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Manual de Neuro Oftalmologia 1 PDF
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Neuro-oftalmología
Dr. Luis Peña García
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Manual de Neuro-oftalmología
Índice
Introducción
síntoma clave para pensar en una arteritis de la temporal. Otras causas de disminución de la agudeza visual son
Un paciente con cefalea, edema del disco y la ceguera funcional y la simulación.
desprendimientos serosos de retina no nos cuenta que Se debe precisar también si la mala visión afecta
tiene zumbidos en los oídos, elemento clave para plantear preferentemente la agudeza visual de lejos, de cerca o
una enfermedad de Vogt - Koyanagi – Harada. ambas. Muchas veces el problema es sencillo y un caso
Disminución de la agudeza visual de mala agudeza visual de cerca en un paciente mayor de
40 años es sólo una presbicia.
La disminución de la agudeza visual en uno o ambos La duración de la pérdida de agudeza visual y su
ojos es quizás el motivo de consulta más frecuente en grado de recuperación a veces nos da el diagnóstico. Por
oftalmología y neuro-oftalmología. ejemplo una disminución de la agudeza visual de menos
Además de precisar que ojo es el afectado o si lo son de 30 minutos que se recupera por completo antes de 24
ambos, debemos preguntar al paciente si la disminución horas constituye una amaurosis fugax y le conferirá una
de la agudeza visual comenzó en forma lenta (a lo largo clara orientación al resto del estudio diagnóstico. Una
de meses) o rápida (días o menos tiempo) y si se disminución de la agudeza visual que dura unas semanas
acompaña o no de dolor ocular y ojo rojo. y se recupera por completo es altamente sugerente de una
La disminución de la agudeza visual de comienzo neuritis óptica idiopática.
brusco y con ojo rojo periquerático doloroso puede ser
debida a queratitis de cualquier tipo (infecciosa,
autoinmune, por sequedad ocular, trauma, cuerpo
extraño, actínica), glaucoma agudo (primario de ángulo
estrecho, neovascular), uveítis (uveítis anterior y
panuveítis) y escleritis. Por lo tanto en estos casos el
paciente debe ser derivado al servicio de urgencia
oftalmológico para su diagnóstico a la brevedad. Las
queratitis se distinguen porque la lesión corneal en
general se tiñe con fluoresceína, es obligatorio descartar
cuerpos extraños del tarso con la eversión palpebral. La
clave del diagnóstico del glaucoma agudo es la presencia
de la pupila fija en semimidriasis. En la escleritis lo que
predomina es el dolor ocular intenso, la mitad de los
pacientes tienen antecedente de artritis reumatoidea.
Estas patologías se analizan con un poco más de detalle
en el Capítulo 22: Cefalea, dolor ocular y facial.
La disminución de la agudeza visual de comienzo
brusco, pero sin ojo rojo ni dolor puede deberse a
enfermedades vitreorretinales (trombosis venosa retinal,
oclusión arterial retinal, desprendimiento de retina,
hemorragia vítrea), neuropatías ópticas agudas
(hereditaria, isquémica, infecciosa, desmielinizante
idiopática), lesiones quiasmáticas (apoplejía hipofisiaria),
lesiones de vía óptica retroquiasmática (isquémicas).
La amaurosis fugax constituye un caso aparte, pues la
pérdida de agudeza visual de instalación rápida es
transitoria, dura generalmente 2 a 30 minutos y se
recupera en forma total antes de 24 horas. Es analizada
en detalle en el capìtulo 20: Enfermedades
neurovasculares.
La disminución de la agudeza visual de comienzo
lento y sin ojo rojo puede ser provocada por ametropías,
catarata, enfermedades retinales (maculopatía etárea,
toxicidad medicamentosa, retinitis pigmentosa,
membrana epiretinal, agujero macular), neuropatías
ópticas crónicas (tóxica, medicamentosa, compresiva),
lesiones de quiasma (tumores, aneurismas) y lesiones de
vía óptica retroquiasmática (tumores).
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completa. 3 y 4. Al alternar la estimulación consensual Figura 2-6. Discoria por sinequias posteriores en un
(miosis máxima) con la directa (miosis menor) del ojo paciente con uveítis.
izquierdo, la pupila aparenta dilatarse (flecha). Movimientos vermiformes
Reflejo proximal Movimientos vermiformes del borde iridiano se
Se realiza en un paciente con reflejo fotomotor observan en la pupila de Adie, se deben a la
directo negativo. Se pide al paciente que lea un texto por segmentariedad del daño de la inervación parasimpática
unos minutos. Normalmente se produce miosis. Si el del esfínter pupilar. Se requiere biomicroscopio para su
paciente tenía fotomotor directo negativo y proximal detección.
positivo se habla de disociación luz cerca. Esta Heterocromía iridiana
disociación se produce en la pupila de Adie, la pupila de Existen dos tipos de heterocromía iridiana. En la
Argyll Robertson y el síndrome del mesencéfalo dorsal. heterocromia iridis el iris es bicolor. En la heterocromia
Isocoria iridum los ojos tienen iris de diferentes colores. La
Se define como la igualdad de tamaño de las pupilas, heterocromía iridum puede ser congénita o adquirida,
en condiciones normales la isocoria se mantiene en hipocrómica (si el iris afectado es más claro) o
cualquier grado de luminosidad ambiental. hipercrómica (si el iris de color alterado es más oscuro).
Anisocoria Entre las heterocromías congénitas hipocrómicas
Se define como la diferencia de tamaño de las tenemos el síndrome de Horner congénito, síndrome de
pupilas. Sus causas son múltiples y se estudian en el Waardenburg (hipopigmentación cutánea, anomalías
Capítulo 14: Pupilas. faciales, distopia cantal, sordera), enfermedad de
Hirschprung, atrofia hemifacial de Romberg e idiopática.
Las heterocromías congénitas hipercrómicas son la
melanocitosis ocular y oculodérmica y los hamartomas
del epitelio pigmentario del iris.
Las heterocromías adquiridas hipocrómicas incluyen
el síndrome de Horner adquirido, xantogranuloma
juvenil, carcinoma metastásico, iridociclitis
heterocrómica de Fuchs, atrofia estromal (glaucoma
agudo, inflamación, truama quirúrgico). Las
heterocromías adquiridas hipercrómicas pueden ser
causadas por siderosis oculi (cuerpo extraño intraocular
férrico, hemovítrea), uso de latanoprost u otras
protaglandinas tópicas, nevus y melanoma de iris,
síndrome iridocorneoendotelial y neovascularización
Figura 2-5. Anisocoria. La pupila izquierda del paciente iridiana.
está más dilatada que la derecha.
Discoria
Es una deformación de la pupila, que pierde su forma
circular característica. La mayor parte de sus causas son
oculares (cirugía, trauma, uveítis), también se observa en
algunas enfermedades neuro-oftalmológicas (pupila de
Argyll Robertson).
Figura 2-8. Heterocromía iridum en una paciente con Figura 2-10. Toma de presión ocular con tonómetro
iridociclitis heterocrómica de Fuchs. El iris anormal es el portátil Perkins.
más claro, ojo izquierdo, azul, mientras que el iris normal
es el derecho, verde.
Examen biomicroscópico
El examen biomicroscópico o con lámpara de
hendidura forma parte del examen oftalmológico de
rutina, pero no del examen neurológico. En el contexto
neuro-oftalmológico nos permite detectar patología
asociada y hacer el diagnóstico diferencial. Por ejemplo
una anisocoria puede ser explicada por una rotura del
esfínter iridiano, fácilmente detectable con
biomicroscopio, así como los nódulos de Lisch, que se
observan en la neurofibtomatosis tipo I.
colores normal ve unos números, pero los que tienen El tiempo de recuperación es normal (menor a 60 s) en
déficit de visión de colores no los ven o ven números las neuropatías y muy prolongado (90 a 180 s) en las
distintos, pues se cerebro al no detectar las diferencias de maculopatías.
color entre el número y el fondo, da más importancia a la
intensidad de los colores. El test de Ishihara puede ser
usado en pacientes con agudeza visual tan mala como
20/200.
No siempre están disponibles los test de Ishihara,
pero podemos pedir al paciente que compare la
saturación del color rojo entre un ojo y otro. Cuando ve
el rojo menos saturado en un ojo es signo de que hay una
disfunción del nervio óptico, aunque también se observa
en maculopatías.
Test de Amsler
El test de Amsler consiste en una grilla de color
blanco o rojo. Se coloca a unos 40 centímetros del
paciente (que debe estar usando sus lentes, para toda
distancia o para cerca si corresponde), se examina cada
ojo por separado. Se pregunta a los pacientes si ven zonas
distorsionadas (metamorfopsia) o no ven alguna zona
(escotomas).
Las hemianopsias corresponden a una disminución de un escotoma arqueado superior e inferior se forma un
la sensibilidad de la mitad del campo visual de un ojo. escotoma en anillo o doble Bjerrum.
Por lo tanto pueden ser superiores, inferiores, derechas o
izquierdas. Además pueden ser completas o incompletas.
Cuando ambos ojos están afectados por una
heminopsia izquierda o derecha, se le denomina
homónima si ambas son del mismo lado (izquierdo o
derecho) o heterónimas si afectan distinto lado (en un ojo
izquierdo y en otro derecho). Las hemianopsias
heterónimas se denominan bitemporales si afectan al lado Figura 3-6. Campo visual ojo izquierdo: escotoma de
derecho del campo visual derecho y al lado izquierdo del Seidel. Campo visual ojo derecho: escotoma en anillo o
campo visual izquierdo, y binasales si afectan la mitad doble Bjerrum.
izquierda del campo visual derecho y a la mitad derecha Se llama escalón nasal a un defecto del campo visual
del campo visual izquierdo. ubicada en el hemicampo nasal por encima o por debajo
Las cuadrantopsias afectan a un cuadrante del campo de la línea media horizontal y que la respeta. La cuña
visual en cada ojo y para denominarlas se usa la misma temporal es un defecto en forma de cuña que va desde la
nomenclatura que para las hemianopsias. mancha ciega a la periferia temporal.
Figura 3-17. Hemianopsia homónima izquierda Figura 3-20. Cuadrantopsia homónima inferior izquierda
incompleta congruente. incompleta, poco congruente.
Las lesiones de núcleo geniculado lateral pueden Las lesiones del polo posterior de un lóbulo occipital
producir una hemianopsia homónima incompleta producen hemiescotomas centrales homónimos, pues
incongruente, aunque también pueden causar afectan principalmente la representación macular.
sectoranopias horizontales homónimas relativamente
congruentes, que adoptan forma de dedo de guante.
Bibliografía
Davis, Patricia and Newman, Nancy, Advances in
neuroimaging of the visual pathways, American Journal
of Ophthalmology 121 (6):690-705, 1996.
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Segunda parte
Sistema
visual sensorial
Capítulo 5
Anatomía y fisiologia de la vía
óptica
Funciones de la retina
La retina es más que un tejido fotorreceptor, existe un
grado importante de procesamiento retinal de las señales
que posteriormente son enviadas al cerebro. Esta
modulación espacial y temporal de las señales se lleva a
cabo en las células bipolares, células horizontales y
células amacrinas. Las células ganglionares se
especializan en aspectos específicos de la función visual
como la agudeza (o resolución), el color, la velocidad y
dirección del movimiento de las imágenes y el contraste.
Nervio óptico
El nervio óptico está formado por los axones de las
células ganglionares.
Cada nervio óptico contiene aproximadamente 1,2
millones de axones, que representan el 40 % de todas las
fibras nerviosas que entran o salen del cerebro.
Compáresele con el nervio acústico que contiene unos
31000 axones.
Los nervios ópticos son en realidad tractos centrales y no
nervios periféricos. De ahí se deduce que la patología del
nervio óptico es similar a la de los tractos nerviosos de
sustancia blanca, por ejemplo, el nervio óptico es incapaz
de experimentar crecimiento axonal o regeneración, pero
puede ser afectado por enfermedades de la sustancia
blanca como la esclerosis múltiple. Figura 5-4. Esquema de las porciones del nervio óptico.
Se distinguen 4 porciones del nervio óptico (Tabla 5- 1. Porción intrabulbar. 2. Porción orbitaria. 3. Porción
1). intracanalicular. 4. Pocrión intracraneal. Además se
Porción Largo (mm) Diámetro (mm) representan: 5. Córnea. 6. Cámara anterior. 7. Iris. 8.
Intrabulbar 1 1,8 Cristalino. 9. Cuerpo ciliar. 10. Cámara vítrea. 11. retina.
Orbitaria 25 3,0 a 4,0 12. Coroides. 13. Esclera. 14. Músculo recto lateral. 15.
Intracanalicular 4 a 10 3,0 Quiasma óptico.
Intracraneal 9 a 19 4a7 Porción intrabulbar
Tabla 5-1. Porciones del nervio óptico, con su largo y
diámetro promedio. La porción intrabulbar o disco óptico se ubica a 3 mm
a nasal y 1 mm por encima del centro de la fóvea. El
Las variaciones en el largo de las porciones se disco en promedio tiene 1.92 +/- 0,3 mm por 1,76 +/- 0,3
explican principalmente por los distintos tipos de mm de diámetro siendo ligeramente más alto que ancho.
cráneos: braquicéfalos (cortos y redondos) y En el disco óptico las fibras carecen de envolturas gliales,
dolicocéfalos (cráneo largo). El largo total del nervio la ausencia de mielina es la regla, auqnue en el 0,32 a
óptico es de 5 a 6 cm. 0,98 % de la población puede haber mielinización por
delante de la lámina cribosa.
La porción intrabulbar del nervio óptico normalmente
es cilíndrica. También puede ser un cono de base mayor
posterior, lo que está dentro de lo normal. Si es más
ancho hacia delante y atrás y estrecho al medio, en forma
de reloj de arena, es anormal. También es anormal la
configuración en diamante.
De acuerdo a Hayreth el disco óptico se divide en 3
porciones:
- Prelaminar: ubicada frente a retina y coroides.
- Laminar: ubicada frente a la esclera. Los axones del
nervio óptico atraviesan la esclera cruzando por una
estructura fenestrada llamada lámina cribosa. La lámina
cribosa tiene continuidad estructural con la esclera, pero
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su colágeno es diferente, y se asemeja al que se observa 9,22 mm), su eje forma un ángulo de 35º con el plano
en las membranas basales del sistema nervioso central. sagital.
- Postlaminar: región de cambio entre la porción El nervio óptico ocupa la porción interna y dorsal del
bulbar y orbitaria. foramen óptico, a su lado está la arteria oftálmica, por
La irrigación sanguínea del disco óptico proviene abajo y afuera. Además se encuentran fibras simpáticas
principalmente del círculo de Zinn-Haller, una red de provenientes del plexo carotídeo y las extensiones de las
anastomosis arteriolares que forman ramas de las arterias meninges.
ciliares posteriores cortas. En forma secundaria La arteria oftámica provee ramas durales que aseguran la
contribuyen las arterioras piales y la coroides peripapilar. irrigación de esta porción del nervio óptico, la duramadre
La arteria central de la retina no contribuye directamente se encuentra adherida al periostio, por lo que la
al flujo sanguíneo del disco óptico. vascularización es susceptible al daño de los vasos por
Porción orbitaria fuerzas inerciales o directas en los traumas craneanos.
El espacio subaracnoideo es contínuo desde la porción
La porción orbitaria va desde el globo ocular al orbitaria a la porción intracraneal del nervio óptico.
vértice orbitario, describiendo una curva en S itálica, En esta porción el nervio óptico se encuentra en íntima
pues el largo de ella (unos 25 mm) es mayor que la relación con el seno esfenoidal, medial al foramen óptico,
distancia entre el polo posterior del ojo y el vértice separado por 0,5 mm de hueso en el 78 % de las
orbitario (unos 20 mm). La porción orbitaria del disco personas, e incluso este hueso está ausente en el 4 %.
óptico se encuentra flotando en un cojín de grasa, que Esta proximidad explica el compromiso del nervio óptico
junto a su forma sinuosa le permite la libertad de que se puede observar en las sinusitis esfenoidales
movimientos requerida por el ojo. (generalmente en el contexto de una pansinusitis) y en el
Unos 10 mm por detrás del ojo, la arteria oftálmica da postoperatorio de una cirugía transesfenoidal.
su rama más aimportante, la arteria central de la retina,
que se dirige al nervio óptico y una vez dentro se ubica Porción intracraneal
en posición central. Una vez que cruza el foramen óptico, el nervio óptico
En el vértice orbitario, antes de entrar al canal óptico, llega a la base del cráneo. En la entrada a la cavidad
el nervio óptico está en estrecha relación con los cranenana la duramadre forma un pliegue falciforme por
tendones de los músculos rectos del ojo, que conforman encima del nervio óptico, que puede indentar la parte
el anlllo de Zinn. superior del nervio cuando el quiasma es elevado por
Histológicamente se compone de axones, glía, tumores hipofisiarios o aneurismas o en edema cerebral.
vasos y envolturas meningeas. Luego la duramadre se separa del nervio y este queda
Los axones se encuentran paralelos y ordenados en 800 a revestido sólo por la pía. El grosor del nervio aumenta,
1200 fascículos de 800 a 1300 axones cada uno. Su pues se afloja su contenido, llegando a 4 a 7 mm de
diámetro es constante para cada axón y va de 0.3 a 3.5 diámetro.
?m. El espesor de la mielina es proporcional al diámetro La longitud de esta porción va de 9 a 19 mm (17 +/-
del axón. 2,4 mm). La distancia entre los foramen óptico derecho e
La glía está formada principalmente por izquierdo es de 14.7 mm en promedio (11.5 a 20 mm). El
oligodendrocitos, aunque también hay atrocitos y ángulo que forman los nervios ópticos al confluir en el
microglía. Los oligodendrocitos son los responsables de quiasma es de 60º . Esta porción del nervio se dispone en
la fabricación de mielina. Los atrocitos juegan un rol en dirección hacia atrás, medial y arriba (45º ).
el soporte y nutrición de los axones y son componentes Por encima del nervio óptico se ubican los lóbulos
de la barrera hemato-encefálica. frontales. La arteria cerebral anterior y la comunicante
La irrigación esta dada por ramas perforantes de la anterior se encuentran entre los lóbulos frontales y los
arteria oftálmica. También pasan los vasos retinales, nervios ópticos. Llegando al quiasma el bulbo olfatorio
aislados de los axones por los septos piales. se coloca por encima del nervio óptico.
Las envolturas meníngeas del nervio óptico son similares Por abajo del nervio óptico se encuentra en íntima
a las del sistema nervioso central: duramadre, aracnoides relación con el seno cavenoso, arteria carótida interna y
(separada de la duramadre por el espacio subdural, arteria oftámica.
virtual) y la piamadre, que envía prolongaciones al En sus porción intracraneana el nervio óptico recibe
interior del nervio, conocidos como septos piales, que ramas piales de la arteria carótida interna, arteria cerebral
contienen los vasos sanguíneos. anterior y arteria comunicante anterior.
Porción intracanalicular Quiasma óptico
El nervio óptico entra al cráneo por el foramen óptico. El quiasma óptico se ubica entre las porciones
El foramen óptico se ubica en el ala menor del terminales convergentes de los nervios ópticos y los
esfenoides, tiene unos 4 a 10 mm de largo (promedio comienzos dorsales de los tractos o cintillas ópticas que
se originan en los extremos laterodorsales de la comisura.
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en los labios superior e inferior de la cisura calcarina y 1 percepción de formas dependiente del color. El área V5
a 2 cm laterales en la superficie posterior de la corteza responde selectivamente al movimiento.
occipital. La mayoría de la corteza visual corresponde a La información visual es analizada finalmente en la
la representación macular. corteza parietal del lado dominante (área del gyrus
La corteza visual primaria recibe también el nombre angular), usualmente en el hemisferio izquierdo.
de estríada debido a la presencia de una capa mielinizada Sistemas visuales extrageniculados
relativamente acelular visible a ojo desnudo en los cortes
perpendiculares a la corteza, conocida como estría de Aunque desde el punto de vista clínico la mayor parte
Genneri o de Vicq d´Azyr. de las veces tenemos en mente la vía visual primaria
La mayoría de las neuromas en V1 responden sólo a (retina-núcleo geniculado lateral-corteza) y el sistema
estímulos en zonas específicas del campo visual con pupilar, existen otros vías, que no pasan por el núcleo
propiedades sicofísicas también muy específicas. geniculado y tienen funciones visuales, como el colículo
Aquí nuevamente encontramos la segregación entre superior y el pulvinar.
los sistemas magnocelulares y parvocelulares. El sistema
magnocelular media la agudeza visual gruesa, los
contrastes marcados, la sensibilidad al movimiento y
direccionalidad y la estereosis. El sistema parvocelular
media la percepción del color, bajos contrastes y alta
resolución. Existe un tercer sistema llamado blob
(mancha), que recibe información del sistema
parvocelular y magnocelular y media la percepción del
color y el brillo.
Areas de asociación visual
La información visual es analizada, reconocida e
interpretada en la corteza paraestriada (área 18 o V2),
corteza periestriada (área 19 o V3) y otras áreas
conocidas como V4 y V5.
El área 17 y las áreas de asocian visual de un
hemisferio se conectan con sus homónimas
contralaterales a través del splenium del cuerpo calloso.
Las áreas de asociación visual no reciben fibras
geniculocalcarinas, sino que sus aferencias visuales
provienen exclusivamente de V1, que segrega la
información y le da a las áreas de asociación visual una
especialización funcional.
Probablemente V2 realiza la cordinación
sensoriomotora gracias a sus conecciones
frontooccipitales y occipitomesencefálicas, y tiene un rol
en los movimientos de seguimiento. V2 también tendría
un rol de segregación funcional complementario a V1,
siendo V3, V4 y V5 áreas visuales especializadas.
También existen comunicaciones entre estas diferentes
zonas.
Los estudios realizados en macacos han dado ímpetu
a esta teoría de la especialización funcional. El área V3
tiene células que reponden en modo óptimo a líneas
espacialmente orientadas, independientemente del color,
por lo que la percepción de formas independiente del
color se localiza en V3. El área V4 tiene células que
responden de modo óptimo a ciertas longitudes de onda,
mientras que casi no lo hacen a otra, lo que sugiere que
están implicadas en la percepción del color. También
algunas células de V4 responden a la orientación
espacial, por lo que V4 también tiene un sistema de
31
Capítulo 6
Nervio óptico
Unidos su incidencia es de 2,3 a 10,3 por 100000 - En el examen del fondo de ojo encontramos un disco
personas por año en mayores de 50 años. óptico elevado y de bordes borrosos. Habitualmente
Factores de riesgo y enfermedades asociadas pálido, pero puede ser hiperémico. Puede acompañarse
Las asociaciones más imp ortantes son la diabetes de hemorragias en llama (75 %). Aunque el edema es
mellitus (23,9 %) y la hipertensión arterial (46,9 %). Sin más frecuentemente difuso (75 %), también puede ser
embargo sólo la diabetes mellitus aparece como factor de focal (25 %), afectando con más frecuencia a la mitad
riesgo comprobado en estudios caso-control, pues la superior del disco, lo que se correlaciona con defectos
prevalencia de hipertensión arterial parece ser la misma campimétricos de predominio inferior. Puede haber
en el grupo de pacientes con NOIANA que en controles hallazgos asociados como cruces arteriovenosos
de la misma edad. El tabaquismo también ha sido patológicos y atenuación arteriolar. En un 7 % de los
implicado como factor de riesgo, especialmente en los casos se observan exudados céreos, que pueden formar
pacientes jóvenes, pero en mayores de 50 años hay una hemiestrella macular o, más rara vez, una estrella
dudas. La ateromatosis carotídea no es factor de riesgo de macular completa. La presencia de manchas algodonosas
NOIANA. es rara y sugiere una arteritis temporal. La NOIA NA
Existen una serie de enfermedades asociadas, cuya evoluciona a la atrofia del disco óptico en 3 a 6 semanas,
relación causal es dudosa, pero se observan con la palidez del disco puede ser difusa o sectorial.
frecuencia en pacientes con NOIANA, como la - En el ojo contralateral al momento del diagnóstico
cardiopatía coronaria (hay antecedente de infarto generalmente el disco óptico es pequeño y con
miocárdico en el 11 % de los pacientes) y la enfermedad excavación de 0,2 o menos, en el 22,5 % de los pacientes
cerebrovascular. hay atrofia óptica producto de una NOIA NA previa y
Otros posibles factores con una probable relación causal sólo un 0,5 % de los pacientes presenta edema.
en ciertos pacientes con NOIANA son la hipotensión
arterial, coagulopatías, anemia por pérdida brusca de
sangre y cirugía de catarata reciente. Entre las
coagulopatías que pueden asociarse a NOIANA,
especialmente en pacientes jóvenes, están el síndrome
antifosfolípidos, déficit de proteína C, déficit de proteína
S y déficit de antitrombina III.
Se cree que los pacientes con discos ópticos pequeños y
excavaciones pequeñas o inexistentes tienen un mayor
riesgo de presentar neuropatía óptica isquémica anterior.
La relación entre presión intraocular y NOIANA no está
clara. Algunos autores sugieren que un alza de la PIO
puede causar isquemia del disco óptico, debido a que la
presión de perfusión del disco corresponde a la diferencia
entre la presión arterial y la PIO. Pero algunos estudios, Figura 1. Neuropatía óptica isquémica anterior no
incluyendo el IONDT no encontraron asociación arterítica. Hay edema discal focal inferior, palidez y
estadísticamente significativa entre PIO y NOIANA. algunas hemorragias en llama. El paciente era diabético e
Cuadro clínico hipertenso y consulto por disminución de la agudeza
- Disminución de la agudeza visual de inicio rápido, visual. Tenía DPAR en el ojo afectado.
indolora, unilateral y en general severa. Según el IONDT
la agudeza visual inicial es mejor que 20/64 en el 49 %,
menor o igual a 20/64 y mayor que 20/200 en el 17 % y
menor o igual que 20/200 en el 34 %. El 42 % de los
pacientes se percatan de esto al despertar, lo que se
atribuye a la hipotensión nocturna y el deterioro visual
alcanza su máximo en un plazo de 48 horas. Un 5 a 10 %
de los pacientes presentan una disminución progresiva de
la agudeza visual por hasta seis semanas después del
episodio inicial. Sólo el 8 a 12 % de los pacientes
presentan dolor moderado peri o retrocular, en estos
casos el dolor no aumenta con los movimientos oculares
- Alteración del reflejo fotomotor directo del ojo
comprometido, con presencia de defecto pupilar aferente
relativo.
33
Figura 2. Neuropatía óptica isquémica. Note la palidez Figura 4 y 5. Neuropatía óptica isquémica anterior no
del disco, cuyos bordes están borrosos y la presencia de arterítica sectorial en una paciente con déficit de
hemorragias en llama discales. antitrombina III. Campo visual evidencia escotoma
arqueado superior y retinografía muestra un edema discal
focal inferior.
Manejo segundo ojo, aunque este no era uno de los objetivos del
Es clave diferenciar la forma no arterítica de la estudio.
arterítica. La anamnesis debe ser dirigida a Se cree que un tratamiento médico hipotensor
manifestaciones de la arteritis de la temporal y se debe excesivo podría favorecer la aparición de la neuropatía
solicitar en todos los casos una VHS, hemograma y PCR. óptica isquémica, aunque esto no ha sido comprobado, se
La VHS alta en un paciente con neuropatía óptica recomienda comentarlo con los internistas para lograr un
isquémica sugiere arteritis de la temporal. manejo óptico de la hipertensión arterial en estos
Tabla 2. Indicaciones en pacientes con NOIANA pacientes.
mayores de 50 años Los resultados del IONDT a los 6 meses fueron que el
- Hemograma, VHS, PCR grupo tratado con cirugía tuvo una mejoría de 3 o más
- Campo visual computado o Goldmann líneas en el 32,6 % y el grupo controlado de un 42,7 % de
- VDRL los pacientes. En el grupo tratado con cirugía empeoraron
- FR, ANA, ANCA 3 o más líneas el 23,9 % y en el grupo en observación
- Perfil lipídico sólo el 12,4 %. Por esto se concluyó que la
- Glicemia en ayunas descompresión de la vaina del nervio óptico no es útil en
- Evaluación cardiológica neuropatía óptica isquémica anterior e incluso podría ser
En segundo lugar hay que optimizar el manejo de la perjudicial. Los pacientes se dejaron de randomizar en
patología médica concomitante, como diabetes mellitus, ese momento, pero se continuó el control de los ya
hipertensión arterial y cardiopatía coronaria. Por ello se incorporados al estudio y a los 24 meses se encontró que
debe enviar al paciente a su médico internista. No hay el 31 % de los pacientes experimentaron una mejoría de
evidencia clínica ni de laboratorio de que la neuropatía al menos 3 líneas y el 21 % experimentó un deterioro de
óptica isquémica no arqterítica se deba a un fenómeno al menos 3 líneas en ambos grupos, tratados con cirugía u
embólico, por lo que no es necesario hacer siempre un observados.
estudio de fuentes embolígenas en estos pacientes Algunos estudios sugieren que el uso de levodopa 100
En pacientes de menos de 50 años a veces pueden mg más carbidopa 25 mg aumenta el porcentaje de
haber dudas diagnósticas con la neuritis óptica, en estos pacientes cuya agudeza visual mejora y disminuyen el
casos la resonancia magnética puede ser de utilidad al porcentaje de los que empeoran, desgraciadamente tales
detectar lesiones desmielinizantes. estudios son retrospectivos, no randomizados y sólo se
Tabla 3. Indicaciones en pacientes con NOIANA incluyeron 37 pacientes.
menores de 50 años Bibliografía
- Las mismas que para mayores de 50 años más:
1.- Arnold, Anthony, Ischemic optic neuropathies,
- Estudio de trombofilia, resonancia magnética, punción
Ophthalmology Clinics of North America 2001;
lumbar y estudio de líquido cefaloraquídeo y niveles
14(1):83-98.
séricos de enzima convertidora de angiotensina en casos
2.- Newman, Nancy, Optic neuropathy, Neurology 1996;
atípicos si el estudio previo es negativo.
46 (2): 315-322.
3.- The Ischemic Optic Neuropathy Descompression
No existe un tratamiento específico eficaz. El
Trial Reasearch Group (ONDTSG), Optic Nerve
Ischemic Optic Neuropathy Descompression Trial
descompression surgey for nonarteritic anterior ischemic
(IONDT) demostró que la fenestración quirúrgica del
optic neuropathy is not efective and may be harmful,
nervio óptico no es útil en la neuropatía óptica isquémica
JAMA 1995; 273 (8): 625-632.
no arterítica. Aunque los corticoides son el tratamiento de
4.- IONDTSG, Characteristics of patients with
la forma arterítica, ellos no influyen en la historia natural
nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy eligible
de la forma no arterítica.
for the ischemic optic neuropathy descompression trial,
El rol de la aspirina en la reducción de la frecuencia
Archives of Ophthalmology 1996; 114 (11): 1366-1374.
de afectación del segundo ojo es controversial. Beck hizo
5.- Jacobson, D et al, Nonarteritic anterior ischemic optic
un estudio retrospectivo en 431 pacientes, a los dos años
neuropathy: a case-control study of potential risk factors,
de seguimiento la afectación del segundo ojo era de 7 %
Archives of Ophthalmology 1997; 115 (11); 1403-1407.
en el grupo que usó aspirina y 15 % en el grupo que no
6.- IONDTRG, Ischemic optic neuropathy
usó aspirina, a los 5 años era 17 y 20 % respectivamente.
descompression trial: twenty-four month update,
El estudio de Kupersmith, con un seguimiento de 2 años
Archives of Ophthalmology 2000; 118 (6): 793-797.
mostró que los pacientes tratados con aspirina tenían una
8.- Van Stavern, Gregory and Newman, Nancy, Optic
menor frecuencia de afectación del segundo ojo (17,5 %)
Neuropathies: an overview, Ophthalmology Clinics of
que los no tratados con aspirina (53,5 %). Se recomienda
North America 2001; 14 (1): 61-71.
el uso de aspirina en pacientes que no presentan
contraindicaciones. Sin embargo el IONDT no encontró
relación entre el uso de aspirina y la afectación del
37
9.- Lee, Andrew, Brazis, Paul, Nonarteritic ischemic la retina peripapilar, sin extenderse al vítreo y sin
optic neuropathy, in Clinical pathways in neuro - oscurecer los vasos retinales.
opthtalmology, 2th edition, Thieme, 2003, pp 73 a 92. Generalmente (80 %) hay retinopatía diabética
Papilopatía diabética coexistente, con edema macular en el 25 % de los casos.
El ojo contralateral puede estar afectado, pero en caso
La papilopatía diabética (PD) consiste en un edema de no estarlo, generalmente se trata de un disco pequeño,
de papila uni o bilateral que causa una alteración mínima con una excavación pequeña, similar a la observada en
de la función visual y desaparece espontáneamente. pacientes con neuropatía óptica isquémica.
Aunque inicialmente se describió en jóvenes pacientes
diabéticos tipoI, posteriormente se reconoció también en Fisiopatología
pacientes de mayor edad afectados por diabetes mellitus La fisiopatología de la PD no ha sido aclarada por
tipo II. Se trata de una entidad clínica de baja incidencia completo. Hay dos teorías:
y los criterios diagnósticos son vagos. - El edema se debería a un efecto tóxico o a una
Criterios diagnósticos microangiopatía de los vasos de la superficie de la papila,
producida por la alteración del metabolismo de la
- Presencia de diabetes, el 70 % de los pacientes tiene glucosa.
diabetes mellitus tipo I y el 30 % restante tiene diabetes - La teoría más difundida indica que se trataría de un
mellitus tipo II. fenómenode isquemia reversible de la capa prelaminar
- Edema del disco óptico. Unilateral en el 60 % de los del disco óptico, que causa una alteración leve de la
casos, bilateral en el 40 %. Esta proporción puede varior funsión del disco óptico. Las telangiectasias
de una serie a otra, quizá debido al pequeño número de representarían circulación colateral. La alta frecuencia de
pacientes. discos pequeños contralaterales apoya esta teoría. La
- Ausencia de disfunción importante del nervio óptico., angiofluoreceinografía retinal es similar a la observada
DPAR ausente o apenas esbozado, depresión en la neuropatía óptica isquémica anterior.
generalizada leve o aumento de la mancha ciega en el
campo visual (la descartan la presencia de escotomas Pronóstico y manejo
centrales, centrocecales o altitudinales). El 75 % de los Las alteraciones inespecíficas de la agudeza visual
casos tiene una agudeza visual de 20/40 o mejor, cuando (no atribuibles a edema macular) son las primeras en
la agudeza visual es menor generalmente se debe a una mejorar, antes que el edema de papila. El edema papilar
maculopatía coexistente. puede durar de 2 a 10 meses. En un 20 % de los
- Ausencia de evidencia de inflamación intraocular o pacientes puede haber palidez residual del disco óptico.
elevación de la presión inracraneana. La majoría ocurre en forma espontánea y la PD no
Manifestaciones clínicas requiere tratamiento especial.
El pronóstico depende de la presencia de retinopatía
La mayoría de los pacientes son jóvenes, pero se diabética concomitante.
puede presentar a cualquier edad, incluso en algunas
series la edad promedio es de 50 años. Diagnóstico diferencial
La papilopatía diabética frecuentemente es La papilopatía diabética debe ser diferenciada de los
asintomática y se presenta como un hallazgo de examen. siguientes cuadros clínicos:
En los pacientes sintomáticos las molestias visuales son - Hipertensión endocraneana. Cuando la PD es bilateral
vagas e inespecíficas, como visión borrosa o puede simular bastante bien un papiledema, por este
distorsionada, a veces se presenta con obscurecimientos motivo se le ha denominado seudopapiledema diabético.
visuales transitorios. El diagnóstico diferencial se realiza a través de la
Aspecto fundoscópico resonancia megnética con angioresonancia de fase venosa
El edema de papila habitualmente es hiperémico y y la punción lumbar con medición de presión delíquido
difuso. La palidez de la papila debe considerarse un cefaloraquídeo.
criterio de exclusión. Son características las - Papilopatía hipertensiva. La medición de la presión
telangiectasias de superficie, aparecen en el 50 % de los arterial es importante. En estos casos no hay
casos y corresponden a vasos sanguíneos de la superficie telangiectasias.
de la papila que se encuentran dilatados. Estas - Neovasos discales.
telangiectasias pueden ser confundidas con neovasos - Neuritis óptica bulbar.
discales y, en ocasiones presentarse en forma simultánea. - Neuropatía óptica isquémica.
