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Actualizacion ORL Pediátrica 2017 PDF
Actualizacion ORL Pediátrica 2017 PDF
OTORRINOLARINGOLOGÍA
PEDIÁTRICA
Edición: 1ª
Año: 2017
URL:
http://sgorl.org/index.php?option=com_content&view=article&id=146&Itemid=520
INTRODUCCIÓN
embarazo que podría condicionar futuros
Una de las características principales de la calendarios quirúrgicos pediátricos.
anestesia en la cirugía otorrinolaringológica en El amplio margen de edad que engloba el
general es la coincidencia del espacio físico de concepto “pediátrico” hace que nos enfrentemos
actuación del cirujano y el anestesiólogo. Esto a pacientes neonatos, incluso pretérmino, y a
conlleva algunos retos que no se presentan en casi adultos de 16 años o más. Las
otro tipo de cirugías y exige una perfecta características anatómicas y fisiológicas, los
comunicación y coordinación entre ambos requerimientos técnicos y materiales, e incluso
profesionales. El cirujano va a ver invadido su las patologías propias de cada etapa del
campo de actuación por los dispositivos que desarrollo son tan dispares que se hace
mantienen al paciente conectado a la máquina imposible recoger toda la anestesia
de anestesia, por su parte, el anestesiólogo otorrinolaringológica pediátrica en un solo
deberá estar alerta ante una eventual pérdida de capítulo; por lo que intentaremos ofrecer una
control de la vía aérea que podría amenazar la visión general de las particularidades y
seguridad del paciente, viéndose obligado a procedimientos más comunes.
actuar sobre el área quirúrgica. El grado de
urgencia, la posición del paciente con el campo VALORACIÓN PREANESTÉSICA
estéril cubriendo su cabeza y la presencia de
sangre o secreciones añaden complejidad al Los objetivos de la consulta preanestésica,
manejo de una vía aérea que ya puede ser difícil en general, son varios:3-5
por sí misma. - Orientar el plan anestésico en función
Sería recomendable la formación de un de las características del paciente.
equipo estable de cirujanos ORL y anestesistas - Aportar al paciente recomendaciones
ORL pediátricos; que se conozcan y se que le permitan llegar a la cirugía en las mejores
coordinen adecuadamente, de forma que el condiciones posibles o que reduzcan el riesgo de
trabajo en equipo sea más eficiente y se la intervención.
optimicen los tiempos quirúrgicos y anestésicos. - Identificar los sujetos que se
Esta situación ideal es difícil de conseguir por lo beneficiarían de alguna intervención o
que las distintas sociedades científicas tratamientos previos a la cirugía propuesta.
simplemente aconsejan prudencia, sin llegar a - Identificar los pacientes cuya situación
elaborar recomendaciones claras en cuanto a basal no permita obtener los beneficios de la
qué procesos y en qué pacientes se pueden cirugía propuesta sin una morbimortalidad
realizar en centros no especializados. La esperada inasumible.
Sociedad Española de Anestesiología, - Aportar al paciente una estimación del
Reanimación y Terapéutica del Dolor (SEDAR) riesgo anestésico.
establece en 3 años el mínimo para niños sin - Describir al paciente el plan
patología grave y procedimientos habituales, perioperatorio.
siempre que exista un equipo de facultativos - Resolver las dudas que el paciente
formados en la atención del paciente pediátrico, pueda tener.
el material adecuado en función de la edad y un - Ofrecer al paciente apoyo psicológico.
plan de transporte establecido para trasladar al - Obtener el consentimiento informado
niño al centro de referencia en caso de para el plan anestésico descrito (a partir de los
urgencia.1 La FDA (U.S. Food and Drug 16 años lo firma el paciente, en caso de padres
Administration) recientemente ha emitido una separados o divorciados deberían firmarlo los
alerta2 sobre las posibles repercusiones dos).
neurocognitivas de la anestesia general Aunque habitualmente es difícil debemos
prolongada (más de 3h) en niños menores de 3 esforzarnos en obtener datos objetivos que nos
años y mujeres durante el 3er trimestre del permitan desarrollar la mejor y más segura
estrategia anestésica adaptada a nuestro
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anestesia, que han de estar adaptados a la edad y durante la ventilación o de oxígeno a altas
peso del paciente; todos los dispositivos concentraciones que, al menos teóricamente,
funcionarán adecuadamente y no presentarán podría ser inflamado por el bisturí eléctrico.
deterioro. Tanto si el quirófano en el que vamos La previsión de los tiempos quirúrgicos y
a trabajar está acondicionado para la práctica de anestésicos, así como las posibles
la anestesia pediátrica como si dependemos de particularidades o riesgos de cada caso en
un “carro de niños” nos aseguraremos de concreto, serán conocidos por todo el equipo
disponer de todo el material empleado de forma implicado y por la familia; al igual que la
rutinaria y el necesario en caso de alguna intención de extubación en quirófano o la
complicación: necesidad de cuidados especiales en el
Tubuladuras y bolsa reservorio de la postoperatorio inmediato como el ingreso en
máquina de anestesia adaptadas al paciente con una unidad de cuidados críticos.
disponibilidad de circuito externo de ¿Necesitamos canalizar una vía periférica?
emergencia. En algunos centros se continúan Para procedimientos muy cortos de baja
empleando circuitos abiertos de Mapleson complejidad (miringotomía, frenuloplastia …)
(prácticamente en desuso en adultos). podríamos prescindir de ella. En caso de
Para el manejo de la vía aérea necesitarla, en función de la edad o de la
necesitaremos distintos tamaños de máscaras colaboración del paciente, la punción venosa
faciales, cánulas de Guedel, palas de puede realizarse con el niño despierto o dormido
laringoscopio y tubos orotraqueales (con y sin (tras inducción inhalatoria). En el caso de
balón de neumotaponamiento), guías de realizar la cateterización venosa con el paciente
intubación y fiadores pediátricos, sin olvidar los despierto, resultará más sencilla y menos
dispositivos supraglóticos (p.ej. mascarillas estresante para el niño si ha sido sedado
laríngeas) de distintos tamaños tanto como (midazolam oral, N2O inhalado) o si se ha
dispositivo principal como para rescate de una aplicado previamente EMLA (pomada
vía aérea difícil. anestésica local) durante 30-60 minutos en el
Sonda de aspiración funcionante de lugar de venoclisis (la dosis y tiempo máximo
tamaño adecuado. de exposición varían en función de la edad).
Material de diferentes tamaños para la ¿Cómo vamos a manejar la vía aérea?
obtención de accesos vasculares (la canulación Podríamos realizar la intervención con el
venosa en el paciente pediátrico puede suponer paciente anestesiado manteniendo la respiración
un desafío para el anestesiólogo especialmente espontánea sin instrumentación de la vía aérea,
en el prematuro y durante los primeros meses de con una mascarilla facial (procedimientos muy
vida). cortos y de baja complejidad), un dispositivo
Material para el mantenimiento de la supraglótico o intubación traqueal. El uso de la
temperatura corporal (en el paciente pediátrico mascarilla laríngea se está extendiendo para
la pérdida de calor es mayor que en el adulto, toda la anestesia pediátrica y también en la
especialmente durante cirugías largas y en ORL, disminuye la agresividad sobre la glotis y
pacientes muy pequeños). tráquea del paciente y parece mostrarse segura a
Es aconsejable también la cumplimentación la hora de evitar el paso de sangre y secreciones
del “check-list” u hoja de verificación al árbol traqueobronquial, no interfieriendo con
quirúrgica de la OMS9, que recoge algunos de el campo quirúrgico en la mayoría de los
los apartados anteriores. procedimientos. Aunque existe el riesgo
En cuanto a la controversia del beneficio del descolocación durante la cirugía no se han
neumotaponamiento en el tubo endotraqueal, el comunicado complicaciones mayores derivadas
balón aumenta ligeramente el diámetro externo de su uso en pacientes pediátricos y se ha
del tubo recomendándose, en general, un hallado reducción de complicaciones
tamaño 0,5 menor; esto podría dificultar la respiratorias durante la anestesia ORL en el
ventilación en algunos casos. Se ha relacionado adulto.10 La intubación traqueal constituye el
la presión elevada en el neumotaponamiento aislamiento definitivo de la vía aérea, pero
con lesiones mucosas y complicaciones en la puede ser más traumática e irritativa. Los tubos
extubación, o traqueomalacia y estenosis empleados suelen ser flexometálicos (anillados)
subglóticas en intubaciones prolongadas. Estos o preformados (tipo RAE) para reducir el riesgo
problemas parecen evitarse con presiones de de acodamientos.
inflado < 20cmH2O y con el uso de los nuevos Si prevemos dificultad en el manejo de la vía
dispositivos de alto volumen y baja presión. Los aérea podría ser aconsejable limitar la sedación,
beneficios del tubo con balón son el mejor obtener un acceso venoso con el paciente
sellado de la vía aérea, evitando el paso de despierto y mantener la respiración espontánea
sangre y secreciones hacia el árbol hasta confirmar la ventilación mediante
traqueobronquial, así como la fuga de aire intubación o traqueotomía.
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¿Vamos a administrar una anestesia general Para inducir la anestesia podemos emplear
inhalatoria o intravenosa? Lo más habitual en la fármacos hipnóticos IV como propofol,
anestesia pediátrica es emplear gases tiopental sódico, etomidato o ketamina. A
halogenados para mantener al paciente en las excepción de la ketamina, que no induce apnea
condiciones deseadas. Los gases halogenados y preserva los reflejos de la vía aérea
actuales son bien tolerados, tienen pocos efectos (aumentando incluso las secreciones y el riesgo
indeseables y es posible estimar la profundidad de laringoespasmo) el resto de fármacos
anestésica en función de su concentración en el inductores de la anestesia producen apnea a las
aire espirado. También es posible mantener una dosis habituales. El más frecuentemente
adecuada anestesia mediante perfusión de empleado en pediatría es el propofol, que ha de
agentes intravenosos, habitualmente propofol, dosificarse con cautela en pacientes
aconsejándose la monitorización de la hipovolémicos al producir vasodilatación,
profundidad anestésica con algún sistema de caracterizándose también por causar dolor
interpretación del EEG. durante la inyección vascular periférica y
La profilaxis antibiótica, en caso de ser presentar una formulación muy susceptible de
necesaria, debería administrarse en la hora colonización bacteriana.
previa a la incisión y con tiempo suficiente para Otra opción es la inducción inhalatoria
que alcance la concentración esperada en los haciendo respirar al niño una mezcla de vapor
tejidos, especialmente en los pacientes y anestésico (sevoflurano habitualmente) con O2 a
procedimientos de riesgo de endocarditis alta concentración. Arthur E. Guedel describió
infecciosa (incisión o biopsia de mucosa en 1920 4 etapas o planos de profundidad para
respiratoria, drenaje de absceso …) (Tabla 2). la anestesia con éter que se pueden extrapolar a
los anestésicos volátiles actuales: Plano 1 de
Profilaxis IV de endocarditis infecciosa amnesia y analgesia, Plano 2 de excitación,
Amoxicilina, ampicilina, 50 mg/kg Plano 3 quirúrgico y Plano 4 de parálisis
cefazolina o ceftriaxona respiratoria en la que la parada cardiaca es
Clindamicina (En alérgicos a 20mg/kg inminente por parálisis bulbar. Aunque el
penicilina – ampicilina) paciente no se mueva y parezca tranquilo unas
pupilas midriáticas y divergentes nos indican
Tabla 2. Recomendaciones profilaxis que todavía se encuentra en una etapa 2 de
endocarditis infecciosa11,12,13 agitación, y el intento de canulación venosa o la
exploración y movilización podrían provocar un
INDUCCIÓN ANESTÉSICA laringo-broncoespasmo.
En una situación ideal (la más frecuente) el
El punto más crítico de la inducción paciente mantendrá la respiración espontánea
anestésica en un paciente sano lo constituye el inhalando el anestésico volátil y permaneciendo
manejo de la vía aérea. En un niño debemos dormido mientras obtenemos el acceso venoso.
añadir la posible dificultad para la canalización Si pierde la respiración espontánea o no es
de accesos venosos, las respuestas fisiológicas efectiva (relativamente habitual si existe
propias de la edad y el menor tiempo de apnea hipertrofia adenoamigdalar) aumentaremos la
(tiempo desde el cese de la ventilación presión en el circuito o colocaremos además una
pulmonar hasta la desaturación arterial, cánula de Guedel. Puede ser necesario apoyar
optimizable con una no siempre posible manualmente la ventilación sincronizándonos
adecuada preoxigenación). Es importante que el con el esfuerzo del paciente o asumirla
equipo quirúrgico conozca y esté familiarizado completamente.
con los pasos a seguir, y que el anestesista Teniendo en cuenta que en los niños
responsable cuente con la disponibilidad de otro pequeños el volumen de cierre alveolar está
profesional capacitado por si fuese necesaria su proporcionalmente aumentado apareciendo ya
colaboración a la hora de la canulación venosa o atelectasias durante una ventilación normal y
la pearmibilización de la vía aérea. que su consumo de oxígeno basal es hasta el
Monitorizaremos al menos la pulsioximetría triple del de un adulto, es evidente que la
(nos aporta información sobre la oxigenación y tolerancia a la apnea es escasa. Debemos estar
la frecuencia cardiaca) en una mano o pie, y si alerta ante disminuciones en la saturación y
es posible también el ECG y la tensión arterial. sobre todo al enlentecimiento de la frecuencia
Para evitar someter al niño a tiempo innecesario cardiaca, primer signo de alarma. Si no
de anestesia, pero también por si se hace conseguimos ventilar / oxigenar al paciente
imprescindible su actuación emergente, es tendremos que plantearnos intentar intubarlo o,
aconsejable que el cirujano esté presente ya en en algunos casos, la colocación de un
la inducción. dispositivo supraglótico.
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normal por lo que habría que valorar el manejo Se recomienda no incluir en programas de
del paciente según los protocolos de vía aérea CMA a niños nacidos a término menores de 6
difícil prevista. Como riesgo añadido, la meses y a niños nacidos prematuros menores de
manipulación por parte del anestesista podría un año, por el riesgo de presentar apnea
provocar su rotura e inundar la vía aérea de postoperatoria.30
contenido hemático o purulento. Idealmente serán pacientes ASA I o II
Cirugías traqueales o microcirugía laríngea. (algunos III estables), sin patología respiratoria,
Se pueden realizar con el paciente en sin SAHS, sin problemas conocidos o probables
respiración espontánea o en apnea. Puede ser para el manejo de la vía aérea o anormalidades
necesaria la ventilación con Jet a través del craneofaciales, con adultos responsables que
canal del broncoscopio o laringoscopio rígido. comprendan y cumplan las instrucciones, con
Cirugías con láser. Necesitaremos tubos con domicilio a distancia menor de 1h en
protección especial. Reduciremos la FiO2 y condiciones de accesibilidad y comunicación
evitaremos N2O para reducir riesgo de ignición. adecuadas. Desaconsejado si antecedentes
Seguiremos las normas de protección ante familiares de muerte súbita, enfermedades no
radiaciones no ionizantes en el ámbito sanitario controladas, reflujo gastroesofágico u obesidad
(protección ocular para profesionales y grado III.30,31
paciente). Nos aseguraremos de la inmediata
disponibilidad de irrigación con suero salino o VÍA AÉREA DIFÍCIL (VAD) PEDIÁTRICA
agua para controlar eventuales llamas o
quemaduras. La incidencia de VAD no esperada en el
niño se estima en torno a 0,08-1,1%, pero en
CIRUGÍA MAYOR AMBULATORIA menores de un año se eleva hasta el 3,5%32.
(CMA) EN ORL PEDIÁTRICA Existen múltiples guías para su manejo que cada
centro deberá adaptar a sus características o
Los procedimientos habituales son cirugías preferencias (Figura 1).
cortas, poco dolorosas, con bajo riesgo de
anemización y reintervención en las que el
cuidado hospitalario no aporte beneficio frente
al domiciliario.
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EL CONSENTIMIENTO INFORMADO EN
EL MENOR
INTRODUCCIÓN CONCEPTO
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serie de decisiones como: optar por la prueba o necesarios para que el consentimiento sea
tratamiento que crea más adecuado, rechazar la válido, como la capacidad para otorgar el
prueba o tratamiento y/o elegir o cambiar de consentimiento. En principio hay que suponer
médico. que todas las personas tienen esta capacidad,
c) El médico; sería el deber de informar, salvo en los casos que existan circunstancias
respetar la libre decisión del paciente y de no que se opongan.
realizar actuaciones sanitarias en contra de la Esta capacidad comienza con la mayoría de
voluntad del individuo, respetando sus edad y acaba con la muerte del sujeto. En caso
convicciones o creencias personales, filosóficas, de menores, si el menor tiene suficiente
morales, religiosas o políticas sin imponer las madurez para conocer la trascendencia del acto
propias, por el deber al respeto y a la dignidad médico al cual va a ser sometido, debe ser el
de la persona, salvo que exista una causa mismo él que autorice la intervención, de
expresamente recogida en la ley. acuerdo con lo establecido en el artículo 162.1
del Código Civil7. Igualmente hay que hacer
REQUISITOS Y EXCEPCIONES referencia a la Ley Orgánica 1/1996 del 15 de
enero de Protección Jurídica del Menor (última
Para que realmente podamos hablar de modificación 8/2015), en la cual se reconoce el
consentimiento libre e informado, se requiere6: derecho del menor a recibir información
a) Información completa: los sujetos (artículo 5)8 y a ser oído siempre (artículo 6)8;
deben recibir del médico la información por tanto, según esta ley, el menor tiene derecho
completa, adecuada y veraz. Esto implica a ser informado de las actuaciones médicas que
utilizar un lenguaje adecuado y una se van a realizar sobre su persona, así como
terminología comprensible para ofrecer también le asiste el derecho a manifestar su
información suficiente en cantidad y opinión. En este mismo sentido se pronuncia, la
profundidad, que permita comprender el alcance Ley Orgánica 1/1982 del 5 de mayo, de
y las consecuencias que pueden tener sus Protección Civil del Derecho al Honor, a la
decisiones. intimidad personal y a la propia imagen, al
b) Comprensión: es necesario que el establecer que “el consentimiento de los
individuo comprenda la información menores e incapaces deberá presentarse por
proporcionada desde su ángulo en función de su ellos mismos si sus condiciones de madurez lo
inteligencia, habilidad de razonamiento, permiten, de acuerdo con la legislación civil”7.
madurez y lenguaje. Es importante tener en cuenta la actuación
c) Voluntariedad: los pacientes deben de los padres o representantes del menor en base
tener la posibilidad de decidir libremente si a lo establecido en el artículo 154 del Código
desean o no los procedimientos diagnósticos o Civil7: “la patria potestad se ejercerá siempre en
terapéuticos. No debe existir coacción, es decir, beneficio de los hijos”, en el artículo 216 del
no debe presionarse para que tome rápidamente Código Civil7: “las funciones tutelares se
decisiones sin haber elaborado adecuadamente ejercerán en beneficio del tutelado, por tanto,
la información. estos principios también se deben tener en
Una información adecuada para el cuenta para valorar la licitud del
tratamiento o el diagnóstico puede aumentar la consentimiento, siempre teniendo en cuenta que
confianza del paciente en el personal de salud, y lo más importante es el beneficio del menor.
más aun cuando se trata de menores, confianza Según una publicación de Sánchez Caro,
que a la larga será beneficiosa para la considera que sea válido el consentimiento
prevención, curación, rehabilitación, y en la que otorgado por los mayores de 16 años sin
existirá una verdadera colaboración de ambos. necesidad de que además consientan los padres.
Es importante mencionar que el médico es el Por otro lado, los menores de 16 años, también
único por ley que tiene el deber de información deben ser informados y consentir, si es capaz de
de manera exclusiva, la capacidad del médico comprender la finalidad, la naturaleza y los
para proponer la información no plantea más riesgos de la intervención9.
problema que los derivados de su capacidad La capacidad puede estar restringida o
legal para el ejercicio de la profesión por estar anulada en los enfermos mentales o en los
en posesión de la titulación requerida y hallarse sujetos que no puedan otorgarla en esos
incorporado al colegio profesional momentos, como en los casos de coma,
correspondiente. obnubilación, etc. En estos casos, el
En cuanto al paciente, el consentimiento de consentimiento lo dan los familiares.
una persona respecto de la realización de actos En caso de que el sujeto sufra algún
puede tener gran importancia y por eso se trastorno mental grave solo podrá ser sometido,
considera como acto jurídico; el artículo 1261 sin su consentimiento, a una intervención que
de Código Civil7 habla de los requisitos tenga por objeto tratar dicho trastorno, cuando
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Fernando Álvez González1, Antonio José Justicia Grande2,3, Irene Rivero Calle2,3
1
Consultor Sénior de Infectología Pediátrica. Grupo GENVIP. Instituto de
Investigación Sanitaria de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. A Coruña.
España.
2
Unidad de Pediatría Clínica, Infectológica y Translacional. Departamento de Pediatría.
Hospital Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Coruña.
España.
3
Grupo GENVIP (Genética, Vacunas, Infecciones y Pediatría). Instituto de
Investigación Sanitaria de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Coruña.
España.
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Entre otros, los parámetros más relevantes para - Antibióticos con actividad dependiente del
aplicar en infecciones ORL son: tiempo (índice o tiempo de eficacia: T > CMI).
- Cmax (mg/dL): concentración plasmática Básicamente casi todos los antibióticos que
prescribiríamos para niños con infección en el
máxima (pico), durante un intervalo de la dosis.
área otorrinolaringológica tienen este
- ABC24h (o AUC24h por sus siglas en inglés) comportamiento: betalactámicos, macrólidos y
(mg x h/L): área bajo la curva o concentración clindamicina.(3) El efecto terapéutico óptimo y
plasmática-tiempo en 24 horas, lo que refleja la deseado, expresado en % del intervalo de la
cantidad de exposición del organismo al dosis de un nivel alcanzado por encima de la
antibiótico. CMI para infecciones por grampositivos debe
La farmacodinamia de los antimicrobianos ser de al menos 35-50% para penicilinas y al
menos 40-50% para cefalosporinas. En casos de
integra la compleja relación entre la
tratamientos con betalactámicos de infecciones
farmacocinética y la sensibilidad del por algunos microorganismos con una CMI más
microorganismo para que el antibiótico elevada (neumococos, por ejemplo) y sobre todo
seleccionado alcance una concentración localizadas en áreas de difícil acceso (OMA, por
adecuada en el lugar de la infección y que ejerza ejemplo), es posible alcanzar un buen resultado
el efecto antibacteriano deseado. La terapéutico administrando dosis más altas, para
concentración adecuada es aquella igual o conseguir así un T > CMI más prolongado.
mayor a la Concentración Mínima Inhibitoria
- Antibióticos con actividad dependiente de la
(CMI) para un microorganismo determinado. Es concentración (índices de eficacia: Cmax/CMI o
una medición útil in vitro de la actividad de un ABC24h/CMI). El efecto bactericida sucede a
antibiótico, pero no da una completa concentraciones por encima de la CMI del
información sobre la duración o el efecto patógeno, aumentando a medida que la
antimicrobiano pues las condiciones in vitro son concentración es mayor, hasta llegar a un nivel
específico. Ejemplos de estos antibióticos con
muy diferentes de las esperadas en el lugar de
esta actividad son también los macrólidos y
infección. fluoroquinolonas, y otros con escaso o nulo
En lo que se refiere a la actividad de los protagonismo en el tratamiento de infecciones
antibióticos que deben ser seleccionados, es ORL son aminoglucósidos, daptomicina y
muy importante considerar si su actividad es, metronidazol(3). Conseguir cocientes Cmax/CMI
bactericida o bacteriostática. Tras una dosis de óptimos se correlaciona con una eficacia
un antibiótico bactericida, la concentración de terapéutica, un menor riesgo de selección de
mutantes resistentes y una menor toxicidad.
bacterias desciende por su muerte ya desde la
Índices de eficacia ABC24h/CMI de > 25-30 son
parte inicial del intervalo de la dosis por los predictivos de erradicación bacteriana en
efectos de la fracción libre que excede la CMI, infecciones respiratorias utilizando
asociado a la acción de las defensas o sistema azitromicina, > 400 para vancomicina, > 100
inmune del paciente. Con un antibiótico para linezolid, > 25-30 para fluoroquinolonas en
bacteriostático, una vez los niveles exceden la infecciones no graves y > 100-125 para
CMI, el número de bacterias baja debido a una fluoroquinolonas en infecciones graves e
inmunodeprimidos.
inhibición de su multiplicación y crecimiento y
Macrólidos como azitromicina, claritromicina,
también con la ayuda clave de las defensas del diacetil-midecamicina y josamicina tienen la
paciente.(3) particularidad de poder comportarse como
En la Tabla 1 se clasifican los antimicrobianos bacteriostáticos o bactericidas tiempo-
según su efecto sobre los microorganismos. dependientes según su concentración en el
Para alcanzar la curación clínica o medio, tipo de bacteria responsable, la densidad
erradicación bacteriana por ejemplo en el de la población bacteriana y su fase de
tratamiento de la otitis media aguda, debe crecimiento. Su eficacia clínica se correlaciona
tanto con el T > CMI y como el ABC24h/CMI.
conseguirse una interacción específica entre el
En la práctica clínica, las concentraciones que
agente antimicrobiano y su microorganismo se pueden medir de los antimicrobianos se
diana, mediante la relación entre algunas limitan a lugares de acceso menos problemático
medidas farmacocinéticas y la CMI, y con otras como suero/plasma, orina, líquido
condiciones en el lugar de infección (pH, cefalorraquídeo o exudado del oído medio
densidad de microorganismos, infección (EOM).(3)
intracelular o no). Son los parámetros PK/PD o
índices de eficacia:
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Edad OMA unilateral sin OMA unilateral con OMA bilateral sin OMA unilateral o
otorrea otorrea otorrea bilateral con afectación
general.**
OMA y malformaciones
craneofaciales.
< 6 meses Antibiótico siempre en cualquier circunstancia
6-24 meses Antibiótico o bien Antibiótico Antibiótico Antibiótico
TACE*
> 2 años TACE Antibiótico Antibiótico o Antibiótico
TACE*
TACE: Tratamiento antibiótico condicionado a la evolución. Solo apropiado si el seguimiento y cumplimiento están
asegurados
Antibiótico (Dosis en Anexo).
* Propuesta de la Academia Americana de Pediatría, pero la tasa de fracasos con TACE es alta a esta edad, y los
signos y síntomas de OMA se resuelven más rápidamente en los tratados inicialmente con antibióticos que con
placebo
** Afectación general: Otalgia significativa o de más de 48 h, o fiebre >39ºC
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Se define OMA de repetición (OMAR) timpánica). Los signos del trago y del pabellón
cuando un paciente presenta tres o más son propios de la OAE, no de la OMA.(22) No se
episodios de OMA, bien documentados y recomienda realizar cultivos en la OAE de
separados en los últimos 6 meses o bien cuatro o forma sistemática salvo si no existe mejoría y la
más episodios en los precedentes 12 meses con infección persiste tras el tratamiento
más de uno en los últimos 6 meses.(23) convencional. El tratamiento inicial es mantener
La clave para la toma de decisiones es que seco el conducto auditivo durante un tiempo,
los episodios de OMA estén bien definidos y más la administración de gotas de un antibiótico
que no se contabilicen aquellos que son dudosos (ciprofloxacino) en combinación con un
o bien otitis media con exudado (OME) o serosa corticoide, o bien antisépticos (alcohol
presente en niños que consultan con un proceso boricado). Tradicionalmente se han utilizado
catarral con fiebre, o bien niños lactantes con gotas con neomicina/bacitracina/polimixinaB
fiebre, llanto y enrojecimiento del tímpano sin pero ya no se recomiendan y no son superiores a
abombamiento. La OMAR puede ser también la fluoroquinolona. Además, solo bacitracina
el resultado de un proceso subyacente: tiene efecto contra bacterias grampositivas. No
alteración anatómica incluyendo hipertrofia se recomienda el uso de tapones.
adenoidea, procesos alérgicos persistentes,
2.2. Mastoiditis
asma, reflujo gastroesofágico,
inmunodeficiencias etc… Su detección obliga a La mastoiditis aguda consiste en la infección
la derivación al especialista para descartar estos de las celdillas mastoideas del hueso temporal.
procesos y establecer el tratamiento más Es una infección grave y una complicación
adecuado. Se ha evidenciado que H. influenzae- infrecuente de la OMA, y a los síntomas de ésta
nt, S. pneumoniae y Streptococcus pyogenes se le sumarían la aparición de desplazamiento
hacia delante del pabellón auricular (Signo de
forman biofilms o biocapas tanto in vitro como
Battle), hinchazón y enrojecimiento
in vivo en oído medio y cada vez hay más retroauricular y dolor a la palpación en la
información sobre su papel en el desarrollo de mastoides.(25) No debe confundirse con la
OMAR u otitis crónica, siendo la nasofaringe un celulitis periauricular y retroauricular que se
reservorio de infección de las mismas.(24) Son observa en la otitis externa “grave” o difusa.
muy difíciles de detectar en la práctica diaria Alrededor de 60-80% de casos de mastoiditis en
niños tienen una OMA, lo que es una ayuda
tanto con el examen del oído como con los
para el diagnóstico etiológico. Una membrana
métodos de tinción y cultivo tradicionales. Su timpánica de aspecto normal podría excluir el
identificación se basa principalmente en diagnóstico de mastoiditis en muchos
técnicas de visualización que no están al alcance casos.(25,26)
de todos los centros de atención como por Para enfocar mejor el tratamiento y prevenir
ejemplo microscopía de escaneo láser confocal, el riesgo de complicaciones es importante
tomografía de coherencia óptica o mediante considerar y definir bien los dos tipos de
mastoiditis aguda según la clínica y los daños
identificación especifica de bacterias por
existentes en las celdillas mastoideas tras la
hibridización fluorescente in situ. aportación de la TC (tomografía computarizada)
Otra causa de otalgia es la otitis aguda mastoidea:
1) Con periosteitis, o no coalescente, por
externa (OAE). En este caso, existe
inflamación y presencia de material purulento.
inflamación del conducto auditivo externo, con 2) Con osteítis, coalescente, por
irritación, eritema, estrechamiento del conducto destrucción/erosión de los septos de las celdillas
y en ocasiones supuración. Staphylococcus mastoideas. Forma esta última complicada que
aureus y Pseudomonas aeruginosa, son de no tratarse convenientemente puede
responsables alrededor de 65% de estas extenderse a áreas adyacentes con formación de
infecciones. Las infecciones por hongos son absceso subperióstico o fluctuación cervical
(absceso de Bezold) o incluso complicarse con
muy poco frecuentes, solo con cierto
meningitis o abscesos intracraneales,
protagonismo en niños inmunodeprimidos o si tromboflebitis del seno sigmoideo, y laberintitis
han recibido antibióticos de forma prolongada con parálisis facial.
por otros motivos. El dolor suele empeorar al La prueba de imagen no es obligada en las
aparecer la supuración (en la OMA con otorrea mastoditis clínicamente no complicadas y si
el dolor cede al romperse la membrana
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
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En los alérgicos a betalactámicos con de bacterias con una frecuencia muy similar a
reacción retardada (> 72h, exantemas leves y las que causan OMA, es decir, S. pneumoniae
moderados) el tratamiento inicial de la (35-42%), H .influenzae-nt (21-28%), M.
catharralis (21-28%), S. pyogenes (3-7%), y
mastoiditis no complicada es con vancomicina o
microorganismos anaerobios (en procesos
cefuroxima (ceftazidima en su lugar si existe crónicos y odontogénicos) (3-7%).
