pérez Núñez
A. EPIDEMIOLOGÍA
La hemorragia intracerebral espontánea (HIE), sin traumatismo pre-
vio, representa entre el 10 y el 15% de todos los ictus, siendo su forma más
severa. Es más frecuente a medida que aumenta le edad, en hombres
que en mujeres, y en las poblaciones negra y japonesa.
B. CLASIFICACIÓN Y ETIOLOGÍA
Atendiendo a su etiología y localización más comunes, estas hemo-
rragias se suelen clasificar en hipertensivas o no hipertensivas, profundas
(con más frecuencia, las primeras) o lobares. Otra clasificación frecuente
distingue entre hemorragias intracerebrales primarias, originadas por
la rotura espontánea de vasos pequeños dañados por HTA crónica o por
angiopatía amiloide, y hemorragias intracerebrales secundarias, asocia-
das a otros procesos estructurales (Tabla I).
B1. Hemorragia intracerebral espontánea hipertensiva

La HTA es la causa más frecuente de HIE: hasta 72% de los casos. El
riesgo de HIE en hipertensos es mayor entre fumadores. La HTA produce ar-
terioloesclerosis, lipohialinosis y otras lesiones de relación más controvertida
con la HIE (microaneurismas). Provoca sangrados generalmente en áreas
profundas (con excepciones), de tamaño variable y que alcanzan su máximo
tamaño en minutos u horas. Suelen producirse entre las 8 am y las 8 pm.
B2. Hemorragia intracerebral espontánea no hipertensiva

B2.1. Malformaciones vasculares. Suponen un 4,5% del total de HIE.
Causan hematomas lobares en jóvenes, con más frecuencia en mujeres,
y con una instauración clínica más lenta que los debidos a HTA.
B2.1.1. Aneurismas, saculares y micóticos. Los últimos se desarrollan en
endocarditis sépticas y se deben a infección directa de la pared vascular,
afectada por embolización.
B2.1.2. Malformaciones arterio-venosas. Al igual que las HIE por aneu-
rismas saculares, suelen asociar sangrado subaracnoideo.
B2.1.3. Angiomas cavernosos. Además de lobares, causan hematomas
en protuberancia. Pueden ser múltiples.
B2.2. Tumores intracraneales. Menos del 10% de las causas de HIE.
B2.2.1. Metastásicos. Causan hematomas en la unión entre sustancia
gris y blanca.
Û ÍNDICE
TABLA I. Causas de HIE

HIE primarias
1. Hemorragia intracerebral hipertensiva
2. Angiopatía amiloide cerebral
HIE secundarias
1. Malformaciones vasculares
a) Aneurismas: saculares, micóticos
b) Malformaciones arteriovenosas
c) Cavernomas
d) Otras: angiomas venosos, malformaciones durales, telangiectasias
2. Tumores intracraneales
a) Primarios: gliomas (glioblastoma multiforme, sangrados profundos:
cuerpo calloso, ganglios basales; raro en oligodendroglioma); adenoma
de hipófisis, excepcional en meningiomas
b) Metastásicos: coriocarcinoma, melanoma, carcinoma brocogénico, de
células renales y de tiroides
3. Coagulopatías
a) Por anticoagulantes orales
b) Por heparina sódica
c) Por agentes fibrinolíticos (rTPA, estreptoquinasa, prouroquinasa
d) Por enfermedades hematológicas. Alteraciones en factores
de la coagulación (hemofilia, enfermedad de von Willebrand),
trombocitopenias (púrpura trombocitopénica idiopática, leucemias),
trombocitopatías (CID, mieloma)
4. Consecuencia de otra enfermedad cerebrovascular
a) Infarto hemorrágico (en infarto embolígeno, ocasionalmente, séptico)
b) Trombosis venosa cerebral
c) Disección arterial
d) Post endarterectomía carotídea (síndrome de reperfusión)
5. Fármacos y tóxicos
a) Fármacos no anticoagulantes ni fibrinolíticos. Anfetaminas,
pseudoefedrina, fenilpropanolamina
b) Tóxicos. Cocaína, alcohol, LSD
6. Vasculitis. Vasculitis primaria del SNC, PAN
7. Otras
a) Traumatismo (sangrado diferido, infarto postraumático)
b) Infecciones del SNC: encefalitis herpética, encefalitis hemorrágica
necrosante aguda, tularemia, ántrax
c) Otros procesos del SNC: eclampsia, migraña, enfermedad de
Moyamoya
B2.2.2. Primarios. Es raro que sangren. Las metástasis cerebrales y

tumores primarios con más componentes vasculares y tendencia a san-
grar se reflejan en la tabla I.
B2.3. Angiopatía amiloide. Los depósitos de amiloide en arterias
pequeñas y medianas de córtex y leptomeninges provocan HIE lobares
en ancianos. Suelen ser recurrentes, raramente simultáneas. Se asocia
Û ÍNDICE
Hemorragia intracerebral 237
a lesiones de la enfermedad de Alzheimer. Es frecuente la demencia en

estos pacientes.
B2.4. Coagulopatías
B2.4.1. Por anticoagulantes orales (acenocumarol). La segunda causa
de HIE: 10% del total. El riesgo depende principalmente de la prolonga-
ción del tiempo de protrombina; también aumenta, con la edad avanza-
da, la HTA, la duración prolongada del tratamiento, la toma simultánea
de aspirina, la leucoaraiosis severa y la existencia de angiopatía amiloide.
Produce hematomas de crecimiento más lento (48-72 horas) pero ma-
yor tamaño final que la HTA, con alta mortalidad (65%). No se suelen
acompañar de sangrado en otras localizaciones.
B2.4.2. Por heparina sódica. La HIE puede ocurrir en pacientes trata-
dos con heparina i.v por un ictus isquémico reciente. Es más frecuente
en los embólicos, extensos, con HTA no controlada y en las 24-48 horas
tras el inicio del tratamiento. Es rara en pacientes tratados con heparina
sódica por otros motivos.
B2.4.3. Por agentes fibrinolíticos. El activador tisular del plasminógeno
(rTPA) IV conlleva riesgo de HIE durante su empleo en el infarto agudo
de miocardio (especialmente si existe angiopatía amilode) y cuando
se usa en la fase aguda del ictus isquémico. La estreptocinasa IV se ha
relacionado con mayor riesgo de HIE (se han usado dosis mayores). La
prourocinasa intra-arterial se asocia con 1% de HIE precoz.
B2.4.4. Por enfermedades hematológicas
Trombocitopenias y trombocitopatías. Entre sus causas destacan
las neoplasias hematológicas: la leucemia linfocítica aguda produce
HIE simultánea con otros sangrados en los periodos de trombopenia,
que suelen coincidir con crisis blásticas; la leucemia aguda promielo-
cítica provoca coagulación intravascular diseminada. Además, la púr-
pura trombocitopénica idiopática causa HIE con recuentos inferiores
a 10.000 u/ml.
Alteraciones de factores de la coagulación. La hemofilia (déficit fac-
tor VIII) causa HIE con alta mortalidad y hematomas subdurales. Suele
producirse en niños o jóvenes.
B2.5. Infarto hemorrágico. Es una complicación posible del infarto
arterial, generalmente embólico, o del infarto venoso, generalmente en
trombosis de senos. Provoca síntomas que son máximos desde su ins-
tauración. Tiene algunas características radiológicas típicas (Tabla II).
B2.6. Fármacos y tóxicos
B2.6.1. Fármacos simpaticomiméticos. Anfetaminas (metanfetami-
na) y otras sustancias como la pseudoefedrina y la fenilpropranolamina
(contenida en descongestionantes nasales y anorexígenos) han sido
implicadas en HIE por causar HTA, vasoespasmo y/o lesiones vasculares.
B2.6.2. Cocaína. Causa HIE profundas o lobares, generalmente en
jóvenes, de aparición entre minutos y una hora después del consumo,
tanto crack como base libre. Se ha relacionado con lesiones vascula-
res, vasoespasmo e HTA que facilitan el sangrado de malformaciones
previas.
Û ÍNDICE
TABLA II. Características de la HIE en CT y RM
HTA Malf. vascular Angiopatía amiloide Anticoagulación Tumor Infarto hemorrágico
Localización -Profunda -Lobar/subcortical -Lobar, subcortical Variable -Mets: unión -Córtex
-Ganglios basales. Típica: -Sangrado perisilviano -Superficial en córtico-subcortical -Siguiendo
entre putamen y córtex -HSA asociada córtex Pueden ser múltiples territorios
insular. Otras: tálamo -Posible en ganglios -Primar: en general vasculares
-Tronco encefálico basales (valorar en joven) profundas
Forma y -Densidad homogénea -Calcificaciones -HIE parcheadas Densidad Densidad mixta Moteado
densidad -Forma elíptica -Cavernoma: o confluentes mixta hemorrágico
redondeado, <3 cm -Bordes irregulares
CT con -Focos de realce intenso: -No realce Realce, con Captación giral
contraste lineales o puntifomes en frecuencia en anillo
angiomas venosos
-Cavernoma: no realce o leve
Otros -Microhemorragias Estructuras vasculares -Edema -Efecto masa -Edema Efecto masa
Û ÍNDICE
hallazgos subagudas/crónicas prominentes, vasos -Mínimo efecto prominente -Efecto masa ausente
en otros puntos serpiginosos masa prominente o leve
-Hemorragia ventricular -Evolución
-Herniaciones desordenada
-Prominente efecto masa
RM -Lesiones multifocales -Vacíos de señal -Sangre en distintos
hipointensas en T2 -Cavernoma: palomita de estadios
maíz con distintas señales -Atrofia generalizada
(anilo hemosiderina, -Múltiples puntos
niveles de sangre, puntos hipointensos en T2 y
hipointensos en eco focos de sangrado
de gradiente corticales en eco de
gradiente
B2.6.3. Consumo excesivo de alcohol. Es un factor de riesgo para HIE

al alterar la coagulación y afectar directamente a la integridad de los
vasos cerebrales.
B2.7. Vasculitis
B2.7.1. Vasculitis primaria del SNC. La HIE ocurre en fases de encefalo-
patía avanzada y, excepcionalmente, es la manifestación inicial.
B2.7.2. Otras. Poliarteritis nodosa.
B2.8. Otras (Tabla I)
C. CLÍNICA
C1. Común en todas

La HIE se produce durante la actividad física, es excepcional durante
el sueño. Provoca un déficit neurológico que progresa durante horas
(crecimiento del hematoma).
En mayor o menor grado, suele producir síntomas de hipertensión
intracraneal, especialmente alteración del nivel de conciencia. El coma se
correlaciona con la hipertensión intracraneal, que puede ser secundaria a
la extensión del hematoma a ventrículos. Aunque la cefalea y los vómitos
pueden no existir, cuando están presentes deben sugerir la existencia
de HIE, en contraposición con la isquemia cerebral.
En la fase aguda de una HIE son raras las crisis, salvo en hematomas
lobares.
Desde el punto de vista sistémico suelen encontrarse HTA y alte-
raciones relacionadas con ella (crecimiento ventricular, retinopatía). Es
importante obtener una anamnesis detallada que permita descartar el
TCE como causa de HIE, difícil en pacientes hallados solos con alteración
de conciencia, así como buscar signos exploratorios que puedan sugerirlo.
En general, la presencia de alteración precoz del nivel de conciencia,
vómitos y HTA en un paciente con un ictus debe sugerir HIE.
C2. Específica por localización

C2.1. Hemorragias profundas
C2.1.1. Ganglios de la base
a) Hemorragia putaminal. Es la HIE más frecuente. La severidad de-
pende del tamaño. La extensión al sistema ventricular conlleva
mal pronóstico (mayor tamaño).
Suele cursar con déficits motores (hemiparesia densa) o sensi-
tivos, puros o en combinación, con o sin disartria. Puede produ-
cirse parálisis de la mirada horizontal con desviación conjugada
hacia el lado del hematoma, que suele conllevar peor pronóstico.
A veces se acompañan de afasia, heminegligencia o defectos
campimétricos.
b) Hemorragia talámica. 10-15% de HIE. Los síntomas se instauran
más bruscamente que en la putaminal. Suele acompañarse de
vómitos. La extensión al sistema ventricular (riesgo de hidroce-
falia) es más probable que en otras HIE de ganglios basales.
Û ÍNDICE
Produce un déficit sensitivo-motor en hemicuerpo contralateral.

El déficit motor suele ser severo, el sensitivo es variable y, aunque
suele afectar a la cara-tronco-extremidades; existen afectaciones
parciales. Por compresión del tectum mesencefálico se producen
alteraciones oculomotoras: combinación de paresia de la mirada
superior con pupilas mióticas arreactivas así como distintos ele-
mentos del síndrome de Parinaud. Puede existir desviación ocular
conjugada horizontal, que suele ser hacia el lado de la lesión.
Puede existir afasia en hemorragias del hemisferio dominante,
es rara la negligencia en las del no dominante.
c) Hemorragia en caudado. 5-7% del total de HIE. Con más frecuencia
que otras HIE de ganglios basales, se debe a causas distintas a
HTA (aunque ésta sigue siendo la más común). Debe realizarse
diagnóstico diferencial con rotura del aneurisma del comunicante
anterior. Es frecuente la extensión a ventrículos con hidrocefalia.
No obstante, el pronóstico generalmente es bueno y suele haber
recuperación completa por escasa destrucción del parénquima
cerebral.
Cursa con déficits variables: hemiparesia (leve, a veces, transitoria),
con o sin déficit sensitivo, paresia de mirada horizontal con desvia-
ción conjugada hacia el lado de la lesión, síndrome de Horner. Con
frecuencia hay alteraciones del comportamiento, desorientación
y alteraciones de memoria sin afasia ni negligencia.
C2.1.2. Tronco cerebral
a) Protuberancia. 5% de las HIE. Suelen distinguirse dos cuadros:
1. Hemorragia paramediana. Habitualmente es masiva, con ex-
tensión progresiva desde el centro de la protuberancia hacia
pedúnculos cerebelosos, núcleos de nervios craneales, tractos
de vías largas, etc., hasta el cuarto ventrículo. Provoca cuadro
de focalidad neurológica de rápida evolución hasta el coma,
precedido o no de síntomas localizadores (parestesias faciales
o en extremidades, diplopia) o de cefalea y vómitos. La explo-
ración muestra patrón respiratorio anormal (Cheyne-Stokes,
apnea, hipoventilación), hipertermia y coma con signos focales
pontinos o de vías largas. Existe afectación oculomotora: pupi-
las mióticas puntiformes con escasa reacción a la luz (posible
confusión con intoxicación por opiáceos), alteración de movi-
mientos horizontales y/o movimientos tipo bobbing.
2. Hemorragia unilateral, en base o en tegmentum. Menos fre-
cuentes. Provocan síndromes pontinos unilaterales con afecta-
ción de nervios craneales (oftalmoplejia internuclear, paresias
de V y VII, síndrome del uno y medio) y grados variables de
afectación de vías largas.
b) Mesencéfalo. Muy infrecuente. Las unilaterales producen hemipa-
resia contralateral, ataxia cerebelosa y paresia del III nervio craneal.
Las bilaterales asocian, además, semiología pretectal en diversas
combinaciones.
Û ÍNDICE
c) Bulbo raquídeo. Puede afectarse en sangrados pontinos bajos,

es excepcional el hematoma aislado en bulbo. En contraposición
con los ictus isquémicos suelen dañarse áreas más allá del bulbo
dorsolateral. La extensión ventral produce hemiparesia contrala-
teral y la medial afectación del XII nervio craneal ipsilateral.
C2.1.3. Cerebelo. 5-10% de casos. Suele originarse en el núcleo dentado e
invadir la sustancia blanca hemisférica sin llegar a la protuberancia (aunque
la comprime). El hematoma primario vermiano es raro. El cuadro clínico
es típico: brusca instauración de vértigo, cefalea (en general, occipital), vó-
mitos e inestabilidad (incapacidad para manteners en pie o caminar) sin
debilidad. La exploración muestra signos cerebelosos unilaterales (ataxia
apendicular, disdiadococinesia) y signos pontinos del tegmentum ipsilateral
(parálisis de la mirada horizontal, parálisis facial periférica, parálisis de VI
n.c., disminución del reflejo corneal, miosis). El curso es difícil de predecir,
pudiendo producirse empeoramiento tras una fase inicial de estabilidad.
C2.2. Hemorragias lobares. Consideradas en conjunto, constituyen
la segunda localización más frecuente, después de la HIE putaminal.
Con frecuencia se relacionan con causas distintas de la HTA: angiopatía
amiloide cerebral, malformaciones, etc.
Por su localización, no suelen cursar con coma en el momento de la
presentación, provocando diversos síndromes focales en función de la
topografía: frontal, parietal, temporal u occipital (cap. 2).
D. DIAGNÓSTICO
D1. Neuroimagen
D1.1. CT craneal: es el estudio de imagen de elección en la evaluación
inicial del paciente con sospecha de HIE. A pesar de las diferencias clínicas
entre los ictus isquémicos y los hemorrágicos, no existen variables con el
suficiente valor predictivo como para prescindir de una prueba de neuroi-
magen: la CT craneal es imprescindible en la valoración inicial de cualquier
paciente con focalidad neurológica aguda. La CT detecta los hematomas
en su fase aguda, permitiendo estudiar su tamaño y localización, puede
demostrar anomalías subyacentes y complicaciones como herniación,
sangre intraventricular e hidrocefalia. La administración de contraste es
útil ante la sospecha de malformaciones vasculares o tumores. El aspecto
de la HIE en CT orienta sobre la etiología (Tabla II). En cuanto a la localiza-
ción, debe valorarse con reservas la norma de hematoma profundo igual
a hipertensivo y viceversa por las numerosas excepciones.
D1.1.1. Cálculo del volumen de un hematoma intracerebral con CT.
Volumen estimado en cc = (A B C)/2; A: diámetro mayor en CT (cm);
B: diámetro perpendicular a A (cm); C: número de cortes en que se ve el
hematoma grosor de los cortes (cm).
D1.2. Otras técnicas
D1.2.1. Angio-CT. De gran utilidad cuando se sospecha malformación
vascular, ya que puede identificar a pacientes con riesgo de crecimiento
del hematoma.
Û ÍNDICE
TABLA III. Evolución del sangrado cerebral en RM

Hemoglobina (Hb) T1 T2
Hiperagudo -Centro: oxiHb -Iso/hipointenso -Centro: iso/
(<6 h) -Periferia: deoxiHb -Halo: hipointenso hiperintenso
-Halo: edema -Periferia: muy
vasogénico hipointensa
-Halo: hiperintenso
Agudo MetaHb Poco hiperintenso Poco hipointenso
(>6 h-días) intracelular
Subagudo MetaHb Muy hiperintenso Muy hiperintenso
(semanas) extracelular
Crónico Ferritina, Iso/hipointenso Muy hipointenso
(meses) hemosiderina
D1.2.2. Arteriografía. Debe ser considerada en todos los pacientes sin

causa clara de HIE que se consideren candidatos quirúrgicos, especial-
mente pacientes jóvenes, normotensos, con características radiológicas
sugerentes de malformación vascular y en situación clínica estable. No
está indicada en pacientes hipertensos de edad avanzada, que presenten
sangrados profundos y en los que la CT no sugiera lesión subyacente.
El momento de realizar la arteriografía depende de la situación clínica
y la urgencia de la posible intervención quirúrgica.
D1.2.3. RM craneal y angio-RM. No se usan habitualmente de modo
urgente, dada la alta sensibilidad de la CT para detectar sangrado agudo
y su mayor disponibilidad en urgencias. La RM permite detectar focos
de sangrado no visibles en CT, principalmente sangrados previos, y de-
terminar el tiempo de evolución de un sangrado, distinguiendo entre
hiperagudo, agudo, subagudo y crónico (Tabla III). Es imprescindible
para completar un estudio ante la sospecha de lesión subyacente en
una HIE, por ejemplo, en hematomas lobares. En estos casos puede ser
necesario diferir el estudio unas 4-6 semanas, tiempo preciso para que
se reabsorba en parte el sangrado. En general estas técnicas pueden
evitar arteriografías en pacientes seleccionados y deben realizarse para
descartar cavernomas en jóvenes normotensos con hematomas lobares
y arteriografía normal. En este caso son especialmente útiles determi-
nadas secuencias (eco de gradiente).
D2. Laboratorio
D2.1. Estudio urgente de coagulación. Imprescindible. Debe incluir:
recuento de plaquetas, actividad de protrombina/INR (esenciales en pa-
cientes anticoagulados con acenocumarol, pacientes con hepatopatías,
etc.) y tiempo de cefalina o tiempo parcial de tromboplastina o TTPA
(esencial en pacientes tratados con heparina). En pacientes hepariniza-
dos, el TTPA oscila entre 45-60 seg y en los tratados con acenocumarol
el INR es mayor de 1,5 para asegurar la anticoagulación.
Û ÍNDICE
D2.2. Otros. Hemograma, bioquímica, EKG y Rx de tórax. Se valorará

la determinación de tóxicos en orina en jóvenes sin HTA conocida.
E. TRATAMIENTO
E1. Médico
E1.1. Medidas generales
Estabilización-signos vitales-valoración inicial
a) Protección de vía aérea asegurando buena ventilación. Adminis-
tración inicial de O2 a todos los pacientes con sospecha de HIE.
Criterios de intubación: hipoxemia o hipercapnia (pO2 < 60 mmHg
o PCO2 > 50 mmHg), riesgo evidente de aspiración. Deben evitase
fármacos relacionados con arritmias reflejas y/o alteraciones de
TA (propofol, tiopental, atropina, etc.).
CT urgente-estudio de coagulación
Revertir anticoagulación si procede
a) En tratados con acenocumarol INR: vitamina K, 2 ampollas en 100
cc de salino fisiológico en 30 minutos (tarda 6-24 h en corregir).
Plasma fresco congelado (10-15 ml/kg. Tarda 12-32 h). Comple-
jo protombínico (Protomplex®. 500 UI si INR <4,5 o 1.000 UI si
INR >4,5 a 100 UI/min, y continuar a 25 UI/min hasta corrección
deseada. Tarda 15 minutos) factor VII recombinante activado (No-
voSeven®. 20-160 µg/kg cada 2-4 h hasta conseguir la corrección
deseada). Aunque aún no hay una pauta universalmente acepta-
da, en general, a mayor gravedad, ante el empeoramiento rápido,
ante INR muy alterado (>4) o ante la posibilidad de cirugía, se
recomienda la corrección rápida con complejo protrombínico.
El factor VII recombinante activado debe reservarse para dé-
ficit específicos (hemofilias) y no está recomendado su uso en
pacientes sin coagulopatías por el riesgo tromboembólico que
conllevan.
b) En tratados con heparina: sulfato de protamina 1mg por cada 100
UI de heparina.
c) En trombopenia (< 50.000/mm3): transfundir concentrado de
plaquetas o plasma.
Fluidoterapia. El objetivo es mantener la euvolemia (total pérdidas
= orina + 500 ml de pérdidas no detectadas + 300 ml por grado en
pacientes febriles) y evitar los trastornos electrolíticos que deben ser
evaluados y tratados correctamente si aparecen. En general se evitarán
los sueros glucosados.
Tratamiento de las crisis. Se realizará igual que en los ictus isquémi-
cos, no estando recomendado el tratamiento profiláctico.
Control temperatura. Debe mantenerse en valores normales. Se
emplearán paracetamol o medidas físicas para temperaturas >38,5ºC.
Ante la aparición de fiebre o en casos de especial riesgo de infección
se realizarán los estudios apropiados (cultivos) y se valorará la anti-
bioterapia.
Û ÍNDICE
Agitación. Si el apoyo psicológico es insuficiente, se emplearán se-

dantes suaves (benzodiazepinas de vida media corta, neurolépticos como
haloperidol gotas o IV).
Profilaxis de trombosis venosas y TEP. Medias de compresión.
E1.2. Medidas específicas
Tratamiento de HTA. Es más enérgico que en los ictus isquémicos. El
control de la TA y la coagulación son los dos factores más importantes
para evitar la progresión del hematoma o el resangrado. Al descender la
TA disminuye el riesgo de progresión del sangrado, pero tambien puede
disminuir también la presión de perfusión cerebral y empeorar así el
daño perilesional. La TA ideal para cada paciente depende de: existen-
cia de HTA crónica, edad, causa presunta de HIE, intervalo transcurrido
desde el sangrado y existencia de hipertensión intracraneal. En general
se aconseja: TAM (tensión arterial media)= 130 mmHg en hipertensos
y evitar TAM >110 mmHg en postoperatorio inmediato, y TAS 140-110
mmHg. Ante la sospecha de HTIC se debe monitorizar la PIC y mante-
ner la presión de perfusión (PP = TAM-PIC) por encima de 70 mmHg.
Las recomendaciones para el manejo de la TA se recogen en la tabla IV.
Manejo de la glucemia. Se recomienda monitorizar las cifras de glu-
cemia para mantener valores de normoglucemia, de forma similar al
tratamiento en el ictus isquémico.
Tratamiento específico de hipertensión intracraneal (HTIC). Se define
cuando existe presión intracraneal (PIC) >20 mmHg durante más de 5
minutos. Es producida por efecto masa y por hidrocefalia.
a) Medidas generales. Cabecero de la cama a 30º, evitar fiebre y cam-
bios bruscos de TA, asegurar oxigenación, evitar hiperhidratación
y soluciones hiperosmolares (glucosados 5%), disminur estímulos
externos y tratar agitación. Valorar traslado a UCI.
b) Osmoterapia. Indicaciones de tratamiento con manitol 20%: de-
terioro clínico asociado a efecto masa, valores crecientes de PIC,
ondas de PIC tipo B (véase utilización en el cap. 14).
c) Hiperventilación para reducir pCO2 (en UCI), sedación y relajación
muscular.
d) El coma barbitúrico (tiopental) se usa si falla todo lo anterior.
Puede causar hipotensión.
e) Los esteroides no han demostrado beneficio y aumentan el riesgo
de infecciones.
E2. Quirúrgico
E2.1. Tratamiento quirúrgico de la HIE supratentorial. A pesar de la
alta incidencia y de la elevada morbi-mortalidad de la HIE, no existe
evidencia científica que guíe el tratamiento quirúrgico de la misma. El
tratamiento quirúrgico perseguiría disminuir el daño secundario causa-
do por el efecto masa y la liberación de productos tóxicos derivados de
la degradación del coágulo, así como evitar el posible daño progresivo
que originaría el resangrado (que tiende a producirse en las primeras
24 horas, especialmente en las 6 primeras). No existe ningún estudio
Û ÍNDICE
TABLA IV. Manejo de la TA en la HIE

HTA: fármacos recomendados por vía IV
-Labetalol 5-100 mg/h en bolos intermitentes de 10-40 mg
o en perfusión continua a 2-8 mg/min
-Nitroprusiato 0,5-10 ug/kg/min (vasodilatador, riesgo teórico
de aumentar PIC no demostrado en práctica
clínica)
-Enalapril 1 mg/6 h
TAS >200 mmHg
o en 2 tomas separadas 5 min: nitroprusiato
TAD >110 mmHg
TAS entre 180-200 mmHg
o
TAD entre 105-110 mmHg en 2 tomas separadas 20 min: Labetalol/Enalapril
o
TAM ≥130 mmHg
TAS <180 y TAD <105 Diferir tratamiento. Posteriormente, escoger
fármaco según paciente (contraindicaciones, etc.)
Hipotensión arterial: fármacos recomendados por vía IV
Soluciones de salino isotónico
Soluciones de coloides
Vasopresores:
-Fenilefrina 2-10 mg/kg/min
-Dopamina 2-20 mg/kg/min
-Norepinefrina 0,05-0,2 mg/kg/min
Primera aproximación: repleción de volumen con salino isotónico o solución
coloide
Si persiste hipotensión, especialmente TAS <90 mmHg: vasopresores
que demuestre la utilidad del tratamiento quirúrgico en esta patología

y, sin embargo, existe un subgrupo de pacientes en los que existe cierto
consenso de que la cirugía puede ser beneficiosa en términos de super-
vivencia y evolución funcional.
E2.1.1. Factores que condicionan la indicación del tratamiento qui-
rúrgico
a) Edad: algunos estudios encuentran en 60 años el punto de corte,
aunque otros han estimado que, para los hematomas lobares o
superficiales la cirugía puede ser beneficiosa hasta los 75 años.
b) Localización: la localización en ganglios basales se considera de
peor pronóstico (mortalidad del 70% en las putaminales) y menos
accesible al tratamiento quirúrgico por la posibilidad de lesión
iatrogénica sobre la vía piramidal o el tálamo, por lo que los hema-
tomas en esta región no se consideran clásicamente candidatos
a la evacuación quirúrgica. Hay acuerdo en que los pacientes con
hematomas lobares, sobre todo los que se encuentran a menos
Û ÍNDICE
de 1 cm de la corteza, deben ser considerados para el tratamiento

quirúrgico cuando el resto de criterios no los excluyan del mismo.
La hemorragia intraventricular condiciona en sí misma un mal
pronóstico ya que puede desencadenar una hidrocefalia aguda.
La colocación de una derivación ventricular externa (DVE) puede
no ser suficiente dada la tendencia al bloqueo del catéter por coá-
gulos. La infusión de rTPa intraventricular parece segura aunque
su eficacia está aún por determinar.
c) Volumen. Los hematomas de menos de 10 cc presentan una evo-
lución indiferente del tratamiento empleado, médico o quirúrgico,
con lo que no es rentable su evacuación quirúrgica. El volumen
umbral para la misma ha sido estimado entre 30-50 cc. Estas cifras
son orientativas, siendo fundamental valorar el efecto masa real
del hematoma, el grado de compresión de estructuras vecinas y
el riesgo de herniación.
d) Situación clínica. De la misma manera que existe acuerdo en no
tratar a aquellos pacientes con buen nivel de consciencia (GCS3
14), un deterioro neurológico grave influye significativamente en
la ausencia de mejoría tras el tratamiento. El umbral de afectación
neurológica establecido para indicar la evacuación quirúrgica varía
pero, en general, se establece en torno a una puntuación total de
4-5 en la GCS, considerando la mayoría un GCS=5 (respuesta mo-
tora =3) como criterio de exclusión para un tratamiento agresivo.
Los últimos ensayos aleatorizados a gran escala, como el ensayo
ISTICH, sugieren que, en los pacientes con una puntuación de
Glasgow inferior a 8, la cirugía no ofrece ningún beneficio con
respecto al tratamiento médico aislado. La presencia de rigidez de
descerebración junto a ausencia de reflejos ponto-mesencefálicos
indican un daño neurológico no reversible a pesar de la interven-
ción quirúrgica.
E2.1.2. Conclusiones
1. La evacuación quirúrgica no es el tratamiento rutinario de la he-
morragia intracerebral espontánea.
2. Se debe considerar la cirugía en caso de hematomas superficiales
(lobares), con un tamaño grande (orientativamente, 30-50 cc).
3. Los pacientes con un adecuado nivel de consciencia (GCS 15) se
manejarán con tratamiento médico. Un avanzado deterioro neuro-
lógico (GCS <5-8, signos de enclavamiento) representa un criterio
en contra del tratamiento quirúrgico.
4. Una edad avanzada, mala calidad de vida basal o grave patología
concomitante aumentan el riesgo quirúrgico y dismuyen la posi-
bilidad de una adecuada recuperación funcional, siendo criterios
en contra del tratamiento quirúrgico.
Estas recomendaciones resumen las indicaciones claras para la eva-
cuación quirúrgica, seleccionando a aquellos pacientes que tienen mayor
probabilidad de mejorar y menor riesgo de empeorar con la misma, y
en los que no cabe otra medida terapéutica que la cirugía, asumiendo
Û ÍNDICE
como causa del deterioro la hipertensión intracraneal, o la compresión

del sistema nervioso central sano. La ausencia de guías basadas en evi-
dencia derivada de ensayos clínicos hace que estos criterios deban ser
evaluados de forma conjunta y cada caso, valorado de forma individual.
En pacientes jóvenes en los que existe deterioro neurológico (especial-
mente si es progresivo), el tratamiento debe ser claramente más agresivo,
considerando su mejor respuesta al tratamiento quirúrgico y la mayor
probabilidad de recuperación funcional, incluso en presencia de factores
pronósticos adversos como la localización en ganglios basales. El mal
pronóstico que presenta de forma global este proceso, independiente-
mente del tratamiento empleado, hace que factores como la situación
previa del paciente (grave enfermedad basal, KPS menor de 70) o el
apoyo socio-familiar también influyan en la decisión de llevar a cabo
la evacuación quirúrgica.
E2.2. Tratamiento de la hemorragia intracerebral espontánea
infratentorial
E2.2.1. Hematomas del tronco cerebral. En general el tratamiento no
es quirúrgico.
E2.2.2. Hematoma cerebeloso espontáneo. Si bien no se ha realizado
ningún ensayo clínico que compare su beneficio con el del tratamiento
médico, varios estudios observacionales indican que dicho ensayo no
estaría justificado éticamente, ya que el beneficio de la descompresión
quirúrgica en el manejo de estos pacientes está fuera de duda.
Se han definido varios criterios cuya presencia hace que la evolución
de los pacientes varíe en función del tratamiento empleado, quirúrgico
o conservador:
a) Criterios clínicos. El nivel de consciencia presenta un valor pro-
nóstico, aquellos pacientes con GCS <14 que son operados evo-
lucionan de modo más favorable que aquellos que se manejan
con tratamiento médico. En el lado opuesto, aquellos pacientes
con tetraplejia fláccida y ausencia de reflejos del tronco no se
consideran beneficiarios del tratamiento quirúrgico.
b) Criterios radiológicos de compresión de las estructuras de la fosa
posterior:
1. Diámetro o volumen del hematoma. Los pacientes con hema-
tomas de más de 15 cc evolucionan mejor con el tratamien-
to quirúrgico que con el conservador. El umbral del diámetro
máximo del hematoma para el tratamiento quirúrgico se ha
estimado, clásicamente, en 3 cm, aunque en una serie amplia
se encontró que los pacientes con hematomas menores de 4
cm presentaban buena evolución sin tratamiento quirúrgico
en ausencia de deterioro del nivel de consciencia. No está claro
en qué medida el umbral debe ser establecido en un diámetro:
el grado en que confluyan otros criterios resulta determinante.
Teniendo en cuenta el buen resultado de la cirugía, algunos
autores abogan por considerar el límite en 3 cm, y operar ante
la mínima duda.
Û ÍNDICE
2. Compresión de la cisterna cuadrigémina. Éste es un parámetro

indirecto del efecto de masa del hematoma sobre la fosa pos-
terior (compresión del tronco), pero su valor está condicionado
porque la hidrocefalia asociada puede provocar también una
disminución en su calibre.
3. Compresión del IV ventrículo. Es uno de los criterios que se
han empleado para indicar el tratamiento quirúrgico. Grados
de compresión:
I: IV ventrículo normal (si hay hemorragia intraventricular aún
debe existir LCR dentro del ventrículo).
II: IV ventrículo parcialmente deformado, comprimido o des-
viado de la línea media.
III: IV ventrículo colapsado o compresión anterior del tronco con
deformación del mismo u obliteración de la cisterna prepontina.
4. Hidrocefalia. La dilatación ventricular juega un papel induda-
ble en el deterioro clínico de estos pacientes y presenta, por sí
misma, relevancia pronóstica por lo que algunos autores han
centrado el manejo quirúrgico de los hematomas del cerebelo
en su presencia.
En el momento de decidir pues el tratamiento, los criterios a valorar
son:
a) Deterioro del nivel de consciencia (GCS<14).
b) Presencia/ausencia de hidrocefalia.
c) Compresión de estructuras de fosa posterior:
I. Ausente: (1) diámetro del hematoma <3 cm y (2) IV ventrículo
normal.
II. Presente pero no grave: (3) diámetro del hematoma 3-4 cm y/o
(4) IV ventrículo parcialmente colapsado, deformado o desviado
de la línea media.
III. Grave: (5) diámetro máximo del hematoma = 4 cm y/o (6)
obliteración completa del IV ventrículo o compresión anterior
del tronco con deformación del mismo u obliteración completa
de la cisterna prepontina.
En general se acepta que los pacientes conscientes y sin criterios
radiológicos de riesgo pueden ser tratados médicamente y observados.
Sin embargo, en presencia de deterioro del nivel de consciencia, el trata-
miento debe ser quirúrgico. En algunos casos la hidrocefalia puede, por
sí misma, justificar la alteración del nivel de consciencia y el tratamiento
puede limitarse al drenaje ventricular externo si no existen signos de
compresión en la fosa posterior. En presencia de signos de riesgo, como
un hematoma de más de 4 cm o una compresión marcada del IV ven-
trículo (grado III), el tratamiento debe ser quirúrgico, ya que la probabi-
lidad de deterioro del paciente a pesar de presentar un adecuado nivel
de consciencia inicial es muy alta y el retraso en el tratamiento puede
resultar fatal. En presencia de signos de compresión de las estructuras de
fosa posterior se debe realizar una evacuación quirúrgica del hematoma,
complementada con drenaje ventricular externo cuando exista hidro-
Û ÍNDICE
Hemorragia Tronco cerebral
intraparenquimatosa edad avanzada, grave
comorbilidad, GCS 3
Lobar. Tálamo y ganglios Tálamo y ganglios Cerebelo

Tratamiento médico
basales derechos basales izquierdos
Tamaño >30 cc Tamaño <30 cc Tamaño <3 cm y GCS 15 Hidrocefalia y/o tamaño
y/o GCS <15 y GCS 15 sin hidrocefalia ni signos >3 cm y/o GCS <15
de compresión y/o compresión de IV
Û ÍNDICE
ventrículo o cisterna
prepontina
Valoración Tratamiento
neuroquirúrgica médico
Valoración
neuroquirúrgica
¿Deterioro?
Repetir TC y reevaluar
FIGURA 1. Algoritmo de manejo de las hemorragias intraparenquimatosas.

cefalia asociada, evitando una evacuación excesiva de LCR que facilite

la herniación cerebelosa infra-supratentorial.
El supuesto más delicado es el caso de los pacientes con buen nivel
de consciencia y signos presentes, pero no graves, de compresión de las
estructuras de fosa posterior; aunque en ellos se aconseja el manejo
conservador, la vigilancia debe ser estricta y la intervención quirúrgica
debe realizarse ante el mínimo deterioro. Los pacientes con tetraplejia
fláccida y ausencia de reflejos del tronco no serían susceptibles de ser
operados. La presencia de un deterioro grave de la calidad de vida previa
(KPS<70) o enfermedades graves que contraindiquen la cirugía son otros
criterios que se deben valorar.
Aunque cada caso debe ser valorado individualmente, un resumen del
manejo según lo anteriormente expuesto sobre el manejo de la hemorra-
gia cerebral espontánea supra e infratentorial se muestra en la figura 1.
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Û ÍNDICE
M. Cicuéndez, J. Fernández Alén
A. ETIOLOGÍA
La hemorragia en el espacio subaracnoideo (HSA) puede respon-
der a diversas etiologías (Tabla I). En la mayoría de los casos, la HSA
constituye un epifenómeno, y el proceso a tratar en sí es el subyacente.
La HSA aneurismática, sin embargo, aparte de requerir el tratamiento
de la causa, constituye un proceso patológico en sí misma, y por ello
es el objeto de este capítulo. La HSA de causa no filiada también será
brevemente comentada.
B. EPIDEMIOLOGÍA
La HSA supone del 6-8% de todas las enfermedades vasculares ce-
rebrales agudas con una alta morbimortiladad asociada; es responsable
de un 5% de las muertes y se ha estimado que es la causa de un 25% de
los años de vida perdidos por estos procesos.
La incidencia de hemorragia subaracnoidea aumenta con la edad,
hasta alcanzar su pico en torno a los 55 años. Se estima una incidencia
de 5-10 casos de HSA/100.000 hab/año. Existe una relación mujer/hom-
bre=1,6/4,5. La prevalencia de aneurismas cerebrales en la población gene-
ral es del 2-4%, con un riesgo de rotura de aproximadamente un 1% al año.
La incidencia de rotura en los aneurismas incidentales depende de
la edad (>60 años), sexo (femenino), localización (circulación posterior),
el tamaño (mayor de 5 mm) y la presencia de síntomas. La localización
más frecuente de los aneurismas saculares es el sistema carotídeo (85-
95%): en arteria comunicante anterior y cerebral anterior (30%), seguido
de comunicante posterior (25%) y cerebral media (20%). Hasta en un
15-33,5% de los casos de HSA se pueden encontrar aneurismas múltiples.
Los factores de riesgo que se han asociado con la HSA son:
• Factores genéticos. Hay procesos genéticos predisponentes como
la enfermedad del riñón poliquístico, Ehlers-Dahnlos, neurofibro-
matosis tipo 1 y, de forma dudosa, la enfermedad de Marfan. Varios
estudios han demostrado una predisposición familiar a la formación
de aneurismas, de manera que el tener tres o más familiares con
HSA triplica la posibilidad de encontrar otro afecto en la familia.
• Tabaco.
• HTA.
• Consumo de cantidades elevadas de alcohol.
• Otros tóxicos. Cocaína.
Û ÍNDICE
TABLA I. Etiología de la HSA

• Traumatismo craneoencefálico, la causa más frecuente
• Ruptura de aneurismas intracraneales, causa del 75-80% de la HSA no
traumática
• Malformaciones arteriovenosas (cerebrales o, más raramente, espinales)
• Vasculitis
• Tumores
• Disecciones arteriales (carotídea o vertebral)
• Ruptura de vasos cerebrales corticales superficiales
• Ruptura de “infundíbulos” (dilataciones en el origen de las arterias, sobre
todo la arteria comunicante posterior)
• Alteraciones de la coagulación: yatogénicas o discrasias sanguíneas
• Trombosis de senos venosos cerebrales
• Anemia falciforme
• Apoplejía pituitaria
• Consumo de drogas: cocaína
• Hemorragia subaracnoidea de causa no filiada: HSA pretruncal no
aneurismática
Pacientes jóvenes tratados de aneurismas cerebrales tienen una

frecuencia de formación de nuevos aneurismas de 1-2% al año.
C. DIAGNÓSTICO
C1. Anamnesis
El motivo de la consulta en pacientes que han sufrido una HSA varía,
pero, en general, incluye los siguientes síntomas:
C1.1. Cefalea. Presente en hasta el 97% de los casos, es el síntoma clave
y centro del cuadro clínico clásico. En general se describe de una gran in-
tensidad, inhabitual (“la más intensa de su vida”), con localización variable
(holocraneal, retro-ocular, frontal, occipital, hemicraneal…), de instauración
brusca (en menos de 1 minuto), en ocasiones desencadenada tras un es-
fuerzo (inconstante), sin obtener mejoría con ninguna maniobra, asociada
a sono- y fotofobia y, de forma variable, a los síntomas descritos más ade-
lante. Esta presentación es compartida también por la “cefalea centinela”,
algunos tipos de migraña y la cefalea post-coital benigna. A pesar de ser
característico, el inicio súbito sólo lo refieren un 50% de los pacientes con
HSA, pudiendo desarrollarse el dolor también en unos pocos minutos.
C1.2. Náuseas/vómitos. Acompañan a la cefalea en el 70% de los
casos, son muy sugestivos de HSA aunque también se presentan en
otros tipos de cefalea.
Síncope. Una pérdida transitoria de consciencia ocurre hasta en el
26% de los casos, probablemente en relación con un aumento transitorio
de la presión intracraneal en el momento del sangrado.
C1.3. Cervicalgia, lumbalgia. Pueden acompañar a la cefalea, en ge-
neral tardan unas horas en desarrollarse. Se deben a la irritación me-
Û ÍNDICE
Hemorragia subaracnoidea 255
níngea que causa la sangre a lo largo del eje cráneo-espinal. A veces la

cervicalgia predomina sobre la cefalea, y suele asociar rigidez nucal en
la exploración.
C1.4. Alteración de la consciencia. Hasta la mitad de los pacientes
pueden presentar cierta afectación del nivel de consciencia durante
más de una hora (desorientación, somnolencia, coma…) debido a un
aumento de la presión intracraneal, hidrocefalia, isquemia difusa, bajo
flujo cerebral por bajo gasto cardiaco y/o crisis.
Focalidad neurológica. Un tercio de los pacientes sufre déficits fo-
cales, pudiendo aparecer en el mismo momento del sangrado o poco
después. Entre un 6-16% de los pacientes presenta crisis comiciales en
el momento del sangrado, tras lo cual sólo ocurren en un 3%.
El espectro clínico de la HSA varía desde pacientes alerta con grados
variables de cefalea y cervicalgia a pacientes en coma o con graves déficit
neurológicos. La clave del estudio del paciente con HSA es seleccionar,
de entre todos los pacientes con cefalea ( 1-2% de los que consultan al
servicio de urgencias) a aquellos en los que se debe completar el estudio
para descartar este proceso ( 1% de los que presentan cefalea intensa
presenta HSA), que si no es diagnosticado puede acarrear una grave
morbilidad o la muerte. Hasta un 25% de los pacientes con un cuadro
de cefalea súbita de gran intensidad (un 10% de los que lo describen
en ausencia de otras manifestaciones) presentan una HSA, por lo que
está plenamente justificado completar el estudio cuando es descrito
claramente. A pesar del mayor conocimiento de esta patología y de la
disponibilidad de técnicas diagnósticas, entre un 25 y un 53% de los
pacientes con HSA no son correctamente diagnosticados en la primera
consulta (Tabla II). Los diagnósticos erróneos más frecuentes y, por lo
tanto, los que debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial,
se muestran en la tabla III. Ante un primer episodio de cefalea de gran
intensidad, la existencia de una hipótesis alternativa a la HSA es fun-
damental si se decide no realizar más estudios; en general, las cefaleas
primarias tienen antecedentes de episodios repetidos, y no es seguro
diagnosticar a un paciente de migraña en un primer episodio ante la
mínima duda si el cuadro presenta rasgos compatibles con HSA.
En ocasiones, la cefalea aparece tras un traumatismo, causado por un
accidente o caída o en circunstancias no conocidas si el paciente estaba
solo y no recuerda lo sucedido. Cuando la cefalea responda a caracte-
rísticas que puedan sugerir HSA y la causa del traumatismo sea poco
clara y pueda implicar una pérdida de consciencia previa como motivo
del mismo, se debe descartar la HSA. Las características del sangrado
en la TC, si éste está presente, permitirán diferenciar la HSA traumática
y aneurismática.
Con el término de cefalea centinela se designa un cuadro de cefalea
que se produce hasta en un 30-60% de pacientes con HSA, y que es
mal diagnosticado un 60% de las veces. Suele presentar características
similares en cuanto a instauración e intensidad, pero mejora en las horas
siguientes por lo que, en ocasiones, ni siquiera motiva la consulta mé-
Û ÍNDICE
TABLA II. Causas del error diagnóstico en la HSA

• Ignorar el amplio espectro de presentación de la HSA:
– No estudiar a pacientes con cefalea de características inusuales
– No estudiar al paciente porque la cefalea ha mejorado con analgésicos
no narcóticos
– No estudiar a pacientes por no ajustarse a la presentación clásica
– Centrarse en síntomas/signos asociados (traumatismo, hipertensión,
alteraciones ECG...)
– Ignorar la presentación de los aneurismas no rotos (¿cefalea centinela?)
• Error en la interpretación del TC:
– Ignorar que la sensibilidad disminuye con el tiempo
– Ignorar que pacientes oligosintomáticos pueden tener sangrados
pequeños y el TC ser falso negativo
– Ignorar que el hallazgo de sangre es radiólogo-dependiente
– Ignorar factores técnicos (mal estudio de cisternas basales, artefactos
en cisternas basales...)
– Posibles falsos negativos en pacientes con hematocrito menor del 30%
• Error en la realización/interpretación de la punción lumbar
– No realizarla en pacientes con sospecha de HSA y TC negativo o dudoso
– Considerla negativa por la ausencia de xantocromía con evolución
menor de 12 horas o mayor de 2 semanas
– No realizar espectofotometría para descartar xantocromía
– Atribuir los hallazgos a una punción traumática
TABLA III. Diagnósticos erróneos más frecuentes en pacientes con HSA

• Ausencia de diagnóstico, o cefalea sin causa establecida
• Cefaleas primarias (migraña, cefalea tensional, cefalea en racimos...)
• Meningitis, encefalitis
• Infecciones sistémicas
• Ictus o isquemia cerebral
• Crisis hipertensiva
• Enfermedad cardiovascular (IAM, arritmia, síncope)
• Patología de senos paranasales
• Patología cervical (artrosis, hernia discal)
• Diagnósticos psiquiátricos (alcoholismo...)
• Cefalea postraumática
• Patología espinal
dica o cuando ésta se produce no se llevan a cabo más estudios. Puede

deberse a pequeños sangrados, crecimientos bruscos del aneurisma o
sangrados en la pared del propio aneurisma. Es de vital importancia
reconocerlo ya que, en aquellos casos en que se deba a un pequeño
sangrado inicial, permitirá un diagnóstico y tratamiento precoces antes
de que ocurra un sangrado mayor (habitualmente los separa un inter-
valo de 1-6 semanas). Su presencia puede ayudar retrospectivamente
Û ÍNDICE
TABLA IV. Escala de WFNS y proporción de pacientes que se presentan en

cada grado en nuestro medio
Grado Descripción Proporción de pacientes (%)
I GCS 15 38
II GCS 13-14 25
III GCS 13-14+FOCALIDAD* 8
IV GCS 7-12 +/-FOCALIDAD* 9
V GCS 3-6 +/- FOCALIDAD* 20
*Diferente de alteración de par craneal.
TABLA V. Escala de Hunt-Hess

Grado Descripción
I Asintomático o leve cefalea y rigidez nucal
II Cefalea y rigidez nucal moderada o grave, con o sin alteración
de par craneal
III Confusión o letargia, puede haber déficit focal leve
IV Estupor, hemiparesia moderada o grave
V Coma profundo, descerebración, apariencia moribunda
al diagnóstico cuando el paciente consulta por una HSA establecida,

aunque un 15% de pacientes con otros tipos de cefalea brusca e inocua
refieren cuadros similares.
C2. Exploración física

En el contexto de una exploración neurológica completa, los datos
más importantes son:
1. Nivel de conciencia. La escala de coma de Glasgow (GSC, capítulo
TCE) proporciona una herramienta sencilla, reproducible y con va-
lor pronóstico a la hora de establecer el grado clínico y constituye
la base de la clasificación de la Asociación Mundial de Sociedades
Neuroquirúrgicas (WFNS) (Tabla IV). La escala de Hunt-Hess tiene
menor correlación pronóstica (Tabla V).
2. Meningismo. Derivado de la irritación meníngea por la sangre, es
frecuente en presencia de HSA aunque puede tardar horas en de-
sarrollarse y, por lo tanto, estar ausente en pacientes que consultan
de forma precoz.
3. Focalidad neurológica. Consecuencia de isquemia por vasoespasmo
precoz, de hematomas intraparenquimatosos derivados del sangra-
do o de compresión directa de estructuras nerviosas por el propio
aneurisma (p. ej.: es típica la paresia del III par craneal secundaria a la
compresión por un aneurisma de la arteria comunicante posterior).
4. Hemorragias oculares. Aparecen en un 20-40% de los pacientes y re-
quieren una cuidadosa inspección del fondo de ojo. Son consecuencia
Û ÍNDICE
TABLA VI. Clasificación de la TAC según Fisher y cols.

Grado Descripción
I Ausencia de sangre cisternal
II Sangre difusa fina
III Coágulo grueso cisternal, de >1 mm en cisternas verticales o 5 3
en cisternas horizontales
IV Hematoma intraparenquimatoso o hemorragia intraventricular
presentes
Cisternas verticales: interhemisférica, ambiens e insular. Cisternas
horizontales: silviana y supraselar.
de la hipertensión venosa ocular que transmite de forma retrógrada

el aumento de la presión intracraneal. Se dividen en subhialoidea,
retiniana y vítrea (síndrome de Terson). Esta última está relaciona-
da con una mayor mortalidad y, aunque suele estar presente en el
examen inicial, puede aparecer hata 12 días postHSA y relacionarse
con un resangrado del aneurisma.
C3. Pruebas complementarias

C3.1. Diagnóstico de la HSA
C3.1.1. La prueba clave para él diagnostico de la HSA es la TC sin con-
traste. Si se realiza en las primeras 24 horas de evolución, su sensibilidad
para la detección de un coágulo en el espacio subaracnoideo es de un
93%. A partir del primer día, esta sensibilidad desciende: en el día 3º de
evolución es del 85% y en el día 6º del 57%. Además, esta prueba permite
evaluar la presencia de lesiones asociadas, como hidrocefalia, hematoma
intraparenquimatoso o isquemia, y considerando la región del sangrado
puede ayudar a la localización del aneurisma (p. ej.: sangrado interhemis-
férico anterior en aneurismas de comunicante anterior). La TC, además,
tiene valor en el pronóstico del riesgo de vasoespasmo, relacionado con
la cantidad de sangre intracraneal según la escala de Fisher (Tabla VI).
C3.1.2. Punción lumbar. Su utilidad ha caído con la utilización genera-
lizada de la TC. Sin embargo, es la prueba más sensible y se debe realizar
si la TC es dudosa o negativa y la sospecha clínica de HSA es clara. Su
problema es la presencia de falsos positivos secundarios a punciones
traumáticas. En la HSA, a diferencia de este último supuesto, lo espe-
rable es encontrar una presión de apertura elevada (presente hasta en
dos tercios de los pacientes), líquido hemático que no coagula y no se
aclara en sucesivos tubos (cuantificar células en todos ellos, más de 105
hematíes/cc sugiere HSA, aunque no hay un umbral establecido que
permita descartarla), hiperproteinorraquia y glucosa normal o disminui-
da. La xantocromía se observa cuando han pasado más de 12-24 horas
del sangrado y es diagnóstica de HSA. Una disminución brusca de la
presión intracraneal por un drenado excesivo puede favorecer el resan-
grado por aumento de la presión transmural en el aneurisma, por lo que
Û ÍNDICE
se recomienda utilizar una aguja fina (≤20 Ga) y drenar una pequeña
cantidad de líquido.
C3.1.3. RM. Aunque su utilidad en la fase aguda es menor que la de la
TC, en fase subaguda puede resultar más útil cuando la TC es negativa,
dada su mayor sensibilidad para detectar productos de degradación de
la hemoglobina. Puede ser útil en pacientes embarazadas y como prueba
inicial de screening en aneurismas incidentales.
C3.2. Diagnóstico de la etiología
En todos los pacientes con HSA en la TC o punción lumbar positiva
se debe realizar un estudio radiológico vascular.
C3.2.1. Arteriografía cerebral. Es la técnica estándar para el diagnós-
tico de los aneurismas cerebrales como causa de la HSA. Debe incluir
ambas carótidas internas y externas y ambas arterias vertebrales, in-
cluyendo en éstas el origen de ambas PICA. Además de diagnosticar el
aneurisma causante del sangrado (y otros aneurismas asociados, en
ocasiones), permite conocer la angioarquitectura del mismo para planear
su tratamiento y evalúa, además, la presencia de vasoespasmo y flujo
colateral asociado. La arteriografía es una técnica no exenta de riesgo,
con complicaciones hasta en un 1,8% de los pacientes. Existe un riesgo,
además, de resangrado durante el procedimiento de un 1-2%, que parece
ser más elevado en las primeras 6 horas tras el sangrado, hasta un 5%
por lo que, si bien se intenta disponer de dicho estudio lo antes posible,
es preferible dejar pasar este intervalo.
C3.2.2. Angio-TC y Angio-RM
Aunque la Angio-RM presenta una sensibilidad variable del 70-97%
y una especificidad del 75-100% con menores riesgos que la arterio-
grafía, aún no es considerada equiparable a ésta en el diagnóstico y
manejo inicial de HSA. Por el contratio, la angio-TC tiene una sensibi-
lidad alta, en torno al 85% y, gracias a su rápidez y disponibilidad, ha
sido utilizada por varios grupos como única prueba previa a la cirugía
cuando ésta no se puede demorar en espera de una arteriografía. Re-
sulta muy útil si, al hallar HSA en la TC convencional, se completa el
estudio con angio-TC, ya que de este modo si el paciente se deteriora
antes de realizarse la arteriografía se dispone, al menos en una ele-
vada proporción de casos, de un estudio de las características y de la
localización del aneurisma.
La figura 1 resume el manejo diagnóstico una vez que se sospecha
HSA en un paciente.
D. TRATAMIENTO
Los pacientes con HSA deben ser tratados en centros con dispo-
nibilidad de UCI, Neurocirugía y Neuroradiología Intervencionista. La
colaboración entre estos servicios y la valoración conjunta del paciente
son fundamentales para el manejo de los diversos aspectos del proceso.
El tratamiento de la HSA persigue, por un lado, la estabilización del pa-
ciente, el control de los síntomas y la prevención de las complicaciones
y, por otro lado, el tratamiento etiológico que está dirigido a evitar la
Û ÍNDICE
Sospecha HSA
TC sin contraste
Negativo, equívoco, subóptimo técnicamente Hemorragia subaracnoidea

Punción lumbar Líquido hemático persistente o Consulta al neurocirujano y

xantocrómico estudio angiográfico
Û ÍNDICE
Negativa 1. Ambigüedad de la TC o punción lumbar
2. Consulta más de 2 semanas del comienzo
del cuadro Estudio RM-angio Aneurisma
3. Probabilidad pretest elevada
4. Imposibilidad para realizar la TC
Tranquilizar al paciente.
Analgesia y consejo médico Normal
FIGURA 1. Esquema de estudio de la HSA.

complicación más grave: el resangrado. Debido al potencial riesgo de

deterioro neurológico y, por lo tanto, de incapacidad para mantener una
adecuada ventilación, todos los pacientes que sufren una HSA deberán
ingresar en una unidad de cuidados intensivos para vigilancia estrecha.
D1. Medidas generales

D1.1. Reposo. Reposo absoluto en cama, cabecero a 30 grados, res-
tricción de estímulos.
D1.2. Enfermería. Cuidados continuos de enfermería con control y
monitorización de:
– Nivel de consciencia (GCS), reactividad pupilar y focalidad neuro-
lógica, al menos cada 2-4 horas.
– Temperatura.
– Tensión arterial. Control horario hasta que se ajusta la dosis de
nimodipino, después cada 4 horas si se mantiene estable.
– Balance hídrico estricto.
– Monitorización ECG continua o cada 12 horas si la primera medida
no es posible: la HSA está asociada a descarga masiva simpática
con alteraciones del ritmo cardiaco.
– Hemograma, bioquímica, iones y gasometría al ingreso y cada 12
horas. Rx tórax y estudio de coagulación al ingreso.
– Presión intracranial (PIC) y presión de perfusión (PPC) en pacientes
con GCS inferior a 9 mediante un sensor intraparenquimatoso o
asociado a un drenaje ventricular externo.
D1.3. Dieta. Dieta oral si el nivel de consciencia y el control de la
deglución lo permiten. Si no es posible se empleará SNG y, como últi-
mo recurso, la nutrición parenteral. Se mantendrá al paciente a dieta
absoluta si se prevé el tratamiento quirúrgico, y en las primeras horas
del ingreso hasta comprobar la estabilidad.
D2. Acceso venoso. Hidratación

Es imprescindible un aceso venoso central y una hidratación abun-
dante, con suero isotónico o hipertónico y un aporte adecuado de ClK. El
aporte hídrico debe ser al menos 3 litros/día para evitar la hipovolemia,
deshidratación y hemoconcentración, favoreciendo la PPC. Los sueros
se ajustarán en función de los antecedentes patológicos del paciente, y
también en caso de balance negativo o fiebre. Se debe evitar la hipona-
tremia, que suele deberse a un síndrome pierde sal.
D3. Prevención de enfermedad trombo-embólica

Hasta que se realice el tratamiento etiológico, se emplearán medias
de compresión elástica progresiva o botas de compresión neumática
intermitente. Una vez tratado el aneurisma, se emplearán heparinas
de bajo peso molecular.
D4. Oxigenoterapia
Según gasometrías.
Û ÍNDICE
D5. Analgesia
Se debe intentar controlar la cefalea, evitando la administración
intramuscular. No deben emplearse, en lo posible, analgésicos con
efecto antiagregante y se usará con precaución el metamizol por su
efecto hipotensor. Se puede emplear paracetamol a dosis habituales
alternando con AINEs (no prolongado este último más de tres días por
riesgo de insuficiencia renal). En casos de cefalea refractaria se puede
asociar tramadol 100 mg cada 8 horas (si el paciente lo tolera) o mor-
fina si lo anterior es insuficiente (2-3 mg cada 2-3 horas según precise).
En ocasiones, la dexametasona en bolo es eficaz en casos de cefalea
secundaria a síndrome meníngeo. Si existe ansiedad se pueden asociar
benzodiazepinas, evitando la sedación.
D6. Evitar vómitos

Se puede emplear metoclopramida 10-15 mg/6-8 horas.
D7. Evitar estreñimiento

Emplear laxantes suaves, especialmente si se utilizan analgésicos
opiáceos.
D8. Prevención de lesiones gástricas

Emplear inhibidores de la bomba de protones.
D9. Tratamiento sedante

En pacientes no intubados se puede usar el cloracepato dipotásico
(tranxilium) como ansiolítico o remifentanilo a dosis bajas. En enfermos
con ventilación mecánica se suele utilizar propofol y/o remifentanilo
como hipnótico y analgésico, respectivamente, dada su corta vida me-
dia, ya que permite una rápida valoración neurológica de los enfermos
tras su retirada.
D10. Prevención de crisis epilépticas

Controvertido por su frecuencia variable (3-30%), pueden emplearse
antiepilépticos en el periodo inmediato tras la hemorragia como profi-
laxis (Clase IIb, nivel de evidencia B). No se recomienda el uso rutinario y
prolongado de anticomiciales (Clase III, nivel de evidencia B), pero puede
considerarse en pacientes con factores de riesgo como crisis comiciales
previas, hematoma intraparenquimatoso, infarto o anerurisma de la
arteria cerebral media. No hay unanimidad en el uso de antiepilépticos
como profilaxis para la cirugía.
D11. Control de la tensión arterial

En pacientes en que aún no se ha tratado el aneurisma, se debe
evitar la HTA marcada, pero también la hipotensión, que acarrea riesgo
de isquemia. Se debe intentar mantener la TAS entre 120-150 mmHg. Si
es preciso tratar la HTA, se evitará añadir bloqueantes de los canales del
calcio al nimodipino, y se emplearán, o bien IECAS, o bien nitroprusiato
Û ÍNDICE
en caso de inestabilidad. Y se recomienda el labetalol por su efecto blo-

queante beta-1 selectivo, provocando una reducción del gasto cardiaco
sin vasoconstricción cerebral.
D12. Controlar la glucemia

Su exceso empeora el pronóstico, mantener glucemias entre 110-150
mmol/L para evitar el riesgo de hipoglucemia.
D13. Antagonistas del calcio

El nimodipino ha demostrado mejorar la evolución de los pacientes
con HSA cuando se emplea a dosis de 60 mg/4 h VO desde las primeras
96 horas tras la HSA. Se ha encontrado una disminución del 33% del
riesgo de déficit isquémico, de un 16% del riesgo de mala evolución y del
10% de la mortalidad. Cuando la VO no sea posible se puede emplear la
vía IV, en infusión, comenzando con 0,4 mg/h y aumentando progresi-
vamente en función de la TA hasta 2 mg/h.
D14. Antifibrinolíticos
Reducen hasta un 45% el riesgo de resangrado pero aumentan la
incidencia de isquemia e hidrocefalia. Recientemente, varios estudios han
demostrado su eficacia en ciclos de corta duración previo al tratamiento
quirúrgico; o en situaciones especiales como pacientes con bajo riesgo
de isquemia en los que se decide retrasar la cirugía.
E. COMPLICACIONES DE LA HSA Y MANEJO
E1. Resangrado
El resangrado es la complicación más grave que puede experimentar
un paciente con HSA. Su gravedad es mayor que la del sangrado inicial,
empeorando la mitad de los pacientes hasta fallecer, y encontrándose
solo un 20% vivos a los 6 meses (muchos, gravemente incapacitados). El
resangrado se manifiesta típicamente como un deterioro súbito, aunque
otras complicaciones también pueden presentarse así (crisis, arritmias, is-
quemia cerebral o hidrocefalia en raros casos). Hasta un 15% de pacientes
presenta un deterioro brusco en las primeras horas tras el inicio de la clí-
nica, compatible con resangrado, quedando fuera del alcance terapéutico
su prevención ya que puede producirse incluso antes del diagnóstico de
HSA. Es el sangrado “no tan precoz” el que se pretende evitar, que alcanza
un 3-4% durante las primeras 24 horas. El riesgo de resangrado durante el
primer mes es de un 30-40%, resultado de un riesgo acumulativo de un
1-2% al día, que luego desciende progresivamente hasta los seis meses
en que se estabiliza en torno a un 3% año. El resangrado se previene
mediante el tratamiento de la causa de la HSA, el aneurisma.
Los aneurismas son, en su mayoría, dilataciones saculares excén-
tricas a los vasos cerebrales, a los cuales les une el cuello, típicamente
más estrecho que el saco aneurismático. El tratamiento clásico de los
aneurismas cerebrales ha sido la cirugía que, mediante el clipado del
Û ÍNDICE
cuello, pretende excluir el aneurisma de la circulación para así evitar la

hemorragia. Sin embargo, en los últimos años y en especial a partir de
la década de los 90, el tratamiento endovascular mediante la emboliza-
ción con coil (GDC: Guglielmi detachable coil, filamentos de platino que,
avanzados con ayuda de un microcatéter y liberados por medio de una
reacción electrolítica, forman una maraña que ocupa el saco aneuris-
mático, provocando su trombosis) está asumiendo un papel creciente
en el tratamiento de los aneurismas.
Ni los ensayos clínicos ni las series clínicas publicadas hasta la fe-
cha permiten definir cuál de estos tratamientos es mejor, en términos
de mayor eficacia y menor riesgo, si se consideran de forma global los
aneurismas que debutan con HSA.
En cuanto a los riesgos, ambos tratamientos presentan riesgo de em-
bolismo arterial cerebral, perforación y ruptura del aneurisma, oclusión
del vaso de origen, disección arterial y vasoespasmo. La embolización
presenta un mayor riesgo de émbolos arteriales que la cirugía y puede
existir migración intrarterial del coil o aumento del efecto masa del
aneurisma, en tanto que la cirugía añade los riesgos de la craneotomía
(infección, hematomas postquirúrgicos, fístula de LCR, daño parenqui-
matoso por el abordaje...).
En cuanto a la eficacia, considerando como tal la obliteración com-
pleta del aneurisma, los datos a largo plazo son escasos, debido a la au-
sencia de seguimiento sistemático en el caso de la cirugía y a lo reciente
de la implantación de la embolización. Un tratamiento incompleto del
aneurisma conlleva mayor riesgo de recrecimiento del mismo así como
de resangrado, y puede exigir repetir el procedimiento. La embolización
consigue una oclusión completa en un 92% de aneurismas pequeños
con cuello pequeño, pero sólo un 30-50% en el caso de aneurismas
grandes (mayores de 2 cm) o con cuellos anchos (mayores de 4 mm o
relación entre el cuello y el diámetro mayor del aneurisma superior a 2).
Un 20,9-33,6% presentan recurrencias del aneurisma con seguimientos
medios de 11-12 meses (de 3 meses a 8 años), que parece estar relacio-
nado también con el tamaño del aneurisma y una mayor frecuencia de
oclusiones incompletas.
La cirugía consigue la oclusión completa en un 74-91,8% de los ca-
sos. Cuando los aneurismas son clipados de forma incompleta pueden
recurrir hasta en un 41,6% de los casos.
Los datos en cuanto a mortalidad y morbilidad del procedimien-
to, costes del procedimiento, evolución clínica y neuropsicológica, son
tremendamente contradictorios, con publicaciones favoreciendo tanto
uno como otro procedimientos y grandes sesgos de selección en mu-
chos de los casos que hacen imposible generalizar los resultados a los
pacientes con HSA.
Como resumen de lo dicho, se debe discutir cada caso de forma
conjunta, en un equipo multidisciplinar de neurocirujanos y neurorra-
diólogos intervencionistas, para decidir el tratamiento idóneo de cada
paciente, ya que probablemente ninguna de las dos opciones es mejor
Û ÍNDICE
que la otra, considerando de forma global a todos los pacientes con HSA.
Cada técnica tiene su indicación, y en muchos casos este tratamiento
implica la participación de ambos especialistas (p. ej.: un paciente con
hidrocefalia aguda que precisa un drenaje ventricular y un aneurisma
favorable para ser embolizado).
La embolización es posible en aneurismas de diámetro del saco in-
termedio, con un cuello aneurismático estrecho en comparación con el
saco y que no compromete la arteria de origen para ser embolizado de
forma completa. Es, además, el tratamiento de elección en la mayoría
de aneurismas de circulación posterior y en pacientes que, por su situa-
ción clínica, no tolerarían una intervención quirúrgica o en aneurismas
inoperables por consideraciones anatómicas.
La cirugía es el tratamiento de elección en aneurismas muy peque-
ños o gigantes (más de 2,5 cm), en aneurismas con implantación muy
amplia en el vaso de origen (de cuello ancho) y pacientes con hematomas
intracraneales asociados a la HSA. También lo es en casos con grave ate-
roesclerosis o tortuosidad vascular que dificulta el acceso endovascular.
En general se prefiere la cirugía en los aneurismas de cerebral media ya
que, en su base, suelen implicar la bifurcación de la misma o de algunas
de sus ramas, con elevado riesgo de oclusión de las mismas y morbilidad
para el tratamiento endovascular. La cirugía es también el tratamiento
de elección en aneurismas de disposición/angioarquitectura complejas,
cuyo manejo requiere reconstrucciones y by-pass.
Por último, independientemente del tratamiento que se elija, se
debe decidir el mejor momento para su realización, que debe resultar
del equilibrio entre los siguientes factores:
• Se debe realizar lo antes posible para evitar el resangrado. Se reco-
mienda cirugía precoz (0-3 días) en pacientes con buen grado clínico
(I-III WFN), siendo más controvertido el manejo en pacientes con mal
grado clínico (IV-V WFN).
• En el momento agudo de la HSA, las complicaciones derivadas del
procedimiento pueden ser mayores debido a la mala situación clínica
del paciente.
• El tratamiento ente los días 4 y 10 de evolución se asocia a una peor
evolución, especialmente para la cirugía, al coincidir con el periodo
de mayor vasoespasmo.
E2. Isquemia
El daño cerebral isquémico que se asocia a la HSA puede dividirse
temporalmente en precoz y diferido. La isquemia precoz es resultado,
por una parte, del aumento de la presión intracraneal que se produce
en el momento del sangrado, por igualarse la presión intracraneal a la
de la arteria sangrante, deteniéndose por un momento el flujo cerebral,
durante un tiempo variable, con un daño cerebral también variable. Por
otro lado, puede resultar del vasoespasmo arterial que puede producirse
desde el sangrado. La isquemia cerebral diferida típicamente ocurre entre
los días 4-14 tras la HSA, y su causa es el vasoespasmo.
Û ÍNDICE
El vasoespasmo se divide en:

Radiográfico: visible en la arteriografía, no necesariamente sinto-
mático. Aparece hasta en el 80% de los pacientes.
Clínico: se observa en aproximadamente un 20-30% de los pa-
cientes y se caracteriza por una alteración en el nivel de consciencia
de instauración gradual en 12-24 horas, asociado o no a déficit foca-
les (que raramente la preceden). Su diagnóstico es de exclusión, tras
descartar mediante TC y analíticas completas incluyendo gasometría
otras alteraciones que lo justifiquen. La arteriografía no es imprescin-
dible, no correspondiéndose de forma constante las anomalías con
la clínica. El Doppler transcraneal, a través de la ventana que ofrece
la escama del hueso temporal (disponible en 85% de casos) permite
valorar el flujo en los segmentos proximales de los grandes vasos del
polígono de Willis. Es una técnica no invasiva que se puede realizar en
la habitación del paciente. Los cambios en la velocidad media del flujo
sanguíneo informan de la presencia y evolución del vasoespasmo al ser
directamente proporcionales al mismo. Su combinación con el índice
de Lindegaard (velocidad media en la a. cerebral media/ velocidad
media en la a. carótida interna) permite diferenciar el vasoespasmo
del hiperaflujo, en cuyo caso las velocidades están aumentadas tanto
en la arteria carótida como en la cerebral media. Se considera que, por
debajo de 120 cm/s se puede descartar vasoespasmo, y que este se
puede diagnosticar con velocidades mayores de 200 cm/s. La mayoría
de pacientes con y sin vasoespasmo se encuentran entre ambos límites,
rango en el que disminuye el valor diagnóstico. Cuando el Doppler se
emplea de forma seriada, los aumentos rápidos en la velocidad de
flujo son indicativos de vasoespasmo (aumentos de 50 cm/s al día
sugieren vasoespasmo), y se puede valorar la evolución del mismo.
Recientemente, la TC de perfusión también ha demostrado su utilidad
en el diagnóstico de vasoespasmo.
E2.1. Manejo de la isquemia
E2.1.1. Prevención. Como se ha mencionado, el nimodipino disminuye
el riesgo de daño cerebral isquémico diferido. La cirugía puede dismi-
nuir el vasoespasmo al disminuir la cantidad de sangre en el espacio
subaracnoideo, pero puede también agravarlo por la manipulación de
los vasos; su mayor ventaja es que, al tratar el aneurisma, permite la
terapia hipertensiva en caso de aparición de isquemia. La adecuada
hidratación y aporte de ClNa evita la hipovolemia e hiponatremia, y
permite mantener un adecuado flujo cerebral y las características reo-
lógicas de la sangre, ayudando a prevenir la isquemia. El flujo cerebral
en pacientes con HSA es más dependiente de la TA por una pérdida
de la autorregulación por lo que, en lo posible, se deben evitar los tra-
tamientos antihipertensivos a menos que se alcancen cifras críticas
o aparezca deterioro de otros sistemas (retinopatía, fallo renal, fallo
ventricular....). En conclusión, se busca la normovolemia sin que haya
evidencias de que la hipervolemia prevenga de la aparición de vasoes-
pasmo o complicaciones isquémicas.
Û ÍNDICE
Se debe también evitar la anemia marcada para favorecer la oxi-

genación tisular. El aclarado de la sangre subaracnoidea mediante la
infusión de fibrinolíticos intratecales, o la administración de AAS, parece
disminuir el riesgo de vasoespasmo en algunas series de casos, pero su
utilidad no ha sido aún demostrada.
E2.1.2. Tratamiento
a) El empleo de esteroides en el tratamiento del vasoespasmo (dexa-
metasona 6 mg/6 horas IV) no ha demostrado su utilidad, aunque
algunos autores abogan por su uso.
b) Terapia “triple H”: designa la terapia basada en la hipertensión,
hipervolemia y hemodilución. Existe riesgo de resangrado en caso
de aneurismas no tratados, en cuyo caso se debe extremar el cui-
dado. El tratamiento exige la vigilancia en unidades de cuidados
intensivos, con control continuo de la TA mediante un acceso vas-
cular arterial y sondaje urinario dado el alto aporte de líquidos y
la necesidad de controlar estrictamente el balance. Se aumentará
la TAS progresivamente en incrementos del 15%, hasta alcanzar
la mejoría clínica o los siguientes umbrales:
– PVC 8-12 cmH2O (6-10 cm si el aneurisma no ha sido tratado).
– TAS 240 mmHg o PAM 150 (TAS 160 en aneurismas no clipados).
– Normalización de los parámetros en Doppler transcraneal.
Tras alcanzar dicha diana se mantendrá la TA más baja posible que
permita mantener una situación neurológica aceptable. Este tratamiento
comprende la utilización de fluidos y medicación vasopresora según
sea preciso:
E2.2.1. Fluidoterapia. Se debe expandir el volumen hasta la euvolemia
o leve hipervolemia. La hemodilución persigue un hematocrito entre el
30-35%. Pueden emplearse:
a) Cristaloides: fluido de elección, habitualmente isotónicos, como el
suero salino fisiológico, sobre todo en caso de hematocrito elevado.
b) Coloides: de elección el plasma fraccionado o la albúmina al 5%
(a 100 ml/h). Preferibles si el hematocrito cae por debajo del 30%.
c) Manitol 20% 0,25 mg/kg/h, mejora las condiciones reológicas de
la sangre aunque se debe controlar su efecto diurético.
d) Evitar hetastarch y dextranos por su posible efecto deletéreo en
la coagulación.
e) Las pérdidas por diuresis se reemplazarán con cristaloides prefe-
rentemente.
f) Se puede emplear sangre o concentrados de hematíes con hema-
tocrito menor del 30%.
E2.2.2. Vasopresores. La clínica isquémica, si no hay infarto estableci-
do, con frecuencia se consigue revertir con tensiones sistólicas de 100-
220, medida habitualmente segura con aneurismas tratados. Se pueden
emplear como vasopresores la dobutamina (5 µg/kg/min) o la dopamina
(2-5 µg/kg/min), ajustando la dosis según se precise. Se recomienda su
uso sólo cuando el aneurisma esté excluido y puede presentar compli-
caciones sistémicas como edema pulmonar o isquemia cardiaca.
Û ÍNDICE
E2.2.3. Técnicas endovasculares. En caso de fallo de la terapia hiper-

tensiva se puede recurrir a las técnicas endovasculares cuando la clínica
sea atribuida al vasoespasmo de una arteria concreta:
a) Angioplastia. Puede realizarse en vasos de gran calibre, pero pre-
senta riesgo de graves complicaciones, como la lesión vascular (ro-
tura, oclusión, disección...). Está contraindicada en caso de infarto
establecido y sólo se emplea de forma individualizada cuando han
fracasado el resto de tratamientos menos invasivos. Se obtiene
una mejoría del vasoespasmo en un 60-70% de los casos.
b) Inyección intraarterial de fármacos vasodilatadores. La papaverina
es un alcaloide que se emplea en infusión 200-300 mg por territo-
rio durante 60 minutos. Su efecto es menor y menos duradero que
el de la angioplastia, y sus riesgos son el vasoespasmo paradójico,
el aumento de la presión intracraneal y la trombocitopenia. Tam-
bién se han empleado antagonistas del calcio, como el verapamilo,
nicardipino y el nimodipino con menores complicaciones y vida
media más larga que la papaverina.
E3. Hidrocefalia
Es secundaria a la obstrucción al flujo normal de LCR entre los
ventrículos (en caso de sangrado intraventricular), o a través de las cis-
ternas aracnoideas, o bien a una disminución de la reabsorción en las
granulaciones de Paccioni por haberse dañado éstas por el acúmulo de
detritus hemáticos.
En el periodo agudo, hasta un 20-40% de los pacientes pueden pre-
sentar dilatación ventricular. Si el paciente presenta adecuado nivel de
consciencia (GCS 14-15) y se mantiene estable, no es preciso tratarlo de
entrada ya que hasta la mitad de los casos mejoran de forma espontánea.
Si el paciente presenta deterioro progresivo del nivel de consciencia o
consulta en mal grado clínico, se debe realizar drenaje ventricular externo
(el 80% de los que consultan en mal grado clínico y presentan hidro-
cefalia mejoran). El uso de drenajes ventriculares externos (DVE) se ha
asociado a mayor frecuencia de infecciones del líquido cefalorraquídeo
pero el uso de antibioterapia profiláctica no está indicado. Recientemen-
te se han introducido DVE impregnados en antibióticos para prevenir
las infecciones en pacientes con hemorragia intraventricular. En estos
pacientes se recomiendan los antifibrinolíticos a traves del DVE para
disminuir la sangre intraventricular y el mayor riesgo de vasoespasmo
e isquemia. No obstante, parece que el efecto fundamental que tiene
esta medida es evitar la obstrucción del sistema y su recambio.
Aproximadamente el 50% de los pacientes con hidrocefalia en el pe-
riodo agudo precisan una derivación permanente, por daño irreversible
de la normal circulación de LCR. Aparte de éstos, algunos pacientes sin hi-
drocefalia inicialmente la desarrollan de forma tardía, en general por daño
inflamatorio de las granulaciones de Paccioni presentando, en ocasiones,
la clínica típica de la hidrocefalia crónica del adulto. Al final, entre un 8-45%
de los casos precisan una derivación ventriculoperitoneal permanente.
Û ÍNDICE
E4. Hiponatremia/hipovolemia
Complicación frecuente, hasta un 30% de los pacientes pierden más
del 10% de su volumen intravascular en los primeros días. Tras la HSA
se produce un incremento transitorio de la ADH, pero en realidad hay
una pérdida neta de agua que es secundaria a la pérdida renal de sodio,
en la que se ha implicado tanto al péptido atrial natriurético como al
péptido cerebral natriurético. La hiponatremia, aparte del daño cerebral
que origina per se, triplica el riesgo de daño isquémico cerebral.
La restricción hídrica está contraindicada en este contexto para el
tratamiento de la hiponatremia. Se deben aportar fluidos, los mismos
aptos para la terapia del vasoespasmo, y se debe suplementar la ingesta
oral de sodio. Si ésto es insuficiente, se aportarán soluciones de ClNa
hipertónicas, con precaución para evitar la mielinólisis centropontina,
o incluso fludrocortisona (riesgo de edema pulmonar o hipoposemia).
E5. Alteraciones cardiacas

La HSA, posiblemente a través del daño hipotalámico y del subse-
cuente aumento en la secreción de catecolaminas, origina alteraciones
cardiacas en más de la mitad de los pacientes. En la mayor parte de
ellos son inespecíficas (onda T amplia o invertida, ondas U, contracción
auricular o ventricular prematura...), pero pueden también ser graves,
con taquicardia supraventricular, flútter ventricular o incluso fibrilación
ventricular. En ocasiones las alteraciones en el ECG simulan isquemia
coronaria y se deben estudiar las enzimas cardiacas, que habitualmente
son normales. Otra situación posible es la que recuerda al “miocardio
aturdido”, propio del postoperatorio de la cirugía cardiaca. En un 10% de
estos casos se desarrolla un verdadero infarto de miocardio.
F. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA IDIOPÁTICA

En aproximadamente un 15% de pacientes con HSA (entre 5 y 34%)
no se encuentra en la arteriografía causa que justifique la hemorragia.
La proporción de dicho cuadro es mucho mayor en nuestro país, sin
que se sepa exactamente la razón, representando entre un 27-34% de
los casos de HSA. La presentación clínica de estos pacientes es en todo
similar a la de la HSA común, salvo porque la pérdida de consciencia
es muy infrecuente y el grado clínico es, habitualmente, bueno. La TC
se caracteriza por un sangrado cuyo centro se localiza en las cister-
nas anteriores al tronco del encéfalo (también llamada “hemorragia
pre-truncal o perimesencefálica”), sobre todo la interpeduncular, con
extensión variable a la cisterna ambiens y supraquiasmática. Se piensa
que la causa del sangrado podría deberse a una ruptura de pequeñas
venas o capilares mesencefálicos. El curso clínico se caracteriza por su
benignidad en comparación con la hemorragia subaracnoidea aneu-
rismática, aunque el manejo terapéutico debe ser, en principio, similar
hasta realizada la arteriografía y alcanzada la estabilidad clínica. El pa-
trón de sangrado en TC descrito para este cuadro se observa hasta en un
16% de aneurismas de circulación posterior, y un 9% de los pacientes con
Û ÍNDICE
este patrón en TC presentan en realidad una hemorragia subaracnoidea

aneurismática, por lo que la realización de arteriografía es mandatoria.
En algunos casos de hemorragia aneurismática, la primera arteriografía
puede ser negativa: la trombosis del aneurisma, su compresión por el
sangrado, etc., pueden ser la causa del falso negativo. Si el patrón de
sangrado en TC es propio de hemorragia subaracnoidea aneurismática
o el curso clínico es característico de ésta, se debe repetir la arteriografía
a las 2-3 semanas.
G. PRONÓSTICO
A pesar de los avances en el diagnóstico y tratamiento la HSA,
continúa constituyendo una enfermedad muy grave, con una morta-
lidad global estimada en torno al 50%: aproximadamente un 12-25%
de los pacientes mueren antes de llegar al hospital, algunos de los que
llegan no reciben tratamiento específico dada su onerosa situación
clínica y, de aquellos que reciben tratamiento, un 20-30% fallecen.
Los factores que han demostrado valor pronóstico independiente al
ingreso son:
• Edad, en especial a partir de 66 años.
• Nivel de consciencia al ingreso, con clara diferencia entre los pacien-
tes en buen grado (I-III) y mal grado clínico (IV-V).
• Cantidad de sangre en la TC inicial.
• Tamaño del aneurisma.
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Û ÍNDICE
17. Infecciones del sistema nervioso central
M. Penas Prado, S. Llamas Velasco
A. INTRODUCCIÓN
A1. Concepto y clasificación de las meningitis

a) Concepto: la meningitis es el principal síndrome infeccioso del SNC,
aunque su causa puede ser también no infecciosa. Se define como
la inflamación de las meninges y del LCR contenido en el espacio
subaracnoideo. En ocasiones la afectación es más extensa: parén-
quima cerebral o medular (meningoencefalitis, meningomielitis,
meningoencefalomielitis) o raíces nerviosas (meningorradiculitis).
b) Clasificación: las meningitis se clasifican en 4 síndromes, meningitis
aséptica aguda, meningitis bacteriana aguda, meningitis recurrente
y meningitis crónica (Tabla I). Las de mayor importancia en Urgencias
son la meningitis aséptica aguda, por ser la más frecuente, y la me-
ningitis bacteriana aguda, por su alta morbi-mortalidad y necesidad
de tratamiento específico urgente.
TABLA I. Clasificación sindrómica de las meningitis

Tipo Curso temporal Hallazgos LCR Etiología
Aséptica Inicio horas-días Pleocitosis MN (L/M) -Infecciosa (virus,
aguda Duración <4 sem Glucosa normal bacterias atípicas)
Proteínas altas (L) -No infecciosa
Bacteriana Inicio horas-días Pleocitosis PMN (M/I) -Infecciosa
aguda Duración <4 sem Glucosa baja (bacterias)
(MBA) Proteínas altas (M/I)
Recurrente Episodios agudos Pleocitosis mixta -Infecciosa
múltiples, con variable -No infecciosa
normalización Glucosa variable
clínica y licuoral Proteínas altas
entre ellos
Crónica Duración >4 sem Pleocitosis MN (L/M) -Infecciosa
Glucosa baja (micobacterias,
Proteínas altas (M/I) hongos)
-No infecciosas
MBA: meningitis bacteriana aguda; MN: mononuclear; PMN: polimorfonuclear;
L: leve; M: moderada; I: intensa.
Û ÍNDICE
c) Estudio en Urgencias: la prueba fundamental es el examen del LCR

mediante punción lumbar (PL). En muchos casos es necesario dispo-
ner de una prueba de neuroimagen antes de su obtención (aparta-
dos B3, B4). La figura 1 resume el manejo diagnóstico y terapéutico
inicial en Urgencias de las meningitis y meningoencefalitis agudas
o subagudas.
B. MENINGITIS AGUDAS: MENINGITIS BACTERIANA AGUDA

(MBA) Y MENINGITIS ASÉPTICA VIRAL
Los objetivos principales de la valoración del paciente con meningitis
aguda en Urgencias, deben ser: a) establecer cuanto antes la sospecha
clínica; b) confirmar el diagnóstico mediante examen del LCR, realizando
previamente prueba de neuroimagen cuando sea necesario; y c) realizar
diagnóstico diferencial entre MBA y otras causas de síndrome meníngeo
agudo de pronóstico más favorable y tratamiento, en general, sólo sinto-
mático (p. ej.: meningitis aséptica viral). Otra entidad de gran importancia
en el diagnóstico diferencial es la meningoencefalitis herpética (apartado
E) ya que, al igual que la MBA, tiene una alta morbi-mortalidad y requiere
un tratamiento específico urgente.
La identificación exacta de la causa de una meningitis en Urgencias
puede ser difícil, ya que a menudo depende de pruebas cuyo resultado
no es posible obtener en el momento inicial (p. ej.: cultivos, citología). Sin
embargo, los antecedentes del paciente, las características clínicas y los
resultados iniciales del examen de LCR deben ser suficientes para esta-
blecer una sospecha diagnóstica y comenzar un tratamiento empírico.
B1. Etiología de las meningitis agudas

B1.1. Etiología de meningitis aséptica aguda (Tabla II). Son casos en
que no es posible (o es muy difícil) aislar microorganismos, a diferencia
de la MBA. Puede deberse a múltiples causas, pero la más frecuente es la
meningitis vírica aguda. Es producida, en la mayor parte de los casos, por
enterovirus, aunque el agente específico no suele llegar a identificarse.
El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) puede ser también
una de sus causas (apartado F). Las causas infecciosas no virales de me-
ningitis aséptica aguda incluyen ciertas bacterias y parásitos. La infección
por Mycobacterium tuberculosis, que típicamente se manifiesta como
una meningitis crónica (apartado C), en raras ocasiones puede provocar
una meningitis aguda. La MBA parcialmente tratada o “decapitada” es
otra causa de meningitis aséptica. Se produce cuando una MBA es tra-
tada con un antibiótico inapropiado, con dosis insuficientes o por vía de
administración no intravenosa (aunque no sea suficiente para tratar la
meningitis, el antibiótico puede disminuir el rendimiento de la tinción
de Gram y del cultivo a las horas de su inicio).
Ciertas entidades clínicas pueden ser causa de meningitis aséptica
por provocar una reacción inflamatoria en el LCR, sin presencia directa de
microorganismos (endocarditis, infección parameníngea). Por último, el
síndrome de meningitis aséptica aguda también puede ser secundario a
Û ÍNDICE
Sospecha clínica
cuadro febril con cefalea, náuseas, vómitos, meningismo, otros (véase texto)
Evolución hiperaguda (horas) Evolución aguda (días) o subaguda (1-2 sem)
1. Extraer primer hemocultivo 1. Extraer hemocultivos (x2) y analíticas

2. Administrar primera dosis de antibiótico 2. Iniciar tratamiento sintomático
3. Iniciar tratamiento sintomático, extraer analíticas
Û ÍNDICE
TC craneal obligatorio si:
–Disminución del nivel de conciencia
–Déficit focal
–Crisis comiciales
–Signos hipertensión intracraneal
–Sospecha foco parameníngeo
Descarta LOES con efecto masa, hidrocefalia aguda

Infecciones del sistema nervioso central
275
Punción lumbar
Apertura, aspecto, celularidad y rto. diferencial, glucorraquia,
proteinorraquia, T. Gram urgente
Perfil M. aséptica con glucosa normal Perfil M. aséptica con glucosa baja Perfil M. bacteriana aguda
Cuadro sugerente de Cuadro sugerente de Cuadro sugerente de Tto. antibiótico empírico

meningoencefalitis: meningitis aguda viral: meningoencefalitis con: (véase texto y tablas)
-Bajo nivel de conciencia -Afectación leve/moderada -Curso subagudo, afectación de pares + dexametasona (comenzar
-Focalidad, crisis del estado general craneales inmediatamente antes o
-TC lesiones hipodensas -Buen nivel de conciencia -Gravedad clínica, déficit neurológico simultáneamente con la 1ª
Û ÍNDICE
temporales -No focalidad, crisis progresivo, inmunodepresión dosis de antibiótico)
-Hematíes en LCR
Tratamiento con aciclovir Vigilancia clínica Valorar tratamiento antituberculoso

Repetir PL y valorar tto.
Solicitar PCR para VHS en LCR antibiótico empírico si
empeoramiento clínico en las
primeras 24-48 horas
FIGURA 1. Diagnóstico y tratamiento de la meningitis y meningoencefalitis en Urgencias.

