Reumatología

Índice
TEMA 1. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS. .......................3
TEMA 2. VASCULITIS ..............................................................................................................3
2.1. Definición. ..................................................................................................................3
2.2. Poliarteritis nodosa. (PAN).........................................................................................3
2.3. Poliangeítis microscópica. (microPAN) ......................................................................4
2.4. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad de Churg-Strauss). .........................4
2.5. Granulomatosis de Wegener. .....................................................................................5
2.6. Arteritis temporal.......................................................................................................5
2.7. Arteritis de Takayasu. .................................................................................................5
2.8. Púrpura de Schönlein-Henoch. ..................................................................................6
2.9. Vasculitis por hipersensibilidad ...................................................................................6
2.10. Síndrome de Behçet. ..................................................................................................6
TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES. .........................................................................7
3.1. Hiperuricemia y gota. .................................................................................................7
3.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio. ........................................................9
TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO......................................................................10
4.1. Etiopatogenia. ..........................................................................................................10
4.2. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................10
4.3. Diagnóstico. .............................................................................................................11
4.4. Síndrome antifosfolípido. .........................................................................................12
TEMA 5. ARTRITIS REUMATOIDE........................................................................................13
5.1. Etiopatogenia. ..........................................................................................................13
5.2. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................13
5.3. Diagnóstico. .............................................................................................................14
5.4. Tratamiento. .............................................................................................................14
TEMA 6. ESPONDILOARTROPATÍAS ..................................................................................15
SERONEGATIVAS. ..................................................................................................15
6.1. Espondilitis anquilosante.(EA) ..................................................................................15
6.2. Artritis reactiva. (A Re).............................................................................................17
6.3. Artropatía psoriásica. ...............................................................................................18
TEMA 7. ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS. ...........................................................18
TEMA 8. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA. ..............................................................18
8.1. Manifestaciones clinicopatológicas. ..........................................................................18
TEMA 9. AMILOIDOSIS. ........................................................................................................19
9.1. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................19
TEMA 10. SÍNDROME DE SJÖGREN. .....................................................................................19
10.1. Manifestaciones clínicas ...........................................................................................19
TEMA 11. OTRAS ARTROPATÍAS. .........................................................................................20
11.1. Fibromialgia. .............................................................................................................20

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TEMA 1. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES fermedad de Paget y procesos inflamatorios e infecciosos.

MUSCULOESQUELÉTICAS.
Los pacientes con síntomas musculoesqueléticos deben ser estu-
diados mediante la historia clínica, la exploración física, las pruebas
de laboratorio y pruebas de imagen.
- TAC, de gran utilidad en la patología por canal medular
estrecho.
- RMN, más precisa que el TAC en las alteraciones de partes
blandas y de elección en la zona de la rodilla.

Tabla 1. TEMA 2. VASCULITIS

DOLOR MECÁNICO DOLOR INFLAMATORIO 2.1. Definición.

Disminuye con el reposo No suele disminuir con el reposo
Tanto la historia clínica como la exploración aportan gran canti-
dad de datos que sugieren el diagnóstico, el cual se suele confirmar
mediante la realización de pruebas complementarias. Entre las
pruebas complementarias utilizadas destacan:
1) El análisis del líquido sinovial, que es esencial para filiar el origen
de las monoatritis agudas, estando sólo contraindicado si el pa-
ciente presenta infección de las partes blandas adyacentes.(MIR
00-01, 76; MIR 99-00, 117; MIR 99-00, 121; MIR 96-97, 105; MIR
96-97F, 90, MIR 94-95, 181). También es de gran ayuda para el
diagnóstico de las monoartritis crónicas (de >6 semanas de evo-
lución), en las que se puede requerir la realización de biopsias
sinoviales.
2) Pruebas serológicas, como la determinación de niveles de
complemento, ANAS (anticuerpos antinucleares) y factor reu-
matoide.
El factor reumatoide se define como una inmunoglobulina
tipo M, G, A ó E dirigida contra el fragmento Fc de la IgG. El factor
reumatoide es mayoritariamente de clase IgM y suele detectarse
realizando pruebas de aglutinación.
Los anticuerpos antinucleares aparecen en gran cantidad de
enfermedades reumatológicas, siendo más frecuentes en el LES, la
EMTC y la esclerodermia. Se detectan mediante la inmunofluores-
cencia indirecta (IFI). (MIR 99-00, 119)
3) Pruebas de imagen, de las que las más utilizadas son:
- Radiografía convencional, útil en el diagnóstico de la enfer-
medades articulares. Hay que recordar que gran cantidad
de las enfermedades reumatológicas tienen un período de
latencia radiológico de años, es decir, la enfermedad debe
avanzar durante largos períodos de tiempo hasta conseguir
producir alteraciones que sean visibles en la radiología sim-
ple.
- Ecografía, de elección en los quistes sinoviales, las alteraciones
del manguito de los rotadores, las lesiones tendinosas y en la
displasia congénita de cadera en menores de 3 meses.
- Gammagrafía isotópica, prueba muy sensible pero muy poco
específica, de uso en la detección de metástasis óseas, en-
Las vasculitis son procesos caracterizados por la inflamación y lesión
de los vasos sanguíneos. La inflamación llega a ocluir la luz vascular,
por lo que los tejidos irrigados por dichos vasos sufren procesos
isquémicos. Se puede alterar cualquier tipo de vaso y en cualquier
localización, lo que origina diferentes tipos de manifestaciones
clínicas.Se cree que la mayoría de las vasculitis son producidas por
mecanismos inmunes.
2.2. Poliarteritis nodosa. (PAN)
Se define como una vasculitis necrotizante multisistémica que
afecta a las arterias musculares de pequeño y mediano calibre.
Suele afectar a varones de más de 50 años y característicamente se
asocia a infección por VHB, VHC y a leucemia de células peludas o
tricoleucemia. (MIR 96-97, 114)
Las lesiones son parcheadas y se localizan en las zonas de bi-
furcación de las arterias.
En las fases agudas de la enfermedad se visualizan PMN
infiltrando todas las capas de la pared vascular y se origina
una proliferación de la íntima con fragmentación de la lámina
elástica interna. En las fases subagudas y crónicas, el infiltrado
pasa a ser de células mononucleares. Es posible la formación de
aneurismas.
CLÍNICA.
Casi la mitad de los pacientes presentan signos y síntomas inespe-
cíficos sistémicos como la pérdida de peso, la fiebre y el malestar
general.
El riñón es el órgano más frecuentemente afectado (70%) y la
manifestación más común es la hipertensión vasculorrenal (por
isquemia de los glomérulos). A veces, el paciente puede debutar
con hematuria y proteinuria, síndrome nefrítico, sd nefrótico o
GNF extracapilar con oligoanuria, aunque la glomerulonefritis es
excepcional en este síndrome. Si existe infección por VHB, es posible
la aparición de GNF membranosa y mesangiocapilar.
Las alteraciones musculoesqueléticas son muy frecuentes,
sobre todo las artralgias y mialgias.
La afectación cutánea aparece en el 50% de los pacientes, siendo
característica la púrpura palpable y produciéndose también una
paniculitis de tipo septal.

Tabla 2. Análisis del líquido sinovial.

NORMAL MECÁNICO INFLAMATORIO SÉPTICO

Transparente-rojo.
COLOR Transparente, amarillo Turbio , amarillo Turbio , opaco
Amarillo-rojo

VISCOSIDAD Alta Alta Baja Muy baja

GLUCOSA Normal Normal normal-baja Muy baja

CÉLULAS 0-200/mm3 (mononucl) <3000 (mononucl) 3000-50000* (PMN) >50000 (PMN)

PMN 25% hasta30% 25-90% >90%

PROTEÍNAS Normal Normal Alto Muy alto

LÁCTICO Normal Normal Alto Alto

COMPLEMENTO Bajo en LES, AR Alto en Reiter

AR,LES, gota, artritis infl, Artritis séptica, a veces en

EJEMPLOS Artrosis , traumatismo
algunas artritis sépticas artritis inflamatorias
* La artritis inflamatoria (AR, Reiter) y la microcristalina puede a veces superar las 50.000 células. Por el contrario las infecciones crónicas
pueden a veces no superar este valor ( TBC, Brucela, hongos).

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Le sigue en frecuencia la alteración isquémica del SNP (50%), Si existe hepatitis B asociada, se añaden corticoides y antivi-
que se presenta como una mononeuritis múltiple con déficit sen- rales. La supervivencia es del 90% a los 5 años con el tratamiento
sitivomotor. (MIR 96-97, 117) inmunosupresor.
Los vasos intestinales se afectan por esta vasculitis, siendo
muy común la aparición de dolor abdominal y en los casos más 2.3. Poliangeítis microscópica. (microPAN)
graves se puede producir isquemia intestinal. El hígado presenta
un aumento de la fosfatasa alcalina, aunque no hay manifesta- La PAN microscópica se caracteriza por presentar rasgos histológi-
ciones clínicas. cos típicos de la PAN clásica (vasculitis necrotizante), pero limitados
Los vasos bronquiales pueden llegar a afectarse, aunque a los vasos de pequeño calibre: arteriolas, capilares y vénulas. No
típicamente la PAN cursa sin alteración pulmonar. (MIR 96-97, suelen verse aneurismas. A diferencia de la PAN clásica, puede
117) afectar a las arterias pulmonares (en forma de capilaritis pulmonar)
provocando hemoptisis por hemorragia alveolar y en el riñón suele
Tabla 3. Manifestaciones clínicas PAN. producir glomerulonefritis. Es la enfermedad más asociada con la
presencia de p-ANCA (en el 50% de los casos).
Órgano Manifestación Incidencia (%)
2.4. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad
Insuficiencia renal, de Churg-Strauss).
Renal 70
HTA
Artralgias, mialgías, Se trata de una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeño
Musculoesquelética 50-60 vaso. En la pared vascular pueden observarse granulomas
artritis
necrotizantes intra y extravasculares con infiltración tisular por
Cutánea Purpura palpable 50 eosinófilos. Se presenta en la edad media de la vida, siendo igual
Mononeuritis la prevalencia en ambos sexos.
S. nervioso periférico 50
múltiple
CLÍNICA.
Tubo digestivo Dolor abdominal 40
Como en todas las vasculitis, se observan signos inespecíficos como
Corazón ICC, IAM, pericarditis 30 la fiebre y el malestar general.
Genitourinario Dolor 25 La afectación pulmonar domina el cuadro, presentándose en
forma de crisis asmáticas severas que radiológicamente se traducen
en infiltrados transitorios no cavitados. Muchas veces existen previo
DIAGNÓSTICO. al desarrollo de la vasculitis síntomas de alergia como son la rinitis,
En la analítica se observa leucocitosis, trombocitosis y anemia nor- la poliposis nasal o el asma.
mocítica normocromica (de procesos crónicos) con elevación de la La afectación cutánea aparece en forma de púrpura y nódulos
VSG. Se detectan anticuerpos p-ANCA en el 20 % de los pacientes. subcutáneos en el 70% de los afectados.
(MIR 98-99, 85; MIR 99-00F, 96) Las alteraciones cardíacas representan la causa más importante
El diagnóstico se confirma mediante la biopsia de una zona afec- de muerte y se detectan en el 30% de los pacientes.
tada. La arteriografía sería eficaz para detectar los aneurismas. También es frecuente encontrar mononeuritis múltiples y en
el riñón produce una GNF necrotizante focal con o sin semilunas
TRATAMIENTO. junto con infiltrados intersticiales de eosinófilos. (MIR 96-97, 227;
Los corticoides a dosis altas (1mg/kg) son la base del tratamiento MIR 98-99F, 95)
de la PAN. En algunas ocasiones se añaden inmunosupresores (de
elección la ciclofosfamida a 2mg/kg/día.) para poder controlar la DIAGNÓSTICO.
enfermedad con menores dosis de corticoides o detener la afecta- La presencia de asma junto con elevación de la IgE y una eosinofilia
ción visceral (si ésta es extensa). de >1000/ml sugiere el diagnóstico. Se suelen detectar anticuerpos

Tabla 4. Diagnóstico diferencial clínico-patológico de las distintas vasculitis.

VASCULITIS NECROTIZANTES
SISTÉMICAS VASCULITIS POR VASCULITIS DE CÉLULAS GIGANTES
WEGENER
HIPERSENSIBILIDAD
PAN CHURG-STRAUSS A. TEMPORAL A. TAKAYASU

PIEL
RIÑÓN (AP) PULMÓN (púrpura palpable) VÍAS ALTAS Troncos
• Asma. + Cefalea, supraórticos
ÓRGANOS • Infiltrados Schönlein-Henoch PULMÓN claudicación
Articulaciones Asimetría de
(clínica) migratorios. (púrpura, artralgias, + mandibular y pulsos y TA
• Eosinofilia. dolor abdominal, RIÑÓN ceguera
hematuria)
Arterias de pequeño Arterias de pequeño
Arterias musculares y mediano calibre, y mediano calibre,
de pequeño y capilares, vénulas Capilares y vénulas capilares, vénulas Arterias grandes
VASOS mediano calibre postcapilares y venas postcapilares y venas

• Segmentaria.
• Bifurcaciones. Eosinofilia Granulomas
• Lesiones en Leucocitoclasia. intra y Granulomas con células gigantes.
ANATOMÍA tisular y periférica.
Todas las lesiones extravasculares Afectación parcheada
distintos estadios. Granulomas intra-
PATOLÓGICA y extra-vasculares.
en un mismo estadio (yuxtavasculares)
• Muy destructiva
(aneurismas).

