UNIVERSIDAD NACIONAL DE SAN ANTONIO ABAD

DEL CUSCO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA
SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

CURSO : Embriología Humana

DOCENTE : Dra. Evelina Andrea Rondón Abuhadba

INTEGRANTES: CÓDIGO:

o Cutire Charca Eliane Rubí 170634

o Maqquerhua Pereyra Cristian 170463

o Pacuala Vera Nora Zenaida 150560

o Prieto Quispe Liz Sheril 150600

o Quispe Cutipa Andrea Belén 170468

CUSCO-2018

1
INTRODUCCIÓN

El sistema nervioso es fundamental para la vida, se encarga de integrar y

correlacionar las funciones del organismo como un todo. El SNC se desarrolla a
partir de una capa de células altamente especializadas de la superficie del
embrión (ectodermo). Estas células tienen que pasar por procesos altamente
complejos que resultan al final en la formación del sistema nervioso, cuando uno
de estos procesos es perturbado ocurren las anomalías.

Las anomalías congénitas que afectan al sistema nervioso central, son causadas
por daños en el desarrollo normal del mismo. En su aparición juegan un papel
fundamental una gran diversidad de condiciones hereditarias o genéticas,
situaciones ambientales como infecciones y radiaciones a las que se expone la
madre durante la etapa crítica del desarrollo embrionario.

Dado que las alteraciones del SNC son, quizá, más comunes de lo que se
piensa, es importante conocer cada una estas.

Por lo tanto, en el presente trabajo desarrollaremos las anomalías más

frecuentes del SNC, resaltando aspectos muy importantes como el de la
incidencia en la sociedad y las causas que las provocan.

2
ÍNDICE

INTRODUCCIÓN ........................................................................................................................ 2

CONTENIDO ............................................................................................................................... 5

1. AUSENCIA DE CIERRE DEL TUBO NEURAL ............................................................. 5

2. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA MEDULA ESPINAL ............................. 6

2.1. ESPINA BIFIDA OCULTA: ........................................................................................ 6

2.2. ESPINA BIFIDA QUISTICA: ..................................................................................... 7

TIPOS ................................................................................................................................... 8

3. SENO DERMICO................................................................................................................ 9

4. MIELOMENINGOCELE ................................................................................................... 10

5. MIELOSQUISIS ................................................................................................................ 10

6. HIPOFISIS FARINGEA Y CRANEOFARINGIOMA .................................................... 11

7. ENCEFALOCELE ............................................................................................................. 12

8. LA MEROENCEFALIA ..................................................................................................... 13

9. MICROCEFALIA ............................................................................................................... 15

10. AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO ..................................................................... 16

11. HIDROCEFALIA ........................................................................................................... 17

12. HOLOPROSENCEFALIA ............................................................................................ 19

TIPOS ..................................................................................................................................... 20

 La holoprosencefalia alobar .................................................................................... 20

 La holoprosencefalia semilobar o semi lobulado................................................. 21

 La holoprosencefalia lobar o lobulado .................................................................. 21

13. HIDRANENCEFALIA ................................................................................................... 22

DERIVACION VENTRICULOPERITONEAL .................................................................... 22

3
14. MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI ................................................................. 24

TIPOS ..................................................................................................................................... 24

 Malformación tipo 1 .................................................................................................. 25

 Malformación tipo 2 .................................................................................................. 25

15. DEFICIENCIA MENTAL .............................................................................................. 25

CONCLUSIÓN .......................................................................................................................... 28

BIBLIOGRAFÍA ......................................................................................................................... 29

4
CONTENIDO
1. AUSENCIA DE CIERRE DEL TUBO NEURAL

En la actualidad se habla de la existencia de múltiples sitios de cierre

(posiblemente cinco) implicados en la formación del tubo neural. (1)

 La falta de cierre del sitio 1 da lugar a espina bífida quística.

 La falta de cierre del sitio 2 da lugar a la meroencefalia
(anencefalia).
 La falta de cierre de los sitios 2, 4 y 1 provoca la
craneorraquisquisis.
 La falta de fusión en el sitio 3 es infrecuente.

Más adelante veremos las descripciones de estos defectos del tubo neural
(DTN).

