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Vademecum de

productos
Nutrición Médica Avanzada
para el cuidado de la salud.

1
Nutricia

Nutricia es la unidad de negocios del Grupo


Danone, que se basa en la investigación científica,
la innovación y la Nutrición Médica como parte integral del
cuidado del paciente.
Desarrolla productos que se posicionan como alimentos con propósitos
médicos y fórmulas para lactantes que ayudan a prevenir enfermedades,
mejorando la recuperación, favoreciendo la independencia de los pacientes
y su calidad de vida.

Nuestra Visión
Ser líderes en nutrición médica avanzada, mejorando la calidad de vida a
través de los productos y servicios, para la mayor cantidad de personas
posibles.

Nuestra Misión
El compromiso es escuchar las necesidades de los clientes ofreciendo
soluciones rápidas e innovadoras a través de:

• Una amplia gama de productos nutricionales para necesidades tanto


generales como específicas.
• Servicios de calidad en la relación con clientes, proveedores,
empleados y toda aquella persona que consuma los productos y
servicios de Nutricia.
• Programas educativos en nutrición para los profesionales de la salud y
para aquellos que requieran de los productos y servicios de Nutricia.

2 3
Indice de secciones

1. Nutrición para adultos 7

2. Nutrición para pediatría 39

3. Errores congénitos del metabolismo:


57
Fenilcetonuria - PKU

4. Errores congénitos del metabolismo:


91
Enfermedades poco frecuentes

5. Equipos y accesorios para nutrición enteral 145

6. Información complementaria 149

4 5
1. Nutrición para
adultos

6 7
1. Nutrición para adultos

Polvo para Botella listo para Pack cerrado listo


Categoría Pág. Pág. Pág.
reconstitución beber para usar

Nutrison 1.0 16
Nutrison Multifibre 18
LK Adultos Multifibre 10
Nutrison Energy 20
Nutrición enteral por sonda LK Adultos DB 12
Nutrison Advanced Diason 22
Peptisorb 14
Nutrison Advanced 24
Peptisorb

Fortisip 28
Nutrición por vía oral Fortisip Standard 26
Diasip 30

Espesan 32
Fibrum 33
Nutrosa 34
Módulos nutroterápicos Teceeme 37
Polimerosa 35
Secalbum 36
Glutamin 38

8 9
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kJ 1798 420 Sodio mg 431 100
kcal 428 100 Potasio mg 648 151
Proteínas g 17,2 4 Cloro mg 537 125
Carbohidratos g 52,5 12,2 Calcio mg 341 79,6
Lactosa g <0.024 Fósforo mg 307 71,6
Grasas g 16,6 3,87 Magnesio mg 96,9 22,6
Relación ω6 : ω3 5:1 5:1

L-K adultos
Fibra g 6,4 1,5 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Hierro mg 6,83 1,6
Vitaminas por 100g por 100ml1 Cobre μg 768 179

multi fibre
Vitamina A UI 1424 332 Zinc mg 5,12 1,2
μg RE 427 100 Manganeso mg 1,41 0,33
Vitamina D UI 120 28 Yodo μg 56,7 13,22
μg 3 0,7 Molibdeno μg 42,9 10
Vitamina E UI 7,9 1,85 Selenio μg 24,5 5,7
mg α T.E. 5,3 1,24 Cromo μg 28,6 6,67
Descripción Vitamina C mg 44,2 10,3 Flúor μg 0,43 0,1
Fórmula en polvo isocalórica nutricionalmente completa, enriquecida con Vitamina K μg 22,6 5,27
una exclusiva mezcla de fibras, para normalizar la función intestinal. Vitamina B1 mg 0,64 0,15 Osmolaridad: 270 mOsm/L
Vitamina B2 mg 0,68 0,16 (1) Concentración 23,3% P/V.
Niacina mg 3,93 0,92
Características Vitamina B6 mg 0,73 0,17
Cubre el 100% de las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos Acido Fólico μg 114 26,7
en 1.500 kcal. Fibra Soluble: 60% (inulina, oligofructosa, fibra de acacia), Vitamina B12 μg 0,90 0,21
Biotina μg 17,1 4
Insoluble: 40% (polisacáridos de soja, alfa-celulosa, almidón resistente).
Acido Pantoténico mg 2,26 0,53
Clínicamente libre de lactosa (< 0,10 g /100 g). Colina mg 157 36,6
LIBRE DE GLUTEN. Carotenoides mg 0,86 0,2

Indicaciones
Constipación. Diarrea. Enfermedades crónicas con largos períodos de
reposo. Diverticulitis colónica u otras anormalidades colorrectales.

Administración: Vía oral / sonda / ostomías. Administrar con bomba de


infusión y sonda de 10 French o por gravedad y sonda de 12 French. No
administrar a niños menores de 1 año y con precaución en niños de 1 a 6
años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 350 g.


Sabor: Vainilla.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Proteína de soja 16 RECONSTITUCION


Polvo Agua Dilución
Carbohidratos Maltodextrina 49
23,3%
Aceites vegetales: palma, canola,
Lípidos 35
coco y maíz 47 g 180 ml P/V

10 11
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kJ 1798 420 Sodio mg 431 100
kcal 428 100 Potasio mg 648 151
Proteínas g 17,2 4 Cloro mg 537 125
Carbohidratos g 52,5 12,2 Calcio mg 341 79,6
Lactosa g <0.024 Fósforo mg 307 71,6
Grasas g 16,6 3,87 Magnesio mg 96,9 22,6
Relación ω6 : ω3 5:1 5:1