Infecciones del sistema nervioso central 277
TABLA II. Causas de meningitis aséptica aguda

I. Infecciosas (invasión directa)
A. Virus
– Enterovirus* (echovirus, coxsackie, poliovirus, otros)
– Virus de la parotiditis
– Virus herpes (VHS-2, VHS-6, VHS-1, VVZ, CMV, VEB)
– VIH*
– Otros (gripe, parainfluenza, sarampión, rotavirus, etc.)
B. Bacterias
– MBA parcialmente tratada o “decapitada”*
– Espiroquetas: B. burgdorferi (enfermedad de Lyme), T. pallidum*
(sífilis), Leptospira sp (leptospirosis), Borrelia sp (fiebre recurrente)
– M. tuberculosis*
– Brucella sp
– Otras: Bartonella sp, C. pneumoniae, Rickettsia/Ehrlichia, Mycoplasma
C. Parásitos
– Meningoencefalitis amebiana primaria
– Toxoplasma gondii
II. Infecciosas (mecanismo indirecto)
A. Infección parameníngea*
B. Endocarditis
III. No infecciosas
A. Fármacos (“meningitis química”)*: sistémicos (cotrimoxazol, isoniazida,
penicilinas, AINE, inmunoglobulinas iv), inyecciones intratecales
(metotrexato, citarabina)
B. Hemorragia subaracnoidea
C. Vacunas (hepatitis B, parotiditis)
D. Neoplasias*sólidas o hematológicas
E. Intervenciones neuroquirúrgicas
F. Tumores o quistes intracraneales
G. Otras: enfermedades autoinmunes (p. ej.: LES, Sjögren), enfermedad de
Behçet
*Las más significativas por su frecuencia o por la importancia práctica de su
diagnóstico.
causas no infecciosas (hemorragia subaracnoidea, fármacos, infiltración

por neoplasias, etc.).
B1.2. Etiología de meningitis bacteriana aguda (MBA). Los gérmenes
varían según la edad y otros factores dependientes del paciente (Tablas
III y IV).
a) MBA extrahospitalaria: los más frecuentes son: N. meningitidis
(serogrupos B y C, raramente A), S. pneumoniae y H. influenzae
tipo b. L. monocytogenes debe considerarse en pacientes con eda-
des extremas, enfermedades crónicas o procesos que alteren la
inmunidad celular.
b) MBA intrahospitalaria: se aíslan con mayor frecuencia cocos Gram
positivos y bacilos Gram negativos. Factores de riesgo: interven-
Û ÍNDICE
TABLA III. MBA: agentes etiológicos según edad de presentación

Edad Agente etiológico
Neonatos Streptococcus del grupo beta-hemolítico
E. coli K1
L. monocytogenes
Infancia y adolescencia N. meningitidis
S. pneumoniae
H. influenzae
Adultos jóvenes S. pneumoniae
N. meningitidis
>50 años S. pneumoniae
L. monocytogenes
N. meningitidis
Bacilos Gram negativos
TABLA IV. MBA: agentes etiológicos según factores predisponentes

Factores predisponentes Microorganismos
Fístula LCR S. pneumoniae, BGN
Ruptura de absceso cerebral Anaerobios, BGN
Trauma craneal Staphylococcus, BGN
Endocarditis Staphylococcus
Periodo perinatal, edad avanzada, L. monocytogenes
embarazo, puerperio, alcoholismo
Esplenectomía/hiposplenismo, S. pneumoniae
hipogammaglobulinemia, alcoholismo
Déficit de complemento N. meningitidis
Neutropenia Enterobacterias, Pseudomonas,
anaerobios
BGN, bacilos Gram negativos.
ción neuroquirúrgica reciente, dispositivos (válvulas de derivación,

reservorios tipo Ommaya®), y alteraciones inmunológicas.
B2. Clínica y exploración de las meningitis agudas

a) La clínica típica incluye fiebre, cefalea y rigidez de nuca (meningismo),
aunque no siempre están presentes todos los elementos (p. ej.: eda-
des extremas, inmunodeprimidos). Suelen existir también fotofobia,
náuseas, vómitos, somnolencia, malestar general y, en ocasiones,
lesiones cutáneas. La afectación del parénquima cerebral puede
causar crisis comiciales o déficit focales.
b) La exploración de un paciente con sospecha de meningitis aguda
debe incluir, obligatoriamente: 1) examen del nivel de conciencia; 2)
exploración del fondo de ojo; y 3) exploración de rigidez de nuca y
Û ÍNDICE
signos meníngeos (signo de Kerning, signo de Brudzinski). Es tam-

bién necesario descartar la existencia de signos focales (alteración
del lenguaje, hemianopsia, focalidad motora, alteración de pares
craneales).
Además de la rigidez de nuca, las exploraciones que indican irritación
meníngea son: signo de Kerning (resistencia y dolor al intentar estirar
pasivamente las rodillas, previamente flexionadas sobre la cadera) y signo
de Brudzinski (flexión espontánea de caderas y rodillas al flexionar pasi-
vamente el cuello). Es importante recordar que no son patognomónicos
de meningitis infecciosa (p. ej.: aparecen en la hemorragia subaracnoidea,
carcinomatosis meníngea, meningitis por fármacos).
B2.1. Clínica de la meningitis viral aguda. Es frecuente que haya un
periodo prodrómico con síntomas constitucionales. El comienzo de la me-
ningitis es típicamente agudo, con fiebre alta, cefalea, náuseas, vómitos,
fotofobia y meningismo (por lo general, leve). Pueden aparecer también
malestar general, mialgias, molestias digestivas, faringitis, exantema y
somnolencia leve. El curso suele ser benigno, con recuperación rápida y
sin secuelas en pocos días.
B2.2. Clínica de la meningitis bacteriana aguda (MBA). Puede pre-
sentarse como un proceso fulminante con evolución en pocas horas, o
empeorar progresivamente a lo largo de unos días. Es frecuente una ma-
yor afectación del estado general y alteración del estado mental (desde
somnolencia hasta coma). Es posible la afectación de pares craneales y
la aparición de crisis comiciales y déficit focales.
Otras manifestaciones: a) romboencefalitis por L. monocytogenes:
es una manifestación grave de la infección por este microorganismo.
Presenta un curso clínico bifásico, con un periodo prodrómico de fiebre,
cefalea, náuseas y vómitos, seguido pocos días después de un síndrome
del tronco con afectación progresiva y asimétrica de pares craneales; b)
lesiones cutáneas: la aparición de un exantema petequial es típico de
la meningococemia. La purpura fulminans es una manifestación grave
de sepsis meningocócica y neumocócica. Consiste en la aparición de le-
siones purpúricas en contexto de coagulación intravascular diseminada,
que pueden progresar hasta provocar necrosis distal en extremidades;
c) cuadros atípicos: el cuadro clínico típico de MBA puede faltar en neo-
natos y ancianos. En estos casos puede predominar la fiebre, asociada
a disminución del nivel de conciencia o síndrome confusional; d) signos
de alarma: la evolución clínica debe ser vigilada para detectar posibles
complicaciones. Los siguientes son signos de alarma que sugieren desa-
rrollo de hipertensión intracraneal: edema de papila, deterioro del nivel
de conciencia, dilatación y arreactividad pupilar, parálisis del IV o VI nervio
craneal, posturas de descerebración y reflejo de Cushing (bradicardia,
hipertensión arterial y respiraciones irregulares).
B3. Diagnóstico de las meningitis agudas en Urgencias

a) Punción lumbar: el examen del LCR (Tabla V) es la prueba más im-
portante. Deben valorarse presión de apertura, aspecto (claro, turbio,
Û ÍNDICE
TABLA V. Diagnóstico diferencial de las meningitis infecciosas según hallazgos típicos en LCR
Bacteriana parcialmente
Parámetro LCR Bacteriana tratada Viral Tuberculosa
Presión de apertura Elevada Elevada Normal o elevada Elevada

Aspecto macroscópico Turbio Variable Claro Turbio
Recuento (céls/mm3) 1.000-10.000 >1.000 <500 50-500
PMN (%) >60(1) >60 <20(2) Variable(4)

Proteínas (mg/dl) Elevadas (100-500) Variable Normales o poco elevadas Muy elevadas (>500)
Glucosa (% glucemia) <60 Variable >60 (3) <60
PMN: polimorfonucleares; MN: mononucleares. (1)Predominio MN inicial con recuentos bajos; (2)Posible predominio PMN inicial (primeras 48 h);
Û ÍNDICE
(3)Hipoglucorraquia en 10-20% casos; (4)Típico predominio MN, posible predominio PMN inicial.
TABLA VI. MBA: aspecto de los microorganismos más frecuentes en

tinción de Gram
Microorganismo Resultado Gram

S. pneumoniae Diplococos Gram positivos
N. meningitidis Diplococos Gram negativos
L. monocytogenes Bacilos/cocobacilos Gram positivos
H. influenzae Bacilos Gram negativos
xantocrómico), citobioquímica (recuento celular total y diferencial,

glucorraquia y proteinorraquia) y tinción de Gram urgente, reser-
vando LCR para estudios posteriores (tinciones especiales, serologías
en LCR, PCR, cultivo, citología).
b) Neuroimagen: la necesidad de TC craneal antes de la PL es tema
debatido. Es imprescindible si existe disminución del nivel de con-
ciencia, déficit neurológico focal, crisis comiciales o signos de hi-
pertensión intracraneal. En estos casos, permite descartar lesiones
ocupantes de espacio que conlleven riesgo de herniación (contra-
indicando la PL). En un paciente con nivel de conciencia normal y
ausencia de signos focales o edema de papila, se acepta la PL sin TC
previa. Si la realización de una prueba de neuroimagen va a retrasar
la realización de PL, debe administrarse la primera dosis de antibió-
tico empírico antes de realizar las pruebas (véase Fig. 1).
c) Analíticas: antes de realizar la PL se debe disponer de estudio de
coagulación y hemograma. Si existe plaquetopenia (<50.000 céls/
mm3), es conveniente la transfusión previa de plaquetas. Es necesario
obtener una glucemia plasmática para valorar correctamente la glu-
corraquia. Los hemocultivos pueden identificar el microorganismo
en el caso de la MBA. Es fundamental obtenerlos (preferentemente
dos si la situación clínica lo permite) antes de iniciar el tratamiento
antibiótico.
B3.1. Diagnóstico de meningitis viral aguda. El LCR muestra presión
normal o elevada, aspecto claro, pleocitosis mononuclear leve-moderada,
glucosa normal o poco descendida y proteínas normales o poco aumen-
tadas. Puede haber predominio de polimorfonucleares en las primeras
48 horas. La tinción Gram es negativa.
B3.2. Diagnóstico de meningitis bacteriana aguda (MBA). El LCR mues-
tra presión elevada, aspecto turbio, pleocitosis polimorfonuclear (más
de 1.000 céls/mm3), descenso de glucosa y aumento de proteínas. Puede
existir predominio mononuclear inicial con recuentos bajos. La tinción
Gram urgente ayuda en la elección del tratamiento empírico (Tabla VI).
B4. Tratamiento de la meningitis aguda en Urgencias

Incluye dos aspectos: el tratamiento sintomático en todos los casos,
y el tratamiento antimicrobiano en el caso de las de origen infeccio-
so. Ante la sospecha de MBA se debe iniciar tratamiento antibiótico
Û ÍNDICE
TABLA VII. Tratamiento antibiótico empírico de la MBA(1)

Contexto clínico Tratamiento
Paciente de cualquier edad Cefalosporina 3aG (cefotaxima o ceftriaxona),
sin inmunodepresión asociada a vancomicina(2)
Valorar asociar ampicilina(3)
Paciente inmunodeprimido Meropenem asociado a ampicilina y
vancomicina
TCE, intervención neuro- Meropenem asociado a linezolid
quirúrgica o derivación de LCR
(1)Vía IV siempre; (2)Añadir en áreas con S. pneumoniae resistente a
cefalosporinas de 3ª G; (3)Niños <3 meses, adultos >50 años, otros factores de
riesgo o sospecha clínica de L. monocytogenes.
empírico lo antes posible, incluso antes de la realización de pruebas si

es necesario (TC craneal, PL). Si existen dudas sobre si una meningitis
aguda es de origen viral o bacteriano, es aceptable iniciar tratamiento
antibiótico empírico hasta comprobar la negatividad de los cultivos, o
bien mantener una actitud expectante con tratamiento sintomático y
vigilancia estrecha. Si se opta por la segunda opción, debe iniciarse tra-
tamiento antibiótico si hay empeoramiento clínico o si el resultado de un
nuevo LCR (obtenido en las primeras 24 horas tras el primero) muestra
aumento marcado del recuento celular, incremento del porcentaje de
polimorfonucleares o descenso de la glucorraquia.
B4.1. Tratamiento sintomático (todas las meningitis agudas)
a) Hidratación adecuada y control de la cefalea, la fiebre y las náuseas.
b) Monitorización estrecha de constantes (temperatura, TA) y evolu-
ción clínica (nivel de conciencia, signos focales), especialmente en
las primeras horas o mientras el diagnóstico etiológico no haya
sido confirmado.
B4.2. Tratamiento antibiótico empírico (sospecha de MBA)
a) En los casos más graves (evolución hiperaguda en <24 horas, sig-
nos de sepsis) debe iniciarse tratamiento antibiótico empírico
en cuanto se establezca la sospecha diagnóstica. Tras extraer al
menos un hemocultivo y administrar la primera dosis de antibió-
tico, se realizarán las restantes pruebas (analíticas, TC craneal, PL,
etc.).
b) En los casos de evolución subaguda (días) y menor gravedad clí-
nica, es posible extraer dos hemocultivos y realizar la PL, antes
de iniciar los antibióticos. En todo caso, si la necesidad de llevar a
cabo una TC craneal va a retrasar excesivamente la obtención de
LCR, también deberá adelantarse la administración de la primera
dosis de antibiótico.
La elección del tratamiento empírico inicial debe basarse en datos
indirectos (edad, factores predisponentes) y en el resultado de la tinción
de Gram urgente (Tablas VI, VII y IX). Una vez identificado el microorganis-
Û ÍNDICE
TABLA VIII. Tratamiento antibiótico específico de la MBA

Duración
Microorganismo Tratamiento Alternativo(1) (días)
H. influenzae
–No productor de BLM Ampicilina Cloranfenicol 7-10
–Productor de BLM Ceftriaxona o
Cefotaxima
L. monocytogenes Ampicilina ± TMP/SMX 14-21
Gentamicina
N. meningitidis Ceftriaxona o Cloranfenicol o 7-10
Cefotaxima Quinolonas
S. pneumoniae Ceftriaxona o Vancomicina + 10-14
Cefotaxima Rifampicina
± Vancomicina
± Rifampicina(2)
BLM: betalactamasas; TMP/SMX: trimetoprim-sulfametoxazol. (1)Alergia a
penicilina; (2)Recomendable su asociación cuando se emplea dexametasona.
TABLA IX. Dosis de antibióticos empleados en el tratamiento de la MBA

e infecciones focales del SNC
Antibiótico Dosis
Ampicilina 2 g/4 h
Cefepima 2 g/8 h
Cefotaxima 2 g/4-6 h
Ceftazidima 2 g/8 h
Ceftriaxona 2 g/12 h
Ciprofloxacino 1.500 mg/8-12 h
Cloranfenicol 25 mg/kg cada 6 h (máximo 1 g/6 h)
Cloxacilina 2 g/4 h
Gentamicina 5 mg/kg/24 h
Linezolid 600 mg/12 h
Meropenem 2 g/8 h
Metronidazol 500 mg/6 h
Rifampicina 15 mg/kg/24 h
TMP/SMX (Co-trimoxazol) 320 TMP/1.600 SMX mg/6-8 h
Vancomicina 1 g/8-12 h
mo y comprobada su sensibilidad a antibióticos, el tratamiento empírico

puede ser sustituido por uno específico, si es necesario (Tablas VIII y IX).
B4.3. Tratamiento con corticoides en la MBA extrahospitalaria
En niños, el empleo de dexametasona reduce la incidencia de pérdida
auditiva severa en la meningitis por H. influenzae y S. Pneumoniae a dosis
de 0,4 mg/kg/12 h durante 2 días (en mayores de 2 meses). En adultos,
Û ÍNDICE
el tratamiento con dexametasona 8-10 mg/6 horas IV durante 2-4 días

(comenzando inmediatamente antes o al mismo tiempo que la primera
dosis de antibiótico), ha demostrado también mejorar la evolución y
disminuir la mortalidad en la meningitis por S. pneumoniae. Por este
motivo, se recomienda la administración empírica de dexametasona
ante la sospecha de MBA extrahospitalaria en Urgencias.
B4.4. Tratamiento de las complicaciones: a) hipertensión intracraneal
(consultar capítulo correspondiente): elevar el cabecero de la cama y
administrar diuréticos (furosemida) o agentes hiperosmolares (manitol).
Otra posible medida es la hiperventilación (manteniendo pCO2 entre 25 y
30 mmHg); b) crisis comiciales: el tratamiento de elección es la fenitoína
IV. Algunos autores recomiendan su uso profiláctico los primeros días.
B4.5. Medidas preventivas en Urgencias: a) quimioprofilaxis: debe
emplearse para los contactos próximos de pacientes con meningitis
por H. influenzae o N. meningitidis (individuos que han tenido contacto
con las secreciones orofaríngeas del paciente). N. meningitidis: rifam-
picina 600 mg/12 horas durante 2 días en adultos y 10 mg/kg cada 12
horas en niños mayores de 1 año y 5 mg/kg en menores de un mes.
Alternativa (en adultos): dosis única de ciprofloxacino (750 mg VO),
de azitromicina (500 mg VO) o ceftriaxona (250 mg IM). H. influenzae:
rifampicina 20 mg/kg (máximo 600 mg) al día en dosis única durante
4 días; en menores de un mes se reduce la dosis diaria a 10 mg/kg. No
es necesaria en pacientes correctamente vacunados ni en mayores
de 6 años; b) medidas de aislamiento: se recomiendan medidas de
aislamiento respiratorio (habitación individual, empleo de mascarilla
y lavado de manos) durante las primeras 48 horas desde el inicio del
tratamiento antibiótico.
C. MENINGITIS CRÓNICA Y RECURRENTE. TUBERCULOSIS DEL SNC
C1. Definiciones, etiología, clínica, diagnóstico

C1.1. Meningitis crónica: es aquella cuya clínica dura más de 4 se-
manas, aunque es habitual que el paciente solicite valoración antes de
este tiempo. La tuberculosis es la causa más frecuente en áreas de alta
prevalencia, entre las que se incluye España (Tabla X).
Se caracteriza por la instauración subaguda de un cuadro menin-
goencefalítico con fiebre, cefalea, náuseas, vómitos, confusión, letargia
y signos de irritación meníngea. En ocasiones aparece alteración de la
personalidad, de funciones intelectuales o de la marcha. Puede ocurrir
un daño vascular que se manifieste como ictus o crisis epilépticas. En
algunos casos la inflamación es predominante en la base del cráneo,
provocando lesión de pares craneales. Si la inflamación se produce
en la meninge espinal, predomina la afectación de raíces (debilidad
y afectación sensitiva en extremidades, dolor radicular o disfunción
de esfínteres).
C1.2. Meningitis recurrente: es aquella en la que existen episodios
repetidos de clínica de meningismo. Entre los episodios, el paciente está
Û ÍNDICE
TABLA X. Causas de meningitis crónica

I. Infecciosas
A. Bacterias
1. Tuberculosis (Mycobacterium tuberculosis)*
2. Neurosífilis (Treponema pallidum)
3. Neuroborreliosis o enfermedad de Lyme (Borrelia burgdorferi)
4. Neurobrucelosis (Brucella melitensis)
5. Infección parameníngea
6. Otras: Nocardia asteroides, enf. de Whipple (Tropheryma Whipplei)
B. Hongos
1. Cryptococcus neoformans*
2. Aspergillus sp
3. Candida sp
C. Parásitos
1. Cisticercosis (Taenia solium)
2. Hidatidosis (Echinococcus granulosus)
3. Triquinosis (Trichinella spiralis)
4. Toxoplasmosis (Toxoplasma gondii)
D. Virus
1. VHS (más frecuente tipo 2)
2. VIH
3. Echovirus
4. Virus de la parotiditis
II. No infecciosas
A. Neoplasias* (sólidas y hematológicas)
B. Vasculitis*
C. Sarcoidosis*
D. Fármacos (isoniazida, ibuprofeno, ciprofloxacino)
E. Enfermedades autoinmunes: LES, G. Wegener
F. Enfermedad de Behçet
G. Meningitis crónica linfocítica benigna
H. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
I. Síndrome de Cogan
*Causas principales.
asintomático y el LCR es normal. Sus causas más frecuentes son las alte-
raciones del sistema inmune, los defectos anatómicos (p. ej.: fístula de
LCR), las infecciones parameníngeas y las enfermedades autoinmunes.
Perfil típico del LCR en las meningitis crónicas y recurrentes: pleocitosis
moderada (5-500 células/mm3), casi siempre de predominio mononu-
clear, elevación de proteínas y, en ocasiones, hipoglucorraquia. Antes
de realizar una PL en un paciente con sospecha de meningitis crónica o
recurrente, se debe hacer una prueba de imagen que descarte lesiones
ocupantes de espacio, edema, o bloqueo ventricular.
Las enfermedades que producen meningitis crónica suelen tener
alta morbi-mortalidad. El pronóstico está determinado principalmente
por el diagnóstico y tratamiento precoz. El estudio suele ser complejo y
Û ÍNDICE
necesita el ingreso del paciente. La evaluación comprende una historia

cuidadosa, una exploración física completa y pruebas de laboratorio
(PL de repetición con estudios microbiológicos y citológicos amplios,
estudio de posible patología sistémica asociada, o incluso biopsia me-
níngea si no se llega al diagnóstico por otros medios). Se deben evitar
en lo posible las pautas terapéuticas empíricas, reservándolas para los
pacientes en una situación clínica grave, con déficit neurológico progre-
sivo o inmunodepresión.
C2. Tuberculosis del SNC

Un 10% de los pacientes con tuberculosis tienen afectación del
SNC. Es una forma grave de afectación extrapulmonar, con alta morbi-
mortalidad. Aparece típicamente cuando existe un deterioro del siste-
ma inmunológico, principalmente de la inmunidad celular mediada por
linfocitos T (VIH, tratamiento crónico con corticoides, edad avanzada).
C2.1. Formas clínicas de afectación del SNC
C2.1.1. Meningitis tuberculosa. Suele cursar en 3 etapas: a) síntomas
inespecíficos (2-8 semanas): astenia, anorexia, fiebre, mialgias, cefalea;
b) afectación meníngea: cefalea holocraneal intensa, vómitos, rigidez de
nuca, obnubilación y lesión de pares craneales. En ocasiones hemiplejía,
tetraplejía (secundaria a edema cerebral grave), movimientos anormales,
ataxia o convulsiones. Pueden existir lesiones características en la retina
(tubérculos coroideos), especialmente en tuberculosis diseminada; y c)
si no se inicia tratamiento, coma, rigidez de descerebración o decorti-
cación y muerte.
Se pueden observar alteraciones inespecíficas en TC o RM (engrosa-
miento y aumento de captación de las meninges en la base del cráneo).
Como en otras meningitis crónicas hay que descartar hipertensión in-
tracraneal antes de realizar una PL.
En el LCR es característica la pleocitosis mononuclear con proteínas
elevadas y descenso marcado de glucosa (Tabla V). El diagnóstico definiti-
vo se basa en el cultivo de LCR (tarda en ser positivo más de 2-3 semanas),
aunque se puede hacer el diagnóstico de presunción visualizando los
bacilos en la tinción directa del LCR (Ziehl-Neelsen). Su rendimiento es
bajo, pero se puede aumentar mediante el examen de volúmenes mayo-
res de LCR, la centrifugación previa del mismo y las PL seriadas (mínimo
de 3). La técnica de PCR en LCR posee una sensibilidad similar a la del
cultivo y permite obtener el resultado en menos tiempo. El Mantoux
puede ser negativo, sobre todo en inmunodeprimidos.
C2.1.2. Tuberculoma intracraneal. Masa granulomatosa de contenido
caseoso, de 2-8 cm de diámetro, avascular, de consistencia firme, con
edema y gliosis reactiva en el parénquima que la rodea. Produce clínica
inespecífica: febrícula, cefalea, vómitos, convulsiones, papiledema, y foca-
lidad. En la TC o RM se visualiza una lesión única o múltiple, redondeada,
con intensa captación de contraste en forma de anillo y una zona de
edema cerebral. Con frecuencia la RM identifica lesiones no visibles en
la TC. En ocasiones se observa el “signo de la diana”, una zona central de
Û ÍNDICE
calcificación rodeada de un anillo que capta intensamente el contraste.

Esta imagen es muy sugerente de tuberculoma, pero puede observarse
también en la neurocisticercosis.
C2.1.3. Absceso tuberculoso intracraneal. Lesión solitaria, mayor que
el tuberculoma y que progresa mucho más rápido. Frecuentemente es
multiloculado y tiene marcado edema alrededor. La confirmación diag-
nóstica se realiza mediante punción del absceso. El tratamiento incluye
drenaje y tratamiento antituberculoso.
C2.2. Tratamiento de la tuberculosis del SNC
a) Tuberculostáticos: el tratamiento más aceptado es la combinación
de isoniazida (5-10 mg/kg de peso/día), rifampicina (10-20 mg/kg/
día hasta 600 mg/día) y piracinamida (15-30 mg/kg/día hasta 2 g/
día) durante los 2 primeros meses, continuando con isoniazida y
rifampicina hasta completar un mínimo de 12 meses. En casos gra-
ves se pueden emplear inicialmente dosis mayores de isoniazida.
Si la respuesta no es satisfactoria, se debe añadir estreptomicina
(15 mg/kg/día hasta un máximo de 1 g/día) o etambutol (15-25
mg/kg/día).
b) Corticoides: aunque el empleo asociado de corticoides ha sido muy
discutido, parecen aumentar la supervivencia y disminuir las se-
cuelas en las formas más graves (alteración del nivel de conciencia,
focalidad neurológica, mielitis, presión del LCR mayor de 300 mm
de agua, exudados basales o tuberculomas). El beneficio es mayor
en los niños. Se recomienda emplear prednisona, 60 mg/día vo o
iv en la primera semana, reduciendo la dosis progresivamente en
las 4 siguientes.
c) Cirugía: puede ser necesaria en el caso de hidrocefalia obstruc-
tiva, absceso tuberculoso o tuberculomas que no respondan al
tratamiento médico.
El factor pronóstico más importante es la precocidad con que se esta-
blece el tratamiento antituberculoso; por ello es fundamental mantener
un alto índice de sospecha clínica en Urgencias ante un paciente con
meningitis de evolución crónica con pleocitosis moderada de predominio
mononuclear, proteínas muy altas y glucosa muy baja.
D. INFECCIONES FOCALES DEL SNC
D1. Absceso cerebral

Es un proceso supurativo focal localizado en el parénquima ce-
rebral. Puede originarse por: a) propagación desde el foco contiguo
(sinusitis, otitis media, mastoiditis, infección dental); b) inoculación
directa por TCE o intervención neuroquirúrgica y c) diseminación
hematógena desde foco a distancia. En raras ocasiones surge como
complicación de una MBA. En un 15-30% de los casos no se consigue
identificar foco primario de infección (absceso criptogenético). Los
microorganismos más habituales se recogen en la tabla XI. Un 30-
60% son polimicrobianos.
Û ÍNDICE
TABLA XI. Absceso cerebral. Origen y tratamiento empírico(1)
Patogenia Foco Localización Microorganismos Tratamiento empírico

Extensión por Sinusal Absceso único y polimicrobiano, con Streptococcus, S. aureus, Haemophilus, Cefotaxima o Ceftriaxona
contigüidad Ótico localización frontal, temporal o Anaerobios, Enterobacterias + Metronidazol ± Vancomicina(2)
Dental cerebelosa
Inoculación Traumatismo Absceso único y polimicrobiano, S. aureus, S. epidermidis y/o Enterobacterias Meropenem + Linezolid
directa Neurocirugía con cualquier localización
Propagación Pulmonar(3) Abscesos múltiples y monomicrobianos, Igual que a. por contigüidad, Nocardia(4), Cefotaxima o Ceftriaxona
hematógena con cualquier localización Cryptococcus + Metronidazol
Endocarditis (preferencia por territorio ACM) S. aureus, Streptococcus Vancomicina + Gentamicina o
Cloxacilina + Ampicilina
Û ÍNDICE
+ Gentamicina
Origen Desconocido Cualquier localización Streptococcus spp, Anaerobios, S. aureus, Cefotaxima o Ceftriaxona
criptogenético (preferencia por territorio ACM) Enterobacterias + Metronidazol + Vancomicina
ACM: arteria cerebral media. (1)Dosis en tabla IX; (2)Asociar si se sospecha S. aureus; (3)Bronquiectasias, absceso pulmonar, cardiopatías congénitas con cortocircuito
derecha-izquierda, malformaciones arteriovenosas pulmonares; (4)Si se sospecha Nocardia asociar TMP/SMX.
D1.1. Manifestaciones clínicas de los abscesos cerebrales. El curso pue-

de ser agudo o subagudo. La duración de los síntomas suele ser inferior a
2 semanas en el momento del diagnóstico. Sólo la mitad de los pacientes
tiene fiebre, y suele ser poco elevada. Es muy raro que exista meningis-
mo (salvo con absceso abierto al sistema ventricular o con infección
propagada al espacio subaracnoideo). Son frecuentes la cefalea, déficit
neurológico focal (hemiparesia, afasia, defectos campimétricos) y crisis
comiciales. Si existe hipertensión intracraneal (abscesos grandes y/o
con gran edema) aparecerán sus síntomas.
D1.2. Diagnóstico de los abscesos cerebrales
a) Se basa en las pruebas de imagen (TC y/o RM craneales sin y con
contraste, incluyendo cortes de senos paranasales, oído medio y
mastoides para identificar posibles focos primarios de infección).
En fases muy precoces, la TC puede ser normal o mostrar lesiones
hipodensas mal definidas, con mayor o menor realce tras la ad-
ministración de contraste. La RM con gadolinio es más sensible
para detectar abscesos pequeños (<1,5 cm de diámetro), en fase
precoz y localizados en fosa posterior. La imagen de refuerzo en
anillo tras administración de contraste es característica, aunque
no específica. Puede observarse también en tumores primarios o
metastásicos, lesiones hemorrágicas y lesiones desmielinizantes.
La RM de difusión puede aportar datos valiosos en el diagnósti-
co diferencial entre abscesos y tumores con necrosis central, al
mostrar restricción de la difusión en los abscesos (hiperintensi-
dad en secuencia de difusión e hipointensidad en secuencias de
coeficiente de difusión aparente), aunque este hallazgo tampoco
es patognomónico.
b) La PL no está indicada de forma rutinaria. Su rendimiento diag-
nóstico es escaso y puede implicar riesgo de enclavamiento
(lesiones grandes, con edema, efecto masa, situadas en fosa
posterior).
c) Los estudios microbiológicos se basan en la identificación del
microorganismo en hemocultivos o en el material obtenido por
punción estereotáxica del absceso.
d) Puede ser útil la exploración de oídos, senos paranasales, corazón
(auscultación y ecocardiografía) y fondo de ojo.
e) Otros estudios microbiológicos de interés son las serologías (VIH,
Brucella, Toxoplasma gondii) y la determinación de antígeno crip-
tocócico.
D1.3. Tratamiento de los abscesos cerebrales. Se basa en la combina-
ción de antibioterapia empírica y drenaje quirúrgico, siempre que sea
posible.
a) Tratamiento antibiótico: la elección de antibioterapia empírica
dependerá del origen del absceso (Tabla XI). Se deben emplear
antibióticos a dosis máximas y por vía IV, durante un mínimo de
6-8 semanas, con controles periódicos mediante TC (cada 2 sema-
nas salvo empeoramiento). El tratamiento antibiótico empírico
Û ÍNDICE
debe modificarse según los resultados de la tinción de Gram y

del cultivo del contenido del absceso, si es necesario.
b) Cirugía: las indicaciones de intervención quirúrgica o de drenaje
por punción estereotáxica son: a) absceso >3 cm o con gas en su
interior; b) situado en fosa posterior o adyacente a un ventrículo; y
c) ausencia de mejoría o empeoramiento a pesar del tratamiento
médico. La resección completa se reserva para fracasos del drenaje
por aspiración, abscesos multilobulados, abscesos localizados en
fosa posterior o infecciones por hongos y otros microorganismos
de difícil erradicación (Nocardia spp).
c) Otros tratamientos: si existe edema cerebral importante y/o sig-
nos de enclavamiento, puede añadirse dexametasona (4 mg/6
horas). Sin embargo, su empleo es controvertido: los corticoides
pueden reducir el paso de antibióticos al interior del absceso y
pueden producir mejoría en lesiones que no son abscesos bac-
terianos (tumores, toxoplasmosis), retrasando el diagnóstico co-
rrecto. Los antiepilépticos pueden usarse de modo profiláctico,
dada la frecuente aparición de crisis.
D2. Tromboflebitis séptica intracraneal

Es una trombosis de las venas corticales y de los senos venosos,
que puede ocurrir como complicación de distintos procesos (MBA,
empiema subdural, absceso epidural, infección de la piel de la cara,
sinusitis, otitis, mastoiditis). Las manifestaciones varían según el seno
afectado:
D2.1. Trombosis séptica del seno longitudinal superior. Cefalea, náu-
seas, vómitos, disminución del nivel de conciencia, crisis y paraparesia
con piramidalismo bilateral. Si aparece como complicación de una MBA,
puede haber rigidez de nuca y signos meníngeos.
D2.2. Trombosis séptica del seno cavernoso. Cefalea frontal y retroor-
bitaria, ptosis, proptosis, quemosis y afectación de nervios craneales III,
IV, Va, Vb y VI. La exploración del fondo de ojo muestra edema de papila
y tortuosidad de las venas retinianas.
D2.3. Trombosis séptica del seno lateral. Cefalea, otalgia y afec-
tación del V y VI nervios craneales. El diagnóstico correcto se basa
en un alto índice de sospecha y en la confirmación mediante RM y
angio-RM. Tratamiento: antibioterapia e hidratación. La elección del
antibiótico depende de la bacteria responsable del proceso asociado
(Tablas VI y VII).
D3. Otras infecciones focales craneales

D3.1. Empiema subdural craneal. Definición: es una colección supu-
rada localizada entre la duramadre y la aracnoides. Puede originarse
por: a) complicación de TCE o neurocirugía; b) extensión desde focos
infecciosos contiguos (sinusitis, otitis media); y c) bacteriemia en con-
texto de cardiopatías cianóticas congénitas o abscesos pulmonares. En
los casos asociados a sinusitis, los microorganismos más frecuentes
Û ÍNDICE
son los estreptococos y bacterias anaerobias. En los secundarios a

TCE o intervenciones neuroquirúrgicas, estafilococos y bacilos gram-
negativos.
Manifestaciones clínicas: afectación del estado general, fiebre, cefa-
lea intensa, disminución del nivel de conciencia, focalidad motora y crisis.
La exploración puede mostrar meningismo y papiledema. La prueba
diagnóstica de elección es la RM craneal. El tratamiento se basa en la
combinación de antibioterapia de amplio espectro (cefalosporina de 3ª
generación, vancomicina y metronidazol; dosis en Tabla IX) durante al
menos 4 semanas y la cirugía.
D3.2. Absceso epidural craneal. Es una colección supurada localizada
en el espacio virtual que separa la cara interna del cráneo y la dura-
madre. Puede originarse como complicación de procesos infecciosos
(osteomielitis craneal, mastoiditis, sinusitis), TCE abiertos, o, rara vez,
tras intervenciones neuroquirúrgicas. Suelen ser más pequeños que los
empiemas subdurales. Los agentes etiológicos son similares. Su diag-
nóstico clínico es difícil. Un dato de sospecha es la aparición de cefalea
localizada, intensa y constante, en el contexto de sinusitis o mastoiditis.
La RM craneal es la prueba diagnóstica de elección. Tratamiento: dre-
naje quirúrgico urgente y antibioterapia de amplio espectro durante al
menos 3 semanas.
D4. Infecciones focales espinales

D4.1. Absceso epidural espinal
a) Origen: dos tercios de los casos se originan por diseminación
hematógena (infecciones cutáneas, abscesos ORL, endocarditis
bacteriana) y un tercio por extensión directa de una infección
local (osteomielitis vertebral; úlceras de decúbito; complicaciones
de punción lumbar, anestesia epidural o cirugía espinal).
b) Factores de riesgo: alteraciones inmunitarias, enfermedades cró-
nicas, uso de drogas intravenosas y existencia de focos infeccio-
sos en otras localizaciones. Los patógenos más frecuentes son S.
aureus, bacilos gramnegativos y anaerobios. Puede desarrollarse
como complicación de tuberculosis vertebral.
c) Cuadro clínico y diagnóstico: dolor (local y/o radicular), fiebre y
signos y síntomas medulares por efecto compresivo o complica-
ciones vasculares. Su curso suele ser rápidamente progresivo (<2
semanas), aunque se ha descrito evolución crónica (meses). La
prueba de elección es la RM medular.
d) Tratamiento: drenaje quirúrgico urgente asociado a tratamiento
prolongado con antibióticos de amplio espectro.
D4.2. Empiema subdural espinal. Es muy infrecuente. En la mayoría
de casos se debe a diseminación hematógena desde un foco distante.
El patógeno más frecuente es S. aureus. Se manifiesta con fiebre, dolor
de espalda y síntomas y signos de compresión medular. La prueba diag-
nóstica de elección es la RM medular. El tratamiento se basa en drenaje
quirúrgico y tratamiento antibiótico de amplio espectro.
Û ÍNDICE
E. ENCEFALITIS AGUDAS
E1. Definición
La encefalitis aguda es una infección del parénquima cerebral. Es
frecuente que exista meningitis asociada (meningoencefalitis) o incluso
afectación de la médula espinal o de las raíces nerviosas (encefalomielitis,
encefalomielorradiculitis).
E2. Etiología
Los mismos microorganismos causantes de meningitis aséptica
(Tabla II) pueden provocar encefalitis, aunque su frecuencia relativa es
distinta. Los principales causantes son los virus herpes simple tipo 1
(VHS-1) y tipo 2 (VHS-2), este último en neonatos. En inmunodeprimi-
dos los más frecuentes son VHS-1, virus varicela-zóster (VVZ), virus de
Epstein-Barr (VEB), citomegalovirus (CMV), virus herpes humano tipo 6
(VHH-6) y enterovirus. Algunas bacterias pueden ocasionar encefalitis,
como L. monocytogenes (apartado B2), espiroquetas (T. pallidum, Borrelia,
Leptospira) y M. tuberculosis.
E3. Manifestaciones clínicas

Cursa como un síndrome febril agudo asociado a alteración del nivel
de conciencia (desde somnolencia leve a coma profundo), trastornos de
conducta y síntomas y signos neurológicos focales o difusos. Pueden exis-
tir datos de irritación meníngea y crisis. La afectación del eje hipotálamo-
hipofisario puede producir trastornos en la regulación térmica, diabetes
insípida o secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH).
La meningoencefalitis herpética es un cuadro encefalítico focal, con
afectación preferente de uno o ambos lóbulos temporales. Los síntomas
suelen alcanzar su máxima severidad en 2-3 semanas. Los signos focales
más frecuentes son afasia y hemiparesia. En pacientes inmunodeprimi-
dos el curso puede ser más prolongado o recurrente.
E4. Diagnóstico
Las pruebas más importantes son las de neuroimagen, el examen de
LCR y el EEG. Las pruebas de neuroimagen y el EEG permiten identificar
diagnósticos alternativos y diferenciar un proceso encefalítico focal de
uno difuso. La presencia de datos de focalidad en clínica, neuroimagen
o EEG sugiere encefalitis por VHS; su reconocimiento precoz en Urgen-
cias es fundamental para iniciar tratamiento específico lo antes posible.
La RM es la prueba de neuroimagen de elección, aunque puede ser
normal en fases precoces. El hallazgo característico en la meningoence-
falitis herpética es la hiperintensidad en T2 en el lóbulo temporal medial
e inferior, extendiéndose hacia la ínsula y, a veces, a la porción basal de
los lóbulos frontales. La TC puede ser normal en fases iniciales o mostrar
imágenes hipodensas en lóbulos temporales, con leve efecto masa y, en
ocasiones, captación parcheada o giriforme de contraste.
Las alteraciones del LCR son similares a las de las meningitis vira-
les: pleocitosis mononuclear moderada, glucosa normal o levemente
Û ÍNDICE
disminuida y aumento leve-moderado de proteínas. Sin embargo, en

inmunodeprimidos o en fases muy precoces, el LCR puede ser normal. Si
las células son persistentemente polimorfonucleares o su número supera
las 500/mm3, debe dudarse del diagnóstico de encefalitis viral y valorar
otros, infecciosos o no (infección bacteriana, leucoencefalitis hemorrágica
aguda). Un 20% de pacientes con encefalitis viral presenta un número
significativo de hematíes en el LCR (>500/mm3). La PCR es el método
diagnóstico de elección para diversas encefalitis virales (VHS, CMV, VEB,
VVZ y enterovirus), y es importante reservar LCR para su realización.
El patrón de EEG típico, aunque no exclusivo, de la meningoence-
falitis herpética consiste en la aparición de PLEDs (periodic lateralized
epileptiform discharges). Son complejos punta-onda periódicos que
aparecen a intervalos regulares en uno o ambos lóbulos temporales.
Aparecen entre el 2°-15° día de la enfermedad.
E5. Tratamiento
Salvo en la encefalitis por VHS y otros virus del grupo herpes, no
existe tratamiento específico para las encefalitis virales. Las medidas
terapéuticas serán de soporte (vigilancia y apoyo de funciones vitales)
y sintomáticas (cefalea, fiebre, vómitos, crisis, hipertensión intracraneal).
Sin embargo, ante la sospecha clínica de encefalitis (especialmente si
existen datos de focalidad clínica, en EEG o en TC o RM), debe iniciarse
tratamiento empírico con aciclovir, considerando la posibilidad de infec-
ción por VHS, en espera de que ésta se confirme o descarte. Las dosis
(adultos y niños) son de 10-12,5 mg/kg cada 8 horas por vía IV, durante
14-21 días. Es importante una adecuada hidratación del paciente y una
infusión lenta del fármaco. En pacientes con insuficiencia renal debe
ajustarse la dosis.
Si las pruebas de imagen descartan lesiones focales (afectación del
lóbulo temporal, cerebritis, infección parameníngea), el paciente no tiene
una MBA y existen dudas respecto a la posible etiología bacteriana de
la encefalitis, puede realizarse tratamiento empírico con ampicilina (2
g/4 h IV) y doxiciclina (100 mg/12 h IV).
F. ENCEFALOMIELITIS POSTINFECCIOSA (véase cap. 21, apartado E)

a) Definición: es una enfermedad desmielinizante inflamatoria aguda
de origen autoinmune que ocurre días o semanas después de una
infección respiratoria, de un exantema viral (sarampión, varicela) o
de una vacunación. Son denomina también encefalomielitis aguda
diseminada, encefalomielitis desmielinizante aguda y encefalomielitis
postviral. Es más frecuente en las dos primeras décadas de la vida. El
diagnóstico diferencial con una encefalitis infecciosa es difícil, por
lo que a menudo se diagnostica por exclusión. La leucoencefalitis
hemorrágica aguda y la leucoencefalitis hemorrágica necrotizante
aguda son formas graves de la misma enfermedad.
b) Manifestaciones clínicas y diagnóstico: su curso es monofásico. Cursa
con un cuadro febril de inicio agudo, acompañado de confusión, dis-
Û ÍNDICE
minución del nivel de conciencia y signos neurológicos multifocales.

La RM muestra múltiples áreas hiperintensas en T2 en la sustancia
blanca subcortical, con realce tras la administración de contraste. El
LCR suele mostrar pleocitosis leve mononuclear con glucosa normal
y aumento de proteínas. En la leucoencefalitis hemorrágica la pleoci-
tosis puede ser de predominio polimorfonuclear y aparecer hematíes.
c) Tratamiento: el tratamiento de elección son los corticoides: metil-
prednisolona 1.000 mg/día IV durante 3 días, seguida de prednisona
VO (1 mg/kg/día durante 5 días, con descenso progresivo en 10-15
días). Si se desarrolla hipertensión intracraneal deben emplearse las
medidas habituales. Alternativas: plasmaféresis e inmunoglobulinas
IV. Su papel no está claramente establecido.
F. COMPLICACIONES RELACIONADAS CON LA INFECCIÓN POR VIH
F1. Meningitis aséptica

Entre las semanas 3ª y 6ª después de que un sujeto se infecte por
el VIH, puede presentar un cuadro de meningitis. Se incluye entre las
manifestaciones clínicas de la primoinfección. Se trata de una meningitis
similar a la que producen otros virus. En el LCR las alteraciones son ines-
pecíficas: pleocitosis mononuclear, proteínas elevadas y glucosa normal.
El diagnóstico es difícil por lo inespecífico de la clínica, por su resolución
espontánea y porque los pacientes se encuentran habitualmente en el
“periodo de ventana”. Si ante un cuadro compatible con primoinfección
por VIH se solicita una determinación de anticuerpos, con alta probabili-
dad será negativa, pero no excluye el diagnóstico. La prueba diagnóstica
de elección es la técnica de PCR cualitativa, que detecta el ARN del virus.
F2. Meningitis criptocócica

Habitualmente, Criptococcus neoformans produce meningitis en
pacientes con menos de 100 linfocitos CD4+/µL. En EE.UU. es la causa
más frecuente de meningitis en sujetos con VIH, aunque en España es
más frecuente la meningitis tuberculosa.
En pacientes muy inmunodeprimidos puede producir un cuadro in-
distinguible de una MBA, pero la clínica característica es la de una menin-
gitis subaguda. En el LCR las alteraciones son inespecíficas: ligera pleoci-
tosis mononuclear y aumento de proteínas. En ocasiones se acompaña de
infección del parénquima (criptococomas). El diagnóstico se puede realizar
visualizando el hongo en el LCR mediante tinción con tinta china, aunque
el examen más rápido y sensible es la detección del antígeno criptocócico
en LCR. Se recomienda confirmar el diagnóstico mediante cultivo de LCR.
En ocasiones se puede aislar el criptococo en hemocultivos o realizar la
detección de antígeno en sangre, aunque el rendimiento es menor. En
algunos pacientes existe mínima o ninguna alteración del LCR. Por ello,
en todo paciente con infección VIH y un cuadro meníngeo compatible, se
debe realizar detección del antígeno y cultivo para criptococo, aunque el
LCR sea normal. El tratamiento se resume en la tabla XII.
Û ÍNDICE
TABLA XII. Tratamiento de las infecciones oportunistas del SNC en

paciente con infección por el VIH(1)
Enfermedad Tratamiento 1ª elección
Meningitis por Criptococo Inicial: anfotericina B deoxicolato 0,7 mg/kg/
día + 5-fluocitosina 100 mg/kg/día (en 4 tomas)
durante 14-21 días
Consolidación: fluconazol 400 mg/día durante
8 semanas(2)
Leucoencefalopatía TARGA
multifocal progresiva
(virus JC)
Toxoplasmosis cerebral Sulfadiacina 4-6 g/día (dividido en 4 tomas)
+ pirimetamina 200 mg/día VO o IV (dos
primeros días – luego 75 mg/día)+ ácido
folínico 10 mg/día, durante 6-8 semanas(3)
Tuberculosis Ver apartado específico
TARGA, terapia antirretroviral de gran actividad. (1)Recomendaciones basadas
en las directrices del Grupo Español para el Estudio del SIDA; (2)Se sigue de
profilaxis secundaria con fluconazol 200 mg/d VO; (3)Tras tratar proceso
agudo se debe continuar tratamiento de mantenimiento con sulfadiazina y
pirimetamina VO.
F3. Meningitis tuberculosa y tuberculoma cerebral

La clínica y el tratamiento son similares a los de pacientes sin infec-
ción por el VIH (apartado C). Los tuberculomas pueden tener un aspecto
en la TC similar a la toxoplasmosis o el linfoma cerebral primario (LCP).
En áreas de alta prevalencia de tuberculosis se debe plantear el trata-
miento empírico antituberculoso en pacientes con este tipo de lesiones
y probabilidad baja de presentar toxoplasmosis (serología negativa o
profilaxis previa con cotrimoxazol).
F4. Toxoplasmosis cerebral

Es la infección oportunista neurológica más frecuente del paciente con
infección por el VIH. Afecta a pacientes con <200 linfocitos CD4+/µL, aun-
que en la mayoría de casos se diagnostica en pacientes con <100 linfocitos
CD4+/µL. Se debe a la reactivación de la infección latente por Toxoplasma
gondii. La infección es 10 veces más frecuente en pacientes con serología
positiva antitoxoplasma. La clínica típica consiste en fiebre, cefalea y focali-
dad neurológica. En la TC se observan una o varias lesiones que captan con-
traste en forma de anillo, rodeadas de edema. Se sitúan principalmente en
hemisferios cerebrales y ganglios basales. La RM puede visualizar lesiones
no detectadas por la TC. El SPECT con talio 21 puede ayudar al diagnóstico
diferencial con las lesiones de LCP (éstas captan la sustancia radiactiva,
mientras que las lesiones inflamatorias no). El diagnóstico se confirma
mediante biopsia, pero es una técnica con riesgos. En la práctica habitual,
Û ÍNDICE
en un paciente con <100 linfocitos CD4+/µL y cuadro clínico-radiológico

compatible, lo indicado es iniciar tratamiento antitoxoplasma y reevaluar
al paciente en 2-4 semanas. Si ha habido mejoría, se asume el diagnóstico
de toxoplasmosis cerebral y se completa el tratamiento. En caso contrario,
debe plantearse la biopsia cerebral. En pacientes seronegativos para toxo-
plasma, la posibilidad de que las lesiones se deban a este microorganismo
es <10%, por lo que se recomienda la biopsia cerebral antes de ensayar un
tratamiento empírico. Existen otras técnicas microbiológicas que pueden
ayudar al diagnóstico: detección de anticuerpos antitoxoplasma en LCR y
técnicas de PCR. El tratamiento se resume en la tabla XII.
F5. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)

Es un cuadro desmielinizante secundario a la infección y destrucción
de los oligodendrocitos debido a la infección por el virus JC (grupo Polioma-
virus). Afecta a la sustancia blanca cerebral, cerebelosa y troncoencefálica.
Aparece en sujetos muy inmunodeprimidos (<50 linfocitos CD4+/µL). Se
caracteriza por el desarrollo progresivo (semanas/meses) de focalidad
neurológica, que se correlaciona con las lesiones observables en las prue-
bas de imagen. En fases avanzadas se acompaña de alteración cognitiva.
En la RM se ven múltiples lesiones en la sustancia blanca que no captan
contraste ni producen edema, con tendencia a coalescer. Afectan prefe-
rentemente a los lóbulos parietales y al occipital. Para el diagnóstico de
certeza es necesaria la biopsia cerebral, aunque en la práctica no se suele
realizar (pacientes en fases muy avanzadas de la infección por VIH y con
comorbilidad que contraindica la biopsia). La supervivencia media es <6
meses. Únicamente se ha conseguido prolongar la supervivencia mediante
la reconstitución del sistema inmunológico con (terapia antirretroviral de
gran actividad (TARGA).
F6. Encefalopatía por VIH o complejo demencia asociado al

SIDA (CDS)
Se produce por infección de las células del sistema mononuclear-
fagocítico (microglía) por el VIH, que secundariamente produce destruc-
ción neuronal. Es más frecuente cuando la inmunodepresión es grave,
pero puede aparecer en etapas precoces.
Suele comenzar con dificultad de concentración, olvidos frecuentes o
imposibilidad para desarrollar tareas complejas. Se acompaña de irritabi-
lidad, ansiedad, depresión o labilidad emocional. Posteriormente aparece
déficit motor (alteración de la marcha y de movimientos coordinados con
las manos). Finalmente, mutismo, incontinencia de esfínteres y parapa-
resia que conduce a la muerte por procesos infecciosos intercurrentes.
No hay ninguna prueba definitiva para el diagnóstico, que se basa en
la identificación de un cuadro clínico compatible y exclusión de otras etio-
logías. Las alteraciones del LCR son inespecíficas (hiperproteinorraquia y
pleocitosis mononuclear), y pueden aparecer en pacientes asintomáticos.
Las pruebas de imagen pueden ser normales al inicio, aunque posterior-
mente aparece atrofia cerebral y en fases avanzadas, aumento de la señal
Û ÍNDICE
en RM-T2 en la sustancia blanca periventricular. Estas lesiones no suelen

tener correlación clínica, lo cual ayuda a distinguirlas de las de la LMP.
No existe tratamiento específico. Se han observado mejorías con TARGA.
F7. Mielopatía vacuolar

Fisiopatológicamente igual que el CDS y frecuentemente asociada
a éste. Se caracteriza por paraparesia espástica, incontinencia urinaria
y ataxia sensitiva. Su respuesta al tratamiento antirretroviral es escasa.
F8. Mielopatía y polirradiculopatía por CMV

Aparece en etapas avanzadas de inmunodepresión. Se instaura en
días. Produce parestesias en extremidades inferiores, arreflexia, hipoes-
tesia en “silla de montar”, retención urinaria y alteración de la marcha.
En el LCR hay pleocitosis polimorfonuclear. El diagnóstico se confirma
detectando el material genético del CMV mediante técnica de PCR en
el LCR. El tratamiento con ganciclovir, foscarnet o ambos produce una
mejoría si se instaura precozmente.
G. OTRAS INFECCIONES
G1. Neurosífilis
G1.1. Afectación limitada a las meninges (presentación precoz): a)neuro-
sífilis asintomática (20-30% de los casos), sólo se diagnostica por análisis del
LCR (serología VDRL positiva, aumento de celularidad, hiperproteinorraquia);
b) meningitis sintomática (1-2 años tras la infección), meningitis linfocitaria
con afectación de pares craneales y c) sífilis meningovascular (5-7 años
tras la infección), meningitis linfocitaria asociada a vasculitis infecciosa de
pequeño y mediano calibre que cursa con crisis y/o déficit focales.
G1.2. Afectación parenquimatosa (formas tardías): a) parálisis general
progresiva (15-20 años tras la infección), forma encefalítica crónica fron-
totemporal que cursa con demencia, crisis, atrofia óptica y piramidalismo;
b) tabes dorsal (10-20 años tras la infección), aracnoiditis con afectación
de raíces dorsales, atrofia y desmielinización de cordones posteriores que
cursa con dolores lancinantes, síndrome cordonal posterior, arreflexia,
alteraciones pupilares (pupila de Argyll-Robertson), incontinencia urina-
ria y crisis dolorosas viscerales; y c) gomas, masas de necrosis rodeadas
por tejido conectivo y células epitelioides gigantes que se comportan
como tumores cerebrales o espinales.
El examen de LCR muestra pleocitosis mononuclear con aumento
de proteínas y glucosa normal. La prueba diagnóstica de elección es la
serología luética. La positividad de los test reagínicos o no treponémi-
cos (VDRL, RPR) indica actividad de la enfermedad, pero son frecuentes
los falsos positivos y los falsos negativos. Se pueden realizar en LCR.
Desaparecen con el tratamiento de la enfermedad. Los test específicos
de anticuerpos antitreponémicos (FTA-ABS, TPHA, TPI) son más sensi-
bles y específicos, por lo que se utilizan para confirmar la enfermedad
cuando los test reagínicos son positivos.
Û ÍNDICE
Tratamiento: penicilina G sódica 4 millones UI/4 h IV durante 10-14

días, o penicilina G procaína 2,4 millones UI/6 h IM asociada a probenecid
500 mg/6 h durante 10 días.
G2. Neurobrucelosis
Hay afectación del SNC en un 2-5% de pacientes infectados por Bru-
cella mellitensis causando:
G2.1. Meningitis aguda, subaguda o crónica (ésta asocia aracnoidi-
tis de fosa posterior o basal, con hidrocefalia secundaria y aracnoiditis
espinal crónica).
G2.2. Meningoencefalitis
G2.3. Ictus isquémicos. Por afectación meningovascular o cardiogé-
nicos por endocarditis.
G2.4. Síndromes medulares. Por compresión extrínseca o afectación
vascular.
G2.5. Afectación del sistema nervioso periférico. Radiculitis (única/
múltiple) y polirradiculoneuropatía (similar a Guillain-Barré).
El LCR muestra pleocitosis mononuclear (en fases iniciales pue-
de haber predominio polimorfonuclear) con aumento de proteínas y
descenso de glucosa. El diagnóstico se basa en estudios serológicos
en suero y LCR (Rosa de Bengala, test de aglutininas de Wright, test de
Coombs). En ocasiones la brucela puede ser identificada en la tinción
de Gram (cocobacilo gramnegativo) y en cultivos de LCR o hemocultivos.
Tratamiento: asociación de doxiciclina (100 mg/12 h VO), rifampicina
(600-900 mg/día VO) y cotrimoxazol (160/800 mg/8 h VO) durante
un mínimo de 3 meses. Algunos autores recomiendan, además, cor-
ticoides durante los primeros 15 días (60-80 mg/día iniciales y pauta
descendente gradual).
G3. Neuroborreliosis o enfermedad de Lyme

Es causada por la bacteria Borrelia burgdorferi y transmitida por
garrapatas del género Ixodes. Suele cursar con una fase aguda localizada
(eritema migratorio) y una fase diseminada en la que pueden aparecer
complicaciones neurológicas:
G3.1. Fase diseminada precoz. Meningitis linfocitaria (aguda o recu-
rrente), meningorradiculitis linfocitaria, neuropatías craneales (parálisis
facial), mielitis, encefalitis o ataxia
G3.2. Fase diseminada tardía. Afectación del sistema nervioso pe-
riférico (neuropatía sensitiva) y central (encefalomielitis crónica con
paraparesia espástica, ataxia, neuropatías craneales, disfunción vesical
y alteraciones cognitivas).
El diagnóstico se basa en la clínica y los hallazgos en LCR (perfil de
meningitis aséptica y detección de anticuerpos específicos mediante
técnicas de ELISA o inmunoblot). Tratamiento: ceftriaxona 2 g/día, ce-
fotaxima 2 g/8 h o penicilina 3-4 mill. UI/4 h IV, durante 14-28 días. Los
pacientes con parálisis facial aislada sin meningitis pueden tratarse con
amoxicilina (500 mg/8 h) asociada a doxiciclina (100 mg/12 h) VO du-
Û ÍNDICE
rante 10-21 días. En caso de meningorradiculitis la recuperación parece

ser más rápida si se asocian corticoides.
G4. Neurocisticercosis
Enfermedad parasitaria producida por la larva enquistada del hel-
minto Taenia solium. Se adquiere habitualmente por ingestión de hor-
talizas contaminadas con heces de cerdo o humanas. Es especialmente
frecuente en América Latina, África y sudeste asiático. Su incidencia en
nuestro medio se encuentra en aumento debido a la inmigración. Existen
varias formas clínicas:
G4.1. Parenquimatosa. La más frecuente. Se manifiesta en forma de
quistes intracerebrales múltiples que pueden originar crisis o déficit fo-
cales progresivos. Diagnóstico diferencial: tuberculomas y tumores cere-
brales primarios o metastásicos. La encefalitis cisticercosa es una forma
especial de afectación parenquimatosa producida por infestación masiva
de cisticercos, con la subsiguiente reacción inflamatoria. Es más frecuente
en niños y mujeres jóvenes y cursa con deterioro del nivel de conciencia,
crisis, disminución de la agudeza visual, cefalea, vómitos y papiledema.
G4.2. Subaracnoidea. Origina meningitis crónica e HTIC. Pueden exis-
tir afectación de nervios craneales (atrapamiento por fibrosis) y déficit
focales agudos de origen vascular (vasculitis).
G4.3. Intraventricular. Suele tratarse de un quiste único, peduncu-
lado o flotante, que provoca obstrucción continua o intermitente de la
circulación de LCR.
G4.4. Espinal. Puede ocasionar aracnoiditis (clínica radicular) o quis-
tes en el parénquima medular (mielitis transversa).
Las pruebas de neuroimagen pueden descubrir calcificaciones di-
seminadas en el parénquima cerebral, hidrocefalia y lesiones quísticas
(imagen característica: “signo de la diana”). El LCR suele presentar un
perfil de meningitis crónica. Las pruebas serológicas (anticuerpos an-
ticisticerco en sangre y LCR) pueden ser útiles, pero tienen un elevado
porcentaje de falsos positivos y falsos negativos.
Las formas activas (meningitis, quistes parenquimatosos) se tratan
con albendazol (5 mg/kg/8 h VO, 28-30 días) o como segunda elección
praziquantel (50 mg/kg/día en 3 dosis, VO, 15 días). Las formas agudas en-
cefalíticas, lesiones con edema, afectación medular y vasculitis cisticercó-
tica se tratan con dexametasona. Los quistes gigantes e intraventriculares
pueden necesitar evacuación quirúrgica y/o tratamiento de hidrocefalia
mediante derivación ventricular. Las formas inactivas (calcificaciones pa-
renquimatosas, hidrocefalia crónica) no necesitan tratamiento.
G5. Tétanos
Enfermedad producida por una neurotoxina (tetanospasmina) se-
cretada por la bacteria Clostridium tetani, que contamina una herida.
Produce un cuadro febril con incremento del tono muscular, contracciones
musculares involuntarias (trismus, disfagia, risa sardónica, opistótonos,
contracciones dolorosas generalizadas, apnea) y alteraciones autonómicas
Û ÍNDICE
(HTA, taquiarritmias, vasoconstricción). No hay alteración sensitiva ni del

nivel de conciencia. Tratamiento: a) ingreso en UCI (relajación muscular
intensa, intubación, monitorización cardiaca); b) tratamiento local de la
herida con desbridamiento amplio; c) penicilina G 4 millones U/4 h IV; y c)
neutralización de la toxina con dosis única de inmunoglobulina humana
hiperinmune, 3.000 a 10.000 UI IM o IV. La enfermedad no confiere inmu-
nidad, por lo que es necesario realizar un plan de vacunación completo.
G6. Botulismo (véase capítulo 23, apartado E2)
G7. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Enfermedad infrecuente producida por priones que se incluye en el
diagnóstico diferencial de las demencias rápidamente progresivas. Puede
ser esporádica, familiar o adquirida (iatrogénica y “nueva variante” o “en-
fermedad de las vacas locas”). Su comienzo es insidioso y se caracteriza por
alteraciones del carácter y comportamiento, deterioro cognitivo rápidamen-
te progresivo y mioclonías. Pueden existir también ataxia, piramidalismo y
signos de afectación de motoneurona inferior. En un tiempo variable (1-12
meses) suele producirse la muerte. El diagnóstico definitivo es anatomopa-
tológico. Datos de apoyo: determinación de proteína 14-3-3 en LCR y patrón
en EEG (actividad periódica o semiperiódica generalizada de ondas trifásicas
o agudas). Las pruebas de neuroimagen muestran alteraciones inespecífi-
cas (atrofia cerebral y cerebelosa) y son útiles para descartar diagnósticos
alternativos. No existe tratamiento específico. Deben adoptarse medidas
preventivas con fuentes potenciales de infección (sangre, LCR). El material
quirúrgico y las agujas deben tratarse con NaOH y pasar por autoclave.
BIBLIOGRAFÍA
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terapéutica antimicrobiana. 20ª ed. Barcelona: Editorial Antares; 2010.
8. Roos KL. Encephalitis. Neurologic Clinics. 1999; 17: 813-33.
Û ÍNDICE
18. Traumatismo craneoencefálico
P.M. Munarriz, A. Lagares
A. CLASIFICACIÓN
La clasificación del traumatismo craneoencefálico (TCE), en cuanto
a su gravedad, no ha sido uniforme en la literatura. La utilización de la
escala de Glasgow (GCS) (Tabla I) para clasificar los TCEs es universal
pero se pueden encontrar en la literatura diversas formas de graduar
su gravedad según el valor alcanzado en dicha escala. Para ceñirnos a
la clasificación que actualmente se emplea más, diremos que el TCE
puede ser dividido en:
• TCE leve: GCS de 14-15, siempre que no exista déficit neurológico ni
fractura abierta.
• TCE moderado: GCS 9-13.
• TCE grave: GCS 8 o inferior.
B. LESIONES TRAUMÁTICAS CRANEOENCEFÁLICAS
B1. Fractura de la bóveda craneal

Las fracturas craneales se suelen dividir básicamente en abiertas y
cerradas, y en lineales o deprimidas.
Aunque actualmente muchas de estas fracturas se diagnostican
al realizar una TC, la radiografía simple craneal puede mostrar la exis-
tencia de estas lesiones. En este caso, la principal dificultad diagnóstica
es la diferenciación entre una línea de fractura y un surco vascular
(Tabla II).
Las fracturas lineales no precisan ningún tipo de tratamiento quirúr-
gico pero, debido al incremento en el riesgo de desarrollar hematomas
epidurales, debe realizarse un seguimiento estrecho del paciente. La
presencia de una fractura craneal lineal en la radiografía de cráneo
obliga a la realización de una TC para descartar la presencia de hema-
tomas y a mantener al paciente en observación durante al menos 24 h
para controlar su evolución neurológica. También es recomendable la
realización de una TC de control a las 24 h para descartar la aparición
de una colección epidural, especialmente si la primera TC se hizo de
forma precoz.
Las fracturas de hundimiento, en cambio, deben ser tratadas quirúr-
gicamente en las siguientes circunstancias: a) depresión mayor que el
grosor del hueso craneal; b) déficit relacionado con el cerebro subyacente;
c) laceración dural; d) fractura deprimida abierta.
Û ÍNDICE
TABLA I. Escala del coma de Glasgow (Glasgow Coma Score)

Apertura ocular Motor Verbal
Apertura espontánea (4) Obedece órdenes Orientado (5)
motoras (6)
Apertura a la llamada (3) Localiza dolor (5) Lenguaje confuso (4)
Apertura al dolor (2) Retira al dolor (4) Lenguaje incoherente (3)
No apertura ocular (1) Decorticación (3) Sonidos incomprensibles (2)
Descerebración (2) No función verbal (1)
No mueve (1)
TABLA II. Diagnóstico diferencial en Rx simple entre fractura lineal y un

surco vascular
Fractura lineal Surco vascular
Gris oscuro Gris claro
Trazo recto Trazo curvilíneo
Sin ramificaciones Frecuentes ramificaciones
Atraviesa suturas No atraviesa suturas
Trazo estrecho o fino Trazo más grueso que fractura
B2. Fractura de la base craneal

Algunos signos pueden hacer sospechar la presencia de fractura
de base craneal, por lo que deben ser valorados en la evaluación de un
paciente con TCE: a) otolicuorrea o rinolicuorrea; b) hemotímpano o la-
ceración del conducto auditivo externo; c) signo de Battle (equimosis en
la región mastoidea); d) equimosis periorbitaria en ausencia de trauma
facial; e) lesión de pares craneales.
La prueba diagnóstica de elección cuando se sospecha una fractura
de base craneal es la TC craneal. Ésta, habitualmente, demuestra directa-
mente la fractura, o puede mostrar signos indirectos como la presencia
de aire intracraneal u opacificaciones de los senos.
Una fractura de base craneal que merece una mención especial
es la fractura del peñasco del hueso temporal, debido a que asocian
parálisis faciales e hipoacusias, por afectación de los pares craneales
VII y VIII, respectivamente. Estas fracturas se dividen en longitudinales
y transversales, dependiendo de su relación con el eje mayor del peñasco
(Tabla III). En el caso de aparecer una parálisis facial postraumática, se
recomienda tratamiento esteroideo aunque su eficacia no está probada.
El manejo en casos de otolicuorrea o de rinolicuorrea es, generalmen-
te, conservador, raramente es preciso el tratamiento quirúrgico. La gran
mayoría ceden espontáneamente: rinolicuorrea 70% la primera semana, el
resto en los primeros seis meses; otolicuorrea 80-85% la primera semana,
el resto durante el primer mes. La utilización de profilaxis antibiótica
continúa siendo controvertida pero, generalmente, no es recomendada.
Û ÍNDICE
Traumatismo craneoencefálico 303
TABLA III. Diferencias entre fractura transversal y longitudinal del

peñasco
Longitudinal Transversal
Frecuencia 75% 25%
TC Línea de fractura Línea de fractura transversal
longitudinal al eje mayor al eje mayor del peñasco
del peñasco
Afectación Rara (20%) y Frecuente (50%) y de peor
facial frecuentemente transitoria pronóstico
Afectación Hipoacusia de transmisión Hipoacusia neurosensorial
auditiva por lesión del oído medio por afectación del oído interno
B3. Hematoma epidural

Es una colección hemorrágica que se localiza entre la duramadre y el
cráneo. Habitualmente está causada por una disrupción arterial secun-
daria a una fractura craneal. Por la menor adherencia de la duramadre
al hueso craneal, es más frecuente en adultos jóvenes, siendo rara en
niños de corta edad y ancianos.
Aunque se ha descrito una presentación clásica (pérdida de concien-
cia breve, intervalo lúcido y deterioro posterior por herniación uncal), sólo
un tercio de los pacientes siguen este patrón, por lo que no se puede
descartar su existencia basándose en la anamnesis.
La prueba de elección para su diagnóstico es la TC craneal, donde se
muestra como una masa extraaxial hiperdensa de forma bilenticular.
El tratamiento es quirúrgico, aunque en pacientes con hematomas
de pequeño tamaño con buena situación clínica, se puede mantener
una postura conservadora, eso sí, con un estricto seguimiento dada la
naturaleza evolutiva de su curso.
B4. Hematoma subdural agudo

Es una colección hemorrágica provocada por el sangrado de vasos
puente o del propio encéfalo, que se localiza en el espacio subdural. El
hematoma subdural agudo suele asociarse a traumatismos craneales
de mayor magnitud que el hematoma epidural y, por ello, implica un
peor pronóstico.
En la TC craneal se muestra como una masa extraaxial hiperden-
sa en forma de “media luna” que, a diferencia del hematoma epidural,
atraviesa las zonas de suturas.
El tratamiento es quirúrgico, aunque en este caso también se pue-
de mantener una actitud expectante si el tamaño del hematoma y la
situación clínica del paciente lo permiten.
B5. Hematoma subdural crónico

Aunque sea una colección hemorrágica en el espacio subdural, ni la
etiología ni el curso clínico de este proceso son similares al hematoma
Û ÍNDICE
subdural agudo. Este tipo de hematomas se produce en pacientes pre-

dispuestos (habitualmente ancianos o alcohólicos) ante traumatismos
de baja intensidad, y la aparición de los síntomas se manifiesta días e
incluso semanas después de dicho traumatismo.
La clínica puede ser muy variable, apareciendo síntomas como de-
menciación de rápida evolución, inestabilidad, cefalea progresiva, foca-
lidad neurológica o crisis.
En la TC se aprecia una masa extraaxial en “media luna” pero, a
diferencia del hematoma subdural agudo, la densidad de la colección
será baja o intermedia (en este último caso se denomina hematoma
subdural subagudo). El manejo puede ser quirúrgico o inicialmente
conservador. El tratamiento esteroideo está considerado una opción
eficaz y segura que puede utilizarse como primera medida terapéuti-
ca. En un estudio reciente se estima que dos tercios de los pacientes
pueden ser manejados satisfactoriamente con corticoides, evitando el
tratamiento quirúrgico.
B6. Contusión hemorrágica cerebral

Las contusiones cerebrales se localizan con mayor frecuencia en las
regiones basales de los lóbulos frontales y temporales, debido a que la
masa encefálica impacta contra los rebordes de la base craneal.
Hay que tener en cuenta la naturaleza evolutiva de estas lesiones,
pues tienden a crecer en tamaño y a coalescer cuando se siguen me-
diante TC seriadas.
Su tratamiento será quirúrgico si provocan un efecto de masa sig-
nificativo.
B7. Lesión axonal difusa

Es un tipo de lesión encefálica que se produce por la dislaceración
de los axones de la sustancia blanca ante fenómenos de aceleración-
deceleración rotacional. Debido a su naturaleza difusa, su manifestación
clínica característica es el deterioro instantáneo del nivel de consciencia.
Esta lesión fue descrita en estudios patológicos, no teniendo expre-
sión radiológica hasta la llegada de la RM. Se observó que, en cerebros
que habían sufrido traumatismos de alta energía, se producían lesio-
nes axonales con predilección por ciertas áreas anatómicas: la unión
corticosubcortical de los hemisferios cerebrales, la rodilla del cuerpo
calloso y la región posterolateral del mesencéfalo. Estas lesiones eran
acumulativas, pues para que hubiera lesiones en el cuerpo calloso debía
haberlas también en la unión corticosubcortical hemisférica, y para que
las hubiera en el tronco encefálico, debían estar presentes, además, en
las dos regiones anteriores.
Como ya hemos comentado, sólo la RM puede demostrar lesiones
axonales, por lo que la TC, que es la prueba de elección para evaluar un
TCE de forma urgente, no puede visualizarlas. Sin embargo, hay algunos
signos indirectos en la TC que se asocian a la presencia de lesión axonal
difusa: petequias hemorrágicas en la región de los ganglios basales;
Û ÍNDICE
hemorragia intraventricular; hemorragia subaracnoidea; contusiones

por deslizamiento (en regiones cerebrales próximas a la hoz); hema-
tomas en cuerpo calloso; hematomas en tronco encefálico. Entre estas
lesiones descritas en la TC, la más claramente asociada a lesión axonal
difusa es la hemorragia intraventricular. La hemorragia intraventricular
en la TC, sobre todo se asocia a lesiones en el cuerpo calloso en la RM, de
tal manera que hasta un 95% de pacientes que presentan hemorragia
intraventricular presentan lesiones en el cuerpo calloso. Por otro lado,
la capacidad pronóstica de la RM aumenta a medida que disminuye
la puntuación en la clasificación de respuesta motora de la escala de
coma de Glasgow.
C. MANEJO DEL TCE LEVE

El TCE leve presenta unas características peculiares por su poten-
cial gravedad pese a que el paciente pueda estar prácticamente asin-
tomático. Aunque la inmensa mayoría de los pacientes no presentarán
complicación alguna, varios de ellos pueden desarrollar complicaciones
sumamente graves y, lo que es más importante, tratables. Es casi un
axioma que “ningún paciente con un TCE leve debería morir”, pues sus
lesiones intracraneales son quirúrgicamente tratables con muy buenos
resultados.
Ahora bien, dado el gran número de pacientes atendidos por esta
causa y la pequeña proporción de casos en los que se precisa tratamiento
quirúrgico, es lógico deducir que hay que cribar de alguna forma esta
patología para no hacer un uso desmesurado de la TC, que es la prueba
diagnóstica fundamental para el estudio de las lesiones traumáticas
intracraneales. Por ello, se han creado guías clínicas encaminadas a la
detección precoz de hematomas intracraneales en pacientes con TCE leve.
Estas guías, básicamente, se encargan de definir cuáles son los pacientes
que, por su clínica o antecedentes, presentan un mayor riesgo de padecer
lesiones intracraneales y, por lo tanto, que precisan la realización de una
TC para detectar esas lesiones (Fig. 1).
C1. Historia clínica del paciente con TCE leve

C1.1. Antecedentes personales: algunos antecedentes son sumamente
importantes, pues elevan sustancialmente el riesgo de sangrado intra-
craneal. Hay que determinar si el paciente presenta coagulopatías (tanto
tratamiento anticoagulante como trastornos que cursen con coagulo-
patía), alcoholismo crónico, abuso de drogas, epilepsia, tratamientos
neuroquirúrgicos previos o es un anciano incapacitado. Las coagulo-
patías juegan actualmente un papel importantísimo en el TCE debido
al gran uso de anticoagulantes. El manejo aceptado del paciente con
tratamiento anticoagulante es la realización de una TC craneal y pos-
terior vigilancia durante 24 horas. Si la TC inicial es normal y si tras el
periodo de observación hospitalario no aparece deterioro neurológico
o clínico, los estudios más recientes no recomiendan la realización de
una segunda TC de control.
Û ÍNDICE
Bajo riesgo Riesgo moderado Alto riesgo

GCS 15 GCS 15 GCS <15 o AR
No SR Sí SR
No AR No AR
Puede ser remitido TC craneal y 6 de TC craneal y

a su domicilio con observación observación durante
hoja de observación 24 horas
SR: síntomas de riesgo: se consideran síntomas de riesgo la pérdida de

consciencia, la amnesia postraumática, la cefalea holocraneal, las crisis
epilépticas y los vómitos.
AR: antecedentes de riesgo: se consideran antecedentes de riesgo la
coagulopatía (tanto por tratamiento anticoagulante como por trastornos
que cursen con coagulopatía), el alcoholismo crónico o la drogadicción, la
epilepsia, los antecedentes neuroquirúrgicos, y los ancianos incapacitados.
FIGURA 1. Protocolo TCE leve.
C1.2. Anamnesis: aunque el paciente con TCE suele presentar multi-

tud de síntomas, como mareo, náuseas, inestabilidad, dolor en el lugar
del impacto…, sólo una minoría de estos síntomas tienen un valor real
en lo que a la sospecha de lesiones intracraneales se refiere. Los sínto-
mas que deben ser tenidos en cuenta son: cefalea intensa holocraneal,
vómitos, pérdida de consciencia y amnesia.
C1.3. Exploración: es fundamental evaluar el nivel de consciencia del
paciente, pues a todos los pacientes que no tengan un GCS de 15 se les
debe realizar una TC. Además, deben descartarse signos de focalidad
neurológica mediante la exploración neurológica.
C2. Pruebas complementarias en el TCE leve

C2.1. Rx de cráneo: una de las principales controversias en el manejo
del TCE leve estriba en la utilidad o no de realizar una Rx de cráneo. Para
muchos autores la realización de esta prueba es absolutamente inútil,
pues los pacientes que presenten complicaciones intracraneales pueden
tener una Rx normal. Pasando por alto esta controversia, se puede con-
siderar que la única utilidad de la Rx craneal es la detección de fractu-
ras craneales, las cuales elevan sustancialmente el riesgo de desarrollar
hematomas intracraneales y, por ello, obligan a la realización de una TC.
C2.2. TC craneal: es la prueba diagnóstica de elección para la detec-
ción de lesiones traumáticas intracraneales. Ahora bien, dada su limitada
accesibilidad y el gran número de TCE leves atendidos, su uso debe ser
limitado a aquellos casos en los que el riesgo sea mayor. Por eso, las guías
clínicas para el manejo del TCE leve se dedican fundamentalmente a
discriminar cuales son los pacientes que, por su historia clínica, presentan
un riesgo de sangrado intracraneal que justifica la realización de una
Û ÍNDICE
TC. En la figura 1 presentamos un algoritmo para el manejo del TCE leve

basado en las guías clínicas propuestas por Arienta y cols.
C3. Observación del paciente con TCE leve

Como ya se explica en el algoritmo propuesto para el manejo del
TCE leve, los pacientes deben ser vigilados durante un tiempo variable
según su riesgo de desarrollar hematomas intracraneales. Durante este
tiempo, los pacientes tienen que tener una vigilancia estricta de su situa-
ción neurológica. Las situaciones en las que se debe realizar una TC de
control urgente durante el periodo de observación pese a que la primera
TC haya sido normal son: a) deterioro neurológico (caída de más de 2
puntos en la GCS); b) aparición de focalidad o alteraciones pupilares; c)
empeoramiento significativo de cefalea holocraneal; d) crisis epilépticas.
D. MANEJO DEL PACIENTE CON TCE MODERADO

Todo paciente con TCE moderado tiene que ser evaluado mediante TC
craneal debido a su elevado riesgo de presentar lesiones intracraneales.
Además, incluso si la TC es normal, debe ser ingresado y observado de
forma especialmente estricta, preferiblemente en una unidad de vigi-
lancia intensiva.
En cuanto al seguimiento radiológico, si el paciente hubiera presen-
tado una TC normal de inicio, ésta deberá repetirse si en las primeras 12
h no recupera GCS de 14-15. Si el paciente hubiera presentado lesiones,
el seguimiento radiológico se basará en la naturaleza de las mismas, su
gravedad y el tratamiento que se haya realizado.
E. MANEJO DEL TCE GRAVE

El TCE grave presenta unos elevados índices de morbilidad y mor-
talidad, por lo que el manejo de estos pacientes debe ser realizado por
sistemas asistenciales especializados en el paciente traumatizado que
cuenten con los medios suficientes. Estos pacientes deben ser remitidos
a centros dotados de servicios de Medicina Intensiva y Neurocirugía.
E1. Manejo inicial del TCE grave

El manejo inicial del TCE grave hay que situarlo en el contexto del
paciente politraumatizado. Debe procederse a la estabilización y correcta
evaluación hasta el traslado a un centro capacitado para el manejo de
pacientes politraumatizados graves.
• Debe ser recogido de forma correcta el GCS inicial, indicando es-
pecíficamente el valor de cada parámetro (ocular, motor, verbal), la
situación de las pupilas, así como cualquier otra alteración neuro-
lógica que se objetivase.
• En los pacientes con TCE, debido a su repercusión sobre la oxige-
nación cerebral, es de especial importancia mantener una buena
ventilación y unas correctas cifras de presión arterial.
• No hay un claro consenso respecto a la eficacia de la sedación y
la relajación muscular en la atención inicial del paciente con TCE
Û ÍNDICE
grave. Pueden ser útiles durante el traslado, pero interfieren en la

exploración neurológica.
• En ausencia de signos de herniación transtentorial o de deterioro
neurológico progresivo no atribuibles a etiología extracraneal, no se
debe tratar la hipertensión intracraneal. Sin embargo, si aparecen
este tipo de signos, el médico debe suponer que existe hipertensión
intracraneal y tratarla convenientemente. Se instaurará rápidamente
hiperventilación y se administrará manitol asegurando la reposición
volémica adecuada.
E2. Manejo hospitalario del TCE grave

Como ya se ha comentado, todo paciente con TCE grave debe ser
remitido a un centro que cuente con los medios suficientes técnicos y
humanos para manejar esta patología. En este centro, el paciente será
estabilizado, reevaluado, y se realizarán todas las pruebas diagnósticas
que requiere un paciente politraumatizado.
E2.1. TC craneal: aunque la RM es la prueba radiológica más sensi-
ble para diagnosticar lesiones traumáticas cerebrales, los problemas
logísticos que plantea en pacientes de estas características hacen que
la TC craneal sea la técnica inicial de elección en el TCE grave. Este pro-
cedimiento es adecuado para evidenciar lesiones con efecto de masa y,
por ello, es ideal para tomar decisiones terapéuticas.
E2.2. Monitorización y manejo de la presión intracraneal (PIC): debido
a las repercusiones que tiene sobre el encéfalo la elevación de la PIC, el
correcto manejo de este parámetro es fundamental en el TCE grave. Hay
diversos métodos para su monitorización, pero los más empleados son el
catéter intraventricular y el sensor de presión intraparenquimatoso. Las
indicaciones para la colocación de un instrumento de monitorización de
PIC no están sujetas a pautas estándar, aunque las más aceptadas son:
• TCE grave con TC anormal.
• TCE grave con TC normal y dos o más de las siguientes característi-
cas: edad mayor de 40 años, postura motora patológica unilateral
o bilateral o presión arterial sistólica inferior a 90 mmHg.
El umbral del tratamiento de la PIC tampoco se ha sustentado sobre
ensayos que aporten un suficiente grado de evidencia, pero es frecuen-
temente aceptado que las cifras de PIC sobre las que hay que tomar
medidas terapéuticas están situadas en torno a 20-25 mmHg. Eso sí,
es sumamente importante tener en cuenta que, siempre que haya una
elevación de la PIC, se debe realizar una TC craneal para descartar la apa-
rición de una masa evacuable.
En cuanto al tratamiento de la hipertensión intracraneal cuando
ésta aparece, hay diversos métodos que se consideran eficaces. Por su
mayor o menor riesgo de producir complicaciones, se denominan de
primer nivel (drenaje ventricular, manitol, hiperventilación moderada)
o de segundo nivel (hiperventilación intensa, barbitúricos, craniectomía
descompresiva). Sólo se emplearán medidas de segundo nivel cuando
las primeras hayan fracasado.
Û ÍNDICE
BIBLIOGRAFÍA
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Û ÍNDICE
19. Traumatismos raquimedulares
R. Martínez-Pérez, B. Pascual Martín, A. Pérez Núñez
A. EPIDEMIOLOGÍA
El traumatismo raquimedular (TRM) es todo daño de la médula
espinal, raíces o envolturas como consecuencia de un trauma que afecte
a la columna vertebral.
La incidencia del trauma raquimedular está estimada en 40 casos por
cada millón de habitantes/año, siendo la prevalencia estimada de 227.000
casos en EE.UU. (700 a 900 casos por cada millón de habitantes). Afecta,
principalmente, a pacientes jóvenes aunque, en los últimos años, existe
una tendencia a aumentar la edad media de los afectados, siendo actual-
mente 39,5 años. Además, el número de personas mayores de 60 años con
trauma raquimedular ha aumentado de 4,7% antes de 1980 a 11,5%, a partir
del año 2000. En su mayoría, son varones con una proporción aproximada
de 4:1. Esta proporción, sin embargo, cambia en las edades avanzadas de
la vida, por la mayor incidencia de fracturas osteoporóticas en mujeres.
B. ETIOLOGÍA
Los datos recogidos desde 2005 por la National Spinal Cord Injury
Statistical Center muestran el accidente de tráfico como mecanismo
causal más frecuente (42%), seguido por las caídas (27%) y las agresiones
(15%) (Fig. 1). La proporción de lesiones medulares debidas a accidentes
relacionados con actividades recreativas ha crecido en los últimos años.
Del mismo modo, las debidas a caídas o precipitaciones ha aumentado,
especialmente en edades avanzadas de la vida, por caídas, principalmen-
te, desde su propia altura.
C. PRONÓSTICO
La mortalidad prehospitalaria de los pacientes con lesión medular
debido al trauma raquídeo es de 48-79%. Aproximadamente el 10% de
estos pacientes con traumatismo raquimedular, que llegan al hospital,
fallecen durante el ingreso. La mitad de estas muertes acontecen a lo
largo del primer mes. De todas las muertes, el 46% de los pacientes
fallecen en el primer año tras el trauma.
Así como los datos de mortalidad, la morbilidad asociada con trauma
medular espinal es especialmente elevada, con un importante grupo
de supervivientes que requieren de largas estancias hospitalarias, así
como de ingresos repetidos por diversas complicaciones derivadas del
trauma medular espinal.
Û ÍNDICE
Causas de lesiones desde el año 2000
Otros
8,1%
Deportes
7,4%
Accidentes
automovilísticos
42%
Caídas
27,1%
Violencia
15,3%
FIGURA 1. Causa de las lesiones medulares.
Los factores pronósticos más importantes son la edad, el nivel de la

lesión y el grado de afectación neurológica De esta manera, los pacientes
con lesiones C1-C3 tienen una mortalidad 6,6 veces mayor que aquellos
que presentan paraplejia, los que tienen la lesión a nivel C4-C5 tienen
una mortalidad 2,5 veces mayor y en aquellos que tienen la lesión a
nivel C6-C8 la mortalidad es sólo 1,5 veces mayor, respecto a los datos
de mortalidad de los pacientes que presentan paraplejia.
D. MANEJO DEL TRAUMA RAQUIMEDULAR
D1. Manejo prehospitalario

En el traumatismo vertebral es fundamental el diagnóstico precoz
con un manejo inicial adecuado con el fin de evitar el agravamien-
to de las lesiones. La medida más importante para conseguirlo es
asumir que todas las personas implicadas en un accidente pueden
tener una lesión a nivel vertebral hasta demostrar lo contrario, sobre
todo si nos encontramos con una víctima inconsciente o que asocia
ciertas lesiones (fractura del calcáneo, parrilla costal, traumatismo
craneoencefálico…) El empleo de estas precauciones en el manejo
ha conseguido que las lesiones medulares completas se reduzcan
desde el 50 al 39%.
En el manejo prehospitalario se debe mantener la prioridad de las
lesiones de amenaza vital (ABC) de acuerdo al protocolo de soporte vital
avanzado, dado que la aspiración y el shock son las primeras causas de
muerte prehospitalaria. Si existen dudas sobre la ventilación, es mejor in-
tubar al paciente. Ante una posible lesión cervical, la sonda nasotraqueal
Û ÍNDICE
Traumatismos raquimedulares 313
permite intubar sin realizar hiperextensión del cuello pero es necesario

tener en cuenta que este procedimiento está contraindicado si existe
sospecha de fractura de la base del cráneo. En cualquier caso, siempre
es posible realizar una intubación orotraqueal manteniendo el cuello
en posición neutra.
Es importante mantener una adecuada perfusión de sangre oxige-
nada para intentar reducir el daño medular secundario (el daño primario
es el que ocurre inmediatamente tras el traumatismo y el secundario
el que aparece de forma diferida debido a falta de oxigenación, edema,
compresión por hematoma o fragmentos óseos...) y por ello es conve-
niente disponer de un acceso venoso para poder incrementar el volumen
circulante.
Otro aspecto muy importante en el manejo del trauma espinal es
que no se debe mover al paciente hasta que no se ha logrado la inmovili-
zación adecuada. Para ello se emplean el collarín cervical y el transporte
en camillas rígidas con ayuda de “cucharas”.
D2. Manejo hospitalario y evaluación clínica

Una vez el paciente llega al hospital, hay que reevaluar el ABC y, si
es necesario, proceder a la intubación.
Si presenta hipotensión arterial, se debe usar volumen para re-
expandir el espacio intravascular y, si esto falla, se puede emplear
dopamina. Además, hay que mantener la inmovilización del paciente
hasta que se hayan descartado de forma fiable la presencia de le-
siones traumáticas mediante la exploración neurológica y el estudio
radiológico.
Desde el punto vista semiológico, en una posible lesión medular es
importante determinar el nivel de la misma y si se trata de una lesión
completa o incompleta, con vistas al manejo posterior. Para ello hay
que realizar una exploración de la fuerza por grupos musculares, de los
distintos tipos de sensibilidades y de los reflejos. En este tipo de lesiones
existen una serie de términos que es importante conocer:
a) Nivel motor y sensitivo: se entiende como tal el segmento más caudal
de la médula con función motora y sensitiva normal a ambos lados
del cuerpo. Para la función motora se necesita que al menos tenga
una fuerza de 3/5.
b) Lesión incompleta y completa: se basa en la presencia o no de al-
gún tipo de función neurológica por debajo del nivel de la lesión.
Algunos signos de lesión incompleta son: sensación o movimientos
voluntarios en MMII; sensibilidad perianal, contracción voluntaria
del esfínter anal. Aproximadamente el 3% de los pacientes con le-
sión completa en el examen inicial recuperan algún tipo de función
en las primeras 24 horas; si la lesión completa persiste más de 24
horas, esto indica que la función distal no se recuperará. Así, desde
el punto de vista pronóstico, hay que esperar al menos 24 horas
para establecer si nos encontramos ante una lesión completa o
incompleta.
Û ÍNDICE
TABLA I. Clasificación neurológica de los pacientes con lesión medular

postraumática
Grado A (completa) No preservación sensitiva ni motora por debajo del
nivel de la lesión
Grado B (incompleta) Parálisis motora completa, con preservación sensitiva
Grado C (incompleta) Función motora por debajo de la lesión, pero es inútil
Grado D (incompleta) Función motora por debajo de la lesión, y es útil
Grado E (normal) Función motora y sensitiva normal
c) Shock neurogénico: se presenta en forma de hipotensión y bradicar-

dia y se debe a la interrupción de las vías simpáticas. Responde a la
administración de coloides o fluidos.
d) Shock espinal: ocurre tras traumatismos medulares graves (sobre
todo a nivel cervical alto) e implica la pérdida del componente motor
(parálisis, flaccidez y arreflexia), del componente sensitivo (pérdida
de sensibilidad por debajo de la lesión) y de la función simpática.
Su duración es variable pero, generalmente, el componente motor
dura menos de una hora y la arreflexia y el componente autonómico,
entre días y meses.
En base a todos los datos anteriores, existe una clasificación de las
lesiones medulares postraumáticas, que distingue distintos grados de
lesión (Tabla I).
E. RADIOLOGÍA
E1. Radiografía simple

E1.1. Radiología simple cervical. La realización de un estudio radio-
gráfico cervical a todos los pacientes traumatizados es muy costosa y
ocasiona una radiación innecesaria a un alto porcentaje de pacientes,
pocos de los cuales van a tener un daño a nivel de la columna cervical.
En base a diversos estudios, se ha llegado a la conclusión de que los
pacientes asintomáticos tras un traumatismo no requieren un estudio
radiográfico de la columna cervical, entendiendo como tales los que
reúnen las siguientes características: a) exploración neurológica nor-
mal; b) no están intoxicados; c) no tienen dolor cervical espontáneo
ni a la palpación; d)no tienen ninguna otra lesión de características
importantes que pueda desviar la atención del paciente sobre su le-
sión cervical.
En cambio, aquellos pacientes que presentan dolor cervical, focalidad
neurológica o bajo nivel de consciencia, requieren un estudio adecuado
de la columna cervical ya que, entre el 1,9 y el 6,2% de estos casos van a
presentar lesiones cervicales.
El protocolo radiológico estándar para descartar una lesión cervical
consiste en la realización de una radiografía lateral, una anteroposterior
y una transoral. Con esto se consigue detectar más del 90% de las lesio-
Û ÍNDICE
nes que requieren intervención, aunque algunas lesiones importantes

pueden pasar desapercibidas.
E1.1.1. Radiografía lateral de la columna cervical. Esta proyección
debe incluir desde el hueso occipital hasta la primera vértebra dorsal
(ya que las lesiones a nivel C7-T1 tienen una incidencia de hasta un 9%).
Es necesario comprobar la alineación adecuada de la cortical anterior y
posterior del cuerpo, la línea de las láminas de las apófisis espinosas y
el paralelismo de las carillas articulares. Existen una serie de espacios y
medidas en esta proyección que pueden ser indicadores de algún tipo
de lesión ligamentaria:
1. Espacio atlanto-dental: es la distancia entre el borde anterior del
diente y el arco anterior del atlas. Se considera normal hasta 3
mm en adultos y 4 mm en menores de 15 años. En caso de una
subluxación atloaxoidea con rotura del ligamento transverso, este
espacio se encuentra aumentado de tamaño.
2. Espacio retrofaríngeo: a nivel de Cl la distancia máxima aceptada
como normal es de 10 mm y, a nivel C2-C4, de 5-7 mm. Este dato es
poco fiable para ser empleado en niños. El incremento de tamaño
de este espacio puede indicar de forma indirecta la presencia de
una fractura, una lesión ligamentosa u otro tipo de lesiones que
produzcan inestabilidad.
3. Espacio retrotraqueal: la distancia máxima aceptada como nor-
mal en adultos es de 22 mm y en niños de 14 mm. Su significado
diagnóstico es parecido al del espacio retrofaríngeo.
4. Otro dato que puede indicar inestabilidad en la radiografía lateral
es un exceso de separación entre dos apófisis espinosa contiguas
o una traslación anteroposterior de una vértebra sobre otra de
más de 3,5 mm.
E1.1.2. Radiografía en proyección anteroposterior. Ofrece una mala
definición de las vértebras superiores. En esta proyección hay que com-
probar la alineación adecuada de los cuerpos vertebrales y la distancia
interespinosa: es posible diagnosticar una fractura-dislocación o una
lesión ligamentaria si esta distancia es 1,5 veces la que existe en dos
niveles adyacentes. También hay que prestar atención a la adecuada
alineación de las apófisis espinosas, debido a que un mal alineamiento
puede indicar la existencia de una rotación secundaria a una lesión de
una faceta articular.
E1.1.3. Radiografía en proyección transoral. Es útil para completar el
estudio de la apófisis odontoides y del complejo atloaxoideo. Un des-
plazamiento de las masas laterales del atlas sobre el axis es indicativo
de una fractura del anillo de Cl y, si la suma de los desplazamientos de
las masas laterales es mayor de 7 mm, sugiere una rotura del ligamento
transverso.
E1.1.4. Radiografía lateral en flexo-extensión. Su objetivo es descar-
tar una inestabilidad que haya pasado oculta con los estudios previos,
dado que es posible tener una lesión pura de ligamentos sin ninguna
lesión ósea. Está indicada en: a) pacientes que no muestran anomalías
Û ÍNDICE
en los estudios previos, pero que presentan importante dolor cervical;

y b) pacientes en que se aprecia una subluxación <3,5 mm en las pro-
yecciones radiológicas habituales sin datos de focalidad neurológica;
en estos casos, si no se aprecia una movilidad anómala se puede retirar
el collarín cervical.
Está contraindicada en: a) casos en los que existe un déficit neuroló-
gico, una fractura o inestabilidad clara; y b) en pacientes desorientados,
que no cooperan o que están intoxicados.
En aquellos casos en los que las proyecciones habituales no mues-
tran anomalías pero el dolor es intenso, se puede realizar este estudio. Si
no es posible realizarlo debido a una importante contractura muscular,
se puede mantener el collarín cervical como prevención durante dos
semanas y repetir la exploración pasado este tiempo para descartar
algún tipo de lesión.
E1.2. Radiología simple toraco-lumbar. A nivel de la columna tora-
columbar, las radiografías a realizar son la proyección anteroposterior y
la lateral. Están indicadas en todos aquellos pacientes que han sufrido
un traumatismo y:
1. Salieron despedidos del vehículo o cayeron de una altura >1,5-2
metros.
2. Se quejan de dolor lumbar.
3. Están inconscientes.
4. Se desconoce claramente el mecanismo del traumatismo.
En la anteroposterior hay que buscar signos que indiquen lesiones
como son: ensanchamiento de la distancia interpedicular que sugiera
una fractura estallido, un mal alineamiento de las apófisis que indica una
rotación inestable... En la proyección lateral, la presencia de un aumento
de la distancia normal entre las apófisis espinosas sugiere una lesión
ligamentaria y afectación de tejidos blandos, los cuales pueden tradu-
cir otro tipo de lesiones como luxaciones, fracturas con acuñamiento,
fracturas-estallido…
A nivel lumbar, el empleo de radiografías en flexo-extensión puede
ser útil para diferenciar pequeños grados de subluxación degenerativa
de subluxaciones traumáticas, pero este tipo de estudio está contrain-
dicado si existe una fractura aguda obvia.
E2. Tomografía computarizada (TC)

Las indicaciones para la realización de un estudio con TC en un pa-
ciente que ha sufrido un traumatismo a cualquier nivel de la columna
vertebral son:
1. La presencia de una fractura en cualquier tipo de radiografía simple
o si existen dudas acerca de su existencia.
2. Pacientes con una radiografía que es inconsistente con la clínica.
3. Pacientes con déficit neurológico y radiografías simples aparente-
mente normales.
4. En aquellas regiones en las que no se consigue obtener una visión
adecuada de las estructuras óseas con una radiografía simple.
Û ÍNDICE
La utilidad de este estudio es delimitar la localización de la fractura,

su orientación, grado de desplazamiento, grado de invasión del canal
raquídeo y otra serie de datos que son útiles y necesarios para la posterior
planificación del tratamiento.
E3. Resonancia magnética (RM)

La resonancia magnética constituye la prueba de imagen óptima
para evaluar la lesión y afectación de tejidos blandos como ligamentos
y otras estructuras importantes para la evaluación de la estabilidad
espinal. Del mismo modo, es la prueba de elección para predecir el
pronóstico neurológico después de un trauma medular espinal, me-
diante el análisis de diferentes parámetros radiológicos como el grado
de compresión medular, el edema medular, la presencia de hemorragia
intraaxial, etc.
Existen una serie de indicaciones de resonancia magnética de forma
urgente:
1. Lesiones incompletas con alineamiento normal (para descartar
compresión de la médula por hematomas, discos herniados...).
2. Empeoramiento del déficit o ascenso del nivel.
3. Déficit neurológico no explicado por los hallazgos radiológicos.
F. TRATAMIENTO DEL TRAUMA RAQUIMEDULAR

En el manejo del trauma raquimedular deben plantearse dos as-
pectos respecto al tratamiento que, definitivamente, influirán en el
pronóstico del enfermo traumatizado. Por un lado, el tratamiento del
síndrome medular espinal, tanto respecto al punto de vista del manejo
médico y de sus complicaciones médicas, como las indicaciones de des-
compresión quirúrgica urgente. El otro aspecto a valorar lo constituye el
manejo quirúrgico o conservador de las diferentes lesiones específicas,
de acuerdo a criterios biomecánicos sobre estabilidad espinal, siendo
entendida esta como la capacidad que tiene la columna espinal para
mantener sus características mecánicas bajo cargas fisiológicas, de tal
forma que no provoque un déficit neurológico, mayor deformidad o dolor
incapacitante.
F1. Farmacoterapia en trauma medular

Numerosos fármacos o terapias han sido estudiados y desarrollados
con el objetivo de aminorar los procesos de daño secundario asocia-
dos al trauma medular; sin embargo, sólo la metilprednisolona (MPSS)
ha demostrado ser significativamente efectiva en el manejo clínico.
La tercera parte del estudio NASCIS, NASCIS III (National Acute Spinal
Cord Injury Study), ha demostrado la eficacia de la metilprednisolona
cuando es administrada en las 3 primeras horas a pacientes con trauma
medular cervical, mostrando una mayor recuperación neurológica. Los
efectos neuroprotectores incluyen efectos antioxidantes, aumento del
flujo sanguíneo espinal, disminución de la entrada de calcio en la célula,
disminución de la peroxidación de lípidos...
Û ÍNDICE
La administración de la metilprednisolona se realiza siguiendo el

siguiente protocolo:
1. Un bolo de 30 mg/kg durante 15 minutos.
2. Una pausa de 45 minutos.
3. Dosis de mantenimiento: 5,4 mg/kg/hora durante 23 horas si se
comenzó el tratamiento antes de 3 horas del traumatismo o durante
47 horas si han pasado entre 3 y 8 horas del mismo (en los casos en
que se administra durante 47 horas se ha comprobado que hay un
aumento en el número de casos de sepsis y neumonía).
Otros agentes analizados en largos estudios multicéntricos sin de-
mostrar una ventaja estadísticamente significativa son el gangliósido
GM1, mesilato tiralizado, TRH, naloxona y nimodipino.
F2. Reducción cerrada espinal

La descompresión cerrada espinal, típicamente llevada a cabo me-
diante tracción cervical, está indicada en casos de fracturas inestables
o dislocaciones que producen un deterioro neurológico progresivo. Ge-
neralmente, se recomienda que la tracción se inicie con un peso de 2,5-3
kg por nivel vertebral (ej.: C3 ->3 2,5 = 7,5 kg), sobre el cual se añaden
progresivamente pequeñas cargas de peso, hasta conseguir la reducción
de la fractura-dislocación. Se debe evitar la sobredistracción, por lo que
es preciso que, tras cada incremento progresivo de la carga, se vayan
realizando radiografías simples seriadas. Hasta el 80% de los pacientes
mejoran su situación neurológica tras la tracción. A pesar de que la pre-
valencia de hernia discal traumática puede llegar a ser un tercio de los
pacientes con trauma medular cervical, la relevancia clínica es dudosa.
Sin embargo, las guías clínicas del trauma medular agudo recomiendan
que los pacientes en los que no se pueda realizar una exploración neuro-
lógica por encontrarse bajo los efectos de la sedación o con bajo nivel de
conciencia, en los que se vaya a realizar tracción cervical, se realice una
RM prerreducción, para descartar la presencia de hernia discal traumática
F3. Indicaciones de descompresión quirúrgica

En general la cirugía se reserva para aquellas lesiones incomple-
tas con una clara compresión medular que, tras realizar una reducción
máxima de la subluxación muestran:
• Progresión del déficit neurológico.
• Bloqueo subaracnoideo completo en RM.
• Fragmentos óseos, hematomas... a nivel del canal que producen una
compresión medular.
• Necesidad de descomprimir una raíz cervical vital.
• Fractura compuesta o trauma penetrante.
• Síndrome cordonal anterior agudo.
• Fracturas-dislocaciones no reducibles que causan una compresión
medular.
Existen, asimismo, una serie de contraindicaciones para la realización
de una cirugía urgente:
Û ÍNDICE
• Lesión completa de más de 24 horas de evolución.

