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ANEMIAS HEMOLITICAS

ANEMIAS
HEMOLITICAS
Almudena Alonso
•CONCEPTO Angel Tapiador
•CLASIFICACION Mª Jose Diaz-Chiron
Marina Fernandez
Piedad Ruiz
Maria Camacho
CONCEPTO Y CLASIFICACION
• La anemia hemolítica es un conjunto de transtornos que
se caracteriza por un número insuficiente de glóbulos rojos
en la sangre, debido a su DESTRUCCION PREMATURA.
• Como mecanismo compensatorio, la MO aumenta la
ERITROPOYESIS  Cuando esta es INSUFICIENTE
para compesar la destruccion prematura => ANEMIA.
Por el MECANISMO CORPUSCULARES O INTRINSECAS

EXTRACORPUSCULARES
Por el LUGAR INTRAVASCULAR

EXTRACASCULAR (bazo)
Por la DURACIÓN AGUDAS

CRONICAS
DEFICIENCIAS ENZIMATICAS
ALTERACIONES HEMOGLOBINOPATIAS
CORPUS-
ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO
CULARES
ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNE
TIPO CALIENTE
TIPO FRIA
ALTERACIONES
POR CRIOAGLUTININAS
EXTRACORPU- ANTICUERPOS
PAROXISTICA A FRIGORE
CULARES
POR MEDICAMENTOS
ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO
ALOANTICPOS REACCIONES TRANSFUSIONALES

ANEMIAS HEMOLITICAS NO INMUNES


1. POR MICROANGIOPATIAS
FRAGMENTACION MALFORMACIONES Y ALT. CARDIOVASCULARES
DE ERITROCITOS
MALFORMACIONES CARDIACAS
2. POR AGENTES FISICOS
3. HIPERESPLENISMO
4. POR INFECCIONES
5. RELACIONADA CON TRASTORNOS METABOLICOS
6. RELACIONADA CON SUSTANCIAS TOXICAS
A.H.CORPUSCULARES
• DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS:
– DEFICIT DE G6P-DH o FAVISMO: trastornos de la glucólisis aerobia
– Deficit de Piruvato-Kinasa: trastornos de la glucólisis anaerobia
– Transtornos del metabolismo de los nucleotidos.

• HEMOGLOBINOPATIAS (ALT. GENETICAS DE LA HB):


– TALASEMIAS: disminución de la síntesis de una o varias cadenas de la HB.
– ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES: formación de hemoglobina S

• ALTERACIONES GENÉTICAS DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:


– ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: AD; producción de eritrocitos esféricos
que son destruidos prematuramente en el bazo
– ELIPTOCITOSIS: AD; presencia de c. helípticas en sangre periférica.
– ACANTOSITOSIS: deficit de B-lipoproteínas en el suero  c. con picos
– ESTOMATOCITOSIS: estado en que las células muestran en su coloración
una hendidura lineal en el centro. Aumento de Na y H2O y disminucion del K
intracelularmente.
A.H.EXTRACORPUSCULARES
Dos grupos principales de acuerdo a que la hemólisis este
asociada o no con un ANTICUERPO DEMOSTRABLE
• ANEMIA HEMOLITICA INMUNE: la causa de la destrucción prematura de
los eritrocitos esta relacionada con la presencia de un AC capaz de inducir
un acortamiento de su vida media. (ac-ag mb  autoanticuerpo)

– Por ANTICUERPOS: (clasificación en función de la temperatura, a la cual el AC


actua sobre la lisis de los eritrocitos)
• CALIENTES: la + frec. Los AC (IgG) actúan a 37ºC y suelen adherirse a al sistema de
Rh del hematíe a través del complemento  H. extravascular
• FRIOS: Los AC actúan a temperaturas bajas entre 0-20ºC Hemolisis intravascular.
Dos tipos: POR CRIOAGLUTININAS (atacan al sistema Li) y PAROXISTICA A
FRIGORE (atacan al sistema P, esta relacionada con infecciones virales)
• Por MEDICAMENTOS

– Por ALOANTICUERPOS:
• ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO O ISOINMUNIZACIÓN MATERNO-FETAL: Se
producce por la accion de AC maternos (IgG) dirigidos contra Ag eritrocitarios fetales
(ABO y/o Rh). Puede ser: PRECOZ (a partir del 4º mes de gestación) y producirse
intraútero, o TARDIA (próxima al parto) que cursa con ictericia y anemia del RN.
• POSTRASFUSIONALES: se da cuando existen incompatibilidad ABO y/o Rh donante-
receptor
•ANEMIA HEMOLÍTICA NO INMUNE
Las anemias hemolíticas se producen por una alteración en el medio donde circulan los
ANEMIAS HEMOLITICAS
eritrocitos, es decir por la ruptura del equilibrio, esto causa un cambio en su estructura y su
destrucción tanto dentro como fuera del árbol vascular.