• VHB.
ASOCIACIONES
• Tricoleucemia.
AP similar en Kawasaki y
síndrome de superposición
Ancianas occidentales
Jóvenes
con
p-ANCA. C-ANCA asiáticas
polimialgia reumática
Behçet: Buerger: varón joven, oriental y
fumador, con claudicación en EE.
similar AP pero Dx clínico Microabscesos en los vasos

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p-ANCA, que son poco específicos de la enfermedad. La confirma-
ción se realiza mediante la realización de una biopsia, donde se
objetivan los granulomas y la vasculitis.
TRATAMIENTO.
Se administran corticoides a dosis altas asociadas o no con ciclo-
fosfamida. La supervivencia es del 60% a los 5 años.
2.5. Granulomatosis de Wegener.
Es una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeño vaso,
donde los granulomas son de localización intra o extravascular.
Típicamente asocia afectación de las vías respiratorias superiores e
inferiores junto con glomerulonefritis. Afecta a personas en la edad
media de la vida, con misma proporción entre sexos. Es la vasculitis
más frecuente de todas las que afectan al pulmón.
CLÍNICA.
En el 96% de los pacientes existe alteración del tracto respiratorio
superior y/o inferior.La sinusitis es el síntoma de debut más fre-
cuente, representado clínicamente por dolor y supuración purulen-
to-hemorrágica a través de la fosa nasal. El tabique nasal se puede
perforar, dando como resultado una nariz en silla de montar.
La afectación pulmonar (85%) se caracteriza por tos, disnea,
hemoptisis y dolor torácico. Radiológicamente se visualizan infil-
trados nodulares bilaterales cavitados no migratorios.
En el 77% de los pacientes se afecta el riñón en forma de una
GNF focal y segmentaria que evoluciona hacia una GNF rápida-
mente progresiva con semilunas. La manifestación más común es
la hematuria y la proteinuria, aunque es posible la aparición de un
sd nefrítico, un sd nefrótico u oligoanuria.
La afectación ocular se da en el 50% de los casos y varía des-
de una simple conjuntivitis hasta proptosis (muy específica del
Wegener) debido a la ocupación del espacio retroorbitario por
granulomas.
Las lesiones cutáneas (46%) son las mismas que en otros tipos
de vasculitis. En el 20 % de los pacientes hay manifestaciones del
SNP en forma de mononeuritis múltiple. (MIR 04-05, 86; MIR 97-
98, 232)
Tabla 5. Vasculitis de Wegener.
VASCULITIS DE WEGENER
98%- Sinusitis crónica
85%- Alteraciones pulmonares
75%- GNF rápidamente progresiva
50%- Alteraciones oculares(proptosis, epiescleritis..)
40%- Alteraciones cutáneas
20%- Alt neurológicas (mononeuritis múltiple)
8%- Alteraciones SNC
DIAGNÓSTICO.
La bioquímica demuestra una gran elevación de la VSG junto con
leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia a
expensas de la Ig A.
De gran utilidad son los anticuerpos c-ANCA tanto para el diag-
nóstico como para el seguimiento y evaluación de la actividad de
la enfermedad. Son en un 95% específicos del Wegener y sus títulos
son muy elevados cuando la afectación orgánica es severa (sobre
todo en la afectación renal).Sin embargo, a pesar de tener un gran
valor, no deben sustituir a la biopsia como confirmación diagnós-
tica. (MIR 94-95, 64, 187)
La biopsia se realiza de elección en el pulmón, puesto que en las
vías aéreas superiores no se suele demostrar la vasculitis y en el
riñón es difícil observar los característicos granulomas.
TRATAMIENTO.
Es de elección la administración de ciclofosfamida en dosis de
2mg/kg/día durante al menos 1 año, que ha conseguido la remisión
de la enfermedad en el 75% de los casos y gran mejoría en el 90%
de los pacientes. Se aconseja que durante los primeros meses la
ciclofosfamida se asocie a corticoides en dosis altas, ya que agilizan
la mejoría de los síntomas.
En caso de objetivarse leucopenia, se deberá ajustar la ciclofos-
famida hasta que los leucocitos asciendan a >3000/ml (>1500 neu-
trófilos).Entre sus efectos adversos cabe destacar la pancitopenia, la
cistitis y el cáncer vesical. (MIR 99-00F, 229, MIR 97-98, 225)
2.6. Arteritis temporal.
Es una panarteritis de vasos de mediano y gran calibre que cursa
con infiltrados de células mononucleares y células gigantes en el
interior de la pared vascular. Se observan granulomas en la biopsia.
La afectación del vaso es parcheada y se observa proliferación de
la íntima y degeneración de la lámina elástica. La arteria temporal
en la más frecuentemente afectada.
Se observa en mujeres ancianas en una proporción 3/1 res-
pecto a los varones y se asocia en el 50% de los casos a polimialgia
reumática (rigidez, dolores sordos y mialgias en cinturas escapular
y pelviana).
CLÍNICA.
Debuta clásicamente como un cuadro de fiebre, anemia, VSG ele-
vada y cefalea frontotemporal en un paciente anciano.
El síntoma más frecuente es la aparición de cefalea (65%)
refractaria al tratamiento analgésico. Se puede asociar a signos
inflamatorios locales y a claudicación mandibular.
La complicación más grave de la arteritis temporal no tratada
es la afectación ocular en forma de neuritis óptica isquémica por
trombosis de la arteria central de la retina, que causa ceguera irre-
versible unilateral, que puede convertirse en bilateral si el proceso
sigue sin tratarse. (MIR 00-01, 81; MIR 95-96, 51)
DIAGNÓSTICO.
Se sospecha la enfermedad al hallarse cefalea, fiebre, anemia
normo-normo y VSG elevada en un paciente con o sin polimialgia
reumática. La confirmación se consigue a partir de muestras histoló-
gicas. Recuerda que el tratamiento con corticoides puede negativizar
la biopsia, pero que es necesario iniciar cuanto antes el tratamiento
para evitar las manifestaciones oculares. Además, la afectación es
segmentaria, por lo que puede que las muestras recogidas sean de
una zona de la arteria no afectada. (MIR 97-98, 229)
TRATAMIENTO.
Es característica de esta enfermedad una excelente respuesta al
tratamiento con corticoides sistémicos (lo cual tiene utilidad diag-
nóstica, cuando la biopsia no es concluyente).Se utilizan tanto para
conseguir un alivio sintomático como para prevenir las complica-
ciones oculares. Inicialmente se utiliza una dosis de 1mg/kg/día que
se va disminuyendo hasta la dosis mínima eficaz para el control de
los síntomas. El tratamiento debe de durar al menos 1-2 años para
evitar la aparición de recaídas. La VSG es un parámetro de gran
utilidad para monitorizar la eficacia del tratamiento, ya que indica
la actividad inflamatoria.
RECUERDA
Si sólo existen síntomas de polimialgia reumática, el tratamiento
es corticoides a dosis bajas (de 15-20 mg/día) (MIR 03-04, 11)
2.7. Arteritis de Takayasu.
También denominada enfermedad sin pulso o síndrome del arco
aórtico. Se trata de una enfermedad de las arterias fundamental-
mente de gran calibre que muestra predilección por los troncos
supraaórticos. Histológicamente es una panarteritis granulomatosa
con el mismo patrón que la arteritis de la arteria temporal.
Es una enfermedad sistémica que aparece con más frecuencia en
jóvenes asiáticas.
CLÍNICA.
Cursa inicialmente con sintomatología general (fiebre, malestar,
anorexia, y pérdida de peso).Posteriormente se presenta dolor por la
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lesión del vaso y síntomas secundarios a la isquemia en el territorio observa leucocitosis con una cifra de plaquetas y de complemento
irrigado por el vaso afectado. (MIR 01-02, 50) sérico normal. Los niveles de IgA circulante están elevados en el
50% de los enfermos.
Tabla 5. Arteritis de Takayasu.
TRATAMIENTO.
ARTERIA PORCENTAJE CLÍNICA No suele ser necesario porque la enfermedad es autolimitada. Se
puede recurrir a los corticoides en dosis altas (1mg/kg/día) para los
Claudicación de los brazos, síntomas graves. (MIR 98-99, 183)
Subclavia 93
fenómeno Raynaud La mayoría de las veces el pronóstico es excelente, excepto en
Trastornos visuales, síncope, los casos que cursan de forma crónica o con sucesivos brotes.
Carótida común 58
AIT, ictus
2.9. Vasculitis por hipersensibilidad
Dolor abdominal, naúseas,
Aorta abdominal 47
vómitos
Se trata de las vasculitis más frecuentes y se caracterizan por la
Hipertensión, insuficiencia afectación cutánea y por su predilección por los vasos pequeños
Arterias renales 38
renal (capilares y vénulas). Su nombre se debe a que en su patogenia está
implicada una reacción de hipersensibilidad tras la exposición a
Cayado y raíz aórtico 35 Insuficiencia aórtica, ICC
un antígeno (fármacos, infecciones, neoplasias, etc.) (MIR 02-03,
Vertebrales 35 Alteraciones visuales, mareos 220), que lleva al depósito de inmunocomplejos en la piel y otros
órganos.
Dolor abdominal, naúseas, La lesión característica se denomina leucocitoclasia, que de-
Eje celíaco 18
vómitos fine los restos nucleares procedentes de neutrófilos que infiltran
Dolor abdominal, naúseas, las paredes.
Mesentérica superior 18
vómitos de los vasos y zonas adyacentes durante las fases agudas. Se
observa extravasación de hematíes a partir de los vasos lesionados,
Ilíacas 17 Claudicación de las piernas
que clínicamente da lugar a una púrpura palpable. Como son en-
Pulmonares 10-40% Dolor torácico atípico, disnea fermedades que cursan generalmente en brotes, todas las lesiones
están en el mismo estadio evolutivo.
Coronarias <10 Dolor torácico, IAM
CLÍNICA.
Cursa con síntomas generales (fiebre, malestar, mialgias y anorexia)
DIAGNÓSTICO. y púrpura palpable.
Debe sospecharse ante una mujer joven en la que se detecte asimetría
de pulsos entre ambos brazos (por afectación asimétrica de ambas DIAGNÓSTICO
arterias subclavias) y soplos por obstrucción parcial de los vasos. La Se confirma mediante biopsia cutánea.
analítica es similar a la de otras vasculitis y el diagnóstico confir-
matorio se realiza mediante arteriografía (con irregularidad de las TRATAMIENTO
paredes vasculares, estenosis, formación de aneurismas, oclusiones La mayoría de estas vasculitis se resuelven espontáneamente.
y aumento de la circulación colateral). No sirven las biopsias por ser También es posible realizar el tratamiento etiológico asociando o
inaccesibles los vasos y porque la afectación es segmentaria. no corticoides.

TRATAMIENTO. 2.10. Síndrome de Behçet.

Se debe de intentar controlar la inflamación con corticoides a
dosis altas, para realizar posteriormente, con el paciente estable, El síndrome de Behcet es un proceso multiorgánico que se mani-
angioplastias u otras técnicas quirúrgicas de reparación (endarte- fiesta por la aparición de úlceras bucales y genitales y por afectación
rectomías y bypass). ocular.

2.8. Púrpura de Schönlein-Henoch. Tabla 6. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet.

Es una vasculitis de pequeño vaso del tipo leucocitoclásica que se carac-
teriza por púrpura palpable no trombopénica (de distribución en nalgas
y miembros inferiores), artralgias, dolor abdominal y glomerulonefritis.
Aunque se suele ver en varones de 4-7 años.La púrpura suele estar
precedida por un cuadro de infección respiratoria (una faringitis).
CLÍNICA.
Las manifestaciones más precoces son las cutáneas, en forma de
púrpura palpable.
La mayoría de los pacientes(90%) presentan poliartralgias,
llegando en algunos casos a presentar una verdadera poliartritis
no erosiva migratoria.
En el 70% de los pacientes pediátricos hay síntomas gastrointes-
tinales, predominando el dolor abdominal cólico. Con frecuencia
hay rectorragia causada por el daño en la mucosa.
La afectación renal es frecuente y cursa con hematuria con
cilindros hemáticos y proteinuria. Histológicamente se visualiza
una proliferación mesangial difusa o focal y una GN proliferativa
segmentaria. Es característico el depósito mesangial de IgA y com-
plemento. En los pocos casos en los que la enfermedad puede causar
la muerte, ésta se debe al daño crónico renal. (MIR 04-05, 186; MIR
99-00, 127; MIR 99-00, 213, MIR 97-98F, 144; MIR 95-96F, 13)
DIAGNÓSTICO.
Se apoya en la clínica y se confirma mediante la biopsia y la de-
mostración de los inmunocomplejos en el tejido. En la analítica se
1. Presencia de úlceras orales recurrentes (imprescindible)
asociadas a 2 de los siguientes:
2. Úlceras genitales recurrentes.
3. Lesión ocular (uveítis posterior o anterior).
4. Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis ...).
5. Fenómeno de patergia positivo.
Histológicamente la principal lesión es una vasculitis de pe-
queño vaso con tendencia a la formación de trombos venosos. Su
prevalencia es mayor entre los jóvenes varones asiáticos. (MIR 04-05,
148; MIR 97-98, 233; MIR 97-98F, 209).
CLÍNICA.
Es esencial la existencia de aftas orales (3 ó más episodios anuales)
para el diagnóstico. Son úlceras dolorosas que curan sin dejar ci-
catriz en 1-2 semanas. Las úlceras genitales (80%) se parecen a las
orales, pero sí dejan cicatriz..
En la piel se observan sobre todo foliculitis o pseudofoliculitis
(80%).
Las alteraciones oculares son la complicación más grave de la
enfermedad, ya que evolucionan rápidamente a la ceguera. Cursa
en forma de uveítis posterior predominantemente.
Los pacientes afectos de Behçet poseen fenómeno de patergia
positivo, es decir, la inyección intradérmica de suero salino provoca
la aparición de pústulas en la piel.

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En el 30-60% de los enfermos se aquejan de artralgias, aunque
puede llegar a originar una artritis de grandes articulaciones no
erosiva.
Una cuarta parte de los pacientes se observan trombosis venosas
superficiales y profundas (con el consecuente riesgo de TEP).
El SNC se suele afectar por la vasculitis.
Las concentraciones de úrico van aumentando en los varones a
partir de la pubertad y en las mujeres tras la menopausia.
Se define la hiperuricemia como la concentración plasmática
>7mg/ dl. Sin embargo, el término gota engloba a las manifesta-
ciones clínicas producidas por el depósito de cristales de urato
monosódico en la cavidad articular o en otros tejidos.

