Afasias

Introducción
La afasia se define como una pérdida en la función del lenguaje causada
por una lesión orgánica del cerebro. En la afasia aparecen alteraciones
específicas que se manifiestan de forma variable en alguno, varios e incluso todos
los niveles funcionales del lenguaje (fonológico, morfológico, sintáctico, semántico,
prosódico y pragmático), originando un déficit patológico en la expresión y/o
comprensión del lenguaje oral y escrito.

Lenguaje y cerebro
El lenguaje es una función cerebral superior muy compleja que emerge de
la interacción entre el desarrollo biológico del cerebro (información genética) y el
medio social donde se adquiere cada lengua (medio externo cultural y tipos de
lenguajes).
La organización humana del lenguaje en el cerebro se conceptualiza mejor
como una disposición en múltiples áreas interrelacionadas que trabajan de forma
cooperativa finamente coordinada para la emisión, comprensión e integración de
mensajes lingüísticos.

Distribución neuroanatómica del lenguaje (Modelos clásicos)

Los modelos clásicos del habla de Wernicke y Lichtheim (1881-1885),
utilizaban un esquema conexionista por el cual las áreas auditivas proyectaban a
los centros que procesaban la salida motora del habla y a los centros que
contenían las imágenes visuales y conceptuales de las palabras.
Las áreas esenciales en el procesamiento del lenguaje son:

• el área de Wernicke, situada en la región posterior del lóbulo temporal izquierdo y

que descodifica la información auditiva del lenguaje.
• El área de Broca, situada en la región postero-inferior del lóbulo frontal izquierdo
y que está conectada con el cortex motor primario de los músculos oro-laringo-
faríngeos y que codifica los patrones de inervación articulatorios del habla. En el
lenguaje escrito (lectura), la información se procesa a nivel occipital (percepción
de los símbolos gráficos) y en relación o no con la percepción auditiva, a nivel de
la circunvolución angular (lóbulo parietal inferior izquierdo).

Modelos de procesado distribuido en paralelo (Modelos PDP)

Actualmente se acepta el modelo de redes neuronales extensas inter-
lobares e inter-hemisféricas con nodos interconectados a nivel cortical y
subcortical que se activan mediante un "procesado distribuido en paralelo". Los
nodos (o áreas) corticales mayores para el lenguaje se sitúan en el área de Broca
(áreas 44 y 45 de Brodman) y en el área de Wernicke (parte posterior del área 22
y partes de las áreas 39 y 40) del hemisferio izquierdo. Estos dos nodos están
interconectados con otras áreas perisilvianas corticales y con regiones específicas
del tálamo y del estriado. La lesión de los componentes de estas redes origina
distintos síntomas afásicos que reflejan la especialización del locus lesional
primario.

Modelos funcionales "in vivo" de procesado del lenguaje

Los avances en los últimos 20 años en las técnicas de neuroimagen
cerebral (técnicas de flujo cerebral con isótopos, tomografía axial computarizada,
tomografía de emisión de positrones, y resonancia magnética funcional) han
permitido por primera vez explorar cómo es la organización funcional del lenguaje
en el cerebro normal "in vivo".
Se ha comprobado que tareas de lenguaje muy simples activan extensas
áreas córtico-subcorticales del cerebro, casi siempre de modo bilateral. Por
ejemplo en tareas de visión de una palabra, la lectura en voz alta de esa palabra o
la generación de un verbo en relación con ese nombre: 1) ver en silencio en el
monitor de TV escrito "manzana", activa bilateralmente áreas posteriores temporo-
parieto-occipitales, 2) lectura en voz alta de "manzana", activa bilateralmente
áreas motoras perisilvianas clásicas del lenguaje y 3) generar en voz alta un verbo
que tenga relación con "manzana", p. ej., "comer" activa bilateralmente aunque
con predominio unilateral áreas frontales dorsolaterales y en menor grado
temporales.

Historia de la Afasia
Las tres escuelas: neurología, lingüística y neuropsicología cognitiva.
Una revisión en profundidad de la historia del conocimiento de la afasia y de
la aportación de las distintas disciplinas: las escuelas neurológicas (desarrollo
clásico, pre y post-Segunda Guerra Mundial), de la psicolingüística (años 50-60) y
de la neuropsicología cognitiva (a partir de los 70) al estudio de los trastornos
afásicos se escapa de los límites y del objetivo de este trabajo. Accesible para el
neurólogo general es la revisión de Margolin de 1991 sobre la neuropsicología
cognitiva en las afasias y otros trastornos de las funciones corticales superiores.
Saffran, en un trabajo reciente, hace una actualización del enfoque cognitivista en
la afasia.

Modelos neurocognitivos del lenguaje

Antes de abordar los síndromes afásicos tradicionales conviene recordar
brevemente los actuales modelos cognitivos del lenguaje. Estos modelos de
procesado del lenguaje se basan en dos elementos clave, los "módulos" o
unidades elementales de procesado y los "diagramas de flujo" que representa de
forma gráfica las distintas rutas que pueden ser utilizadas en una función
determinada, a lo largo de los distintos módulos. Los modelos cognitivos son los
herederos de las teorías asociacionistas clásicas de los "centros de imágenes" de
Wernicke, Lichtheim y Dejèrine.
Módulos
Los modelos neurocognitivos subdividen las sub-funciones del lenguaje,
tales como habla, denominación, comprensión, lectura, escritura, en múltiples
"módulos". Cada módulo realiza una función particular de procesado de la
información, específica de ese módulo y altamente especializada en el conjunto
del sistema. Podemos diferenciar, de forma simplificada, tres tipos de información:
fonológica, sintáctica y semántica.
El método de estudio en la neuropsicología cognitiva
La neuropsicología cognitiva ha profundizado en el conocimiento de los
trastornos afásicos y de otros trastornos de modalidades aisladas del lenguaje
(alexias, agrafias, anomias de desconexión) con el método de análisis sucesivo.
Este método de trabajo cognitivista en los pacientes con alteraciones del
lenguaje se basa sobre dos elementos: (1) el modelo teórico de cómo se procesa
el lenguaje y (2) un análisis de cada una de las etapas o módulos de procesado
cuya alteración pueden explicar un trastorno.
Un ejemplo práctico: la alteración en la comprensión de las palabras
El defecto podría estar en el primer estadio (procesado auditivo y
discriminación fonológica). Si no hay déficits en el primer módulo, el problema de
la no comprensión de las palabras puede estar en etapas más posteriores del
procesado central, como es el acceso a la representación fonológica de las
palabras (lexicón fonológico), o todavía en etapas posteriores (representación
semántica).
En cada módulo se debe explorar una tarea distinta: la posible alteración
del procesado fonológico se explora con test de percepción fonémica, la alteración
del acceso al lexicón fonológico se explora con tareas de decisión lexical en la que
el paciente debe determinar si se le presentan palabras o pseudopalabras
(conjunto de fonemas sin sentido). Si hay un déficit semántico, estará alterada la
comprensión y la producción espontánea, la repetición no estará afectada, las
tareas de procesado fonológico y de acceso lexical estarán normales y el déficit se
manifestará no sólo en los test de comprensión auditiva de palabras, sino también
en otras modalidades distintas a la comprensión del lenguaje escuchado, como en
los test de comprensión de la palabra escrita y en tareas de producción de
palabras.

