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Caso Clínico Nº2

Linfomas
Alumno: Oscar Venegas S.
Facultad de Odontología
Univ. San Sebastián
Linfomas:
► Grupo heterogéneo de neoplasias que se originan
en los sistemas mononuclear fagocítico y linfático
► Los principales tipos son:
Enfermedad de Hodgkin
Linfomas no Hodgkin.
Micosis fungoide, es una forma infrecuente.
► Son consecuencia de una lesión en el ADN de los
linfocitos, adquirida ( no heredado)
Exposición a agentes Productos ocupados
Infecciosos en la agricultura

Alta frecuencia de
infecciones Virales Inmunodepresión
Tipos de Linfomas
 Son principalmente dos:
-Linfoma de Hodgkin: Proliferación maligna,
localizada , de células tumorales originanada en el sistema
linfo-reticular, afectando principalmente los ganglios
linfáticos y la médula ósea.
-Linfomas no Hodgkin: Proliferación
monoclonal neoplásica de células linfoides del sistema
inmunitario, localizada en ganglios linfáticos, médula ósea,
bazo, hígado y tracto gastrointestinal.

-Linfoma micosis fungoide: Linfoma de


células T crónico e infrecuente que afecta principalmente
piel y en ocasiones, a órganos internos.
Linfoma de Hodgkin:
► Síntomas y signos:
 Los primeros signos más comunes son el aumento
de volumen, indoloro de ganglios linfáticos en cuello,
supraclaviculares, axilares, intra-toráxicos, abdomen o
inguinales.

 Síntomas incluyen fiebre, sudoración, especialmente


en la noche, pérdida de peso y prurito.

 Se puede experimentar dolor en los ganglios linfáticos


después de beber alcohol, con ocasional aumento de
volumen de los brazos.
Diagnóstico de Linfoma de Hodgkin
 Determinar la presencia de un linfoma y su extensión son
importantes para el diagnóstico, evaluación y enfoque de las
terapias.
 Requiere la biopsia de un ganglio linfático afectado u otro
punto del tumor, para evaluar las células con microscopia, e
identificar patrones característicos y diagnóstico de los
cambios en los ganglios linfáticos del linfoma de Hodgkin.
 Estos cambios pueden ser clasificados en cuatro patrones:
1-Tipos de linfoma de hodgking
2-Esclerosis nodular
3-Celularidad mixta
4-Disminución de linfocitos
 La presencia de células especiales (Reed Sternberg) confirma
el diagnostico .
Estadificación
Además del examen físico, se utilizan procedimientos
de diagnóstico por imagen, para evaluar y determinar
la extensión de la enfermedad:
1- Ubicación y distribución de la tumoración del ganglionar
2-Afectación de otros órganos además de ganglios linfáticos
3- Existencia de grandes masas tumorales .
Estos procedimientos consisten en Tomografía axial
computarizada (TAC) o Resonancia nuclear
magnética (RM) de torax o abdomen.
Cintigramas con galio radioactivo, es otra técnica
usada para identificar ganglios linfáticos afectados con
el linfoma.
► La información de los estudios de imagen
permite determinar la etapa de la enfermedad.
 La etapa I representa la afectación aparente de la región de un sólo
ganglio linfático o un sólo órgano, como los huesos.

 La etapa II indica la afectación de las regiones de dos o tres ganglios


linfáticos que se encuentran cercanos entre ellos, por ejemplo, ganglios en
el cuello y pecho o todos los del abdomen.

 La etapa III representa la afectación de varias regiones de ganglios


linfáticos en el cuello, pecho y abdomen.