OMAR o colesteatoma), y en la mastoditis Lo más frecuente es una sintomatología
complicada igual que en los no alérgicos con catarral persistente que no mejora, prolongada
ceftazidima o cefepima más vancomicina. Los de más de diez días, de rinorrea, tos frecuente de
niños con alergia a betalactámicos inmediata o predominio nocturno y descarga de moco
acelerada (< 72h, tipo I) o bien retardada grave retronasal. Más raramente el proceso es más
corto y de mayor afectación con fiebre alta de
(> 72 h. y S. Stevens-Johnson, S. DRESS,
más de 3 días y rinitis purulenta. El examen
nefritis, anemia hemolítica...), deben ser radiológico de los senos paranasales se reserva
tratados con vancomicina (más ceftazidima si para casos de mala respuesta, sinusitis
existe OMAR o colesteatoma) en la no recurrentes y si existe sospecha de alguna
complicada y aztreonam más vancomicina en complicación. Hay evidencias de que 60-80%
las mastoiditis complicadas. de las sinusitis se resuelven espontáneamente,
En cuanto a la duración del tratamiento por lo que se ha aconsejado que los antibióticos
se reservan para casos complicados o de mala
intravenoso no existe consenso en el nº de días,
evolución. Por otro lado, complicaciones como
dependiendo de la gravedad de la infección y de celulitis periorbitaria u orbitaria pueden asociar
los resultados microbiológicos.(34) Se ha una afectación de senos paranasales que no ha
aconsejado mantener la vía intravenosa al sido bien tratada o fue pasada por alto. Aun así,
menos 48 h hasta que el paciente haya mejorado la eficacia de los antibióticos se ha seguido
clínicamente y ya se dispone de información de cuestionando, pero debido a un posible origen
bacteriano de las sinusitis y con un
los cultivos. En muchos casos la valoración de
planteamiento similar al tratamiento de las
la evolución clínica en este periodo de tiempo OMA, algunas guías y grupos de expertos
de tratamiento no es suficientemente objetiva recomiendan la terapia antibiótica en pacientes
para decidir el cambio a la vía oral de una con hallazgos clínicos bien fundados de padecer
infección considerada como grave. Por lo tanto una sinusitis aguda.(36)
parece más prudente mantener el tratamiento Tras la amplia implementación de la
intravenoso cinco días (así recomendado en vacunación conjugada antineumocócica se ha
observado una reducción de forma global en la
alguna revisión) en la mastoiditis no complicada
colonización nasofaríngea por neumococos
seguido de diez días por vía oral, y durante 7-10 incluidos los resistentes y un aumento de los
días en la complicada pasando a la vía oral hasta aislamientos de H.influenzae-nt y de M.
un total de 4 semanas.(26) catarrhalis. Dada esta situación el antibiótico de
elección es amoxicilina-clavulánico (relación
2.3. Sinusitis aguda 8/1) a dosis altas de amoxicilina durante 10 días
(Anexo) igual que para el tratamiento de
La mayoría de las sinusitis en la infancia son muchos casos de OMA ya que la mayoría de los
de origen vírico, por lo que el tratamiento de las aislamientos de M. catarrhalis y del 10 al 20%
mismas con antibióticos es controvertido.(35) de los de H. influenzae son productores de
Siempre se debe replantear el diagnóstico ante betalactamasas. En casos con antecedentes de
un paciente menor de dos años cuando las reacción retardada a batalactámicos (> 72h,
infecciones víricas son más frecuentes. Los exantemas leves y moderados), cefuroxima-
senos paranasales son estériles en condiciones axetilo durante 10 días y en aquellos con alergia
normales y el desarrollo de una infección a betalactámicos inmediata o acelerada (< 72h,
bacteriana dependerá sobre todo del grado de tipo I) o bien retardada grave (> 72 h. y S.
colonización de la nasofaringe, el estado de Stevens-Johnson, S. DRESS, nefritis, anemia
vacunación y los tratamientos antibióticos hemolítica...), azitromicina en dosis única
recibidos en los meses anteriores. La certeza del durante 5 días, o claritromicina durante 10 días
diagnóstico etiológico se obtiene mediante o incluso levofloxacino también durante 10
cultivo de muestras obtenidas tras punción de días). En pacientes con vómitos, una pauta de
los senos paranasales. Este procedimiento se una dosis diaria de ceftriaxona intramuscular, 50
realiza en pocas ocasiones porque no está mg/kg/día, durante 3 días se considera
indicada en la práctica clínica diaria, y los tratamiento correcto y completo.
aislamientos identificados con este método son
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vía oral o niños de países en desarrollo con o sin mastoiditis, adenitis purulenta, absceso
prevalencia de fiebre reumática.(37) retrofaríngeo y absceso periamigdalino. Son
muy raras tras un tratamiento bien establecido
2.4.2. Tratamiento en niños alérgicos a de la FA estreptocócica pudiendo suceder en 1-
betalactámicos con reacción retardada (> 2% de niños mal o no tratados.(43) El absceso (y
72h, exantemas leves y moderados). Pueden ser celulitis) periamigdalino es una infección en
tratados con cefalosporinas como cefuroxima- general polimicrobiana y además de EbhGA,
axetilo, evitando aquellas con similares o están implicados S aureus y anaerobios bucales.
idénticas cadenas laterales a penicilina y Recientemente se han comunicado casos por
amoxicilina (cefadroxilo y cefaclor). El riesgo estreptococos C y G.(44) Se evidencia por la
de alergia cruzada es bajo (1%) aunque algún aparición de trismus, abombamiento del pilar
estudio refiere 27% por lo que existe un debate amigdalino o paladar blando y desviación de la
en la literatura y en los expertos respecto a la úvula que normalmente debería estar centrada.
elección de cefadroxilo, ideal por su espectro Son hallazgos muy característicos, aunque no
más corto.(42) Se podría considerar una opción siempre suficientemente claros para distinguir
adecuada si se dispone de evidencia de que la entre una celulitis (o flemón) y absceso. En la
reacción es leve y no IgE mediada, tras las celulitis existe edema y engrosamiento de la
pruebas diagnósticas oportunas. mucosa amigdalar que puede preceder a la
formación de pus y sólo mediante el drenaje del
2.4.3 Tratamiento en niños alérgicos a posible absceso se aclaran las dudas y se
betalactámicos con reacción inmediata o confirma el diagnóstico definitivo. El
acelerada (< 72h, tipo I) o bien retardada grave tratamiento de elección es el drenaje precoz del
(> 72 h. y S. Stevens-Johnson, S. DRESS, absceso por aspiración con aguja o incisión y
nefritis, anemia hemolítica...). Los macrólidos disección ciega según los casos, más tratamiento
son el tratamiento de primera línea y antibiótico con clindamicina endovenosa que es
concretamente azitromicina y claritromicina activa contra los microorganismos responsables.
alcanzan altas concentraciones en tejido La actividad de este antibiótico no se resiente
amigdalar y tienen un comportamiento de por el posible efecto inóculo bacteriano del
eficacia muy similar. Sin embargo, se debe absceso como se ha descrito con la penicilina.
tener en cuenta que entre un 5-20% de cepas de Los niños menores de 3 años merecen una
EbHGA en niños son resistentes a los especial atención por la frecuencia con que
macrólidos con diferencias según áreas reciben tratamiento antibiótico innecesario al
geográficas. En el área sanitaria de Santiago de establecerse el diagnóstico clínico de una
Compostela según datos del S. de Microbiología supuesta FA estreptocócica que aunque exista,
correspondientes al año 2016, un 28% de es muy rara en este grupo de edad sobre todo en
aislamientos mostraron resistencia, muy menores de 2 años.(45) La clínica de una
probablemente debido a un incremento en su infección faringoamigdalar por EbhGA suele ser
uso. En general un 60% de los aislamientos más indolente y menos específica que en los
resistentes son fenotipo M o sea a los de 14 niños mayores de 3 años y se caracteriza por
átomos (claritromicina) y los de 15 átomos inflamación faringoamigdalar con rinitis
(azitromicina), pero no a macrólidos de 16 seromucosa persistente, fiebre moderada,
átomos ni a clindamicina. Por lo tanto en caso inapetencia, adenopatía submaxilar anterior
de no poder utilizar betalactámicos, y sin el dolorosa, asociando en ocasiones lesiones
resultado de un cultivo de garganta, la elección impetiginosas en narinas así como otitis
es con los de 16 átomos como josamicina y media.(38) Es más frecuente en niños con dos o
diacetil-midecamicina o bien con clindamicina, tres hermanos. No son faringoamigdalitis
durante diez días.(37) propiamente dichas, ya que entre otras
Cuando la FA asocia un exantema papuloso manifestaciones se afecta además la
rasposo, fino, confluente más marcado en nasofaringe, proceso descrito como fiebre
pliegues, concretamente en axilas e ingles estreptocócica, nasofaringitis estreptocócica o
(líneas de Pastia) y que respete el triángulo estreptococosis, difícil de distinguir
nasogeniano (facies de Filatov), y que más tarde clínicamente de la infección viral que
se vuelve descamativo, el proceso es una frecuentemente presentan niños tan pequeños.
escarlatina. Es una forma de presentación de la En estos casos de sospecha de estreptococosis se
infección por EbhGA, y no una complicación, puede confirmar el origen estreptocócico
debido a la toxina pirógena de la bacteria. El mediante las PAgR y mejora el rendimiento
tratamiento es el mismo que la FA sin diagnóstico si se toman dos muestras
exantema. simultáneamente, una faringoamigdalar y otra
Complicaciones de la FA por extensión a de fosa nasal. El tratamiento es con amoxicilina,
zonas adyacentes son otitis media, sinusitis, durante diez días.
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
2.5. Adenitis cervical unilateral ecografía puede ser de ayuda), con o sin
celulitis, y cursando también con o sin fiebre.
2.5.1 Aguda. El aumento de tamaño de los Hasta un 89 % de casos son debidas a S. aureus
ganglios linfáticos cervicales es muy frecuente (sobre todo) y S. pyogenes. En casos de
en la infancia, normalmente a lo largo de una o enfermedad periodontal o caries dental es muy
varias cadenas ganglionares y de forma reactiva probable la infección por anaerobios.(50) El
(aumentando y disminuyendo de tamaño con la tratamiento de elección de la adenitis aguda es
presentación y resolución de infecciones con antibióticos valorando la decisión de
próximas de piel, oído, boca y faringe). Estas punción-aspiración y la necesidad de ingreso
adenitis “satélites” deben distinguirse de la según el grado de afectación (Figura 2).
adenitis cervical bacteriana. El ganglio reactivo En casos de cultivos negativos y con mala
(inespecífico) es de tamaño discreto (< 3 cm) respuesta al tratamiento antibiótico empírico
móvil, consistencia “gomosa”, mínimamente deben descartarse otros procesos infecciosos,
molesto y sin fluctuación. Sin embargo, el más raros en nuestro medio, como tularemia,
ganglio infectado está aislado, asimétrico, Pasteurella multocida, Yersinia pestis, Yersinia
doloroso, caliente y eritematoso, escasamente enterocolítica, Streptococcus agalactiae (si
móvil y suele ser más grande (> 3cm) con niños menores de 3 meses), o causas no
potencial fluctuación (si ésta no es evidente, una infecciosas como malignidad.
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Elección Alternativo
Adenopatía aislada ≤2 cm con/sin Exéresis quirúrgica Tratamiento antibiótico/Observación
cambios de coloración de la piel o Si no es posible cirugía precoz
fluctuación (abscesificación)
Adenopatía aislada > 2 cm con/sin Exéresis quirúrgica, si no hay riesgo Tratamiento antibiótico y cirugía
afectación de la piel o fistulización de lesión del nervio facial diferida condicionada a la evolución
(1)
Afectación de varios ganglios Tratamiento antibiótico y cirugía Tratamiento antibiótico
diferida condicionada a la evolución
(1)
(1) Mala evolución con progresión, fistulización persistente, alteración estética importante o no disminución
del tamaño después de 3 meses de tratamiento.
31
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
El drenaje quirúrgico está indicado siempre Ante un niño con aspecto tóxico y la tríada
inicialmente, sin demora, si existe compromiso de fiebre, babeo y dificultad respiratoria que
respiratorio y absceso maduro de > 3cm3 obliga al paciente en colocarse en posición de
evidenciado en la TC.(58) El tratamiento trípode, se debe pensar en este cuadro,
intravenoso se mantendrá hasta que exista especialmente si el niño no ha sido o está mal
mejoría clínica y se normalice la temperatura, vacunado. La bacteria responsable causa un
continuando por vía oral a elegir entre edema laríngeo supraglótico que es el
clindamicina, amoxicilina-ácido clavulánico o responsable de la dificultad respiratoria. Todos
linezolid (sustituiría a vancomicina, si fue el los pacientes con epiglotitis deben ser
antibiótico de elección) y hasta un total de 14 monitorizados y tratados en unidad de cuidados
días. intensivos para asegurar un buen
El síndrome de Lemièrre o tromboflebitis mantenimiento y oxigenación de la vía aérea y
séptica de la vena yugular interna va si fuese necesaria intubación endotraqueal,
frecuentemente precedido de una examen diario de la supraglotis para ver la
faringoamigdalitis y en su presentación suele respuesta al tratamiento, detectar
asociar una afectación amigdalar y complicaciones (absceso) y poder prevenir la
periamigdalar. obstrucción de la vía aérea en pacientes no
La infección se extiende desde la orofaringe intubados.(59) En espera del resultado de los
a los espacios lateral faríngeo y parafaríngeo y hemocultivos, la pauta antibiótica empírica por
suele cursar con bacteriemia. Su principal vía intravenosa es con cefotaxima o ceftriaxona
agente etiológico es el Fusobacterium más vancomicina y debe iniciarse lo más
necrophorum, una de las pocas bacterias precozmente posible. En los niños con alergia a
anaerobias capaz de causar patología en gente betalactámicos inmediata o acelerada (< 72h,
joven (adolescentes) sin enfermedad subyacente tipo I) o bien retardada grave (> 72 h. y S.
y que hay que tener en cuenta en el diagnóstico Stevens-Johnson, S. DRESS, nefritis, anemia
y tratamiento de las faringoamigdalitis de hemolítica...) se modificará a tratamiento doble
mayores de 14 años. con vancomicina más aztreonam o
El síndrome de Lemièrre se manifiesta por levofloxacino. Duración del tratamiento 7-10
fiebre alta (>39ºC), dolor y rigidez e días según la respuesta del paciente. No existe
inflamación del cuello, disfagia, absceso, dolor evidencia de que los corticoides aporten algún
torácico e incluso sepsis. En la orofaringe beneficio en el tratamiento inicial de esta
pueden detectarse úlceras, enrojecimiento y entidad.
pseudomembranas. Su identificación es con
imagen mediante TC y ecografía, más
hemocultivo y cultivo de garganta y del material PUNTOS CLAVE A RECORDAR DE
purulento obtenido, advirtiendo al laboratorio ANTIBIOTERAPIA EN PEDIATRÍA
sobre la búsqueda en concreto de este
microorganismo. El tratamiento es agresivo con - Como se ha comentado, cotrimoxazol es
antibióticos por vía intravenosa con
una mala elección para infecciones en las que se
clindamicina o piperazilina-tazobactam o
sospecha que S. pneumoniae o H. influenzae no
meropenem o bien penicilina G más
tipificable, que son los agentes causales de
metronidazol, con una duración al menos
OMA y sinusitis. Sin embargo, si el germen
durante dos semanas por vía endovenosa más aislado es S. aureus, es una opción a tener en
otras dos semanas por vía oral según resultados cuenta, sobre todo en los casos de resistencia a
de los cultivos. El tratamiento quirúrgico se
meticilina.
contemplará en casos de sepsis o si no existe
- Ciprofloxacino y levofloxacino se están
respuesta al tratamiento antibiótico.
empezando a añadir al arsenal terapéutico de los
pediatras, pero se debe mantener precaución en
2.7. Epiglotitis (supraglotitis) bacteriana su uso. Las fluoroquinilonas según la ficha
aguda técnica no se recomiendan en menores de 18
años por el daño observado y documentado en
Es una entidad que casi ha desaparecido con
el cartílago de modelos animales jóvenes, pero
la vacunación sistemática frente a Haemophilus
son razonablemente seguras en niños. Estas
influenzae tipo b (Hib) su principal agente
alteraciones muscoloesqueléticas permanentes
etiológico, pero que conviene reconocerla por su no se pudieron probar en algún meta-análisis
gravedad. También se han identificado otros
realizado en niños de todas las edades.
microorganismos con una frecuencia mucho
Respetando la ficha técnica de momento su
más baja, como H. influenzae (tipos A, F y no
indicación actual en niños, es cuando no existe
tipificable), S. pyogenes (algún caso como
disponibilidad de otro antibiótico con similar
complicación de varicela) y S. aureus. indicación o para tratar infecciones por
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
ANEXO . Tabla de referencia rápida de dosificación de antibióticos en niños con infecciones ORL
Ajuste
Antibióticos Dosis y vía de administración dosis en Comentarios
ER/EH
Penicilinas y cefalosporinas
Penicilina V < 12 años: 250 mg c/12 h (O) En ER Dosis máxima 3 g/día
(1) Fenoximetilpenicilina ≥ 12 años: 500 mg c/12 h (O) (2) tiene mejor sabor y
potásica comportamiento farmacocinético
(2) Fenoximetilpenicilina
Benzatina
Penicilina G (bencilpenicilina) 100.000-400.000 U/Kg/día, c/4-6 h
Penicilina G benzatina <12 años o < 27 kg: 600.000 U En ER Ver texto
>12 años o > 27 kg: 1.200.000 U
Dosis única, (IM)
Amoxicilina 40-50 mg/kg/día, c/8-12 h (O) En ER Dosis máxima (O) 750-1000 mg/día
80-90 mg/kg/día, c/8-12 h (O) en amigdalitis estreptocócica.
2-3 g/día, en otras infecciones
Amoxicilina/ác.clavulánico 80-90 mg/kg/día c/12 h (O) Dosis máxima (IV) 3-4 g/día
(Relación 8/1, de VO) (componente amoxicilina)
100 mg/kg/día, c/6- 8 h (IV) Dosis/Kg más altas vía oral en
(componente amoxicilina) OMA, mastoiditis, sinusitis, flemón
bucodental
Cefadroxilo 30 mg/kg/día, c/12 h (O) En ER Dosis máxima 1g /día
Puede tomarse con o sin alimentos
Cefazolina 50-100 mg/kg/día, c/ 8 h (IV) En ER Dosis máxima 4g/día
Cefuroxima 150-200 mg/Kg/día, c/8h (IV) En ER Dosis máxima 6g/día
Cefuroxima-axetilo 20-30 mg/kg/día, c/12 h (O) En ER Dosis máxima 500-1000 mg/día
(según tipo infección)
Puede tomarse con o sin alimentos
Cefixima 8 mg/kg/día, c/12-24 h (O) En ER Dosis máxima 400 mg/día
Puede tomarse con o sin alimentos
Cefotaxima 150-200 mg/kg/día, c/6-8 h (IV) En ER Dosis máxima 12 g/día
En infecciones graves
Ceftazidima 150 mg/kg/día, c/8 h (IV) En ER Dosis máxima 6g/ día
Atención a P aeruginosa resistentes
en área geográfica
Ceftriaxona 50 mg/kg/día, c/24 h en OMA, En ER Dosis máxima OMA: 1g/día
(IM)
Dosis máxima 4 g/día
100 mg/kg/día, c/12 h Atención en litiasis biliar
en infecciones graves (IV)
Cefepima 100-150 mg/kg/día, c/ 8h (IV) En ER Dosis máxima 6 g/día
Macrólidos y relacionados
Azitromicina 10 mg/kg/día, c/24 h (O) En EH Dosis máxima 500 mg/día
Puede tomarse con o sin alimentos
Claritromicina 15 mg/kg/día, c/12 h (O) En ER Dosis máxima 1g/día
Puede tomarse con o sin alimentos
Josamicina 30-50 mg/kg/día, c/ 12h (O) En EH Dosis máxima 2 g/día
Midecamicina 30-50 mg/kg/día, c/8-12h (O) En EH Dosis máxima 1,8 g/día
Clindamicina 10-30 mg/kg/día, c/8 h (O) En EH Dosis máxima 1,8 g/día
25-40 mg/kg/día, c/6-8 h (IV) Dosis máxima 4,8 g/día
Otros
Aztreonam 100-150 mg/kg/día, c/6-8h (IV) Dosis máxima 6 g/día
Cotrimoxazol 8-12 mg/kg/día (de TMP), c/12h En ER y Dosis máxima 320 mg/día
(O) EH
Etambutol 15-25 mg/kg/día, c/12h (O) En ER Dosis máxima 1g/día
Ciprofloxacino 20-30 mg/kg/día, c/12-24h (O) (IV) En ER Dosis máxima 1,5 g (O)
800 mg/día (IV)
Levofloxacino 20 mg/kg/día, c/12-24 h (O) (IV) En ER Dosis máxima 500 mg/día
Linezolid 20 mg/Kg/día, c/24h (O) (IV) No Dosis máxima 1,2 g/día
Meropenem 40-80 mg/kg/día, c/6-8 h (IV) En ER Dosis máxima 4 g/día
Metronidazol 30 mg/kg/día, c/6 h (IV) En ER y Dosis máxima 4 g/día
EH
Piperacilina-tazobactam 300-400 mg/kg/día, c/6-8 h (IV) EN ER Dosis máxima 18 g/día
Rifabutina 5 mg/kg/día, c/24h (O) En ER Dosis máxima 300 mg/día
No disponible presentación niños
Rifampicina 10-20 mg/Kg/día, c/12-24h (O) (IV) En ER y Dosis máxima 600 mg/día
EH
Vancomicina 40-60 mg/kg /día, c/6-8h En ER Dosis máxima 4g/día
ER: Enfermedad renal, EH: Enfermedad hepática, (O): vía oral, (IV): vía intravenosa
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
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in children: a meta-analysis of clinical decision streptococci. Clin Microbiol Rev. 2004;17:571-
36
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INMUNOTERAPIA EN LA INFANCIA
Pedro Juiz López, Elena San Román Rodríguez, Berta Patiño Castiñeira
Servicio de Otorrinolaringología.
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41
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
infections of the upper respiratory tract. 13. Urs B Schaad. OM-85 BV, an
Chest /122/6 december 2002 immunoestimulant in pediatric
11. Jaime V Jara-Pérez and Arturo Berber. recurrent respiratory tract infections: a
Primary prevention of acute respiratory systematic review. World J Pediatr,
tract infections in children using a Vol 6 Nº 1 February 15, 2010
bacterial immunostimulant: A doublé- 14. M Roth, L H Block. Distints effects of
masked, placebo-controlled clinical broncho-Vaxom (OM-85 BV) on gp
trial. Clinical Therapeutics/vol. 22. Nº 130 binding citokines. Thorax 2000;
6, 2000 55; 678-684
12. Mario Cazzola, Paola Rogliani, 15. Adriana Rozy, Joanna Chorostowska-
Giacomo Curradi. Bacterial extracts for Winimko.Bacterial immunostimulants-
the prevention of acute exacerbations mechanism of action and clinical
in chronic obstructive pulmonary application in respiratory diseases.
diseases: A point of view. Respiratori Pneumonol. Alergol Pol. 2008; 76:
Medicine (2008) 102, 321-327 353-359
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En resumen los niños con RSA con síntomas Si síntomas persisten más de diez días o se
menos de 5 días se diagnostican de resfriado incrementan a los cinco días se administra
común y se pautan analgésicos. Si no existe antibiótico oral y corticoides nasales. Si falla el
mejoría se recomiendan lavados nasales y tratamiento se realiza cultivo para administrar
corticoides nasales, y se evalúa si añadir antibioterapia dirigida. Tabla 1.
antibiótico de casos leves.
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primera opción quirúrgica y en caso de que ésta Un porcentaje muy pequeño de pacientes
fracase se opta por FESS. pediátricos en general con RSC en los que ha
En los niños con VAS moderada-grave se fracasado la terapia médica primero y la
realiza cultivo y se administra antibiótico según adenoidectomía posteriormente, y las pruebas
antibiograma. Si no mejora se realizan los de imagen muestran una sinusitis significativa
mismos pasos que en el caso previo. con un importante impacto en la calidad de vida
Por tanto, la base del tratamiento de la RSC o la salud como es la exacerbación del asma del
es médico con terapia quirúrgica reservada a la niño, son candidatos a la maxilectomía y
minoría de pacientes que no responden al etmoidectomía
tratamiento médico. La cirugía funcional endoscópica de las
cavidades sinusales (CENS) en la población
Tratamiento quirúrgico pediátrica ha demostrado que esta modalidad
quirúrgica es eficaz para reducir los síntomas
El drenaje quirúrgico puede ser necesario en con una tasa de éxito del 88% con una baja tasa
los casos en que el tratamiento médico ha de complicaciones. Las primeras
fracasado, especialmente cuando se presentan preocupaciones sobre los posibles efectos
complicaciones. adversos de la CENS en el crecimiento facial se
Los objetivos de la cirugía son evitar la han disipado por un estudio de seguimiento a
persistencia, recurrencia, progresión y largo plazo realizado por Bothwell et al. que no
complicaciones de la sinusitis crónica. mostró impacto en parámetros cualitativos y
La mayoría de las rinosinusitis pediátricas cuantitativos del crecimiento facial pediátrico
mejoran con el tiempo presumiblemente debido evaluado hasta 10 años tras la cirugía.23
a la maduración de la inmunidad sistémica. Los La eliminación de pólipos, concha bullosa,
síntomas de rinosinusitis en pacientes así como la antrostomía maxilar y
pediátricos se acompaña de hipertrofia de etmoidectomía anterior son procedimientos que
adenoides y / o hipertrofia significativa de los se realizan dentro de la CENS. En general es
cornetes inferiores. Por este motivo la suficiente con extirpar la apófisis unciforme con
adenoidectomía es el primer paso en los niños la realización de una antrostomía maxilar y la
con rinosinusitis que han demostrado ser apertura del etmoides15. Figura 1. Con ello se
refractaria al tratamiento médico, estimándose han descrito mejorías significativas en la
una eficacia en la mejoría de los síntomas de la obstrucción nasal (91%), rinorrea anterior
RSC en el 50% debido a que se elimina el (90%), rinorrea posterior (90%), cefalea (97%),
reservorio nasofaríngeo bacteriano.22 hiposmia (89%) y tos crónica. No obstante, los
La sinuplastia con balón fue aprobado por la cirujanos deben ser especialmente prudentes en
FDA para uso en niños en los Estados Unidos la toma de decisiones con los pacientes menores
en el 2006, y un estudio preliminar en niños ha de siete años por la mejora con el desarrollo del
demostrado que el procedimiento es seguro y sistema inmunitario y por la ausencia de
factible con una tasa de éxito de la canulación eliminación de infecciones de repetición.24
del 91%. La causa más común de fallo de la
canulación con el catéter de balón es la
presencia de un seno maxilar hipoplásico.23
La mayoría de los datos disponibles apoyan
la adenoidectomía con irrigación de las
cavidades sinusales como un primer paso en el
tratamiento del niño con RSC refractaria al
tratamiento médico. Si la sinuplastia maxilar
con balón imparte un beneficio adicional a la
irrigación sola o en combinación con la
adenoidectomía, no se puede establecer con los
datos disponibles hasta la fecha (Grado de
recomendación: C).23
La reducción conservadora del cornete
inferior mediante radiofrecuencia también actúa Figura 1. Imagen donde se muestra rinorrea
como un complemento a la terapia médica en purulenta saliendo del meato maxilar tras
pacientes alérgicos especialmente. realizar la apertura del seno maxilar mediante
La septoplastia nasal conservadora está CENS.
indicada para pacientes mayores con
obstrucción severa debido a la desviación del En resumen, el tratamiento quirúrgico de los
tabique, pero no es probable que reduzca la niños con RSC en los que ha fracasado el
incidencia de la rinosinusitis. tratamiento médico comienza con la realización
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Servicio de Otorrinolaringología.
Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela
INTRODUCCIÓN
¿Cuándo debe iniciarse la
Los procedimientos de Rinocirugía reconstrucción?
(Septoplastia y Septorrinoplastia) son comunes ¿El tejido reconstruido y los trasplantes
en el grupo de pacientes adultos, y se han crecerán en proporción a la cara en desarrollo?
desarrollado y mejorado técnicas basadas en la ¿Se planea una reconstrucción final en
experiencia con un gran número de pacientes. la edad adulta, lo que plantea la necesidad de
La más común es la septoplastia que se realiza ahorrar importantes sitios donantes en el futuro?
para corregir un septo sintomático desviado de ¿Qué procesos de desarrollo deben ser
etología congénita, de desarrollo o traumática. restaurados y cómo?
La nariz representa el centro de la cara. La
realización de estos procedimientos en el grupo Por lo tanto, nuestro objetivo sintetizar la
de edad pediátrica es controvertida debido a las información disponible con respecto a la
preocupaciones sobre el retraso o alteración de Septoplastia y Septorrinoplastia pediátrica.
otros patrones de crecimiento nasal y facial. La
edad pediátrica la comprenden pacientes de 0 CRECIMIENTO NASAL EN NIÑOS
años de edad a la adolescencia. En este período,
la nariz se caracteriza por un aumento de las La forma de la nariz de un niño es diferente
dimensiones y un desarrollo continuo del de la forma de la nariz de un adulto. La cara de
esqueleto medio facial de sujeción. En los recién nacidos muestra una menor
consecuencia, no existe una anatomía estándar proyección frontal de la nariz, un dorso nasal
para los niños como para los adultos. La más corto y columela, un ángulo nasolabial
anatomía específica de la edad, la vulnerabilidad mayor y narinas redondas. Hasta la
del esqueleto inmaduro y los procesos adolescencia, no sólo hay cambios en la nariz,
morfológicos que proporcionan una nariz sino que también hay cambios en todo el perfil
normal para adultos deben ser respetados de la cara. Todo el perfil se hace prominente, y
cuando se considere la cirugía nasal para un al mismo tiempo, el tercio medio e inferior de la
niño. cara se hacen más largos.3
Existe un posible riesgo de daño a los puntos El tabique representa el centro de
de crecimiento durante la intervención crecimiento de la cara. Existen dos zonas
quirúrgica nasal en edad pediátrica. En los relevantes para el crecimiento: la denominada
últimos años, ha habido un creciente zona esfenoespinal y la zona esfenodorsal.3-6 El
reconocimiento de que las deformidades nasales crecimiento en la zona esfenodorsal parece ser
y/o de septum nasal pueden ser reparadas sin el principal responsable del aumento normal de
dañar o cambiar el desarrollo nasal y facial 1-2. la longitud y altura del dorso. La zona
Así, la cirugía nasal en niños requiere un esfenoespinal es responsable del crecimiento
conocimiento especial del crecimiento y sagital y es la fuerza impulsora en el
desarrollo nasal, y también de las diversas crecimiento directo de la región premaxilar. No
opciones quirúrgicas que están disponibles. se ha encontrado una función morfogenética en
El objetivo debe ser restaurar la forma y la el desarrollo facial de la parte más delgada,
función de la nariz, mientras que un perfil facial ventrocentral, del septo y del borde septal. Un
"normal" en la edad adulta tiene que ser el trauma nasal de la zona esfenodorsal puede
objetivo a largo plazo, reestableciendo el causar una deformidad de la nariz de silla de
crecimiento normal y se evitan los efectos montar. Si se daña la zona esfenoespinal, se
negativos adicionales en el desarrollo posterior deforma el desarrollo de la premaxilla y de la
del esqueleto nasal. La reconstrucción nasal en parte media de la cara6-9. (Figura 1)
niños plantea preguntas específicas:
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Figura 1: Tabique nasal de un niño de 4 años (post mortem después de un accidente de tráfico) con
fractura en C. La zona amarilla se visualiza la región esfenodrosal y la verde la región esfenoespinal.
Figura tomada de Carel D. A. Verwoerd, Haytham Kubba, and Henriette L Verwoerd-Verhoef. Chapter
33: Pediatric Rhinology: Developmental Aspects and Surgery. Christos Georgalas, Wytske Fokkens.
Rhinology and Skull Base Surgery From the Lab to the Operating Room: An Evidence-based Approach.
Thieme. Stuttgart • New York 2013
52
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Figura 2. Niño de 9 años con desviación septal post-traumatica hace 5 años, donde se evidencia
alteración de crecimiento hemifacial izquierdo (hipoglobo, arco maxilar reducido y enoftalmos
izquierdo), y a la rinoscopia se evidencia desvio septal oclusivo en FNI.
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FISURAS LABIOPALATINAS
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RARA (17q12), MTHFR (1p36.3) y el gen embarazo, han demostrado reducir la incidencia
IRF6 (1q32-q41). 9,10 En concreto, este último de fisuras labiopalatinas en poblaciones
gen que codifica el “interferon regulatory factor especialmente susceptibles de padecerlas. 25,26
6” se ha vinculado de forma consistente con el - Déficit de zinc: podría aumentar el riesgo
12% de las formas no sindrómicas de fisura en humanos al ser un cofactor esencial en la
labiopalatina y con el Síndrome de Van der migración neuronal. 27
Woude, la causa más frecuente de fisura labial
asociada a un síndrome.11 También se ha c) Potenciales teratógenos
demostrado una asociación consistente entre el
gen TGFB3 y las fisuras labiopalatinas en Entre los fármacos que se relacionan con la
Japón. 12 aparición de fisuras labiopalatinas se encuentran
Sin embargo, las asociaciones de diversos el acido retinoico, la fenitoína, el topiramato y
genes con la aparición de fisuras labiopalatinas el acido valproico. Otros teratógenos incluyen la
no sindrómicas no se han demostrado hipertermia, el stress, la obesidad materna, los
homogéneas en diferentes poblaciones, lo que suplementos hormonales, determinados
sugiere que debe haber efectos multiplicativos pesticidas, disolventes químicos, radiaciones
de otros genes implicados o bien interacciones ionizantes y las infecciones gestacionales.