La aportación y limitaciones de los modelos cognitivos en la afasia

El método de la neuropsicología cognitiva hace un énfasis en la arquitectura
funcional del lenguaje y asume que los procesos y componentes del modelo
pueden ser alterados de forma independiente. Se predice que habrá pacientes con
ruptura selectiva de algún módulo particular del modelo y con normalidad funcional
del resto, lo que permite explicar la observación de disociaciones de síntomas. El
enfoque cognitivista ha proporcionado nuevas y dinámicas aproximaciones a los
conceptos de función cerebral, e incluso proporcionando bases teóricas para la
elaboración de programas de tratamiento.
Sin embargo, en el manejo clínico del paciente afásico, el método
cognitivista no sustituye al diagnóstico ni a la exploración clínica tradicional de la
afasia, sino que lo complementa, representando un distinto nivel de exploración
neuropsicológica.

Síndromes clásicos en la Afasia

Afasia y lesión cerebral
La afasia es consecuencia de una ruptura en el normal procesamiento
cerebral del lenguaje, y el origen es siempre una lesión cerebral orgánica, que
puede ser de distintas etiologías (vascular, neoplásica, traumática, degenerativa,
epileptogénica, entre otras). Sin embargo, el factor determinante principal de los
síntomas en la afasia no es la etiología de la lesión cerebral, sino su topografía.
Una afasia vascular no se diferencia de una afasia tumoral por la semiología
afásica sino por otros aspectos clínicos. Es la localización neuroanatómica de la
lesión cerebral, y su impacto diferencial sobre las redes neuronales que procesan
el lenguaje en sus diversos niveles lo que va a constituir el factor crucial en la
determinación de las características de la sintomatología afásica. El lenguaje
afásico está modificado por los efectos de la lesión.
Es importante considerar que el lenguaje del paciente con afasia, al igual
que en los sujetos normales, es el resultado de la actividad global del cerebro
aunque profundamente modificado ya que el efecto de la lesión origina pérdidas o
modificaciones de la función, junto a inhibiciones y desinhibiciones patológicas de
las áreas cerebrales del lenguaje. El lenguaje del paciente con afasia es el
resultado final de la interacción entre las capacidades preservadas y los efectos de
las funciones alteradas.

Semiología en las afasias fluentes y afasias no-fluentes

Una aproximación clínica útil es la diferenciación del lenguaje expresivo del
paciente con afasia en lenguaje fluente y no-fluente. Esta dicotomía básica
constituye el primer criterio de clasificación sindrómica. Según Benson , el término
fluente y no-fluente fue acuñado por Wernicke en 1874, aunque ya H.Jackson en
1864 distinguía a sus pacientes afásicos entre los que no podían hablar y aquellos
que producían muchas palabras pero con equivocaciones.

Afasias no fluentes y síntomas en el lenguaje expresivo

Entre las características principales del lenguaje figuran:

1 Disminución del lenguaje producido: el lenguaje es escaso, con menos de 50

palabras por minuto. Las frases son cortas y muchas veces limitadas a una o dos
palabras.
2 Esfuerzo de producción y pérdida de la automatización: el lenguaje es lento y
laborioso. Con mucha frecuencia el paciente necesita hacer un sobre-esfuerzo
(gestos faciales, corporales, etc. de apoyo) para producir las palabras.
3 Disartria: el lenguaje producido está mal articulado y es de difícil comprensión.
También suele haber disprosodia.
4 Agramatismo: se pierden las partículas gramaticales así como las terminaciones
gramaticales; el lenguaje tiene una sobreabundancia en palabras-contenido como
nombres y verbos.
5 Mantenimiento relativo del contenido informativo: el lenguaje tiende a ser de tipo
telegráfico, p. ej., si se le pide que describa el tiempo que hace, un afásico no
fluente puede decir sólo "frío", e incluso si se le insiste en que diga una frase es
posible que sólo llegue a decir (y con esfuerzo)... " tiempo... ...frío". En contraste
con su pobre lenguaje, muchos afásicos no-fluentes suelen retener su capacidad
musical y pueden tararear una melodía bastante bien.
Afasias fluentes, síntomas en el lenguaje expresivo
Los aspectos característicos del lenguaje espontáneo en los pacientes con
afasias fluentes se presentan a continuación:

1 Producción de palabras y frases sin esfuerzo: la cantidad de palabras

producidas oscila entre niveles desde bajo-normal hasta hiper-normal. El lenguaje
es producido sin esfuerzo y la articulación es normal. Las frases suelen ser de una
longitud normal (5-8 palabras) y la prosodia tiene una calidad aceptable.
2 Estructura gramatical relativamente mantenida.
3 Alteración fundamental a nivel lexical: el lenguaje está muy desprovisto de
contenido informativo, los pacientes pueden producir frases largas, pero apenas
sin palabras sustantivas y que casi no transmiten información, por lo que se habla
de "lenguaje vacío". Hay un déficit de palabras sustantivas que transmitan sentido
(por el contrario, en las afasias no-fluentes, el lenguaje producido es abundante en
estas palabras). A nivel semiológico se observan abundantes:
• "circunloquios" ("para escribir" en lugar de lápiz)
• "palabras no-referenciales" ("cosa", "eso")
• "parafasias": son deformaciones parciales o sustituciones completas de las
palabras que deben producirse; es clásico distinguir dos tipos básicos de
parafasias:
 Parafasias fonémicas: reemplazan un fonema por otro, por ej., "bofafo" por
"bolígrafo"; en este caso habría también supresión de otro fonema.
 Parafasias semánticas o verbales: sustituyen la palabra diana por otra
palabra que es real pero incorrecta en ese momento determinado, por ej.,
decir "silla" al intentar pronunciar "mesa". Pueden tener relación semántica,
fonológica o mixta.

Exploración de la Afasia
Hay varias formas de explorar a los pacientes con afasia, todas ellas son
complementarias entre sí.
Exploración clínica inicial
La exploración clínica "a la cabecera del paciente" es siempre el primer
paso y explora distintos aspectos:
1 lenguaje expresivo y de conversación
2 repetición del lenguaje hablado
3 comprensión del lenguaje hablado
4 denominación
5 lectura
6 escritura
Esta estrategia es suficiente para hacer un diagnóstico del síndrome afásico
y de la correlación clínico-topográfica.

