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La

Diversidad Funcional
Auditiva

Antonio Ferrer Manchón


Laura Gil Pelluch

RESUMEN

ESQUEMA

OBJETIVOS

INTRODUCCIÓN

2 CONCEPTO DE DIVERSIDAD FUNCIONAL AUDITIVA


2.1. Sordera eHipoacusia
2.2. Tipos de sordera según el grado de pérdida auditiva
2.3. Tipos de sordera según el momento de aparición
2.4. Tipos de sordera según localización y mecanismo funcional

3 ETIOLOGÍA Y PREVALENCIA

4 FACTORES DE RIESGO E IMPACTO DE LAS ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN


AUDITIVA
4.1. Factores de riesgo
4.2. Impacto en el ámbito personal, educativo y socio-laboral

5 DETECCIÓN, EVALUACIÓN E INTERVENCIÓN EN DEFICIENCIAS AUDITIVAS


5.1. Procedimientos de detección y evaluación
5.2. Intervención desde los diferentes ámbitos de la vida del sujeto
5.2.1. Intervención para el desarrollo del lenguaje oral
5.2.2. Intervención en el ámbito educativo

6 PRODUCTOS DE APOYO
6.1. Tecnologías de apoyo para el aprovechamiento de restos auditivos
6.2. Tecnologías de apoyo para la comunicación a distancia
6 3 . Tecnologías de apoyo para la vida cotidiana

CONCLUSIONES

7 AUTOEVALUACIÓN

g LECTURAS COMENTADAS

9 SOLUCIONES A LA AUTOEVALUACIÓN
n'versidad funcional auditiva

RESUMEN
Este capítulo introduce al lector en el ámbito de la diversidad funcional auditiva partiendo de
la clarificación de los conceptos hipoacusia y sordera, para seguir con la descripción de diferentes
sistemas de clasificación que atienden a criterios como la cuantía de pérdida auditiva, el momento
en que se tiene y/o desarrolla y su origen anatómico, reparando en las diferentes consecuencias
que suponen las diversas clases de pérdidas auditivas para el desarrollo en general y el del len-
guaje en particular.
Desde una perspectiva audiológica y apoyándose en las investigaciones más recientes, se tratan
los factores de riesgo y las causas genéticas y ambientales de mayor relevancia, así como los datos
actuales acerca de la prevalencia de los diferentes tipos de sordera. Se profundiza en la impor-
tancia de la detección temprana para iniciar cuanto antes una intervención interdisciplinar ajus-
tada a cada caso, describiendo las diferentes técnicas de cribado empleadas actualmente que
permiten establecer la sospecha de presencia de una sordera desde el nacimiento, así como las
pruebas que a edades más tardías permiten realizar una valoración más precisa del grado de pér-
dida auditiva.
Desde una perspectiva psicológica y social, se aborda el impacto de la sordera en el ámbito
personal, educativo y socio-laboral, el cual vendrá determinado fundamentalmente por las posi-
bilidades de comunicación y por el grado de adaptación que presenta cada persona y su ambiente
para acceder a la información que le rodea, a lo largo de las diferentes etapas evolutivas. Este ca-
pítulo, huyendo de estereotipos y creencias, discute los resultados de algunos de los trabajos cien-
tíficos que han mostrado el impacto de la sordera sobre el desarrollo comunicativo, cognitivo y
socio-afectivo, contemplando el efecto modulador que ejercen factores como las formas de co-
municación desarrolladas (códigos orales o códigos viso-gestuales) o la detección y equipamiento
protésico temprano.
En un apartado dedicado a la intervención, se describen las dos vías que las personas sordas
pueden llegar a utilizar con el fin de comunicarse: la lengua de signos y la lengua oral, profundi-
zando en los diferentes sistemas para el acceso a la lengua oral (Le. entrenamiento auditivo, lec-
tura labio-facial, palabra complementada, alfabeto dactilología) y comunicación bimodal). Igual-
mente, se tratan las posibilidades de intervención que desde el ámbito educativo suponen los
enfoques monolingües y bilingües. Finalmente, se ofrece un recorrido sobre diferentes tecnologías
de apoyo que favorecen una mejor funcionalidad auditiva (audioprótesis implantables y no im-
plantables), posibilitan la comunicación a distancia y procuran una mejor adaptación en situa-
ciones cotidianas mediadas habitualmente por señales acústicas.
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

ESQUEMA
DIVERSIDAD FUNCIONAL AUDITIVA

ETIOLOGÍA Y PREVALENCIA

Factores de riesgo
FACTORES DE RIESGO E
IMPACTO DE LAS I Impacto en el ámbito
personal, educativo y
ALTERACIONES DE LA
socio- laboral
FUNCIÓN AUDITIVA

T
DETECCIÓN,
Procedimientos EVALUACIÓN E Intervención
INTERVENCIÓN

Desarrollo del Ámbito


Lenguaje oral educativo

Restos auditivos Vida cotidiana


Diversidad funcional auditiva

OBJETIVOS
GENERALES ESPECÍFICOS

1. Adquirir conocimientos bási- 1.1. Conocer los fenómenos fisiológicos y psicológicos que
cos acerca de la anatomía y fi- comprenden la audición.
siología del sistema sensorial
auditivo y las deficiencias aso- 1.2. Distinguir los conceptos de sordera e hipoacusia.
ciadas al mismo.
1.3. Conocer las clasificaciones de la sordera de acuerdo con
diferentes criterios.

2. Conocer los factores de riesgo 2.1. Precisar los factores de riesgo que permiten una detec-
y las diferentes etiologías pro- ción precoz de la hipoacusia.
puestas para la diversidad fun-
cional auditiva. 2.2. Analizar las causas genéticas y ambientales y la prevalen-
cia de los diferentes tipos de hipoacusia.

3. Conocer los métodos de de- 3.1. Conocer las técnicas de cribado para detectar la presen-
tección y valoración de la di- cia de hipoacusia.
versidad funcional auditiva.
3.2. Distinguir las técnicas de evaluación audiológica objeti-
vas y subjetivas.

4. Conocer las principales me- 4 . 1 . Conocer y diferenciar las metodologías de intervención


todologías de intervención para el desarrollo de la comunicación.
para la diversidad funcional
auditiva. 4 . 2 . Conocer las formas que el sistema educativo adopta para
responder a las necesidades de tos alumnos con diversi-
dad funcional auditiva.

4.3. Conocer las tecnologías de apoyo para mejorar las capa-


cidades funcionales de personas con diversidad funcio-
nal auditiva.

5. Aplicar los conocimientos ad- 5.1. Reflexionar de manera crítica sobre la repercusión de la
quiridos a la realidad. diversidad funcional auditiva en el ámbito personal, edu-
cativo y socio-laboral.

5.2. Valorar el papel de los psicólogos en la evaluación e in-


tervención de la diversidad funcional auditiva.

5.3. Adquirir una actitud tolerante y de respeto hacia las per-


sonas con diversidad funcional auditiva.
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

INTRODUCCIÓN

Quienes defienden el uso del concepto de diversidad funcional en lugar del de discapaci-
dad pretenden acentuar, entre otras cosas, las características positivas de las personas y la ne-
cesidad de cambios del entorno para que este sea más accesible dentro de su rango de fun-
cionamiento. En sus posiciones más extremas, se entiende que la discapacidad no es algo que
posee la persona sino que es algo inherente al entorno. La sordera, fundamentalmente en el
caso de las personas con pérdidas profundas usuarias de lengua de signos, sería un buen ejem-
plo de cuan relativa es la discapacidad. Pensemos en el hipotético caso de un oyente que vi-
viera rodeado de personas sordas que se comunican mediante la lengua de signos. ¿Quién
tendría en este caso una discapacidad?.
Saber acerca de la Diversidad Funcional Auditiva exige sin duda aproximarse a múltiples
factores de naturaleza audiológica que serán revisados a lo largo de este capítulo, incluyendo
el conocimiento de la sordera desde un modelo clínico-patológico. Si bien, quedarse en este
enfoque supondría permanecer anclado en una visión restrictiva exclusivamente centrada en
el déficit. Para aproximarse a una comprensión más amplia, se necesitará profundizar en las
repercusiones psicosociales que un menoscabo sensorial auditivo trae consigo, así como en
las diferentes formas de intervención comúnmente utilizadas, algunas de ellas tributarias del
enfoque clínico-patológico, otras más próximas al modelo sociocultural. Este modelo se centra
en los aspectos característicos que configuran la identidad de persona sorda resaltando como
núcleo de ésta su vivencia diferente del mundo, marcada por su experiencia visual, que no
tanto por la posesión de un déficit biológico.

CONCEPTO DE DIVERSIDAD FUNCIONAL AUDITIVA

2.1. Sordera e hipoacusia


La audición comprende un conjunto de fenómenos fisiológicos y psicológicos que permi-
ten dotar de significado al fenómeno físico del sonido. La vibración de moléculas de aire (o
de agua en medio acuático) constituye el sonido, el cual impacta sobre el cuerpo. Para su re-
cepción y transmisión se cuenta con un aparato sensorial altamente especializado: el oído.
Una vez las moléculas de aire acceden por el conducto auditivo externo, acaban por pre-
sionar la membrana timpánica, frontera anatómica entre lo que se denomina oído externo y
oído medio. La vibración del tímpano genera la movilización de una cadena de huesecillos:
Diversidad funcional auditiva

martillo, yunque y estribo. Este último, a modo de émbolo, comprime a través de la ventana
oval el oído interno. En el oído interno se encuentra el caracol o cóclea, estructura que cuenta
con fluidos (perilinfa y endolinfa) que tienen diferente carga eléctrica. Cuando el estribo pre-
siona sobre la ventana oval, se movilizan tales fluidos y se produce un intercambio de iones
que posibilita el origen de un impulso eléctrico que se inicia en las células ciliadas de la cóclea
y se propaga a través del nervio auditivo hasta llegar a áreas cerebrales enclavadas en la parte
superior interna del lóbulo temporal. En estas áreas comienza la transformación de fenómenos
fisiológicos en fenómenos psicológicos que conducirán a la construcción y manejo de repre-
sentaciones mentales de origen acústico, ya sean verbales (lenguaje) o no (música, ruidos del
entorno...).
Desde un punto de vista audiológico, se produce una sordera cuando se cuenta con algún
problema en el inicio o desarrollo de cualquiera de los procesos recién descritos. Así, la sordera
abarca desde dificultades que no impiden la recepción y transmisión del sonido pero suponen
un menoscabo en grado muy variable de su aprovechamiento (hipoacusia), hasta la imposi-
bilidad absoluta de percibir el sonido mediante la audición (cófosis). Aunque conceptual-
mente sordera e hipoacusia implican matices diferenciales, habítualmente son utilizados
como términos sinónimos. Se verán a continuación formas complementarias de clasificar la
sordera de acuerdo con diferentes criterios como la cuantía de pérdida auditiva, el momento
en que se tiene y/o desarrolla y el origen anatómico de la misma.

2.2. Tipos de sordera según el grado de pérdida auditiva


No todas las pérdidas de audición son ¡guales ni todas suponen consecuencias equipara-
bles sobre el desarrollo. Cada persona con sordera va a ser diferente de otra, por lo que se
debe huir de la aplicación de un conocimiento basado en estereotipos. Para ello, se ha de co-
nocer en qué grado se pueden llegar a manifestar las pérdidas sensoriales en la audición.
Atendiendo al grado de pérdida auditiva resulta oportuno seguir las recomendaciones de
la BIAP1 (1997), la cual determina que el menoscabo sensorial se puede clasificar de acuerdo
con el nivel de pérdida media en decibelios (dB. en adelante) y las consecuencias que tiene
sobre la audición como sigue:

1
BIAP: Bureau International d'Audiophonologie. Organización que reúne expertos internacionales de múltiples
disciplinas (medicina, logopedia, física, psicología, enseñanza, lingüística...) y que elabora documentos consen-
suados en torno a dificultades de la audición, lenguaje, habla y voz que se publican bajo la forma de «Recomen-
daciones» y que están disponibles en www.biap.org. La representación en España de BIAP recae en el Comité Es-
pañol de Audiofonología (CEAF).
Alteraciones del Desarrollo y Oiscapacidad

I. Audición infranormal. Pérdida media que no sobrepasa los 20 dB. y que no acarrea inci-
dencia alguna.
II. Deficiencia auditiva ligera. Pérdida media comprendida entre 21 y 40 dB. Se puede captar
el habla de una voz a una intensidad normal, sin embargo se percibe con mucha difi-
cultad la voz baja o lejana. La mayoría de los sonidos ambientales que nos rodean en
nuestro entorno habitual son percibidos.
III. Deficiencia auditiva moderada. Sólo se percibe el habla si se eleva la intensidad habitual
de la voz. Se entiende mejor si se compensa la pérdida auditiva con el apoyo de la in-
formación visual (lectura labiofacial). Se suelen dividir en moderadas de primer grado
(pérdida media entre 41 y 55 dB.) y de segundo grado (entre 56 y 70 dB.).
IV. Deficiencia auditiva severa. El habla es percibida sólo a una intensidad fuerte y cercana
al oído. Sólo ruidos fuertes (e.g. el sonido de un coche) son percibidos. También se di-
viden en primer grado (pérdida media entre 71 y 80 dB.) y segundo grado (entre 81 y
90 dB.).
V. Deficiencia auditiva profunda. Sólo los ruidos muy potentes (e.g. una sirena de ambu-
lancia, cohetes...) son detectados mientras que la palabra no puede percibirse, siendo
imposible diferenciar los sonidos del habla. Las dificultades son mayores también según
el grado (primer grado: pérdida media entre 91 y 100 dB.; segundo grado: entre 101 y
110 dB.; tercer grado: entre 111 y 119 dB.).
VI. Deficiencia auditiva total - cófosis. Comprende las pérdidas de 120 o más dB. en las que
apenas se puede percibir nada más allá de sonidos muy potentes (e.g. el despegue de
un avión).
Esta clasificación alude a los decibelios, unidad utilizada en acústica para referirse a la in-
tensidad del sonido. El valor de cero decibelios suele considerarse el umbral de la audición,
es un valor relativo sobre el que se van a marcar incrementos de presión de moléculas de aire
o intensidad. Así por ejemplo, 40 dB. que es la intensidad en torno a la cual se puede desa-
rrollar una conversación, representa un incremento de 40 unidades en dB. sobre la magnitud
de referencia, el cero. Una intensidad de 140 dB. marca lo que conocemos como el umbral
de dolor, incremento de intensidad de 140 veces sobre el umbral de referencia. Será una in-
tensidad a partir de la cual la audición que se tiene recibe un nivel de presión sonora que ge-
nera una sensación desagradable, dolorosa.
Pero no sólo resulta relevante la consideración de la amplitud o intensidad de la onda
acústica en términos de decibelios. Para comprender la capacidad auditiva que se tiene y qué
ocurre cuando es deficitaria, también es necesario incorporar el concepto de altura o frecuen-
cia. La onda sonora, en tanto fenómeno vibratorio, supone oscilaciones más o menos rápidas;
la propagación de cada sonido describe un determinado número de ciclos por segundo, los
cuales determinarán la frecuencia. Esta cualidad del sonido se expresa en hercios (Hz. en ade-
lante). El oído humano es capaz de captar sonidos cuya frecuencia fluctúa entre los 20 y
20.000 Hz. La sensibilidad del oído para detectar estos sonidos no es igual en todas las fre-
cuencias. Con el paso del tiempo, los seres humanos desarrollan una mayor sensibilidad au-
ditiva en las denominadas frecuencias conversacionales (frecuencias de sonido en las que se
transmiten la mayoría de sonidos propios del habla).
La curva de Wegel (Figura 3.1) informa de cómo se relacionan frecuencia (eje horizontal
expresado en Hz) e intensidad (eje vertical expresado en dB). De este modo, la consideración
de una pérdida auditiva y las posibilidades de mayor o menor éxito en una intervención pos-
terior basada en el entrenamiento o rehabilitación auditiva, dependerán del grado de pérdida
auditiva y de la capacidad de restitución que se consiga mediante ayudas protésicas en tales
frecuencias conversacionales.

