N e u r o l o gía

& Neurocirugía

Con la colaboración de

Dra. Dulce M9 Campos Blanco

Especialista en Neurología Hospital Clínico Universitario. Valladolid
Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida,
transmitida en forma o medio alguno, electrónico o mecánico, incluyendo las fotocopias,
grabaciones o cualquier sistema de recuperación de almacenaje de información sin el
permiso escrito del titular del copyright.

Este libro es de entrega gratuita entre los alumnos del Curso MIR Asturias en su
modalidad Presencial. Su utilización es imprescindible para el seguimiento del Curso.

© 2015. CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS, S.L.

l.S.B.N.: 978-84-697-0904-7
Depósito Legal: AS 2.970-2014
Imprime: I. Gofer
Queridos compañeros:

Aquí tenéis una nueva edición del |¡bro de Neurología & Neurocirugía. En la actualización del mismo hemos puesto mucho empeño y
gran ilusión. A pesar de ser una de las asignaturas consideradas ”difíciles” hemos intentado simplificar al máximo los conceptos e
introducir más imagenes para ayudar en lo posible a la memorización. En todo caso, nada puede suplir a vuestro esfuerzo personal.
Quiero haceros llegar mis mas efusivos ánimos, quizás el primer día cuando se explican los temas de anatomía pensareis que ”esto no
es para mi...”En todo caso cuando se empieza lo clínica propiamente dicha (a partir de 2° día en la primera vuelta), Ia cosa se hace
mucho mas llevadera...
Por último quisiera proponer un sistema de trobaio, que por supuesto cada uno puede adoptar a sus necesidades.

PRIMERA VUELTA
DIA 1: Temas |l
DIA 2: Temas |||, IV, V
DIA 3: Temas VI, VII, VIII
DIA 4: Temas IX, X, XI, XII
DIA 5: Temas XIII, XIV, XV y XVI

SEGUNDA VUELTA
DIA lzTemas I, || y lll
DIA 2: Temas IV, V y VI
DIA 3: Temas VII, VIII, IX, y X
DIA 4: Temas XI, XII, XIH, XIV, XV y XVI

Aunque a la hora de preparar el examen vuestro tesón y ánimo es lo más importante, sabed que no estáis solos

¡Manos a Ia obra!

Dulce Campos
 Método de estudio recomendado
I. Importancia en el MIR de Neurología

1.1. Evolución en los Últimos 34 años (40 exámenes)

21
21
19
1818

16 16
15 1515 15 1515 15 1515 15
14 14 'I4 4 14
14 14
13 13 13 13 131313
11 1212
H II
10 10 IO

80 B] 82 83 B4 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 961c 96 971t 97 98f 98 99f 99 OOf 00. 01. 02. 03. 04. 05. 06. 07. 08. 09. 10 H 12 13

2. Número de preguntas de MIR en los distintos capí‘rulos

A. En la his’roria del MIR (desde 1980)

Analomía y generalidades del SNC 33

Paiología de los Pares Craneales 42

Coma y alteraciones del nivel de conciencia 29

40
Cefaleas

Accidentes cerebro-vascula res 58

nenccnenceeelsnc _62
Epilepsia 28

Patología del Sistema Exirapiramidal 51

29
Enfermedades desmielinizanles

N eoplasias del SNC 47

Traum alismos cra nea les 26

Enf.degenerafivas espinales y espínocerebelosas IO

Patología radicular y medular 40
-
Neuropafías periféricas 21
-
Patología de Ia unión neuromuscular/músculo 38
fl
Anormalídades congénitas y del desarrollo del SNC 13
 CLASIFICACIÓN POR IMPORTANCIA
JMLQBTAHS'A T0995 los .9919ngyï95,__
Clasificacion de todas las asignaturas por el número de preguntas MIR incluidas (directas y relacionadas)
0 ll] 20 30 40 50 60 70 80 90 100

Neumología 100
lnlecciosas 87
Digestivo 82
FarmamIngia BO
Medicina preventiva 76

N efrulcgla 74
Pediatria _ 72
Ende: ri no ú 57
Ginecologiayübs. m 56
Cardiologla m _ 52
Neurología fi 50
Oncologia — 50

Reumatología w M
Hematología _ 43
Traumatologla _ 34
Psiquiatria _ 32
Otorrino # 24

Dermatologia — 22

Inmunn m 21
Oftalmología — 18
A. Patológica _ 17
Otras“. _ 12

Genetica - n
Gestion — 11
CVascular n 7
Paliativos _ 7
Aneslesia - 3
Geriatría - 3
Anatomía I 1

Fisiología I 1

Neurología y Neurocirugía

lmportancua
‘W‘“"*‘“’—“‘ 0 10 20 30 40 SD 60 70 80 90 100
ww A
I
DS. Enfermedades cerebravasculares 100

06. Infecciones del SNC 93

l
08. Palulugia del slslerua exliapir‘ainldal 93

04. Cefalea: 79

09. Enfermedades desmielínízantes 66

13. Patologia radicular y medular 66

07. Epilepsia 62

03. Coma y alteraciones del nivel de conciencia 55

10. Neoplasias del SNC 55

15. Patologia de la union neuromuscular/musculo 48

01. Anatomiaygeneralidades 45

02. Patolog‘a de los pares craneales 31

'

11. Traumatismos craneales 71

14. Neuropatias perifericas 17

12. degeneratlvas esplnales y

Enfermedades 14
espinocerebrales

16. Anorrnalidades eongenikas y del desarrollo del SNC 10

17. otros 7
 ‘ ó expriMlRa

CLASIFICACIÓN POR RENTABILIDAD

RENTABILIDAD Todos los osiQnGÏUrGÉWA

Clasificacion de asignaturas según la rentabilidad del estudio de cada página de su libro

D 10 20 30 40 50 60 70 80 100

Oncologia 100

Farma 98

Dermatologia 85

Nefrologla

Gesricn

Pediatria

Genetica

Hematología

Medlclna preventiva

Infecciosas

Geriatría

Reumatología

Neumología

Digestivo

Cardlologia

Psiquiatria

Neumlogla

Endocrino

A. Fatológioa

C Vascular

Otorrino

lnmuno

Ginecologia v0bsi

Traumatología

Oftalmología
Paliativos

ARESIES Ia

Neurología y Neurocirugía

1o 20 30 4o 50 60 7o 80 90 100

09. Enfermedad es desmiellnizantes 00

04. Cefaleas 88

06. Infecciones del SNC 80

03. Coma y alteraciones del nivel de conciencia 74

07. Epilepsia 65
08. Patologia d el sistema extrapiramidal 64
13. Patologia rad iculary medular 61
05. Enfermedad es cerebrovasculares 56
10. Neoplasias del SNC 51
11. Traumatismos craneales 40
02. Patolog ia de los pares craneales 32
15. Patologia d ela union neuromuscular/muswlo 30
O1.Anatomia y generalidades 28
12. En fermed ad es d egenerativas es pi nales y esp ¡nooerebrales 24
16. Anormalidades congenitas y del desarrollo del SNC 22
14. Neuropatiasperifericas 20
 INDICE
Método de estudio recomendado .................................................................................................................................................... 4
Número de preguntas MIR en los distintos capítulos ............................................................................................................................. 4
Clasificación por importancia ......................................................................................................... 5
Clasificación por rentabilidad ............................................................................................................................................................. ó
Índice ............................................................................................................................................................................................ 7

Capitulo I: Anatomia y generalidades del sistema nervioso central ................................................................................................... 1 1

l. Recuerdo anatómico del sistema nervioso central .......................................................................................................................... 12
2. Síndromes topográficos del SNC por lesión de lóbulos cerebrales ................................................................................................. 15
3. Síndromes por lesión del cuerpo calloso .................................................................... 15
4. Cerebelo: funciones y patología .................................................................................................................................................... 15
5. Vía piramidal o tracto córtíco-espinal. ........................................................................................................................................... 18
ó. Diagnóstico topográfico de las parólisis. .................................. 19
7. Afasias ................................................................................................................................................................................... 20
8. Ataxias ................................................................................................................................................................................... 21
9. Refleios miotóticos, osteotendinosos y cutóneos ...... 21
10. Sistema nervioso autónomo ..................... 23
l l. Meninges y líquido cefalorraquicleo ............................................................................................................................................. 26

Capitulo ll: Patologia de los pares craneales .......................................... . ........ .. ..... .. ...................................................................... 3'l
1. Función de los pares craneales ......
2. Nervio óptico (ll) ................................................
3. N. Óculo-motores III-IV-VI pares (ofialmopleiía) ............................................................................................................................. 35
4. Nervio trigémino (V) ..................................................................................................................................................................... 36
5. Nervio facial ...................................... 37
ó. Estatoacústico .............................................................................................................................................................................. 38
7. Nervio glosofaríngeo (IX) .............................................................................................................................................................. 39
8. Nervio vago (X) ....................................................................................................... 39
9. Nervio espinal (XI) ............................................................................................. 40
10. Nervio hipogloso (Xll) .......................................................................................................................... 41
1 l . Parálisis combinadas de pares craneales ..................................................................................................................................... 41

Capitulo lII: Coma y alteraciones del nivel de conciencia ................................................................................................................. 45

1. Alteraciones de la consciencia ....................................................................................................................................................... 46
2. Exploración neurológica del coma ................................................................................................................................................ 47
3. Exámenes complementarios .......................................................................................................................................................... 48
4. Estado vegetativo persistente ......................................................................................................................................................... 48
5. Muerte encefalica ......................................................................................................................................................................... 49
6. Delirio y estado confusional agudo ............................................................................................................................................... 49
7. Síndrome de Wernicke-Korsakoff .................................................................................................................................................. 51

Capítulo IV: Cefaleas.................................................................................................................................................................... 54

l. Introducción ................................................................................................................................................................................. 55
2. Migraña común /migraña con aura .............................................................................................................................................. 55
3. Cefalea tensional ......................................................................................................................................................................... 57
4. Cefaleas trigémino-autonómicas ................................................................................................................................................... 58
5. Neuralgía del trígémino ................................................................................................................................................................ 60
ó. Arteritis de células gigantes ........................................................................................................................................................... ól
7. Hipertensión intracraneal benigna ................................................................................................................................................ 62
8. Síndrome de hipotensión intracraneal ........................................................................................................................................... 63
9. Otras forma de cetaleas ............................................................................................................................................................... 63

Capítulo V: Enfermedades cerebrovaswlares ...................................................................................................................... 66

1. Recuerdo de la vascularización cerebral. ........................................................................ 67
2. Epidemiología de los ictus .......................................................................................... 68
3. Factores de riesgo ........................................................................................................................................................................ 68
4. Tipos de ictus ............................................................................................................................................................................... 68
5. Síntomas de alarma de ictus .................................
6. Isquemia cerebral transitoria ......................................................................................................................................................... 69
7. Clínica de ictus según la localización ............................................................................................................................................ 69
8. lntartos Iacunares .................................................... 73
9. lnfartos cerebrales de causas menos frecuentes ............................................................................................................................ 74
lO. Complicaciones del ictus isquémico ............................................................................................................................................ 76

7
l l. Diagnóstico ................................................................................................................................................................................ 76
'I2. Tratamiento ............................................................................................................................................................................... 78
13. Trombosis venosa cerebral ......................................................................................................................................................... 81
14. Hemorragia intraparenquimatosa ............................................................................................................................................... 82
15. Hemorragia subaracnoidea ........................................................................................................................................................ 84
ió. El ictus como proceso crónico ..................................................................................................................................................... 86

Capítulo VI: Infecciones del SNC ................................................................................................................................................... 92

i. Características del LCR ................................................................................................................................................................. 93
2. Meningitis cerebro-espinal aguda (meningitis bacteriana) .............................................................................................................. 93
3. Absceso cerebral ....................................................................................................................................................................... 96
4. Meningitis subagudas ................................................................................................................................................................... 97
5. Meningitis y encefalítis víricas ........................................................................................................................................................ 99
6. Enfermedades del snc por priones ............................................................................................................................................... 102
7. Encefalitis límbica ....................................................................................................................................................................... 103

Capítulo VII: Epilepsia .................................................................................................................................................................. 107

l . Síndrome epiléptico y crisis epiléptica .......................................................................................................................................... 108
2. Tipos de crisis ............................................................................................................................................................................ 108
3. Que hacer tras una crisis ............................................................................................................................................................ 109
4. Causas más frecuentes de epilepsia según Ia edad ..................................................................................................................... l lO
5. Crisis febriles ............................................................................................................................................................................. 1 10
6. Epilepsia generalizada ............................................................................................................................................................... lTl
7. Epilepsias focales o parciales ...................................................................................................................................................... 1 l2
8. Status epiléptico ......................................................................................................................................................................... l 13
9. Diagnóstico ................................................................................................................................................................................ l 14
lO. Tratamiento ............................................................................................................................................................................. l 14
l l. Epilepsia y muier ...................................................................................................................................................................... l 16

Capítulo VIII: Patologia del sistema extrapiramidal ......................................................................................................................... l 19

l. Síndrome de Parkinson ............................................................................................................................................................... 120
2. Enfermedad de Parkinson ........................................................................................................................................................... 120
3. Parkinsonismo farmacológico ..................................................................................................................................................... T24
4. Parkinsonismos primarios ........................................................................................................................................................... 124
5. Temblor ..................................................................................................................................................................................... 127
ó. Enfermedad de Wilson ............................................................................................................................................................... 128
7. Corea y balismo ......................................................................................................................................................................... 129
8. Distonías .................................................................................................................................................................................... 130
9. Síndrome de Guilles de Ia Tourette ............................................................................................................................................. 130
'IO. Síndrome de piernas inquietas ................................................................................................................................................. 131

'
Capítulo lX: Enfermedades desmielinizantes ..................... ............................................................................................................. 134
l. Esclerosis múltiple ...................................................................................................................................................................... 135
2. Otras enfermedades desmielinizantes ......................................................................................................................................... 140

Capitulo X: Neoplasias del snc ..................................................................................................................................................... 143

l. Epidemiología ............................................................................................................................................................................ 144
2. Clínica y diagnóstico .................................................................................................................................................................. 144
3. Tipos de tumores ........................................................................................................................................................................ l45
4. Complicaciones neurológicas del cáncer y su tratamiento ............................................................................................................ l 54
5. Transtornos genéticos asociados a tumores del SNC .................................................................................................................... l 55

Capítulo XI: traumatismos craneales ............................................................................................................................................ 159

l. Generalidades ........................................................................................................................................................................... lóO

2. Conmoción / contusión cerebral .......................................... . ..................................................................................................... lóO
3. Fracturas de craneo .................................................................................................................................................................... 160
4. Complicaciones de los TCE ......................................................................................................................................................... ló2
5. Hematoma subdural y epidural agudos ....................................................................................................................................... ió?
6. Hematoma subdural crónico ....................................................................................................................................................... l63
7. Otras complicaciones past-traumatismos craneo-encefalicos ........................................................................................................ 164
8. Actitud ante un TCE .................................................................................................................................................................... 165
Capífulo XII: Enfermedades degenerativas espinules y
espinocerebelosas ....................................................................................................................................................................... l 67
l. Clasificación de las enfermedades de la neurona moioro ............................................................................................................ 168
2. Esclerosis lateral omioirófíca ....................................................................................................................................................... 168
3. Ofras enfermedades de la moloneurona ..................................................................................................................................... l 70
4. Afaxias hereditarios .................................................................................................................................................................... l 70

Capítulo XIII: Patología radicular y medular.................................................................................................................................. 173

l. Médula espinal .......................................................................................................................................................................... 174
2. Lesiones medulares .................................................................................................................................................................... 176
3. Protusiones discales lumbares ..................................................................................................................................................... 176
4. Protusiones discales cervicales .................................................................................................................................................... l 79
5. Aledación clínica según el nivel de la lesión medular ................................................................................................................... 180
ó. Siringomielia .............................................................................................................................................................................. 181
7. Mielopaiías compresivas ............................................................................................................................................................. 181
8. Mielopalías no compresivos ........................................................................................................................................................ 183
9. Mielopafias + rodiculopatías ...................................................................................................................................................... 184

Capítulo XIV: Neuropafías periféricos ............................................................................................................................................ 189

'l. Conceptos ................................................................................................................................................................................. 190
2. Neuropafías ............................................................................................................................................................................... 190
3. Polineuropalías (PN) ................................................................................................................................................................... 190
4. Síndrome de Guillaín-Barré ........................................................................................................................................................ 192
5. Polineuropalía desmielinizonte inflamatoria crónico ..................................................................................................................... 193
ó. Neuropalías hereditarias ............................................................................................................................................................ 194

Capítulo XV: Patología de la unión neuromuscular / músculo ......................................................................................................... 196

l. Clasificación de las enfermedades de la placa motriz .................................................................................................................. 197
2. Miostenia gravis ......................................................................................................................................................................... 197
3. Síndrome Eaton-Lamberl..........................................................‘ .................................................................................................. 200
4. Bolulismo ................................................................................................................................................................................... 201
5. Diagnostico diferencial de los síndromes miasiénicos ................................................................................................................... 202
ó. Canalopalías .......................................................................................................................................................................... 202
7. Miopofías ................................................................................................................................................................................... 203
8. Diagnóstico diferencial de las enfermedades neurornusculores ..................................................................................................... 208

Capítulo XVl: Anormalidades congénitas y del desarrollo del SNC. Sd neurocutaneos ..................................................................... 21 l
l . Mallormaciones congénitas ........................................................................................................................................................ 212
2. Facomaiosis .............................................................................................................................................................................. 214

Repaso relacional ........................................................................................................................................................................218

lndice temático ............................................................................................................................................................................ 226
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Anatomía oeneralidades del SNC .-

Número de preguntas del capítulo en el MIR

80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97f 97 98f 98 99f 99 DOf 00. 01.02. 0.3.04. 05. 06’0108. 09. 10 H 12 13

Número de preguntas de cada tema

Recuerdo anatómico del SNC

Sd topográficos por lesión de Iob cerebrales

Síndromes por lesión del cuerpo calloso
Cerebelo: funciones y patología
Vía piramidal
Diagnóstico topográfico de las parálisis
Afasias
Ataxia
Refleios miotóticos y mucocutúneos
14
Sistema nervioso autónomo

Meninges y LCR

© Imprescindible
Tener una visión general de las estructuras que forman el sistema nervioso central:
' Hemisferios cerebrales (en cada uno 4 lóbulos: frontal, parietal, temporal y occipitall
’ Cuerpo calloso.
- Cerebelo
- Tronco del encéfalo (mesencéfalo, protuberancia y bulbo raquídeo)
- Médula espinal

Síntomas por lesión de

o Lóbulo frontal: hemiparesia contralateral a la lesión + afasia motora (si afectación hemisferio dominante). Trastornos del
comportamiento si afectación bilateral.
Lóbulo paríetal: trastorno sensitivo hemicuerpo contralateral + cuadrantanopsia homónima inferior contralateral a la lesión.
Lóbulo temporal: cuadrantanopsia homónima superior contralatera|+ Afasia de Wernicke si afectación de hemisferio domi-
nante
o Lóbulo occipital: hemianopsia homónima contralateral a la lesión.

La vía motora o via piramidal se cruza de un lado a otro en la unión entre el bulbo y la médula espinal. Cuando se lesiona aparece
déficit motor, espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski.
Síndrome de Homer: Ptosis + miosis + enoftalmo + anhidrosis de la mitad de la caras Se produce por lesión del simpático cervical.
Los conceptos RepeMlR más importantes son:
NEUROCIRUGÍA
1. Síndrome de Horner: Ptosis + miosis + enoftalmos + anhidrosis de Ia mitad de Ia cara. Se produce por una lesión del sistema Y
nervioso simpático cervical. La anhidrosis aparece solo si Ia lesión es proximal al ganglio cervical superior. (9MIR)
2. Las causas más frecuentes: tumor de Pancoast del vértice pulmonar, disección carotídea o idiopático (en niños). (2MIR)

NEUROLOGÍA

e
 I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVlOSO CENTRAL (SNC)

l. Recuerdo anatómico del SNC

l .1 . Cerebro
O Estón formados de una capa externa de sustancia gris (corteza cerebral, donde asientan los cuerpos neurona-
HEMlSFERlOS les) y una masa interna de sustancia blanca (axones de las neuronas).
CEREBRALES 0 En cada hemisferio cerebral existe una cavidad, el ventrículo lateral.
Cada hemisferio cerebral se divide en 4 lóbulos: frontal, temporal, parietal y occipital.
La cisura de ROLANDO separa trontal/parietal y la cisura de SILVlO temporal/fronto-parietal
CUERPO 0 Banda ancha de sustancia blanca que conecta los dos hemisferios cerebrales. La curva anterior del cuerpo ca-
CAl-l-OSC Iloso se llama rodilla, y la curva posterior, rodete o esplenio.
O Son masas de sustancia gris (cuerpos neuronales) ubicadas dentro de los hemisferios cerebrales y que forman
parte del sistema motor.
0 Los ganglios basales son:
ggüïé'slos _ Globus pallidus (que se divide en parte interna y parte externa)
Putamen
Núcleo caudado.
o El núcleo lentícular es la suma de globus pallidus + putamen
o El cuerpo estriado (striatum) está formado por el caudado + putamen
D.l. Epitólamo: Epífisis o glándula pineal: se sitúa en la parte posterior del tercer ventrículo. Inhibe la madura-
ción de los genitales antes de lo pubertad. Se calcifica en el adulto.

D.2. Tólamo: Es la estación sinóptica terminal de las vías sensoriales (somatoestésica, gustativa, óptica, acústica y
vestibular). Tiene varios núcleos, uno de ellos es el núcleo geniculado lateral (MIR) que forma parte de la vía ópti-
ca, y el geniculado medial de la vía auditiva.
Desde el tólamo parte la última neurona (la que llega al córtex) de las vías sensitivas.
Cuando se lesiona el tólamo, se produce un déficit sensitivo y en ocasiones un cuadro de hiperpatía (dolor ante
cualquier estímulo táctil) en el hemicuerpo contralateral. Se conoce como síndrome de Déiérine-Roussy al dolor
DIENCEFALO espontáneo que aparece en hemicuerpo contralateral al tólamo lesionado.
Las relaciones anatómicas del tólamo incluyen:
Superiores: ventrículos laterales,
Mediales: lll ventrículo,
Laterales: núcleo caudado (MIR) y capsula blanca interna

D.3.Subtúlamo: Pertenece al sistema motor extrapiramidal. Su órea más importante es el núcleo subtalómico o
cuerpo de Luys cuya lesión ocasiona hemibalismo. (regla nemotécnica: Luis se fue a Bali)

D.4. Hipotólamo: Es el órgano central de control de las funciones viscerales, influyendo sobre el sistema vegetati-
vo y endocrino. Mantiene la homeostasis: temperatura (MlR) y presión osmótica, controla de la sed y del hambre,
interviene en la sexualidad. Es también el centro de placer y dolor, controla el ciclo vigilia-sueño, interviene en la
expresión de las emociones y en circuitos de memoria (circuito de Papez). Forma la parte interior de las paredes
laterales y el suelo del lII ventrículo
‘
PRIGIBAEÉSÉEU L . ..VNESQE;LQSthÓtELvïJJÉQSEQERE;BBAEEï -
FRONTAL Función motora , 7. , . , . A (MIR) , 7
Funciones superiores: razonamiento Brazo Anterior Vías tronto-pontinas
Centro óculo-glro Pie talómico anterior
PARIETAL Función sensntlva Rodillo Fibras córtico-nucleares
Praxnas
. . Brazo Posterior Fibras córtico-espinales
Reconoamiento _
I ° 1 °' I'°m'°° d
,
. Ped
TEMPORAL Memoria “”t ‘°‘5° I
Tracto temporo-pontino
Lenguaie (dominante)
OCCIPITAL Visión Pedúnculo talómico posterior

'"
FMIHMSMFwMMÑí; Cuerpo calloso Ventriculo lateral
Núclao caudado
CAPSULA Brazo anterior Límite interno: Cabeza cau-
BLANCA dado
INTERNA Limite externo: Lenticular
Brazo posterior Límite interno: Tólamo
Límite externo: Lenticular T
Núclec lenlicular
.5 Globus pallidus
O CAPSULA Límite interno: Lenticular W Cápsula interna
D
".4
U BLANCA Límite externo: Claustro
O
CK
EXTERNA
D
Lu CAPSULA Límite interno: Claustro
Z
>. BLANCA Límite externo: Lóbulo de la ínsula
LS Cola delnúdeomudado
C)
EXTREMA
9
O
M H ipocampo
D
LU
Z
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURlAS

FAM 00 (6668): Señale cuól de las siguientes afirmaciones sobre

la togografía encetólica N_O_ es correcta:
l. La cápsula extrema se sitúa entre el claustrum o antemuro y
la corteza del lóbulo de la ínsula.
2. El núcleo tólamo óptico se sitúa lateralmente o externo al
núcleo caudado".
3 La cápsula externa se sitúa por fuera del núcleo putómen.
4. El tólamo óptico forma parte del suelo del ventrículo lateral.
5 La cápsula interna se sitúa entre los núcleos caudado y lenti-
cular.

mmmuilm I

Encéfalo, sección sagital a través de la línea media

Fisura longitudinal

Cuerpo calloso Ventrículo lateral

Núcleo caudado Plexos coroideos

Gónglios basalesl
Tercer ventrículo

Mesencéfalo
Tólamo

Ventrículo lateral
(asta temporal) Núcleo
subtalómico

Hipocampo

Núcleo roio

Sustancia negra

Nervios craneanos

Cerebelo
Protuberancia

Ilustración de corte coronal del cerebro

MlR 09 (9283): El "brazo posterior de Ia cápsula interna" contiene fibras de proyección de naturaleza motora y fibras de conexión o
radiaciones tolómícas, de naturaleza sensitiva. ¿Qué fibras de las citadas a continuación se localizan en este "brazo posterior"?:
Fibras córlico putaminales.
Fibras de las radiaciones talómicas anteriores.
Fibras fronto pónticas.
Fibras córtico esginales.*
.U‘J‘P’NT“ Fibras córtíco nucleares

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

e
 I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SlSTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)

_ Sustocia blanca
Ganglios basales:

-Núcleo caudado Corteza cerebral

v (sustancia gris)
-PutCImen Cuerpo calloso
-Globo pólido Ventrículo lateral
(asta anterior)
Núcleo caudodo
(cabeza)
Cópsula interna

lnsula
Tólamo

Tercer ventrículo

Radiación óptica Cuerpo píneal

Ventrículo lateral
(asta posterior)

Cisura calcarina

Cerebelo

Ilustración de corte axial del cerebro

1.2. Troncoencéfalo: Niveles y estructuras de cada nivel

tuu» \ vr)‘:..;v;Á la“
U-“HA, {7.1 7 MJ "MW,“ 1.: y“

0 Núcleos de pares craneales: l|| y IV ol Núcleos de pares craneales: V, VI, Vll o Núcleos de pares craneales:
l
(MIR) Vllll‘ (MIR) ,0 Núcleo ambiguo: fibras motores de
0 Núcleo Roio: su lesión produce temblor 0 Centro de la mirada horizontal pares IX y X.
'
contralateral o Núcleo solitario: fibras sensitivos de
Sustancia negra (MIR) *El Vlll par se subdivide en 5 subnúcleos a pares Vll, IX y x
7
Centro de la mirada vertical. Su lesión caballo entre protuberancia Y bUl 0 Núcleo dorsal motor del vago
ocasiona síndrome de Parinaud. A A o N salivares superior e interior
o Núcleo parasimpótico de Edinger- . o Núcleo del X||
Westphal (inervación pupilar) 7
El núcleo sensitívo del V gar va desde mesencéfalo hasta
' bulbo por todos los pisos del tronco-encéfalo, aunque su núcleo motor está en
protuberancia.

Los distintos pisos reúnen distintas estructuras:

o Núcleos de los pares craneales
o Vías motoras descendentes
o Vías sensitivos ascendentes q REGLA NEMOTÉCNlCA
,
o Vías desde núcleos vegetativos
o Haz rubroespinal
Núcleos bulbo:
o Fascículo longitudinal medial (enlaza núcleos de los motores
Núcleo aMbiguo: Motor (IX y X)
oculares entre ellos y con los núcleos vestibulares)
Núcleo Solitario: Sensitivo (VII, IX, X)
o Conexiones con el cerebelo, haces espino cerebelosos
o Formación reticular

Núcleo y vía del par craneal V . . . I. REGLA NEMOTECNlCA

H az longitudinal medual ,
Nucleo del par craneal Vl

N
Núcleo del por craneal Vll
Distribución de pares craneales en tronco: 2-4-4
2 pares craneales en mesencétalo: lll y |V (V)
4 pares craneales en protuberoncia: V, Vl, VII Y Vlll
4 pares craneales en bulbo: IX, X, (XI) y Xll (V, VII, VIII)
NEUROCIRUGÍA Por craneal VII Lemnísw medial Entre paréntesis los pares de los que forma parte alguna fibra
Y
, . ‘
Via córtlco— esplnal
que sale de núcleos localizados en un piso del tronco que no es el
.
Por craneal VI
propio

Protuberancia
NEUROLOGÍA

e
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

l .3. Cerebelo
Mesencétalo
Al igual que el cerebro, está formado por corteza de sustancia
gris y sustancia blanca subcortical.
Tiene 2 hemisferios unidos por el vermix cerebeloso.
Se localiza en Ia fosa posterior, por debaío del lóbulo occipital
- Motor
del cerebro y por detrás del cuarto ventrículo y del tronco cere-
Protuberancia
- Sensitivo bral, al que está conectado por tres pedúnculos cerebelosos:
4
”45" superior (con el mesencétalo), medio (con la protuberancia) e
- Parasimpótico
interior (con el bulbo).
Las células de Purkinie son las neuronas mayores y mas carac-

\i
terísticas del cerebelo.
Bulbo N. Ambigu- Las funciones principales del cerebelo, son la coordinación
(IX, X, XI) motora y el equilibrio.
N. solitario
(vu, IX, X)

Médula espinal

Q REGLA NEMOTÉCNICA

Una araña llamada WlLLlS vive en la protuberancia y su nariz

alcanza la fosa pituitaria. Más tarde hablaremos de ella

MIR il (9737): Un individuo presenta “debilidad muscular" Hípófisis

(hemiparesia espóstica) de ambas extremidades derechas, con
hiperretlexia y signo de Babinski, ¡unto a una "parálisis flacida
facial" de la hemicara izquierda, con incapacidad para cerrar el
oio izquierdo o de retraer el lado izquierdo de la boca, ademas
de otras alteraciones. Por los datos descritos se trata de una
alteración que afecta, entre otros elementos, a los fascículos
motores: córtico-espinal y córtico-nuclear, pero ¿a qué nivel del
neuroeie localizaria la lesión?:
l. A nivel del área 4 de Brodmann de la corteza cerebral del
lado derecho.
En la cápsula interna, brazo posterior del lado derecho.
En el pedúnculo cerebral izquierdo.
PPP En la porción medial de la protuberancia caudal del lado
izguierdo.*
5. En el bulbo raquídeo antes de la decusación del tascículo
córtico-espinal derecho.
En el sistema nervioso central los haces de axones de neuronas
comunicantes se llaman: tracto, tasciculo, pedúnculo o lemnisco.
En el sistema nervioso periférico los hace de axones se llaman
nervios.
Pedúncula cerebral
Protuberancia
©Cum lnlcnsivu MIR Asturias 1005
MIR 03 (7739): Uno de los siguientes fi es un derivado de la
cresta neural:
i. Neuronas de Furkinie del cerebelo.*
2. Neuronas cle los ganglios raquídeos (DRG).
3. Melanocitos de la piel.
4. La médula adrenal.
5. Células secretoras de calcitonína.
NOTA: Las neuronas de Purkinfe del cerebelo se forman a partir de neu-
roblastos migratorios de la zona del palio del tubo neural. Otros deriva-
dos del tubo neural son los oligodendrocitos, astrocitos, células de asocia-
ción y multipolares motoras de la médula y cerebro.
Los derivados de la cresta neural son:l-Neuroblastos de los ganglios
raquídeos, craneoespinales y del sistema nervioso autónomo.2-La glía
periférica (células del manto de las células ganglianares y células de
Schwann que forman las vainas mielínícas de los nervios periféricos) 3-
Leptomeninges (aracnoides y piomadre) 4-Los melanoblastos, precursores
de los melanocitos 5-Los cromafinoblastos de la médula adrenal y de los
paraganglios simpáticos ó-Mesectodermo de la cabeza y cuello: huesos
del cráneo, músculos, duramadre, dentina

2. Síndromes tac-oróticos del SNC oor lesión de lóbulos cerebrales

Hemianestesia taciobraquial Apraxia
Hemipleiia facíobraquial
Refleios de prehensión Alteración nístagmo optocinético
.
Clsura Central Síndrome de Gerstmi
Parálisis de la mirada o de Rolando (alexia agratia.")

Alteración de
personalidad y
conducta

Agnosía auditiva
Afasia de Broca
l
Cisura de Silvio
Atasia de Wernicke
cura NEUROCIRUGÍA
(DK una Ink-mini una Humano]
©(‘wsa imim Min “mmm Y
Síntomas por lesión del lóbulo frontal Síntomas por lesión del lóbulo parietal y occipital

NEUROLOGÍA

¿“ya
a
 I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)

0 Déficit motor hemícuerpo contra— Les área motora suplementario: Cuando la lesión es bilateral como de-
lateral Afasia transcortical motora mencias:
Acinesia/hipocinesia o Tr. motores
Lesión area de Broca: afasia motora i. Marcha apróxica (el paciente ol-
Les del area 8 (centro óculo-giro): alteración vida como se anda, ataxia frontal
de movimientos oculares. Desviación de la mi- o Sd de Bruns)
rada al lado lesionado 2. Incontinencia esfínteriana
o Tr psíquicos
1. Alteraciones del humor (moria):
alegre, eufórico, desinhibído,
descuidado, grosero
2. Estado apótico-acinético, depre-
sivo
3. Disminución de la atención
4. Lengua'ie pobre

o Cuodrantanopsia homónima Aproxia ideomotora o Anosognosia (no reconoce el trastor-

contralateral inferior con-gruente
(MIR)
o Trastorno sensitivo cortical contra-
lateral
o Abolición del nistagmo optociné-
tico al lado de la lesión (MIR)
Sd de Gerstman (MIR) (agrafia, acalculia, no) (MlR)
agnosia digital y confusión derecha-izquierda). o Asomatognosia (no reconoce partes
Se produce por lesión del área 39, circunvolu- de su cuerpo) (MIR)
ción angular o pliegue curvo del hemisferio o Indiferencia ante la enfermedad
dominante

Iggw.

o Cuadrantanopsia homónima o Afasia de Wernicke o Amnesia de o Alteración de la

superior contralateral congruente Korsakoff memoria no ver-
0 Sordera bal
cortical

o Hemionopsio contralateral conservando visión central o Ceguera cortical

0 Ilusiones y alucinaciones o Sd de Antón: El no reconocimiento de la ceguera por un paciente
que no ve.

/
l I
1
”13 ,—
, _ r I ,¡
1
Area sulente t I 17
i
1‘ l \

4p
Mmmmamnu

ZONA SOMBREADA: AREA DE AFASIA.

"‘ Posible relación con memoria visual y auditiva.
.5 1,2,3: Área sensitiva primaria
0
D 44,45: Área de Broca, area motora del lenguaie
“.4
U 41 ,42,= Area auditiva
O
M 22: Area de Wernicke, area sensitiva del lenguaie
D
u.I
Z
40= Giro supramarginal, su lesión produce agnosia táctil y propioceptiva + apraxia
>— 39= Giro angular, su lesión en hemisferio dominante produce alexia y agrafia
LS 17,18,19: Áreas visuales. La lesión produce ceguera cortical. La lesión aislada de úreas 18y 19 no produce ceguera pero si agnosia
0
O
_l visual.
O
M .Centro óculogiro : actua llevando los oios al lado contrario. Su lesión implica desviación de Ia mirada al lado de la lesión.
D
u.I
Z
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

MIR 04 (7813): Un paciente presenta de forma brusca un tras-

torno del Ienguaie caracterizado por lenguaie espontáneo esca-
EL casi mutismo, dificultad para evocar palabras, muy leve
trastorno de la comprensión, repitiendo correctamente. Su pri-
mera sospecha diagnóstica será:
l. Cuadro confusional agudo.
2 Accidente isquémico frontal profundo izquierdo.*
3 Hemorragia subaracnoidea.
4. Infarto silviano derecho.
5 Lesión del cuerpo calloso.

El hemisferio dominante es en el que se localiza el lenguaje (es el

izquierdo en 95 % de Ios diestros y en el 60 % zurdos). (MIR)

o pliegue curvo izquierdo

(lóbulo pan'etal dominante)

W
Ácnlculía Pgnosia digital Desconocimiento de izquierda/derecha

SINDROME DEáGERS’ÏÑAANN¿PQRLESIÓNJELLÓBUO,‘PARIEÉI'ALÉÏ'EÏQHEMISEEEIG‘DOMINANTE (AREA 39 a PLiEGuE ÏGURVO)

3. Síndromes oor lesión del cueroo calloso

o ALEXIÁ‘ S’INslAGRkFIA
Lesión del rodete del cuerpo calloso y lóbulo occipital dominante
(izquierdo) con interrupción de las conexiones existentes entre la
corteza visual derecha y el área de Wernicke
Se manifiesta como incapacidad para leer y copiar con escritura
espontánea normal
o EXIREMIDADES IZQUIERDAS A ORDENES'MERBÁLES
APRAXIA‘IÏE
Lesión del cuerpo calloso en su parte anterior (rodilla) con inte-
rrupción de las conexiones existentes entre el órea de Wernicke
(comprensión) y el órea motora derecha (que se activa para hacer
movimiento con extremidades izquierdas)
lmposibilidad para movilizar miembros izquierdas a órdenes ver—
bales

4. Cerebelo: Funciones coatoloía No despalza talón sobre Temblor

Prueba dedo-nariz:
No dirige el dedo con
cresta tibial de manera intencional
En general los trastornos cerebelosos se caracterizan por des- uniforme precisión con los oios
o * cerrados
control de movimientos intencionales.
Las lesiones cerebelosas producen:
0 ATAXIA: inestabilidad para la marcha con tendencia a caer al
lado de Ia lesión cerebelosa. (MIR)
0 DISMETRIA: No llega correctamente a un obieto cuando va a
tocarlo
O DISDIADOCOCINESIA: lmposibilidad para hacer movimientos
rapidos alternantes
a HABIA ESCANDIDA
O DISMINUCION DE REFLEJOS Y TONO MUSCULAR en lado ©0150 Intensivo MIR Asturias 2006
atectadolMlR)
o TEMBLOR: suele ser intencional. (MIR) Exploración del cerebelo: maniobra dedo-nariz y talón-rodilla
o NISTAGMUS

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

(am
9
 I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)

. ¡ramidal o tracto córticoes . ¡nal

El órea motora cortical se sitúa por delante de la cisura de Ro-

lando circunvalación pre-rolóndica o gyrus precentral (MIR)
(lóbulo frontal). EI área motora tiene una distribución somatotó-
pica como vemos en las imagenes

Lateral cruzado

4p;
©Cum lnumsivu MIR Asmrils 2006"“

o La primera neurona de la vía motora, tanto en el caso de que llegue a la médula como en el caso de que llegue a los núcleos de los
pares craneales, parte del córtex cerebral y va por el brazo posterior de la cápsula blanca interna. Atraviesa el mesencéfalo en su
región anterior (MIR), a este nivel salen las fibras que inervan los núcleos de los pares craneales Ill, y IV
I A la altura de la protuberancia salen las fibras para los núcleos de los pares craneales V, VI, VII y Vlll, y desde el bulbo para el resto
de los pares craneales
O En la parte más baia del bulbo la vía piramidal se decusa (se cruza) en su mayor parte (clecusación de las pirámides) (MIR) y posa ol
otro lado [tracto córtico-espinal cruzado). Hay un pequeño grupo de fibras que no se cruzan (haz cóItico-espínal directo [5% de las
fibras).
0 El haz genículado (también llamado córtico-nuclear) es una parte del haz piramidal. Sus fibras estan destinadas a los núcleos de origen
de los pares craneales motores. Estos núcleos reciben inervación cortical bilateral, con excepción del facial inferior (que sólo recibe iner-
vación cortical del lado contralateral).
I La vía piramidal, interviene en el control voluntario de los movimientos.
o La cápsula blanca interna se sitúa entre globo pálido por fuera y, el caudado y tólamo en la parte interna (MIR). Tiene un brazo ante-
rior, otro posterior y entre ambos Ia llamada rodilla. Por el brazo posterior discurre la vía piramidal, motora y descendente y por el
NEUROCIRUGÍA brazo anterior la vía sensitiva ascendente.
Y o La segunda neurona de la vía piramidal se encuentra en el asta anterior de la médula. Su prolongación (axón) sale de la médula
formando parte del nervio periférico hasta el músculo.

NEUROLOGÍA

a
 CURSO INTENSIVO MIRASTURIAS

ó. Diaonóstico to-oorófico de las oarólisis

NÉÜÉÓNÏKWÉRïéR' ‘
ESIQNDE’LAMQÏO-
,_ . o , , ._
FUERZA Debilidad Debilidad
TONO Aumentado = espasticidad (MIR) La espasticidad es mayor en músculos anti- Disminuido (MIR)
gravitatorios: tlexores de los brazos y extensores de las piernas. Rigidez en
”navaia de muelle” en la exploración.
Aparece semanas después de la lesión aguda.
REFLEJOS MIOTATICOS TIT Abolidos (MIR)
BABINSKI + (MIR) -
CLONUS" + -
FASCICULACIONES - + (MIR)
ATROFIAS + +++ (MIR)
‘contracciones repetidas y rítmicas que se desencadenan por el estiramiento muscular. Se observan meior en el tendón de Aquiles y son
patológicos sólo si son mantenidas. Es un grado móximo de hiperretlexia

0 Las lesiones del haz córticoespinal por encima del límite

bulbo-medular ocasionan una hemiplefía contralateral a la
lesión, si estan por debaio el déficit es ipsilateral (del mismo
lado).
0 En lesiones del troncoencéfalo, puede aparecer una hemi-
pleiía alterna o cruzada (MIR). Consiste en parólisis o pare-
sia de un hemicuerpo y afectación de pares craneales del
otro.
o Lesión medular: por afectación del cordón lateral (MIR).
Cuando la lesión es bilateral y dependiendo del nivel lesio-
nado pueden aparecer tetrapleiía (si la lesión es cervical) o
paraparesia (si la lesión es lumbar).Si la lesión es unilateral,
el déficit motor aparece en el mismo lado de ia lesión y por
debajo de esta.

MIR IO (9356): Un paciente de 56 años sin antecedentes perso-

nales ni familiares de interés es estudiado por presentar desde
hace ó meses dificultad para andar con la pierna derecha. No
refiere otros sintomas. La exploración muestra una debilidad 4/5
para la flexión dorsal y eversión del pie y 4/5 para flexión e
©CursoInlensivnMIRAsmria32003 inversión del pie, estando los retleios musculares aumentados y
con Babinski presente, siendo el resto normal. EI diagnóstico
Signo de Babinski: (MIR) El estimulo de la parte externa de la 5'“dr°m'C° sería: , ,
planta del pie, produce extensión del dedo gordo. Es un reflejo l' Mononeuropatla del N..peroneo comun derecho.
patológico que aparece por lesión dela vía piramidal por encima 2- Afecmc'o“ l°C°l de ¿”mero motoneurona V probable de
de SI. segunda.‘
3. Afectación hemimedular derecho (Brown-Sequard).
4. Mononeuropatía múltiple con afectación de N. peroneo
común y tibial posterior derecho.
1* 5. Plexopatia lumbar derecha

MIR 13 (10150) (151): ¿Cuál de los siguientes signos clínicos

Ü N_Q_ se observa en las lesiones de la neurona motora interior?
I. Parálisis.
2. Amiotrofia.
3. Fasciculaciones.
4. Arreflexia.
t 5. Higoestesia. *

LESIONLDELA VIA PIRAMIDAL EN: ,

HEMISFERIO CEREBRAL Hemipleiia contralateral
l Oios desviados al lado de la lesión
" (lesión del centro óculo-giro frontal)
C “mm ¡52003 8 TRONCOENCÉFALO Hemipleiia contralateral. ¿g
. . Oios desviados al lado contrario a g
Hiperretlexm ., —, a:
la IeSIOI'I (Iesuon del centro de la a
Rigidez Espasticidad , _ mirada IÏOI'IZOI'IIO'I) É
-Por lesión de los núcleos grises -Por lesión de las fibras pirami- MEDUl-A (hemimédula) Hemipleua del mlsmo lCIClO f
basales dales No desviación ocular. >-
-Síndromes extrapiramidales -Síndrome piramidal “É
—Musc. fiexores y extensores -Músculos ontigravitatorios 2
-”Rueda dentada” —”Navaia de muelle” 8
:I

o
Z

MIR
 l. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)

0 Son las alteraciones tanto de comprensión como de expresión del lenguaie.

o Los centros del lenguaie están situados en el córtex del hemisferio dominante. En el lóbulo frontal, area de Broca, por encima ale la
cisura de Silvio) y en el lóbulo temporal, área de Wernícke, por debaio dela cisura de Silvio.
La dificultad para hablar puede deberse a lesiones en regiones anteriores o posteriores del área del lenguaie.
Las lesiones del area de Broca producen un lenguaie no fluente, el paciente omite nombres y palabras de conexión. (disfasia de
Broca)
0 En las lesiones del c'lrea de Wernícke el lenguaie es fluido, incluso demasiado, pero el paciente introduce en su discurso palabras
ínapropiadas, circunloquios o neologismos, una ensalada de palabras, que se comprende mal. (disfasia de Wernícke). Quizas esto
sea porque la habilidad para hablar depende también de la habilidad para comprender lo que uno esta diciendo.
0 La disfasia es el trastorno afósíco incompleto. La afasia, debe distinguirse de la disfonía o pérdida de la voz secundaria a enferme-
dad laríngea de las cuerdas vocales y de la disarfria o alteración en la articulación de la palabra por debilidad en musculatura larin-
gea.
0 Fluencía: Número de palabras por minuto. En la afasia no fluente se dicen menos de 50 palabras / min con dificultad en la articula-
ción, tendencia a frases cortas (a menudo de una sola palabra) y agramatismo (organización anómala de las frases). En la afasia
fluente la velocidad del lenguaie es normal (100-200 palabras /minuto) ausencia de disartria con frases de longitud normal pero sin
contenido. Son frecuentes las parafasias (sustitución de una palabra por otra)
Con frecuencia las afasias se acompañan de trastornos de fuerza o sensibilidad en hemicuerpo derecho.
Casi siempre los trastornos afósicos se acompañan de alteraciones en la lectura y escritura.

FLUIDAS
Afasia de Wernícke
NO FLUIDAS
Afasia trascortical sensorial
Afasia global
Afasia de Broca Afasia anómica
Afasia de conducción
Afasia trascortical motora

CCMPRENSION COMPRENSION COMPRENSION COMPRENSlON

MALA BUENA MALA BUENA
Afasia global

REPETICION BUENA REPETICIÓN REPETICION BUENA REPETICION

Afasia transcortical MALA Afasia transcortical BUENA
motora Afasia de Broca sensorial Afasia anómica

REPETICION REPETICION
MALA MALA
Afasia de Wernic. Afasia de con-
ke ducción

Q. REGLA NEMOTÉCNICA
Afasia de Broca: BrOca FrOntal MOtora

Afasia de Wernícke: WErnicke TEmporal PEr-

cepcíón

WERNIáQUÉ3... no comprenden

MIR 12 (9840): Ante un paciente que presenta problemas

para la comprensión del lenguaie tanto hablado como escrito,
incapacidad para denominar obietos y repetir palabras que se Transcortical!!!
le dicen, habla fluida incomprensible con parafasías transcortical!!!
semánticas y fonémicas. Se trata de una: Transcortical l ll
l. Afasia global '1
2. Afasia de Wernícke
.S 3. Afasia de Broca
O
3
CE 4. Afasia transcortical sensitiva un;
U
O 5. AfGSÍO transcortical motora. ©CursulmensivoMIRAsmrin52003
M
D
u.¡
Z
>—
.5
0 En las afasias trascorticales está conservada la repetición
O
_l
O
D4
D
Lu
Z
64,5.
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Gyrus angularis
(órea 39)
Lenguaie escrito

Área motora de Brocu

(area 44-45)
I ,
4p
Areas auditivos . . . CKnF-uno“ A.“
Faslctculo arcuoto
Area Visual primaria (gyrus supramarginalis)
«grilwflmm Área sensitíva de Wernicke Canedo el área de
Wernicke con la boca

r_ :AEASIA. M ‘sFLUlDEZ-‘r reEJQMPRENsloNa :-;7;iREPEI|€IQN?;’-ájïz r

r ÉQCÁLIZACJÉ‘ÑÉELÑEESLÓN ,
Afasia Global . Mala Mala NO Fronto-témporo-parietal
Atasia de Broca Mala Buena NO Frontal (órea de Broca) y sust blanca subyacente
Afasia transcortical motora Mala Buena SI Frontal (órea motora suplementario)
Afasia de Wernicke Buena Mala NO Temporal (area de Wernicke,(22))
Afasia transcortical sensitiva Buena Mala Sl Témporo-occípital, P-O-T (37,39,l 9), talamo ante-
rolateral
Afasia de conducción Buena Buena NO Paríetal (40) tascículo uncinado o arcuato
Afosia anómica Buena Buena SI Parte interior (áreas 39,40) P-O-Temporal
P= parietal, O=occipital T= temporal

o La mayoría de las atasias se producen por lesiones del territorio ¡rrigado por la arteria cerebral media izquierda, rama superior:
atasia de Broca, rama interior: afasia de Wernicke).
O La afasía trascortical motora se produce por lesión de un territorio irrigado por la arteria cerebral anterior izquierda.
La afasio trascortical sensorial se produce por lesión en territorios írrigados por la arteria cerebral posterior izquierda.

La ataxía es un trastorno de la coordinación de movimientos.
Los sistemas neurológicos implicados en la coordinación
motora son: el sistema de la sensibilidad propioceptiva (cor-
dones medulares posteriores), el cerebelo y el sistema vesti-
bular.
0 Prueba de Romberg:
Paciente de pie con talones ¡untos, observar si pierde el equi-
librio, 1° con los oios abiertos (sí ya hay desequilibrio, Rom-
berg negativo) y después con los oios cerrados (si sólo aquí
aparece la inestabilidad, Romberg positivo).
- Negativo: en las lesiones cerebelosas (MIR) La estabilidad
no meiora al abrir los cios, Y
' Positivo: En lesiones de la vía de la sensibilidad propio-
ceptiva (nervios periféricos, cordones posteriores o lem-
nisco medial) o lesiones vestibulares. El enfermo no se
cae con los oios abiertos, pero sí se cae cuando los cie-
rra. (MIR).
0 Si la lesión cerebelosa afecta al vermis, hay inestabilidad
para la marcha sin clara pulsíón lateral.
o Lo más importante para el diagnóstico de los trastornos del
equilibrio es la anamnesis y exploración clínica (MIR).
O Cuando la ataxia se debe a una lesión cerebelosa, se acom-
paña con frecuencia de: voz escondida, visión borrosa por
nistagmus, temblor de acción e incoordinación manual.
9. Retleios miotóticos y
muco-cutóneos
9.1 . Refleios miotóticos
Al percutir un tendón se produce una contracción muscular.
El suieto debe estar relaiado y colocar el músculo en un
punto intermedio entre la flexión y contracción plenas.
. El arco del refleio miotótíco se trata de un circuito mono-
sinóptico. La primera neurona se sitúa en el ganglio raquí-
deo, tiene una prolongación periférica (nervio sensitivo) que
llega al huso muscular y una prolongación central que entra
en la médula por las raíces posteriores. Por el asta posterior
de la médula llega al asta anterior de ese mismo lado y Sl-
NAPTA con Ia neurona motora cuyo cuerpo estó en el asta
anterior y cuya prolongación sale por la raíz anterior (nervio
motor) llegando al músculo en cuestión, produciendo una
contracción del mismo.
Receptor
Via oferente
Husa muscular
Refleío monosinóptica Fibras Tipo 'l .

Órgano elector
Asta antelior
dela médula espinal
Centro de integración
Axón de
motoneurono Fibras extratusoles
Ja
alta del músculo
cmlnmhuMlkmmiuzml Via eferente

NEUROCIRUGÍA
Una lesión de la vía piramidal produce exaltación de los Y
refleios miotóticos, mientras una lesión del nervio periférico
se traduce en abolición de los mismos.
Este circuito, contribuye a mantener el tono muscular (MIR)
La alteración de este refleio muestra un claro signo local NEUROLOGÍA
(MIR)
gm.
e
 I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIoso CENTRAL (SNC)

REFLEJOS MlOTÁTICOS EN LA PRACTICA CLÍNICA

Refleio Nervio explorado Nivel explorado
Mentoniano Trígémino Protubera ncio
Bicipital Músculo-cutánea C5—C6
Estilo-radial Radial C5-Có
Nervio
Tricipitol Radial C7-C8 ciliar corto
Rotuliano Crural L3-L4
Aquíleo Tibial 51-52

Por craneal lll

Núcleo de
Edinger-Westpha

Mesencéfalo
Cuerpo
geniculado lateral

Centro refleio Comisura posterior

Asta medular anterior
-Estimula agonistas
—|nhibe antagonistas
Receptor
Huso
Neuromuscular
(fibras musculares
especializadas)
©Cursu InlL-nsíx u MIR Aslurias2003
Arco del refleio míotótico
allá
©Curso Intensivo MIR Asturia52004 Colículo superior
El refleio foto-motor esta:
1. Abolido por lesión de: retina, nervio óptico, (quíasma y cin-
tíllas ópticas)*
2. Conservado en lesiones de: radiaciones ópticos o corteza
occipital. (MIR)
“"Afectación pupilar en la cintilla óptica: Defecto pupilar oferente
relativo controloterol. La hemirretina nasal es mayor que la tem-
poral y contribuye en una mayor número de fibras oferentes
pupilores por cintillo. La pupila hemianópsica de Wernicke se
demuestra difícilmente dirigiendo un pequeño haz de luz a la
hemiretína que no ve y desplazando la luz al lado opuesto de la
retina del mismo oio. Cuando hay una lesión en la cintilla la
pupila reacciona ol dirigir la luz al lado no hemianópsica. NO-
TA: lo dispersión de la luz a nivel ocular hace que esta prueba
sea de valor limitado.

NOTA: Lo inervación del músculo dilatador de Ia pupila corre a

cargo de fibras simpáticas postganglionares del ganglio cervical
superior. Por eso al lesionarse el sistema simpatico cervical
(Síndrome de Homer), se produce una miosís pupilar.

SINDROME DE ADIE: Pupilas midrióticas que responden perezo-

samente o la luz + arreflexio tendinosa. Es idiopático.

CLASIFICAClON DE LAS PUPILAS

Según el tamaño Mióticos Diámetro < 2mm
J;
©Curso lnunsivo MIR Asturias 2m
Medias Diametro 2- 5<mm
Midrióticas Diómetro> 5mm
9.2. Refleios muco-cutóneos Según la relación entre lsocórícos Iguales
ellos Anisocóricas Desiguales
Son:
Discóricas Forma irregular
o Refleio fotomotor
I Refleio cutánea-plantar Según la respuesta a lo Reactivos Controcción al recibir
luz luz
0 Refleios abdominales
0 Refleio cremastérico Arreactivas Inmóviles al acercar la
luz
o Refleio anal

A. REFLEJO FOTOMOTOR CARACTERÍSTICAS LOCALIZACIÓN DE

Consiste en la contracción pupilar bilateral al ser iluminada una LA LESIÓN
.2 o las dos pupilas. REFLEJO Al rascar el borde Vía piramidal (en
o CUTÁNEO- externo de la planta cualquier lugar del
D
E PLANTAR del pie el primer trayecto de la primera
u Las fibras oferentes del reflejo fotomotor parten de Ia retina y
o
nd discurren por: n. óptico, quiasmo y cintilla óptica, desde aquí se dedo normalmente motoneurono)
D
Lu dirigen al tubérculo cuadrigémino superior (colículo superior). se flexiona. Si la
Z
>— 2 neurona: Parten del tubérculo cuadrigémino superior y llegan respuesta es exten—
.s a ambos núcleos mesencefólicos de Edinger-Wesphol. sora esto es PATO-
o ,
o
._l 3° neurona: Sale del núcleo de E. Westphal y ¡unto al motor LOGICO (signo de
O
m ocular común llega al ganglio ciliar. Babinski)
:J
ua 4° neurona: Desde el ganglio ciliar formando los nervios ciliares
Z
cortos a los músculos pupilo-constrictores.
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

REFLEJOS Al estimular suave- Pueden abolirse Nivel periférico:

CUTÁNEO- mente la superficie tanto por lesión de Vertiente oferente SN autónomo.
ABDOMINALES del abdomen, se la 19 como de la 2g 0 Las fibras que nacen en las vísceras penetran en la médula con
contraen los múscu- motoneurona. (MIR) las raíces posteriores. Su cuerpo neuronal esta en los ganglios
los de la pared Cuando se conser- raquídeos y los impulsos siguen el camino de la sensibilidad
abdominal despla- van los refleios termoalgésica, ascienden por los haces espinotalómicos.
zando el ombligo. abdominales supe- Vertiente eferente SN autónomo:
-Superiores: D7 a riores, pero no los o Sigue el camino de la vía motora.
D9 inferiores lo que 0 La llegada a los órganos se produce mediante:
-lnferiores: D-i la indica lesión entre ' Nervios específicos
D-12 D-9 y D-12 ' Fibras autónomas dentro de nervios periféricos
' Fibras autónomas que rodean a los vaso
REFLEJO CRE- Consiste en la ele- Se pierden en lesiones
MASTÉRICO vación del testículo o L-l -L-2. S. SlMPATlCO S. PARASIMPATICO
labio mayor bulbar
SNC Asta intermediolateral de l En trocoencéfalo (n.
al pasar un alfiler
médula entre Di -L2 salivares, lagrimal y r
por la piel de la
dorsal del vago)
cara interna del
Medular : entre Sl -SA
muslo
REFLEJO ANAL Consiste en la con- Se pierden en lesiones 1° SlNAPSlS Ganglios simpáticos para- Ganglios parasimpót
tracción del esfínter s2, 33 y 54 vertebrales o ganglios cos (cercanos o dentr
anal cuando se frota simpáticos prevertebrales del órgano que iner—
la piel perianal va)
2° SINAPSIS La unión entre la terminación nerviosa y el órga
no que inerva
Eferencia
NEURO- 1° sinapsis: AcH 1° sinopsis: AcH
TRASMISOR 2° sinapsis: Nad (salvo la 2° sinapsis: AcH
sudoración que es tambiéi
AcH)

También en el tronco estan los centros que rigen la respiración,

actividad cardiaca, vasomotilidad.
Centros hipotalómicos: Esta región contiene los núcleos que regu-
lan la temperatura, el hambre, la sed...en general todas las activi-
dades vegetativas.
Representación cortical: Los centros corticales del SN vegetativo,
estón situados en el sistema límbico y lóbulos frontal y temporal.

Eferencia MlR l l (9754): ¿Qué tipo de fibras vegetativas son las que
¿u
r inervan las glóndulas sudoríparos y los músculos piloerectores?:
ei "una un u... 3-
Fibras simpáticas adrenérgicas.
Fibras simpáticas colinérgicas.*
Fibras parasimpóticas adrenérgicas.
Fibras parasimpúticas colinérgicos.
.U‘F‘PNT' Las glándulas sudoríparas no poseen invervación, siendo
controladas únicamente por factores humorales.
’
ACCIONES DEL SIMPATICO Y PARASIMPATICO
'
' ¡PARASIMPATlCO SlMPATlCO
Contrae la pupila Dilata la pupila
Reflejo plantar normal Reflejo de Babinski
Estimula la salivación y lagri- No efecto sobre lagrimeo o
.l: (en flexión) (anormal, en extensión) meo salivación
©Curso Intensivo MIR Asmrias 2008 Disminuye la frecuencia cardia- Aumenta la frecuencia cardia-
ca ca
MIR O3 (7735): Junto con las fibras motoras que configuran el
nervio Motor Ocular Común, se encuentran fibras del Sistema Controe los bronquios. Aumen- Dilata los bronquios
Nervioso Autónomo de naturaleza parasimpótica. ¿En qué M ta secreciones
glio terminan las fibras pre-qanalionares parasimpóticas?: Estimula la actividad digestiva inhibe la actividad digestiva:
Ótico. motilidad y secreciones
Pterigo-palatino. Relaia esfínteres Contrae esfínteres
De Gasser. Contrae la veiiga _2
Ciliar.‘
No efecto sobre sudor Estimula sudoración (fibras
.U‘PPJNf Submandibular
colinérgicas)
Erección" Eyaculación
lO. Sistema nervioso autónomo Nótese como las funciones secretoras dependen de fibras co-
linérgicas
10.1. Estructura SN simpatico y *Parasimpótico es una palabra más larga (fe,¡'e!!!)
parasimpótico Los pares craneales: 3, 7, 9 y lO tienen componente parasimpó-
NEUROCIRUGÍA
tico. El 3: fibras pupilares, el 7: lagrimeo y salivación, el 9: sali- Y
EI SN autónomo regula glándulas, músculo liso y músculo car- vación y el lO: n vago y sus ramificaciones producen secreciones
diaco. viscerales.
El SN autónomo se divide en:
0 SN simpatico: se activa en respuesta al estrés.
NEUROLOGÍA
0 SN parasimpatico: conserva energía

e
 I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)

SIMPÁTICO PARASIMPÁTICO

Centro superior Centro superior

H ipotó la mo poste rior Hipotóla mo anterior

2g Neurona
Ganglios vegetativos próximos a la diana
29 Neurona Transmisor ga nglionar
Ga nglios vegetativos pre/pa ravertebrales Ach (receptor nicotínico)
Transmisor ganglionar
Ach (receptor nicotínico) (MIR)

19 Neurona
Asta intermedio |at.(SQ-S¿)
19 Neurona Núcleos vegetativos tronco
Asta intermedio lat. J;
.I; medular (TI-L2) ©(Iuwlnknsim Mm Asturias
Noradrenalina Efecto T
©(‘uno lnmnsivo mm Asturias
Ach (receptor muscarínico)

O Si comenzamos desde la región mas interior de la médula y ascendemos nos encontramos primero un area parasimpótica (52-54),
después un area simpatica (Ti-L2), después areas parasimpóticas (pares X, IX, VII, III) y después sucesivamente un area simpática
(hipotólamo posterior) y otra órea parasimpótica (hipotólamo anterior)
0 En ocasiones ambos SN vegetativos actúan simultaneamente. En situaciones de miedo extremo se produce vaciamiento involuntario
del recto y Ia veiiga (parasimpótico) y respuesta simpática generalizada al estrés. En circunstancias mas agradables, como la adivi-
clad sexual el sistema parasimpótico se encarga de Ia erección del pene y clítoris, mientras el simpático controla la eyaculación.

Oios
x Midriasis (on)
‘ A Relaiación m.ciliar ([52)

{J/ÏN GI. Exocrinas

Sangre
1g}?! Secreción l ((11)
Plasmínógen01 (0.)
7: x
Corazón
FC y contractílidad t ((31)
Metabolismo \. Vasodílatación coronaria (BQ)
.
Insulinal (a2) ,'

\)\
Hiperglucemia (|32)
Lipólisis ([33) Aparato respiratorio (B2)
) Broncodilatación
Piel “'1 Secreción bronquial
Secreción gl. sudorípa ras j? ':
(:3; al

palmas y plantas ([32)

\ Ap. digestivo
Vasos Tono estínteres Í (0.1)

X.
Vasoconstricción (OH)
Retardo transito (a2)
\ Relaiación vesícula biliar ([32]
Vasodilatación coronaria,
Esplócnica y muscular (B2) Riñon
Reninaf ((31)
Genital
Eyaculación (0“) / .,/ / / I’ll)!
Utero
Contraccíón míometrio
Relaiación miometrio ([32)
(al) [7/
Veiiga
Tono esfínter vesical (a1)
Relaiación m. detrusor ([32)
.urs
l
©Cmm Inlensivo MTR Asluri152003

Efectos simpáticos

NEUROCIRUGÍA
Y

ROLOGÍA
NEU

en",
e
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Ap. cardiocirculatorio
FC y Contradílidad lv
Vasodilatación

5: . Ap. respiratorio
r - ‘E Broncoconstrícción
'¿É‘
gt , Secreción bronquiaI'Ï‘
’/
Contracción m. ciliar
(acomodación)

Ap. digestivo
Secreciones
x digestivas T
Trónsilo intestinal
acelerado
Tono esfínteres l
Contracción
vesícula biliar.

GI. exocrinas f i
(lagrima les, '}
salivales) y27';
\ l
Secreción T J

IX k

A Veiíga
'Q‘K 4 Tono esfínter
vesical lr
‘,' "l‘
Contracción m.
¡t detrusor
Utero ”a. r 0‘ li ’l
Relaiación ' f f
miometrio Genital 'u
Erección

Sistema nervioso parasimpótico: efectos reparadores

10.2. Patología del SNA

o La característica más incapacitante de la disfunción autónoma
es la hipotensión postural, definida como una caída en Ia pre-
sión arterial mayor de 30/20 mm Hg al ponerse de pie a partir
de una posición supina.
o EI tratamiento es sintomático: ingesta de sal. La fludrocortisona
es el fármaco de elección.

Encontramos alteraciones del sistema nervioso autónomo en:

ENF DEGENERA— NEUROPATIAS PERlFERICAS OTRAS
TlVAS
Atrofias multi- Neuropatía diabético (ent Sd de Eaton- ©0150 ¡"msm Mm Aswms
sustemicas origin Lambert
33:10::SSZJÉÍIJXFÜG MIR (7648): Uno de los sig‘nos síntomas E
03' siguientes o
EnF de Parkinson Botulismo esperarla encontrar en una Parahsns oculos¡moótica o Síndrome
Sd de Guillain-Barré —de
Homer:
Fármacos: l' “95'? _ *
Sd de Riley-Day Anticolinérgicos 2 ——M.'d”9s's, ,
3. ., _
la
Agonistos 4
DIsmmucron de sudoracton ipsolateral‘ . .
de dilataaón de la pupila tras instilacrón de cocaí-
adrenérgicos Ausencia
na topico
5. Heterocromía de iris si la lesión es congénita
TRASTORNOS DEL SNA FOCALES; SÍNDROME ï HORNER:
° Por les'ó" del Simpóhco cerwcal: (MlRl' MIR 12 (9964): Juan tiene 60 años, fuma 2 paquetes/día desde
' SUGIE 95“?" C°U5°d° por Un tumor de Pancoast (3MlRl hace años y refiere desde hace ó meses tos persistente.
cuya causa más frecuente es un carcinoma epidermoide Comprueba que su párpado ¡u¡erdo está más caído y que ¡o
<
en el vértice del pulmón). OÍI'GS CGUSOS incluyen: trauma- pupila de ese oio es más pequeño. Juan refiere
que Ig porte 6
fismOS: dlSGCCÏÓn de laa. CGYÓfidO interna, (MIR) siringo- medial de su mano izquierda esta adormecída y con menos É
melia... fuerza. Su médico comprueba la ptosis palpebral y la míosis g
o Clínica: miosis unilateral + ptosis + enoftalmos + an- izquierdas; comprueba que puede cerrar con fuerza ambos 3
hidrosis hemifacíal todo ello del lado de la |esión.. párpados simétricamente y que las dos pupilas responden E
(4MIR). La anhídrosis se produce si Ia lesión es proximal correctamente a la luz. Ademas comprueba que no suda por la es
al ganglio cervical superior. hemicara izquierda, que siente menos el pinchazo en la 8
o En algunos OCGSÍOHGS, si el síndrome es de orígen congé- superficie interna de dlCl‘lC! mano y que tiene menos lUGI’ZG en la QI
nito, puede existir heterocromío de iris, prensión de dicha mano. ¿A qué nivel tiene el enfermo lesionada a
la mano izquierda?: Z

iiiii 6
 I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)

l. A nivel del pedúnculo cerebral ¡psiloteral tras la decusacíón

de las piramides bulbares. por invasión rumoral o absceso.
2. A algún nivel del tracto corticoespínal derecho, por metásta-
sis pulmonar.
3. A nivel de las raíces espínales cervicales inferiores al entrar
en el plexo braauial izquierdo, por invasión de un tumor del
vértice pulmonar.*
A nivel del nervio mediano izquierdo, por invasión de un
tumor del vértice pulmonar.
5. A nivel bulbar lateral izquierdo, por un infarto de la arteria
cerebelosa postero-inferior.
MIR 13 (10035) (36): Juan tiene 60 años, fuma de 2 paque-
tes/día desde hace años y refiere desde hace ó meses tos persis-
tente. Comprueba que su párpado izquierdo esta más caído y
que la pupila de ese oio es mas pequeña. Juan refiere que la
parte medial de su mano izquierda está adormecida y con me-
nos fuerza. Su médico comprueba la ptosis palpebral y la miosis
izquierda; comprueba que puede cerrar con fuerza ambos
párpados simétricamente y que las dos pupilas responden co-
rrectamente a la luz. Ademas comprueba que no suda por la
hemicara izquierda, que siente menos el pinchazo en la superfi-
cie interna de dicha mano y que tiene menos fuerza en la pren-
sión de dicha mano. Respecto a la sintomatología ocular,
¿dónde se localiza la lesión?
l. Las fibras simpáticas, en algún nivel gue abarcaría desde el
hipotólamo a la columna de Clark intermedio-lateral de la
médula dorsal. *
2. El nervio motor ocular común izquierdo en el mesencéfalo.
3. El núcleo de Edinger-Weslphal, encima del núcleo del nervio
motor ocular común izquierdo.
Las fibras parasímpóticos, en algún nivel que abarcaría
desde el núcleo de Edinger-Westphal hasta el músculo cons-
trictor de la pupila izquierda.
5. El músculo tarsal exclusivamente.
w repeMlR
El síndrome de Horner se produce por lesión del simpatico cervi-
cal, produce ptosis, miosis enofialmos. La causa más frecuente
es un tumor de Pancoast. (4+)
ll. Meninges y líquido
cefalorra . uídeo
El tubo neural esta rodeado por tres capas meníngeas:
o La duramadre esta en contacto con el periostio, piamadre en
contacto con el SNC y la aracnoides en el medio.
o Entre la duramadre y el períostio esta el espacio epí o peridu-
ral. La duramadre encierra cavidades por las que circula
sangre venosa denominadas senos venosos.
o Entre la duramadre y la aracnoides se encuentra el espacio
subdural, en el cual se invaginan las vellosidades aracnoide-
as.
o Entre aracnoides y piamadre se encuentra el espacio suba-
racnoicleo ocupado por el líquido cefalorraquídeo (MIR).
CIRCULACIÓN DEL LCR
o El LCR normal tiene aspecto transparente. Su volumen aprox
es de 130ml y se recambia varias veces al día. La presión
normal del LCR esta entre lO y 20 cm de agua.
o La hipercapnia y los aumentos de P venosa aumentan la P
del LCR.
o El LCR se forma en los plexos coroideos localizados en los
ventrículos laterales. A través del aguiero de Monro pasa al
Ill ventrículo y de aquí por el acueducto de Silvio al lV ventrí-
culo. El IV ventrículo comunica con el espacio subaracnoideo
por los aguieros de Luscka (son 2 y se localizan lateralmente)
y el aguiero de Magendie (l y de localización central).
o El LCR se reabsorbe en las vellosidades aracnoideas de loca-
lización preferente en el seno longitudinal superior.
MIR 02 (7470): Indique la afirmación correcta sobre las menin-
ges:
l. El espacio epidural comunica con el cuarto ventrículo por los
orificios de Luschka y Magendie.
2. Los senos venosos se forman por desdoblamientos de la
piamadre.
3. La aracnoides está adherida directamente a la tabla interna
del craneo.
4. El líquido cefalorraauídeo circula por el espacio subaracnoí-
deo.*
5. El espacio subdural se encuentra profundo a la aracnoides.

PTOSIS
POR LESION DEL Illp
El músculo elevador del párpado superior es estriado y esta
inervado por el lllp cuando se lesiona el Illp se produce ptosis
EN EL SD DE HORNER:
En la superficie posterior de ambos párpados, ¡usto por delante
de la coniuntiva palpebral se encuentran unos músculos de fibra
lisa (Musc de Müller) que reciben su inervación a través del
simpático cervical. La función de estos músculos es mantener
abierta la hendidura palpebral. Cuando se lesiona el simpático se
produce ptosis. Por el contrario, cuando hay hiperexcitabilidad
simpatica (p ei hipertíroidismo) hay aumento anormal de dicha
hendidura.

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA
¿una
g MIR
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Plexo coroideo del ventrículo lateral Seno longitudrnal supenor

Granulacíones
arocnoideos
(reabsorción)
Hueso

Espacio
Plexo coroídeo del
Dura mad re tercer ventrículo
_ Aguiero interventricular
EspIo de Monro
_ Cisterna ínterpeduncular ‘- " '7 Cisterna cuadrigémina
Arocnondes
. Cisterna cerebelomedulor
E SPGC'O 5-0 Acueducto de Silvio

Pio mad re Aguiero de Magendie

Plexo coroideo del 4° ventrículo

x k“
LML
'“ r Espacio subqracnok
ell;
JL:
©Curso Intensivo MIR Astur-¡m 2003
¿ima Intensivo MIR Asturias 2003

Meninges

Ventn'culcs laterales

H ueso crún eo
Seno venoso
Duro madre
Vellosidod aracnoidea

Amcnoídes Espacio suboracnoideo Aste posterior

Piumadre
Arterial

Acueducto cerebral
Encéfalo
Apertura lateral
Mtu anterior
Cuarto venrnculo
Surco Aauíero intervenlricubr

Tercer Venlriculo Ahcrturu medml

Aste inferior

NEUROCIRUGÍA

NEUROLOGÍAY

e
 . ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)

RESUMEN DE ANATOM A Y GENERALIDADES DEL

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL SNC
'l .RECUERDO ANATOMICO DEL SNC
En el SNC distin uimos: cerebro, cerebelo, tronco del encéfalo y médula espinal.

CEREBRO TRONCOENCEFALO CEREBELO

'I. Hemisferios cerebrales o Mesencétalo donde se localizan los o Órgano localizado en fosa pos-
2. Cuerpo calloso núcleos de los pares craneoles III y terior, al igual que el cerebro
3. Ganglios basales IV, sustancia negra, núcleo roio y está formado por sustancia gris
o Forman parte del sistema motor extrqpirgmí- centro de la mirada vertical en la parte externa y blanca en
dal. o Protuberancia: Núcleos de los pares la interna. Se encarga de lo co-
. son: globus pallidus, putamen y núcleo cauda- craneales V, VI, VII y VIII (aunque este ordinación motora y del equili-
do. tiene 5 subnúcleos, estando algunos brio. Sus células mas importan-
.
Striatum: Caudado + putamen. de ellos bulbo) y centro de la mi- son las de Purkinie
en tes
rada Su lesIón
0
Núcleo lenticular: Globus palidus + putamen horIzontaI. . produce:
. BulbO: EI nucleo Gmblguo, que es la . ATAXIA: (MIR)
4. Diencéfalo
o Tólamo suma de los . DISMETRIA
. pares: Cl';, lísrzúclleos
. úc eo so mlotores
itario, que es
. ' DISDIADOCOCINESlA
. gllgïtïilïdngineal la suma de los núcleos sensitivos de
(epitólamo) ' HABLA ESCANDIDA
. Subfálomo los pares VII, IX y X y Núcleo del XII
El tólamo es una estación sinóptica terminal de las M- 0 DISMINUClON DE REFLEJOS Y
vías sensoriales. Tiene varios núcleos, incluyendo el ’ El núcleo SGÑSÏÏÍVO del V par abarca TONO MUSCULAR en lado atec-
cuerpo geniculado lateral que participa en la vía ópti- lOS tres PISOS, dEl ironCO-enCÉiOlOI Iado(MlR)
ca. La leSIón talómIga produce un détICIt senSItrvo en aunque el nucleo motor esta en pro- o TEMBLOR: suele ser intencional.
el hemIcuerpo contralateral y a veces dolor urente o tuberancIa.
quemante de la misma localización. (Síndrome de (MIR)
Déierine-Roussy). ' NlSTAGMUS
La IeSIOn del _h_ipotólamo puede asociar trastornos La prueba de Romberg es negofiva
endocrinologlcos. en lesiones cerebelosas.

2. SÍNDROMES TOPOGRAFICOS POR LESION DE LÓBULOS DEL SNC

LESIÓN AREA MOTORA (PRE-
ROLANDICA)
o Parálisis o paresia del hemi—
cuerpo contralateral
(Parálisis = imposibilidad para la
movilización, paresia = movilidad
disminuida)
CUALQUIER HEMISFERIO
o Hemianopsia homónima contralateral
inferior (congruente (MIR))
o Trastorno sensitivo contralateral
Abolición del nistagmo optocinético al
lado de la lesión (MIR)
LESION EN CUALQUIER
HEMISFERIO
o Cuadrantanopsia homóni-
ma superior contralateral
Síndromes por lesión clel L BULO FRONTAL
LESIÓN AREA PREMOTORA LESIÓN AREA PREFRONTAL
o Les area motora suplementario: TR. MOTORES
Afasia transcortical motora En lesiones bilaterales:
Acinesía/hipocinesia I. Marcha apróxica (el paciente olvida como se anda,
o Les órea de Broca: Atasia motora ataxia frontal o Sd de Burns)
o Les del área 8 (centro óculogiro): 2. Incontinencia estinteriana
desviación coniugada de la mirada TR PSIQUICOS
al lado de Ia lesión, i. Alteraciones del humor (moria): alegre, eufórico,
desinhibido, descuidado, grosero
2. Estado apótico-acinético, depresivo
3. Disminución de Ia atención
4. Lenguainobre
SD LÓBULO PARIETAL
HEMISFERIO DOMINANTE HEMISFERIO NO DOMINANTE
o Sd de Gerstman (MIR) (agrafia, acalcu- o Anosognosia (no reconoce el trastorno)
lia, agnosia digital y confusión derecha- (MIR)
izquierda) o Asomatognosia (no reconoce partes de
su cuerpo) (MIR)
o lnditerencia ante la enfermedad
SD LÓBULO TEMPORAL
HEMISF DOMINANTE LESION BILATERAL LES HEMISFERO NO DOMI-
Mi NANTE
o Atasia de Wernícke o Amnesia de Korsakotf o Alteración de Ia memoria no
o Sordera cortical verbal

SD LÓBULO OCCIPITAL
.5
(D UNILATERAL BILATERAL
3
0.4
U
Detectos campímétricos I Ceguera cortical
O
M
Ilusiones y alucinaciones o Sd de Antón: El no reconocimiento de la ceguera por un paciente que no ve.
3
LU Agnosia visual
Z
>.
CS
(D
O
3. SÍNDROMES POR LESION DEL CUERPO CALLOSO
_I
O
ac
El cuerpo calloso conecta ambos hemisferios. Su lesión produce síndromes de desconexión, los mas importantes son:
D
LI.| ALEXIA SIN AGRAFIA (lesión del rodete, parte posterior del cuerpo calloso)
Z 0 APRAXIA DE EXTREMIDADES IZQUIERDAS A ORDENES VERBALES (lesión de la rodillo, parte anterior)
€442,15

MIR
m
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

4. VIA PIRAMIDAL O VIA MOTORA

o Formado por las primeras neuronas de Ia vía motora, tanto si llegan a la médula como si llegan a los núcleos de los pares cranea-
Ies. Sale del córtex cerebral y va por el brazo posterior de la cápsula blanco interna. La vía piramidal atraviesa el tronco del encétalo
por su región anterior (MIR).
0 El haz geniculado es una parte del haz piramidal. Sus fibras estan destinadas a los núcleos de origen de los pares craneales motores.
Estos núcleos reciben inervación cortical bilateral, con excepción del facial inferior (que sólo recibe inervación cortical del lado contro-
lateral).
o En Io parte mas baia del bulbo la vía piramidal se decusa (cambia de lado) (MIR) y pasa al otro lado (tracto córtico-espinal cruzado)
en su mayor porte. Hay un pequeño grupo de fibras que no se cruzan (haz córtico-espinal directo, 5% de las fibras)
c La segunda neurona de lo vía motora se localiza en el asta anterior de la médula espinal (o en los núcleos motores de los pares
craneales) y desde aquí a través del nervio periférico, llega a los músculos.

5. DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO DE LAS PARÁLISIS

LESION DE LA PRIMERA MOTONEURONA
o Parólisis, espasticidad diferida, hiperreflexia y signo de Babinski.
o Si Ia lesión es por encima del límite bulbo-medular: hemipleiia contrala-
teral a Ia lesión. Por deba'o: déficit ¡psilateral (=homolateral)
o Si la lesión es en tronco-encétalo, puede haber síndromes alternos: paró-
lisis cle un lado del cuerpo y déficit de un par craneal contralateral.
t Si la lesión es en la médula: Tetrapleiia si lesión cervical, parapleiia si
lesión torácica.
LESION DE LA SEGUNDA MOTONEURONA
o Parálisis tlócida con arretlexia y cuando pasa un
tiempo atrofia, posibilidad de fasciculaciones.
Cuando se lesiona un nervio periférico se puede
acompañar de trastorno sensitivo.

ó. AFASIAS
Son las alteraciones tanto de comprensión como de expresión del lenguaie. Los centros del lenguoie estón situados en el cortex del
hemisferio dominante. Disfasia si el trastorno es mas leve. Debe distinguirse de la disfonía o pérdida de la voz secundaria a enfermedad
de las cuerdas vocales y de la clisartria o alteración en la articulación de la palabra, muchas veces por debilidad de los músculos Iarín-
geos

Las atasias mós importantes:

o Afasia de Broca: Imposibilidad para Ia emisión del lenguaie, comprensión conservada. Lesión trontal del hemisferio dominante
o Afasia de Wernicke: Falta de comprensión, aunque los pacientes son capaces de hablar, en general Io hacen en forma de logorrea
(ensalada de palabras) y con parafasias. La fluencia verbal (n° de palabras /minuto) es correcta, pero las frases no tienen contenido
coherente. Lesión del lóbulo temporal de hemisferio dominante.
o Casi siempre los trastornos atósicos se acompañan de alteraciones en la lectura y escritura con dificultad en la repetición salvo en las
afasias transcorticales (por lesión del área motora suplementario del hemisferio dominante, la atasia transcortical motora) en las que
la repetición está conservada.

Afasia de Broca: BrOca FrOntal MOtora

Atasia de Wernicke: WErnicke TEmporal PErcepción
WERNIáQUÉ?... no comprenden
7. ATAXIAS
o La ataxia es un trastorno de Ia coordinación de movimientos. Produce una clínica de inestabilidad para Ia marcha (marcha de ebrio).
o Puede aparecer por lesión en: el sistema de la sensibilidad propioceptiva (cordones posteriores de la médula), el cerebelo y el sistema
vestibular (oido interno).
0 Lesión de cordones posteriores medulares y sistema vestibular: prueba de Romberg positiva. (La inestabilidad aumenta al cerrar los
oios)
o Lesión cerebeloso: prueba cle Romberg negativa.

8.REFLEJOS MIOTÁTICOS Y CUTANEOS

Refleío miotótico
0 Se trata de un circuito monosinóptico. La primera neurona se sitúa en el ganglio raquídeo, tiene una prolongación periférica (nervio
sensitivo) que llega al huso muscular y una prolongación central que entra en la médula por la raíz posterior llegando al asta poste-
rior de lo médula. Desde aquí llega al asta anterior de ese mismo lado y SINAPTA con Ia neurona motora cuyo cuerpo esta en el as-
ta anterior y cuya prolongación sale por la raíz anterior (nervio motor) llegando ol músculo en cuestión. Este circuito, contribuye a
mantener el tono muscular (MIR)

Mew
o Consiste en la contracción pupilar bilateral al aplicar un estímulo luminoso sobre una pupila.
o Las fibras aterentes parten de la retina y discurren por nervio óptico, quiasma y cintilla óptica, desde aquí se dirigen al tubérculo
cuadrigémino superior. 2° neurona: Desde el tubérculo cuadrigémino superior a ambos núcleos de Edinger-Westphal. '3“ neurona:
de aquí y iunto al motor ocular común llega al ganglio cílíar. 4° neurona: desde el ganglio forma los nervios ciliares cortos que Ile-
gan al los músculos pupilo-constrictores. NEUROCIRUGÍA
0 El retleio totomotor esta abolído en las lesiones de retina, nervio óptico y conservado el lesiones de radiaciones ópticas o corteza Y
occipital (MIR).

NEUROLOGÍA

¿es?
g
 I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)

Foco de luz

Nervio
ciIiar corto.

Ganglio cíIar

Nervio óptico
Por craneal III

Núcleo de
Edinger-Westphal

Cuerpo
geniculado lateral /í

Comisura posterior

Colículo superior

9.S|STEMA NERVIOSO AUTONOMO lSNA)

o El mediador uímico de las fibras re an Iionares del simpatico y del parasimpótico es Ia acetilcolina, de las fibras postgangliona-
fi la acetilcolina para el parasimpótíco y Ia noradrenalina para el simpatico.
o EI simpático prepara para las situaciones de estrés, produce: taquicardia, broncodilatación, midriasis, retención de la orina, aumen-
ta la secreción de adrenalina, la secreción de sudor.
EI parasimgótico produce: miosis, broncoconstrícción, bradicardia, contrae la veiiga (orina).
La diabetes mellitus es lo enfermedad que con mayor frecuencia origina trastornos del SNA. OTRAS: Enfermedad de Parkinson,
otrofias multisistémicas (Shy-Drager), síndrome de Guillain-Barré, síndrome de Eaton—Lambert.
I LESION LOCALIZADA DEL SN SIMPATICO: El síndrome de Horner asocia miosis unilateral, ptosis, enoftalmos se produce por le-
sión de la vía simpatica ipsílateral. Si Ia lesión es proximal al ganglio cervical superior aparece anhidrosís de esa hemicara. Suele es-
tar causado por un tumor de Pancoast, aunque también por otras causas como disección de arteria carótída interna o traumatismos.

IO. MENINGES Y LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

La duramadre está en contacto con el periostio, piamadre en contacto con el SNC y la aracnoides en el medio. EI espacio subaracnoi-
deo por donde circula el LCR está entre la piamadre y aracnoides.
fi
o EI LCR normal tiene aspecto transparente. Su volumen aprox es de 130ml y se recambio varias veces al día. La presión del LCR está
entre 10 y 20 cm de agua.
. EI LCR se forma en los plexos coroideos localizados en los ventrículos laterales. A través del aguiero de Monro pasa al III ventrículo y
de aquí por el acueducto de Silvio ol IV ventrículo. EI IV ventrículo comunica con el espacio subarocnoideo por los aguieros de Lusc-
ka (son 2 y se localizan lateralmente) y el aguiero de Magendie (I y de localización central). EI LCR se reabsorbe en las vellosidades
aracnoicleas de localización preferente en el seno longitudinal superior.

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGIA

a
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Patología de los cares craneales n

Número de preguntas del capítulo en el MIR

l l

I I I l l l I I l I 1—I

838182 88485858788909]92939495f95%f9597f9798f9899f99<IFCD.01.02(B.040505.07.080?.10111213

Número de preguntas de cada tema

Función de los pares craneales

Nervio óptico. Vía óptica 12

Nervios óculomotores 8

Nervio trígémíno

Nervio Facial —l°

Nervio Estatoacústíco
Nervio Glosofaríngeo
Nervio Vago
1
Nervio Espinal
Nervio Hipogloso
’arólisis combinadas de pares craneales _ ó

¡(03‘ Imprescindible
c Los 12 pares craneales inervan desde el punto de vista motor, sensitivo y vegetativo las estructuras del cráneo y cuello.
- Tres de ellos (l, ll y VIII) son solamente sensoriales.
' Cinco (lll, lV, VI Xl y XII) son solo motores.
- Cuatro (V, VII, IX y X) son mixtos: motores sensitivos sensoriales y autonómicos.

0 NEURITIS OPTICA: -Pérdida de agudeza visual subaguda por un oio, dolor a la movilización. Con frecuencia es la forma de debút
de la esclerosis múltiple (etiología desmíelinizante). Buen pronóstico de recuperación. Estudio de fondo de oio: normal. Falta de
respuesta pupilar a la luz. (l 9MIR). La causa de afectación del || par mas frecuente en jóvenes es la neuritis óptica en personas de
edad más avanzada, la neuropatía óptica anterior. La NEUROPATIA OPTICA lSQUEMICA ANTERIOR consiste en la pérdida brus-
ca de visión por un oio. Indolora. En pacientes de edad avanzada con factores de riesgo vascular. Origen. Vascular. Fondo de
oio: edema de papila. Pronóstico de recuperación: regular. Secuela: hemianopsía altitudinal (3MIR)
- Hemianopsia bitemporal: se produce por lesión del quiasma óptico. Etiologías más frecuentes: adenoma hipofisarío y craneofa-
ringíoma. (9MlR)

* Lesión del lll par: diplopía, ptosis palpebral, estrabismo divergente y midriasis (2MIR) pupilar arreactíva, esto último no ocurre si la
causa es una mononeuropatía diabético (en este caso se conserva la función pupilar).
' El lV par nos sirve para baiar escaleras: mirar hacia abaio y hacia adentro.
' Los nervios oculomotores acceden a la órbita a través de la hendidura esfenoidal.(4M|R)

° El V par (trigémino), inerva la sensibilidad de la cara y mucosa de cavidad oral menos lengua. NEUROCIRUGÍA
Y
- EI VII par es sobre todo motor inerva todos los músculos de la cara. Es el rey de Ia expresión facial, llora cuando está triste(función
de lagrimeo) y escupe cuando esta enfadado(función salivatoria). También tiene funciones sensoriales, inerva el gusto de los 2/3
anteriores de la lengua.
- Si la parálisis facial es central hay debilidad de los músculos de la mitad inferior de la cara contralateral a la lesión. Se conserva el
NEUROLOGÍA
refleio corneal.

e
 II. PATOLOGÍA DE LOS PARES CRANEALES

° Si la parálisis facial periférica hay debilidad de todos los músculos de la hemicara del lado afecto con pérdida del retleio corneal.
Dependiendo de la localización de la lesión puede haber disminución de la secreción lagrimal, algiacusia (sensación dolorosa al
escuchar algunos tonos) o trastorno del gusto.
- El VIII par es solo sensorial: tiene función auditiva y mantenimiento del equilibrio.
° Los pares IX y X se encargan de la deglución, pero solo el X inerva músculos laringeos.
- Xl y XII son sólo motores. XI: ECM y trapecio, XII músculos intrínsecas de lengua.
s Por la fisura orbitaria superior salen del cráneo los nervios: Ill, IV, VI y V'I .
0 Por el toramen yugular o aguiero rasgado posterior salen los nervios. IX, X, y XI.
- El XII par abandona el cróneo por el aguiero condileo anterior. simpatico cervical.

l. Función de los arescreaneales

— Fibras eferentes (motoras)
Fibras oferentes (sensitivasl

tlt Oculomotor ll Óptico

Músculo cilior, esfínter de la
pupila y todos los músculos
externos del oio, excepto los ¡v Troclear
que constan mas °b°l° Músculo oblicuo superior
ll Olfatorlo
VI Ahducens
Músculo recto lateral

i
A.r; l i Q
"

Motor: músculos de V 'l'rigérninos

la masticación Sensitivos: cara, senos, dientes

s,
la

vu racial ‘
motor: músculos de lo
expresión facial
VII Nervio intermedio
sensitívo-sensorial
Vlll Vestibulococlear
Vestibulor

IX Glosotoringoo
Sensitivo:1/3 posterior de lo lengua. amígdala,
laringe, oido medio.
Motor: músculos estilotaríngeo y tartngeos
superiores, glandulo parótído

X Vago
Motor: corazón, pulmones, paladar,
faringe, traqueo, bronquios, tracto GL.
Sensitivo: corazón, pulmones, tróquea,
XI Accesorio
bronquios, laringe, farínge, tracto GL, | XII Hipogloso
Músculos esternocleidomastoideo
oido oaderno Músculos de lo lengua
y trapecio l

NEUROCIRUGÍA
Y
l ‘É‘
Músculos rectos
del cuello por
el osa vertical

NEUROLOGÍA

9
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

FUNCION DE LOS PARES CRANEALES

l Oltato
Il Vista
lll, lV y Vl Mueven los oios. lll contrae la pupila
V Sensibilidad de cara, senos paranasales y craneo anterior, masticación
Vll Mueve la cara, gusto, salivación, lágrimas
Vlll Audición, estabilidad
lX Gusto, salivación, tragar
X Gusto, tragar, elevar el paladar, hablar, inervación visceral
Xl Gira la cabeza, eleva los hombros
XII Mueve la lengua
En general los pares craneales salen del tronco-encétalo por su cara anterior y no se cruzan al lado opuesto para salir. La excepción es
el IV, que se cruza y sale por la cara posterior del troncoencétalo.

PARES CRANEALES
FUNCION MOTORA VEGETATIVAS SENSORIALES SENSITlVAS
l Oltato
SENSITIVOS u NO NO Vista NO
Vlll Audición
Ill Contracción pupilar
- IV Motórica ocular
MOTORES NO NO NO
Vl
Xl ECM trapecio
Xll Músculos linguales
V Masticación. NO Sensibilidad de cara y
craneo anterior
VII Músculos de la cara. Salivación (gl submaxilar y Gusto. 2/3 anteriores Sensibilidad órea Ramsay-
Mover los labios (n. sublingual) de la lengua (núcleo Hunt (fibras sensitivas que
del facial) (Protube- Lagrimeo, solitario) parten del n sensitivo del
rancio) (núcleo salivar superior) Vp]
MlXTOS Tragar. Salivación de glándula
lX Gusto del l/3 post de Sensibilidad de oído medio
(núcleo ambiguo) parótida (núcleo salivar lengua (núcleo solita— y cavum (libras sensitivas
inferior) rio) que parten del n sensitivo
Seno y corpúsculo del Vp)
carotideo
X Tragar, hablar, eleva lnervación visceral (n motor Gusto de papilas de Sensibilidad de taringe y
paladar dorsal del vago) epiglotis (núcleo soli- laringe(tibras sensitivas que
(núcleo ambiguo) tario) parten del n sensitivo del
VPl
Sombreada la función mas importante de cada nervio craneal. Las fibras autonómicas de los pares craneales (lll, VIIl, |X y X ) son parasimpóticas.

las radiaciones ópticas que llegan al lóbulo occipital. Las

2. Nervio ó-tico (ll . Vía ó-tica radiaciones ópticas que discurren por el lóbulo parietal re-
cogen intormación de campos visuales inferiores y las que
discurren por el lóbulo temporal recogen información de
2.l. Vía óptica campos visuales superiores.
El nervio óptico estó tormado por la prolongación de las
células ganglionares retinianas que vehiculizan las oferen- LOCALIZACIÓN TRASTORNO CAMPlMETRlCO
cias de los fotorreceptores retinianos (conos y bastones). Su DE LA LESION
salida del oio constituye el disco o papila óptica. A partir de
Retina Escotomas ipsilaterales
aquí los axones del n óptico estón rodeados de mielina, oli-
godendroglia y una vaina meníngea. Nervio óptico Amaurosis unilateral
La mayor parte de los axones del nervio óptico proceden del Hemianopsia heterónima bitemporal (3MlR)
órea macular retiniana. Causas Principales
En la fosa craneal media, ambos nervios ópticos convergen 0 Tumor hipotisario, la hemianopsia bi-
en un trayecto ascendente formando el quiasma óptico en el Quiasma temporal predomina en cuadrantes su-
que se entrecruzan las fibras procedentes de ambas hemi- periores
rretinas nasales (información visual del hemicampo tempo- 0 Craneotaringioma, la hemianopsia bi-
ral). temporal predomina en cuadrantes ¡n-
Clntilla óptica. Formado por las libras ópticas que parten de feriores <
Ia retina temporal del lado de la cintilla y las fibras ópticas Cintilla óptica Hemianopsia homónima contralateral. g
de la retina del lado nasal contralateral, ademas de estos fi- /Cuerpo genicu- 5
bras hay fibras parasimpúticas. Desde aquí, estas fibras pa- lado lateral del 8
rasimpóticas [pupiIo-motoras) salen hacia los núcleos pre- tálamo 3
tectales del mesencétalo (tubérculos cuadrigéminos superio- Z
>—
res). ‘11
Las fibras de las cintillas ópticas terminan en el cuerpo geni- o
O
culado lateral del tólamo, donde se encuentra la última neu-
_l

O
rona de la vía. Las prolongaciones de estas neuronas se dis- 3
M

tribuyen en forma de abanico, de adelante atras, formando í

 II. PATOLOGÍA DE LOS PARES CRANEALES

LOCALIZACIÓN TRASTORNO CAMPlMETRICO B- NEU RtS ÓPTICA:

DE LA LESlON o Es una afectación inflamatoria o desmielinízante del nervio
óptico.
0 Si la lesión predomina en lóbulo parie-
o Si es anterior se llama papilitis y la causa más frecuente es
tgl: hemianopsia homónima de predo—
Racliclción óptica la infecciosa, en el fondo Ole oio hay edema de papila.
minio en cuadrantes inferiores
0 Si es posterior se llama neuritis retrobulbar y la causa mós
o Sí la lesión predomina el lóbulo tempo- frecuente son las enfermedades desmielinizantes, el fondo
QI: hemianopsia homónima de predo- de oio en este caso es normal.
minio en cuadrantes superiores . Ante un paciente ¡oven con una neuritis retrobulbar de ini-
En ambos casos se conserva el refleio foto-
cio, la primera sospecha diagnóstica es ESCLEROSIS
m°‘°r MÚLTIPLE.
Corteza occipital o Hemianopsia homónima contralateral pre»
Calcarina servando la visión central o macular (MIR).
Se conserva refleio fotomotort

VIA OPTICA

4 . . RM orbitaria en la que se aprecia un aumento de la señal y engrosa—

miento del nervio óptico derecho compatible con neurítís óptica

©c..m lmnsiul un: Axim-s 2m}

o La instauración es rápida horas-días salvo que la causa sea
nutricional (rara en nuestro medio) o tóxica (p. ei. por
etambutol), que se instaura en semanas.
Patología de la vía óptica. Lesión en
1: Amaurosis monocular o La clínica de la neurítís óptica es de dolor a la movilización
2-Hemianopsía büempord del oía y disminución de la agudeza visual (3MlR) con
3-Hemianopsia homónima pérdida de saturación para los colores (colores "desteñi-
4-Hemianopsia homónima respetando visión macular con- dos"). Aparece U“ escotoma central Y U" defecto pupilar
servando refleio pupilor aferente (falta de refleio fotomotor directo)
o Tratamiento: Corticoides, acortan el tiempo de recupera-
cuon.
Cuadmnmpnosm e . c. NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR (N.O.I.A.):
¡"Mm Infarto del disco óptico por obstrucción de vasos ciliares posterio-
. _ res cortos
Radiación óptica panetal . , .
C OmlenZG con mas f recuencm en los p rimer US h O r US de l 0 ma-

Respuesm pupnor ñana por hipotensión sistólica e hipertensión íntraocular noctur-

conservada na.
o Clínica:
I Pérdida brusca e indolora de visión monocular (2MIR).
. Edema de pupila. (2MIR) que evoluciona a atrofia óptica.
I Defecto pupilar oferente.
Cuadrantopnosia
superior
' Suele haber un defecto de campo visual altitudinal, de
predominio inferior.
‘ . Conservan visión periférica.
«UY-lá
©Curso Intensivo MIR Asturias 2004 l Pobre pronóstico de recuperación
I o Etiología:
2.2. Patologia del ll Par craneal o Anemisde celsgigumes
Explicada en Oftalmología, capítulo de Neurooftalmología. O Arteriosclerosis (+frecuente)
A. PAPILEDEMA:
-Etíología: Ciliar larga
o Hipertensión intracraneal. (MIR)
o Casi siempre es bilateral, salvo raras excepciones como el
síndrome de Foster— Kennedy (MIR) que cursa con atrofia Ciliar corta
papilar en un oio y edema de papila en el contralateral. La
causa mas frecuente son tumores de localización fronto-
.S basal, p ei. meningiomas del surco olfatorio.
C)
D -Clínica:
E
U o Inicialmente la agudeza visual (2MIR) es normal, luego hay
O
CK
D
disminución de agudeza visual.
Lu
Z o El edema de papila, puede producir un déficit visual inter-
>— mitente en forma de oscurecimíento visual de segundos de ' entral retina
.<_(
0 duración.
O
_I o Examen de fondo de Oio: borrosidad papilar.
O
M
D
o Evoluciona hacia la atrofia óptica, aunque puede regresar A‘oftúlmica
Lu
Z si se trata la causa.

¿«e»?
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

N.O.l.A. ARTERÍTICA ATEROSCLEROSIS

(arter'rtis de células
gigantes)
EDAD > de 65 años(MlR) >de 65 años, pero +
¡óvenes
AGUDEZA VISUAL lll l
AFECTACION 75% 40%
BILATERAL
VSG TTT (50-120 mm) Normal
(MIR)
RESPUESTA A SI NO B. ETIOLOGÍA LESIONAL
CORTICOIDES
Herniación del uncus temporal por hipertensión intracraneal
SlNTOMAS SIS- Cefalea, polimial- HTA, Diabetes (MIR) (el paciente tendrá baio nivel de conciencia)
TEMICOS gia, claudicación
o Aneurisma de la comunicante posterior (2MIR)
mandibular(MlR)
En ambos casos hay midriasis arreactiva.
O Diabetes, se respeta en este caso la reactividad pupilar
o En la lesión del || pc, solo esta abolido el refleio fotomotor (MIR).
directa (RFD). Por eso en el lado afecto la pupila no se con-
trae con la iluminación directa, pero lo hace con normalidad 3.2. Parálisis del n. troclear, patético o lV
cuando se ilumina la pupila contralateral (MIR).
par craneal
o Si tras iluminar el o¡o sano, volvemos a iluminar su oio afecto
se dilatarón ambas pupilas simétricamente de forma paradó- Es el par craneal díscolo, es el único par que cruza Ia linea me-
¡ica a esto se le llama fenómeno de Marcus Gunn o defecto dia en mesencétalo y sale por la cara posterior del tronco-
pupilar oferente) (MIR). encéfalo. Así que se le otorgó la insignificante tarea de ¡nervar
un solo pequeño músculo, el oblicuo superior.
La causa más frecuente de la lesión de este nervio son los trau-
matismos (MIR).
B. CLÍNICA
0 Diplopia que aumenta al mirar abaio y adentro (es la posi-
ción de la mirada que adaptamos para baiar escaleras).
o Tortícolis compensadora para evitar la diplopía, con la
cabeza inclinada al hombro del oio sano y el mentón hacia
Lu lesión en el nervio óptico produce Cuando se ilumina un oio normal, éste el lado parético.
una abolición de la repuesta pupilar a y lo pupila contralateral se contraen.
la luz en el mismo lodo, también en el Refleio fotomotor cruzado conservado

a
oía contralateral en las neuritis ópticos.

m/A_\

:Qll
Forma de instauración del Etiología mas probable....
defecto visual ......
Agudo
/
lsquémico
Horas (hasta aprox 24h) Inflamatorio / desmíelinizante
Semanas /meses Compresión /infiltración Caren- ©CuisoIntensivo MIR Asturias
cial (bilateral) Parálisis del lV par craneal izquierdo

MlR 01 (7120): Paciente d_e23 años de edad que acude a Parálisis del Vl p.c_ ¡2do.
nuestra consulta por pérdida progresiva de su agudeza visual y
dolor con los movimientos oculares. La exploración del segmen-
to anterior y posterior es totalmente normal, excepto por la
existencia de un defecto pupilar aferente (escasa respuesta a la
|u_z]¿ Su diagnóstico mós probable es:
1 Obstrucción de la arteria central de la retina.
2 Papilitis.
3. Glaucoma crónico simple.
4 Desprendimiento de retina.
5 Neuritis óptica retrobulbar. * ©Curso intensivo MIR Asturia52003

3. Nervios óculo-motores: III, IV y VI

3.3. Nervio óculomotor externo o Vi par
La clínica de la parálisis de cualquiera de los músculos óculomo- craneal
tores es la DlPLOPlA BlNOCULAR, que desaparece al cerrar un
A. ETIOLOGÍA DE LA LESION
oio.
idiopática la más frecuente, generalmente es reversible y sin
3.1. Nervio motor ocular común o ill par secuelas.
craneal CU .
Qtras causas: tumores, traumatismos, meningitis, diabetes...
CLINICA
lnerva el músculo esfínter de la pupila, el elevador del párpado Desviación nasal del oio con paresia de la abducción.
superior y los músculos extrínsecos OCUIares: recto superior, recto NEUROCIRUGÍA
inferior y recto interno. Y
A. LA LESION DEL NERVIO PRODUCE
o Oio en abducción + ptosis + midriasis (MIR)

NEUROLOGÍA

6415:"
e
 II. PATOLOGIA DE LOS PARES CRANEALES

PATOLOGIA DE MOTORES OCULARES

LESION III PAR MOC IV PAR PATETICO VI PAR MOE
ETIOLOGIA MAS FRE- I-Compresión Traumatismos. Idiopática
'
CUENTE . . c Hernioción transtentorial Es el único par craneal que sale Traumatismos
’ I i o Aneurisma de arteria comunicante por cara post de troncoencéfolo HTic
POSÏEF'Dr Diabetes
2-Diobetes
» 3-lsquemia mesencefólica
CLINICA o Diplopía bínocular o Diplopia binocular vertical con Diplopia binocular
o Estrabismo divergente tortícolis compensa-dora
o Ptosis palpebral E stra b'Ismo convergente
(mandíbula apunta al lado
o Pupila: parético)
Midríasis arreactiva si causa
compresiva
Normal si dia betes

3.4. Movimientos de los músculos oculares extrínsecos

_ Oblicuo inferior lll p.c. (MIR)
III p.c. (MIR) Recio superior

4
R e Cl o m l erno "l p.c.
Recio externo <— * lMlRl
VI FLC. (MIR)

III p.c. (MIR) Recta interior Oblicuo superior IV p.c.

©Cursolmcnsivo MIR Asturias 2003

MIR 07 (8591): En relación con la patología del nervio óptico y 0 Las fibras motoras del Vp salen del trancoencétalo a nivel
los nervios óculo-motores, es cierto que: protuberancial, las fibras sensitivas y sensoriales entran en
I. Un infarto de la corteza occipítal produce una hemíanopsía troncoencétalo también a nivel protuberancial.
homónima ipsiloterol. o Es la roma oferente del reflejo corneal.
2. La duración mas habitual de lo amaurosis fugaz es de entre
45 y 60 minutos.
3. En Ia neurítis óptica las pupilas son isocóricas y puede en-
contrarse un defecto pupilar oferente.*
4. La pérdida de agudeza visual en el edema de papila es muy
grave.
5. En los lesiones compresivas del III por (motor ocular común)
hay corocterísticamente un respeto de la función pupilar.

MIR 09 (9281): Una lesión periférico del III par craneal, nervio
óculomotor (Motor Ocular Común) suele llevar consigo altera-
ción de sus fibras motoras viscerales (porasimpóticas) al que
rigémino
estén asociadas. Si estas fibras se Iesionan, el paciente manifies-
ta alteraciones que afectan a los retleios oculares. De las res- ¡.-
puestas dadas a continuación sólo una es verdadera. áCuóI 95?: ©"""“'"“““‘“""""""“3"”
I. Presenta pupila contraído (en miosis) y conservado el retleio
de acomodación.
2. Su pupila está contraído (en miosis) y abolido el refleio de
acomodación.
3. Se encuentro dilatada su pupila (en midriasis) fiia y conser-
vado el retleio de acomodoción.
4. Presenta pupila dilatada (en midriasis) tiia y abolído el refle- l
'o de ocamodociónf 2:33:52)?
5. Su pupila no esta tiia (a veces dilatada y a veces contraído) y \,\ Pumas "gatillo" r aparecer
e" lc”
dolor
el refleio de lo acomodación es normal. \ habituales neurolgias de
I trigémína

ig 4. Nervno tri-emma (V)

n o I o ‘i

m
D ,
8 o Es sobre todo un nervio sensitivo. ¿ 1/
Ei 0 Inerva la sensibilidad de la hemicara y mucosas de senos °"""‘“'“’“"‘““'“"°°’
Ï paranasales del lado correspondiente.
>' 4 ' 1 ' POiOlOgíCl
.5
0 Tiene ademas fibras motoras (en su rama maxilar inferior)
. . .
8 que inervan músculos masticatorios: maseteros y ptengor- NEURALGIA DEL TRIGEMINO:
5 deos IMlRl- Inervatamblen el musculo del martillo. (MlRl 0 Dolor lancinante de breve duración de distribución en el
M
territorio ¡nervado por una o mc’is ramos del nervro trigémino.
. . . . . .
B
Z 0 Se estudiará con mas profundidad en el capítulo de cetaleas.
€1.44»
a MR
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

0 En casos de neuralgia del trigémino, no hay anestesia de la

cara, si puede haberla si hay una lesión estructural que com-
prime el nervio.
o Cuando se lesiona la rama maxilar del trigémino y se afectan
los músculos masticatorios se produce una desviación de la
mandíbula hacia el lado lesionado al abrir la boca. REGLA NEMOTÉCNICA: Síndrome de Melkersson-RosenthAL
0 Parálisis faciAL
o Edema labiAL, labio superior
o Lengua escrotAL
Los sintomas son recurrentes, pueden no ser simultáneos.

Reflejo corneal: depende del V y Vll p.c. Una lesión del trigémino hace
que desparezca el reflefo corneal.

5. Nervio facial (Vll)

Es un nervio mixto, contiene fibras:
C1.Motoras: para la musculatura de la cara y músculo del
estribo.(n. motor facial en protuberancía)
b. Secretoras: para Ia glándula lagrimal y las glándulas sali-
vares submaxílar y sublingual. (n. salivar superior en bul-
bo)
Gustativas y sensoriales: para los 2/3 anteriores de la V
lengua.(n solitario en bulbo) lmcns' oMlRAst rias
lnervación sensitiva: Pared póstero-superior del conducto Parálisis facial izquierda
auditivo externo (pequeño n° de fibras que llegan del
núcleo sensitivo del V). PARÁLISIS DE BELL
El inicio es abrupto. La debilidad máxima ocurre en las
5.1 Clínica de la parálisis facial primeras 48 horas.
Un paciente con una parálisis facial periférica tiene la Puede haber dolor retroauricular 1-2 días antes.
frente lisa del lado paralizado, no puede elevar la ceia ni El 80% de pacientes recuperan en pocas semanas.
cerrar el aio (signo de Bell), además presenta desviación Puede haber linfocitosis en el LCR
de la comisura bucal al lado sano, más acentuada al La electromiografía no es útil en la fase aguda. Tras va-
sonreir. rias semanas puede tener un valor pronóstico, si la am-
Según la localización de la lesión puede haber: alteración plitud del potencial de acción del lado afecto es menor
de secreciones salivares y lagrimales, alteración del gusto del 30% respecto al lado sano, indica lesión axonal
o hiperacúsia homolaterales. importante y peor pronóstico de recuperación.
La hiperintensidad del nervio facial en la RM en la pri-
5.2. Tipos de parálisis facial mera semana también se correlaciona con peor evolu-
ción.
CENTRAL PERIFERICA
La parálisis incompleta en la primera semana es el sig-
Conserva reflejo Pérdida del refleio corneal
no pronóstico más favorable.
corneal
Tratamiento
Parálisis de V2 infe- Parálisis de los músculos de la hemicara
Protección ocular (lágrimas artificiales, oclusión ocular).
rior de hemicara igsilateral con posibilidad de afectación de
Masaie/ rehabilitación de músculos afectados.
contralateral secreciones, alteración del gusto o parálisis
del músculo del estribo que produzca Prednisona óO-BOmgr/clía una semana y se reducirán
alteración auditiva (algiacusia) de forma paulatina 2-3 semanas. Acorta el tiempo de
recuperación.
5.3. Etiología de la parálisis facial El uso del aciclovir oral está indicado en los casos de
infección herpética.
UNILATERALES - Bl LATERALES Las complicaciones tardías corno sincinesias o hemies-
o Idiopática o de Bell (la o Sd de Guillain-Barré (lo más pasmo facial se trataran con toxina botulínica.
más frecuente) frecuente. (MIR)
o Neurinoma del acústico o Enfermedad de Lyme (no sí- FAM 00 (6614) La mofilídad de los párpados depende de:
Fractura de peñasco multanea) lIl y VIl gar craneal.‘
(transversal) Mononucleosis infecciosa ll par craneal.
Tumor parotídeo Sarcoidosis: La fiebre úveo Vl par craneal.
Sd de Ramsay-Hunt: Pará- parótidea de Heerdfort combi- lll y VI par craneal.
lisis facial por infección na parálisis facial uveitís y pa- 95‘95)?“ II y Vl par craneal.
herpétíca, aparecen vesí— rotíditis. La parálisis facial es la NEUROCIRUGÍA
culas en faringe y conduc- afectación neurológica más
to auditivo externo. Trata- frecuente en la sarcoidosis
miento: aciclovir (MIR) Síndrome de Moebiüs: dipleiia
Sd de Melkersson- facial congénita
Rosenthal NEUROLOGÍAY
¿wa
9
 II. PATOLOGÍA DE LOS PARES CRANEALES

VII VIII

Parálisis facial Ageusia Ausencia del Xeroftalmia

refleio estapedial
Audición

Equilibrio

Nervio petroso superficial

Ganglío Glándula lacrimal
geniculado

MIR

Nervio músculo estribo

I Refleio estapedial

La cuerda del tímpano se une al n.

lingual {rama del mandibular)
l gg, “4— MIR

Oríficío Cuerdas del tímpano

lomastoideo C '-'> 2/3 anteriores lengua y
gl salivales submaxilar y
sublingual

Mímica facial

Una vez que sale del cráneo por el agujero estilo-mastoideo, el nervio facial ya solo tiene fibras motoras. Se relaciona con la glándula parótida y se divide
en varias ramas para los distintos músculos faciales.