Exploración con test psicométricos de aspectos específicos del lenguaje

En función de los pacientes y de los objetivos (planificación de una
rehabilitación logopédica del lenguaje, de investigación clínica de casos, etc.), esta
exploración inicial puede complementarse con test específicos (psicométricos) de
algunas funciones del lenguaje.
La comprensión puede ser explorada con el Token Test , la fluidez verbal
con los test de asociación oral controlada de palabras (a nivel fonético "palabras
que empiecen por una letra determinada" (el test FAS para el inglés , subtest del
Barcelona, palabras que empiecen por la letra "p" para el castellano), y a nivel
semántico "palabras que pertenezcan a una categoría determinada, p.ej.,
"animales en 1 minuto"). La denominación visuoverbal puede explorarse con el
test de denominación de Boston .

Exploración con baterías de diagnóstico de afasia

Finalmente, también puede realizarse una exploración con baterías de
exploración de la afasia (test de Boston , Western Aphasia Battery, test Barcelona
(subtest de lenguaje) .
Escalas de gravedad o severidad en la afasia
Con el test de Boston para el diagnóstico de la afasia, una vez explorado el
lenguaje de conversación y el lenguaje espontáneo que produce el paciente al ver
una escena compleja dibujada en una lámina (la escena del robo de las galletas
por unos niños), es posible establecer una escala de gravedad de la afasia en
función de las dificultades en la comunicación que presente el paciente.

Síndromes Afásicos
Clasificaciones
El reconocimiento de agrupaciones de signos y síntomas con una
correlación neuroanatómica relativamente estable ha conducido a la tradicional
delimitación de distintos síndromes dentro de la afasia. Históricamente, han
existido múltiples clasificaciones y nomenclaturas en la afasia, a menudo con una
excesiva riqueza terminológica. Para una mayor claridad expositiva, sólo
citaremos los tipos de afasia de la clasificación de Luria, de Hecaen, la de Kertesz
y la clasificación de Geshwind y Benson de 1971, que retoma la tipología clásica
de Wernicke y Lichtheim.

Clasificación anatómica de Benson y Ardila

Benson y Ardila elaboraron una nueva propuesta de clasificación de los
principales síndromes afásicos. Esta clasificación se basa en una doble división
según la topografía lesional: pre o post rolándica y perisilviano o extra-perisilviano:
1 afasias por afectación del área del lenguaje pre-rolándica o post-rolándica
2 afasias por afectación del área del lenguaje perisilviana o extra-perisilviana
A esta división topográfica hay que añadir los síndromes clásicos de afasia
global, afasia anómica, afasia cruzada y afasias subcorticales.

Criterios de clasificación sindrómica en la afasia

Los criterios para el diagnóstico de los síndromes clásicos en la afasia
están basados en las características semiológicas de las alteraciones del lenguaje
hablado oral, aplicando una evaluación de la intensidad de afectación. Se ha
criticado que se aplique un criterio dicotómico a alteraciones complejas del
procesado del lenguaje, en las que por su complejidad una dicotomía no siempre
refleja adecuadamente el rango de afectación. Sin embargo, por su sencillez
tienen una indudable utilidad clínica y son ampliamente aceptados.
Los principales criterios utilizados para la clasificación diagnóstica son:
• fluidez del lenguaje espontáneo (fluente versus no-fluente)
• repetición del lenguaje oral (buena-mala repetición)
• comprensión del lenguaje oral (buena-mala comprensión)
• denominación visuoverbal (buena-mala denominación)
Con los tres primeros criterios (fluidez, repetición y comprensión) es posible
establecer un algoritmo diagnóstico de los principales síndromes afásicos.
Es importante considerar que, aunque un criterio se considere "preservado",
no indica que tenga que estar normal, sino que está afectado de modo mínimo o
relativamente menor que los otros criterios. La clasificación según estos criterios
puede hacerse de forma elemental aproximada según la exploración tipo status
mental a la cabecera del paciente, bien según los perfiles de una batería tipo
Boston Aphasia Battery, o bien de forma cuantitativa tras una exploración con una
batería tipo Western Aphasia Battery de Kertesz.

Tipología clínico-topográfica de las afasias

Afasias por lesiones del córtex peri-silviano: afasia de broca
La afasia de broca es la más característica de las afasias no fluentes.
Clínica
El lenguaje espontáneo es no fluente, articulado con esfuerzo, pobre y
telegráfico. Puede quedar algo de lenguaje, y las palabras que puedan quedarle
accesibles, tipo "sí" o "no" , pueden ser pronunciadas por el paciente, en contexto
apropiado, o en contexto no apropiado, al tratar de pronunciar otras palabras. En
este caso (repetición continua de las mismas palabras) se habla de "estereotipia
verbal", p. ej., el paciente de Broca sólo decía "tan".
 Hay parafasias, pero son poco frecuentes. Los pacientes suelen ser muy
conscientes de sus dificultades, y a menudo se exasperan y deprimen si no logran
pronunciar lo que quieren.
La comprensión es mejor que su lenguaje espontáneo pero no es normal.
Las respuestas a tareas de reconocimiento de palabras, órdenes sencillas y
conversación rutinaria es buena. Sin embargo las respuesta a órdenes de varias
etapas y comprensión sintáctica compleja es mala en general. La repetición está
alterada, con las mismas dificultades que en su lenguaje espontáneo. Casi nunca
tienen un rendimiento en la repetición superior a su lenguaje espontáneo. La
denominación por confrontación está alterada; les cuesta mucho denominar, y les
ayuda el hecho de facilitarles una ayuda de tipo fonético o contextual. En
pacientes crónicos la denominación puede ser mejor que el lenguaje espontáneo.
La lectura y escritura están alteradas, con el mismo tipo de dificultad que en el
lenguaje espontáneo. El paciente suele tener hemiparesia derecha, apraxia
bucofacial y apraxia ideomotora del brazo izquierdo.

Topografía lesional
La lesión mínima que puede producir la afasia de Broca se sitúa en el
opérculo frontal (áreas 44 y 46 de Brodman). Suele haber también lesión del
córtex premotor inferior, sustancia blanca subcortical y estriado lateral. En los
casos graves, hay una lesión extensa del córtex frontal dorsolateral, opercular,
rolándico y parietal anterolateral junto con una lesión extensa de la sustancia
blanca subyacente, paraventricular y estriada.

Afemia
También conocida como anartria cortical, afasia simple o afasia motora
subcortical, entre otras denominaciones. Es una afasia no-fluente, caracterizada
por un déficit selectivo en el lenguaje hablado, sin afectación de la comprensión,
elección de palabras, gramática, sintaxis o lenguaje lecto-escrito. La lesión afecta
de forma selectiva al córtex motor prerolándico inferior, interrumpiendo la vía
conectora entre el área de Broca y el área motora pre-rolándica. El déficit del
lenguaje predomina en la articulación, la prosodia y la repetición. Este mismo
patrón de trastorno del habla puede ser originado por una lesión subcortical que
afecte a la proyección eferente del córtex prerolándico inferior. Esto sugiere que
hay una red rolándica local que proyecta hacia troncoencéfalo para la articulación
y algunos aspectos de la prosodia.