• Paciente inestable desde el punto de vista médico.
• Síndrome medular central (salvo en pacientes que están mejorando
de forma progresiva y posteriormente sufren un nuevo deterioro).
F4. Timing de la descompresión

A pesar de que la cirugía precoz descompresiva en pacientes poli-
traumatizados parece ser una opción segura, el hecho de que esta re-
sulte beneficiosa en la recuperación neurológica de estos pacientes es
una cuestión que no está del todo aclarada. Sin embargo, los últimos
estudios (STATCIS) parecen mostrar un beneficio en aquellos pacientes
que se tratan antes de las primeras 12 horas, por ello, la Universidad de
Toronto recomienda realizar la descompresión quirúrgica lo antes posible
tras evidenciar con pruebas de imagen (RM) el daño medular asociado.
G. LESIONES ESPECÍFICAS
G1. Fracturas cervicales

G1.1. Dislocación occipito-atloidea. Es una lesión más frecuente en
niños que en adultos. La gran mayoría de los pacientes fallecen en el
lugar del accidente, en la fase prehopitalaria. De los pacientes que sobre-
viven, puede presentarse de modo asintomático, o con daño neurológico
incompleto o completo. El empleo de tracción cervical está contraindica-
do. Se deben tratar mediante halo cervical y/o fusión occipito-cervical.
G1.2. Luxación rotatoria atlo-axoidea. Se presenta con torticolis y
dolor. En este tipo de lesión es muy importante el estado del ligamen-
to transverso ya que, si está roto, existe riesgo de un desplazamiento
anterior con el consiguiente compromiso del canal medular. Se trata
mediante reducción cerrada y posterior artrodesis.
Puede existir un fallo en el diagnóstico de estas lesiones, si no toma-
mos en consideración que esta articulación, de modo funcional normal,
puede presentar una elevada falta de congruencia articular cuando la
prueba de imagen se realiza con el cuello rotado (por dolor, por ejemplo).
G1.3. Fracturas del atlas. Suponen el 3-13% de las fracturas cervicales,
y con frecuencia asocian fracturas cervicales a otros niveles y/o trauma
craneal. La fractura de Jefferson es aquella que presenta varios puntos
de fractura en el anillo de Cl. Es inestable y no suele asociar déficit neu-
rológico. Se tratan con inmovilización cervical durante 8-16 semanas,
ya sea con collarín o halo, dependiendo del grado de desplazamiento
de la misma
G1.4. Fractura de Hangman (fractura del ahorcado). Es una fractura
bilateral a través de la pars interarticularis del pedículo de C2 (Tabla II).
G1.5. Fractura de la apófisis odontoides. Supone el 10-15% de las frac-
turas cervicales. Suele ocurrir por un mecanismo de flexión (Tabla III).
G1.6. Fracturas vertebrales en C3-C7. A estos niveles existen dis-
tintos tipos de fractura dependiendo del mecanismo de lesión
(flexión,extensión, compresión, distracción...). Como norma general, se
Û ÍNDICE
TABLA II. Fractura de Hangman

Tipo Descripción Estabilidad Tratamiento
I Subluxación C2-C3 ≤3 mm Estable Collarín, halo
II Subluxación C2-C3 ≥4 mm Puede ser inestable Tracción, luego halo.
o angulación > 11 º según el grado de Si irreductible:
angulación fijación
III Engatillamiento C2-C3 Inestable. Alta Fijación interna
mortalidad
TABLA III. Fractura del odontoides

Tipo Características Estabilidad Tratamiento
I Fractura del extremo Controversia Inmovilización cervical en
todas. Considerar cirugía en
II Fractura de la base Inestable la II y III si: desplazamiento
del diente ≥5 mm, fractura
III Fractura a través del Estable conminuta, imposible alinear
cuerpo de C2
puede decir que estas fracturas se pueden manejar inicialmente con

inmovilización y tracción si es posible (salvo que existe alguna indicación
para la realización de tratamiento quirúrgico urgente). Posteriormente,
si se trata de una fractura aparentemente estable, se puede tratar me-
diante ortesis durante 1-6 semanas. Si, por el contrario, nos encontramos
ante una fractura inestable, existen diversas alternativas de tratamiento:
halo, cirugía sin fijación, cirugía con fijación.
De modo similar al que veremos posteriormente en el caso de
fracturas toracolumbares, la Spine Trauma Study Group establece un
sistema de clasificación para las fracturas cervicales bajas (de C3 a C7),
cuyos hallazgos, divididos en 3 ítems (morfología de la fractura, lesión
ligamentaria y afectación neurológica) se puntúan con una escala nu-
mérica según criterios de estabilidad espinal. En virtud al resultado de
esta clasificación los pacientes con una puntuación superior o igual a 5
son candidatos a tratamiento quirúrgico.
G2. Latigazo cervical (Whiplash syndrome)

El término whiplash se emplea para definir aquella lesión traumá-
tica que afecta a los tejidos blandos del cuello (músculos, ligamentos...)
debido a un movimiento de hiperflexión, hiperextensión o rotación, en
ausencia de fracturas, dislocaciones o herniación de un disco cervical.
Es la lesión más frecuente tras un accidente de tráfico. Los síntomas
pueden empezar inmediatamente pero es más frecuente que lo hagan
al cabo de unas horas o incluso de días. Además de los síntomas propios
del cuello, se suelen asociar otros síntomas como cefaleas y molestias
a nivel lumbar...
Û ÍNDICE
TABLA IV. Clasificación del Whiplash

Grado Descripción
0 Asintomático*
1 Cervicalgia, rigidez cervical, no signos
WHIPLASH
2 Lo anterior más disminución de la movilidad o puntos dolorosos

3 Lo anterior más debilidad, disminución de la sensibilidad o
ausencia de reflejos
4 Lo anterior con fractura o dislocación*
*Por definición, estos pacientes no tienen un whiplash.
TABLA V. Evaluación del Whiplash

Grado 0 Pacientes con estado mental adecuado y examen físico
normal no requieren Rx
Grados 1 y 2 Rx cervical estándar. Estudios especiales como CT o RM no
están indicados
Grados 3 y 4 Estos pacientes se deben manejar como si tuvieran una lesión
medular
TABLA VI. Tratamiento del Whiplash

El whiplash requiere poco tratamiento y, en general, se resuelve a lo largo de
días o semanas
Grado
Recomendación 1 2 3
Movilidad del cuello Comenzar inmediatamente en todos los casos
Retorno a actividades Inmediato Tan pronto sea posible
habituales
Collarín y reposo No No más de 72 h No más de 96 h
Calor, frío, masajes, No Opcional si los síntomas duran más
ultrasonidos de 3 semanas
AINEs, analgésicos No Sí Sí (a veces narcóticos)
(≤3 sem)
Cirugía No No Sólo si déficit progresivo
No recomendado: reposo en cama, collarín blando, relajantes musculares,
esteroides intraarticulares.
Existe una estadificación de este tipo de pacientes en función de

los síntomas que presentan (Tabla IV), que también resulta útil para el
enfoque diagnóstico (Tabla V) y el terapéutico (Tabla VI).
En un 56% de los casos la recuperación y desaparición de los sínto-
mas ocurre en los tres primeros meses; en un 70% a los seis meses y en
Û ÍNDICE
TABLA VII. Clasificación de las fracturas toracolumbares según Denis (1982)

Tipo de Lesión Columnas Dirección de Criterio de
lesión específica afectadas fuerza lesional estabilidad
Fx Anterior Compresión Estable
compresión axial
Fractura- Anterior, media Compresión Inestable
estallido y posterior axial
Fractura- Anterior, media Rotación, Inestable
dislocación y posterior cizallamiento
Flexión Fractura Anterior y Flexión Generalmente
de Chance media estable
Lesión Anterior, media Flexión Generalmente
flexión- y posterior inestable
distracción
un 76% a lo largo del primer año. Más allá del segundo año, solo el 18%
de los pacientes persisten con algún síntoma.
El manejo de esta lesión en la mayoría de los casos requiere de un
tratamiento conservador. Se deberá evitar el collarín rígido cervical du-
rante largos periodos de tiempo, nunca mayor de 5 días. Los collarines
y ortesis blandas no están indicados.
G3. Fracturas toracolumbares

Las fracturas toracolumbares constituyen más del 50% de todas las
fracturas a nivel espinal y un porcentaje importante de todas las lesiones ra-
quimedulares. Se han utilizado numerosas clasificaciones con el objetivo de
definir con exactitud el trauma toracolumbar y guiar la toma de decisiones
en el manejo terapéutico. No existe un adecuado consenso en el uso de las
clasificaciones clásicas para la caracterización de las fracturas toracolumba-
res. Una de estas clasificaciones clásicas es la de Denis (1984) quien definió
los distintos tipos de fracturas en relación con la afectación de una serie
de estructuras funcionales (Tabla VII), que definió como columnas (Fig. 2):
• Columna anterior: mitad anterior del cuerpo y del disco y ligamento
vertebral común anterior.
• Columna media: mitad posterior del cuerpo y del disco y ligamento
vertebral común posterior.
• Columna posterior: arco posterior, procesos articulares, procesos
espinosos y todos los ligamentos que se componen a este nivel.
De forma simplificada, se consideran inestables y, por tanto, suscep-
tibles de un tratamiento quirúrgico, aquellas fracturas que presentan
afectación de 2 o más columnas. Las fracturas estallido son por definición
fracturas que afectan a la columna anterior y media. Si presentan un
aplastamiento mayor del 50 por ciento, son consideradas quirúrgicas.
De forma simplificada, son criterios de intervención quirúrgica en las
fracturas toracolumbares las siguientes:
Û ÍNDICE
Columna media
de Denis
Columna
posterior
Columna anterior
de Denis
Columna anterior
de Holdsworth
FIGURA 2. Esquema de las columnas de Denis y Holdsworth (tomado de

Bucholz RW et al. Rockwood & Green’s fractures in adult. 6th ed., 2006).
• 3 o más fracturas consecutivas.

• Fractura por compresión aislada con más del 50% de pérdida de
altura.
• Angulación mayor de 40° (o del 25%) en un segmento/cifosis pro-
gresiva.
El sistema de Denis es, quizá, el más popular; si bien quizá está limi-
tado, al no incorporar datos relevantes en la biomecánica espinal, como
son la integridad de los ligamentos espinales, cuya disrupción puede
suponer inestabilidad ligamentaria.
Con el objetivo de establecer un sistema sencillo, aplicable desde el
punto de vista del manejo terapéutico, que tenga en cuenta la integridad
de los elementos ligamentosos, la Spine Trauma Study Group establece
un nuevo sistema de clasificación. Dicha clasificación, denominada TLIC
(Thoracolumbar Injury Classification System), identifica 3 ítems en la le-
sión (morfología, afectación discoligamentaria y estado neurológico) a
cada uno de los cuales se le asigna un valor numérico de acuerdo con
una escala de severidad. La puntuación total, resultado de la suma de las
3 características, establece una puntuación de gravedad de la lesión que
se relaciona con el pronóstico y permite guiar la actitud del profesional
médico (Tabla VIII).
De tal modo, aquellos pacientes con una puntuación igual o menor
de 3 son candidatos a ser manejados de forma conservadora mientras
que, para los que presenten puntuación TLIC mayor o igual a 5, se pro-
pone una estabilización quirúrgica de la fractura. El grupo de pacientes
con una puntuación igual a 4 constituye un grupo heterogéneo en el
que la decisión del manejo quirúrgico o conservador queda a juicio
del cirujano.
G3.1. Fracturas osteoporóticas. Las fracturas osteoporóticas son, ge-
neralmente, estables, y están relacionadas con una pérdida de densidad
ósea en la vértebra afecta que condiciona un fallo de la columna ante-
Û ÍNDICE
TABLA VIII. Clasificación de fracturas toracolumbares según la Spine

Trauma Study Group (TLIC)
Puntuación
Morfología de la fractura
Compresión 1
Estallido +1
Traslacional/rotacional 3
Distracción 4
Integridad del complejo ligamentoso posterior
Intacto 1
Sospechoso/indeterminado 2
Lesionado 3
Estado neurológico
Intacto 0
Compresión radicular 2
Compresión cono medular Completo 2
Incompleto 3
Síndrome de cola de caballo 3
rior. Dichas fracturas suelen responder al tratamiento conservador, sin

embargo, el reposo prolongado en cama y la inmovilización prolongada
puede condicionar un aumento de la pérdida de densidad ósea, atrofia
muscular y mal resultado funcional. El manejo quirúrgico de estas le-
siones está indicado en las siguientes situaciones:
• Dolor incontrolable a pesar del tratamiento analgésico y conser-
vador.
• Inestabilidad espinal o progresión de la deformidad espinal.
• Compromiso neurológico.
El tratamiento quirúrgico, mediante fijación instrumentalizada
y estabilización espinal, se encuentra limitado en estos pacientes
debido a la falta de consistencia ósea, que dificulta la integración
del material de osteosíntesis, así como por la dificultad que esta
técnica entraña.
La cementación vertebral percutánea (vertebroplastia y cifoplastia)
constituye una técnica emergente mínimamente invasiva que ha demos-
trado beneficios significativos desde el punto de vista clínico. La principal
indicación para la vertebroplastia o la cifoplastia es la presencia de dolor
crónico incapacitante después de 4 a 6 semanas de tratamiento conser-
vador. Las contraindicaciones a estos procedimientos son las siguientes:
• Afectación del muro posterior.
• Déficit neurológico.
• Colapso completo del cuerpo vertebral.
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Û ÍNDICE
20. Trastornos del movimiento
A. Sánchez Ferro, J.M. Sepúlveda Sánchez, J.A. Molina Arjona
INTRODUCCIÓN
Los trastornos del movimiento o “movimientos anormales” incluyen
un conjunto de enfermedades en las cuales existen alteraciones en la
forma y velocidad de los movimientos corporales. Aunque no es habitual,
pueden ser motivo de consulta en un Servicio de Urgencias por varias
razones: 1) algunos de ellos se instauran de manera aguda, como por
ejemplo, la distonía inducida por fármacos; 2) pueden desarrollarse en
el contexto de una enfermedad sistémica, como las mioclonías en la
encefalopatía urémica; 3) finalmente, los pacientes con enfermedad de
Parkinson (EP), aunque sufren un proceso crónico, pueden consultar en
urgencias debido a efectos secundarios de la medicación y fluctuaciones
de los síntomas motores.
Clínicamente se distinguen dos grupos principales de movimientos
anormales: 1) síndromes rígido-acinéticos o parkinsonismos, caracteri-
zados por pobreza (acinesia) y/o lentitud (bradicinesia) de movimiento,
a veces acompañados por aumento del tono muscular (rigidez); y 2)
síndromes hipercinéticos o disquinéticos, que se caracterizan por mo-
vimientos involuntarios excesivos.
A. TEMBLOR
Se define como un movimiento rítmico y oscilatorio de una zona
corporal, que se debe a contracciones de un grupo muscular agonista
y otro antagonista, las cuales pueden ser simultáneas o alternantes. Es
el trastorno del movimiento más frecuente, siendo la mayoría de sus
causas de carácter crónico.
A1. Clasificación
A1.1. Temblor de reposo: característico de la enfermedad de Parkinson,
es lento (4-5 Hz), aumenta con la tensión emocional y desaparece con
el movimiento voluntario y con el sueño. La localización más frecuente
es en la parte distal de las extremidades superiores, aunque también
aparece en miembros inferiores y, menos frecuentemente, en labios,
lengua o mandíbula.
A1.2. Temblor postural: aparece al mantener una postura o realizar
un movimiento, es más rápido que el temblor de reposo. Se explora
manteniendo al sujeto con los brazos extendidos. Es característico del
temblor esencial (TE) (4-12 Hz) y del temblor fisiológico (8-12 Hz). Este
Û ÍNDICE
último puede empeorar con el ejercicio, fatiga, hipoglucemia, hipertiroi-

dismo, ciertos fármaco y también emociones.
El temblor esencial (TE) es el trastorno del movimiento más preva-
lente. Los miembros superiores se afectan más frecuentemente, aunque
el temblor puede localizarse en la cara, miembros inferiores, tronco, voz,
músculos mandibulares y faciales. En un elevado porcentaje de casos exis-
ten antecedentes familiares. Característicamente, mejora con alcohol. El
propranolol es el fármaco más utilizado, su dosis de inicio es 10-20 mg/d,
la dosis de mantenimiento es 40 mg/8-12 h y la dosis máxima es 160-240
mg; existen preparaciones retard que pueden administrarse una vez al día
(Sumial Retard®, caps. 160 mg). La primidona (Mysoline®, comp. 250 mg)
es otro fármaco útil en el TE, la dosis inicial recomendada es 50 mg cada
noche, con incrementos muy lentos (cada cinco días) hasta la dosis de man-
tenimiento habitual que son 250 mg/noche. La dosis máxima es 750 mg/d.
A1.3. Temblor intencional: está ausente en reposo y aumenta en am-
plitud a medida que se finaliza una acción voluntaria dirigida hacia un
objeto. Se observa tras lesiones del cerebelo o de sus vías. Su respuesta
al tratamiento es pobre.
A2. Causas de temblor de inicio agudo

A2.1. Temblor fisiológico exagerado: suele presentarse en situaciones
de ansiedad, nerviosismo o fatiga. No requiere tratamiento específico.
A2.2. Temblor inducido por fármacos y tóxicos (Tabla I): un impor-
tante número de medicamentos puede causar los siguientes cuadros
TABLA I. Fármacos que causan temblor

Grupo farmacológico Características clínicas
Beta-adrenérgicos
Isoproterenol, terbutalina, salbutamol, Temblor postural
salmeterol, formoterol, albuterol
Otros agonistas adrenérgicos
Cocaína, anfetaminas, L-dopa, pindolol Temblor postural
Bebidas y alimentos
Cafeína, alcohol, tabaco Temblor postural
Teofilinas Temblor postural
Litio Temblor postural dosis
dependiente
Bloqueantes dopaminérgicos
Neurolépticos clásicos Parkinsonismo con temblor
Neurolépticos atípicos: clozapina, de reposo
olanzapina, risperidona, quetiapina
Antieméticos: cisaprida, metoclopramida
Reserpina
Tetrabenazina
.../...
Û ÍNDICE
Trastornos del movimiento 329
TABLA I. (continuación) Fármacos que causan temblor

Grupo farmacológico Características clínicas
Antidepresivos
Antidepresivos tricíclicos, Temblor postural
ISRS
IMAOs
Antiepilépticos
Ácido valproico Temblor postural
Carbamazepina
Fenitoína Ácido valproico, también
Lamotrigina parkinsonismo excepcional-
Tiagabina mente
Zonisamida
Antiarrítmicos
Amiodarona Temblor postural
Lidocaína
Procainamida
Calcio antagonistas
Flunarizina, cinarizina Parkinsonimo con temblor
Amlodipino, nifedipino de reposo y temblor postural
Diltiazem, verapamilo
Hormonas
Tiroideas Temblor postural
Esteroides
Inmunosupresores
Ciclosporina Temblor postural
Tacrolimus
Antibióticos
Ciprofloxacino Variable
Aciclovir
Trimetoprim sulfametoxazol
Opioides
Meperidina
Anestésicos
Óxido nitroso, etomidato, tiopental, propofol Variable
Otros
Sales de oro, fisostigmina, terfenadina Variable
Sedantes
Benzodiazepinas Temblor postural al retirarlos
tremóricos: a) aumento de la amplitud del temblor fisiológico; b) temblor

semejante al esencial; c) temblor secundario a un síndrome cerebeloso;
d) temblor de reposo asociado a parkinsonismo; e) temblor asociado a
neuropatía periférica.
Todos los alimentos y bebidas que contengan cafeína pueden inducir
la aparición o empeorar un temblor ya existente. El alcohol mejora el
Û ÍNDICE
temblor esencial, pero la deprivación enólica asocia temblor desde los

primeros momentos.
Las sustancias con acción adrenérgica (cocaína, anfetaminas, beta-
adrenérgicos) producen un aumento del temblor fisiológico. La teofilina
provoca también temblor si se supera su margen terapéutico.
Los fármacos con acción bloqueante dopaminérgica (neurolépticos
clásicos, risperidona, olanzapina, antieméticos, reserpina, tetrabenazi-
na) provocan parkinsonismo, que asocia temblor de reposo. Afecta a
miembros superiores de forma bilateral y bastante simétrica. El cuadro
suele aparecer al mes de iniciar el tratamiento y existe una importante
susceptibilidad personal. La mejoría al suspender el tratamiento puede
tardar meses en aparecer. Los bloqueantes dopaminérgicos también
pueden causar temblor de reposo del músculo orbicular de los labios,
de 4-6 Hz, denominado Rabbit Syndrome.
El litio produce un aumento del temblor fisiológico con una inciden-
cia que aumenta linealmente con la dosis administrada y en la intoxi-
cación por litio está casi siempre presente. El temblor causado por litio
responde a betabloqueantes. Tanto los antidepresivos tricíclicos como
los IMAOs pueden producir también aumento del temblor fisiológico
que responde a betabloqueantes. Se ha descrito la aparición de temblor
tras la administración y con la retirada de ISRS.
El ácido valproico es el fármaco antiepiléptico más tremorígeno,
causa temblor postural de 6-15 Hz de frecuencia y, mucho más rara-
mente, un cuadro rígido-acinético. Esta sintomatología suele aparecer
después de varios meses de uso, aunque los niveles sanguíneos estén en
rango terapéutico. La carbamazepina, tiagabina y zonisamida también
pueden causar temblor.
La amiodarona, lidocaína y, de manera más rara, la procainamida pue-
den asociar temblor. Todos los antagonistas del calcio, pero especialmente
la flunarizina y la cinarizina, tiene efecto bloqueante dopaminérgico, por
lo que causan parkinsonismo con temblor de reposo pero también pue-
den producir temblor postural aislado. El pindolol aumenta el temblor
fisiológico al tener acción agonista parcial sobre el receptor adrenérgico.
Tanto el tacrolimus como la ciclosporina, inmunosupresores utili-
zados en trasplantes, producen temblor en una proporción importante
de pacientes. Si no es posible su sustitución por otros fármacos como
micofenolato, el temblor se puede tratar con propranolol.
Otros fármacos que pueden producir temblor se recogen en la tabla
I. La retirada brusca de fármacos sedantes, como las benzodiazepinas,
produce temblor postural como parte de un síndrome de deprivación.
Destacan tres grupos de tóxicos y sustancias industriales que cau-
san temblor en el contexto de cuadros clínicos más complejos (Tabla II):
metales pesados; insecticidas y herbicidas; y disolventes. La intoxicación
por monóxido de carbono también produce temblor.
A2.3. Temblor causado por lesiones estructurales y cerebrovasculares:
diversas lesiones estructurales e isquémicas pueden causar temblor de
manera infrecuente y asociado a otros síntomas y signos neurológicos.
Û ÍNDICE
TABLA II. Temblor producido por tóxicos o sustancias industriales

A. Metales pesados
– Mercurio
– Manganeso
– Plomo
– Bismuto
B. Insecticidas y herbicidas
– DDT
– Metilbromuro
– Organofosforados y organoclorados
C. Disolventes
– Dioxina
– Tolueno
– Disulfito carbónico
– Metil-etil-cetona
– M-DinitroBenceno
Los infartos mesencefálicos que lesionan el haz dentato-rubro-

talámico producen un temblor característico (temblor de Holmes o
rúbrico o mesencefálico), que es una combinación de temblor de repo-
so, postural y cinético. Su componente de reposo es de baja amplitud
y lento, similar al parkinsoniano. Las posturas sostenidas lo exacerban,
y se amplifica todavía más con el movimiento activo, llegando a ser
muy incapacitante. La musculatura proximal se afecta más que la
distal. Suele acompañarse de otros signos de afectación mesencefá-
lica. En la mayor parte de los casos hay un intervalo libre entre el ictus
y el temblor. El temblor mesencefálico puede ser también causado
por lesiones desmielinizantes, tumorales, inflamatorias, infecciosas
y traumáticas.
También se han descrito casos de temblor de reposo por lesiones
mesencefálicas adyacentes a la sustancia negra e infartos en tálamo y
caudado. Los infartos y lesiones cerebelosas producen temblor inten-
cional en el contexto de un síndrome cerebeloso.
Los infartos y otras lesiones estructurales localizados en la vía den-
tato-olivar pueden causar temblor palatino. Consiste en oscilaciones
verticales del paladar blando a una frecuencia de 1-3 Hz. El paciente
puede referir ruidos rítmicos o clicks a nivel auricular. En la mayoría de las
ocasiones, el temblor se acompaña de otros déficits troncoencefálicos.
La encefalopatía post-anóxica y otras lesiones corticales extensas
pueden producir temblor cortical, es de acción y se considera una va-
riante de las mioclonías de acción.
A2.4. Temblor causado por traumatismos cráneo-encefálicos: el trau-
ma craneal puede causar cualquier tipo de temblor. El temblor de reposo
parkinsoniano aparece en la encefalopatía de los boxeadores. Se describe
un temblor postural o de intención en el 19% de los TCE severos, siendo
sólo persistente en el 9%.
Û ÍNDICE
A2.5. Temblor asociado a neuropatía: se ha descrito todo tipo de

temblores asociados a múltiples neuropatías periféricas. Su instaura-
ción aguda es excepcional, en el síndrome de Guillain-Barré, el temblor
aparece en la fase de recuperación.
A2.6. Temblor de causa metabólica: hipertiroidismo, hipoglucemia,
hiponatremia, hipocalcemia e insuficiencia hepática causan aumento
del temblor fisiológico y pueden, todas ellas, asociar mioclonías.
B. DISTONÍA
Es aquel trastorno del movimiento producido por contracciones
musculares prolongadas y lentas que dan lugar a posturas anormales.
Las formas sintomáticas corresponden aproximadamente al 25% del
total. En urgencias son importantes la de origen tóxico-farmacológico
y la causada por lesiones cerebrales estructurales. La distonía aguda
de causa metabólica es muy poco frecuente pudiendo aparecer en el
hipoparatiroidismo y, raramente, en la encefalopatía hepática. En este
último caso acompañada, generalmente, de otros signos.
La distonía ha de diferenciarse de diversas entidades que la simulan
y que pueden tener un tratamiento muy diferente: 1) el tortícolis infec-
cioso o síndrome de Grisel consiste, una contractura dolorosa del mús-
culo esternocleidomastoideo, acompañando a una infección o proceso
inflamatorio en la cabeza o el cuello (faringitis, amigdalitis, adenoiditis,
abscesos retrofaríngeos, mastoiditis, fiebre reumática o úlcera sifilítica
de faringe), que es más frecuente en niños; 2) la subluxación atlo-axoidea
puede causar también tortícolis, especialmente en niños. Merece la pena
señalar que el traumatismo causal puede ser poco importante; 3) el
tétanos localizado puede afectar aisladamente al cuello o a un miembro
y puede, por tanto, diagnosticarse erróneamente como una distonía
aguda; 4) el espasmo carpopedal de la hipocalcemia es otra entidad
que puede ser confundida con una distonía aguda.
B1. Distonía aguda farmacológica (Tabla III)

Es frecuente en la práctica clínica de urgencias. Se han descrito reac-
ciones distónicas con casi todos los agentes que bloquean los receptores
dopaminérgicos, no sólo con los antipsicóticos típicos. Las benzamidas
como metoclopramida, cleboprida, alizaprida, sulpirida y tiaprida, que se
utilizan para el tratamiento sintomático de náuseas, vómitos y vértigo,
son agentes causales comunes. Es importante destacar que estos pa-
cientes son diagnosticados frecuentemente como funcionales porque,
a veces, no recuerdan haber tomado ningún fármaco.
La distonía se produce más frecuentemente en pacientes jóvenes
y puede aparecer en las primeras horas después de la primera dosis
(50% en las primeras 48 horas y el 90% en los primeros 5 días) o tras el
incremento en la dosis del fármaco.
La distonía es, frecuentemente, dolorosa, de inicio súbito y afecta so-
bre todo a la musculatura de cabeza y cuello: movimientos involuntarios
de la musculatura facial, tortícolis, retrocolis, blefaroespasmo, trismus,
Û ÍNDICE
TABLA III. Causas de distonía y corea aguda

A. Fármacos:
a.1 Distonía: antipsicóticos típicos; antipsicóticos atípicos (menos
frecuente): clozapina, olanzapina, quetiapina; benzamidas:
metoclopramida, cleboprida, alizaprida, sulipirida y tiaprida
a.2 Corea: fármacos dopaminérgicos: L-dopa, agonistas dopaminérgicos;
fenitoína, otros FAEs (raro): carbamazepina, etoxusimida, primidona,
gabapentina, valproico; antidepresivos tricíclicos, fluoxetina y paroxetina;
5-Hidroxitriptófano; litio; metilfenidato; teofilina; anticonceptivos orales;
isoniazida; digoxina
B. Tóxicos (corea): etanol; monóxido de carbono; metales pesados; tolueno
C. Metabólicas y endocrinológicas adquiridas (corea): hipomagnesemia;
hipoglucemia; hiperglucemia; hipocalcemia; hipoparatiroidismo;
hipofosfatemia; mielinolisis extrapontina; insuficiencia hepática;
hiperparatiroidismo; hipertiroidismo
D. Inflamatorias (corea): corea de Sydenham; síndrome antifosfolípido; corea
gravídica; LES
E. Vascular: infarto; hematoma. En núcleo subtalámico: hemibalismo. En
putamen: hemidistonía
F. Infeccioso (corea): abscesos; toxoplasma; lúes; tuberculoma
G. Paraneoplásico (corea): carcinoma microcítico de pulmón (ac anti-Hu o
anti CV2)
desviación mandibular, protrusión de la lengua y crisis oculógiras. La

distonía axial, el opistotonos y los movimientos de torsión de los dedos
son mucho menos frecuentes. En los niños, este cuadro puede tener una
distribución generalizada, con afectación de extremidades y del tronco.
Sin tratamiento puede durar desde horas a días.
Si la distonía afecta a la musculatura laríngea (síndrome De Ger-
hardt) se instaura un cuadro de disnea aguda con estridor inspiratorio.
Es necesario en este caso iniciar el tratamiento por vía endovenosa de
manera inmediata. Puede ser necesaria la traqueostomía urgente si el
tratamiento farmacológico no es eficaz. También es útil la toxina botu-
línica en los músculos tiroaritenoideos.
El tratamiento consiste en la retirada del fármaco causal y si la dis-
tonía es dolorosa o duradera debe tratarse farmacológicamente con
anticolinérgicos, benzodiazepinas o antihistamínicos. Se recomienda
administrar biperideno (Akineton, amp. de 5 mg, comp. 2 mg. Akineton
Retard comp. 5 mg) 5 mg IM, que puede repetirse cada hora, hasta una
dosis máxima de 20 mg. En ancianos la dosis inicial recomendada es
2,5 mg y la dosis máxima 10 mg. En niños se administran 0,04 mg/kg
IM con un máximo de 3 dosis en intervalos de 30 minutos. La distonía
puede reaparecer a las pocas horas por lo que se recomienda continuar
el tratamiento con biperideno oral en domicilio (2 mg/8 horas) durante
dos días más. En caso de que el fármaco responsable sea un preparado
depot, continuar con biperideno oral durante 5 días (Akineton Retard, 1
Û ÍNDICE
comp./d). En el tratamiento de la distonía aguda de etiología farmaco-

lógica también pueden administrarse 10 mg de diazepam IM o 2 mg de
clonazepam IM y difenhidramina (Benadril) 1-2 mg/kg IV.
Existen diversos tóxicos que pueden producir distonía aguda, entre
ellos manganeso, monóxido de carbono, cianuro, metanol y disulfiram.
B2. Distonía de causa vascular y estructural

Tanto los infartos isquémicos como las hemorragias cerebrales pue-
den causar un síndrome distónico. Estas lesiones suelen localizarse en
el putamen contralateral y, con menor frecuencia, en caudado, tálamo y
subtálamo. La mayoría de estos pacientes presentan una hemidistonía
con afectación preferente del brazo y la pierna. Las distonías focales
(cervical, mano), por el contrario, están causadas raramente por enferme-
dades vasculares o estructurales del SNC. La hemidistonía asocia también
hemiparesia cuando la lesión se extiende hacia la cápsula interna. La
distonía suele aparecer varios meses después del ictus, cuando mejoran
los déficits producidos por el accidente vascular cerebral, a diferencia de
lo que ocurre con los movimientos coreicos, que aparecen principalmente
en la fase aguda.
Además del ictus, múltiples lesiones ocupantes de espacio pueden
producir distonías focales, segmentarias o hemidistonías contralaterales.
Entre estas alteraciones encontramos tumores, abscesos y malformacio-
nes arteriovenosas. También se han publicado casos de distonía asociada
a TCE, anoxia y EM. En estos casos son fundamentales los estudios de
neuroimagen. Por ello, está indicada la realización de TC o, preferente-
mente, RM craneal, en cualquier paciente con distonía aguda si se ha
excluido la etiología farmacológica.
La mayoría de los pacientes con distonía secundaria a lesiones es-
tructurales e isquémicas presentan, adicionalmente, otros movimientos
anormales, especialmente temblor asimétrico y hemicorea. Las lesiones
estructurales de los ganglios basales pueden presentar distonía paro-
xística, de segundos a minutos de duración, que se desencadena por
movimientos voluntarios del hemicuerpo afectado.
El tratamiento de las distonías de causa vascular o estructural es el
específico de la causa subyacente, siendo el manejo sintomático poco
eficaz. Los fármacos de elección son las benzodiazepinas (diazepam y
clonazepam) en dosis ascendentes. También se puede utilizar, como se-
gunda elección, el trihexifenidilo y si no hay respuesta antiepilépticos
como la carbamazepina y el ácido valproico.
B3. Tormenta distónica

Se caracteriza por espasmos distónicos generalizados, continuos e
incesantes. Aparece en pacientes con síndromes distónicos como agu-
dización de su enfermedad (precipitada por traumatismos, cirugías,
infecciones, fiebre o cambios en la medicación). Es una complicación
potencialmente grave porque estos pacientes pueden presentar hiper-
termia, deshidratación, rabdomiolisis e incluso insuficiencia respiratoria.
Û ÍNDICE
Estos casos no suelen controlarse con anticolinérgicos y benzodiazepinas

por lo que pueden requerir sedación en una unidad de cuidados inten-
sivos, se pueden usar perfusiones de midazolam (30-100 µg/kg/h) o
propofol (0,3-3 mg/kg/h).
C. COREA Y BALISMO
El corea se define como movimientos involuntarios irregulares, no
predecibles, de duración breve, generalmente rápidos y de localización
distal. La atetosis y el balismo están muy relacionados con el corea.
La primera se caracteriza por movimientos más lentos y sinusoida-
les, también de predominio distal. A veces no es posible diferenciar
clínicamente el corea de la atetosis, usando el término coreoatetosis.
El balismo consiste en un movimiento más breve y rápido de todo
un miembro.
Si el corea se instaura de un modo agudo o subagudo en un pacien-
te sin un trastorno del movimiento previamente diagnosticado, como
enfermedad de Huntington o enfermedad de Parkinson, deberemos
buscar alguna de las causas enumeradas en la tabla III. Si no existe una
causa farmacológica o tóxica evidente de un corea de inicio agudo, se
deberá solicitar, de manera urgente, una prueba de neuroimagen, un
hemograma y un análisis sanguíneo con iones, creatinina, calcio, perfil
hepático y amonio arterial.
C1. Corea aguda de etiología farmacológica y tóxica

Los neurolépticos causan más frecuentemente discinesias tardías,
donde el corea se instaura de una manera insidiosa y lenta. Sin embargo,
en algunas ocasiones pueden inducir movimientos coreicos o atetósicos
de manera aguda. La L-dopa y los agonistas dopaminérgicos producen
discinesias por distintos mecanismos fisiológicos que se tratan más ade-
lante. El tratamiento del corea inducido por neurolépticos consiste en la
administración de clonazepam (0,5-6 mg día por vía oral).
La fenitoína puede producir movimientos coreicos, especialmente
en caso de sobredosis o al asociarse a otros anticomiciales. Menos fre-
cuentemente puede suceder lo mismo con carbamazepina, etoxusimida,
primidona, gabapentina y ácido valproico.
Los antidepresivos tricíclicos y el litio pueden producir corea asociada
a mioclonías en caso de intoxicación. Los anovulatorios raramente pro-
ducen movimientos coreicos que, a diferencia del resto de los fármacos,
pueden ser unilaterales. Otros fármacos que pueden asociar movimien-
tos coreicos más raramente se recogen en la tabla III. El tratamiento
inicial del corea de etiología farmacológica consiste en la retirada del
agente causante.
El principal tóxico causante de movimientos coreicos es el alcohol en
el seno del etilismo crónico. El alcoholismo puede desencadenar corea
por varios mecanismos: hipomagnesemia, degeneración hepatocerebral
adquirida o durante la propia abstinencia. La intoxicación por monóxido
de carbono también causa movimientos coreoatetósicos.
Û ÍNDICE
C2. Corea de etiología metabólica adquirida

La hipomagnesemia causa movimientos coreicos en el contexto de
un cuadro de encefalopatía con delirio, asterixis, confusión y temblor.
Otros cuadros que se han asociado con menor frecuencia a coreoatetosis
son las hipoglucemias prolongadas, la hiperglucemia y la hipocalcemia.
La hipofosfatemia y el hipoparatiroidismo, con o sin calcificaciones en
los ganglios basales, también son causa de este síntoma. La mielinolisis
extrapontina puede asociar diversos trastornos del movimiento, entre
ellos corea y atetosis. Tanto el déficit de vitamina B1 como de niazina
pueden, en raras ocasiones, causar este trastorno del movimiento.
C3. Coreas infecciosas e inflamatorias

El corea de Sydenham se produce como consecuencia de una re-
acción autoinmune contra el SNC tras una infección estreptocócica.
Actualmente es una enfermedad muy poco frecuente. El síndrome
coreico suele acompañarse de ansiedad, irritabilidad, clínica psicótica,
tics y síntomas obsesivo-compulsivos. Suele ser un cuadro autolimi-
tado. Ocasionalmente se trata con ácido valproico, carbamazepina o
neurolépticos.
Tanto el síndrome antifosfolípido primario como el asociado a lupus
eritematoso sistémico pueden producir corea, que suele ser autolimitada.
El corea asociado al embarazo o chorea gravidarum está relacionado
con ellos. Suele comenzar en el primer trimestre del embarazo y cede
sin dejar secuelas al final del mismo o en el parto. En algunas ocasiones
aparece durante el puerperio.
Diversas encefalitis, tanto agudas como subagudas, pueden presen-
tar corea en el contexto de cuadros más complejos. La neurosífilis, los
abscesos cerebrales, la tuberculosis, la toxoplasmosis y la cisticercosis
también producen corea de manera excepcional.
C4. Corea de etiología vascular

Las lesiones isquémicas o hemorrágicas de los núcleos basales
pueden causar movimientos coreicos agudos durante la fase inicial del
cuadro. El hemibalismo se desencadena, típicamente, tras lesiones is-
quémicas o hemorrágicas a nivel del núcleo subtalámico de Luys.
C5. Tratamiento sintomático

Si el corea es incapacitante, el tratamiento sintomático se realiza
con bloqueantes dopaminérgicos, exceptuando el caso de las discine-
sias de la enfermedad de Parkinson y las inducidas por neurolépticos.
El fármaco más utilizado es el haloperidol (dosis inicial 1-2 mg/8 horas,
con ascenso de dosis hasta 10-20 mg/d en tres tomas. La clorpromazina
también es un fármaco útil (dosis inicial 10 mg/8 h con incrementos
según necesidad hasta 75-150 mg).
En caso de que los neurolépticos no fuesen efectivos, estaría indicada
la utilización de tetrabenazina (inicio 12,5 mg/d, hasta 200-300 mg/día
repartidas en 3 dosis).
Û ÍNDICE
D. ESPASMO HEMIFACIAL
El espasmo hemifacial consiste en contracciones musculares tóni-
cas y/o clónicas, localizadas en la musculatura inervada por el nervio
facial. Casi siempre es unilateral. La instauración suele ser progresiva a
partir de la musculatura orbitaria y los pacientes no suelen consultar
de manera urgente. Si el cuadro se presenta de manera más rápida y
el componente clónico es el predominante, puede plantearse el diag-
nóstico diferencial con crisis parciales motoras. El dato clínico funda-
mental en este caso es que los movimientos anormales se restringen
a la musculatura inervada por el facial. En el espasmo hemifacial los
movimientos pueden desencadenarse por la acción de comer, hablar
o gesticular.
Una vez diagnosticado este cuadro, no es necesario iniciar trata-
miento de manera urgente y los pacientes deben ser remitidos a una
consulta de neurología especializada porque el tratamiento de elección
es la aplicación de toxina botulínica.
E. ACATISIA AGUDA
Consiste en una sensación subjetiva definida como intranquilidad e
inquietud por la imperiosa necesidad de moverse. El paciente, por tan-
to, realiza continuamente movimientos involuntarios como mover las
piernas, levantarse, caminar o balancearse, para aliviar la inquietud. El
problema puede ser de tal intensidad que el paciente no es capaz de
mantener una conversación, dormir o ver la televisión.
La acatisia es un síntoma relativamente frecuente pero difícil de
diagnosticar. Puede confundirse con trastornos como: ansiedad, agita-
ción, síndrome de piernas inquietas, tics motores complejos, manierismos
e, incluso, corea. Se diferencia de la ansiedad y la agitación por el alivio
importante al realizar movimientos. El síndrome de piernas inquietas
tiene un ritmo circadiano muy marcado, empeora mucho al anochecer
y, además, el paciente no expresa ansiedad o malestar general sino pa-
restesias, disestesias y dolor en la piernas.
La causa más frecuente de acatisia es el tratamiento con neuro-
lépticos clásicos, apareciendo el síndrome días o semanas después de
iniciar su administración. También puede presentarse después de tomar
ISRS, metoclopramida y antagonistas del calcio. Pacientes con cuadros
parkinsonianos no medicados también pueden desarrollar acatisia.
El tratamiento consiste en reducir o, si es posible, suspender el fár-
maco causal. Si el causante es un neuroléptico clásico, estaría indicado
cambiarlo por uno de perfil atípico. Tanto los betabloqueantes (propra-
nolol 40-120 mg/d) como el 2-agonista clonidina (0,15 mg/d) se han
mostrado eficaces. Si estos fármacos no fuesen eficaces se recomienda
añadir benzodiazepinas (clonazepam 0,5-2 mg/d, lorazepam 1-3 mg/d,
diazepam 2,5-20 mg/d) en dosis nocturnas ascendentes. Los pacientes
con parkinsonismo asociado se benefician del tratamiento con anticoli-
nérgicos, siempre teniendo en cuenta sus efectos adversos en ancianos
(biperideno 3-12 mg/d, trihexifenidilo 2-15 mg/d). Otros fármacos utiliza-
Û ÍNDICE
dos son: mianserina (Lantanon® 15-30 mg/d), amantadina (100 mg/d),

ciproheptadina (8-16 mg/d) y codeína (30-120 mg/d).
F. MIOCLONÍAS
Se definen como movimientos musculares involuntarios, rápidos y
breves. Pueden producirse por contracción muscular (mioclonías positi-
vas) o por pérdida brusca del tono (mioclonías negativas o asterixis). En
ocasiones son difíciles de diferenciar de otros trastornos del movimiento
como tics, coreas y distonías. Los tics pueden controlarse, durante un
tiempo, con la voluntad y el paciente refiere inquietud interior que se
alivia al realizarlos. En el corea los movimientos tienen un flujo más
constante que en las mioclonías. En la distonía pueden aparecer espas-
mos breves, pero el paciente mantiene posturas anormales sostenidas.
F1. Clasificación
En cuanto a su distribución, las mioclonías pueden dividirse en: 1)
generalizadas: todo el cuerpo o una gran parte del mismo presenta una
sacudida única. Pueden causar caídas si se afecta el tronco; 2) multi-
focales: la contracción afecta, no al mismo tiempo, a varias regiones
del cuerpo. Debemos sospechar una causa metabólica de las mismas,
especialmente si existe alteración del nivel de conciencia; 3) focales o
segmentarias: la contracción afecta a un pequeño grupo de músculos.
Ante su aparición se debe descartar lesiones estructurales focales.
Según la situación motora en la que aparecen, pueden dividirse
en: 1) espontáneas: se presentan en reposo; 2) intencionales o de ac-
ción: aparecen al mantener posturas o con el movimiento; 3) reflejas: se
desencadenan por estímulos externos, tanto visuales, como auditivos
o somatosensoriales.
Desde el punto de vista etiológico, las mioclonías pueden ser: 1) fi-
siológicas: son las que aparecen en sujetos sanos como, por ejemplo, las
mioclonías al inicio del sueño o el hipo; 2) esenciales: son de distribución
multifocal, crónicas y no se asocian a otras alteraciones neurológicas; 3)
comiciales: se originan en la corteza cerebral y aparecen en el contexto de
diversos síndromes epilépticos; 4) sintomáticas: suelen ser generalizadas,
se acompañan de otros síntomas y signos neurológicos y sistémicos
(véase Tabla IV); 5) síndromes de sobresalto: se caracterizan por sacudi-
das mioclónicas axiales generalizadas, desencadenadas como respuesta
exagerada a estímulos externos; 6) focales: la mayoría son secundarias
a lesiones localizadas a diversos niveles del neuroeje: corteza (en este
caso son crisis parciales), troncoencéfalo, médula espinal y, según algunos
autores, también en nervio periférico. Las mioclonías sintomáticas son
las más importantes en neurología de urgencias.
F2. Mioclonías agudas sintomáticas

Tanto las mioclonías como la asterixis forman parte del cuadro glo-
bal de las encefalopatías metabólicas y tóxicas, y será en este contexto
donde generalmente las encontremos en la asistencia neurológica ur-
Û ÍNDICE
TABLA IV. Causas de mioclonías sintomáticas

A. Metabólicas: insuficiencia hepática y renal; hipercapnia; hipo/
hiperglucemia; hiponatremia; golpe de calor; post-anoxia (síndrome de
Lance-Adams)
B. Tóxicas: metales pesados, bismuto
C. Fármacos: litio, antidepresivos tricíclicos, IMAOs, ISRS, L-dopa, BZD,
fenitoína, amiodarona, flecainamida, ciclosporina...
D. Enfermedades neurodegenerativas: enf. Alzheimer, degeneración
corticobasal, enf. Huntington....
E. Enfermedades metabólicas crónicas: enf. Wilson, gangliosidosis, enf.
Lafora
F. Infecciosas: panencefalitis esclerosante subaguda; encefalitis virales:
herpética, arbovirus…; enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; abscesos
G. Lesiones estructurales focales: tumores; traumatismos; postinfarto;
hematomas; post-talamotomía
gente (véase cap. 7). Por su frecuencia destacan la encefalopatía hepáti-

ca, donde aparece característicamente asterixis distal; la encefalopatía
urémica, donde las mioclonías son multifocales; la encefalopatía hiper-
cápnica y la hiponatremia. Múltiples intoxicaciones (Tabla IV) causadas
por fármacos, metales pesados y drogas pueden asociar mioclonías, así
como las encefalopatías carenciales graves. El tratamiento debe dirigirse
a mejorar el proceso de base.
En la encefalopatía hepática, la asterixis aparece en los estadios
iniciales, cuando las alteraciones mentales son sutiles. La mejor ma-
nera de detectar este signo es pedir al enfermo que mantenga ex-
tendidos los brazos y las muñecas. Los primeros signos de asterixis
pueden ser pequeños movimientos laterales de los dedos, aunque lo
más característico es la flexión súbita de la muñeca con recuperación
rápida de la extensión (Flapping Tremor). La asterixis también se puede
detectar al mantener el paciente la lengua en extrusión forzada, con
el cierre forzado de los ojos o con la flexión de la rodilla, estando el
sujeto en decúbito.
El síndrome de Lance-Adams consiste en mioclonías distales, de
acción y reflejas, que se instauran días o semanas después de la recu-
peración de un coma post-anóxico. Este cuadro suele responder insa-
tisfactoriamente al tratamiento.
Diversas lesiones neurológicas focales (tumores, infecciones, infar-
tos, hematomas, desmielinización) pueden causar mioclonías de inicio
agudo o subagudo: en el córtex producen crisis parciales; en el tálamo
y ganglios basales, asterixis; en el tronco del encéfalo, mioclonías gene-
ralizadas (mioclonías reticulares) y, si la alteración se sitúa en el trián-
gulo de Mollaret (núcleo dentado-oliva bulbar-núcleo rojo), se producen
mioclonías velo-palatinas; en la médula se producen mioclonías en los
segmentos afectados.
Û ÍNDICE
Tanto los procesos neurodegenerativos como las enfermedades me-

tabólicas crónicas producen mioclonías sintomáticas, de instauración
progresiva, que no suelen motivar una consulta urgente.
F3. Tratamiento sintomático

Los fármacos de elección son el ácido valproico (Depakine), el leveti-
razetam (Keppra) y el clonazepam (Rivotril, comp. 0,5 y 2 mg, amp. 1 mg,
gotas 2,5 mg/ml). La posología del primero es la misma que la utilizada
en las crisis epilépticas (véase cap. 5), recomendándose un ascenso lento
de la dosis. El levetiracetam se suele usar a dosis de 500-1.500 mg cada
12 h. La dosis inicial de clonazepam es 0,5 mg cada 24 o 12 horas con in-
crementos semanales de 1 mg hasta control aceptable de las mioclonías
o dosis máxima de 8-20 mg/d. La respuesta inicial suele ser buena pero
puede producir tolerancia a las pocas semanas.
El hidroxitriptófano (Cincofarm, caps. 100 mg; Telesol, grag 100 mg)
mejora especialmente las mioclonías de origen postanóxico. La dosis
inicial es 25 mg/6 h con incrementos de 100 mg cada semana. La dosis
máxima es 3.000 mg/d. Interacciona con ISRS, existiendo un elevado
riesgo de síndrome serotoninérgico al asociarlos con hidroxitriptófano.
Debe administrarse con precaución si existen alteraciones cardiacas o
insuficiencia renal. Los efectos secundarios más comunes son náuseas
y vómitos seguidos de somnolencia y disminución de la libido. Puede
inducir discinesias.
Otros fármacos utilizados, si los anteriores son ineficaces, son clo-
bazam, piracetam, trihexafinidilo, tetrabenazina, propranolol, ISRS y
clomipramina.
G. PARKINSONISMO AGUDO
Es un cuadro poco frecuente cuyas causas principales se enumeran
en la tabla V. Clínicamente se caracterizan por acinesia o pobreza de
movimientos, bradicinesia y, a veces, aumento del tono muscular, que
se instauran en días o semanas. Comparado con la enfermedad de Par-
kinson idiopática (EPI), las alteraciones de estos cuadros suelen ser más
simétricas y con menor presencia del temblor de reposo.
G1. Parkinsonismo farmacológico

En la mayoría de las ocasiones, el cuadro clínico es de instauración
crónica, pero a veces puede presentarse de manera aguda. Puede estar
causado por muchos fármacos (Tabla V) pero son los bloqueantes de la
dopamina los principales implicados. Los neurolépticos atípicos producen
parkinsonismo con menor frecuencia. El cuadro producido por antip-
sicóticos puede asociar otros síntomas como somnolecia, inatención,
confusión, acatisia y discinesias.
Debe reducirse o, si es posible, suspender el fármaco causal. Si el
responsable es un antipsicótico clásico, estaría indicado sustituirlo por
uno atípico si no es posible retirarlo. El biperideno (dosis en apartado
B1) puede mejorar el cuadro, pero es necesario considerar sus efectos
Û ÍNDICE
TABLA V. Causas de parkinsonismo agudo sintomático

A. Farmacológico: neurolépticos clásicos; neurolépticos atípicos;
antieméticos y antiflatulentos: metoclopramida, cimetidina, cleboprida;
antagonistas del calcio: cinarizina, flunarizina, verapamilo, diltiazem;
metil-dopa; litio; antiepilépticos: ácido valproico y fenitoína; captopril;
antiarrítmicos: amiodarona, procaínamida; opioides: petidina;
inmunosupresores: ciclosporina; benzodiazepinas: diazepam, lorazepam.
Antifúngicos: anfotericina B.
B. Tóxico: solventes orgánicos; metanol; cianuro; monóxido de carbono;
disulfato de carbono; MTPT; manganeso
C. Infeccioso: Mycoplasma; encefalitis víricas; Sida; lúes; abscesos;
tuberculomas; criptococomas
D. Hidrocefalia normotensiva
E. Estructural: tumores; vascular: hematomas, isquemia; abscesos
F. Metabólico: mielinolisis central
G. Genéticas: distonía-parkinsonismo (ligada al cromosoma 19 con
parkinsonismo y distonía orofacial)
secundarios en personas de edad avanzada. La mayoría de estos cuadros

son reversibles pero pueden desenmascarar una EPI latente.
G2. Parkinsonismo tóxico

Diversos tóxicos, enumerados en la tabla V, pueden desencadenar
un síndrome rígido-acinético. La intoxicación por monóxido de carbo-
no, sulfato de carbono y la cianida producen necrosis palidal bilateral.
El metanol produce lesión putaminal. La intoxicación por manganeso
produce parkinsonismo con distonías multifocales.
G3. Parkinsonismo infeccioso

Algunos virus (véase Tabla V) tienen especial tropismo por la sustan-
cia negra, causando parkinsonismo de instauración bastante rápida. El
cuadro rígido acinético se acompaña de otros síntomas como bajo nivel
de conciencia, discinesias, crisis oculogíricas y fiebre. El estudio del LCR
muestra linfocitosis con proteinorraquia. El tratamiento de elección es
Aciclovir (véase cap. 17).
Los pacientes con SIDA pueden presentar parkinsonismo, bien por
infección directa de la vía nigro-estriatal por el propio VIH, bien por el
desarrollo de lesiones estructurales típicas en estos pacientes: toxoplas-
ma, linfoma, abscesos.
G4. Parkinsonismo de causa estructural

La compresión mecánica de la vía nigroestriatal, de múltiples etio-
logías, puede producir un síndrome rígido acinético de instauración pro-
gresiva cuyo tratamiento es el de la entidad causal. La hidrocefalia no
obstructiva puede también causar parkinsonismo que mejora al colocar
Û ÍNDICE
una válvula de derivación. También se pueden ver hemiparkinsonismos

por lesión vascular del globo pálido o mesencéfalo.
H. SÍNDROME NEUROLÉPTICO MALIGNO (SNM)

Es una complicación grave del tratamiento con neurolépticos, espe-
cialmente con butirofenonas (haloperidol) y fenotiazinas (clorpromazi-
na). Aparece en el 0,5-1% de los pacientes que los toman y su origen es
idiosincrásico, por lo que puede aparecer con la administración de dosis
habituales. Cualquier medicamento con capacidad bloqueante del recep-
tor D2 (también metoclopramida y sulpirida) puede provocarlo, pero se ha
descrito también en relación a otros fármacos como antiepilépticos (feni-
toína, carbamazepina), litio, benzodiazepinas y antidepresivos tricíclicos.
La suspensión brusca de medicaciones con acción dopaminérgica (L-dopa,
agonistas dopaminérgicos) puede también desencadenar un SNM. Los
factores de riesgo para el SNM son deshidratación, agitación, cansan-
cio y utilización de dosis elevadas del fármaco causal. Los pacientes con
afectación neurológica por el VIH también son más susceptibles. El SNM
puede prevenirse aumentando la dosis de antidopaminérgicos de forma
paulatina y su aparición no contraindica el uso futuro de neurolépticos.
H1. Clínica y diagnóstico

El SNM suele aparecer entre el 3º y el 10º días después de iniciar o
incrementar la dosis del tratamiento causal y se instaura en horas. Se ca-
racteriza por hipertermia, disfunción autonómica (taquicardia, labilidad
de la tensión arterial, sudoración profusa, incontinencia urinaria, palidez),
intensa rigidez muscular con adopción de posturas distónicas y alteración
del nivel de conciencia: confusión, obnubilación, que pueden progresar a
coma. En ocasiones puede haber agitación y trastornos del comportamien-
to. La hipertermia y la rigidez son los datos clínicos más importantes. Tanto
la alteración del nivel de conciencia como la disautonomía pueden faltar.
En los enfermos con parkinsonismo previo, el SNM se caracteriza por em-
peoramiento de la rigidez, hipertermia y alteración del nivel de conciencia.
Característicamente existe aumento de la CPK, pero este hallazgo no
está presente en el 5% de los casos. Analíticamente se encuentra también
leucocitosis, hipernatremia, acidosis metebólica, y aumento de las enzi-
mas hepáticas. El cuadro clínico puede complicarse con rabdomiolisis,
hipotensión arterial, insuficiencia renal (prerrenal y secundaria a necrosis
tubular aguda por depósito de mioglobina), síndrome de distrés respira-
torio del adulto, hipoventilación, tromboembolismo pulmonar, neumonía
por aspiración y arritmias. La CPK es el parámetro que mejor refleja la
gravedad del cuadro, y debe monitorizarse. Su mortalidad es del 10%.
H2. Tratamiento
Es obligada la retirada inmediata de neurolépticos o reinstauración
de medicación dopaminérgica ante los más mínimos síntomas. La terapia
de soporte consiste en rehidratación, medidas físicas contra la hiperter-
mia, intubación e incluso ventilación asistida. El tratamiento clásico es
Û ÍNDICE
el dantroleno (Dantrolene ampollas IV de 20 mg o cápsulas de 25 mg),

generalmente se comienza con 2-3 mg/kg cada 8 h hasta un máximo de
10 mg/kg/día (dosis mayores pueden producir hepatopatía) hasta que se
controlen los síntomas, dejando entonces una dosis de mantenimiento
oral de 4 mg/kg/día durante unos tres días. De forma adicional, se puede
emplear bromocriptina por VO o SNG a dosis de 2,5 mg/8 h, incremen-
tando cada 24 h en 2,5 mg/8 h hasta que haya respuesta o hasta que
se alcance el tope de 60 mg/día. Una pauta habitual es iniciar ambos
fármacos a la vez y, cuando empiezan a resolverse los síntomas, retirar
el dantroleno dejando la bromocriptina. Si es inevitable reintroducir el
neuroléptico, se aconseja iniciar un fármaco distinto al agente causal y
esperar dos semanas para casos provocados por tratamiento neurolépti-
co oral (donde se mantiene tratamiento de SNM 10 días) y seis semanas
para los parenterales (donde se mantiene el tratamiento 2-3 semanas).
Otras alternativas son agentes dopaminérgicos como: levodopa (Si-
nemet) 25-250 mg/8 h por VO o SNG y agonistas dopaminérgicos. Son
también útiles los agonistas dopaminérgicos (requip, mirapexin, rotigo-
tina y apomorfina –estos dos últimos con formulación transdérmica y
parenteral, respectivamente–). En pacientes psicóticos se ha empleado
terapia electroconvulsiva.
H3. Diagnóstico diferencial

H3.1. Síndrome catatónico grave: se presentan los síntomas y signos
del SNM pero sin ingesta de fármacos bloqueantes de la dopamina. Se ca-
racteriza por agitación intensa seguida de obnubilación, psicosis, signos
catatónicos, inestabilidad autonómica, aumento de la CPK e hipertermia.
Mann y cols. lo denominaron “catatonia letal” pues la mortalidad es muy
elevada. Puede aparecer tras accidentes cerebrovasculares, encefalitis,
enfermedad de Cushing, tumores diencefálicos, encefalopatía de Wer-
nicke y diversos cuadros psiquiátricos. Este síndrome es, en realidad,
un síndrome neuroléptico maligno no iatrógeno. El tratamiento es el
mismo que en el SNM.
H3.2. Hipertermia maligna: se presentan síntomas similares al SNM
después de utilizar anestésicos inhalados (halotano, metoxifluorano) y
relajantes musculares (succinilcolina). Es consecuencia de un trastorno
genético que se hereda de forma autosómico dominante. Se trata con
hiperventilación usando O2 al 100%, dantroleno a dosis de 2,5 mg/kg
en bolos cada 5 minutos y, posteriormente, perfusión de 1-2 mg/kg/h.
H3.3. Síndrome serotoninérgico: es una consecuencia del uso de dosis
excesivas de fármacos serotoninérgicos como los ISRS. Pueden existir con-
fusión, midriasis, temblor, mioclonías, alteraciones gastrointestinales, di-
sautonomía e hipertermia que no es tan marcada como en el SNM. Con la
retirada del fármaco puede ser suficiente para el tratamiento de los casos
leves. Si los síntomas fueran intensos, pueden utiliarse benzodiazepinas
y ciprohepatadina (antagonista serotoninérgico) a dosis de 4-8 mg/6 h.
H3.4. Síndrome de la persona rígida: trastorno cuyo origen se ha
relacionado con una hiperactividad motora continua central. Se carac-
Û ÍNDICE
teriza por espasmos dolorosos de musculatura abdominal, paraespinal

y de extremidades inferiores. Asocia hiperreflexia generalizada. La mitad
de los pacientes tienen anticuerpos anti GAD. Su tratamiento es con
benzodiazepinas e inmunoglobulinas.
H3.5. Otros: intoxicación por anticolinérgicos (véase cap. 24), golpe
de calor, tirotoxicosis, feocromocitoma y periodos off graves (véase más
adelante).
I. ESTADO DE TICS
Los tics se definen como movimientos (tics motores) o sonidos (tics
fónicos) recurrentes, no rítmicos y estereotipados. Pueden ser parcial-
mente controlados por la voluntad pero, cuando el paciente los evita,
sufre una necesidad imperiosa de realizarlos, con ansiedad que mejo-
ran cuando finalmente vuelve a ejecutarlos. Son más frecuentes en la
infancia, siendo el trastorno del movimiento más común a esta edad.
El estado de tics es una causa infrecuente de consulta neurológica
que se define por: a) la presencia de movimientos continuados; o b) los
movimientos representan un riesgo personal para el propio paciente.
El primer paso consiste en retirar fármacos o tóxicos estimulantes que
pueden empeorar este cuadro (metilfenidato, fármacos adrenérgicos, co-
caína, anfetaminas). Si el paciente no consume estas sustancias, se deberá
considerar el tratamiento con neurolépticos típicos que son los fármacos
más útiles en esta patología. Las dosis iniciales administradas de haloperi-
dol son 0,5 mg/d hasta 4-6 mg/d. También puede utilizarse pimozida (dosis
inicial 1 mg/d aumentando 1 mg/d cada 5 días hasta 10-12 mg/d). Otros
fármacos utilizados son tetrabenazina, clonidina y neurolépticos atípicos.
J. ENFERMEDAD DE PARKINSON
Es una enfermedad degenerativa crónica de etiología desconocida
cuyos síntomas fundamentales son temblor de reposo, rigidez, acinesia-
bradicinesia y/o pérdida de los reflejos posturales. Otras alteraciones de
la enfermedad son los fenómenos de congelación en la marcha, deterioro
cognitivo, ansiedad, depresión y trastornos autonómicos. Su tratamiento
se basa en la administración de L-dopa, agonistas dopaminérgicos, in-
hibidores de la enzima COMT, rasagilina, amantadina y anticolinérgicos
(este último grupo debe evitarse en pacientes mayores de 65 años por
sus efectos secundarios sobre cognición).
El tratamiento crónico y el seguimiento de estos pacientes debe
realizarse de manera planificada en una consulta, pero estos pacientes
pueden consultar en urgencias por diversas complicaciones, derivadas
de la propia enfermedad o de los fármacos utilizados, que se revisan a
continuación.
J1. Discinesias
Aparecen en el 30-80% de los pacientes tratados con L-dopa. Se
manifiestan fundamentalmente como un síndrome coreico-distónico.
Se clasifican, según su relación con la toma de L-dopa, en:
Û ÍNDICE
J1.1. Discinesias de los periodos on o de pico de dosis: son las más

frecuentes y aparecen cuando las concentraciones de L-dopa son más
elevadas y la situación clínica es mejor (periodo on). La mayoría son de
origen coreico y sólo en una minoría son de naturaleza distónica. Cuando
aparecen deberá reajustarse el tratamiento (fraccionando y disminu-
yendo la dosis de L-dopa), o añadiendo amantadina al tratamiento, si
no hay síntomas cognitivos sobreñadidos (habitualmente 100-400 mg
en dos dosis –matutina y tras la comida–).
J1.2. Discinesias bifásicas: se caracterizan por la instauración de mo-
vimientos involuntarios que preceden o siguen al efecto terapéutico de
la L-dopa. Son infrecuentes, aparecen fundamentalmente en miembros
inferiores y se acompañan de signos de parkinsonismo en el resto del
cuerpo. Suelen manifestarse como corea pero también se pueden pre-
sentar como movimientos alternantes rítmicos, como balismos o como
distonías. El tratamiento es complejo y se basa en intentar disminuir las
fluctuaciones en los niveles sanguíneos de L-dopa.
J1.3. Distonía en fase off: aparece en los momentos en que los pa-
cientes tratados con L-dopa presentan signos marcados de parkinso-
nismo coincidiendo con los momentos en que los niveles de L-dopa
son menores. Son especialmente frecuentes por la mañana y aparecen
fundamentalmente en miembros inferiores siendo bastante dolorosas.
La distonía de aparición matutina puede mejorar administrando L-dopa
de liberación retardada al acostarse o administrando una dosis de L-dopa
antes de levantarse. La distonía diurna en fase off se evita reduciendo el
tiempo off del paciente reajustando la administración de L-dopa.
J2. Psicosis de origen farmacológico

Los síntomas psicóticos suelen ser, en estos pacientes, una con-
secuencia de la terapia antiparkinsoniana que facilita la transmisión
dopaminérgica (L-dopa, agonistas dopaminérgicos, inhibidores de la
COMT). Se producen sobre todo alucinaciones visuales estereotipadas
o también delirios, estando el nivel de conciencia perfectamente pre-
servado. En fases iniciales las alucinaciones son leves y no producen en
el paciente un importante impacto emocional. En los ancianos tam-
bién pueden ser consecuencia del tratamiento con anticolinérgicos y,
en este caso, la sintomatología psicótica suele asociarse a un estado
confusional.
Deberemos buscar factores desencadenantes como procesos in-
fecciosos sistémicos, alteraciones metabólicas o procesos cerebrales
agudos. Si los síntomas son leves se intentará suspender los fármacos
añadidos a la L-dopa, en primer lugar los fármacos anticolinérgicos,
después la amantadina, los IMAO-B (rasagilina y selegilina), los agonis-
tas dopaminérgicos y también los inhibidores de la COMT. Si, a pesar
de estas actuaciones los síntomas persisten, se deberá reducir en lo
posible la dosis de L-dopa. Cuando la psicosis persiste y no es posible
reducir más los fármacos, se puede añadir un neuroléptico atípico. La
clozapina es el fármaco más activo en esta patología. Una alternativa
Û ÍNDICE
útil es la quetiapina (dosis inicial 12,5 mg/d con ascensos lentos según
situación clínica hasta 300 mg/d) u otros antipsicóticos atípicos como
ziprasidona o aripripazol.
J3. Periodos off graves

Algunos pacientes sufren fluctuaciones en su situación clínica en
relación con cambios del tratamiento o alteraciones sistémicas inter-
currentes. En ocasiones la acinesia y la rigidez son tan importantes que
el cuadro recuerda al SNM (llamado en la literatura síndrome parkinso-
nismo/acinesia aguda-hiperpirexia). El tratamiento consiste en reiniciar
la terapia con L-dopa y agonistas. Si esta actuación no es suficiente,
puede ser necesaria la administración de apomorfina subcutánea (bo-
lígrafos inyectores de 10 mg), un agonista dopaminérgico muy potente
pero de vida media corta. Si el paciente ya se inyectaba este fármaco,
deberemos administrarle su dosis habitual; si a las dos horas no ha res-
pondido, repetiremos su dosis habitual añadiendo 1 mg. Si el paciente
no hubiese recibido este tratamiento, deberá administrarse 2 mg de
apomorfina, si a las dos horas no ha mejorado se administran 4 mg. El
efecto secundario más frecuente son las náuseas y los vómitos por lo
que debe administrarse domperidona dos horas antes de la inyección. La
apomorfina puede causar también hipotensión arterial y alucinaciones
visuales. Si el paciente presenta hipertermia y aumento de la CPK deberá
manejarse como un SNM. Como alternativas se puede también colocar
parche transdérmico de rotigotina o administrar levodopa mediante
sonda nasoduodenal (tradicionalmente se ha empleado una solución
de levodopa preparada con 600-1.000 mg de L-dopa diluidos en 1 litro
de agua junto con 2 gramos de vitamina C, existe adicionalmente un
preparado comercial de levodopa enteral –Duodopa–. Se pautan calcu-
lando la dosis diaria total de levodopa y fraccionando su administración
en intervalos horarios. Ambas soluciones deben conservarse en nevera).
J4. Complicaciones relacionadas con terapias de estimulación

dopaminérgica continua
En el caso de los dispositivos de estimulación cerebral profunda,
además de las complicaciones perioperatorios (infecciones, trombosis
venosas, tromboembolismo pulmonar y otras), un problema importante
puede ser el fallo en el sistema de estimulación. En esta situación, debe
contactarse con un centro especializado para solucionar el problema
técnico aunque en fase aguda puede utilizarse también levodopa en
solución (véase epígrafe anterior para su manejo). También pueden apa-
recer complicaciones derivadas de la estimulación errónea de diferentes
estructuras: corea/balismo por estimulación del núcleo subtalámico;
síntomas cognitivos/psiquiátricos por estimulación de las regiones
ventromediales del NST; síntomas pseudobulbares por estimulación
de la cápsula interna –disfagia, disartria, alteraciones de la marcha–).
En pacientes con Duodopa®, las complicaciones podrán ser de índole
infecciosa o problemas técnicos con el dispositivo (migración de sonda
Û ÍNDICE
hacia estómago, dislocación de la misma, etc.) generalmente con em-

peoramiento de la clínica parkinsoniana.
J5. Otros
Es frecuente que los pacientes con enfermedad de Parkinson tengan
una incidencia incrementada de caídas. Es aconsejable que los pacientes
realicen rehabilitación y usen dispositivos para asistir la marcha.
BIBLIOGRAFÍA
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of clinical features and response to open therapeutic trials. Mov Disord. 1989;
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9. http://www.cfnavarra.es/SALUD/ANALES/textos/Vol31/sup1/suple11a.html
Û ÍNDICE
21. Manejo de las complicaciones agudas
de la esclerosis múltiple y de otras
enfermedades desmielinizantes
J. Benito León, S. Moreno García
A. CONCEPTO DE ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE

Las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central
comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias,
en las que se produce un daño de la mielina de probable mecanismo
autoinmune. En este grupo de enfermedades, la mielina formada es
aparentemente normal, pero en un determinado momento se ponen
en marcha una serie de procesos que la lesionan. Estas enfermedades
pueden ser agudas y monofásicas (encefalomielitis aguda diseminada,
leucoencefalitis aguda hemorrágica, etc.) o crónicas y con frecuencia
recurrentes (esclerosis múltiple, neuromielitis óptica, etc.). La esclerosis
múltiple es la enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central
más frecuente.
B. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS GENERALES DE LA ESCLEROSIS

MÚLTIPLE
La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica inflamatoria del
sistema nervioso central de etiología desconocida. Afecta principalmente
a adultos jóvenes, entre los 20 y 40 años de edad, siendo la causa más
común de discapacidad neurológica crónica no traumática en este grupo
poblacional. En España, los estudios epidemiológicos muestran unas
cifras de prevalencia media, que varía entre 43 y 79 casos por 100.000
habitantes. La progresión y la ausencia de un tratamiento curativo hacen
que los pacientes y sus cuidadores estén continuamente adaptándose
a los múltiples reveses de la enfermedad y sufran, por consiguiente,
un progresivo deterioro en su calidad de vida relacionada con la salud.
B1. Formas clínicas

Las dos características fundamentales de la enfermedad son la di-
seminación temporal y espacial de los síntomas y signos neurológicos.
Además, es una enfermedad que presenta una gran variabilidad clínica,
tanto en la forma de presentación, como en la evolución a lo largo del
tiempo. Aproximadamente, un 85-90% de los pacientes debutan con un
síndrome desmielinizante (fundamentalmente, neuritis óptica unilateral,
mielitis incompleta o un síndrome del tronco cerebral). La mayoría de los
enfermos con esclerosis múltiple presentarán un curso en “brotes” desde
el inicio de la enfermedad (forma remitente-recurrente), caracterizado
por la aparición de episodios de disfunción neurológica (brotes), segui-
Û ÍNDICE
dos de una recuperación completa o parcial de los mismos. Los brotes

generalmente evolucionan de forma subaguda (días o semanas) y están
separados por un periodo en el que el paciente permanece clínicamen-
te estable. Tras 10-15 años de evolución, aproximadamente un 50% de
estos pacientes entran en otra fase de la enfermedad caracterizada por
un progresivo deterioro neurológico sin relación con los brotes (formas
secundariamente progresivas). Tan sólo un 10-15% del total de los enfer-
mos muestra un curso progresivo de la enfermedad, desde el comienzo,
representando la forma primaria progresiva. Finalmente, existe un nú-
mero reducido de estos enfermos que pueden presentar, tras un curso
progresivo, exacerbaciones ocasionales (forma progresiva recurrente).
B2. Diagnóstico
La esclerosis múltiple es una enfermedad que carece de un marca-
dor biológico específico en la actualidad, por lo que su diagnóstico se
basa en la demostración de la diseminación temporal y espacial de las
lesiones desmielinizantes, junto con la exclusión de otras patologías
que pudieran justificar la clínica del enfermo (véase Tabla Ia). Para el
TABLA Ia. Diagnóstico diferencial de la esclerosis múltiple

I. Otras enfermedades de la mielina
• Enfermedad de Marburg
• Esclerosis concéntrica de Baló
• Enfermedad de Schilder
• Enfermedad de Devic
• Síndromes desmielinizantes aislados:
– Encefalomielitis aguda diseminada
– Leucoencefalitis aguda hemorrágica
– Neuritis óptica
– Mielitis transversa
– Síndrome aislado del tronco cerebral
• Leucodistrofias:
– Adrenoleucodistrofia
– Leucodistrofia metacromática
– Enfermedad de Krabbe
– Enfermedad de Canavan
– Enfermedad de Alexander
– Enfermedad de Pelizaeus-Mezbacher
– Enfermedad de la sustancia blanca evanescente
II. Enfermedades autoinmunes
• Lupus eritematoso sistémico
• Esclerodermia
• Síndrome de Sjögren
• Enfermedad de Behçet
• Neurosarcoidosis
• Polirradiculoneuropatía inflamatoria con desmielinización central
• Síndrome antifosfolípido
.../...
Û ÍNDICE
Manejo de las complicaciones agudas de la esclerosis múltiple... 351
TABLA Ia. (continuación) Diagnóstico diferencial de la esclerosis múltiple

III. Trastornos vasculares
• Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales
y leucoencefalopatía (CADASIL)
• Vasculitis con afectación del sistema nervioso central en el contexto de
una vasculitis sistémica o restringida al sistema nervioso central
• Síndrome antifosfolípido primario
• Síndrome de Susac
• Hemangioma cavernoso
• Malformaciones arteriovenosas intracraneales y espinales
IV. Infecciones
• Mielopatía asociada al virus de la inmunodeficiencia adquirida (Sida)
• Leucoencefalopatía multifocal progresiva
• Sífilis meningovascular
• Enfermedad de Lyme
• Paraparesia espástica tropical (HTLV-I)
• Enfermedad de Whipple
• Panencefalitis esclerosante subaguda (virus del sarampión)
V. Enfermedades tumorales
• Linfoma cerebral primario y otros tumores cerebrales
• Tumores de la médula espinal y del tronco
• Síndromes paraneoplásicos
VI. Trastornos metabólicos
• Degeneración combinada subaguda espinal por déficit de vitamina B12
• Defectos en el metabolismo del cobre
• Mielinosis central pontina o extrapontina
• Enfermedad de Marchiafava-Bignami
• Mielinolisis central pontina o extrapontina
VII. Trastornos genéticos
• Atrofia óptica de Leber y otras enfermedades mitocondriales
• Ataxia y paraparesias heredodegenerativas
VIII. Lesiones de fosa posterior y cordón medular
• Malformación de Arnold-Chiari
• Mielopatías espondilóticas
IX. Síntomas no orgánicos
• Cuadros conversivos
• Fingidores
diagnóstico de esclerosis múltiple se utilizan actualmente los criterios

modificados de McDonald y cols. (Polman y cols., 2011); en ellos queda
reflejada la necesidad de obtener evidencias objetivas (mediante clínica
y resonancia magnética) de diseminación en tiempo y en espacio de
lesiones típicas de esclerosis múltiple (véase Tablas Ib, Ic y Id). La reso-
nancia magnética permite demostrar la diseminación espacial de las
lesiones desmielinizantes, mediante el cumplimiento de los criterios
radiológicos de Swanton y cols. (2006) en pacientes que han sufrido un
único brote. Dichos criterios requieren la detección de, al menos, una
Û ÍNDICE
TABLA Ib. Criterios diagnósticos de McDonald y cols. de esclerosis

múltiple recurrente-remitente, última revisión (Polman y cols., 2011)
Presentación clínica Datos adicionales necesarios
Dos o más brotes y dos o más áreas Ninguno
afectas (diseminación temporal y
espacial demostrada)
Dos o más brotes y un área afecta Diseminación en espacio:
(diseminación temporal -Aparición de un brote en otra topografía
demostrada) y/o
-Resonancia magnética (criterios de
Swanton)a
Un brote y dos o más áreas Diseminación en tiempo:
(diseminación espacial -Nuevo brote
demostrada) y/o
-Resonancia magnéticab
Un brote y un área afecta Diseminación en espacio:
-Aparición de un brote en otra topografía
y/o
-Resonancia magnética (criterios de
Swanton)a
Diseminación en tiempo:
-Aparición de un nuevo brote
y
-Resonancia magnéticab
a: demostración de al menos una lesión desmielinizante en dos o más áreas
del sistema nervioso central que se afectan típicamente en la esclerosis
múltiple: periventricular, yuxtacortical, infratentorial y medular (las lesiones
infratentoriales y medulares sintomáticas no contabilizan en el cómputo
de lesiones); b: diseminación temporal demostrada por la detección de una
nueva lesión captante de gadolinio o una nueva lesión en secuencias T2 en
una resonancia magnética de control, independientemente del momento en
que se realizó el estudio de referencia y/o mediante la detección simultánea de
lesiones captantes y no captantes de gadolinio asintomáticas en una resonancia
magnética realizada durante el primer brote o durante el seguimiento.
TABLA Ic. Criterios diagnósticos de McDonald y cols. de esclerosis

múltiple primariamente progresiva, última revisión (Polman y cols., 2011)
1. Deterioro neurológico progresivo durante al menos 1 año
y
2. Al menos dos de los siguientes hallazgos en pruebas complementarias:
a) Resonancia magnética craneal compatible:
– Al menos una lesión de aspecto desmielinizante en al menos una
zona del sistema nervioso central afectada de forma típica en la
esclerosis múltiple: periventricular, yuxtacortical, infratentorial
b) Resonancia magnética medular compatible:
– Al menos dos lesiones de aspecto desmielinizante en secuencias T2
c) Líquido cefalorraquídeo positivo:
– Índice de IgG elevado y/o presencia de bandas oligoclonales de IgG
en mayor número de las presentes en el suero o en ausencia de
bandas en suero
Û ÍNDICE
lesión en dos o más áreas del sistema nervioso central que se afectan
típicamente en la esclerosis múltiple: regiones periventriculares, yux-
tacorticales, infratentoriales y en médula. Las lesiones infratentoriales
y medulares sintomáticas no contabilizan en el cómputo de lesiones.
Los criterios de Swanton y cols. (2006) han sustituido a los propuestos
por Barkhof y Tintoré (Barkhof y cols., 1997; Tintoré y cols., 2000) en la
última revisión de los criterios diagnósticos de McDonald recientemente
publicada (Polman y cols., 2011), al ser más sencillos, menos restricti-
vos y mantener una adecuada especificidad. Los criterios de Barkhof y
Tintoré requerían el cumplimiento de al menos tres de las siguientes
condiciones: 1) detección de al menos nueve lesiones desmielinizantes
en T2 o al menos una lesión captante de gadolinio en T1; 2) detección de
al menos tres lesiones periventriculares; 3) detección de al menos una
lesión yuxtacortical; y 4) detección de al menos una lesión infratentorial.
B3. Pronóstico
En estudios de cohortes se ha demostrado que el 85% de los pacien-
tes tendrán una forma progresiva a los 25 años; asimismo, el 50%, a los 16
años del inicio de la enfermedad necesitará ayuda para caminar y el 65%
a los 25 años. Son factores clínicos de mal pronóstico los siguientes: edad
de inicio mayor de 35 años, elevada frecuencia de brotes en los primeros
dos años de la enfermedad, recuperación incompleta de los brotes, curso
progresivo desde el inicio, presencia de brotes motores o afectación ce-
rebelosa, síntomas esfinterianos y el inicio polisintomático, incremento
de carga lesional, en resonancia magnética en los primeros cinco años, y
mala percepción de la calidad de vida relacionada con la salud.
La forma maligna de esclerosis múltiple no es frecuente y se carac-
teriza por la presencia de múltiples síntomas y lesiones que progresan
rápidamente hasta la muerte o hacia una grave discapacidad.
B4. Tratamientos modificadores de la enfermedad

Los tratamientos modificadores de la enfermedad, como los in-
terferones, el acetato de glatiramero, el fingolimod, la mitoxantrona y
el natalizumab, han demostrado disminución de la tasa de brotes, re-
ducción de la progresión de la discapacidad, y reducción de lesiones en
resonancia magnética. La primera línea de tratamiento en la esclerosis
múltiple remitente-recurrente la constituyen los tres interferones beta
y el acetato de glatiramero (en España, también la azatioprina). Como
fármacos de segunda línea, debido a sus efectos adversos potenciales,
disponemos de la mitoxantrona, el fingolimod y el natalizumab. El me-
totrexato, la ciclofosfamida o las inmunoglobulinas no han demostrado
eficacia suficiente, por lo que no está aprobado su uso.
Los ensayos clínicos realizados con los tres tipos de interferones
beta, así como con el acetato de glatiramero, en pacientes con síndro-
mes desmielinizantes aislados han demostrado que el inicio temprano
(tras un primer y único episodio desmielinizante) del tratamiento con
inmunomoduladores retrasa significativamente el tiempo hasta la con-
Û ÍNDICE
TABLA II. Síntomas y signos de esclerosis múltiple que pueden observarse

durante un brote
Lesión de las vías ópticas:
– Disminución de la agudeza visual por una neuritis óptica
Lesión de las vías oculomotoras:
– Diplopia: más frecuentemente por oftalmoplejia internuclear, seguido por
lesiones de los nervios craneales VI, III y, menos frecuentemente, del IV
– Nistagmus: más característico el pendular, asociado a oscilopsia (suele
haber baja agudeza visual)
– Otros: alteración de las sacadas y dismetría ocular
Lesión de otros nervios craneales:
– V nervio craneal: neuralgia del trigémino e hipoestesia facial
– Nervio facial: mioquimas faciales, espasmos hemifaciales o paresia facial
– Otros: vértigo y disfunción de nervios craneales bajos
Lesión de las vías sensitivas:
– Síntomas positivos, negativos y dolores
– Signo de L’Hermitte (sensación de descarga eléctrica al flexionar el cuello)
Lesión de las vías motoras:
– Paresia y signos de alteración de la vía piramidal
Lesión de las vías cerebelosas:
– Ataxia, dismetría de extremidades, temblor intencional, nistagmus y
disartria
Disfunción sexual, vestal e intestinal:
– Sexual: en los hombres, disfunción eréctil y, en las mujeres, anorgasmia
– Vesical: urgencia e incontinencia en fases iniciales; retención y
dificultad del vaciado en fases finales
– Intestinal: estreñimiento, raramente, incontinencia
versión a esclerosis múltiple clínicamente definida y sobre la actividad

de la enfermedad valorada por resonancia magnética. De hecho, estos
fármacos están aprobados para los síndromes desmielinizantes aisla-
dos con presentación uni o multifocal, que precisen tratamiento con
corticosteroides intravenosos, y parámetros de alto riesgo de conversión
a esclerosis múltiple clínicamente definida en resonancia magnética.
C. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE UN BROTE DE ESCLEROSIS

MÚLTIPLE
C1. Diagnóstico
Se considera brote a un episodio de déficit neurológico congruen-
te con los síntomas que se producen en la esclerosis múltiple y que
se exponen en la tabla II. El brote tiene un inicio agudo o subagudo
(no ictal); alcanza su meseta en días o, menos frecuentemente, en
semanas; y, finalmente, se produce una remisión en la cual los signos
y síntomas desaparecen gradualmente de forma total o parcial. Para
poder hablar de la aparición de un brote es necesario que la clínica
dure, al menos, 24 horas en ausencia de fiebre o infección, y debe haber
Û ÍNDICE
transcurrido como mínimo un periodo de un mes entre cada brote

para poder decir que ha ocurrido uno nuevo. Es muy importante dife-
renciarlo de un pseudobrote, que son aquellos síntomas y signos que
aparecen en situaciones de incremento de la temperatura corporal,
como son infecciones, fiebre, ejercicio o alteraciones metabólicas; es
decir, condiciones que favorecen la aparición de bloqueos en zonas ya
desmielinizadas previamente.
Un episodio paroxístico aislado (espasmos tónicos) no constituye
tampoco un brote, pero muchos repetidos durante más de 24 horas sí
se considerarse como tal.
C2. Manejo de un brote de esclerosis múltiple

Cuando una paciente acude a la urgencia con una nueva focalidad
neurológica, lo primero que hay que hacer es diferenciar entre brote y
pseudobrote. Si estamos ante un brote hay que establecer la gravedad y
el grado de discapacidad del paciente. En los brotes que causan menos
discapacidad, como, por ejemplo, los sensitivos, se puede plantear al pa-
ciente un tratamiento conservador. Si el paciente está muy incapacitado,
se debe plantear tratamiento farmacológico.
Los tratamientos que, hoy en día, han demostrado eficacia en el
tratamiento de la esclerosis múltiple son los siguientes:
C2.1. Corticosteroides: el uso de corticosteroides durante los brotes
se remonta a principios de los años sesenta y se ha afianzado como
el tratamiento de elección para disminuir su duración y gravedad. El
más utilizado es la metilprednisolona. La pauta de administración
más aceptada es la de un gramo diario de metilprednisolona, disuelto
en 250 ml de suero fisiológico, durante 3-5 días (dependiendo de la
gravedad del brote), seguido o no, de un curso de prednisona oral,
comenzando con 60 mg diarios y bajando 10 mg cada tres días. Se
debe añadir al tratamiento un protector gástrico, como puede ser el
omeprazol.
Los efectos secundarios de los esteroides, a largo plazo, son impor-
tantes: infecciones, hipertensión arterial, diabetes mellitus, osteoporosis
y síndrome de Cushing. Entre los efectos secundarios potenciales de la
metilprednisolona en megadosis nos encontramos con los siguientes:
trastornos hidro-electrolitos del sodio y potasio con arritmias ventricu-
lares y muerte súbita; infecciones graves; hiperglucemia; pancreatitis;
psicosis aguda y hemorragia gastro-intestinal.
C2.2. Inmunoglobulinas: los estudios realizados hasta el momento
han concluido que las inmunoglobulinas intravenosas no aportan ma-
yores beneficios que los corticosteroides en el tratamiento del brote.
Deben, por tanto, reservarse para aquellos pacientes gravemente afectos
y que no responden a los corticosteroides.
C2.3. Plasmaféresis: en pacientes no respondedores a corticosteroides
y con brotes graves ha demostrado su eficacia, sobre todo, si se admi-
nistra de forma precoz y mantenida. Se suelen realizar una media de 7
recambios de plasma a días alternos.
Û ÍNDICE
D. TRATAMIENTO SINTOMÁTICO DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE
D1. Trastornos motores

En la esclerosis múltiple, los problemas de movilidad se deben a una
combinación de síntomas piramidales, cerebelosos y también sensitivos
(alteración de la sensibilidad propioceptiva).
La espasticidad es el factor que altera la movilidad, más susceptible
de ser modificado. En ocasiones, puede provocar la consulta urgente del
paciente; por ejemplo, en el caso de que se desencadenen espasmos
dolorosos o progresiva limitación de la movilidad articular. Ante la apa-
rición de espasmos dolorosos generados por exceso de espasticidad,
generalmente en miembros inferiores, se debe:
a) Buscar posibles desencadenantes. Existen una serie de factores que
suelen causar estímulos nociceptivos que pueden desencadenar
espasmos dolorosos, como son infecciones, presencia de úlceras por
presión en miembros inferiores o estreñimiento, entre otros.
b) Una vez buscado y tratado el posible desencadenante, uno de los
fármacos más útiles para actuar en ese momento es el diazepam
(Valium®) a dosis variables, incluso por vía intravenosa, si los es-
pasmos son frecuentes. Su uso continuado, como el de las otras
benzodiazepinas, tiene el inconveniente de la tolerancia que, inva-
riablemente, aparece.
En el tratamiento crónico de la espasticidad existe un amplio arsenal
terapéutico. La espasticidad leve se trata con baclofeno o tizanidina oral.
Las dosis de baclofeno (Lioresal®) oscilan entre 20-120 mg al día y
se administran en tres tomas. Es un agonista del receptor del GABA que
actúa, especialmente, a nivel medular. Como efectos colaterales puede
producir somnolencia y mareo. Además, puede producir hipotonía que
dificulte la marcha. En pacientes seleccionados se puede administrar en
perfusión continua intratecal.
La tizanidina (Sirdalud®): se inicia habitualmente con 2 mg cada 8
horas, aumentando cada 3-7 días otros 2-4 mg, hasta llegar a una dosis
máxima de 36 mg al día. Es un agonista central 2-adrenérgico. Al tener
un mecanismo de acción diferente, se puede usar conjuntamente con el
baclofeno para, de esta manera, actuar de manera sinérgica. A diferencia
del anterior, no llega a producir hipotonía a dosis altas.
En la espasticidad moderada a grave se usa la administración in-
tratecal de baclofeno o las infiltraciones con toxina botulínica en la
espasticidad focal.
Recientemente se ha introducido en el mercado el extracto de
cannabis (Sativex®). Se utiliza como fármaco complementario para el
tratamiento de la espasticidad. La administración se realiza mediante
spray bucal. Cada paciente tiene la flexibilidad de ajustar su dosis de
forma que mejor se adapte a su nivel de espasticidad y a las varia-
ciones diarias en sus síntomas. Los eventos adversos más frecuentes
son sensación de mareo o somnolencia transitoria, generalmente de
carácter leve.
Û ÍNDICE
D2. Dolor en la esclerosis múltiple

Es un síntoma fundamental en cerca del 50% de los pacientes y puede
ser originado por varios mecanismos fisiopatológicos. El dolor puede ser
nociceptivo o neuropático. El dolor nociceptivo es más prevalente en la
esclerosis múltiple que en la población general y está causado por la
espasticidad, las infecciones urinarias de repetición o las úlceras por decú-
bito. Es muy importante, desde un punto de vista terapéutico, identificar
la aparición de dolor neuropático. Puede haber tres patrones de dolor:
a) Dolor crónico neuropático: aparece debido a la desmielinización de
sistemas sensitivos aferentes centrales y es muy distinto del dolor
crónico de espalda debido a la espasticidad de la musculatura ex-
tensora del raquis (nociceptivo) o de las radiculopatías. Cursa en
forma de disestesias en extremidades.
b) Dolor subagudo: como el causado por retención urinaria o una neu-
ritis óptica.
c) Dolor paroxístico: puede ser neuropático, como el de la neuralgia del
trigémino, o nociceptivo, como el de los espasmos por espasticidad.
El dolor neuropático crónico central debe tratarse con antidepresivos
tricíclicos, como primera elección: por ejemplo, amitriptilina (Tryptizol®)
25-125 mg al día, teniendo en cuenta los posibles efectos anticolinérgi-
cos. El dolor neuropático agudo, como el de la neuralgia del trigémino,
al igual que otros síntomas paroxísticos de la enfermedad, responde al
tratamiento con carbamazepina a dosis de 600 mg al día. Otra alter-
nativa es la gabapentina a dosis que oscilan entre 1.200-3.600 mg día.
D3. Tratamiento del temblor

El temblor característico de la esclerosis múltiple es de intención y
está producido por lesiones en las vías eferentes cerebelosas, pudiendo
llegar a ser muy invalidante. Aunque, en general, los tratamientos son
poco efectivos, se pueden intentar los siguientes fármacos: a) primidona
(Mysoline®) a dosis de 125-250 mg al día, titulándola lentamente, debido
a los efectos adversos que, en ocasiones, produce como son la sedación,
vértigo y vómitos; b) otros medicamentos: carbamazepina (Tegretol®;
dosis entre 600-1.200 mg/día), gapapentina (Neurontín®; dosis entre
1.200 mg-3.600 mg/día), clonazepam (Rivotril®, dosis entre 0,5-2 mg al
día) y propranolol (Sumial®, dosis entre 40-120 mg al día).
D4. Trastornos oculares

Los movimientos oculares involuntarios como nistagmus pendular,
oscilopsia u opsoclonus, producen grandes alteraciones de la visión. El
tratamiento consiste en el uso de prismas, además de medicaciones
como baclofeno, gabapentina y memantina, o infiltraciones de toxina
botulínica.
D5. Síntomas paroxísticos

En la esclerosis múltiple, los síntomas paroxísticos se producen por
fenómenos de transmisión efáptica del estímulo nervioso (de un axón
Û ÍNDICE
denudado a otro). Este fenómeno ocurre en las áreas de desmielini-

zación, bien por pérdida del efecto aislante de la mielina, bien porque
se añadan defectos axonales adquiridos (canalopatías adquiridas del
canal de potasio voltaje dependiente), produciendo síntomas positivos
muy dispares. Entre los más frecuentes, destacan: la neuralgia del tri-
gémino, las distonías paroxísticas dolorosas, los fenómenos de ataxia,
disartria o debilidad episódica, el signo de Lhermitte (sensación de
descarga eléctrica que desciende desde el cuello por la columna y se
desencadena por la flexión del cuello), las disestesias transitorias, la
diplopia o el espasmo hemifacial. En general, todos los fenómenos
paroxísticos propiamente dichos tienen una buena, aunque variable,
respuesta a la carbamazepina o al ácido valproico. Algún estudio ha de-
mostrado la efectividad de la gabapentina, la fenitoína o la lamotrigina.
En las crisis comiciales asociadas a la esclerosis múltiple se pueden
usar carbamazepina o levetiracetam.
D6. Fatiga
La fatiga aparece en el 90% de los pacientes y llega a ser uno de los
síntomas que más afectan la calidad de vida relacionada con la salud.
Antes de llegar al diagnóstico de fatiga en estos pacientes, es impor-
tante descartar que se trate de un efecto secundario farmacológico, de
una depresión o de una alteración de los sistemas efectores (debilidad
de un miembro). Se recomienda amantadina a dosis que oscilan entre
100 y 200 mg.
D7. Problemas urológicos e intestinales

D7.1. Vesicales: en un gran porcentaje (50-80%) de los pacientes puede
haber disfunción vesical. Se debe diferenciar entre vejiga espástica e hi-
potónica, antes de iniciar tratamiento, mediante un estudio urodinámico.
D7.1.1. En el caso de vejiga espástica: las opciones farmacológicas son:
a) oxibutinina (Ditropan®, Dresplan®, anticolinérgico de primera línea,
empleado a dosis de 5-10 mg al día en una a tres tomas); b) tolterodina
(Detrusitol®, a dosis de 2 mg cada 12 horas puede resultar eficaz; tiene
menos efectos anticolinérgicos sistémicos).
D7.1.2. En el caso de vejiga hipotónica: está indicado el autocateteris-
mo para poder iniciar la micción. Se pueden emplear bloqueantes alfa
adrenérgicos como la terazosina (Magnurol®, Deflox®) a dosis de 2-10
mg al día o procolinérgicos, como el cloruro de betanecol (Myo Hermes®).
Si estas medidas farmacológicas son ineficaces, habrá que recurrir al
sondaje intermitente.
D7.2. Sexuales: el gran avance en la disfunción eréctil ha consistido en
la introducción de los inhibidores de la fosfodiesterasa orales. El primero
de ellos fue el sildenafilo (Viagra®). Actalmente también se dispone del
tadalafilo (Cialis®) y del vardenafilo (Levitra®).
D7.3. Intestinales: puede manifestarse como estreñimiento o incon-
tinencia fecal. Se recomienda un hábito intestinal reglado, dieta rica en
fibra y laxantes en casos más graves.
Û ÍNDICE
E. OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
E1. Encefalomielitis aguda diseminada

La encefalomielitis aguda diseminada es un proceso inflamatorio,
desmielinizante focal o multifocal y monofásico de la sustancia blanca,
tanto del encéfalo como de la médula espinal. La forma de presentación
es aguda o subaguda, y la resolución es gradual. Suele afectar a niños y
adultos jóvenes, y, en la mitad de los casos, existe un desencadenante
inmunológico (vacunas e infecciones). En cuanto a la clínica es variable,
polisintomática y con una gravedad que va desde un cuadro muy grave
de disminución del nivel de conciencia, crisis epilépticas y ataxia, has-
ta un cuadro leve indistinguible de un brote de esclerosis múltiple. La
cerebelitis aguda, que en un 25% de los casos ocurre tras una infección
por varicela, tiene un buen pronóstico. El tratamiento es sintomático y
con megadosis de corticosteroides. Si fracasan se puede plantear plas-
maféresis o inmunoglobulinas endovenosas.
E2. Leucoencefalitis aguda hemorrágica

La leucoencefalitis aguda hemorrágica es una enfermedad infla-
matoria desmielinizante idiopática fulminante, posible variante de la
encefalomielitis aguda diseminada. Suele precederse de una infección
respiratoria y produce una clínica aguda con fiebre, cefalea y disminu-
ción del nivel de conciencia, que puede llevar al fallecimiento en días.
La resonancia magnética suele mostrar una afectación masiva extensa
de la sustancia blanca con focos hemorrágicos. El tratamiento debe ser
agresivo en una unidad de cuidados intensivos con sedación y control
de la presión intracraneal más tratamientos inmunosupresores combi-
nados (megadosis de metilprednisolona, ciclofosfamida, plasmaféresis
e inmunoglobulinas endovenosas).
E3. Enfermedad de Marburg

Es una forma rara, aguda y fulminante, de enfermedad inflamatoria
desmielinizante de origen idiopático, frecuentemente letal por afecta-
ción troncal. En resonancia magnética se observan múltiples lesiones
periventriculares, que realzan con gadolinio y que se hacen confluentes.
La mayoría de los que sobreviven desarrollan una forma recurrente de
esclerosis múltiple. El tratamiento se basa en plasmaféresis e inmuno-
supresores (Capello y Mancardi, 2004).
E4. Esclerosis difusa de Schilder

Es una forma rara de enfermedad inflamatoria desmielinizante idio-
pática, que suele afectar a jóvenes y niños. Se caracteriza por un proceso
mielinoclástico inflamatorio crónico con formación de grandes placas
en la sustancia blanca cerebral. Esta enfermedad es poco frecuente y su
presentación clínica es la de una lesión desmielinizante pseudotumoral,
lo cual ocasiona dificultades en el diagnóstico, ya que se puede confundir
con un tumor o un absceso (Bacigaluppi y cols., 2009).
Û ÍNDICE
E5. Esclerosis concéntrica de Baló

Es una variante rara de esclerosis múltiple de inicio agudo que se
caracteriza, en resonancia magnética, por lesiones únicas o múltiples
y, normalmente, de gran tamaño; en T2 aparecen con una configura-
ción en bandas concéntricas o con un patrón en mosaico, reflejando
las bandas más hipointensas (menos gruesas) la sustancia blanca pre-
servada y las más hiperintensas (más gruesas), las áreas de sustancia
blanca desmielinizadas. Esta variante de esclerosis múltiple puede
presentarse tanto como un curso monofásico, agudo y fulminante,
como en el contexto de una forma más benigna de enfermedad. Los
episodios agudos de disfunción neurológica se pueden tratar con
megadosis de corticosteroides y, en caso de mala respuesta, plas-
maféresis.
E6. Neuromielitis óptica de Devic