MIR 00 (6776) Un paciente acude a consulta con una evidente

paresia de la musculatura facial derecha que le apareció tres
días antes. ¿Cuál de los siguientes datos sugiere gue la lesión
causante no es periférica y afecta al sistema nervioso central3:
I. Oye los sonidos por el oído derecho con más intensidad.
2. No nota el sabor de la comida por el lado derecho de la
lengua.
3. Tiene un nistaamus bilateral en la desviación de la mirada
hacia la derecha.*
4. Tiene una acusada debilidad del músculo orbicular del aio
derecho.
5. Tiene erupción y dolor en el conducto auditivo
othl-uúnull Anduznu
FAM 00 (6619): El Síndrome de Ramsay Hunt se caracteriza por
Parálisis supranuclear Parálisis nuclear / infranuclaar
parálisis facial que acompaña a: (corrtrulateral) (ipsilatsral)
Otitis media colesteatomatosa.
Parálisis iatrogénica. Parálisis facial central: debilidad de los músculos de la mitad
Parálisis por traumatismo craneal. inferior de la cara. Parálisis facial periférica: debilidad de los
Neurinoma del facial. músculos de toda la hemicara.
SJ‘FÉ‘ÚE‘JT‘ Herpes zoster.‘
6. Estatoacústico VIII
MIR 05 (8071): Muier de 25 años que acude al Centro de Salud
muy alarmada porque al mirarse en el espeio se ha visto la boca C Las neuronas que forman el nervio auditivo se localizan en el
torcida. Ese mismo día durante la comida ha notado que los ganglio de Corti en el peñasco del temporal. Su prolongación
líquidos le resbalaban por la comisura labial. De entre las si- periférica contacta con las células auditivos del órgano de Cor-
guientes, señale Ia respuesta correcta: ti en el caracol del oído interno.
l. El comienzo súbito nos orienta a una parálisis facial distinta 0 Las neuronas del nervio vestibular se sitúan en el ganglio de
a la de Bell. Scarpa del peñasco del temporal y su prolongación periférica
2. La ausencia o disminución del refleio palpebral es un dato contacta con las receptores ciliados situados en las ampollas
diaqnóstico muy especifico para diferenciar las parálisis de de los canales semicirculares y las crestas del utrículo y del
oriaen periférico de las de oriaen centra|.* sáculo en el oído interno.
3. La parálisis facial periférica idiopática no es frecuente que 0 Las prolangaciones periféricas de las neuronas del ganglio de
se acompañe de ageusia y de hiperacúsia. Corti y del ganglio de Scarpa forman respectivamente los ner-
4. La presencia de otros síntomas, como disfagia o diplopía, es vios auditivo y vestibular (en coniunto el VIII par craneal) que
NEUROCIRUGÍA
Y compatible con el diagnóstico de parálisis facial periférica discurre por el ángulo ponto-cerebeloso y penetra en el tron-
idiopática. coencéfalo por el surco bulbo-pontino.
5. En éste, como en todos los casos de parálisis facial, está 0 Las fibras llegan al núcleo coclear y núcleos vestibulares locali-
indicada la realización de un EMG. zados en la unión bulbo-protuberancia. Desde aquí parten fi-
bras hacia ambos colículos inferiores (tubérculos cuadrígémi-
NEUROLOGÍA nos inferiores) desde aquí la tercera neurona de la vía auditiva

a
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

llega Gl CUGFPO QemCUlGCl'O medial del talamo Y desdeaqun ¡0 0 Signo de la cortina de Vernet (al pronunciar la letra "A" la
ultima neurona de esta Via sensmva llega al órea auditiva ce- pared posterior de la {gringe y lg úvula se desplazan
rebral. hacia el lado sano).
o La lesión del nervio auditivo produce una sordera o hipoacu- o Disminución de la secreción salivaL
SICI de percepcnón (neurosensorial). Cuando se leSlonG el nervio Las neuropotígs aisladas del glosofaríngeo son raras, la más
vestibular se produce un cuadro vertiginoso con nIstagmus con común de ellas es la neuralgia esencial.
componente rapido al lado contrario al lesionado e inestabiliv , Dolor intenso, paroxístico, en Ia fosa amigdalar de la
dad con pulsión al lado de la lesión que aumenta al cerrar los faringe, que se desencadena al deglutir o toser.
oios (Romberg positivo]. Se irradia de la garganta al oído
,
6.1. Etiología de la lesión del VIll par - N° défic“se“5“¡"°° m°*°’
0 La mayor parte de las causas de hipoacusia y vértigos e rela-
cionan con alteraciones de los receptores auditivo y vestibular.
O Los mecanismos son múltiples: lnilomatorias, traumáticas,
isquémicos, tóxicos (fármacos aminoglucósidos) y tumorales.
C Un 10% de los infartos cerebelosos se manifiestan por vértigo y
sindrome vestibular aislado (isquemia en el territorio de la arte-
ría cerebelosa póstero-inferior o anteroinferior).
0 Los neurinomas del acústico se manifiestan por hipoacusia
acúfenos e inestabilidad.

7. Nervio colosotaríneo (IX)

Contiene:
1. Fibras motoras, para músculos de faringe (¡unto a ramas del
nervio vago forman el plexo taringeo)
2. Fibras sensitivos para: oido medio, trompa de Eustaquio, 1/3
posterior de lo lengua y parte superior de la taringe.
3. Fibras sensoriales: Gusto del 1/3 posterior de la lengua
(detrás de la V lingual)
4. Fibras vegetativas. Glóndula parótida y seno y corpúsculo
"
carotídeo.

7.1. Parálisis del glosofaríngeo

Combina:
o Pérdida de! reflejo nauseoso. «UT-lá .
0 Disfagia ligera + ogeusia detrás de la zona de la "v" lin- ©C““°'"‘°"“"" ““5““ ¡““3
gual. Al pronunciar la "aaa” la úvula se desplaza al lado sano

EI nervio vago tiene muchas funciones. Mientras los encargados de la deglución son el IX y X, solo el X controla la laringe. lnervo
pulmones, corazón y muchas de las vísceras abdominales. El X par tiene 2 núcleos motores: el ambiguo para músculos faríngo-
laringeos y el n autonómico o núcleo dorsal motor del vago para las funciones viscerales autonómicas (inervación parasimpótica).

RAMAS FUNCION LESlÓN PECULIARIDADES

o Sensitivo-motora de
Rama taringea la faringe (¡unto al
n. glosofaríngeo)
Roma . Cricotiroideo (tensor o
externa de la cuerda vocal)
Ramo o Sensibilidad de lo
Rama. laringea
superior interna mucosa de laringe
por encima de hen-
NERVIO VA- didura glótica (rama
GO interno)
X PAR a Músculos de larin-
ge menos crícotiroi-
Rama laringea inferior o deo
recurrente o Sensibilidad de la
mucosa de laringe
por debaio de hen-
didura glótica
A partir de aquí el n vago solo tiene función neuro-vegetativa: desciende por el mediastino posterior inervando co-
razón, bronquios y esófago hasta el abdomen donde inerva: estómago, hígado, póncreas y todo el tubo digestivo. Su
activación produce estímulo parasimpótico.
o Disfagia
a Regurgitación nasal
de liquidos, mas en
lesiones bilaterales.
Fatiga de la voz y La lesión puede ser complicación de
pérdida del timbre cirugia de tiroides (MIR)
' A5Pír°Clón
. Cuerdas vocales en 0 El nervio recurrente Tiene un tra-
posición parame- yecto intratorácico largo, rela-
diana cionandose con: Tiroides, tra-
o Distonía quea, esófago, arco aórtico (ra-
o Lesión bilateral:
ma izquierda) y arteria subclavia
Dísnea (rama derecha). Alteraciones de
estas estructuras pueden lesionar
el nervio
NEUROCIRUGÍA
Y

o Los principales síntomas por lesión del X par son disfonía, o Cuando la lesión del n vago es unilateral, la debilidad moto- ROLOGÍA
aspiración y disfagia. ra se manifiesta por voz ronca, caída del velo del paladar de
un lado, desviación de la pared posterior de la taringe hacia Nru

es,“
11113 9
 Il. PATOLOGlA DE LOS PARES CRANEALES

el lado sano (signo de la cortina como en la parólisís del IX FAM 00 (6621): Sí durante una intervención quirúrgica de tiroi-
por) y paresia de la cuerda vocal. des seccíonamos el nervio recurrente derecho de un paciente,
o La disfonia se produce por lesión del nervio recurrente o ¿cuál será, entre las siguientes la alteración clínica mas proba-
lesión del tronco del nervio vago antes de la salida del recu- ble?:
rrente 1. Disnea y posición media de la cuerda vocal derecha.
2. Disfonía y posición paramediana de la cuerda vocal dere-
8.1 Síntomas según la localización de la ch_0.*
lesión 3. Voz bitonal y posición intermedia de la cuerda vocal iz-
quierda.
Núcleo ambiguo
4. Disnea intensa con posición paramediana bilateral.
5. Posición lateral o respiratoria de la cuerda ipsilateral
Núcleo solitario

Disfonía, aspiracíón, disfagía

Nervios farlngeos

Dístonía, uSpiracíón
Nervio laríngeo superior
Disfonía
Nervio laríngeo inferior
.LLJ;
©iimu lmmh n\1IK man-2003
Pares croneales implicados en el sentido del gusto. El n vago es respon-
sable del gusto recogido por las pupilas gustativas situadas en la epiglotis

POS|CION FISIOLOGICA DE LAS CUERDAS VOCALES

Dilwm» “¡Iman-M DKwt-nwmq w...w

POSICIÓNDE RESPIRACIÓN POSICIÓN DE FONACION

POSICIÓN PATOLOGlCA DE LAS CUERDAS VOCALES

l
0nh...,wnw...p—n

dwmqwnnwm
Posición paramediana. Parálisis reCUrrencial Parálisis bilateral de los nervios recurrentes, Posición intermedia. Parálisis del nervio
unilateral. Se mantiene la contracción por el las dos cuerdas vocales están en posición laríngeo superior e inferior simultáneamente.
músculo cricotiroideo paramediana, obstruyendo la vía aérea Ningún músculo. Se contrae

Núcleo ambiguo
9. Nervio es-¡nal o accesorio XI)
Motor puro. lnerva los músculos:
o Esternocleidomastoideo
0 Trapecio.
En realidad no es un par craneal si no un nervio espinal tiene su Faringe laringe
núcleo en la médula cervical. Es muy sociable, amigo del n.

e62;
vago, asciende por el aguiero occipital para y a buscarle y ¡un-
tos salen por el ioramen yugular. Médula espinal

W
o Esternocleidomastoídeo: Función: giro de la cabeza al lado
contrario del músculo contraído. Lesión: no puede girar la Somatomotor
Esternocleidomas
NEUROCIRUGÍA cabeza hacia el lado contralateral. NÚCleO par XI
Y toideo y trapecio
0 Trapecio: Función: eleva el brazo ipsilateral. Lesión: el brazo
ipsilateral no puede levantarse por encima de la horizontal
ni ”encoger"ese hombro ni mantenerlo en separación con-
tra resistencia.
NEUROLOGÍA

en.“
a MJ];
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

1 I. Parálisis combinadas de pares

craneales
Lugar de salida del PAR CRANEAI. AFEC? EPÓNIMO DEL
cráneo de los distín- TADO' ‘ zSÍNDROME
tos pares craneales.
m. esternocleidomastoideo
Hendidura esfenoi- lll, lV, V], Vl {tb vena Sd Foix
dal (fisura orbitaria. oftalmica)
superior.)|(4MlR) Oftalmopieiia total
m. trapecio conservando visión
Pared lal'eral seno lll, IV, V¡,V2,Vl 5d Tolosa-Hunt
cavernoso (2MIR)
Aguiero rasgado IX, X, XI Vernet
post. o yugular (MIR)
Angulo ponto- V, VII y VIIl
©Cnrs0 Inkmiïo MIR Asturias 2003 cerebeloso
Parálisis del nervio accesorio, espinal o Xi por craneal

IO. Nervio hioooloso (XII

Motor puro: inerva los múscqs homolaterales de la lengua
(MIR)
El nervio hipagioso abandona el cráneo por el aguiero condiIeo
anterior
Su lesión ocasiona:
o Hemiatrolia homolateraI de Ia lengua.
o AI sacar Ia lengua ésta se desvía hacia el lado paralizado
(MIR) (por acción del músculo geniogloso sano).

Protrusión de la lengua hacia Ia izquierda

'I. Nervio óptico. 2‘ Nervio motor ocular común.(|ll)

3. Nervio rroclear.(|V) 4. Artería carótida interna.
5. Sena cavernoso, ó. Nervio abducens (Vi) 7. Nervio
Oflúlmico (V1). 8.Nervio maxilar [V2). 9,Seno esfenoidal.
10.Hipólisis. I I . Cerebro.

Esquema de la región del seno cavernoso. Por la pared del seno caverna-
so discurren los n lll, lV Vi y V2 por la luz el n Vl y la carótída

MIR 02 (7474): áCuóI de las siguientes estructuras IQ tiene

relación directa con el Seno Cavernoso?:
i. Nervio Oculomotor Común (III por).
2. Nervio Troclear (IV par).
3. Arteria Carótida.
4. Nervio Abducens (VI par).
5. Rama mandibular del nervio Triqémíno (V3).*

MIR 02 (7474): ¿Cual de las siguientes estructuras NQ tiene

relación directa con el Seno Cavernoso?:
Nervio Oculomotor Común (III par).
Nervio Troclear (IV par).
©Curso Intensivo MIR Asturias
Arteria Carótida.
Parálisis del hipogloso izquierdo
Nervio Abducens (VI par).
.U'PP’NT" Rama mandibuIar del nervio Triqémíno (V3).*

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

e
 II. PATOLOGÍA DE LOS PARES CRANEALES

1. NERVIO OPTICO lll)

LESIONES DE LA VIA OPTICA
Patologia de lo vía óptica. Lesión en:
l-Amaurosis monocular
2-Lesión en quiasma: hemianopsia bitemporal (heterónima). La más frecuente: adenoma hipo
fisario
3-Lesión cintilla óptica: hemianopsía homónimacontralateral.
4-Lesión corteza occipital: hemianopsia homónimo respetando visión macular y conservando
reflejo pupilar

1.1 .-PAPILEDEMA¿
o Es un edema de papila por hipertensión intracraneal. Suele ser bilateral. Inicialmente la aqudeza visual es normal, con borrosidad
papilar en el fondo de oio.
Síndrome de Foster- Kennedy asocia atrofia papilar ipsilateral más edema de papila contralateral por meningiomas del surco olfato-
rio.
1.2.-NEURITIS ÓPTICA;
Ocasiona disminución de la agudeza visual llo más frecuente escotoma central) desde el principio.
Según el comienzo la etiología mós probable es;
Brusco: causa más probable: vascular.
En horas / días: inflamatoria / desmielinízante.
En semanas: compresiva/ carencial (en este último caso es bilateral).
Dolor. con los movimientos oculares.
Papila normal en los neurítis ópticas retrobulbares y edematosa en las anteriores.
La etiología mas frecuente de neuritis óptica retrobulbar es la esclerosis múltiple.
.3.-NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR:
0—1.. Tígicamente indolora, brusca y con edema de papila. Hay dos formas distintas: por arteritis de células gigantes y por arteriosclero-
gi_s. Suele haber un trastorno de campo visual altitudinal de predominio inferior y poco reversible.

2. NERVIOS MOTORES OCULARES (ILIV, VI)

Oblicuo inferior
Recta superior

Recta interno
Recta externo 4— .—

m Recta inferior Oblicuo superior m

PATOLOGÍA DE MOTORES OCULARES

LESlON lll PAR MOC IV PAR PAÏÉTICO VI PAR MOE
ETIOLOGIA 'I-Vascular por isquemia me- o Trgumgfismos o Idiopática
MAS FRECUEN- sencefólíca o Otras: Compresión tumoral, traumatismos,
TE 2- Compresión: Herniación hipertensión o hipotensión intracraneal, di-
.5
O transtentoríal, aneurisma de abetes, vascular (art cerebelosa onteroínte-
3
E art comunicante posterior rior), esclerosis múltiple
U 3-Diabetes
8
3 CLINICA o Diplopía binocular o Diplopía binocular o Diplopía binocular
LIJ
o Estrabismo divergente con tortícolis compensadora o Estrabismo convergente
Z
>— o Ptosis polpebral (mandíbula apunta Cl lado
.5 o Pupila: Midriasis arreactiva parético)
O
O
_I
si causa compresiva, pupi-
O
X
la normal si diabetes
D
uJ
Z
 CURSO lNTENSIVO MIR ASTURIAS

(.0 . EL NERVIO TRIGÉMINO (Vi

Recoge la sensibilidad de toda la cara y da ramas motoras al aparato masticador (musculos temporales, maseteros y pterigoideos) y
al músculo del martillo. Es el brazo oferente del refleio corneal.
Lesión: abolición del refleio corneal y la mandíbula se desvía hacia el lado enfermo al abrir la boca.
La patología más frecuente es la neuralgia del trigémino

4. NERVIO FACIAL ll
0 Da ramas motoras a la musculatura de Ia cara y al vientre posterior del digástrico. Recoge el gusto de los 2/3 anteriores de la len-
gua e inerva las glándulas lagrimal, y las salivares: submandibular y sublingual. Recoge la sensibilidad de la zona alrededor del
conducto auditivo externo (zona de Ramsay-Hunt)
0 La parálisis de Bell (¡diopáticales la forma más común de parálisis facial periférica. Tiene un comienzo abrupto y un buen pronósti-
co. Tratamiento: lágrimas artificiales, evitar desecación de cornea y corticoides. La parálisis facial es la afectación neurológica más
frecuente en Ia sarcoidosis.
o EI facial da ramas: 1° nervio petroso superficial mayor (su lesión: xeroftalmia), 2°a| músculo del estribo (su lesión: ausencia de
refleio estapedial: algiacusia) 3° cuerda del tim ano (su lesión: ageusia) y finalmente sale por el agu'ero estilomastoideo dando
ramas para la musculatura de la mimica de la cara (su lesión: parálisis facial, imposibilidad para arrugar la frente o levantar las ce-
¡as o cerrar el oio, con desviación de la comisura bucal al lado sano al sonreír).

fiin-Iman Aqui-Ku

Parálisis supmnuclear Parálisis nuclear / infranuclear

(oontmlateral) (ipsila‘brcll)

0 Si la parálisis facial es central hay debilidad de los músculos de la mitad interior de la cara contralateral a la lesión. Se conserva el
refleio corneal.
0 Si la parálisis facial periférica hay debilidad de todos los músculos de la hemicara del lado afecto con pérdida del refleio corneal,
dependiendo de la localización de la lesión puede haber disminución de la secreción lagrimal, algiacusia o trastorno del gusto.
Vli VI"

Parálisis facial Ageusia Ausencia del Xeroftalmia

. ., refleío estapedial
AUdICIOI’I ‘
. _\
.. _ 7 ,V Equilibrio ‘I
9, .
‘ ( ¿u I
_

Nervio potroso superficial

Ganglio Glóndula iacrimal
e iculado
“1‘
MIR í a)
\._/
Nervio músculo estribo
Refleio estapedial
La cuerda del timpano se une al n.
Iingual (rama del mandibular)
MIR

Orificio Cuerdas del Hmpano

lomastoideo C 2/3 anteriores lengua y
gl salivaies aubmaxilar y
sublingual

Mirníca facial

NEUROCIRUGÍA
Y
5. NERVIO ESTATOACUSTICO (Vllll
Función acústica: La lesión produce una sordera de percepción (neurosensorial)
Función vestibular: La lesión produce vértigo, nistagmus con componente rápido al lado contrario a la lesión y una desviación del cuer-
po al lado de la lesión en bipedestación. Prueba de Romberg +
NEUROLOGÍA

¿mus a

MR 9
 II. PATOLOGÍA DE LOS PARES CRANEALES

ó. NERVIO GLOSOFARINGEO (l
o lnerva músculos de la laringe y el gusto y la sensibilidad de la lengua por detrás de la V lingual
o En la parálisis del alosofarínqeo asocia pérdida del retleio nauseoso, disfagia ligera, ageusia detrc’is de lo "v" lingual, desviación del
paladar blando al lado sano al decir ”A".(signo de la cortina de Vernet)
o La neuralgia del glosofaríngeo se caracteriza por un dolor intenso al deglutir. Puede irradiar hacia el oído.
Núcleo ambiguo
7. NERVIO VAGO (X): SÍNDROME DE DISFAGIA
Y DISFONIA /
Núclegsolítario
0 Tiene fibras motoras, ¡nervando músculos de laringe en
exclusiva y parte de los faríngeos, fibras sensitivas iner-
vando sensibilidad de laringe y parte de la faringe, f¡_-
bros sensoriales ¡nervando papilas gustativas de epiglo-
tis y fibras autonómicas para corazón, pulmones y
Disfonía. aspiración. disfagia
órganos abdominales.
Nervios taringeos
o El nervio larínaeo inferior o recurrente inervo todos los
m. intrínsecas de la laringe excepto el cricotiroideo iner- Distoníu. aspiración
vado por el nervio laringeo superior. Es mas frecuente Nervio laringeo superior
su lesión en cirugía tiroidea, más del lado izquierdo. En Dístonía
su trayecto intratorócico, se relaciona con lo aorta, Nervio laringeo inferior
tróquea y esófago.

Pares craneales implicados

en el sentido del gusto

8. NERVIO ESPINAL O ACCESORIO (Xll

0 En realidad es un nervio espinal que nace en médula cervical. Es motor puro (músculos esternocleidomastoideo y trapecio). Se suele
lesionar ¡unto a otros pares craneales en los tumores de la base del craneo.

9. NERVIO HIPOGLOSO lXIIl

I Es motor puro. Su lesión ocasiona que al protuír la lengua esta se desvíe al lado lesionado por acción del músculo geniogloso sano.

10. PARALISIS COMBINADAS PARES CRANEALES

smo PAR CRANEAL AFECTADO EPÓNlMO DEL SÍNDROME
Hendiclura esfenoidal (cisura orbitaria sup.) lll, lV, V1, Vl (tb vena oftalmica) Foix
l4MlR) Oftalmoplejia total conservando visión
Pared lateral seno cavernoso (2MlR) lll, lV, Vl,V2,Vll Tolosa-Hunt
Aguiero rasgada post. o yugular (MIR) lX, X, Xl Vernet
Angulo ponto-cerebeloso V, VII y VIIl

.5
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ES
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M13.
¿“se
a
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Coma alteraciones del nivel de conciencia m

Número de preguntas del capítulo en el MIR

li .Ji. .li. .i. ii. .

BCI BI BZ 83 84 85 86 87 88 B9 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97€ 97 98f 98 99f 99 OOF 00. 01. 02. 03. 04. 05. 06. 07. 08.09. 10 il 12 13

Número de preguntas de cada tema

Alteraciones de la
conciencia

Exploración neurológica
del coma

Examenes
complementarios

Estado vegetativo
persistente

Muerte encetólica

Delirium o estado
, Ió
contusuonal agudo

Sindrome de Wernicke

J© Imprescindible

o La causa mas frecuente de coma no traumático son las alteraciones tóxico-metabólicas, en estos casos la exploración neurológica
no muestra focalidad.
El refleio totomotor es el signo aislado mas útil para distinguir lesión estructural (abolido) de metabólica (conservado).
En la lesión hemisférica cerebral, los ojos miran a la lesión. En la lesión de la protuberancia los oios miran al lado contrario al de
la lesión.
0 La característica fundamental del delirium es la afectación fluctuante del nivel de conciencia. Esté desencadenado por un cuadro
orgánico y es reversible. con desorientación, alteración de la atención, alucinaciones, ilusiones, aumento o disminución de la acti-
vidad motora y cambio del ritmo sueño-vigilia. Se trata con neurolépticos. (12MIR)
o El sindrome de Wernicke-Korsakoff se produce por déficit de tiamina(V|T bi) en pacientes malnutridos, con frecuencia alcohólicos
cuya triada sintomático es: deterioro del nivel de conciencia, alteración de la motilidad ocular (DIPLOPIA, NISTAGMUS) e inestabi-
lidad para la marcha (ATAXIA). Se trata con tiamina intravenosa. (1 IMIR)

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

a
 III. COMA Y ALTERACIONES DEL NIVEL DE CONCIENCIA

I. Alteraciones de la consciencia I.3. Valoración del nivel de conciencia.

Escala de Glasgow
1.1. Coma, obnubilación y estupor APERTURA DE LOS OJOS APERTURA DE LOS OJOS
A. COMA Espontónea Espontónea
0 El coma es la inconsciencia resistente a los estímulos externos. A la voz A la voz
0 El estado de coma es la consecuencia de un trastorno difuso Al dolor AI dolor
(multifocal) de la corteza o de una agresión directa sobre el Nula Nula
SARA {sistema activador reticular ascendente), estructura locali-
RESPUESTA A ESTIMULOS RESPUESTA A ESTIMULOS
zado entre protuberancia y diencéfalo.
I La lesión hemisférica individual, no produce coma. Obedece Obedece
Localiza Localiza
Proyecciones talomocorticales dífusas
Retiro Retiro
Córtex cerebral Respuesta flexora Respuesta flexora
Respuesta extensora Respuesta extensora
Nula NuICI
RESPUESTA VERBAL RESPUESTA VERBAL
Tólamo
Orientado Orientado
Confuso Confuso
Inadecuado Inadecuado
Fibras oferentes Incomprensible Incomprensible
Nula Nula
Sustancia reticular
o Por debaio de 8 puntos, indica mucha gravedad.
o El descenso de 3 o mós puntos, en exámenes repetidos,
Sistema integrador de Ia conciencia independientemente de la cifra inicial, orienta hacia una le-
sión grave.
Entre la vigilia plena y el coma hay algunos estados intermedios o Esta escala es sobre todo apropiada para valorar el nivel de
que son: conciencia en caso de lesiones postraumótícas (p ei un pa-
B. SOMNOLENCIA: ciente con un ictus que le produzca afasia aunque tenga
o Tendencia al sueño, fácil despertar a estímulos externos, con buen nivel de conciencia, puntuaría II puntos, ya que la
respuesta adecuada. respuesta verbal sería nula y no obedece órdenes porque no
C. ESTUPOR: comprende )
0 Necesidad de estímulos intensos para despertar, con respues-
tas poco adecuadas. MIR 09 (9289): (230) Un paciente de 35 años es traído al Servi-
cio de Urgencia tras sufrir un accidente de trafico. No abre los
oios ante estímulos dolorosos. No obedece órdenes y emite
1.2. Etiología de las alteraciones de la con- sonidos incomprensibles. Su brazo derecho aparece deformado
ciencia y no responde a estímulos dolorosos; sin embargo, su mano
izquierda responde en un movimiento intencionado hacia el
0 En nuestro medio la causa mc'Is frecuente de alteración del nivel estímulo. Su Escala de Coma de Glasgow (GCS) es;
de conciencia son los traumatismos cróneo-encefólicos (MIR) 12.
0 La causa más frecuente de coma no traumático son los trastor-
nos tóxico-metabólicos, en estos casos Ia exploración neuroló-
gica no muestra focalidad. ¿(-

o La hipoglucémica , puede manifestarse por déficit focal wewse NWPP

neurológico)
o También puede aparecer coma en lesiones que afectan a
hemisferios cerebrales (si son extensas y comprimen tronco- 1.4. Tratamiento de urgencia
encéfalo) o lesiones del propio tronco del encéfalo como:
I. Garantizar la vía aérea, en caso necesario, respiración asisti-
hemorragias, infartos, tumores o abscesos.
da.
o Las causas de coma se pueden dividir en tres categorías 2. Vía de perfusión intravenosa, administración de suero gluco-
generales
sado. Extracción simultánea de muestra sanguínea para anóli-
I. Las que no tienen signos neurológicos focales como
sis. Si hay sospecha de alcoholismo administración de Tiamina
las encefalopatías metabólicas con anterioridad o al menos de forma coniunta.
2. Los síndromes de meningitis: cefalea + fiebre + rigi- 3. Determinación inmediata de la glucemia.
dez de nuca 4. En caso de hipotensión o colapso circulatorio: reposición de
3. Los síndromes que tienen signos neurológicos cere-
volumen y dopamina.
brales notables 5. Tratamientos específicos:
o Intoxicación por opióceos: Naloxona (MIR).
MIR 13 (10223) (224): áCuóI de estas afirmaciones es FALSA
o Intoxicación por benzodiacepinas: Flumacenil (Anexate®).
respecto al estupor?
.S (MIR) También es Útil en el coma hepático.
I. Es una alteración de la conciencia.
O ó. Evitar en Io posible los sedantes.
3
E 2. Puede darse en la melancolía.
U 3. Supone un estado reversible por estímulos moderados. *
O MIR 08 (8859): Un paciente es llevado a urgencias por haber
EZ
4 Se utiliza el término en estados de mutismo y reducción de
3
LLI sido hallado desorientado en la calle. Tiene alrededor de 60
Z la actividad motora.
>_ años y aspecto descuidado. Huele a alcohol. La exploración
5. En Neurología es un estado que precede al coma.
.S física revela un paciente desorientado, confuso y apótico. Estó
LD levemente otóxico y presenta múltiples telangiectasias cutáneas.
9
O
tz
TA: 140/85 mmHg; pulso 84 Ipm y frecuencia respiratoria Ió
3
I.u rpm. áCuól de las siguientes medidas seria INCORRECTA en
Z una evaluación inicial en Ia visita de urgencias?:
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Punción lumbar tras realización de fondo de oio. Las lesiones de Ia vía óptica por detrás de las cintillas ópticas
TC craneal. no producen alteraciones de Ia reactividad pupilar.
Hemograma completo y bioquímica basica.
PEON.“ Administración de glucosado al 5% i.v. y posteriormente 2.2. Motilidad ocular
tiamina i.v.*
A. MOVIMIENTOS ESPONTANEOS DE LOS OJOS EN PACIEN-
Determinación de tóxicos en sangre y orina.
TES COMATOSOS

2. Exploración neurológica del Los movimientos oculares espontáneos erróticos (roving) indi-
can integridad de las estructuras ócq-motoras del tronco cere-
bral. Aparecen en lesiones metabólicas.
coma
En un paciente en coma los oios aparecen desviados al lado de
En un paciente en coma examinaremos: lesión en caso de lesiones hemisféricas cerebrales.
I. Pupilas y reactividad pupilar Ambos oios pueden aparecer hacía abaio y hacia dentro en
2. Motilidad ocular caso de lesiones talómicas o de Ia porción superior de protube-
3. Retleio corneal rancio.
4. Respuesta al estímulo doloroso
5. Ritmo respiratorio POSICION ESPONTANEA DE LA MIRADA
Si hay alteraciones o asimetrías en la exploración de los puntos I al
4 pensaremos en origen neurológico del coma.

Coma, ausencia
de respuesta a
estímulos

Ausencia de Percepción
respiración de aliento en
espontánea meíilla

"¡2g

Lesión del lóbulo frontal ¡zdo Lesión de la protuberancia

-desv_iac¡ón.de mirada a Ia ¡zda (izda)_ _ _
-he_m¡pares¡a dcha parólnsus -desv¡ac¡ón de mirada a la
facual central derecha dcha
-hemípares_ia dcha, parálisis
nuclear taaal iqIerda

Función Lesión
Centro óculo-giro Lleva los oios al Oios desviados al
(lóbulo frontal) lado contrario lado de Ia lesión
Pupilas dilatadas sin Pérdida de
; relleio corneal hemisférica
Centro de la mira- Lleva los oios al Oios desvíados al
da horizontal (pro- mismo lado lado contrario a la
tuberancia) lesión protuberan-
cial

B, REFLEJOS OCULO-CEFALICOS (ROC)

Si al girar Ia cabeza a un lado, los oios giran de forma coniu—
J;
Refleios
vastibulares
Refleios ocula-
cefólicos
gada hacia el lado contrario (fenómeno de oios de muñeca)
significa que estan indemnes los centros ócq-motores del
© Curso Intensivo MIR Asturias 2006
tronco. Cuando hay alteración de este fenómeno significa dis-
2.1. Pupilas y reactividad pupilar función del tronco-encéfalo.
En individuos con buen nivel de conciencia, el refleio está in-
A. REFLEJO FOTOMOTOR hibido, luego este refleio solo sirve para explorar pacientes en
Al aplicar luz sobre una pupila sana, se contrae ésta y la como.
pupila del otro aio.

LESION TAMAÑO RFD (refleio RFC (refleio foto-

PUPILAR fotomotor motor consensua-
directo) do)
II par Normal Perdido Conservado
(2-5 mm)
IlarlMlR) Midriasis Perdido Perdido

La presencia o ausencia de reflejo totomolor unilateral es el

signo mós valioso como dato aislado para distinguir el coma NEUROCIRUGÍA
Y
de origen metabólico (se conserva) del coma por lesión es-
tructural mesencefólica o del lll par craneal, donde esta
abolido.
La anoxía severa produce dilatación pupilar bilateral arreac-
tiva (MIR) NEUROLOGÍA

¿114W
M111 e
 lll. COMA Y ALTERACIONES DEL NIVEL DE CONCIENCIA

C. REFLEJOS OCULO-VESTlBULARES (ROV) '

2 5 Rll'mOS ' ’ ' '
r
o El paciente debe estar con la cabeza elevada 30° sobre la espIratorIos pGl’OIOQICOS
horizontal. RITMOS ANORMALES RESPIRATORlOS
o El estímulo con agua fría o caliente de uno de los conductos En intoxicación
BRADlPNEA por depresores
auditivos externos provoca una desviación tónica de los oios del sistema nervioso central
(hacia el lado del estímulo en el caso del agua fría y al lado W
contrario en el caso del agua caliente), que se sigue de un nis- Kussmaul Respiración profunda. Aparece
tagmus con fase rapida al lado contrario del estímulo, que du- En 0Cid05¡5
ra aproximadamente 2 min. En la exploración, lo que nosotros
apreciamos es la fase rapida del nistagmus. (”el nistagmus
del frio”) CHEYNE-STOKES Sucesión de períodos de apnea y
huye
o Cuando estos refleios estón ausentes significa que hay una Otros dprante los cuales los
afectación de tronco. MM“— respIratorIos son
mowmIentos
cada vez mas profundos hasta
cierto momento en que empie-
zan a decrecer . Por daño bi-
hemisférico o diencefólico

0 Salvo Ia respiración de Cheyne-Stokes el resto se encuentran

raramente. Ademas la respiración de Cheyne-Stokes es ¡nes-
pecífica y muchas veces carece de significado patológico verda-
dero.
0 Cuando la causa de una insuficiencia respiratoria es un pro-
blema neurológico, en la gasometria apreciamos hipercapnia
con hipoxemia relativa
0 Cuando hay una lesión bulbar, la respiración se hace arrítmíca
I "aMIR Mmmm:
e ineficaz, se llama respiración atóxica o de Biot.

_ MlR 04 (7812): Hombre de 57 años que ingresa en el Servicio

2..3 Reflelo comeal de Urgencias de nuestro hospital, tras ser encontrado en la calle
sin respuesta a estímulos. En Ia exploración física a su llegada
0 Al tocar la cornea de un oio, se cierran ambos oios. destaca coma con escala de Glasgow de 3 puntos, pupilas pun-
0 La vía oferente la aportan ramas sensitivas del trigémino y la tiformes, refleio corneal abolido, respiración de Kussmaul y
vía eferente responsable de la contracción del orbicular de sudoración intensa. El cuadro no se modifica tras administración
los párpados esta mediada por el facial. (MIR) de 0,4 mgr. de Naloxona intravenosa. Señale el diagnóstico mas
I Su alteración implica disfunción de tronco a nivel protube— probable, entre los siguientes:
rancial.
, . ., ,
Infarto en el territorio de la arteria cerebral media derecha.
J n Jox'cocm
2.4. Respuesta al estImulo doloroso p°rc°c°m° J
Hemorragia gontina.*
*°'°m'°° 'u'erd“
RESPUESTAS INAPROPIADAS AL ESTIMULO DOLOROSO P‘PP’I"?
Hem°"°9'°
Intoxicación por opióceos.
RIGIDEZ DE DECORTICACION RIGIDEZ DE DESCEREBRACION
,s/ÏRJ Ja 3. Examenes com . lementa rios
3) AI r‘l'
, I 'I
I L. “r 4-IXa
“i“
i‘ .
,z si , .
, ) v Hemograma c Gasometna arterIal
‘xÏ'j‘ï/Í/
, x .; e 3 V‘ o Glucemía o Sistemótico de orina
(lg/¿AJ
“o {cf a Na o Rxde tórax
/ xJ
i I . K . ECG
‘e-¡’xJ o Ca
. ., .
o DetermInaCIon de nIveles de
l “4 . Creafinmo F antiepiléptIcos o tóxicos si
J,’ J- J
y JI procede
, v Si hay fiebre: Enviar muestras para urinocultivo y hemoculti-
JI i/" o
l vo.
"W“ ¿1/4
“y"
4/
(,
É;¿;U/ I Con estos estudios llegamos al diagnóstico de la mayoría de
las causas de coma metabólico o por lesión cerebral difusa.
Los brazos estén en flexión addu- Los brazos se hiperextienden . Ante la sospecha de lesión primaria cerebral hacer TC cra-
Ción y pronación e hiperflexión de adducen y se colocan en rota- neal
las muñecas. ción y las pIernas se o Si se decide hacer una punción lumbar es recomendable una
Interna
Las extremidades inferiores se hIperextIenclen. TC craneal previa.
hIperextIenden: por leSIoneS entre o El EEG es útil en los estados confusionales metabólicos o
Aparece .
Aloorece en les'°"e_5 °Ï°nz°d°s mesencefub Y protuberanCIa. fármaco inducidos pero rara vez confirma el diagnóstico, ex-
bIlaterales de hemIsferIos cere- En la escala de Glasgow (sub-
cepto cuando 9| coma es debido a crisis epílépticas no identi-
brales y dIencefalo lMlRl’ apartado respuesta a BSl'mUlOSl ficadas clínicamente ( p.e¡. estatus de crisis parciales comple-
En la escala de Glasgow (sub- puntúa como 2
¡05)
apartado respuesta a estímulos)
P”"*Ú°C°m°=3 4. Estado vegetativo oersistente
o Si el como es profundo no existe ninguna respuesta motora al i Url 5% de lOS pacientes con grandes traumatismos cerebrales
dolor yel paciente puede estar completamente hipotónico no recuperan totalmente la conciencia pero si las funciones
NEUROCIRUGÍA
Y o La asimetría en la movilización espontáneo de las extremida- dfel lr°nc° cerebral que'les permiten mantener ¡OS funclones
des o cuando se aplica un estímulo doloroso al enfermo nos VItales. ReqUIeren alimentaCIon por sonda ÜÜSOQGSÏY'CO
hace sospechar una lesión cerebral focal. (aunque algunos pueden ”‘39?" 0 deglutlr) Y CU'dOS per-
Se consideran respuestas apropiadas cuando el paciente
monentes. El sustrato de esta sItuacIón es el daño axonal di-
m (MIR)
O

NEUROLOGÍA busca el punto doloroso o retira la extremidad estimulado.

\

¿"414°
e Mili

EI claño axonal difuso consiste en el corte o sección de
axones de forma aguda y amplia en el momento del impac-
to. El daño axonal difuso en ambos hemisferios explica la si-
tuación de coma persistente.
Las causas del daño axonal difuso son a menudo, las pe-
queñas lesiones ¡squémico-hemorrógicas en la unión córtico-
subcortical, cuerpo calloso o porción dorso-lateral del tronco-
encéfalo.
El TAC muestra lesiones por cizallamiento que contienen
sangre, por lo común en el cuerpo calloso y el centro semi-
ovaI, que pueden aparecer días después. La resonancia
magnética identifica meior esas lesiones.
Los factores que predicen un mal pronóstico tras el trauma-
tismo en la primera semana son: trastornos vegetativos hipo-
talómícos (fiebre central, sindrome de secreción inadecuada
de ADH, hiperhidrosis) ausencia de respuestas motoras, tras-
tornos respiratorios y asociación de traumatismos viscerales.
5. Muerte encefólica
0 Coma arreactivo de causa conocida y carácter irreversible.
El diagnóstico de muerte encefólica exiqe:
I. Exploración neurológica completa y rigurosa que debe repe-
tirse a las ó horas en caso de lesiones estructurales destructi-
vas y a las 24 en caso de encefalopatía metabólica. En esta
exploración debe haber falta de respuesta a todas las prue-
bas de la exploración neurológica del coma, se realizará en
situación de estabilidad hemodinómica, sin alteraciones me-
taloólicas, con temperatura superior de 32° y sin efecto de
fármacos sedantes o relaiantes musculares.
2. Las pruebas instrumentales no se consideran obligatorias. En
todo caso incluirían: EEG y potenciales evocados: sin activi-
dad o eco-doppler transcraneal que muestra un patrón
pruebas donde se demuestre que hay cese del fluio sanguí-
neo cerebral, habitualmente doppler transcraneal.
Doppler Transcraneal
pa rada ci rculatoria
'I 2 3 4
Patrón normal
Patrón separación sístole-dióstole
Patrón de flujo reverberante
PPP?“ Patrón de espigas sistólicas aisladas
Los tres últimos patrones son compatibles con el diagnóstico de
muerte encefólica cerebral.
MIR 06 (8343): Paciente de 25 años, que sufrió un traumatismo
craneoencefalico de alta energía, ingresó en el hospital en coma
con una valoración en la escala de Glasgow de 5 puntos. Se
realizaron diversos TAC cerebrales que fueron informados repe-
tidamente como normales. Un RNM realizado al cabo de una
semana del accidente detectó una zona de contusíón hemorragi-
ca a nivel del esplenio del cuerpo calloso. AI cabo de un mes del
traumatismo, la situación del paciente persistía inmodificada,
con una puntuación de 5 puntos de Glasgow presentando diver-
sos episodios de hiperhidrosis e hiperpirexia, y no detectandose
otras lesiones que la citada en sucesivos controles rodiológicos:
I. La causa mas frecuente de coma mantenido en un traumati-
co craneal es el status epiléptico y debería iniciarse trata-
miento para ello.
2. Creo que la situación clínica del paciente obedece a causas
no neurológicas.
Creo que el paciente presenta una lesión axonal difusa. *
PF“ Es imposible que un paciente en coma presente una TAC
normal.
5. Debería procederse a la evacuación quirúrgica de la lesión
de cuerpo calloso
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
MIR 13 (10146) (147): Tras un accidente de tráfico un paciente
de 38 años ingresa en UCI en coma. Tras varios días el paciente
no meiora neurológicamente y en la TAC se visualizan lesiones
puntiformes hemorrógicas en cuerpo calloso y en unión cortico-
subcortical. áCuól es su diagnóstico?
Hematoma subdural agudo.
Púrpura trombocitopenica.
Contusión hemorrúgica cerebral.
Lesión axonal difusa grave. *
539.0950.“ Encefalopatía hipóxico-isquémica.
ó. Delirium o estado confusional
a-udo
El delirium, consiste en un cuadro cuya característica principal es la
alteración fluctuante de la conciencia (MIR).
CRITERIOS DSMI-IV DE DELlRlUM
I. Alteración de la conciencia (disminución de la capacidad de
atención al entorno) con disminución de la capacidad para
centrar dirigir o mantener la atención.
2. Cambio en las funciones cognoscitivas (como déficit de memo-
ria, desorientación, alteración del lenguaie) o presencia de
una alteración perceptiva que no se explica por la existencia
de una demencia previa o en desarrollo.
3. La alteración se presenta en un corto periodo de tiempo (habi-
tualmente en horas o días) y tiende a fluctuar a lo largo del
día.
4. Demostración a través de la historia, exploración física y de las
pruebas de laboratorio de que la alteración es un efecto fi-
siológico directo de una causa conocida.
o Hay alteración del comportamiento que oscila entre la agi-
tación/hiperactividad y la letargia e inactividad. El delirium
tiene un comienzo agudo (MIR) con clara relación temporal
con la causa que lo origina (MIR). Remite cuando cesa la
causa y su duración suele ser inferior a un mes. (MIR) Tiene
siempre un origen orgánico.
0 La causa más frecuentes son los trastornos tóxico-
metabólicos, estados de abstinencia y enfermedades infec-
ciosas. (MIR).
o En función de la etiología, el delirium puede asociarse con
alteraciones neurológicas no específicas como: temblor,
mioclono, asterixis, cambios en los refleios o el tono muscu-
lar, nistagmo, incoordinacíón motora e incontinencia urina-
ria, (MIR).
0 También se aprecian signos de hiperactividad autonómica
como taquicardia, sudoración, midriasis, elevación de la
tensión arterial...
o Hay cambios globales en las funciones cognitivas (memoria,
orientación, lenguaie, atención...).La característica más útil
para distinguir el cuadro confusional agudo de las demen-
cias es la disminución de la capacidad de atención, mucho
más brusca en el cuadro confusional agudo (MIR).
o Es habitual que haya sintomas prodrómicos en los días
previos a la instauración del delirium como: inquietud, an-
siedad, irritabilidad, desorientación, distracción o alteracio-
nes del sueño.
o Puede haber alteraciones perceptivas: ilusiones, alucinacio-
nes (predominio visual) alucinosis o delirios. (MIR)
o Son características las alteraciones del ritmo sueño-vigilia,
empeorando los síntomas por la noche. (MIR)
o Es muy frecuente afectando al 30% de los mayores de 65
años ingresados en un hospital general (MIR). c5
(D
TRATAMIENTO D
o Inicialmente se intentara tratamiento no farmacológico: E U
tranquilizar y reorientar al paciente, mantener una luz te- O M
D
nue... Lu
Z
o En caso de necesitar tratamiento farmacológico, el de elec- >—
ción son los neuroléptícos, haloperidol por VÍCI oral 0 i.m. .5
O
o En caso de delirium por privación de alcohol o sedantes se O
.4
prefieren las bezodiacepinas de vida media corta p. ei. lo- O
3
M
racepam. IJJ
Z
 III. COMA Y ALTERACIONES DEL NIVEL DE CONCIENCIA

MIR 07 (8599): Acude a urgencias un paciente de 80 años que

MIR 00 (6720): áCuóI de las siguientes características es mas útil
para distinguir el cuadro confusional agudo de la demencia? :
Disminución de la capacidad de atención*
Desorientación
Alucinaciones
Afectación de la memoria
.U'PWNT‘ Alteraciones del ciclo sueño-vigilia
presenta desde hace 2 días alteración del nivel de consciencia
de forma fluctuante con Ienguaie incoherente, agitación y des-
orientación. La familia refiere que durante la última semana al
paciente se le ha prescrito Iormetazepam por dificultad para
conciliar el sueño. En la exploración física el paciente se encuen-
tra afebril con TA 140/70 y sin focalidad neurológica motora ni
sensitiva, con lenguaie incoherente y agitado. La frecuencia
cardiaca era rítmica a 65 Ipm. ¿Cual de las afirmaciones le
pa rece correcta?:
I. Se trata de un paciente que ha sufrido un accidente vascu-
lar cerebral y debe realizarse una TAC cerebral urgente y
administrar benzodiacepinas para controlar la agitación.
2. Se trata de una clínica sugestiva de crisis comicial y debe
realizarse un electroencefalograma urgente y administrar
benzodiacepinas endovenosas.
3. Se trata de un delirium y debe retirarse el Iormetazepam y
administrar un neuroléptico para controlar la aqitación.*
4. Debería realizarse una punción lumbar para descartar
posible etiología infecciosa.
5. Se trata de un efecto indeseable del Iormetazepam que
desaparecerá al cabo de unos días sin ser necesario retirar
medicación.

MIR OI (7130) De los criterios diagnósticos de un síndrome MIR 09 (9125): Un paciente de 78 años, previamente sano,
orgánico cerebral que se exponen a continuación. ¿Cual de ellos presenta una clínica de varias horas de evolución de alteración
es FALSO?: del nivel de conciencia y de las funciones mentales superiores,
1. Evidencia de enfermedad, lesión o disfunción cerebral o de con tendencia a la apatía y a la somnolencia. Tiene trastornos
enfermedad sistémica que puedan explicar el síndrome de la percepción, con algunas alucinaciones. A su familia lo que
2. Relación temporal entre la enfermedad y el síndrome (no más les extraña es que el cuadro sea muy tluctuante, pues pasa
mas de pocos meses) de estar casi dormida a agitarse y vociferar, y a ratos parece
3 Remisión del síndrome con la mejoría de la causa estar lúcido. Pensaría:
4. Ausencia de otra evidencia que explique el síndrome. Trastorno histérico de la personalidad.
5 Alucínaciones de predominio auditivo“ mmm}
Ictus en territorio de la arteria cerebral media derecha.
MIR 02 (7399): ¿Cual de las siguientes afirmaciones es INCO- Inicio de demencia.
RRECTA respecto del delirium, o síndrome confusiona|32 S-“FP’NT' Angiopatía amiloide.
I. Su principal característica clínica es la presencia de creen-
cias falsas, irreductibles a la argumentación lóaica y que no MIR il (9686): La coexistencia de alucinaciones y de alteracio—
a_uardan relación con el entorno cultural del paciente* nes de la conciencia es sugestiva de:
2. Su principal característica clínica es la alteración de la con- Los estados ansiosos.
ciencia Los estados confusionales.*
3. Suele asociarse a alteraciones globales de las funciones Los estados depresivos.
cognitivas Los estados maniacos.
4. Se acompaña a menudo de alteraciones del humor, la per- .U‘PP’N." Los estados psicótícos.
cepción y el comportamiento
5. No es infrecuente la presencia de temblor, asterixis, nistag- MIR 12 (9898): áCuól de las siguientes afirmaciones es cierta
mo, falta de coordinación motora e incontinencia urinaria con respecto a las características clínicas de la neumonía que
presenta un anciano frógil comparado con un adulto con el
MIR 03 (7662): Un hombre de 73 años con Enfermedad Pulmo— mismo diagnóstic03:
nar Obstructiva Crónica esta ingresado en una planta de Medi- I. Ambos tipos de pacientes, por Io general, presentan un
cina Interna tras ser atendido en Urgencias por una insuficiencia grado de comorbilidad similar.
respiratoria global, secundaria a una infección respiratoria. 2. Puede presentarse clínicamente en forma de delirium.*
Durante su segunda noche en el hospital, presenta agitación, 3 Tienen el mismo riesgo de sufrir pérdida en sus capacidades
desoríentación temporal y espacial, falsos reconocimientos, de autocuidado.
insomnio y agresividad verbal y física hacia el personal cuida- 4. En el anciano frágil requiere mayor grado de reposo o
dor. El paciente se arranca la mascarilla de oxígeno y las vías de permanencia en cama para evitar complicaciones.
perfusión. Es portador de una prótesis de cadera derecha. La 5. La edad modifica la antibioterapia empírica de la neumonía
enfermera de turno le avisa a Vd., que es el médico de guardia. adquirida en la comunidad.
¿Cuál de los siguientes comportamientos asistenciales es correc-
to en el contexto clínico descrit03: MIR 'I2 (9931): La existencia de alucinaciones y de alteraciones
I. Invitar al paciente a firmar el Alta Voluntaria, previa informa- de la conciencia es propia de:
ción de los riesgos derivados del no tratamiento de su condi- Los estados ansiosos.
ción patológica. Lev—SW
2. No iniciar ningún procedimiento diagnóstico ni terapéutico al Los estados depresivos.
tratarse de un problema psiquiátrico. Los estados maníacos.
.S
(D 3. Proceder a la suieción mecanica del paciente para posibilitar P‘PFÜN.“ Los estados psicótícos.
3
E
U su sedación mediante la administración de cloracepato di-
O
M potósico por vía LM.
:)
LL] 4. Proceder a Ia suieción mecanica del paciente para posibilitar
Z
>- su sedación mediante la administración de haloperidol por
:5
(D
vía I.V. y la realización de los procedimientos diagnósticos y
O
_l
terapéuticos que se estimen indicados.*
O
¡x 5. Proceder a la suieción mecanica del paciente, evitando seda-
3
LU ción de ningún tipo, aislúndolo en una habitación insonori-
Z
zada.
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

7.3. Anatomía patológica

7. Síndrome de Wernicke-Korsakoff
El síndrome de Wernicke, se considera la fase aguda y el
síndrome de Korsakoff el estado residual del mismo proceso
patológico.
7.1. Etiología
0 Déficit de tiamina Mtamina B-l). (MIR). Las reservas orgánicas
de tiamina no superan las tres semanas, de manera que perio-
dos prolongados de malnutrición pueden favorecer el síndrome.
o La causa mas frecuente es el alcoholismo crónico. (MIR)
o Hay predisposición genética a padecer el síndrome en función
de la cantidad de transacetolasa y su afinidad por la tiamino.
Una dieta rica en hidratos de carbono o la administración de suero
glucosado en un paciente con déficit larvado de Vit B-l precipita o
aqrava la encefalopatía de Wernicke—Korsakoff.
o La hipomagnesemia puede dar lugar a un cuadro similar a un
síndrome de Wernicke.
. Inicialmente aparecen lesiones necróticas puntiformes. en la
región subependimaria del lll ventrículo, región periacueductal,
porción superior del IV ventrículo y vermix cerebeloso.
o También se encuentran de forma constante lesiones en: tubér-
culos mamilares, núcleos vestibulares y de los pares craneales
III yVI.
o El aspecto de las lesiones varía según el momento evolutivo de
la enfermedad, en estadíos casi terminales las lesiones son un
punteado hemorrógico.
En RM se pueden detectar lesiones diencefólicas y atrofia tardía de
los tubérculos mamilares.

7.2. Clínica
o De forma aguda, aparecen: (MIR)
l. Alteraciones de la motórica ocular extrínseca. La parólisis
óculo-motora es compleja, pero suele ser mas precoz en
motores oculares externos produciéndose un estrabismo
convergente.
2. Ataxia de la marcha.
3. Trastornos mentales: Confusión mental.

Nistagmus y parálisis
de motores oculares

Ataxia

Alteración del
nivel de Resonacia que muestra lesiones hiperintensas periacuductales en un caso
conciencia,
de síndrome de wernicke

Puede haber trastornos relacionados con disfunción del sistema
nervioso autónomo: Taquicardia, hipotensión, síncopes o hipoter-
mia por afectación hipotalómica.
Aunque la forma de comienzo típica es brusca, (MIR) algunos
suietos desarrollan el déficit de forma lnlllOSCt debido a los efectos
repetidos del tóxico y a la deficiencia nutricional.
o Tras el tratamiento los trastornos oculares recuperan pronto (pue-
de persistir nistagmus) la ataxia sigue después, aunque la mitad
de los pacientes se recupera de forma incompleta y por último
meiora la apatía somnolencia o cuadro confusional. A medida
que estos síntomas desaparecen se pone de manifiesto un estado
amnésico con alteración de la memoria reciente y del aprendiza-
¡e(psicosís de Korsakoff), por lesión de cuerpos mamilares.
o Psicosis de Korsakoff: amnesia anterógrada, amnesia retrógrada
variable, puede haber confabulación. Es persistente en el tiempo.
7.4. Tratamiento
o Administración de tiamina intravenosa. Inicialmente 50 mg./ i.v.
o 50 mg. im. Seguir con 50 mg./día im. hasta que el paciente
se alimente bien. Es conveniente añadir sulfato de magnesio al
tratamiento.
0 Lo que antes revierte son los trastornos de la motiliclad ocular.
o Remisión total del cuadro cuando el tratamiento se aplica en la
fase inicial.
o Fallecen 17%. La principal causa de muerte son las infecciones
sobreañadidas.
MIR FAMILIA 00 (6625): áCuól de los siguientes datos es una
característica principal de la encefalopatía de WernickeZ:
Inicio agudo *
Asociación a crisis comiciales alcohólicas
Asociación a amnesia retrógrada
Tratamiento eficaz con acido fólico
.U'PWNT‘ Asociación a alucinaciones visuales

Korsakofí Ataxia residual MIR 07 (8593): En un paciente que presenta un cuadro agudo de
cuadro confusional, oftalmoparesia por afectación del sexto par
bilateral y ataxia de la marcha pensaría en:
l. Encefalopatía hiperglucémica.
2. Encefalopatía de Korsokoff.
3. Infarto cerebeloso.
4. Administrarle inmediatamente tiamina.*
5. Intoxicación por plomo.
NOTA: Nota: La intoxicación aguda por plomo produce nauseas, vómitos,
diarreas que se asocia a una encefalopatía con una fase de agitación NEUROCIRUGÍA
seguida de una fase de depresión con hipotensión y bradicardia e hipo- Y
termía

©Curso Intensivo MIR Asturias NEUROLOGÍA

e
 l. ALTERACIONES DE LA CONSCIENCIA
o La causa más frecuente de pérdida aguda de consciencia son los traumatismos craneoencefólicos.
o La causa más frecuente de coma de instauración subaauda es el coma metabólico o tóxico.
L ESCALA E GLASGOW
o La escala de Glasgow evalúa el coma a través de la exploración de Ia apertura de los oios, respuesta verbal y respuesta motora. Es
una escala de 3 a 15 puntos, cuanto menor puntuación peor es el pronóstico.

o Lo primero es garantizar el soporte vital valorando en primer lugar que las vías respiratorias sean permeables, 2° la respiración,
¿“Mallo—cim—
o Tratamientos específicos: intoxicación por opióceos-naxolona, benzodiacepinas-flumacenil, encefalopatía de Wernicke-tiamina.

2. EXPLORACION NEUROLOGICA
En un paciente en coma examinaremos:
2.1. PUPILAS
o La presencia o ausencia de refleio fotomotor es el signo más valioso como dato aislado para distinguir el coma de origen metabóli-
co donde se conserva, del estructural (lesional) en el que se pierde.
. La anoxia severa v la intoxicación por cocaína v anticolinéraicos son causa de midriasis bilateral.
o La lesión del mesencéfalo o del III par craneal da lugar a pupilas midrióticas y arreactivas.
o En la lesión hemisférica cerebral, los oios miran a la lesión. En la lesión de la protuberancia los oios miran al lado contrario al de la
lesión. En la lesión díencefólica los oios adoptan una posición cle convergencia ocular.
2.2. MOVIMIENTOS OCULARES
o Los refleios óculo-cefólicos (”oios de muñeca”|: En un paciente comatoso, si al girar Ia cabeza hacia un lado los oios permanecen
en la situación inicial (oios de muñeca) significa que el tronco-encéfalo está sano. Si giran a la vez que la cabeza significa que hay
daño del tronco del encéfolo.
o Óculo-vestibulares: Al irrigar con agua fría el CAE los oios se desvían de forma tónica hacia el lado del agua fría y aparece un
nistagmo cuya fase rapida va en sentido contrario, esto significa indemnidad del tronco-encétalo.
2.3. REFLEJO CORNEAL
o Explora la protuberancia, la rama oferente son fibras del trigémino y la eferente fibras del facial. Si esta abolido en un paciente en
coma pensaremos en lesión protuberancial.
2.4 RESPUESTA MOTORA
o La rigidez de decorticación (codos en flexión con piernas en extensión) aparece en lesión bilateral de los hemisferios cerebrales, y en
lesiones díencefólícas. Puntuación en la escala de Glasgow en el apartado respuesta a estímulo doloroso: 3
o La rigidez de descerebración (codos, muñecas y piernas en extensión) aparece por daño en mesencéfalo o región alta protuberan-
cial. Puntuación en Ia escala de Glasgow en el apartado respuesta a estimulo doloroso: 2
0 En el coma metabólico la confusión y estupor preceden a los signos motores, que cuando aparecen son simétricos. Los más frecuen-
tes son. Temblor, asterixis, míoclonicas...

2.5.PATRON RESPIRATORIO:
o Lo más frecuente es el patrón de Cheyne-Stokes, que consiste en lo sucesión de periodos de apnea y otros durante los cuales los
movimientos respiratorios son cada vez más profundos hasta cierto momento que empiezan a decrecer. No tiene valor localizador,
significa daño bihemisférico o diencefólico.

3. EXAMENES COMPLEMENTARIOS EN UN PACIENTE EN COMA

o Hemograma, Glucemia, Na, K, Ca, Creatinina, gasometría arterial, sistemótico de orina, R-x de tórax, ECG, determinación de nive-
les de fármacos antiepilépticos o tóxicos. Si se sospecha lesión primaria cerebral: TAC

4. ESTADO VEGETATIVO PERSISTENTE

I Falta de contacto con el entorno. Sustrato anatómico: daño axonal difuso

5. MUERTE CEREBRAL:
El diagnóstico de muerte encefólica exige: Exploración neurológica completa y rigurosa en la que no aparezca respuesta refleia a distin-
tos estímulos. Se repetirá a las ó horas en caso cle lesiones estructurales destructivas y a las 24 en caso de encefalopatía metabólica. Las
prueba instrumentales: EEG, potenciales evocados y pruebas de fluio sanguíneo cerebral como ecodoppler transcraneal ayudan al dio-
gnóstico, pero no son obligatorias.

ó. DELlRlUM
0 Cuadro de alteración fluctuante de la conciencia con agitación psicomotora (o alteraciones del comportamiento) de comienzo agu-
do, que habitualmente dura menos de un mes). La alteración de la conciencia es la principal característica clínica.
o Tiene relación temporal con el trastorno que lo produce, y se corrige al remitir este.
. Puede haber alteraciones perceptivas (ilusiones, alucinaciones en general visuales, alucinosis y delirios). Se asocia a alteraciones
globales de las funciones cognitivas. Con frecuencia se acompaña de alteraciones (no focales) en la exploración neurológica como:
temblor, asterixis, nistagmus, falta de coordinación motora.
NEUROCIRUGÏA
Y Existe un trastorno del ciclo vigilia-sueño, acentuóndose los síntomas por la noche.
Las causas más frecuentes son trastornos metabólicos, estados tóxicos, estados de abstinencia o enfermedades infecciosas.
Es muy frecuente, afectando al 30% de los mayores de 65 años ingresados en un hospital general.
El tratamiento se realizará con neurolépticos y contención mecónica si se precisa. En casos de delirium por privación alcoholica se
recomiendan benzodiacepinas.
NEUROLOGÍA
¿“un
a _lV_I_I_R,
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

7. SINDROME DE WERNICKE
0 Por déficit de vitamina B-i (tiamina). Precipitado por ingesta alta de hidratos de carbono o suero glucosado en pacientes con déficit
Iarvcdo de tiamina (sobre todo alcohólicos)
Cínica: Ofialmoparesia (predominio de afectación del VI por), otoxio y deterioro del nivel de conciencia.
Tratamiento: administración í.v de tiomína. Posibies secuelas: ataxio y síndrome de Korsokot‘F (déficit de memoria reciente)
0 A. Patológica: Lesiones puntiformes subependimarias, de cuerpos momilares, III, VI y VIII pares.

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

gm“

M g
 IV. CEFALEAS

Cefaleas
Número de preguntas del capítulo en el MIR

80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 9óf 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOFOO. 01. 02. 03. 04. 05. 06.07. 08.09. 10 ii 12 13

Número de preguntas de cada tema

Introducción

Migraña

Cefalea tensional

Cefalea de Horton

Neuralgia del trigémino

Arteritis de la temporal

HT intracraneal benigna

Sd hipotensión intracraneal

Otras causas cle cefalea

© Imprescindible
o Arteritis de la temporal. Sospechar ante cefalea de inicio en pacientes de edad avanzada, se asocia a deterioro del estado gene-
ral, pérdida de peso, febricula, anemia y en un 25% de casos a polimialgia reumática. Principal prueba diagnóstica: demostrar
aumento importante de la VSG., complicación mós grave: ceguera por neuropatía óptica isquémica anterior. Diagnóstico de cer-
teza: biopsia. Ante la sospecha clínica y analítica: tratamiento con corticoides. (17MIR)
o Migraña: Muieres ióvenes. Dura 4-72 horas, unilateral, pulsótil, dolor intenso que aumenta con actividad física. Se acompaña de:
nauseas sono-fotofobia. Se trata con AINES, si no cede triptanes. Profilaxis: betabloqueantes, calcio- antagonistas o algunos anti-
epilépticos: topiramato. (9MIR)
o Cefalea en racimos: Varones ¡óven-medio con dolor muy intenso alrededor de un oio con síntomas vegetativos: rinorrea, lagri-
meo SIN vómitos. El dolor es diario durante los ”cluster", su duración es de 15 a 180 min. Tratamiento sintomático con triptanes
s.c u oxigeno, profilóctico con: corticoides, verapamílo, topiramato o litio. EI alcohol es un desencadenante. (7MlR)
o Neuralgia del trigémino: Dolor lancinante en territorio de una de las 3 ramas del V par. idiopática. Muieres >50 años. Puede
¿c
a haber zonas gatillo. Periodo refractario. Respeta el sueño. Tratamiento: carbamacepina, en algunos casos se precisa cirugia. La
n_=U
D
neurlagia del trigémino no produce alteración sensitíva (óMIR)
o
04
. fiaertensión intracraneal beníana (pseudotumor cerebri): cefalea que empeora en decúbito. Aparece en mujeres ióvenes, obesos.
a Se acompaña de trastornos visuales como escotomas parcheados o diplopia autolimitada. Exploración: edema de pupila en el
Z fondo de oio. Diagnóstico de certeza: medición de la presión del LCR, que estará por encima de 20 cm de agua.RM craneal:
>
.5 normal. Tratamiento: Acetazolamida y si no meiora o hay alteraciones visuales, colocar válvula de derivación ventrículo-
0 peritoneal. Diagnóstico diferencial: trombosis de senos venosos. (óMIR)
9
o
D:
:J
Z
LLI

¿24W
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

. I 0 Hablamos de aura prolongada cuando los síntomas duran

1 . Introduccion más de óO min. y menos de 7 días y Ia neuroimagen es nor-
mal.
La cefalea constituye el motivo de consulta mas frecuente en o La migraña con aura se denomina migraña clasica y Ia migra-
neurología y el síntoma neurológico mas frecuente. EI 90% de
ña sin aura, migraña común. Esta última es mas frecuente que
las cefaleas son primarias. Ia migraña con aura.
0 Si la migraña dura mas de 72 horas, hablamos de status mi-
Cefaleas primarias (sm IeSIón Cefaleas secundarias grañoso, y en muchas ocasiones se requiere tratamiento hospi-
estructural) talario
' " .
0 Jaqueca o . o T umo res SNC .,
migrana del , o La prevalenaa en Ia poblacnon general es muy alta: 17% de
o Cefalea tensnonal o Hemorragia subaracnor-
muieres y 8% de varones
o Cefalea en racimos o dea
. 0 En ocasiones existen desencadenantes como: ingesta de alco-
. lnfeCCIones del SNC
ClUSlÉr headache. , . . .. hoI, chocolate, quesos, el ayuno, Ia menstruación, Ia toma de
o Hemicranea porOXISIICO o SInUSIIIS . .
, . anticonceptivos orales.
cronica. o Trastornos oculares
° Otras: ° cew'coadrOÉ's
.
- Cefalea benigna
Sint que acompañan con mós frec a las crisis de migraña
de la o HTA por enc|mg de 120
tos. Nauseas 87°/o
mmHg de TA diastólica. .
- Cefalea por eiercicio físi- > FOÏOfOb'O 82%
co. Obnubilación 72%
' Cefalea alsoaada ° C'Cl'v" Dolor a Ia palpación del cuero cabelludo 65%
dcd sem“ Vómito 56%

H° CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA

o La anamnesis es el principal instrumento en el diagnóstico
del dolor de cabeza. La exploración y los examenes comple-
mentarios suelen ser normales).
o EI dato mas valorable de la historia clínica es la cronopato-
logia.
o Las cefaleas por lesión ocupante de espacio (hipertensión
intracraneal) se caracterizan porque empeoran en decúbito y
mejoran en sedestación o bipedestación.

FAM 00 (6525): La enfermedad neurolóqica (afectación del

sistema nervioso central o periférico) con mayor incidencia,
entre los siguientes, es:
Herpes zoster.*
ACV o ictus.
Demencia.
'lllli(:in:1u\llR vmm Inn"
JqECG

S-"PP’NT‘ Epilepsia. Aura migrañosa

2. MinñC común/ migraña Con GUI'G
CRITERIOS DIAGNOSTICO DE MIGRAÑA SEGÚN LA IHS (In-
ternacional Headache Society)
o Historia, exploración clínica y examenes complementarios
negativos (de otro proceso cerebral)
. Ataques múltiples (al menos 5) de cefalea
' Duración de homs 0 días (4-72hl
’ l-C’ cefalea Éumple al men“ d°5 enfre‘
á. Enlllclffiml
. U SG I
3. Intensidad moderada a grave
4. Aumenta con la actividad física
o AI menos una de las siguientes características:
I . Nauseas, vómitos o ambos
2. Fotofobía o sonofobia
0 Más de 2/3 de los pacientes migrañosos tiene historia familiar
de migraña. La edad de inicio es al final de adolescencia o
adultos jóvenes. Es mas frecuente en muieres.
o Característicamente el dolor meiora con el sueño.
0 EI cuadro clínico meiora durante el embarazo.
o La migraña en ocasiones viene precedida de signos o síntomas
neurológicos (los más frecuentes visuales: Ms, visión en
empalizada, destellos luminosos), también pueden ser sinto-
mas sensitivos, motores o dificultad para el lenguaie. A estos
síntomas se les llama aura. La duración del aura suele ser in-
ferior a 60 min tras los cuales comienza la cefalea. En estos
casos se habla de migraña con aura. El 15% del total de mi-
grañosos, pertenecen a este grupo.
O Algunos pacientes tienen una fase de Qródromos consistentes
en: ansiedad, irritabilidad, bostezo, tristeza, apetencia por los
dulces, diarrea, oliguria seguida de poliuria, torpeza mental,
falta de atención Estos síntomas aparecen en las horas pre-
vias a Ia cefalea, no se consideran aura.
. _ _,
2'] ' Tratamiento de IG migrana
A. TRATAMIENTO DE LAS CRISIS MIGRAÑOSAS
o Para el tratamiento de las crisis miqrañosas se recomienda
comenzar por AAS u otros antiinflamatorios Inaproxeno o
ibuprofeno). Si estos fármacos no son eficaces, o Ia intensi-
dad de la cefalea es moderada-grave, se recomienda usar
los triptanes (sumatriptan, naratriptan, zolmitriptan, rizatrip-
tan, almotriptan, eletriptan o frovatríptan).
o Los triptanes son agonistas serotoninérgicos. Se deben evitar
en cardiópatas e hipertensos mal controlados.
o Se pueden asociar antieméticos o benzodiacepinas en Ia
fase aguda.
o Si una dosis de triptan no controla el dolor se puede usar
una segunda dosis a los 40 min. Si la clínica continua, el
fármaco de rescate es el ketorolaco.
o Alternativa de tratamiento en la fase aguda: Ergóticos (el
efecto 2° más FREC son |os Vómhos), pueden producir cefa-
lea de rebote y facilidad para el abuso, por Io que actual-
mente, se utilizan poco. Estan contraindicados en: embara-
zo, enf coronaria, HTA, enf oclusiva arterial, hepqtopctío o NEUROCIRUGÍA
neuropgfio graves. Su uso prolongado puede producir ya- Y
soconstricción con isquemia de extremidades yviscerales

NEUROLOGIA

68149
MIR a
 IV. CEFALEAS

B. PROFILAXIS TRATAMIENTO INICIAL DE CRISIS MIGRAÑOSA

Indicado si:
I . Más de 3 crisis incapacitantes al mes Analgésico /AINE
2. Mala respuesta o falta de tolerancia al tratamiento sintomá— i- antieméticos
tico
3. En la migraña complicada I l
Respuesta positivo No responde
Fármacos usados:
I°ogción
I i
Considerar mismo Agonistas
o Propanolol 40-240mgr/día, Nadolol 40-80 mgr/clía, (ambos
tratamiento futuros ataques 5'HT lB/ID VO (tdptanes)
contraindicados en caso de bloqueo cardiaco, asma o diabe-
tes),
Otros:
Flunarizína 2,5-5 mgr/día,
I— Respuesta positiva No responde

Verapamilo 240-360 mgr/día Valorar trat. crisis

Amitriptilina 20-75 mgr/día moderada o grave
Ac valproico 400-1000 mgr/clia. TRATAMIENTO DE LA CRISIS MIGRAÑOSA DE INTENSIDAD
Topiramato: 50mgr/12 horas MODERADA—GRAVE
.00.. También Iamotrigina, que se indica cuando el aura es espe-
cialmente intensa. Crisis migraña moderada o grave
La duración del tratamiento profilóctíco oscila entre 3 y ó meses.
Aunque algunos pacientes lo precisan de forma continuada I
No tolera v.o Tolera v.0
La metisérgída, también se usó como profiláctico de las migra-
ñas, abandonóndose por sus efectos 2°, entre ellos, fibrosis Sumatriptón s.c
retroperitoneal. Sumatríptón nasal Agonista S-HT IB/D v.o
Zolmitriptón nasal (Triptanes)

También se pueden combinar en caso necesario más de un

protilóctico. r—i‘fi I—__I—I
Efectivo Recurrencía No efectivo No efectivo Recurrencia Efectivo

En pacientes embarazadas el protilóctico autorizado es el pro-

I I
Adm. 29 dosis Adm. 29 dosis
panolol que se retirará 2<3 semanas antes de Ia fecha probable
del parto.
Efectivo No efectivo No efectivo Efectivo
l I
Ketorolaco 30-60 mg I.rn

Considerar mismo
74—; Considerar mismo
trat. futuros ataques
1— Efectivo No efectivo trat. futuros ataques
I
Considerar tratamiento de la crisis de migraña
prolongada y del estado de mal migrañoso

TRATAMIENTO DEL STATUS MIGRAÑOSO

.
, Analgésicos Antíeméticos Reposición Sedación
Sumatnptan s'c' O (V. parenteral) + (V. parenteral) + hidrosalina +
(V. parenteral)

Clorpromazína
Ke t°r° | a“? (60 m9 ) Metoclopramida (12,5-25 mg) o
_
Mependina
D'Iazepam (I Omg)

l l
Si meiora Si Falla
I
Dexametasona Á-QOmg o metilprednisolona 60-120 mg i.v/día
(Con pauta descendente progresiva 2-4 días)

I
I I
Tener en cuente esta situación 4———-— Si meiora Si falla
para futuros episodios ¿
Replantear diagnóstico
y pauta de tratamiento
NEUROCIRUGIA
Y

NEUROLOGÍA

Q
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

FAM 00 (6612): ¿Cual de las siguientes afirmaciones realizadas ESTADO DE MAL MlGRAÑOSO (STATUS MIGRAÑOSO)
sobre un tipo concreto de miaraña es FALSA32 Episodios de migraña que duran mós de 72 horas a pesar
l . La migraña oftalmopléiica es típica de niños antes de los lO del tratamiento. Precisa medicación intravenosa
años de edad. MIGRAÑA TRANSFORMADA o CRÓNICA.
2. La migraña complicada se asocia característicamente a CRITERIOS DIAGNOSTICOS
uveítis e higertensión ocular.* l. Cefalea tensional y/o migraña al menos 15 días al mes
El aura visual cle la migraña clásica tiene una progresión durante al menos 3 meses.
típicamente centrífuga. 2. El paciente debe haber sufrido al menos 5 crisis que cumplan
EI Único síntoma visual característico de la migraña común es los criterios de migraña sin aura
la fotofobia. Dolor de cabeza que cumpla los criterios de migraña sin
La migraña complicada con afectación visual produce secue- aura, mas de 8 días/mes durante al menos 3 meses.
las campimétricas permanentes No hay abuso de medicación ni se puede atribuir la cefalea
a otras enfermedades.
MIR 05 (8082): Muier de 34 años diagnosticada de migraña sin El maneio de estos pacientes es compleio. Las medidas te-
aura que consulta por episodios de sus cefaleas habituales en rapéuticas deben incluir.
número de 4-5 al mes. áCuól de estos tratamientos NO estaria - Retirada del fármaco de abuso si lo hay
indicado?: - AINES durante 2-3 semanas autorizando triptanes si
Tomar triptanes durante todos los ataques. no son drogas de abuso.
Utilizar dosis ba'ms diarias de eraotamina.‘ - Tratamiento preventivo de fondo. La elección aquí es
Administrar como profilaxis propanolol. el topiramato, en caso de intolerancia se puede usar
Tratar todos los ataques agudos con naproxeno. amitriptilina nocturna ¡unto con nadoIol por la ma-
91.59053“ Utilizar como profilaxis flunaricina. ñana. En ciertos pacientes se puede considerar como
tratamiento coadyuvante las infiltraciones de toxina
MIR 07 (8595): Una ¡oven de 13 años sin antecedentes persona- mm.
les de interés, presenta bruscamente mientras pasea con sus
K :\\
padres por un centro comercial, cuadro vertiginoso asociado a
il,
1t 'i
vómitos. Inmediatamente después, refiere parestesias en hemi- I 'ï ' H “t ll‘i,
l
f;
ll“: ly? “ 'r 'F/
cuerpo derecho y disariria, que remiten en pocos minutos, y a \

continuación cefalea, que mantiene a su llegada al centro de

salud. Señale la respuesta correcta: GK
,a o
n .0
G .
l . El diagnóstico más probable es el de síncope vasovagal. G

2. Si la exploración física es normal no se requieren mas estu- A. Corrugodor: 5 u cada lada D. Temporal:20 u cada lado E. occipílal: '15 u soda lodo F. Cervical paraespinal:
'IOu (adn lado
B. Frozen 5u [sitio único)
dios. a. Trapecio:
C. FronlaI: lO u cada lodo 'ISu cada lado
3. La ausencia de antecedentes personales excluye el dia-
Esquema de los lugares de infiltración de toxina botulínica para
gnóstico de migraña.
tratamiento de la migraña crónica.
El empleo de analgésicos y antieméticos no son aconseia-
bles en este supuesto. Factores que influyen en la evolución de migraña episódica a
Se debe evaluar Ia existencia de estímulos desencadenan- migraña crónica
tes.* Predisposición genética
(lo +++ influyente)
MIR 12 (9997):2Qué fármaco NO estaría indicado en el trata-
miento preventivo de la migraña?: Ansiedad Abuso de Analgésicos
MM
Topira mato. Depresión Obesidad
PropranoloI.
Flunarizina.
Trastorno de la
“PPP.“ Acido Valproico. Nivel sociocultural baio
personalidad

2.2. Otras formas de migraña

Migraña basilar: dolor de predominio occipital acompañado
de síntomas vértebro‘basilares como: borrosidad visual, di-
sartria, vértigo, acúfenos, diplopia, ataxia, parestesias o de-
bilidad bilateral o alteraciones del nivel de conciencia. La
mayoría de estos pacientes son muieres ¡óvenes. (MIR)
Aura migrañosa sin cefalea o equivalente migrañosa. (DD:
accidentes isquémicos transitorios, crisis epilépticas parciales
sensitivas)
Migraña hemigléiica familiar: EI aura es una hemiparesia
de predominio en la cara y extremidad superior. Puede
haber también aura visual y trastorno de vigilancia. Es raro
que persista por encima de los 20 años. Se han descrito dos
ligamientos genéticos, en el cromosoma 19. Estos genes lo.
calizados codifican subunidades de los canales de calcio.
2.3. Complicaciones de la migraña
MIGRAÑA COMPLICADA, INFARTO MIGRAÑOSO o MIGRA-
NA-STROKE:
Los síntomas del aura persisten más alló del cese de la cefa-
lea y ademós se demuestra una lesión cerebral isquémica
mediante la neuroimagen.
La localización mas frecuente de ese infarto es la parieto-
occipital, produciría alteración del campo visual. (MIR).
La migraña es un factor de riesgo de infarto cerebral.
Migraña crónica
Se considera abuso de analgésicos cuando:
Uso de ergotamina, triptanes u opióceos mas de lO días
/mes durante 3 meses
Analgésicos mas de 15 días /mes como tratamiento de la
cefalea durante 3 meses
Ademas en ambos casos el paciente meiora evaluado 2 meses
después del abandono de la medicación.
3. Cefalea tensional
Es la causa mas frecuente de cefalea.
Sensación de ”pesadez" de cabeza, opresión en banda o en
casco, de características mal definidas. Casi siempre es bila-
teral. No impide las tareas cotidianas aunque puede dificul-
tar el sueño.
40-50% coexiste con estrés, ansiedad y depresión
NEUROCIRUGÍA
Meiora con la relaiacíón, aumenta con el estrés y la ansie- Y
dad.
Suele manifestarse con mas frecuencia al final del día. Puede
comenzar a cualquier edad.
Clasificación según se acompañe o no de contracción de los
NEUROLOGÍA
músculos pericraneales:

e
 IV. CEFALEAS

- Cefalea con contracción muscular (tratamiento con PREVALENCIA DE LAS ENF NEUROL MAS FREC
miorrelaiantes o antiinflamatorios) Prevalencia (%) Incidencia (o/oo año)
- Cefalea psicógena (tratamiento con antidepresivos)
Herpes zoster > 20 5-10
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE CEFALEA TENSIONAL Jaqueca lO-IS 3.5
_¡ Mínimo de IO crisis que cumplan los criterios 2-4 Demencia I (<500)
2. Cefalea que dura entre 30 min y 7 días 5 (> 65a) 2
El dolor presenta al menos 2 de las siguientes característi- ACV o ictus 1-1 .5 2-3
cas:
Epilepsia 0.5-) 0.25-05
Bilateral
Calidad opresiva
Intensidad leve-moderada 4. Cefaleas tri-émino-autonómicas
No se agrava con la actividad física
Cumple las siguientes características 4.1. Cefalea en racimos, cluster headache o
Sin nauseas /vómitos
Puede asociar sono/fotofobia, pero no ambas. cefalea histamínica de Horton
gnc-¿secos Cefalea no atribuible a otras causas A. CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Se considera cefalea tensional crónica cuando hay mas de 15
días de dolor/ mes durante al menos 3 meses.
TRATAMIENTO:
. Se trata con AlNEs o metamizol, que han demostrado efica-
cia mayor que aspirina o paracetamol.
, Con mas de 8 días/mes de cefalea tensional se recomienda
tratamiento profilóctico con amitriptilina entre 20-50mgr
por la noche. En las primeras semanas puede combinarse
con una benzodiazepina por su efecto ansiolítico.
La amitriptilina esta contraindicado en pacientes con glaucoma,
hipertrofia de próstata, estreñimiento, enf hepática grave o
arritmia cardiaca, especialmente bloqueo a-ventricular. En estos
casos, se puede usar mirtazapina dosis de lSmgr/día o una
benzodiacepina
MIR 'll (9609): Una muier de 42 años, casada y con 2 niños en
edad escolar, consulta a su médico de familia por un fuerte
dolor de cabeza de unos 7 días de evolución. Aunque ya hace
mas de un año que viene teniendo episodios similares, en los 2
Últimos meses se han agravado notablemente. El dolor es como
un peso que comienza en la zona occipital, se extiende a ambas
regiones temporales y apenas se le alivia tomando pastillas de
650 mgr de paracetamol, por lo que solicita una TC (está con-
vencida de que "algo tiene que tener en la cabeza"). ¿Cual de las
siguientes es la causa mas plausible de su cefaleai-‘z
La migraña.
LOS ITCISIOITTOS vasculares.
La arteritis de Ia arteria temporal.
La tensional.*
51 5:905e- La oncológica.
Dolor en ”Tenaza"
(región frontal,
sienes y parte
posterior del cuello)
A. Se necesitan al menos 5 crisis que cumplan los criterios B, C
yD
B. Dolor intenso o muy intenso estrictamente unilateral, orbita-
rio, supraorbitario, temporal o ambos, que dura entre 15 y
180 min. sin tratamiento(4MIR)
C. La cefalea se acompaña de al menos uno de los siguientes
signos(3MlR):
Inyección coniuntival ípsílateral, lagrimeo o ambos
Congestión nasal ipsilateal, rinorrea o ambos
Edema palpebral ípsílateral
Sudación en la frente y cara ípsílateral
Miosis o ptosis ípsílateral o ambos
Inquietud motora y desasosíego
Frecuencia de las crisis entre I cada 2 días y ó al día
UC... . La dolencia no se puede atribuir a otra enfermedad
a Mas frecuente en varones 5:1.
Inicio entre Ia 4°—5° década. (2MIR)
o Los episodios se presentan generalmente a la misma hora
(noche) (3MIR) durante periodos de I semana a varios me-
ses.
0 Los periodos de dolor (cluster) oscilan entre l y 4 meses,
aunque hay formas crónicas. Durante el cluster, el alcohol, el
estrés, o el exceso de sueño, pueden actuar como desenca-
denantes del dolor. (MIR)
o Rara vez hay vómitos, a diferencia de las migrañas.
o Durante el mismo brote el lado afecto es el mismo siempre
Miosis
Ptosis
Enoftalmos

' A
ntensivo MIR Asmáas 201: . ,
Síndrome de Claude-Bernard—Horner en cefalea de Horton
Doloramiento del
cuero cabelludo; B. TRATAMIENTO Y PROFILAXIS
dolor al peinarse.
Durante las crisis:
I Oxígeno en fluios altos administrado con mascarilla durante
lO-I5 min a 7-10 litros/min. , o bien sumatriptón subcutó-
neo (MIR) o ¡ntranasal u otros triptanes administrados vía in-
Frecuentes trastornos tranasal (zolmitriptan).
de sueño. Suele Profilaxis:
manifestarse al final
o Prednisona, inicialmente óOmgr/dia
del día.
o El resto de tratamientos: Verapamilo, topiramato y litio tar-
dan en actuar entre l y 2 semanas.
Suele relacionarse con
estrés, ansiedad
o Se recomienda asociar de inicio corticoides + verapamilo, y
NEUROCIRUGÍA o depresión. mantener los corticoides hasta que comience el efecto del ve-
Y rapamilo e ir reduciéndolos progesivamente hasta suspen-
der.
o Cualquier fármaco que haya tenido éxito debe mantenerse
©cum lnlensivo MIR Asturias 2004 hasta que el paciente haya pasado 2 semanas sin crisis de
NEUROLOGÍA Características de la cefalea tensional dolor y luego retirar progresivamente.

a
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

o Para el tratamiento de las formas cónicas es útil el carbonato

de litio combinado o no con Verapamíl.
o Podría usarse ergotamina + cafeína por la noche en pacien-
tes con crisis de cefalea en racimos eminentemente nocturnas
Cefalea intensa

Arteria
temporal
prominente
y pulsatil

Ptosís unilateral,
hinchazón y I Migraña clásica
en roiecímiento 44*“ I Cefalea tensional I Cefalea en “Elm“
©(luno Iman“; “m Mmm! nm
palpebral
Localización predominante en los distintos tipos de cefaleas
Miosis, Rinorrea
reacción 4.2. Hemicranea paroxística
con|unhval Rubefaccíón
de un lado dela
Más frecuente en muieres
cara, sudoración Dolor similar a Ia cefalea en acúmulos, pero con una duración
mas breve (2-30 min) y una frecuencia mayor(ó-4O veces /día),
se acompaña de al menos un síntoma vegetativo: Inyección
MIR O2 (7298): ¿Cual es el patrón mas gigico de Ia cefalea en coniuntival, rínorrea, Iagrimeo, ptosis o edema palpebral.
acúmulos (cluster headacheIZ: Ataques tanto de día como de noche.
Cefalea asociada a escotomas centelleantes. Tratamiento: Respuesta espectacular a la Indometacina, que es
Cefalea persistente seguida de pérdida de conciencia. un criterio diagnóstico.
Cefalea periorbítaria unilateral con rínorrea y |aqrimeo.*
PS'JNT' Cefalea recurrente bilateral semanal o mensual de predo-
minio occípital.
5. Cefalea de predominio hemífacial con dolores Iancinantes.

MIR O3 (7562): Un hombre de 30 años presenta episodios de

cefalea periocular derecha, que le despiertan por Ia noche, muy
intensos, de unos 30 minutos de duración. Le hacen levantarse
de la cama. ¿Cual sería su sospecha diagnóstica?:
I. Migraña común.
2. Neuralgia del trígémino.
3. Cefalea en racimos.‘
4. Sospecharía un tumor cerebral o una hipertensión intracra-
neaI.
5. Migraña basilar. © Curso Intensivo Ml 'x

MIR 04 (7822): Un paciente de 54 años refiere desde hace IO MIR 13 (10142) (143): Muier de 40 años que consulta por
días, una o dos crisis de dolor de aio derecho, con IagrimeoL aproximadamente 20 episodios al día de dolor intenso, períocu-
gran nerviosismo, que le despierta por Ia noche, le obliga a salir Iar izquierdo de 15 minutos de duración, acompañado de inten-
de Ia cama duróndale unas dos horas. áCuóI de las siguientes so lagrimeo y rínorrea. Su exploración y resonancia magnética
medidas entiende que es mas eficaz para calmar el dolorZ: son normales. Su tratamiento de elección sería:
Oxígeno intranasal. *
m.
Sumatrigtan subcutóneo.* Lamotrigina‘.
Ibuprofeno oral. Verapamilo.
Tramadol oral. Prednisono.
SnF‘P’I‘JT' Metamizol intramuscular. Ü‘PP’E‘J." Carbonato de litio

MIR O9 (9126): Hombre de 30 años con crisis de dolor intenso 4.3. Síndrome SUNCT
unilateral, diario, de localización fronto-orbitaria derecha,
acompañadas de nerviosismo, de instauración gradual y remi» (Short Lasting Unilateral Neuralgiform headache with Coniunti-
sión en aproximadamente una hora. Dichas crisis suelen durar val iniection and Tearing)
3-4 semanas, reapareciendo a los pocos meses. En la explora-
ción durante Ia crisis presenta ptosis, miosis y enoftalmos dere- CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE SINDROME SUNCT
cho, edema palpebral y rínorrea derecha. El diagnóstico clínico A. AI menos 20 ataques que cumplan criterios B—D
de sospecha de este paciente sería: B. Ataque de dolor unilateral localizado en región orbitaria,
1. Neuralgia del trigémino.
supraorbitaria o temporal de carácter punzante o pulsótil de
2. Síndrome de Homer secundario a proceso expansiva retroo- duración entre 5-240 segundos
cular.
3. Migraña complicada. C. El dolor se acompaña de inyección coniuntival y Iagrímeo
4. Arteritis de células gigantes. ipsilateral (también obstrucción nasal o rínorrea)
5 Cefalea histamínica (en brotes).* D. Las frecuencia de los ataques es de 3 a 200 por dia
E. No atribuido a otro trastorno
MIR 10 (9358): ¿Cual de las siguientes afirmaciones NQ es
cierta respecto a Ia cefalea en racimos? o La mayoría de las crisis estan precipitadas por estímulos NEUROCIRUGÍA
Aparición nocturna. mecanicos. Y
Presencia de síntomas vegetativos.
0 No hay periodo refractario al dolor.
Más frecuente en varones

Puede volverse crónica. Se facilitan por el alcohol, y son resistentes a todos los
fármacos. Lamotrigina o topiramato son los que ofrecen
.U‘P‘ÉA’NT‘ Duración medía del episodio 8 horas.*
algún beneficio. NEUROLOGÍA

9
 IV. CEFALEAS

Paciente que consulta por cefalea

l
Síntomas / signos de alarma ¿b DESCCFÏCI' cefalea seria

l
Examen físico y estudios complementarios
i
i l
Normales Patológicos
l l
Cefalea primaria Otras cefaleas secundarias

l lr
Migraña C. tensional CTA
|
l l lv
C. racimos HCs SUNCT

T. sitorn'útica T. preventivo T. sitomótica T. preventivo T. sitomótica T. preventivo

(siempre) (>3 crisis/mes) (siempre) (>8 crisis/mes) (siempre) (siempre)

AINE B- Bloqueantes, AINE Amitriptilina Oxígeno Predisona lndometacina Lamotrigina,

+ topiramato, sumatriptón + carbamazepina,
Triptanes o flunqrizing subcutóneo Verapamilo o topiramato
topiramato,
o litio

CTA: Cefaleas trigémino-autonómicas; HCs= hemicrónea paroxistica y hemicrónea continua

Abordaie diagnóstico y terapéutico del paciente con consulta por cefalea

Es tipica una zona "gatillo" que desencadena el dolor: comer,

5 . Neuralia del trioémino hablar, tocarse, bostezar...Aunque también es frecuente que
los dolores se desencadenen sin causa aparente.
Muieres de edad media-avanzada Más frecuente en lado izquierdo Ei examen neurológico es normal, no hay alteraciones sensiti-
vas (2MlR).

_>
El dolor suele respetar el sueño.
Sospecharemos origen sintomático (enfermedad o lesión
subyacente) si:
0 El dolor se desencadena por la maniobra de Valsalva.
Dolor breve 0 La clínica aparece en menores de 40 años (esclerosis
(10-30 seg)
múltiple, proceso expansivo].
Hay hipoestesia facial (MIR).
©Curso Intensivo MIR Millás: 2004 Zonas gatillo (encías, carri 03,...)
0 Se afecta únicamente la 1° rama.

Más frecuente en muieres mayores de 50 años. Salvo en la Tratamiento

esclerosis múltiple que aparece en ¡óvenes (MIR)
Casi siempre idiopática. Algunos de los casos considerados
idiopáticos se producen por compresión del nervio trigémino
por la arteria cerebelosa superior.
ATENCIÓN
Paciente ¡oven con neuralgia del trigemino pensar en esclero-
sis multiple
’ Carbamacepina (3MIR), es el fármaco de elección. Se
comienza por dosis baias con incrementos paulatinos hasta
el control de los síntomas.
Si hay alergia, intolerancia o no es eficaz, se puede usar:
baclofeno, lamotrigina, pimocide, fenitoina, gabapentina,
..... Una vez controlados los síntomas se retirarc’i la medí-
cación progresivamente.
Si todas las medidas farmacológicas fallan algunas técni-
cas quirúrgicas de descompresión vascular o ablatíva del
ganglio de Gasser con agentes químicos o termocoagula-
Clon.

Clínica
Dolores lancinantes, muy intensos, de breve duración (5-
lOsegundos), localizados en el territorio de distribución de
alguna de las ramas del trigémino, preferentemente la V2 y Zonas en las
V3. que puede
P aparecer dolor
Con frecuencia se acompaña de un espasmo del lado de la Puntos “gatillo" en las
habituales
NEUROCIRUGÍA cara afectado. neuralgias de
Y trigémino
Tras un episodio doloroso hay un periodo refractario durante
el cual no se puede desencadenar otro episodio.
Se pueden repetir decenas de veces al día.
95% unilateral (MIR). La segunda rama se afecta con mayor JI
Drum msnm Mil Am» m7
NEUROLOGÍA frecuencia.
Zonas de inervación cutánea

á i112
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

FAM 00 (6533): Una de las siguientes afirmaciones, en relación _I El dolor se irradia a veces a nivel retroauricular y nucal del
con lo neuralaía esencial del trigémino es INCORRECTA: mismo lado. *
I. Incide preferentemente en la sexta y séptima décadas de la El dolor está ausente durante el sueño.
vida. Meioría de! dolor con carbamacepina.
2. La exploración neurológica del paciente es habitualmente La masticación desencadena a veces el dolor.
normal. 919.00!" La exploración de los pares craneales es normal
3. Los paroxismos dolorosos suelen degpertar al paciente por
la noche.* MIR 07 (8598): En una paciente de 68 años con dolor facial en
4. La localización del dolor en el territorio de la primera rama el que se sospecha una neuralgia idiopática de Ia segunda rama
trigeminal es menor frecuente que en la segunda y tercera. del nervio trigémino derecho, una de las siguientes respuestas
5. La carbamacepino es la meior opción terapéutica inicial en E sería correcta:
la mayoría de los casos. I. Hipoestesía en la zona molar derecha.”F
2. La duración del dolor es de unos pocos segundos.
MIR 06 (8338): Muier de 72 años que presenta desde hace 2 3 Los paroxismos dolorosos pueden desencadenarse al tocar
meses dolor paroxístico en el labio superior y meiilla derechos. suavemente una zona faciaI.
áCuól de los siguientes datos iría en CONTRA del diagnóstico de El reflejo corneal es normal.
neuralgia esencial de trigémina?: SWF Indicoria tratamiento con carbamacepina.

6. Arteritis de células o-iantes (arteritis de la temooral o arteritis de Horton)

Epidemiología y Clínica Asociaciones Laboratorio Diagnóstico Tratamiento
anatomía pa-
tológica
I. El 65% son I. Cefalea l. Claudicación mandibular _a . TTimportante l . Biopsia arteria temporal I .Prednisona I o 2
muieres a partir temporal uni o (poco frecuente , pero casi de IG V56 ¿0- (2MIR).Una anatomía pa- años para preve-
de los 70 años. bilateral (3MIR) patognomónica (4MIR) IOOmm en la tológica negativa no ex- nir ceguera por
2. Afectación 2. Temporal 2. Neuropatia óptica isquémi- Ig hora- (3MIR) cluye el diagnóstico, ya isquemia del ner—
inflamatoria hipersensible. ca por afectación de la a. (es el dato más que la afectación es par- vio óptico. Sólo
parcheada de 3. La cefalea oftólmica (I 5-40%), con Útil para el cheada. con la sospecha
arterias de me- empeora por posible ceguera (5MIR). Es control evolUiI- Se intentara elegir para diagnostica, ya
diana y gran la noche y se la complicación mas grave. Vol IQMIRI, la biopsia un tramo en el está indicado el
calibre agrava con el 3. Polimialgia reumática en aunque si no que la arteria esté indu- tratamiento. Se
(MIR),incluida frío. un 25% (2MIR) existe no exclu- rada, dolorosa al tacto y reducirá la dosis
aorta, subcla- Acompañado de 4. Debilidad de cinturas ye la enferme- sin pulso progresivamente
via, carótidas, fiebre, anemia, escapular y pelviana dad. 2. Estudio duplex-color: según clinica y
coronarias y pérdida de pe- S. Aumenta el riesgo de ictus . T de la fosfato- "signo del halo": zona descenso de la
femorales so... (2MIR) isquémico especialmente en sa alcalina hipoecoica periarterial que VSG (MIRI-
3. Más frecuente territorio vértebro-basilar (MlR) refleia ia existencia de ede- 2.5e añadirá calcio
en arterias ex. por mayor afectación de las ma en la pared del vaso. Es vit D y bifosofona-
tracraneales de- vertebrales extracraneales parcheado. Desaparece tos para evitar os-
pendientes de que de las carótídas aprox a los I5 dias de inicio teoporosis
carótida. (MIR) de tratamiento 3.En casos en los
que no se puedan
retirar corticoides
estan indicados
inmunosupresores
como metrotexa-
te(MlR).

FAM 00 (6527): Ante una muier de 80 años con cefalea hemi- 4. Ingresar, iniciar antibioterapia empírica, tras extracción de
craneal derecha incapacitante y claudicación al masticar. El hemocultivos y proseguir estudios.
primer estudio complementario que hay que solicitar, entre los Realizar una tomografía computerizada de craneo urgente y
siguientes, es: tratar en caso de hallazgos patológicos
Hemoqrama, VSG y bioguímica sérica rutinaria.*
Tomografía computado de craneo. MIR O9 (9142): Un hombre de 70 años es diagnosticado de
Resonancia magnética de craneo. arteritis temporal de células gigantes. Se debería iniciar el trata-
Rx de Ia articulación témporo-mandibular. miento con:
PPPN.‘ Ortopantomografia mandibular. l. Prednisona 20 mg cada dia.
2. Prednisona 40-60 mg cada día.
MIR 03 (7581): Paciente de 72 años, noruega, residente en la 3. Prednisona 40-60 mg cada dia y ciclofosfamida.
Costa del Sol, acude a Urgencias por un episodio brusco y auto- 4 Prednisona 40-60 ma cada día. Calcio y Vitamina D y bis-
limitado de pérdida de visión 2 horas antes. Desde la semana tosfonatos.*
previa aqueiaba cefalea. En el último mes, había perdido peso 5. Ciclofosfamida oral.
en el curso de un proceso caracterizado por febrícula, artralqias,
astenia, anorexia, cervicobraauialaia bilateral y mialqias en MIR I I (9599): áCuúl de las siguientes afirmaciones respecto a
región glútea y muslos. En el examen fisico destacaban una la arteritís de la temporal o de células gigantes es cierta? .5
temperatura de 37,8° C y palidez cutaneomucosa; el resto de la I. En el tratamiento inicial puede elegirse entre esteroides o O
D
exploración, incluyendo examen oftalmológico y neurológico, fue inmunosupresores E
U
normal. Se obietivaron: Hb 9,8 Cir/dl, valor hematocrito 29%, 2. Lajrincipal comglicación es la amaurosis por afectación O
M

VCM 87, leucos 9800/mm3, plaquetas 470.000/mm3 y VSG 72 neurítica isguémica" D

LU

3. La elevación de la creatinkinasa es típica cuando existe Z

mm a Ia iEl hora. ¿Cual de las siguientes actitudes es la correc- >-
tag: polimialgia asociada ‘12
C)
i. Iniciar tratamiento con 60 ma/día de prednisona y grose- 4. La biopsia de la arteria temporal tiene que resultar positiva O
para iniciar el tratamiento
_J
guir estudio.‘ O
M

Q. Transfundir dos Unidades de concentrado de hematies. 5. La arteritis de Takayasu es clínicamente similar pero la 3
LLI

3. Iniciar tratamiento con bolos IV de ciclofosfamida. histología es muy diferente. Z

6“?»
 IV. CEFALEAS

MIR 13 (10156) (157): El tratamiento de elección de la Arteritis Funciones lumbares repetidas.

de Células Gigantes (Arteritis de la Temporal o Arteritis de Hor- Acetazolamida.
ton) corticodependiente es: Derivación lumboperitoneal de LCR.
Etanercept. Esteroides.
Ciclofosfamida endovenosa. 5-”.4‘9 5’7“ |ndometacina.*
AINE.
Manifestomcnes ollalmológicas
Metotrexate. *
S-“F 'JE‘J.” Rituximab.
IvVisión borrosa

7. Hipertensión intracraneal 2-Diplapia

beni-na ( oseudotumor cerebri)

3-Escoton1as
4-Edema de pupila
5-Pérdida transitoria de visión
A. EPIDEMIOLOGÍA:
ó-Disminución concéntrica
0 Mujeres obesos (MIR) menores de 40 años. (2MIR)
del campo visual

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA: ETIOLOGIA

General Farmacológica, (MIR)
Embarazo Vitamina A
Anticonceptivos orales Tetraciclina
Obesidad Nitrofurantoina
Hipo e hipertíroidismo Indometacina
Hipoparatiroidismo Ac nalidíxico
Insuficiencia suprarrenal Sulfamidas

\
PL re pefidas
Sarcoidosis Amiodarona
Lupus Litio
Difenílhidantoinas

Función lumbar

,,\
Acetazolamida
C. CLÍNICA Y DIAGNOSTICO y corticoides
(diagnóstica y
terapeútíca)
o Cefalea diaria, difusa, se agrava con cambios posturales o
maniobras de Valsalva. (QMIR). La cefalea aumenta con el
decúbito y meíora al levantarse. Se puede acompañar de: ri-
gidez de nuca, visión borrosa (2MIR), diplopia, papiledema Cirugía \

(MIR) náuseas y vómitos. También pueden aparecer ruidos

intracraneales o acúfenos.
o No signos neurológicos focales. Puede estar agrandada la
mancha ciega o aparecer escotomas sectoriales.
o Además pueden aparecer episodios de pérdida de visión y
diplopía ambas transitorias.
o Una vez confirmada la normalidad del TAC/RMN. (3MIR) la
punción lumbar demuestra un aumento de la presión del LCR
(por encima de 20 mmHg) con bioquímica normal (3MIR).
o EI diagnóstico diferencial debe hacerse con trombosis de
senos venosos que pueden producir una clínica similar.
t Muchas veces es autolimitada, pero puede ser recurrente.
D. TRATAMIENTO:
o Esta dirigido a la prevención de déficit visuales y síntomas
tardíos.
o Se utiliza acetazolamida, (MIR) turosemida o glucocorticoides.
(MIR), estos Últimos tienen un efecto rebote al suspenderlos.
Parece que también puede ser útil el topiramato al ser inhibi-
dor de la anhidrasa carbónica.
o Se pueden realizar punciones Iumbares repetidas (MIR) (en
una hipertensión intracraneal verdadera esta contraindicado
en principio hacer una punción lumbar).
o La derivación Iumboperitoneal (MIR) se reserva para los pa-
cientes con afectación visual progresiva y que no responden
al tratamiento médico.
I’TI . PRONOSTICO
EI 80 % responde al tratamiento conservador. Un 10% pre-
sentan un déficit visual permanente o recidivante.
S
L')
3
°_¿ MIR 00 (6775) Muier de 24 años que en los últimos 2 meses
u
O presenta episodios matutinos de cefalea acompañada de náuse-
M
:J
LIJ
as y visión borrosa; en el último episodio presentó ademas di-
Z plopia. En la exploración sólo cabe destacar papiledema bilate-
>—
.S ral y obesidad. La resonancia magnética cerebral es normal y el
O estudio de líquido cefalorraquideo obtenido por punción lumbar
9 Hombres obesos de 50-60 años de edad.
O es normal a excepción de un aumento de presión. ¿Cuál de las
nc
3
l.l.l
siguientes medidas terapéuticas fl suele estar indicada en el
Z curso de la enfermedad de esta paciente?:
¿“se
MIR 00 (6775) Muier de 24 años que en los últimos 2 meses
presenta episodios matutinos de cefalea acompañada de nóuse-
as y visión borrosa; en el último episodio presentó además di-
plopia. En la exploración sólo cabe destacar papiledema bilate-
ral y obesidad. La resonancia magnética cerebral es normal y el
estudio de líquido cefalorraquideo obtenido por punción lumbar
es normal a excepción de un aumento de presión. áCuóI de las
siguientes medidas terapéuticas [EQ suele estar indicada en el
curso de Ia enfermedad de esta paciente?:
Funciones lumbares repetidas.
Acetazolamida.
Derivación Iumboperitoneal de LCR.
Esteroides.
.U‘FPON.“ |ndometacina.*
MIR O2 (7297): Una muier de 34 años, obesa, presenta desde
hace varias semanas cefalea y episodios de pérdida de visión
binocular transitorios, particularmente al levantarse de la cama.
En la exploración tiene como único signo un papiledema bilate-
ral. Una resonancia magnética craneal y una angiografía cere-
bral por resonancia son normales. ¿Qué prueba indícaria?:
o Doppler de troncos supraórticos.
a EEG y estudio de sueño.
o Punción lumbar y medición de la presión del LCR.*
o lniciaría tratamiento antiagregante antes de realizar mas
pruebas.
o Potenciales evocados visuales
MIR 12 (9833): Un cuadro de cefalea que empeora con los
esfuerzos, cursa con empeoramientos y meiorias a Io largo del
día y se asocia con edema de papila, es típico del síndrome de
hipertensión intracraneal. Los estudios de TC/RM son normales,
confirmóndose se trata de un síndrome de hipertensión
intracraneal benigna o pseudotumor cerebrii. ¿A qué tipo de
personas afecta este proceso con mas frecuencia?:
Muieres delgadas de 30-40 años de edad.
Muieres obesos de 20-40 años de edad.‘
Muieres obesos de 60-70 años de edad.
WPF’N." Hombres delgados de 30-40 años de edad.
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

MIR 13 (10228) (229): Muier de 29 años, obesa, sin anteceden- Casi la mitad de los pacientes tienen una malformación de
tes de interés, que consulta por cefalea pulsótil, bilateral, inten- Arnold-Chiari (descenso de las amígdalas cerebelosas por
sa, de un mes de evolución, acompañada de diplopia horizontal debaio del aguiero occipital) por lo que es obligado realizar
y episodios de amaurosis monocular de segundos de duración. una RM craneal
La exploración es normal, salvo por la presencia de papiledema Es mas frecuente en varones
bilateral. áCuól de estas pruebas cree que le va a permitir con-
Responde a indometacína 25-100mgr/día durante l mes
firmar plenamente su diagnóstic03:
l. Ecografía de troncos supraaórticos. O. CEFALEA HÍPNICA
2. Resonancia magnética de cráneo. Edad media de aparición: 64 años.
3. Electroencefalograma. Puede ser cronica o episódica. A veces hay remisiones
4. Función lumbar. * espontáneas.
5. Potenciales evocados visuales En general es un episodio único por noche, que consiste en
una cefalea de intensidad leve-moderada bilateral que apa-
8. Síndrome de hipotensión rece coincidiendo con el sueño REM aunque no exclusiva-
mente. La duración es de 20—60min, no se acompaña de
intracraneal fenómenos vegetativos.
Una causa importante de este tipo de cefalea es la HTA
0 Normalmente en las primeras 48 horas tras una punción
nocturna, por lo que se aconseia hacer una monitorización
lumbar.
ambulatoria de la TA en todos los pacientes con cefalea
o Es posicional (T al levantarse, sentarse, estar de píe...l« en
hípnica.
decúbito). Es una cefalea sorda, de localización occipitofron-
tal.
Los pacientes no tienen cefalea durante el día.
Como tratamiento se ha propuesto el Litio o bien cafeína o
0 Puede acompañarse de nauseas, rigidez de cuello, visión
flunaricina.
borrosa, fotofobía...
0 Se debe a la pérdida de volumen de LCR. Al hacer una pun-
ción lumbar, la P de apertura es inferior a 6mm HZO (N:
12—20).
0 A veces aparece cefalea por hipotensión licuoral idiopática.
En el 100% de casos se observa escape dural de L.C.R.
0 Cuando se estudia con RM hay captación meníngea de
contraste en el 82% de casos.
o Tratamiento: reposo, analgésicos, cafeína. Si se precisa
esteroides. En casos muy rebeldes, se coloca un parche du-
ral.