El síndrome del acento extranjero

Es una variante muy poco frecuente; la lesión está restringida a los
sistemas motores de la producción del habla. Los pocos casos descritos han
evolucionado desde una afasia de Broca leve. El déficit predominante se
encuentra en la prosodia del habla, que suena a los oídos de quien lo escucha
como un acento extranjero más que como una prosodia patológica.

AFASIA DE WERNICKE
Es también la más característica de las afasias fluentes, también llamada
afasia sensorial.
Clínica
Los pacientes con afasia de Wernicke están más afectados a nivel de la
comunicación que en la afasia de Broca: no pueden comprender lo que se les
dice, leer de forma comprensiva, decir a otros lo que desean o escribirlo.
El defecto esencial es un trastorno de la comprensión del lenguaje oral. El
lenguaje espontáneo es fluido o hiperfluido, sin esfuerzo y bien articulado, pero
está profundamente deformado a nivel lexical con muchas parafasias y puede
llegar a ser incomprensible.
No siempre son hiperfluentes, a veces la fluencia es casi normal. De modo
característico siempre tienen dificultad también en la producción de los nombres o
verbos descriptivos clave de la frase, un tipo de hallazgo opuesto al tipo de
producción verbal telegráfica pero con significado observado en la afasia de
Broca.
 La repetición está siempre alterada, con grandes dificultades y muchas
parafasias. La capacidad de repetir suele ir en paralelo con la de comprender, de
forma que la comprensión de unas pocas palabras es posible que se acompañe
de un grado similar para repetirlas. La denominación está siempre muy alterada
con muchas parafasias, fonéticas y verbales. No les ayudan las claves fonéticas o
semánticas. La lectura está siempre muy alterada, y también va paralela al
trastorno de la comprensión. Hay casos en los que la alteración de la lectura
puede ser más intensa que el de la comprensión auditiva y otros casos en los que
la alteración de la comprensión auditiva pueda ser mayor que la lectora. Su
escritura espontánea refleja su lenguaje oral patológico. No hay déficit motor y los
pacientes no tienen hemiparesia; puede haber déficit hemi-agnosia visuoespacial.

Topografía lesional
La lesión mínima es una lesión en la circunvolución temporal superior, en la
mitad posterior de ésta, en la región posterior de la cisura silviana. Esta zona está
adyacente a la zona cortical primaria para la audición y constituye el córtex
asociativo auditivo. Si la lesión incluye las estructuras adyacentes, como la
sustancia blanca subcortical y el córtex de la circunvolución girus supramarginal,
los síndromes serán más persistentes y graves.

Variantes clínicas de la afasia de Wernicke

Afasia de Wernicke tipo I y tipo II
En función del grado de afectación relativa de la comprensión del lenguaje
hablado respecto del lenguaje escrito, Benson y Ardila han propuesto considerar
estos dos subtipos. En la afasia de Wernicke tipo I, la característica distintiva es la
presencia de una mayor alteración de la comprensión del lenguaje hablado y en la
tipo II del lenguaje escrito.

Sordera pura para las palabras

Se ha considerado un síndrome diferente que refleja exclusivamente una
alteración del sistema de procesado auditivo del lenguaje; para que se considere
"puro" la emisión del lenguaje oral debe ser normal. Hay casos sólo relativamente
"puros" que evolucionan desde una afasia de Wernicke en la que ha habido una
buena recuperación de la lectura. Otros síndromes relacionados son: la sordera
cortical (lesión bilateral de la circunvolución de Heschl) y la agnosia para sonidos
no-verbales.

Alexias y Agrafias
Introducción
Las dislexias y las disgrafias adquiridas son aquellos trastornos de la lectura
y de la escritura que se presentan en sujetos pre mórbidamente letrados después
de haber sufrido una lesión cerebral con afectación de áreas implicadas en el
procesamiento lecto-escritor.
Antes de entrar en materia consideramos necesario un comentario
aclaratorio sobre la terminología utilizada. La terminología en cuanto a los
síndromes clínicos de las alexias y las agrafias es conflictiva, sobre todo si se
tiene en cuenta la literatura especializada anglosajona. En la terminología
neurológica española y francesa se utilizan los términos alexia y agrafia para
referirse a los trastornos adquiridos de la lecto-escritura.
Esto viene dado por el símil de las afasias, los trastornos adquiridos del
lenguaje. En contraposición a estos conceptos se suele hablar de dislexias y
disgrafias en el ámbito evolutivo, donde todavía no se presupone una total
adquisición de la lectura y la escritura. La terminología cognitiva, influenciada por
la literatura anglosajona, utiliza los términos dislexias y disgrafias para ambos
fenómenos, distinguiendo las dislexias/disgrafias adquiridas en el adulto y las
dislexias/disgrafias evolutivas en el niño. En el presente trabajo, debido a la
puntualización en el enfoque cognitivo, se utilizarán los términos
dislexias/disgrafias adquiridas, a no ser que la terminología convencional lo
prohíba (p. ej., alexia sin agrafia, alexia pura, agrafia apráxica). Se consideran
sinónimos los términos alexia y dislexia adquirida, por una parte, así como agrafia
y disgrafia adquirida por otra parte.
 Aunque las dislexias y disgrafias adquiridas se han considerado desde los
principios de la neurología del enfoque anatomoclínico como trastornos
fundamentales dentro del gran campo de la afasiología, hace mucho tiempo que el
método anatomoclínico no ha aportado nada nuevo a nuestros conocimientos. Es
posible que esto se modifique en un futuro con el avance tecnológico en el campo
de la neuroimagen (para una revisión reciente, véase Habib et al.)
En la práctica neurológica y neuropsicológica diarias se puede observar que
la aproximación anatomoclínica a un trastorno dado, muchas veces no describe
con exhaustividad ni el problema ni la planificación de la intervención para la
reeducación del paciente. Poco sirve saber el dónde si no se sabe el cómo actúa
el sistema cognitivo alterado y cuál de los pasos de este cómo está afectado. En
este sentido, la aproximación de las ciencias neurocognitivas al estudio de los
trastornos adquiridos de la lectura y de la escritura se ha manifestado productiva.
Además, se utiliza el esquema de las arquitecturas funcionales o modelos
cognitivos (cfr infra) como punto de partida en muchos de los trabajos
localizacionistas que se están llevando a cabo en los últimos años, lo que indica
una compenetración de ambos enfoques.
En el presente trabajo se pretenden revisar los diversos trastornos de la
lectura y de la escritura, sobre todo desde un punto de vista neurocognitivo,
apoyando la discusión con trastornos documentados en el curso del último cuarto
de siglo. Como punto de referencia en lo que se refiere a la arquitectura funcional
subyacente a las presentes interpretaciones, se utilizará un modelo que se ha
desarrollado durante los últimos años a partir de otros ya existentes y de datos
propios en relación con la patología de la lecto-escritura. No obstante, se revisará
también el enfoque neurológico clásico en ambas patologías y se intentará
destacar eventuales equivalencias entre ambos enfoques. En primer lugar, se
abordarán las dislexias adquiridas tanto desde un enfoque neurológico como
desde un enfoque neurocognitivo, seguido por el tratamiento de las disgrafias
adquiridas, donde se seguirá el mismo esquema. Cuando sea posible se
presentarán los datos anatómicos pertinentes. En el último apartado de este
trabajo se resumirán las aportaciones de ambos enfoques —el neurológico y el
neurocognitivo—, tanto para las dislexias como para las disgrafias adquiridas y se
intentará establecer una visión para el futuro del estudio de estos síndromes
clínicos.
Es necesario, antes de continuar, hacer otra precisión aclaratoria. Los
procesos de lectura y de escritura dependen directamente —mucho más que la
comprensión y la producción oral— de las características idiosincrásicas de la
lengua.
Una lengua se considera "transparente" si la lectura y/o la escritura pueden
realizarse mediante reglas de conversión de grafemas en fonemas (lectura) o de
fonemas en grafemas (escritura). En relación con este dato, podemos admitir la
existencia de tres clases de estímulos verbales. En primer lugar, hablaremos de
"palabras regulares" (p.ej., mano o mármol) para designar aquellos estímulos que,
al ser palabras, estarán listadas en un léxico y al ser, al mismo tiempo, regulares
podrán leerse mediante las reglas de conversión mencionadas. En segundo lugar,
las palabras irregulares (p. ej., jeep o lady) serán aquéllas que estarán listadas en
un léxico, al ser palabras, pero que no podrán leerse mediante las reglas
descritas. Por último, hablaremos de "pseudopalabra" —nos referiremos siempre a
pseudopalabras fonológicamente legítimas, es decir, pronunciables (p. ej.,
condelos o irburrín)— para designar aquellos estímulos que podrán leerse y
escribirse gracias a las reglas de conversión, pero que, al no ser propiamente
palabras, no estarán listadas en un léxico. Como veremos, estas características
serán básicas en la descripción de los procesos cognitivos de lecto-escritura.