Para diferenciar las telangiectasias se diferencian de los
neovasos por tener una distribución radial en vez de
ramificación aleatoria, se ubican sólo en la superficie de
la papila, sin proliferear hacia la cavidad vítrea y en la
angiofluoresceinografía la filtración se limita a la papila y
38
agudeza visual es importante, un 70 % de los pacientes Algunos pacientes pueden tener diplopia,
tienen agudeza visual menor a 20/200. generalmente debida a isquemia de músculos
Neuropatía óptica isquémica anterior. Es la forma de extraoculares, con más frecuencia recto lateral.
presentación ocular más frecuente. Se caracteriza por Pueden encontrarse manchas de Elschnig, de color
edema pálido del disco óptico, que puede ser sectorial, a blanco amarillento, que indican isquemia coroidea
veces acompañado de hemorragias en llama. Se debe subyacente.
diferenciar de la neuropatía óptica isquémica anterior no
arterítica. Corresponde a un infarto de la porción Tabla 4. Síntomas y signos oftalmológicos de la arteritis
prelaminar y/o laminar del nervio óptico. temporal con compromiso ocular (n= 85) 4
También podemos encontrar retinopatía isquémica Síntoma o signo Unilateral Bilateral
(manifestada por manchas algodonosas uni o bilaterales) Amaurosis fugax 22.4 % 8.2 %
y oclusión arterial (de arteria oftálmica, de arteria retinal Disminución AV 65.9 % 31.0 %
o de rama arterial). Diplopia 5.9 %
Puede haber síndrome de isquemia del segmento Dolor ocular 6.9 % 1.2 %
anterior del ojo (edema corneal, inflamación en cámara Neuropatía óptica isquémica 51.7 % 29.4 %
anterior, catarata de rápida evolución, rubeosis iridis, anterior
hipotonía ocular). Oclusión de arteria central 10.6 % 3.5 %
Los elementos clínicos más importantes a la hora de de la retina
diferenciar la forma arterítica de la no arterítica son la
Oclusión de arteria 18.1 % 3.6 %
bilateralidad inicial, presencia de oclusión arterial o
cicliorretinal
manchas algodonosas, diplopia y manifestaciones
Neuropatía óptica isquémica 5.9 % 1.2 %
sistémicas, que orientan a arteritis de la temporal.
posterior
Manifestaciones sistémicas
Cefalea, generalmente intensa, con sensación de
tensión en la piel del cráneo, constante, con
exacerbaciones al lavarse o peinarse el cabello, colocarse
los lentes o un sombrero o al colocar la cabeza contra la
almohada. Hay que destacar que lo más importante no es
la intensidad de la cefalea, sino su comienzo
relativamente reciente y sus características diferentes a
los episodios de cefalea previas que podría haber tenido
el paciente.
Dilatación de la arteria temporal superficial visible o
palpable y dolor en su trayecto.
Claudicación mandibular. Dolor de la articulación pacientes por lo demás sanos, Miller y Green en 1983
mandibular que puede llegar a ser tan intenso que propusieron una regla simple para calcular el límite
algunos pacientes sólo pueden alimentarse de papillas. superior de la normalidad:
Puede acompañarse de dolor en la lengua que impide - en hombres: la edad dividida por 2.
tragar. En un paciente sospechoso de arteritis de la - en mujeres se suma 10 a la edad y el resultado se divide
temporal es uno de los síntomas más específicos en por 2.
orientar al diagnóstico. Por ejemplo, una paciente mujer de 58 años, la VHS
Compromiso del estado general: anemia, anorexia, sería normal hasta 34 mm.
decaimiento, baja de peso y fiebre. El estudio de Miller y Green se basó en 27912 adultos
La enfermedad cerebrovascular ocurre en el 1 a 25 % sanos de entre 20 y 65 años.
de los pacientes y se debe a la afectación de las arterias El American College of Rheumatology propone usar
carótidas internas y vertebrales en sus porciones como criterio diagnóstico de arteritis temporal una VHS
extracraneales. Las arterias intracraneales son respetadas mayor de 50 mm/h.
por la enfermedad debido a que carecen de lámina En promedio la sensibilidad del examen es de 92 %,
elástica interna. es decir, un 8 % de los pacientes con arteritis de la
En raras ocasiones afecta la pared aórtica, pudiendo temporal comprobada con biopsia de arteria temporal
provocar aneurismas, insuficiencia aórtica e incluso tienen una VHS normal. La especificidad va de un 70 a
disección aórtica. La afectación de las ramas de la aorta 98 %.
torácica puede producir un síndrome del arco aórtico Otras enfermedades en que la VHS puede aparecer
similar a la arteritis de Takayasu (disminución de la elevada son las enfermedades del tejido conectivo,
amplitud de los pulsos distales de las extremidades neoplasias e infecciones ocultas.
superiores, fenómeno de Raynaud, accidentes isquémicos Proteína C reactiva
transitorios, isquemia coronaria, etc). La proteína C reactiva es un reactante de fase aguda
También se han descrito manifestaciones renales, que normalmente se encuentra en trazas en la sangre,
gastrointestinales y dermatológicas. aumentando su concentración cuando ocurren diversos
Una variante de arteritis de la temporal conocida tipos de injuria tisular. Un valor inferior a 0.5 mg/dL es
como “oculta” se presenta como neuropatía óptica normal. En arteritis temporal se encuentra elevado sobre
isquémica sin síntomas generales. Por este motivo se 2.45 mg/dL. La sensibilidad del examen es de 100 %.
debe pedir VHS a todos los pacientes que se presentan Cuando se usa en forma combinada con la VHS su
con neuropatía óptica isquémica, independientemente de especificidad es de 97 %.
su edad o sintomatología. En una serie la forma oculta se Angiofluoresceínografía retinal
presentó en el 24 % de los pacientes, pero se estima que Se observa un retardo en la aparición de la circulación
la forma oculta podría ser incluso más frecuente que la arterial de más de 15 segundos, que se puede acompañar
forma clásica de arteritis de la temporal. de zonas de no perfusión coroideas.
Ecodoppler color
Tabla 5. Incidencia de síntomas y signos sistémicos en
Evidencia una disminución del flujo medio y aumento
arteritis temporal confirmada con biopsia (n=106) 4
de la resistencia de las arterias central de la retina y
Cefalea 55.7 % ciliares posteriores cortas. El estudio de las arterias
Anorexia y pérdida de peso 51.9 % temporales muestra un típico halo hipoecoico oscuro
Claudicación mandibular 48.1 % alrededor del lumen arterial, este halo es reversible con el
Decaimiento 37.7 % tratamiento corticoidal.
Mialgias 29.2 % Campo visual
Fiebre 26.4 % Cuando se presenta neuropatía óptica isquémica los
Arteria temporal anormal 19.8 % defectos más frecuentes son defectos altitudinales (de
Tensión en cuero cabelludo 17.9 % preferencia inferiores), defectos inferiores nasales o
Dolor cervical 16.0 % escotomas centrales.
Anemia 13.2 %
Exámenes complementarios
Los exámenes complementarios al sospechar arteritis
de la temporal son:
Velocidad de hemosedimentación (VHS)
La VHS es alta, generalmente entre 50 a 120 mm/h.
Debido a que la VHS tiende a ser mayor a mayor edad en
41
El tratamiento oral se inicia con prednisona 1 mg/kg al Sólo el 15 % de los pacientes recupera más de 2
día, que se puede empezar a disminuir cuando la VHS líneas de visión con tratamiento, esta recuperación ocurre
alcanza valores normales o desaparece la sintomatología. durante el primer mes del tratamiento1 . En algunos
Los síntomas generales comienzan a disminuir a las 48 estudios la mejoría de la agudeza visual se observa en el
horas del tratamiento. La VHS se normaliza a las tres 34 % 6 .
semanas. Conclusión
Si se opta por un tratamiento endovenoso inicial, se usa
metilprednisolona 250 mg c/6 h EV durante 3 días y La arteritis de la temporal es una de esas
luego se continúa con prednisona 1 mg/kg al día, cuya enfermedades poco frecuentes con la que nos podemos
dosis se reduce gradualmente en las siguientes semanas, encontrar en cualquier momento. Probablemente exista
de acuerdo a la respuesta clínica y de laboratorio, subdiagnóstico de la enfermedad. Debemos tener un alto
especialmente la VHS y PCR. índice de sospecha en pacientes mayores de 50 años que
El tratamiento debe prolongarse al menos por 6 meses, presenten cefalea de reciente comienzo o características
pero la duración promedio del tratamiento es de 34 meses nuevas, neuropatía óptica isquémica anterior, amaurosis
en algunas series 1 . Algunos autores indican que esto es fugax, oclusiones arteriales retinales, síndrome isquémico
una exageración y que son raras las recurrencias después del segmento anterior o diplopia
de un año de tratamiento. El diagnóstico de la arteritis de Si existen elementos que hagan sospechar arteritis de
la temporal es clínico, no es necesario esperar el la temporal debemos iniciar el tratamiento con
resultado de la biopsia para iniciar el tratamiento con corticoides orales (1 mg/kg al día de prednisona) en
corticoides, cuyo efecto terapéutico se requiere de forma inmediata, sin esperar el resultado de VHS, PCR o
inmediato. Además, los corticoides no modifican el biopsia. En todos los casos anteriores debemos solicitar
resultado de la biopsia al menos por 7 días. la VHS y PCR.
Se han usado ciclosporina combinada con azatioprina o La precocidad del diagnóstico y tratamiento es clave
metotrexato para disminuir la dosis de corticoides y en para la prevención de la ceguera en estos pacientes.
los casos resistentes a corticoides. Bibliografía
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óptico se torna atrófico y en ocasiones aparece una 2. Afshari, NA et al, Temporal Arteritis, International
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El ojo contralateral se afecta en el 25 % a 50 % de los eMedicine Journal 2(5) 2001.
casos en semanas. Sin tratamiento hasta un 75 % de los 10. Roque, MR, Giant cell arteritis, eMedicine Journal 2
pacientes tienen pérdida visual severa en ambos ojos. (9) 2001.
En los casos tratados con corticoides orales sin
compromiso visual inicial el riesgo de pérdida visual
permanente es del 1 % a 5 años1 . En los casos con
compromiso visual inicial, el riesgo de empeoramiento
con tratamiento es de un 13 % a 5 años1 .
43
defectos de la capa de fibras nerviosas (40 %). Cuando en el grupo tratado con prednisona sóla, 16 % en el grupo
hay compromis o quiasmático hay hemianopsias tratado con placebo y 13 % en el grupo tratado
heterónimas (5 %) cuando hay compromiso de cintilla inicialmente con metilprednisolona endovenosa. De los
óptica hay heminopsias homónimas (5 %). pacientes con dos o más recurrencias en el ojo
- Potenciales visuales evocados. Se encuentra un retardo inicialmente afectado, el 80 % tienen agudeza visual de
en la conducción, que se manifiesta por una latencia 20/30 o mejor.
prolongada de la onda p100. La latencia aumentada no es A los 5 años de seguimiento la recurrencia fue de 41 %
específica de enfermedad desmielinizante. No se usa en en el grupo de prednisona, 25 % en el grupo de
la fase aguda de la enfermedad, sino que en el contexto metilprednisolona y 25 % en el grupo que recibió
de una posible esclerosis múltiple, para investigar placebo.
afección del nervio óptico. Las recurrencias son más frecuentes en el grupo de
- Resonancia nuclear magnética. Es el examen pacientes que desarrollarán esclerosis múltiple.
complementario más importante en la evaluación de la La función visual se puede deteriorar en forma progresiva
neuritis óptica. La RNM (con técnicas de supresión de sin documentación de exacerbaciones agudas de la
grasa y FLAIR) muestra las lesiones desmielinizantes neuritis óptica, esta forma de neuritis crónica progresiva
como áreas brillantes en T2. En neuritis óptica se pueden es más común en pacientes con la forma progresiva de la
ver estas placas en el nervio óptico en el 84 % de los esclerosis múltiple.
pacientes, y en el 40 a 60 % de los casos se ubican Relación de la neuritis óptica y la esclerosis múltiple
periventriculares y en el tronco cerebral. Se ha La esclerosis múltiple, también llamada esclerosis
encontrado que los pacientes con 3 o más lesiones diseminada o esclerosis en placas es una enfermedad
desmielinizantes en la sustancia blanca periventricular crónica recurrente. Histopatológicamente se caracteriza
tienen más riesgo de desarrollar esclerosis múltiple (51 % por focos de inflamación desmielinizante, formados por
a los cinco años) que los pacientes con menos de 3. La linfocitos y macrófagos, que afecta la sustancia blanca
RNM puede ser normal en el primer episodio de neuritis del sistema nervioso central. Además de la mielina, los
óptica, en estos casos sólo el 16 % de los pacientes axones también pueden sufrir daño irreparable. Su
evolucionan a esclerosis múltiple a los cinco años de prevalencia en los Estados Unidos va de 6 a 80 por
evolución. Las alteraciones periventriculares que se 100000 habitantes. Las mujeres son afectadas con más
observan en pacientes con neuritis óptica son similares a frecuencia que los hombres. La mayor incidencia se
las que se observan a veces en pacientes mayores de 50 observa entre los 25 y 40 años. La esclerosis múltiple no
años con examen neurológico normal, por lo que se debe tiene tratamiento efectivo. En seguimientos de 10 años de
ser cauteloso en la interpretación de este examen en duración se ha encontrado que 1/3 de los pacientes
pacientes de esa edad. mueren, 1/3 tienen serías restricciones físicas y 1/3
- Punción lumbar. Se puede encontrar aumento de las desarrollan una vida relativamente normal.
inmunoglobulinas y bandas oligoclonales, pero estos son El diagnóstico de esclerosis múltiple se basa en
hallazgos inespecíficos y sólo se observan en el 30 a 60 identificar síntomas y signos neurológicos diseminados
% de los pacientes con esclerosis múltiple. Similares en el tiempo y que afectan diversas áreas del sistema
alteraciones del LCR se observan también en infecciones nervioso central. La mayoría de las veces son transitorios.
del sistema nervioso central (incluyendo neurosífilis), Algunos de los síntomas no oculares más frecuentes son:
lupus eritematoso sistémico, leucoencefalopatía - Disfunción cerebelosa: vértigo, ataxia, disartria y
progresiva multifocal, panencefalitis esclerosante temblor de intención.
subaguda y síndrome de Guillain Barré. La punción - Síntomas motores: debilidad de extremidades,
lumbar no es obligatoria en pacientes con neuritis óptica hemiparesia, paraparesia.
típica. - Síntomas sensitivos: parestesias, signo de Lhermitte
Pronóstico visual (sensación de electricidad en las extremidades y troncos
Al año del episodio inicial de neuritis óptica, un 90 % producido por la flexión del cuello), dolor (por ejemplo,
de los ojos afectados tienen agudeza visual igual o neuralgia del trigémino).
superior a 20/25. El único predictor de la agudeza visual - Cambios mentales: inestabilidad emocional.
final es la agudeza visual inicial, pero incluso los - Alteraciones esfinterianas: retención urinaria,
pacientes con agudeza visual cuenta dedos o peor tienen incontinencia urinaria.
un 80 % de posibilidades de quedar con agudeza visual Además de la neuritis óptica, otras manifestaciones
final de 20/40 o mejor. oftalmológicas de la esclerosis múltiple son:
Recurrencia de la neuritis óptica - Quiasmitis óptica
La recurrencia de la neuritis óptica a los 2 años de - Oftalmoplejia internuclear, especialmente la bilateral.
seguimiento, ya sea en el mismo ojo o en el contralateral - Parálisis de nervios craneales fasciculares. El sexto
(neuritis óptica consecutiva) según el ONTT fue de: 30 % nervio es el oculomotor más frecuentemente afectado,
seguido por el tercero.
45
- Nistagmus de cualquier tipo. con prednisona, al ser comparado con el grupo tratado
Aunque la naturaleza de la relación entre neuritis con placebo y el grupo tratado con metilprednisolona, se
óptica aislada y esclerosis múltiple no ha sido aclarada sugiere no usar la prednisona sóla en el tratamiento de la
aún, muchos consideran que la neuritis óptica aislada es neuritis óptica.
una forma frustra de la esclerosis múltiple. De acuerdo a los resultados aquí señalados no hay
En el ONTT se encontró que después de 4 años de indicaciones claras para el tratamiento, lo que depende de
seguimiento, alrededor del 27 % de los pacientes las características de cada paciente a juicio del
desarrolló esclerosis múltiple, llegando al 49.8 % en el oftalmólogo. El uso de metilprednisolona endovenosa
subgrupo de pacientes que inicialmente tuvieron 3 o más quizá tenga algún beneficio extra en pacientes que
anormalidades de la señal en RNM. requieran una recuperación más rápida o en los casos
Se han identificados factores de riesgo para el bilaterales.
desarrollo de esclerosis múltiple en pacientes con neuritis En pacientes que tienen un primer ataque de neuritis
óptica: óptica, mielitis o desmielinización del tronco cerebral y
- Anormalidades de la resonancia nuclear magnética. que tienen al menos dos anormalidades de la sustancia
- Parestesias previas. blanca de 3 o más mm en la resonancia magnética, las
- HLA Dw2 y B7 inyecciones semanales de beta-interferon 1a más un
- Neuritis óptica recurrente. curso de 3 días de metilprednisolona endovenosa seguida
- Anormalidades del líquido cefalorraquídeo. de predonisona oral hasta completar catorce días,
En cambio, cuando se presentan en forma conjunta, son disminuyó la posibilidad de desarrollar esclerosis
factores protectores: múltiple y la aparición de nuevas anormalidades de la
- Edema severo del disco. resonancia magnética, cuando se le comparó con el
- Agudeza visual inicial mayor o igual a 20/40. mismo tratamiento sin beta-interferón.
- Resonancia magnética nuclear normal. Neuritis óptica atípica
- Ausencia de dolor periocular.
La causa de la neuritis óptica y de la esclerosis Definición
múltiple también es materia de especulación, las hipótesis Se considera neuritis óptica atípica a aquella que se
que se han presentado incluyen: respuesta a infección desarrolla fuera del rango entre 15 y 50 años, ocurre en
viral o un mecanismo autoinmune celular o humoral. ambos ojos simultáneamente, continúa empeorando
Tratamiento de la neuritis óptica pasados los 14 días de evolución o se acompaña de otras
No existe un tratamiento para la neuritis óptica con manifestaciones clínicas o alteraciones de los exámenes
eficiacia probada para alterar el curso de la enfermedad. de laboratorio, no atribuibles a la esclerosis múltiple.
El Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) comparó Diagnóstico diferencial de la neuritis óptica atípica
tres grupos de pacientes, sometidos a los siguientes A) Neuritis óptica idiopática (desmielinizante) con
tratamientos: manifestaciones atípicas.
- Metilprednisolona endovenosa 250 mg 4 veces al día - Neuritis óptica en niños.
por 3 días, seguida por predinosona oral 1 mg/kg/día por - Neuritis óptica en mayores de 50 años.
11 días. - Neuritis óptica bilateral
- Prednisona oral 1 mg/kg/día por 14 días. B) Neuritis óptica en el contexto de una enfermedad
- Placebo oral por 14 días. diferente a la esclerosis múltiple.
Se encontró que los pacientes inicialmente tratados - Autoinmune: lupus eritematoso sistémico, síndrome de
con metilprednisolona endovenosa llegaban a una Sjogren, enfermedad de Behcet, sarcoidosis, enfermedad
agudeza visual promedio de 20/25 a los 4 días de de Crohn, granulomatosis de Wegener, uveitis posterior
tratamiento. En cambio los pacientes tratados con autoinmune.
placebo o prednisona alcanzaban esa agudeza visual en - Infecciones: sífilis, neurorretinitis por citomegalovirus,
15 días. A los 30 días de evolución no había diferencias toxoplasmosis, toxocariasis, herpes zoster, borreliosis,
entre los 3 grupos. cualquier causa de uveítis posterior infecciosa.
En el ONTT se encontró que a los dos años de - Inflamación de estructuras contiguas al nervio óptico:
seguimiento el grupo de pacientes tratados con sinusitis, celulitis orbitaria, seudotumor orbitario,
metilprednisolona desarrollaron con menos frecuencia meningitis aguda,
esclerosis múltiple, la diferencia es más marcada en el C) Neuropatía óptica que simula una neuritis óptica, pero
subgrupo con RNM con 3 o más anormalidades de la es causada por otro mecanismo (isquemia, compresión,
señal. Sin embargo a los 4 años de seguimiento no hay metabólica).
diferencias significativas (25 % en terapia endovenosa,
27 % en placebo y 30 % en prednisona).
Debido a que a los 2 años de seguimiento las
recurrencias son más frecuentes en el grupo tratado sólo
46
- RM de médula espinal con anormalidades de señal que Mandler, RN et al, Devic’s neuromyelitis optica: a
se extienden en 3 o más segmentos. prospective study of seven patients treated with
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Pronóstico O’Riordan, JI et al, Clinical, CSF, and MRI findings in
En el pasado la mortalidad de la NMO era de un 50 Devic’s neuromyelitis optica, Journal of Neurology,
%, las mejorías en el soporte vital la ha reducido a un 10 Neurosurgery and psyqchiatry 1996; 60:382-387.
% en la NMO monofásica y aun 32 % en la NMO
recurrente Edema del disco óptico con estrella macular
En la NMO monofásica el 54 % de los ojos afectados
(ODEMS)
terminó completamente ciego (sin percepción de luz), en
la NMO recurrente sólo el 28 %. Edema del disco óptico con estrella macular
Monoplejia o paraplejia permanente ocurre en el 31 (ODEMS) es un término descriptivo que engloba a un
% de la NMO monofásica y en el 52 % de la NMO grupo bastante heterogéneo de enfermedades.
recurrente. Leber, en 1916, fue el primero en describir el cuadro
La falla respiratoria debida a mielitis cervical aguda clínico caracterizado por disminución unilateral de la
ocurre en el 33 % de los pacientes con NMO recurrente y agudeza visual, edema del disco óptico y exudados
en el 9 % de los pacientes con NMO monofásica. maculares. Leber creyó que el proceso era primariamente
Bibliografía retinal y llamó al cuadro retinitis estelar. La condición
fue denominada subsecuentemente maculopatía estar de
Wingerchuk, DM et al, The clinical course of
Leber, neurorretitinitis estelar idiopática de Leber o
neuromuelitis optica (Devic’s síndrome), Neurology
simplemente neruorretinitis. En 1977 Gass mostró que la
1999; 53(5):1107-1114.
angiografía retinal no evidenciaba filtración vascular
Rocca MA et al, Magnetization transfer and difusion
retinal y concluyó que se trataba de una neuropatía
tensor MRI show gray matter damage in neuromyelitis
óptica, presumiblemente una vasculitis prelaminar, a la
optica, Neurology 2004; 62:476-478.
que llamó neurorretinitis, un síndrome caracterizado por
Correale, J et al, Activation of humoral immunity and
edema del disco óptico, exudados peripapilares y
eosinophils in neuromyelitis optica, Neurology 2004; 63 :
maculares y frecuentemente acompañada de células
2363-2370.
vítreas. En la actualidad se le prefiere llamar ODEMS,
Cree BAC et al, An open label study of the effects of
reservando el término neurorretinitis para los casos
rituximab in neuromyelitis optica, Neurology 2005; 64:
asociados a retinitis, especialmente si se demuestra una
1270-1272.
etiología infecciosa.
Wingerchuk DM et al, Neruomyelitis optica: clinical
predictors of a relapsing course and survival, Neurology
2003; 60:848-853.
50
Los hemangiomas cavernosos también se pueden En ocasiones los melanocitomas del diso óptico pueden
ubicar en cualquier otro sector de la vís óptica anterior, producir disminución de la agudeza visual, algunas veces
pudiendo causar disminución lenta de la agudeza visual por colusión de la arteria central de la retina o por
por compresión de la vía óptica o una pérdida visual necrosis isquémica del tumor y tejido adyacente.
rápida por hemorragia del tumor. Los factores Los melanocitomas son tumores benignos y no requieren
desencadenantes de una hemorragien estos casos son el tratamiento. No tienen tendencia a la malignización.
alcoholismo, el embarazo y la maniobra de Va lsalva. Las El diagnóstico diferencial de un tumor epipapilar
hemorragias ocurren entre la tercera y cuarta década de la pigmentado inclue el melanocitoma, el adenoma del
vida y se manifiestan porla tríada de cefalea de inicio epitelio retinal pigmentado y el melanoma maligno del
reciente, disminución brusca de la agudezaa visual y disco óptico.
defecto significativo del campo visual. Un tercio de estos Neuropatía óptica compresiva
casos son erróneamente diagnosticados como neuritis
óptica. Las lesiones que comprimen el nervio óptico pueden
Los hemangiomas cavernosos no se asocian a la provocar su lesión por destrucción directa del axón,
enfermedad de von Hippel Lindau, pero se pueden dar en desmielinización axonal e isquemia (por compresión de
conjunto con otros hemangiomas de la piel y cerebro y vasos sanguíneos o robo del flujo sanguíneo).
asociarse a anaomalías de las arterial extracraniales e Sus manifestaciones clínicas son disminución lenta,
intracraniales. Los hamartomas vaculares del sistema progresiva y unilateral de la agudeza visual, alteración
nervioso central pueden producir convulsiones, del reflejo fotomotor, atrofia del disco óptico y
hemorragia intracraneal, parálisis de nervios craneanos y alteraciones de campo visual. La orbitopatía tiroidea y los
déficits neurológicos variados. tumores orbitarios además causan exoftalmo y mayor
resistencia a la retropulsión.
Hemangioblastoma del nervio óptico En toda neuritis óptica retrobulbar que no mejora
El hemangioblastoma puede infiltrar las porciones espontáneamente se debe sospechar compresión del
orbitaria e intracraneana del nervio óptico. Un 30 % de nervio óptico. Los corticoides pueden producir mejoría
estos casos se asocian a enfermedad de von Hippel inicial en pacientes con neuropatía óptica compresiva, lo
Lindau. Clínicamente produce una disminución unilateral que induce a confusión.
progresiva de la agudeza visual, el disco óptico puede ser La principal causa no tumoral de neuropatía óptica
de aspecto normal, estar edematoso o pálido. Cualquier compresiva es la oftalmopatía distiroidea. También se
tipo de defecto del campo visual puede presentarse. observa en los aneurismas carótido-oftálmicos, que son
Siempre hay un defeceto pupilar aferente relativo. La raros.
porción afectada del nervio óptico sufre un Las causas tumorales incluyen tumores del nervio
agrandamiento fusiforme que simula un glioma en las óptico (como gliomas y meningiomas) y tumores vecinos
neuroimágenes. (tumores de hipófisis, tumores frontales y meningiomas
Melanocitomas del disco óptico alares o del tubérculo selar). Los tumores frontales
pueden producir el síndrome de Foster Kennedy, en el
Los melanocitomas son un tumores benignos, una que un tumor frontal comprime el nervio óptico
variante del nevo melanocítico, su ubicación más ipsilateral y lo atrofia, a la vez que induce edema de
frecuente es en el disco óptico, pero pueden aparecer en papila del otro ojo por la hipertensión endocraneana. Es
cualquier lugar del tracto uveal. diagnóstico diferencial con la neuropatía óptica
Los melanocitomas del disco óptico son tumores, de isquémica.
color café a negro. La lesión es elevada y de bordes Menos frecuentemente la neuropatía óptica
borrosos, habitualmente céntrica y generalmente de compresiva se manifiesta como una disminución rápida
menos de 2 mm. En el 25 % de los casos puede ocurrir de la agudeza visual, como ocurre en la apoplejía
edema del disco óptico debido a la alteración del flujo hipofisiaria, expansión rápida de un aneurisma, un
axoplásmico por compresión, en el 30 % puede haber mucocele o un quiste creneofaringomatoso.
envainamiento vascular y en el 10 % puede aparecer
líquido subretinal. En la mitad de los casos hay un nevo Gliomas del nervio óptico
adyacente al tumor. La mayoría de los pacientes Existen dos tipos de gliomas del nervio óptico, la más
mantienen una buena agudeza visual, algunos se quejan común es el glioma benigno que se presenta en la niñez,
de metamorfopsia. La mayoría de los pacientes tienen el otro es el glioblastoma del adulto, menos frecuente.
alteraciones del campo visual, especialmente Glioma benigno de la vía visual anterior
agrandamiento de la mancha ciega, también escotomas
arqueados e incluso constricción generalizada. La Aunque en 1816 Scarpa publicó la primera
mayoría de las veces el tumor no aumenta su tamaño. descripción clínica de los tumores del nervio óptico,
recién en 1912 Hudson separó los gliomas del nervio
óptico de los meningiomas de la vaina del nervio óptico.
55
altitudinales, contracción periférica y hemianopsia Figura 6-11. Camp os visuales de la misma paciente
bitemporal (en los de localización quiasmática). afectada por glioma del nervio óptico del ojo derecho con
extensión al quiasma. Se observa un defecto altitudinal
inferior y centrocecal en el ojo derecho y un defecto
temporal superior en el ojo izquierdo (escotoma de la
unión).
Los signos radiográficos clásicos de los gliomas de la
vía óptica anterior son el aumento del tamaño del agujero
óptico y la excavación en forma de J de la silla turca.
La tomografía computada permite el diagnóstico de
los gliomas de la vía óptica anterior en forma más
precisa, especialmente de las lesiones orbitarias. Los
gliomas son isodensos con el cerebro normal, por lo que
se observan como un agrandamiento de las estructuras
afectadas, el contraste resalta en forma leve a moderada a
los gliomas. El aspecto tomográfico típico de los gliomas
es de un ensanchamiento fusiforme y de contronos bien
definidos del nervio óptico. A veces se observan espacios
quísticos que corresponden a zonas mucinosas. La
calcificación es rara.
meningiomas de origen ectópico son extremadamente los osteomas, enfermedad de Paget, neurosarcoidosis,
raros. Los meningiomas primarios del nervio óptico tuberculosis, linfomas y displasia fibrosa.
representan un tercio de los tumores primarios del nervio Tumores metastásicos y localmente invasores
óptico, los otros dos tercios son los gliomas. La mayoría
de los meningiomas (99 %) son intracraneales. El nervio óptico puede ser afectado por tumores
Afectan predominantemente a las mujeres (60 a 75 distantes o que afecten estructuras contiguas. Existen
%) y aparecen más frecuentemente en la cuarta década cuatro rutas: desde la coroides, por diseminación
de la vida. Los casos que aparecen en niños son muy vascular, por invasión desde la órbita, desde el sistema
poco frecuentes y de peor pronóstico. Hay asociación a nervioso central.
neurofibromatosis en el 4,2 a 16 % de los casos. En Las metástasis del nervio óptico se manifiestan por
general la sobrevida es de un 87 % a los 5 años y de un disminución de la agudeza visual, alteraciones del campo
58 % a los 10 años. visual y defecto pupilar aferente relativo.
La forma más común de presentación es la Cuando la metástasis afecta el disco óptico, este
disminución gradual e indolora de la agudeza visual, que puede estar edematoso o evidenciar una masa de color
puede acompañarse de proptosis o diplopia binocular. amarillo que protruye de él o se pueden visualizar células
Pueden producirse obscurecimientos visuales transitorios, neoplásicas en el vítreo que rodea el disco. En el 50 % de
este síntoma se debe a la compresión de la arteria los casos puede haber una oclusión de vena central de la
oftámica y puede ser inducida por la mirada exc éntrica. retina.
En el examen oftalmoscópico lo más común es Si la metástasis afecta las porciones orbitaria,
encontrar papildez del disco óptico y vasos de derivación intracanalicular o intracraneal del nervio óptico, el
optociliar, aunque el nervio óptico puede presentarse aspecto del disco es normal inicialmente.
también normal o edematoso. Puede existir Las metástasis más frecuentes en mujeres provienen
hipermetropización progresiva y pliegues retinocoroideos de carcinomas de mama y pulmón y en hombres de
producidos por el efecto de la masa retrocular pulmón y colon.
Las radiografías ayudan poco al diagnóstico, en ellas Los pacientes en que se sospeche metástasis o
a veces se encuentra aumento del tamaño del canal óptico invasión localpor tumores cercanos deben ser estudiados
e hiperostosis. con neuroimágenes. La mayoría de las metástasis al
En la TC con contraste los meningiomas periópticos nervio óptico responden a la radioterapia. Los tumores
aparecen como engrosamientos fusiformes que rodean el invasores locales generalmente no responden a la
nervio óptico, adquiriendo un aspecto en vía de tren en radioterapia ni a la quimioterapia.
los cortes axiales o en ojo de buey en los coronales. Carcinomatosis meníngea
Además la TC permite detectar calcificaciones lineares, El nervio óptico puede ser afectado por
difusas o en parche dentro del meningioma. La envainamiento o infiltración directa en el 15 a 40 % de
hiperostosis en la TC puede comprometer la tabla interna los casos de carcinomatosis de las meninge. Los tumores
o externa del hueso, que se observa irregular. El contraste que más comúnmente causa carcinomatosis meníngea
destaca las meninges que están adyacentes al área de son el cáncer de pulmón y el de mama. La afectación del
hiperostosis. nervio óptico puede ser el primer signo de la enfermedad,
presentarse en el contexto de una meningitis
carcinomatosa o aparecer después de que el carcinoma ya
ha sido diagnosticado. Primero se afecta un ojo y luego
de un corto período de tiempo se afecta el otro. Se
considera que existe un cuarteto diagnóstico: cefalea,
ceguera, alteración de los reflejos pupilares y discos
ópticos de aspecto normal. La RNM puede mostrar
captación de contraste por el nervio óptico y
engrosamiento de las meninges o contraste de las
meninges. El diagnóstico puede ser difícil. La primera
punción lumbar sólo detecta células neoplásicas en el 50
% de los casos, dos punciones lumbares adicionales
suben la sensibilidad a un 90 %.
En general responde rápidamente al tratamiento con
Figura 6-15. Meningioma de la vaina del nervio óptico. corticoides, con mejorías antes de 48 horas (la neuritis
Observe el aspecto en vía de tren que se aprecia en este óptica no lo hace tan rápido).
corte axial.
