DEFINICIÓN

La hidrocefalia es una acumulación anormal de líquido (líquido cefalorraquídeo

- LCR) dentro de las cavidades llamadas ventrículos.
Como indica su nombre, es una condición en la que la principal característica
es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se
conocía antiguamente como “agua en el cerebro”, el “agua” es en realidad
líquido cefalorraquídeo, (LCR) un líquido claro que rodea el cerebro y la médula
espinal. La acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo resulta en la
dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta
dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del
cerebro
TIPOS DE HIDROCEFALIA
La hidrocefalia puede ser congénita, que se presenta al nacer. Sus causas
incluyen problemas genéticos y problemas que se desarrollan en el feto
durante el embarazo. El principal signo de la hidrocefalia congénita es una
cabeza con un tamaño fuera de lo normal.

La hidrocefalia también puede presentarse después de nacer. Esto se llama

hidrocefalia adquirida. Puede ocurrir a cualquier edad. Las causas pueden
incluir traumatismos en la cabeza, derrames cerebrales, infecciones, tumores y
hemorragia cerebral.

La hidrocefalia también puede ser comunicante o no comunicante. La

hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cefalorraquídeo se
ve bloqueado después de salir de los ventrículos. Esta forma se denomina
comunicante porque el líquido cefalorraquídeo aún puede fluir entre los
ventrículos, que permanecen abiertos.
La hidrocefalia no comunicante llamada también hidrocefalia “obstructiva”
ocurre cuando el flujo del líquido cefalorraquídeo se ve bloqueado a lo largo de
una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las
causas más comunes de hidrocefalia es la “estenosis acuaductal”. En este
caso, la hidrocefalia resulta de una estrechez del acueducto de Silvio, un
pequeño conducto entre el tercero y cuarto ventrículo en la mitad del cerebro.
FISIOLOGÍA
En condiciones normales el LCR es producido en su mayoría por los plexos
coroideos. Se trata de una secreción constante de alrededor de 21 mL/h en el
niño y en el adulto. Está demostrado que la producción disminuye en casos de
Presión Intracraneal muy elevada.
Esta secreción es un fenómeno activo y puede, por consiguiente, variar con
fármacos que disminuyen su metabolismo (furosemida).
A partir de su origen ventricular el LCR circula por los ventrículos laterales, las
cisternas de la base y los espacios subaracnoideos raquídeos y craneales, en
dirección de sus sitios de absorción .La mayor parte del LCR es absorbido en
los senos venosos, a nivel de las granulaciones aracnoideas de la convexidad
(granulaciones de Pachioni).
Esta absorción es un fenómeno pasivo que obedece a gradientes de presión
entre el seno dural y el espacio subaracnoideo.
FISIOPATOLOGÍA
La hidrocefalia puede resultar de tres mecanismos:
1. Una producción excesiva de LCR (sobreproducción): es un
fenómeno casi exclusivo de los tumores del plexo coroideo (papiloma,
carcinoma), que provoca hipertensión endocraneana e hidrocefalia.

2. Un incremento de la resistencia a su circulación (bloqueo): es la

causa más común de hidrocefalia. El aumento de la resistencia originado
por el obstáculo genera un aumento proporcional de la presión del LCR
para mantener la absorción. Estas hidrocefalias se clasifican según la
localización de la obstrucción en:
a) No comunicantes: el stop es ventricular
b) Comunicantes: el obstáculo está más allá de los ventrículos, como
en los problemas de taponamiento en los sitios de absorción.

. 3. Un aumento de la resistencia de la absorción por elevación de la

presión venosa: eso tiene dos consecuencias:
a) Un aumento de la presión de las venas que produce un incremento del
volumen vascular intracraneal.
b) Un aumento de la PIC hasta niveles suficientes para mantener la
circulación del LCR contra esa presión venosa anormalmente alta

