HIDROCEFALIA

Cortés Olano, Marjhorie Rubí

 Sistema
Ventricular
EMBRIOLOGÍA
 Sistema
Ventricular
Anatomía
 Foramen de Monroe

Ventrículo lateral
• Forma de C
• Capacidad de 7 a 10 ml
• 2 v. separados por el
septum pelucidum
Tercer Ventrículo
• Entre los 2 talamos y
parte del hipotálamo
• Epéndimo y adhesión
intertalamica

Acueducto de Silvio
Plexos
coroideos Cuarto Ventrículo
• Receso lateral : foramen
de lushka -> espacio
subaracnoideo
• Inferior: canal central de la
medula espinal
 Sistema
Ventricular
Fisiología
 LCR
Espacio intracraneal:
87%-> cerebro
9% -> LCR compartimental (ventrículos, cisternas, espacio subaracnoideo
4% -> Sangre (75-150ml)

Volumen de LCR: 25%: sistema ventricular

lactantes: 50-70ml 20-50%: canal espinal
adultos: 75-270ml 25:55%: espacio subaracnoideo

Volumen del LCR no es

Constante:
Hiperventilación
Compresión abdominal
 Plexos coroideos: 2/3 Ventrículos laterales
Capa ependimaria
SE PRODUCE EN
de los ventrículos
Cerebro Espacios perivasculares
Espacios perivasculares
Espacio subaracnoideo

Rep. 4 v/d
TASA DE FORMACIÓN 0.35-0.40 ml/min 20 ml/hr (500-650 ml/día)
Total: 5-7 hr

LCR Forma circadiana Final de la tarde y temprano en la mañana

Se inhibe por Acetazolamida, diuréticos, T° bajas, inervervación

SECRECIÓN simpática (receptores adrenérgicos B2), ↑ PIC
Papilomas de plexo coroideo, alcalosis metabólica o
Aumenta por
respiratoria

Senos venosos Pasiva: gradiente de presión ES/S (5-7 mmHg)

REABSORCIÓN Vellosidades aracnoideas Regula la presión del LCR

Tasa máx..: 1.5ml/min Canal espinal: 0.11-0.23 ml/min ↑ con el ejercicio

 Bombeo constante de sodio
Las células ependimales : Na+, HCO3 - y Cl-
Células coroideas: bomba Na+-K+ -> ↑ tranp act Na+> Na+-H+-Na+-Cl-
HCO3- intracelular: generado en la hidratación del CO2 por la anhidrasa
carbónica.

Antiporte Na+-H+ y la bomba Cl- -HCO3 - : Ph intracelular

 PIC:
SANGRE
EDAD
LCR RN: 1.5 a 8 cm H2O
T. NERVIOSO < 6 años: 4-8 cm
Adulto: 18-20 cmH2O

POSICIÓN
Decúbito lateral:
6-18 cmH2O
REGULACIÓN
Inhalación: baja
Exhalación: sube
Fármacos
• Protección mecánica: se encuentra alrededor
(espacio subaracnoideo ) y dentro del SNC
(ventrículos)
• Eliminación de desechos del metabolismo celular
• Distribución local de hormonas: hipotalámicas,
prineales
 DEFINICIÓN
“Acumulación sintomática de líquido cefalorraquídeo (LCR)
dentro de los ventrículos cerebrales”
“Distensión activa del sistema ventricular cerebral, sometido a un
régimen de presión anormalmente alta”

CONGENITAS: Cron. ADULTO

0.4-0.8/1000
Nac. 1.4 %
 ETIOLOGÍA

CONGÉNITA ADQUIRIDA
Meningitis infecciosas
Estenosis del acueducto no
bacterianas y parasitarias
tumoral
Meningitis carcinomatosa y
Malformaciones de Chiari
linfomatosa
Malformación de Dandy-
Posthemorrágica
Walker
Postraumática y
Otras malformaciones
posneuroquirúrgica
infrecuentes
Procesos expansivos
 Malformación de
Chiari

Descenso de las amigdalas

cerebelosas por debajo del
limite del foramen magno

El tratamiento es descomprimir la
fosa posterior y derivar la
hidrocefalia cuando está presente
 Malformación Dandy-
Walker
Dilatación quística del cuarto ventrículo
asociada a diversos grados de
alteración en vermix cerebeloso e
hidrocefalia