Es una forma aguda de enfermedad inflamatoria desmielinizante
idiopática de distribución topográfica restringida y que cursa con neu-
ritis óptica retrobulbar y mielitis transversa. Se considera una entidad
independiente de la esclerosis múltiple por su clínica estereotipada, la
falta de recuperación clínica y la presencia de un autoanticuerpo sérico
(NMO-IgG) (sensibilidad del 73% y especificidad del 91%). El tratamiento
consiste en corticosteroides, azatioprina, plasmaféresis e inmunoglobu-
linas endovenosas. Recientemente, se ha propuesto tratamiento con
rituximab por la implicación de la inmunidad humoral en la patogenia
de esta enfermedad.
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Û ÍNDICE
22. Urgencias neurológicas en
el paciente oncológico
J.M. Sepúlveda Sánchez, A. Castaño Cantos, A. Pérez Núñez
Aproximadamente el 25-30% de los pacientes con cáncer presentan

alguna complicación neurológica a lo largo de su evolución. En ocasiones
estas complicaciones surgen de forma aguda o subaguda y es necesa-
rio realizar el diagnóstico e instaurar el tratamiento de forma urgente.
Además de los problemas neurológicos que pueden aparecer en
la población general, las complicaciones neurológicas en los pacientes
oncológicos pueden provenir del tumor primario (tumores cerebrales),
de sus metástasis (cerebrales, leptomeníngeas, epidurales o en los plexos
nerviosos) o de sus tratamientos (quimioterapia, radioterapia, cirugía).
La actitud diagnóstica y terapéutica en estos pacientes debe realizar-
se de manera individualizada, guiándose por factores generales como la
edad o la situación funcional (índice de Karnofsky). Debemos considerar
el pronóstico y la extensión de la enfermedad sistémica y el objetivo del
tratamiento oncológico: adyuvante, curativo o paliativo.
Habitualmente, el diagnóstico etiológico de diversas complicaciones
neurológicas que se pueden presentar, como síndrome confusional, crisis
comiciales o cefaleas, es complejo en el paciente oncológico dado que
el origen suele ser mulifactorial. Por tanto, a la hora de evaluar a estos
pacientes, se deben considerar diversos factores como la polimedicación
(opioides, corticoides, anticomiciales, antibióticos, AINEs, citotóxicos, an-
ticuerpos monoclonales, anti-angiogénicos, inhibidores tirosín-cinasa,
inhibidores de mTOR), las frecuentes complicaciones metabólicas o
carenciales (anemia, insuficiencia hepática, insuficiencia renal, hiper-
calcemia, hipocalcemia, hipomagneseia, hiperglucemia, hipoglucemia,
hipotiroidismo, malabsorción, caquexia, hipoproteinemia, atrofia mus-
cular y déficit vitamínicos) y que la inmunosupresión es casi universal
(neutropenia y linfocitopenia inducidas por citotóxicos, corticoterapia
prolongada, malnutrición, hipoproteinemia...).
A. COMPRESIÓN MEDULAR POR METÁSTASIS EPIDURALES

La compresión medular es una fuente de morbilidad muy impor-
tante en el paciente oncológico. Su diagnóstico y tratamiento precoz y
correcto son las armas más importantes para garantizar la efectividad
del tratamiento cuyo objetivo principal es que el paciente siga realizando
una vida autónoma.
Aparece hasta en un 10% de los pacientes oncológicos. Los tumores
que más frecuentemente producen el cuadro son el carcinoma de prós-
Û ÍNDICE
tata, mama y pulmón aunque prácticamente cualquier neoplasia sólida

puede originarlo. En los niños son más frecuentes los sarcomas y el neu-
roblastoma. Es importante destacar que, hasta en un 8% de los casos, el
cuadro aparece sin que se haya diagnosticado aún la neoplasia primaria.
En cuanto a la topografía, la columna dorsal es la más afectada (60%)
seguida de la lumbar (30%) y la cervical (10%), aunque en un número
importante de casos existe afectación de múltiples niveles.
La compresión medular se produce por invasión directa del tumor
primario o por sus metástasis. El riesgo de daño medular aumenta a un
20% si existen lesiones metastásicas en la columna vertebral.
En la mayoría de los casos, las metástasis del cuerpo vertebral son
por vía hematógena. De forma habitual, la localización que primero se
afecta es la parte anterior de la médula espinal, debido a que las lesio-
nes metastásicas suelen iniciarse en las zonas bien vascularizadas de
la vértebra, que corresponde a la parte posterior del cuerpo vertebral.
A1. Clínica
Los signos y síntomas son consecuencia de la infiltración y com-
presión de las vértebras, raíces nerviosas y la propia médula espinal.
El cuadro clínico consta de una serie de etapas con una sucesión de
síntomas y signos, hasta llegar a la compresión completa medular y/o
radicular. La velocidad de instauración de la clínica indica la severidad
del daño. La probabilidad de revertir un cuadro clínico de paresia está
inversamente relacionado con el mantenimiento del mismo: así, si es de
9 horas, la situación es muy reversible; si es de 24-48 horas, la situación
es reversible y si son 7 o más días, la situación es casi irreversible.
El dolor es el síntoma más frecuente. Suele aparecer en la primera
etapa, y puede preceder en días o semanas al inicio de la disfunción
neurológica.
Existen tres tipos de dolor en este contexto: 1) el dolor óseo es el
primero que aparece, se describe como sordo, mecánico y aumenta con
el decúbito o con maniobras de Valsalva. Cuando se instaura de forma
súbita puede ser causado por una fractura-aplastamiento de la vér-
tebra afectada; 2) el dolor radicular es eléctrico, urente, lancinante en
ocasiones y se distribuye por el dermatoma correspondiente a la raíz
afectada. Cuando existe, este síntoma tiene un elevado valor localiza-
dor; 3) el dolor central-funicular es el menos frecuente y es producido
por afectación de los cordones posteriores y haces espinotalámicos. Se
describe como difuso, profundo, con sensación de descargas eléctricas
y asocia alodinia y disestesias.
La claudicación es el segundo síntoma más frecuente. Puede apa-
recer de forma gradual o abrupta por fallo vascular severo agudo, el
llamado shock medular. La pérdida de fuerza se inicia en la muscu-
latura proximal, progresivamente la debilidad aumenta y termina
afectando también a la musculatura distal. Secundario a la debilidad
en miembros inferiores, existe una progresiva dificultad en la deam-
bulación. La claudicación motora suele preceder a las alteraciones
Û ÍNDICE
Urgencias neurológicas en el paciente oncológico 365
sensoriales, parestesia e hipoestesia, que aparece en el 46-80% de los

casos. Suele iniciarse en las porciones acras y va ascendiendo hasta
llegar al nivel afecto. Cuando la lesión epidural es a nivel de la cola de
caballo, la pérdida de la sensibilidad normalmente es bilateral y afecta
a la región perineal, cara posterior del muslo y lateral de la pierna
(véase capítulo 12). La disfunción autonómica y la plejía son signos
que aparecen en las últimas etapas del cuadro. Sin embargo, lesiones
a nivel del cono medular pueden presentarse con impotencia y pér-
dida de control de esfínteres en los primeros momentos del proceso.
La disfunción autonómica aparece en un 40-64%, y normalmente va
asociado a debilidad motora muy severa o paraplejia. Otros signos
clínicos que se pueden presentar son el síndrome de Horner, ataxia,
compromiso de la función respiratoria… en base a la localización del
nivel de la afectación medular.
Se instaura de forma progresiva a lo largo de días pero en ocasiones
puede aparecer de forma brusca.
A2. Diagnóstico
La anamnesis y la exploración física pueden determinar un nivel
de compresión que es de utilidad a la hora de realizar las pruebas de
neuroimagen. Sin embargo, el riesgo de compresión a varios niveles es
elevado (10-38% de los pacientes) y lo recomendable es realizar una RM
espinal completa.
Ante la sospecha de una compresión medular, la RM debe realizarse
de forma urgente, con la administración de contraste de gadolinio in-
travenoso para completar el estudio en caso de masas paravertebrales
y metástasis intramedulares.
El objetivo es instaurar el tratamiento adecuado lo antes posible. En
el caso de que exista una contraindicación absoluta para la realización
de una RM, deberá indicarse un TC con mielografía.
En el capítulo 12 puede encontrarse el diagnóstico diferencial de las
mielopatías no traumáticas, ya sean compresivas o no. En el paciente
oncológico, las patologías que pueden tener un cuadro similar son las
metástasis intramedulares, que generalmente cursan como un síndrome
centromedular sin dolor óseo, la enfermedad leptomeníngea que suele
presentar clínica multirradicular aunque en ocasiones alguno de los
implantes puede comportarse como lo hacen las metástasis epidurales,
la mielopatía post-radioterapia, que cursa de forma lentamente progre-
siva y, otros cuadros infrecuentes como la mielopatía por quimioterapia
y la mielopatía paraneoplásica. En cualquier caso, la neuroimagen es
diagnóstica y puede diferenciar la compresión medular de otros cuadros
cuya clínica puede solaparse.
A3. Tratamiento
En la mayoría de los casos el tratamiento es sólo paliativo, buscando
mantener la función neurológica, reducir el dolor y mejorar la capacidad
funcional. Debe ser individualizado y la elección del mismo dependerá de
Û ÍNDICE
la esperanza de vida, la localización, el número de lesiones, el mecanismo

de producción de la compresión, la histología tumoral, la velocidad de
progresión, la clínica neurológica y si ha sido tratado previamente con
radioterapia. Como ya se ha mencionado con anterioridad, la eficacia del
tratamiento depende fundamentalmente de la situación neurológica
en el momento de iniciarlo por lo que es importante realizar un rápido
diagnóstico e instaurar la medidas terapéuticas de forma inmediata.
A3.1. Corticoides: está demostrado su efecto beneficioso inicial so-
bre el control del dolor y la mejoría neurológica al disminuir el edema.
Distintos estudios clínicos han determinado su eficacia pero no existe
consenso sobre las dosis óptimas a utilizar. Si existe sospecha clínica de
afectación medular debe iniciarse tratamiento incluso antes de que se
realicen pruebas diagnósticas.
El esquema más empleado consiste en administrar un bolus de 10
mg de dexametasona (DXM) IV, seguidos de 16-18 mg al día en 2-3 dosis.
Si existiese algún tipo de compromiso neurológico, se podrían utilizar
dosis más altas de dexametasona (100 mg IV en bolus, seguido de 24 mg
cada 6-8 horas). Tras finalizar la radioterapia, se retira el tratamiento con
una pauta descendente. Durante el tratamiento con DXM se recomienda
administrar un inhibidor de la bomba de protones y realizar controles de
glucemia, tensión arterial y niveles de electrolitos en suero.
En caso de tratamientos prolongados con corticoides aumenta la
susceptibilidad para sufrir infecciones por Pneumocystis jirovecii. Por ello,
los pacientes deben recibir tratamiento profiláctico con trimetoprim-
sulfametoxazol (160 mg/800 mg)/día. Se puede evitar el tratamiento con
corticoides en pacientes que tienen dolor pero no focalidad neurológica,
que son tratados con radioterapia de forma ambulatoria y con invasión
menor del 50% del canal raquídeo.
A3.2. Radioterapia: es el tratamiento fundamental en la mayoría de
los pacientes por los resultados obtenidos en diversos estudios:
1. Descomprime el tejido nervioso por su efecto citorreductor tu-
moral.
2. Disminuye el déficit neurológico (45-60%).
3. Revierte la paresia (11-21%).
4. Controla el dolor (70%).
5. Estabiliza la progresión local neoplásica.
La eficacia de este tratamiento depende fundamentalmente del
estado neurológico al comenzar. De hecho, los pacientes ambulantes
mantienen la marcha autónoma en más del 60% de los casos. La histo-
logía del tumor también condiciona la respuesta al tratamiento siendo
mejor en los diagnosticados de cáncer de mama que en aquellos con
cáncer de pulmón o próstata.
Por el efecto citorreductor del tejido tumoral de la radioterapia, se
favorece el colapso vertebral. Esto es especialmente más frecuente en
los segmentos vertebrales de unión de áreas (unión cérvico-torácico,
tóraco-lumbar y lumbo-sacro). Para prevenir el daño neurológico derivado
del aplastamiento vertebral, los pacientes con lesiones en estas zonas
Û ÍNDICE
se benefician de llevar un sistema ortopédico de refuerzo, como corsés,

para favorecer la sujeción.
La técnica de tratamiento radioterápico utilizada y la posición del
paciente variarán según la localización de la lesión. El campo de irradia-
ción debe incluir la vértebra o vértebras afectadas y la adyacente caudal
y craneal, con el margen lateral adecuado. El esquema más utilizado es el
que aplica 30 Gy en 10 sesiones. Existen otros esquemas de tratamiento
más cortos y de mayor hipofraccionamiento como dosis única de 8 Gy
o 5 dosis de 4 Gy que pueden utilizarse en casos de histologías radio-
rresistentes, pobre situación funcional o esperanza de vida corta. En la
situación de pacientes con larga supervivencia libre de enfermedad y
que presentan metástasis estables, se elige un esquema de mayor frac-
cionamiento, en los que la dosis total administrada es mayor, 15 dosis
de 2,5 Gy o 20 dosis de 2 Gy. Entre ambos esquemas no hubo diferencias
en cuanto al control inmediato de la enfermedad y sí más riesgo de
recurrencia a largo plazo cuando se utilizaron dosis totales más bajas.
En cuanto al tratamiento del dolor, una revisión sistemática no en-
contró diferencias significativas entre los esquemas de radioterapia en
fracción única o los esquemas multifracción.
En tumores sensibles a quimioterapia y/u hormonoterapia, como es
el caso del adenocarcinoma de próstata, enfermedad de Hodgkin, mielo-
ma, tumores germinales, carcinoma de mama y linfoma no Hodgkin, los
resultados terapéuticos mejoran con el uso de tratamientos combinados.
La mayoría de los pacientes oncológicos son candidatos a recibir tra-
tamiento radioterápico pues, aunque exista una esperanza de vida corta
y la enfermedad neoplásica esté muy extendida, la compresión medular
condiciona dolor y problemas neurológicos que limitan de forma muy
marcada la calidad de vida.
Hasta el 25% de los pacientes desarrollan recurrencia de la compre-
sión medular después de la irradiación. De estos, el 64% de los pacientes
presentan recurrencia temprana, esto es, en los 3 meses posteriores al
tratamiento radioterápico y en la misma localización que el episodio inicial.
En Heidelberg se realizó un estudió a 18 pacientes con un total de 19
lesiones metastásicas recurrentes espinales, quienes fueron reirradiados
mediante técnica de radioterapia conformada 3D o radioterapia de in-
tensidad modulada. Todos los pacientes anteriormente habían realizado
tratamiento radioterápico convencional y la indicación para la nueva
irradiación era la progresión del tumor asociada a dolor o sintomatología
neurológica. Después de la reirradiación, el 81% de pacientes presentaban
mejoría significativa del dolor; el 42% de pacientes mejora neurológica
y el tamaño del tumor no se modificó en el 84%. Clínicamente no se
presentaron efectos secundarios tardíos. La administración de trata-
miento con braquiterapia, con semillas radiactivas cerca de la región de
compresión, puede estar indicada en un pequeño grupo de pacientes
con buena situación funcional y esperazna de via prolongada.
La radiocirugía es otra técnica de radioterapia recientemente estu-
diada para el tratamiento del cuadro de compresión medular. Existen
Û ÍNDICE
estudios que avalan su eficacia sin aumento de efectos secundarios al

tratamiento. Aunque su papel es todavía limitado y no está aprobado
como tratamiento rutinario de la compresión de médula espinal.
En los cuadros de compresión medular subclínica, diagnosticada
por técnicas de imagen (RM), se han realizado diversos estudios cuyos
resultados implican que la radioterapia puede ser eficaz al conservar la
función neurológica del paciente.
A3.3. Cirugía: en el momento actual, la cirugía como abordaje único
de la compresión medular tiene unas indicaciones limitadas y concretas:
• Recaída tras radioterapia o progresión durante el tratamiento
radioterápico.
• Tumor primario desconocido (especialmente si no existen otras
lesiones accesibles para diagnóstico histológico).
• Inestabilidad mecánica.
Sin embargo, la intervención quirúrgica está contraindicada si existe
comorbilidad importante, si el tumor está muy diseminado y en pro-
gresión a tratamientos médicos, si la esperanza de vida es corta, si el
déficit neurológico motor es severo y ya establecido o si la compresión
es a varios niveles.
En el momento actual, el abordaje más utilizado es el anterior pues
la mayoría de las metástasis vertebrales se encuentran en el cuerpo
vertebral. El abordaje posterior, con laminectomía simple, se utiliza de
forma menos frecuente al ser menos eficaz en control de la enfermedad
oncológica y aumentar la inestabilidad de la columna.
El tratamiento combinado con cirugía seguido de radioterapia es
más eficaz que la radioterapia sola en cuanto a control local de la enfer-
medad, capacidad de caminar tras el tratamiento y supervivencia glo-
bal, en pacientes seleccionados, esto es, con buena situación funcional,
enfermedad sistémica controlada, lesión vertebral única y sin déficit
neurológico establecido grave.
Diversos estudios (Pigott, Zelefsky, Patchell) avalan que la presencia
de compresión ósea es un factor predictivo negativo para conseguir la
deambulación del paciente después de un tratamiento radioterápico ex-
clusivo, y se debería valorar la actitud quirúrgica previa a la radioterapia.
En los casos en los que se presente cuadro de compresión medular
secundaria a un tumor considerado radiorresistente, debemos consi-
derar otros factores como grado de participación vertebral, grado de
enfermedad metastásica en otra localización, inestabilidad ósea... antes
de decidir cuál es el tratamiento más eficaz. Ningún estudio concluye
que el tratamiento quirúrgico en tumores radiorresistentes presente
mejores resultados en cuanto a la deambulación que el tratamiento
radioterápico exclusivo.
B. CARCINOMATOSIS MENÍNGEA
Se define como carcinomatosis meníngea (CM) la infiltración por
células neoplásicas de cualquier capa meníngea o del líquido cefalorra-
quídeo (LCR). Puede desarrollarse en aproximadamente el 5% de todos
Û ÍNDICE
los enfermos con cáncer, en el 3-5% de los pacientes con carcinoma de

mama, en el 10-11% de los carcinomas de pulmón y hasta en el 23% de
los pacientes con algunos subtipos de linfoma. La causa más frecuente
de CM es el carcinoma de mama que supone el 23,7% de todos los casos,
seguido de las leucemias (19,7%), especialmente la leucemia linfática
crónica, los linfomas (16,8%), el cáncer de pulmón (14,4%), melanoma
(4,8%), meduloblastoma (2,3%), glioblastoma multiforme (1,9%) y es-
tómago (1,3%). Sin embargo, se han diagnosticado casos de CM en casi
todos los tipos de cáncer.
El diagnóstico temprano es difícil y el manejo terapéutico es un reto
pues la supervivencia media es de sólo 3-6 meses en la CM.
B1. Clínica
La CM es una enfermedad clínicamente muy heterogénea y debe
sospecharse en aquellos pacientes con una enfermedad oncológica co-
nocida que presenten signos o síntomas neurológicos multifocales de
instauración subaguda o cefalea orgánica con pruebas de neuroimagen
normales. Las manifestaciones clínicas de la CM pueden afectar al ce-
rebro, pares craneales, médula espinal y raíces espinales. La cefalea es
la presentación clínica más frecuente (33-66%), puede estar asociada
al resto de signos y síntomas del síndrome de hipertensión intracra-
neal (náuseas, vómitos y papiledema) y suele ser leve al principio. La CM
también puede presentarse como un síndrome confusional o incluso
disminución del nivel de conciencia en el 25-35% de los casos. Las crisis
comiciales parciales son el síntoma inicial en el 2-14% de los pacientes.
A nivel cerebral es poco frecuente que los pacientes presenten déficts
focales como afasia o hemianopsia. La mononeuritis craneal múltiple
es otra manifestación característica de la CM y puede aparecer hasta
en un 40% de los casos al inicio de la enfermedad. Los pares craneales
más frecuentemente alterados son los oculomotores externos (30%)
seguidos de la neuropatía facial (25%), estetoacústica, trigeminal, hi-
poglosa y óptica.
A nivel espinal, la CM puede provocar debilidad muscular y pares-
tesias, tanto por afectación medular como radicular, dolor dorsolumbar,
rigidez de nuca, pérdida de control esfinteriano y dolor radicular. Las
raíces más afectadas son las que forman la cauda equina debido a que
la gravedad facilita el acúmulo metastático en zonas caudales.
B2. Diagnóstico
Lo más frecuente es que el curso de la enfermedad sea subagudo a
lo largo de días o semanas pero, en ocasiones, los síntomas progresan
rápidamente y el paciente consulta de forma urgente. En los pacientes sin
tumor previo conocido puede ser complicado llegar a este diagnóstico.
En los pacientes con síntomas cerebrales, el diagnóstico diferencial se
establece fundamentalmente con metástasis cerebrales y enfermedad
cerebrovascular. En los casos con monoeuritis craneal múltiple, es ne-
cesario descartar un tumor de base de cráneo, procesos inflamatorios
Û ÍNDICE
meníngeos como sarcoidosis e infecciones como neuroborreliosis, tuber-

culosis o neurolúes. El dolor radicular y la pérdida de fuerza y sensibilidad
en extremidades debe diferenciarse de las metástisis vertebrales con
compresión medular o radicular, así como de otras mielopatías menos
frecuentes.
Las dos pruebas complementarias importantes en la CM son la RM
cráneo-espinal con contraste y la punción lumbar (PL) con estudio cito-
lógico. La RM debe realizarse sobre la región sintomática y es preferible
realizarla antes de la PL puesto que la extracción de LCR puede generar
captación de contraste meníngea transitoria que puede generar falsos
positivos. Además de captación de contraste meníngea o nodularidad
meníngea, la RM puede también detectar hidrocefalea o invasión paren-
quimatosa. En múltiples series, la sensibilidad de la RM con gadolinio es
cercana al 50%, tanto para la afectación craneal como para la espinal. A
nivel espinal, los signos de CM son, además de la captación de contraste
meníngeo, la presencia de nodularidad de las raíces o el engrosamiento
irregular de las mismas, especialmente en la cola de caballo. La TC craneal
con contraste suele ser normal o mostrar sólo hidrocefalia. En caso de que
la realización de una RM esté contraindicado, puede solicitarse una mielo-
TC si no se determina el diagnóstico sólo con la PL y la TC con contraste.
El estudio de LCR debe realizarse siempre que no esté contraindica-
do por la presencia de masas intracraneales, compresión medular, coa-
gulopatía o tratamiento anticoagulante. Incluso aunque el diagnóstico
sea muy probable por el cuadro clínico y la neuroimagen, la PL permite
establecer el diagnóstico e incluso sirve para iniciar el tratamiento.
Una citología positiva confirma el diagnóstico de CM excepto en pa-
cientes en los que se ha resecado un tumor cerebral o espinal en las
últimas 2 semanas. En los casos de CM por tumores sólidos sistémicos,
la citología es positiva en aproximadamente el 60% de los casos. Una
segunda PL aumenta la sensibilidad en un 22% y una tercera PL en sólo
un 2%. En los linfomas, la citología es, más probablemente, negativa
que en los tumores sólidos pero se están desarrollando técnicas de
citometría de flujo que aumentan notablemente la sensibilidad. En la
citobioquímica rutinaria, es frecuente detectar hiperproteinorraquia
moderada (82%), hipoglucorraquia discreta (45%) y aumento del nú-
mero de céluas blancas (65%). El 97% de los pacientes con CM tendrá
alterado al menos uno de estos parámetros, por tanto, es muy útil
saber que una citobioquímica de LCR normal prácticamente descarta
el diagnóstico de CM.
En los pacientes con CM sin tumor primario conocido es necesario
realizar una anamnesis y exploración física exhaustivas, en busca de
alteraciones órgano específicas y realizar pruebas diagnósticas dirigidas
además de una TC toraco-abdómino-pélvica.
B3. Tratamiento
La CM tiene un pobre pronóstico vital y los tratamientos son poco
eficaces excepto en algunas neoplasias como linfomas y tumores ger-
Û ÍNDICE
minales. El tratamiento oncológico no requiere que sea instaurado de

forma urgente y deben considerarse múltiples parámetros como situa-
ción general del enfermo, tipo tumoral, situación de la enfermedad a
nivel sistémico o sensibilidad del tumor a la quimioterapia.
El tratamiento más importante en esta patología es el paliativo y
de soporte y deberá instaurase analgesia en caso de que exista cefalea
o dolor neuropático. Si existe clínica de compresión medular deberá
valorarse el tratamiento con radioterapia de forma localizada para tratar
áreas sintomáticas por la enfermedad, aunque esta medida es menos
eficaz que en la compresión medular de origen epidural. Posteriormen-
te se puede asociar QT intratecal para el resto del neuroeje. Ejemplos
de irradiación selectiva son el tratamiento de la base del cráneo en
pacientes con déficits de pares craneales o del plexo lumbosacro en
el síndrome de la cauda equina. También se recomienda administrar
RT en las áreas con afectación bulky aunque no produzcan síntomas,
como tratamiento preventivo. Los corticoides pueden mejorar transito-
riamente alguno de los síntomas neurológicos pero su eficacia también
es menor que en las metástasis cerebrales.
En el caso de que exista hidrocefalia activa, sintomática y el paciente
tenga una aceptable situación general, puede plantearse una derivación
ventricular aunque la eficacia de este procedimiento es baja en la CM.
Además existe un alto riesgo de bloqueo de la derivación y puede faci-
litarse la implantación de células tumorales en el peritoneo.
El tratamiento oncológico específico consiste en quimioterapia sisté-
mica y quimioterapia intratecal con metotrexato o citarabina mediante
punciones lumbares repetidas o mediante un reservorio ventricular tipo
Omaya®.
C. HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL
Existen múltiples causas de hipertensión intracraneal (HIC) en los en-
fermos oncológicos que se enumeran en la tabla I y entre las que destacan
las metástasis cerebrales en crecimiento y la carcinomatosis meníngea.
C1. Clínica y diagnóstico

El síntoma inicial y más frecuente es la cefalea que, característica-
mente, es continua, de predominio matutino, con náuseas y vómitos que
pueden ser “en escopetazo” y que empeora con maniobras de Valsalva.
La cefalea puede acompañarse de un síndrome confusional, papiledema
y paresia del VI par craneal (incluso bilateralmente) por compresión
durante su trayecto. Si el problema causal no es controlado, la presión
intracraneal en aumento causará una herniación cerebral transtentorial
que se caracteriza por mayor deterioro del nivel de conciencia, midria-
sis ipsilateral, piramidalismo ipsilateral y, finalmente, coma y muerte.
Ante la sospecha de este cuadro, debe realizarse una TC craneal que
determinará la causa y, si existe edema, herniación cerebral o hidrocefalia.
En el caso de que esta prueba sea negativa, es recomendable realizar
una PL con el fin de diagnosticar una CM.
Û ÍNDICE
TABLA I. Causas de hipertensión intracraneal en el paciente oncológico

Por obstrucción del flujo de LCR e hidrocefalia
• Carcinomatosis meníngea
• Metástasis cerebrales (especialmente en fosa posterior)
• Tumores primarios (especialmente en fosa posterior)
• Meningitis bacterianas
Por efecto de masa
• Metástasis cerebrales
• Tumores primarios
• Sangrado tumoral
• Ictus hemorrágico o isquémico
• Abscesos
• Trombosis cerebral
• Necrosis post-radioterapia
• Edema post-radioterapia
C2. Tratamiento
En múltiples ocasiones la hipertensión intracraneal es un evento
terminal de la enfermedad oncológica al no existir tratamientos eficaces
a medio plazo y las medidas serán exclusivamente paliativas y de soporte,
incluyendo la sedación terapéutica.
En los pacientes con buena situación funcional previa y expectativas
de vida prolongada, deberá tratarse etiológicamente la HIC cuando sea
posible (drenaje de hematomas, antibioterapia en casos de infección,
resecciones tumorales, drenaje de la hidrocefalia, etc.). El tratamiento
sintomático consiste en instaurar medidas que disminuyan la propia
HIC y controlen el edema cerebral:
• Corticoides: es el tratamiento más empleado. Controlan el edema
vasogénico en horas pero pierden eficacia a lo largo de las siguientes
semanas. El tratamiento inicial consiste en un bolus con dosis altas
de dexametasona (10-100 mg) seguido de 4-24 mg cada 6 horas en
función de la gravedad de los síntomas.
• Manitol: es un agente osmolar que actúa en minutos y que no atra-
viesa la BHE normal. Sin embargo, su eficacia es transitoria y puede
producirse un efecto rebote con elevación de la presión intracraneal
tras su suspensión. En casos de urgencia se recomienda administrar
entre 0,5 y 1 g/kg en 30-60 minutos según la gravedad, que puede
repetirse cada 4-6 horas. La administración de este fármaco requiere
un balance hídrico estricto con reposición de la volemia para evitar
la deshidratación y la hemoconcentración. En casos de sobrecarga
hídrica puede asociarse furosemida.
• Hiperventilación: al reducir la presión de dióxido de carbono (CO2)
se consigue una rápida vasoconstricción con reducción del flujo
sanguíneo cerebral e inducir, secundariamente, una reducción de
la presión intracraneal. El objetivo es mantener la pCO 2 entre 25-
Û ÍNDICE
TABLA II. Causas de crisis comiciales en el paciente oncológico

• Tumor cerebral primario
• Metástasis cerebrales
• Metástasis durales
• Carcinomatosis/linfomatosis meníngeas
• Trastornos metabólicos
– Hiponatremia
– Hipoglucemia
– Hipomagnesemia
– Hipocalcemia
• Hemorragia parenquimatosa
– Sangrado tumoral
– Plaquetopenia
– Ictus hemorrágico
• Hemorragia epidural/subdural
– Plaquetopenia
• Infarto isquémico
• Infecciones
• Encefalitis paraneoplásicas
• Farmacógeno
– Opioides
– Antitumorales (busulfán, clorambucilo, etopósido, ifosfamida,
interleucina 2)
– Antibióticos (carbapenems)
30 mmHg. El efecto es inmediato aunque transitorio por lo que se

reserva para situaciones muy graves (herniación uncal) previamente
a instaurar algún tratamiento definitivo, neuroquirúrgico general-
mente.
D. CRISIS COMICIALES
En el capítulo 7 se revisan los aspectos generales del manejo de las
crisis comiciales y el estatus epiléptico de importancia en urgencias.
Las crisis epilépticas son una complicación frecuente y limitante en los
pacientes oncológicos y sus causas son múltiples como se expone en la
tabla II. De hecho, son el síntoma de debut de los tumores cerebrales en
el 20-40% de los casos y un 40% de los mismos sufrirán esta complica-
ción a lo largo de la evolución de la enfermedad. A nivel clínico, las crisis
son parciales simples o secundariamente generalizadas y la semiología
dependerá de la localización del tumor.
En el proceso diagnóstico y en el terapéutico de este problema, es
necesario tener en cuenta múltiples factores, algunos comunes a todos
los pacientes con crisis y algunos específicos de los enfermos oncológicos:
gravedad de la epilepsia, medicación concurrente, situación funcional,
pronóstico vital, interacciones farmacológicas, comorbilidad y capacidad
para tolerar fármacos por vía oral. Además, es importante considerar
Û ÍNDICE
que los pacientes oncológicos, especialmente si reciben tratamiento

con RT, tienen un riesgo mayor de presentar exantemas y otros efectos
secundarios de los fármacos antiepilépticos (FAEs).
D1. Interacciones farmacológicas de los FAEs de interés en

oncología
Los FAEs clásicos y algunos de los nuevos presentan importantes in-
teracciones farmacológicas con agentes quimioterápicos pero también
con otros agentes como tratamientos hormonales, esteroides, mórfi-
cos, inhibidores de la bomba de protones y antibióticos. En pacientes
polimedicados, como lo son generalmente los enfermos oncológicos,
distintos fármacos compiten e inducen sistemas encimáticos de oxida-
ción, proteínas transportadoras y complejos de glucuronidación. En la
tabla III se resumen las interacciones farmacológicas más importantes
entre los FAEs y los antineplásicos y esteroides. Los FAEs clásicos, ex-
cepto valproico, son inductores enzimáticos potentes y aumentan el
metabolismo de múltiples fármacos. El valproico, sin embargo, es un
inhibidor enzimático y puede aumentar la vida media de fármacos de
diversas sustancias metabolizadas por el citocromo P450. Los nuevos
fármacos anticomiciales tienen un perfil farmacocinético más favo-
rable y sólo algunos como lamotrigina, oxcarbazepina, topiramato o
zonisamida pueden presentar fenómenos de interacción leve mientras
que levetiracetam, pregabalina, gabapentina y lacosamida tienen un
metabolismo fundamentalmente renal y no influyen ni son afectados
por otros FAEs ni por citotóxicos.
Además de las interacciones a nivel del citocromo P450, otros fárma-
cos y condiciones de estos pacientes, como la hipoalbuminemia, pueden
aumentar la fracción libre de los FAEs con alta afinidad por las proteínas
plasmáticas, como fenitoína y valproico, y con ello el riesgo de causar
toxicidad. Por ello, se recomienda que en la monitorización de pacientes
polimedicados o con hipoalbuminemia se analicen también los niveles
de FAE libre y no sólo los niveles totales.
D2. Manejo de las crisis en pacientes oncológicos

En la tabla IV se resumen las recomendaciones sobre el tratamiento
antiepiléptico en pacientes con neoplasias cerebrales. Todo paciente
diagnosticado de un tumor cerebral que ha sufrido alguna crisis comi-
cial debe ser tratado con un FAE por el alto riesgo de que se repitan los
eventos comiciales. Además del tratamiento farmacológico, el control
de la enfermedad mediante cirugía, radioterapia o quimioterapia, con-
tribuirá de manera notable al control de las crisis. En el caso contrario,
es frecuente observar que la progresión de la enfermedad a cualquiera
de sus tratamientos puede relacionarse con un empeoramiento de las
crisis.
Como es general en el tratamiento común de la epilepsia, lo ideal
es utilizar un solo fármaco evitando, siempre que sea posible, la poli-
terapia por el riesgo elevado de interacciones farmacológicas y efectos
Û ÍNDICE
TABLA III. Isoencimas del P450 inducidas o inhibidas por antiepilépticos,

citotóxicos o esteroides
CYP450 Sustrato Inductor Inhibidor
CYP1A2 FAE Carbamazepina Carbamazepina –
Fenobarbital
Fenitoína
Antitumoral Dacarbazina – –
Tamoxifeno
Sunitinib
Erlotinib
CYP 2B FAE Diazepam Fenitoína –
Etosuximida Fenobarbital
Ciclofosfamida Dexametasona Tiotepa
Antitumoral Ifosfamida Ciclofosfamida
Tiotepa Tamoxifeno
CYP 2C8 FAE Carbamazepina Fenobarbital –
Fenitoína
Antitumoral Paclitaxel – Etoposido
CYP 2C9 Etosuximida Carbamazepina Valproato
FAE Fenobarbital Fenitoína Zonisamida
Fenitoína Fenobarbital
Valproato
Antitumoral – – 5-fluorouracilo
CYP 2C19 Diazepam Carbamazepina Felbamato
FAE Fenitoína Fenitoína Midazolam
Fenobarbital Fenobarbital Topiramato
Valproato
Nitrosoureas Prednisona
Antitumoral Ciclofosfamida
CYP 2E1 Valproato – Zonisamida
FAE Felbamato
Etosuximida,
Fenobarbital
Esteroide Dexametasona
CYP 3A4 Carbamazepina, Carbamazepina Midazolam
Clobazam Oxcarbazepina Valproato
Clonazepam, Diazepam Fenitoína
FAE Etosuximida, Fenobarbital
Midazolam, Topiramato
Fenobarbital,
Zonisamida
Ciclofosfamida, Dexametasona Dexametasona
Antitumoral Doxorrubicina, Ciclofosfamida Ciclofosfamida
Docetaxel, Etoposido, Docetal Doxorrubicina
Ifosfamida, Irinotecan, Paclitaxel Docetaxel
Nitrosoureas, Tamoxifeno Etoposido
Metotrexato, Paclitaxel Ifosfamida
Procarbazina Paclitaxel
Tamoxifeno, Tiotepa,
Topotecan,
Vinblastina,
Vincristina,
Dexametasona
Sunitinib
Erlotinib, Gefitinib,
Imatinib, Temsirolimus,
Everolimus
Û ÍNDICE
TABLA IV. Resumen de las recomendaciones en el tratamiento anticomicial

de los pacientes con tumores cerebrales
1. No administrar profilaxis anticomicial en pacientes sin crisis
2. Profiláxis tras craneotomía: levetiracetam o fenitoína (1 semana)
3. Paciente con crisis:
Monoterapia:
Utilizar fármacos con rápida titulación, buen perfil farmacológico,
toxicidad manejable y presentación intravenosa
Recomendación: levetiracetam
Alternativas entre los FAEs clásicos: ácido valproico
Alternativas entre los FAEs nuevos: lacosamida, pregabalina,
zonisamida
Politerapia: añadir levetiracetam si recibía otro fármaco o valproico,
lacosamida, pregabalina, zonisamida si ya tomaba levetiracetam
secundarios. Teniendo en cuenta las características de los FAEs y las

particularidades de los pacientes oncológicos, el medicamento ideal
en este contexto es aquel que tenga una elevada y probada eficacia,
que presente escasa y manejable toxicidad, que no tenga interacciones
farmacocinéticas, que pueda titularse rápidamente y que esté dispo-
nible en formulaciones intravenosas. El fármaco que más se acerca a
este perfil es levetiracetam y puede considerarse de elección en estos
pacientes. Entre los fármacos clásicos, el fármaco de elección es el ácido
valproico, cuyas interacciones farmacológicas son menos importantes
que en el resto de FAEs clásicos y su toxicidad es manejable, aunque
existen efectos secundarios potencialmente graves. Entre los nuevos
FAEs, pregabalina, gabapentina, zonisamida y oxcarbazepina tienen
un buen perfil de toxicidad y pocas o nulas interacciones farmacoló-
gicas pero requieren una titulación lenta y no tienen formulaciones
intravenosas. Topiramato es poco utilizado en este contexto debido a
los efectos secundarios, especialmente las alteraciones neurocogni-
tivas y la pérdida de peso. Lacosamida es un anticomicial de reciente
comercialización con un buen perfil de toxicidad, sin interacciones
farmacológicas significativas y con posibilidad de ser administrado
de forma intravenosa. Sin embargo, la experiencia con el fármaco es
aún escasa.
E. SÍNDROME CONFUSIONAL
El síndrome confusional es un motivo de consulta frecuente en pa-
cientes oncológicos, siendo la encefalopatía tóxico-metabólica la causa
más común. En la tabla V se enumeran las etiologías más importantes
de este cuadro en enfermos oncológicos aunque lo más frecuente es
que el origen sea multifactorial. En el capítulo 7 se describe el manejo
diagnóstico-terapéutico del síndrome confusional.
Entre las causas específicas en oncología, cabe destacar la encefa-
lopatía por ifosfamida que se caracteriza por un cuadro con inatención,
Û ÍNDICE
TABLA V. Causas de síndrome confusional en el paciente oncológico

1. Farmacógeno
• Opioides
• Corticoides
• Citotóxicos: metotrexato, citarabina, 5-fluouracilo, capecitabina,
cisplatino, ifosfamida
• Antibióticos
• Antiepilépticos
2. Metabólico
• Insuficiencia renal
• Insuficiencia hepática
• Trastornos hidroelectrolíticos: hipercalcemia, hiponatremia,
hipomagnesemia, hipernatremia
• Hipotiroidismo
• Insuficiencia suprarrenal (farmacógena o por metástasis)
• Insuficiencia respiratoria: hipoxemia, hipercapnia
3. Carencial
• Déficits vitamínicos (malabsorción, ingesta insuficiente)
4. Infeccioso
• Meningitis
• Encefalitis
5. Estructural
• Metástasis parenquimatosas
• Carcinomatosis meníngea
• Hidrocefalia
• Hipertensión intracraneal
6. Vascular
• Hemorragias intracraneales
• Ictus isquémicos
7. Paraneoplásico
• Encefalitis paraneoplásicas
8. Comicial
• Crisis parciales complejas
• Status no convulsivo
somnolencia, cefalea, desorientación y crisis poco después de la infu-

sión del fármaco. El tratamiento consiste en azul de metileno a dosis
de 50 mg cada 6-8 horas por vía intravenosa hasta que desaparezcan
los síntomas.
F. ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR
El riesgo de enfermedad cerebrovascular, tanto isquémica como
hemorrágica, está significativamente aumentado en los enfermos on-
cológicos por múltiples causas que se recogen en la tabla VI. La clínica
y el manejo no difiere del que debe hacerse de forma general en estas
patologías y que está descrito en los capítulos 14 y 15.
Û ÍNDICE
TABLA VI. Factores que aumentan el riesgo de enfermedad cerebrovascular

en pacientes oncológicos
Aumenta el riesgo de Aumenta el riesgo de
isquemia cerebral sangrado intracraneal
–Alta tasa de tabaquismo entre los pacientes –Plaquetopenia
con carcinoma de pulmón, cabeza y cuello -Inducida por citotóxicos
o vejiga -Por insuficiencia médula ósea
–Síndrome de hipercoagulabiliad asociado –Metástasis cerebrales
al cáncer sangrantes
–Riesgo aumentado de endocarditis –Fármacos que aumentan el
-Infecciosa (catéteres de acceso venoso riesgo de sangrado
central) (Bevacizumab,
-No infecciosa: endocarditis trombótica no L-Asparraginasa, sunitinib)
bacteriana (ETNB) –Riesgo aumentado de
–Fármacos trombogénicos (platinos, endocarditis
bevacizumab, hormonoterapia, talidomida...) –Riesgo aumentado de CID
–Irradiación cervical con aterosclerosis –Infiltración de senos venosos
acelerada de carótida que aumentan el riesgo de
–Compresiones vasculares extrínsecas trombosis venosa e infarto
–Anemia multifactorial venoso hemorrágico
–Embolismo tumoral – Sepsis grave
–Riesgo aumentado de trombosis de senos – Riesgo aumentado de
–Radioterapia craneal produce enfermedad vasculitis
de pequeño vaso crónica
–Riesgo aumentado de vasculitis
F1. Infarto isquémico por endocarditis trombótica no

bacteriana (ETNB)
La ETNB es una causa frecuente de ictus en pacientes con tumores
sólidos, especialmente adenocarcinomas (tanto del tracto respiratorio
como del digestivo) y puede asociarse con coagulación intravascular
diseminada (CID). Debe sospecharse en cualquier paciente con cáncer
diseminado que presenta un evento cerebral isquémico. La ecocar-
diografía, tanto transtorácica como transesofágica, es poco sensible
y el diagnóstico es, muchas veces, por exclusión de otras causas, es-
pecialmente si en la arteriografía hay datos de embolismo múltiple
o aparece un nuevo soplo cardiaco. La presencia de datos analíticos
de CID también aumentan la sospecha de ETNB. Los dicumarínicos
son poco eficaces en el tratamiento de la ETNB y se recomieda la
anticoagulación con heparina sódica y después de la fase aguda, con
heparinoides.
F2. Hemorragia intracraneal

En los tumores sólidos, la causa más frecuente son las metástasis ce-
rebrales sangrantes pero, en las leucemias agudas, tanto las hemorragias
parenquimatosas como las extra-axiales suelen ocurrir en el contexto
de plaquetopenia grave o sepsis.
Û ÍNDICE
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Û ÍNDICE
23. Trastornos neuromusculares urgentes
J.F. Gonzalo Martínez, J. González de la Aleja, E. Gutiérrez Rivas
En este capítulo se plantean varios problemas frecuentes deriva-

dos de la patología urgente del sistema nervioso periférico. Ante una
urgencia hay que saber si se está ante un problema explicable por una
lesión periférica, por una lesión central o, necesariamente, por ambas.
Si, tras la evaluación, el clínico entiende que el problema afecta al sis-
tema nervioso periférico (capítulo 3), lo siguiente es aproximarse a la
topografía de la lesión y a la causa. Las lesiones que afectan al sistema
nervioso periférico se pueden dividir topográficamente en neuronopa-
tías, radiculopatías, plexopatías, neuropatías, enfermedades de la placa
neuromuscular y miopatías. La semiología de estos trastornos ha sido
tratada en el capítulo 3.
A. RADICULOPATÍAS
Las causas más frecuentes de radiculopatía se resumen en la tabla
I. Prevalecen las de origen mecánico: compresión por espondiloartro-
sis y/o degeneración discal (hernia discal). Estas lesiones se localizan
con más frecuencia entre las vértebras C5-C6 y C6-C7 produciendo una
radiculopatía C6 y C7, respectivamente, en el miembro superior, y en-
tre L4-L5 y L5-S1 en el miembro inferior, afectando a las raíces L4 y L5,
respectivamente. En la región lumbar, debido a la disposición de las
raíces en la cola de caballo, una hernia discal puede lesionar una o varias
raíces (incluso originar una clínica bilateral), dependiendo del tamaño y
la dirección del desplazamiento. La patología discal se analiza con más
detalle en el capítulo 11.
B. PLEXOPATÍAS
Ante una alteración sensitivomotora con disminución o abolición de
los reflejos osteotendinosos en una de las extremidades, acompañada
o no de dolor, y que no se corresponde con la región inervada por una
raíz o el territorio de distribución de un nervio, es necesario sospechar
la posibilidad de una afectación del plexo o plexopatía. Los procesos
que afectan al plexo braquial o lumbosacro quedan recogidos en las
tablas II y III.
La plexopatía braquial idiopática (neuralgia amiotrófica o también
síndrome de Parsonage-Turner), el síndrome del estrecho torácico, las
plexopatías metastásicas y postradioterapia se tratan en el capítulo 11,
apartados B3 y C3.
Û ÍNDICE
TABLA I. Etiología de las radiculopatías

• Degenerativas y osteopatías: espondiloartrosis, estenosis del canal
raquídeo, espondilitis reumatoide, espondilitis anquilosante, enfermedad
de Pager
• Trauma: hernia discal, hiperextensión cervical, fracturas/luxaciones,
avulsiones por tracción
• Tumores: neurinoma*, meningioma, metástasis*, carcinomatosis
meníngea
• Infecciones: abscesos, osteomielitis tuberculosa, osteomielitis piógena,
herpes zoster, neuritis postinfecciosa, enfermedad de Lyme, CMV
• Vasculares: isquemia*, malformación arteriovenosa dural, hematomas epi
o subdurales
• Inflamatorias: polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante
aguda o crónica*, aracnoiditis crónica
• Metabólica: diabetes*
• Malformaciones: espina bífida, mielomeningocele
*Entidades que pueden afectar a la raíz nerviosa, plexo o nervio.
TABLA II. Etiología de las lesiones del plexo braquial

• Plexitis braquial aguda idiopática
• Plexopatía traumática
• Síndrome del desfiladero torácico neurógeno
• Plexopatía heredofamiliar y parálisis por presión
• Plexopatía metastásica o por infiltración tumoral
• Plexopatía inducida por radiación
• Otras: procesos locales de naturaleza infecciosa, inflamatoria… etc.
TABLA III. Etiología de las lesiones del plexo lumbosacro

• Plexopatías lumbosacras por afectación estructural: traumatismos,
hematomas, abscesos, aneurismas, tumores primarios o secundarios
• Plexopatías lumbosacras sin afectación estructural: plexopatía por
radiación, vasculitis
• Plexopatía lumbosacra idiopática
C. NEUROPATÍAS
C1. Mononeuropatías
Las mononeuropatías se definen clínicamente porque los síntomas
motores, sensitivos o autonómicos, se limitan al territorio de un solo
tronco nervioso. Las mononeuropatías agudas suelen ser, en su inmen-
sa mayoría, de origen traumático. Las mononeuropatías traumáticas
pueden ser agudas o crónicas (por atrapamiento), siendo las más im-
portantes: el síndrome del túnel del carpo, el síndrome del canal cubital,
Û ÍNDICE
Trastornos neuromusculares urgentes 383
TABLA IV. Pie caído. Diagnóstico diferencial clínico-topográfico

Tronco
Peroneo Ciático lumbosacro L5
Dorsiflexión del pie Débil Débil Débil Débil
Inversión del pie Normal Normal o débil Débil Débil
Flexión rodilla Normal Normal o débil Normal o débil Normal o
débil
Abducción cadera Normal Normal Débil Débil
Reflejo aquíleo Normal Disminuido Normal Normal
Dolor radicular No No No Sí
Disestesias No Frecuentes Frecuentes Posibles
la parálisis del sábado noche, la meralgia parestésica, el síndrome del

túnel tarsiano (todas ellas se revisan en el capítulo 11, apartados B4 y
C4) y el atrapamiento del nervio peroneo en la cabeza del peroné. En
el presente capítulo se exponen dos mononeuropatías, generalmente
indoloras, de importancia en neurología de urgencias.
C1.1. Atrapamiento del nervio peroneo en la cabeza del peroné: suele
advertirse en personas tras traumatismos y cirugías (fácilmente com-
primible durante los movimientos del quirófano), tras encamamientos
prolongados, y con mayor frecuencia en personas de constitución del-
gada y de larga estatura. Los signos clínicos suficientes, pero no nece-
sarios, en su totalidad son: debilidad para la dorsiflexión del pie y los
dedos (nervio peroneo profundo), debilidad en la eversión del pie (nervio
peroneo superficial). Puede haber sintomatología sensitiva a modo de
parestesias en el dorso del pie y zona externa del tercio distal de la
pierna. Los signos clínicos que se deben buscar precisamente porque la
excluyen son la debilidad en la inversión del pie, o en la flexión de los
dedos, la pérdida del reflejo aquíleo, las parestesias en la planta del pie
o las disestesias y, por supuesto, la hiperreflexia o el signo de Babinski
(diagnóstico diferencial del pie caído en tabla IV).
C1.2. Neuropatía del nervio facial: el nervio facial es uno de los nervios
craneales (VII nervio craneal) más complejos debido a sus múltiples funcio-
nes y a su largo recorrido intra y extracraneal. Su afectación va a producir:
• Alteración en la motilidad facial e hipotonía que se traduce en
una asimetría facial: la ceja cae; la hendidura palpebral parece
mayor por el descenso del párpado inferior; el paciente parpadea
menos y, cuando lo hace, puede verse la esclerótica y la desvia-
ción sincinética del globo ocular hacia arriba y adentro (signo de
Bell); el párpado inferior queda evertido (ectropión), impidiendo
la absorción de las lágrimas que refluyen (epifora); el surco na-
nogeniano se borra en el lado enfermo y la comisura de la boca
se desvía hacia el lado sano. La debilidad de la rama superior se
explora pidiendo al paciente que arrugue la frente (m. frontal) o
que cierre los ojos contra resistencia (m. orbicular); la rama infe-
Û ÍNDICE
rior ordenándole que sople hinchando los carrillos o enseñe los

dientes como si sonriera (m. bucinador y orbicular de la boca). Se
puede objetivar disartria.
• Hiperacusia o sonofobia, debido a que el músculo estapedio está
inervado por el n. facial.
• Disgeusia que el paciente relata como un sabor metálico de los
alimentos, por alteración de la sensibilidad gustativa de los dos
tercios anteriores de la lengua.
• Disminución de la secreción lacrimal y salival (no se explora de
forma rutinaria). El nervio facial vehicula las fibras parasimpáticas
originadas en el núcleo salivar superior que inervan las glándula
lacrimal, sublingual y submandibular.
Cuando sospechemos una parálisis facial, lo primero que debemos
hacer es determinar si es por afectación de la neurona motora superior
(parálisis facial central) o de la neurona motora inferior (parálisis facial
periférica). La paresia unilateral de la musculatura facial respetando la
parte superior de la cara (el m. fontal y el m. orbicular del ojo) es indica-
tiva de lesiones supranuclares (la porción rostral del núcleo del nervio
facial, que inerva estos músculos, recibe inervación cortical bilateral).
En ocasiones la representación cortical bilateral se limita a la porción
del núcleo que da inervación a la musculatura frontal por lo que, en
el caso de lesión, se producirá lo que se conoce como pseudoparálisis
facial periférica, de ahí la importancia de explorar siempre la función
del músculo frontal.
La forma etiológica más frecuente es la parálisis facial periférica
idiopática, o parálisis de Bell. El síndrome de Ramsay-Hunt es la parálisis
facial periférica debida a la infección del ganglio geniculado por el virus
del herpes zoster. Suele ser muy dolorosa. En el pabellón auricular y
en el conducto auditivo externo se puede demostrar la presencia de
vesículas herpéticas, pero en ocasiones éstas se limitan al tímpano, por
lo que es preciso un buen examen otológico ante una parálisis facial
periférica. Otras causas son: trauma (base del cráneo, facial); cirugía
(de oído medio, mastoides); neoplasias (del ángulo pontocerebeloso,
schwannoma, neurofibroma, carcinoma nasofaringeo, tumores de
parótida…); infecciones en el espacio subaracnoideo, porción petrosa
del hueso temporal, oído medio, mastoides, o parótida; infiltración
granulomatosa como en la sarcoidosis; el síndrome de Guillain-Barré,
etc. Puede, además, observarse debilidad facial en la miastenia gravis
y en otras miopatías
En la parálisis facial periférica idiopática, aunque existe contro-
versia acerca de la necesidad de tratamiento, se recomienda (en las
primeras 48 horas) prednisona 1 mg/kg/día durante cuatro días y dis-
minuir la dosis de manera progresiva en 10-15 días hasta la posterior
suspensión. En el síndrome de Ramsay-Hunt está indicado el trata-
miento con aciclovir. En todos los casos se realizará protección ocular
con lágrimas artificiales y pomada epitelizante en parche de gasa en
oclusión nocturna.
Û ÍNDICE
TABLA V. Etiología de las mononeuropatías múltiples

• Enfermedades sistémicas: diabetes mellitus, macroglobulinemia de
Waldenström
• Infecciones: CMV (en VIH), lepra. Enfermedad de Lyme, hepatitis C
• Disinmune, inflamatoria: neuropatía motora multifocal, CIDP (la forma
de Lewis-Sumner), vasculitis (PAN), conectivopatías (AR, LES), perineuritis
sensitiva, sarcoidosis
• Lesiones intrínsecas múltiples: neoplasias (linfomas)
• Oclusión vascular: arterial, émbolos de colesterol, hiperviscosidad
• Lesiones compresivas múltiples: trauma, neoplasias, neuropatía familiar
con hipersensibilidad a la presión, amiloidosis
• Otros: mononeuritis sensitiva migratoria de Wartemberg
TABLA VI. Diagnóstico diferencial ante una parálisis fláccida aguda-

subaguda
• Neuropatías agudas: disinmunes (síndrome de Guillain-Barré,
vasculitis); dismetabólicas (porfirias hepáticas, neuropatía del enfermo
crítico), infecciosas (difteria, enfermedad de Lyme, radiculomielopatía
lumbosacra por CMV, parálisis por garrapata); tóxicas (arsénico, talio,
plomo, organofosforados, hexacarbonos); toxinas (tetrodotoxina,
saxitixina
• Tratornos de la placa neuromuscular: botulismo, miastenia gravis,
hipermagnesemia, fármacos
• Miopatías: hipopotasemia, hipofosfatemia, rabdomiolisis, polimiositis,
miopatía del enfermo crítico
• Trastornos del SNC: poliomielitis, mielitis transversa, trombosis de la
arteria basilar
C2. Mononeuropatías múltiples

En la mononeuropatía múltiple se demuestra clínica o neurofi-
siológicamente una afectación simultánea o sucesiva, de dos o más
nervios periféricos en más de una extremidad, incluyendo la posible
afectación de pares craneales. La causa más frecuente en nuestro me-
dio es la diabetes (Tabla V) seguida de las vasculitis (véase capítulo 25,
apartados F y H).
C3. Polineuropatías (PNP) (Tablas VI y VII)

C3.1. Síndrome de Guillain-Barré. Se conoce como polirradiculoneuro-
patía desmielinizante inflamatoria aguda o síndrome de Guillain-Barré
al síndrome de parálisis ascendente y disociación albuminocitológica en
LCR producido por la inflamación aguda, autolimitada y parcheada de
raíces, plexos y nervios periféricos. Afecta a personas de cualquier sexo
y edad, sin diferencia global en latitudes o estaciones.
C3.1.1. Etiopatogenia. La etiología se pone en relación con un ante-
cedente infeccioso en las semanas previas. Los agentes identificados
Û ÍNDICE
TABLA VII. Polineuropatías: clasificación etiológica y por tipo

Axonales Desmielinizante
• Hereditarias • Hereditarias
– NHSM tipo II neuronal – NHSM tipo I (Charcot-Marie-
– Ataxias hereditarias Tooth hipertrófico)
– Neuropatía axonal gigante – NHSM tipo III (Déjerine-Sottas)
– Neuropatía hereditaria – NHSM tipo IV (Refsum)
sensitiva autonómica – Síndrome de Roussy- Lévy
– Enfermedad de Fabry – Leucodistrofia metacromática
– Lipofuscinosis cerebral – Neuropatía compresiva
– Mucopolisacaridosis hereditaria
– Adrenomieloneuropatía
• Dismetabólicas
– Uremia • Dismetabólicas
– Diabetes mellitus – Uremia
– Alcoholismo – Diabetes mellitus
– Hipotiroidismo – Acromegalia
– Déficit de vitamina B12 y
• Disinmunes
carenciales
– Síndrome de Guillain-Barré
– Toxicidad por piridoxina
– Polineuropatía desmielinizante
– Porfirio aguda
inflamatoria crónica (CIDP)
– PNP del enfermo crítico
– Neuropatía multifocal
• Disinmunes desmielinizante
– Síndrome de Millar-Fisher – Neuropatía con anticuerpos
– Neuropatías con anticuerpos anti-GM1
anti-HU
– Neuropatía sarcoidea
– Neuropatía en las vasculitis
• Infecciosas • Infecciosas
– VIH (forma tardía) – VIH (forma temprana)
– Enfermedad de Lyme – Neuropatía diftérica
– Asocia a tétanos – Lepra
• Paraneoplásicas • Paraneoplásicas
– Carcinoma – Linfoma
• Tóxicas • Tóxicas
– Plomo – Amiodarona
– Arsénico – Perhexileno
– Talio
– Cisplatino
– Disolventes industriales
– La mayoría de los agentes • Disproteinémicas
neurotóxicos – Mieloma múltiple
• Disproteinémicas – Neuropatía MGUS
– Mieloma múltiple – Mieloma osteoesclerótico
– Amiloidosis – Macroglobulinemia de
– Crioglobulinemia Waldeström
NHSM: neuropatía hereditaria sensitivo motora.
Û ÍNDICE
son varios: Campylobacter jejuni, Haemophilus influenzae, Mycoplasma

pneumoniae, VIH, CMV, VEB y, posiblemente, VHB A y B. Se asume una
respuesta inmune que excede su cometido y acaba afectando a epítopos
del sistema nervisoso periférico. En muchas ocasiones, gangliósidos bien
identificados, en otras ocasiones desconocidos.
C3.1.2. Manifestaciones clínicas. Un dato importante en el SGB es
que el 80-90% de los pacientes tienen, al ingreso, algún tipo de dolor
moderado o fuerte. En general, raquialgias interescapulares o lumbares,
con frecuencia referidos a las raíces de los miembros inferiores. Pueden
existir también radiculalgias. Otros síntomas importantes, aunque más
inconstantes, son las parestesias referidas a los pies y las palmas, de
inicio más o menos agudo. El síntoma principal evidentemente es la
debilidad, que suele ser simétrica y distal, y ascendente en el curso de
pocos días, normalmente en 1-4 semanas. La aparición de diparesia facial
más o menos simétrica, con relativo respeto de la musculatura lingual y
deglutoria y de la musculatura extraocular es característica, y ayuda al
diagnóstico diferencial con otras causas de debilidad neurológica gene-
ralizada aguda. Los síntomas sensitivos suelen ser de menor intensidad
que los motores, con afectación de fibra gruesa sensitiva (sensibilidad
posicional, parestesia…) y raras veces dominan el cuadro. La distribución
de la hipoestesia suele ser polineuropática, y nos debe hacer dudar del
diagnóstico si la distribución es en silla de montar (orienta a una cola
de caballo), si hay un nivel sensitivo o si hay una disociación obvia de
sensibilidades (la conservación de la artrocinética con afectación clara
de la tactoalgésica; en caso de que hubiera un nivel sensitivo, podría
sugerir un síndrome de arteria medular anterior). Pueden aparecer sín-
tomas y signos vegetativos, como labilidad de la tensión arterial, de la
frecuencia cardiaca, hipotensión ortostática, SIADH, estreñimiento e,
incluso, excepcionalmente, retención urinaria.
Los reflejos suelen perderse a los pocos días y no es raro que nunca
se recuperen.
Si es una forma muy insidiosa que continúa progresando después
de 4 semanas entraría dentro del concepto de polirradiculopatía des-
mielinizante inflamatoria crónica.
C3.1.3.Pruebas complementarias
• Tests analíticos: existe una disociación albúmina-citológica en
el LCR, en 4 de cada 5 pacientes aunque puede estar ausente en
los primeros días. Nos debe hacer dudar del diagnóstico si hay
más de 50 células/ul. El estudio inmunológico de anticuerpos
antigangliósidos es recomendable, si es posible, en todos los casos.
• Neurofisiología: La electroneurografía en los primeros días no
suele dar enlentecimiento de las velocidades de conducción
pero de forma precoz puede haber retraso o ausencia de las
ondas F, del reflejo H y a veces hay retraso de la latencia R1 del
blink reflex. Al cabo de 7-15 días la electroneurogafía es más
rentable para ver si existen datos de desmielinización o de de-
generación axonal. La mayor rentabilidad se obtiene tras 21-
Û ÍNDICE
30 días ya que pueden valorarse datos electromiográficos de

denervación, reinervación, etc.
• Cuando el síndrome está claro no ofrece muchas dudas por lo
que no son necesarias pruebas de neuroimagen. No obstante,
en la RMN raquídea puede verse un engrosamiento de las raíces
y captación patológica de contraste.
C3.1.4. Formas y variantes
• Síndrome de Miller Fisher, con anticuerpos IgG anti GQ1b en el
95% de los casos; consiste en la tríada de parálisis oculomotoras
y pupilares, ataxia de características sensitivas y arreflexia. Pue-
de existir, además, parálisis velopalatina, facial y cierto grado de
solapamiento con la forma de Guillain-Barré clásica.
• Formas de predominio sensitivo y de predominio autonómico;
son mucho menos frecuentes.
• Formas motoras y axonales (AMAN). Con frecuencia antecedente
de infección por C. jejuni y anticuerpos IgG anti GM1. Los reflejos
se pierden de forma tardía, cuando la debilidad es más grave y la
disociación albúmino-citológica es menos frecuente.
• Formas sensitivomotoras y axonales (AMSAN).
C3.1.5. Diagnóstico diferencial
• De la topografía: en una tetraparesia aguda fláccida de causa
neurológica también se deben considerar otras neuropatías de
manejo diferente (porfiria, difteria), la miastenia, el botulismo
(con diplopia, disfagia, disfonía y disnea), una compresión medular
(suele tener un nivel sensitivo, afectación esfinteriana precoz), un
infarto medular (suele haber nivel sensitivo y una disociación de
las sensibilidades), un síndrome de cola de caballo (la distribución
de la hipoestesia en silla de montar y flaccidez de la musculatura
perineal son características).
• De la causa: no se deben pasar por alto el ataque de porfiria, la
primoinfección VIH, y tener en cuenta la difteria y la intoxicación
por arsénico o metales pesados.
C3.1.6. Tratamiento
• En algunas ocasiones en los que se identifica este síndrome y las
manifestaciones son leves, esto es, pacientes que no pierdan la
capacidad de andar, no es imprescindible tratarlo, sino vigilarlo.
La decisión sobre el tratamiento dependerá de otros factores,
como el grado de afectación respiratoria, de nervios craneales o
de miembros superiores.
• Si el proceso compromete la deambulación, es necesario un tra-
tamiento inmunomodulador que acorta la duración del cuadro,
y mejora el pronóstico.
• Las inmunoglobulinas humanas intravenosas a dosis de 0,4 g/
kg/día durante 5 días son beneficiosas en todas las formas de
Guillain-Barré, y en la forma motora pura (que suele asociarse a
IgG anti GM1) es mejor que la plasmaféresis. Parece, por tanto que,
por indicación y por facilidades, la primera elección, salvo contra-
Û ÍNDICE
indicación, es esta. Los efectos secundarios son cefalea, náuseas,

vómitos, incluso meningitis aséptica, en pacientes cardiópatas
puede desencadenar una descompensación de la insuficiencia
cardiaca. Están contraindicadas en alérgicos y en personas con
agammaglobulinemia A. Se han de evitar en mujeres embara-
zadas, cardiópatas y nefrópatas graves, en estos últimos por la
sobrecarga de volemia.
• La plasmaféresis con protocolos entre 0,75-1,5 recambios de
plasma cada 24-48 horas previo acceso central con vía de dos
pasos (Shaldon) con 4-8 sesiones es beneficiosa y puede ser una
indicación de entrada si el síndrome no es motor puro o si las
inmunoglobulinas se contraindican. Los efectos secundarios son
los propios de la aféresis (sepsis, infecciones, etc.).
Aunque sea apremiante, el tratamiento es recomendable y siempre
hay tiempo de extraer y guardar suero näive del paciente para ulterior
estudio inmunológico (anticuerpos circulantes antigangliósidos, anti-
cuerpos anti C. jejuni, etc.), de tal forma que el tratamiento no interfiera
en la sensibilidad diagnóstica de estas pruebas.
• Los corticoides no son de elección en ningún momento del sín-
drome de Guillain-Barré, ni siquiera para el control del dolor (ra-
quialgias).
• Los tratamientos combinados de inmunoglobulinas seguidas de
plasmaféresis no han demostrado beneficio.
• Si un paciente no mejora después de 2 o 3 semanas del tratamien-
to elegido no hay consenso sobre cómo manejar este problema.
• En el otro extremo, las formas muy graves en las que disminuye
la capacidad vital forzada es mandatario el ingreso en UCI para
soporte ventilatorio. Se debe vigilar la disautonomía, el estreñi-
miento, la trombosis venosa profunda, etc.
La mortalidad estimada en medio hospitalario con UCI es de un 5%.
Son factores de mal pronóstico: mayores de 60 años; tetraparesia severa
desde el inicio; necesidad de ventilación; forma axonal de la enfermedad;
antecedentes de diarrea.
C3.2. Polirradiculoneuropatía diabética (amiotrofia diabética, sín-
drome de Garland…). Cuadro clínico de inicio agudo o subagudo, con
afectación asimétrica de la musculatura inervada por las raíces lumbares
L2-L4 (psoas iliaco, cuádriceps y los adductores de la cadera). El reflejo
patelar suele estar abolido o ausente. Puede existir un leve trastorno
sensitivo en la cara anterior del muslo. Existe dolor en región lumbar,
irradiado a muslos, en ocasiones bastante intenso. Aunque puede ser
la manifestación inicial, lo más frecuente es que ocurra en pacientes
diabéticos, precedido en ocasiones por una pérdida importante de peso
o un mal control metabólico. En el líquido cefalorraquídeo suele existir
hiperproteinorraquia. Es necesario realizar una RM lumbosacra para
excluir otros procesos como la carcinomatosis meníngea.
C3.3. Polineuropatía de la porfiria. Aunque poco frecuente, es una
patología de la que el clínico ha de estar advertido en el diagnóstico
Û ÍNDICE
diferencial de las tetraparesias agudas, puesto que su tratamiento es

muy diferente al de cualquier otro cuadro.
C3.3.1. Manifestaciones clínicas. La polineuropatía aguda, que puede
aparecer en las porfirias, especialmente la porfiria aguda intermitente
(PAI), suele irrumpir después de sucederse el resto de manifestaciones
del ataque de porfiria. Primero, las crisis de dolor abdominal: si no se
sospecha que pueden estar en relación con una PAI en un no despreciable
número de casos acabarán en una laparotomía exploradora. Segundo,
los síntomas afectivos como la depresión, angustia, pesadillas, incluso
una encefalopatía con crisis, confusión, etc. Por último, la neuropatía
periférica que se acompaña de disestesias en tronco y raíz de miembros,
tetraparesia simétrica de predominio proximal, diparesia facial con res-
peto del resto de nervios craneales, pérdida de reflejos más proximales
(rotulianos, bicipitales, tricipitales), con persistencia de los más distales
(estilorradial, aquíleos).
C3.3.2. Pruebas complementarias. Suele existir hiponatremia y ane-
mia, y nunca existe una disociación albuminocitológica. La orina es
anaranjada y se torna parda y después negra al exponerla unas horas
a la luz solar. La determinación bioquímica de porfirinas excretadas en
orina es de utilidad para el diagnóstico del ataque agudo. Las pruebas
electrofisiológicas son de escasa utilidad.
C3.3.3. Tratamiento. Es importante sospecharla para un adecuado
manejo, que parte de evitar aquellos fármacos que han desencadenado
el ataque, los cuales son de uso común (p. ej.: el metamizol utilizado para
el dolor). Se debe administrar, preferentemente por una vía central o un
Drum, hematina (Normosang) a dosis de 3 mg/kg día diluidos en SSF
durante 3 días. No son de utilidad los tratamentos inmunomoduladores.
Puede ser necesario el ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos
si se acompaña de encefalopatía, si bien no es habitual la insuficiencia
ventilatoria. La recuperación suele ser ad integrum.
C3.3.4. El principal diagnóstico diferencial es el síndrome de Guillain-
Barré.
D. MIOPATÍAS AGUDAS
Las miopatías son una causa inhabitual de consulta urgente. Sin
embargo, algunas cursan con debilidad muscular de rápida instauración,
generalmente de predominio proximal, y a veces dolor muscular. En la
exploración clínica se detecta también hiporreflexia, proporcional al
grado de paresia, sin alteraciones sensitivas. Los niveles de CPK pueden
ser normales o elevados. A continuación se revisan las más importantes.
D1. Parálisis periódicas (parálisis discaliémicas)

D1.1. Parálisis periódica hipopotasémica primaria: es una enfermedad
genéticamente determinada de herencia autosómica dominante.
D1.1.1. Clínica: los síntomas se instauran durante la segunda década
de la vida y consisten en episodios agudos de paresia fláccida sin mioto-
nía. La debilidad predomina en miembros inferiores y puede desencade-
Û ÍNDICE
narse por el ejercicio (sobre todo si se sigue de reposo o sueño), la ingesta

de carbohidratos o la exposición al frío. Los episodios aparecen con mayor
frecuencia por la mañana y pueden durar de 1 a 36 horas aunque, si son
muy recurrentes, puede desarrollarse una debilidad mantenida.
D1.1.2. Diagnóstico: se realiza cuando existe una historia clínica com-
patible, antecedentes familiares y la determinación de niveles bajos de
potasio sérico durante los episodios (2-3 mEq/L).
D1.1.3. Tratamiento del proceso agudo: administración de cloruro po-
tásico oral (60-120 mEq) o endovenoso (20 mEq/h en solución de manitol
al 5%) hasta reversión de los síntomas. Se debe realizar monitorización
ECG y de los niveles de potasio.
D1.1.4. Profilaxis: 1) mantener una dieta rica en potasio y pobre en
carbohidratos (60-80 g/d) y en sodio (2-3 g/d); 2) potasio oral 2,5-7,5 mg/
(Boi-K, compr. X mg) durante la madrugada; 3) diuréticos ahorradores
de potasio (aldactone 50-100 mg/d VO); 4) inhibidores de la anhidrasa
carbónica (edemox o diamox 250-500 mg/4-6 h VO), vigilando la apari-
ción de acidosis metabólica y nefrolitiasis.
D1.2. Parálisis periódica hiperpotasémica primaria: es también una
enfermedad genéticamente determinada, de herencia autosómica do-
minante.
D1.2.1. Clínica: los síntomas se instauran durante la infancia o en el
inicio de la segunda década de la vida con episodios agudos de debilidad
muscular generalizada, a veces acompañados de miotonía leve en lengua,
manos y párpados. La musculatura más afectada es la proximal de las
extremidades, respetando el diafragma aunque puede existir debilidad
en la musculatura bulbar. Los episodios son más frecuentes y de menor
duración (30-90 minutos) que en la parálisis periódica hipopotasemia
y se desencadenan por el frío, el ayuno, el postejercicio, el embarazo, el
embarazo y la administración de potasio o glucocorticoides.
D1.2.2. Diagnóstico: se realiza ante una historia clínica compatible,
antecedentes familiares y la determinación de determinación de niveles
altos de potasio sérico durante los episodios.
D1.2.3. Tratamiento del proceso agudo: la mayoría de las crisis son de
corta duración y no requieren tratamiento específico, si fuera necesario
se pueden interrumpir con la infusión IV de gluconato cálcico al 10%, en
una dosis de 10 a 20 ml (1-2 g gluconato potásico) o con la administración
de 2 g/kg de glucosa VO con 15-20 UI de insulina subcutánea.
D1.2.4. Profilaxis: se basa en la ingesta frecuente de hidratos de car-
bono y evitar fármacos que aumenten la caliemia. Si fuera necesario
se puede administrar clorotiazida 50-100 mg/d VO, acetazolamida 250
mg/d VO.
D1.3. Parálisis periódicas secundarias
D1.3.1. Parálisis periódicas tirotóxicas: la clínica es similar a la hipo-
potasémica, con episodios de debilidad que duran menos de 24 horas.
Afecta a pacientes de todas las edades, y suele iniciarse en los primeros
meses del diagnóstico del hipertiroidismo. Los desencadenantes son el
sueño, el reposo tras el ejercicio y, ocasionalmente, la ingesta de carbohi-
Û ÍNDICE
dratos. El potasio sérico se encuentra disminuido durante los episodios.

En los casos de parálisis periódica sin antecedentes familiares, es nece-
sario descartar hipertiroidismo. El tratamiento consiste en normalizar
la función tiroidea.
D1.3.2. Parálisis periódicas hipopotasémicas secundarias: aquellas
situaciones que producen hipopotasemia crónica (<3 mEq/L) pueden
producir un cuadro clínico similar.
D1.3.2. Parálisis periódicas hiperpotasémicas secundarias: las entida-
des que producen hiperpotasemia crónica producen, más frecuentemen-
te, alteraciones del ritmo cardiaco que debilidad muscular.
D2. Miopatía por hipopotasemia adquirida

(véase también capítulo 26, apartado G3)
Se desarrolla en el curso de horas o días, cuando los niveles séricos
de potasio son inferiores a 3 mEq/L. En los casos leves la debilidad se
limita las extremidades superiores pero, cuando el trastorno persiste
o empeora, se afectan también las extremidades superiores, tronco e,
incluso, la musculatura respiratoria. Característicamente no se afecta
la musculatura extraocular ni cursa con dolor muscular. La administra-
ción de cloruro potásico (véase apartado anterior) mejora el cuadro en
pocas horas.
D3. Miopatías tóxicas (véase Tabla VIII)

D3.1. Hipolipemiantes: tanto las estatinas como el clofibrato y el
gembibrozilo pueden causar una miopatía necrotizante rápidamente
progresiva con debilidad proximal de inicio brusco, mialgia y aumento
de CPK. Puede progresar hacia una rabdomiolisis severa. El diagnóstico
diferencial se realiza con una polimiositis, y por tanto en ocasiones hay
que realizar un EMG y una biopsia muscular para diferenciarlas.
D3.2. Corticoides: existe una importante variación en la dosis y el
tiempo necesarios para producir miopatía, pero generalmente aparece
cuando el tratamiento dura más de 4 semanas o la dosis es superior a
10 mg/d de prednisona. El encamamiento y desuso muscular facilitan
su desarrollo. Cursa con debilidad muscular proximal de instauración
insidiosa, en miembros inferiores primero y en miembros superiores
después. Los niveles séricos de CPK son, generalmente, normales. Los
esteroides también facilitan el desarrollo de la miopatía del enfermo
crítico, donde también intervienen otros factores (hipercatabolismo, uso
de bloqueantes neuromusculares, fallo multiorgánico...). El tratamiento
de la miopatía esteroidea consiste en reducir su dosis de los mismos
a la mínima necesaria e intentar que su ingesta sea en días alternos.
D3.3. Alcohol: véase capítulo 24, apartado E4.
D3.4. Otras miopatías tóxicas: se revisan en la tabla VIII.
D4. Miopatías inflamatorias idiopáticas

Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades musculares
adquiridas formado por cuatro entidades: la dermatomiositis, la polimio-
Û ÍNDICE
TABLA VIII. Miopatías tóxicas

• Hipolipemiantes: lovastatina, cerivastatina, pravastatina, clofibrato,
gemfibrozilo, ácido nicotínico
• Antirretrovirales: zidovudina, lopinavir, nevirapina
• Corticoides
• Alcohol
• Ácido -amino-caproico
• Hipervitaminosis E
• Amiodarona
• Isotreonina
• Etretinato
• Cloroquina e hidroxicloroquina
• Colchicina
• Vincristina
• D-Penicil-amina
• Interferón alfa
• Labetalol
• Ciclosporina
• Procainamida
• Triptófano
• Síndrome del aceite tóxico
• Toxinas biológicas: venenos de serpiente, ciertos pescados...
sitis, overlap miositis y la miopatía por cuerpos de inclusión. Todas ellas se

caracterizan clínicamente por presentar debilidad y dolores musculares
de instauración crónica o subaguda. De forma excepcional, estos cua-
dros pueden cursar de forma más agresiva, con tetraparesia de rápida
instaruración, afectación diafragmática y aumento importante de la CPK.
Los grupos musculares más afectados son los de las cinturas es-
capular y pelviana. En la miositis por cuerpos de inclusión también se
afecta la musculatura distal, especialmente la del compartimento an-
teroexterno en miembros inferiores y la flexora de los miembros supe-
riores. El tratamiento se basa en la administración de esteroides y otros
Inmunosupresores.
El EMG y la biopsia muscular, así como algunos estudios inmunoló-
gicos especiales (anti Jo-1, anti SRP, etc.), pueden ayudar a distinguirlas
entre sí, y de otros procesos como las miopatías tóxicas o la enfermedad
de motoneurona.
D5. Mioglobinuria y rabdomiolisis generalizada

En la tabla IX se resumen las causas más frecuentes de mioglobinu-
ria. El grado de necrosis muscular abarca desde casos con mioglobinuria
leve y asintomáticos hasta pacientes con rabdomiolisis generalizada. Este
último síndrome se caracteriza clínicamente por debilidad generalizada,
mialgias, edema muscular y orina oscura. Aumentan en suero los niveles
Û ÍNDICE
TABLA IX. Causas de mioglobinuria y rabdomiolisis

• Compresión muscular por inmovilización prolongada
• Traumatismo muscular
• Síndromes compartimentales
• Fármacos y tóxicos
– Por mecanismo directo: etanol, cocaína, heroína, tolueno, diversos
venenos de origen biológico, amiodarona, AZT, hipolipemiantes,
isoniazina, ácido nicotínico, propofol, lamotrigina, valproato en
pacientes con déficit de CPT II
– Por hipopotasemia: etanol, bario, xantinas, regaliz, anfotericina B, litio
– Por hiperactividad muscular: anfetamina, tétanos, LSD, síndrome
neuroléptico maligno, hipertermia maligna y síndrome
serotoninérgico
• Alteraciones metabólicas
– Déficits enzimáticos genéticos: de enzimas glicolíticas (p. ej.:
miofosforilasa, fosfofructocinasa...), de enzimas de oxiación ácidos
grasos (p. ej.: CPT II), de enzimas mitocondriales, de glucosa 6-P
deshidrogenasa...
– Adquiridas: ejercicio extenuante (atletas, estatus epiléptico
prolongado, tétanos, shock eléctrico), hipertermia (fiebre, golpe de
calor, hipertermia maligna, síndrome neuroléptico maligno), isquemia
muscular (trombosis, anemia falciforme, cacaína)
– Trastornos hidroelectrolíticos: hipopotasemia, hipernatremia,
hipofosfatemia, estado hiperosmolar, acidosis metabólicas
• Infecciones
– Víricas: virus influenza, Coxsackie, VEB, VHS, adenovirus, VIH
– Bacterianas: estafilococo, fiebre tifoidea, E. coli, Rickettsias, leptospiras
– Parásitos: Trichinella, toxoplasma
• Miopatías primarias
– Miopatías inflamatorias: dermatomiositis, polimiositis
– Otras: miopatía multicore, miopatía por cores centrales, rabdomiolisis
recurrente familiar
CPT II: Carnitil fosfatidil transferasa II; VEB: virus de Epstein-Barr; VHS: virus
herpex simplex.
de potasio, creatinina, CPK, LDH, fosfato y mioglobina, los niveles séricos

de calcio suelen estar disminuidos.
Las posibles compicaciones incluyen la necrosis tubular con insufi-
ciencia renal aguda, shock hipovolémico, arritmias e hipoparatiroidismo
secundario.
Las causas más frecuentes en los adultos son la ingesta de alcohol,
drogas ilegales, la compresión muscular por inmovilización prolongada
y las crisis tónico-clónicas. En los niños las causas más frecuentes son
el traumatismo, el coma hiperglucémico, la miositis viral, la distonía y
el síndrome de hipertermia maligna.
Diversos defectos metabólicos genéticos (véase Tabla IX) pueden
causar episodios repetidos de mioglobinura así como rabdomiolisis. Estas
Û ÍNDICE
enfermedades deben sospecharse cuando la clínica aparece tras realizar

esfuerzos musculares, especialmente si existen antecedentes familiares.
El tratamiento de la rabdomiolisis incluye el control de la vía aérea,
el adecuado soporte circulatorio, medidas para evitar el fracaso renal y
las propias de la entidad causal. Otras complicaciones frecuentes son
la hiperpotasemia, la hipercalcemia y la hipocalcemia.
Las características clínicas y el tratameitno del síndrome neurolép-
tico maligno y de la hipertermia maligna se tratan en el capítulo 20,
apartado H.
E. ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA

En la tabla X se resume el diagnóstico diferencial entre la miastenia
gravis y los síndromes miasteniformes, el botulismo y el síndrome de
Lambert-Eaton (SLE).
E1. Miastenia gravis

Es una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos contra
el receptor nicotínico postsináptico de la acetilcolina.
E1.1. Manifestaciones clínicas: el signo más característico en esta en-
fermedad es la fatigabilidad muscular, empeorando los síntomas a lo
largo del día o con la realización de ejercicios. La forma de presentación
depende de los grupos musculares implicados:
• La afectación de la musculatura extraocular se manifiesta por
ptosis y diplopia, habitualmente acompañada de debilidad para
el cierre ocular (véase capítulo 10). Si sólo se afecta esto, hablamos
de miastenia ocular.
Las siguientes formas de presentación corresponden a las formas
generalizadas.
• La afectación de la musculatura bulbar causa disartria fláccida
fluctuante, con rinolalia abierta, la debilidad velopalatina impi-
de el cierre de las consonantes guturales /j/ /k/ /g/, con una ca-
racterístca voz gangosa, la debilidad faríngea deglutoria genera
sensación de ocupación en la garganta y disfagia de predominio
para líquidos, los cuales refluyen por las fosas nasales.
• Otra forma de presentación muy frecuente es en la que predo-
mina la fatigabilidad del sostén cervical, manifestándose como
un síndrome de cabeza caída (también puede verse en miopatías
agudas tóxicas y polimiositis), además de procesos crónicos como
la enfermedad de la motoneurona.
• Cuando existe afectación diafragmática, puede aparecer disnea,
configurándose las formas más graves.
• Por último, la queja principal puede ser una fatigabilidad muscular
de extremidades, de predominio proximal.
El inicio de la clínica es, generalmente, insidioso y, en ocasiones,
subagudo. Existen diversos factores desencadenantes: fiebre, infección
intercurrente, ejercicio intenso, embarazo y parto, intervenciones qui-
rúrgicas y el uso de distintos fármacos (véase Tabla XI).
Û ÍNDICE
TABLA X. Diagnóstico diferenial de las principales enfermedades de la placa motora
Síndrome de
Miastenia gravis Botulismo Lambert-Eaton
Patogenia Autoinmune: anticuerpos Tóxico (toxina botulínica): bloqueo Autoinmune paraneoplásico:
antirreceptor de Ach de la liberación de Ach anticuerpos anti canal de calcio
voltaje dependiente (presináptico)
Debilidad MOE, ptosis, cervical, Descendente: primero MOE, Proximal en MMII>MMSS
proximal miembros musculatura bulbar, luego miembros MOE menos frecuente y menos
grave que en MG
Alteraciones pupilares No Midriasis hiporreactiva Midriasis hiporreactiva
Disautonomía No Sí Sí
Û ÍNDICE
Ejercicio Empeora la debilidad No influye Mejora la debilidad
ROT Normales Hipoactivos Hipoactivos
Electrofisiología:
(1) Potencial motor evocado en estímulo único (1) Normal (1) Amplitud disminuida (1) Amplitud disminuida
(2) Estimulación repetitiva baja frecuencia (2) Respuesta decremental (2) Respuesta decremental (2) Respuesta decremental
(3) Estimulación repetitiva alta frecuencia (3) Respuesta decremental (3) Respuesta incremental discreta (3) Respuesta Incremental marcada
MOE: musculatura ocular extrínseca; MMII: miembros inferiores; MMSS: miembros superiores; MG: miastenia gravis.
TABLA XI. Fármacos más frecuentemente implicados en el

empeoramiento de la miastenia gravis
• Antibióticos: aminoglucósidos, tetraciclinas, eritromicina, ampicilina,
clindamicina, ciprofloxacino
• Bloqueantes de la transmisión neuromuscular: vecuronio, pancuronio...
• Betabloqueantes: propranolol, atenolol...
• Antiarrítmicos: quinidina, procainamida, lidocaína, varapamilo, barbitúricos
• Anticomiciales: carbamazepina, fenitoína
• Litio
• Mórficos
• Quinina
E1.2. Diagnóstico: se basa en la presencia de una historia clínica com-

patible, debiendo dirigirse la anamnesis hacia la presencia de fluctuacio-
nes en los síntomas. La exploración física detecta fatiga muscular, que
se puede poner de manifiesto mediante la repetición estereotipada de
movimientos de los grupos musculares afectados: 1) test de Cogan para
provocar ptosis (véase capítulo 10, apartado B3.7); 2) flexión forzada de
la cabeza en posición de decúbito; 3) realizar movimientos repetitivos de
abducción-adducción del brazo para detectar fatigabilidad de la muscu-
latura de la cintura escapular; 4) repetir palabras para provocar disartria.
La prueba de edrofonio (bromuro edrofonio: Anticude, amp. de 25
mg/2 ml; cloruro de edrofonio: Tensilon amp. de 10 mg) es muy útil
para confirmar el diagnóstico, sobre todo en el servicio de urgencias
donde no se dispone de otras pruebas complementarias como la de-
terminación de anticuerpos antireceptor de acetilcolina. Este fármaco
es un anticolinesterásico de acción rápida (30 segudos) y duración
breve (2-20 minutos). Para su realización se recomienda cargar tres
jeringas, una con 25 mg de bromuro de edrofonio diluidos en 8 ml de
suero salino (10 ml en total), otra con 10 ml de suero fisiológico que
servirá como placebo y una tercera con una ampolla de atropina (1
mg). Antes de la administración del fármaco es recomendable provocar
fatiga en los músculos que vamos a valorar mediante movimientos
repetitivos. Posteriormente se inyectan 2 ml en 15 segundos de la je-
ringa de bromuro de edrofonio (2,5 mg) o 2 ml de suero fisiológico y
se espera 30 segundos para evaluar la respuesta. Se considera positiva
si se objetiva una clara mejoría de los síntomas o reversión de los
signos de debilidad (p. ej.: desaparición de ptosis) en los 30 primeros
segundos. Puede administrarse una segunda dosis (3 ml de la jeringa
de edrofonio, es decir 7,5 mg del fármaco) a los dos minutos o incluso
una tercera (5 ml de la jeringa de edrofonio, es decir, 12,5 mg del fár-
maco) a los 5 minutos, alternando con placebo. Se debe monitorizar
el ECG del paciente mientras se realiza la prueba.
El resto de las pruebas complementarias útiles en el diagnóstico y
tipificación de la miastenia gravis son: la determinación de anticuerpos
Û ÍNDICE
antirreceptor de acetilcolina, la estimulación repetitiva, la electromio-

grafía de fibra única y la TC torácica para valorar la patología tímica.
E1.3. Tratamiento
E1.3.1. Anticolinesterásicos: son la base del tratamiento sintomático,
siendo el bromuro de piridostigmina (Mestinón comp. de 60 mg) el más
frecuentemente utilizado. La dosis de inicio habitual es 30-60 mg/8 h
VO según la gravedad del cuadro, con incrementos según la respuesta
hasta la dosis habitual de 60 mg/4-6 h o dosis máxima (120 mg/2 h).
Los efectos adversos son debidos a su actividad colinérgica, siendo la
diarrea el más frecuente.
E1.3.2. Corticoides: está indicado en aquellos pacientes en los que el
tratamiento sintomático no ha permitido mantener un nivel funcional
adecuado. Producen mejoría de la debilidad en todos los grupos muscu-
lares a partir de la segunda o tercera semana de iniciar su administración.
En algunos pacientes puede presentarse una exarcerbación transitoria
de los síntomas durante los primeros días de su utilización. La dosis de
prednisona recomendada es de 1 mg/kg/d, comenzando a dosis menores y
aumentando semanalmente 5-10 mg hasta obtener una mejoría manteni-
da, después se reduce progresivamente la dosis según la respuesta clínica.
E1.3.3. Otros inmunosupresores: en caso de que la respuesta a este-
roides no haya sido óptima o que las dosis necesarias de los mismos
sean demasiado elevadas, se debe valorar el uso de ciclosporina (San-
dimmun) o azatioprina (Imurel), tacrolimus (Prograff). Se han reportado
respuestas mantenidas con empleo de rituximab en casos de miastenia
refractaria (Mabthera).
E1.3.4. Plasmaféresis: se utiliza cuando existe un empeoramiento
clínico súbito y grave, y como tratamiento previo a la cirugía. También
puede usarse de manera crónica intermitente cuando no ha existido
una respuesta adecuada a otros tratamientos. El protocolo más habi-
tual es el recambio de 2-3 L plasma tres veces a la semana hasta lograr
una mejoría mantenida que suele aparecer en la tercera sesión y durar
semanas o meses.
E1.3.5. Inmunoglobulinas intravenosas: las indicaciones son similares
a las de la plasmaféresis, la mejoría aparece en una semana y se man-
tiene durante meses. La dosis utilizada en la mayoría de los estudios es
2 g/kg administrada en 5 días.
E1.3.6. Tratamiento quirúrgico: está indicado en todos los pacientes con
timoma y también en aquellos con anticuerpos anti ACH R positivos y con
afectación generalizada menores de 55 años. Es necesario que, en el mo-
mento de la intervención, las condiciones clínicas sean óptimas y, aunque
es preferible no utilizar inmunosupresores en este contexto para disminuir
el riesgo de infección perioperatoria, lo prioritario es la estabilidad clínica.
Una buena estrategia, si se decide realizar una timectomía precoz (en
los 2 primeros años), es la de preparar al paciente con inmunoglobuinas
o plasmaféresis. Se ha de hacer una timectomía lo más radical posible.
E1.4. Crisis miasténica: consiste en un empeoramiento de la debilidad
que conlleva insuficiencia respiratoria. Puede precipitarse por infecciones
Û ÍNDICE
intercurrentes (lo más frecuente), por cambios en la absorción o meta-

bolismo de los fármacos habituales, o al iniciar o suprimir bruscamente
los esteroides. En muchos pacientes no se puede identificar un factor
causal desencadenante.
E1.4.1. Diagnóstico diferencial: se debe realizar con la crisis colinérgica,
que es causada por la administración de dosis altas de anticolinesterási-
cos. La crisis colinérgica es una entidad controvertida y, en cualquier caso,
era más frecuente cuando aún no se utilizaban inmunosupresores y las
dosis de anticolinestarásicos eran más elevadas que las administradas
actualmente. La administración de edrofonio mejora la crisis miasté-
nica y empeora la crisis colinérgica, sin embargo, es peligroso y difícil
de realizar en un paciente grave e intubado. Por ello, cuando se plantea
este diagnóstico diferencial se recomienda, tras asegurar la adecuada
ventilación del enfermo, retirar los fármacos inhibidores de la acetilcoli-
nesterasa al menos 72 horas y reintroducirlos progresivamente cuando
la situación se ha estabilizado.
E1.4.2. Manejo y tratamiento: en caso de debilidad de la musculatura
bulbar, existe un importante riesgo de desarrollar insuficiencia venti-
latoria. Por esta razón, en estos pacientes y en aquellos que refieren
disnea debe cuantificarse la capacidad vital (CV) o el peak flow cada
3 horas. La reducción de la CV por debajo de 15 ml/kg o del peak flow
por debajo de 150 cmH2O indican una grave insuficiencia respiratoria
que requiere la intubación del enfermo. Se recomienda la intubación
temprana electiva para evitar el desarrollo de atelectasias. Los valores
de los gases arteriales son poco fiables en la monitorización de estos
paciente pues la hipoxemia y la hipercapnia se instauran de manera
tardía. Una vez intubado el paciente, es preferible suspender los anti-
colinesterásicos pues aumentan las secreciones y, por tanto, el riesgo
de aspiración.
En el tratamiento de la crisis miasténica es fundamental identificar
y tratar el factor desencadenante. Para conseguir una mejoría a corto
plazo de los síntomas pueden utilizarse la plasmaféresis o las inmu-
noglobulinas IV según el esquema y las dosis indicadas en el apartado
anterior.
E2. Botulismo
Causado por la potente neurotoxina producida por Clostridium bo-
tulinum que bloquea la neurotransmisión colinérgica periférica a nivel
presináptico. Este germen puede contaminar conservas caseras mal
conservadas o que se ingieren sin haber sido adecuadamante cocidas.
La infección de heridas por Clostridium botulinum también puede causar
la enfermedad.
E2.1. Clínica: después de un periodo de incubación de entre 12 y
36 h después de la ingesta de alimentos contaminados, las primeras
manifestaciones son gastrointestinales (diarrea y dolor abdominal).
A continuación se desarrolla disfagia, disartria y diplopia y también
visión borrosa por parálisis de la acomodación y midriasis arreactiva.
Û ÍNDICE
Después se instaura un cuadro de debilidad flácida descendente, que

puede causar parálisis diafragmática. Los reflejos osteotendinosos
se encuentran disminuidos o ausentes y no existen anomalías sen-
soriales.
La alteración de la transmisión colinérgica en el sistema autonó-
mico produce midriasis arreactiva, sequedad bucal, íleo paralítico y, en
ocasiones, disfunción del nodo sinusal. El nivel de conciencia es normal
mientras no exista hipoexemia o hipercapnia marcadas.
E2.2. Diagnóstico: se debe sospechar ante la existencia de un cuadro
clínico compatible junto al antecedente epidemiológico de haber inge-
rido alimentos conservados en mal estado. El estudio electrofisiológico
muestra reducción de la amplitud del primer potencial motor evocado
con un incremento de la amplitud de este potencial con la estimulación
repetitiva a alta frecuencia. La estimulación repetitiva a baja frecuencia
produce una reducción del potencial motor evocado. El diagnóstico de
seguridad se realiza mediante la detección de toxina botulínica en el
suero o heces del paciente o bien en los alimentos ingeridos. También
puede aislarse el germen C. botulinum, en heces.
E2.3. Tratamiento: lo más importante es asegurar una adecuada
función respiratoria por lo que estos pacientes deben ingresar en una
unidad de cuidados intensivos de manera temprana. Se debe admi-
nistrar suero antitóxico trivalente equino en dosis única intravenosa
(10.000 unidades). Entre el 15 y el 20% de los pacientes presentan
fenómenos anafilácticos leves que pueden controlarse sintomática-
mente con antihistamínicos o esteroides. Sin embargo, en algunos
casos pueden desencadenarse reacciones anafilácticas graves, por lo
que debe existir una vigilancia intensiva mientras se administra este
tratamiento.
También está indicado administrar enemas y laxantes con el fin de
eliminar la toxina del tracto gastrointestinal.
E3. Síndrome de Lambert-Eaton

Es un trastorno de la transmisión neuromuscular causado por la
presencia de anticuerpos contra canales del calcio voltaje dependiente
con disfunción presináptica en la unión neuromuscular. En aproxima-
damente el 50% de los casos se asocian a la presencia de una neoplasia,
especialmente el carcinoma pulmonar de células pequeñas. Con un ca-
rácter subagudo o crónico, los pacientes con este síndrome miastenifor-
me experimentan una debilidad fluctuante, de predominio proximal, que
en ocasiones afecta a la musculatura bulbar. De forma característica se
da la facilitación, es decir, el paciente puede mejorar en la fuerza desa-
rrollada tras una contracción mantenida del músculo. Incluso los reflejos,
inicialmente hipoactivos o ausentes, pueden aparecer después de esta
maniobra. Se suele acompañar de alteraciones colinérgicas vegetativas
(boca seca, pupilas tónicas, retención urinaria).
El diagnóstico se realiza mediante métodos electrofisiológicos (en
los que se demuestra una facilitación postsináptica mediante varios
Û ÍNDICE
protocolos) y la detección de los anticuerpos responsables. El tratamiento

de la neoplasia de base mejora el cuadro, también pueden utilizarse 3,4
diaminopiridina, corticoides, inmunosupresores, plasmaféresis e inmu-
noglobulinas intravenosas.
BIBLIOGRAFÍA
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miografia clínica. 2ª ed. Madrid: Ergon; 2008.
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cular y nervio periérico. En: Molina JA, Luquín MR, Jiménez-Jiménez FJ (eds.).
Manual de diagnóstico y terapéutica neurológicas. Barcelona: Viguera Edi-
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2006.
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7. Shatasivahn S. Current and emerging treatments for the management of
myasthenia gravis. Ther Clin Risk Manag. 2011; 7: 313-23.
Û ÍNDICE
24. Enfermedades neurológicas
de origen tóxico
A. Martínez Salio,
A. DETECCIÓN Y MANEJO GENERAL DEL PACIENTE INTOXICADO
A1. En la urgencia
Se debe sospechar una intoxicación en todo paciente: a) con afecta-
ción multisistémica de causa desconocida; b) ante cambios inexplicados
del nivel de conciencia o de la función cognitiva; c) en pacientes psiquiá-
tricos que se descompensan bruscamente; d) en pacientes jóvenes con
dolor torácico, arritmias graves o paro cardiaco sin causa; o e) si hay
acidosis metabólica o hepatopatía de origen desconocido.
Siempre se debe garantizar una vía aérea permeable y una ade-
cuada ventilación y oxigenación, un correcto soporte hemodinámico
y control de arritmias, valoración del nivel de conciencia y exploración
neurológica básica, control de crisis convulsivas, corrección de trastornos
hidroelectrolíticos, metabólicos y de temperatura, así como tratamiento
adecuado del dolor y la agitación.
A2. Aproximación diagnóstica