140
120
100
M i isk :a
80 11
jaj e
LenjV- /
60
\
40
20
0
L m b ral d 5 H di ción
-20
20 100 1000 10000

Figura 3.1. Curva de Wegel.

De acuerdo con la clasificación comentada, cabe completar el término de hipoacusia con


tres conceptos que diferencian niveles de audición dispares con implicaciones diferentes para
la intervención. Así, siguiendo a Juárez y Monfort (2001), se puede definir la audición normal
como la capacidad para reconocer e imitar cualquier sonido del habla, lo cual es posible en
casos con pérdidas ligeras y moderadas de 1 er grado bien equipadas con prótesis auditivas y
que han recibido un buen entrenamiento auditivo. Por su parte, la audición funcional supone
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

la capacidad para reconocer palabras y frases sin apoyo del contexto. Ello puede lograrse en
casos con pérdidas moderadas de 2 o grado y severas de 1 er grado con buena adaptación pro-
tésica y entrenamiento auditivo. En este grupo se incluyen también, si se obtiene un buen
rendimiento de prótesis, a sordos severos de 2 o grado y pérdidas profundas de 1 er grado. Por
último, se habla de audición residual en aquellos casos en que para percibir el habla se nece-
sita del apoyo de la visión (lectura labiofacial) y de referencias contextúales acerca de qué
comunicamos. Es el caso de sorderas severas y profundas que, aun en el caso de contar con
equipamiento protésico, no obtienen un buen rendimiento del mismo.
Anteriormente, se comentaba que hipoacusia y sordera, aun siendo términos frecuente-
mente utilizados como sinónimos, podían diferenciarse. Tras incorporar estos nuevos con-
ceptos, se está en condiciones de distinguirlos con mayor claridad: la hipoacusia estaría rela-
cionada con el menoscabo sensorial que implica niveles de audición funcional, mientras que
la sordera estaría asociada a los niveles de audición residual.

2.3. Tipos de sordera según el momento de aparición


Un factor de clasificación fundamental por lo determinante que resulta respecto a las con-
secuencias que acarrea para el desarrollo del lenguaje oral, es el relativo al momento en que
se produce la pérdida auditiva. Así, se distingue entre sorderas congénitas, prelocutivas o pre-
linguales, perilocutivas o perilinguales y postlocutivas o postlinguales.
Las sorderas congénitas son las que tienen su origen durante la gestación o en los tres pri-
meros meses tras el nacimiento. Las sorderas prelocutivas comprenden las adquiridas entre
los tres meses y los dos años de edad, momentos en que se están sentando las bases de la
adquisición lingüística. Cuando se tiene una sordera adquirida entre los dos y cinco años de
edad, se habla de sorderas perilocutivas. Muchas clasificaciones no consideran esta categoría
y diferencian exclusivamente entre prelocutivas y postlocutivas, tomando como referencia
para diferenciar unas y otras generalmente la edad de tres años. No obstante, conviene no
ser tan categórico y matizar más en edades donde se están produciendo desarrollos muy sig-
nificativos en diferentes aptitudes. De este modo, conviene considerar la existencia de sorderas
perilocutivas, aquellas adquiridas entre los dos y cinco años de edad, etapa en que el lenguaje
alcanza cotas de gran relevancia: el vocabulario se incrementa exponencialmente y se auto-
matizan los procesos morfosintácticos, asumiendo una mayor dependencia del lenguaje oral
para la comunicación. Por último, se consideran sorderas postlocutivas las que se producen
con posterioridad a los cinco años, una vez establecidas las competencias básicas de carácter
fonológico y morfosíntáctico del lenguaje.
Diversidad funcional auditiva

Cabe reparar en la relevancia que esta clasificación tiene con respecto al desarrollo del
lenguaje y, por ende, a cuantas funciones se relacionan con éste. La mayoría de las personas
son conscientes de cuan complejo resulta apresar una lengua desconocida que se comienza
a aprender tardíamente. Cuando todavía no se es experto en su dominio, resulta difícil llegar
a diferenciar algunos de sus sonidos, distinguir cuándo termina una palabra y comienza otra,
comprender con claridad cuanto se nos dice aun no habiendo captado todo... Todo ello se
hace en nuestra lengua materna sin dificultad alguna gracias a la exposición al mundo del so-
nido previa al nacimiento, desde el segundo trimestre del embarazo en que nuestras vías ner-
viosas auditivas comienzan a transmitir con eficiencia el sonido hacia el cerebro. En este sen-
tido, se debe recordar la interacción que se produce entre disposición y experiencia, la
interconexión entre herencia y ambiente. El cerebro está programado para que determinados
sistemas y/o conexiones posibiliten la adquisición y dominio de productos tan complejos
como el lenguaje. La psicología del desarrollo, aunque con ciertos márgenes de variabilidad,
nos informa acerca de qué hitos se van produciendo en su desarrollo de acuerdo con una se-
cuencia cronológica. Si bien, para que todo suceda dentro de los márgenes conocidos, además
de una integridad biológica, se precisa la experiencia. Para el caso de la adquisición del len-
guaje oral, de la experiencia sensorial auditiva.

Poder comprender y expresar ideas utilizando el lenguaje oral se hace tras haber logrado
madurar y automatizar aptitudes que requieren de una audición funcional. Se puede consi-
derar la fonología como la base de la lengua oral: poder diferenciar e identificar los sonidos
dentro de secuencias acústicas conforma la base a partir de la cual se construirá el léxico con
sus combinaciones y variaciones morfológicas. El hecho de que no se repare en tal capacidad
cuando se usa el lenguaje, que no se tenga que pensar cómo y por qué un sonido es diferente
de otro y cómo se íncardina en una secuencia, deviene de la automatización de los procesos
encargados de la discriminación fonológica, procesos posibles gracias a la eficiencia de los
mecanismos implicados en la percepción del habla que se inician gracias a la audición desde
la exposición temprana al sonido.
Conforme se avanza cronológicamente, las estructuras corticales tienen menor capacidad
para configurar los sistemas que asumen la gestión eficaz de la información auditiva, funda-
mentalmente del lenguaje oral, si se permanece ajeno a la exposición sensorial auditiva. En
sentido contrario, cuanto más tarde se produzca una pérdida auditiva y mayor exposición se
haya podido tener, se habrá gozado de más oportunidades para que la disposición al desa-
rrollo lingüístico haya progresado con éxito. Ello es bastante evidente de acuerdo con resul-
tados relativos a la edad en que se procede a instaurar prótesis auditivas, aspecto que será
tratado con posterioridad.
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

2.4. Tipos de sordera según localización y mecanismo funcional

Teniendo en cuenta dónde se localiza desde el punto de vista anatómico la dificultad que
origina la hipoacusia, o el lugar donde se produce el proceso fisiológico disfuncional, cabría
hablar de tres tipos: sorderas de transmisión, sorderas neurosensoriales y sorderas mixtas.
Hablamos de sorderas de transmisión, conducción u obstructivas cuando la dificultad se sitúa
en el oído externo o medio, afectando a la entrada y transmisión del sonido por la vía aérea2.
Aparecen por malformaciones del pabellón auricular y/o conducto auditivo externo, altera-
ciones morfológicas o funcionales de la membrana timpánica y/o cadena osicular, etc. Muchas
de ellas tienen buen pronóstico en cuanto la cirugía es un buen remedio. La otitis media cró-
nica podría ser otra manifestación que redunda en una hipoacusia de conducción, pudiendo
conllevar dificultades para percibir los sonidos. Su repercusión sobre el desarrollo del lenguaje
dependerá de la disminución que causa y la frecuencia con que aparece. Generalmente, se
presta atención a las deficiencias conductivas de carácter «estructural», esto es, a las anomalías
anatómicas que producen pérdidas significativas de audición durante meses e incluso años
antes de recibir tratamiento quirúrgico.
Las sorderas neurosensoriales o de percepción se producen como consecuencia de disfun-
ciones en el oído interno (en el laberinto membranoso o en el órgano de Corti) o en las fibras
nerviosas que conducen el mensaje acústico hacia nuestro córtex auditivo (en este último
caso se utiliza también el término de sorderas centrales). En este tipo de sorderas se encuentran
generalmente pérdidas severas y profundas, que si son de carácter congénito o adquiridas en
edades muy tempranas, dificultarán la distinción y diferenciación de sonidos propios de la
lengua oral, originando graves dificultades en el desarrollo lingüístico.
Por su parte, aunque con menor frecuencia, también se pueden encontrar casos de sorderas
mixtas en que se combinan tanto deficiencias en la conducción como problemas neurosen-
soriales.

2
Vía aérea y vía ósea son denominaciones que refieren a la evaluación audiológica. Se habla de evaluación de
la vía aérea cuando se prueba la audición introduciendo sonido mediante auriculares a través del pabellón auri-
cular. Se habla de evaluación de la vía ósea cuando se valora el funcionamiento del oído interno transmitiendo vi-
braciones mediante un pequeño vibrador colocado en la zona ósea posterior a la oreja. Una hipoacusia de con-
ducción viene reflejada por deficiencias cuando se evalúa la vía aérea y normalidad cuando se evalúa la vía ósea,
ya que el oído interno muestra funcionar correctamente cuando se generan vibraciones, salvando que éstas sean
provocadas por el paso del aire a través del oído externo y medio.
Diversidad funcional auditiva

ETIOLOGÍA Y PREVALENCIA

Generalmente, se consideran tres grupos de causas de la sordera: genéticas, adquiridas y


desconocidas, a las que clásicamente se ha atribuido una distribución porcentual respectiva de
veinte, cuarenta y cuarenta (Walch, Anderhuber, Kole y Berghold, 2000). Ahora bien, se trata
de una distribución que en los últimos años se ha modificado sustancialmente. Así por ejemplo,
considerando las hipoacusias de inicio precoz, actualmente se estima que un 60% responden
a una causa genética y un 40% se deben a factores ambientales (Cabanillas y Cadiñanos, 2011).
Siguiendo a estos investigadores, dentro de las sorderas genéticas se suele establecer una
diferencia entre sindrómicas y no sindrómicas. Entre las hipoacusias genéticas prelocutivas3,
un 30% son de carácter sindrómico, apareciendo la sordera como un factor más asociado a
otras manifestaciones clínicas. Téngase en cuenta que la hipoacusia es un síntoma identifica-
ble en más de 400 síndromes diferentes. En el 70% restante, la hipoacusia no se asocia a nin-
gún tipo de manifestación clínica, lo cual la convierte en más difícil de detectar por la ausencia
de otros signos que levanten sospechas. Según el modo de herencia pueden ser autosómicas
recesivas (aproximadamente un 82%), autosómicas dominantes (15%), ligadas a los cromo-
somas sexuales (2%) o mitocondriales (1%).
La biología molecular ha ayudado a detectar últimamente diversos genes implicados en la
hipoacusia. A día de hoy, hay algo más de cincuenta genes identificados relacionados con la
presencia de sordera. Los más conocidos son los genes encargados de codificar las conexinas,
familia de proteínas responsables de la formación de canales intercelulares. El más relevante
es el gen GJB2 que codifica la proteína conexina 26 implicada en la unión y comunicación de
las células ciliadas de la cóclea, al cual se achacan un 40% de las sorderas neurosensoriales se-
veras y profundas. Así, en los estudios genéticos iniciados para casos con sorderas de etiología
desconocida lo primero que se busca son posibles mutaciones en este gen.
Dejando a un lado las sorderas de origen hereditario, cuando se trata de hablar de causas
ambientales, se puede recurrir a muchos de los factores de riesgo tratados en el apartado pre-
cedente. Así, diversos casos de hipoacusia se pueden deber a diferentes alteraciones producidas
durante el embarazo (rubéola, gripe, drogas, ototóxicos, radiaciones...) o a partir del nacimiento
(hipoxias perinatales, traumatismos, ototóxicos, meningitis, hiperbilirrubinemia, tumores...).
No obstante, hay que ser conscientes igualmente de la posible interacción de factores he-
reditarios y ambientales, de modo que en ocasiones no se puede hablar con determinación
de un origen ambiental. En diversos casos se ha demostrado con análisis genéticos posteriores

No se tiene constancia d e l porcentaje de hipoacusias hereditarias que afectan a adultos.


Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

que el efecto de ciertas causas ambientales se ha debido también a la presencia de una pre-
disposición genética subyacente.
Siguiendo una revisión realizada por Trinidad, Alzina, Jáudenes, Núñez y Sequí (2010) la
etiología de hipoacusias neurosensoriales congénitas puede ser descubierta muchas veces
mediante anamnesis, al identificarse causas ambientales en un 35% de casos (infecciones in-
trauterinas, medicaciones ototóxicas, trastornos metabólicos, drogadicción, prematuridad,
hipoxia o anoxia perinatal y exposición a teratógenos). En el resto de casos, el diagnóstico ge-
nético será de gran ayuda para prevenir (i.e. informando de mayor sensibilidad a elementos
como los ototóxicos o previendo la aparición de otras deficiencias orgánicas en el caso de sor-
deras sindrómicas), diagnosticar, pronosticar, tratar (i.e. favoreciendo la adopción de decisio-
nes según la previsión de pérdida y su curso) y, en el caso de probables transmisiones here-
ditarias, determinar la posibilidad de contar con más descendientes sordos.
Por lo que se refiere a la prevalencia, las cifras oscilan en gran medida según qué tipos de
pérdida auditiva son considerados. La tendencia actual a la hora de ofrecer guarismos es la
de centrarse en las pérdidas auditivas permanentes presentes desde la infancia que incluyen
hipoacusias neurosensoriales y de conducción debidas a deficiencias estructurales. En esta lí-
nea, siguiendo la revisión de Fortnum (2003), se puede hablar de una prevalencia en socie-
dades occidentales de 1 por cada 1.000 niños (0,1 %) con pérdidas auditivas de 40 dB. o más
en el mejor de los oídos. Si se contemplaran pérdidas más ligeras (de entre 25-40 dB.) y se in-
cluyeran las sorderas unilaterales (hipoacusias que afectan a uno sólo de los oídos) la preva-
lencia se elevaría a entre 2-3 niños cada 1.000.
En un estudio clásico realizado en nuestro país sobre detección de hipoacusia infantil (Man-
rique, Morera y Moro; 1994), a partir del análisis de 12.839 recién nacidos en cinco centros
hospitalarios se apreciaba una incidencia de la hipoacusia de 2,8 por mil recién nacidos en la
población general. Las sorderas de grado severo o profundo se encontraban en un 0,77/1.000.
En el caso de recién nacidos con factores de riesgo la incidencia se elevaba a 2,13/1.000.
Más recientemente, Benito, Ramírez, Moráis, Fernández-Calvo y Almaraz (2008), evaluando
la aplicación durante tres años y medio de un programa de detección precoz universal en el
Hospital de Valladolid sobre 4.568 recién nacidos, hallaban un 1,3% de casos que no superaron
las pruebas de detección temprana y un 3,7% de casos evaluados por factores de riesgo. De to-
dos estos establecían finalmente una incidencia de la hipoacusia severa-profunda de 2,7/1.000.
Atendiendo a los datos de la última Encuesta de Discapacidad, Autonomía Personal y Situa-
ciones de Dependencia llevada a cabo por el Instituto Nacional de Estadística (INE, 2008) en
nuestro país, podemos entender, a partir de su comparación con la Diversidad Funcional sen-
sorial visual, la relevancia de la Diversidad Funcional Auditiva. Teniendo en cuenta la población
de entre 0-5 años, 5,2/1.000 niños manifiestan una deficiencia en la audición, frente al 1,5/1.000
Diversidad funcional auditiva

que cuentan con deficiencias en la visión. Un 0,6/1.000 contaría con una sordera total frente
al 0,2/1.000 que tiene ceguera total. Atendiendo al resto de edades y tomando en considera-
ción la restricción en la actividad que produce la deficiencia auditiva, la Tabla 3.1 ayuda a pre-
cisar el incremento progresivo de población que, con la edad, manifiesta dificultades auditivas.
Este fenómeno es comprensible por la presbiacusia, la pérdida progresiva con la edad de la ca-
pacidad auditiva, la cual es generalmente bien compensada mediante audífonos.

Tabla 3.1. Restricciones en la función auditiva según edad (unidades: miles de personas). (INE, 2008).
6-15 16-24 25-34 35-44 45-54 55-64 65-79 80 o +

Escuchar el
8,8 8,4 20,5 43,3 66,2 121,9 335,8 371
habla

Audición de
4,1 4 8,8 16,2 25,7 46,5 121,5 170,8
sonidos fuertes

Recibir cualquier
2,7 1,7 5,4 5,1 4,9 4,7 12,6 22,6
sonido

Nos encontramos por tanto ante una condición que afecta de forma progresiva a mayor
número de personas conforme envejecen pero que incide en diverso grado, juzgar las conse-
cuencias de la sordera tendrá que estar muy ligado a la repercusión según el tipo de sordera,
la edad y, en último término, la posibilidad de ser compensada mediante productos de
apoyo.

4 FACTORES DE RIESGO E IMPACTO DE LAS ALTERACIONES DE


LA FUNCIÓN AUDITIVA

4.1. Factores de riesgo

Entre un 8-10% de recién nacidos cuenta con factores de riesgo específico para desarrollar
una pérdida auditiva permanente (Hyde, 2005). Diferentes estudios han intentado determinar
las características neonatales que predicen mejor la presencia posterior de una pérdida audi-
tiva. Así por ejemplo, Haipern, Hosford-Dunn y Malachowski (1987) identificaron de entre
veinte factores, cuatro de gran relevancia predictiva: número de días que el recién nacido
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

pasa en la unidad de cuidados intensivos, edad gestacional en la que nace, presencia de in-
fecciones TORCH4 y, finalmente, presencia de anomalías cráneo-faciales.
Los diez factores de riesgo más ampliamente investigados han sido los establecidos desde 1994
por el/o/ní Committee on Infant Hearing (JCIH, 1994), a saber: 1) Historia familiar de pérdida auditiva
congénita; 2) Infecciones congénitas tales como TORCH; 3) Anormalidades cráneo-faciales, inclu-
yendo anormalidades morfológicas del pabellón auricular, conducto auditivo, nariz y garganta;
4) Peso al nacer inferior a 1500 gramos; 5) Hiperbilirrubinemia que requiera transfusión sanguínea;
6) Medicación ototóxica incluyendo, aunque no deforma exclusiva, los aminoglucósidos, utilizados
en varios ciclos o en combinación con diuréticos del asa; 7) Meningitis bacteriana; 8) Valores en
APGAR de entre 0-4 en el primer minuto, o de entre 0-6 a los cinco minutos; 9) Ventilación mecá-
nica durante cinco días o más, ECMO (oxigenación con membrana extracorpórea), o hipertensión
pulmonar persistente; 10) Signos o hallazgos asociados a algún síndrome conocido.
Cone-Wesson et al. (2000) analizaron 2995 recién nacidos mediante audiometría por refuerzo
visual, procedimiento descrito en el apartado de detección y evaluación. Entre ellos se encontraba
un número significativo de niños que habían contado con algún factor de riesgo, así como muchos
casos sin factor de riesgo alguno. Constataron la presencia de 66 niños con pérdidas bilaterales
(2,2%). A través de este estudio identificaron el uso de aminoglucósidos como el factor de riesgo
con mayor presencia (incluyendo también los casos sin pérdidas auditivas). Los aminoglucósidos
son un grupo de antibióticos bacterianos cuyo uso prolongado a dosis altas puede causar daño
en la audición a cualquier persona. Si bien, en ciertas personas portadoras de mutaciones gené-
ticas aumenta la susceptibilidad a la acción ototóxica, generando daño en las células ciliadas de
la cóclea. Diferentes estudios genéticos (en Gallo-Terán et al., 2004) informan de una alta pre-
sencia de la mutación A1555G del genoma mitocondrial en familias españolas, hallándose en
un 15-20% de familiares con casos de hipoacusia. Se trata de una mutación transmitida única-
mente por mujeres y padecida tanto por hombres como por mujeres. El conocimiento de este
tipo de mutaciones y de los efectos sobre la audición permiten disminuir la casuística de sorderas
no sindrómicas (i.e. no asociadas a otras enfermedades) mediante la prevención.
Siguiendo con el estudio de Cone-Wesson et al. (2000) y considerando sólo el grupo de
casos en que se desarrolló pérdida auditiva, el factor de riesgo más relevante asociado a pér-
didas neurosensoñales fue la presencia de signos o hallazgos asociados a síndromes conocidos
(Síndrome de Goldenhar, Pierre Robin, trisomía 21...). En cualquier caso, sólo un pequeño
porcentaje de niños (6,4%) con un indicador de riesgo o más para pérdida auditiva llegaba a

4
Refiere a la presencia de algún agente infeccioso tipo virus (rubéola, citomegalovirus, herpes, varicela...) o
parásitos (toxoplasma, tripanosoma) que se transmite a partir de la madre antes del nacimiento o después del
mismo a través de la leche materna. Se suele identificar en la etapa postnatal constatando la presencia de anti-
cuerpos o antígenos, aunque se puede sospechar de su presencia por retraso en el crecimiento intrauterino, pre-
maturidad, ictericia, anemia, microcefalia, alteraciones músculo-esqueléticas...
Diversidad funcional auditiva

desarrollarla, mientras que otros casos sin historia previa de factor de riesgo conocido, mos-
traban pérdidas auditivas. Ello justifica la necesidad del cribado universal, aspecto que será
abordado en el apartado sobre detección.
Los factores de riesgo y la importancia relativa de cada uno de ellos se redefinen constan-
temente de acuerdo con los nuevos datos que la investigación aporta. En la actualidad se
mantienen los recomendados por la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CO-
DEPEH) que fueron enunciados en 2007 por el joint Committee on Infant Hearing (recogidos
en Núñez, Trinidad, Sequí, Alzina y Jáudenes; 2011) y que se describen en la Tabla 3.2.

Tabla 3.2. Factores de riesgo relacionados con la sordera,


i. Sospecha de hipoacusia o de un retraso en el desarrollo o en la adquisición del habla y/o del
lenguaje.
Historia familiar de hipoacusia infantil permanente.
Todos los niños, con o sin indicadores de riesgo, con un ingreso en Unidad de Cuidados In-
tensivos de Neonatos mayor de cinco días, incluyendo cualquiera de las siguientes causas:
oxigenación extracorpórea, ventilación asistida, antibióticos ototóxicos (gentamicina, tobrami-
cina), diuréticos del asa (furosemida). Además, independientemente de la duración del in-
greso: hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusión.
4. Infecciones intraútero como citomegalovirus, herpes, rubéola, sífilis y toxoplasmosis.
Anomalías cráneo-faciales, incluidas aquellas que interesan al pabellón auditivo, conducto
5. auditivo y malformaciones del hueso temporal.
Hallazgos físicos como un mechón de cabello blanco frontal, que se asocian con un síndrome
6. que incluye una sordera neurosensorial o transmisiva permanente.
Síndromes asociados con hipoacusia o sordera progresiva o de aparición tardía, como la neu-
7. rofibromatosis, la osteopetrosis y el síndrome de Usher. Otros síndromes frecuentemente iden-
tificados incluyen el Waardenburg, Alport, Pendred y Jervell-Lange-Nielsson.
8. Enfermedades neurodegenerativas como el síndrome de Hunter, neuropatías sensoriomotoras
como la ataxia de Friederich y el síndrome de Charcot-Marie-Tooth.
9. Infecciones postnatales asociadas con hipoacusia neurosensorial incluyendo meningitis bacteriana
y vírica confirmadas (especialmente los virus herpes y varicela).
10, Traumatismo craneal, especialmente de base de cráneo o fractura temporal que requiere hos-
pitalización.
11. Quimioterapia.

5
Se recogen en cursiva los factores de riesgo asociados con gran probabilidad de hipoacusia de desarrollo tar-
dío. Serían casos en que resulta aconsejable una evaluación periódica de la audición, como mínimo a realizar a
los 9, 18, 24 y 30 meses.
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

En el futuro cabe estar alerta ante posibles modificaciones que puedan ir sufriendo tales
factores. De hecho, existen nuevas propuestas que abogan por incluir nuevos factores, como
por ejemplo el hipotiroidismo.

4.2. Impacto en el ámbito personal, educativo y socio-laboral


De forma generalizada, existe una visión de carácter biomédico cuando se intenta pensar
acerca de la concepción y consecuencias de la sordera. La mayor parte de aspectos tratados
hasta el momento refuerzan este enfoque al centrarse en los fundamentos biológicos y etio-
lógicos, en los factores de riesgo y en los medios de que disponemos en la actualidad para
posibilitar la detección y valoración de la pérdida auditiva. Aun siendo cuestiones que con-
viene conocer, quienes se acercan a la diversidad funcional auditiva con el fin de intervenir
desde una perspectiva social, educativa y/o psicológica requieren adentrarse en las conse-
cuencias que sobre la persona y su entorno acarrea la hipoacusia.
Así pues, se tratará a continuación algunas de las peculiaridades que sobre el desarrollo
personal tiene la sordera, advirtiendo de la necesidad de huir de la construcción de estereo-
tipos generalizados. Las interacciones múltiples de diferentes variables tanto audiológicas,
psicológicas como relativas a los diferentes contextos de desarrollo (familia, escuela, medio
laboral, sociedad...) configurarán persona«s» con sordera«s» muy diferentes entre sí.
El impacto de la sordera siempre estará determinado por las posibilidades de comunicación
con que cuente cada persona con hipoacusia y por cómo, tanto ésta como su entorno, se
adapten a sus peculiaridades para relacionarse con la información circundante a lo largo de
las diferentes etapas de nuestro ciclo vital.
Se sabe que la presencia de una sordera, en grado diverso, puede aparecer en cualquier
momento del desarrollo, y se ha constatado por las cifras ya expuestas que existe una mayor
incidencia de la hipoacusia conforme se avanza en edad. A pesar de ello, desde un punto de
vista psicológico y social, los aspectos de mayor interés acerca de sus efectos se refieren a las
sorderas congénitas o de inicio temprano. Así, a la hora de analizar el impacto de la sordera
y exponer acercamientos para la intervención, será importante centrarse fundamentalmente
en las sorderas prelocutivas de carácter permanente.
De este modo, la primera cuestión a tratar tiene que ver con la respuesta de la familia ante
el descubrimiento de una sordera. En este caso, ya se encuentra un factor determinante a la
hora de modular el efecto de tal noticia: contar o no con antecedentes y experiencia previa
con la sordera dentro del núcleo familiar y, de forma más concreta, ser padres oyentes o ser
padres sordos.
Diversidad funcional auditiva