Se dice que en la región más caudal puede haber un quinto sitio de

cierre, que va desde la segunda vértebra lumbar hasta la segunda
vértebra sacra, y que el cierre por debajo de la segunda vértebra sacra se
lleva a cabo mediante neurulación secundaria. El estudio epidemiológico
de los recién nacidos con DTN apoya la posibilidad de que en el ser
humano haya múltiples sitios de cierre del tubo neural. (1)

Puntos de
cierre del tubo
neural
1. Dorsal
2. Cefálico
3. Facial
4. Occipital
5. Lumbar

5
2. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA MEDULA
ESPINAL

Los defectos congénitos de la médula espinal se deben a la falta de fusión

de uno o más arcos neurales de las vértebras en desarrollo durante la
cuarta semana. Los defectos del tubo neural (DTN) afectan a los tejidos
que cubren la médula espinal: meninges, arcos vertebrales, músculos y
piel.

Los defectos congénitos que afectan a los arcos neurales embrionarios se

agrupan bajo el concepto de espina bífida; los subtipos de la espina bífida
dependen del grado y el patrón del DTN.

Cuando hablamos de “espina bífida” nos referimos a la falta de fusión

de las mitades de los arcos neurales embrionarios, un problema que es
común a todos los tipos de espina bífida. (1)

Nosotros podemos ya observar la columna vertebral a la 10° semana lo

cual nos ayudara a poder prevenir muchas de las siguientes
malformaciones:

2.1. ESPINA BIFIDA OCULTA:

Este DTN se debe a la falta de fusión de las mitades embrionarias

de uno o más arcos neurales en el plano medio. La espina bífida
oculta se observa en las vértebras L5 o S1. (1)

 Incidencia: Del total de pacientes con espina bífida el 10%

presentan espina bífida oculta.

6
  Características: la única evidencia de su presencia puede
ser un pequeño hoyuelo con un penacho de pelos en su
superficie. Muchas veces se encuentra en relación con un
lipoma, seno dérmico u otros.
 Síntomas: La espina bífida
oculta no suele causar síntomas.
Un pequeño porcentaje de los
lactantes afectados presenta
defectos significativos desde el
punto de vista funcional en
relación con la médula espinal y
las raíces dorsales
subyacentes.(1)

2.2. ESPINA BIFIDA QUISTICA:

Los tipos graves de espina bífida, con protrusión de la médula

espinal, las meninges o ambas a través de defectos en los arcos
vertebrales, se denominan en conjunto espina bífida quística
debido al quiste meníngeo (un saco de tipo quístico) asociado a
dichos defectos. (1)

La mayoría de estas anomalías se localiza en la región lumbosacra

y causa déficits neurológicos, pero rara vez se acompañan de
retraso mental. (2)

 Incidencia: Este DTN se observa

en aproximadamente 1 de cada
5.000 recién nacidos (muestra
variaciones geográficas notables
en su incidencia).
 Síntomas: La espina bífida
quística cursa con grados
variables de déficits
neurológicos, según la

7
 localización y la extensión de la lesión. Generalmente hay
una pérdida dermatomérica correspondiente de la
sensibilidad además de una parálisis muscular esquelética
completa o parcial.

Parálisis en silla de montar.- Se produce casi de

manera invariable una anestesia «en silla de montar»
en los casos en los que están afectados los
esfínteres, es decir, la pérdida de la sensibilidad en la
región corporal que contactaría con una silla de
montar.(1)

TIPOS

Se pueden distinguir tres tipos según el contenido del quiste:

 Espina bífida con meningocele. Cuando el quiste contiene

meninges y LCR. La protrusión tiene lugar a través de un
defecto en la columna vertebral.

 Espina bífida con mielomeningocele. Si la médula

espinal, las raíces nerviosas o ambas están contenidas en
el interior de un quiste.

8
  Espina bífida con mielosquisis. Cuando la médula espinal
está abierta.

La ecografía puede revelar la presencia de un DTN que ha dado

lugar a espina bífida quística. La columna vertebral fetal se puede
observar mediante una ecografía a las 10-12 semanas y, cuando
hay un defecto en el arco vertebral, se puede observar una masa
quística en la zona afectada.(1)

3. SENO DERMICO

Generalmente se da en la región lumbosacra. Este defecto congénito

consiste en la falta de separación del ectodermo de superficie (futura piel)
respecto al neuroectodermo y a las meninges que lo cubren. (1)

 Características: El resultado es que las meninges se continúan

con un canal estrecho que se extiende hasta un hoyuelo en la piel
de la región sacra de la espalda.