Rigidez en el cuello

Visión borrosa
Fotofobia

Nauseas
Posicional

l I -o lineusivn MIR Asturias 20111

9. Otras formas de cefalea

A. CEFALEA POR ACTIVIDAD SEXUAL O ESFUERZO FISICO
o En general responden al tratamiento con propanolol o
indometacina. Se pueden utilizar dosis únicas de indometa-
Cína antes de iniciar el eiercicio físico. .S
0
D
E
B. CEFALEA TUSÍGENA U
O
M
0 Cefalea que aparece con los ataques de tos u otras manio- D
LLI
bras de Valsalva. Z
>—
O Suele aparecer a una de promedio de óO años y es mós .S
frecuente en varones. O
O
_J
o Episódica, remite tras un periodo entre 2 meses y 2 años. O
M
La duración es breve, segundos a minutos y no se acompa- 3
Lu
ña de otras manifestaciones. Z
 IV. CEFALEAS

RESUMEN DE CEFALEAS
1. CEFALEAS MÁS COMUNES
MIGRANA CON/SIN AURA
FRECUENCIA Variable
TIPO DE DOLOR Pulsótil, intenso
DURACION 4-72 horas
LOCALIZACION Hemicraneal
SIGNOS ACOMPA- Nauseas
ÑANTES Foto/ Fonofobia
15% de casos: AURA (rara
vez mós de 60 min.) Puede
ser: Wsual (+++frec), sensiti-
va, tr del lenguaie.
CARACTERISTICAS - Muier (mas frecuente)
ESPECIALES - Herencia en 2/3 de pacien-
tes.
- Prevalencia: 10% de la
población
— Desencadenantes:
Esfuerzo, sueño, café, queso,
plátanos, estrés...
- Meiora con el sueño y em-
barazo
-Puede hacerse crónica
-La migraña con aura es un
factor de riesgo vascular.
TRATAMlENTO -FASE AGUDA
AINES (ibuprofeno, naproxe-
no), paracetamol, triptanes,
ergóticos (en desuso).
- Se pueden asociar: benzo-
diacepinas y antieméticos
PROFILACTICO:
(mas de 3 ataques/mes)
Propanolol,
Flunaricína, Nicardipina,
Tricíclicos.
Neuromoduladores: topira-
mato, valproato, lamotrigina
Evitar Anticonceptivos
CEFALEA TENSIONAL CLUSTER, CEFALEA EN RA- NEURALGIA DEL TRIGE-
CIMOS O CEFALEA DE HOR— MINO
TON
Variable Periodos de 4-8/semanas Dolores muy breves, que
1-2 por año se repiten decenas de
Hoy una variedad crónica veces al día
Presión Muy intenso W Neuralgiforme, intenso
30min-7 días 30-120 mín, Uno o varios Segundos. Respeta el
cefalea tensional episodios al día. sueño.
crónica cuando hay
mas de 15 días de
dolor/ mes durante al
menos 3 meses.
Frontal-nucal bilateral Periorbitario En cara
Ansiedad, sudor, lagrimeo,
rubor, rinorrea, salivación,
NO ptosis, miosis. NO
— Muier (mas frecuente) - Varón (mas frecuente) - Existen zonas gatillo que
- Intensidad - Siempre en el mismo lado desencadenan el dolor.
leve-moderada durante un acúmulo Periodo refractario
- Por: - Inicio 3°-4° década -Mós frecuente en muieres
-Contracción mus- Desencadenantes: El alcohol mayores de 50 años
cular durante los brotes -En JÓVENES sospechar
- Origen psíquico -Predominio nocturno esclerosis múltiple
- Empeora con lo falta -Respeta el sueño
de sueño y en el
transcurso del día. -No hay trastorno sensitivo
- Meiora con el des- permanente en la cara
canso
AINES En CRISIS: De elección:
Paracetamol - Oxígeno 7-10 l/min durante CARBAMACEPINA
10-15 min.
PROFlLACTICO: - SUMATRIPTAN s.c. o i.n. Se puede usar: pregabali-
Amitriptilina asociando na, gabapentina, topira-
benzodíacepinas las PROFILACTICO mato, hídantoina...
primeras semanas - Corticoides
Otros antidepresivos: -Verapami| Si todos los tratamientos
mirtazapina -Topiramato fallan: CIRUGIA (lesión
-Litio [Efectos secundarios: percutónea del ganglio de
temblor, alteración de función Gasser).
renal y tiroidea)
- Metisérgida (Efecto secunda-
rio: Fibrosis retroperitoneal)
Mantener tratamiento hasta
que hayan pasado 2 semanas
sin síntomas.
Deiar tabaco

2. CEFALEAS TRIGÉMINO-AUTONÓMICAS Iexcepto cefalea en racimos de Horton)

HEMICRANEA PAROXlSTICA
Predomina en muieres. Dolor muy similar al de la cefalea en racimos, periorbitario, muy intenso, acompañado de lagrimeo y rino-
rrea, más breve
Muy frecuente 6-40 episodios al día (siempre mas de 6). Tanto de día como de noche.
Respuesta espectacular a la indometacina.

SINDROME SUNCT: (Short Lasting Unilateral Neuralgiform headache with Coniuntival iniection and Tearing)
. La duración de las crisis dolorosas es de 3039 a 4 min. Dolores muy intensos punzantes localizados en el oio. Se acompaña de Ia-
NEUROCIRUGÍA grimeo, rinorrea, ptosis. La frecuencia varía de l al día a 30/hora. No periodo refractario.
Y
o Mala respuesta al tratamiento, que se realiza con inmunomoduladores (lamotrigina, carbamacepina o topiramato)
3. ARTERITIS TEMPORAL O DE CÉLUIAS GIGANTES O ARTERITIS DE HORTON
o Afectación inflamatoria parcheada de arterias de mediano y gran calibre frecuentemente la arteria temporal.
NEUROLOGÍA o Lo típico es un anciana, con cefalea aguda uni o bilateral, temporal hipersensible, fiebre, pérdida de peso y anemia.

e
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Asociaciones: polimialgia reumática, claudicación mandibular (poco frecuente pero prácticamente patoanomónical y neuropatía
óptica isquémica por afectación de la arteria oftólmica, con posible ceguera (complicación mas grave). Aumenta el riesgo de ictus
sobre todo de territorio vértebro-basilar.
1° causa de ceguera bilateral en mayor 60 años.
Aumento importante de la VSG -80-100mm en la 1° hora- (dato mas Útil para su monitorizar la evolución de la enfermedad).
Diagnóstico por biopsia arteria temporal, aunque como la afectación es parcheada, la normalidad, no descarta la enfermedad.
Duplex-color: "signo del halo" por edema de la pared del vaso.
Tratamiento. Respuesta a prednisona, que puede prevenir ceguera (se iniciará tratamiento solo con la sospecha clínica). La VSG
mide la actividad de la enfermedad. La duración del tratamiento es larga, al menos 2 años. Se añadirá calcio + vitD + bifosfonatos
para prevenir osteoporosis.

. HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA (SEUDOTUMOR CEREBRII)

La causa más frecuente es la idiopática. Puede ser ocasionada por fármacos (tetraciclinas, vitamina A, indometacina).
Cefalea diaria, difusa, se agrava con cambios posturales (al levantarse) o maniobras de Valsalva
Mas frecuente en muieres obesas jóvenes con manifestaciones de hipertensión ¡ntracraneal (cefalea + edema de papila) y posibili-
dad de alteraciones visuales: visión borrosa, diplopia, escotomas, pérdida transitoria de visión o disminución concéntrica del campo
visual.
TAC / RMN cerebral normal.
Punción lumbar: demuestra aumento de presión del LCR con bioquímica normal.
Tratamiento: Acetazolamida, esteroides (tienen efecto rebote) punciones lumbares repetidas o derivación lumboperitoneal en casos
de trastornos visuales persistentes.
Diagnóstico diferencial; trombosis de senos venosos.
UI . SINDROME DE HIPOTENSION INTRACRANEAL.
Cefalea posicional que aumenta con bipedestación o sedestación y meiora con el decúbito
Casi siempre tras punción lumbar. Se observa un escape dural del LCR.
RM craneal: Captación de contraste por las meninges.
Tratamiento: Repaso, analgésicos, cafeína, si se precisa, esteroides. En casos rebeldes parche dural.

ó. OTRAS CEFALEAS
CEFALEA EN REIACION CON LA ACTIVIDAD SEXUAL / ESFUERZO FISICO
Tratamiento con betabloqueantes o indometacina

CEFALEA DE LA TOS
Varones (5/1). La mayoría de causa idiopática. Se puede asociar a malformación de Arnold-Chiari (descenso de las amígdalas cere-
belosas por debaio del aguiero occipital) por lo que esta indicada Ia RM craneal.
La cefalea es breve pero muy intensa y bilateral. Respuesta a indometacina.

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

9
 V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

Enfermedades cerebrovasculares
Número de preguntas del capítulo en el MIR

m8] 828384858687889909192939495f95%f9ó97f9798‘9899f9900=(1).01.020304050607.(B.07.10'l'l 1213

Número de preguntas de cada tema

Recuerdo de la vascularización
Epidemiología del ictus
Factores de riesgo
Tipos de ictus
Síntomas de alarma de ictus
lsquemia cerebral transitoria
Clinica según localización 21
Infortos Iacunares 3
lnfa rtos cerebrales de causa 5
Complicaciones de ictus isquémico
Diagnóstico
Tratamiento 13
Trombosis venosa cerebral
Hemorragia íntraparenquimatosa 3
Hemorragia subaracnoidea 11
El ictus como proceso crónico

G) Imprescindible
La HTA es el principal factor cle riesgo cle ictus.
o EI territorio de la arteria cerebral media es el mús frecuentemente dañado.
o La clinica más frecuente de ictus es la instauración brusca de hemiparesia, trastorno sensitivo, trastorno del campo visual y tras—
torno del lenguaie.
o Si hay clinica de hemiparesia de un lado y afectación de pares craneales contralateral, pensaremos en lesión del tronco-
encéfalo.
o Cuando hay afasia la lesión es cortical del hemisferio dominante (izquierdo) se suele acompañar de debilidad hemicorporal de-
recha (2MIR)
o Si hay alexia (incapacidad para leer) solo: lesión de territorio arterial posterior. Si haya alexio + agrafia lesión de territorio de a.
Cerebral media (parietal del hemisferio dominante).
o Accidente isquémico transitorio (AIT): Disfunción neurológica de menos de una hora de duración y no deia lesión en neuroima-
gen. Amaurosis fugaz se asocia normalmente a estenosis carotídea ipsilateral. (4MIR)
o En la fase aguda del ictus isquémico el estudio TC puede ser normal. Si el ictus es hemorrógico se ve en TC inmediatamente a
producirse.
o El infarto de la arteria cerebelosa posteroinferior ocasiona el sindrome de Wallenberg y se caracteriza por hipoalgesia controla-
teral, disfonía, disfagia, síndrome de Homer homolateral y síndrome cerebeloso(2MlR)
- Está indicada la fibrinolisis i.v. en las primeras 4,5 horas desde el inicio del ictus isquémico, para ello no deben evidenciarse en
TC lesiones isquémicas ya establecidas ni por supuesto hemorragia.(2M|R)
o La causa más frecuente de hemorragia cerebral íntraparenquimatosa es Ia HTA, la localización más frecuente son los ganglios
basales.
o Hemorragios lobares, En ¡óvenes descartar malformación arteria-venosa. En ancianos pensar en angiopatia amiloide (hemato-
mas de repetición).
NEUROCIRUGÍA o Hemorragia subaracnoideo: La cefalea más intensa que he padecido, puede haber signos de hipertensión intracraneal. El dia-
Y gnóstico se realizará mediante TC craneal simple. La causa mós frecuente de los casos espontáneos es la rotura de un aneuris-
ma. La mayoría de los aneurismas se localizan en territorio vascular cerebral anterior. (4MIR)

NEUROLOGÍA

e
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

I. Recuerdo de la vascularización 1.1. Territorio de vascularización de las ART

cerebrales principales
cerebral TERRITORIO DE DISTRIBUCIÓN DE LAS PRINCIPALES ARTERIAS.

I
A. Carólido interna ,.
\
7’ 7
'
.’

A. carótida externa ‘.
I ul
.l H Er]
mml

A. vertebral

23€ Acerebral anterior . Acerabral media - Acerebralpasterior

A. subclavia Visión en corte sagital de la cara interna

A. cerebral anterior

”Mi“
Ou... mw un Aümuklll

Art. comunicanie ant

Art. cerebral anterior

,1, A. cerebral posterior
Art. cerebral media /

Art. ofiólmica
Art. cerebral posterior

Art. comuníconte post

A cerebral media

Art. basilar Visión de la cara externa

Art. carótida interna Anaría umbral anterior

7 Anoria cerebral media

\\ /

Art. espinal

PICA = Arteria cerebelosa posteroinferior

Circulación anterior: lrriga retina y hemisferios cerebrales a

través de Ia arteria carótida interna y sus ramas: ofiólmica, cere-
bral anterior y cerebral media y sus ramas
Aneria oerebml Marior
Circulación posterior: lrriga tronco-encéfalo, cerebelo, lóbulos
occipitales, área medial de lóbulos temporales y tólamo a través Visón de un corte coronal
Nievlaaerelmiamvior
de las arterias del sistema vértebro-basilar: art vertebrales, basi-
lar, cerebrales posteriores y sus ramas

\ ACS
A. Basil AICA
Pica
A. Espin A. Vertebral

WILLIS DE SPIDER- Como toda araña tiene unos grandes oios y 4 NEUROCIRUGÍA
pares de patas que en este caso son:
1. ACS:Art cerebelosa superior
2. AICA: Art cerebelosaa anterio inferior Aneria cerebral posterior

3. PICA. Art. Cerebelosa postero-¡nterior Corte horizontal del cerebro

4. Art veretebrales. NEUROLOGÍAY

a
 V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

RESUMEN DE LOS TERRITORIOS IRRIGADOS POR LAS DISTINTAS

ARTERIAS CEREBRALES: ACV isquémico (85%) Hemorrógico (1.5%)
Varian entre los distintos individuos, por lo que los límites son im-
precisos. Aproximadamente son los siguientes:

ART CEREBRAL ANTERIOR Parte medial del lóbulo frontal

Hemorragia
subaracnoidea
ART CEREBRAL POSTE- Lóbulo occipital y cara interna del
RIOR lóbulo temporal, parte del tólamo

ART CEREBRAL MEDIA El resto. La de mayor territorio de

distribución.

2. Eooídemioloía de los ictus

o EI 70% se produce en mayores de 70 años.
El diagnóstico precoz y el tratamiento de la HTA es la meior Hemorragia
intracerebral
medida preventiva que puede tomarse.
o El pronóstico depende del tamaño del ictus y de su localiza-
ción. Globalmente fallecen 10-20%. Alrededor del 50% se re-
cupera totalmente o con secuelas mínimas.
o Por territorios, la mortalidad global para un ictus hemisférico
cerebral está en el 12% y en los de cerebelo 28%.

3. Factores de rieSoo
1. Edad y sexo: El riesgo de ictus se dobla cada década a partir
de 55 años. La incidencia es mayor en varones,
2. HTA . Es el principal factor de riesgo. Las cifras máximas de
TA tolerables sin riesgo conocido son: 140/90. La HTA
aumenta el riesgo de ictus tanto isquémicos como ©Cunu ¡nu-mayo MIR Asturias 2006
hemorrógicos
3. Diabetes. Aumenta la incidencia de ictus isquémico, no
hemorrógico. TIPOS DE ICTUS
4. Estenosis carotidea asintomótica. 1. lctus tromboembólico (embolismo arteria-arteria)
5. Cardiopatías, Arritmias: Fibrilacíón auricular. Estenosis mitral, 2. Ictus aterotrom bótico
valvulas protésicas, dilatación ventricular 3. Ictus cardioembólico,
ó. Tabaco, alteraciones lípidicas, alcoholismo (la ingesta crónica 4. Infarto cerebral de causa indeterminado (por estudio incom-
aumenta la incidencia de ACV isquémicos y hemorrógicos), pleto, por existir mas de una etiología, por no poderse de-
drogas: cocaína, anfetaminas, crack y heroína se han relacio- mostrar la etiología).
nado con aumento de riesgo de ictus, hipercoagulabílidad y
alteraciones hematológicas, AIT previos, anticonceptivos ora- En los ictus ateroembólicos la clínica puede ser inicialmente
les. fluctuante, a diferencia de los cardioembólicos en los que la
clínica es maxima desde el principio(MlR).

FACTORES DE RIESGO VASCULAR EN ICTUS CAUSAS CARDIACAS MAS FREC DE EMBOLISMO CEREBRAL
HTA Fibrilacíón auricular
Prótesis valvular
DIABETES Endocarditis
DISLIPEMIA IAM en las ó semanas previas
Comunicación interauricular
Ictus / AIT previas
Tumor intracardiaco
Tabaquismo
F auricular
Cardiopatía isquémica
Alcohol
Valvulopaiía

4. Tipos de ictus
.55
(D 0 La localización mas frecuente de los ictus isquémicos es el
Z)
5 territorio de la arteria cerebral media.
U
O
CZ
Z)
LI.|
Z
>_
si:
O
O
..1
83
LLI Tipos de ictus: Derecha. Hemorragia intraparenquimatosa, izquierda: ictus
Z aterotrombótico
¿’mao
 Cuxso INTENSIVO MIR ASTURIAS

MIR 0‘2 (7290): Paciente de 72 años que acude a urgencias por
un cuadro agudo de hemiparesia izquierda y alteración del nivel
de conciencia. Se realiza a las 3 horas de iniciada la clínica un
TAC cerebral normal. ¿Qué datos, de los que figuran a conti-
nuación, M haría pensar en un posible mecanismo cardio-
embólico del íctus'é’:
I. Transformación hemorrógica del infarto en las siguientes
horas.
Curso clínico fluctuante.*
Antecedentes de fibrilación auricular.
Afectación clínica de la cerebral media derecha.
P‘FF'JN Imagen en resonancia magnética cerebral de afectación
frontal-paríetal cortical
5. Síntomas de alarma de ictus
O Ictus = Coniunto de déficit neurológicos de instauración aguda
o subaguda, que se producen como consecuencia del déficit
de aporte vascular a determinadas óreas cerebrales o por ro-
tura de una arteria cerebral con sangrado.
0 Dado que las manifestaciones clínicas pueden ser muy di-
versas, se ha propuesto hacer énfasis en las siguientes como
síntomas de alarma del ictus cuando se presentan repenti-
namente:
- Debilidad o adormecimiento en un lado del cuerpo
- Dificultades para la visión de uno o ambos oios
- Dificultad para hablar o comprender el lenguaie
- Dolor de cabeza más grave del habitual
- Vértigo o inestabilidad especialmente cuando se asocian a
los síntomas anteriores.
ó. ls-uemia cerebral transitoria
6.1. Concepto
Breve episodio de disfunción neurológica causado por una
isquemia focal cerebral o retiniana cuyos síntomas clínicos du-
ran menos de l hora sin evidencia de infarto en Ia neuroima-
su
Del 4-8% de los pacientes que ha sufrido una isquemia cere-
bral transitoria sin tratamiento desarrollará un infarto en el mes
siguiente y hasta un 30% en el mes siguiente.
En caso de amaurosis fugax el riesgo es menor.
La etiología, clínica y tratamiento es similar al de los ¡ctus is-
quémicos establecidos.

7. Clínica neurolóoica de los ictus se- ún la localización

AFECTACION NEUROLÓGICA DEL DAÑO DE LAS AREAS CEREBRALES DEPENDIENTES DE LAS PRINCIPALES ARTERIAS
CIRCULACIÓN ANTERIOR CIRCULACIÓN POSTERIOR
ARTERIA ' OFI'AL- ART CEREBRAL AN- ARTERIA CEREBRAL ARTERIA CEREBRAL ARTERIA BASILAR ARTERIA VERTEBRAL
MICA TERIOR MEDIA POSTERIOR
Amaurosis fugax Hemiparesia/ Hemiparesia, (2MIR) Hemlanopsia Afectación de Da origen a las art
(realizar eco- hemihipoestesia del hemianestesia y homónima controla- pares protuberan- espinales anterior y
doppler de bifurca- miembro inferior hemianopsia contra- teral a lesión ciales: V, VI, VII y posterior que irrigan Ia
ción carotidea) contralateral .(MIR) Iateral a la lesión VIII médula
Amnesia de fiiación
(lesión de hipocam-
Neuropatía Óptica Afasia trascortical Desviación de los Región anterior: De la parte mós distal
Isquémica Anterior motora (hemisferio oios al lado de la pot Síntomas motores sale la art cerebelosa
(por arteritis de dominante) lesión póstero-¡nferior cuya
Síndrome hemisensi- M: oclusión
células gigantes o origina el
tivo (si se afecta síntomas sensitivos
aterosclerosis) Afectación hemisferio síndrome de Wallem-
tólamo] y cerebelosos
dominante: berg, afectación de
Afasia Lesión de subtóla- Por obstrucción de pares bulbares:
mo: movimientos art cerebelosa IX, X, XI y vía de la
Afectación hemisferio anormales contralo- anteroinferior y sensibilidad termo-
no dominante: Ano— terales. cerebelosa sup: algésica
sognosia Asomatog- inestabilidad,
nosia Lesión mesencéfalo: También da ramas
habla escandida
Alteraciones de perfora ntes pa ra re-
pares cra neales gión antero-medial del
III y IV bulbo (par XII) y vía
motora
Hemiparesia = pérdida de fuerza en un hemicuerpo, Hemipleiia = Parálisis de un hemicuerpo

7.1 . Comentarios adicionales 7.'l .2. ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR (ACA)

7.1.1. ARTERIA OFTÁLMICA
A) Amaurosis fugax
La isquemia del territorio de la arteria oftólmica cuya rama
terminal es la arteria central de la retina produce episodios de
amaurosis fugax. Estos episodios consisten en ceguera monocu-
|a_r que se va recuperando en unos minutos.
La etiología mós frecuente son los émbolos arteria-arteria pro-
cedentes de Ia carótida ipsilateral
o La afectación del territorio de la arteria cerebral anterior es
más frecuente de origen embólico que trombótico.
0 La ACA se divide en dos segmentos en relación a la a. co-
municante anterior: el precomunal (Al) o troncal y el post-
comunal o distal a la comunicante (A2).
o Da ramas al quiasma óptico, la porción anterior del cuerpo
calloso, la porción medial del lóbulo frontal y parte del
lóbulo parietal.

Fondo de oio: En ocasiones puede verse un émbolo en las
arterias retinianas
La aparición de un episodio de amaurosis fugax sugiere pato-
logía del sistema carotideo de ese lado. (5+)
.
o EI hipotólamo anterior, cabeza del caudado, porción ante-
rior del globo pólido y putamen y bazo anterior de la cópsu—
Ia interna están irrigados por arterias lentículo-estriadas que NEUROCIRUGÍA
son ramas terminales que salen del segmento Al. (MIR)
La oclusión del segmento AI suele tolerarse bien debido
a! flujo colateral (MIR).
0 Cuando ambos segmentos A2 se originan a partir de
un único tronco cerebral anterior (el segmento A2 con- NEUROLOGIAY

9
 V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

tralateral permanece otrésico), la oclusión afecta a am-
bos lóbulos frontales en su parte medial (MIR),.EI pacien-
te presenta entonces un cuadro de abulia profunda con
signos piramidales bilaterales y parapleiía. La lesión bi-
lateral también puede ocasionar mutismo acinético.
7.1.4 ARTERIA CEREBRAL MEDIA (ACM)
Es el territorio que con mas frecuencia se afecta en los ic-
tus.
La porción proximal de la ACM (porción MI) da origen a
ramas penetrantes llamadas arterias lentículo-estriadas,
que irrigan globo pálido, n caudado, putamen y brazo
posterior de la cápsula interna.
En la mayoría de las personas la ACM se divide en una
rama superior y otra inferior (ramas M2)
Puede haber síndromes incompletos de arteria cerebral
media cuando se ocluye alguna de sus ramas. Por eiem-
plo:
Afasia de Broca con hemiparesia facio-braquial derecha.
Ñ_. Afasia de Wernicke (hemisferio dominante)
Síndrome de Gerstman: Lesión parietal del hemisferio
dominante(órea 39): Agrafia, acalculía, agnosia digital y
confusión derecha-izquierda

TC craneal: Infarto crónico en el territorio de la arteria bral anterior

bilateral. Clínica: Mutismo acinético, tetraparesia, incontinencia, reflejos de
prensión exagerados

7.1.3. ARTERIA COROIDEA ANTERIOR

Se origina en la art carótida interna entre la arteria oftólmi-
ca y la comunicante posterior o bien en el primer tramo de
la cerebral media.
Irriga : brazo posterior de la cápsula interna y sustancia
blanca póstero-lateral a ella por la que pasan fibras geni-
cq-calcarinas (fibras visuales).
Su obstrucción suele ser por trombosis local, y ocasiona
hemiparesía + hemihipoestesia + hemianopsia controla-
teral. TC craneal que muestra infarto crónico en territorio de arteria cerebral
Este territorio está irrigado también por arterias lentículo- media
estriadas de la cerebral media, ramas de la comunicante
posterior y de la coroideas posteriores, por lo que la recu- MIR 09 (9120): En relación con la patología cerebrovascular,
peración suele ser la regla. señale la respuesta FALSA:
Existe también una art coroidea posterior que sale de la I. La incidencia de ictus es de 200/100000 habitantes/año.
comunicante posterior. La causa más frecuente no traumática de hemorragia
subaracnoidea es la rotura de un aneurisma.
Los infartos lacunares son mas frecuentes en pacientes
hipertensos y en diabéticos.
La fibrilación auricular es la causa mas frecuente de ictus
cardioembólico.
La incidencia de ¡ctus de territorio carotideo y vertebroba-
silar es practicamente superponible.*

.I .5. ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR (ACP)

En el 75% de personas ambas ACP nacen de la bifurcación
de la arteria basilar. En un 20% de personas una de las
ACP nace de la ACI a través de la comunicante poste—
rior(origen fetal de la arteria cerebral posterior)
La ACP se divide en segmento PI, pre-comunicante y P2
post-comunicante.
Ramas del segmento PI: Ari tólomogeniculada, art de Per-
IS cheron y arterias coroideas posteriores.
O La oclusión de las ramas dependientes de P1 origina: Lesión
3
E del subtólamo (hemibalismo contralateral), lesión del tóla-
U
O
ix mo (Trastorno hemisensitivo contralateral con dolor intenso
D
LLI Iacerante = Síndrome de Deieríne-Roussy], lesión mesen-
Z
>— cefólica (lll par + vía piramidal o lll p + ataxia)
:5 TC craneal: Lesión isquémica territorio art coroidea anterior izquierda. La oclusión de la art de Percheron origina un infarto talómi—
0
9 co medial, y cuando es bilateral cursa con severo deterioro
O
M
del nivel de conciencia.
D
Lu
Z

6mm
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

o La oclusión de P2 origina una hemianopsia homónima 7.1.7. ARTERIA VERTEBRAL (AV)

contralateral a la lesión conservando la visión central e in-
tarta de la porción medial del lóbulo temporal
Tiene 4 segmentos
V1 desde su origen en la a. Subclavia hasta la entrada en el
5° ó 6° aguiero transverso
V2 atraviesa los aguieros vertebrales desde Có a C2
V3 atraviesa el aguiero del atlas y sigue alrededor de su arco
hasta cruzar la duramadre a nivel de oguiero occipital
V4: Trayecto intracraneal ascendente hasta que se une a la
otra vertebral para formar la arteria basílar.
Las lesiones aterotrombóticas aparecen en Vl yV4.
Desde V4 parte la arteria cerebelosa posterointerior (PICA)que
irriga la cara lateral del bulbo y la cara interior del cerebelo.
También hay ramas pertorantes para la región anteromedial
del bulbo.

SÍNDROMES POR LESION DEL BULBO

SINDROME LESION CLlNlCA

Sd Bulbar lateral M
(5d de ONúcleo del Vp ¡Dolor y tr sensitivo en
Wallembergi .HQZ espinocerebe- lO mitad de lCl COTO
(3MlR). loso IAtaxia de miembros,
.,
Por °b5lrUCC'°" ¡Núcleo vestibular caída al lado cle la
de tu" ce;eb_elosa OHaz simpa’tíco leSÏÓn
pos ero-in enor descedente INistagmo, vértigo,
(PICA) o de V4
. Pares IX y X nauseas
OHaz espinotaló- .Sindrome de Horner
TC craneal: Infarto crónico en cabeza del núcleo caudado izquierdo antiguo mico
(ya hay dilatación de asta ventricular adyacente). infarto subagudo en el 0 Distagia, disfonía
territorio de la art cerebral posterior izquierda (obsérvese la diferencia de
CONTRALATERAL
tonalidad con el anterior}
OTr de la sensibilidad
termoalgésica
7.1.6. ARTERIA BASILAR (AB)
RAMAS PRINCIPALES: 5d Bulbar medial OLesión Xllp OParólisis con atrofia
I- Paramedianas: lrrigan la porción media de la protuberancia de la mitad de la len-
2- Circunferenciales cortas: Irrigan 2/3 externos de protube- gua ipsilateral
rancio y pedúnculos cerebelosos medio y superior. OHaz piramidal OParesia del hemicuer-
3- Circunterenciales largas bilaterales que son la cerebelosa po contralateral
superior y anteroinferior o Lemnisco interno OTr de la sensibilidad
tactil y propioceptiva
o En la circulación posterior, las placas de ateroma suelen locali- contralateral
zarse en la unión vértebro-basilar.
o Los cuadros clínicos de obstrucción de la parte distal de la art. OJO!!!Lo más preguntado en el MIR es el síndrome bulbar lateral
basilar (”síndrome del top de la basilar”) suelen ser de origen por obstrucción de la arteria cerebelosa posterointerior (PICA).
embólico.
Fascículo longitudinal medial
0 Los síntomas mas frecuentes que se producen en relación con Núcleo XII par
la isquemia en este territorio son los relacionados con disfun- Haz solitario (VII, IX, X sensitivos)
ción de pares craneales: Vértigo, diplopia, disartria, inestabili-
úcleo vestibular
dad, trastorno sensitivo facial.,.
0 También pueden atectarse vías largas: motoras o sensitivo
Núcleo am biguo (IX, X, XI motores)
0 Si la isquemia es importante: Coma
o Posibilidad de síndromes alternos: Alteración de pares craneales Núcleo del V par

de un lado y hemiparesia o trastorno sensitivo contralateral.

0 Síndrome de cautiverio o Locked-in: Se produce por una lesión Haz espinocerebeloso dorsal
bilateral en la base de la protuberancia. El paciente está cons- Haz sim palico descendente
ciente pero no puede realizar ningún movimiento muscular en
miembros, cuello ni cara salvo movimientos de los oios. Haz espinotalamico

,1 Lemnisco medial
Pirámide bulbar
Xll par
SD LATERAL SD MEDIAL SD LATERAL

Esquema de las estructuras del bulbo

SÍNDROME DEL ROBO DE LA SUBCLAVIA

Ocurre cuando la arteria subclavia se encuentra blo-
queada proximalmente al origen de la arteria vertebral.
El eiercicio con el brazo "roba” sangre del sistema verte-
bro-basilar. NEUROCIRUGÍA
No suele causar insuficiencia vértebro-basilar significati- Y
va. (2MIR) y la mayoria son asintomóticas.
En algunos pacientes, al mover el brazo ipsilateral a la
2010 (¡SI Cur r lesión aparece ataxia, inestabilidad, visión borrosa o di-
plopia. NEUROLOGÍA
RM craneal: infarto protuberancial derecho
¿“ya
e
MIR,
 V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

cha. La paciente es capaz de escribir correctamente una frase

que se le dicta pero no puede leer lo que ha escrito. No tiene
otros hallazgos en la exploración. ¿En qué arteria se localiza la
obstrucción3:
I. Arteria cerebral posterior izauierda.*
2. Arteria cerebral media izquierda.
3. Arteria coroidea anterior derecha.
4. Arteria cerebral media derecha.
5. Artería cerebral posterior derecha.
NOTA: La lesión estaría en lóbulo occipital izquierdo y rodete del cuer-
po caIIoso
A. vertebral MIR 02 (7291): Un hombre de 62 años acude a urgencias por
presentar de forma brusca mareo e inestabilidad. En la explo-
ración se encuentra un nistaqmo horizontal, un síndrome de
Homer derecho, una pérdida de la sensibilidad dolorosa en la
hemicara derecha y braauiocrural izquierda, una ataxia de
miembros derecho y disfagia. ¿Cual sería su sospecha dia-
A. subclavia gnóstica?:
Infarto de la arteria basilar.
Infarto de la protuberancia.
41.;
I
COI una Inlahnn “IR ,momj Infarto de la arteria vertebral izquierda.
Infarto de la arteria cerebral posterior derecha.
5-":“9’5’7' Infarto lateral bulbar derecho.‘

MIR 04 (7813): Un paciente presenta de forma brusca un

trastorno del Ienguaie caracterizado por lenguaie espontáneo
escaso, casi mutismo, dificultad para evocar palabras, muy
leve trastorno de la comprensión, repitiendo correctamente. Su
primera sospecha diagnóstica sera:
Cuadro confusional agudo.
Accidente isquémico frontal profundo izquierdo“
Hemorragia subaracnoidea.
Infarto silviano derecho.
S-"F‘F’N." Lesión del cuerpo calloso

MIR 05 (8073): Un paciente de 62 años presenta de forma

brusca una hemíhipoestesia termo-algésica del hemicuerpo
derecho, así como hipoestesia de la hemicara izquierda,
hemiataxia izquierda y debilidad de los músculos de la masti—
cación. ¿Dónde localizaríamos la |esión?:
Mesencéfalo lateral derecho.
Mesencéfalo medial izquierdo.
Protuberancia lateral izquierda.*
Protuberancia medial derecha.
9159!"? Bulbo medial derecho.
AngioTC: Estenosis de arteria subclavia izquierda
MIR 05 (8072): En la enfermedad oclusiva del Sistema Arterial
RESUMEN DE IRRIGACION DE TRONCO-ENCEFALO Vértebro-Basilar écuól de los siguientes signosM es carac-
terístíco?:
MESENCEFALO ART CEREBRAL POST
Meningismo.‘
PROTUBERANCIA ART BASILAR (art penetrantes circunferen- Debilidad de miembros.
ciales cortas, art cerebelosa antero- Ataxia de la marcha.
inferior y art cerebelosa superior) Parálisis óculomotora.
BULBO ART VERTEBRAL (+ cerebelosa póstero- .U‘PP’NT' Disfunción orofaríngea
inferior PICA+ espinal anterior)
MIR 08 (8851): Cuando vemos un paciente con una pérdida
de visión clel campo visual del lado derecho pensaremos:
MIR 00 (6772) Un varón de 58 años fumador de 2 caieti-
I. Que tiene una hemianopsia homónima izquierda.
llos/dia, bebedor habitual, hipertenso controlado irregular- 2. Que ha podido tener un infarto en el territorio de la arte-
mente, ha notado en los últimos dias dos episodios bruscos de
ria cerebral anterior izquierda.
15 y 45 minutos de duración, de visión borrosa en el oio ¡z-
3 Que tiene una lesión del nervio óptico derecho.
auierdo y parestesias en mano derecha. La exploración neu-
4. Que tiene una lesión en el quiasma óptico.
rológica es normal. Entre los siguientes, écuól es el diagnóstico
5 Que ha podido tener un infarto de la arteria cerebral
más probableZ:
media izguierda.*
I . Jaqueca acompañada.
‘S 2. Crisis parciales compleias.
O MIR 09 (9122): Hombre de 73 años, fumador de 40 cigarrillos
D 3. Neuropatía óptica alcohólico-tabaquica.
E al día, diabético e hipertenso mal controlado, sin antecedentes
U 4. lsauemia cerebral transitoria en territorio carotídeo.
O de ictus. Acude a Urgencias por un cuadro de ó horas de
a: 5. Brotes de enfermedad desmielinizante recurrente-
Z)
u.I evolución que aúna los siguientes síntomas y signos: vértigo,
Z remitente.
>.
visión doble, ptosis y miosis del oio izquierdo, disartria, disfa-
JS gia, ronquera, entumecimiento del lado izquierdo de la cara y
O MIR OI (7031): Una muier de 60 años diagnosticada de fib_ri-
O de los miembros derechos. La TC craneal muestra una marca-
_t lación auricular, acude al Servicio de Urgencias por cefalea y
O da Ieucoaraiosis. La analítica es anodina. La radiografía de
dificultad para leer de inicio brusco. La exploración neurológi-
tórax no aporta datos de interés y el ECG muestra un ritmo
04
3
¡ul-I

Z ca demuestra la existencia de hemianopsia homónima dere- sinusal y signos de hipertrofia ventricular izquierda. Asumiendo

(¿rw
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

que el paciente tiene un ictus, ácuól de las siguientes causas es

la única posible?: 8.2. Clínica
l. Disección de Ia arteria carótida interna izquierda.
2. Trombosis de la arteria cerebelosa antero-inferior dere- SÍNDROMES LACUNARES
cha. CLINICA % LOCALIZACION DE LESION
3. Trombosis de la arteria cerebelosa póstero-interior dere- Hemiparesia motora 54% Brazo posterior cópsula inter-
cha. pura* na (MIR).
4. Trombosis de la arteria vertebral izgmierclaf Base de Ia protuberancia
5 Trombosis de la arteria cerebelosa antero-¡nterior izquier- Mesencétalo
da. Ictus sensitivo puro 6% Región ventro-Iateral del
tólamo(MlR).
MIR 'I'l (9606): Indique qué arteria es la afectada en un pa- Capsula interna
ciente diestro que, por un accidente cerebro-vascular, sufre
Síndrome sensitivo- 19% Talamo-capsular
trastornos motores, sensitivos y afasia:
motor
Cerebral anterior derecha.
Cerebral media derecha. Hemiparesia-ataxia 10% Base de la protuberancia
Cerebral media izguierda.* Tólamo y
Cerebral anterior izquierda. Cápsula interna (MIR).
.U'Fín’b’f' Cerebral posterior Disartria-mano tor- 5% Rodilla de cópsula interna
pe(M|R). Base de la protuberancia
MIR il (9737): Un individuo presenta "debilidad muscular" "Afectación de arterias lentículo-estriadas.
(hemiparesia espóstica) de ambas extremidades derechas, con
hiperretlexia y signo de Babinski, ¡unto a una "parálisis flacida El nivel de vigilancia está conservado
facial" de la hemicara izquierda, con incapacidad para cerrar el No hay alteraciones del lenguaie ni convulsiones.
oio izquierdo o de retraer el lado izquierdo de la boca, además Pueden ser asíntomóticos
de otras alteraciones. Por los datos descritos se trata de una
alteración que afecta, entre otros elementos, a los fascículos
motores: córtico-espinal y córtico-nuclear, pero 2a qué nivel del
neuroeie localizaría la lesión32
l. A nivel del área 4 de Brodmann de la corteza cerebral del
lado derecho.
2. En la cápsula interna, brazo posterior del lado derecho.
3. En el pedúnculo cerebral izquierdo.
4 En la porción medial de la protuberancia caudal del lado
izguierdo.‘
5. En el bulbo raquídeo antes de la Clecusación del fascículo
córtico-espinal derecho.

TABLA RESUMEN DE SINTOMAS Y ARTERlAS AFECTADAS

Arteria cerebral Abulia perdida de fuerza en pierna con-
anterior tralateral
Arteria cerebral Atasia y hemiparesia derecha predomi-
media izq nio cara y brazo
Arteria cerebral Hemíanopsia homónima contralateral
posterior
Disección carotida Horner y dolor
Arteria basilar Mareo intenso, disminución de la con-
ciencia
TC craneal con contraste intravenoso, que muestra pequeñas lesiones
Arteria cerebral Afasía broca
hipaciensas situadas en núcleos lenticulares bilaterales que no captan
media izq superior
contraste, compatible con infartos lacunares.
Arteria cerebral Atasia Wernicke
media izq inferior

8. Infartos lacunares
o Infartos pequeños, hasta 1,5 cm, en la profundidad de los
hemisferios cerebrales o del tronco cerebral, (MlR).
o Estas lesiones son muy frecuentes, representan el 20% de los
ictus (MlR).

8.1 . Causas
o La HTA y la edad son los principales factores de riesgo. El
tabaco es otro de los factores de riesgo.
o Es raro que sean causados por cardiopatías emboli’genas o c5
(D
en relación con aterosclerosis carotídea. D
E
U
O
M
3
LU
Z
>
.1:
O
O
_1
O
Infartos de tipo lacunar en los ganglios basales: Aparecen hiperíntensos en 3
M

u.|
la secuencia T2 Flair de la RM Z
 V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

MIR 03 (7553): Los infartos Iacunares suponen alrededor del

20% de todos los accidentes cerebrovasculares. ¿Cual de los
siguientes enunciados le parece FALSO en relación con la locali-
zación de dichos infartos lacunares?:
I. La hemiparesia motora pura se produce por un infarto en el
brazo posterior de la cápsula blanca interna.
2. Ictus sensitivo puro por un infarto de la porción ventrolateral
del tálamo.
3. La hemaresia atóxica, por infarto en el cerebelo.*
4. La disartria y mano torpe, por infarto en la protuberancia.
5 La disartria y mano torpe, por infarto en Ia rodilla de la
cápsula blanca interna.

MIR 12 (984i): Indique, entre las siguientes, cuál es la manifes-

tación clinica MENOS frecuente de los infartos lacunares:
Hemipleiía.
Disartria. urso Intensivo MIR Asturias‘ 00771. -
Ataxia.
AngioTC de troncos supraaón‘icos con reconstrucción 3D que muestra una
Afasia.*
obstrucción por disección de la arteria carótida interna.
E-"PSÜÉ‘JT" Déficit sensitivo.

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
o Los infartos en asociación con anticuerpos anticardiolipina
o presencia de anticoagulante lúpico, deben sospecharse en
mujeres con trombosis venosas, ictus y abortos de repetición
(2MIR).
CAUSAS VASCULARES:
o Enfermedad de Moyamoya: (MIR) arteriopatía no inflamato-
ria del SNC. Se caracteriza por oclusión espontánea y len-
tamente gradual de las arterias del polígono de Willis con
aparición de colaterales naturales tanto intra como extra
craneales. Predomina en muieres ¡óvenes
o Aneurisma disecante de aorta (MIR)
o Vasculitis (PAN, Wegener, Takayasu (MIR)
HIPOPERFUSION CEREBRAL
o Estos infartos ocurren en relación con hipotensión arterial
severa mantenida o en cirugía extracorpórea. Suelen suce-
der en pacientes con circulación previa comprometida por
aterosclerosis severa.
o La localización de las lesiones está en territorio frontera
entre arteria cerebral media y posterior y su clínica es de
desorientación/agitación, hemianopsia homónima y si es
del hemisferio dominante, trastornos del Ienguaie.
LEUCOARAIOSIS (enfermedad de Binswanger)
o Consiste en una desmielinización extensa subcortical de
origen isguémico y de predominio en lóbulos parieto-
occipitales, en ausencia de infartos extensos o estado Iacu-
nar.
o Suele ocurrir en pacientes con factores de riesgo vascular
RM secuencia difusión : Infarto Iacunar agudo (brillo en Ia secuencia (HTA Io más frecuente).
DWl(difusión) de RM) o TAC /RM: Aparece leucoaraiosis que consiste en una imagen
hipodensa en TAC localizada en sustancia blanco periventricu-
9. Infartos cerebrales de causas lar preferentemente.
o Clínicamente produce un cuadro de demencia de tipo subcorti—
menos frecuentes cal con alteraciones de la marcha.
o Cuando el ictus esta en relación con: Enfermedades sistémi-
cas, vasculitis, displasías arteriales, malformaciones, diseccio-
nes arteriales, migraña, enfermedades genéticas, estados pro-
trombóticos.
DISECCIÓN ARTERIAL
0 Las disecciones espontáneas más frecuentes son las de las
arterias vertebrales entre CI y C2 y las de carótida extra—
craneal. Con frecuencia se asocia a carotidinia (dolor en el
trayecto de la caróticla), soplo audible en ese lado y síndro-
.S me de Homer. La disección consiste en Ia aparición de un
O
D
desgarro en la capa íntima y Ia sangre penetra en la pared
E
u arterial formando un hematoma intramural. Clínicamente se
O
m
comporta como ictus embólico (por eiemplo puede cursar
:>
HJ con episodio de amaurosis fugax, seguido de otros déficits
Z neurológico). La causa mós frecuente es la traumótica.(MlR).
>—
.55 o EI tratamiento es anticoagulación en eI caso de disecciones
C)
9 de arterias extracraneales y antiagregación en el caso de
O
D4
que la disección se extienda a arterias intracraneales por el RM craneal, secuencia T2: Leucoaraiosis, desmielinización isquémica de
3 riesgo de hemorragia subaracnoidea.
Lu sustancia blanca cerebral
Z
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

CADASlL (CEREBRAL AUTOSOMICAL DOMlNANT MELAS (MITOCHONDRIAL ENCEPHALOPATHY WITH LACTlC

ARTERlOPATHY WITH SUBCORTICAL lNFARCTS AND AClDOSIS AND STROKE-LIKE EPISODES)
LEUKOENCEPHALOPATHY) o El trastorno estó causado por mutaciones en el gen MT-TLl
. del ADN mítocondrial
Por una mutación del gen NOTCH3 del cromosoma 19.
I i La intolerancia al eiercicio y la debilidad en las extremidades
El cuadro clínico puede comenzar en edades ¡óvenes con
proximales pueden ser las primeras manifestaciones.
cuadros de migraña con aura, en adultos ¡óvenes se mani-
o Síntomas: migraña, vómitos, demencia, epilepsia, sordera,
fiesta como ictus y AlT y evoluciona posteriormente a de-
ataxia, retinosis pigmentaria, cardiomiopatía, disfunción tu-
mencia.
. bular renal proximal y miopatía.
También son frecuentes las convulsiones y los síntomas
o aparecen episodios semeiantes a ictus (hemiparesia o cegue-
depresivos.
ra cortical) que pueden estar asociados al alteración de la
conciencia con frecuencia producen convulsiones y suelen ser
recurrentes. El paciente se va deteriorando progresivamente
en sus habilidades motoras, mentales y de visión

Fig i

imágenes de RM craneal en paciente con MELAS. Arriba: fase crónica:

leucoencefalopatía vascular que afecta a sustancia blanca subcorlícal.
Abajo: Fase aguda, lesioes que brillan en difusión y que pueden afectar a
vasíor territorios vasculares.

MlR Ol (7029): Muier de 35 años sin antecedentes cardiovascu-

lares, que presenta cuadro de tres meses de evolución de fiebre,
pérdida de peso, artralgias y anorexia. Acude a Urgencias por
accidente cerebrovascular isquémico. En la exploración se detec—
ta discrepancia de presión arterial entre los miembros superiores .S
O
con disminución marcada de pulsos en miembro superior dere- 3
E
cho. En analítica presenta anemia moderada y elevación de la U
velocidad de sedimentación globular. El diagnóstico mas proba- O
¡z
3
ble es: Lu
Z
Disección aórtica. >_
Enfermedad de Takayasu.* .5
O
Fig 3 Síndrome de Leríche. O
_¡
Fig t, 2,y 3. Afectación isquémica de la mielína periventricular y en Enfermedad de Marian. O
a:
a
centro semioval. Lo más característico de la afectación son las lesiones ¿”PS-0?"? Endocarditis bacteriana.
Z
ísquémicas de la sustancia blanca del lóbulo temporal.
 V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

NOTA: La enfermedad de Takayasu es una panarteritis con gran predi-

lección por el cayado aórtico y sus ramas. Afecta a la carótida interna en
un 58 % de los casos, pudiendo ocasionar un ictus que ¡unto a la insufi—
ciencia cardiaca congestiva, constituyen las principales causas de muerte
en estos pacientes.
Diagnóstico: el caso típico es el de una mujer ioven con desigualdad en la
presión arterial entre ambos brazos, disminución en los pulsos arteriales,
sintomas generales (fiebre, pérdida de peso, artralgias y anorexia) y
síntomas locales dependiendo de las ramas afectadas.
Diagnóstico de confirmación: arteriografía.
MIR O'l (7030): Muier de 33 años de edad, que presenta pérdi-
da de fuerza y sensibilidad en miembros derechos, establecida
en unas horas. En la exploración se aprecia una hemiparesia y
hemihipoestesia derechas, con siano de Babinski bilateral. Rein-
terrogada, reconoce que 2 años antes había presentado durante
unos días un déficit motor leve en los miembros izquierdas, que
recuperó por completo. Tenía antecedentes de abortos múltiples.
El LCR era normal. La resonancia magnética mostraba lesiones
bilaterales subcorticales, una de ellas de forma trianaular con
base cortical. Entre las pruebas de laboratorio que a contínua-
ción se menciona, ácuól podría aclarar el diagnóstico?:
Determinación de glucosa.
Test de la D-xílosa.
Determinación de anticuerpos anticardiolipina.*
Determinación de hidroxiprolina.
95‘95)? Determinación de acido fólico y vitamina B12,
10. Complicaciones de ¡ctus
o Trasformación hemorrógica intracerebral en grandes ACV
isquémicos (MIR).
c Edema cerebral citotóxico en grandes ictus corticales y cere-
belosos. A esto se le llama infarto maligno. Si produce com-
presión del troncoencéfalo, puede producir el fallecimiento,
en estos casos se practicaró una descompresión quirúrgica
urgente.
TC craneal: lctus isquémico territorio arteria cerebral media derecha con
transformación hemorrógica
PRUEBAS EN LA EVALUACION DE AIT Y ENFERMEAD
CEREBROVASCULAR
l. Analítica: hemograma bósico, perfil bioquímico basico,
coagulación, VSG, electrolitos.
2. EKG
3. Eco-Doppler de troncos supraórtícos. (MIR) También es la
técnica de elección para estudiar un soplo carotídea asin-
tomatico o monitorizar la permeabilidad arterial después de
una angioplastia. La localización más frecuente de las pla-
cas de ateroma es la bifurcación carotídea seguida de sifón
carotídea, en menos ocasiones hay placas de ateroma en
las arterias cerebrales anterior o media.
Eco-doppler transcraneal: Para evaluar el fluio de las arterias
principales intracraneales, la existencia de obstrucciones, va-
soespasmo...
Angie-TC de troncos supraórticos o de polígono de Willis:
Permite detectar distintos grados de obstrucción de las arterias
cerebrales en la fase aguda del ictus. Da información equiva-
lente al Eco doppler.
TAC se realizara de urgencia para descartar hemorragia o
tumor (que pueden tener los mismos síntomas). El ictus isqué-
mico no se ve en TC simple hasta 24-48 horas después de
producirse. A veces hay signos precoces de infarto: borramien-
to de surcos, falta de diferenciación sustancia gris/sustancia
blanca, arteria cerebral media hiperdensa. El TAC es poco es-
pecifico para lesiones de fosa posterior, porque se produce
mucho artefacto óseo.
TAC PERFUSION: Informa de las características del fluio cere-
bral en Ia fase aguda del ictus (desde los primeros momentos
y nos permite apreciar el area isquémica y el órea cerebral
con fluio lento y comprometida, pero todavía no isquemizado.
(miss-match). Este teiido en peligro es recuperable en algunos
casos aplicando tratamiento fibrinolítico.
La RM ya identifica un infarto desde los primeros momentos
tras su instauración, con la técnica de difusión el teiido lesio-
nado ”brilla". Con la técnica de perfusión se pueden ver áreas
con disminución de la perfusión, pero en las que aún el teiido
es recuperable con fibrinolisis. ,
PRUEBAS BASADAS EN LA SOSPECHA CLINICA
1.Ecocardiografía transtorócica y transesofógica (siempre
que se sospeche infarto cardioembólico)
2.AngioRM (arteriografía por RM): permite estudiar el estado de
las principales arterias intracraneales.
3.Arteriografía cerebral: para evaluación prequirúrgica y terap-
éuticamente para la colocación de stent. Es el procedimiento
diagnóstico por imagen con mayor riesgo de morbilidad,
siendo el infarto cerebral la complicación mós grave. Se es-
ta sustituyendo en muchos casos por angio-RM o angioTC
con mucha menor morbilidad.
4.Holter ECG
5.Determinacianes analíticas más específicas: anticuerpos an-
tifosfolípido, anticoagulante lúpico....

.í
(D
3
E
U
O
cz
3
u.r
Z
>_
.5
O TC craneal: lnfarto isquémico con edema citotóxico que produce hiperten-
9 sión intracraneal. Nótese el desplazamiento de línea media y colapso l t

8D ventricular (infarto maligno) AngioRMN que muestra una trombosis de la arteria carótida interna
u.r izquierda.
Z
€41.49
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

'».‘ ‘

ZU'IU 19) CUFSO Intenswo MIR Asturias, UUÜBZ

AngioTC de polígono de Willis que muestra u'na obstrucción de ia arteria

cerebral media derecha por un trombo.

AngioTC reconstrucción: Placas de ateroma caiciticadas en bifurcación

carotideo que no condicionan estenosis significativa

‘Fs
AngíoTC, reconstrucción: Stop-trombosis en segmento M7 de Urieriü TC cerebral sin contraste que muestra arteria cerebral media izquierda
cerebral media izquierda. Origen teta! de arteria cerebrai posterior iz- hiperciensa como signo precoz de infarto.
quierda

«S
(D
D
E
U
O
a:
3
Z
>.
.5
0
O
_l
y TC de cráneo sin contraste intravenosa que muestra un borramiento de ia
O
o:
Angíografío en ia que se aprecia estenosis importante en to art carótida corteza siivíono como signo precoz de isquemia. 3
LLI
interna Z
 V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

TC EN LA FASE AGUDA DEL ICTUS

TC simple o los 2 horas de inicio de ios síntomas en TC simultanea para estudio del tiempo de transito
un ictus agudo: No se aprecian alteraciones medio, donde se aprecia un área cerebral comprome—
EVOLUCION DE LAS IMÁGENES DE TC ESTANDAR EN ICTUS ISQUEMICO
TC de volumen sanguíneo donde se aprecia el ”core”
del infarto, esta área ya no es recuperable, pero si la
diferencia con Ia zona de tiempo de transito medio
alargado

A
Infarto isquémico en territorio de la arteria cerebral media izquierda. TC craneal, A: a las pocas horas del inicio del déficit neurológico
fue normal, B: 24 horas, hipodensidad difusa con borramiento de los surcos corticales; C: varios días después

rTPA ¡v en ictus isquémico

12. Tratamiento INDICACIONES CONTRAINDICACIONES
o Diagnóstico clínico de 0 TA > 185/110
12.1. Actuación frente al ¡ctus isquémico ictus o Glucemia menor de 50mgr/dl o
agudo o Menos de 4,5 horas mayor de 400 mgr/dl
- El ictus agudo se considera una EMERGENCIA MÉDICA, el pa- desde el inicio de los Plaquetas por debaio de IGOOOO
ciente con ictus debe ser tratado preferentemente en una unidad síntomas INR > 1,6
O TC en el que no haya Escala NIHSS >25 puntos
de íctus.
hemorragia, ni edema Meioría espontánea de los sínto-
VALORACION PRE-HOSPITALARIA DE ICTUS:
Ante la instauración aguda de un déficit neurológico valoraremos: ni afectación mayor de mas (MIR)
1/3 del territorio de Ia Ictus en los 3 meses anteriores
o Factores de riesgo
o Hora exacta del inicio de sintomas art cerebral media o Historia de hemorragia cerebral
o Buena calidad de vida o Cirugía mayor en los 14 días ante-
o Via venosa
previa riores
. Exploracion: nivel de conciencia, pares craneales, campímetría,
déficit motor o sensítívo, cerebelo, Ienguaíe. o Mayores de 18 años Sangrado gastro-intestinal en los
o TA. no tratar si no supera 185-105 o Consentimiento ¡nfor-
21 días anteriores
Infarto de miocardio reciente
EVALUACION DEL ICTUS EN FASE AGUDA EN URGENCIAS mado
- Estupor o como
LO MAS RAPIDO POSIBLE
. RE-examen neurológico
.55 I Bioquímica, hemograma , coagulación
O o No se odministrarón AAS ni anticoagulantes, se remitirá de forma
D ' ECG
E urgente a un centro hospitalario preparado para el tratamiento
U I TC craneal simple o TC perfusión
O
a;
de ictus en fase aguda.
D
LLI
o La fibrínolisis (con r-TPA) en las 4,5 primeras horas tras el inicio o No tratar TA si son inferiores o 180/105, la TA elevada en Ia fase
Z de los síntomas, meiora las posibilidades de recuperación de es- aguda del ictus meiora Ia P de perfusión cerebral.
>
.5 tos pacientes. o Evitar Ia hipotensión arterial
O
o Control de la glucemia. Cifras por encima de I40mgr/dl se
9
O
M
asocian a peor pronóstico, luego estó recomendado su trata-
D
u.I miento con insulina rápida.
Z

MIR
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

o Mantener al paciente en decúbito supino sin incorporar la cabe- asintomática. Se realizó ecocardiograma que mostró una
za. auricula izquierda de 6,5 cm. de diámetro. No se inició ningún
o Monitorización cardiaca para detectar arritmias. tratamiento. Tomaba hicroclorotiazida y captopril para hJiaer-
o No son útiles los corticoides. tensión arterial. Entre los siguientes, ¿cuál es el paso mas
indicado en el maneío de esta paciente?:
12.2. Tratamiento profilóctico ASpirina IOO mg al día.
PROFILAXIS PRIMARIA: Dipiridamol 150 mg al día.
Acenocumarol.*
o Control de factores de riesgo vascular .
Cardioversión eléctrica.
o Anticoagulantes orales en el caso de que esté indicado.
P‘Ï‘PNT‘ Ecocardiograma transesotógico para demostrar un
o En pacientes con FIBRIIACION AURICULAR están indicados los
trombo auricular.
anticoagulantes orales como profilaxis primaria del ictus embóli-
co. Inicialmente el acenocumarol, para mantener un INR entre 2
MIR 07 (8592): ¿En qué situación estaría CONTRAINDICADA
y3
la fibrinolisis endovenosa para tratar un infarto cerebral?:
ESCALA CHAD52 para pacientes con FA, .' A v Puntos
Edad superior a setenta años.
Evolución de la clínica de más de dos horas.
Historia de tratamiento hipotensor.
C Insuficiencia cardiaca o disfunción del VI l Meíoría espontánea del déficit neurológico.*
P‘FP’NT‘ TC cerebral normal.
H HTA _ I
A Edad>75 años 2 MIR 08 (8852): En un paciente de 58 años sin antecedentes de
interés que acude a urgencias con una hemiparesia derecha y
D DM 71 afasia motora de noventa minutos de evolución, que tiene una
glucemia de 132, con una coagulación normal y una TAC
5 lctus, AIT o tromboembolismo 2 craneal sin hallazgos, usted índicaría:
Anticoagulación con heparína sódico.
V Vasculopatía (IAM, aterosclerosís aórtica o I Anticoagulación con heparína de baio peso molecular.
arteriopatía periférica) Fibrinolisis con rt-PA.*
Antiagregación con aspirina.
A Edad 64-74 I S-"PP’NT' Antiagregación con clopidogrel.
Sc Sexo muier 1
MIR 09 (9110): La indicación más aceptada de tratamiento
quirúrgico o endovascular de las estenosis de la arteria de
Una puntuación mayor o igual a 2 indica anticoagulación
carótida interna extracraneal a nivel de la bifurcación asin-
tomótica es cuando la arteria presenta:
o A mayor edad mós beneficio de la anticoagulación. Estenosis del 50% de Ia luz de la arteria.
o En caso de intolerancia al acnocumarol, o fracaso del tratamien- Estenosis del 30% de la luz.
to por aparición de ictus cardioembólico con cifras de INR en Estenosis del 90% de Ia luz.
rango, se pueden utilizar otros anticoagulantes orales de nueva Estenosis del 70% de la |uz.*
generación como dabigatran, rivaroxaban y apixaban que no .U‘P‘PJNT" Estenosis del 10% de la luz.
necesitan control INR. Dabigatran (inhibidor de la trombina) es-
taría contraindicado en casos de insuficiencia renal, mientras que MIR IO (9357): El tratamiento tibrinolítico con R-TPA por vía
rivaroxaban y apixaloan (inhibidores del factor Xa de la coagula- i.v. esta indicado en los pacientes con ¡ctus isquémico agudo.
ción) Io esta en pacientes con insuficiencia hepática. Entre los as- áCuól es el tiempo de inicio de tratamiento que ha demostrado
pectos favorables: no se requieren controles periódicos de INR y ser eficaz?:
no requiere aiustes de dosis. Entre los aspectos en contra de este Durante la primera semana.
tratamiento: No se conoce bien su perfil de seguridad, no se dis- Durante las primeras 24 horas.
pone de antídoto y el elevado coste. No existe un tiempo límite para iniciar el tratamiento.
o Simvastatina y pravastatina han demostrado la utilidad para Durante las primeras I2 horas.
prevenir el primer ictus en pacientes con colesterol alto y enfer- PPS-RN." Durante las primeras 3 horas.*
medad coronaria. Estan indicados también en la profilaxis se-
cundaria MIR 12 (9842):áEn cuól de las siguientes situaciones estaría
PROFILAXIS SECUNDARIA indicada la fibrinolisis endovenosa para tratar un infarto cere-
o Pacientes con estenosis carotídeas superiores al 70% sintomáti- bral3:
cas: indicación de endarterectomía. i. Hombre de 73 años de edad con antecedentes de hiperten-
o El beneficio de la endarterectomía en estenosis asintomóti- sión arteriall con clínica de hemiparesia derecha y CifCISÍG de
ca>70% es limitado (hay controversia en cuanto a la indicación 2Q horas de evolución y TC craneal normal.‘
exacta de endarterectomía). 2. Hombren de 91 años de edad con antecedentes de demen-
o En los pacientes con estenosis sintomático de carótida entre 50- cia tipo Alzheimer y dependiente para la mayoría de las ac-
70% los beneficios de Ia endarterectomía no son tan consistentes. tividades de la vida diaria, con clínica de hemiparesia dere-
o Otra opción en estos pacientes es la colocación de un stent ca- cha y afasia de l hora y 30 minutos de evolución. En el TC
rotídeo, con resultados similares a la endarterectomía. craneal se evidencia discreta atrofia cerebral global.
o ACV aterotrombótico o ateroembólico: Antiagregación. El fárma- 3. Hombre de 37 años de edad sin ningún antecedente de
co a utilizar es la AAS, cuando esta contraindicado se usaró clo- interés con clínica de cefalea, hemiparesia y hemihipoeste-
pidogrel. Otros antiagregantes: Trifusal o aspirina + dipiridamol. sia izquierda de 30 minutos de evolución en el que no se
En estos pacientes se recomienda añadir atorvastatina al trata- puede realizar TC craneal por motivos técnicos.
miento antiagregante. 4. Muier de 53 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo
0 ACV cardioembólico: Anticoagulación 2 y hemiparesia e hemihipoestesia derecha acompañada de
o En todos ellos esta indicado el control de la HTA. disartria de instauración brusca y que a partir de I hora y
50 minutos de inicio de los síntomas inicia una meioría es-
NEUROCIRUGIA
MIR 00 (6757) Una muier de 86 años hospitalizada por un pontónea del déficit neurológico hasta su total resolución. Y
accidente cerebrovascular, es dada de alta enviándole a un 5, Hombre de 73 años de edad con antecedentes de hiperten-
centro de media estancia para rehabilitación física. A la explo- sión arterial y con clínica de hemiparesia derecha y afasia
ración destaca una pérdida de fuerza en hemicuerpo izquierdo de 2.5 horas de evolución y TC craneal con lesión ocupante
grado 4/5 y mínimo déficit sensitivo. En una exploración ruti— de espacio que capta contraste en anillo, con edema perile-
NEUROLOGÍA
naria realizada hace IO meses se detectó fibrilación auricular sional y herniación subfalcial incipiente.
gm,
MIR e
 V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

AngioTC que muestra obstrucción de art carótida interna extracraneal levemente distal la la bifurcación carotídea por una placa de ateroma.

Escala NIHSS: National institute of Health Stroke Scale ( indicador de la gravedad del ictus)
la. Nivel de conciencia Alerta
Somnolencia
Obnubílación
Coma
'lb. Nivel de conciencia Preguntas Ambas respuestas son correctas
verbales Una respuesta correcta
¿En qué mes vivimos? ¿Qué edad Ninguna respuesta correcta N-‘OwM—‘O
tiene?
1C. Nivel de conciencia. Órdenes Ambas respuestas son correctas
motoras Una respuesta correcta
l.Cierre los oios, después óbralos. Ninguna respuesta correcta N—‘O
2.Cierre la mano, después óbrala.
Mirada coniugada Normal
(voluntariamente o refleios Paresia parcial de la mirada
óculocetólicos, no permitidos óculovestíbulares] Paresia total o desviación forzada M—‘O

Campos visuales (confrontación) Normal

Si ceguera bilateral de cualquier causa: 3 puntos. Hemianopsia parcial
Si extinción visual: l puntos Hemianopsia completa
Ceguera bilateral (¿JM—'O

Paresia tacial Normal.

Paresia leve (asimetría al sonreír.)
Parálisis total de musculatura facial interior
Parálisis total de musculatura facial superior e inferior. (¿JM—'O

Paresia de extremidades Mantiene la posición 10”.

superiores (E5) Claudica en menos de lO” sin llegar a tocar la cama.
Se explora '|° la ES no parétíca Claudica y toca la cama en menos de lO".
Debe levantar el brazo extendido a 45° (decúbito) Hay movimiento pero no vence gravedad.
ó a 90° (sentado). No se evalúa la fuerza distal Parálisis completa.
Se puntúa cada lado por separado. Extremidad amputada o inmovilizado ‘OhdO
El 9 no se contabiliza en el cómputo global
Paresia de extremidades Mantiene la posición 5".
interiores (El) Claudica en menos de 5" sin llegar a tocar la cama.
Se explora 1° la EI no patética. Claudica y toca la cama en menos de 5”.
Debe levantar la pierna extendida y mantener a 30°. Hay movimiento pero no vence gravedad.
Se puntúa cada lado por separado. Parálisis completa.
El 9 no se contabiliza en el cómputo global. Extremidad amputada o inmovilizado sOÁQJN—¿O

7. Ataxia de las extremidades. Normal.

Dedo-nariz y talón-rodilla. Ataxia en una extremidad.
Si déticit motor que impida medir dismetría: 0 pt. Ataxia en dos extremidades
8. Sensibilidad. Normal
Si obnubilado evaluar la retirada al estímulo doloroso. Leve o moderada hipoestesia.
Si déficit bilateral o coma: 2 puntos. Anestesia M—ION—lo

9. Lenguoie. Normal,
Si coma: 3 puntos. Afasia leve o moderada.
Si intubación o anartria: explorar por escritura Atasia grave, no posible entenderse.
es Afasía global o en como
0
D
E
10. Disartria. Normal.
U Si afasia: 3 puntos Leve, se le puede entender.
O
EZ Grave, ininteligible o anartria.
3
Lu lntubado. No puntúo
Z
>_ 1 l. Extinción-Negligencia- Normal.
.5 lnatención. lnatención/extinción en una modalidad
o
Si como: 2 puntos
9 lnatención/extinción en más de una M—‘O M—‘OWM—‘O

O modalidad.
nc
3
LLI
Z
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

13. Trombosis venosa cerebral o

trombosis de senos venosos TVC)
A. ETiOLOGÍA
Causas infecciosas: otitis, sinusitis, amigdalitis...
Traumatismo craneal
Embarazo y puerperio
Deshidratación grave
Anticonceptivos orales
Tumores: p.e¡. meningioma
Hematológicas: policitemia, anemia falciforme, tromboci-
temia, coagulopatias: déficit de proteínas C y S , antitrom-
bina III, factor V de Leiden, mutación del gen de la pro-
trombina, Ac antifosfolípido, hemoglobinuria paroxística
nocturna (MIR)
Entre el 25-40% de casos son de causa desconocida.

B. CLlNlCA
CEFALEA por HTic (80%) (MIR) + edema paila [50%)
Además puede haber o no sintomas neurológicos variables:
0 Déficit focal motor o sensitivo
0 Convulsiones
O Alteración del nivel de conciencia
O Afasia
0 Alteraciones de pares craneales
La trombosis del seno cavernoso tiene una clínica mas específi-
CU.
Trombosis del seno cavernoso
La causa mós frecuente del síndrome del seno cavernoso es la
trombosis
Además de la clínica de HT ic aparece: quemosis coniuntival,
diplopia, fotofobia, edema orbital, exoftalmos, afección del lll, IV
,VL V2 y Vl pares craneales y hemorragias e infartos retinianos.
c. DIAGNÓSTICO
o La RM o angioRM cerebral es ¡a prueba diagnóstica de
elección.
0 En casos dudosos el diagnóstico debe ser confirmado con
una arteriografía cerebral que demuestra durante la fase
venosa la falta de relleno del seno ocluido.
o Los mas afectados son los senos sagitales y transversos.
TC craneal en la que se muestra la imagen de "signos delta vacio
por trombosis del seno longitudinal superior
D. TRATAMIENTO
o Anticoagulación. No existen datos claros a favor de la hepa-
rina no fraccionada (i.v.) o del heparina de baio peso mole-
cular.
O Posteriormente se continua con anticoagulación oral INR (2-
3) durante 3 meses en factor etiológico transitoria: embara—
zo, puerperio, anovulatorios, 6-12 meses en casos idiopóti-
cos o trombofilia leve (factor V de Leyden o mutación del
gen GQOQTOA heterocigota o elevación de niveles séricos
del factor VIII) e indefinidamente en casos de trombofilia
grave( déficit de antitrombina III, proteína C y 5 síndrome
antifosfolípido o factor V de Leyden o mutación del gen
G202l0A homocígota) o TV recurrentes
Si hay HTic se usa acetazolamida.
El manitol y la furosemida pueden aumentar el tamaño del
trombo por deshidratación por lo que no se deben utilizar.
E. PRONÓSTICO
o La mortalidad es del 15%.

Trombosis del seno longitudinal superior

0 La TC con y sin contraste puede aportar signos sugerentes

de TVC como es el signo delta (reforzamiento de las pare-
des del seno trombosado rodeando a una zona central iso- NEUROCIRUGÍA
densa que corresponde al trombo]. Y
0 Función lumbar: LCR tiene una presión de salida elevada,
es frecuente la proteinorraquia (escasa o moderada)

Trombosis de seno lateral izq NEUROLOGÍA

e
 V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

MIR IO (9309): Un hombre de 55 años acude a urgencias por

14. Hemorragia cerebral presentar hacía 45 minutos y de forma brusca una hemiparesia
izquierda. Se solicita una TC craneal que es la que ve en la
intra pa renquimatosa figura 8. áCuóI de las siguientes consideraciones en el dia-
gnóstico le parece la mós correcta?
14.1. Causas y localización l. La causa más probable es la hipertensión arterial.*
2. Se trata de una hemorragia lobar secundaria a angiopatia
HEMORRÁGIACEREBRAL INTRAPARENQUIMATOSÁÍE-r' congófila por amiloidosis.
LOCALIZACIÓN CAUSAS 3. El paciente presenta un absceso cerebral posiblemente
secundario a toxoplasmosis.
GANGLIOS BASALES Causa mós frecuente HTA.
4. El paciente presenta un ictus isquémico en el territorio pro-
(60%) Por roturas de arterias pertorantes
fundo de Ia arteria cerebral media derecha.
TALAMO ramas de art cerebral media (+frec),
5. El paciente presenta una trombosis del seno longitudinal
CEREBELO art cerebral post o art basilar
superior
PROTUBERANCIA
LOBAR En jóvenes descartar malformación MIR IO (9310): Pregunta vinculada a la imagen n°8. En relación
arteria-venosa o aneurisma con el tratamiento que indicaría para este paciente, ácuól le
En ancianos pensar en angiopatia parece el mas apropiado?
amiloide (hematomas de repetición) I. Iniciaría tratamiento con fármacos antiepilépticos para la
profilaxis de crisis epilépticas
14.2. Clínica 2 Cirugía de evacuación.
o Aparición brusca de focalidad neurológica, si la hemorragia es 3. Control de Ia tensión arterial, de la qlucemia y de Ia fiebre.*
extensa se puede acompañar de pérdida de conciencia y sig- 4 lnstauraría tratamiento fibrinolítico puesto que a clinica
nos de hipertensión intracraneal: vómitos, edema de papila... tiene menos de tres horas de evolución‘
o Los síntomas suelen aparecer durante el día y con frecuencia 5. Tratamiento con anticoagulación con heparina sódica.
en situaciones de estrés o esfuerzo físico.
o La clínica suele empeorar durante los siguientes 30-90 minutos MIR 'l3 (10151) (152): Un hombre de 80 años es ingresado por
tras el inicio. un cuadro brusco de afasia y hemiparesia derecha. Como ante-
o La mortalidad (aprox 50% del total) es mayor que la del íctus cedentes destaca, hipertensión, bien controlada con dieta y
isquémico deterioro cognitiva en el último año en estudio por su neurólogo.
La TC craneal de urgencias demuestra un hematoma Iobar
14.3. Diagnóstico frontal izquierdo sin captación de contraste. ¿Cual es la causa
mas probable del hematoma?
o El diagnóstico de hemorragia cerebral es por neuroimagen, ya
i. Malformación arteriovenosa enmascarado por el hemato-
que los síntomas pueden ser indistinguibles de los de un ictus
isquémico.
ma agudo.
Hipertensión arterial crónica.
0 Las hemorragias a diferencia de las lesiones isquémicas se ven Vasculitis aislada del sistema nervioso.
en TC inmediatamente a producirse.
Tumor cerebral.
WPPN Angiopatía cerebral amiloidea (angiopatia congofilica). *

o A medida que pasa el tiempo los hematomas se licuan y se

reabsorben deiando una cavidad residual hipodensa, de as—
pecto rasgado y con escaso contenido líquido.
Tc craneal

NEUROCIRUGÍA
Y

010 7 Curso Ink

TC craneal que muestra una hemorragia de origen hipertensivo en los

NEUROLOGÍA Imagen 8
ganglios basales derechos y hemorragia subaracnoictea.

g
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

pared de estos vasos los predisponen al sangrado. Pueden

producir sangrado o convulsiones. Se ven con RM, .no con an-
giogratia
O MALFORMACIONES ANTERIOVENOSAS (MAV): Pueden abarcar
desde la superficie cerebral hasta los ventrículos. Alto riesgo de
sangrado. Son arterias anormalmente dílatadas que desembo-
can anormalmente en venas también anómalas (arteriolizadas)
sin lecho capilar intermedio ni parénquima cerebral en el nido
de la malformación.

MIR 03 (7552): Hombre de 85 años de edad con antecedentes

de hemorragia cerebral hace 2 años. Ingresa por cuadro agudo
de hemioaresia derecha y somnolencia. En el TAC urgente se
obietiva un m hematoma intracerebral lobar trontoparietal
izquierdo. El paciente no es hipertenso. áCuól, entre las siguien-
; 5, .. tes, es la etiología mas probable de Ia hemorragia del pacien-
'
3’ ‘_ te?:
.:_
ng ¿rees-
‘
l. Metóstasis.
2010 Il? Curso Intensivo ÑIIR Asturias. 01883 2. Aneurisma.
3. Traumatismo.
RM craneal: Hematomas en estadío crónico
4 Tóxicos o medicamentos.
5 Angiogatía amíloide.*

MIR O7: (64) ¿Cual de las siguientes lesiones vasculares cerebra-

les conlleva un menor riesgo de sangrado intracraneal?:
Angioma venoso.*
Malformación arteriovenosa.
Cavernoma.
Aneurisma micótico de la arteria cerebral media.
.U‘F‘PJNT' Aneurisma sacular de la arteria comunicante anterior.

Angiopatía amiloide. Hematomas en distintos estadios de evolución

14.4. Tratamiento
o El tratamiento quirúrgico, esta indicado en hemorragias de tosa
7

posterior (cerebelo) con deterioro del nivel de conciencia y en “fx-r

’Vv
hematomas lobares grandes y accesibles que produzcan hiper-
tensión intracraneal severa (HTic) J
0 Tratamiento médico de lo HIPERTENSIÓN lNTRACRANEAL:
Manitol, PC02 entre 28-35 mmHg, cabezara elevada, control
de la TA: cifras altas de TA pueden aumentar el hematoma.
RM cerebral potenciada en T2 que muestra un cavernoma frontal izquier-
Son seguras citros de TAS de 140 mmHg, tampoco sería con- do.
veniente un reducción mayor, para no comprometer la pertu-
sión cerebral en pacientes que pueden tener una presión intra-
craneal elevador No son útiles los corticoides.
. En casos de hemorragias por anticoagulantes, se puede revertir
la anticoagulación con compleios de protrombina + plasma
fresco + vit K.
En caso de hemorragias en pacientes con trombopenia (pla-
quetas < de 50000) está indicada la transfusión de plaquetas.
14.5. Maltormaciones vasculares que pue-
den producir sangrado
o ANGIOMA VENOSO: Red extensa de venas separadas por
parénquima cerebral normal. Raro el sangrado. (MIR)
o TELEANGIECTASIAS: Dilataciones anómalas de los capilares
dentro del teiido cerebral.
0 ANGIOMAS CAVENOSOS O CAVERNOMAS: es una malfor- NEUROCIRUGÍA
Y
mación vascular bien circunscrita, compuesta por un endotelio
grueso de forma sinusoidal, con lo que adquiere un aspecto
de mora. El endotelio es similar al de los vasos sanguíneos
RM craneal potenciada en T2 que muestra una MAVS con imagen de
normales, pero toltan las otros capas que se encuentran en las ovillo vascular en los ganglios de la base derechos. EUROLOGÍA
paredes de un vaso sanguíneo normal. Las anomalías en la N

®
 V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

0 3 enfermedades incrementan el riesgo de padecer aneuris-

mas cerebrales:
- Enfermedad renal políquística (MIR)
- Displasia fibromuscular
- Coartación de aorta.

l
.g .
.xzrw «
¡1
Y)
'
‘r: '
l Ï‘víïi
f,
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RM (secuencia T2): malformación arteriovenosa frontal derecho, imagen
axial.
\*‘.¡ ‘
¿(Ju
©(‘urso Intensivo MIR Asturinszom
Asocrac16n de la Cv can riñón pollquisfico y aneurisma
I 5.2. Clínica
o Cefalea brusca, muy intensa de comienzo brutal, (3MIR) en
general durante el esfuerzo, seguida de estupor o coma (MIR),
según el tamaño.
o La rigidez de nuca (MIR), que es característica, puede tardar
varias horas en aparecer.
o La clínica suele ir acompañada de vómitos (MIR)
A veces: oftalmoparesia (paresia del Vl par por hipertensión
intracraneal), convulsiones o signos focales.

15.3. Diagnóstico
I El TC craneal es el estudio de elección, siendo diagnóstico en
el 90% de casos. (MIR). Si el TC no es definitivo y la clínica es
sugerente se practicarú una punción lumbar, que mostraré
xantocromía (la sangre que pueda aparecer por haber
hecho una PL traumática no tiene xantocromía) a partir de
4-6 horas desde la hemorragia.
0 En el fondo de oio se pueden apreciar hemorragias subhialai-
deas o edema de papila si hay HT intracraneal.
0 Angiografía o angioTC: se indica antes de la cirugía para
RM {secuencia T2): malformación arteriovenosa frontal derecha, imagen localizar el aneurisma roto y tratarlo. Es negativa en un 20-
coronel.
25 % de los casos, lo que confiere un meior pronóstico
(MIR). Si es negativa se repetirá la angiografía en 2-3 se-
manas, ya que a veces el aneurisma está trombosado y no
permite la visualización inicial.
o EI electrocardiograma puede mostrar signos de cardiopatía
isquémica: cambios del segmento ST y de la onda T simila-
res a los que se observan en la isquemia cardíaca. El com-
pleio QRS prolongado, el intervalo Q largo y las ondas T
acuminadas o invertidas pueden ser consecuencia de la
hemorragia intracraneal.
-_y.

” “'57- ”53499:“
x,’ ;

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2010 (B Curso Intensivo MIR Asturias. 00654
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AngioTC del polígono de Willis que muestra un aneurisma de la arteria
cerebral medía izquierda.

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15. Hemorragia subaracnoidea ‘*
(HSA)
LD
3
E
U
O
04
3
LU
15.1. Etiología
Z i
>- o La causa mas frecuente de HSA no traumática es Ia rotura de >‘
‘S
O aneurismas saculares intracraneales cerebrales. ‘ ‘
O
_i I La HSA se puede producnr tambien
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por rotura de una malfor- 40106.?GuijamiausivoulhlAstufljs,
‘Ï'Kl ‘1 "'. ‘r‘. '1.
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D mación arteriovenosa U otras causas como rotura de aneuris- . f _ .,
Arterlografía cerebral que muestra un aneurisma en la bifurcacron de la
. .
U.I
Z mas micóticos...
arteria cerebral anterior.
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

ESCALAS DE GRAVEDAD DE lA HSA

Hunt y Hess WFNS
GRADO l Sin síntomas o solo cefalea GCS 15 puntos
leve. Rigidez ligera
GRADO ll Cefalea moderada a intensa. GCS 13-14
Rigidez. Sin déficits focales
excepto parálisis óculo-
motora
GRADO lII Confuso, somnoliento con GCS 13-14 con
signos focales leves déficit focal
GRADO IV Estupor (localiza dolor) GCS 7-12 +/—
déficit focal
GRADO V Coma sin respuestas motoras GCS 3-6
o respuestas refleias
WFNS: world federatíon of neurosurgical societíes Imagen de TAC que muestra hemorragia subaracnoidea donde se
GCS: Glasgow coma scale aprecia la sangre en las cisternas perimesencafólicas y en cisura de
Silvio. Aparece también vertido de sangre intraventricular
15.4. Complicaciones
l. Resangrado (mas frecuente entre las 48 y 72 horas) es la
principal causa de muerte (MIR). En el primer mes el riesgo
de resangrado es del 30 % y en el primer año del 50 %.El
meior método para evitar esta complicación es la cirugía en
las primeras 24 horas.
2. Vasoespasmo, se produce entre 4-5 días después del episodio
agudo. La ecografía Doppler transcraneal permite identificar
el comienzo del vasoespasmo, seguir su evolución y res-
puesta al tratamiento. Su diagnóstico definitivo es por an-
giografía.
3. Hidrocefalia: Alrededor de un 20% de los casos, esta indicado
el drenaie ventricular por hidrocefalia aguda o retardada.
4. SIADH: Síndrome de secreción inadecuada de ADH, produce
hiponatremia y contribuye al deterioro del nivel de conciencia.

2010 (C) Curso Intensiva MIR Asturias 00906

TC craneal sin contraste que muestra una hemorragia subaracnoiclea

en surcos silvianos.

15.6. Tratamiento
o Siempre hospitalario.
o Reposo en cama. Medidas de soporte y analgesia. Se aconseia
mantener ia TA máxima entre 700 y 140 mmHg
o Tratamiento sintomático de vómitos y cefalea.
Distribución de los aneurismas o Nimodipino: Es un antagonista del calcio ques eeusa par
aprevenír el vasoespasmo. La dosis aconseiada es de
. 30% comunicante anterior óOmg/óh durante 3 semanas. Debe vigilarse el riesgo de hi-
. 30% carótida interna potensión. (MIR). Se piensa que el beneficio demostrado por
este fármaco sería sobre todo por un mecanismo neuroprotec-
o 30% cerebral media
tor.
9 10% vertebro basilar o Tratamiento quirúrgico u oclusión endovascular del aneuris—
en.» lnnpim Min «Nuria zm mo:

o De urgencia, en pacientes alerta y sin focalidad neurológi-

15.5. Evolución y pronóstico ca (la cirugía precoz elimina el riesgo del resangrado).
(MIR).
o El pronóstico global es: o i 0 2 semanas después, en pacientes en coma o con foca-
Iidad o vasoespasmo asociado, (MIR)
Mortalidad global 45-50 % o Cuando se desarrolla una hidrocefalia aguda o crónica el
Faiiecen en la primera hemorragia TO % (2MIR) tratamiento de elección es la derivación ventrículo-peritoneal.
Fallecen por 2El hemorragia o por vasoes- 40 %
pasmo MIR 00 FAMlLlA (6530): Paciente de 58 años operado 3 meses
Recuperación completa 35 % antes de aneurisma de la arteria comunicante anterior manifes-
Secuelas importantes 15 % tado por hemorragia subaracnoidea. El postoperatorio inmedia-
to fue favorable pero en el último mes el paciente desarrolla
o Alrededor del 10% de los pacientes fallecen como consecuencia dificultad proqresiva para la marcha, apatía, torpeza mental e
de la hemorragia inicial incontinencia urinaria. ¿Cual de las siguientes complicaciones
o Otro 40% son víctimas de una nueva hemorragia o de las parece más probablemente la responsable del deterioro neu-
consecuencias del vasoespasmo por lo que la principal morta- rológico tardÍOZ:
l. Hidrocefalia comunicante‘ NEUROCIRUGÍA
lidad por hemorragia subaracnoidea es precoz y se acumula Y
en los primeros días o semanas. 2. Vasoespasmo de las arterias cerebrales anteriores.
o El resangrado tiene el mismo peso o algo mayor que el vaso- 3. Hiponatremía por secreción inadecuada de hormona antidi-
espasmo en mortalidad, pero el vasoespasmo supera al reson- urética.
grado en morbilidad. Resangrado por oclusión incompleta del saco aneurismótico.
Demencia vascular. NEUROLOGÍA

a
 V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

MIR 06 (8336}: Muier de 42 años sin antecedentes de interés \l . DEPRESIÓN:

que acude a urgencias refiriendo haber sufrido cefalea intensa Se tiende a infravalorar. Es más frecuente en los ictus iz-
de aparición súbita que persiste después de seis horas y no quierdos que en los derechos. Se trata con ISRS.
responde a los analgésicos habituales. En la exploración esta oo . ESTREÑIMIENTO:
afebril, consciente y orientada, sin signos de focalidad neuroló- Se utilizara una dieta rica en residuos y correcta hidratación.
gica, destacando sólo una discreta rigidez nucal. La presión Supositoríos de glicerina.
arterial es de 15/8. Se realiza TC craneal que resulta normal. 0 .ÚLCERAS DE DECÚBITO:
áCuól de las siguientes opciones es la primera a seguír?: En caso de que el paciente no se pueda dar vueltas en Ia
1 . Practicar un estudio angiogrótico cerebral. cama, se le cambiará de postura cada 2 horas. Se procurará
2. Realizar punción lumbar. * el uso de colchones antiescaras en estos pacientes.
3. Administrar una solución hiperosmolar para disminuir Ia 10. DISFAGIA:
presión intracraneal. o Si existe se colocará una sonda nasogóstrica Io más fina posi-
4. Observación clínica y repetición de Ia TC pasadas 24 horas. ble. La sonda no previene aspiraciones. En casos de disfagia
5. Disminuir farmacológicamente la presión arterial. permanente esta indicada Ia gastrostomía.
1 1. COMPLICACIONES GENERALES:
MIR 08 (8853): Una muier de 26 años acude a urgencias refi- o Alteraciones cardiacas, que causan el 50% de fallecimientos.
riendo una cefalea intensa que ha comenzado bruscamente
o Trombosis venosas
mientras miraba un escaparate hace 2 h. y persiste. La explora-
o Neumonías
ción neurológica completa y sistémica son normales. Tiene ante-
cedentes de migrañas,'aunque describe este dolor como diferen-
O Infecciones urinarias
te. Señale cual de las siguientes es correcta: O Caídas
i. Esta paciente podría tener un problema uraente con mas de O Fracturas
un 40% de mortalidad.* 0 Tromboembolias pulmonares
2. En este caso, una TAC craneal sería una radiación no ¡ustifi- 12. REHABILITACIÓN: Estó indicada la rehabilitación pasiva los
cada y una mala gestión de los recursos 15 primeros días tras el ictus para evitar contracturas. Si se desa-
3. Lo más adecuado sería instaurar tratamiento sintomático con rrolla una espastícidad severa, puede ser útil el uso de miorrela-
analgesia y remitirla a consultas de Neurología. ¡antes como: diacepam, Bacloten [Líoresa|®) o tizanidina (Sirda-
4. Una púnción lumbar no aportaría nada porque la paciente lud ®)
esté afebril
5. Sólo si tuviera un electrocardiograma normal sería adecuado
iniciar tratamiento del dolor.

Ió. EI ictus como oroceso crónico

o La mortalidad en la fase aguda ronda el 10%. Existen escalas
que valoran Ia situación del paciente al alta. Las mas utilizadas
son la escala de Rankin modificada y la escala de Barthel. Una
puntuación en Ia escala de Barthel por' encima de 60 indica al-
ta probabilidad de independencia funcional, por deboío de 40
sugiere mala evolución funcional.

I 6.1 Secuelas
1. MOTORAS:
o La qravedad de la hemipleiia inicial se relaciona con las secue-
las.
o Meior pronóstico si la recuperación comienza en los tres pri-
meros días. Cuando la parálisis es completa mas de un mes,
el pronóstico funcional es malo. La recuperación suele ser me-
¡or en la pierna que en el brazo.
0 Suele haber como secuela una espastícidad en flexión en
miembros superioresy en extensión en miembros inferiores. AI
tener dificultad para la flexión de la rodilla y la flexión dorsal
del pie, el patrón de marcha hace que el paciente realice un
arco hacia fuera con su pierna parética (marcha del segador)
N) . SENSITIVAS:
I Si hay trastornos de la sensibilidad profunda y anosognosia la
recuperación es peor.
o El dolor se puede deber a periartritis, contracturas o a la loca-
lización de las lesiones vasculares como en el caso ale la
hiperpatía talómica. En este último caso aparece dolor pa-
roxístico, mal definido en un hemicuerpo, que responde a
amitriptilina o carbamacepina.
VISUALES:
Hemianopsias o cuadrantanopsíasi
TRASTORNOS DEL LENGUAJE:
tí
O Peor recuperación la afasia global y la de comprensión.
3
FE CONVULSIONES:
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O ¡SJ'IOFO'CO Hasta un 10% de los pacientes con ictus presentan convulsio-
cz
3
LLI
nes, tanto en la fase aguda como en Ia tardía. Sólo debe
Z mantenerse el tratamiento si presentan convulsiones recurren-
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.S tes en la fase secuelar.
Ü ó. DETERIORO COGNITIVO:
9 Aparece por ictus de repetición, ictus muy extensos o ictus
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estratégicos
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 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

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RESUMEN DE ENFERMEDADES CEREBRO-VASCULARES
I. RECUERDO DE LAVASCULARIZACION CEREBRAL
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Art. oomunicante aut

A2
Art. umbral anterior
A'I Art. mbral media
_; ............ .. A“... - ,._...._._ Visión de Ia cara externa
Ammhh Visión en corte sogital de Ia cara
interna
\
Art. comunicarn- pool

Art. earófida interna

Visón de un corte coronal

Ikki—i

Corte horizontal del cerebro

I Circulación anterior: Irriga retina y hemisferios cerebrales a través de la arteria carótida interna y sus ramas: oftólmica, cerebral
anterior y cerebral media y sus ramas.
o Circulación posterior: lrríga troncoencéfalo, cerebelo, lóbulos occipitales, región medial de lóbulos temporales y tólamo a través del
sistema vértebro»basilar: arterias vertebrales, basilar, cerebrales posteriores y sus ramas

2. FACTORES DE RIESGO DE ICTUS

o Edad, sexo, HTA, diabetes, estenosis carotídea sintomático, fibrilación auricular, otras cardiopatías (dilatación ventricular, insuficien-
cia mitral, prótesis valvulares mecánicas), hiperlipidemia, tabaco, estados de hipercoagulabilidad.

3.TIPOS DE ICTUS
o Isquémicos (85% del total): embólicos (atero-embólicos y cardio—embólicos) y trombóticos
o Hemorrógicos (I 5% del total) hemorragia intraparenquimatosa y hemorragia subaracnoidea.

4.SINTOMAS DE ALARMA DE ICTUS

0 Debilidad o adormecimiento en un lado del cuerpo
Dificultades para Ia visión de uno o ambos oios
Dificultad para hablar o comprender el lenguaie
Dolor de cabeza mas grave del habitual
Vértigo o inestabilidad especialmente cuando se asocian a los síntomas anteriores.

5. ISQUEMIA CEREBRAL TRANSITORIA

o Breve episodio de disfunción neurológica causado por una isquemia focal cerebral o retiníana cuyos síntomas clínicos duran menos de I
hora sin evidencia de infarto en Ia neuroimagen.
o EI 40% de los pacientes con AIT, sufrirán un ictus establecido
o La etiología, estudios que deben realizarse y tratamiento es similar al de los ictus isquémicos esblecidos

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGIA
gana
g
 V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

6. CLINICA NEUROLÓGICA DE LOS ICTUS SEGÚN LA LOCALIZACION

RESUMEN DE LAAFECTACION NEUROLÓGICA DEL DAÑO DE LAS AREAS CEREBRALES DEPENDIENTES
DE LAS PRINCIPALES ARTERIAS
CIRCULACIÓN ANTERIOR CIRCULACIÓN POSTERIOR
ART OFTALMICA ART CEREBRAL ARTE CEREBRAL ART CEREBRAL ART BASILAR ART.VERTEBRAL
ANTERIOR MEDIA POSTERIOR
o Amaurosis fugax Hemiparesia/ Hemipleiia, Hemianopsia homó- Afectacíón de pares Da origen a las art espina-
[realizar eco- hemihipoestesia hemianestesia y nima contralateral a protuberanciales: V, les anterior y posterior que
doppler de bifur- del miembro hemianopsia lesión VI, VII y VIII írrigan la médula
cación carotidea) inferior contrala- contralateral a la
teral lesión Síndrome hemisensi- Región anterior: De la parte mas distal sale
c Neuropatía Ópti- tivo (si se afecta Síntomas motores la art cerebelosa póstero—
ca Isquémica An- Afasia trascortical Afectación hemis- tólamo) inferior cuya oclusión origi-
terior (por arteritis motora (hemiste- terio dominante: Lesión de subtólamo: Región posterior: na el síndrome de Wallem-
de cels gigantes o rio dominante) Atasia movimientos anor- síntomas sensitivos y berg, afectación de pares
aterosclerosis) males contralatera- cerebelosos bulbares:
Atectación hemis- les. IX, X, XI y vía sensitiva ter-
ferio no domi- Por obstrucción de moalgésica
nante: Anosog- Lesión mesencéfalo: arteria cerebelosa
nosia Asomatog- Alteraciones de pares anteroinferior y cere- También da ramas perfo-
nosia craneales belosa sup: inestabi- rantes para región antero-
III y IV lidad, habla escan- medial del bulbo (par XII) y
Ls dicla vía motora

SÍNDROMES POR LESION DE TRONCOENCÉFALO: síndromes ”alternos": lesión de pares craneales de un lado y síntomas de vías
largas (motores o sensitivos ) del hemicuerpo contralateral.

SD BULBARES
LESION á
SINDROME CLINICA
Sd Bulbar lateral (Sd cle Wa- lPSlLATERAL
llemberg) Por obstrucción de la 0 N del Vp 0 Dolor y tr sensitivo en la mitad de la cara
PlC_A (arteria cerebelosa póste- O Haz espinocerebeloso 0 Ataxia de miembros, caída al lado de la lesión
ro-infenor) 0 N vestibular 0 Nistagmo, vértigo, nauseas
o Haz simpático descedente e Sd de Horner
0 Pares lX y X 0 Dístagia, distonía
0 Haz espinotalómico M
o Tr de Ia sensibilidad termoalgésica
Sd Bulbar medial o Lesión XIIp o Paralisis con atrofia de la mitad de la lengua ipsilate-
ral
0 Haz piramidal 0 Paresia del hemicuerpo contralateral
0 Lemnisco interno 0 Tr de la sensibilidad tóctil y propioceptiva contralate-
ral

RESUMEN DE IRRIGACION DE TRONCO-ENCEFALO

MESENCEFALO ART CEREBRAL POST
PROTUBERANCIA ART BASILAR
BULBO ART VERTEBRAL

7. INFARTOS LACUNARES
O lnfartos pequeños, de hasta 1,5 cm en la profundidad de los hemisferios cerebrales o del tronco cerebral.. Son frecuentes (20 % de
los ACV).
I Los principales factores de riesgo del ¡ctus lacunar son Ia hipertensión arterial y la edad.
o El nivel de concie ncia se mantiene
No hay alteraciones del lenguaie ni convulsiones
o Pueden ser asintomóticos.
O Los principales cuadro clínicos son: Hemiparesia motora pura, ictus sensitivo puro, hemiparesia-ataxía y disartria-mano torpe. La
localización de las lesiones causantes de estos síndromes es: brazo psterior de cápsula blanca interna, región ventro-Iateral del
tólamo, base de la protuberancia.
8 . INFARTOS CEREBRALES DE CAUSA INFRECUENTE
o Las disecciónes espontáneas mas frecuentes de una arteria cervical son las de la CCIrótÍCla interna y la arteria vertebral en la parte
alta del cuello. En las disecciones carotídeas se puede asociar carotidinia (dolor en el trayecto de la carótida), soplo audible en ese
lado y síndrome de Horner. Clínicamente se comporta como ictus embólicos
o Anticuerpos antifosfolípidos: Sospechar en muieres con trombosis venosas, ictus y abortos de repetición
NEUROCIRUGÍA Causas vasculares:
Y
i-Enfermedad de maya-Moya: Arteriopatía oclusiva de grandes arterias
2-Aneurísma disecante de aorta,
3-Vasculitis (PAN, Wegener, Takayasu)
I Hipoperfusión cerebral
NEUROLOGÍA

616.-”
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 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

o Leucoaraiosis: Desmielinízación isquémica de sustancia blanca periventricular. Clínica de demencia subcortical y alteraciones de Ia
marcha.

9. COMPLICACIONES DE lCTUS ISQUÉMICO

o Transformación hemorrógica del area isquémica
0 Edema cerebral citotóxico (infato maligno) que puede producir hipertensión endocraneal.
IO. DIAGNOSTICO
Estudios imprescindibles en AIT e ictus:
o Analítica: hemograma basico, perfil bioquímico básico, tiempo de protombina y de tromboplastina parcial activada, VSG, electroli-
tos.
o ECG
Eco-Doppler de troncos supraórticos y eco doppler transcraneal.
o TC craneal convencional.: Es Ia técnica de elección en Ia fase aguda, descarta inmediatamente hemorragia como causa del ictus. NO
detecta las lesiones isquémicas en las primeras 24-48h . TC perfusión: permite ver áreas de "penumbra isquémíca” es decir óreas
hipoperfundidas y en riesgo, y distinguírlas de las óreas ya isquemizadas desde el inicio de los síntomas. Es útil para tomar decisio-
nes terapéuticas.
o RM craneal: es Ia técnica mas sensible para detectar infartos isquémicas en fases tempranas. Mediante la técnica de difusión el teiido
lesionado ”brilla".
o Otros estudios que pueden ser necesarios: ecocardiograma transtorócico o transesofógíco, angioRM, angioTC, angiografía digital,
Holter ECG, determinaciones analítica específicas: Anticuerpos anticardiolipina....
I 1. TRATAMIENTO DEL lCTUS ISQUEMICO :
El ICTUS se considera una emergencia médica
TRATAMIENTO EN FASE AGUDA
Medida generales: Evitar hipotensión en fase aguda de íctus, no tratar TA por debaio de I 10/180. Evitar cifras de glucemia superiores a
I40mgr/dl (usar insulina rapida), colocar al paciente en decúbito supino sin elevar Ia cabeza
La fibrinolisis con rTPA mejora el pronóstico de estos pacientes

rTPA iv en ictus isquémico

INDICACIONES CONTRAINDICACIONES
o Diagnóstico clínico de ictus o TA > 185/] IO
o Menos de 4,5 horas desde el inicio de los síntomas o Glucemia menor de 50mgr/dl o mayor de 400 mgr/oll
0 TC en el que no haya hemorragia, ni edema ni afectación ma- o Plaquetas por debaio de 100000. INR > 1,6
yor de 1/3 del territorio de la art cerebral media o Meioría espontánea de los síntomas
o Buena calidad de vida previa o Ictus en los 3 meses anteriores
0 Mayores de 18 años o Historia de hemorragia cerebral
o Consentimiento informado o Cirugía mayor en los 14 días anteriores
t Sangrado gastro-intestinal en los 21 días anteriores
o Infarto de miocardio reciente
o Estupor o coma. NIHSS>25

TRATAMIENTO PROFILÁCTICO
PROFILAXIS PRIMARIA
0 Control de factores de riesgo vascular
o Anticoagulantes orales en el caso de que estén indicados
o Las estatinas han demostrado utilidad para prevenir el primer ictus en pacientes con colesterol alto y enfermedad coronaria
o Anticoagulación en prácticamente todos los casos de fibrilación auricular.
PROFILAXIS SECUNDARIA DE ICTUSfiUEMICOS
o Control de factores de riesgo vascular y tratamiento antiagregante: Aspirina, clopidogrel o trifusal. Se recomienda añadir atorvasta-
tina al tratamiento en caso de elevación del colesterol LDL.
Si estenosis carotidea sintomático superior al 70%: Endarterectomía carotídea.
Si fuente cardioembólíca: Anticoagulación
12. TROMBOSIS VENOSA CEREBRAq
A. ETIOLOGÍA:
o Traumatismo craneal, infecciones, embarazo y puerperio, deshidratación grave, anticonceptivos orales, tumores: p.e¡. meningioma,
hematológicas: policitemia, , anemia falciforme, trombocitemia, hemoglobinuria paroxística nocturna.
B. CLINICA
o CEFALEA + EDEMA DE PAPILA (50%) + SINTOMAS NEUROLOGICOS VARIABLES (déficit motores, sensitivos, alteración del nivel de
conciencia, afasia o alteración de pares craneales crisis convulsivas.
o La trombosis de seno cavernoso produce síntomas mas diferenciados, además de la HT intracraneal, aparece: quemosis coniuntival,
diplopia, fotofobia, edema orbital, exaftalmos, afección del III, IV, V1. V2 y VI pares craneales y hemorragias e infartos retinianos.
Diagnóstico: RM, angioRM, angioTC, arteriografia
Tratamiento. Heparina í.v. o heparina de baio peso molecular seguida de tratamiento anticoagulante oral durante 3-6 meses. La
anticoagulación será crónica en pacientes con estados protrombóticos.
,
13. ACV HEMORRAGICO
HEMORRAGIA INTRACEREBRAL
NEUROCIRUGIA
o La mós frecuente es la hemorragia cerebral higertensiva. En ancianos no hipertensos con hemorragias lobares hay que pensar en Y
angiogatia amiloide, en ¡óvenes con hemorragias lobares: descartar malformaciones arterio-venosas. Otras causas: aneurismas
congénitos 0 micóticos, malformaciones arterio-venosas, tumores, angiomcts cavernosos, uso de sustancias (cocaina, anfetaminas, simpa-
ticomimétícos) y rara vez teleangiectasias capilares.
o Localización: Según frecuencia: Ganglios basales: 60%, Sustancia blanca de hemisferios cerebrales: 20%, tronco cerebral y cerebelo:
NEUROLOGÍA
20%
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MR 9
 V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

Clínica: Aparición brusca de focalidad neurológica, si es extensa si puede acompañar de pérdida de conciencia y signos de hipertensión
intracraneal: vómitos, deterioro del nivel de conciencia, edema de papila...
La TC permite ver Ia hemorragia desde los primeros minutos.
El tratamiento, habitualmente es conservador aunque en ocasiones sobre todo las de localización cerebelosa, son de tratamiento
quirúrgico. Se controlaran cifras de TA no deiando que se eleven demasiado (TAS i40mmHg). El paciente permanecerá en decúbito
con la cabeza elevada.
14. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA (HSA)
La causa más frecuente no traumática, es la rotura de una aneurisma intracraneal
o Los aneurismas de comunicante posterior pueden comprimir al lll por craneal, produciendo midríasis arreactiva.
o Existe una correlación positiva entre el riesgo de sufrir una HSA y la hipertensión arterial.
o Localización más frecuente de aneurismas: bifurcaciones de arterias cerebrales grandes. En comunicante anterior, cerebral media y
carótida interna.
SINTOMAS
EI vómito con cefalea repentina muy intensa y deterioro del nivel de conciencia, deberá siempre hacer pensar en una hemorragia
subaracnoidea. La rigidez de nuca aparece más tardíamente.
Ante Ia sospecha clínica la TAC cerebral es la prueba MAS IMPORTANTE para el diagnóstico de HSA (detecta la sangre en mós del
95 % de los casos si se hace en las primeras 72 horas).
La punción lumbar esta indicada sólo si la TAC no demuestra la HSA, o si esta no es posible, y/o se requiera confirmación diagnósti—
ca.
La angiografía o angioTC permiten detectar el aneurisma rota, aunque pueden ser negativas en un 20-25 % de los casos (si es así
meior pronóstico)
EI vasoespasmo cerebral sintomático es Ia causa principal de morbilidad tardía, El resangrado en los primeros días o semanas es la
principal causa de muerte. La otra complicación mas frecuente es la hidrocefalia, aguda o retardado, también puede haber SIADH.
La mortalidad global es del 45 %. Fallecen en la primera hemorragia el iO %.
Si la situación clínica del paciente lo permite, esta indicado tratar el aneurisma (para evitar el resanarado, principal obietivo terapéu-
tig) quirúrgicamente o con tratamiento endovascular Io antes possible, salvo en pacientes en coma o con focalidad neurológica,
que se haró 10-14 días después de Ia hemorragia (para minimizar el riesgo de vasoespasmo sintomático).
Otras medidas: tratamiento anti hipertensivo (máxima TAs recomendada: 140mm Hg), nimodipino que actúa como neuroprotector
y si se precisa tratamiento anti hipertensión intracraneal.

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mg VI. INFECCIONES DEL SNC

Infecciones del SNC

Número de preguntas del capítulo en el MlR

0 0

80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 9óf 96 97f 97 98f 9B 99f 99 OOF 00.01. 02. 03.04. 05. 06. 07.08.09. 10 ll 12 13

Número de preguntas de cada tema

Caracteristicas del LCR

Meningitis bacteriana aguda

Absceso cerebral

Meningitis subagudas

Meningitis y encefalitis víricas

Enfermedades del SNC por priones

Encefalitis límbica

©y Imprescindible
' El principal estudio para el diagnóstico de infecciones del SNC es el estudio del LCR.
0 En una meningitis bacteriana aguda, en el LCR hay hipoglucorraquia, hiperproteinorraquia y aumento de la celularidad (po-
limorfonucleares). La P del LCR esta aumentada. Tratamiento empírico con cefalosporina de 3‘-’gen + vancomicina. En mayo-
res de 50 años o inmunodeprimidos añadir ampicilina. En todos usar dexametasona lOmg i.v. antes de la primera dosis y
luego cada ó horas durante 4 días.
’ Ante sospecha de meningitis aguda se ha de iniciar tratamiento antibiótico cuanto antes, sin esperar al resultado del LCR.
(2MIR)
' El déficit de ciertos factores del Complemento (C5 - C8) predispone a infecciones por Neisseria meningitídis. (3MIR)
' Streptococcus pneumoniae: meningits en relación con trauma craneal abierto. (4MIR)
0 Meningitis aguda: cefalea, fiebre y signos meníngeos. La causa mas frecuente en un adulto tras una otitis es el neumococo.
(2MIR)
' El origen mas frecuente de los abscesos cerebrales es por diseminación local (sinusitis u otitis). Diagnóstico: TC craneal: capta
contraste en anillo.
' Las lesiones cerebrales que pueden captar contraste en anillo ademós del absceso son: hematoma encapsulado, metástasis,
glioblastoma multiforme, toxoplasmosis y linfoma.
- Meningitis vírica: LCR claro con pleocitosis línfocitaria. (2MIR)
' Causas de meningitis recurrente: Behget, meningitis de Mollaret, focos infecciosos y rotura de quistes dermoides. (2MIR)
° EI agente etiológico mas freCUente de meningoencefalitis es el virus herpes tipo l. Afecta a lóbulos temporales. El diagnóstico
es mediante PCR del LCR. Tratamiento. Acíclovir.(2MlR)
° Leucoencefalopatía multifocal progresiva. Paciente inmunodeprimido con cuadro de demencia + transtornos del campo visual
+ piramidalismo. En la RM aparecen lesiones en sustancia blanca que no captan contraste ni presentan edema perilesional.
NEUROCIRUGÍA La determinación de PCR para virus JC en LCR es positiva. No tratamiento eficaz.Ma| pronóstico (7MIR)
Y ' Enfermedad de Creul’zfeldt-Jakob. Demencia rapidamente progresiva + mioclonias. EEG: Enlentecimiento de la actividad de
base, con compleios pseudoperiódicos. LCR: Proteína 14.3.3 positiva. Lesiones en RM craneal. Diagnóstico definitivo: biop-
sia.(3M|R)
O
La panencefalitis esclerosante subaguda es causada por el virus del sarampión. (4MIR)
NEUROLOGÍA
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 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

I. Características del L.C.R.

Las infecciones del SNC se manifiestan con: Fiebre, cefalea, rigidez de nuca, alteración del nivel de conciencia...Dado que esta clínica
puede aparecer en otros cuadros, el examen del L.C.R. es crucial.
MENINGITIS BACTERIANAS MENINGITIS A LIQUIDO CLARO
NORMAL PURULENTO SUBAGUDO VIRICO
ASPECTO Claro Turbio Claro Claro
GLUCOSA 60% o más de <50 mgr/dl Disminuida (20-40mgr/dl) Normal
glucemia
PROTEINAS (si TTT = <50mgr/dl >IOOmgr/dl Aumentadas 100-500 mgr/dl Leve aumento 20-
proteinorraquia) 80 mgr/dl
CELULAS (si TTT = pleo- <5 cels/pL >IOOO/pL. POLIMORFONU- Aumento LINFOCITOS Leve aumento
citosis) CLEARES* 10-560 luL 25-500 /¡.lL
PROCESOS Meningitis bacterianas TBC, brucelosis, hongos o
carcinomatosis meningeas,
sarcoidosis (glucorraquia baia)
sífilis, borrelia (glucorraquia
normal)
F’ de apertura 12-20 cmHZO Elevada (++) Elevada (+) Normal

*Excepciones en las que pueden predominar los linfocitos: Infecciones por Listeria o meningitis parcialmente tratadas (decapitados).

OTRAS ENFERMEDADES QUE PRESENTAN ALTERACIONES EL ETIOLOGIA POR POR EDADES

L.C.R. CAUSAS MAS FRECUENTES
0 Esclerosis múltiple : Bandas oligoclonales RECIEN NACIDOS Streptococo agalactiae
o Síndrome de Guillain-Barré Bacilos G- (E. Coli)
Disociación albúmina-citológica, aumento de proteínas sin Listeria monocitogenes
aumento de celularidad Estafilococo (MIR)
0 Pseudotumor cerebri: Aumento de la P con resto de paráme- NIÑOS (>Á 3' meses) Meningococo(<20años)
tros: normales ADOLESCENTES Neumococo( > 200ños)
ADULTOS
MIR 04 (7811): Es practica habitual en los Servicios de Urgencias
ANCIANOS Streptococo agalactiae
realizar pruebas de neuroimógen antes de proceder a una pun- ‘ '
Listeria monocytogenes
ción Iumbar diagnóstica para estudio del L.C.R., con el fin de
evitar el riesgo de una herniación transtentorial. Señale en cuól Medio extrahospitalario en adultos:
de las siguientes situaciones M2 debe posponerse nunca el - S pneumoniae (asociado a otitis, sinusitis, alcoholismo...)
estudio de L.C.R.: - N. Meningiticlís (en epidemias).
Sospecha de carcinomatosis meníngea‘ Personas con mal estado general:
Sospecha de meningitis aguda.* - Bacilos Gram-
Sospecha de mielitis transversa. - Listeria monocytogenes
Sospecha de hemorragia subaracnoidea. Troumatismo abierto o neurocirugía
.U‘PS'JNT' Sospecha de esclerosis múltiple. - Staphílococo
- S pneumoniae es el germen mas frecuente en las me—
MIR O9 (9121): (62) ¿En cuól de las siguientes enfermedades se ningitis post-traumáticas.
observa pleocitosis en el LCR?: Válvula de derivación ventrículo-peritoneal:
Esclerosis lateral amiotrófica. - Estafilococo epidermidis
Síndrome de Guillain-Barré. MIR OI (7157): En un neonato de 24 horas de edad, ácuól de
Encefalitis herpética.‘ los siguientes patógenos causa con MENOS frecuencia meningi-
Leucoencefalopatía multifocal progresiva. tis?:
9-".4‘595’." Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. Bacilos gram negativos.
Estreptococos del grupo B.
Listeria monocytogenes.
MENINGISMO: Situación en la que aparece cefalea con febrícu- Estafilococos.
la y leve rigidez de nuca, el estudio del L.C.R. es normal. 95‘95)? Haemophilus influenzae.*

2. Meningitis cerebro-espinal aguda FAM 00 (6560): Señalar los 99mm

de la meningitis aauda purulenta en adultos ínmunocometen-
menin- itis bacteriana) t_e;s:
I. Staphylococcus aureus y Bacilos gram negativos.
o Inflamación aguda de las meninges. 2. Neisseria meningitis, Hemophilus influenzae y Streptococcus
pneumoniae.
2.1. Gérmenes más frecuentes 3. Streptococcus pneumoniae y Neisseria menínaítidls.*
Neisseria meningitídis (meningococo) 4. Bacilos Gram negativos, Streptococcus agalactiae y Listeria
monocytogenes.
Streptococo Pneumoniae (neumococo)
5. Enterobacter cloacae y Bacteroides fragilis.
Bacilos Gram —
Listeria monocytogenes MIR 02 (7428): En un niño de 8 años previamente sano, la M
NEUROCIRUGIA
sa mas frecuente de meninaitis bacteriana es: Y
H. lnfluenzae.
S. Pneumoniae.
N. Meningitidis.*
S. Aureus.
VPF-”NT“ Estreptococos del grupo B. NEUROLOGIA

64K?“
M e
 Vt. INFECCIONES DEL SNC

2.2. Clinica 2.3. Diagnóstico

l. Cefalea intensa (MIR)
0 Función lumbar: L.C.R: cuando éste es turbio, iniciar trata-
2. Fiebre miento inmediato
3 Puede haber (complicaciones agudas): deterioro del nivel
de conciencia, paresia del Vl par craneal por hipertensión
introcraneal, crisis convulsivas o ictus por vasculitis.

u.
| .u
gamma“ num-¡324m

J; o La tinción de Gram es Útil en 80-90% de casos de meningoco-

©cmo ¡mm MIR mmm. m5
co si no hubo antibioterapia previa y desciende al 60% si la
hubo.
o La tinción de Gram también es de ayuda en el 60% del resto de
las meningitis.
o Se pueden demostrar antígenos de meningococo, neumococo y
haemophilus en LCR mediante contrainmunoelectrotoresis.