Se estima que en torno a un 90-95% de los niños con sordera son hijos de padres oyentes,
mientras que sólo un 5-10% restante llegan a un hogar donde sus progenitores son a su vez
sordos. En este último caso, la experiencia no suele tener el matiz traumático que suele des-
cribirse en la mayoría de padres oyentes. De hecho, aunque pueda parecer extraño desde la
perspectiva de los oyentes, algunos padres con sordera llegan a manifestar su deseo de tener
hijos sordos. Obviamente, cuando se cuenta con experiencias previas existe mucho menor
grado de incertidumbre acerca de cómo proceder y qué esperar.
Los padres de cualquier niño, tengan o no una diversidad funcional, han de buscar respues-
tas y adoptar soluciones para un sinfín de interrogantes asociados a su papel de crianza. En el
caso de padres de niños sordos, se plantearán las mismas cuestiones (qué actividades de juego
desarrollar, con quién, a qué escuela será mejor que acudan sus hijos, qué aspiraciones de
futuro tendrán, con quién establecerán vínculos afectivos fuera del hogar...) pero teniendo en
cuenta que, para su respuesta, la sordera será un factor de gran relevancia. De forma añadida,
se abrirán muchas cuestiones de carácter idiosincrásico. Suele ser habitual pasar por una pri-
mera etapa centrada en aspectos diagnósticos de carácter médico y audiológico en que las pre-
ocupaciones se centran en determinar de forma concluyente la presencia de sordera, su grado,
el origen y las posibilidades de intervención basadas en el uso de prótesis auditivas. Datos ya
comentados informan acerca de cómo se ha reducido en la actualidad la edad y el tiempo de-
dicado a este tipo de cuestiones. En este proceso, conforme avanza la comprensión de los pa-
dres acerca de qué supone la sordera y comienzan a entender que no se trata exclusivamente
de un déficit biológico, sino de un fenómeno que tiene implicaciones de carácter permanente
sobre el desarrollo global de sus hijos, se acrecienta el interés por las posibilidades de actuación
de otros profesionales relacionados con la intervención temprana y la educación (logopedas,
psicólogos, maestros especialistas en educación especial y/o audición y lenguaje...).
En este punto, la decisión acerca de cómo comunicarse con el niño y, en consecuencia, a
través de qué medio favorecer su conocimiento del mundo que le rodea, ha sido con diferen-
cia la cuestión más controvertida en torno a la sordera. Se ha debatido, de forma encarnizada
en múltiples ocasiones, acerca de la conveniencia de usar códigos orales (i.e. el lenguaje oral)
o códigos viso-gestuales (i.e. la lengua de signos o señas). Cuando se trata de desarrollar la
lengua oral, el sistema empleado para procurar el acceso a la misma también ha sido objeto
de discusión. En este sentido, desde la investigación, tratar del impacto de la sordera sobre
el desarrollo comunicativo, cognitivo y socio-afectivo, valorar los logros educativos alcanzados
por personas sordas o cuestionar su nivel de acceso al mundo laboral, ha conducido general-
mente a interpretar los resultados a la luz de las formas de comunicación desarrolladas con
el fin de determinar su efecto.
Así por ejemplo, con relación al desarrollo de la comunicación e interacción social, así
como a funciones cognitivas ligadas a esta, en los últimos años se ha utilizado población ¡n-
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

fantil con sordera para profundizar en el conocimiento acerca de la teoría de la mente (i.e. la
habilidad para comprender y predecir la conducta de otras personas, sus conocimientos, sus
intenciones y creencias) y de la cognición social en general. Diferentes estudios han mostrado
que la posibilidad de acceder de forma temprana a intercambios comunicativos de calidad,
propicia el desarrollo de la teoría de la mente al permitir que los niños se aproximen de forma
efectiva a explorar los estados mentales de los demás; en cambio, la falta de exposición a in-
tercambios comunicativos significativos resulta perjudicial para el desarrollo de este tipo de
habilidades fundamentales para nuestra comprensión del mundo social. Por ejemplo, Schick,
de Villiers, de Villiers, y Hoffmeister (2007), investigando con niños de entre tres y ocho años,
encontraron que los niños sordos hijos de padres oyentes mostraban un retraso significativo
en tareas relativas a teoría de la mente, independientemente de que usaran inglés oral o Len-
gua de Signos Americana (LSA). Por el contrario, los hijos sordos de padres sordos tenían un
rendimiento comparable al mostrado por oyentes de la misma edad. En este caso, el factor
fundamental de diferencia reside en el dominio temprano compartido del código de comu-
nicación (i. e. LSA para los hijos de padres sordos e inglés oral para el caso de oyentes).
Los niños sordos hijos de padres oyentes, aunque se hubieran aproximado en algunos casos
a la LSA, lo hacían de forma tardía y sin ser el código de comunicación que compartían con
sus padres. En la misma línea, Meristo et al. (2007) demostraban una clara superioridad en
tareas de falsa creencia6 de niños sordos expuestos tempranamente a códigos viso-gestuales
frente a niños sordos educados en lengua oral italiana con el apoyo de lectura labiofacial. Los
primeros mostraban un rendimiento similar al de los niños oyentes frente al retraso que se
observaba con respecto a ambos por parte de los sordos educados en lengua oral. En defini-
tiva, este tipo de investigaciones mostraría el efecto positivo del uso temprano de códigos
viso-gestuales sobre la calidad y complejidad de los intercambios comunicativos, el desarrollo
de habilidades mentalistas y, en consecuencia, sobre el desarrollo socio-afectivo.
Por otro lado, atendiendo a la revisión de Conway, Pisoni y Kronenberger (2009), diversos
estudios constatan que los niños sordos tienen dificultades o muestran retraso para realizar
correctamente tareas que implican el aprendizaje y la manipulación de información con ca-
rácter secuencial, incluso cuando ésta no se presenta con estímulos auditivos. Ello propor-
ciona evidencias a la denominada hipótesis del andamiaje auditivo. Según esta, la práctica con
tareas que implican procesamiento de información auditiva actuaría como un elemento fun-
damental y decisivo para el correcto desarrollo de habilidades cognitivas generales relacio-

6
Tareas de carácter experimental de diferente diseño y complejidad que pretenden poner de manifiesto la ca-
pacidad de predecir los estados mentales de otras personas, esto es, la teoría de la mente. Su popularidad en el
ámbito de la investigación ha venido de la mano de múltiples estudios relacionados con el autismo, aunque se
han extendido a otro tipo de poblaciones clínicas con dificultades en el desarrollo de la comunicación, tal es el
caso de los niños con sordera o los niños con trastornos específicos en el desarrollo del lenguaje.
Diversidad funcional auditiva

nadas con la representación o manipulación de cualquier tipo de información presentada se-


cuencialmente. Este andamiaje se produciría posiblemente debido al fortalecimiento de co-
nexiones neuronales entre áreas corticales temporales y frontales. En condiciones de depri-
vación sensorial auditiva el andamiaje no tendría lugar, provocando una reorganización
neuronal que afectaría a las habilidades cognitivas relacionadas con la secuenciación.
Así pues, quienes quieran acentuar la importancia de acceder a códigos comunicativos de
carácter viso-gestual, pueden poner en valor la importancia de los hallazgos relacionados con
la exposición temprana a la lengua de signos y las mejoras en cognición social. Por su parte,
quienes deseen destacar la relevancia del entrenamiento auditivo y, consecuentemente el
acercamiento lo más precoz posible a la lengua oral, podrían aferrarse a los resultados de in-
vestigaciones relacionados con la hipótesis del andamiaje auditivo.
Con relación al debate lengua oral vs. lengua de signos, se ha avanzado en el sentido de
que, más allá de posturas sustentadas en creencias o en la conveniencia de usar una u otra
lengua amparados en el potencial de integración social posterior, ahora la discusión puede
desarrollarse sobre la base de conclusiones extraídas de la investigación. Cabrá no obstante
seguir leyendo adecuadamente los resultados desprovistos de sesgos en su interpretación.
Téngase en cuenta que gran parte de la investigación desarrollada en el S. XX, mucha de ella
concebida desde una visión negativa de la discapacidad en general y en particular de la sor-
dera, poco proclive a valorar la diferencia, nos dibuja un impacto desalentador de la sordera,
describiendo múltiples efectos negativos cuya causa se atribuía en bastantes ocasiones a la
propia hipoacusia que no a la forma en cómo se había enfocado la intervención.
Por lo que se refiere al desarrollo cognitivo, en términos generales, la investigación mostró
que los sordos severos y profundos eran menos hábiles que los chicos oyentes en el manejo
de símbolos. Accedían al juego simbólico más tarde y experimentaban retrasos y limitaciones
que se acumulaban con el paso del tiempo. Los chicos sordos, tanto más cuanto peor era su
desarrollo oral, mostraban menor amplitud y diversidad en el juego simbólico, menor eficacia
en el desempeño de roles, menor destreza al otorgar roles a otros, al planificar y al llevar a
cabo secuencias de juego previamente programadas. Los más aventajados en lenguaje oral
mostraban un mayor número de conductas de planificación y un ritmo de evolución más rá-
pido (Gregory y Mogford, 1981; Marchesi, Alonso, Paniagua y Valmaseda, 1995). Igualmente,
en el desarrollo del pensamiento lógico, los chicos sordos mostraban pasar por las mismas
etapas que los oyentes pero con un retraso variable según la competencia lingüística alcan-
zada. Los resultados de los estudios experimentales reflejaban menor habilidad en la repre-
sentación mental de la realidad, en la formalización del pensamiento, en la formulación de
hipótesis, en la planificación de estrategias, en la abstracción y en la memoria verbal.
A estos hallazgos se suman las evidencias acerca de los bajos niveles mostrados en lectura
y, de forma generalizada, en su rendimiento académico. Torres y Santana (2005) siguen cons-
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

tatando la tendencia desde hace años conocida: los estudiantes sordos cuando finalizan la
etapa primaria, en su caso con una edad media de trece años, cuentan con un dominio lector
propio del de oyentes de siete años. Todo este tipo de hándicaps repercuten sobre su proyec-
ción académica haciendo que muy pocos superen estudios de secundaria y que sean uno de
los colectivos con diversidad funcional que en menor número acceden a los estudios supe-
riores.
Desde un punto de vista emocional, tampoco la investigación resulta halagüeña. Así, van
Gent, Goedhart, Hindley y Treffers (2007) documentan una alta prevalencia de trastornos
mentales entre adolescentes sordos. En setenta estudiantes holandeses con un promedio de
edad de 16,9 años, encontraban un 46% con algún tipo de trastorno mental de acuerdo con
criterios diagnósticos del DSM-IV (27% presentaban problemas emocionales, 11% trastornos
de conducta y un 7% otros trastornos). Resulta llamativo que únicamente 3 de los 32 con
trastorno mental habían tenido contacto con un especialista en salud mental, antes del estu-
dio. Sería poco probable que estas cifras se replicaran en adolescentes sin sordera, en cuyo
caso la búsqueda de asesoramiento se hubiera producido en un mayor número de casos.
En cualquier caso, muchas de las dificultades que experimentan los sordos en su desarrollo
no se deben a la sordera en sí misma, obedecen al déficit informativo y experiencial, a la me-
nor motivación que esto lleva consigo, la posesión de un lenguaje (oral) de menor calidad y
a una interacción social menos productiva (Villalba, Ferrer y Asensi, 2005). El desarrollo de
todas las personas sordas no tiene por qué atenerse a la descripción anterior. Dependerá de
la audición funcional con que puedan contar, de la rentabilidad que obtengan de sus prótesis
auditivas, de las circunstancias en que se desenvuelvan, de la riqueza estimular del medio y
de la competencia lingüística alcanzada. En función de estos factores, su desarrollo podrá
aproximarse más a las pautas habituales de los oyentes o se acentuarán las dificultades antes
mencionadas.
Se ha de remarcar que las investigaciones mencionadas sobre el desarrollo cognitivo se
han realizado con niños sordos profundos prelocutivos de épocas en que no se contaba con
las posibilidades de detección y los desarrollos tecnológicos que se tienen actualmente y que,
no dejan de mejorar. En este sentido, se ha de considerar que la investigación acerca del im-
pacto de la diversidad funcional auditiva se debe reescribir continuamente de acuerdo con
las posibilidades que en cada momento se tenga. En esta línea, el ejemplo del trabajo desa-
rrollado en España por Silvestre y la Confederación Española de Familias de Personas Sordas
(2008) en que se analizaban los intercambios comunicativos de 54 madres oyentes y sus hijos
sordos de entre uno a siete años muestra un mejor panorama. Las madres experimentaban
bajos niveles de estrés y los intercambios comunicativos resultaban de mayor complejidad y
calidad con respecto a los documentados en estudios precedentes, redundando en mejores
resultados respecto a la comprensión y producción del lenguaje oral, así como en habilidades
Diversidad funcional auditiva

mentalistas. Si bien, tal y como apuntan las responsables del estudio, gracias a la detección
y equipamiento protésico temprano, a pesar de ser en la mayoría de casos niños con sorderas
severas y profundas, ninguno de ellos funcionaba auditivamente como un sordo profundo.
Treinta de ellos funcionaban auditivamente como si tuvieran una pérdida ligera y once como
si se tratara de una pérdida moderada.
Con relación a las posibilidades laborales, atendiendo a las cifras del estudio realizado en
nuestro país (INE, 2008) la diversidad funcional auditiva es, en términos comparativos, la me-
jor parada, registrando un 42,8% de ocupación, seguida de la diversidad funcional visual con
un 32,8%. Si bien, un estudio desarrollado específicamente sobre el colectivo de personas
sordas (Jáudenes, 2009) revela que en la mayoría de casos cuentan con empleos de muy baja
cualificación, y las propias personas sordas reconocen lagunas notables en su formación que
les impiden alcanzar niveles superiores de cualificación. Tales lagunas se achacan fundamen-
talmente a la falta de formación del profesorado que les atendió. En esta línea, Ferrer, García
y Márquez (2002) encontraban que un 28% de las personas sordas incluidas en su estudio
manifestaban sentirse en desacuerdo acerca de la preparación de sus profesores y del grado
de ajuste que habían mostrado para responder a sus necesidades.
De este modo, el contexto educativo ha sido y sigue siendo uno de los ámbitos más deci-
sivos. La sordera exige de la escueta una preparación especializada y una flexibilidad máxima
dentro del movimiento inclusivo en que se declara inmersa la organización educativa. Los
primeros ochenta años del siglo pasado se ha estado escolarizando en escuelas de educación
especial para sordos a la mayoría de niños con hipoacusias. En la actualidad, apenas se man-
tienen algunos centros específicos que, en muchos casos, cuentan con alumnado en que la
sordera es una más de entre otras diversidades funcionales. Por regla general, los niños con
sordera están siendo escolarizados en centros ordinarios en los que comparten su vida escolar
con un amplio número de oyentes y unos pocos sordos, cuando no son el único sordo de su
centro. Este cambio ha supuesto un sinfín de desafíos cuyas soluciones podría decirse que to-
davía están por madurar. Las escuelas han de plantearse propuestas de proyectos educativos
que contemplen la diversidad funcional auditiva: deben adoptar decisiones acerca de códigos
de comunicación, en torno a metodologías de acceso a los códigos, sobre adaptaciones téc-
nicas de sus aulas... Los profesionales implicados, su formación especializada y las redes de
comunicación-cooperación a establecer entre ellos y los agentes de intervención externos será
otro factor de extrema relevancia. Retomaremos este aspecto con algo más de detalle en el
apartado de intervención.
Por último, no se puede finalizar este punto sin revelar el impacto que, desde el punto de
vista sociológico, tiene la sordera. Si se presume de ser sociedades plurales y diversas que pro-
mueven la tolerancia y el respeto hacia las minorías, se han de completar los conocimientos
de la sordera añadiendo al modelo clínico-patológico otra forma de mirar e intentar com-
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