28,29,30,31,32
con factores medioambientales que condicionen
el desarrollo de la patología.13,14
Determinar los genes asociados y los d) Síndromes asociados
factores implicados es de crucial relevancia para
poder proporcionar un consejo genético El 30% de los neonatos nacidos con fisuras
adecuado a las familias. labiopalatinas tienen anomalías asociadas como
parte de un síndrome. Quizás el síndrome más
b) Factores de riesgo del entorno conocido relacionado con la fisura labial es el
medioambiental Sind. van der Woude, producido por un defecto
(herencia AD) en el gen que codifica el IRF6 en
Múltiples factores han sido identificados el cromosoma 1. El síndrome pterigium-
como marcadores de riesgo para la aparición de popliteo pertenece al mismo espectro del Sínd.
una fisura labiopalatina. Entre ellos destacan: van der Woude y asocia otras anomalías
- Tabaquismo: las madres fumadoras cutáneas y urológicas junto con la fisura labial.
incrementan el riesgo de tener hijos con fisura En la tabla adjunta se describen los principales
labiopalatina en un 30% y parece que este síndromes asociados a fisuras labiales y
efecto depende del número de cigarrillos. Las palatinas. 33,34,35,36,37
fumadoras pasivas no tienen un riesgo superior Por tanto, los factores genéticos implicados
a la población general. El efecto del tabaco en la susceptibilidad de padecer una fisura
puede actuar especialmente sobre los genes labiopalatina van a tener un papel esencial en el
TGFA y MSX1.15,16,17,18 riesgo de transmitir a la descendencia la
- Alcohol: el papel del alcohol en la anomalía. Los factores más relevantes para
aparición de las fisuras labiopalatinas es evaluar el riesgo de recurrencia son el sexo y la
controvertido. Aunque el consumo excesivo y severidad del defecto. El riesgo más bajo de
continuado de alcohol puede incrementar el transmisión del defecto de padres a hijos
riesgo, es posible que éste también se potencie pertenece a la categoría de pacientes varones
por el efecto del tabaquismo asociado.19,20 con fisuras unilaterales, asi como a hermanas de
- Diabetes pregestational y gestacional: se varones afectos o a hijos de padres con fisura
han relacionado con defectos cardíacos y fisuras unilateral. Por contra, el riesgo de trasmitir el
orofaciales en algunos estudios. 21,22 defecto a los hijos será muy elevado en mujeres
- Edad Materna >40 años: incrementa el con fisuras labiopalatinas bilaterales. Con
riesgo de padecer fisuras labiopalatinas hasta en respecto a la fisura aislada de paladar, la
un 56% comparada con edades maternas de transmisión parece estar directamente
menos de 29 años. 23,24 relacionada con el sexo, siendo especialmente
- Déficit de ácido fólico: La administración susceptibles las hijas de padres afectos de fisura
de suplementos de ácido folico en los primeros palatina, mientras que el riesgo es bajo en hijos
meses de la gestación o incluso antes del de madres afectas por la fisura de paladar. 38
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ANATOMÍA Y CLASIFICACIÓN
FISURA UNILATERAL
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ambos. Por tanto, al igual que en la fisura mejor cuidado, donde además, no hay esquemas
completa, esta inserción anómala en el paladar rígidos de tratamiento y cuyo objetivo es
duro posterior de ambos músculos, impide que mejorar la calidad de vida del paciente, desde el
el paladar blando se mueva apropiadamente manejo de la alimentación, patologías
durante el habla, lo que condiciona la rinolalia otorrinolaringológicas, odontológicas, estéticas,
característica de esta anomalía. 43,44 del lenguaje, funcionales y psicológicas. El
resultado final va a depender de los
SECUENCIA PIERRE-ROBIN procedimientos terapéuticos llevados a cabo, del
patrón de crecimiento cráneo-facial de cada
El síndrome de Pierre-Robin (o secuencia de individuo y, muy especialmente, de la severidad
Pierre-Robin) se caracteriza por una tríada de de las alteraciones anatómicas, funcionales,
anomalías orofaciales: retrognatia, glosoptosis y estéticas y psicológicas del niño.
fisura palatina media. Esta enfermedad se El equipo incluye los profesionales de las
describe como una secuencia porque la fisura diversas disciplinas que tratan estos pacientes:
palatina posterior es un defecto secundario Anestesia, Trabajo social, Cirugía Pediátrica,
asociado con el desarrollo anormal de la Cirugía Maxilofacial, Cirugía Plástica,
mandíbula: La hipoplasia mandibular que ocurre Enfermería, Genética clínica,
durante la etapa de gestación temprana hace que Otorrinolaringología - Foniatría, Logopedia,
la lengua se mantenga elevada en la cavidad Odontopediatría, Ortodoncia, Pediatría y
oral, evitando la fusión de los procesos Psicología. El trabajo multidisciplinar en equipo
palatinos. El origen de la anomalía en el es esencial para minimizar o prevenir las
desarrollo mandibular es variable, y raras veces secuelas. En el equipo participan cirujanos,
se asocia a un defecto óseo. En la mayoría de enfermeras, logopedas, genetistas, odontólogos,
los casos la malformación mandibular es un ortodoncistas, otorrinolaringólogos y
defecto secundario como resultado de la psicólogos. El éxito de los resultados dependerá
hipomovilidad orofacial prenatal. Esto explica de la experiencia del equipo multiprofesional,
la frecuencia y la severidad de las de la planificación y coordinación y precisa un
manifestaciones en recién nacidos, los cuales seguimiento a largo plazo del paciente. Los
presentan dificultades para coordinar la succión, profesionales de estas Especialidades deben de
la deglución y la respiración, dificultades en el tener formación específica en la rehabilitación
inicio de la alimentación, alteraciones motoras de esta malformación, experiencia contrastada y
esofágicas, obstrucción respiratoria de tipo formación continuada. El paciente debe recibir
glosofaringeo-laríngeo, así como síncope un tratamiento multidisciplinar individualizado
vagal.45 con utilización eficiente de los recursos, la
colaboración de los padres es esencial, debiendo
ser considerados como parte del equipo. En base
a estos criterios, la American Cleft Palate –
Craniofacial Association recomendó unos
parámetros para la evaluación de estos pacientes
concluyendo que todo tratamiento óptimo de
estos pacientes debería basarse en una serie de
principios que desde entonces se han convertido
en una referencia básica a nivel internacional:
46,47,48
62
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
nasales para elevar los cartílagos alares así del momento para la fase de injerto alveolar
como una cinta para aproximar los segmentos secundario y de la necesidad de futuro
del labio y alargar la columela. 62 tratamiento ortodóncico en las fases de
dentición mixta. 63
66
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c) Rinoplastia primaria
Figura 12: fisura unilateral derecha. La deformidad nasal asociada con la fisura
unilateral se caracterizó en la década de los años
b) Cirugía de la fisura labial bilateral 50 del siglo pasado, si bien debido al temor de
interferir con el crecimiento normal de la nariz,
La corrección quirúrgica de la fisura la realización de una rinoplastia primaria para
labiopalatina bilateral es significativamente más corregir la deformidad nasal no se recomendó
difícil que la unilateral debido a la protrusión de hasta la década de 1970-80. En la fisura labial o
la premaxila y el prolabio. El prolabio es a labiopalatina unilateral, el cartílago alar lateral
menudo deficitario en músculo y bermellón, inferior se encuentra típicamente posicionado
pero además es más pequeño, y está unido a la lateralmente e inferiormente, dando lugar a una
punta nasal con una columela extremadamente cúpula nasal deprimida, con aumento del
corta. La premaxilla también plantea un reto reborde alar y una columela oblicua junto con el
quirúrgico, ya que sigue siendo altamente tabique desviado. Los objetivos de la rinoplastia
variable en posición y tamaño; pudiendo primaria incluyen el cierre del suelo nasal, el
protruir hacia delante y desviarse hacia un lado. reposicionamiento de los cartílagos alares
La fisura de las arcadas alveolares maxilares laterales inferiores y el reposicionamiento de la
también suele colapsarse. La cirugía obliga por base alar. El abordaje quirúrgico de los alares y
tanto a reconstruir toda la parte central del labio la cúpula nasal puede hacerse a través de las
con un prolabio deficiente y una premaxila mismas incisiones que se utilizan para la
desplazada anormalmente. Los intentos de reparación del labio, de manera que la
aproximar los segmentos laterales del labio y deformidad nasal se puede tratar
suturar los segmentos a la piel del prolabio sin simultáneamente en la cirugía primaria. Los
restablecer el músculo dan lugar a un resultado estudios de seguimiento han demostrado que el
funcional y estético muy pobre. Mulliken y crecimiento nasal en el lado fisurado de la nariz
Millard abogaron por el restablecimiento del no se ve afectado por la cirugía nasal primaria
músculo orbicular y abordar en la primera precoz, por lo que la rinoplastia primaria se ha
cirugía la deformidad nasal. La complejidad de sistematizado en toda corrección inicial del
la cirugía de la fisura labiopalatina bilateral defecto. 82,83
sería un excelente ejemplo de los beneficios de La deformidad nasal es más severa en las
la ortopedia prequirúrgica para ayudar en la fisuras labiales o labiopalatinas bilaterales ya
reparación quirúrgica definitiva.80,81 que presentan una deformidad alar bilateral, una
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base alar ensanchada y una punta nasal aplanada Veau-Wardill-Kilner, que intentaba alargar el
con una columela muy corta. La corrección paladar blando usando el principio de una
quirúrgica primaria precisa de incisiones en el plastia V-Y. Sin embargo, esta técnica deja
borde nasal con puntos interdomales entre los defectos de mucoperiostio muy amplios en el
cartílagos laterales inferiores y estrechamiento paladar, provocando distorsiones de la arcada
de la distancia interalar. El exceso de piel en el dentaria superior y un crecimiento maxilar muy
prolabio debe ser resecado para evitar el efecto pobre. Por ello la tendencia actual es realizar
de un filtrum muy ancho. El procedimiento de una cirugía menos agresiva en el despegamiento
Mulliken de reparación de la deformidad nasal del paladar duro empleando el método de Von
(y sus variaciones como la técnica de Cutting) Langenbeck, mediante el cual los colgajos
junto con la cirugía del labio, ha demostrado mucoperiósticas se elevan y se mueven
unos buenos resultados estéticos y funcionales a medialmente sin tensión. Esta técnica parece
largo plazo.84,85 causar menos alteraciones en el crecimiento
maxilar. Otro método reciente para el cierre del
2. CIRUGíA PRIMARIA DEL PALADAR paladar posterior es la doble Z plastia de
Furlow. Consiste en la creación de dos Z
En la cirugía de la fisura palatina, la plastias, una en la mucosa oral y una en la
alteración de la musculatura es clave ya que su mucosa nasal. En cada caso se incluye el
disposición anómala e inserción en el borde músculo, y por lo tanto ambos colgajos de
lateral de los procesos palatinos laterales, músculo se transponen posteriormente y de
impide un adecuado funcionamiento del hecho se solapan. Sin embargo, esta técnica no
paladar. Hay cinco músculos en el paladar proporciona una corrección muscular tan óptima
blando, aunque uno de ellos, el tensor del velo como la veloplastia intravelar que se obtiene
del paladar, es más bien una lámina con el cierre standard. 88,89
aponeurótica formada después de que el tendón Las complicaciones precoces de la cirugía de
se haya proyectado alrededor del gancho de la paladar incluyen la hemorragia, que
apófisis pterigoides del esfenoides para dirigirse ocasionalmente precisa de reintervención, y
hacia la linea media. Este músculo es alguna obstrucción de las vías respiratorias, que
importante en la deglución y en la función de la suele ser transitoria. Las complicaciones a más
trompa de Eustaquio, si bien tiene poca largo plazo son basicamente la formación de
relevancia para el cierre velofaríngeo del habla. fístulas y la incompetencia velofaríngea. Las
El elevador del velo del paladar es el músculo fístulas puede ser el resultado de la cicatrización
más importante para el habla. Es el único que de la herida, infección, tensión excesiva de los
eleva el paladar blando. El musculo de la úvula colgajos o isquemia en los colgajos de
es un músculo longitudinal con escasa mucoperiostio. No siempre son sintomáticas,
relevancia. El palatofaríngeo tiene un vector pero en ocasiones los alimentos pueden salir
significativo de tracción para extender el hacia la nariz y causar molestias. 90
paladar. La importancia de la corrección
muscular ha sido cada vez más relevante a
través de los años, especialmente el
reposicionamiento del músculo elevador en
particular. El palatogloso es el último de los
músculos implicados y deprime el paladar
blando. 86,87
El cierre del paladar duro se hace
generalmente al mismo tiempo que el paladar
blando, pero se puede hacer en una etapa
Figura 14: Técnica de Veau-Wardill-Killner
diferente. La ventaja de un cierre retardado del
para cierre del paladar
paladar duro es que el paladar tiene más tiempo
para crecer antes de la operación y la
cicatrización resultante, que es inevitable,
alterará menos el crecimiento del maxilar en el
futuro. El cierre retardado del paladar duro
puede hacerse a cualquier edad entre los 2 a 16
años. En la actualidad, se ha generalizado el
cierre de todo el paladar en un solo tiempo
quirúrgico para evitar las secuelas en el habla
que produce el cierre retardado. La técnica
tradicional más empleada en la década de los Figura 15: Técnica de Von Langenbeck para
80-90 era el procedimiento "push back" de palatoplastia
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Tabla 2 : Timming
Edad Procedimiento Especialistas implicados
Nacimiento- 1ª semana Primera consulta Equipo completo
Ortodoncia prequirúrgica Ortodoncista
Analítica básica, Rx tórax, Pediatra
1º mes estudio genético, ECO abd, Genetista
Ecocardio, etc… Radiólogo
1 a 3 meses Queiloplastia Cirugía pediátrica y
maxilofacial
6 a 9 meses Primer contacto con padres Logopeda
Terapia del Habla Foniatra, ORL infantil
9 meses Audiometría, ORL infantil
Valoración ORL del oído medio
12 meses Palatoplastia Cirugía maxilofacial y Cirugía
Tubos transtimpánicos pediátrica, ORL infantil
3 a 5 años Control de la dentición mixta Dentista
Expansión del maxilar Ortodoncista
1 a 6 años Controles del habla con carácter Logopeda
semestral Foniatría, ORL
5 años Fibronasofaringoscopia Cirugía maxilofacial, logopeda
Insuficiencia velofaríngea
5 a 6 años Faringoplastia, Rinoplastia 2ª Cirugía maxilofacial y Cirugía
Adenoides y amígdalas Pediátrica, ORL
7 a 9 años Injerto en fisura alveolar Cirugía maxilofacial y Cirugía
Pediátrica
Ortodoncia y periodoncia Ortodoncista, dentista
9 a 14 años Ortodoncia, valoración implantes Ortodoncista, Prostodoncista
dentarios Cirugía Maxilofacial
16 a 18 años Cirugía ortognática Cirugía maxilofacial, Cirugía
Pediátrica, ORL
Secuelas labio y nariz Ortodoncista
septorrinoplastia
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24. Green RF, Devine O, Crider KS, Olney RS, with nonsyndromic and syndromic cleft lip
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
nasal a un alérgeno ambiental (ácaros del polvo, La histamina induce la secreción mucosa,
polen de gramíneas, esporas de hongos…). Una vasodilatación local, aumento de permeabilidad
vez acontece la inhalación del alérgeno (figura vascular que llevan a congestión nasal y edema,
1), éste es asimilado por las células o estornudos por estimulación de fibras
presentadoras de antígeno (CPA), como nerviosas sensitivas.
macrófagos, células dendríticas, linfocitos B y La fosfolipasa A2 activada por los
células epiteliales. Los péptidos del alérgeno mastocitos inicia una serie de reacciones que
procesado, se exhiben ahora a través del por la vía de la lipooxigenasa formará
Complejo Mayor de Histocompatibilidad-II leucotrienos (con importante efecto
(CMH-II) a Linfocitos T CD4. quimiotáctico) y por la vía de la ciclooxigenasa
Existe un cambio de fenotipo Th1 a Th2 que sintetizará prostaglandina D2 (desempeña un
será fundamental para el desarrollo de la papel principal responsable de la sintomatología
inflamación alérgica. Hay distintas interleukinas congestiva nasal) y tromboxano.
(IL) que favorecen y potencian esta El factor activador de plaquetas funciona
diferenciación y por ende la respuesta alérgica. como agente quimiotáctico, mientras que la
Entre ellas destacan la IL-4 e IL-13, cuya triptasa induce la síntesis de bradicinina con
liberación llevarán a la secreción de IgE por efecto vasodilatador.
parte de los linfocitos B, y la IL-5 que Con el inicio de la reacción alérgica, los
estimulará la síntesis de eosinófilos. mastocitos amplifican la respuesta con distintas
Las IgE alérgeno específicas sintetizadas se citoquinas (IL-, Factor de Necrosis Tumoral-α,
liberan y se unen a receptores de alta afinidad de IL-1) que llevarán a un incremento en la
mastocitos y basófilos (figura 2). Cuando la producción de IgE, reclutamiento de mastocitos
mucosa nasal entra en contacto con el alérgeno y eosinófilos que a su vez liberarán otras
que es reconocido por esas IgEs, sucede una citoquinas (IL-3, IL-4, IL-5, IL-10…) que
reacción calcio dependiente caracterizada por la perpetuarán la diferenciación a linfocitos Th2.
suelta de mediadores de respuesta alérgica Los eosinófilos por su parte liberarán radicales
inmediata, preformados (histamina y triptasa) y libres y peroxidasas, que son responsables del
otros fosfolípidos de membrana sintetizados daño epitelial nasal y posterior evolución a
(prostaglandina D2, leucotrienos, factor fibrosis subepitelial, como manifestación de la
activador de plaquetas). respuesta alérgica tardía.
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
ETIOLOGÍA
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Una vez ahí, pasarán a las vías aéreas altas y presencia de síntomas característicos recurrentes
serán responsables de la clínica descrita. como estornudos repetitivos (de predominio
- Pólenes de gramíneas, maleza, árboles y matutino, en salvas), rinorrea (ruidos nasales o
arbusto. Los granos de polen, según sus carraspera), picor y obstrucción nasal (voz
características anatómicas, quedan atrapados nasal, odinofagia, sinusitis, otitis recurrentes),
en las vías aéreas altas y ocasionan la que aparecen de forma habitual en ausencia de
sintomatología. infección respiratoria superior o alteraciones
- Esporas de hongos (Alternaria, estructurales. Dicho diagnóstico se
Cladosporium, Aspergillus y Penicillium). complementa con pruebas complementarias,
Precisan un ambiente muy húmedo para como la determinación de la IgE (que se
proliferar, por lo que abundarán en valles o encontrará elevada en hasta el 80% de los
cuencas de los ríos. Pueden colonizar pacientes con rinitis alérgica) y pruebas
humidificadores y aparatos de aire alérgicas positivas (prick test a neumoalérgenos
acondicionado, originando problemas o IgE específica para un neumoalérgeno).
también en domicilios. La historia clínica es fundamental, y vendrá
acompañada de una anamnesis detallada que
- Animales como perros, gatos, roedores o
incluirá ambiente y dieta del paciente,
caballos; sus principales fuentes alergénicas
antecedentes familiares de este y otros
son el pelo, epitelio, saliva y la orina. Los
trastornos alérgicos, la exploración física y los
alérgenos del gato son partículas pequeñas
hallazgos de laboratorio. En muchas ocasiones,
que se comportan como esferas desde un
estos datos no son obtenidos de primera mano
punto de vista aerodinámico, lo que les
del paciente, sobre todo en los más pequeños, en
permite permanecer en el aire durante largos
los que la anamnesis vendrá dada por los
períodos de tiempo. En los roedores, los
padres10. También resulta necesaria la recogida
alérgenos estarán principalmente en la orina.
de datos como inicio de los síntomas, duración
- Cucarachas (Periplaneta americaca, de los mismos, exacerbaciones, medicación que
Periplaneta germánica) contienen proteínas recibe y respuesta a la misma, patología
que funcionan también como alérgenos en asociada o contacto con animales. Es raro que
personas susceptibles. un niño menor de 2 años presente una rinitis
alérgica, pues es necesario una exposición al
DIAGNÓSTICO alérgeno para desarrollarla. En este grupo de
edad es necesario descartar otras causas de
El diagnóstico de rinitis alérgica es rinitis14
fundamentalmente clínico1,2,4,7,11 y se basa en la
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
EPISTAXIS
Servicio de Otorrinolaringología.
Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela
RECUERDO ANATÓMICO
INTRODUCCIÓN
La nariz tiene un gran aporte vascular
La palabra epistaxis proviene del griego y derivado de las carótidas externa e interna.
quiere decir “que fluye gota a gota”. Se define De la carótida externa se origina la arteria
como toda hemorragia que se origina en las facial y la arteria maxilar interna. La arteria
fosas o senos paranasales y se exterioriza por facial da lugar a la arteria labial superior que
los orificios nasales o por la boca. emite una rama, la arteria del subtabique. La
Es una de las urgencias más frecuentes en la arteria maxilar interna entra en la fosa
otorrinolaringología ya que se estima que el pterigomaxilar y se divide en seis ramas
60% de la población puede presentar un (alveolar posterosuperior, palatina descendente,
episodio de epistaxis en el transcurso de su vida. infraorbitaria, espenopalatina, una rama al canal
1
La mayoría no necesita asistencia médica pero pterigoideo y faríngea). La arteria palatina
los que la requieren representan entre el 10 y descendente que pasa a través del agujero
12% de todos los pacientes atendidos en palatino mayor, irriga parte del septum anterior
urgencias de otorrinolaringología. 2 e inferior. La arteria esfenopalatina atraviesa el
Presenta un comportamiento bimodal, con agujero esfenopalatino, que se encuentra en la
un primer pico en menores de 10 años y un cola del cornete medio y da irrigación a la pared
segundo pico en mayores de 50. 3 Son raros los lateral nasal, además de una rama, la
episodios antes de los dos años. Aunque es un nasopalatina, que irriga el septum nasal.
motivo de consulta muy frecuente, la mayoría se De la carótida interna a través de la arteria
trata de procesos benignos que desaparecen oftálmica genera las arterias etmoidales: anterior
espontáneamente o se resuelven con medidas y posterior. La arteria etmoidal posterior sale de
sencillas. Los casos recurrentes más graves la órbita a través del foramen etmoidal posterior
pueden requerir intervenciones invasivas, localizado de 2 a 9mm anterior al canal óptico.
aunque no hay consenso en cuanto a la La arteria etmoidal anterior emerge de la órbita
efectividad de las mismas. a través del foramen etmoidal anterior. Ambos
Aunque en la mayoría de las ocasiones no vasos proveen irrigación al techo etmoidal y
puede establecerse ninguna causa directa, la descienden a la cavidad nasal atravesando la
etiología más frecuente en la edad infantil es lámina cribiforme, allí se divide en ramas
traumática por sangrados provenientes del área septales y lateral. Las anastomosis entre el
de Kiesselbach. Es frecuente la manipulación de sistema carotídeo externo e interno son
las fosas (rascado) y los traumatismos a nivel de numerosas.
la pirámide nasal. 4 Otras causas pueden ser la
sequedad de mucosas, antecedente de
vestibulitis nasal e incluso la colonización por
S. Aureus. 5
El tratamiento es generalmente sencillo con
medidas locales y poco invasivas, aunque
existen casos recurrentes y graves que pueden
comprometer la vida del paciente.
Cabe destacar que, aunque se trata de un
proceso la mayoría de las veces benigno, puede
generar una gran preocupación en el ambiente
socio-familiar del niño. En este sentido debemos
intentar disminuir la ansiedad que esta patología
produce en el entorno del paciente. 6 Figura 1. Vascularación arterial del tabique
nasal
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
complementarias para tratar de diagnosticar la años, no tienen mejores resultados que el no dar
causa del sangrado. tratamiento activo, tanto a corto como a largo
plazo. 13
TRATAMIENTO 3.- TAPONAMIENTO NASAL
ANTERIOR: se realiza en caso de no visualizar
Epistaxis anteriores el punto sangrante o cuando la cauterización no
ha sido efectiva. Se realiza bajo anestesia tópica.
1.- CAUTERIZACIÓN: útil se realiza Existen distintos materiales para realizar el
habitualmente con nitrato de plata sobre el área taponamiento anterior si bien en niños es
de Kiesselbach. Se debe aplicar unos 30 preferible la utilización de materiales que no
segundos tras anestesia tópica. Si la hemorragia sometan a la mucosa a una presión excesiva
no cede podría realizarse una cauterización más pudiendo generar alteraciones posteriores de
profunda con electrocoagulación. Cabe destacar vascularización. Lo más habitual es utilizar una
que no debemos dañar el pericondrio del septum tira de gasa lubricada con vaselina pomada
y que nunca deben cauterizarse las dos fosas antibiótica. Los tapones comerciales y los
nasales al mismo tiempo por riesgo de neumotaponamientos no deben ser utilizados en
perforación septal. niños como primera elección. Existen también
En una revisión sistemática reciente sobre taponamiento con esponjas de gelatina, celulosa
las intervenciones para la epistaxis idiopática oxidada o apósitos antibióticos.
recurrente en niños se concluye que no se El taponamiento debe mantenerse 48 horas.
conoce un método óptimo de tratamiento pero Si excepcionalmente, se prolonga el tiempo de
que si se utiliza la cauterización de la mucosa taponamiento, han de suministrase antibióticos
con nitrato de plata en niños, es preferible la orales para prevenir infecciones.
concentración al 75% en lugar de al 95% porque
es más efectiva a corto plazo y causa menos Epistaxis posteriores
dolor.12
2.- CREMAS ANTISÉPTICAS 1.- TAPONAMIENTO NASAL
LOCALES: Utilizadas con el objetivo de tratar POSTERIOR: excepcional en niños. Se trata
la vestibulitis y con esto reducir la formación de de realizar un taponamiento de ambas fosas
costras y su sangrado. Es un procedimiento nasales y de rinofaringe. Se realiza con
sencillo e indoloro peor con alta tasa de anestesia general o sedación. Puede utilizarse
recurrencia, sobre todo en niños, por la gasa o sondas con neumotaponamiento. Deben
manipulación digital de la mucosa y su permanecer 3-5 días con cobertura antibiótica.
recolonización. 2.- LIGADURAS ARTERIALES: también
Algunos artículos de revisión concluyen que excepcionales en niños. Se realizan bajo
pareciera que los tratamientos actuales para anestesia general y con control endoscópico
disminuir la recurrencia de las epistaxis
idiopáticas en niños y adolescentes hasta los 15
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CUERPOS EXTRAÑOS
Servicio de Otorrinolaringología.
Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela
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1
Servicio de Oftalmología – IDIS, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de
Compostela. España.
2
Departamento de Cirugía – CIMUS, Universidad de Santiago de Compostela, España.
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El lago lagrimal es un espacio triangular del inferior del conducto lacrimonasal desemboca
canto interno del ojo comprendido entre el en el meato inferior a 10 mm por detrás de la
borde libre de los párpados que carece de extremidad anterior del cornete inferior y a 30
pestañas y la carúncula y el pliegue semilunar. mm del borde posterior del orificio del vestíbulo
Hay dos puntos lagrimales, el superior y el nasal correspondiente. Se localiza en el borde
inferior. El superior presenta un diámetro de superior o en la pared externa del meato
0,25 mm y el inferior de 0,3 mm. El punto inferior. Este orificio inferior está limitado por
lagrimal superior está situado a 6 mm de la su cara interna por un pliegue mucoso llamado
comisura interna de los párpados y a 0,5 mm válvula de Hasner o plica lacrimalis.3
por dentro del punto lagrimal inferior. Gracias a
esta disposición, cuando se produce la oclusión EMBRIOLOGíA
palpebral, los dos puntos lagrimales se
yuxtaponen. Los procesos maxilar y nasolagrimal
Los puntos lagrimales se continúan con los contactan formando la fisura naso-óptica a las 6
canalículos lagrimales, caminan en el espesor semanas de gestación. El sistema de drenaje
del borde libre de los párpados, adoptando en su lagrimal se forma dentro de dicha fisura
trayecto primero una dirección vertical y luego formando un cordón grueso de ectodermo
otra horizontal. La porción vertical comienza superficial, el cual se separa de la superficie y se
con un embudo o infundíbulo, que es el punto desplaza en profundidad a lo largo de la fisura
de mayor estrechamiento de la vía lagrimal (0,1 naso-óptica. Una vez formadas todas las
mm de diámetro), y que se localiza a un estructuras del sistema de drenaje lagrimal, ese
milímetro del punto lagrimal. La longitud total cordón macizo comienza a canalizarse para
de esta porción vertical del canalículo es de 2-3 formar un sistema tubular. Este proceso de
mm. Al infundíbulo le sigue un permeabilización comienza simultáneamente en
ensanchamiento, la ampolla, de donde parte la todo el aparato lagrimal completándose hacia el
porción horizontal de los conductos lagrimales. cuarto mes de vida de gestación.
Dicha porción mide 6 mm y está rodeado por las La porción más inferior del conducto
fibras del músculo orbicular de los párpados y nasolagrimal, la unión entre el epitelio que
del músculo de Horner. Los canalículos tienen recubre el conducto nasolagrimal y la mucosa
una longitud total de 7 a 10 mm y un diámetro nasal es el sitio más frecuente de canalización
de 0,3 a 0,5 mm, extendiéndose de fuera hacia incompleta.3
dentro uniéndose y formando el canalículo
común que desemboca en el saco lagrimal. El EVALUCION DEL NIÑO CON EPÍFORA
canalículo común tiene una longitud que oscila
entre 1 y 2 mm y tiene un diámetro de En la evaluación del niño con epífora, deben
aproximadamente 0,5 mm. Se dirige descartarse otras causas además de la
transversalmente de afuera hacia dentro hacia la obstruccion lagrimal, tales como problemas
parte posterior de la pared externa del saco córneales, glaucoma congénito o infecciones
lagrimal, donde desemboca formando la fosita o conjuntivales. La evaluación en la consulta
seno de Maier. En ocasiones, no se produce la incluye la inspección de los márgenes del
unión de los canalículos superior e inferior en párpado para valorar la permeabilidad de los
un canalículo común, por lo que desembocan puntos lagrimales, alteraciones del margen
separadamente en el saco lagrimal. palpebral, pestañas mal dirigidas que contactan
El saco lagrimal es un conducto cilíndrico, la córnea así como un examen del segmento
abierto en su extremo inferior al conducto anterior para buscar otras causas de lagrimeo.
lacrimonasal. Tiene entre 12 y 14 mm de altura, Se debe inspeccionar la región cantal medial
su diámetro oscila entre 3 y 8 mm según esté para detectar defectos asociados, tales como
vacío o distendido y se sitúa en el canal encefaloceles mediales, dacrioceles o fístulas.
lagrimal, entre el tendón directo y el tendón La presión digital sobre el saco lagrimal debe
reflejo del músculo orbicular, por delante del realizarse para comprobar si hay reflujo por los
septum orbitario. Su dirección no es puntos lagrimales.
exactamente vertical, sino ligeramente oblicua El test de desaparición de la fluoresceína es
hacia abajo, hacia fuera y hacia atrás. una prueba fisiológica muy útil en la que la
El conducto lacrimonasal se extiende fluoresceína fluye a través de la vía lagrimal
desde el saco lagrimal al meato inferior de las mezclada con la lágrima. Este test presenta una
fosas nasales. Está contenido en un conducto alta especificidad del 94,8% y un valor
óseo. Su dirección es hacia abajo, atrás y predictivo positivo del 93,5%.4 El principio de
adentro. Mide aproximadamente 15 mm de la prueba está en la evaluación de la
longitud (están descritas longitudes entre 12-18 fluoresceína residual en el ojo después de la
mm), con un diámetro de unos 3 mm. El orificio instilación de una gota de fluoresceína en el
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membranosa en el extremo inferior del conducto tensión adecuada para evitar lesionar el punto
nasolagrimal se puede superar sin aplicación de lagrimal (Figura 4). Se debe observar si existe la
mucha fuerza. La sonda debe ser empujada sólo presencia de sangrado intranasal, si existe se
unos milímetros más (en total 18-20 mm) para debe introducir un merocel estrecho
evitar lesiones en el suelo de la nariz y humedecido con xilocaína y epinefrina. Además
posteriormente el paladar. La permeabilidad se de las epistaxis pueden ocurrir otras
puede confirmar usando solución salina con complicaciones como lesión en cornete inferior,
fluoresceína (Figura 3). La sonda puede ser abrasión corneal, migración de tubo y
identificada en la fosa nasal por visualización granuloma piogénico. Después de realizar la
directa o endoscópica o palpada con un elevador intubación, se utilizará pomada con antibiótico y
periosteal. corticoide combinado, cuatro veces al día
durante un período de 1 semana. Generalmente,
el niño puede ser dado de alta varias horas
después de completar el procedimiento en un
ambiente ambulatorio.
La retirada de la intubación de silicona es
polémica. Mientras que el estudio PEDIG
pretendía retener la intubación durante un
período de 2 a 5 meses, otros estudios han
observado tasas de éxito más altas con la
eliminación temprana (6 semanas) y tardía (≥ 6
meses) del stent14. En general, el tubo se deja en
su lugar durante al menos 6 meses después de la
intubación, aunque después de 3-6 meses, el
tubo se puede quitar. A veces se puede hacer en
la consulta, pero en la mayoría de los casos
Figura 3.-Sondaje de la vía lagrimal a través del requiere máscara de anestesia en la sala de
canalículo superior en un niño con obstrucción operaciones. Se recomienda administrar un
de conducto nasolagrimal derecho. antibiótico con esteroide cuatro veces al día
durante 10 días después de la extracción del
tubo.
La intubación con silicona está indicada para
casos con sondaje previo fallido y obstrucción
de conducto nasolagrimal compleja y también
puede ser utilizado como modalidad de
tratamiento primario. Cuando se utiliza como
tratamiento primario, la tasa de éxito observada
para la edad <12 meses es de 95%, para 12-24
meses es de 92%, y para 24-45 meses es de
84%14. Los resultados con intubación
monocanalicular y bicanalicular son
comparables. La ventaja del stent
monocanalicular es la fácil eliminación bajo
anestesia tópica en la consulta sin necesidad de
sedación o anestesia general. Los stents
monocanaliculares comunes utilizados son
Mini-Monoka o Monoka-Crawford e intubación
bicanalicular es el stent de silicona Crawford. Figura 4. Intubación con sonda de silicona en
Las sondas de metal de Crawford son más un niño durante una intervención de
delgadas y terminan en forma de oliva, son más dacriocistorrinostomía externa del ojo derecho
difíciles de pasar que la sonda de Bowman. La por obstrucción de conducto nasolagrimal no
sonda de Crawford se coloca primero a través resuelta con sondajes lagrimales previos.
del conducto canalicular superior y
nasolagrimal, y luego el canalículo inferior. Se El prolapso del tubo nasolagrimal puede
saca por la fosa nasal ayudándonos con el ocurrir porque el niño se frote el ojo con
gancho de Crawford. Una vez que se han pasado demasiada fuerza. Es aconsejable informar a la
los dos stents a la nariz, debe evaluarse la familia del niño de esta posibilidad para limitar
colocación apropiada de la sonda de silicona su preocupación si se produce. El prolapso del
con el ojo. Las sondas metálicas se extraen o se tubo se puede evitar haciendo que el niño use un
cortan y se anudan las sondas de silicona, con la protector ocular después del sondaje. La
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reposición del tubo se puede lograr con una de éxito del 79% (57 de 72 niños) en la BCD
pinza de bayoneta o un endoscopio nasal. Los como tratamiento primario en un grupo de niños
granulomas en el punto lagrimal necesitan ser mayores de entre 18 y 12 meses19. Tien y Young
extirpados, recomendándose la extracción del reportaron una tasa de éxito del 82% (32/39)
sistema de tubos al mismo tiempo. Una buena para la BCD secundaria después de un estudio
correlación de la anatomía quirúrgica, la fallido en niños de 10-84 meses y concluyeron
planificación y el momento adecuado del que aunque la tasa de éxito podría ser menor
procedimiento aumenta la tasa de éxito y que algunos informes publicados de intubación
disminuye la posibilidad de complicaciones8. con silicona, la naturaleza simple y atraumática
Es posible realizar una dilatación del catéter del procedimiento con balón hace que sea una
con balón o dacrioplastia con balón (BCD). En alternativa atractiva a la intubación con silicona.
1996 Becker et al. informaron sobre la eficacia Las ventajas del balón incluyen la falta de un
de la dilatación del catéter con balón en el implante en el sistema nasolagrimal y la
tratamiento de la obstrucción congénita del capacidad de dilatar el sistema mucho más
conducto nasolagrimal en niños mayores de 12 mayor que con sondas lagrimales típicas sin
meses de edad, y aquellos niños que falló el traumatizar el sistema canalicular. Las
sondaje o intubación con silicona15. Cuando la desventajas del globo incluyen su costo relativo.
