Ejercicio 2.

INTEGRACIÓN DEL METABOLISMO

1- RUTA METABOLICA DEL SUPLEMENTO GALACTOSA, ACIDO
MIRISTICO Y TRIPTOFANO

GALACTOSA
Es la ruta metabólica (de tipo catabólico) llevada a cabo en hígado y es una molécula
resultante del procesamiento de la lactosa. Va a interferir la enzima Uridín Transferasa
(UTP), en este proceso surge la glucosa que posteriormente ingresará a glucólisis.

La galactosa se transforma en glucosa por acción de las enzimas: galactoquinasa (GALK),

galactosa-1-fosfato-uridil transferasa (GAL1PUT) y uridin difosfato galactosa 4' epimerasa
(UDPGAL), y la deficiencia de cualquiera de ellas ocasiona alteración del metabolismo de
la galactosa, acumulándose galactosa y/o sus metabolitos.

ACIDO MIRISTICO

La vía catabólica que sigue esta oxidación es la β-oxidación, este es un

proceso cíclico que se repite hasta que se agota la cadena carbonada del ácido
graso que se compone de cuatro partes: una oxidación, una hidratación, una
deshidrogenación y una tiólisis debido a que entra una molécula de acetil Co A
que con su grupo sulfidrilo va a romper el producto obtenido en la tercera
etapa. Es importante tener en cuenta que por cada ciclo se obtiene: FADH
2
,
NADH+H y en la última etapa un ácido graso con dos átomos de carbono
menos (Cn-2-CO-S Co A) y una molécula de acetil CoA que irá al ciclo de
Kreb
La vía catabólica que sigue esta oxidación es la β-oxidación, este es un
proceso cíclico que se repite hasta que se agota la cadena carbonada del ácido graso que se
compone de cuatro partes: una oxidación, una hidratación, una deshidrogenación y una
tiólisis debido a que entra una molécula de acetil Co A que con su grupo sulfidrilo va a
romper el producto obtenido en la tercera etapa. Es importante tener en cuenta que por cada
ciclo se obtiene: FADH2, NADH+H y en la última etapa un ácido graso con dos
átomos de carbono menos (Cn-2-CO-S Co A) y una molécula de acetil CoA que irá al
ciclo de Krebs
TRIPTÓFANO

El triptófano es metabolizado por dos vías: la vía de la serotonina y la vía de la quinurenina,

participando en esta última las enzimas triptófano 2-3 dioxigenasa (TDO) y la indolamina
2-3 dioxigenasa (IDO). El interferón gama estimula la producción de IDO por una
subpoblación de macrófagos diferenciados por el factor estimulante de colonias 1 y por las
células dendríticas.

2- RENDIMIENTO ENERGÉTICO DEL METABOLISMOS DE GALACTOSA, ACIDO MIRISTICO

Y TRIPTOFANO (NUMERO TOTAL DE MOLECULAS ATP GENERADAS

El número de ATP que se obtiene de la galactosa esta entre 36-38 átomos de carbono

El número de ATP que se obtiene de la oxidación completa del Ácido Mirístico de 14 átomos de
carbono

Referencias bibliográficas

Brown RR. Tryptophan metabolism: A review. En: Kochen W, Steinhart H. L-Tryptophan

Current Prospects in Medicine and Drug Safety. New York: Warter de Gruyter, 1994; 17-
30.

Hutchesson A, Murdoch -Davis C, Grenn A, Preece M, Allen J, Holton J, Rylance G.

Biochemical monitoring of treatment for galactosemia: Biological variability in metabolite
concentrations. J Inher Metab Dis 1999; 22:39-148