La fosa posterior grande, 4to. Ventrículo

aumentado de tamaño con una comunicación
de este con un quiste retrocerebelar (flecha).
 FACTORES DE RIESGO

Recién nacidos
• Desarrollo anormal del sistema nervioso
central
• Sangrado dentro de los ventrículos
• Infección en el útero durante el
embarazo

Otros factores
• Lesiones o tumores
• Infecciones en el sistema nervioso central,
• Sangrado en el cerebro
• Otras lesiones traumáticas en el cerebro
CLASIFICACIÓN
FISIOPATOLOGÍA
 Edema
transependimario
En el esquema se
representa el paso
de líquido a través
de la delgada capa
de células
ependimarias y la
distribución del
edema por el
espacio intersticial
periventricular.
Ejemplos patológicos
de
obliteración del sistema
ventricular a diversos
niveles por tumores o
quistes
La obliteración de
los espacios
subaracnoideos
puede ocurrir tras
infección meningea,
o tras hemorragia
subaracnoidea.
Pieza macro y foto
micro que muestra
infiltrado
inflamatorio en los
espacios
subaracnoideo en
un caso de
meningitis
El hallazgo de
unos ventrículos
dilatados y
edema
periventricular
es sinónimo de
hidrocefalia a
tensión.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Cefalea

Mirada en puesta de
sol
Macrocranea
 Tríada clásica de Hakim y Adams
Alteraciones de
la marcha y el
movimiento

Alteraciones de
Trastornos esfi
las funciones
nterianos
superiores
Hidrocefalia Crónica de Presión Normal (Normotensa)
Hidrocefalia en la que la presión del LCR ha retornado a la
normalidad, pero en la que sigue existiendo un discreto
gradiente de presión entre la luz ventricular y el parenquima
cerebral

Bloqueo incompleto de la circulación LCR, casi siempre (80%

de los casos) en los espacios subaracnoideos
(posthemorrágica, postinfecciosa, idiopática ?)

Tríada clásica de Hakim y Adams

Derivación externa de LCR respuesta positiva en HPN y

negativa en Alzheimer
La apraxia de la
marcha (dificultad
para iniciarla,
pasos pequeños, y
giros difíciles) es el
síntoma más
relevante. La
demencia es menos
severa que en el
Alzheimer y puede
fluctuar de un día a
otro. El enfermo
pierde
espontaneidad,
capacidad atención
y memoria de
fijación
TC en paciente con
hidrocefalia
normotensiva Ver la
dilatación
ventricular y la
hipodensidad de la
sustancia blanca a
nivel de las astas
frontales, que refleja
el trasudado de LCR
Antecedente de
hemorragia o
Infección que
explica el
Tabicamiento
del espacio
Subaracnoideo
y la dificultad
En la
circulación-
absorción del
LCR.
 Porencefalia

Cavidad en un hemisferio cerebral que puede aparecer

antes o después del nacimiento
Defecto congénito de cierre del tubo neural

Accidentes vasculares intrauterinos

(traumatismo)

Hipoxia neonatal

Enfermedad hipertensiva del embarazo

Los pacientes
con casos graves
de porencefalia
sufren crisis
epilépticas y
retraso en el
desarrollo,
mientras que los
pacientes con un
caso leve de
porencefalia
muestran poca o
ninguna
incautación y el
desarrollo
neurológico
saludable.
 HIDRANCEFALIA

Forma extrema de porencefalia, en la que hay ausencia casi

completa de los hemisferios cerebrales
 El examen neurológico suele ser anormal, y el desarrollo
del lactante es anormal

Los niños suelen presentar convulsiones y discapacidad

intelectual

El aspecto externo de la cabeza es normal, pero cuando se

la transilumina, se observa el paso de la luz a su través.
 Se diagnostica por la
ecografía prenatal. La TC
o la ecografía confirman
el diagnóstico.
 DIAGNOSTICO POR IMÁGENES

La ultrasonogafía a
través de la
fontanela abierta en
el niño es mas util
que la
transiluminación y
detecta bien el
tamaño ventricular.
 DIAGNOSTICO POR IMÁGENES

La Rx de cráneo Cráneo en bronce

batido (o también
puede mostrar cobre batido) hace
diastasis de sutura o referencia al aspecto
erosión del dorso de los huesos
craneales con
de la silla turca, e marcado aumento del
impresiones patrón de
digitiformes debidas circunvoluciones. La
causa está en el
al impacto de aumento de la presión
las circunvoluciones intracraneal
cerebrales sobre la
tabla interna del
cráneo
 DIAGNOSTICO POR IMÁGENES