CAUSAS PRENATALES
Las principales causas son de origen malformativo, infeccioso, vascular y
criptogènico. Son causas de hidrocefalias congénitas pero tambien de
hidrocefalias que se evidencian en el periodo neonatal, o incluso más tarde en
a adolescencia.
 Estenosis acueductal sea por malformación congénita del acueducto de
Silvio, gliosis reactiva a procesos inflamatorios o tumores de la región.
 Malformación de Dandy- Walker que ocasiona obstrucción a la salida del
cuarto ventrículo
 Malformación de Chiari II que aumenta la resistencia a la circulación del
LCR a nivel de la fosa posterior.
 Agenesia del agujero de Monro
 Infecciones intrauterinas: toxoplasmosis congénita y citomegalovirus.
 Lesiones isquémicas
 Hidrocefalias genéticas o familiares asociadas a anomalías
cromosómicas
Dandy-Walker
En el síndrome de Dandy-Walker el cuarto ventrículo es agrandadopor el cierre
completo o parcial de sus aperturas. Además, una porción del cerebro deja de
desarrollarse. El síndrome de Dandy-Walker se puede asociar con partes
anormales del cerebro o las que no se han desarrollado, también. También
puede ocurrir obstrucción en el acueducto. En algunos casos, se pueden
instalar dos derivaciones en los ventrículos del niño—uno en el ventrículo
lateral y el otro en el cuarto ventrículo—para controlar la hidrocefalia.
Arnold Chiari Tipo II. En este síndrome parte del cerebelo y el cuarto
ventrículo se extienden hacia abajo a través de la apertura en la base del
cráneo, bloqueando el flujo que sale del cuarto ventrículo y por lo tanto
produciendo la hidrocefalia.
CAUSAS POSNATALES
 Lesiones expansivas de naturaleza variable (tumor, quiste, hematoma)
ubicadas en la fosa posterior, la región pineal o la región mesencefálica
próximas al acueducto de Silvio de las lesiones del III ventrículo.
 Hemorragias intracraneales: subependimarias, traumáticas, de
prematuros y de malformaciones vasculares.
 Leptomeningitis: produce bloqueo del espacio subaracnoideo y de la
reabsorción de las granulaciones de Pachioni.
 Hipertensión venosa: malformación de la vena de galeno,
malformaciones arteriovenosas, craneoestenosis, acondroplastia e
infiltración tumoral.

CAUSAS EN ADULTOS

Son diversas y pueden ser congénitas o adquiridas

 La hemorragia subaracnoidea, en su mayoría secundaria a la rotura de
un aneurisma intracraneal, es la causa más frecuente de hidrocefalia, ya
que bloquea la salida del LCR de los ventrículos a las cisternas en ña
etapa aguda, y provoca el bloqueo de las granulaciones de la
convexidad en la etapa crónica.
 Meningitis bacteriana, tuberculosa, linfomatosa o carcinomatosa.
 Traumatismo craneoencefálico por hemorragia subaracnoidea
traumática.
 Tumores intraventriculares, paraselares, de la región pineal y de la fosa
posterior.
 Estenosis del acueducto de Silvio
 Otras causas menos frecuentes: malformación de Arnold Chiari, quistes
aracnoideos, etcétera.

Arnold Chiari Tipo II. En este síndrome parte del cerebelo y el cuarto ventrículo
se extienden hacia abajo a través de la apertura en la base del cráneo,
bloqueando el flujo que sale del cuarto ventrículo y por lo tanto produciendo la
hidrocefalia.
 SIGNOS Y SÍNTOMAS
Las formas de presentación clínica varían según la edad y el momento del
diagnóstico.
En la hidrocefalia el lactante y del recién nacido el signo más constante es la
macrocefalia. El aumento del perímetro craneal está presente en las
hidrocefalias crónicas en menores de 2 años. Además, se asocian otros signos
y síntomas de hipertensión endocraneana:

• Irritabilidad, somnolencia y vómitos.

• Tensión excesiva de la fontanela anterior.
• Separación de las suturas visible o evidente con la palpación.
• Piel del cráneo fina, brillante y con venas.
• Signo de Macewen: ruido de olla cascada al percutir el cráneo (efecto
sobre los ventiruclos dilatados).
• Signo de Parinaud: desviación conjugada permanente de los globos
oculares hacia abajo con retracción del parpado superior.
• Estrabismo interno por parálisis del VI par.
• Crecimiento deficiente.
• Respuesta deficiente al tacto.