CAUSAS
MICROANGIOPATÍAS

MALFORMACIONES Y
ANEMIA POR FRAGMENTACION ERITROCITARIA ALTERACINES
VASCULARES
MALFORMACINES
CARDIACAS

HIPERESPLENISMO

AGRESIÓN TERMICA

LISIS OSMÓTICA
HEMÓLISIS POR AGENTES FÍSICOS
HEMÓLISIS POR
IRRADIACIÓN

HEMÓLISIS POR INFECCIONES


ABETALIPOPROTEINEMIA

HIPERLIPIDEMIAS
HEMÓLSIS RELACIONADAS CON
HIPOFOSFOREMIA
TRASTORNOS METABÓLICOS
DEFICIT VITAMÍNICO
ENFERMEDAD DE WILSON

HEMÓLISIS RELACIONADA CON NO MEDICAMENTOSAS


SUSTANCIAS TÓXICAS MEDICAMENTOSAS
PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO
• ANTECEDENTES FAMILIARES Y PATOLÓGICOS DE
CRISIS HEMOLÍTICAS

• FROTIS SANGUÍNEO PARA OBSERVAR LA MORFOLOGÍA


ERITROCITARIA (orienta en la causa de la hemólisis).

• VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM):


Microcitosis:
Hemoglobinopatía.
Talasemia.
Ferropenia previa.
Macrocitosis:
Anemias hemolíticas autoinmunes.
Eritroenzimopatías con actividad hemolítica en el momento.
Hemólisis por prótesis de válvulas cardíacas.
Esferocitosis hereditaria.
}
PRUEBA DE LA ANTIGLOBULINA DIRECTA (PAD) O DE COOMBS
(para excluir una anemia hemolítica autoinmune)

POSITIVA: estudio completo de anticuerpos para conocer etiología.


NEGATIVA: síndrome hemolítico de origen desconocido:
EVALUAR HEMOSIDERINA EN ORINA: HEMOSIDERINURIA
POSITIVA: hemoglobinuria paroxística, crisis hemolíticas
drepanocíticas, hemólisis por sepsis…

Normocitosis: eritroenzimopatías, algunas hemólisis autoinmunes,


anemias microangiopáticas, síndromes hemolíticos, hemólisis por
tóxicos y por sepsis.

• PRUEBAS ESPECÍFICAS:
Resistencia globular osmótica y lisis por glicerol identifican
defectos en la membrana eritrocitaria.

Corpúsculos de Heinz inducidos in vitro que identifica si hay o no


un defecto congénito.

Inclusiones eritrocitarias por azul de Cresol indica inestabilidad de


la hemoglobina o hemoglobina H (alfa talasemia).
Cuantificación de la actividad enzimática, estudios de la estabilidad
molecular y análisis genotípico para alteraciones enzimáticas.

Cuantificación de las fracciones normales de hemoglobina y estudios


cualitativos de estabilidad molecular para alteraciones de la
hemoglobina.

Prueba de Ham-Dacie (aumento de la hemólisis por complemento) para la


hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) y para la diseritropoyesis.
ANEMIAS HEMOLITICAS
BIBLIOGRAFÍA:

HEMATOLOGÍA Ed. Arán 2003

FISIOPATOLOGÍA: PRINCIPIOS DE LA
ENFERMEDAD Ed. Médica Panamericana 1983

HEMATOLOGÍA I: CITOLOGÍA, FISIOLOGÍA Y


PATOLOGÍA DE HEMATÍES Y LEUCOCITOS Ed.
Thomson Paraninfo 3ªedición.

Adios, Muchas
Gracias por
vuestra
atencion !!!