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Contracturas musculares
G. Serratrice

Las contracturas musculares corresponden a una contracción más o menos duradera e

involuntaria de uno o más músculos, acompañada de rigidez y resistente a la
movilización pasiva debido a la fibrosis muscular. Según su fisiopatología, las
contracturas se clasifican en tres grupos: antálgicas (compensadoras), en las que la
contractura reduce el dolor; álgicas, en las que el dolor provoca la contractura, y
análgicas, que corresponden a diversos tipos de contracturas, sobre todo retracciones.
Desde el punto de vista semiológico, las contracturas se dividen en dos grupos: las
contracturas transitorias de aparición variable: irregulares (calambres), de esfuerzo
(bloqueos metabólicos, enfermedad de Brody, hipertermia de esfuerzo), intraanestésicas
(hipertermia maligna), de origen local, osteoarticular o muscular; las contracturas
progresivas o crónicas con los síndromes de hiperactividad central (síndrome de la
persona rígida) o periférica (neuromiotonía), las retracciones iniciales (enfermedad de
Emery-Dreifuss, enfermedad del colágeno VI, columna cervical rígida sobre todo), y las
retracciones secundarias (distrofias musculares progresivas). Por último, se señalan las
contracturas neurológicas (espasticidad, tétanos, trastornos somatoformes) y formas
diversas de mecanismo incierto. Se señalarán igualmente algunos principios
terapéuticos.
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Palabras Clave: Contracturas musculares; Miopatías metabólicas;

Síndrome de la persona rígida; Retracciones musculares; Distrofias musculares

Plan causas que las originan y del empleo a menudo poco

preciso del término en las publicaciones médicas en
general.
¶ Introducción 1
Además, a la definición mencionada se agregan:
Acuerdo sobre la definición 1
• la resistencia invariable a la movilización pasiva
Glosario de las contracturas 1
debido a la fibrosis muscular o articular aumentada
¶ Fisiopatología de las contracturas 2 por la inmovilidad;
Contracturas antálgicas 2 • la posible disminución del número de sarcómeros en
Contracturas álgicas 2 las miofibrillas;
Contracturas análgicas 2 • por último, la oposición entre las contracturas cróni-
¶ Variedades semiológicas 2 cas permanentes o progresivas y las contracturas
Contracturas transitorias 2 intermitentes o transitorias.
Contracturas progresivas o crónicas 6
¶ Principios terapéuticos generales 10 Glosario de las contracturas
Definición de contractura: del latín contractus (con-
traer, constreñir): contracción involuntaria de uno o
varios músculos, acompañada de una rigidez resistente
■ Introducción al estiramiento pasivo, de algunos minutos de duración
(contracturas intermitentes) o prolongada (contracturas
permanentes).
Acuerdo sobre la definición Según las publicaciones francesas, también deben
El significado de la palabra contracturas, a priori claro considerarse como contractura los términos:
en los principales diccionarios («contracciones duraderas • retracción: acortamiento permanente, estable y dolo-
e involuntarias de uno o más músculos, acompañadas roso de un músculo, sin signo de actividad eléctrica;
de rigidez»), en la práctica se revela mucho más com- • calambre: acortamiento repentino, involuntario y
plejo y de índole compuesta debido a las múltiples doloroso de uno o varios músculos, visible o palpable,

Kinesiterapia - Medicina física 1

E – 26-088-A-10 ¶ Contracturas musculares
con actividad eléctrica y descargas de alta frecuencia
en el electromiograma (EMG);
• contractura metabólica (impropiamente denominada
calambre): acortamiento muscular sin generación de
potencial de acción (silencio eléctrico), habitual en las
miopatías metabólicas;
• espasmo, hipertonía: contracción breve, brusca e
involuntaria de un músculo, generalmente debida a
una actividad nerviosa anómala;
• contractura miotática: espasticidad muscular crónica,
monosináptica, de origen nervioso central (no debe
confundirse con la contractura miostática de algunas
contracturas análgicas);
• rigidez: inflexibilidad transitoria o prolongada, invo-
luntaria, dolorosa o no, de uno o varios músculos y
de mecanismos diversos, cuya forma extrema es la
rigidez cadavérica.
En cambio, en el contexto de las contracturas deben
dejar de considerarse las denominaciones siguientes:
miogelosis, fibromiositis, cordón palpable, puntos
gatillo, zonas induradas o nodulares y estados dolorosos
de un músculo normal desde los puntos de vista clínico,
eléctrico e histológico.
■ Fisiopatología
de las contracturas
Se consideran tres grupos distintos [1]:
• las contracturas antálgicas son secundarias al dolor, al
cual compensan en parte. Corresponden a un reflejo
nociceptivo;
• las contracturas álgicas, al contrario, son primarias y
causantes del dolor. Su mecanismo fisiopatológico es
periférico y central;
• las contracturas análgicas no se acompañan de dolor.
Corresponden, en gran parte, a la contractura mios-
tática y a las mal llamadas retracciones musculares
«tendinosas».
Contracturas antálgicas
Son modelos de contracturas compensadoras y pre-
sentan características comunes. Su semiología varía
según la localización y tienen una fisiopatología común.
Las contracturas pueden considerarse «secundarias»,
puesto que el dolor precede habitualmente a la contrac-
tura. Los músculos se contraen para generar una postura
que reduzca el dolor. Los músculos afectados por una
contractura son visibles y forman una masa palpable.
El punto de partida es local y la mayoría de las veces
se trata de una lesión articular; esto hace que la topo-
grafía sea la propia de cada articulación.
La contractura es transitoria y se atenúa o desaparece
de forma temporal al relajarse o reducirse la articulación
lesionada. Por el contrario, cualquier acción mecánica
que se ejerza sobre la articulación provoca o exacerba la
contractura. Así, la actividad eléctrica sobreviene en los
músculos paravertebrales afectados por una contractura
en posición sentada, pero desaparece con la columna
vertebral en hiperextensión.
La fisiopatología de la contractura antálgica debe
interpretarse como si se tratara de un reflejo nocicep-
tivo, que corresponde a una variedad de reflejo en
flexión. El punto de partida del reflejo se sitúa en la
articulación lesionada, con un dolor asociado que se
origina en los receptores tendinosos y las inserciones
aponeuróticas. El reflejo pasa por la vía polisináptica a
través de la médula espinal. Las fibras aferentes hacen
sinapsis con la motoneurona a en la médula espinal.
Este tipo de contractura depende estrechamente de la
articulación afectada. En caso de contractura paraverte-
bral, los impulsos aferentes y eferentes del circuito
polisináptico pasan por el mismo nervio mixto. La
2 Kinesiterapia - Medicina física
contractura se origina en las articulaciones interapofisa-
rias, el impulso atraviesa el ramo posterior de los
nervios mixtos de los nervios raquídeos y luego, tras un
circuito polisináptico, regresa a los músculos paraverte-
brales por el mismo ramo de los nervios mixtos de los
nervios raquídeos. Otro ejemplo es el de la contractura
de los aductores, que se origina en la articulación de la
cadera y luego sigue el ramo articular sensitivo del
nervio obturador. Tras un circuito polisináptico en los
segmentos lumbares II y IV de la médula espinal, vuelve
a pasar por la rama obturadora por medio del nervio
motor, que inerva los aductores.
Contracturas álgicas
Las contracturas álgicas difieren fundamentalmente
de las anteriores, en las cuales el dolor es el estímulo
primario que genera la contractura. Aquí, la contractura
es el fenómeno primario y la causa del dolor. El punto
de partida no es una articulación, sino el propio mús-
culo o bien una actividad anómala del sistema nervioso
central que induce la contracción muscular.
Otra diferencia es la variabilidad de los síntomas y
signos, producto de múltiples puntos de partida que
originan calambres, contracturas metabólicas o de
semiología más compleja como el síndrome de la
«persona rígida». La enfermedad de los músculos ondu-
lantes (rippling muscle disease) es una variante
infrecuente.