DATOS DE TINCION DE GERMEN PROBABLE

GRAM EN LCR
Diplococo Gram - Meningococo
©Cursb immim MiR Asturiaszutls
Diplococo Gram + Neumococo
Bacilo Gram - Haemophilus, Enterobacterias
Bacilo Gram + Listeria

2.4. Tratamiento
o Ante una meningitis de liquido purulento, es decir bacteriana,
hay que insistir en la urgencia del tratamiento y la necesidad
de administrar un tratamiento antimicrobiano empírico (MIR).

EDAD TRATAMIENTO EMPIRICO

©Curso lntcnsívo MIR A5turinslÜO3 0-3 mes Ampicilina (i) + cetotaxima o cet-
triaxona
Signo de Brudzinski: al intentar incorporar al paciente actuando sobre el
>3meses <500ños Cefotaxima o Celtriaxona o cefepi-
occipucio, éste flexiona las piernas
me + Vancomicina(2)
>50 años, alcoholismo u (Cefotaxima o Cel'triaxona o cefepi-
otros enfermedades debili- me) + Vancomicina + Ampicilina
tantes
Meningitis intrahospitalaria, Cettazidima + vancomicina + am-
tras neurocirugía, tras TCE o picilina o meropenem
pacientes neutropénicos
Alteración de la inmunidad Cettazidima + ampicilina“)
celular (a cualquier edad}
Se recomienda añadir DEXAMEI'ASONA (10 mg i.v.} unos 10 minu-
tos antes de la primera dosis de antibiótico, y continuar con iOmgr
i.v. cada 6 horas durante 4 dias.
(1 )ampicilina para cubrir listeria monocitógenes
OCW Inn-¡sim Mm Aslnliu kms (2)vancomicina para cubrir Streptococcus pneumoniae resistente a
Signo de Kerning: resistencia para extender la rodilla manteniendo la penicilina (cetotaxima o cettriaxona sólo cubren a los relativamente
cadera flexionada o para levantar pasivamente la pierna extendida resistentes a penicilina)
Valorar con detalle:
La dexametasona inhibe Ia producción de TNF por macrótagos y
At ESTADO GENERAL: Suele haber postración cierto grado microglia, aunque no altera la producción una vez esta ha sido
de confusión, y si evoluciona: estupor y como inducida, de esto la importancia de usarla antes del tratamiento
B) SIGNOS DE lRRlTACION MENINGEA: antibiótic
o Signo de Brudzinski: Flexión de las piernas al tlexionar la
nuca em NEMOTÉCNICA
o Signo de Kernig: En decúbito supino y con Ia cadera
S flexionada a 909 no puede extender la rodilla. Í! Para la CABEZA (meningitis) lo meior son las CEFALOS-
0
D
E
C) INSPECCIONAR LA PIEL: Rash petequial (meningococo). porinas. Si estudias LlSTas, meior que
U seas una AMPollona (si es por LlSTeria debe asociarse AMPiCi-
O
M
D Los ancianos y niños pequeños, son difíciles de valorar, al lina)
LU
Z tener síntomas menos tloridos.
>.
si o No son necesarias las punciones lumbares repetidas para
O
O
seguir la respuesta al tratamiento (MIR)
_|
O
M
3
Lu
Z

61.419,4
2.5. Complicaciones de Ia meningitis
bacteriana
Complicaciones agudas Complicaciones crónicas
(secuelas)
i. Herniación transtentorial l. Hipoacusia (mas típica
2. Infartos por vasculitis por haemophilus),
3. Crisis convulsivas 2. Retraso mental,
4. Hiponatremia 3. Espasticidad y/o pare-
5. Hidrocefalia por inflamación sia (si infarto)
de cisternas basales 4. Epilepsia (MIR).
ó. Edema cerebral difuso
7 Absceso cerebral o empiema
subdural

©Curso Intensivo MIR Asturias 2007

La meningitis bacteriana se trata con cefalosporinas de 3g gene-

ración (hoy se recomienda añadir vancomicina) (3+)

2.6. Particularidades de los distintos gérmenes

NEISSERIA MENINGITIDIS STREPTOCOCO fNEUMONIAE
diplococo GRAM - diplococo GRAM +
Serotipos 13 serotipos que producen meningitis: EI 90% de casos 0 Es reSponsable de la mitad de las meningitis del adulto
estan producidas por serotipos A(Africa), B (USA) y C. 0 Solo el 20% de casos de meningitis neumocócica se
Los siguientes en frecuencia: W135 e Y presenta como infección primaria, el resto son secun-
O El B mós frecuente en casos esporádicas darias a: otitis media aguda(30%), sinusitis (5%), neu-
o A y C mas frecuentes en epidemias monía(20%), fístula pericraneal post-traumática o post-
Produce el 25% de todos las meningitis bacterianas y quirúrgica(30%).
60% entre los 2 y 20 años
Asociaciones Déficit de C3, C5 y C9 de complemento (herencia A.R) o Falta de bazo(MlR)
(MIR)
Déficit de properdina‘ (herencia ligada al X) (MIR)
Clínica 0 Fiebre + deterioro de conciencia + rigidez de nuca 0 Fiebre + deterioro de conciencia + rigidez de nuca
0 50% exantema petequial cutánea que contiene gérmenes i Erupción cutúnea menos frecuente (mós frecuente si se
y afecta a tronco y piernas asocia a falta de bazo) (MIR)
Caracteristicas El paciente debe permanecer en aislamiento respiratorio O Lesión de pares craneales: III, VI y VIII
24h tras el inicio de tratamiento 0 lg causa de meningitis + neumonía(M|R)
Reservorio humano. Transmisión directa por gotitas res- 0 Complicación intracraneal mas frecuente de otitis me-
piratorias. dia aguda(M|R)
Los focos de propagación son los portadores. 0 Germen mas frecuente en meningitis post-traumáticas
o si hay fístulas de LCR(MIR)
Químioprofilaxis Indicada en contactos estrechos del paciente indepen- 0 No procede
dientemente de la edad.
Ritampicina: óOOmgr/12h 2 días(MlR) o cefiriaxona
250m9 i.m o dosis única de ciprofloxacino 500m9. Evi-
tar ciprofloxacino em niños.
En embarazo: Ceftríaxona
Vacunas Frente a serotipos A y C disponible también frente a se- Indicado en.
rotipo B 0 lnmunodeprimidos
0 Esplenectomizaclos
0 Fístula crónica del LCR
Pronóstico +3-13% t 19-37% (10% en niños y más de 40% en mayores de
SOaños.) (MIR) 1/3 quedan con secuelas.
NEUROCIRUGÍA
*Properdina: Proteína necesaria para Ia activación de Ia vía alternativa del complemento.

NEUROLOGÍAY

¿zw
MIR e
 VI. INFECCIONES DEL SNC

MENINGITIS POR LISTERIA MIR FAM 00 (6561): La mayoría de las meningitis producidas
Afecta a tras un traumatismo craneal abierto o relacionados con infeccio-
O inmunodeprimidos nes paramenínqeas del área otorrinolarinaolóqica estan produ-
o alcohólicos cidas por:
0 ancianos Hemophílus influenzae.
Es la segunda en mortalidad : 15-30%. Neisseria meningitídis.
La clínica es muy similar a la de otras meningitis bacterianas. Streptococcus pneumoniae. *
Bacílos Gram negativos.
Algunos pacientes presentan una variante de infección por Liste- E-"FWNT‘ Staphylococcus aureus.
ria en el SNC: la romboencefalitis (protuberancia + bulbo). Se
caracteriza por afectación de pares craneales, alteración de la MIR 00 (6781) Varón de 68 años, con habito enólico severo, que
conciencia, alteraciones neurológicas focales y convulsiones, acude a urgencias por un cuadro agudo de 24 horas de dura-
ademas de fiebre y cefalea pero el LCR es prácticamente nor— ción de cefalea intensa, fiebre de 389C y disminución del nivel de
mal. conciencia. En la exploración se observa un paciente estuporoso
Se recomienda mantener el tratamiento 3-4 semanas con rigidez de nuca. El estudio urgente del Q obietiva 3.500
células/ml. (98% golimorfonucleares), proteínas 326 mg/dl. y
MIR 00 (6815) La esplenectomía predispone a las infecciones glucosa de 5 mg/dl. ¿Qué tratamiento empírico urgente, sería
por: entre los siguientes, el mas adecuad032
Nocardia. l. Cefalosporinas de tercera aeneración y ampicilina.*
Brucella. 2. Ampicilina y tuberculostóticos.
Estafilococo. 3. Cefalosporinas de tercera generación y aciclovir intravenosa.
Pseudomonas. 4. Vancomicina y cefalosporinas de tercera generación.
P‘PPNT‘ Estregtacoco.* 5. Ampicilina y Vancomicina.
NOTA: actualmente ampicilina más cefotaxima o ceftriaxona más vanco-
micina
MIR FAM 00 (6559) Un niño de T4 años previamente sano, pre-
senta cefalea y desorientación progresiva de 24 horas de evolu- MIR 02 (7296): En la meningitis meningocócica es FALSO que:
ción. Una hermana de 12 años de edad, había sido tratada 2 Los brotes epidémicos suelen estar causados por los seroti—
años antes de meningitis meningocócica. El examen físico revela pos A y C.
una temperatura de 39,59C, tiene rigidez de nuca y está somno- 2. Las cepas de meningococo serotipo Y se asocian con neu-
liento. En las pruebas de laboratorio destacan 18.000 leucoci- monía.
tos/uL, con un 70% de neutrófilos y 12% de cayados. La creatini- 3. El déficit de los Últimos componentes del complemento, de
na, glucosa, electrolitos y bioquímica hepática son normales. El C5 a C8 y de properdina son factores predisponentes.
LCR muestra 380 leucocitos/(LL, con 98% de neutrófilos, glucosa 4. Los pacientes con un sistema de complemento normal tienen
de 19 mg/dL y proteinas de 165 mg/dL. En la tinción de Gram menor mortalidad.*
del LCR se observan diplococos gram negativos y en el cultivo se 5. La mortalidad de la meningitis aislada es menor que Ia de la
aísla Neisseria meningitidis. El paciente responde adecuadamen- sepsis meningocócica sin meningitis
te al tratamiento con penicilina. ¿Qué exploración diagnóstica
consideraría mas indicada en este momento?: MIR 03 (7757): El tratamiento empírico de la meninaitis purulen-
Niveles de inmunoglobulinas. t_q a germen desconocido en una persona anciana (>75 años de
Properdina sérica. edad), es:
Nível de complemento hemolítico tota|* I. Penicilina 2xlOó UU/4h i.v.
Estudios de Ia función de los neutrófilos. 2. Ceftriaxona óg/Z4h./i.v.
.U‘PFÜN.“ Anticuerpos séricos a los polisacóridos específicos del me- 3. Cefotaxima 29/4h/i.v. + Vancomicina Ig/lQh/iy.
ningococo. 4. Ceftriaxona 2a i.v./24 h + Ampicilina 2q/4h/i.v.*
5. Vancomicina lg/IZh/i.v. + Penicilina 2xl06 U/4h/i.v.
MIR FAM 00 (6558): Un estudiante de 20 años acude a urgen- NOTA.- hoy se añadiría vancomicina
cias con una historia de cefalea proaresiva, somnolencia, nóu-
seas y vómitos. A la exploración, tiene una temperatura de fl 3. Absceso cerebral
y esta estuporoso. El paciente no puede cooperar con la explora-
ción y no se visualiza adecuadamente el fondo de oio. Tiene o Colección de pus dentro del parénquima cerebral
riqidez de nuca v parálisis del Vl par craneal izquierdo. El resto Mecanismos Qatogénicos:
de la exploración física es normal. Tras extraer 2 hemocultivos, 1.Por extensión regional, lo mas frecuente. Suelen ser únicos.
ácuól es la decisión inmediata mas adecuada?: Los secundarios a sinusitis se localizan en el lóbulo frontal, los
I. TAC craneal y punción lumbar (si no contraindicada por los secundarios a otitis en el temporal. (MIR)
resultados de dicho TAC), seguido de la administración in- 2.Por inoculación directa: a través de una fractura o herida
travenosa de cefotaxima y ampicilina. quirúrgica
2. Puncíón lumbar y pruebas de laboratorio, seguido de la 3.Por extensión hematógena: desde una infección pulmonar
administración intravenosa de ampicilina. (abscesos, bronquiectasias, empiema) o cardiaca mas fre-
3. Administración intravenosa de cefotaxima o ceftriaxona, cuente en niños con tetralogía de Fallot (MIR), suelen ser múl-
seauido de TAC craneal y punción lumbar (si no contraindi- tiples.
cada por los resultados de dicho TAC)*. o La mayor parte de los abscesos cerebrales son polimicrobia-
4. Admitir para observación después de realizar TAC craneal y nos.
punción lumbar (si no contraindicado por los resultados de
dicho TAC) difirienclo el tratamiento antimicrobiano hasta 3.1. Clínica
S. tener los resultados del analisis del LCR.
0 o Sindrome infeccioso, puede haber fiebre franca o solo febri-
:3
E 5. Administrar 120 mg de prednisona, 2 g de Ceftriaxona y, cula.
U
O cuando desaparezca la rigidez de nuca, hacer punción lum- o Signos focales (paresias o trastornos sensitivos) y/o irritativos
M
3 bar. (convulsiones).
IJ.I
Z
>- o Signos de HTic.
.S
(D
O
_l
O
cz
D
LU

Z
 CURSO lNTENSIVO MIR ASTURIAS

La duración mínima del tratamiento sera' de 6-8 semanas.

o Si hay antecedente de herida penetrante o neurocirugía:
(Ceftazidima + vancomicina) ó (meropenem + vancomicina)
Se usarón corticoides si hay edema perílesional o HTic.
o Se recomienda tratamiento antiepiléptico profilúctico al me-
nos los primeros 3 meses, luego si no ha habido crisis se reti-
rará lentamente.

3.5. Pronóstico
o Mortalidad 15%.aprox.
o La secuela mas frecuente es la epilepsia

¿lil Icnmn um a“... m9

3.2. Diagnóstico
LCR: La punción lumbar de rutina está contraindicado; se
encuentra discreta pleocitosis e hiperproteinorraquia.
TAC: Pieza clave para confirmar el diagnóstico y para el
seguimiento (MIR). Aparece una zona redondeada, hipoden-
sa, delimitada por un halo captante de contraste (cápsula) y
edema perilesional (4MIR).
RMN: Más sensible que el TAC en fases precoces (cerebritis),
mas definición, más útil en lesiones múltiples, edema asocia-
do...Es el procedimiento de elección enla evaluación de un
paciente con sospecha de absceso
La RX tórax debe hacerse siempre que exista sospecha de
absceso cerebral.
TC tóraco-abclominal para localizar el toco infeccioso.
Biopsia: Riesgo de diseminación
w repeMIR
Los abscesos cerebrales se ven en TC como zonas hipodensas
que captan contraste en anillo y tienen edema perilesional.
Contraindicada punción lumbar. (3+)
MIR 08 (9056): Un paciente de 43 años diagnosticado de
sinusitis un mes antes, acude a Urgencias por una crisis tonico-
clónica generalizada. La familia refiere que durante la semana
anterior se había queiado de cefalea y vómitos. En la explora-
ción el paciente se encuentra somnoliento y a excepción de
edema de papila el resto de la exploración era normal. El
diagnóstico mas probable, en éste caso, CONTRAINDICARÍA:
Iniciar tratamiento empírico con antibióticos.
Iniciar tratamiento anticomicial.
Realizar punción lumbar diagnóstica“
lniciar tratamiento con Dexametasona.
.U‘PF’NT' Solicitar una TC (tomografía computerizada) de craneo
con contraste intravenosa.

4. Meningitis subagudas
(TBC, neurosifilis, criotococo
o Tienen una presentación y una evolución mas tórpida, no tan
aguda como las meningitis purulentas. La clínica es menos
llamativa
o La cefalea es el síntoma mas frecuente, aparece en 80% de
casos, en el 40% aparece: fiebre, ataxia, alteración del esta-
do mental o de pares craneales.
o Algunos pacientes desarrollan crisis epilépticas o déficit foca-
les de origen isquémico, radiculopatías o mielopatías.
o Incluyen entre otras: meningitis tuberculosa, y neurosífilis.

A
Absceso cerebral cle localización frontal. Captaci ón de contraste en anillo
4.1. Meningitis tuberculosa
o Producida por Mycobacterium Tuberculosis
La meningitis es secundaria a una afectación sistémica o TBC
pulmonar miliar.
EI 8% de las tuberculosis tienen afectación meningea.
Frecuente en enfermos con SIDA.
CLlNlCA
0).. Mucha variabilidad en el cuadro clínico
1 . Fiebre (variable de febrícula a fiebre alta)
2. Alteración del estado general, posibilidad de dolores ab-
dominales, sudoración nocturna, mialgias...
3. Síndrome meníngeo [frecuentemente incompleto: lo más
frecuente es la cefalea progresiva)
4. Alteración del nivel de conciencia
5. Diplopia por parálisis óculomotoras, afectación mas fre-
cuente del Vl par (en el 25% de casos)
Ó. Alteraciones vegetativas (como SIADH)
7. Convulsiones (en el 50% de casos)
3.3. Diagnóstico diferencial 8. Síntomas focales hemisféricos o medulares. Debilidad
s
O
D
E
Metóstasis hemicorporal o parapleiia por infartos secundarios a vas- U
culitis infecciosa o tuberculomas. O
Tumor primitivo 04
:a
Hematomas subagudas B. DIAGNOSTICO: ¡JJ
Z
l. LCR: Proteínas elevadas, aumento de la celularidad >-

3.4. Tratamiento (monocitos) y glucosa disminuida. ‘S

O
2. ADA (adenosindeaminasa) elevada en LCR, suero, líqui- O
DRENAJE QUlRÚRGICO + Tl'O MEDICO do pleural...
._l
O
CK
Antibioterapia intravenosa: 3. Baciloscopias: LCR, orina, esputo y heces 3
LL]
Ceftriaxona o cefotaxima + vancomicina+ metronidazol Z
 VI. INFECCIONES DEL SNC

4. Cultivo en medio de Lowenstein. (positivo en 61% de

adultos)
5.
PCR para detectar el DNA del bacilo de Koch. Método
con una sensibilidad del 97% gran sensibilidad para
detectar muestras con carga bacilar baja. Inconveniente:
problemas de contaminación ambiental con fragmentos
libres de DNA.
ó. Examen oftalmológico: Edema de papila (1/3 de los ca-
sos) o granulomas en la coroides (poco frecuentes salvo
en formas miliares).
7. Vigilar el Na: Hiponatremía frecuente por secreción in-
adecuada de ADH
8. TAC: En ocasiones se aprecian tuberculomas que des-
aparecen si el tratamiento tiene éxito. Hay captación de
contraste por las meninges y también se realzan con
contraste las cisternas basales (MIR)
9. RM: Captación de gadolinio por las cisternas basales
observadas en el 80% de los casos
C. EVOLUCION
o Pueden empeorar en las primeras horas aun con tratamiento
adecuado.
o La hipoglucorraquia se corrige en unas tres semanas, la
híperproteinorraquia en ó meses.
Las lesiones de peor pronóstico funcional son las medulares. Tuberculoma en RMN
EI pronóstico es grave. Mortalidad: 7-28% y secuelas entre el
25-78% de los casos.
D. TRATAMIENTO
o Dos meses de ISONIACIDA + RIFAMPICINA + PIRACINAMI-
DA + ETAMBUTOL
Seguidos de 7-10 meses de las 3 primeras drogas
Los corticoides (MIR) están indicados en la fase aguda, si hay
hipertensión intracraneal o baio nivel de conciencia.

FAM 00 (6555): Un paciente de 67 años presenta cefaleaI con-

fusión y fiebre de 389C, desde hace 2 semanas. En la explora-
ción se aprecia rigidez de nuca y parálisis del VI par craneal del
lado izquierdo. El TAC craneal muestra un aumento de densidad
en cisternas basales. El LCR presenta 300 células (80% linfoci-
tos)! alucosa 20 mq/dL, proteínas 200 mq/dL. La tinción de
Gram. no muestra gérmenes y el Zhiel es negativo. ¿Cuál es su
diagnóstico?:
Meningitis meningocócica.
Meningitis neumocócíco.
Meningitis tuberculosa.*
Meningoencefalitis herpética.
.U'PS'JNT' Meningitis por Criptococo.

RM cerebral, cortes en TI tras la administración de gadolinio iv. Varón de

22 años VlH (—) con TBC pulmonar conocida —cuyo tratamiento no cum-
plía-, desorientación y crisis convulsivas. Se aprecian varios lesiones
nodulares con captación anular correspondientes a tuberculomas. Existe
realce meníngeo (puntas de flecha) indicativo de afectación meníngea
por la tuberculosis.
(NOTA: los hallazgos radiológicos no son patognomónicos; el diagnósti-
co se estableció por el contexto clínico y se confirmó con la meioría clíni-
ca y radiológica tras el tratamiento adecuado,- lesiones ”en anillo” como
éstas pueden deberse a otras causas infecciosas p. ei. toxoplasm), metás-
tasis, linfoma en VlH(+),etc...)

MIR 03 (7632): ¿En cual de las siguientes localizaciones de la

enfermedad tuberculosa está indicado el tratamiento coadyuvan-
te con glucocorticoides para meiorar la supervivencia?:
.5 Pulmonar.
O Meníngea. lu
:3
E
U Ganglionar.
O
M Genitourinaria.
D
LU .U'FPE‘J.‘ Osteoarticular.
Z
>_
IS
O
9
O
M
:3
LLl
Z
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

4.2. Neurosifílis
FORMAS CLINICAS DE ‘AFECTACION SIF—ILITICADEL SNC
“i“cusrcx—ïs LCR {TRATAMIENTO
Asintomótica 0 Patológica
Sífilis meníngea. (3—18 o Meningoencefalitis 0 Patológica a) Penicilina G sódico: 4 millones
meses tras el conta- de U/4 horas i.v. durante 2 se—
9i0) manas o
Forma meningovascu- o Ictus por vasculitis. Patológica. b) Penicilina G procaína: 2-4 mill U
Iar (4-10 años tras el 0 Pupilas de ArgyII-Robertson (falta de reactivi- Bandas /día i.m. asociada a Probenecid
oligo-
contagio) dad a Ia luz, conservando reactividad a Ia clonales. oral 500mgr/6b de IO-I 4 días
acomodación) 0 Tras la pauta a ó b se continua
Parálisis general pro- o Demencia o un trastorno psiquiátrico (MIR). con 2,4 mill U de penicilina G
0 Patológica '
gresiva. (8-25 años benzatina I vez / semana duran-
Los síntomas conudctuales o psiquiatrícos son
tras el contagio) te 3 semanas
notables y con frecuencia preceden al deterioro
El tratamiento I'IO cognitivo. 50% pupilas de ArgyII-Robertson 0 Si hay alergia: Tetraciclína:
frena el deterioro. 500mgr vía oral durante 30 días.
Tabes dorsal (IO-30 o El primer síntoma son los dolores Iancinantes , . 0 Es recomendable el control del
0
años tras el contagio) 2:10l35'cï0_15% LCR con PL cada ó meses durante
en piernas y a veces viscerales.
2 años. Si empeora (aumento de
Afectación de cordones medulares posteriores: de casos el exa—
pleocitosis) se recomienda repetir
alteración de la sensibilidad vibratoria y posi- men deI LCR es
el tratamiento.
cional. Romberg positivo (MIR). Ataxia de la normal
marcha. Arreflexia en miembros inferiores.
Alteración esfinteriana
Pueden aparecer articulaciones neuropóticas
o de Charcot en piernas. (2MIR)
Gomas sifilíticos OProcesos expansivos intracerebrales u óseos, LCR es normal Cirugía
raros en nuestro medio, por reacción granulo-
matosa exuberante

B. ESTUDIO DEL LCR

0 EI examen de LCR es obligado en todo paciente con VDRL y En Ia fase aguda diseminativa el 40% de las muestras de
FTA positivo en sangre y ante toda sospecha de neurosífilis LCR presentan alteraciones transitorias sin que ello signifi-
(MIR). que evolución a neurosífilis.
0 El único test valorable en LCR es el VDRLIMIR), aunque su Con el tratamiento deben descender las células a valores nor-
negatividad no descarta neurosífilis. males seguidas de normalización de proteínas. EI estudio seria-
0 Con respecto al FTA su positividad no es prueba definitiva do del titulo de VDRL no siempre muestra un descenso.
de neurosífilisfloor posibilidad de contaminación sanguínea), MIR 09 (9179): En un paciente Iuético se sospecha clínicamente
pero su negatividad la descarta. una neurolúes. áCuóI es Ia prueba diagnóstica de elección para
o EI LCR esta alterado en todas las fases de Ia enfermedad confirmar la infección del sistema nervioso centra|?:
excepto en algunos casos de tabes dorsal. Existe aumento I. El cultivo del líquido cefalorraquídeo en agar sangre.
de células y proteínas con glucorraquía normal. 2. La detección de antígeno de Treponema pallíclum en el
líquido cefalorraquídeo.
-,¿EstUdióí€erólógicO'¿He mas en LCR a, 3. La detección de IgM frente a T pallidum en líquido cefalo-
FTA Positivo No confirma rraquídeo por una prueba de ELISA.
FTA Negativo Descarta 4. La detección de antígeno de Tpallidum en orina.
5. La prueba no treponémica del VDRL (Venereal Disease
VDRL Positivo Confirma Research Laboratoren el líquido cefalorraquídeo.*
VDRL Negativo No descarta
5. Meninoitis encefalitis viricas
Pupilas pequeñas, irregulares mn escma o nula readividad a la luz dim;

5.1. Meningitis Iinfocitaria benigna

A. CLINICA
Síndrome meningeo, sin afectación cerebral (sería encefalitis)
La etiología mas frecuente: Enterovirus (echo-coxackie.) La
meningitis Iinfocitaria benigna por echovirus puede asociarse
a exantema petequial ( como la meningitis meningocócica)
©Curso lrilensivoMlR Asturias En algunos casos puede haber un cuadro gripal agudo antes
Refleio de acomodacíón intacto (MIR) de que comience Ia meningitis.
PupiIas de ArgyII-Robertson por sífilis
B. DIAGNOSTICO
LCR: Claro, aumento de la celularidad, en general menor de
C. CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE NEUROSIFILIS
IOO cels /ml, de predominio linfocítico, glucosa normal, pro-
0 Prueba treponémica positiva en suero teínas normales o poco elevadas
o VDRL positivo en Icr (75%) Un 10% de meningitis urlianas (parotiditis) cursa con hipo-
I Aumento de la celularidad en lcr (> 5-IO mononuclea- NEUROCIRUGÍA
glucemia Y
res/mm3) . DIAGNOSTICO
0 Proteínas en concentración superior a 40-100 mr/cll (solo Aislamiento, en la mayoría de los casos resulta imposible
en 30-40%) aislarlo.
o Tan solo la prueba VDRL esta homologada para Ia detec- Serología: La mayor parte de las infecciones virales del SNC NEUROLOGÍA
ción de anticuerpos en LCR se asocian a la síntesis ¡ntratecal de anticuerpos antivirales.
¿{(1.44
MB, a
 V1. INFECCIONES DEL SNC

Un índice de anticuerpos especificos del microorganismo EEG: Pueden aparecer ondas agudas periódicas sobre el lóbulo
LCR/ suero mayor de 1.5 es sugestivo de infección del LCR. temporal.
0 La amplificación en LCR de ADN o ARN utilizando PCR TAC: poco sensible
(reacción en cadena de la polimerasa) es el método dia- RM: Aumento de señal en T2 y flair en regiones órbita-frontales,
gnóstico mas importante de las infecciones virales del SNC. gyrus anguloris y regiones temporales. Las alteraciones aparecen
Es la prueba diagnóstica principal en infecciones del SNC en mós del 90% de pacientes con PCR positiva. Puede haber
por Virus herpes (MIR), CMV (citomegalovirus), VEB (virus captación de contrastes A veces transformación hemorrógica
Epstein-Ban), WZ (virus varicela zoster) y enterovirus. intralesional.
D. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
0 Síndrome de Behget: meningitis asépticas recurrentes +
Úlceras oro-faríngeas, uveitis, orquitis y artritis y artralgias.
(MIR)
o Meningitis de Mollaret o meningitis linfocítica recurrente:
episodios recurrentes de fiebre, cefalea y meningitis que se
resuelven sin deiar secuelas neurológicas. El VHS es el agen-
te causal identificado con más frecuencia (2MIR)
0 Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: Trastorno autoinmune
contra los melanocitos. Clínicamente hay iridociclitis y des-
pígmentación del pelo y la piel. Afectación:
Ocular: uveitis iridociclitis,
Cutónea: alopecia, vitiligo
Auditiva: Tinitus, hipoacusia
Meningea: Cefalea, fiebre, nauseas y vómitos + pleocito-
sis linfocitaría y proteinorraquia en LCR
F. TRATAMIENTO
o Síntomatico: analgésicos, antitérmicos...

MIR FAM 00 (6528): Una ¡oven de 18 años con historia de ano-

rexia y depresión leve en los últimos meses acude a un servicio de
urgencias por cefalea y fiebre de cuatro dias de evolución, por lo Imagen de RM donde se aprecia la afectación temporal bilateral de un
paciente con meningoencefalitis vírica. Se respeta característicamente el
que fue tratada con un antibiótico que no recuerda. El examen
neurológico evidenció leve rigidez de nuca, el escaner craneal fue núcleo lenticular.
normal. La punción lumbar mostró un LCR con 550 leucocitos por SEROLOGÍA
mm3, proteinorraquia de 350 ma/dl y qlucorraauia de 8 ma/dl. La técnica cle la PCR permite la detección del DNA viral en los
Señale el diagnóstico menos probabl , entre los siguientes:
primeros días, es el diagnóstico de elección.
Meningitis tuberculosa.
Sensibilidad superior al 95% y especificidad del 100%. La PCR
Meningitis por neumococo.
puede no ser positiva en las primeras 48h, pero se mantiene
Meningitis por meningococo ”decapitado".
positiva aproximadamente hasta 2 semanas tras el inicio de la
Meningitis vira *
clínica y hasta 72 horas después del tratamiento antivírico.
PPS-”FJ.“ Meningitis por Hemophylus influenzae.
Biopsia cerebral: Ha deiado de utilizarse, era la prueba de refe-
rencia para el diagnóstico hasta el empleo de la PCR (MIR).
MIR Ol (7107): La llamada meningitis de Mollaret es un cuadro,
poco frecuente, consistente en episodios recurrentes de meningi-
tis en las que suelen verse células sugerentes de esta entidad en
el LCR. Hoy se cree que:
l. Esta causada por Enterovirus.
2. Estó causada por Aclenovirus.
3. Se trata de meningitis bacterianas abortadas por tratamien-
to antibiótico.
4. Se ha vinculado a Virus del Herpes Simple.*
5 Es una forma frustrada de enfermedad tuberculosa.

5.2. Encefalitis herpética

A. CLINICA:

Síntomas de meningitis aguda +

Síntomas de encefalitis: disminución del nivel de conciencia(MlR),
confusión mental, crisis epilépticas (MIR) y signos focales cere-
brales

B. LOCALIZACION
o Lóbulos temporales y la región basal de los lóbulos frontales.
(MIR)
C. AGENTE ETlOLOGlCO:
. Esté producida en la mayor parte de los casos por Herpes l
NS Encefalitis herpética. TC craneal sin contraste. Extensa lesión hipodensa
O virus tipo l, (MIR) el que produce el herpes recurrente labial. temporal derecha (flechas) con áreas de mayor densidad en su interior
3
E En menos ocasiones está producida por HS tipo? (periodo que corresponden a sangre.
U neonatal), herpes varicela zoster o WHó y WH7.
83 D. DIAGNOSTICO:
Lu E. TRATAMIENTO
Z LCR: o Ante todo cuadro clínico de encefalitis tratar durante 3 se-
>-
Á o Pleocitosis línfocitaria, son linfocitos. Puede haber algunos manas con Aciclovir 30 mg/kg./ día intravenosa en tres do-
O hemotíes en el LCR, ya que en la encefalitis herpética suele sus.
O
_l

O haber sangrado intralesional (MIR). F. PRONOSTICO:

c:
3 o Proteinorraquia normal o ligeramente elevada. 0 Sigue siendo muy grave, aunque el tratamiento lo ha meio-
LU
Z o Glucorraquia: normal. rado considerablemente
¿75‘99
MIR
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

o Secuela mas frecuente: Alteración de la conducta y de la
memoria
o Fallecimiento: 15%, se recuperan totalmente: 15%, el resto
quedan con algún tipo de secuela neuropsicológica.
MIR 00 (6961) El método de laboratorio mós sensible y específi-
Q para el diagnóstico de la encefalitis herpética es:
1. Cultivos víricos del líquido cefalorraquideo (LCR).
2. Detección de antígeno en LCR.
3 Detección de ADN vírico en LCR por reacción en cadena
de la polimerasa IPCR).*
4. Detección de anticuerpos específicos en suero.
5 Detección de anticuerpos específicos en LCR.
MIR OI (7212): ¿En qué situación clínica el uso de la reacción en
cadena de Ia polimerasa (PCR) se ha convertido en la técnica de
referencia para realizar su diaqnóstico?:
Diagnóstico de SIDA.
Tuberculosis pulmonar no bacilífera.
Síndrome mononucleósido por CMV.
Encefalitis por virus Herpes Simplex.’k
wewwe Meningitis meningocócica.
MIR 09 (9173): ¿Qué es cierto de la encefalitis herpética?:
Esta causada por el virus del herpes tipo ll. ' o
Afecta con preferencia los lóbulos occipitales.
Causa un LCR purulento.
El tratamiento de elección es aciclovir.*
wewwe La resonancia magnética es diagnóstica
MIR 09 (9267): La prueba de elección para establecer el dia-
gnóstico de encefalitis herpética (causada por los virus del her-
pes simple tipo l o tipo 2) en un paciente con sospecha de dicho
proceso, es:
l. El cultivo del líquido cefalorraquídeo en una línea celular.
2. La detección de antígeno de herpes simple l y 2 en el LCR.
3. Detección de lgG frente al virus del herpes simple l y 2 en
el LCR por prueba de ELISA.
4. Detección de antígeno de los virus del herpes simple I y 2
en orina.
5. Prueba de Ia reacción en cadena de la polimerasa con
cebadores específicos para los virus del herpes simple l y 2
en una biopsia cerebral o alternativamente en el quido ce-
falorraguídeo.*
Los síntomas son secundarios a la necrosis y desmieliniza-
ción multifocal del SN. El inicio suele ser con alteraciones
cognitivas y síntomas visuales, aparecen después: paresia
piramidal, trastornos sensitivos, crisis convulsivas; movi»
mientos extrapiramidales y síntomas cerebelosos son mós
raros.
0 La evolución es rapidamente progresiva hasta el fallecimien-
to en menos de l año.
O. NEUROIMAGEN:
0 En el TAC lesiones hipodensas en sustancia blanca, sin
efecto masa, sin captación de contraste [MN ni edema peri-
lesional.
0 La RMN es mas sensible muestra lesiones similares, hipoin-
tensas en Tl e hiperintensas en T2 y FLAIR.
o Las lesiones se localizan en sustancia blanca, aunque pue-
den desbordar a sustancia gris.
D. DIAGNOSTICO
o LCR: normal o leve aumento de proteínas.
o Es diagnóstico encontrar PCR en LCR positiva para el ADN
del virus JC, asociada a lesiones típicas en la RM y en un
contexto clínico compatible.
o Si la PCR es negativa puede ser necesaria la biopsia para el
diagnóstico definitivo.
La enfermedad puede ser una complicación del tratamiento
con natalizumab en pacientes con esclerosis múltiple o efeli-
zumab en pacientes con psoriasis.
E. TRATAMIENTO:
o Desde la introducción de la TARGA el pronóstico de los pa-
cientes con LMP ha cambiado radicalmente. Muchos han me-
¡orado o se han estabilizado clínicamente considerándose la
enfermedad en remisión o inactiva. Este tratamiento restaura
la respuesta específica de las células CD4+ al virus JC. A pe-
sar del tratamiento 1/3 de pacientes fallece y la mitad de los
que sobreviven no meioran sus déficit.

VALOR DIAGNOSTICO DE LA PCR EN EL DIAGNOSTICO DE

INFECCIONES POR VIRUS
VIRUS Sensibilidad Especificidad
Herpes simple tipo l >95% 100
Cítomegalovirus 80—100 75-100
Varicela zoster Desconocida IOO
Virus de Epstein-Barr 97 lOO
Virus JC 74-92 IOO
Enterovirus 97 indeterminado

5.3. Encefalitis crónicas por virus no Imagen TC de LMP. Areas hipodensas de predominio periventricular
posterior, sin distribución vascular ni captación de contraste
convencionales
5.3.1. LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA
(LEM?)
A. ETIOLOGÍA:
o El responsable es el poliomavirus humano del grupo de los
papovavirus (virus JC) (2MlR).
o El virus JC tiene trofismo por los oligodendrocitos. c5
C)
o La enfermedad se acompaña por lo general de trastornos D
E
de la inmunidad mediada por células. U
O
o El SIDA es la causa predisponente más frecuente. ac
a
B. CLINICA Z
>—
0 Hay afectación supra e infratentorial, e incluso medular. IS
o La clínica neurológica es multifocal y progresiva, no hay O
alteración de la conciencia y evoluciona rapidamente hasta
9
O
7
n‘
q. ‘ w.
7
CK
el fallecimiento (3-6 meses). RM en paciente con LEMP: TI: lesiones de sustancia blanca de D
uJ
predominio periventricular. Z
 Vl. INFECCIONES DEL SNC

MIR 06 (8335): Hombre de 30 años ex adicto a drogas vía pa— o Pueden ser:
renteral y sin otros antecedentes que consulta por cuadro de o Hereditarias
curso progresivo y subagudo de deterioro cognitivo presentando o Esporádicos
en el estudio de resonancia magnética lesiones multifocales en o Transmisibles —que no propiamente infecciosas—
sustancia blanca frontal izquierda, periventricular derecha y 0 Estas enfermedades son:
occipital derecha no captantes de contraste. Indique la afirma- - Kuru, (MIR)
ción correcta: - Enfermedad de Creutzfeldt—Jakob (MIR)
I. Se debería realizar un estudio electroencefalogrófico y una - Enfermedad de Gerstmann-5trüussler—Scheinl<er, (MIR)
determinación en LCR de proteína 14—3—3 para descartar - Insomnio familiar fatal (MIR)
una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
0 Comparten características neuropatológicas: producen fina
2. Estaría indicada una punción lumbar solicitando serología
vacualización del teiido nervioso y por lo tanto se les conoce
en líquido cefalorraquideo para toxoplasma. como encefalopatias espongiformes.
Se debería realizar seroloqía VIH y punción lumbar para
realización de PCR (reacción en cadena de la polimerasa) 6.1. Enfermedad de Creutzfeldt-JaKob (ECJ)
cle papovavirus JC. *
Lo mas probable es una meningitis tuberculosa y se debería A. ETIOLOGÍA:
iniciar tratamiento urgente con rifampicina. piracinamicla y I. Hereditaria: por mutación transmisible del gen PrP (situado
etambutol. en el brazo corto del cromosoma 20).
Es poco probable que se trate de una leucoencefalopatía 2. Esporádica: es Ia enfermedad priónica más frecuente en
multifocal progresiva al no captar contraste las lesiones. seres humanos.
3. latrógena: tratamientos con hormona del crecimiento
MIR IO (9321): Pregunta vinculada a la imagen n914. Paciente humana, intervenciones neuroquirúrgicas, electrodos pro-
de 46 años de edad que consulta por un cuadro progresivo de fundos esterotc’rxicos y transplantes de córnea o duramadre.
hemiparesia derecha y trastorno del habla de 4 semanas de B. CLÍNICA:
evolución. VIH positivo desde hace IO años. No infecciones 0 Afecta a personas entre 55 y 75 años (3MIR) de edad y se
oportunistas. No tratamiento antiretroviral. La exploración de- caracteriza por demencia de rápida evolución acompañada
mostró un paciente afebril. Afasia mixta, hemiparesia derecha de miociono (3MIR).
de predominio faciobraquial (fuerza en mano 1/5 pierna 4/5) y O Puede haber piramidalismo, ataxia cerebelosa, (2MIR) ce-
hemihipoestesia derecha. La analítica mostraba una carga viral guera cortical, crisis convulsivas, espasticídad con aumento
de 207 copias/ml. CB4 204 cel/mm3. El estudio de LCR demos- de los refleios...
tró líquido acelular con glucosa normal y proteínas elevadas de O A diferencia del resto de las infecciones del SN no existen
60 mg/dl. Se practicó una RM craneal. En las secuencias FLAIR signos de inflamación intracraneal y el LCR es normal.
(A de la imagen 14) se observaron varias lesiones hiperintensas,
(mua ‘1—““‘7:ASKCIIO)'8-—)-4!t6'.) ,7 ¡"MWEg ..°, .«As bc.
la mayor en la sustancia blanca del lóbulo frontal izquierdo y HM
otras menores periventriculares y en el esplenio del cuerpo callo-
so. Estas lesiones no ejercían efecto cle masa ni se realzaban tras
la administración de gadolinio (B de la imagen). ¿Cuál es el
diagnóstico mós probable de su proceso cerebral?
Toxoplasmosis cerebral.
Linfoma cerebral primario.
Encefalitis asociada al VIH.
Leucoencefalopatía multifocal proqresiva.* ‘
nm 4
‘
t w14 ¡Y
i
t
»
,
r
91.4“?p Neurosífilis.
EEG Enf de C-Jakob: complefos pseudoperiódicos
MIR IO (9322): Pregunta vinculada a la imagen n914. En el
paciente de la pregunta anterior, áqué prueba sería de mayor
c. DIAGNÓSTICO:
EEG: enlentecimiento difuso con descargas de ondas agu-
utilidad para su diagnóstico?
das repetitivas con un intervalo característico de 0.5 a Isg.
Serología de toxoplasma.
(MIR), son los compleios pseudoperiódicos.
VDRL en LCR.
LCR: La detección en LCR de una proteína cerebral normal
PCR para virus JC. *
denominada 14-3-3 ha demostrado ser de gran ayuda pa-
Citología en LCR.
ra orientar el diagnóstico en vida. Sensibilidad por encima
PPP-N"? Carga viral de VIH en LCR.
del 90% y especificidad alrededor del 85%.
RM craneal La RM puede ser inespecífica o mostrar hiperin-
IMAGEN 14
tensidad en algunas zonas de córtex e incremento de la se-
ñal en núcleos basales.
-Patrón cortical (25%)
-Patrón estriatal (I 0%)
-Patrón cortical y estriatal (2/3)
0 El diagnóstico definitivo es por biopsia cerebral (la única
prueba específica que hay) o por estudio genético en los ca-
sos bereditarios.

ii
/ \'nl
.<_(
LD
*‘ 503 71 0 B
y
¡»A
D
E

ó. Enfermedades del SNC por

U
O
lx
D
Lu
Z
>_
LS
O
O o Enfermedades con un periodo de incubación muy largo
_¡
O
(1
(óm-óa). Producen cuadros neurológicos que evolucionan
Z)
LU inexorablemente a la muerte en meses o años.
Z o Están ocasionadas por agentes no convencionales -priones- Enf C-Jakob: Patrón cortical, secuencias: difusión (DWI) Y FLAIR
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

CRITERIOS DIAGNOSTICO DE LA ECJ

I. Signos . Demencia
clínicos . Cerebeloso o visual
. Piramidal o extrapiramidal
. Mutismo acínético
Il. Pruebas ' Compleios pseudoperiódicos en EEG
complementa- - Detección de 14-3-3 en el LCR (en caos de
rias duración interior a 2 años)
. Hiperintensidad en RM (difusión o FLAIR}
en caudado y putamen o al menos en dos
regiones corticales (temporal-parietal-
occipital)
ECJ definitiva. Confirmación neuropatológicas o inmunohisto-
química
ECJ probable: dos de I y al menos uno de ||
ECJ posible: dos de l y duración menor cle 2 años

MIR 00 (6771)} Paciente de óO años, sin ningún antecedente de

interés, que en un período de ó meses desarrolla un cuadro de
intenso deterioro cognitivo. En la exploración destaca, ademas
de la existencia de un síndrome ríaido-acinético, una ataxia de
la marcha y mioclonias. Ante este cuadro, ¿qué diagnóstico,
entre los siguientes, estamos obligados a plantearnos en primer
lugar32
Una Leucoencefalopatía multifocal progresiva.
Una Panencetalitis esclerosante subaguda.
Una forma esporádica de Creutzfeldt-Jakob.*
Una Atrofia Multisistémica.
Enf C—Jakob: Patrón cortical y estriatal, secuencias: difusión (DW!) Y FLAIR 91:59.“? Una Encetalopatía de Wernicke.

E. DCO DIFERENCIAL: 7. Encetalitis límbica

0 Demencias de rapida evolución.
F. TI'O:
0 No ex’iste tratamiento específico.
G. PRONOSTICO
I La duración promedio de la enfermedad es de aproxima-
damente ocho meses (MIR).
Los casos identificados sobre todo en el Reino Unido (”vacas
Logs”) constituyen una variante de la ECJ. Se ha sugerido su
relación con la encefalopatía espongítorme bovina. A diferencia
de la ECJ eran pacientes mas ¡óvenes sin el patrón EEG periódi-
co típico, y con clínica sobre todo psiquiátrica: ansiedad, depre-
sión irritabilidad... Posteriormente aparecían parestesias, dolores
persistentes en cara y extremidades y ataxia. Más tarde apare-
cen signos piramidales en miembros inferiores con paraparesia
espóstica, mioclonias y demencia. La proteína PrPr se detecta en
la amígdala en 100% de casos. La RM muestra hiperintensidad
de señal en el pulvinar talómico en el 90% de casos.
Es un cuadro que cursa con deterioro del nivel de conciencia
precedido en los días anteriores por alteraciones del com-
portamiento.
Con frecuencia hay crisis convulsívas rebeldes al tratamien-
to.
El EEG está alterado en más del 80% de casos.
El origen puede ser paraneoplósico en relación con ca pul-
monar de cels pequeñas, ca testicular, timoma o teratoma
ovarico. La alteración estó mediada por anticuerpos.
Otras veces el cuadro no es paraneoplósico sino de origen
autoinmune, en estos casos hay meior respuesta al trata—
miento que será con inmunoglobulinas, corticoides o inmu-
nosupresores.
Las lesiones de RM desaparecen cuando meiora el cuadro
clínico.
LCRzlntIamatorio con aumento de proteínas y ligero aumen-
to de celularidad.

Enf C-Jakob- variante: signo del pulvinar: Hiperintensidacl de la .S

O
región talómica medial, imágenes dde RM en secuencias T2 y 3
E
difusión. U
O
CK
D
u.|
'010 «33) Curso Intensivo MIR Asturias, 01717 Z
>—
.5
RM craneal en la que se aprecio una hiperitensidad en secuencia FLAIR LD
La enfermedad de CREUTZFELD-JAKOB debuta de forma típica O
en la región medial del lóbulo temporal izquierdo. LA imagen es compati- .1
con una clemencia rapidamente progresiva y llamativas mioclo- O
ble con encefalitis límbica, aunque habria que hacer diagnóstico diferen- EZ
D
nias asociadas. (3+) cial con encefalitis herpética. ¡JJ
Z
 VI. INFECCIONES DEL SNC

Rigidez de nuca
Fiebre

i i_
I

Focalidad en la exploración NO ÏOCOI'dad

i i
TAC TAC
l

¿ i i fi-“L‘fi
INFARTO HEMATOMA ABSCESO Patológico Normal
vi iv 4 ¿
Tratamiento Tratamiento Tratamiento Función [umbgr
|

i i Jr
Liq. purulento Liq. claro Meninigitis subaguda
i
Antibioticos Meningitis Meningoencetalítis

Tuberculostóticos
Tto. sintomático Aciciovir (hasta resultados
de cultivos)

is
o
D
0.4
U
o
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Ll.l
z
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.5
o
o
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O
¡z
a
Z
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

RESUMEN DE INFECCIONES DEL SNC

'I. CARACTERISTICAS DEL LCR
MENINGITIS BACTERIANAS MENINGITIS A LIQUIDO CLARO
NORMAL PURULENTO SUBAGUDO VI RICO
ASPECTO Claro ¡A Turbio Claro Claro
GLUCOSA 60% de glucemia <50 mg/dl Disminuida (2040d0 Normal
PROTEINAS [si TH = <50mgr/dl > IOOmgr/dl Aumentadas 100-500 mgr/dl Leve aumento <
proteinorraquia) 150 mgr/dl
CELULAS (si 111 = pleo- <5 ceIs/pL >IOOO/pL. POLIMORFONU- Aumento LINFOCITOS Leve aumento
citosis) CLEARES” 10-500 /pL 25500 /¿L
PROCESOS Meningitis bacterianas TBC, brucelosis, hongos o
carcinomatosis meningeas,
sarcoídosis (glucorraquia baia)
sífilis, borrelia (glucorraquia
normal)
P de apertura ., 12-20 cmHZO Elevadajifl Elevada [+) Normal
*excepciones en las que pueden predominar los linfocitos: Infecciones por Listeria o meningitis parcialmente tratadas (decapitados)

2. MENINGITIS BACTERIANA AGUDA

Causas más frecuentes Neisseria meningitidis (mós frecuente en niños), Streptococo Pneurmoniae (mas frecuente en mayores de 20
años), Listeria monocytogenes
CLINICA
Cefalea intensa (MIR)
o Fiebre
O Grados variables de alteración de la conciencia
0 Puede haber paresia del VI par craneal.
Valorar con detalle:
Estado general: suele haber postración cierto grado de confusión, y si evolucionan: estupor y coma.
Sianos de irritación menínqea: flexión de las piernas al flexionar la nuca (signo de Brudzinski). En decúbito supino y con la cadera
flexionada a 909 no puede extender Io rodilla (signo de Kernig).
Inspeccionar la piel : rash petequial (meningococo).ConvuIsiones: son frecuentes
DIAGNOSTICO: Según las características del LCR. EI tratamiento es una URGENCIA, debe iniciarse inmediatamente.

EDAD TRATAMIENTO EMPIRICO

0-3 mes Ampicilína (I) + cefotaxíma o ceftriaxona

>3meses <500’ñ’ós’ (Cefotaxíma o Ceftriaxona o cefgpimeL+ VancomicingZ)

>50 años, alcoholismo u otras enferme- (Cefotaxima o Ceftriaxona o cefepime) + Vancomicina + Ampicilína
dades debilitantes
Se recomienda añadir DEXAMETASONAUO mg i.v.) unos minutos antes de Ia primera dosis de antibiótico, y continuar con IOmgr i.v.
cada ó horas durante 4 días.
(I)ampicilina para cubrir listeria monocytogenes. (2)vancomicina para cubrir Streptococcus pneumoniae resistente a penicilina (cefotaxi-
ma o ceftriaxona sólo cubren a los relativamente resistentes a penicilina)

COMPLICACIONES; PECULIARIDADES 356W EL GERMEN

I.Herniación transtentoríal 2. Infarto cerebral por vasculitis 3. Crisis convul- MENINGOCOCO NEUMOCOCO
sivas 4.Edema cerebral 5.Hiponatremia ó.HidrocefaIia 7. Absceso cere- Exantema 50% Exantema menos frecuen-
bral. Déficit de complemento te (mas si hay aesplenis-
SECUELAS: Déficit de properdina moL
o Hipoacusia, retraso mental, epilepsia, espasticidad y/o paresia. Mortalidad 5-I 0% Falta de bazo
Vacuna Mortalidad 19-37%
EI serotipo B es el mas Lesión pares III, VI y VIII
frecuente Vacuna indicada en in-
Profilaxis: rifampicina 2 munodeprimidos y esple-
días nectomia
(A) . ABSCESO CEREBRAL
60% secundarios a infecciones de oído, mastoides o senos paronasales, también pueden producirse por inoculación directa o por
llegada de gérmenes vía hematógena desde pulmón o corazón.
La mayor parte de los abscesos son polmicrobianos.
El absceso ocasiona clínica de hipertensión intracraneal. La cefalea es el síntoma más frecuente, seguida de alteración de conscien-
cia, fiebre y déficit focal (paresia, trastorno sensitivo, trastorno del Ienguaie o crisis convulsiva)
o La RM craneal es el procedimiento de elección en el diagnóstico. La imagen de un absceso es una zona redondeada, hípodensa,
delimitada por un halo hipercaptante de contraste con edema perilesional. NEUROCIRUGÍA
Y
o No debe realizarse punción lumbar aunque no exista papíledema.
o El tratamiento del absceso cerebral: evacuación quirúrgica + (cefotaxima o ceftriaxona) + vancomicina + metronidazol, control de
las convulsiones y de la hipertensión intracroneal (manitol y corticoides si el edema es considerable).

NEUROLOGIA

(¿"94
M111 a
 VI. lNFECCIONES DEL SNC

4. MENINGITIS BACTERIANAS SUBAGUDAS

4.1. MENINGITIS TUBERCULOSA:
0 La PL muestra LCR claro, con linfocitos elevados (pero <500), proteínas altas y glucosa disminuida. Presenta febrícula, cefalea,
cuadro confusional. Las convulsiones son relativamente frecuentes así como la afectación de pares óculo-motores, Vll y Vlll. Tam-
bién puede hiponatremia por SlADH.
o Tratamiento tuberculostótico: (isoniacida + rifampicina + piracinamida + etambutol) durante el 2 meses y los tres primeros fárma-
cos entre 7-10 meses mas. Se puede iniciar ante un perfil licuoral de meningitis subaguda, en un paciente con clínica compatible y
en el que se han descartado otras alternativas. La sospecha aumenta en: infección por flIj, o existencia de circunstancias debilitan-
13.5.-
0 En TC se pueden ver tuberculomas, que son lesiones captantes de contraste con edema perilesional, captación de contraste por las
meninges. La RM muestra en un 85% de casos captación de gadolinio en cisternas basales.
4.2. NEUROSlFlLIS
Formas clínicas:
l. Sífilis meníngeo: Clínica de meningoencefalitis.
2. Forma meningo-vascular: Ictus.
3. Parálisis qeneral proqresiva (PGP): demencia + trastorno psiquiátrico.
4. Tabes dorsal: Desmielinización de cordones posteriores, dolores lancinantes en las piernas y viscerales, arreflexia, posibilidad de
artropatia neuropótica.
.U‘ Goma. Proceso expansivo intraparenquimatoso.
Para hacer el diagnóstico de neurosífilis es imprescindible que el VDRL en LCR sea positivo. FTA negativa en LCR descarta neurosífi-
lis.
Tratamiento: Penicilina

5. INFECCIONES VlRlCAS DEL SNC

5.1. MENINGITIS LINFOCITARIA BENIGNA
Los agentes causantes más frecuentes son los enterovirus (echovirus).
0 Clínica: comienzo agudo, sintomas meníngeos, fiebre, pleocitosis del LCR y cultivos bacteriológicos estériles.
o La erupción cutánea es típica de las infecciones por virus coxsackie o echovirus.
o El LCR contiene 10-100 células por milímetro cúbico (más del 75% linfocitos), con glucosa y proteínas normal.
0 Pueden aparecer meningitis recurrentes en: l-Síndrome de Behcet, 2-Meningitis de Mollaret o meningitis linfocítica recurrente en la
que el virus del herpes simple (VHS) es el agente causal identificado con más frecuencia.3- Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada,
en el que la meningitis recurrentes se asocia con iridociclitis y despigmentación de pelo y piel.
0 Tratamiento. Sintomótico

5.2. ENCEFALITIS HERPÉTlCA

o Clínica: cuadro meníngeo + alteraciones del nivel de conciencia estado mental anormal y signos/síntomas neurológicos focales. En
50% crisis convulsivas.
o LCR. Pleocitosis línfocitaria con ligero aumento del n9 de células y a veces hematíes, proteinas normales o levemente aumentadas,
glucosa: normal.
Se afecta sobre todo el lóbulo temporal y la base del lóbulo frontal
0 El EE; inicialmente, aparecen ondas lentas focales en un 66% de casos y compleios pseudoperiódicos de ondas bi o trifósicas.
0 Diagnóstico. Determinación de PCR para virus herpes en LCR. Sensibilidad mayor del 95% y especificidad del 100%. Se positiviza
en las primeras 48 horas. Permanece positiva hasta 72 horas después de iniciado el tratamiento.
Es la prueba diagnóstica principal en infecciones del SNC por VHS, CMV, VEB, WZ y enterovirus.
El fórmaco de elección en la encefalitis por VHS es el aciclovir intravenosa. Debe administrarse de forma empírica a todos los pa-
cientes con sospecha de encefalitis viral, duración del tratamiento: 14-21 días.
0 Secuelas: Trastornos de memoria y del comportamiento.

5.3. ENCEFALITIS CRÓNlCAS POR VIRUS NO CONVENCIONALES

Lo leucoencefalopatia multifocal progresiva es causada por poliomavirus (papovavirus-virus JC). Se produce un deterioro neurológico
progresivo. El SIDA es hoy la principal causa predisponente. En el TC o RM se aprecian lesiones de sustancia blanca, parcheadas, sin
distribución vascular y que no captan contraste ni tienen edema alrededor. El diagnóstico se hace por determinación de PCR para virus
JC en LCR .El tratamiento con TARGA ha meiorado el pronóstico de manera que algunos pacientes meioran o se estabilizan.

ó. ENFERMEDADES DEL SNC POR PRIONES

Los griones son agentes no convencionales sin ócidos nucleicos. Son responsables del Kuru, lo enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, de la
enfermedad de Gerstmann-Strüussler-Scheinker y del insomnio familiar fatal.
Se les conoce como encefalopatías virales espongiformes. Pueden ser hereditarias, esporádicas o transmisibles.
0 Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob: Se debe sospechar ante personas de 55-75 años con demencia de rapida evolución, mioclonías,
signos cerebelosos, alteraciones visuales o piramidales.... promedio de vida: 8 meses. El EEG muestra enlentecimiento difuso con
descargas de ondas agudas repetitivas cada de 0.5 a l segundo (compleios pseudoperiódicos). Diagnóstico. RM craneal: tres pa—
trones: l- afectación cortical, afectación estriatal 3- afectación cortical y estriatal (2/3). La biopsia cerebral es la única prueba espe-
.S cífica que hay, la presencia de proteína 14,3,3 en LCR tiene una sensibilidad del 90% y una especificidad del 85%. No tiene trata-
O miento.
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 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Epilepsia
Número de preguntas del capitulo en el MIR

80 81 8') 83 84 35 36 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97' 97 98f 98 99' 99 OOF 00. Di. 02. 03.04. 05. 06.07. 08.09’ 10 ll ¡2 13

Número de preguntas de cada tema

Sindrome epiléptico y crisis epiléptica

Tipos de crisis

Qué hacer tras una crisis

Causas de epilepsia mas frec según edad

Crisis febriles

Epilepsia generalizadas

Epilepsias focales o parciales

Status epiléptico

Diagnóstico

Tratamiento

Epilepsia y mu ¡er

©7 Imprescindible
° Crisis generalizadas: En el EEG, hay alteración síncrona de la actividad eléctrica de todo el cerebro.
° Crisis parciales: Alteración focal de la actividad eléctrica cerebral al menos al inicio de la crisis.
- Crisis parciales: SIMPLES: No alteración del nivel de conciencia. COMPLEJAS: alteración de la conciencia.(4MIR)
° Las crisis parciales compleias (CPC) se distinguen de las ausencias en que en las primeras suele haber automatismos (chupeteo,
posición distónica de la mano), sensaciones previas y cuadro confusional posterior, nada de eso ocurre en las ausencias.
- Los tumores cerebrales son la causa más frecuente de crisis epilépticas entre los 30 y 50 años de edad. (2MIR)
' El diagnóstico diferencial de crisis epilépticas hay que hacerlo con cuadros sincopales o con eventos paroxisticos no epilépticos,
para ello es imprescindible en ocasiones usar monitorización video-EEG, que es el gold-estandar del diagnóstico.
. En el tratamiento de las epilepsias generalizadas (ausencias infantiles/iuveniles o epilepsia mioclónica ¡uveni|) está indicado el
valproato (BMIR). El valproato es un fármaco de amplio espectro.
° Efectos 2° más frecuentes de los fármacos antiepilépticos: mareo, diplopia, alteraciones cognitivas, rash cutóneo o hipertrofia NEUROCIRUGÍA
Y
gingival (fenitoína).

NEUROLOGÍA

é
 VII. EPILEPSIA

B. CRISIS EPILÉPTICA:
I. Síndrome epiléptico y crisis Episodio provocado por una descarga brusca anormal de
determinada población neuronal.
e-He-fica Cuando una crisis es Única o se relaciona directamente con
agresiones agudas del cerebro (p ei. traumatismo o ictus), no se
A. SÍNDROME EPILÉPTICO: considera epilepsia.
Trastorno caracterizado por un coniunto de signos y síntomas I cle cada IO personas sufriró a lo largo de la vida una crisis
que incluyen las crisis epilépticas con o sin otros síntomas clíni- convulsiva, esta no significa que ese pacientes sea epiléptíco.
fi Para diagnosticar epilepsia se precisa que haya crisis epilépticas
Cada síndrome tiene unas características como: tipo de crisis, de repetición no provocadas.
etiología, factores precipitantes, edad de inicio, gravedad...y
sobretodo, pronóstico.
Los síndromes epilépticos se clasifican en tres grupos:
I. Idiopáticos (genéticos o de causa desconocida)
2. Sintomóticos [secundarios a una lesión o enfermedad)
3. Criptogénicos [posiblemente secundario a una lesión que
no ha podido demostrarse)
La prevalencia de la epilepsia en la población general es del
0,5-I%.

GENERALIZADAS
' ' " CONVULSIVAS o CON COMPO- Mioclónicas
'
NENTEMOTOR Tónicas
Clónicas
Tónico-clónicas
Espasmos infantiles
’ NO CONVULSIVAS
TIPOS DE CRISIS O Ausencias
U Crisis atónicas
PARCIALES SIMPLES (no pérdida de conciencia) Motoras*
Sensitivas
Sensoriales (auditivas, olfatorias, visuales)
Vegetativas (sudoración, piloerección)
Vasomotoras
Con síntomas psíquicos (miedo, deia vu, des-
personalización)
o COMPLEJAS (MIR) Tiene su origen mas frecuencia en descargas del
(alteración de la conciencia, desco- lóbulo temporal y con menos frecuencia del
nexión con el medio, automatismos: frontal
chupeteos, deglutir...)
* Después de una crisis motora puede haber durante un tiempo (minutos U horas) un déficit neurológico localizado (Parálisis post-crítica de Todd):
Cualquiera de los tipos de crisis parciales se puede generalizar secundariamente.

2.1. Crisis generalizadas

La descarga excesiva e hipersíncrona de neuronas cortícales y
subcorticales de ambos hemisferios. La alteración en el EEG es
difusa y simétrica.
Pueden ser convulsivas o no convulsivas.
No todas las crisis generalizadas cursan con pérdida de con-
ciencia, p.e¡. las crisis mioclónicas.

CRISIS TONICO-CLONICA GENERALIZADA: FASES

I. Fase tónica
2. Fase clónica
3. Estupor post-crítico
Tras una crisis tónico-clónica generalizada, el paciente con
frecuencia no recuerda nada de lo ocurrido.
La fase post-critica suele coincidir con un periodo mós a menos
prolongado en el que el paciente tiene disminuido su nivel de
alerta, contesta de forma confusa, poco coherente y se va re-
cuperando paulatinamente.
En las crisis tónica-Clónicas generalizadas, con frecuencia
hay mordedura lingual lateral y elevación de la prolactina
ROCIRUGÍA sérica hasta aproximadamente los 30 min tras la crisis.
NEU
Y

© Cum Intensivo MIR Alwrius 2005

Cnsrs tónica-clónica generalizada. ¡g fase: tónica (con grito, opistótonos,
apnea, midriasis, cianosis, incontinencia), 2 fase: clónica, 39 fase: post-critica
NEUROLOGÍA

¿“es
É Mili
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

MIR 01 (7233): Paciente de 45 años, traído a Urgencias por su

familia porque escucharon un arito y le encontraron en el suelo,
con actividad tónica clónica generalizada. Tiene antecedentes de
etilismo crónico, pero en las últimas 24 horas no ha bebido y ha
permanecido en casa, por no encontrarse bien. En Urgencias no
se observa tocalidad neurológica, esta orientado y presenta
temblor postural en las manos e intranquilidad. ¿Cual es la
actitud mas correcta?:
l. Observación en el hospital e iniciar tratamiento con ditenil-
hidantoina.
Observación en el hospital y tratamiento con benzodiacepinas.*
TC craneal y alta si éste es normal.
Traslado inmediato a un centro de desintoxicación.
weww Alta con tratamiento antiepiléptico.
Nota: no precisaró tratamiento antiepiiéptico continuado

MIR 04 (7820): Un paciente de 40 años, sin antecedentes rele-

Mordedura lingua} característica de las crisis tónica—clónicas generalizadas
2.2. Crisis parciales
o Los primeros signos clínicos y/o electroencetalogróticos traducen
una localización como origen de Ia crisis.
o Cualquier tipo de crisis parcial se puede generalizar secunda-
riamente.
o En el EEG la actividad anormal sólo se registra en algunas
zonas, al menos al inicio de la crisis.
vantes, es traído a urgencias por haber presentado desviación
de la cabeza hacia la izquierda, convulsiones que se iniciaron en
miembros izquierdos y se generalizaron enseguida a los cuatro
miembros, con pérdida de conciencia, incontinencia vesical y
estado contusional de una media hora de duración. Indepen-
dientemente de los hallazgos de la exploración clínica y la analí-
tica clínica de rutina, debería realizarse con premura como pri-
mera medida:
TAC cerebra|.*
Determinación de alcoholemia.
Determinación de opióceos en sangre y orina.
Electroencetalograma.
.U'F‘PNT‘ Punción lumbar.

MIR 05 (8080): Un episodio caracterizado por sensación

epígóstríca que asciende hacia el tórax, seguido por dificultad
para conectar con el entorno, movimientos de masticación, dis-
tonía de una mano y falta de respuesta, de un minuto de dura-
ción, con amnesia postcrítica, es una crisis:
Parcial simple.
Parcial secundariamente generalizada.
maja."
Ausencia tipica.
.U‘PP’N.‘ Ausencia atípica.

MIR 07 (8594): En un periodo de 3 meses, un hombre de 42

años ha presentado cuatro episodios de desconexión de su en-
torno, asociados con postura distónica de la mano derecha y
movimientos de masticación, de un minuto de duración, que
dando a continuación confuso y con dificultad para la expresión
verbal durante lO minutos. Después se recupera con normalidad
pero no recuerda lo que le ha ocurrido. áCuól es Ia actitud mas
correcta?:
Crisis versiva: Los cios se desvian al lado contrario a la descarga 'l. Iniciar tratamiento con clobazam oral y realizar un electro-
encetalograma (EEG).

es
2. Iniciar tratamiento con carbamagaina y realizar una reso-
repeMlR nancia magnética (RM) y un EEG.*
3. Realizar un EEG y una RM de torma ambulatoria y esperar
En las crisis parciales compleias hay afectación del grado de los resultados antes de iniciar el tratamiento.
conciencia con detención brusca de la actividad y automatismos 4. Ingresar en la Unidad de Cuidados Intensivos e iniciar tra-
tamiento con tenitoina intravenosa.
(chupeteo o posición distónica de una mano) seguidos de un
5. Recomendar observación por su familia y volver a revisión
cuadro contusional de unos minutos. (3+) en tres meses.

3. Qu hacer tras una crisis MIR 08 (8854): Varón de 18 años que es traído a Urgencias por
Ia tamilia por presentar, mientras estaba comiendo, desviación
o Si presenciamos una crisis, evitaremos que el paciente se dañe, ocular y cetólica a Ia derecha, seguido de pérdida de conoci-
le extraeremos cuerpos extraños de Ia boca (prótesis). miento brusca, durante Ia cual se evidenciaron movimientos
o Si la crisis es única no se tratara. tónico clónicos de los cuatro miembros, de unos 4 minutos de
duración, quedando posteriormente en sueño profundo durante .S
o Si se repite utilizaremos diacepam ¡.v. lOmg o 2 mgr de clona- C)
cepam i.v. Ambos preparados se administran directamente en unas dos horas. ¿Cuales son el diagnóstico de sospechaZ: 3
D_<
Sincope vasovagal. U
vena de forma lenta, en I min. También es útil el diacepam vía
rectal. Crisis mioclónica. 23
u.|
o Ante un epiléptico en estado contusional post-critico descarta- Crisis tónica clónica generalizada. Z
>.
remos hipoglucemia, bloqueo A-V o status subclínico. Debe ser Crisis parcial secundariamente qeneralizoda.*
.55
enviado al hospital para evaluación. .U'F‘PJÏQ." Crisis parcial compleia. O
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¿141-
MIR
 VII. EPILEPSIA

4. Causas mas frecuentes de eoile ún la edad

EDAD-¿a A ‘GAUSA‘MASAERECUENTE DECRISIS EPILEPÏI'ICAS
oezu‘ñois» :
‘j‘

o Anoxía perinatal. alteraciones genéticas o del desarrollo, hemorragias, infecciones y en neo-

natos casi cualquier trastorno metabólico salvo hiperpotasemia (2MIR)
2-12“ años: i? o Idiopáticas, crisis febriles(MIR)
12-1 Baños a o Idiopática, traumática
1,8535añ'os , h 7. A , o Traumótica
i
3,5/1-5’5C'IÏñQS 0 Tumoral(MlR)
Más de.55a'ñas'— o Vascular(MlR) alteraciones metabólicas

F. RIESGO DE EPILEPSIA POSTERIOR TRAS CRISIS FEBRILES:

5. Crisis febriles 0 Si existe alguno de los factores de riesgo un 3%, si no hay
ninguno de estos factores, el riesgo es del 1% (0,5% es el
En la actualidad no se consideran epilepsia. riesgo de ser epiléptico de la población general).

A. EPIDEMIOLOGlA
0 50% de las crisis en los primeros 5 años.
Afectan al 2-3% de Ia población general de niños. Edad: Entre
los ó meses y los 5 años (3MIR). Más en varones. 14 MESES DE EDAD
Existe una predisposición genética. (MIR) Hay un patrón de
herencia autosómica dominante con penetrancia reducida. 12 INCIDENCIA CRISIS
FEBRILES
¿CRISIS FEBRILES- CF, PLUS- GESFS+ i 10
FEBI Cromosoma 8q 13-21
FEBQ Cromosoma 19a 13.3 ou

FEBB Cromosoma 2a 23-24

0

.Ill l l l l l lhl l nil ¡I

FEB4 Cromosoma 5a 14-15
FEBS Cromosoma óq 22-24 ¡A

GEFS+1 Cromosoma 19q 13.1(gen SCN1B)

GEFS+2 Cromosoma 2q 21 -33(gen SCNIA) ro

GEFS+3 Cromosoma 5q 34(gen GABRGZ)

0
CF & Cromosoma 2q 23-24(gen SCN2A) 1 3 5 7 9 111315171921232527293133353739410

. CLINICA Incidencia de crisis febriles según la edad del niño.

Fiebre mayor de 38°.
80% crisis generalizada. MIR 01 (7158): Niño de catorce meses traído a Urgencias por su
eeuu: Pueden ser focales y seguirse de un déficit transitorio (peor madre al observar desconexión del medio, riaidez tónica, versión
pronóstico) WWW
nolencia posterior durante cinco minutos. Al llegar a Urgencias
C. ELECTROENCEFALOGRAMA se observa temperatura de 39°C. La exploración neurológico es
Normal en la mayoría de los casos, en otros se pueden encontrar normal y la otoscopia muestra signos de otitis media serosa. La
durante unos días ondas lentas en regiones occipitales, pero a las madre refiere que a la edad de seis meses tuvo un episodio
dos semanas corno máximo se normaliza. (MIR) Similar, también coincidiendo con fiebre. ¿Cual sería la actitud
más correct03:
D. EVOLUCION 1. Observación durante 24 horas e iniciar tratamiento con
o Se repiten las crisis en un 20-50% de los casos. carbamacepina.
Desaparecen antes de los 5 años sin secuelas en la mayoría de Realizar TC craneal y punción lumbar.
los casos. TC craneal, punción lumbar y hemocultivos seriadas.
Factores de riesgo para ser epiléptico en la edad adulta después EEG e iniciar tratamiento con acido valproico.
de tener crisis febriles: 51‘95”!" Observación, tratamiento antitérmico y seguimiento ambu-
1 . Retraso psicomotor o alteraciones cerebrales previas latorio.*
2. Historia familiar de crisis no febriles
3. Crisis febriles compleias
o Duración mayor de 15 minutos.
o Repetición en menos de 24 horas
4. Crisis focales en lugar de generalizadas.

E. TRATAMIENTO
o Medidas antitérmicas.(MlR) y diacepan i.v. o vía rectal.
c1: (MIR)
O
D No necesario tratamiento continuado, salvo ansiedad familiar
E
U o que haya alguno de los factores de riesgo, elegiremos aci-
O
D
M do valproico. La carbamacepina y la fenitoina son ineficaces
LLI
Z
en Ia prevención de crisis febriles.
>— Medidas a aplicar: No deiar elevar mucho la temperatura y
.í que la familia disponga de díacepam rectal.
O
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 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

ó. E oile asias . eneralízadas

’INICIO
BBQDE caIsIs CA
“¡1:3
ERISTICAS , {PBI-.LNQSTFCQ . RW TRATAMIENTO A
AUSENCIAS’ Ausencias: Infantiles: Muy nu- Act fondo: N Bueno. 85% des- NO o Valproato
Infantiles (MIR). 3-12 Desconexión merosas durante el PO“ gen 3Hz aparecen antes o Valproato +
Juveniles a -- T 9-130 con el medio, día. No se pierde desencadenada de los 20 a lamotrigina
segundos de tono muscular. por la hiperventi- Juveniles: mas 0 Valproato +
duración. Inicio Juveniles: Más espa- lación persistentes Etoxusimida
y final brusco ciadas
Mioclonías Suelen ser al desper- P.O o PPO gene- Buena respuesta NO Valproato (MIR).
breves de tar ralizada rápida. al tratamiento. Si o Levetiracetam
miembros supe- Desencadenante: En 30% desen- se retira, se repi-
V ríores. Con frec Privación de sueño y cadenada por ten las crisis
hay alguna alcohol EL|*
crisis TC gen
EEILEITsI-A»: a Mioclonías Desarrollo psicomo- EEG intercritico: Bueno desapare- NO o Valproato
MIGQLÓNICA; (caída de cabe- tor: normal Normal, durante cen entre 'I y 5
BENlGNA DE za) la caída de ca- años tras el dia-
LA INFANCIA beza: PO gene- gnóstico. 10%
ralizada mala evolución
SDIDEJVVESTT 2m-2a Espasmos en 60% encefalopatías Hípsarrítmia. Malo, evolución a SI o Vigabatrina (en
flexión, exten- previas a las crisis Completa des- Sd de Lennox- casos de e. tube-
sión o ambos. organización de Gastaut rosa)
En "salvas". lo actividad de o Valproato
fondo en el EEG a ACTH
SD 'LENGXE: - .53», 2-100 Polimor‘fas: T- Retraso mental. Las Act de fondo Malo, mal control SI o Valproato (MIR)
clónicas, tónicas crisis más caracterís- lenta. de las crisis o Lamotrigina
nocturnas, ticas son las tónicas P.O difusa o Felbamato
. atónicas, au- durante el sueño. (anemia aplósi-
sencias atípicas ca)
o Rufinamida
sn DE DRAVEl' Inicialmente 85% mutación del P y PP seguidas o Malo. SI Topiramato
o EPILEPSIA crisis tebriles gen SCN'IA no de ondas Las crisis se des- Valproato
MIOCLÓNICA atípicas (en <6 lentas en región compensan por 0 CBZyIamotri-
GRAVE DE LA meses, focales frontal aumento de la gína pueden
INFANCIA o prolongadas) temperatura cor- agravar las cri—
Posteriormente poral, luz intermi- sis
crisis polimortas tente o excitación. o Estiripentol
‘R.M: retraso mental
‘P.O.: Punta-onda P.P.O.: Polipunta-onda
"ELI: Estimulación luminosa intermitente
*Crisis T-C: Crisis tónico-clónica

AUSENCIAS TIPICAS
fiat"
¡7-13
MWh-Pq

WWWeÍWWW
WW
WWII-w».
I‘
rpm M41
”Md.flrw‘4rwf'\lflñ-J
mu Mmm-NM
mm WWW;

EEG: punta-onda 3 ciclos/seg

Normal Trazado EEG de ausencia tipica. PO generalizada de predominio

en regiones frontales a 3Hz NEUROCIRUGÍA
I
en... im-sm ml Amin Y
l 2 3 Las ausencias tigicas se asocian en un 80% de casos a crisis
Hiperventilación isegundo tónica-clónicas generalizadas y en un 20% Cl crisis mioclónica.
Ausencias típicas: detención de la actividad motora y desconexión con el
NEUROLOGÍA
medio de pocos segundos. EEG: PO 3 Hz
¿“no

MR e
 VII. EPILEPSIA

AUSENCIAS ATÍPICAS MIR 13 (10144) (145): ¿Qué fármaco debe recomendarse para
o Clínicamente son muy similares a las típicas. el tratamiento de la epilepsia mioclónica iuvenil?
o Suelen aparecer en pacientes con anomalías cerebrales previas Fenobarbital.
y retraso mental. Acido Valproico. *
Oxcarbacepina.
o Se asocian con más frecuencia a automatismos.
0 Difenilhidantoína.
En el EEG el inicio y fin de la crisis no es tan brusco y aparece
.U‘FPNT' Topiramato.
un patrón de punta-onda lenta (menos de 3Hz]. Responden
peor a la medicación.
Síndrome DE WEST (ESPASMOS INFANTILES)
Regresión neurológica. Espasmos en flexión.
MIR 09 (9227): Nos llega a la consulta un niño de 7 años diag- Desconexión ambiental. (selvas)
nosticado de crisis de ausencias típicas. ¿Qué dato clínico de los Apatía. (2 MIR)
abaio expuestos E esperaría encontrar en el pacienteZ:
l . Automatismos motores leves en la caro durante Ia crisis.
2. Confusión postcrítica.*
3. Descargas generalizadas punta-onda a 3 Hz en el electroen-
cefalograma durante la crisis.
4. Pérdida completa de la conciencia de segundos de duración.
5. Con maniobras de hiperventilación podemos provocar las
crisis del niño

MIR 12 (9835): Niño de lO años con episodios breves de EEG Hipsarritmia Atenuación
distracciones (< l minuto) en los que no responde a llamadas y WWW
parpadea. Un EEG muestra descargas de punta-onda a 3 ciclos .Llris 4—»
por segundo. EI tratamiento electivo de primera línea lo haría ©Curso Intensivo MIR Asturias l segundo
con: La vigabatrina se utiliza solo en casos muy seleccionados por
Valproato.* producir toxicidad retiniana.
Carbamacepina.
Fenitoína. Síndrome DE LENNOX—GASTAUT
Gabapentina.
S-‘LF‘PJE‘JT" Clonazepam.

HH
EEG: Punta-onda lenta Ritmo reclutable

“fi
(<3 ciclos/seg)
EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL

F—)

Deterioro mental Crisis cle múltiples tipos

Miocloni'as sobre todo en miembros superiores, mas frecuentes al despertar. ¡lá
Pueden estar desencadenadas por la falta de sueño, el cansancio, el alcohol © Curso lnlcnsivn MIR Asturias
o o la estimulación luminosa intermitente.

MIR OO (6773) Varón de 18 años remitido a la consulta por
haber presentado una crisis qeneralizada tónico clónica. Refiere
que en los seis meses previos presenta sacudidas musculares
involuntarias que afectan a extremidades superiores y por lo que
se le caen obietos de las manos. Tiene un hermano mayor diag-
nosticado de epilepsia con crisis aeneralizodas tónica-clónicas. El
EEG muestra descarqas de poli-punta onda qeneralizada, mas
frecuentes durante la estimulación luminosa intermitente. áCuól
sería el tratamiento mas adecuadOZ:
Carbamacepino.
Difenilhidantoína.
Acido valgroico.*
Fenobarbital.
9 .09307" Etosuximida.
is MIR ll (961 l): Paciente muier de 18 años, con historia de au-
o3 sencias entre los ó y 9 años, crisis tónico-clónicas generalizadas
n_<
U de reciente comienzo y saltos violentos de miembros superiores
ond al desayunar. La clínica empeora con salidas nocturnas de fines
:J
7. E-oileias focales o . rciales
0 Hablamos de epilepsias focales o parciales cuando las crisis
se inician en una localización concreta del córtex. Se aso-
cian a anomalías de la corteza visibles en neuroimagen o
no visibles (criptogénicas).
0 Las crisis parciales motoras que comienzan por un area y se
progresan por el resto del hemicuerpo se llaman crisis iack—
sonianas.
7.1. Epilepsia medial (o mesial) del lóbulo
temporal
o Suele haber historia de crisis tebriles prolongadas y compli-
cadas (no siempre], seguida de unos años sin síntomas, para
comenzar en la adolescencia con crisis, en general, parciales
compleias (CPC) que pocas veces se generalizan.
I Las auras (crisis parcial simple que antecede a la CPC) son
frecuentes: viscerales, gustativas, afectivas (p.e¡. miedo), au-

Z
LU
de semana. Un EEG muestra descargas de polipuntas agudas a tonómicas(sensación nauseosa...) o psíquicas (episodios de
>—
ó ciclos/segundo. El diagnóstico mas probable es: ”deia vu”). Junto a la CPC se producen con frecuencia au-
.5 Gran mal epiléptico.
o tomatismos oro-alimentarios o gestuales y a veces cambios
9 Síndrome de Lennox-Gastaut. autonómicos como palidez, taquicardia....
O Epilepsia sintomático por esclerosis temporal mesial.
CK c Suele haber confusión o disfasia post-ictal.
3
UJ Pequeño mal atípico.
Z
P‘FS‘ÚN.“ Epilepsia mioclónica iuvenil.*
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

A. EEG: Foco temporal o tronto-temporal de ondas agudas (en 7.2. Epilepsia rolóndica. (Focal benigna de
crisis y ocasionalmente intercrisis). Con frecuencia el toco es
muy profundo, y no se puede registrar en EEG convencional. la infancia o epilepsia parcial benigna con
B. RM DE ALTA DEFINICIÓNzEsclerosís del hipocampo (elemento puntas trontotemporales)
fundamental en la tisiopatología de muchos de estos pacien-
tes).El hipocampo aparece atrófico en secuencia T-2 de RM, y . EDAD DE INICIO
con hiperseñal en secuencia FLAlR. Entre los 3 y l2 años (98%).
TRATAMIENTO: Con frecuencia la respuesta al Tratamiento Ligero predominio varones.
médico no es completa, pero responden bien al tratamiento Ligada a factores hereditarios
quirúrgico. Hasta 23% de la población general los padece.
CLINICA
opa...) Crisis parciales motoras de la región buco-tacial (mas frecuen-

tes)
Crisis generalizada de inicio en 18%.
Más frecuentemente nocturnas. (MIR)
Duración aproximada: 5 minutos.
Pocos episodios a lo largo de la vida
. ELECTROENCEFALOGRAMA
.0... Compleios Punta-Onda, (la punta es mós importante) de locali-
zación centro-temporal.
O No es raro que sean bilaterales o cambien de un lado a otro en
el registro.
O Anomalías favorecidas por el sueño.
Sólo 1/3 de los niños portadores de paroxismos en el EEG
tienen crisis epilépticas.
. PRONOSTICO
Excelente. Desaparece en la pubertad. No alteración intelectual.
TRATAMIENTO
OFI'IOU Si la tamilia tolera y entiende el problema: Abstención tera—
péutica. Si no, o en caso de crisis muy frecuentes: Valproato. Se
ha descrito que la carbamacepina puede inducir status eléctricos
RM craneal, secuencia Hair. Atrofia del hipocampo izquierdo tipica de la
durante el sueño en estos pacientes, por lo que no se recomien-
esclerosis medial temporal,
da.

MIR 03 (7560): En relación con la epilepsia, es M que:

l. En la esclerosis mesial del lóbulo temporal suele haber ante-
cedentes de crisis febriles.
2. En la Fase tónica de una crisis generalizada tónica-ciónica
hay cianosis y midriasis.
3. Las crisis febriles suelen aparecer entre los 3 meses y los
cinco años de edad.
4. Las crisis de ausencia típica se relacionan con patoloaía del
lóbulo temporal.‘
5. Los accidentes cerebrovasculares son una causa frecuente de
crisis en los ancianos.

8. "Status" eo-ilético SE)

c Actividad epiléptica continua o coniunto de crisis epilépticas
repetidas sin recuperación de la conciencia durante un tiem-
po igual o mayor de 30 min. Esta detinición es útil para
aquellas situaciones con actividad convulsiva evidente, pero
RM craneal, secuencia T2. Atrofia del hipocampo izquierdo típica de lo no lo es tanto para los estados de mal epiléptico no convulsi-
esclerosis medial temporal. vo donde lo duración no tiene tata implicación en el pronós-
tico. Otra excepción a esta definición serían las crisis tónico-
MIR 06 (8340): Muier de 18 años con antecedentes de [ne—ningj; clónicas generalizadas ya que aunque no suelen duran más
tis al año de vida que cursó con crisis convulsivos; a la edad de de 1-2 min el riesgo de daño neurológico permanente o
ló años empieza a presentar episodios de presentación pluri- complicaciones sitémicas aparece tras 5 min de duración de
mensual de desconexión del medio precedidos de una sensación la crisis.
epigóstrica ascendente. Durante la fase de desconexión realiza MIDI—IMM: Cuando el SE persiste tras tra-
movimientos automáticos con lo boca y con miembro superior tamiento con benzodiacepinas (Bz) + un tórmaco antiepilép-
derecho y adopta una actitud distónica del miembro superior tico (FAE), no hay criterio de duración.
izquierdo, respondiendo de torma incoherente a las preguntas. Los status no convulsivos son un problema diagnóstico; se
Estos episodios duran aproximadamente un minuto y posterior— necesita electroencetalograma para ser etiquetados con cer-
mente presenta hipersomnia. Indique la respuesta correcta: teza. El l,3-l 6% de los epilépticas pueden desarrollarlo.
1. El paciente presenta crisis parciales compleias con semio- .1:
A. ETIOLOGIA: (D
loqia automotora características del lóbulo temporal medial * En epilépticas conocidos y en tratamiento con FAE, la causa más D
E
2. Los cuadros descritos son muy sugestivos de crisis parciales frecuente de un estado de mal(o estatus epiléptica) es el aban- U
O
compleias de orígen frontal. dono de la medicación,
cz
3
LLI
3. El paciente presenta un síndrome de ausencias iuveniles. Otras causas: abuso de alcohol, ACV, traumatismos, encetalitis, Z
4. Las crisis son las características de una epilepsia mioclóníca tiebre...
>.
cs
¡uvenil. B. TRATAMIENTO: O
5. El paciente presenta crisis parciales compleias con semio- O
_J
Es una urgencia médica: puede llevar a lo muerte o dejar secue-
logia automotora caracteristicas del lóbulo temporal lateral. las permanentes (MIR) (por la anoxia cerebral)
9D
Lu
ACTUACIÓN: Z

gw.
MIR
 VII. EPILEPSIA

l. Protección de la vía respiratoria. (MIR) individuos neurológicamente normales después de haberlos

2. Coger vía venosa
3. Diacepam í.v (2MIR) o Clonacepam i.v. Su efecto dura 30
min por lo que al mismo tiempo se debe iniciar perfusión
de Fenitoína, valproato o levetiracetam.
4. Si a los 30 min no se ha controlado el ataque el riesgo de
secuelas o muerte es muy elevado, debe considerarse la
tratamiento con propofol, midazolam u otros anestésicos
en U,C|.
C. PRONOSTICO
0 Tasa de mortalidad del status tónico-clónico > 10% y un IO-
30% con secuelas neurológicas permanentes (MIR).
. Los status no convulsivos son un problema diagnóstico; se
necesita electroencefalograma para ser etiquetados con cer-
teza. EI 13-16% de los epilépticos pueden desarrollarlo.
0 El diagnóstico de epilepsia es clínico y se basa en el interro-
gatorio, dado que la exploración y las pruebas de laborato-
rio son con frecuencia normales. Además el 50 % de los en-
fermos epilépticos tienen trazados intercríticos normales en el
EEG
9.1 . Pruebas diagnosticas
A. EEG
o Sigue siendo el método complementario de elección.
o Sin embargo, ninguna anomalía paroxistica en el EEG si no
hay síntomas es diagnóstica de epilepsia. El EEG después de
una privación de sueño, aumenta las posibilidades diagnósti-
cas del estudio.
o Otra posibilidad es la realización de video-EEG (MIR) (gold
standar en el diagnóstico) prolongados (incluso días) para
poder filiar correctamente las crisis. Este estudio se conoce
como monitorización video-EEG.
GRAFOELEMENTOS EPILEPTIFORMES
Il
Ondas agudas Puntas
privado moderadamente de sueño.
0 Trastornos del movimiento: tics, mioclonías no epilépticas,
coreoatetosís.
SÍNCOPE
O La distinción de una crisis epiléptica generalizada y un
síncope es el problema diagnóstico que aparece con mayor
frecuencia. Algunos datos diferenciales son:
o El síncope, puede estar desencadenado por estrés emocio-
nal, hipotensión. Viene precedido de: debilidad, nauseas,
sudoración. La pérdida de conciencia es gradual, suele ini-
ciarse con borrosidad visual. La duración es de segundos.
El aspecto del paciente es pálido y no se acompaña de mo-
vimientos anormales, en general hay mew.
M suele haber periodo confusional tras la recuperación de
la conciencia. En el transcurso de un síncope puede haber
incontinencia urinaria y si es prolongado algunas ”sacudi-
das" musculares.
O Los pacientes con síncopes prolongados pueden tener
algunas sacudidas clónicas de cabeza y brazos. Como dato
curioso si se muerden la lengua, Io harón en la punta,
mientras que tras una crisis convulsiva las mordeduras apa-
recen en el lateral de la lengua o en la mucosa de la meii-
lla.
0 Los pacientes que tiene ”pseudocrisis” o crisis psicógenas,
son a veces compleios de diagnosticar y para ello es nece-
saria la realización de una monitorización vídeo-EEG para
registrar estos eventos. (MIR)
MIR O9 (9127): Una muier de 23 años es traída a urgencias tras
sufrir su primer episodio de pérdida de consciencia. La paciente
sólo recuerda que estaba caminando y comenzó a sentir nause-
as, sudoración, sensación de calor ascendente y oscurecimiento
visual. Un testigo afirmó que durante el episodio, que apenas
duró IO segundos, tuvo sacudidas en los brazos y se orinó. La
paciente se recuperó rapidamente. áCuól es el diagnóstico más
probable?:
Crisis epiléptica parcial compleia.
Mag?
Histeria.
Crisis epiléptica primariamente generalizada.
.U‘PP’N." Crisis epiléptica parcial, secundariamente generalizada.

W" MIR 10 (9359): En un paciente diagnosticado de epilepsia que

presenta episodios de falta de respuesta a estímulos externos,
movimientos irregulares de las cuatro extremidades, oios cerra-
i s dos, emisión de llanto y movimientos pélvicos, de cinco a veinte
minutos de duración y que no responden al tratamiento con
WWW ÉI fórmacos antiepilépticos. ¿Cual es el estudio complementario
con mayor probabilidad de aclarar el diagnóstico?
Compleíos Polipuntas
punto-onda lenta
I. Monitorización vídeo-EEG para diaqnóstico de pseudocrísis
crisis psicógenas).*
B. NEUROIMAGEN 2. Holter ECG para diagnóstico de cardiopatía arrítmica.
o indicada en casi todos los pacientes con crisis epiléptica cle 3. EEG de rutina para diagnóstico del tipo de epilepsia (gene-
comienzo reciente. La principal excepción: niños con historia ralizada o focal).
clara y exploración sugestiva de trastorno epiléptico generali- 4. Resonancia magnética cerebral para detectar lesiones
zado benigno. epileptógenas (displasia cortical tumor, esclerosis tempo-
o La RM es superior a la TC para demostrar lesiones cerebrales ral media).
asociadas a la epilepsia, (ei pequeños tumores, displasias
5. Determinación de glucemia capilar para diagnóstico
corticales, esclerosis medial temporal...) de hipoglucemia.
o Neuroimagen funcional: EI estudio PET, el SPECT ictal, Ia
espectroscopia por RM y la RM funcional son Útiles para iden- lO. Tratamiento
tificar la zona epileptógena en pacientes con epilepsia.
10.1 . Principios generales del tratamiento
9.2. Diagnóstico diferencial
sí
O
con FAES (fármacos antiepilépticos)
:> Algunos cuadros transitorios con los que hay que hacer dia-
E l. De ser posible, debe administrarse la dosis más baia de un
U gnóstico diferencial incluyen:
O solo anticonvulsivo (monoterapia). (MIR)
M
:> Síncope
LLI 2. Una Ig crisis en principio no se trata con FAE salvo:
Z Trastornos psicológicos: crisis psicógena, crisis de panico - lesión orgánica cerebral (susceptible de desencadenar
>—
Trastornos metabólicos: delirium tremens, hipoglucemia
pS nuevas crisis),
(D Migraña con aura
O - sd epiléptica definido (por H° familiar y EEG)
AIT
_I

O
cz 3. Crisis repetidas se tratan salvo:
3
LL] Trastornos del sueño: narcolepsía, catapleiía, terrores noc- - Factores desencadenantes bien identificados y evitables
Z turnos... Incluso se pueden presentar crisis tónico»clónícas en (alcohol, (MIR) privación del sueño)
65".“
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS A.

- Intervalo de intercrisis superior a 4-5 años TPR: Topiramato

- Epilepsias benignas de la infancia PHT: Fenitoina
4. Todo cambio o supresión de FAE debe hacerse de forma PB: Fenobarbital.
gradual. GBP: Gabapentina
5. Dos precauciones generales para todo enfermo epiléptico o Este grupo de fármacos está aprobado para su uso en monotera-
son: la abstención del alcohol y mantener el sueño noctur- pia.
no regular. o Existen otros fármacos que tiene solo indicación corno terapia
6. Se utilizarán FAEs en los 3 primeros meses tras un trauma- asociada a uno o más de los anteriores si las crisis no se contro-
tismo cráneo-encefálico severo, o tras la cirugía de un tu- lan: Tiagabina, Pregabalina, Zonisamida(ZNS), Lacosamida(LCS),
mor, posteriormente si no ha habido crisis se retiraron. Eslicarbacepina(ESL), Retigabina(RTG), Perampanel (PER)
Mecanismos de acción de los fármacos antiepilépticos o Algunos fármacos como: carbamacepina, oxcarbazepina, fenitoi-
na, gabapentina, tiagabina o pregabalina pueden empeorar cri-
INHIBEN sis de ausencias y crisis mioclónícas.
l I l o Valproato, topiramato y lamotrigina tienen también indicación
Canales de Na Canales de Ca Trasmisión como profilaxis de la migraña.
glutamatérgica o El fármaco que menos interacciones medicamentosas tiene y
Facilitan la inhibición GABÉrgica meior perfil de tolerancia es LEV (MIR)
Los FAES actúan sobre canales iónicos neuronales, canales del sodio, del
calcio, del K y también sobre receptores del GABA (neurotransmisor inhibidor) EFECTOS SECUNDARIOS PRINCIPALES DE'LOS FAES
o del glutamato (neurotransmisor excitador) CBZ /OXC (oxc o Rash cutánea
menos intensidad o Anemia aplásica
MIR OI (7233): Paciente de 45 años, traído a Urgencias por su de e. secundarios) o Mareo, diplopia
familia porque escucharon un grito y le encontraron en el suelo, o Hepatotoxicidad
con actividad tónica clónica generalizada. Tiene antecedentes de
. Hiponatremia
etilismo crónico, pero en las últimas 24 horas no ha bebido y ha
permanecido en casa, por no encontrarse bien. En Urgencias no VPA 0 Hepatotoxicidad
se observa focalidad neurológica, está orientado y presenta o Aumento de peso
temblor postural en las manos e íntranquilidad. ¿Cuál es la I Temblor
actitud más correcta?: 0 Caída de pelo
l. Observación en el hospital e iniciar tratamiento con difenil- o Hirsutismo
hidantoina. - lrregularidodes menstruales
2. Observación en el hospital y tratamiento con benzodiacepi- o Ovario poliquistico
MÍ o Leucopenia
3 TC craneal y alta si éste es normal. o Trombopenia
4. Traslado inmediato a un centro de desintoxicación. PHT o Ataxia
5 Alta con tratamiento antiepiléptíco. o Diplopia
o Rash cutáneo
MIR 'I2 (9988): Todos los anticonvulsivantes que aparecen a . Hiperplasia gingiva|(2MlR)
continuación, EXCEPTO uno que debe señalar, bloquean los o Hirsutismo
canales de sodio dependientes de voltaie: o Endurecimiento de rasgos faciales
l. Lamotrigina. a Atrofia cerebelosa
2 Carbamazepina. o Polineuropatia
3. Gabogentina.‘ o Osteoporosis
4. Fenitoína. o Anemia aplásíca
5 Ácido Valproíco. . Hepatotoxicidad
PB o Deterioro cognitivo
I 0.2. Elección del FAE o Somnolencia
0 Hepatotoxicidad
0 En general los síndromes de epilepsia generalizada idiopáti-
o Osteoporosis
ca se tratan con : valproato como fármaco principal, siendo
también Útiles lamotrigina, topiramato y levetiracetam. LTG o Rash cutáneo
o Cuando el síndrome epiléptíco cursa con crisis focales, los TPR el de MAS 0 Somnolencia
fármacos principales son: Carbamacepina y oxcarbacepina, efectos 2° o Trastornos cognitivos
fenitoina, o cualquiera de los usados en crisis generaliza- o Trastornos del estado de ánimo
das. o Disminución de peso
o Cálculos renales
FARMACOS / TIPOS DE CRISIS o Parestesias
o Miopía aguda
PB PHT CBZ/OXC VPA LTG LVT TPR
Parciales o Mínima somnolencia
ZNS o Irritabilidad
T-CGen prim I I I
. Confusión
Ausencias o Somnolencia
o Deterioro de memoria
Miaclonias
o Cálculos renales
Tonioas
LCS o Mareo, inestabilidad, diplopia
o Empeoramiento - RTG Somnolencia
Retención urinaria
FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS: Marea NEUROCIRUGÍA
Y
CBZ: Carbamacepina
VPA: Valproato o En ocasiones se producen interacciones medicamentosas entre los
OXC: Oxcarbazepina FAES y entre FAES y otros fármacos. Los FAES inductores disminu-
LTG: Lamotrigina yen Ios niveles de otros fármacos, y los FAEs inhibidores enzimáti-
LEV: Levetiracetam cos, los aumentan. NEUROLOGÍA

e
 Vil. EPILEPSIA

FAEs inductores enzimáticos FAEs inhibidores Epilepsia catamenial: el 50 % de las muieres tienen sus crisis
enzimóticos relacionadas con Ia menstruación. La asociación de aceta-
o Fenitoina 0 Valproato zolamída al resto de F antiepilépticos durante la menstrua-
Fenobarbital ción se ha mostrado eficaz en estos casos.
Carbamacepina / Oxcarbacepína
0 Si se usan F inductores enzimáti-
cos(teniloína, tenobarbital, carbama-
cepina, primidona..) pueden producir
una deficiencia transitoria y reversible
en los factores de la coagulación de-
pendientes de Ia vitamina K en el re-
cién nacido (MIR)

MIR i i (9731): áCuól de los siguientes antiepilépticos se espera

que produzca un menor número de interacciones farmacológi-
c053:
l. Fenitoína.
2. Acido Valproico
3. Levetiracetam.*
4. Carbamazepina.
5 Oxcarbazepina.
l 0.3. Tratamiento quirúrgico de la epilepsia
0 20-30 % de los pacientes con epilepsia son resistentes al
tratamiento médico (a pesar de realizar combinaciones de
fármacos). En algunos de ellos la cirugía puede ser muy eti—
caz.
lndicada en epilepsia fármaco-resistentes.
Especialmente Útil en casos de:
o Esclerosis medial temporal
o Displasias corticales
o La sección del cuerpo calloso se ha mostrado eficaz en las
convulsiones tónicas o atónicas íntratables, generalmente
cuando forman parte de un sindrome de convulsiones mix-
tas (p.e¡. sindrome de Lennox-Gastaut), como cirugia palia-
tiva (para evitar las caídas por crisis)

ii. E-oilesia mu'er

0 Todo embarazo en una muier epiléptica debe ser conside-
rado de alto riesgo, aunque Io normal es que no haya com-
plicaciones.
o Durante el embarazo,50 % de pacientes, se mantiene esta-
bles, 25 % meioran y 25 % empeoran de sus crisis.
o La embarazada debe seguir tratándose, ajustar la dosis a la
mínima eficaz y mantener monoterapia si es posible. (MIR).
Previo al embarazo y en los 3 primeros meses de este, esta ¡n-
dícada el tratamiento con ac fólico en pacientes epilépticas.
o Durante el embarazo es posible que disminuyan los niveles
sanguíneos de FAES, ya que los estrógenos actúan como in-
ductores enzimáticos y disminuyen los niveles. Además al
aumentar el volumen sanguíneo, hay mayor volumen de
distribución.
0 Se puede dar lactancia, excepto en las muíeres que tomen
barbitúrícos (aunque todos los FAE pasan a Ia leche).
0 Teratogeniciclad: Todos los FAES pueden ser teratógenos,
especialmente el Valproato sobre todo si va en combinación.
Se pueden producir: alteraciones del tubo neural como ESPINA
BÍFIDA.
0 A mayor número de fármacos usados, mayor riesgo de terato-
genicidad.
0 Se recomienda administrar M 20mgr/día en el último
.S mes de gestación en embarazadas en tratamiento con
[D
3
fármacos inductores enzímótícos, y img por vía i.m. al re-
E cién nacido
U
8D o Otros etectos teratógenos:
LLI i . Maltormaciones cardiacas
Z
>— 2. Hendiduras oro-faciales
.5
(D
3. Hernia inguinal o umbilical
9 4. CIR. (Crecimiento intrauterino retardado)
O
0€
D
Lu
Z

MB,
¿{este
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

ÉÉ RESUMEN DE EPILEPSIA
I. CONCEPTO
Convulsión: Movimiento involuntario como consecuencia de una descargo anormal eléctrica hipersíncrona procedente del SNC.
Crisis egiléptica: Conjunto de fenómenos motores y no motores como consecuencia de esa descarga.
I Síndrome egilégtico: Engloba una serie de aspectos además del tipo de crisis como: edad de inicio, pronóstico, factores precipitan-
tes...Distínguimos síndromes: Idiopáticos: de origen genético, Sintomóticos: secundarios a lesiones cerebrales y Criptogénicos: se su-
pone un origen focal, que no ha podido ser demostrado.
' La epilepsia afecta entre 0,5-I% de la población

2 . TIPOS DE CRISIS
2.1. GENERALIZADAS: La descarga en el EEG es difusa y simétrica. Entre estas crisis están: Ausencias típicas y atípicas, crisis mioclóni-
cas, crisis tónicas, crisis tónico-clónicas y crisis atónicas.

2.2.PARCIALES:_Los primeros signos clínicos o EEG traducen una localización concreta como origen de la crisis.
Crisis parciales simples: sin pérdida de conciencia. Pueden tener: síntomas motores, síntomas sensitivos o sensoriales, síntomas vegetati-
vos, síntomas psíquicos
Crisis parciales complejas: alteración del nivel de conciencia. Amnesia del episodio. Suelen acompañarse de automatismos (orolíngua-
Ies, distonía en una mano) con breve periodo confusional posterior.

3. CAUSAS DE EPILEPSIA MAS FRECUENTES SEGÚN LA EDAD

n 0 - 2 años: Anoxia-isquemia perinatal. En neonatos , trastornos metabólicos
2 -I 2 años: Idiopáticas, Crisis tebriles.
12-18 años: Idiopática, traumática.
18-35 años: Traumótica
35-55 años: Tumoral.
Más de 55 años: Vascular -Trastornos metabólicos (uremia, insuficiencia hepótica anomalías electrolíticas, hipoglucemia, hipercapnia)

4. CRISIS FEBRILES
Afectan 2-3%- de los niños. Aparecen en relación con fiebre. Ocurren entre los ó meses y 5 años. No se consideran epilepsia sino un
fenómeno crítico edad-dependiente . Se repiten entre 20-30% de casos.
80% son crisis generalizadas. Si son focales, peor pronóstico.
o Tratamiento: Medidas antitérmicas. Diacepam rectal. No tratamiento continuado

5. EPILEPSIAS GQ‘IERALIZADAS
TIPO DE CRISIS CARACTERISTI CAS EEG PRONOSTICO RM‘ TRATAMIENTO
AUSENCIAS Ausencias: Infantiles: Muy nu- Act fondo: N Bueno. 85% NO o Valproato
Infantiles 3-12 Desconexión merosas durante el PO* gen 3Hz des- desaparecen o Valproato +
Juveniles 9-1 3a con el medio, día. No se pierde encadenada por Ia antes de los 20 a Iamotrígino
segundos de tono muscular. hiperventilación Juveniles: más a Valproato +
duración. Inicio Juveniles: mas es- persistentes Etoxusimida
final brusco paciadas
EPILEPSIA 13- Mioclonias Suelen ser al des- P.O o PPO genera- Buena respuesta NO . Valproato
MIOCLÓNICA 19a breves de pertar lizada a 3Hz. al tratamiento. Si o Levetircicetam
JUVENIL miembros supe- Desencadenante: En 30% desenca- se retira, se
riores. Con frec Privación de sueño y denada por ELI“ repiten las crisis
hay alguna alcohol
crisis TC ¿En
EPILEPSIA óm- Mioclonias Desarrollo psicomo- EEG íntercrítico: Bueno desapare- NO o Valproato
MIOCLÓNICA 20 (caida de cabe- tor: normal Normal, durante Ia cen entre 1-5 a
BENIGNA DE LA za) caída de cabeza: tras el diagnósti-
INFANCIA PO generalizada co. 10% mala
evolución
SD DE WEST 2m- Espasmos en 60% encefalopatías Hipsarritmia. Com— Malo, evolución Sl . Vigabotrina (en
2a flexión, exten- previas a las crisis pleta desorganiza- a Sd de Lennox- esclerosis tuberosa)
sión o ambos. ción de la actividad Gastaut 0 Valproato
En "salvas". de fondo en el EEG I ACTH
SD LENOX- 2-50 Polimorfas: T- Retraso mental. Las Act de fondo lenta. Malo, mal con- Sl o Valproato
GASTAUT clónicas, tónicas crisis más caracterís- P.O difusa trol de las crisis Lamotrigina
nocturnas, ató- ticas son las tónicas . Felqofo (ane-
nicas, Ausencias durante el sueño. mia aplósica)
atípicas o Rufinamida

*R.M: retraso mental, *P.O.: Punta-onda P.P.O.: Polipunta-onda, *EL|: Estimulación luminosa intermitente, *Crisis T-C Crisis tónico-
clónica

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

guy.
a
 Vll. EPILEPSIA

ó. EPILEPSIAS FOCALES
4,__________r_Edad de Tipo de crisis Características EEG Pronóstico Resonancia Tratamiento
inico __ T. ..___._ magnética
Esclerosis Me- 14-19 a Crisis parciales del Elevado % de pacien- Act de fondo:N Alto % de Esclerosis Cirugía
sial Temporal lóbulo temporal tes con historia de Puntas en reg resistencia hipocampal
crisis febriles prolon— temporal farmacológica
gadas
EPILEPSIA RO- 3-12 A Crisis parciales de la Pocos episodios a lo Actividad de Excelente, Normal Se prefiere
LANDICA región buco-facial. largo de la vida fondo: Normal desaparece NO tratar
i 8% de crisis TC gen P.O: centro- antes de la
temporal pubertad
r
7. "STATUS" EPILEPTICO
o Actividad epiléptico durante un tiempo igual o mayor de 5 min. si son crisis generalizadas tónico-clónicas o 30 min si son crisis con-
vulsivas no generalizadas. cuando el estatus es de crisis no convulsivas no está claro a partir de que tiempo se produce daño cere-
bral. Puede ser una crisis duradera o dos o mós crisis con recuperación incompleta de la conciencia entre las mismas.
o Status epiléptico refractario: Cuando el SE persiste tras tratamiento con benzodiacepinas (Bz) + un fórmaco antiepiléptíco (FAE), no
hay criterio de duración
o En epilépticos conocidos la causa más frecuente de un estado de mal es el abandono de Ia medicación
o Es una urgencia médica: puede llevar a Ia muerte o deiar secuelas permanentes.
o EI tratamiento fundamental es la preparación de una eventual ventilación asistida y administración de clonacepam o diacepam
intravenosa.

8. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Principalmente debe hacerse con sincopes o con otros fenómenos paroxísticos no epilépticos (pseudocrisís o crisis psicógenas], para ello
es muy importante la monitorización vídeo-EEG.

9. TRATAMIENTO
0 Una 1° crisis en principio no se trata con fármacos antiepiléptícos salvo lesión orgánica cerebral o síndrome epiléptico definido.

FARMACOS Z TIPOS DE CRISIS PB: Fenobarbital,

PB PHT CBZ/OXC VPA LTG LVI’ TPR
PHT: Fenitoina,
Parciales CBZ: Carbamacepina,
me“ prim l | I OXC: Oxcarbacepina,
. VPA: Valproato,
“mms
LTG: Lamotrigina,
M¡°"°"¡°S TPR: Topiramato,
Tonicas LVT. LeVe'l'll'CCG'l'Gm

Empeoramiento

o Algunos fármacos como: carbamacepina, oxcarbazepina, fenitoina, gabapentina, tiagabina o pregabalina pueden empeorar crisis de
ausencias y crisis mioclónicas

EFECTOS SECUNDARIOS DE LOS PRINCIPALES FAES

Fenitoina o difenilhidantoina: mareo, diplopia, hirsutismo, hiperplasia gingival
Carbamacepina: rash, leucopenia, mareo, diplopia.
Topiramato: litiasis renal, somnolencia.
Fenobarbital: sedación.
Valproato: toxicidad hepática, aumento de peso, caída de cabello.
Lamotrigina: rash cutóneo.

. EPILEPSIA Y MUJER
o La embarazada debe seguir tratándose, aiustar la dosis a la mínima eficaz y mantener monoterapia si es posible.
Teratogenicidad: Todos los FAEs pueden ser teratógenos, especialmente el Valproato y sobre todo la combinación de fármacos. Se pue-
den producir alteraciones del tubo neural (espina bifida...)u otras anormalidades como: labio y paladar hendído, defectos cardiacos,
bipoplasia digital y displasia de las uñas.
0 Previo al embarazo y en los 3 primeros meses de este, esta indicada el tratamiento con acido fólico en pacientes epilépticas para
disminuir el riesgo de malformaciones del tubo neural. Los FAE con acción inductora enzimática (fenitoina, fenobarbítal, carbama-
cepína y primidona) pueden causar deficiencia transitoria y reversible de los factores de la coagulación dependientes de la vit K en
el recién nacido. Interaccionan con otros F disminuyendo sus niveles. Se recomienda administrar vit K 20mgr/día en el último mes
de gestación en embarazadas en tratamiento con fármacos inductores enzimáticos, y Img por vía i.m. al recién nacido.