L-K adultos
Fibra g 6,4 1,5 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Hierro mg 6,83 1,6
Vitaminas por 100g por 100ml1 Cobre µg 768 179

multi fibre
Vitamina A UI 1424 332 Zinc mg 5,12 1,2
µg RE 427 100 Manganeso mg 1,41 0,33
Vitamina D UI 120 28 Yodo µg 56,7 13,22
µg 3 0,7 Molibdeno µg 42,9 10
Vitamina E UI 7,9 1,85 Selenio µg 24,5 5,7
mg α T.E. 5,3 1,24 Cromo µg 28,6 6,67
Descripción Vitamina C mg 44,2 10,3 Flúor µg 0,43 0,1
Fórmula en polvo isocalórica nutricionalmente completa, enriquecida con Vitamina K µg 22,6 5,27
una exclusiva mezcla de fibras, para normalizar la función intestinal. Vitamina B1 mg 0,64 0,15 Osmolaridad: 270 mOsm/L
Vitamina B2 mg 0,68 0,16 (1) Concentración 23,3% P/V.
Niacina mg 3,93 0,92
Características Vitamina B6 mg 0,73 0,17
Cubre el 100% de las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos Acido Fólico µg 114 26,7
en 1.500 kcal. Fibra Soluble: 60% (inulina, oligofructosa, fibra de acacia), Vitamina B12 µg 0,90 0,21
Biotina µg 17,1 4
Insoluble: 40% (polisacáridos de soja, alfa-celulosa, almidón resistente).
Acido Pantoténico mg 2,26 0,53
Clínicamente libre de lactosa (< 0,10 g /100 g). Colina mg 157 36,6
LIBRE DE GLUTEN. Carotenoides mg 0,86 0,2

Indicaciones
Constipación. Diarrea. Enfermedades crónicas con largos períodos de
reposo. Diverticulitis colónica u otras anormalidades colorrectales.

Administración: Vía oral / sonda / ostomías. Administrar con bomba de


infusión y sonda de 10 French o por gravedad y sonda de 12 French. No
administrar a niños menores de 1 año y con precaución en niños de 1 a 6
años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 350 g.


Sabor: Vainilla.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Proteína de soja 16 RECONSTITUCION


Polvo Agua Dilución
Carbohidratos Maltodextrina 49
23,3%
Aceites vegetales: palma, canola,
Lípidos 35
coco y maíz 47 g 180 ml P/V

10 11
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 100g por 100ml1 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Energía kJ 1840 429 Hierro mg 6,9 1,6
kcal 438 102 Cobre μg 770 179
Proteínas g 18,5 4,31 Zinc mg 5,15 1,2
Carbohidratos g 50,5 11,8 Manganeso mg 1,42 0,33
Grasas g 18 4,2 Yodo μg 57,1 13,3
Relación ω6 : ω3 5:1 5:1 Molibdeno μg 42,9 10
Fibra g 6,4 1,5 Selenio μg 32,2 7,5

L-K adultos
Cromo μg 51,5 12
Vitaminas por 100g por 100ml1 Flúor μg 0,43 0,1
Vitamina A UI 1172 273
Osmolaridad: 330 mOsm/L

Db
μg RE 352 82
Vitamina E UI 16 3,7 (1) Concentración 23,3% P/V.
mg α T.E. 10,7 2,5
Vitamina C mg 64,4 15
Vitamina K μg 22,8 5,3
Vitamina B1 mg 0,64 0,15
Descripción Vitamina B2 mg 0,69 0,2
Fórmula en polvo específica, nutricionalmente completa, para el Niacina mg 4 0,9
tratamiento dietético de pacientes con diabetes Mellitus Tipo I o Tipo II, o Vitamina B6 mg 0,73 0,17
Acido Fólico μg 163 38
hiperglucémicos por estrés metabólico. Vitamina B12 μg 2,15 0,5
Biotina μg 17,2 4
Características Acido Pantoténico mg 2,27 0,53
Cubre el 100% de las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos Colina mg 159 37
Carotenoides mg 0,86 0,2
en 1.500 kcal. Fibra Soluble: 80% (inulina, oligofructosa, fibra de acacia),
Insoluble: 20% (polisacáridos de soja, alfa-celulosa, almidón resistente). Minerales por 100g por 100ml1
Clínicamente libre de lactosa (< 0,05/100 g). Sodio mg 429 100
LIBRE DE GLUTEN. Potasio mg 644 150
Cloro mg 536 125
Indicaciones Calcio mg 343 80
Fósforo mg 309 72
Diabetes Mellitus Tipo I y Tipo II.
Magnesio mg 98,7 23
Hiperglucemia debido a estrés metabólico.

Administración: Vía oral / sonda / ostomías. Administrar con bomba


de infusión y sonda de 10 French o por gravedad y sonda de 12 French.
NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 350 g.


Sabor: Vainilla.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Aislado de proteína de soja 17 RECONSTITUCION


Polvo Agua Dilución
Carbohidratos Maltodextrina, Fructosa 46
23,3%
Aceites vegetales: girasol de alto
Lípidos 37
oleico y canola 47 g 180 ml P/V

12 13
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kJ 1865 420 Sodio mg 440 99
kcal 444 100 Potasio mg 671 151
Proteínas g 20,6 4,6 Cloro mg 560 126
Carbohidratos g 57 13 Calcio mg 355 80
Lactosa g <0.021 Fósforo mg 319 72
Grasas g 15 3,4 Magnesio mg 100 23
Relación ω6 : ω3 5,09:1 5,09:1