Este tipo de contractura es igualmente variable. Sin
embargo, así como la contractura antálgica podía variar
según las posiciones, es decir, el espacio, en este caso la
variabilidad depende más del tiempo, puesto que a
menudo la evolución obedece a paroxismos, con o sin
fondo continuo.
Contracturas análgicas
Las contracturas análgicas agrupan formas bastante
diversas: unas corresponden a las retracciones o con-
tracturas miostáticas y otras, a la contractura miotática
de la espasticidad.
La contractura miostática de un músculo acortado y
contraído a causa de una inmovilización prolongada
implica, sobre todo, una atrofia de las fibras de tipo II
y, a veces, un aumento del colágeno y de los tejidos
fibroadiposos, en particular en las formas más graves de
miopatías. El colágeno tiene un efecto propio de
acortamiento [2].
El tejido conjuntivo normal crea un territorio que
provoca un acortamiento progresivo, a menos que éste
sea compensado por una fuerza opuesta. Si no, el
colágeno se reorganiza y produce tejido conjuntivo
denso y una limitación permanente del movimiento.
Entonces se produce una gran contractura fibrosa.
■ Variedades semiológicas
Contracturas transitorias
Las contracturas transitorias se describen según la
forma en que se producen.
De aparición irregular: los calambres [3, 4]
Definición estricta
Los calambres musculares se definen desde el punto
de vista clínico como una contracción involuntaria
brusca y dolorosa de un segmento muscular, de un
músculo o de varios músculos durante algunos segundos
o algunos minutos, acompañada por un endurecimiento
intramuscular focal palpable. El estiramiento del mús-
culo o la contracción de su antagonista suelen propor-
cionar alivio. La expresión electromiográfica de la

“ Punto importante
Los tres tipos fisiopatológicos de las
contracturas
1. Antálgicas: secundarias al dolor, al cual
compensan en parte (ejemplo: contracturas
lumbares de origen discal).
2. Álgicas: la contractura provoca el dolor
(ejemplo: contracturas y espasmos de la «persona
rígida»).
3. Análgicas (ejemplo: retracciones musculo-
tendinosas indoloras).
Las diversas causas de contractura se inscriben en
las tres variedades fisiopatológicas precedentes:
• uno de los mejores ejemplos de contractura
antálgica es el de las lesiones lumbares discales.
Las articulaciones vertebrales afectadas son
inmovilizadas por la contractura, la cual puede
atenuarse en algunas posiciones. A veces, sin
embargo, esta contractura se hace crónica y
provoca una hiperlordosis. El signo de Lasègue se
atribuye al dolor causado por la tensión de una
raíz nerviosa, lo que provoca una contractura
transitoria y localizada de los músculos
paravertebrales y los músculos posteriores del
muslo. Otros ejemplos se encuentran en el signo
de la «cuerda de arco», manifestación de una
contractura paraespinal unilateral en la
espondilitis anquilosante, en algunos tortícolis
dolorosos o en la contractura dorsal de algunas
dorsalgias funcionales. Los músculos de las
cinturas también sufren contracturas: los
aductores en trastornos de la cadera o el trapecio
en algunas profesiones como dibujantes,
encargados de taquillas, etc. Las contracturas de
los músculos plantares, también de índole
profesional, son frecuentes en los bailarines;
• las contracturas álgicas incluyen los calambres
musculares, las hiperactividades musculares y las
neuromiotonías, las contracturas metabólicas y la
rigidez de la hipertermia maligna;
• las contracturas análgicas agrupan formas muy
distintas: retracciones de las distrofias musculares,
contracturas localizadas, sobre todo el síndrome
de la columna cervical rígida y el tortícolis
congénito, algunas hiperactividades musculares
focales (síndrome de la fosa hipotenar) y la rigidez
de la espasticidad.
contracción involuntaria es una descarga repetitiva de
alta frecuencia (200-300 Hz) de potenciales de unidades
motoras. El número de unidades motoras activadas
aumenta de forma progresiva con el calambre y va
seguida por una descarga irregular que precede el final
del calambre y la vuelta a un trazado eléctrico normal.
El calambre esencial, también llamado benigno o
común, debe distinguirse del calambre secundario,
consecutivo a diversas causas: benignas o graves, de las
que el ejemplo más frecuente y más grave es la esclero-
sis lateral amiotrófica. Los calambres esenciales son muy
frecuentes en la población general (hasta el 90%). Se
observan especialmente en la persona de edad avanzada
y en el tercer trimestre del embarazo, en el cual, a pesar
de la costumbre, es impropio considerarlos esenciales.
Es necesario definir las características del calambre
(por ejemplo: ¿se produce de manera constante en una
Kinesiterapia - Medicina física
Contracturas musculares ¶ E – 26-088-A-10
pantorrilla? ¿Es difuso? ¿Es diurno o más bien noc-
turno? ¿Lo desencadenan algunos movimientos, siempre
los mismos, o un esfuerzo? ¿Cómo se alivia? ¿Caminar
o levantarse de la cama alivia los calambres nocturnos?).
Calambres esenciales
Los calambres esenciales o calambres verdaderos sin
causa aparente sobrevienen a cualquier edad, en los
adolescentes y más especialmente en las personas
mayores, muy a menudo como calambres nocturnos.
Los calambres aparecen en reposo, despiertan al
paciente, se localizan en los músculos de la pantorrilla,
a veces de los pies y la raíz de los miembros inferiores,
en especial los aductores. El dolor es insoportable, a
modo de trituración. La contracción violenta provoca
un endurecimiento del músculo, que se estira y adquiere
una consistencia leñosa. La disminución de volumen
obedece a que el músculo experimenta una cavadura, en
la cual se crea una verdadera fosa profunda con bordes
regulares o incluso una retracción más o menos sinuosa
de la piel. La aparición es repentina si el comienzo es
nocturno y el dolor puede mantenerse durante varias
horas. Los calambres violentos pueden causar un arran-
camiento de inserciones tendinosas distales, con persis-
tencia del dolor, lo que lleva a diagnosticarlos de
manera equivocada como gonalgias. La palpación de los
músculos del muslo a veces despierta dolores persisten-
tes, lo cual puede orientar el diagnóstico.
Calambres secundarios
Los calambres secundarios se describen a
continuación.
“ Punto fundamental
Calambres secundarios
• Una forma grave que debe identificarse es la
esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de
Charcot, cuyas manifestaciones clínicas son:
C calambres intensos que se atenúan con la
evolución;
C debilidad y amiotrofia progresiva;
C fasciculaciones;
C trazado de desnervación en tres territorios
bulbares y espinales.
• Lesión de la motoneurona y del nervio
periférico:
C síndrome de Kennedy ligado al X;
C síndrome pospoliomielitis;
C ciática, neuralgia cervicobraquial;
C neuropatía diabética.
• Afecciones generales:
C hipotiroidismo, diuréticos, estatinas,
venenos;
C calambres del embarazo (tercer trimestre).
El tratamiento de los calambres se basa en métodos
físicos (estiramientos) y en los quinínicos.
Contracturas que aparecen con
el esfuerzo [5]
Contracturas metabólicas
Las más frecuentes son las contracturas metabólicas
relacionadas con un bloqueo congénito de la glucólisis.
Entre los déficits de enzimas glucolíticas, la enferme-
dad de McArdle ocupa un sitio preponderante [6, 7]. Es
causada por un déficit de fosforilasa, encargada de
3
E – 26-088-A-10 ¶ Contracturas musculares
Glucógeno
Fosforilasa (McArdle)
Dextrina límite
Enzima desramificante
Glucosa-1-fosfato
Fosfoglucomutasa
Glucosa-6-fosfato
Fosfogluco-hexo-isomerasa
Fructosa-6-fosfato
Fosfofructocinasa (Tarui)
Fructosa-1-6-difosfato
Ácido láctico
Figura 1. Etapas elementales de la degradación del glucógeno
y déficits correspondientes.
separar las moléculas de glucosa de la cadena glucogé-
nica y transformarlas en glucosa-1-fosfato, que ulterior-
mente es degradada por otras enzimas. Esta enfermedad
se transmite de manera autosómica recesiva. La anoma-
lía genética está situada en el cromosoma 11(11q13) y
el producto del gen es la fosforilasa muscular.