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

8449
e
Ml...
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Patología del sistema extrapiramidal Vlll

Número de preguntas del capítulo en el MIR

BO BT 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOFOO. 01. 02.03. 04.05. 06.07. 08. 09.10.11.12. 13.

Número de preguntas de cada tema

Síndrome de Parkinson
Enfermedad de Parkinson
Parkinsonismo farmacológico
Parkinsonismos primarios
Temblor
Enfermedad de Wilson
Corea y balismo
Distonías
Sd Guílles de la Tourette
Sd piernas inquietos durante el sueño

© Imprescindible
MUY PREGUNTADO: ENFERMEDAD DE PARKINSON Y DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

o Enfermedad de Parkinson: Temblor, rigidez, acinesia, alteraciones posturales. Comienzo asimétrica. Síntomas no motores:
dolor, hipotensión, estreñimiento, depresión, trastornos del sueño. Tratamiento: L-dopa, agonistas dopaminérgicos. Sospe-
char enfermedad de Parkinson ante temblor de reposo, rigidez y bradicinesia con inicio asimétrica y respuesta a L-dopa.
(3MlR). Levodopa (L-dopa): indicada en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson y Ia falta de respuesta hace dudar del
diagnóstico. (BMIR)
o Parkinsonismos: Mísmos síntomas pero simétricos y menos temblor, no respuesta al tratamiento. Parálisis supranuclear pro-
gresiva: lo parálisis para movimientos verticales de la mirada, sobre todo hacia abaio, es el signo cardinal de la enferme-
dad. La parálisis supranuclear progesiva se caracteriza por trastornos del equilibrio y caídas frecuentes. (2MIR)
o Temblor esencial: Trastorno del movimiento mas frecuente. Tratamiento: beta-bloqueante. El temblor esencial se suele iniciar
en la edad media de la vida y tiene un patrón de herencia autosómico dominante. Se trata con betabloqueantes. (2MIR)
n La demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por alucinaciones visuales, ideas delirantes, síntomas extrapiramidales
(parkinsonismo acinético) y neurovegetativos, alteraciones en lo marcha y notable fluctuacíón de un día para otro. (óMIR)
o Enfermedad de Wilson: A.R. Trastornos hepóticos + trastornos neurológicos (extrapiramidales) en ¡óvenes. Anillo de Kayser-
Fleischer. Tratamiento: Trientina + Zinc.
o Corea (baile): movimientos arrítmicos, irregulares, incoordinados e incesantes, que pueden afectar a cualquier parte del
cuerpo. Hiperactividad dopaminérgica.
. Corea de Huntington: A.D. Corea + alteraciones psiquiátricas. Atrofia de la cabeza del n. caudado. La corea de Huntington
tiene una herencia autosómico dominante. (5MIR)
Distonías focales: Tratamiento de elección: toxina botulínica. ROCIRUGÍA
Síndrome de Guilles de la Tourette: Tics + tacos.
NEU
Y

NEUROLOGÍA

(¿414°
e
 VIII. PATOLOGÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL:
o Formado por: núcleo caudado, núcleo lenticular, núcleo
subtalúmico, sustancia negro, núcleo roio y cerebelo.
o Se encarga de la motilidad involuntaria, regula el tono mus-
cular y los movimientos automáticos. Su afectación ocasiona-
rá:
o Rigidez,
o interposición de movimientos involuntarios (temblor, corea)
o incoordinación
o alteraciones posturoles (distonía) ©L‘um inmILshm

1. Sindrome de Parkinson Otros:

Lesión de la sustancia nigra

Parkinsonismo = síndrome con combinación variable de: o J de noradrenalina (contribuye probablemente a la de-
Temblor. presión, la disautonomía y a los episodios de bloqueo con
Rigidez una intensa acinesia), (MIR).
Bradicinesia = Lentitud de movimientos o Hay disminución también de serotonina.
.4“w Alteraciones de la marcha y postura = Paso acertado, difí-
cil Ievantar los pies, postura inclinada hacia delante. 2.2. Diagnóstico
1.1. Clasificación El diagnóstico es clínico.
1. Presencia al menos 1 año de dos de los signos cardinales de la
PARKINSONISMOS enfermedad.
ldiopúticos o Primarias Secundarios 2. Respuesta al tratamiento con L—dopa al menos durante l año.
- Enfermedad de Par- Farmacológíco: haloperidol, 2.3. Síntomas motores
kinson risperidona, cleboride, fenotiaci-
o Atrofía multisistémíca nas, tiapride, pimozide, sulpiri- A. TEMBLOR
0 Parálisis supranuclear de, cinaricina, metoclopramida, I El temblor es una oscilación involuntaria a 4-6Hz rítmica, sobre
progresivalMlR) flunaricina, metíl-dopa, reserpi- un eíe teórico.
o Degeneración córtico- na y tetrabenzacina o El 30% de los pacientes con EP NO tiene temblor
basal 0 Tóxicos exógenos: Manganeso, o El comienzo es unilateral, (MIR) comienza en una mano, pasa a
Enf de Huntington CO, MTPT, metanol Hg la pierna del mismo lado y luego a la otra mano (En el temblor
Enfermedad de Alz- ' Estado lacunar vascular esencial suele pasar de una mano a otra antes que a miembros
heimer y otras demen- ' Metabólico inferiores). El lado del inicio de los síntomas sera el mas afecto.
cias (Ei.: demencia por -Hípoparatiroidismo, calcifíca- o Es de reposo, predomina en los dedos (contar monedas) y se
cuerpos de Lewy). ciones idiopóticas de ganglios acentúa al caminar, con el estrés, la concentración o al sentirse
(MIR). de la base o enf de Farh, observado. Desaparece con el sueño
-Encefalopatía porto-sistémica o Más llamativo en manos, menos en piernas.
-Enf de Wilson o El temblor en la EP puede afectar a la mandíbula, lengua o
Hídrocefalia a presión normal cabeza, pero estos segmentos se afectan más en temblores
esenciales.
n Los parkinsonismos son cuadros clínicos con síntomas simila- o Un 10% asocia al temblor de reposo un temblor postural o
res a los de la enfermedad de Parkinson, a los que con fre- de acción. (QMIR)
cuencia se unen otros síntomas o signos. Suelen tener mala W . RIGlDEZ
respuesta a L-dopa. o Resistencia a la movilización pasiva. Rigidez en "rueda dentada".
Rigidez "cérea" o en "tubo de plomo“(MlR). Se acentúa con el
2. Enfermedad de Parkinson (EP) movimiento voluntario de la mano contralateral (signo de Fro-
ment). No disminuye con el sueño o las emociones.
Ocasiona la típica postura de flexión del cuello, codos y rodillas
Cuadro clínico caracterizado por: Se detecta en: Carpo, codo, cuello
o Temblor Aparece precozmente en músculos axiales del tronco y el cuello.
Rigidez Dificulta aun mas el movimiento y produce dolor.
Acinesia
Trastornos posturales y de la marcha

2.1. Etiología y epidemiología

o Etiologia: desconocida.
o La prevalencia aumenta con la edad.
o Menor frecuencia en fumadores.
La lesión aparece en la pars compacta de la sustancia nigra del
mesencéfalo, con inclusiones neuronales llamadas "cuerpos de
Lewy", produciéndose un déficit de células dopaminérgicas en el
sistema nigra-estriado. (en la sustancia nigra, núcleo caudado y
putamen)
a) lr de la DOPMINA: (MIR) para que exista clínica debe existir
\S
(D disminución entre 60- 80% de la dopamina y de las neuronas
D
°_‘ de la sustancia nigra
U
O b) Acetilcolina normal (elevación funcional) (MIR)
cz
D
LL!
Z
>—
‘S
O
O
—I

O
CZ
D
LU
Z Dificultad para los movimientos finos de los dedos, cambios en la escritu-
ra: micrografia
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

O. ACINESlA / BRADICINESIA (2MIR). D. PERDlDA DE REFLEJOS POSTURALES

Es CASI CONSTANTE, consiste en la lentitud de movimientos. Alteración en la postura.
Dificultad para movimientos finos como abrocharse los botones, Alteraciones en la marcha (MIR): Marcha lenta, a pequeño
atarse los zapatos,.. paso, arrastrando los pies como persiguiendo su centro de gra-
Pérdida de movimientos asociados (braceo al andar) vedad (festinación).
Fatigabilidad de los movimientos repetidos. La marcha puede estar alterada, pudiéndose producir blo-
Amimia: Poca expresividad, cara de mascara, no gestos, no queos bruscos durante la misma o dificultad para iniciarla o
parpadeo. frenarse. (efectos noradrenérgicos)
Voz: Monótona, hípotonía, falta de entonación. Falta de braceo al caminar, inicialmente en el lado por el
Escritura: Pequeña e irregular. que se inician los síntomas.
Movimientos: Lentos e incompletos, difícil gírar en la cama. Inestabilidad para la marcha y dificultad para mantener el
Es el síntoma mas incagacitante. equilibrio frente a pequeños obstáculos. Dificultad para los gi-
ros. Caídas frecuentes.
No mantiene la postura si se le empuía (retropulsión), no puede
'
caminar hacia atrás.
Acinesia
\A

Alteración en la postura
Rigídez
Temblor

Alteración de la marcha

.5,l
Postura típica cie un paciente con enfermedad de Parkinson

2.4. Síntomas no motores de la enfermedad de Parkinson

SINTOMAS SEN- SlNT DlSAU- DEPRESION (MIR). SUEÑO (MIR). PSICOSIS DEMENCIA
SlTlVOS TONOMICOS
Dolores osteo- Hipotensión Síntomas depresi- Mayor incidencia de Alucinaciones Síntomas neuropsicológicos, que
musculares ines- ortostótica(MlR). vos, anhedonia, los trastornos de visuales o delirios. consisten en trastornos de tigo
pacíficos: Tiran- ansiedad, fatiga, sueño de la fase Se asocian al "frontal": Lentíficación de los proce-
tez, calambres, Estreñimiento aparecen hasta en REM tiempo de evolu- sos mentales y de la toma de
entumecimiento (signo precoz) el 40% de pacien- ción y al trata- decisiones, perseveración, dismi-
disestesias, que- tes. Mayor incidencia del miento dopami— nución de la fluencia verbal, alte-
mazón. Disfunción síndrome de piernas nérgico raciones de las tareas visuoespa-
sexual y sínto- Estos signos EQ; inquietos durante el ciales.
Hiposmia, hasta mas urinarios ceden al diagnós- sueño La aparición de
Aparece deterioro cognitivo en el
en el 90% (signo (signo tardío) tico hasta en un alucinaciones
precoz) 30% de casos Dificultad de conci— aumenta el riesgo 70% de los mayores de 80 años.
La ausencia de temblor y el pre-
liación del sueño por de demencia.
molestias propias de
dominio de síntomas motores no
la enfermedad dopaminérgicos (alt de deglucíón
o del habla) favorecen la demen-
CICI.

MlR 13 (10145) (146): Los síntomas motores en la enfermedad de Parkinson predominan y definen esta entidad. No obstante, los sín-
tomas en otras esferas, son a veces muy relevantes y se denominan con el nombre general de "Manifestaciones no motoras de la enfer-
medad de Parkinson" ¿Cual de los siguientes se considera un síntoma no motor de la enfermedad de Parkinson?
Hipoglucemia.
Hipotensión ortostatica. *
Crisis cle ausencia.
Cefalea. NEUROCIRUGÍA
.U‘PWN." Polineuropatía motora. Y

NEUROLOGÍA

¿24294
e
 VIII. PATOLOGIA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

ETAPAS DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

Fase presintomótíca: depresión,
cambios de caracter, hiposmia ,
estreñimiento,
Fase Diagnóstico
'
presintomc'itica clínico

Síntomas no motores

Fluctuaciones no motoras
Años evol 0 5 12 15
Luna Complicaciones motoras Alteraciones
de miel - Fluctuacíones cognitivas
- Discinesias

Complicaciones. psiquiátricas

2.5. Evolución RESUMEN ESTUDIOS‘DE MEDICINA NUCLEAR EN TR EXTRAPI-

Progreso lento pero inexorable.
Los fármacos han conseguido aumentar el tiempo de supervi-
vencia entre 10-20 años.
o Un 25% de pacientes estan severamente incapacitados a los 5
años del diagnóstico, un 65% a los IO años y un 80% a los 15
años.
o No es posible saber Ia evolución futura al inicio.
2.6. Pruebas complementarias
ESTUDIO CON ml (Ioflupanol o DAT-SCAN
Esta sustancia, análogo de Ia cocaina, tiene una alta afinidad por
los trasportadores de dopamina presinópticos, especialmente del
estriado. En pacientes con enf de Parkinson hay una disminución
asimétrica de la captación de la sustancia por el estriatum. Esta
hipocaptación también aparece en atrofia multistémica, degenera-
ción córtico-basal, parálisis supranuclear progresiva o enfermedad
por cuerpos de Lewy.
La captación es normal en temblor esencial o parkinsonismo far-
macológico o vascular.
IODOBENZAMIDA lIBZMl-SPECT
Evalúa eI estado de los receptores dopaminérgicos post-sinópticos
del estriado.
En casos de enfermedad de Parkinson el IBZM-SPECT será normal,
mientras que se mostrara hipocaptacíón del radiofórmaco en el
resto de parkinsonismos primarios.
MIBG- SPECT Imetaiodobencilguanidinal
Es un estudio de la inervación miocórdica. En la enfermedad de
Parkinson el fallo del sistema nervioso autónomo (SNA) se produce
por la parte post—ganglionar del SNA, mientras en la atrofia multi-
sistémica hay degeneración preganglionar y de las neuronas auto—
nómicas del sistema nervioso central.
MIBG cuantifica Ia inervación simpatica cardiaca post-ganglionar.
En pacientes con EP hay disminución de la captación cardiaca de
MIBG, mientras en las atrofias multisistémicas o parálisis supranu-
clear progresiva la captación es normal.
RAMIDALES
Enf de Parkinson . Otros parkinsonismos
primarios
DAT-SCAN Patológica Patológico
IBZM-SPECT Normal Patológico
MlBG-SPECT Patológica Normal
2.7. Tratamiento
a TRATAMIENTO MAS IMPORTANTE: L-DOPA asociada a Corbi-
dopa o Benseracida, que son inhibidores de Ia dopa-
decarboxilasa periférica.
o AI añadir los inhibidores de la dopa-decarboxilasa, se evitan los
efectos secundarios de la transformación de L-dopa en dopa-
mina fuera del SNC, que son: nauseas, vómitos, hipotensión,
arritmias. EI inhibidor de Ia dopa-decarboxílasa, no atraviesa la
barrera hemato-encefólica.
o En pacientes de edad avanzada (mas de 70años), Ia L-clopa se
recomienda como tratamiento de inicio.
Agonistas dopaminérgicos post-sinópticosz,
o Se recomiendan como tratamiento de inicio de la enfermedad en
pacientes ”¡óvenes", menores de 65-70 años para disminuir el
riesgo de discinesias a largo plazo.
o Ropirinol, Pramipexol, Rotigotina (en parches).
o Bromocriptina, Lisuride, Pergolide y Cabergolina, son derivados
ergóticos y aumentan el riesgo de fibrosis valvular cardiaca [pergoli-
de), fibrosis mediastínica o retroperitoneal (bromocriptina y cabergo-
lina).
o Nauseas, vómitos, alucinaciones o hipotensión postural pueden ser
efectos 2g de L-dopa o de agonistas dopaminérgicos.
a Otros efectos 29 como somnolencia diurna, alucinaciones y trastor-
nos del control de impulsos (¡uego patológico) aparecen mas fre-
cuentemente con agonistas.
o AI inicio del tratamiento una o dos dosis al día de L-dopa o ago-
nistas dopaminérgicos, controlan los síntomas del paciente. Poste-
riormente se producen los fenómenos de deterioro fin de dosis o la
falta de respuesta a alguna dosis Io que produce los fenómenos de
"on" (situación de buena movilidad del paciente) o de "oft"(paciente
imposibilitado para los movimientos).

si:
O
D
E
u
O
D
CZ

LLI

Z
>-

.S
C)
9 DAT-SCAN: Izquierda: Normal. Derecha: Hipocaptación de radiofarmaco
O
CZ
3 por el estriado bilateral de predominio izquierdo. Esta imagen es compa-
LLI

Z tible con enf de Parkinson pero también con otros parkinsonismos prima-
rios.
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

TRATAMIENTOS COMPLEMENTARIOS EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

IMAOs Anticolinérgicos Inhibidores de la CO- Amantadine Apomorfina
MT (oatecol-orto-metil-
transferasa)
Selegilina Actualmente en desuso. Eficaces más para el Tolcopone, Es un anticolinérgicoy Es un agonista, se utiliza
Rasagilina temblor, que para los otros síntomas. Con- Entacapone Inhibidores liberador de dopami- por vía subcutónea como
Se utilizan traindicados en ancianas. Efectos secunda- de la COMT periférica, na. Su efecto suele medicación de rescate en
como neuro- M estreñimiento, retención urinaria, prolongan la acción de declinar entre 3-6 periodos off prolongados
protec- tores sequedad de boca, disminución de la la L-dopa meses después del resistentesaotrasterapéu-
desde etapas sudoración, alteración de la acomodación, inicio de su uso. ticas.
iniciales cle la agravan el glaucoma de angulo cerrado...
enfermedad (no suprimir bruscamente). PuedenT la
demencia y ocasionar confusión y alucina-
ciones

Asociamos un loxante (Domperidona, que atraviesa mal la La supresión brusca de la L-dopa puede producir un cuadro de
barrera hemoto-encefálica). hipertermía maligna. También se ha observado esta complica-
Se recomiendan dietas ricas en fibras. ción al pasar de preparados estándar a preparados Retard de
Los betabloqueantes (propanolol) (MIR) pueden ser Útiles L-dopa. Es posible que se facilite por la asociación con inhibido-
para tratar el temblor de acción. res selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), infecciones
o Cuando aparecen fluctuaciones motoras o periodos de blo- intercurrentes o calor excesivo.
queo, las estrategias terapéuticas pueden ser: Los efectos secundarios de los agonistas dopaminérgicos son
o Añadir un agonísta dopaminérgico si el paciente es- similares a los de la L-dopa.
tó en monoterapia con L-dopa
TR psiquiátricos Alucinaciones
t Aumentar en número de tomas al día.
o Asociar un inhibidor de la COMT

Si se agotan los recursos terapéuticos tendremos la opción de:

o Cirugía: La técnico de elección es lo estimulación mediante

electrodos del núcleo subtalómico de Luys, que puede ser bilate-
ral. Esta indicada en pacientes con discinesias importantes en
periodos ”on" o que respondan mal a la medicación.
o Bomba de infusión continua de levodopa intraduodenol que
permite hacer aiustes mós específicos.

EI uso prolongado de L-dopa puede dar lugar

a movimientos anormales tipo corea
Tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Parkinson

2.8. Efectos secundarios de la medicación FAM 00 (6526): Señale cual de estos fármacos está CONTRA-
INDICADO en los pacientes con enfermedad de Parkinson muy
(dosis-dependientes) ancianos:
AL INICO DEL TRATAMIENTO TARDIOS I. Levodopa + benseracida.
2. Levodopa + carbidopa.
Nauseas y vómitos (MIR), Fluctuaciones motoras 3. Levodopa retard
meioran con domperidona * Deterioro fin de dosis 4. Anticolinérgicos.*
Hipotensión ortostótica (wearing off) 5. Agonistas dopaminérgicos.
Cualquier trastorno psiquiá-
*
Fenomenos on-off“
trico, sobre todo cuadros ' Discinesias de tipo corea MIR 00 (6966) ¿Cuál de las siguientes es la W
confusionales, delirios o alu- Distonía en ”an" o en ”off” del catabolismo de las catecolaminas, localizada fundamental-
cinaciones (MIR) Trastornos psiquiátricos mente en el espacio extraneuronal y utilizada como diana tera-
péutica en alaunas enfermedades neurodeqenerativ053: NEUROCIRUGÍA
Y
* Fenómenos on-otf: Paso de momentos de correcta movilidad a I. Dopamina beta hidroxilasa.
Acetil colinesterasa.
otros de total inmovilidad de modo mós o menos brusco.
Monoaminoxidasa A.
o Los agonistas dopaminérgicos (bromocriptina) pueden producir
edemas maleolares con dolor y enroiecimiento de los pies. MMM—sul.“
9‘99!“ N-metil transferasa. NEUROLOGIA
(MIR)
¿me
g
 VIII. PATOLOGIA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
MIR 00 (6972): En la enfermedad de Parkinson la lesión histopa-
tolóaica mas constante v definitoria de la enfermedad es:
Pérdida neuronal en el núcleo de Luys.
Despiqmentación de la sustancia neara.*
Ovillos neurofibrilares en el hipocampo.
Pérdida neuronal en el núcleo de Meynert.
WPF-KM." Pérdida neuronal en el lóbulo temporal.
MlR 01 (7036): Hombre de 70 años con temblor de reposo de 4
herzios y torpeza en extremidad superior derecha desde hace un
año. Al caminar el braceo esta disminuido en el lado derecho.
Se inició tratamiento con 750 miligramos de levodopa y 75
miligramos de carbidopa al día con desaparición de los sínto-
m. ¿"Qué enfermedad y evolución son los mós probableSZ:
l. Corea de Huntington con deterioro cognitivo progresivo.
2. Parálisis supranuclear progresiva con aparición tardía de
limitación en la mirada vertical tanto superior como inferior.
3. Enfermedad de Parkinson con extensión del temblor a la
Qierna derecha.*
4. Enfermedad de Creutzfeldt—Jakob con rapido deterioro
cognitivo y frecuentes mioclonías.
5. Temblor esencial familiar con aparición de temblor en ex-
tremidad superior izquierda y cabeza.
MIR 02 (7293): En relación con la enfermedad de Parkinson es
FALSO:
l. Hay una buena respuesta inicial al tratamiento con levodo-
pa.
2. Es la enfermedad tremórica mas frecuente.*
3. Hay una pérdida de neuronas en la parte compacta de la
sustancia negra.
4. Puede haber temblor de reposo y postural.
5. La manifestación mc’is incapacitante es la bradicinesia.
MIR 03 (7557): ¿Cual de los siguientes hallazgos es muy fre-
cuente en la enfermedad de Parkinson idiopática?:
Demencia al inicio.
Mioclonías.
Blefaroespasmo.
Retrocollis.
.U‘PÉÜNT' Pérdida de movimientos asociados en la marcha.*
MIR 04 (7817): El diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es
fundamentalmente clínico. áCuóI de los siguientes hallazgos es
muy improbable en esta enfermedad y cuestiona seriamente su
diagnóstico?:
Seborrea.
Torpeza en los movimientos alternantes.
Depresión.
Limitación en los movimientos de la mirada hacia abaio.*
.U'PPJNf‘ Micrografía.
MIR 06 (8331): ¿Cuál de los siguientes rasgos es característico
de los signos extrapiramidales de la Enfermedad de Parkinson3:
La escasa o nula respuesta a la L-Dopa en fases incipientes.
La instauración relativamente rápida.
La asimetría. *
Su asociación con temblor cefólico.
PPS-0P.“ Su asociación con piramidalismo.
MIR 08 (8861): En un paciente diagnosticado de Enfermedad de
Parkinson hace un año, todos los siguientes síntomas nos harían
dudar del diagnóstico EXCEPTO uno de ellos:
Ausencia de respuesta a L-dopa
Asimetría de los síntomas.*
Incontinencia urinaria u ortostatismo frecuentes.
cs
O Inestabilidad postura! con caídas frecuentes.
3
9.4 91:“?p Dificultad para la mirada hacia abaio.
U
O
M
3
LLI
MIR 09 (9128): Nos consulta un hombre de 49 años, diestro,
Z por temblor y torpeza en su mano derecha de 3 meses de evolu-
>—
.S ción. Salvo una hipercolesterolemia que trata con dieta, no tiene
O otros antecedentes relevantes. En la exploración del miembro
9 4.
O superior derecho se obietiva temblor de reposo que aparece con
la distracción, rigidez espontánea en rueda dentada y una mar-
M
3
LLl
Z cada bradicinesia. En el miembro inferior derecho se observa
una mínima pero evidente afectación del taconeo. No tiene
alteraciones semiológicas en los miembros izquierdas y los refle-
¡os posturales son normales. El paciente comenta espontánea-
mente que los síntomas han comenzado a afectar su vida perso-
nal y laboral. ¿Cuál de las siguientes opciones terapéuticas es la
mas indicada en este caso, especialmente si queremos reducir el
riesgo de disquinesias o fluctuaciones motoras?:
Agonista de la dopamina.*
Levodopa/ carbidopa de liberación estándar.
Levodopa /carbidopa de liberación "retard".
Levodopa/ carbidopa estandar + entacapona.
.U‘FP’NT' Levodopa/ carbidopa estandar + rasagílina.
MIR 12 (9836): En un paciente con parkinsonismo, cuól de las
siguientes situaciones le parece MENOS probable que ocurra en
la enfermedad de Parkinson:
Ausencia de respuesta a la levodopa.*
Disquinesias coreicas baio tratamiento con levodopa.
Distonía en el pie.
Alucinaciones visuales baio tratamiento.
mewwe Antecedentes familiares de parkinsonismo.
3. Parkinsonismo farmacoló-ico
o Es la segunda causa de parkinsonismo.
o Síntomas superponibles a la enfermedad de Parkinson, aunque
hay pequeñas diferencias.
o Puede faltar el temblor de reposo, poca rigidez, mucha acinesia
de las manos, suele haber acatisia y discinesias buco-linguales.
Es simétrica.
a Reversíble al retirar el fármaco que lo produce.
o Si los síntomas son muy importantes, se usa L-doga.
A. FARMACOS QUE PUEDEN lNDUClR O AGRAVAR UN
PARKINSONISMO
a) Neurolépticos
l. Fenotiacinas: Clorpromacina (Meleríl), Tietilperacina (To-
recam)
2. Butirofenonas: Haloperidol
3. Onopramidas: Sulpiride, Tiapríde, Cleboride, Metoclo-
pramida
Los neurolépticos atípicos, producen menos efectos extrapirami-
dales que los clasicos, dentro de ellos, el que menos efectos ex-
prapiramidales produce es la clozapina seauido de auetiapina.
La risperidona es dentro de los atípicos la que produce con ma-
yor frecuencia efectos 29 extrapiramidales (MIR)
b) Bloqueantes de los canales de calcio: Flunarícina(+++) Ci-
naricina, Diltiazem
c) Antiepilépticosz Fenitoina, Valproato Sódico.
cl) Antiarrítmicos: Amiodarona
e) Hipotensores: Metildopa, Captopril
f) Tranquilizantes: Lorazepam
g) Otros: Cimetidina, Sales de litio, Anfotericina-B.
MlR 07 (8601): ¿Cual de los siguientes fármacos cree que tiene
mas posibilidades de inducir un parkinsonismo yatrógen031
l. Omeprazol.
2 Cisapride.
3. Risgeridona.‘
Clozapina.
5 Quetiapina.
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

4.1.2. DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY (CL)

4. Parkinsonismos . rimarios
CARACTERÍSTICAS CLINICAS
Según la proteína que se acumule en el SNC distinguimos: l. Demencia
ALFASlNUCLElNOPATlAS TAUPATIAS (proteína tau) 2. Parkinsonismo.
(alfa-sinucleina) 3 Síntomas psicóticos (alucinaciones visuales prominentes + deli-
rios)
Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Alzheimer
4. Intolerancia a neurolépticos
Atrofia multisistémica o Parálisis supranuclear progre-
siva
5. Fluctuación clínica importante
Demencia con cuerpos de
Lewy o Degeneración córtico-basal Debemos sospechar esta entidad cuando nos encontremos
PARKINSONISMO + DEMENCIA.
Los síndromes que a continuación se describen a menudo se
El parkinsonismo es de predominio acinético rigido, con poco
superponen tanto clínica como neuropatológicamente.
temblor.
o Todos son enfermedades neurodegenerativas.
Los pacientes conservan relativamente la memoria, pero
4.1. Alfasinucleinopatías presentan mucha alteración de las habilidades visuo-
constructivas.
4.1.1. ATROFIA DE MULTIPLES SISTEMAS (AMS)
La atrofia multisistémica es un grupo de trastornos caracterizado Algunos pacientes responden transitoriamente a inhibidores de
por grados variables de: la acetil-colinesterasa (mismos fármacos que los usados para el
a) Parkinsonismo (90% de los casos) Alzheimer)
b) Disfunción autónoma (80%) MIR 00 (6770) Un paciente de 68 años, sin antecedentes neuro-
c) Disfunción cerebelosa lógicos, psiquiátricos ni tratamientos farmacológicos previos,
d) Disfunción córtico-espinal , sobre todo espasticidad en miem- presenta desde hace 8 meses deterioro mental progresivo, flu_c-
bros inferiores y parálisis pseudobulbar. tuaciones en su nivel de atención y rendimiento cognitivo, aluci-
Suele iniciarse en la óg década y la supervivencia media 6-9 naciones visuales y, en la exploración neurológica, signos gar-
años kinsonianos leves. Probablemente sufre una:
SÍNTOMAS QUE NOS HARAN SOSPECHAR UNA ATROFIA MULTISIS- Enfermedad del Alzheimer.
TÉMICA (AMS) FRENTE A UN SINDROME PARKINSONIANO Demencia vascular
l. Aparición precoz de incontinencia urinaria (Q) o disfunción Demencia con cuerpos de Lev_vy.’
eréctil (3) Enfermedad de Huntington.
N Hipotensión ortostótica en el 19 año de inicio. Frío en manos y .U‘PPt’Nf' Psicosis hebefrénica.
pies.
Alteración de movimientos oculares MIR 05 (8078): Un hombre de 77 años es traído a la consulta
Caídas frecuentes por pérdida de refleios posturales. por su esposa para evaluación. Ella refiere que durante los últi-
Ataxia cerebelosa mos seis meses su marido ha experimentado fuertes alucinacio-
9“???" Amiotrofia con signos piramidales, espasticidad y sd pseudo- nes visuales y auditivas e ideas delirantes paranoicles. Asimismo,
bulbar (dísartria + disfagia) durante el último año los déficit cognitivos progresivos se han
7“ Escasa respuesta a la L-dopa, aunque algunos pacientes pue- vuelto cada vez más evidentes para ella y para otros miembros
den responder bien durante años. de la familia. Estos déficit, todavía en una fase leve, implican la
Las discinesias inducidas por L-dopa afectan mas a cara y memoria, las habilidades matematicas, la orientación y la capa-
cuello que a extremidades cidad de aprender nuevas habilidades. Aunque se han observa-
do importantes fluctuaciones en la capacidad cognitiva dia a día
TRASTORNOS INCLUIDOS EN AMS o semana a semana, es aparente un curso de declive definido. El
paciente no ha estado tomando ningún medicamento. El exa-
l. Degeneración nigro-estriada (predomina parkinsonismo) men físico revela un temblor en reposo de la extremidad superior
2. Atrofia olivo-ponto-cerebelosa (predomino clínica cerebelosa) derecha y una leve rigidez en rueda dentada. La marcha del
3. Insuficiencia autónoma progresiva —Sd de Shy-Drager (predo- paciente se caracteriza por pasos cortos que los arrastra y una
minio clínica autonómica) disminución del balanceo de los brazos. ¿Qué síndrome clínico
TRATAMIENTO es más compatible con los sintomas de este hombre?:
o Agentes dopaminérgícos en las primeras etapas usados Enfermedad de Parkinson.
con precaución por la tendencia a agravar la hipotensión Demencia de Creutzfeldt-Jacob.
ortosta'tica. Demencia con cuerpos de Lewv.*
Demencia vascular.
Tratamiento de la hipotensión: Medias elásticas, aumento de
líquidos y sal, dormir con cabecera elevada. Se puede usar 9.593.“? Demencia del lóbulo frontal.
fludrocortisona e indometacina.
MIR 10 (9361): En relación con la clemencia con cuerpos de
Leyg indique la opción FALSA:
l . Son frecuentes las fluctuaciones cognitivas y atencionales.
2. El parkinsonismo se incluye entre los criterios diagnósticos.
3. Los síntomas psicóticos son frecuentes, predominando las
alucinaciones visuales.
4. Los neuroléptícos deben utilizarse en lo mayoría de
pacientes para controlar los trastornos conductuales.*
5. La respuesta a la levodopa suele ser escasa y transitoria.

MIR lO (9443): Un hombre de 67 años acude a la consulta

Las manifestaciones autonómicas tienen que ver con el depósito de alfa-
sinucleina en el cordón intermediolateral de la médula espinal dorsal
presentando un deterioro cognitivo progresivo y de rópida evolu-
ción (meses) que afecta preferentemente a las funciones cortico—
les prefrontales (fluencia verbal, funciones eiecutivas) y parietales
(función visual-constructiva). También destaca un déficit en la
capacidad atencional, preservación de la capacidad mnésica,
sintomas psicóticos que incluyen alucinaciones visuales y olfati-
vas e ideas delirantes secundarias, síntomas extrapiramidales
(parkinsonismo acinético) y neurovegetativos, alteraciones en la
marcha y notable fluctuación de la gravedad de la clínica de un
clic para otro. El cuadro clínico sugiere: NEUROL GÍAYNEUROCIRUGÍA

es.”
Mili g
 VIII. PATOLOGIA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Una demencia tipo Alzheimer. 3. Para el tratamiento de la depresión asociada priorizar la

Una demencia vascular. utilización de antidepresivos tricícIicos.
Una demencia-SIDA. 4. Los neurolépticos típicos a dosis elevadas.
Una clemencia por cuerpos de Lewy.* 5. La terapia de reemplazo con estrógenos
91.5.5030.“ Una clemencia de Pick.
4.2.2. PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA ENFERMEDAD
MIR 11 (9608): Un varón de 78 años consulta por un cuadro de DE STEEL-RICHARDSON-OLZEWSKI
deterioro cognitivo progresivo de un año de evolución con fallos a Comienzo tardío, maxima incidencia 69 década.
de memoria y de orientación. Su familia refiere alucinaciones o Supervivencia media: ó años.
visuales recurrentes, caídas ocasionales y un enlentecimiento
motor llamativo. ¿Cual es el diagnóstico mós probable3:
Demencia vascular multi-infarto.
Demencia tipo Alzheimer.
Demencia con cuerpos de Levw difusos.*
Demencia fronto-temporal.
P‘PP’N.‘ Hidrocefalia normotensiva.

MIR 13 (10148) (149): Hombre de 76 años de edad que consul-

ta por deterioro coanitivo, lentitud y torpeza de movimientos, de
ocho meses de evolución. La familia refiere que el paciente pre-
sentaba alucinaciones visuales, por lo que su medico de Aten-
ción Primaria pautó dosis baias de risgerídona, con un impor-
tante empeoramiento del estado motor. A la vista de estos datos,
¿cual es el diagnóstico mas probable?
l. Enfermedad de Alzheimer.
2. Demencia por cuerpos de Lewy. * A. CLINICA
3. Demencia frontotemporal. o Síndrome acinético generalizado simétrica
4. Demencia vascular. o Inestabilidad, trastornos de la marcha con aumento de la
5. Enfermedad de Creutzfeldt—Jakob esporádica base de sustentación y caídas frecuentes sobre todo hacia
atrás (principal motivo de consulta), por pérdida de refleios
4.2. Taupatías posturales.
4.2.1. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER o Ottalmopleiia supranuclear, alteración de los movimientos
Explicada en libro de psiquiatría , tema demencias. oculares especialmente los verticales hacia abaio. Se consi-
dera el síntoma más característico de la enfermedad.
MIR IO (9362): El gen de la opolipoproteína epsilon, en el cro- . Rigidez en miembros y distonía axial (retrocolis) o blefaroes-
mosoma 19, posee tres alelos, E2, E3, E4. Se conoce que inter- pasmo (+ frec).
viene en el transporte del colesterol, su forma E4 se considera un o Parálisis pseudobulbar (disartria, disfagia) y labilidad emo-
factor de riesgo para: cional.
lc Enfermedad de Alzheimer.* Piramidalismo / Babinski bilateral
2. Enfermedad de Parkison. Deterioro cognitivo subcortical. Apatía
3. Corea de Huntington. EI temblor está ausente (MIR) o es postural y de baio ampli-
4 Enfermedad de CADASIL (arteriopatía cerebral autosómica tud.
dominante con infartos cerebrales y leucoencefalopatía). B. TRATAMIENTO:
5. Ataxia-teleangíectasia. o Dopaminérgico, escasos resultados.

MIR 12 (9837): Un hombre de 77 años con antecedentes de

Diabetes Mellitus tipo 2, fue diagnosticado hace 2 años de fi
rioro cognitivo leve. En aquel momento se practicó un Minimen-
tal (Folstein) 28/30, Test de Yesavoge abreviado 14/15, una
analítica con TSH y factores de maduración normales ¡unto con
serologias de LUES y VIH negativas y una resonancia magnética
(RM) que mostraba atrofia cortical difusa predominante en zona
posterior. El paciente acude acompañado de su esposa que
refiere evolución progresiva y lenta del deterioro de la memoria
(p.e. en ocasiones se ha confundido con las dosis de insulina). Parálisis de la
No existen alucinaciones ni trastorno conductual. El Minimental mirada vertical
actual es de 24/30 y el Test de Yesavoge 14/15, no existe foca-
lidad neurológica, temblor ni trastornos del tono o de la marcha
a la exploración física. Hace 2 meses acudió a Urgencias tras un
traumatismo cráneo-encefólico leve por caida accidental (la
Única en 2 años) y se realizó una tomografía que no aportaba
nueva información respecto a la RM previa. ¿Cuál es el diagnós-
tico más probable en este pacíente8:
Demencia fronto»temporal
Enfermedad de Alzheimer*
Bracinesía _ _
vs Demencia vascular Rigidez en el Movrmiento
O Enfermedad por cuerpos de Lewy movimiento, postura alterado
3
°_¿ distóníca en extensión 7)
U WPF-0P?“ Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
O
Oi
3
LL] MIR 13 (10147) (148): En el tratamiento de los pacientes afectos
Z
>- de enfermedad de Alzheimer, ácuól de las siguientes opciones
¿É terapéuticas considera más adecuada?
O
O
_i l. Es de elección el tratamiento inicial de cualquier tipo de
O
M incontinencia urinaria con fármacos como la oxibulínina.
Lentitud
3
Lu por sus efectos anlicolinérgicos.
El tratamiento con inhibidores de la acetilcolinesterasa. *
Z Resumen PSP
2.
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS \.

MIR O2 (7493): La parálisis supranuclear progresiva es una

enfermedad degenerativa que produce rigidez y bradicinesia
5. Temblor
como Ia enfermedad de Parkinson, y que se caracteriza por Movimiento rítmico oscilante como resultado de Ia contracción
presentar ademas: alternante o sincrónica de grupos musculares opuestos. Afecta
Temblor muy acusado. sobre todo a manos, cabeza, voz, piernas.
Rigidez asimétrica, predominante en miembros y distal.
Piramidalismo severo.
TEMBLOR ESENCIAL . TEMBLOR PAR-
Trastornos del equilibrio y caídas precoces.*
, KIN‘SONIANO
S-“PF'JNÏ' Movimientos óculomotores normales.
Velocidad 5-IOHz 4-óHz
4.2.3. DEGENERACIÓN CORTICO—BASAL Simetría Bilateral Generalmente
o Inicio: 7g década asimétrica
o Comienza con una mano torpe ”alienígena” que compren- Componente Postural De reposo
de: apraxia, distonía, acinesia o hipoestesia. más frecuente
o Parkinsonismo unilateral o muy asimétrica que suele co- Otros sínto- Ausentes Presentes
menzar por una mano y con predominio de Ia RIGIDEZ. mas parkinso-
o Proceso degenerativo cortical focal que afecta al lóbulo nianos
frontal y parietal (apraxia, asterognosia o grafestesia)
Meiora con el Generalmente Raramente
Depresión, apatía.
alcohol
Disartria o disfagia.
Demencia fronto-temporal o afasia progresiva. Antecedentes Generalmente presentes Generalmente
familiares ausentes
Se hace bilateral entre las 2-5 años tras el inicio.
Vida mediaz7-8 años 1. Temblor esencial benig- I. Enf. de Parkin-
RM craneal: Atrofía cortical asimétrica no (MIR): debe sospe- son
o SPECT cerebral: ¡“simetría fronto-parietal charse ante un comienzo 2. Síndromes
. Dat-SCAN e IBZM-SCAN: Patológicos. MIBG-SCAN: Nor- insidioso parkinsonia-
mal. 2. Temblor fisiológico exa- nos
gerado“ 3. Si es de co-
3. Estados hiperadrenérgi- mienzo agu-
RECORDEMOS Etlología cos: estrés, hipertirofdis— do, sospechar
mo, (MIR) etilismo cróni- efecto 29 de
Síndromes parkinsonianos de comienzo asimétrico: Enfermedad co, hípoglucemia, feo- fármacos.
de Parkinson y degeneración córtico-basal. cromocitoma
4. Fármacos: anfetaminas,
agonistas beta- adrenér-
gicos, trícíclicos, corticoi-
des
"Puede distinguirse del temblor esencial haciendo la prueba de sujetar un
peso en la mano, el temblor esencial aumenta, mientras el temblor fisio-
lógico disminuye,

5.1. Temblor esencial benigno

o Único síntoma: temblor de actitud (3MIR) que meiora en
reposo.
o Aunque se trata de una entidad benigna hasta un 9-25% de
los afectados tienen incapacidad para actividades de tipo
manual.
Es el temblor más frecuente (MIR)
H9 familiar en el 50-60 %, (MIR) Ia herencia suele ser AD.
El inicio suele ser entre 40-55 años.
Predominio en varones.
.CLÍNICA
o). El temblor suele ser de acción, postural y también al agarrar
algo. En un 10% es también de reposo. Interfiere con movi-
mientos vqntarios como: comer, beber, escribir o asearse.
o Localización preferente: manos, puede afectar también a cabe—
za, Iengua, mandíbula, laringe.
RM craneal que muestra atrofia severa temporo—parietal derecha ccom- Aumenta con el estrés o la fatiga
patible con degeneración córtico-basal Un 50% observan que el alcohol les alivia, también el sueño o
el reposo.
SINDROMES PARKINSONIANOS: RESUMEN o El temblor de los brazos suele ser asíncrono y no aumenta
(Bradicinesía +1 Rigidez + Alteraciones posturales +/— Temblor durante la marcha (cosa que si ocurre en Ia enfermedad de
Parkinson).
CON DEMENCIA INICIAL SIN DEMENCIA INICIAL
o En estos pacientes no existe rigidez ni acinesia. Se puede en-
NO SINTO- SINTOMAS ASOCIA-
contrar un falso signo de rueda dentada (interferencia del tem-
NIAS ASO- DOS (cerebelosos,
blor en la exploración).
CIADOS autonómicos, piramida-
les) B. TRATAMIENTO
o Si no es incapacitante se prefiere no tratar.
o Beta-bloqueantes (Propanolol o nadolol) NEUROCIRUGÍA
DEMENCIA ENE DE PAR- ATROFIAS MULTISISTE- Y
PARÁLISIS C Primidona: Produce sedación
SUPRANU- POR CUER- KINSON IDIO- MICAS
PATICA
Ó Benzodiacepinas.
CLEAR PRO- POSDE LEWY
GRESIVA DIFUSOS
O Si no hay respuesta: Cirugía: Talamotomía esterotúxica.
o Responden peor los pacientes con temblor de mayor amplitud.
NEUROLOGÍA

¿“no

M13 9
 VIII. PATOLOGÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

MIR 03 (7556): Un paciente de óO años refiere que desde hace
años le tíemblan las manos al sostener la cuchara, el vaso o el
bolígrafo, sobre todo si esta nervioso o tatigado, y estos sínto-
mas meioran con pequeñas cantidades de vino. Su padre, ya
fallecido, había presentado temblor en las manos y la cabeza.
La exploración neurolóqica sólo muestra temblor de actitud
simétrica en ambas manos. Este cuadro clínico es probablemen-
te consecuencia de:
Un hipotiroidismo familiar.
Una enfermedad de Parkinson incipiente.
Síntomas de deprivación etilica.
Un temblor esencial.*
.U‘PPJN.‘ Una neurosis de ansiedad organica familiar.
5.2. Temblor ortostótico
6.2. Diagnóstico
o Elevación persistente de transaminasas.
o Nivel baio de ceruloplasmina en suero, no por la propia enter-
medad sino por el daño hepático que dificulta su síntesis.
o Cupremia (Cu en sangre) baia
o Cupruria (Cu en orina) alta.
o TAC y RM inespecíticas.
DIAGNOSTICO:
Ceruloplasmina < 200 mg/l y anillos de Kayser-Fleiscl'ier. (MIR) Ó
Ceruloplasmina < 200 mg/l y biopsia hepática que revele cobre >
250 ,ugr/gr de teiido hepático seco (MIR)
Anillo de Kayser—Fleischer

. Afecta a las piernas cuando los pacientes se ponen en pie,

no aparecen estando sentados ni cuando mantienen las
piernas al frente.
. Produce sensación de inseguridad. Puede pasar desapercibi—
do a la vista, pero se nota a la palpación de muslos y glú- Cirrosis
teos.
. Tratamiento: Clonacepam, primídona

ó. Enfermedad de Wilson
o Autosómica recesiva. AR. La anomalía está en el brazo largo
Degeneración hepatolenticular
del cromosoma 13. (Acúmulo de cobre en
a En esta enfermedad hay un depósito anormal de cobre en ganglios basales)
distintos órganos: hígado, riñón, huesos, membrana de Des-
cement del oio y SNC (especialmente putamen).

6.1. Clínica
CLINICA o Hepatitis crónica (MlR) que evolu-
HEPATlCA ciona a cirrosis hepática o bien en— Síndrome
fermedad hepática aguda extra piramidal
CLINICA V r o Distonia
NEUROLOGICA o lncoordinación
(rara antes de los o Temblores
Principales órganos afectados en la enfermedad de Wilson. Las distonías son
¡2 años) o Disartria o disfagia frecuentes en la enfermedad de VWlson
o Parkinsonismo (2MIR).
CLINICA o Trastornos afectivos,
PSIQUIATRICA o Cambios de personalidad,
(40% de casos) Deterioro cognitivo con característi-
cas de demencia
CLINlCA o Anillo de Kayser—Fleischer, por
OFTALMOLOGICA acúmulo de Cu en la membrana
de Descement de color verde o do-
rado, visible directamente o con
lámpara de hendidura (MIR).
o El anillo no interfiere en la visión, y
se encuentra siempre en la forma
neurológica (MIR).
o No patognomónico, también po- Anillo de Kayser-Fleischer
demos encontrarlo en colestasís
crónicas y en hepatitis crónica acti- 6.3. Tratamiento
va
Debe instaurarse precozmente independientemente de que el
o Entre el 15-20% tienen cataratas en
paciente tenga a no síntomas.
girasol
Debe mantenerse durante toda la vida.
o Cuando hay signos neurológicos inicialmente se trata con Trien-
SOSPECHAR ENFERMEDAD DE WILSON SI: tina lguelante del cobre, tiia el cobre] + Zinc durante 8 sema-
Paciente < 40 años con: (3MIR) nas y luego solo Zinc. Ambos medicamentos deben administrar—
B-Transornos inexplicables del SNC especialmente trast. extrapi- se con un intervalo minimo de una hora.
.S ramidales). (MIR) Otro quelante del cobre es la penicilamina, (mas tóxico).
(D Los pacientes pre-sintomáticos (diagnosticados genéticamente a
D C-Signos- sintomas de afectación hepática: (2MIR)
E
U l. Hepatitis crónica activa [seronegativa, no alcohólica y sin partir de un caso en la familia) deben ser tratados de forma
O protilóctica, ya que la penetrancia de la enfermedad es casi del
CZ
Z) antecedentes de toma de fármacos hepatotóxicos) (MIR).
u;
2. Aumento persistente e inexplicable de transaminasas en 100%
Z
>—
SUGFO.
o Se recomienda dieta pobre en cobre: evitar: chocolate, frutos
.S secos, champiñones, hígado, nueces y marisco.
C) 3. Hepatitis + anemia hemolitica.
9 4. Cirrosis no tiliada. I Cuando hay hepatitis o cirrosis sin signos de descompensación
O hepática ni signos neurológicos, un tratamiento con Zinc seró
CK
D
D-Cllnica psiquiátrica
LLl
E- Antecedentes familiares. suficiente.
Z
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

VIGILANCIA DEL TRATAMIENTO ANTICUPRURICO 5. VASCULAR:

o Cuando se utiliza trientina, se vigilará si aparece proteinuria o
toxicidad de la médula ósea en las primeras semanas.
O El efecto 29 mas frecuente del Zn es Ia intolerancia gástrica que
se puede evitar tomandolo 1 hora después del desayuno o con
pequeñas cantidades de proteínas.
6.4. Pronóstico
o En la mayoría de los pacientes el pronóstico vital está rela-
cionado con la enfermedad hepática.
o En casos extremos esta indicado el trasplante hepático
MIR 12 (9838): En un paciente que se presenta en Ia segunda
década de su vida con un cuadro progresivo de parkinsonismo,
temblor, distonía y alteración de conducta, usted debe siempre
realizar un estudio para descartar la presencia de una enferme-
dad cuyo tratamiento adecuado puede meiorar los síntomas
neurológicos y detener el curso clínico. áDe qué enfermedad se
trata?:
Enfermedad de Huntington.
Enfermedad de WíIson.*
Síndrome de Tourette.
Corea de Sydenham.
PFPN.‘ Enfermedad de Parkinson de inicio ¡uvenil
7. Corea balismo
7.1 . Conceptos
A. BALISMO:
O Movimiento involuntario de gran amplitud, proximal. (como
aspas de molino). Por lesión del núcleo subtalómico de Luys
contralateral. (regla nemofécnica: Luis se fue a Bali)
B. COREA
0 Movimientos involuntarios, irregulares, breves, repetitivos.
Afectan sobretodo a región rnedia de extremidades superiores.
C. ATETOSIS
o Movimientos continuos, lentos, vermiculares, que afectan sobre
todo a dedos de manos y pies.
Los tres trastornos son similares con diferencias mas cuantitativas
que cualitativas.En los tres casos hay hiperactividad dogaminérgica.
Balismo
Corea
Atetosis
QCnmimu ¡um Asturinzw‘l
Cuando se afecta el putamen
0 Suele ser Mcorea (contralateral a la lesión) y puede estar
retardado incluso años con respecto a la fecha del ACV.
ó. NEUROACANTOCITOSIS (Corea + alteraciones de los eritroci-
tos en el frotis de sangre periférica)
7. LUPUS es el trastorno sistémico que con mayor frecuencia causa
corea.
7.3. Tratamiento de las coreas
Sintomótíco. Buen resultado.
1. Tetrabenacina (Nitoman)
2. Haloperidol
3. Pimozide(Orap).
4. Tiapride (Tiaprizal)
7.4. Corea de Huntington
0 Es un trastorno cerebral degenerativo genético autosómico
dominante (5MIR).
o La clínica aparece en general en mitad de vida adulta,
(2MIR)
o El gen implicado se denomina IT 15 y se encuentra en el
cromosoma 4p (MIR). Contiene una expansión de Ia repeti-
ción de tripletes de ADN (MIR) (trinucleótido CAG). El gen,
codifica una proteína que se denomina huntingtina.
o EI n9 de repeticiones del triplete CAG se ha correlacionado
con Ia gravedad de la enfermedad: a mayor n9 (siempre
por encima de 40 repeticiones) antes se inicia la enferme-
dad y mayor es su gravedad.
Posibilidad de diagnóstico prenatal.
o La duración de Ia enfermedad se sitúa alrededor de los 15-
19 años.
A. ANATOMIA PATOLOGICA
0 Afecta fundamentalmente al estriado con atrofia de la ca-
beza del núcleo caudado (MIR)
o Descenso de GABA(neurotransmisor inhibidor) en el estria-
do.
B. CLINICA
O Movimientos Coreicos(2MIR) +
0 Síntomas emocionales +
0 Grados variables de demencia
Hasta en un 10% de los casos la forma de presentación es un
síndrome garkinsoniano (variante de Westphal) que típicamen-
te comienza antes de los 20 años.
Entre las manifestaciones gsiguiatricas cabe destacar:
o 1/3 distimia o depresión con tendencia oI suicidio.
O 1/3 trastorno explosivo intermitente
0 1/3 abuso de sustancias, disfunción sexual, rasgos de Ia
personalidad antisocíal o síntomas esquizofrénicos.
O Otros síntomas: disartria, alteración de movimientos sacó-
dicos de Ia mirada, impersistencia motora.
C. DIAGNOSTICO:
0 Genética
D. TRATAMIENTO:
0 Tetrabenazina, útil para meiorar la corea. Tratamiento sin-
tomótico.

7.2. Etíología Los datos clínicos (hipercinesias coreicas y trastornos neuropsico-

1. Fármacos: Agonistas dopaminérgicos, antipsicóticos, anticoli- lógicos) son la base del diagnóstico de la Enfermedad de Hun-
nérgicos. tington. El patrón de herencia es DOMINANTE. (4+) .S
O
2. COREA SENIL: Discinesia tipo coreico y localización buco- D
E
Iingual, que presentan personas ancianas, sin etiología conoci- MIR 02 (7292): Un hombre de 45 años presenta un trastorno del U
O
da. Se prefiere no tratar salvo que sea muy intensa, en este caso comportamiento, con irritabilidad y desinhibicíón intermitente, al a:
3
LU
se usan antidopaminéraicos poco potentes: Sulpiride o Tlapride. que se han añadido recientemente sacudidas irreaulares, fre- Z
3. ESTREF'TOCOCO BETA-HEMOLITICO (del grupo A): Corea de cuentes y bruscas de las extremedidas y del tronco, así como >.
.S
Sydenham (baile de San Vito): Más frecuente en niños como disartria. Tiene antecedentes de una enfermedad similar en su O
manifestación de fiebre reumática (autolirnitada). padre. áCuól sería su sospecha diagnóstica?: 9
O
4. COREA GRAVIDICA: En general aparece durante el 19 trimestre 1. Una enfermedad por expansión de la repetición de tríoletes M
D
uJ
del embarazo, frecuentemente antecedentes de Corea de Sy- de ADN.’ Z
denham.. Autolimitada. No tratar. 2. Una enfermedad por cuerpos de Lewy.
 VIII. PATOLOGÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

3. Una enfermedad desmielinizante. 8.2. Tratamiento

Una enfermedad con placas omiloides neuríticas y ovillos
neurofibrilares.
5. Una enfermedad con inclusiones neuronales con cuerpos de
Pick.
o Contracción muscular prolongada, involuntaria, que causa
posturas anormales mantenidas y con frecuencia dolorosas.
0 Se pueden acompañar de movimientos anómalos. (MIR).
o La inyección local de toxina botulínica en los músculos con-
traidosos, es el tratamiento más eficaz para Ia mayoría de
las distonías focales (MIR). Responden meior las distonías
que afectan a músculos pequeños.
o Algunos fármacos pueden ser útiles como: trihexifeniclilo,
pimozide y tetrabenacina, las benzodiacepinas.
o En los casos mas rebeldes de distonías generalizadas se
puede optar por la cirugía de estimulación palidal bilateral.

8.1. Etiología
Distonías idiopática
o Generalizada. La dístonía generalizada suele comenzar en
la infancia. La forma mós frecuente se produce por una mu-
tación del gen DYT'I localizado en el cromosoma 9.
o La dístonía que comienza en la edad adulta suele ser focali-
zada y habitualmente no progresa.
0 Esporádica: habitualmente focal o segmentaria
- BIefaroespasmo (MIR)
- Espasmo hemifaciaI{Sd de Meige)
- Tortícolis espasmódico (MIR)
- Laringe (dístonía espasmódica)
- Distonía para tareas específicas (calombre del escri- 9. Síndrome de Gilles de la Tourette
biente o del músico)
A. ETIOPATOGENlA
DISTONIA SENSIBLE A L-DOPA (enf de Segawa): o Desconocida. Herencia autosómico dominante. De inicio mas
Autosómica dominante con penetrancia incompleta precoz si la herencia es materna.
Comienza antes de los IO años con dístonía de las piernas 0 Se cree que hay una hipersensibilidad de receptores dopami-
que posteriormente se generaliza. El detalle mós importante nergicos estriatales.
es que es fluctuonte a lo largo del día empeorando por la B. CLINICA
tarde. Ademas hay temblor y signos parkinsonianos I Comienza en las 2primeras décadas con múltiples tics moto-
, Lo definitorio es la respuesta espectacular a dosis baias de res y aI menos un tic vocal (no necesariamente coincidentes
L-dopa, que persiste en el tiempo. en el tiempo) puede haber coprolalio y ecoIaIia. (MIR). Ade-
, Se recomienda una prueba de levo-dopa en todo niño con mós entre el 20-60% presentan un trastorno obsesivo-
dístonía idiopática. compulsivo (TOC) y casi la mitad trastorno de déficit de
atención con hiperactividad.(TDAH)
Tics: son movimientos estereotipados, repetidos y rc’ipidos, afec-
tan a la cara, hombros o una extremidad. También hay tics fóni-
cos, que producen sonidos. Pueden suprimiese voluntariamente
durante unos momentos.
C. TRATAMIENTO
o En los casos incapacitantes, se trata con neurolépticos
(guanfancina, risperidona, olanzapina, ziprasidona o bien
neurolépticos clásicos como haloperidol o pimozide).
o La evolución natural de la enfermedad es hacia la meioría,
V siendo la peor época la adolescencia.
©Curso Intensivo MIR Astu as '
o En caso necesario se puede tratar el TDAH con metilfenida-
to, ya que no se empeoran los tics
Distonía secundaria
0 Por: enfermedad de Huntington, PSP, encefalitis, traumas,
ictus Q REGLA NEMOTÉCNICA

Gilles de la Tourette = Tics + Tacos + Toc

MIR 06 (8337): Una de las siguientes enfermedades NQ suele

cursar con parkinsonismo o síndrome rígidoacinético, y no entra
habitualmente en el diagnóstico diferencial de la enfermedad de
Parkinson idiopática:
Parálisis supranuclear progresiva.
Hidrocefalio a presión normal.
Enfermedad por cuerpos de Lewy.
Enfermedad de Wilson.
P‘FPN.‘ Síndrome de Gilles de la Tourette“

MIR 'l I (9607): Es patognomónico de la enfermedad llamada

Gilles de la Tourette:
NEUROCIRUGÍA La existencia de tics bucofonatorios.*
Y La existencia de tics motores.
Un nivel intelectual alto.
La existencia de ideas obsesivas.
ROLOGÍA
.U‘PWNT‘ Los trastornos de conducta
NEU Tortícolis
gw.
É MIR
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

IO. Sindrome de oiernas in-uietas

o Disestesias desagradables en las piernas que obliga al
paciente a moverlas. Aparecen o empeoran con el reposo o
por la noche. Se alivia con el movimiento.
- Se ha relacionado con: Anemia ferropénica, déficit de tala-
tos, uremia o neuropatía periférica
o Desaparecen al mover las piernas.
Tratamiento: En caso de conocerse, tratar la causa, y si el
cuadro es idiopática, se trata con agonistas dopaminérgicos (
ropirinol, pramipexol, rotigotina). Gabapentina, clonacepam
a L-dopa, también pueden ser útiles.

Igïi um» Inumixn tuu '«xtuiiqh

CUESTIONARIO / TEST DIAGNOSTICEO DE SÍNDROME DE

PIERNAS INQUIEI'AS DURANTE EL SUENO
I. ¿Siente usted una necesidad irresistible de mover las piernas,
generalmente acompañada o causada por sensaciones ma-
lestas y desagradables en estas?
2. ¿La necesidad irresistible de moverse o las sensaciones co-
mienzan o empeoran durante periodos de descanso o inacti-
vidad como estar tumbado o sentado?
3. ¿La necesidad irresistible de moverse o las sensaciones des-
agradables se alivian parcial o totalmente con el movimiento
como caminar, estirarse al menos mientras se mantiene la
actividad?
4. ¿La necesidad irresistible de moverse o las sensaciones des-
agradables son peores por la noche que por el díaz.
Si Ud contesta afirmativamente a estas preguntas padece el síndrome de
piernas inquietos

.S
Ü
3
E
U
O
a:
3
m
Z
>-

.1:
(D
O
_I
O
M
3
LU
Z

gw-
 VIII. PATOLOGIA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

RESUMEN DE PATOLOGIA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

'l PARKINSONISMO
Cualquier cuadro clínico con combinación variable de: temblor + rigidez + acínesia + alteraciones posturales y de la marcha
a La causa más frecuente es la enfermedad de Parkinson.
o Otras enfermedades neurodeaenerativas como atrofia multisistémica, demencia por cuerpos de Lewy, degeneración córtico basal o
parálisis supranuclear progresiva, también cursan con estos síntomas. Entre los síndromes parkinsonianos de etiología conocida el
parkinsonismo farmacológico es el mas frecuente.

2. ENFERMEDAD DE PARKINSON
. Existe una degeneración de las neuronas dopaminérgicas en Ia parte compacta de la sustancia njgm del mesencéfalo. Disminuye la
dopamina, con un aumento funcional de la acetilcolina. Los cuerpos de Lewy son un marcador histológico del Parkinson idiopátíco.
0 ElInicio es insidioso con temblor o acínesia de un miembro que se extiende al miembro inferior de ese lado y luego, a los del hemi-
cuerpo contralateral.
c SINTOMAS MOTORES: Es un temblor de reposo (4-7 Hz) aunque puede existir un temblor de acción. La manifestación más incapa-
citante es la bradicinesia (torpeza). La rigidez es en ”rueda dentada", no espástica. Además hay alteraciones de la postura y equili-
brio. Marcha lenta, a pequeño paso, con los pies pegados al suelo, por detrás del centro de gravedad (marcha festinante)
o SINTOMAS NO MOTORES: depresión en fases iniciales y avanzadas, síntomas disautonómicos: hipotensión, estreñimiento, M
sensitivos: tirantez, calambres, entumecimiento, hiposmia, alt del sueño, psicosis: alucinaciones, delirios, deterioro cognitivo sobre
todo en pacientes de más edad. Otras manifestaciones: amimia facial, sialorrea, disminución del parpadea , micrografía.
o El diagnóstico se basa en: hallazgos clínicos y respuesta al tratamiento
o NEUROIMAGEN FUNCIONAL: DAT-SCAN: Disminución de la captación de radiofórmaco en el estriado. IBZM-SCAN: Captación
normal en estriado. MIBG-SCAN. Estudio de la inervación simpática post-ganglionar del corazón: disminuida.
o TRATAMIENTO: L-DOPA asociada a inhibidores de la dopa-descarboxilasa (para evitar los efectos periféricos de la dopamina) es el
tratamiento fundamental. La meioría inducida por L-DOPA se observa a los pocos días-semanas del tratamiento. Sus posibles efectos
secundarios inmediatos incluyen intolerancia digestiva, hipotensión y cualquier trastorno psiquiátrico especialmente trastornos confu-
sionales y delirios. Los efectos secundarios tardíos más importantes son el deterioro de fin de dosis ("wearing ofF'), el fenómeno ”on-
ïf" (bruscas fluctuaciones de los síntomas relacionadas con la dosis) y las discinesias coreicas
0 También pueden ser útiles los agonistas dopaminérgicos: Ropirinol, pramipexol, rotigotina, usados como tratamiento inicial en pa-
cientes ”¡óvenes”. Otros agonistas (ergóticos) como: pergolide, cabergolina, pueden producir fibrosis de las válvulas cardíacas, me-
diastínica o retroperitoneal.
Otros fármacos Útiles son: amantadina, y los inhibidores de la catecol-orto-metiltransferasa (entacapona).
o La apomorfina subcutánea sirve como fármaco de rescate en casos de bloqueos (fases off).
0 Los anticolinérgicos casi no se emplean son útiles en el temblor de reposo y están contraindicados en pacientes muy ancianos por-
que pueden producir cuadros confusionales. Los betabloaueantes son Útiles en el temblor de acción.
En casos avanzados se puede usar Ia dopamina en infusión duodenal continua.
o Cirugía: Se usa Ia estimulación subtalámica bilateral, que es útil para meiorar el temblor, las discinesias y la rigidez, especialmente
en regiones distales

3. PARKINSONISMO FARMACOLÓGICO
o Puede faltar el temblor de reposo. Es simétrica. Desaparece al suspender el F que Io ocasiona.
o Los fármacos que con más frecuencia lo producen son los NEUROLÉPTICOS sobre todo las butirofenonas y las fenotiacinas. Los
neurolépticos atípicos producen menos parkínsonismo, aunque la rispericlona es el que más parkinsonismo produce dentro de los
atípicos.
o Otros fármacos que producen parkinsonísmo son: Bloqueantes de canales de calcio (tlunarizina), Antiarrítmicos (amiodarona) Hipo-
tensores (Captopril)

4. OTROS PARKINSONISMO PRIMARIOS

ALFASINUCLEINOPATIAS
Demencia por cuerpos de Lam
O DEMENCIA + PARKINSONISMO + ALUCINACIONES. Con FLUCTUACIONES clínicas cognitivas importantes. Intolerancia a neuro-
Iépticos que aumentan el parkinsonismo. Tratamiento: Inhibidores de la acetil-colinesterasa (como en el Alzheimer)
Atrofia de múltiples sistemas
0 Combinaciones de: Parkinsonismo, disfunción cerebelosa, piramidalismo y disfunción autónoma (hipotensión, sofocos, retención o
incontinencia urinaria...)
0 Fenotipos: Degeneración estriato-nígrica, atrofia olivo-ponto-cerebelosa y síndrome de Shy-Drager.
TAUPATIAS
Enfermedad de Alzheimer
Parálisis sugranuclear progresiva
«S o La parálisis para movimientos verticales de la mirada, sobre todo hacía abaio, es el signo cardinal de la enfermedad. Ademas hay
C)
3
parkinsonismo con caídas inesperadas, bradicinesia, cara de máscara, parálisis pseudobulbar. Aparecen distonías más de párpados
E (blefaroespasmo), de cuello en extensión, tronco... Desde el inicio hay deterioro cognitivo. Inicio a partir de la óg década. Mala res—
U
O
az puesta al tratamiento.
3
u.I Degeneración córtico-basal
Z
>— o Comienza con una mano torpe ”alienígena” que comprende: apraxia, distonía, acínesia o hipoestesia. Parkinsonismo unilateral o
.5 muy asimétrica que suele comenzar por una mano y con predominio de la RIGIDEZ.
O
9 o Proceso degenerativo cortical focal que afecta al lóbulo frontal y parietal. Demencia fronto-temporal o afasia progresiva.
O
a4 o Depresión, apatía.
D
LLI u Disartria o disfagia.
Z
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

SINDROME PARKINSONIANO
(Bradicinesia + Rigidez + Alteraciones posturales +/- Temblor
CON DEMENCIA INICIAL SIN DEMENCIA INICIAL
NO SINTOMAS ASOCIA- SINTOMAS ASOCIADOS (cerebelosos,
DOS autonómicos, piramidales)
PARALISIS SUPRANUCLEAR DEMENCIA POR CUER-
PROGRESIVA POSDE LEWY DIFUSOS ENF DE PARKINSON IDIO- ATROFIAS MULTISISTEMICAS
PATICA

5. TEMBLOR
o El temblor esencial benigno es el temblor patológico y la anormalidad cinética mas frecuente. Suele ser de acción, postural e inten-
cional. Con frecuencia hay historia familiar. Meiora con el alcohol y se trata con propanolol.
o Si no hay respuesta y el temblor es incapacitante: considerar cirugía.

ó. ENFERMEDAD DE WILSON
. Trastorno autosómico recesivo (Cr 13) de la eliminación hepática del cobre, que se acumula en hígado, córnea, cerebro, huesos y
membrana de Descement corneal (anillo de Kayser-Fleischer).
Clínica:
0 Alteraciones hepáticas +/- alteraciones neurológicas (extrapiramidales) en edad ¡oven. Cuando hay alteraciones neurológicas se
acompaña en 90% de anillos de Kayser-Fleischer.
o Pueden aparecer distintos cuadros psiquiátricos(40%) (trastornos afectivos, cambios de la personalidad....).
o El diagnóstico de confirmación se haró con ceruloplasmina menor de 200 mg/I, más anillos de Kayser-Fleischer y/o biopsia hepati-
ca que revele un cobre mayor de 200 ugr/gr de teiido hepático seco.
o El tratamiento con TRlENTINA + ZINC durante 8 semanas debe instaurarse si hay clínica neurológica. El tratamiento con Zn serc’i
continuado durante toda la vida. En casos asintomóticos (diagnosticados por estudio tamilar) también esta indicado el tratamiento
con Zn. Otro quelante del cobre es la penicilamina (más tóxico).

7. COREAS
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
O Herencia autosómica dominante (50% riesgo en hiios de progenitor atectado). Cromosoma 4.
o Existe atrofia del núcleo caudado, por lo tanto dilatación del asta anterior del ventrículo lateral.
o CLINICA: corea + las alteraciones del comportamiento (distimia, depresión abuso de sustancias, personalidad antisocial...). En un
l0% debuta como un cuadro parkinsoniano. La clinica suele iniciarse en mitad de vida adulta.
El diagnóstico. Se puede confirmar con el análisis del DNA en el paciente.
El tratamiento sintomático para la corea : tetrabenazina.. Tratamiento sintomático para los trastornos psiquiátricos.

. DlSTONIAS
ooo La distonía es una contracción muscular prolongada e involuntaria, que ocasiona posturas mantenidas y movimientos anómalos,
con frecuencia dolorosos. El tortícolis espasmódico y el blefaroespasmo, son los distonías mas frecuentes. La inyección local de toxi-
na botulínica es el tratamiento mas eficaz para la mayoría de las distonías focales.

9. SÍNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE

a Comienza en las 2 primeras décadas de la vida con múltiples tics motores y al menos un tic vocal (no necesariamente coincidentes
en el tiempo) puede haber coprolalia y ecolalia. En aprox un 50% de casos se asocia a trastorno obsesivo-compulsivo y trastorno
por déficit de atención con hiperactividad.
o Tratamiento: Si los síntomas son incapacitantes, neurolépticos. Evolución a la meioría, la por época es la adolescencia.

10. SINDROME DE PIERNAS INQUIETAS

0 Disestesias desagradables en las piernas al estar en reposo, fundamentalmente al inicio del sueño, Io que le obliga al paciente a
moverse.
0 Puede ser idiopática o secundario a: anemia terropénica, déficit de tolatos, uremia
I Tratamiento: Corrección de la causar Agonistas dopaminérgicos.

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en...
 IX. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

Enfermedades desmielinizantes
Número de preguntas del capítulo en el MIR

u u u u u u u r v
80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96€ 96 97f 97 985 98 99f 99 OOF 00. 01. 02. 03. 04. 05. 06. 07. 08. 09. 10 H 12 13

Número de preguntas de cada tema

Esclerosis multiple

Otras enfermedades
de sm ie lin ¡zo ntes

© Imprescindible
l. La esclerosis múltiple (EM) afecta mayoritariamente a ¡óvenes 2:1muieres (lMIR).
2. Es una enfermedad de tipo inmunológico que se manifiesta exclusivamente en el sistema nervioso central.
3. La forma mós frecuente es la recurrente-remitente y cursa con brotes de disfunción neurológica, lo más frecuente: trastorno
sensitivo, neuritis óptica, debilidad.
4. Neuritis óptica suele ser la manifestación inicial (1 iMIR), ¡unto al signo de Lhermitte y oftalmopleiia internuclear en un paciente
¡oven nos haró sospechar esta enfermedad.
5. La neurítis óptica retrobulbar se asocia con defecto pupilar oferente, disminución progresiva de la visión, escotoma central y
dolor a la movilización ocular.
ó. Otros síntomas: hemiparesia, paraparesia, trastorno sensitivo, ataxia, incontinencia, demencia, fatiga (3MIR)
7. Herramienta diagnóstica fundamental: Resonancia Magnética (9MlR). En el LCR aparecen bandas oligoclonales por síntesis
intratecal de lgs, las proteínas del LCR pueden ser normales o estar ligeramente aumentadas. (9MIR)
8. Debe aparecer clínica neurológica y demostrarse diseminación en espacio (lesiones inflamatorias cerebrales de distinta locali-
zación) y diseminación en el tiempo (aparición progresiva de lesiones inflamatorias cerebrales).
9. Localización típica de las lesiones: cuerpo calloso, periventriculares, yuxtacorticales, nervio óptico y también infratentoriales:
cerebelo, tronco del encéfalo y médula.
10. Tratamiento: Durante el brote clínico los corticoides aceleran la recuperación. Como modificador de la enfermedad: interfe-
rón Bla y Bib, acetato de glatiramero y en casos de falta de respuesta o casos mós graves: natalizumab o fingolimod (vía
NEUROCIRUGÍA oral). Estos fármacos solo tienen indicación si la enfermedad cursa con brotes, no en las fases progresivas sin brotes. La forma
Y
primaria progresiva solo tiene tratamiento sintomático.

NEUROLOGÍA

a

La mielina del SNC estó formada por la membrana plasmática de
los oligodendrocitos, mientras que la del sistema nervioso periférico
(SNP) pertenece a las células de Schwann.
o La mielinización es segmentaria, cada segmento pertenece a
un oliqodendrocito o una célula de Schwann. Mientras que
cada oligodendrocito contribuye a la mielinizacíón de varias
fibras en el SNC, la célula de Schwann sólo envuelve nor-
malmente a una fibra mielíníca en el SNP.
©Cum» Inlensivo MIR Anun'tu 2003
l. Esclerosis múlti ole
1.1. Epidemiología
Dos veces más frecuente en mujeres (3MIR).
Edad media de comienzo: 26-31 años (4MIR) (más tarde y
peor evolución en varones).
o Raro en la niñez (menos de IOaños) y en mayores de 60
años.
o Prevalencia aprox en España: 60/1 00.000 habitantes.
o 29 causa de incapacidad neurológica en adultos ¡óvenesflg
traumatismos).
o La enfermedad es más prevalente cuando nos acercamos a
los polos y menos si nos acercamos al ecuador. España riesgo
intermedio.
' _ I
A,
‘tN.
c‘
1.2. Etiología
Aunque no se conoce con seguridad la etiología de la enferme-
dad, parece que es de tipo autoinmune.
0 Las células T autorreactívas se activan en la periferia produ-
ciendo citoquinas pro-inflamatorias que activan las células
endoteliales que median Ia extravasación de células inflama-
torias al SNC.
0 Las células T autorreactivas dentro del SNC reconocen al
antígeno que las activó. Las células T reactivadas inician una
respuesta inflamatoria mediada por citoquinas pro- inflama-
torias que por una parte inducen la activación de otras célu-
las T, macrófogos y células B y permitirían un segundo reclu-
tamiento de células inflamatorias desde la periferia al SNC.
o Los macrófagos y cels T activadas secretaran mediadores
citotóxicos como: TNFa, óxido nítrico y radicales de oxigeno
que lesionan la vaina de mielina. Las cels B se diferencian en
cels plasmáticas y secretaran anticuerpos desmielinizantes
que a su vez activarón el sistema complemento contribuyen-
do también así en el proceso de desmielinización.
0 Además de las cels T CD4+ existen otros tipos celulares
como las cels T CD8+ que también participan de forma acti-
va en la respuesta inflamatoria que se produce en la EM. Su
importancia se manifiesta por:
-En los infiltrados inflamatorios el n9 de cels CD8+ es su-
perior al de linfocitos CD4+
-E| daña axonal se correlaciona meior con el n9 de linfo-
citos T CD8+ que con el de linfocitos T CDÁ+
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS ¡A
MIR IO (9360): ¿Cuál de los siguientes subtipos celulares M
participa en la inmunopatología de Ia esclerosis múltiple?
I. Linfocito T CD4+.
2 Linfocito T CD8+.
3. Macrófagos.
4. Linfocitos B.
5 Mi
I .3. Anatomía patológica
o La EM se caracteriza por la presencia de inflamación crónica,
desmielinización y giiosis en SNC. (MIR)
o Puede afectar cualquier parte del sistema nervioso central:
cerebro, tronco-encéfalo, cerebelo, médula y nervios ópticos.
Se respeta el sistema nervioso periférico.
La lesión fundamental de la enfermedad es una desmielini—
zación selectiva.
o A pesar de que la afectación se produce FUNDAMENTAL-
MENTE sobre la mielina, existe también daño axonal. La ¡n-
capacidad neurológica se relaciona meior con el daño axo-
nal que con la carga de lesiones desmielinizantes.
1.4. Clínica
0 Afecta exclusivamente al SNC. (2MIR)
A. INICIO
o Episodios recurrentes de disfunción del SNC(I|amados ”brotes”).
Las lesiones suelen ocurrir en diferentes instantes y en distintas
localizaciones dentro del SNC es decir estan diseminadas en
tiempo y espacio.
o Es la forma de inicio de la enfermedad en el 85% de casos.
o Inicio agudo o subagudo de los síntomas seguidos de regresión
(en semanas) con' recuperación variable.
B. MANIFESTACIONES:
Síntomas más frecuentes en los brotes:
l. Trastorno sensitivo (síntoma de inicio en 37%)
2. Neuritis óptica (ceguera monocular). Síntoma de ¡nico en
36%. Suele ser una neuritis retrobulbar (escotoma central)
(8MIR). Hay un escotoma en el campo visual, con pér-
dida de nitidez visual y ”desaturación” de colores. Dolor
a la movilización del oio.
Debilidad de un miembro, forma de inicio en 35%.
Diplopia. La diplopía puede aparecer por afectación del
VI p.c. (lll y IV infrecuentes) o por oftalmopleiia interna-
clear que si es bilateral en un adulto joven es virtual-
mente diagnóstica de EM (2MIR).
Vértigo.
Signos cerebelosos (MIR): nistagmo, palabra escondida,
temblor de intención y ataxia.
Neuralgia del V par. La EM es la causa más frecuente de
neuralgia del trigémino secundaria (MIR).
Signos medulares (MIR): síndrome piramidal (2MIR),
trastorno de la sensibilidad profunda' (4MIR), proble-
mas vesicales.
0 Otros síntomas frecuentes:
I. Trastornos urinarios, incontinencia, goteo. por lesión medu-
lar (2MIR)
2. Signo de Marcus-Gunn (Después de una neuritis óptica se
recupera el refleia fotomotor directo, si se ilumina lenta-
mente de un oio a otro. Pero si se pasa el estímulo lumi-
noso rapidamente (en menos de I sg ) de un oio a otro
la pupila del oio que previamente ha sufrido la neuritis
óptica, se dilata paradóiicamente.)
La disfunción cognitiva es una manifestación frecuente
aunque poco reconocida (prevalencia 50%). Tiende a ser
mas grave en pacientes con más tiempo de evolución y
mas discapacidad. Suele haber una alteración subcortical
con trastorno de atención, disminución de memoria a
corto plazo o alteración de funciones eiecutivas.
También es frecuente la depresión (MIR).
Fatiga (MIR) (80% enfermos de EM).Para su tratamiento NEUROCIRUGÍA
se recomienda amantadina o en casos mós intensos Y
modafinilo.
NEUROLOGÍA
a
 IX. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

Estos síntomas se agrupan en distintas combinaciones. SlNTOMAS PAROXÍSTICOS:

La frecuencia de los brotes es imprevisible. Lo mismo que el
grado de incapacidad final.
En los casos de mayor afectación hay una incapacidad crecien-
te: paraparesio asimétrica, ataxia cerebelosa, disartria, atrofia
óptica (no suele haber ceguera), incontinencia urinaria, mucha
espasticíclaol (dolorosa), hiperreflexia (clonus, Babinski), tem—
blor cerebeloso que puede llegar a ser incapacitante, dei
grado de demencia.
En el 3-4% aparecen convulsiones.
Aunque se han relacionado los brotes con: estrés, cirugía o
infecciones, esto no está completamente demostrado.
El paciente
se tambalea
al caminar
Son síntomas que duran segundos
Signo de Lhermitte Al tlexionar el cuello se produce una
sensación de descarga eléctrica que desciende por la co-
lumna vertebral hasta las extremidades. Se produce por le-
siones en la médula cervical.
Neuralgia del trigémino
Fosfenos que se desencadenan por los movimientos de los
oios o la hiperventilación.
Signo de Uthoff: Visión borrosa total o parcial transitoria en
un solo oio desencadenada por el calor (ducha caliente o
eiercicio físico).
Ataxia y disartria paroxística
Espasrnos tónicos en las extremidades
Los fenómenos paroxísticos responden accarbamacepina, tenítoina
o bacloten

Retleio rotuliano
exagerado y
policinético

La oftalmopleiia ínternuclear (MIR) se produce por una

lesión del tascículo longitudinal medial del troncoencétalo
que conecta el centro de la mirada horizontal protuberan-
cial con el núcleo del 39 par contralateral. Al pedir al pa-
ciente que mire hacia el lado contrario del haz lesionado,
hay una paresia del oio aductor y un nistagmus de del oio
abductor. Sin embargo no hay paresia en la convergencia
de la mirada, lo que contírma que no es una lesión del recto
interno-lll par. El oio que se retrasa marca el lugar de lesión
del tascículo longitudinal medial (FLM). Signo de Lhermitte. Cuando el paciente flexiona
el cuello recibe una sensacion de descargo
eléctrica que desciende por lo columna y los
brazos

i .5. Patrones clinicos

4 patrones clínicos:
Recurrente-remitente (EMRR): no progresión entre brotes,
característica de las primeras fases de lo enfermedad. (MIR).
Es la forma de inicio en el 85% de casos.
Secundaria progresiva (EMSP): se inicia como la anterior pero
progresa entre los brotes o después del último. Alrededor del
60% alcanzaron esta forma después de lO años de evolución
de la enfermedad.
Progresivo primaria (PP) (MIR): En lugar de tener brotes, su-
fren un lento y progresivo deterioro. 10 % del total, forma
más frecuente después de los 40 años.
Progresiva recurrente (PR) (MIR): se inicia como la anterior
sufriendo recaídas. Es ¡ntrecuente<5%.
Recídivante-remitente Progresiva primaria
Oftalmoplejia internuclear

Se considera brote a la aparición de nuevos síntomas o el pacidad

.5
empeoramiento de alguno previo que duro más de 24 Discapacidad Disco
D
O horas y menos de 3 meses.
S Para considerar brotes diferenciados debe existir al menos 1 -————-—-—-———-——>
U Tiempo Tiempo
O
flfi mes de estabilidad clínica.
D Progresiva secundaria Prograsiva-recidivunte
LLI

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O
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O
CK La neuritís óptica suele ser una manifestación inicial de la escle- Discapacidad Discapacidad
3
tu rosis múltiple. (8+)
Z Tiempo

MIR O'l (7032): Un paciente diagnosticado de esclerosis múltiple
desde hace 6 años, y que ha presentado múltiples brotes, acude
a consulta para ser evaluado por un posible brote. ¿Qué gigm
neurológico NO esperaría encontrar?:
Hiporreflexia.*
Nistagmus vertical.
Alteración del refleio fotomotor de un ojo.
Incontinencia vesical.
PFPE‘JT‘ Alteración vibratoria en las piernas.
MIR 02 (7295): Muier de 27 años diagnosticada de esclerosis
múltiple, que sufrió un primer brote medular hace 3 años, y
posteriormente un cuadro hemisensitivo y otro cerebeloso, con
recuperación parcial. ¿Qué síntomas de los siguientes M espe-
raría encontrar en la paciente32
Ataxia.
Urgencia urinaria.
Fatiga.
Meioría de los síntomas con el calor.‘
weWNe Síntomas depresivos.
MIR 05 (8075): Muier de 24 años diagnosticada de esclerosis
múltiple hace 2 años, después de sufrir un brote inicial de neurí-
tís óptica retrobulbar. Señale cuc'il es el síntoma o el signo que
N_Q esperaría encontrar en Ia paciente:
Disartria.
Incontinencia urinaria.
Fatiga crónica.
Afasia.*
.U‘PPJNT' Importante sensibilidad anómala al calor
MIR 09 (9123): áCuóI de los siguientes signos o síntomas apare-
ce raramente en la esclerosis múltiple?:
Síndrome piramidal.
Hemianopsia homónima_*
Neuritis óptica.
Ataxia y temblor cerebelosos.
95‘95)?“ Diplopia.
MIR O9 (9287): Muier de 26 años de edad con antecedentes de
un cuadro de alteración sensitiva de la pierna izquierda hace ó
meses, que acude a urgencias por un cuadro de dolor ocular a
Ia movilización del oio derecho y disminución de la agudeza
visual de 5 días de duración. ¿Cuál seró la primera sospecha
diagnóstica?:
I. Vasculitis en el marco de una colagenosis.
2 Esclerosis Múltiple.*
3 Lupus eritematoso sistémico con afectación cerebral.
4. Patología vascular protrombótica.
5 Migraña con aura visual.
I .6. Evolución y pronóstico
o La EM apenas acorta la esperanza de vida. La causa más
frecuente de muerte en los pacientes crónicos con EM son las
infecciones.
0 Son factores de peor pronóstico:
- Comienzo > 40 años.
- Curso progresivo primario (desde el inicio).
- Signos cerebelosos en el debut.
- RM con lesiones múltiples
0 La maternidad no modifica el pronóstico de la enfermedad a
largo plazo. Durante el embarazo pueden disminuir los ata-
ques, pero T en los tres primeros meses tras el parto.
0 Es característico que los pacientes con EM sufran un empeo-
ramiento transitorio (generalmente menos de 48 horas)
cuando se exponen al calor (MIR), al estrés, una cirugía o MIR 04 (7815): Muier de 32 años que acude a la consulta por
una infección.
o EI n‘-> de brotes a lo largo de la evolución de Ia enfermedad
no es muy alto. Es muy infrecuente que un paciente alcance
una gran incapacidad como consecuencia de la acumulación
de secuelas de brotes sucesivos. La incapacidad se alcanza
en general cuando se desarrolla Ia fase progresiva.
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
i .7. Variedades
o La variedad de Marburg o grandes lesiones confluentes puede
ser mortal en 1-2 años, no hay remisiones.
o La neuromielitis óptica o enfermedad de Devic, es similar a la
esclerosis múltiple, pero afecta sólo a médula (sobre todo en
región cervical) y nervios ópticos respetóndose el resto del
SNC. Este tipo de enfermedad desmielinizante se ha puesto en
relación con la presencia de anticuerpos antioquaporina 4.
1.8. Métodos diagnósticos
m
0 La RM es el examen más Útil para confirmar el diagnóstico
clínico de EM (QMIR) y es la técnica de mayor sensibilidad (MIR)
(identifica las alteraciones en el 90 % de los casos)
0 La RM con contraste (gadolinio-DTPA) permite identificar las
lesiones agudas, que captan contraste, frente a las antiguas
que no lo hacen.
o La RM ha permitido detectar Ia aparición de nuevas lesiones en
sustancia blanca en periodos de estabilidad clínica, poniendo
así en duda el concepto de ”remitente”. Se estima que sólo I
de cada IO placas desmielinizantes produce síntomas.
o La localización más típica de las lesiones:
Periventriculares
Cuerpo calloso
Yuxtacorticales
lnfratentoriales
VVVVV Medulares
LCR:
O Bandas oligoclonales determinadas por isoelectroenfoque, en
el 95% de casos con e. múltiple (4MIR) El tratamiento esteroi-
deo o inmunosupresor no modifica esta determinación.
o Estas bandas no aparecen en suero
o Síntesis de IgG en LCR
0 Pleocitosis mononuclear sobre todo durante los episodios agu-
dos (> 5 células / pl, pero < 20) en 25 % casos (MIR)
o Proteinorraquia, aparece en el 25% de los enfermos no so-
brepasa los 90mgr/dI(MIR)
POTENCIALES EVOCADOS:
Pueden estar retrasados tanto los visuales como los auditivos o
los somatosensoriales. (MIR)
MIR OI (7033): De todas las determinaciones realizadas en_e|_
LCR, la de mayor utilidad en el diagnóstico de la esclerosis múl-
fipl_e es:
El número de células.
La cifra de proteínas totales.
Concentración de inmunoglobulinas.
La presencia de bandas oliqoclonales de IqG.*
.U‘PSDN.‘ La cifra de glucosa.
MIR 03 (7554): Un hombre de 28 años, acude a consulta refi-
riendo desde hace iO días un cuadro de alteración de la sensibi-
lidad de hemicuerpo que incluye la cara. Tiene como anteceden-
tes haber padecido una visión borrosa por el oio izquierdo hace
I año, que recuperó por completo en I mes. En la exploración
actual se obietiva una hemihipoestesia izquierda con siqno de
Babinski cle ese lado. ¿Qué prueba diagnóstica es la mós apro-
piada para conocer la etiología más frecuente de este proceso?:
TAC cerebral con contraste.
Estudio rutinario del LCR.
Estudios serológicos de virus.
Resonancia maqnética cerebral.*
.U‘PFÑNT' Potenciales evocados visuales
síntomas agudos compatibles con una oftalmopleiia internuclear
bilateral. Ante la sospecha de una esclerosis múltiple áqué resul-
tado de qué prueba complementaria diagnóstica N_O esperaría NEUROCIRUGÍA
Y
encontrar?:
i . Potenciales evocados visuales alterados en el ojo izquierdo.
2. Presencia de bandas oliqoclonales en el LCR y no en el sue-
ro.
3. Anticuerpos antinucleares negativos en suero. NEUROLOGÍA
g
 IX. ENFERMEDADES DESMlELlNIZANTES

4. Múltiples alteraciones de señal en cerebro y médula espinal

en resonancia magnética(RM)
5. LCR con 120 células por microlito.*

MIR 07 (8600): La MME/“¿PE es un proceso inflamatorio

y desmielinizante del SNC en el diagnóstico de esta enfermedad
es muy útil la presencia de:
l. Elevaciones del ócido úrico en plasma.
2. Bandas oliqoclonales en el líquido cefalorraquídeo.*
3. Más de 100 linfocitos por microlitro en el líquido cefalorra-
quícleo.
4. Cifras elevadas de ócidos grasos de cadena muy larga en
plasma.
5. Más de 50 polimorfonucleares por microlitro en el líquido
cefalorraquídeo.

MIR 12 (9834): En un paciente diagnosticado de esclerosis múl-

RMN cerebral potencraola en FLAIR, que muestra multiples lesrones pen-
fiple podemos encontrar todos los siguientes hallazgos en el ventriculares bilaterales, compatible con esclerosis múltiple
líquido cefalorraquídeo EXCEPTO:
T. Leve elevación de proteínas.
2. Aumento de inmunoglubulínas tipo lgM e IgG.
3. Bandas oligoclonales en el LCR y no en el suero.
4. Número de linfocitos hasta 100-200 por m|.*
5. LCR bioquímicamente normal

Imagen de RM típica de esclerosis múltiple. Areas de desmielinización hiperin-

tensas en T2 que captan gadolinio (contraste) en la fase aguda. Los localiza-
ciones mós características son: yuxtacortícal y periventricular.

lmagen sagital de RM en la que se muestran lesiones desmielinizantes en

c calloso, pericallosas en s blanca de lóbuls frontal y occipital y también
infratentoriales (cerebelo)

si:
O
3
E
U
O
M
3
LU

Z
>—
.<_(
O
9
O
M
9 . .— ‘ Resonancia magnética potenciada en Ti con contraste infravenoso que
D
LU

Z RM cerebral en FLAlR que muestra lesiones en cuerpo cal/oso y sustancia muestra una CÚPÏGC‘O" de contraste en ”¿Nh? ÓPHCO derecho por una
blanca en un paciente con esclerosis múltiple. neurrtis 0Pl'50 de una esclerosts multiple.
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

1.9. Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial en ocasiones ha de plantearse con enfermedades que pueden cursar con brotes de afectación del sistema
nervioso como son:
- Lupus eritemqtoso'sistémico’ (MIR) (posibilidad de neuritis óptica y mielopatía),
- Enfermedad de Behget, (MIR) con frecuencia se presenta como una encefalitis aguda díseminada
- Síndrome de Siógren
- SarcoidosisÁ(MlR) (posibilidad de afectación en brotes de los pares craneales, atrofia óptica progresiva o mielopatía),
— Enfermedad de Lyme (MlR) y otras infecciones crónicas como la sífilis meningovascular;
- Enfermedades mitocondriales‘...

Angie AP 42 H . Anglo AP w2' Angle AP .2 ‘

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il MIR Asiur'a
l ,00390 AngloHFH 6“ Anglo FH 6
N

RMN cerebral potenciada en Ti plano sagital que muestra múltiples lesiones hipointensas en la sustancia blanca periventricular y en el cuerpo calloso en
una paciente con esclerosis múltiple.

c. TRATAMIENTO SINTOMÁTICO
1.10. Tratamiento
SlNTQMAS TRATAMIENTO
A. TRATAMlENTO DEL BROTE.
Espasticidad Baclofeno / canabínoídes (Satívex®)
0 Corticoides (metilprednisolona intravenosa u oral l gr/día de
Síntomas paroxísticos Carbamacepina
3 a 5 días seguido de prednisona por via oral). Se acelera la
recuperación de los brotes agudos. (MIR) Temblor No tratamiento satisfactorio (MIR)
B. TRATAMIENTO PARA MODIFICAR EL CURSO DE LA ENFER- Hiperreflexia vesical Oxibutinina
MEDAD. Retención urinaria Betanecol
o No hay tratamiento curativo. Dolores neurólgicos Carbamacepina
l. Interferón beta INFB (la o lb) (2MIR) Labilidad emocional ISRS
2. Acetato de glatirómero
Alteraciones marcha Fampiridina
3. Natalizumab
r ' ' , 1 ““SE RECOMIENDAEVITAR'VACUNACIONES"
4. Fingolimod
Están indicados en pacientes con formas remitente/recidivante,
mayores de l7 años con diagnóstico seguro de la enfermedad, MIR 00 (6774): Una muier de 31 años, diagnosticada de escle-
e incapacidad moderada (pueden caminar). rosis múltiple, ha presentado en los últimos dos años un brote de
El efecto secundario mas frecuente de los interferones (s.c.) es neuritis óptico izquierda, un episodio de mielítis sensitíva y un
que pueden producir un cuadro pseudogripal tras la inyección. cuadro cerebeloso que ha deiado secuelas. ¿Qué tratamiento
Se haran controles hepáticas y tiroideos. cree Vd, que la paciente debe iniciar para alterar la historia
También está indicado en pacientes con formas secundarias natural de su enfermedad?:
progresivas con brotes. l. Azatioprina.
EI Natalizumab (i.v.)estó indicado en casos especialmente agre- 2. Inmunoglobulinas intravenosas.
sivos de inicio o cuando fallan los anteriores. Su efecto secunda- 3. Interferón beta.*
rio más grave es la posibilidad de desarrollar una leucoencefa- 4. Esteroides orales.
lopatia multifocal progresiva. 5. Ciclosfosfamida.
o El fingolimod (oral) también es un fármaco de segunda línea,
que se reserva para fallos terapéuticos con interferones o aceta- MIR ll (9546): Hombre de 43 años que consulta por un cuadro
to de glatiramero. Su efecto secundario más importante es la de debilidad de miembro inferior izquierdo al caminar y urgen-
bradicardia (que puede ser sintomático). También puede produ- cia urinaria. Empeoramiento en los dos Últimos años. En la ex-
cir vision borrosa y aumenta el riesgo de cancer de piel. No se ploración se obietiva una paraparesia espóstica asimétrica de
deben administrar vacunas durante su tratamiento. Su meca- predominio izquierdo y una alteración de la sensibilidad vibrato-
nismo de actuación consiste en secuestrar linfocitos en nódulos ria de ambos miembros inferiores. Se realiza una resonancia
linfáticos para que no penetren en el sistema nervioso central. magnética cerebral y cervical. áCuól es el diagnóstico más pro-
bable del paciente?:
l. Otros tratamientos en la EMRRy en la EMSP Mielopatía vascular.
l. lnmunosupresores Esclerosis múltiple primaria proaresiva.‘
o Azatrioprina es de elección (MIR) Mielopatía por déficit de vitamina 812.
o Mitoxantrona, para formas muy rebeldes. Tiene mas Mielopatía en el contexto de una colagenosis. NEUROCIRUGÍA
efectos secundarios (cardiotoxicidad) PPPN.‘ Neuromíelitis óptica (síndrome de Devic).
2. Metilprednisolona, pautada de forma crónica según
distintos patrones

NEUROLOGÍAY

€14.46
a
 IX. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

MIR II (9547): Después de llegar al diagnóstico definitivo del

paciente, señale cual es el tratamiento mas apropiado en la
actualidad para el enfermo:
1. lnmunoglobulinas intravenosas.
2. Vitamina BIZ parenteral.
3. Interferón beta.
4 Tratamiento sintomático de la espasticidad y de la veíiqa
neurógena.*
.U“ Corticoides intravenosos.

2011 ., Curso Intensiva MIR Asturias 09729

EM recurrente remitente EM progresiva

Brote Estable Brote EM secundariamente EM prímariamente

74—1 l progresiva progresiva

Sin alteración
Alteración
funcional funcional
— IFN—[S'I a
- IFN-BI b
Hfi
Con recaídas Sin recaídas
¿Y I - Copolímero
lv l
Metilpred/ Tto. sintomático I - IFN-[Sla No aprobado Tio. sintomático
prednisona
Intolerancia o _ ¡FN—¡31 b
escasa respuesta - Copolímero

|__1
Natalizumab
Inmunosupresores
ozatioprina, mitoxantrona

Árboles de decisión en el tratamiento de la EM

MIR 03 (7555): Señale cual es la indicación de tratamiento con Interferón alfa.*

interferón beta en pacientes con esclerosis múltiple en la actuali- Acetato de glatiramer.
dad: Interferón beta I-a.
I. Tratamiento sintomático de los brotes. Mitoxandrona.
2. Prevención de los brotes en pacientes con formas clínicas E-"PPJNT' lnterferón beta I-b.
recurrentes—remitentes.*
3. Tratamiento de la discapacidad de las formas primarias MIR 13 (10143) (144): Señale en qué situación clínica M indí-
progresivas. caría interferón beta de inicio en un paciente diagnosticado de
4. Tratamiento para las neuritis ópticas. esclerosis múltiple:
5. Tratamiento de toclas las formas clínicas, pero sólo en casos I. Múltiples brotes recurrentes.
muy avanzados (sin deambular). 2. Mala respuesta a los corticoides en los brotes.
3. Haber padecido un solo brote de la enfermedad con secue-
MIR 05 (8074): Hombre de 32 años que hace 2 años fue diag- las.
nosticado de esclerosis múltiple. Acude urgente porque desde 4. Tener mas de 50 años.
hace 4 días presenta paraparesia severa y progresiva que le 5. Una forma clínica primaria progresiva. *
dificulta el caminar. ¿Qué actitud terapéutica adoptaría en ese
momento?: 2. Otras enfermedades
Inmunoglobulinas intravenosas.
Pulsos intravenosos cle l gramo de MetiI-prednisolona.* desmielinizantes
Plasmaféresis.
Rehabilitación motora intensa.
91 9 0.“? Copolímero l.
2.1. Encefalomielitis aguda diseminada
(E.M.A.D.)
MIR 06 (8333): Muier de 40 años diagnosticada de esclerosis
múltiple hace 15 años y que continúa presentando brotes de su Es una enfermedad desmielinizante MONOFASICA
enfermedad con secuelas progresivas neurológicas. ¿Qué trata- Tiene una forma postvacunal (sarampión) y otra postinfeccio-
miento en la actualidad M estaría indicado en el paciente por sa [la varicela es la causa mas frecuente actualmente en Eu-
falta cIe eficacia?: ropa Occidental).
Ciclosporina‘ * En la forma post-infecciosa los síntomas neurológicos apare-
Mitoxantrona. cen habitualmente 2-5 días después de aparecer el exante-
Interferón beta Ia. ma.
Rehabilitación. . CLINICA
P‘FWNT‘ Interferón beta lb. °> Muy variable: desde una meningoencefalomielitis de comien-
zo brusco varios días después del exantema (MIR) con dismi-
.5 nución del nivel de conciencia, o signos meningeos, crisis
C) MIR 08 (8860): Una muier de 32 años acude a un servicio de
D
E urgencias por un cuadro de pérdida de fuerza en ambas piernas epilépticas, sintomas medulares...coma. (mortalidad hasta
U
y dificultad para orinar de instauración en 48 horas. En la explo- del 20% en la EMAD postsarampión).
8D ración se aprecia un nivel sensitivo asociado a una hiperreflexia o La mayoría de los supervivientes presentan secuelas neuroló-
LLI
Z difusa con signo de Babinski bilateral. Un año antes fue evalua- gicas permanentes.
>—
5. da en oftalmología por una pérdida de agudeza visual en el oio o La cerebelitis aguda (forma de E.M.A.D). Aparece en 50% de
(D derecho que recuperó completamente en ó semanas. En la reso- casos tras infección viral ínespecífica y alrededor del 20% tras
9 nancia magnética se aprecian numerosas lesiones supra e infra- la varicela. En este caso el pronóstico es en general excelen-
O
Dt
D tentoriales. áCuóI de los siguientes tratamientos [1Q modificará te.
u.|
Z el curso de su enfermedad?:
€91.99
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

B. DIAGNOSTICO C. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

° LCR: Pl9°Cli°5¡5 línfocitaria (de 200 0 menos Por microlitro). . Serología: Se encuentran elevadas concentraciones de antí-
Proteinorraquia leve, no bandas. cuerpos para el sarampión en el suero y el LCR. Aparecen
o RM: Muy similar a la EM ademas todas las lesiones son ¡dén- bandas oligoclonales en LCR.
“C05 (“Plan 0 "0 contraste Y "0 aparecen "UEVGS lES¡°nes . EEG: Típicamente muestra un patrón de supresión de esta-
con El lI'GSCUI'SO del tiempo) "¡dos (compleios de Radermecker), caracterizado por ondas
C. TRATAMIENTO: lentas agudizadas de gran voltaie 2-3Hz cada 5-8segundos,
o Altas dosis cle corticoides (similar a la EM). que coinciden con las míoclonias, seguidas de aplonamien-
0 Si no va bien: plasmaféresis o lg intravenosas. , to de la actividad eléctrica cerebral.
’ 1:13 “‘
Wii)-.¡wl r..>-/'-_q_,,.../»«_H/A'v f]e
I
,
vhvmu "T "H—‘v
I
l
.
NH I U
Nh ywwfignÉ-ïwbr “¿JJ/Erin ¡[AA/”“4

EEG durante la etapa precoz de la enfermedad. Vigilia. Descargas rítmi-

cas de ondas delta de hasta 180 mvs, periódicas cada 6-7 segundos,
Imágenes de E.M.A.D. Múltiples lesiones inflamatorias en sus- seguidas de un registro de ondas alta de mucho menor voltaie
tancia blanca cerebral.
, PunCIón lumbar: No células, proteínas: normales. Anticuer-
2.2. Panencefalitis esclerosante subaguda pos antisarampión elevados
. Neuroimagen: Lesiones multifocales de sustancia blanca
(PEES)
, D. Tl'O:
A' ETlOl-OGlAi . La ísoprinosina. sola o en combinación con interferón intra-
. Es una enfermedad desmielinízante progresiva del cerebro tecol, pro|ongg lo supervivencia.
causada por la infección crónica por el virus del sarampión.
(2MIR)
. Los pacientes suelen tener historia de sarampión en los 2
primeros años de vida. Tras 5-10 años comienza el trastor-
no neurológico. No aparecen signos tipicos de una infección fi repeMlR
del SNC como fiebre o cefalea.
. La incidencia ha disminuido tros lo instauración de lo vqcu- La panencefalitís esclerosante subaguda es una complicación
nIa del sarampión. tardía del sarampión. (2+)
B. CLINICA:
, Entre los 4 y 20 años comienza un deterioro mental progre-
sivo, posteriormente se añaden mioclonias, crisis epílépticas,
ataxia, cuadro extrapiramidal y trastorno visual por afecta-
ción cortical o retiniana. En fases avanzadas tetraparesia
espóstica.
, Evolución mortal en 1-4 años.

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

e
 IX. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

RESUMEN DE ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

1. ESCLEROSIS MULTIPLE
o Es una enfermedad de evolución crónica. Más frecuente en muieres de 20-40 años.
Se supone una etiología autoinmune donde los linfocitos T (CD4+. CD8+), linfocitos B y macrófagos tienen un papel importante en
la respuesta inflamatoria. Hay la producción excesiva de Ig dentro del SNC en todas las etapas de la enfermedad.
o Existen lesiones múltiples en SNC. El sistema nervioso periférico no está afectado.
. Los síntomas más frecuentes son: Trastorno sensorial, neuritis óptica, debilidad, parestesias, diplopia, oftalmopleiia internuclear,
signos cerebelosos (ataxia...). Otros síntomas: Trastornos esfinterianos y sexuales, depresión, alteraciones cognitivas, fatiga, urgencia
miccional, incontinencia y retención episódica de orina.
o Síntomas paroxísticos: Signo de Lhermitte, neuralgia del trigémino, fosfenos con los movimientos oculares, ataxío y disartria paroxís-
tica, espasmos tónicos en extremidades. Los fenómenos paroxísticos se tratan con carbamacepina, fenitoina o Baclofen.
o La evolución recurrente-remitente caracteriza las primeras fases de la enfermedad. Con el tiempo muchos de los pacientes que co-
mienzan de esta forma evolucionan de forma progresiva (sin brotes, pero con empeoramiento progresivo) se llama esto forma ¿É
mm.
o La forma progresiva primaria es la forma más frecuente después de los 40 años y tiene peor pronóstico

o Es característico un empeoramiento transitorio cuando se ex-

ponen al calor, al estrés o a una infección.
_l Ll L_l L .1a / W
.
o El dlagnóstico es clinico, se basa en un antecedente confiable
_I_¡_r|-—l_|- J-¡Jï—J M de cuando menos dos episodios de deficiencia neurológica y
signos de lesiones en más de una localización del SNC.
o VARIEDADES: La neuromíelitis óptica o enfermedad de Devic
recurrente secundario progresiva progresiva
recurreme Asocia mielitis agudas de repetición (sobre todo cervicales) y
remitente progresiva primarla
neuritis óptica, a menudo bilateral, respetándose el resto del
SNC. Variedad de Marburg: Grandes lesiones confluentes,
puede ser mortal
o La Mes la técnica de mayor sensibilidad para el diagnóstico.
c El dato más característico del LCR es un aumento de la lgG y la aparición de bandas oligoclonales que contrasta con las concentra-
ciones relativamente normales de albúmina y proteína total.
o Apoya el diagnóstico la alteración de los potenciales evocados (visuales, auditivos, somatosensitivos).
o El diagnóstico diferencial ha de plantearse con enfermedades que cursan con brotes de afectación del sistema nervioso como el
lupus eritematoso sistémico, la enfermedad de Behget, Ia sarcoidosis o la enfermedad de Lyme.
TRATAMIENTO:
0 No se ha encontrado tratamiento curativo.
o Los brotes de EM que ocasionan alteración funcional se tratan mediante una breve pauta de metilprednisolona.
o El interferón Bla o B] b, el acetato de alatiramero, son los fármacos de primera línea aprobados para prevenir los brotes en EM
recurrente-remitente y secundaria progresiva con brotes. Natalizumab lleucoencefalonatía multifocal proaresiva) y finaolimod (bra-
dicardia sintomático) son fármacos de segunda línea para cuando fallan los primeros o para formas muy agresivas de la enferme-
dad, Otros fármacos que pueden ser Útiles: Azatioprina, mitoxantrona (cardiotoxicidad). Deben evitarse las vacunas cuando los pa-
cientes estón con fármacos inmunomoduladores.
o El baclofeno es el me'or fármaco disponible para la espasticidad, para el temblor no existe un tratamiento satisfactorio.

2. OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES:

0 La encefalomielitis diseminada aguda tiene una forma postvacunal (sarampión) y otra postinfecciosa (la varicela) es la causa más
frecuente actualmente en Europa Occidental. En la forma post-infecciosa los síntomas neurológicos aparecen habitualmente 2-5 dí-
as después de aparecer el exantema. Puede comenzar como una meningoencefalitis con múltiples lesiones en sustancia blanca todas
ellas en el mismo estadío. Es monofósico (un solo "brote”). Tratamiento: corticoides o inmunoglobulinas. Mortalidad: 5-20%, entre
los que sobreviven suele haber secuelas neurológicas.
a La panencefalitis esclerosante subaguda es una enfermedad desmielinizante progresiva que lleva al fallecimiento en relación con
infección crónica por virus del sarampión. Cursa con lesiones desmielinizantes de sustancia blanca del SNC.

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

¿esta
6
 CURSO lNTENS|VO MIR ASTURIAS

Neo-lasias del SNC

Número de preguntas del capítulo en el MIR

80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOF 00. 01. 02. 03. 04. 05. 06. 07.08. 09. 10 H 12 13

Número de preguntas de cada tema

Epidemiología

Clínica y diagnóstico

Tipos de tumores

Complicaciones neurológicas del cóncery de su

tratamiento

Trastornos genéticos asociados a tumores del SNC

© Imprescindible

o Los tumores mas frecuentes del SNC son las metástasis, su orígen más frecuente el cóncer de pulmón. (SMIR). El cúncer de
pulmón es Ia neoplasia que más se asocia a síndromes paraneoplásicos
Glioblastoma multiforme: tumor primario mas frecuente en adultos.
El astrocitoma pilocítico cerebeloso es característico de la edad pediátrico. (4MlR)
En niños los tumores cerebrales se localizan con mós frecuencia en fosa posterior.
La clínica de los tumores es de hipertensión intracraneal y focalidad neurológica como: debilidad, trastorno sensitívo, trastorno
visual o del lenguaie.
Meninigomas: muieres edad avanzada, se asocia a carcinoma de mama. _
Los adenomas hipofisarios y los craneofaringiomas se manifiestan como hemianopsia bitemporal y alteraciones hormonales.
(9MIR. Los craneofaringíomas aparecen como calcificaciones supraselares en forma de paréntesis.
Quiste coloide: hidrocefalía postural.
Los neurinomas son las tumores más frecuentes del angulo ponto-cerebeloso y su primer síntoma es la hipoacusia neurosenso-
rial, también puede haber inestabilidad y acúfenos con tímpano normal. Se diagnostican mediante RM (4MlR)
o Un tumor quística de cerebelo en niños es con mas frecuencia un astrocitoma pilocítico. En adultos un hemangioblastomo cere-
beloso. El hemangioblasfoma cerebeloso puede asociar poliglobulia. (2MIR).
o El tratamiento es en general con cirugía, excepto linfoma.

También ha salido en el MIR: NEUROClRUGlA

0 Las lesiones expansivas mas frecuentes del ángulo pontocerebeloso son: neurinoma, meningioma y tumor epidermoide. (2MIR)

NEUROLOGÍAY

6
 X. NEOPLASIAS DEL SNC

o El astrocitoma guístico del cerebelo es el tumor más fre-

l. Eoidemiología cuente de SNC de la infancia (3MIR), seguido de medula-
blastoma y craneofaringioma.
C. ANCIANOS:
l .l . Frecuencia > frecuencia de meningiomas(M|R) y neurinomas.
A. ADULTOS
o Los tumores más frecuentes del SNC son las metástasis
o El tumor primario mas frecuente en adultos mayores de 20
años es el astrocítoma maligno o glioblastoma (MIR).
o Le siguen en orden de frecuencia: Meningiomas y adenomas El ASTROCITOMA es el tumor cerebeloso mas frecuente en
hipofisarios niños. (3+)
B. NIÑOS:
Los tumores de SNC constituyen Ia 2g causa de muerte por
cáncer en niños y adultos ¡óvenes (detrás de la leucemia).
2/3 son tumores de fosa posterior o infratentoriales.

Hemisferi os Cerebrules
Extrínsecos lntrínsecos
- Meningíoma Astrocitoma
-

- Oligodendroglioma
- Linfoma, M'I

Ventrtculos
- Papiloma de plexo
- Quiste coloide

Región pineal
— Germinoma
- Pinealoma
- Teratoma

Supraselar Fm posterior
-'Craneofaringiorna - Neurinima del acústico
- Hemangioblastoma
Selar -‘ Méduloblastoma
-‘ Astrocitorna
- Ependimorna
Base del cráneo
- Cordoma
'Más frecuente en niñas
413
|
Orn- Y
Inn-h Mll Mm.