Se debe hacer el diagnóstico diferencial con otras
lesiones que pueden acompañarse de hipersotosis como
59
recomienda tratar a todos los pacientes con megadosis de agregando progresivamente diabetes mellitus, diabetes
corticoides: 1 g/d EV de metilprednisolona por 3 días y insípida, anomalías genitourinarias, sordera y catarata.
luego 100 mg de prednisona oral al día bajando la dosis Autosómica dominante (Kjer)
10 mg cada 4 días. En algunos centros se ha usado la
cirugía de descompresión del nervio óptico en casos Es la neuropatía óptica hereditaria más común, ocurre
seleccionados. El estudio de Levin, Beck y colaboradores entre los 4 y los 8 años de edad. Se manifiesta por una
encontró que el resultado visual final fue similar en disminución moderada y lentamente progresiva de la
pacientes que recibieron corticoides, en los que fueron agudeza visual, en el rango de 20/40 a 20/200, que puede
operados (descompresión del nervio óptico) y los que ser asimétrica, discromatopsia tritanópica, palidez
sólo fueron observados. Sin embargo se muestran temporal del nervio óptico asociada a adelgazamiento del
pruduentes pues en sus conclusiones recomiendan decidir haz maculopapilar, escotomas centrocecales. No se
caso a caso, sobre bases individuales, el tipo de asocia a nistagmus.
tratamiento a aplicar. Neuropatía óptica hereditaria de Leber
La neuropatía óptica traumática directa no tiene (neurorretinopatía de Leber)
tratamiento efectivo en la actualidad Ocurre en pacientes entre 10 y 30 años de edad,
Lo más importante en es la prevención de este tipo de predominantemente de sexo masculino (90 %). Afecta a
lesiones, debiéndose hacer incapié en el uso del cinturón 1 de cada 14000 varones.
de seguridad en automovilistas y del casco en Se manifiesta por disminución severa e indolora de la
motociclistas. agudeza visual (en general alrededor de 20/200), que
Bibliografía comienza en forma unilateral, pero compromete luego el
Levin, LA, Beck RW et al, The treatment of Traumatic ojo contralateral, usulmente después de algunas semanas
Optic Neuropathy, Ophthalmology 106 (7) 1999: 1268- a meses. Puede haber fenómeno de Uthoff. Hay
1277. engrosamiento de la capa de fibras nerviosas alrededor
Steinsapir. KD, Goldberg, RA, Traumatic Optic del disco (seudoedema) y de la capa de fibras nerviosas,
Neuropathy, Survey of Ophthalmoly 38 (6) : 487-518, con vasos telangiectásicos (microangiopatía
1994. telangiectásica) que no filtran a la
Neuropatías ópticas hereditarias angiofluoresceinografía y tortuosidad de las arteriolas
retinianas medianas. Los reflejos upilares se tienden a
Autosómica recesiva infantil temprana (o mantener relativamente conservados. En el campo visual
congénita simple) se observan escotomas centrales o centrocecales. Unas
Se manifiesta entre los 3 y 4 años de edad. La semanas después del ataque agudo se observ a palidez del
agudeza visual va de 20/200 a movimiento de manos. El disco y atenuación de los vasos retinales, ocasionalmente
nistagmus es común. Hay palidez del disco, estrechez puede haber excavación no glaucomatosa del disco
arteriolar y discromatopsia severa. Es estable en el óptico. La pérdida visual generalmente es permanente,
tiempo. aunque se han descrito casos con recuperación parcial de
la visión en un 10 a 20 %, especialmente en pacientes de
Autosómica recesiva tipo Behr origen franco-canadiense
Se manifiesta clínicamente entre los 1 y los 9 años de La herencia es mitocondrial. El ADN mitocondrial o
edad, aunque es probablemente congénita. Más frecuente mtADN codifica 13 polipéptidos esenciales para la
en el sexo masculino. Hay disminución de la agudeza cadena respiratoria. Cada mitocondria contiene múltiples
visual en el rango de 20/200 a movimiento manos, no copias del mtADN y una célula nucleada de mamífero
progresiva y acompañada de discromatopsia. En un 50 % puede contener entre 1000 y 100000 copias de mtADN.
de los casos se asocia a nistagmus. El disco óptico Las madres transmiten el defecto a todos los hijos, pero
presenta palidez temporal moderada. El calibre normal de sólo el 50 % de los varones se afectan, todas las hijas son
los vasos retianles y un ERG normal lo diferencian de la portadoras y el 10 % de las hijas se afectan. La mutación
amaurosis congénita de Leber. Hallazgos asociados: más común se ubica en la posición 11778, mutaciones
hiperreflexia profunda, espasticidad, hipertonía, ataxia menos comunes se ubican en las posiciones 3460, 14484
cerebelosa y retardo mental. y 15257. Estas mutaciones producen alteraciones en la
Autosómica recesiva asociada a diabetes producción de ATP, lo que afecta el funcionamiento de
mellitus y sordera (Wolfram o DIDMOAD) los tejidos que son altamente dependientes de la energía,
como el nervio óptico. La mutación 14484 se asocia a un
Se presenta entre los 6 y los 14 años.La agudeza mejor pronóstico con recuperación parcial de la agudeza
visual está alrededor de 20/400. No hay nistagmus. La visual.
palidez del disco óptico es difusa. Hay severa El porcentaje de ADN mitocondrial afectado es
discromatopsia. Tiende a ser progresiva, se van variable, pudiendo coexistir copias normales con copias
62
Disco de tamaño pequeño, puede tener el signo del Coloboma del nervio óptico asociado a atrofia
doble anillo (2 anillos peripapilar pigmentados). Puede coriorretinal y anomalías del epitelio pigmentario retinal.
ser uni o bilateral. Puede asociarse con anormalidades de Se presenta sólo en mujeres, pues es letal in útero para
la línea media del SNC, disfunción endocrina, historia los hombres. Se asocia a graves malformaciones del SNC
63
variable, al examinar a parientes de pacientes afectados asociado a daño del campo visual. Muy pocas veces el
se encuentra una prevalencia de 3,1 %, que es unas 10 paciente consulta por disminución brusca de la agudeza
veces más que la frecuencia global de ellas. visual, en los casos de complicaciones vasculares. En los
Los estudios clínicos en adultos indican una pacientes con daño campimétrico importante y asimétrico
incidencia de 3,4 por mil personas. Los estudios puede presentarse defecto pupilar aferente relativo.
histológicos hechos en autopsias de adultos indican una El tamaño y la visibilidad de las drusas aumenta con
incidencia más alta, del 0,5 al 2,4 %, sin embargo en el la edad, lo que explica las diferencias en su manifestación
60 % de estos casos las drusas estaban ubicadas en la oftalmoscópica entre adultos y niños.
profundidad del nervio óptico. Unos 2/3 a 4/5 de los En los niños las drusas se ubican más profundamente y
casos son bilaterales. Los estudios más recientes indican no se visualizan en forma directa. El disco óptico aparece
que las drusas del disco óptico se producen con mayor de bordes borrosos y elevado, sin excavación. En estos
frecuencia en mujeres. casos es importante hacer el diagnóstico diferencial con
Patogenia la neuritis óptica y el papiledema. El hecho de que las
El canal escleral y el disco óptico son más pequeños drusas pueden presentarse con hemorragias del disco
en pacientes con drusas que en pacientes sin drusas. Sin óptico puede confundir, pero las drusas del disco óptico
embargo, la prevalencia de las drusas del disco óptico es no se acompañan de edema de la capa de fibras
independiente del error refractivo. nerviosas.
También se han descrito anomalías de la
vascularización del disco óptico: un patrón anormal de
ramificación de los vasos, vasos sanguíneos
relativamente grandes conectando la circulación
superficial con la profunda y aumento de la
permeabilidad capilar.
Se ha propuesto que las drusas derivan de material
axoplásmico proveniente de fibras en estado de
desintegración. Se cree que la degeneración axonal
provoca la salida al espacio extracelular de mitocondrias
que acumulan el calcio, formándose pequeños cuerpos
calcificados que serían los precursores de las drusas
Histología y composición química
Figura 6-22. Drusas del disco óptico ocultas, se presentan
Las drusas contienen mucopolisacáridos,
como seudopapiledema (Paciente MJMM)
aminoácidos, ácido ribonucleico y desoxirribonucleico,
calcio y pequeñas cantidades de hierro. Las drusas son
autofluorescentes, pero no se sabe cuál de sus
componentes es responsable de esta propiedad.
La mayoría de las veces las drusas se localizan en el
espacio extracelular, anteriores a la lámina cribosa, en el
90 % de los casos a nivel de la membrana de Bruch. La
ubicación prelaminar se explica por la detención del flujo
axoplásmico producido por la estrechez del canal
escleral.
Las drusas miden entre 5 y 1000 ?m, tienen forma
redondeada y están formadas por un nido de calcificación
central y múltiples capas de calcio alrededor. Las drusas
son basofílicas debido a su contenido de calcio.
Manifestaciones clínicas Figura 6-23. Retinografías de drusas del disco óptico
superfciales (Paciente VCF).
Las drusas del disco óptico son generalmente En los adultos las drusas son superficiales y
asintomáticas y se detectan de manera casual en un visibles y el disco óptico adquiere un borde irregular
examen de rutina. Algunos pacientes consultan por debido a la presencia de estos cuerpos algo brillantes. Las
episodios muy breves, de apenas segundos de duración, drusas se pueden ubicar en cualquier lugar del disco
de disminución de la agudeza visual, este tipo de síntoma óptico, pero son más comunes en su borde nasal. Pueden
se denomina obscurecimiento visual transitorio y debe ser difíciles de diferenciar de los cuerpos intrapapilares
ser diferenciado de la amaurosis fugax, que dura 2 a 30 refráctiles observados en el papiledema crónico.
minutos. En una minoría de los pacientes afectados hay
deterioro progresivo de la agudeza visual, generalmente
65
Principales causas de atrofia óptica Levin, LA, Beck RW et al, The treatment of Traumatic
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71
Síndrome quiasmático
Al conjunto de manifestaciones clínicas y
campimétricas producidas por las enfermedades que
afectan el quiasma, se le conoce como síndrome
quiasmático.
Síntomas
- Disminución de la agudeza visual bilateral o
alteraciones inespecíficas de la visión. Es el principal
síntoma del síndrome quiasmático. Un fenómeno Figura . Nistagmus en balancín.
interesante es el deslizamiento del hemicampo que se - Manifestaciones endocrinológicas por hipo o
produce cuando los defectos bitemporales impiden el hipersecreción hipofisiaria.
solapamiento de los campos visuales en la visión - Síndrome hipotalámico. Puede haber diabetes insípida,
binocular y las mitades del campo visual se deslizan una hipopituitarismo hipofisiario
con respecto a la otra, provocando visión doble y
dificultad en las tareas que requieren alineación. La Alteraciones campimétricas
pérdida de agudeza visual suele ser gradual e indolora en Para comprender las manifestaciones campimétricas
los tumores de crecimiento lento, aunque puede ser de de las lesiones del quiasma óptico hay que recordar que
inicio muy brusco y dolorosa en la apoplejia hipofisiaria, el quiasma se ubica, en promedio, unos 10 mm sobre el
debida a infarto o hemorragia de un tumor hipofisiario. dorso selar y la fosa hipofisiaria y que su relación con la
También puede haber alteración de la visión cercana hipófisis varía, se ubica sobre la hipófisis en el 80 % de
como la pérdida de la percepción de profundidad o la los pacientes, sobre el tubérculo selar en el 9 %
desaparición intermitente de objetos en el campo visual (prefijación) y sobre el dorso selar en el 11 %
cuando los ojos convergen y hay una hemianopsia (postfijación). Las lesiones intraselares pequeñas, como
bitemporal. los microadenomas, no producen lesión quiasmática
- Diplopia. Puede deberse a extensión de la lesión Pueden presentarse defectos complejos de los campos
paraquiasmática al seno cavernoso (por donde pasan los visuales por lesiones combinadas de nervio óptico,
nervios III, IV y VI), al fenómeno del deslizamiento del quiasma y cintilla óptica. A continuación se mencionan
hemicampo o a una parálisis uni o bilateral del VI nervio sólo los patrones clásicos, pudiendo existir diversas
craneano en el contexto de un síndrome de hipertensión combinaciones y variante.
endocraneana. - Escotoma de la unión (síndrome de ángulo anterior del
- Cefalea. Aparece en el 13 a 33 % de los pacientes con quiasma). Lo producen lesiones que se ubican en la unión
lesiones periquiasmáticas. Se puede deber a un síndrome del nervio óptico con el quiasma. Se produce un
de hipertensión endocraneana o a estiramiento del escotoma central homolateral por afección del nervio
diafragma selar, este último tipo de cefalea es óptico y un defecto temp oral superior contralateral por el
generalmente frontal. daño de las fibras de la rodilla de Wilbrand, fibras
- Síntomas endocrinológicos. cruzadas que provienen de la retina nasal e inferior del
Signos ojo contralateral. Este patrón de daño se observa en 1/3
de los pacientes con alteraciones campimétricas.
- Atrofia óptica. Las lesiones quiasmáticas que afectan a
las fibras cruzadas nasales provocan atrofia selectiva de
las porciones nasal y temporal del disco, produciendo la
atrofia óptica en corbatín o pajarita.
- Papiledema. Cuando hay un síndrome de hipertensión
endocraneana.
- Defecto pupilar aferente relativo, puede existir en el ojo
con mayor pérdida del campo visual.
- Parálisis de nervios craneanos. Fueron discutidos a
propósito de la diplopia. Figura 7-1. Escotoma de la unión.
- Hemianopsia bitemporal. Se debe a daño de las fibras
del cuerpo del quiasma. Es el patrón de daño
72
campimétrico quiasmático más clásico y frecuente (1/2 a determina si hay invasión del seno cavernoso o
2/3). Las lesiones que comprimen el quiasma desde anomalías vasculares. La tomografía computarizada es
arriba (por ejemp lo craneofaringeomas) producen superior a la resonancia magnética en la detección de
defectos bitemporales de predominio inferior y las calcificaciones, como las que se observan en el
lesiones que comprimen el quiasma desde abajo (por craneofaringeoma y meningioma y en la detección de
ejemplo tumores hipofisiarios) producen preferentemente anormalidades óseas de la silla turca. Si se sospecha la
defectos bitemporales superiores, aunque este patrón no presencia de una lesión vascular puede estar indicada la
es absoluto. angiografía cerebral.
Estudio endocrinológico
Todos los pacientes con síndrome quiasmático deben
ser evaluados por un endocrinólogo.
Etiología de las lesiones quiasmáticas
Cerca del 25 % de los tumores intracraneanos ocurren
en la cercanía del quiasma óptico y la mitad de ellos
producen alteraciones visuales como manifestación
Figura 7-2. Cuadrantopsia bitemporal superior. clínica inicial. Los adenomas hipofisiarios son los más
comunes (50 a 55 %), seguidos por el craneofaringeoma
(20 a 25 %), meningioma (10 %) y gliomas (7 %).
Tumores de hipófisis
La hipófisis o glándula pituitaria se ubica en la base
del cerebro, protegida por la silla turca, qu es parte del
cuerpo del esfenoides. Sobre la hipófisis hay una lámina
de duramadre llamada diafragma selar, que a su vez tiene
una perforación que permite el paso del tallo hipofisiario,
Figura 7-3. Hemianopsia bitemporal completa que conecta la hipófisis con el hipotálamo.
La hipófisis mide normalmente 12 x 9 x 6 mm y peso
- Síndrome del quiasma posterior. La lesión de las fibras 0,6 g, pudiendo alcanzar el doble de este tamaño durante
maculares, que se ubican en las porciones más el embarazo.
posteriores del quiasma producen hemiescotomas La hipófisis está formada por dos lóbulos, el anterior
centrales bitemporales. o adenohipófisis y el posterior o neurohipófisis. La
neurohipófisis produce ocitocina y vasopresina. La
adenohipófisis deriva de una evaginación del ectodermo
llamada bolsa de Rathke.
Los tumores hipofisiarios son la causa más común de
lesiones quiasmáticas y representan el 10 a 15 % de todos
los tumores intracraneanos. La mayoría de las veces
aparecen en adultos jóvenes, pero también pueden
presentarse en adolescentes y ancianos. Casi siempre son
Figura 7-4. Hemiescotoma central bitemporal. tumores esporádicos, ocasionalmente aparecen en el
contexto de una neoplasia endocrina múltiple tipo I.
- Hemianopsia binasal. Se debe a compresión lateral del La masificación de los estudios de neuroimágenes ha
quiasma. Es muy rara. Se debe plantear el diagnóstico conducido a la detección de microadenomas silentes que
diferencial con glaucoma o alteraciones funcionales de la miden 2 a 3 mm hasta en el 10 a 20 % de la población, a
visión. los que se ha llamado incidentalomas.
- Otras alteraciones campimétricas como los escotomas Adenomas hipofisiarios incidentales son encontrados
centrales unilaterales y hemianopsias homónimas poco hasta en el 10 % de las autopsias.
congruentes pueden ser producidas también por lesiones Los tumores de la hipófisis la mayoría de las veces
periquiasmáticas. son neoplasias benignas, siendo los adenomas los más
comunes.
Neuroimágenes
Los adenomas hipofisiarios pueden ser clasificados de
Todo paciente con síndrome quiasmático debe acuerdo a su función secretora en no secretores y
realizarse un estudio de neuroimágenes. El examen de secretores. Los tumores secretores pueden producir una o
elección es la resonancia magnética, el uso de gadolinio más hormonas, por ejemplo prolactina, hormona del
endovenoso refuerza los adenomas y meningiomas y crecimiento (somatotropina), hormona
73
adrenocorticotrópica (ACTH o corticotropina) y hormona brusco. Si se logra hacer un campo visual mostrará
tiroestimulante (TSH). Por este motivo los tumores defectos propios del síndrome quiasmático. El principal
secretores en general se diagnostican en pacientes con diagnóstico diferencial es un aneurisma intracraneano
endocrinopatías cuando son relativamente pequeños. En roto. En estos casos se debe realizar en forma inmediata
cambio los tumores no secretores se diagnostican cuando un estudio de neuroimágenes e iniciar un tratamiento con
son macroadenomas y producen manifestaciones corticoides endovenosos para evitar la insuficiencia
oftalmológicas o cefalea. suprarrenal. El paciente debe ser sometido a cirugía, lo
Desde el punto de vista de la tinción en los cortes más precoz, para descomprimir la vía óptica, de
histológicos corrientes se clasifican en cromófobos y preferencia trasnesfenoidal.
cromófilos, estos últimos se subclasifican en basófilos y Alteraciones endocrinas. Pueden deberse a
eosinófilos. De acuerdo a su tamaño los adenomas hipofunción o hiperfunción hipofisiaria.
hipofisiarios se clasifican a su vez en microadenomas, si - Los adenomas se productores de prolactina también son
miden menos de 1 cm, y macroadenomas, si miden más conocidos como prolactinomas y constituyen el 40 % de
de 1 cm. todos los tumores hipofisiarios. Sus principales
Los adenomas cromófobos son los más frecuentes, y manifestaciones en las mujeres son la galactorrea y la
en general se asocian a hipofunción hipofisiaria amenorrea (cuando se presentan ambas se habla de
(amenoreea, enanismo). Los adenomas eosinófilos en síndrome de Forbes-Albright). Los prolactinomas se
general se asocian a hiperfunción hipofisiaria diagnostican siendo microadenomas, por lo que las
(acromegalia) y tienden a ser de menor tamaño. Los manifestaciones visuales son raras. Los niveles séricos de
adenomas basófilos son más raros y pueden producir prolactina normales son hasta 25 ng/ml en mujeres no
síndrome de Cushing. embarazadas y hasta 20 ng/ml en hombres. Durante el
La clasificación histológica clásica hoy ha sido embarazo los niveles suben 10 veces. Los prolactinomas
reemplazada por la clasificación inmunohistoquímica y producen aumentos de los niveles de prolactina sobre 200
por microscopía electrónica. Estas permiten detectar la ng/ml. Durante el embarazo el 1,6 a 5,5 % de los
producción de hormonas en los adenomas y también la prolactinomas aumentan de tamaño, aunque el riesgo de
presencia de oncogenes, como la mutación del supresor pérdida visual es bajo, estos pacientes deben ser
tumoral p53. controlados trimestralmente. Los hombres con
Manifestaciones clínicas prolactinomas pueden presentar impotencia e infertilidad,
Disminución de la agudeza visual. Puede deberse a también pueden presentar ginecomastia, pero la
compresión del nervio óptico en los quiasmas postfijados galactorrea es rara. Los hombres con prolactinomas
o a compresión del quiasma. Puede haber defecto pupilar tienden a tener tumores de mayor tamaño al momento del
aferente relativo. Lo común es que el paciente consulte diagnóstico.
por alteración progresiva de la visión. Sólo rara vez el - Los adenomas productores de ACTH o corticotropina
paciente se da cuenta de la alteración del campo visual en producen síndrome de Cushing (síndrome que se produce
la lesión quiasmática. por exceso de gluicocorticoides, de cualquier origen). Se
Síndrome de hipertensión endocraneana. reserva el término enfermedad de Cushing para la
Ocasionalmente el paciente consulta por cefalea o hipersecreción de ACTH por un adenoma hipofisiario
diplopia y en el examen de fondo de ojo se puede que resulta en una hiperplasia suprarrenal secundaria e
encontrar papiledema. hipercortisolismo. La principal causa de síndrome de
Rinorrea de líquido cefalorraquídeo. Es una Cushing es el uso de corticoides exógenos, después viene
manifestación rara, que puede aparecer cuando el tumor la enfermedad de Cushing y más ara vez otros tumores,
se extiende hacia el seno esfenoidal. Puede observarse en como el carcinoma de células pequeñas del pulmón, son
pacientes con adenomas secretores de prolactina que productores de ACTH.
están en tratamiento con bromocriptina. En el fondo de ojo, dependiendo del tiempo de
Apoplejia hipofisiaria. Se presenta en forma aguda y evolución podemos encontrar un disco óptico normal,
dramática en pacientes portadores de un tumor con papiledema o grados variables de palidez y atrofia
hipofisiario, por sangramiento o necrosis y brusco óptica.
crecimiento del tumor. El cuadro clínico se caracteriza Como los adenomas hipofisiarios crecen por debajo
por cefalea de inicio brusco y muy intensa, el dolor puede del quiasma, afectan inicialmente las fibras nasales
ser generalizado o retrobulbar; náuseas y vómitos; inferiores que decusan, por lo que la primera alteración
oftalmoplejia uni o bilateral, que se debe a la compresión del campo visual que producen son defectos bitemporales
de los nervios craneanos III, IV y VI a nivel del seno superiores, que al progresar dan cuadrantopsias
cavernoso; compromiso de conciencia que puede llegar bitemporales superiores y luego hemianopsias
rapidamente al coma; signos meningeos, se deben a la heterónimas bitemporales completas. De continuar el
hemorragia subaracnoidea que puede afectar a estos crecimiento del tumor se afectan también los cuadrantes
pacientes; alteración de la agudeza visual, de inicio nasales inferiores y por último los cuadrantes nasales
74
Figuta 7-6. Cuadrantopsia bitemporal superior. Campo Figura 7-7. Hemianopsia bitemporal.
visual computarizado correspondiente al mismo paciente Tratamiento
de la figura 7-5. El procedimiento quirúrgico de elección para la
extirpación de los adenomas hipofisiarios es la cirugía
transesfenoidal, que tiene menos morbilidad y morbilidad
que la craneotomía transfrontal. Sin embargo las
indicaciones y contraindicaciones relativas y absolutas de
estas dos técnicas varían de un cirujano a otro. El
objetivo de la cirugía es la descompresión de la vía óptica
y si el tumor no es eliminado por completo, el
tratamiento puede ser complementado con radioterapia.
76
Los prolactinomas pueden ser tratados con agonistas derivados de remanentes de la bolsa de Rathke ubicados
dopaminérgicos como la bromocriptina y la cabergolina. entre los lóbulos anterior y posterior de la hipófisis.
La bromocriptina es un derivado del ergot que disminuye Se producen con más frecuencia en niños (13 % de
la producción de prolactina, reduce la actividad mitótica los tumores intracraneanos) que en adultos (3 % de los
de las células hipofisiarias estimuladas por estrógenos y tumores intracraneanos).
disminuye el tamaño de los prolactinomas, alcanzando su Pueden ser tumores sólidos, quísticos o sólido-
efecto máximo en tres semanas. Sin embargo un 15 % de quísticos. Los quistes están llenos de líquido viscoso y un
los prolactinomas no responde a la bromocriptina. El material parecido al colesterol.
principal inconveniente de la bromocriptina es que se Las manifestaciones clínicas dependen de la edad del
debe usar en forma permanente, además en algunos casos paciente. En niños menores de 15 años predominan la
produce rinorrea de líquido cefalorraquídeo. La cefalea y las dificultades visuales, puede haber retraso del
cabergolina es otro agonista dopaminérgico de utilidad en crecimiento y otras alteraciones endocrinológicas, el
los prolactinomas, incluso en los resistentes a la papiledema ocurre en la mitad de los casos. En adultos es
bromocriptina, y en el tratamiento de la acromegalia. común la alteración visual, pero el papiledema es raro,
Pronóstico visual también pueden ocurrir anormalidades endocrinológicas
Si la descompresión de la vía óptica se realiza antes y un tercio de los pacientes presenta demencia y grados
de la instalación de la atrodia óptica, el pronóstico visual variables de compromiso de conciencia.
es exc elente. La recuperación de la función visual se Alteran el campo visual en forma no tan sistemática
puede objetivar ya en forma muy temprana y tiene 3 como el adenoma. Es más frecuente que sean
etapas. La precoz se manifiesta en minutos a horas y se supraselares, por lo que dan alteraciones bitemporales de
debe a la eliminación del bloqueo mecánico de la predominio inferior. También pueden producir neuropatía
conducción nerviosa. La retardada aparece semanas a óptica compresiva, síndrome de la unión y hemianopsias
meses después de la cirugía y se debe a la remielinización homónimas si afectan la cintilla óptica
de las fibras retinogeniculadas. Incluso después de varios El diagnóstico del craneofaringeoma se basa en las
meses o años los pacientes aun pueden esperar algún manifestaciones clínicas, alteraciones campimétricas y
grado de mejoría, la causa de esta recuperación tardía es neuroimágenes. La tomografía compuada tiene la ventaja
desconocida. de poder detectar las calcificaciones intratumorales. La
Causas de deterioro visual después de un tratamiento resonancia megnética determina mejor el compromiso de
exitoso estructuras adyacentes.
Si el deterioro visual es inmediato se debe hacer un El tratamiento de elección del craneofaringeoma es
estudio de neuroimágenes para detectar una de las tres tema de debate. La rescción completa es curativa, pero es
causas probables: migración de la grasa que rellena la difícil de lograr y puede presentar complicaciones como
silla turca, formación de un neumoquiste a tensión o un dterioro visual y tiene una alta mortalidad. La
hematoma. radioterapia disminuye la recurrencia y mejora la
El deterioro visual tardío puede deberse a recurrencia sobrevida después de una resección subtotal.
del tumor o a lesión quiasmática por la radiación. La Los craneofaringeomas quísticos son particularmente
resonancia magnética es el examen de elección para difíciles de tratar, para ellos se han usado agentes
detectar recurrencia del tumor. El daño quiasmático por radioactivos y quimioterapia intraquística.
radiación aparece tipicamente entre los 12 y 24 meses Su pronóstico es sólo regular pues tienden a recidivar.
después de la aplicación de la radioterapia y se La recuperación visual es menos completa que en el
caracteriza por un deterioro rápido de la función visual. tratamiento de los adenomas o meningiomas.
Se postulan dos mecanismos para explicar el daño por Generalmente la mejoría visual se detiene al mes de la
radiación: necrosis directa o vasculopatía y necrosis cirugía.
secundaria. La lesión por radiación también se estudia Las recurrencias pueden ocurrir incluso después de
con resonancia megnética, pues descarta recurrencias de una resección aparentemente total. Por eso es importante
tumor y además detecta un aumento de la captación de el seguimiento con estudios de neuroimágenes y campos
galio en los nervios ópticos y quiasmas producidos por la visuales. Un dterioro rápido de la agudeza visual en el
radiación. pre o postoperatorio o durante o inmediatamente después
Otras causas más raras de deterioro visual son el de una radioterapia puede deberse a la reformación de un
prolapso del quiasma a la silla turca y la aracnoiditis quiste o a desplazamiento de restos del tumor al área
quiasmática. quiasmática, en estos casos está indicada la resonancia
magnética y descompresión quirúrgica inmediata.
Craneofaringeoma
Meningioma
Es la segunda causa más frecuente de lesión
quiasmática. Los craneofaringeomas son tumores Es la tercera causa en orden de frecuencia. Se
originan en la porción anterior del quiasma, crecen muy
77
lentamente, pero pueden llegar a alcanzar un gran haber otros síntomas y signos del síndrome de
tamaño. Son más frecuentes en adultosy mujeres que en hipertensión endocraneana. En el fondo de ojo se observa
niños y varones. A veces el embarazo puede acelerar su atrofia óptica bilateral o edema de papila. El campo
crecimiento. visual generalmente muestra hemianopsia bitemporal.
Causan disminución de la agudeza visual uni o El 25 % (10 a 50 % según distintas series) de los
bilateral,lo que depende de la ubicación del tumor. El gliomas se relacionan a neurofibromatosis. Se deben
fondo de ojo muestra atrofia papilar uni o bilateral. Un buscar manchas café con leche en la piel y nódulos de
meningioma puede presentarse como síndrome de Foster Lisch en el iris (se observan en el 90 % de los casos de
Kennedy con atrofia óptica ipsilateral, papiledema neurofibromatosis, pero aparecen a los 10 años de vida).
contralateral, anosmia y demencia. El 32 % de los pacientes con neurofibromatosis I
En el campo visual dan alteraciones muy variables presenta gliomas ópticos, este porcentaje aumenta si se
que pueden simular las de un tumor de hipófisis, realiza un estudio de neuroimágenes a pacientes
comprometer en forma aislada un nervio óptico o dar asintomáticos. El estudio de imágenes de elección es la
síndrome del ángulo quiasmático. resonancia magnética, que debe ser repetido
Las neuroimágenes pueden revelar alteraciones en el periodacamente, pues un estudio normal en la niñez no
hueso adyacente como la hiperostosis, que, sin ser implica que no se pueda desarrollar un glioma en el
patognomónica, es bastante sugerente de meningioma. La futuro.
vascularización del tumor produce grados variables de Tratamiento
captación de medio de contraste. El tratamiento de los gliomas del quiasma óptico es
El tratamiento de los meningiomas puede consistir en muy controversial,
cirugía o radioterapia. - Cirugía: deja déficit visual mayor que el provocado por
El tratamiento quirúrgico es la elcción para los el glioma. No se usa.
meningiomas. Puede ir precedido de una arteriografía y - Radioterapia: difícil en niños. Puede producir daño
embolización preoperatoria en tumores densamente neurológico y visual. Se usa poco.
vascularizados. El pronóstico visual postcirugía es - Quimioterapia: da resultados relativamente buenos,
menjor para los meningiomas ubicados en el tubérculo puede ser usada como alternativa a la radioterapia en
selar y especialmente aquellos que tienen niños menores de 5 años.
manifestaciones oftalmológicas de más corta evolución. - En muchos casos se opta por el control, monitorizando
La radioterapia es efectiva en el tratamiento de los el crecimiento del tumor con algún método de imagen, de
meningiomas, pese a ser tumores de crecimiento lento, preferencia RNM.
sin embargo, la radioterapia se recomienda después de
Glioma óptico maligno
una resección parcial de un meningioma, sólo si hay
evidencia de crecimiento del tumor residual. Es una forma más agresiva de glioma que se presenta
La hidroxiurea en dosis de 20 mg/kg/día puede reducir la en los adultos. La pérdida visual es rápida y simula una
masa tumoral en algunos pacientes y se puede indicar en neuritis óptica, el disco óptico tiene un aspecto normal o
caso de que el tratamiento quirúrgico y la radioterapia no presenta edema. Puede haber oclusión arterial o venosa
den resultados o no puedan ser empleados. de la retina.Primero se afecta un ojo y luego el otro,
llegando a la ceguera en cinco a seis semanas y es rápida
Gliomas
e invariablemente mortal.
De acuerdo a su ubicación, los gliomas de la vía
Otros tumores
óptica pueden ser clasificados en gliomas que afectan
exclusivamente el nervio óptica (mortalidad de un 14 %), Otros tumores que pueden afectar el quiasma son los
gliomas que afectan el quiasma óptico (mortalidad de un dermoides, epidermoides, mucoceles del seno esfenoidal,
47 % si no presentan otrasd complicaciones y de un 77 % pinealomas ectópicos y metástasis.
si se asocian a hidrocefalia) y gliomas con compromiso Aneurismas del polígono de Willis y
del hipotálamo y tercer ventrículo (mortalidad de un 95 malformaciones vasculares
%).
Se pueden formar aneurismas en cualquiera de las
En el 70 % de los casos se presenta en la primera
arterias que conforman el polígono de Willis. Los
década de la vida y no hay diferencias por sexo. Después
aneurismas de pedículo largo también pueden dar
de un período de crecimiento, su tamaño se estabiliza.
alteraciones hipofisiarias.
Histologicamente son astrocitomas de baja malignidad.
Muy arara vez una malformación vascular puede
Se presentan con disminución de agudeza visual
comprometer el quiasma óptico.
bilateral. Puede haber nistagmus de causa no precisada,
que puede ser spasmus nutans. Puede exotropia por
disminución de la agudeza visual o parálisis del VI
nervio craneano por hipertensión intracraneana. Pueden
78
en relación a estructuras mesencefálicas y al lóbulo Las principales causas de lesiones a este nivel son los
temporal. tumores y el traumatismo encefalocraneano.
Clínicamente, las lesiones del núcleo geniculado
lateral producen disminución de la agudeza visual, con
reacciones pupilares normales, no hay defecto pupilar
aferente relativo. En el examen de fondo de ojo el disco
óptico puede presentarse normal o atrófico.
En el campo visual se produce una alteración en dedo de
guante o sectoranopsia, que puede tener dos formas de
presentación:
- Defecto homónimo en cuña, montado sobre el Figura 8-4. Cuadrantopsia homónima superior izquierda.
meridiano horizontal y orientado hacia la fijación. Lóbulo parietal
- Defecto homónimo con conservación de una cuña
horizontal. La lesión de las fibras superiores provoca alteraciones
homónimas inferiores, que son más congruentes que las
que se presentan en lesiones del lóbulo temporal.
Las reacciones pupilares y el fondo de ojo son
normales. Se pueden observar otras alteraciones, como
disminución de la frecuencia y amplitud del nistagmus
optoquinético hacia el lado de la lesión y alteraciones
neurológicas.
Entre las causas de lesiones a nivel del lóbulo parietal
Figura 8-2. Defecto homónimo derecho con conservación están los tumores, esclerosis múltiple y accidentes
de cuña horizontal. vasculares.
Figura 8-3. Defecto homónimo derecho en cuña Figura 8-5. Cuadrantopsia homónima inferior izquierda.
(sectoranopsia homónima derecha en cuña) Corteza occipital
Estas alteraciones campimétricas se deben a la
organización especial del núcleo geniculado lateral y su Las lesiones de la corteza occipital producen en el
doble vascularización. campo visual defectos homónimos de máxima
Las lesiones aisladas del núcleo geniculado lateral congruencia. Es bastante característico el respeto
son raras, incluyen: infartos, generalmente asociados a macular, debido a la doble irrigación del área de
malformaciones arteriovenosas, traumatismos y tumores. representación macular. Otras posibles alteraciones
Radiaciones ópticas campimétricas son el campo tubular, que se puede
producir cuando hay infarto de ambas arterias cerebrales
Las radiaciones ópticas se dividen dos dos grupos, el posteriores y los hemiescotomas centrales homónimos.
inferior está en relación al lóbulo temporal y el superior Los reflejos pupilares son normales, así como el
en relación al lóbulo parietal. fondo de ojo.
Lóbulo temporal Otras alteraciones que se pueden presentar son las
Las radiaciones ópticas inferiores van por delante del alucinaciones visuales simples (luces, fósfenos,
cuerno anterior del ventrículo lateral, formando el asa de manchas), la agnosia visual (incapacidad de reconocer las
Mayer. cosas que se ven) y la anosognosia (negación del defecto
La lesión de estas fibras da campo visual con visual).
alteración homónima de los campos superiores de Las causas más comunes de lesiones occipitales son
mediana congruencia. la patología vascular, los traumatismo encefalocraneanos
Las reacciones pupilares y el fondo de ojo son y los tumores.
normales.
Como síntomas asociados se pueden presentar
alucinaciones visuales formadas y crisis epilépticas.