DIAGNÓSTICO. Las causas de la hiperuricemia se pueden clasificar en tres

Es clínico y se requiere la conjunción de 3 de los criterios diagnós-
ticos para diagnosticar a la enfermedad, siendo imprescindible la
existencia de aftas orales.
En la analítica se observa aumento de la VSG y de la PCR junto
con leucocitosis.
TRATAMIENTO.
Este síndrome se trata de forma sintomática y empírica.
Las úlceras mejoran con la aplicación tópica de corticoides
y en casos más graves se utiliza la talidomida, la colchicina y la
pentoxifilina.
La uveítis posterior debe ser tratada enérgicamente y de forma
precoz con ciclosporina (5-10mg/kg/día), .
TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES.
3.1. Hiperuricemia y gota.
El ácido úrico es el producto final de la degradación de las pu-
rinas. Se produce en los órganos que contienen xantín oxidasa
(el intestino delgado y el hígado) y se elimina sobre todo por el
riñón.
grupos:
A) AUMENTO DE LA SÍNTESIS DE URATOS
Puede producirse por causas primarias o innatas, como fallos here-
ditarios en las enzimas del catabolismo de las purinas.
Más frecuentes son las causas secundarias o adquiridas, en
las que existe un aumento de la lisis celular, de la que se liberan
las purinas que originarán el exceso de ácido úrico. Ejemplos son
las enfermedades mielo-linfoproliferativas o el tratamiento de las
mismas, los procesos hemolíticos, la policitemia vera, la psoriasis,
la enfermedad de Paget, las glucogenosis y la rabdomiólisis.
B) DISMINUCIÓN DE LA EXCRECIÓN RENAL DE ÁCIDO ÚRICO
Este mecanismo causa más del 90% de las hiperuricemias. El ácido
úrico es filtrado, reabsobido y secretado en los túbulos renales, por
lo que fallos en cualquiera de los tres pasos pueden disminuir la
eliminación renal. (MIR 01-02, 76; MIR 00-01F, 83)
1) Disminución de la filtración glomerular: Se origina por dis-
minución del volumen extracelular (diuréticos) o por causas
parenquimatosas. Los diuréticos son actualmente la causa
identificada más frecuente de hiperuricemia.
La insuficiencia renal se acompaña de gota en el 1% de los casos y
la poliquistosis renal en el 30%.El tratamiento sustitutivo mediante
hemodiálisis también aumenta la prevalencia de hiperuricemia.

Tabla 7. Artritis por microcristales.

PIROFOSFATO OXALATO URATO

HIDROXIAPATITA (HA)
CÁLCICO (PPCD) CÁLCICO (OxCa) MONOSÓDICO (UMS)

FORMA del
Muy pequeños
CRISTAL
Romboidal Bipiramidal Aguja

BIRREFRINGENCIA Débil + No tiene Muy +++ Muy - - -

(MIR 02-03, 227)

MECÁNICO, suele tener

INFLAMATORIO INFLAMATORIO,
LÍQUIDO MECÁNICO menos de 2000 cél.
Predominio de predominio de
SINOVIAL neutrófilos Mononucleares Neutrófilos y neutrófilos
mononucleares

Calcificaciones
Condrocalcinosis Erosiones
RADIOLOGÍA DISTRÓFICAS y Condrocalcinosis
simétrica Geodas
METASTÁSICAS

LOCALIZACIÓN RODILLA, MUÑECA, RODILLA, HOMBRO CUALQUIERA 1ª METATARSOFALÁNGICA

más frecuente TOBILLO

Micr. electrónico, se tiñe

MICROSCOPIO MICROSCOPIO MICROSCOPIO
DIAGNÓSTICO de rojo con
POLARIZACIÓN POLARIZACIÓN POLARIZACIÓN
ALIZARINA ROJA

ANCIANOS con artrosis.

EDAD Oxalosis 2ª a IRT en
Si <50a pensar en
ANCIANOS diálisis y vit. C. VARÓN en la 5ª década
más frecuente alteración metabólica
Oxalosis 1ª en <20a
o hereditaria

ASINTOMÁTICOS ASINTOMÁTICA Sinovitis en

PRESENTACIÓN GOTA aguda
En ocasiones aguda: Artritis aguda paciente con IRT
CLÍNICA Artropatía destructiva
"PSEUDOGOTA"

Pág. 7
 miniMANUAL CTO
2) Aumento de la reabsorción renal: Los diuréticos y la diabetes
insípida producen secundariamente disminución de la filtración
y un aumento en la reabsorción distal de ácido úrico.
3) Disminución de la secreción: Otros ácidos compiten con el úrico
en los túbulos por su secreción.
- Ácidos endógenos: la acidosis láctica, la cetoacidosis diabé-
tica ó alcohólica, la inanición.
- Ácidos exógenos: la ingesta de salicilatos (<2g/día), pirazina-
mida, etambutol, ácido nicotínico, levodopa o ciclosporina.
RECUERDA
Los salicilatos en dosis >2g/día tienen efecto uricosúrico.
C) MECANISMOS COMBINADOS
Son aquellas situaciones en las que se origina tanto un aumento de
la producción como una disminución de la excreción.
El más importante es el alcohol.
Hiperuricemia asintomática Artritis gotosa aguda
Gota intercrítica
(sucesivos ataques de gota)
Gota tofácea crónica
Figura 1. Historia natural de la gota.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La hiperuricemia puede cursar de forma asintomática o provocar la
aparición de complicaciones. Cuanto mayor sea la concentración
plasmática, mayor será la posibilidad de desarrollar gota.
La hiperuricemia asintomática no debe tratarse. Pero sí hay
que indagar sobre su posible causa y tratarla si es posible. La hipe-
ruricemia puede asociarse con hipertensión, hipercolesterolemia,
diabetes mellitus y obesidad, que deberán controlarse. (MIR 99-00,
123; MIR 94-95, 34; MIR 95-96, 3).
A) ARTRITIS GOTOSA
Es la primera manifestación clínica de la gota.Suele debutar como
un ataque monoarticular, de predominio en la articulación meta-
tarsofalángica del dedo gordo del pie (la clásica podagra). Se ma-
nifiesta de forma brusca, como una intensa inflamación articular
(roja y dolorosa) acompañada de hiperestesia (no soporta ni el roce
de la sábana).
Se han identificado factores desencadenantes, entre los que desta-
can las enfermedades médicas graves, las intervenciones quirúrgicas,
el alcohol, las comidas copiosas y sobre todo los medicamentos.
RECUERDA
Tanto los ascensos como los descensos(sobre todo estos) de la
concentración plasmática de ácido úrico pueden producir un
ataque de gota. es por ello que en la fase aguda no se deben utilizar
fármacos hipouricemiantes.
DIAGNÓSTICO.
Se confirma mediante la visualización en el líquido sinovial de
cristales de urato monosódico intracelulares (en el interior de los
PMN) con birrefringencia negativa.
Tras un primer ataque de gota, se pueden producir recidivas,
denominándose el período entre ataques artríticos “gota
intercrítica.”
TRATAMIENTO.
Lo primero es tener en reposo la articulación. Si no existe contra-
indicación a su uso (hemorragia digestiva o insuficiencia renal) los
fármacos de elección son los AINES y la colchicina.
La colchicina ha sido el fármaco más usado en el paciente que
no posee un diagnóstico de certeza. NO desciende la uricemia y
su uso sigue siendo de elección en la profilaxis de nuevas crisis de
gota (disminuye la inflamación subclínica)
Los AINES son el tratamiento de elección de la gota aguda.
Aunque se utiliza la indometacina, todos los AINES tienen una
eficacia similar.
Pág. 8
En los casos de pacientes donde la colchicina y los AINEs están
contraindicados, se pueden utilizar los glucocorticoides intraarti-
culares. Pero para ello es imprescindible que el diagnóstico haya
sido confirmado. (MIR 01-02, 81, MIR 96-97, 109; MIR 96-97F, 92;
MIR 95-96F, 170, MIR 97-98F, 208, MIR 95-96F, 153).
B) GOTA TOFÁCEA
Tras dejar evolucionar la gota durante largo tiempo y sin tratamien-
to, se producen los tofos, que son agregados de cristales de urato
monosódico rodeados por una reacción granulomatosa (reacción a
cuerpo extraño) con gran capacidad erosiva. Se localizan en los codos,
el pabellón auricular, la 1ª articulación metatarsofalángica, la mano
y en los tendones (sobre todo en el aquíleo). Si no se restablecen los
niveles normales de ácido úrico, los tofos pueden crecer. Si por el
contrario se normaliza la uricemia, con el tiempo los tofos llegan a
desaparecer. En la radiografía simple se observa que la gota crónica
produce una deformación y destrucción articular y la aparición de
erosiones óseas con un borde esclerótico (borde resaltado).
TRATAMIENTO.
Todos los pacientes que han padecido ataques de gota, nefrolitiasis
ó han desarrollado una gota tofácea crónica deben seguir un trata-
miento hipouricemiante. La reducción del ácido úrico plasmático
por debajo de su concentración de saturación facilita la disolución
de los cristales y por lo tanto, la desaparición de los tofos.
La aparición de nuevos ataques de gota no está relacionada con
la uricemia, sino con la presencia de cristales de urato monosódico.
Por ello, es posible sufrir ataques de gota aunque los niveles séricos
de ácido úrico sean normales. Los niveles de ácido úrico pueden
disminuirse por dos mecanismos:
1) Inhibición de la producción de ácido úrico: ALOPURINOL. Este
fármaco inhibe a la xantin oxidasa y se utiliza en aquellos pa-
cientes que:
• Poseen excreción renal normal, con >800mg/día o >600mg/
día(si dieta sin purinas) ó
• Existen antecedentes de nefrolitiasis ó
• Paciente tiene insuficiencia renal ó
• Existen depósitos tofáceos o nefropatía por urato.
El alopurinol potencia la acción de la ciclofosfamida, azatioprina
y 6 mercaptopurina. Además, es muy típico la aparición lesiones
cutáneas por vasculitis.
2. Aumento de la excreción renal: de uso restringido en España.
SULFINPIRAZONA, BENZOBROMARONA y PROBENECID.
Están contraindicados si existe insuficiencia renal (clearance
<80ml/minuto) , nefrolitiasis (pueden desencadenarla) o si hay
tofos. Limitado su uso por sus efectos secundarios si la excreción
renal es de <600-800mg/día. Producen como efectos adversos
hipersensibilidad, erupciones cutáneas o molestias digestivas.
Nunca se comienza a tomar fármacos hipouricemiantes en el
curso de un ataque agudo, ya que al reducir la uricemia provocan
una liberación de uratos de los cristales que puede agravar el cuadro.
Por ello, siempre se debe añadir al tto hipouricemiante colchicina
durante los primeros meses, para evitar que se produzcan nuevos
brotes.
C) NEFROLITIASIS.
Puede ser la primera manifestación de la gota en el 40% de los casos.
El aumento de la excreción de ácido úrico en la orina es el factor que
más influye en la aparición de la litiasis, pero parece que también
existe relación con las concentraciones plasmáticas de uratos.
TRATAMIENTO.
Además del tratamiento hipouricemiante con alopurinol, se debe
aumentar la ingesta hídrica hasta conseguir una diuresis >2 litros/
día (lo que facilita la eliminación de los cálculos de urato).Se utiliza
bicarbonato sódico o acetazolamida para aumentar la solubilidad
del ácido úrico al alcalinizar la orina.
D) NEFROPATÍA POR URATO
Es un síntoma tardío de la gota tofacea crónica. Se define como
una nefropatía intersticial producida por el depósito de cristales
de urato monosódico en el parénquima renal, rodeados por una
reacción inflamatoria de células gigantes.
 Reumatología
Clínicamente se observan desde casos asintomáticos hasta
proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal (según avanza la
afectación).Se debe realizar DD con una posible intoxicación cró-
nica por plomo.
MUY IMPORTANTE
Esta es de las únicas nefropatías intersticiales que cursan con
hipertensión arterial (recuerda que las alteraciones intersticiales
tienden a perder sales y agua).
TRATAMIENTO.
Tratamiento hipouricemiante con alopurinol.
E) NEFROPATÍA POR ÁCIDO ÚRICO
Causa reversible de insuficiencia renal aguda originada por el
depósito masivo de cristales de ácido úrico en los túbulos, lo que
obstruye el flujo de orina. La causa más frecuente es el tratamiento
con citotóxicos de las leucemias y los linfomas, que provocan una
rápida destrucción de las células malignas y consiguiente sobre-
producción de úrico. Clínicamente debuta como una IRA oligúrica
acompañada de hematuria.
TRATAMIENTO.
Lo más adecuado es evitar la aparición de la misma, lo que ha de-
mostrado aumentar la supervivencia. Se debe aumentar el flujo de
orina mediante hidratación iv y furosemida, diluyéndose así el ácido
úrico. Para aumentar la solubilidad del úrico, se alcaliniza la orina
mediante bicarbonato sódico o acetazolamida. Se suele administrar
alopurinol para disminuir la producción de ácido úrico y que así
disminuya la cantidad que llega hasta el riñón.
3.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio.
1) CRISTALES DE PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO(CON
DROCALCINOSIS)
El depósito de cristales de pirofosfato cálcico dihidratado se observa
frecuentemente en los ancianos ya que su prevalencia aumenta
con la edad.
• La forma etiológica más frecuente es la idiopática.
• Menos del 10% de las condrocalcinosis se asocian al depósito
de otros productos metabólicos, que favorecen el depósito de
pirofosfato. Entre ellas se encuentran las 4 “H”: hemocromatosis,
hipofosfatasia, hiperparatiroidismo, hipomagnesemia. Otras en-
fermedades metabólicas son la gota tofácea crónica, la ocronosis
y el hipotiroidismo. Según la enfermedad que se sospecha, se
solicitan las correspondientes pruebas bioquímicas. (MIR 04-05,
85; MIR 95-96F, 144; MIR 99-00F, 97; MIR 95-96, 59; MIR 97-98,
231; MIR 96-97, 106).
Figura 2. Depósitos de pirofosfato cálcico intraarticular.
Clínicamente puede ser asintomática o cursar con una artritis
aguda, una artritis crónica o una combinación de ambas.
A) ARTRITIS AGUDA (PSEUDOGOTA)
Episodios autolimitados de artritis indistinguibles de la gota. La
rodilla es la articulación más frecuentemente afectada, seguida de
la muñeca. Los desencadenantes son los mismos que para la gota
y el diagnóstico se basa en la visualización de cristales débilmente
birrefringentes positivos en el líquido sinovial. (MIR 00-01F, 78; MIR
98-99F, 99; MIR 97-98, 234; MIR 99-00F, 94; MIR 94-95, 178).
B) ARTRITIS CRÓNICA (ARTROPATÍA POR PIROFOSFATO)
Se observa principalmente en mujeres de más de 65 años.Se trata
de una artropatía degenerativa simétrica y bilateral caracterizada
por dolor crónico, rigidez y limitación de la movilidad sobre todo en
rodillas y muñecas. Debe diferenciarse de la artrosis primaria, en la
que la afectación es asimétrica, de menor gravedad y acompañada de
escasa o nula inflamación. Además, la artrosis no suele afectar a las
mismas articulaciones. Radiológicamente se observan calcificaciones
en el cartílago hialino, en los meniscos y en el ligamento triangular
del carpo (MIR 03-04, 19). El diagnóstico de confirmación también
se consigue por el análisis del líquido sinovial con la demostración
de los cristales, siendo de ayuda los hallazgos radiológicos.
TRATAMIENTO.
Está basado en la aspiración intraarticular junto con la administra-
ción de AINES ó la inyección intraarticular de corticoides. En brotes
sucesivos, el tratamiento es la colchicina a dosis bajas, que yugula
las crisis agudas y previene nuevas crisis.
2) ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE HIDROXIAPATITA CÁLCICA
(HA)
La hidroxiapatita es el principal mineral del hueso y de los dientes y
el responsable de la mayoría de las calcificaciones de partes blandas
en el organismo. La mayoría de las calcificaciones son idiopáticas.
CLÍNICA.
El depósito predomina sobre todo en las bolsas y los tendones y
dentro o alrededor de las articulaciones de la rodilla, hombro, cadera
y dedos de las manos..Suelen ser asintomáticos, pero también
pueden cursar como :
• Artritis: similar al ataque de gota. Se produce en raras ocasiones
y se cree que es producida por la liberación de cristales.
• Artropatía crónica: aproximadamente se han detectado cristales
de HA en la mitad de los afectos de artrosis y se cree que su presen-
cia se correlaciona con la gravedad radiológica de la artrosis.
• Periartritis calcificante: el hombro es la localización más fre-
cuente. Suele ser asintomática ó puede acompañarse de dolor
crónico que aumenta al contraer el tendón calcificado (visible
en la radiografía simple)
• Artropatía destructiva: se observa en mujeres de más de 60 años,
localizándose en el hombro (hombro de Milwaukee) y la rodilla.
Se trata de una forma rara de artropatía rápidamente destructiva
que se acompaña de debilidad y rotura de las estructuras de
sostén de la articulación, lo que provoca una movilidad anormal
y deformidad. Es muy frecuente que el manguito de los rotadores
esté roto en la afectación del hombro.
DIAGNÓSTICO.
Se confirma mediante la visualización de pequeños cristales (es
necesario utilizar el microscopio electrónico) sin birrefringencia en
el líquido sinovial (tipo no inflamatorio) o en los tejidos, que tiñen
con alizarina roja y tinción de Wright. La radiología refleja calcifi-
caciones intra o periarticulares con signos de erosión o hipertrofia
en el hueso adyacente.
TRATAMIENTO.
La inflamación aguda se controla con AINEs, colchicina o corticoi-
des intraarticulares. En los casos avanzados, se recurre a cirugía
ortopédica.
3) ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE CRISTALES DE OXALATO
CÁLCICO
EL oxalato es el producto final del catabolismo del ácido ascórbico
y algunos aminoácidos.
Pág. 9
 miniMANUAL CTO
La oxalosis 1ª es un raro trastorno hereditario, que cursa con
hiperoxalemia y muerte antes de los 20 años. Mucho más frecuente
es la oxalosis 2º, observada en los pacientes con nefropatía terminal
que se encuentran o no en tratamiento dializador de la misma y por
excesiva ingesta de vitamina C.La falta de excreción renal del ácido
ascórbico por el riñón enfermo o por la diálisis, favorecen que la
oxalemia alcance su punto de sobresaturación y que este material
empiece a depositarse en forma de cristales en el cartílago, el hueso
y otros órganos. Cuando los cristales se desprenden originan un
artritis aguda y tenosinovitis indistinguible de la producida por
otros microcristales. Si los depósitos permanecen en las articula-
ciones durante largo tiempo, provocan una proliferación sinovial y
posterior destrucción de la articulación.
DIAGNÓSTICO.
Se basa en la demostración de cristales extracelulares con fuerte
birrefringencia positiva y forma bipiramidal en un líquido sinovial
no inflamatorio. La radiología muestra imágenes de condrocalci-
nosis.
TRATAMIENTO.
El trasplante hepático es el tratamiento de la oxalosis 1º. En la oxa-
losis 2ª, la artropatía presenta una mínima mejoría con la adminis-
tración de colchicina, AINEs o corticoides intraarticulares. También
se ha probado que el aumento de la frecuencia de las sesiones de
hemodiálisis produce cierta mejoría.
TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.
Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida en la que
se produce una lesión tisular por el depósito anormal de inmuno-
complejos y por la presencia de gran cantidad de autoanticuerpos
contra las estructuras orgánicas. Prevalece en mujeres en edad fértil.
(MIR 97-98, 239)
4.1. Etiopatogenia.
Diversos factores etiológicos han sido involucrados. Entre ellos
destacan:
1) Asociación con factores genéticos
2) Las hormonas sexuales(estrogénicas) Se conoce la capacidad
de los estrógenos para inducir tolerancia inmunológica (lo que
facilitaría la formación de autoanticuerpos que no son destrui-
dos por el sistema inmune y originan el daño histológico)
3) Factores ambientales como la radiación solar UVB-UVA y algu-
nos fármacos, pueden inducir la aparición del LES.
4) Factores inmunológicos. Es sabido que estas pacientes tienen
fallos en la regulación de la inmunidad y en la eliminación de
inmunocomplejos.
Alteración de la respuesta inmune
Factores Patogénicos
Alteración del equilibrio CD4+/CD8+
(Aumento de los Cd4 respecto de los CD8)
Pérdida de supresión de linfocitos B
(debido a la disminución de la función de los CD8)
Alta Producción de anticuerpos
Figura 3. Etiopatogenia del LES.
4.2. Manifestaciones clínicas.
El LES puede afectar prácticamente a cualquier órgano o sistema.
Es frecuente que la paciente sufra exacerbaciones intercalados entre
períodos de inactividad de la enfermedad.
• Manifestaciones generales inespecíficas: (95%) representadas
por febrícula, anorexia, astenia y pérdida de peso.
• Manifestaciones musculoesqueléticas(95%): casi todos los
pacientes presentan artralgias y mialgias. También es posible
la afectación en forma de poliartritis no erosiva migratoria en
las articulaciones de la mano y rodillas. Es muy característica
la artropatía de Jaccoud, consistente en desviación cubital en
Pág. 10
ráfaga y reductible de la muñeca junto con deformidad en cuello
de cisne de los dedos. (MIR 97-98, 224; MIR 96-97F, 94)
• Alteraciones hematológicas(85%):en la mayoría de los pacientes
con lupus activo se detecta anemia de procesos crónicos (nor-
mocítica-normocrómica).En un 10% hay anemia hemolítica
Coombs positiva que responde a dosis altas de corticoides.
La leucopenia y la linfopenia son frecuentes, pero no aumentan
la susceptibilidad a las infecciones ni necesitan tratamiento. La
trombocitopenia leve también es común y si se asocia con ane-
mia hemolítica autoinmune conforma el denominado síndrome
de Evans.
• Manifestaciones cutáneas(80%):La fotosensibilidad se presenta
en el 70% de los pacientes e indica la relación patogénica de
los rayos UVB-UVA en el LES. Son frecuentes las aftas orales
y nasales dolorosas. Según el tipo de lesión predominante, el
lupus se subdivide en 3 grupos:
1) Lesiones agudas: La más característica es la erupción malar
en alas de mariposa, una erupción eritematosa en el puente
nasal y las mejillas que cura sin dejar cicatriz.
2) Lesiones subagudas (LECS: lupus eritematoso cutáneo
subagudo):Pertenecen a un subgrupo de la enfermedad,
donde dominan el cuadro las lesiones eritematosas en
zonas fotoexpuestas. Dichas lesiones no dejan cicatriz al
curar. Está relacionado con las autoanticuerpoes anti Ro
y anti DNA monocatenario(ss). (MIR 04-05, 82, 142; MIR
00-01F, 150)
3) Lesiones crónicas o lupus discoide: es la forma más fre-
cuente de presentación del lupus cutáneo y aparece en
un 20% de los pacientes afectos de LES. Es muy rara la
evolución del lupus cutáneo hacia la forma sistémica. Se
manifiesta como lesiones atróficas y cicatriciales que pro-
ducen pérdida de los anejos y desfiguraciones. Se localizan
en el cuero cabelludo (alopecia irreversible), cara y resto
de zonas expuestas al sol. Las lesiones son circulares con
borde eritematoso elevado, descamación, taponamiento
folicular y telangiectasias. Es posible la afectación del
panículo adiposo (lupus profundo)
- Alteraciones neurológicas (60%): cualquier región del
sistema nervioso puede estar afectada. La disfunción
cognitiva leve es la manifestación más frecuente y las
convulsiones y la psicosis forman parte de los criterios
diagnósticos del LES.
- Manifestaciones cardiopulmonares(60%):La pleuritis bi-
lateral es la alteración pulmonar más frecuente.La causa
más frecuente de infiltrados pulmonares es la infección,
mucho más habitual que la neumonitis lúpica(que cursa
con el mismo cuadro que una neumonía infecciosa).
En cambio, la hemorragia masiva alveolar por vasculitis de pe-
queño vaso es la manifestación que más mortalidad ocasiona.
Respecto a las alteraciones cardíacas, la pericarditis es la más
común de todas. Muy característica es la endocarditis de Libman-
Sacks, que puede producir insuficiencia de válvulas izquierdas.
- Afectación renal(50%): Prácticamente todos los pacien-
tes con LES tienen alteraciones en la biopsia renal. Sin
embargo, la nefropatía clínica sólo se objetiva en un 50%
de los pacientes y su presencia oscurece el pronóstico
de la enfermedad. Se correlaciona con los títulos de
anticuerpos anti-ADNds y con el descenso marcado del
complemento (C3, C4 y CH50).
Tabla 8. Hallazgos reversibles/irreversibles en la nefritis lúpica.
Reversibles Irreversibles
Necrosis glomerular Esclerosis
Semilunas epiteliales Semilunas fibrosas
Infiltrados inflamatorios
Fibrosis interstical
intersticiales
Vasculitis necrotizante Atrofia tubular
Las formas anatomopatológicas de GN lúpica se clasifican en 6
categorías y es frecuente la evolución de una a otra forma. La IFD
 Reumatología