Localización más frecuente de los tumores según su tipo

2. Clínica dia-nóstico Trastornos de

equilibrio, marcha
y coordinación;
2.1. Manifestaciones clínicas de tumores
intracraneales
0 La clínica de los tumores suele ser progresiva en semanas.

A. SÍNTOMAS: Trastornos de
0 Síntomas deficítarios: Dependen de su localización: pare- Función mental, l'
Debilidad motora,
Ienguaie o
sias, trastornos sensitivos, trastornos de campo visual, tras- personalidad
crisis epilépticas,
hipostesias o
tornos del lenguaie o de la personalidad, trastornos cerebe- todas ellas
Iosos...
0 Síntomas irritativos: Crisis convulsivas, ocurren como
síntoma inicial en el 20% de tumores. El oligodendrogiioma
es el tumor que con más frecuencia da convulsiones, has-
ta en el 50 % de casos.
0 Hipertensión intracraneal:
o Cefalea, que suele aumentar en decúbito o con ma-
níobres de Valsalva... (MIR).
o Vómitos, con frecuencia en escopetazo.
o Edema de papila.
¿í o Parálisis del Vl par craneal (el de trayecto intracraneal
C)
D mas largo)
0.4
U
O
Los tumores localizados en fosa posterior son los que con más
M
:) frecuencia se manifiestan como HTic
LL!
Z
>- JL!
.S
O © Curso Intensivo MIR Asturias 2003
9
8D
LLI La parálisis del Vi p.c. puede ser un signo de HlC
Z

¿“se
13.41.13.
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Tríada clínica de la hipertensión intracraneal 2 4 Consideraciones tera

péuticas
A. TRATAMIENTO:
o CIRUGÍA: tratamiento de elección (MIR)
0 QUIMIOTERAPIA (MIR): en metástasis de algunos tumores
sólidos: cc pulmonar de células pequeñas, cc de mama y
tumores de células germinales.
. RADIOTERAPIA: es el principal tratamiento de las metasta—
«3'i-Wmn... me _ sis cerebrales. (MIR) El germinoma es especialmente sensi-
Cefalea frontal parietal Nóuseas, vómitos Edema Pflplllïlr ble.
u occipital o ambos
o Tratamiento antícomicial si ha habido convulsiones.

2.2. Herniación cerebral Tratamiento activo de la hipertensión intracraneal HTic :

“¡305: 'l. Válvula de derivación sí hay hidrocefalía. (2MIR)
1. Hernia de la hoz del cerebro 2. Agentes osmóticos: manitol al 20%.Es el agente mas útil
para disminuir la hipertensión endocraneal. (MIR) El efec-
2. Hernia transtem‘oriql to es pasajero y hay riesgo de hipertensión de rebote.
. Se produce cuando un proceso expansivo intracraneal 3. Evitar la hipercapnia. La hiperventilación con disminución
de cualquier localización empuia el lóbulo temporal de la FCO? reduce ¡0 PFGS'Ó" intracraneal.
contra el tronco cerebral (MIR). Mantener la cabeza del paciente elevada
9‘?" Dexametasona: Es útil en el tratamiento del edema cere-
Es la mas importante
bral vasogénico de los procesos expansivos.
o El primer signo suele ser la dilatación pupilar arreactiva
ó. Los barbitúricos de acción rapida disminuyen la presión
ipsilateral a la masa expansiva por compresión del lll
¡ntracraneal cuando se don a dosis anestésicos. Sólo se
par craneal. (MIR)
utilizan en UCI.
° A veces por compreSion sobre el "O'Ï‘ÏO y este ° su vez 7. La presión arterial debe mantenerse en el rango elevado
5°bre el lllp contralateral la ClilOl‘CtClon pupilar puede de la normalidad. Los incrementos de P venosa elevan la
ocurrir en el lado contralateral(MlR) o la hemipareSia Pdel LCR
en el ipSilateral (Signos de falsa localizaCIón) 8. Debe evitarse el uso de sueros glucosados en pacientes
'
0 La disminución del nivel de conCIenCia y la rigidez tónica comatosos
descerebrada son signos avanzados de herniación (MIR)
.
3. Hernia de las amigdalas cerebelosas.
, 3. Ti-os de tumores
3.1 . Metóstasis cerebrales
A. EPIDEMIOLOGIA
o Son los tumores mas comunes del SNC (2MIR).
o Se localizan en la unión corteza-sustancia blanca.
o EI 85% son supratentoriales, el 15% se localizan en cere-
belo, no obstante, son los tumores de tosa posterior mas
frecuentes en adultos. (MIR)
o El pulmón, mama y melanoma (el de mayor incidencia de
metástasis porcentualmente) son por ese orden los tumo-
res primarios que con mas frecuencia originan metástasis
en el SNC. También son frecuentes las metástasis cere-
brales en casos de tumores germinales y de tiroides.
7 ” 0 Rara vez metastatizan los tumores próstata, ovario, lin-
k 9 ' foma de Hodgkin o el de mama si tiene metástasis óse-
orum llilcmiw mii Malin :mv GS.

I. Herniación subfalciforme o de la hoz del cerebro ° U“ 30 % de las metástasis cerebrales aparecen Si" pri-
2. Herniación transtentorial mario conocido, siendo el mas frecuente el carcinoma
3. Herniación amigdalor pulmonar (oat cell). (MIRI-
B. CLINICA
, . 0 Superponible a la estudiada en el apartado de clínica
2MB DIÜQnÓSIICO general de los tumores del SNC.
o Si hay sangrado intrametastósico la clinica inicial es brusca
0 Se realiza por técnicas de neuroimagen.
0
, . .
La RM craneal es la tecnica mas sensuble, espeCIalmente s.
. . i ictal l Y no p ro 9 resiva. Entre los tumores metastasicos q ue
, tienen mayor incidencia de sangrado están: melanoma,
l se l oca l''ZC' en cere b e l °' b ase cl e l craneo o e'd U l a
(eMtlilizïnor coriocarcmoma, carcmoma de tir0ides e hipernefroma.
El de menor incidencia de sangrado es el de mama.
0 El TC craneal detecta meior las calcificaciones y se usa
para programar radioterapia.

CALCIFICACIONES: mas frecuentes en:

—Craneofar¡ngíomas (70%). (MIR)
-Oligodendroglíomas (50%) cs
O
-Meningiomas (suelen acompañarse de hiperostosis) 3
E
U
O
M
3
Q REGLA NEMOTÉCNICA Lu

Z
>-
.5
sto calcificaciones.com (C raneotaringioma- O
9
O
cz
oligodendroglioma-Meningioma) Z)
LLI
Z

¿”€41.94
MIR
,4 X. NEOPLASIAS DEL SNC

C. DIAGNOSTICO
0 TC craneal o RM, son lesiones redondeadas rodeadas de
edema, que captan contraste en anillo.
o Otras lesiones que captan ”en anillo” son: linfoma, glio-
blastoma o abscesos (incluida la toxoplasmosis)
D TRATAMIENTO
o) Dexametasona (MIR) para reducir el edema.
b) mmm
o Radioterapia: principal tratamiento. (MIR)
0 Quirúrgico: (MIR) en lesiones solitarias, meiora la supervi—
vencia se completa con radioterapia.
0 Quimioterapia: (MIR) en metástasis de algunos tumores
sólidos: cc pulmonar de células pequeñas, cc de mama y
tumores de células germinales.

Metóstasis cere ra es e a enocarcrnoma e pu mon. craneal con MIR O4 (7823): Un hombre de 60 años presenta un cuadro cle
contraste, se objetivan cuatro lesiones nodulares gruesas) con ‘ . .,
importante componente de edema perílesional (f[flechas
echas pequeñas). La hemlalaxm “rebel“? de dos sem°n°5_de ÉVOIUCIOn- La RM
localizado en lóbulo frontal presenta captación de contraste en craneal muestra una Imagen en el hemisferio cerebeloso dere-
derechñ
ani o(n). cho que capta contraste en anillo y desplaza el cuarto ventrículo.
El diagnóstico mas probable es:
MME“
Glioblastoma multitorme.
Linfoma cerebral primario.
Hemangioblostoma cerebeloso.
S-ï‘F‘S'JNT“ Astrocitoma pilocítico.

2010 El Cúrso In enatvo MIR ‘ tur‘as. 00364

TC craneal con contraste intravenosa, que muestro una masa heterogé-

nea situada en el cerebelo en el lado derecho con captación en anillo,
compatible con metástasis.

MIR 09 (9129): En un paciente de 48 años con adenocarcinoma pulmonar estadío Illa tratado hace 8 meses se diagnostica una lesión
intraparenquimatosa cerebral de 3 cm de diametro que produce hemiparesia. En resonancia muestra captación de contraste y produce
edema. Un estudio de extensión no muestra indicios de recidiva del tumor primario. La actitud mas adecuada sera:
I. Radioterapia holocraneal paliativa puesto que el estadio actual del tumor no tiene supervivencia CI largo plazo.
2. Radiocirugía. para controlar Ia lesión con mínima morbilidad.
3. Biopsia estereotaxica. dado que el diagnóstico es incierto y las opciones terapéuticas muy diferentes
4. Extirpación quirúrqica mediante craneotomía abierta sequida de radioterapia.‘
5. Iniciar quimioterapia poro tratar la enfermedad sistémico aunque seo invisible.

3. 2. Astrocitomas difusos
o Derivan de los astrocitos.
ASTROCITOMA DIFUSO ASTROCITOMA ANAPLASICO GLIOBLASTOMA (MIR).EI más fre-
(grado Il) . (grado III) cuente. Grado IV
ATI PIA + ++ +++
ACT MITOTICA - + +
PROLIFERACION ENDOTE- - - +
LlAL/NECROSIS
EDAD MAS FRECUENTE DE 4° década 5u década 6° década. Elevado riesgo de trombo—
PRESENTACION sis venosa profunda y embolia pul-
monar)(M|R).
NEUROIMAGEN Bordes poco definidos. Se Imagen difusa hipodensa con Masa lobuladas con captación irregu-
ven en secuencia FLAlR y T2 úreos de hiperintensidad que lar y a veces en anillo con zonas
de RM. No capta contraste. realza con la administración de necróticas o quísticas y marcado
contraste. edema perílesional
TRATAMIENTO Qx + RT Qx + RT + QT Qx + RT + QT (temozolamida)
NEUROCIRUGÍA SUPERVIVENCIA MEDIA 5-10 años 2,5-3 años I año
Y

Para todos:
- NO metástasis fuera del SNC.
o Localización mas frecuente: Témporo-frontal
NEUROLOGIA

gsm
a MIR
 CURSO INTENSIVO MlR ASTURIAS

La liomatosis cerebrí se produce por una infiltración difusa del cerebro por células malignas. Se afectan al menos 3 lóbulos cerebra-
les y se localiza sobre todo en sustancia blanca, aunque también puede estar presente en cortex y ganglios basales. El diagnóstico es
por los hallazgos de imagen y la BIOPSIA. En La RM aparece una lesión difusa híperintensa que afecta a sustancia blanca cerebral y
centros semiovales con extensión a cuerpo calloso, ganglios basales y tólamo.

'Q‘ ‘
. K
2010 a ChrsgjptenswgnílR As'r rias. 01137.2

Glioblastoma: aparece como una masa con distintas densidades en su

interior (ares de necrosis o de sanrado , ca-ta contraste en anillo
Glíomatosis cerebri

3.3. Astrocitomas localizados (Grado I)

l. Astrocitoma pilocítico (cerebelo)
2. Xantoastrocitoma pleomórfico (lóbulo temporal)
3. Astrocitoma giganto-celular subependimario (SEGAS) que
aparece en pacientes con esclerosis tuberosa. Para el tra-
tamiento de estos tumores esta indicado el everolímus (¡n-
hibidor de la vía -TOR que regula la división de células tu-
morales.
MIR 13 (10040) (41):Un ¡oven de 20 años, con clínica dc
ataxia, cetaleas y masa sólido-quística en hemisferio cerebeloso
_ derecho, es intervenido quirúrgicamente, resecóndose una
3‘ i e lesión que histológicamente muestra células con procesos cito-
2010 Í'Cursolntensivo MIR Asturia5>02791 , . . , . . , .
plasmatlcos largos y finos, patron tascrcular y mrcroqurstico,
La RM craneal con corte axial muestra una masa temporal izquierda compatible numerosos vasos y libras dc Rosenthal. El diagnóstico antomo-
con astrocítoma grado lll. No se ve edema perílesíonal. Hay captación de
contraste.
patológico mas probable es:
Astrocitoma pilocítico. *
Xantoastrocitoma pleomórfico.
Neurociloma central.
Liponeurocitoma.
VPP-NQ." Enfermedad por priones.

NEUROCIRUGÍA
Y
l\‘
201M Duran lmensmn MlR Asturias ¡10316

TC craneal con contraste intravenosa que muestra una gran masa locali-
zada en el lóbulo frontal derecho que capta contraste y se asocia a 2“” “m" WW“ """ “W“ ““F’“
edema vasogénico en relación con glioma de alto grado. NEUROLOGÍA
Astrociroma pilocítico del cerebelo.

a
 X. NEOPLASIAS DEL SNC

RECORDEMOS
OLIGODENDROGLIOMA: LOBULO FRONTAL, CRISIS Y
CALCIFICACIONES
3.5. Meningioma
A. EPIDEMIOLOGÍA:
25 % de los tumores intracraneales. (MIR)
Más frecuente en muieres de edad avanzada (MIR).
Crecen de Ia leptameninge (piamadre + aracnoides)
Cuando se localizan en la hoz del cerebro y desplazan la
parte medial de ambos lóbulos frontales pueden producir
parkinsonismo de la mitad inferior del cuerpo, o paresia de
ambas extremidades inferiores.

ASOCIACIONES:
0 Con cáncer de mama (algunos meningiomas contienen
receptores para estrógenos y progesterona).
0 Pueden coexistir con schwanomas en pacientes con la forma
central de neurofibromatosis (ambos tumores estón en rela-
ción con la pérdida de un gen supresor tumoral situado en
el cromosoma 22).

W . DIAGNÓSTICO:
o Por imagen. La imagen radiológica suele ser diagnóstica:
RM: Xantoastrocitama pleomorfico (recidiva). Lesión temporal masa extraaxial, con su base en la meninge y captación
derecha que capta contraste. Ejerce un ligero efecto masa uniforme de contraste (son muy vascularizados).
sobre mesencéfalo.
v Su localización es el principal factor determinante de la
3.4. Oligodendroglioma evolución_(M|R)
_ . o La localización mas frecuente es a nivel de seno sagital
En general, más benigno y me|or respuesta al tratamiento que superior yparasagital.
los astrocitomas.
Representa menos del 10% de todos los gliomas.

A. DIAGNÓSTICO:
o Localización mas frecuente: supratentorial, en lóbulo fron-
tal.
o Ocurre en el tercero o cuarto decenio.
Se asocia a convulsiones hasta en un 50 % por su tendencia
a invadir la corteza.
o La biopsia: Células en huevo frito.
o La TC revela una masa bien definida, hipodensa con fino
moteado de depósitos de calcio (30 % estón calcificados) y
pequeños quistes.
B. TRATAMIENTO:
o Cirugía.
o Si son anaplósicos se completa el tratamiento con QT + RT.
La respuesta a la QT es meior si hay pérdida de los brazos
cromosómicos lp y l9q es decir, determinada por las ca-
racterísticas genéticas del tumor.

Localización de los meningiomas

o EI síndrome de Foster-Kennedy puede ser producido por un

meningioma del surco olfatorio. La clínica es de: anosmia,
atrofia óptica en ese lado y papiledema por hipertensión in-
tracraneal en el contralateral.

o Generalmente son beni nos. 5-7% son meningiomas atípi-

cos y del l-3% anaplósicos, con comportamiento mas agre-
sivo. Las formas angioblásticas tienden a recidivar. (MIR)

NEUROCIRUGÍA C. TRATAMIENTO:
Y
o La resección total cle los meningiomas benignos es curativo
(MIR), si no es posible la resección total, la RT disminuye el
n° de recurrencias. También se indica radioterapia en
Oligodendroglioma. TC craneal sin Lesión frontal derecha meningiomas Clnaplóslcos.
NEUROLOGÍA contras’tefiv.
q ue p resenta numerosas co CI ICCICIOfleS . .
o La QT no aporta benefiao
¿me
a
 CURSO INTENSIVO MIRASTURIAS

Meningioma: RM cerebral. Gran masa cle localización extraaxial frontal
derecha (flechas) que se realza de forma intensa tras la administración
del contraste (foto derecha) y comprime el ventrículo lateral derecho.
3.6. Linfoma primario del SNC
A. EPIDEMIOLOGÍA:
o Por lo común se le encuentra en pacientes con deficien-
19 Prolactinomas (MIR)
2° Adenomas no funcionantes.
3° Tumores secretores de GH: acromegalía y gigantis—
mo.
4° Cortícotróficos: enf. de Cushing.
o Los mas raros son los adenomas productores de glucopro-
teinas (TSH, LH o FSH ). (MIR)
o La combinación mas frecuente es la de la secreción de GH
y prolactina.
o Según el tamaño los adenomas hipofisarios se clasifican
como:
o Mícroadenomas(menos de 1 cm) la mayoría de los prolac-
tinomas en muieres y adenomas corticotropos en ambos
sexos.
o Macroadenomas: la mayoría de los productores de GH y
tumores de células no funcionantes. Más frecuentes en va-
rones. (MIR)
CLINICA
l. Hemianopsia bitemporal (2MIR), el déficit comienza por
los cuadrantes superiores (MIR). La masa comprime el
quiasma por debaio afectando a fibras inferonasales.

VISION
cias inmunitarias mixtas humorales y celulares.
o Es Ia neoplasia cerebral más frecuente en pacientes con
SIDA (segunda lesión en frecuencia tras toxoplasma)
o Histológicamente son linfomas de células B. Asociados
invariablemente con el virus de Epstein Barr (MIR) en in-
munodeprimidos.
Con frecuencia se asocian a uveitis
Con poca frecuencia ocasionan convulsiones
DIAGNÓSTICO:
omo- La RM con contraste es la técnica de elección. La lesión es
única en 65% de inmunocompetentes y en 50% de inmuno-
deprimidos. En caso de no poderse realizar RM craneal, Ia
TC también es muestra Ia lesión correspondiente. Adenoma hipofisario: hemianopsia bitemporal de comienzo por los
o Captan contraste de forma homogénea en inmunocompe- cuadrantes superiores (MIR)
tentes y presentan refuerzo en anillo en inmunodeprimidos. 2. Clínica endocrinológica:
o Se puede extender de un hemisferio a otro a través del EI Prolactinoma es el adenoma hipofisario más frecuente
cuerpo calloso. observado en la práctica clínica. (MIR)
C. TRATAMIENTO:
0 QT: metrotexato i.v. (la terapia intratecal no ha demostrado MUJERES HOMBRES
mayor eficacia) es el elemento básico de la terapia definiti- . Galactorrea _
va. Cefalea (MIR)
. . . . .
o Después de usar el F se indica radioterapia total de todo el z IXZZiZÏÏeÏsmO bitemporal
. :ÏEÉZÏÏIO
encéfalo. Esta técnica aumenta el riesgo de demencia en o Esterilidad (MIR) ' . Disminución de Ia Iíbido
mayores de 60 años.
. Ginecomastia
o Los corticoides pueden enmascarar el tumor que deia de _ Galactorrea '
captar contraste en Ia TC (y deia de verse ”tumor fantas-
a”). Se dificulta el diagnóstico tanto por imagen como his- . . _ _ _
tológico. Por ello ante Ia sospecha de un linfoma no hay Los macroodenomas pueden producrr pClnhlpOpl'IUlIGrIS-
que dar corticoides antes de la biopsia. m0-
o Supervivencia a los 5a: 30-40 , \ 7;"
f , ¡1‘! ;.' .x‘a,‘
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,
z
5\\\" 1/

O Amenarrea QB- Cefalea

Auuo
L o Galactorreu ® Alteración del campo visual

Linfoma primario cerebral: TC craneal sin contraste iv (izquierda) y con
contraste iv (derecha). Se obietíva una masa (m) hiperdensa, que capta
contraste de forma homogénea, de localización periventricular, que se
extiende cle un hemisferio a otro a través del cuerpo calloso. Se acom-
paña de edema perilesional (flechas). (v: ventrículos laterales).
3.7. Adenoma de hipófisis
o IO % de los tumores intracraneales. Son tumores benignos
del lóbulo anterior de Ia hipófisis.
o 50-80 % de los tumores hipofisarios.
0 Por orden de frecuencia:
gm
MIR
3. Apopleiia hipofisaria,
Consiste en un rópido deterioro neurológico que se mani-
fiesta por cefalea, trastorno visual (incluso amaurosis súbi-
ta), alteración de Ia motilidad ocular y deterioro del nivel de
conciencia por hemorragia, necrosis o infarto dentro del NEUROCIRUGÍA
tumor hipofisario. Y
Se suele asociar a hipoglucemia e hipotensión
Tratamiento: Los pacientes sin alteraciones visuales y con
buen nivel de conciencia: Cortícoides y observación. Si hay
deterioro visual o deterioro de Ia conciencia esta indicada NEUROLOGÍA
a
 X. NEOPLASIAS DEL SNC

la cirugía. Tras lo apopleiío es muy frecuente el hipopituita-
rismo.
MIR II (9548): Pregunta vinculada o imagen 10 uno paciente
de 40 años solicita un tratamiento de fertilidad por no poder
quedarse embarazada. En la anamesís refiere cefaleos frecuen-
tes y alteraciones visuales progresivas. En el estudio se solicita
entre otras pruebas una radiografía de craneo. ¿Qué alteración
observa en la imagen radiológicaïz
I. Hipoplosia de la base del craneo.
2. Aumento de tamaño de lo silla turca.*
3 Lesión osteolítica.
4. Lesión proliferativa osteoblóstica.
5 Imagen en "sal y pimienta".

MIR II (9549): ¿Qué determinación solicitaría para confirmar

el diagnóstic03:
lnmunoelectroforesis sérico.
2. Niveles séricos de porotohormona.
3. Niveles séricos de fosfatoso alcalina total y de Ia fracción
osea.
4. Niveles séricos de prolactina.*
5. Estudio cromosómico

B. ANALÍTICA:
TC craneal compatible con opopleiio hipofisorio. Imagen
o Es diagnóstica de proloctinoma una cifra de prolactina
densa en región selar por sangrado tumoral basal muy elevada.
o Existe una buena correlación entre la prolactina basal y el
MIR 06 (8332): Hombre de 50 años que acude a urgencias por tamaño del tumor (seguimiento terapéutico).
cuadro brusco de cefalea, nauseas, y pérdida de visión del oio
o Por efecto inhibitorio doble sobre el hipotólamo y la
derecho. A Ia exploración destaca amaurosís del oio derecho,
gónoda la FSH, LH y las hormonas sexuales están dismi-
defecto del campo temporal del oío izdo. y paresia del tercer
nuídos (MIR).
por craneal derecho. El diagnóstico mas probable es:
C. PRUEBAS DE IMAGEN:
1. Hemorragia subaracnoidea por rotura de aneurisma de — RMN con godolinio: exploración mas útil.
arteria cerebral media derecha.
2. Apogle'ía higofisaria. *
3. Accidente vascular cerebral isquémico en territorio verte-
brobasilar.
4. Arteritis de lo temporal (Horton).
5. Meningioma del aguiero óptico.

MIR IO (9364): Muier de 51 años que acude o Urgencias por

disminución brusco de agudeza visual, cefalea intensa, náuseas
y vómitos. Hipotensa y afebril. Presenta oftalmoparesía derecho
por afectación de III par craneal. Una TC craneal evidencia una
masa en la región selar hiperdensa con erosión de las apófisis
clinoides anteriores. áCuól es la actitud a seguir?:
I. Sospechoría meningitis química derivada de Ia rotura de un
tumor epidermoide selar e iniciorío de inmediato tratamien-
to con corticosteroides.
2. Indicaría la realización de una angiografía cerebral para
descartar un aneurisma, ya que Io mas probable es que es-
temos ante un coso de hemorragia subaracnoídeo y la mo- Prolactinomo. Tomogra ía computarizado, con contraste iv. Pequeña
sa que se evidencia en la TC sea un aneurisma trombosado lesión hipodensa (flechas) en el interior de la hípófisis correspondiente a
paraselar. un microoclenoma (th: tallo hipofisoriol
3. Ingreso en UCI y tratamiento del shock que padece la po-
ciente, y una vez estabilizado practicar resonancia cerebral
para cirugía programada.
4. Determinación de bioquímica y hemoaroma uroentes, inicio
de terapia con corticosteroides a dosis elevadas y cirucm
tronsesfenoidal urgente.‘
5. Función lumbar para descartar meningitis bacteriana-previa
inicio de antibioterapia empírica. Una vez estabilizado la
paciente estudio de la masa selar

¿í
O
D
2€
U
O
ac
Z)
Lu
Z
>
es
O Macroadenoma de hipófisls (AD). RM. Masa selar correspondiente a un
O
_¡ con extensión supraselar (flechas).
O m.- mesencéfalo; p: protuberancio; b: bulbo; lV: cuarto ventrículo,- cer:
ná
Z) cerebelo; cl:clivus; se: seno esfenoidol.
uJ
Z
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

D. TRATAMIENTO MIR OI (7040): El siano inicial mas frecuente de un macroade-

1° TRATAMIENTO MEDICO noma lyiapfisario no funcionante es:
o En los prolactinomas el tratamiento de elección son los Hemianopsia bitemgora|.*
agonistas dopaminérgicos (bromocriptina, cabergolina) Atrofía óptica.
(2MIR). De 79' elección en microprolactinomas (2MIR). Tra- Hemianopsia binasal.
tamiento inicial en macroprolactinomas (MIR) . Diabetes insípida.
o En los tumores secretores de GH y TSH están indicados los .U‘J‘P’NT‘ Hiperprolactinemia.
análogos de la Somatostatina (octreótido) y en ocasiones
agonistas dopaminérgicos MIR 02 (731 l): Muier de 38 años de edad Que consulta por
o Los tumores secretores de ACTH o no funcionantes no res- amenorrea secundaria de 3 años de evolución. La concentra-
ponden al tratamiento médico. ción de prolactina es de 130 nglml (normal hasta 20 ng/ml).
RNM detecta macrotumor de 2,8 cm de diametro con expan-
2° CIRUGIA sión lateral izquierda. No alteraciones visuales. áCuól sería el
o Preferentemente por vía transesfenoidal. Siempre que se tratamiento de elección?:
pueda debe extirparse solo el tumor, ya que la hipofísec- Cirugía por tratarse de un macrotumor.
tomía total aumenta posibilidades de hipopituitarismo y la Radioterapia hipofisaria.
necesidad de sustitución hormonal de por vida. Radioterapia hipofisaria previa a cirugía.
o La cirugía esta indicada de inicio en casos de alteración de Tratamiento médico con aqonistas dopaminéraicos.*
Ia vía visual. 9.59 %)? Somatostatina subcutónea previa a cirugía.
o Alta tasa de recidivas (40 % a los ó años de la cirugía ini-
cial). MIR 07 (8602): Ante un cuadro clínico de amenorreagalactd
rrea y pérdida de campo visual el primer diagnóstico a consi-
3° RADIOTERAPIA derar es:
o Se emplea como complemento de Ia cirugia para evitar el Adenoma hipofisario no funcionante.
crecimiento de restos tumorales. También como comple- Prolactinoma.‘
mento del tratamiento médico. Meningioma del tubérculo solar.
Pinealoma.
.U‘PÉJEQ.“ Intoxicación por benzodiacepinas.

MIR 09 (9119): Un paciente de 40 años acude al servicio de

urgencias por cefalea y alteraciones visuales no bien definidas.
En el TC craneal se obietiva un gran tumor hipofisario. áCuól
de los siguientes datos esperaría encontrar en la exploración3:
Hemianopsia homónima izquierda.
Hemiano sia bitem oral.*
Hemianopsia binasal.
Cuadrantanopsia nasal bilateral.
S-“PF‘K’NT‘ Nistagmo horizontal bidireccional.

Los adenomas hipofisarios más frecuentes son los prolactino-

mas, que se manifiestan como hemianopsia bitemporal y alte-
raciones hormonales. (4+)

3.8. Craneofaringiomas
0 Origen: a partir de restos de la Bolsa de Rathke (MIR).
o Localización: en general, supraselar (MIR)
o Afecta mas a niños y adolescentes pudiendo producir talla
baia y obesidad.
o Clínica:
o disfunción neuroendocrina
o afección visual (3MIR) (hemianopsia bitemporal que
comienza por los cuadrantes inferiores).
o hipertensión intracraneal (HTíc) (3MIR)
0 Radiología: Usualmente son masas quísticas el 80% presen-
to calcificaciones en forma de paréntesis (4MIR)
o Tratamiento: Quirúrgico. RT asociada si no se consigue la
resección completa. Puede usarse radiocirugía, ya que este
tumor es de difícil acceso.

Macroadenoma hipofisario

FAM 00 (6590): Un hombre de 40 años refiere astenia e impo-

tencia coeuncli. En la analítica, presenta una prolactina sanguí— Los cróneoafaringiomas afectan a niños producen hemianopsia
nea en niveles diez veces por encima de los límites normales
bitemporal y con frecuencia presentan calcificaciones. (3+)
superiores. En la resonancia magnética se evidencia un tumor
hipofisarío. Los niveles de LH, FSH y testosterona mas proba—
FAM 00 (6532): En los craneofaringiomas es característica la
bles seran: NEUROCIRUGÍA
presencia de: Y
Niveles elevados de LH y FSH, niveles baios de testosterona.
Hemorragias intratumorales.
Niveles baios de LH, FSH y testosterona.*
Quistes y calcificaciones.*
Niveles baios de LH y FSH, normales de testosterona.
Zonas de necrosis.
Niveles elevados de LH, FSH y testosterona.
Areas sarcomatosas.
.U‘PP’EÚT' Niveles elevados de LH y baios de FSH y testosterona. NEUROLOGÍA
EJ‘FF‘JF’.‘ Áreas de metaplasia cartilaginosa.
65‘17“
e
 X. NEOPLASIAS DEL SNC

acueducto de Silvio.
Síndrome de Parinaud.
Síndrome cle disfunción hipotalómica {como diabetes
insípida por déficit de vasopresína-ADH)
C. DIAGNOSTICO
o RM: Masas con captación uniforme de contraste con/sin
bordes definidos.
D. TRATAMlENTO:
o Germinoma: radioterapia
o El resto: Cirugia o radiocirugia. Si la cirugía no es posible
o es incompleta se administra radioterapia.
0 La quimioterapia con compuestos de Platino disminuye el
tamaño del tumor y facilita la RT.

Sindrome de Parinaud:
Paresia de la mira da
hacia arriba, falta de
reactividad pupiiar ala
luz conservando la
reactividad a la sexual en los
¿Lg como dación muchachos con
'
ClCumluuv-ofllk Mmmm: nerminnmac
Tumores de la región pineal, comprime el techo del mesencéfalo y los
tubérculos cuadrigéminos con oclusión del acueducto de Silvio e invasión
Neofaringioma quística
del tercer ventrículo
3.9. Quistes coloides del lll ventrículo
0 Son tumores benignos que afectan a adultos.
0 Clínica:
' Episodios de cefalea, debilidad de los miembros y
pérdida de conciencia desencadenados por cambios
posturales.
' Estos síntomas se atribuyen a hidrocefalia aguda in-
termitente debido al bloqueo del aguiero de Monro.
' Localización más frecuente: Ill ventrículo.

RM craneal vista san'

44.3.;
l
©(um‘ Imemim mk vhs-¡nm 100]

Quiste coloide del lll venti'culo

3.10. Tumores de la region pineal

A. TIPOS
o La mayoría de los tumores de esta región son de células
germinales (MIR). Otros tumores de la zona: astrocitomas,
pineocitoma, pineoblastoma (estos 2 últimos pueden di-
NEUROCIRUGÍA
Y seminar a través del LCR)
o Aparecen principalmente durante la niñez o el comienzo
de la adolescencia
B. CLINICA:
o Síndrome de hipertensión introcraneal precoz, sin signos
NEUROLOGÍA localizadores (QMlR) por compresión clel lll ventrículo y Pinealoma que produce hidrocet'alia triventricular

¿qee
g
3.1 I. Neurinoma del acústica
o Es un Schwannoma. Comprime, no invade estructuras
vecinas.
0 Habitualmente se origina en la rama vestibular, no en la
acústica, del VIII par.
0 Es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso
Seguido de meningiama y tumor epidermoide o colesteato-
ma (MIR)
A. CLÍNICA: 20H) E Curso Intensivo MIR Asturias. 0202

Según el crecimiento del tumor:

RM potenciada en ti en piano coronal, sin y con contraste intravenosa,
1°) El primer síntoma es la deficiencia auditiva (3MIR). Hipoa- que muestra una masa hípercaptante en el ángulo pontocerebeloso
cusia neurasensorial, acúfenos... derecho en relación con un neurinomo.
2°) Posteriormente, se afectan pares craneales, los más tre-
cuentes el V y VII (2MIR).Signo de Hitselberger: hiperestesia MIR 03 (7563): EI tumor más frecuente a nivel del ónqulo pon-
en la pared posterosuperior del CAE por afectación de las tocerebeloso es el:
fibras sensitivas del Vllp en neurinomas del acústica. Glíoma de tronco cerebral.
3°) Tardíamente (MIR) Hay síntomas de hipertensión intracrane- Neurinoma del V par.
al y síndrome cerebeloso. Colesteatoma del poro acústico.
Meningioma de punta de peñasco.
Cuando el Schwannoma es bilateral, representa una forma
cubana—r Neurinoma del acústico.*
hereditaria que se diagnostica como neurofibromatosis central
o tipo ll. (MIR)
MIR 06 (8342): Indique cuól de las siguientes son las lesiones
B. DIAGNÓSTICO: Sospecha clínica + RM. Es un tumor capta-
expansivas más frecuentemente halladas en el angulo pontoce-
dor de contraste.
rebelasa:
C. TRATAMIENTO: Cirugía o radiocirugía.
i. Metóstasis, gliomas y ependimomas.

T1—FFEIM' ¿5'
2. Ependimoma, meningioma y osteoma.
3. Neurinoma (schwannoma), meninqiama y tumor epider-
moide.*
4. Granuloma de colesterol y neurinoma (schwannoma).
5. Quiste aracnoideo y cordoma

3.12. Hemangioblastoma
a Tumor benigno quística con un nódulo muy vascularízado,
localizado casi exclusivamente en cerebelo.
Propio de adultas ióvenes.
En un 20% forma parte de la enfermedad de von Hip-
pel-Lindau siendo en estos casos aparecen tumores en
otros localizaciones del SNC como: retina, cerebelo y
médula espinal y tumores o quistes en: riñón, páncreas,
hígado a epidídimo (MIR)
o EI hemangioblastoma produce eritrapoyetina provocando
poliglobulia (2MIR).

A. CLINICA: síndrome cerebeloso + sindrome de hipertensión

¡ntracraneal (MIR)

’ .3. ‘ I B. TRATAMIENTO: cirugía, que puede ser curativa. hay recidi-

Neurinoma del acústico. Masa que capta contraste en ángulo ponto- va en el 20% de casas
cerebeloso derecho.

Los neurínamas son los tumores mas frecuentes del angulo

ponto-cerebeloso y su primer síntoma es la hipoacusia neuro-
sensarial. (3+)

9
A
Hemangiablastoma: Imagen en ”huevo frito”, quiste con nódulo hip er»
captante.
NEUROCIRUGÍA
Y
20.10 © Curso Intensivo MIR Asturias.

RM potenciada en ti en plano corona!) sin y con contraste intravenoso,

que muestra una masa hípercapfante en el ángulo pontocerebeloso
derecho en relación con un neurinoma.
NEUROLOGÍA

a
 X. NEOPLASIAS DEL SNC

MIR 00 (6780): Varón de 29 años que agueia mareos y torpeza

en miembros izquierdos en los Últimos ó meses. En la explora-
ción presenta dismetría y disdiadococinesia de miembro supe-
rior izauierclo. La TAC craneal muestra una lesión quística con
nódulo hipercaptante situado en hemisferio cerebeloso izquier-
d_o_. La analítica es normal a excepción de un hematocrito de 58
y una TAC tóracoabdominal detectó auistes en páncreas v
M1. La naturaleza más probable de la lesión intracraneal
sería:
l Meduloblastoma.
2 Metastasis de carcinoma pulmonar.
3. Hemangioblastoma.*
4. Astrocitoma pilocítico.
5 Glíoblostoma multiforme.

3. 13. Ependimoma
Derivan cle las células ependimarias
0 En niños más frecuente en el suelo del IV ventrículo. En
adultos más frecuente en médula lumbo-sacra (filium ter-
minale).
Tendencia a sangrar Meduloblastoma que produce herniación amigdalar.
Pueden metastatizar a través de LCR, propagándose por la
médula espinal (metástasis por goteo). MIR 02 (7301): ¿Cuál de los tumores del Sistema Nervioso
c Tratamiento: Cirugía + RT. Con resección total, el pronós- Central que se citan a continuación puede producir ¿É
tico es excelente. minación o metástasis a lo larao de neuroeie3:
l. Neurocitoma.
3.14. Meduloblastoma 2. Meningioma.
3. Astrocitoma anaplósico.
. Es el tumor maligno del SNC más frecuente en los niños, el 4. Meduloblastoma.*
pronóstico es peor en menores de 3 años. 5. Glioma del nervio óptico.
O Se localiza exclusivamente en vermis posterior del cerebelo
(MIR). 3.15. Cordomas
o Un 75% de los pacientes presenta metástasis supratentoria-
o Origen: Derivan de la notocorcla. (MIR).
les y un 12% raquídeas en el momento del diagnóstico.
a Localización:
IMIR).
60% en canal basilar,
o En un 7% hay metástasis en otros órganos: huesos, gan-
30% en la región sacra
glios linfáticos, pulmón e hígado.
10% a Io largo del raquis y en Ia base del cráneo.
o En 1/3 hay pérdida de material genético en brazo corto del
0 Clínico: histológicamente son benignos, pero altamente
cromosoma 17.
invasores, se extienden y calcifican a lo largo de la base del
CLÍN|CA: cráneo. Ocasionan compresión seriada de pares cranea-
les. Los tumores sacros pueden producir un síndrome de
o Como síntomas iniciales están la hipertensión intracraneal y
alteraciones cerebelosas. cauda equino.
o La hidrocefalia es frecuente. Crecimiento rápido. O Tratamiento: Cirugía + RT En muchas ocasiones no es
posible Ia resección completa, en estos casos tiende a reci-
TRATAMIENTO: divar y tienen mal pronóstico por invasión de estructuras vi-
o Si es posible deben extirparse quirúrgicamente. tales del tronco cerebral.
o Son muy radiosensibles. La RT debe abarcar todo el neuroe-
ie. 4. Complicaciones neurológicas
l La quimioterapia ha demostrado eficacia sobre todo en
niños.
del cáncer sistémico y de su
tratamiento
La TC muestra un a lesión isodensa
de Ia linea media en el vermis del
cerebelo, que comprime y desplaza 4.1 . Metastasis cerebrales
al cuarto ventrículo y que presenta
una gran intensificación con el , Los tumores que metastatízan con más frecuencia al SNC
contraste son: Pulmón, mama, melanoma, tubo digestivo (colon).
, Las metástasis suelen estar rodeadas de mucho edema por
lo que los síntomas de hipertensión intracraneal son fre-
cuentes.
Los cortes superiores , Tratamiento: Corticoicles y radioterapia prolongan la vida
muestran con frecuencia 3-6 meses
una hidrocefalia
4.2. Carcinomatosis meníngea(CM)
Buscar signos de siembra (metástasis leptomeníngeas)
tumoral a través del LCR (MIR)
Es una inflamación meníngea de etiología tumoral que aparece
como complicación de neoplasias subyacentes.
NEUROCIRUGÍA ©L‘uno Intensivo MIR umzoos El tipo histológico que más se relaciona con esta patología es el
Y adenocarcinoma.
Se desarrolla de dos maneras diferentes:
, A partir de una pequeña metástasis cerebral hematógena
ROLOGÍA asintomática en plexos coroideos o en una pared ventricu-
NEU lar.

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 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Vía linfótica, crecimiento alrededor y a lo largo de los CIS-PLATINO FLUOROURACILO VINCRISTINA

nervios y vasos sanguíneos. ARABINÓSIDO DE
Aparece en el 5% de pacientes con cáncer. Los tumores que CITOSINA
causan con mas frecuencia CM son: mama(35%), pulmón(24%) o Acúfenos, pérdida o Disfunción o Ileo agudo
y melanoma(l 6%). de audición bilateral cerebelosa o Polineuropat-
DIAGNÓSTICO: para frecuencias al- ía sensitivo-
O Función lumbar. Se observa pleocitosís, hipoglucorraquia y tas motora simé-
proteinorraquia así como células malignas. o Polineuropatía axo- trica, distal y
o RM craneal: Aumento de captación en cisternas basales y nal, simétrica, de progresiva
en la convexidad. predominio sensitivo (MIR)
TRATAMIENTO
Se puede obtener remisión parcial del cuadro mediante 4.4. Síndromes paraneoplósicos
quimioterapia en el espacio subaracnoideo.
. Son efectos remotos del cancer sobre el SN no por invasión
El meior resultado es para los linfomas
directa del SN, sino mediada por anticuerpos u otros me-
4.3. Efectos yatrógenos de los fármacos canismos desconocidos.
Su tratamiento es el tratamiento de la neoplasia maligna.
antiblósticos ,
, Pueden preceder a la clínica del tumor primario o ser el
Los fármacos antiblasticos pueden producir como efecto primer síntoma de recidiva.
secundario un síndrome neurológico consistente en: encefa- , Distintas neoplasias pueden producir el mismo síndrome
lopatía con posible confusión, depresión, ataxía y convulsio- paraneoplósico. La misma neoplasia puede producir distin—
nes. tos síndromes paraneoplósicos.
, La neuropatía periférica es el síndrome paraneoplásíco
más común(MIR) . Lo mas frecuente es que sea sensitiva
(Síndrome de Denny-Brown) o sensitivo-motora y esté aso-
ciada con anticuerpos anti-Hu en relación con tumor pul-
monar tipo oat cell.
. Degeneración cerebelosa paraneoplósica en relación con
ca de ovario y ac antiYO y antiRi

SINDROMES NEUROLOGICOS PARANEOPLASICOS CLASICOS

Encefalomielitis paraneoplósica
Encefalitis límbica
Degeneración cerebelosa subaguda
Opsoclonus-mioclonus (alteración de movimientos sacódicos y mioclonías en tronco y miembros)En niños en relación con medulo—
blastoma y en adultos con ca de mama y oat cel asociando Ac paraneoplósicos anti-Ri
Neuronopatía sensitiva aguda
Síndrome de Eaton-Lambert
Dermatomíositis
Seudo-obstrucción gastrointestinal crónica

5. Trastornos oenéticos asociados a tumores del SNC

NEUROFIBROMATOSIS I (MIR) Cr 17 Neurofibromos benignos y malignos
Mutación del gen supresor de tumores que codifica Glioma del nervio óptico
la neurofíbromina Astrocitomas del SNC
Schwanomas de raíces espinales
NEUROFIBROMATOSIS Il Cr 22 Neurinoma del acústico bilateral (MIR)
Mutación del gen supresor de tumores que codifica Meningioma, neurinoma periférico,ependimoma medular, neurofi-
la schawnnomina bromas
ESCLEROSIS TUBEROSA (MIR) Cr 76 Astrocitomo gigantocelular subependimario (MIR)
Los genes mutados codifican la tuberina. Cr 9 Tuberes corticales
ENF. DE VON HIPPEL-LINDAU (MIR) Cr3 Hemangioblastoma (MIR) cerebral o medular (múltiples)
Ll-FRAUMENI Crl 7 Astrocitoma, tumor neuroectodérmico periférico + ca de mama,
sarcoma de partes blandas, tumores adrenocorticales, leucemia
SD DE TURCOT (MIR) poliposis adenomatosa de Cr 2 Turcot tipo l: Glioma maligno tb carcinoa colo-rectal.
colon Cr 5 Turcot tipo II: Meduloblastoma + adenomas colorectales y duodena-
les, carcinoma colorectal.

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 X. NEOPLASIAS DEL SNC

RESUMEN TUMORES
HEMlSFERlCOS METASTASIS En la unión córtíco-subcortical, captan en anillo, edema
perilesionol. Más frecuente de pulmón. Cirugía si mtx
único. Radioterapia
GLIOMAS Astrocitoma Meior pronóstico el ostrocitomo quístico de células gigan—
tes (esclerosis tuberosa)
Glioblastomo multifor- El de peor pronóstico
me
Oligodendroglioma Subcortical. Calcificaciones. Crisis convulsivas
LINFOMA 1° SNC Inmunodepresión (HIV). Tratamiento: metrotexate + RT
MENINGIOMA Muieres. Receptores hormonales. Aumento de vasculari-
zación. La moyorío benignos
FOSA POSTERIOR CEREBELO Astrocítoma Astrocitomo pilocítico (niños).Hemisférico. Quístico
Cefalea, hidrocetolia, Hemangioblostomo Hemisférico, poliglobulía, Von Hippel-Lindou
Sd cerebeloso Meduloblostomo Vermiano. Posible diseminación por SNC
Metústosis Los tumores cerebelosos más frecuente en adultos
TRONCOENCÉFALO Glíomas
IV VENTRÍCULO Ependimoma Suelo del IV ventrículo en niños. Región lumbo-sacra
(filium terminole) adultos
ANGULO PONTOCEREBE- Neurinoma del acústico 1° manifestación: sordera neurosensorial
LOSO Meningiomo
Tumor epidermoide
REGION DE Adenoma de hípófísís EI mas frecuente el Proloctinoma. Hemionopsia bitempo-
QUIASMA ral + clínica endocrinológica. Inicialmente tratamiento
médico, a veces también cirugia. No HT intracraneol
Craneofaringioma Hemianopsio bitemporal, calcificacíones supraselores,
posibilidad de HT intracraneal
REGION PINEAL Germinomo Hidrocetalia + Sd de Parinaud. HT introcraneal sin signos
localizadores.

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 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

RESUMEN DE NEOPLASlAS DEL SNC

. Los tumores mas frecuentes del SNC son las metástasis (la más frecuente la de pulmón). En la mayoría de los pacientes, las metás-
tasis cerebrales se producen en el contexto de una recidiva sistémica, excepto en el carcinoma de pulmón, en el que el SNC puede
ser el órgano que se afecta inicialmente
El tumor primario más frecuente en adultos mayores de 20 años es el astrocitoma maligno o glioblastoma.
La mayoría de los tumores en el niño son tumores de fosa posterior o infratentoriales (1° astrocitoma cerebeloso).

SlNTOMATOLOGIA
o La cefalea es el síntoma inicial en la mitad de los pacientes con tumores cerebrales, suele ser a primera hora de la mañana o ¡nte-
rrumpe el sueño, aumenta al toser y en decúbito.
c Síntomas deficitarios: Dependen de su localización: paresias, trastornos sensitivos, trastornos de campo visual, trastornos del lengua—
¡e o de la personalidad, trastornos cerebelosos...
° mw
o Pueden debutar con hipertensión intracraneal: cefalea, vómitos en escopetazo, papiledema y parólisis del Vl par. Esto es mós fre-
cuente en tumores de fosa posterior (salvo neurinoma del VIII p.), de glándula pineal, craneofaringiomas o los tumores intraventricu-
lares.
t Herniacíón transtentorial. Se produce cuando un proceso expansiva intracraneal de cualquier localización, empuia el lóbulo tempo-
ral contra el tronco cerebral. El primer signo clínico suele ser la midriasis arreactiva ipsilateral y hemiparesia contralateral.
o Suelen aparecer calcificaciongs en el craneofaringioma, oligodendroglíoma y meníngiomas.

DIAGNÓSTICO
o La RM es la técnica mas sensible para la detección de un tumor cerebral.
o La TC es la técnica de elección para planificar la RT y detecta meior lo tumores calcificados.

TRATAMIENTO
o Cirugía
o Radioterapia (principal tratamiento de las metástasis)
o Quimioterapia

COMPLICACIONES NEUROLOGÍCAS DEL CANCER SISTÉMICO

l. Metóstasis cerebrales
2. Carcinomatosis meningeas
3. Efectos yatrógenos de los fármacos usados para el tratamiento . La clínica que con mós frecuencia se produce es la polineuropatía
(vincristina y cisplatino)
4. Síndromes paraneoplósicos, el mas frecuente es la polineuropatía paraneoplósica asociada a Ac anti Hu y en relación con ca pul-
monar oat cel. Muchos de estos síndromes estón en relación con anticuerpos onconeuronales (anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-NMDA,
anti—M02...

(continúa)

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 X. NEOPLASIAS DEL SNC

TUMOR EPIDEMIOLOGÍA CLINICA y DIAGNOSTICO TRATAMIENTO

METÁSTASIS (MTX) Tumores mas frecuen- El pulmón es la fuente + frecuent de metástasis. Dexametasona: meior tto inicial
CEREBRALES tes del SNC Las metástasis de pulmón, melanoma, células para todos los pacientes con MTX.
renales, coriocarcinoma o tiroideos, sangran La RT es el principal tratamiento.
con facilidad. Qx si es única y QT en algunos
casos
GLIOBLASTOMA Tumor primario mas Supratentoriales Malos resultados
frecuente en el adulto Mortales por su propio crecimiento local Corficoides, QX, RT, QT
Aumentan la frecuencia de trombosis venosa Temazolamida oral.
profunda y embolismo pulmonar por secreción
de factores procoagulantes
ASTROCITOMAS de Astrocitoma pílocítico El astrocitoma subependimario de células gi- Qx de elección en los astrocitomas
BAJO GRADO del cerebelo: tumor + gantes (SEGAS) acompaña a la esclerosis tube- pilocíticos y en otros astrocitomas
frecuente de la infancia rosa de baio grado sintomáticos.
Como tratamiento de SEGAS está
indicado el everolimus.
OLIGODENDROGLIOMA 3°-4° decenio Supratentorial. Qx y QT
Convulsiones (50%). Fino moteado de calcio
En biopsia: células en "huevo frito"
MENINGIOMA + frecuente en muieres Su localización es el principal factor determi- Qx: La resección total de los me-
50-600. nante de la evolución. A veces R estrogénicos. ningiomas benignos es curativa
Tumor + frecuente. en Localización + frecuente: sagital y parasagital El meningioma anaplósico tiende a
autopsias recidivar.
RT: puede ser útil, no la QT
LlNFOMA 'l° lnmunodeprimidos se RM: lesión Única o múltiple que captan contras- QT (metrotexate i.v.) + RT
asocian con virus de te homogéneamente o en anillo. Son linfomas complementaria. No dar corticoides
Epstein-Barr de células B. Los corticoides pueden enmasca- antes de la biopsia.
rar el tumor.
ADENOMA HIPOFISARIO 1°.prolactina 2°GH Prolactinoma: galactorrea e hipogonadismo. En Bromocriptina o cabergolina
Los más raros: TSH, LH varones son macroadenomas que suelen oca- Qx tronsesfenoídal. Recidivas 40%
o FSH sionar signos de compresión focal.(hemianopsia a los ó años.
bítemporal + cefalea)
CRANEOFARINGIOMA + frecuente en niños. Supraselar. Qx. Si precisa + RT posterior
Origen en restos de la HTic, disfunción neuroendocrina, hemianopsia
bolsa de Rathke bitemporal. Suelen tener calcificaciones.
TUMORES DE LA REGION + frecuente en niños- OTROS: Pineocitoma Tto de elección: Qx
PlNEAL adolescencia Alteraciones neuroendocrinas y visuales, HTic Son sensibles a RT y QT
germinoma el + frec. sin signos localizadores Sd de Parinaud.
QUISTE COLOlDE Adultos lll ventrículo Crisis súbitas cle HTic Qx
SCHWANOMA ACÚSTlCO Tumor + frecuente del Si son bilaterales se diagnostican como neurofi- Qx
óngulo pontocerebelo- bromatosis central o tipo ll
so 1° Déficit auditivo
2° Otros déficit del Vlll (tinnitus, vértigo
periférico...), después déficit del V y VII par
3° HTic rara y tardía
HEMANGlOBLASTOMA Puede asociar policite- Fosa posterior. Benigno. Quistico con nódulo Qx
mia captante de contraste.
Enf. de Von-Hippel-Lindau: hemangiomas
retiniano, cerebelar, espinal, quistes renales,
pancreáticos y en epidídimo
EPENDIMOMA niños-ióvenes NINOS: +frecuente IV ventrículo. Qx, si hay resección total, buen
ADULTOS: +frecuente canal lumbo-sacro. pronóstico
Pueden metastatizar a la médula (por goteo)
MEDULOBLASTOMA tumores malignos + Localizada exclusivamente en la parte inferior Qx + RT( de todo el neuroeie) +
frecuentes en niños del vermis cerebeloso. QT
Posibilidad de disemi- Tumor que mas frecuentemente da hipertensión
nación subaracnoidea y intracraneal de inicio
metástasis extraneura-
les.
CORDOMA 60% canal basilar Invasores, se calcifican, invaden pares craneales Qx + RT. postoperatoria
Derivan de la notocorda 30% región sacra y raíces nerviosas de la cola de caballo

QX.= cirugía ; QT = Quimioterapia , RT = radioterapia, frec = frecuente, scl = síndrome HTic : Hipertensión intracraneal.

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 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Traumatismos craneales
Número de preguntas del capítulo en el MIR

l 1 l l

80 8'! 82 83 84 85 86 87 BB 89 90 91
NINJ‘IJH
92 93 94 95f 95 96t 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOF 00. 01. 02. 03. 04. 05.06. 07. 03. 09. lO ll 12 'I3

Número de preguntas de cada tema

Generalidades

Con moción / Contu sión

cerebral

Fracturas de cr óneo

Complicaciones de los
traumatismos

Hematoma subdural y
epidural agudos

He matoma su bd ural
crónico

Otras complicaciones

Actitud ante un TCE

G" Imprescindible
o La prueba‘diagnóstica mós importante para valorar unTCE es el TC craneal con ventana ósea.
La localización mós común de las fracturas de la base craneal es la región frontal y el peñasco.
EI hematoma subdural agudo tiene un origen venoso, La mayoría se encuentran somnolientos o comatosos desde el momento
de la lesión. Pronóstico: modalidad del 40-50 % con cirugía. TAC: semiluna hiperdensa subdural.
. Hematoma epidural agudo tiene origen arterial (evolución mas rapida) y puede existir un "intervalo lúcido" tras el traumatismo
Con posterior desarrollo de hipertensión intracraneal. TAC: lente hiperdensa. Mortalidad: 25% con craniectomía. (4MIR)

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 XI. TRAUMATISMOS CRANEALES

l. Generalidades
c Los politraumatismos son la lg causa de muerte en la pobla-
ción general menor de 40 años, y mas del 70% se acompa-
ñan de traumatismo cróneo- encefólico (TCE).
Los TCE constituyen la 79 causa de pérdida de conciencia
de instauración brusca (MIR) y la causa más frecuente de
anosmia en niños y adultos jóvenes (las infecciones virales Io
son en los adultos de edad avanzada).

1.1. Clasificación
a. Traumatismo abierto: Hay rotura de la duramadre. Elevado
riesgo de infección ¡ntracraneaL
b. Traumatismo cerrado: No hay rotura de Ia duramadre.No
aumenta el riesgo de infección intracraneal. (MIR) ©tum llllensivo MIR Mmm;

SEGÚN [A GRAVEDAD b'

.Clmslïgisms
o La duración de la pérdida de conciencia y de la amnesia . Equímosis
postraumática son los meiores indicadores de la gravedad Salida de LCR por la nariz o por el oído
del trauma. Lesión de pares craneales, los que mas frecuentemente
' TCE menor: _ se lesionan son: l, ll, lll, lV, V1, V2, VI, Vll yVllI
_ _ _ .
l . lnconscrencna es Inferior a 20 mln. . Meningitis post-traumática
2. Escala de Glasgow mayor de 13 c. Diagnóstico
3. Duración de Síntomas menor de 48h o La TAC es la técnica de elección, (MIR) permitiendo
además demostrar posibles lesiones intracraneales
traumáticas.
2. Conmoción / Contusión cerebral

CONMOCtÓN o CONTUSIÓN CEREBRAL

CONCUSION
CEREBRAL
Pérdida transitoria Pérdida de conciencia de mós duración
de conciencia
No lesiones Lesiones del parénquima cerebral: hemo-
rragia petequial, edema...
Localización más frecuente: frontal y tempo-
ral
Amnesia anteró- Complicación mas grave: Edema progresi-
grada y retrogra- vo con aumento de la presión intracraneal.
da A veces se necesita cirugía descompresiva

3. Fracturas de craneo
Cuando hay fractura, es mas frecuente que haya lesión intracra-
neal (hematoma subdural o epidural) aunque en ocasiones apa-
recen en traumatismos leves sin afectación neurológica (MlR).

A. FRACTURAS LlNEALES DE LA BÓVEDA CRANEAL:

0 80% de todas las fracturas de craneo.
0 La TC craneal es la técnica más sensible para detectar
fracturas craneales.
O Estos pacientes deben ser mantenidos en observación
hospitalaria, (MIR) dado que un porcentaje de ellos pue-
de deteriorarse de forma diferida.
o Las fracturas lineales de la bóveda no precisan tratamien-
to en si mismas y tienden espontáneamente a cerrarse.

B. FRACTURAS DE IA BASE DEL CRÁNEO:

a. Localización
0 Su localización más común es la fosa craneal anterior
r5 (frontoetmoidales) y fosa craneal media (peñasco del
O
3 temporal). (MIR)
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TC craneal que muestra confusiones hemorrógicas bifrontales.
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 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

FOSA CRANEAL ANTERIOR -FOSA CRANEAL MEDIA FOSA CRANEAL POSTERIOR

HEMATOMA o Equímosis periorbitaria (Signo del mapache) IEquímosis retardado (24-48h) sobre apófisis mastoicles
(signo de Battle)
Salido de sangre y LCR o Por Ia nariz: Epístaxis y rinolicuorrea o Por el conducto auditivo externo: Otorragia y otolicuorrea

Signo del mal

Epixt

Sano do Battl-

QC“ IM“! MIR Amin- A“)

trim...
Fractura de F.C. Anterior Fractura de F.C. Media / Posterior

‘ .
”o
és Fractura longitudinal Hípoacusia trasmisión
eii Parálisis facial 20%
Desgarro tímpano
Otorragio

Licuorrea a epifaringe
Parálisis facial 50%
Hemotimpano
Rinolicuorreo/epistoxis

Fractura transversal 20%

©Curso Intensivo MIR Asturias

FRACTURAS DEL PEÑASCO DEL FR LONGITUDINAL FR TRANSVERSAL

TEMPORAL
FRECUENCIA 80% 20 %
HIPOACUSIA Trasmisión (oído medio) (MIR) Percepción (oído interno) Cofosis (MIR)
PARÁLISIS FACIAL 20 % (MIR) 50 %
TIMPANO Desgarro Hemotímpano
LlCUORREA/SANGRADO Otolicuorrea / otorragia (MIR) Iicuorrea a epifaringe / epistaxis

MIR 08 (8863): En relación con las fracturas postraumótícas de MIR 09 (9293): La "Licuorrea" o pérdida de liquido cefalorraquí-
la base craneal, es INCORRECTO que: deo hacia las fosas nasales, puede aparecer característicamente
1. Afectan con más frecuencia Ia fosa anterior y el peñasco del en:
hueso temporal. i. Las fracturas mandibulares múltiples.
Q. La presencia de hematoma periocuIar o retroauricular clebe 2. Las fracturas del suelo de la órbita con herniación de la
hacer sospechar su existencia. periórbita.
3. La ausencia de salida de líquido cefalorraquídeo por nariz u 3 Las fracturas del tercio medio facial tipo Le-Fort I.
oído excluye la existencia de brecha dural acompañante y, 4. Las fracturas del compleio fronto-naso-etmoida|.*
por tanto, el riesqo de meninqitis.* 5 Las fracturas cigomótico-malares.
4. EI germen más frecuentemente implicado en Ias meningitis
secundarias a brecha clural postraumótica es eI neumococo.
5. Un paciente consciente, orientado y sin foca/¡dad neurológi-
ca, pero con sospecha de fractura de base debe ser ingresa- NEUROCIRUGÍA
do para observación durante, al menos, 24 horas.

NEUROLOGÍAY

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 XI. TRAUMATISMOS CRANEALES

4. Com-licaciones cle los TCE

lNMEDlATAS TARDlAS
l Aumento de la presión intracraneal Epilepsia tardía
2 Hematoma epidural agudo (principal complicación) N—i Hidrocefalia normopresiva (ataxia + clemencia + in-
3 Hematoma subdural agudo continencia) (MIR)
4 Hemorragia ¡ntraparenquimatosa postraumótica Meningitis recurrente (MIR)
5. Hemorragia subaracnoidea postraumótíca(MlR) Abscesos diferidos
ó. Crisis convulsivas
Fístula carótido-cavernosa
7 Infección intracraneal en TCE abiertos
Demencia postraumótica
8 Hundimiento / estallido craneal
9. Fractura progresiva o evolutiva del cráneo“) Síndrome postcon'mocional (3)
lO. Cefalohematoma (2) WNP‘P‘PF" Vértigo posicional benigno

(l )- Fractura progresiva o evolutiva del cróneo: aparece al in- MIR 05 (8083): Un paciente de 73 años sufrió un accidente de
troducirse parte de las meninges en Ia línea de la fractura, la trafico con traumatismo craneal del que se recuperó. A los tres
pulsación del LCR tiende a aumentar la fractura. Se la conoce meses inicia de forma progresiva alteración de funciones supe-
también como quiste leptomeníngeo postraumótico y requiere riores, incontinencia urinaria ocasional y su caminar es torpe.
cirugia para cerrar el defecto meningeo. Probablemente presenta:
(2) Cefalohematoma: colección subperióstica, (MIR) afecta a un Hematoma intraparenquimatoso cerebral tardío.
solo hueso, en 20-25 % existe una fractura subyacente. No se Hemorragia subaracnoidea.
debe pinchar salvo si es muy grande. Hidrocefalia arreabsortiva.*
(3) Síndrome gostconmocional: Cefalea, mareos, irritabilidad, Atrofia cerebral postraumótica.
dificultad para concentrarse, depresión... Antes se pensaba que PPP-HQ.“ Tumor cerebral.
se debían a una patogenia puramente psicológica, actualmente se
piensa que el traumatismo produciría una cierta lesión neuronal, Caput Succedaneum Cefalohematoma
con un retraso en el procesamiento de la información. (MIR)

+ Leve + Grave
+ Extendido Localizada
Céfaloh‘ematoma

5. Hematoma subdural e . idural a . udos

Consisten en colecciones hemótícas que se localizan debaio (sub) o sobre (epi o extra) la duramadre, pudiendo causar un cuadro
grave de hipertensión intracraneal.
HSUBDURAL'AGUDO.. H._ EPlDlJRAL Q EXTRADURAL AGUDO

ORIGEN + frecuente venoso (rotura de venas corticales) arterial (a. meningea media). (MIR)
LOCALIZACIÓN + FRC Región frontotemporal. Porción escamosa del hueso temporal
FORMA DEL Semiluna Lenticuiar
CLÍNICA coÁGULo Evolución similar a la del h. epidural aunque Suele haber un intervalo lúcido (horas-dias). (4MIR)
evoluciona durante mas tiempo. Evoluciona con mayor rapidez (origen arterial).
La mayoría se encuentran somnolientos o Cuando aparece puede dar lugar a M
comatosos desde el momento de la lesión. o Midriasis ipsilateral (3MIR)
Se asocian con más frecuencia a lesión cere- . Deterioro del nivel de conciencia(MlR)
bral subyacente que los epidurales
DtAGNÓST o DE CON- TAC: semiluna hiperdensa subdural TAC: lente hiperdensa epidural
FIRMACIÓ‘
TRATAMiENTo > i 7 Cranectomia de urgencia. Cranectomía de urgencia
Evacuar el hematoma Evacuar el hematoma y ligar la arteria
MORTALIDAD del hemato— 40-50 % 16-32 %
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ma operado

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zumticlusómzp - ’ ;. "¿3,017113
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TC craneal sin contraste intravenosa que muestro un hematoma subdural TC de cráneo sin contraste que muestra contusiones frontales y hemorra-
agudo hemisférico derecho. gia intraparenquimotoso parietol izquierda en un paciente con traumatis-
mo croneoencefálico.

ó. Hematoma subdural crónico

A. ETIOLOGÍA:
o Mas frecuente en alcohólicos, en pacientes con tratamiento
anticoagulante y en ancianos
o La lesión causal suele ser un traumatismo, aunque puede ser
tan trivial que a veces se olvida. (MIR)

201o a Curso lntensiVo-MlRïÁífiiriás. 00295

TC craneal sin contraste intravenosa que muestra una lesión híperdensa
de morfología lenticular frontal derecha en relación con hematoma epidu-
rol agudo
4+

W repeMlR ,
B. CLINICA:
La evolución típica del hematoma epidural es: tras un TCE el ° Tras U” periodo de semanas e ¡“CIUSO de meses se presenta
una clínico de cefalea, pensamiento lento, confusión, cambios
deterioro del nivel de conciencia aparece pasado al menos una
de personalidad, convulsiones o una leve hemiporesia pu-
hora ¡unto con mídriasis y hemiparesia contralateral. (4+) diendo simular el cuadro clínico de un tumor cerebral (MIR).
o Resulta típica lo t'luctuación en la gravedad de la cefalea, con
MIR 00 (6779) La TAC es aún una exploración mas apropiada frecuencia con los cambios de posición.
que la Resonancno Moqnetlco gara lo valoracuon urqente ole: . Debe pensarse en este diagnóstico en las demencias de C0-
Tumores medulares. mienzo aparentemente rápido, en particular, si hay cefalea
Tumores del tronco del ence’f a l o. crónico. (MR)
Siringomielia.
Traumatismo craneoencetólico.*
9195.0537- Malformación de Arnold-Chiari.

Hemotomo Efldural,
estando bien, de repente
te pones mal

NEUROCIRUGÍA

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©C““”'“"“’l‘"""“ “mmm"
Epi usa lentes porque ve a medios de leios , _
Hematoma subdural cronico NEUROLOGÍAY

¿"146
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 Xl. TRAUMATISMOS CRAN EALES

C. DIAGNOSTICO :
o TAC:(MIR) según la antigüedad del hematoma, varían las MIR I 1 (9610): Si después de un TCE apareciese exoftalmos
imagenes: pulsótil, soplo audible, intenso quemosis coniuntival, nos indicar-
o Lesiones de 1—3 semanas : isodensidad, en esta fase, el ía la posible existencia de:
hematoma tiene la misma densidad que el parénquima Hematoma subdural crónico.
cerebral pudiendo pasar desapercibido. Fístula carótído-cavernosa.*
Atención al colapso ventricular o falta de surcos corticales Hidrocefalia postraumótica.
en un anciano. En estos casos el diagnóstico se alcanza Fractura de base craneal anterior
fácilmente por RM. S-"PP’N." Trombosis del seno venoso sagital
Lesiones mós de 3 semanas: hipodensidad en forma de
7. 2. Epilepsia post--traumótica
O
sem'iluna.
o RM craneal: Detecta meior el hematoma subdural, si este es o Los TCE constituyen una causa frecuente de epilepsia en
pequeño, isodenso en TC o localizado en fosa posterior adolescentes y adultos.
D. TRATAMIENTO: . A mayor gravedad de la lesión, mayor riesgo para sufrir
o Evacuar el hematoma (MIR) posterior epilepsia post-traumática.
o Si el hematoma produce escaso déficit neurológico y siempre o Las crisis que aparecen a partir de las 24-48 horas y durante
que sea de pequeño tamaño, se puede optar por una actitud Ia 19-29 semana predicen con bastante seguridad el desarro-
conservadora esperando su reabsorción espontánea
'
en unas llo de crisis recurrentes tardías.
semanas. o Las inmediatas (primeras 24-48 horas) nogguardan relación
con el desarrollo posterior de epilepsia . (MIR).
o Aunque las crisis pueden aparecer hasta IO años después
del traumatismo, el 75 % empiezan en el primer año .
o Las crisis son focales con o sin generalización secundaria.
o Tras un TCE severo se pautaró tratamiento antiepiléptico
profilóctíco durante 3 meses. Posteriormente si no hubo crisis
se retirará.

7.3. Fístula del LCR

A. CLINICA
o Otorrea y/o rinorrea que aumenta con las maniobras de
Valsalva
o El diagnóstico de que una secreción nasal es LCR, se puede
confirmar al demostrar un contenido de glucosa > 30 mg/dl
y presencia de beta-transferrina en electroforesis.
Bs COMPLICACIONES
o Meningitis postraumótica recurrente, por comunicación del
espacio subaracnoideo con las fosas nasales o el oído me-
dio. Las fístulas del LCR son la causa mas frecuente de me-
Hematomas subdurales crónicos (flechas). TC craneal sin contraste.) ningitis bacteriana recurrente.
o La etiología. más común es el neumococo. WIR)
C. DIAGNOSTICO
7. Otras complicaciones post— o Cisternogratía ¡sotópica o la TAC tras la inyección intratecal
de contraste yodado.
traumatismos cróneo-encefólicos D. TRATAMIENTO
o Posicional (posición de Trendelenburg). Es importante la
7.1. Fístula carótido-cavernosa administración profilóctica de antibióticos
o Reparación de la duramadre o derivación del LCR si:
Es una grave complicación de los TCE. Por rotura del sifón ca-
o persiste la fuga,
rotídeo, que expele fluio sanguíneo al seno cavernoso
o hay meningitis
o Soplo autoaudible,
- Exoftalmos pulsótiI, varices confuntivales, tensión ocular au- MIR O'l (7073): Ala sala de Urgencias llega un politraumatizado
mentada, éstasis venoso y edema papilar en fondo de ofo, con múltiples costillas derechas fracturadas que se presenta en
enroiecimiento coniuntival o alteraciones visuales (MIR). Pre- coma medianamente reactivo con discreta anisocoria pupilar,
sión intraocular aumentada. hipotensión arterial muy severa, qrave compromiso respiratorio
o Parálisis de pares craneales, mas frecuente del l que es el con murmullo vesicular inaudible en hemitórax derecho y abdo-
intracavernoso. men contracturado a la palpación. Indique, entre los siguientes,
Se diagnostica por angiografía cuól es el procedimiento asistencial MENOS prioritario:
Tratamiento : embolización Radiografía de tórax.
Intubación traqueaI.
Función-lavado intraperitoneal.
Tomografía axial computarizada (TC) craneal.*
.U'PP’N.“ Drena'e pleural derecho.

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Fístuia carótido-cavernosa, soplo audible
este,
MIR
 CURSO INTENSIVO MIRASTURIAS

8. Actitud ante un TCE

GRAVEDAD SÍNTOMAS 'I'I'O
MENOR Paciente conscíem‘e con exploración normal y frau- Observación durante una hora.
ma menor (cefalea, náuseas, un solo episodio de
vómito, dificultad para concentrarse o ligera visión
borrosa)
o Si la cefaiea intensa y persistente, así como el RXCraneai / TAC, observación durante 24 horas
vómito repetido.

o Si la Rx de cráneo es anormal (Fractura, neu- TC cerebral urgente. ingreso para observación IMIRI
moencéfolo)

SIGNOS QUE PUEDEN 0 Estupor persistenie TAC cerebral urgente ..

SUGERIR GRAVEDAD o Signos neurológicos focales a la exploración El cue“? deb? ser IaVIIIZGdo.
o Deterioro tras un intervalo lúcido Deberan ser Ingresados

GRAVE
PIC = Presión iniracraneal.
o TAC craneal anormal (hemgfoma epidural o Fonsh'fuye por Io general indicación para neurocirug-
subdural, hemorragia intracerebral...) iO. _ . . _ .
o Paciente en coma Son Indlcaaones para monl'ronzar la PIC:
o Escala de Glasgow igual o inferior a 8
o Anomalías en el TAC cerebral inicial

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 XI. TRAUMATISMOS CRANEALES

RESUMEN DE TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS

Los traumatismos craneoencefólicos (TCE) son Ia 1° causa de pérdida de consciencia de instauración brusca.
Constituyen una causa frecuente de epilepsia, mós, cuanto mós graves.

1. TIPOS DE TCE
En los TCE cerrados no hay rotura de la duramadre y no hay riesgo de infección intracraneal .
La duración de Ia pérdida de consciencia y de Ia amnesia postraumótica son los meiores indicadores de la gravedad del trauma.
Conmoción o concusión cerebral: pérdida de conciencia breve sin lesión cerebral.
Contusión: pérdida de conciencia con lesión cerebral (edema, hemorragia...).La complicación más grave es el edema cerebral pro-
gresivo incontrolado que produce HTic y a veces necesita cranectomia descompresiva. Es la causa del 50% de fallecimientos por
TCE.
La mayoría de las fracturas de cráneo son fracturas lineales. El método de elección para su evaluación es la TC craneal.
La localización más común de las fracturas de la base craneal es la región frontal y el peñasco. En ellas, los signos mas evidentes
son secundarios al sangrado (epístaxis y equimosis periorbitaria en fractura de fosa craneal anterior y otorragia y equimosis en Ia
región mastoidea en fracturas de fosa craneal media y posterior). La meningitis secundaria por brecha meningea es la complica-
ción mós grave (neumococo).
La presencia de fracturas craneales aumenta Ia probabilidad de aparición de hematomas epidurales o subdurales.
La fractura longitudinal del peñasco es la mc'is frecuente, ocasiona hípoacusia de transmisión y otolicuorrea.
La fractura transversal del peñasco asocia cofosis, frecuente lesión del nervio facial, hemotímpano, rinolicuorrea y epístaxis.

2. COMPLICAClONES
El aumento de la presión intracraneal es la complicación secundaria más importante.
Complicaciones inmediatas. incluyen: hematoma epidural agudo, hematoma subdural agudo, epilepsia precoz, hemorragia suba-
racnoidea o intraparenquimatosa, infección intracraneal en traumatismos abiertos ( neumococo)
Complicaciones tardías. incluyen: epilepsía tardía, demencia, hidrocefalia normopresiva, meningitis postraumótica recurrente, fístula
carótido-cavernosa, síndrome past—conmocíonal, vértigo posicional, hematoma subdural crónico.
EI hematoma subdural agudo tiene un origen venoso. La mayoría de los pacientes se encuentran somnolientos o comatosos desde el
momento del traumatismo. Pronóstico: mortalidad del 40-50 % con cirugía. La TAC confirma el diagnóstico: semiluna hiperdensa
subdural.
Hematoma epidural agudo tiene origen arterial (evolución mas rapida) y puede existir un ”intervalo |úcido”tras el traumatismo (es la
principal complicación que puede ocurrir en un paciente aparentemente bien). La TAC confirma el diagnóstico: lente hiperdensa.
Mortalidad: 25% con cranectomía.
En el hematoma subdural crónico la lesión causal suele ser un traumatismo, aunque a veces pasa desapercibido. Debe pensarse en
este diagnóstico en las demencias de comienzo aparentemente rópido, en particular, si hay cefalea crónica o déficit neurológico.
Después de 3 semanas la TAC muestra una imagen hipodensa. Se debe evacuar el hematoma.
La epilepsia post-traumática mós posibilidades a mayor gravedad del traumatismo. Cuando las crisis aparecen durante la 1° y 2°
semana predicen con bastante seguridad el desarrollo de epilepsia posterior. Las crisis que aparecen en las primeras 24-48h tras el
traumatismo no guardan relación con el posterior desarrollo de epilepsia. Tras un TCE severo se pauta tratamiento anticomicial du-
rante 3 meses. Posteriormente se retira si no hubo crisis.
Fístula carótido-cavernosa. Se sospecha cuando aparece un soplo audible con exoftalmo pulsótil, HT ocular, varices coniuntivales.
Fístula LCR: Causa más frecuente de meningitis recurrentes (por neumococo).

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 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Enfermedades degenerativas espinales

es-inocerebelosas
Número de preguntas del capítulo en el MIR

2
1 11 111 1 111 1

til
80 81 82 83 84 85 86 B7 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 9óf 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOF 00. Oi. 02.03. 04. 05. 06. D7. OB. 09. iO H 12

Número de preguntas de cada tema

Clasificación de las
enfermedades de la
motoneurona

Esclerosis lateral
amiotrófica

Otras ente rmedades de las

motoneuronas

Ataxias heredita rias

(93‘ Imprescindible
' Esclerosis lateral amiotrófica: Debilidad muscular progresiva asimétrica de predominio distal con afectación también de muscu-
latura bulbar (disartria + disfagia). No alteraciones de motores oculares ni esfínteres. Se afecta exclusivamente la función moto-
ra, no manifestaciones sensitivas ni autonómicas. Signos piramidales en Ia exploración. No deterioro cognitivo.(óMlR)
' Ataxia de Friedrich: En Ia infancia o adolescencia ataxia progresiva de la marcha + ataxia de miembros + voz cerebelosa. Ca-
racterística: hiporreflexía + signo de Babinski. Fallecimiento por insuficiencia cardiaca 2° a miocardiopatía hipertrófica (2MIR).
Diagnóstico diferencial: Déficit vitamina E.

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

a
 Xll. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS ESPINALES Y ESPINOCEREBELOSAS

o Síndrome bulbar: fasciculaciones linguales, disartria, dis-

I. Clasificación de las fagia (MIR)
o Síndrome pseudobulbar: disartria, disfagia y labilidad
enfermedades de Ia emocional con risa y llanto involuntarios. Se produce por
una afectación de las fibras córtico-bulbares. Los pacien-
neurona motora tes que inician el cuadro clinico con síntomas pseudobul-
bares desarrollan con mas frecuencia alteraciones cogniti-
AFECTACION AFECTACION AFECTACION MOTONEU- vas de tipo frontal.
DE AMBAS MOTONEU- RONA INFERIOR U . PRONOSTICO
MOTONEU- RONA SUPE- Inexorablemente lleva a la muerte.
RONAS BLQB
Vida media en ELA y en parálisis bulbar progresiva: 2-5 años]
Esclerosis I . Esclerosis I. Atrofia muscular bulbo- Un 20% sobreviven 5 años y un 5% IO o mós años.
Iateral lateral pri- espinal ligada al cr X (en- Las complicaciones mas frecuentes son la insuficiencia respi-
amiotrófica maria fermedad de Kennedy) ratoria (por debilidad de los músculos respiratorios), disfagia
2. Parapleiia 2. Atrofia muscular espinal que provoca neumonías por aspiración...
espc’ustica 3. Neuropatía motora multi- Peor pronóstico en: afectación de músculos bulbares, casos
familiar focal con bloqueos de familiares.
3. Neurotóxícas conducción
(Iatirismo y 4. Enfermedad de Toy-Sachs
bonzo) del adulto

2. Esclerosis lateral amiotrófica

(ELA)
A. EPIDEMIOLOGÍA
o Es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de
neurona motora.
0 Más frecuente en varones (2/1 ). ©Curso Intensivo MIR Asturias

0 10% presentación familiar suelen tener un comienzo algo

más temprano. Se han descrito mutaciones en 8 genes di-
ferentes que causan la enfermedad. La primera alteración
genética descrita fueron mutaciones en el gen de la super-
óxido-dismutasa (SODI) en el cr 21.
0 Edad de inicio: 55-65 años (MIR), antes en los casos fami-
liares.
o Progresa 2-7 años hasta Ia muerte (forma bulbar mas cor-
ta, espinal mas prolongada).
B. ANATOMÍA PATOLÓGICA
o En ia ELA es caracteristica la alteración de las motoneuro-
nas superiores e inferiores(M|R)
0 En meses o pocos años se afectan todos los músculos es-
triados excepto músculos oculares extrínsecos (MIR), esfín-
teres (2MIR), y músculo cardiaco.
o Aunque la clínica motora es Ia MÁS IMPORTANTE, déficits
cognitivos de tipo frontal aparecen en un 50% de pacientes
y demencia fronto-temporal en el 10%.
o NO HAY TRASTORNOS SENSITIVOS, NI DEL SISTEMA
NERVIOSO AUTONOMO(2MIR),
¿”1 REGLA NEMOTÉCNICA
i! En la ELA NO SE AFECTAN LOS OJETES
(esfínteres (2MIR), músculos extrínsecos de los oios)
(MIR)¡!
c. CLÍNICA
La atrofia de los músculos intrínsecas de las manos es con frecuencia
una de las primeras manifestaciones de Ia ELA
E. MÉTODOS DIAGNOSTICOS
m: Es la prueba complementaria más importante. Con-
firma Ia afectación neurógena de los músculos clínicamen-
te afectados y permite descubrir la afectación subclínica de
otros.
Las alteraciones electromiogróficas incluyen:
o Pérdida de unidades motoras
o Patrón neuropótico*: músculo denervado: Actividad
espontanea. Con la contracción se reclutan pocas
unidades motoras y aparecen potenciales de acción
gigantes.
o Se reduce el patrón interferencial (n° de contracciones)
O Potenciales polifósicos (más de 4 fases)
o Actividad espontánea de denervación muscular (ondas
positivas, fibrilaciones y fasciculaciones).
o Velocidad de conducción: normal
ak
En los patrones miopóticos (miopatías) hay alteración de las
fibras musculares sin relación con sus unidades motoras, Ia
amplitud está disminuida pero el patrón interferencíal perma-
nece completo.
L.C.R.: normal.
RM craneal o medular: Normal o inespecífica.
Enzimas musculares (CK): normal o ligeramente aumen-
tada.
Repaso Actividad

IIIIIIIIIIIIIIIMIIMIIIWIIIII
a. Síntomas iniciales
o Sianos de afectación de motoneurona inferior: debilidad y
atrofia de desarrollo insidioso de un miembro (normal-
mente dístal y de la extremidad superior: pequeños
músculos de la mano (2MIR). Inicialmente se afectan los

o
extensores y luego los flexores.
Son frecuentes también de inicio la disfagia, disartria y los
calambres.
W
b. Cuadro establecido Fibrilaciones
Patrón EMG de la ELA
NEUROCIRUGIA o Por afectación de motoneurona inferior: amiotrofia exten-
Y
sa asimétrica (3MIR), fasciculaciones (3MIR).
o Por afectación de Ia neurona motora superior: hipertonía L.C.R.: normal.
espóstica (2MIR), hiperreflexia (3MIR), signo de Babinski RM craneal o medular: Normal.
(MIR). Enzimas musculares (CK): normal o ligeramente aumenta-
NEUROLOGIA da.

É
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

0 Biopsia muscular: atrofia neurógena en evolución MIR 04 (7814): Muier de 64 años que consulta por clínica
o Anticuerpos contra los gangliósidos GM] y GD“) en el progresiva en los últimos 4 meses de debilidad en la pierna
suero de un porcentaie variable de pacientes y con un sig- derecha. En la exploración se obietiva una paresia con Lio-
nificado incierto. t_rgfi_a de miembro inferior derecho y una hiperreflexia miotótica
de dicho miembro. áCuól es su diagnóstic03:
Hernia discal lumbar deficitaria.
Síndrome de Guillain-Barré.
Esclerosis lateral amiotrófica.*
Neuropatía por enfermedad de Lyme.
P‘PP’NT‘ Esclerosis múltiple.
Aiectucianes mutaneulanas

©0130 mmum MIR Anima

Fasciculaciones en la lengua: son signos precoces de afecta-

ción bulbar en la ELA

F. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
0 Se hará diagnóstico diferencial con:
o mielopatía cervical espondilótica, Analia muscular progresivo
o tumores cervicales, del bulbo o del foramen mag-
2-7 años
no
o siringomielía.
o Intoxicación crónica por plomo (afecta sobre todo
al extensor común de los dedos)
o En estos cuadros hay con mas frecuencia dolor y altera-
ciones sensitivas. Los estudios de neuroimagen, descar-
tarón estas patologías. o?“ Mm a. M su

o Si la afectación es sobre todo de miembros inferiores se Bcbinski +

haró el diagnóstico diferencial con estenosis del canal

lumbar, donde también es frecuente que haya alteraciones
sensitivas. La neuroimógen nos aclararó el cuadro clinico.

Aunque los hallazgos EMG permiten distinguir las atrofias

neurógenas de las enfermedades musculares, hay 3 procesos
miopóticos que pueden producir fibrilaciones que clan lugar a
confusión con ELA, estos son:
o Polimiositis crónica (Debilidad progresiva proximal, no
atrofias, CK TTT)
o Enf de Pompe del adulto Déficit de maltasa ácida. De-
pósito de glucógeno en músculos, inicio en 2 o 4“| déca-
da. Afectación de tronco y cinturas
o Neuromiopatía hipertiroidea. Debilidad y atrofia muscu-
lar. CK: N, ROTs vivos, afctación de cinturas.
Estas enfermedades cursan con debilidad proximal. En las dos
primeras la CK suele estar muy elevada. En la ELA puede es-
tar moderadamente elevada sin llegar al doble de su valor
normal. En la tercera, la analítica pone de manifiesto altera-
ción en los valores de hormonas tiroideas.
G. TRATAMIENTO
0 No se dispone de tratamiento eficaz, no hay ningún trata-
miento etiológico.
O El Riluzole (inhibidor de la transmisión glutaminérgica) retrasa
el curso clínico.
0 EI tratamiento de mantenimiento incluye fármacos antiespós-
ticos (baclofeno), tratamiento rehabilitador y de foniatría, fi-
sioterapia respiratoria, medidas de soporte para la deglución,
posibilidad de indicación de gastrostomía percutónea, apoyo
respiratorio mediante ventilación mecanica no ¡nvasiva....
MIR 02 (7294): Los siguientes síntomas o signos son comunes
en Ia esclerosis lateral amiotrófica, EXCEPTO uno, ácuól e53:
Disfagia.
Espasticidad.
Incontinencia urinaria.*
Atrofia muscular.
P‘PPÚI‘JT' Fasciculaciones linguales.
MIR 08 (8857): Muier de 60 años que consulta por cuadro de
4 meses de evolución de pérdida de fuerza progresiva en
miembros inferiores y disfonía. En la exploración realizada m
presentaba fasciculaciones, los pares craneales estaban con-
servados, no presentaba déficit campimétricos, el balance
muscular en miembros superiores estaba conservado aunque
presentaba amiotrofia en primer interóseo izquierdo. En miem-
bros inferiores presentaba paresimoximal bilateral asimétrica,
estando el miembro inferior derecho a 4/5 y miembro inferior
izquierdo a 3+/5; a nivel distal presentaba una paresia del
grupo anteroexterno derecho a 4/5 siendo el resto del balance
normal; las sensibilidades superficial y profunda estaban con-
servadas, los refleios osteotendinosos estaban exaltados en los
4 miembros con aumento de órea reflexógena siendo la res-
puesta plantar izquierda extensora y la derecha flexora. Un
estudio de resonancia nuclear magnética cerebral y de colum-
na completa de baio campo fue normal. ¿Cual sería la actitud
más lógica a realizar de inicio?:
I. Solicitar un estudio electromiogrófico con estimulación
repetida por la alta sospecha de enfermedad de placa neu-
romuscular.
2. Solicitar una bioquímica urgente ante la sospecha de una
parólisis hipopotasémica.
3. Solicitar una arteriografia de columna cervical ante la sos—
pecha de una malformación arteriovenosa cervical.
4. Realizar un estudio electromiogrófico con estudio de unida-
des motoras.‘
5. Determinación de anticuerpos antiGMI ante Ia alta sospe- is
0
cha de una neuropatía motora multifocal con bloqueos de 3
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 Xll. ENFERMEDADES DEGENERATlVAS ESPINALES Y ESPINOCEREBELOSAS

3. Otras enfermedades de la 0
La afectación sensitiva es mínima o no existe.
Se preserva el control esfinteriano.
motoneurona o La mayoría son causadas por una mutación del gen de
supervivencia de motoneurona l(SMN l) en el cr 15
3.1. Esclerosis lateral primaria 3.5. Neuropatía motora multifocal con
Se considera una forma parcial de ELA. bloqueos de conducción
Consiste en una degeneración selectiva de la primera
neurona de la vía motora sin afectación de la segunda. El 75% de afectados son varones menores de 45 años
o La clínica es de espasticidad en piernas, mas tarde en Afectación de motoneurona inferior, inicia mano o pie,
brazos y posterior parálisis pseudobulbar . atrofia en fases avanzadas. Hay fasciculaciones y calam-
bres. No afectación bulbar.
0 Vida media: 20 años.
Anticuerpos antiGMl positivos en 50%
3.2. Parapleiia espóstica familiar No signos de afectación de la primera motoneurona
DIAGNOSTICO. EMG: Estudios de conducción motora:
o Es un grupo de enfermedades (hasta ió variedades) con Bloqueos de la conducción en dos nervios o mas en sitios
distinta herencia y distintos genes afectados en cada una no habituales de atrapamiento.
de ellas. Desde el punto de vista clínico existen dos formas:
Parapleiia espóstica hereditaria pura: SW Normal-
Marcha espóstica lentamente progresiva. De forma tardía Puede haber elevación de CK
desarrollan trastornos miccionales (urgencia o incontinen- Respuesta al tratamiento con inmunoglobulinas y rituxi-
cia) o reducción de la sensibilidad cordonal posterior en mab. Los corticoides no son efectivos.
las piernas.
Parapleiia eMíca hereditaria complicada: 4. Ataxias heredita rias
Además del síndrome piramidal se asocia: amiotrofia, re-
traso mental, degeneración pigmentaria de la retina, atro- 0 Los síntomas cerebelosos son los dominantes, pero apare-
fia óptica, signos y síntomas extrapiramidales, ataxia ce- cen otros signos de afectación de SNC o de los nervios pe-
rebelosa, neuropatía sensitiva o lesiones cutáneas. riféricos.
Todas las formas hereditarias complicadas son excepcio- 0 El genotipo es el patrón actual de referencia para el día-
nales. gnóstico y clasificación de las ataxias espinocerebelosas
(SCA, spinocerebellar ataxia).
3.3. Atrofia bulboespinal ligada al o Las SCA autosómicas estan producidas por expansiones de
cromosoma X (enf. de Kennedy) las repeticiones del triplefe CAG (que sintetiza el aminoáci-
do glutamina) en distintos genes, que determinan la for-
o Afecta solo a varones. Se debe a la expansión de un triplete mación de proteínas, conocidas como ataxinas, que pro-
CAG del gen receptor androgénico del cromosoma X. Un ducen toxicidad.
mayor n° de repeticiones del triplete condiciona un inicio
más precoz de la clínica, pero no mayor gravedad. 4.1. Ataxias autosómico-dominantes
o Clínica: Inicio en la 3° década. Debilidad de la musculatura
bulbar: (labios, faringe, laringe) con fasciculaciones perio- o Las SCA incluyen los tipos de l al 31 (falta el 9) Ia atrofia
rales, disartria, disfagia y disfonía. La debilidad se puede dentatorrubropólidoluisíana y ó variedades (hasta la fecha)
extender a otros músculos de las extremidades, pero no se de ataxias episódicas.
afecta la motoneurona superion o Al síntoma guía que es la ataxia, se pueden añadir múlti-
o Los refleios miotóticos están deprimidos o abolidos. Puede ples síntomas neurológicos: movimientos anormales, rigidez
extrapiramidal, ligera o moderada demencia subcortical,
haber pseudohipertrofia de pantorrillas y temblor en ma-
nos.
signos piramidales, polineuropatía, incontinencia...
o Los fenotipos clínicos de todos estos cuadros clinicos se
El 50% tiene hipoestesia distal.
superponen y el genotipo es el parametro para el dia-
o Aparece ginecomastia en 90% y atrofia testicular en 40%.
gnóstico.
0 En muieres portadoras, calambres y debilidad tardía de la
. El inicio de los síntomas suele ser entre los 30 y 40 años a
musculatura bulbar.
diferencia de las ataxias recesivas que suelen comenzar an-
0 La evolución es relativamente benigna compatible con tes.
expectativa de vida casi normal.
o En España la forma más frecuente es la SCA3 o enferme-
3.4. Atrofia muscular espinal dad de Machado-Joseph que asocia oftalmoparesia, pira-
midalismo, déficit de sensibilidad profunda y trastornos del
0 Grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias en movimiento.
general autosómico recesivo, que se manifiestan por debi- 4.1.1. ATAXIA EPISODICA
lidad muscular progresiva, amiotrofia, fasciculaciones y o Existen ó tipos de ataxia episódico caracterizados hasta la
arreflexia. fecha.
‘ ATROFIA MUSCULAR ¡ESPINAL '(AME) , 0 En todos los casos aparecen episodios de ataxia de minu-
tos a horas de duración acompañados de mioquimias, nis-
Infantil inicio Enf de Werding-Hoffman. Fallecen antes de
tagmo o vértigo con nauseas/ vómitos.
O-ómeses los 2 años
O Cada tipo de ataxia episódica tiene un defecto genético
Intermedia Imposibílídad para andar específico.
Inicio óm-l 8m
O Muchas de ellas responden al tratamiento con acetazolami-
“S Juvenil Enf de Kugelber-Welander .Síndrome de mo- da.
O
3 lnicio 18m- toneurona inferior. El predominio es proximal
CE
U 20años y la evolución lenta. 4.2. Ataxias autosómico recesivas
O
4.2.1. ATAXIA DE FRIEDREICH
EL
3
LIJ
Adulto Debilidad de cinturas. Más afectación de
Z
>—
Inicio por tríceps que de bíceps. Prominente afectación
A. EPIDEMIOLOGÍA:
JE 0 Es la ataxia hereditaria más frecuente (MIR)
O encima de los de cuadriceps. No afectación bulbar.
9 20 años (10% Puede parecerse a miopatia de cinturas, pero o La forma clásica se ha localizado en el cromosoma 9q13-
O
M del total de el EMG demuestra afectación neuropótica. q21. Repetición del triplete GAA.
:>
LLI

Z casos) mn CK o Inicio entre los 70-20 años

¿”ya
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Ataxia progresiva, marcha

Puede presentarse en su forma clásica o asociada a un amplia, escoliosis
déficit de vitamina E determinado genéticamente.
La enfermedad esta determinada por una pérdida de fun-
ción de la proteína FRATAXINA
. ANATOMÍA PATOLÓGICA:
Afecta principalmente médula espinal y nervios periféricos.
La médula espinal es macroscópicamente atrófica, no asi
el cerebelo. Babinskí paradóiico
Romberg + ,
Lo mas característico es la pérdida neuronal en los gan- perturbación posición
glios de la raíz dorsal. Secundariamente hay degeneración y vibración
de las fibras de los cordones medulares posteriores, ner-
vios periféricos y tractos espinocerebelosos.
También hay degeneración de los tractos córlico-espinales.
o. . CLÍNlCA:
Mioca rdiopatía
El trastorno aparece antes de los 25 años, primero en las
piernas con inestabilidad para la marcha, ¡unto a temblor
intencional, dísartria, habla escandida y nistagmo (signos Pies cavos

cerebelosos). Romberg positivo por lesión de cordones pos-

teríores. ©(‘msn Inland“) MIR Asaurins zoo-1

Se asocia en proporción variable: escoliosis (MIR), pies

cavos, atrofia óptica, cardíomiopatía (hipertrofia cardiaca,
cardiomegalia, defectos de conducción) (MIR) diabetes me-
llitus e hipoacusia. Los movimientos sacódicos oculares
pueden estar alterados.
Los pacientes usan silla de ruedas unos I'l años después
del inicio de Ia enfermedad. La miocardiopatío es respon-
sable de la mayor parte de las muertes por arritmias malig-
nas. Supervivencia media: 35 años.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Herencia recesiva
Inicio antes de los 25 años
Ataxia progresiva de la marcha y de las extremidades
Arreflexia de miembros inferiores(M|R)
PPP-’59.“ Evidencia neurofisiológica de neuropatia sensitiva axonal;
todo ello seguido tras los primeros 5 años de evolución por:
Disartria, habla escandida(MlR)
Generalización de la arreilexia
Pérdida de la sensibilidad profunda
Refleio cutánea-plantar extensor
VVVVV Piramidalismo en miembros inferiores
4.2.2. ATAXlA-TELANGIECTASIA (SD DE LOUIS-BARR)
Al año de vida comienza un deterioro neurológico progre-
sivo, que conduce a la invalidez.
Hay ataxia y alteración de los movimientos voluntarios
sacc'idicos por lo que los niños hacen sacudidas de la cabe-
za de un lado a otro para conseguir la fiiación ocular.
Teleangiectasias en la coniuntiva y pabellones auriculares.
Clínica neurológica similar a la ataxia de Friedreich
Hipoplasia del timo con inmunodeficiencia celular v humo-
r_0_l (¡QA e '99)
Predisposíción al cáncer, sobre todo neoplasias hematoló-
gicas (leucemias y linfomas.)
a- feto proteína aumentada.
Extrema sensibilidad a la radiación.
Hay ausencia o falta de función de una proteína relacio-
nada con la estabilidad del genoma y reparación del ADN.

En la ATAXlA DE FRIEDRICH hay

l. Cuadro piramidal
2. Cuadro cerebeloso
3. Afectación de cordones posteriores

. DIAGNOSTICO:
El diagnóstico puede hacerse con seguridad con el corres-
pondiente análisis genético.
RM muestra atrofia de la médula espinal cervical y leve
atrofia vermiona.
I'I'l . DlAGNÓSTlCO DlFERENClAL:
Déficit de vitamina E, puede dar un cuadro muy similar a
la ataxia de Friedreich
Ataxias provocadas por enfermedades metabólicas, intoxi-
cacionesl neoplasias

MIR 03 (7689): Una niña de IO años con atresia biliar, tratada

con la técnica de Kasai cuando era lactante, presenta ahora
torpeza progresiva, disminución de los refleios tendinosos pro-
fundos y ataxia. EI diagnóstico mas probable es:
Encefalopatía hepática.
Deficiencias de vitamina A.
Encefalitis.
Deficiencia de vitamina E."‘
.U‘P JE‘J." Ataxia de Friedreíclm
NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

a
 Xll. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS ESPINALES Y ESPINOCEREBELOSAS

RESUMEN DE ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DEL

SISTEMA NERVIOSO
. ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA
Afectan ambas motoneuronas (superior / inferior): la esclerosis lateral amíotrófica (ELA).
Afectan las motoneuronas superiores: la esclerosis lateral primaria y la parapleiía espóstica familiar.
..._I Afectan las motoneuronas inferiores:l - Atrofia muscular bulbo-espinal ligada al cr X (enfermedad de Kennedy), 2-Atrofia muscular
espinal, 3—neuropatía motora multifocal con bloqueos de conducción, 4-enfermedad de Toy—Sachs del adulto

N) E.L.A.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de neurona motora.
Pérdida progresiva (meses-años) de neuronas motoras (1° y 2°) a todos los niveles del SNC, iniciándose más frecuentemente de
forma insidiosa por los pequeños músculos de una mano (1° motoneurona).
No se afectan: motilidad ocular, esfínteres, músculo cardiaco.
Se mantiene la consciencia . No hay anormalidades sensoriales ni autonómicas. Aparecen déficits cognitivos de tipo frontal en 50%.
En la ELA son típicos los calambres, fasciculaciones (especialmente linguales) con posterior atrofia muscular generalizada (por afec-
tación de 2° motoneurona) y cuando la enfermedad avanza, aparecen los signos de 1° motoneurona (hiperreflexia, espasticidad).
Puede existir parálisis gseudobulbar : disartria, disfagia y labilidad emocional .
En Ia ELA el EMG es Ia principal prueba complementaria, muestra pérdida de unidades motoras, fasciculaciones y fibrilaciones en
reposo. Es obligado una RM craneal y cervical para excluir otros posibles causas de la clínica.
La ELA progresa 2-7 años hasta Ia muerte que se produce en general por insuficiencia respiratoria.
El Riluzole retrasa el curso clínico.

3. ATAXIAS HEREDITARIAS
El cuadro cerebeloso es lo clínica mas importante, con frecuencia se asocian otros síntomas tanto de afectación del SNC como
periférico.
EI genotipo es el actual patrón para el diagnóstico y clasificación de las ataxias hereditarias
ATAXIAS AUTOSÓMICO-DOMINANTES
SCA (spinocerebellar ataxia). Tipos l-3l (falta 9) se incluye ademós la atrofia dentatorrubropalidoluisiana y las ataxias episódicas.
En España la mas frecuente es la SCA-3 o enfermedad de Machado-Joseph.
ATAXIAS AUTOSÓMICO RECESlVAS
Ataxia de Friedreich
Es la ataxia hereditaria y el síndrome espinocerebeloso más frecuente. El gen determinante esta en el cromosoma 9. Se produce
una pérdida de función de la proteína frataxina.
Puede presentarse en su forma clasica o asociada a un déficit de vit E determinado genéticamente.
Comienzo antes de los 25 años. '
Los cambios principales son pérdida celular en los ganglios de la raíz dorsal. Secundariamente existe degeneración en las colum-
nas medulares posteriores, tractos mielocerebelares y corticoespinales de la médula y en los nervios periféricos.
El trastorno aparece durante la infancia primero en las pierna , con ATAXIA, trastorno de la sensibilidad vibratoria y posicional,
Romberg positivo, ausencia total de refleios tendinosos y signo de Babinski paradóiico. Aparece también habla escondida, nistag-
mUS.

La cardiopatía es un criterio clínico esencial (v es la principal causa de fallecimiento), puede asociar cifoescoliosis y_ gie cavo.
Diagnóstico de seguridad: analisis genético.

.93
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Z
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Patología radicular y medular XIII

Número de preguntas del capítulo en el MIR

80 81 82 83 B4 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 9M 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOFOO. 01. 02. 03. 04. 05. 06. 07. 08. 09. 10 ll 12 13

Número de preguntas de cada tema

Medula espinal
Lesiones medulares 3
Protusiones discales lumbares 18
Protusiones discales cervicales 2
Clínica según nivel lesion medula 2
Siríngomielia 4
Mielopatia compresiva 4
Mielopatia no compresiva
Mielopatías + radiculopcn‘ías 5

© Imprescindible
o Por la médula espinal descienden fibras motoras y ascienden vías sensitivas.
0 Cuando hay una lesión medular completa inicialmente hay parálisis flócida y arrefléxica con anestesia por debaío del nivel le-
siona]. Posteriormente Ia parálisis se hace espóstica con hiperreflexia.
0 Las hernias discales más frecuentes son L4-L5, y L5-S] (++). La hernia L4-L5 comprime la raíz L5 produciendo dolor-disestesias
desde región lumbar hasta dorso del 1° dedo del pie con pie caído y dificultad para caminar de talones (7MIR). La hernia L5—Sl
cursa con dolor-dísestesias en región posterior de pierna hasta 5° dedo del pie, pérdida de refleio Aquileo e imposibilidad para
caminar de puntillas (4MIR).
o Las hernias cervicales mós frecuentes son: C5-Có y Có-C7(+ +).
0 Lesión: C1 -C4: Cuadripleiia y debilidad del diafragma. Lesión C4-C5: cuadripleiia.
o Las lumbalgias más frecuente son las de orígen ínespecífico o en relación con hernias discales, no obstante se deben descartar:
infecciones, tumores o traumatismos.
o Síringomielía: Dilatación del conducto ependimario sobre todo en médula cervical. Produce un trastorno suspendido de la sen-
sibilidad termo-algésica (quemaduras).
0 En caso de lesión medular, el nivel lesional viene definido por el último nivel con función neurológica normal.
o La causo más frecuente de paraparesia espóstica en el adulto es la mielopatía cervical.
o La estenosis del canal lumbar produce una lumbagía írradioda a nalgas y muslos que aumenta en bipedestación o con la mar-
cha y meiora con el reposo o inclinóndose hacia delante. (5MIR)

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

a
 XIII. PATOLOGÍA RADICULAR Y MEDULAR

l. Medula es-inal
Cordones posteriores
(Haz de Gall y Burdach)
Sensibilidad epícrítica
(posicional, presión, vibratoria,
tactil discriminativa)

Sensibilidad protopótica
(termoalgesia)
Haz piramidal
(movimientos distales de
las extremidades)

Haz espinocerebeloso

Haz espinotalómico lateral

(termoalgesia)
Motoneurona interior
Haz espinotalómico anterior

(corticoespinal cruzado Haz corticoespinal directo

¿Liu Motoneurona superior
© Curso Intensivo MIR Asturias 2003

o La médula, se compone de: sustancia blanca periférica,

mielinizada, y sustancia gris central, amielínica. La sustancia
gris se dispone en forma de mariposa.
o En la sustancia grís distinguimos: las astas anteriores y pos-
teriores. En la médula torácica además existe un asta lateral
(sistema nervioso simpático) entre ambas.
o En el centro de Ia sustancia gris existe un canal que contiene
LCR, el conducto ependimario.
o La médula, se extiende desde el final del bulbo, hasta la ig
o 29 vértebra lumbar. La parte final de la médula se estre-
\\\. ¡q cha formando el cono medular. Al coníunto de raíces ner-
viosas que salen del cono medular se le denomina cola de

é
I caballo. (MIR)

\:\h VIAS SENSITIVAS

///
Las 2 vías sensitivas tienen 3 neuronas, de ellas la segunda es Ia
que se cruza al lado contralateral. Son vías ascendentes, desde
III la periferia (piel) a la corteza cerebral.

/ Sensibilidad VIBRATORIA Y POSIClONAL: (profunda consciente,

‘i
tóctil y discriminativa)

\\\.\\\\ I.‘
i 1° NEURONA: Se localiza en los ganglios paraespinales, tiene
¿000mt una prolongación periférica que llega a los receptores sensitivos
de la piel y una prolongación central que penetra por Ia raíz
iiüb posterior del nervio raquídeo ascendiendo por los cordones
¿[í/Il posteriores de la médula. Son los llamados haces de GoII (inter-
no sensibilidad de miembros inferiores) y Burdach (externo,

“3‘
sensibilidad de miembros superiores).
Los haces de Goll y Burdach terminan en los núcleos de Goll (o
núcleo graciiiis) y Burdach (o núcleo cuneatus) situados en la
porción mas inferior del bulbo.
2° NEURONA: Se localiza en los núcleos de Goll y Burdach, se
decusa a su salida yendo a terminar en el tálamo contralateral
(Iemnisco medial).
3° NEURONA: Sale del tálamo y llega al area sensitiva cortical
en el lóbulo parietal (circunvolución post-rolóndíca).
NEUROCIRUGÍA
Y Sensibilidad TERMOALGÉSICA y TACTIL GRUESA:
1° NEURONA: Se localiza en los ganglios paraespinales, tiene
una prolongación periférica que llega a los receptores sensitivos
Existen 8 raices cervicales, 12 raíces dorsales, 5 raíces lumbares, 5 de la piel y una prolongación central que penetra por la raíz
raices sacras y l coccígea [no representada) en total 31 pares de posterior del nervio raquídeo. Una vez en la médula asciende
NEUROLOGÍA raíces espinales.
aproximadamente dos segmentos medulares y hace
gmc.
a
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

sinopsis con la segunda neurona, localizada en el asta posterior
de Ia médula.
2° NEURONA: El axón de esta neurona cruza o través de la
comisura anterior de la sustancia gris de la médula y asciende
por los haces espino-talómicos anterior (sensibilidad táctil grue-
sa) y lateral (sensibilidad termoalgésico] hasta el tólamo.
3‘J NEURONA: Se localiza en el ta’lomo y llega al area sensitiva
cortical en el lóbulo parietal (circunvolución post-rolóndica).
SENSIBILIDAD PROPIOCEPTIVA INCONSCIENTE.
Tractos espinocerebelosos ventral y dorsal. Por ellos llega la
sensibilidad propioceptiva inconsciente al cerebelo. La primera
neurona esta en el ganglio paraespinal y la segunda neurona en
las astas medulares posteriores. Estos haces espinocerebelosos
ascienden por el mismo lado de la médula y llegan al mismo
lado clel cerebelo por los pedúnculos cerebelosos inferior y supe-
rior. Esta vía permite caminar y hacer otros actos compleios de
forma inconsciente.
VIA MOTORA O VIA PIRAMIDAL
Lo vía motora solo tiene 2 neuronas
l‘J NEURONA: Se sitúa en el cortex cerebral, en concreto en el
girus precentralis que pertenece al area frontal motora. (MIR)
En el mesencéfalo y protuberancia, la vía piramidal desciende
por la región anterior y por el mismo lado en el que se han
originado. (MIR)
Las fibras se decusan en un 80% en la porción interior del bulbo
formando el haz piramidal cruzado que desciende por el cordón
lateral de la médula. (MIR)
Los axones de las células piramidales terminan mediante sinap-
sis en las motoneuronas a y y (2° motoneuronas en el asta ante-
rior de la médula), en los células de Renshaw y en interneuronos
inhibidoras. La segunda motoneurona sale de la médula por la
raíz anterior del nervio raquídeo y llega a los músculos.
NOTA: A través de esta vía, también se inervan los pares cra-
neales, la primera neurona llegaría en este caso a los núcleos
motores de los pares craneales localizados a lo largo del tronco
del encéfalo (haz geniculado), y la segunda neurona partiría de
estos núcleos hacia los músculos correspondientes de cara y
cuello.
MIR 00 (6957): Señale cuál de las siguientes afirmaciones es
FALSA acerca de la vía piramidal:
l. En el mesencéfalo y protuberancia, la vía piramidal descien-
de por el mismo lado en el que se ha originado.
2. En el extremo inferior del bulbo se decusan Únicamente las
fibras que inervan la musculatura del tronco.*
3. El origen de la vía se sitúa en el gyrus precentral.
4. El fascículo piramidal cruzado desciende por el cordón late-
ral de la médula.
5. La corteza cerebral donde se origina el fascículo piramidal
está irrigada por las arterias cerebrales anteriorymedia.

i ff
. BRINQIPALES VIAS MEDULARES

TEMPERATURA Y SENSIBILIDAD POSICIO- TACTO FINO PERCEPCION INCONS- VIA PIRAMIDAL (motora)
DOLOR NAL Y VIBRATORIA CIENTE

‘S
CJ
3
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CK
3
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.5
0
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O
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3
Z

61“.“
 XIII. PATOLOGÍA RADICULAR Y MEDULAR

2. Lesiones medulares
SINDROME MEDULAR Se afectan vías sensitivas y motoras. Extremidades superiores
CENTRAL O DE SCH- mós afectadas que las inferiores.
NEIDER Lesiones de pequeño tamaño en el centro de la médula pro-
ducen una disociación de la sensibilidad, se pierde la termo-
algésica (cuyas fibras se cruzan 1-2 niveles por encima de la
entrada en la médula) y se conserva la sensibilidad posicional,
localizada en la región posterior. Si aumenta el tamaño de la
lesión pueden afectarse las vías de la sensibilidad vibratoria y
el asta anterior medular (2 motoneurona) produciendo debili-
dad con atrofia y arreflexia.
Causas: siringomielia, hematoma centromedular, ependimo-
ma
SÍNDROME DE LA Pérdida bilateral de la función motora y de la sensibilidad
ARTERIA ESPINAL AN- dolorosa por debaio del segmento lesionado. Se conserva la
TERIOR sensibilidad postural. (MIR).
Causa más frecuente: Traumótica

La vascularización medular es mós pobre en región torócica.

SINDROME DEL COR- Pérdida de la MM .

DON POSTERIOR Función motora y sensibilidad dolorosa conservadas.
En ocasiones afecta a todos los niveles de la médula CAUSAS:
déficit de vít B-¡i 2, lúes, diabetes, mielopatía asociada a SIDA
DEGENERACION COMBINADA SUBAGUDA DE LA MEDULA:
Se produce por déficit de vit B-i 2, añade a Ia lesión cordonal
posterior una polineuropatía con debilidad distal en miembros
inferiores, arreflexia tendinosa y signo de Babinski. Ademas
aparece y anemia macrocítica.

SINDROME DE Un lado de la médula afectado,.

BROWN-SEQUARD Pérdida de la función motora (2MIR) y del sentido postural en
el lado de Ia lesión y de la sensibilidad dolorosa en el lado
opuesto.

CAUSAS. Tumores o traumatismos laterales.