El hoyuelo indica la región de cierre del neuroporo caudal al final de la

cuarta semana; por tanto, representa la última
zona de separación entre el ectodermo de
superficie y el tubo neural.

Se recomienda tomar ácido fólico antes de la

fecundación y los 3 primeros meses de
gestación.(1)

9
4. MIELOMENINGOCELE

También llamada “espina bífida quística o abierta”, se localiza en cualquier

segmento de la columna vertebral, pero es más frecuente en la región
lumbar y sacra.(1)

Es una protrusión del tejido neural por un defecto en los arcos vertebrales
y la piel, para formar un saco de tipo quístico. Causan déficit neurológicos,
pero rara vez se acompañan de retraso mental. (2)

Más del 90% de los casos cursan con hidrocefalia debido a la coexistencia
de la malformación de Arnold- Chiari, y en algunos casos se asocia a
craneolacunia (desarrollo anómalo de la bóveda craneal); el resultado es
la aparición de áreas de depresión no osificadas en las superficies
internas de los huesos planos de la bóveda craneal. (1)

5. MIELOSQUISIS

También llamado raquisquisis o miolecele. En la

mielosquisis , la placa neural no se cierra y. en
consecuencia, tampoco se forman los planos
anatómicos que cubren el sistema nervioso
central. El tubo neural se halla expuesto y se
observa tejido neural en degeneración. (3)

10
 Es el tipo más grave de espina bífida, ocasionando parálisis o debilidad
permanente e los miembros inferiores. El resultado es que la médula
espinal está representada por una masa aplanada de tejido nervioso. Este
defecto suele dar lugar a parálisis o debilidad permanentes en los
miembros inferiores. (1)

 Diagnóstico: Puede diagnosticarse prenatalmente a través de la

determinación de los niveles de alfa-fetoproteina en sangre
materna y en el líquido amniótico, o a través de la ecografía.

 Etiología: La etiología es multifactorial: existen

factores genéticos predisponentes y también se
asocia a hipertermia, al uso de medicación
antiepiléptica (ácido valproico) y a
hipervitaminosis A. La administración preventiva
de ácido fólico, desde dos meses antes del
embarazo, reduce un 70% la incidencia de
defectos del cierre del tubo neural.(3)

6. HIPOFISIS FARINGEA Y CRANEOFARINGIOMA

 La hipófisis faríngea es la persistencia de una pequeña porción

del divertículo hipofisiario (bolsa de Rathke) en el techo de la
faringe(orofaringe). (2)

11
 De manera infrecuente se desarrollan masas de tejido del lóbulo
anterior por fuera de la cápsula de la hipófisis, en el interior de la
silla turca del hueso esfenoides. Se puede observar un resto del
divertículo hipofisario, el canal basifaríngeo, en las secciones del
hueso esfenoides de aproximadamente el 1% de los recién
nacidos.(1)

 Los craneofaringiomas se originan de remanentes de la bolsa de

Rathke. Pueden aparecer dentro de la silla turca o en el tallo de la
hipófisis, pero generalmente se localizan por arriba de la silla.
Causan hidrocefalia y disfunción hipofisaria como diabetes insípida
y retraso del crecimiento. (2)

7. ENCEFALOCELE

La encefalocele consiste en la herniación del contenido intracraneal a

través de un defecto en el cráneo (cráneo bífido). Los encefaloceles son
más frecuentes en la región occipital. La herniación puede contener: (1)

Meninges (meningocele)

12
 Meninges y parte del encéfalo
(meningoencefalocele).

Meninges, parte del encéfalo y

parte del sistema ventricular
(meningohidroencefalocele).