BCD se utiliza como tratamiento primario, la Recientemente ha habido un uso creciente de
tasa de éxito lograda para niños de 12-24 meses sondaje endoscópico asistido para tratamiento
de edad fue del 82% y para niños de 24-48 de obstrucciones congénitas del conducto
meses fue del 75%16. El tamaño habitual del nasolagrimal. La endoscopia permite la
balón utilizado es de 2 mm para los niños visualización directa de la sonda y la apertura
menores de 30 meses de edad y de 3 mm para del conducto nasolagrimal inferior, ayuda a
los mayores de 30 meses de edad17. Se evitar y detectar el falso paso si existe, permite
descongestiona la mucosa nasal, se dilata el la visualización directa de la fluoresceína
punto lagrimal superior, se supera la obstrucción durante la prueba de tinción endoscópica con
y se visualiza la sonda en el meato inferior. El fluoresceína, reconocer y tratar anomalías
globo de tamaño deseado se lubrifica con intranasales, permite la visualización directa del
viscoelástico y pasa en el sistema lagrimal. Hay meato inferior, y ayuda a evitar el daño a la
dos marcas en el globo de 10 y 15 mm. El porción intrameatal del conducto nasolagrimal.
catéter de globo se pasa hasta que la marca de La endoscopia es especialmente útil para casos
15 mm alcanza el punto lagrimal. Se realizan con obstrucciones complejas y persistentes6. La
dos ciclos de inflado y desinflado del balón; Dacrioendoscopia es un procedimiento que
primer ciclo de presión de 8 atm durante 90 seg utiliza técnicas micro-endoscópicas para
y segundo ciclo de presión de 8 atm durante 60 visualizar todo el sistema lagrimal desde el
seg. Se reposiciona ahora con la marca a 10 mm punto lagrimal al meato inferior20. Es una
en el conducto y se repite el proceso otros dos herramienta muy útil para evaluar el conducto
ciclos similares. La permeabilidad se confirma nasolagrimal en niños con obstrucción del
con solución salina teñida con fluoresceína. Al conducto persistente. Se puede realizar una
final del procedimiento, generalmente se evaluación precisa del tipo de inflamación,
observa una abertura dilatada del conducto ubicación de los tejidos fibróticos y
nasolagrimal. El cuidado postoperatorio después recanalización del conducto nasolagrimal
de BCD está destinado a prevenir la infección, (Figura 5).
la cicatrización y la reestenosis del sistema
nasolagrimal y debe incluir esteroides tópicos,
orales e intranasales y antibióticos, según
corresponda. Los esteroides intranasales se
pueden agregar en niños mayores y adultos una
vez al día durante algunas semanas6.
Becker et al. realizaron un estudio
prospectivo sobre 51 pacientes de edad de 13 a
73 meses. La tasa de éxito a las 6 semanas fue
del 96% en los pacientes tratados con el globo
como procedimiento primario y del 94% en
pacientes tratados después de sondaje fallido o
intubación con silicona15. Maheshwari et al
mostraron una tasa de éxito del 87,5% (7 de 8)
en la BCD secundaria tras fallos iniciales de
Figura 5.- Dacrioendoscopio para el estudio de
sondaje en niños de 2-6 años con obstrucciones
la vía lagrimal
complejas18. Chen y Hsiao reportaron una tasa
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DISFONÍA EN LA INFANCIA
considera la parte más craneal del conus se producen en la voz en la pubertad, se observa
elasticus. que las mayores transformaciones tienden a
En el feto y en el lactante, la lámina propia completarse en un periodo de 12 meses, y que la
es laxa y muy rica en células; el ligamento vocal voz es más estable cuando produce tonos bajos
aparece entre el primer y cuarto año de vida4. El que cuando produce sonidos agudos. En el sexo
carácter poco denso y muy vascularizado de los femenino los cambios vocales son menos
tejidos subepiteliales explica la propensión al evidentes que en el masculino. No hay
edema inflamatorio de la laringe del niño diferencias entre las voces masculina y
pequeño .2 La mayor densidad de fibroblastos y femenina hasta ese momento. La frecuencia
menor de fibras elásticas y de colágeno hace a fundamental de la voz femenina cae 2,4
las cuerdas vocales de los niños más semitonos entre los 7 y los 15 años de edad,
susceptibles a desarrollar reacciones mientras que en la masculina cae en torno a una
cicatriciales ante las agresiones quirúrgicas y octava, para situarse por término medio en 207
las intubaciones. Hz y 137 Hz, respectivamente, a la edad de 18
Así, desde un punto de vista mecánico, las años. Los componentes fisiológicos que
cuerdas vocales en la infancia se comportan explican estos cambios son el desarrollo facial
como una estructura vibrátil de dos capas: la (que afecta a la resonancia vocal), el descenso
cubierta, formada por toda la mucosa, y el de posición de la laringe (que causa un aumento
cuerpo, formado por el músculo vocal. El de longitud del tracto vocal) y la mayor
desarrollo de la estructura estratificada se capacidad pulmonar.3
alcanza al final de la adolescencia 3.
En los estudios anatómicos de Hirano et al 4 CONCEPTO DE DISFONÍA
(citado por Javier Vicente y cols) 5 en laringes
sanas, se midió la longitud total de la cuerda La disfonía se podría definir como un
vocal y de sus porciones membranosa (porción trastorno momentáneo o duradero de la función
anterior o fonatoria) y cartilaginosa (porción vocal, considerado como tal por la propia
posterior o respiratoria) observando que hasta persona o por su entorno 6. Esto se traduce
los 10 años de edad la longitud de la cuerda generalmente en la alteración de uno o varios
vocal no varía mucho entre niños y niñas. La parámetros de la voz, es decir, en el timbre, la
proporción entre la porción anterior y la intensidad o la altura tonal.
posterior de las cuerdas vocales es de 1,5 en De modo más preciso, voz disfónica
recién nacidos frente a 4 (mujeres) y 5,5 implicaría afectación al menos de las cuerdas
(varones) en adultos Al nacimiento, la longitud vocales, ya que otros tipos de alteración en la
de la porción membranosa de las cuerdas voz como rinolalia o faringolalia, sugieren
vocales, la parte que realmente vibra, es de básicamente patología en las cavidades de
alrededor de 2 mm en ambos sexos. Así, en los resonancia y no tiene por qué existir afectación
niños es proporcionalmente mayor el laríngea.
componente “respiratorio” que, en los adultos,
en los cuales la parte cartilaginosa del pliegue Disfonía en la infancia
vocal está relativamente reducida, mientras que
la porción ligamentosa y muscular se extiende a Los trastornos de la voz en los niños
los dos tercios anteriores de la glotis. presentan unas peculiaridades:
En la infancia, a pesar de que los pulmones - El llanto es la primera manifestación
y las cuerdas vocales son de menor tamaño, los vocal del recién nacido
niños y las niñas son capaces de emitir sonidos - La laringe y el resto de los órganos que
vocales a intensidades aún mayores que los intervienen en la fonación se encuentran en
adultos. Esto se consigue porque las frecuencias periodo de desarrollo, con las características
fundamentales (número de aperturas glóticas descritas previamente.
por segundo) agudas se acompañan de un - Los trastornos de la voz pueden formar
aumento en la intensidad, y porque la presión parte o ir asociados a otras alteraciones del
pulmonar durante la fonación de los niños es un habla y el lenguaje
50 % a un 60 % mayor que la de los adultos. En - Es fundamental, en las primeras etapas
la adolescencia suceden grandes cambios, en de la vida, investigar la audición.
especial en el hombre. La testosterona genera un - Hay que llevar a cabo también un
crecimiento acelerado de la laringe con un despistaje de posible relación de su trastorno
aumento en el tamaño y el grosor de las cuerdas vocal con alteraciones de otras funciones como
vocales. El aumento de la longitud hace la respiración y la alimentación.
descender la frecuencia fundamental, y el - Dentro del diagnóstico diferencial es
aumento del grosor determina un cambio en la preciso considerar de modo especialmente
calidad o timbre vocal. Durante los cambios que
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Los niños y las niñas tienen una una Patologías congénitas de la laringe
frecuencia parecida (240Hz) hasta la pubertad,
en donde tiene lugar un descenso hasta unos 1.- LARINGOMALACIA: es la anomalía
110Hz debido al desarrollo laríngeo masculino. congénita laríngea más frecuente en la
Finalmente, mediante el espectrograma se población infantil. Se denomina también
pueden visualizar a la vez las 3 características estridor congénito laríngeo. Consiste en un
del timbre vocal en un gráfico. desarrollo insuficiente de los cartílagos
- En ocasiones, generalmente laríngeos en el momento del nacimiento, retraso
condicionados por la edad del niño o su falta de en su calcificación produciendo una flacidez
colaboración será preciso realizar para el excesiva. Cursa con estridor inspiratorio junto
diagnóstico una laringoscopia directa bajo con retracción retroesternal, supraclavicular e
anestesia general. intercostal. Los síntomas suelen aparecer en la
- Las pruebas complementarias de primera semana de vida y generalmente
imagen no suelen ser necesarias, salvo desaparecen entre los 12 y 18 meses, por lo que
determinadas patologías congénitas u el tratamiento es en principio conservador
obstructivas (fig.1).
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BIBLIOGRAFÍA
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Quistes saculares
Hendiduras laríngeas
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sentido vertical, involucrando a los anillos 2º, - El paciente permanecerá en una unidad
3º, y ocasionalmente el 4º. Importante no incidir de cuidados intensivos hasta el primer cambio
sobre la subglotis o el 1º anillo traqueal, a fin de de cánula, que se realizará por parte de dos
no originar una posible estenosis. facultativos entre el día 5 y 7.
- Suturas de maduración: Se trata de
suturas reabsorbibles cuyo fin es obtener un
estoma seguro, anclando la tráquea a la piel. Se Tabla 2. Correlación edad- talla de cánula
realizan antes de la colocación de la cánula. Los (talla pediátrica)
más importantes son los inferiores, anclando el Edad Nº cánula
borde caudal de la incisión a la piel, con el fin 0-1 mes 3.0
de evitar la creación de una falsa vía. Este tipo
1-6 meses 3.5
de suturas se realizan si la traqueotomía se
plantea como una solución a medio o largo 6-18 meses 4.0
plazo (una laringomalacia severa o una 18m-3años 4.5
malformación craneofacial, por ejemplo), donde 3-6 años 5.0
van a ser necesarios cambios ambulatorios de la 6-9 años 5.5
cánula o el manejo de la vía aérea va a diferirse 9-12 años 6.0
durante meses. En los casos en los que nos 12-14 años 6.5
planteamos una traqueotomía temporal durante
un periodo corto (postoperado de cirugía
cardíaca, por ejemplo) preferimos no realizarlos, COMPLICACIONES
ya que aumenta el riesgo de que se produzca
una fistula traqueocutánea tras la decanulación. La tasa de complicaciones de esta técnica en
- Introducción de la cánula de comparación con la del adulto llega a
traqueotomía: Una vez realizada la incisión o duplicarse, con un ratio 2,3:1. Las
finalizadas las suturas de maduración, complicaciones se reducen si ésta se realiza en
procederemos a la introducción de la cánula, un centro terciario, y la mortalidad en relación
avisando al anestesista para que retire el tubo directa con la técnica oscila entre el 0-6%9.
endotraqueal a la vez que nosotros canulamos al Clasificaremos a las complicaciones en
paciente. El tubo endotraqueal quedará en relación con su evolución temporal,
posición glótica hasta que aseguremos la distinguiendo entre tempranas y tardías10,11
correcta colocación y funcionamiento de la (tabla 3). De entre las complicaciones
cánula. Es importante reseñar la escasa tempranas, hemos de resaltar la decanulación
capacidad de reserva pulmonar de los neonatos, accidental, tanto por su frecuencia (5-49%)
empeorando en caso de patología asociada como por su potencial mortalidad, sobre todo en
(pulmonar, cardiológica). Elegiremos el tamaño casos de malformación craneofacial, donde
de la cánula en función de la edad del paciente y muchas veces no es posible la intubación
su peso (tabla 2). ototraqueal de emergencia. Otras como el
pneumomediastino o el enfisema se pueden
CUIDADOS POSTOPERATORIOS manejar de forma conservadora. Dentro de las
complicaciones tardías, mucho más frecuentes,
- Fijaremos la cánula mediante una cinta destacaremos la formación de granulomas que
alrededor del cuello de forma que permita los pueden impedir el paso aéreo. Frecuentemente
movimientos de flexoextensión sin llegar a se originan por el roce mecánico de la cánula y
decanular. Evitaremos la fijación de la misma a la alteración del flujo laminar traqueal. Por
la piel. dicho motivo en población pediátrica se
- Realizaremos una prueba de imagen aconseja el uso de cánulas no fenestradas, que
del tórax a fin de descartar un neumotórax aumentan el riesgo de desarrollar granulomas.
yatrógeno y comprobar la correcta colocación Otras complicaciones serias que pueden impedir
de la cánula y su distancia a carina. la decanulación son el colapso traqueal
- En diferentes libros y publicaciones se supraestomal o la traqueomalacia secundaria,
recomienda que se deje una caja de con debilidad de la pared anterior traqueal y el
traqueotomía al lado de la cama del paciente, colapso de la vía aérea. En estos casos deben
junto con un tubo endotraqueal y una cánula una plantearse medidas agresivas, con exéresis del
talla menor de la que porta el enfermo. Nosotros canal y de la pared anterior dañada, asociado a
recomendamos al menos que se disponga de un una sutura termino-terminal, reconstrucción de
tubo endotraqueal y una cánula de tamaño la pared anterior con cartílago costal o fijación
menor para poder actuar rápidamente en caso de de la pared anterior traqueal al esternón. Otra
decanulación accidental. complicación a tener en cuenta es el retraso en
la elaboración del lenguaje12. Si bien es posible
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DISFAGIA PEDIÁTRICA
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COMPLICACIONES
La importancia de la valoración de la
deglución y la aspiración en el niño también se
debe a las graves complicaciones que generan
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(Figura 5). La desnutrición y la deshidratación los factores que pueden comprometer la vía
son complicaciones severas que van a debutar aérea y a eliminar las alteraciones de la eficacia
como un estancamiento o pérdida de la deglución manteniendo una adecuada
poderoestatural. A su vez, estas complicaciones hidratación y nutrición. Siempre es necesario
empeoran el trastorno de la disfagia; en parte tratar la desnutrición y el síndrome aspirativo
por la debilidad producida por la pérdida de crónico antes que la disfagia, ya que, si no
estaremos ante un niño débil, con mayor
comorbilidad, que será más difícil rehabilitar.
Para esto, en muchas ocasiones es preciso
colocar inicialmente una sonda nasogástrica
para nutrir a nuestro paciente y realizar
fisioterapia respiratoria antes de cambiar las
pautas de alimentación y de iniciar la
rehabilitación. Está indicada la corrección
precoz de malformaciones si es posible. Es
importante el tratamiento de los cofactores,
sobre todo el RGE, la espasticidad y las
deformaciones esqueléticas.
licuar en la boca por acción de la amilasa que inyecciones reiteradas de toxina botulínica en
contacta un tiempo prolongado con el producto. las glándulas submaxilares, o más agresivos
Si se producen aspiración con todas las como una derivación de los conductos de
consistencias o la alteración de la eficacia es Wharton o un submaxilectomía.
muy importante, optaremos por una Es importante destacar que siempre es
alimentación no oral, valorando la colocación de necesaria la reevaluación periódica de la
una sonda nasogástrica temporalmente o una situación y que ninguna opción está exenta de
gastrostomía endoscópica percutánea para una complicaciones por lo que se debe
mayor duración del soporte nutricional, técnica individualizar cada caso para la decisión
segura incluso en niños de menos de 3 Kg de terapéutica adecuada.
peso. En este caso es muy importante continuar
la estimulación del área orofacial del niño en BIBLIOGRAFÍA
vistas a preservar el funcionamiento de la
deglución, ya que si no son estimulados 1. Lisa A. Newman, Mario Petersen.
desarrollan una hipersensibilidad orofacial con Swallowing disorders in the pediatric
anteriorización del reflejo nauseoso que population. En: Ricardo L. Carrau, Thomas
ocasiona un intenso rechazo a la ingesta. Murry, et al, editores. Comprehensive
La higiene dental es un apartado muy management of swallowing disorders. 1ª ed.
importante en los niños con disfagia. Aunque no California: Singular Publishing Group; 1998. p.
tengan una alimentación oral, deben lavarse los 347- 362.
dientes porque una saliva infectada en un niño 2. Lisa A. Newman, Mario Petersen.
con probabilidad de aspiración aumenta el Clinical evaluation of swallowing disorders: the
riesgo de neumonía aspirativa. pediatric perspective. En: Ricardo L. Carrau,
Los tratamientos específicos de la disfagia Thomas Murry, et al, editores. Comprehensive
llevados a cabo por logopedas y rehabilitadores management of swallowing disorders. 1ª ed.
son muy variados, y es preciso individualizar California: Singular Publishing Group; 1998. p.
cada caso para su correcto desarrollo hacia una 43- 50.
alimentación oral segura y eficaz. 3. F. Marmouset, K. Hammoudi, C.
Las disfunciones bucolinguofaciales Bobillier. Fisiología de la deglución normal.
requieren un tratamiento logopédico orientado a Enciclopedia médico quirúrgica 2015.
la desensibilización de la región bucofacial, a la 4. O. Merrot, M. Guatterie, P. Fayoux.
oclusión dental y a las praxias bucolabiales. Enfermedades neurológicas de la faringe y
Estos tratamientos incluyen la vibración facial y trastornos de la deglución en la infancia y la
lingual, la estimulación facial con frío (rodillo edad adulta. Enciclopedia médico-quirúrgica.
de cerámica), la rotación lingual desde los 2012
bordes de las encías, estimulación del paladar 5. J. Figuerola, B. Osona. Trastornos de la
con movimientos anteroposteriores del dedo deglución y aspiración en la infancia. 2016
-Técnica dedo-jeringa: con el dedo 6. Swallowing disorders in the pediatric
estimulamos paladar en dirección population. Comprehensive management of
anteroposterior (con la yema hacia el paladar) y swallowing disorders. R.L. CARRAU.1998.
con la jeringa se dejan gotitas de leche o 7. Mario Enrique Rendón Macías,
sacarosa y ver como las maneja y si hay Guillermo Jacobo Serrano Meneses. Fisiología
alteraciones de la seguridad de la succión nutricia en recién nacidos y
El tratamiento de la sialorrea suele aportar lactantes. Boletín médico del Hospital infantil
grandes beneficios y debe realizarse de forma de México. 2011.
escalonada. El babeo simple, sin afectación de 8. Pediatric dysphagia. physical medicine
la confluencia aerodigestiva, suele responder and rehabilitation clinics of north america 19
bien al tratamiento logopédico. Si existen (2008) 837-851.
asimetrías faciales, el tapping puede ser un 9. James D, M. Gosa. Disfagia and
tratamiento eficaz e inocuo. Si el resultado del aspiration in children. pediatric pulmonology
tratamiento logopédico resulta insuficiente 47:321-337 (2012).
después de 6 meses puede iniciarse un 10. Jenny Reynolds, Sandra
tratamiento farmacológico. Dentro de los Carroll,Chrysty Sturdivant. Fiberoptic
fármacos iniciaremos el tratamiento con Endoscopic Evaluation of Swallowing.
trihexifenidilo hidrocloruro, en pauta Advances in neonatal care. 2016; 16 (1): 37-43.
ascendente (2,5- 5mg) porque puede resecar 11. R.L. Carrau. Tracheotomy/
demasiado las mucosas. Otra opción son los endotracheal intubation. COMPREHENSIVE
fármacos atropínicos, como los parches de MANAGEMENT OF SWALLOWING
escopolamina. Si la tolerancia es mala, puede DISORDERS. R.L. CARRAU.1998.
plantearse un tratamiento quirúrgico como
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Servicio de Otorrinolaringología
1
Hospital Virgen de la Concha.2Hospital Universitario Ramón y Cajal.
3
Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela.
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La afectación laríngea por virus herpes Aunque muy rara, debe considerarse esta
simple no es muy frecuente y, aunque puede patología en pacientes con úlceras bucales
aparecer en niños inmunocompetentes, a crónicas y dolorosas y úlceras laríngeas, sobre
menudo se asocia con estados de todo si se trata de individuos inmunodeprimidos
inmunodeficiencia29. La presencia de o pacientes que viven o han visitado áreas
gingivoestomatitis ulcerativa asociada a endémicas28. El diagnóstico se basa en el
síntomas similares a epiglotitis aguda o estudio histológico (en adultos a menudo puede
laringotraqueítis debe hacernos sospechar esta ser confundido con carcinoma escamoso)2. El
entidad3,30. En la laringoscopia se observan tratamiento consiste en la administración de
úlceras en el vestíbulo laríngeo. El tratamiento Anfotericina B.
se centrará en la estabilización de la vía aérea,
requiriendo en algunos casos instrumentación de g) Diagnóstico diferencial
la misma. Algunos autores consideran la
traqueotomía la mejor opción ya que el contacto Como hemos visto, todas estas infecciones
del tubo endotraqueal puede favorecer la de laringe y tráquea pueden presentar un cuadro
aparición de úlceras profundas y el desarrollo de clínico muy similar, siendo la dificultad
estenosis laríngea3. El tratamiento de la respiratoria y el estridor los síntomas más
infección subyacente se basa en medicamentos llamativos. Debemos tener siempre en mente
antivirales sistémicos. todas las posibles causas de dificultad
respiratoria en la infancia, distinguiendo entre
d) Candidiasis laríngea causas no infecciosas (aspiración de cuerpo
extraño, reacción anafiláctica, parálisis de
Se trata también de una afección ligada a cuerda vocal, traumatismos o alteraciones
estados de inmunodeficiencia, en particular a la congénitas como laringomalacia y estenosis
infección por VIH. Se sospechará candidiasis subglótica, entre otras) y causas infecciosas. En
laríngea en un niño VIH positivo que presente la tabla 2 se recogen las principales
estridor asociado a lesiones fúngicas en características de las distintas infecciones de la
orofaringe3. Se debe utilizar una combinación laringe. Es especialmente importante distinguir
de agentes antifúngicos tópicos y sistémicos, la laringotraqueítis aguda de las otras causas
pero la resolución es lenta. La laringoscopia infecciosas de estridor que, siendo menos
puede ser necesaria para el diagnóstico cuando frecuentes, tienen mayor gravedad. La
hay estridor persistente o deterioro en la vía epiglotitis suele debutar con fiebre elevada y
aérea. Se realizará preferiblemente bajo gran afectación del estado general, disfagia,
anestesia general con el objetivo de poder tomar sialorrea y dificultad respiratoria. Algunos
muestras para cultivo y estudio histológico. En autores han observado que la presencia de
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35. Cabral DA, Uribe AG, Benseler S. O'Neil 39. Kaieda S, Yoshida N, Idemoto A, Ida H.
KM, Hashkes PJ, Higgins G et al. Cricothyroid perichondritis in a patient with
Classification, presentation and initial treatment dermatomyositis. Intern Med. 2014; 53(24):2
of Wegener’s granulomatosis in childhood. 833.
Arthritis Rheum. 2009; 60 (11): 3413–24. 40. Echeverría Zudaire LA, del Olmo de la
36. Masilamani K, Ganchi A. Cricoarytenoid Lama MR, Santana Rodríguez C. Anafilaxia en
arthritis presenting as croup. J R Soc Med 2009; Pediatría. Protoc diagn ter pediatr. 2013; 1: 63-
102: 491-2. 80.
37. Cimaz R. Actualización en reumatología 41. Bernstein JA, Cremonesi P, Hoffmann TK,
pediátrica. An Pediatr 2005; 63(4): 293-8. Hollingsworth J. Angioedema in the emergency
38. Rodrigues AJ, Jacomellill M, Scordamagliol department: a practical guide to differential
PR, Figueiredo VR. Spontaneous diagnosis and management. Int J Emerg Med.
pneumomediastinum associated with laryngeal 2017; 10 (1): 15.
lesions and tracheal ulcer in dermatomyositis.
Rev Bras Reumatol. 2012; 52(5): 796-9.
143
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provocando una respiración oral (y probable de nitrógeno, el ozono y las partículas finas
roncopatía nocturna), cambios en la voz producen un incremento en la probabilidad de
(rinolalia cerrada) y tendencia a presentar padecer infecciones de vías respiratorias y crisis
cuadros de otitis medias agudas (OMA) o con asmáticas en la población pediátrica.
exudado (OME) por obstrucción de la apertura - Reflujo gastroesofágico (RGE):
faríngea de la trompa de Eustaquio. pacientes con síntomas de RGE suelen tener
mayor índice de rinosinusopatía crónica, tos
ADENOIDITIS EN LA EDAD crónica y otitis. En un estudio retrospectivo
PEDIÁTRICA realizado en 63 niños de entre 6 meses y 10
años de edad que presentaban rinorrea,
Como consecuencia de catarros de vías altas, congestión nasal y tos crónica se vio que en más
el tejido adenoideo en la edad pediátrica puede del 40% de ellos presentaban biopsias
inflamarse e infectarse ocasionando en el niño esofágicas positivas (1).
una clínica fundamentalmente obstructiva - Alergias: El papel que juegan las
asociada a abundante rinorrea muco-purulenta alergias y los alérgenos en la patología
anterior y posterior, respiración oral y adenoidea no está del todo claro. Las
roncopatía nocturna. Este cuadro puede ser enfermedades alérgicas, además de inflamación
agudo, desapareciendo la sintomatología una de toda la mucosa nasal, pueden conducir a una
vez resuelto el proceso infeccioso (al disminuir inflamación del tejido adenoideo. La adenoiditis
el tamaño del tejido adenoideo) o crónico, alérgica se define como la presencia de
cuando la infección permanece en el tiempo, numerosos mastocitos con IgE que se tiñen
ocasionando la misma sintomatología, pero de intensamente con fluoresceína en el tejido
manera persistente y acompañado de una facies adenoideo biopsiado (2) . A pesar de los estudios
adenoidea, halitosis, problemas ortodóncicos y realizados, no se han identificado los factores
patología tubárica así como del oído medio. capaces de controlar las manifestaciones
clínicas ni la gravedad de las mismas. Además,
Factores etiopatogénicos la patología alérgica se ha visto que tiene una
importante función en la patología tubárica; así,
Los factores que se ha visto que pueden estar en diversos estudios realizados en niños con
relacionados con una mayor probabilidad de disfunción tubárica y OME, se vio que el tejido
padecer infecciones nasosinusales recidivantes y adenoideo contenía mayor número de
como consecuencia inflamación e infección de mastocitos que en niños que no presentaban
la amígdala de Luschka son los siguientes: patología tubárica ni del oído medio. El grado
- Tipo de alimentación: se sabe que en de inflamación adenoidea sufrirá fluctuaciones
lactantes alimentados mediante lactancia en aquellos pacientes en los que la alergia sea
materna la incidencia de infecciones estacional, teniendo períodos en los que se
respiratorias durante los 6 primeros meses de encuentren asintomáticos al no estar expuestos
vida es significativamente menor que en los al agente sensibilizante. En los casos de alergias
alimentados mediante lactancia artificial; esto es perennes (ácaros del polvo, por ejemplo), el
debido a la presencia de IgAs y agentes paciente padecerá una rinitis alérgica crónica y
antibacterianos que protegen de infecciones y como consecuencia una adenoiditis crónica.
reducen la aparición de alergias. - Otros factores: Otras posibles
- Tabaquismo pasivo: el humo del tabaco etiologías que pueden condicionar a un mayor
puede producir inflamación de las mucosas e número de infecciones nasosinusales y, como
incremento de la permeabilidad de las mismas, consecuencia, adenoideas son las anomalías
disminución de la migración de los macrófagos morfológicas, sobre todo las craneofaciales,
y de los polimorfonucleares neutrófilos, así enfermedades por sobrecarga, insuficiencia del
como un aumento de los niveles de IgE séricos velo del paladar o mala higiene buco-dental.
totales. Esto se traduce en un mayor índice de
tos crónica, bronquitis recidivantes, infecciones Tratamiento
laringofaríngeas y óticas.
- Asistencia a guarderías: existe una El tratamiento en las adenoiditis
mayor propensión a padecer infecciones fundamentalmente es médico, reservándose la
recidivantes de vías altas en aquellos niños que opción quirúrgica a aquellos casos en los que se
asisten a guarderías en la etapa preescolar. El asocia alguna complicación que no mejora con
riesgo aumenta de manera directamente un tratamiento correctamente realizado (OMA
proporcional al número de niños que conforman de repetición, OME con repercusión auditiva,
el colectivo. procesos adhesivos crónicos, enfermedad
- Contaminación atmosférica: respiratoria obstructiva).
contaminantes como el óxido de azufre, el óxido
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- Tipos de tratamiento:
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los movimientos, pero una apnea obstructiva de aire en vía aérea superior (11). En niños es
nunca es fisiológica en la infancia. característico que se manifieste como un patrón
La hipoventilación que se produce durante el de obstrucción parcial de vía aérea superior más
sueño normal está causada por dicho incremento que de una verdadera obstrucción completa y
en la resistencia de la vía aérea superior y un apneas definidas ya que la activación de la
descenso del impulso respiratorio a nivel musculatura faríngea se estima mayor que en el
central. adulto, previniendo una oclusión completa de la
vía aérea superior (12) (13)
Aumento de la resistencia y colapsabilidad de
la vía aérea superior Hipoventilación central
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Estos pacientes sufren de manera más frecuente Down, caracterizado por una hipoplasia
síntomas de hipersomnolencia diurna similares a mediofacial, paladar ojival, macroglosia,
los de adultos con SAOS. Hasta un 46% de los alteraciones de la base del cráneo e hipotonía.
niños obesos sufren trastornos obstructivos del La Academia Americana de Pediatría ha
sueño. La obesidad contribuye al desarrollo del recomendado que todos los niños con trisomía
SAOS al estrechar mecánicamente la vía aérea 21 deben someterse a una polisomnografía antes
(infiltración grasa de las estructuras faríngeas y de los 4 años de edad para evaluar el riesgo de
cuello) y al mismo tiempo favorece la SAOS. (20)
hipoventilación debido al acúmulo de grasa 6- Fármacos:
abdominal visceral que limita el descenso Benzodiacepinas, anestésicos generales,
diafragmático, y de grasa en la pared torácica alcohol, provocan una importante hipofunción
que limita la compliancia pulmonar. de los dilatadores de la faringe que puede
La hipersomnolencia diurna disminuye la provocar un colapso inspiratorio. Existen casos
actividad física diaria con lo que se favorece la descritos de agravamiento severo de un SAOS
instauración de la obesidad. Se sabe que el previo en pacientes tratados con estos fármacos.