Aproximación neurológica al estudio de las dislexias adquiridas

Neurólogos eminentes del siglo pasado como Charcot o Wernicke opinaron
que los trastornos de la lectura podrían presentarse selectivamente por lesiones
cerebrales específicas. Starr atribuyó la comprensión lectora a una vía de la región
occipital a la circunvolución angular y señaló la posibilidad de la presentación de
una alexia pura por lesiones cerebrales.
Déjerine localizó la alexia con agrafia en la circunvolución angular izquierda
y la alexia sin agrafia en las circunvoluciones fusiforme y lingual del hemisferio
izquierdo. A nivel funcional, Déjerine especuló lo siguiente: situó las "imágenes
visuales" de las palabras en la circunvolución angular izquierda, ya que esta área
estaba preservada en el paciente con alexia pura. Debido a la lesión de áreas
occipitales izquierdas —observadas en el paciente con alexia con agrafia— la
información visual no podía ser transmitida a la circunvolución angular y por eso
no se podían reconocer estímulos visuales. Además aceptó que la información
visual de las áreas occipitales derechas no se transmitió directamente a la
circunvolución angular izquierda, sino a las áreas homólogas del hemisferio
izquierdo antes de su transmisión a la circunvolución angular izquierda. Basado en
esto argumentó que una lesión de la corteza visual izquierda haría imposible la
transmisión del input visual del hemisferio derecho e izquierdo a la circunvolución
angular izquierda y, consecuentemente, comprometería la lectura, sin que el
"centro de las imágenes visuales" fuera lesionado.
Geschwind (1965) sentó las bases para el modelo neurológico moderno de
la lectura. En este modelo conexionista propuso una secuencia de regiones
anatómicas que sostenían la comprensión y la producción de las palabras escritas.
En primer lugar, la información visual es transmitida de las regiones corticales
visuales asociativas a la circunvolución angular izquierda donde se recodifica
fonológicamente. Después de este paso se accede a las relaciones semánticas en
la región temporal posterior y finalmente esta información conjunta es transmitida
a través de un tracto de fibras (fascículo arqueado) al área de Broca donde se
programa la producción motora del estímulo visual.
Este modelo de una sola ruta está en contraposición con los modelos de
dos —o incluso tres rutas— propuestas por los modelos neurocognitivos seriales,
los cuales han sido parcialmente respaldados por estudios con PET (Posner et al.,
1988).
En resumen, las áreas clave del modelo neurológico en cuanto a la lectura,
que en su conjunto forman la red neuronal de la lectura, son: la región occipital
izquierda (procesamiento visual), la región parieto-temporal izquierda (codificación
fonológica y semántica) y la región frontal inferior izquierda (programación
articulatoria).
Clasificación neurológica de las dislexias adquiridas (alexias)
Siguiendo la metodología propuesta por Shallice y Warrington (1980),
distinguimos entre dislexias adquiridas periféricas y centrales. El primer grupo está
formado por la alexia pura, la dislexia por neglect y la dislexia atencional. El
segundo grupo lo forman las dislexias afásicas.
Benson y colaboradores propusieron otra clasificación de las dislexias
adquiridas según la región cerebral afectada. Distinguían entre las dislexias
posterior, central y anterior. El primero de estos tipos de alexia se corresponde
bastante con la alexia pura, mientras que los dos restantes son formas de las
dislexias afásicas.

Alexia pura
Las alteraciones en la selección de la información visual imbrican un cuadro
clínico cuyas alteraciones principales incluyen trastornos graves de la
comprensión del lenguaje escrito, de la lectura en voz alta y de la escritura a la
copia. Este cuadro clínico se conoce bajo el nombre de ceguera verbal pura
(CVP), alexia pura, alexia agnósica o alexia sin agrafia.
En la terminología del grupo de Benson se la conoce como alexia posterior
u occipital (para una revisión actualizada referimos al lector a Duffield et al.
En la clínica se observa pacientes capaces de escribir pero incapaces de
leer las palabras que acaban de escribir. Generalmente son capaces de deletrear
las palabras letra por letra, y es esta estrategia compensatoria la que muchos
pacientes utilizan para la lectura. Por este motivo también se la conoce bajo el
nombre de lectura letra por letra. El efecto de esta estrategia compensatoria es
que la lectura es muy laboriosa y que existe un claro efecto de extensión.
Como signos asociados se pueden observar los siguientes de intensidades
variadas: alexia literal (incapacidad de denominar letras), agnosia para colores y
generalmente una hemianopsia o cuadrantanopsia derecha. También se han
descrito déficit mnésicos y agnosia visual.
 La base anatómica de este déficit sugiere que la región occipito-temporal
inferior, probablemente infracalcarina y infrasplenial de la corteza visual asociativa,
es la implicada en los procesos de lectura. Existen dos vías de fibras esenciales
para la conexión entre estas áreas y las áreas del lenguaje: por una parte fibras
interhemisféricas a través del esplenio ventral que conectan las áreas asociativas
visuales del hemisferio derecho e izquierdo (áreas 18, 19 y 37 de Brodmann).
Desde allá la información es enviada a áreas temporoparietales, incluyendo
posiblemente la circunvolución angular, así como hacia áreas posterior-superiores
y medias del lóbulo temporal (áreas de Brodmann 21, 22 y 40). Por otra parte,
existen conexiones intrahemisféricas de tipo occipitoparietales y
occipitotemporales. La lesión mínima necesaria que causa la alexia pura se sitúa
en la sustancia blanca debajo de la encrucijada témporo-parieto-occipital. Esta
localización hace de la alexia pura el síndrome de desconexión por excelencia.