En la mayoría de los casos, el síndrome de intoleran-
cia al esfuerzo se forma por etapas. La intolerancia se
manifiesta al principio por cansancio muscular excesivo
y una mioglobinuria intermitente en la infancia o la
adolescencia. Secundariamente, en el adulto joven
aparecen mialgias y contracturas durante la práctica de
ejercicios intensos. Los episodios de mioglobinuria se
observan en el 50% de los casos, en ocasiones asociados
a una insuficiencia renal aguda reversible.
Así, la intolerancia al ejercicio es el síntoma principal
y se manifiesta por mialgias, contracturas, tumefacción
de las masas musculares y un déficit motor. Con fre-
cuencia se asocian taquicardia y disnea, mientras que las
náuseas y los vómitos son más raros.
La biopsia muscular conduce al diagnóstico: en
microscopia óptica, se observan vacuolas de glucógeno
teñidas por el ácido peryódico de Schiff (PAS) y carencia
de fosforilasa; en microscopia electrónica, infiltraciones
glucogénicas.
El tipo de ejercicio que desencadena el acceso es de
intensidad variable: se trata de esfuerzos isométricos
intensos y breves o bien son esfuerzos menos intensos,
pero prolongados.
El fenómeno del «segundo aliento» es frecuente y
característico. Se debe a un suplemento de la glucoge-
nólisis por el uso de los ácidos grasos libres. En algunos
casos, el dolor desaparece con el ejercicio si la contrac-
tura todavía no se ha manifestado; en otros, descansar
brevemente o disminuir la intensidad tan pronto apare-
cen los síntomas permite reanudar el ejercicio.
Más tarde, en un tercio de los casos el déficit muscu-
lar se hace permanente y se desarrolla una amiotrofia
moderada, a veces regional y más bien proximal. Los
músculos de la cintura escapular se encuentran más
afectados que los de la cintura pélvica. La mioglobine-
mia es elevada en alrededor del 50% de los casos.
No hay ningún tratamiento conocido.
A veces resulta beneficioso un régimen rico en
proteínas.
Los otros bloqueos enzimáticos de la glucogenólisis [8]
se representan en la Figure 1.
4 Kinesiterapia - Medicina física
Defecto de relajación muscular del síndrome
de Brody [9-11]
Este síndrome infrecuente se caracteriza por una
relajación muscular insuficiente debida a una disminu-
ción de la incorporación de calcio por el retículo
sarcoplásmico después del ejercicio.
El mecanismo es complejo: en caso de estimulación
del túbulo T, el calcio contenido en las cisternas del
retículo sarcoplásmico es liberado en el compartimento
miofibrilar con el fin de desencadenar el deslizamiento
de los filamentos, lo cual produce una fuerza. A conti-
nuación, la concentración de calcio en el comparti-
mento miofibrilar alcanza rápidamente su nivel de
reposo, gracias a la incorporación del calcio en la luz del
retículo sarcoplásmico por la acción de la calcio-
adenosina trifosfatasa (ATPasa) localizada en la mem-
brana del retículo. Así, para asegurar una relación
normal, es fundamental que la enzima de transporte
calcio-ATPasa funcione con normalidad. La causa del
síndrome es un déficit de calcio-ATPasa en el retículo
sarcoplásmico.
La semiología es característica.
La transmisión es variable, autosómica dominante o
recesiva o esporádica; la enfermedad se manifiesta en la
segunda o tercera década de la vida.
Desde el punto de vista semiológico, se caracteriza
por rigidez y debilidad moderada y permanente durante
el ejercicio, cuadro que pudo haberse iniciado en la
infancia. El defecto de relajación afecta a las extremida-
des de los miembros y la cara. Durante el esfuerzo se
presenta la dificultad de aflojar el puño, como en una
miotonía pero sin descarga en el EMG, que incluye
abundantes potenciales de unidad motora. Además, la
continuación del ejercicio agrava los síntomas. Los
calambres son frecuentes.
La lactacidemia, normal en reposo, aumenta de forma
considerable con el ejercicio. La biopsia muscular revela
signos de necrosis, atrofia de las fibras de tipo II y
ausencia de calcio-ATPasa en el retículo sarcoplásmico
en las fibras de tipo II. Además, la incorporación del
Ca2+ al retículo sarcoplásmico está disminuida.
El estudio genético demuestra una mutación del gen
ATP2A1, situado en el cromosoma 16 (16q12), que
codifica la proteína SERCA1 del retículo sarcoplásmico.
Se produce un déficit de ATPasa, con el consiguiente
trastorno de la recaptación de calcio por el retículo
sarcoplásmico. La concentración de calcio en el citosol
aumenta y esto provoca calambres, necrosis de contrac-
turas y dolores.
El tratamiento con verapamilo y dantroleno es eficaz;
mientras tanto, se esperan los posibles efectos de la
terapia génica.
Síndrome de esfuerzo con hipertermia [12]: un cuadro
dramático de evolución favorable
Este síndrome, cercano a la hipertermia maligna
intraanestésica, sobreviene a veces durante un ejercicio
“ Punto importante
Síndrome de Brody
• Persona joven
• Rigidez y debilidad con el ejercicio
• Defecto de relajación de las extremidades y de
la cara:
C sin descarga miotónica
C agravado por el ejercicio
C lactacidemia
C trastorno de recaptación del calcio y, en
consecuencia, contractura dolorosa

intenso o inhabitual. A menudo se acompaña de rabdo-
miólisis y rara vez evoluciona como un cuadro grave.
Comienza con motivo de un esfuerzo físico intenso e
inhabitual, frecuente en el ámbito militar (marcha
rápida, marcha «comando») o civil, ya se trate de
corredores de maratón expuestos a un calor excesivo, de
culturistas o de personas no entrenadas, en su mayoría
jóvenes de sexo masculino. El calor elevado es un factor
favorecedor, lo mismo que la falta de sal alimentaria o
la absorción de alcohol.
A veces está presente un trastorno subyacente de la
termorregulación por sudoración insuficiente, debido a
una mucoviscidosis, a una ictiosis o a una displasia
ectodérmica anhidrótica con falta de glándulas sudorí-
paras. Causas más infrecuentes son el status epiléptico,
el status asmático, la electrocución, la intoxicación por
estricnina y la sobredosis de teofilina.
El acceso sobreviene bruscamente durante el ejercicio.
La temperatura es muy alta. El cuadro está precedido
por mialgias francas o dolor muscular difuso, asociadas
a una sensación de cansancio, seguida de calambres
persistentes y difusos. Luego cobra forma un verdadero
síndrome de intolerancia al ejercicio, que asocia a las
mialgias dolores epigástricos y vómitos, debilidad
muscular y sensación de embriaguez. Pueden agregarse
imposibilidad de caminar, rigidez y mioglobinuria y, a
veces, crisis comiciales, agresividad y desorientación.
Las manifestaciones neurológicas están en primer
plano. Los trastornos de la conciencia son considerables:
obnubilación, coma transitorio o progresivo. Se asocian
a la hipertermia, que alcanza 41 °C. Una temperatura
superior a 42 °C tiene un pronóstico desfavorable. Otras
manifestaciones asociadas son crisis comiciales, un
síndrome cerebeloso, signos de descerebración y hemi-
plejía. La presión arterial desciende y precede al colapso
cardiovascular.
La rigidez muscular es intensa y difusa, los músculos
se presentan duros, tensos y dolorosos a la palpación,
con mioedema. A los signos neurológicos se asocian
hemorragias mucocutáneas, epistaxis y hematomas por
coagulación intravascular diseminada. Una mioglobinu-
ria masiva produce insuficiencia renal aguda.