SAOS y la obesidad pueden estar Al mismo tiempo los agentes narcóticos
independientemente relacionados con provocan una mayor tolerancia a la hipoxia e
alteraciones en el equilibrio entre ghrelina y hipercapnia por lo que no se desencadena
leptina, hormonas reguladoras de la saciedad y correctamente el microdespertar que hace que
el hambre. La leptina se secreta en los cese la hipoventilación/apnea.
adipocitos y promueve la sensación de saciedad, 7- Factores genéticos:
y la ghrelina se origina en el estómago y Todavía sin determinar su mecanismo de
favorece el hambre. El SAOS se asocia, de acción, se ha encontrado agregación familiar en
manera independiente a la obesidad, con una pacientes con SAOS en adultos y niños, tanto
resistencia sistémica a la leptina y con altos obesos como no obesos. (21) Es más frecuente en
niveles de ghrelina, lo que favorece la ganancia niños afroamericanos que en caucásicos.
de peso. (17) En niños con obesidad puede 8- Factores del medio:
persistir el trastorno obstructivo del sueño tras La exposición al humo de tabaco se ha
una adenoamigdalectomía. No se ha encontrado identificado como un factor predisponente. (15)
mejoría con la adenoamigdalectomía aislada en 9- Otros:
pacientes con obesidad severa. (18) La prematuridad se ha asociado
3- Inflamación: estadísticamente a la presencia de SAOS, así
Se ha encontrado una correlación causal como la presencia de familiares afectos se
entre la inflamación crónica de la vía aérea considera un factor de riesgo (22)
superior y los trastornos respiratorios
obstructivos del sueño aunque no se conoce el CONSECUENCIAS CLÍNICAS Y
mecanismo a través del cual se produce. Se ha SINTOMATOLOGÍA
estudiado fundamentalmente en niños con asma
y se ha encontrado que el tratamiento de la Debemos sospechar SAOS cuando nos
inflamación crónica respiratoria con refieran síntomas como el ronquido nocturno,
montelukast y corticosteroides tópicos nasales aumento de trabajo respiratorio o respiración
mejora el SAOS. (19) paradójica, sueño intranquilo, apneas
4- Anomalías craneofaciales: presenciadas, respiración oral ruidosa. En
Las que generalmente se asocian más con algunos casos los niños adoptan una posición de
SAOS son la retro/micrognatia, hipoplasia hiperextensión cervical para mantener su vía
mediofacial, paladar ojival, obstrucción aérea permeable. La enuresis nocturna y la
nasoseptal, macroglosia, que frecuentemente se aparición de parasomnias también nos pueden
asocian a patología sindrómica. Estas anomalías orientar hacia el diagnóstico.
conllevan una estrechez a nivel de la faringe y Los síntomas diurnos no son específicos,
pueden predisponerla a colapsarse durante el pero cuando se asocian con los nocturnos deben
sueño. alertarnos acerca de un trastorno obstructivo del
5- Factores neuromusculares: sueño. La hipersomnolencia diurna, tan
Pueden modificar la forma, el tamaño, característica en adultos, puede no ser tan obvia
distensabilidad y coordinación de la faringe. A en niños, especialmente en los más pequeños, y
largo plazo los cambios del tono muscular manifestarse como quejas de somnolencia,
pueden tener efectos prominentes en el tendencia al sueño en la escuela o en viajes
crecimiento y desarrollo del esqueleto facial y cortos, o sesteos atípicos para la edad del
por lo tanto afectar a la permeabilidad de la vía paciente. Más característica es la presencia de
aérea superior. Pueden ocasionalmente asociarse hiperactividad, irritabilidad, dificultad para el
a factores anatómicos, como en el síndrome de control de las emociones, déficit de atención y
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expansores del maxilar en niños bien la región facial ya que podría conllevar
seleccionados con SAOS y paladar ojival sin alteraciones del desarrollo dental o facial a largo
evidencia de hipertrofia adenoamigdalar y en plazo. La aplicación de corticosteroides nasales
niños con enfermedad residual tras y la humidificación del aire pueden ser útiles en
adenoamigdalectomía. Este dispositivo la prevención de las complicaciones.
ortodóntico ensancha el paladar y el suelo de las VII. Evitación de partículas nocivas: La
fosas nasales de manera que aumenta la exposición a neumoalergenos, humo de tabaco y
permeabilidad de la vía aérea y reduce la contaminantes ambientales provoca una
obstrucción nocturna. Solamente es útil antes de congestión de la vía aérea superior que aumenta
la fusión de la línea media de la mandíbula, lo la resistencia al paso de aire, por lo que se
que acontece poco antes de la pubertad (38) (39). recomienda su evitación. El tratamiento de la
VI. CPAP o dispositivos no invasivos de rinitis alérgica puede ser de ayuda, pero no debe
presión positiva nocturna: Es la alternativa demorar la decisión terapéutica.
médica más común a la cirugía. El dispositivo VIII. Oxigenoterapia nocturna: Aportes
administra una presión positiva que evita el suplementarios nocturnos de oxígeno pueden
colapso de la faringe y reduce la interrupción usarse temporalmente para tratar pacientes con
del sueño fisiológico y el trabajo respiratorio. hipoxemia severa asociada a SAOS hasta que se
Requiere gran adherencia y compromiso del pueda pautar tratamiento definitivo, y para
paciente y de la familia para obtener resultados pacientes complejos donde no se pueda indicar
satisfactorios, así como reajustes de los cirugía o no toleren los dispositivos de presión
parámetros y el tamaño de la máscara en positiva. Aunque mejora la oxigenación
función del crecimiento y necesidades nocturna no actúa frente a la fragmentación del
cambiantes en el desarrollo del niño. CPAP son sueño y la hipercapnia, incluso en algunos
dispositivos de presión positiva continua y pacientes puede suprimir la respuesta a la
BiPAP la aplican en dos fases. Indicaciones. En hipercapnia a nivel central y empeorarla (40).
niños están aprobados si el peso sobrepasa los IX. Antibioterapia: La administración de
30kg, aunque no todos los fabricantes antibióticos reduce el tamaño adenoamigdalar
recomiendan su uso en edad pediátrica. Se han de manera temporal, sin llegar a evidenciarse
descrito casos en niños de menos de 30kg de cambios en los resultados polisomnográficos en
uso seguro y bien tolerado (33). Se pueden indicar niños tratados con antibioterapia en pautas
en niños con SAOS residual tras largas (42). Por tanto, el uso de antibióticos no
adenoamigdalectomía, SAOS asociado a está indicado como tratamiento de los trastornos
obesidad, alteraciones anatómicas obstructivos del sueño.
craneofaciales, trastornos neuromusculares, o X. Cambios posturales: Determinadas
aquellos sin hipertrofia adenoamigdalar o que posturas como el decúbito supino pueden
rechazan la cirugía. Contraindicaciones. Según incrementar la sintomatología obstructiva. La
las recomendaciones de los fabricantes, bullas elevación de la cabecera de la cama y el uso de
pulmonares, neumotórax, neumoencéfalo, algunos dispositivos que evitan dicha posición
fístula de líquido cefalorraquídeo, trauma puede considerarse en combinación con alguna
craneal o cirugía craneal reciente, alteraciones otra terapia de las citadas, aunque esta
de la lámina cribiforme, hipotensión patológica. alternativa no ha sido bien estudiada en niños ni
La CPAP/BiPAP puede no ser efectiva en en adultos (43).
pacientes con causas de hipoventilación no XI. Dispositivos de resistencia
obstructivas. La presión de uso se determina espiratoria nasal: Es un dispositivo que se
inicialmente durante una polisomnografía y adapta a la anatomía de cada narina para uso
debe ser periódicamente reevaluada (34). No nocturno. Su mecanismo es una válvula que
existen ensayos clínicos de eficacia de la CPAP permite el flujo inspiratorio normal pero que
en niños. Sin embargo, los estudios aumenta la resistencia al flujo espiratorio.
observacionales sugieren que los síntomas y Existen todavía pocos estudios pero los
signos y resultados polisomnográficos mejoran resultados son positivos en escolares y
en al menos un 85% de los casos. Se han adolescentes y se propone para alternativa en
recogido estudios con datos de diferentes casos que no responden o no toleran otras
dispositivos, aunque no se ha encontrado opciones terapéuticas (44) (45).
diferencia entre grupos (33) (35) (36) (37). XII. Reeducación miofascial: Ejercicios y
Complicaciones. Generalmente son de dispositivos intraorales diseñados para
importancia menor (33): irritación ocular, fortalecer la musculatura lingual y orofacial,
conjuntivitis, ulceración cutánea, congestión reposicionando correctamente dichos músculos.
nasal, rinorrea, aerofagia. La máscara debe ser Existen escasos estudios, muestran mejoría del
ajustada con la mínima presión posible para IAH y la saturación basal de O2 (46).
evitar fugas de aire y minimizar la presión sobre
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en cuenta la situación epidemiológica del niño estreptocócica son los adenovirus y el VEB en
(convivencia con otros niños mayores, la mononucleosis infecciosa.
guardería…) porque pueden suponer una fuente Hacer un cultivo de forma habitual acarrea
de contagio y diseminación. consigo un retraso en la obtención de los
La Escarlatina, poco frecuente en la resultados de laboratorio y por lo tanto de la
actualidad, es un cuadro de fiebre con FA aplicación del tratamiento adecuado. Por lo
estreptocócica por el S. pyogenes, pero que ha general, el tratamiento debe empezarse en el
sido infectado por un virus bacteriófago con momento de tomar la muestra y sin esperar los
capacidad para elaborar una toxina eritrógena. A resultados. En la actualidad, se dispone de
las 48 horas de la FA o de una infección cutánea pruebas rápidas para la detección del antígeno
por S. pyogenes, aparece la tríada característica del estreptococo del grupo A, que aunque son
de lengua aframbuesada, exantema y papilas altamente específicas (95-99%), no son muy
aumentadas. El diagnóstico es por cultivo y la sensibles (80-90%), lo que hace que si el
prueba de Dick positiva. El tratamiento es resultado es negativo, debería ir seguida de la
mediante penicilina G intravenosa. toma de muestra para cultivo si la sospecha es
de FA estreptocócica. Algunos autores, dado el
menor protagonismo de la Fiebre Reumática
hoy en día y en nuestro medio, sólo lo
recomiendan en presencia de factores de riesgo4.
El cultivo suele ser 90-97% sensible y 90%
específico para este germen, y debe ser tomado
frotando con un hisopo estéril sobre el fondo de
las criptas amigdalares y la zona posterior de la
faringe (sin tocar úvula, lengua o paladar). El
resultado se obtiene en unas 24-48 hs y cuenta
con dos inconvenientes: si existe tratamiento
antibiótico previo puede existir un falso
negativo, y en el caso de una FA en un portador
asintomático no se puede asegurar que el
estreptococo sea el causante de la presente
infección (las pruebas rápidas tampoco
distinguen una infección viral en un portador de
una verdadera FA estreptocócica). Las ventajas
de la realización del cultivo son el aislamiento y
determinación de la sensibilidad antimicrobiana
del estreptococo y de otras bacterias causantes
de la FA, y la posibilidad de vigilar las
resistencias antimicrobianas.
En caso de no tratarse la enfermedad, suele
ceder por sí misma en alrededor de una semana,
y con antibióticos adecuados suele resolverse en
2-3 días, con alivio sintomático rápido y
Figura 1: FA exudativa y FA eritematosa reducción de la diseminación de la enfermedad.
Se sabe que el tratamiento en los primeros 9
El diagnóstico de una infección por el S. días desde el inicio de los síntomas es eficaz
pyogenes no se puede hacer por la clínica para la prevención de la fiebre reumática,
solamente, ya que es inespecífica del agente aunque no reduce el riesgo de otras
causal. Habitualmente las FA virales tienen un complicaciones no supuradas como la
aspecto eritematoso, mientras que las glomerulonefritis.
estreptocócicas presentan un exudado El tratamiento consiste en reposo,
blanquecino (Figura 1). Pero también se pueden hidratación adecuada con abundantes líquidos
presentar a la inversa, e incluso una de origen orales, medicación analgésico-antipirética y
viral se puede sobreinfectar secundariamente gargarismos de soluciones diluidas de salino y
por bacterias y cambiar su fisonomía. Los agua oxigenada, que ayudan a aliviar los
estudios de sensibilidad y especificidad sugieren síntomas locales.
que el diagnóstico sólo mediante la clínica es El tratamiento antibiótico adecuado está
erróneo en un 25-50% de los casos, por lo que justificado porque se consigue una mejoría
debería basarse en pruebas objetivas que clínica más rápida (en 24-48 horas), previene las
detecten el microorganismo. Los virus que más complicaciones supurativas y no supurativas, y
frecuentemente mimetizan7 una FA reduce el tiempo de contagio y con ello la
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Variabilidad e idoneidad en el tratamiento
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INTRODUCCIÓN
tanto el predominio Th1 con aumento de TNFα,
La faringoamigdalitis de repetición ha sido IFNγ e IL2 en los brotes como el beneficio del
clásicamente uno de los principales motivos de tratamiento con corticoides. Se ha descrito
asistencia a las consultas de otorrinolaringología además que hasta el 15-45% de los pacientes
pediátrica. De etiología fundamentalmente pueden tener antecedentes familiares de cuadros
infecciosa, en los últimos años estamos similares4,8-9.
asistiendo a un profundo cambio tanto del
patrón de incidencia de dicha patología y sus CLÍNICA
complicaciones, como al descubrimiento de
nuevas etiologías de causa no infecciosa, que Los pacientes llegan a las consultas de
debemos tener en cuenta a la hora de realizar un otorrinolaringología refiriendo cuadros de
diagnóstico diferencial. faringoamigdalitis de repetición (pultáceas o
El síndrome PFAPA (Periodic Fever, no), que cursan con fiebre elevada y
Adenopathy, Pharingitis and Afthae) es un adenopatías, al hacer una anamnesis dirigida,
síndrome de fiebre periódica que se acompaña muchos de los episodios se acompañan de
de faringitis, adenitis cervical y estomatitis aftosis oral y otros síntomas más inespecíficos
aftosa. A pesar de su baja incidencia, constituye como dolor abdominal, artralgias, tos, náuseas o
la causa más frecuente de fiebre recurrente en la rash cutáneo2. Los episodios febriles son
infancia. Fue descrito por primera vez en 1987 autolimitados y se resuelve espontáneamente
por Marshall y colaboradores1. En 1989 se independientemente del uso de antitérmicos o
designa como síndrome PFAPA y se establecen antibióticos.
criterios diagnósticos. En 1999 Thomas y Suelen ser características de esta patología la
colaboradores publican una serie más amplia regularidad en la periodicidad de los episodios,
(94 pacientes) y crean unos nuevos criterios (“como un reloj” según los padres), el tiempo
diagnósticos2. En España se publican los libre de síntomas entre episodios varía de 3 a 8
primeros casos en el año 2000. Esta entidad se semanas dependiendo de cada paciente, y la
engloba dentro de los síndromes ausencia de síntomas entre los mismos, sin
autoinflamatorios tales como la fiebre influencia en el crecimiento y desarrollo del
mediterránea familiar, el síndrome de niño10-11.
hipergammaglobulinemia D o neutropenia La evolución natural del síndrome PFAPA
cíclica3. La principal diferencia con estos se caracteriza por el aumento gradual de los
síndromes es que en el PFAPA no se ha períodos asintomáticos, llegando a resolverse en
demostrado ninguna mutación genética, de la mayoría de los casos en la adolescencia12.
modo que su diagnóstico se basa en una serie de
criterios clínicos muy sensibles, pero poco DIAGNÓSTICO
específicos2-4.
A. Criterios clínicos
ETIOPATOGENIA
Actualmente el diagnóstico de esta entidad
A día de hoy es desconocida. No se ha se basa en los criterios clínicos, disponemos de
demostrado alteración genética ni agentes de dos tipos de criterios, los establecidos por
tipo infeccioso implicados en su patogenia; sin Thomas2 y los establecidos por Padeh13 (tabla
embargo, la buena respuesta al tratamiento con 1); el primero incluye el inicio de los episodios
corticoides sugiere una base autoinmune5-6. En febriles antes de los 5 años, y la exclusión de la
este sentido, Long y colaboradores7 defienden la neutropenia cíclica, mientras que el segundo
“hipótesis de la disregulación inmunológica”, incluye la exudación faríngea con cultivo
esto es, el síndrome PFAPA tendría su origen en negativo y la buena respuesta a corticoides
una respuesta inmune aberrante frente a un como criterio necesario para establecer el
proceso infeccioso asociado. Esto explicaría diagnóstico de síndrome PFAPA.
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Infecciones No Si No No
Serositis No No No Sí
Leucocitosis Sí No Ocasional No
Neutropenia No Sí No No
IgD Normal Normal >100 Normal
Pronóstico Bueno Malo Bueno Amiloidosis
Tratamiento Esteroides G-CSF - Colchicina
TRATAMIENTO
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los gestos como formas no verbales de Las afasias por lesión subcortical son,
comunicación. proporcionalmente, más frecuentes en niños que
en adultos, y las lesiones de la topografía
2- Trastorno específico del lenguaje: posterior (tálamo, brazo posterior de la cápsula
El trastorno específico del lenguaje (TEL), interna, centro oval) causan una sintomatología
llamado anteriormente disfasia (término en más grave que las de la topografía anterior
desuso) consiste en la alteración en el desarrollo (estriado, brazo anterior de la cápsula interna).
del lenguaje en un contexto de normalidad en Si la lesión es adquirida en la edad
los demás parámetros evolutivos. Se preescolar o escolar y, a pesar de una
denominaron también “afasias congénitas”, en recuperación completa del lenguaje oral, se
contraste con las adquiridas, por su posible puede complicar posteriormente con
naturaleza innata. importantes dificultades para la lectura, la
No se escapa lo sutil y difícil que puede escritura y el cálculo8.
resultar fijar un límite entre un RSL y un TEL.
El criterio de severidad parece el más razonable, 4- Deficiencias auditivas:
aunque no deja de ser arbitrario. En los TEL se Este término engloba desde trastornos
constata que el lenguaje, además de ser menores del oído medio hasta situaciones más
adquirido tardíamente, no es correcto en cuanto severas como son las deficiencias
a su fonética, a su estructura o a su contenido. neurosensoriales o mentales.
Además, aunque sea difícil de poner en Aunque es difícil de comprobar, el nivel
evidencia mediante los tests estandarizados, cognitivo no está comprometido al igual que la
puede estar presente también un déficit de capacidad de simbolizar y el uso adecuado de
comprensión. los juguetes.
Se suelen producir en ausencia de Es frecuente encontrar entre los antecedentes
deficiencias auditivas, de malformaciones de las de estos pacientes ciertos factores de alto riesgo
estructuras orofaciales, de deficiencias como son los factores hereditarios, la rubeola
intelectuales, de problemas emocionales materna, el bajo peso al nacer, las infecciones
significativos o de falta de oportunidades para el fetales y los altos niveles de bilirrubina.
aprendizaje. A partir de los 4 años se pueden Una de las alteraciones principales de su
alterar en cierta medida las funciones lenguaje es la prosodia y las frases tienden a ser
psicológicas y de relación como consecuencia más cortas y a presentar un patrón gramatical
de la ausencia de un lenguaje apropiado a su más elemental. Suelen eliminarse los artículos,
edad. las preposiciones y las conjunciones dando
En general emplean construcciones lugar a un “habla telegráfica” con un
lingüísticas elementales con tendencia a omitir vocabulario poco diversificado, pero con
preposiciones, artículos y conjunciones y los intención de comunicación desarrollando gestos
problemas más comunes son las dificultades en compensatorios.
la articulación de los fonemas, los fallos
gramaticales y un vocabulario limitado8. 5- Trastornos del Espectro Autista:
El autismo es un trastorno englobado en la
3- Trastornos adquiridos del lenguaje: categoría de las psicosis infantiles y el primer
afasias. motivo por el que consultan suele ser un retraso
Son las alteraciones de las funciones en el lenguaje. Para diagnosticar el Trastorno
lingüísticas ya constituidas debido a una lesión del Espectro Autista (TEA) se debe valorar la
o daño cerebral, es decir, es la pérdida del capacidad de relación del niño con sus iguales,
lenguaje cuando ya había sido adquirido el uso del lenguaje gestual y la habilidad para
correctamente. desarrollar un juego simbólico. No siempre es
Las afasias no suelen acarrear dificultades fácil o posible establecer los límites entre TEL y
diagnósticas. Las causas más frecuentes en el TEA, puesto que los autistas presentan los
niño son las infecciones del sistema nervioso, mismos trastornos del lenguaje que los niños no
los accidentes vasculares y los traumatismos autistas.
craneoencefálicos. Los síntomas fundamentales de los TEA son
La semiología en niños y adolescentes es dos: las deficiencias persistentes en la
similar a la descrita en el adulto, incluyendo en comunicación (verbal y no verbal) y la
las fases iniciales tanto formas no fluidas como interacción social y los patrones restrictivos y
formas fluidas (estas últimas con sintomatología repetitivos de comportamientos, intereses o
‘positiva’ de logorrea y parafasias). actividades.
La recuperación del lenguaje espontáneo y Su lenguaje, si existe, es literal (no
conversacional es mucho mejor en sujetos entienden las bromas, los chistes, los dobles
jóvenes. sentidos ni las metáforas). Existe una gran
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6- Léxico-semántica:
3- Praxias bucofonatorias:
Pretendemos ampliar su vocabulario
Se realizan ejercicios de movilidad mediante juegos de clasificación, definición de
voluntarias y tonicidad de la cara y la boca, que palabras, aprendizaje de contrarios, formar
se hacen mediante imitación u órdenes, familias semánticas, juegos de asociación y
normalmente con ayuda de espejos y comprensión de efectos de acciones13.
guialenguas. Aumentan el grado de dominio
voluntario y el control de la musculatura oral, lo 7- Habilidades comunicativas:
que incide positivamente en el proceso de
aprendizaje de la pronunciación. Existen El objetivo que se busca es el uso social del
diferentes tipos: praxias de labios, praxias de lenguaje para que puedan mantener una
lengua, de mandíbula y de velo11. conversación y que también se puedan
comunicar no verbalmente13.
4- Fonética-fonología:
8- Habilidades metalingüísticas:
Para trabajar esta área se plantean unos
objetivos en función de la edad del niño. En Se utilizan actividades de segmentación
niños mayores de 12 meses que no emiten silábica y fonológica para preparar para el inicio
ninguna palabra, los objetivos se centrarán en de la lectoescritura y prevenir dificultades en su
estimular la audición, la percepción de la voz, la aprendizaje13.
prosodia, la percepción y la comprensión de
palabras y emisiones fónicas no verbales, y el 9- Comunicación alternativa y aumentativa:
balbuceo voluntario y conversacional. En la
etapa de consonantismo mínimo (6-12 meses) el La lengua de signos es el método de
objetivo será obtener un desarrollo suficiente comunicación aumentativo más conocido. La
para que el niño pueda usar las palabras en los comunicación alternativa, empleada
entornos cerrados y cercanos. Es necesario frecuentemente en los TEAs graves, son
conseguir la emisión de 5 o 6 fonemas como sistemas que buscan reemplazar completamente
mínimo, que suelen ser /m/, /p/, /t/, /a/, /i/, /u/, el habla (tableros de comunicación, mecanismos
para que constituya sus primeras palabras. electrónicos y pictogramas)14.
Posteriormente, entre los 18 meses y los 4 años,
debemos conseguir la inteligibilidad del habla BIBLIOGRAFÍA
para que la use en otros ambientes distintos del 1
familiar y nos centraremos en palabras y Redondo García MA, Conejero Casares JA.
estructuras silábicas complejas a partir de esta Rehabilitación Infantil. SERMF. SERI. 2012.
edad. Editorial Médica Panamericana.
2
Todos estos objetivos se intentan alcanzar Pérez Pedraza P, Salmerón López T.
con la repetición de sonidos, fonemas, palabras Desarrollo de la comunicación y del lenguaje:
y frases12. indicadores de preocupación. Rev Pediatr Aten
Primaria. 2006;8:679-93.
3
5- Morfosintaxis: Peña Casanova J. Manual de logopedia.
Barcelona: Masson 2001.
4
Con el fin de organizar correctamente el Fernández-Zúñiga A, Caja del Castillo R.
discurso se les enseñará a construir frases Tartamudez. En: Puyuelo Sanclemente M,
sencillas gramaticalmente y semánticamente Rondal JA, eds. Manual de desarrollo y
correctas. Para lograrlo se trabajará la alteraciones del lenguaje. Aspectos evolutivos y
concordancia del artículo con el sustantivo y las patología en el niño y el adulto. Barcelona:
flexiones nominales y verbales13. Masson, 2003.
5
Villegas Lirola F. Manual de logopedia.
Evaluación e intervención en las dificultades
fonológicas. Madrid: Pirámide, 2003.
184
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
6 11
Benedet MJ. Acercamiento neurolingüístico a Serrano González M. Estimulación del
las alteraciones del lenguaje. Neurolingüística. lenguaje oral en educación infantil.
Aplicaciones a la clínica, Vol II. Madrid: EOS, Investigación y educación (revista digital),
2006. febrero 2006. Disponible en
7
Vidal Lucena M, coord. Estimulación http://orientacionandujar.files.wordpress.com/20
temprana (de 0 a 6 años). Desarrollo de 10/05/estimulacion-del-lenguaje-oral-en-
capacidades, valoración y programas de infantil-mila-serrano.pdf
12
intervención. Madrid: CEPE, 2008. Cervera-Mérida JF, Ygual-Fernández A.
8
James Carter MA, Karol Musher MA. Intervención logopédica en los trastornos
Evaluation and treatment of speech and lenguaje fonológicos desde el paradigma psicolingüístico
disorders in children. En: Rose BD, ed. del procesamiento del habla. Rev Neurol
UpToDate. Wellesley: EDITORIAL, 2009. 2003;36 (suppl 1):S39-53.
9 13
Cooper J, Moodley M, Reynell J Método para Pérez Bernal JS. Tratamiento de los retrasos
favorecer el desarrollo del lenguaje, 1ª ed. del lenguaje desde la escuela. Rev Interuniv
Barcelona: Médica y Técnica, 1982. Form Profr 1997;28:175-88.
10 14
Ygual A, Cervera JF. La intervención Warrick A. Comunicación sin habla. Madrid:
logopédica en los trastornos de la adquisición CEAPT, 2002.
del lenguaje. Rev Nerol 1999; 28 (suppl 2):
S109-18.
185
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
186
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
hipoacusia, la inclusión de uni o bilateralidad, el los programas de cribado deben cumplir unos
umbral marcado y si se incluyen o no las objetivos específicos:
hipoacusia neurosensorial y de transmisión. • Cobertura: asegurar el acceso a la
• Entre 1000 y 2000 familias al año se prueba de cribado a todos los niños, es decir,
ven afectadas por la presencia de una una cobertura de >95%.
discapacidad auditiva en uno de sus hijos. • Participación de al menos 95%
• Más del 90% de los niños con (superior al 98,8% en los últimos resultados
hipoacusia nacen de padres normooyentes. publicados del año 2015 tanto en los hospitales
• El 80 % de las hipoacusias infantiles públicos como en los privados).
permanentes están presentes en el momento del • Garantizar el acceso al diagnóstico de
nacimiento. los niños que no pasan el cribado antes de 60
• Sólo el 50% de los RN con hipoacusia días en más el 95% de los casos de derivación.
presentan factores de riesgo. • Desarrollar un sistema de información
• Se cree que entre el 50 - 60% de las que registre y coordine todos los datos de
hipoacusias son de origen genético y el 40% de información del programa.
causa ambiental, aunque las últimas
recomendaciones apuntan a que, la presencia de ¿Desde cuándo?: Marco histórico
una de estas últimas causas no excluye la
existencia de una predisposición genética (4). A día de hoy es incuestionable la indicación
de la realización de cribado auditivo para la
Por lo tanto, la HIPOACUSIA NEONATAL detección precoz de la hipoacusia en periodo
es una enfermedad candidata a la realización de neonatal de forma universal, es decir, a todos los
estrategia de prevención secundaria (screening o recién nacidos.
cribado) ya que cumple los criterios de En nuestro país, fue en 1995 cuando la
incidencia suficiente, gran repercusión en el colaboración entre la Sociedad Española de
desarrollo social, que existe un tratamiento que Otorrinolaringología, la Asociación española de
si se instaura precozmente mejora el pronóstico Pediatría, la Confederación española de familias
y se dispone de varias pruebas que permiten su de personas sordas (FIAPAS) y el por aquel
identificación desde edades tempranas y con entonces INSALUD, promovieron la creación
riesgos mínimos. de la Comisión para la detección precoz de la
Hipoacusia (CODEPEH) que puso en marcha
¿Para qué?: Objetivos diversas iniciativas que culminaron con la
aprobación, por parte del Ministerio de Sanidad
El objetivo de la detección precoz de la y las diferentes Comunidades Autónomas del
hipoacusia es identificar, lo antes posible desde PROGRAMA DE DETECCIÓN PRECOZ DE
el nacimiento, cualquier pérdida de audición, SORDERA para todo el Estado, aprobado por el
instaurar un tratamiento precoz que permita el Pleno del Consejo Interterritorial de Salud en
correcto desarrollo del lenguaje que evite o 2003 y que, posteriormente se ha ido
minimice las alteraciones que las hipoacusias no implantando, con diferente progresión debido a
identificadas producen sobre el desarrollo del las competencias en materia de sanidad, en
habla y lenguaje, y, secundariamente a esto todas las comunidades autónomas (7).
sobre el aprendizaje, desarrollo emocional, En Galicia, el Programa gallego para la
social, familiar e incluso laboral. detección de la sordera en periodo Neonatal
En el caso de los niños con hipoacusia (PGDXPN) se fue implantando,
neonatal es imprescindible aprovechar el progresivamente en todos los hospitales de red
periodo crítico, breve e irrecuperable, de los tres sanitaria pública desde mayo de 2002 hasta
primeros años de desarrollo para que dispongan noviembre de 2005, y posteriormente en los
de la información auditiva necesaria para el hospitales privados desde el 2007 hasta el 2015
desarrollo cerebral que les permita la para conseguir la cobertura del 100% de los
adquisición del lenguaje oral en el momento nacidos en nuestra comunidad.
evolutivo que les corresponde.(5)
Tomando como referencia nuestra ¿Cómo, Cuándo, Con qué?: Organización de
comunidad, el Programa Gallego para la los programas y Pruebas de cribado
detección de la Sordera en periodo neonatal
tiene como objetivo fundamental “mejorar la Siguen vigentes y actuales las
capacidad de comunicación, el lenguaje recomendaciones sobre las condiciones que
receptivo y expresivo, de los niños nacidos con debe cumplir cualquier programa de detección
hipoacusia” (6). precoz del Joint Comittee on Infant Hearing
Para llegar a cumplir este objetivo general, Screening 2007 (8) y del US Preventive Services
188
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Task Force del 2008 (9): respuesta. Al ser también una prueba
Estudiar siempre ambos oídos antes del automatizada, el propio equipo analiza los datos
mes de edad bien con OEA-a o PEATC-a y emite un resultado de si se para la prueba o si
que deben ser realizados antes del alta debe remitirse a las unidades de diagnóstico (10).
hospitalaria en al menos el 95% de los casos.
Debe asegurarse el acceso y estudio de Comparación de ambas pruebas:
los niños que no pasen el cribado a unidades • OEA-a duran menos, son más baratas,
de diagnóstico antes de los tres meses de requieren menos preparación del paciente
edad. pero generan más derivación a las unidades
El tratamiento de estos niños debe de diagnóstico y no detectan la neuropatía
diseñarse de acuerdo a las necesidades de auditiva.
cada niño e iniciarse lo más próximo a los • Ambas están aprobadas para la
seis meses de edad. realización del cribado auditivo neonatal,
Tener una tasa de falsos positivos aunque las últimas recomendaciones son que
inferior al 3% y de falsos positivos lo más para la implantación de nuevos programas se
próxima al 0. usen PEATC-a. Los programas ya están
Que la derivación a las unidades de establecidos con prueba de OEA-a deben
diagnóstico no supere el 4%. elaborar protocolos de cribado en dos fases
Recribar a los niños que reingresan en que garanticen la detección de los casos de
el primer mes de vida por situaciones que se neuropatía auditiva.
asocien a factores de riesgo para la
• Ya están comercializados equipos
hipoacusia.
automatizados que combinan las dos
Información a los padres de la prueba
pruebas.
de cribado, resultados, derivación y
tratamiento.
No hay que olvidar que son pruebas
Registro informatizado de los datos. automatizadas y de cribado, no diagnósticas. La
Realizar la evaluación y análisis de los prueba “gold standard” para la valoración de la
datos así como el seguimiento de los audición en niños es la audiometría por refuerzo
registros almacenados. visual, pero no es fiable hasta los 9 meses de
edad de desarrollo (11).
Los comités científicos internacionales
(CODEPEH, JCIH) definen como efectivas las ORGANIZACIÓN DE LOS PROGRAMAS
pruebas de cribado que detecten hipoacusia por DETECCIÓN PRECOZ DE HIPOACUSIA
encima de 35 dB y que se puedan realizar en
niños de <3 meses. 1. Etapa cribado:
Dos pruebas cumplen esos requisitos y Debe realizarse la prueba a todos los recién
ambas son seguras, sencillas, reproducibles, con nacidos, en ambos oídos, antes del alta
validez y valor predictivo adecuados, coste hospitalaria.
aceptable y automatizadas, es decir, que no La realización del cribado no consiste sólo
precisan interpretación por parte del en la realización de la prueba de cribado, sino
examinador: que implica también la identificación y registro
1. Los potenciales evocados auditivos de todos los recién nacidos susceptibles de
troncoencefálicos automatizados valoran la cribar, la difusión de la información adecuada,
actividad del nervio auditivo y la vía auditiva tanto oral como escrita a los padres o tutores de
hasta su entrada en el encéfalo. El equipo genera los neonatos antes de la prueba y después de los
sonidos (tipo clic) que se presentan en el oído de resultados de ésta y las repercusiones del
los neonatos y la respuesta troncoencefálica se resultado final obtenido así como la derivación a
recoge mediante electrodos de superficie las unidades de diagnóstico de los pacientes que
adheridos a la piel. Inmediatamente, los datos no pasan la prueba (12).
son recogidos y analizados por el propio equipo
que emite de forma clara una respuesta de si el 2. Etapa de diagnóstico:
bebé pasa la prueba o debe ser derivado para su Los programas de cribado deben tener
valoración especializada en las unidades de asegurada la cobertura hospitalaria para el
diagnóstico (10). cumplimiento de plazos y realización de las
2. Las otoemisiones acústicas pruebas necesarias para que los niños que no
automatizadas valoran la emisión de pasan el cribado sean valorados en unidades de
otoemisiones por parte de las células ciliadas diagnóstico cualificadas para llegar a la
externas del oído interno en respuesta a un certificación y caracterización de la hipoacusia
estímulo sonoro que se presenta mediante unas antes de los 6 meses de edad de los lactantes
sondas de inserción que emiten y reciben la
189
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
que finalmente la padezcan. Para ello debe correcta y rigurosa evaluación (13).
realizarse:
Una valoración audiológica, que debe Según las Recomendaciones de la
fundamentarse en pruebas electrofisiológicas CODEPEH 2014:
como PEATC, medida de la función del oído El otorrinolaringólogo debe ser el
medio, PEE, OA, así como observación de la encargado de coordinar el equipo de
conducta ante el sonido en función de la edad tratamiento, y es el único que puede indicar el
madurativa del lactante. Estas deben ser tratamiento audioprotésico (Real Decreto
realizadas por personal con formación 414/196 sobre regulación de productos
específica y experiencia con niños, y son sanitario) o quirúrgico necesario. Controlará la
necesarias sucesivas visitas. patología del oído, llevará un control evolutivo
Una evaluación médica destinada a de la hipoacusia y comprobará la calidad,
evaluar la salud global del niño, detectar otros efectividad y eficiencia de la adaptación
posibles problemas asociados e intentar protésica y/o implante coclear.
determinar la etiología de la hipoacusia. Las El audioprotesista debe asegurar el
recomendaciones de la CODEPEH 2015 cumplimiento de la normativa sanitaria que
establecen una secuencia de acuerdo con los regula su trabajo, realizar la adaptación
distintos niveles de rentabilidad diagnóstica: protésica adecuada, verificar el uso adecuado
o 1º Nivel: Anamnesis y exploración física, del audífono y realizar el control y seguimiento
haciendo especial hincapié en la recogida de la adaptación.
de datos de factores de riesgo, la El logopeda será el encargado de realizar la
elaboración de un árbol genealógico y (re)habilitación auditiva del lenguaje, valorando
búsqueda de los estigmas relacionados con la evolución del desarrollo del niño.
las hipoacusias sindrómicas, Se asume que la atención, orientación y el
o 2º Nivel: Pruebas genéticas, para lo que apoyo a la familia forman parte del tratamiento
se recomienda remitir al paciente a una y la atención del niño con discapacidad, siendo
consulta de consejo genético, y búsqueda fundamental facilitarles información amplia,
activa de infección congénita por comprensible y sobre todo veraz, que se ajuste a
citomegalovirus. las expectativas sobre el pronóstico. El
o 3º Nivel: Pruebas de imagen. Es muy movimiento asociativo de familias actúa como
importante tener en cuenta la edad del apoyo y asesoramiento técnico y es impulso
paciente y el momento más adecuado para fundamental para la instauración de cambios y
la realización de estas pruebas, mejoras.
estableciéndose que la RMN debe ser el Es fundamental la coordinación
primer estudio de imagen, puesto que es la interadministrativa e intersectorial (sanidad,
técnica de elección para las lesiones de educación y servicios sociales) que genere una
oído interno (la causa más frecuente de planificación conjunta de todos los servicios y
hipoacusia neurosensorial infantil), CAI y prestaciones dirigidos al niño hipoacúsico y su
cerebro y el TAC que es de elección para familia.
la patología malformativa del oído medio y
externo, recomendándose esperar a los 3 ¿Y ahora qué?; Estado actual y nuevas
años siempre que sea posible para la recomendaciones
realización de éste.
o 4º Nivel: Otras pruebas de laboratorio Los programas de cribado auditivo neonatal
como hormonas tiroideas, análisis de están instaurados y en funcionamiento, no hay
orina, realización de un duda de su necesidad, viabilidad y beneficios.
electrocardiograma. Pero, aun así, nos enfrentamos a importantes
o Se recomienda derivar a todos los niños retos:
con hipoacusia neonatal a Oftalmología - El Control de calidad: La puesta en
para una adecuada y completa valoración, marcha de los programas debe completarse con
dado que un tercio de los niños con la evaluación de sus resultados, detección de
hipoacusia presentan alteraciones en esta defectos y propuesta de mejoras. Con ese
exploración y puede ser muy orientativa objeto, el documento de recomendaciones de la
hacia la etiología de la sordera. CODEPEH del 2010 puntualiza actualizaciones
en todas las fases para la mejora del
3. Etapa de tratamiento: funcionamiento de los programas puestos en
Sin lugar a dudas, el tratamiento de estos marcha, destacamos como más importantes:
niños debe abordarse siempre como una Los niños derivados a las unidades de
intervención multidisciplinar y en todo diagnóstico deben ser evaluados de forma
momento debe estar precedido y guiado por una bilateral aunque solo fallaran un oído.