Una vez estabilizado o a la vez, lo más importante es realizar la anam-
nesis al paciente, familiares o testigos para saber el nombre del tóxico,
cantidad, vía de entrada y tiempo transcurrido, duración de los síntomas
y tratamientos aplicados, antecedentes y tratamientos habituales. Si los
pacientes o acompañantes aportan el recipiente del agente tóxico pero
desconocemos la composición del producto, se puede obtener la infor-
mación llamando al Servicio de Información Toxicológica (91 562 04 20).
A continuación es necesaria una exploración de los signos vitales, física
general y neurológica para intentar agrupar los síntomas en síndromes
específicos (colinérgico, opioide, hipnótico, anticolinérgico y simpatico-
mimético). Como pruebas complementarias, se recomienda una analítica
(sistemático de sangre, bioquímica sin olvidar CPK, coagulación, gasome-
tría arterial), registro electrocardiográfico y radiografía de tórax y recogida
de muestras para análisis toxicológico (sangre con anticoagulante, orina
y contenido gástrico) que se conservarán a cuatro grados.
A3. Tratamiento general

Si ha transcurrido poco tiempo desde la ingesta, se debe evitar la
absorción del tóxico mediante lavado gástrico o inducción del vómito,
administración de carbón activado, laxantes catárticos o lavado intes-
Û ÍNDICE
TABLA I. Neurotoxicidad por metales

Plomo -Encefalopatía aguda Talio -Encefalopatía aguda
-Cólico satúrnico -Ataxia/distonía
-Neuropatía motora -Neuropatía axonal distal
-Inestabilidad autonómica
Arsénico -Encefalopatía aguda Manganeso -Psicosis orgánica
-Encefalopatía crónica subaguda
-Neurolpatía axonal -Temblor/ataxia/disartria
distal -Distonia
-Parkinsonismo
Mercurio -Psicosis orgánica Estaño -Encefalopatía aguda
-Temblor -Papiledema
-Neuropatía óptica -Crisis
-Perdida auditiva
-Neuropatía axonal
tinal, dilución con agua o lácteos y, en casos determinados, eliminación

endoscópica o quirúrgica.
Para favorecer la eliminación del tóxico se puede forzar la diuresis
con aumento del volumen o modificación del pH urinario (alcalinización
o acidificación) junto a diuréticos, realizar un aspirado duodenal continuo,
o efectuar una depuración extrarrenal: hemodiálisis, hemoperfusión,
plasmaféresis o exanguinotransfusión.
Se pueden administrar antídotos, específicos si se conoce el tóxico,
o generales como son la naloxona, flumacenilo, tiamina y glucosmón,
en casos en que se desconozca el agente.
Otras medidas son la observación hospitalaria durante la semivida del
fármaco, ingreso en UVI si la situación clínica es grave; realizar una inter-
consulta psiquiátrica si ha habido intención autolítica y un parte judicial.
B. INTOXICACIÓN POR METALES PESADOS (Tabla I)
B1. Plomo
B1.1. Fuentes y metabolismo: la intoxicación por plomo es la enfer-
medad profesional por metales más frecuente. Las fuentes principales
son las industrias que utilizan fundidos de plomo (metalúrgica, pintura,
aceites industriales y combustión de gasolina), la contaminación alimen-
taria (canalización de agua por tuberías de plomo, vino a granel o bebidas
ácidas conservados en recipientes con sales de plomo), la rehabilitación
de viviendas (presente en pinturas de exterior) y perdigones.
El plomo metálico y sus componentes inorgánicos se absorben por
vía respiratoria y digestiva, mientras los derivados orgánicos (tetraetilo
o naftenato de plomo) lo hacen por vía cutánea o respiratoria. El plomo
una vez absorbido llega al torrente sanguíneo y se une a los hematíes.
Se distribuye por todos los órganos, atraviesa la membrana hematoen-
cefálica, se acumula en el hueso y se excreta por vía renal.
Û ÍNDICE
Enfermedades neurológicas de origen tóxico 405
B1.2. Manifestaciones clínicas: en la intoxicación aguda hay vómitos,

dolor abdominal de tipo cólico, diarrea, hemólisis, hepatopatía, afec-
tación tubular renal, disminución del nivel de conciencia y muerte. La
intoxicación crónica produce: encefalopatía, neuropatía, síntomas gas-
trointestinales, hematológicos y renales.
La encefalopatía es la manifestación más frecuente en niños. Se
caracteriza por cambios en la personalidad, alteración de memoria, irri-
tabilidad, cefalea, que progresa a somnolencia, ataxia y al final convulsio-
nes, hipertensión intracraneal, coma y muerte. La mortalidad es del 5%
y hay secuelas graves en el 40% (demencia, ataxia, espasticidad, crisis).
En los niños estos episodios pueden ocurrir sobre un fondo de intoxica-
ción crónica prolongada en el tiempo que se ha relacionado con retraso
intelectual, déficit de atención con hiperactividad y, curiosamente, pica.
El otro cuadro neurológico es la polineuropatía. Aunque en niños se
puede encontrar de modo precoz una disminución de las velocidades de
conducción, las manifestaciones clínicas se observan en adultos, siendo
una polineuropatía axonal de predominio motor (con debilidad más que
parestesias e hipoestesia), en extremidades superiores, de musculatura
extensora, siendo típica la parálisis radial bilateral.
Los síntomas más importantes son los gastroduodenales. El estre-
ñimiento pertinaz con anorexia, náuseas, vómitos y dolor abdominal
(que el paciente alivia oprimiéndose el abdomen) recurrente (cólico sa-
túrnico) sin fiebre ni peritonismo, es el cuadro más habitual en adultos.
Otro síntoma es la presencia de anemia microcítica e hipocroma con
punteado basófilo, reticulocitosis, e hipersideremia. Por último, puede
objetivarse una disfunción del túbulo proximal con glucosuria, fosfaturia
y aminoaciduria.
B1.3. Diagnóstico: el diagnóstico se basa en encontrar antecedentes
de exposición con clínica compatible. El ribete de Burton (depósito gris-
azulado de sulfuro de plomo en bordes libres de las encías) es muy ca-
racterístico pero sólo se observa en mucosas con mala higiene dental. La
analítica de sangre, orina y médula ósea pueden ayudar al diagnóstico. La
radiología simple muestra líneas epifisarias radiopacas en huesos largos. La
radiología de abdomen puede mostrar material radiopaco si la ingestión de
plomo ha sido reciente. El LCR puede ser normal o mostrar leve pleocitosis.
El diagnóstico se confirma con: 1) Determinación del plomo total en
sangre (normal hasta 35 µg/dl en adultos y hasta 10 en niños y emba-
razadas) y en orina (normal hasta 80 µg/g de creatinina). 2)Prueba del
EDTA: no se debe realizar en niños con encefalopatía o en pacientes con
niveles sanguíneos >70 µg/dl, ya que puede movilizar el plomo de los
depósitos y empeorar el cuadro. Se considera positivo si tras administrar
por vía IV 1 g de EDTA cálcico disódico en 500 ml de suero fisiológico en
dos horas se obtiene una excreción urinaria > 1 mg/24 h. 3) Alteraciones
del metabolismo de las porfirinas: delta-amino-levulínico en orina > 20
mg/dl, coproporfirina urinaria > 175 mg/24 h, protoporfirina eritrocitaria
> 25-50 µg/dl, ALA en sangre > 0,26 mg/L o disminución de la actividad
de la ALA deshidrogenasa eritrocitaria.
Û ÍNDICE
B1.4. Tratamiento: además de lavado gástrico con carbón activado e

inducción del vómito cuando hay síntomas en intoxicaciones agudas, y
evitar la fuente de exposición en las crónicas, se recomienda:
B1.4.1 Con niveles > 70 µg/dl o test del EDTA positivo
1. Dimercaprol o BAL, (Sulfactin Homburg ampollas de 100 mg). En
adultos 4-5 mg/kg/cada 4 horas vía intramuscular, luego cada 6
horas durante dos días y cada 6-12 horas durante una semana
más. En niños menores de 10 años, 500 mg/m2/día, dividido en
dosis cada 4 horas. El dimercaprol tiene una vida media corta, su
metabolismo y degradación es de horas. Produce efectos secun-
darios con gran frecuencia: hipertensión arterial (que puede ser
severa) y taquicardia (30% de los pacientes), conjuntivitis, blefa-
rospasmo, náuseas y vómitos.
2. EDTA cálcico-disódico (Complical ampollas de 5 ml y 935 mg). Tras
4 horas de la administración de BAL. En adultos la dosis es de 40
mg/kg/día dividido en dos dosis, esto es, 2,5 g en 1.000 ml de SG
5% en 24 h, dividido en dos dosis a pasar IV en 6 horas, durante 5
días, descansar 48 horas y repetir si sigue sintomático o la excre-
ción es > 50 µg/día. No sobrepasar 500 mg/kg. El EDTA produce
tetania hipocálcemica si se administra rápidamente y toxicidad
renal con alteraciones tubulares y en ocasiones glomerulares.
3. Ácido dimercaptosuccínico (DSMA), para el tratamiento de la in-
toxicación crónica, dosis de 30 mg/kg/día, VO, en tres dosis.
B1.4.2. En encefalopatía con niveles de 100 µg/dl: mantener un buen
balance hídrico y junto al tratamiento sintomático del paciente, adminis-
trar dimercaprol 4 mg/kg/4 h IM durante 5 días y desde la segunda dosis
combinado con EDTA 80 mg/kg/día IM (máximo 7 g/día). Se recomienda la
determinación de creatinina, calcio y electrolitos de forma diaria y control
ECG ya que también puede producir alteraciones en la conducción cardiaca.
B1.4.3. En casos de intoxicación leve (<50 µg/dl) o tras tratamiento
con EDTA: se puede usar penicilamina (40 mg/kg/día con un máximo
de 2 g/d repetida en 4 dosis VO) hasta lograr una plumbemia <40 µg/
dl o plumburia <100 µg/24 h.
B2. Mercurio
B2.1. Fuentes y metabolismo: al igual que con el plomo existen dos
formas: a) mercurio inorgánico que es hidrosoluble, se absorbe por vía
digestiva y se utiliza en industria química, pinturas y papel, y provoca
clínica sistémica y neurológica; b) el mercurio orgánico, especialmen-
te metil mercurio, presente en la industria de plásticos y funguicidas
agrícolas, así como en el pescado azul, es liposoluble y afecta de forma
exclusiva al sistema nervioso central.
B2.2. Manifestaciones clínicas: la intoxicación aguda, cuyos síntomas
aparecen 2-8 horas después de la ingesta, provoca una estomatitis con
sabor metálico, úlceras orales, náuseas, vómitos, diarrea sanguinolenta,
dolor abdominal, fallo renal agudo, shock, y un cuadro neurológico con
irritabilidad, letargia, hiperreflexia y temblor.
Û ÍNDICE
La intoxicación crónica con mercurio inorgánico causa síntomas

sistémicos (estomatitis con sabor metálico, pérdida de apetito, hiper-
trofia gingival, ribete azul en el margen gingival, síndrome nefrótico)
asociados a síntomas neurológicos (temblor, ataxia, corea e insomnio) y
psiquiátricos (alteraciones de la personalidad como irritabilidad, labilidad
emocional, euforia y ansiedad) y al final confusión, estupor y coma. Puede
darse una polineuropatía dolorosa con acrodinia.
La intoxicación crónica con mercurio orgánico provoca una encefalo-
patía con sordera, disartria, ataxia, temblor, disfagia, mioclonías, deterioro
cognitivo, crisis y una típica reducción de los campos visuales. El cuadro
progresa al coma y muerte. Existe una neuropatía axonal subclínica.
B2.3. Diagnóstico: se realiza mediante la determinación de los niveles
de mercurio en orina de 24 horas o forzando la eliminación urinaria con
dimercaprol.
B2.4. Tratamiento
B2.4.1. Intoxicación aguda: se trata con lavado gástrico, inducción
del vómito e ingesta de soluciones proteináceas, fluidoterapia, manitol
(1 g/kg IV), reposición de iones y en ocasiones diálisis. El dimercaprol es
el fármaco de elección, (4-5 mg/kg/4 h –máx. 300 mg en 24 h–, luego
cada 6 h durante 2-3 días y luego cada 8 h hasta 10 días) o penicilamina
a las mismas dosis que en la intoxicación por plomo.
B2.4.2. Intoxicación crónica por mercurio inorgánico: se trata con
dimercaprol, penicilamina, DMSA como se ha indicado previamente,
junto a fluidoterapia y reposición de sodio y potasio.
B2.4.3. Intoxicación crónica por mercurio orgánico: para evitar la cir-
culación enterohepática se usa colestiramina (16-24 g/d) con manitol.
B3. Arsénico
B3.1. Fuentes: se produce intoxicación por ingestión de pesticidas
agrícolas, raticidas, contaminación de agua (por minas), intentos de sui-
cidio o de homicidio y tras uso de fármacos antiparasitarios. La dosis
tóxica es de unos 100 mg.
B3.2. Manifestaciones clínicas: la intoxicación aguda provoca sínto-
mas gastrointestinales (dolor abdominal, nauseas, vómitos), taquicardia
y diarrea líquida o sanguinolienta, hipotensión, hemólisis intravascular,
insuficiencia renal, shock, coma y muerte.
La intoxicación crónica provoca síntomas gastrointestinales (debilidad,
anorexia, pérdida de peso, náuseas y vómitos) asociados a síntomas der-
matológicos (inflamación de las mucosas, hiperqueratosis palmo-plantar e
hiperpigmentación de la piel). Las líneas de Mees –estrías blancas transver-
sas en las uñas– son características. Existe una neuropatía axonal severa de
predominio sensitivo con parestesias, hormigueo, dolor urente continuo y un
componente motor que puede llegar a afectar la musculatura respiratoria
(similar a síndrome de Guillain-Barré). Se puede acompañar de una encefa-
lopatía (fatiga, somnolencia, cefalea, confusión hasta crisis, coma y muerte).
B3.3. Diagnóstico: se basa en la historia de exposición y la presenta-
ción clínica en la forma aguda. En la crónica, los signos dermatológicos
Û ÍNDICE
son importantes en la sospecha clinica. El diagnóstico se confirma al

detectar un aumento de la excreción urinaria de arsénico (>0,1 mg/L),
un aumento de arsénico en piel y uñas (>0,1 mg/kg) y un incremento
del coproporfobirinógeno III urinario con ácido delta amino-levulínico
normal. La presencia de un déficit en la sensibilidad vibratoria sirve
como marcador para aconsejar la retirada del trabajador de un foco de
exposición a arsénico.
B3.4. Tratamiento: además del lavado gástrico y la inducción del
vómito, se usa el dimercaprol de forma semejante a la intoxicación por
mercurio hasta alcanzar una eliminación inferior a 50 µg/día, penicila-
mina o el DMSA. La hemodiálisis elimina 100 mg/día. El tratamiento de
la neuropatía es sintomático.
B4. Antimonio
Su ingesta es rara (alimentos contaminados o fármacos), la clínica
similar a la del arsénico y el tratamiento idéntico.
B5. Bario
Su ingesta sólo se produce con productos depilatorios, pesticidas y
contrastes radiológicos, que provocan hipopotasemia, por entrada de
potasio en las células, produciéndose una parálisis fláccida. Se trata con
infusión parenteral de potasio.
B6. Talio
Por consumo accidental de pesticidas y raticidas. El marcador clínico
más importante es la alopecia, a la que se asocian síntomas gastrointes-
tinales (náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal) con una polineuro-
patía axonal aguda o subaguda, muy dolorosa, con predominio de los
síntomas sensitivos sobre los motores y reflejos conservados. También
puede haber neuropatía óptica y encefalopatía (ataxia, corea, alucina-
ciones y coma). Se diagnostica por la clínica y el aumento de talio en
tejidos y orina. Se trata con lavado gástrico, eméticos y catárticos, y azul
de Prusia (Antidotum Thallii caps. de 500 mg, vía nasogástrica, 250 mg/
kg antes de 24 h, en 2-4 dosis o 10 gramos cada 8 horas, emulsionados
en 50 ml de manitol 20% durante 10 días).
B7. Estaño
Sólo son tóxicos los componentes orgánicos producidos en la indus-
tria. Los compuestos orgánicos de estaño como el trialquilestaño provoca
cefalea, alteraciones gastrointestinales, dolor, alteraciones visuales y
del comportamiento, mientras el trietilestaño causa edema cerebral,
pérdida de peso, vértigo, hipotensión, debilidad y papiledema. No hay
tratamiento específico.
B8. Manganeso
Esta intoxicación es casi exclusiva de los mineros y trabajadores
industriales. Provoca un cuadro de deterioro cognitivo seguido semanas
Û ÍNDICE
después por un síndrome parkinsoniano con distonía por depleción de

dopamina en los ganglios basales. El diagnóstico se realiza por la clínica,
la determinación de manganeso en el cabello y un test de provocación
con EDTA. El tratamiento consiste en evitar la exposición y el sintomático
con pobre respuesta a levodopa para el parkinsonismo.
B9. Bismuto
El uso farmacológico de compuestos de sales insolubles de bismuto
para el tratamiento de la úlcera, produjo un cuadro de encefalopatía
mioclónica precedido de síntomas inespecíficos (cansancio, cefalea,
mareos, alteración del estado de ánimo y del sueño). Se diagnostica
determinando los niveles de bismuto en sangre y orina. El tratamiento
además del sintomático es el dimercaprol.
C. INTOXICACIÓN POR MONÓXIDO DE CARBONO (CO)
C1. Fuentes
Es la causa más frecuente de muerte por inhalación de gases. Es
inodoro, incoloro e insípido, y se origina en todas las combustiones in-
completas. Su toxicidad se basa en una afinidad 200 veces superior al
oxígeno por la hemoglobina formando carboxihemoglobina (COHb);
su capacidad de unión a la mioglobina y la inhibición de la citocromo-
oxidasa mitocondrial. El CO solo se elimina por vía respiratoria.
C2. Clínica
C2.1. Fase aguda: existe hipoxia tisular y el característico color son-
rosado en piel y mucosas que se suele observar en la autopsia. En el
paciente vivo predomina la cianosis. La gasometría arterial muestra una
pO2 normal con una disminución de la saturación de O2 de la hemoglobi-
na ya que ésta se encuentra parcialmente unida al CO formando COHb.
Inicialmente hay taquicardia (cuando la COHb >30%) sin taquipnea,
cefalea y náuseas, posteriormente deterioro del nivel de conciencia, de-
bilidad, dificultad respiratoria y, si progresa: acidosis metabólica, ciano-
sis, edema pulmonar y coma. Puede haber crisis y síntomas focales. Se
asocia a hemorragias retinianas y, por unión a mioglobina, arritmias y
cardiopatía isquémica. El pronóstico depende de la severidad del cuadro.
C2.2. Fase retardada: se presenta en el 1% de los supervivientes de
las formas agudas. El paciente, a las 2-3 semanas del coma, cuando se
encuentra en fase de recuperación, presenta un cuadro de confusión,
ataxia, espasticidad y rigidez extrapiramidal que puede llevarle a un
estado vegetativo. La base patológica es un edema con desmielinización
difusa del encéfalo.
C3. Diagnóstico
Se sospecha con la historia clínica y se confirma con la determinación
de la COHb en sangre. Los síntomas comienzan cuando la concentración
de COHb es del 10%.
Û ÍNDICE
TABLA II. Complicaciones neurológicas de tóxicos industriales
Encefalopatía: Neuropatía óptica:

– Acrilamida (plásticos) – Alcohol metílico
– Disulfito carbónico (industria textil) – Acetato de metilo
– Hexacarbonos (solventes y pegamentos)
– Insecticidas organoclorados (DDT)
– Tolueno (pinturas)
– Tricloroetileno (disolvente)
Neuropatía:
– Acrilamida sensitiva>motora
– Alil-clorido sensitivo-motora
– Antimonio sensitivo-motora
– Arsénico sensitivo-motora
– Disulfito de carbono sensitivo-motora
– Hexacarbono motora>sensitiva
– Mercurio sensitiva>motora
– Organofosforados motora>sensitiva
– Plomo motora>sensitiva
– Poliuretano sensitivo-motora
– Resina poliéster sensitivo-motora
– Talio sensitivo-motora
– Tricloroetileno sensitivo-motora
– Vacor sensitivo-motora
C4. Tratamiento
Consiste en la administración de oxígeno al 100% hasta lograr una
reducción de la hemoglobina saturada por CO inferior al 20%. Respirando
aire ambiente, la vida media de la COHb es de 5 horas, con O2 al 100% es de
80 minutos y con oxígeno hiperbárico de 25 minutos. En los casos graves se
utiliza pues, oxígeno hiperbárico y, en raras ocasiones, exanguinotransfusión.
Se deben reducir las demandas de oxígeno tisular con tratamiento
sintomático de la hipertermia o de la agitación. Si, como secuela, se
desarrolla un síndrome parkinsoniano, éste se trata de forma sintomá-
tica con agonistas dopaminérgicos y, en ocasiones, levodopa. No hay
tratamiento para la encefalopatía retardada.
D. INTOXICACIÓN POR SUSTANCIAS INDUSTRIALES (Tabla II)
D1. Cianuro
D1.1. Fuente: se debe a la inhalación de gas cianhídrico (combustión
de lana, poliuretano, seda, nitrocelulosa, plásticos y gomas sintéticas) o
por ingesta de sales de cianuro presentes en insecticidas, en la industria
fotográfica o por el consumo excesivo de algunos alimentes que tienen
glucósidos cianogénicos (p ej.: almendras amargas), así como en intoxi-
caciones deliberadas por intentos de suicidio y homicidio.
Û ÍNDICE
D1.2. Clínica: es un tóxico mitocondrial por lo que interrumpe la

fosforilación oxidativa y origina acidosis láctica.
La clínica aguda produce cefalea, mareo, sensación vertiginosa y
disminución del nivel de conciencia que puede progresar hasta un coma
flaccido. Puede haber crisis, náuseas, vómitos y disnea. Hemodinámica-
mente existe hipertensión y taquicardia en la primera fase y bradicardia
e hipotensión posteriormente. La mortalidad es del 95%. En los super-
vivientes puede haber parkinsonismo y distonía.
La intoxicación crónica origina además de síntomas inespecíficos
(cefalea, mareo, astenia, anorexia, pérdida de peso, náuseas, vómitos) una
polineuropatía sensitivo-motora de predominio distal con gran afecta-
ción de la marcha. Como secuela tras una intoxicación aguda suelen
quedar secuelas mnésicas, parkinsonismo o alteraciones de la conducta.
D1.3. Diagnóstico: se pueden medir niveles en sangre periférica. Existe
acidosis láctica severa y el contenido de oxígeno venoso es similar al
arterial.
D1.4. Tratamiento: además de medidas de mantenimiento como
oxigenoterapia al 100% y bicarbonato si hay una acidosis grave, los tres
fármacos utilizados que se suelen utilizar juntos son: a) nitrito de amilo
inhalado, una perla durante 15 sg cada minuto; b) nitrito sódico por vía
intravenosa 300 mg (10 ml de solución al 3%) en 3 minutos, repetidos a
mitad de dosis a las 2 horas; c) tiosulfato sódico 12,5 g (50 ml de solución
al 25%) IV en 10 min, repetidos a mitad de dosis a las 2 h, este fármaco
transforma el cianuro en tiocianato que es inofensivo.
Para el cianuro ingerido se usa EDTA (Dicobáltico Kelocyanor amp.
300 mg): 600 mg en 50 ml de suero glucosado al 5%, si no hay respues-
ta dar 300 mg a los 5 min, y hasta 1,8 g por cada 100 mg de cianuro
(máximo 4 g).
D2. Organofosforados
D2.1. Fuentes y metabolismo: se utilizan como lubricantes y aditivos
del petróleo pero el uso más frecuente es como insecticidas. El enve-
nenamiento ocurre por ingestión, inhalación o absorción por la piel.
Provocan una inhibición de acetilcolinesterasa y pseudocolinesterasa,
con aumento de los niveles de acetilcolina, pero sólo la determinación
de la colinesterasa es un marcador eficaz de la intoxicación. Existe una
crisis colinérgica en el periodo agudo y una polineuropatía retardada.
D2.2. Manifestaciones clínicas: la clínica aguda (horas desde la ex-
posición) típica consiste en una crisis colinérgica con diarrea, vómitos,
hipersalivación, lagrimeo, fasciculaciones y miosis. Se distingue:
D2.2.1. Síndrome agudo con: a) Irritación de mucosas (inhalación
o contacto cutáneo) de la nariz, faringe, bronquial y conjuntiva. Existe
miosis, conjuntivitis, rinitis acuosa, silbidos respiratorios, aumento de las
secreciones bronquiales y tumefacción en la piel si la absorción ha sido
cutánea. b) Síntomas digestivos (ingesta): náuseas, vómitos, anorexia,
dolor abdominal y diarrea. c) Fase inicial muscarínica: miosis, salivación,
sudoración, lacrimeo, broncoespasmo, bradicardia, hipotensión y en in-
Û ÍNDICE
toxicaciones severas incontinencia urinaria y anal. d) Fase posterior ni-

cotínica: fatigabilidad, debilidad, fasciculaciones, paresia y en ocasiones
parálisis respiratoria. e) Síntomas neurológicos: confusión, ataxia, disar-
tria, temblor, crisis y coma, aunque estos sólo ocurren en casos severos.
D2.2.2. Síndrome intermedio (12-96 horas tras el contacto): consiste
en un síndrome nicotínico con debilidad proximal y bulbar y alteraciones
en la transmisión neuromuscular. Parálisis respiratoria. Se recupera en
5-15 días.
D2.2.3. Polineuropatía retardada (7-21 días tras la ingesta): se produce
una polineuropatía sensitivomotora ascendente, de predominio motor
y proximal, dolorosa, con hiporeflexia, que suele respetar los nervios
craneales y la función autonómica.
D2.3 Diagnóstico: se sospecha ante una historia de exposición y una
clínica compatible, y se confirma midiendo la actividad de acetilcolines-
terasa en eritrocitos. Debe tenerse en cuenta que en los casos crónicos
o subagudos, los niveles de colinesterasa pueden ser normales ya que
se recuperan espontáneamente a razón del 1% por día.
D2.4. Tratamiento: 1) Lavado gástrico y cutáneo, y administración
temprana de carbón activado. 2) Protección de la vía aérea. 3) Mante-
nimiento de la volemia y alcalinización sérica. 4) Atropina, 2 mg IV re-
petiendo 1 mg cada 5 min hasta el control clínico (desaparición de la
clínica, de las secreciones pulmonares y eliminación de la bradicardia) o
atropinización (midriasis, sequedad de boca, taquicardia), con posterior
perfusión de 0,02-0,04 mg/kg/h durante dos días. Junto a la atropina se
administra pralidoxina (Contrathion amp. 200 mg) 1 g IV (5 amp. en 100
ml de suero salino fisiológico) en 30 min, repetir en 1 hora, o en perfusión
0,5 g/h. En España es un medicamento de uso compasivo. La premura
en el uso de la pralidoxina mejora el pronóstico.
D2.5. Carbamatos: también inhiben la acetilcolnesterasa, pero lo ha-
cen de modo reversible y penetran mal en el sistema nervioso central,
por lo que la clínica es idéntica pero más benigna. Se tratan con atro-
pina. Los organoclorados (lindano) y los piretroides sólo en dosis muy
altas dan lugar a síntomas de hiperexcitabilidad (confusión, parestesias,
temblor, crisis y coma).
D3. Otros tóxicos industriales

D3.1. Acrilamida: presente en numerosos procesos industriales y en
substancias adhesivas, cartones y moldes. Su forma monomérica usa-
da para la consolidación de terrenos es neurotóxica y se adquiere por
inhalación o por absorción cutánea. La intoxicación aguda provoca una
encefalopatía (confusión, alucinaciones, somnolencia), piramidalismo
(espasticidad) y un síndrome cerebeloso con ataxia troncular y apendi-
cular. En la piel se observa una dermatitis de contacto con hiperhidrosis.
No tiene tratamiento específico.
D3.2. Solventes orgánicos, hexacarbonos: presentes en pinturas,
lacas, pegamentos, tintas usados en la industria del calzado, caucho,
plástico, publicaciones y muebles. De modo agudo puede provocar una
Û ÍNDICE
encefalopatía con cefalea, somnolencia, inestabilidad y en ocasiones

euforia y alucinaciones, de ahí su uso como droga. Provoca dependencia
y deterioro cognitivo. La exposición repetida causa una polineuropatía
sensitivomotora de predominio distal y motor, desmielinizante, con el
hallazgo característico de degeneración neuroaxonal gigante, en oca-
siones afecta a los pares craneales (neuropatía óptica) y puede causar
disautonomía. No hay tratamiento específico.
D3.3. Tolueno: presente en pinturas y pegamentos y como produc-
to intermedio en varios procesos químicos. Al igual que los anteriores
ha sido usado como droga inhalada en países en vías de desarrollo. Su
uso agudo origina leves trastornos cognitivos y alucinaciones, pero su
abuso continuado causa una demencia con ataxia, disartria, nistagmo,
temblor y espasticidad.
D3.4. Alcohol metílico: usado en disolventes, pinturas, limpiacristales,
material fotográfico, plástico y en la fabricación de alcohol casero. Su to-
xicidad es debida a la formación de metabolitos intermediarios (aldehido,
cetona) y de ácido láctico. De manera aguda da lugar a cefalea, confusión,
alteraciones visuales y molestias digestivas. Su efecto más grave es una
neuritis óptica con ceguera irreversible y midriasis arreactiva. El trata-
miento consiste en medidas de soporte, corrección de la acidosis con
bicarbonato y en las primeras dos horas lavado gástrico, carbón activado,
catárticos y diuresis forzada. El antídoto es el etanol administrado en
infusión (amp. 10 ml) intravenosa cuando hay una metanemia mayor de
0,2 g/L (bolo de 1,1 ml/kg de etanol en 100 ml de SG al 5% en 15 minutos,
seguido de perfusión de 0,1 ml/kg/h en 100 ml de SG al 5%). Se asocia
hemodiálisis y ácido fólico.
D3.5. Bromuro de metilo: presente en refrigerantes, insecticidas, fu-
migación y extintores. Su intoxicación aguda da lugar a edema pulmonar
y encefalopaíta tóxica con convulsiones, confusión, mioclonías y coma,
dejando como secuela ataxia y mioclonías. Su exposición crónica origina
una polineuropatía axonal sensitivomotora.
D3.6. Etilenglicol: usado en la industria como disolvente o anticon-
gelante, en intentos de suicidio y en la adulteración de vinos blancos. La
intoxicación aguda cursa con confusión, agitación, convulsiones, estupor
y coma, junto a acidosis metabólica, insuficiencia cardiaca y fracaso renal.
Es característica la neuropatía óptica con pérdida de visión con signos
de papilitis y constricción del campo visual que puede llegar a ceguera.
El tratamiento es similar a la intoxicación con metanol: corrección de la
acidosis, soporte sintomático, hemodiálisis y administración de alcohol
etílico, piridoxina y tiamina.
D3.7. Óxido nitroso: usado de modo inhalado como droga por sus
efectos euforizantes, produce una inhibición de la metionina sinteta-
sa cuyo uso prolongado da lugar a una mieloneuropatía con anemia
megaloblástica y disminución de la vitamina B12, que no responde a la
administración de vitamina B12, y debe tratarse con metionina.
Otras complicaciones neurológicas asociadas a sustancias indus-
triales se recogen en la tabla II.
Û ÍNDICE
TABLA III. Alteraciones neurológicas asociadas al alcoholismo

1. Intoxicación: borrachera, coma, intoxicación patológica, periodos en
blanco (blackout)
2. Síndrome de abstinencia: temblor, alucinaciones, convulsiones, delirium
tremens
3. Enfermedades nutricionales del SNC secundarias al alcoholismo
3.1. Encefalopatía de Wernicke-Korsakoff
3.2. Pelagra
4. Enfermedades parcialmente debidas a déficit nutricional
4.1. Polineuropatía
4.2. Neuropatía óptica (ambliopía alcohol-tabaco)
5. Enfermedades por alteración de la osmolaridad
5.1. Mielinolisis central pontina y extrapontina
6. Enfermedades de patogenia desconocida asociadas con el alcoholismo
6.1. Degeneración cerebelosa
6.2. Enfermedad de Marchiafava-Bignami
6.3. Demencia alcohólica
6.4. Atrofia cerebral
6.5. Mielopatía alcoholica
6.6. Miopatía y cardiomiopatía alcohólica
6.7. Psicosis alcohólica
6.8. Síndrome fetal alcohólico
6.9. Epilepsia
6.10. Ictus
E. ALCOHOL (Tabla III)
E1. Intoxicación aguda

E1.1. Manifestaciones clínicas: la toxicidad del etanol depende de la
dosis, la velocidad de la ingesta (se absorbe en dos horas), del tipo de
bebida consumida, de la presencia de contenido gástrico (retrasa la ab-
sorción), la tolerancia individual (se metaboliza más rápido en bebedores
habituales) y de la ingesta conjunta de otras drogas.
El etanol se metaboliza a razón de 15-30 mg/dl/hora. La intoxicación
puede ser: a) leve (0,5-1,5 g/L) con disminución en el tiempo de reacción y
alteración de la precisión y coordinación de los movimientos; b) modera-
da (1,5-3 g/L) con euforia, labilidad emocional y ataxia; o c) grave (>3 g/L)
con vómitos, depresión respiratoria, coma y muerte (>5 g/L).
La borrachera patológica es un estado de gran agitación, agresivi-
dad y conducta violenta del que no hay, posteriormente, recuerdo, que
suele ocurrir con ingestas pequeñas en hombres jóvenes, en ocasio-
nes con alguna lesión cerebral subyacente. Las lagunas amnésicas son
manifestaciones de un estado de tolerancia en bebedores excesivos
habituales.
E1.2. Diagnóstico: habitualmente el diagnóstico se realiza con la
anamnesis del paciente o de testigos, pero en casos graves es recomen-
dable solicitar niveles de etanol.
Û ÍNDICE
E1.3. Tratamiento: el tratamiento de los casos leves y moderados

es únicamente la observación (monitorización de los signos vitales),
mantener una vía venosa para sueroterapia y el cuidado para prevenir
autolesiones. Se puede administrar tiamina y neurolépticos si hay agi-
tación. En los casos graves hay que recordar que:
• Un paciente en coma que huela a alcohol no equivale a una in-
toxicación etílica. Una borrachera no es siempre banal.
• Si el nivel de conciencia es muy bajo, se deben llevar a cabo las
medidas generales del coma que se recomiendan en el capítulo 6.
• Prevenir y tratar la depresión respiratoria durante las 24 horas que
dura el catabolismo completo del alcohol, incluyendo la intubación
si es necesario.
• El lavado gástrico sólo es útil si hay una ingesta masiva y reciente
(menos de dos horas) o cuando hay un consumo de otras drogas
y sólo si el nivel de conciencia es el adecuado.
• Tras la determinación de glucosa y electrolitos, se debe administrar
tiamina (Benerva) 100 mg IM o IV de modo lento en todos los
casos, más si el paciente es un alcohólico crónico.
• Si hay hipoglucemia: glucosa 25-50 g IV (siempre tras la tiamina).
• Se debe monitorizar, descartar y corregir las alteraciones asociadas
a la intoxicación aguda: arritmias cardiacas, cetoacidosis alcohó-
lica, hipopotasemia, traumatismo craneoencefálico y neumonía
por aspiración.
• Cuando el nivel de alcoholemia es superior a 4-5 g/L se requiere
diálisis peritoneal o hemodiálisis.
E2. Abstinencia alcohólica

Se produce por el cese o la reducción de una ingesta elevada y man-
tenida de alcohol. Los factores predisponentes más importantes son la
cantidad de alcohol, la ingesta prolongada, la existencia de enfermedad
subyacente y los antecedentes de abstinencia o de delirium tremens.
Suele comenzar a las 6-8 horas de la última ingesta (90% dentro de las
primeras 24 horas) y puede prolongarse durante horas, y, hasta 7-10 días.
E2.1. Manifestaciones clínicas: se manifiesta con los siguientes signos
y síntomas:
• Temblor: es el síntoma más precoz, matutino, fino, de acción, que
cede en horas o días. Se presenta clásicamente tras la abstinencia
nocturna en alcohólicos crónicos.
• Hiperactividad adrenérgica: taquicardia, hipertensión y diaforesis.
• Síntomas gastrointestinales: anorexia, náuseas y vómitos.
• Trastornos del sueño: insomnio, despertares frecuentes y sueño
agitado.
• Alteraciones psiquiátricas: ansiedad, irritación, inquietud, agita-
ción psicomotriz, ilusiones y alucinaciones (un clásico síndrome
confusional agudo).
• Crisis convulsivas: suelen ser crisis tónico-clónicas generalizadas,
en un 30% de los pacientes son únicas y menos de un 3% de los
Û ÍNDICE
pacientes sufren un status, por lo que el status o la prolongación

de las crisis >24-48 horas o la presencia de crisis focales deben
hacer sospechar otra etiología. Las crisis con frecuencia preceden
al delirium tremens.
• Delirium tremens: es la forma más grave del síndrome de depri-
vación, suele ser de inicio tardío (a las 48-72 horas, el 90% en los
primeros 7 días) y tiene una mortalidad del 10%. Es un síndrome
confusional agudo (desorientación, ilusiones, alucinaciones –in-
ducibles, intensas, que se viven con angustia, típicamente visuales:
microzoopsias, complejas–, delirios –delirio ocupacional–, inquie-
tud, agitación, insomnio) con marcados trastornos vegetativos
(fiebre, náuseas, vómitos, sudoración, taquicardia).
E2.2. Tratamiento
E2.2.1. Formas leves y/o como profilaxis (después del abandono del
hábito enólico): observación domiciliaria, suplementos vitamínicos con
tiamina (Benerva 1 comp./8 h o 100 mg IM) y ácido fólico (Acfol 1 comp./24
h), correcta nutrición e hidratación. Administración de benzodiazepinas:
diazepam (Valium 5 o 10 mg) en dosis de 5-20 mg/4-6 h o cloracepato
(Tranxilium comp. de 5, 10, 15, 50 mg), dosis inicial de 30-50 mg y, poste-
riormente, 15 mg/8-12 h.
E2.2.2. Formas moderadas o graves
1. Medidas generales: ingreso hospitalario (criterios: síndrome de
abstinencia grave, delirium tremens o convulsiones, imposibilidad
de tratamiento ambulatorio, coexistencia de otras enfermedades
orgánicas graves, antecedentes de un síndrome de abstinencia
grave, riesgo de suicidio), habitación tranquila y bien iluminada,
control de constantes, diuresis, nivel de conciencia y contención
mecánica si hay agitación.
2. Reposición hidroelectrolítica: correcta hidratación por vía oral (3
litros/24 h) dada la deshidratación asociada al delirium tremens,
corrección de hipopotasemia (presente en 2/3 de los pacientes)
y de la acidosis metabólica, corrección de la hipoglucemia si hay
enfermedad hepática asociada, búsqueda y tratamiento de las
enfermedades intercurrentes (infección) y tratamiento de la hi-
pertermia con paracetamol (500-1 g/6 h).
3. Reposición de magnesio, ya que la hipomagnesemia clínica o subclí-
nica, es muy frecuente en alcohólicos y puede predisponer a las con-
vulsiones. Cuando el nivel plasmático es inferior a 1 mEq/L (normal
>1,4 mEq/L), se debe calcular un déficit aproximado de 1-2 mEq/kg,
debiéndose administrar el doble de la cantidad calculada ya que la
mitad se elimina por orina. En casos leves, sin problemas de aspira-
ción, se emplea la vía oral: Magnogene 4,25 mEq/comprimido, dos
comprimidos antes de cada comida. En casos que requieran terapia
IV: sulfato magnésico (Sulmetil simple, 12 mEq/ampolla), se comienza
con 4 ampollas disueltas en 1 litro de glucosado a pasar en 6 horas y
luego se aporta el resto del déficit en las 24-48 horas siguientes con
una dilución similar (8 mEq de sulfato magnésico equivalen a 1 g).
Û ÍNDICE
4. Reposición vitamínica: prevenir y/o tratar la encefalopatía de

Wernicke, pelagra y/u otros déficits nutricionales (véanse otras
secciones).
5. Hay diversas opciones de sedación:
a) Clormetiazol (Distraneurine cap. 192 mg o frasco de 500 ml –8
mg/ml–). En los casos leves: 6 comp./día, pudiendo aumentar
hasta 12 comp. en 4 tomas con reducción paulatina en 7-10
días. En casos severos se utiliza la vía venosa, con una perfusión
continua que comienza con 60-150 gotas/min hasta conseguir
un sueño superficial, y mantenimiento con 10-20 gotas/min
con monitorización por el riego de parada respiratoria.
b) Tiaprida (Tiaprizal 100 mg comp. y amp.), la dosis oral es de 4-12
comp./día en dosis cada 4-6 horas para casos leves y por vía
IV en “bolos” de 200-300 mg/6 h o en perfusión continua 600
mg/12 horas, para los graves.
c) Benzodiazepinas: se pueden usar tres pautas: comenzar con
dosis altas (1-2 mg/3-6 h de lorazepam –Orfidal– dosis media
de 8 mg/d, 5-20 mg/4-6 h de diazepam –Valium–, media de 40
mg/d, 15 mg/8-12 h de clorazepato –Tranxilium–) con disminu-
ción de dosis del 25% cada día si la situación lo permite; dar una
dosis de carga (1-2 mg de lorazepam, 10-20 mg de diazepam)
cada una o dos horas hasta que mejoren los síntomas o haya
sedación y, si reaparecen los síntomas, 20 mg cada 6 horas;
hacer una terapia según los síntomas (20 mg de diazepam o
100 mg de clorazepato) y repetir cada hora según la clínica.
6. Los neurolépticos sólo se usan para el control de una agitación
importante, haloperidol (dosis de 0,5-5 mg IM o 5-10 mg VO), asu-
miendo una disminución del umbral convulsivógeno. Se deben
evitar en el delirium tremens.
7. Anticomiciales. Si hay crisis se puede usar carbamazepina o fe-
nitoína o, en casos de hepatopatía coincidente, levetiracetam o
gabapentina. En general el tratamiento es puntual y no se man-
tiene a largo plazo.
E3. Enfermedades por déficit nutritivo (véase capítulo 25)

Los pacientes alcohólicos presentan una predisposición especial
para padecer tanto pelagra como enfermedad de Wernicke-Korsakoff.
E4.Enfermedades parcialmente debidas a déficit nutricional

E4.1. Polineuropatía alcohólica: es axonal y de probable origen nutri-
cional. Se observa en alcohólicos crónicos y cursa de forma lentamente
progresiva, aunque en ocasiones se desencadena de forma “aguda” o
“subaguda”. La sintomatología inicial es, fundamentalmente, sensorial
(de “fibra pequeña”) con parestesias, disestesias y dolor simétrico en
ambos pies. En la exploración se observa una hipoestesia simétrica distal
global en ocasiones combinada con hiperpatía y alodinia. Existe arreflexia
distal, leve debilidad muscular, cambios tróficos y, en ocasiones, incluso
Û ÍNDICE
artropatía (síndrome de Thévenard). Los alcohólicos tienen propensión

a sufrir neuropatías por compresión (en especial del nervio radial). La
abstinencia alcohólica y una nutrición adecuada dan lugar a una recu-
peración lenta e incompleta.
E4.2. Ambliopatía alcohol-tabaco: ocurre en alcohólicos crónicos, mal-
nutridos y delgados, y es idéntica a la que se ve en otras malnutriciones.
Consiste en una pérdida progresiva, en semanas, indolora e insidiosa de
agudeza visual en ambos ojos. En la exploración se observa disminución
de la agudeza visual, escotoma central o centrocecal y dificultad para
ver el rojo con un fondo de ojo normal. Su tratamiento es la abstinencia
alcohólica y la nutrición adecuada con reposición vitamínica.
E5. Enfermedades por alteración de la osmolaridad:

mielinolisis central pontina
Se describe asociada al alcoholismo, aunque se relaciona con una
rápida corrección de una hiponatremia (véase capítulo 26, apartado G1).
La mielinolisis pontina y extrapontina se caracteriza por un cuadro
clínico bifásico. Inicialmente, el paciente presenta una encefalopatía o
crisis comiciales en el contexto de una hiponatremia. Si la hiponatremia
es corregida de forma rápida, días después el paciente puede sufrir un
cuadro progresivo, caracterizado por disartria, disfagia y tetraparesia (en
un principio fláccida, espástica posteriormente), con diferente grado de
afectación del nivel de conciencia. Si además de la base pontina, se afecta
el tegmento pontino, pueden objetivarse trastornos oculomotores. La
forma extrapontina puede ocurrir asociada o no a la afectación pontina,
y clínicamente se han descrito cuadros de mutismo, parkinsonismo y
distonía, aunque pueden ser variables en función del número de lesiones
y de su localización. Desde el punto de vista de los estudios de imagen, la
mielinolisis central pontina se caracteriza por áreas de desmielinización
en el cerebro, generalmente en la protuberancia.
E6. Enfermedades de etiología incierta

E6.1. Degeneración cerebelosa: se produce en bebedores crónicos,
en ocasiones el debut coincide con un episodio de un consumo agudo
excesivo o una enfermedad intercurrente. Cursa con un cuadro de ines-
tabilidad progresiva de la marcha, consistente en una ataxia truncal con
aumento de la base de sustentación e imposibilidad para la marcha en
tandem. Suele coincidir con una polineuropatía alcohólica. Es rara la
presencia de disartria, temblor, hipotonía o ataxia de los miembros y
no hay nistagmo o dismetría ocular. En los estudios de neuroimagen se
observa atrofia de las regiones anterior y superior del vermis cerebeloso.
La abstinencia alcohólica y la nutrición adecuada producen una mejoría
lenta y casi siempre parcial.
E6.2. Enfermedad de Marchiafava-Bignami: se describió en bebedo-
res de vino tinto, pero se considera de probable origen nutricional. La
base patológica es una desmielinización del cuerpo calloso, coexistiendo
con frecuencia con datos de pelagra cerebral. Produce un cuadro de de-
Û ÍNDICE
mencia con bradipsiquia, alteración del comportamiento y personalidad,

incontinencia, disartria y coma y, en ocasiones, crisis y hemiparesia. El
diagnóstico se realiza por neuroimagen donde se demuestra un au-
mento de atenuación en el cuerpo calloso, sobre todo en las imágenes
potenciadas en T2, y en la porción central de la rodilla, compatible con
la desmielinización del cuerpo calloso.
E6.3. Demencia alcohólica: aunque es una entidad discutida, se puede
producir un deterioro cognitivo de perfil subcortical, con atrofia cerebral
en la neuroimagen, que es reversible con la abstinencia alcohólica y,
aunque considerada de origen nutricional, se correlaciona fundamen-
talmente con la cantidad de alcohol ingerida.
E6.4. Miopatía alcohólica: existen dos formas: una con debilidad
proximal rápidamente progresiva con dolor, rigidez, hipercaliemia, ele-
vación de CK y mioglobinuria, y una forma crónica consistente en una
miopatía proximal lentamente progresiva, con atrofia y sin aumento de
la CK. Se correlaciona, fundamentalmente, con la cantidad de alcohol
ingerido. Además, puede facilitar el desarrollo de debilidad sin dolor ni
edema muscular durante la hipopotasemia, que puede acompañar al
alcoholismo. La forma crónica se asocia a la presencia de miocardiopatía
dilatada.
E6.5. Trastornos psicóticos inducidos por alcohol: son el delirio pa-
ranoico, de contenido tipicamente celotípico, que se puede asociar a
cuadros alucinatorios, con riesgo de agresividad, y la alucinosis alcohólica,
que cursa con alucinaciones auditivas angustiantes (insultos de conte-
nido sexual). Se diferencia del delirium tremens en que es provocado por
el consumo elevado de alcohol, las alucinaciones no suelen ser visuales
y no hay alteraciones vegetativas. Ambos necesitan abstención y uso
de neurolépticos.
E6.6. Epilepsia e ictus: la epilepsia es una complicación frecuente de
alcohólicos crónicos, sin relación con intoxicaciones agudas o depriva-
ción. Son crisis generalizadas, de etiología multifactorial, que requieren
tratamiento. La incidencia de ictus está aumentada en alcohólicos cró-
nicos, y la intoxicación aguda puede causarlo por mecanismo embólico
al originar arritmia cardiaca.
F. INTOXICACIÓN POR DROGAS DE ABUSO ILEGALES
F1. Opioides
F1.1. Sobredosis
D1.1.1. Fuentes: lo más frecuente es la sobredosis por heroína intra-
venosa. La sintomatología depende de la riqueza y cantidad de la droga
en la mezcla, la patología orgánica asociada (dada la gran frecuencia
de SIDA en este grupo de pacientes), la periodicidad y frecuencia del
consumo y la asociación con otros psicofármacos. Puede ser mortal y
se presenta más frecuentemente en varones, consumidores de heroína
desde hace años y que la combinan con benzodiazepinas, cocaína o
alcohol.
Û ÍNDICE
F1.1.2. Manifestaciones clínicas: el cuadro se instaura unas tres horas

después de la inyección. Consiste en la tríada de pupilas puntiformes
pero reactivas a la luz, depresión respiratoria y coma (sólo se puede
confundir con organofosforados). También hay depresión del sistema
nervioso, hipotensión, bradicardia, sudoración, prurito y boca seca, edema
pulmonar, hipotermia e hiporreflexia.
F1.1.3. Diagnóstico: se sospecha por la clínica, los estigmas cutáneos
de venopunción, la determinación de opioides en sangre (que no es útil
en la urgencia) y, sobre todo, la respuesta a naloxona.
F1.1.4. Tratamiento: consiste en la intubación, ventilación asistida y
soporte hemodinámico si hay cianosis central, convulsiones, arritmias,
parada respiratoria o cardiaca. El antídoto específico es la naloxona a
dosis inicial de 0,4 mg (1 amp.) que se repite a los cinco minutos a dosis
mayor, hasta 10 mg o hasta obtener respuesta (1 mg de naloxona bloquea
25 mg de heroína). Se debe utilizar por vía IV pero también se puede
utilizar IM (0,8 equivale a 0,4 mg IV) e incluso endotraqueal. El efecto
antagonista de la naloxona dura entre 1-4 horas por lo que en ocasiones
se debe repetir la inyección varias veces. Si sólo hay respuesta parcial, hay
que sospechar asociación de otras sustancias. Si la intoxicación es por
metadona, que tiene una vida media más larga que la heroína, se utiliza
una infusión de 0,4 mg/h durante 24-72 h. Si es buprenorfina (agonista
parcial), se requieren dosis mayores de naloxona.
F1.2 Abstinencia
F1.2.1. Origen: se produce por la interrupción o disminución del consumo
de un opioide durante un periodo prolongado. Dura de 5 a 8 días, con un
inicio de 6-12 horas y un pico máximo a las 36-72 horas del último consumo.
F1.2.2. Clínica: la sintomatología es muy florida, con agitación, náu-
seas, vómitos, hipersudoración, piloerección, diarrea, dolor muscular o
abdominal, lagrimeo o rinorrea, bostezos, midriasis, temblor, fiebre e
insomnio. No hay crisis, delirio ni alucinaciones y, en general, es un sín-
drome con escaso riesgo vital, aunque la sensación de abstinencia de
la droga es muy intensa.
F1.2.3.Tratamiento: el tratamiento consiste en la administración de
sueroterapia por el peligro de deshidratación y la reversión de la clínica
con agonistas opioides: a) metadona (Metasedin ampollas 10 mg/ml, o
comp. de 5 mg). Aproximadamente un 1 mg de metadona equivale a 1
mg de heroína, 3 mg de morfina, 20 mg de meperidina, asumiendo que
sólo es heroína el 10% de la dosis total de droga consumida, en general
5-10 mg/4 h (máximo 80 mg) bastan para eliminar los síntomas agudos,
se utiliza la misma dosis en 2 tomas durante 3 días y, posteriormente, se
desciende hasta 5 mg/día hasta su total supresión; b) dextropropoxifeno
(Deprancol comprimidos, 150 mg), comenzar con 6-7 comprimidos al día
durante 6 días y luego ir descendiendo de forma decreciente durante 10
días; c) clonidina (Catapresan 0,15 mg, 5 µg/kg en dosis única y luego 0,1
µg/kg/4-6 h durante dos semanas. Por último, el tratamiento sintomá-
tico se hace con clorpromazina (Largactil) o levopromazina (Sinogan) y
benzodiazepinas (Tranxilium).
Û ÍNDICE
TABLA IV. Complicaciones neurológicas del consumo de cocaína

2. Ictus isquémico
3. Crisis
4. Cefalea
5. Síncope
6. Lesiones tipo leucoaraiosis en RNM
7. Vértigo
8. Coma
9. Temblor
10. Hipertermia
11. Rabdomiolisis
F2. Cocaína
F2.1. Intoxicación aguda
F2.1.1. Fuentes: es la droga de mayor consumo tras el cannabis y ac-
tualmente representa la causa más frecuente de muerte por drogas. La
cocaína se absorbe por cualquier vía, intranasal, fumada o por vía IV, el
efecto comienza al minuto y dura 20-30 minutos. Sus metabolitos se
eliminan por orina y son detectables 1-3 días después.
F2.1.2. Manifestaciones clínicas: provoca estimulación simpática con
midriasis, euforia, disminución del apetito, del sueño o del cansancio,
taquicardia, sudoración y por estimulación del sistema nervioso: manía,
ansiedad con o sin agitación, ataques de pánico, delirio, alucinaciones,
ideación paranoide y, posteriomente, cuadros de depresión profunda y
disforia. En los casos graves provoca clínica cardiovascular (arritmias,
hipertensión, angina o infarto, isquemia intestinal y renal), respirato-
ria (edema pulmonar, neumotorax, asma, bronquiolitis obliterante) o
metabólica (hipertermia, rabdomiolisis, fallo renal, hepatotoxicidad o
coagulación intravascular diseminada). En el sistema nervioso se han
descrito, además (Tabla IV): hemorragia subaracnoidea, ictus isquémico,
crisis, cefalea, síncope, vértigo, temblor y coma. El consumo continuado
da lugar a cuadros psiquiátricos que oscilan entre disforia, depresión,
ideación paronoide con irritabilidad, un cuadro confusional con desorien-
tación, alteración mnésica e inatención, hasta una psicosis esquizofrénica
con ideación agresiva, agitación, irritabilidad, alucinaciones, labilidad
emocional, impulsividad y conducta violenta, que pueden presentarse
como urgencias psiquiátricas.
F2.1.3. Tratamiento: como en toda intoxicación: medidas de soporte
vital, monitorización, canalización de vía periférica, fluidoterapia, lava-
do gástrico, carbón activado y laxantes si el consumo es por vía oral.
El fármaco de elección son las benzodiazepinas (a las dosis indicadas
en la deprivación alcohólica), reposo en ambiente tranquilo y medidas
físicas para tratar la hipertermia. La nifedipina sublingual, 10 mg sublin-
guales y luego 10 mg/8 horas por VO puede utilizarse si la taquicardia
Û ÍNDICE
e hipertensión no se corrige con las benzodiazepinas. En casos graves,

nitroprusiato sódico a dosis habituales. Las convulsiones se tratan de
modo sintomático, la hipertermia con sedación y medidas físicas y la
rabdomiolisis con diuresis y alcalinización de la orina.
F2.2. Abstinencia: la interrupción brusca o la disminución de la dosis
de consumo produce una alteración del estado de ánimo con disforia o
con depresión, deseo de consumir (craving), fatigabilidad, irritabilidad o
agitación. No requiere tratamiento o sólo benzodiazepinas. En ocasiones
da lugar a un cuadro depresivo prolongado.
F3. Cannabis
F3.1. Fuente y metabolismo: tras las legales, es la droga de mayor
consumo. Se consumen tres productos derivados de la planta Cannabis
sativa, rica en tetra-hidro-cannabinol: la marihuana (preparado de hojas
secas y flores con un 6-14% THC), el hachís (resina de las hojas, con un
10-20% THC) y el aceite de hachís (destilación de la planta con disolventes
orgánicos, con un 15-30% de THC). Se fuma (marihuana o hachís) o se
ingiere en infusiones o comidas. Se absorbe rápidamente, con un efecto
máximo a los 20-30 minutos y duración de unas dos o tres horas.
F3.2. Manifestaciones clínicas: tras una fase de ansiedad, se obtiene un
estado de euforia, logorrea, hilaridad, alteración del sentido del tiempo,
memoria, juicio, despersonalización, fuga de ideas y con la sobredosifica-
ción: crisis de pánico, paranoia o depresión, desorientación, alucinaciones
y cuadros psicóticos. Con el consumo prolongado se da un síndrome amo-
tivacional con apatía, indiferencia, somnolencia, hambre, torpeza, falta de
concentración y de insight. Es un factor de riesgo para ictus.
F3.3. Tratamiento: las intoxicaciones agudas son raras, y no suelen
requerir tratamiento. Si lo necesita es sintomático con benzodiazepinas
o neurolépticos según el síntoma predominante.
F3.4. Síndrome de abstinencia: en consumidores crónicos, es ines-
pecífico, se presenta con irritabilidad, alteración del sueño, temblor y
en ocasiones ansiedad, anorexia y pérdida de peso. Si se produce está
indicado un tratamiento deshabituador con abstinencia de la droga.
F4. Anfetaminas
F4.1. Fuente y metabolismo: son un grupo de sustancias psicoestimu-
lantes, con estructura similar a la feniletilamina y la fenilisopropilamina,
simpaticominéticos, muy liposolubles. Se absorben por vía digestiva,
sus efectos máximos suceden a las 2 horas y se eliminan lentamente
por el riñón, detectándose en orina muchos días después de la ingesta.
F4.2. Manifestaciones clínicas: la sintomatología de la sobredosifica-
ción es similar a la de la cocaína con midriasis, piloerección, sudoración,
hipertermia, hiperactividad, insomnio, euforia, temblor, coreoatetosis,
irritabilidad, cefalea, delirium, alucinaciones y hasta cuadros psicóticos
que pueden aparecer hasta 48 horas después de la ingesta y durar una
semana. Se pueden asociar síntomas cardiovasculares (hipertensión,
arritmia, infarto), digestivos (náuseas, vómitos, diarrea, calambres abdo-
Û ÍNDICE
minales, sequedad de boca, sabor metálico), rabdomiolisis, alteraciones

de la coagulación, edema pulmonar, convulsiones, vasculitis cerebral,
hemorragia intracraneal y coma.
El uso crónico de estos estimulantes origina cuadros similares a la
cocaína con un cuadro de labilidad emocional, anorexia, somnolencia,
irritabilidad, insomnio y, en otras ocasiones, psicosis tóxica, reacciones
paradójicas de letargia, anhedonia y depresión y muerte.
F4.3. Tratamiento: junto a las medidas generales, se usa carbón
activado y laxantes pero no eméticos en las dos horas siguientes a la
ingesta. Se recomienda forzar la diuresis con cloruro amónico y manitol.
La agitación se trata con benzodiazepinas y la psicosis con neurolépticos.
El tratamiento de la hipertensión, hipertermia y convulsiones es similar
al de la cocaína, aunque hay que recordar que los efectos pueden ser
más prolongados.
F4.4. Síndrome de abstinencia: aparece en consumidores crónicos y
es similar al de la cocaína, requiriendo sólo raramente ansiolíticos y, si
se da, es necesario iniciar terapia de deshabituación.
F5. Drogas de diseño: éxtasis

F5.1. Fuente y metabolismo: son drogas de síntesis, de composición
variada, que van desde derivados anfetamínicos como la metilenodio-
ximetanfetamina (MDMA, éxtasis) o la metilenodioxianfetamina (MDA,
píldora del amor), alucinógenos (efedrina), opioides (derivados de fen-
talino, meperidina) y anestésicos generales. Su efecto es rápido (20-60
minutos), con una duración de 7 a 8 horas.
F5.2. Manifestaciones clínicas de la intoxicación: provoca por fases:
desorientación, euforia y sociabilidad así como elevación del estado del
ánimo, autoestima creciente, cambios visuales perceptivos (color, inten-
sidad, textura), y efectos simpaticomiméticos (aumento de la tensión
arterial, de la frecuencia cardiaca, sequedad de boca, visión borrosa,
ataxia, anorexia, dolores musculares). Los efectos simpaticomiméticos
son mayores en la MDA que con la MDMA. Puede presentarse también
psicosis tóxicas con cambios perceptivos, ilusorios y pseudoalucinaciones
y, en casos mortales: hipertermia, rabdomiolisis, colapso cardiocircu-
latorio y convulsiones. El uso crónico puede dar lugar a un síndrome
antiserotoninérgico (alteración del sueño, apetito, sexualidad, ansiedad)
o a un cuadro psicótico paranoide (indiferenciable de una esquizofrenia).
F5.3. Tratamiento: como cualquier intoxicación, es útil el lavado de
estómago y el carbón activado, así como forzar la eliminación urinaria
con hidratación y acidificación de la misma. Si predomina la ansiedad y
agitación, benzodiazepinas y, si existen alucinaciones, neurolépticos. El
tratamiento de la taquicardia, la hipertensión arterial y la hipertermia
no difieren de lo explicado en la cocaína.
F5.4. Abstinencia: como en los casos anteriores, puede cursar con
depresión, ansiedad, fatiga general, hipersomnia e hiperfagia. La absti-
nencia fundamental es psicológica y, junto al tratamiento de deshabi-
tuación, se pueden necesitar ansiolíticos.
Û ÍNDICE
F6. Otras drogas

F6.1. Alucinógenos: son sustancias derivadas del LSD (dietilamida
del ácido lisérgico). Se absorbe de forma rápida y completa por vía oral,
es liposoluble, tiene metabolización hepática, comienza a actuar a los
15-20 minutos, tiene su máxima intensidad en 2-4 horas y su efecto dura
unas 8-12 horas. Causa tolerancia con facilidad.
Provoca alteraciones psicológicas (alteración de la percepción-sineste-
sias-, labilidad emocional y alteración del curso del pensamiento) y altera-
ciones somáticas: simpaticomiméticas y anticolinérgicas. En algunos casos
se producen crisis de despersonalización con alucinaciones terroríficas y
agitación (malos viajes) con temblor, taquicardia e hipertensión arterial.
El uso crónico puede dar lugar a la aparición repentina de los efectos de la
droga días o meses después del último uso (flashback), cuadros psiquiátri-
cos (depresivos, psicóticos, paranoides) o un síndrome amotivacional. En los
casos agudos se requiere buscar un ambiente tranquilo y benzodiazepinas.
F6.2. Gammahidroxibutirato (GHB): denominado éxtasis líquido, es un
depresor del sistema nervioso, a dosis bajas causa anestesia e hipotonía
muscular, en ocasiones con delirio, alucinaciones o efectos extrapirami-
dales. A dosis altas produce depresión neurológica con cefalea, confusión,
ataxia, temblor, incontinencia urinaria, bradicardia, bradipnea, náuseas,
hipotonía, acidosis metabólica o coma. Requiere cuidados de soporte vital.
F6.3. Estramonio: el consumo de las hojas u otra parte de la planta
Datura stramonium, ricos en hiosciamina, se usa por sus efectos aluci-
natorios, provocando síntomas anticolinérgicos (sequedad de boca, pal-
pitaciones, taquicardia, hipertensión, sudoración, hipertermia, midriasis)
y excitación, agitación, alucinaciones, delirios, ataxia y desorientación.
Puede requerir como tratamiento el uso de inhibidores de la acetilco-
linesterasa (neostigmina o fisostigmina). El uso de Atropa belladonna
produce un cuadro similar.
F6.4. Hongos alucinógenos: el consumo de setas con efectos alucinó-
genos (géneros Psilocybe o Panaeolus) da lugar a unos efectos similares
al LSD y su tratamiento es similar a éste.
F6.5. Solventes orgánicos
F6.5.1. Hexacarbonos: presentes en pinturas, lacas, pegamentos, tintas
usados en la industria del calzado, caucho, plástico, publicaciones y mue-
bles. De modo agudo puede provocar una encefalopatía con cefalea, som-
nolencia, inestabilidad y, en ocasiones, euforia y alucinaciones, de ahí su
uso como droga. Provoca dependencia y deterioro cognitivo. La exposición
repetida causa una polineuropatía sensitivomotora de predominio distal
y motor, desmielinizante, con el hallazgo característico de degeneración
neuroaxonal gigante; en ocasiones afecta a los pares craneales (neuropa-
tía óptica) y puede causar disautonomía. No hay tratamiento específico.
F6.5.2. Tolueno: presente en pinturas y pegamentos y, como producto
intermedio, en varios procesos químicos. Usado como droga inhalada en
países en vías de desarrollo. Su uso agudo origina leves trastornos cog-
nitivos y alucinaciones, pero su abuso continuado causa una demencia
con ataxia, disartria, nistagmo, temblor y espasticidad.
Û ÍNDICE
F7. Óxido nitroso

Usado de modo inhalado como droga por sus efectos euforizantes,
produce una inhibición de la metionina sintetasa cuyo uso prolongado da
lugar a una mieloneuropatía con anemia megaloblástica y disminución
de la vitamina B12, que no responde a la administración de vitamina B12
y debe tratarse con metionina.
G. INTOXICACIÓN POR FÁRMACOS
G1. Barbitúricos
G1.1. Fuentes y metabolismo: los barbitúricos son depresores rever-
sibles de la función del SNC. Pueden dividirse según su duración (vida
media) en: acción ultracorta (tiopental, 8 horas), corta (pentobarbital,
secobarbital, ciclobarbital, 20 horas), media (butobarbital, amilobarbital,
40 horas) y larga (barbital, fenobarbital, 100 horas). La dosis letal es de
3-5 veces la terapéutica.
G1.2. Manifestaciones clínicas de la intoxicación: producen una depre-
sión de la respiración y del SNC que va desde la somnolencia con ataxia
y disartria hasta un coma severo, si el coma no es profundo, suele haber
hiperreflexia osteotendinosa y pupilas mióticas. Además, se encuentra
hipotermia, hipotensión, vasodilatación y depresión cardiaca. Un 5% de
los pacientes presentan alteraciones cutáneas por decúbito prolongado.
G1.3. Diagnóstico: el diagnóstico se hace con la anamnesis en la ma-
yoría de los pacientes, pero en otras ocasiones sólo se puede realizar
tras la determinación de los niveles plasmáticos, que también permiten
conocer el pronóstico. Es importante averiguar si se han ingerido otras
sustancias depresoras del SNC.
Se debe solicitar sistemático de sangre, bioquímica completa, orina,
gasometría (depresión respiratoria y para monitorizar el tratamiento) y
Rx simple de tórax (descartar aspiración).
G1.4. Tratamiento: el tratamiento consiste en la terapia de soporte
del paciente en coma (intubación, asistencia respiratoria y administra-
ción de volumen). Realizar un lavado gástrico, siempre si han transcurrido
menos de 24 horas de la ingesta ya que los barbitúricos producen una
gastroparesia. Administración de carbón activado (Vacuosa ultraabsor-
bente comp. 250 mg y fórmula magistral sobres de 5, 10, 25 y 50 g) a dosis
de 50 g en 200 cc de agua, repetir cada 4 horas en los de acción prolon-
gada, seguido de sulfato de Mg o Na 30 g/8 h. En el caso del fenobarbital
diuresis forzada y alcalina, si los niveles séricos son inferiores a 75 mg/L.
En el caso de los barbitúricos de acción corta no se ha demostrado la
eficacia de esta medida. En los casos de insuficiencia hepática o renal,
shock o coma, dosis letales del fármaco o barbitemias altas (superiores a
75 mg/L en el caso del fenobarbital) se aconseja hemodiálisis (si son de
acción larga) y hemoperfusión (si son de acción ultracorta, corta o media).
G1.5. Abstinencia: provoca una clínica similar a la abstinencia alcohó-
lica (temblor, delirium y crisis), y el tratamiento de elección es fenobarbital
a dosis de 50 mg cada 5-10 min hasta que ceda la sintomatología.
Û ÍNDICE
G2. Benzodiazepinas
G2.1. Intoxicación aguda: la clínica que causa es somnolencia, disartria,
ataxia y, sólo en casos graves, hipotensión, depresión respiratoria y coma.
El tratamiento consiste en lavado gástrico y carbón activado, vigilancia
y medidas de sostén, y, el uso como antídoto de flumazenilo (Anexate amp
0,5 mg) a dosis de 0,5 mg IV cada minuto hasta conseguir mejoría o dosis
total de 3 mg. A veces con fármacos de vida media larga se requiere una
perfusión (4 amp de 0,5 mg en 250 ml de suero glucosado 5%, 1 ml=8 µg, a
pasar en cuatro horas) a razón de 2 µg/minuto. El flumazenilo no debe uti-
lizarse si el paciente muestra signos de ingesta de antidepresivos tricíclicos.
G2.2. Abstinencia: puede producir náuseas y vómitos, malestar gene-
ral, astenia, hiperactividad autonómica (taquicardia, sudoración, ansie-
dad, irritabilidad), hipotensión ortostática, temblor grosero, insomnio y
crisis. Su tratamiento es el reposo en ambiente tranquilo y, en ocasiones,
el uso de benzodiazepinas de acción larga.
G3. Antidepresivos
G3.1. Antidepresivos tricíclicos: la intoxicación (en general con intención
autolítica) provoca un cuadro atropínico (midriasis, visión borrosa, taqui-
cardia, sequedad de piel y mucosas, estreñimiento y retención urinaria),
síntomas neurológicos (síndrome confusional agudo con o sin mioclo-
nías que evoluciona al coma, hiperreflexia osteotendinosa y, en ocasio-
nes, crisis), alteraciones cardiacas (arritmias, bloqueo A-V, hipotensión e
insuficiencia cardiaca) y alteraciones de la termorregulación (sudoración
e hipertermia). Los trastornos cardiacos son los que marcan el pronóstico.
El tratamiento consiste en terapia de soporte con sueroterapia y
alcalinización de la orina (bicarbonato 1-2 mmol/kg), manteniendo un
pH arterial 7,45-7,55 que revierte de forma eficaz las arritmias y la hipo-
tensión. En segundo lugar, debe eliminarse el fármaco no absorbido en
el tracto gastrointestinal mediante lavado gástrico, que es útil hasta
pasadas 12-18 horas después de la ingesta por la gastroparesia inducida
por los fármacos. También se debe administrar carbón activado (Vacuosa
ultraabsorbente comp. 250 mg o fórmula magistral sobres de 5, 10, 25 y
50 g) para evitar circulación enterohepática: dosis inicial de 50 g en 200
cc de agua y repetirla cada dos horas. Asociar catárticos como sulfato
sódico o magnésico 30 g/8 h.
Dada la mortalidad cardiaca, nunca olvidar el tratamiento sintomáti-
co de las arritmias (marcapasos temporal o lidocaína, evitar propranolol
y antiarrítmicos de tipo Ia). Tratar la hipertermia (medidas físicas o clor-
promazina), hipertensión (fentolamina) y las convulsiones (diazepam,
fenobarbital). Por último, para revertir los efectos anticolinérgicos: fisios-
tigmina (Anticholium) 1 mg IM o IV de modo lento, repitiéndolo cada 20
minutos hasta 4 mg o la aparición de efectos colinérgicos (bradicardia,
salivación, lacrimeo, miosis) ya que cruza la BHE con facilidad y es eficaz
sobre los efectos sobre el SNC. Se usa en situaciones de gravedad. Dado
que la fisiostigmina dura una o dos horas y los antidepresivos tricíclicos
pueden persistir hasta 24 horas, se debe monitorizar al paciente y repetir
Û ÍNDICE
la dosis si fuera necesario o perfusión continua de 8 mg en 500 ml de

glucosado al 5% durante 4 horas.
G3.2. Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS): aun-
que, de forma infrecuente, se ha descrito un síndrome serotoninérgico
(náuseas, vómitos, diarrea, taquicardia sinusal, somnolencia, temblor,
ataxia, inquietud psicomotriz, convulsiones y arritmias). Este síndrome
ocurre con mayor frecuencia en los fármacos con vida media larga como
la fluoxetina. Su tratamiento es sintomático (carbón activado, benzodia-
zepinas y monitorización cardiaca durante seis horas).
G4. Neurolépticos
G4.1. Intoxicación: provoca disminución del nivel de conciencia (con-
fusión, desorientación hasta coma), crisis (sobre todo si las presentaba
previamente), síntomas extrapiramidales (distonía, temblor, rigidez),
síndrome anticolinérgico (midriasis, palidez, hipotensión, estreñimiento,
sequedad de mucosas, retención urinaria), hipotermia por efecto talá-
mico y ortostatismo. Sin embargo, en ocasiones se observa hipertermia
por efecto anticolinérgico. La intoxicación por neurolépticos también
causa alteraciones cardiológicas: trastornos de la conducción (bloqueos
AV, alargamiento QT) y taquiarritmias.
El tratamiento consiste en medidas de soporte, carbón activado y
catárticos (sulfato de Mg o Na). Las crisis se tratan con diazepam. El
síndrome extrapiramidal se trata con biperideno (Akineton amp. 5 mg),
1 ampolla IM o IV repitiendo la dosis hasta 20 mg o difenhidramina
(Benadril) 1-2 mg/kg IV hasta 50 mg, dejando una pauta oral (1 comp./8
h de Akineton, 1 comp.=2 mg) durante unos siete días. La hipo o la hiper-
termia se tratan con medidas físicas. No es útil la hemodiálisis, y se deben
evitar las drogas vasoactivas. Si hay arritmias ventriculares: lidocaína o
cardioversión, la prolongación de QT mejora con bicarbonato sódico, y
la torsade des pointes con sulfato de magnesio.
G4.2. Síndrome neuroléptico maligno (véase capítulo 20, apartado H)
G5. Litio
Los niveles terapéuticos se encuentran entre 0,8-1,2 mEq/L y se con-
sideran tóxicos los superiores a 1,5 mEq/L. Se produce intoxicación por
intentos autolíticos, errores de dosis o por disminuir la aclaración renal por
deshidratación, hiponatremia, uso de tiazidas, espironolactona o AINEs.
Provoca: a) síntomas gastrointestinales (vómitos y diarrea); b) neurológicos:
temblor, ataxia, disartria, nistagmo, hiperreflexia, convulsiones y, en ocasio-
nes, coma; c) cardiacos: trastornos de la conducción, arritmias y alteraciones
EKG similares a la hipocaliemia, d) renales: insuficiencia renal, poliuria,
proteinuria y diabetes insípida. En las pruebas de laboratorio aparecen
leucocitosis, trombocitosis, hipercalcemia e hipocaliemia. Su tratamiento
consiste en lavado gástrico (el carbón activado no es eficaz) o poliestireno
sulfato sódico (15 g/6 h) y medidas de soporte. La diuresis salina es útil
hasta que se consiga la euvolemia y natremia normales. Se debe realizar
monitorización electrocardiográfica, de los niveles de litio, la creatinina
Û ÍNDICE
e iones. La hemodiálisis se realiza en casos graves (niveles superiores a 4

mEq/L, síntomas graves o aclaramiento de creatinina <60 ml/min).
G6. Salicilatos
G6.1. Fuentes y metabolismo: la toxicidad depende de la dosis (>250
mg/kg), el tiempo transcurrido desde la ingesta y la edad. Se suele pro-
ducir en niños por intoxicaciones accidentales, intentos suicidas en ado-
lescentes o sobredosis en pacientes con enfermedades reumáticas. Los
salicilatos se absorben rápidamente por el tubo digestivo; así, el 50% de
una dosis terapéutica se absorbe en la primera hora. Se transforma en
ácido salicílico, circula unido a las proteínas y se elimina por vía renal.
G6.2. Manifestaciones clínicas: la clínica depende de la dosis: si es <150
mg/kg hay sólo alteraciones gastrointestinales (desde dispepsia a sangra-
do). El mejor indicador de gravedad es la aparición de síntomas neurológi-
cos. A dosis de 150-300 mg/kg aparece vértigo, acúfenos e hipoacusia (lo
más precoz), lo que se sigue de cefalea, vómitos, diaforesis, hiperventilación,
taquipnea y alcalosis respiratoria. A dosis mayores de 300 mg/kg aparece
deterioro del nivel de conciencia (confusión a coma), crisis por hipoglu-
cemia o hipocalcemia, alteraciones metabólicas (hipoglucemia en niños,
leve hiperglucemia en adultos), acidosis metabólica con aciduria orgánica,
alcalosis respiratoria con disminución secundaria del cálcio iónico (tetania),
alteraciones iónicas (hipopotasemia, hiponatremia), SIADH, alteraciones de
la coagulación, insuficiencia renal, hepatotoxicidad y distrés respiratorio.
G6.3. Diagnóstico: se hace mediante la historia de ingestión y la
clínica (alteración del estado mental con taquipnea y alcalosis respira-
toria con acidosis metabólica). Se recomienda la obtención de niveles de
salicilatos, porque la determinación de los niveles séricos de salicilatos
son pronósticos: >30 mg/dl toxicidad leve, 40-70 mg/dl gravedad mo-
derada y >70 mg/dl toxicidad muy grave. El test de clorito férrico (que
colorea la orina de púrpura) se usa como método rápido de diagnóstico
diferencial ante otras intoxicaciones.
G6.4. Tratamiento: garantizar la vía aérea. Para evitar la absorción, eva-
cuación gástrica con lavado o jarabe de ipecacuana y administración de
carbón activado. Es necesaria una sueroterapia de mantenimiento y forzar
la diuresis alcalina con bicarbonato sódico si los niveles son >40 mg/dl
(existe riesgo de hipocaliemia por lo que se debe aportar como profilaxis K,
40 mEq/L, vigilar el pH y potasio sérico). La hemodiálisis está indicada si hay
niveles de ácido salicílico >80 mg/dl, coma, fallo renal, respiratorio o acidosis
metabólica. Corrección de la hipoglucemia, sobre todo en niños (suero glu-
cosado). Es necesario el tratamiento de las complicaciones hemorrágicas
(vitamina K 50 mg IV, plasma fresco congelado, transfusión de plaquetas
y antiácidos), la tetania (gluconato cálcico) y la fiebre (medidas físicas).
G7. Otros fármacos

G7.1. Digoxina: en el contexto de un consumo crónico (>3 ng/ml)
depende de la coexistencia de múltiples factores predisponentes (edad,
insuficiencia cardiaca, enfermedad renal, hepática, hipotiroidismo, EPOC,
Û ÍNDICE
alteraciones hidroelectrolíticas, hipoxia e interacciones farmacológicas)

y provoca síntomas cardiacos (bloqueos de la conducción y arritmias de
cualquier tipo), gastrointestinales (náuseas, vómitos, diarrea), neuroló-
gicos (cefalea, mareo, confusión), psiquiátricos (delirio y psicosis), de la
percepción visual (reborde amarillo, visión borrosa, escotomas, fotofobia),
endocrinológicas (ginecomastia) e hidroelectrolíticas (hiper o hipopo-
tasemia). Su tratamiento consiste en lavado gástrico y carbón activado,
corrección de los trastornos electrolíticos, atropina si hay bloqueo, anti-
arrítmicos si hay arritmia y anticuerpos antidigoxina.
G7.2. Betabloqueantes: provocan síntomas cardiológicos (bradicardia,
bloqueo AV, hipotensión, insuficiencia cardiaca), respiratorios (bronco-
espasmo en asmáticos o EPOC), hipoglucemia (en diabéticos), síndrome
confusional y convulsiones. Su tratamiento, además del carbón activado,
es el de la bradicardia (atropina, dopa, marcapasos), glucagón como an-
tídoto, beta-2-adrenérgicos, diazepam y hemodiálisis.
G7.3. Antagonistas del calcio: dan lugar a clínica cardiovascular (bra-
diarritmia, bloqueo AV, insuficiencia cardiaca, hipotensión refractaria), hi-
perglucemia y clínica neurológica: confusión, coma y crisis. Su tratamiento,
amén del carbón activado, es el gluconato cálcico como antídoto, gluca-
gón, dopamina, atropina o marcapasos, además de fenitoína e insulina.
G7.4. Teofilina: su toxicidad depende de los niveles plasmáticos,
con síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, dolor abdominal),
cardiológicos (arritmias de cualquier tipo o hipotensión), neurológicos
(ansiedad, temblor, confusión, crisis) y analíticos (acidosis metabólica,
hipocaliemia, hipomagnesemia). Su tratamiento es el lavado gástrico con
carbón activado, el de las arritmias, el de las convulsiones (con diazepam
o fenobarbital, pero nunca fenitoína), el de la hipotensión, la corrección
de los trastornos hidroelectrolíticos y hemodiálisis.
G7.5. Isoniazida: produce un déficit de piridoxina por aumento de su
eliminación renal. De modo agudo su única clínica es neurológica, con crisis
por inhibición de la síntesis de GABA, acidosis metabólica y coma, de modo
crónico una neuropatía. El tratamiento, junto al lavado gástrico y el carbón
activado, el tratamiento de la hipotensión y la acidosis metabólica es la
reposición de piridoxina (Benadón 300 mg) a dosis similar a la ingerida de
isoniazida o 5 g en 500 cc de glucosado en 30 a 60 minutos y anticomiciales.
G7.6. Antiepilépticos: la intoxicación aguda por difenilhidantoína,
además de los síntomas neurológicos, puede causar hipotensión, in-
suficiencia respiratoria y, sobre todo, arritmias que aconsejan una mo-
nitorización cardiaca. La carbamazepina causa clínica cerebelosa, crisis
(tratables con diazepam), hiponatremia, hipocalcemia, disminución del
nivel de conciencia y apnea. El ácido valproico, amén de su clínica neuro-
lógica, da lugar a acidosis, hipernatremia, depresión respiratoria y coma,
que requiere naloxona y carnitina (Carnicol 1 g) 50 mg/kg en dos o tres
minutos. En los tres está indicado el carbón activado y la hemoperfusión
o hemodiálisis. Asimismo, ese es el tratamiento de la sobredosificación
de gabapentina, tiagabina, lamotrigina, topiramato o levetirazepam.
G7.7. Otros fármacos causantes de polineuropatía periférica (Tabla V)
Û ÍNDICE
TABLA V. Fármacos que provocan neuropatía

Fármacos Neuropatía
Adalimumab Sensitivomotora
Amiodarona Sensitivomotora
Bortezomib Sensitiva
Cisplatino Sensitiva
Cloroquina Sensitivomotora
Colchicina Sensitivomotora
Dapsona Motora
Dideoxicitosina Sensitiva
Disulfiram Sensitivomotora
Etanercept Sensitivomotora
Fenitoína Sensitivomotora
Hidralazina Sensitivomotora
Infliximab Sensitivomotora
Isoniazida Sensitivomotora
Leflunomida Sensitiva
Linezolid Sensitivomotora
Metronidazol Sensitiva
Nitrofurantoína Sensitivomotora
Oro Sensitivomotora
Óxido nitroso Sensitiva
Piridoxina Sensitiva
Talidomida Sensitiva
Taxol Sensitiva
Vincristina Sensitiva > motora
BIBLIOGRAFÍA
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trasplantes. En: Molina JA, Luquín MR, Jiménez-Jiménez FJ (eds.). Manual de
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Û ÍNDICE
25. Enfermedades carenciales
A. Martínez Salio, J.P. Romero Muñoz
A. DÉFICIT DE TIAMINA (VITAMINA B1)

Las reservas de tiamina del organismo son escasas, agotándose a
las pocas semanas de la ausencia de ingesta. Se observa en alcohólicos
crónicos, vómitos persistentes, malnutridos de cualquier etiología y, en
especial, a los sometidos a nutrición parenteral y hemodiálisis. Da lugar
a una polineuropatía (beriberi) de evolución crónica o a una encefalo-
patía, que puede ser motivo de consulta en urgencias: el síndrome de
Wernicke-Korsakoff.
A1. Encefalopatía de Werkicke-Korsakoff (EWK)

A1.1. Definición: es una enfermedad de origen bioquímico que produ-
ce necrosis y hemorragias en el tálamo, hipotálamo, cuerpos mamilares
y alrededor del III ventrículo. Es causada por un déficit de tiamina. La
enfermedad puede ser desencadenada en pacientes con déficit laten-
te, especialmente alcohólicos, por la administración de glucosa o suero
glucosado.
A1.2. Caracteríticas clínicas: es una de las causas tratables de estupor
y coma. La tríada clásica consiste en alteraciones mentales, oculares y
cerebelosas.
Las alteraciones de metales van desde un síndrome de deprivación
alcohólica aguda, un síndrome confusional o la psicosis de Korsakoff.
Dicha psicosis ocurre en el 25% de los pacientes y se caracteriza por
una severa alteración en la memoria anterógrada (nuevo aprendizaje)
y retrógrada, sobre todo la inmediata, que se compensa con confabula-
ciones, estando la atención, en general, conservada.
Las alteraciones oculares son variadas y se describen: nistagmo, of-
talmoplejia por parálisis del recto externo uni o bilateral y parálisis de
la mirada conjugada superior o hacia los lados, con orden de frecuencia
decreciente.
La ataxia es, fundamentalmente, truncal. Este síndrome suele coexis-
tir con polineuropatía, cardiopatía e hipotensión ortostática. El cuadro
es muy proteiforme y de difícil diagnóstico, por lo que es necesario un
alto índice de sospecha. El cuadro pasa con frecuencia desapercibido
ya que se describe el cuadro con el doble de frecuencia en autopsias
que en la clínica.
A1.3. Diagnóstico: el diagnóstico es clínico, siendo condición nece-
saria la existencia de un déficit de tiamina, lo que habitualmente se
Û ÍNDICE
objetiva determinando los niveles de transcetolasas eritrocitarias y el

tiamina-pirofosfato (TPP). La RNM puede mostrar lesiones diencefáli-
cas y una disminución de volumen de los tubérculos mamilares. Debe
sospecharse en todo paciente en coma de origen no estructural, far-
macológico o metabólico, especialmente si es alcohólico o tiene riesgo
de desnutrición.
A1.4. Tratamiento: consiste en la administración de tiamina por
vía parenteral (Benerva, ampollas de 100 mg y comp. de 300 mg). Se
administra en dosis de 500 mg intravenosa tres veces al día duran-
te dos días (en administración lenta) y luego 500 mg al día durante
cinco días. Se recomienda asociar otras vitaminas del grupo B por vía
oral (Becozyme C forte 2 comp/8 h) pues el adecuado tratamiento
sólo con tiamina puede desencadenar una pelagra asociada. De for-
ma excepcional se han descrito episodios de anafilaxia tras el uso IV
de la vitamina. La recuperación del cuadro es escalonada, mejorando
primero las alteraciones oculares (habitualmente en horas), luego
las alteraciones mentales (días o semanas) y, finalmente, la ataxia.
La mortalidad total es del 15% y las secuelas (polineuropatía, ataxia y
deterioro cognitivo), frecuentes.
B. DÉFICIT DE NIACINA O DE ÁCIDO NICOTÍNICO: PELAGRA

Se observa, fundamentalmente, en alcohólicos por malnutrición,
en trastornos del metabolismo del triptófano, o por un desequilibrio de
la ingesta de aminoácidos en la dieta (basada en mijo o maíz). Puede
desencadenarse, en enfermos predispuestos, después de tratar el déficit
de tiamina. Da lugar a la pelagra, que une síntomas digestivos (glositis,
estomatitis, vómitos, dolor abdominal, diarrea), cutáneos (piel eritema-
tosa, escamosa y agrietada que luego se hiperpigmenta en las zonas
expuestas al sol) y neurológicas (cuadro confusional agudo, síntomas
psiquiátricos, demencia, mielopatía, neuropatía periférica), aunque es
excepcional que aparezca la tríada completa. En alcohólicos la pelagra
puede existir sin cambios cutáneos ni diarrea. Debe sospecharse en pa-
cientes con SWK que permanecen confusos o estuporosos después de
un correcto tratamiento con tiamina.
Se trata suprimiendo el alcohol, normalizando la dieta y adminis-
trando niacina 50 mg (Becozyme C forte) a dosis de dos comprimidos
cada ocho horas si se puede usar la vía oral, o niacina 25 mg/12 horas IV.
C. DÉFICIT DE COBALAMINA (VITAMINA B12)

Las reservas de esta vitamina en el organismo duran 2-3 años. Esta
enfermedad carencial se observa en pacientes con dietas inadecuadas
(vegetarianas estrictos o desnutridos), o lo que es más frecuente, en pro-
cesos que causen déficit de la producción del factor intrínseco (anemia
perniciosa, gastrectomía), malabsorción (ileítis, infección por parásitos,
síndrome del asa ciega) así como en el alcoholismo crónico.
Cursa con: alteraciones hematológicas (anemia megaloblástica),
gastrointestinales (flatulencia, diarrea, estreñimiento), cutáneas (pali-
Û ÍNDICE
Enfermedades carenciales 433
dez, subictericia conjuntival, vitíligo o melanodermia, rágades bucales

y glositis atrófica) y neurológicas, produciendo la llamada degeneración
combinada subaguda de la médula espinal, neuritis óptica, trastornos
psiquiátricos y deterioro cognitivo.
La degeneración combinada subaguda produce una mielopatía des-
mielinizante que afecta a los cordones laterales y posteriores. Hay una
tetraparesia espática con Babinki bilateral e hipo-normo o hiperreflexia,
ya que puede existir una neuropatía concomitante y disminución de la
sensibilidad vibratoria y artrocinética que llega a cursar con Romberg
positivo y alteración de la marcha. La demencia es de tipo subcortical
(inatención, confusión, bradipsiquia, apatía) y este deterioro neuropsico-
lógico puede ser la única manifestación del cuadro. La neuritis óptica es
relativamente infrecuente (5% de los casos) y produce una disminución
de la agudeza visual con escotoma centrocecal y gran afectación de la
visión de colores.
El diagnóstico se basa en la determinación de cobalamina sérica
(normal 150-250 pg/ml), pero son más sensibles los incrementos de los
niveles de homocisteína y ácido metil-malónico en los casos dudosos.
Cuando se trate de una malasorción de origen gástrico (además de
un test de Katz o un test de Schilling) es recomendable realizar una
endoscopia con biopsia de la pared gástrica y determinación de anti-
cuerpos antiparietales y anti factor intrínseco. La resonancia medular
puede ser útil en algunos pacientes con degeneración combinada
subaguda.
El tratamiento se realiza con cianocobalamina IM (Optovite B12 1.000
gammas) a dosis de 1 mg (1 amp.)/día durante 15 días, luego 1 ampolla
cada 2 semanas durante 6 meses y luego 1 ampolla/mes de por vida.
D. DÉFICIT DE PIRIDOXINA (VITAMINA B6)

Suele ser secundaria al consumo de fármacos, en especial isoniazida
(véase capítulo 24, tabla III). El alcoholismo y la desnutrición son otras
etiologías de este cuadro. Provoca una neuropatía sensitiva (hipoestesia,
alodinia, debilidad distal y arreflexia).
En el caso de ingesta de isoniazida se recomienda realizar trata-
miento profiláctico con piridoxina (Benadon comp. 300 mg y ampollas
de 300 mg), 25-50 mg/día. El tratamiento curativo se realiza con dosis
de 100-200 mg IM o VO de forma diaria, durante 2 semanas y luego con
50 mg/día de mantenimiento. En los déficit nutricionales se recomienda
una dosis de 5 mg/d.
E. DÉFICIT DE ALFA-TOCOFEROL (VITAMINA E)

Se produce en cuadros de malabsorción y en algunos defectos gené-
ticos. Provoca síndrome cordonal posterior, ataxia cerebelosa y debilidad
muscular proximal con piramidalismo, simulando una degeneración
espinocerebelosa. Se trata con reposición de vitaminas liposolubles, y
la vitamina E a dosis de 200-600 mg/día (Auxina E comp. de 50, 200 y
400 mg donde 1 mg equivale a 1 UI).
Û ÍNDICE
F. DÉFICIT DE ÁCIDO FÓLICO

Los depósitos son muy limitados. Se produce en cuadros de malab-
sorción, alcoholismo, consumo de fármacos, embarazo, enfermedad he-
matológica y malnutrición. Su deficiencia aislada se relaciona con anemia
macrocítica, depresión y una polineuropatía axonal. El tratamiento es la
reposición a dosis de 5 mg/día VO o IM durante 4 meses y luego 5 mg/
semana. Siempre se deben determinar antes los niveles plasmáticos de
vitamina B12 o administrarla a la vez, ya que la administración de ácido
fólico puede mejorar la anemia megaloblástica pero, paradójicamente,
agrava la clínica neurológica si coexiste un déficit de cobalamina. Es
muy importante su consumo en embarazadas, sobre todo si están con
tratamiento antiepiléptico, para prevenir la aparición de espina bífida
(Acfol comp. de 5 mg) a dosis de 1 comp/día.
G. OTRAS ENFERMEDADES DE POSIBLE ORIGEN CARENCIAL

La demencia alcohólica, el síndrome de Marchiafava-Bignami, la de-
generación cerebelosa, la ambliopía alcohol-tabaco y la polineuropatía
alcohólica se tratan en el capítulo 24, apartado C.
H. SÍNDROME DE STRACHAN
Consiste en una polineuropatía de predominio sensitivo que cur-
sa con dolor importante, ataxia cordonal posterior, con leve debilidad
y atrofia muscular, junto a pérdida de visión por neuropatía óptica,
hipoacusia con acúfenos y dermatitis bucogenital, combinadas o de
modo aislado. La etiología es por una deficiencia nutricional de varias
vitaminas, en especial la tiamina. Fue descrita inicialmente en Jamaica,
pero se han dado epidemias a lo largo de la historia en países subdesa-
rrollados, presos o conflicto bélico, así como en alcohólicos crónicos. La
ingesta de alcohol, tabaco, azúcar y la pérdida de peso lo favorecen. Se
trata con suplementos vitamínicos del grupo B y A, dieta equilibrada
y evitar el alcohol.
I. HIPERVITAMINOSIS
Se ha descrito en tratamientos con megadosis: neuropatía periférica
sensitiva en el caso de piridoxina (>500 g/d), miopatía por hipervitamino-
sis E e hipertensión intracraneal benigna por hipervitaminosis A, todas
ellas reversibles con la supresión de la ingesta del suplemento vitamínico.
BIBLIOGRAFÍA
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tóxicos. Enfermedades sistémicas y complicaciones neurológicas de los
trasplantes. En: Molina JA, Luquín MR, Jiménez-Jiménez FJ (eds.). Manual de
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3. Aminoff MJ. Neurology and general medicine. Philadelphia: Churchill-Livings-
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Û ÍNDICE
26. Complicaciones neurológicas agudas
en las enfermedades sistémicas y
en los trasplantes de órganos sólidos
A. Villarejo Galende, A. Herrero San Martín
A. ENFERMEDADES HEPÁTICAS
A1. Encefalopatía hepática (EH)

El término incluye las alteraciones neuropsiquiátricas que pueden
aparecer de manera aguda, subaguda o crónica en la insuficiencia hepá-
tica o grandes shunt porto-sistémicos. La clínica es variable, desde sutiles
cambios de personalidad hasta estupor y coma. La instauración suele
ser gradual y puede clasificarse en cuatro fases (Tabla I). La exploración
puede presentar signos focales (p. ej.: signo de Babinski). La asterixis
aparece con mayor frecuencia que en otras encefalopatías metabólicas.
El diagnóstico se basa en tres puntos: a) confirmar la existencia de
una insuficiencia hepática y/o shunt porto-sistémico (estigmas hepáti-
cos, bioquímica completa, estudio de coagulación); b) detectar posibles
desencadenantes (Tabla II); c) realizar el diagnóstico diferencial con otras
encefalopatías metabólicas, intoxicación alcohólica, encefalopatía de
Wernicke, trauma craneal o lesión intracraneal. En casos atípicos convie-
ne sospechar un hematoma subdural, ya que estos pacientes presentan
caídas y hemorragias con facilidad.
Los test psicométricos se han mostrado más sensibles en la detec-
ción de cambios sutiles en la función mental de los pacientes con EH que
la evaluación clínica general y el EEG, pero el tiempo requerido para su
correcta aplicación y su poca especificidad limitan su uso en la práctica
clínica, máxime en el ámbito de la medicina de urgencias.
En la EH el amonio plasmático está elevado en el 80-90% de los
casos, pero sus niveles no tienen buena correlación con la clínica y su
determinación no es necesaria para establecer el diagnóstico de la EH.
Además, es necesario tener en cuenta otras circunstancias en las que
se puede observar un índice elevado de amonio en sangre (Tabla III). El
EEG suele ser anormal, mostrando enlentecimiento de la actividad de
fondo y, ocasionalmente, ondas trifásicas. Las pruebas de neuroimagen
y la punción lumbar deben reservarse para casos en los que persistan
dudas diagnósticas tras la evaluación inicial. Con la punción lumbar se
debe tener especial cuidado ya que las hepatopatías alteran la coagu-
lación. El primer paso del tratamiento es retirar el factor desencade-
nante y proporcionar medidas generales de soporte (hidratación, etc.).
El tratamiento específico se basa en disminuir la absorción intestinal
de sustancias nitrogenadas, mediante: 1) dieta pobre en proteínas; 2)
Û ÍNDICE
TABLA I. Fases clínicas de la encefalopatía hepática

Fase Estado mental
I Confusión leve, depresión o euforia, irritabilidad, lentitud
psicomotora, alteración del ritmo sueño-vigilia
II Letargia, marcada inatención, cambios de personalidad obvios,
comportamiento inapropiado, pérdida de control de esfínteres
III Somnolencia, despierta pero con confusión marcada, discurso
incoherente, desorientación permanente
IV Coma
TABLA II. Factores que pueden precipitar una encefalopatía hepática

Intestinales Aumento de ingesta proteica, estreñimiento,
hemorragia digestiva
Hidroelectrolíticos Deshidratación, diarrea, vómitos, diuréticos,
paracentesis
Sedantes e hipnóticos Benzodiazepinas, neurolépticos, mórficos, etc.
Enfermedades asociadas Infecciones, insuficiencia renal, hipoxia,
hipotensión, anemia, hipoglucemia, trombosis
venosa portal o hepática, cirugía general o shunt
porto-sistémico
TABLA III. Causas de hiperamoniemia