Sin embargo, la evolución del acceso suele ser favora-
ble. Los trastornos de la conciencia son transitorios. La
fiebre baja, pero el cansancio persiste. El tratamiento
consiste en la aplicación de frío, el consumo de líquidos
y, en los casos graves, dantroleno.
Los signos de laboratorio indican la magnitud de la
rabdomiólisis. El índice de creatina cinasa sérica es muy
elevado. La mioglobinemia es considerable y expone al
riesgo de una tubulopatía renal. La acidosis es usual,
con aumento de la lactacidemia. La potasemia es baja,
así como la calcemia y la fosforemia. Son frecuentes las
alteraciones biológicas hepáticas con elevación de
enzimas, de fosfatasas alcalinas y de bilirrubina.
Las pruebas de contractura con halotano y cafeína
son positivas. Se ven anomalías en espectroscopia de
resonancia magnética (RM) del fósforo 31. En la biopsia
muscular se observan signos de rabdomiólisis.
Contracturas intraanestésicas fulminantes
de la hipertermia maligna [13]
Esta enfermedad familiar, de transmisión autosómica
dominante, llamada «hipertermia maligna», es una
catástrofe anestésica producida por un exceso en la
liberación de calcio por el retículo sarcoplásmico. Es
responsable de muchos fallecimientos intraoperatorios,
pero relativamente sensible a un tratamiento con
dantroleno.
Semiología
Comienzo de la enfermedad. El acceso ocurre
durante una intervención quirúrgica con anestesia
Kinesiterapia - Medicina física
Contracturas musculares ¶ E – 26-088-A-10
general mediante un agente fluorado (halotano) o un
agente curarizante despolarizante (succinilcolina) o bien
con la asociación de ambos.
En alrededor del 50% de los casos, la enfermedad no
se manifiesta hasta después de dos a tres anestesias.
Los pródromos del acceso son disautonómicos: taqui-
cardia, arritmia, inestabilidad tensional, fiebre, polipnea,
escalofríos, cianosis, hemorragia, hipertonía con fasci-
culaciones, elevación térmica.
Estas manifestaciones clínicas anticipan el inicio. La
temperatura se eleva a 41 °C y más.
Rigidez. Se constituye entonces una rigidez invenci-
ble. Comienza por los músculos masticadores y da lugar
a un trismo (que puede ser engañoso y hacer aumentar
la dosis de anestésico). Los cuatro miembros están en
hiperextensión y presentan una gran hipertonía con
fasciculaciones: dedos en garra, trismo irreversible,
hiperreflexia, signo de Babinski. La rigidez termina por
hacerse de tipo cadavérico en opistótonos.
Las alteraciones biológicas son marcadas: acidosis
metabólica, hemorragia difusa, rabdomiólisis con signos
de mioglobinuria y signos de insuficiencia renal aguda,
índice muy elevado de creatina cinasa sérica, hiperlac-
tacidemia y diversos trastornos metabólicos.
La anestesia debe interrumpirse de inmediato y es
imperativo aplicar frío y administrar dantroleno (inhi-
bidor de la liberación de calcio por el retículo
sarcoplásmico).
La evolución es grave en ausencia de tratamiento y
conduce a la muerte en el 80% de los casos. En cambio,
el tratamiento con dantroleno (el único fármaco especí-
fico), asociado a la corrección de los trastornos metabó-
licos, produce una mejoría en alrededor del 90% de los
casos.
Identificar la predisposición a la hipertermia
Identificar la predisposición a la hipertermia maligna
es una acción práctica esencial en los pacientes sospe-
chosos o en los miembros de su familia que deban
someterse a una anestesia.
Las pruebas básicas de contractura in vitro (un frag-
mento de cuádriceps obtenido por biopsia) son las del
halotano y la cafeína.
Lesiones musculares permanentes
Las hipertermias malignas se acompañan a menudo
de lesiones musculares permanentes:
• hipertrofias localizadas en la raíz de los muslos, en
contraste con una atrofia del vasto interno;
• hipertrofia de los maseteros, a menudo asimétricos;
• asociación a la miopatía de corpúsculos centrales
(central core disease), de transmisión autosómica
dominante. Esta miopatía congénita se acompaña a
menudo de una predisposición a la hipertermia
maligna y ambas están genéticamente emparentadas.
A veces se manifiesta al inicio por una hipotonía
neonatal o, más tarde, por una debilidad de la cintura
pélvica con intolerancia al esfuerzo y calambres. En
ocasiones se acompaña de ptosis y de cifoescoliosis.
En el gen RYR1, situado en el cromosoma 19q (que
codifica un canal de calcio del retículo sarcoplás-
mico), existen numerosas mutaciones. El diagnóstico
surge de la biopsia muscular, que revela zonas claras
en el centro de las fibras de tipo 1;
• síndrome de King-Denborough, que asocia predispo-
sición a la hipertermia maligna y diversos dismorfis-
mos: estatura baja, anomalía raquídea, criptorquidia,
facies característica.
Fisiopatología
La enfermedad es una canalopatía debida a un
defecto en los canales de calcio: exceso de liberación de
calcio por el retículo sarcoplásmico (que normalmente
bombea el calcio para provocar la relajación muscular).
5
E – 26-088-A-10 ¶ Contracturas musculares
El canal de calcio posee dos tipos de receptores:
• el receptor de rianodina. En alrededor del 50% de las
familias se observa una mutación del gen RYR1,
situado en el cromosoma 19q13.1, que provoca una
salida de calcio. Esta fuga de calcio desencadena una
cascada de acciones cuyo resultado es una hiperpro-
ducción calórica y rigidez muscular;
• el gen del receptor de dihidropiridina CACNL1A3 o
CACNAIS, localizado en el cromosoma 1q31.q32,
segundo receptor del canal de calcio, también está
implicado en algunas familias;
• se conocen también distintos loci (cromosomas 17, 7,
3, 5) donde las mutaciones causan una aceleración
metabólica.
Contracturas dolorosas transitorias
de origen osteoarticular o muscular
Las contracturas son secundarias al dolor, al que
tratan de compensar.
La contractura es transitoria y se atenúa o desaparece
temporalmente si la articulación lesionada se relaja o es
reducida. Por el contrario, la contractura se produce o se
exacerba por efecto de cualquier acción mecánica
ejercida sobre la articulación. Así, en los músculos
paravertebrales contracturados, la actividad eléctrica
sobreviene en posición sentada, pero desaparece con la
hiperextensión de la columna vertebral.
Uno de los mejores ejemplos de contractura antálgica
es el de las lesiones lumbares discales. Las articulaciones
vertebrales afectadas son inmovilizadas por la contrac-
tura, la cual a su vez puede atenuarse en algunas
posiciones. Sin embargo, a veces la contractura se hace
crónica y conduce a la hiperlordosis. El signo de
Lasègue se atribuye a un dolor cuyo origen es la tensión
de una raíz nerviosa, que a su vez deriva en una con-
tractura transitoria y localizada de los músculos paraver-
tebrales y de los músculos posteriores del muslo. Otros
ejemplos se encuentran en el signo de la «cuerda de
arco», testimonio de una contractura paraespinal unila-
teral en la espondilitis anquilosante, en algunos tortíco-
lis dolorosos y en la contractura dorsal de ciertas
dorsalgias funcionales.
Los músculos de las cinturas también sufren contrac-
turas: el aductor en los trastornos de la cadera o el
trapecio en algunas profesiones (por ejemplo, dibujantes
o encargados de taquillas). Las contracturas de los
músculos plantares también son de índole profesional y
se observan sobre todo en las bailarinas.
Caso especial
Un caso particular de contractura curable y transitoria
es el de la enfermedad de Steinert neonatal.
Las contracturas múltiples están presentes desde el
nacimiento (pie zambo, flexores del codo y de la
muñeca, flexores o extensores de la cadera). Se asocia
una deformidad característica en V invertida del labio
superior. Es fundamental corregir estas contracturas de
inmediato para reducir su intensidad y permitir la
marcha.