Peptisorb
Fibra g 0 0 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Hierro mg 7,07 1,6
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Cobre μg 795 179
L-Carnitina mg 44,4 10 Zinc mg 5,3 1,2
Taurina mg 44,4 10 Manganeso mg 1,46 0,33
Yodo μg 58,8 13
Descripción Vitaminas por 100g por 100ml1 Molibdeno μg 44,4 10
Selenio μg 25,3 5,7
Fórmula en polvo semielemental isocalórica nutricionalmente completa, para Vitamina A UI 1476 332
μg RE 443 100 Cromo μg 29,6 6,7
el soporte nutricional en pacientes con función gastrointestinal disminuida. Flúor μg 0,44 0,1
Vitamina D UI 120 27
Para ser administrado por sonda u ostomías. μg 3 0,68
Vitamina E UI 7,9 1,78 Osmolaridad: 240 mOsm/L
Características mg α T.E. 5,3 1,2 (1) Concentración 22,5% P/V.
Cubre las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos en 1500 kcal. Vitamina C mg 45 10
Vitamina K μg 22,4 5
Contiene Carnitina y Taurina.
Vitamina B1 mg 0,65 0,15
Clínicamente libre de lactosa (< 0.09 g/100 g). Vitamina B2 mg 0,7 0,16
LIBRE DE GLUTEN. Niacina mg 3,9 0,88
Vitamina B6 mg 0,74 0,17
Indicaciones Acido Fólico μg 120 27
Vitamina B12 μg 0,92 0,21
Enfermedad inflamatoria intestinal. Resecciones intestinales. Síndrome de Biotina μg 17,7 4
intestino corto. Síndrome de mala absorción. Fístulas entéricas. Insuficiencia Acido Pantoténico mg 2,36 0,53
pancreática. Pancreatitis crónica. Fibrosis quística del páncreas. Enteritis Colina mg 165 37
por radiación y quimioterapia en cáncer. Diarreas crónicas. Trastornos Carotenoides mg 0,9 0,2
gastrointestinales en SIDA.

Administración: Vía oral / sonda / ostomías. No administrar a niños


menores de 1 año. NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 350 g.


Sabor: Neutro.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Hidrolizado enzimático de caseína 19 RECONSTITUCION


Polvo Agua Dilución
Carbohidratos Maltodextrina 51
22,5%
Triglicéridos de cadena media y
Lípidos 30
Aceites vegetales (girasol y canola) 45 g 180 ml P/V

14 15
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 1000ml por 100ml Minerales por 1000ml por 100ml
Energía kJ 4200 420 Sodio mg 1000 100
kcal 1000 100 Potasio mg 1500 150
Proteínas g 40 4 Cloro mg 1250 125
Carbohidratos g 123 12,3 Calcio mg 800 80
Grasas g 39 3,9 Fósforo mg 720 72
Relación ω6 : ω3 2,87:1 2,87:1 Magnesio mg 225 22,5
Fibra g 0 0

Nutrison 1.0
Oligoelementos por 1000ml por 100ml
Vitaminas por 1000ml por 100ml Hierro mg 16 1,6
Vitamina A μg RE 820 82 Cobre μg 1800 180
Vitamina D μg 10 1 Zinc mg 12 1,2
Vitamina E mg α T.E. 13 1,3 Manganeso mg 3,3 0,33
Vitamina C mg 100 10 Yodo μg 130 13
Descripción Vitamina K μg 53 5,3 Molibdeno μg 100 10
Vitamina B1 mg 1,5 0,15 Selenio μg 57 5,7
Fórmula líquida isocalórica, nutricionalmente completa, lista para usar, para
Vitamina B2 mg 1,6 0,16 Cromo μg 67 6,7
el soporte nutricional en pacientes con funcionamiento normal o parcial del Niacina mg NE 18 1,8 Flúor μg 1 0,1
tubo digestivo. Vitamina B6 mg 1,7 0,17
Acido Fólico μg 270 27 Osmolaridad: 255 mOsm/L
Características Vitamina B12 μg 2,1 0,21
Biotina μg 40 4
Cubre el 100% de las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos en Acido Pantoténico mg 5,3 0,53
1.500 kcal. Clínicamente libre de lactosa (< 0,020 g/100 ml). Colina mg 370 37
LIBRE DE GLUTEN. Carotenoides mg 2 0,2

Indicaciones
Enfermedades neurológicas. Desórdenes psiquiátricos, lesiones faciales,
trastornos en la deglución y en la dentición, traumatismos y quemaduras
leves, accidentes cerebrovasculares.

Administración: Sonda / ostomías. Puede ser administrado por gravedad


o con bomba de infusión. No administrar a niños menores de 1 año y con
precaución en niños de 1 a 6 años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Pack cerrado listo para usar por 1.000 ml.


Sabor: Neutro.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO


Proteínas animales (suero y caseína)
Proteínas 16
Proteínas vegetales (arvejas y soja)

Carbohidratos Maltodextrina 49

Aceites vegetales: girasol y canola,


Lípidos 35
TCM y Aceite de pescado

16 17
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 1000ml por 100ml Minerales por 1000ml por 100ml
Energía kJ 4300 430 Sodio mg 1000 100
kcal 1030 103 Potasio mg 1500 150
Proteínas g 40 4 Cloro mg 1250 125
Carbohidratos g 123 12,3 Calcio mg 800 80
Grasas g 39 3,9 Fósforo mg 720 72
Relación ω6 : ω3 2,87:1 2,87:1 Magnesio mg 230 23
Fibra g 15 1,5

Nutrison
Oligoelementos por 1000ml por 100ml
Vitaminas por 1000ml por 100ml Hierro mg 16 1,6
Vitamina A μg RE 820 82 Cobre μg 1800 180

multi fibre
Vitamina D μg 7 0,7 Zinc mg 12 1,2
Vitamina E mg α T.E. 13 1,3 Manganeso mg 3,3 0,33
Vitamina C mg 100 10 Yodo μg 130 13
Vitamina K μg 53 5,3 Molibdeno μg 100 10
Vitamina B1 mg 1,5 0,15 Selenio μg 57 5,7
Vitamina B2 mg 1,6 0,16 Cromo μg 67 6,7
Descripción Niacina mg NE 18 1,8 Flúor μg 1 0,1
Fórmula líquida isocalórica nutricionalmente completa, lista para usar. Vitamina B6 mg 1,7 0,17
Enriquecida con una exclusiva mezcla de fibras, para normalizar la función Acido Fólico μg 270 27 Osmolaridad: 250 mOsm/L
Vitamina B12 μg 2,1 0,21
intestinal. Biotina μg 40 4
Acido Pantoténico mg 5,3 0,53
Características Colina mg 370 37
Cubre el 100% de las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos Carotenoides mg 2 0,2
en 1.500 kcal. Fibra Soluble: 47% (inulina, oligofructosa, fibra de acacia),
Insoluble: 53% (polisacáridos de soja, alfa-celulosa, almidón resistente).
Clínicamente libre de lactosa (< 0,020 g/100 ml). LIBRE DE GLUTEN.