 La etapa IV significa que hay una afectación muy extendida de los


ganglios linfáticos y otros órganos, como los pulmones, hígado y huesos.
Las cuatro etapas del linfoma de
División de las etapas
Hodgkin pueden dividirse en
del linfoma Hodgkin
categorías "A" y "B“:
Categoría A:
Categoría A indica la ausencia de
fiebre, sudor excesivo y pérdida No presenta fiebre,
de peso. Los pacientes que sudor excesivo y pérdida
sufren estos síntomas pertenecen de peso.
a la categoría "B“.
Categoría B:
Categoria B, estos pacientes con Presentan los siguientes
síntomas tipo B necesitan a síntomas:
menudo un enfoque de
-Fiebre
tratamiento más agresivo. La
extensión de la enfermedad y la -Sudor excesivo
presencia de los síntomas B -Perdida de peso
determinan si la radioterapia, la
quimioterapia o ambas son
recomendables.
Tratamiento:
► La radioterapia, la quimioterapia o
una combinación, pueden lograr la
curación. Si la enfermedad está
localizada, debe usarse radioterapia.
Esto se administra en grandes bloques
o campos, para tratar los ganglios
linfáticos evidentemente cancerosos así
como ganglios linfáticos cercanos que
parezcan normales pero pueden tener
células cancerosas imperceptibles.
► Estos campos conocidos como:
"manto" referido a cuello y pecho,
"abdominal" referirdo a tórax y parte
superior del abdomen,
"pélvico" para referirse al abdomen
inferior y la ingle.
Linfomas no Hodgkin

► Síntomas y signos:
Aunque existen diversas manifestaciones clínicas,
muchos pacientes se presentan con adenopatías
periféricas sintomáticas.
Aumentan de tamaño
Ganglios
Linfáticos
Tienen consistencia gomosa

Los ganglios linfáticos que se inflaman son en el


cuello, axila e inguinales.
► En ocasiones la enfermedad puede
comenzar en un sitio distinto a los ganglios
linfáticos como huesos, pulmón o la piel. En
esta circunstancia presentan síntomas que
se atribuyen al sitio específico: dolor óseo,
tos, dolor toráxico, eritema o edema de la
piel.
► La pérdida de peso, fiebre ,sudoración
nocturna y astenia, indican enfermedad
diseminada.
► Enlas leucemias y más raramente en
enfermedad de Hodking, se manifiestan:
1-Aumento de la presión en la vena
cava superior, puediendo originar edema
y congestión facial y cervical.

2-La compresión uretral producida por


ganglios linfáticos pélvicos, pueden obstruir
el flujo urinario y causar insuficiencia renal
secundaria.
Diagnóstico
► Se debe sospechar de un linfoma al encontrar
aumentos de volumen en ganglios linfáticos,
durante un examen físico o en una imagen de
diagnóstico.

► El diagnostico se debe realizar con certidumbre


mediante labiopsia de un ganglio linfático u otro
órgano afectado( hueso ,pulmón ,hígado, etc.)
Este procedimiento se realiza a través de la
extracción quirúrgica de un ganglio linfático o
trozo de otro tejido sospechoso; con anestesia
local.

► Posterior a la extirpación quirúrgica, el tejido se


analiza a través de microscopia, para determinar
el patrón de alteración del tejido y los tipos de
células involucradas.
Tipos de Linfomas no Hodgkin
► Los nombres de la enfermedad dadas a
algunos subtipos, relacionan el aspecto de
las células de linfoma con las células en un
área del ganglio linfático normal. El folículo,
el manto y las zonas marginales son parte
de la organización de los ganglios normales
y se han usado para designar linfomas que
parecen originarse en células de estas
regiones de los ganglios.
►Linfomas no Hodgkin:
1-Linfomas de células B:
Es un subtipo de linfoma que está compuesto de
linfocitos malignos con características de células B.

2-Linfoma de Burkitt:
Es un tipo de linfoma de las células B, que aparece
como una masa facial alrededor de la mandíbula
inferior, más frecuente en niños, asociada
invariablemente a infección virus Epstein-Barr
presente en células del linfoma, además presenta
una alteración del cromosoma 8. Se piensa que
ambas juegan un papel causal en su aparición. Esta
enfermedad aparece frecuentemente con masas
tumorales abdominales.
3-Linfoma del sistema nervioso central:
Presencia del linfoma sólo en el cerebro o columna vertebral:
linfoma SNC primario. Linfoma en el cerebro o columna
vertebral así como en otros sitios linfoma SNC secundario. El
primario es más frecuente en infección por virus de
inmunodeficiencia humana en etapa SIDA. La terapia incluye
radioterapia y quimioterapia, con medicamentos y dosis que
penetren al sistema nervioso central.