Contracturas progresivas o crónicas
Síndromes de hiperactividad
Hiperactividad central: síndrome de la persona rígida
Se trata de contracturas progresivas, entrecortadas por
espasmos [14-16].
La enfermedad se manifiesta en el adulto joven. La
rigidez muscular o los espasmos, al principio leves e
intermitentes, afectan inicialmente a grupos musculares
aislados. A veces, comienza con espasmos bruscos e
intensos que se localizan en un grupo muscular. Otras
veces, con espasmos de los músculos abdominales que
evolucionan durante varios años.
6 Kinesiterapia - Medicina física
La rigidez se agrava de forma progresiva y los múscu-
los se hacen cada vez más duros, como tablas muy
sólidas. Se vuelve permanente, aunque a veces esto
puede evitarse gracias al ejercicio. Todos los músculos
pueden resultar afectados por la rigidez, a menudo de
forma simétrica, tanto en la musculatura axial como en
las cinturas o las extremidades. Las deformaciones
raquídeas se limitan, en la mayoría de los casos, a la
hiperlordosis lumbar. Cuando la rigidez predomina en la
región cervicoescapular, existe un «encogimiento de
hombros» permanente y el cuello se hunde en el tórax.
En los casos avanzados sobreviene una hipertrofia de los
músculos paraespinales. La excursión de la pared torá-
cica es limitada. Los músculos de las cinturas y los
músculos abdominales están rígidos. Los miembros
inferiores se disponen a menudo en rotación interna y
en aducción (con contracción de los músculos agonistas
y antagonistas), a veces en flexión. Los pies están
deformados en equinovaro. En casos raros, la rigidez se
limita a los miembros inferiores. En los miembros
superiores, la actitud en «mano de comadrona» es
frecuente. La marcha es rígida. El paciente no se atreve
a cruzar un espacio libre sin ayuda. Los movimientos de
las articulaciones están limitados, sin alteración del
juego articular ni anomalías radiológicas.
Los accesos de espasmos musculares dolorosos se
agravan poco a poco y son desencadenados por diversos
factores: emoción, ruido, frío, palpación o movilización
de los músculos. El ataque comienza con dolores de
intensidad variable, que a veces pueden ser atroces. Los
espasmos adoptan características de calambres violentos,
que hacen pensar en la repetición de la contractura del
tétanos con opistótonos. En algunos casos son tan
intensos que el paciente se desploma y puede sufrir
fracturas e incluso han llegado a doblar clavos de Smith-
Petersen. La duración y repetición de los accesos son
bastante anárquicas: a veces duran varios días. La
frecuencia de las recidivas y la intensidad de los ataques
dolorosos pueden conducir a un estado de invalidez. Las
sudoraciones profusas son frecuentes durante los espas-
mos, lo mismo que una elevación de la presión arterial
y signos adrenérgicos: palpitaciones y taquicardia.
La evolución es regular y progresiva. La rigidez se
acentúa y aumenta la impotencia motora. El paciente se
convierte en un verdadero «muñeco de madera». Se
desplaza totalmente rígido, de una sola pieza. La muerte
sobreviene habitualmente por desnutrición y caquexia
tras 6-15 años de promedio.
La interrupción brusca de las benzodiazepinas puede
provocar una muerte brutal por espasmos respiratorios.
A veces, la hiperactividad simpática debida a la pérdida
de la inhibición GABAérgica (del ácido gamma-
aminobutírico) en el tracto intermedio lateral provoca
una disautonomía fatal repentina con hipertermia,
taquipnea, taquicardia e hipertensión arterial.
Pruebas complementarias. En el EMG se observa
una actividad continua de potenciales de unidad motora
normales, sincrónica en los músculos agonistas y anta-
gonistas durante el movimiento voluntario. Los poten-
ciales tienen una forma normal. La actividad desaparece
durante el sueño y es abolida tras anestesia general,
raquianestesia, bloqueo nervioso o neuromuscular o
bien tras la inyección intravenosa de diazepam.
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es normal. Aveces
hay una banda oligoclonal o una elevación de las
inmunoglobulinas G.
En un tercio de los casos hay una diabetes mellitus de
tipo 1. También son frecuentes las anomalías glucídicas:
glucosuria sin hiperglucemia, curva de hiperglucemia
provocada de tipo prediabético, evolución ulterior hacia
una diabetes mellitus, herencia diabética.
En el 40% de los casos se asocian enfermedades
autoinmunitarias: tiroiditis de Hashimoto, enfermedad

de Basedow, miastenia, insuficiencia suprarrenal, vití-
ligo, anemia de Biermer.
En el 40-80% de los casos, en la sangre y el LCR hay
anticuerpos anti-GAD (ácido glutámico descarboxilasa,
enzima que sintetiza el GABA transformando el ácido
glutámico en GABA).
Así mismo, en pacientes no diabéticos se han encon-
trado anticuerpos anticélulas pancreáticas, cuyo antí-
geno es común con el del GAD. Además, las células b
del páncreas endocrino tienen concentraciones elevadas
de GABA, lo que revela cuán útil es detectar títulos altos
de anticuerpos antipancreáticos.
Sin embargo, la presencia de anticuerpos anti-GAD es
inconstante, lo que lleva a considerar dos subgrupos:
• forma autoinmunitaria, más bien femenina, asociada
a una enfermedad autoinmunitaria, sobre todo diabe-
tes, con presencia de anticuerpos anti-GAD, anticélu-
las b del páncreas y antiórganos (tiroides, estómago);
• forma paraneoplásica, más bien masculina, única-
mente con anticuerpos no específicos (antinucleares,
antimúsculos) y sobre todo antianfifisina;
• forma idiopática con anticuerpos no específicos, pero
sin anticuerpos anti-GAD.
El origen de la enfermedad parece depender de un
punto de partida espinal: alteración del circuito de
Renshaw y la consiguiente reducción de la inhibición
recurrente de las motoneuronas a. También se sospechó
una hiperactividad c; sin embargo, debido a la disminu-
ción de la rigidez durante el sueño, entre otras razones,
se pensó igualmente en un componente supraespinal.
“ Punto importante
Síndrome de la persona rígida
• Adulto joven.
• Rigidez difusa progresiva hasta hacerse
permanente.
• Accesos de espasmos dolorosos, desen-
cadenados por factores emocionales o mecánicos.
• Evolución hacia una impotencia mayor,
fallecimiento tras unos 6-15 años.
• A menudo se asocian diabetes tipo 1 y
enfermedades autoinmunitarias.
• Anticuerpos anti-GAD (enzimas que
transforman la glutamina en GABA) y anti-
pancreáticos.
Tratamiento: baclofeno, valproato, inmuno-
globulinas por vía venosa.
Los únicos tratamientos farmacológicos activos son
las benzodiazepinas (en especial el diazepam), que
actúan sobre los receptores GABA, aunque su eficacia es
inconstante; también están indicados el baclofeno y el
valproato.
Están especialmente indicados los tratamientos inmu-
nosupresores: corticoterapia, plasmaféresis, inmunoglo-
bulinas en dosis alta por vía venosa.
Hiperactividad periférica: síndrome de Isaacs,
neuromiotonía de Mertens, síndrome de calambres
y fasciculaciones [17-20]
La hiperactividad periférica ha sido el punto de
partida del concepto de canalopatía potásica, de interés
teórico y práctico debido a la respuesta a un tratamiento
inmunológico.
Los diversos síndromes de hiperexcitabilidad neuro-
muscular son bien conocidos desde el punto de vista
clínico y han sido publicados bajo diversas denomina-
ciones (miocimias y fasciculaciones benignas, dolores de
Kinesiterapia - Medicina física
Contracturas musculares ¶ E – 26-088-A-10
los miembros inferiores y contracciones fibrilares,
síndrome de calambres y fasciculaciones), aunque los
términos más empleados son el de síndrome de Isaacs y,
sobre todo, el de neuromiotonía (aunque éste sea
inadecuado, pues no se trata de miotonía sino de
miocimia). El punto común de estos síndromes es una
hiperexcitabilidad de los músculos, que al principio
consiste en hechos aislados de calambres y mialgias con
fasciculaciones.