Indicaciones
Constipación. Diarrea. Enfermedades crónicas con largos períodos de
reposo. Diverticulitis colónica u otras anormalidades colorrectales.

Administración: Sonda / ostomías. Puede ser administrado por bomba de


infusión y sonda de 10 French o por gravedad y sonda de 12 French. No
administrar a niños menores de 1 año y con precaución en niños de 1 a 6
años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Pack cerrado listo para usar por 1.000 ml.


Sabor: Neutro. NUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Proteínas animales (suero y caseína)
Proteínas 15,5
Proteínas vegetales (arvejas y soja)

Carbohidratos Maltodextrina 47,5

Aceites vegetales: girasol y canola,


Lípidos 34
TCM y Aceite de pescado

Fibra Soluble (47%) e insoluble (53%) 3

18 19
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 1000ml por 100ml Minerales por 1000ml por 100ml
Energía kJ 6300 630 Sodio mg 1340 134
kcal 1500 150 Potasio mg 2010 201
Proteínas g 60 6 Cloro mg 1000 100
Carbohidratos g 183 18,3 Calcio mg 1080 108
Grasas g 58 5,8 Fósforo mg 1080 108
Relación ω6 : ω3 3,12:1 3,12:1 Magnesio mg 340 34
Fibra g 0 0

Nutrison
Oligoelementos por 1000ml por 100ml
Vitaminas por 1000ml por 100ml Hierro mg 24 2,4
Vitamina A μg RE 1230 123 Cobre μg 2700 270

energy
Vitamina D μg 15 1,5 Zinc mg 18 1,8
Vitamina E mg α T.E. 19 1,9 Manganeso mg 5 0,5
Vitamina C mg 150 15 Yodo μg 200 20
Vitamina K μg 80 8 Molibdeno μg 150 15
Vitamina B1 mg 2,3 0,23 Selenio μg 86 8,6
Vitamina B2 mg 2,4 0,24 Cromo μg 100 10
Descripción Niacina mg NE 27 2,7 Flúor μg 1,5 0,15
Fórmula líquida de alta densidad energética nutricionalmente completa, lista Vitamina B6 mg 2,6 0,26
para usar. Para el soporte nutricional en pacientes que necesitan cubrir sus Acido Fólico μg 400 40 Osmolaridad: 360 mOsm/L
Vitamina B12 μg 3,2 0,32
requerimientos nutricionales en un menor volumen de alimentación. Biotina μg 60 6
Acido Pantoténico mg 8 0,8
Características Colina mg 550 55
Cubre el 100% de las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos en Carotenoides mg 3 0,3
1.500 kcal. Clínicamente libre de lactosa (< 0,025 g/100 ml).
LIBRE DE GLUTEN.

Indicaciones
Pre y post-quirúrgicos en pacientes con desnutrición. Quemaduras
extensas. Politraumatismos. Sepsis. Cáncer. Patologías neurológicas y
psiquiátricas.

Administración: Sonda / ostomías. Puede ser administrado por gravedad


o con bomba de infusión. No administrar a niños menores de 1 año y con
precaución en niños de 1 a 6 años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Pack cerrado listo para usar por 1.000 ml.


Sabor: Neutro.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO


Proteínas animales (suero y caseína)
Proteínas 16
Proteínas vegetales (arvejas y soja)

Carbohidratos Maltodextrina 49

Aceites vegetales: girasol y canola,


Lípidos 35
TCM y Aceite de pescado

20 21
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 1000ml por 100ml Minerales por 1000ml por 100ml
Energía kJ 4350 435 Sodio mg 1000 100
kcal 1030 103 Potasio mg 1500 150
Proteínas g 43 4,3 Cloro mg 1250 125
Carbohidratos g 113 11,3 Calcio mg 800 80
Grasas g 42 4,2 Fósforo mg 720 72
Relación ω6 : ω3 8,51:1 8,51:1 Magnesio mg 230 23
Fibra g 15 1,5

Nutrison advanced
Oligoelementos por 1000ml por 100ml
Vitaminas por 1000ml por 100ml Hierro mg 16 1,6
Vitamina A μg RE 820 82 CCobre μg 1800 180

Diason
Vitamina D μg 7 0,7 Zinc mg 12 1,2
Vitamina E mg α T.E. 25 2,5 Manganeso mg 3,3 0,33
Vitamina C mg 150 15 Yodo μg 133 13,3
Vitamina K μg 53 5,3 Molibdeno μg 100 10
Vitamina B1 mg 1,5 0,15 Selenio μg 75 7,5
Vitamina B2 mg 1,6 0,16 Cromo μg 120 12
Descripción Niacina mg NE 18 1,8 Flúor μg 1 0,1
Fórmula líquida específica nutricionalmente completa, lista para usar, para Vitamina B6 mg 1,7 0,17
pacientes con diabetes Mellitus Tipo I o Tipo II, o hiperglucémicos por estrés Acido Fólico μg 380 38 Osmolaridad: 300 mOsm/L
Vitamina B12 μg 5 0,5
metabólico. Se aconseja su uso exclusivamente para soporte nutricional por Biotina μg 40 4
sonda u ostomías. Acido Pantoténico mg 5,3 0,53
Colina mg 370 37
Características Carotenoides mg 2 0,2
Cubre el 100% de las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos
en 1.500 kcal. Fibra Soluble: 80% (inulina, oligofructosa, fibra de acacia),
Insoluble: 20% (polisacáridos de soja, alfa-celulosa, almidón resistente).
Clínicamente libre de lactosa (< 0,010 g/100 ml).
LIBRE DE GLUTEN.