4-Linfomas cutáneos de células T: de linfoma


que afecta principalmente la piel, ganglios linfáticos u
otros órganos. Las células del linfoma son linfocitos T
derivados del timo. La enfermedad evoluciona con altibajos
muchos años y puede ser difícil diagnosticarla en sus primeras
etapas, aun mediante una biopsia de la piel.
Este subtipo es conocida como micosis fungoide cuando
abarca áreas importantes de la piel.
5-Linfomas difusos:
Incluye los subtipos de linfoma con un patrón de disgregación uniforme
en la biopsia del ganglio linfático. la biopsia es examinada bajo el
microscopio, las células del linfoma están extendidas difusamente a través
del ganglio linfático, a diferencia del linfoma folicular en el que hay racimos
o folículos de células del linfoma.

6-Linfoma extranodal
Se localiza al momento del diagnóstico en prácticamente cualquier órgano.
La tiroides, los pulmones, los huesos, el estómago y otros sitios pueden
mostrar síntomas o señales que conduzcan a una biopsia que identifique un
linfoma. Si una búsqueda perseverante no descubre un linfoma en los
ganglios linfáticos o en sitios linfáticos, esta situación se conoce como
linfoma extranodal solitario.

7-Linfoma folicular
Este término es usado para describir el subtipo de linfoma en el cual las
células del linfoma están agrupadas en racimos o folículos . Este patrón es
distinto al de los linfomas difusos.
8-Linfoma de alto grado
Es el término para varios subtipos de linfoma que progresan
relativamente rápido si no son tratados. Estos subtipos
incluyen linfoma asociado con el SIDA, linfoma anaplásico
de células grandes, linfoma de Burkitt, linfoma difuso
de células grandes y linfoma linfoblástico. Aun cuando
éstos representan linfomas que progresan más rápidamente,
algunos están también entre aquellos que responden muy bien
a las combinaciones de medicamentos usados en protocolos de
tratamiento.

9-Linfoma de bajo grado


Este término abarca varios subtipos de linfoma que tienen
una tasa de progresión que es, en promedio,
relativamente baja. Normalmente, las células del linfoma
tienen características de linfocitos B.
10-Linfoma de las células del
manto:
Es un subtipo de linfomas en el cual las células del linfoma
tienen características de linfocitos en la zona de manto
de un ganglio linfático normal. Es frecuente en personas
mayores de 50 años de edad y es cuatro veces más frecuente
en hombres. La enfermedad está habitualmente extendida en
el momento del diagnóstico y afecta ganglios linfáticos, médula
ósea y en ocasiones al hígado, los intestinos y el bazo. Este
subtipo es tratado con varios agentes quimioterapéuticos y
con el anticuerpo monoclonal.

11-Linfoma nodal de la zona marginal:


Es un subtipo de linfoma designado así porque las células del
linfoma tienen características de linfocitos en la zona
marginal de un ganglio linfático normal. Este subtipo
ocurre en pacientes mayores de 50 años de edad.
11-Linfomas de tejido linfoide asociado
a mucosas (TLAM)
Son los linfomas que se originan en las paredes del tracto
intestinal o están estrechamente relacionados con el tejido
glandular. El estómago es el sitio más frecuente y está asociado
con una infección previa por la bacteria que causa las úlceras
del estómago, el Helicobacter pylori. Otros sitios comunes
donde ocurre son los pulmones, las glándulas salivales y la
tiroides. Estos linfomas a menudo progresan lentamente y
tienden a permanecer localizados en mucosas.

12-Micosis fungoide:
Linfoma de células T crónico e infrecuente, que afecta a la piel
y, en ocasiones, a órganos internos. La mayoría de los
pacientes mayores de 50 años al momento del diagnóstico.
Incluso sin tratamiento, la esperanza media de vida es 7-10
años. En algunos casos se desarrolla una fase leucémica
denominada síndrome de Sézary que se caracteriza por la
aparición en sangre periférica de linfocitos T malignos con
núcleos cerebriformes.
13-Linfoma periférico de células T

14-Síndrome de Sézary

15-Linfomas de células T
El término linfomas periférico de células T es aplicado a
aquellos linfomas en los cuales las células malignas tienen las
características de linfocitos T por inmunofenotipo o estudios
especiales de diagnóstico molecular y citometría de flujo .