Tabla 9. Formas de nefropatía lúpica.

CLASE III: proliferativa CLASE IV: proliferativa

CLASE I: mínima CLASE II: mesangial CLASE V: membranosa
focal y segmentaria difusa
Proliferación celular
Proliferación celular • Engrosamiento difuso
mesangial y endotelial
MO Normal Proliferación mesangial mesangial y endotelial de la pared capilar.
difusa (a veces también
focal y segmentaria • Proliferación mesangial.
epitelial con semilunas)
Depósitos subendoteliales Depósitos subendoteliales
Depósitos mesangiales Depósitos granulares Depósitos subepiteliales
IF + ME en mesangio y asas en mesangio y asas
(escasos) mesangiales (spikes)
capilares capilares
• Necrosis focal.
• Necrosis fibroide.
Otros — — — • Semilunas celulares. —
• Asas de alambre.
• Cuerpos hematoxilínicos.
Forma más frecuente • Forma más frecuente en
en pacientes — pacientes sintomáticos. —
asintomáticos • La de peor pronóstico.
Clínica Función renal normal
Función renal normal Función renal normal
Función renal normal Insuficiencia renal
(75%) inicial
Proteinuria (raro SN) Proteinuria ­ (SN 30%) Proteinuria ­­ (SN 90%) Proteinuria ­­ (SN 90%)

demuestra depósitos granulares de inmunoglobulinas y comple-
mento. Esto hace creer que el mecanismo de lesión tisular sea el
depósito de inmunocomplejos circulantes y la activación posterior
del complemento.
Clase I: lesión glomerular lúpica mínima.
• IF. Revela depósitos ocasionales en el mesangio exclusivamen-
te.
Clínicamente el filtrado glomerular es normal.Puede haber
hematuria y proteinuria.
Clase II: glomerulonefritis lúpica mesangial. Se objetiva proteinuria
moderada y hematuria en casi la mitad de los pacientes y rara vez
produce síndrome nefrótico con hipertensión arterial. El filtrado glo-
merular casi siempre es normal. Es la forma más frecuente en enfermos
asintomáticos, con supervivencia mayor del 90% a los 5 años.
• MO. Se visualiza esclerosis mesangial (tipo IIA) y/o proliferación
mesangial difusa (tipo IIB).
• IF. Revela depósitos mesangiales de IgG, IgM, Ig A y comple-
mento.
función renal es normal, con el paso de los años sufre un deterioro
progresivo.
• MO. Engrosamiento de la pared capilar. A veces existe prolifera-
ción mesangial (algo inusual en la GN membranosa idiopática
o primaria).
• IFD y ME. Encontramos depósitos electrodensos de predominio
subepitelial (igual que en la GN membranosa idiopática).
Clase VI: glomerulonefritis esclerosante o terminal. Es el estadio
final. Hay glomeruloesclerosis difusa, escasos depósitos y extensa
afectación tubulointersticial.
La biopsia renal debe realizarse cuando se sospecha que su
resultado puede variar el tratamiento.
• Manifestaciones gastrointestinales (45%):Predominan las naú-
seas, vómitos y la diarrea.La vasculitis intestinal es la manifes-
tación clínica más peligrosa. (MIR 98-99F, 102)
• Alteraciones vasculares (15%):Los anticuerposantifosfolípido
y anticardiolipina suelen producir trombosis en vasos de cual-
quier calibre. A largo plazo, el tratamiento esteroide produce
una aterosclerosis acelerada.