prender la sordera: el modelo sociocultural. Dentro del amplio espectro de personas sordas,
un colectivo en particular: la denominada comunidad sorda, reclama ser vista como grupo
con una identidad singular articulada en torno a una cultura visual y, fundamentalmente, al-
rededor de una lengua: la lengua de signos. Nuestro país promulgó en 2007 un marco nor-
mativo que supuso un refrendo significativo a tales aspiraciones (Ley 27/2007, de 23 de Octu-
bre, por la que se reconocen las lenguas de signos españolas y se regulan los medios de apoyo
a la comunicación oral de las personas sordas, con discapacidad auditiva y sordociegas).
El concepto de comunidad sorda como grupo minoritario deriva de un sentido de identi-
dad y unidad que algunas personas sordas consideran idiosincrásico. Tal sentido deriva de te-
ner experiencias compartidas y de participar frecuentemente de forma conjunta en múltiples
actividades: utilizan un medio de comunicación visual como la lengua de signos, comparten
las experiencias derivadas de su relación con un mundo generalmente concebido por y para
oyentes, históricamente han crecido en entornos educativos especializados para personas sor-
das, han compartido desde el tejido asociativo su ocio, su acceso a la información, su vida
afectiva... de modo que han tendido a establecer parejas y crear sus familias teniendo como
factor común no tanto la sordera sino una lengua compartida (la lengua de signos) y una per-
cepción del mundo similar edificada en torno a dicha experiencia.
Esta ¡dea de comunidad sorda es asumida por un conjunto de personas sordas, habitual-
mente sordos profundos prelocutivos cuyo medio de comunicación habitual es la lengua de
signos (sordos signantes). La encuesta del INE (2008) estima que un 1,16% de la población
con diversidad funcional auditiva entre 6 y 64 años es usuaria de la lengua de signos. Por lo
general, se trata de personas sordas que tuvieron menores posibilidades de acceso al lenguaje
oral o que, siendo hijos de padres sordos (en este caso se incluyen también hijos oyentes de
padres sordos) se relacionaron con la lengua de signos desde sus inicios. No suelen formar
parte de esta comunidad un amplio conjunto de personas sordas que usan la lengua oral
como medio de comunicación: casos de sorderas postlocutivas, personas con pérdidas audi-
tivas de menor severidad o que, con un buen rendimiento protésico, han alcanzando un mejor
desarrollo del lenguaje oral.
En conclusión, se puede observar que la presencia de un menoscabo en la capacidad sen-
sorial auditiva comporta consecuencias que van más allá de lo estrictamente biológico, mo-
dulando aspectos cruciales del desarrollo a partir de las particularidades que se establecen
desde los intercambios comunicativos tempranos, generando efectos incluso en nuestra ar-
quitectura cognitiva. Repercute sobre el ámbito familiar de modo notable, exige de respuestas
educativas innovadoras y llega a configurar aspectos sociológicos que, cuando menos, suelen
resultar sorprendentes desde la visión de un oyente desconocedor del mundo de las personas
sordas.
Diversidad funcional auditiva

C DETECCIÓN, EVALUACIÓN E INTERVENCIÓN EN DEFICIENCIAS


J
AUDITIVAS

5.1. Procedimientos de detección y evaluación


El objetivo de la mayoría de países desarrollados es el de alcanzar un screening, cribado
o detección universal, esto es, testar la posibilidad de presencia de una diversidad funcional
auditiva en todo recién nacido. Los primeros procesos de cribado se restringieron a la po-
blación con factores de riesgo, lo cual implicaba dejar sin detectar entre un 40-50% de los
neonatos que contarían con pérdidas auditivas permanentes (Hyde, 2005). Por ello, la ma-
yoría de países en desarrollo está avanzando hacia la meta de la detección universal. En
EE.UU. por ejemplo, se ha pasado de aplicar procedimientos de detección a un 46,5% de re-
cién nacidos en 1999, a hacerlo en un 97,4% en 2007 (Centers for Disease Control and Pre-
vention, 2010).
Téngase en cuenta que la detección temprana resulta esencial, tanto más cuanto mayor
sea el grado de pérdida auditiva, pues permitirá planificar e iniciar cuanto antes una inter-
vención interdisciplinar que contemple la posibilidad del equipamiento protésico que se pre-
cise y la adopción de los procedimientos oportunos de intervención temprana, incluyendo
la decisión acerca del método de comunicación que mejor se ajuste a cada caso.
A día de hoy es posible detectar con un alto grado de certeza la presencia de una hipoa-
cusia durante el primer mes de vida, lo cual ha hecho variar el panorama de la detección, el
diagnóstico y la intervención notablemente. En la década de los ochenta se encontraban es-
tudios que determinan la edad de 16 meses como promedio de aparición de sospechas en
pérdidas profundas (Elssmann, Matkin y Sabo, 1987). Poco tiempo después, investigaciones
más amplias y rigurosas diferencian la edad de detección según el nivel de pérdida auditiva
y la presencia o no de factores de riesgo asociados. Así, Harrison y Roush (1996), a través de
331 entrevistas realizadas sobre padres cuyos niños estaban siendo atendidos en servicios de
atención temprana, informan que en casos sin presencia de factores de riesgo, en las pérdidas
severas y profundas la edad media de detección era de ocho meses, el diagnóstico se esta-
blecía en torno a los trece meses y la edad media de ajuste protésico e inicio de intervención
era de dieciséis meses. Para el caso de pérdidas entre ligeras y moderadas, la edad media de
sospecha era los quince meses, la de diagnóstico los veintidós meses y el ajuste protésico e
inicio de intervención no se producía hasta los veintiocho meses. Cuando se cuenta con fac-
tores de riesgo asociados, las sospechas en pérdidas profundas se iniciaban a los siete meses,
el diagnóstico se establecía en torno a los doce meses y entre los quince y dieciséis meses se
producía el ajuste protésico y se iniciaba la intervención.
En la actualidad, gracias a dos nuevas técnicas (Otoemisiones Acústicas -OEA- y Potencia-
les Evocados Auditivos de Tronco Cerebral -PEATC-) se puede establecer la sospecha de pre-
sencia de una sordera días después del nacimiento. De acuerdo con el estudio antes citado
de los Centros para la Prevención y Control de Enfermedades de EE.UU. (CDCP, 2010), del
total de niños testados en 2007, un 2,1% de los niños fueron detectados como casos con
riesgo de contar con una pérdida auditiva. De estos, en un 66,4% se acabó de precisar la pre-
sencia o ausencia de diversidad funcional auditiva antes de los tres meses de edad. Con ello
se evidencia la situación ventajosa con relación a la detección temprana y diagnóstico en que
nos encontramos en la actualidad, la cual debería conducir a cumplir con las últimas reco-
mendaciones de la CODEPEH (Trinidad et al., 2010) acerca de posibilitar el establecimiento
de un diagnóstico definitivo en torno al tercer mes de edad.
Se verá de forma breve en qué consisten las técnicas citadas. Las OEA se obtienen mediante
un dispositivo que introduce sonido por el conducto auditivo externo y registra la
presencia/ausencia de otoemisiones. Cuando se procesa un sonido, en una cóclea sana la ac-
tividad contráctil de las células ciliadas externas provoca un eco (otoemisión). Las OEA, caso
de estar presentes las otoemisiones, informarían que la cóclea actúa con normalidad, siendo
capaz de transmitir sonidos por debajo de 30 dB. (Rivera, 2001). Se trata de un procedimiento
que se aplica en unos dos minutos.
Cuando un recién nacido sin factores de riesgo asociados supera la aplicación de OEA se
informa de normalidad auditiva y se descarta la presencia de menoscabo sensorial auditivo.
Normalmente, y con ciertas diferencias según el protocolo seguido en cada centro hospitala-
rio, las OEA se aplican antes del alta del recién nacido tras el parto y, de nuevo, tras aproxi-
madamente un mes.
No obstante, cabe advertir que a estos procedimientos escaparían sorderas de inicio tardío
o sorderas adquiridas, en caso de que no se programen revisiones adicionales. También se
producirían falsos negativos (i.e. casos que aun contando con sordera sería descartada la pre-
sencia de esta) ante la existencia de neuropatía auditiva. Se trata de una patología acuñada
recientemente cuyo origen no está claramente establecido y que podría comprender disfun-
ciones de la sinapsis entre las células ciliadas internas de la cóclea y las dendritas de las fibras
nerviosas aferentes, o bien problemas del ganglio espiral o del propio tronco nervioso del par
craneal VIII, estructuras todas ellas encargadas de la transmisión de la información sensorial
acústica hacia el córtex auditivo. En estos casos, las células ciliadas externas responden ade-
cuadamente, de modo que la prueba de OEA resulta exitosa a pesar de existir una sordera.
Un estudio realizado en España (Rodríguez, Cubillana, Cañizares y Pérez, 2007) determina,
tras seis años de programa de cribado, que un 5,26% de los casos con hipoacusia neurosen-
sorial pasaron OEA a pesar de contar con una sordera por neuropatía auditiva. En esta casu-
ística la edad promedio de diagnóstico se elevaba finalmente a 11,5 meses.
Diversidad funcional auditiva

Cuando se cuenta con factores de riesgo o, aun sin


existir estos, se encuentran hallazgos anómalos, el pro-
ceso de cribado se completa utilizando PEATC (prefe-
rentemente antes de los 3 meses). Esta técnica consiste
en exponer al bebé a estímulos auditivos (generalmente
en situación de sueño, natural o inducido), y registrar la
actividad eléctrica del par craneal VIII mediante electro-
dos (véase Figura 3.2). Se trata de una técnica algo más
costosa de aplicación tanto por el aparataje como por
el tiempo que supone (puede llegar a durar hasta unos
diez minutos), de ahí que no sea utilizada de forma ge-
nérica ante cualquier recién nacido.
Tanto las OEA como los PEATC se incluyen dentro de
los métodos de valoración audiológica conocidos como
«objetivos», caracterizados por ser aplicables desde eda-
des muy tempranas al recoger respuestas fisiológicas sin Figura 3.2. Neonato sometido a
precisar de la colaboración del evaluado. Cuentan con evaluación mediante PEATC
(Tomado de http://www.quo.es/
cifras muy estimables acerca de su eficacia. En un amplio ciencia/salud/estara_sordo)
estudio multicéntrico, Norton et al. (2000) verificaban
que un 96% de casos que habían sido detectados tempranamente eran confirmados de forma
prospectiva entre los ocho-doce meses de edad. No obstante, algunos estudios abogan por
la pertinencia de utilizar exclusivamente PEATC por asegurar un mayor grado de efectividad
en la detección con relación al coste económico, de personal y tiempo (Granell et al., 2008).
La evaluación más precisa del perfil auditivo a edades tempranas se suele realizar por pro-
fesionales muy especializados utilizando los PEATC, generalmente a partir de los tres meses
de edad. A partir de los seis meses, si el niño cuenta con buen control motor y una visión nor-
mal, se pueden utilizar procedimientos basados en el condicionamiento de respuestas ante
estímulos auditivos que se asocian a elementos visuales (Audiometría por Refuerzo Visual
-del inglés VRA Visual Reinforcement Audiometry-). El niño, sentado en el regazo de su madre
es colocado frente al evaluador que atrae su atención visual. En el lateral hay altavoces que
van a emitir sonidos intermitentemente de forma concurrente a la aparición de un juguete
que suele estar en una caja contigua a los altavoces que se ilumina durante la emisión del so-
nido. En primer lugar se condiciona la búsqueda visual del juguete ante la presencia del so-
nido. Una vez condicionada la respuesta de búsqueda visual se expone al niño a estímulos
auditivos de diferentes frecuencias con el fin de valorar si hay respuesta de búsqueda ante la
presencia de sonido. Se estima que puede determinarse la capacidad para percibir cada fre-
cuencia con un margen de error de unos 10 dB.

• m M H p p
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

Este último tipo de técnicas de evaluación audiológica se incluyen dentro del conjunto de
pruebas denominadas «subjetivas», que implican analizar el comportamiento del sujeto a
evaluar y dependen por completo de su colaboración. En el caso de adultos, las pruebas sub-
jetivas por excelencia son las audiometrías. Las audiometrías diferirán según el material em-
pleado para registrar la capacidad auditiva (i.e. tonos o estímulos verbales) o el procedimiento
de aplicación.
La audiometría tonal consiste en suministrar tonos puros (sonidos de frecuencia única) a
distintas intensidades mediante unos auriculares. El evaluado debe levantar la mano o apretar
un pulsador cuando percibe el sonido. Esta prueba permite determinar la intensidad mínima
en que se comienza a oír a lo largo de un amplio rango de frecuencias (generalmente entre
125 y 8000 Hz.).
Las audiometrías van a permitir expresar el grado de sordera a través de una cifra única en
dB. (e.g. Deficiencia Auditiva Ligera de 30 dB.), aun cuando se sabe que la sensibilidad es di-
ferente según frecuencias. Rastreando la agudeza auditiva en diferentes frecuencias, se ob-
tiene un promedio tomando como punto de partida las intensidades en dB. requeridas para
captar el sonido en 500,1000, 2000 y 4000 Hz. El valor resultante, aquel tomado como refe-
rencia para clasificar de acuerdo con el grado de pérdida auditiva, intenta ser una expresión
de la intensidad que requiere el oído para captar sonidos en las frecuencias en que se trans-
mite el lenguaje oral.
En niños pequeños, la aplicación de un procedimiento audiométrico estándar como el des-
crito no suele ser posible hasta los cinco o seis años. De este modo, por debajo de esta edad
lo que se suele hacer es crear situaciones lúdicas en que se entrena al niño para que realice
una actividad (e.g. colocar objetos en un recipiente, situar una pieza en un puzzle, armar una
torre...) sólo ante la presencia del sonido. Estos procedimientos son denominados ludoau-
diometrías o audiometrías basadas en juego.
En otras ocasiones interesa ver la capacidad no para detectar tonos sino para determinar
la intensidad necesaria para percibir con claridad material verbal. La situación consistiría en
proporcionar listas de palabras, pseudopalabras o frases, registrando la intensidad a la que
se perciben y diferencian con claridad. Estos procedimientos se denominan logoaudiome-
trías.