Indicaciones
Diabetes Mellitus Tipo I y Tipo II.
Hiperglucemia debido a estrés metabólico.

Administración: Sonda / ostomías. Puede ser administrado por bomba de


infusión y sonda de 10 French o por gravedad y sonda de 12 French. No
administrar a niños menores de 1 año y con precaución en niños de 1 a 6
años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
NUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Presentación: Pack cerrado listo para usar por 1.000 ml.
Sabor: Neutro. Proteínas Aislado de proteína de soja 16,7

Carbohidratos Almidón de tapioca, Fructosa 43,7

Aceites vegetales: girasol de alto


Lípidos 36,7
oleico y canola

Fibra Soluble (80%) e insoluble (20%) 4,9

22 23
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 1000ml por 100ml Minerales por 1000ml por 100ml
Energía kJ 4250 425 Sodio mg 1000 100
kcal 1000 100 Potasio mg 1500 150
Proteínas g 40 4 Cloro mg 1250 125
Carbohidratos g 176 17,6 Calcio mg 800 80
Grasas g 17 1,7 Fósforo mg 720 72
Relación ω6 : ω3 10,9:1 10,9:1 Magnesio mg 225 22,5
Fibra g 0 0

Nutrison advanced
Oligoelementos por 1000ml por 100ml
Vitaminas por 1000ml por 100ml Hierro mg 16 1,6
Vitamina A μg RE 820 82 Cobre μg 1800 180

Peptisorb
Vitamina D μg 7 0,7 Zinc mg 12 1,2
Vitamina E mg α T.E. 13 1,3 Manganeso mg 3,3 0,33
Vitamina C mg 100 10 Yodo μg 133 13,3
Vitamina K μg 53 5,3 Molibdeno μg 100 10
Vitamina B1 mg 1,5 0,15 Selenio μg 57 5,7
Vitamina B2 mg 1,6 0,16 Cromo μg 67 6,7
Descripción Niacina mg NE 18 1,8 Flúor μg 1 0,1
Fórmula líquida isocalórica, nutricionalmente completa, lista para usar, con Vitamina B6 mg 1,7 0,17
hidrolizado de proteínas de suero. Para el soporte nutricional en pacientes Acido Fólico μg 267 27 Osmolaridad: 455 mOsm/L
Vitamina B12 μg 2,1 0,21
con función gastrointestinal disminuida. Biotina μg 40 4
Acido Pantoténico mg 5,3 0,53
Características Colina mg 367 37
Cubre el 100% de las R.D.A. en 1.500 kcal. Clínicamente libre de lactosa ICarotenoides mg 2 0,2
(< 0,020 g/100 ml). LIBRE DE GLUTEN.

Indicaciones
Enfermedad inflamatoria intestinal. Resecciones intestinales. Síndrome de
intestino corto. Síndrome de mala absorción. Fístulas entéricas. Insuficiencia
pancreática. Pancreatitis crónica. Enteritis por radiación y quimioterapia en
cáncer. Diarreas crónicas. Trastornos gastrointestinales en SIDA.

Administración: Sonda / ostomías. Puede ser administrado por gravedad


o con bomba de infusión. No administrar a niños menores de 1 año y con
precaución en niños de 1 a 6 años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Pack cerrado listo para usar por 1.000 ml.


Sabor: Neutro.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Proteína de suero 16

Carbohidratos Maltodextrina 69

Lípidos Aceite de soja y TCM 15

24 25
Nueva P Nutrición para adultos A
re

se
ntación
800g
SABOR Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
NEUTRO
Energía kJ 1940N 1948V 415N 419V Sodio mg 467 100
kcal 462N 464V 99N 100V Potasio mg 702 151
Proteínas g 18,5 4 Cloro mg 582 125
Carbohidratos g 56,4N 56,5V 12,1 Calcio mg 370 80
Grasas g 18,2 3,9 Fósforo mg 333 72
Relación ω6 : ω3 5:1 5:1 Magnesio mg 105 23
Fibra g 0 0

Fortisip
Oligoelementos por 100g por 100ml1
Vitaminas por 100g por 100ml1 Hierro mg 7,4 1,6
Vitamina A UI 1543 332 Cobre μg 832 179

standard
μg RE 463 100 Zinc mg 5,55 1,2
Vitamina D UI 130 28 Manganeso mg 1,53 0,33
μg 3,25 0,7 Yodo μg 61,5 13,2
Vitamina E UI 8,6 1,8 Molibdeno μg 46,5 10
mg α T.E. 5,77 1,2 Selenio μg 26,5 5,7
Vitamina C mg 47,9 10,3 Cromo μg 31 6,7
Descripción Vitamina K μg 24,5 5,3 Flúor μg 0,46 0,1
Fórmula en polvo isocalórica nutricionalmente completa, para el soporte Vitamina B1 mg 0,69 0,15
nutricional en pacientes con funcionamiento normal o parcial del tubo Vitamina B2 mg 0,74 0,16 Osmolaridad: 266N 303V mOsm/L
Niacina mg 4,26 0,92 (1) Concentración 21,5% P/V.
digestivo. Vitamina B6 mg 0,79 0,17
Acido Fólico μg 124 26,7
Características Vitamina B12 μg 0,98 0,2
Cubre las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos en 1.500 kcal. Biotina μg 18,5 4
Acido Pantoténico mg 2,45 0,5
Clínicamente libre de lactosa (< 0,05 g/100 g). LIBRE DE GLUTEN.
Colina mg 170 36,6
Carotenoides mg 0,93 0,2
Indicaciones
Desnutrición. Lesiones faciales y en mandíbula. Trastornos en la dentición o
en la deglución. Enfermedades neurológicas, demencia senil, anorexia.