190
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
A los niños que reingresen durante el debe hacerse sin entorpecer ni retrasar la
primer mes de vida y asocien factores de riesgo intervención temprana.
auditivo (hiperbilirrubinemia con
exaguinotranfusión, sepsis,…) debe repetírseles - La prevalencia de la hipoacusia infantil en
el cribado antes del alta. etapa escolar aproximadamente duplica la
Los niños con factores de riesgo deben esperada en la etapa neonatal, y se cree que uno
ser seguidos de forma individualizada, al menos de cada diez niños con hipoacusia congénita
una vez antes de los 24-30 meses. requerirá detección por revisiones postnatales ya
Todos los niños deben ser re-evaluados puede no ser detectado por el cribado neonatal
de forma sistemática en los controles de salud por su aparición tardía, por lo que se plantea la
establecidos por el “Programa del Niño Sano”, necesidad de realizar la detección precoz de la
haciendo especial hincapié en el desarrollo del Hipoacusia Diferida.
lenguaje, el estado del oído y su desarrollo
global, teniendo especial consideración con las
sospechas por parte de la familia, cuidadores y Tabla 1. Factores de Riesgo de Hipoacusia
educadores. Infantil. CODEPEH 2014.
La adaptación protésica no debe Sospecha familiar de sordera
demorarse más de un mes desde la indicación. Meningitis bacteriana
El seguimiento de los niños con Síndromes con sordera
factores de riesgo debe ser programadas de Enfermedades
manera individual y como mínimo una vez antes neurodegenerativas
de los 24-30 meses de edad. Particularmente los Anomalías craneofaciales
niños con infección por CMV con síndromes De muy alto Ventilación con membrana
asociados a hipoacusia progresiva, trastornos riesgo extracorpórea
degenerativos, traumatismos, infecciones que Trauma craneal grave
asocien riesgo de hipoacusia, oxigenación Hiperbilirrubinemia con
extracorpórea, quimioterapia, historia de exanguinotransfusión
hipoacusia familiar o sospecha paterna de Infecciones perinatales (CMV,
alteración herpes, rubeola, sífilis y
Los factores de riesgo para la toxoplasmosis)
hipoacusia congénita y adquirida se engloban ya Historia familiar de sordera
en una única lista independientemente de la Hipotiroidismo
edad de aparición (Tabla I). Estancia en UCIN >5 días
De alto
Los servicios de tratamiento Exposición a ototóxicos
riesgo
(intervención temprana, tanto logopedia como Ventilación asistida
audioprótesis) deben ser prestados por personal Otitis persistente
con titulación, formación y experiencia en Quimioterapia
hipoacusia infantil.
Los niños que no superen las pruebas BIBLIOGRAFÍA
realizadas en los Centros de Salud deben ser
evaluados según las indicaciones de la Guía 1. Vignolio Julio et al. Niveles de atención,
para la valoración integral del niño con prevención y atencion primaria de la salud. Arch
discapacidad auditiva (CEAF) (14). Med Int. 2011 abril; 33(1).
Deben estar claros los circuitos de 2. Cerdá T. Implantación y evalución de programas
derivación para evitar el peregrinaje de los poblacionales de cribado Sociedad Española de
padres. Epidemiología , editor.; 2006.
3. Alzina V. Detección precoz de la hipoacusia en el
Los niños con pérdida auditiva
recién nacido. An Pediatr. 2005; 63(3).
permanente deben tener pasado antes de los 12
4. Cabanillas R. Hipoacusia heredirarias:
meses un control de desarrollo (cognitivo y
asesoramiento genético. Acta Otorrinolaringol
lingüístico).
Esp. 2012; 63.
5. CODEPEH. Sorderas diferidas y sobrevenidas en
- El Diagnóstico etiológico tiene numerosas
la infancia: Recomendaciones CODPEH 2014.
ventajas: evita costosas e innecesarias pruebas,
FIAPAS. 2014 Octubre-Diciembre;(151).
reduce el estrés de padres y niños, ofrece
6. Xunta de Galicia. Dirección General de Salud
información pronóstica y reproductiva y resulta
Pública. Programa galego para a detección da
útil para la toma de decisiones terapéuticas, pero
sordeira en período neonatal (PGDXPN).
a día de hoy aun es complejo (15).
Resultados 2002-2015. 2016 Septiembre.
Está indicada la búsqueda eficiente de
7. FIAPAS. Sordera infantil. Del diagnóstico precoz
causas genéticas (que supondrían hasta el 60%)
a la inclusión educativa. Guía práctica para el
e infección por CMV (entre10-30%), aunque
191
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
abordaje interdisciplinar: FIAPAS; 2011. Villares, Pablo Parente Arias, Monserrat Orujo
8. American Academy of Pediatrics Hearing. Joint Quinteiro, Raquel Zubizarretra Alberdi, Manuel
Committee on Infant. Principles and guidelines Amigo Quintana. Programa poblacional de
for early hearing detection and interventions cribado de sordera neonatal en Galicia:
programs. Pediatrics. 2007;: p. 120:898. organización y resultados 2002-2007. Revista
9. US Preventive Services Task Force. Universal Administración Sanitaria. 2008; 6(4): p. 715-728.
screening for hearing loss in newborns. 13. Monsalve A. La importancia del
Pediatrics. 2008;: p. 122:143. diagnóstico e intervención temprana para el
10. Ministerio de sanidad y consumo. Libro blanco desarrollo de los niños sordos. Los programas de
sobre hipoacusia: detección precoz de la detección precoz de la hipoacusia. Psychosocial
hipoacusia en recién nacidos Ministerio de Intervention. 2006; 15(1).
Sanidad y Consumo , editor.; 2003. 14. C.E.A.F.. Guía para la Valoración Integral del
11. Widen J. Identification of neonatal hearing niño con Discapacidad Auditiva. Comité Español
impairment hearing status at 8 to 12 months de Audiofonología; 2005.
corrected age using a visual reinforcement 15. CODEPEH. Diagnóstico etiológico de la sordera
audiometry protocol. Ear Hear. 2000; 21. infantil: Recomendaciones CODEPEH 2015.
12. Belén García Carreira, Raquel Almazán Ortega, FIAPAS. 2015 Octubre-Diciembre;(155).
Ana Belén Fernández Llanes, Ramón Vizoso
192
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
193
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194
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Tabla 1.
Pérdida tonal media Manifestaciones y Consecuencias Tratamiento
Audición <20 dB Sin incidencia social
infranormal
Ligera 21-40 dB Se percibe el habla con voz normal. Vigilancia.
Difícil con voz baja o lejana. La mayoría Apoyo escolar y
de los ruidos familiares se perciben. logopédico
No suele haber alteraciones en la
adquisición del lenguaje. Puede haber
dislalias y alteraciones del aprendizaje
Moderada Primer grado: 41-55 El habla es percibida si se eleva un poco Prótesis auditivas
dB la voz. El sujeto entiende mejor si mira Apoyo logopédico
Segundo grado: 56-70 cuando le hablan. Se perciben aún
dB algunos ruidos familiares.
Puede desarrollarse espontáneamente el
lenguaje, aunque suele haber retrasos
Dificultades en la compresión y
lectoescritura
Puede pasar desapercibida y se les
considera niños “desobedientes” o
rebeldes”
Severa Primer grado: 71-80 El habla es percibida con voz fuerte cerca Prótesis auditivas
dB del oído. Apoyo logopédico
Segundo grado: 81-90 Los ruidos fuertes son percibidos
dB El lenguaje oral no se desarrolla de forma
espontánea (prelocutivas)
Profunda Primer grado: 91-100 Ninguna percepción de la palabra. Solo Prótesis
dB los ruidos muy potentes son percibidos auditivas/Implante
Segundo grado: 101-110 Pueden aparecer alteraciones importantes coclear
dB en el desarrollo global. Afectadas las Apoyo logopédico
Tercer grado: 111-119 funciones de alerta, orientación,
dB estructuración espacio-temporal y el
desarrollo social. Ausencia de desarrollo
de lenguaje oral (prelocutivas)
Cofosis >120 dB No se percibe nada Implante coclear
Tabla 1. Clasificación audiométrica de las deficiencias auditivas (Recomendación BIAP 02/1. Lisboa 1997).
Manifestaciones, consecuencias y tratamiento recomendado (hipoacusias bilaterales)
196
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Morton y cols. en USA y Reino Unido, siendo CMV (21-25%). En el 14% restante se
las causas genéticas las más frecuentes (más del identificaron otras causas ambientales (4)
60%), seguidas de la infección congénita por
Figura 3. Causas de la hipoacusia al nacimiento y a los 4 años de edad. Tomado de Morton y col (4)
200
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Servicio de Otorrinolaringología.
Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela
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externos, hipoplasia de los arcos cigomático y puede originar tanto una hipoacusia con patrón
macrostomía. Ocasiona una hipoacusia autosómico dominante como recesivo (DFNA o
conductiva bilateral. Se relaciona con DFNB) y también una hipoacusia no sindrómica
mutaciones del gen TCOF1. como sindrómica.
Aunque existen numerosas excepciones a
Hipoacusias hereditarias sindrómicas ligadas esta regla, la mayoría de los casos DFNB
aX ocasionan una hipoacusia prelingual, moderada-
profunda y estable a lo largo del tiempo,
1.- Síndrome de Alport: se caracteriza por mientras que DFNA suelen ser poslinguales,
hipoacusia neurosensorial progresiva de manifestándose después de los 10 años y
intensidad variable, glomerulonefritis que puede progresivas. DFNX pueden ser tanto
llevar a insuficiencia renal y alteraciones prelinguales como poslinguales.
oftalmológicas como: retinopatía, cataratas Además, hay que tener en cuenta, que cada
congénitas, esferofaquia y lenticono anterior, el día se describen más casos de mutaciones en
cual es un signo patognomónico. heterocigosis que justifican una clínica que
Generalmente la primera manifestación es la difiere de los patrones habituales descritos.
alteración renal. La hipoacusia suele comenzar a La mayoría de los genes responsables
partir de los 10 años de edad, no siempre está codifican proteínas involucradas en el
presente, pero puede ser severa. desarrollo, estructura y función de la cóclea.
Casi siempre es de herencia ligada a X, pero Dada la complejidad de la cóclea, dichas
también hay una forma con herencia AR y AD. proteínas son numerosas y desempeñan muy
Los genes implicados son: COL4A5, variadas funciones. Sin embargo, la mayoría de
COL4A3 y COL4A4. estas proteínas participan en el mantenimiento
de la homeostasis de fluidos en el órgano de
HIPOACUSIAS GENÉTICAS NO Corti (canales iónicos, transportadores, uniones
SINDRÓMICAS intercelulares comunicantes y estrechas) o en el
mantenimiento estructural y funcional de los
Suponen un 70% de las hipoacusias estereocilios de las células ciliadas (proteínas de
genéticas, y en ellas la hipoacusia aparece como adhesión celular, proteínas que conectan la
único síntoma aislado. Dentro de las hipoacusias membrana con el citoesqueleto, miosinas y otras
prelinguales no sindrómicas un 80% se hereda proteínas que se unen a la actina). Para conocer
según un patrón autosómico recesivo (AR), el la ubicación en la cóclea de dichas proteínas,
18% siguen un patrón autosómico dominante consultar de nuevo www.hereditaryhearing loss,
(AD), y el 2% restante corresponde a las en el menú “expression”, donde se enumeran
hipoacusias de herencia ligada al cromosoma X todos los genes. En la figura 1 tomada de
y al genoma mitocondrial. Actualmente se Morton et col se ilustra esta enorme diversidad
desconocen los porcentajes correspondientes a de genes implicados. Se pueden clasificar de la
cada patrón de herencia en el caso de las siguiente manera; dicha clasificación tiene la
hipoacusias poslinguales no sindrómicas. Sin finalidad de documentar la enorme diversidad a
embargo, el porcentaje de familias con un la que nos hemos referido:
patrón AD es mayor que en las prelinguales (9). - Proteínas de la matriz extracelular:
Para denominar las hipoacusias no tectorina (gen TECTA), cadena α2 del colágeno
sindrómicas, los diferentes loci (regiones de tipo XI (gen COL11A2), coclina (gen
cromosómicas donde se localizan los genes COCH), otoancorina (gen OTOA)
asociados con la enfermedad) se designan como - Proteínas de las uniones intercelulares
DFN (derivado del término inglés DeaFNess – o Uniones intercelulares comunicantes
sordera-), seguido de unas iniciales que indican (gap junctions): las conexinas 26 (gen
el patrón de herencia (los loci con herencia AD GJB2), 30 (gen GJB6) y 31 (gen GJB3)
se denominan DFNA, los AR DFNB y los o Uniones intercelulares estrechas:
ligados al cromosoma X como DNFX) y, Claudina 14 (gen CLDN14)
finalmente, un número que guarda relación con - Proteínas de adhesión celular y del
el orden cronológico de su descubrimiento. En citoesqueleto: cadherina 23 (gen CDH23),
la actualidad (marzo 2017) se han identificado protocadherina 15 (gen PCDH15)
casi 200 loci responsables en relación con - Otras proteínas de la superficie celular:
hipoacusias neurosensoriales no sindrómicas, usherina (gen USH2A), proteína VLGR1 (gen
que se relacionan con más de 1000 mutaciones VLGR1), estereocilina (gen STRC)
en más de 100 genes (12) cifra que aumenta - Miosinas (genes MYO)
cada día. www.hereditaryhearingloss (9) - Canales, transportadores: Pendrina (gen
Dada la heterogenidad alélica y genética que SLC26A4), prestina (gen SLC26A5)
caracteriza a estas hipoacusias, un mismo gen
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Figura 1. Visión de los oídos externo, medio e interno con una sección a nivel del conducto coclear y
célula ciliada externa. Se muestran los genes responsables de sordera y la localización de las proteínas
que codifican. Consultar The Hereditary Hearing Loss Homepage http://hereditaryhearingloss.org/.
Tomado de Morton y cols.(8)
A continuación, se describen los genes,
- Otras proteínas de membrana: proteínas y mutaciones que se encuentran con
Otoferlina (gen OTF) mayor frecuencia en nuestra población como
- Proteínas reguladoras. Mutaciones en responsables de hipoacusias no sindrómicas.
numerosos genes que codifican reguladores de
la transcripción producen hipoacusias Proteínas de las uniones intercelulares
sindrómicas (PAX3, MITF, SOX10, EYA1, comunicantes (gap junctions): las conexinas
SIX1) o no sindrómicas (POU3F4, POU4F3,
ELLA4 y TFCP2L3) Las uniones intercelulares comunicantes,
- Otras proteínas: proteína DFNA5 (gen tipo gap junctions o en hendidura están
DFNA5), pejvakina (gen DFNB59) formadas por agrupaciones de canales
intercelulares que comunican los citoplasmas de
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
células adyacentes y permiten el flujo de iones y hidrofílico que comunica directamente los
metabolitos. Cada canal intercelular está citoplasmas entre ambas células permitiendo el
constituido por dos hemicanales o conexones. paso de iones o moléculas, lo que permite que el
Un conexón insertado en la membrana conjunto de células conectadas por estas
plasmática de la célula, se une a otro conexón uniones actúe como una unidad funcional, como
en la célula adyacente constituyendo un canal se demuestra esquemáticamente en la figura 2.
Figura 2. Estructura de las uniones intercelulares comunicantes, tipo gap junctions. Es una asociación de
canales entre dos membranas plasmáticas de tal manera que se produce una comunicación directa entre
los citoplasmas de las dos células y permite el paso de iones inorgánicos y pequeñas moléculas
hidrosolubles. Un canal es un cilindro, conexón formado por 6 subunidades llamadas conexinas.
Los pacientes con DFNB1 suelen presentar manifiesta a partir de la segunda década de la
audiogramas planos o en pendiente, con vida (14).
afectación de todas las frecuencias. No suelen Los casos de herencia recesiva desarrollan
presentar malformaciones de oído interno en el una hipoacusia prelocutiva, de moderada a
TC. profunda y que afecta a todas las frecuencias.
Con respecto a la edad de presentación, la También se ha descrito una forma
hipoacusia DFNB1 generalmente es prelocutiva, sindrómica de herencia dominante con
aunque puede no ser siempre congénita. Existen hipoacusia leve a moderada, alteración de la
datos que indican que la hipoacusia se inicia función del nervio auditivo y neuropatía de
repentinamente en algún momento después del nervios periféricos.
nacimiento, con una rápida progresión antes de
la adquisición del lenguaje, permaneciendo Proteínas transportadoras: pendrina (gen
después generalmente estable. Por ello, algunos SLC26A4)
casos no se identificarían con los programas de
cribado neonatal precoz. La pendrina es una proteína codificada por
El gen GJB2 es un excelente ejemplo de el gen SLC26A4, y es un transportador de
heterogeneidad alélica y expresividad variable. cloruro y yoduro en el oído interno y se expresa
En las personas con esta mutación se han en las células epiteliales del surco espiral y del
observado todos los grados de déficit auditivo, conducto y saco endolinfáticos, participando
desde leve a profundo e incluso hipoacusias activamente en la homeostasis iónica de los
asimétricas, lo que podría explicarse por la fluidos cocleovestibulares.
acción de genes reguladores, todavía sin Las mutaciones que afectan a este gen
identificar. provocan dos trastornos recesivos ampliamente
Además de los característicos cuadros de relacionados: la hipoacusia no sindrómica
DFNB, las mutaciones en el gen GJB2 pueden DFNB4 y el síndrome de Pendred. En ambos
ser responsables de DFNA como la DFNA3A. casos la hipoacusia es neurosensorial, bilateral y
Por último, otras mutaciones en este gen causan de grado variable (moderada a profunda), a
hipoacusias sindrómicas que llevan asociadas veces progresiva o fluctuante. Ambos trastornos
lesiones cutáneas: queratodermia palmoplantar, con frecuencia asocian alteraciones
queratodermia mutilante (síndrome de morfológicas del oído interno como dilatación
Vohwinkel), síndrome de Bart-Pumphrey del acueducto vestibular o malformación de
(anomalías uñas y piel) y síndrome KID Mondini.
(queratosis con ictiosis y sordera)
- Conexina 30 (gen GJB6). Las Otoferlina (gen OTOF)
mutaciones en este gen suponen la segunda
causa de hipoacusia hereditaria prelingual en la El gen OTOF se encuentra en el brazo corto
población española, tras la mutación 35delG en del cromosoma 2 y codifica la proteína
GJB2. Se encuentra muy próximo al gen otoferlina que es necesaria para el correcto
GJB2en 13q12. funcionamiento de la sinapsis entre las células
Dada la proximidad de ambos genes, en las ciliadas internas y las neuronas subyacentes
poblaciones europeas no es infrecuente (fibras tipo I del nervio coclear)
encontrar pacientes portadores de una mutación Sus mutaciones dan lugar a una hipoacusia
en heterocigosis en el gen GJB2 y otra en el no sindrómica AR (DFNB9) con un fenotipo
GJB6. Se llaman heterocigotos compuestos. específico y homogéneo en que los individuos
Las mutaciones del gen GJB6 ocasionan homocigotos presentan una hipoacusia
habitualmente una DFB1B. prelocutiva profunda con alteración o ausencia
También puede ser responsable de DFNA3B de potenciales evocados auditivos de tronco
(dominante no sindrómica), con fenotipo muy cerebral y presencia de otoemisiones acústicas,
variable (hipoacusia prelocutiva grave-profunda que con frecuencia se pierden en el tiempo, ya
o poslocutiva leve-moderada y progresiva) que padecen un tipo de neuropatía auditiva. No
Y por último, puede ocasionar hipoacusia existen malformaciones en el TC. Dada la
sindrómica (síndrome de Clouston: displasia integridad del nervio auditivo, la respuesta al
ectodérmica hidrótica) implante coclear es buena, como en las
- Conexina 31 (gen GJB3). El gen se hipoacusias cocleares.
ubica en el brazo corto del cromosoma 31 En España y otras poblaciones hispanas se
(1p33-35). Origina hipoacusias de herencia ha identificado una mutación frecuente: Q829X
dominante y recesiva. (15), y constituye la tercera causa más frecuente
Las hipoacusias de herencia dominante de hipoacusia no sindrómica AR tras las
presentan una afectación exclusiva de las conexinas. En la población española, las
frecuencias superiores a 2000 Hz, que se mutaciones en el gen OTOF se encuentran en
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
más del 85% de los casos de neuropatía auditiva tipo 2 hasta cuadros severos con importantes
aislada. déficits neurológicos.
Existen mutaciones de este gen termolábiles,
que empeoran o incluso se desencadenan con la MIRN96
fiebre.
Este gen no codifica una proteína, sino un
Otros genes identificados en neuropatías pequeño fragmento de ARN con función
auditivas aisladas reguladora (micro-ARN), expresado
fundamentalmente en las células ciliadas de la
Mutaciones en el gen DFNB59 que codifica cóclea. Sus mutaciones ocasionan el desarrollo
la pejvakina se ha encontrado asociado a de una hipoacusia hereditaria no sindrómica
neuropatía auditiva de localización neural en (DFNA50). En nuestro medio sus mutaciones
unas familias. tienen especial interés por tratarse de un
Se ha implicado al gen DIAPH3, que hallazgo descrito inicialmente en población
codifica la proteína daiphanous-3 en neuropatía española y por ser la primera mutación
auditiva de herencia autosómica dominante identificada en un micro-ARN responsable de
(denominada AUNA1). sordera.
El gen COCH codifica la coclina, que es una Las mutaciones de este gen, localizado en el
proteína de la matriz extracelular que se cromosoma X ocasionan una hipoacusia
encuentra en el limbo y el ligamento espiral, así progresiva (DNFX2) de inicio precoz (infancia)
como en la membrana espiral. Mutaciones del neurosensorial o mixta (puede causar fijación
gen son la causa más frecuente de hipoacusia no del estribo). En estos pacientes, durante la
sindrómica dominante (DFNA9) y se asocian estapedectomía existe riesgo de gusher. En la
con una hipoacusia que suele aparecer hacia la TC es posible identificar la presencia de una
tercera década de la vida, de predominio en malformación coclear caracterizada por la
frecuencias agudas que presenta habitualmente comunicación entre la última vuelta de espira y
síntomas vestibulares semejantes a la el conducto auditivo interno.
enfermedad de Meniere.
CDH23 (cadherina-related 23)
Wolframina (gen WFS1)
Las mutaciones de este gen pueden tanto
Las mutaciones en este gen pueden causar el síndrome de Usher tipo 1D como
ocasionar una hipoacusia no sindrómica de sordera no sindrómica prelocutiva y profunda en
herencia dominante el locus DFNB12.
(DFNA6/DFNA14/DFNA38). Lo más
característico es que la hipoacusia suele Tectorina (gen TECTA)
comenzar con caídas en frecuencias graves,
progresando a una sordera moderada en la El gen TECTA codifica la tectorina, uno de
segunda década evolucionando a una moderada- los principales componentes no colagenosos de
grave en todas las frecuencias (a partir de la la membrana tectoria. Las mutaciones producen
cuarta década), muchas veces con acúfenos hipoacusia no sindrómica recesiva o dominante.
asociados. No hay afectación vestibular. En Según el dominio de la proteína afectada y el
familias que presentan sordera en frecuencias residuo generado, el tipo de hipoacusia varía.
bajas, el 30-80% de ellas tienen mutaciones en Aquéllas que tienen como resultado la
WFS1. sustitución de residuos de cisteína causan
En otras ocasiones, se origina el síndrome de hipoacusias progresivas, mientras que el resto
Wolfram tipo 1, de herencia recesiva, que es la ocasionan hipoacusias estables. En otras
asociación de diabetes mellitus juvenil, atrofia ocasiones se afectan las frecuencias medias y
óptica e hipoacusia. La hipoacusia comienza otras veces las agudas.
entre los 5-15 años y afecta a las frecuencias Las formas recesivas suelen dar una
agudas. Este síndrome es un ejemplo de hipoacusia prelocutiva de grado grave-profundo
heterogeneidad genética, ya que también lo y un perfil audiométrico pantonal o con
pueden producir mutaciones en el gen CISD2 y afectación de frecuencias medias.
de expresividad variable, ya que las
manifestaciones pueden ir desde sordera
moderada de predominio en agudos y diabetes
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Pérdidas auditivas en frecuencias graves pueden Exoma, teniendo en cuenta que se trata de
darse por afectación de los genes WFS1 y estudios más costosos, lentos y difíciles de
DIAPH1. interpretar y asumiendo que pueden detectar
Existen genes que son responsables tanto de otros genes, distintos de los que estamos
hipoacusias sindrómicas como no sindrómicas, buscando que pueden relacionarse con otras
como es el caso de los síndromes de Pendred y enfermedades distintas, lo que nos puede
de Usher. Cuando la hipoacusia es el primer complicar el asesoramiento genético.
signo en manifestarse, el límite entre sindrómica A la hora de interpretar el resultado del test
y no sindrómica es difuso, ya que depende de si genético realizado, se debe tener en cuenta que
los signos clínicos que definen al síndrome un panel negativo sólo significa que no se ha
aparecen más tarde o no llegan a manifestarse detectado una mutación en los genes incluidos
nunca. en el mismo, pero no excluye la posibilidad de
De cualquier manera, el diagnóstico genético que la causa de la sordera sea genética. Se
molecular debe enfocarse en cada caso aconseja en estos casos realizar revisiones
particular al área geográfica y población periódicas (por ejemplo, cada 3 años) con el fin
específica que se trate. de identificar rasgos sindrómicos de nueva
El diagnóstico genético arranca en el año aparición que pueden no evidenciarse en la
1975 con la secuenciación Sanger basada en la evaluación inicial, o de realizar nuevos estudios
PCR. Esta técnica, muy sensible y específica, es disponibles o reevaluar los ya realizados
adecuada para analizar uno o pocos genes, pero conforme avanza el conocimiento.
tanto por sus costes como por sus tiempos Si se decide valorar una etiología genética,
resulta inviable para secuenciar el primer paso es derivar al paciente a la
simultáneamente decenas de genes. consulta de consejo genético ya que la Ley en
Esto es posible hoy en día gracias al España (Ley de Investigación Biosanitaria
desarrollo de un conjunto de tecnologías 14/2007) establece la necesidad de que exista un
denominadas NGS (next generation sequencing) proceso de consejo genético antes y después de
que permiten secuenciar tantos genes como se la realización de cualquier prueba genética, así
quiera (desde unas decenas al genoma como un consentimiento informado.
completo) en tiempos y costes compatibles con
la rutina asistencial (16). Dichas tecnologías PERSPECTIVAS TERAPÉUTICAS
permiten realizar: FUTURAS
- Secuenciación de todo el genoma:
Genoma completo En la actualidad existen tres líneas de
- Secuenciación de las regiones del investigación basadas en los avances de los
genoma que codifican la información necesaria conocimientos genéticos, con posibilidades
para la síntesis de proteínas (exones): Exoma terapéuticas futuras:
- Secuenciación de un conjunto de genes - Se ha conseguido transfectar células
asociados con una enfermedad completa: Panel cocleares en ratones utilizando vectores de
de genes adenovirus y, mediante técnicas de inducción de
En el diagnóstico de la sordera, los Paneles expresión génica, proteger las células auditivas
de genes son de elección, y tienen un y las neuronas del ganglio espiral de los agentes
rendimiento en torno al 50%, pero que puede ototóxicos. La investigación actual se dirige
llegar al 100% conforme se relacionen nuevos hacia la regeneración de las células auditivas
genes con las hipoacusias hereditarias. Los mediante la sobreexpresión de determinados
Paneles de genes pueden ser sencillos, genes transportados por adenovirus.
conteniendo unas decenas de genes hasta - Basándose en el hecho de que las
paneles muy extensos con más de cien genes células de soporte de la cóclea mantienen la
incluidos causantes de sordera tanto sindrómica capacidad de dividirse y diferenciarse, se
como no sindrómica. En este momento no existe especula que podrían comportarse como células
consenso acerca de cuáles son los genes que madre cocleares.
deben incluirse en un panel de sordera. Los - El desarrollo de técnicas que inducen la
paneles deben revisarse y ampliarse en el supresión de la expresión de un gen mediante
tiempo, ya que se calcula que cada mes se pequeñas moléculas de ADN o ARN está
descubren 1 ó 2 genes nuevos responsables de conduciendo a nuevas estrategias terapéuticas
hipoacusia; de hecho, más del 25% de estos en el oído interno, basadas en el uso de ARN de
genes se han descubierto en los últimos 5 años interferencia para anular o reducir la expresión
gracias a la tecnología NGS. de un gen contra el que van dirigidos.
En el caso de que el Panel de genes no sea De esta manera, la manipulación genética se
resolutivo, y se siga pensando que la etiología es presenta como una aproximación terapéutica
hereditaria, se puede valorar solicitar estudio del futura para el tratamiento de las hipoacusias.
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Figura 3. Secuencia recomendada para el diagnóstico etiológico por la CODEPH (niveles de rentabilidad
diagnóstica ordenados de mayor a menor) (18).
hipoacusias que hace que los hallazgos nos sean TC, siendo aconsejable esperar a los 3 años de
específicos, por ejemplo, el acueducto vestibular edad para realizarla
dilatado, considerado un signo clásico de las 4.- Cuarto nivel diagnóstico: Pruebas de
mutaciones del gen SLC26A4, se puede laboratorio. Se encuentran indicadas en ciertos
encontrar también con relativa frecuencia en casos concretos como el test del perclorato y
pacientes con mutaciones en el gen GJB2. estudio de metabolismo tiroideo en el síndrome
Para la elección de una u otra prueba de de Pendred, monitorización de niveles de
imagen debe valorar: la estructura que creemos ototóxicos en caso de recibir esta medicación,
está alterada, la edad del niño y la radiación que análisis de orina en el síndrome de Alport,
recibirá. estudio de la resistencia a insulina en el
- Dado que las lesiones del oído interno síndrome de Wolfram etc.
son las más frecuentes en las hipoacusias ECG en el caso de síndrome de Jervell y
neurosensoriales infantiles, la RM es la técnica Lange-Nielsen.
de elección en las malformaciones del oído 5.- Exploración oftalmológica. Debe
interno, CAI y cerebro realizarse siempre, no sólo para contribuir al
- En el caso de malformación de oído diagnóstico etiológico de la sordera, sino para
externo o medio, la técnica de elección es la paliar un segundo déficit sensorial asociado a la
sordera.
Figura 4. Algoritmo propuesto por la CODEPEH para el diagnóstico genético de las hipoacusias
neurosensoriales infantiles. NGS: secuenciación de nueva generación. (18)
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pasando por los audífonos analógicos de Si el niño tiene pérdida con una caída brusca
programación digital hasta los audífonos a partir de 2000 Hz, la amplificación debería
digitales actuales. Estos últimos además de los valorarse de forma personalizada.
elementos descritos en los analógicos, poseen En niños con discapacidades añadidas que
un chip o circuito integrado que es un limiten su capacidad de aprendizaje, una pérdida
procesador totalmente digital (DSP) es decir, auditiva neurosensorial bilateral, con umbrales
con la señal transformada en datos numéricos mayores a 25 dB HL (6), en el rango de
que mediante un algoritmo procesa la señal frecuencias críticas para la discriminación del
acústica adaptándose de forma automática para habla (1000-4000 Hz), puede hacer necesaria
elaborar la mejor respuesta según el ambiente valorar la adaptación debido a las implicaciones
acústico en que se encuentre. que tiene para el desarrollo del lenguaje.
Las ventajas de la tecnología digital radican En el caso de las pérdidas profundas, se
en: recomienda una adaptación durante al menos
- Mayor flexibilidad y precisión. tres meses para, en caso de no presentar una
- Mayor calidad del sonido, mejoran la respuesta adecuada, proceder a indicar un
audición en ambiente ruidoso. Voz más clara y implante coclear.
natural. La hipoacusia unilateral, aunque sea leve,
- Menor tamaño. produce problemas en la integración binaural
- Menor consumo de batería e incorporación del mensaje y en la discriminación en ambientes
de nuevos micrófonos (multimicrófono, ruidosos, así como en la adecuada localización
omnidireccional.) del sonido (8). Actualmente está indicada la
adaptación en estos casos ya que la
Indicación de adaptación audioprotésica en el amplificación en ese oído podría ser
niño beneficiosa. Se recomienda el uso de audífonos
durante un período de prueba con un
La decisión de proceder a una adaptación seguimiento durante los primeros años de vida
protésica debe estar basada en datos (9,10).
audiológicos, del desarrollo del lenguaje y del
entorno familiar, escolar y social del niño. Peculiaridades del niño con hipoacusia
Se hace hincapié en la necesidad de evaluar
la audición funcional en los niños pequeños y Los niños tienen una serie de peculiaridades
no utilizar sólo los umbrales de la audición para que hace que el programa de adaptación y
la adaptación protésica (5). Esto puede seguimiento se desarrolle en tres ámbitos:
contribuir al proceso de toma de decisiones en médico, audioprotésico y logopédico. Esto hace
la selección de un dispositivo para los niños con que la adaptación no sea fácil, siendo más
pérdida auditiva (6). complicada cuanto más temprano se realiza el
Toda adaptación protésica en niños es un diagnóstico.
proceso interdisciplinar que debe ir acompañada Actualmente, con los programas de
de un tratamiento logopédico adecuado y detección precoz de la hipoacusia, se llega a un
sostenido en el tiempo. Además, es necesario diagnóstico certero de hipoacusia a edades muy
poner los medios adecuados para su inclusión y tempranas por lo que el audioprotesista se
obtención de máximo beneficio dentro del aula. enfrenta a unos conductos auditivos muy
Involucrar a los padres en el proceso del pequeños y a niños que no son capaces de
tratamiento de los niños con déficit auditivo indicar si perciben o no sonido, por lo que habrá
resulta esencial, para ello se les debe facilitar que orientarse mediante la observación en sus
información amplia, comprensible y veraz, que reacciones y pruebas fisiológicas (11).
ajuste las expectativas sobre el pronóstico. (7) Aunque los audífonos de conducción por vía
La adaptación protésica debe efectuarse lo aérea son las prótesis más utilizadas en niños, en
más tempranamente posible ya que el desarrollo los casos con patología de oído externo y/o
de las áreas corticales auditivas y la normal medio como agenesias o lesiones supurativas
evolución del lenguaje dependen de una crónicas suele ser necesaria la adaptación por
adecuada estimulación. Por ello es importante vía ósea (12,13).
realizar una adaptación binaural siempre, salvo Hasta los 10–12 años de edad el audífono
que se observase en el niño conductas que convencional debe ser retroauricular y debemos
hicieran pensar que la adaptación en el peor disponer de distintos tipos de moldes para
oído produce un perjuicio en su rendimiento conseguir una correcta adaptación del molde al
global. conducto auditivo externo, sobre todo en
De forma indiscutible se admite que está lactantes.
indicada cuando la pérdida supera los 35 dB HL El diseño de los moldes en los niños es de
(6). gran importancia. Hay que ser muy cuidadoso
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receptor del oído "bueno", pero como el oído provoca una distorsión de la señal acústica. Sin
"bueno" también tiene pérdida auditiva, el olvidar que a medida que aumenta la distancia
segundo micrófono del audífono receptor capta al profesor disminuye la intensidad de la
el sonido del oído "bueno" y amplifica todos los recepción del mensaje. Para facilitar un correcto
sonidos para que el usuario pueda escucharlos aprendizaje y comunicación, la señal del
de manera más eficaz. lenguaje hablado debería estar 20 dB por
Es decir, en el caso de un oído sano, sólo el encima del nivel de ruido. Los sistemas de
micrófono del oído "malo" está activo (sistema frecuencia modulada nos permiten conseguir
CROS), mientras que cuando el oído mejor este objetivo. Está tecnología requiere un
también tiene pérdida auditiva, el micrófono de micrófono cerca del profesor. Una señal de alta
ese audífono también está activo (sistema calidad se trasmite por sistema inhalámbrico al
BICROS). receptor del niño hipoacúsico. (16)
La utilización de estos sistemas tiene una
serie de ventajas sobre las adaptaciones AUDIOPRÓTESIS IMPLANTABLES
convencionales:
.- Escuchar los sonidos provenientes del A. Las audioprótesis implantables vía
lado del oído "malo" sin tener que girar la oséa: se denominan también implantes
cabeza. osteointegrados. El transductor es un vibrador
.- Mayor percepción de las señales de que se implanta mediante intervención
precaución o peligro provenientes del lado del quirúrgica bajo la piel, recibiendo por inducción
oído "malo". la señal tratada de un procesador externo
.- Mayor capacidad de participar más (audiant, Branemark). La más utilizada en niños
activamente en las conversaciones. es el BAHA.