• Síndrome de Reye
• Hemorragia gastrointestinal
• ITU (Proteus mirabilis)
• Enfermedad renal
• Shock
• Ureterosigmoidostomia
• Daño muscular severo o ejercicio intenso
• Tabaquismo
• Hiperamoniemia transitoria del neonato
• Errores metabólicos congénitos
• Nutrición parenteral
• Shunt porto-sistémico
• Quimioterapia
• Fármacos: ácido valproico, barbitúricos, narcóticos y diuréticos
• Alcohol
• Intoxicación por salicilatos
laxantes como lactitiol (Emportal® sobres 10 g, 2 sobres cada 6-8 h) o

lactulosa (Duphalac® solución 30-50 ml cada 6-8 h). En casos graves se
pueden administrar por vía rectal en forma de enemas; 3) paramomici-
Û ÍNDICE
Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas... 437
na (Humatin® frascos de 60 ml, dosis inicial de medio frasco cada 6 h),

aminoglucósido tópico que disminuye la flora colónica; 4) el flumacenil
(Anexate®) sólo se recomienda en los casos en que se conozca o sospeche
la toma de benzodiazepinas, o bien en formas graves que no responden
al tratamiento convencional.
En el fallo hepático fulminante, el cuadro clínico es más grave que
en la encefalopatía del paciente con trastornos crónicos, ya que se trata
de un fracaso multiorgánico que asocia hipoglucemia, edema cerebral
e hipertensión intracraneal (75-80% de los casos). Aunque se puede in-
tentar disminuir la presión intracraneal con las medidas habituales, si
no se restaura la función hepatocelular (bien espontáneamente o con
trasplante), el pronóstico es infausto.
A2. Degeneración hepatocerebral adquirida

Aparece en casos de insuficiencia hepática de larga evolución y con-
siste en la combinación de deterioro cognitivo subcortical y parkinsonis-
mo simétrico. Se pueden añadir disartria, ataxia, temblor, coreatetosis
y/o paraparesia espástica. La RM craneal muestra atrofia y, de forma
característica, hiperintensidad de ganglios basales en secuencias po-
tenciadas en T2. El tratamiento es sintomático.
A3. Enfermedades metabólicas hepáticas

A3.1. Enfermedad de Wilson: aunque rara vez se presenta como una
urgencia médica, al ser una enfermedad tratable, se debe sospechar
en cualquier paciente menor de 50 años con hepatopatía y trastorno
neurológico y/o psiquiátrico de origen no filiado.
A3.2. Porfirias: presentan manifestaciones neurológicas (crisis ab-
dómino-psico-neurológicas) tanto las porfirias agudas (intermitente y
de Doss) como las mixtas (variegata y coproporfiria hereditaria). La más
frecuente en nuestro medio es la porfiria aguda intermitente. Casi todos
los pacientes presentan crisis de dolor abdominal agudo, que en el 75%
de los casos se acompañan de afectación del sistema nervioso, tanto
periférico (polineuropatía motora aguda) como central (confusión, crisis
comiciales y manifestaciones psiquiátricas) y autonómico (taquicardia,
hipotensión). El diagnóstico se confirma con la determinación de pre-
cursores porfirínicos (ALA y PBG) en orina de 24 h. Casi siempre existe
un factor precipitante, que es necesario tratar (infecciones, fármacos,...).
El tratamiento de las crisis es sintomático, empleándose glucosa y he-
matina para evitar la prolongación de la crisis.
B. ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES
Las manifestaciones clínicas y las complicaciones derivadas de la
malabsorción de nutrientes y vitaminas se describen en el capítulo 25.
B1. Enfermedad inflamatoria intestinal

Las complicaciones neurológicas son raras. Existen casos descritos
de enfermedad cerebrovascular (oclusiones arteriales y venosas, en rela-
Û ÍNDICE
ción a estados de hipercoagulabilidad), polineuropatía y miopatía. Estas

últimas suelen ser de origen inflamatorio.
B2. Enfermedad celiaca

Dentro de su espectro clínico se encuentran alteraciones neuropsi-
quiátricas diferentes de las derivadas de la malabsorción de vitaminas.
Las más frecuentes son la polineuropatía de predominio sensitivo de
miembros inferiores y la ataxia cerebelosa progresiva con atrofia cerebe-
losa. También son frecuentes la cefalea y la distimia, las cuales responden
mejor al tratamiento con una dieta libre en gluten. La enfermedad celiaca
se asocia con calcificaciones cerebrales parieto-occipitales y epilepsia,
que suele comenzar en la infancia. Para el diagnóstico es imprescindible
la biopsia intestinal; ayuda la determinación de anticuerpos antigliadina,
antiendomisio, antirreticulina y antitransglutaminasa tisular (AtTg). La
dieta libre de gluten puede mejorar los síntomas neurológicos.
B3. Enfermedad de Whipple

Enfermedad rara, pero tratable, provocada por Tropheryma whip-
pelii. Es una infección crónica con afectación intestinal (diarrea, dolor
abdominal, pérdida de peso), articular (artralgias), cardiaca y neuroló-
gica. Neurológicamente pueden presentar demencia, ataxia cerebelosa,
epilepsia, parkinsonismo, mioclonías y parálisis oculomotora de carac-
terísticas supranucleares. Se considera patognomónica la miorritmia
óculo-facio-esquelética y la miorritmia oculomasticatoria, que supone la
combinación de nistagmo de convergencia con movimientos del paladar,
lengua y mandíbula. El diagnóstico es difícil, y se establece mediante
PCR de Tropheryma whippelii en LCR, tejido valvular cardiaco resecado,
nódulos linfáticos, cerebro o hígado; o bien mediante biopsia yeyunal,
que muestra inclusiones PAS positivas en el interior de los macrófagos.
La PCR en suero tiene muy bajo rendimiento. El tratamiento es penicilina
o ceftriaxona a largo plazo (hasta 1-2 años). Alternativas eficaces son el
cotrimoxazol, tetraciclinas y cloranfenicol.
C. ENFERMEDADES RENALES
C1. Insuficiencia renal

C1.1. Complicaciones en el sistema nervioso central: encefalopatía
urémica: es más frecuente, y con síntomas más acusados, en la insufi-
ciencia renal aguda o en las descompensaciones de la insuficiencia renal
crónica. Como sucede en la mayoría de las encefalopatías metabólicas,
sus síntomas iniciales son inespecíficos: falta de concentración, torpeza,
irritabilidad, fatiga o apatía. Es característico que existan fluctuaciones
a lo largo del día. Si la función renal se deteriora, se instauran todas las
manifestaciones de un síndrome confusional y deterioro paulatino del
nivel de conciencia, que puede llegar al coma. Es frecuente observar
mioclonías multifocales, asterixis y temblor postural y cinético grosero.
Los pacientes pueden tener crisis comiciales, meningismo (hasta en un
Û ÍNDICE
tercio de los casos) o signos focales, que pueden plantear el diagnóstico

diferencial con patología estructural. En estos casos, está indicada la
realización de una prueba de neuroimagen y/o estudio de LCR.
Siempre se debe solicitar un estudio analítico completo (hemograma,
coagulación, iones, perfil hepático, glucemia, gasometría), ya que el fallo
renal desencadena, con frecuencia, otros trastornos del metabolismo.
Los niveles plasmáticos de creatinina y urea sirven para confirmar la
presencia de insuficiencia renal, pero no guardan buena correlación con
la gravedad de la encefalopatía. El EEG sí se relaciona con la gravedad
de la encefalopatía mostrando, en la mayoría de los casos, un enlenteci-
miento difuso de la actividad de fondo, en ocasiones con ondas trifásicas.
Hasta en el 14% de los casos se puede observar actividad epileptiforme.
El tratamiento se basa en la mejora de la función renal. En casos de
crisis comiciales de repetición conviene iniciar tratamiento antiepilép-
tico, que se podría retirar posteriormente en 3-6 meses si la patología
renal se resuelve.
C1.2. Complicaciones en el sistema nervioso periférico: hasta el 70%
de los pacientes con insuficiencia renal crónica presentan neuropa-
tía periférica. Casi siempre es axonal, sensitivo-motora y crónica, por
lo que es excepcional que sea motivo de consulta en urgencia. Una
forma de presentación clásica de la neuropatía urémica o asociada a
enfermedad renal es el síndrome de piernas inquietas. Los pacientes
con nefropatías crónicas también pueden presentar una miopatía, que
suele ser leve y similar a la observada en el hiperparatiroidismo prima-
rio. La CPK casi siempre es normal y el EMG puede mostrar cambios
miopáticos. Al igual que la neuropatía, la miopatía mejora con diálisis
o transplante renal.
C2. Complicaciones neurológicas de la diálisis

C2.1. Síndrome de desequilibrio por diálisis: se debe al gradiente os-
mótico entre el cerebro y el plasma, que produce la diálisis, mayor cuan-
to más corta sea la sesión. En la actualidad, es excepcional ver formas
graves de este cuadro (coma, crisis, hipertensión intracraneal,…), ya que
la diálisis se realiza de forma lenta. Sin embargo, existen pacientes que
experimentan formas leves, caracterizadas por inquietud, calambres
musculares, cefalea o náuseas que tienden a aparecer al final de la diá-
lisis y mejoran en unas horas. La diálisis puede desencadenar crisis de
migraña en pacientes predispuestos.
C2.2. Demencia por diálisis: es un cuadro excepcional desde que se
han disminuido las concentraciones de aluminio en las soluciones utili-
zadas durante la diálisis. Se caracteriza por una demencia rápidamente
progresiva con afectación inicial del lenguaje (trastorno mixto disartria-
disfasia), mioclonías (80%) y crisis comiciales (60%). Con frecuencia
asocia osteomalacia y anemia microcítica. El EEG muestra un patrón
característico que ayuda al diagnóstico precoz: brotes intermitentes de
enlentecimiento de alto voltaje y actividad punta-onda, especialmente
en regiones frontales.
Û ÍNDICE
C2.3. Encefalopatía de Wernicke: es raro que aparezca en pacientes

dializados y suele asociarse a otras causas que predispongan a déficit
de tiamina (véase capítulo 25, apartado A).
C2.4. Hematoma subdural: pueden padecerlo el 1% de los pacientes
dializados, siendo raro que haya antecedente traumático. Se ha relaciona-
do con las alteraciones de la coagulación que existen en la insuficiencia
renal y con el uso de anticoagulantes durante la diálisis.
C3. Enfermedades genéticas que afectan tanto al riñón como

al SNC
C3.1. Enfermedad de von Hippel-Lindau: enfermedad autosómica
dominante que asocia quistes renales, carcinoma renal y hemangio-
blastomas retinianos o en el SNC. De éstos, la mayoría son cerebelosos
(50-70% de enfermos), pero pueden aparecer en todo el neuroeje y
dar clínica por hemorragia intratumoral o compresión de estructuras
adyacentes.
C3.2. Enfermedad del riñón poliquístico: su herencia es compleja; los
pacientes afectados tienen mayor riesgo de hemorragia subaracnoidea,
ya que entre el 4-15% presentan aneurismas cerebrales.
C3.3. Enfermedad de Fabry o déficit de -galactosidasa A (ligada a X):
se caracteriza por polineuropatía dolorosa, disautonomía, enfermedad
cerebrovascular, angioqueratomas cutáneos e insuficiencia renal.
D. ENFERMEDADES CARDIACAS
En los capítulos 6 y 14 se tratan el síncope, embolismo cardiogénico
y las endocarditis infecciosas y paraneoplásicas.
D1. Encefalopatía hipóxico-isquémica

Aparece en los casos de parada cardiaca, fibrilación ventricular, hi-
poxemia o hipotensión arterial grave y prolongada. Se debe a isquemia/
hipoxia cerebral global, y la gravedad depende del tiempo que tarde en
corregirse y de la función neurológica previa. En los casos leves puede
aparecer un déficit de memoria anterógrada por la mayor vulnerabili-
dad de las neuronas del hipocampo. Los casos más severos presentan
demencia, parkinsonismo, ataxia cerebelosa, ceguera, estado vegeta-
tivo persistente o coma. El síndrome de Lance-Adams o encefalopatía
mioclónica postanóxica consiste en mioclonías de acción severas que
aparecen tras daño hipóxico severo. Su tratamiento se expone en el
capítulo 20, apartado F.
D2. Complicaciones de la cirugía cardiaca

Es muy frecuente la aparición de encefalopatía difusa, crisis co-
miciales e ictus isquémicos cardioembólicos, que afectan más fre-
cuentemente a la ciculación posterior. Otras complicaciones menos
habituales son la plexopatía braquial por tracción del brazo o mala
postura durante la cirugía, o las lesiones directas del nervio frénico o
recurrente laríngeo.
Û ÍNDICE
E. ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS
Las urgencias neurológicas en el paciente oncológico se tratan el
capítulo 22.
E1. Anemia
Los síntomas neurológicos que produce son inespecíficos: cefalea,
mareo y debilidad. En casos graves se puede ver palidez retiniana y pe-
queñas hemorragias en astilla en el fondo de ojo.
E2. Hemoglobinopatías
Las manifestaciones neurológicas de la anemia de células falcifor-
mes, que ocurren en hasta un 25% de los pacientes, incluyen accidentes
isquémicos transitorios, ictus isquémicos, hemorragias intraparenqui-
matosas y subaracnoideas, isquemia o compresión medular, disfunción
vestibular y sordera neurosensorial. El estudio mediante ecografía trans-
craneal puede identificar a los niños con riesgo aumentado de ictus
isquémicos. La terapia mediante transfusión crónica profiláctica ha de-
mostrado disminuir dicho riesgo. También está aumentada la incidencia
de meningitis por neumococo y embolismo graso.
E3. Síndromes mieloproliferativos crónicos

En todos ellos aumenta la frecuencia de ictus, especialmente de los
isquémicos. La policitemia vera es el síndrome mieloproliferativo que
produce síntomas neurológicos con más frecuencia, muchos de ellos
relacionados con la hiperviscosidad: cefalea, mareo, vértigo, trombosis
retinianas, encefalopatía difusa.
E4. Hemofilia y trombocitopenia

Ambas aumentan la frecuencia de hemorragias en el SNC.
E5. Púrpura trombótica trombocitopénica (enfermedad de

Moskowitz)
Se caracteriza por la tríada de púrpura, anemia hemolítica y sintoma-
tología neurológica (cefalea, síndrome confusional, alteración del nivel
de conciencia, ictus y crisis). La fiebre y la insuficiencia renal apoyan el
diagnóstico. Las pruebas de laboratorio presentan múltiples alteraciones:
anemia hemolítica, trombocitopenia, esquistocitos y poiquilocitos en la
extensión de sangre periférica. También es frecuente el aumento de crea-
tinina y la alteración del perfil hepatico. El tratamiento es la plasmaféresis
con infusión de plasma fresco. En casos refractarios puede intentarse el
tratamiento con esteroides, antiagregantes o esplenectomía.
F. ENFERMEDADES ENDOCRINAS
F1. Diabetes mellitus

Tanto la cetoacidosis diabética como el estado hiperosmolar no ce-
tósico producen alteración del nivel de conciencia y coma. En el estado
Û ÍNDICE
hiperosmolar pueden aparecer crisis, signos focales (p. ej.: hemiparesia)

y movimientos anormales, sobre todo corea.
La hipoglucemia puede aparecer en otras enfermedades, como el
insulinoma, pero casi siempre es una complicación del tratamiento con
insulina o antidiabéticos orales. La clínica suele aparecer con niveles de
glucosa por debajo de 40 mg/dl. Manifestaciones inespecíficas como
somnolencia o irritabilidad se siguen de alteración del nivel de concien-
cia. Puede producir crisis y signos focales agudos, a menudo indistin-
guibles de un ictus, por lo cual en ambos casos se aconseja determinar
una glucemia urgente.
La DM, por su efecto crónico, puede causar: a) ictus isquémicos,
ya que se trata de uno de los principales factores de riesgo vascular;
b) neuropatías: la DM es la causa más frecuente de neuropatía en los
países desarrollados. De entre sus formas clínicas, pueden ser motivo
de consulta en urgencias la neuropatía motora proximal (amiotrofia
diabética) y las mononeuropatías focales, de nervios craneales o peri-
féricos (véase capítulo 23).
F2. Enfermedades tiroideas

Producen múltiples síntomas neurológicos, que casi siempre son
reversibles con tratamiento adecuado.
F2.1. Hipotiroidismo: a nivel del SNC puede asociar apatía, depresión,
cambio de carácter, alteraciones en la memoria a corto plazo, síndrome
confusional y alteración progresiva del nivel de conciencia. También pue-
de producir crisis comiciales, ataxia, neuropatías craneales y demencia
de rasgos subcorticales, rara pero importante al ser tratable.
El coma mixedematoso es una urgencia médica que puede sos-
pecharse por la presencia de hipotermia, bradicardia e hipotensión. El
tratamiento incluye medidas de soporte y dosis altas de levotiroxina por
vía parenteral, con infusión previa de hidrocortisona IV dada la posibili-
dad de que exista una insuficiencia suprarrenal asociada.
En el sistema nervioso periférico puede asociar síndrome del túnel
del carpo (hasta en el 30%), neuropatía periférica desmielinizante y mio-
patía, a menudo subclínica y con rasgos clínicos característicos como
mialgias, calambres, mioedema, pseudohipertrofia muscular (síndrome
de Hoffman), retraso en la evocación de los reflejos osteotendinosos y
aumento moderado de la CPK (2-4 veces).
F2.2. Hipertiroidismo: puede producir temblor, ansiedad, irritabilidad
o depresión. Hasta el 75% de los pacientes presentan debilidad muscular
generalizada de predominio proximal, que cursa con CPK normal. Un
pequeño grupo de pacientes pueden presentar síntomas bulbares. La
presencia de fasciculaciones plantea, en ocasiones, el diagnóstico dife-
rencial con la esclerosis lateral amiotrófica.
F2.3. Oftalmopatía distiroidea: conviene distinguir entre dos procesos:
F2.3.1. Oftalmopatía no infiltrativa: son alteraciones oculares que
aparecen en el hipertiroidismo, en general leves y simétricas (retracción
palpebral, signo de Graefe).
Û ÍNDICE
F2.3.2. Oftalmopatía infiltrativa: aparece en el 20-25% de los pa-

cientes con enfermedad de Graves. El 90% de estos pacientes son hi-
pertiroideos, pero el 10% son eutiroideos. Se trata de una enfermedad
inflamatoria de naturaleza autoinmune que afecta a los tejidos que
rodean el globo ocular (músculo, grasa, tejido conectivo).
La clínica más frecuente es proptosis con restricción de los mo-
vimientos oculares, quemosis conjuntival, edema palpebral, diplopia,
dolor periocular y, en casos graves, disminución de agudeza visual por
compromiso del nervio óptico en la órbita. Las manifestaciones suelen
ser asimétricas. El diagnóstico se realiza mediante la determinación de
anticuerpos estimulantes del tiroides (anti-TSI, elevados en el 80-95%) y
la comprobación en RM o TAC craneal del engrosamiento de los músculos
extraoculares y el compromiso del espacio orbitario. En el tratamiento
se utilizan medidas conservadoras (lágrimas artificiales, gafas de sol) y
esteroides (1-2 mg/kg/día de prednisona durante un mes con disminu-
ción gradual posterior). La radioterapia y la cirugía orbitarias se reservan
para los casos graves con compromiso visual. La pérdida amenazante
de visión, a menudo precedida por pérdida de visión para los colores, es
una urgencia médica, por lo que el paciente debe ser tratado de forma
rápida con esteroides a las dosis mencionadas, valorándose la necesidad
de cirugía descompresiva urgente.
F2.4. Encefalopatía de Hashimoto: se trata de un síndrome caracteri-
zado por encefalopatía aguda o subaguda asociada a títulos elevados de
anticuerpos antitiroideos. Actualmente se cree que es una enfermedad
autoinmune, que no se debe a una enfermedad tiroidea. Cursa con alte-
raciones psiquiátricas, síndrome confusional, mioclonías, crisis epilép-
ticas de difícil control, episodios de focalidad aguda similares a ictus y
alteración del nivel de conciencia. El diagnóstico se apoya en la determi-
nación de anticuerpos antitiroideos (antiperoxidasa y antitiroglobulina)
y anormalidades en otras pruebas complementarias: enlentecimiento
difuso en el EEG, hiperproteinorraquia y/o leve pleocitosis linfocitaria
en LCR. Se deben descartar otras causas de encefalopatía. La RM craneal
puede ser normal o mostrar lesiones inespecíficas. El tratamiento son
esteroides a dosis altas (1-2 mg/kg/día de prednisona). El pronóstico es,
por lo general, bueno.
F3. Enfermedades de la paratiroides

La clínica que producen se debe a la alteración del metabolismo del
calcio, hipercalcemia en el caso del hiperparatiroidismo e hipocalcemia
en el hipoparatiroidismo (casi siempre postquirúrgico). También pueden
producir miopatía que, como en la mayoría de las miopatías que apa-
recen en enfermedades metabólicas adquiridas, suele ser leve, con CPK
normal, y seguir un curso clínico paralelo al de la enfermedad de base.
F4. Enfermedades suprarrenales

F4.1. Síndrome de Cushing: ya sea debido a producción endógena o
aporte exógeno de glucocorticoides, produce con frecuencia manifesta-
Û ÍNDICE
ciones neuropsiquiátricas (euforia, manía, depresión, psicosis, insomnio)

y una miopatía proximal de predominio en miembros inferiores, con CPK
y EMG normal. Los síntomas mejoran al corregir el hipercortisolismo.
F4.2. Enfermedad de Addison (insuficiencia suprarrenal): también
produce síntomas neurológicos como debilidad muscular o depresión,
aunque el diagnóstico suele realizarse por otras manifestaciones (hiper-
pigmentación cutánea, hipotensión, síndrome constitucional, síntomas
gastrointestinales, craving por la sal, inestabilidad postural, anorexia y
dolor muscular).
F4.3. Feocromocitoma: cursa con episodios recurrentes de cefalea
asociada a hipertensión arterial, taquicardia, sudoración excesiva o rube-
facción, que deben llevar a la sospecha de feocromocitoma. También
existen casos descritos de ictus, visión borrosa, papiledema y alteraciones
psiquiátricas.
G. ALTERACIONES ELECTROLÍTICAS
G1. Hiponatremia (Na <135 mEq/L)

Se clasifica en:
G1.1. Hiponatremia normo o hipertónica (osmolaridad plasmática
normal o aumentada): se produce en los casos en que existan en sangre
solutos osmóticamente activos como el manitol o la glucosa.
E1.2. Hiponatremia hipotónica (osmolaridad baja): se divide, a su vez,
en: a) hiponatremia con volumen extracelular bajo (VEC) (diuréticos,
deshidratación, etc.); b) hiponatremia con volumen extracelular normal
(SIADH); y c) hiponatremia con volumen extracelular alto (estados ede-
matosos como insuficiencia cardiaca, cirrosis, síndrome nefrótico, etc.).
Las manifestaciones clínicas son variables en función de la situación
de cada paciente, el tiempo de instauración de la alteración (factor más
importante) y el grado de hiponatremia. En general, las manifestacio-
nes neurológicas aparecen con Na <120 mEq/L, y consisten en cefalea,
náuseas, vómitos, calambres musculares, temblor, mioclonías, crisis,
síndrome confusional y deterioro del nivel de conciencia, que puede
llegar al coma. Por otra parte, al igual que la hiponatremia puede pro-
ducir numerosos síntomas neurológicos, varias enfermedades neuro-
lógicas producen hiponatremia mediante la secreción inadecuada de
ADH (Tabla IV). En la evaluación de la hiponatremia tiene gran valor
determinar la osmolaridad plasmática y urinaria. Si no se puede dis-
poner de la osmolaridad, una alternativa es determinar el Na en orina,
que estará elevado en situaciones de hiponatremia con VEC normal o
aumentado, y disminuido si el VEC está disminuido, aunque esta regla
tiene excepciones.
El tratamiento de la hiponatremia consiste en:
a) Corregir la causa, que puede ser la única medida en casos leves.
b) Restricción hídrica a 1.000 ml de líquido al día. Esta medida no
debe utilizarse en pacientes hipovolémicos ni en la hemorragia
subaracnoidea, salvo en casos de hiponatremias graves.
Û ÍNDICE
TABLA IV. Enfermedades neurológicas que pueden producir un SIADH

• Traumatismo craneoencefálico
• Procedimientos neuroquirúrgicos
• Ictus (isquémicos y hemorrágicos, especialmente la hemorragia
subaracnoidea)
• Infecciones (meningitis, encefalitis, abscesos)
• Tumores, hidrocefalia
• Síndrome de Guillain-Barré
• Porfiria aguda intermitente
• Fármacos (carbamazepina, oxcarbazepina, amitriptilina, neurolépticos,
opiáceos, etc.)
TABLA V. Enfermedades neurológicas que pueden producir una diabetes

insípida (déficit de ADH)
• Idiopática
• Encefalopatía hipóxica
• Trauma craneal
• Posthipofisectomía
• Neoplasias
• Procesos inflamatorios que afecten al eje hipotálamo-hipofisario
(histiocitosis, sarcoidosis, meningoencefalitis)
• Hemorragia subaracnoidea
c) Se debe tratar siempre la hiponatremia hipotónica sintomática,

eligiendo el tipo de suero a infundir en función de la gravedad.
En situaciones graves o cuando el Na <115 mEq/L, se comienza la
reposición con suero salino hipertónico, pasando a continuación a
soluciones isotónicas. Para calcular la cantidad de sodio a infundir
se utiliza la siguiente fórmula:
Cantidad de sodio a administrar =

0,6 peso corporal (kg) (Na deseado – Na actual)
La velocidad en la corrección de la hiponatremia debe ser gradual

(menor de 10 mEq/L en 24 h). Con reposiciones más rápidas se puede
provocar una mielinolisis central pontina.
G2. Hipernatremia (Na >145 mEq/L)

Se puede clasificar en: a) hipernatremia con VEC bajo, es la causa
más frecuente, por pérdida o escaso aporte de líquidos; b) hipernatre-
mia con VEC normal (producida por la diabetes insípida, que puede ser
nefrogénica o central) (véase Tabla V); c) hipernatremia con VEC alto (en
situaciones de insuficiencia renal).
Û ÍNDICE
Su sintomatología es sobre todo, neurológica: irritabilidad, temblor,

debilidad, crisis epilépticas, letargia y coma. Habitualmente es necesario
un Na >160 mEq/L para que aparezcan síntomas, aunque un factor más
importante que el grado de hipernatremia es la rapidez de su instau-
ración. Cifras elevadas provocan deshidratación neuronal y pérdida de
volumen cerebral, que puede ocasionar ruptura de vasos y hemorragias
intraparenquimatosas o subaracnoideas.
El tratamiento se basa en corregir la causa, normalizar la volemia
y aportar agua libre cuando sea necesario, utilizando soluciones hipo-
tónicas. Al igual que en la hiponatremia, la corrección se debe hacer de
forma lenta (como máximo 0,5 mEq/L a la hora) y nunca aportar todo
el déficit de agua en menos de 24 h. En casos de diabetes insípida cen-
tral se utiliza la desmopresina SC o nasal (Desmopresin® 10-20 µg/día).
G3. Hipopotasemia (K <3,5 mEq/L)

Las causas más comunes son:
• Pérdidas de potasio, ya sean de origen renal (diuréticos, acidosis
tubulares, exceso de mineralcorticoides, etc.) o extrarrenal (diarrea,
vómitos, sudoración profusa).
• Redistribución de potasio, que pasa al compartimento intracelular
en casos de alcalosis, hipotermia, exceso de insulina o estados hi-
peradrenérgicos ( -agonistas, teofilina, enfermedades agudas).
Los síntomas suelen aparecer con K <2,5 mEq/L, y se deben a alte-
raciones de la transmisión neuromuscular, ya sea cardiaca (arritmias) o
del músculo esquelético (debilidad muscular de predominio proximal,
mialgias, rabdomiolisis).
G4. Hiperpotasemia (K >5 mEq/L)

Es infrecuente cuando la función renal es normal. En estos casos,
suele deberse a fármacos (IECA’s, -bloqueantes), hipoaldosteronismo,
redistribución (acidosis, déficit de insulina).
La sintomatología es similar a la de la hipopotasemia y suelen ser
necesarios niveles superiores a 7 mEq/L para que aparezcan los síntomas.
G5. Hipocalcemia (Ca plasmático total <8,5 mg/dl)

Dado que las tasas de calcio libre se ven influidas por la unión a
proteínas, se debe utilizar la fórmula del calcio corregido:
Ca corregido = Calcio sérico – Albúmina + 4
Las causas más frecuentes son el hipoparatiroidismo (hereditario

o adquirido) y el déficit de vitamina D. Las manifestaciones neurológi-
cas se deben a aumento de la excitabilidad de la transmisión nerviosa.
Pueden aparecer parestesias, espasmos musculares (típico de la tetania
es el espasmo carpopedal), signo de Trousseau (inducción del espasmo
carpopedal mediante la aplicación de un manguito de presión por en-
cima de la PAS durante tres minutos), signo de Chvostek (contracción
Û ÍNDICE
de los músculos faciales ipsilaterales, tras la percusión del nervio facial

por delante del pabellón auricular), irritabilidad, temblor, alucinaciones,
confusión, psicosis, alteraciones del nivel de conciencia y crisis. En raras
ocasiones, puede presentar también parkinsonismo, corea o hipertensión
intracraneal con papiledema.
G6. Hipercalcemia (Ca plasmático total >10,5 mg/dl)

El 90% de los casos son provocados por el hiperparatiroismo primario
y la hipercalcemia tumoral. Puede producir manifestaciones neurológicas
de origen central (apatía, depresión, manía, cefalea, síndrome confusio-
nal) o periférico (debilidad de predominio proximal).
G7. Hipofosfatemia (P <2,5 mg/dl)

Con P <1 mg/dl pueden aparecer astenia, mialgias, rabdomiolisis,
debilidad generalizada, hiporreflexia, irritabilidad, confusión, crisis y
disminución del nivel de conciencia.
G8. Hiperfosfatemia (P >5 mg/dl)

No produce síntomas por sí misma pero, por la íntima relación que
tiene con el metabolismo del calcio, pueden aparecer síntomas de hi-
pocalcemia.
G9. Hipomagnesemia (Mg <1,2 mg/dl)

La mayoría son asintomáticas y suelen asociarse a hipocalcemia,
produciendo una clínica similar. Es común en alcohólicos.
G10. Hipermagnesemia (Mg >5 mg/dl)

Es muy infrecuente. Puede aparecer en casos de insuficiencia renal
grave o rabdomiolisis. Con niveles de Mg >6 mg/dl, los pacientes pueden
desarrollar debilidad generalizada, hiporreflexia y también somnolencia.
H. COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS DE LAS VASCULITIS

Las vasculitis son un conjunto de enfermedades que comparten,
como característica común, la inflamación de los vasos sanguíneos, con
la consiguiente isquemia del tejido adyacente. Las vasculitis pueden ser
la única expresión de enfermedad (vasculitis primarias) o asociarse a
otra entidad nosológica (vasculitis secundarias; véase Tabla VI). Como
norma general, todas las vasculitis producen afectación multisistémica.
Las manifestaciones neurológicas son múltiples, pero lo más habitual
es la neuropatía. El tratamiento de todas las vasculitis se basa en el uso
de inmunosupresores.
H1. Panarteritis nodosa (PAN)

Es una vasculitis necrotizante caracterizada por afectación multi-
sistémica con predominio de las manifestaciones generales (fiebre, sín-
drome constitucional), renales (70%), cutáneas (50%), digestivas (45%) y
neurológicas (75%). La neuropatía periférica, en forma de mononeuritis
Û ÍNDICE
TABLA VI. Clasificación de las vasculitis en primarias/secundarias

Vasculitis primarias Vasculitis secundarias
Arteritis temporal Lupus eritematoso sistémico
Síndrome de Kawasaki Artritis reumatoide
Síndrome de Wegener Infecciones
Síndrome de Churg-Strauss Neoplasias
Vasculitis leucocitoclástica primaria Medicaciones
Panarteritis nodosa
múltiple o polineuropatía asimétrica, es una manifestación típica (hasta

el 70% de los pacientes) y, habitualmente, precoz.
La afectación del SNC (encefalopatía, ictus, hemorragia subaracnoi-
dea, crisis) suele ser tardía y a veces derivada de otras complicaciones
de la enfermedad, como HTA severa.
Ayudan al diagnóstico la presencia en sangre de reactantes de fase
aguda, anemia, aumento de creatinina o anticuerpos p-ANCA. La con-
firmación se obtiene mediante angiografía del tronco celiaco o biopsia
del tejido afectado, habitualmente de lesiones cutáneas o nervio sural.
Los esteriodes constituyen la base del tratamiento de la PAN (predniso-
na 1-2 mg/kg/día), asociando ciclofosfamida (2 mg/kg/día) en casos de
afectación grave de un órgano vital.
H2. Angeítis de Churg-Strauss

Se caracteriza por fiebre, síndrome constitucional, asma y eosinofilia.
Las manifestaciones neurológicas del SNP (75%) son similares a las que
aparecen en la PAN. En cambio, estos pacientes presentan encefalopatía
con mayor frecuencia, de manera más precoz, y que asocia manifesta-
ciones visuales. El tratamiento es similar al de la PAN.
H3. Granulomatosis de Wegener

Orienta a su diagnóstico la presencia de síndrome constitucional,
afectación renal (gromerulonefritis) y respiratoria, tanto de la vía aérea
superior (epistaxis, rinorrea, sinusitis), como inferior. Las manifestaciones
neurológicas pueden aparecer por la vasculitis o la compresión directa
de los granulomas. Además de la multineuritis o polineuropatía habi-
tuales en otras vasculitis, son frecuentes las neuropatías craneales. En
raras ocasiones, puede afectarse también el parénquima cerebral. En el
diagnóstico, ayuda la determinación de anticuerpos c-ANCA. La base del
tratamiento es la ciclofosfamida, sola o en combinación con esteroides.
H4. Arteritis de la temporal o arteritis de células gigantes

Se trata de una vasculitis crónica de vasos de mediano y gran ca-
libre, cuyo principal factor de riesgo es la edad (prácticamente nunca
ocurre por debajo de los 50 años). La sospecha clínica se establece en
un paciente de 50 años o más que refiera cefalea (de reciente aparición,
Û ÍNDICE
normalmente a nivel bitemporal pero variable), inicio brusco de altera-

ciones visuales (pérdida de agudeza visual, amaurosis fugax, neuropatía
óptica isquémica anterior, oclusión de la arteria central de la retina, di-
plopia, neuropatía óptica isquémica posterior o hemianopsia), síntomas
de polimialgia reumática, fiebre, anemia, claudicación mandibular y/o
aumento de los valores de la VSG y/o la PCR (VSG normalmente mayor a
100 mm/h, siendo significativa a partir de 50 mm/h). El inicio de los sín-
tomas es, normalmente, gradual, si bien en ocasiones se puede presentar
de forma brusca. En la exploración física se pueden objetivar alteraciones
en el pulso o en la consistencia de las arterias temporales, aunque hasta
un tercio de los pacientes con arteritis de células gigantes confirmada
anatomopatológicamente tienen una exploración normal. La biopsia
de la arteria temporal es el método de elección para el diagnóstico, y
su realización no debe retrasar en ningún caso el inicio del tratamiento
esteroideo, ya que se puede realizar el diagnóstico varias semanas des-
pués de haber iniciado el tratamiento debido a que la resolución de los
cambios inflamatorios es lentamente gradual. A menudo es necesario
realizar una biopsia de ambas arterias temporales, en caso de que la
primera sea negativa. El tratamiento de elección son los esteroides du-
rante un largo periodo de tiempo, dependiendo de la presencia o no de
pérdida de agudeza visual (AV). En casos no asociados a disminución
de la AV, la dosis recomendada es de 1 mg/kg/día de prednisona VO con
descenso gradual cada 2 semanas aproximadamente (periodo total de
tratamiento de entre 9 a 12 meses). En los casos asociados a disminución
de AV, se recomienda el uso de esteroides por vía intravenosa a altas dosis
(1.000 mg/24 h de metilprednisolona durante tres días). En ambos casos
se recomienda añadir aspirina a dosis bajas al tratamiento (100 mg/24 h
VO). El pronóstico depende de la rapidez de instauración del tratamiento
y de la edad del paciente siendo, por lo general, bueno y permitiendo
retirar el tratamiento esteroideo una vez completado el periodo inicial.
H5. Vasculitis aislada del SNC

Entidad rara que tiende a aparecer entre la cuarta y sexta déca-
das de la vida. Los síntomas más frecuentes son cefalea persistente,
encefalopatía y signos multifocales. Es más frecuente la afectación de
pequeño vaso, pero también pueden lesionarse vasos mayores y producir
ictus. La hemorragia subaracnoidea, cuando aparece, suele ser leve. El
5% de los pacientes tienen crisis. También se han descrito neuropatías
craneales y mielopatía.
La ausencia de signos sistémicos hace que el diagnóstico sea difícil.
Las pruebas de laboratorio (hemograma, bioquímica, VSG, PCR, autoan-
ticuerpos) son normales. El estudio del LCR puede mostrar pleocitosis
linfocitaria o hiperproteinorraquia, pero es normal hasta en la mitad
de los pacientes. Las pruebas de neuroimagen (TC y RM) casi siempre
son anormales, pero inespecíficas. La angiografía cerebral es anormal
en el 90%, pero sus hallazgos tampoco son específicos, ya que pueden
aparecer en otras vasculopatías o en vasculitis secundarias a infecciones
Û ÍNDICE
o drogas. Por ello, la biopsia cerebral es imprescindible para el diagnós-

tico definitivo. El tratamiento con ciclofosfamida, casi siempre asociada
con dosis bajas de prednisona, consigue remisiones prolongadas o la
curación, en la mayoría de los pacientes.
H6. Vasculitis secundarias

Son más frecuentes que la vasculitis aislada del SNC. Sus causas
son infecciones, tóxicos y neoplasias. Numerosas infecciones pueden
inducir vasculitis; las bacterianas producen un cuadro muy grave, con
ictus isquémicos y hemorrágicos en el contexto de meningitis aguda. En
los casos de tuberculosis, sífilis o neuroborreliosis pueden existir signos
de afectación sistémica. Los hongos producen, en ocasiones, vasculitis
como única manifestación, muy difícil de diagnosticar. Numerosos virus
han sido implicados en la génesis de vasculitis, especialmente el herpes
simplex, varicela zoster (VVZ), citomegalovirus y VIH. En el caso del VVZ,
también puede aparecer una vasculopatía sin cambios inflamatorios.
Los tóxicos más relacionados con vasculitis son las drogas ilegales, sobre
todo las que tienen actividad simpaticomimética como las anfetaminas
o la cocaína. La asociación de vasculitis y cáncer es rara, pudiendo afectar
tanto al SNC como al SNP.
I. CONECTIVOPATÍAS
Las manifestaciones neurológicas son muy frecuentes en este grupo
de enfermedades. Los mecanismos patogénicos son complejos e incluyen
lesión por inmunocomplejos, autoanticuerpos patógenos, mediación
por citocinas, vasculitis, etc.
I1. Artritis reumatoide

Las complicaciones neurológicas aparecen en pacientes con artritis
reumatoide moderada o severa. Pueden presentar neuropatías periféricas
por compresión de ligamentos o tendones inflamados (p. ej.: síndrome
del tunel del carpo bilateral) o por isquemia de los vasa nervorum. El
cuadro neurológico más grave es la mielopatía cervical o la compresión
del sistema vertebrobasilar, que puede aparecer en los casos de sinovitis
crónica de la articulación atlantoaxial. En los pacientes con subluxación
atlantoaxial está indicado el tratamiento quirúrgico. Se han descrito
casos raros de encefalopatía, crisis y vasculitis cerebral.
I2. Lupus eritematoso sistémico (LES)

Hasta el 75% de los pacientes presentan manifestaciones neurop-
siquiátricas (neurolupus), que pueden ser múltiples. Las más frecuen-
tes son: 1) encefalopatía difusa, que puede presentarse como síndrome
confusional o deterioro cognitivo; 2) ictus, la mayoría isquémicos, que se
han relacionado con vasculitis, degeneración de la pared de los vasos sin
inflamación, coagulopatías o émbolos procedentes de una endocarditis
trombótica no bacteriana; 3) crisis comiciales que, en general, responden
bien al tratamiento antiepiléptico; 4) cuadros psiquiátricos, sobre todo
Û ÍNDICE
ansiedad y depresión, pero también puede aparecer psicosis; 5) mono-

neuropatía múltiple y polineuropatía.
Al tratarse de una enfermedad multisistémica, es habitual encontrar
síntomas o alteraciones analíticas sugerentes de afectación a otros ni-
veles (lesiones cutáneas, artralgias, anemia, leucopenia, etc.). La mayoría
de los pacientes presentan anticuerpos circulantes: antinucleares (ANA),
anti-DNA (doble cadena), anti-Sm. La negatividad de los ANA práctica-
mente excluye el diagnóstico de LES. El tratamiento dependerá de la
manifestación clínica; así, en la afectación del sistema nervioso perifé-
rico, suelen utilizarse sólo esteroides (p. ej.: prednisona 1 mg/kg), pero
cuando la alteración del SNC es importante, ofrece mejores resultados
la ciclofosfamida. También se ha utilizado la plasmaféresis (p. ej.: en la
encefalopatía). El tratamiento del ictus dependerá del mecanismo cau-
sal: anticoagulantes en el caso de embolias o asociación con síndrome
antifosfolípido, y antiagregantes en el resto de casos.
I3. Síndrome de Sjögren (SS)

Su manifestación más frecuente es un síndrome seco por afecta-
ción de las glándulas lacrimales y salivares. A menudo, la enfermedad
tiene un curso benigno, pero existen pacientes con manifestaciones
extraglandulares por infiltración linfoide pulmonar, renal, tiroidea, etc.
Las neuropatías son la afectación neurológica más frecuente, y pueden
adoptar distintos patrones, en ocasiones relacionados con vasculitis.
Aunque no es la neuropatía más frecuente, un cuadro típico del SS es la
ganglionopatía, que produce neuropatía sensitiva, ataxia y, a menudo,
disautonomía. También son frecuentes las neuropatías craneales, sobre
todo la neuropatía trigeminal sensitiva. En el sistema nervioso central se
han descrito meningitis, mielopatías inflamatorias y brotes recurrentes
de focalidad neurológica con lesiones de sustancia blanca en RM, que
plantean el diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple.
Cuando el síndrome debuta con síntomas neurológicos, el diag-
nóstico requiere una alta sospecha clínica, y se confirma mediante la
realización de biopsia del labio y la determinación de autoanticuerpos
anti SS-A (anti-Ro) y anti SS-B (anti-La). El tratamiento más habitual en
casos de lesión neurológica son los esteroides.
I4. Síndrome antifosfolípido

Puede ser primario (cuando no se detecta otra enfermedad subya-
cente) o secundario a otras enfermedades (LES, fármacos, infecciones o
neoplasias). Para el diagnóstico se necesita la existencia de abortos, clínica
trombótica y la presencia de anticuerpos antifosfolípido (anticoagulante
lúpico y anticuerpos anticardiolipina IgG y/o Ig M). La clínica trombótica
puede ser arterial (ictus) o venosa (trombosis venosa cerebral). También
se ha descrito una incidencia incrementada de migraña y lesiones mul-
tifocales de sustancia blanca en RM, hiperintensas en secuencias T2, que
plantean el diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple. Estos pacien-
tes pueden, también, desarrollar corea de origen autoinmune. Existe una
Û ÍNDICE
complicación rara pero grave, el síndrome antifosfolípido catastrófico, que

cursa con fallo multiorgánico y alta mortalidad, a veces desencadenado
por infecciones o cirugía. En el tratamiento, tras un evento trombótico, está
indicada la anticoagulación oral a largo plazo, asociando esteroides, inmu-
noglobulinas IV o plasmaferesis en el síndrome antifosfolípido catastrófico.
I5. Enfermedad de Behçet

Las manifestaciones clínicas cardinales son las úlceras orales y
genitales recurrentes, lesiones oculares (uveítis) y cutáneas. El sistema
nervioso se afecta en el 25% de los pacientes. A diferencia de otras co-
nectivopatías, la neuropatía periférica es poco frecuente. Lo más habitual
es una meningoencefalitis aguda o crónica, trombosis arteriales o veno-
sas. Cursa habitualmente en brotes con síntomas y signos multifocales.
Puede asociar manifestaciones psiquiátricas, cambio de personalidad y
demencia. La RM tiene un alto valor diagnóstico para detectar lesiones
subclínicas. En el tratamiento se usan esteroides, a veces asociados a
clorambucil o azatioprina.
J. COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS DE LOS TRASPLANTES

Aparecen en el 30-60% de los pacientes trasplantados. Se pueden
dividir en:
J1. Complicaciones específicas según el trasplante

J1.1. Trasplante renal: en raras ocasiones, se puede producir duran-
te el procedimiento quirúrgico la lesión del nervio femoral o del plexo
lumbosacro. Habitualmente se producen por tracción, la lesión es leve
(neuroapraxia) y el pronóstico de recuperación, bueno. Aún más rara es
la isquemia medular en pacientes en los que se utiliza la arteria iliaca
como arteria nutricia del trasplante.
J1.2. Trasplante cardiaco: las complicaciones son similares a las que
se presentan en otras cirugías cardiacas: ictus y encefalopatía hipóxico-
isquémica.
J1.3. Trasplante pulmonar: suele realizarse el trasplante cardiopul-
monar en el mismo procedimiento quirúrgico, y las complicaciones son
similares a las del trasplante cardiaco aislado.
J1.4. Trasplante pancreático: en series de pocos pacientes se ha des-
crito una incidencia de ictus superior a la existente en el trasplante
renal, que a menudo se realiza en combinación con el pancreático en
pacientes diabéticos.
J1.5. Trasplante hepático: las complicaciones neurológicas derivadas
del procedimiento son escasas. La mielinolisis central pontina se presenta
con mayor frecuencia que en otros trasplantes.
J1.6. Trasplante intestinal: requiere dosis de inmunosupresores supe-
riores a otros trasplantes, con lo cual la neurotoxicidad y las infecciones
oportunistas son más frecuentes. También son habituales la malnutri-
ción y los déficits vitamínicos provocados por la nutrición parenteral
prolongada.
Û ÍNDICE
TABLA VII. Efectos secundarios neurológicos asociados al tratamiento

inmunosupresor utilizado en trasplantes
Ciclosporina Temblor (40%), encefalopatía (5%), crisis (2-6%),
cefalea, hemiparesia, paraparesia, tetraparesia
(mielopatía), ataxia, neuropatía de predominio
sensitivo
Puede producir encefalopatía posterior reversible
FK-506 (Tacrolimus) Perfil de efectos secundarios similar a la ciclosporina
Apraxia del lenguaje
Esteroides Miopatía, distimia, ansiedad, insomnio, psicosis (3%),
cefalea, fiebre o lipomatosis epidural
OKT3 Meningitis aséptica (2-14%), encefalopatía en los
primeros 4 días de tratamiento (1-10%), crisis
Micofenolato Efectos neurológicos adversos infrecuentes. Se ha
descrito cefalea
J1.7. Trasplante de médula ósea: en el trasplante autólogo, las com-

plicaciones se limitan a la toxicidad de la quimioterapia, que suele
utilizarse antes del trasplante y a las infecciones oportunistas. En el
trasplante alogénico, a estas complicaciones se añaden la necesidad
de inmunosupresión a largo plazo, y el posible desarrollo de enferme-
dad injerto contra huésped que, entre sus manifestaciones, incluye
patología neuromuscular como miopatía inflamatoria, neuropatía y
miastenia gravis.
J2. Complicaciones del rechazo del trasplante

Son las esperables del mal funcionamiento del órgano trasplantado
(encefalopatía hepática, urémica, etc.).
J3. Efectos secundarios de los fármacos inmunosupresores

J3.1. Neurotoxicidad (Tabla VII): la producen la mayoría de los in-
munosupresores, sobre todo los inhibidores de la calcineurina como
la ciclosporina (Sandimun®) y el tacrolimus o FK-506 (Prograf®). En
ambos casos, los efectos secundarios suelen ser dosis dependientes y
se pueden determinar sus niveles plasmáticos. No obstante, pueden
aparecer efectos secundarios con niveles terapéuticos, especialmen-
te en las primeras semanas de tratamiento. Es importante conocer
que, aunque estos dos fármacos tienen un perfil similar de efectos
secundarios, si uno de ellos produce neurotoxicidad, se puede cambiar
por el otro.
J3.2. Complicaciones derivadas de la inmunosupresión: el 10% de los
trasplantados desarrollan infecciones oportunistas, que constituyen
uno de los principales factores de morbimortalidad. La mitad de ellas
afectan al sistema nervioso. En su evaluación debemos tener en cuenta
los siguientes factores:
Û ÍNDICE
• La ausencia de fiebre y signos sistémicos (leucocitosis...) no excluye

una infección oportunista en el paciente inmunodeprimido.
• El tiempo transcurrido desde el trasplante orienta hacia el posible
agente infeccioso responsable. En el primer mes, los microorganis-
mos patógenos son similares a los de la población general. Entre
el primer y sexto mes suele tratarse de virus (sobre todo del grupo
Herpes como CMV, VEB, VVZ, etc.), bacterias oportunistas (Listeria
monocytogenes) y hongos (Cryptococcus neoformans, Aspergillus
fumigatus, Nocardia asteroides). A partir del 6º mes disminuye la
frecuencia de infecciones víricas y se mantienen las infecciones
por bacterias oportunistas y hongos. Aunque rara vez, también
pueden desarrollar una leucoencefalopatía multifocal progesiva
(virus JC). El trasplante de médula ósea constituye una excepción a
esta regla temporal ya que, al ser más severa la inmunosupresión
(pancitopenia) en los días que siguen al trasplante, las infecciones
oportunistas aparecen ya en el primer mes.
• El cuadro clínico también orienta hacia el microorganismo res-
ponsable: encefalitis aguda (virus), meningitis aguda (Listeria),
meningitis crónica (tuberculosis, hongos), abscesos (casi siem-
pre, hongos como Aspergillus o Nocardia) o sinusitis (mucormi-
cosis).
J3.3. Tumores: los pacientes inmunodeprimidos desarrollan con más
frecuencia síndromes linfoproliferativos. En el sistema nervioso central
el más frecuente es el linfoma. El tratamiento incluye disminuir el grado
de inmunosupresión, radioterapia craneal y diferentes protocolos de
quimioterapia o anticuerpos monoclonales (p. ej.: rituximab).
K. MISCELÁNEA
K1. Sarcoidosis
Enfermedad granulomatosa sistémica que puede afectar al siste-
ma nervioso en el 5% de los pacientes (neurosarcoidosis). La forma más
frecuente es la neuropatía craneal múltiple, con afectación habitual
del nervio facial, seguido en frecuencia por el nervio óptico. Se han
descrito muchas otras presentaciones neurológicas como meningitis,
aracnoiditis, disfunción hipotalámo-hipofisaria, déficit focales, hidro-
cefalia o mielopatía. También puede producir neuropatía y miopatía.
En los casos de meningitis, existe una pleocitosis linfocitaria e hiper-
proteinorraquia. Es común la elevación del índice de IgG y pueden
presentar bandas oligoclonales. La RM suele detectar lesiones, pero
es inespecífica. La enzima convertidora de la angiotensina (ECA) está
elevada en el 60-70% de los pacientes. La gammagrafía con galio es el
método más eficaz para detectar lesiones sistémicas en pacientes que
sólo tengan síntomas neurológicos. El diagnóstico definitivo requiere
la confirmación histológica, que se obtiene por biopsia del tejido más
accesible, generalmente el pulmón. El tratamiento son esteroides a
largo plazo.
Û ÍNDICE
K2. Síndrome de desmielinización osmótica

Enfermedad rara de etiología desconocida que aparece en pacientes
con alcoholismo crónico o enfermedades crónicas asociadas a desnutri-
ción o cambios hidroelectrolíticos bruscos, sobre todo la corrección rápida
de la hiponatremia. Se produce una desmielinización de la protuberancia
u otras regiones cerebrales, que se manifiesta con tetraparesia progresiva
subaguda, parálisis seudobulbar y limitación de los movimientos ocula-
res horizontales. Pueden llegar a presentar un síndrome de cautiverio.
En la RM se observa hiperintensidad de la protuberancia en secuencias
T2 y, en ocasiones, también del tálamo, cerebelo, estriado y sustancia
blanca bihemisférica. No existe tratamiento específico y el pronóstico
es malo: la mayoría de los pacientes fallecen en 2-3 semanas o quedan
con secuelas graves.
K3. Síndrome de encefalopatía posterior reversible

Es una complicación neurológica asociada a numerosas enfer-
medades sistémicas. Inicialmente se describió en pacientes con
eclampsia, encefalopatía hipertensiva asociada a insuficiencia renal
o trasplantados en tratamiento con inmunosupresores (tacrolimus o
ciclosporina). Aunque estas tres situaciones continúan siendo las más
frecuentes, en los últimos años el espectro de posibles causas se ha
ampliado, e incluye fármacos (quimioterapia, INF- , eritropoyetina,
etc.), enfermedades hematológicas (síndrome hemolítico-urémico,
púrpura trombótica trombocitopénica), vasculitis y enfermedades
del tejido conectivo.
Se presenta como una encefalopatía aguda o subaguda con cefalea,
náuseas, vómitos, signos focales de predominio visual, crisis y altera-
ción progresiva del nivel de conciencia. Las pruebas de neuroimagen,
especialmente la RM, muestran alteraciones de señal de predominio
en la sustancia blanca, secundarias a edema cerebral. La afectación de
los lóbulos occipitales es característica, pero también pueden aparecer
lesiones a otros niveles. Si se corrige el proceso desencadenante, tiene
buen pronóstico y la mayoría de los pacientes se recuperan por completo
en las dos primeras semanas. Se recomienda disminuir las cifras de TA,
incluso en aquellos pacientes con cifras normales. Las crisis epilépticas
se deben tratar con fármacos antiepilépticos, si bien el escaso índice de
recurrencia permite prescindir del fármaco una vez ha cedido la sinto-
matología.
K4. Encefalopatía hipertensiva

Cursa con síntomas como cefalea de instauración insidiosa, náuseas,
vómitos, irritabilidad, confusión, crisis y coma. Se produce por el edema
cerebral secundario a elevaciones bruscas y severas de la TA. Para su diag-
nóstico se requiere constatar cifras de TAS >240 mmHg o TAD >140, con
retinopatía hipertensiva grado III o IV en el fondo de ojo. El tratamiento
es el de una emergencia hipertensiva: monitorización estrecha y dismi-
nución gradual de la TA con medicación parenteral como nitroprusiato
Û ÍNDICE
o labetalol. Algunos autores consideran a este cuadro una variante de

la encefalopatía posterior reversible.
BIBLIOGRAFÍA
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terapeútica médica. 6ª ed. Madrid: EGRAF; 2007.
Û ÍNDICE
D. URGENCIAS EN NEUROPEDIATRÍA
27. Cefaleas en la infancia
N. Núñez Enamorado, A. Camacho Salas
A. INTRODUCCIÓN
La cefalea es un síntoma muy frecuente en la edad pediátrica, con
una prevalencia mayor del 80% a los 15 años. Supone el primer motivo
de consulta en neuropediatría y hasta el 2,5% de las consultas en un
servicio de Urgencias infantiles. Genera una elevada ansiedad familiar,
pero rara vez se debe a una causa grave. Una anamnesis y una explo-
ración física minuciosas permiten el diagnóstico correcto de más del
90% de las cefaleas.
B. ESTUDIO DIAGNÓSTICO
B1. Historia clínica

Es el elemento diagnóstico principal. El objetivo primario es la
identificación de signos y síntomas de alarma de patología estructural
intracraneal.
B1.1. Anamnesis. Debe obtenerse tanto de los padres como de los
niños. El relato libre inicial debe seguirse de una serie de preguntas
estructuradas. El uso de calendarios de cefaleas puede resultar muy útil.
a) Antecedentes. Historia familiar de migraña (existen anteceden-
tes familiares en hasta el 75% de los migrañosos), historia pre/
perinatal, desarrollo psicomotor, rendimiento escolar, toma de
fármacos o drogas, portadores de válvulas de derivación del LCR,
episodios previos de cefalea, TCE o infecciones recientes, entorno
social y educacional (factores estresantes).
b) Características de la cefalea. Tiempo de evolución, duración de
cada episodio y forma de inicio (súbito, agudo o progresivo), pre-
dominio horario y localización, cualidad del dolor (pulsátil ”como
martillazos” u opresivo “como un cinturón apretado”), factores
desencadenantes (menstruación, estrés, alimentos), factores
agravantes (el ejercicio empeora la migraña y desencadena las
cefaleas primarias postejercicio, las maniobras de Valsalva em-
peoran las cefaleas por HTIC y los cambios posturales pueden
precipitar dolor cuando existe un tumor intraventricular) y ate-
nuantes (la oscuridad y el sueño mejoran la migraña), intensidad
del dolor y repercusión sobre su actividad habitual. También es
importante recoger los síntomas acompañantes: fiebre, náuseas
o vómitos, foto o sonofobia, alteración de conciencia o comporta-
Û ÍNDICE
miento y focalidad neurológica. Los niños pequeños relatan mal

sus síntomas por lo que resulta útil inferir sus síntomas según
su comportamiento.
B1.2. Exploración física. En la exploración física general hay que pres-
tar atención a la piel, buscando enfermedades neurocutáneas, a posibles
signos de pubertad precoz que pueden verse en algunos tumores, al
incremento del perímetro craneal (puede objetivarse ante hidrocefalia
o procesos expansivos en menores de 12 meses), a la temperatura, a la
tensión arterial, etc. La exploración neurológica debe ser minuciosa con
especial atención al fondo de ojo (papiledema, hemorragias retinianas)
y signos de focalidad neurológica.
B2. Pruebas complementarias

La mayoría de cefaleas recurrentes o crónicas, con exploración neu-
rológica normal, no necesitan ninguna prueba diagnóstica específica.
Las exploraciones complementarias se reservan cuando no pueda esta-
blecerse un diagnóstico concreto o siempre que haya datos sugerentes
de un proceso intracraneal subyacente.
B2.1. Indicaciones del estudio de neuroimagen
Los síntomas y/o signos de alarma son los mismos que en adultos
(capítulo 8, Tabla I), y a ellos hay que añadir: cefalea en menores de 3 años
y cefalea en niño con enfermedad neurocutánea. En los casos urgentes
se realiza TC craneal (preferiblemente con contraste).
B2.2. Indicaciones de punción lumbar (PL)
a) Sospecha de infección del SNC.
b) Sospecha de hipertensión intracraneal idiopática.
Es obligada la realización previa de TC craneal si hay disminución del
nivel de conciencia, papiledema y/o focalidad. Nunca se debe demorar
el inicio del tratamiento antibiótico si se sospecha meningitis, incluso
si la práctica de TC o PL se va a retrasar por algún motivo.
C. CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS SEGÚN PERFIL TEMPORAL

Esta clasificación es especilamente útil, pues los criterios de la IHS
son díficiles de aplicar en la infancia.
C1. Cefalea aguda de reciente comienzo

Corresponden en su mayoría a cefaleas secundarias benignas, siendo
las causas más frecuentes la enfermedad febril sistémica y las infec-
ciones ORL (otitis, sinusitis) (Tabla I). También se deben considerar los
primeros episodios de cefalea primaria, la cefalea postpunción lumbar
y, con mucha menos frecuencia, las cefaleas secundarias a patología
neurológica grave (infecciones del SNC, hemorragia subaracnoidea, ex-
cepcional en menores de 15 años, hemorragias parenquimatosas o una
hidrocefalia aguda). La cefalea postpunción lumbar es más frecuente
en niñas mayores de 13 años y en pacientes con antecedentes de ce-
falea crónica previa. No se relaciona directamente con la cantidad de
LCR extraído. Puede ser muy intensa, empeora con el ortostatismo y
Û ÍNDICE
Cefaleas en la infancia 461
TABLA I. Causas de cefalea aguda en la infancia

Causas más frecuentes Causas menos frecuentes
Infección sistémica Meningitis bacterianas/encefalitis
Infecciones área ORL Hemorragias intracraneales
Meningitis vírica Hidrocefalia aguda
Primer episodio cefalea primaria Accidentes cerebrovasculares,
(migraña o tensional) disecciones arteriales
Cefalea postpunción lumbar Tóxicos, deprivación de sustancias
Cefalea post-TCE Hipertensión arterial
Patología ocular y dental Postcomicial
mejora con el decúbito y, ocasionalmente, se acompaña con vómitos,

meningismo e, incluso, diplopia. Su incidencia disminuye con el uso de
agujas de calibre fino, intentando evitar punciones durales múltiples,
insertar y retirar la aguja con el bisel paralelo a las fibras de la duramadre
y reinsertar el estilete antes de retirar la aguja. El tratamiento sintomá-
tico consiste en analgésicos simples y/o cafeína oral, reposo en cama e
hidratación abundante.
C2. Cefalea aguda recurrente

C2.1. Cefalea tensional episódica. Es más frecuente en niñas mayores
de 10 años. Son episodios de duración variable (desde 30 min hasta 7
días), con una frecuencia de menos de 15 veces al mes, con al menos 2
de las siguientes características: bilateral, de distribución en banda y
opresiva (“como un cinturón apretado”), intensidad leve o moderada y
que no se agrava con la actividad física. No debe acompañarse de náu-
seas ni vómitos, y puede existir sonofobia o fotofobia, pero no ambos
a la vez. Con más frecuencia tiene predomino vespertino, cuando los
niños llegan del colegio y suele respetar el descanso estival. La base del
tratamiento agudo sintomático son los AINEs evitando, en la medida
de lo posible, el abuso de medicación. El tratamiento preventivo en los
niños se realiza, principalmente, con amitriptilina, valproato o fluoxetina,
a igual dosis que en la migraña.
C2.2. Migraña episódica. Es la causa más frecuente de cefalea recu-
rrente en niños, con una alta carga hereditaria (40-60%). Predomina
en varones antes de la pubertad y en el sexo femenino después. Las
peculiaridades en los niños vienen dadas por la dificultad en la descrip-
ción del dolor, mayor frecuencia de bilateralidad, crisis más breves (1-72
horas), aura menos frecuente (10-20%) y presentación no combinada de
fotofobia y sonofobia. Como norma, con la edad, el dolor se hace más
intenso, más prolongado, más unilateral y más pulsátil. La pulsatilidad
debe investigarse con términos comprensibles para los niños (“pum-
pum, como un martillo”) y escenificando si es preciso. El patrón unilateral
se establece generalmente en adolescentes o adultos jóvenes, mientras
que, en los más pequeños, suele ser bilateral, habitualmente bifrontal
Û ÍNDICE
o frontotemporal. La cefalea occipital debe sugerir otro diagnóstico. La

foto y/o sonofobia, en niños pequeños, deben inferirse de su compor-
tamiento. Con frecuencia se asocian otros síntomas como náuseas y
vómitos, dolor abdominal, palidez y aspecto ojeroso. Los niños suelen
buscar un lugar silencioso y oscuro donde poder dormir y, habitualmente,
mejoran tras el sueño.
C2.2.1. Subtipos de migraña. Caben destacar en la edad pediátrica:
a) Migraña con aura. Supone sólo el 10-20% de los casos. El aura
más frecuente es la visual, seguida de la sensitiva.
b) Migraña basilar. Afecta preferentemente a adolescentes del sexo
femenino. La semiología del aura indica participación del tron-
co, cerebelo y bihemisférica (áreas occipitales), pudiendo existir
también alteración del nivel de consciencia. La localización del
dolor suele ser occipital. El aura no debe superar los 60 minutos
de duración, y no debe incluir síntomas motores, porque sino se
clasificaría como migraña hemipléjica.
c) Migraña hemipléjica familiar (MHF) y migraña hemipléjica
esporádica. En ambos casos el aura incluye déficit motor (he-
miparesia, que puede ser alternante, de intensidad variable y,
ocasionalmente, con afectación bilateral), junto con otro sínto-
ma neurológico (visual, sensitivo y/o alteración del lenguaje).
Puede existir alteración variable del nivel de consciencia, fiebre
e incluso pleocitosis en el LCR. La duración del aura es inferior a
24 h y los síntomas siguen la progresión temporal característica
desde regiones occipitales (síntomas visuales), hacia regiones
parieto-temporales (síntomas sensitivos y alteraciones del len-
guaje). Ambas entidades se diferencian en la existencia o no de
antecedentes familiares.
d) Síndromes periódicos de la infancia. Son manifestaciones recu-
rrentes no acompañadas de cefalea, o ésta no es la queja principal,
que se consideran precursoras de la migraña. La presencia de an-
tecedentes familiares de migraña es habitual y pueden coexistir
ataques típicos de migraña en porcentaje variable.
– Vértigo paroxístico benigno. Ocurre en menores de 2 años. Son
episodios repetitivos de inestabilidad, de segundos de duración,
asociados a signos vegetativos (sudoración, palidez, náuseas,
vómitos) en los que el niño, aterrorizado, intenta agarrarse a
cualquier cosa.
– Vómitos cíclicos. Son episodios de vómitos, con palidez y letargia,
que comienzan entre los 5 y 7 años de edad.
– Migraña abdominal. Son episodios de dolor abdominal, acompa-
ñados de palidez y aspecto ojeroso en ausencia de enfermedad
gastrointestinal y/o renal en niños de entre 5 y 10 años de edad.
– Tortícolis paroxístico benigno. Son ataques de lateralización
de la cabeza o incluso del tronco, no siempre al mismo lado,
que sucede en lactantes. Asocian vómitos, palidez, agitación y,
ocasionalmente, ataxia (niños mayores). Duran entre horas y
Û ÍNDICE
TABLA II. Causas de cefalea progresiva en la infancia

• Tumor (primario o metastásico)
• Hipertensión intracraneal idiopática
• Absceso
• Hidrocefalia
• Válvula de derivación malfuncionante
• Hematoma subdural
• Intoxicación por plomo
• Malformación de Chiari
• HTA
días. Suelen recurrir mensualmente. Pueden evolucionar hacia

vértigo paroxístico benigno o hacia migraña con aura.
e) Migraña confusional. No está incluida en la IHS. Ocurre con mayor
frecuencia si existen anetcedentes de migraña. Consiste en un
episodio agudo de agitación y síntomas neurológicos (visuales,
sensitivos, disartria), de 30 minutos a 24 horas de duración. Puede
estar precipitada por un TCE menor. La cefalea precede o sigue
al síndrome confusional. Es un diagnóstico de exclusión y, por lo
aparatoso de su presentación, suele requerir TC y punción lumbar.
C2.3. Otras cefaleas primarias. El resto de cefaleas primarias son ex-
cepcionales en la infancia.
C3. Cefalea subaguda o crónica progresiva

Este perfil temporal supone un signo de alarma pues sugiere la
existencia de un síndrome de hipertensión intracraneal (Tabla II). Son
sugerentes de este tipo de cefalea:
• Cambios en el patrón de una cefalea crónica.
• Despertar nocturno por dolor, o llanto nocturno en los lactantes.
• Presentación matutina asociado a vómitos.
• Dolor asociado a focalidad o déficit neurológico.
• En los lactantes: una fontanela a tensión, diastasis de suturas, au-
mento del perímetro craneal y ojos en sol poniente.
Suele tratarse de una cefalea holocraneal, opresiva, de inicio suba-
gudo y progresión lenta, en semanas, de moderada intensidad pero con-
tinua, que aumenta con las maniobras de Valsalva y con el decúbito. En
fases avanzadas, aparecen vómitos, papiledema y diplopia por paresia
del VI nervio craneal e incluso alteración del nivel de consciencia.
C4. Cefalea crónica no progresiva

C4.1. Cefalea tensional crónica: es la forma más frecuente, afecta
habitualmente a chicas adolescentes. Se diferencia de la forma episó-
dica por su presentación de más de 15 días al mes durante 6 meses o
más de 180 episodios al año. La duración es variable, horas o continua,
pero no interrumpe las actividades habituales. Se relaciona con factores
Û ÍNDICE
estresantes y se acompaña de síntomas imprecisos (mareo, fatiga, visión

borrosa) sin vómitos ni empeoramiento con el ejercicio.
C4.2. Migraña crónica: se define como una migraña sin aura que
aparece 15 o más veces al mes durante al menos 3 meses.
C4.3. Cefalea por abuso de analgésicos: se observa en migrañas fre-
cuentes o cefaleas tensionales, cuando existe un uso indiscriminado
de analgésicos. Es una cefalea bilateral no pulsátil, leve-moderada, que
aparece más de 15 días al mes en el contexto de uso de analgésicos, en
los últimos 3 meses. La cefalea ha de desaparecer o regresar a su patrón
previo tras la retirada de los analgésicos. La amitriptilina es eficaz en el
periodo de deshabituación analgésica.
D. TRATAMIENTO DE LAS CEFALEAS PRIMARIAS
D1. Cefalea tensional

D1.1. Tratamiento agudo
Asegurar el descanso y usar analgésicos simples: paracetamol (15
mg/kg), ibuprofeno (7,5-10 mg/kg) o naproxeno (10 mg/kg).
D1.2. Tratamiento preventivo
a) Evitar factores estresantes y abuso de analgésicos. Puede valorarse
indicar terapia conductual.
b) Tramiento farmacológico si hay más de 15 días al mes con dolor
o más de 8 días al mes con analgésicos. En niños pequeños pue-
de utilizarse un placebo o ciproheptadina (0,05 mg/kg en dosis
nocturna). La amitriptilina se reserva para niños mayores (0,25-
0,5 mg/kg/día, habitualmente 10 mg en dosis única nocturna). El
fármaco ha de mantenerse de 3 a 6 meses.
D2. Migraña
D2.1. Tratamiento agudo
En muchos casos se consigue mejoría significativa simplemente con
el reposo a oscuras y el sueño. Los casos de intensidad leve-moderada se
tratan con analgésicos: paracetamol (15 mg/kg), ibuprofeno (7,5-10 mg/
kg) o naproxeno (10 mg/kg), y antieméticos (domperidona o metoclo-
pramida) si se precisan. Las crisis intensas, cuando no se controlan con
analgésicos y principalmente si existen muchos vómitos asociados, son
útiles los triptanes. Está aprobado su uso sólo en mayores de 12 años,
pero existen múltiples ensayos que prueban su seguridad por debajo
de esa edad. En niños de >20 kg puede utilizarse 10 mg de sumatriptán
nasal y, con más de 40 kg, 20 mg (dosis similares al adulto). En mayores
de 12 años (o >20 kg peso) que no respondan o no toleren el sumatrip-
tán nasal, pueden emplearse zolmitriptán nasal (2,5 y 5 mg si >40 kg) o
rizatriptán nasal (5 y 10 mg si >40 kg).
D2.2. Tratamiento preventivo
a) Evitar factores desencadenantes.
b) Tratamiento farmacológico si las crisis son muy frecuentes (>1/
semana o >2/mes muy severas), o si provocan absentismo escolar
Û ÍNDICE
(>3/mes), ante la ineficacia o contraindicación de analgésicos o

cuando son crisis de duración prolongada o existen manifestacio-
nes neurológicas focales (migraña hemipléjica o basilar). El trata-
miento se pauta durante 2-4 meses y se retira progresivamente.
La flunarizina es el fármaco de primera elección (2,5-5 mg/noche).
Otras posibilidades son: propranolol (2-4 mg/kg/día, 8-12 horas),
amitriptilina (5-10 mg/día, dosis nocturna), ácido valproico (20-40
mg/kg/noche) y topiramato en mayores de 12 años (1-10 mg/kg/
día, 12 horas). En menores de 8 años se utiliza la ciproheptadina
(4-8 mg/noche).
E. CRITERIOS DE INGRESO Y DERIVACIÓN AL ESPECIALISTA

La mayor parte de las cefaleas pueden ser manejadas por el pediatra
en Urgencias. En casos muy concretos, será necesaria la valoración por
un especialista: neurólogo, si la exploración es anormal o existen du-
das diagnósticas; o neurocirujano, en el caso de TCE moderados-graves
y cefalea en niños portadores de DVP. La necesidad de ingreso es ex-
cepcional en la cefaleas primarias, excepto en los estados migrañosos,
que habitualmente requieren medicación intravenosa. Son criterios de
ingreso: cefalea secundaria a una enfermedad orgánica intracraneal, ce-
falea acompañada de otros problemas médico-quirúrgicos importantes,
síndrome de postpunción lumbar con afectación del estado general y
cefalea acompañada de fiebre de origen desconocido, especialmente
en los niños más pequeños.
BIBLIOGRAFÍA
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6. Núñez Enamorado N, Simón de las Heras R, Camacho Salas A. Cefaleas en la
infancia. En: Manual de Urgencias de Pediatría. Hospital 12 Octubre. Madrid:
Ergon; 2011. p. 743-51.
Û ÍNDICE
28. Epilepsia infantil en urgencias
A. Camacho Salas, R. Simón de las Heras
A. INTRODUCCIÓN
La epilepsia es frecuente en la edad pediátrica, con una prevalencia
estimada del 0,7-0,8% de todos los niños en edad escolar (5-17 años). En
el capítulo 5 se desarrollan aspectos generales de la epilepsia, así como
la clasificación de las crisis epilépticas en función de la semiología/EEG y
de su etiología. En este capítulo se recogen 3 situaciones que se plantean
en la urgencia pediátrica: primera crisis epiléptica, descompensación del
paciente epiléptico conocido y estatus epiléptico. Al final del mismo se
abordan las crisis neonatales.
B. PRIMERA CRISIS EPILÉPTICA

Observar una crisis epiléptica genera mucha ansiedad en la familia.
Una primera crisis convulsiva en un niño habitualmente provoca que
los padres acudan a Urgencias. Si se trata de crisis parciales complejas,
ausencias o mioclonías, es frecuente que se repitan varios episodios antes
de consultar al médico. Si se sospecha un primer episodio comicial habrá
que: 1) hacer el diagnóstico diferencial con otros trastornos paroxísticos
no epilépticos; 2) solicitar pruebas complementarias para establecer la
etiología; y 3) valorar la necesidad de tratamiento antiepiléptico.
B1. Diagnóstico clínico

El diagnóstico de crisis epiléptica es clínico y se basa en una detallada
descripción del evento por parte de los testigos directos. En ocasiones la
familia ha podido filmar el episodio, lo que resulta de gran ayuda. En la
infancia el diagnóstico diferencial se establece principalmente con los es-
pasmos del sollozo y con el síncope (véase capítulo 29). En la historia clínica
se deben recoger antecedentes personales (historia obstétrica y perinatal,
así como desarollo psicomotor) y antecedentes familiares (posibilidad de
epilepsia genéticamente determinada), así como posibles factores desenca-
dentes (fiebre, infecciones, TCE, fármacos, privación del sueño, etc.). Se ha de
realizar una exploración general y una neurológica detallada, con especial
atención a la piel ante la posibilidad de una enfermedad neurocutánea
no diagnosticada (manchas hipocrómicas, manchas café con leche, etc.).
B2. Etiología
El planteamiento ante un niño con una primera crisis epiléptica es
el siguiente: ¿se trata de una crisis provocada, con un desencadenante
Û ÍNDICE
TABLA I. Causas más frecuentes de crisis epilépticas en la edad pediátrica
Malformaciones cerebrales
Esclerosis tuberosa
Errores congénitos del metabolismo
Trauma perinatal Epilepsias idiopáticas

Hemorragia
intracraneal
Infecciones intracraneales TCE
Convulsiones febriles
Hipoxia
Hipoglucemia
Hipocalcemia
0 1 5 10 15
Años
concreto y, por lo tanto, un evento aislado? o bien ¿se trata del debut
de una epilepsia? Para distinguir estas 2 situaciones, hay que conocer
las causas más frecuentes de crisis epilépticas en la edad pediátrica
(Tabla I), así como los principales síndromes epilépticos que generan la
atención urgente del niño.
B2.1. Convulsiones febriles (CF). Son las crisis más frecuentes de la
infancia, afectando al 2-5% de los niños menores de 5 años. Suponen el
50% de las crisis atendidas en Urgencias. Aparecen entre los 3 meses y
los 5 años de edad y están desencadenadas por un proceso febril sin que
haya evidencia de infección intracraneal u otra causa definida. Se con-
sideran simples las convulsiones generalizadas, breves y no recurrentes
en < de 24 h (la mayoría). Si son focales, duran más de 15 minutos o se
repiten en el mismo proceso se consideran complejas. Un tercio de los
niños tiene CF repetidas. La posibilidad de desarrollar una epilepsia en
el futuro es muy baja y se relaciona con la existencia de CF complejas.
B2.2. Síndrome de West. Es una encefalopatía epiléptica grave edad-
dependiente, definida por la tríada de espasmos infantiles, hipsarritmia
en el EEG y regresión psicomotora. Aparece antes del año de vida. Los
espasmos pueden ser con flexión de extremidadades, con extensión o
mixtos. Se agrupan en racimos (hasta 100) en la interfase vigilia-sueño. La
hipsarritmia es un patrón eléctrico caótico con polipuntas y ondas lentas
multifocales de gran voltaje. La mayoría de los casos son sintomáticos
(encefalopatía hipóxico-isquémica, esclerosis tuberosa, malformaciones
del SNC, etc.). El pronóstico neurológico es malo, tanto a nivel cognitivo
como por la persistencia de las crisis epilépticas.
Û ÍNDICE
Epilepsia infantil en urgencias 469
B2.3. Epilepsia parcial benigna de la infancia con puntas centrotem-

porales (epilepsia rolándica). Es el paradigma de epilepsia focal sin lesión
cerebral y la epilepsia benigna más frecuente de la infancia (25% de los
niños epilépticos). Se considera un trastorno funcional edad-dependien-
te. Debuta entre los 4 y los 10 años. Se caracteriza por crisis parciales
simples sensitivo-motoras que afectan, sobre todo, a cara, orofaringe y
miembro superior (clonías oro-facio-braquiales, bloqueo del habla, sialo-
rrea y parestesias bucales). Son infrecuentes y de predominio nocturno,
aunque en el 20% de los casos se generalizan. El EEG es diagnóstico: foco
de puntas en la región centro-temporal, uni o bilateral, con actividad de
fondo normal. Su pronóstico es excelente y se resuelve espontáneamente
antes de los 16 años.
B2.4. Epilepsia occipital benigna precoz: síndrome de Panayiotopou-
lus. Es una epilepsia focal no lesional que debuta hacia los 4-5 años.
Las crisis más habituales consisten en desviación ocular, alteración de
la conciencia y vómitos, de duración variable (suelen ser prolongadas)
y predominio nocturno. El EEG muestra ondas agudas en región oc-
cipital que se bloquean con la apertura ocular. Un 10-20% de niños
con crisis similares presentan una lesión estructural cerebral. Remiten
espontáneamente.
B2.5. Epilepsia occipital benigna tardía tipo Gastaut. Es una epilepsia
focal no lesional que debuta entre los 3 y 14 años. Las crisis comienzan
con síntomas visuales (amaurosis-fosfenos-ilusiones) y se siguen de
automatismos o sacudidas clónicas hemicorporales. Es frecuente que
exista una cefalea pulsátil poscrítica, lo que plantea el diagnóstico dife-
rencial con la migraña con aura. El EEG muestra ondas agudas en áreas
temporal posterior y occipital que se bloquean con la apertura ocular.
Puede no haber remisión espontánea.
B2.6. Epilepsias generalizadas e idiopáticas de la infancia y la adoles-
cencia. Se caracterizan por la combinación en grado variable de CTCG,
ausencias y crisis mioclónicas. Son frecuentes los antecedentes familiares
y la sensibilidad de las crisis a la estimulación luminosa. Cabe destacar:
B2.6.1. Ausencias infantiles. Afecta al 8% de epilépticos en edad esco-
lar. Se inicia entre los 4 y 10 años con ausencias típicas, que pueden repe-
tirse hasta 100 veces al día y se desencadenan con la hiperventilación.
En un tercio se asocian a CTCG. El EEG es diagnóstico, con punta-onda
generalizada a 3 Hz. Las ausencias suelen remitir con la edad.
B2.6.2. Ausencias juveniles. Se inicia entre los 9 y 13 años. Las ausen-
cias son típicas y frecuentes (1-10/día). El 80% de los pacientes presentan
CGTC, el 20% tiene sacudidas mioclónicas y el 20% desarrolla estatus de
ausencias. Rara vez remite espontáneamente.
B2.6.3. Epilepsia mioclónica juvenil. Se inicia en la pubertad con crisis
mioclónicas de predominio matutino, CTCG muy frecuentes (90%) y au-
sencias (30%). Las mioclonías pueden provocar caídas o el lanzamiento
inesperado de los objetos que se tengan en las manos. Es necesario
preguntar por ellas en cualquier adolescente que presenta una CTCG.
La falta de sueño y el alcohol son factores precipitantes de las crisis y el
Û ÍNDICE
paciente deberá evitarlos toda su vida. El EEG crítico muestra polipunta-

onda generalizada. Habitualmente no remite con la edad.
B3. Pruebas complementarias

La American Academy of Neurology publicó en el año 2000 un
practice parameter evaluando la utilidad de distintas pruebas comple-
mentarias ante un niño con una primera crisis afebril no provocada. Se
concluía que la única prueba recomendada para establecer el síndrome
epiléptico y el riesgo de recurrencia de crisis era el EEG. Por el contrario,
el análisis de sangre rutinario tenía escaso valor. La realidad es que es
casi rutinaria la petición de analítica, mientras que la realización de
punción lumbar, tóxicos en orina y pruebas de neuroimagen depende
de la edad del paciente y del contexto clínico. En menores de 12 meses,
con la primera convulsión febril, hay que considerar la realización de una
punción lumbar para descartar meningoencefalitis.
Siempre se debe realizar prueba de neuroimagen ante crisis focales
o sospecha de crisis sintomáticas secundarias a lesión cerebral estructu-
ral. La excepción es la epilepsia rolándica; se puede obviar la prueba de
imagen si las características clínicas son compatibles y hay posibilidad
de realizar un EEG sin demora para confirmar el diagnóstico. Aunque la
RMN craneal detecta anormalidades hasta en el 20-30% de los niños
con una primera crisis, en urgencias se realiza TC craneal. La ecografía
cerebral es de gran utilidad en neonatos.
B4. Tratamiento
B4.1. Crisis provocadas. Son crisis sintomáticas en relación con un
proceso agudo sistémico (alteraciones metabólicas como la hipogluce-
mia y electrolíticas, tóxicos o fármacos) o neurológico (trauma craneal,
infección SNC). El tratamiento fundamental es el de la causa y si precisan
tratamiento antiepiléptico no suele ser a largo plazo.
B4.2. Crisis no provocadas. La decisión de iniciar el tratamiento
antiepiléptico depende de la posibilidad de que se repita el episodio.
En la infancia, tras una primera crisis no provocada, la probabilidad de
recurrencia es del 50%. El riego aumenta si la crisis ha sido focal, si el
EEG muestra anomalías epileptiformes o si hay un déficit neurológico.
De tal modo que habría pautar antiepilépticos tras un primera crisis si
se considera que es el debut de una epilepsia sintomática (p. ej.: niño
con una infarto perinatal hemisférico izquierdo que presenta una crisis
focal derecha sin desencadenante) o bien ante un síndrome epiléptico
concreto (p. ej.: adolescente con una convulsión generalizada y EEG típico
de epilepsia generalizada idiopática).
Tras 2 crisis no provocadas, el riesgo de recurrencia se eleva al 80%
por lo que, en general, se inicia el tratamiento a partir del segundo
ataque, independientemente de la normalidad de las pruebas comple-
mentarias. Esta pauta puede variar en función del tipo de epilepsia o
los deseos del paciente/familia. En la epilepsia rolándica las crisis son,
en general, breves, nocturnas e infrecuentes, por lo que no se prescri-
Û ÍNDICE
TABLA II. Dosificación de FAEs en niños

Antiepiléptico Dosificación diaria VO
Fenitoína Dosis de carga: 20 mg/kg. I: 5 mg/kg M: 5-10 mg/kg
Carbamazepina I: 5 mg/kg. M: 10-30 mg/kg
Ácido valproico I: 15 mg/kg, M: 30-60 mg/kg (100-200 mg/kg en
síndrome de West)
Fenobarbital I: 3 mg/kg. M: 3-5 mg/kg
Etosuximida I: 10 mg/kg. M: 20-40 mg/kg
Clonazepam I: 0,05-0,1 mg/kg. M: 0,05-0,2 mg/kg
Clobazam I: 0,25 mg/kg. M: 0,5-1 mg/kg
Lamotrigina I: 2 mg/kg (0,2 mg/kg con valproato). M: 5-15 mg/kg
(1-5 mg/kg con valproato)
Topiramato I: 1 mg/kg. M: 5-10 mg/kg
Gabapentina I: 4 mg/kg. M: 10-50 mg/kg
Vigabatrina I: 40 mg/kg. M: 80-200 mg/kg
Oxcarbazepina I: 10 mg/kg. M: 25-30 mg/kg
Levetiracetam I: 10 mg/kg. M: 60 mg/kg
Rufinamida I: 200 mg/d (<30 kg) o 400 mg/d (>30 kg) en 2 dosis
M: con valproato 400 mg/día y sin valproato 1.000-
3.200 mg/d
ACTH (tetracosáctido) I: 0,25-0,5 mg/d IM
Lacosamida I: 1,5 mg/kg. M: 4-10 mg/kg
Zonisamida I: 2 mg/kg. M: 8-18 mg/kg
I: inicio; M: mantenimiento.
ben fármacos, salvo si hay generalización secundaria, gran número de

crisis u oposición manifiesta de los padres. De forma similar, las crisis
en la epilepsia occipital benigna precoz se tratan puntualmente con
diazepam rectal.
El tratamiento debe iniciarse con un solo fármaco antiepiléptico
(FAE). El ácido valproico es el fármaco más utilizado en la edad pediá-
trica y cubre crisis parciales y generalizadas. La oxcarbazepina tiene
recomendación nivel A para el manejo de las crisis parciales en niños.
Acido valproico, oxcarbazepina y levetiracetam tienen presentaciones
en solución, lo que constituye una ventaja en la primera infancia. Las
indicaciones de los FAE se recogen en el capítulo 5 y la dosificación de los
más utilizados en la edad pediátrica en la tabla II. En niños menores de
3 años pueden requerirse mayores dosis por kg, debido a la mayor tasa
metabólica y aclaración farmacológica. Los únicos fármacos de utilización
prácticamente exclusiva en la infancia son: ACTH y vigabatrina para el
síndrome de West, y rufinamida para las crisis atónicas del síndrome
de Lennox-Gastaut.
B4.3. Convulsiones febriles. La utilización precoz de antitérmicos no
previene su aparición en niños predispuestos. Las CF prolongadas se
tratan puntualmente con diazepam rectal. No está indicado pautar me-
Û ÍNDICE
dicación de mantenimiento, pues no hay evidencia de que el tratamiento

regular con FAE prevenga el desarrollo posterior de epilepsia.
C. DESCOMPENSACIÓN DEL PACIENTE EPILÉPTICO CONOCIDO

En niños epilépticos que acuden a Urgencias por crisis deben buscar-
se factores desencadenantes (fiebre, infecciones) y tratarlos específica-
mente. También hay que asegurar el correcto cumplimiento terapéutico
y para ello se pueden solicitar niveles plasmáticos de algunos FAEs. En
caso de no disponer de ellos, es posible ajustar la medicación en función
del peso, calculando la dosis de mantenimiento ideal. Si los niveles se
encuentran en el rango alto de la normalidad o el niño está con la dosis/
kg máxima, se ha de valorar el cambio de FAE, aunque la Urgencia no es,
probablemente, el lugar ideal para tomar esta decisión. Una solución
intermedia consiste en pautar una benzodiazepina (clobazam o clona-
zepam) de manera temporal y adelantar la siguiente cita de revisión
con el neuropediatra.
Si las crisis son muy frecuentes se manejarán como un estatus epi-
léptico.
D. ESTATUS EPILÉPTICO
Constituye una urgencia médica con una morbi-mortalidad impor-
tante. La tendencia actual es considerar estatus y tratar como tal toda
aquella crisis que supere los 5-10 minutos de duración, por ello se debe
asumir que todo paciente que llegue a Urgencias aún convulsionado
está en estatus. El tratamiento se basa en 3 pilares: medidas de soporte,
actuación sobre las causas del estatus y FAEs. En términos generales, el
manejo no difiere del de los adultos (véase capítulo 5), pero es preciso
hacer 2 puntualizaciones:
• Las benzodiazepinas de elección en el manejo inicial del estatus son:
a) si no se dispone de vía periférica, diazepam rectal 0,5 mg (máximo
10 mg) o midazolam en mucosa yugal 0,3-0,5 mg/kg (máximo 10
mg); b) si se dispone de vía periférica midazolam IV a 0,1 mg/kg
(máximo 5 mg) o diazepam IV a 0,3 mg/kg (máximo 3 mg).
• Se ha de considerar la administración de piridoxina en niños menores
de 2 años.
E. CRISIS NEONATALES
Las crisis epilépticas en el periodo neonatal merecen una conside-
ración especial, pues es el momento de la vida con mayor riesgo de
presentarlas (incidencia 1-3%). Esto es debido a la relativa inmadurez y/o
ausencia de los circuitos neuronales inhibitorios. Todo ello condiciona la
expresión clínica de las crisis neonatales, de forma que no existen crisis
tónico-clónicas en este periodo. Se distinguen crisis sutiles, clónicas foca-
les o multifocales, tónicas y mioclónicas. Las sutiles consisten en apnea
(se acompaña de taquicardia), desviación ocular, parpadeo, chupeteo,
disautonomía o movimientos rítmicos de extremidades (pedaleo). El
diagnóstico diferencial se establece con la apnea no epiléptica (acom-
Û ÍNDICE
TABLA III. Etiología de las crisis neonatales por su momento de aparición

<24 h –Enfermedad cerebrovascular: asfixia perinatal, hemorragia
periventricular
–Traumatismo perinatal
–Infecciones: sepsis (incluida meningitis), infecciones
congénitas (CMV, VHS,VIH, toxoplasma)
–Malformación cerebral
–Abstinencia a drogas maternas (alcohol, hipnóticos)
–Uso de anestésico local en el parto
–Dependencia de piridoxina
24-72 h –Todas las anteriores
–Enfermedades metabólicas: trastornos de glucosa/
Na/Ca/Mg, aminoacidopatías, trastornos del ciclo de
la urea, galactosemia, déficit de biotinidasa, citopatías
mitocondriales, acidemias orgánicas, etc.
–Kernicterus
1ª semana –Malformación cerebral
–Infecciones: sepsis, herpes simplex adquirido
–Enfermedades metabólicas: hiperglicinemia no cetósica,
enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, etc.
–Convulsiones neonatales benignas
–Convulsiones neonatales familiares benignas
pañada de bradicardia), mioclono nocturno, temblores, sobresaltos y

opistótonos. La mayoría de las crisis neonatales son sintomáticas (altera-
ciones metabólicas agudas, patología cerebro-vascular, malformaciones
cerebrales, errores congénitos del metabolismo, etc.) y su momento de
aparición facilita la orientación etiológica (Tabla III).
E1. Pruebas complementarias

Siempre hay que realizar un EEG, aunque la correlación electro-
clínica es pobre. El estudio etiológico básico debe incluir hemograma,
bioquímica (glucosa, calcio, magnesio, potasio, sodio y perfil hepatorre-
nal), gasometría, hemocultivo, punción lumbar (bioquímica y cultivos) y
ecografía cerebral. En función de la sospecha clínica habrá que completar
el estudio con un ensayo terapéutico con biotina, piridoxina/pridixoal
fosfato o ácido folínico, realizar tóxicos en orina, pruebas metabólicas o
microbiológicas más específicas y TAC y/o RMN craneal.
E2. Tratamiento
• Medidas generales: control de constantes vitales y soporte hemo-
dinámico y respiratorio.
• Medidas específicas: si la causa es conocida y tratable, hay que apli-
car el tratamiento correspondiente. El FAE de elección es el fenobar-
bital a dosis de carga de 20 mg/kg IV (máximo 40 mg/kg) seguida
de una dosis de mantenimiento a 3-4 mg/kg IV o VO (dividida en
dos). Si las crisis no ceden se puede administrar fenitoína a dosis
Û ÍNDICE
de carga de 15-25 mg/kg IV, aunque es difícil mantener niveles, o

diazepam en bolos de 0,3 mg/kg IV o rectal. El valproato debe usarse
con precaución a esta edad por la posible existencia de disfunciones
hepáticas o metabólicas que pueden aumentar su hepatotoxicidad.
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Û ÍNDICE
en la infancia
C. Cordero Castro, A. Camacho Salas
A. CONCEPTO
Grupo de fenómenos en los que, de forma paroxística, hay una alte-
ración transitoria de las funciones neurológicas, que suele recurrir tras
un intervalo libre de síntomas. La alteración neurológica es brusca e
inesperada y puede afectar al estado de alerta y conexión con el medio,
a la conducta social o a las funciones motoras, sensitivas o sensoriales.
Se habla de trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE) para dife-
renciarlos de las crisis comiciales, con las que se establece el principal
diagnóstico diferencial. Aunque su origen es cerebral, no es “eléctrico”
(fenómeno epiléptico). Constituye un grupo heterogéneo, pero muy fre-
cuente. Su prevalencia en la población infantil es del 5 al 20%, superando
a la epilepsia.
La mayoría de los TPNE son benignos, tienen edades típicas de pre-
sentación (Tabla I), no precisan tratamiento y sólo requieren para su
diagnóstico una historia clínica detallada y saber identificarlos. Esta
patología genera mucha alarma en el entorno del niño y su desconoci-
miento puede llevar a pruebas innecesarias o a un tratamiento crónico
(sobre todo, antiepiléptico) injustificado. Los TPNE no requieren ingreso
para ser estudiados, salvo en situaciones concretas. Si la naturaleza del
episodio no se aclara en Urgencias, se remitirá al niño a la consulta de
Neurología Infantil.
B. CLASIFICACIÓN DE LOS TPNE

La clasificación incluye la semiología y el mecanismo de producción
(Tabla II).
C. DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de esta patología se basa en dos pilares: una anam-
nesis rigurosa y conocimiento de los TPNE. La mayoría de los casos no
precisa de exploraciones complementarias, pues son lo suficientemente
típicos, pero en determinadas situaciones son necesarias pruebas es-
pecíficas adicionales para confirmar el diagnóstico o diferenciarlos de
las crisis epilépticas.
C1. Historia clínica

Es fundamental para realizar un diagnóstico correcto. Se reco-
gerán los antecedentes personales y familiares, cronología del desa-
Û ÍNDICE
TABLA I. TPNE por edades

1. De 0-3 años
• Espasmos del sollozo
• Síndrome de Sandifer
• Mioclono benigno del lactante
• Síncopes febriles
• Tortícolis paroxístico del lactante
• Vértigo paroxístico del lactante
• Distonía paroxística benigna del lactante
• Hiperekplexia
• Desviación ocular tónica paroxística
• Conductas autoestimulatorias
• Spasmus nutans
• Estremecimientos
• Tremulaciones neonatales
• Mioclonías hípnicas benignas
2. De 3-6 años
• Rabietas
• Terrores nocturnos
• Vértigo paroxístico
• Bruxismo
3. De 6-12 años
• Síncopes
• Pesadillas
• Discinesias yatrógenas
• Tics
• Crisis de pánico
• Sonambulismo
4. Adolescencia
• Síncopes
• Discinesias yatrogénicas
• Crisis de hiperventilación psicógena
• Pseudocrisis
• Narcolepsia
rrollo psicomotor y descripción minuciosa del episodio; si el niño es

pequeño, habrá que preguntar a los que lo hayan presenciado. Hay
que tener en cuenta la edad de inicio, circunstancias en que aparece
el trastorno, factores desencadenantes, duración y recurrencia; exis-
tencia o no de movimientos anómalos acompañantes; pérdida de
consciencia o confusión tras el evento; presencia de cianosis, palidez
cutánea o cortejo vegetativo; asociación a cefalea o signos de foca-
lidad neurológica. Es preciso detallar las enfermedades sistémicas
intercurrentes, toma de medicación o posible ingestión de tóxicos.
Si aun así el episodio no queda aclarado, se invitará al niño o a los
testigos a que imiten lo sucedido o que intenten recoger algún epi-
sodio en cámara de vídeo.
Û ÍNDICE
Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia 477
TABLA II. Clasificación de los TPNE
1. Crisis anóxicas
• Síncopes
• Espasmos del sollozo
2. Secundarios a enfermedades sistémicas
• Patología cardiaca (miocardiopatías, alteraciones de la conducción)
• Patología respiratoria (bronquiolitis, asma, síndrome de Ondina)
• Patología digestiva (reflujo gastroesofágico, invaginación intestinal)
• Alteraciones metabólicas (potasio, sodio, glucosa, calcio, hormonas
tiroideas)
• Fármacos y drogas
3. Crisis psicógenas
• Rabietas
• Ataques de pánico y ansiedad
• Crisis de hiperventilación
• Pseudocrisis
• Conductas autoestimulatorias
• Síndrome de Münchausen por poderes
4. Trastornos paroxísticos del sueño
• Narcolepsia
• Síndrome de la apnea obstructiva del sueño
• Sonambulismo
• Terrores nocturnos
• Pesadillas
• Mioclonus nocturno
• Ritmias motoras
• Bruxismo
• Mioclonías neonatales hípnicas benignas
5. Trastornos paroxísticos motores no epilépticos
• Mioclonías benignas del lactante
• Tortícolis paroxístico benigno del lactante
• Desviación ocular benigna paroxística del lactante
• Síndrome de Sandifer
• Spasmus nutans
• Tics
• Trastornos del movimiento paroxísticos primarios
• Estremecimientos
• Hiperekplexia
• Discinesias yatrogénicas
• Tremulaciones del recién nacido
• Estereotipias y ritmias motoras
6. Miscelánea
• Vértigo paroxístico benigno
• Migraña
• Síndrome periódico
• Ensoñaciones
• Pérdidas de tono cefálico
• Mioclonías del velo del paladar
Û ÍNDICE
Trastorno paroxístico neurológico Sospecha de crisis EEG Tratamiento antiepiléptico
Sospecha de TPNE
-Historia clínica típica -¿Fármacos o tóxicos?
-Identificación del TPNE -Exploración neurológica normal
-¿Enfermedades intercurrentes?
Crisis anóxicas Enfermedad TPNE psicógenos Trastornos del TPNE motores Migraña con
sistémica sueño aura
Síncope Espasmos Estudio Pseudo- Rabietas Polisomnografía Tics NL Analgesia

del específico crisis Pánico
Û ÍNDICE
sollozo cardiaco, Hiper-
respiratorio, ventilación TPNE en
Estudio digestivo EEG No tto.
específico Video Münchausen Narcolepsia Otros lactantes
(pHmetría), EEG
cardiaco No metabólico
Tilt. test tratar Yatrogenia Retirar fármaco
Tratamiento: farmacológ. anti Ach
Valoración psiquiátrica estimulantes
Tto.
Tto. específico específico antidepresivos
Síndrome de pH Medidas
TPNE: trastornos paroxísticos no epilépticos; Tto.: tratamiento; Anti Ach: anticolinérgico; NL: neurolépticos. Sandifer metría anti-reflujo
FIGURA 1. Algoritmo diagnóstico: protocolos de actuación en los trastornos paroxísitcos no epilépticos.