Administración: Vía oral / sonda. Como complemento: 2 a 3 vasos (200 ml)


diarios, como alimentación exclusiva: 6 a 7 vasos (200 ml) diarios. No
administrar a niños menores de 1 año y con precaución en niños de 1 a 6
años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 325 g (Vainilla/Neutro) y


lata por 800 g (Neutro).
Sabor: Vainilla / Neutro.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Caseinato de calcio 16 RECONSTITUCION


Polvo Agua Dilución
Carbohidratos Maltodextrina, Sacarosa 49
21,5%
Aceites vegetales: palma, canola,
Lípidos 35
coco y maíz 43,2 g 180 ml P/V

26 27
Nutrición para adultos A

Nutrientes 1 botella1 por 100ml Minerales 1 botella1 por 100ml


Energía kJ 1260 630 Sodio mg 180 90
kcal 300 150 Potasio mg 318 159
Proteínas g 12 6 Cloro mg 174 87
Carbohidratos g 36,8 18,4 Calcio mg 182 91
Azúcares g 24,5 12,25 Fósforo mg 156 78
Grasas g 11,6 5,8 Magnesio mg 46 23
Relación ω6 : ω3 5:1 5:1

Fortisip
Fibra g 0 0 Oligoelementos 1 botella1 por 100ml
Hierro mg 4,8 2,4
Vitaminas 1 botella1 por 100ml Cobre μg 540 270
Vitamina A UI 820 410 Zinc mg 3,6 1,8
μg RE 246 123 Manganeso mg 1 0,5
Vitamina D UI 88 44 Yodo μg 40 20
Descripción μg 2,2 1,1 Molibdeno μg 30 15
Vitamina E UI 5,6 2,8 Selenio μg 17,2 8,6
Suplemento nutricional de alta densidad energética, listo para beber,
mg α T.E. 3,8 1,9 Cromo μg 30 15
nutricionalmente completo, para el soporte nutricional en pacientes con Vitamina C mg 30 15 Flúor μg 0,3 0.15
funcionamiento normal o parcial del tubo digestivo. Vitamina K μg 16 8
Vitamina B1 mg 0,46 0,23 Osmolaridad: 455V 450CH mOsm/L
Características Vitamina B2 mg 0,48 0,24 (1) 1 botella = 200 ml.
Niacina mg NE 5,4 2,7
Cubre las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos en 1.500 kcal. Vitamina B6 mg 0,52 2,6
Como complemento: 2 a 3 botellas diarias, como alimentación exclusiva: 6 Acido Fólico μg 80 40
a 7 botellas diarias. Una vez abierto, guardar la botella en la heladera por un Vitamina B12 μg 0,64 0,32
tiempo máximo de 24 hs. No administrar a niños menores de 1 año y con Biotina μg 12 6
Acido Pantoténico mg 1,6 0,8
precaución en niños de 1 a 6 años.
Colina mg 110 55
Clínicamente libre de lactosa (< 0,025/100 ml). Carotenoides mg 0,60 0,3
LIBRE DE GLUTEN.

Indicaciones
Anorexia por estrés metabólico. Cáncer. Patologías neurológicas y
psiquiátricas. Senectud. Injuria facial y maxilar. SIDA. Trasplantes. Disfunción
mecánica del tubo digestivo. En todo paciente que requiera un alto aporte
calórico-proteico y no pueda ser cubierto con la dieta habitual.

Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.


Presentación: Botella plástica lista para beber por 200 ml.
Sabor: Vainilla / Chocolate.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Caseinato de sodio 16

Carbohidratos Maltodextrina, Sacarosa 49

Lípidos Aceites vegetales: girasol y canola 35

28 29
Nutrición para adultos A

Nutrientes 1 botella1 por 100ml Minerales 1 botella1 por 100ml


Energía kJ 840 420 Sodio mg 110 55
kcal 200 100 Potasio mg 200 100
Proteínas g 9,8 4,9 Cloro mg 90 45
Carbohidratos g 23,4 11,7 Calcio mg 106 53
Azúcares g 16,6 8,3 Fósforo mg 94 47
Grasas g 7,6 3,8 Magnesio mg 46 23
Relación ω6 : ω3 5:1 5:1

Diasip
Fibra g 4 2 Oligoelementos 1 botella1 por 100ml
Hierro mg 3,2 1,6
Vitaminas 1 botella1 por 100ml Cobre μg 360 180
Vitamina A μg RE 164 82 Zinc mg 2,4 1,2
Vitamina D μg 2,4 1,2 Manganeso mg 0,66 0,33
Vitamina E mg α T.E. 5 2,5 Yodo μg 26 13
Descripción Vitamina C mg 30 15 Molibdeno μg 20 10
Vitamina K μg 10,6 5,3 Selenio μg 15 7,5
Suplemento nutricional, listo para beber, destinado a pacientes con diabetes
Vitamina B1 mg 0,80 0,4 Cromo μg 24 12
Mellitus Tipo I o Tipo II que deben recuperar su peso corporal y no alcanzan Vitamina B2 mg 0,40 0,2 Flúor μg 0,2 0,1
a cubrir sus requerimientos con su dieta habitual. Niacina mg NE 3,6 1,8
Vitamina B6 mg 0,6 0,3 Osmolaridad: 365 mOsm/L
Características Acido Fólico μg 76 38 (1) 1 botella = 200 ml.
Vitamina B12 μg 1,3 0,65
Cubre las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos en 1.500 kcal. Biotina μg 13 6,5
Fibra Soluble: 85% Insoluble: 15%. Acido Pantoténico mg 1,6 0,8
LIBRE DE GLUTEN. Colina mg 100 50
Carotenoides mg 0,4 0,2
Indicaciones
Diabetes Mellitus Tipo I y Tipo II.
Hiperglucemia debido a estrés metabólico.

Administración: Vía oral. No administrar a niños menores de 1 año y con


precaución en niños de 1 a 6 años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Una vez abierto, conservar la botella en la heladera por un tiempo máximo
de 24 hs.