 Incidencia: El encefalocele se observa en aproximadamente 1 de

cada 2. 000 recién nacidos. (1)

Como ya se dijo el hueso más comúnmente afectado es la parte

escamosa del hueso occipital, ausente en parte o en su totalidad. Si la
abertura del hueso occipital es pequeña, sólo las meninges protruyen por
él; pero si el defecto es grande, una parte del cerebro e incluso del
ventrículo pueden penetrar por la abertura hasta el saco meníngeo. Las
dos últimas malformaciones se llaman, respectivamente,
meningoencefalocele y meningohidroencefalocele. (2)

8. LA MEROENCEFALIA

La meroencefalia (anencefalia, un término inapropiado) es un defecto

grave de la bóveda craneal y del encéfalo que se debe a la falta de cierre
del neuroporo rostral durante la cuarta semana. (1)

13
  Caracteristicas: no están presentes el prosencéfalo, el
mesencéfalo, la mayor parte del rombencéfalo ni la bóveda craneal.
La mayor parte del encéfalo del embrión queda expuesta o muestra
extensión a partir del cráneo, en lo que se denomina exencefalia.
Dadas las alteraciones en la estructura y en la vascularización del
cerebro embrionario con exencefalia,
el tejido nervioso experimenta
degeneración.

Los restos del encéfalo están

constituidos por una masa vascular
esponjosa formada en su mayor
parte por estructuras del
rombencéfalo.(1)

 Incidencia: La meroencefalia es un defecto letal común que se

observa en al menos 1 de cada 1.000 recién nacidos. Tiene una
incidencia entre 2 y 4 veces mayor en los fetos de sexo
femenino.(1)

Este defecto de la bóveda craneal puede estar asociada a:

 Acrania(en mayoría de los casos).- ausencia parcial o completa

del neurocráneo).
 Raquisquisis.- cuando la falta de cierre del tubo neural es
extensa(puede llegar hasta la medula espinal).
 Polihidramios.- es el exceso de líquido amniótico, se asocia a
menudo a la meroencefalia, posiblemente debido a que el feto
carece del control neural necesario para la deglución del líquido
amniótico; así, el líquido amniótico no alcanza el intestino para su
absorción y su transferencia subsiguiente hacia la placenta para su
eliminación.(1)

14
 La meroencefalia es el defecto grave más frecuente observado en los
fetos que mueren durante la fase intrauterina. Los lactantes con este DTN
grave pueden sobrevivir después del parto, pero solamente durante un
período breve de tiempo.

 Diagnóstico: se puede diagnosticar fácilmente mediante ecografía

y RM, fetoscopia y estudio radiológico, dado que están ausentes
partes grandes del encéfalo y los huesos de la bóveda craneal.(1)

La meroencefalia tiene generalmente una herencia multifactorial y en

muchos de los casos pueden evitarse si las mujeres ingieren 400 μg
diarios de ácido fólico antes del embarazo y durante la gestación.(2)

9. MICROCEFALIA

La microcefalia es un trastorno del neurodesarrollo. La bóveda craneal y

el encéfalo son pequeños, pero la cara tiene un tamaño normal. La presión
insuficiente ejercida sobre la bóveda craneal por parte del encéfalo en
desarrollo hace que el neurocráneo tenga un tamaño pequeño.

Este transtorno es el resultado de la disminución del crecimiento del

encéfalo; por lo tanto, estos lactantes muestran un retraso mental

15
 manifiesto debido a que el encéfalo se desarrolla de manera insuficiente.
(1)

 Incidencia: se establece cada año el diagnóstico de microcefalia

en aproximadamente 25.000 recién nacidos.

 Causas: Algunos casos parecen tener un origen genético. En la

microcefalia primaria autosómica recesiva está disminuido el
crecimiento embrionario del encéfalo sin que se altere la estructura
del propio encéfalo. La exposición a cantidades importantes de
radiación ionizante, a agentes infecciosos (p. ej.,
citomegalovirus, virus de la rubeola y Toxoplasma gondii ) y a
sustancias o medicamentos (alcoholismo materno) durante el
período fetal son factores contribuyentes en algunos casos.

 Diagnóstico: La microcefalia se puede detectar durante la fase

intrauterina mediante la ecografía realizada a lo largo de la
gestación. La cabeza pequeña puede deberse a sinostosis
prematura (fusión ósea) de todas las suturas craneales; sin
embargo, el neurocráneo es fino y muestra marcas exageradas de
las circunvoluciones.(1)

10. AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

La agenesia del cuerpo calloso es un defecto de la línea media y que está

limitada a la estructura. Si existen las neuronas que van a formar los

16
 axones del cuerpo calloso, solo que se agrupan en forma errónea y
conforman el “Haz Aberrante de Bundle”.