80
Tercera parte
Motilidad ocular
Capítulo 9
Nervios craneanos III, IV y VI
la lesión. Aunque lo más característico es la parálisis signos asociados debidos a la lesión de estructuras
completa, como la producida en el espacio subaracnoideo contiguas, configurando síndromes característicos. Las
por un aneurisma que comprima al nervio, también se principales causas de lesiones fascículares del tercer
puede producir su lesión a nivel nuclear, fascícular, por nervio craneano son la isquemia, neoplasias y, más rara
herniación tentorial, en el seno cavernoso y en la órbita, vez, lesiones inflamatorias.
además se debe agregar el cuadro clínico de la Síndrome de Benedickt. Las lesiones que
regeneración anormal. comprometen los fascículos del III nervio craneano a su
Parálisis completa del tercer nervio craneano paso por el núcleo rojo, producen el síndrome de
La parálisis de tercer nervio (PTN) completa produce: Benedikt, caracterizado por parálisis de III nervio
- Ptosis. Por comp romiso del músculo elevador del craneano homolateral y hemitemblor contralateral.
párpado superior. Síndrome de Weber. Se produce por lesiones que
- Estrabismo divergente. El ojo aparece desviado hacia comprometen los fascículos del III nervio craneano a su
fuera y abajo. paso por los pedúnculos cerebrales. Se caracteriza por
- Limitación de los movimientos oculares hacia arriba, parálisis de III nervio craneano homolateral, hemiplejia o
abajo y medial. hemiparesia braquiocrural contralateral.
- Diplopia horizontal y vertical. Es el principal síntoma, Síndrome de Nothnagel. Se debe a una lesión en el
pero a veces el paciente no manifiesta diplopia si la ptosis área de los pedúnculos cerebelosos superiores. Se
cubre la pupila. caracteriza por parálisis ipsilateral del tercer nervio
- Midriasis. Se debe al compromiso de las fibras craneano y ataxia cerebelosa.
parasimpáticas que inervar el esfínter pupilar. Se Síndrome de Claude. Se combinan los hallazgos del
manifiesta como deslumbramiento y fotofobia. Hay síndrome de Benedikt y Nothnagel.
anisocoria mayor en luz que en oscuridad. Se acompaña
de un grado variable de pérdida del reflejo fotomotor
directo.
- Cicloplejia. Se debe al compromiso de las fibras
parasimpáticas que inervan el músculo ciliar. Se
manifiesta como una dificultad para ver de cerca con el
ojo afectado en pacientes que no tienen presbicia.
aneurismas, los que producen PTN aislada más sobre 1000 casos consecutivos de angiografía, reportó
frecuentemente son los aneurismas en la unión de la una incidencia de déficits neurológicos de 1 %, de los
arteria comunicante posterior y la carótida, con menos cuales la mitad fueron permanentes.
frecuencia se observan aneurismas de la arteria basilar. Antes de indicar la angiografía se debe evaluar si el
Porción cavernosa. Tumores (adenomas hipofisiarios, riesgo de aneurismas es el suficiente para correr los
craneofaringeomas, meningiomas y carcinomas riesgos de la angiografía.
metastásicos), aneurisma intracevernosa, fístula carótido - Compromiso pupilar parcial o total sin alteraciones de
cavernosa, trombosis del seno cavernoso, isquemia los músculos extraoculares ni ptosis. Hay muy bajo
debida a enfermedad microvascular de los vasa nervosa, riesgo de aneurisma. Las etiologías más probables son
síndrome de Tolosa-Hunt. Las lesiones del seno lesión esfinteriana secundaria a trauma o cirugía, pupila
cavernoso producen una PTN en el contexto de un tónica o dilatación farmacológica. Estos pacientes no
síndrome del seno cavernoso (parálisis de III, IV, V1, requieren estudios de neuroimagen y no deben ser
V2, VI y simpático) por lo que se ubican con facilidad. expuestos a los riesgos de una angiografía convencional.
Porción orbitaria. Seudotumor orbitario, celulitis - Parálisis completa de músculos extraoculares inervados
orbitaria, tumores (hemangioma, linfangioma, por III n.c. más ptosis con respeto pupilar. En el contexto
meningioma). Pueden presentarse como síndrome de de un paciente mayor de 40 años con hipertensión arterial
vértice orbitario (lesión de II, III, IV, V1, VI) , con y/o diabetes mellitus la causa más probable es una
exoftalmo y dolor ocular. parálisis de III n.c. isquémica. Si no hay antecedentes de
En casuísticas neuroquirúrgicas, como la del Instituto hipertensión o diabetes estas deben ser buscadas
de Neurocirugía Dr. Asenjo, las principales etiologías son activamente. En caso de no existir estos antecedentes o
aneurismas (30,3 %), diabetes mellitus (16,2 %), tumores en ausencia de mejoría espontánea en 4 a 12 semanas se
(14,1 %), traumatismo encefalocraneano (13 %), deben hacer estudios no invasivos de neuroimagen
indeterminada (9,7 %) y otras (16,7 %). (idealmente una resonancia nuclear magnética) para
En la práctica lo más importante es que no pase descartar otras causas de PTN. Todos los pacientes deben
desapercibida una parálisis de tercer nervio craneano ser controlados dentro de una semana.
probablemente causada por un aneurisma intracraneano, - PTN con disfunción externa completa y disfunción
debido a la morbilidad y mortalidad que puede acarrear. interna parcial. Hay leve aniocoria, la pupila es reactiva
Exámenes de neuroimágenes en PTN pero el reflejo es lento. En estos casos el riesgo de
aneurisma es desconocido, por lo que se sugiere hacer
Angiografía por resonancia magnética una resonancia magnética con angioresonancia
Permite la detección no invasiva de aneurismas magnética, como alternativa se puede hacer una
basándose en diferencias de las características de las angiotomografía computarizada. Hay grandes diferencias
señales de la sangre circulante, el tejido cerebral en las opiniones de los expertos con respecto al uso de
circundante o coágulos. angiografía convencional en estos pacientes.
Utilizando la 3D TOF MRA se pueden detectar el 97 - PTN con disfunción externa parcial sin disfunción
% de los aneurismas mayores de 5 mm, pero sólo el 53.6 interna. El riesgo de aneurisma es de un 30 %. Por
% de los aneurismas de menos de 5 mm de diámetro tratarse de una PTN con disfunción externa parcial, no se
(Jacobson y Trobe, 1999). puede hablar de respeto pupilar,. Se realizará una RM
Angiografía por tomografía colmputarizada con ARM o CTA. Estos pacientes deben ser chequeados
Tiene una sensibilidad de 94 % para los aneurismas en las primeras 24 a 48 horas para detectar progresión o
de menos de 3 mm de diámetro, 97 % para aquellos de compromiso pupilar, en estos casos se hace una
entre 3 y 10 mm y 100 % en los de más de 10 mm de angiografía convencional.
diámetro (Young, 2001). - PTN con disfunción externa parcial y disfunción interna
En la búsqueda de aneurismas, la angiotomografía parcial. El riesgo de aneurisma es desconocido. Se debe
computarizada es más sensible, pero la resonancia considerar hacer una RM con ARM (o CTA). El uso de
magnética es superior en la detección de etiologías no angiografía convencional es controversial.
aneurismáticas. - PTN con disfunción externa parcial o completa y
Angiografía convencional con cateter disfunción interna completa (pupila fija y dilatada).
Desde el punto de vista diagnóstico, la angiografía Existe un alto riesgo de presentar un aneurisma. Estos
convencional constituye el gold estándar en la detección pacientes deben ser evaluados inicialmente con una RM-
de aneurismas intracraneanos. Sin embargo, debido a su ARM o CTA, seguidos de una angiografía convencional
invasividad y morbimortalidad asociada no es usada en si es necesario. La angiografía convencional se debe
forma masiva. indicar incluso si la RM-ARM o CTA han sido negativas.
La angiografía convencional ha sido asociada a - Pacientes con PTN y signos de hemorragia
accidentes vasculares cerebrales, ceguera cortical, subaracnoidea. La hemorragia subaracnoidea se
reacciones al medio de contraste y muerte. Heisermann, manifiesta con signos meningeos, cefalea intensa y
84
Los principales diagnósticos diferenciales son la Koga M et al, Miller Fisher syndrome and Haemophilus
encefalopatía de Wernicke, enfermedad vascular del influenzae infecion, Neurology 2001; 57: 686-691.
tronco cerebral, trombosis de senos venosos craneales, Mori, M et al, Clinical features and prognosis of Miller
esclerosis múltiple, sífilis, difteria, botulis mo y Fisher syndrome, Neurology 2001; 56:1104-1106
neoplasias intracraneales. Nagaoka U et al, Cranial nerve enhancement on three-
La tabes dorsalis se caracteriza por inflamación dimensional MRI in Miller Fisher syndrome, Neurology
crónica de las raíces posteriores y columnas posteriores 1996; 47 (6): 1601-1602.
de la médula espinal y los nervios craneales, seguida por Radziwill AJ et al, Isolated internal ophthalmoplejia
su degeneración y atrofia. Se presenta en forma lenta a associated with IgG anti-GQ1b antibody, Neurology
través de varios años de evolución. La tríada de 1998;50:307.
spintomas son dolores lacerantes, disuria y ataxia. La Salazar, A et al, Síndrome de Miller Fisher: reporte de
tríada de signos son pupilas de Argyll Robertson, dos casos manejados con plasmaféresis, Rev Sanid Milit
arreflexia y pérdida de la sensación propioceptiva. Por lo Mex 2000; 54 (2): 100-101.
tanto, la sífilis, la gran imitadora, puede a veces Stepper F et al, Neurosyphilis mimicking Miller Fisher
presentarse en forma aguda o subaguda y simular un syndrome: a case report ans MRI findings, Neurology
síndrome de Miller Fisher. 1998; 51(1): 269-271.
El estudio de los pacientes con síndrome de Miller
Fisher debe incluir un análisis de líquido cefaloraquídeo
y una resonancia magnética de cerebro con contraste
paramagnético. El síndrome de Miller Fisher debe ser
considerado un diagnóstico de exclusión.
No existe tratamiento específico para el SMF. Se han
usado corticoides , inmunoglobulina humana y
plasmaféresis. El tratamiento con inmunoglobulina
humana y plasmaféresis ha demostrado ser útil en el
síndrome de Guillain Barré y por eso se ha propuesto su
uso también en los casos más severos de síndrome de
Miller Fisher.
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findings, Neurology 2001; 56: 1755.
90
- Negros El seguimiento
22 mm del pacientes además se puede
- Mongoloides complementar
18 mm con el campo visual y examen seriado de
Se considera anormal una exoftalmometría 2 mm la visión de colores
sobre el límite normal o una diferencia mayor a 2 mm Formas clínicas de oftalmopatía distiroidea
entre uno y otro ojo.
La siguiente no es una división excluyente, de hecho
ambos tipos de oftalmopatía pueden superponerse y dar
lugar a una variedad de combinaciones.
TIPO I o no infiltrativa
- Retracción palpebral simétrica
- Exoftalmo simétrico
- Mínima inflamación orbitaria
- Mínima inflamación de músculos extraoculares
- Da cuenta del 70% de las tirotoxicosis
- Es más frecuente en mujeres en la tercera década de la
vida.
- Histopatológicamente corresponde a aumento del tejido
retrobulbar debido al aumento de la actividad
fibroblástica, depósito de glicosaminoglicanos y edema.
Figura 11-2. Exoftalmo izquierdo. Tipo II o Infiltrativa
La oftalmopatía de Graves unilateral ocurre en
- Miositis de músculos extraoculares
el 5 a 14 % de los pacientes con oftalmopatía de Graves,
- Miopatía restrictiva. (Hipotropia, endotropia)
la cifra depende del método de detección. La
- Neuropatía compresiva.
oftalmopatía de Graves es la causa más frecuente de
- Tiende a ser asimétrica.
exoftalmo unilateral. La importancia de la oftalmopatía
- Igual frecuencia en hombres que en mujeres.
unilateral, especialmente en individuos eutiroideos,
- Histológicamente corresponde a miositis con
radica en la necesidad de descartar otras causas de
infiltración linfocítica, edema y necrosis muscular.
exoftalmo unilateral.
El uso de métodos muy sensibles, como la tomografía Exámenes complementarios
computarizada han mostrado que el 50 a 90 % de los Tomografía axial computarizada de órbitas
pacientes con compromiso clínico unilateral tienen Puede mostrar engrosamiento muscular, exoftalmo o
compromiso de músculos extraoculares bilateral hiperdensidad del apex, aumento de la grasa orbitaria,
subclínico y el compromiso asimétrico de las órbitas es engrosamiento muscular asimétrico con uno o mas
bastante común en la oftalmopatía de Graves. músculos comprometidos, en orden decreciente de
Los mecanismos subyacentes a la oftalmopatía frecuencia recto inferior, recto medio, recto lateral y recto
unilateral verdadera son poco conocidos, se cree que hay superior, sin engrosamiento del tendón. El nervio óptico
factores anatómicos locales como cierta vulnerabilidad a puede verse engrosado.
la obstrucción venosa que potencialmente contribuirían a
este fenómeno.
Neuropatía óptica
La neuropatía óptica en la oftalmopatía de Graves se
debe a la compresión del nervio óptico por el
agrandamiento de los músculos extraoculares y del tejido
conectivo orbitario. Ocurre en menos del 5 % de los
pacientes con enfermedad de Graves.
Sus síntomas son disminución rápida o lenta de la
agudeza visual. Cuando se pregunta específicamente
muchos de ellos dicen notar una pérdida de la saturación
de los colores.
El examen del fondo de ojo es normal en la mayoría
de los casos, en un 25 a 33 % hay edema del disco y
palidez en el 10 a 20 %. Ocasionalmente se observan
pliegues coroideos.
El defecto pupilar aferente relativo es uno de los
signos más sensibles de neuropatía óptica y siempre se
debe buscar y consignar.
95
dependientes de corticoides. La cirugía de descompresión potencial de placa motora, y el potencial tiene 4 veces
también se utiliza como paso previo a la cirugía de más amplitud que la necesaria para iniciar la contracción
estrabismo no para la correción cosmética de un muscular.
exoftalmo residual. Fisiología de los músculos extraoculares
- Cirugía etapa tardía. Antes de efectuarse debe
asegurarse la estabilidad tiroidea y orbitaria por lo Hay algunas diferencias entre los músculos
menos de seis meses. Se trata de corregir el estrabismo, extraoculares y los otros músculos esqueléticos, que dan
proptosis residual y deformidad palpebral (lagoftalmo, cuenta de su mayor susceptibilidad y predilección que
retracción) por ellos tiene la miastenia gravis. Son:
Los músculos extraoculares tienen 6 tipos distintos de
fibras, en cambio los otros sólo 3 tipos.
Miastenia gravis La frecuencia de descarga de las unidades motoras
rápidas de los músculos extraoculares es de más de 400
La miastenia gravis es una enfermedad Hz durante los movimientos sacádicos, en cambio en las
neuromuscular crónica caracterizada por debilidad y unidades motoras rápidas de las extremidades sólo llega a
fatigabilidad de los músculos esqueléticos, especialmente 200 Hz como máximo.
los inervados por los nervios craneanos, debida a una La contracción de las fibras de los músculos
alteración de la transmisión sináptica en la unión extraoculares dura la mitad del tiempo que la de los
neuromuscular causada por un fenómeno de músculos de las extremidades.
autoinmunidad contra la placa motora, que disminuye el Además algunas fibras musculares de los músculos
número de receptores de acetilcolina disponibles. extraoculares tienen menos pliegues sináticos y menor
Muy variable en diferentes estudios, la incidencia va número de receptores de acetilcolina que las fibras de los
de 1/20000/año a 0.4/1000000/año, y la prevalencia va de otros músculos esqueléticos
1/8000 a 1/200000. Los músculos con inervación predominantemente
La miastenia gravis afecta a personas de cualquier tónica, como el elevador del párpado superior, tienden a
edad. Su inicio es más precoz en las mujeres (promedio fatigarse más fácilmente durante el día
28 años) que en los varones (promedio 42 años). La Unido a lo anterior está el hecho de que pequeños
relación de la incidencia hombre:mujer es de 2:3. desalineamientos de los músculos extraoculares se hacen
El 50 a 80 % de los pacientes con miastenia gravis se fácilmente sintomáticos como diplopia, esto se debe a
presenta inicialmente con manifestaciones puramente que los mecanismos de retroalimentación son
oculares y luego desarrollan la enfermedad generalizada principalmente visuales y no propioceptivos.
clínicamente. La mayoría de los pacientes que se
generalizan lo hacen antes de los dos años. Si un paciente Fisiopatología
permanece tres años con manifestaciones oculares es Los casos de miastenia gravis congénitos pueden
muy poco probable que su enfermedad se generalice. deberse a defectos en la estructura del receptor de
10 a 20 % de los pacientes con miastenia ocular acetilcolina, alteraciones de la actividad de la
remiten en forma espontánea, y la mayoría se mantienen acetilcolinoesterasa o alteraciones de la síntesis de
estables. acetilcolina
Transmisión neuromuscular Se ha encontrado una asociación entre algunos loci de
HLA (B8, DRw3 y DQw2) y miastenia gravis.
La acetilcolina es liberada desde sitios especializados En los casos de miastenia gravis adquirida se ha
en la terminal nerviosa presináptica hacia la hendidura encontrado anticuerpos anti receptores de acetilcolina en
sináptica cuando un potencial depolarizante llega por el hasta el 87 % de los pacientes. Los mecanismos por los
axón del nervio motor. cuales estos anticuerpos reducen el número de receptores
La acetilcolina difunde por el espacio sináptico y se de acetilcolina son:
une a sus receptores en la membrana postsináptica, que es - Aumento de la degradación de receptores de
depolarizada. acetilcolina.
La acetilcolina es rápidamente eliminada del espacio - Bloqueo de los receptores de acetilcolina.
sináptico por difusión simple y por hidrólisis por la - Daño a los receptores y membrana postsináptica
enzima acetilcolinoesterasa. mediados por la acción del complemento.
Además, pequeñas cantidades de acetilcolina son También se han encontrado otros autoanticuerpos,
liberadas espontáneamente, produciendo potenciales en dentro de los que es importante destacar anticuerpos anti
miniatura. componentes del músculo estriado.
Un concepto importante a tener en cuenta en la Algunos estudios indican que también participan
comprensión de la miastenia gravis es el de “margen de mecanismos inmunes celulares en la patogenia de la
seguridad”. Normalmente la cantidad de acetilcolina que
se libera supera en exceso al necesario para producir un
97
miastenia gravis, pero el mecanismo humoral es el más 90 % de los pacientes la desarrollan. Algunos signos
importante. asociados o relacionados a la ptosis son:
Los estudios histopatológicos muestran disminución - Puede ser desencadenada o exacerbada al mirar hacia
del número de receptores, ensanchamiento de la arriba por un tiempo prolongado.
hendidura sináptica y cambios destructivos de los - El signo de Cogan (o ptosis en balancín) consiste en que
pliegues sinápticos. si se eleva manualmente un párpado superior el otro se
La miastenia gravis se asocia a hiperplasia tímica torna más ptósico, esto se explica por la ley de Hering.
(encontrada en el 65 a 70 % de todos los miasténicos, - El aleteo (flutter) del párpado ptósico puede observarse,
especialmente los jóvenes) y timoma (se encuentra en el especialmente si el paciente mira hacia el lado.
5 a 20 % de los miasténicos y su frecuencia aumenta con - El signo de la sacudida palpebral de Cogan consiste en
la edad). Un tercio de los pacientes con timoma tienen que si se hace mirar al paciente hacia abajo y luego se le
miastenia. Los hallazgos que sugieren un rol del timo en hace retornar a la mirada primaria el párpado superior se
la miastenia son: eleva excesivamente.
- Ocurre mejoría en el 85 % de los pacientes y remisión - La retracción del párpado superior puede ser observada
completa en el 35 % de los pacientes tratados con en los pacientes miasténicos, incluso sin enfermedad de
timectomía. Graves asociada. La enfermedad de Graves ocurre en el 4
- Los linfocitos tímicos de los pacientes con miastenia a 10 % de los pacientes con miastenia gravis.
producen anticuerpos anti receptores de acetilcolina. La oftalmoparesia externa es el segundo signo de
- La radiación de las células tímicas induce un aumento presentación más frecuente. Se manifiesta como diplopia
de la producción de anticuerpos anti receptores de intermitente y/o variable, que generalmente se asocia a
acetilcolina por los linfocitos periféricos. ptosis. El compromiso de los músculos extraoculares
- Las células epiteliales del timo tienen semejanzas ocurre en el 90 % de los pacientes con miastenia gravis.
estructurales con las células del músculo esquelético, Los músculos más frecuentemente afectados son el recto
razón por la cual se les llama mioides. medio, recto inferior y oblicuo superior, aunque cualquier
- Las células epiteliales tímicas sintetizan hormonas músculo extraocular puede estar comprometido. La
tímicas, que entre otras cosas, disminuyen la velocidad de paresia aislada de recto inferior es altamente sugerente de
conducción neuromuscular. miastenia gravis. También es común la parálisis de
Las técnicas más sensibles de detección de timomas e mirada hacia arriba. La miastenia gravis puede simular
hiperplasia tímica son la tomografía computarizada y la una oftalmoplejia internuclear (oftalmoplejia
resonancia nuclear magnética. seudointernuclear). La miastenia gravis es un gran
El origen de la respuesta inmune en la miastenia imitador de cuadros neuromusculares, nucleares y
gravis es desconocido, aunque, como en otras supranucleares del sistema oculomotor, sin embargo no
enfermedades idiopátocas, se postula la de secuela produce por si sóla compromiso pupilar, el que debe
postviral. La asociación con algunos HLA sugiere que orientarnos a otras causas de oftalmoparesia.
existe predisposición genética. Los pacientes con miastenia gravis tienden a mostrar
Como se mencionó, algunos pacientes son sacádicos amplios hipométricos y sacádicos cortos
seronegativos, es decir, no se detectan anticuerpos hipermétricos. La velocidad de los movimientos
antireceptores de acetilcolina. Esto se podría deber a que: sacádicos puede ser normal, incluso cuando hay
- Los anticuerpos pueden estar en su gran mayoría unidos oftalmoplejia, aunque una velocidad sacádica subnormal
a los recptores de acetilcolina o formando complejos no descarta miastenia gravis.
inmunes circulantes. El nistagmus es poco común, pero puede verse en
- Determinantes críticos pueden perderse durante la pacientes miasténicos. El diagnóstico de nistagmus
solubilización de los anticuerpos. miasténico se confirma por la desaparición del nistagmus
- Los anticuerpos pueden estar dirigidos contra otro después de la inyección de edrofonio.
componente de la unión neuromuscular. Puede observarse paresia y fatigabilidad del músculo
Manifestaciones clínicas orbicular de los párpados, pero la queratopatía por
exposición es rara. La epífora es frecuente y se debe a
La principal característica de la miastenia gravis es la alteración del mecanismo de bombeo de la lágrima. El
variabilidad de la fatiga muscular, que disminuye con el fenómeno de Bell puede estar disminuido o ausente
reposo y exacerbada por la contracción contínua o Los factores que producen agravamiento de los
repetitiva síntomas y signos de la miastenis son cambios de
La blefaroptosis es sugerente de miastenia gravis si es temperatura (la miastenia gravis empeora con el calor,
variable y empeora con la fatiga o hacia el final del día. mejora con el frío), fiebre, estrés emocional, infecciones
Puede ser unilateral o bilateral y con frecuencia es virales, cirugías, menstruación, embarazo, vacunaciones,
asimétrica. La ptosis es el signo de presentación más infecciones, disfunciones tiroideas y medicamentos
frecuente de la miastenia (70 %) y eventualmente hasta el (penicilamina, antibióticos, anticonvulsivantes, contraste
98
EV, anticolinosterásicos, bloqueadores neuromusculares, por metástasis, esclerosis múltiple, esclerosis lateral
antiarrítmicos, fenotiazinas, betabloqueadores y quinina). amioatrófica, poliomielitis, síndrome de Eaton Lambert,
Existen algunas diferencias entre la miastenia ocular síndrome de Guillain Barré, mielitis transversa,
y la miastenia gravis: botulismo, miositis orbitaria, ptosis congénita, síndromes
- Menor incidencia de seropositividad en pacientes con miasténicos congénitos, mordeduras de serpientes,
miastenia ocular (75 %) cuando se les compara con parálisis oculomotoras en diabéticos y dermatomiositis.
miastenia generalizada (85 a 95 %). También se han descrito falsos negativos, hasta en el
- Existen varias diferencias clínicas. La miastenia ocular 28 % de los pacientes, así como reacciones paradojales.
se caracteriza por manifestaciones restringidas a Test del sueño
músculos extraoculares, elevador del párpado superior y Se basa en la tendencia que tienen las manifestaciones
orbicular de los párpados, mayor prevalencia en hombres de la miastenia gravis a mejorar después de un período de
que mujeres, buena respuesta a corticoides, relativamente descanso. Se le pide al paciente que se recueste y repose
menor respuesta a agentes anticolinoesterásicos. con los ojos cerrados por 30 minutos. El paciente es
- Asociaciones HLA distintas. fotografiado antes y después del test. Este test es útil
- Posiblemente los anticuerpos sean distintos. cuando el test del edrofonio es difícil de realizar
Por otra parte existe evidencia de que la miastenia ocular Test del hielo
no sería tan pura como se cree y que tendría Al colocar hielo sobre el párpado, la prosis tiende a
anormalidades latentes sugerentes de miastenia mejorar. Se cree que esto es debido a que el frío facilita
generalizada, al menos en un subgrupo de pacientes. la transmisión neuromuscular. Sin embargo, otros han
Estudio mostrado que el grado de mejoría es similar al logrado
Test de edrofonio (Tensilon) con un período de reposo equivalente, por lo que este test
se usa menos.
El edrofonio es un inhibidor de la
Estudios electrofisiológicos
acetilcolinoesterasa, que produce un aumento en la
disponibilidad de acetilcolina en la unión neuromuscular. - Estimulación repetiva supramáxima (RNS). En
Su acción se inicia 30 a 60 s después de su inyección miastenia gravis se observa una disminución
endovenosa, su efecto dura 5 minutos, pues es inactivada característica de la amplitud del potencial de acción
por hidrólisis. En el test de edrofonio se evalúan muscular con estimulación repetitiva . Una frecuencia de
objetivamente la variación de la ptosis, alineamiento estimulación de 1 a 5 por segundo causa un 10 % o más
ocular y diplopia. Su sensibilidad es del 86 %. de disminución a partir del cuarto estímulo.
La presentación del edrofonio para uso parenteral es - Electromiografía de fibra unica (SFEMG). Evalúa la
10 mg/mL, se usa en forma endovenosa con transmisión neuromuscular en placas motoras
monitorización de la presión arterial y, a veces, con individuales in situ. En miastenia gravis se observa un
monitorización electrocardiográfica. La dosis de aumento del intervalo entre las descargas de dos fibras
edrofonio es de 0.15 mg/kg en niños y se llega hasta 10 musculares inervadas por la misma unidad motora
mg en adultos. Primero se inyecta sólo un décimo de la (jitter). El jitter es mínimo en pacientes normales. La
dosis para buscar una respuesta idiosincrática, luego, si SFEMG es más sensible (93 %) que la RNS, pero no es
no hay respuesta se inyecta de a 0.1 a 0.2 mL cada 45 a específico.
60 segundos el resto de la dosis. La mayoría de los Medición de los anticuerpos antireceptores de
acetilcolina
miasténicos muestran mejoría con 0.2 a 0.3 ml a los 30 a
45 segundos de la inyección. Mayores dosis de edrofonio Un título elevado de anticuerpos antiacetilcolina
que las recomendadas pueden provocar una respuesta sugiere el diagnóstico de miastenia gravis, sin embargo
paradojal. los títulos no están elevados en el 10 a 20 % de los
El edrofonio produce efectos colaterales nicotínicos y pacientes con miastenia sistémica y hasta en el 60 % de
muscarínicos. los pacientes con miastenia ocular.
Los efectos muscarínicos incluyen lagrimeo, Biopsia muscular
fasciculaciones palpebrales y periorales, salivación, La biopsia muscular se debe hacer con determinación
sudoración, naúseas, calambres abdominales, vómitos. La cuantitativa de receptores de acetilcolina disponibles.
bradicardia, hipotensión y paro cardíaco son muy raros. Ayuda en casos en que los otros test no han aclarado el
El tratamiento de estos efectos colaterales se hace diagnóstico.
suspendiendo el test y administrando atropina EV 0.5 a 1 Exámenes adicionales
mg. Debe estar disponible equipo de resucitación Para descartar patología tímica se deben practicar TC
cardiopulmonar con contraste o RNM de mediastino.
Desgraciadamente el test de edrofonio puede tener También es recomedable practicar a todos los
falsos positivos, que se han descrito en masas pacientes una TAC con contraste o RNM de cabeza pues
intracraneales, síndrome del vértice orbitario producido
99
- Botulismo. Capítulo 13
- Polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda.
Puede ocurrir en el síndrome de Guillain Barré y en el Nistagmus y otras oscilaciones
síndrome de Miller Fisher. oculares
- Desviación skew. Desalineamiento vertical debido a
desconexión unilateral entre la vía vestibular y las vías
motoras oculares. Los pacientes inclinan la cabeza hacia Las oscilaciones oculares pueden ser divididas en tres
el ojo más bajo con los ojos en intorsión hacia el lado tipos:
contrario (reacción de inclinación ocular). Puede ocurrir - El nistagmus, que es una oscilación iniciada por un
en lesiones del cerebelo, tronco cerebral, órgano y nervio movimiento lento.
vestibular. Generalmente se asocia a nistagmus o - Las intrusiones sacádicas, oscilaciones iniciadas por un
alteraciones de los movimientos sacádicos o de movimiento rápido.
seguimiento. Las lesiones de tronco producen hipertropia - El bamboleo ocular o bobbing y las desviaciones
ipsilateral a la lesión y las lesiones vestibulares producen horizontales periódicas, en las que la naturaleza del
hipotropia ipsilateral a la lesión. La desviación skew movimiento inicial es desconocida.
puede ser intermitente y puede alternar. Nistagmus
-Miastenia gravis. Es analizada en detalle en el capítulo El nistagmus es una oscilación rítmica e involuntaria
11. de los ojos, que se inicia con un movimiento ocular lento.
Orbitopatías restrictivas Este movimiento ocular lento inicial es el elemento
- Enfermedad de Graves. patológico del nistagmus.
- Síndrome de Brown. De acuerdo a su forma de onda se clasifica en pendular
- Fractura de órbita. (la velocidad de ida es igual a la de vuelta) o en resorte
- Tumores orbitarios. (la velocidad de ida es menor a la de vuelta).
- Enfermedades orbitarias inflamatorias El plano o trayectoria de un nistagmus puede ser
Diplopia binocular comitante horizontal, vertical, diagonal, circular, rotarorio o
torsional. En los nistagmus en resorte, se considera que la
Sus causas pueden ser: dirección del nistagmus es la dirección del movimiento
- Foria descompensada. rápido. En los nistagmus pendulares no se puede hablar
- Endotropia acomodativa. de dirección del nistagmus, sólo del plano.
- Endotropia aguda no acomodativa. Un nistagmus se considera conjugado si ambos ojos se
- Parálisis de la convergencia mueven en la misma dirección y disconjugado si lo hacen
- Insuficiencia de convergencia. en direcciones distintas. Un nistagmus es disociado si la
- Paresia de la divergencia. amplitud del mismo es diferente para cada ojo.
- Espasmo del reflejo de cercanía. Nistagmus fisiológico
- Síndrome del desplazamiento foveal. Cuando hay
desplazamiento de la fóvea en algunas enfermedades Hay cuatro tipos de nistagmus fisiológico:
retinales (por ejemplo una membrana epirretinal y Nistagmus de posición final de mirada
retinopatía diabética proliferativa), ocurre una diferencia Un examen exhaustivo lo descubre en el 5 % de los
entre los mecanismos centrales y periféricos de fusión, pacientes. Los requisitos para considerar fisiológico un
pues la fusión periférica es más fuerte que la central, lo nistagmus de posición final de mirada son:
que puede traducirse en diplopia. - Presente sólo en los extremos de la mirada horizontal.
- Pérdida de la fusión: aniseiconia, metamorfopsia. - Trayectoria primaria horizontal, la fase rápida va en
dirección de la dirección de la mirada. El nistagmus
vertical nunca es fisiológico.
- Corto. Nunca dura más de tres a cuatro repeticiones.
- Amplitud pequeña, es muy difícil de detectar sin
magnificación.
- Simétrico: ambos ojos muestran la misma amplitud
(nistagmus asociado) y forma de onda.
- No se acompaña de otros fenómenos neuro-
oftalmo lógicos patológicos.
Nistagmus optoquinético
El nistagmus optoquinético permite la estabilización
de una imagen en un campo visual en movimiento.
Consiste en la alternancia de un movimiento de
101
seguimiento y un movimiento sacádico de refijación al síndrome vestibular agudo periférico, que dura pocos días
siguiente objeto del estímulo optoquinético. pues se produce una compensación central del mismo.
Se considera anormal cuando es asimétrico, por Las conexiones vestibulares también pueden ser
ejemplo, un nistagmus optoquinético asimétrico en lesionadas en el tronco cerebral, como están segregadas,
conjunto con una hemianopsia homónima se observa en puede producirse un nistagmus en batida hacia arriba
las lesiones profundas del lóbulo parietal. (upbeat) si se lesionan las aferencias del canal
La capacidad de seguir objetos optoquinéticos verticales semicircular anterior, nistagmus en batida hacia abajo
en un niño en que se sospecha mala agudeza visual (downbeat) se se lesionan las aferencias de canal
sugiere que la función visual es adecuada, incluso como semicircular posterior y el daño de los centros torsionales
para no requerir escuela especial. del mesencéfalo causa nistagmus torsional o rotatorio.
El nistagmus optoquinético también puede ser usado Para mantener una fijación eccéntrica, una señal
para demostrar la presencia de visión en un paciente en constante debe ser enviada a los músculos extraoculares
que se sospeche ceguera funcional. agonistas para contrarrestar las fuerzas viscoelásticas de
Nistagmus calórico la órbita que de otra manera llevarían los ojos de vuelta a
La irrigación unilateral del conducto auditivo externo una posición central. Esta señal se origina en núcleos que
produce movimiento en la endolinfa de las ampollas de son conocidos en conjunto como el integrador neuronal,
los canales semicirculares, lo que causa un movimiento para la mirada eccéntrica horizontal son el núcleo
ocular lento de origen vestibular, que es compensado por prepositus del hipogloso y el núcleo vestibular medial,
un movimiento sacádico, es decir un nistagmus en para la mirada vertical es el núcleo intersticial de Cajal.
resorte, que puede ser horizontal, rotatorio u oblicuo El flóculo cerebeloso contribuye tanto a la mirada
dependiendo de la posición de la cabeza (fase rápida vertical como hoizontal. Las lesiones del integrador
hacia el agua caliente o alejándose del agua fría). La neuronal causan que los ojos en mirada eccéntrica se
estimulación bilateral produce nistagmus vertical (el agua devuelvan al centro, pero un movimiento sacádico los
fría hacia arriba, el agua caliente hacia abajo). devuelve a la posición eccéntrica deseada, generandose el
Nistagmus rotacional nistagmus en resorte de mirada lateral.