Presentación: Botella plástica lista para beber por 200 ml.


Sabor: Vainilla.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO


Aislado de proteína de soja, Proteína
Proteínas 19
de suero concentrado
Isomaltulosa, Almidón de tapioca,
Carbohidratos 47
Lactosa
Aceites vegetales (girasol de alto
Lípidos 34
oleico y canola), Aceite de pescado

30 31
Nutrición para adultos A

Espesan Fibrum
Descripción Descripción
Espesante instantáneo de alimentos y bebidas. Libre de lactosa y gluten. Módulo de fibras. Libre de lactosa y gluten.

Características Características
Se administrará de acuerdo con la consistencia deseada en los alimentos, Suplementar con 2-4 medidas (10 a 20 g de fibra) por día, dependiendo de
en función de los requerimientos de cada paciente en particular. Espesa la ingesta de fibra de la dieta normal. Se sugiere una cantidad menor (5-10 g
instantáneamente. No forma grumos. Puede mezclarse tanto en alimentos de fibra) por día en el caso de niños de 1 a 12 años de edad.
semisólidos y líquidos, fríos o calientes. No altera el sabor de los alimentos y No recomendable para lactantes durante el primer año de vida.
bebidas a los que se agrega.
Indicaciones
Indicaciones Normalizar la función intestinal.
Disfagia producida por enfermedades neurológicas, tumores de cabeza y
cuello, parálisis cerebral, senectud. Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 350 g.
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Sabor: Neutro.
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 300 g y caja con 20
sobres por 9 g c/u.
Sabor: Neutro. Nutrientes por 100g Minerales por 100g
Energía kcal 67 Sodio mg 65
Proteínas g 3,5 Potasio mg 327
Adicionado a bebidas (c/100 ml) Carbohidratos g 12,3 Cloro mg 4
Consistencia jarabe 1 a 1,5 medidas. Mono y Disacáridos g 1,9 Calcio mg 332
Consistencia cremosa 2 medidas. Nutrientes por 100g 1 sobre1 Polisacáridos g 10,4 Fósforo mg 76
Consistencia semisólida 2,5 a 3 medidas. Grasas g 0,4 Magnesio mg 85
Energía kcal 364 33
Adicionado a alimentos triturados (c/100 g) Acidos grasos sat. g 0,06 Hierro mg 1,4
Carbohidratos g 91 8,2
Consistencia cremosa 1 medida. Fibra g 76 Cobre μg 50
Consistencia semisólida 1,5 a 2 medidas. Zinc mg 0,4
Minerales por 100g 1 sobre1
Suplementos nutricionales (c/200 ml) Osmolaridad: 48 mOsm/L (al 10%) Manganeso mg 0,4
Consistencia jarabe 3 medidas. Sodio mg 210 19
Consistencia cremosa 4,5 a 5 medidas.
Consistencia semisólida 5,5 medidas. (1) 1 sobre = 9 g. FIBRAS FUENTE %

Solubles Fibra de acacia, inulina, oligofructosa 60


MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Polisacáridos de soja, almidón
Carbohidratos Almidón de maíz modificado 100 Insolubles 40
resistente, alfa-celulosa

32 33
Nutrición para adultos A

Nutrosa Polimerosa
Descripción Descripción
Módulo energético de rápida utilización. Módulo calórico de baja osmolaridad y alta efectividad.

Características Características
Puede adicionarse a la alimentación de lactantes, niños y adultos. Puede adicionarse a la alimentación de lactantes, niños y adultos.
Soluble en agua. Bajo poder edulcorante.
Se recomienda su uso al 5-10%. Se recomienda su uso al 5-10%
Cuchara medida al ras: 6 g. Cuchara medida al ras: 5 g.
Conservar en lugar fresco y seco. Conservar en lugar fresco y seco.

Indicaciones Indicaciones
Intolerancia a los disacáridos. Insuficiencia hepática. Cardiopatías Deficiencia pancreática. Enfermedad de Crohn, enfermedad celíaca,
congénitas. Enfermedades neurológicas. Medicina del deporte. resecciones intestinales, enfermedad fibroquística del páncreas, quemados,
En la etapa de rehidratación en procesos diarreicos (como ingredientes en sépticos, desnutridos. Medicina del deporte. Pacientes en hemodiálisis.
sales de rehidratación oral).
Administración: Vía oral / sonda / ostomías. NO APTO PARA USO
Administración: Vía oral / sonda / ostomías. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
PARENTERAL. Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g.
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Sabor: Neutro.
Sabor: Neutro.

Nutrientes por 100g Nutrientes por 100g Minerales por 100g
Energía kcal 364 Energía kcal 388 Sodio mg 60
Carbohidratos g 91 Carbohidratos g 97 Potasio mg 20
Mono y Disacáridos g 3,9 Cloro mg 150
Minerales por 100g Polisacáridos g 93,1 Calcio mg 35
Sodio mg 0 Fósforo mg 25
Osmolaridad: 73 mOsm/L (al 10%)
Osmolaridad: 272 mOsm/L (al 5%)

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Carbohidratos Monohidrato de dextrosa 100 Carbohidratos Maltodextrina 1-4 100

34 35
Nutrición para adultos A

Secalbum Teceeme
Descripción Descripción
Módulo proteico de alto valor biológico. Módulo lipídico de óptima digestión y excelente absorción.

Características Características
Puede adicionarse a la alimentación de lactantes, niños y adultos. Puede adicionarse a la alimentación de lactantes, niños y adultos.
La cantidad suministrada dependerá de las necesidades proteicas de cada La cantidad suministrada dependerá de los requerimientos energéticos del
paciente. paciente y de su enfermedad de base.
Cuchara medida al ras: 2,5 g. No debe ser calentado a temperaturas superiores a los 150ºC – 160ºC
Conservar en lugar fresco y seco. Medida graduada: 10 cm3.
Conservar cerrado en lugar fresco y seco.
Indicaciones
Cirugía bariátrica. Desnutrición primaria y secundaria. Enteropatías Indicaciones
perdedoras de proteínas. Quemaduras extensas. Enfermedades Tratamiento dietético de pacientes con trastornos en la digestión, absorción
caquectizantes. y transporte de lípidos.