En condiciones normales, el cuerpo calloso se empieza a formar a partir

del día de la 74 de la gestación, y la agenesia del cuerpo calloso es un
trastorno de la muerte celular programada de la glía que conforma a la
lámina terminalis.

En este trastorno hay ausencia completa o parcial del cuerpo calloso, que
es la comisura neo cortical principal de los hemisferios cerebrales.

El trastorno puede ser asintomático, pero son frecuentes las convulsiones

y el retraso mental.

La agenesia del cuerpo calloso se asocia en el ser humano a más de 50

síndromes congénitos distintos. (1)

11. HIDROCEFALIA

Es el aumento significativo de tamaño de la cabeza esto es debido a un

desequilibrio entre la producción y la absorción del LCR, se debe a un
desequilibrio entre la producción y la absorción del LCR; en consecuencia
hay una cantidad excesiva de LCR en el sistema ventricular encefálico.

El bloqueo de la circulación del LCR causa dilatación de los ventrículos en

las zonas proximales a la obstrucción, con acumulación interna del LCR y
con compresión de los hemisferios cerebrales (v. fig. 17-39). Así, el
encéfalo queda comprimido entre el líquido ventricular y el neurocráneo.

17
En los lactantes, la compresión interna origina una aceleración en la
expansión del encéfalo y del neurocráneo debido a que la mayor parte de
las suturas fibrosas no están fusionadas. (1)

 Causas:

- La alteración de la circulación del LCR es una de la

principales causas de hidrocefalia, se debe a menudo a
estenosis congénita del acueducto. El acueducto cerebral es
estrecho o está constituido por varios canales diminutos. En
algunos casos, la estenosis del acueducto se transmite de
manera recesiva ligada al cromosoma X, pero en la mayor parte
de los pacientes parece ser el resultado de una infección fetal
(p. ej., citomegalovirus o Toxoplasma gondii o bien de la
prematuridad asociada a una hemorragia intraventricular. La
presencia de sangre en el espacio subaracnoideo puede
generar la obliteración de las cisternas o de las vellosidades
aracnoideas.

- Otra causa infrecuente del incremento en la producción de LCR

se da por parte de un adenoma del plexo coroideo (un tumor
benigno).(1)

18
  Características: La hidrocefalia causa a menudo el
adelgazamiento de los huesos de la bóveda del cráneo,
prominencia de la frente, atrofia de la corteza cerebral y la
sustancia blanca y compresión de los ganglios basales y el
diencéfalo.

El término “hidrocefalia” se suele referir a la hidrocefalia obstructiva o no

comunicante en la que el sistema ventricular muestra un aumento de
tamaño parcial o total.

Cuando las aberturas del cuarto ventrículo o el espacio subaracnoideo

quedan bloqueadas, todos los ventrículos están aumentados de tamaño,
mientras que en los casos en los que solamente está obstruido el
acueducto cerebral aumentan de tamaño los ventrículos laterales y
tercero. La obstrucción de un agujero interventricular puede dar lugar a la
dilatación de un solo ventrículo.

La hidrocefalia resultante de la
obliteración de las cisternas
subaracnoideas o de la alteración en la
función de las vellosidades aracnoideas
se denomina hidrocefalia no obstructiva
o comunicante. A pesar de que esta
forma de hidrocefalia se puede asociar
a espina bífida quística, es posible que
en el momento del nacimiento el
aumento de tamaño de la cabeza no
sea obvio.(1)

12. HOLOPROSENCEFALIA

Se debe a la separación incompleta de los hemisferios cerebrales y en la

mayoría de los casos se asocia a alteraciones faciales a consecuencia de
la disminución del tejido en la prominencia frontonasal.(1)

19
  Causas:
- Se han implicado diversos factores genéticos y
ambientales en este defecto del desarrollo grave
y relativamente frecuente
- La diabetes materna y diversos teratógenos,
como el consumo elevado de alcohol por parte
de la madre(1)
 Incidencia:
- Fetos: 1 de cada 250
- Recien nacidos vivos: 1 de cada 15.000(1)

TIPOS

 La holoprosencefalia alobar: Es la forma más grave y

ocurre en dos tercios de los casos. El cerebro, los
ventrículos cerebrales y el cerebelo están malformados.