.- Mayor capacidad de audición en lugares B. Las audioprótesis implantables del
con ruido. sistema timpanoosicular: (requiere
Moldes adaptadores: pueden ser de varios intervención quirúrgica) (Vibrant.
tipos: cerrados, abiertos, tipo esqueleto, sólo Soundbridge): audífono con un transductor de
conducto. masa flotante que se fija al estribo. No indicados
Se pueden realizar canales de ventilación o en niños.
venting, estos permiten ventilar el conducto,
igualar las presiones y mejorar el efecto de la IMPLANTE OSTEOINTEGRADO TIPO
oclusión. B.A.H.A
Ventajas
1. Confort (Disminuye la oclusión o Algunos pacientes que no se benefician de
sensación de oído tapado) un audífono convencional pueden beneficiarse
2. Mejora la discriminación de un audífono que trasmite el sonido
Desventajas directamente a través del cráneo. Los audífonos
1. Reduce las frecuencias graves (< 800 Hz). de conducción ósea se pueden sujetar contra el
2. Incrementa el riesgo de feedback. cráneo con una diadema o gafa rígida. Las
3. Puede reducir el efecto de los sistemas de mejoras en el diseño han llevado a instrumentos
reducción de ruido que son más cómodos y proporcionan un mejor
Pueden incorporar filtros acústicos que sonido. Sin embargo, un audífono implantable
proporcionan cierta atenuación de las de conducción ósea todavía tiene ventajas
frecuencias centrales. Control irregularidades significativas (17-20)
800-2000 Hz. El principal sistema implantable disponible
También pueden realizar cornetas en la parte es un dispositivo anclado al hueso conocido
final del conducto que realzan las frecuencias como BAHA (Bone Anchorage Hearing Aid).
agudas. Un pequeño tornillo de titanio se inserta y se
osteointegra con el hueso del cráneo. Un tope
Sistemas de frecuencia modulada está unido al tornillo de modo que una pequeña
porción del tope sobresale a través de la piel y
Los niños con pérdida de audición tienen forme un punto de unión para un audífono de
más dificultad que los niños normooyentes conducción ósea extraíble. La calidad del sonido
cuando las condiciones acústicas no son las es superior a la de los audífonos tradicionales de
adecuadas como puede suponer el ambiente del conducción ósea.
aula. El ruido de fondo habitual, generado por Para indicar un implante osteointegrado
las conversaciones de los compañeros determina debemos de tener una vía ósea mínimamente
que la relación señal/ruido disminuya y la conservada, es decir, hipoacusias de transmisión
inteligibilidad del habla del profesor, no sea puras o mixtas con umbrales de vía ósea no
clara. También la reverberación del aula
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IMPLANTES COCLEARES
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pruebas utilizadas para hacer una evaluación (malformación tipo Mondini) no contraindican
audiológica variarán en función de la edad del la implantación, pero se consideran de peor
paciente y el tipo de sordera (prelingual o pronóstico en cuanto al resultado del implante,
postlingual). En niños menores de dos años (aún sobre todo las malformaciones como la cavidad
no han desarrollado el lenguaje oral) las común y la partición incompleta tipo I y III,
pruebas objetivas mediante potenciales siendo la tipo II de mejor pronóstico.11,12
auditivos (de tronco y estado estable) juegan un
papel primordial, siendo indicación de IC la Criterios psicológicos
ausencia de respuesta en los potenciales de
tronco (PEAT) en al menos dos exploraciones Los trastornos psiquiátricos graves como la
consecutivas, o umbrales audiométricos esquizofrenia, demencia, delirio, etc.
superiores o iguales a 90 dB, utilizando representan una contraindicación absoluta; sin
potenciales de estado estable (PEE) y con los embargo, otras deficiencias como el síndrome
diferentes métodos audiométricos subjetivos de Down o retraso mental leve no lo son,
conductuales en función de la edad del niño, ya aunque en estos pacientes el desarrollo del
que hasta aproximadamente la edad de 5- 6 años lenguaje no sea tan rápido, sí que obtienen un
la colaboración por parte del niño puede no ser claro beneficio al mejorar sus habilidades
satisfactoria para la realización de la comunicativas y conexión con los demás.
audiometría tonal y la audiometría vocal. El principal interés del examen
En los niños de 2 a 6 años se utilizan como neuropediátrico, en coordinación con los
indicación de IC los mismos criterios de psicólogos, es detectar las capacidades del niño,
umbrales audiométricos, así como la ausencia más allá del déficit sensorial, que nos permitan
de progreso del lenguaje hablado con audífonos conocer las nociones cognitivas y sociales que
correctamente adaptados durante un período de el niño ha adquirido y si son adecuadas para su
3 a 6 meses, con entrenamiento intensivo, y edad. Hay que tener en cuenta que el niño sordo
comprensión menor del 30% en las pruebas puede tener afectada su maduración neurológica
verbales, adecuadas a la edad y nivel de por tener una lesión vestibular asociada, con
lenguaje del niño. Debe completarse el estudio falta de información auditivo-espacial, lo que
siempre con pruebas objetivas (PEAT, PEE y hace que pueda presentarse como un niño
OEA). La concordancia de los resultados de los hipotónico que consiga la bipedestación más
test subjetivos y objetivos determina con tardíamente de lo normal para su edad.
precisión la fiabilidad del diagnóstico, Un alto porcentaje de niños con HNSPB
permitiendo así adoptar una temprana decisión presentan otras deficiencias asociadas, que
en la implantación coclear. oscilan entre 21 y 30%, según las series, e
A partir de los 6 años los niños prelinguales incluso a veces pueden existir dos o más
deben de haber utilizado audífonos y seguir una deficiencias asociadas.13
educación oralista, adquiriendo una base Existe controversia en cuanto al beneficio
lingüística, para beneficiarse del IC. del IC en este grupo de población. Según
muchos autores deficiencias como el autismo, la
Criterios anatómicos ceguera y la tetraplejia no son
contraindicaciones para la implantación y
Para la cirugía es necesario que no exista representan motivos adicionales para llevarla a
patología inflamatoria aguda o crónica del oído cabo; sin embargo, para otros el autismo, el
medio, pues existe el riesgo de laberintitis y de retraso mental o la parálisis cerebral, sí podrían
meningitis. En el caso de drenajes tener influencia en la percepción auditiva y
transtimpánicos para tratar otitis medias serosas representar una contraindicación para la
se recomienda retirar el tubo previo al implante. implantación. 14
La ausencia de permeabilidad coclear no es una En un estudio hecho en España en el que
contraindicación para la implantación, gracias al participaron varios centros,15 se comprobaron
desarrollo de sistemas implantables especiales y los resultados obtenidos en una población de
técnicas quirúrgicas específicas. La posibilidad pacientes implantados en los que el 4.5%
de osificación coclear se debe tener presente en presentaban deficiencias asociadas a la HNSPB,
casos de meningitis, otosclerosis y como ceguera o déficits visuales graves,
traumatismos. El diagnóstico se realiza parálisis cerebral infantil, síndrome de Down,
mediante TC y RMN. autismo y un paciente con secuelas neurológicas
En cuanto a las malformaciones cocleares, por traumatismo craneoencefálico. En el caso de
las dilataciones del acueducto vestibular y del los sordociegos los resultados fueron
conducto y saco endolinfático, las hipoplasias equiparables a los que presentan solo una
cocleares como la existencia de una cavidad HNSPB; en la parálisis cerebral infantil se
común y la partición coclear incompleta observó una mejoría en su balbuceo, iniciando
229
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
y III conforme aumenta el tiempo de exposición Se excluirían los niños con las siguientes
a la estimulación mediante el implante coclear.25 características: osificación u otra malformación
coclear que impida la completa inserción de los
EXTENSIÓN DE LAS INDICACIONES electrodos activos del implante, signos de
DEL IC hipoacusia retrococlear o central, expectativas
no realistas por parte de los padres respecto a
En sordera unilateral los posibles beneficios, riesgos y limitaciones
del procedimiento.
Hasta ahora las modalidades de tratamiento
de aquellos pacientes con sordera unilateral eran Implante coclear bilateral
la abstención terapéutica, el uso de un implante
de conducción ósea o el uso de un audífono con Los principales beneficios de la audición
sistema CROS. El IC constituye una nueva binaural son la mejor comprensión en ruído y la
alternativa en ciertos pacientes. Recientemente capacidad de localizar el sonido, debido a la
se han publicado estudios comparando estos tres supresión del efecto sombra de la cabeza y a los
dispositivos en pacientes con sordera unilateral procesos de integración central de la palabra. Al
postlocutiva, encontrando una mejoría llevar dos implantes el sistema nervioso central
significativa con el implante frente al resto de puede diferenciar en tiempo, amplitud y señal
opciones, sin existir interferencias del implante los sonidos que le llegan por ambos oídos,
con el oído normoauditivo contralateral. Esto consiguiendo localizar los sonidos y separar
indica que es posible la integración central de la lenguaje del ruído, mejorando así la
estimulación eléctrica y acústica, incluso en comprensión de la palabra hablada28. Además,
aquellos casos en los que hay una normoacusia en niños prelinguales proporciona la posibilidad
contralateral. de estimular de manera completa las vías y
El impacto de la hipoacusia unilateral centros del sistema auditivo, promoviendo el
profunda en la vida laboral, familiar y social del desarrollo bilateral del córtex auditivo. En
paciente puede ser grande. Su repercusión cuanto al riesgo que tendría un oído implantado
durante la edad infantil es aún mayor, por su de limitar el empleo de otros tratamientos en el
alta incidencia y por su implicación directa en el futuro, queda reducido gracias a las actuales
desarrollo auditivo, rendimiento académico y en guías de electrodos y técnicas quirúrgicas
la autoestima de estos niños26. En los niños con siguiendo principios mínimamente invasivos.
sordera unilateral se están realizando estudios Numerosos estudios demuestran las ventajas
para demostrar la eficacia que supondría la de implantación bilateral simultánea, y en el
implantación coclear, tanto a nivel de caso de optar por una secuencial el tiempo
integración auditiva como derivados del transcurrido entre ambas debe ser el menor
beneficio binaural27 posible, para facilitar el desarrollo de la
Más allá de los beneficios clínicos actividad cortical. Existen estudios que
mencionados, una de las principales razones demuestran que los niños implantados
para promover la implantación coclear en niños bilateralmente de forma secuencial precoz, entre
con sordera unilateral es facilitar un completo 9 y 12 meses postimplantación, presentan unos
desarrollo del sistema auditivo central dentro niveles de audición y lenguaje similares a los
del período crítico o de mayor sensibilidad que niños normoyentes29,30.
se corresponde con los primeros años de la vida. Premisas para la implantación coclear
Especialmente interesante resulta esta bilateral en niños y adultos:
indicación en ciertos grupos de niños que 1. Todos los niños con hipoacusia
asocian a la sordera unilateral déficits visuales o neurosensorial bilateral severo-profunda deben
presentan situaciones de fragilidad en el oído recibir, si las condiciones de salud del paciente
auditivamente normal. Como ejemplos de esta lo permiten, un implante bilateral simultáneo.
situación cabe mencionar determinadas 2. En caso de implante secuencial en
malformaciones laberínticas, osteodistrofias del niños, el segundo implante debe ser llevado a
hueso temporal, patología de oído medio cabo, si es posible, en un intervalo menor de un
(colesteatoma congénito), etc. año.
Los criterios de inclusión para niños de edad 3. Aquellos niños implantados
comprendida entre 0 y 12 años de edad con una bilateralmente antes de los 4 años alcanzarán
hipoacusia unilateral serían los siguientes: el gran beneficio, disminuyendo su rendimiento
oído tratado con IC tendrá una hipoacusia hasta el 50% en los implantados bilaterales entre
severo-profunda, con una duración de los 4 y 7 años.
hipoacusia inferior a 12 años y el oído 4. En niños a partir de los 7 años de edad,
contralateral con audición normal o hipoacusia el implante bilateral (simultáneo o secuencial)
de grado leve. está indicado en hipoacusias neurosensoriales
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VÉRTIGO EN LA INFANCIA
INTRODUCCIÓN ETIOLOGÍA
El vértigo en la población pediátrica suele ser La etiología del vértigo en niños difiere de la del
un proceso benigno y que tiene un pronóstico adulto. El vértigo paroxístico benigno (VPB), la
1 migraña vestibular (MV), los trastornos vestibulares
favorable . La considerable plasticidad neural en la
infancia justifica una mejor tolerancia al vértigo, periféricos, los traumatismos y el vertigo
con síntomas menos prolongados y una relativa somatomorfo funcional son descritos como las
3
resolución espontánea del cuadro en comparación causas más frecuentes de vértigo en la infancia2, .
con lo que sucede en los adultos. Sin embargo, el Sin embargo, las etiologías varían en función de la
mareo en la infancia merece ser tomado en edad de los pacientes: En pacientes menores de 5
consideración pues puede ser el único síntoma de años predominan la ataxia y el VPB aunque
un amplio espectro de enfermedades que incluyen también son frecuentes las laberintitis en contexto
tumores del sistema nervioso central (SNC) o de las otitis medias agudas (OMA). En el grupo de
malformaciones del oído interno. edad de 6 a 11 años la MV es la etiología más
Según diversos estudios epidemiológicos su común mientras que los pacientes con edades
prevalencia oscila entre el 0,45 y el 15%, comprendidas entre los 12 y 18 años presentan las
atribuyéndose estas cifras a las diferencias patologías descritas en los adultos. También se
existentes en el diseño, recogida de datos y criterios deben tener en cuentan los trastornos ansiosos
de inclusión y exclusión considerados en dichos 4
fundamentalmente durante la adolescencia .
estudios. Existen otras variables que pueden influir
en los estudios epidemiológicos: en primer lugar el DIAGNÓSTICO
niño podría tener dificultades para describir los
síntomas exactos que está experimentando y por El diagnóstico del paciente con vértigo se basa
ello, cualquier queja de mareo deberá ser fundamentalmente en la historia clínica y esto es así
considerada dentro de un amplio diagnóstico también en el vértigo infantil, aunque este paso es
diferencial; en segundo lugar, algunos cuadros más dificultoso y requiere más paciencia en los
vestibulares periféricos podrían ser muy breves pacientes pediátricos. Lo que el niño relata suele ser
como consecuencia de la rápida y precoz impreciso pues no puede explicar qué le ha
compensación y por último, los trastornos del sucedido con exactitud y los padres, que no han
equilibrio en niños pueden presentarse con experimentado el cuadro, pueden distorsionar la
diferentes características y conducir a retraso en el historia con su interpretación de los hechos y su
desarrollo del control postural- motor y a caídas preocupación ante el mismo. De ahí que la historia
reiteradas o por el contrario, pueden atribuirse clínica esté frecuentemente sesgada en estos
signos patológicos tales como alteraciones en la pacientes4. Basándose en la literatura y su propia
marcha a problemas leves de coordinación o en el experiencia clínica algunos autores preconizan que
desarrollo motor. el diagnóstico debería basarse en los rasgos
Es habitual que estos niños sean valorados temporales del episodio (número de episodios/
simultáneamente por varios especialistas: pediatras, vértigo crónico) y la presencia (o ausencia) de
psiquiatras, neurólogos, otorrinolaringólogos y hipoacusia, aunque puntualizan que se deben
oftalmólogos. Además, el vértigo infantil crea una realizar otras consideraciones en los casos en que se
profunda ansiedad en los padres y los profesionales supone un origen traumático2.
con el consiguiente incremento en las peticiones de Los circuitos neurales que controlan las
pruebas funcionales y de imagen que, con funciones vestibulares y oculomotoras se
frecuencia, son inadecuadas para un abordaje desarrollan en el primer año de vida y por tanto
2
terapéutico apropiado . pueden ser evaluadas de forma fiable incluso en
lactantes. Las pruebas funcionales pueden
emplearse de forma precisa para identificar niños
237
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
con hipofunción vestibular y han sido validadas en Esos datos refuerzan la idea de que el niño
niños sanos, mareados y con hipoacusia. Para responde inadecuadamente a las condiciones
realizar las rotaciones los niños pequeños pueden 10
sensoriales conflictivas .
sentarse en el regazo de un adulto y se han obtenido La resonancia magnética cerebral debería ser
respuestas calóricas válidas en niños de un año. Las considerada en todos los pacientes que presenten
rotaciones tienen algunas ventajas sobre la prueba signos vestibulares centrales para excluir tumores
calórica si se pretende determinar la presencia de cerebrales, encefalitis, malformaciones y otras
función vestibular. Las pruebas calóricas son 11
5 patologías .
mejores para cuantificar la hipofunción .
El test de impulso cefálico video-asistido (V- ¿QUÉ TRASTORNOS PODEMOS
HIT) aún no ha sido validado en niños. Los datos ENCONTRAR EN NIÑOS?
preliminares indican que puede ser empleado en
niños mayores de dos años y que es capaz de Enfermedades del sistema vestibular periférico
detectar déficits leves en la función de los
conductos semicirculares. Las ventajas del empleo Vértigo posicional paroxístico benigno
del VHIT en niños respecto a las pruebas calóricas (VPPB): aunque es la causa más común de vértigo
y rotatorias es que se trata de un dispositivo portátil, de origen vestibular en el adulto, supone sólo un
no invasivo, la prueba se realiza relativamente 5% de los casos de los pacientes pediátricos
rápido (de 10 a 15 minutos) y no induce el pánico a valorados en consultas específicas de
la oscuridad ni la provocación de náuseas o mareo. 11
Otoneurología . Su etiología, fisiopatología y
A diferencia de las pruebas calóricas el VHIT
evalúa el reflejo vestíbulo ocular unilateral a altas diagnostico se recogen en el documento de
frecuencias (más cercanas a las de los movimientos consenso recientemente publicado por la Sociedad
12
que realizamos en la vida diaria) y permite valorar Barany y el tratamiento son las maniobras
la función de los conductos semicirculares posicionales específicas para cada conducto.
verticales, mientras que en las pruebas calóricas se
genera una estimulación del sistema vestibular a Síndrome vestibular agudo: cualquier
muy baja frecuencia (0,003 Hz) y se evalúa desequilibrio agudo entre el sistema vestibular
fundamentalmente la función de los conductos periférico izquierdo y derecho se presenta como un
semicirculares horizontales (CSH) y sus vías síndrome vestibular agudo caracterizado por un
aferentes. La información obtenida de ambas vértigo rotatorio que se prorroga días, desequilibrio
pruebas es redundante en algunos casos, pero postural con caídas hacia el lado afecto y oscilopsia
6 (movimiento aparente del entorno debido a los
complementaria en la mayoría de ellos . El VHIT,
además, puede ser empleado para evaluar la movimientos oculares involuntarios), náuseas y
progresión de la patología vestibular a lo largo del vómitos. Estos síntomas pueden ocurrir en
tiempo. patologías inflamatorias como laberintitis virales,
11
Existen diferentes publicaciones acerca del así como tras traumatismos del oído interno .
empleo de potenciales miogénicos vestibulares
(VEMPS) en la evaluación de una posible Neuritis vestibular/ laberintitis: ambas formas
7 pueden aparecer en la infancia y se diferencian
disfunción vestibular en niños con hipoacusia , o en
8 porque la laberintitis se asocia con hipoacusia. El
el estudio de las alteraciones del desarrollo motor .
tratamiento depende de la etiología. En la fase
Los VEMPS cervicales (c-VEMPS) están presentes aguda son útiles los sedantes vestibulares
en los recién nacidos, pero tienen la dificultad de (dimenhidrinato 1-2 mg/kg), pero no deben
precisar una contracción activa del músculo 13
emplearse más de tres días . La movilización
esternocleidomastoideo, lo que requiere la
colaboración del niño. Por su parte, los VEMPS debería empezar lo antes posible para favorecer la
oculares (o-VEMPS) no están presentes en los recalibración del sistema vestibular por
recién nacidos, pero pueden ser registrados en niños mecanismos de compensación central (adaptación
mayores de dos años de edad que sean capaces de de los circuitos cerebelosos y troncoencefálicos).
9 La laberintitis en el contexto de una OMA precisa
deambular sin necesidad de apoyo . Este hallazgo
tratamiento antibiótico mientras en la neuritis
podría ser relevante en la determinación de la vestibular no relacionada con infección bacteriana
susceptibilidad a la cinetosis, que generalmente está los esteroides podrían mejorar la compensación
ausente en niños pequeños menores de dos años. 14
vestibular . Sin embargo, no se ha demostrado que
Respecto a la posturografía en niños varios
estudios han señalado que los niños pequeños a largo plazo los corticoides mejoren la calidad de
presentan mayor balanceo durante la realización de vida. Muchos de los síntomas de la hipofunción
la prueba y tienen peores puntuaciones en las vestibular aguda mejoran independientemente de la
condiciones 4,5 y 6 que en las condiciones 1,2 y 3. recuperación del déficit periférico, pues el lado
sano puede compensar el déficit estático (mirada y
238
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
19 20
control postural). La rehabilitación física ayuda a la meningitis , . El tratamiento está condicionado
15
mejorar el equilibrio . No obstante, por la etiología. Todos estos pacientes son
frecuentemente persisten los déficits dinámicos candidatos a recibir rehabilitacion vestibular, sin
discretos como la visión borrosa durante los giros embargo, los estudios publicados indican que no
cefálicos rápidos hacia el lado afecto. 21
todos ellos mejoran . Por otro lado, hemos de
Hipofunción vestibular de origen traumático: tener en cuenta que debido a la gran plasticidad de
los síntomas y el tratamiento son idénticos a los del los niños si el déficit ocurre en edades tempranas o
síndrome vestibular agudo descrito en el apartado es congénito no suelen desarrollar síntomas y lo
anterior. Se debe tener en cuenta que la causa más habitual es que pase desapercibido.
frecuente de vértigo post traumatismo es el Síndromes vertiginosos hereditarios y
11
VPPB . malformaciones: varios síndromes congénitos se
Enfermedad de Meniére: es rara en los niños 22
asocian a disfunción vestibular . Las
16
(<10% de la incidencia en adultos) . El malformaciones del laberinto se relacionan con
tratamiento profiláctico con Dihidrocloruro de embriopatías por rubeola o citomegalovirus. La
betahistina (1–2 mg/kg/día) basado en la displasia de Mondini y el síndrome de CHARGE
extrapolación de la evidencia limitada de su empleo (coloboma, malformación cardiaca, atresia de
en adultos no ha sido sistemáticamente estudiado en coanas, retraso, hipoplasia genital, alteraciones del
niños. oído) provocan displasia de las estructuras del oído
Paroxismia vestibular: constituye el 4% de los 23
interno . Estos pacientes suelen presentar
diagnósticos en pacientes pediátricos valorados en hipofunción vestibular bilateral. Otro síndrome raro
consultas específicas de Otoneurología. Ha sido que asocia déficits vestibulares es la arreflexia
recientemente descrita en niños y debe ser vestibular familiar. En la neurofibromatosis tipo 2,
considerada en aquellos que presentan episodios los síntomas vestibulares se deben a los
vertiginosos breves y frecuentes. Estos episodios schwannomas vestibulares. En el síndrome de
aparecen en reposo y en ciertas posiciones cefálicas Usher (tipo 1), la hipoacusia y la pérdida de
y responde al tratamiento con dosis bajas de agudeza visual progresiva se asocian a déficits
17
carbamazepina (2–4 mg/kg) . Se debe diferenciar vestibulares. La ataxia de Friedreich, los síndromes
del VPB que desaparece espontáneamente después mitocondriales y las alteraciones metabólicas
de los seis años y que generalmente no asocia (enfermedad de Refsum) también pueden alterar la
síntomas auditivos (al contrario de los que ocurre función vestibular6. El tratamiento suele ser
en la paroxismia vestibular, que suele asociar sintomático y depende del trastorno.
acúfenos e hipoacusia neurosensorial). Ante Acueducto vestibular dilatado (AVD): Es la
episodios recurrentes podría estar justificado iniciar anomalía del oído interno más frecuentemente
tratamiento con carbamazepina de forma empírica 24
encontrada en niños con hipoacusia permanente .
durante unos días, incluso cuando no se haya Puede ser unilateral o bilateral y el 20% de los
11
excluido por completo la posibilidad de un VPB . casos bilaterales se asocian a un síndrome de
Fístula perilinfática: el paciente presenta Pendred (mutación bialélica del gen
episodios de vértigo breves (de segundos de 24,25
SLC264A) . El AVD se caracteriza por
duración) desencadenados por los cambios de hipoacusia neurosensorial, que puede ser progresiva
presión (tos, estornudos, al levantar pesos o sonidos o fluctuante y asocia un componente transmisivo en
intensos). Las maniobras de Valsalva o la presión graves, atribuido a un efecto de tercera ventana.
en el trago pueden provocar la aparición de los Son frecuentes los síntomas vestibulares, en forma
síntomas y de nistagmo. El TAC de alta resolución de desquilibrio/mareo o de episodios de vértigo y
11
es la prueba de elección para su localización . En también se ha descrito retraso en el desarrollo de la
la mayoría de los casos el tratamiento consiste en 24
marcha . Los niños con AVD presentan
evitar los factores que desencadenan los síntomas y característicamente unos c-VEMPS con amplitud
18 26
la cirugía no suele ser necesaria . aumentada y descenso de los umbrales . El
Hipofunción vestibular bilateral: estos diagnóstico es radiológico, considerándose que
pacientes presentan oscilopsia e inestabilidad en la existe un AVD cuando el diámetro del acueducto
marcha en oscuridad o sobre terrenos irregulares. 24 25
vestibular en su punto medio supera 1,5 mm , .
La oscilopsia se debe a la pérdida del reflejo No existe tratamiento específico más allá del
vestíbulo ocular (RVO). El test de impulso cefálico sintomático para esta patología. Se ha descrito una
es positivo, y por tanto patológico, en ambos lados. especial predisposición de estos pacientes a
Las rotaciones y la prueba calórica muestran desarrollar sorderas súbitas tras pequeños
ausencia o mínima respuesta a la estimulación traumatismos, que responden bien al tratamiento
vestibular. Entre las posibles etiologías del cuadro 27
con corticoides sistémicos .
están la arreflexia vestibular hereditaria, el empleo
de ototóxicos (gentamicina) y las infecciones como
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pacientes con diagnóstico incierto y/o sospecha ayudar a mejorar al paciente y cuál ha sido el
tumoral. grado de mejoría tras su tratamiento. En este
punto recomendamos valor la función facial
3.2 Pruebas cocleovestibulares: mediante la escala ya ampliamente difundida de
Sunnybrook16. Esta nos valorará la simetría en
La audiometría nos permitirá evaluar la reposo (si hay exceso o defecto), el grado de
hipoacusia acompañante y según su resultado movilidad y la presencia y localización de
obligará a revisar el diagnostico inicial y sincinesias. Tras su realización obtendremos
también podrá determinar el abordaje una puntación concreta que podremos comparar
terapéutico a seguir, por ejemplo, en parálisis tras los distintos tratamientos. Igualmente, en
traumáticas y secundarias a tumores del nervio este punto valoraremos la discapacidad y el
facial. Las pruebas vestibulares permitirán aspecto psicológico que la parálisis facial deja
catalogar el vértigo acompañante y valorar su en el paciente mediante el Facial Clinimetric
pronóstico. Evaluation Scale8.
Con todos los datos de esta evaluación
3.3 Pruebas electrofisiológicas: tendremos el diagnóstico definitivo y según el
protocolo de cada forma de presentación de la
En algunos casos para valorar el grado de parálisis facial actuaremos en consecuencia.
afectación del nervio facial, determinar su
pronóstico y valorar la necesidad de actuación
realizamos alguno de los test
electrofisiológicos6. En general hasta pasados
los tres primeros días no determinan la lesión,
los test más importantes son:
- La Electroneurografía mide la respuesta
motora evocada en los músculos al estimular
ambos nervios faciales. Realizada en las dos
primeras semanas, el porcentaje obtenido en el
lado parético respecto al lado sano es el
porcentaje de axones indemnes. Existen 4
grados de afectación en los que el grado IV
presenta un porcentaje por debajo de un 10% y
por tanto un mal pronóstico.
- La Electromiografía registra la actividad
eléctrica muscular y a partir de las 2 semanas,
nos muestra el patrón de denervación.
Posteriormente permite valorar la regeneración
o reinervación. Tiene un buen valor predictivo
para valorar la evolución desfavorable de la
parálisis facial aguda.
- El Blink réflex mide las respuestas reflejas
en el músculo orbicular (nervio facial) al
estimular el nervio supraorbitario (rama
trigeminal). Existen 6 grupos de resultados
patológicos en relación al nivel donde está la
lesión, así el interés de esta prueba será Figura 2: Algoritmo de evaluación de la
topodiagnóstico, pero también pronóstico ya parálisis facial.
que se ha demostrado que, en pacientes con
parálisis de Bell, con pérdida de la respuesta de TRATAMIENTO
excitabilidad antes de que se recupere el reflejo
de parpadeo, muestran una recuperación más El tratamiento de la parálisis facial en el
prolongada. niño al igual que en el adulto va a depender de
la causa que lo produzca, por tanto y como se ha
4. Evaluación de secuelas postparalíticas expuesto en apartados anteriores es preciso un
diagnóstico fiable y nunca se debe tratar esta
Por último, en pacientes con parálisis patología sin un diagnóstico etiológico. De
residuales o con secuelas postparáliticas es forma global el tratamiento podrá incluir una
preciso realizar una evaluación minuciosa que serie de tratamientos médicos, reparadores del
nos permita discernir en qué puntos podemos
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nervio facial y/o reanimadores de la función 72 horas desde el inicio, a dosis de 1 mg/kg de
facial. prednisona durante 5 días y después pauta
descendiente. En niños debido a la falta de
1. Cuidados oculares estudios clínicos comparativos del beneficio de
los esteroides frente al placebo y debido a las
Dada la repercusión que la parálisis facial diferencias fisiopatológicas del niño donde está
puede tener para el ojo las primeras medidas a descrita una mayor recuperación espontanea a la
tomar han de ser las de protección ocular. Entre del adulto, ni la Academia Americana de
ellas se iniciará rápidamente el tratamiento con Neurología ni la de Otorrinolaringología pueden
pomadas lubricantes, gotas y oclusión ocular en establecer una recomendación al respecto,
las horas de sueño (noche y siesta), también dejando la opción del uso de corticoides en
pueden utilizarse cámaras oculares o parches niños a la propia decisión de cada especialista.
traslucidos. En el momento actual se ha publicado en
A parte de estas medidas es indispensable el Febrero de 2017 el inicio de un estudio
seguimiento por parte de Oftalmología para multicentrico, triple ciego, randomizado,
valorar las posibles queratopatías por exposición placebo control en niños, desde los 6 meses a
que vayan surgiendo. los 18 años, que pretende aclarar las dudas y
En cuanto a la decisión de reanimar el cierre que estará presumiblemente finalizado en el año
ocular lo más utilizado son los pesos palpebrales 2020. Igualmente, en este cuadro la
y en este sentido a diferencia del adulto debido a descompresión quirúrgica del nervio facial, no
las características de hidratación y epitelización se recomienda en el momento actual.
ocular del niño a pesar que se pueda estimar que Por otro lado, en otro cuadro como el
la duración pueda ser de varios meses se puede Síndrome de Ramsay-Hunt debido a su
seguir un tratamiento conservador con las importante afectación, aunque tampoco existe
medidas descritas y esperar la propia evidencia científica, se recomienda un
recuperación. Pero si la parálisis facial se estima tratamiento más agresivo mediante el uso de
de mayor duración, de larga evolución o si ya Aciclovir más corticoides intravenosos
empiezan a presentarse algún tipo de asociados al tratamiento de las lesiones cutáneas
queratopatía se debe valorar la colocación de un con pomadas antibióticas para evitar la
peso palpebral. En este sentido si la hendidura sobreinfección.
palpebral no es superior a 6,5 mm se puede usar Otras causas infecciosas deberán de tener su
el ácido hialurónico a nivel pretarsal como peso, tratamiento correspondiente y evaluar la
pero si es superior a 6,5 mm el peso evolución. Así en la otitis media aguda es
recomendado será de platino u oro. Otra conveniente el tratamiento con antibióticos
diferencia con el adulto es que en los niños dada intravenosos más la miringotomía y drenaje
las características tisulares es menos frecuente transtimpánico. Ocasionalmente puede ser
la presencia de ectropión en el párpado inferior, necesaria una mastoidectomía en estos casos. Si
por lo que en general no suelen precisar no tienen buena evolución o en casos de otitis
medidas de tratamiento sobre este territorio media crónica debemos sospechar la presencia
salvo en parálisis de larga duración en las que de colesteatoma y tras su diagnóstico realizar un
pueda presentarse este problema y que tratamiento quirúrgico lo antes posible
solucionaremos con algún tipo de cantoplastia o evaluando in situ la posible afectación del
sostén palpebral. nervio facial.