La rotación y los movimientos de aceleración de la Nistagmus congénito
cabeza también producen movimientos de endolinfa en Se inicia entre el nacimiento y los seis meses de vida.
los canales semicirculares, que causan nistagmus en Rara vez está presente al nacimiento, lo más frecuente es
resorte. Durante la rotación los ojos se desvían en la que aparezca entre las 8 y 12 semanas. Inicialmente
dirección del movimiento y hay un movimiento sacádico arrítmico e intermitente, con series de sacudidas
corrector en contra de la dirección de la rotación. La irregulares horizontales u oblicuas.
provocación de nistagmus rotacional es útil en la La gran mayoría de los pacientes (90 %) tiene mala
evaluación del sistema motor en niños pequeños. agudeza visual, causada por ejemplo por albinismo,
Nistagmus patológico aniridia, acromatopsia, atrofia óptica, hipoplasia óptica y
Hay tres mecanismos de producción de nistagmus cataratas congénitas. La mayoría de las patologías
patológico: pérdida visual uni o bilateral (generalmente retinales que causan nistagmus congénito están
presenta durante la primera década de la vida), disfunción clínicamente ocultas, puede haber hipoplasia foveal, pero
vestibular (periférica o central) y disfunción del algunas sólo se identifican con estudio electrofisiológico.
integrador neuronal. Las lesiones del nervio óptico se reconocen por la
Las lesiones de la vía visual anteriores al núcleo presencia de atrofia o hipoplasia del nervio óptico, los
geniculado lateral pueden provocar nistagmus. Si son potenciales visuales evocados pueden ser de ayuda.
monoculares el nistagmus es monocular, muy rara vez es También exis te el nistagmus congénito idiopático (o
binocular. Si la lesión de la vía óptica anterior es nistagmus congénito motor), que es un nistagmus
binocular, el nistagmus es binocular. Este tipo de congénito sin evidencia clínica ni electrofisiológica de
nistagmus generalmente es pendular. disfunción de la vía visual aferente. La agudeza visual
La señal proveniente de los laberintos a través de los está alrededor de 20/40 a 20/70. Puede haber historia
nervios vestibulares induce normalmente un movimiento familiar de nistagmus. Puede estar ligado al cromosoma
lento de los ojos hacia el lado contrario, pero si esta X o ser autosómico dominante. En los casos que no son
aferencia es bilateral y simétrica, los ojos no se mueven. familiares a veces pueden identificarse enfermedades
Cuando el laberinto o un nervio vestibular es lesionado, neurológicas.
la aferencia del lado sano no es contrarrestada y desvía Clínicamente el nistagmus congénito es binocular,
los ojos hacia el lado lesionado, un movimiento rápido conjugado, de similar amplitud en ambos ojos, horizontal
repone a los ojos en su posición, generándose el (aunque puede haber componente torsional) y uniplanar.
nistagmus en resorte cuya fase rápida se aleja del lado Puede ser pendular o en resorte. No hay oscilopsia.
lesionado. Esto produce el nistagmus en resorte típico del Aumenta al intentar fijar y con la ansiedad. Desparece
102
que recibe (de acuerdo pon la ley de Hering de igualdad Lesión del tronco cerebral
de inervación de músculos yunta). La mayoría de los nistagmus pendulares adquiridos
Miastenia gravis son causados por patología del tronco cerebral. La
La miastenia gravis puede presentar nistagmus en los trayectoria frecuentemente es el resultado de la suma de
músculos yunta de músculos afectados, esto se debería movimientos en más de una dirección. La amplitud del
también al exceso de inervación que, de acuerdo a la ley movimiento frecuentemente es distinta para cada ojo
de Hering, reciben los músculos yunta. En el caso de que (nistagmus disociado).
el músculo parésico sea un recto medio, puede haber - Nistagmus inespecífico. Entre sus causas están la
nistagmus del ojo contralateral al abducir, fenómeno esclerosis múltiple, infartos, hemorragia, trauma y
conocido como pseudo-oftalmoplejia internuclear. tumores. En niños además se debe considerar la
Parálisis de nervios oculomotores leucodistrofia.
Las parálisis de los nervios III, IV y VI pueden - Mioclonía oculopalatal. El nistagmus es vertical y
asociarse a breves oscilaciones de los músculos yunta sincrónico con oscilaciones pendulares del paladar,
cuando los ojos son dirigidos al campo de acción de los platisma, faringe, laringe o diafragma. El nistagmus es
músculos afectados. Se cree que el mecanismo es por bastante amplio al menos en un ojo, por lo que el
sobreacción del músculo yunta, al igual que en la paciente se queja de oscilopsia. El nistagmus oculopalatal
oftalmoplejia internuclear y la miastenia gravis. aparece algunos meses después de un infarto o
hemorragia pontobulbar, esta aparición tardía es atribuida
Nistagmus adquirido binocular pendular
a una hipersensibilidad por denervación del núcleo olivar
Las causas de nistagmus adquirido binocular pendular inferior. Se observa prominencia del núcleo olivar
son pérdida visual binocular, espasmus nutans y lesiones inferior en la resonancia magnética, que en el examen
del tronco cerebral. patológico muestra agrandamiento y vacuolización de sus
Disminución binocular de la agudeza visual neuronas.
Una disminución de la agudeza visual de ambos ojos - Nistagmus en balacín o en sube y baja. Es un nistagmus
puede producir nistagmus binocular, especialmente si se pendular caracterizado por la alternancia entre un ojo que
produce en los primeros años de vida. El nistagmus es sube mientras el otro baja. Para el observador parece que
pendular o en resorte en posición primaria de mirada y en los ojos se mueven como si estuvieran en un balancín.
resorte en la mirada lateral. Puede ser congénito o adquirido. Se debe a lesiones de la
Se ha descrito nistagmu s binocular en pacientes con unión mesencéfalo-diencefálica que comprometen el
pérdida de agudeza visual monocular en casos de núcleo intersticial de Cajal o sus aferencias. En
retinopatía del prematuro, catarata congénita y vitreo condiciones normales el núcleo intersticial de Cajal
primario persistente hiperplásico, pero el mecanismo es media la reacción de inclinación ocular, movimiento
un misterio. ocular destinado a compensar las inclinaciones de la
Spasmus nutans cabeza. Entre las causas de nistagmus en balancín está la
Se define por la tríada de nistagmus, cabeceo y displasia septo-óptica, las masas periquiasmáticas, el
tortícolis. El spasmus nutans es un nistagmus pendular, infarto mesencéfalo-diencefálico, la esclerosis múltiple y
de dirección horizontal, vertical o torsional, de baja el trauma. Generalmente se asocia a hemianopsias
amplitud, alta frecuencia y disociado. La amplitud del ojo bitemporales. También se ha descrito nistagmus en
menos afectado puede ser tan baja que a veces parece ser balancín en la retinitis pigmentosa avanzada. Los
monocular, pero con magnificación se observa que es pacientes con nistagmus en balancín deben ser estudiados
siempre binocular. Hay tortícolis variable, cabeceo con resonancia megnética.
anteroposterior y lateral. La agudeza visual es normal. El - Nistagmus de convergencia. Se observa en la esclerosis
EOG diferencia una fase variable entre los dos ojos, con múltiple, accidentes vasculares y enfermedad de
disociación que aumenta en la mirada lateral. Puede Whipple. La enfermedad de Whipple es producida por el
iniciarse desde los 6 a 12 meses hasta los 3 ½ años. El bacilo Tropheryma whipplei y puede producir nistagmus
spasmus nutans idiopático es un diagnóstico de descarte, sincrónico con contracción de los músculos de la
que tiende a mejorar espontáneamente en un plazo masticación y elevación del paladar, fenómeno conocido
variable que va de meses a algunos años. como miorritmia oculomasticatoria, acompañado se
Desgraciadamente los tumores de la vía óptica anterior en oftalmoparesia supranuclear (especialmente de la mirada
niños pueden producir un cuadro clínico similar, por lo vertical), somnolencia progresiva y deterioro intelectual.
que es aconsejable siempre solicitar estudio de Se cree que la lesión en estos casos se ubica en la unión
neuroimágenes con resonancia magnética. Además puede mesencéfalo-diencefálica.
ser confundido con el opsoclonus, por lo que también se En el tratamiento medicamentoso del nistagmus
recomienda realizar una punción lumbar y estudio de adquirido asociado a lesión del tronco cerebral se han
neuroblastoma. usado medicamentos anticolinérgicos (escapolamina) y
GABAérgicos (gabapentina, baclofeno), clonazepam y
105
memantina (antagonista del glutamato), pero no son mastoideo, agitación de la cabeza y maniobra de
efectivos en todos los casos y sus efectos colaterales son Valsalva.
intolerables. También se ha intentado la inyección de Nistagmus en resorte por disfunción del tronco cerebral
toxina botulínica en el espacio retrobulbar y grandes - Nistagmus en mirada lateral (sidebeat) inespecífico. Es
retrocesos musculares. el tipo de nistagmus en resorte de causa central más
Nistagmus adquirido binocular en resorte común. A diferencia del nistagmus fisiológico de mirada
extrema, el nistagmus en mirada lateral es sostenido, de
Las causas de nistagmus adquirido binocular en
mayor amplitud, disociado, frecuentemente acompañado
resorte son la epilepsia, disfunción vestibular periférica
de otras alteraciones neurológicas o neuro-
aguda y lesiones del tronco cerebral.
oftalmológicas. Lo más frecuente es que el nistagmus
Epilepsia
esté ausente en posición primaria de mirada, aunque hay
Pueden ocurrir oscilaciones oculares durante excepciones. A diferencia del nistagmus vestibular
convulsiones parciales. El movimiento inicial es periférico, el central simpre tiene la misma dirección que
contraversivo (rara vez ipsiversivo) y la cabeza y los ojos la dirección de la mirada, si se mira hacia la izquierda, la
se desvían en la misma dirección, unos pocos segundos fase rápida es hacia la izquierda, si se mira a la derecha,
después comienza un nistagmus en resorte en la misma la fase rápida es hacia la derecha, si se mira hacia arriba
dirección. Con frecuencia hay movimientos clónicos la fase rápida es hacia arriba, pero el nistagmus hacia
focales contralaterales de la cara, brazos y piernas. abajo es raro. Puede ser causado por accidente vascular
Inicialmente el paciente puede estar consciente, pero la encefálico, desmielinización, infección, enfermedades
crisis se puede generalizar y el paciente queda heredodegenerativas, toxicos, medicamentos y
inconciente. En el período postictal los ojos se pueden encefalopatía de Wernicke.
desviar hacia el lado del foco epiléptico (parálisis ocular - Nistamus períodico alternante. Consiste en un ciclo que
de Todd) Una convulsión también puede producir una se inicia con los ojos mirando al frente sin oscilar, en un
desviación horizontal o vertical matenida de los ojos, sin minuto o menos comienza un nistagmus en resorte
causar ninguna oscilación ocular. horizontal de baja intensidad, que se incrementa
Nistagmus vestibular agudo periférico gradualmente por un minuto y luego disminuye en otro
Las causas de síndrome vestibular periférico son minuto. Después de 10 a 20 segundos de reposo los ojos
infecciones virales (laberintitis, neuronitis vestibular), comienzan a oscilar, pero ahora en la dirección opuesta.
vértigo posicional paroxístico benigno, enfermedad de El ciclo completo dura 3 a 4 minutos y no varía,
Meniere y trauma ótico. Menos frecuentes son las persistiendo durante el sueño. Las lesiones que provocan
infecciones bacterianas, enfermedades autoinmunes, nistagmus períodico alternante afectan el nódulo y la
fístula perilinfática y tumores. úvula del cerebelo. Las causas más comu nes son la
El nistagmus es en resorte, con la fase rápida dirigida esclerosis múltiple, malformación de Chiari y masas,
al lado contrario de la lesión. Su trayectoria es horizontal enfermedades degenerativas e inflamaciones del tronco
torsional. La amplitud del nistagmus aumenta al mirar en cerebral. El nistagmus períodico alternante también
la dirección de la fase rápida (ley de Alexander). Se puede ser congénito y apararecer después de una pérdida
diferencia del nistagmus en resorte por lesión del tronco visual binocular profunda. El baclofeno frecuentemente
cerebral por las siguientes características: es efectivo en el tratamiento de este tipo de nistagmus
- Presente en posición primaria de mirada. cuando no es provocado por mala visión.
- Uniplanar. El nistagmus tiene la misma dirección no - Nistagmus de Bruns. Es un nistagmus en resorte de gran
importa la dirección de la mirada. amplitud en un extremo de la mirada y de baja amplitud y
- Suprimido por la fijación. Esta es la base del uso de alta frecuencia en el extremo opuesto de la mirada. Este
plentes plus (+20 D) también conocidos como lentes de nistagmus frecuentemente es provocado por masas en el
Frenzel para agravar el nistagmus vestibular periférico. ángulo pontocerebeloso en el lado del nistagmus de
- Transitorio. El nistagmus vestibular periférica rara vez amplitud mayor.
dura más que unos pocos días, pues el sistema nervioso - Nistagmus de rebote. Hay un nistagmus de gran
central lo compensa. amplitud en la dirección de mirada eccéntrica, que
- Se acompaña de vértigo, náuseas, vómitos, tinnitus e gradualmente disminuye hasta que desaparece, si los
hipoacusia, que al igual que el nistagmus duran sólo unos ojos rapidamente vuelven a la posición primaria se
pocos días. produce un nistagmus breve en la dirección contraria.
- No se asocia a alteraciones de los movimientos Este fenómeno se ha observado en lesiones del bulbo y
sacádicos, de seguimiento, ataxia u otras anormalidades cerebelo.
del sistema nervioso central. - Nistagmus en sacudida hacia abajo (downbeat). Es un
- Puede ser provocado o agravado por cambios en la nistagmus en resorte presente en posición primaria de
posición de la cabeza u otras maniobras, como la mirada, cuya amplitud se acentúa al mirar hacia abajo,
hiperventilación, aplicación de un diapasón en el hueso especialmente en los extremos izquierdo y derecho de la
106
mirada. La amplitud del nistagmus varía de un caso a temblor de intención de las extremidades, ataxia del
otro. Puede ser causado por anormalidades estructurales, discurso y ataxia troncal y de la marcha. No causa
tóxicas, metabólicas y heredodegenerativas. Las síntomas visuales.
anormalidades estructurales se ubican en la parte más Flutter ocular y opsoclonus
caudal del tronco cerebral y la unión craneocervical, por El flutter ocular se caracteriza por movimientos
ejemplo la malformación de Chiari, invaginación basilar, sacádicos horizontales episódicos que interrumpen la
siringobulbia, tumores, accidentes vasculares, esclerosis estabilidad de la fijación y rapidamente retornan a ella, se
múltiple, encefalitis, hidrocefalia y trauma. Entre las diferencia de las sacudidas de onda cuadrada en que no
causas tóxicas, metabólicas y degenerativas se deben hay una pausa entre los movimientos inicial y de retorno.
considerar las degeneraciones cerebelosas Tipicamente ocurren en estallidos de varios ciclos.
paraneoplásicas, sobredosis de litio, sobredosis de ciertos Una forma más severa de flutter ocular es llamada
anticonvulsivantes (fenitoína y carbamazepina), opsoclonus o sacadomanía, en que los movimientos son
intoxicación con tolueno, deficiencia de vitamina B12, horizontales, verticales y oblicuos y persisten con los
deficiencia de magnesio, alcoholismo y encefalopatía de ojos cerrados y durante el sueño. Lo más probable es que
Wernicke. Se cree que este tipo de nistagmus se debe a la lesión que los provoca se ubique en las vías
lesión de las conexiones inhibitorias cerebelo- cerebelosas.
vestibulares. El flutter y el opsoclonus son producidos por una
- Nistagmus en sacudida hacia arriba (upbeat). Nistagmus encefalitis autoinmune, que puede ser postviral o
en resorte hacia arriba, presente en posición primaria de paraneoplásica y presentarse en niños y adultos. Causas
miarada y eaxcerbado al mirar hacia arriba. Rara vez se más raras son medicamentos (litio, fenitoína,
asocia a una lesión localizada y cuando lo hace se afecta amitriptilina, diazepam, cocaína), tóxicos (tolueno, talio,
el bulbo raquídeo. Usualmente hay daño difuso o clordecona, organofosforados, estricnina), coma
multifocal del tronco cerebral. Entre sus causas están la hiperosmolar, esclerosis múltiple y hemorragias de
esclerosis múltiple, meningitis, encefalitis, accidentes tronco cerebral.
vasculares, enfermedad de Wernicke, enfermedad de El flutter y el opsoclonus no se producen en forma
Pelizaeus-Merzbacher e intoxicación por nicotina. Este aislada, sino que en conjunto con ataxia del discurso, de
nistagmus tiene una amplitud baja, por lo que la extremidades, tronco y marcha y mioclonía. Las causas
oscilopsia es rara. postviral, paraneoplásica y miscelánea no pueden
Intrusiones sacádicas diferenciarse clinicamente. En la mayoría de los casos el
estudio de neuroimágenes es normal, el estudio del
Sacudidas de onda cuadrada
líquido cefaloraquídeo puede ser normal o mostrar
Es una enfermedad caracterizada porque los ojos no pleocitosis leve, leve elevación de proteínas y bandas
pueden mantener la fijación estable, ya que es oligoclonales.
interrumpida constantemente por pequeños movimientos El 50 % de los niños con flutter u opsoclonus tienen
sacádicos horizontales y conjugados, el ojo permenece en un neuroblastoma oculto, pero sólo el 2 % de los niños
la nueva posición por 80 a 200 ms y luego retorna a la con neuroblastoma tienen opsoclonus. En los niños con
fijación. Su nombre se debe a que los registros gráficos flutter u opsoclonus se debe buscar el neuroblastoma con
de motilidad ocular muestran una onda de contorno un estudio de imagenología de tórax y abdomen y
rectangular. análisis de orina en busca de metabolitos de
No todas las sacudidas de onda cuadrada son catecolaminas.
anormales, se pueden observar en personas sanas con una Sólo el 20 % de los adultos con opsoclonus tienen
amplitud baja (menor o igual a 5º ) y baja frecuencia neoplasias malignas, siendo el más frecuente el
(menor a 10 Hz). Movimientos de mayor amplitud o carcinoma pulmonar de células pequeñas, y en las
frecuencia son patológicos y son causados por lesiones mujeres el cáncer mamario y ovárico.
inespecíficas del tronco cerebral, son frecuentes en la Los casos paraneoplásicos se deben a la producción
parálisis supranuclear progresiva, degeneración de anticuerpos anti-Hu (neuroblastoma y cáncer
cerebelosa y esclerosis múltiple. También pueden pulmonar) y anti-Ri (cáncer mamario y de ovario) que
asociarse a esquizofrenia, enfermedad de Parkinson y probablemente atacan en forma cruzada a las células de
enfermedad de Huntington. Las sacudidas de onda Purkinje del cerebelo. La ausencia de estos anticuerpos
cuadrada no causan síntomas visuales. no excluye el diagnóstico.
Dismetría ocular
En los niños con opsoclonus postviral o por
La dismetría ocular es una oscilación que ocurre al neuroblastoma el tratamiento con corticoides podría
final de un movimiento de refijación, más frecuente mejorar el pronóstico, aunque con o sin tratamiento más
cuando se vuelve de una posición eccéntrica de mirada a del 50 % queda con daño neurológico. Como alternativa
la posición primaria de mirada. Casi siempre se debe a se puede usar la plasmaféresis y la inmunoglobulina
enfermedad cerebelosa, acompañándose generalmente de endovenosa.
107
En los adultos ningún tipo de tratamiento para el En el bobbing ocularreverso hay un movimiento rápido
flutter y opsoclonus ha mostrado ser efectivo. hacia arriba seguido de un movimiento lento hacia abajo.
Flutter voluntario En el bobbing ocular conversivo o dipping reverso hay
Algunas personas pueden producir series de un movimiento lento hacia arriba seguido de un
movimientos sacádicos de ida y vuelta, similares al movimiento rápido hacia abajo. Estas tres variantes del
flutter ocular. Este flutter voluntario es muy difícil de bobbing ocular se deben a daño isquémico, tóxico o
mantener por más de 30 s y produce dolor de cabeza. metabólico difuso del sistema nervioso central.
Además hay ausencia de otros signos de disfunción Desviaciones horizontales periódicas
cerebelosa.
Consisten en un desplazamiento horizontal lento de
Nistagmus con retracción y convergencia
los ojos de un lado a otro, que se observa comúnmente en
El nistagmus con retracción y convergencia es casi pacientes comatosos. Cuando cada ir o venir de los ojos
exclusivo del síndrome del mesencéfalo dorsal. Al demora dos segundos se le llama mirada en ping pong.
intertar un movimiento sacádico hacia arriba (que puede Una variante de este fenómeno se observa en la
ser inducido optoquinéticamente moviendo una banda encefalopatía hepática, en ella el ojo permanece en
optoquinética hacia abajo) se produce una cocontracción mirada extrema por dos minutos y luego vuelve a
de los 4 rectos. Hay además retracción del párpado desplzarse. Otra variante consiste en movimientos lentos
superior (signo de Collier), dilatación pupilar con de divergencia y luego retorno de los ojos a la posición
disociación luz cerca e incapacidad de mirar hacia arriba primaria y también se observa en la encefalopatía
que se debe a la lesión de la comisura posterior. hepática. El mecanismo de estos movimientos es
En el síndrome del mesencéfalo dorsal se puede producir desconocido. El electroencefalograma generalmente es
por hidrocefalia congénita (signo del sol poniente), negativo para descargas epilépticas.
estenosis del acueducto o puede deberse a una falla de
válvula ventrículoperitoneal. En niños mayores el Bibliografía
síndrome del mesencéfalo dorsal puede deberse a tumor
pineal, malformación vascular mesencefálica o trauma. Abadi RV, Bjerre A, Motor and sensory characteristics of
En adultos puede deberse a esclerosis múltiple y en infantile nystagmus, British Journal of Ophthalmology
pacientes mayores a un accidente vascular. 2002; 86: 1152-1160.
Bamboleo ocular y desviaciones horizontales Garbutt S et al, Abnormal vertical optokinetic nystagmus
periódicas in infants and children, British Journal of Ophthalmology
2000; 84(5):451-455.
Son oscilaciones ocularaes lentes y binoculares que se Grant AC et al, Epileptic monocular nystagmus,
presentan en pacientes inconcientes. Las oscilaciones Neurology 2002; 59:1438-1441.
verticales son denominadas bamboleo ocular o bobbing y Halmagyi, GM et al, Upbeat about downbeat nystagmus,
las horizontales son llamadas desviaciones horizontales Neurology 2004; 63:606-607.
periódicas o mirada en ping pong. Helmchen, C et al, Localizing value of torsional
Bamboleo ocular o bobbing nystagmus in small midbrain lesions, Neurology 2002;
59: 1956-1964.
En el bamboleo ocular los ojos se mueven
Hertle, RW et al, Clinical and ocular motor analysis of
rápidamente hacia abajo desde la posición primaria de
the infantile nystagmus syndrome in the first 6 months of
miarada, permaneciendo así por unos pocos segundos y
life, British Journal of Ophthalmology 2002; 86: 670-
luego retornan lentamente a la posición primaria de
675.
mirada. Estos movimientos pueden ser más prominentes
Kushner BJ, Infantile uniocular blindness with bilateral
en un ojo que en otro. Los movimientos horizontales
nystagmus: a syndrome, Archives of Ophthalmology
generalmente están completamente ausentes. El
1995; 113(10): 1298-1300.
bamboleo ocular es un signo de una disfunción pontina
Lee, MS et al, Lithium-induced periodic alternating
severa, usualmente debida a lesiones intrínsecas como
nystagmus, Neurology 2003; 60:344.
hemorragia o infarto, más rara vez es producido por una
Rivera A, Nystagmus surgery, British Journal of
lesión extrínseca compresiva o por encefalopatía tóxica o
Ophthalmology 2002; 86 (3): 254.
metabólica.
Stahl, J et al, Acquired nystagmus, Archives of
El seudobobbing pretectal consiste en un movimiento
Ophthalmology 2000; 118 (4):544-549.
de convergencia de los ojos seguido de un desplzamiento
Young YH et al, Role of clonazepam un the treatment of
bilateral hacia abajo que se observa a veces en el
idiopathic downbeat nystagmus, The Laringoscope 2001;
síndrome del mesencéfalo dorsal.
11:1490-1493.
Hay tres variante de bobbing ocular. El bobbing
inverso o dipping ocular tiene un movimiento inicial
hacia abajo lento y el movimiento hacia arriba es rápido.
108
fue descrito por primera vez por Marcus Gunn en 1904 , En la neuropatía óptica traumática un DPAR de
y el llamó escape pupilar a la dilatación de la pupila menos de 2 U log tiene mejor pronóstico que uno de más
afectada al alternar la oclusión ocular. de 2 U log.
Para la detección del defecto pupilar aferente relativo En la catarata asimétrica algunos pacientes pueden
conviene unar una fuente de luz de intensidad variable, presentar un DPAR en el ojo con la catarata menos
como un oftalmoscopio o un retroiluminador de Finhoff, densa, se cree que debido a la dispersión de la luz que
pues si se hace el examen con una luz muy potente se causa la catarata, se estimula más retina en el ojo más
puede enmascarar un defecto pupilar aferente relativo cataratoso. El DPAR observado es de 0,39 U log en
pequeño. La alternancia de la iluminación es cada 2 a 4 promedio.
segundos y se evalúa la fuerza de la constricción inicial y
la presencia de escape pupilar. Se debe decidir en dos a
tres ciclos, iluminando desde abajo a unos 25 a 30 cm del
ojo, cuidando de iluminar por el mismo tiempo ambos
ojos.
Una forma de medir el defecto pupilar aferente
relativo es la escala +. 1+ es una asimetría mínima en la
fuerza de contracción. 2+ si la pupila no se contrae. 3+ si
la pupila se dilata al iluminar. 4+ si la pupila es no
reactiva o pupila amaurótica.
Pero la mejor forma decuantificar el DPAR es el uso
de filtros de densidad neutra, que se pueden adquirir en
las casas fotográficas. El filtro se coloca en el ojo sano y
se repite el examen, aumentando la densidad del filtro
hasta la eliminación o reversión del DPAR. Estos filtros
vienen graduados en unidades logarítmicas (U log) e
incluyen 0,3 log, 0,6 log, 0,9 log y 1,2 log. También se
puede utilizar una barra de filtros de densidad neutra, que
se puede adquirir en la reunión anual de la AAO. La
cuantificación del DPAR ayuda a evaluar la progresión
de la enfermedad.
El DPAR se correlaciona con el campo visual más
que con la agudeza visual y se estima que un campo
visual con una depresión de la DM mayor a –8,7 dB ya
produce un DPAR.
El examen del DPAR se utiliza especialmente en el
diagnóstico de las neuropatías ópticas, pero también
puede haber pupila de Marcus Gunn en otras situaciones
como el desprendimiento de retina (0,35 U log por
cuadrante más 0,68 U log si está desprendida la mácula),
la oclusión de vena central de retina isquémica (un
DPAR de más de 0,6 log tiene un 88 % de sensibilidad y Figura 14--3. Anatomía del arco reflejo pupilar. 1. retina.
un 90 % de especificidad para el diagnóstico de isquemia, 2. Nervio óptico. 3. Quiasma óptico. 4. Cintilla óptica. 5.
siendo similar a un 60 % de disminución de la amplitud Núcleo pretectal del mesencéfalo. 6. Núcleo del II nervio
de la onda b del electrorretinograma), en algunos craneano (mesencéfalo). 7. Nervio motor ocular común.
pacientes con maculopatías asimétricas como la 8. Ganglio ciliar. 9. Nervio ciliar. 10. Esfínter iridiano.
degeneración macular relacionada a la edad y la
coriorretinopatía centralñ serosa, en la lesión de las Examen clínico de las pupilas
cintillas ópticas (se produce un DPAR en el ojo que tiene El examen de las pupilas es fundamental dentro del
el defecto en el campo visual temporal, de entre 0,3 y 0,6 examen neuro-oftalmológico. Para evaluar
U log), en la anestesia peribular, retrobulbar y adecuadamente el tamaño y reflejos pupilares es
subtenoniana se produce un DPAR de 0,5 a 0,8 U log. conveniente realizar su estudio en semioscuridad (o
Los pacientes con escotomas centrales generalmente iluminación mesópica) y hacer mirar al paciente a la
tienen un DPAR de menos de 1 U log, a no ser que se distancia.
comprometa la mancha ciega. Primero se determina el tamaño, simetría y forma de la
pupila. Así podemos encontrar anisocoria (diferencia en
110
el tamaño de las pupilas), discoria (irregularidad en la detecta con la anamnesis y examen biomicroscópico. En
forma de la pupila) e hippus (que corresponde a pacientes con glaucoma agudo reciente o antiguo puede
movimientos de apertura y cierre de la pupila, que no son encontrarse anisocoria por bloqueo pupilar, isquemia
patológicos). iridiana o rubeosis iridiana.
Para evaluar los reflejos fotomotores se debe usar un
estímulo luminoso adecuado, una linterna con luz
focalizada, no luz difusa. El reflejo fotomotor directo se
obtiene al alumbrar desde abajo y al centro de la pupila
(para no estímular más la hemiretina nasal o la temporal
y para evitar miosis por cercanía si el paciente fija la luz),
la respuesta normal es la miosis en el ojo iluminado. El
reflejo fotomotor consensual consiste en una miosis
equivalente en el ojo contralateral, debida a la doble
hemidecusación de la aferencia pupilar. El reflejo
fotomotor consensual se usa para estudiar la vía aferente
de un ojo con parálisis de III nervio craneano o midriasis
farmacológica. La lesión completa un nervio óptico
produce abolición del reflejo fotomotor directo en ese
ojo, pero persiste el reflejo consensual estimulando el ojo Figura 14-5. Midriasis producida por rubeosis iridis en
contralateral. una paciente con glaucoma neovascular.
El reflejo fotomotor alternante consiste en la
comparación de la miosis directa con la miosis
consensual en un mismo ojo, si la miosis directa es
menor que la miosis consensual, por ejemplo por una
lesión derl nervio óptico, la pupila aparenta dilatarse en
vez de contraerse al alternar la iluminación de ambos
ojos. A este fenómeno se le llama defecto pupilar
aferente relativo o signo de Marcus Gunn.
La miosis también se produce en la visión de cerca. Se
debe evaluar cuando no hay reflejo fotomotor, por
ejemplo en el síndrome de Parinaud o del acueducto de
Silvio, en la pupila tónica de Adie y en la pupila de
Argyll Robertson, para buscar la presencia de disociación
luz-cerca, es decir ausencia de reflejo fotomotor directo
con miosis de cerca conservada.
Lesiones del arco aferente del reflejo pupilar Figura 14-6. Midriasis producida por rotura traumática
del esfínter iridiano.
Son estudiadas en detalle en el capítulo 6: Nervio
óptico. Se caracterizan por:
- Isocoria. Debido a la doble hemidecusación de las fibras
pupilares aferentes (en el quiasma y en el mesencéfalo).
- Alteración visual. Las patologías del nervio óptico
alteran la agudeza visual, campo visual, visión de colores
y sensibilidad al contraste.
- Miosis de cerca normal.
- Según la magnitud de la lesión, la alteración pupilar
puede ir desde la abolición del reflejo fotomotor directo a
un defecto pupilar aferente relativo con fotomotor directo
presente.
Lesiones del arco eferente del reflejo pupilar
Patología propia del iris
La forma de la pupila y su tamaño pueden verse Figura 14-7. Midriasis media en paciente con glaucoma
alterados por patología propia del iris, como el trauma agudo por bloqueo pupilar.
(en estos casos se ven escotaduras en el borde del iris ),
cirugía previa, aniridia, glaucoma agudo y uveítis. Se
111
Lesiones del III nervio craneano Figura 14-8. Anisocoria mayor con luz por pupila de
Especialmente las lesiones compresivas, rara vez las Adie. La pupila del ojo derecho está dilatada, la pupila
lesiones microvasculares. Un paciente que debuta con del ojo izquierdo es de tamaño normal. La diferencia de
una parálisis de III nervio con compromiso pupilar debe tamaño desaparece en oscuridad.
ser considerado portador de un aneurisma intracraneano Se caracteriza cliniicamente por midriasis de la pupila
hasta que la angiografía demuestre lo contrario. Las afectada con anisocoria mayor en la luz que en la
hernias tentoriales pueden producir la pupila de oscuridad. El reflejo fotomotor está abolido o es mínimo,
Hutchinson, midriasis unilateral no reactiva asociada a pero hay miosis de cerca lenta y tónica. La característica
herniación uncal, pero siempre se acompaña de otros tónica está dada por el inicio lento de la miosis de cerca y
signos de lesión cerebral severa y el paciente está en la redilatación también lenta. En el examen
coma, esta midriasis selectiva se debe a que las fibras biomicroscópico se pueden observar movimientos
pupilares son las más superiores y laterales de las que van vermiformes del iris, causados por la contracción
en el III nervio craneano. sectorial de algunas fibras del esfínter pupilar.
Generalmente es asintomática y el paciente sólo se da
Síndrome de pupila tónica cuenta al mirarse a un espejo o cuando sus familiares o
Es producido por daño a la inervación parasimpática amigos le indican que tiene las pupilas de diferente
postganglionar (ganglio ciliar y 8 a 20 nervios cilares tamaño. También puede haber visión de cerca borrosa y
cortos) del iris y músculo ciliar. En condiciones normales fotofobia y después de períodos de trabajo visual de cerca
la mayoría de las fibras parasimpáticas postganglionares puede haber mala visión de lejos, pues la tonicidad de la
se dirigen al músculo ciliar (97 %) y sólo unas pocas al contractura del músculo ciliar produce un enfoque lento
esfínter iridiano,la relación entre el número de neuronas para lejos. En ocasiones se observa hipoestesia corneal
preganglionares y las postganglionares es 1:1. Después por lesión de las fibras sensitivas de los nervios ciliares
de una lesión del ganglio ciliar se produce regeneración cortos a su paso por el ganglio ciliar
axonal, pero el esfínter es reinervado por fibras Las causas de pupila tónica son:
acomodativas, esta regenración aberrante es la clave para Pupila tónica local. La pueden producir inflamaciones,
entender las manifestaciones clínicas de la enfermedad. infecciones y procesos infiltrativos que afectan al ganglio
El ganglio ciliar tiene tres raíces: raíz motora corta ciliar, en forma aislada o como parte de un proceso
preganglionar parasimpática, raíz simpática proveniente sistémico. Por ejemplo, producen pupila tónica el virus
del ganglio cervical superior y una raíz sensorial. herpes zoster, varicela, sarampión, difteria, sífilis
adquirida y congénita, escarlatina, sarcoidosis, tos
convulsiva, viruela, influenza, sinusitis, enfermedad de
Vogt-Koyanagi Harada, artritis reumatoidea, hepatitis
viral, coroiditis, tumores orbitarios y coroideos, trauma
orbitario penetrante, cirugía (cirugía de desprendimiento
de retina, cirugía de oblicuos, cirugía orbitaria,
fenestración del nervio óptico, fotocoagulación,
crioterapia transconjuntival, diatermia transescleral,
inyecciones retrobulbares de alcohol, bloqueos dentales)
y fenómenos isquémicos, como la toxicidad por quinina,
migraña, arteritis de células gigantes y otras vasculitis.
Pupila tónica neuropática. En estos casos la pupila
tónica es una manifestación más de una neuropatía
periférica o autonómica generalizada. En algunos casos
hay evidencia de daño parasimpático y simpático en
forma simultánea. Entre sus causas están la sífilis,
alcholismo crónico, diabetes mellitus,ataxia
espinocerebelosa, síndrome de Guillain Barré, síndrome
de Miller Fisher, pandisautonomía aguda, síndrome de
Shy Drager, síndrome de Ross, síndrome de Sjogren y
lupus eritematoso sistémico, amiloidosis sistémica,
neuropatía sensorial hereditaria, síndrome
paraneoplásico, neuropatía sensorio-motor hereditaria
(enfermedad de Charcot Marie Tooth) y toxicidad por
tricloroetileno.