Dislexia por neglect

Otra dislexia adquirida periférica es la dislexia por neglect, un grupo
heterogéneo en cuanto a los trastornos de lectura que se suelen asociar al
fenómeno del neglect visuoespacial. Aunque se ha descrito mayoritariamente con
neglect del lado izquierdo, existen casos con neglect del lado derecho. Friedmann
y colaboradores (1991) distinguen tres subgrupos dentro de las dislexias por
neglect: El primer grupo presenta, en la clínica, omisión de la parte izquierda de la
página, manifestado por omisiones de palabras enteras o los comienzos de ellas,
lo cual da lugar a un patrón de errores típico, los errores de sustitución que suelen
preservar la extensión de la palabra original (cerilla por orilla). También se
observan errores visuales en los comienzos de las palabras (carpa por arpa). Las
lesiones en estos casos suelen ser parietales derechas y los pacientes presentan
como signos asociados un neglect unilateral izquierdo. Otro grupo de dislexias por
neglect forman aquellos pacientes que presentan estos fenómenos sin la
presencia de otros signos de neglect, también provocado por lesiones parietales
derechas. El tercer grupo dentro de este síndrome son aquellos pacientes que
presentan un neglect para el final de las palabras en conjunción con un neglect
unilateral derecho por lesión parietal izquierda.

Dislexia atencional
La tercera forma de dislexia adquirida periférica es la denominada dislexia
atencional. Descrita por primera vez por Shallice y Warrington (1980), se trata de
pacientes que presentan una lectura relativamente preservada de palabras
aisladas pero que tienen muchos problemas para la lectura de textos donde
suelen cometer errores visuales o "migraciones de letras" de una palabra a una de
las colindantes. También pueden presentar dificultades en el reconocimiento de
letras dentro de una palabra. Las lesiones de los pocos casos reportados estaban
en la sustancia blanca profunda del lóbulo parietal izquierdo.

Las dislexias adquiridas centrales bajo el enfoque neurológico

Se han descrito generalmente basadas en el cuadro afásico con el que se
presentaban, de ahí el término alexia afásica. Las descripciones neurológicas de
estos trastornos se limitaban a remarcar un paralelismo del déficit del lenguaje
hablado y escrito, tanto en lectura como en escritura, causado por lesiones
perisilvianas. Por ejemplo, en pacientes con afasia de Wernicke la comprensión de
palabras escritas suele ser comprometida de la misma manera que en el lenguaje
oral.
Benson y colaboradores distinguen dos subtipos más dentro de las alexias
centrales. La primera es la alexia angular, que se define por una lesión limitada a
la circunvolución angular. La sintomatología asociada es variable pero puede
incluir apraxia ideomotora, anomia y elementos del síndrome de Gerstmann. El
segundo subtipo es la alexia anterior o frontal que se concibe como subtipo de las
alexias afásicas relacionadas a la afasia de Broca y debido a lesión frontal.
Clínicamente está definida por una comprensión sintáctica deficitaria y una anomia
para letras (alexia literal). En la literatura neurocognitiva muchos de estos
pacientes han sido reinterpretados como dislexias profundas y también se han
descrito déficit en la comprensión sintáctica por lesiones temporoparietales.
 Este paralelismo oral-escrito, aludido en la literatura neurológica de las
dislexias adquiridas, no es consistente y demuestra claramente las deficiencias del
localizacionismo clásico. Esta insuficiencia de la caracterización del déficit
lingüístico a nivel de la lectura y también de la escritura fue uno de los motivos del
surgimiento del enfoque neurocognitivo.

Las dislexias adquiridas desde la perspectiva neurocognitiva

Serratrice y Habib comentan en su libro sobre la escritura y sus
implicaciones cerebrales: "Aunque no sea un especialista en [neuro]psicología
cognitiva, un neurólogo no puede permanecer ajeno a esta especie de modelación
aplicada a pacientes portadores de lesiones cerebrales que desorganizan uno o
varios subsistemas."(1997: 83)
En los modelos existentes hasta ahora se admite la existencia de tres rutas.
Una ruta subléxica (también denominada fonológica o periléxica) que se utiliza
para la lectura de palabras regulares y de pseudopalabras (cfr supra). La segunda
ruta, denominada ruta léxica (transléxica, semántica u holística), permite leer o
escribir —después de pasar por un léxico— palabras irregulares y palabras
regulares. Aparte de estas dos rutas ya convencionales, recientemente se está
proponiendo una tercera ruta, léxica pero sin acceso a la semántica. Esta tercera
ruta puede demostrarse empíricamente a partir de observaciones en sujetos con
trastornos neurodegenerativos primarios, así como de las observaciones de
neuropsicólogos que tratan con enfermos en lenguas asiáticas.
A grandes rasgos y siguiendo la distinción periférico/central se pueden
distinguir cinco fases en el procesamiento cognitivo de la lectura. La fase inicial de
la lectura requiere un análisis visual del estímulo presentado, donde se perciben
las letras y su secuencia. Posteriormente, estas formas visuales específicas se
reconocen como letras (reconocimiento de letras), paso durante el cual las formas
físicas de las letras se codifican de forma abstracta o alográfica. Este proceso es
automático en lectores competentes. Después de estos dos procesos visuales
periféricos el procesamiento central implica tres pasos subsiguientes: en el léxico
ortográfico se consigue un emparejamiento de los estímulos presentados con
representaciones mentales de estos. Una vez activadas, estas representaciones
pueden acceder o a la información semántica que alberga el saber conceptual
respecto a la palabra activada, o directamente al léxico fonológico donde están
almacenadas las formas habladas de los estímulos presentados. Posteriormente
se produce la palabra por vía de procesos articulatorios periféricos. Como se ha
indicado en la ilustración de la arquitectura funcional para la lectura y la escritura,
existe otra posibilidad de procesamiento central, que no trabaja con patrones
léxicos. En el caso de las pseudopalabras o de las palabras no conocidas, se
procede con un emparejamiento de grafema-fonema o, con una conversión
grafofonosilábica en la cual los conjuntos silábicos reconocidos en su forma
gráfica están emparejados con sus homólogos auditivos. Existe la posibilidad de
una activación semántica que permite una posterior lexicalización de palabras
novedosas.