Por último, los pacientes con parálisis facial
2. Tratamiento médico traumática, en los que la prueba de imagen nos
permita valorar la integridad del nervio facial,
En este apartado entrarían serán tratados con corticoterapia.
fundamentalmente las parálisis idiopáticas y las
de origen infeccioso. 3. Tratamiento quirúrgico
En relación a la parálisis de Bell ha existido
controversia en relación al uso de esteroides en Se incluyen aquí el tratamiento de las
esta patología tanto en el adulto como en el patologías en las que existe un compromiso de
niño, pero actualmente tras varios estudios la integridad del nervio facial.
randomizados y una revisión Cochrane, tanto la Como hemos adelantado en los casos de
Academia Americana de Neurología en 20125 otitis media crónica colesteatomatosa con
como la Academia Americana de parálisis facial debemos realizar sin retraso un
Otorrinolaringología y Cabeza y Cuello en tratamiento quirúrgico, pero previamente
20131 recomiendan en el paciente mayor de 16 debemos haber realizado una correcta
años el uso de esteroides dentro de las primeras evaluación que nos permita decidir la opción
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Otra opción que busca tanto volumen como la de una parálisis de Bell y por tanto en su
gran capacidad de contracción es el injerto libre diagnóstico será necesaria una correcta
microvascularizado de musculo Gracilis20, aquí valoración, donde la clínica de presentación los
podemos encontrar dos escuelas, una la que antecedentes y los signos que presente el niño
neurotiza este músculo a una rama facial nos deben orientar.
contralateral, requiriendo dos tiempos Es necesario en el momento actual nuevos
quirúrgicos y otra escuela que neurotiza a la estudios clínicos que permitan conocer la
rama maseterina del V par en un solo tiempo capacidad de los esteroides en la parálisis de
quirúrgico y que gracias a estudios de RMN Bell y en el resto de los casos debemos tener el
funcional se ha comprobado como el paciente control de la etiología responsable de la parálisis
logra integrar una sonrisa semejante a la facial antes de tratarla. En el tratamiento de la
espontánea. La crítica a estos injertos parálisis facial debemos conocer la capacidad
microvascularizados es que no sólo es una plástica del niño y su capacidad de adaptación
cuestión de técnica microvascular, sino que la ante los distintos procedimientos, debiendo
valoración del volumen, vector de tracción y evaluar con detalle el mejor momento para cada
capacidad contráctil es de lo que depende el tratamiento y su rehabilitación por lo que en
éxito. este sentido es ideal su manejo por equipos
multidisciplinares.
4. Tratamiento adyuvante
BIBLIOGRAFíA
Tanto en parálisis idiopáticas, en las que la
recuperación suele ser muy buena, como en 1 Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, Schwartz SR,
otras parálisis en la que pueden quedar secuelas Drumheller CM, Burkholder R, et al. Clinical
es importante orientar al paciente con una practice guideline: Bell’s palsy. Otolaryngol
correcta terapia rehabilitadora. Atrás han de Head Neck Surg. 2013;149(3 Suppl):S1–27
quedarse aquellas terapias que buscaban una 2 Evans AK, Licameli G, Brieztzke S,
recuperación rápida y cuantitativa de las Whittemore K, Kenna M. Pediatric facial nerve
unidades de fuerza motora de los músculos paralysis: patients, management and outcome.
faciales y que finalmente lograban movimientos Int J Pediatr Otolaryngol 2005;69:1521–
groseros de la cara (masticar chicle, muecas 3 Falco NA, Eriksson E. Facial nerve palsy in
exageradas, estimulación eléctrica). Todo esto the newborn: incidence and outcome. Plast
ha sido reemplazado por las actuales terapias de Reconstr Surg 1990;85:1–4.
entrenamiento neuromuscular que buscan una 4 Gates GA, Mikiten TM: the idiopathic facial
buena funcionalidad a base de ejercicios paralyses New York, Raven Press, 1982, pp
individuales y simétricos de cada músculo. 278-286.
Además, se ha demostrado como una 5 Gronseth GS, Paduga R. Evidence-based
correcta terapia rehabilitadora va a sacar el guideline update: Steroids and antivirals for Bell
mejor partido de cada procedimiento ya sean de palsy: report of the Guideline Development
reparación nerviosa o de reanimación funcional. Subcommittee of the American Academy of
Añadido a esto y muchas veces para controlar y Neurology. Neurology. 2012;79(22):2209–13.
favorecer distintos movimientos es de gran 21.
interés el uso de la toxina botulínica, 6 Grosheva M, Wittekindt C, Guntinas-Lichius
permitiendo disminuir el lado no afecto o el O. Prognostic value of electroneurography and
control de movimientos sinquinéticos o electromyography in facial palsy.
contracciones musculares mantenidas. Laryngoscope. 2008 Mar;118(3):394-7.
Igualmente, el uso de rellenos faciales (grasa, 7 Grundfast KM, Guarisco JL, Thomsen JR,
hialurónico) sirven de refinamiento en estos Koch B. Diverse etiologies of facial paralysis in
pacientes. children. Int J Pediatr Otolaryngol
1990;19:223–39.
CONCLUSIÓN 8 Kleiss IJ, Beurskens CH, Stalmeier PF, Ingels
KJ, Marres HA. Quality of life assessment in
La parálisis facial en la infancia es un cuadro facial palsy: validation of the Dutch Facial
que crea enorme ansiedad no sólo en el niño, Clinimetric Evaluation Scale. Eur Arch
sino también en su familia por lo que un Otorhinolaryngol. 2015 Aug;272(8):2055-61.
correcto manejo debe dar la confianza necesaria doi: 10.1007/s00405-015-3508-x. Epub 2015
para tranquilizar y asegurar el mejor resultado. Jan 28.
Lo más importante en el manejo de la 9 Labbè D1, Bussu F, Iodice A. A
parálisis facial en los niños es saber que comprehensive approach to long-standing facial
podemos estar ante patologías más complejas a paralysis based on lengthening temporalis
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myoplasty. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2012 15 Mulhern MG1, et cols. Ocular complications
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Servicio de Otorrinolaringología
1
Hospital Universitario Ramón y Cajal. 2Hospital Virgen de la Concha.
3
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela.
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones del oído se producen en conducto hueco. La parte más profunda del
1 de cada 10000/20000 nacimientos (1). CAE y anillo timpánico darán lugar al hueso
Consisten en una alteración anatómica en el timpánico que comienza a osificarse al 3º mes y
momento del nacimiento, pudiendo ser de causa se articula con el cóndilo mandibular. El
genética o ambiental (fármacos, infecciones pabellón auricular se forma hacia la 6ª semana a
durante el embarazo, radiaciones…etc.) [2]. Las partir de los mamelones de His que proceden de
dividiremos en malformaciones del oído oído los 1º y 2º arcos branquiales, que se fusionan en
interno, externo y medio. el 3º mes de vida intrauterina dando lugar al
Para el estudio de la patología malformativa trago (1º arco) y resto del pabellón (2º arco).
se utilizan tanto la TC como la RM siendo Los espacios aéreos del oído medio derivan de
complementarias entre ellas (3). La TC nos la 1ª bolsa faríngea, la cual penetra en el
valorará mejor la patología del oído externo y mesénquima vecino, y da lugar a la trompa de
medio (trayecto aberrante del nervio facial, Eustaquio, la cavidad de la caja del tímpano, el
estructuras vasculares y anomalías del oído) y, antro y celdas mastoideas. La neumatización de
por otro lado, la RM nos dará información sobre las celdas mastoideas deja unas porciones
las alteraciones del oído interno, espacios mesenquimatosas que darán lugar a los
rellenos de líquido, pares craneales y anomalías huesecillos (martillo, yunque y estribo) que
intracraneales (4). El 39% de los niños con derivan de los 1º y 2º arcos branquiales, a
hipoacusia tienen un tipo de malformación de excepción de la platina del estribo. La platina
oído externo o medio visible con TC y el 21- del estribo tiene un doble origen, por una parte,
33% en el oído interno. La decisión del tipo de la porción superficial procede del 2º arco, pero
implante y del lado a implantar estará definido, la parte medial deriva de la cápsula ótica y
entre otras pruebas, por las de imagen (5). Si puede permanecer como una estructura
existen anomalías bilaterales, la radiología nos cartilaginosa durante parte de la vida adulta. La
dará información de cuál es el oído que más cabeza del martillo, el cuerpo del yunque y la
estructuras normales y fibras de nervio coclear mandíbula, derivan del 1º arco branquial. El
posea (5). desarrollo de la mandíbula se correlaciona con
Es necesario comprender la la neumatización de la mastoides, aireación del
embriogénesis y la anatomía del oído. En el oído medio y la formación de la ventana oval
caso del martillo, aunque puede haber (6). El oído interno se desarrolla a partir de las
malformaciones aisladas, es más fácil su placodas óticas en la 4ª semana de vida
asociación ya que es su extremo distal del embrionaria. Progresivamente, la parte central
mango el último en osificarse. se va invaginando hasta dar lugar a una esfera
En el 15-25% de los casos se asocia con denominada vesícula ótica, en cuyo interior hay
algún síndrome específico por lo que es de vital un líquido que llegará a ser la endolinfa. Las
importancia una visión multidisciplinar de estos prolongaciones neurales emitidas por el tubo
pacientes. Pueden presentarse como parte de un nervioso constituirán el VIII par o nervio estato-
síndrome, por ejemplo, Klippel-Feil, Fanconi, acústico. Posteriormente se diferencian dos
DiGeorge, Goldenhar, Treacher-Collins, vesículas que forman el utrículo y el sáculo, ya
Crouzon Nager, Pfeiffer, Moebius, Noonan y formados hacia la 6ª semana. Entre la 4ª y la 5ª
Pierre-Robin (1). semanas, se forman unas evaginaciones que
darán lugar a los conductos semicirculares. La
RECUERDO EMBRIOLÓGICO cóclea se inicia como una prolongación antero-
inferior de la vesícula auditiva entre la 5ª y la 6ª
El CAE (conducto auditivo externo) deriva semanas, y acaba conformándose totalmente
de la 1ª hendidura branquial y no es hasta el 7º hacia la 15º semana (2). La teoría de Woods y
mes de vida fetal, que se transforma en un Jones queda reflejada en la tabla 1 (7).
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Clasificación y tipos
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- Tipo IV: El segmento laberíntico del VII par Figura 4. TC: hipoplasia coclear tipo IV.
está desplazado anterior a la cóclea. Cóclea con
vuelta media y apical hipoplásicas.
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*Otoquiste rudimentario
*Partición incompleta
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-Grado II: pabellón auricular deformado con -Grado III: CAE ausente y cavidad del oído
algunas estructuras anatómicas reconocibles. medio más pequeña o ausente (19).
(Figura 14).
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Muchos pacientes tienen historia de -Prueba de imagen con cavidad aérea del
colocación de tubos de ventilación oído medio y de ventanas laberínticas.
transtimpánicos, por lo que es muy importante En casos unilaterales, se debe diferir la
realizar una timpanometría que será normal o cirugía hasta los 10 años. En los bilaterales, se
presentará disminución de la complianza. El TC deben usar prótesis auditivas o BAHA en
nos ayudará al diagnóstico y a descartar un aquellos en los que la reconstrucción osicular no
colesteatoma congénito asociado (21), pero será sea una opción. La atresia de la ventana oval
la timpanotomía exploratoria la que nos dará el cursa con hipoacusia de transmisión no
diagnóstico definitivo. El desarrollo del nervio progresiva desde el nacimiento que se rehabilita
facial puede ser causa de la ausencia de ventana con prótesis auditivas. En el TC se objetiva
oval y del estribo (21); en ocasiones se sitúa como el nervio facial cruza por encima de la
superpuesto. Cuando el VII par se desplaza ventana. Debido a esto, en caso de optar por
anteriormente, interfiere con el desarrollo del osiculoplastia, existe un riesgo elevado de
estribo. Esta situación es más frecuente en parálisis facial o hipoacusia NS (22) (Figura
pacientes con alteración del CAE y del oído 19).
medio. También se puede objetivar persistencia
de la arteria estapedial (20), bulbo yugular
procidente y anomalías de forma y volumen del
oído medio y mastoides.
Las malformaciones se pueden dividir en
mayores y menores. Las primeras se asocian
con alteraciones de la membrana timpánica y
del oído externo. Las segundas sólo involucran
al oído medio (20).
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CONCEPTO FISIOPATOLOGÍA
que evoluciona progresivamente hacia un está del todo claro, pero se relaciona con el
derrame purulento. aumento de colonización de la nasofaringe y de
3. Tercera fase/estadio de exteriorización: la orofaringe por S. pneumoniae.
la supuración es vertida al conducto auditivo La máxima incidencia es durante los meses
externo (CAE) tras la perforación de la de diciembre a marzo debido a que la baja
membrana timpánica por la necrosis producida temperatura y los cambios bruscos de
por la inflamación intensa. temperatura facilitan las infecciones víricas del
4. Cuarta fase/estadio de reparación: la tracto respiratorio superior favoreciendo el
membrana timpánica y el resto de los epitelios desarrollo de OMA.
afectados se reparan sin secuelas.
MICROBIOLOGÍA
En cuanto a la evolución del cuadro existen
distintas posibilidades. Puede producirse la Patógenos de las vías respiratorias altas,
resolución espontánea o con tratamiento bacterianos y/o virales, pueden aislarse en la
suponiendo el fin del proceso. En otros casos se mayoría de los aspirados del oído medio de los
produce una resolución inicial con repetición niños con OMA. La producción de citokinas y
posterior de la otitis media aguda. En estos otros mediadores de la inflamación, altera la
casos es necesario una exploración detallada de función de la Trompa de Eustaquio facilitando
la región adenoidea y de la mastoides. Por la adherencia bacteriana a la nasofaringe. En
último, puede producirse la extensión de la algunas series de estudios se obtiene que en un
infección a otros tejidos adyacentes produciendo 92% de los casos se aíslan bacterias, en un 70%
complicaciones como mastoiditis, laberintitis, de los casos se virus y en un 60% ambos,
meningitis, petrositis…, que serán explicadas en bacterias y virus4. El reciente incremento en el
otro apartado de este capítulo. aislamiento de virus se debe a la aplicación de
técnicas como la PCR que presentan una
Factores de riesgo precisión superior a los métodos tradicionales5.
Esto es importante ya que las infecciones mixtas
Existen una serie de factores que presentan responden peor a la terapia antibiótica que las
un carácter favorecedor o predisponente de la infecciones bacterianas puras. Esto se debe a
OMA al influir sobre el mecanismo por el que que los virus aumentan la inflamación a nivel
esta se produce. del oído medio, disminuyen la función de los
La edad es el factor de riesgo más neutrófilos y por tanto reducen la penetración
importante. La mayor incidencia se produce del antibiótico en el oído medio.
entre los 6 y 24 meses, que coincide con el Distintos estudios concuerdan en que la
periodo de deficiencia inmunitaria postnatal bacteriología de la OMA es muy dependiente de
(tasas bajas de IgG)3. La OMA de inicio la localización geográfica, por lo que a la hora
temprano es el predictor más importante de la de orientarnos por un tratamiento debemos tener
enfermedad recurrente4. La OMA es poco en cuenta tanto la bacteriología como las
frecuente en la edad escolar, en adolescentes y resistencias que presentan los posibles agentes
en adultos. Otros factores de la infancia, como etiológicos en nuestra población.
la escolarización antes de los 4 años presentan
un riesgo relativo de 2,45 (IC 95% 1,51-3,98) Agentes bacterianos
comparado con los niños que reciben atención
en casa4. El Streptococcus pneumoniae y el
La ausencia de lactancia materna está Haemophilus influenzae son los principales
asociada con el aumento de riesgo de la OMA. agentes etiológicos bacterianos de la OMA en
Esto está relacionado con los factores niños pequeños en España. La introducción en
inmunológicos de la leche materna, el desarrollo 2011 de la vacuna neumocócica conjugada 13-
de la musculatura asociada a la lactancia y la valente (VNC13; Prevenar 13) en los
posición durante este tipo de alimentación, que calendarios vacunales ha disminuido la
favorecen una mejor ventilación de la TE incidencia de episodios de OMA en general y de
disminuyendo la colonización de la nasofaringe. episodios de OMA ocasionados por serotipos
En cambio, el uso de chupete es un factor vacunales. En cuanto a la proporción de los
desencadenante de la OMA ya que durante la agentes bacterianos, inicialmente se ha
succión las paredes laterales de la rinofaringe producido una disminución en la proporción de
comprimen los ostium tubáricos alterando la OMA causadas por S. pneumoniae
ventilación del oído medio. (aproximadamente del 45 al 30%) y un ligero
La exposición al humo de tabaco y la aumento del H. influenzae como agente causal
contaminación del aire aumenta el riesgo de (aproximadamente del 45 al 50%). Sin embargo,
OMA. El mecanismo para esta asociación no estudios más recientes determinan que la
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Figura 1
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Figura 2
A. Otitis media aguda temprana con inflamación.
B. Derrame purulento con nivel hidraéreo.
C. Derrame purulento con abombamiento de la membrana timpánica
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Figura 3
Mastoiditis aguda derecha en un TAC sin contraste. Se aprecia falta de aireación de la mastoides derecha,
con ocupación de las celdillas por tejidos blandos.
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En caso de mastoiditis aguda exteriorizada hasta el 61,3% están precedidas de una OMA3.
con absceso subperióstico, la mastoidectomía es Los gérmenes más frecuentemente encontrados
necesaria tanto para drenar el absceso como con el H. influenzae y el S. pneumoniae
para realizar una exéresis de los focos de seguidos del estafilococo, Pseudomona
osteítis. aeruginosa y Proteus. El cuadro clínico es muy
variable, pero debe llamarnos la atención la
1.2. Parálisis facial rigidez cervical asociada a abombamiento de la
fontanela. El diagnóstico se establece por
Puede ocurrir como complicación de una punción lumbar y debemos acompañarlo de un
OMA pero también de una mastoiditis aguda, de TAC/RNM de oído para valorar el origen
una otitis media crónica supurativa o de una otológico. El tratamiento consiste en
otitis externa. En la OMA la parálisis suele estar antibioterapia que traspase la barrera
en relación con dehiscencias del acueducto de hematoencefálica y adaptada lo antes posible al
Falopio, con afectación del perineuro y antibiograma. Mientras no se tiene el resultado
secundariamente del tejido nervioso. Si el del cultivo generalmente se opta por
proceso causal es una OMA, el tratamiento con cefalosporinas de 3ª generación asociadas a
antibióticos vía parenteral suele ser suficiente. vancomicina por la alta resistencia a penicilinas
En caso de ser originado por una OMC es en nuestro medio. La presencia de OMA en este
necesario el tratamiento quirúrgico. contexto obliga a una miringotomía y
dependiendo de la afectación otológica se
1.3. Petrositis requerirán otras medidas.
Otras posibles complicaciones
Es la extensión excepcional de la infección a endocraneales son abscesos extradurales,
la porción petrosa de la mastoides y se asocia tromboflebitis del seno lateral o abscesos
con mayor frecuencia a una otitis media crónica encefálicos.
agudizada. El cuadro clínico se manifiesta con
la tríada de Gradenigo caracterizado por otorrea PREVENCIÓN DE LA OMA
crónica, dolor orbitario intenso asociado a la RECURRENTE
irritación de la rama oftálmica (V1) y parálisis
del nervio abducens (VI). El diagnóstico se La OMA recurrente se define como la
establece mediante prueba de imagen y el presentación de 3 o más episodios de OMA en
tratamiento se lleva a cabo con antibioterapia un período de 6 meses o 4 o más episodios en
intravenosa de amplio espectro y si no fuese 12 meses. La prevalencia de la OMA recurrente
suficiente, mastoidectomía. en niños menores de 6 años se encuentra entre el
11-17%.
1.4. Laberintitis Las estrategias preventivas incluyen la
identificación y tratamiento de condiciones
La inflamación del laberinto como subyacentes que predisponen a OMA
complicación de una otitis media en el niño casi recurrente, educación de los padres sobre los
siempre está en relación con una otitis media factores de riesgo de OMA, administración de
crónica colesteatomatosa. En las OMA la vacunas, quimioprofilaxis, tubos de ventilación
infección puede llegar al laberinto por transtimpánicos y adenoidectomía.
dehiscencias o conexiones vasculares. Para la elección de la medida preventiva es
Inicialmente puede producirse una laberintitis importante analizar el contexto de cada niño
circunscrita, limitada a la zona de entrada de individualmente, así como la existencia de
gérmenes. Si no se controla, evoluciona a una posibles factores predisponentes, como la edad
laberintitis difusa que invade ampliamente el del niño, la edad del primer episodio de OMA,
laberinto inicialmente con exudado seroso que la época del año, la asistencia a guardería, el
puede evolucionar desfavorablemente a una estado del desarrollo cognitivo y del lenguaje, la
laberitintis supurada en la que el pus invade existencia de condiciones anatómicas
todos los elementos neurosensoriales. predisponentes y las consecuencias de la OMA
recurrente sobre la calidad de vida del niño y de
2. Complicaciones endocraneales los padres. Hay que tener en cuenta la
incidencia de la OMA disminuye después del
Las complicaciones endocraneales de las segundo año de vida, por lo que las medidas
otitis medias en la infancia son poco frecuentes llevadas a cabo después de los 2 años serán
y su mayor incidencia es entre los 10 y los 20 menos agresivas.
años. Una vez considerados todos los factores, se
Destacamos la complicación de la debe analizar individualmente el balance riesgo-
meningitis ya que, en niños menores de un año, beneficio de forma consensuada con los
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Streptococcus pneumoniae y Moraxella Los niños con mayor edad pueden describir
catharralis. Este hecho pone de manifiesto la con claridad una sensación de plenitud ótica,
correlación entre ambas patologías, y si bien la autofonía, otalgia leve e incluso en algún caso
OMS puede ser consecuencia de una OMA, la acúfenos y mareos.
aspiración de secreciones desde la rinofaringe Los episodios de otitis media aguda
puede dar lugar a OMA recurrentes en el seno recidivante pueden ser otra manifestación de
de una OMS subyacente. una OMS subyacente siendo éste un hecho
En los últimos años se ha propuesto la particularmente frecuente en los lactantes.
existencia de biofilms en la mucosa del oído Su evolución natural es hacia una resolución
medio para explicar los casos de OMS espontánea y más de la mitad de los casos se
persistentes8. Los biofilms se definen como resuelven a los tres meses. Esta tasa asciende
comunidades de microorganismos que crecen hasta un 75% cuando la causa es una otitis
embebidos en una matriz de exopolisacáridos de media aguda previa11. Su riesgo disminuye con
fabricación propia y adheridos a una superficie el crecimiento del niño, tanto por el desarrollo
viva o inerte. La compleja organización del sistema inmunitario como por la maduración
estructural y funcional del biofilm, así como la de la Trompa de Eustaquio.
producción de endotoxinas, lo hace más Aunque poco frecuente, los niños con OMS
resistente a los mecanismos de defensa del tienen riesgo de presentar infecciones
huésped y a la terapia antimicrobiana recurrentes y desarrollar una OSM persistente.
favoreciendo la cronicidad de la enfermedad. La cronificación del proceso puede derivar en
El papel de la alergia en la génesis de la secuelas estructurales como retracciones o
OMS sigue siendo controvertido. Aunque atelectasias, timpanoesclerosis, perforaciones
parece razonable pensar que una reacción timpánicas o colesteatomas, así como secuelas
inflamatoria alérgica en la rinofaringe puede tardías relacionadas con el lenguaje y el
bloquear la trompa y favorecer el desarrollo de aprendizaje, debidas a la hipoacusia en una
la enfermedad, y hasta un 40% de niños con etapa fundamental del desarrollo.
OMS tienen rinitis alérgica9, no se ha podido
demostrar una correlación entre ambas Exploración física
circunstancias.
- Otoscopia:
DIAGNÓSTICO Es la parte más importante de la exploración
física y su correcta realización es la base del
Clínica diagnóstico. No es infrecuente que la otoscopia
pueda ser interpretada como normal o que las
En la mayoría de las ocasiones la OMS se múltiples variantes de la normalidad puedan
presenta de forma asintomática, siendo un llevar a diagnósticos erróneos.
hallazgo casual durante una exploración Puede realizarse con el otoscopio
rutinaria o durante el seguimiento de una otitis convencional, videoendoscopio o con
media aguda. Cuanto menor sea la edad del microscopio. Éste último permite alcanzar un
paciente menor será también la sintomatología, diagnóstico muy preciso, igualándose al patrón
pudiendo en muchos casos pasar desapercibida. de referencia de la otoscopia neumática12.
La hipoacusia es la principal manifestación Mediante la otoscopia evaluaremos la
clínica. En el niño se presenta frecuentemente posición, el color y la transparencia u opacidad
de manera bilateral con una evolución de la membrana timpánica. Los signos
fluctuante. Puede variar en exploraciones característicos de una OMS son la pérdida de
sucesivas con un déficit de leve a moderado. Se transparencia, el engrosamiento de la membrana
estima que sólo un 5% de los niños presentan un y cambios en la coloración (Imagen 2).
umbral auditivo superior a 40 decibelios10. El aspecto del tímpano variará en función
Por lo general es la sospecha de padres y del tiempo de evolución de la enfermedad, así
profesores la que orienta hacia la existencia de en fases iniciales podemos apreciar un aumento
hipoacusia, la cual puede manifestarse como un de los relieves del mango del martillo y de los
retraso en la adquisición del lenguaje, falta de repliegues timpanomaleolares, y en fases más
atención, disminución del rendimiento escolar o evolucionadas aparece una retracción timpánica.
alteraciones del comportamiento. En ocasiones se pueden observar niveles
líquidos o burbujas de aire localizados
principalmente en el cuadrante anterosuperior.
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Tabla 1. Situaciones de riesgo para el audición a corto plazo, es decir, a partir del mes
aprendizaje. de tratamiento y con un seguimiento de hasta 9
meses18.. Aunque tienen menos efectos
Hipoacusia permanente independiente de la secundarios que los corticoides orales y que, a
otitis media serosa corto plazo, pueden aportar beneficio en los
niños con hipertrofia de adenoides, no se
Síndromes o trastornos craneofaciales que aconseja su uso en el tratamiento de la
ocasionan retraso cognitivo, del habla y/o del OMS16,19.
lenguaje 3. Antihistamínicos y descongestivos: no
existe evidencia de su beneficio ni a corto (<1
Ceguera o problema visual no susceptible de
mes) ni a largo plazo (>3 meses) en la
tratamiento
resolución de la OMS. Este hecho, sumado al
Trastornos del espectro autista y otros trastornos riesgo de posibles efectos adversos, desaconseja
del neurodesarrollo su uso en el tratamiento de la enfermedad20.
4. Mucolíticos: no se obtuvieron
Retraso o trastorno del habla y/o del lenguaje resultados clínica ni estadísticamente
(sospechado o confirmado) significativos del posible beneficio de los
mismos por lo que se desaconseja su uso19.
5. Inhibidores de leucotrienos: los
(Modificada de Rosenfeld, 2016)
estudios realizados no muestran beneficios ni
mejora significativa con el uso del montelukast.
TRATAMIENTO 6. Dispositivos de autoinsuflación: los
estudios más recientes avalan su utilización al
Los objetivos fundamentales del tratamiento demostrarse una mejoría clínica y una reducción
de la OMS son la recuperación de una audición en la indicación de los tubos de ventilación21.
normal, frenar la progresión de la enfermedad y Pueden además resultar beneficiosos cuando se
evitar, en la medida de lo posible, las adopta una actitud expectante, sin embargo, su
recurrencias16, todo ello con el fin último de aplicación puede quedar limitada en los niños
mejorar la calidad de vida del paciente. más pequeños por la dificultad en la realización
de la técnica.
Tratamiento médico 7. Vacunas: se ha publicado una revisión
sistémica y meta-análisis sobre el efecto de la
Diversos medicamentos han sido utilizados vacuna antineumocócica en la prevención de la
para el tratamiento de la OMS con resultados OMS en la que se identifican tres estudios que
muy dispares. Las últimas guías y consensos no mostraban ningún efecto beneficioso22.
aportan recomendaciones claras al respecto de 8. Terapias alternativas:
los medicamentos habitualmente usados: Diversos estudios han tratado de
valorar los efectos de terapias complementarias
en el tratamiento de la OMS, sin embargo, las
1. Antibióticos: no se recomienda su uso
guías de referencia no recomiendan el uso de
debido a que sus escasos beneficios, obtenidos
probióticos, interleukinas, tratamientos
con tratamientos superiores al mes de duración,
homeopáticos, inmunomoduladores o la
no justifican los efectos adversos y el aumento
acupuntura, debido a la limitación de dichos
de resistencias bacterianas, además de no haber
estudios y a la falta de datos concluyentes16.
demostrado ningún efecto en la pérdida auditiva
o en la tasa de ulteriores intervenciones
quirúrgicas16,17. Actitud expectante
2. Corticoides orales y tópicos: Los
corticoides orales (con o sin antibióticos) han Teniendo en cuenta que la evolución de la
demostrado no ser útiles ni beneficiosos en la OMS es hacia la resolución espontánea en un
resolución de la OMS ni en la mejora de la alto porcentaje de casos y a la limitación de los
pérdida auditiva. En una reciente revisión distintos tratamientos médicos de los que
sistémica se asoció el uso de glucocorticoides disponemos, la actitud expectante (watchful
orales con una resolución de la enfermedad a las waiting) está recomendada por las diferentes
dos semanas del tratamiento, sin efectos más guías y consensos16.
allá de ese periodo18. No se recomienda su uso Se aconseja un periodo de espera de tres
debido a que el riesgo de efectos adversos meses desde el diagnóstico en aquellos niños no
supera su potencial beneficio a corto plazo16,19. considerados de riesgo y con hipoacusia leve
Los corticoides tópicos o nasales asociada.
tampoco se ha demostrado útiles en la El objetivo de esta recomendación es evitar
resolución de la OMS ni para mejorar la cirugías innecesarias y durante este periodo se
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INTRODUCCIÓN
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una de las derivaciones frecuentes al puede influir en la tasa de éxito es la edad. Sin
especialista desde Atención Primaria. Sin embargo, curiosamente, en este meta-análisis 25
embargo, es difícil inferir una determinación de los 30 artículos analizados concluyen
exacta tan solo de las publicaciones, ya que individualmente que la edad no es un factor que
muchos médicos prefieren demorar la influya en el resultado.
intervención hasta que los niños son mayores, y
Más recientemente Lin y Messner7,
más aún, muchos otorrinolaringólogos no
analizaron otros factores a parte de la edad que
publican sus casos. En un meta-análisis reciente
pudieran influir en el resultado: localización de
realizado por Hardman y col. se identifican
la lesión, tamaño de la perforación y una mala
2.609 casos de tan sólo 45 artículos incluidos en
función tubárica. Determinaron que más que la
la revisión desde 1997 a 20142.
localización, es la técnica utilizada en función
de dicha localización lo que podría influir.
Según sus hallazgos, la técnica medial con
abordaje endocanal podría relacionarse con
peores resultados. Al parecer perforaciones
menores a un 50% de la membrana tendrían
mejores resultados, y también hay opiniones
dispares en cuanto a si la presencia de otorrea
afecta o no al resultado final. La mayoría de los
autores opinan que no interfiere con el resultado
final.
También en España, Lassaleta y col.8
primero y más tarde, Castro y col.9 no
encuentran factores pronósticos que se asocien a
mejores resultados.
En general, las indicaciones para cerrar una
perforación crónica según Bluestone3 son:
Figura 2: Perforación timpánica crónica sin Perforaciones unilaterales en niños de
otitis media. al menos 6 años cuando el oído
El manejo de esta perforación seca en niños contralateral es normal y cuando el oído
es controvertido. Por una parte, el oído medio se medio se encuentra libre de enfermedad
ventila por la perforación, y en caso de desde hace al menos 1 año.
inflamación del oído medio, esta actúa como Casos seleccionados similares al
una vía de drenaje y facilita el tratamiento por anterior, pero en niños de menor edad.
vía tópica. Sin embargo, al no estar presente la Perforaciones bilaterales en niños con
presión positiva del oído medio, no existe el función tubárica normal o al límite de lo
mecanismo de protección que esta presión normal bien por mejoría durante el
ejerce contra el reflujo de secreciones desde la desarrollo o bien por mejoría de factores
nasofaringe, por lo que teóricamente lo asociados que afectaban a la función
favorecería3. tubárica (tratamiento de su alergia,
adenoidectomía, reparación de paladar
El objetivo de la timpanoplastia será hendido, etc.).
restaurar la normal anatomía y la función.
En ocasiones un oído con una perforación
Otro aspecto controvertido es si existe o no timpánica puede infectarse, bien por
una edad mínima para actuar sobre el oído contaminación a través del conducto o por
perforado. Autores clásicos como Sheehy, no infección latente en la mastoides,
recomiendan la reparación de la membrana denominándose clásicamente entonces otitis
timpánica hasta los 7 años por la posibilidad de media crónica activa o también denominada
otitis media serosa en el postoperatorio4. Sin otitis media crónica supurativa. No están claro
embargo, otros autores como Tos et al no los factores que predisponen al desarrollo de
opinan igual, y tras publicar sus resultados en el esta infección crónica. Parece que puede ser
año 2000 publican que no hay diferencias entre multifactorial y podrían estar implicados
los grupos de 2,5 a 7 años y el grupo de 7 a 14 factores como la ausencia de lactancia materna,
años5. malas condiciones de higiene, hacinamiento,
El primer meta-análisis que se llevó a cabo malnutrición, ser fumador pasivo, bajos niveles
sobre el tema fue publicado por Vrabec y col. de salud. La otitis media crónica supurativa
(6) en 1999 y concluye que el único factor que también ocurre cuando la caja timpánica se
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En la actualidad realizamos casi todas las gusta visualizar el oído medio y la cadena de
timpanoplastias mediante endoscopia. Además, huesecillos).
utilizamos el endoscopio para explorar el oído
medio, y para toda la patología mesotimpánica
como los colesteatomas congénitos.
A continuación, se describen brevemente los
pasos de la intervención:
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