Clase III: glomerulonefritis lúpica proliferativa focal y 4.3. Diagnóstico.

segmentaria.(afectación de <50% de los glomérulos) Hay protei-
nuria en todos los pacientes y síndrome nefrótico en un tercio de
ellos. El filtrado glomerular se altera en el 20-25% y es frecuente su
evolución a GN proliferativa difusa.
• MO. Proliferación celular mesangial focal y segmentaria. Debe
distinguirse de la GESF (forma de GN primaria) en la que hay
esclerosis, pero no proliferación celular.
• IF. Hay depósitos subendoteliales en mesangio y asas capilares.
Clase IV: glomerulonefritis lúpica proliferativa difusa(afectación de
>50% de los glomérulos). Es la forma más frecuente en los enfermos
sintomáticos, y la de peor pronóstico. Los pacientes presentan un
sedimento urinario activo, proteinuria importante, hipertensión
y alteración de la función renal en el 50% de los casos en el mo-
mento del diagnóstico. Es de muy mal pronóstico, con evolución
a insuficiencia renal terminal en un 20% de los pacientes a pesar
del tratamiento.
• MO. Existe proliferación celular difusa mesangial y endotelial.
Hay necrosis fibrinoide, cuerpos hematoxilínicos y «asas de
alambre» (capilares engrosados por el aumento de la membrana
basal y la interposición del mesangio). Se pueden encontrar
semilunas y diversos grados de lesión crónica.
• ME. Aparecen depósitos granulares de predominio subendotelial
y mesangial en casi todas las asas capilares..
Clase V: glomerulonefritis lúpica membranosa. La mayoría (90%)
presentan proteinuria en rango nefrótico. Aunque en principio la
El diagnóstico es clínico y se establece al reunirse al menos 4 de los
11 criterios diagnósticos propuestos.
La presencia de autoanticuerpos es de gran utilidad tanto
para el diagnóstico como por las asociaciones clínicas que éstos
conllevan. (MIR 99-00F, 241; MIR 02-03, 230; MIR 96-97F, 99; MIR
94-95, 184).
Tabla 10. Criterios diagnósticos del LES.
• Eritema malar.
• Lupus discoide.
• Fotosensibilidad.
• Úlceras orales o nasofaríngeas.
• Artritis.
• Serositis (pleuritis o pericarditis).
• Enfermedad renal (proteinuria o cilindros celulares).
• Enfermedad neurológica (psicosis o convulsiones).
• Alteración hematológica.
- Leucopenia <4000/mm3.
- Linfopenia <1500/mm3.
- Trombopenia <100.000 plaquetas /mm3.
- Anemia hemolítica.
• Trastorno inmunológico: anticuerpos antiDNAds, antiSm,
anti fosfolípido o cualquier combinación de ellos.
• Anticuerpos antinucleares.

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 miniMANUAL CTO

Analíticamente se suele observar una anemia de procesos Tabla 13. Tratamiento del LES.
crónicos, una elevacion de la VSG y un descenso de los niveles de (MIR 98-99, 86; MIR 94-95, 179; MIR 99-00F, 257)
complemento coincidiendo con los brotes de la enfermedad.
Puede detectarse FR y crioglobulinas así como hipergammaglo- Manifestaciones leves (artritis, AINEs + corticoides a dosis
bulinemia, a pesar de existir un característico déficit de IgA. fiebre, serositis...) bajas
• Evitar la exposición solar.
Tabla 11. Autoanticuerpos. Manifestaciones cutáneas • Corticoides tópicos +
hidroxicloroquina.
AUTOANTICUERPOS PREVALENCIA ASOCIACION Manifestaciones graves (afectación Corticoides a dosis altas +
98%(4% en neurológica, renal, ...) inmunosupresores
ANA -
poblac gral)
Específico de LES- PRONÓSTICO.
Correlación con actividad de En la fase inicial del lupus, la mortalidad es debida a la propia
ANTI-Ds 70%
la enfermedad y presencia de actividad de la enfermedad. Destacan la afectación renal, las in-
nefritis fecciones y la alteración del SNC como causas más frecuentes de
fallecimiento.
Los más específicos de la
ANTI-Sm 30% Cuando el LES lleva años de evolución, la muerte es secundaria
enfermedad
a la aterosclerosis producida por el tratamiento corticoideo y la
ANTI-RNP 40% Edema de manos y Raynaud. inflamación persistente, que dañan el tejido endotelial y originan
IAM s y ACVs.
LES ANA negativo, LES
subagudo,LES anciano, LES
ANTI-RO 30% neonatal, LES déficit 4.4. Síndrome antifosfolípido.
complemento. Aumenta
riesgo de nefritis CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SD AFL
Este síndrome aparece en la mayoría de los casos asociado al lupus
Sd Sjögren 1º.Disminuye el eritematoso sistémico, aunque puede encontrarse en otras enferme-
ANTI-LA 15%
riesgo de nefritis
dades autoinmunes. En los casos en los que aparece aisladamente,
70%(95% en el síndrome antifosfolípido se define como primario.
Muy específicos del LES
ANTIHISTONA LES Patogénicamente se cree que los anticuerpos que se detectan en
inducido por fármacos
fármacos) este síndrome se unen a los fosfolípidos de la membrana del endo-
Manifestaciones telio y las plaquetas, produciendo las características trombosis.
ANTI-P La clínica está dominada por la aparición de trombosis ar-
20% neuropsiquiátricas (Psicosis
(antirribosomales) teriales y venosas, siendo más frecuentes las trombosis venosas
y depresión)
profundas de las extremidades inferiores.
La otra característica importante del sd AFL son los abortos espon-
SITUACIONES ESPECIALES táneos tardíos de repetición, sobre todo en el 2-3º trimestre. Se piensa
1) Lupus inducido por fármacos que son provocados por las alteraciones en la circulación y trombosis
Fármacos como la procainamida y la hidralacina pueden oca- de los vasos placentarios y fetales. (MIR 97-98, 227; MIR 01-0, 51).
sionar un síndrome parecido al LES. Las diferencias con la forma
idiopática se reflejan en la Tabla 12 (MIR 96-97F, 87). DIAGNÓSTICO
2) Lupus cutáneo subagudo Debe cumplirse al menos un criterio clínico y otro analítico. (MIR
Se asocia a positividad en los ANA, antiRo y antiLa así como 98-99F, 97; MIR 97-98F; 213)
al haplotipo DR3. Son comunes los síntomas inespecíficos y La presencia de anticuerpo antifosfolípido es imprescindicle
musculoesqueléticos, pero no la afectación de órganos vitales. para diagnosticar el síndrome. Se pueden detectar mediante prue-
3) Lupus y embarazo bas coagulométricas, reagínicas o inmunológicas:
Es frecuente que las pacientes afectas de lupus sufran ameno- • Pruebas reagínicas (VDRL, RPR): es característica la positivi-
rrea. El 30% presenta abortos espontáneos, muerte fetal y pre- dad de las serologías sifilíticas, que se explica por una reacción
maturidad, que se suelen asociar a la existencia de un síndrome cruzada de estos anticuerpos anticardiolipina con el material
antifosfolípido o a nefritis activa. Se aconseja evitar la gestación utilizado para realizar esta prueba.
hasta que la enfermedad se encuentre totalmente controlada. • Pruebas coagulométricas (anticoagulante lúpico): aunque
Deben utilizarse con cuidado los fármacos empleados para el in vitro estos anticuerpos prolongan el TTPA aun añadiendo
tratamiento del lupus. Se suele evitar el uso de los AINEs, , la plasma fresco, in vivo producen trombosis.
warfarina, los corticoides de larga vida media, la cloroquina y • Prueba inmunológica: mediante la técnica de ELISA se detectan
todos los inmunosupresores a excepción de la ciclosporina. anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM.
(MIR 99-00, 42)
4) Lupus neonatal TRATAMIENTO (MIR 03-04, 13; MIR 02-03, 218)
Se produce en <5% de los recién nacidos de madres portadoras Se utiliza de elección la anticoagulación en rango alto, con INR 2.5-
de AntiRo y AntiLa. Suele manifestarse con la aparición a los dos 3. Si a pesar de estar anticoagulado, se presentan nuevos episodios
meses del nacimiento de lesiones cutáneas similares al lupus trombóticos, será necesario incrementar la dosis de anticoagulación
cutáneo subagudo, bloqueo cardíaco completo y alteraciones y añadir antiagregantes.
hematológicas. En el caso de gestación, se deberán seguir las siguientes pautas:
• Si no aborto ni trombosis previas, solamente anticuerpos posi-
Los anticuerpos permanecen durante 6 meses, negativizándose tivos: AAS o nada.
con el paso del tiempo. • Si anticuerpos positivos y abortos previos: AAS + HBPM.

Tabla 12. Lupus inducido por fármacos.

EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA ANALÍTICA INICIO

20-30 años 9/1 en mujeres articular, serosa, cutánea, Anti DNA ds (lo más
LES Lento
acetilador lento/rápido renal, SNC específico) AntiSm
50 años, 1/1 acetilador lento 95% síntomas articulares, ANA Brusco, después de un largo
LUPUS INDUCIDO
DR 4 síntomas cutáneos y serosos Antihistona tiempo de tratamiento