TABLA III. Diagnóstico diferencial de síncope y crisis convulsiva

Crisis
Síncope convulsiva
Desencadenante Habitual Raro
Postura Bipedestación Cualquiera
Pródromos Mareo, sudoración, visión borrosa Aura
Pérdida de consciencia Gradual Brusca
Aspecto Pálido Cianótico
Frecuecia cardiaca Bradicardia Taquicardia
Tensión arterial Baja Alta
Tono postural Hipotonía Hipertonía
Relajación de esfínteres Posible Frecuente
Actividad motora Mínima Destacada
Postcrisis Ausente Habitual
C2. Exploración física y neurológica

El examen físico es imprescindible para descartar otro tipo de pato-
logía, más que para confirmar el diagnóstico. La exploración neurológica
entre los episodios es normal.
C3. Exploraciones complementarias

Habitualmente no son necesarias para el diagnóstico. Son útiles
para diferenciar los TPNE de los fenómenos epilépticos y para confirmar
ciertas enfermedades.
C3.1. Registro EEG: es esencial en el diagnóstico diferencial con las
crisis epilépticas.
C3.2. Polisomnografía en los TPNE asociados al sueño: determina la
arquitectura del sueño y fase en que se produce el trastorno. Es diag-
nóstico en la narcolepsia y la apnea del sueño.
C3.3. Estudio cardiológico: se hace ante la sospecha de síncopes de
origen cardiogénico.
C3.4. Test de la mesa basculante (tilt test): sospecha de síncope vasovagal.
C3.5. Estudio del reflujo gastroesofágico: si se sospecha el síndrome
de Sandifer.
C3.6. Análisis de trastornos hidroelectrolíticos, iónicos, metabólicos
u hormonales
C3.7. Determinación de niveles de fármacos o cribaje de tóxicos
C3.8. TC y RMN craneal: ante sospecha de lesión intracraneal.
C3.9. Evaluación psiquiátrica: útil en los TPNE de origen psicógeno.
D. PRINCIPALES TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS
D1. Crisis anóxicas

D1.1. Síncope: pérdida de conocimiento por hipoxia cerebral, requiere
diagnóstico diferencial con las crisis epilépticas (Tabla III).
Û ÍNDICE
D1.2. Espasmos del sollozo: afectan al 4% de los niños entre el

primer y el quinto año de vida. La familia relata que el niño “se priva”.
En los espasmos cianóticos (80% de los casos) el niño llora tras un
factor precipitante (enfado, dolor, frustración o traumatismo leve),
retiene la respiración y pierde el conocimiento quedando cianótico.
Si el episodio es prolongado puede aparecer rigidez e incluso clonías,
pero la recuperación es rápida. En los espasmos pálidos, la pérdida de
conocimiento se precede de un golpe banal en la cabeza sin llanto.
Ambas formas pueden alternar y con el tiempo el niño se los puede
provocar. El único tratamiento efectivo es tranquilizar a la familia,
explicándole las características del trastorno y su resolución espon-
tánea con la edad.
D2. Trastornos paroxísticos secundarios a enfermedades

sistémicas (Tabla II)
D3. Trastornos paroxísticos no epilépticos psicógenos

D3.1. Pseudocrisis epilépticas: constituyen el grupo que más pro-
blemas plantea en el diagnóstico diferencial con la epilepsia, princi-
palmente por su similitud con las crisis focales del lóbulo frontal. No
es infrecuente que niños con una epilepsia demostrada presenten
también pseudocrisis. Las principales características diferenciadoras
se recogen en la tabla IV. La prueba complementaria de elección es el
vídeo-EEG y ninguno de estos pacientes debe tratarse con fármacos
antiepilépticos.
D3.2. Otros: algunos trastornos del niño pequeño (rabietas o actos
de autoestimulación) o de niñas pre/adolescentes (crisis de pánico, cri-
sis de ansiedad o hiperventilación psicógena) son lo suficientemente
típicos como para diferenciarlos de las crisis epilépticas en base a la
historia clínica. En el síndrome de Münchausen por poderes, los adultos
son los que “provocan la enfermedad” en el niño. La identificación se
complica al ser, a veces, los niños aún pequeños para poder explicar
lo que les ocurre.
D4. Trastornos paroxísticos del sueño

D4.1. Narcolepsia: se caracteriza por ataques de sueño, cataplejía,
parálisis del sueño y alucinaciones de contenido auditivo o visual. Para
el diagnóstico se tiene en cuenta la historia clínica, un estudio poli-
somnográfico en que se demuestre un inicio del sueño en la fase REM
y la positividad para los antígenos de histocompatibilidad HLA DR2 o
DQW1, presentes en casi todos los casos. El tratamiento se basa en una
adecuada higiene del sueño y control de los síntomas con antidepresivos
(tricíclicos o IMAO) o estimulantes (modafinil, metilfenidato).
D4.2. Apnea del sueño: las causas varían en función de la edad:
inmadurez del centro respiratorio en el prematuro, malformaciones
(Pierre-Robin, Crouzon, Down) o miopatías en el lactante e hipertrofia
adenoidea en el niño mayor.
Û ÍNDICE
TABLA IV. Diagnóstico diferencial entre crisis y pseudocrisis epiléptica

Pseudocrisis
Datos clínicos epiléptica Crisis epiléptica
EEG: ictal/interictal Normal Normal/variable
Antecedentes Frecuentes Infrecuentes
psicopatológicos
Edad Pre/adolescencia Cualquiera
Ámbito Carga emocional o Neutral
estrés
“Modelo” epiléptico cercano Frecuente Infrecuente
Duración Variable Breve, siempre igual
Patrón Variable Estereotipado
Causa Emocional Orgánica
Lugar Domicilio Indiferente
Presencia de testigos Sí Variable
Horario Vigilia Vigilia y sueño
Aura Inespecífica Posible
Comienzo Gradual Súbito
Incontinencia Infrecuente Posible
Mordedura Labios/punta de Lengua/mejilla
lengua
Grito Durante la crisis Al comienzo de la
crisis
Lesiones traumáticas Raras y mínimas Leves y frecuentes
Convulsión Asíncrona. Abigarrada. Rítmica.
Basculación pélvica, Tónico-clónica
lateralización cefálica Estereotipada
alternante y
arqueamiento
Memoria de la crisis Variable Generalmente
amnesia
Confusión postcrítica No Sí
Babinski No Frecuente tras crisis
Ganancia secundaria Común No
Efecto de la sugestión Puede precipitar o No
finalizar la crisis
Respuesta a antiepilépticos No. Inesperada Lógica
D4.3. Otros: durante el sueño también se producen movimientos

anómalos o alteraciones del comportamiento en relación con la fase del
mismo. En el sueño profundo (no REM) aparecen los terrores nocturnos
(en los que el pequeño se despierta asustado y llorando, inconsolable, sin
recordar lo que ha soñado) y el sonambulismo. Las pesadillas ocurren en la
fase REM; son sueños terroríficos, muy vívidos, que el niño recuerda, por
Û ÍNDICE
los que se suele calmar fácilmente. Otras parasomnias son el bruxismo

y las mioclonías fisiológicas del sueño.
D5. Trastornos paroxísticos motores no epilépticos

La etiología es, en su mayoría, desconocida y la evolución suele ser
benigna y autolimitada.
D5.1. En lactantes: hay una gran variedad de paroxismos motores
que, en ocasiones, sugieren crisis epilépticas. Pueden durar horas. Des-
tacan las mioclonías benignas (que hay que diferenciar de los espasmos
del síndrome de West), la desviación ocular paroxística, la tortícolis pa-
roxística y la distonía transitoria. Todos son trastornos benignos, pre-
sentan un EEG normal y desaparecen hacia los 2 años sin tratamiento.
El síndrome de Sandifer se caracteriza por reflujo gastroesofágico, tortí-
colis y posturas distónicas. Después de las comidas, el lactante desvía
lateralmente la cabeza y se contrae de forma tónica. Puede asociar
opistótonos, cianosis e incluso apnea. La pHmetría confirma el reflujo.
Se trata con medidas posturales-dietéticas, farmacológicas y cirugía
en casos rebeldes.
D5.2. Tics: son el trastorno del movimiento más frecuente en la edad
pediátrica. Consisten en movimientos (sobre todo, en cara y miembros
superiores) o sonidos breves, estereotipados, que aparecen intermitente
e inesperadamente. Los precede una sensación premonitoria y, tras el
tic, el paciente experimenta un cierto alivio. Pueden controlarse tem-
poralmente y sufren periodos de remisión y exacerbación. La mayoría
son idiopáticos y forman parte del síndrome de Gilles de la Tourette,
que agrupa tics motores y fonatorios crónicos de aparición antes de los
18 años. Sólo se tratan si interfieren con la vida cotidiana. Los fármacos
de elección son: antagonistas dopaminérgicos (haloperidol, pimozide
y risperidona), agonistas adrenérgicos alfa-2 y, en menor medida, ben-
zodiazepinas.
D5.3. Otros: los antecedentes familiares son esenciales para diagnos-
ticar la hiperekplexia, en la que se producen sobresaltos ante estímulos
inesperados, y las discinesias paroxísticas hereditarias, en las que apare-
cen posturas distónicas o corea, durante minutos, en relación con mo-
vimientos bruscos (cinesigénica), fatiga o ingesta de café, té y/o alcohol
(no cinesigénica). Pueden tratarse con antiepilépticos tipo clonazepam
o carbamazepina.
Siempre hay que descartar discinesias yatrogénicas ante distonías
agudas recurrentes o crisis oculógiras. Los fármacos más frecuentemente
implicados son: neurolépticos, antieméticos, antivertiginosos y, en menor
medida, ansiolíticos y espasmolíticos. Pueden revertir con anticolinérgi-
cos (Akinetón® V - 1 amp. de 5 mg IM seguida de 2 mg/8 h VO durante
48 horas) pero hay que retirar el fármaco causal.
D6. Miscelánea
En este grupo destaca, por su frecuencia, la migraña, que se tratará
en el capítulo 27.
Û ÍNDICE
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Û ÍNDICE
30. Urgencias en neurocirugía pediátrica
B. Pascual Martín, J. Hinojosa Mena-Bernal
Los motivos de consulta neuroquirúrgica más frecuentes en un ser-

vicio de urgencias pediátrico son la sospecha de una disfunción valvular
aguda y la valoración del trauma craneal leve.
A. DISFUNCIÓN VALVULAR
La hidrocefalia es el problema neuroquirúrgico más frecuente en la
edad pediátrica. En una pequeña proporción de pacientes la hidrocefalia
puede controlarse mediante procedimientos endoscópicos (fenestración
del suelo del tercer ventrículo, acueductoplastia) o al restablecerse el
flujo normal de LCR (resección de meduloblastoma, desaparición de
la sangre intraventricular tras TCE). En la mayor parte de los casos, sin
embargo, se precisa la colocación de un sistema de derivación de LCR.
Dado que la inmensa mayoría de estos dispositivos regulan el paso del
LCR mediante complejos mecanismos de control de presión o flujo, las
derivaciones de LCR son denominadas genéricamente con el nombre de
válvulas. Las más usadas son la DVP (derivación ventriculoperitoneal) y
la DVA (derivación ventriculoatrial).
Los principales problemas relacionados con las válvulas son el so-
bredrenaje, el drenaje insuficiente por fallo mecánico y la infección. El
término “malfunción valvular” es ambiguo, pero se utiliza comúnmente
en referencia al drenaje insuficiente.
A1. Sobredrenaje
A1.1. Hipotensión de líquido. Se manifiesta como una cefalea postural
que mejora con la ingesta de líquidos y en decúbito y que empeora en
bipedestación o sedestación. Puede asociar náuseas y vómitos o signos
de focalidad como síndrome de Parinaud o diplopia por la distorsión
de estructuras cerebrales ante la baja presión del LCR. Está relacionada
con un flujo excesivo de líquido, habitualmente por el efecto “sifón” que
ejerce la columna del LCR en posición vertical. El examen del reservorio
valvular muestra que éste se encuentra deprimido o se rellena muy
lentamente. En la TAC craneal pueden aparecer ventrículos pequeños
o de tamaño normal.
El tratamiento habitual consiste en colocar un dispositivo antisifón.
En otras ocasiones es necesario cambiar la presión de apertura de la
válvula. Los pacientes con hipotensión de líquido por sobredrenaje pue-
den desarrollar más fácilmente obstrucción del catéter proximal por el
Û ÍNDICE
epéndimo, que se impacta en el catéter ventricular y que puede llegar

a colapsarlo, transformando una situación de sobredrenaje en otra bien
distinta de drenaje insuficiente.
A1.2. Síndrome de ventrículos en hendidura (slit). Una proporción
de pacientes con sobredrenaje presenta colapsos repetidos del sistema
ventricular. Esto favorece, por un lado, que el catéter proximal se obs-
truya al quedar comprimido contra el parénquima cerebral o los plexos
coroideos. Por otro lado, se crea una dinámica anormal en la elasticidad
del cerebro, al verse sujeto a una especie de movimiento en acordeón.
El resultado es que el cerebro se hace muy poco distensible, de forma
que, ante pequeñas variaciones de volumen del LCR, aumenta la presión
intracraneal de manera desproporcionada. Los pacientes con síndrome
de ventrículos pequeños o en hendidura presentan una clínica similar
a la hipertensión intracraneal idiopática. El estudio radiológico muestra
en la TAC craneal unos ventrículos colapsados o de pequeño tamaño.
En esta fase, el tratamiento consite en un recambio del sistema de de-
rivación, aunque puede intentarse colocar un dispositivo antisifón o au-
mentar la presión de apertura de la válvula. Cuando pasa desapercibido,
el síndrome de slit ventricular puede producir ceguera por hipertensión
intracraneal mantenida.
A2. Drenaje insuficiente por fallo mecánico

La incidencia del drenaje insuficiente por fallo mecánico es alta du-
rante el primer año tras la colocación de la válvula (25-40%). Superado
el primer año, la incidencia cae hasta un 4-5% anual.
La causa fundamental de drenaje insuficiente es el fallo mecánico
por depósito de detritus celulares y proteínas. El lugar más frecuente de
obstrucción es el catéter proximal y, en mucha menor medida, el bloqueo
del reservorio o del catéter distal. La migración o la rotura del sistema
son causas infrecuentes de drenaje insuficiente. La derivación genera
una reacción de cuerpo extraño por la que se crea un tejido fibroso a
su alrededor que puede calcificarse y anclar el catéter; de esta manera,
con el crecimiento del paciente, se producirá una tracción anormal que
puede desconectar o romper la válvula.
La clínica de un fracaso valvular agudo consiste en un síndrome de
hipertensión intracraneal. En niños pequeños esto puede manifestarse
únicamente como mayor irritabilidad, apatía o rechazo de las tomas.
La aparición de crisis epilépticas o el descontrol de las mismas en un
paciente ya epiléptico portador de una válvula obliga a descartar una
malfunción.
En la exploración neurológica podemos encontrar paresia de la
supraversión o la abducción ocular, alteraciones del campo visual y
papiledema, aunque esto es raro por debajo de los 2 años. Cuando las
fontanelas están patentes aparecerán a tensión y es posible observar
también ingurgitación del drenaje venoso epicraneal.
En la evaluación resulta útil determinar la capacidad de bombeo
y relleno del reservorio valvular: la dificultad para deprimirlo apunta
Û ÍNDICE
Urgencias en neurocirugía pediátrica 487
a una obstrucción del catéter distal mientras que un retardo en el

relleno del reservorio (más de 15-30 segundos tras el vaciado) debe
hacer sospechar una obstrucción proximal. El bombeo del reservorio
debe realizarse de manera transitoria y sin forzar el sistema ya que: 1)
puede exacerbar la obstrucción, especialmente cuando ésta es debida
a oclusión del catéter ventricular por impactación del epéndimo; 2)
una presión excesiva puede alterar el funcionamiento de una válvula
funcionante hasta ese momento; y 3) determinadas válvulas disponen
de reservorio muy pequeños en los que la capacidad de bombeo y
relleno son invalorables.
En la valoración radiológica resulta básico, en primer lugar, rea-
lizar un estudio con radiografía simple de todo el trayecto valvular.
Dado que los sistemas valvulares son radiopacos, es fácil diagnosticar
una desconexión del sistema cuando ésta se produce. El siguiente
paso consiste en determinar el tamaño ventricular. La ecografía es
la técnica de elección cuando las fontanelas están abiertas. Cuando
esto no es posible, es necesario recurrir a la TAC craneal. Es impor-
tante remarcar el hecho de que tener unos ventrículos de tamaño
superior a lo normal no implica siempre una malfunción valvular.
Lo ideal es comparar la TAC con estudios previos pero, si no están
disponibles, son útiles los signos radiológicos de hidrocefalia activa:
astas temporales patentes, abombamiento de las astas frontales o
hipodensidad periventricular. Si se sospecha una malfunción distal,
habrá que realizar una ecografía abdominal para descartar la pre-
sencia de masas o seudoquistes.
El tratamiento de una disfunción valvular con drenaje insuficiente
por obstrucción o desconexión de la derivación consiste en el recambio
del trayecto del sistema no funcionante.
A3. Infección valvular

La infección es una causa de malfunción valvular con drenaje insu-
ficiente. En ocasiones la clínica infecciosa predomina sobre el trastorno
de circulación de LCR, por lo que merece consideración aparte.
El riesgo de infección de una válvula es muy variable, pero se
considera que una tasa de infección menor del 5% es aceptable. Los
factores de riesgo para desarrollar una infección valvular incluyen: 1)
una edad muy temprana; 2) la existencia de defectos del tubo neu-
ral (puede existir colonización del LCR subclínica en el momento de
insertar el shunt); y 3) la técnica y duración del procedimiento qui-
rúrgico (circulación en quirófano, medidas de asepsia, experiencia
del cirujano).
Según el tiempo de aparición de la infección, se distinguen las in-
fecciones valvulares tempranas y las diferidas.
Las infecciones tempranas ocurren en los primeros 6 meses tras
la inserción de la válvula. El patógeno más freceuente es S. epidermidis
(60-75%), seguido del S. aureus y bacilos gram-negativos. En el caso de
los estafilococos, la fuente habitual de infección es la piel del paciente.
Û ÍNDICE
En los casos de bacilos gram-negativos hay que sospechar una causa

secundaria (perforación intestinal, sepsis).
Las infecciones diferidas aparecen al menos 6 meses después de la
cirugía. El patógeno más frecuente es también S. epidermidis de la flora
del paciente. Otras posibles puertas de entrada de la infección incluyen
la siembra de una DVA desde una septicemia o la colonización tras una
meningitis.
Clínicamente, la infección se manifiesta de forma variable: fiebre,
cefalea, náuseas y vómitos, mal estado general, letargia, irritabilidad o
dolor abdominal agudo. En neonatos el diagnóstico es más difícil de
hacer y debe sospecharse ante la presencia de rigidez nucal, hepatoesple-
nomegalia, anemia o episodios de apnea. En ocasiones puede apreciarse
eritema alrededor del trayecto valvular, aunque esto es poco frecuente.
Las infecciones por bacilos gram-negativos normalmente cursan con
mayor afectación del estado general y clínica abdominal, aunque la fiebre
puede ser intermitente y poco importante. La fiebre es especialmente
alta y en picos en casos de infección de una DVA (en estos casos siempre
existe bacteriemia).
El diagnóstico de la infección valvular obliga a descartar, en primer
lugar, otras causas de fiebre y afectación general mucho más frecuentes
en la población pediátrica (otitis, infección de vías respiratorias altas,
infección urinaria), incluso en aquellos que son portadores de válvulas.
Debe realizarse hemograma, bioquímica y proteína C recativa o ve-
locidad de sedimentación. Cuando sea preciso tomar una muestra de
LCR, está indicado obtenerla del reservorio valvular antes que mediante
punción lumbar (menor dificultad, mayor sensibilidad, obvia riesgos de
la PL en hidrocefalias obstructivas). Debe prepararse la zona de pun-
ción cuidadosamente (clorhexidina sobre la zona a puncionar, campo
y guantes estériles, mínima manipulación de la válvula y la piel) para
evitar inocular gérmenes en una válvula que no esté infectada; el riesgo
de infección yatrógena se ha cifrado en torno al 0,5% por punción. Un
par de mililitros son suficientes para obtener un análisis de bioquímica
y citología y un gram urgente.
El tratamiento de un shunt infectado generalmente obliga a la re-
tirada del sistema, ya que la biopelícula (biofilm) proteica y bacteriana
que se forma alrededor del shunt impide el paso del antibiótico en
las concentraciones necesarias. Sólo determinados patógenos que no
forman biopelícula pueden ser tratados eficazmente con tratamiento
antibiótico aislado (p. ej.: neumococo). La retirada de la derivación y la
instauración de un drenaje ventricular transitorio mientras se “aclara”
la infección es la norma. El tratamiento antibiótico empírico es intra-
venoso y consiste en vancomicina 15 mg/kg/6 h IV + cefotaxima 50
mg/kg/6 h o ceftriaxona 50 mg/kg/12 h ante la sospecha de bacilos
gram-negativos. Una vez que el LCR es estéril en, al menos, tres cultivos
consecutivos, puede colocarse un nuevo shunt, aunque algunos auto-
res recomiendan diferir la cirugía una o dos semanas con LCR estéril y
tratamiento antibiótico IV.
Û ÍNDICE
TABLA I. Escala modificada de coma de Glasgow para menores de 2 años

Apertura ocular (O) Respuesta motora (M)
4 Espontánea 6 Movimientos coordinados y espontáneos
3 A la llamada de las 4 extremidades
2 Al dolor 5 Localiza dolor
1 Ausente 4 Retirada al dolor
3 Flexión anormal al dolor
2 Extensión anormal al dolor
1 Ausente
Respuesta verbal (V)
5 Sonríe; sigue objetos y sonidos; contacta
4 Llanto consolable; comportamiento inapropiado
3 Llanto difícilmente consolable; gemidos
2 Inconsolable; agitado
1 Inmóvil; no existe respuesta verbal
(O) + (M) + (V) = 3-15
B. TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO LEVE
B1. Protocolos de actuación

La elevada frecuencia del trauma craneal leve, unida a las conse-
cuencias fatales que puede suponer el manejo inadecuado de esta
entidad, ha propiciado que se establezcan protocolos de actuación
en la atención médica. En este sentido, la mayoría de los protocolos
proponen un manejo distinto en función de la edad de la paciente,
considerando los dos años como el punto de corte más habitual. Esto
es debido a varias razones: 1) por debajo de 2 años no es posible reali-
zar la anamnesis directamente a un paciente que no ha adquirido el
lenguaje: la tabla I muestra la escala de coma de Glasgow modificada
para valorar esta subpoblación pediátrica; 2) a partir de los 2 años el
cerebro es estructuralmente muy semejante al del adulto (mieliniza-
ción avanzada, tamaño 75% del de un adulto); y 3) por debajo de los 2
años la causa más frecuente de trauma craneal es el trauma craneal
infligido o no accidental, mientras que, a partir de esta edad, el motivo
más frecuente son las caídas y, en menor medida, los accidentes de
bicicleta o tráfico.
Las figuras 1 y 2 reflejan los protocolos de la Sociedad de Neurociru-
gía de la Comunidad de Madrid (SONCAM) para la atención al trauma
craneal pediátrico. Este protocolo está basado, con muy pequeñas mo-
dificaciones, en las guías de manejo del TCE leve en niños menores de
2 años propuestas por un panel multidisciplinar de expertos y que han
sido publicadas con anterioridad. El propósito es identificar precozmente
a aquellos niños con lesiones intracraneales y disminuir las pruebas de
imagen y/o ingresos hospitalarios innecesarios. La utilización de esta
Û ÍNDICE
Historia/signos de TCE menor + alerta o despierta a la llamada o roce
¿Algún criterio de Neurocirugía

alto riesgo?
-Deterioro de conciencia
-Focalidad neurológica Sí
-Signos de fractura
deprimida o de fractura
de base Lesión intracraneal,
TAC
-Crisis o irritabilidad Sí fractura de base/
craneal
-Fractura craneal aguda deprimida
-Fontanela a tensión
->5 vómitos o durante >6 h
-Pérdida de conciencia >1 No
minuto
Fractura simple
¿Algún criterio de riesgo o TAC normal:
moderado con indicios valorar alta si
de daño cerebral? cumple criterios
-3 o 4 episodios de
vómitos
-Pérdida de conciencia No
<1 minuto Sí
-Letargia o irritabilidad
ya resueltas (más Valorar Observación
valorable si trastorno Sí TAC No ¿asintomático Sí
prolongado) craneal 4-6 h tras TCE?
-Preocupación de
cuidadores del niño por
su comportamiento Valorar alta si
actual cumple criterios
-Fractura craneal no
aguda (>24-48 h)
¿Algún criterio de riesgo

moderado con otros
factores de riesgo
asociados?
-Traumatismo de alta
velocidad/energía No ¿RX O TAC craneal?
-Hematoma, sobre todo Valorar:
si grande y no frontal Valorar
-Situación clínica
-Caída sobre una Sí prueba Sí
superficie dura -Disponibilidad RX/TAC
imagen
-Traumatismo sin -Necesidad sedación
testigos con posibilidad -Interpretación prueba
de causa significativa
-Historia de TCE vaga o
ausente, pero niño con Rx simple
signos/síntomas de TCE Fractura craneal
Paciente con bajo riesgo No Sí

Valorar
-Traumatismo de baja energía
-No signos ni síntomas alta si
->2 horas desde TCE cumple
-Mayor edad mejor (p. ej. >12 meses, mejor) criterios
FIGURA 1. TCE niños <2 años.

Û ÍNDICE
Valoración inicial cirujano pediátrico:

historia y exploración general exploración neurológica
Estabilización
Leve: Moderado: Grave:

-GCS 15 -Somnolencia -GCS <10
-Asintomático -Pérd. consciencia >5 min -Fractura craneal
-Cefalea leve -Amnesia peritraumática deprimida, de base
-Vómitos <3 -Vómitos >3 -Focalidad
-Pérdida consciencia <5 min -GCS 11-14 -Trastorno pupilar
-No signos TCE moderado/ -TCE leve + fractura Rx -Tóxicos, alcohol
grave aguda -Antecedentes de
-Valorar si TCE hace más -TCE alta velocidad riesgo
de 24 h -Crisis única precoz
Si factores de riesgo: Rx cráneo Reanimación

-Caída >1 m -TCE alta velocidad Consulta especialistas
-Herida penetrante -Mordedura (Cuidados intensivos
-Sospecha maltrato -Tráfico/atropello neurocirugía)
-Alcohol/drogas -Coagulopatía TAC cráneo
-Antecedentes neuroquirúrgicos
¿FRACTURA?
TAC cráneo
Sí
Observación hospitalaria mín 6 h
No
TAC cráneo normal TAC cráneo patológico
Evolución
Mejoría progresiva Sí No
asintomático
Candidato a alta: Consulta a

valorar observación Neurocirugía
domiciliaria responsable
Empeoramiento
Sí No
Alta hospitalaria
Observación hospitalaria
Hoja de recomendaciones
Mejoría Valorar TC cráneo
Tratamiento
FIGURA 2. TCE niños >2 años.

Û ÍNDICE
guía no debe sustituir la valoración individual en cada caso y queda a

criterio del clínico la actuación apropiada en cada momento indepen-
dientemente de las pautas propuestas en este protocolo.
B2. Fracturas craneales en el trauma craneal leve pediátrico

Un 20% de los niños ingresados por traumatismo craneal presen-
ta algún tipo de fractura. Este porcentaje se eleva en los lactantes,
debido a la fragilidad y menor grosor del cráneo en esta edad. La
mayor parte de las fracturas son lineales simples que no precisan
tratamiento quirúrgico. Sin embargo, la importancia de diagnosti-
car una fractura craneal radica en el hecho de que identifica a un
subgrupo de pacientes con riesgo de tener daño cerebral asociado.
Por este motivo, la mayoría de las guías de actuación recomiendan
obtener una ecografía o TAC cerebral ante la presencia de fractura
craneal. Desde el punto de vista práctico, podemos clasificarlas en
fracturas lineales, deprimidas, conminutas, compuestas y evolutivas
o growing fractures.
B2.1. Fracturas lineales. Suponen 2/3 de las fracturas en niños afectan
frecuentemente al hueso parietal, aunque en la mitad de los pacientes
hay afectado más de un hueso. Pueden asociar hematomas subgaleales
o subperiósticos (cefalohematomas), que no precisan ser drenados.
En neonatos, estos hematomas pueden ser causa de anemización
y requerir transfusión. Los pacientes con fractura lineal no precisan
tratamiento quirúrgico una vez se ha descartado afectación cerebral
concomitante.
B2.2. Fracturas deprimidas. Aproximadamente W de las fracturas
craneales. El parietal es también el hueso más frecuentemente afecta-
do. En niños pequeños es más probable que se produzca remodelación
espontánea, especialmente en las fracturas en tallo verde y en pelota
de ping-pong. En niños mayores se recomienda reparación quirúrgica
cuando el fragmento deprimido está hundido más allá de la tabla in-
terna del hueso adyacente. Las indicaciones absolutas de tratamiento
quirúrgico son: 1) heridas muy contaminadas; 2) presencia de desgarro
dural; o 3) evidencia de hematoma significativo subyacente.
B2.3. Fracturas conminutas. Es un tipo de fractura infrecuente en el
trauma leve, ya que precisan habitualmente de una alta energía, más
propia de los accidentes de tráfico. Se asocian con mayor daño cerebral,
de forma que el objetivo primario del tratamiento se centra en el control
del daño y edema cerebral. Una vez estabilizado el paciente se repara
quirúrgicamente la fractura.
B2.4. Fracturas evolutivas. Representan menos del 1% de las fracturas.
Requiren la presencia de una fractura con desgarro dural subyacente
y una fuerza que “empuje” hacia fuera el cerebro, como puede ser el
mismo proceso de crecimiento cerebral, un quiste leptomeníngeo o una
hidrocefalia activa. El tratamiento quirúrgico está siempre indicado, ya
que estas fracturas nunca cierran espontáneamente y pueden ser causa
de déficit neurológico diferido o de epilepsia.
Û ÍNDICE
B3. Trauma craneal infligido o no accidental

Se estima que un 10% de los niños menores de 10 años que son
traídos a urgencias por un supuesto accidente han sido víctimas de un
maltrato. Este porcentaje se eleva por debajo de los 2 años, periodo en
el cual el trauma craneal infligido supone la primera causa de trauma
craneal. Factores que deben hacer sospechar que el trauma no ha sido
accidental incluyen: 1) presencia de hemorragias retinianas; 2) hematoma
subdural bilateral crónico; y 3) fracturas craneales múltiples, fractura cra-
neal con daño cerebral asociado o fractura craneal que cruza las suturas.
El síndrome del bebé zarandeado (shaking baby syndrome) es un
subtipo de trauma craneal infligido. El zarandeo o sacudida puede pro-
ducir en el bebé: 1) daño cerebral directo por cizallamiento axonal a modo
del daño axonal difuso; 2) daño indirecto por isquemia secundaria a
obstrucción carotídea intermitente; y 3) daño secundario a hemorragia
intracraneal. Los pacientes se presentan habitualmente con deterioro del
nivel de conciencia y pocos o ningún signo de trauma externo, aunque en
algunos casos pueden aparecer marcas de manos en el pecho, fracturas
costales múltiples o daño pulmonar parenquimatoso. La presencia de
hemorragias retinianas es característica, aunque puede verse como falso
positivo hasta en 1/3 de los recién nacidos por parto traumático. Otros
hallazgos típicos incluyen la presencia de hematomas subdurales agudos
bilaterales y hemorragia subaracnoidea traumática en la TAC craneal.
En los casos en que se sospecha maltrato y síndrome de zarandeo, el
niño debe quedar bajo custodia y ser vigilado en la unidad de medicina
intensiva, dado el alto porcentaje de pacientes que pueden presentar
hipertensión intracraneal refractaria por edema cerebral postraumático.
BIBLIOGRAFÍA
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children younger than two years old with apparently minor head trauma:
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blems. En: Handbook of Neurosurgery. 4ª ed. Vol. II. Lakeland, Florida; Green-
berg Graphics, Inc; 1997. p. 578-92.
3. Greenberg MS. Shunt infection. En: Handbook of Neurosurgery. 4ª ed. Vol. II.
Lakeland, Florida; Greenberg Graphics, Inc; 1997. p. 616-9.
4. Francel PC, Honeycutt J. Mild brain injury in children including skull fractures
and growing fractures. En: Youmans textbook of Neurosurgery. 4ª ed. Vol. III,
1996. p. 3461-72.
Û ÍNDICE
E. URGENCIAS NEUROLÓGICAS
EN LA EMBARAZADA
31. Urgencias neurológicas en la embarazada
J. Ruiz Giménez, M.C. Navas Acién, J. Ruiz Morales
A. ENFERMEDADES DEL NERVIO PERIFÉRICO
A1. Mononeuropatías
A1.1. Parálisis facial. Su frecuencia se incrementa por tres durante el
embarazo. La mayoría de los casos ocurren en el tercer trimestre o en
las dos primeras semanas postparto. El pronóstico de recuperación es
el mismo que en no embarazadas o un poco peor dependiendo del es-
tudio. Tanto el aciclovir como la prednisona son fármacos relativamente
inocuos durante el embrazo.
A1.2. Síndrome del túnel del carpo. Típicamente es bilateral y aparece
en el tercer trimestre y se asocia con frecuencia a edema periférico. En la
mayoría de las pacientes, los síntomas mejoran espontáneamente des-
pués del parto. El tratamiento debe ser conservador durante el embarazo
con analgésicos y férula en la muñeca en posición neutra por la noche.
A1.3. Meralgia parestésica. Se debe al atrapamiento del nervio femo-
rocutáneo lateral a nivel del ligamento inguinal. Puede ser uni o bilateral.
Suele presentarse en el tercer trimestre y se caracteriza por la aparición
de hipersensibilidad y disestesias en la cara anterior o anterolateral del
muslo que empeoran al ponerse de pie y mejoran al sentarse. El pronós-
tico es bueno, con mejoría progresiva en los 3 primeros meses postparto.
A2. Plexopatías
A2.1. Plexopatía recurrente braquial. Es infrecuente en el embarazo,
pero su incidencia aumenta en el puerperio. Puede ser familiar. Se pre-
senta como un dolor asimétrico, severo y persistente en el brazo. Según
disminuye el dolor aparece debilidad y atrofia en la musculatura del
brazo y la cintura escapular. Mejora en 4-8 semanas con recuperación
completa en el 90% de los casos. La metilprednisolona IV reduce el dolor,
pero no modifica el curso de la enfermedad.
A3. Polineuropatías
A3.1. Síndrome de Guillain-Barré. No es más frecuente durante el
embarazo. El curso de la enfermedad y su manejo tampoco se ve influido
por el mismo. No suele afectar al neonato.
A3.2. Polirradiculopatía crónica desmielinizante idiopática. Las re-
caídas son más frecuentes en el tercer trimestre y puerperio precoz. Se
pueden emplear corticoides, plasmaféresis e inmunoglobulinas.
Û ÍNDICE
A3.3. Neuropatía tóxica por nitrofurantoína. La nitrofurantoína es un

antibiótico que suele usarse en el tratamiento de infecciones urinarias.
Puede producir una neuropatía axonal sensitivo-motora aguda o suba-
guda que puede parecerse al síndrome de Guillain-Barré.
A3.4. Polineuropatía gestacional distal. Es una neuropatía axonal,
simétrica y distal, asociada a la malnutrición por hiperemesis que provoca
deficiencia de tiamina y otros nutrientes.
A4. Paralisis obstétricas maternas

Algunos nervios periféricos pueden sufrir un trauma compresivo
durante el parto debido a la acción de la cabeza fetal, al uso de fórceps o a
una mala posición de los soportes para las piernas. La parálisis obstétrica
más frecuente es la compresión del peroneo, seguida por la neuropatía
femoral, la neuropatía del obturador y, más raramente, la neuropatía
ciática o la compresión del plexo lumbosacro. La mayoría de las pará-
lisis obstétricas son neuroapraxias y se resuelven en unas 6 semanas
con medidas conservadoras. Son candidatas a cesárea aquellas mujeres
que tienen el antecedente de una parálisis obstétrica y que presentan:
desproporción pélvico-cefálica, distocia o degeneración axonal en su
neuropatía previa.
A5. Calambres musculares

Entre un 5 y un 30% de las embarazadas experimentan calambres
musculares dolorosos. Suelen ocurrir en el tercer trimestre y desapa-
recen rápidamente tras el parto. Los suplementos orales de magnesio
(Magnesio boi® comprimidos de 500 mg) a dosis de 250 mg/12 h resul-
tan efectivos en la mayoría de las pacientes. También se pueden usar
suplementos de calcio.
A6. Síndrome de piernas inquietas

Se presenta en un 10-30% de las embarazadas, sobre todo en el
tercer trimestre. El ácido fólico (500 mg/d) puede ser de utilidad. En
casos severos la L-dopa/carbidopa 100/25 mg (Sinemet plus retard®)
en dosis única nocturna es muy efectiva y tiene un potencial terato-
génico bajo.
B. COREA DEL EMBARAZO

Se conoce con este nombre a cualquier síndrome coreico, indepen-
dientemente de la causa, que debuta durante el embarazo. Suele apare-
cer de forma abrupta en el contexto de una gestación normal y tiende
a resolverse tras el parto, pudiendo recurrir en embarazos sucesivos. La
fiebre reumática era la causa más frecuente en épocas pasadas. El sín-
drome de anticuerpos antifosfolípido, con o sin LES, es la patología más
frecuentemente asociada al corea gravidarum hoy día. El diagnóstico
diferencial incluye fiebre reumática aguda, lupus, tirotoxicosis, ictus en
ganglios basales, enfermedad de Wilson, Huntington, tóxicos y síndrome
hiperosmolar en diabetes.
Û ÍNDICE
Urgencias neurológicas en la embarazada 499
El tratamiento depende de la severidad de los síntomas y de las

manifestaciones acompañantes. La clorpromazina y el haloperidol son
los tratamientos sintomáticos de elección ya que resultan muy eficaces
y parecen ser seguros en el embarazo cuando se usan a dosis bajas. El
haloperidol es preferible porque es menos sedante que la clorpromazina.
C. ENFERMEDADES AUTOINMUNES
C1. Esclerosis múltiple (EM)

La EM no complicada no parece tener ningún efecto en la fertilidad,
gestación, parto, alumbramiento, tasa de abortos espontáneos, malfor-
maciones congénitas ni tasa de nacidos muertos.
Los brotes de EM se hacen menos frecuentes durante los 9 meses de
la gestación, especialmente en el tercer trimestre y los que se presentan
tienden a ser más leves. Los brotes de EM se hacen más frecuentes entre
los 3 y los 6 primeros meses postparto (también después de un aborto
espontáneo o provocado). Además, estos brotes pueden ser más graves
de lo habitual.
C1.1. Tratamiento inmunomodulador. El interferón beta 1 y el beta
1b, así como el acetato de glatirámero, la mitoxantrona y el natalizu-
mab están contraindicados durante el embarazo, ya que no han sido
estudiados adecuadamente sus efectos en la gestación. Estos fármacos
también están contraindicados de forma relativa durante la lactancia.
Otros fármacos, como el metotrexato y la ciclofosfamida, son menos
eficaces en disminuir la actividad de la EM y son teratógenos, por lo que
su uso debería evitarse en mujeres con EM en edad fértil. La azatioprina
se ha asociado a un riesgo menor de malformaciones fetales que otros
inmunosupresores, pero puede asociarse a prematuridad.
C1.2. Tratamiento de un brote durante el embarazo. Los corticoides
están relativamente contraindicados durante el primer trimestre porque
pueden producir virilización de fetos femeninos, pero, en general, las
pautas cortas de corticoides son inocuas. Hay algunos estudios de casos
en los que el uso de inmunoglobulinas i.v y de plasmaféresis ha tenido
éxito en el tratamiento de brotes severos en mujeres embarazadas.
C1.3. Tratamiento de la espasticidad. El baclofén y la tizanidina no
han sido bien estudiados durante el embarazo por lo que no puede
excluirse que sean perjudiciales (categoría C de la FDA), mientras que
las BZD sí suponen un riesgo para el feto (categoría D). La retirada, tanto
del baclofén como de las BZD, debe hacerse de forma gradual.
C2. Miastenia gravis (MG)

Durante el embarazo, 1/3 empeoran, 1/3 mejoran y otro 1/3 quedan
igual. La mayoría de las pacientes que empeoran lo hacen en el periodo
postparto.
C2.1. Tratamiento. El tratamiento médico de la MG cambia poco
en el embarazo. a) Timectomía. Puede tener un efecto beneficioso so-
bre un embarazo que comience al menos 1 año después de la cirugía.
Û ÍNDICE
b) Anticolinesterásicos. Son fármacos seguros durante el embarazo (a

pesar de estar clasificados como categoría C por la FDA) y no tienen un
efecto inductor de las contracciones uterinas. Debido a los cambios en
la absorción intestinal y la excreción renal durante el embarazo, pueden
requerirse dosis mayores de estos fármacos o aumentar el número de
tomas. En caso de ser necesario, pueden usarse anticolinesterásicos por
vía parenteral. Una dosis de 60 mg de piridostigmina oral equivale a
1,5 mg de neostigmina intramuscular o 0,5 mg de neostigmina intrave-
nosa. c) Prednisona. Puede usarse en mujeres con MG grave, pero con
una monitorización cuidadosa, ya que pueden aumentar el riesgo de
preeclamsia y diabetes gestacional. d) Inmunosupresores (véase apar-
tado C1.1. Tratamiento inmunomodulador en esclerosis múltiple). La
ciclosporina es teratogénica por lo que debe evitarse. e) Plasmaféresis.
Es bien tolerada en mujeres con debilidad severa durante la gestación.
Debe prevenirse la aparición de hipotensión colocando a las mujeres en
decúbito lateral izquierdo durante el procedimiento. Debe realizarse con
monitorización fetal. f) Inmunoglobulinas IV. Pueden ser necesarias en
caso de debilidad refractaria. Están clasificadas como categoría C en tér-
minos de seguridad durante la lactancia. g) Magnesio. Los suplementos
de magnesio deben evitarse. El sulfato de magnesio usado como agente
tocolítico o en preeclamsia puede precipitar una crisis miasténica y está
contraindicado. h) Anestesia. Para la cesárea es preferible la anestesia
regional. Se recomienda lidocaína antes que procaína como anestésico
local. Los sedantes deben usarse con mucha precaución.
C2.2. Parto. Dependiendo del grado de fatiga muscular, debe plan-
tearse la realización de una cesárea que debería hacerse preferiblemente
con anestesia regional.
C2.3. Lactancia materna. El uso de anticolinesterásicos orales y de
prednisona, no contraindica la lactancia materna, aunque pasan a la
leche en pequeñas cantidades.
C2.4. Miastenia neonatal. 10-15% de los neonatos de madre con MG.
La mayoría la desarrollan durante el primer día postparto, pero los sínto-
mas pueden retrasar su aparición hasta el cuarto día postparto. El bebé
puede tener un llanto o succión débiles, estar hipotónico y, en ocasiones,
puede requerir ventilación mecánica. Los bebés con debilidad grave de-
ben tratarse con piridostigmina oral o neostigmina por vía parenteral.
D. ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR
D1. Ictus isquémico

El riesgo de ictus isquémico no está incrementado durante el em-
barazo, pero se multiplica por 9 en las primeras 6 semanas postparto.
D1.1. Etiología (Tabla I). La preeclamsia/eclampsia es la causa más
prevalente, suponiendo un 25%. El ictus cardioembólico es relativamente
frecuente en el embarazo.
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad
multisistémica, que suele presentarse en el primer trimestre y que se
Û ÍNDICE
TABLA I. Causas de ictus en el embarazo

A) Ictus isquémico B) Ictus hemorrágico
1. Preeclampsia/eclampsia 1. Hemorragia intracraneal
2. Causas cardioembólicas -Eclampsia
-Embolismos paradójicos -Malformación arteriovenosa
-Defectos de la pared auricular -Coriocarcinoma
-Foramen oval permeable -Trombosis venosa cerebral
-Miocardiopatía postparto -Vasculitis
-Endocarditis 2. Hemorragia subaracnoidea
-Cardiopatía reumática -Aneurisma sacular
3. Causas hematológicas -Aneurisma micótico
-Síndrome HELLP -Malformación arteriovenosa
-Anticuerpos antifosfolípido -Eclampsia
-Otras coagulopatías
-Anemia falciforme
-Púrpura trombocitopénica
trombótica (PTT)
4. Arteriosclerosis prematura
5. Disección arterial
6. Causas exclusivas del embarazo
-Embolia de líquido amniótico
-Angiopatía cerebral postparto
7. Etiología indeterminada
caracteriza por: síntomas neurológicos fluctuantes incluyendo crisis y

afectación del nivel de conciencia, trombocitopenia, anemia hemolítica
microangiopática y alteración de la función renal.
La angiopatía cerebral postparto es poco frecuente. Suele aparecer
entre los días 3 y 30 postparto. Son pacientes que debutan con focali-
dad neurológica, cefalea e hipertensión sin edema ni proteinuria. Las
técnicas de imagen muestran lesiones isquémicas, con predilección
por la región parieto-occipital y la angiografía muestra vasoespas-
mo. El curso suele ser benigno pero hay casos descritos con déficit
permanente.
D1.2. Diagnóstico. El manejo de una mujer embarazada con un AIT
o un ictus es el mismo que el de los eventos vasculares en una persona
joven (Tabla II).
D1.2.1. TC craneal. Es necesaria una prueba de imagen rápida para
distinguir entre isquemia y hemorragia y descartar otras causas que
pueden simular un ictus. Se aconseja informar a las madres de que un
TC craneal produce una exposición fetal a la radiación que es mínima.
D1.2.2. RM craneal y AngioRM. Aunque no hay evidencia de riesgo, se
recomienda posponer cualquier prueba de neuroimagen, siempre que
sea posible, hasta después del primer trimestre, cuando se ha comple-
tado la organogénesis.
Û ÍNDICE
TABLA II. Riesgo fetal asociado a pruebas complementarias en Neurología

Prueba Comentario
TC craneal sin contraste IV Exposición fetal a 2 rad. Una exposición
menor de 5 rad a radiación ionizante no se
asocia a aumento de malformaciones
fetales o abortos. Preferiblemente esperar al
final de una organogénesis fetal (después
del primer trimestre) si es posible
RM craneal/AngioRM No evidencia de riesgo, pero los estudios
disponibles son escasos y sin un diseño
adecuado. Actitud conservadora: demorar su
uso hasta el final de la organogénesis fetal
Angiografía cerebral Exposición fetal ligeramente mayor a 2 rad
Contraste yodado IV Riesgo mínimo para el feto
Gadolinio Atraviesa la placenta. No parece ser
teratogénico pero no hay estudios
suficientes en humanos
Ecocardiograma (transtorácico Sin riesgo
o transesofágico)
Doppler TSA Sin riesgo
Punción lumbar Sin riesgo
Potenciales evocados Sin riesgo
D1.2.3. Angiografía cerebral. La exposición a radiación es ligeramente

mayor que en la TC, pero sigue siendo mínima. Los contrastes yodados
pueden usarse sin que supongan un riesgo adicional para la madre o
el feto.
D1.2.4. Doppler TSA. Necesario para descartar enfermedad aterotrom-
bótica y disección carotídea.
D1.2.5. Ecocardiograma. Necesario para descartar shunt derecha-
izquierda, valvulopatías o miocardiopatía.
D1.2.6. Estudio de hipercoagulabilidad. Debe incluir anticuerpos an-
tifosfolípido, mutación del factor V de Leiden, deficiencias de proteínas
C y S y deficiencia de antitrombina III.
D1.3. Tratamiento
D1.3.1 Fibrinolisis. No existen datos suficientes sobre la seguridad de
este procedimiento sobre la madre y el feto. No obstante, su uso debe
al menos tenerse en consideración en pacientes apropiadas y sin otras
contraindicaciones.
D1.3.2. Antiagregación. a) AAS. Su uso debe evitarse en lo posible en
el tercer trimestre dado que se han descrito aumento de hemorragias,
aumento del número de mortinatos y partos prolongados. En dosis de
300 mg/d ha demostrado disminuir el riego de recurrencia del ictus. En
Û ÍNDICE
dosis bajas (<150 mg) está demostrada su seguridad para la madre y el

feto pero no se sabe si esta dosis es igualmente efectiva en la prevención
del ictus. b) Ticlopidina y clopidrogel. Su seguridad y eficacia durante el
embarazo es desconocida por lo que no se aconseja su uso.
D1.3.3. Anticoagulación. Ciertas situaciones, incluyendo los estados
de hipercoagulabilidad, miocardiopatía postparto o la trombosis venosa
profunda con embolismos paradójicos pueden requerir anticoagulación
temporal o de por vida. Los anticoagulantes orales (acenocumarol, warfa-
rina) atraviesan la placenta y tiene un efecto teratogénico que es máximo
en las primeras 6 a 12 semanas de gestación. La heparina no atraviesa
la placenta y no se asocia con efectos teratogénicos pero incrementa el
riesgo de complicaciones tromboembólicas con respecto a la warfarina.
En mujeres con válvulas mecánicas que toman anticoagulantes orales,
éstos se deberían sustituir por heparina no fraccionada o HBPM durante
las semanas 6 a 12 de gestación para reducir así el riesgo de embriopatía
warfarínica y reintroducir los anticoagulantes orales en la semana 13ª. La
anticoagulación oral debe mantenerse hasta la mitad del tercer trimestre
cuando se sustituye de nuevo por heparina no fraccionada o HBPM.
D1.4. Tratamiento en situaciones especiales
D1.4.1. Anticuerpos antifosfolípido. Si no hay historia de abortos no es
necesario ningún tratamiento para prevenir el ictus durante el embarazo.
D1.4.2. Valvulopatía cardiaca. El riesgo de tromboembolismo de al-
gunas válvulas mecánicas durante el embarazo se ve incrementado de
forma muy importante.
D1.4.3. Fibrilación auricular. Cuando la fibrilación auricular se asocia
con cardiopatía, se recomienda anticoagulación durante todo el em-
barazo.
D2. Ictus hemorrágico

El riesgo de ictus hemorrágico se incrementa 2,5 veces durante el
embarazo y hasta 30 veces en las primeras 6 semanas tras el parto si
se compara con mujeres no embarazadas.
D2.1. Etiología (Tabla I). La causa más frecuente es la preeclampsia
y la eclampsia.
D2.2. Clínica. Puede ser difícil distinguir una hemorragia por eclamp-
sia de la secundaria a aneurisma o MAV. Las hemorragias por eclampsia
suelen presentarse en el tercer trimestre o tras el parto. Las MAV tienden
a sangrar en el segundo trimestre o durante el parto y los aneurismas
se rompen más frecuentemente en el tercer trimestre.
D2.3. Diagnóstico. Si se encuentra una HSA o HIC esta indicado
realizar una angioRM o arteriografía convencional para descartar una
MAV o un aneurisma, dado que el manejo de estas dos entidades es,
obviamente, distinto al de la eclampsia.
D2.4. Tratamiento. El manejo debe ser el mismo que el que se haría
fuera del embarazo. Las decisiones de tratamiento deben basarse más
en las consideraciones clínicas específicas de la paciente que en consi-
deraciones obstétricas.
Û ÍNDICE
D2.4.1. Tratamiento quirúrgico. En caso de ruptura de un aneuris-

ma, el tratamiento quirúrgico o endovascular debe ser urgente ya que
reduce el riesgo de resangrado y la morbimortalidad materna y la fetal.
El manejo de un aneurisma que no se ha roto es más controvertido y
debe individualizarse la decisión de intervenirlo durante el embarazo o
esperar hasta después del parto. Cualquier actuación sobre el aneurisma
no roto debería posponerse hasta después de la etapa de organogénesis
fetal a no ser que hubiera un rápido crecimiento del aneurisma u otros
hallazgos clínicos sugerentes de alto riesgo de ruptura. El manejo de las
MAV debe también individualizarse pero, en general, puede posponerse
el tratamiento definitivo hasta después del parto.
D2.4.2 Tratamiento médico. El nimodipino es teratogénico en ani-
males, pero las consecuencias potencialmente fatales del vasoespas-
mo asociado a la HSA hacen razonable su uso durante el embarazo. La
profilaxis de convulsiones con fármacos antiepilépticos debe reservarse
para aquellos casos en los que ya ha habido convulsiones o en los que
hay un alto riesgo de crisis.
D3. Trombosis venosa cerebral

Aunque la trombosis venosa cerebral aséptica es una causa relati-
vamente rara de ictus en la población general, es mucho más frecuente
durante el embarazo, especialmente en el puerperio.
D3.1. Clínica. El cuadro típico es de cefalea que debuta en el puerpe-
rio, empeora a lo largo de varios días y se acompaña de cambios en el
comportamiento, crisis y déficit neurológicos.
D3.2. Diagnóstico. RM craneal con venografía (MRV): es la prueba
más sensible para trombosis venosas. Es la primera prueba a realizar
en la mujer embarazada o puérpera que se presenta con un cuadro
clínico compatible. TC craneal con y sin contraste: puede efectuarse
cuando no es posible realizar una RM de forma urgente. Angiografía:
normalmente no es necesaria pero debe hacerse cuando la sospe-
cha clínica es alta y las otras pruebas de imagen han sido negativas.
Estudio de hipercoagulabilidad: debe hacerse en todos los casos y
siempre con muestras de sangre extraídas antes de iniciar el trata-
miento anticoagulante.
D3.3. Tratamiento. Se basa en la anticoagulación (véase apartado
D1.3.3).
E. TUMORES
El embarazo no aumenta el riesgo de tumores cerebrales pero
puede favorecer su crecimiento (por retención de agua que aumenta
el edema y la dependencia hormonal de algunos tumores, sobre todo
los meningiomas). La mayoría de los tumores tienden a reducirse tras
el parto.
Los gliomas suelen presentarse durante el primer trimestre, los me-
ningiomas a partir del segundo trimestre y los tumores vasculares en
el tercer trimestre.
Û ÍNDICE
En cuanto a los tumores hipofisarios, tanto la glándula hipofisaria

normal como los tumores hipofisarios crecen durante el embarazo. La
monitorización de los niveles de prolactina no es útil.
El coriocarcinoma metastatiza con frecuencia al cerebro en forma
de metástasis hemorrágicas. Aunque puede ser observado durante el
tercer trimestre o durante el puerperio de un embarazo normal, se da
con más frecuencia después de un embarazo molar, de un aborto o de
un embarazo ectópico. Puede presentar un cuadro neurológico progre-
sivo subagudo o un síndrome agudo similar al de los accidentes cere-
brovasculares debido a hemorragia dentro del tumor. Un índice suero/
LCR de gonadotropina coriónica menor de 60 sugiere la presencia de
coriocarcinoma metastático cerebral.
E1. Tratamiento
E1.1. Cirugía. Puede demorarse hasta después del parto en tumores
de crecimiento lento. Debe realizarse durante el embarazo en caso de
tumores malignos agresivos o que afectan a estructuras vitales, sobre
todo en fosa posterior.
E1.2. Terminación del embarazo. Debe considerarse cuando hay in-
cremento de la presión intracraneal, pérdida de visión o crisis comiciales
incontrolables.
F. CEFALEA
F1. Etiología
F1.1. Gestación. La cefalea tensional es la más frecuente durante
el embarazo. Un 80% de las mujeres con migraña mejoran durante el
embarazo. En general, la migraña tiende a mejorar durante el segundo
y tercer trimestre de embarazo. Hasta un 20% no mejoran o incluso
empeoran y, de hecho, la migraña puede debutar durante el embarazo.
F1.2. Puerperio. Las cefaleas, incluyendo la tensional y las migrañas,
constituyen una queja frecuente en el puerperio, presentándose en el 30%
de las mujeres. La cefalea en el puerperio puede, además, ser un aviso de la
instauración de una eclampsia tardía que en un 80% de los casos debuta
con cefalea o alteraciones visuales previas a la presencia de convulsiones.
F2. Diagnóstico
F2.1. Estudios. La realización de pruebas complementarias sólo está
indicada cuando la cefalea es de nueva aparición o si se ha producido
una alteración significativa en las características de la cefalea habitual.
En general, las pruebas radiológicas deben intentar demorarse, si es
posible, hasta el tercer trimestre. La RM sin gadolinio es la prueba de
elección. El TC craneal es una prueba relativamente segura y, si se realiza
con las medidas de protección adecuadas para el feto, la exposición a la
radiación es menor de 2 rad.
F2.2. Diagnóstico diferencial. El diagnóstico diferencial de una mujer
embarazada con cefalea aguda o subaguda de reciente comienzo con ca-
Û ÍNDICE
racterísticas de cefalea secundaria debe incluir: a) hemorragia subaracnoi-

dea; b) trombosis venosa cerebral; c) hipertensión intracraneal idiopática:
aparece en el primer trimestre, no tiene ningún efecto en el pronóstico del
embarazo y el tratamiento es el mismo que el de una mujer no gestante,
aunque el uso de acetazolamida debe evitarse en el primer trimestre.
F3. Tratamiento
F3.1. Consejos generales
En mujeres que siguen un tratamiento preventivo para la cefalea y
quieren quedarse embarazadas se debe intentar retirar este tratamiento
o reducirlo a la menor dosis eficaz posible con el fin de evitar daños al feto.
En general, un tratamiento farmacológico agresivo (preventivo o abortivo)
no debería iniciarse durante el embarazo. Como tratamiento abortivo,
los fármacos más seguros son el paracetamol y la metoclopramida. Los
tratamientos preventivos deben evitarse salvo en casos de cefaleas refrac-
tarias al tratamiento abortivo y que conlleven riesgo de deshidratación y
malestar fetal. El uso de cualquier fármaco preventivo o abortivo debería
evitarse durante el primer trimestre. Debe intentar evitarse la politerapia.
F3.2. Tratamiento abortivo de la cefalea
F3.2.1. Paracetamol. Es un fármaco inocuo y efectivo en la cefalea de
intensidad leve o moderada.
F3.2.2. AINEs. Son, generalmente, seguros si se usan en el primer y
segundo trimestre. Durante el tercer trimestre pueden causar cierre
prematuro del ductus arterioso y otras complicaciones por lo que están
contraindicados. El AAS está contraindicado en el tercer trimestre.
F3.2.3. Cafeína. No supone ningún riesgo en dosis menores de 300 mg/d.
F3.2.4. Antieméticos (metoclopramida, clorpromazina, prometazina).
Son seguros si se usan con moderación y en dosis bajas.
F3.2.5. Opiáceos. Pueden ser útiles en episodios de migraña severos
o resistentes a otros tratamientos. Son seguros sólo si se usan durante
periodos cortos de tiempo. La codeína se ha asociado a malformaciones
cuando se ha usado en exceso durante el primer trimestre.
F3.2.6. Corticoides. La prednisona puede usarse a dosis bajas y con
pautas de descenso rápido (<1 semana) en migrañas rebeldes a otros
tratamientos y en estatus migrañoso. La dexametasona parece tener
un mayor potencial teratogénico.
F3.2.7. Ergóticos. Están contraindicados durante el embarazo.
F3.2.8. Triptanes. Su uso, en general, está contraindicado durante el
embarazo debido a la escasez de estudios en humanos. La prescripción de
sumatriptán puede ser aceptable en embarazadas que sufren migrañas
muy incapacitantes en las que han fallado otros fármacos más seguros
y cuyas cefaleas han tenido una buena respuesta a sumatriptán.
F3.3. Tratamiento preventivo
F3.3.1. Beta-bloqueantes. Hay algunas descripciones de toxicidad
fetal con propranolol, atenolol y con otros beta-bloqueantes, pero no
con metoprolol. Propranolol puede usarse en dosis de 40-120 mg/d y
metoprolol en dosis de 100-200 mg/d.
Û ÍNDICE
TABLA III. Causas de ataques epilépticos durante el embarazo, parto y

puerperio
Etiología Periodo de máxima incidencia
Epilepsia (preexistente o de novo) Cualquiera
Tumor cerebral primario Segundo y tercer trimestre
Coriocarcinoma metastásico Puerperio
Hemorragia intracraneal Segundo y tercer trimestre
Feocromocitoma Primero, segundo o tercer trimestre
Infarto cerebral arterial Segundo y tercer trimestre; puerperio
Eclampsia Tercer trimestre
Púrpura trombótica trombocitopénica Tercer trimestre; puerperio
Embolismo de líquido amniótico Parto
Hiperhidratación Parto
Efecto tóxico de anestésicos locales Parto
Trombosis venosa cerebral Puerperio
F3.3.2. Antidepresivos tricíclicos. La amitriptilina (Tryptizol®) es un

fármaco categoría D de la FDA (hay evidencia de riesgo en humanos)
por lo que debería evitarse.
F3.3.3. Antagonistas del calcio. Hay muy pocos datos sobre su poder
teratogénico en humanos.
F3.3.4. ISRS. No hay evidencia de toxicidad fetal en fluoxetina ni en
sertralina, pero sí en paroxetina. En general, hay pocos datos por lo que
deben evitarse.
F3.3.5. Litio. Contraindicado en el embarazo.
F3.3.6. Antiepilépticos. Valproico y topiramato deberían evitarse salvo
en el caso de coexistencia de epilepsia.
F3.4. Fármacos y lactancia materna
Están contraindicados los ergóticos y el litio. Deben usarse con pre-
caución triptanes, antidepresivos, neurolépticos, AAS y ketorolaco. El resto
de los fármacos anteriormente comentados pueden usarse durante la
lactancia materna sin riesgo para el lactante.
G. EPILEPSIA
G1. Epilepsia gestacional

Los casos de mujeres embarazadas con epilepsia se pueden subdi-
vidir en dos subtipos: el grupo más grande corresponde a mujeres con
epilepsia conocida antes del embarazo. Pero hay una pequeña proporción
que engloba a mujeres con crisis epilépticas que debutan en el embarazo
(epilepsia gestacional).
G1.1. Etiología. En la mayoría de los casos de epilepsia gestacional,
no hay una lesión estructural identificable. Hay que considerar, además
de las etiologías habituales, algunas causas que son específicas o que
intervienen con mayor frecuencia durante el embarazo (Tabla III).
Û ÍNDICE
G1.2. Diagnóstico. La decisión de realizar una RM cerebral no debe

verse influida por el riesgo para el feto, que es mínimo si se adoptan las
precauciones necesarias (Tabla I).
G2. Efectos del embarazo en la epilepsia

La frecuencia de crisis durante el embarazo no cambia o disminuye
en un 75% de las mujeres con epilepsia, pero aumenta en otro 25%. El
mecanismo más importante del aumento de crisis es la disminución de los
niveles plasmáticos de FAE debido a: vómitos, mal cumplimiento terapéu-
tico por miedo de las madres a dañar al feto y cambios farmacocinéticos.
G3. Efectos de la epilepsia y los FAE en el embarazo

Las malformaciones congénitas son las complicaciones más fre-
cuentes del embarazo en las mujeres epilépticas. Las concentraciones
plasmáticas altas de FAE, la politerapia y la deficiencia de ácido fólico
implican un aumento del riesgo.
Las crisis parciales simples o complejas, las ausencias y las crisis
mioclónicas no afectan al embarazo o al feto, excepto en el caso de
complicaciones accidentales, como traumatismos. Las crisis generaliza-
das tónico-clónicas pueden causar bradicardia e hipoxia cerebral fetal.
G4. Manejo de la epilepsia previo a la gestación

Es importante porque el periodo crítico para el desarrollo de mal-
formaciones son los 3 primeros meses de gestación.
G4.1. Consejo pregestacional. a) Explicar que el riesgo de malfor-
maciones mayores y menores es de 2 a 3 veces mayor que en hijos de
madres sin epilepsia, pero más del 90% de las mujeres epilépticas con
tratamiento durante el embarazo tienen hijos libres de malformaciones
mayores; b) insistir en que no deben abandonar el tratamiento porque
el efecto de una crisis comicial seguramente será más perjudicial para
el feto que el posible efecto nocivo de los FAE.
G4.2. Suplementos de ácido fólico. Todas las mujeres epilépticas en
edad reproductiva deberían tomar 5 mg/d de ácido fólico por vía oral
al día.
G4.3. Uso de FAE en mujeres que desean quedarse embarazadas
G4.3.1. Retirada de medicación. Se puede considerar si la paciente
lleva dos años sin crisis y tiene una exploración neurológica y EEG normal.
G4.3.2. Requerimiento de FAE. Lo ideal es: a) usar monoterapia siem-
pre que sea posible; b) usar la menor dosis que sea efectiva; y c) usar el
FAE que haya demostrado ser el más efectivo y mejor tolerado en cada
caso. No hay ningún estudio concluyente que sugiera que el potencial
teratogénico sea significativamente diferente entre los distintos FAE. Por
lo tanto, no es necesario cambiar de fármaco si el que está tomando ha
controlado eficazmente las crisis. La excepción es el valproato, ya que es
posible que se asocie a un riesgo algo mayor de malformaciones que el
resto de FAE. Debe limitarse su uso en mujeres en edad fértil a aquellos
casos en los que las crisis no se han logrado controlar con otros FAE.
Û ÍNDICE
G5. Manejo de la epilepsia durante el embarazo

G5.1. Suplementos. Se deben suministrar suplementos de ácido
fólico si la paciente no los tomaba antes de la gestación, en las dosis
ya comentadas en el apartado anterior. Además, se aconseja dar un
suplemento de 10-20 mg/d VO de vitamina K durante el último mes
de embarazo en mujeres que toman FAE inductores del metabolismo
hepático como fenobarbital, fenitoína, carbamazepina y primidona.
El objetivo es la prevención de la enfermedad hemorrágica del recién
nacido que aparece en las primeras 24 horas postparto en neonatos
expuestos a estos FAE.
G5.2. Empleo de FAE. Como normas generales: a) no hacer cambios
en los FAE con el solo propósito de reducir el riesgo teratogénico; b)
optimizar el tratamiento hasta la dosis mínima efectiva; y c) aumentar
las tomas diarias hasta 3-4 tomas/día para minimizar el potencial tera-
togénico asociado a los picos de dosis.
A medida que avanza la gestación, los niveles totales de FAE pueden
disminuir. Tras el parto, los niveles vuelven a subir hasta alcanzar los
niveles basales tras dos meses. Es preciso monitorizar la fracción libre de
FAE (valor basal previo a la concepción, al principio de cada trimestre, en
el último mes de gestación y durante los dos meses después del parto)
y ajustar la dosis de FAE con la precaución de no tratar sólo los niveles,
teniendo en cuenta la frecuencia de crisis y la toxicidad. Hay que tener
especial cuidado con los niveles de lamotrigina y de oxcarbazepina, ya
que disminuyen de forma significativa durante el embarazo, sobre todo
llegado el tercer trimestre.
G5.3. Consideraciones especiales. Las crisis, especialmente las tónico-
clónicas generalizadas, deben ser controladas de forma enérgica durante
la gestación.
G6. Manejo periparto

Se debe continuar administrando el tratamiento antiepiléptico
durante el parto, bien por vía oral, por sonda nasogástrica o por vía
intravenosa.
Cuando hay crisis tónico-clónicas generalizadas durante el parto, en
particular si aparecen de manera repetitiva o si la paciente es incapaz de
colaborar, es aconsejable realizar una cesárea. En mujeres con epilepsia
mal controlada y crisis frecuentes durante el ultimo mes del embarazo,
es preferible una cesárea programada. El tratamiento de las crisis en el
periparto es el mismo que el que se haría fuera de este periodo, siendo de
primera elección el uso de benzodiazepinas por vía intravenosa excepto
cuando se trata de una eclampsia (véase apartado H). Si es necesario el
uso de FAE por vía IV debe evitarse la fenitoína ya que puede inhibir la
contractilidad uterina.
En caso de tratamiento con FAE inductores del metabolismo hepático
se debe poner 1 mg de vitamina K IM al recién nacido. Si la madre no ha
recibido vitamina K en el último mes de embarazo, administrar 10 mg
IV a la madre durante el parto y 2 mg IM al neonato.
Û ÍNDICE
G7. Manejo postparto

Monitorizar los niveles plasmáticos de FAE de la madre durante los
dos primeros meses postparto y ajustar las dosis de FAE. Es aconsejable
dividir la dosis total del FAE en varias tomas y dar de lactar inmediata-
mente antes o después de haber tomado la medicación. Debe vigilarse la
aparición de efectos depresores del SNC con FAE sedantes, especialmente
con fenobarbital, primidona y benzodiazepinas.
La lactancia materna está permitida en mujeres tratadas con FAE,
ya que la cantidad total de fármaco que recibe el niño es muy baja y
siempre inferior a la que ha recibido durante su vida fetal.
G8. Estatus epiléptico

Debe ser tratado con urgencia. No hay consideraciones especiales
para el tratamiento, debiendo aplicarse los mismos protocolos que en pa-
cientes no gestantes. Debe diferenciarse de la eclampsia, que ocurre ge-
neralmente periparto y en pacientes con historia previa de preeclamsia.
H. ECLAMPSIA
La preeclampsia se caracteriza por la triada de hipertensión, protei-
nuria y edema, inducidos por la gestación y que se presentan después de
la semana 20ª de embarazo. Otros hallazgos posibles en la preeclampsia
son síntomas y signos neurológicos, como cefalea, confusión, alucinacio-
nes visuales y ceguera. La eclampsia es la presencia de convulsiones no
causadas por una enfermedad epiléptica preexistente en una mujer que
reúne los criterios de preeclamsia. Las crisis eclámpticas suelen ser focales
motoras o generalizadas tónico-clónicas. Pueden ocurrir antes, durante o
hasta una semana después del parto. Sin embargo, la mayoría de las veces
las crisis eclámpticas se producen en las primeras 24 horas tras el parto.
El diagnóstico, tanto de la preeclampsia como de la eclampsia, se
basa en la clínica. El TC y la RM craneal pueden mostrar edema cerebral,
hemorragias cerebrales o anormalidades de la señal T2 en las zonas de
unión de la sustancia gris y de la blanca. El EEG suele ser anormal, pudien-
do encontrarse enlentecimiento focal y difuso y descargas epileptiformes.
H1. Tratamiento
H1.1. Control de la tensión arterial. Se deben usar fármacos por vía
parenteral. Los fármacos de primera línea son el labetalol y la hidralazina.
Otros que se pueden usar son el diazóxido y el nitroprusiato.
H1.2. Tratamiento de las complicaciones intracraneales. Si se produ-
ce hemorragia intracraneal o edema cerebral con riesgo de herniación
deben instaurarse medidas para disminuir la presión intracraneal: diu-
réticos, manitol, hiperventilación e intubación y monitorización de la
presión intracraneal si es preciso.
H1.3. Control de las crisis epilépticas (Tabla IV). Las crisis tónico-clóni-
cas generalizadas pueden producir hipoxia grave y acidosis metabólica
tanto en la madre como en el feto por lo que deben ser frenadas con
prontitud y debe prevenirse su recurrencia.
Û ÍNDICE
TABLA IV. Tratamiento de las convulsiones en la eclampsia

1. Dosis de carga:
– Sulfato de magnesio (Sulfato de magnesio 15% Lavoisier) 4-5 g IV a
pasar en 10-15 minutos
2. Dosis de mantenimiento. 2 posibilidades:
– Vía IV: infusión continua de sulfato de magnesio 15% Lavoisier a 1 g/h
– Vía IM: 5 g IM de sulfato de magnesio (Sulmetin Iny muscular) en cada
nalga inmediatamente tras pasar la dosis de carga IV y luego 2,5 g IM
en cada nalga cada 4 horas
3. Recurrencia:
– 2-4 g (según peso) vía IV a pasar en 5 minutos
– Si persisten crisis, se puede emplear fenitoína o diazepam a las dosis
habituales
4. Monitorización clínica cada 15 minutos. Sólo debe continuarse con
perfusión IV o darse siguiente dosis IM de sulfato de magnesio si:
– Frecuencia respiratoria >16/min
– Diuresis >25 ml/h
– Reflejos rotulianos presentes
5. El tratamiento con sulfato de magnesio debe mantenerse hasta pasadas
24 horas desde el parto o desde la última convulsión
H1.3.1. Sulfato de magnesio. Está demostrado que el sulfato de mag-

nesio es más eficaz que la fenitoína y el diazepam en el manejo de las
crisis eclámpticas. El sulfato de magnesio no tiene ningún efecto sedante.
La paciente permanece alerta y orientada una vez que se ha recupera-
do de la confusión poscrítica. Puede, sin embargo, producir debilidad
muscular en altas concentraciones por lo que deben monitorizarse la
frecuencia respiratoria, la diuresis y los reflejos patelares.
H1.3.2. Otros fármacos. Si una mujer con eclampsia sigue con crisis
a pesar del tratamiento con sulfato de magnesio, la fenitoína es una
alternativa eficaz, al igual que el diazepam.
H1.4. Facilitación del parto. No debe hacerse una cesárea de forma
precipitada, especialmente si la paciente no está adecuadamente
controlada y estabilizada. No obstante, una vez que las convulsio-
nes están controladas, los esfuerzos deben encaminarse a acelerar
el parto. La cesárea debe reservarse para las indicaciones obstétricas
habituales.
I. ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
La hiperemesis gravídica se asocia con déficit de tiamina y aparición
de encefalopatía de Wernicke o de una polineuropatía gestacional distal,
especialmente cuando los vómitos son graves o persistentes durante
más de 3 semanas. La encefalopatía de Wernicke se presenta típicamente
entre las semanas 14ª y 20ª. Para el diagnóstico es muy importante la
sospecha clínica basada en la presencia de al menos un signo de la triada
clásica (alteración del estado mental, oftalmoparesia y ataxia) junto a
Û ÍNDICE
hiperemesis gravídica. La RM puede ser de utilidad en el diagnóstico. El

tratamiento es el mismo que fuera del embarazo.
J. ANESTESIA EPIDURAL
El índice de complicaciones neurológicas de la anestesia epidural es
muy bajo (0,1%). Ocasionalmente se pueden producir una radiculopatía
lumbosacra o una polirradiculopatía (síndrome de cauda equina) como
consecuencia del uso de catéteres epidurales. Una meningitis bacteriana
puede complicar raramente una anestesia epidural. Los microorganismos
responsables de esta meningitis serán, en orden de frecuencia: estafilo-
cocos, bacilos gram negativos y estreptococos. Por lo tanto, el tratamiento
empírico debería incluir: una cefalosporina de tercera como cefotaxima
(2 g/4 h), junto a vancomicina (500 mg/6 h).
BIBLIOGRAFÍA
1. Shaner DM. Problemas neurológicos del embarazo. En: Bradley WG et al.
(eds.). Neurology in Clinical Practice. Butterworth Heinemann; 2010.
2. Morales MD. Epilepsia en la mujer y durante el embarazo. En: Guía Andalu-
za de Epilepsia 2009. Diagnóstico y tratamiento de la epilepsia en niños y
adultos. (Versión online disponible en: www.guiasade.com).
3. Treadwell SD, Thanvi B, Robinson TG. Stroke in pregnancy and the puerperium.
Postgrad Med J. 2008; 84: 238-45.
Û ÍNDICE
APÉNDICES
1. Guía farmacoterapéutica en las
enfermedades neurológicas
S. Moreno García, J.P. Romero Muñoz
CONT: contraindicaciones.
ES: efectos secundarios.
IND: indicaciones.
NC: nombre comercial.
POS: posología.
PREC: precauciones.
ACECLOFENACO. POS: oral: 100 mg/12 h, con alimentos. IM profunda:

150 mg/12-24 h durante un máx de 2 días. NC: Airtal (comp y sobres de
100 mg, vial de 150 mg).
ACICLOVIR. IND y POS: Encefalitis herpética: 10 mg/kg/8 h IV a pasar

en más de una hora. En cada vial añadir 10 ml de SSF (25 ml de aciclovir
por ml) y diluirlo a razón de 100 ml por cada 500 mg. Tratamiento durante
14-21 d. PREC: Vigilar función renal y mantener adecuada hidratación. NC:
Aciclovir Abbott y Zovirax (vial IV 250 mg).
ACENOCUMAROL. IND y POS: Véase anticoagulantes. Dosis de inicio:

3/4 comp 4 mg los 2 primeros días y 1/2 comp 4 mg el tercer día y control se-
gún INR. ES: Hemorragias si sobredosis; alteraciones digestivas: náuseas,
vómitos, anorexia, calambres abdominales, diarrea; dermatitis, urticaria y
alopecia; leucopenia y <1% agranulocitosis PREC: Véase anticoagulantes.
Produce numerosas interacciones farmacológicas. Su efecto dura 2-3
días tras la suspensión del tratamiento. CONT: Véase anticoagulantes.
Contraindicado en insuficiencia hepática severa, neoplasias pulmonares,
digestivas o urológicas y en caso de imposibilidad de realizar tratamiento
correcto. NC: Sintrom 1-4 mg.
ACETATO DE GLATIRAMERO. IND Y POS: Esclerosis múltiple recurren-

te-remitente y síndrome clínicamente aislado: 1 inyección diaria vía SC.
Eficacia comparable con IFN beta. ES: Reacción local en el lugar de la
inyección, reacción sistémica autolimitada (vasodilatación, dolor torácico,
disnea, palpitaciones o taquicardia) a los pocos minutos de la inyección
que remite espontáneamente en unos 30 min, hipertensión, edemas,
trastornos gastrointestinales, linfadenopatía, ansiedad, depresión, ma-
reos, hipertonia. PREC: Cardiopatía preexistente. CONT: Hipersensibilidad
o embarazo. NC: Copaxone (amp de 20 mg con jeringa auntoinyectable).
Û ÍNDICE
ACETAZOLAMIDA. IND y POS: Hipertensión intracraneal idiopática:

250 mg/12 h VO. ES: Parestesias, depresión, ansiedad, cefalea, vómitos,
hipercloremia, hiponatremia e hipopotasemia y <1% acidosis metabó-
lica. PREC: Diabetes, gota, antecedentes de litiasis renal, insuficiencia
hepática/renal. Asociar sumplementos de potasio. CONT: depresión,
acidosis hiperclorémica, alergia a sulfamidas, enfermedad de Addison.
NC: Diamox (comp 250 mg), Edemox (comp 250 mg).
ÁCIDO ACETIL SALICÍLICO. IND y POS: a) Prevención secundaria del

tromboembolismo cerebral o tras AIT o ACV isquémico: 100-300 mg/d; b)
Cefalea tensional: 500-1.000 mg/6 h; c) Profilaxis de migraña (poco utiliza-
do): 500-1.000 mg/d. ES: Tinnitus reversible y dosis dependiente. Gastropatía
y hemorragia digestiva. PREC: Alergia a AAS, asma bronquial, insuficien-
cia renal o hepática, antecedentes de ulcus péptico, ancianos, embarazo.
Suspender una semana antes de intervenciones quirúrgicas. CONT: Ulcus
gastroduodenal, estados hemorrágicos, edad pediátrica (asociación con el
Sd. de Reye). NC: AAS, Adiro 100 y 300, Aspinfantil, Aspirina, Bioplak, Mejo-
ral Infantil, Mejoral Masticable, Okal Infantil, Rhonal, Sedergine, Tromalyt.
ÁCIDO VALPROICO. IND y POS: a) Crisis epilépticas generalizadas y

crisis parciales sin o con generalización secundaria. Dosis de inicio VO:
500 mg/d con aumento de 500 mg/3-5 d hasta 1.000-3.000 mg/d. En ni-
ños: 30-60 mg/kg/d. Vía IV: 400-800 mg en bolo durante 3-5 min seguido
de infusión IV a mismas dosis que vía oral; b) “Status epiléptico” (véase
capítulo 5); c) Profilaxis de cefalea en racimos y de migraña: 500 mg/d
e ir incrementando hasta 1.000-1.500 mg/d; ES: Intolerancia gastroin-
testinal: náuseas y vómitos (evitable con escalada lenta), elevación de
transaminasas, aumento de peso; temblor fino, somnolencia, irritabilidad,
hiperactividad, ataxia, inquietud durante el sueño; alopecia (temporal),
alteraciones menstruales, ovario poliquístico. PREC: Monitorizar nive-
les plasmáticos (50-100 µg/ml). Vigilar función hepática los 6 primeros
meses sobre todo en niños y hepatópatas. Control de plaquetas previo a
cirugías. Precaución especial en embarazo. NC: Depakine (comp 200-500
mg). Depakine Crono (comp 300 y 500 mg) en única toma, Depakine
solución (frasco de 20 mg, 200 mg/1 ml), Depakine IV (viales de 400 mg).
AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS: Véase APOMORFINA, BROMOCRIP-

TINA, PRAMIPEXOL, ROPINIROL Y ROTIGOTINA.
Información general:
• Tratamiento complementario de levodopa o terapia inicial en
enfermedad de Parkinson.
• Puede asociarse domperidona para evitar efectos dopaminérgicos
periféricos.
• Evitar el uso concomitante de fármacos antidopaminérgicos.
• Derivados ergotamínicos (cabergolina, bromocriptina y pergolida)
pueden producir fibrosis pleuropericárdica y retroperitoneal, por
lo que prácticamente no se utilizan.
Û ÍNDICE
Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 517
• Pueden agravar el síndrome de Raynaud.

• Dosis equivalentes: 1 mg pergolide-10 mg bromocriptina-100 mg
levodopa.
Efectos secundarios: discinesias, náuseas/vómitos, mareo, hipoten-
sión ortostática, cefalea, a dosis altas, riesgo de agitación y psicosis
(alucinaciones) en ancianos, sequedad de boca/sialorrea, disfagia,
ataxia, insomnio y pesadillas.
ALMOTRIPTÁN. IND: Migraña. POS: 12,5 mg oral, puede repetirse la

dosis a las 2 h (sólo si ha habido respuesta a la 1ª dosis). Si no hay res-
puesta se puede utilizar una dosis de 25 mg (máx 4 comp en 24 h). ES y
PREC: Véase triptanes. NC: Almogran (comp 12,5 mg).
ALPRAZOLAM. IND y POS: a) Prevención de cefalea tensional con

componente ansioso: inicio 0,25-0,50 mg/8 h y post 0,5-4 mg al día en 2
dosis. En ancianos: 0,25/8-12 h. La forma Retard en una dosis única por la
mañana; b) Trastorno de ansiedad. ES: véase BDZ. NC: Alprazolam (comp
0,25, 0,5, 1 y 2 mg), Trankimazin (retard comp 0,5, 1, 2 y 3 mg, comp 0,25,
0,5, 1 y 2, got 0,75 mg/ml).
AMANTADINA. IND y POS: a) Acatisia: 200-300 mg/d cada 8-12 horas;

b) Parkinson: 100 mg/24 h y subir semanalmente hasta 100 mg/8-12 h;
c) Astenia en esclerosis múltiple: 100 mg/12 h. ES: Ansiedad, insomnio,
mareo, cefalea, déficit de atención, hipotensión, edemas, lívedo reticularis,
trastornos gastrointestinales. PREC: No administrarlo en la cena por el
insomnio; evitar asociarlo a anticolinérgicos, cotrimoxazol, fenelzina,
quinidina, selegilina, tiazidas, tioridazina y triamterene. Presentaciones:
Amantadina (cápsulas 100 mg).
AMITRIPTILINA. IND y POS: a) Dolor neuropático crónico: 25-75 mg/d

repartidos en 3 tomas o en monodosis al acostarse; incremento gradual
(mínimo 3 meses) hasta 75-150 mg (máx: 300 mg/d); b) Profilaxis de
cefaleas tensionales y migrañas: inicio 10-25 mg/noche hasta 75 mg/d;
c) Distonía: 25-75 mg/d; d) Antidepresivo: 75-150 mg. ES: Anticolinérgicos
y elevación de las enzimas hepáticas. PREC: En DM, HTA, cardiopatía y
trastornos de la conducción A-V, epilepsia, disfunción tiroidea, psicosis.
En ancianos, 50% de dosis inicial y aumentar más lentamente. CONT:
IAM reciente, manía, feocromocitoma. NC: Deprelio (caps 25 mg), Tryptizol
(comp 25, 50 y 75 mg y comp recub 10 mg).
ANTIAGREGANTES: Véase ÁCIDO ACETIL SALICÍLICO, CLOPIDROGREL,

DIPIRIDAMOL, TICLOPIDINA, TRIFLUSAL.
ANESTÉSICOS LOCALES: Véase LIDOCAÍNA, MEXILETINA.
ANTICOAGULANTES: Véase ACENOCUMAROL, HEPARINA DE BAJO

PESO MOLECULAR, HEPARINA SÓDICA, WARFARINA.
Û ÍNDICE
Indicaciones:
• AIT cardioembólico.
• AIT de repetición en tratamiento con antiagregantes.
• Ictus progresivo de territorio vértebrobasilar (mantener 10 días).
• Ictus cardioembólico (si muy extenso, comenzar después de 5-7
días tras descartar hemorragia; iniciar precozmente si cardiopatías
muy embolígenas.
• Trombosis venosas cerebrales (3-6 meses).
• Ictus por disección carotídea o vertebral (1-3 meses).
Contraindicaciones:
• Hemorragia cerebral previa, ulcus activo, HTA no controlable, re-
tinopatía hemorrágica, diátesis hemorrágica, aneurisma cerebral
intacto, nefropatía severa, endocarditis bacteriana, pericarditis y
cirugía del SNC reciente.
Precauciones:
• Descatar mediante TAC craneal existencia de hemorragias antes
de iniciar anticoagulación. Si infarto hemorrágico retrasar 1 se-
mana tras TAC de control.
• Iniciar anticoagulación con heparina IV por su efecto inmediato.
ANTICOLINÉRGICOS: Véase BIPERIDENO, TRIHEXIFENIDILO.

Precauciones:
• Evitar en >65 años. Precaución en insuficiencia cardiaca y arritmias.
• Interacciones: amantadina, antihistamínicos, fenotiazidas, litio y
ADT. Riesgo de toxicidad por digoxina.
• Inicio y suspensión deben ser graduales.
• Contraindicaciones: glaucoma de ángulo cerrado, obstrucción
intestinal y urinaria (hipertrofia próstatica grave), cardiopatías
descompensadas, miastenia gravis, embarazo y lactancia.
Efectos secundarios:
• Sequedad de boca, náuseas/ vómitos, estreñimiento, retención
urinaria, visión borrosa, pérdida de memoria, psicosis, confusión,
glaucoma, hipotensión ortostática y disartria.
ANTICOLINESTERÁSICOS: Véase BROMURO DE EDROFONIO, BROMU-

RO DE PIRIDOSTIGMINA, DONEPEZILO, GALANTAMINA y NEOSTIGMINA.
Precauciones:
• Epilepsia, asma bronquial, EPOC, ulcus activo, diarrea, bloqueo
A-V, enfermedad del seno e insuf cardiaca, parkinsonismo.
• Contraindicaciones: obstrucción intestinal o urinaria, crisis coli-
nérgica.
• Náuseas, vómitos, hipersalivación, dolor abdominal, diarrea.
• Signos de sobredosis: malestar gastrointestinal, secreciones bron-
quiales, sudoración, micción y defecación involuntarias, miosis,
nistagmo, bradicardia, agitación, ensoñación excesiva, debilidad,
convulsiones, broncoespasmo, paresia.
Û ÍNDICE
ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS (ADT): Véase AMITRIPTILINA, CLOMI-

PRAMINA, IMIPRAMINA, NORTRIPTILINA.
ANTIEPILÉPTICOS: Véase ÁCIDO VALPROICO, CARBAMAZEPINA, CLO-

NAZEPAM, ETOSUXIMIDA, ESLICARBAZEPINA, FENITOÍNA, FENOBARBITAL,
GABAPENTINA, LACOSAMIDA, LAMOTRIGINA, LEVETIRACETAM, OXCAR-
BAMAZEPINA, PREGABALINA, PRIMIDONA, RUFINAMIDA, TOPIRAMATO,
VIGABATRINA, ZONISAMIDA.
Para su utilización durante el embarazo y la lactancia se recomienda
consultar las Guías Clínicas específicas.
ANTIESPÁSTICOS: Véase BACLOFENO, CICLOBENZAPIRINA, DANTRO-

LENO SÓDICO, TIZANIDINA.
ANTIHIPERTENSIVOS (UTILIZADOS EN NEUROLOGÍA): Véase ENALA-

PRIL, LABETALOL, NIMODIPINO, NITROPRUSIATO.
ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS (AINEs): Véase DEXIBUPRO-

FENO, DEXKETOPROFENO, DICLOFENACO SÓDICO, IBUPROFENO, INDO-
METACINA, KETOROLACO, METAMIZOL, NAPROXENO.
Precauciones:
• Ulcus, asma-rinitis, riesgo de hemorragias e insuficiencia renal.
• Evitar abuso de analgésicos.
• En pacientes anticoagulados el AINE de elección es diclofenaco
(Voltarén®).
Digestivos Dispepsia, grastoenteropatía por AINE, gastritis erosiva
y ulcus, diarrea, elevación de las transaminasas, fracaso
hepático agudo
Renales y Disminución del filtrado glomerular, fallo renal,
cardiovasculares retención hidrosalina y edemas. Raro: necrosis tubular
aguda, nefritis tubulo-intersticial inmunoalérgica, edema
pulmonar no cardiogénico, cistitis severa
SNC Confusión, mareo, somnolencia, tinnitus e hipoacusia.
Raro: bradipsiquia y síntomas psicopatológicos,
meningitis aséptica
Hematológicos Alargamiento del tiempo de hemorragia. Raro:
leucopenia, agranulocitosis y anemia aplásica
Hipersensibilidad Asma, angioedema, anafilaxia
Dérmicos Raro: erupción, prurito, urticaria, eritema exudativo
multiforme, síndrome de Lyell, alopecia, fotosensibilización
APOMORFINA. IND: Enfermedad de Parkinson. En off incapacitante

con fluctuaciones motoras erráticas. POS: Dosis subcutánea: 2-9 mg.
Iniciar con 1 mg en periodo off, si en 30’ no hay respuesta administrar 2
mg. Dosis crecientes separadas al menos 40’ hasta obtener respuesta
satisfactoria (máx 6 iny/d). El efecto dura una hora. ES: Véase agonistas
Û ÍNDICE
dopaminérgicos. Vigilar con hemograma, función hepática y renal. Utili-

zar junto a domperidona (iniciarla los días previos) para evitar náuseas.
CONT: Depresión respiratoria o SNC, hipersensibilidad a opioides, alte-
raciones neuropsiquiátricas, demencia. NC: Apo-go (sol iny 10 mg/d).
AZATIOPRINA. IND y POS: a) Miastenia gravis: 2-3 mg/kg/d con las

comidas; b) Esclerosis múltiple: 2-2,5 mg/kg/d VO en 3 tomas con las co-
midas; c) Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: 2,5-3 mg/
kg. ES: Depresión medular, intolerancia gastointestinal, hepatotoxicidad.
PREC: Debe ajustarse la dosis en función de los niveles en sangre de la
tio purina metil transferasa (TPMT) que orienta la dosis inicial adecuada
para cada paciente. Usar cuidadosamente en pacientes con infecciones
bacterianas o gota. Reducir la dosis a 1/4 con alopurinol, oxipurinol y tio-
purinol. Controles hematológicos y bioquímicos periódicos. Suspender
si leucopenia <2.500. CONT: Alergia al compuesto o a 6-mercaptopurina,
niveles basales de TPMT <5 U/ml. NC: Imurel (comp 50 mg y vial 50 mg).
BACLOFENO. IND y POS: a) Espasticidad: 5 mg/8 h y aumentar 15 mg/

semana hasta control sintomático o aparición de efectos secundarios (máx
75-100 mg/d). Se puede administrar en bomba intratecal; b) Dolor neuro-
pático (neurálgia postherpética y del trigémino): 5 mg/8 h y aumentar 15
mg cada 3 días. Retirar lentamente para evitar efecto rebote. ES: mareo,
sedación, náuseas y vómitos, cefaleas, diarreas, gastralgias, hipotensión y en
anciano euforia, depresión, confusión y alucinaciones. NC: Lioresal (comp 10
y 25 mg), Lioresal intratecal (amp 0,05 mg/1 ml, 10 mg/20 ml y 10 mg/5 ml).
BENZODIAZEPINAS (BDZ): Véase ALPRAZOLAM, CLOBAZAM, CLORA-

CEPATO DIPOTÁSICO, DIAZEPAM, LORAZEPAM, MIDAZOLAM, TETRAZEPAM.
Precauciones:
• Contraindicados en miastenia gravis, trastornos neuromusculares,
EPOC severo e insuf. respiratoria y glaucoma de ángulo cerrado.
• Ajustar dosis en insuficiencia hepática y renal. Reducir dosis en
ancianos.
• Inicio y retirada graduales. Tolerancia en tratamientos prolongados.
Alteraciones del Disminución del nivel de conciencia, coordinación
comportamiento: motora y capacidad de atención; pueden producir
hostilidad en personas con pobre control de impulsos
Cardiovasculares Descenso de TA sistólica (20-30 mmHg), taquicardia e
hipertensión
Respiratorios El uso parenteral puede provocar depresión
respiratoria
Síndrome de retirada Insomnio, agitación, ansiedad, temblor, disforia,
trastornos gastrointestinales, hiperacusia, fotofobia,
parestesia, hipergeusia. Infrecuentes: convulsiones,
coma y estados disociativos y psicoticos. Se inicia
a la 24-48 h de la interrupción y puede pasar
desapercibido. Dura 2-7 d
Û ÍNDICE
BETABLOQUEANTES: Véase METOPROLOL, NADOLOL y PROPRANOLOL.

Precauciones:
• Hiperreactividad bronquial, claudicación intermitente, diabéticos,
ancianos, miastenia gravis, feocromotitoma, depresión, hepeto-
patía, WPW y en pacientes con IMAO.
• La retirada brusca puede precipitar angor o IAM, ICC o arritmias.
• Contraindicado en ICC descompensada o shock cardiogénico, bra-
dicardia, bloqueo A-V de 2º o 3º grado, asma moderado a severo,
EPOC.
Frecuentes Bradicardia, hipotensión, frialdad acra, mareo,
depresión, trastornos del sueño, pesadillas, astenia,
dislipemia, disminución de la líbido e impotencia
Menos frecuentes Náuseas, vómitos, diarrea, Raynaud, bloqueo A-V,
arritmias ventriculares, síncope, broncoespasmo, tos,
rinitis, retención urinaria, hipoglucemia
Raros Artromialgias, neuropatías, erupción, agranulocitosis,
trombopenia y lupus
BIPERIDENO. IND y POS: a) Enfermedad de Parkinson: 1-2 mg/día con

incrementos lentos hasta 6-10 mg/día (máx 16 mg/día en 3-4 tomas).
Forma retard: 4 mg cada 12-24 h; b) Distonía agudas: dosis de inicio 1
amp SC (5 mg, la mitad en ancianos), que se puede repetir cada hora
hasta 20 mg. ES, PREC y CONT: Véase anticolinérgicos. Contraindicados
en discinesias tardías; NC: Akineton (comp de 2 mg, amp 5 mg), Akineton
retard (grag 4 mg).
BROMOCRIPTINA. IND: Enfermedad de Parkinson. POS: Dosis inicial:

1,25 mg/d la primera semana, 2,25 mg/d la segunda semana, 2,25 mg/12
h la tercera semana y subir 2,25 mg cada 3-4 días hasta dosis de 10-20
mg/d (dosis máx: 30 mg/d). PREC Y ES: Véase agonistas dopaminérgicos.
Ergótico. NC: Parlodel (comp 2,5 mg y caps de 5 mg).
BROMURO DE EDROFONIO: IND: Diagnóstico de miastenia gravis:

véase capítulo 23. NC: Anticude (amp 25 mg).
BROMURO DE PIRIDOSTIGMINA. IND y POS: Miastenia gravis: 30-60

mg/4-6 h (no sobrepasar 120 mg/4 h); Retard: 180 mg al acostarse, para
prevenir la debilidad matinal. NC: Mestinon (comp 60 mg), Mestinon
Retard (comp 180 mg).
BUSPIRONA. IND y POS: Agitación que no responde a otros ansio-

líticos. Inicio con 5 mg/8 h con aumento de 5 mg/3-4 d hasta máx: 60
mg/d. ES: mareo, insomnio/somnolencia, desorientación, náuseas, cefalea
y astenia. PREC: Evitar asociar a psicótropos y alcohol. No utilizar en la
desintoxiación de benzodiazepinas. CONT: Insufiencia hepática y renal
grave y epilepsia. NC: Effiplen (comp 5-10 mg), Narol (comp 10 mg).
Û ÍNDICE
CALCIOANTAGONISTAS: Véase, FLUNARIZINA, NICARDIPINO, NIMO-

DIPINO, VERAPAMILO.
Precauciones:
• Usar con cuidado si: ICC, hipotensión, DM, ancianos, estenosis
aórtica, insuficiencia hepática.
• No retirar bruscamente. Retirar si existe angor a los 30 min de
iniciar tratamiento.
• Contraindicaciones: alergia a estos compuestos, shock cardiogéni-
co, hipotensión severa, bloqueo AV de 2º o 3º grado, enfermedad
de Parkinson.
• Sofocos, enrojecimiento facial, edemas periféricos, angor, papita-
ciones, taquicardia refleja, ICC.
• Mareos, cefalea, astenia, somnolencia, nerviosismo.
• Náuseas, dispepsias, estreñimiento, sequedad oral, odinofagia,
espasmo esofágico, dermatitis, temblor, parkinsonismo.
CARBAMAZEPINA. IND y POS: a) Crisis parciales sin o con generalización

secundaria. Empeoramiento en ausencias, crisis febriles, atónicas y miocló-
nicas. Inicio: 200 mg/d con aumentos de 200 mg/3-5 d hasta alcanzar dosis
de 600-1.200 mg/d. En niños: 5 mg/kg/d hasta dosis de mantenimiento
de 10-25 mg/kg/d; b) Dolor neuropático. Inicio: 100 mg/d con incremento
cada 2 días de 100mg hasta alcanzar 600-1.200 mg al día repartidos en 3
dosis. ES: Dependientes de niveles plasmáticos: náuseas, vómitos, diplopia,
somnolencia, mareo, vértigos, hiponatremia, ataxia, neuropatía periférica.
Idiosincrásicos: dermatitis exfoliativa, ictericia, hiperplasia linfática, anemia
aplásica, trombocitopenia y pancitopenias. PREC: Vigilar niveles plasmáti-
cos (8-12 µg/ml) y natremia, especialmente con diuréticos. La leucopenia
moderada no requiere la suspensión (sólo si infección o leucos <2.000).
La leuco-plaquetopenia corrige con fólico. CONT: Tratamiento con IMAOS,
alteraciones de la conducción AV, historia de depresión de médula ósea.
NC: Carbamazepina (comp 200 y 400 mg). Tegretol (comp 200 y 400 mg).
CICLOBENZAPRINA. IND y POS: Espasmo muscular: 1 cáps/8-12 h.