Pupila tónica de Adie. Cuando la causa de la destrucción
del ganglio ciliar es desconocida se habla de pupìla
112
tónica de Adie. En algunos casos de pupila de Adie se El síndrome de Ross y el síndrome de Holmes-Adie
puede detectar hiporreflexia osteotendínea, especialmente son disautonomías parciales de curso benigno, que se
patelar, cuando ocurre esto se habla de síndrome pupilar deben diferenciar de la pandisautonomía pura o síndrome
de Adie o de Holmes-Adie. La pupila tónica de Adie es de Riley Day y delas disautonomías asociadas a síndrome
unilateral en el 75 a 80 % de los casos. Es más común en de Guillain Barre y síndrome de Miller Fisher.
mujeres de 20 a 40 años. Casi siempre ocurre en forma El síndrome de Ross puede acompañarse de
esporádica, pero puede ser familiar. El diagnóstico de hipotensión ortostática y disminución de la variabilidad
pupila de Adie se basa en descartar patología ornbitaria, de la frecuencia cardíaca, lo que indicaría que esta
descartar otros elementos que indiquen una parálisis del disautonomía parcial podría ser un poco más
III nervio cranenano y en la prueba de pilocarpina al 0,1 generalizada de lo que se clasicamente se postulaba.
%. Una interpretación de los datos clínicos y test
La prueba farmacológica de pilocarpina al 0,1 % se farmacológicos sería que el síndrome de Ross, el
basa en la hipersencibilidad por denervación que presenta síndrome de Holmes Adie y algunos casos de síndrome
el músculo esfínter iridiano afectado por la pupila de de arlequín (anhidrosis segmentaria sin déficit simpático
Adie. Pilocarpina es un agonista colinérgico, en ocular) constituyen parte de un espectro de lesiones más
concentraciones al 1 % produce miosis en ojos normales, o menos generalizadas del sistema nervioso autónomo
pero en concentraciones bajas, como 0,1 % o 0,05 % no periférico y de los ganglios dorsales, como todas estas
tiene efecto, salvo en ojos con hipersensibilidad por estructuras son derivadas de las células de la cresta
denervación. Se usa una gota de pilocarpina 0,1 % neural, tienen aspectos comunes, sin emb argo, el
instilada en cada ojo, y se reexaminan los ojos a los 45 mecanismo de producción del daño es desconocido.
minutos. La pupila de Adie se contrae en miosis, Midriasis farmacológica
mientras que la pupila normal no sufre mayor cambio, la
prueba se considera positiva si se invierte la anisocoria, Es la causa más frecuente de anisocoria en la práctica
es decir la pupila de Adie debe ser de menor tamaño que clínica. Puede ser causada por anticolinérgicos (lo más
la normal. Pilocarpina 0,1 % también puede producir común) o por adrenérgicos. Una anamnesis cuidadosa
miosis en pacientes con parálisis de III nervio craneano, generalmente revela el diagnóstico, encontrando que el
por lo que se debe descartar esta posibilidad antes. paciente se ha instilado unas gotas que tenía guardadas en
No existe tratamiento específico para la pupila tónica el botiquín o está usando un fármaco anticolinérgico
de Adie, se pueden usar bifocales balanceados con más sistémico (por ejemplo medicamentos para las cinetosis)
aumento que el requerido para la edad del paciente y en o adrenérgico sistémico (anfetaminas, cocaína).
casos con mucha fotofobia se ha usado en forma La midriasis es máxima con los anticolinérgicos y
transitoria la pilocarpina diluida. puede durar desde algunas horas hasta dos semanas,
El pronóstico de la pupila tónica de Adie es bueno y dependiendo de la droga instilada, por ejemplo atropia
la midriasis tiende a desparecer lentamente (con el paso tiene una acción midriática que dura catorce días,
de varios años), la acomodación se restaura casi por ciclopentolato dura doce a veinticuatro horas y
completo después de algunos meses. Sin embargo, la homatropina seis a doce horas. La midriasis es media
reacción pupilar a la luz no se recupera y los reflejos con adrenérgicos y tiene corta duración, unas seis horas
osteotendíneosprofundos se hacen cada vez más débiles. en el caso de fenilefrina. Clínicamente puede ser uni o
Los pacientes con pupila tónica unilateral tienden a bilateral, con reflejo fotomotor y consensual abolidos y
desarrollarla en el ojo contrlateral con el pao del tiempo miosis de cerca abolida. En el caso de los
(4 % al año) aunque esta pasa generalmente anticolinérgicos la midriasis se acompaña de mala visión,
desapercibida. especialmente de cerca, pero también de lejos, producida
El diagnóstico diferencial incluye: disautonomía por la cicloplejia y que mejora con una nueva refracción
familiar frustra, síndrome de Riley-Day, síndrome de o el uso de agujero estenopeico. El resto del examen
Ross, síndrome paraneoplásico (neuropatía autonómica), neuro-oftalmológico es normal. La midriasis colinérgica
síndrome de Miller Fisher (polineuritis oftalmopléjica no responde a pilocarpina al 1 % ni al 0,1 %. En
aguda), neurosífilis, arteritis de células gigantes. ocasiones el paciente niega tajantemente el uso de
Síndrome de Ross medicamentos, en estos casos se puede solicitar la
determinación de atropina en orina.
Es definido como la tríada de pupila tónica bilateral,
hiporreflexia y anhidrosis segmentaria. Es Miosis farmacológica
extremadamente poco frecuente. Los agentes parasimpaticomiméticos como la
Los test farmacológicos muestran hipersensibilidad pilocarpina y los inhibidores de la acetilcolinoesterasa
colinérgica en todos los casos y en la mayoría de los pueden producir una pupila miótica no reactiva. Debido a
pacientes además hay signos de denervación simpática que algunos insecticidad organofosforados tienen
postganglionar (tipo síndrome de Horner de neurona de propiedades anticolinoesterásicas, la contaminación de
tercer orden).
113
los dedos con estas sustancias y su posterior inoculación Síndrome del mesencéfalo dorsal o de Parinaud
en el ojo pueden producir miosis farmacológica Sus principales causas son los pinealomas,
Disociación luz cerca hidrocefalia en niños y las hemorragias talámicas uni o
Normalmente las pupilas se contraen como respuesta bilaterales. Sus manifestaciones clínicas son:
a la luz, pero también como parte de la respuesta de - Parálisis de la mirada vertical, primero hacia arriba,
cercanía, que incluye la convergencia, acomodación y luego hacia arriba y abajo y por último hacia abajo.
miosis. Cuando la reacción a la luz es débil o está ausente - Alteraciones pupilares. Midriasis de 4 a 5 mm. Hay
se debe examinar la respuesta a cercanía. Si la miosis por disociación luz cerca, con pérdida del reflejo fotomotor
cercanía es más fuerte que la respuesta a la luz se habla directo y mantención de la miosis de cerca.
de disociación luz cerca. Las causas de disociación luz - Papiledema. Su ocurrencia es común, generalmente
cerca son (1) síndrome de Argyll Robertson, (2) secundario a hidrocefalia obstructiva.
síndrome del mesencéfalo dorsal, (3) lesiones bilaterales - Parálisis de la convergencia.
de la vía aferente y (4) alteración de la inervación - Nistagmus retractorio, se debe a cocontracción de todos
parasimpática del iris. los músculos de la órbita.
- Retracción palpebral (signo de Collier).
Síndrome de Argyll Robertson - Espasmo de convergencia al mirar hacia arriba.
Es un síndrome caracterizado por: (1) retinas - Movimientos horizontales normales.
sensibles a la luz, por lo tanto la agudeza visual es Lesiones aferentes bilaterales
normal, (2) pupilas no reactivas a la luz o débilmente
reactivas a la luz en etapas iniciales, (3) constricción Las lesiones bilaterales de la vís visual aferente de
pupilar normal en la respuesta de cercanía y (4) pupilas algún punto entre la retina y el mesencéfalo afectan la
pequeñas, que dilatan poco en oscuridad y tienen forma respuesta pupilar a la luz, pero con respuesta de cercanía
irregular, por ejemplo ovalada, ovoidea, poligonal preservada.
irregular, serrada o excéntrica. Este síndrome Lesiones de la inervación parasimpática del
generalmente es bilateral y simétrico, aunque puede esfínter iridiano
haber excepciones. En el síndrome de pupila tónica la inervación del
Se acepta que el síndrome de Argyll Robertson es esfínter iridiano es reemplazada por fibras normalmente
casi patognomónico de neurosífilis. Se desarrolla en el destinadas al músculo ciliar, por un proceso de
curso de meses a años y luego permenece estable por regeneración aberrante, esto produce nula respuesta a la
tiempo prolongado. Es muy raro que se produzca luz con miosis de cercanía.
recuperación de la respuesta a la luz. En algunos También se puede observar regeneración aberrante en
pacientes se observan grados variables de atrofia iridiana. las lesiones preganglionares parasimpáticas, con
La dilatación pupilar con anticolinérgicos y adrenérgicos disociación luz cerca, pero no hay fenómenos tónicos
es normal en los casos sin atrofia del iris, esta atrofia como la constricción lenta y sostenida y redilatación
también se ha observado en paciente con lúes sin lenta.
síndrome de Argyll Robertson.
Paresia oculosimpática o síndrome de
El sitio de la lesión responsable del síndrome de
Argyll Robertson es la región periacueductal del
Horner
mesencéfalo, donde el daño interfiere con las fibras del Francois Pourfour du Petit describió en 1727 las
reflejo fotomotor y las fibras supranucleares inhibitorias, características de la paresia oculosimpática en perros. El
pero respeta las fibras que producen la constriccón fisiológo francés Claude Bernard describió el sistema
pupilar durante la respuesta de cercanía. oculosimpático en 1852. En 1869 el oftalmólogo suizo
El síndrome de Argyll Robertson completo también Johann Friedrich Horner describió el primer caso de
se puede observar en pacientes con diabetes mellitus, paresia oculosimpática en humanos, la meticulosidad y
alcoholismo crónico, encefalitis, esclerosis múltiple, base científica de este reporte causó gran impacto en la
enfermedades degenerativas del sistema nervioso central, comunidad médica, por lo que el síndrome comenzó a
algunos tumores mesencefálicos y más rara vez en llamarse síndrome de Horner en la literatura anglosajona.
enfermedades inflamatorias como la neurosarcoidosis y En la literatura francesa se le llama síndrome de Claude
la neuroborreliosis. Sin embargo, se debe considerar que Bernard o de Claude Bernard-Horner. En 1884, Karl
un paciente con síndrome de Argyll Robertson tiene Koller, oftalmólogo austriaco que comenzaba a utilizar la
neurosífilis hasta que se demuestre lo contrario y realizar cocaína como anestésico tópico en cirugía ocular
estudio serológico de sífilis en sangre y líquido describió que la cocaína causaba midriasis. Poco después
cefaloraquídeo. Uhthoff sugirió el uso de cocaína en el diagnóstico del
síndrome de Horner.
114
pupila normal se dilata más que la del síndrome de - Aumento de la amplitud de acomodación en el lado
Horner cuando el paciente está más alerta. afectado por el síndrome de Horner, pero este es un
- Dilatación pupilar retardada. En condiciones normales efecto menor y clínicamente insignificante.
la pupila se dilata en forma completa a los 5 segundos de - En el síndrome de Horner congénito en pacientes con
retirado un estímulo luminoso debido a la acción del pelo naturalmente crespo, el pelo del lado afectado por el
simpático, pero en el síndrome de Claude Bernard- síndrome de Horner es más liso.
Horner esta diltación es más lenta, demorando unos 15 a Síndrome de Horner congénito
20 segundos, lo que incrementa en forma transitoria la En su forma completa consiste en ptosis, miosis,
anisocoria. anhidrosis facial, signo del arlequín e hipocromia iridiana
- Enoftalmo aparente, debido a la ptosis y a la ptosis ipsilateral. La mayoría de las veces se debe a trauma
inversa (por parálisis de los retractores del párpado obstétrico, con lesión del simpático postganglionar,
inferior). ganglio cervical superior o simpático preganglionar. A
veces es difícil determinar si un caso en partícular es
congénito o adquirido a edad temprana. Un 10 % de los
casos que se presentan en menores de un año se deben a
neuroblastoma.
Síndrome de Horner alternante
Puede observarse en la asociación de síndrome de
Horner central con disautonomías sistémicas, que
producen ataques intermitentes de disrreflexia
autonómica o en casos de lesiones de la médula espinal
cervical.
Etiología
La causa del síndrome de Horner se puede establecer
en el 60 % de los casos.
Figura 2. Síndrome de Horner derecho. Ptosis leve y Síndrome de Horner central
miosis. El cuadro se inició inmediatamente después de la De acuerdo a algunas series, el 13 % de los casos de
extirpación de un tumor pulmonar derecho. síndrome de Horner en que se establece la etiología se
producen por lesión de la vía simpática a nivel de la
- Anhidrosis hemifacial ipsilateral, se puede medir por primera neurona. En estos casos el síndrome de Horner se
impedanciometría o determinar artesanalmente pintando presenta casi siempre en el contexto de otras alteraciones
la cara con povidona yodada y luego agregando chuño, la neurológicas, y sólo rara vez aislado. Entre las
hemicara que transpira se pinta de color morado. La manifestaciones asociadas que se pueden encontrar están
anhidrosis del hemicuerpo ipsilateral sugiere lesiónde la disartria, disfagia, ataxia, vértigo, nistagmus e
primera neurona, si el compromiso es de toda la hemicara hemihipoestesias. En lesiones de primera neurona
sugiere lesión de segunda neurona y si sólo afecta la oculosimpática la anhidrosis compromete la mitad
mitad medial de la hemifrente sugiere lesión de tercera ipsilateral de todo el cuerpo.
neurona. Sus causas incluyen la anomalía de Arnold Chiari,
- Heterocromia del iris, en los iris cafés el iris más claro meningitis basal (por ejemplo, sífilis), tumores de la base
es el del lado afectado (hipocromía ipsilateral), se del cráneo, accidente vascular cerebral (síndrome de
observa en los síndromes de Horner congénitos y en los Wallenberg), enfermedades desmielinizantes (esclerosis
casos que se pre sentan en pacientes menores de 2 años. múltiple), hemorragia intrapontina, trauma cervical
Recordemos que el sistema simpático comparte el mismo (dislocación de vértebra cervical, disección de arteria
origen que los melanocitos: la cresta neural. La lesión del vertebral), tumor pituitario, siringomielia.
simpático altera el desarrollo de los melanocitos iridianos La anomalía de Arnold Chiari es una malformación que
(neurotropismo del color del iris). compromete el tronco cerebral y el cerebelo. En el tipo I
- Hiperemia facial y conjuntival e hipotonía ocular, se las amígdalas cerebelosas están desplazadas hacia abajo
observan ocasionalmente, pero son transitorios, ya que por el agujero occipital y el bulbo raquídeo está
los adrenérgicos circulantes más la hipersensibilidad por elongado, no hay mielomeningocele. En el tipo II el
denervación los compensan rapidamente. En los cuarto ventrículo y el vermis cerebeloso se desplazan
síndromes de Horner congénitos se puede apreciar hacia abajo por el agujero occipital, hay un
intenso rubor hemifacial contralateral, lo que se conoce adelgazamiento del tronco cerebral y la médula espinal,
como el signo del arlequín, que se exacerba con el llanto usualmente se acompaña de mielomeningocele bulbar.
y con la cicloplejia (flushing atropínico). En los tipos III y IV existe disrafia con encefalocele. El
diagnóstico es por resonancia magnética. El tratamiento
116
solicita resonancia megnética y angioresonancia de cuello - Test de cocaína 10 %. Se utiliza para diagnósticar
y encéfalo. síndrome de Horner, no distingue entre lesiones
- Síndrome de Villaret. En el espacio retroparotídeo preganglionares y postganglioanres. La cocaína inhibe la
profundo las fibras simpáticas pasan muy cerca de los recaptación de noradrenalina, aumentando la oferta del
nervios glosofaringeo, vago, espinal e hipogloso, por lo neurotransmisor en el espacio sináptico. En una pupila
que el síndrome de Horner se puede asociar a parálisis o normal provoca midriasis, en el síndrome de Horner no
paresia la lengua, paladar blando, faringe y laringe, dilata la pupila, debido a la ausencia de noradrenalina
manifestándose por disfagia, disfonía y ronquera. A esta endógena en la sinapsis, pues su presencia allí depende
combinación se le conoce como síndrome de Villaret y de la indemnidad de la inervación simpática.. La
entre sus causas están el trauma, tumores y otras masas respuesta máxima se observa a los 40 a 60 minutos post
en el área. instilación y se observa mejor en una habitación poco
- Fracturas de la base del cráneo. Pueden producir iluminada. Una anisocoria de 0,8 mm o más es sugerente
síndrome de Horner asociado a parálisis de VI nervio de lesión simpática. La solución al 10 % instilada en el
craneano ipsilateral, parálisis facial ipsilateral y pérdida fondo de saco conjuntival no produce efectos
de la audición. psicoactivos evidentes, pero es detectable en el 100 % de
- Síndrome del seno cavernoso. El síndrome del seno los pacientes en un examen de orina a las 24 hrs, en el 50
cavernoso puede ser bastante característico, pero a veces % a las 36 hrs y en el 2 % a los 48 horas. Algunos
el síndrome de Horner se presenta sólo asociado a pacientes con iris normales, pero muy pigmentados
parálisis de VI nervio craneano ipsilateral, lo que se pueden no dilatar sus pupilas con cocaína.
conoce como signo de Parkinson, en estos casos no se
asocia a otras neuropatías, la lesión se ubica en el seno
cavernoso, es poco común, se observa después de trauma,
aneurisma carotídeo intracavernoso y metástasis. En los
casos en que hay lesión oculosimpática y lesión de tercer
nervio craneano, la pupila no se contrae ni se dilata, la
anisocoria puede ser mínima y la única menera de
comprobar el síndrome de Horner son las pruebas
farmacológicas.
- Cefalea agrupada. Consiste en dolor de cabeza
hemicráneo, de predominio frontal o frontotemporal,
severo, lancinante, nocturno o matinal, que dura 30 a 120
minutos y se acompaña de lagrimeo, romadizo, hiperemia
conjuntival y en dos tercios de los caosos síndrome de
Horner. No hay otras alteraciones neurológicas. Se
presenta generalmente en varones (relación 5:1 con
respecto a mujeres) de entre 20 y 40 años de edad. El
síndrome de Horner puede persistir después de la crisis
en un 10 % de los pacientes.
- Herpes zoster. El herpes zoster puede afectar la función
pupilar de varias maneras. Puede producir daño directo
del iris por uveítis y sinequias, isquemia del iris y atrofia
en sector, parálisis de III nervio craneano, pupila tónica y
síndrome de Horner. Figura 3. Sinapsis adrenérgica en músculo radial del iris.
- Síndrome paratrigeminal de Raeder es un síndrome de A. Terminal axonal de la neurona simpática
Horner más dolor con hipoestesia o anestesia del postganglionar, con su membrana presinaptica. B.
territorio trigémino, es una variante de cefalea vascular, Espacio sináptico. C. Fibra muscular lisa, con la
pero debe ser diferenciado de una disección carotídea y membrna postsináptica. 1. Vesículas conteniendo
de masas en la fosa media. noradrenalina en la terminal axonal. 2. Liberación de
Diagnóstico diferencial noradrenalina al espacio sináptico. 3. La adrenalina
alcanza sus receptores ? 1. 4. La noradrenalina es
El principal diagnóstico diferencial del síndrome de
recaptada por la terminal axonal.
Horner es un paciente con anisocoria fisiológica que
desarrolla una ptosis en el mismo lado de la pupila
pequeña, para distinguirlos se usa el test de cocaína 10 %
o el test de apraclonidina 0,5 a 1,0 %.
118
parasimpáticas son mayores en luz y las simpáticas son Síndrome de Claude Bernard
mayores en oscuridad. No debe ser confundido con el síndrome de Claude
Las paresias simpáticas producen síndrome de Horner Bernard-Horner o Horner. Corresponde a la concurrencia
y se acompañan de reflejo fotomotor conservado. de dilatación pupilar y sudoración unilateral en pacientes
En las paresias parasimpáticas se debe descartar en con trauma espinal cervical bajo o torácico alto. Se debe
primer lugar la parálisis de III nervio craneano, buscando a hiperactividad simpática.
otros signos de ella. Es de utilidad buscar la miosis de Convulsiones
cerca, pues la pupila de Adie cursa con midriasis y Durante las crisis epilépticas, especialmente las de
disociación luz cerca y la pupila de Argyll Robertson petit mal, puede haber midriasis unilateral transitoria.
cursa con miosis asimétrica y disociación luz cerca. Menos frecuentemente puede haber miosis.
Las anisocorias farmacológicas ya fueron analizadas.
Bibliografía
Anisocoria fisiológica
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menor a 1 mm, generalmente entre 0,4 y 0,6 mm, Jacobson, DM, Benign episodic unilateral mydriasis:
reactividad normal y ausencia de variación frente a clinical characteristics, Ophthalmology 102 (11) 1623-
cambios de la luminosidad ambiental o mayor anisocoria 1627, 1995.
en oscuridad, sin otras anomalías asociadas. Con
frecuencia la anisocoria fisiológica se revierte.
La anisocoria fisiológica no se debe a lesiones
periféricas, sino que a un desbalance central con relativa
inhibición del núcleo parasimpático del mesencéfalo.
Causas de anisocoria transitoria
Fenómeno de Tourney
Es una causa rara de anisocoria, que puede ser más
marcada en luz o en oscuridad. En mirada lateral extrema
la pupila del ojo abductor se dilata y la pupila del ojo
aductor se achica. No tiene relevancia clínica y es de
ocurrencia rara.
Midriasis transitoria unilateral
Puede observarse en adultos jóvenes sanos en
asociación con visión borrosa y cefalea. No hay otros
signos de parálisis de tercer nervio y las neuroimágenes
son normales. Se cree que es una variante de migraña
oftalmoplégica. Si se determina que se debe a
hiperactividad simpática no necesita mayor estudio, pero
si hay una insuficiencia parasimpática puede requerirse
un estudio de neuroimágenes para descartar un aneurisma
o un tumor.
La midriasis transitoria unilateral también se puede
dar sin relación a cefalea, puede durar desde minutos a
semanas y ser recurrente.
Pupilas de renacuajo
Los pacientes afectados por pupilas de renacuajo, son
con más frecuencia mujeres que hombres y relatan
episodios de visión borrosa unilateral que dura un minuto
o dos y que cuando se miran al espejo encuentran la
pupila distorsionada, estirada hacia ellimbo en un sector,
adquiriendo la pupila la forma de un renacuajo. Esto
puede ocurrir varias veces al día por una semana o dos y
luego detenerse, recurriendo varios meses más tarde. Es
un fenómeno temporal y benigno y se debe a
hiperactividad simpática.
120
isquémica puede ser bilateral y simultánea o secuencial estructura de las vainas del nervio óptico, alteraciones
con pocos días de diferencia, adicionalmente la arteritis estructurales de los senos venosos o alteraciones de la
de la temporal puede causar cefalea y parálisis de sext o porción laminar del disco óptico. Los estudios realizados
nervio, lo que aumenta la confusión; otros síntomas como con resonancia magnética y venografía RM no han
la claudicación mandibular y signos como la presencia de mostrado diferencias en los pacientes con papiledema
arteria temporal dolorosa y tortuosa y una VHS bilateral o unilateral, por lo que actualmente se cree que
altaayudan al diagnóstico y una VHS alta casi lo la causa de los casos unilaterales es una alteración de la
confirma. porción laminar del disco óptico.
El seudopapiledema puede ser debido a una Otra forma de papiledema unilateral es el
hipermetropía (en estos casos el disco es pequeño y hay síndrome de Foster Kennedy, en este caso un tumor
una leve borrosidad del borde del disco), drusas del disco frontal produce atrofia del disco óptico ipsilateral por
óptico, mielinización de la capa de fibras nerviosas y compresión y papiledema en el ojo contralateral por
papila inclinada. Las drusas del disco óptico pueden ser aumento de la presión endocraneana. Sin embargo, es
confirmadas con una ultrasonografía ocular, que más común el seudosíndrome de Foster Kennedy,
demuestra las calcificaciones. causado por la neuropatía óptica isquémica que afecta
En raras ocasiones se ha documentado papiledema primero un nervio óptico y un tiempo variable después
unilateral, en estos casos se ha confirmado la afecta al segundo, provocando, cuando el segundo está
hipertensión endocranenana con una punción lumbar y edematoso, el primero ya está atrófico.
medición de la presión de LCR. Se ha propuesto que el
papiledema unilateral se puede deber a anomalías en la
Pliegues coroideos
Los pliegues coroideos se observan como surcos
lineales en el polo posterior, que pueden ser horizontales,
verticales u oblicuos y que rara vez se extienden por
delante del ecuador del globo ocular. En la angiografía
fluoresceínica los pliegues coroideos producen un patrón
de bandas hiperfluorescentes e hipofluorescentes que se
alternan. Además del papiledema, los pliegues coroideos
pueden ser vistos en asociación con masas orbitarias,
inflamación orbitaria, orbitopatía distiroidea,
hipermetropía, postcirugía retinal y en forma aislada, sin
causa aparente (pliegues coroideos idiopáticos). A veces
los pliegues coroideos pueden preceder al papiledema.
125
Tinnitus pulsátil
Los pacientes lo describen como un zumbido rítmico,
sincronizado con el pulso. Puede ser subjetivo, si sólo el
paciente lo escucha, u objetivo, si además es audible por
el examinador, generalmente con un estetoscopio.
Cuando se pregunta dirigidamente por él, es un síntoma
frecuente. Su causa es desconocida, pero se cree que
durante la sístole se produce un incremento de la presión
del líquido cefalorraquídeo que comprime los senos
venosos produciendo turbulencias audibles.
Focalización neurológica
De acuerdo a la naturaleza, velocidad de instalación y
localización de las lesiones causantes de un síndrome de
hipertensión intracraneana apareceran signos y síntomas
de focalización neurológica.
Manifestaciones clínicas de las hernias
cerebrales
La cavidad craneana está dividida por la hoz del
cerebro y el tentorio en tres compartimientos:
supratentorial izquiedo, supratentorial derecho e
infratentorial. La presencia de una lesión ocupante de
espacio en alguno de estos compartimentos puede
empujar tejido encefálico de un compartimiento a otro o
al foramen magno, produciéndose las hernias cerebrales,
que son cinco y pueden presentarse en forma aislada o
Figura 15-7. Pliegues coroideos en un paciente con coexistir.
Hernia subfalcina
orbitopatía tiroidea..
Los pliegues coroideos en el síndrome de La hernia subfalcina consiste en la protrusión de
hipertensión endocraneana se deben a la distensión de la parénquima frontal bajo la hoz del cerebro, que puede
vaina del nervio óptico, que comprime el globo, complicarse con la compresión de las arterias cerebrales
aplanando el polo posterior, generalmente se acompañan anteriores, primero la ipsilateral y luego la contralateral,
de hipermetropización. provocando un infarto en su territorio y el consiguiente
Incluso después de la desaparición del papiledema, síndrome frontal.
los pliegues coroideos pueden persistir, aunque la Hernia uncal
hipermetropía desaparezca. Consiste en la protrusión del uncus del lóbulo
Parálisis del sexto nervio temporal hacia medial. Sus manifestaciones clínicas son
producidas por la compresión de estructuras
La parálisis del sexto nervio puede ser uni o bilateral neurovasculares.
y se debe al estiramiento que le produce la HIC. Se Lesión del tercer nervio craneano, en el 90 % de los
manifiesta como diplopia horizontal binocular e casos ipsilateral. Puede deberse a compresión directa o a
incapacidad de abducir el ojo afectado. El 25 % de los isquemia mesencefálica. Las fibras parasimpáticas son
pacientes con hipertensión endocraneana presenta las ubicadas más externamente y las primeras en
diplopia en algún momento de su evolución. afectarse, el compromiso es progresivo, primero hay una
Obscurecimientos visuales transitorios midriasis refléctica, luego midriasis arrefléctica y al final
compromiso completo del tercer nervio.
Son episodios de dis minución de la agudeza visual uni o
Lesión del pedúnculo cerebral mesencefálico
bilaterales que duran unos pocos segundos y mejoran
contralateral al comprimirse contra el borde libre de la
espontáneamente. Pueden ocurrir varias veces al día y
tienda del cerebelo (escotadura de Kernohan), esto
son más frecuentes en los cambios ortostáticos. No se
provoca un síndrome piramidal. La compresión del
deben confundir con la amaurosis fugax, cuya duración
mesencéfalo también puede producir rigidez de
característica es de 2 a 30 minutos. Si se pregunta
descerebración o decorticación.
dirigidamente, un 25 % de los pacientes con hipertensión
Compresión de las arterias cerebral posterior y
endocraneana idiopática presentan obscurecimientos
coroidea anterior, con la consiguiente isquemia de sus
visuales transitorios
territorios.
126
Las hemorragias de Duret son hemorragias precoz de las suturas, conocido como craneosinostosis.
mesencefálicas y pontinas altas, lineares, que se producen En segundo lugar la capacidad del cráneo de crecer,
por la compresión de estrcturas vasculares luego de la produciéndose la macrocefalia en los síndromes de
deformación del tronco cerebral producida por la hernia hipertensión intracraneana que se producen antes del
dural. cierre de las suturas. Es importante considerar que la
La hernia uncal puede evolucionar a una hernia presencia de papiledema no es requisito obligatorio para
transtentorial. Cuando aparecen los signos de hernia diagnosticar un síndrome de hipertensión intracraneana
uncal, la muerte puede sobrevenir con rapidez, siendo en niños. Se ha propuesto el uso de la ultrasonografía
inminente cuando hay alteraciones del patrón ocular para medir el diámetro de la vaina del nervio
respiratorio. óptico y así detectar aumentos de presión intracranial en
Hernia transtentorial niños con hidrocefalia.
Consiste en el paso de parénquima cerebral hacia la Estudio del papiledema
escotadura de la tienda del cerebelo. Comprime en forma
A todo paciente con papiledema se le debe tomar la
progresiva el diencéfalo (decorticación, pupilas
presión arterial, para descartar o confirmar una
reactivas), mesencéfalo (descerebración, pupilas fijas en
encefalopatía hipertensiva.
semimidriasis, pérdida de reflejos oculocefálicos
Algunos neuro-oftalmólogos recomiendan
verticales), puente (pupilas puntiformes, pérdida de
hospitalizar al paciente para su estudio.
reflejos oculocefálicos horizontales) y bulbo raquídeo
Se deben realizar en forma urgente exámenes de
(sin respuesta motora, pupilas semimidriáticas fijas y
neuroimágenes, la elección sería la resonancia magnética
respiración de Biot)
con contraste, una tomografía computada con contraste
Hernia cerebelosa ascendente
sería una alternativa. Si la RM es normal, estaría indicado
Se puede producir al descomprimir una hidrocefalia realizar una venografía por resonancia magnética (para
triventricular causada por tumores de fosa posterior e descartar una trombosis venosa dural), una punción
infartos cerebelosos que producen efecto de masa. lumbar (para medir la presión del líquido cefalorraquídeo
Produce compromiso de conciencia, parálisis de mirada y hacer su estudio citológico y químico) y una
vertical, infarto en territorio de la cerebral posterior, ultrasonografía ocular (para descartar o confirmar drusas
rigidez de descerebración y decorticación. del disco óptico, que al ser calcificaciones dan una
Hernia cerebelosa descendente imagen hiperecogénica con sombra acústica en modo B).
Se puede producir al realizar una punción lumbar en Un 20 % de los pacientes con hipertensión
un paciente con una masa de la fosa posterior. Se debe a endocraneana idiopática tiene aracnoidocele selar.
compresión del bulbo raquídeo por las amígdalas Conviene tener un neurólogo o neurocirujano de
cerebelosas. No presenta manifestaciones clínicas confianza que pueda realizar la punción lumbar y
premonitorias, causando paro respiratorio y muerte. Por medición de la presión del LCR para la confirmación de
este motivo no se debe realizar una punción lumbar sin la hipertensión endocraneana idiopática
antes obtener neuroimágenes. Síndrome de pseudotumor cerebral
Otras manifestaciones
Consiste en un síndrome de hipertensión intracraneana en
Tríada de Cushing el que los exámenes por neuroimágenes no muestran
La tríada de Cushing consiste en bradicardia, tumores, otras lesiones ocupantes de espacio (quistes,
hipertensión arterial y alteraciones respiratorias, hemorragias, etc) o hidrocefalia, con presión de LCR
respuesta que se obtiene al inflar balones intracraneanos elevada, pero de composición normal.
en forma experimental en animales. En clínica es rara de La mayoría de las veces la causa permanece desconocida
ver. (hipertensión intracraneana idiopática), pero el concepto
Síndrome de Terson de seudotumor cerebral es más amplio e incluye, además
Consiste en hemorragias intrarretinales, subhialoideas de los casos idiopáticos, otras causas específicas hasta
y/o vítreas producidas en pacientes con hipertensión hace poco tiempo difíciles de reconocer, como la
intracraneana, especialmente en hemorragias trombosis de senos venosos cerebrales, la
subaracnoidea. Se cree que la hemorragia puede proceder hipervitaminosis A, el efecto de algunos medicamentos
directamente de la cavidad craneana, a través de las (danazol, tetraciclina, ácido nalidíxico, nitrofurantoína,
vainas del nervio óptico o deberse a la congestión venosa litio), tóxicos (clordecone o kepone, un insecticida, y
ocular producida en el papiledema agudo. metales pesados como el plomo) enfermedades
Síndrome de hipertensión intracraneana en niños sistémicas (hipoparatiroidismo, enfermedad de Addison,
En los niños el síndrome de hipertensión anemia, insuficiencia renal).
intracraneana toma dos formas adicionales importantes.
En primer lugar se agrega una nueva causa, el cierre
127
Hipertensión intracraneana idiopática - Los únicos signos y síntomas que pueden estar
La hipertensión intracraneana idiopática (HII) presentes son los propios de la hipertensión intracraneana
consiste en un aumento de presión del líquido (cefalea, náuseas, vómitos, obscurecimientos visuales
cefalorraquídeo de causa desconocida. Los exámenes por transitorios, papiledema).
imágenes son normales y descartan la presencia de un - Ausencia de signos de localización neurológica, con la
tumor, hidrocefalia o lesiones estructurales o vasculares, única excepción de una paresia uni o bilateral de sexto
debe existir confirmación del aumento de la presión del nervio craneano.
LCR y de la normalidad de su composición. Se trata de - Aumento de la presión de líquido cefalorraquídeo, sin
un diagnóstico de descarte. El término hipertensión anormalidades químicas ni citológicas. La presión de
intracraneana benigna debe ser abandonado, pues una líquido cefalorraquídeo se mide con el paciente en
enfermedad que puede conducir a la ceguera no debe ser decúbito lateral. Se considera diagnóstico de HIC un
considerada benigna. valor superior a 25 cmH 2 O y dudosos valores entre 20 y
El estudio Rochester realizado entre 1976 y 1990 25 cmH2 O.
encontró una incidencia anual por 100000 personas de - Ausencia de evidencia de masas o lesiones estructurales
0,9 en la población general, 1,6 en mujeres, 3,3 en o vasculares en los estudios de neuroimágenes. La TC es
mujeres entre 15 y 44 años y 7,9 en mujeres obsesas adecuada para diagnosticar masas e hidrocefalia, pero la
entre 15 y 44 años. Por lo tanto es más frecuente en resonancia magnética permite detectar patologías que
mujeres obesas en edad fértil, pasan desapercibidas en la TC como la trombosis de
La fisiopatología de la HII no está totalmente senos venosos, la infiltración meníngea y los tumores
aclarada. Existen varias hipótesis. Una dice que hay un isodensos. La venografía con RM además permite
trastorno en la reabsorción de líquido cefalorraquídeo en detectar oclusiones y estenosis de los senos venosos.
las granulaciones aracnoideas, otra que hay una - Exclusión de otras causas de hipertensión intracraneana.
hipertensión de los senos venosos producida por una Entre las causas médicas están la enfermedad de
estenosis de los senos venosos, otra que hay un aumento Addison, hipoparatiroidismo, enfermedad pulmonar
en la producción de líquido cefalorraquídeo. obstructiva crónica, insuficiencia cardíaca derecha con
Últimamente, un estudio de Farb que utiliza una nueva hipertensión pulmonar, apnea del sueño, insuficiencia
técnica de venografía con RM ha identificado que el 90 renal y anemia severa. Entre los medicamentos se
% de los pacientes con hipertensión intracraneana destacan las tetraciclinas, vitamina A, esteroides
idiopática tienen signos de estenosis de los senos venosos anabólicos, suspensión de corticoides después de su
cerebrales, especialmente de la porción distal del seno administración prolongada, hormona del crecimiento,
transverso, sin embargo no queda claro si esta estenosis ácido nalidíxico, litio e implantes de levonorgestrel. La
es la causa o la consecuencia de la HII, ya que podría cirugía radical de cuello, con resección de las venas
deberse a la compresión de los senos venosos por el yugulares internas puede producir hipertensión
parénquima o por granulaciones aracnoideas agrandadas intracraneana al aumentar la presión en los senos venosos
por la elevada presión de líquido cefalorraquídeo. durales.