5.2. Intervención desde los diferentes ámbitos de la vida del sujeto

Tal como se ha reflejado anteriormente, desde los inicios más tempranos, la comunicación
resulta ser el factor esencial que modulará el desarrollo de las personas con sordera. En con-
Diversidad funcional auditiva

secuencia, hay que centrarse en conocer las diferentes posibilidades que se tiene para inter-
venir al respecto y las consecuencias que suponen sobre la organización educativa.
Como ya se ha anticipado, existen dos vías para la comunicación en personas sordas: el
uso de la lengua oral o el uso de la lengua de signos. La lengua de signos no debería ser con-
cebida como un enfoque u orientación, ni como una metodología o método y, ni mucho me-
nos como una técnica. Es un sistema lingüístico en tanto se compone de un conjunto de signos
(repertorio léxico) que puede ser descompuesto para su análisis en constituyentes más ele-
mentales que se combinan entre sí (querología7)- Tal repertorio léxico se organiza mediante
un conjunto de reglas (morfo-sintaxis) con la finalidad de transmitir significados (semántica)
con diferente finalidad (pragmática). Se trata también de un sistema natural en cuanto se ad-
quiere sin una planificación intencional si se es expuesto al mismo. De hecho, los estudios
que han analizado el desarrollo comunicativo-lingüístico con hijos sordos y oyentes de padres
sordos signantes, han permitido comprobar el paralelismo de los logros alcanzados al com-
parar con los hitos evolutivos de la adquisición de la lengua oral en niños oyentes.
En definitiva, la lengua de signos, a pesar de que durante mucho tiempo fue, si no maltra-
tada, sí al menos concebida como un sistema comunicativo de rango inferior, ha mostrado
contar con las mismas características que definen cualquier lengua oral, con la diferencia de
que la modalidad a través de la que se transmite no es acústíco-oral sino viso-gestual.
Otra diferencia evidente es la cantidad de usuarios de la misma, máxime teniendo en
cuenta la cantidad de niños sordos que son hijos de padres oyentes no familiarizados con la
lengua de signos. Así, el hándicap para que un niño sordo acceda al desarrollo de la lengua
z
de signos (más allá de que cuente con dificultades adicionales que dificulten un proceso nor-
-
malizado de adquisición de una lengua) residirá en la cantidad y calidad de su exposición a
la misma.
--
Cuestión diferente es la relativa al acceso a la lengua oral. Obviamente, la alteración sen-
sorial dificulta el aprovechamiento de la exposición natural al mundo sonoro, y más concre-
¿' tamente al habla en particular. En este caso, sí precisaremos de técnicas concretas cuyos pre-
ceptos básicos conviene conocer.

e-

7
EL equivalente con relación a la lengua oral sería la fonología. La querología estudia los parámetros formacio-
nales de los signos, los elementos que se combinan en cada uno de ellos (la configuración de la mano o manos,
:- el movimiento y dirección de la misma, el lugar de contacto de las manos con el resto del cuerpo, la expresión
r- facial que acompaña la ejecución del signo...).
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

5.2.1. Intervención para el desarrollo del lenguaje oral

Cuando se trata de buscar el desarrollo de la lengua oral, las aproximaciones más comunes
descansan en el uso aislado o en combinación de las siguientes opciones: entrenamiento au-
ditivo, lectura labio-facial, palabra complementada, alfabeto dactilología) y comunicación
bimodal.
El entrenamiento auditivo se centra fundamentalmente en la exposición sistemática a estí-
mulos acústicos basándose en el aprovechamiento de restos auditivos (capacidad sensorial
auditiva que permanece funcional con o sin el aprovechamiento de prótesis). Se progresa
desde las primeras etapas entrenando la diferenciación entre presencia/ausencia de sonido,
imitando ritmos, aprendiendo a discriminar diferentes tipos de sonidos hasta llegar a la iden-
tificación y discriminación de sonidos propios de la lengua oral. Se trata de trabajar de forma
planificada e intencional todo aquello que en modo incidental se adquiere en los oyentes
con la simple exposición a los estímulos auditivos circundantes. Algunas propuestas algo ex-
tendidas en nuestro país como la Metodología Verbotonal, ideada por Petar Guberina que se
comenzó a difundir en la década de los 50, desarrollan con precisión este enfoque partiendo
de principios relacionados con la física acústica y la audición. En este caso se utiliza incluso
aparataje con el que se trata de modificar el sonido (fundamentalmente el habla) mediante
filtros y amplificadores, intentando adaptar la información auditiva a zonas de frecuencia e
intensidad en que cada sordo escuche mejor (campo óptimo de audición).
El éxito de esta orientación estará en clara dependencia de la funcionalidad auditiva de
cada caso: será tanto más provechosa cuanto mejores sean los restos auditivos que aporte el
niño con sordera. Dicho de otro modo, en sentido negativo, esta orientación constituye un
alto riesgo cuando el niño con sordera no cuenta con una audición funcional.
Por otra parte, la lectura labio-facial o, como comúnmente se denomina «leer los labios»,
remite a la posibilidad de percibir visualmente el lenguaje oral. Esta posibilidad quedó de-
mostrada experimentalmente hace tiempo. McGurk y MacDonald (1976), en un ingenioso
experimento, mostraban a múltiples niños y adultos oyentes, la filmación de una joven que
continuamente repetía (oralmente) una sílaba (e.g. /ba/) aunque la imagen mostraba una
ejecución (visualmente) que correspondía con otra (/ga/ en este ejemplo). La mayor parte de
quienes oían y observaban esta secuencia preparada manifestaban escuchar /da/, produ-
ciendo una especie de síntesis de la información visual y auditiva. Cuando no veían la imagen
o se dejaba la secuencia original sin alterar, escuchaban sin dificultades /ba/. Ello mostró que,
sin lugar a dudas, la modalidad visual también influye en la percepción del habla, lo cual su-
ponía proporcionar viabilidad al uso de una metodología que pretende acceder al lenguaje a
través de la visión. Esta forma continúa siendo por excelencia la más utilizada por las personas
Diversidad funcional auditiva

con sordera para acceder al lenguaje oral. Si bien, que sea posible percibir el habla a través
de la visión, no significa que sea éste un medio eficiente para su desarrollo. Si ello fuera así,
la documentación científica no abundaría, como así lo ha hecho, en estudios que han mos-
trado una y otra vez a lo largo del tiempo un desarrollo deficitario del lenguaje oral en los
sordos profundos. Se ha de tener en cuenta que la lectura labiofacial presenta una limitación
fundamental: para discriminar un fonema de otro no basta a veces con la visión, en muchos
casos se hace imprescindible la audición. A través de la visión sólo se puede captar el punto
de articulación (bilabial, labiodental, alveolar...) pero una buena percepción del habla tam-
bién precisa de captar auditivamente el modo de articulación (oclusivo, nasal, africado...) y
la sonoridad (sordo/sonoro). Tómese a modo de ejemplo qué ocurriría si produjéramos las
palabras mamá, papá o baba sin emitir oralmente los sonidos.
Para superar los problemas que la lectura labiofacial enfrenta con relación al anhelo de
percibir visualmente el lenguaje oral, surgió la palabra complementada (cued speech en in-
glés), adaptada para su uso en español por parte de Santiago Torres (1988). En esta, la reali-
zación de determinadas configuraciones y movimientos manuales, acompañando a la lectura
labio-facial, clarifica la discriminación entre sonidos del habla que pueden resultar confusos
o imperceptibles a través de la visión.
Percibir el lenguaje oral a partir de la palabra complementada comprende la integración
de: a) el visema, la representación visual de un fonema a través de la lectura labio-facial y b),
el kinema, un complemento manual que se construye a partir de la elección de una figura
entre ocho posibles de acuerdo con el fonema consonantico que se trate (Figura 3.3), una
posición entre tres posibles, de acuerdo con el sonido vocálico con que se co-articule la con-
sonante, y un movimiento concreto relacionado con la estructura de la sílaba. Las sílabas de
estructura Consonante-Vocal (CV) se ejecutan con un leve movimiento adelante, en las traba-
das (CCV) e inversas (VC) la consonante que se complementa aislada, sin la compañía de
una vocal, se ejecuta con el denominado movimiento flick, consistente en una especie de tem-
blor rápido de la mano.
Estudios realizados en España comparando diferentes sistemas para acceder al lenguaje
oral, sitúan la palabra complementada como el método que mejor contribuye a establecer
representaciones fonológicas de calidad (Santana y Torres, 2000) y el que más garantías ofrece
de contribuir a un mejor dominio de partículas gramaticales como las preposiciones en la
comprensión de frases (Santana, Torres y García-Orza, 2003). Sus efectos sobre la adquisición
de la lectura también se han documentado. Así, Leybaert y Lechat (2001) demuestran con
niños sordos franceses que, aquellos que en el hogar han sido expuestos temprana e intensi-
vamente a la palabra complementada, leen y escriben usando con un buen grado de precisión
representaciones fonológicas de las palabras. Sin embargo, aquellos niños sordos que no son
expuestos hasta más tarde (i.e. cuando acuden a la escuela) cometen un mayor número de
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

errores fonológicos. El empleo de la palabra complementada en el hogar ayuda a discriminar


y recordar correctamente la estructura fonológica de las palabras, contribuyendo a la adqui-
sición de la conciencia fonológica y facilitando, consecuentemente, el aprendizaje de la lec-
toescritura.

Posiciones = vocales

Posición lado /a/ Posición barbilla /e»o/ Posición garganta /i,u/


Figuras = consonantes

tp4i /Wy ¿x¿,$¡ /b»n/

/ m,f,t,- / /!,w/ /e,g,ra/ /ÍJfl/

Figura 3.3. Posiciones y figuras de la palabra complementada para el español. (Tomado de Torres, 1988).

Más conocido que la palabra complementada, aunque no tan eficaz como forma para ad-
quirir la lengua oral y la lectura, encontramos el alfabeto dactilológico. Consiste en formas y
movimientos manuales que se corresponden con cada una de las letras de la modalidad es-
crita de nuestra lengua oral. Cada letra se asocia con una forma manual. A veces se genera
cierta confusión respecto al estatus de la dactilología al ser usada como herramienta auxiliar
Diversidad funcional auditiva

para la comunicación por sordos signantes. No obstante, se trata de un préstamo de la lengua


oral hacia los signantes que no a la inversa. La capacidad de utilizar la dactilología con preci-
sión implica la habilidad para poder segmentar fonológicamente las palabras, asociar cada
sonido con la letra que lo representa, y esta a su vez con su forma manual correspondiente.
Ello implica una alta exigencia para niños con sorderas profundas prelocutivas, téngase en
cuenta que un niño oyente no domina la habilidad para segmentar fonológicamente las pa-
labras hasta los 5-6 años. Se utiliza en algunos casos como un apoyo en los momentos iniciales
de la lectura. No constituye, al menos en nuestro país, un sistema empleado para la comuni-
cación de forma exclusiva.
La comunicación bimodal, sistema bimodal, habla signada, lenguaje oral signado o comuni-
cación total, suelen ser términos que refieren a una misma realidad: el uso de señas o signos
viso-gestuales acompañando a la lengua oral. La comunicación bimodal es lo que se deno-
mina un pidgin, una forma de comunicación que deriva de la fusión de ciertos elementos de
dos lenguas en contacto. Se fundamenta en extraer el vocabulario de las señas de la lengua
de signos propia de cada comunidad, y someter a estas a la ordenación sintáctica de la lengua
oral con que se combina. No debe ser considerado sin más como el uso simultáneo de lengua
de signos y de lengua oral, algo imposible por la incompatibilidad que implica simultanear
dos sistemas sintácticos diferentes.
A modo de conclusión, el entrenamiento auditivo sólo sería viable ante sordos que, al me-
nos, cuenten con una audición funcional, esto es, hasta casos con hipoacusias profundas de
entre 90-100 dB. y buen rendimiento protésico. En cualquier caso, la mayor parte de personas
sordas, aun con audición funcional, intentan compensar con la percepción visual sus dificul-
tades para acceder al habla, de modo que la lectura labiofacial se utiliza extensamente. En
aquellos casos con audición residual, la mayor dependencia de la percepción visual junto con
la ineficiencia de la lectura labio-facial, aconsejarían optar por métodos avalados empírica-
mente como la palabra complementada si se desea el desarrollo del lenguaje oral. No hacerlo
abocaría a una adquisición deficitaria e insuficiente del lenguaje oral, como así ha sucedido
con muchos sordos profundos a lo largo de la historia. Por su parte, ni alfabeto dactilológico
ni comunicación bimodal constituyen sistemas que contribuyan decisivamente al desarrollo
del lenguaje oral. A lo sumo, pueden jugar un papel de apoyo. La dactilología resulta útil en
las primeras etapas de adquisición lectora, pudiendo tener posteriormente un papel auxiliar
en la comunicación. La comunicación bimodal permite al niño contar con una forma de co-
municación en los primeros años para compartir y aprender del entorno cuando cuenta con
un insuficiente dominio del lenguaje oral que satisfaga tales necesidades.
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

5.2.2. Intervención en el ámbito educativo

El desafío con relación a la respuesta educativa con alumnado sordo pasa actualmente por
la consideración de dos tipos de enfoques: monolingües y bilingües.
Los enfoques monolingües refieren a escuelas que tienen como meta de sus esfuerzos edu-
cativos la de dotar a los niños sordos de la lengua mayoritaria del entorno (lengua oral), tanto
para relacionarse con los demás como para convertirla en el instrumento de aprendizaje y
acceso a los contenidos escolares. Este tipo de respuesta tiene a día de hoy muchas más pers-
pectivas de éxito que hace unos pocos años gracias a los logros conseguidos con las actuales
prótesis auditivas que permiten unas posibilidades auditivas antes impensables, los avances
en detección temprana que permiten contar tempranamente con tales prótesis, y el hecho
de contar con sistemas como la palabra complementada que han mostrado empíricamente
su aporte para un desarrollo eficiente del lenguaje oral y la lectoescritura. En cualquier caso,
la mejora no deriva en sí de que las propuestas educativas o la intervención logopédica se
haya modificado sustancialmente, proviene más bien de haber devuelto al sordo una mejor
capacidad para percibir a través de la audición.
El problema a este nivel sigue siendo que el desarrollo del lenguaje oral, aun siendo extre-
madamente superior en la actualidad con respecto al logrado por sordos profundos prelocu-
tivos en épocas anteriores, no se acerca en muchos casos al de los compañeros oyentes. Por
tanto, no podemos ignorar que siguen siendo niños con discapacidades auditivas, con lo que
ello supone tanto para la construcción de su identidad como sordos, como por la necesidad
de seguir modificando ciertos procesos de interacción y aprendizaje.
Por otro lado, con la revalorización de la lengua de signos alcanzada en los últimos tiem-
pos, en la década de los noventa se comenzaron a desarrollar proyectos educativos de carácter
bilingüe y bicultural. En este enfoque se sitúan escuelas que optan por potenciar el canal vi-
sual, siendo a tal fin la lengua de signos la herramienta ideal tanto para la comunicación en
general como para el acceso al aprendizaje. La igualdad de oportunidades para el sordo no
se centraría tanto en el desarrollo del lenguaje oral sino en el hecho de alcanzar objetivos
educativos similares a los de los oyentes, aunque a través de medios comunicativos diferentes.
Una escuela bilingüe supone un proyecto de convivencia de la lengua de signos y de la lengua
oral. Aunque con muchas diferencias según la propuesta concreta de cada escuela, todas con-
siderarían la lengua de signos como el medio fundamental para vehiculizar los conocimien-
tos.
Siguiendo el análisis de Galcerán (1998) son varias las razones que han promovido la apa-
rición de propuestas bilingües. La primera y más determinante reside en los pobres resultados
obtenidos por los niños sordos profundos bajo una educación monolingüe oral a lo largo del
Diversidad funcional auditiva