SINDROME DE SEC- Abolición de todas las sensibilidades por debaio de la lesión,

CION MEDULAR con imposibilidad para movilización de miembros inferiores.
COMPLETA Cuadro agudo (shock medular, aprox dura 48 horas): Parólisis
flacida + hipotonía + arreflexia + anestesia por debaio del
nivel lesional + distensión + globo vesical con estreñimiento
+ disfunción eréctil en el hombre
Después de semanas: Parálisis espóstica + hiperreflexia +
anestesia por debajo del nivel lesional la retención urinaria es
menos completa por contracciones activas del detrusor y se
inicia la defecación retleia.
Las causas mas frecuentes: traumáticas, tumores, mielitis,
abscesos epidurales...

MIR H (9605): Un paciente de 32 años, diabético en tratamien- diabético.

to con insulina y un buen control de sus cifras de glucemia, Lesión compresiva medular cervical.
acude a su consulta por presentar hormi ueo en ambas manos Síndrome del túnel del carpa bilateral.
con sensación de acorchamiento e insensibilidad térmica de Enfermedad desmielinizante tipo esclerosis múltiple.
instauración Droqresiva en el curso de 2 semanas. No refiere P1P?!" Lesión medular central cervical.*
.5 trastornos visuales, déficit de fuerza, torpeza motora, ni otros
O
D
E
síntomas. En la exploración encuentra una anestesia para el 3. Protusiones discales lumbares
U dolor y la temperatura en ambas manos y porción distal de los
O
a: antebrazos; la sensibilidad posicional y la vibratoria estón con-
3 La lumbociótica es el dolor lumbar irradiado a miembro
LLI
Z servadas. No presenta atrofia muscular ni déficit de fuerza. Los inferior. Una causa frecuente de lumbociótica son las her-
>—
refleios musculares son normales y simétricos. No se observa
.5 nias discales.
O dismetría, disdiadococinesia ni temblor intencional. El resto de la
9 El dolor es típicamente neurálgico con sensación eléctrica
exploración neurológica es rigurosamente normal. Indique cual
O que recorre la pierna de arriba abaio y se acompaña de pa-
Di es el diagnóstico mas probable en este caso:
3
u.|
i. Neuropatía periférica sensitiva simétrica distal de causa restesías en el dermatoma correspondiente (MIR).
Z Habitualmente la hernia es póstero-lateral y comprime a la
¿“me
MR
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

raíz a que sale por el espacio inmediatamente inferior al

disco herniado. En la vida siempre escapa el de
Es muy ca racterístíco el aumento del dolor con maniobras de arriba y pillan al de abaio.
Valsalva (MIR), de pie y al andar (MIR).
Ademas se puede observar debilidad, atrofia muscular e
hiporreflexia (MIR) del retleio miotatico dependiente de cada
raíz.
El tratamiento fundamental es el reposo relativo, (MIR) pu-
diendo añadirse calor seco, o fármacos (AINES, relaiantes
musculares...)
La cirugía se indica cuando hay fracaso del tratamiento
conservador, aparece déficit motor o sensitivo progresivo o
muy repetido y los estudios complementarios muestran pa-
tología quirúrgica.
La localización más común de las hernias discaies Iumbares
es L5-SI, (MIR) seguida de L4-L5. El diagnóstico se puede
realizar por la clínica y por neuroimagen, TC o RM, siendo
esta última la técnica mas sensible. Aunque la correlación
clínico-radiológica, no es muy buena.

INDICACIONES DE CIRUGIA EN HERNIA LUMBAR:

l. La pérdida aguda o progresiva de fuerza es indicación de Las hernias discales comprimen la raíz inferior. Ef: La hernia entre L4-L5
cirugia urgente comprime la raíz L5, (a hernia entre L5-SI comprime Ia raíz SI.Esto tam-
2. Clínica sugerente de afectación medular: trastorno esfínte— bién sirve para la región cervical, así la hernia C4-C5 comprime la raíz
C5, la hernia Có-C7 comprime la raíz C7.Esta regia sirve gara regiones
riano, anestesia en silla de montar
cervical y lumbar.
3. Fracaso del tratamiento conservador: dolor incapacitante
que no responde a tratamiento médico durante al menos 4 RM: hernia discal lateral L4.-I_5
semanas
4. Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico
A
Podlcu I o d e I a vérta h ra I umbol
Cuerpo de lo cuarta vértebro lumbar

Raiz L4

Prolrusión dai disco entre LA-LS

Cuerpo de la quinta vértebra lumbar

Raíz Si

©Cmsu Imensivo MIR Amurim 20m Raiz S?

Signo de Lasegue. Más (rec. en lesiones radiculares L4-L5

Signo de Laségue Aparece cuando hay una radiculopatía a

cualquier nivel. Consiste en la aparición del dolor antes de los Ól'idialnkm-uflliklumnloll
Una hernia discal lumbar comprime la raíz que sale por el aguiero de
60° al elevar Ia pierna extendida en decúbito supino.
conjunción inmediatamente inferior
Laségue cruzado: Al elevar una pierna se produce dolor en la
otra, suele ocurrir en hernias en posición central.
Laségue invertido: El paciente se coloca en decúbito prono, se
eleva la pierna recta y se produce dolor, este signo suele apare-
cer en hernias entre L2-L4
EI signo de Bragard: una flexión dorsal del pie con la rodilla
extendida reproduce o aumenta el dolor radicular.

RAICES LESlONADAS Hernia L2-L3 (raíz L3)
Pérdida de fuerza muscular Ileo-psoas Cuódriceps
Debilidad para la flexión Tibial anterior
de la cadera y extensión
de la rodilla
Alteración sensitiva Cara anterior de muslo
RAICES LUMBARES
L3-L4 (raiz L4) L4-L5 (raíz L5)'(5MIR) . L5-51 (raíz Si) (4MIR)
Cuadriceps Exfensores de! 19 dedo Fiexor I9 dedo
Peroneos Gemelos
Debilidad para Tibia! anterior (MIR) FIexores plantares
extensión de la Déficit para flexión de Glúteo mayor (MIR)
rodilla rodilla y dorsiflexión de Déficit para extensión de
pie y dedos(caminar de cadera, flexión de pie y de-
talones) dos (caminar de puntillas)
Cara anterior de Dorso del pie Borde externo del pie
muslo Dorso dei 19 dedo (MIR) Dorso del 5° dedo
Cara interna de la NEUROCIRUGÍA
pierna Y

Refleio abolido Rotuiiano Rotuliano (patelar) ninguno (MIR) aquíleo (MIR)

Las alteraciones de las raíces sacras 52-55 producen alteraciones esfinterianas, impotencia y anestesia perineal.
L2 inerva el lleo-psoas cuyo función motora es la flexión de la cadera
NEUROLOGÍA

¿este
MIR a
 XIII. PATOLOGÍA RADICULAR Y MEDULAR

FAM 00 (6531): Paciente de 35 años de edad presenta cuadro Neuropatía del nervio ciótico común.
de dolor lumbar írradiado a Io largo de Ia pierna izquierda, Neuropatía del nervio cíótico poplíteo externo o peroneal.
acompañado de porestesias en 4° y 5° dedo del pie izquierdo. Radículopatía SI derecha.
La exploración neurológica puso de manifiesto dificultad para Radícuiopatía L5 derecha.*
caminar de puntíIIas, retlejgaauíleo obolido y un smc de Lase- .U‘FPJE‘J." Hernia discal L3-L4.
gue positivo a 30° en pierna izquierda. Mediante resonancia Pregunta vinculada a lo imagen n°I4
magnético se obietivó la presencia de una hernia discal, áEn que MIR 12 (9792):áQué otros hallazgos esperaría encontrar en Ia
nivel encontraríamos Io imagen de la hernia discal?:
exploración física del paciente onterior?:
L2-L3.
Hipoestesia en Ia planta del pie derecho.
L3-L4.
Pérdida del retleio rotuliano derecho.
L5-SI .*
Debilidad en el músculo soleo derecho.
DIQ-LI
Pérdida del retleio aquíleo derecho.
P‘PP’N.‘ LI -L2.
.U‘F‘SONT‘ Pérdida de sensibilidad en la caro dorsal del oie derecho.‘
MIR 00 (6777) En las rodiculopotías mecánicas o compresivos es
MIR 13 (10036) (37): ¿De qué raíz depende predominantemente
muy característico:
Ia inervación sensitiva del primer dedo del pie?
I. El aumento del dolor con maniobras de Volsalvo. L3.
2. Lo meioría de los síntomas con el eiercicio y Ia movilización L4.
raquídea. *
É»
3. Los defectos sensitivos de localización extensa e imprecisa. SI.
4. La hiperreflexia en el territorio metamérico correspondiente. L2.
E-"f‘É-‘JNT‘
5 La disociación albúmino-citológica en el líquido cetolorra-
quídeo

MIR OI (7041): Una lumbociótica en un ¡oven o adulto ¡oven,

que se irradia por cara posterior de muslo, pantorríIIa, planta y
5° dedo del pie, y en Ia exploración se observa disminución o
abolición del retleio aguileo, es muy sugestiva de:
Neurinoma del ciótico poplíteo externo.
Artritis úrica‘
Hernia discal L3-L4.
Hernia discal L4-L5.
.U‘F‘PJE‘JI" Hernia discal L5j¡.*

MIR 06 (8370): Un enfermo de 40 años que refleia dolor intenso

o nivel de Ia región posterior del muslo y pierna derecha con
retleio Aquileo abolido el diagnóstico primero que habrá que
pensar es:
Hernia discal L5-SI. *
Fractura patológica L5.
-SI
Metóstasis L5. .3Se 97 08a
Discitis L3-L4. EL -T Hen
HW
PPS-“NT“ Tuberculosis L5-SI.

MIR IO (9391): áCuól de las siguientes no es una indicación de

tratamiento quirúrgico de una hernia discal lumbarZ:
Deterioro progresivo sensitivo.
Síndrome de cola de caballo.
Fracaso de tratamiento conservador mas de 2 semanas.*
Deterioro progresivo motor.
P‘PFÜN.‘ Cuadro de déficit motor asociado a trastorno del control
estinteriano.

MIR 12 (9791): Se trata de un enfermo de 42 años qe presenta

un dolor lumbar intenso, írradiado por glúteo, cara dorsal de
muslo y dorsoloteral de Io pierna derecha. En Ia exploración
(imagen n° 14) encontramos un pie derecho caído (tota I) y TC: Hernia discal posterolateral derecha (flechas) a la altura del espacio
ocurre Io que puede ver cuando Ie pedimos que levante los L5-SI, se observa una que impronta en el saco durol y comprime la salida
puntas de los oies tot02 . Debe sos-echar: de la raíz Si derecha.
PISTAS QUE NOS HARAN SOSPECHAR ETIOLOGIA GRAVE DE
UNA LUMBALGIA
o Primer episodio antes de 20 años o después de 55 años.
O Déficit neurológico difuso, incluyendo síndrome de cola de
caballo
.S Dolor dorsal
O El dolor no se modifica con Ia postura ni meiora con el
3
“.4 descanso
U
O
a: Traumatísmo reciente
D
Lu
Z MaI estado general, pérdida de peso, historia de cáncer
>..
Fiebre
c5
O Inmunosupresión
O
_l
O Consumidor de drogas via parenteral.
a:
D
LLI
Z
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

4. Protusiones discales cervicales

SINDROMES RADICULARES CERVICALES
EXPLORACION REFLEJOS ALTERA-- AREA DE TR SENSI- RAlZ DOLOR DEFIClT MOTOR REFLEJOS
DOS TlVO
C5 ONuca o Deltoides o Bicipital
OHombro 0 Rotadores ext O Estiloradial
¡Parte ant de del brazo
antebrazo 0 Flexores cle
antebrazo
C6 OParte lateral o Flexión del o Bicipital
brazo codo EslllorCIdlCIl
ORegión o Pronación,
dorsal Cle extensión de la
antebrazo muñeca y de
OPulggr los dedos
C7 ¡Región o Extensión del o Tricipital
dorsal clel codo
CnlebrCZO O Flexión exfen.
y
ODedos del sión de los de-
2° al 4° dos y de la
muñeca
C8 ¡Región 0 lntrinsecos de o Tricipital
medial del la mano
antebrazo y
mano
.40
y 50

dedos

©Cursa intensivo MIR Aslurias 2006

En las hernias cervicales hay dolor a la hiperextensión y rotación del cuello al lada contrario
Las lesiones por encima de Tl pueden producir sindrome de Horner
La ablución del hombro suele meiorar el dolor en radiculopatías cervicales.
Hernia discal cervical mós frecuente: C5-Có

NOTA: habria que hacer dd con compresión. C8. Los nervios

específicos se explican en traumatología

MIR lO (9513): Una muier de 42 años con cóncer de mama

presenta metástasis a nivel de los oguieros intervertebrales entre
la 4° y 5° vértebras cervicales y entre Ia 4° y 5° vértebras toróci-
cas. ¿Qué nervios espinales estaran lesionados?:
Cuarto nervio cervical y cuarto torócico.
Quinto nervio cervical y quinto torácico.
Cuarto nervio cervical y quinto torácico.
Quinto nervio cervical y cuarto torócico.*
.U‘PPJNÏ' Tercer nervio cervical y cuarto torócico.
l
x
t MIR 12 (9964): Juan tiene 60 años, fuma 2 paquetes/día desde
zu1u «¿i Curso o r%u< Asturias, 00633 hace años y refiere desde hace ó meses tos persistente.
intensiva
a
Comprueba que su párpado izquierdo estó más caído y que la
RM cervical. lzguierda corte sagital donde aprecia herniación CS-Có.
pupila de ese oio es más pequeña. Juan refiere que la m
Derecha corte axial: donde se ve la misma hernia apreciandose lo locali-
zación póstero-lateral derecha
medial de su mano izquierda está adormecida y con menos
Iuerza. SU médico comprueba la Qtosis Qalgebrcl y_ la mlOSÍS
izquierdas; comprueba que puede cerrar con fuerza ambos
REFLEJOS MIOTATICOS Raíz de la que depende
párpados simétricamente y que las dos pupilas responden
Aquileo Sl correctamente a la luz. Ademas comprueba que no suda por la
Rotuliano L2, L3, L4 Mmm izguierda, que siente menos el pinchazo en lo
Bicipital C5, Có superficie interna de dicha mano y que tiene menos fuerza en la
Tricipital C7, C8
prensión de dicha mano. ¿A qué nivel tiene el enfermo
lesionada la mano izquierda?:
1. A nivel del pedúnculo cerebral ¡psilateral tras la decusación
MIR 08 (8858): Muier de 62 años que acude a la consulta por de las piramides bulbares. por invasión tumoral o absceso. .5
presentar dolor en el borde interno del antebrazo y a nivel del 2. A algún nivel del tracto corticoespinal derecho, por metásta- 3
o
dedo anular y meñique de la mano derecha. También explica sis pulmonar.
E
U
hormigueos, frialdad y pérdida de sensibilidad. ¿Qué tipo de O
3. A nivel de las raíces espinales cervicales interiores al entrar m

neuropatía por compresión tiene la paciente?: 3

LLI
en el plexo braauicil izquierdo, por invasión de un tumor olel Z
. Compresión proximal nervio cubitol.‘
vértice pulmonar.* >-
Síndrome canal carpiono. 4. A nivel del nervio mediano izquierdo, por invasión de un
.1:
Ü
Sección nervio cubital. tumor del vértice pulmonar. O
.1
Atrapamiento nervio mediano y cubital a nivel de la muñeca. O
5. A nivel bulbar lateral izquierdo, por un infarto de la arteria
wewwe
M
Compresión del nervio radial. cerebelosa postero-inferior
3
Lu
Z
 XIII. PATOLOGÍA RADICULAR Y MEDULAR

A Aquileo: (su 1
R Roiuliano: (L2,L3,L4) 2.3.4 , EXPLORACION NIVEL SENSITIVO
BI Bicipítal: (C5,C6) 5-6
TRO Tricipital: (C7,C8) 7-8 NIVELSENSITIVO DERMATOMA
C5 Hombro
Có Dedo pulgar
C7 3° dedo
C8 5 dedo
T4/T5 Pezón/mamila
Tl 0 Ombligo
Li Ingle
L3 Rodilla
L4 Maléolo interno
L2-L3-L4
L5 Dorso del pie y 1° dedo
Sl Maléolo externo
S4 Perianal

44*

5. Afectación clínica se-ún el nivel de la lesión medular

CERVICAL DORSAL LUMBAR SACRA/CONO
o Unión bulbo- 0 La lesión se localiza según el o Lesión Li - L2: Se pierde la flexión 0 Lesión 83-85:
medular: Letal nivel sensitivo de la cadera -Anestesia en silla de mon-
o Lesión: Ci- o Paraparesia tar
QïCuadripleiia y o Lesión T10: parólisis de los 0 Lesión L3-L4: Se pierde la exten- -Retención urinaria
debilidad del dia- músculos de V2 inferior del sión de la rodilla. -Anulan refleio anal
fragma abdomen. Lesiones debaio de -Impotencia 6‘
0 Lesión C4-C5: cua— D-l 0 conservan retle'lo ab- o Lesión L5-Sl: Parálisis del pie, se . NO DÉFICIT MOTOR
dripleiia dominal superior y quedo pierde flexión de rodilla y extensión
abolido el inferior. de muslo

Ml lni ln,
‘Ti Tó T12 L4

EXPLORACION DE FUNClON MOTORA DE EXTREMIDADES MIR 00 (6807) Si se recibe a un motorista que se ha estrellado
contra un órbol, esta plenamente consciente, no presenta lesio-
C5 o Deltoides ° Separación del hombro
nes externas relevantes, mantiene la ventilación espontánea y no
o Biceps braquial o Flexión del codo puede mover ni sentir las extremidades. ¿En qué rango de nivel
C6 O Biceps braquial ° Flexión del codo segmentarío esperaría encontrar una importante lesión medu-
Extensores de la muñeca 0 Extensión de muñeca |ar?:
l. Cervical Cl - C4.
C7 o Triceps 0 Extensión de codo
Cervical C6 - C83“
C8 o Flexor común profundo Apretar la mano Torócico Ti - T3.
de los dedos Movimientos laterales Torócico T4 - T8.
Musc intrínsecas mano de los dedos 9‘99)!" Torócíco T9 - T12.
.5
Ü L2 I lleo-psoas o Flexión de cadera
D
9.5
U L3 0 ÍIeo-psoas Flexión de cadera
O
n:
D
0 Cuódriceps Extensión de rodilla
LIJ
Z L4 0 Cuódriceps 0 Extensión de rodilla La radiculopatía L5 se caracteriza por debilidad para flexión
>-
.5 I-5 o Tibial anterior o Flexión dorsal del pie dorsal del pie y trastorno sensitivo sobre el dedo gordo del pie.
o
9 . Flexión dorsal 1° dedo (4+)
O del pie
CZ
D
Lu Sl 0 Gastrocnemio/sóleo 0 Flexión plantar del pie
Z
6.11.25

Mi};
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

es
C. DIAGNOSTICO:
repeMlR o La RMN es la técnica de elección (MIR).

La afectación S'I produce debilidad para caminar de puntillas

anestesia en planta y dedo pequeño del pie y abolición del refle-
io aquileo. (5+)

ó. Siringomielia
A. CONCEPTO:
o Aumento de Ia cavidad ependimaria en Ia médula espinal,
Iesionando estructuras de Ia médula.
o Se inicio comúnmente en la porción media de la médula
cervical pero puede extenderse de forma ascendente hasta
el troncoencéfalo (siringobulbia) (MIR) o descendente hasta
el tilum terminale.
o La siringomielia se acompaña de descenso de las amígdalas
cerebelosas (malformación de A.Chiari) (MIR) en el 50% de ca-
x. 1
SOS.
RM cervical en la que se muestra una cavidad sinringom ielica cervical
o Inicio de síntomas: 29 o 3g década de la vicla (MIR) y pro- asociada malformación de Arnold-Chiari.
gresa lentamente con periodos largos de estabilización.
o Puede ser idiopática o estar en relación con traumatismos o D. TRATAMIENTO:
tumores medulares (astrocitomas). o El tratamiento quirúrgico del quiste busca detener la progre-
sión neurológica. Sin embargo si el paciente muestra una
B. CLÍNICA: afectación avanzada la cirugía solo sirve para evitar la apa-
- TRASTORNO SUSPENDIDO DE LA SENSIBILIDAD. La lesión rición de síntomas bulbares (alteraciones de deglución o
de las fibras espinotalómicas, en su cruce por el centro de la respiratorias).
médula, (MIR) determina anestesia termoalgésica (MIR) de o Los pacientes que presentan un alteración neurológica pro-
distribución segmentaria, responsable de quemaduras y gresiva se benefician de Ia cirugía. Si el paciente esta esta-
traumatismos indoloros en extremidades superiores (MIR). ble, se recomiendo observación. La cavidad siringomielica
Inicialmente comienza de forma asinmétrica con pérdida de se corrige con una vólvula sinringo-subaracnoidea o sirin-
la sensibilidad termoalgésica, primero unilateral y luego bi- go-perltoneales.
lateral. Aparece lo distribución del trastorno sensitivo en es-
clavina (brazos y hombros)
o En su progresión Ia cavidad puede afectar las astas anterio-
res medulares en la región cervical, determinando debilidad
progresiva con atrofia muscular y arreflexia en las extremi- Cifoescoliosis
dades superiores (MIR).
o Si la cavidad aumenta de tamaño, aparece también espasti-
cidad y pérdida de fuerza en las extremidades interiores, Antropatía
dlsfunctón vesical e Intestlnal y sindrome de Horner. neuropótica

. Posibilidad de articulaciones neuropáticas. Los articulaciones

de los hombros son las más afectadas. (2MIR).
0 Asocia cifoescoliosis frecuentemente. Existe hidrocefalia
asintomótica en el 25% de los casos.

Siringomielia
Los miembros superiores se afectan por lesión del asta anterior (sintomas
de 29 motoneurona: debilidad, atrofia, arreflexia). Los miembros inferio—
res se afectan por lesión de la via piramidad (debilidad, hiperreflexia,
espasticidad)

7. Mielo oatias compresivas

o La técnica diagnóstica fundamental para el estudio de las
lesiones medulares es la m.
o Lo principal es distinguir si estamos ante una mielopatia
compresiva o no compresiva.Si la lesión es compresiva debe
hacerse tratamiento descompresivo quirúrgico Io antes po-
sible.La descompresión antes de 2 horas de una lesión gra-
ve puede conducir a recuperación de la función medular.
o El pronóstico funcional final se relaciona estrechamente con
el grado de déficit neurológico en el momento de efectuar
una descompresión quirúrgica y el tiempo de evolución hasta NEUROCIRUGÍA
la misma (MIR) Y
o En los traumatismos de las vértebras cervicales (fracturas,
subluxaciones), la inmovilización del cuello es la medida te-
rapéutica de maxima prioridad.
Localización mas frecuente del trastorno sensitivo en la siringomielia.
o La presencia de fragmentos óseos en el canal raqur’deo obli- NEUROLOGÍA
Trastorno ”suspendido” cle la sensibilidad.
ga a una intervención quirúrgica urgente (MIR).

é
 XIII. PATOLOGÍA RADICULAR Y MEDULAR

7.1. Mielopatía traumática

©(‘um Imcmiul um Avunnufl] Tumor en reloi de arena de un nervio radicular que producirá un síndrome
ctm“. Mm «hu.
de hemisección medular.
La hiperextensión o la flexión La compresión vertical con flexión es el
constituyen la causa principal mecanismo principal de la lesión en la
de lesión en la médula cervi- médula torácica TUMORES EXTRADURALES TUMORES INTRADURALES
cal
O EPIDURALES
TRATAMIENTO. Los mas frecuentes son EXTRA INTRA
1.Es opcional la administración de corticoides en altas dosis en las metástasis (2MIR) MEDUIARES MEDULARES
las primeras 8 horas desde un traumatismo medular mante- óseas vertebrales dntradurales: 0 Ependimoma
niéndola durante 24 horas si se administra en las 3 primeras (pulmón, linfoma, mie- Schwannomo (en filium
horas o 48 si se administra entre las 3-6 primeras horas. No loma, próstata y mama). meningioma terminale),
obstante según lo evidencia reciente, la administración de cor— Se tratan con corticoides neurofiloroma son los más
ticoides no ha demostrado beneficio clínico. + radioterapia. (MIR). frecuentes en
2.Tracción cervical, en pacientes con fractura dislocación cervi- EI síntoma inicial mas Olnician con adultos.
cal frecuente es el dolor de síndrome radi- O Astrocitoma
3.Descomgresión guirúrgica: indicada si hay deterioro neuroló- espalda, que empeora cular y evolu- (cervicales)
gico progresivo. con el decúbito y la tos. cionan a
Después de semanas: síndrome medu-
7.2. Mielopatía tumoral compresión medular. lar.

0 La localización mas frecuente es la médula torácica (por su o Tto: Es paliativo. RT o

mayor longitud), salvo metástasis de tumores prostáticos y Cirugía
de ovario que suelen afectar vértebras sacras y/o lumbares.
0 El tipo mas frecuente de tumor intramedular es el glioma (el
ependimoma es una variedad de glioma) 10% Intradural Intramedular
Epenclimomas

40% Intradural Extramedula

Meningiomas,neurofibroma

50% Extradural
Ml

©Culs“ ¡mmm MIR Asmrins2003

NEUROCIRUGÍA
Y

RM secuencia T2, que muestro múltiples lesiones situadas en vértebras

dorsales, compatibles con enfermedad metastósica diseminado. En la
vértebro Ti i existe compresión medular
NEUROLOGÍA

é
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Neurofibroma. RM. Nódulo (n) intraduraI extramedular que desplaza
hacia la izquierda eI cono medular (c). (m: médula).
4 “l
RM de columna dorsal potenciada en Ti y T2 en el plano sagital que
muestra ovillos venosos en el interior del canal vertebral altamente suges-
tivos de malformación vascular medular.
MIR 08 (8862)? Muier de 78 años, hipertensa, diabético Y
anticoagulada con acenocumarol por fibrilación auricular.
Consulta por un cuadro agudo, sin trauma previo, de intenso
doIor cérvico-dorsal irradíado a miembro superior derecho
que aumenta con Ias maniobras de Valsalva y debilidad rápi-
damente progresiva de miembros derechos. En la exploración
destaca hemiparesia derecha y síndrome de Horner también
derecho. No hay afectación facial. áCuóI de los siguientes
diagnósticos le parece mós probable?:
Hematoma e idural cervical.*
Aneurisma de aorta ascendente.
Hernia de Chiari de tipo I.
Trombosis de la arteria vertebral izquierda.
P‘PP’NT‘ Disección de la arteria carótida interna izquierda.

8. MieIo o atías. no com . resivas

8.I. Infarto medular
VASCULARIZACIÓN DE LA MÉDULA ESPINAL

SISTEMA VERTICAL: Es descendente

Glioma intramedular en región cervical
7.3. Absceso epidural espinal
Más frecuente 0 nivel dorsal.
0 Dolor + fiebre + debilidad de evolución rapida. (2MIR) +
finalmente un síndrome de compresión medular con paro-
pleiía rápidamente progresiva (SMIR).
o EI germen mas frecuente es el estafilococo aureus.
, Tratamiento: Laminectomía descompresiva + tratamiento
antibiótico prolongado.
o UNA arteria esginal anterior que irriga los 2/3 anteriores de
Ia médula. Se formo por Ia tusión de 2 ramas que proceden
de Ias arterias vertebrales
0 DOS arterias esginales posteriores que írrigan los cordones
posteriores. Los arterias espinaIes posteriores se originan en
Ia porción craneal de Ia arteria vertebral.
Mv
O Las arterias intercostales de Ia aorta dan ramas dorsales de
las que se originan las arterias espinaIes que dan tIuio a Ia
arteria espinal anterior.
o La arteria segmentaria de más calibre, es Ia arteria de
Adamkiewicz localizada entre T9 y T12
Ambos sistemas vasculares comunican entre si.
La localización mas frecuente de los infartos medulares es Ia
región dorsal T3'T4

7.4. Hematoma epidural espinal

Art. Espinal Dorsal
o EI hematoma epidural o subduraI produce dolor focal o
radicular de comienzo agudo con signos de compresión me-
dular. (MIR) f \
Art. Radicular Post. S.
o Tratamiento: Descompresión quirúrgica + tratamiento de la (D
coagulopatía primaria si Ia hubiese. 3
E
. ‘ —Art.EspinaI U
O
7.5. Hematomieha o hematoma o;
3

intra medular An‘. Radicuiar Ant. u.i

Z
>_
.S
o Es un sangrado intramedular por: traumatismos, rotura de Art. Espinal Ventral . , 0
km O
malformaciones arterio-venosas o vascuIitis _l
O
o Clínica de mielogatia trasversa dolorosa y aguda tii t . mi ‘i
a;
D
Lu
o Tratamiento de sostén, no es útil Ia cirugía. Z
 Xlil. PATOLOGIA RADICULAR Y MEDULAR

Causas de infarto medular: proteínas y l de glucosa.

Aterosclerosis aórtica Etiologia. Los tumores que con mayor frecuencia causan
Disección de aorta este cuadro son los hematológicos. Dentro de los tumores
Complicación quirúrgica de aneurismas aórticos sólidos el mas frecuente es oat cel de pulmón.
Hipotensión de cualquier causa Diagnóstico: citología del LCR (MIR) o con RM que muestra
Émbolos cardiogénicos captación meningea y de cisternas basales (MIR) o biopsia
de meninges, que demuestren presencia de depósitos tumo-
Vasculítis (en particular en lupus)
rales nodulares.
Tratamiento: Corrección del cuadro predisponente, y tratamiento
sintomático. MIR 08 (8855): Varón de 52 años, fumador, recientemente
diagnosticado de carcinoma pulmonar de células pequeñas.
8.2. Mielitis infecciosa y parainfecciosa Consulta por un cuadro de 2 semanas de evolución que asocia
0 EI virus que con mayor frecuencia origina la mielitis trasver- cefalea opresiva frontonucal que aumenta con la tos, visión
sa aguda es el herpes zoster otros virus descritos: herpes vi- doble binocular en mirada hacia la derecha y episodios de oscu-
rus tipo I y 2, EBV, CMV. Las bacterias y micobacterias son recimíento visual rapidamente transitorio en ambos ojos. En la
causas menos frecuentes de míelitis. exploración se pone de manifiesto rigidez nucal, parálisis del
A veces en Ia fase de recuperación de una enfermedad sexto par derecho y papiledema bilateral. Una tomografía com-
infecciosa ei: influenza, sarampión, varicela, parotiditis apa- putarizada sin y con contraste es anodina. Se efectúa una pun-
rece una mielitis trasversa. se piensa que es una reacción ción lumbar que da salida a un LCR hipertensa (28 cm de HZO)
autoínmune a lo infección ya que no se identifica el agente claro, con proteinorraquia de 65 mg/dL, glucorraquia de 10
causal en el sistema nervioso ni en el LCR. mg/dL (glucemia: 98 mg/dL), ADA normal, ligera pleocitosís
linfocitaria (15 células por mma), cultivos negativos y ausencia de
OTRAS CAUSAS: E. múltiple, lupus, esclerodermía y otras
células malignas. Una resonancia magnética con gadolinio
vasculitis.
muestra captación leptomeníngea basal y en la convexidad
CLINICA:
bilateral. áCuól de los siguientes es el diagnóstico mas proba-
En días-semanas, aparece dolor de espalda y paraparesia pro-
ble3:
gresiva con parestesias asimétricas ascendentes en las piernas.
Neurosífilis.
DIAGNOSTICO: RM
Meningitis fúngica.
LCR: Normal o leve pleocitosis
Meningitis tuberculosa.
LOCALIZACION:
Meningitis carcinomatosa.*
Lo mas frecuente en región dorsal media y baia.
QPFÜNT‘ Linfoma del sistema nervioso central
TRATAMIENTO:
Solo con la sospecha de mielitis, se recomienda iniciar trata-
miento. 9. MieIo-atías + radicuIOoatías
Corticoides i.v. +
o v herpes zoster, HVS y EBV :aciclovír 9.1 . Espondilosis cervical
o CMV: foscarnet + ganciclovir
o Es la causa mas frecuente de paraparesia espóstica en el
PRONOSTICO:
adulto .
1/3 recuperación completa
La espondiloartrosis cervical es la causa mas frecuente la
1/3 recuperación parcial
1/3 secuelas irreversibles asociación: compresión medular + radiculopatía cervical
por encima de los 50 años.
Con espondilosis cervical nos referimos a todos los procesos
degenerativos que se producen estenosis del canal:
I Hernias discales
. Osteofitos
. Hipertrofia, engrosamiento y osificación de liga—
mentos y uniones articulares
' Alteraciones de las curvas fisiológicas
' Subluxaciones.
o La médula se afecta por compresión directa por los osteofi-
tos y por la isquemia medular secundaria a microtraumatis-
mos en los movimientos cervicales.
Clínica:
o Dolor de cuello y hombros con rigidez
o Dolor radicular en miembros superiores, mas frecuen-
temente de distribución C5-Có
o Atrofias de los músculos interóseos de las manos
o Paraparesia espóstica de evolución lenta y a veces
asimétrica. La distribución somatotópica de las fibras
del haz piramidal determina que las fibras que inervan
los miembros inferiores sean externas dentro del haz y
por tanto las primeras afectadas en casos de compre-
Paciente con mielitis transversa aguda. RMN cervical. Se objetivo un sión.
área de hiperseñal en T2 (flechas en A) en la médula cervical a Ia altu- o Hiperreflexia en miembros inferiores y abolición de los
ra de C3-C4. refleios en miembros superiores.
8.3. Metóstasis Ieptomeníngeas o o En algunos casos la maniobra de Valsalva origina au-
mento de Ia debilidad en piernas o dolor que irradia a
meningitis carcinomatosa brazos u hombros
Diagnóstico: RM
NEUROCIRUGÍA o Clínica: Cuadro de meningismo, con cefalea. No produce Tratamiento: Cirugia. Laminectomía posterior.
nivel medular aunque si puede afectar a pares craneales o
raíces nerviosas produciendo un cuadro clínico similar al
síndrome de cola de caballo (ver al final del tema).
El LCR tiene células malignas (tras la primera PL sólo apare-
NEUROLOGÍAY cen en 50 % de casos), ide la presión de apertura, T de

¿4192
6
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

"’ksaé‘úLoS DESCENDENTES FASEIC‘ÚLOSASCÉNDENTES hacia delante. (MIR)

, A diferencia de la claudicación de miembros inferiores de
Fascicu Ia gráai
origen vascular, los sintomas se desencadenan por estar en
Fascicu lo comcoespln al lateral Fascicu lo cu n enorme pie, sin caminar.
F esprnocerebeloso . Si Ia estenosis conlleva radiculopatía puede existir debilidad
Fascícuío rubrcespinal poslenor
focal, atrofia muscular, pérdida sensorial o hiporeflexia.
, Los síntomas más característicos de la lesión de la cola de
F espln ocerebelosu
anterior
caballo son: debilidad y atrofia de los músculos extensores y
flexores de los pies, abolición de los refleios aquileos y rotu-
Fesclcu lo
reticuloespinel bulbar Iianos.
, Con frecuencia hay parestesias en miembros inferiores.
Fasclculo
vesnbuloesplnal (MIR)
. Fascicuio es p inotalámico lateral , Puede haber: hipoestesia en el periné y región glútea (silla
Fasciculo reticuloesplnal protu berencral
de montar) y retención de orina.
FSSCICUW “mas“ al Fascícu lo espm oralármcu anterior , Los síntomas son mayores al caminar cuesta abaio y se
FaSCICm" “mcoeSp‘” al amen 0’ alivian al inclinarse hacia delante cuando camina.
Procudencla de las fibras tastlcularss:
C: Segmentos cervicales . Las alteraciones óseas comprimen primero las fibras mas
D: Segmentos dorsales
L: Segmentos lumberes periféricas dentro de Ia cola de caballo, estas fibras inervan
S: Segmentos seems
los músculos más distales de miembros inferiores.
Corte transversal de la médula. Obsérvese la distribución de las TRATAMIENTO
fibras de las distintas aéreas dentro del haz córtico-espinal (vía , Cirugía si hay mucho dolor o signos neurológicos focales
piramidal) importantes
. EI 25% de los intervenidos sufren re-estenosis al mismo nivel
y precisan re—intervención.

MIR 12 (9843): La estenosis espondilótíca del canal vertebral

lumbar se caracteriza por:
I. Lesiones medulares hiperintensas en el estudio de resonan-
cia magnética.
2. Dolor en las pantorrillas que aparece en decúbito y meiora
al caminar.
Parapleiia espóstica de evolución crónica-progresiva.
Mielopatía transversa aguda con incontinencia de esfínteres.
91.4“.“ Lumbalaia irradiada a nalaas y muslos inducida en bioe-
destación prolonaada que desaparece en reposo.*

Estenosis de canal cervical secundaria a múltiples hernias discales.

MIR 05 (8081): Un paciente de 62 años presenta una historia

de cervicalgia irradiada a hombros. Desde hace I año presenta
dificultad progresiva para caminar añadiéndose dolor en brazo
derecho. A la exploración presenta un refleio bícipital abolído y
unos refleios osteotendinosos policinéticos en piernas.
I. Creo que tiene un tumor medular y le solicitaria una RNM
cervical.
2. Creo que tiene hernia discal con espondílosis y le solicitaría
RNM cervica|.*
3. Probablemente tiene una siringomielia y le solicitaría una 9.3. Síndrome del cono medular
RNM. o El cono medular se sitúa en la zona de transición entre la
4. Creo que tiene espondilosis cervical y le solicitaría un TAC columna dorsal rígida y Ia columna lumbar móvil.
de columna cervical. o En este síndrome, se lesionan los segmentos sacros mas
5. Creo que un estudio radiológico simple de columna cervical
baios de Ia médula, produciéndose una alteración tempra-
y un tratamiento con AINES es Io adecuado.
na de los esfínteres (retención urinaria y estreñimiento),
9.2. Sindrome de la cola de caballo anestesia en silla de montar simétrica e impotencia en el .S
Ü
hombre.
(estenosis raquídea lumbar) o DD de Sd de cola de caballo (datos a favor de Sd de cono
Z)
E
U
O
, Es un estrechamiento del conducto raquídeo a nivel lumbar medular): M
D
en plano antero-posterior. -Afectación temprana de esfínteres LLl
Z
Puede ser congénita o adquirida (espondilosis, espondilolis- -Signos piramidales >—
, .S
-Pérdida de sensibilidad simétrica
, tesis, Paget, acromegalia, post-traumática...) O
O
CLINICA _I
O
. Lumbalgia, dolor de glúteos y piernas inducido por Ia mar- zz
D
Lu
cha y Ia bipedestación que cede al sentarse y al inclinarse Z
 XIII. PATOLOGÍA RADICULAR Y MEDULAR

MIR 06 (8341): Un hombre de 80 años refiere desde hace nueve

meses dolor intermitente en piernas y parestesias que aparecen
después de caminar 100-200 metros. Los sintomas comienzan
en las zonas distales de las extremidades inferiores, ascienden a
los glúteos y se acompañan de dolor lumbar. Los episodios son
más frecuentes cuando camina cuesta abaio que cuesta arriba y
se alivia al sentarse o ponerse en cuclillas o flexionúndose hacia
delante mientras sigue caminando. La exploración neurológica
es normal. áCuúl de los siguientes diagnósticos es el más proba-
ble?:
Disco torácica herniado.
Estenosis espinal lumbar. *
Estenosis de la arteria iliaca.
Miastenia gravis.
9199).“? Neuropatía periférica desmielinizante

MIR 08 (8856):áCuó| de los siguientes síntomas o signos N_O son

característicos del síndrome de Ia estenosis del canal lumbar3:
Meioría de los síntomas con la flexión del tronco.
Hiperreflexía rotuliana 1 aguilea bilateral.‘
Claudicación de la marcha.
Pulsos pedios presentes.
.U'FP’NT‘ Parestesias de localización gemelar.

'
te“; 7 pi
Síndiame de la cola de caballo

Súbito 0 Progresivo
o Tardío, no ínten- o El primer síntoma
so, bilateral o Intenso
simétrrco en pe- o Asimétrico y distri-
rIne Y muslos bución radicular
o Símétricos y 0 Asimétricos e inten-
leves sos.
o Paresia tlacida en
extremidades inte-
riores
o Arreflexia aquilea y
rotuliana
0 Bilaterales y 0 Unilaterales y
simétricos asimétricos
o Distribución de-
o Distribución en pendiente de las
silla de montar raíces espinales
afectadas
O Afectación tem- 0 Afectación tardía y
prana e intensa menos intensa
‘S 0 Atectación tem- 0 Atectación más
0
D
E prana tardía y menos ¡n-
U
O tensa
o:
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 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

RESUMEN DE PATOLOGÍA RADICULAR Y MEDULAR

l. MEDULA ESPINAL
Se compone de sustancia blanca por fuera y sustancia gris por dentro (en forma de mariposa), en el centro de la sustancia gris esta el
conducto ependímario Por ella discurren vías ascendentes (sensitivas) y descendentes (motoras).
Sensibilidad profunda consciente, táctil y discriminativa: 1° neurona: Ganglio paraespinal, con una prolongación que llega a los
órganos sensoriales y la otra que penetra en la médula por la raíz posterior y asciende por los cordones posteriores (haces de Goll y
Burdach). 2° neurona: Núcleos de Goll y Burdach en la porción más inferior del bulbo, los axones de estas neuronas se dirigen al
tólamo contralateral (lemnísco medial). 3Cl neurona: Del tólamo a la corteza parietal de ese lado.
Sensibilidad termoalgésica: 1° neurona: Ganglio paraespinal, con una prolongación que llega a los órganos sensoriales y la otra que
penetra en la médula por la raíz posterior asciende aproximadamente dos metómeras celulares y haciendo sinopsis con células del
asta posterior de la médula espinal. 2° neurona: Del asta post de la médula se decusa por delante del conducto ependímario y as-
ciende por los haces espinotalamicos anterior (sensibilidad tactil gruesa) y lateral (sensibilidad termoalgésica). 3° neurona: del tólamo
a la corteza parietal de ese lado.
Sensibilidad progiocegtíva inconsciente.Tractos espinocerebelosos ventral y dorsal. Por ellos llega Ia sensibilidad propioceptíva incons-
ciente al cerebelo. La primera neurona esta en el ganglio paraespinal y la segunda neurona en las astas medulares posteriores. Estos
haces espinocerebelosos ascienden por el mismo lado de la médula y llegan al mismo lado del cerebelo por los pedúnculos cerebelo-
sos inferior y superior. Esta vía permite caminar y hacer otros actos compleios de forma inconsciente
Vía motora: 1° neurona: Corteza motora frontal, se decusa en la porción inferior del bulbo y desciende por la médula formando en
haz piramidal, de este haz salen axones que sinaptan con la 2° neurona de la vía motora localizada en el asta anterior de la médula.
El axón de esta neurona llega a los músculos a través de los nervios periféricos. El haz geniculado es la parte de la vía motora que
inerva a los núcleos de los pares craneales.

2. MEDULA ESPINAL: PATOLOGÍA

Síndrome medular central: Lesiones en el centro de la médula producen una disociación de las sensibilidad, se pierde la termoalgé-
sica (cuyas fibras se cruzan 1-2 niveles por encima de la entrada en la médula) y se conserva la posicional, localizada en la región
posterior. Causas: siringomielia, hematoma centromedular, ependimoma.
Síndrome de la arteria espinal anterior: Pérdida bilateral de la función motora y de la sensibilidad dolorosa por debaio del segmento
lesionado, se conserva la sensibilidad postural. Causa mós frecuente: traumática.
Síndrome del cordón posterior: Pérdida de la sensibilidad postural por debaio de la lesión, función motora Y sensibilidad dolorosa
conservadas. Causas mas frecuente: déficit de vit B-l 2, lúes. La deaeneración combinada subaauda de la médula asocia a este
síndrome polineuropatía con arreflexía + debilidad distal en miembros interiores + Babinski + anemia macrocitica.
Síndrome de Brown—Seguard (bemisección medular]: Pérdida de la función motora y de la sensibilidad posicional en el lado de la
lesión y de la sensibilidad dolorosa en el lado opuesto.
Síndrome de sección medular completa: Abolición de todas las sensibilidades por debaio de la lesión .l° fase: parálisis flacida, hipo-
tónica + arreflexia osteotendinosa + retención urinaria +estreñimiento. 2° fase después de días: parólisis espústica con refleios os-
teotendinosos exaltados + retención urinaria menos completa, se inicia defecación refleia. La causa más habitual es la traumático.

3. PROTUSIONES DISCALES LUMBARES

Producen dolor agudo de distribución radicular, que aumenta con las maniobras de Valsalva y en el caso de radiculopatías lumba-
res al andar o estar de pie. El dolor se acompaña de parestesias en el dermatoma correspondiente, debilidad, atrofia muscular e
hiporreflexia. En las lumbalgias, el signo de Laségue es positivo.
El tratamiento fundamental del dolor radicular agudo es reposo + analgésicos. Se indica cirugía si hay déficit neurológico o dolor
muy persistente.
Su localización mas común es L5-Sl (afectando a la raíz Sl), seguida de L4-L5.

SINDROMES RADICULARES LUMBARES MAS FRECUENTES

MUSCULOS AFECTADOS FUNClON ALTERACION SENSITI- REFLEJO ABOLl-
VA DO
L4-l-5 O Extensores del 79 dedo 0 Déficit para flexión de rodilla y dorsi- o Dorso del pie o ninguno (MIR)
Raíz L5l5MlRl o Peroneos flexión del pie Y dedos 0 Dorso del l9 dedo
. Tibia! anterior (MIR) (MlR)
1-5-51 o Flexor 79 dedo 0 Déficit para extensión de cadera, flexión o Borde externo del o Aquileo (MIR)
Raíz . Gemelos del pie y dedos (puntillas) pie
Sl (4MlR) 0 Flexores plantares ° DOFSO del 5° dedo
0 Glúteo mayor (MlR)
PROTUSIONES DISCALES CERVlCALES
RAIZ DOLOR DEFICIT MOTOR REFLEJOS
C6 ¡Parte lateral brazo 0 Flexión del codo o Bicipital
¡Región dorsal de antebrazo 0 Pronación, extensión de la muñeca y de los dedos o Estiloradial
C7 ORegión dorsal del antebrazo O Extensión del codo 0 Tricipital
o Flexión y extensión de los dedos y de la muñeca
C3 ORegión medial del antebrazo y mano o Intrínsecos de la mano o Tricipital
04° y 5° dedos NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

6
 XIII. PATOLOGÍA RADICULAR Y MEDULAR

AFECTACION CLINICA SEGÚN EL NIVEL DE LA LESJQN MEDULAR

CERVICAL DORSAL LUMBAR SACRA/CONO
o Unión bulbo- o La lesión se localiza según el o Lesión L1 - L2: Se pierde Ia flexión 0 Lesión 53—85:
medular: Letal nivel sensitivo de la cadera —Anestesia en silla de mon-
o Lesión: Cl- 0 Mi: tar
QïCuadripleiia y de- o Lesión T10; parólisis de los o Lesión L3-L4: Se pierde la extensión —Retención urinaria
bilidad del diafragma músculos de V2 inferior del de lO F0dÍll0. -Anulan refleio anal
0 Lesión C4-C5: cua- abdomen. Lesiones debaio de -Impofencig (3‘
dripleiia D-lO conservan refleio abdo- o Lesión L5-Sl: Parálisis del pie, se . NO DÉFICIT MOTOR
minal superior pierde flexión de rodilla y extensión
de muslo

4. SIRINGOMIELIA
o Agrandamiento del canal ependimario de la médula. La localización mas frecuente es la médula cervical. pero puede extenderse de
forma ascendente hasta el tronco-encéfalo (siringobulbia) o descendente hasta el filum terminale. En esa zona inicialmente le-
siona la vía espinotalómica en su cruce.
o Puede acompañarse de la malformación de Arnold-Chiari.
o La enfermedad suele comenzar en la edad adulta ioven. La clínica más característica es la pérdida de Ia sensibilidad termoalgé-
síca de distribución en esclavina (brazos y hombros), se llama a esto trastorno suspendido de la sensibilidad. Articulaciones neu-
ropóticas sobre todo hombros.
o Puede aparecer debilidad progresiva con atrofia muscular y arreflexia en las extremidades superiores, por afectación de las astas
anteriores medulares, y posteriormente paraparesia espóstica en miembros inferiores por lesión de Ia vía piramidal.
o La RMN es la técnica diagnóstica de elección.

5. MIELOPATÍAS COMPRESIVAS
0 Traumótica
o Tumoral: Los tumores extradurales son los mas frecuentes, el síntoma inicial es el dolor en Ia espalda. lntradurales. l- Extramedu-
Iares: Schwannoma, meningioma, 2-lntramedulares: ependimoma.
0 Absceso epidural: dolor + fiebre + debilidad de progresión rópida. Germen mas frecuente: Estafilococo aureus.
Hematoma epidural: Dolor focal o radicular agudo + síndrome de compresión medular (debilidad o tr sensitivo en miembros )
Hematoma intramedular (hematomielia): Mielopatía transversa dolorosa y aguda, no útil Ia cirugía.
Salvo el hematoma intramedular, en el resto de patologías el tratamiento es la cirugía descompresiva de urgencia, ya que el déficit
neurológico residual depende del tiempo que lleve instaurado el déficit neurológico inicial.

. MIELOPATÍAS NO COMPRESIVAS
Infarto medular, localización más frecuente: T3—T4.
Mielitis infecciosa y paroinfecciosa. Lo más frecuente: herpes zoster o esclerosis múltiple. Tto: corticoides
0000 Meningitis carcinomatosa: Meningismo + cefalea. Afectación de raíces o pares craneales. Puede producir un síndrome de cola de
caballo Causa mas frecuente: neoplasias hematológicas, y oat cel..

NJ .MIELOPATÍAS + RADICULOPATIAS
o Espondiloartrosis cervical (estenosis de canal cervical): causa mas frecuente de paraparesia espóstica en el adulto. Dolor en cuello y
miembros superiores. Atrofia músculos interóseos de las manos con arreflexia en miembros superiores + paraparesia espastica con
hiperreflexia en miembros Inferiores.
D Síndrome de Ia cola de caballo (estenosis de canal lumbar): Estrechamiento del canal lumbar. Claudicación neurógena de la marcha.
Dolor lumbar que se irradia a glúteos y extremidades inferiores. Aparece con la marcha o bípedestación, meiora al sentarse, en de-
cúbito o al inclinarse hacia delante con la marcha. Suele haber debilidad y atrofia de los músculos flexo-extensores de los pies con
arreflexia aquilea.Tambíén puede haber trastornos sensitivos en miembros inferiores (disestesias). Caminan cuesta oboio peor que
cuesta arriba.
O Síndrome del cono medular: Se lesionan los segmentos sacros más baios de la médula, produciéndose una alteración temprano de
los esfínteres (retención urinaria y estreñimiento) y anestesia en silla de montar simétrica, impotencia en el hombre. Diagnóstico dife-
rencial del Síndrome de cola de caballo : (datos a favor de Síndrome de cono medular): l-Afectación temprana de esfínteres, 2-
Signos piramidales 3-Pérdida de sensibilidad simétrica en silla de montar.

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

@
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Neuropatías oeriféricas
Número de preguntas del capítulo en el MIR

l l l

8381828384858587889m91929394959595%97F97989899f990?®.01.02(1304.060607.(809lOll 1213

Número de preguntas de cada tema

Conceptos

Neuropatías

Políneuropatía

Síndrome de Guillain-Barré

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

N europatías he reditarias

© Imprescindible
o Polineuropatía: Afectación distal simétrica y homogénea de nervios periféricos, con distribución mas frecuente ”en guante y
calcetín”. Las causas más frecuentes: Alcohol, diabetes mellitus.
o En las polineuropatías axonales hay disminución del potencial de acción con velocidad de conducción y latencias distales con-
servadas. En las desmielinizantes la velocidad de conducción está enlentecida, latencias distales alargadas y la amplitud del
potencial de acción es normal.
o La forma mas frecuente de presentación de la neuropatía diabético es la polineuropatía periférica sensitivo-motora. (4MlR)
o En la diabetes si hay mononeuropatía el par craneal más afectado es el ||l en estos casos se respeta la función pupilar. (3MIR)
o El Síndrome de Guillain-Barré es una polineuritis aguda que cursa con tetraparesia tlócida y arretléxica, la debilidad es ascen-
dente y bastante simétrica. Suele comenzar en miembros interiores. Precedida de porestesias en manos y pies. Cursa con arre-
tlexia tendinosa, hasta un 1/3 presentan compromiso respiratorio. Puede haber disautonomía, pero la función esfínteriana
suele conservarse. El LCR muestra una disociación albúmina-citológica. Está indicado hacer para el diagnóstico un estudio
neurofisiológico de conducción nerviosa. {9MIR) Tratamiento: vigilancia respiratoria por si se necesita soporte e inmunoglobu—
linas i.v. o plasmaféresis. No responde a corticoides.
- En la Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica la instauración de la debilidad es mas lenta y el cuadro es crónico
pudiendo presentar recurrencias. Más afectación sensitiva que en Guillain-Barré. Los corticoides son útiles en el tratamiento.
o Víncristina tiene toxicidad neurológica, con Jfrecuencia produce polineuropatía(4M|R)
NEUROCIRUGÍA

NEUROLOGÍAY

MIR.
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a
 XIV. NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

3. Polineuro oatías (PN

Los nervios periféricos tienen 3 tipos de fibras: 0 Proceso diseminado, normalmente simétrico, gradual cuya
Motoras afectación es distal (en "guante y calcetín").
Sensitivas Suele comenzar por extremidades inferiores (El).
, Vegetativas o autonómicas Las causas mós frecuentes:
Las lesiones de los nervios periféricos pueden producir los si-
o Diabetes (es la causa mas prevalente)
guientes signos x sintomas:
0A|cohol
OSindrome de Guillain-Barré (neuropatía aguda más
NEUROPATÍAS PERIFERICAS común)
Tipos de fibras LESION La neuropah’a infecciosa más frecuente en nuestro medio es
MOTORAS Debilidad, atrofia, arreflexia, el herpes zoster.
‘
fasciculaciones, calambres La causa más frecuente de neuromiopati’a (afectación mixta
SENSITIVAS Disminución sensibilidad vibra- muscular + nerviosa) son los tóxicos (19 alcohol).
Fibt‘cs gruesas toria, táctil y artrocinétíca,
'
arreflexia, parestesias, diseste-
sias
Flbras finas, H '
Disminución de sensibilidad
algésica y térmica, dolor uren-
te o quemante, dolor paroxísti-
co o lancinante
VEQEIATIVAS Anhidrosis, hiperhidrosís, atro-
fia de la piel y del crecimiento
del vello, mala regulación de
Ia temperatura, hipotensión
ortostótica, impotencia, reten-
ción urinaria
Alteraciones en el EMG

Son las lesiones de troncos nerviosos. La estructura afectada del

tronco nervioso puede ser:
AXON (axonal):
o Velocidad de conducción y latencias distales conservadas
0 Amplitud del potencial disminuido
MIELINA (desmielinizante) En las polineuropatías, la pérdida sensitiva es simétrica y tiene una distri-
o Velocidad de conducción enlentecida bución característica ”en guante y calcetín”
o Latencias dístales alargadas
0 Si la afectación no es homogénea aparece:
3.1. Clasificación de las polineuropatias
0 Dispersión PN MAS FRECUENTES
0 Bloqueos AXONALES Metabólicas, tóxicas, paraneoplósi-
0 Amplitud : normal cas, infecciosas (HlV, Lyme), vascu-
0 Cuando existen bloqueos de conducción quiere decir que Ia _ litís
desmielinización no es uniforme a lo largo de Ia fibra nervio- '
DESMIÉLJNEANTES A ; Guillain-Barré
sa. Esto no ocurre en enfermedades desmielinizantes heredi- Algunas genéticas:
tarias donde todos las fibras se afectan de manera homogé- Charcot-Marie-Tooth tipo I, Dé-
nea. ¡erine-Sottas,
Resfum
2.1. Mononeuropatias GMSI (Paraproteinemia)
Afectación de un solo tronco nervioso (explicadas en traumato- CIDP
logia) POEMS
'
MIXTAS (Axondles t+ Diabetes
2.2. Mononeuropatía múltiple desmielinizantes) Asociada a linfoma
« l , Asociada a mieloma
O Afectación de distintos troncos nerviosos (sensitivos o moto-
res) aislados, no contiguos, simultaneamente o de forma GMSI: Gommapatia monoclonal de significado incierto
secuencial. CIDP: Polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica
1/3 son desmilínizantes 2/3 oxonales. El 50% de las formas POEMS: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, banda
axonales se deben vasculitis, entre ellas Ia panarteritis no- monoclonal y alteraciones cutáneas
dosa es la causa mós frecuente.
Suele ser asimétrica y más frecuente en las extremidades EVALUACION ANALITICA DE UN PACIENTE CON POLINEU-
inferiores. ROPATIA
CAUSAS Valorar
NEUROCIRUGÍA 0 Procesos virales previos
Y Por orden de frecuencia:
19 Diabetes (MIR) o Enfermedades sistémicas: Diabetes mellitus, uremia, porfiria,
29 Vasculitis de los vasa nervorum: PAN -panarteritis nodo- déficit de vitaminas: Bl, Bó, 812, ac pantoténico, hepatopa-
sa- (2MIR), Artritis reumatoide, LES, tía, amiloidosis, hipotiroidismo, acromegalia, malabsorción,
Otras: sarcoidosis, lepra, síndrome hipereosinófilico carcinoma, linfoma, policitemia vera, mieloma, gammapatía
NEUROLOGÍA monoclonal
¿“I-,14
a
MB.
o Consumo de fármacos. Amiodarona, cis-platino, vincrístína,
hidralazina, ¡soniazido, fenitoína {ditenilhidantoina), metroní-
dozol, hidralazino, tolidomido, nitrofurontoíno....
0 Exposición a tóxicos: Metales pesados, pesticidas, disolventes
0 Ingesta de alcohol
En ocasiones se necesita completar el estudio con biopsia de
nervio (suele ser el sural] para tratar de alcanzar el diagnóstico
definitivo.
CAUSAS DE NEUROPATIAS PERIFERICAS, EJEMPLOS
0 Metaboliccl/endocrina: Diabetes, uremia, hipotiroidismo
0 Nutricional. Déficit de vit B-I, B-ó, B-12, y vit E
o Tóxicos/fármacos. Plomo (imposibilidad poro la flexión
Neuropatr’a diabético, (parestesia, hiperalgesio, o hiperestesia, alodinia
dorsal del pie o lo muñeca) otros metales pesados, ¡sonia-
(dolor con el roce))
cida, vincristino, etambuto|(neuritis óptica) aminoglucosidos
(VIII par) D. ELECTROMIOGRAMA.
0 Enf autoinmunes. Guillain-Barré, lupus, panorteritis nodo- Polineuropatía axonal de predominio sensitivo
sa, esclerodermia, sarcoidosis, omiloidosis.
E. TRATAMIENTO
0 Infecciosas : ent de Lyme, difteria, HIV, lepra o Se basa en el control óptimo de la hiperglucemia y en la
supresión del dolor con fármacos.
3.2. Tratamiento de las polineuropatías
dolorosas
Se realizara un tratamiento etiológico cuando seo posible.
MEDIDAS GENERALES:
o Evitar sustancias tóxicas que puedan afectar al sistema ner-
vioso periférico.
o Cuidado de zonas afectadas para impedir lesiones cutó-
neas.
0 Medidas de rehabilitación.
TTO NEUROPATIA AUTÓNOMA
o Si hay hipotensión. Evitar: baños calientes, bipedestación
prolongada, eiercicio tras la comida, comidas ricas en
hidratos de carbono, ingesta de alcohol.
0 Uso de medias compresivos, dieta rica en sol, dormir con la
cabecera elevada 309
0 Tto farmacológico: tludrocortisona, desmopresino
'ITO DOLOR NEUROPÁTICO:
o Antidepresivos triciclicos y duloxetina Neuropotío diabético, (pérdida del sentido de vibración)
0 Anticomiciales. Carbamocepina / oxcarbacepina, gabapen-
tina, pregabalina. TIPOS. DE. NEUROPATIA DlABETlCA
I
o Tramadol Formas SIMÉTRICAS‘ . Formas ASIMETRlCAS.
0 Analgésicos opioides. T-PN distal mixta de Dre- l-Neuropotías craneales
dominio sensitivo (80% de o (lllp, l, también lV y VII)
3.3. Polineuropatía diabético gm o La más común es la parálisis
A. EPIDEMIOLOGÍA Lo mas trecuente(3MlR). incompleto del lll por ( respeta
Hiperestesia, poreste— pupila, mecanismo isquémico).
o Lo diabetes mellitus es la causo más prevalente de neuropa-
sios (entumecimiento, Se puede acompañar de dolor
tia periférica en países desarrollados y la causa más tre-
hormigueo o quema- retroorbitorio (MIR)
cuente cle neuropatía metabólica en nuestro medio.
zón)
o Presente en el 4 % de los diabéticos en el momento del
Puede complicarse con 2- Radiculaneurogatía tóraco-
diagnóstico, 15 % a los 20 años y 50 % a los 30 años. artropotío neuropútico abdominal
o Afecta o los 2 sexos y o todo tipo de diabetes. (MIR)
B. ETIOPATOGENIA 3- Neurogatía por atragamiento o
o El factor principal es la hiperglucemia y la duración de la 2-Neuropotío autonómico compresión en miembros
enfermedad (MIR). Sudoracíón
o Suele aparecer en casos de hiperglucemia de larga evolu- Hipotensión ortostótíco
4-Amiotrofia diabético (Síndrome
ción. de Bruns-Garlond), neuropoti’o
(MIR)
C. CLlNlCA diabético proximal. Coracterizcrda
Impotencia(MlR)
0 La forma clínica más común es lo polineuropatía distal, simé- por debilidad de los músculos
Veiiga neurógenalMlR) inervados por los n femoral(flex¡ón
trica de predominio sensitivo y autonómico (3MIR).
Gastroparesia(MlR) del muslo, extensión de la pierna) y
El dolor es una manifestación frecuente.
El déficit motor si existe, suele ser leve.
Enteropatío diabético obturador (aproximación y rotación
(MIR),(diarreas post- int y ext del muslo) con disminución
La instauración es progresiva en semanas/meses. Afecta
pandriales y nocturnos) del reflejo rotuliano. Dolor lumbar
primeramente a los pies-piernas y posteriormente a las ma- bajo y de areas glúteos. TTO:
nos. 3-Neurogatía sensitivo agudo control de la glucemia. Evoluciona
o En todas las neuropati'as multifocales y focales el dolor suele doloroso hacia lo recuperación espontáneo.
remitir al cabo de semanas o incluso un año, con una recu-
NOTA: Si predomina lo clínica autonómica y el paciente no es
peración de la función parcial o completa (MIR).
diabético pensar en angiopatía amiloide NEUROCIRUGÍA

NEUROLOGÍAY

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 XIV. NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

ABOLICIÓN DE REFLEJOS PROFUNDOS:

4. Síndrome de Guillain-Barre o Pueden estar presentes los primeros días desapareciendo duran-
polirradiculoneuropatía te la evolución de la enfermedad.

desmielinizante inflamatoria ao uda

4.1 . Concepto
0 Es una polineuropatía arrefléxica, aguda, ascendente, de
predominio motor (MIR). ,Viene precedida de parestesias li-
geras en manos y pies.
o Es la neuropatía aguda más común en nuestro medio (1—
2/ I 00.000)

4.2. Etiopatogenia
Desconocida. Probablemente inmunológica (autoinmune) (MIR).
o 2/3 se asocian a infección viral (MIR): 1 a 3 semanas antes.
La mayor parte infecciones virales respiratorias o gastroin-
testinales.
0 Infecciones por: herpes, citomegalovirus, mononucleosis Arreflexia o hiporreflexia
(MIR) hepatitis, mycoplasmas, VIH.
0 Otros casos son secundarios a infecciones bacterianas, entre DIFICULTAD RESPIRATORIA:
ellos Campylobacter ieiuni es la bacteria más comúnmente ¡0-30 % necesitan ventilación asistida (MIR) por insuficiencia res-
identificada. piratoria debida a afectación de diafragma e intercostales (insu-
fíciencia respiratoria global: hipoxemia + hipercapnia + gradien-
o 540% han sufrido intervención quirúrgica 1-4 semanas
antes.
te alvealo-arterial de oxígeno normal) (MIR). La vigilancia espi-
rométrica periódica es esencial para detectar precozmente dete-
o Otras circunstancias relacionadas: Linfomas (Hodgkin) (MIR),
rioro respiratorio.
LES, vacunación de la gripe, traumatismos.

4.3. Anatomía patológica

o La mayoría tienen como principal base patológica la des-
mielinización segmentaria en nervios y raices. Puede haber
degeneración axonal secundaria en zonas de más intensa
inflamación.

4.4. Clínica
Tetraparesia flacida y arrefléxica, rápidamente progresiva (MIR)
con una triada típica:

l . Parestesias ligeras en manos y pies (3MIR).

2. Debilidad ascendente y bastante simétrica (4MIR).
3. Arreflexia (3MIR).

Normalmente se inicia con parestesias en manos y pies con

escasa pérdida de sensibilidad (MIR).
Hasta un 50% de pacientes se queia inicialmente de dolor Debilidad facial bilateral y disfagia en Guillain—Barré
lumbar sordo.
La DEBILIDAD es la alteración predominante. ES prácticamente Criterios diagnósticos de Síndrome de, Guillain-Barré
simétrica y se acentúa progresivamente ascendiendo hasta NECESARIOS DE APOYO
afectar a extremidades superiores y cara (parálisis ascendente
l. Debilidad progresiva en l, Debilidad relativamente asimé-
de Landry) (3MIR). La parálisis facial bilateral (MIR) aparece en
2 o más miembros por trica
la mitad de los casos. 5% afectación músculos extraoculares
neuropatía 2. Afectación sensitiva de grado
(MIR). Posibilidad de disfagia o disfoni'a.
2. Arreflexia leve
Puede haber leve asimetría en el grado de afectación
3. Evolución en < 4 sema- 3. Afectación del nervio facial o
nas de otros pares craneales
Otros síntomas:
4. Exclusión de otras cau- 4. Ausencia de fiebre
0 Frecuente disfunción vegetativo (hiper o hipo): HTA- sas 5. Perfil típico en LCR (acelular
hipotensión arterial (MIR), arritmias cardiacas, paresia intes- con aumento de proteínas)
tinal (MIR). A veces: SlADH (MIR). ó. Signos electrofisiológicos de
0 No hay pérdida del control esfínteriano (aunque puede desmielinización
haber retención urinaria). (MIR)
4.5. Métodos diagnósticos
50 % de los pacientes desarrollan el cuadro completo a las 2
.1:
O
semanas (debilidad máxima entre la 19 y 2 9 semana), (MIR) 80 a. LCR: Disociación albúmina-citológíca
D %a la 39y90%a la 49. o Elevación del nivel de proteínas sin elevación de células
E
U (2MIR).
83 o Aparece a partir de la 'lg semana y es máxima entre la 29
u.i
Z W repeMlR y 49.
>— . En el 20 % no aparece (MIR) en toda la evolución.
.11 El Síndrome de Guillain-Barré es una polineuritis aguda que b. EMG-ENG:
C)
O
_I
cursa con debilidad ascendente y bastante simétrica. Suele o Afectación leve o inexistente durante las fases iniciales.
93 comenzar en miembros inferiores. Viene precedida de pares- La primera alteración es la abolición de la onda F que
LLI tesias en manos y pies.Cursa con arreflexia tendinosa. (4+) valora la conducción motora proximal.
Z

64‘96
MIR.
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

o A las 2 semanas, en el 80 %aparece retraso en la velo- MIR 07(8596): En un enfermo con una clínica de pérdida de
cidad de conducción (IO-15 m/s). Bloqueo de conduc- tuerza progresiva de 48 horas de evolución que se inició a nivel
ción. distall y ha ido ascendiendo progresivamente, una de las si-
o La evolución de los hallazgos del EMG no es paralela a guientes afirmaciones es FALSA:
Ia del cuadro clínico. Los hallazgos EMG pueden no ser I. Sospecharía un síndrome de Guillain-Barré.
concluyentes en la fase precoz por lo que se recomien- 2. Vigilaría la aparición de complicaciones por neuropatía
dan estudios seriadas. autónoma.
Se deben plantear dudas al diaqnóstico si hay: 3. Esperaría encontrar disociación albúmina-citológica a partir
Fiebre alta al inicio del cuadro de los IO días desde el inicio del cuadro.
. Afectación de un solo hemicuerpo a lo largo de toda Ia 4. Indicaría tratamiento Inmunoglobulinas intravenosas.
_con
evolución. 5. Los hallazaos neurofisuolóaicos aparecen antes de que sea
. ., . . . . evidente la clínica.*
o Comienzo con alteracnon esfínteriana o perSIstenaa de
ésta.
MIR 13 (10149) (150): ¿Qué signo o síntoma fl es típico del
0 Nivel sensitivo claro, indicaría lesión medular. síndrome de Guillain-Barré?
LCR con mas de 50 células/ml o contiene PMN I. Parálisis facial.
- 2. Alteración de esfínteres. *
4"ó Tratamiento 3. Hipo o arretlexia tendinosa.
0 Inmunoglobulinas: Hoy en día son el tratamiento de elec- 4- DÉb'l'dad muscular.
ción. Son tan eficaces como la plasmaféresis y con menos 5- D'50U10n0m'0'
efectos secundarios. Más fáciles de utilizar
Plasmatéresis (MIR). 5. Polineuropatía desmielinizante
El tratamiento es mas útil en las 2 primeras semanas (MIR)
Sostén de las funciones vitales. 10-30 % necesitan respira-
inflamatoria crónica (CIDP
ción asistida (MIR), por eso es necesario hospitalizar al pa- Síntomas indistinguibles de los del síndrome de Guillaín-
ciente aun con escasa afectación inicial. Barré, pero de instauración lenta y progresiva en mas de 2
o No son útiles los corticoides. meses, y evolución crónica. (progresiva o remitente-
recidivante)
4.7. Pronóstico ETIOLOGIA
0 85% recuperación completa o casi completa a los seis meses Desconocida, parece ser autoinmune (la proteina mielíníca
PO puede ser un autoantígeno)
(MIR)
Pico de incidencia en 5-ó-década de la vida de predominio
5-10 % queda algún déficit (atrofia por denervación).
en hombres.
5% de muertes. Recurrencias en un IO %. CLÍNICA
IO % oscilaciones precoces en relación con el tratamiento Lo mas frecuente es la de una polineuropatía sensitivo-
en la fase aguda (no predicen recurrencias a largo plazo). motora de instauración lenta (mas de 2 meses).
0 Peor pronóstico en las formas sin disociación en LCR. La debilidad suele ser proximal aunque también puede ser
distal.
4.8. Síndrome de Miller-Fisher Hiporetlexia. Raro que haya atrotia muscular.
I. Se considera una variante del SGB (MIR) combina oftalmo- Pueden afectarse pares craneales baios.
paresia, ataxia y arreflexia., con posibles alteraciones pupi- Alteraciones sensitivas mayores que en el síndrome de
lares. Un 97% de casos, tienen anticuerpos anti-GQ] b, que Guillaín-Barré, sobre todo de sensibilidad profunda con
disminuyen su titulación a medida que el paciente se recu- ataxia cordonal. Son frecuentes las parestesias distales y el
pera. LCR: normo o hiperproteinorraquía leve dolor neuropótico.
Puede haber un temblor postura] típico que empeora en las
MIR 04 (78I9): Un paciente de 35 años refiere pérdida de exacerbaciones.
fuerza progresiva en miembros interiores, de unos 5 días de ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
evolución, dolores musculares y parestesias en pies y manos. En LCR: Proteinorraquia
su exploración se aprecia únicamente debilidad en los cuatro EMG: Disminución de la velocidad de conducción con
miembros, de predominio distal y en miembros inferiores, y bloqueos.
arretlexia generalizada. Probablemente tiene: Biopsia de nervio: Desmielinización con la formación de
Una miastenia gravis. ”bulbos de cebolla" e infiltrados inflamatorios multitocales
Una polirradiculoneurifis aguda.* con predilección por los nervios proximales y raíces espina—
Un proceso expansivo medular cervical. les.
Una mielitis. TRATAMIENTO:
P‘PPNT‘ Una polimiositis. Inmunoglobulínas ¡.v. durante 5d, es frecuente que tenga que
repetirse el tratamiento. Si no hay respuesta: plasmaféresis
Como tratamiento de mantenimiento o para espaciar recidi-
MIR 06 (8339): Hombre de 24 años con antecedentes de gas- vas: Corticoicles a dosis de óO-80mg de Prednisona /día 1-2
troenteritis aguda tres semanas antes, que consulta por pérdida meses y reducir IOmg/mes según tolere, o bien: azatioprina,
progresiva de fuerza en 4 miembros de 3 días de evolución ciclosporina, micotenolato, etanercept....
habiéndose iniciado a nivel distal en miembros inferiores aso- OJOII El síndrome de Guillain-Barré no responde a corticoi-
ciando parestesias en manos y pies. A la exploración presenta- des.
ba tetraparesia de predominio en miembros inferiores, arre- En los casos en los que se tratan, la CIDP reduce su intensidad
flexia universal y ausencia de signos piramidales. ¿Qué resulta- con el tiempo
dos M esperaría encontrar en el estudio diagnóstico realizado DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
a este paciente3: En estos pacientes hay que realizar un proteínograma para
I. Estudio electroneurogrófico compatible con polineuropatía descartar gammapatías monoclonales de significado incierto,
desmielinizante. conectivopatías (LES), hepatitis crónica, infección por HIV y di- NEUROCIRUGÍA
2. Bioquímica de líquido cetalorraauídeo con 250 células con abetes >—

90% de mononucleares e hiperproteinorraauia. *

S
O
3. Determinación de anticuerpos antiganglicosidos Anti-(SMI O
_l
O
de clase IgG positivos. CK
3
4. Resonancia magnética nuclear craneal normal. Z
LIJ

5. Potenciales de denervación en el estudio electromiogrófico.

em
MIR
 XIV. NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

o En la porfiria variegata y coproporfiria pueden además

Resumen anticuerpos asociados a polineuropatías aparecer síntomas cutáneas (fotosensibilidacl, hipertricosis
AÑ ÜEWQSW’ facial, hiperpigmentación cutónea...).
; MJPQUNEQRQPATI
o Durante los ataques de porfiria aguda intermitente esta
elevado en sangre y orina el porfobilinógeno y el ac a-
¿i Síndrome de Guillain—Barré aminolevulínico lo que sirve para el diagnóstico.
Neuropatia motora multifocal
El maneio de la fase aguda requiere hospitalización en ocasio-
con bloqueos de conducción
nes con soporte ventilatorio. Ademas del tratamiento sintomóti-
co es eficaz la administración i.v. de hematina u otros prepara-
2 Síndrome de Miller-Fisher dos del grupo hemo.
‘
Neuropatía axonal motora aguc 6.3. Polineuropatía amiloidótica familiar o
enfermedad de Corino Andrade
Neuropatía motora multifocal o Autosómico dominante.
I Depósito de material amiloide en nervios periféricos y otros
¿ Polineuropatía sensitiva organos.
o Inicio: 39 o 4g década de la vida con pérdida de la sensibili-
ó. Neuro-atías hereditarias dad termoalgésica en miembros inferiores y dolor neuropc’i-
tico.
o Frecuente síndrome de túnel carpiano.
6.1. Neuropatía senstivo-motora hereditaria o Hay disfunción autónoma, y amiloidosis ocular, renal y
(NSMH) o enfermedad de Charcot-Marie- cardiaca.
Tooth o La clasificación actual se basa en el tipo de proteina abe-
rrante que se deposita: Ia transtiretina (+frec), apolipopro-
o Es un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias de teína Al o gelsolina (MIR)
los nervios periféricos. o El trasplante hepático detiene la evolución de la enferme-
a Su trasmisión es casi siempre autosómica dominante, pero dad.
también puede ser autosómica recesiva o ligada al X.
o Es el mas frecuente de los síndromes neurológicos heredita- MIR 01 (7039): Mutaciones en el gen de transtiretina originan la
rios forma más frecuente de polineuropatía amiloidótica. ¿Cual de
CLINICA los siguientes síntomas o signos HQ es propio de esa forma de
o Se afectan tanto nervios motores como sensitivos. Los sinto- amiloidosis?:
mas sensítivos son infrecuentes, aunque aparece alteración Hipoalgesia en guante y calcetín.
de la sensibilidad vibratoria en la exploración. Disautonomía prominente.
Aparece debilidad y atrofia de músculos distales (pies cavos) Macroglosia.*
o Hiporreflexia o arreflexía Miocardiopatía.
o Primero se afectan pies y piernas y luego manos y antebra— PFWN.‘ Sindrome del túnel carpiano.
zos.
o Son poco frecuentes los sintomas sensitivos (disestesias) y
dolorosos.
a La evolución es lentamente progresiva.
o El grado de afectación es muy variable entre unos individuos
y otros. Es poco frecuente que los pacientes pierdan la capa-
cidad de caminar.
o EMG: Disminución de la velocidad de conducción motora y
sensitiva. Estas enfermedades son susceptibles, por ahora,
de tratamientos sólo sintomáticos.

QUIMIOTERÁPIA EN PACIENTES CON CHARCOT-MARlE-

TOOTH:
Se debería evitar los quimioterópicos que afectan al sistema
nervioso periférico, especialmente la vinciristina. Se han des-
crito neuropatías graves en pacientes con la enfermedad y
tratados con este fármaco. La neuropatía puede empeorar
clínicamente o incluso llegar al fallecimiento por insuficiencia Típic pupila festoneada, patognomónica de la polineuropatía amiloidó-
respiratoria aguda. tica familiar.
6.2. Porfirias
o Las porfirias son un grupo heterogéneo de enfermedades
que aparecen por defectos en las enzimas que intervienen
en la fabricación del grupo hemo.
o Las porfirias con interés neurológico (intermitente aguda
(MIR), variegata y coproporfíria) son autosómicas dominan-
tes.
es
O o Son las únicas neuropatías genéticas de comienzo agudo.
3
E o La polineuropati'a de predominio axonal es su principal mani-
U
O
M
festación neurológica.
3
u.| La ingestión de fármacos (p.e¡. barbitúricos) u otros factores
Z precipitantes desencadenan episodios agudos de profiria:
>—
.S l. Manifestaciones del SNC,(MIR), cuadros psicóticos,
O
O convulsiones
_¡
O 2. Neuropatía periférica aguda axonal y proximal
M
3
u.l 3. Dolor abdominal
Z 4 Orinas oscuras
¿“en

M111
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

RESUMEN DE NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

n Los nervios periféricos tienen 3 tipos de fibras: Motoros, sensitivas y vegetativas.
o Las enfermedades del sistema nervioso periférico pueden producir los siguientes síntomas o signos: debilidad, atrofia muscular, hipo
o arreflexia, trastorno de la sensibilidad, trastornos vegetativos (hiper o anhidrosis, atrofia de la piel y del crecimiento del vello, mala
regulación de la temperatura, hipotensión ortostótica, impotencia, disuria...)

1 . MONONEUROPATÍA MULTIPLE
Afectación de distintos troncos nerviosos aislados, no contiguos simultaneamente o de formo secuencial
Suele ser asimétrica y mas frecuente en extremidades inferiores. Causas más frecuentes: Diabetes, panarteritis nodosa.

. POLINEUROPATÍA
.M Afectación diseminada de nervios periféricos, que suele ser gradual, simétrica y distal. Distribución en ”guante y calcetín". Predomi-
nio en miembros inferiores. Causas mas frecuentes son: formas crónicas: diabetes y alcohol; formas agudas: síndrome de Guillain-
Barré.

3. NEUROPATIA DIABÉTICA
o Es la causa más prevalente de neuropotía periférica. El factor principal para su desarrollo, es la hiperglucemia y la duración de la
enfermedad. Aparecen disestesias en guante y calcetín con arreflexia. El dolor es una manifestación frecuente, que suele remitir con
el tiempo y el control metabólico.
o La forma mas frecuente es una polineuropatía distal simétrica, mixta (sensitiva + motora), de predominio sensitivo y autonómico. En
su evolución puede complicarse con artropatías neuropóticas.
I La forma vegetativo cursa con impotencia, veiiga neurógena, gastroparesia diabético, enteropatío diabético (diarrea postpandríal y
nocturna) e hipotensión ortostótica. La diabetes es la causo mas frecuente de trastorno disautonómico.
. La mononeuropatía craneal mós frecuente por diabetes es la parálisis incompleta del lll par (se respeta contractilidad pupilar).
4. SÍNDROME GUILLAIN-BARRELSGB) O POLIRRADICULONEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA
AGUDA
o Es la neuronatía desmielinizonte aguda mas frecuente.
0 La etiopatogenía es desconocido, probablemente autoinmune. En algunos casos existe el antecedente de infección viral previa,
traumatismos, intervenciones quirúrgicas o linfomas. EI agente causal mas frecuentemente relacionado es el Campylobacter ¡eiu-
ni.(pueden aparecer ac ontiGM l)
o Es una polirradículoneuropatía aauda, ascendente, arrefléxica de predominio motor. Comienzo con parestesias en monos y pies
con escasa pérdida de sensibilidad. La tetrapaesia flócida casi simétrica y ascendente es la alteración predominante. Es frecuente la
parálisis facial bilateral, los dolores musculares y la disfunción vegetativa (HTA—hipotensión arterial, paresia intestinal...) y puede
haber dificultad para tragar o respirar (por debilidad de músculos respiratorios), hasta 1/3 de pacientes necesitan ventilación asisti-
da. La insuficiencia ventilatoria se caracteriza por hipoxemia, hipercopnia y gradiente alveolo-arteriol de oxigeno normal. Posibilidad
de SIADH. La afectación de los músculos extraoculares es rara (5%). No suele haber afectación esfínteriana.
o En la mitad de los pacientes desarrollan el cuadro completo a las 2 semanas (debilidad máxima entre la 19 y 2 9 semana). Se pro-
duce una desmielinízación segmentaria en nervios y raíces. La meioría comienza 1-2 semanas después del cese de la progresión.
o El 85% de los pacientes consigue una recuperación completa o casi completa.
La disociación albúmico-citolóaica en LCR (aumento de albúmina sin aumento de células) es característica pero no patognomónica
y tardo unos días en aparecer aunque en el 20 % no aparece en toda Ia evolución. M: Las alteraciones aparecen a las 2 sema-
nas en el 80% de casos hay disminución de Ia velocidad de conducción y bloqueos de conducción.
o En los primeros días el diagnóstico es básicamente clínico, pues los examenes del LCR y el EMG-ENG pueden ser aún normales o
inespecíficos.
o Tratamiento: Inmunoglobulinas i.v., si no responde: plasmaféresis.
o Síndrome de Miller Fisher es una variante del síndrome de Guilloin-Barré que combina: oftalmopleiía externa, otaxia y arreflexia (en
97% Ac anti GQ] b)

5. CIDP (POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA)

, Es como un Guillain-Barré, pero de evolución crónica, bien progresiva, bien con remitente-recurrente. Inicio mas lento de los sínto-
mas que en el SGB. La debilidad suele ser proximal, aunque también distal. Hay alteraciones de la sensibilidad, especialmente la
cordonal posterior. LCR: Proteinorraquia. EMG: Disminución de la velocidad de conducción con bloqueos. Tratamiento: inmunoglo-
bulinas, es frecuente que tenga que repetirse periódicamente. Tratamiento de fondo para evitar recaídas: corticoides o inmunosupre-
sores.

ó. NEURO PATÍAS HEREDITARIAS

o La neuropotía sensitivomotora más frecuente es la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. Existen formas autosómico dominantes,
recesivas o ligados al X, con ligeras variantes entre ellas. De forma general la clinica aparece en 1-29 década con predominio del
déficit motor que afecta a pies y piernas y posteriormente a manos y antebrazos. Ocasiona dificultad para soltar o correr. Atrofia
músculos peroneos ”pata de cigüeña". Pies cavas, dedos en martillo. Poco trastorno sensitivo. Disminución de refleios. Es poco fre-
cuente la pérdida de Ia capacidad para andar. .‘_(
O
D
o Las porfirias (herencia AD) con interés neurológico (intermitente aguda, variegota y coproporfiria) son las únicas neuropotías gené- E
U
ticas de comienzo agudo y de predominio proximal. Las crisis de porfiria pueden desencadenarse por Ia ingesta de fármacos u O
a:
otros precipitantes. Además de la polineuropatía sensitivo-motora, proximal y de predominio axonal, durante la crisis aparece: do- :J
uJ
lor abdominal, taquicardia, fiebre y en la mitad de los casos síntomas neuropsiquiótricos (cuadro psicótico, convulsiones...) Hay Z
>_
orinas oscuras. En la porfiria variegota y coproporfiria pueden aparecer síntomas cutáneas: fotosensíbilidacl, hipertrícosis facial, hi- .1:
perpigmentación cutóneo... O
9
O
ac
D
Lu
Z
 XV. PATOLOGÍA DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR/MÚSCULO

Patolo-ía de la unión neuromuscular/músculo

Número de preguntas del capítulo en el MIR

80 Bi 82 83 84 35 86 87 83 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97f 97 98f 98 99f 99 CDFOO. O'I. 02. 03. 04. 05. 06. 07. 08. O9. 10 ii 12 'l3

Número de preguntas de cada tema

Clasificación de las enfermedades de la placa motriz

Miastenia gravis 13
Síndrome de Eaton-Lambert 3

Botulismo 2

Diagnóstico diferencial de los síndromes miasténicos

Canalopatías
Miopatías ió
Canalopatías
Diagnóstico diferencial de las enfermedades
neuromusculares

© Imprescindible
o La miastenia gravis se produce por bloqueo de receptores post-sinapticos de acetil-colina ocupados por anticuerpos frente a
esos receptores. Se asocia con timoma o hiperplasia tímíca que es donde se sitúan las células que actúan como autoantige-
nos. La clínica es de debilidad muscular que aumenta con contracturas musculares repetidas. Las zonas más afectadas son
los músculos oculares extrínsecos sin afectación pupilar (PTOSlS, DIPLOPIA) y los músculos faríngo-|aríngeos(DlSARTRlA),
también músculos proximales de extremidades. En la miastenia no hay afectación autonómica, y los refleios miotóticos son
normales. El tratamiento es con timectomía, piridostigmina (mestinón®) o inmunosupresores. En las crisis miasténicas: in-
munoglobulinas o plasmaféresis. Estudio EMG: disminución de Ia amplitud de los potenciales de acción con la repetición de
las contracciones musculares (25MIR)
a En el síndrome de Boton-Lambert hay Ac contra canales de Ca presinóticos impidiéndose la liberación de acetil-colina. Se
caracteriza por debilidad muscular proximal y de músculos extraoculares. Ademas hay arreflexia y manifestaciones auto-
nómicas: boca seca, estreñimiento. Se asocia con oat-cell en 70% de varones afectos. El eiercicio meiora la fuerza muscular.
0 El botulismo produce una debilidad simétrica y descendente, que comienza en músculos oculares, con alteraciones auto-
nómicas. Clínica: náuseas, vómitos, sequedad de boca, midriasis arreactiva, debilidad muscular, afección de pares cranea-
Ies y retención urinaria. Causada por Clostridium botulinum. (SMIR)
o La distrofia miotónica de Steinert en una enfermedad A.D. Se caracteriza por debilidad de los músculos de la cara con ptosis
palpebral y debilidad de los músculos distales de manos y pies. Una característica importante es la dificultad para relaiar el
músculo una vez contraído (miotonía).
o La polimiositis se caracteriza por debilidad muscular y elevación de CPK. En el EMG se obietivan potenciales de unidad mo-
tora polifósicos con amplitud y duración reducida y la biopsia muscular muestra inflamación. (2MIR)

NEUROCIRUGÍA

NEUROLOGÍAY
gama
a MIR
m
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

l. Clasificación de las enfermedades de Ia olaca motriz

EatomLambert
Miastenia congénita
Disminución liberación de Acetilcolina Botulismo OJO:
. . .
Fármacos (aminoglucósidos, fenitoína) El Sindrome miastenico asocrado a Ia MM no
produce disminución de la AcH en el espacio sinóptico,
pero si el asociado a Fenitoína.

®
Botón presinúptico

Acetilcolinesterasa -—> [> 4—— Espacio sinóptico

Acetilcolina —> I

Placa neuromuscular

Miastenia Gravis
Bloqueo de receptores Curare
Fármacos (penicilina, propanoloi, procainamida, órgano?)

ENFERMEDAES DE LA PLACA MOTORA " .u

AUTOINMUNES . CONGÉNIIós“ . . ,. , ÍÏIZOXICOS
l. Miastenia gravis l. Miastenia infantil familiar (AR) A. PRESINAPTICOS
2. Síndrome de Eaton- 2. Déficit de acetilcolínesterasa en placa a. Botulismo
Lambert terminal (AR,XR) b. Fármacos: aminogiucósidos, (2MIR) fenitoína.
3. Déficit de receptores de acetil colina
en placa terminal (AR) B. POSTSINAPTICOS
4. Síndrome del conducto lento (AD) a. Curare
b. Fármacos; Penicilamina, Propanolol (MIR) Procainamida

2 , MÍGS‘I'enÍG o I'GVÍS Músculos afectados por orden de frecuencia:

l. Extraocuiares (afectados en el 80-90%): ptosis, diplopia
(SMIR), puede ocasionar estrabismo que varía según el mo-
2 .l . Etiopatogenía mento de la exploración (MIR). Puede simular una oftalmo-
pleiia internuclear (MIR).
o Es una enfermedad autoinmune por anticuerpos que se diri-
2. Músculos de la cara (70%): "facies miasténica" (mueca-
gen contra los R nicotínicos de acetil-colina situados en la
expresión de gruñido- al sonreír, cara lónguida, triste)
membrana muscular post-sinóptica. (MIR).
3. Bulbares: disfagia, voz nasal... (QMIR)
. 80% de los enfermos poseen Ac antiR de AcH (MIR).
4. Cuello (drop-head), cintura escapular y péivica (MIR).
o No hay historia familiar positiva. (MlR).
o Se libera Ach en cantidades normales (MIR), pero no es eficaz La miastenia gravis:
porque los receptores están ocupados. Meiora:
o Ademas los pliegues postsinópticos estan aplanados, con lo - Con el frío
que el n° de receptores disminuye. - Con el reposo
o El síntoma clave de la enfermedad es la fatigabilidad muscu- - Con anticolinesterósicos: prueba del edrofonio (tensilón).
lar.
Emgeora:
0 Células similares a miocitos dentro del timo (cel mioides) - Al avanzar la iornada.
poseen receptores de acetiI-colina en su superficie. Estas - Con el ejercicio
células pueden actuar como autoantígeno y desencadenar Ia
- Infecciones, embarazo, cambios climáticos, emociones,
reacción inmunitario. De hecho el timo es anormal en el 75% ., . , .,
menstruaaon, CIrUgIa, oplaceos...
de los pacienteS'
- Con el calor
Hiperplasia folicular: 65% .
o Timoma: iO % (3MlR) Con mayor incidencia en varones ma-
Se puede provocar la debilidad en la exploración neurológica
yores de 40a. pidiendo al paciente que mire mantenidamente hacia arriba
0 Se ha encontrado asociación de la miastenia con otras en- (veremos caida de párpados y diplopia) o que parpadee tan
fermedades autoinmunes (10%): hipertiroidismo (MIR) (3-8 %), rapido como pueda (también ptosis palpebral) o que lea en voz
LES, AR, pénfigo, polimiositis, sarcoiclosis, anemia perniciosa, alta durante unos minutos (disartrla).
Eaton Lambert...

2.2. Epidemiología EB repeMm

0 66% de afectados son muieres (3MIR) y el 33% varones.
. Pico de incidencia en muieres: 280ños, en varones: 50 La diplopia, la ptosis, la disartria y la distagia son datos claves
años. para el diagnóstico de la miastenia gravis que, es consecuencia
, . de un trastorno inmunitario que produce un bloqueo postsinóptí- NEUROCIRUGÍA
2.3. Clinica .,
co en la union neuromuscular. (10+)
Y

A. DEBlLlDAD Y FATiGABILIDAD MUSCULAR (3MIR)

Es lo más característico. Varia a lo largo del día. Puede ser:
Localizada en ciertos músculos (ei: oios)
NEUROLOGÍA
Generalízada.
e...“
e
á_ XV. PATOLOGÍA DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR/MÚSCULO

Ptosis C. TEST DEL HIELO

Distribución regional de la 0 Se coloca hielo sobre el oio que presenta ptosis durante 2
pérdida de fuerza muscular
min.. La meioría completa o el aumento de la apertura palpe-
bral al menos 2mm se considera positivo. El valor predicitivo
positivo de esta prueba es alto, pero la especificidad es pobre,
ya que también puede alterarse en pacientes con rniopatías
mitocondriales o en lesiones estructurales de tronco.
D. EMG
La estimulación repetida de, un nervio periférico origina una
decremento de los potenciales de acción del músculo (fatiga),
que remite tras dar edrofonio. (MIR) . Se aplican un tren de 5-10
estímulos a una frecuencia de 2-3Hz se considera patológico
una reducción del 10% o más del 4°-5° potencial evocado res-
pecto del primero.
Puede no disminuir en las formas exclusivamente oculares.

WM
¡mV

Can la barbilla en el pecho, el suieto no opone

resistencia cuando se le empuía la cabeza hacia atras

-_. ..- .cA

La estimulación repetida origina ”fatiga” en el EMG. Hay un decremento

95% 60% 30% 10%
de la amplitud de al menos un IO% en el 49-5Q potencial que luego se
l «¡lá Diplopío y trastorno del lenguaje al puede recuperar algo sin llegar al nivel inicia!
1 avanzar lo iornada
Distribución regional de pérdida de fuerza en Ia miastenia
ESTUDIO MUSCULAR DE FIBRA ÚNICA JITTER
Se registran potenciales de fibras musculares aisladas dentro de una
B. OTRAS CARACTERISTICAS unidad motora. Por la distinta longitud de las terminales del axon no
aRefleios miotóticos normales (MIR). todas las fibras se activan a la vez, hay un minimo intervalo entre ellas
b.Sin trastornos de la sensibilidad, ni calambres. (¡itter). En individuos sin patología muscular, el ¡itter entre dos fibras
C. No existe alteración del sistema nervioso autónomo incluidas dentro de la unidad motora es estable, si hay defecto de trasmisión neu-
pupilas.(MIR). romuscular el iitter es muy variable. Es patológico en músculos clínicamen-
te normales y no se normaliza con tratamiento. El ¡itter es patológico en
C. CRISIS MIASTENICAS
90% de pacientes con miastenia generalizada y un IOO% de pacientes
La debilidad muscular afecta a músculos respiratorios produ- con miastenia ocular si el estudio se hace en el músculo frontal.
ciendo insuficiencia respiratoria o la debilidad bulbar impide

Wim
la deglución.
El 10% de pacientes puede desarrollarla, especialmente
cuando hay más afectación bulbar.

2.4. Estudios complementarios

A. RESPUESTA A COLINERGICOS Musculatura del ala nasal
La administración i.v. de edrofronio (Tensilon®) o neostigmi—
na (MIR) meiora rapidamente y de forma transitoria, la fati- l} 0.1 mV

gabllidad y debilidad muscular. El fármaco actúa de forma

rapida 3059 y tiene un efecto corto: 5 min.El efecto se produ-
ce por inhibición de la acetil-colinesterasa en la hendidura
EMG de fibra Única
sínóptica.
Aumento del iitter
Tener preparada atropina durante el test por si hay efectos (11s us)
colinérgicos llamativos: nauseas, diarrea, salivación, sinco-
pe...
B. ANTICUERPOS ANTIRRECEPTORES DE ACETlLCOLlNA:
o En el 80% de los pacientes miasténicos:
-9O % en MG generalizada
-50 % en la forma limitada a la musculatura ocular. Músculo orbicular de los párpados
E 0,1 mv
o Su presencia es diagnóstica de MG (su especificidad es muy asma;
1
elevada) aunque su negatividad no excluye la enfermedad Arriba: Estimulación repetitiva normal. Abaio: Jitter aumentado
(MIR)
El nivel de anticuerpos no se relaciona con la gravedad de la MIR 02 (7299): Una paciente de 22 años consulta por presentar
enfermedad entre diferentes suietos, sí a nivel individual, por desde una semana antes mis oalpebral izauíerda, sin dolor.
lo que sirve para monitorizar la respuesta al tratamiento en con diplopia en la mirada lateral izquierda. En la exploración
un paciente concreto. fisica se comprueba la existencia de una ptosis izguierdo, una
OJO!!! Se encuentran ac anti R de acetil-colina en miastenia paresia de la abducción del oio izquierdo, con unas pupilas
secundaria a penicilamina, interferón-alfa y trasplante de isocóricas y normorreactivas a Ia luz. ¿Qué enfermedad es mas
médula ósea. probable que padezca la paciente3:
o Entre el 25-40% de los pacientes que tienen anticuerpos antiR l. Una neuritis óptica izquierda en relación con Esclerosis
de acetiLcolina negativos, aparece positividad para los anti- Múltiple.
NEUROCIRUGÍA cuerpos anti MuSK. (muscle specific protein-kinase) Un síndrome de Homer.
Y
En casos de miastenia con Ac anti MUSK + son mós frecuen- Una miastenia Gravis.*
tes los sintomas bulbares: debilidad facial, oro-faringea o Una parálisis del lll par izquierdo.
cervical y parece que la frecuencia de crisis respiratorias es weww Una miopatía biper‘tiroidea con afectación de la musculatura
mayor en este grupo de pacientes. Es muy raro que aparez- extraocular
NEUROLOGÍA can si el paciente tiene solo síntomas oculares.
en“,
é
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

MIR 03 (7561): ¿Cual entre las siguientes, es la prueba más provocada por la administración excesiva de anticolinesteró-
específica para el diagnóstico de miastenia grave?: sicos, mediante la interrupción temporal de los anti-ACE o
Test del cloruro de edrofonio. mediante la administración de Edrofonio (un anticolinesterá-
Electromiograma con estimulación repetitiva. sico de acción rápida) (2MIR).
Electromiograma de fibra muscular aislada. Paciente con MG con debilidad creciente apesar de tratamiento con
Determinación de anticuerpos anti-receptor de acetilcolina.* piridostigmina. No signos muscarinicos
P‘PP’NT‘ TAC torácica.
l
MIR O7 (8597) Una muier de 34 años refiere diplopia de varias Edrofonio-Tensilón
semanas. Unos meses antes había sufrido diplopia, que remitió l
espontáneamente. La exploración muestra leve ptosis palpebral: t l
l. El sexo de la paciente hace improbable un diagnóstico de No meiora:
, Meiora:
Miastenia Gravis. crisis MIASTENICA por insuficiente crisis COLINERGICA por sobredosis
2. La presencia de lesiones desmielinizantes en la RMN cerebral anticolinesterúsico de anticolínesterósico
confirmaria que se trato de Micsfenio Grovis. * signos muscarínicos = aumento de secreción bronquial, di-
3. En pacientes de Miastenia Gravis con afectación ocular limi-
arrea, salivación, nauseas, dolor abdominal, debilidad
tada, se observa presencia de Ac antírreceptores de acetilco-
lina en sólo el 50%. Este dato positivo confírmaría el dia-
gnóstico.* RESUMEN DE TRATAMIENTO
4. Se trata de un síndrome de Homer y la Rx de tórax mostraría Forma ocular exclusiva Forma generalizada Forma miasténica
un tumor de Pancoast‘ Anticolinesterúsico Anticolinesterasico Tratamiento de soporte
5. Los inmunosupresores no han demostrado eficacia en la piridostigmina piridostigmina (ventilación, líquidos, antb)
Miastenia Gravís. l l
Indicaciones de timectomia:
2.5. Tratamiento Timoma
Plasmatéresis
o inmunoglabulinas

I—T'—I
Formas generalizadas
A. TIMECTOMÍA: V
Ries g o q UI'r'r
U g l'co
0 Es el tratamiento de elección en la mayoría de casos.Si existe
.
lnsufiaente Meiora No meiora
un timoma, (MIR) por la posibilidad de diseminación local del
tumor, aunque la mayoría son benignos. Aun sin tumor el Baio Alto
85% de pacientes meiora tras la cirugía y en el 35% se consi-
Plasmaféresis
gue remisión y Iogran estar asíntomóticos sin medicación. La o inmunoglobulinas
meioría se retrasa meses o años.
t
o indicada en todos los pacientes con MG generalizada entre la
pubertad y los 55 años (2MIR).
o Parece que el efecto de la timectomia es meior si se realiza en l
los 3 primeros años tras el diagnóstico. —> Valorar estado clínico y si precisa:
inmunosupresión
v No se ha llegado a un acuerdo sobre si la timectomia se debe Prednisona, azatioprinam
recomendar como norma en los niños, en los adultos mayores
de 55 años y en los pacientes con debilidad limitada a la mus- FÁRMACOS CONTRAINDICADOS EN ESTOS PACIENTES: (por
culatura ocular (MIR). , aumentar debilidad muscular)
B. FÁRMACOS ANTICOLINESTERASICOS
o Antibióticos aminoglucósidos (gentamicina (MIR), estreptomi-
o Deben emplearse en lg instancia (MIR). La piridostigmina
cinc ..)
(mestinon@) por vía oral es el tratamiento que se utiliza con
o Sedantes (benzodiacepinas (2MIR), opióceos (MIR), neu-
mayor frecuencia (MIR). La mayoría de los pacientes positi-
rolépticos)
vos para Ac antiR-AcH responden, en cambio solo lo hacen
0 Relaiantes musculares (procainamida, curarizantes, quinina
un 50% de los pacientes con Ac anti-MuSK.
o La sobredosis con anticolinesterásicos puede producir un
...)
o etabloqueantes (propanolol (MIR) ...)
aumento de la debilidad, diarreas, espasmos abdominales,
o Eritromicina
salivación y náuseas que pueden limitar la dosis tolerada.
C. INMUNOSUPRESOR: o Depleccíonadores de potasio (diuréticos ...)
a. Corticoides e inmunosupresores 2.6. Formas especiales
o Cuando los anteriores solos no son suficiente.
0 Sólo unos pocos pacientes pueden prescindir completamente A. MlASTENlA NEONATAL
de la prednisona. o Por paso de Ac de la madre, que es miasténica. El 12% de
o Inicialmente se usan corticoides, si después de 3-5meses no los nacidos de madres miasténicas desarrollarán la enferme-
es posible rebaiar la dosis de 40mgr/dío se asocia un se- dad. Síntoma predominante: dificultad para la succión. Cura
gundo inmunosupresor. en l4 días.
o Los corticoides y la ciclosporina consiguen producir la meior- B. MlASTENlA CONGENlTA
ía en 'l-3 meses. o Sin Ac antirreceptores. (MIR) Es una forma familiar AR, pro-
o La azatioprina consigue beneficios al cabo de meses —'| año bablemente presinóptica. Oftalmopleiia desde el nacimiento
pero tiene ventaias en el tratamiento a largo plazo en cuanto sin que la madre sea miasténica. La respuesta a fármacos y
a efectos secundarios. las pruebas fisiológicas son similares a la forma adquirida.
o Para el paciente refractario a inmunosupresores comunes, un
ciclo de ciclofosfamida. i.v puede brindar beneficio perdura-
ble. si
o Otras opciones inmunosupresoras son: tacrolimus, micofeno— O
:J
latO de mofetilo, rituximab La miastenia produce debilidad y fatigabilidad muscular, espe- E
U
TRATAMIENTO DE IA CRISIS MIASTÉNICA cialmente en músculos de la cara. Aparecen Ac antiR de AcH . O
CZ
Z)
o El tratamiento de la CRISIS MlASTÉNlCA debe ser inmediato No hay trastornos autonómicos. Se asocia con alteraciones del
u.I
Z
y se basa en la asistencia respiratoria y cuidados generales. tin-Io. Meiora con fármacos anticolinesterósicos, inmunosupreso-
>—

o Las ¡nmunoglobulinas y la plasmaféresis puede acelerar la .S

res y con la timectomia. (4+) LD
recuperación. 9
o La causa mas frecuente de una crisis miasténica es la infec- O
04
3
ción intercurrente. u.I
Z
o Hay que diferenciada de la intoxicación o crisis colinérgica,
641—?“
 XV. PATOLOGIA DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR/MÚSCULO

FAM 00 (6524): En relación con la miastenia gravis, señale cuál 4Z

de las afirmaciones siguientes es verdadera: 2_
1 _.
l. Es más frecuente en varones. mV o __
1 _
2. Los músculos distales son los que se afectan con mayor 2_
frecuencia en las fases iniciales de la enfermedad. 4 ,1 4 seg 3 estimlseg
3. La estimulación eléctrica repetitiva a frecuencias altas es 4_
siempre diagnóstica. 2_
4. La debilidad muscular miasténica suele acompañarse, en mV (1):

general, de otros signos o síntomas neurológicos. 1 ..

2H
5. El tratamiento de elección de la miastenia qeneralizada en 4
—
1 seg‘ 1°
estlm/seg
pacientes ióvenes es la timectomia.* _
4
2 _
MIR 05 (8079): Un hombre de 30 años acude a su consulta por 1 _
mV 0 _ i”
presentar debilidad muscular y diplopia fluctuantes de un mes 1 — .V
DeDIIIdad Muscular proximal
2-
de evolución, que usted obietiva con la exploración tísíca. ¿Cuál — 0.4 s eg 30
4 H
de las siguientes pruebas MQ le parecería oportuno solicitar?: estim/seg

Electromiografía de fibra muscular aislada. Incremento del potencial con

Electromiografía con estimulación repetitiva. la estimulación
Estudio de función autonómica.*
Determinación de anticuerpos antireceptor de aceticolina.
.U‘FPF’.‘ TAC torócico.

MIR IO (9363): Un hombre de 64 años, diagnosticada de mías-

tenia gravis hace l año, en tratamiento con esteroides a dosis
baias (3 mg/día de deflazacort) y anticolinesterósicos, asintomó-
tico desde hace ó meses, consulta por leve dificultad para tragar
y diplopia vespertinas desde hace unos días. Ingresa en el hospi-
tal por sospecha de crisis miasténica y se inicia tratamiento de la
misma. AI dia siguiente Ia enfermera avisa a las 03 h de la ma-
©Cumlnunsi . I ¡(Asturia-
drugada porque el paciente hace un ruido extraño al inspirar,
Sequeclocl de boca
como un ronquido suave, el paciente esta profundamente dor-
mido y muy sudoroso, pero no impresiona de estar tatigado.
¿Qué actitud es mas correcta'é‘:
l. Tranquilizar a la enfermera y a la familia. pues el paciente
Dificultad para
es roncador habitual y esta tranquilamente dormido. Se subir escaleras
debe colocar en decúbito lateral.
2. Avisar a cuidados intensivos por sospecha de insuficiencia
respiratoria aauda, para valorar posible intubación
orotraqueal y ventilación asistida.*
3. Hacer estudio polisomnogrótico para descartar apnea del
sueño.
©Curso Intensivo MIR Asturias
4. Disminuir la dosis de esteroides: si tiene una miopatia
esteroidea meioraró.
5. Pedir una TC torácica para descartar timoma compresivo 3.3. Diagnóstico
sobre la tróquea asociado a la miastenia.
EMG:
o Tras una estimulación supramóxima, la amplitud del primer
3. Síndrome de Eaton-Lambert potencial de acción muscular es muy pequeña, con latencia y
velocidad normales, pero la estimulación repetida del nervio
3.1. Etiopatogenia con altas frecuencias (20-30 Hz durante IO sg) incrementa el
potencial de acción (MIR).
o En mayores de 40 años. Distribución por igual en ambos ANTICUERPOS ANTICANALES DE CALCIO PRESINAPTICOS
SEXOS. o Aparecen en el 85% de los pacientes
0 Autoinmune. Se forman anticuerpos contra los canales de
calcio presinópticos impidiendo la liberación de acetil-colina w
al espacio sinóptico. (MIR)
o Hay carcinoma en el 72% de los hombres y el 32% de las
muieres. Más del 80% son carcinomas de células pequeñas
del pulmón ("oat cell"). (MIR).