Seguimiento
En cuanto al rol de la obesidad y su fisiopatología,
tampoco hay acuerdo, pero se considera que debe tener Las complicaciones de la HII son principalmente
importancia patogénica, pues la baja de peso puede visuales. Aunque inicialmente la agudeza visual, campo
producir mejoría del cuadro clínico en algunos pacientes. visual, visión de colores y sensibilidad al contraste son
Un estudio de Sugerman y colaboradores apoya la normales, esta condición puede evolucionar
hipótesis de que la obesidad aumenta la presión gradualmente a la atrofia óptica y el consecuente
intraabdominal, que a su vez aumenta la presión pleural y deterioro de la visión, por lo que se debe hacer un
la presión de llenado cardíaca, esto altera el retorno seguimiento clínico muy estricto, que por supuesto
venoso desde el cerebro y aumentaría la presión en los incluye la agudeza visual, oftalmoscopía y el campo
senos venosos durales con una consig uiente disminución visual, pero en el que la sensibilidad al contraste, visión
de la reabsorción de LCR. Sin embargo, esto no explica de colores y reflejo fotomotor son los indicadores más
porque la gran mayoría de las personas obesas no sensibles de deterioro.
desarrollan hipertensión endocraneana. Tratamiento
Criterios diagnósticos - Punción lumbar. La primera punción lumbar
Los primeros criterios diagnósticos para la diagnóstica puede ser usada para disminuir la presión de
hipertensión endocraneana benigna fueron enunciados líquido cefalorraquídeo, aunque en unos pocos pacientes
por Dandy en 1937 y modificados por Smith en 1985, se produce una mejoría mantenida de los síntomas y
resultando en los criterios de Dandy modificados, que signos, en general su efecto sobre la presión
posteriormente han sido actualizados teniendo en cuenta intracraneana es transitorio. Algunos han propuesto el
los avances en neuroimágenes de los últimos años. uso repetido de la punción lumbar, pero esta puede
128
resultar poco práctica a largo plazo, debido al estrés que Otra formas de presentación de la trombosis venosa
produce al paciente, la posibilidad de provocar quistes cerebral son el síndrome del seno cavernoso, cefalea sin
epidermoides intraespinales y el dolor lumbar papiledema, convulsiones y compromiso de conciencia.
postpunción. Signos de focalización neurológica pueden aparecer,
- Acetazolamida en dosis de 1 a 2 g al día, fraccionada 3 dependiendo del área afectada.
o 4 dosis. En niños se usa 20 a 30 mg/kg al día. La dosis Etiología
inicial se mantiene por 1 mes a 6 semanas. Se usa por Entre las causas de trombosis de senos venosos
tiempo prolongado y se mantiene el tratamiento mientras cerebrales están las causas locales, especialmente
persista el edema de papila, la duración del tratamiento infecciones (sinusitis, celulitis orbitaria, mucormicosis,
puede ir desde los 2 a los 14 meses. Durante su uso se mastoiditis) y trauma (accidental y neuroquirúrgico),
debe monitorizar la kalemia y suplementar potasio. enfermedades inflamatorias sistémicas (lupus eritematoso
- Baja de peso en pacientes con sobrepeso u obesos. Se sistémico, enfermedad de Behcet, granulomatosis de
ha documentado que esta medida puede disminuir la Wegener), embarazo y puerperio, estados de
presión intracraneana y producir mejorías definitivas, hipercoagulabilidad (síndrome antifosfolípidos,
incluso una baja de un 6 % del peso corporal. La deficiencias proteína S y C, deficiencia de antitrombina
fisiopatología de la relación entre la obesidad y la III, anticoagulante lúpico, mutación factor Leiden V,
hipertensión intracraneana idiopática no ha sido embarazo, anticonceptivos orales) y enfermedades
dilucidada. hematológicas (policitemia vera, anemia de células
- Corticoides por cortos períodos se usan si a pesar del falciformes, hemoglobinuria paroxística nocturna,
tratamiento anterior comienza a evolucionar a la atrofia púrpura trombocitopénico trombótico).
óptica. Se han usado corticoides orales y endovenosos. Aproximadamente un quinto de los casos no tiene una
- Cirugía. Si existe deterioro visual a pesar de los causa identificable.
tratamientos previos o hay intolerancia a la Estudio
acetazolamida, está indicada la cirugía. La derivación El examen de elección para el diagnóstico de la
lumboperitoneal hasta hace poco era prácticamente el trombosis de senos venosos es la resonancia magnética,
único tratamiento quirúrgico realizado en Chile. También en ella los trombos aparecen como imágenes
se ha tratado con la fenestración de la vaina del nervio hiperintensas en T1 y T2, es recomendable complementar
óptico, este es el tratamiento de elección en Estados el estudio con una venografía por RM que demuestra la
Unidos. Se han propuesto dos mecanismos de acción para ausencia de flujo en el seno trombosado.
la fenestración de la vaina del nervio óptico, por Los exámenes de laboratorio deben ser dirigidos a
filtración y por fibrosis. determinar la etiología y estar guiados por la clínica.
Trombosis de senos venosos cerebrales Complicaciones
La trombosis de senos venosos cerebrales es una La trombosis de senos venosos cerebrales tiene una
causa importante de seudotumor cerebri, en algunas mortalidad de un 13,8 a 48 % debido a complicaciones
series llega al 40 %, pero muchas veces es propias como los infartos cerebrales y las convulsiones
subdiagnosticado, catalogándose erróneamente a estos incontrolables o por las causas subyacentes como el
pacientes como portadores de una hipertensión cáncer y las infecciones o fenómenos tromboembólicos
intracraneana idiopática. paralelos, por ejemplo una embolía pulmonar.
La incidencia clásicamente aceptada era 2 a 4 casos Tratamiento
por millón de habitantes por año, pero recientemente se El tratamiento consiste en:
ha descubierto que la trombosis de senos venosos - Tratamiento etiológico, por ejemplo antimicrobianos en
cerebrales podría ser más frecuente de lo que se pensaba, las infecciones.
pues un estudio mostró que es responsable del 9,6 % de - Medidas para disminuir la presión intracraneana.
los casos de cefalea crónica diaria de más de 6 meses de - Tratamiento de las convulsiones, si se requiere.
duración (Quattrone). Es importante considerar que los - Anticoagulantes. Se inicia con heparina, se mantiene
pacientes con cefalea crónica diaria por definición no con warfarina o similares)
presentan papiledema. La mitad de estos pacientes - Trombolisis, puede ser enzimática (estreptoquinasa,
presentan una presión intracraneana mayor a 20 cmH 2 O. uroquinasa, alteplase) o reolítica.
Manifestaciones clínicas - Cirugía. Se ha usado la trombectomía abierta en los
Un tercio de los pacientes con trombosis de senos casos que no responden a las medidas anteriores.
venosos cerebrales se presenta con un síndrome de Bibliografía
hipertensión endocraneana aislado, en la mayoría de estos
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casos la tomografía computarizada y la composición del
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130
Figura 16-2. Dermatocalasia Figura 16-4. Pseudoptosis del ojo hipertropia cuando un
paciente fija con el ojo contralateral.
Retracción del párpado contralateral
La reracción del párpado contralateral puede hacer Pseudoptosis por falta de apoyo
que el otro párpado parezca ptósico, aunque esté en Se observa en pacientes enucleados en el bolsillo
posición normal. La visualización de la esclera sobre el anoftálmico, en fracturas de piso de órbita por enoftalmo,
limbo superior indica retracción. en el síndrome de Duane y en la ptisis bulbi.
Pseudoptosis sicogénica
El lado seudoptósico siempre presenta caída de la
ceja.
Determinación de la etiología de la
blefaroptosis
Para aproximarse a la etiología y como sistema para
estudiar la ptosis palpebral, conviene clasificarla en
alguno de los siguientes grupos: ptosis congénita, ptosis
adquirida con alteración pupilar, ptosis adquirida con
deformidad palpebral y ptosis adquirida sin alteración
pupilar ni deformidad palpebral.
Blefaroptosis congénita
Figura 16-3. Pseudoptosis del ojo izquierdo por Corresponde al 60 % de los casos. Es aquella que se
retracción aplpebral del ojo derecho en un paciente con presenta desde el nacimiento, excluyendo las que son
una orbitopatía tiroidea. Note además el leve exoftalmo producto de trauma del parto. Es unilateral en el 75 % y
del ojo derecho. bilateral en el 25 % de los casos.
- Ptosis congénita aislada.
Estrabismo vertical
Un paciente con una hipertropia, simula una ptosis
ipsilateral cuando fija con el ojo contraletral. Un paciente
con una hipotropia simula ptosis del ojo contralateral si
fija con el ojo hipotrópico.
frecuencia que la rama maxilar o mandibular, y se le pero si con rosa de bengala. La mayoría de los estudios
conoce como herpes zoster oftálmico, representa el 25 % muetras que se trata de lesiones estériles, y se cree que su
de los casos de herpes zoster en total, las complicaciones causa sería inmune, neurotrófica o debida a alguna
oculares ocurren en el 50 % de los pacientes con herpes anormalidad del epitelio o su membrana basal.
zoster oftálmico. - Queratitis estromal numular. Se trata de opacidades del
El herpes zoster causa inicialmente una erupción estroma anterior, de forma numular, usualmente
maculopapular, seguida de la aparición de vesículas, que evanescentes, pero pueden producir una cicatriz
pasan a pústulas amarillas en 3 a 4 días, que se secan y nebulosa.
forman costras en 10 a 12 días. La dermatitis zoster se - Queratitis disciforme. Se presenta semanas a meses
acompaña de dolor y disestesias. después de la erupción cutánea inicial. Se caracteriza por
Las secuelas del herpes zoster pueden incluir lesiones un área de edema estromal difuso, central, bien definido
cicatrizales de la piel, si hay afección de los tejidos más y con forma de disco, sin vascularización. Si no es
profundos, y la neuralgia postherpética, esta será tratada, la queratitis disciforme evoluciona a la cicatriz
discutida más adelante por separado. cornal, con degenración lipídica secundaria y
Pueden ocurrir recurrencias de herpes zoster neovascularización. Es indistinguible de la queratitis
oftálmico, incluso 10 años después del primer episodio. disciforme por herpes simplex. Se maneja con corticoides
Compromiso corneal por herpes zoster tópicos.
El compromiso corneal es más frecuente cuando se - Queratitis fascicular o limbar vascular. Puede ocurrir
afecta la rama nasociliar de la rama oftálmica del en forma tardía o temprana en relación a la erupción
trigémino. Se conoce como signo de Hutchinson el cutánea. Su patogenia sería una vasculitis por complejos
compromiso de la piel de la cara lateral de la punta de la inmunes, hay edema estromal, vascularización y muchas
nariz, frecuentemente asociado a compromiso ocular. veces escleritis y/o epiescleritis adyacente. Puede
Hay 6 formas básicas: evolucionar a una cicatriz corneal y degenaración lipídica
secundaria.
- Ulcera serpiginosa. Se trata de grandes úlceras
geográficas, que a veces comprometen el epitelio en su
totalidad.
- Queratitis neurotrófica. Se debe a la pérdida de la
inervación corneal. Se caracteriza por una úlcera inferior
y oval de eje mayor horizontal.
Otras manifestaciones oculares del herpes zoster
En la conjuntiva el VVZ puede producir una reacción
papilar, seudomembranosa, membranosa o folicular.
La uveítis anterior aguda se desarrolla con más
frecuencia en pacientes con queratitis dendrítica y
estromal, con frecuencia se asocia a hipertensión ocular y
atrofia iridiana en sector. No se debe olvidar la
importancia del signo de Hutchinson. Una catarata
Figura 17-2. Signo de Hutchinson. subcapsular posterior puede desarrollarse en casos de
- Queratitis epitelial. La forma aguda se presenta 5 a 10 uveítis crónica. La uveítis crónica puede ser del tipo
días después de que se inicia la erupción cutánea. Se granulomatosa. También pueden ocurrir escleritis y
caracteriza por múltiples lesiones intraepiteliales epiescleritis por herpes zoster.
solevantadas paracentrales o limbares, a las que a veces El glaucoma se puede deber a ostrucción del
subyace un infiltrado estromal anterior. Estas lesiones a trabéculo por detritus celulares, pigmento iridiano o
veces confluyen y forman seudodendritas, que deben ser hifema; snequias posteriores y bloqueo pupilar; sinequias
diferenciadas de las dendritas del herpes simplex. Las anteriores; daño estructural al trabéculo o al uso de
lesiones epiteliales son transitorias y desaparecen unas 2 corticoides.
semanas después que termina el compromiso cutáneo En el vítreo podemos encontrar vitreítis, hemorragia
agudo. En algunos estudios se han aislado de ellos vítrea u opacidades vítreas. En la retina puede producir
partículas virales, otros no, lo que parece depender del necrosis retinal aguda, necrosis retinal externa progresiva
momento en que se toman las muestras. La forma crónica y vasculitis retinal oclusiva.
de queratitis epitelial por herpes zoster que se caracteriza En el disco óptico podemos encontrar neurorretinitis
por placas epiteliales mucosas que aparecen tan temprano (papilitis con edema macular), papilitis (neuritis óptica
como una semana o tan tarde como un año después que la bulbar) y neuritis óptica retrobulbar.
erupción cutánea. Ocurre en el 8 % de los pacientes con A nivel pupilar el herpes zoster puede producir
herpes zoster oftálmico. No se tiñen con fluoresceína, síndrome de Horner.
137
Puede ocurrir parálisis de III nervio craneano, casi en recomienda que el aciclovir oral se inicie antes de 72
un tercio de los pacientes con herpes zoster oftálmico, horas del comienzo de la erupción.
también, con menos frecuencia de los nervios IV y VI. La Los corticoides orales sólo se emplean si hay
mayoría de las veces estas parálisis se recuperan antes de inflamación del segmento anterior severa, están
un año. contraindicados en caso de lesiones epiteliales.
En la órbita puede haber una miositis de los músculos Coadyuvantes al tratamiento son la lubricación ocular
extraoculares que cause proptosis. con lágrimas artificiales, la cicloplejia con tropicamida 4
Otras complicaciones neurológicas del herpes zoster veces al día en casos de uveítis o queratitis muy
son la hemiplejia contralateral, parálisis facial, síndrome sintomática y los antibióticos tópicos como profilaxis de
de Ramsay Hunt y vasculitis cerebral. la sobreinfección bacteriana.
El síndrome de Ramsay Hunt consiste en otalgia, En los últimos años han aparecido nuevos antivirales
erupsión vesicular en el conducto auditivo externo y efectivos contra herpes zoster.
parálisis facial. También pueden aparecer vesículas en Famciclovir es un ester del penciclovir. Tiene mayor
otras partes de la cara, boca y lengua. El compromiso biodisponibilidad que el aciclovir (77 % versus 18 %). Se
ótico incluye vértigo e hipoacusia. El síndrome de recomienda usar 500 mg, 3 veces al día por 7 días.
Ramsay Hunt causa aproximadamente el 12 % de todas Además de ser mejor tolerado y acatado que el
las parálisis faciales. tratamiento con aciclovir, reduce la duración de la
neuralgia postherpética a la mitad.
Característica Herpes simplex Herpes zoster Valaciclovir es el ester L-valina de aciclovir. Su
Distribución Incompleta Completa biodisponibilidad es mayor que la del aciclovir (80 %
en versus 18 %). Se usan 1000 mg 3 veces al día por 7 días.
dermatomas Su actividad es similar a la del aciclovir en la prevención
Dolor Menos dolor Más dolor de secuelas del herpes zoster.
Dendritas Grandes, con Pequeñas, Neuralgia postherpética
ulceración central y medusoides, sin
Es una complicación del herpes zoster caracterizada
bulbos terminales ulceración central
por dolor persistente o recurrente, que continúa después
ni bulbos
de 3 meses de desaparecida la erupción. El dolor es
terminales.
descrito como punzante o quemante. La sensibilidad está
Cicatriz Rara Frecuente alterada en la zona afectada, en forma de
cutánea hipersensibilidad (alodinia, la estimulación tactil ligera
Neuralgia Rara Común produce intenso dolor) o hipoestesia. La mayoría de los
postherpética pacientes presentan una evolución hacia la lenta mejoría.
Atrofia de iris En parches Sectorial La neuralgia postherpética se debe al funcionamiento
Compromiso Raro Nunca anormal de las fibras del dolor y temperatura. Aunque los
bilateral mecanismos exactos no se conocen, se cree que influyen
Queratitis Rara Nunca un desbalance entre la pérdida de fibras inhibitorias y
recurrente excitatoras que favorecería el dolor o a una facilitación
Hipoestesia Sectorial o difusa, Frecuente central del dolor .
corneal en relación al Los factores de riesgo para el desarrollo de neuralgia
número de postherpética son:
recurrencias - Edad. A mayor edad, mayor riesgo. A los 60 años el 60
Tabla 17-1. Diagnóstico diferencial entre herpes simple y % de los pacientes con herpes zoster desarrollan
herpes zoster. neuralgia postherpética y a los 70 años la frecuencia llega
Tratamiento al 75 %.
El aciclovir oral reduce la diseminación viral desde - Localización. La neuraslgia postherpética es más
las lesiones cutáneas, disminuye la diseminación frecuente en el herpes zoster oftálmico.
sistémica del virus, aminora la incidencia y severidad de - Severidad del dolor en el pródromo del herpes zoster.
las complicaciones oculares más comunes. - Severidad de la erupción cutánea.
Desgraciadamente el aciclovir oral no tiene efecto La neuralgia postherpética puede ser manejada con
importante sobre la incidencia, severidad o duración de la capsaicina 0.25 % ungüento 2 veces/día, antidepresivos
neuralgia postherpética. La dosis recomendada es de 800 tricíclicos y anticonvulsivantes como la gabapentina. La
mg 5 veces al día vía oral, por 10 días. En pacientes capsaicina depleta y evita la reacumulación de sustancia
inmunocomprometidos se administra aciclovir EV por 7 P en los nervios periféricos, con lo que disminuye o hace
días: 10 mg/kg cada 8 horas en adultos y 500 mg/m2 desaparecer el dolor cutáneo. La sustancia P es el
cada 8 horas para niños de menos de 12 años de edad. Se
138
Síndrome de Tolosa-Hunt
El síndrome de Tolosa Hunt es un cuadro clínico de
causa desconocida que se caracteriza por la inflamación
inespecífica del seno cavernosa, fisura orbitaria superior
y vértice orbitario. La inflamación puede ser de tipo
granulomatosa o no granulomatosa. Generalmente es
unilateral, aunque excepcionalmente se observan casos
bilaterales.
Los motivos de consulta pueden ser dolor retroorbitario o
periorbitario, diplopia, ptosis, disminución de la agudeza
visual o parestesias del territorio oftámico del trigémino.
oftámica del trigémino. Puede haber síndrome de Horner
por compromiso de las fibras simpáticas que acompañan
a la arteria carótida interna dentro del seno cavernoso.
Figura 18-3. TAC orbitario con contraste, observe la El síndrome de Tolosa Hunt puede afectar el vértice
proptosis izquierda y el engrosamiento de la vena orbitario, pudiendo producir proptosis leve, edema del
oftámica. disco óptico e incluso atrofia óptica y pérdida visual
El tratamiento puede consistir en la oclusión de la permanente.
fístula por métodos de radiología intervencional Actualmente se piensa que el síndrome de Tolosa-
endovascular, por ejemplo promoviendo la trombosis del Hunt y la inflamación orbitaria idiopática forman parte de
seno cavernoso con un balón infflable. un especto contínuo de enfermedades inflamatorias de
Trombosis del seno cavernoso causa desconocida.
El diagnóstico del síndrome de Tolosa-Hunt se realiza
La trombosis del seno cavernoso es de origen infeccioso por exclusión de otras enfermedades:
en la gran mayoría de los casos. Entre sus causas están la - Exámenes de laboratorio general: hemograma y VHS,
celulitis orbitaria, infecciones de la cara (zona del FTA-ABS (lúes), anticuerpos antinucleares (lupus
triángulo de la muerte), senos paranasales y faringe y eritematoso diseminado), anticuerpos anticitoplasma de
mucormicosis rino-orbito-cerebral. neutrófilos (granulomatosis de Wegener), niveles séricos
Por tratarse de un cuadro séptica tiene manifestaciones de enzima convertidora de angiotensina (sarcoidosis) y
generales importantes como fiebre alta, cefalea, naúseas serología HIV (SIDA).
y vómitos y compromiso del estado general. - Neuroimagenología. Idealmente resonancia magnética
Los síntomas y signos oculares y orbitarios de órbitas y cerebro con angioresonancia. Se debe tener
inicialmente son unilaterales, pero la flebotrombosis en cuenta que incluso pueden haber casos de Tolosa-Hunt
puede propagarse al seno cavernoso contralateral. Las con neuroimágenes normales y que las alteraciones que
manifestaciones oftalmológicas son: provoca la inflamación del seno cavernoso en estos
- Proptosis estudios no son patognomónicas.
- Dolor ocular - Estudio del líquido cefaloraquídeo.
- Quemosis - Biopsia del seno cavernoso. Puede llegar a ser necsaria
- Oftalmoplejia con compromiso pupilar. para descartar neoplasias o en casos progresivos o
- Alteraciones del fondo de ojo: hemorragias retinales, atípicos pese al tratamiento. Revela inflamación
dilatación de las venas retinales y a veces edema de granulomatosa o no granulomatosa indistinguible de la
papila. inflamación orbitaria idiopática o seudotumor orbitario.
- Compromiso de la rama oftálmica del trigémino. El tratamiento consiste en corticoides en altas dosis.
El tratmiento consiste en antibióticos endovenosos en El dolor desaparece en las primeras 24 a 72 horas, la
altas dosis. Se han usado anticoagulantes, pero su oftalmoplejia puede demorar varias semanas en
efectividad no ha sido probada. recuperarse. Inicialmente se usa 1 mg/kg de prednisona
Inflamación del seno cavernoso oral, que se mantiene por algunas semanas hasta lograr
El seno cavernoso puede ser afectado por una un mejoría de la oftalmoplejia y luego su dosis se
inflamación de variada etiología, entre las que destacan: disminuye lentamente hasta suspenderla.En ocasiones es
- Sarcoidosis. necesario usar inmunosupresores. El manejo de los
- Herpes zoster. pacientes debe ser multidisciplinario, oftalmólogos en
- Granulomatosis de Wegener. cooperación con neurólogos. A veces se debe recurrir al
- Idiopática o síndrome de Tolosa-Hunt. neurocirujano si es necesaria la biopsia.
Un 30 a 40 % de los pacientes con síndrome de
Tolosa Hunt pueden presentar recurrencias.
141
Bibliografía Capítulo 19
KATTAH, J, Cavernous sinus syndromes, e-Medicine,
april 2001.
VII Nervio craneal: nervio facial
TAYLOR, D, MANKOWSKI, K, Tolosa-Hunt Anatomía
syndrome, e-medicine.com, march 2003. Vías supranucleares
Los movimientos faciales voluntarios son controlados
por la corteza motora precentral del lóbulo frontal cuyas
fibras descienden por la cápsula interna y los pedúnculos
cerebrales dentro del tracto corticobulbar y alcanzan el
núcleo facial en el puente. Las fibras que controlan la
musculatura de la porción superior de la cara se
distribuyen en ambos núcleos faciales, en cambio las que
controlan la mitad inferior de la cara sólo alcanzan el
núcleo facial contralateral.
Las vías extrapiramidales, con conexiones con los
ganglios basales, tálamo y tronco cerebral, controlan el
parpadeo períodico y los movimientos faciales de origen
emocional.
Núcleo y fascículos
El nervio facial tiene 3 núcleos. El núcleo motor
principal se localiza en el tercio caudal del puente,
ventrolateral al núcleo del VI nervio; sus fascículos hacen
un asa alrededor de este núcleo lo que produce una
elevación conocida como colículo facial. La porción del
núcleo que inerva los músculos de la frente recibe
aferencias de ambos hemisferios, en cambio la que inerva
la cara de los ojos hacia abajo recibe aferencias sólo del
hemisferio cerebral contralateral.
El núcleo parasimpático, contiene fibras que inervan
las glándulas salivales y lagrimales y recibe aferencias
del hipotálamo, del sistema olfatorio (vía la sustancia
reticular) y del núcleo sensitivo del trigémino.
El núcleo sensorial o del tracto solitario recibe la
sensación del gusto de los dos tercios anteriores de la
lengua y la sensibilidad de la pared posterior del
conducto auditivo externo, tímpano y pabellón auricular,
el ganglio sensitivo es el ganglio geniculado. Este núcleo
envía sus eferencias al tálamo contralateral.
Nervio facial periférico
El nervio facial abandona el tronco por el borde
inferior del puente, en forma de dos ramas, la sensorial y
la motora, por fuera del VI nervio. Luego se introducen
en el meato auditivo interno (junto al nervio VIII) y
dentro del peñasco se distinguen 3 porciones (laberíntica,
timpánica y mastoidea). A nivel del ganglio geniculado
se separan las fibras parasimpáticas que inervan la
glándula lagrimal (llegan a ella a través del nervio
petroso profundo, nervio vidiano, ganglio esfenopalatino
y nervio maxilar). Dentro del canal de Falopio el nervio
facial emite la rama motora al músculo estapedio (o
músculo del estribo) una rama sensitiva al conducto
auditivo externo y el nervio cuerda del tímpano. El nervio
cuerda del tímpano lleva las fibras gustativas de los dos
tercios anteriores de la lengua y las fibras parasimpáticas
a las glándulas submandibular y sublingual.
142
El nervio facial sale del cráneo por el agujero Las principales causas de parálisis facial periférica
estilomastoideo y se divide en las ramas temporofacial y son:
cervicofacial. La rama temporofacial da las ramas - Parálisis de Bell. También conocida como parálisis
temporal, cigomática y bucal. La rama cervicofacial da facial idiopática, aunque actualmente muchos creen que
las ramas mendibular y cervical. su causa es herpética. Tiende a presentarse entre los 20 y
Examen clínico del nervio facial 40 años, pudiendo aparecer también en pacientes
mayores y es rara en niños. Frecuentemente hay dolor
El nervio facial tiene una función motora, sensitiva, retroauricular que puede preceder en horas o días a la
gustativa y participa en la secreción lagrimal y en la parálisis. La parálisis se inicia e instala en forma rápida y
audición. la mejoría comienza desde la tercera semana y la
Los componentes motores se evalúan pidiendo al recuperación progresa hasta los 4 meses, siendo bastante
paciente que: satisfactoria en la mayoría de los pacientes (80 a 90 %).
- Levante las cejas para arrugar la frente. Puede haber regeneración aberrante, como contractura de
- Cierre los ojos con fuerza. Aquí se evalúa cuanto se músculos faciales al parpadear, cierre de los ojos al
entierran las pestañas y el examinador trata de abrirle los sonreir o lagrimeo al masticar (lágrimas de cocodrilo).
párpados al paciente. Después de la recuperación el tono de la musculatura
- Sonría y muestre los dientes. facial aumenta y la cara parece tirante en el lado
Se puede evaluar la función gustativa del facial afectado. Es más frecuente en diabetes, embarazo e
usando azúcar, sal o vinagre que se coloca en el borde inmunodepresión.
lateral de la lengua, explorando cada lado por separado. - Diabetes mellitus. La parálisis facial es la neuropatía
La respuesta debe ser inmediata, pues la participación del craneal más frecuente en diabéticos. Puede ser uni o
olfato invalida la prueba. bilateral, simultánea o alternante, su causa es
La búsqueda de déficits del lagrimeo no se usa mucho microvascular.
en la práctica clínica. - Herpes zoster ótico o síndrome de Ramsay Hunt. Los
La hiperacusia se puede presentar por compromiso de pacientes tienen otalgia severa, hipoacusia y hay
la rama del nervio facial que inerva el músculo del vesículas en la pared posterior del conducto auditivo
estribo (este músculo amortigua los sonidos altos). externo, el tímpano y la aurícula. Puede haber neuralgia
También se puede presentar hipoacusia por lesiones que postherpética.
comprometen el núcleo del VII y el del VIII en el puente. - Mononeuritis infecciosa por enfermedad de Lyme. La
Parálisis facial central enfermedad de Lyme es causada por la espiroqueta de la
Las lesiones de la primera neurona motora (vía garrapata, Borrelia burgdorferi. Después de la picadura
corticopontina) producen parálisis de los movimientos de la garrapata aparece un eritema cutáneo conocido
faciales contralaterales, con excepción del músculo como eritema migrans, una lesión en que crece y va
frontal y orbicular (la vía para la mitad superior de la cara dejando el centro blanco, es decir adopta la forma de
es bilateral). El parpadeo períodico y las respuestas diana. Puede producir meningopolineuritis y artritis.
faciales emocionales, como la sonrisa, están conservados. - Lúes.
La indemnidad de la respuesta facial emocional se debe a - SIDA. La parálisis facial puede ser la primera
que esta es comandada por una vía extrapiramidal. manifestación clínica del SIDA, por lo que esta causa
Las lesiones de los ganglios basales, como la debe tenerse en cuenta en grupos de riesgo como
enfermedad de Parkinson, comprometen el parpadeo homosexuales y promiscuidad sexual.
períodico, que está disminuido y las respuestas faciales - Síndrome de Gradenigo.
emocionales, aunque la motilidad voluntaria está - Esclerosis múltiple. Se puede producir parálisis facial
conservada. Lo mismo puede producir la toxicidad por por lesiones desmielinizantes en el puente.
fenotiacidas. - Poliradiculopatía con desmielinización inflamatoria
aguda o síndrome de Guillain-Barré. Puede producir
Parálisis facial periférica parálisis facial bilateral y presentarse en el contexto de la
Una parálisis facial periférica aguda produce, en la variante o síndrome de Miller-Fisher (oftalmoplejia
hemicara ipsilateral, atenuación de las arrugas de la interna y externa, arreflexia y ataxia).
frente, lagoftalmo y parpadeo incompleto y aplanamiento - Traumatismo y cirugía. En pacientes que han sufrido
del pliegue nasolabial y la boca se desvía hacia el lado traumatismos craneanos y presentan parálisis facial se
sano. El paciente no puede arrugar la frente, el cierre debe sospechar fractura del hueso temporal y se debe
ocular es incompleto (lagoftalmo). Pueden haber otros buscar el signo de Battle, consistente en equímosis sobre
síntomas, como la hiperacusia, alteraciones del gusto y de la mastoides. La cirugía de la glándula parótida puede
la lagrimación o salivación, dependiendo estas de la lesionar el nervio facial. La parálisis facial se puede
causa y su localización. presentar después de un parto con forceps.
143
A
Figura 19-1. Parálisis facial periférica derecha. A. Al
pedirle a la paciente que arruge la frente sólo puede
arrugar la hemifrente izquierda. B. Al pedirle que cierre
los ojos, el cierre del ojo derecho es incompleto
(lagoftalmo).
144
- Miastenia gravis. Puede producir parálisis facial, Figura 19-3. Paciente con lagoftalmo e hiperemia
aunque especialmente por compromiso del músculo conjuntival inferior, relacionada a queratopatía por
orbicular. exposición.
Queratopatía por exposición El tratamiento de la queratopatía por exposición
consiste en evitar los períodos prolongados de exposición
La queratopatía por exposición es la principal corneal y mantener lubricado el ojo. Para evitar la
complicación oftalmológica de la parálisis facial. exposición en pacientes con fenómeno de Bell débil
Inicialmente se manifiesta por una queratitis punctata puede ser necesario parchar el ojo durante la noche.
superficial en el tercio inferior de la córnea afectada e Ocasionalmente puede ser necesaria una tarsorrafia
hiperemia periquerática de predominio inferior. El parcial o total o la colocación de pesas de oro en el
paciente puede tener dolor ocular en grado variable. A su párpado superior. La lubricación del ojo se mantiene con
vez una queratopatía por exposición puede conducir a lágrimas artificiales durante el día y ungüento de
queratitis infecciosa, perforación y endoftalmitis. lágrimas artificiales durante la noche. En caso de
Los factores de riesgo para la producción de sospecharse una queratitis bacteriana debe hacerse un
queratopatía por exposición son: frotis, tomar cultivo y antibiograma e iniciar tratamiento
- Mayor grado de debilidad del músculo orbicular. antibiótico.
- Mal fenómeno de Bell. El fenómeno de Bell consiste en
rotación refleja hacia arriba de los ojos al cerrarlos, su Hiperactividad del nervio facial
intensidad es variable en personas normales. Blefarospasmo esencial benigno
- Anestesia o hipoestesia corneal. Pueden producirse por Condición de causa desconocida caracterizada por
afectación concomitante del trigémino o su rama espasmo bilateral e intermitente del músculo orbicular de
oftálmica o como consecuencia de la misma exposición. los párpados que puede llegar a producir grave
incapacidad al paciente. Es más frecuente entre los 40 y
60 años. Se cree que es debido a una dis función de los
ganglios basales o del sistema extrapiramidal.
El síndrome de Meige es un blefarospasmo esencial
benigno, asociado a movimientos faciales distónicos
como muecas.
Como tratamiento temporal se pueden usar
inyecciones repetidas de toxina botulínica.
Bleparospasmo secundario
Puede ser causado por enfermedades de la superficie
ocular, inflamación intraocular, por irritación meníngea,
como discinesia oral tardía por tratamiento neuroléptico y
en enfermedades extrapiramidales como la enfermedad
de Parkinson, corea de Huntington e infarto de ganglios
Figura 19-2. Queratitis punctata del tercio inferior de la basales.
córnea, observe la tinción por fluoresceína de múltiples Espasmo hemifacial
pequeños puntitos en la córnea. Es una enfermedad caracterizada por espasmo
intermitente de la hemicara. Inicialmente implica sólo los
músculos perioculares, pero avanza gradualmente hasta
comprometer la mitad superior e inferior de la hemicara.
Aparte de esto la función facial es normal. Se diferencia
de los tics porque estos pueden ser suprimidos
voluntariamente.
Su causa más frecuente es la compresión del nervio
facial por la arteria cerebelosa inferior anterior en el
espacio subaracnoideo. Estos casos pueden ser tratados
farmacológicamente (baclofeno, carbamazepina,
clnazepam, neurotina), con inyecciones repetidas de
toxina botulínica o con neurocirugía (colocación de una
esponja entre el nervio facial y la arteria que lo
comprime).