Clasificación neurocognitiva de las dislexias adquiridas

Como ya se ha mencionado en la introducción, las clasificaciones
neurocognitivas se basan en lesiones funcionales de uno o más componentes del
modelo cognitivo subyacente. Las correlaciones anatomoclínicas están en un
segundo plano.
El énfasis se basa en la descripción de las dislexias adquiridas centrales,
más que en las formas periféricas. Por este motivo las formas periféricas se
consideran casi de la misma forma que en el modelo neurológico. Sólo cabe
destacar que el enfoque cognitivo aporta una descripción más detallada del déficit
de estas dislexias adquiridas periféricas.

Alexia pura
La alexia pura se suele denominar lectura letra por letra en términos
cognitivos debido a la estrategia compensatoria utilizada por los pacientes.
Mientras que el enfoque neurológico no describe ninguna semiología precisa para
este síndrome y sólo requiere una afectación pura de la lectura, el análisis
cognitivo describió esta estrategia compensatoria y también resaltó el efecto de
extensión muy patente que presentan pacientes con este tipo de trastorno. Debido
a que los pacientes tienen que deletrear cada palabra oralmente antes de poder
leerla en conjunto, las palabras se leen cada vez peor cuanto más largas sean.
Este cuadro se caracteriza además porque la lectura de palabras, tanto regulares
como irregulares, y la lectura de pseudopalabras está afectada de la misma forma.
El conjunto de esta sintomatología implica claramente un déficit periférico.
Patterson y Kay (1982) sugieren una incapacidad de transferir el resultado de la
fase del reconocimiento de letras al léxico ortográfico. Otros autores, sugieren un
déficit a nivel del análisis visual o el reconocimiento de letras. Como bases
anatómicas se sugieren otra vez lesiones que desconectan la circunvolución
angular de sus aferencias visuales.
Dislexia por neglect
La dislexia por neglect no se distingue en su descripción clínica del modelo
neurológico. Sólo cabe destacar que el análisis de errores se basa en el enfoque
cognitivo y que los estudios cognitivos detectaron un claro efecto lexical (el déficit
es más patente en la lectura de pseudopalabras). Como lesión funcional se
estipula un déficit atencional que no afecta a la posición de las letras sino la
identidad de las mismas.

Dislexia atencional
La dislexia atencional ha sido descrita por primera vez desde un punto de
vista cognitivo. La clínica se ha descrito en el apartado anterior igual que la
localización de las lesiones causantes. Como déficit cognitivo se sugiere un déficit
de atención visual y de la localización de letras y no en el reconocimiento de las
mismas. Los pacientes son incapaces de filtrar información irrelevante y, por lo
tanto, producen una sobrecarga del procesamiento central.

Dislexias centrales
La clasificación de las dislexias centrales difiere drásticamente de la
propuesta por el enfoque neurológico. Ya no es suficiente aludir a un paralelismo
entre el lenguaje oral y el lenguaje escrito, sino que hace falta una descripción
detallada del comportamiento de los pacientes para poder delimitar el déficit
funcional de éstos.
Siguiendo el modelo presentado se discutirán primero los trastornos
centrales subléxicos (dislexia fonológica), seguido por los léxicos (dislexia de
superficie, dislexia semántica/lectura sin significado), y al final por los trastornos
funcionales múltiples, la dislexia profunda.
La ruta subléxica nació con el objetivo de explicar la posibilidad de leer y
escribir pseudopalabras gracias a la aplicación de reglas de conversión entre
grafemas y fonemas (lectura) o entre fonemas y grafemas (escritura). Esta lectura
y escritura "con reglas" puede aplicarse sin problemas también a la lectura y
escritura de palabras regulares.
Dislexia fonológica
Para la lectura, la alteración subléxica principal se sitúa en el proceso de
conversión grafofonosilábica. Desde la descripción del primer caso se considera
que esta ruta puede estar lesionada selectivamente (para una revisión de la
lectura fonológica nos remitimos al artículo de Berndt et al. La etiqueta clínica para
un trastorno de este tipo ha sido la de dislexia fonológica y sus signos y síntomas
incluyen una lectura correcta de todas las palabras, sean o no regulares, junto a
una incapacidad de leer correctamente pseudopalabras (en concreto, estos
estímulos se lexicalizan, es decir, se lee "sindilato" como "sindicato"). La lectura de
palabras no es correcta del todo y los errores observados suelen ser de carácter
visual .De forma menos absoluta se puede observar con bastante frecuencia este
tipo de disociación en el curso evolutivo de una afasia de Broca, de Wernicke o,
incluso, en una afasia de conducción.
Friedmann señala que existen dos causas subyacentes que pueden
provocar este cuadro: una disfunción selectiva del mecanismo de conversión
grafofonosilábico, o bien un trastorno específico del léxico logofónico de entrada.
Según la autora, entonces, el mecanismo que provoca una dislexia fonológica no
sería exclusivamente subléxico y, en consecuencia, la causa de una dislexia
profunda y una dislexia fonológica podría ser la misma. Este último punto también
lo defiende Coltheart.
 Los datos anatómicos en cuanto a este síndrome son menos concluyentes.
Entre la diversidad de lesiones descritas parece haber cierta convergencia en
lesiones de la región perisilviana media izquierda.