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 Reumatología
TEMA 5. ARTRITIS REUMATOIDE.
Es la enfermedad inflamatoria articular crónica más frecuente en
la población general (1%). Predomina en el sexo femenino (3/1) y
la incidencia es mayor entre los 40-60 años.
5.1. Etiopatogenia.
Se considera que la AR se desarrolla en sujetos genéticamente pre-
dispuestos por la acción de un factor ambiental.
Se relaciona en el 70% de los casos con el haplotipo DR4, lo que
indica cierta predisposición genética.
DR4- asociación a la artritis reumatoide
DR3-asociación con toxicidad renal por sales de oro y penicila-
mina y toxicidad cutánea y hematológica por sales de oro.
Histológicamente se observa una sinovitis crónica con hiper-
plasia e hipertrofia de las células.
Figura 4. Etiopatogenia de la artritis reumatoide.
5.2. Manifestaciones clínicas.
La AR es una poliartritis crónica bilateral, simétrica y erosiva que
predomina en las pequeñas articulaciones de los manos y pies.
En el 70% de los pacientes el inicio es insidioso, estando domi-
nado por las manifestaciones generales inespecíficas y apareciendo
posteriormente la sinovitis (MIR 97-98F, 201).
1. AFECTACIÓN ARTICULAR
Las articulaciones más frecuentemente afectadas son las IFP y las
metacarpofalángicas, siendo raro la participación de las IFD (lo que
la diferencia de la artrosis) (MIR 95-96F, 146).
Figura 5. Frecuencia de afectación articular en la AR.
La clínica está dominada por el dolor, la tumefacción y la dis-
minución de la movilidad, causadas por la inflamación sinovial y
el aumento del líquido sinovial en la articulación, que distiende
las estructuras y provoca una actitud en flexo (posición en la que
el volumen articular es máximo).El dolor es de características in-
flamatorias y suele acompañarse de calor. Característicamente se
asocia rigidez tras el reposo. Este hallazgo se suele correlacionar
con la actividad de la enfermedad (a mayor duración de la rigidez,
más gravedad de la AR).
La extensión a las vainas tendinosas de la sinovitis produce
tendinitis, que deteriora las estructuras llegando a producir roturas
de los tendones. La inflamación e hipertrofia de la sinovial crea en
ciertas localizaciones un compromiso de espacio con las demás
estructuras, que típicamente se observa con la formación de un
síndrome del túnel carpiano por atrapamiento del nervio mediano
secundario a la tendosinovitis de los flexores de la mano. Si aparece
dolor y tumefacción en el hueco poplíteo puede deberse a la exten-
sión de la inflamación sinovial hacia la zona poplítea (quiste roto
de Baker), cuadro que hay que diferenciar de una tromboflebitis y
que se diagnostica mediante ecografía.
La afectación axial suele limitarse a la columna cervical y puede
producir subluxación atloaxoidea y rara vez compresión de la mé-
dula espinal. No suelen afectarse las articulaciones sacroilíacas, a
diferencia de las espondiloartropatías (MIR 97-98, 236).
Figura 6. Deformidades de las falanges en la AR.
Tabla 14. Deformidades en las falanges.
IFP IFD
Cuello de cisne Hiperextensión Flexión
En botón-ojal Flexión Extensión
Dedo de martillo Extensión Flexión
La persistencia del proceso inflamatorio favorece la destrucción
articular y la aparición de deformidades. Las más características son
la desviación en ráfaga cubital de los dedos, los dedos en cuello de
cisne, en botón o en ojal, en martillo (MIR 97-98, 228).
Las articulaciones afectadas por la AR son más susceptibles a la
infección, siendo el germen más frecuente el Staphilococcus aureus.
Siempre que se produzca una monoartritis aguda en el curso de una
AR, será necesario descartar la existencia de una artritis séptica.(la
destrucción articular predispone a la invasión bacteriana)
2. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.
A veces éstas son el signo principal de actividad de la enfermedad.
Habitualmente se relacionan con títulos altos de factor reumatoi-
de.
a) Los nódulos reumatoides (20-30% de pacientes con AR).Casi
exclusivo de pacientes seropositivos (FR positivos). Pueden
aparecer en cualquier órgano, pero habitualmente se loca-
lizan la bolsa olecraniana y el codo, el tendón de Aquiles y el
occipucio. Son de consistencia firme, están adheridos a planos
profundos, y suelen ser indoloros. (MIR 95-96, 54).
Pág. 13
 miniMANUAL CTO
b) La vasculitis reumatoide. Es más frecuente en AR grave y se
asocia con títulos altos de FR y disminución de los niveles sérico
de complemento (por consumo periférico para la formación
de inmunocomplejos). La forma más grave es la vasculitis ne-
crotizante, que puede afectar a diversos órganos como la piel
(necrosis y ulceración), el sistema nervioso (polineuropatía o
mononeuritis múltiple) o el mesenterio (infarto visceral).
c) Manifestaciones pleuropulmonares (MIR 01-02, 26). Más fre-
cuentes en varones. Las más importante son:
• Pleuritis: es la manifestación más frecuente. No precisa
tratamiento.
Tabla 15. Diagnóstico diferencial del derrame pleural reumatoideo.
LES AR TBC EMPIEMA
TIPO EXUDADO EXUDADO EXUDADO EXUDADO
GLUCOSA NORMAL MUY BAJO BAJO MUY BAJO
ADA NORMAL ALTA ALTA NORMAL
COMPLE-
MUY BAJO BAJO NORMAL NORMAL
MENTO
• Fibrosis pulmonar: localizada en las bases. Se detecta en los
estadíos precoces por una alteración de la capacidad de difusión
pulmonar.
• Nódulos pulmonares: suelen localizarse en situación periférica
y ser asintomáticos. Pueden cavitarse y sobreinfectarse. Si apa-
recen en pacientes con neumoconiosis, se denomina síndrome
de Caplan (MIR 95-96F, 149).
• Bronquiolitis con obstrucción de pequeños bronquios y bron-
quiolos.
d) Manifestaciones cardíacas. La pericarditis es la manifesta-
ción cardíaca más frecuente. El derrame pericárdico tiene
características similares al descrito en la pleuritis.
e) Sistema nervioso. La compresión de nervios periféricos por
la sinovitis inflamatoria o por las deformidades articulares es
la manifestación más habitual. La presencia de vasculitis se
asocia a neuropatía periférica y la subluxación atloaxoidea
puede comprimir la médula cervical.
f) Afectación ocular. La AR es la causa más frecuente de sín-
drome de Sjögren secundario, que se manifiesta como una
queratoconjuntivitis seca (20% de los pacientes, manifes-
tación ocular más habitual). La presencia de epiescleritis o
escleritis es poco habitual (1%).
g) El síndrome de Felty. Consiste en la asociación de AR cróni-
ca, esplenomegalia y neutropenia. Es más frecuente en AR
de larga evolución con niveles altos de FR, nódulos subcu-
táneos y afectaciones sistémica. Aunque puede presentarse
en un período sin inflamación articular, suelen detectarse
inmunocomplejos circulantes y consumo sistémico del com-
plemento. Estos pacientes tienen más infecciones asociadas
a la neutropenia.
h) Amiloidosis secundaria tipo AA. Es una complicación infre-
cuente de los pacientes con AR de larga evolución. Puede
afectarse cualquier órgano, aunque habitualmente produce
proteinuria que puede alcanzar rango nefrótico (MIR 97-98F,
203).
i) La osteoporosis. Es frecuente y se puede agravar por el trata-
miento con corticoides y por la inmovilización prolongada.
j) Afectación renal. La afectación se relaciona con más fre-
cuencia con la utilización de fármacos como AINEs, sales
de oro, D-penicilamina o ciclosporina. Las sales de oro y la
penicilamina pueden dar lugar a una nefropatía membra-
nosa. La vasculitis que aparece en la AR puede afectar al
glomérulo (depósito de inmunocomplejos que produce una
GN membranosa o proliferativa) (MIR 99-00, 251). y el uso de
analgésicos puede dar lugar a una nefropatía tubulointersti-
cial (con necrosis de papila). En los casos de larga evolución,
el daño renal puede ser debido a una amiloidosis.
k) Hematológica. La anemia es multifactorial.Se relaciona
con el grado de afectación articular y es la manifestación
hematológica más frecuente (MIR 99-00, 92).
Pág. 14
5.3. Diagnóstico.
La AR se diagnostica por la presencia de al menos 4 de los 7 criterios
diagnósticos establecidos, con una sensibilidad y especificidad
cercana al 90%.(MIR 99-00F, 89; MIR 95-96F, 148).NO existe ninguna
prueba específica que defina esta enfermedad.
El factor reumatoide (FR) aparece en el 70% los pacientes, pero
puede detectarse también en otras enfermedades y en la población
general (prevalencia del 5%, llegando al 15% en los ancianos sanos).
No es imprescindible para el diagnóstico ni para evaluar la actividad
de la enfermedad, pero sí tiene importancia pronóstica, ya que los
pacientes con títulos elevados suelen tener una afectación más grave
y progresiva articular y síntomas sistémicos.
El complemento sérico suele estar normal, salvo en los casos
asociados a vasculitis, donde desciende.
Tanto los parámetros de inflamación VSG y PCR (elevados en la
AR) como la anemia normocítica y normocrómica se correlacionan
con la actividad de la enfermedad (MIR 98-99, 84).
El líquido sinovial es inflamatorio con complemento bajo. En
la radiología se visualiza inicialmente un inespecífico aumento
de densidad de las partes blandas por el edema y la hipertrofia
sinovial. Cuando avanza la enfermedad, el pannus inflamatorio
provoca osteopenia yuxtaarticular (“en banda”) y disminución de
la interlínea articular simétrica (por destrucción del cartílago) que
produce erosiones óseas (subcondrales).
Tabla 16. Criterios revisados en 1.987 para la clasificación
de la artritis reumatoide
1. Líneas básicas para la clasificación:
a. Se necesitan cuatro de los siete criterios para clasificar a un
paciente como afectado de artritis reumatoide.
b. Los pacientes con dos o más diagnósticos clínicos no quedan
excluidos.
2. Criterios:
a. Rigidez matutina
b. Artritis de tres o más áreas articulares.
c. Artritis de las articulaciones de la mano.
d. Artritis simétrica.
e. Nódulos reumatoides.
f. Factor reumatoide sérico.
g. Alteraciones radiológicas: alteraciones típicas de AR en radio-
grafías posteroanteriores de mano y muñeca, como erosiones
o descalcificaciones óseas inequívocas, localizadas (o más in-
tensas) en las zonas adyacentes a las articulaciones afectadas.
* Los criterios a-d deben estar presentes durante al menos 6 semanas.
Los criterios b-e deben ser observados por un médico.
5.4. Tratamiento.
La AR posee un tratamiento no curativo, con el que se intenta dis-
minuir la inflamación, prevenir la erosión articular, tratar las altera-
ciones sistémicas e intentar mantener la máxima funcionalidad.
Es esencial desde el diagnóstico realizar fisioterapia muscular,
con el objetivo de preservar la movilidad articular. Sólo se recomien-
da el reposo en las temporadas de inflamación aguda y si existe gran
malestar general.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO.
a) Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Estos fármacos
realizan su acción analgésica y antiinflamatoria bloqueando
entre otros mecanismos la enzima ciclooxigenasa(COX1 o
constitutiva y COX 2 o inducida).Aunque clásicamente se ha
utilizado el AAS, se sabe que también se pueden utilizar otros
AINEs. NO interfieren en la evolución a largo plazo de la en-
fermedad.
El efecto antiinflamatorio se observa desde el primer día de
administración y desaparece rápidamente al suspenderlo.
Muchos de los efectos secundarios de estos fármacos se produ-
cen por la inhibición de la ciclooxigenasa 1. Es por ello que se
ha aprobado el uso de los ICOX-2 (inhibidores selectivos de la
COX-2) para minimizar estos efectos secundarios en pacientes
ancianos que requieran dosis elevadas de AINES. Recuerda que
 Reumatología
actualmente existen estudios que indican el aumento de riesgo
cardiovascular con el uso de estos fármacos, por lo que algunos
ya han sido retirados del mercado preventivamente. (MIR 96-97,
116).
b) Glucocorticoides. Las dosis bajas de esteroides por vía oral (por
debajo de 7, 5 mg/día) ayudan de forma eficaz al control de los
síntomas inflamatorios. Los pulsos de corticoides a dosis altas
se reservan para afectaciones viscerales graves.
c) Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad.
(FAME) Estos fármacos tienen la capacidad de producir una
mejoría clínica y serológica (disminuyen los títulos de FR, de
PCR y de VSG) además de retrasar la aparición de las alteraciones
radiológicas. Se deben a empezar a utilizar sin demora desde
que se confirma el diagnóstico de AR y el metotrexate es ac-
tualmente el fármaco de elección dentro de los FAME.Su acción
antiinflamatoria y analgésica es mínima, por lo que se requiere
administrarlos junto con AINES. Los efectos beneficiosos suelen
tardar semanas o meses en aparecer.
Este grupo comprende los antipalúdicos, la sulfasalazina y la
auranofina , que son menos activos y menos tóxicos, por lo que
se recomiendan en los pacientes con menor actividad, aunque
los dos primeros actualmente están casi en desuso.
La falta de respuesta o la aparición de toxicidad a algunos
de estos agentes no impide que se produzca una respuesta
beneficiosa frente a los demás. (MIR 04-05, 79; MIR 02-03, 226;
MIR 00-01, 79; MIR 97-98F, 205; MIR 96-97, 256; MIR 94-95,
182).
d) Inhibidores del TNF alfa. Tanto el etanercept (receptor TNF alfa
tipo II unido a IgG1) como el infliximab (anticuerpo monoclonal
quimérico frente a TNF alfa) controlan la sintomatología de la
enfermedad en aquellos pacientes refractarios al tratamiento
con fármacos modificadores de la enfermedad.
e) Tratamiento inmunosupresor. La azatioprina, la ciclofosfa-
mida, la ciclosporina y la leflunomida han sido utilizadas en
los pacientes con enfermedad severa que no responden a los
fármacos modificadores de la enfermedad, o que presentan
manifestaciones severas extraarticulares como vasculitis.
AINES + Corticoides a dosis bajas
(hasta confirmación diagnóstica)
Añadir Metotrexate
Triple terapia (MTX + Hidroxiclorodiquina + Sulfasalacina)
o Leflunomida
(sólo o en combinación)
Si resultado insatisfactorio
añadir ANTI-TNF
Figura 7. Esquema terapéutico de la AR.
f ) Cirugía. En las fases iniciales puede optarse por realizar
sinovectomías químicas para reducir la sintomatología y
la progresión de la destrucción que el pannus inflamatorio
produce en la articulación. También se puede utilizar la te-
nosinovectomía para evitar la rotura de los tendones y liberar
estructuras comprimidas como en el síndrome del túnel
carpiano.
En fases más avanzadas, cuando la articulación está irreversi-
blemente destruída, es necesario realizar artroplastias (prefe-
rentemente en rodilla y cadera).
TEMA 6. ESPONDILOARTROPATÍAS
SERONEGATIVAS.
Las espondiloartropatías son un grupo de procesos que tienen
ciertas manifestaciones clínicas en común, además de asociarse al
alelo HLA-B27. (MIR 99-00, 116).
Tabla 17. Características de las espondiloartropatías.
• Ausencia de factor reumatoide.
• Ausencia de nódulos reumatoides.
• Artritis asimétrica de predominio en miembros inferiores,
mono u oligoartricular.
• Sacroileitis y frecuente afectación axial.
• Manifestaciones sistémicas características (mucocutáneas,
genitourinarias, intestinales y oculares).
• Asociación a antígeno HLA B27.
• Agregación familiar.
• Presencia de entesitis.
Tabla 18. Entidades incluidas dentro de la espondiloartritis.
• Espondilitis anquilosante.
• Artropatía psoriásica.
• Artritis reactiva.
• Artritis de la enfermedad inflamatoria intestinal.
• Espondilitis juvenil.
• Espondiloartropatías indiferenciadas.
• Síndrome SAPHO.
6.1. Espondilitis anquilosante.(EA)
La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad inflamatoria
crónica y sistémica que afecta predominantemente al esqueleto
axial, pero que también puede afectar a las articulaciones periféricas.
Se la considera el prototipo de las espondiloartropatías.
EPIDEMIOLOGÍA.
La enfermedad es más frecuente en varones (3/1) y suele comenzar
entre los 15 y los 30 años.
Se postula que la EA sigue un modelo de susceptibilidad genética
poligénica. Es conocida la estrecha relación que la EA tiene con el
antígeno de histocompatibilidad HLA B-27. (MIR 97-98, 237).
Se considera que la lesión fundamental que define a la EA es la
entesitis, es decir, una inflamación de las zonas de inserción de los
ligamentos y tendones en los huesos. Suele localizarse típicamente
en la fascia plantar o en la inserción del tendón de Aquiles.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
La EA afecta principalmente al esqueleto axial. En el 80% de los casos
el comienzo es insidioso, en forma de un dolor sordo bilateral en la
zona lumbar y glútea acompañado de rigidez lumbar matutina de
varias horas de duración que mejora con el ejercicio y empeora con
el reposo (características inflamatorias). (MIR 97-98, 223). Cuando
la enfermedad articular llega al grado de anquilosis (lo cual sólo
ocurre en algunos casos de larga evolución donde no se ha seguido
el tratamiento correcto), el dolor desaparece.
Pueden aparecer dolores extraarticulares producidos por la
entesopatía, sobre todo en los talones.
La afectación axial sigue un patrón ascendente. Tras iniciarse
la enfermedad en la zona lumbar, afecta a la zona torácica, y en
especial a las articulaciones costovertebrales y costoesternales. La
consecuencia es una limitación de la expansión torácica.
La columna vertebral se rectifica al perderse la lordosis lum-
bar y posteriormente se acentúa la cifosis torácica y el tórax se
aplana. Tardíamente se afecta la columna cervical, curvándose
el cuello hacia delante. Así se crea la típica imagen del paciente
espondilótico con gran cifosis de toda la espalda y con la cabeza
en rotación lateral.
Se detectan artritis periféricas en el 25-35% de los pacientes.
Las más frecuentemente afectadas son la cadera y los hombros
(articulaciones de las cinturas). La artritis de la cadera suele ser
bilateral y crónica, creando gran incapacidad.
La participación de otras articulaciones periféricas es mucho
más rara y suelen seguir un patrón oligoarticular asimétrico no
erosivo. (MIR 04-05, 81; MIR 99-00F, 90).
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.
• Uveítis anterior aguda recidivante. Es la manifestación extraar-
ticular más habitual (25-30%) (MIR 95-96F, 145). Es más común
Pág. 15
 miniMANUAL CTO
en los pacientes HLA B27 +. Suele ser unilateral y cura sin dejar
secuelas, aunque tiene una gran tendencia a recurrir, incluso
en el ojo contralateral.
• Afectación cardiovascular. Lo más característico es la insuficien-
cia aórtica (10%) producida por la inflamación de la raíz aórtica.
También se puede encontrar bloqueos cardíacos completos por
fibrosis del tejido de excitación-conducción.
• Manifestaciones pleuropulmonares. Son poco frecuentes y
tardíos. La más frecuente y característica es la aparición de
fibrosis en los lóbulos superiores pulmonares, que se resuelve
dejando cavitaciones que pueden ser colonizadas por Aspergi-
llus, originando un micetoma.
• Manifestaciones neurológicas. La rigidez vertebral hace al
enfermo susceptible de traumatismos y fracturas vertebrales,
que son la complicación más grave de la EA y se localizan prin-
cipalmente a nivel cervical.Otras alteraciones son la subluxación
atloaxoidea por inestabilidad C1-C2 y raramente se observa un
síndrome de cola de caballo.
• Manifestaciones genitourinarias. Las más frecuentes son la
prostatitis crónica y la nefropatía IgA. También se puede produ-
cir proteinuria, deterioro de la función renal y necrosis papilar
inducida por analgésicos.
• Alteraciones intestinales: Es muy frecuente (30-60%) la presen-
cia de alteraciones inflamatorias histológicas en colon e íleon
(como en el Crohn) asintomáticas.
Figura 8. Espondilitis anquilosante.
EXPLORACIÓN FÍSICA.
Inicialmente la exploración física sólo revela datos de inflamación.
Suele observarse pérdida de la movilidad de la columna. La incapa-
cidad funcional es desproporcionada para el grado de anquilosis,
puesto que en gran parte es producida por la inflamación y la con-
tractura muscular añadida. Existen ciertas maniobras exploratorias
que indican el grado evolutivo de la EA:
Pág. 16
• Test de Schöber. Valora la limitación de la movilidad de la
columna lumbar. Se realiza con el paciente de pie, midiendo
10 cm por encima y 5 cm por debajo de la unión lumbosacra.
Cuando la movilidad esté conservada, al realizar el paciente la
flexión del tronco, la distancia entre las dos marcas establecidas
aumentará más de 5 cm (MIR 98-99F, 96).
• Expansión torácica. Se cuantifica midiendo la diferencia del
perímetro torácico entre la inspiración y la espiración forzada.
La expansión normal es superior a 5 cm.
• La sacroileítis puede demostrarse en la exploración mediante
diferentes maniobras de provocación que desencadenan dolor.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
Ninguna de las pruebas tiene valor diagnóstico. Es habitual la
anemia normocítica normocrómica de procesos crónicos y la
hipergammaglobulinemia a expensas de Ig A (recuerda que la EA
y la artritis psoriásica cursan con aumento de la Ig A y la AR y el
LES con disminución). Los parámetros de actividad inflamatoria
también se encuentran elevados:
• La elevación de la VSG suele correlacionarse con la actividad de
la enfermedad articular periférica
• El aumento de la PCR sí se encuentra asociado a la actividad de
la enfermedad.
RADIOLOGÍA.
Las alteraciones radiológicas son fundamentales para el diagnóstico
de la EA (forman parte de sus criterios diagnósticos). Suele ser nece-
sario un período mínimo de 5 años tras el inicio de la enfermedad
para que se detecten alteraciones en las radiografías simples. Por
eso, en fases muy precoces, puede tener utilidad el uso de la RMN,
TC ó la gammagrafía ósea.
Habitualmente se demuestra la existencia de una sacroileítis bi-
lateral y simétrica. Primero se observa borrosidad del borde cortical
del hueso, que da paso a erosiones y esclerosis óseas. Según dichas
erosiones se acentúan, se observa un pseudoensanchamiento del
espacio articular.
Tras la destrucción, se produce reactivamente formación de
tejido fibroso y posteriormente sustitución por tejido óseo, lo que
da lugar a la anquilosis (y desaparición del espacio articular).
En el esqueleto axial se produce la característica cuadratura de
las vértebras (“squaring”).
Los típicos sindesmofitos marginales son el producto de la osifi-
cación de las capas superficiales del anillo fibroso del cartílago discal.
Son puentes óseos entre las vértebras (a diferencia de los osteofitos o
picos de loro de la artrosis, que no llegan a conectar los cuerpos).
La evolución progresiva ascendente de este proceso junto con la
anquilosis de las articulaciones interapofisarias da lugar a la carac-
terística imagen en caña de bambú (que confiere gran fragilidad a
la columna y tendencia a la fractura vertebral, principalmente en la
zona cervical). (MIR 01-02, 80; MIR 98-99, 89; MIR 96-97F, 95).
Tejido de granulación en zonas
ligamentarias y periostio
Sinovitis y formación de Pannus (que causan destrucción articular)
Borrosidad del hueso subcondrial en las Rx
Bordes erosionados asimétricamente y esclerosis (pseudoensanchamiento)
Aquilosis Formación
(regeneración fibrocartilaginosa) ósea
Desaparición de
la articulación
Figura 9. Origen de las manifestaciones radiológicas en la EA.
DIAGNÓSTICO.
Para el diagnóstico de la EA se utilizan los criterios de Nueva York
modificados de 1.984
 Reumatología
Tabla 19. Clasificación de la sacroileitis.
Grado 0 Sacroilíacas normales.
Grado I Pseudoensanchamiento del espacio articular.
Grado II Estrechamiento del espacio articular, esclerosis y
erosiones.
Grado III Formación de puentes óseos.
Grado IV Anquilosis completa de la articulación.
Tabla 20. Criterios diagnósticos de la EA.
Criterios clínicos.
1. Limitación de la movilidad de la columna en los planos
frontal y sagital.
2. Dolor lumbar de características inflamatorias.
3. Limitación de la expansión torácica.
Criterios radiológicos.
1. Sacroileítis bilateral grado II o superior.
2. Sacroileítis unilateral grado III o IV.
El diagnóstico se establece cuando el paciente cumple el criterio
radiológico y al menos un criterio clínico.
A pesar de que el 90% de los pacientes son HLA B27 positivos,
la presencia de éste no es condición necesaria ni suficiente para el
diagnóstico de la enfermedad.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
El principal diagnóstico diferencial se debe establecer con la hipe-
rostosis anquilosante vertebral (enfermedad de Forestier). Esta
enfermedad afecta a individuos de más de 60 años y está producida
por la calcificación y osificación de los ligamentos paraespinosos,
que forman la característica imagen en “cera derretida” en la parte
anterior de los cuerpos vertebrales. Suele ser asintomática y no
afecta a las sacroilíacas ni a las articulaciones interapofisarias.
En ambas enfermedades se producen puentes óseos que pueden
llegar a fusionar la columna por completo, pero éstos son más
gruesos y exuberantes en la hiperostosis anquilosante.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO.
La enfermedad tiene un curso lento, con exacerbaciones y sobre todo
remisiones prolongadas. La anquilosis con graves deformidades y limi-
tación de la movilidad sólo se observan en casos muy evolucionados.
TRATAMIENTO.
No existe tratamiento definitivo para la EA.La finalidad es que el pacien-
te siga un programa de ejercicios para mantener la movilidad y mejorar
la capacidad funcional a la vez que se evitan las deformidades.
El tratamiento antiinflamatorio se basa en el uso de AINEs (MIR
03-04, 16).La indometacina es el fármaco más utilizado.
La afectación periférica puede responder al uso de sulfasalacina o
metrotexate, que también normalizan los datos analíticos de inflama-
ción.Sin embargo, no sirven en el control de la enfermedad axial.
Los corticoides intraarticulares o intralesionales mejoran la
entesopatía o la sinovitis persistente que no responda al tratamiento
con AINEs. (MIR95-96F, 154).
El tratamiento quirúrgico se utiliza en la artritis grave de la cadera,
donde la artroplastia total alivia el dolor y la rigidez invalidantes.
6.2. Artritis reactiva. (A Re)
La artritis reactiva (ARe) es una una artritis aguda no supurada que
aparece como complicación de una infección localizada en otro lugar
del organismo, preferentemente a nivel intestinal ó genitourinario.
Dentro de la artritis reactiva se encuadra una tríada con nombre
propio, el síndrome de Reiter, que se define como la asociación de
uretritis, conjuntivitis y artritis. (MIR 94-95, 185).
Se presenta habitualmente durante la 2º-3º década de la vida.
Los principales gérmenes gastrointestinales que se relacionan
con la aparición ARe son la Shigella flexneri, Salmonella, Yersinia
y Campylobacter. En las formas de origen genitourinario, el agente
asociado más frecuentemente suele ser la Chlamydia trachomatis
(MIR 97-98, 235).
El 60-80% de los pacientes son HLA B27 +. Dicha positividad
implica un curso más crónico de la enfermedad y una mayor
agresividad. (MIR 94-95, 190) (MIR 00-01, 77).
En los pacientes VIH positivos, la ARe constituye la forma más
frecuente de artritis. Los enfermos suelen ser HLA B27 positivos. La
afectación suele ser más grave, especialmente a nivel cutáneo.
PATOGENIA.
En la artritis reactiva se produce una interacción entre un factor
externo (la infección) y un factor genético que regula la respuesta
del huésped. Se cree que la presencia del HLA B27 es la responsable
del aumento de susceptibilidad a padecer artritis reactiva.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
La artritis reactiva suele comenzar a manifestarse tras un período
de latencia de 1 a 4 semanas desde la resolución de una diarrea
infecciosa o tras un contacto sexual de riesgo. Hay que recordar que
no siempre existen antecedentes de una infección previa.
Los pacientes habitualmente presentan síntomas generales
inespecíficos. Lo más característico de la ARe es una artritis mono
/oligoarticular aditiva y asimétrica de predominio en los miembros
inferiores. Suele comenzar de forma abrupta y es muy dolorosa. Se
observa la existencia de derrame sinovial inflamatorio en muchos de
los casos y los cultivos de líquido sinovial son siempre negativos.
Al igual que en la artritis psoriásica, se puede encontrar dactilitis o
“dedos en salchicha”, que consiste en la tumefacción difusa de un dedo
de la mano o del pie, producida por afectación de la IFP e IFD.
Se puede encontrar dolores producidos por la entesitis, sobre
todo en forma de talalgia (por afectación de la inserción en el cal-
cáneo de la fascia plantar o del tendón aquíleo).
Es frecuente la presencia de dolor lumbar, que puede estar
producido por la sacroileítis.
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.
1) Urogenitales. Es frecuente que se observe uretritis y prostatitis en
los varones y cervicitis, cistitis o uretritis en las mujeres afectas.
2) Lesiones mucocutáneas. Son muy frecuentes. Se suelen producir
aftas orales superficiales asintomáticas y lesiones ungueales.
En las artritis de origen urogenital, se observan las siguientes
lesiones dérmicas:
A) La queratodermia blenorrágica : lesiones casi indistinguibles
de las psoriasis pustulosa, pueden dominar el cuadro en el
VIH. Son pústulas y costras hiperqueratósicas de localización
palmoplantar.
B) La balanitis circinada: son vesículas que fácilmente se rom-
pen, convirtiéndose en erosiones superficiales e indoloras
localizadas en el glande.
3) Alteraciones oculares. Pueden ir desde una conjuntivitis leve
(40% de los pacientes) hasta una uveítis anterior agresiva.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
En la fase aguda, existe anemia y los parámetros de inflamación
(reactantes de fase aguda) están elevados.El líquido sinovial es de
tipo inflamatorio. Recuerda que en la ARe los cultivos de orina,
sangre y articulares son negativos.
Como en todas las espondiloartropatías, la inflamación crónica
induce la formación de nuevo hueso de forma reactiva, siendo típico
la formación del espolón calcáneo.
DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico es clínico, ya que ningún dato analítico ni radiológico
tiene valor diagnóstico. El antecedente de infección (si existe) junto
con la distribución característica de la artropatía y los síntomas
extraarticulares asociados sirven para establecer el diagnóstico de
ARe (MIR 02-03, 222).
Se debe establecer diagnóstico diferencial preferentemente con
la artritis gonocócia y la psoriasis.
TRATAMIENTO.
No existe tratamiento específico para la ARe.
1) Los AINES mejoran la sintomatología de la artritis aguda. Se
utiliza la indometacina, reservándose la fenilbutazona para los
casos refractarios (ya que tiene una alta toxicidad)
Pág. 17
 miniMANUAL CTO