El concepto de hiperactividad muscular de origen
periférico se expresa en el EMG por actividades espon-
táneas: fibrilaciones (contracción de fibras musculares
aisladas, no visibles clínicamente, que se expresa por
potenciales breves de menos de 5 mseg), fasciculaciones
(potenciales espontáneos de unidad motora aislados o
agrupados, clínicamente visibles), miocimias (descargas
breves y repetidas de unidades motoras a un ritmo
uniforme interrumpido por un período de silencio,
visibles bajo la piel como ondulaciones intermitentes).
Los dobletes son descargas dobles de potenciales de
unidades motoras de igual tamaño. A veces se convier-
ten en tripletes o multipletes.
La hiperactividad neuromuscular está formada por
oleadas de potenciales de acción nacidos de un axón
motor con un ritmo elevado (150-300 hercios) durante
algunos segundos, de principio y final a menudo brus-
cos. Añadida a las actividades espontáneas, la estimula-
ción de un tronco nervioso origina posdescargas de
potenciales en número variable. Las variaciones electro-
miográficas tienen diversos niveles y varían según los
casos.
Desde Isaacs, se considera que el punto de partida de
la hiperactividad espontánea se localiza en las ramifica-
ciones distales del nervio motor periférico; esta afirma-
ción se apoya en tres argumentos de orden topográfico:
• la hiperactividad es desencadenada por la contracción
voluntaria o la percusión del nervio;
• continúa durante el sueño, la anestesia general o tras
un bloqueo nervioso proximal (lo que descarta un
origen alto);
• es abolida por el curare (lo que está a favor de un
punto de partida en la unión neuromuscular).
En casos raros, la abolición de la actividad por blo-
queo nervioso proximal hace sospechar un origen más
alto, pero esto es poco probable.
La hiperactividad se expresa en tres niveles de grave-
dad creciente:
• las fasciculaciones benignas dolorosas;
• una semiología seudomiotónica con contracturas
distales paroxísticas, causantes de espasmos carpopé-
dicos (a veces catalogados como «tetania normocalcé-
mica») e incluso de espasmos laríngeos. La sudoración
es excesiva. En el EMG se observan fibrilaciones,
descargas mioquímicas y descargas prolongadas de
unidades motoras. La carbamazepina produce una
mejora considerable de los síntomas;
• formas rígidas mayores, denominadas en forma
gráfica (síndrome del armadillo, caballero con arma-
dura). La postura es rígida con contractura perma-
nente de predominio distal, flexión de las muñecas,
extensión de las manos. No hay respuesta refleja
debido a la contractura. En alrededor de un 25% de
los casos aparece una hipertrofia muscular como
consecuencia de la hiperactividad. La hiperhidrosis es
muy intensa.
Origen de la hiperactividad. Argumentos clínicos
han permitido suponer en un principio un punto de
partida distal en la terminación nerviosa.
De forma progresiva aparece un proceso fisiopatoló-
gico autoinmunitario compatible con muchos cuadros
de hiperexcitabilidad neuromuscular asociados a diver-
sas enfermedades disinmunitarias.
7
E – 26-088-A-10 ¶ Contracturas musculares
Los efectos favorables de los tratamientos inmunosu-
presores confirman esta hipótesis, ya se trate de plasma-
féresis de inmunoglobulinas por vía venosa o de
tratamientos a largo plazo con prednisolona o
azatioprina.
Se ha propuesto una original explicación: el bloqueo
de los canales de potasio dependientes del voltaje por
depósitos de anticuerpos.
En estado normal, la prolongación del potencial de
acción provoca una despolarización que determina la
apertura de los canales de sodio dependientes del
voltaje, con una breve entrada de calcio (Na+) en la
neurona y su inactivación ulterior. Por último, la
apertura de los canales de potasio dependientes del
voltaje, con salida rápida del potasio (K+), conduce a
una repolarización de la membrana.
Cabía entonces imaginar que los anticuerpos inacti-
vadores de los canales de potasio dependientes del
voltaje (y favorecedores de la entrada de calcio depen-
diente del voltaje) impedirían la repolarización y produ-
cirían una despolarización prolongada, lo cual explicaría
la hiperactividad continua.
Esta hipótesis ha sido confirmada con pruebas expe-
rimentales indirectas y directas y por los resultados
terapéuticos.
Síndrome de la «fosa hipotenar»
El síndrome de la «fosa hipotenar» se caracteriza por
una impronta espontánea e intermitente, a menudo
bilateral, de los músculos del borde cubital de la mano,
especialmente del palmar menor. El EMG muestra
descargas intermitentes de potenciales entre 1,5-13 Hz
durante 1-2 minutos. Esta actividad es abolida por el
bloqueo del nervio cubital en la muñeca. La compresión
manual del pisiforme reproduce a veces el espasmo. El
origen estaría en el ramo superficial terminal del nervio
cubital en la muñeca.
Enfermedad de los músculos ondulantes
(rippling muscle)
Es una enfermedad infrecuente que se manifiesta en
la infancia por una sensación desagradable de rigidez,
acompañada al principio por un dolor muscular focal
con mioedema, que sobreviene tras una estimulación
mecánica y provoca una especie de indentación locali-
zada. Son característicos los dolores después de un
movimiento brusco y las ondulaciones en sentido
transversal al músculo, por ejemplo, después de una
extensión repentina del cuádriceps.
La enfermedad se transmite de modo autosómico
dominante (cromosoma 1q41) y también recesivo.
Corresponde igualmente a la distrofia de las cinturas
LGMD1C (cromosoma 3q25), gen de la caveolina 3, y a
la miopatía distal con déficit de caveolina.
Retracciones musculares
Las retracciones musculares pueden ser primarias (pre-
weakness), antes de la debilidad y la atrofia muscular, o
secundarias (post-weakness), después de una distrofia
muscular.
Retracciones de comienzo precoz
Retracción de la enfermedad de Emery-Dreifuss.
Son el ejemplo típico de las retracciones precoces.
La enfermedad está ligada al cromosoma X (Xq28) y
presenta rasgos característicos [21-23]:
• comienzo en el varón, entre los 2-10 años de edad,
con retracciones precoces (limitación de la extensión
de los codos, marcha en punta de pies, limitación de
la flexión de la nuca o síndrome de la columna
vertebral rígida);
• desarrollo ulterior de una amiotrofia de topografía
peculiar: humeral en los miembros superiores y distal
8 Kinesiterapia - Medicina física
en los miembros inferiores: escapular-humeral-
peronea, con arreflexia tendinosa;
• hacia los 15-20 años, trastornos de la conducción
cardíaca que avanzan hacia una parálisis auricular
permanente, expresión de la gravedad de la enferme-
dad; la muerte súbita antes de los 50 años es
frecuente.
El EMG muestra trazados mixtos miopáticos y de
desnervación. La biopsia muscular muestra una prolife-
ración considerable de tejido fibroso alrededor de las
fibras.
El gen de la enfermedad (denominado STA) codifica
una proteína de 34 kD llamada emerina en honor de
Emery, que forma parte de la cubierta del núcleo. Este
concepto se extendió con rapidez a los diversos compo-
nentes de la lámina nuclear, que rodea al núcleo for-
mando una red regular intrincada con la emerina. La
mayoría de las mutaciones del gen acaba en una eme-
rina truncada a la que le falta la secuencia
transmembrana.
Más tarde se descubrieron mutaciones del gen de
otras proteínas de la cubierta nuclear: las láminas A y C,
cuyo déficit es responsable de enfermedades de Emery-
Dreifuss no ligadas al X, así como de diversas afeccio-
nes, sobre todo cardíacas.