“La TC y la RM son las técnicas de

elección pues demuestran el tamaño
ventricular, la presencia de trasudado
periependimario y muchas veces el
nivel y la causa de la obstrucción al
flujo del LCR.”
Ejemplo de hidrocefalia
Biventricular en un paciente de 43
años que se presentó con
síndrome de hipertensión
Intracraneal y que tenía éstasis
papilar.
La TAC demostró un quiste
coloide (flecha verde) que obstruía
ambos foramenes de Monro.
La imagen hiperdensa posterior es
la pineal calcificada (flecha
amarilla) A ambos lados la
calcificación, tambien fisiológica
de los plexos coroideos
 TRATAMIENTO

Causal
Exéresis de tumores responsables de hidrocefalia por obstrucción

a malformación de Chiari o de un quiste aracnoideo

Necesaria una derivación del LCR en una segunda etapa.

MEDICO
HCP sigue siendo una afección tratada
quirúrgicamente.
La acetazolamida puede ser útil temporalmente
 Terapia con diuréticos
Puede probarse en bebés prematuros con LCR sanguinolento (siempre que no
haya evidencia de hidrocefalia activa)

<1 año que tenía signos vitales estables, función renal normal y ningún síntoma de PIC

1. Acetazolamida: 25 mg / kg / día VO dividido TID × 1 día, aumentar 25 mg / kg / Letargo,

día cada día hasta alcanzar 100 mg / kg / día Taquipnea,
Diarrea,
2. Iniciar simultáneamente furosemida: 1 mg / kg / día VO dividido tres veces al día Parestesias

Para contrarrestrar la acidosis (Polycitra®)

Comience 4 ml / kg / día dividido QID (cada ml es equivalente a 2 meq de
bicarbonato y contiene 1 meq K + y 1 meq na +)

medir los electrolitos en serie y ajustar la dosis para mantener

el HCO3 sérico> 18 mEq / L
 Si el potasio sérico baja, o bicarbonato de sodio si el sodio
sérico baja
Cambiar a Polycitra-K® (2 mEq K + por ml, sin Na +)

Realice una exploración por U / S o TC

semanal

si se produce una ventriculomegalia no se produce una ventriculomegalia

progresiva. progresiva.

Mantenga la terapia durante

Derivación Ventricular un período de prueba de 6
meses, luego disminuya la
dosis durante 2 a 4
semanas.
 Quirúrgico
Óptima función neurológica
METAS Buen resultado cosmético

VETRICULOSTOMÍA DEL TERCER

VENTRÍCULO
DERIVACIÓN VENTRICULAR
ELIMINACIÓN DE LA OBSTRUCCIÓN
COROIDOPLEXECTOMÍA
 VETRICULOSTOMÍA ENDOSCOPICA DEL TERCER V

INDICACIONES CONTRAINDICACIONES COMPLICACIONES

• Lesión hipotalámica:
Hidrocefalia hiperfagia
comunicante
• Hidrocefalia • Lesion del tallo o gl.
obstructiva Pituitaria: problemas
• Para controlar la Vía de derivación hormonales, D.
infección de la del LCR en el Insípida, amenorrea
derivación
• Hematoma subdural propio interior del • Parálisis transitorias
después de la espacio del tercer y sexto
derivación nervio
• Síndrome del
intracraneal,
ventrículo hendido • Lesión de la arteria
basilar
 DERIVACIÓN VENTRÍCULOPERITONEAL

El propósito de las derivaciones internas

consiste en drenar continuamente el exceso
de LCR hacia un punto anatómico que pueda
acoger este exceso de líquido.

COMPLICACIONES

• La mas usada • Obstrucción

• Infección
• La ubicación proximal es el ventrículo • Hernia inguinal
lateral • Necesidad de alargar
el catéter al crecer
• La presión intraperitoneal es: lo normal • Ascitis
está cerca a la atmosferica • Migración
 El LCR se reabsorbe
a través del peritoneo
en las
derivaciones
ventriculoperitoneales
(creación de una
ascitis
mínima, no aparente
desde el punto de
vista clínico y con
reabsorción a través
de un mecanismo de
membrana
semipermeable)
GRACIAS