También puede ser provocado por traumatismos del
nervio facial y tumores u otras lesiones del
ángulopontocerebeloso. Los pacientes que presentan
145
En la porción medial al nervio óptico provee las ramas aislados como déficit motor o sensitivo. Hay
etmoidales anteriores, etmoidales posteriores, recuperación total en menos de 24 horas (pertenece al
supratroclear, palpebral medial y dorsal de la nariz o grupo de los accidentes isquémicos transitorios).
infratroclear. En el fondo de ojo puede haber una arterioesclerosis
La retina externa recibe su irrigación a través de la arteria retiniana o ser completamente normal en períodos
central de la retina, en forma exclusiva en la mayoría de intercrisis. Si se puede hacer fondo de ojo durante la
las personas. En un 20 a 30 % de la población parte de la crisis se puede encontrar uno o más émbolos y detención
retina posterior puede estar irrigada por la arteria o segmentación del flujo.
ciliorretinal, rama de las arterias ciliares cortas Etiopatogenia
posteriores. Las capas de la retina externa reciben su Las principales causas de amaurosis fugax son:
irrigación desde los vasos de la coriocapilaris. La - Embolía. Los émbolos pueden provenir del corazón o
coriocapilaris y la coroides reciben su irrigación de las de las arterias. Se describen los siguientes tipos: (1)
arterias ciliares cortas posteriores. Colesterol. Conocidos como placas de Hollenhorst. Son
Venas del ojo de color anaranjado brillante, móviles, ubicados en las
bifurcaciones, sin infarto retinal evidente. Son la causa
Las venas vorticosas, generalmente 4 a 7, drenan la
más importante de amaurosis fugax. Se originan en
sangre venosa de la coroides, cuerpo ciliar e iris, forman
placas de ateromatosis carotídea. (2) Calcio. Son de color
las venas oftámicas superior e inferior, las cuales a su vez
blanco, no móviles. Puede haber infarto retinal. Se
drenan a la vena angular de la nariz, al seno cavernoso a
originan en las válvulas cardíacas y ateromas. (3)
través de la fisura orbitaria superior y a la vena facial
Plaquetas y fibrina. Son blancos, alargados, poco
profunda a través de la fisura orbitaria inferior (y de allí
móviles, friables. Causan obstrucción de arteria central
al plexo pterigoideo y seno cavernoso).
de la retina, accidentes isquémicos transitorios,
Patología vascular oclusiva que afecta el obstrucción de arteria cilioretiniana. Se originan de
sistema visual trombos murales en ateromas carotídeos.
La patología vascular oclusiva que afecta al sistema - Trombosis de placas de ateromas, en la región de la
visual puede clasificarse en carotídea o vertebro-basilar, a lámina cribosa, que es el punto de entrada de la arteria
su vez los accidentes vasculares pueden ser transitorios o central de la retina al globo.
permanentes. Los ataques transitorios duran algunos - Vasculitis , aunque es poco frecuente se puede presentar
minutos y se definen porque se produce una recuperación amaurosis fugax en pacientes con arteritis de la temporal,
completa durante las primeras 24 horas. precediendo a la pérdida visual permanente, por eso se
Insuficiencia carotídea debe sospechar esta enfermedad en los mayores de 55
años con amaurosis fugax. Otras causas de vasculitis son
En el sistema carotídeo los ataques transitorios la arteritis de Takayasu y el lupus eritematoso
pueden producir amaurosis fugax, que a su vez puede diseminado.
acompañarse o no de otros síntomas de TIA cerebral. Las - Espasmo muscular. Su importancia es controversial,
patologías isquémicas con daño permanente pueden ser asociada a migraña.
síndrome de isquemia ocular, oclusiones de arteria - Hipotensión arterial.
oftámica, oclusiones de arteria central de la retina o de - Presión extravascular elevada. Por ejemplo en cirugía
sus ramas o neuropatía óptica isquémica. de retina y órbita, en glaucoma agudo.
Ataque cerebral isquémico transitorio (TIA) del Estudio del paciente con amaurosis fugax
territorio carotídeo - Examen oftalmológico y neuroftalmológico completo.
- Evaluación por internista o cardiólogo, búsqueda y
Se caracteriza por su aparición rápida, puede haber
tratamiento de factores de riesgo cardiovasculares.
hemianestesia, dificultad para hablar, hemiparesia,
Hemograma, VHS y ECG. Eventualmente Eco doppler
amaurosis fugax. La recuperación completa se produce
cardíaco si se sospecha embolía originada en el corazón
antes de 24 horas. En general son causados por
(por ejemplo en fibrilación auricular).
hipotensión o microembolía. Pueden recurrir o
- Evaluación por cirujano vascular y ecodoppler
evolucionar a un ataque isquémico con secuelas
carotídeo, en busca de obstrucción carotídea por placas
permanentes.
de ateroma, determinar su localización, morfología y
Amaurosis fugax grado de obstrucción. Algunos casos tienen indicación
La amaurosis fugax se caracteriza por pérdida quirúrgica. Otros se tratan en forma médica.
unilateral y brusca de la agudeza visual o de parte del - En pacientes menores de 40 años el estudio es similar,
campo visual que dura minutos a horas (en general 2 a 30 buscando especialmente patología ocular: asas
minutos). Puede presentarse como un episodio aislado o prepapilares, drusas del disco, vasculitis, papiledema (a
con recurrencias. Pueden haber otros signos neurológicos veces produce oscurecimientos de la visión que duran
147
algunos segundos), glaucoma subagudo por cierre - Angiografía retinal. Retardo en el llene arterial y
angular, etc. También se debe enfatizar la búsqueda de disminución de la velocidad de circulación sanguínea con
enfermedades del mesénquima, síndrome tinción tardía de la papila. En casos de larga data puede
antifosfolípidos, anomalías de la coagulación y tener un aspecto normal.
alteraciones reológicas de la sangre, especialmente si los Historia natural
estudios cardiovasculares son normales. - Fondo de ojo. La opacificación retinal desaparece, se
Obstrucción de la arteria central de la retina recanaliza la arteria central de la retina, persiste la
atenuación del árbol arteriolar, aparece palidez del nervio
Se presenta predominantemente en pacientes de sexo
óptico por atrofia. Es muy poco frecuente que parezca
masculino y mayores de 60 años de edad. Se asocia a
neovascularización retinal o de nervio óptico.
hipertensión arterial (67 %), enfermedad carotídea
- Agudeza visual. En general no se recupera la visión. En
oclusiva (25 %), diabetes mellitus (33 %) y valvulopatía
pacientes con arteria ciliorretinal puede quedar un islote
cardíaca (25 %).
de visión central y agudeza visual de 20/20.
Se presenta como pérdida brusca de la visión en un
- Segmento anterior. En el 10 a 15 % de los pacientes
ojo, indolora que puede haber estado precedida de uno o
puede aparecer rubeosis iridis y glaucoma neovascular,
más episodios de amaurosis fugax.
secundarios a la is quemia retinal. En ellos se debe hacer
La agudeza visual va de cuenta dedos a percepción de
fotocoagulación panretinal y descartar obstrucción de la
luz, hay defecto pupilar aferente relativo o ausencia de
arteria carótida ipsilateral.
reflejo fotomotor. El examen del segmento anterior es
Tratamiento
normal. Puede haber hipotonía.
Al examen del fondo de ojo la retina se presenta de Se han probado varias maniobras destinadas a
color blanco lechoso, debido al edema de la capa de producir un desplazamiento del émbolo hacia la
fibras nerviosas. Puede haber mancha rojo cereza en la circulación periférica, se utilizan durante las primeras
fóvea que se debe a que la retina en esta zona es más horas una vez producida la oclusión de arteria central de
delgada por desplazamiento de las capas superficiales, lo la retina y son:
que permite la visualización de la coroides, que conserva - Paracentesis de la cámara anterior. Se hace con aguja o
su irrigación. Ocasionalmente se presentan vasos cuchillete fino, en la lámpara de hendidura con anestesia
arteriales estrechos, circulación arteriolar fragmentada local.
y/o enlentecida, venas con ligera dilatación. En algunos - Masaje ocular digital.
casos se observa un émbolo en la arteria central de la - Hipotensores. Se han usado acetazolamida y manitol.
retina, a veces asociado a pequeños émbolos en el árbol - Inhalación de carbogen. Es una mezcla de oxígeno al 95
arterial retinal. En pacientes que poseen arteria % con anhídrido carbónico al 5 % por 10 minutos cada 2
ciliorretinal, el territorio irrigado por ella está indemne, horas por 48 horas, se cree que mejora la difusión de
cuando irriga la zona foveal la agudeza visual puede ser oxígeno a la retina desde la coroides e induce dilatación
mejor. arteriolar retinal.
- Uso de fibrinolíticos y anticoagulantes sistémicos. No
se utilizan por el riesgo vital que representa su uso y
porque no se ha demostrado su utilidad.
Oclusión de rama de la arteria central de la
retina
Puede verse en cualquier rama de la arteria central de
la retina, pero en la práctica el paciente consulta más
frecuentemente por obstrucciones de ramas temporales
superiores. Las obstrucciones de ramas nasales
generalmente pasan desapercibidas para los pacientes.
Se presenta como una pérdida brusca de un sector del
campo visual en el ojo comprometido, sin dolor. Puede
estar precedido por episodios de amaurosis fugax.
Figura . Obstrucción de arteria central de retina. Hay
El segmento anterior es normal. En el fondo de ojo se
palidez del polo posterior y mancha rojo cereza.
observa opacificación retinal en el territorio irrigado por
Exámenes complementarios
el vaso comprometido, disminución del calibre de la
- Electrorretinograma. Se caracteriza por desaparición de arteriola comprometida. Puede observarse el émbolo.
la onda b y normalidad de la onda a (los fotorreceptores La angiografía retinal mostrará enlentecimiento del
son irrigados por la circulación coroidea). llene de la arteriola obstruida. En los casos de larga
- Campo visual. Puede mostrar pequeñas islas residuales evolución puede ser normal.
de campo visual en pacientes con arteria ciliorretinal.
148
Después de algunas semanas el fondo de ojo puede Obstrucción de arteria cilioretinal asociada a neuropatía
parecer normal. Puede persistir cierta disminución del óptica isquémica
calibre de la arteriola comprometida. El pronóstico
Tiene visual
pronóstico es generalmente
visual muy malo. bueno, la mayoría de los pacien
Obstrucción de arteria cilioretinal junto a obstrucción de
vena central de la retina
La obstrucción de la arteria cilioretinal sería funcional
y debida a la hipertensión venosa retrógrada que
dificultaría el flujo por esta arteria que depende de las
arterias ciliares cortas posteriores, sistema de menor
presión que la arteria central de la retina. Se observan las
características oftalmoscópicas de la obstrucción de vena
central de la retina asociadas a una zona retinal blanco
lechosa opaca en el trayecto de la arteria cilioretinal. El
pronóstico es variable y depende del grado de
compromiso de la red capilar perifoveolar.
Obstrucción de arteria oftálmica
Figura 20-1. Obstrucción de rama superior de la arteria Se manifiesta como pérdida brusca de la agudeza
central de la retina. visual. La agudeza visual es habitualmente cero (sin
percepción de luz), hay ausencia de mancha cereza y la
opacificación retinal es acentuada.
En la angiofluoresceinografía hay retardo y dificultad
de llenado de la circulación retinal y compromiso de la
circulación coroídea.
El electrorretinograma está totalmente abolido
(compromiso de la onda a y b).
Con el transcurso de las semanas aparecen cambios a
nivel del epitelio pigmentario con zonas de hipo e
hiperpigmentación. La visión en general no se recupera.
No hay tratamiento efectivo.
Obstrucción combinada de arteria y vena
central de la retina
Los pacientes comparten características clínicas de
ambos cuadros. Se cree que se produce primero la
obstrucción arteriolar y que la obstrucción venosa es
secundaria. El pronóstico visual es malo. Hasta un 80 %
de los pacientes desarrollan rubeosis iridis y glaucoma
neovascular. Muchos de estos casos se presentaron
después de inyecciones retrobulbares.
Síndrome de isquemia ocular
Figura 20-2 . Campo visual del mismo paciente de la Cuadro clínico debido a estenosis carotídea
retinografía anterior. Se observa una hemianopsia significativa (más del 90 % del lumen ocluido) y la
latitudinal incompleta. hipoperfusión ocular que esta causa.
Afecta principalmente a varones mayores de 65 años,
Oclusión de la arteria cilioretinal la mayoría de las veces es unilateral (80 %). Se asocia a
Un 20 a 30 % de las personas tienen una arteria hipertensión arterial, diabetes mellitus, enfermedad
cilioretinal, que es una rama de una arteria ciliar corta coronaria y accidente vascular encefálico.
posterior, que emerge directamente del disco óptico y se Se manifiesta por disminución progresiva de la
dirige hacia temporal pudiendo llegar hasta la mácula. agudeza visual y dolor ocular ipsilateral. En el segmento
Obstrucción aislada de arteria cilioretinal anterior hay inflamación de la cámara anterior, rubeosis
Clínicamente similar a la obstrucción de rama de iridis, glaucoma neovascular y catarata de rápida
arteria central de la retina. evolución. En el fondo de ojo se puede observar
estrechamiento de las arteriolas, dilatación y tortuosidad
venosa moderada, hemorragias retinales redondas en la
149
subaracnoideo de la base del cerebro. En series de hemorragia subaracnoidea, como el síndrome de Terson,
autopsias se han encontrado aneurismas intracraneanos papiledema e isquemia cerebral permanente o transitoria.
en el 1 a 6 % de los individuos y su tasa de ruptura anual El síndrome de Terson consiste en hemorragia vítrea
es de 0.5 a 2 %. Los aneurismas son múltiples en el 20 a secundaria a hemorragia subaracnoidea, también se ha
30 % de los pacientes. descrito en otras causas de hipertensión intracraneana
Un aneurisma roto provoca una hemorragia aguda. El mecanismo más aceptado es el éstasis venoso
subaracnoidea que puede tener consecuencias retinal secundario al aumento brusco de la presión
devastadoras: 12 % de los pacientes muere antes de intracraneana, que causaría ruptura de finos capilares
recibir atención médica, 40 % de los pacientes retinales. La hemorragia intraocular ocurre en el 20 a 40
hospitalizados mueren durante el primer mes de % de los pacientes con hemorragia subaracnoidea y se
evolución y más de un tercio de los que sobreviven asocia a mal pronóstico de la hemorragia subaracnoidea.
quedan con déficits neurológicos importantes. El síndrome de Terson puede ser uni o bilateral. Además
La mayoría de los aneurismas intracraneanos (90 %) de la hemorragia vítrea se encuentran hemorragias
son asintomáticos hasta el momento de su ruptura. Sólo retinales y prerretinales. El pronóstico visual, en general
el 10 % de ellos presentan síntomas antes de su ruptura, es bueno, y la agudeza visual se recupera en 6 a 12
son los aneurismas más grandes (definidos como gigantes meses, salvo que aparezcan complicaciones. Las
si son de más de 25 mm de diámetro) y causan efectos de complicaciones incluyen aumento de la presión
masa como cefalea y otros signos asociados que intraocular, agujero macular, membrana epirretinal y
dependen de la localización del aneurisma y son desprendimiento de retina. La vitrectomía VPP sólo se
frecuentemente oftalmológicos. considera si no hay recuperación progresiva de la
La tasa de ruptura anual de los aneurismas sintomáticos agudeza visual.
es de 6 % y el tiempo que media entre el inicio de los
síntomas y la ruptura va de 1 día a 4 meses (promedio 14
días), por lo que el diagnóstico precoz es fundamental
para evitar la hemorragia subaracnoidea.
La mayoría de los aneurismas intactos que causan
signos neuroftalmológicos se ubican en la unión de la
arteria carótida interna y la arteria comunicante posterior,
estos aneurismas pueden comprimir el III nervio
craneano en el espacio subaracnoideo. La compresión de
nervios craneanos en el seno cavernoso es menos común
y causa paresia de múltiples nervios craneanos,
usualmente dolorosa. Más rara vez aneurismas de la
carótida interna pueden comprimir la vía visual anterior y
cusar alteraciones visuales.
La parálisis del III nervio craneano es habitualmente
causada por un aneurisma en la unión de la carótida Figura 20-1. TAC de cerebro con contraste que muestra
interna con la arteria comunicante posterior, aunque aneurisma de la arteria cerebral media derecha (flecha).
también la pueden causar aneurismas intracavernosos, de El papiledema ocurre por la hipertensión
la arteria basilar, de la arteria cerebelosa superior y de la intracraneana y puede asociarse a parálisis de VI nervio
arteria cerebral posterior. uni o bilateral. Se presenta en el 10 a 24 % de los
El principal síntoma es cefalea ipsilateral frontal, pacientes con hemorragia subaracnoidea. La hipertensión
asociada a ptosis, limitación de la elevación, de la intracraneana se produce por bloqueo del flujo de líquido
depresión y aducción del ojo y una pupila dilatada y no cefalorraquídeo dentro del sistema ventricular o por
reactiva o pobremente reactiva. La ausencia de alteración de su absorción en las vellosidades
compromiso pupilar en presencia de una paresia de todos aracnoideas. El papiledema se puede complicar con
los músculos inervados por el III nervio craneano sugiere atrofia óptica.
una causa distinta al aneurisma, sin embargo, si no todos Isquemia cerebral permanente o transitoria puede
los músculos inervados por el III nervio están dañar la vía óptica retroquiasmática y producir defectos
comprometidos, esta regla no se aplica. La ausencia de homónimos del campo visual y ceguera cortical. Las
dolor es inusual, pero no excluye el diagnóstico de un causas son tromboembolismo a partir de un aneurisma no
aneurisma. roto y vasoespasmo en el caso de los aneurismas rotos. El
Los signos oftalmológicos de un aneurisma roto vasoespasmo ocurre unos 5 días después de la
incluyen aquellos producidos por una masa de rápida hemorragia subaracnoidea y puede afectar a cualquiera
expansión, ya descritos, y los efectos intraoculares de la de las ramas del círculo de Willis que están expuestas a
sangre subaracnoidea.
151
Capítulo 21
Bibliografía
Facomatosis o síndromes
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Klippel-Trenaunay-Weber.
Se conoce como hamartia a un tejido anómalo
originado de elementos normalmente encontrados en el
sitio donde se produce, cuando un tumor se forma a partir
de él, se le llama hamartoma.
Neurofibromatosis tipo I
También se le conoce como neurofibromatosis
periférica o enfermedad de Von Recklinghausen. Afecta
a 1 de cada 4000 personas. Tiende a presentarse en la
infancia. La herencia es autosómica dominante, ligada al
cromosoma 17 (mutación genética en el brazo largo). La
penetrancia (es decir la proporción de personas con el
gen NF1 que desarrollan clínicamente una
neurofibromatosis tipo I) es del 100 %
El gen NF1 se localiza en el cromosoma 17q11.2. Es
uno de los genes más grandes conocidos, su DNA tiene
350 Kb, lo que determina una alta tasa de mutaciones
espontáneas (1/10000) y explica los casos no heredados
de la enfermedad, alrededor del 50 %. Codifica un
mRNA de 11 a 13 KB, que especifica una proteína de
2881 aminoácidos y un peso molecular de 327 Kd, que
corresponde a un supresor tumoral. Una persona normal
tiene dos copias intactas del gen, mientras que un
paciente con neurofibromatosis tiene una copia
defectuosa. Si ocurre una mutación en la copia normal, se
produce la tumorigénesis. El diagnóstico de la
neurofibromatosis tipo I es difícil de hacer con pruebas
de DNA debido al gran tamaño del gen y a la gran
variedad de mutaciones presentes.
Características clínicas generales
- Neurofibromas múltiples. Los neurofibromas son
tumores benignos. Pueden afectar los párpados y la cara
causando marcadas deformidades. Los fibroma
molluscum son nódulos pedunculados pigmentados que
se distribuyen por todo el cuerpo, aparecen durante la
pubertad y su número aumenta constantemente durante
toda la vida, histológicamente son neurofibromas o
schwanomas de los nervios cutáneos. Los neurofibromas
plexiformes son blandos y tienen una textura de bolsa de
gusanos a la palpación, la piel sobre ellos puede estar
hipertrofiada, tener manchas café con leche o
hipertricosis. Los neurofibromas subcutáneos se palpan
152
de retina. Tiende a ubicarse en la medioperiferia. Se han una alta inestabilidad cromosómica y son particularmente
descrito 5 etapas de desarrollo: sensibles a la radiación ionizante.
Etapa I: Estadio preclásico. Pequeños acúmulos capilares, Manifestaciones clínicas
iniclamente del tamaño de un microaneurisma, difícles de
ver con el oftalmoscopio, se identifican con la Ataxia cerebelar progresiva
angiografía retinal. Se desarrolla al inicio de la infancia. Se debe a
Etapa II: Estadio clásico. Angioma retinal típico. degeneración cerebelosa, la que causa ataxia
Etapa III: Estadio de exudación. Filtración que se origina progresiva de tronco y extremidades inicialmente,
en los vasos tumorales y tiene más de 1 diámetro discal luego se produce disartria.
de tamaño. Telangiectasia oculocutánea
Etapa IV: Desprendimiento retinal. Puede ser exudativo o La telangiectasia conjuntival se observa en casi
traccional. todos los pacientes, especialmente en los niños.
Etapa V o final. Desprendimiento retinal, uveítis, Hipoplasia tímica con deficiencia de IgA y otras
glaucoma, ptisis. inmunoglobulinas
Histológicamente, el angioma retinal es un Predispone a infecciones recurrentes del tracto
hemangioblastoma, compuesto por canales hechos de respiratorio. También hay una mayor incidencia de
endotelio vascular en un estroma de células fusadas y linfoma maligno y leucemia.
adiposas, posiblemente de origen glial. Anomalías de la motilidad ocular
Hemangioblastomas cerebelosos
Hay parálisis de mirada horizontales y verticales.
Se ven en el 25 % de los pacientes con angiomatosis Inicialmente se afectan los movimientos sacádicos
retinal, asociación conocida como enfermedad de von (diagnóstico diferencial con la apraxia oculomotora
Hippel-Lindau. También pueden haber congénita), seguido por los movimientos de seguimiento,
hemangioblastomas del tronco cerebral o médula espinal. eventualmente llega a la oftalmoplejia total. Sin embargo,
Siringobulbia y siringomelia son menos comunes. las respuestas oculocefálicas permanecen intactas.
Otros tumores Retraso mental
Los feocromocitomas ocurren hasta en el 10 % de Se manifiesta en la adolescencia.
los pacientes. También pueden aparecer adenocarcinomas Síndrome de Wyburn-Mason
de células renales. Paraganglioma del epidídimo es
menos común. Definición
Tratamiento El síndrome de Wyburn-Mason (o síndrome de
Bonnet-de Chaume-Blanc) corresponde a la asociación
La crioterapia puede causar exudados subretinales
entre malformaciones arteriovenosas intracraneales
masivos y hemorragia vítrea. La fotocoagulación con
con una malformación arteriovenosa de la retina
láser argón es exitosa en el tratamiento de las lesiones
ipsilateral, conocida como angioma racemoso. Las
pequeñas. Las lesiones más grandes pueden responder a
lesiones no son tumorales, por lo que estrictamente no
la radioterapia o requerir tratamiento quirúrgico.
sería una facomatosis. Tampoco se ha identificado un
Debido a que el tratamiento da mejores resultados en
patrón hereditario. Aunque en algunos pacientes se
lesiones pequeñas, es fundamental su detección precoz.
podría presentar desde el nacimiento, la mayoría de las
Estudio veces las lesiones no se hacen sintomáticas hasta la
Se recomienda examinar a todos los familiares para segunda a cuarta década de la vida.
detectar asintomáticos y realizar el diagnóstico en forma Angioma racemoso retinal
temprana.
También se le ha denominado aneurisma cirsoide. Las
El adenocarcinoma de células claras del riñón es la
lesiones consisten en comunicaciones directas entre
causa más común de muerte en estos pacientes, por eso
arterias y venas sin un lecho capilar intermediario. Los
se recomienda hacer ecografía y/o TC abdominal
vasos retinales se ven dilatados y tortuosos y es muy
anualmente.
difícil distinguir las arterias de las venas. La mayor parte
Ataxia telangiectasia o síndrome de Louis- de las veces está afectado todo el fondo de ojo y la
Bar agudeza visual está disminuida. La hemorragia
Herencia espontánea desde estas lesiones puede causar
agravamiento del compromiso visual.
Autosómica recesiva. El gen involucrado ha sido
localizado en el cromosoma 11 (11q22-23). Este gen, Malformación arteriovenosa cerebral
conocido como AT está involucrado enlos proceso de Pueden verse en el mesencéfalo, región basofrontal o
recombinación de DNA, por lo que estos pacientes tienen fosa posterior. También pueden ocurrir en los
hemisferios. En general son ipsilaterales al angioma
158
aura no se han identificado alteraciones del flujo Las auras visuales son las más frecuentes (64 %). Pueden
sanguíneo cerebral, que permance esencialmente normal. ser fenómenos negativos o positivos. Las auras visuales
Las teorías actuales señalan que existiría un importante negativas son las hemianopsias, cuadrantopsias,
rol de ciertos neurotransmisores como la serotonina y escotoma central, visión en túnel, defectos altitudinales y
dopamina, de hecho, los antagonistas serotoninérgicos pérdida completa de la visión. Las auras visuales
pueden producir alivio de los síntomas asociados a la positivas incluyen las fotopsias y las alucinaciones
migraña (anorexia, naúseas, vómitos, palidez), y de visuales simples.
agentes vasoactivos circulantes como la sustancia P que El aura visual más frecuente consiste en una mezcla de
son moduladores del sistema trigéminovascular. fenómenos negativos y positivos, es el escotoma de
Estudios epidemiológicos hechos en Estados Unidos refuerzo centellante, que se inicia como líneas dentadas
reportan que el 18 % de las mujeres y el 6 % de coloreadas y pulsátiles que se inician en el hemicampo
loshombres sufren al menos un episodio de migraña al campo visual central o paracentral y durante 5 a 30
año. Otros estudios indican incluso cifras más latas: 30 % minutos crecen dejando un escotoma por donde pasan. El
de las mujeres y 15 % de los varones. También se ha escotoma centellante es de naturaleza homónima, pero la
detectado que la migraña es más prevalente en caucásicos mayoría de los pacientes creen que se trata de un ojo
que en las personas de raza negra y menos frecuente aún afectado.
en los de raza mongoloide. Generalmente hay Las auras sensitivas son las parestesias que se observan
antecedente familiar de migraña. en el 40 % de los pacientes, en forma aislada o después
La migraña es una enfermedad crónica, aunque con del aura visual. Evolucionan en un período de 10 a 20
frecuencia hay períodos largos sin ataques. La frecuencia minutos en forma quiro-oral, es decir, empiezan afectano
de la migraña disminuye con la edad. las manos, muñecas y antebrazos y luego se saltan a la
La International Headache Society (IHS) en 1988 cara labios y lengua, este patrón de tiempo y localización
redefinió y delinió las distintas formas de migraña: los diferencia de los accidentes isquémicos transitorios.
migraña sin aura (antes llamada migraña común), Las auras motoras se observan generalmente asociadas a
migraña con aura (antes llamada migraña clásica), ausras sensoriales. Consisten en pesadez de las
migraña oftalmopléjica, migraña retinal, síndromes extremidades más que en franca debilidad. Pueden haber
períodicos pediátricos, complicaciones de la migraña y alteraciones del lenguaje y articulación del habla.
otros cuadros migrañosos que no llenan los criterios Inmediatamente después del aura aparece la cefalea de
anteriores. inicio gradual que alcanza su máxima intensidad a las dos
Existen factores desencadenantes conocidos como el horas, hemicránea (en el lado opuesto al aura visual),
estrés, exceso o déficit de sueño, medicamentos intensa y pulsátil, que dura de 4 a 72 horas, aunque
(vasodilatadores y anticonceptivos), fumar, alimentaos generalmente no se extiende más de un día, y desaparece
que son ricos en tiraminas (queso, yogurt, hígado de gradualmente. La tiende aliviar el sueño y la oscuridad.
pollo, plátanos, soya, cerdo, vinagre, porotos, nueces), Al final del ataque pueden haber náuseas y vómitos,
otros alimentos y aditivos (alcohol, cafeina, chocolates, anorexia e intolerancia a los alimentos, e incluso
aspartame, sacarina, cítricos, nitritos), exposición al decaimiento general.
brillo o luces fluorescentes, olores fuertes (perfumes, Migraña acefálgica
colonias, derivados del petróleo), cambios hormonales
(menstruación, ovulación, embarazo, terapias También se le denomina equivalente migrañoso.
hormonales), ejercicio físico, fatiga, golpes en la cabeza, Consiste en un aura visual (positiva o negativa) sin
cambios del tiempo, mareos, enfermedades metabólicas e migraña. Los pacientes generalmente tienen más de 50
infecciosas y estímulos fríos (comer helados). años y tienen antecedentes de migraña con o sin aura. Se
debe hacer el diagnóstico diferencial con la amaurosis
Migraña con aura (migraña clásica) fugax y otras causas de pérdida visual transitoria.
Se caracteriza por la presencia de un aura de Los casos de síntomas neurológicos transitorios como
disfunción neurológica transitoria que precede a la parestesias o alteraciones motoras deben hacernos
cefalea, que puede ser de naturaleza visual, sensitiva, sospechar más bien un accidente isquémico transitorio
motora o una combinación de ellas. cerebral.
No se debe confundir el aura con el pródromo. El Migraña sin aura (migraña común)
pródromo precede a la migraña en varias horas o días y
se presenta en el 60 % de los pacientes, consiste en Consiste en cefalea con náuseas y/o vómitos, sin aura
fotofobia, fonofobia, osmofobia, letargo, anorexia, ni déficit neurológico transitorio. Existe controversia en
cambios de ánimo (hacia la euforia o la depresión) y clasificarla junto a la migraña con aura como una
fenómenos autonómicos (poliuria, constipación o variante, pues además es difícil diferenciarla de la cefalea
diarrea). tensional muscular.
160
Como tratamiento de soporte se pueden usar se debe efectuar un estudiode neuroimágenes, con
antieméticos y sedantes. tomografía computarizada o resonancia magnética.
Cefalea en racimos En el tratamiento agudo se usa oxígeno 8 L/min
(mecanismo de acción desconocido), sumatriptan,
También se le conoce como cefalea agrupada (cluster dihidroergotamina y analgésicos narcóticos. Los triptanos
headache), cefalea histamínica de Horto y cefalalgia no deben ser utilizados junto a los alcaloides derivados
paroxística nocturna. Es un síndrome caracterizado por del ergot. Como tratamiento profiláctico se usan los
dolor periorbitario unilateral de inicio brusco, intenso, bloqueadores de canales del calcio y el ácido valproico.
penetrante, no pulsátil, que dura de 5 minutos a tres Cefalea tensional muscular
horas, que puede tener una frecuencia de 1 a 8 episodios
al día, especialmente durante las horas de sueño. Es el tipo de cefalea más frecuente. Se caracteriza por
Ocasionalmente se irradia a otras áreas de la cara y ausencia de pródromo o aura; cualidad compresiva o
cuello. Durante la cefalea los pacientes están inquietos y sensación de tensión, no puls átil; intensidad leve o
tienden a ir y venir de un lado a otro de su habitación, moderada que no impide realizar la actividad diaria;
mientras se sujetan la hemicara afectada con la mano. El localización bilateral, fronto-occipital o en cintillo
dolor cede por completo en los períodos intercrisis. Este aldededor del cráneo; no se agrava con la actividad física
patrón de cefaleas dura 2 o 3 meses, con intervalos rutinaria, por ejemplo subir escaleras, puede durar desde
asintomáticos prolongados. algunos minutos a varias horas, pero por lo general no
La cefalea agrupada se caracteriza síntomas más allá de 24 horas; no se acompaña de náuseas o
acompañantes autonómicos ipsilaterales como lagrimeo, vómitos, rara vez hay fotofobia o fonofobia; hay cierto
rinorrea, inyección conjuntival y síndrome de Horner. Es grado de contractura de los músculos que la cabeza, que
frecuente la taquicardia. El síndrome de Horner puede pueden estar dolorosos a la palpación; y ausencia de
persistir en los períodos libres de dolor intercrisis. síntomas o signos que sugieran otras causas de cefalea. El
Los ataques pueden ser gatillados por el consumo de examen neurológico y oftalmológico es normal. Aunque
alcohol, fumar cigarrillos, relajación, estrés, actividad teoricamente es diferente a la migraña, un paciente puede
sexual, temperaturas extremas, rinitis alérgica y presentar ambos tipos de cefalea y hay casos en que es
deslumbramiento. difícil hacer la diferencia.
La fisiopatología de la cefalea en racimos es La cefalea tensional muscular es más frecuente en
desconocida. Se ha postulado que tiene un rol el mujeres que varones. El primer episodio se puede dar a
hipotálamo (por su peiodicidad circadiana) o el complejo cualquier edad, pero es más frecuente que comience en
carótida-seno cavernoso o el sistema trigemino-vascular adolescentes o adultos jóvenes.
como sitio de origen del dolor. Pueden haber factores gatillantes como estrés,
Este tipo de cefalea es más frecuente en varones posturas forzadas o inconfortables, privación del sueño,
(relación varón-mujer de 6 a 1), entre los 20 y 50 años de irregularidad en las comidas (ayuno), estrés visual
edad, con historia de consumo de cigarrillos, alcohol y (lecturas prolongadas, períodos largos de tiempo frente a
úlcera péptica. pantallas de computador o televisión).
La International Headache Asociation ha clasificado Existen dos tipos de cefalaea tensional muscular, el
la cefalea en racimos en 2 tipos: episódica y crónica. La episódico se caracteriza por menos de 15 episodios al
episódica puede durar de 7 días a 1 año (tipicamente 2 mes y el crónico se presenta con más de 15 episodios al
semanas a tres meses) con intervalos libres de dolor de al mes o una duración de más de 6 meses.
menos dos semanas. La forma crónica dura más de un El diagnóstico de la cefalea tensional es clínico. Los
año, sin remisiones o con remis iones de menos de 2 estudios de neuroimagen están indicados en los casos
semanas, puede ser crónica desde su inicio o evolucionar atípicos o cuando hay alteraciones del examen neuro-
a partir de la forma episódica. oftalmológico o neurológico.
El diagnóstico de cefalea agrupada se hace en base a Es importante considerar que un 77 % de los tumores
la clínica exclusivamente, pero existen algunas patologías cerebrales se pueden presentar con una cefalea de
que pueden simularla: meningiomas del seno cevernoso, características similares a la tensional muscular.
malformaciones arteriovenosas, adenomas pituitarios, Dolor de origen ocular
carcinoma nasofaringeo, aneurismas de la arteria
vertebral, metástasis de cáncer pulmonar. Estos El oftalmólogo debe buscar sistematicamente las
diagnósticos diferenciales deben ser sospechados en enfermedades oculares capaces de causar dolor, por
casos de dolor con patrón temporal atípico, cefalea ejemplo:
residual entre exacerbaciones, respuesta incompleta o - Vicios de refracción no corregidos, subcorregidos o
mínima al tratamiento y presenci de déficits neurológicos sobrecorregidos y/o insuficiencia de convergencia o
(con excepción del síndrome de Horner). En estos casos alteraciones del alinemaiento ocular, pueden provocar
cierto grado de molestias como dolor leve, bilateral,
periocular, especialmente en el contexto de trabajo visual
162
prolongado y persistente. Estos pacientes se pueden son inadecuados y no se les cuida los ojos para evitar la
beneficiar de la prescripción de lentes y tratamiento desecación.
ortóptico de la insuficiencia de convergencia, pero estas
medidas no influyen significativamente en los otros tipos
de cefalea.
- Glaucoma agudo. Causa dolor ocular, periocular y a
veces hemicráneo muy intenso, de comienzo brusco y
constante. La clave del diagnóstico está en el exa men
ocular, que revela disminución marcada de la agudeza
visual, edema corneal, pupila en midriasis media
arrefléctica, hiperemia conjuntival profunda y presión
ocular muy elevada (generalmente sobre 40 mmHg).
Debe destacarse que el glaucoma crónico simple no
produce dolor ocular ni cefalea.
Figura 22-4. Herpes simplex corneal. Si teñir se observa Figura 22-5. Queratitis infecciosa por Acanthamoeba.
hiperemia periquerática. El diagnóstico se aclara al Esta paciente era una usuaria de lentes de contacto que
aparecer dendritas herpéticas teñidas con fluoresceína e consultó por intenso dolor ocular y periocular, ojo rojo,
iluminadas con luz azul de cobalto. fotofobia y disminución de la agudeza visual. Aspecto de
la lesión antes y después de teñir con fluoresceína. El
diagnóstico se confirmo por cultivo.
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