siglo pasado. Bajo propuestas monolingües sólo casos excepcionales con circunstancias pa-
radigmáticas (capacidad muy por encima de la media, gran motivación, múltiples profesio-
nales trabajando en torno suyo, fuerte apoyo familiar y económico...) han alcanzado logros
escolares comparables a los de oyentes. Otra razón es el cambio de paradigma aparejado a
la extensión de conceptos y prácticas relativas a la integración escolar: así, para que un
alumno sordo participara de los fines de la educación (aumentar su nivel de conocimiento y
fomentar su autonomía personal) parecía oportuno escoger la opción educativa que no im-
plicara recortar objetivos y contenidos, sino facilitar el acceso a la información a través de las
vías más pertinentes. Para ello, nada mejor que la lengua de signos. En tercer lugar, la proli-
feración de estudios que abundaban en el potencial de la adquisición temprana de la lengua
de signos. Y, por último, el creciente protagonismo de la comunidad sorda y su influencia en
la elaboración de políticas de acción social en general, y de carácter educativo en particular.
Aun siendo una alternativa atractiva la del bilingüismo, no escapa a dificultades. En relación
con la adquisición de la lengua oral comparte interrogantes con los enfoques monolingües:
¿cómo articular la adquisición de la lengua oral y cómo conseguir un desarrollo óptimo de la
comprensión lectora?. Así, cualquier propuesta bilingüe deberá también explicitar cómo pro-
piciar estos aprendizajes.
Uno y otro enfoque cuentan potencialmente con numerosas ventajas e inconvenientes.
Como concluye Gutiérrez (2007), tendrán visos de prosperar con mayor extensión aquellas
propuestas que consigan dar buena cuenta de las dos necesidades educativas básicas que
plantea el alumnado sordo, a saber: 1) llevarle de una comunicación prelingüística al dominio
de una lengua que le permita comunicar y pensar, 2) procurarle un acceso a la información
suficiente y precisa sobre el mundo físico y social en que vive, incluyendo en ello el acceso al
curriculum.
No existe una relación unívoca entre enfoque y modalidad de escolarización. Los enfoques
monolingües como los bilingües, se desarrollan tanto en escuelas ordinarias como en escuelas
de educación especial. La elección de enfoque y modalidad vendría determinada por las ne-
cesidades educativas que cada caso precisara. No obstante, en el caso de España sobresale el
enfoque monolingüe en centro ordinario, siendo conscientes de que todavía no se ha logrado
generar suficientes propuestas flexibles e inclusivas que propicien un óptimo desarrollo inte-
gral del niño sordo. La flexibilidad sería la clave ante tanta heterogeneidad pues, tal y como
Valmaseda (2001) recuerda, normalizar no es ofrecer a todos los alumnos lo mismo, sino más
bien dar a cada uno aquello que necesita para desarrollar de forma armónica sus potenciali-
dades.

• • • I
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

PRODUCTOS DE APOYO

Los productos de apoyo constituyen un pilar fundamental para la intervención por las po-
sibilidades que confieren en pos de elevar los niveles de autonomía de las personas con sor-
dera y otro tipo de diversidad funcional, facilitando la potenciación de aptitudes en la persona
y la adaptación del entorno a sus características.
En el caso de las personas con sordera, se trata de productos tecnológicos como las prótesis
auditivas que tienen como objetivo intentar restablecer en la medida de lo posible la percep-
ción auditiva, se hablará igualmente de dispositivos para mejorar la recepción acústica en en-
tornos especiales, así como de útiles que convierten señales auditivas en visuales para favo-
recer aspectos de la vida cotidiana y útiles para la comunicación a distancia. Para una revisión
más exhaustiva puede consultarse el trabajo de Ferrer (2002).

6.1. Tecnologías de apoyo para el aprovechamiento de restos


auditivos
Tomando como punto de partida la revisión de Manrique et al. (2007) se cuenta con dos
grandes grupos de prótesis auditivas en virtud de si requieren cirugía o no: las implantables
y las no implantables. Su prescripción dependerá fundamentalmente del tipo de sordera en
cuanto a la localización de la disfunción y del grado de pérdida auditiva que acarree. Todas
tienen como objetivo captar las señales acústicas mediante un micrófono y trasladarlas a un
procesador que las codificará y modificará de acuerdo con los ajustes realizados por los téc-
nicos audioprotesistas en función del perfil auditivo de cada persona sorda. Una vez procesada
la señal, se transmitirá de nuevo para ser percibida por la persona a través de componentes
diferentes según el tipo de prótesis.
Las prótesis no implantables o audífonos envían la señal procesada y amplificada mediante
un altavoz de nuevo al conducto auditivo. Su uso es necesario a partir de pérdidas de grado
moderado. Si bien, mientras que en hipoacusias moderadas y severas suele ser de gran utili-
dad, en las sorderas profundas su rendimiento no es suficiente para poder percibir con clari-
dad el habla. En un estudio de interés, Gotzens y Marro (1996) mostraban con escolares h¡-
poacúsicos de entre tres y ocho años cómo, en pérdidas profundas de 90 dB., los audífonos
proporcionaban una ganancia protésica8 de entre 30-35 dB. que confería la capacidad de de-

8
Cifra en que se rebaja la pérdida auditiva media cuando se evalúa la audición con el apoyo de audífonos
frente a cuando es evaluada sin ayudas (a oído desnudo).

ili]
Diversidad funcional auditiva

tectar la presencia de sonido e incluso posibilitaba que los niños fueran capaces de repetir
algunos sonidos del habla, pero no resultaba suficiente para adquirir y desarrollar el lenguaje
oral. En pérdidas profundas superiores a 100 dB. la ganancia protésica era la misma y les per-
mitía ser capaces de detectar sonidos, pero ya sólo muy pocos casos eran capaces incluso de
repetir sonidos del habla.
Es conveniente equipar protésicamente ambos oídos para restaurar una audición binaural
que permitirá una mejor discriminación del habla, sobre todo en entornos ruidosos, así como
la localización de las fuentes que originen los sonidos. La condición básica es que las carac-
terísticas de la pérdida sean semejantes en ambos oídos. Cuando los umbrales para tonos
puros por vía ósea difieran en más de 30 dB. entre uno y otro oído resultará más adecuado
equipar tan sólo uno, el que mejor respuesta ofrezca.
La edad más apropiada para determinar un buen ajuste de audífonos es a partir de los seis
meses ya que por debajo de esta edad todavía se están produciendo cambios madurativos de
relevancia en las propiedades anatómicas del oído externo y medio. En el caso de adultos, tanto
más en postlocutivos con un buen dominio del lenguaje oral, será fácil recibir información acerca
del ajuste de la prótesis con respecto a las necesidades. En el caso de niños, cabrá ser observa-
dores para poder detectar a través de su conducta problemas de funcionamiento y/o ajuste.
Entre prótesis implantables y no ¡mplantables, con tal de evitar someter a un niño o a un
adulto a una intervención quirúrgica, es preferible el uso de no implantables. No obstante,
se ha observado que su eficacia resulta limitada ante sorderas profundas. Además, en algunos
casos contamos con dificultades notables de conducción por parte de la vía aérea (recorde-
mos que el audífono modifica el sonido y lo devuelve al conducto auditivo). Incluso se puede
dar con situaciones de personas que no pueden físicamente colocarse el audífono por mal-
formaciones anatómicas, como ocurre en algunos síndromes en que, entre diversas anomalías
morfológicas, se incluye la ausencia de pabellón auricular. Para todos estos casos cabrá estu-
diar la posibilidad de usar prótesis auditivas ¡mplantables.
La prótesis auditiva más conocida y de mayor impacto es el denominado implante coclear,
indicado especialmente en el caso de hipoacusias neurosensoriales bilaterales profundas que
no obtienen beneficio de audífonos y cuyo origen se deba a una disfunción de la cóclea. Tam-
bién se aconseja en hipoacusias profundas en un oído y severas de 2o grado (entre 81 -90 dB)
en el otro, ubicándose el implante en el peor oído y manteniendo el audífono en el mejor.
Esta opción, denominada estimulación bimodal, pretende procurar los beneficios de la audi-
ción binaural antes comentados. También se está comenzando a extender el doble implante
(implantes cocleares bilaterales), no se cuenta todavía con datos acerca de su uso.
Por lo que respecta a su funcionamiento, se trata de dispositivos de estimulación eléctrica
de la vía auditiva. Operan de forma semejante a un audífono en primera instancia, si bien, la
Alteraciones del Desarrollo y Oiscapacidad

señal modificada se envía por radiofrecuencia mediante una antena transmisora a un receptor
que quirúrgicamente ha sido implantado sobre la superficie del hueso mastoides, tras el pa-
bellón auricular, y que a su vez lo transmite a un conjunto de electrodos situados en el interior
de la cóclea que estimularán al nervio auditivo.
El implante coclear no implica exclusivamente la cirugía, es algo mucho más complejo.
Manrique y Huarte (2011) proponen cinco etapas para un óptima organización de un pro-
grama de implantes cocleares, definiendo la aportación de diferentes profesionales en cada
una de ellas. La etapa de selección, cirugía, programación del implante coclear, rehabilitación
y seguimiento. En la etapa de selección, además de la valoración médica pertinente, también
se precisa una evaluación psicosocial y de aptitudes relacionadas con el habla y el lenguaje
en la que cabrá contar con profesionales competentes para ello. Cabe contemplar en este
momento la detección de posibles alteraciones psicopatológicas que obstaculizaran la inter-
vención posterior, así como asesorar y ajusfar expectativas con respecto a los resultados que
se espera obtener, bien del interesado en caso de ser adulto o de la familia en el caso de niños.
En la etapa de seguimiento también se puede contribuir en la valoración de la adaptación a
la nueva situación.
Resulta aconsejable practicar el implante una vez superados los doce meses. No obstante,
si antes de esta edad se ha podido determinar de forma inequívoca una pérdida profunda, se
procede en algunos casos a implantar por debajo del año de vida. Esta premura se debe a las
ventajas claramente establecidas de los implantes precoces sobre la maduración de las áreas
corticales encargadas de recibir los estímulos auditivos y procesarlos para la adquisición del
lenguaje. Niparko et al. (2010) realizaron un seguimiento durante tres años sobre 188 niños
que fueron implantados antes de los cinco años estableciendo grupos según se hubiera reci-
bido el implante por debajo de los 18 meses, entre los 18 y 36 o por encima de los 36. El
desarrollo del habla mantenía una clara relación inversa con la edad de implante: a menor
edad mejor desarrollo. Igualmente, cuanto mejor fuera el rendimiento auditivo antes del im-
plante, se observaba un mejor desarrollo. Ahora bien, aunque todos tenían una evolución
positiva en cuanto a la comprensión y producción de su lenguaje valorada a través de la Escala
de Desarrollo del Lenguaje Reynell, sus curvas evolutivas se mantenían distanciadas de las
descritas por un grupo de 97 pares oyentes. El análisis por grupos demostraba que la distancia
se acrecentaba tanto más cuanto más se hubiera tardado en introducir el implante.
Belzner y Seal (2009), tras revisar 57 estudios longitudinales publicados entre 2000-2007
con población infantil que había recibido un implante coclear concluyen que, a pesar del
éxito innegable que se asocia al uso de los implantes tempranos, cabe también considerar
con prudencia los resultados por el desconocimiento que se tiene con respecto a la influencia
de diferentes variables que pudieran modular sus efectos (nivel socioeconómico, discapaci-
dades asociadas y modalidad comunicativa). Advierten que muchos de los estudios publica-
Diversidad funcional auditiva

dos en EE.UU. que avalan el éxito de los implantes refle-


jan el resultado sobre niños considerados con una ca-
pacidad intelectual en torno al promedio de la compe-
tencia normal e incluso por encima, ninguno de ellos
con discapacidad alguna asociada, provenientes en su
mayoría de familias de raza blanca con hogares mono-
lingües angloparlantes con niveles de ingresos medios
o superiores a la media.
Dejando a un lado el implante coclear, dentro de las
prótesis implantables existen otras alternativas. Una de
ellas son los implantes de oído externo. Se trata de un pe-
queño tubo de titanio que comunica la región retroau-
M-4111HL1J mM L-<»J >BHwl 1 • Hl I IfSlt ífMl iS
ricular con el conducto auditivo externo. En la parte pos- http://www.xtec.cat/~cllombar/
terior del tubo se ajustará un pequeño audífono apenas espanol/ajudes/ajudes.htm)
visible. Son prótesis indicadas para pérdidas situadas
fundamentalmente en frecuencias agudas y con audición más preservada en frecuencias gra-
ves y medias (hasta 1500 Hz.).
Otras son los implantes activos de oído medio, dispositivos electrónicos que corrigen pérdi-
das debidas a disfunciones de la cadena de huesecillos. Por otro lado, también existen los im-
plantes auditivos de tronco cerebral, aplicables en el caso de contar con dificultades en la trans-

• - Y f

4
Figura 3.5. Emisor-Receptor con Sistema de FM. (Tomado de http://www.connevans.co.uk),
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

misión de la señal acústica por interrupciones de la conducción nerviosa hasta el tallo cere-
bral, comúnmente a causa de tumores. También están indicados cuando no se puede usar el
implante coclear por anomalías en la cóclea (osificaciones, falta de desarrollo) que impiden
situar los electrodos. Son similares a los implante cocleares, con la diferencia de que los elec-
trodos se introducen en los núcleos cocleares, estructuras anatómicas que forman parte del
nervio auditivo.
Por último, cuando existe imposibilidad de transmitir el sonido desde la vía aérea, esta
puede ser puenteada usando los denominados audífonos de implantación ósea, generalmente
conocidos como BAHA (Bon e-ancho red hearing aid), para conseguir transmitir los fenómenos
acústicos a través de la vía ósea. Consisten en un procesador de sonido que se ajusta a un pe-
queño implante de titanio situado tras la oreja que estimula la superficie ósea del cráneo, de
modo que se puede llegar a estimular el oído interno sin pasar a través de conducto auditivo
y oído medio (véase Figura 3.6).
Otros dispositivos se combinan con los anteriores facilitando la audición en ubicaciones
de mayor tamaño como por ejemplo las aulas. Una clase es un contexto donde el uso del es-
pacio hace que el micrófono de los dispositivos se aleje en exceso del origen de la fuente so-
nora perdiendo eficacia a causa de la distancia, o donde las condiciones de ruido disminuyen
la posibilidad de percibir con claridad el habla. En estos casos las emisoras de frecuencia mo-
dulada resultan de gran ayuda. Se trata de sistemas que recogen la señal mediante un micró-
fono que porta el emisor y la transmite mediante ondas de alta frecuencia a un receptor que
se conecta por entrada directa de audio o por inducción magnética al audífono o implante,
según el caso. Permite al usuario evitar las interferencias, reducir el ruido ambiente, disminuir
el efecto de la movilidad de los interlocutores y de la distancia. Otra alternativa que tiene la

Figura 3.6. Audífono de implantación ósea (1. Procesador auditivo, 2. Acoplador, 3. Tornillo de titanio),
Tomado de http://www.cochlearargentina.com
Diversidad funcional auditiva

misma finalidad son los denominados aros magnéticos o bucles de inducción magnética utili-
zados en espacios amplios (salas de conferencias, cines, teatros...)- Se trata de cables que ro-
dean el espacio en cuestión, instalados de forma no visible bajo suelo o paredes, que recogen
el audio de la sala, lo amplifican y lo envían directamente mediante inducción magnética a
las prótesis auditivas, generando una recepción de mayor calidad.

