REVISION DE TEMA ANGIOMIXOMA AGRESIVO

Introducción
Inicialmente descrita en 1983 por Steeper y Rosai quien describió este tumor en 9 mujeres
con aparición en pelvis y retroperitoneo manejadas quirúrgicamente con recurrencia de 4
de ellas entre 10-15 años después de la resección quirúrgica inicial.
Es un tumor benigno mesenquimatoso mixoide localmente agresivo, que tiende a la
recurrencia local y puede incluso a llegar a hacer metástasis aunque los reportes de las
mismas solo han sido en mujeres, nunca se ha descrito presencia de metástasis en
hombres.
Epidemiologia
Es un tumor raro que se presenta más comúnmente en mujeres con una relación que
varían dependiendo de los reportes de caso entre 6.6:1 a 7.45:1. Se presenta
principalmente en mujeres en edad reproductiva (20-40 años) y en hombres tienden a
tener una presentación más tardía (50-60 años)
Se ha reportado menos de 50 reportes de la literatura de esta enfermedad en hombres
con localización:
1. Escroto 38%
2. Cordón espermático 33%
3. Región perineal 13%
4. Órganos intrapelvicos 8%
Histología
Macroscópicamente son tumores de gran tamaño (>5 cm) blandos parcialmente
circunscritos, polipoides con apariencia gelatinosa.
Microscópicamente son lesiones compuestas por vasos de pared gruesa con tamaños
variantes que se encuentran sueltos en estroma mixoide y colágenoso con células
neoplásicas en forma de huso y estrella.
Su inmunohistoquimica generalmente expresa receptores para estrógenos, progesterona
y muy rara vez andrógenos así como positividad para desmina, vimentina, actina de
musculo liso y CD34, mientras son negativos para S100 y CD68.
Pueden presentar translocación cromosomal de 12q13-15 involucrando el gen HMGA2.
Clínica:
El síntomas predominante es la presencia de una masa no dolorosa (82.6% mujeres –
90.91% hombres), seguida por hematuria en ambos sexos (10.4% - 9.09%), en las mujeres
adicionalmente se ha documentado adicionalmente otros síntomas menos comunes como
frecuencia urinaria, incontinencia, alteraciones en el ciclo menstrual, distención
abdominal y sangrado vaginal.
Diagnostico
Es un reto realizar el diagnostico adecuado de esta enfermedad ya que puede ser
fácilmente confundida con otras patologías mas comunes en el hombre como tumores
testiculares, varicocele y hernias inguinales, por lo que el diagnóstico definitivo es
histológico.
Se pueden realizar aproximaciones imagenológicas como:
- Ecografía: se evidencia una masa hipoecoica o cística con vascularidad interna.
- TAC: lesiones circunscritas con atenuación menor a la del musculo en donde se
puede evidenciar una apariencia arremolinada cuando se aplica medio de
contraste
- Resonancia magnética con gadolinio: en T2 los componentes mixoides demuestran
una alta intensidad con baja intensidad de los componentes vasculares, en T1 se
evidencia un realce gradual posterior al contraste y pueden diferenciarlo del
liposarcoma al demostrar un bajo contenido graso.
Manejo:
Quirúrgico: el tratamiento de esta enfermedad es principalmente la resección quirúrgica
de la lesión, se debe tener en cuenta que la recurrencia posterior al tratamiento
quirúrgico de la lesión es muy variable dependiendo de las diferentes series de casos,
teniendo un rango de un 33-83% para la población general, pudiendo recurrir en un
tiempo entre los 9 meses hasta 14 años posteriores al procedimiento.
En cuanto a los pacientes masculinos la recurrencia también es muy variable, teniendo
recurrencias de 3-70% dependiendo de las diferentes series de caso.
Un estudio retrospectivo multicéntrico realizado por Fuca et al en el 2019 demostró una
tasa de recurrencia del 15% en hombres la cual se veía modificada dependiendo de la
presencia de márgenes comprometidos o no en el reporte patológico, en caso de
presentar compromiso de los márgenes los pacientes llegaban a presentar una recurrencia
del 62%, mientras si la patología se encontraba con márgenes libres la recurrencia se
reducía a 38% con un seguimiento medio de 51 meses.
A pesar de esto no se encontró diferencia en la sobrevida libre de recurrencia entre los
pacientes que tenían márgenes positivos y los que no (p=0.31)
Hormonoterapia:
Dada la presencia de receptores hormonales en este tipo de tumores se ha teorizado la
utilización de hormonoterapia como manejo de primera línea, neoadyuvante o adyuvante,
principalmente realizado en mujeres con receptores de estrógenos y progesterona
positivos.
Se considera que el manejo puede realizarse con agonistas de la GnRH, moduladores
selectivos de los receptores de andrógenos o inhibidores de la aromatasa.
En hombres hay muy poca evidencia del uso de hormonoterapia, Fuca et al utilizo en un
único paciente masculino un inhibidor de la aromatasa como terapia adyuvante, el cual
tenia receptores de estrógenos y progesterona positivos encontrando como mejor
resultado una enfermedad estable con una sobrevida libre de recurrencia de 11 meses, la
cual es inferior a la media de los pacientes llevados a hormonoterapia con una sobrevida
libre de enfermedad de 24.6 meses.
Radioterapia
Se ha utilizado la radioterapia como tratamiento primario en pacientes que no se puede
realizar una resección adecuada o como terapia adyuvante con adecuado control de la
enfermedad, lamentablemente solo se cuenta con información anecdótica y únicamente
en mujeres.
Angioembolizacion
Solo hay un caso en donde se utilizo radioterapia y angioembolizacion por la alta tasa de
recurrencia de una paciente, pero lamentablemente el estudio no muestra datos de
seguimiento, adicionalmente dado que estos tumores generalmente se encuentran con
irrigación por múltiples vasos esto puede llegar a presentar una gran dificultad para la
realización de angioembolizacion en este tipo de pacientes.

Seguimiento
En el momento no se cuenta con un esquema de seguimiento claro para esta enfermedad,
pero dada su alta recurrencia y el tiempo en el que se puede presentar se recomienda
realizar un seguimiento imagenológico y clínico a largo plazo que puede realizarse con
ecografía o resonancia magnética.
Rao et al ha propuesto un seguimiento clínico e imagenológico anual, preferiblemente con
la realización de resonancia magnética contrastada.

Bibliografía:
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