En el niño la hipertensión endocraneana aguda es más frecuente debido a la

rigidez del cráneo. La sintomatología se manifiesta en forma rápida mediante
cefaleas, vómitos, alteración de la conciencia (somnolencia) y de los nervios
oculomotores (parálisis del VI par). En los casos graves pueden presentarse
signos de sufrimiento del tronco encefálico (crisis hipertònicas por
enclavamiento de las amígdalas cerebelosas, bradicardia, alteración del ritmo
respiratorio) convirtiéndose en una urgencia neuroquirùrgica.
En caso de hidrocefalia crónica en el lactante, la macrocefalia se asocia con
retraso mental en grado variable. Los niños con hidrocefalia crónica sufren
cefaleas progresivas, en ocasiones acompañadas de dolores abdominales,
náuseas y vómitos. Pueden tener cambios en su personalidad, disminución en
el rendimiento escolar o transtornos para la concentración y la memoria.
En los adultos se evidencian síntomas de aumento de la presión
endocraneana: cefaleas, náuseas y vómitos, papiledema, cambios en la
marcha y parálisis de la mirada hacia arriba o del VI par.
La hidrocefalia crónica del adulto o normotensiva es el síndrome de Hakim-
Adams, que se caracteriza por demencia, trastornos en la marcha e
incontinencia urinaria.
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
Ultrasonografía: La ultrasonografía es una técnica médica que usa ondas de
sonido de alta frecuencia para delinear las estructuras dentro del cerebro.
Toma poco tiempo en hacerse y es un procedimiento sencillo y sin dolor. Al
pasar las ondas de sonido a través de la fontanela abierta de los bebés, se
pueden obtener buenas imágenes de los ventrículos para diagnosticar y seguir
el curso de la hidrocefalia. Como el cráneo bloquea las ondas de sonido, la
ultrasonografía no se puede usar con niños más grandes, cuando la fontanela
se ha cerrado, a menos que haya un defecto (un agujero en el cráneo) a través
del cual las ondas pueden pasar.
Radiografía de cráneo
Tomografía Computarizada (TAC ó escanografía) La TAC es un
procedimiento seguro, confiable y sin dolor para diagnosticar y ayudar en el
manejo de la hidrocefalia. Es una técnica sofisticada en la cual un rayo de
rayos-x pasa a través del cuerpo del paciente e imágenes de las estructuras
internas, en este caso el cerebro, son hechas por una computadora. A los niños
pequeños se les da un sedante (Nembutal® o hidrato de cloral generalmente)
porque deben permanecer muy quietos durante los 30 minutos que tarda el
procedimiento—cualquier movimiento hecho por el paciente al que se le hace
la prueba podría resultar en imágenes borrosas.
Imágenes de Resonancia Magnética (IRM) Como la TAC, la IRM es una
técnica de diagnóstico que produce imágenes del cerebro, pero a diferencia de
la TAC, la IRM no usa rayos-x. En su lugar emplea señales de radio y un
magneto muy poderoso para repasar el cuerpo del paciente y las señales
entonces se forman en imágenes por una computadora. La IRM es un
procedimiento sin dolor y no tiene efectos secundarios. AL igual que con la
TAC, se les da un sedante a los niños pequeños antes de la IRM para
minimizar los movimientos que podrían causar imágenes borrosas.
Estudio del LCR: se realiza para determinar las características fisicoquímicas,
la bacteriología y la celularidad del líquido, que se obtiene mediante punción o
drenaje ventricular o por punción lumbar. Es útil en el diagnostico etiológico de
algunas afecciones (hemorragia, infección, inflamación).
Medir el perímetro cefálico: el diagnóstico es visible en los casos
macrocefalia, en los que se mide el perímetro cefálico y se compara con las
tablas de referencia.

TRATATAMIENTO QUIRÙRGICO

Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo

La Ventriculostomía es la realización de un pequeño orificio (ostoma) en los

ventrículos, que permite una conexión directa entre éstos y el espacio
subaracnoideo salvando la obstrucción.
La ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo es un procedimiento
quirúrgico que puede realizarse en algunas personas. En el procedimiento, el
cirujano utiliza una pequeña cámara de video para tener una vista directa
dentro del cerebro. El cirujano realiza un orificio en la parte inferior de uno de
los ventrículos o entre ellos para permitir que el líquido cefalorraquídeo fluya
hacia afuera del cerebro.

El tratamiento estándar para la hidrocefalia es implantar una derivación. La

derivación drena y redirige el líquido cefalorraquídeo excedente desde los
ventrículos del cerebro hacia otra parte del cuerpo.

El tratamiento más frecuente para la hidrocefalia es la inserción quirúrgica de

un sistema de drenaje denominado «derivación». Consiste en un tubo largo y
flexible con una válvula que mantiene el líquido cerebral fluyendo en la
dirección correcta y en la velocidad adecuada.

Un extremo del tubo, generalmente, se coloca en uno de los ventrículos del

cerebro. Luego el tubo se guía bajo la piel hacia otra parte del cuerpo en la que
pueda absorberse más fácilmente el exceso de líquido cefalorraquídeo, como
el abdomen o una de las cavidades del corazón.

Por lo general, las personas que padecen hidrocefalia necesitan un sistema de

derivación de por vida y también requieren control periódico.

Una derivación ventrículoperitoneal (V-P) desvía LCR de los ventrículos

hacia la cavidad peritoneal, el espacio en el abdomen donde se encuentran
nuestros órganos digestivos. La punta del catéter peritoneal descansa en esta
cavidad cerca del doblez del intestino, pero no adentro. El LCR desviado a esta
área es reabsorbido en el torrente sanguíneo a través de muchos pequeños
vasos sanguíneos dentro del recubrimiento interno (peritoneo) del abdomen.
Una derivación ventrículoatrial (V-A) desvía LCR de los ventrículos hacia la
aurícula derecha del corazón. El catéter atrial es colocado dentro de una vena
en el cuello y suavemente avanzado a través de la vena dentro de la parte
superior de la aurícula del corazón. Aquí, el LCR pasa fácilmente a la corriente
sanguínea y es filtrado de la misma manera como nuestros otros líquidos
corporales.
Derivación lumbo peritoneal
BIBLIOGRAFÌA
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 https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S16365410117109
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 https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-
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