6.2. Tecnologías de apoyo para la comunicación a distancia


La barrera que suponía la utilización de la voz para la comunicación a distancia se comenzó
a romper en los setenta con los avances técnicos que permitieron la transmisión de texto a
través de la vía telefónica con aparatos como el videotex. También el fax suponía una vía de
comunicación de interés para las personas sordas. Las limitaciones del fax respecto a la au-
sencia se superaron con el uso de los denominados teléfonos de texto o DTS (Dispositivos te-
lefónicos para sordos), pequeñas terminales con un teclado alfanumérico y una pequeña pan-
talla, que permitían la comunicación mediante texto a través de la línea telefónica. Su uso se
popularizó en la década de los ochenta y noventa entre las personas sordas.
A día de hoy, resulta evidente que las nuevas posibilidades que la tecnología ha aportado
a través de la telefonía móvil han convertido en anacrónico el uso de aquellos útiles. De este
modo, la mensajería de texto ha sido un medio que, siendo de uso generalizado en toda la
población, resulta imprescindible para usuarios con sordera. Productos recientes de bastante
popularidad como WhatsApp también se están convirtiendo en el medio más usado por per-
sonas sordas para comunicarse a distancia a poco que alcancen ciertos rudimentos de lecto-
escritura.
La aparición de Internet también supuso una aportación inestimable para las personas sor-
das. Rápidamente, el correo electrónico sustituyó las posibilidades del fax y el «chateo» las
del DTS. Mención aparte merecen las posibilidades de establecer videoconferencias mediante
plataformas diversas. Contando con un buen ancho de banda y webcams de cierta calidad,
las barreras que antes se tenían para la comunicación visual a distancia desaparecen. Uno de
los anhelos que apenas veinte años tenía la comunidad sorda, comunicarse a distancia con
la lengua de signos ya es posible de forma habitual mediante Messenger, Skype...

6.3. Tecnologías de apoyo para la vida cotidiana


Nuestra vida cotidiana incluye múltiples situaciones donde se precisa de información au-
ditiva para comprender nuestro entorno y anticipar sucesos. Escuchar el timbre o unos golpes
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

en la puerta, saber que un electrodoméstico ha finalizado su trabajo, advertir que alguien


llama por teléfono o que se ha recibido un mensaje, oír el llanto de un bebé para consolarlo...
Existen diversos sistemas que permiten recoger el inicio de una señal acústica proveniente
de fuentes sonoras (timbres, sirenas, teléfonos...) convirtiéndola según modelos en un avisa-
dor lumínico o en una vibración. Se componen de una unidad central o receptor que detecta
la activación de alguna de esas fuentes y transmite al receptor la señal pudiendo, según mo-
delos, especificar de dónde procede el suceso sonoro que se acaba de desencadenar. En oca-
siones, no se precisa adquirir dispositivos especiales para la recepción de determinadas seña-
les. Un especialista en electricidad podría rápidamente disponer el montaje de una sencilla
instalación creando un circuito que conecte el timbre de la puerta a una bombilla. Así pues,
podemos encontrar soluciones estándares en el mercado, pero también se pueden hacer sen-
cillas adaptaciones que pongan al alcance visual la información sonora.
Otro de los aspectos que configuran nuestra vida diaria es el acceso a los medios de comu-
nicación, entre estos, la televisión. Romper barreras de comunicación en este sentido pasa
por dos posibilidades complementarias, el uso de la lengua de signos y el del subtitulado. La
lengua de signos es escasamente utilizada. La otra posibilidad, más difundida sobre todo
desde la aparición de la televisión digital terrestre (TDT), es la del subtitulado. Ello es un me-
dio dependiente del nivel lector de las personas sordas y de sus posibilidades de atención di-
vidida. Hay que tener además en cuenta la riqueza del subtitulado: variaciones cromáticas
según personajes, distribución de los mensajes en espacios diferentes de la pantalla para iden-
tificar quién los emite, aparición de detalles sonoros ajenos al lenguaje de relevancia... Estos
aspectos nos ayudarán a distinguir entre los subtitulados aquellos de mejor calidad que faci-
litarán la comprensión de los usuarios. En cualquier caso, los programas en directo siguen es-
tando más desasistidos en cuanto al subtitulado. A este respecto, la técnica de la estenotipia
informatizada ofrece buenas soluciones para el subtitulado en estos casos, así como para el
acceso a través de la lectura en actos públicos (conferencias, mítines...). Se trata de un método
de escritura a través de un teclado especial con un número reducido de teclas que permite la
transcripción en tiempo real de información oral.
Diversidad funcional auditiva

CONCLUSIONES
La sordera comprende un conjunto muy dispar de alteraciones de la función sensorial auditiva
cuyas consecuencias son extremadamente variables de acuerdo con diferentes factores: el grado de
menoscabo auditivo, el momento en que aparece, la estructura anatómica o proceso fisiológico al-
terado, su etiología y su asociación o no con otro tipo de diversidad funcional, el momento de su
detección, la posibilidad de contar y aprovechar la intervención y el uso de prótesis auditivas de la
forma más precoz posible, la experiencia del entorno con respecto a la misma... De este modo, el
concepto de «diversidad funcional» cobra su máximo sentido ante tal heterogeneidad.
La sordera es una situación muy prevalente en la población, tanto más cuanto mayor es la edad.
Si bien, desde un punto de vista psicosocial, el mayor interés en cuanto a su impacto reside en el es-
tudio de las sorderas permanentes presentes desde la infancia cuya incidencia podemos situar en el
0,1 %. Las consecuencias de este tipo de dificultades configuran un desarrollo peculiar para cada caso
que exige de un conocimiento y flexibilidad adaptados a los diferentes contextos de intervención.
La posibilidad de acceder al lenguaje oral y a otros aprendizajes como la lectura dependerá fun-
damentalmente de las posibilidades auditivas con que contemos. Sin una audición funcional, con
la ayuda de prótesis auditivas o sin ellas, es prácticamente imposible llegar a percibir los sonidos del
habla. En este caso, adquirir el lenguaje oral con suficiencia dependerá de la técnica de intervención
empleada para aproximarse a la lengua oral mediante la percepción visual. De entre las diversas po-
sibilidades, la palabra complementada es la que mayor evidencia científica posee.
Por otra parte, la lengua de signos se ha mostrado como un medio de comunicación viso-gestual
cuyas características son completamente equiparables desde el punto de vista lingüístico y, en cierta
medida desde el punto de vista cognitivo, a las de la lengua oral. Su adquisición proporciona un me-
dio eficiente para la comunicación y para todo lo que ésta procura en cuanto al desarrollo socio-
afectivo. Si bien, su uso se ha reducido generalmente a los contextos familiares con casos de sordera
en que la lengua de signos suele ser la lengua materna. Hasta hace poco tiempo, los centros de edu-
cación especial para sordos eran el lugar donde los niños con hipoacusia hijos de padres oyentes
también contactaban con la realidad de otros sordos y adquirían a partir de sus compañeros hijos
de padres sordos la lengua de signos. Con la progresiva integración en centros ordinarios, esta posi-
bilidad disminuyó notablemente.
En la actualidad, se comienza a encontrar contextos educativos (tanto específicos como ordina-
rios) que adoptan enfoques bilingües con el fin de aprovechar el potencial que detección temprana,
técnicas como la palabra complementada para el acceso a la fonología y tecnologías para el aprove-
chamiento de restos auditivos más eficientes, procuran con relación al desarrollo del lenguaje oral;
a la vez que se incorpora la presencia de la lengua de signos como medio de comunicación y trans-
misión del conocimiento, reconociendo a su vez la diversidad sociocultural inherente a la sordera.
Finalmente, los avances tecnológicos ofrecen múltiples soluciones que permiten incrementar la
funcionalidad auditiva así como convertir en más accesible la información que rodea, convirtiendo
las señales acústicas en visuales. Su estatus es, por definición, perecedero porque nuevas soluciones
tecnológicas superan continuamente a sus predecesoras y amplían horizontes en la forma en que
las personas en general, y aquellas con diversidad funcional en particular, se relacionan con su en-
torno.
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

AUTOEVALUACIÓN

Es conveniente contestar a las siguientes preguntas marcando la respuesta más correcta,


para observar la asimilación de contenidos. Sólo existe una respuesta correcta en cada pre-
gunta.

1. Elija la afirmación correcta con relación a la comunicación bimodal:


a. Es la modalidad de comunicación más usada por hijos sordos de padres oyentes.
b. Se caracteriza por el uso paralelo de gestos manuales de carácter ¡cónico y letras del
alfabeto.
c. Combina de forma paralela el vocabulario de la lengua de signos y la sintaxis del len-
guaje oral.

2. María presenta una pérdida auditiva de 90 db. por una disfunción en la cóclea
a raíz de haber sido tratada con antibióticos ototóxicos a los 3 años. María pre-
senta:
a. Sordera neurosensorial perilocutiva.
b. Sordera de conducción perilocutiva.
£. Sordera neurosensorial postlocutiva.

3. Señale la afirmación falsa acerca de los implantes cocleares:


a. La edad de implantación afecta a la capacidad de desarrollo del lenguaje oral.
b. Envían la señal auditiva modificada al conducto auditivo externo del implantado.
c. Modifican la señal auditiva atendiendo a las posibilidades perceptivas y la tolerancia
de cada persona.

4. José es un niño con sordera al que se le ha implantado un pequeño tubo de ti-


tanio que comunica la región retroauricular con el conducto auditivo externo
a fin de aprovechar sus restos auditivos. Se trata de:
a. Un implante coclear.
b. Un implante de oído externo.
c. Un audífono de implantación ósea.

•I:j
Diversidad funcional auditiva

5. Señale cuál de los siguientes factores no se considera un factor de riesgo es-


pecífico para desarrollar una pérdida auditiva:
a. Historia familiar de hipoacusia infantil permanente.
:a,
b. Traumatismo craneal.
c. Hipoglucemia.

leí
8 LECTURAS COMENTADAS

• Acosta, V. (2006). La sordera desde la diversidad cultural y lingüística. Construyendo centros


inclusivos en la educación del alumnado con sordera. Barcelona. Masson.
Ofrece un marco ideal para profundizar en el desafío que siem-
pre ha supuesto y sigue representando la inclusión educativa La sordera
ea de estudiantes con sordera. Los autores recogen cuanto se sabe desde la diversidad
cultural y lingüística
•e- acerca del desarrollo de la comunicación del lenguaje oral y la
lengua escrita, incluyendo el cambio de perspectiva que los im-
plantes cocleares pudieran aportar, junto con las reflexiones
que se abren con las posibilidades derivadas de la participación
en contextos educativos bilingües y biculturales tanto de la len-
gua oral como de la lengua de signos.

• Sacks, O. (2003). Veo una voz. Viaje al mundo de los sordos. Madrid. ANAYA & Mario
Muchnik.
Describe de forma apasionada el mundo de los sordos después
cía de un proceso de exploración personal del autor iniciado desde
un absoluto desconocimiento. Explica cuanto aprendió después
de entrevistarse con personas sordas, sus familias, profesionales
ti- de escuelas para sordos, investigadores especializados en la len-
no gua de signos y la sordera, instituciones universitarias exclusivas
para sordos como la Gallaudet University... El autor introduce
en aspectos históricos acerca de la comunidad sorda, profun-
diza en los efectos perniciosos para el desarrollo de no instaurar
un sistema de comunicación y realiza apuntes de interés sobre
la naturaleza de las lenguas de señas (incluyendo algunas reseñas de carácter neuro-
psicológico en torno a estas).

UBI
Alteraciones del Desarrollo y Discapacidad

Villalba, A; Ferrer, A. y Asensi, C. (2005). La Lectura en los Sordos Prelocutivos. Madrid.


Entha ediciones.
En la sordera, la relevancia de la lectura se magnifica por una La Lectura en
mayor dependencia del soporte visual para el acceso a la infor- los Sordos
mación. No es de extrañar por tanto que, en su educación, la Prelocutivos
Propuestas p a r a un pragr>
lectura siempre haya ocupado un papel central. El texto revisa
la repercusión que la heterogeneidad característica de las per-
sonas con sordera tiene en relación con la lectura, describe los
procesos y destrezas implicados en esta, proyectando su natu-
raleza en el colectivo de estudiantes con sordera, concreta los
fundamentos teóricos que deberían acompañarse en las pro-
puestas de instrucción lectora y proporciona ejemplos de acti-
vidades a seguir.

Comité Español de Audiofonología. (2007). Manual Técnico para la Utilización de la Guía


para la Valoración Integral del Niño con Discapacidad Auditiva. Madrid. Real Patronato
sobre discapacidad.
Explica diferentes procedimientos aplicables en la valoración
audiológica y pediátrica, junto con la revisión de diversas prue-
bas de utilidad en la evaluación psicológica y logopédica del M**»y*í. leerse©

lenguaje oral, el desarrollo psicomotor, social y comunicativo.


Así mismo, aporta instrumentos para la evaluación y el aseso-
ramiento de la familia. Para cada instrumento aporta una ficha
descriptiva en la que recoge la definición del procedimiento,
sus objetivos, los fundamentos de su aplicación junto con rese-
c"i-:..v
ñas bibliográficas para profundizar en cada uno de ellos.

9 SOLUCIONES A LA AUTO EVALUACIÓN

1.Q2.A; 3,B;4aB;5,C.

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