El daño al cerebro (encefalopatía) es muy profundo y se

acompaña en muchos casos de
microcefalia (cabeza pequeña) y
alteraciones muy importantes de
la parte media de la cara,
afectando el paladar, la nariz y la
zona interocular (la zona de los
ojos) que en grados extremos
puede llegar a la “ciclopía” (un
solo ojo) con incompatibilidad
para una larga supervivencia.

Clínicamente, los bebés con este tipo de Holoprosencefalia

son los que tienen más deformidades faciales y pueden ser
tan severas que causen aborto espontáneo o la muerte en
útero.(4)

20
 La holoprosencefalia semilobar o semi lobulado: Ocurre
en aproximadamente la cuarta parte de los afectados, el
cerebro está parcialmente dividido. Existe una fisura entre lo
que serían los dos hemisferios del cerebro (interhemisférica)
incompleta en la zona posterior por lo que lóbulos y cuernos
occipitales tienen sólo alteraciones leves.

En esta forma de holoprosencefalia

semilobar puede verse la fusión
hemisférica en la zona anterior
cerebral y el aspecto normal o casi
normal de las estructuras de la mitad
posterior del cerebro. Las estructuras
olfatorias pueden estar formadas en
algunos casos, pero no en todos.(4)

 La holoprosencefalia lobar o lobulado: El cerebro se

dividió normalmente y las anomalías son de carácter leve.
Aunque división entre los hemisferios (fisura
interhemisférica) está bien desarrollada, existe cierto grado
de fusión de las estructuras cerebrales.

El cuerpo calloso puede tener alguna malformación. Las

estructuras olfatorias están formadas en casi todos los casos
y los nervios ópticos suelen ser normales. Desde el punto de
vista clínico, los pacientes
presentan aspecto externo
normal y evolucionan con
retraso psicomotor moderado,
alteración de la función en el eje
hipotálamo-hipofisario y
alteraciones visuales.(4)

21
13. HIDRANENCEFALIA

En esta anomalía infrecuente no existen los

hemisferios cerebrales o bien están
representados por sacos membranosos con
restos de la corteza cerebral dispersos en las
membranas. El tronco encefálico
(mesencéfalo, protuberancia y bulbo
raquídeo) es relativamente normal.(1)

 Caracteristicas: Estos lactantes en general muestran un aspecto

normal en el momento del nacimiento; sin embargo, su cabeza
crece excesivamente
después del parto debido a la
acumulación de LCR. No se
produce el desarrollo mental
y estos lactantes muestran
un desarrollo cognitivo
escaso o nulo.(1)

 Tratamiento: Con frecuencia se realiza una derivación

ventriculoperitoneal para evitar el aumento de tamaño adicional del
neurocráneo.(1)

DERIVACION VENTRICULOPERITONEAL

Es una cirugía que se hace para aliviar el aumento de la presión

dentro del cráneo debido al exceso de líquido cefalorraquídeo
(LCR) sobre el cerebro.

- Se rasura el cabello del niño por detrás del oído y se hace una
incisión o corte en forma de herradura (forma de U). Se hace
otra incisión quirúrgica pequeña en el abdomen del niño.

22
 - Se perfora un agujero pequeño en el cráneo y se pasa un
pequeño tubo delgado llamado catéter hasta un ventrículo del
cerebro.

- Se coloca otro catéter bajo la piel desde la parte posterior del

oído, bajando por el cuello y el pecho, y por lo general hasta la
cavidad abdominal (peritoneal). Algunas veces, este catéter va
al área del tórax. El médico especialista puede hacer un
pequeño corte en el cuello para ayudar a posicionar el catéter.

- Se coloca una válvula (bomba de líquido) bajo la piel por detrás

del oído y se fija a ambos catéteres. Cuando se acumula presión
adicional alrededor del cerebro, la válvula se abre y el líquido
excedente sale de éste hacia el área del tórax o el abdomen.(5)

 Causa: La causa de esta anomalía infrecuente y grave es incierta;

no obstante, hay pruebas que indican que puede ser el resultado
de una obstrucción temprana del flujo sanguíneo en las áreas
correspondientes a las arterias carótidas internas.(1)

 Incidencia: La hidranencefalia se describe con una incidencia

menor a uno en 10,000 nacidos vivos. La mayoría de quienes lo
padecen fallecen antes del año de edad.(1)

23
14. MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI

Es el defecto congénito más frecuente que afecta al cerebelo. Consiste en

la aparición de una proyección del bulbo raquídeo similar a una lengüeta
con desplazamiento en dirección inferior del vermis cerebeloso a través
del agujero magno, hacia el canal cervical.