16-Macroglobulinemia de
Waldenstrom:
La macroglobulinemia es un incremento de un tipo de
inmunoglobulina conocido como macroglobulina. Ésta
difiere de otras moléculas de inmunoglobulina en que es cinco
veces mayor que el tamaño normal de la inmunoglobulina .
Estadificación:
► Después de confirmarse el diagnostico de la enfermedad.
El diagnóstico basado en las muestras de la biopsia y la
determinación de la extensión de la enfermedad
proporciona información sobre la planificación del
tratamiento.

Tipos específicos células B o T


del linfoma

Factores de selección del


tratamiento y su duración

Localización de ganglios u
órganos
involucrados
► Las técnicas de diagnóstico por imagen como
resonancia nuclear magnética o tomografía axial
computarizada, son utilizadas para buscar ganglios
linfáticos u órganos alterados. Se examina la sangre
y la médula ósea con recuentos de las células
sanguíneas y se evalúan con citometría de flujo si la
células de linfoma se encuentra alteradas
circulación.
► Una punción espinal o la imagen del cerebro o de
columna vertebral, pueden ser necesarias en casos
en los cuales el tipo de linfoma o los síntomas del
paciente sugieren que el sistema nervioso central
puede estar afectado.

Completado las pruebas se determinara que áreas


estan afectadas con la evidencia disponible.
Linfomas en la cavidad oral
► La cavidad oral está estrechamente
relacionada con el resto del organismo, tanto
en el aspecto morfológico como funcional,
cualquier alteración sistémica general, puede
repercutir en la cavidad oral y a su vez esta
puede afectar a otras áreas en el organismo.
► La cavidad oral debe considerarse en sus
estados de salud y enfermedad, como una
parte importante e inseparable del organismo,
en ella se encuentran los mismos tejidos, con
las mismas funciones biológicas básicas que
en cualquier otra región, órgano o sistema.
► Loslinfomas en la
cavidad oral se
desarrollan a expensas
del tejido linfoide que
corresponde a las
amígdalas faríngeas,
base de la lengua y
anillo de Waldeyer;
algunas veces aparecen
en zonas desprovistas
de ese tejido, como la
encía y el paladar .
Linfoma: consideraciones bucales y
dentales
► Un signo temprano común del linfoma es el
crecimiento asintomático de las cadenas ganglionares
cervicales, por lo que el odontólogo tiene un lugar
importante en la detección precoz, por el examen
rutinario del cuello.
► La sospecha de linfoma debería aumentar cuando se
presenta linfoadenopatía sin signos de infección
afectando más de una cadena ganglionar con un
centímetro de diámetro o mayor durante más de un
mes.
► A nivel intraoral la presentación más común es una
aumento de volumen firme y fijo a la mucosa o hueso
subyacente
► Errores de diagnóstico frecuentes:
1- Alveolos directamente afectados,
2- Aflojamiento local de los dientes
3- Aumento de volumen no relacionado
con los dientes.
4- La anestesia dental con aumento de
volumen local y signos que podrían sugerir
la presencia de linfoma.
► La enfermedad no Hodgkin de los maxilares
y la boca se han descrito como masas
indoloras de crecimiento lento, azulosas,
confundiéndose con tumores de glándulas
salivales menores.
► En esta enfermedad la boca simula
enfermedades inflamatorias y puede
presentarse como una masa gingival, lingual
o una lesión intraósea, hay aflojamiento de
dientes aislados, parestesia facial
o crecimiento de glándulas salivales
mayores.
Diagnóstico de una lesión en la
cavidad oral:
► Debe obtenerse el espécimen de biopsia,
que no se ha traumatizado, del centro de la
lesión y enviarse al anatomopatólogo
experimentado para su estudio
histopatológico, a quien debe informarse
sobre sospecha clínica de un linfoma, pues
puede confundirse con un patologia
benigna.
Complicaciones dentales:

Resultan de: La Radioterapia


La Quimioterapia

En niños con
enfermedad de Hodgkin

Durante el desarrollo
dental

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