2) Los corticoides se pueden utilizar como en la EA de forma in- TEMA 8. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA.
tralesional para calmar la sintomatología de las tendinitis y las
entesitis, nunca de forma sistémica. La esclerosis sistémica progresiva (ESP) es una enfermedad generali-
3) Según ciertos estudios, la sulfasacina es beneficiosa para el zada originada por el depósito excesivo de colágeno en los órganos,
tratamiento de la ARe. que se expresa en forma de fibrosis tisular.Afecta predominante-
4) Si el paciente es resistente a los AINEs y a la sulfasalacina, se mente a la piel Suele aparecer en mujeres entre los 30 y 50 años.
ha probado con éxito la administración de inmunosupresores Dentro de la ESP se distinguen dos formas clínicas:
como el metotrexate y la azatioprina. • La ESP por afectación cutánea limitada, que puede presentarse
6) En los pacientes VIH positivos, el tratamiento con AZT (zidovu- como síndrome de CREST (Calcinosis, fenómeno de Raynaud,
dina) mejora notablemente las lesiones cutáneas. alteraciones Esofágicas, eSclerodactilia, Telangiectasias). (MIR
95-96, 60).
6.3. Artropatía psoriásica. • La ESP con afectación cutánea difusa, con afectación visceral im-
portante.
La artropatía psoriásica es una artritis inflamatoria crónica que
afecta del 5 al 8% de los psoriáticos. La afectación cutánea suele La esclerosis puede afectar exclusivamente a la piel en la forma
preceder a la artritis.La artropatía debuta entre la 3º y 4ª década y limitada. Dentro de la formas clínicas posibles, la más frecuente
la proporción es de 1/1 entre ambos sexos. es la morfea en placas, que son placas nacaradas escleróticas
Se aprecian diferentes patrones clínicos de la enfermedad. En localizadas en el tronco, no pruriginosas y con un halo adyacente
todas ellos es muy frecuente la artritis de las IFD y la dactilitis o violáceo(lilac ring).
dedos en salchicha en manos y pies.
El 80% de los pacientes con artritis psoriásica tienen afectación Tabla 26. Diferencias entre afectación difusa y limitada.
ungueal, siendo típico el pitting o punteado. (MIR 01-02, 78; MIR
98-99F, 100). (MIR 99-00F, 91; MIR 96-97F, 89). Difusa Limitada
El diagnóstico es clínico al encontrar la existencia de artritis y
psoriasis. Sin embargo hay que recordar que las lesiones cutáneas Afectación Distal, proximal, cara y Distal y cara. No afecta a
de psoriasis pueden ser mínimas y ocultas (cuero cabelludo, pliegue cutánea tronco. tronco.
interglúteo). (MIR 00-01F, 84) Comienza en el año previo
Hay que pensar en artritis psoriásica cuando nos encontremos Comienza años antes de
Raynaud a las manifestaciones
la afectación cutánea.
ante una artritis asimétrica de predominio en miembros superiores cutáneas.
asociada a dactilitis, onicodistrofia y entesitis, con especial predi-
Asas capilares dilatadas, Dilatación de asas sin
lección por las articulaciones IFD. Capilaroscopia tortuosas con pérdida de pérdida de asas
asas capilares. capilares
TRATAMIENTO.
Es el mismo que el de la artritis reumatoide, excepto en que se suele Afectación • Fibrosis pulmonar. • Cirrosis biliar primaria.
evitar la cloroquina porque emperoa las lesiones cutáneas. visceral • Crisis renales. • Hipertensión pulmonar.
Antitopoisomerasa 1
Anticuerpos Anticentrómero.
(antiSCL70).
TEMA 7. ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS.
Curso Rápidamente progresivo. Lentamente progresivo.
En la siguiente tabla puedes estudiar las diferencias entre osteopo-
rosis, osteomalacia y enfermedad de Paget.
8.1. Manifestaciones clinicopatológicas.
Tabla 24. Diagnóstico diferencial de las enfermedades
metabólicas óseas. (MIR 04-05, 80) 1) Fenómeno de Raynaud (MIR 00-01F, 82; MIR 01-02, 82). Es el
primer síntoma de la ES (95%) y expresa la regulación anormal
Osteoporosis Osteomalacia Paget del flujo sanguíneo como consecuencia de las lesiones vascu-
lares. El stress y el frío son los factores desencadenantes más
Calcio N Nó↓ N
habituales. Recuerda la regla de PCR, que indica la cronología de
Fósforo N ↓ N la clínica: Palidez, Cianosis (con parestesias) y Rubor (asociado
a dolor por reperfusión).
F. alcalina N ↑ ↑↑↑ 2) Alteraciones cutáneas. Es la manifestación más característica
H idroxiprolina de la enfermedad. Se inicia en las zonas distales y avanza proxi-
– – ↑
en orina malmente. La rapidez de los cambios cutáneos se relaciona con
la mayor gravedad de la afectación visceral. Se diferencian tres
Tasa de Defecto de Recambio óseo
resorción ósea mineralización aumentado fases en la afectación cutánea:
Patogenia 1) Fase edematosa (hinchazón, sobre todo en los dedos de las
superior a la de por ↓ vitamina D por ↑ actividad
síntesis o ↓ fosfato osteoclastos manos) → 2) Fase indurativa (la piel aparece engrosada y
tirante, adherida al tejido celular subcutáneo) → 3) Fase
Debilidad atrófica (la epidermis se adelgaza).
Dolor óseo,
Clínica Fracturas muscular, dolor
deformidad
óseo
En la cara es típico observar la pérdida de los pliegues lineales
• Histomorfo- (las arrugas) que confiere inexpresividad al rostro, la microstomía (la
metría(no suele • Radiología. piel engrosada y dura impide la apertura de la boca) y un aumento
• Densitometría
hacerse). • Gammagrafía de los surcos peribucales verticales.
D iagnóstico • Radiología
• Bioquímica, (para ver La piel pierde sus anejos debido a la infiltración colágena por
(fractura)
radiología, extensión)
debajo de la epidermis.Además se encuentra a tensión, lo que pro-
clínica.
duce una limitación de la movilidad.
• Compresión 3) Alteraciones musculoesqueléticas. Pueden estar presentes
Complicaciones Fracturas Fracturas de estructuras desde el inicio de la ES en forma de rigidez, dolor articular e
• Sarcoma incluso poliartritis no erosiva. La infiltración colágena produce
• Bifosfonatos engrosamientos tendinosos, que dan lugar a crepitación y en la
• Bifosfonatos muñeca a un sd del túnel del carpo. Es típica la acroosteólisis ó
Tratamiento Vitamina D de elección
• Raloxifeno
• Calcitonina reabsorción de los penachos de las falanges distales.
4) Alteraciones gastrointestinales: es la manifestación visceral más
frecuente. La afectación se produce por el adelgazamiento de