ES: Somnolencia, efecto anticolinérgico, ataxia, convulsiones y cefalea.
PREC: Glaucoma, cardiopatías, diabetes, prostatismo. CONT: arritmias,
bloqueos, insuficiencia cardiaca, IAM reciente e hipertiroidismo. NC:
Yurelax (caps 10 mg).
CICLOSPORINA. IND y POS: Polineuropatía desmielinizante infla-

matoria crónica 2,5 mg/kg/d en 2 tomas y posterior disminución hasta
dosis mínima eficaz. ES: Nefrotoxicidad, hiperuricemia, hiperkaliemia,
trastornos grastrointestinales, hepatotoxicidad, hirsutismo/hipertricosis,
angioedema, temblor, hipertrofia gingival, alteración de la presión san-
guínea. PREC: Monitorizar función renal y hepática y TA, niveles séricos
de ciclosporina, ácido úrico y potasio. NC: Sandimmun (neoral caps 100,
50 y 25 mg, neoral sol 10%, amp 250 mg/5 ml, 50 mg/1 ml).
Û ÍNDICE
CITALOPRAM. IND y POS: Depresión. Inicio: 20 mg/d, incremento

semanal hasta 60 mg/d (en ancianos 40 mg/d). ISRS con menor po-
tencial de interacciones. ES: Véase ISRS. NC: Prisdal (comp 20 y 30 mg),
Seropram (comp 20 y 30 mg).
CLOBAZAM. IND y POS: a) Ansiedad e insomnio; b) Crisis parciales y

generalizadas (espectro amplio). Inicio de 5 a 15 mg/d hasta 80 mg/d. PREC:
Véase BDZ (menor relajación muscular). NC: Noiafren (comp 10-20 mg).
CLOMIPRAMINA. IND y POS: a) Trastorno obsesivo-compulsivo: 25

mg/d y aumentar en 7-10 días hasta 150 mg/d; b) Depresión: dosis de man-
tenimiento 100-250 mg. ES, PREC y CONT: Véase amitriptilina, menor efecto
sedante. NC: Anafranil (amp 25 mg/2 ml), comp 75 mg, grag 10 y 25 mg.
CLONAZEPAM. IND y POS: a) Crisis generalizadas. Inicio: 0,5 mg/12 h

con incrementos 0,5-1 mg/sem hasta dosis de de 1,5 mg/8-12 h. En niños:
0,005-0,015 mg/kg/8-12 h con incrementos 0,25-0,5 mg/sem hasta 0,1-0,2
mg/kg/d; b) Dolor neuropático. Inicio: 0,25 mg/12 h e incrementar hasta
máx 4 mg/d; c) Hipo: 0,5-1 mg/8-12 h; d) Acatisia: 1-10 mg/día; e) Distonía:
1-12 mg/d; f) Temblor ortostático y con componente de acción: 1,5-6 mg/d
en 3 o 4 tomas; h) Tics: 0,5 mg/d hasta 6 mg/d en 3 tomas. ES: Véase BDZ.
NC: Rivotril (comp 0,5 y 2 mg, gotas 2,5 mg/ml [10 gotas=1 mg], amp 1 mg).
CLONIDINA. IND y POS: Tics, TDAH y TOC. Inicio: 0,05 mg/d y aumen-
tar hasta 0,15-0,50 mg/d en 3 tomas. ES: Fatiga, irritabilidad, insomnio,
somnolencia, mareo, sequedad de boca, cefalea e hipotensión ortostática.
PREC: Depresión, insuficiencia coronaria, DM, Raynaud, insuficiencia re-
nal. CONT: Bradicardia sinusal y porfiria. NC: Catapresán (comp 1,15 mg),
Dilapres (comp 1,15 mg).
CLOPIDROGEL. IND y POS: Prevención secundaria del tromboem-

bolismo cerebral, tras AIT o ACV isquémico cuando está contraindicada
la AAS o existen recurrencias: 75 mg/d. ES: dispepsia, náuseas, diarrea,
hemorragias, dolor abdominal. PREC: Evitar si riesgo de hemorragias y
suspender una semana antes de una cirugía. CONT: diátesis hemorrági-
cas, lactancia, niños, hemorragias activas, insuficiencia hepática severa,
toma de anticoagulantes orales. NC: Iscover (comp 75 mg), Plavix (comp
75 mg), Clopidogrel Tecnigen EFG (comp 75 mg).
CLORACEPATO DIPOTÁSICO. IND y POS: a) Ansiolítico: 10-45 mg/d

en 2-3 tomas; b) Deprivación alcohólica, abstinencia de opioides: 50 mg
seguidos de 15 mg/8 horas VO. ES y PREC: Véase BDZ. NC: Dorken (comp
5, 10 y 25 mg), Tranxilium (pediatr sobr 2,5 mg, caps 5, 10 y 15 mg, comp
50 mg, vial 20 mg/2 ml, 50 mg/2,5 ml y 100 mg/5 ml).
CLORPROMACINA. IND y POS: a) Síndrome confusional. Inicio: 25-100

mg/d VO en 3 dosis, hasta 25-400 mg/d; b) Estados de agitación: 25-50
Û ÍNDICE
mg/6-8 h IM; c) Hipo intratable: 75-200 mg/día VO en 3-4 dosis; d) Status

migrañoso: 0,1 mg/kg IM o IV lento; e) Dolor neuropático: 10-25 mg/8-12 h.
ES y PREC: Véase neuroléptico. Baja potencia antipsicótica, intenso efecto
sedante. Cuidado con la hipotensión en la administración IV. Evitar su
asociación con otros fármacos causantes de leucopenia. NC: Largactil
(amp 25 mg/5 ml, comp 25 mg y 100 mg, got 40 mg/ml).
CLOZAPINA. IND y POS: a) Psicosis, acatisia asociada al Parkinson. Inicio:

6,25 mg/noche e incrementar hasta 25-50 mg/noche. Es el más eficaz en
tratamiento de síntomas negativos de la esquizofrenia; mínimos síntomas
extrapiramidales; b) Discinesia tardía; c) Distonía de causa medicamento-
sa. ES: Véase neurolépticos y agranulocitosis. PREC: Riesgo de leucopenia
severa. Control de hemogramas. NC: Leponex (comp 25 y 100 mg).
CODEINA. IND y POS: Dolor, acatisia: 30-120 mg. Dosis máxima de

60 mg/4 h. ES: Sedación, mareo, estreñimiento, náuseas/vómitos. CONT:
EPOC, asma e insuficiencia respiratoria. PREC: Evitar asociar a anticoli-
nérgicos, cimetidina, quinidina, y vigilar con otros depresores del SNC.
NC: Codeisán (comp 28 mg), Perduretas codeína (comp 50 mg).
CORTICOIDES: Véase DEXAMETASONA, FLUDROCORTISONA, METIL-

PREDNISOLONA y PREDNISONA.
Precauciones:
• Ulcus, HTA, diabetes, osteoposis, cirrosis hepática, miastenia gravis,
psicosis.
• No suspender bruscamente.
• Asociar protector gástrico.
Efectos S. Cushing yatrógeno, HTA, diabetes, osteoporosis,
glucocorticoides osteonecrosis, trastornos psíquicos (hipomanía,
depresión, acatisia, insomnio, psicosis potencialmente
severa), miopatía esteroidea, complicaciones
gastrointestinales, pancreatitis, hígado graso,
inmunosupresión (reactivación de TBC, infecciones
oportunistas, herpes zóster), cierre de las epífisis
óseas en niños, alteraciones menstruales y reducción
de la fertilidad, dislipemia, arteriosclerosis precoz,
hipertensión intracraneal idiopática
Efectos Retención hidrosalina, hipopotasemia, alcalosis
mineralocorticoides metabólica
En la retirada Reactivación de la enfermedad de base, rinitis,
conjuntivitis, pérdida de peso, artralgias y nódulos
dolorosos; puede producirse insuficiencia suprarrenal
tras suspensión, estrés o enfermedad grave ya que se
suspende el eje hipotalamo-hipofiso-suprarrenal tras
una o 2 semanas de uso continuado
Otros Arritmias, tromboembolismo, vértigos, convulsiones,
acné, aumento de la presión intraocular, cataratas
Û ÍNDICE
Equivalencia de dosis
Fármaco Acción Dosis equivalente (mg)
Prednisona Intermedia 5 mg
Metilprednisolona Intermedia 4 mg
Dexametasona Prolongada 0,75 mg
D-PENICILAMINA. IND y POS: Enfermedad de Wilson. Intoxicación

por Cu, Hg y Pb. Inicio: 1-2 g/día en 4 tomas (ayunas)+piridoxina (25
mg/día). Ajustar según el cobre o cistina secretada en orina. Niños: 20
mg/kg/24 h. ES: Náuseas, dermatitis, disgeusia, leucopenia, trombo-
citopenia y proteinuria. PREC: Ancianos, eccemas y medicación coad-
yudante con toxicidad hematológica (pirazolonas). Control periódico
de sangre y orina. CONT: Síndrome nefrótico, dermatitis exfoliativa,
LES, embarazo, lactancia y radiación recientes. NC: Cupripen (comp
50 mg, caps 250 mg).
DANTROLENO SÓDICO. IND y POS: a) Espasticidad: 25 mg/8 h (1-2

mg/kg/d repartido en 4 dosis IV) con incremento cada 4-7 d durante 7
sem hasta 100 mg/6 h o respuesta; b) Síndrome neuroléptico maligno
(véase capítulo 20). ES: Hepatotoxicidad, somnolencia. PREC: Control de
enzimas hepáticos. CONT: Insuficiencia hepática grave. NC: Dantrium
(vial IV 20 mg, caps 25 y 100 mg).
DEXAMETASONA. IND: Edema cerebral vasogénico: 10-20 mg IV, se-

guidos de 4 mg/6 h IV. Descenso gradual o cambio a mantenimiento:
2-3 mg/8-12 h VO. NC: Decadrán (vial 4 mg), Fortecortín (ampollas 4 y
40 mg) y Fortecortín oral (comp 1 mg).
DEXKETOPROFENO. IND y POS: Dolor leve a moderado, tratamiento

abortivo de cefalea tensional: 12,5 mg/4-6 h hasta 25 mg/8 h. ES: Véase
AINEs. NC: Adolquir (comp 25 mg), Enantyum (comp 12,5 y 25 mg, amp 50
mg), Ketesse (comp 12,5 y 25 mg), Quiralam (comp 12,5 y 25 mg).
DIAZEPAM. IND y POS: a) Crisis de ansiedad, deprivación alcohólica

o abstinencia de opioides: 10 mg IM o IV (a velocidad no mayor de 5 mg/
min). Se puede repetir cada 4 h. Monitorización pulsioximétrica y de TA si
se pauta IV; b) Status epiléptico: véase capítulo 5; c) Insomnio: 5-30 mg VO
30 min antes de acostarse; d) Profilaxis de cefalea tensional, sobre todo,
si existe componente ansioso y contractura: 5-30 mg/d en 1-3 tomas; e)
Status migrañoso: 5-10 mg/8 h; f) Espasticidad: 2,5 mg/12 h hasta máx de
30-40 mg/d; g) Acatisia: 5-30 mg/d; h) Distonía aguda medicamentosa:
10 mg/d y como tratamiento sintomático de las distonías: 10-40 mg/d;
i) Agitación en Parkinson: 5-10 mg/d (máx 10-20 mg/d). ES y PREC: Véase
BDZ. NC: Diazepam (comp 2, 2,5, 5, 10 y 25 mg, got 2 mg/ml, supo 5 y 10
mg), Sico Relax (comp 5 mg), Stesolid (vía rectal, enemas de 5 y 10 mg),
Valium (amp 10 mg).
Û ÍNDICE
DICLOFENACO SÓDICO. IND: Véase dexketoprofeno. Tratamiento de

crisis de migraña POS: Oral: 50 mg 2-3 veces/d con alimentos, máx 150
mg/d. Retard: 75-150 mg/d. Rectal: 100 mg al acostarse. IM: 75 mg/d du-
rante 2 días máximo. ES: Véase AINEs. NC: Di Retard, Diclofenaco, Dolo
Nervobion (caps 50 mg), Dolo Voltaren (comp disp 50 mg), Dolotren
(amp 3 ml 75 mg, sup 100 mg, comp disp y comp 50 mg), Luase, Voltaren
(amp 3 ml 75 mg, sup 100 mg, comp y comp recua 100 mg, comp 50 mg).
DIHIDROERGOTAMINA. IND: Migraña que no cede con analgésicos

menores. POS: 2 grageas al comienzo y 1 grageas cada 45 min si precisa
(máx 6 grag/d o 10 grag/sem) o 1-2 mg (10-20 gotas) 3 veces al día.
Nasal (> de 16 años): 0,5 mg en cada fosa nasal al inicio de la migraña; a
los 15’ puede administrarse otra dosis. Máx 2 mg/24 h y 8 mg/sem. ES:
Reacciones cutáneas y raramente agranulocitosis. PREC y CONT: Véase
ergóticos. NC: Tonopán (grageas con 0,5 mg + cafeína 40 mg + Propi-
fenazona 175 mg).
DIPIRIDAMOL. IND: Prevención secundaria de tromboembolismo.

POS: 50-100 mg/6-8 h (máx 600 mg/d). ES: mareos, náuseas, vómitos,
diarrea, cefalea. PREC: Angina inestable, estenosis aórtica, IAM (no IV),
ulcus, hipotensión, migraña. CONT: IAM reciente. NC Assantin (comp 75
mg + 50 mg de AAS), Miasen (comp 50 mg), Persantin (grag 50-100 mg).
DOMPERIDONA. IND y POS: Antiemético y procinético de elección en

parkinsonismos. Inicio:10-20 mg (o cucharada 15 min antes de la toma).
ES: Somnolencia, diarrea, metahemoglobinemia, aumento de prolactina.
PREC: En insuficiencia renal grave: reducir la dosis a 1-2 días. Disminuye
digoxinemia. Evitar asociar con anticolinérgicos. CONT: Discinesias por
neurolépticos, riesgo de hemorragias digestivas, obstrucción, perforación
e isquemia intestinal, feocromocitoma, prolactinoma. NC: Domperidona
(caps 10 mg, susp 5 mg/5 ml), Motilium (comp 10 mg, susp 5 mg/ml).
DONEPEZILO. IND y POS: Enfermedad de Alzheimer leve a moderada:

5 mg/24 h al acostarse durante 1 mes y aumentar a 10 mg/noche. ES:
Véase anticolinesterásicos. NC: Aricept (comp 5 y 10 mg).
ELETRIPTAN. IND: Migraña. POS: 40 mg; se puede repetir la toma a las

2 h si no hay respuesta. Dosis máx: 80 mg/d. ES Y PREC: Véase triptanes.
NC: Relpax (comp 20, 40 mg).
ENALAPRIL. IND y POS: Véase labetalol. Dosis de inicio: 1 mg IV segui-

do de 1-5 mg/6 h IV. Si vía oral: 5-20 mg/d. ES: Tos seca, hipotensión, ede-
ma angioneurótico, hiperpotasemia, fracaso renal agudo (en estenosis
bilateral de arterias renales o monorreno), síndrome nefrótico reversible.
PREC: Control de función renal, electrolitos y hemograma. CONT: Historia
de angioedema asociado a IECAs. NC: Renitec (amp 1 ml/1 mg, comp 5-20
mg), Acetensil (comp 10 mg).
Û ÍNDICE
ENTACAPONA. IND y POS: Fluctuaciones motoras, deterioro de fin de

dosis en enfermedad de Parkinson, combinado con L-dopa/benserazida
o L-dopa/carbidopa: 200 mg con cada dosis de L-dopa. Dosis máx 2.000
mg/d. Reducir dosis de L-dopa en 10-30%. ES: Discinesias, hipotensión
ortostática, diarrea, náuseas, dolor abdominal, sequedad de boca, estre-
ñimiento, alucinaciones, coloración rojiza de la orina. PREC: Insuficiencia
hepática e hipotensión ortostática. Cardiopatía preexistente. Disminuir
lentamente vigilando la posible aparición de síndrome neuroléptico ma-
ligno. INT: Potencia fármacos metabolizados por la COMT (adrenérgicos).
CONT: Feocromocitoma, insuficiencia hepática severa. Uso concomitante
con IMAO. Antecedentes de rabdomiolisis o síndrome neuroléptico ma-
ligno. NC: Comtan (comp 200 mg).
ERGÓTICOS: Véase DIHIDROERGOTAMINA y ERGOTAMINA TARTRATO.

Precauciones:
• Contraindicado en arteriopatías obstructivas, cardiopatía isqué-
mica, HTA grave, insuf renal/hepática grave, sepsis, migraña he-
mipléjica, síndrome de Raynaud, toma conjunta de macrólidos o
inhibidores de la proteasa, hipertiroidismo.
• Evitar abuso de ergóticos (máx 6 mg/d y 10 mg/sem) por el riesgo
de cefalea ergotamínica. No utilizar como tratamiento preventivo.
• Evitar supositorios en glaucoma y prostatismo. Si aparecen signos
de insuficiencia vascular (hormigueos o adormecimiento) suspen-
der.
• Edema, vasocronstricción periférica, somnolencia, sequedad de
boca, mareo, náuseas y vómitos, taquicardia, debilidad en las pier-
nas, dolor abdominal, parestesias, calambres musculares y riesgo
de isquemia.
ERGOTAMINA TARTRATO. IND y POS: a) Cefalea en racimos: dosis

regular a la hora de acostarse; b) Migraña. Oral: 1-2 mg lo antes posible
cada 30-45 min hasta un máx de 6 mg/ataque y 10 mg/sem (una vez
conocida la dosis efectiva para cada paciente, es mejor tomarla directa-
mente en ataques sucesivos). Los ciclos de tratamiento deben separarse
al menos 4 días. Rectal: 1-2 mg y repetir cada 30-60 min hasta que ceda.
ES y PREC: Véase ergóticos. NC: Son asociaciones: Cafergot (comp 1 mg +
cafeína 100 mg), Cafergot PB (susp 2 mg + cafeína 100 mg + Butalbital
100 mg + Belladona 0,25 mg), Hemicraneal (comp 1 mg + paracetamol
300 mg + cafeína 100 mg).
ESCITALOPRAM. IND y POS: Depresión: 5 mg/d inicialmente. Dosis

media de 10 mg/d (máx 20 mg/d). ES: Véase ISRS. NC: Esertia y Cipralex
(comp 10 y 15 mg).
ESLICARBAZEPINA. IND: Terapia concomitante en adultos con cri-

sis parciales, con o sin generalización secundaria. POS: 400 mg 1 vez/d;
Û ÍNDICE
aumentar a 800 mg 1 vez/d después de 1 o 2 sem (máx. 1.200 mg/d).

ES: Mareo, somnolencia, cefalea, temblores, diplopia, vértigo, náusea,
vómito, diarrea y erupción cutánea. Ajustar dosis en insuficiencia renal.
NC: Zebinix 800 mg.
ETOSUXIMIDA. IND y POS: Ausencias. Adultos: 500 mg/d, con au-

mentos semanales de 250 mg (máx 2 g/d). Niños: <6 años 15 mg/kg/d
hasta 40 mg/kg/d en 2-3 dosis; >6 años 500 mg/d hasta 30 mg/kg/d
en 2 tomas. ES: Náuseas, vómitos, mareos, somnolencia, pancitopenia,
dermatitis, lupus, heptitis. CONT: Porfiria. NC: Etosuximida Faes (caps
250 mg), Zarontín (med. extranjera, jarabe 250 mg/5 ml).
FENITOÍNA. IND y POS: a) Crisis tónico-clónicas generalizadas, par-

ciales simples y complejas. Ineficaz en mioclonias y ausencias. Oral: 100
mg/8 h (dosis de mantenimiento 300-400 mg/d). IV: 15-18 mg/kg diluido
en SS 0,9% en infusión lenta (<50 mg/min). Repetir a los 30 minutos si
necesario (max 1,5 g/d) y posteriormente 100 mg/8 h. En ancianos la
administración IV debe ser aún más lenta. Niños: 5-15 mg/kg/d; b) Status
epiléptico: (véase capítulo 5); c) Dolor neuropático 300-400 mg/d en
2-3 dosis alcanzando niveles a las 3 sem. Dosis mayores solo provocan
toxicidad. ES: Dosis dependientes: náuseas, vómitos, elevación de las tran-
saminasas, leucopenia leve, nistagmus, disartria, ataxia, diplopia, vértigo,
sedación confusión mental y convulsiones. Tratamiento crónico: acné,
hirsutismo, hiperplasia gingival, alteraciones de memoria, depresión,
anemia megaloblástica (déficit de fólico). Idiosincrásicos: anemia aplásica,
agranulocitosis, síndrome de Stevens-Johnson, crisis miasténica, neu-
ropatía sensitiva periférica, hepatitis tóxica, linfadenopatías, LES. PREC:
Monitorizar niveles plasmáticos (10-20 µg/ml). Suspensión gradual del
fármaco. Control ECG si infusión IV. Teratógena. NC: Epanutin (comp 100
mg), Neosidantoína (comp 100 mg), Fenitoína Rubio (amp 250 mg).
FENOBARBITAL. IND y POS: a) Crisis neonatales y en el niño adulto

en crisis generalizadas y parciales. Adultos: 25-50 mg/d hasta 50-200
mg/d. Neonatos: 2-5 mg/kg/d. Lactantes: 5-8 mg/kg/d. Niños: 3-5 mg/
kg/d repartidos en 1-2 dosis; b) Status epiléptico (véase capítulo 5). ES:
Dosis dependientes: alteraciones cognitivas y de carácter, ataxia, nigtas-
mo, fatiga, y crisis (suspensión brusca). Por vía IV depresión respirato-
ria, hipotensión y sedación. Idiosincráticas: reumatismo gardenálico de
hombro-mano, Dupuytren, anemia megaloblástica (administrar ácido
fólico), osteomalacia sensible a vit D, dermatitis exfoliativa, rash escar-
latiniforme, hipercinesia paradógica en niños y confusión en ancianos.
PREC: monitorizar niveles plasmáticos (15-40 µg/ml). Suspensión del
fármaco progresivamente en meses (vida media: 50-120 h). CONT: Hiper-
sensibilidad a barbitúricos, intoxicación aguda por alcohol, estimulantes
o sedantes, depresión, depresión respiratoria, ancianos y porfiria. NC:
Gardenal (caps 50 mg), Luminal (comp 100 mg, amp 200 mg IV o IM),
Luminaletas (comp 15 mg).
Û ÍNDICE
FLUDROCORTISONA. IND: Hipotensión ortostática (disautonomias).

POS: 50-200 µg/d (en niños: 50-100 µg/d). ES: Véase corticoides. NC:
Astonín (comp 0,1 mg).
FLUNARIZINA. IND: Profilaxis de migraña: 2,5-5 mg/noche. ES y PREC:

Véase calcioantagonistas. Mayor riesgo parkinsonismo. NC: Flurpax (caps
5 mg), Sibelium (comp 5 mg), Flerudin (comp 5 mg).
FLUOXETINA. IND y POS: Depresión: 20 mg/d al despertar, hasta un

máximo de 40 mg/12 h (máx 40 mg/d en ancianos). ES y PREC: Véase
ISRS. Adofen, Astrid, Fluoxetina (caps 20 mg, comp dispers 20 mg, sol
20 mg/5 ml), Lecimar, Nodepe, Prozac (caps 20 mg, comp dispers 20
mg, sol 20 mg/5 ml).
FLUVOXAMINA. IND y POS: Depresión: 50-100 mg/d noche (máx 300

mg/día). ES y PREC: Véase ISRS. Más sedante que fluoxetina. NC: Dumirox
(comp 100 mg y 50 mg).
FROVATRIPTÁN. IND y POS: Migraña: 2,5 mg VO. Se puede repetir a

las 2 horas si no hay respuesta. ES, PREC y CONT. Véase triptanos. NC:
Forvey (comp 2,5 mg).
GABAPENTINA. IND y POS: a) Crisis parciales sin o con generalización

secundaria. Inicio: 300 mg/d e incrementar 300 mg/d hasta dosis 1.200-
2.400 mg/d en 3 tomas (máx 3.600 mg/d); b) Dolor neuropático: 300
mg/d 1.200-2.400 mg/d en 3 tomas (máx 3.600 mg/d). ES: Somnolen-
cia, mareo, aumento de peso, ataxia, cefalea, náuseas, diplopia, edema,
vasodilatación, erupción y leucopenia. PREC: No interacciona con otros
fármacos. CONT: Insuficiencia renal. NC: Gabatur (caps de 300 y 400 mg),
Neurontín (cap de 300 y 400 mg, comp 600 y 800 mg), Gabapentina
EFG (300, 400, 600 y 800 mg).
GALANTAMINA. IND y POS: Enfermedad de Alzheimer leve-mode-

rada: 4 mg/12 h durante 4 sem (con alimentos) e incremento hasta 8
mg/12 h (máx 12 mg/12 h). ES: Véase anticolinesterácicos. NC: Reminyl
(comp 12, 8 y 4, sol 4 mg/ml).
HALOPERIDOL. IND y POS: a) Corea, balismo y tics. Inicio: 0,5-2 mg/8-

12 h. Mantenimiento: 1-15 mg/d en 2-3 tomas; b) Agitación aguda: 5-10
mg/8 h IM o IV lento; c) Discinesia tardía. ES y PREC: Véase neurolépti-
cos. Menores efectos anticolinérgicos e hipotensores. NC: Haloperidol
(comp 0,5 y 10 mg, got 2 mg/ml), Hadol Decanoate (amp 50 mg/1 ml y
100 mg/1 ml).
HEPARINA SÓDICA. POS: inicio 400 UI/kg/d IV en perfusión conti-

nua mediante bomba. Ajustar dosis en función del TTPa a las 6 horas
(INR 2-3):
Û ÍNDICE
TTPa Bomba Corrección Nuevo control TTPa

<1,5 Mantener Aumentar 100 UI/h 6 horas
>2,5 Mantener Disminuir 100 UI/h 12 horas
>4 Suspender 30 min Disminuir 150 UI/h 6 horas
>5 Suspender 60 min Disminuir 200 UI/h 6 horas
ES: Hemorragias; neutralizar con sulfato de protamina (1 ml antago-
niza 1.000 UI de heparina) diluido en SSF a pasar en 30 min (no en bolo).
Las unidades de heparina a neutralizar: 2/3 de la última dosis recibida.
Trombocitopenia (suspender si <100.000 plaquetas), reacciones alérgi-
cas. NC: Heparina cálcica Rovi (5.000 UI-7.500 UI-17.500 UI-25.000 UI),
Heparina Leo (vial 1 y 5%).
HEPARINAS DE BAJO PESO MOLECULAR. IND: Profilaxis primaria y

tratamiento de TVP. POS: Nadroparina cálcica: 85,5 UI/kg/12 h; dalteparina
sódica: 200 UI/kg/12 h; Enoxaparina sódica: 1 mg/kg/12 h. ES: Véase hepa-
rina sódica (produce menos plaquetopenia). PREC: Véase anticoagulantes.
No precisan controles analíticos. NC: Fraxiparina (Nadroparina cálcica),
Fragmin (Dalteparina sódica), Clexane (Enoxaparina sódica).
IBUPROFENO. IND y POS: a) Migraña: 400-600 mg/6-8 h hasta un

máx de 2,4 g/d; b) Cefalea crónica diaria con abuso de analgésicos: 600
mg/8 h durante 7-10 días y disminuir lentamente hasta retirar. Retard
“800 mg”: 2 comp/d en dosis única diaria. Retard “600 mg”: 1 comp/12 h.
Rectal: 500 mg/8 h. ES: Véase AINEs. NC: Adveil, Advil infantil, Algiasdin,
Algidrin, Alogesia, Altior, Babypiril, Dalsy, Diltix, Doctril, Dolorac, Dorival,
Espidifen, Ferminalin, Gelofeno, Ibufen, Ibuprofeno, Ibumac, Ibuprox, Isdol,
Junifen, Neobrufen, Nodolfen, Norvectan, Nurofen, Saetil.
IMIPRAMINA. IND y POS: a) Trastorno obsesivo-compulsivo: 25-75

mg/d y hasta 150-200 mg/d; b) Depresión: dosis de mantenimiento de 75-
100 mg. ES y PREC: Véase amitriptilina. NC: Tofranil (grag 10, 25 y 50 mg).
INDOMETACINA. IND y POS: a) Hemicranea paroxística crónica: 50-

75 mg/d hasta 150 mg/d repartidas en 3 tomas. Tras remitir el dolor
mantener 25-100 mg/d; b) Hemicránea continua: 25 mg/d y 2ª semana
50 mg/d. ES: Véase AINEs. NC: Inacid (caps 25 mg, susp 50 y 100 mg),
Inacid Retard (caps 75 mg), Artrinovo, Artrinovo debil, Aliviosín, Fiacin,
Flogoter, Flogoter Retard.
INHIBIDORES DE LA RECAPTACIÓN DE SEROTONINA (ISRS) Véase

CITALOPRAM, ESCITALOPRAM, FLUOXETINA, FLUVOXAMINA, PAROXE-
TINA, SERTRALINA.
Precauciones:
• Esperar 2-4 sem para evaluar eficacia clínica.
• Somnolencia, insomnio, fatiga.
Û ÍNDICE
• Sudoración, náuseas, vómitos, estreñimiento,cefalea, mareo.

• Dispepsia, anorexia.
• Impotencia sexual.
• Síndrome serotoninérgico.
INMUNOGLOBULINAS. IND y POS: a) Síndrome de Guillain-Barré:

0,4 g/kg/d durante 5 días IV lenta. Preparados al 10% (mejor tolerados)
y al 5%; b) Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: Existen
varias pautas de administración; c) Crisis miasténicas con máx efecto a
los 6-12 días, manteniéndose 1-3 meses: 0,4 g/kg/d durante 5 d vía IV len-
ta. ES: Síndrome pseudogripal relacionado con la velocidad de infusión,
reacción anafiláctica, fiebre, fenómenos trombóticos por aumento de
la viscosidad sanguínea, distrés respiratorio y cefalea. PREC: Insuficien-
cia renal. Iniciar el tratamiento con dosis bajas, diluidas, a velocidad de
perfusión lenta y aumentar gradualmente. Obetener serologías previas
(hepatitis y VIH) y medición de Ig A. Reduce eficacia de vacunas de virus
vivos atenuados (postponer la vacuna 3 meses). CONT: Deficiencia de Ig
A. NC: Flebogamma (vial IV 2,5 g/50 ml, 5 g/100 ml, 10 g/200 ml y 500
mg/10 ml), Gammagard (vial liof 2,5 g/50 ml, 5 g/100 ml, 10 g/200 ml
y 500 mg/10 ml).
INTERFERON BETA. IND y POS: Esclerosis múltiple (EM recurrente-
remitente, en síndrome clínicamente aislado con alta sospecha de escle-
rosis múltiple y en esclerosis múltiple secundaria progresiva con brotes
–2 brotes en los 2 últimos años–); a) Interferon beta-1b: 1 vial/48 h vía SC.
NC: Betaferon y Extavia viales de 250 µg (= 8 millones de UI); b) Interfe-
rón beta-1 a: 1 vial/semana IM. NC: Avonex viales de 30 µg (= 30 mill de
UI); c) Interferon beta-1 a: 1 inyección 3 veces por semana por vía SC. NC:
Rebif jeringas autoinyectables precargadas de 22 µg (= 6 mill de UI) y 44
µg (= 12 millones de UI). ES: Irritación en el lugar de inyección, síndrome
pseudogripal, reacciones de hipersensibilidad, trastornos menstruales,
convulsiones, trastornos psiquiátricos, elevación de transaminasas, leu-
copenia, diarrea, anorexia, vómitos, artralgia, insomnio y palpitaciones.
PREC: Epilepsia, hepatopatía, depresión, cardiopatía, depresión medular,
insuficiencia renal. CONT: Depresión grave con ideación suicida, epilepsia
refractaria, hepatopatía descompensada, lactancia y alergia al fármaco.
KETAMINA. IND y POS: Alodinia, hiperpatía. Inicio: 13 mg de prueba.

Manteniemiento: vía SC 70-200 mg/d (neuralgia postherpética y miem-
bro fantasma); oral: 200 mg/d en 3 tomas (neuralgia postherpética). ES,
PREC y CONT: Estados disociativos, pesadillas, hiper o hipotensión arterial,
arritmias, nistagmus, aumento de presión intraocular y convulsiones.
NC: Ketolar (vial 50 mg/ml).
KETOROLACO. IND y POS: a) Migraña: Oral: 10 mg/6 h con alimentos

(máx 40 mg/d). IM, IV: 10-30 mg/4-6 h; duración máx 2 días (máx 90
mg/d); b) Status migrañoso: 30-60 mg IM y 10 mg/4-6 h si persiste. Evitar
darlo más de 7 días y no asociar a AINEs. ES: Véase AINEs. NC: Algikey
Û ÍNDICE
(amp 10 mg/1 ml y 30 mg/1 ml), Droal (amp 30 mg/1 ml, comp 10 mg),
Tonum (comp 10 mg), Toradol (amp 30 mg/1 ml, comp 10 mg).
LABETALOL. IND y POS: HTA en ACV isquémicos o hemorrágicos y ur-

gencias hipertensivas. Inicio: 20 mg en bolo IV en 1-2 min; repetir a los 10-20
min en función de TA hasta máx: 300-400 mg/d. Poseriormente cada 6
horas. Si no responde a 3 bolos, 100 mg en 100 ml de SF en 30 min/6-8 h.
Infusión: 100 mg de labetalol + 80 ml de SF a 2 ml/min (2 mg/min) con máx
10 mg/min. ES: ICC, angor, broncoespasmo, vasoconstricción y enmascarar
hipoglucemias. Frecuentes: bradicardia, mareo, depresión, alteraciones del
sueño, astenia, dislipemia, impotencia y disminución de la líbido. PREC:
Hiperreactividad bronquial, claudicación intermitente, diabetes, ancianos,
miastenia gravis, feocromocitoma, depresión, tratamiento con IMAOS,
WPW, hepatopatía. CONT: Insufiencia cardiaca grave, tras IAM, bloqueo
de 2º y 3er grado. NC: Trandate (amp 100 mg/20 ml, comp 100-200 mg).
LACOSAMIDA. IND y POS: Crisis parcial sin o con generalización

secundaria. A partir de 16 años. Inicio: 50 mg/12 h y aumentar hasta
100 mg/12 h en una semana. Según respuesta y tolerancia aumentar
lentamente hasta un máximo de 200 mg/12 h. Se puede iniciar el tra-
tamiento con lacosamida con una única dosis de carga de 200 mg, se-
guida aproximadamente 12 horas más tarde por un régimen de dosis
de mantenimiento de 100 mg dos veces al día (200 mg/día). La dosis de
carga debe administrarse bajo supervisión médica teniendo en cuenta
el potencial para aumentar la incidencia de reacciones adversas en el
sistema nervioso central. En insuficiencia renal grave máximo 250 mg/24
h; en pacientes que requieran hemodiálisis añadir el 50% de la dosis
diaria dividida justo después de terminarla. IV: infundir en 15-60 min/12
h. Se puede administrar una dosis de carga de 200-300 mg en 15 min
seguida de la dosis de mantenimiento correspondiente. PREC: Trastornos
de conducción, antecedentes de IAM, insuficiencia cardiaca, ancianos.
CONT: Hipersensibilidad, bloqueo AV de 2º o 3er grado. ES: Depresión,
mareo, somnolencia, incoordinación, alteración cognitiva, temblor, nis-
tagmus, diplopia, visión borrosa y náuseas. NC: Vimpat (comp 50, 100,
150 y 200 mg y sol para perfusión 10 mg/ml).
LAMOTRIGINA. IND: a) Crisis parciales sin o con generalización, crisis

generalizadas y síndrome de Lennox-Gastaut. POS: a) Monoterapia. Inicio:
25 mg/d durante 2 semanas, 25 mg/12 h los 15 días posteriores y después
aumentar 50 mg cada 1-2 semanas, hasta 100-200 mg/d en 2 tomas (máx
500 mg/d); b) Politerapia con valproato. Inicio: 25 mg/d a días alternos 2 se-
manas, 25 mg/d las siguientes 2 semanas y aumentar 25-50 mg/d cada 1-2
semanas hasta 100-200 mg/d; c) Politerapia con FAE inductores. Inicio: 50
mg durante 2 semanas, 50 mg/12 h las siguientes 2 semanas y aumentar
100 mg cada 1-2 semanas hasta 200-400 mg/d; d) Niños. Con valproato:
inicio con 0,15 mg/kg/d durante 2 semanas, 0,3 mg/kg/d otras 2 semanas
e incrementos de 0,3 mg cada 1-2 semanas hasta dosis de 1-5 mg/kg/d
Û ÍNDICE
en 2 dosis (máx 200 mg/d); Sin valproato: inicio 0,6 mg/kg/d durante
2 semanas, 1,2 mg/kg/d otras 2 semanas e incrementos de 1,2 mg cada
1-2 semanas hasta dosis de 5-15 mg/kg/d en 1-2 dosis (máx 400 mg/d).
PREC: Vigilar ideación y comportamiento suicida. ES: Rash maculopapular
muy frecuente durante las primeras 8 semanas (10%) (se minimiza con
escaladas lentas) y a veces asocia un cuadro de hipersensibilidad que
asocia edema facial, adenopatías, anomalías hepáticas y hemáticas de
gravedad variable. Náuseas, vómitos, cefalea, mareo, diplopia, insomnio
o somnolencia, ataxia, irritabilidad, confusión, movimientos anormales,
agitación, y anomalías hematológicas transitorias. Raro: Stevens-Johnson,
Lyell. NC: Crisomet (comp 5, 25, 50, 100, 200 mg), Lamictal (comp 5, 25, 50,
100, 200 mg), Labileno (comp 25, 50, 100, 200 mg).
LEVETIRACETAM. IND y POS: Crisis parciales y generalizadas. Inicio

500 mg/12 h e incrementar 1.000 mg/d a las 2 semanas hasta 3.000
mg/d en dos tomas. En status epiléptico puede darse la misma dosifica-
ción IV, no precisa dosis de carga. Diluir un ampolla de 500 mg (= 5 ml)
en 100 ml de SSF al 0,9% o suero glucosado al 5% y pasar en unos 15 min.
Niños: de 1-6 meses: 7 mg/kg/12 h y aumentar cada 2 semanas hasta 21
mg/kg/12 h; >6 meses 10 mg/kg/12 h hasta un máximo de 50 mg/kg/d.
ES: Somnolencia, astenia y mareo. PREC: Ajustar dosis en insuficiencia re-
nal y suspender en casos de insuficiencia renal o hepática graves. Se han
notificado casos de suicidios. No interacciona con otros FAEs. NC: Keppra
(comp 250, 500, 1.000 mg). Keppra solución para perfusión 100 mg/ml.
LEVODOPA. IND y POS: a) Enfermedad de Parkinson. Inicio de 50-100

mg/d e incrementar 50-100 mg/d cada 4-6 días hasta 300-600 mg/d
(máx 2.000 mg de L-dopa + 200 mg de carbidopa; b) Distonías con res-
puesta a L-dopa: 5-10 mg/kg/d (ensayo terapéutico durante 1-3 meses en
toda distonía de inicio en la infancia); c) Síndrome de piernas inquietas:
100-250 mg/noche (máx: 300-400 mg/noche). Se recomiendan comprimi-
dos de liberación retardada. ES: Discinesias, psicosis, depresión, náuseas/
vómitos, hipotensión ortostática, arritmias y mareo. PREC: Ascenso lento
dosis, ulcus, psicosis, glaucoma, cardiopatías y tratamiento hipotensor.
Para anestesia general, suspender días previos. Disminuye su acción: bu-
tirofenonas, anticolinérgicos, fenotiazinas, diazepam, clonidina, fenitoína,
hierro, metionina, piridoxina y reserpina. CONT: Melanoma, glaucoma de
ángulo cerrado, IMAO salvo dosis bajas de selegilina. NC: Sinemet (comp
250 + 25 mg carbidopa), Sinemet plus (comp de 100 mg + 25 mg carbidopa),
Sinemet Retard (comp 200 + 50 mg carbidopa), Sinemet Plus Retard (comp
100 + 25 mg de carbidopa), Madopar (comp 200 + 50 mg benserazida).
LEVOMEPROMACINA. IND y POS: Véase clorpromazina. También como

coadyuvante en dolor crónico neuropático. Inicio: 10-25 mg/d VO reparti-
do en 2 dosis (mayor dosis por la noche). Incremento gradual hasta máx
de 250 mg/d. ES y PREC: Véase neurolépticos. NC: Sinogán (amp 25 mg/1
ml, comp 100 y 25 mg, got 40 mg/ml).
Û ÍNDICE
LIDOCAÍNA. IND y POS: a) Cefalea en racimos: intranasal al 5%, 1 cc

cada 15-30 minutos (máx 3 veces) en el lado ipsilateral a la cefalea; b) Dolor
neuropático: 100 mg en 250 cc de SSF a pasar IV en 2 h. En días sucesivos
aumentar la dosis hasta 5 mg/kg o hasta signos de toxicidad (sabor metálico,
parestesias peribucales, acúfenos); dosis máx durante 7 días y monitoriza-
ción con ECG. Si es eficaz se puede pasar a mexiletina vía oral; c) Neuralgia
postherpética: un parche al día hasta 12 horas en un periodo de 24 horas. No
puede administrarse en fase aguda herpética o piel con lesiones. NC: Lido-
caína (viales de 50 ml al 5%, 2,5 g). Versatis (parches con Lidocaína 700 mg).
LITIO (CARBONATO DE). IND y POS: Profilaxis de la cefalea en racimos:

400 mg/d en dos tomas con aumentos hasta litemia de 0,6-1,2 mEq/L.
Si responde mantener hasta 2 sem libres de dolor y reducir 150 mg cada
3 d. ES: Temblor, poliuria y polidipsia durante el inicio del tratamiento,
aunque pueden persistir, náuseas, aumento de peso, alteraciones di-
gestivas, cambios en el ECG. PREC: Diuréticos y fluoxetina, en diabetes,
deshidratación y dieta restrictiva en sal. Cuidado con su intoxicación:
inestabilidad, disartria, debilidad, alteración de conducta. Interacciona
con AINEs. CONT: Insuficiencia renal o cardiaca, miastenia gravis e hi-
potiroidismo. NC: Plenur (comp 400 mg).
LORAZEPAM. IND y POS: a) Ansiolítico con poca sedación diurna y mí-

nimo efecto miorrelajante: 1-6 mg/d en 2-4 tomas (dosis máx: 10 mg/d);
b) Hipnótico ligero: 1-2 mg única dosis (máx 4 sem); c) Inducción del sue-
ño pre y postoperatorio: 0,5-3 mg/d, 1 hora antes de la cirugía administrar
mitad de dosis; d) Distonía: 1-16 mg/d; e) Agitación en Parkinson: 0,5-1
mg/d en 2-3 tomas (máx 6 mg/d). ES y PREC: Véase BDZ. Puede utilizarse
en hepatópatas. NC: Idalprem (comp 1 y 5 mg) y Orfidal (comp 1 mg).
MEMANTINA. IND y POS: Enfermedad de Alzheimer moderada-grave

a grave. Inicio: 5 mg/día durante una sem; añadir 5 mg cada semana
hasta 20 mg/24 h. ES: Inquietud, agitación, náuseas, alucinaciones. PREC:
Convulsiones, cardiopatía isquémica, ICC, HTA. En insuficiencia renal mo-
derada disminuir la dosis en un 50% (no dar si es grave). CONT: Alergia
al compuesto, gestación, lactancia. NC: Axura (comp 5, 10, 15, 20 mg),
Ebixa (comp 5, 10, 15 y 20 mg).
MEPERIDINA. IND y POS: Status migrañoso: 50-100 mg 1-3 veces al

día por vía SC o IM. ES: Somnolencia, náuseas y vómitos, desorientación,
euforia. Puede provocar tolerancia y dependencia (evitar tratamiento
prolongado y retirada brusca). PREC: Hipertensión intracraneal, asma,
hipotensión, hipotiroidismo, taquicardia, prostatismo, estenosis uretral
y enfermedad inflamatoria intestinal grave. CONT: Patología respiratoria
grave y depresión respiratoria. NC: Dolantina (amp 100 mg/2 ml).
METAMIZOL. IND: Véase dexketoprofeno. Dolor refractario a otras

alternativas. POS: Oral: 500 mg/6-8 h. IM: 1 g/6-8 h. Rectal: 1 g/6-8 h. ES:
Û ÍNDICE
Véase AINEs. NC: Algi Mabo (adul supo 1 g, infant supo 500 mg, amp
2 g/5 ml, caps 500 mg), Lasain (amp 2 g/5 ml, caps 575 mg, supo 1 g),
Metamizol (amp 2 g/5 ml, caps 575 mg), Neo Melubrina (amp 2,5 g/5
ml, comp 500 mg, Nolotil (adul supo 1 g, infant supo 500 mg, amp 2
g/5 ml, caps 575 mg).
METILPREDNISOLONA. IND y POS: a) Fase aguda de la cefalea en ra-

cimos refractaria a otros tratamientos: 20-40 mg/12 h IM e ir reduciendo
cada 24 h hasta completar 10 días; b) Status migrañoso: 500 mg/d en
250 ml de S. glucosado al 5% a pasar en 30-45 min durante 3 d; c) Brote
moderado-severo de esclerosis múltiple: 1 g/d en 250 ml de S. glucosado
al 5% a pasar en una hora durante 3-5 días, según la graveda del brote; d)
Tratamiento de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica:
bolo de 1 g/d durante 5 días; posteriormente se pueden repetir los bolos
con dosis descendentes o pasar a la vía oral. ES: Véase corticoides. NC:
Urbasón (comp 40, 16 y 4 mg), Urbasón Soluble (amp 20, 250, 40 y 8 mg),
Solu Moderín (vial 1 g; 50, 125 y 40 mg).
METOCLOPRAMIDA. IND y POS: Antiemético: 10 mg/h VO o IV. ES:

agitación, somnolencia, astenia, distonia aguda (especialmente en jó-
venes), parkinsonismo, discinesia tardía (especialmente en ancianos),
acatisia, mareos y estreñimiento. PREC: Evitar asociar con fármacos
parkinsonizantes, insuficiencia hepática y renal, porfiria, hipertensión
y depresión. CONT: Alergia a procainamida, feocromocitoma, hemorra-
gias y perforación. NC: Primperán (pediatr got 2,6 mg/ml, comp 10 mg,
amp 10 mg/2 ml y 100 mg/5 ml, solución 5 mg/5 ml).
METOPROLOL. IND y POS: a) Profilaxis de migraña: 100-200 mg/d

en 2 dosis; b) Temblor esencial: 100-200 mg/d. ES y PREC: Véase beta-
bloqueantes. NC: Lopresor (comp 100 mg), Beloken (retard comp 100 y
200 mg, amp 5 mg/5 ml, comp 100 mg).
MEXILETINA. IND y POS: Dolor neuropático (véase lidocaína): 150

mg/d en una toma que se incrementa cada 3-7 días hasta un máx de
1.200 mg/d repartidos en 3-4 tomas con los alimentos o con antiáci-
dos. ES: Náuseas, vómitos, temblor, acúfenos, ataxia, lupus-like, discrasia
sanguínea y alteraciones hepáticas. NC: Mexitil (amp 250 mg y caps
200 mg).
MIDAZOLAM. IND y POS: a) Hipnótico: 7,5 mg/15 min antes de acos-

tarse; b) Inductor de sedación y anestesia: 2-2,5 mg IV en 2-3 min. En
infusión IV 150 mg + 470 ml de SS 0,9% a ritmo de 2,5 a 10 mg/h. Requiere
monitorización pulsioximétrica; c) Crisis epilépticas: vía IV diluido en
10 ml de suero fisiológico o IM. ES y PREC: Véase BDZ. Riesgo de parada
respiratoria. Vía parenteral de uso exclusivo en hospital. NC: Dormicum
(amp 5 mg/5 ml y 15 mg/3 ml, comp 7,5 mg), Midazolam (amp 5 mg/5
ml, 15 mg/3 ml, 25 mg/5 ml y 50 mg/10 ml).
Û ÍNDICE
MORFINA. IND y POS: Dolor neuropático, aunque se utiliza más para

dolor oncológico por su tolerancia a largo plazo. Pueden utilizarse múl-
tiples vías y dosis. ES: Bradicardia, hipotensión, vómitos, estreñimiento,
mareo, delirio, miosis, depresión respiratoria, broncoespasmo, retención
urinaria, síndrome confusional. NC: MST continus (retard comp 5, 10,
15, 30, 60, 100 y 200 mg), Ogros (retard comp 10, 30, 60, 100 y 200 mg),
Sevredol (comp 10 y 20 mg), Skenan.
NADOLOL. IND: Véase metoprolol. POS: 40 mg/d hasta 80-160 mg/d

en toma única (ascensos semanales). ES y PREC: Véase betabloqueantes.
NC: Solgol (comp 40 y 80 mg).
NAPROXENO. IND: Véase dexketoprofeno. a) Cefalea por abuso de

analgésicos: 500 mg/8 h durante 7-10 días y disminuir lentamente hasta
retirar; b) Migraña: 250-500 mg/8 h VO; c) Profilaxis de migraña mens-
trual durante dicho periodo: 500 mg/12 h; d) Hemicránea paroxística
crónica. NC: Aleve, Aliviomas, Antalgin (comp recub 550 mg), Denaxpren,
Ludiran, Naprosyn comp 500 mg y sobr 500 mg), Naproval, Naproxeno
(caps 250 mg, comp recua 500 mg, supo 500 mg), Tacron.
NARATRIPTAN. IND: Migraña. Es algo más lento en actuar que el resto

de los triptanes, pero su efecto se mantiene durante más tiempo. POS:
2,5 mg y repetir una 2ª dosis a las 4 h si existe recurrencia. ES y PREC:
Véase triptanes. Los anticonceptivos orales reducen su aclaración. NC:
Naramig (comp 2,5 mg).
NEOSTIGMINA. IND y POS: Diagnóstico y tratamiento de la miastenia

gravis: 0,5 mg SC, IM o IV/24 h. Especialmente indicado en la crisis miasté-
nica. NC: Prostigmine (amp 0,5 mg/1 ml), Neostigmina (amp 0,5 mg/1 ml).
NEUROLÉPTICOS: Véase CLORPROMACINA, CLOZAPINA, HALOPE-

RIDOL, LEVOMEPROMACINA, OLANZAPINA, QUETIAPINA, PIMOCIDA,
RISPERIDONA, SULPIRIDA, TIAPRIDA y ZIPRASIDONA.
Precauciones:
• Evitar asociación con anticolinérgicos, litio y vigilar si se asocian
a otros depresores del SNC.
Anticolinérgicas Sequedad de boca, visión borrosa, dificultad miccional,
retención urinaria, estreñimiento, íleo paralítico
(contraindicado en glaucoma y prostatismo)
SNC Sedación, reducción de la capacidad para realizar
movimientos coordinados, convulsiones
Endocrinas Galactorrea, ginecomastia, amenorrea
Cardiovasculares Hipotensión ortostática, síncope, taquicardia
y taquiarritmias SV. en el ECG: prolongación de
repolarización ventricular, ensanchamiento de la onda T,
prolongación del QT
Û ÍNDICE
Extrapiramidales En las primeras 48 h:

agudos Distonias
Parkinsonismo
Acatisia
Extrapiramidales Discinesia tardía
crónicos
Otros Síndrome neuroléptico maligno
NICARDIPINO. IND: Para su utilización en HSA véase capítulo 16.

POS: 40-60 mg/d en 2-3 tomas, el Retard 1 caps/d. ES y PREC: Véase cal-
cioantagonista. NC: Nerdipina retard (caps 40 mg), Nerdipina (caps 30
mg, grag 20 mg), Vasonase (retard caps 40 mg, amp IV 5 mg/5 ml, cpas
30 mg, grag 20 mg, sol 20 mg/ml), Flusemide (comp 20 mg), Lecibral
(comp 20 y 30 mg, got 20 mg/ml).
NIMODIPINO. IND: Para su utilización en HSA véase capítulo 16.

POS: 90-120 mg/d en 3-4 tomas fuera de las comidas. ES y PREC: Véase
calcioantagonista. NC: Admon (comp 30 mg, infus IV 0,2 mg/ml), Brainal
(comp 30 mg), Calnit (comp 30 mg), Kenesil (comp 30 mg), Modus (comp
30 mg), Nimotop (comp 30 mg, infus IV 0,2 mg/ml), Remontal (comp 30
mg, infus IV 0,2 mg/ml).
NITROPRUSIATO. IND y POS: Emergencia hipertensiva: TAD >140 mmHg,

IAM, disección aórtica, encefalopatía hipertensiva. No respuesta a otros
hipotensores. Dosis: 0,5-10 mg/kg/min en infusión IV (50 mg + 450 ml de
SG 5%). Inicio con 5-10 ml/h y aumentar 5 ml/h (10 mg/min) cada 5 minutos
hasta TAD <140 mmHg y continuar con labetalol. Dosis máx: 10 mg/kg/
min (333 ml/h). ES: Disminución de TA, arritmias, angina o IAM, hipoper-
fusión renal o cerebral, shock. Intoxicación por tiocianato. Toxicidad por
cianuro. PREC: hipotiroidismo, ancianos, aumento de presión intracraneal.
Monitorizar concentraciones plasmáticas de cianuro, metahemoglobina y
tiocianatos. Vigilar acidosis metabólica. CONT: Insufiencia hepática severa,
déficit de vitamina B12, enfermedad de Leber, coartación de aorta, toma
reciente de sildenafilo. NC: Nitroprusiato FIDES (amp 5 ml: 50 mg).
NORTRIPTILINA. IND y POS: Dolor neuropático: 10 mg/24 h hasta 25

mg/6-8 h. Ancianos: 10-15 mg/8 h (máx 75 mg/d). NC: Norfenazin (comp
10 y 25 mg), Paxtibi (comp 25 mg).
OLANZAPINA. IND: Psicosis y trastorno de conducta en enfermeda-

des neurológicas. POS: 10 mg/d VO (5 mg/d en mujeres, no fumadores
e insuficiencia renal o hepática) hasta 5-20 mg/d VO. ES y CONT: Véase
neurolépticos. NC: Zyprexa (comp 10, 7,5, 5 y 2,5 mg).
OXCARBAZEPINA. IND y POS: a) Crisis parciales sin o con generali-

zación secundaria, e incluso en resistentes a carbamazepina. No dar en
Û ÍNDICE
ausencias ni en mioclonias. Inicio: 150-300 mg/noche e incrementos

cada 2-3 días de 150-300 mg/d hasta dosis de 900-1.200 mg/d en
dos tomas (máx 2.400 mg). Niños: inicio 5 mg/kg/d y mantenimiento
40 mg/kg/d; b) Dolor neuropático: 150-300 mg/noche e incrementos
cada 2-3 d de 150-300 mg hasta dosis de 600-900 mg/d en 2 tomas
ES: Menores que con carbamazepina: cefalea, somnolencia, mareo,
náuseas, fatiga, astenia, confusión, ataxia, nistagmus, temblor, de-
presión, intolerancia gastrointestinal, elevación de transaminasas
y/o fosfatasa alcalina, elevado riesgo hiponatremia, acné, alopecia,
exantemas y urticaria. Raros: Angioedema, arritmias, leucopenia, trom-
bopenia, hepatitis, Stevens-Johnson, LES. PREC: Riesgo de 25-30% de
alergia cruzada en pacientes con hipersensibilidad a carbamazepina.
Ajustar niveles en insuficiencia renal (Si Ccr <30 ml/min reducir dosis
inicial en 50%). Monitorizar sodio CONT: alteraciones en conducción
AV. Tratamiento con IMAOS. NC: Trileptal y Epilexter (comp 300-600
mg, sol 5 ml/300 mg).
PARACETAMOL/ACETAMINOFEN. IND y POS: Dolor leve a moderado,

tratamiento abortivo de cefalea tensional: niños de 4-5 años 240 mg;
6-8 años 320 mg; 9-10 años 400 mg, >10 años 480 mg. Adultos
0,5 g-1 g/4-6 h hasta un máximo de 4 g/d VO. Dosis hepatotóxica >10
g (140 mg/kg). Antidoto: N-acelticisteina. ES: Toxicidad hepática con
el uso prolongado o sobredosis. PREC: Riesgo de insuficiencia renal.
Reduce los valores de glucosa hasta un 20% en el sistema Dextrostix.
CONT: Alergia al fármaco, hepatopatía severa, hepatitis viral. NC: Actron,
Antidol, Apiretal, Bandol, Calmanticold, Cupanol, Dafalgan, Dolgesic,
Dolostop, Duorol, Efferalgan, Febrectal, Gelocatil, Heldex, Melabon In-
fantil, Panadol, Paracetamol, Pediapirin, Perfalgan, Termalgin, Tylenol.
Combinaciones con codeína, cafeína y vit. C: Algidol, Anagilasa, Apiretal
codeína, Cod-Efferalgan, Dolgesic Codeína, Fludeten, Gelocatil Codeína,
Termalgin Codeína.
PAROXETINA. IND: Depresión. POS: 20 mg/d (preferiblemente al des-

pertar). Incremento de 10 mg semanales hasta 50 mg/d. ES y PREC: Véase
ISRS. NC: Carbol (comp 20 mg), Frosinor (comp 20 mg), Motivan (comp
20 mg), Paroxetina (comp 20 mg), Seroxat (comp 20 mg).
PENTOBARBITAL SÓDICO: Uso en UVI para coma barbitúrico en status

epiléptico refractario. Dosis de carga de 5-20 mg/kg a 25 mg/min seguido
de perfusión continua de 0,5-1 mg/kg/h máx 1 a 3 mg/kg/h.
PIMOZIDA. IND y POS: a) Neuropatía diabética: 2-12 mg/d; b) Corea

de Huntington. 1-2 mg/día aumentando cada 2 días hasta 12 mg/día; c)
Discinesia tardía; d) Tics: 1 mg/d con incrementos semanales de 6-10
mg/d en niños (adultos 20 mg/d). ES, PREC y CONT: Véase neurolépticos.
Alargamiento Q-T, se precisa EKG previo y durante el tratamiento. NC:
Orap (comp 1 mg), Orap Forte (comp 4 mg).
Û ÍNDICE
PLASMAFÉRESIS. Realizar en varias sesiones en días alternos o 2 veces

por semana para recambiar un volumen plasmático de 10-12 litros. IND:
a) Síndrome de Guillain-Barré; b) CIDP; c) Miastenia gravis.
PRAMIPEXOL. IND y POS: Enfermedad de Parkinson. Inicio: V comp de

0,18 mg/8 h 1ª semana, 1 comp de 0,18 mg/8 h 2ªsemana, 2 comp de 0,18
mg/8 h 3ª semana. Incrementos de 0,54 mg/d a intervalos semanales hasta
0,7 mg/8 h (dosis máx: 3,3 mg/d). ES y PREC: Véase agonistas dopaminér-
gicos. Ajustar dosis en insuficiencia renal. NC: Mirapexin (0,18 y 0,7 mg).
PREDNISONA. IND y POS: a) Profilaxis de cefalea en racimos, con-

tinuar hasta que el paciente permanezca asintomático por lo menos
2 sem: 40-80 mg/d; si responde mantener 2 semanas y descender
progresivamente; b) Hemicranea paroxística crónica: 10-40 mg/d; c)
Status migrañoso: 40-80 mg/d con pauta descendente; d) Brote leve-
moderado o incapacidad para tratamiento IV en esclerosis múltiple: 1
mg/kg/d durante 1 sem reduciendo 10mg cada 5 días hasta retirar; e)
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: 60-100 mg/d, tras
3 o 6 m o con la mejoría clínica comenzar a bajar dosis gradualmente
hasta dosis mínima eficaz; f) Hipertensión intracraneal idiopática: 1
mg/kg/d con retirada progresiva en 1-2 m según evolución; g) Miastenia
gravis: iniciar a dosis bajas (25 mg) e incrementar hasta 60-100 mg
para reducir posteriormente de forma lenta según respuesta. Durante
los primeros días puede empeorar la debilidad. ES: Véase corticoides.
NC: Dacortin (comp 2,5, 5 y 30 mg), Prednisona Alonga (comp 5, 10 y
50 mg).
PREGABALINA. IND: a) Crisis parciales sin o con generalización se-

cundaria; b) Trastorno de ansiedad generalizada; c) Dolor neuropático.
POS: inicio 75 mg/12, ascensos semanales de 150 mg/día según respues-
ta terapéutica hasta 600 mg/d en 2 tomas. ES: ataxia, alteración de
la concentración, temblor, disartria, aumento de apetito, irritabilidad,
disminución de la líbido, visión borrosa, diplopia, vómitos, fatiga, estre-
ñimiento, mareo, somnolencia, edema periférico. PREC: Ajustar dosis en
insuficiencia renal. NC: Lyrica (caps. de 25, 75, 150 y 300 mg).
PRIMIDONA. IND y POS: a) Antiepiléptico de amplio espectro. Evitar

en ausencias y crisis mioclónicas. Inicio: 125 mg/d y aumentar 125 mg cada
3 días hasta 250 mg/12 h (máx de 1,5 g/d); b) Temblor esencial: 1/4 comp/
noche e incrementos muy lentos hasta 250 mg/ noche (máx 750-1.000
mg). Se puede asociar propanolol (efecto aditivo). ES, CONT y PREC: Se
transforma parcialmente en fenobarbital que es el metabolito activo.
Véase fenobarbital. NC: Mysoline (250 mg).
PROPOFOL: Uso en UVI para coma barbitúrico en status epiléptico

refractario. Dosis: 3-5 mg/kg seguido de perfusión contínua de 1-18 mg/
kg/h hasta control de crisis.
Û ÍNDICE
PROPRANOLOL. IND: a) Profilaxis de migraña: 20 mg/8-12 h e incre-

mentar según repuesta hasta un máx de 160 mg/d; b) Temblor esencial:
10-20 md/d hasta dosis 40 mg/8-12 h (máx 160-240 mg/d) o forma retard
1 comp/d (160 mg). c) Acatisia: inicio: 10 mg/12 h con incrementos lentos
hasta 160-240 mg/d. ES y PREC: Véase betabloqueantes. NC: Sumial retard
caps 160 mg, amp 5 mg/5 ml, comp 10 y 40 mg.
QUETIAPINA. IND: Psicosis y trastornos de conducta asociados a

enfermedades neurológicas. POS: 25 mg/12 h e incrementar lentamente
hasta 100-200 mg/12 h. En ancianos: 25 mg/d con escalada más lenta.
ES y PREC: Véase neurolépticos. NC: Seroquel (comp 25, 100 y 200 mg).
RASAGILINA. IND: Enfermedad de Parkinson, en monoterapia o adyu-

vante a L-dopa. POS: 1 mg/día. ES: Cefalea, mareos, vómitos, leucopenia,
angina, artralgias y síndrome gripal. CONT: Insuficiencia hepática. Evitar
la asociación con IMAO, ADT y simpaticomiméticos. NC: Azilect 1 mg.
RISPERIDONA. IND y POS: a) Síntomas psicóticos, trastornos de con-

ducta y agitación asociados a demencia y otras enfermedades. Inicio:
2 mg/d VO en 2 tomas; incremento 6-8 mg en dosis diaria única (en
ancianos mitad de dosis); b) Tics: 1 mg/12 h hasta 4-6 mg/d en 2 tomas.
ES y PREC: Véase neurolépticos. NC: Risperdal (comp 1, 3 y 6 mg, sol 1 mg/
ml), Risperdal Consta (vial 25, 37,5 y 50 mg).
RILUZOLE. IND y POS: ELA en estadios no terminales, para retrasar

el momento de instauración de ventilación mecánica. Inicio: 50 mg/12
h. ES: Frecuentes: astenia, náuseas y elevación de transaminasas, dolor
abdominal, vómitos, cefalea, mareos, somnolencia, parestesias periorales,
taquicardia, angioedema, anafilaxia. PREC: Monitorizar transaminasas
antes de tratamiento y cada mes tras el comienzo durante 3 meses; des-
pués cada 3 meses durante 1 año. Suspender definitivamente si GPT >5
veces valor superior de normalidad. Vigilar hemograma periódicamente
y siempre que aparezca fiebre. CONT: Alergia al fármaco, insuficiencia
hepática, cifras de transaminasas basales >3 veces el límite superior de
normalidad, embarazo, lactancia. NC: Rilutek (comp 50 mg).
RIVASTIGMINA. IND y POS: Enfermedad de Alzheimer leve a mo-

derada. Oral: 1,5 mg/12 h; incrementos a intervalos quincenales en 1,5
mg/dosis, según respuesta y toxicidad. Dosis de mantenimiento de 3-6
mg/12 h (máx 12 mg/día). En parches transdérmicos: 4,6 mg/24 h y si hay
adecuada tolerancia aumentar en un mes a 9,5 mg/24 h. ES, PREC y CONT:
Véase donepezilo, anorexia, pérdida de peso. NC: Exelon y Prometax (caps
1,5; 3; 4,5; y 6 mg, sol 2 mg/ml. Parches transdérmicos de 4,6 y 9,5 mg).
RIZATRIPTAN. IND: Migraña. POS: 10 mg en monodosis, al ser posible

separado de alimentos; si hay respuesta inicial se puede administrar una
2ª dosis a las 2 h (máx 30 mg/d). ES Y PREC: Véase triptanes. Con propa-
Û ÍNDICE
nolol debe separarse la administración 2 horas y dar la mitad de dosis.

NC: Maxalt (comp 10 mg), Maxalt Max (forma liotab 10 mg).
ROPINIROL. IND: Enfermedad de Parkinson. POS: Dosis de inicio 0,25

mg/8 h y aumentar 0,25 mg/8 h semanalmente hasta una dosis de
mantenimiento de 1,5-3 mg/8 h (máx 24 mg/día). Reducir en un 20%
dosis de levodopa. PREC: Véase agonistas dopaminérgicos. Mareo, vértigo,
síncope. NC: Requip (comp 0,25, 0,5, 1, 2, 5 mg), Ropirinol Winthrop EFG
(0,25, 0,5, 1, 2, 5 mg).
ROTIGOTINA. IND: Enfermedad de Parkinson. POS: 2-4 mg/d con as-

censos semanales hasta 16 mg/d. ES: Véase agonistas dopaminérgicos.
Evitar la asociación con IMAO, ADT y simpaticomiméticos. NC: Neupro
parches de 2, 4, 6 y 8 mg.
RUFINAMIDA. IND y POS: Síndrome de Lennox-Gastaut. Niños: <30

kg, 200 mg/d con ascensos de 200 mg cada 2 días (máx 1.000 mg/d en
2 tomas o 600 mg si se toma valproato); >30 kg o >4 años, 400 mg/d
y ascensos lentos hasta 1.800 mg/d en 2 tomas. ES: cefalea, mareo y
aumento de enzimas hepáticos. NC: Inovelón comp 100, 200 y 400 mg.
SELEGILINA. IND y POS: a) Enfermedad de Parkinson para retrasar la

introducción de L-dopa o en combinación con L-dopa. Dosis: 5 mg/12-24
h. Reducir dosis de L-dopa en 20-50%; b) Síndrome de piernas inquietas
moderado-grave. ES: discinesias-distonías, náuseas, vómitos, hipotensión,
alucinaciones. PREC: Puede incrementar los efectos secundarios de L-
dopa. Riesgo de síndrome serotoninérgico con ADT e ISRS. CONT: Hiper-
tensión no controlada, feocromocitoma, glaucoma de ángulo cerrado,
hipertiroidismo, adenoma prostático, arritmias, cardiopatía isquémica,
psicosis, demencia y ulcus. NC: Plurimen (comp 5 mg), Selegilina EFG
(comp 5 mg).
SERTRALINA. IND: Depresión. POS: 50-100 mg/d en una toma durante

una comida. ES: Véase ISRS. NC: Aremis (comp 100, 50 y 20 mg y got 20
mg/ml), Bestitrán (comp 100, 50 y 20 mg y got 20 mg/ml).
SULPIRIDA. IND y POS: a) Corea de Huntington: 150 a 300 mg/d;

b) Vértigo: 50 a 100 mg/8 h; c) Distinesia tardía; d) Tics: en niños: 5-10
mg/kg/d y adultos 400-1.200 mg/d en 3 tomas. ES y PREC: Véase neu-
rolépticos. NC: Dogmatil (caps 50 mg, sol 25 mg/ml, amp 100 mg/2 ml),
Dogmatil fuerte (comp 200 mg), Ansium lesvi (caps 50 mg + diazepam 5
mg), Digton (comp 50 mg), Digton forte (comp 200 mg) Lebopride (caps
50 mg, comp 200 mg, sol 25 mg/ml), Tepavil (comp 50 mg, sol 5 mg/ml,
amp 100 mg/2 ml), Tepavil forte (comp 200 mg).
SUMATRIPTAN. IND: a) Migraña intensidad moderada o severa; b)

Fase aguda de cefalea en racimos (forma subcutánea); c) Status migra-
Û ÍNDICE
ñoso (forma subcutánea). POS: Oral: 50 mg; 2ª dosis (si recurrencia o

alivio no completo de síntomas): 50 mg, dentro de las siguientes 24 h y
como mínimo 1 h tras la dosis inicial (máx 300 mg/24 h). Intranasal: 10
mg (20 mg si en ataques previos se han requerido 20 mg); 2ª dosis 10-
20 mg dentro de la siguiente 24 h y como mínimo 2 h tras dosis inicial
(máx 40 mg/24 h). Subcutáneo: 6 mg SC; 2ª dosis: 6 mg SC dentro de
las siguiente 24 h y como mín 1 h tras la dosis inicial. ES Y PREC: Véase
triptanes. NC: Arcoiran (comp 50 mg), Imigran (comp 50 mg, jer autoiny
6 mg/0,5 ml, pulveriz 10 y 20 mg).
TETRABENAZINA. IND: a) Acatisia/discinesia tardía (asociada a neu-

rolépticos); b) Balismo; c) Tics; d) Corea de Huntington. POS: 25 mg/12 h
y aumentar lentamente 25 mg cada 2-4 días hasta control sintomático
(máx 200-300 mg/d). ES: Insomnio-somnolencia, fatiga, parkinsonismo
y depresión NC: Nitoman (comp 25 mg).
TETRAZEPAM. IND y POS: Usada como relajante muscular en las

cefaleas cervicogénicas con contractura evidente. Inicio: 25 mg/noche
VO e ir aumentando hasta 75-100 mg en 3 tomas. ES y PREC: Véase BDZ.
NC: Myolastan (comp 50 mg).
TIAGABINA. IND y POS: Crisis parciales sin o con generalización se-

cundaria. Inicio: 7,5 a 15 mg/8 h con aumento semanal de 5-15 mg hasta
30-50 mg/d. ES: Mareo, temblor, astenia, nerviosismo, somnolencia, dolor
abdominal, vómitos y petequias. NC: Gabitril (comp 5, 10, 15 mg).
TIAMINA (VITAMINA B1). IND y POS: a) Profilaxis y tratamiento de

estados carenciales. Déficit moderado 100 mg/d vía oral. Malabsorción
intestinal o déficit severo 100 mg/d IM; b) En alcohólicos que reciban
glucosa IV debe administrarse inmediatamente antes tiamina 1 amp
IV en 250 ml de SF para prevenir la posible precipitación del síndrome
Wernicke. Preparado: Benerva (amp 100 mg).
TIAPRIDA. IND y POS: a) Deprivación alcohólica: hasta 800 mg/d VO

repartidos en 4 dosis; b) Cefalea por abuso de analgésicos: 50-100 mg/8-
12 h y disminuir progresivamente en 7-10 días; c) Corea de Huntington:
50-100 mg cada 8-12 h o 5-10 gotas/kg día en 3 tomas; d) Discinesia
tardía: 50-100 mg cada 8 h o 5-10 gotas/kg día en 3 tomas; e) Tics: 200-
600 mg/d en 2-3 tomas. En niños: 2,5-5 mg/kg/d o 5-10 gotas/kg/d. ES y
PREC: Véase neurolépticos. NC: Tiaprizal: comp e inyecc de 100 mg, gotas
de 1 ml (1 ml = 24 gotas = 12 mg).
TICLOPIDINA. IND: Véase clopidogrel. POS: 250 mg/12 h. ES: Hemo-

rragias cutáneas y gingivales, diarrea, epigastralgia, náuseas, vómitos,
anorexia, vértigos, alérgias cutáneas. En 2,4% casos neutropenias (severas
en 0,8%), púrpura trombótica trombocitopénica, anemia aplásica severa.
PREC: Presenta una mayor eficacia que AAS, pero se ha limitado su uso
Û ÍNDICE
por el riesgo de agranulocitosis. Suspender si <1.500 neutrófilos/mm3 o

<100.000 plaquetas/mm3. Suspender una semana antes de una cirugía.
CONT: ACV hemorrágico, úlcera gástrica, antecedentes de leucopenia,
trombopenia o agranulocitosis. NC: Ticlodone (grag 200-250 mg), Ticlo-
pidina (comp 250 mg), Tiklid (comp 250 mg).
TIOPENTAL SÓDICO: Uso en UVI para coma barbitúrico en status

epiléptico refractario. Bolo de 100-250 mg en 2 min + bolos de 50 mg/2-3
min hasta control de crisis y perfusión continua de 3-5 mg/kg/h.
TIZANIDINA. IND y POS: Espasticidad. Inicio: 2 mg/8 h aumentando

cada 3-7 d en 2-4 mg hasta llegar a 12-24/d; máx 36 mg/d. Mejor tole-
rancia y menor inducción de debilidad muscular que el resto de anties-
pásticos. ES: somnolencia, hipotensión, vértigos, temblor. NC: Sirdalud
(comp 2 y 4 mg).
TOPIRAMATO. IND y POS: a) Crisis parciales sin o con generalización

secundaria, crisis generalizadas tónico-clónicas, S. Lennox-Gastaut. Inicio:
25 mg/12 h, con incrementos de 25-50 mg/12 h cada 1 ó 2 semanas hasta
200-400 mg/d en dos tomas (máx 400 mg/12 h). Niños: 1 mg/kg/d con
incrementos de 1 a 3 mg/kg semanales hasta 5-9 mg/kg/d; b) Profilaxis
de cefalea en racimos y migraña: 25 mg/d e incrementos semanales
de 25 mg hasta dosis mantenimiento de 100 mg (máx 200 mg); c) Do-
lor neuropático: 25 mg/d con incrementos cada 15 días de 25 mg hasta
100-200 mg/d. ES: Anorexia, pérdida de peso, somnolencia, fatiga, bra-
dipsiquia, nerviosismo, parestesias, ataxia, diplopia, depresión, cálculos
renales y glaucoma. PREC: Sus niveles son reducidos por antiepilépticos
inductores. Disminuye niveles de estrógenos en anticonceptivos orales y
digoxina. Evitar uso concomitante con acetazolamida. Eliminación 80%
renal. NC: Topamax (comp 25, 50, 100, 200 mg), Topiramato EFG (comp
25, 50, 100, 200 mg).
TOXINA BOTULÍNICA. IND: Blefaroespasmo, espasmo hemifacial,

distonías focales, estrabismo, tortícolis, espaticidad, temblor esencial
grave que no responde a otros tratamientos. Vía IM, efecto se inicia a los
2-3 días siendo máx a los 5-6 días con duración de 1-8 meses (3-4 meses
habitualmente). PREC: Se potencia con aminoglucósidos y bloqueantes
neuromusculares. CONT: En alérgicos, miastenia gravis. NC: Botox (toxina
tipo A, 100 U por vial). Dysport (toxina tipo A, 500 U por vial).
TRAMADOL. IND y POS: Dolor de moderado a grave de cualquier

etiología, en particular el dolor neuropático. Inicio 50 mg/6 h seguido
de 50-100 mg/6-8 h (máx 600 mg/d). Presentaciones retard: 50-100
mg/12. ES: Véase morfina. CONT: Intoxicación por hipnóticos, analgésicos
de acción central, opioides y alcohol, así como tratados con IMAO las 2
últimas semanas. PREC: EPOC, hipertensión intracraneal, asma crónico,
hipotensión, hipotiroidismo, taquicardia, HBP. NC: Adolonta (retard comp
Û ÍNDICE
100, 150 y 200 mg, amp 100 mg/2 ml, caps 50 mg, sol 100 mg/ml, supo
100 mg), Tradonal (retard caps 50, 100, 150 y 200 mg), Tralgiol, Tramadol
(amp 100 mg/2 ml, caps 50 mg, got 100 mg/ml, supo 100 mg), Zytram.
TRIFLUSAL. IND: Véase clopidogrel. POS: 300 mg/d y si riesgo elevado

hasta 900 mg/d. ES: Gastralgias, disgeusia, náuseas y diarrea. PREC y
CONT: Véase AAS: Potencia el efecto de anticoagulantes orales, antidia-
béticos, metrotrexate y corticoides. NC: Disgren (caps 300 mg).
TRIHEXIFENIDILO. IND y POS: a) Acatisia: 2 mg/d e incrementar 2

mg cada semana (máx 20-40 mg/d); b) Distonía (sobre todo en distonía
aguda farmacológica); c) Enfermedad de Parkinson. ES, PREC y CONT:
Véase anticolinérgicos. Contraindicados en discinesias tardías. NC: Artane
(comp 2 mg y Retard comp 5 mg).
TRIPTANES: Véase ALMOTRIPTAN, ELETRIPTAN, NARATRIPTAN, RIZA-

TRIPTAN, SUMATRIPTAN, ZOLMITRIPTAN.
Precauciones:
• Contraindicados en alergia a sulfamidas, vasculopatía (cardiopa-
tía isquémica, AIT, ACV, vasculopatía periférica), arritmias, HTA no
controlada, epilepsia, edad >65 años, migraña hemipléjica, oftal-
mopléjica y basilar, insuficiencia hepática o renal grave (ajustar
dosis).
• No indicado en menores de 12 años.
• Náuseas, vómitos, mareo, somnolencia, debilidad, opresión torá-
cica, calor/frío, IAM y elevaciones del ST en ECG, colitis isquémica.
VENLAFAXINA. IND: Depresión. POS: 75 mg/d, máximo de 375 mg/d.

NC: Dobupal y Vandral (retard caps 75 y 150; comp 37,5, 50 y 75 mg).
VERAPAMILO. IND y POS: Profilaxis de la cefalea en recimos: ini-

ciar tratamiento cuando se inicia la temporada de dolor y continuar
hasta que el paciente permanezca asintomático por lo menos 2 sem,
retirándolos de manera progresiva: 240-480mg/d. Reducir 80 mg cada
3 d. ES, PREC y CONT: Véase calcioantagonistas. Realizar ECG previo para
descartar bloqueos y bradicardia sinusal NC: Manidon (amp 5 mg/2 ml,
comp 80 mg), Manidon Retard (comp 240, 180 y 120 mg).
VIGABATRINA. IND y POS: a) Síndrome de West. Niños: 50 mg/kg/d

en 1-2 tomas, hasta 80-100 mg/kg/d. ES: Disminución concéntrica del
campo visual en un 30% de los pacientes, que puede ser irreversible.
Somnolencia, cefalea, aumento de peso. PREC: control periódico de cam-
pimetría visual. NC: Sabrilex (comp y sobres de 500 mg).
WARFARINA. POS: 10-15 mg durante 2-4 días y dosis de mantenimien-

to:2-10 mg/d y ajustar con INR. ES, PREC y CONT: Véase acenocumarol.
Û ÍNDICE
Efecto perdura 2-5 días tras la suspensión del tratamiento. NC: Aldocumar
(comp 1, 3, 5, 10 mg).
ZIPRASIDONA. IND y POS: a) Síntomas psicóticos, trastornos de con-

ducta y agitación asociados a demencia y otras enfermedades: 40 mg 2
veces al día con alimentos; ajustar según respuesta hasta máx 80 mg en
2 tomas (la escalada no debe hacerse en menos de 3 días); b) Agitación
aguda (vía IM): 10 mg, se puede repetir cada 2 horas hasta un máximo
de 40 mg/d. ES y PREC: Véase neurolépticos. NC: Zeldox (comp 20, 40,
60 y 80 mg; amp 20 mg).
ZOLMITRIPTAN. IND: Migraña. POS: 2,5 mg y repetir una 2ª dosis a las

4 h si existe recurrencia. Valorar iniciar en posteriores ataques con 5 mg
(máx: 5 mg/d). ES Y PREC: Véase triptanes. NC: Flezol (flas comp disper
2,5 mg, comp 2,5 mg), Zomig (comp 2,5 mg), Zomig Flas (comp idsper 2,5
mg), Zomig intranasal (5 mg).
ZONISAMIDA. IND: Terapia concomitante en adultos con crisis par-

ciales, con o sin generalización secundaria. POS: 50 mg/día en 2 dosis;
aumentar cada semana 50-100 mg (máx. 300-500 mg/d en 2 dosis). ES:
Anorexia, confusión, irritabilidad, ataxia, mareo, diplopia, dolor abdominal
y exantema. NC: Zonegrán cápsulas de 25, 50 y 100 mg.
Û ÍNDICE
2. Fármacos antiepilépticos:
farmacocinética e interacciones
J. González de la Aleja, J. Herreros Rodríguez
TABLA I. Vías de metabolización de los FAEs más frecuentemente utilizados
Metabolismo/Eliminación
Hepático Unión a
Fármaco CYP UGT Renal proteínas
A. Eslicarbazepina (ESL) Bajo Bajo Alto 30%
A. Valproico (VPA) Bajo Medio Bajo 90%
Carbamazepina (CBZ) Medio Bajo Bajo 75%
Fenitoína (PHT) Alta No Bajo 90%
Fenobarbital (PB) Bajo No Bajo 75%
Gabapentina (GBP) No No Alto 0%
Lacosamida (LCM) No No Alto <15%
Lamotrigina (LTG) No Medio Bajo 55%
Levetiracetam (LEV) No No Alto <10%
Oxcarbazepina (OXC) Bajo Medio Medio 40%
Pregabalina (PGB) No No Alto 0%
Topiramato (TPM) Bajo No Medio 15%
Zonisamida (ZNS) Bajo No Bajo-Medio 40-60%
CYP: citocromo P; UGT: uridin difosfato glucuronosiltransferasa. Bajo = <35.
Medio = 35-70. Alto = >70.
Û ÍNDICE
TABLA II. Interacciones de los antiepilépticos entre sí
Û ÍNDICE
TABLA III. Interacciones de los antiepilépticos con fármacos de uso habitual
Û ÍNDICE
Fármacos antiepilépticos: farmacocinética e interacciones 549
TABLA III. (continuación) Interacciones de los antiepilépticos con fármacos de uso habitual
Û ÍNDICE
Û ÍNDICE
Fármacos antiepilépticos: farmacocinética e interacciones
551
552
Û ÍNDICE
Û ÍNDICE
Fármacos antiepilépticos: farmacocinética e interacciones
553
Û ÍNDICE
Fármacos antiepilépticos: farmacocinética e interacciones 555
TABLA IV. Niveles terapéuticos de utilidad en la práctica clínica

Unidades (µg/ml)
Carbamazepina Monoterapia 8 a 12
Politerapia 4a8
Fenitoína <3 años 6 a 14
>3 años 10 a 20
Fenitoína libre 1a2
(sin unión a proteínas)
Fenobarbital Niños 8 a 20
Adultos 10 a 40
A. valproico 50 a 100
Levetiracetam 12 a 46
Lamotrigina 2,5 a 15
TABLA V. Consideraciones generales para determinar las concentraciones

plasmáticas de FAEs en la urgencia
1. Cuando sea preciso incrementar dosis en FAEs con cinética no lineal
(fenitoína)
2. Dudas en el diagnóstico diferencial en los signos o síntomas indicativos
de toxicidad farmacológica o cuando éstos son difíciles de determinar
clínicamente (infancia o pacientes con retraso mental)
3. Cuando las crisis persisten a pesar de una dosis adecuada
4. Cuando se sospeche cambios en la farmacocinética (gestación, edad
avanzada, interacciones farmacológicas)
5. En enfermedades en las que no es posible predecir la farmacocinética de
ciertos FAEs (insuficiencia hepática, insuficiencia renal, hipoproteinemia,
etc.)
6. Cuando se sospeche bajo cumplimiento
7. Cambio inesperado en la respuesta clínica
8. Al interpretar los rangos de referencia hay que tener en cuenta las
situaciones en las que la respuesta clínica va a ser distinta aún estando
dentro del rango considerado terapéutico (edad, síndrome epiléptico,
presencia de metabolitos activos no determinados, etc.)
9. Los rangos de referencia sólo tienen un valor probabilístico
10. Es preciso tratar al paciente y no los niveles del fármaco
Û ÍNDICE
3. Diagnóstico de muerte cerebral
R.A. Saiz Díaz, J. González de la Aleja
La definición de muerte encefálica se hace necesaria a partir de

la aparición de ventilación mecánica y otras medidas de reanimación
del paciente crítico que permiten mantener las funciones respiratoria
y circulatoria en presencia de lesiones neurológicas graves. Por tanto, la
definición de muerte cerebral viene dada por la pérdida irreversible de
las funciones encefálicas (hemisféricas y del tronco del encéfalo) que
impiden el mantenimiento autónomo de las funciones cardiocirculatoria
y respiratoria.
En nuestro medio (RD 2007/1999, BOE 4/01/2000) se requiere, para
su diagnóstico:
A. Diagnóstico de coma irreversible de etiología conocida. Debe

existir evidencia clínica o por neuroimagen de lesión destructiva del
SNC compatible con muerte encefálica.
B. Exploración clínica sistemática, en paciente estabilizado, con Tª

superior a 32ºC y en ausencia de fármacos depresores del SNC o blo-
queantes neuromusculares que muestre:
a) Coma arreactivo sin ningún tipo de respuesta motora (no lo invalida
la actividad motora espinal espontánea o inducida).
b) Ausencia de reflejos troencoencefálicos (fotomotor, corneal, oculo-
cefálicos, oculovestibulares, nauseoso y tusígeno) y de la respuesta
cardiaca al test de atropina (en la muerte cerebral, tras la adminis-
tración de un bolo IV de atropina 0,04 mg/kg, la frecuencia cardiaca
no debe superar 10% de las cifras basales).
c) Apnea confirmada tras test de apnea: ausencia de cualquier mo-
vimiento respiratorio tras desconexión del respirador hasta lograr
pCO2 arterial >60 mmHg.
C. Mantenimiento de los hallazgos previos tras un periodo de ob-

servación variable pero que no será inferior a:
a) 6 horas si existe una lesión destructiva conocida (12 h en niños entre
1-2 años).
b) 24 horas en encefalopatías post-anóxicas.
c) Queda a criterio médico en intoxicación por fármacos depresores
del SNC.
Û ÍNDICE
Existen una serie de circunstancias especiales que impiden el diag-

nóstico tras la realización correcta de la exploración neurológica:
1. Destrozos graves del macizo craneo-facial o circunstancias que im-
pidan valorar los reflejos troncoencefálicos.
2. Intolerancia al test de la apnea.
3. Hipotermia (Tª central infeior a 32ºC).
4. Intoxicación o tratamiento previo con sustancias depresoras del SNC.
5. Niños menores de un año (en los que pueden no existir algunos
reflejos de tronco).
6. Lesión estructural causante del coma primariamente infratentorial.
En estos casos, además de cuando se desconoce la etiología del
coma, es preciso recurrir a alguna prueba instrumental de soporte
diagnóstico. Los métodos instrumentales usados para el diagnóstico
de muerte encefálica se agrupan en dos categorías: los electrofisiológicos
(EEG, potenciales evocados) y los que miden el flujo cerebral (doppler
transcraneal, arteriografía cerebral, gammagrafía cerebral). Salvo las
excepciones previas, no son de empleo obligatorio pero su aplicación
permite obviar el tiempo de espera en casos de diagnóstico de muerte
cerebral no complicada y reducirlo en situaciones especiales. En general
es suficiente con uno de ellos salvo en niños menores de 1 año, donde
se suele emplear el EEG más una prueba de ausencia de flujo cerebral.
Û ÍNDICE
Prefacio
En verdad, somos cerebro. Materia prodigiosa capaz de inventarse

el mundo. Células programadas para detectar la vida.
En verdad, conciencia vuelta realidad.
La Neurología es una maravilla. Las Ciencias Neurológicas, muchas
maravillas juntas, un jardín casi irreal desde el cero al menos uno, esta-
dístico milagro en medio de la oscuridad.
Todo en el fondo es sistema. Desde el acierto al error. Desde el caos
a la norma. Todo programa y sistema. Todo igual, pero en distinto. El
acierto y el error.
Cuando los patrones fallan, cuando la función se agota y nace la
enfermedad, las señales y los signos se vuelven también sistema. Se
pueden identificar.
Nadie llega más allá de su propia convicción, de su formación y juicio,
de su experiencia y razón.
Quien opta por el cerebro, por la piel invaginada a través del mismo
hueso, quien opta por lo profundo, por lo extraño y lo complejo, elige lo
muy difícil, lo duro y comprometido.
Los autores y editores de este Manual son unos “fieras” de la Neu-
rología. No hay que andarse con rodeos. En España y en el extranjero.
Incluso hasta en Singapur.
Han apostado al pleno. Sin reservas ni complejos. Llamarles “fieras”
a todos es el término correcto. Doy fe porque lo sé. El “12 de Octubre”
también.
Y, dicho esto de esta forma, sólo cabe concluir, que el libro del que
son creadores, es casi una maravilla.
Alfonso Vallejo
Jefe de Sección de Neurología
Profesor Titular de Patología Médica
Û ÍNDICE
Prefacio a la Edición Digital
Los editores del libro “Urgencias en Neurología del Hospital 12 de

Octubre” tenemos el gusto de presentar la Edición Digital que puede
ser consultada en múltiples dispositivos electrónicos de forma sencilla
y rápida. Esta aplicación mejora y amplia algunos capítulos de la edición
en papel. Además, asocia herramientas que facilitan la obtención de la
puntuación en la escala NIHSS y permiten el cálculo de la dosis de los
fármacos más utilizados en las urgencias neurológicas.
El objetivo principal de esta Edición Digital sigue siendo cubrir la

necesidad que muchos médicos tienen de disponer de un manual mane-
jable que permita resolver dudas a pie de cama sobre el tratamiento de
cualquier urgencia neurológica. Para llevar a cabo la finalidad del manual
hemos contado con un grupo excepcional de neurólogos y neurociruja-
nos que, a nuestro juicio, han desarrollado sus capítulos con gran calidad
y rigor científico. También ha sido fundamental el trabajo de muchas
personas que no figuran en el listado de autores, como el equipo editorial
de Ergon y el personal de UCB que apostó por este manual y su versión
digital. Gracias a todos ellos.
Creemos que esta Edición Digital facilitará enormemente la consul-

ta del manual por parte de la creciente comunidad médica que utiliza
nuevos dispositivos electrónicos como teléfonos inteligentes. La presente
aplicación va dirigida a médicos que atienden a pacientes en urgencias
hospitalarias y está basada en la mejor evidencia científica disponible
en el momento de su redacción. En algunas patologías puede no haber
suficientes publicaciones científicas y las guías clínicas ser escasas. En
estas situaciones, los autores han realizado recomendaciones terapéu-
ticas basándose en su experiencia y han contado con el aval de los edi-
tores. También es importante recalcar que las dosis de administración
de fármacos deben ser siempre revisadas por el médico prescriptor que
tendrá en cuenta aspectos como la edad, la función renal y hepática o
el estado general del paciente.
Nuestra idea y propósito es seguir actualizando e incorporando en

el futuro nuevos materiales y herramientas.
Los Editores.
Û ÍNDICE
Autores
Alonso Ortiz, Ana

Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de
Octubre
Benito León, Julián
Octubre
Bermejo Pareja, Félix
Jefe de Servicio. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre
Calleja Castaño, Patricia
Octubre
Camacho Salas, Ana
Octubre
Castaño Cantos, Ana
Médico Adjunto. Servicio de Oncología Radioterápica. Hospital
Universitario 12 de Octubre
Ceballos Rodríguez, Rosa María
MIR. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre
Cicuéndez López-Ocaña, Marta
MIR. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario 12 de Octubre
Cordero Castro, Cristina
MIR. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre
de la Peña Mayor, Pilar
Octubre
Denia Ruiz, Francisca
Psicóloga Clínica. Hospital Universitario 12 de Octubre
Díaz Guzmán, Jaime
Octubre
Û ÍNDICE
Domínguez González, Cristina

Octubre
Esteban Pérez, Jesús
Octubre
Fernández Alén, José
Médico Adjunto. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario 12 de
Octubre
García-Ramos García, Rocío
Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario
San Carlos
González de la Aleja Tejera, Jesús
Octubre
Gonzalo Martínez, Juan Francisco
Octubre
Gutiérrez Rivas, Eduardo
Octubre
Hernández Gallego, Jesús
Octubre
Herrero San Martín, Alejandro
Herreros Rodríguez, Jaime
Hinojosa Mena-Bernal, José
Jefe de Sección de Neurocirugía Pediátrica. Servicio de Neurocirugía.
Hospital Universitario 12 de Octubre
Labiano Fontcuberta, Andrés
MIR. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de octubre
Lagares Gómez Abascal, Alfonso
Médico Adjunto. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario 12 de Octubre
Llamas Velasco, Sara
Martínez-Pérez, Rafael
Û ÍNDICE
Índice de Autores 565
Martínez Salio, Antonio

Octubre
Mingote Adán, Juan Carlos
Jefe Sección Psquiatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. PAYME
Comunidad de Madrid
Molina Arjona, José Antonio
Octubre
Moreno García, Sara
Octubre
Moreno Ramos, Teresa
Octubre
Munarriz, Pablo M.
Murcia García, Francisco José
Navas Acién, María del Carmen
Ginecóloga. Clínica Sanabria. Granada
Núñez Enamorado, Noemí
Octubre
Paredes Sansinenea, Igor
Pascual Martín, Beatriz
Octubre
Penas Prado, Marta
Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre
Pérez Núñez, Ángel
Octubre
Porta Etessam, Jesús
Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario
San Carlos
Posada Rodríguez, Ignacio
Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre
Û ÍNDICE
Ramos González, Ana

Médico Adjunto. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario 12
de Octubre
Rodríguez Vallejo, Alfonso
Octubre
Romero Muñoz, Juan Pablo
Ruiz Giménez, Jesús
Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen
de las Nieves. Granada
Ruiz Morales, Juan
Octubre
Sánchez Ferro, Álvaro
Octubre
Sánchez Sánchez, Carmen
Octubre
Sepúlveda Sánchez, Juan Manuel
Médico Adjunto. Unidad Multidisciplinar de Neurooncología.
Hospital Universitario 12 de Octubre
Simón de las Heras, Rogelio
Octubre
Valle Arcos, M. Dolores
Villarejo Galende, Alberto
Octubre
Zurita Santamaría, Jorge
Û ÍNDICE

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© 2014 Ergon — 2ª edición revisada. C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid)

E. URGENCIAS NEUROLÓGICAS EN LA EMBARAZADA

PREFACIO A LA EDICIÓN DIGITAL

A. HISTORIA CLÍNICA NEUROLÓGICA

guntará por las posibles condiciones que precipitan las recurrencias,

A3. Algunos aspectos hay que revisarlos de forma sistemática

TABLA I. Historia clínica neurológica

movimientos anormales, neuromuscular, heredodegenerativas, mi-

A4. Problemas en la recogida de datos veraces

Lo contrario ocurre cuando la anamnesis no se puede realizar al

crear y orquestar un cuadro clínico sin sentido, como estratagema para

B1. Exploración de las funciones corticales

b) Señalar objetos: se debe indicar al paciente que señale primero

etc.) que previamente fue presentado por el explorador durante

b) agnosia táctil pura: reconoce las cualidades separadas pero

glabelar inagotable: al golpear la glabela repetidas veces se produce

B2. Exploración de los pares craneales

B2.4.2. Rama motora. Se debe explorar la apertura de la boca (múscu-

B3. Sistema motor

TABLA II. Balance muscular

TABLA III. Gradación de los reflejos miotendinosos

B3.6.3. Reflejo cremastérico. Contracción del cremáster ante el estí-

B4. Sistema sensitivo

B4.2. Sensibilidad proprioceptiva

B5.2. Disdiadococinesia. Alteración en la coordinación de los movi-

B6. Estática y marcha

TABLA IV. Esquema comparativo de los principales trastornos de la marcha

B7. Movimientos anormales

TABLA V. Mini mental State Examination*

Miniexamen cognoscitivo de Lobo

*Adaptado por Lobo.

B7.4.4. Tics: es una vocalización o movimiento motor rápido, recu-

B8. Signos de irritación meníngea

C. EMISIÓN DE UNA HIPÓTESIS DIAGNÓSTICA

Aunque el cerebro funciona como una unidad integrada, determina-

A1. Anomalías motoras

A2. Anomalías del lenguaje

A3. Cambios cognoscitivos y alteraciones de la personalidad

Síndromes afásicos Lenguaje Repetición Comprensión Denominación Área de lesión

Broca No fluente Alterada Preservada Alterada Área de broca (lóbulo frontal)

Transcortical sensitiva Fluente Preservada Alterada Alterada Persilviana-postrolándica

A3.2. Síndrome de la convexidad frontal o inhibido: el córtex frontal

B1. Trastornos de los sentidos especiales

TABLA II. Principales síndromes amnésicos por lesiones del lóbulo

Working Memoria episódica Memoria

Lesiones de la parte supero-lateral del lóbulo temporal pueden producir

B2. Tratornos del lenguaje

B3. Trastornos de la memoria (véase Tabla II)

retrógrada. La memoria episódica anterógrada se valora mediante tareas

C1. Trastornos visuales

C2. Síndromes corticales sensoriales

del cuerpo; astereognosia o incapacidad para distinguir los objetos

TABLA III. Principales apraxias y su correlato anatómico

Apraxia Tarea alterada Lesión

pueden existir dificultades para la orientación topográfica y de la me-

D1. Función visual

D2. Ilusiones visuales