Trastornos léxicos
Como trastornos léxicos se definen aquellas alteraciones de la lectura y de
la escritura en las que la alteración cerebral afecta a los almacenes léxicos, a los
procesos de emparejamiento entre los registros y los léxicos de entrada, a los que
conectan directamente los léxicos de entrada y salida y/o, por último, al
conocimiento semántico y sus vías de acceso. En referencia a los trastornos
léxicos en español, más que en los casos precedentes, es importante destacar las
características de la lengua. Así, la lectura, exclusivamente por la ruta léxica, es
completamente transparente (cfr supra) en español. Por su parte, la escritura en
español no es completamente transparente, como podemos apreciar tan sólo a
partir de un ejemplo: la escritura al dictado de la palabra "ciencia" podría ser
cualquiera de las siguientes: ciencia, cienzia, ziencia o zienzia (cfr infra).
Si observamos los trastornos léxicos en la lectura, las lesiones funcionales
cruciales se encuentran, o bien en el léxico logográfico de entrada, o bien en el
léxico logofónico de salida. La semiología que presentaría un paciente con una
lesión específica sería, de nuevo, la lectura incorrecta de palabras irregulares, con
la novedad de que en este caso no se afecta la comprensión de estas palabras ,
aunque sí se observan trastornos en la denominación oral. La repetición, al igual
que en una lesión selectiva, debería estar preservada.
Los correlatos anatómicos de los casos de dislexia de superficie
documentados son dispares, pero parece que un denominador común son
lesiones de las circunvoluciones temporales superior y media en su parte posterior
y de la sustancia blanca subyacente.
Si la lesión funcional no se encuentra a nivel de los léxicos sino del sistema
semántico hablamos de la dislexia semántica. Se considera como trastorno léxico
ya que el saber semántico forma parte fundamental de la ruta léxica (cfr supra).
Antes de entrar en los trastornos aislados del sistema semántico se han de
destacar unas cuantas peculiaridades. Este sistema, por definición, no implica
ninguna indicación de la forma de las palabras. Aparte de esto cabe señalar que a
este lugar se accede mediante informaciones externas e internas, sean o no de
naturaleza verbal, y que la semántica participa ampliamente en la "consciencia"
que se puede tener de estas informaciones. De ahí parece fácil entender que los
sujetos con una disfunción relativamente grave del sistema semántico no serían
conscientes de estos trastornos (anosognosia) y que estas alteraciones se
traducirían tanto en el lenguaje oral como en el escrito, en producción y en
comprensión.
En referencia a la lectura podríamos hablar de una lectura asemántica para
caracterizar la conducta de enfermos que presentan, en primer lugar, una lectura
normal de palabras —regulares e irregulares— sin comprender su significado y, en
segundo lugar, una lectura correcta de pseudopalabras. Conductas similares
pueden observarse en ciertas tareas de repetición, así como en algunos enfermos
con afasia transcortical sensorial.
Con el término dislexia semántica, Schwartz, Saffran y Marin describieron
la alteración de la lectura que presentaba un enfermo con Alzheimer y con un
cuadro de afasia transcortical sensorial. También Bub, Cancelliere y Kertesz —y
probablemente también el paciente con una alteración de la memoria semántica
examinado por Cipolotti y Warrington— presentaron a un enfermo, con afasia
transcortical sensorial, capaz de leer en voz alta, rápidamente y sin errores,
palabras que era incapaz de comprender.
En cuanto a la interpretación cognitiva de esta conducta, el presente
modelo supone un proceso directo entre los léxicos de entrada y salida con el
nombre de "emparejamiento léxico". Este proceso postula la existencia de una
tercera ruta, la léxica asemántica. La existencia de esta ruta es un hecho
controvertido, y son varios los trabajos que proponen explicaciones alternativas;
sin embargo, en la actualidad están surgiendo a la luz nuevos trabajos que
demuestran claramente —como también creemos en este trabajo— la existencia
de esta ruta, tanto en pacientes con enfermedad de Alzheimer, como en enfermos
con lesiones focales.
Dislexia profunda
Se han analizado hasta ahora las disfunciones de la lectura causadas por
una alteración selectiva de algún componente; no obstante, existe un cuadro
semiológico, la dislexia profunda, que no se puede explicar por una alteración
única. En un artículo que iba a tener un impacto considerable, Marshall y
Newcombe describieron en 1966 la conducta de un paciente con lesiones
cerebrales que presentaba un llamativo patrón: paralexias semánticas,
incapacidad para leer pseudopalabras, podía leer un número bastante elevado de
palabras, la lectura de palabras de clase abierta (es decir, nombres, verbos,
adjetivos) era mejor que la lectura de palabras de clase cerrada (es decir,
artículos, preposiciones, conjunciones, verbos auxiliares, pronombres, etc.) y
producía, por último, numerosas paralexias verbales semánticas, formales (a
menudo denominadas "errores visuales") y morfológicas. Este conjunto
semiológico ya había sido observado e incluso, denominado: Alajouanine y cols.
hablaron, desde 1960 y sin duda antes, de alexia afásica, por oposición a la alexia
agnósica; sin embargo, nadie antes de Marshall y Newcombe había descrito e
interpretado este cuadro —desde entonces, dislexia profunda— en términos
psicolingüísticos tan precisos. A pesar de las reticencias sobre la existencia de
este cuadro clínico en español, ha sido documentado también en esta lengua.
Por lo que se refiere a la interpretación cognitiva de este trastorno, existen
dos "escuelas": la escuela que defiende la participación del hemisferio derecho y
la que defiende una lesión múltiple. Desde esta última perspectiva, en la que se
incluye este trabajo, se presuponen tres lesiones. En primer lugar, una alteración
en la ruta vinculada a la conversión grafofonosilábica: incapacidad de leer las
pseudopalabras. En segundo lugar, existiría un problema en el proceso de
emparejamiento léxico: el enfermo es incapaz de leer palabras funcionales que se
le presentan de forma aislada y en el de conversión morfológica. Por último, un
trastorno en el conocimiento semántico o bien de los procesos de acceso al
mismo, produciría las paralexias semánticas. En los sujetos que presentan una
dislexia profunda y que, además, se caracterizan por una dificultad en la
denominación de letras, se debería añadir a esta lista una cuarta lesión funcional
que afectaría al emparejamiento literal de la ruta. De hecho, ninguna de las
lesiones citadas explica las paralexias verbales formales, omnipresentes en toda
la literatura sobre dislexia profunda, salvo en tres casos, y que suponen, en el
modelo presentado, conexiones defectuosas en cualquier parte de la ruta.
En otro contexto se ha sugerido que las paralexias de la dislexia profunda
podrían ser la consecuencia de un "aislamiento de la lectura semántica". Las
lesiones funcionales se limitarían, en esta óptica, a las rutas vinculadas a los
procesos de emparejamiento y conversión. Siguiendo esta concepción, el paciente
leería a través de procesos léxicos con acceso a la semántica. Paradójicamente
quizás, y a propósito del mismo paciente, se ha sugerido la existencia de una
disfunción adicional del componente Sb, ya que era capaz de acceder al
significado sin poder producir el equivalente fónico: realizaba lo que se calificó
como conducta de extracción sémica.

Disgrafias adquiridas
Igual que las dislexias adquiridas, las disgrafias adquiridas se han estudiado
principalmente, a nivel de palabras aisladas. A este nivel los trastornos pueden ser
el resultado de trastornos lingüísticos (centrales) o motores (periféricos). Fue
Benedikt (1865) quien acuñó el término agrafia para describir los trastornos de la
escritura, pero los primeros trabajos localizacionistas se deben a Ogle (1867) y
casi un siglo más tarde a Nielson (1946) . Ambos autores describieron la agrafia
pura como un síndrome extremadamente raro y centraron su trabajo en la
búsqueda de un "centro de la escritura". Nielson lo localizó en el área de Exner
(píe de la segunda circunvolución frontal) o la circunvolución angular. Especuló
que ambos centros trabajaron en conjunción con el área de Broca para posibilitar
la escritura. Ambos autores distinguieron entre agrafias periféricas (las agrafias
atácticas de Ogle y las agrafias apráxicas de Nielson) y agrafias centrales (las
agrafias amnemónicas de Ogle y las agrafias afásicas de Nielson) aparte de la
forma pura o aislada del síndrome.
 En las últimas décadas la diferenciación entre la descripción neurológica y
la neurocognitiva de las disgrafias adquiridas se ha mantenido. Bajo el primer
enfoque se describen trastornos neurológicos en su asociación con las agrafias.
Estos trastornos incluyen las afasias, las apraxias (sobre todo la apraxia
ideomotora y constructiva), los estados confusionales agudos y la enfermedad de
Parkinson. Desde el punto de vista neurocognitivo, se intenta describir la
disrupción funcional en el procesamiento de la escritura siguiendo un modelo
cognitivo. Aunque algunas formas clínicas en las dos clasificaciones de las
digrafias adquiridas son similares, otras no lo son.