Este defecto da lugar a un tipo de hidrocefalia comunicante en el que hay

interferencia con la absorción del LCR; en consecuencia, todo el sistema
ventricular está dilatado. (1)

 Incidencia: la malformación de Arnold-Chiari se observa en 1 de

cada 1.000 recién nacidos
 Se asocia casi siempre a espina bífida con mielomeningocele e
hidrocefalia.
 Causas: La causa de la malformación de Arnold-Chiari es incierta.
 Caracteristicas: en estos lactantes, la fosa craneal posterior es
excesivamente pequeña.(1)

TIPOS
Existen dos tipos de malformaciones caracterizadas por herniación
del SNC a través del foramen occipital.

24
  Malformación tipo 1.- consiste en la herniación de las
amígdalas cerebelosas a través del agujero occipital por
anomalías en la base de cráneo y columna cervical. Se
puede acompañar de una dilatación central de la médula
espinal llamada
siringomielia. Puede ser
asintomática o causar
severos dolores de cabeza y
cuello, trastornos sensitivos y
motores en los miembros
superiores e inestabilidad.

 Malformación tipo 2.- en este caso se hernian el vermis

cerebeloso y la médula
oblongada y se asocia a
espina bifida quística
(mieiomeningocele) e
hidrocefalia, como
resultado de la obstrucción
del flujo de líquido
cefalorraquídeo. (3)

15. DEFICIENCIA MENTAL

La deficiencia mental es una alteración congénita de la inteligencia.

Existen muchas causas, pero los médicos encuentran una razón
específica en sólo el 25% de los casos.(1)

 Incidencia: El retardo mental afecta alrededor del 1 al 3%

de la población.

25
 Causas:
- Anomalías Genéticas
La alteración congénita de la inteligencia puede deberse
a diversos trastornos determinados genéticamente (p.
ej., síndrome de Down).

- Cromosomopatías
La deficiencia (retraso) mental también puede deberse a
la acción de un gen mutado o a una alteración
cromosómica (p. ej., un cromosoma 13, 17 o 21 extra).

- Toxicas
El abuso materno del alcohol es una causa identificable
frecuente de la deficiencia mental

- Radiación
El período del desarrollo humano que va desde la
semana 8 hasta la semana 16 es también el período de
mayor sensibilidad para las lesiones cerebrales fetales
secundarias a dosis importantes de radiación.

- Infecciones
Las infecciones maternas y fetales (p. ej., sífilis, virus de
la rubeola, toxoplasmosis y citomegalovirus).

26
 - Cretinismo
Déficit permanente en el desarrollo físico y psíquico
,acompañada de deformidades del cuerpo y retraso de la
inteligencia; es debido a la falta o la destrucción de la
glándula tiroides durante la etapa fetal.

- Transtornos
Del metabolismo de las proteínas, los hidratos de
carbono y las grasas también pueden causar deficiencia
mental
- Corteza cerebral
Hacia el final de la semana 16 se completa la mayor parte
de la proliferación neuronal y de la migración celular
hacia la corteza cerebral. La pérdida de un grado
suficiente de células en la corteza cerebral da lugar a
deficiencia mental grave.

El desarrollo mental deficiente a lo largo del período de crecimiento

posnatal puede deberse a traumatismo de parto, tóxicos (p. ej., el
plomo), infecciones cerebrales (p. ej., meningitis), traumatismo
cerebral a consecuencia de traumatismos craneales, y alteraciones
de la posición.(1)

27
CONCLUSIÓN

El sistema nervioso central es muy importante e influyente en el correcto

funcionamiento de muchas estructuras, por lo cual es imprescindible tener
conocimiento acerca de las anomalías que afectan al sistema nervioso central
porque solo así se podrían prevenir futuras alteraciones; además el estar
informados acerca de estas malformaciones nos servirá para identificar,
diagnosticar y brindar un tratamiento adecuado a los afectados.

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