SD ARNOLD CHIARI

El síndrome de Arnold-Chiari I consiste en la herniación de la parte inferior del encéfalo – las

amígdalas cerebelosas – y la parte inferior del cerebelo por el agujero occipital hacia el canal
vertebral, sin otras malformaciones asociadas en la médula espinal. Para algunos el descenso de las
amígdalas cerebelosas ha de ser mayor de 5 mm, para otros de 3 mm, para algunos puede ser de 0
mm, o amígdalas impactadas con un cuadro clínico compatible.
Síntomas

La clínica del síndrome de Arnold-Chiari I (SACHI) puede expresarse en diversos cuadros de

combinaciones de síntomas, de los que los más frecuentes en nuestra casuística son (de más a
menos presencia): cefalea, cervicalgias, paresia en extremidades, alteración de la visión, dolor en
extremidades, parestesias, alteración de la sensibilidad, vértigos, alteración de la deglución,
lumbalgias, deterioro de la memoria, marcha alterada, dorsalgias, alteración del equilibrio,
disestesias, trastorno del lenguaje, alteración de esfínteres, insomnio, vómitos, pérdida de la
consciencia, temblor.

Tipos de síndrome de Arnold-Chiari

 

Existen cuatro tipos clásicos (I, II, III, IV) y dos (“0”, “1,5”) que se han descrito recientemente:

Tipo I. Descenso de las amígdalas cerebelosas sin otra malformación del Sistema Nervioso (SN).
Tipo II. Descenso de las amígdalas cerebelosas con malformación neurovertebral, que puede fijar la
médula espinal al canal vertebral.
Tipo III. Descenso de las amígdalas cerebelosas con encefalocele occipital y anomalías cerebrales.
Tipo IV. Descenso de las amígdalas cerebelosas con aplasia o hipoplasia del cerebelo asociada con
aplasia de la tienda del cerebelo.
Tipo “0”. Actualmente se ha comentado la existencia de casos con la clínica propia del SACH.I
pero sin descenso de las amígdalas cerebelosas.
Tipo “1,5”. Recientemente se ha descrito el síndrome de Arnold-Chiari “1,5” con descenso de las
amígdalas cerebelosas y herniación del tronco cerebral en el agujero occipital.

Causa del descenso de las amígdalas cerebelosas: Teorías

El descenso de las amígdalas cerebelosas (DAC) puede producirse como resultado de la tracción
que ejercen sobre la médula espinal malformaciones asociadas a algunas formas de síndrome de
Arnold-Chiari; excepto en el Tipo I, donde el descenso de las amígdalas cerebelosas es la única
alteración morfológica – en este caso existen diversas teorías-:
 
– Teorías convencionales:
 
Hidrodinámica: el descenso de las amígdalas cerebelosas es consecuencia a una anomalía de la
circulación del LCR.
 
Malformativa: La teoría de la fosa craneal pequeña, considera que esa malformación induce al
cerebelo a herniarse hacia el canal vertebral.

Sd arnold chiari, tomado de: https://institutchiaribcn.com/arnold-chiari/?

gclid=Cj0KCQjwmdzzBRC7ARIsANdqRRnanDzhs5OsxR1st8VP7AogSUUVU1s03448OuWg4u6icKonR
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DANDY WALKER, MALFORMACIÓN DE

HIDROCEFALIA INTERNA, TIPO DANDY WALKER
QUISTE DE DANDY WALKER
La malformación de Dandy Walker es una asociación de anomalías cerebrales congénitas (que están
presentes en el nacimiento) localizadas, que pueden formar parte de cuadros malformativos diversos
y no constituye un síndrome propiamente dicho.

Se caracteriza por un ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo (espacio anormalmente

agrandado en la parte posterior del cerebro, que interfiere con el flujo normal del líquido
cefalorraquídeo a través de los agujeros de Luschka y de Magendie, que comunican al cuarto
ventrículo con las otras partes del cerebro), hipoplasia y agenesia (desarrollo incompleto o
defectuoso), antes de la diferenciación embriológica, del vermix y los hemisferios cerebelosos, que
secundariamente produce una hidrocefalia congénita (aumento de la presión intracraneal debida al
acumulo excesivo de líquido) e hipertensión intracraneal.

La tríada característica para establecer el diagnóstico es: hidrocefalia, ausencia de vermix

cerebeloso y quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo.

En el 68% de los casos esta malformación asocia otros defectos del sistema nervioso central
(sistema formado por el encéfalo y la médula espinal) que forman parte de este complejo, lo que
sugiere que las anomalías neurológicas son parte de las alteraciones del desarrollo general de la
línea media y que ocurren en las seis primeras semanas de gestación, como son: quiste del tercer
ventrículo y de la fosa posterior, atresia (oclusión de una abertura natural) de los agujeros de
Luschka y Magendie, anomalías de la migración neuronal que incluyen, polimicrogiria (desarrollo
escaso de las circunvoluciones cerebrales), agiria (desarrollo insuficiente de las circunvoluciones
cerebrales); agenesia del cuerpo calloso y otras malformaciones muy heterogéneas entre las que
destaca estenosis (estrechez patológica de un conducto) del acueducto, microcefalia (cabeza
anormalmente pequeña), siringomielia (enfermedad crónica de la médula espinal caracterizada por
la presencia de cavidades centrales llenas de liquido y rodeadas de tejido fibroso), meningocele
(salida de meninges y médula espinal por una apertura anormal en la columna espinal), anomalías
oculares y paladar hendido (cierre incompleto de la bóveda del paladar).

La malformación de Dandy Walker ,

Tomado de : https://enfermedades-raras.org/index.php?
option=com_content&view=article&id=788&Itemid=171