Déficits de colágeno VI
Miopatía de Bethlem [24] . De herencia dominante,
comienza precozmente por contracturas congénitas
(muñecas, codos, tobillos, tortícolis). Evoluciona hacia
una debilidad de los músculos de las cinturas que se va
agravando de forma paulatina hasta generar dificultades
para caminar en torno a los cincuenta años. La inmu-
nohistoquímica y el inmunoblot son normales. El
diagnóstico se confirma con el hallazgo de una muta-
ción del gen del colágeno VI (alfa 1 y alfa 2 en el
cromosoma 21, alfa 3 en el cromosoma 2).
Enfermedad de Ullrich. También se debe a una muta-
ción en un gen del colágeno VI; además, tiene una
asociación extraña: debilidad proximal con contracturas
(sobre todo, columna vertebral rígida) e hipotonía distal.
Síndrome de Escobar. Es infrecuente y asocia diver-
sas retracciones tendinosas y pliegues múltiples (ptery-
gium) en el cuello, las muñecas y las rodillas. Esto se
debe a mutaciones del gen del receptor de acetilcolina
y de la rapsina.
Artrogriposis. La artrogriposis múltiple es una enfer-
medad congénita en la que las articulaciones están
rígidas y los músculos, rodeados por la fibrosis, sufren
una contractura irreversible.
Las artrogriposis distales se dividen en varios grupos
genéticos de transmisión autosómica dominante. Los
cromosomas son diversos (9p13, 17p13, 11p15), al igual
que las proteínas mutadas: tropomiosina, miosina y
troponina.
La artrogriposis sobreviene en diversas condiciones:
distrofias musculares congénitas (en particular con
déficit de merosina) o amiotrofias espinales progresivas.
Síndrome de la «columna vertebral rígida» (rigid
spine syndrome de Dubowitz). Se trata de una con-
tractura permanente, sin déficit, de los músculos
extensores de la columna vertebral, sobre todo
cervical, acompañada por una limitación del juego
de algunas articulaciones y por una debilidad mus-
cular moderada, más o menos difusa [25].
Afecta con mayor frecuencia al sexo masculino. La
edad de aparición es difícil de establecer: en general
entre los 3-8 años, rara vez más tarde. La rigidez raquí-
dea es el elemento predominante y alcanza la máxima
intensidad en el segmento cervical. La flexión de la
columna sobre el esternón está limitada de forma
considerable, hasta tal punto que la barbilla no alcanza
a tocar el esternón, debido a una retracción de los
músculos extensores de la nuca, cuya fuerza es, sin
embargo, normal. La rotación de la columna cervical

está así mismo disminuida en amplitud. En cambio, la
extensión de la columna cervical es absolutamente
normal. Las retracciones se extienden a menudo a otras
articulaciones.
La evolución, poco conocida, parece ser lenta y
benigna en conjunto, salvo en caso de afectación
cardíaca grave, en cuyo caso puede acompañarse de
manifestaciones cardíacas: taquicardias, extrasístoles,
prolapso de la válvula mitral y anomalías electrocardio-
gráficas, a veces seguidas de muerte. La biopsia muscular
muestra a menudo una fibrosis considerable.
“ Punto fundamental
Síndrome de la columna vertebral rígida
• Comienzo precoz.
• Rigidez precoz referida a la flexión de la
columna cervical (imposibilidad de tocar el
esternón con la barbilla).
• Extensión normal de la columna cervical.
• Primitivo o secundario a diversas causas, que
deben investigarse:
C miopatía escapular-humeral-peronea de
Emery-Dreifuss, con retracciones precoces y
trastornos secundarios de la conducción
cardíaca;
C defecto de colágeno VI;
C déficit de selenoproteína.
Aunque el síndrome de la columna vertebral puede
ser primitivo, hay que buscar una causa de forma
sistemática. En primer lugar, la miopatía de Emery-
Dreifuss que, como se dijo anteriormente, supone
retracciones precoces a las que se integra el síndrome de
la columna vertebral rígida. Es característica la coexis-
tencia de una amiotrofia escapular-humeral-peronea y,
sobre todo, de trastornos secundarios de la conducción
cardíaca.
Asimismo, las dos miopatías secundarias a una muta-
ción del gen colágeno VI (de Bethlem y de Ullrich)
conllevan un síndrome de la columna vertebral rígida.
El síndrome de la columna vertebral rígida es de
transmisión autosómica recesiva en caso de déficit de
selenoproteína N1. Esta deficiencia corresponde a cuatro
formas de distrofia muscular de identificación reciente.
Un fenotipo clínico común a estas formas es una
columna cervical rígida, debilidad y atrofia de los
músculos del tronco y del diafragma. El mecanismo está
relacionado con el estrés oxidativo que conduce a la
mutación de los genes de la selenoproteína N (cromo-
soma 1p36), lo que genera una actividad oxidativa en
los miotúbulos y una oxidación excesiva de las proteí-
nas contráctiles miofibrilares. Estas cuatro formas son:
• distrofia congénita con síndrome de la columna
vertebral rígida;
• desminopatía con inclusión de tipo Mallory;
• miopatía de minicorpúsculos centrales;
• desproporción congénita de los tipos de fibras.
Un tratamiento con antioxidante podría ser específico
para estas distrofias congénitas. La resonancia magnética
de los miembros inferiores [26] podría ser útil en algunas
de estas formas: alteración del sartorio en la columna
vertebral rígida aislada, de los vastos y los gemelos en la
enfermedad de Bethlem y una alteración más difusa en
la enfermedad de Ullrich.
Otra variedad compleja, ligada al cromosoma Xq26-
28, donde está el gen que codifica la proteína de «cuatro
Kinesiterapia - Medicina física
Contracturas musculares ¶ E – 26-088-A-10
dominios y medio» (four and a half limb domain), asocia
diversas contracturas a una hipertrofia muscular marcada.
Otros tipos de contracturas focales. Estas contractu-
ras localizadas son, la mayoría de las veces, análgicas.
Tortícolis congénito. El tortícolis congénito es la con-
tractura de uno de los músculos esternocleidomastoi-
deos. La semiología incluye una posición anómala de la
cabeza aislada o asociada a otras contracturas congéni-
tas, en algunos casos familiares y de transmisión auto-
sómica dominante.
A veces se trata de un seudotumor del mismo mús-
culo, observado en un recién nacido que adopta una
actitud característica: inclinación del occipucio en el
lado afectado y proyección del mentón hacia delante y
hacia arriba en el lado opuesto. La retracción muscular
impide la movilización pasiva con el fin de reponer la
cabeza en una posición normal. La rotación de la
cabeza, normal en el lado opuesto, está limitada en el
lado afectado. El músculo es de consistencia firme y en
el primer mes de vida se palpa una verdadera tumefac-
ción muscular dura, fusiforme e indolora. Desde el
punto de vista histológico, se asocia una proliferación
de tejido conjuntivo con neoformaciones vasculares y
algunas fibras musculares residuales que muestran
diversos estadios de degeneración o regeneración.
Predomina una fibrosis invasiva cuya magnitud dificulta
toda interpretación. Puede tratarse de una lesión mus-
cular primaria o incluso del resultado de un infarto
venoso o de una isquemia, de secuelas de traumatismo
neonatal, aun cuando muchos niños hayan nacido por
cesárea. La evolución es variable: retorno a la normali-
dad o tortícolis permanente, pero también fibrosis
residual.
Contractura congénita del cuádriceps. Esta denomina-
ción es a menudo abusiva, ya que en muchos casos no
se trata de una verdadera contractura primaria sino de
un trastorno secundario a inyecciones intramusculares,
en especial a inyecciones repetidas de penicilina. El
cuádriceps presenta una contractura progresiva que
limita la extensión de la pierna sobre el muslo y oca-
siona trastornos en la marcha. No obstante, la fuerza es
normal. La biopsia muscular muestra cambios degenera-
tivos y fibrosis. La existencia de algunos casos familiares
podría estar a favor del origen distrófico de la
enfermedad.