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 Reumatología
la mucosa y atrofia de la capa muscular junto con depósito de
colágeno en las demás capas. Puede afectarse cualquier zona del
tracto intestinal y se caracteriza por la pérdida de peristalsis.
• Esófago. La fibrosis impide la normal motilidad del esófago
en los 2/3 inferiores, perdiéndose la peristalsis y la función
del esfínter esofágico inferior. Esto provoca la aparición de
reflujo gastroesofágico, que evolutivamente termina pro-
duciendo metaplasia de Barret.
• Intestino delgado. La atonía originada por la fibrosis produce
obstrucción intestinal (con distensión acompañante), íleo
paralítico y malabsorción (ya que el éstasis produce so-
brecrecimiento bacteriano por fenómeno de asa ciega). La
neumatosis cistoide es una complicación rara, consistente
en la aparición de quistes en la pared intestinal que pueden
romperse y producir neumoperitoneo.
• Intestino grueso. La alteración de la motilidad se traduce en
estreñimiento.
5) Afectación pulmonar. Segundo órgano más frecuentemente
afectado y primera causa de muerte de la ES (MIR 03-04, 15).
Se produce una fibrosis pulmonar basal difusa (por infiltración
colágena en las tabiques alveolares) que se manifiesta por disnea
de esfuerzo y tos seca. (MIR 96-97F, 93).
Hay un riesgo aumentado de padecer cáncer de células alveola-
res (recuerda que las cicatrices pulmonares son un fc de riesgo,
y la fibrosis es lo mismo que la cicatrización)
6) Alteraciones cardíacas. Se asocian a mal pronóstico. Lo normal
es encontrar una pericarditis asintomática.
7) Afectación renal. Hasta la aparición de los IECAs, era la 1ª causa
de muerte. Es más frecuente en la forma de afectación difusa.
La alteración vascular daña los vasos renales, produciendo una
isquemia que activa al eje renina-angiotensina (que es contra-
rrestado mediante los IECAs) y da lugar a una crisis renal.
Las crisis renales suelen precederse por ciertos signos (premo-
nitorios), como la anemia hemolítica microangiopática y el derrame
pericárdico crónico. La clínica de las crisis renales es igual a la de la
hipertensión arterial maligna (encefalopatía, cefalea, convulsiones,
retinopatía e insuficiencia cardíaca). En el riñón produce hematuria
y proteinuria, que se siguen de oliguria e insuficiencia renal. (MIR
98-99, 87; MIR 97-98, 209).
La evolución es más favorable para las formas con afectación
cutánea limitada (supervivencia a 10 años 75%), exceptuando
aquellos casos en que se produce hipertensión pulmonar primaria
o cirrosis biliar primaria. El pronóstico es peor en las formas con
afectación cutánea difusa (supervivencia a los 10 años 55%) con
afectación visceral. (MIR 04-05, 84; MIR 99-00F, 98).
TEMA 9. AMILOIDOSIS.
La amiloidosis es un grupo de enfermedades en las que se deposita
en el tejido extracelular una proteína de estructura fibrilar.
Existen varias formas de amiloidosis:
a) La amiloidosis 1ª (AL), idiopática o asociada al mieloma: es la
forma más frecuente. El componente fibrilar son las cadenas
ligeras de las inmunoglobulinas.
b) La amiloidosis 2ª (AA), que es la complicación de una enferme-
dad inflamatoria crónica o de una infección.
Existen otras formas de amiloidosis, como las heredofamiliares,
la asociada a la hemodiálisis (beta2microglobulina) o las localizadas.
(MIR 01-02, 85). (MIR 97-98F 17). (MIR 01-02, 60) (MIR 00-01F, 80;
MIR 00-01F, 215).
9.1. Manifestaciones clínicas.
Las manifestaciones clínicas dependen de los órganos donde se ha
depositado el amiloide. La proteinuria (que se manifiesta en forma
de edemas por disminución de la presión oncótica) es la primera
manifestación de la amiloidosis AA y AL.
1) Riñón. La afectación renal se produce en el 70-90% de los pacien-
tes. Es la primera causa de muerte en la amiloidosis secundaria
(AA) y la segunda causa, después de la afectación cardíaca, en
la amiloidosis primaria (AL). El material amiloide se deposita
en el mesangio y en la pared capilar. Al dañar la membrana
de filtración se produce proteinuria, que llega hasta rango
nefrótico. Es muy frecuente la trombosis de la vena renal como
complicación del síndrome nefrótico. La amiloidosis también
puede manifestarse como daño tubular.
2) Corazón. Se observa en la amiloidosis primaria como una
insuficiencia cardíaca tipo restrictivo(la infiltración impide la
normal relajación del corazón en la diástole) que no responde
al tratamiento.
3) Aparato digestivo. La infiltración del tubo digestivo también
es habitual; el amiloide se deposita en la pared y produce obs-
trucción de la luz, úlceras y dificulta la absorción (por lo que se
pierden proteínas y el aumento de residuos origina diarreas) Las
hemorragias son consecuencia de la fragilidad de los capilares.
Es típica la macroglosia en la forma 1ª. La infiltración hepática
cursa con hepatomegalia y aumento de las enzimas de la coles-
tasis. (MIR 96-97, 113).
4) Aparato locomotor. La forma AL asociada al mieloma es la que
más frecuentemente afecta a las articulaciones produciendo
artritis. Cuando se infiltran los músculos del hombro, puede
observarse el signo del “almohadillado del hombro u hombro
de jugador de rugby”.
5) Piel. La afectación cutánea es una de las manifestaciones más
características de la amiloidosis primaria. Típicamente se obser-
va la tríada formada por el sd de túnel carpiano, la macroglosia
y las lesiones mucocutáneas. Las lesiones más frecuentes son las
petequias y equimosis espontáneas(ya que el amiloide infiltra
los capilares, haciéndose estos más frágiles) Las segundas en fre-
cuencia son las pápulas céreas en la zona de la cara y cuello.
6) Sistema nervioso. Se afecta frecuentemente en las formas he-
redofamiliares, manifestándose como neuropatías periféricas
y alteraciones vegetativas. Recuerda que el sd de Down y la en-
fermedad de Alhzeimer se engloban dentro de las amiloidosis.
7) Aparato respiratorio. El amiloide se deposita a cualquier ni-
vel del árbol respiratorio, afectando a las vías inferiores en la
amiloidosis AL (en forma de un patrón restrictivo difuso, que
se acompaña de disnea). Cuando se deposita en las vías respi-
ratorias superiores, obstruye su luz, favoreciendo la infección.
El diagnóstico específico se obtiene observando los depósitos
de material amiloide hialino en el tejido. Las localizaciones más
rentables para realizar la biopsia son el recto, el riñón y la grasa
abdominal.
Característicamente el amiloide se tiñe con rojo Congo y muestra
birrefringencia verda manzana a la luz polarizada. La amiloidosis es
una enfermedad lentamente progresiva que suele matar al paciente
tras años de evolución. Las principales causas de muerte son la
alteración renal y cardíaca.
TEMA 10. SÍNDROME DE SJÖGREN.
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune producida
por la infiltración por linfocitos CD4 de las glándulas exocrinas del
organismo. Es más frecuente en las mujeres en la edad media de
la vida.
Existe una forma primaria, que suele asociarse a un inicio más
precoz, un mayor duración de la enfermedad y mayor afectación
extraglandular.
La forma secundaria se asocia a otras enfermedades autoinmunes,
siendo la AR la causa más frecuente de síndrome de Sjögren 2º.
Se cree que la patogenia está relacionada con un aumento de
los linfocitos CD4 que activan a los linfocitos B, los cuales producen
anticuerpos, entre ellos el Anti-Ro (60%) y Anti-La (50%), el FR (80%)
y los ANAs. Se cree que existe cierta susceptibilidad genética, siendo
más frecuente la enfermedad en los pacientes HLA DR3.
10.1. Manifestaciones clínicas
1) La xerostomía o sequedad bucal es la manifestación más fre-
cuente.
2) La xeroftalmía, por infiltración de las glándulas lacrimales, que
origina una queratoconjuntivitis seca (manifestada por sensa-
ción de cuerpo extraño en el ojo). (MIR 94-95, 259, 24).
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 miniMANUAL CTO

Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjögren

primario y son las que marcan el pronóstico.
1) Articulares. Es habitual la aparición de artralgias y en algunos
casos una poliartritis no erosiva.
2) Pulmonares. Se suele producir una enfermedad pulmonar
intersticial difusa de predominio en las bases, que suele ser
asintomática..
3) Renales. Se puede producir daño en el glomérulo o en el inters-
ticio. En el glomérulo se manifiesta como una GNF membra-
noproliferativa ó membranosa. El intersticio es infiltrado por
linfocitos (nefritis linfocitaria), lo que altera su función, dando
lugar a anemia de Fanconi, ATR y a DIN (hipostenuria). También
puede producirse nefrocalcinosis.
4) Vasculitis. Se produce una vasculitis leucocitoclástica de peque-
ño y mediano calibre.
5) Neurológicas. Suele afectarse el SNP por la vasculitis.
6) Fenómeno de Raynaud en el 30% de los pacientes.

En los pacientes con síndrome de Sjögren hay una mayor inci-

dencia de linfomas no Hodgkin de células B y macroglobulinemia
de Waldenström.(suelen ser una manifestación de las fases avanza-
das de la enfermedad) (MIR 94-95, 24; MIR 01-02, 83).

TEMA 11. OTRAS ARTROPATÍAS.

11.1. Fibromialgia.

Es una enfermedad frecuente que se presenta en mujeres de más

de 50 años.
Aunque no está clara la patogenia ni la etiología de este proce-
so, sí se han postulado diversos factores como los causantes de la
fibromialgia. Entre ellos destacan: los trastornos del sueño ; altera-
ciones psicológicas como la depresión, la ansiedad ó la hipocondría;
alteraciones del SN autónomo ; disminución del umbral del dolor
y de la resistencia muscular.
Hay algunas enfermedades psicosomáticas asociadas con la
fibromialgia, que apoyan la relación entre esta enfermedad y y
ciertas alteraciones psiquiátricas.

CLÍNICA.
Cursa con un dolor sordo generalizado junto con rigidez del tronco
y de las cinturas escapular y pélvica. Las pacientes presentan pro-
blemas de sueño (despertares precoces), debilidad y mala tolerancia
al ejercicio.
En la exploración física se encuentran los característicos puntos
gatillo, en los que se despierta dolor a la palpación. No hay signos
inflamatorios y las pruebas complementarias son siempre normales.
La enfermedad suele tener un curso crónico.

DIAGNÓSTICO.
Se requiere una historia crónica de dolores generalizados y de-
mostrarse la presencia de 11 de los 18 puntos dolorosos con una
exploración articular y muscular normal.

TRATAMIENTO.
Es necesario explicar a la paciente las características de la enferme-
dad y su curso crónico. Se utilizan los
AINE como medida sintomática. Fármacos muy útiles son los
antidepresivos y los ansiolíticos.

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