3.2. Clínica
A. AFECTACION MUSCULAR
a.Grupos musculares:
Sintoma principal: Debilidad muscular en músculos proximales
de miembros inferiores y en menor medida los superiores
SS
(3MIR).
(.‘J
3
Se afectan los músculos que dependen de pares craneales:
E
U
ptosis, diplopia y a veces disfagia. (MIR). Los síntomas meio-
O
nc
ran con el ejercicio (la debilidad es más intensa al inicio del
3
Lu movimiento).
Z B. REFLEJOS TENDINOSOS:
>—
‘S J o abolídos (2MIR). Es posible aumentar la intensidad del retleio
(D
O con una contracción mantenida del músculo.
_l
O
CK
c. MANIFESTACIONES AUTONÓMICAS
D
LU Manifestaciones de tallo parasimpático: impotencia, boca seca Rx tórax: debe hacerse repetidamente en todo paciente con un síndrome
Z (MIR), hipotensión, midriasis (visión borrosa), estreñimiento (MIR) de Eaton-Lambert, para detectar un posible tumor pulmonar
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

3.4. Tratamiento MMM—¡ol

o 3-4 diaminopiridina o hidrocloruro de guanidina para facili—
tar la liberación de Ach + piridostigmina (MIR). Las primeras
bloquean canales de potasio con lo que prolonga la despo-
Iarización de las terminaciones nerviosas y se intensifica Ia li-
beración de AcH. La piridostígmina prolonga la acción de la
AcH y permite interacciones repetidos con los receptores de
este neurotransmisor.
o La piridostigmina sola no es eficaz, pero si asociada a 3-4
diaminopiridina o hidrocloruro de guanidína.
o Inmunosupresión (= que la MG). El tratamiento óptimo de
los casos no neoplúsicos es prednisona y azatioprina.
o Las inmunoglobulinas pueden ser útiles con un beneficio que
dura 3-6 semanas
4. Botulismo
4.1 . Etiopatogenia
I La toxina botulínica del Clostridium botulinum es la toxina
bacteriana más potente. (MIR)
o Bloqueo la liberación de acetilcolina de las vesículas pre-
sinópticas en la placa motora terminal, ganglios autóno-
mos, terminaciones nerviosas parasimpóticas postganglio-
nares en músculo liso y cardiaco y en glándulas exocrinas.
o Se han descrito 8 variedades de toxina (A, B, CI ,C2,D, E, F,
G). El tiempo de recuperación es menor en los afectados
por el tipo E que en los afectados por el tipo A.
o No produce neuropatías ni afecta al SNC. (MIR)
' BOTULISMO ALIMENTARIO: casi siempre conservas caseras
contaminadas con toxina preformada.
O BOTULISMO DE HERIDAS: tierra contaminada (MIR), ADVF'...
0 BOTULISMO DEL LACTANTE: forma más frecuente hoy en
día. La miel contaminado es una frecuente fuente de esporas.
o BOTULISMO INDETERMINADO: no se conoce la causa.
o La intoxicación por organofosforadosünhiben Ia acetil-
colinesterasa) produce una crisis colinérgica que consiste en
debilidad, calambres, fasciculaciones, sudación, solivación,
confusión, miosis, salivación.
4.4. Tratamiento
Vigilancia respiratoria.
Tratamiento evacuante de Ia toxina (catórticos, enemas...)
o Fármacos liberadores de acetilcolina (guanidina o 3-4
aminopiridina) pueden ser útiles.
o Antitoxina ABE trivalente, para botulismo alimentario (no en
el infantil, ni de las heridas). Bloqueo la toxina circulante,
pero no la que se encuentra en el interior del botón pre-
sinóptico. Los efectos son mas beneficiosos en pacientes
afectados por la toxina tipo E.
o Hay una alta tasa de reacciones alérgicas, hasta un
20%.Debido a la falta de eficacia en algunos casos y la alta
tasa de reacciones alérgicas existe controversia sobre su uti-
lización.
o Se han descrito casos de respuesta parcial al tratamiento
con corticoides, inmunoglobulinas o plasmaféresis.
o En botulismo de las heridas desbridar y dar penicilina.
4.5. Pronóstico
0 La recuperación es generalmente prolongada pero acos-
tumbra a ser completa.
o Los síntomas disautonómicos pueden tardar mas en recu-
perarse que los síntomas motores.
0 La mortalidad es de un 9%

4.2. Clínica
o Tras unas 12-48 horas de la ingestión o i-2 semanas des-
pués de la infección de una herida, aparece visión borrosa
por midriasis arreactiva, diplopia, disartría, disfagia y difi-
cultad para masticar (síntomas iniciales)... (MIR)
o Paciente alerta, típicamente afebril (MIR) con signos de:
I-DISFUNCIÓN BULBAR. Disartria, disfagia
2-FALLO PARASIMPÁTICO
Sequedad cle oios y boca, íleo paralítico, estreñimiento (ini-
cialmente puede aparecer diarrea por irritación intestinal),
retención urinaria, midriasis... (3MIR)
3-PARÁLISIS DESCENDENTE SIMÉTRICA:
El signo mas notable es la parálisis de todos los músculos es-
triados, afectóndose primero los músculos inervados por pa-
res craneales
(VI suele ser el 1°, |||: diplopia, ptosis, midriasis, disartria,
disfagia...) (3MIR), después se afectan brazos y piernas y fi-
nalmente musculatura respiratoria. (2MIR), puede afectar a
los músculos respiratorios y llevar a la muerte. Hay hipo o
arreflexia miotótica.
Diagnóstico diferencial con el síndrome de Guillain-Barré pero en
el botulismo, la parálisis es descendente y no hay alteración del
LCR. (MIR)

4.3. Diagnóstico
o El diagnóstico se confirma con el hallazgo de la toxina o de
la bacteria en muestras biológicas. .5
O
EMG 3
es
o La estimulación repetida a alta frecuencia (por encima de 50 u
O
Hz) produce un incremento en la amplitud del potencial de
DE
D
LLI
acción del 30-IOO%. similar al SEL (Sd Eaton-Lambert) Z
>-
Test de tensilón negativo .5
LCR: Normal O
O
.1
O
3
M

lu
Z
¿3. XV. PATOLOGÍA DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR/MÚSCULO
\

nóstico diferencial sd miasténicos

MISTENIA GRAVIS EATON—LAMBERT BOTULISMO
ETIOPATOG oAnticuerpos anti receptores de AcH. Ac-anticanales de calcio pre- Toxinas del Clotridium botu-
o l receptores postsínápticos de AcH (MIR) sinópticos (MIR) linum que bloquean la libe-
ración de Ach
EPIDEMIOLÓGIA Cualquier edad. 40 años Forma más frecuente: lac-
Mós frecuente en mujeres (MIR) varones = muieres tante
No predominio del sexo
MÚSCULOS o Afectación músc extraocular (lo más frecuente) o Músculos proximales (> afecta- o Afectación precoz de los
‘ (MIR). das las extremidades inferiores) m. extraoculares y bulbares.
o Músculos bulbares o Si se afectan pares craneales: o Parálisis descendente y
o Músculos proximales (MIR) mas en miembros PIOSIS Y CIIPIOPÏC' Y Ü veces dlG‘ simétrica.
superiores gia
REFLEJOS:
o Profundo: N l Nol
o Pupilares N (MIR) midriasis midriasis (MIR)
SÍNT. AUTONÓ- NO Boca seca, impotencia... De déficit parasimpótico.
MICOS
MEJORAN Reposo Eiercicio
- Anticolinesterósicos(tensilón) Guanidina
EMPEORAN Eiercicio
Emociones, infecciones, embarazo, menstrua-
ción, cirugía
EMG (estimulación ¿el potencial (MIR) 7‘el potencial (MIR) T el potencial
repetida) Aumento del ¡itler Aumento del iitter Aumento del ¡itter
ASOCIACIONES OAIteraciones del timo 75% (65% hiperplasia Ca pulmonar "oat cell" (MIR)
folicular, 10% timoma). (MIR)
o Enf. autoinmunes 70% (MIR)
'ITO Sintomático: piridostígmina (MIR) Plasmaféresis Vigilancia respiratoria
Patogéníco: timectomía, corticoides (MIR) inmu- Guanidina,3-4 aminopiridina + Antitoxína...
nosupresores. En crisis miasténicas: Ig o plas- piridostigmina (no eficaz sola). 3-4 aminopiridina
maféresis Prednisona, azatioprina

6. Canaloatías
6.1. Parálisis periodica hipo e hipertotasémica familiar
HIPOPOTASÉMICA (enf de Westphal) HIPER O NORMOPOTASÉMICA (Enf de Gams-
torp)
ETIOPATOGENIA 0 2/3 AD, 0 AD
o 1/3 esporádica penetrancia mayor en varones. o Alteración en canales de sodio
o Alteración en canales de calcio
EPIDEMIOLOGÍA Inicio en adolescencia Inicio en niñez
DESENCADENANTE
¡Natural Eiercicio o una ingesta rica en hidratos de carbono. Ayuno, reposo tras eiercicio intenso,
¡Provocado 0 Glucosa + insulina, 0 Sobrecarga oral de potasio
0 reposo tras eiercicio,
o estrés
0 alcohol
CLINICA Crisis de adinamia: Crisis de adinamia + fc, + leves y + cortas (de
o 1° afecta miembros interiores, después los superiores y el minutos a l-2h)
tórax. o Pueden presentar parestesias y miotonía.
0 Sin alteraciones de la sensibilidad ni miotonía. O La respiración está indemne.
o Puede haber paresia óculo-motora, bulbar y respiratoria. 0 Durante la crisis: arreflexia.
0 Pueden durar hasta 24h.

ANALITICA o Durante las crisis I K sérico sin T en la orina. o K sérico normal o ligeramente T durante la
0 Durante la intercrisis el potasio es normal. crisis".
o Durante las crisis se eleva CK, es normal intercrisis o CK normal
0 EMG intercrisis: miotonía evidente poco
expresiva clínicamente
TI'O:0 Crisis 0K a dosis baias. Cada 30 min hasta meioría. NO dar ¡Glucosa + insulina en las crisis
o Prevención glucosa 0Acetazolamída. , furosemida, metaproterenol
Acetazolamida, , espirinolactona (diurético ahorrador de K), Comidas regulares (evitar el ayuno) y dietas
NEUROCIRUGÍA otra opción de tto es el litio. Se recomiendan dietas balas en baias en K.
Y hidratos de carbono y sodio.
*Es el hecho de que los ataques sean desencadenados por la administración de K lo que meior define el padecimiento. Mas adecuado
el término parálisis periódica sensible al K.

NEUROLOGÍA

g
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

7.1. Consideraciones diagnosticas

o Las características clínicas mas frecuentes de las miopatías son debilidad proximal y simétrica de las extremidades con preservación
de los refleíos y de la sensibilidad.
o EMG: Patológico. Patrón de reclutamiento completo (ante cierto grado de actividad voluntaria, se activa un n° excesivo de unidades
motoras). Amplitud del potencial de acción reducida.
o Alteraciones en la biopsia muscular.
o La CK es el enzima mós sensible y especifico para enfermedades neuromusculares. Marca la
destrucción muscular y se encuentra elevado en estas entidades.
o Miopatías que cursan con debilidad intermitente:
- Miastenia
- Parálisis periódica: hipopotasémica, hiperpotasémica y paramiotonía congénita
Si encontramos debilidad en músculos de la cara y escópula alada pensaremos en distrofia facio-escópulo-humeral
Si hay debilidad de los músculos de la cara y distales con miotonía: distrofia miotónica
Si hay ptosis y debilidad de músculos extraoculares: distrofia muscular óculo-farínaea, miopatía mitocondrial o miopatía míotubu-
lar (MIRI
0 Debilidad tanto proximal como distal con atrofia de Cuódriceps y debilidad para cerrar el puño: Miositis por cuerpos de inclusión
CLASIFICACION DE LAS MlOPATlAS
HEREDITARIAS CONGENITAS TR DEL METABO- MITOCON DRIALES TRASTOR DE MIOPATÍAS MlOPATlAS lN-
LlSMO ENERGÉ- EXClTABILlDAD ENDOCRINAS Y DUCIDAS POR
TICEO DEL DE LA MB MUS- METABÓLICAS SUSTANCIAS
MUSCULO CULAR
0 Distrofia mus- o Enfermedad 0 Defectos en el o Oftalmopleiia o Trastorno de OTr tiroideos OMiopatía por
cular de Du- de los núcleos depósito de externa progresi- canales de ¡Tr pgrafiroideos hipolipemiantes
chenne centrales glucógeno va crónica[OEPC) calcio del OTr suprarrena- o Por Cortícoides
o Distrofia mus- 0 Miopatía 0 Defectos aso- O Sd de Kearns- músculo les o Por Zidovudinq
cular de Bec- miotubular ciados al uso Sayre: OEPC + 0 Trastorno de oTr hipofisaños . Por alcohol
ker (centronucle- de lípidos co- retinopatía pig- canales de M
ODiabetes Melli- . Por heroína
o Distrofia mus- ar) mo fuente de mentaria + tr de del músculo anfe-
tus cocaína
cular de cintu- o Miopatía energía conducción cor- o Trastorno de ¡Déficit de VM} mmm;
ras nemalíníca lCG canales de E minas O Por D-
0 Distrofia mus- ° MERRF: EpíleP5¡0 0 Trastorno de
penicilamina
cular de Eme- mioclónica C0“ canales de QI
ry-Dreifuss RRF
o Distrofia 0 Miopatía, encefa-
míofónicq lopatía, acidosis
0 Distrofia facio- lc'ictica Y episodios
stroke-like (ME-
escópulo-
humeral LAS)
0 Distrofia ócu- ° Miopatía por
delección de DNA
lo—faríngea
mitocondrial

RRF. Ragged red fibers-fibras roio rasgadas.

Ademas existen miopatías en relación con enfermedades generalizadas como insuficiencia cardiaca, respiratoria o hepáticas graves, así
como de insuficiencia renal crónica, aunque en este último casa es mas frecuente la polineuropatía urémica.
La ZlDOVUDINA produce una MIOPATIA con RRF (fibras roio rasgadas)

MIR 00 (6778): Un hombre de 80 años que esta hospitalizado
por reagudización de enfermedad pulmonar crónica y neumonía
es incapaz de caminar sin ayuda tras una semana de reposo en
cama. Antes de la hospitalización podía caminar independien-
temente con ayuda de un bastón, que empezó a utilizar hace 5
años a raíz de un accidente cerebrovascular. Actualmente sigue
tratamiento con broncodilatadores inhalados y desde el ingreso
esta’ en tratamiento con teofilina IV, eritromicina y metilpredniso-
lona. A la exploración se obietiva una fuerza grado 4¿5 en mus-
culatura proximal de ambas piernas, una pérdida de lO grados
en la extensión de la cadera izquierda. La frecuencia cardiaca en
reposo es de 70 latidos por minuto que aumenta a 96 cuando
intenta caminar. ¿Cuál de las siguientes, es la causa más proba-
ble de la incapacidad de este paciente?:
Atrofia por desuso.*
Contractura de la cadera izquierda.
Miopatía esteroidea.
Toxicidad por teofilinas.
P‘PP‘JNT‘ Nuevo episodio de accidente cerebrovascular.
MIR 04 (7816): Sé observa que un hombre de 80 años presenta
una marcha lenta de base ancha al andar desde la sala de
espera a la de reconocimiento para una evaluación rutinaria.
Niega cualquier problema especial con la marcha, aunque refie-
re caídas ocasionales no asociadas con una lesión. No presenta
diabetes y se somete a seguimiento sólo debido a una leve Q
pertensión controlada mediante dieta. En raras ocasiones practi-
ca eiercicio. En el examen, presenta una leve debilidad de los
músculos cuadricegs (4+/5 manualmente); un ángulo de movi-
miento normal de las articulaciones; l + refleios de los tobillos;
una propiocepción un poco disminuida, pero presente; ninguna
disminución obvia de la sensibilidad; y una pequeña vacilación
al levantarse de la silla. La prueba de Romberg es normal. Anda
sin ningún dispositivo de ayuda, pero su manera de andar es
lenta y cautelosa, con pasos reducidos y un pequeño ensancha-
miento de la base del soporte. áCuól es la causa más probable
de la dificultad de la marcha de este paciente32 NEUROCIRUGÍA
Y
Enfermedad de Parkinson.
Osteoa rlritis.
Neuropatía periférica.
Atrofia por desuso.*
“PPP.“ Tabes dorsal NEUROLOGÍA

®
 XV. PATOLOGIA DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR/MÚSCULO

Normal Miopatía
MIR 12 (9973): Carmen y Pedro tienen 3 híios, Enrique de 5
años, Isabel de 4 años y Pablo de I año. Recientemente han
notado que Enrique tiene ciertos problemas para subir las esca-
leras y se cansa mucho cuando corre. Después de unas pruebas
médicas, le han diagnosticado una enfermedad genética llama-
da distrofia muscular de Duchenne. Señale la alternativa correc-
ta sobre el tipo probable de herencia de esta enfermedad.
La madre es la que le ha transmitido la enfermedad.‘
7.2. Distrofias musculares El padre es el que ha transmitido la enfermedad.
Ambos padres le han trasmitido Ia enfermedad.
7.2.1. DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Si tienen una nueva hiia puede presentar la enfermedad.
o Enfermedad muscular de carácter hereditario, naturaleza 53993.“? Si tienen un nuevo hiio no puede heredar Ia enfermedad.
degenerativa y curso progresivo.
A. PATOGENIA: D . DIAGNOSTICO
o Recesiva ligada al X. Solo afecta a varones. Las muieres la a. Enzimas séricos: CPK 7‘20 veces; estos valores son anor-
trasmiten. Mutaciones en el brazo corto del cromosoma X a males desde el nacimiento (a lo largo de la evolución de la
nivel 21 (Xp2l), produce alteración de una proteína llamada enfermedad l por la inactividad y < masa muscular).
distrofina. b. M: típico de una miopatía (disminución de la amplitud y
B. EPIDEMIOLOGIA potenciales de la unidad motora).
o Es la distrofia muscular más frecuente c. RM: Alteración (atrofia y reemplazo graso del teiido muscu-
C. CLINICA lar) en el glúteo medio y aductor mayor del muslo que lue-
La clínica se inicia a los 5 años y es lentamente progresiva. go se extiende al cuadriceps.
Muerte (por insuficiencia respiratoria...) antes de los 20 años en d. Biopsia: necrosis muscular, con grasa y fibrosis.
el 75%. e. Diagnóstico DEFINITIVO: Demostración del déficit de dis-
Según la edad: trofina y estudio del ADN que permita ademas el diagnósti-
0 Recién nacido: existe la enfermedad pero no se manifiesta co preciso de las portadoras y el diagnóstico prenatal.
(MIR). E. TRATAMIENTO:
O 3-5 años: ya existen alteraciones al correr o al saltar (MIR). o La prednisona reduce la velocidad de progresión.
Los músculos de la pelvis y tlexores del cuello se afectan pre- 7.2.2. ENFERMEDAD DE BECKER
cozmente (MIR). o Forma ”benigna” del Duchenne.
0 A partir de los 5 años: debilidad muscular evidente que o Recesiva ligada al X. Delección parcial del gen XpQI. Distro-
predomina en miembros inferiores, pseudohipertrofía de fína alterada en lugar de ausente
pantorrillas, dificultad para levantarse del suelo ("maniobra o Más rara.
de Gowers”), hiperlordosis lumbar, incapacidad de andar, o Inicio más tardío (5-I 5 a.).
escoliosis progresiva. o Más lenta: puede andar después de los ISaños
0 16-18 años: muerte por infección pulmonar, aspiración de o Insuficiencia respiratoria en 4° década.
alimentos. o La afectación cardiaca es frecuente y constituye la principal
Otras manifestaciones clínicas: causa de muerte.
‘
Deterioro mental común, especialmente de la capacidad o No suele haber retraso mental.
verbal. No progresivo. o CPK T
-Alteraciones cardiacas: Cardiomiopatia en casi todos los ca-
sos aunque esta no suele ser causa de muerte. MIR II (9749): Un hombre presenta una deleción parcial en el
—Escoliosis progresiva. gen de la distrofina (cromosoma XpQI) que le ocasiona la se-
miología propia de la distrofia muscular de Becker. Acude a la
consulta de genética con su esposa, para valorar los riesgos cle
transmisión de la enfermedad. ¿Qué información correcta sera
proporcionada en el transcurso del conseio genético?:
I. Según la herencia autosómica dominante, la mitad de sus
hiios heredarón lo enfermedad y sin distinción de sexos.
2. Sus hiias no heredarón la enfermedad, pero todos sus
futuros hiios varones serón portadores y pueden transmitir
la mutación al 50%.
3. Susmios varones no heredarón la enfermedad, pero todas
WWW
mutación al 50%.*
¿La 4. No hay riesgo: la herencia de la enfermedad es del tipo
l
©Cunu Inleusim MIK amm ©Curso Intensivo MIR Asturias mitocondrial, nunca transmitida por los varones.
5. Según la herencia autosómica recesiva, un 25% de sus
Maniobra de Gowers hiios manitestarón la enfermedad en la infancia, sin distin-
ción de sexos.

7.2.3. DISTROFIA MIOTONICA DE STEINERT

A. EPIDEMIOLOGlA
0 Es la miopatía hereditaria muscular más frecuente después
.5
O del Duchenne.
3
E Es la distrofia muscular del adulto más frecuente.
U
O Es el trastorno más frecuente asociado a miofom’a.
M
3
Lu PATOGENIA
Z OCIO. AD, con penetrancia casi completa y expresividad variable.
>—
.11 (MIR) Cromosoma 19.
(D
9 Alteración del canal del cloro de la membrana sinóptica.
O
EZ
n. . CLINICA
a ok w li—u. un An...
Amplio espectro clínico, desde las formas neonatales muy
Z lncapacidad para andar, pies equinovaros graves hasta las formas paucisintomóticas de la 4-5g década

D
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

\
descubiertas a raíz de la aparición de una catarata precoz AD I I

0 La MIOTONIA es un fallo continuado en la relaiación muscu- xo 1/ o ¡J

lar (MIR) con descargas prolongadas de potenciales de ac- C°'°‘°L°¡ïa::¡::5“'°’es
ción (descargas miotónicas). EI paciente tiene mucha dificul- 'I9q
tad para abrir el puño tras cerrarlo. ¡“mmm ¿É
0 Se hace menos evidente después de contracciones repeti- dominome. brazo
largo cromosoma 19
das. /V
0 Se puede demostrar golpeando el músculo (rodete miotóni- CuMdefmrmllu Ü
. . . hipersomniai ptosís
At'°fi°s fibms t'P° I, °°men°t
co, a nivel de la eminencra tenar (MIR), lengua o m. extenso- núcleos centrales
res de la muñeca).
W
I
¿uno
L.
S
Alteraciones conducción Miotanías en manos
cardiaca

Enlentecimiento de motilidad
esotagica y colónico

' l Madre afectada

1 2 4 5

JJHL segundos 25% hiios con Distrofia

©Curso Intensivo MIR AsluriIsIOOJ
Miotónica congénita Atrofia testicular

Demostración de la miotonia: percutiendo la eminencia tenor, en el

D' DlAGNOSTlCO
primer dedo habra un rápido e involuntario movimiento de oposición y
luego una lenta relaiación. Queda una ”marca” (rodete miotónica) duran- MG; Caracteristicas signos miotónicos (MIR).
te unos segundos. (MlR) Biopsia: Atrofia de fibras tipo l, aumento del número de núcle-
os centrales (típico). No necrosis ni fibrosis.
La clínica, suele iniciarse en edad adulta (20-30 años) (MIR), Q Normal (2MIR) o levemente elevada.
con debilidad y atrofia de los músculos de la mano (afecta- Mi afectación precoz del gemelo interno seguida del soleo en
ción distal), (MIR). Gradualmente se afectan músculos facia- pierna. En muslo afectación del vasto interno, crural y vasto
les: maseteros, temporales y esternocleidomastoideo. externo rspetóndose el recto anterior.
Marcada debilidad y atrofia facial con ptosís palpebral, Estudio genético: Permite el diagnóstico definitivo. EI gen afec-
(MIR) disartría, boca entreabierta, amiotrofia temporal. to esl el DMPK ( proteína kinasa de distrofía miotónica que co-
También debilidad de los músculos del cuello y faringo- difica la kinasa miosina, expresado en los músculos esqueléti-
Iaríngeos por Io que puede aparecer voz nasal y disfagia. cos_ Este gen se localiza ene l brazo largo del cromosoma 19.
La musculatura dorsiflexora y eversora de los pies presenta Es una enfermedad por repetición de tripletes CTG. Normal
también debilidad y atrofia: pie caído entre 5-30 copias, patológico más de 50.
Los músculos óculomotores suelen estar preservados salvo
por la ptosís palpebral.
ROT disminuidos o ausentes.
Empeoran con el frío
Otras:
Calvicie (frontal en varones, parcial en muieres) precoz y
progresiva (MIR),
Cataratas subcapsulares posteriores (2 MIR ),
Atrofia gonadal, baia fertilidad (MIR ) Debilidad de los
esternocleidomastoideos
Déficit intelectual, temperamento apático con falta de iniciati-
Y de los extensores del cuello
va, marcada perseveración y lentitud de pensamiento.
Hipersomnia (MIR ) Muchas veces en relación con SAOS
(síndrome de apnea obstructiva del sueño)
Resistencia a la insulina (2 MIR),
Reducción de la motilidad esofógica (MIR) y colónica,
Alt. cardiacas (2 MIR) (bloqueos A-V de primer grado, prolap-
so mitral...)
Se puede afectar musculatura bulbar lo que produce disfagia E. TRATAMIENTO
y la respiratoria que en ocasiones se hace evidente tras una Rara vez iustificado salvo en Ia forma congénita.
anestesia y ocasiona I'tipoventilación importante. La fenitoína meiora la miotonía
Marcapasos si el bloqueo cardiaco es sintomático.
Tratamiento sintomático, antidiabétícos, sustitución hor-
monal, modafinilo o metilfenidato si hay hipersomnolencia
y ortesis antiequino si se precisan.

Miotonía

NEUROCIRUGÍA
Y

Registro de miotom’a en EMG. Tras la contracción inicial continua NEUROLOGÍA

habiendo contracción involuntaria.
cer.»
g
 XV. PATOLOGIA DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR/MÚSCULO
F. PRONÓSTICO
o Lenta progresión. Incapacita para Ia marcha sobre 5-6“
década.
0 La enfermedad es mas grave cuando la herencia es mater-
na.
0 Es frecuente la anticipación en la edad de los sintomas en
generaciones sucesivas (este fenómeno tiene una gran im-
portancia en el conseio genético).
0 Muerte: suele ser secundaria a cardiopatía o complicación
de Ia insuficiencia ventilatoria ,
G. DISTROFIA MIOTONICA CONGENITA:
o Inicialmente hipotonia y debilidad generalizada. Mortalidad
elevada en las primeras semanas. Si sobreviven meioran, en
la infancia y en la adolescencia continua el deterioro.
o Las formas neonatales casi siempre son por herencia ma-
terna
o No existe miotonía (clínica ni EMG) hasta el segundo o
tercer año. (MIR)
o Hay casos más graves con: debilidad facial y bulbar intensa
insuficiencia respiratoria neonatal y retardo mental.
MIR 02 (7300): En una exploración rutinaria de un paciente de
34 años de edad se encuentra una qlucemia de 160 mas/dl,
una CPK de 429 U/L, GTP 62 U/L, GOT 43 U/L v GGT 32 U/L.
En el electrocardiograma presenta un blogueo A-V de Qrimer
grado. En la exploración física se aprecian unas opacidades
corneales incipientes y una dificultad en relaiar un músculo des-
pués de una contracción intensa, siendo muy evidente en las
manos. ¿Qué enfermedad padece el paciente?:
Una miopatía mitocondrial.
Una distrofia muscular de cinturas.
Una distrofia muscular de Duchenne.
Una distrofia miotónica de Steinert.‘
P‘PPN.‘ Una distrofia muscular de Becker.
MIR 11 (9544): Una paciente de 47 años, carnicero, consulta
por una clínica dos-tres años de evolución de debilidad en las
manos. Simultáneamente, experimenta una sensación de "entu-
mecimiento" que ha atribuido al contacto con la carne fría pro—
cedente del frigorífico, pero que Últimamente también experi-
mento en circunstancias no relacionadas con su trabaio (abrir
botellas, por eiemplo). El interrogatorio dirigido pone de mani-
fiesto cuatro caídas ”casuales" en el último año. La exploración
física muestra una leve ptosis palpebral y debilidad en el giro de
la cabeza, con atrofia de los esternocleidomastoideos. También
presenta una discreta paresia a la flexión dorsal de ambos pies.
Los refleios osteotendinosos están presentes y simétrícos. AI
solicitarle que abra bruscamente las manos tras mantenerlas
fuertemente cerradas durante unos segundos, lo hace de una
forma lenta dificultosa, tal como puede observarse en la figura.
¿Cual de las siguientes entidades es la que con mas probabili-
dad presenta la paciente?:
\'x
.5
LD 7 »t. i
D
E 2011 ‘91 Curso Intensivo MlR’Á’stunas. (1972-8
U do a esteroides si no hay suficiente respuesta
O
CK
B Distrofia muscular de Duchenne.
Z
>—
Distrofia miotónica.*
sí Miotonía congénita.
O Polimiositis.
9 .U‘PPNf' Esclerosis lateral amiotrófica.
O
o:
3
Lu
Z
€41.14
MIR Ii (9545): áCuóI de las siguientes pruebas diagnósticas es
la mós adecuada para establecer el diagnóstico?:
i. Estudio aenético de expansión de tripletes de ADN.*
2. Imagen por resonancia magnética de las diversos grupos
musculares.
3. Potenciales evocados somatosensoriales.
4. Estudio bioquímico completa que incluya cretincinasas y
aldolasas.
5. Biopsia muscular con estudios inmunohisto-quimicos.
7.3. Miopatías inflamatorias
0 Las miopatías inflamatorias constituyen el principal grupo de
causas adquiridas y potencialmente curables de debilidad
muscular.
0 Son: Polimiositis (PM), dermatomisitís(DM) y las miopatías
con cuerpos de inclusión (MCI)
o La patogenia de la polimiositís esta mediado por inmunidad
celular frente a antígenos desconocidos de Ia fibra muscular
A. CLINICA
o En todas ellas la clínica es de debilidad muscular progresiva
y con mayor afectación de musc proximales de cinturas,
flexores del cuello y faringe en DM y PM . En Ia MCI se afec-
tan cuadriceps y músculos dístales de manos y flexo-
extensión de los pies.
Los músculos oculares estan respetados
Sensibilidad: Normal
50% dolor a la palpación de las masas musculares.
Refleios miotóticos: Conservados
De la DM es característico el eritema que acompaña o pre-
cede a la debilidad muscular. Es de color violóceo sobre los
párpados superiores (eritema en heliotropo), o erupción ro-
¡iza plana en cara y V2 superior del tronco. También sobre
los nudillos (signo de Gottron)
0 Algunos fármacos como: penicilamina o zidovudina, pue-
den originar un cuadro clínico similar a la PM.
o La MCI es la ent muscular inflamatorio mas frecuente en
mayores de 50 años. Se diagnostica erróneamente como
PM y sólo se llega al diagnóstico ante la falta de respuesta
al tratamiento. La disfagia aparece hasta en el 40%, lo que
puede causar episodios de asfixia. La evolución es lenta-
mente progresiva, se afectan cuadriceps, músculos peque-
ños de las manos sobre todo los flexores y músculos del
grupo antero-externo de las piernas. Hay pérdida de reflejos
miotóticos.
0 La DM puede ser un síndrome paroneoplósico, en relación
con tumores de: colon, ovario, mama, melanoma o linfoma
no Hodgkin
B. DIAGNÓSTICO
0 CK: En la enfermedad activa puede aumentar 50 veces, su
valor tiene relación con la actividad de la enfermedad. Puede
ser normal en algunos pacientes con MCI o DM activas, no
en fases activas de PM
o EMG: DM-PM: Patrón miopático: Potenciales de unidad
motora polifósicos de amplitud y duración disminuidos. MCI:
Patrón mixto miogeno y neurógeno.
o BIOPSIA: Es la prueba definitiva para establecer el diagnósti-
co. Infiltrados inflamatorios endomisiales que rodean o inva-
den fibras no necróticas. En la MCI aparecen además del
componente inflamatorio depósito de amiloide en el cito-
plasma y alguna fibra roio-rasgada (RRF)
C. TRATAMIENTO
Inmunoterapia convencional
O Corticoides: Fórmaco de elección para el tratamiento inicial
de PM y DM.
0 Azatioprina, metrotexato o micofenolato de mofetilo asocia-
O lnmunoglobulinas como tto de segunda linea en dermatow
miositis.
0 Si la respuesta es insuficiente: ciclosporina, ciclofosfamida,
rituximab y tacrólimus.
O La MCI no suele responder al tratamiento.
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DERMATOMIMOSITIS MIR 09 (9124): Un hombre de 68 años consulta por notar debi-
¿POLIMIOSITIS (al menos 4) lidad muscular lentamente progresiva desde hace unos 3 meses.
Debilidad simétrica en las cinturas y los flexores del cuello, En la exploración se aprecia una debilidad de la musculatura
con disfagla o participación de la musculatura respiratoria o proximal en extremidades y refleíos musculares disminuidos. Las
no (MIR) cifras de CPK estón elevadas en sangre, y el estudio electro-
2. lntiltraclo inflamatorio (MIR) en el estudio de la biopsia mus- miogrófico muestra un predominio de potenciales de unidad
cular; motora polifósicos de amplitud y duración reducidas. ¿Cual de
3. CK y aldolasa, elevadas (GOT, LDH) las siguientes afirmaciones es correcta?:
4. Edema heliotropo de párpados (MIR) y signo de Gotron en l. Los datos confirman la existencia de una afectación post-
nudillos sinóptica de la transmisión neuromuscular.
5. Potenciales de unidad motora polifósícos, fibrilación y "pun- 2. Los datos establecen el diagnóstico de una Distrofia Miotó-
tas" breves en el EMG (MIR). nica.
3. Si en la biopsia muscular se encuentran datos de inflama-
ción puede establecerse el diaqnóstico de Polimiositis.*
4. Los datos del electromiograma muestran un patrón de afec-
tación neurógeno crónico que excluye cualquier tipo de
miopatía.
5. Los datos confirman la existencia de una poli-neuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica

MIOPATIAS INFLAMATORIAS: RESUMEN

MIOSITIS CUERPOS DE IN- POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
CLUSION
Edad de inicio > 50a Adultos Todas las edades
Preferencia por el sexo Varón Muier Muier
Historia familiar Rara NO NO
Asociación a ca'ncer NO Ligera Sl
Enfermedad del teiido conectivo Sl (15%) Sl Sl
Paresias Proximal = distal Proximal > distal Proximal > distal
Exantema cutánea NO NO Sl
Creatincinasa (CK) < l Hasta 50x Hasta 50x
Respuesta al tratamiento Mala Variable Buena
Patologías asociadas Neuropatía Miocarditis, Neumonía intersticial Miocarditis, Neumonía intersticial
otras Vasculitis, cáncer, otras

7.4. Rabdomiolisis/ mioglobinuria

o Síndrome que cursa con debilidad muscular proximal (MIR)
mialgias y edema muscular.
o Emisión de orina roia (falsa hematuria) por el contenido en
mioglobína.
0 CPK aumentada más 100 veces su valor normal.
0 Esta circunstancia indica destrucción muscular masiva, y
puede encontrarse en miopatías agudas en relación con: al-
cohol, cocaína, heroína, infecciones víricas o eiercicio exte-
nuante.
0 La complicación mas grave que puede aparecer es la insufi-
Magda
MIR 03 (7597): La policía encuentra en la calle, inconsciente e
inmóvil, a altas horas de la madrugada a un indigente que pre-
senta múltiples hematomas y fetor etílico. En el hospital se le
detecta urea de 200 mq/dl, creatinina ole ó ma/dl, acido úrico
de "lO mq/dl y CPK de 1500 U/l. El diagnóstico probable es:
l. Necrosis tubular aguda alcohólica.
2 Fracaso renal agudo por urato.
3. Necrosis tubular aguda por hemólisís.
4 Infarto agudo de miocardio en paciente con insuficiencia
renal crónica.
5. Fracaso renal aqudo por rabdomiolisis.*

7.5 Miopatias congénitas

0 Se caracterizan por la presencia de alteraciones anatomo-patológicas e inmunohistoquímicas específicas en el músculo. La clínica es
lentamente progresiva o no progresiva.
Solo tratamiento de soporte.
0 La clínica es similar en todas ellas e incluye ademas de la debilidad: cifoescoliosis, pie cava, luxación congénita de cadera

HERENCIA CARACTERISTICAS HlSTOLOGlA

Miopatía central- AD Afectacíón musculatura proximal miembros La parte central de las fibras musculares no tiene reactividad histo-
core inferiores quimica con enzimas oxidativas por virtual ausencia de mitocon-
Predisposición a hipertermia maligna en drías
anestesia general
Miopatía nemalini- AD Facíes alargada, paladar oiival, tendencia a Tinción de Gomiri: En las fibras tipo l bay múltiples cuerpos em
ca prognatismo, pectum excavatum forma de bastón (cuerpos de nemalina)
Miopatía miotubu- Recesiva Neonatos con hipotonia generalizada, insufi- Agrupamientos de núcleos centrales en las fibras tipo l asociados a
lar ligX ciencia respiratoria dificultad para succión y acúmulos oxídativos que contienen mas mitocondrias y glucógeno
oftalmopleiia y menos miofibrillas que el resto de la fibra muscular.
Desproporción AD En músculos normales las fibras tipo | son el 60% y el tipo ll el 30% NEUROCIRUGÍA
Y
congénita del tipo una proporción inversa caracteriza a esta míopatía.
de fibras.

NEUROLOGÍA

g
 XV. PATOLOGIA DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR/MÚSCULO

7.6. Miopatías metabólicas

if

ENFERMEDAD DE AR Cr I7 Déficit de maltasa Forma infantil: Inicio a los 3 meses: debilidad TTT Patrón Determina-
POMPE ácida muscular, cardiomegalia, hepatomegalía, insufi- miopútico ' ción en‘
ciencia respiratoria 1- en el primer año dáscargas zimótica
miotónlcas de
Forma iuvenil. Debilidad proximal pseudohiper- :zïéïïr
trofia pantorrillas. insuficiencia respiratoria 1' ácida.
segunda década
MMM: Inicio 3-4 década. Afectación
proximal de miembros + insuficiencia respirato-
ria. No afectación cardíaca o hepática.
ENF DE McARDLE AR Crl I Déficit de miofos- Intolerancia al eiercicio con calambres musculares Puede T Normal
torilasa y fatiga. Con descanso pueden continuar activi- en fases
dad. El sobreesfuerzo puede producir mioglobinu- asinto-
ria por rabdomíolisís matices

7.7. Miopatías mitocondriales

Se caracterizan por la presencia de las llamadas fibras roio-rasgadas con la tinción tricrómico de Gomori. Resultan del acúmulo de
mitocondrias anormales en el músculo. Presentan herencia mitocondrial, el ADN mitocondrial se hereda directamente desde el cito—
plasma del ovocito, los genes mitocondriales derivan casi en exclusiva de la madre.

Inicio antes de 20° Epilepsia mioclónica Miopatia

0 Ofialmopleiia externa progresiva + ptosís no tluctuante Debilidad muscular lctus de repetición
0 Degeneraaón retiniana Ataxia Crisis convulsivas
0 Bloqueo de conducción cardiaca Puede haber: clemencia, sordera, Vómitos por acidosis láctico
Puede haber neuropatía, atrofia óptica Demencia
- Sordera
- Estatura corta
- Ataxia
- Demencia

8. Dia-nóstico diferencial de las enfermedades neuromusculares

(¿1‘ qzisi)?trauv'cpnuiuï;

De miembros Asimétrica Habitualmente distal Extraocular, bulbar, (MIR) Miembros (a veces

Simétrica (MIR) proximal en miembros bulbar)
(predomina la fatigabilídad Simétrica, proximal
sobre la debilidad permanente) (MIR)
lntensa y precoz Moderada NO Leve inicialmente
después intensa
++++ +++ NO NO

I, I (MIR) Presentes (miastenia) (MIR) Nol

Disminuídos (Eaton Lambert]
NO Generalmente presentes NO NO o dolorimiento
Normal Disminuída, especialmente en las Normal Normal
neuropatías desmielinizantes
Normal Normal Incremento o decremento, de- Normal
pendiendo de la frecuencia y de
Ia enfermedad
Reclutamiento incompleto con reducción del número de unidades Generalmente normal Reclutamiento com-
motoras pleto
Puede haber actividad espontánea. Si existe reinervación, los potenciales polifósi-
potenciales pueden ser grandes, alargadas y polifásicos cos de amplitud J

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

a
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS « .

RESUMEN DE ENFERMEDADES DE LA UNION

NEUROMUSCULAR/MÚSCULO
l. MIASTENIA GRAVIS
Enfermedad autoinmune con anticuerpos contra R nicotínicos de acetilcolina post-sinópticos en el 80% de los casos. La acetilcolina
se libera en cantidades normales, pero no es eficaz. Hay también disminución del n° de receptores de AcH.
Es mas frecuente en muieres, La FATIGABILIDAD es el síntoma principal, con debilidad muscular que aumenta a lo largo del día. L_a
clínica inicial suele ser con ptosis y diplopía (puede ocasionar un estrabismo que variable). Posteriormente puede aparecer debili-
dad proximal en los miembros, disfonía, disfagia, afectación de la musculatura respiratoria (crisis miasténica gue ocasiona higo-
ventilaciónl con hipoxemia, hipercapnia y gradiente alveolo-arterial de oxígeno normal.
No se afecta el sistema nervioso autónomo (pupilas isocóricas y normorreactívas ...), ni la sensibilidad y los refleios miotúticos son
normales.
Meiora con el reposo y con anticolinesterósicos: prueba del edrofonio (tensilón).
Asocian alteraciones del timo en un 75 % de los casos (65 % hiperplasia folicular y 10 % timoma). Puede asociarse a: otras enfer-
medades autoinmunes.
La presencia de los anticuerpos en suero, es diagnóstica, aunque su ausencia no excluye la enfermedad. En la Miastenia congénita
los Ac, son sistemáticamente negativos. Entre 25-40% de pacientes con Ac antiR de AcH negativos tiene Ac anti MuSK positivos (mas
clínica bulbar y peor respuesta al tratamiento)
EMG: La estimulación repetida de un nervio periférico a 2-3Hz origina una reducción rapida de los potenciales de acción del
músculo (fatiga), que remite tras dar edrofonio.
El tratamiento sintomático se debe hacer en 1° instancia con anticolínesterósicos (pirídostigmina). Los corticoides e inmunosupreso-
res (azatioprina, ciclosporína, ciclofosfamida, tacrolimus, micofenolato de mofetilo, rituximab) también estón indicados. Inmuno-
globulinas y plasmaféresis se usan en crisis miasténicas, descompensaciones agudas o antes de la cirugía.
Indicaciones de la timectomía: Prácticamente siempre hasta los 55 años. Después de esa edad, si hay timoma (por la posibilidad
de diseminación local del tumor), y en formas generalizadas (cuando se afecta algo más que la musculatura extrínseca de oios).
En ocasiones la clínica de una crisis miasténica y una crisis colinérgica (por administración excesiva de anticolinesterósicos) es simi-
lar. Para hacer el diagnóstico diferencial, se administra edrofonio, si revierte: crisis miasténica.
Los aminoglucósidos v betabloqueantes pueden ocasionar síndromes miasteniformes.

2. SÍNDROME DE EATON-LAMBERT
Aparecen anticuerpos anticanales de calcio presinópticos, que producen un defecto en la liberación de acetilcolina. Suele presentar-
se en pacientes de 50—60 años con debilidad proximal de miembros inferiores que meiora con el eiercicio. Músculos oculares tam-
bién pueden afectarse. Trastornos autonómicos por bloqueo parasimpatico (impotencia, estreñimiento, sequedad de boca, midria-
sis...). Refleios profundos, tendinosos disminuidos o abolidos.
En los casos paraneoplósicos la mayoría asocian un"o_atc_e|lÏ en el pulmón.
Estudio neurofisiológico: La estimulación repetida del nervio con altas frecuencias (20-30Hz) incrementa el potencial de acción.
Tratamiento: inmnosupresión: corticoides, azatioprina. 3-4-diaminopiridina o hidrocloruro de guanidina. Asociar piridostigmina. En
afectaciones severas: Plasmaféresis o lg i.v

3. BOTU LISMO
Las toxinas del Clostridium botulinum bloquean la liberación de acetilcolina de la vesículas presinópticas.
0 El botulismo se adguiere por: conservas caseras contaminadas, miel, heridas o por vía parenteral.
O El botulismo del lactante es la forma más frecuente.
0 Suele presentarse tras unas 24 horas de la ingestión, síntomas: visión borrosa, midriasis y diplopía en un paciente alerta, típica-
mente afebril, con signos de fallo parasimpótico (sequedad de oios y boca, retención urinaria, midriasis) y parálisis descendente
simétrica primero se afectan los musculos tributarios de los pares craneales, y luego al resto del organismo. Puede afectar a múscu-
los respiratorios.
0 Diagnóstico: Hallazgo de la toxina en suero. Tratamiento: Soporte ventilatorio. Hay dudas sobre la eficacia de la antitoxina
MIASTENIA GRAVIS EATON-LAMBERT BOTULISMO
ET|OPATOGEN|A Ac antiR de acetil-colina Ac anticanales de Ca presinópticos Toxina que bloquea la liberación de
1 del n° de R de AcH ACH
MUSCULOS Afectacíón extraocular (mas frec.) Musc prox mas afectos sobre todo Afectación precoz músculos extra-
Musc proximales miembros inferiores oculares y bulbares
Musc extraoculares y bulbares afectos Parálisis descendente y simétrica
hasta en 70%

REFLEJOS miotóticos Normales Disminuidos Normales o disminuidos

PUPILAS Normal Midriasis Midriasis
SINT AUTONOMICOS NO Boca seca, impotencia Déficit parasimpótico
MEJORA Repaso Eíercicio
Anticolinesterósícos
EMPEORAN Eiercicio, emociones, infecciones, embara-
zo, menstruación, cirugía
EMG La estimulación muscular repetitiva dismí- La estimulación muscular repetitiva a La estimulación muscular repetitiva
nuye el potencial de acción frecuencias altas 20-30Hz, aumenta a frecuencias altas, 50H: aumenta
el potencial de acción el potencial de acción
ASOClACIONES Timoma o hiperplasia tímico Ca pulmonar (out cel)
Enf autoinmunes
NEUROCIRUGÍA
TRATAMlENTO Piridostigmina, Timectomia Corticoides,3-4 diaminopíridina, Vigilancia respiratoria Y
Corticoides, Azatioprina, ciclofosfamida, guanidina. En crisis: plasmaféresis,
tacrolimus. En crisis: plasmaféresis, inmu- inmunoglobulinas
noglobulinas Ñ“

NEUROLOGÍA

a
á XV. PATOLOGÍA DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR/MÚSCULO

4. MlOPATÍAS
Las características clínicas más frecuentes son debilidad proximal (salvo en distrofia miotónica) y simétrica de las extremidades con
preservación de refleios y sensibilidad.
No sospechar si no hay debilidad aunque haya dolor o disminución de masa muscular.
Estudio neurofisiológico: Patrón de reclutamiento completo (ante cierto grado de actividad voluntaria, se activa un n° excesivo de
unidades motoras). Amplitud del potencial de acción reducida.
La CPK es el encima mas sensible y específico de miopatía. Un aumento de mas de lO veces el valor normal indica destrucción
muscular.
. DISTROFIA DE DUCHENNE
Es la distrofia muscular mós frecuente y la enfermedad letal ligada al cromosoma X mas frecuente.
Herencia: Recesiva ligada al X (se afectan solo varones): Se produce una alteración de una proteína llamada distrofina. Se inicia a
los 3-5 años y es gravemente progresiva.
Clínica: debilidad proximal progresiva (man de Gowers, ”trepan” sobre si mismo para levantarse), pseudohipertrofia de pantorri-
llos... antes de los 20 años fallecen el 75 % por insuficiencia o infección respiratoria.
La CK x 20 incluso antes de ser sintomático
O Diagnóstico definitivo: Estudio genético.
4.2. DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINER
Es la causa más frecuente de distrofia muscular del adulto y de trastorno asociado a miotonía.
Herencia: AD. Cromosoma 19.
Clínica: debilidad y atrofia de los músculos distales (mano), y de la cara con ptosis palpebral, de forma progresiva se van afectan-
do músculos proximales, atrofia del ECM. Se acompaña de míotonía que ocasiona un fallo continuado en la relaiación muscular
que se puede demostrar golpeando la eminencia tenar (rodete miotónico) o mediante un apretón de manos, los pacientes tiene difi-
cultades para "soltar" (relaiar la mano). Deian de caminar 4°-5° década, presentan también debilidad para la dorsi-flexión del pie.
Se puede acompañar de calvicie frontal precoz y progresiva, cataratas, atrofia testicular en varones, bloqueos A-V cardiacos, pro-
Iapso mitral, retraso mental, hipersomnia e intolerancia a carbohidratos.
Existe una forma neonatal mas grave. Niño hipotónico con dificultad para la succión. Si superan esa fase neonatal, estan bien
hasta 2° o 3° año que comienzan los síntomas de debilidad.
. . MIOPATÍAS INFLAMATORIAS: POLIMIOSITIS (PM), DERMATOMIOSITIS (DM) MIOSITIS CON CUERPOS DE lNCLUSIÓN (MCl)
Debilidad muscular progresiva, mayor afectación de músculos proximales en PM y DM y músculos distales + Cuódriceps en MCI. Se
afecta la musculatura faringe y cuello, se respetan los músculos oculares.
Refleios miotóticos conservados en DM Y PM, abolidos en MCI.
CK muy elevada en PM, puede no estarlo en DM o MCl.
Tratamiento: Prednisona, inmunosupresores. La MCI no responde.
La MCI es la miopatía inflamatoria mas frecuente en paciente con 50 años o más.
.4. RABDOMIOLISIS—MIOGLOBINURIA
Es un síndrome que cursa con debilidad muscular proximal, mialgias, edema muscular, emisión cle orina roiiza (falsa hematuria) y
CK aumentada mas de 100 veces. No tto específico. Desencadenado por infecciones víricas, drogas o eiercicio físico extenuante.
Complicación mas severa: insuficiencia renal aguda.

NEUROClRUGlA
Y

NEUROLOGÍA

¿az—2'!
e
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Anormolidodes congénitos y deI desarrollo del

SNC
Número .defp‘regunfas del capítuloen el MIR

80 81 82 83 84 85 86 B7 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 971 97 Qflf 98 99f 99 OOFOO. O1. 02.03.04. 05.06. 07.08. 09. 10 11 12 13

Número de preguntas de cada tema

Malformaciones
congénitas

Facomoïosis

C5) Imprescindible
Tema con escaso número de preguntas a lo largo de toda la hisíorio del MIR. Prescindíble.
'I. Los iumores de Koenen o fibromas períungueales son pafognomónicos de lo esclerosis tuberosa. (3MIR)
2. La esc|erosis tuberoso se asocio con angiomíolipomos renales. (2MIR)

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

€41.24
MB g
 XVI. ANORMALIDADES CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO DEL SNC

D. HIDROCEFALIA
II _ MC Iformacíones con géniq o Acumulación de LCR en el interior de los ventrículos cerebra-
les que se dilatan. Si no estén cerradas las tontanelas el
perímetro craneal aumenta.
1.1. Malformaciones del cráneo o Pueden ser por un obstóculo en Ia circulación del LCR o por
La circunferencia craneal es un índice valioso del volumen cere- hipersecreción ° dificultad en la reabsorción del mismo.
bral en niños y su alteración, puede indicar trastorno del desa-
rrollo cerebral.
A. CRANEOSINOSTONOSIS
Consiste en el cierre precoz de una o varias suturas del
cróneo. La RX de cróneo y la TC son decisivas para el dia-
gnóstíco.
El tratamiento es quirúrgico y debe realizarse lo mas pronto
posible.
a) Dolico o escatocetalia: sinostosis sagital, es la más fre-
cuente de las sinostosis.
b) Braqui o turricetalia: sinostosis coronal.
c) Oxicefalia: se cierran todas las suturas del cráneo.
Cróneo en torre. HTic frecuente.

Hidrocefalía no comunicante por obstrucción del acueducto de Silvio por

una masa tumoral.

Se clasifican en:
o No comunicantes: obstrucción en los ventrículos o en el
sistema ventricular. '
normal dolicocefalia braquicefalia oxicefalia 0 Comunicontes: obstáculo en las cisternas o en las zonas de
reabsorción
B. ENCEFALOCELE
o Son defectos del cierre craneal localizados en la línea media con EÍÍOÍOQI'CI:
protusión exclusivamente meníngea (meningocele) o acompaña- - TumorCII: obstrucción de la circulación del LCR.
da de teiido encefólico (encefalomeningocele), estos últimos son o Congénita: estrechamiento o atresia del acueducto de Silvio,
los más frecuentes. Suelen situarse en la bóveda craneal (80 %). (causa más frecuente de hidrocefalia congénita) (MIR)
o El diagnóstico es por TAC o RMN y el tratamiento quirúrgico o Atresia de los aguieros de salida del IV ventrículo + aplasia
sin demora. de vermis cerebeloso + hidrocetalia (sd de Dandy-Walker).
o Inflamatoria: meningitis, quistes parasitarias.
o Posthemorrógica: hemorragias subaracnoideas (MIR).

Diagnóstico:
o La evolución del perímetro craneal es el principal dato de
sospecha en niños.
o En adultos habra clínica de hipertensión intracraneal.
o TAC, ecografía y RMN permiten el diagnóstico prenatal.

Tratamiento.
o Derivación ventrículoperitoneol (alternativamente derivación o
auricula derecha). Su principal complicación es la infección
valvular.
©Curw Inunsim MIR Asturias
o Causa tumoral: extirpación del tumor.
Encefaloceíe occipital 1.2. Malformaciones del tubo neural
C. ANENCEFALIA ,
- Falta de desarrollo del encétalo A' ESPINA _BlFlDA _ _ .
Se asocia a gestación prolongada (MIR). Maltormacrones del canal raquídeo (disratismo espinal) por falta
de fusión del arco posterior de las vértebras.
-Tipos de espina bífída:
1. Oculta o simple: Defecto en el cierre de la columna
vertebral ocurre mas trec L5-S]
.5. 2. Meningocele: Por Ia solución de continuidad protuyen
O
:3 las meninges
E
U 3. Mielomeningocele: Por la solución de continuidad pro-
O
M tuyen médula, raíces y meninges. Es la más grave y tre-
3
u—l
Z
cuente.
>— o Se desconoce la causa del mielomeníngocele pero existe‘Una
.5 predisposición genética. Después de un primer niño afecto el
(D
O riesgo para los siguientes hermanos es de 3-4% y aumenta
_I

O '
cz hasta el 10% si Ia alteración existió en 2 embarazos anterio-
3
“J res
Z Anencetalia
.

0 Hay sustancias teratogénicas que favorecen esta malforma-
ción como algunos antíepilépticos (valproato).
En el 80% de casos se localiza en región tumba-sacra.
Clínicamente cursa con paraparesia trastornos sensitivos en
miembros interiores y alteraciones estinterionas.
o La toma de Ac fólico antes de la concepción y durante el
primer trimestre reduce de forma considerable Ia incidencia
de defectos neurales (MIR).
Mielomeningocele lumbosacro
1.3. Malformaciones de Ia union craneo-
cervical: displasias craneo cervicales
o Anormal desarrollo de la porción endocondral del hueso
occipital y de las dos primeras vértebras cervicales (MIR).
A. IMPRESIÓN BASILAR:
0 Desplazamiento de la odontoides al interior del aguiero
occipital. La apófisis odontoides sobrepasa en mas de 4 rnm
la línea que une el paladar duro a la base del occipital
(línea de McGregor).
0 Es la segunda anomalía cervical asociada a artritis reuma-
toide.
0 Puede ser secundaria a osteomalacia o Paget, en ese caso
los síntomas neurológicos son raros.
o La impresión basilar primaria se asocia a fusión occipito-
atloidea, y clínicamente puede cursar con piramidalismo,
nistagmo, otaxia o alteración de pares craneales inferiores.
B. PLATIBASIA:
0 Aplanamiento de Ia base del craneo traducida por la exis-
tencia de un angulo basal de Welcker >l45° (diedro que se
forma por la intersección de una línea que une el tubercu-
ium sellae con el nasion y otra que lo une con el basion)
o Puede asociar siringomielia.
Basion
©Cuno Intensivo MIR Asturias 2001
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
c. LUXACIÓN ATLANTOAXOIDAL
o Es la qación del atlas sobre el axis.
o Se observa en el síndrome de Down, y la artritis reumatoide.
(MIR) como situaciones mós frecuentes.
o Puede ocasionar paraparesia y piramidalismo por compre-
sión medular.
D. DEFORMIDAD DE KLIPPEL-FEIL:
o Es la fusión de dos o más vértebras cervicales,- dando lugar a
un cuello corto de movilidad limitada. (MIR).
o Con frecuencia se asocia con otras anormalidades, en espe-
cial platibasia y siringomielia.
i’ 1
Cuello corta
Implantación
baia dal palo
implantación baia del cabello, Rx cervical en la que se muestra la fusión
Cuello corto de las tres primeras vértebras cervicales.
PN?“ Limitación de la movilidad del
cuello
H1 . MALFORMACIÓN DE CHlARI
Es una causa común de hidrocefalia.
O
TlPO 'I: las amígdalas cerebelosas descienden a través de
aguiero occipital. Puede acompañarse de siringomielia o si-
ringobulbia. (MIR). El debut suele ser en adolescencia-edad
adulta por cefalea suboccipital que aumenta con las manio-
bras de Valsalva, a veces se acompaña de síntomas cerebe-
losos. Puede haber nistagmo vertical. Solo se trata si es sin-
tomótica.
o TIPOII: Descenso del vermis cerebeloso, IV ventrículo, protu-
berancia y bulbo por debaio del toramen magno. Disfunción
de tronco y pares craneoles baios. Estridor respiratorio y re-
trocolli. Tratamiento: derivación ventrículo-peritoneal para la
hidrocetalio y craneotomía descompresiva de fosa posterior.
o TIPO |||.: Migración caudal de las amígdalas cerebelosas
¡unto con encefalomeningocele cervical alto. En general in-
compatible con la vida.
Malformación de Chiari tipo l Malformación de Chiari tipo ii
MIR 03 (755i): La displasia craneo-cervical es una malforma-
ción heterogénea de la base del cróneo, que va desde una mera
impresión basilar a una acusada deformidad que incluye M
basia, convexobasia, acortamiento del clivus v aplanamiento de
la fosa posterior. áCuól es el mecanismo gatogénico de esta
displasicfi:
Trastorno en el desarrollo del cróneo membranoso.
Trastorno en el desarrollo del cráneo encondral.* NEUROCIRUGÍA
Falta de fusión craneo-vertebral.
lnmadurez del cerebelo.
WPP’PT‘ Descenso excesivo del tronco cerebral
NEUROLOGÍAY
a
«¿a XVI. ANORMALIDADES CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO DEL SNC

2. Facomatosis
2.1. Concepto y clasificación
Son síndromes por lo general hereditarios, que cursan con alte-
raciones cutóneas (del griego phakos, lunar o peca) y neuroló-
gicas. Se relacionan con alteraciones cromosómicas: Neurofi-
bromatosis l y ll, esclerosis tuberosa, enfermedad de von-Hippel-
Lindau.

CLASIFICACION-DE LAS ENFERMEDADESVNE "R. ¿www

ry
AUTQSÓMICA.. 9M ANTE w
AUTQSÓMICA RECESIVA D0 e
353;» « ¿o

Neurofibromatosis tipo I ( Enf de von Xeroderma pigmentoso , Incontinencia pigmenti

Rencklínhausen) Neuroictiosis nea
Neurofibromatosis tipo Il Sd de Chediak-Higashi . Nevus sebóceo linear
Esclerosis tuberosa (Enf de Bournevi- Sd de Werner . Sd de Sturge-Weber
lle) Progeria . Sd de Klippel-
Enf de von Hippel Lindau (heman- Ataxia-Teleangiectasía (Sd Trenaunay
gioblastosis cerebelo-retiniana) de Louis-Barr)
Sd del carcinoma basocelular nevoide
Lentiginosis-sordera-cardiopatía
Hipomelanosis de Ito

2.2. Neurofibromatosis tipo l. (enf. de Von

Rencklinhausen)
A. EPIDEMIOLOGlA.
AD. Gen localizado en el cromosoma l7
El 50% de los casos son al parecer esporádicas, siendo la
mutación mas frecuente en el alelo paterno.
. CLINICA
CW La mayor parte son asintomaflcos.
Los neurofibromas malignizan a sarcomas en un 5 - l5% de
los casos.
Los pacientes con mayor clínica neurológica suelen cursar
con poca sintomatología cutánea.

prepuberales y mayores de 15 mm en pacientes postpuberales.

3° Dos o mas neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibroma
plexiforme.
Signo de Crowe (efélides axilares o inguinales).
Glioma de nervio óptico.
Dos o mas nódulos de Lisch (harmartomas de iris)
9‘99.“ Lesiones óseas típicas (dísplasia del esfenoides, displasío o adelga-
zamiento cortical de huesos largos con o sin pseudoartrosis).
7. Antecedentes de neurofibromafosis tipo I en padres o hermanos
Si 2 ó más de estos criterios son encontrados en un individuo se realiza
el diagnóstico de NFl
La neurofibromatosis suele asociarse a cifoescoliosis
2.3. Neurofibromatosis tipo ll:
Gen en el cr 22
Se caracteriza por el desarrollo de neurínomas del acústico
bilaterales, (MIR) que se manifiestan en torno al tercer dece-
nio de la vida.
Rara vez aparecen neurofibromas y manchas café con leche.
Pueden aparecer otros tumores del SNC benignos como
meningiomas o schwanomas de otros nervios craneales

10'»

1. Masas bilaterales en el octavo par craneal demostradas con

técnicas por imágenes apropiadas (por e¡., TC o RNM)
2. Un familiar de primer grado con NF2 y uno de los siguientes:
a) Masa unila’reral en el octavo par craneal, o
b) Dos de los siguientes:
Neurofibroma
Meningioma
NEUROCIRUGÍA Glioma
Y
Schwannoma
PPP-NQ.“ Opacidad lenticular subcapsular posterior ¡uveníl
Si los criterios l y 2 son encontrados en un individuo se realiza el
diagnóstico de NF2
NEUROLOGÍA Neurofibroma. RM. Nódulo (n) íntradural extramedular que desplaza
hacia la izquierda el cono medular (c). (m.- médula).

e
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

MIR l'l (9750): Una niña de 8 años (caso índice) esta diagnosti-
cada clínicamente como afecta de neurofibromatosis tipo l
(NFl) o enfermedad de Von Recklinghausen con múltiples neu-
rofibromas, manchas café con leche y nodulos de Lisch. Su pa-
dre (no diagnosticado de NFl) falleció por accidente cle circula-
ción a los 38 años. La madre presenta a la exploración dos
manchas café con leche y acude a la consulta de conseio genéti-
co con su nueva pareía donde se plantea un diagnóstico genéti-
co pre implantación (DGP). ¿Está indicado en este caso un
DGP?:
v
l. Sí, al tener la madre 2 manchas café con leche es portadora mk mu “--v

y el DGP está indicado con estos datos. Fibromas periungueales en E. T.

2. Esta indicado tras detectar la mutación causante en el caso
índice v eventualmente en su madre.*
3. No esta indicado pues la NFl responde a mutaciones en el
gen neurotibromín (l 7ql 1.2), con herencia recesiva.
4. No, dos manchas café con leche no son diagnósticas y su
nueva pareia es muy improbable que sea portador (la NF]
es una enfermedad poco frecuente).
5. Esté indicado con estos datos un DGP consistente en selec-
cionar embriones in vitro, para implantar en el Útero materno
aquellos sin la mutación.

2.4. Esclerosis tuberosa (enfermedad de

Bournevílle)
Tumores de Koenen penungueales, virtualmente diagnósticos de escleosis
A. TRIADA CMSICA ”EPILOlA” (MIR)
- tuberosa
EPI = epilepsia, ataques convulsivos,
- LOI = low intelligence, retraso mental y
- A= "adenomas sebáceos"(angiofibromas).
W . EPIDEMIOLÓGIA
o AD, 50% son esporádicas (por mutación).
o Existe una variante en relación con la mutación clel Cr
9q34(coditica la hamartina) y otra en relación al Cr
lóp13(codifica tuberina), la mutación de este gen representa
el 70% de los casos.
o En un pequeño porcentaie, no hay alteraciones en ninguno
de los 2 genes.

Criterios Diagnósticos para el Compleio Esclerosis Tuberosa (TSC)

Criterios Mayores Criterios Menores
l. Angiofibromas faciales o l. Piqueteado múltiple del esmal—
placas en la frente te dental distribuido al azar
2. Fibromas no traumóticos 2. Pólipos hamartomatosos
ungueales o periungueales rectales
(3MÍR) 3. Quistes óseos
3. Móculas hipomelanóticas (tres 4. Líneas de migración radial de
o más) Ia sustancia blanca cerebral
4. Placa de piel de zapa (nevus Fibromas gingivales
de teiido conectivo) Hamartoma no renal
5. Hamartomas nodulares reti- Manchas acrómicas retinales
nales múltiples Lesiones dérmicas en "Confet'li"
Tubérculo cortical .‘°.° .\‘.°‘f-” Quistes renales múltiple
Nódulos subependimarios
9°.“? Astrocitoma de células gigan»
tes subependimarío (MIR)
9. Rabdomíoma cardíaco, único
o múltiples
10. Linfangiomiomatosis
ll. Angiomiolipoma renal
o TSC Definitiva: Dos criterios mayores o un criterio mayor mas dos
criterios menores
0 TSC Probable: Un criterio mayor más un criterio menor
0 TSC Posible: Un criterio mayor o dos criterios menores

.S
O
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E
U
O
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3
LLJ

Z
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. .S
©Curso lnlmsim MIR Asturias
, ; Qt'ursolmcnshuAuRAslurias
Paciente con esclerosis tuberosa con varios nódulos calcificados O
O
periventriculares (flechas) correspondientes a astrocitomas sube- _J

Fibromas periungueales Manchas hipopígmentadas O

nc
pendimarios 3
LU
Z
 XVI. ANORMALIDADES CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO DEL SNC

MIR 00 (6780): Varón de 29 años que agueia mareos y torpeza

fi repeMIR en miembros izauierdos en los últimos ó meses. En Ia explora-
ción presenta dismetría y disdiadococinesia de miembro superior
La ET (esclerosis tuberculosa de Bourneville) izquierdo. La TAC craneal muestra una lesión quística con nódu—
Se caracteriza por los FIBROMAS PERIUNGUEALES (EN LA PUN- bjmmgüakgmïfiïgaiïügufiü¿a
' analítica es normal a excepción de un EW
TA DEL DEDO) O TUMORES DE KOENEN (3+)
TAC tóracoabdominal detectó quistes en páncreas y riñón. La
naturaleza mas probable de Ia lesión intracraneal sería:
2.5. Hemangioblastosis cerebelo-retiniana Meduloblastoma.
(sd de Von Hippel Lindau) Metóstasis de carcinoma pulmonar.
Hemangioblastoma.*
. Manifestaciones cutáneas solo en el 5%. Astrocitoma pilocítico.
o AD. La alteración genética está en el cromosoma 3. Normal- SIMPSON?" Glioblastoma multiforme
mente se manifiesta postadolescencía.
A. CLINICA. LESIONES BASICAS
A. Hemanqioblastomas retiníanos: Producen pérdida progresi-
va de la visión. Es la manifestación más precoz. Se trata con
fotocoagulación.
Hemanaíoblastomas cerebelosos y medulares(MIR).
Quistes renales, pancreáticos y del epidídimo
Carcinoma renal de células claras.
mpow Más raro es el teocromocitoma o tumores de islotes pan-
creóticos.
.'"' Además puede existir policitemia por híperproducción de
eritropoyetina (MIR)

Hemangioblastoma retiníano Hemangioblastoma cerebeloso

2.6. Síndrome encefalo trigeminal (sd. de Sturge-Weber)

“ f 1' ' .1,
ÍÏSI ¡ROME DE STURGE-WEBER
_
‘ “
AFECTACIVÓN-‘NEUROLOGICA‘ LESIONES CUTANEAS OTRAS LESIONES
o Angioma leptomeníngeo, más frecuente en región o Nevus vascular tipo Mancha o Angioma coroideo
occipito-paríetal. "vino de Oporto" (MIR). Tiene distri- . Ceguera por glaucoma (incluso
o Epilepsia en el 90 % de los casos. (primer síntoma bución unilateral. Las zonas mas en niños)
neurológico) frecuentes son párpado superior y
Deterioro intelectual frente (MIR)
Déficit motor en 30%(hemipleiía contralateral (MIR)
Hemianopsia homónima por afectación del lóbulo occi-
pital es frecuente

>. EPIDEMIOLÓGIA
Difiere de las demós facomatosis por su escasa o nula pre-
disposición familiar.

B. RX CRAN EAL
Calcificaciones corticales en "vía de ferrocarril" (doble contor-
no) (MIR)
C. TRATAMIENTO
o La evolución espontánea es de mal pronóstico, es preferible
un control quirúrgico precoz.
Fármacos anticonvulsionantes.

cum ¡mu ml A)!

Angioma facial TC craneal: Angioma leptomei’ngoe
calciticado en paciente con enf de
Sturge-Weber

.5
(D
3
E
u
O
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B
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>-
si:
0
9
O
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3
LLI TC: angioma leptomeni’ngeo extenso a lo largo de región occipito-parietal
Z
derecha
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lIIR
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

RESUMEN ANORMALIDADES CONG NITAS Y DEL

¿É DESARROLLO DEL SNC. SD NEUROCUTÁNEOS
l. MALFORMACIONES CONGÉNITAS
La dolico o escafocefalia sinostosis (fusión de la sutura) sagital, es la más frecuente de las cróneo-sinostosis.
Encefalocele: defectos del cierre craneal en la línea media, con protusión de las menínges (meningocele) o de teiido encefólico (en-
cefalomeningocele). Tratamiento quirúrgico lo mas precoz posible.
o La atresia del acueducto de Silvio es la causa mas frecuente de hídrocefalia congénita
Espina bífida: Falta de fusión del arco vertebral posterior. Mielomeningocele, la afectación mas frecuente y mas grave. Por la solu-
ción de continuidad protruyen médula, raíces nerviosas y meninges. Localización mas frecuente: lumbar. Causas: Prediposición
genética, algunos antiepilépticos (valproato). Si hay riesgo, dar a’cido fólico antes de la concepción y durante el primer trimestre del
embarazo.
o La disglasia cráneo-cervical es un trastorno en el desarrollo del cráneo encondral que incluye: impresión basilar, platibasia, luxación
atlanta-axoidal, deformidad de Klipper-Feil y malformación de Chiari.
o La deformidad de Kliggel-Feil es la fusión de dos o mas vértebras cervicales originando un cuello corto con poca movilidad e ¡m-
plantación baia del cabello. La luxación atlantoaxial se observa en el síndrome de Down y la artritis reumatoide. Puede comprimir la
médula cervical. La malformación de Arnold-Chiari tipo | consiste en un descenso de las amígdalas cerebelosas a través del fora-
men magno. Con frecuencia se acompaña de siringomielia y/o siringobulbia. Se manifiesta como cefalea suboccípital que aumenta
con las maniobras de Valsalva.

2. NEUROFIBROMATOSIS (ENF. DE VON RECKLINGHAUSENI

NEUROFIBROMATOSIS TIPO l (Enf de von Rencklinhausen) NEUROFIBROMATOSIS TIPO ll

CRITERIOS DIAGNOSTICOS CRITERIOS DIAGNOSTICOS
l . Seis 0 mós mUnChOS Cülé C0" leChe mayores de 5 mm en Pücíenles l . Masas bilaterales en el octavo par craneal demostradas con
prepuberales y mayores de 15 mm en pacientes postpuberales. técnicas por imágenes apropiadas (por TC o
ei” RNM)
2. Dos o más neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibrama 2. Un familiar de primer grado con NF2 y uno de los siguientes:
p lexiforme. .
a) Masa unilateral en el octavo par craneal, o
3. Signo de Crowe (efélicles axilares o inguinales). . .
4. Glioma de nervio óptico‘ b) DOS de los siguientes:
5. Dos o mas nódulos de Lisch (harmartomas de iris) l- Neuroflbroma
ó. Lesiones óseas típicas (displasía del estenoides, displasia o adelga- 2' Meningíoma
zamiento cortical de huesos largos con o sin pseudoartrosis). 3. Glioma
7. Antecedentes de neurofibromatosis tipo | en padres o hermanos 4, Schwannoma
5. (¿nacidad lenticular subcapsular posterior iuvenil
Si 2 ó mas de estos criterios son encontrados en un individuo se realiza Si los criterios 1 y 2 son encontrados en un individuo se realizo el
el diagnóstico de NFI diagnósfico de NF2

3. ESCLEROSIS TUBEROSA (ENF. DE BOURNEVILLEI

Triada Clásica: EPllepsla + LOW Intelligence + Adenomas sebóceos (angiofibromas), son la lesión cutánea más característica.
o Otras lesiones cutáneas: "manchas blancas" en hoia de fresno que aparecen en la piel (tiene altor valor diagnóstico por su pronta
aparición), fibromas periungueales (tumores de Koenen) que son patognomónicos.
0 LO más característico en el SNC son: TÚberes corlícoles (proliferaciones gliales) y los astrocitomas subependimarios de cels gigantes.
Otras lesiones: angiomiolipoma renal, rabdomioma cardiaco o hamartomas en retina.

4. HEMANGIOBLASTOSIS CEREBELO-RETINIANA (SD DE VON HlPPEL LINDAUI

o Asocia: hemangioblastomas cerebelosos y espinales + Hemangioblastomas retinianos (manifestación más precoz), que producen
pérdida de visión progresiva + Se asocian a poliglobulia, quistes renales, hipernefroma, quistes pancreóticos y del epidídimo.

5. SD ENCEFALO TRIGEMINAL (5D DE STURGE WEBER).

o Combina anqioma en territorio de l rama V par, anaioma leptomeníngeo del mismo lado pero de localización parieto-
occipital(puede ocasionar hemipleiía contralateral, epilepsia o hemianopsia homónima) y frecuente angioma coroideo.
o Típicas calcificaciones en "vía de ferrocarril" en radiografía craneal.
o No componente hereditario. Clínica: epilepsia, déficit motor, hemianopsia homónima y deterioro intelectual.

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 REPASO RELACIONAL

"Es imposible memorizar sin esfuerzo por parte del opositor"

l. E-idemiología
E's más frecuente
La cefalea tensional
Arterítis de la temporal
Migraña
Cefalea en racimos
(Enfermedad Horton)
Neuralgia esencial del
trigémino
Aneurismas cerebrales
Crisis epiléptica (CE) por
hipoxiCI-ísquemia
CE por crisis febril
CE idiopática
CE por traumatismo
craneoencefólico
CE por tumor cerebral
CE por accidente
cerebrovascular
El inicio de las ausencias
típicas
El inicio del Sd de West
Meningiomas y Pseudotumor
Ependimoma
Meduloblastoma, astrocitoma
quística cerebeloso,
craneofaringioma
Meningitis bacteriana aguda
Meningitis por S. agalactie, E.
.5
O coli, L. monocitogenes
3
E Meningitis por meningococo y
U . '|° el astrocitoma pilocítico
83 neumococo
IJJ
2. Etiología
‘ La course más frecuente‘de
¿enana-i ;: r-' <2
Muieres edad media
Mayores de 70 años Insuficiencia crónica del
Muieres ¡óvenes sistema nervioso autónomo
Varones adultos ¡óvenes Síntoma neurológico más
frecuente
Muieres Mayores de 65 Enf neurológica más
años. frecuente
En ¡óvenes descartar Cefalea
esclerosis múltiple Neurítis óptica retrobulbar
30-50 años Neurítis óptica isquémica
Neonatos (< l mes) Parálisis del Facial
Lesión del Nervio recurrente
ó meses-5 años izquierdo
Niños y adolescentes ACV
18-35 años ACV hemorrógico
Hemorragia lobar
35-50 años intracraneal
> 50 años
4-12 años
Hemorragia Subaracnoidea
2° trimestre vida
Muieres
Niños y ióvenes
Niños
Complicación mortal tras la
hemorragia subaracnoidea
Infarto lacunar
Tumor cerebral
< 5 años
Tumor cerebral primario en
Recién nacidos
> 20 años
Niños, adolescentes y Tumor cerebral en niños
adultos
Tumor del ángulo ponto-
"
Neuropatia periférica por
diabetes mellitus
Cefalea
Infección por herpes
Cefalea tensional
Esclerosis múltiple
Arterioesclerosis
Parólisis de Bell
Cirugía tiroidea
lsquémica
HTA
Jóvenes: rotura de
malformaciones arteria-
venosas
En ancianos no HTA:
angiopatía amiloíde.
Traumatismos.
Si no traumatismo: rotura
de aneurisma de arterias
cerebrales.
1° Resangrado
2° Vasoespasmo
HTA
Metóstasis
Astrocitoma maligno
Tumores de fosa posterior
Schwanoma del VIII p.c.

Z
Meningitis viral < 30 años
cerebeloso
>— Esclerosis múltiple Muieres 20-40 años
.S Adenoma hipofisario Prolactinoma
(D Enfermedad de Parkinson Varones > 50 años
O Muerte en varones < 35 Traumatismo
.—I

O Enfermedad de Wilson < 40 años

M
:2
años craneoencefólico
I.l.| Esclerosis lateral amiotrófica 55-65 años
Z

¿("se
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

recta r ' Laglésión "a ‘-nivelbde

Parálisis cerebral
Meningitis bacteriana aguda
Absceso cerebral
Meningitis viral
Encefalitis viral no
epidémica
Meningitis en SIDA
Infección secundaria de SNC
y de lesión ocupante de
espacio del SNC en SIDA
Sindrome de Parkinson
Parkinson secundario
Enfermedad de la neurona
motora
Muerte en la Ataxia de
Friedreich
Tumores que afectan a Ia Metástasis epidurales
médula
Tumores intradurales-
extra medulares
Tumores intramedulares
Paresia espástica en adultos Espondiloartrosís cervical
Mononeuritis múltiple y
neuropatía periférica (en
países desarrollados)
Polineuropatía aguda
Botulismo en lactante
3. Lesiones / sintomas
La lesión a nivel de
Putamen
Caudado
Globus pallidus
Tálamo
hemicuerpo contralateral
Cuerpo de Luys
Motoneurona superior
(por encima del límite
Babinski. Aumento refleio
Motoneu rona inferior Parálisis del mismo lado
Vía vestibular y cordones
medulares posteriores
Hemisferio dominante
Hemisferio no dominante Alteración en percepción
Cuerpo Callosa
Fascículo arcuato
Area motora suplementario
- - ¡Se'relaeíonarcon
Afasía transcortical
Anoxia perinatal del hemisferio dominante
Meningococo Retina Escotomas ipsilaterales
Polimicrobíano Nervio óptico Defectos ipsilaterales
E nte rovi rus Quiasma Hemianopsia heterónima
Herpes virus bitem poral
Cintilla óptica o del Cuerpo Hemianopsia homónima
C ri ptococo geniculado con afectación del refleio
Toxoplasmosis fotomotor
Cuadrantopnosia o
Radiaciones ópticas Hemianopsia homónima
Idiopática
Farmacológico por sin afectación del refleio
neurolépticos fotomotor
Esclerosis lateral Diplopia. Oio en
amíotrófica lll Par craneal abduccíón.
Ptosis
Miocardiopatía
Pupila midriática (si
causa compresiva)
IV Par craneal Diplopia
Tortícolis compensadora
Meningiomas y VI Par craneal Desviación nasal del oio
neurofibromas Paresia de la abduccíón
Ependimomas Lesión a supranuclear del Parálisis de la parte
nervio facial inferior contralateral de
Diabetes la cara
Lesión del facial proximal al Xeroftalmia
nervio petroso superficial Ausencia de refleio
mayor estapedial
Guillain-Barre
(psm) Ageusia
Miel Parálisis hemicara
ipsilateral
Lesión del facial distal a la Parálisis hemicara
cuerda del tímpano ¡psilateral
Pérdida refleio vómito
Nervio glosofaringeo Disfagia ligera
se relacionacon
¡Ageusia ”v” lingual
Atetosis Uvula al lado sano al
Corea decir ”A”
Distonía Lesión del vago proximal al Disfagia
Trastono doloroso en ramo faríngeo Disfonía
Cuerdas en posición
(Síndrome de Deierine- intermedia
Roussy) Anestesia laríngea con
aspiración por falsas vías
Hemibalismo
Lesión del vago distal al ramo Disfonía
Parálisis contralateral
faríngeo y proximal al nervio Cuerdas en posición
laríngeo superior intermedia
bulbo medular) Anestesia laríngeo con
aspiración por falsas vías
miopático. Nervio laríngeo inferior Disfonía (voz bitonal)
(recurrente) Cuerdas en posición
Pérdida de refleio paramediana
miopótíco. Lóbulo temporal Crisis epilépticas focales
Signo de Romberg + compleias
Cordones posteriores Pérdida de la sensibilidad
vibratoria y posicional
Alteración en lenguaie
Zona yuxtaependimaría de Disociación termo-
médula cervical algésica (siringomiélíca)
espacial y visual. de la sensibilidad
Anosognosia y Columna posterolateral Degeneración
asomatognosia medular combinada subaguda. .5
(D
Síndromes de Déficit de B-l 2 D
E
desconexión Afectación de: U
O
Afasía de conducción Arteria espinal anterior -Vía piramidal ¡K
D
tu

Rama superior de la arteria Afasía de Broca -Sensibilidad Z

termoalgésica
>—

cerebral media (ACM) del .S

-Vías vegetativas 0
hemisferio dominante O
C5 y niveles superiores Cuadripleiia. ._J
O
Rama inferior de la ACM Afasía de Wernicke Insuficiencia respiratoria n:
D
ud
dominante D1 y niveles inferiores Parapleiia Z

five.»
.,¡ . .
u
D REPASO RELACIONAL
‘7,

. se-.,relqciona¿íis‘on ' ‘ Es
La lesiónís'asnivel de característico de
Nervio axilar Luxación hombro Accidente isquémico Déficit neurológico< l h.
Nervio radial Fx./compresión de transitorio (AIT) No lesión en estudios de
húmero: mono péndula imagen.
Nervio cubital Fx. de codo: garra cubital No secuelas
Síndromes lacu na res l.Hemiparesia motora
Nervio mediano Sdr. túnel carpiano:
pura
mano de predicador. 2.Trastorno hemisensitívo
Nervio ciótico Luxación posterior puro
cadera 3.Dísartr¡a + mano torpe
Nervio cíótico poplíteo externo Traumatismo cabeza Oclusión de arteria oftólmíca Amaurosis fugaz
peroné. Pie péndulo. homolateral
Hemorragia intracerebral Oios desviodos hacia
(frontal) lesión
La localización mós es ...
Hemorragia protuberancial Oios desviados al lado
frecuente de contrario de Ia lesión
Meningioma Seno sagital superior y Miosis (si extensa)
parasagital Hemorragia subaracnoidea Vómito + Cefalea muy
Lipoma Cuerpo calloso intensa, repentina,
Ependimoma IV ventrículo posteriormente rigidez de
Cordoma Base de craneo nuca
Meduloblastoma Vermis cerebelar Ausencia Pérdida de conciencia
Neuroblastoma Glandulas suprarrenales. breve sin atonía
En SNC: fosa posterior Metóstasis cerebrales de
Encefalitis por Herpes virus Lóbulo temporal, zona tumores: pulmonares, Hemorragia intracerebral
orbitaria del frontal, ínsula melanoma, renales,
Mielítis viral, tumor o infarto Médula torácica coriocarcinoma y tiroideas
medular, absceso epidural Oligodendroglíoma Convulsíones
Protusión discal lumbar Espacio L5-Sl (raiz Sl)
Craneofarigioma Calcificaciones
Oligodendroglíoma
La lesión anjgtpmopatológica es“... Meningioma
caracteristica de Meningiomas del ala menor Síndrome de Foster-
Arteritis de la temporal Inflamación, necrosis y del esfenoides y surco Kennedy
células gigantes en art. de olfatorio
mediano y gran calibre. Hipertensión intracraneal
Parkinson idiopático Cuerpos de Lewy Tumores de región píneal y Alteraciones
III ventrículo neuroendocrinas y
Enfermedad de Wilson Anillos de Kayser-Fleischer visuales
(no patognomónicos) Síndrome de Parinaud
Ictus lacunar Microateromatosis y Quiste coloide de III Crisis súbitas de
lipohialinosis ventrículo Hipertensión intracraneal
Esclerosis tuberosa Adenomas sebóceos Schwanoma acústico Déficit auditivo
Astrocitoma gigante neruosensorial
Hematoma subdural crónico Cefalea fluctuante
subependimario
Demencia +/- rapida
Rabdomioma cardiaco
Fístula A-V del seno Soplo autoaudible
Rabdomiolipoma renal cavernoso Proptosis
Alteraciones visuales
Meningitis meningocócica o Eru pción cutánea
viral por coxsackie o
Echovirus
Es característicoade
Migra ña
r. ;.a
Hemicranea pulsatil
l Abscesos cerebrales Cefalea, alteración
conciencia
Nauseas y vómitos fiebre, déficit focal
Aura (15%) generalmente Quemosis coniuntival,
visual diplopia, fotofobia, edema
Tromboflebitis seno orbital, aumento de la P
Neuralgia del trigémino Dolor unilateral izquierdo cavernoso intraocular, exoftalmos,
lancinante en 2° y 3° rama afectación de Ill, IV, V], V2
del V p.c. y Vl.
Neuritis óptica Disminución de agudeza Hemorragias e infartos
visual (escotoma central). retinianos
Dolor con movimientos Tromboflebitis del seno Paraparesia, papiledema
oculares longitudinal superior
Desaturación de colores.
NEUROCIRUGÍA Neuropafía óptica isquémica Pérdida brusca de la
Y visión, monocular,
indolora, hemianopsia
altitudinal.

NEUROLOGÍA

(¿tn—ve
Q MIR

Es..‘car,acterívstico de
Tabes dorsal
Encefalitis viral
Esclerosis múltiple
Esclerosis lateral amíotrófica
Síndrome peudobulbar
Neuropatía diabética
No hay que» confundir
Afasia: alteración del
lenguaie por lesión corteza
cerebral
Afasia de Broca: lenguaje
bien programado, mal
eiecutado. Repetición
anormal y comprensión
normal
Afasia de Broca, Wernicke y
de conducción con repetrcrón repetición conservada
anormal,
Migraña clásica:
Aura (visual + frecuente),
cefalea pulsótil unilateral,
náuseas y vómitos. Dura 3-
72 horas.
Cefalea de Horton: varón
¡oven, dolor retroorbitario
punzante, unilateral,
nocturno, recidivante ”en
racimos". Algún síntoma
vegetativo: lagrimeo,
congestión naso-coniuntival.
Edema periorbítario
Hipertensión intracraneal
benigna (pseudotumor):
muieres obesas con signos
de hipertensión intracraneal
sin signos neurológicos
focales. Fondo de oio:
edema de papila RM:
normal.
Tratamiento: acetazolamida
punción lumbar ó valvula.
Crisis epiléptica focal simple:
sin alteración del nivel de
conciencia.
. .7 No humus. confundir
Dolor lancinante
típicamente en piernas
Disociación tabética de la
sensibilidad
Pupilas de Argyll-
Robertson
Signos meníngeos
Alteración de la conciencia
Convulsiones
Neurítis óptica
Signos cerebelosos
Signos medulares (vías
largas)
Mezcla de parólisis de
motoneurona superior-
inferior
Disartria, disfagia, llanto y
risa involuntarios
Distal, simétrica, mixta de
predominio sensitivo
con ...
Disfonía: pérdida de voz
secundaria a enfermedad
laríngea o su inervación
Disartria: alteración en la
articulación de Ia palabra
por debilidad de músculos
faríngeos
Afasia de Wernicke:
lenguaie mal programado
y bien eiecutado.
Repetición y comprensión
anormal.
Afasia transcortical:
Migraña común:
No aura. Mismas
características del dolor.
Cefalea de la Arteritis
temporal o de células
gigantes de Horton:
ancianos >70 años con
cefalea, arteria temporal
hipersensible, febricula, alt
del estado general,
anemia, TTTT VSG,
claudicación mandibular,
polimialgía reumática,
neuritis óptica isquémica.
Hidrocefalia
normotensiva: Demencia
+ alteraciones de la
marcha + incontinencia de
esfínteres.
Tratamiento: punción
lumbar ó válvula.
Crisis epiléptica focal
compleia: alteración de
conciencia.
CURSO lNTENSlVO MIR ASTURIAS
¿COD
Hematoma subdural agudo: Hematoma epidural
origen venoso, evolución agudo: origen arterial,
lenta, somnolencia inicial, intervalo lúcido desde el
mal pronóstico. TAC: traumatismo al deterioro
semiluna hiperdensa de la conciencia. Una vez
subdural comienza el deterioro,
evolución rápida, meior
pronóstico. TAC: lente
hiperdensa epidural
Fractura de fosa craneal ant Fractura de fosa craneal
equímosis periorbítario, media y posterior:
epixtasis y rinorrea equímosis mastoidea,
otorragia, otolicuorrea
Temblor intencional: Temblor postural o de
aumenta al final del acción: fino y rópido.
movimiento. Típico de Típico en estrés,
enfermedad cerebelosa, hipertiroidismo,
Wilson feocromocitoma.
Temblor de reposo: lento,
típico de parkinsonismo
La enfermedad / El ' Consiste en
síndrome de
Deierine-Roussy Deficit sensitivo contralateral de la
sensibilidad profunda y superficial
(híperpatía, dolor espontáneo e
hipoestesia)
Puede asociar: déficit motor, crisis
motora focal Jacksoniana, marcha
Lóbulo frontal de Bruns (les bilateral), afasia de
Broca (les izquierda), liberación de
refleios, desviación de la mirada
hacia la lesión, moria
Lóbulo temporal Puede asociar: Déficit auditivo
(bilateral). Afasia de Wernicke
(lesión izquierda). Amusia.
Trastornos olfatorios, alteración de
memoria, alteración de
afectividad...
KIuver-Bucy Apatía, placidez y aumento de la
actividad sexual
Kleine-Levin Hipersomnía + hipersexualidad +
Bulimia
Lóbulo paríetal Alteraciones sensitivas. Síndrome de
Gerstmann. Apraxía
Gerstmann Agrafia, acalculia, desorientación
izquierda-derecha, agnosia digital.
Lesión paríetal hemisferio
dominante (órea 39)
Lóbulo occipítal Puede asociar: Déficit visual y
alexia. Síndrome Anton
Costen Dolor en articulación
temporomandibular. Maloclusión
Tolosa-Hunt Oftalmopleiia dolorosa, afectación
de pares: III, IV, Vl, desigualdad
pupilar (lll, simpatico]. Pérdida
sensorial (Vi-2)
Foster-Kennedy Atrofia papilar en un oio y edema
de papila en el otro por hipertensión
intracraneal .5
Aguiero rasgado Se afectan pares IX, X y Xl (D
posterior
D
E
U
O
Gradenigo Vértice del peñasco: lesión del V y VI x
3
Robo de la Bloqueo proximal al origen de la uJ
Z
subclavia arteria vertebral. El eiercicio con el >—
:2
brazo se lleva el riego del sistema (D
vértebro-basilar, y produce mareo O
_I
O
M
D
LU
Z
 REPASO RELACIONAL
La enfermedad ./ El: ¿. consiste en. .A V
síndrome de
Claude Parálisis de ||| par + lesión del
núcleo roio + ataxia contralateral
Weber Parálisis del l|| par ipsilateral +
contralateral
hemrparesna
LeSIon de pares IX’ X y V' Horner
Wallemberg homolateral + Sd cerebeloso
homolateral + hipoestesia facial
homolateral + hipoestesia
termoalgésica del hemicuerpo
contralateral
Lennox-Ggsfouf Niños con crisis epilépticas
polimorfas + retraso intelectual.
EEG: Act fondo lenta
West Espasmos en flexión, retraso mental
EEG: hipsarrítmia.
Apert Craneosinostosis con sindactilia.
Aguieros de Magendie y Luschka no
Dandy-Walker perforados + aplasia de vermis
cerebeloso + hidrocefalía
Klippel-Feil Fusión de 2 o más vértebras
cervicales (cuello corto).
Proyección a través del orificio
occipital del bulbo y amigdalas
Arnold-Chiari cerebelosas. Puede producir
hidrocefalia y acompañarse de
meniggocele y siringomielia
Neurofibromas de troncos
Von Recklinghausen nerviosos, cutáneas y manchas café
con leche. Efélides axilares. Nódulos
de Lich en retina
Ataques convulsivos, retraso mental
y adenomas sebáceos.
Esclerosis tuberosa
Manchas blancas. Fibromas
o
periungueales(tumor de Koenen).
Bourneville
Astrocitoma gigante
subependimario.
Angioma hemifacíal (mancha en
”vino de Oporto”), + angioma
Sturge-Weber leptomeningeo, epilepsia,
oligofrenia, ceguera por glaucoma,
hemiparesia progresiva,
calcificaciones del angioma
leptomeníngeo en ”vía de
ferrocarril"
KIippeI-Trénaunay- Hemangíoma + hipertrofia de un
Weber miembro
Angiomas bilaterales de retina +
hemangioblastoma cerebeloso.
Von Hippel-Lindau Tumores de epidídimo, páncreas y
carcinoma de células renales,
policitemia.
Ataxia cerebelar progresiva,
Louis-Ba rr telangiectasias coniuntivales y
displasia de timo . Alteración de la
inmunidad, mayor frecuencia de
tumores.
Cromosoma X Macroorquidismo + dismorfia facial
frágil + retraso mental
Panencefalitis Virus del sarampión. Joven con
NEUROCIRUGÍA mioclonias. Patrón de supresión en
Y esclerosante
su baguda estallido en EEG. Desmielinización
progresiva
NEUROLOGÍA
g
La enfermedad / El Consiste en
síndrome de
Leucoencefalopatía Papovavirus. Virus JC. En
multifocal ¡nmunodeprimidos.
progresiva
Gerstmann- Encefalopatía espongiforme. Ataxia
Strüussler-Scheinker espino-cerebelar con demencia
. . .. ..
D eVIc transversa aguda. + Neuntls
Mielitis
OPÏ'CG ambas d? repetncron. Emc
desmielinizante.
Temblor, rigidez, acinesia, alt
_
Parkinson posturales. Faces de mascara,
marcha festinante.Manifestacinoes
no motoras: depresión, alteraciones
vegetativas. ..
Parálisis supranuclear progresiva:
SteeIe-Ríchardson- parálisis de los movimientos de
Olszewski verticalidad de Ia mirada, caídas
inesperadas, rigidez muscular,
bradicinesia, parálisis pseudobulbar
y deterioro cognitivo
Herencia AD, brazo corto del
Huntington cromosoma 4. Movimientos
coreoatetósicos + Demencia. Inicio
aprox a 40 años
Hallervorden-Spatz Coreoatetosis, rigidez, demencia en
edades tempranas
Alteración de la eliminación de Cu.
Persona ¡oven con cuadro
extrapiramidal y/o psiquiátrico y/o
Wilson alteraciones hepáticas. Forma
neurológica se acompaña siempre
se anillos de Kayser-Fleischer
AR. Ataxia. Romberg +. Ausencia de
Ataxia de Fried reích refleios OT. Babinsky +. Puede
asociar cífoescoliosis y pie cava.
Cardiopatía. Enf AR
Degeneracíón Pérdida simétrica del sentido de la
combinada vibración. Romberg +. Neuropatía
subaguda de la periférica. Causa: déficit de 812.
médula espinal anemia macrocítíca.
Parkinsonismo + Disfunción
Shy-Drager vegetativo. Hipotensión postural.
Pérdida de Ia columna medio-lateral
de la médula torácica
Riley-Day Inestabilidad autónoma. Médula
SOHO
Hemísección medular. Parálisis y
disminución de la sensibilidad
Brown-Sequard posicional ipsilateral con
disminución de la sensibilidad
termoalgésica contralateral
Déficit sensitivo disociado y
Siringomiélico ”suspendido": pérdida de
sensibilidad termoalgésica
conservando sensibilidad vibratoria
Cordones Pérdida de la sensibilidad vibratoria
posteriores y posicional, que produce ataxia de
la marcha.
Compresión lenta Dolor local en espalda y parestesias.
medular Después, síndrome medular.
Cola de caballo Debilidad de miembros inferiores
tras caminar o permanecer en pie.
Atrofia de la musculatura distal y
disminución de refleios asimétrica
en MMII. Dolor lumbar que meiora
al inclinarse hacia delante.
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

' 5. Métodos complementarias de

MiII‘erPFiishe Oftalmopleiía externa, ataxia, dia q nóstico
arreflexia. Ac antiGQl B
Polirradiculo-neuropatía Las caracterísficas del-LCR. 5’ son ¿5.a
desmielinizante Parólisis ascendente
Guillain-Barre que puede producir insuficiencia Turbia, > 1.000 células
respiratoria. Meningitis bacteriana (90% PMN), < 40%
Parestesias en manos y pies con glucemia y > 45 mg %
escasa pérdida de sensibilidad. proteínas. Gram + en
Arreflexia. Parálisis facial bilateral 75%. Cultivo + en 75%
Charcot-Marie- Neuropatía can predominio motor. Claro. 10-100 células
Tooth deformidades esqueléticas del pie y
Meningitis vírica (75% linfocitos).
Glucosa normal Proteínas
atrofia peronea. Pies cavas. 45—500 mg %
Error del metabolismo con aumento Meningitis TBC, micótica, Claro. Aumento de
Refsum del ócido fitóníco. lctiosis + retinitis parasitaria, Listeria, linfocitos. Disminución de
pigmentaria + ataxia + alteración paraneoplúsica glucosa. Aumento de
auditiva + miocardiopatía proteínas
Autoinmune. Debilidad, fatiga que LCR=meningitis viral +
Miastenia gravis progresa a lo largo del día. Ptosis, Encefalitis viral lesión encefólica.
diplopia, debilidad proximal. Asocia Herpes virus: LCR
alteraciones del timo. sanguinolento o
xantocrómico
Anticuerpos contra canales de calcio
Rotura de absceso cerebral Células > 50.000
presinópticos.
Disociación albúmina-
Asociado con cat-cell. Debilidad Síndrome de Guillain-Barre citológica: aumento de
Eaton-Lambert proximal de los miembros inferiores albúmina sin elevación de
que meiora con el eiercicio. Fallo células. Aparece a partir
parasimpótico (impotencia, de la 1° semana
sequedad de boca, refleios Aumento de Ig G en
pupilares anormales). Diplopia. Esclerosis múltiple bandas oligoclonales
Refleios OT disminuidos lg G/Albúmina > 0.7
XR (Xp 21). Alteración de la Predomina lg G]
distrofina. Inicio a los 3-5 años con Pleocitosis mononuclear (<
Duchenne debilidad en músculos de la pelvis, 20 células)
maniobra de Gowers +, Hemorragia subaracnoidea Hematíes + + +
pseudohipertrofia de pantorrillas. Tabes dorsal VDRL + en LCR
Silla de ruedas: 12 años... 75 % Mielopatía infecciosa Linfocitos + + +
fallecen antes de los 20 años

'El E.E.QL.aargg:terÍstieo de es É”. . .

Inicio a los 20-30 años con Descarga rítmica bilateral,

Distrofia miotónico debilidad y atrofia de los músculos Ausencias típicas simétrica y sincrónica de
de Steinert de la mano. Ptosis, boca punta-onda de 3 Hz. Inicio
entreabierta, amiotrofia temporal. y final brusco
Incapacidad de relaiar tras cerrar la Síndrome de West Patrón hipsa rrítmico
mano. Rodete miotónico tras (desorganizado)
percusión. Meiora con eiercicio. Encefalitis por Herpes Foco temporal
Calvicie frontal, cataratas y atrofia Panencefalitis esclerosante Patrón de supresión de
testicular. Bloqueos cardíacos e subaguda estallidos (compleios de
intolerancia a hidratos de carbono. Rademeker)
Enlentecimiento difuso con
Creutzfeldt-Jackob compleios
pseudoperiódicos,
descargas de ondas
agudas repetidas cada
0.5-1 sg

Síndrome de Lennox-Gastaut Puntas-onda lentas +

ritmos rópidos durante el
sueño. Actividad de fondo
enlentecida
Epilepsia focal benigna de la Puntas o puntas-ondas NEUROCIRUGÍA
infancia o epilepsia centro-temporales Y
rolúndica bilaterales no síncromas.
Actividad de fondo:
normal
NEUROLOGÍA

¿“14°
Mili g
 REPASO RELACIONAL
r EEUÏIGBÏIIÉA;GÉÓGE%5
Hemorragia subaracnoidea
Linfoma primario cerebral
Hematoma subdural agudo
Hematoma epidural agudo
Hematoma subdural crónico
Edema cerebral
Absceso cerebral
Empiema subdural
Encefalitis por herpes virus
Toxoplasmosis
Leucoencefalopatía
multifocal progresiva
Compleio demencia-SIDA
w
Es útil en el diagnóstico de
Arteritis de la temporal
AIT
Germinoma
Encefalitis por herpes virus
Esclerosis múltiple
Hallervorden-Spatz
Wilson
Sitíjgomielia
Mielitis transversa aguda
NEUROCIRUGÍA
Y Linfoma
NEUROLOGÍA
g
s». r ¿pgdemosiencgdqtrar .f.‘::«
Hiperdensidad en cisternas
basales. Diagnóstico 75 %
en las primeras 72 h
Lesión única o múltiple
que puede pasar al otro
hemisferio a través del
cuerpo calloso. Capta
contraste
Semiluna hiperdensa
subdural
Lente hiperdensa epidural
Imagen hipodensa
Imagen hipodensa
Zona redondeada
hipodensa delimitada por
un halo hipercaptante
(cápsula) y edema
perilesional
Imagen hipodensa en
semiluna o elíptica
Lesión necrótica temporal
Realce en anillo con
edema perilesional
Lesiones hipodensas en
sustancia blanca sin
refuerzo anular ni edema
perilesional
Atrofia cerebral y
cerebelosa con
hidrocefalia
compensadom
-VSG 80 -'|00 mm en 'I" h
-Bíopsia de arteria
temporal
Eco-doppler de
bifurcaciones carotídeas
Nivel de a—feto-proteínaT
Nivel de HCG T
Amplificación por PCR de
los acidos nucleicos virales
en LCR
-RMN muy sensible en la
detección de lesiones
- Potenciales evocados
visuales, auditivos y
somatosensitivos retardados
- BOC: bandas oligoclonales
en LCR que no aparecen en
suero
RMN: patrón en "oía de
tigre”
Anillos de Kayser-Fleischer
Ceruloplasmína < 200
mg/dl
Biopsia hepática
RMN: de elección
RM
Es útil ¡en el ¡diagnósticorde
-Prueba de Edrotonío:
Miastenia gravis meiora el potencial de
acción muscular
-Anticuerpos anti receptores
de Acetíl colina en suero
positivos
Eaton-Lambert EMG: Estimulación repetida
a 20-30 Hz incrementa el
potencial de acción
- EMG: reclutamiento completo
Miopatias de amplitud reducida
Reinervación EMG: potenciales de acción
polifósicos y prolongtdos
ó. Tratamiento
El tratamiento de es.
Migraña clasica AINES, Triptanes
Protilaxis: B-
bloqueantes(l ° elección),
neuromoduladores:
topiramato.
Oxígeno (lo más útil),
Cefalea de Horton Sumatriptan, s.c.
Profilaxis: verapamil,
corticoides, Litio
Hipertensión intracraneal Acetazolamida. Función
benigna lumbar
Neuralgia del trigémino Carbamazepina
Síndrome de Ramsay-Hunt Aciclovir
Sd de Wernicke Tiamina (vit Bi)
Fármacos antiagregantes
AIT (tto de elección si el origen
no es cardiaco,
hematológico y/o la
estenosis carotidea es
severa)
Ictus de origen Anticoagulación INR: 2-3
cardioembólico (F auricular)
ACV isquémico con estenosis Endarterectomía ca rotídea
carotídea > 70% y o STENT
extracraneal
Ausencias típicas Valproato/Etoxusimida
Epilepsia generalizada Valproato
primaria (ausencias, e
mioclóníca ¡uvenil, epilepsia
con crisis generalizadas)
Síndrome de West Vigabatrina (1° elección si
secundaria a esclerosis
tuberosa)
Status epiléptico Clonacepam o Diazepam
i.v. seguidos de perfusión
i.v de. Levetiracetam,
valproato o fenitoina.
Todos los tumores Cirugía
SNC....EXCEPTO.
Prolactinoma Bromocriptina / cirugía
transesfenoidal
Metrotexato i.v.
Metóstasis múltiples Radioterapia
Hematoma epidural o Evacuación del hematoma
subdural agudo
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

EI tratamiento de es
Hematoma subdural crónico La mayor parte cirugía
Cefalosporina 3°
Meningitis bacteriana generación +
(empírico) Vancomicina +
Dexametasona (antes q el
antibiótico)
Meningitis bacteriana > 50 Añadir ampicilina (para
años o inmunodeprimidos Iísteria) al tratamiento
anterior
Empiema subdural Quirúrgico
Encefalitis por herpes virus Aciclovir i.v.
-Los brotes con

sintomatología

moderada/grave:
Esclerosis múltiple
corticoides

-|NF|3 o glatiramero en
formas remitentes-
recidivantes para disminuir
n° de brotes
Natalizumab o tingolimod:
en formas muy agresivas o
cuando fallan los
anteriores
-Metrotexato / azatioprina
- Agonistas
dopaminérgicos (¡nico en
PARKlNSON ¡óvenes)
— Inhibidores COMT
- IMAO-B
- L-dopa + carbidopa:
tratamiento fundamental.
Corea Hunfijgton Neurolépticos
Wilson Tríentína + Zn
Lumbalgia Ma Repaso + AINES
Fragmentos óseos en canal Intervención quirúrgica
raquideo maine
Anticolinesterósicos
(mestinon)
Patógeno: Timectomía: si
existe timoma o en MG
Miastenia gravis generalizada entre la
pubertad y 55 años.
Corticoides, Azatioprína,
Ciclotostamida,
tacrolimus. En
descompensaciones:
Inmunoglobulinas o
plasmaféresis

NEUROCIRUGÍA
Y

NEUROLOGÍA

&ms
8
 ÍNDICE TEMÁTICO
Indice Temático
A Distrofia miotónica congénita, 206
Absceso cerebral, 96
Absceso epidural, 183
Adenomo de hipofísis, 149
Afasia, 20
Afasias, 29
Afasia anómica, 21
Afasia de broca, 21
Afasia de conducción, 21
Afasia de Wernicke, 21
Afasia global, 21
Afasia trascortical motora, 21
Afasia trascortical sensitiva, 21
Alexia sin agrafia, 17
Amaurosis fugax, 69
Amiloidosís, 194
Anencefalía, 212
Anillos de Kayser-Fleischer, 128
Anormalidades del raquis, 212
Apraxia de extremidades izquierdas a
ordenes verbales, 17
Arteritis de celulas gigantes, 61
Arteritis de Horton, 61
Astrocitoma, 144, 147
Astrocitomas, 146
Ataxia, 21
Ataxias autosómico recesivas, 1 70
Ataxias autosomico-dominantes, 1 70
Ataxias hereditarias, 170
Ataxia-telangiestasia, 171
Atrofia muscular espinal, 170
Aura migrañosa sin cefalea, 57
B Epilepsia generalizada, 1 1 1
Botulismo, 201
Bulbo, 14
C Epilepsía tardía, 162
Carcinomatosis meningea, 154
Cefalea de Horton, 58
Cefalea hípnica, 63
Cefalea por actividad sexual, 63
Cefalea por punción lumbar, 63
Cefalea tensional, 57
Cefalea tusígeno, 63
Cerebelo, 15
Cerebro, 12
Ceruloplasmia, 128
Complicaciones de la meningitis
bacteriana, 95
Conmocion, 160
Contusion cerebral, 160
Convulsiones febriles, 1 10
Corea de Huntington, 129
Craneofaringiomas, 151, 152
Craneostenosis, 212
Crisis parcial simple, 112
Crisis epiléptica, 108
.5 Crisis parciales, 112
O
D
E
U D
O
M
Z)
LLI Deformidad de Klippel Feil, 213
Z Hematoma intramedular, 183
>— Demencia postraumótica, 162
.5 Diabetes mellitus, 191
O
O
_¡
Disartria, 20, 29
O
M
Disfonía, 20, 29, 39
D
LLI Distonías, 130
Z Distroffia Becker, 204
Hemorragia intraparenquimatosa
Distrofia miotonica de Steinert, 204 postraumótica, 162
Hemorragia intraparenquimatosa, 82
E Hemorragia subaracnoidea, 84
Hernia de las amígdalas cerebelosas,
Eco-doppler, 76, 90 145
Efectos neurotóxicos del tratamiento del Hidrocefalia, 212
cancer, 154 Hidrocefalia normopresiva, 162
Encefalitis crónicas por virus no Hiperglucemia, 191
convencionales, 101 Hipertensión intracraneal benigna, 62
Encefalitis herpetica, 100 Hipertiroidismo, 197
Encefalocele, 212 Hipotólamo, 12
Encefalopatías virales espongiformes, Hundimiento cerebral, 162
102
Enfermedad de Duchenne, 204
Enfermedad de Creutzfeldt Jacob, 102
Enfermedad de Gerstmann Strüussler Infarto medular, 183
Scheinker, 102 Infartos lacunares, 73
Enfermedad de Huntington, 129 Infección intracraneal, 162
Enfermedad de Kennedy, 170 Insomnio familiar fatal, 102
Enfermedad de la neurona motora, 168 lsquemia cerebral transitoria, 69
Enfermedad de Parkinson, 120
Enfermedad de Segawa, 130 K
Enfermedad de Von Hippel-Lindou, 155
Enfermedad de Von Rencklinhausen, Kuru, 102
214
Enfermedad de Wernicke-Korsakov, 51 L
Enfermedad de Wilson, 128
Enfermedades autoinmunes, 197 Leucoencefalopatía multifocal
Enfermedades del SNC por priones, 102 progresiva, 101
Ependimoma, 154 Linfoma primario del SNC, 149
Epilepsía catamenial, 1 16 Luxación atla ntoaxial, 213
Epilepsía focal benigna de la infancia,
1 13 M
Epilepsia mioclonica iuvenil, 1 12 Malformación de Arnold Chiari, 213
Epilepsia parcial benigna con puntas Malformaciones congenitas, 212
centrotemporales, 113 Malformaciones del cróneo, 212
Epilepsia post-traumatica, 164 Medula espinal, 174
Men l, 155
Epilepsia y embarazo, 1 16 Meningioma, 148
Epitólamo, 12 Meningitis bacteriana, 93
Esclerosis lateral amiotrofica, 168 Meningitis carcinomatosa, 184
Esclerosis lateral primaria, 170 Meningitis cerebro-espinal aguda, 93
Esclerosis tuberosa, 1 55 Meningitis linfocitaria benigna, 99
Espasmos infantiles, 1 12 Meningitis por listeria, 96
Espina bífida, 212 Meningitis recurrente, 162
Espondiloartrosis cervical, 184 Meningitis subagudas, 97
Estado confusional agudo, 49 Meningitis tuberculosa, 97
Estado vegetativo persistente, 48 Mesencefolo, 14
Metóstasis cerebrales, 145, 154
F
Metóstasis leptomeníngeas, 154
Miastenia congenita, 199
Facomatosis, 214 Miastenia gravis, 197
Fístula carótido-cavernosa, 162 Miastenia neonatal, 199
Fracturas de cróneo, 160 Mielopatía tumoral, 182
Fracturas de la base del craneo, 160 Mielopatía traumatica, 182
Fracturas lineales, 160 Migraña basilar, 57
Migraña complicada, 57
H Migraña comun, 55
Migraña con aura, 55
Hemangioblastoma, 153 Migraña hemipléiicu, 57
Hemangioblastosis cerebelo-retíniana, Miopatías hereditarias, 203
216 Mononeuropatia multiple, 190
Hematoma epidural, 183 Motilidad ocular, 47
Hematoma epidural agudo, 162 Motoneurona superior, 19
Hematoma subdural crónico, 163 N
Hemicranea paroxística, 59
Hemisferio dominante, 17 Nervio facial, 37
Hemisferios cerebrales, 12 Nervio glosofaringeo, 38, 39
Nervio hipogloso, 41
en..."
MR
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS ..

Nervio motor ocular externo, 35 S

Nervio óptico, 33
Nervio patético, 35 Sarcoidosis, 139, 142
Nervio trigemino, 36 Secundaria progresiva, 136
Nervio vago, 39 Signo de Babinski, 19
Nervios motor ocular comun, 35 Signo de Bragard, 177
Neuralgia del trigemino, 60 Signo de Laségue, 177
Neurinoma del acustica, T53 Sindrome cle Adie, 22
Neuritis óptica, 34 Síndrome de Eaton-Lambert, 200
Neurofibromatosis, 155 Síndrome de Gerstman, l7
Neuropatia diabetica, l9l Síndrome de Gilles de la Toure'rte, l 30
Neuropatia motora multifocal con Síndrome de Guilloin-Barre, 192
bloqueos de conduccion, 170 Síndrome de Homer, 25
Neuropatía óptica isquémica anterior, 34 Sindrome de la cola de caballo, 185
Neuropatía trigeminal, 36 Síndrome de Louis-Barr, 171
Neuropatias heredit, 194 Sindrome de piernas inquietos durante el
Neuropatias hereditarias, 194 sueño, 131
Neurosítilis, 99 Síndrome de Sturge-Weber, 216
Síndrome de Turcot, 155
O Síndrome de Von Hippel Líndau, 216
Síndrome de West, l 12
Oftalmopleiia, 35 Sindrome del cono medular, 185
Oligodendroglioma, 144 Síndrome del robo de la subclovia, 71
Oligodendroglioma, 148 Síndrome encefalo trigeminal, 216
Síndrome epíléptico, 108
P Síndrome neurona motora inferior, 19
Síndrome piramidal, 19
Panarteritís nodosa, 190 Síndrome postconmocional, 162
Panencefalitis esclerosante subaguda, Sindrome Sunct, 59
'I4'l Síndrome de Lennox-Gastaut, l 12
Papiledema, 34 Síndromes paraneoplósicos, 155
Par craneal ll, 34 Síndromes por lesion clel cuerpo calloso,
Parálisis de Bell, 37 l7
Parálisis del glosotaríngeo, 39 Síndromes por lesión del lóbulo frontal,
Parálisis del n. motor ocular común, 35 ló
Parálisis del n. oculomotor externo, 35 Síndromes radiculares cervicales, 179
Parálisis del n. troclear, patético, 35 Sistema nervioso autónomo, 23
Parálisis periódica con paramiotonía, Status epiléptico, l T3
206 Subtálamo, 12
Parálisis periódico hiperpotasemica
familiar, 202
Paralisis supranuclear progresiva, 126
Parapleiia espastica familiar, 170 Tálamo, 12
Pares craneales, 32 Temblor esencial benigno, 127
Patología del Il p.c. Temblor, 127
Pénfigo, 197 Tícs, 130
Platibasia, 213 Tracto corticoespinal, 18
Polineuropatía distal, 19] Transtornos genéticos asociados a
Polirradiculoneuritis aguda inflamatoria, tumores del SNC, 155
192, 195 Traumatismo craneoencefálico, 160
Portirias, 194 Triada clasica, 215
Postsinapticos, 197 Trombosis de senos venosos, 81
Presinapticos, 197 Troncoencetalo, 14
Progresiva primaria, 136 Tumores de la base del craneo, 154
Progresiva recurrente, 136 Tumores pineales, 152
Prolactinoma, T49
Protuberancia, l4 V

Q Variante central, 214

Vía óptica, 33
Quistes coloides, 152

Rabdomiolísís-míoglobinuria, 210
Raquis, 212
Recurrente-remitente, 136
Refleio fotomotor, 22
Refleio plantar, 22
Refleios miotaticos, 21
Refleios muco-culóneos, 22 NEUROCIRUGÍA
Y
Relleios oculo-cefalicos (ROC), 47
Refleios oculo-vestibulares (ROV), 48
Respuestas inapropiadas al estimulo
doloroso, 48
Ritmos respiratorios patologicos, 48 NEUROLOGÍA
en,“
9