Pie zambo congénito. Es una variedad frecuente de
contractura congénita. A menudo se presenta aislado y
consiste en un pie equinovaro moderado y reducible, a
veces bilateral. Un factor familiar es frecuente. En
presencia de un pie zambo congénito es necesario
descartar un factor neurógeno.
Síndrome de Schwartz-Jampel o condrodistrofia miotónica.
Es de transmisión autosómica recesiva y dependiente de una
anomalía del cromosoma 1p34-p36, aparece en la primera
infancia y es característico desde el principio [27, 28].
La hipertrofia muscular es difusa y el niño tiene un
aspecto hercúleo. Los músculos son duros, rígidos y
firmes, y limitan la amplitud del movimiento. La
marcha es trabajosa: el enfermo camina inclinado hacia
delante, con las rodillas y los codos flexionados. La
miotonía se asocia a una seudomiotonía en el EMG. La
biopsia muscular sólo muestra anomalías poco
específicas.
El diagnóstico se formula a partir de las deformacio-
nes: blefaroespasmo, blefarofimosis y ptosis con dismi-
nución de la hendidura palpebral, frente baja,
implantación baja de las orejas, labios apretados, men-
tón huidizo, microcefalia, paladar ojival, retraso estatu-
ral, anomalías coxales (entre otras) y, a veces,
hipertermia maligna.
La proteína es el perlecan, un proteoglucano presente
en la membrana basal y la matriz extracelular, factor de
crecimiento de los fibroblastos.
9
E – 26-088-A-10 ¶ Contracturas musculares
Retracciones secundarias post-weakness
Retracciones de las distrofias musculares. Las
retracciones musculares, según la acepción francesa
(distinta de la nomenclatura angloamericana, que las
denomina «contracturas»), son acortamientos perma-
nentes de los músculos que, sobre todo, se observan en
dos circunstancias en las miopatías.
Las retracciones son frecuentes en las distrofias
musculares, en particular en las distrofinopatías. Las
retracciones se intensifican con el paso del tiempo
debido a la inmovilidad y a las posiciones defectuosas.
Afectan a:
• los miembros inferiores: isquiosurales, tríceps surales;
• los miembros superiores: bíceps braquial (provocan
flexión de los codos), extensores de la muñeca;
• la columna vertebral: músculos paravertebrales (con
cifoescoliosis).
La contractura se debe a una ruptura del equilibrio
entre los músculos agonistas normales y los músculos
antagonistas débiles. La constitución de una fibrosis
secundaria fija los músculos en una actitud viciosa. Las
retracciones de las dermatomiositis de la infancia
implican sin duda alguna un mecanismo análogo.
Las contracturas son especialmente frecuentes por la
lesión de la matriz extracelular en las distrofias muscula-
res congénitas (que no hay que confundir con las mio-
patías congénitas, benignas, no distróficas).
La hipotonía muscular se manifiesta desde el naci-
miento o en los primeros meses de la vida. En un tercio
de los casos se ven deformaciones articulares, aisladas o
múltiples, que desarrollan un cuadro de artrogriposis, a
veces con un cuadro de columna vertebral rígida. La
debilidad muscular es difusa y existen trastornos respi-
ratorios. La evolución es variable: rápidamente mortal,
invalidante o incluso lentamente progresiva.
Déficit de laminina a2
(o déficit de merosina)
La laminina a2, cadena de la merosina [29], es codifi-
cada por un gen situado en el cromosoma 6q2. La
enfermedad es autosómica recesiva o esporádica. El
cuadro corresponde al descrito con retracción, cifoesco-
liosis y retraso del desarrollo motor. En la resonancia
magnética se observan anomalías de la sustancia blanca
cerebral.
Se conocen varias formas, entre ellas:
• una forma con rigidez precoz de la columna vertebral
y síndrome respiratorio restrictivo, que aparece entre
los 3-8 años y se acompaña de escoliosis y contractu-
ras en flexión. La debilidad diafragmática produce
trastornos de la respiración durante la noche. La
enfermedad se debe a la mutación de un gen locali-
zado en el cromosoma 1, que codifica la selenopro-
teína N de actividad antioxidante;
• una forma de déficit de laminina, erróneamente
considerada como una polimiositis infantil neonatal
debido a la presencia de células inflamatorias (linfo-
citos T y B).
Contracturas espásticas y contracturas
neurológicas
La espasticidad resulta de una hiperexcitabilidad del
reflejo miotático, con aumento del reflejo tónico de
estiramiento. Se caracteriza por una contractura conti-
nua que se intensifica al proseguir el estiramiento y se
relaja cuando éste cesa. Es el signo de la navaja, que
sobre todo aparece al movilizar una rodilla.
La espasticidad predomina en los músculos antigravi-
tatorios con refuerzos en forma de espasmos. Luego se
constituye una fibrosis muscular secundaria. La hiperre-
flexia tendinosa es frecuente.
La toxina tetánica produce una rigidez muscular
dolorosa entrecortada por espasmos espontáneos o
10
desencadenados por diversos estímulos. El trismo es
característico, al igual que el opistótonos. La intoxica-
ción por estricnina puede constituir un cuadro clínico
análogo.
Las diversas rigideces centrales, sobre todo parkinso-
nianas, escapan del propósito de este artículo.
Por último, los trastornos somatoformes, desde la
histeria a la simulación, producen contracturas exagera-
das de los miembros, cuya incoherencia en la explora-
ción física permite sospechar el diagnóstico.
Contracturas «primarias» de mecanismo
incierto
Las contracturas «primarias» de mecanismo incierto
corresponden a las lesiones clasificadas de forma impre-
cisa: entre otras, la mioesclerosis, la fibrosis de la
enfermedad de Dupuytren, la periartritis escapulohume-
ral y los hombros congelados.
■ Principios terapéuticos
generales
Aparte de algunos tratamientos etiológicos o de los
tratamientos genéticos que vendrán, el objetivo tera-
péutico es que el paciente obtenga el mayor tiempo
posible en términos de vida física y social mejorada:
adquisición de la marcha en un niño, autonomía más o
menos bien lograda, control del peso y de la fuerza
muscular. Como se dijo anteriormente, la miotonía
distrófica congénita, al igual que algunas miopatías
congénitas, puede responder a una corrección precoz, al
contrario que las contracturas de la enfermedad de
Duchenne.
El tratamiento exige la participación de un equipo
multidisciplinario de apoyo a los clínicos, formado en
particular por psicólogos, rehabilitadores, cirujanos
ortopédicos, pediatras (según la edad del paciente) y
fisioterapeutas.
Las ayudas técnicas son necesarias si está afectada la
deambulación: silla de ruedas eléctrica, triscooters,
mejora constante de las posibilidades.
El ejercicio muscular se incluye en numerosos progra-
mas de rehabilitación, excepto, a veces, en las distrofi-
nopatías para evitar una necrosis de las fibras
musculares. Sin embargo, si el estado muscular lo
permite, el ejercicio muscular e incluso la práctica
deportiva pueden ser beneficiosos.
La fisioterapia incluye masajes y sobre todo técnicas
de estiramiento, tanto activas para prevenir las contrac-
turas si la marcha todavía es posible, como pasivas con
evitación del dolor. La movilización pasiva es a menudo
muy útil. La balneoterapia es activa, en especial para la
contractura artrogripósica.
Las ortesis pueden ser activas para preservar la fun-
ción muscular en las contracturas congénitas. Son
pasivas en caso de ortesis nocturna para prevenir el
desarrollo de deformaciones durante el sueño.
Cuando las contracturas son fijas, la cirugía es el
único método capaz de actuar sobre el músculo o de
restaurar la longitud del tendón (diversas tenotomías,
cirugía de la cadera y de la rodilla).
.
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G. Serratrice, Membre de l’Académie nationale de médecine (georges.serratrice@dbmail.com).

Université de la Méditerranée, 19, rue Daumier, 13008 Marseille, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Serratrice G. Contractures musculaires. EMC (Elsevier
Masson SAS, Paris), Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation, 26-088-A-10, 2011.

Disponible en www.em-consulte.com/es
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