Administración: Vía oral / sonda / ostomías. NO APTO PARA USO Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
PARENTERAL. Presentación: Botella plástica por 250 ml.
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 250 g. Sabor: Neutro.
Sabor: Neutro.

Nutrientes por 100g Minerales por 100g
Energía kcal 360 Sodio mg 10
Proteínas g 90 Potasio mg 20
Carbohidratos g 0,4 Calcio mg 1450
Grasas g 2 Fósforo mg 750

Osmolaridad: 24 mOsm/L (al 10%) Oligoelementos por 100g Nutrientes por 100ml

Hierro mg <3 Energía kcal 830


Cobre mg 0,15 Grasas g 100

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Caseinato de calcio 100 Lípidos Triglicéridos de cadena media 100

36 37
Nutrición para adultos A

2. Nutrición para
pediatría
Glutamin
Descripción
Módulo de aminoácidos a base de L-Glutamina.

Características
Puede agregarse a las bebidas de consumo habitual (infusiones, agua,
jugos, licuados) y a preparaciones de consumo habitual (purés, budines,
rellenos, sopas) y a fórmulas lácteas para alimentación enteral.

Indicaciones
Enteritis y mucositis producidas por tratamientos de radio y quimioterapia.
Enfermedad inflamatoria del intestino.
Trasplante de médula ósea.
Paciente crítico (estrés metabólico, sepsis, post quirúrgicos, etc.)
Politraumatizados.

Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL.


Presentación: Polvo para reconstitución en caja con 40 sobres por 10 g c/u.
Sabor: Neutro.

Nutrientes 1 sobre1 Aminoácidos 1 sobre1


Energía kcal 37 L-Glutamina g 10
Proteínas g 12
Carbohidratos g 0 Minerales 1 sobre1
Grasas g 0 Sodio mg 0
Fibra g 0
(1) 1 sobre = 10 g.
Osmolaridad: 328 mOsm/L (al 5%) * No aporta cantidades significativas de grasas
Solutos: 685 mOsm/L saturadas, grasas trans, ni colesterol.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas L-Glutamina 100

38 39
2. Nutrición para pediatría

Condición clínica 0-1 año Pág. 1-10 años Pág. +10 años Pág.

Nutrini 42
Malnutrición / Desnutrición
Fortini 44

APLV / Alergia a la proteína de


Neocate LCP 46 Neocate Advance 48
leche de vaca

Enfermedad de Crohn Alicalm 50

Epilepsia refractaria Ketocal 52

Alteraciones digesto-absortivas
Monogen 54
y del metabolismo lipídico

40 41
Nutrición para pediatría P

Nutrientes por 500ml por 100ml Minerales por 500ml por 100ml
Energía kJ 2100 420 Sodio mg 300 60
kcal 500 100 Potasio mg 550 110
Proteínas g 12,5 2,5 Cloro mg 475 95
Carbohidratos g 62,5 12,5 Calcio mg 300 60
Grasas g 22,5 4,4 Fósforo mg 250 50
Relación ω6 : ω3 3,79:1 3,79:1 Magnesio mg 55 11
Fibra g 0 0 Calcio : Fósforo 1,2:1 1,2:1

Nutrini Vitaminas
Vitamina A μg RE
Vitamina D μg
por 500ml por 100ml

Vitamina E mg α T.E.
Vitamina C mg
205
5
6,5
50
41
1
1,3
10
Oligoelementos
Hierro mg
Cobre μg
Zinc mg
Manganeso mg
por 500ml por 100ml
5
405
5
0,75
1
81
1
0,15
Descripción Vitamina K μg 20 5 Yodo μg 50 10
Vitamina B1 mg 0,75 0,15 Molibdeno μg 20 4
Fórmula líquida isocalórica, nutricionalmente completa, lista para usar,
Vitamina B2 mg 0,8 0,16 Selenio μg 15 3
para el soporte nutricional en pacientes de 1 a 6 años o de 8 a 20 kg con Niacina mg NE 5,5 1,1 Cromo μg 17,5 3,5
funcionamiento normal o parcial del tubo digestivo. Vitamina B6 mg 0,6 0,12 Flúor μg 0,35 0,07
Acido Fólico μg 75 15
Características Vitamina B12 μg 1,25 0,25 Osmolaridad: 200 mOsm/L
Biotina μg 20 4
Cubre el 100% de las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos en Acido Pantoténico mg 1,65 0,33
1.500 kcal. Clínicamente libre de lactosa (< 0,12 g/100 ml). Colina mg 100 20
Libre de gluten. Carotenoides mg 0,5 0,1

Indicaciones
Estrés metabólico. Caquexia por cáncer o terapia oncológica. Enfermedades
neurológicas. Enfermedad hepática. Desórdenes psiquiátricos. SIDA.
Caquexia pulmonar y cardíaca. Lesiones faciales o de maxilares. Desórdenes
en la dentición y en la deglución. Obstrucción del tracto gastrointestinal
superior. Obstrucción gastrointestinal crónica. Enfermedad inflamatoria
intestinal. Enteritis por radiación o quimioterapia. Fístulas. Síndrome de
intestino corto. Enfermedades críticas: quemaduras extensas. Trauma.
Sepsis. Postoperatorios de cirugía mayor. Fibrosis quística. Malabsorción.
Además Nutrini puede indicarse en el soporte nutricional preoperatorio en
pacientes con bajo peso.

Administración: Sonda / ostomías. Nutrini es apropiado para ser


administrado por sonda nasoentérica o por ostomías. No administrar a niños
menores de 1 año. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Presentación: Pack cerrado listo para usar por 500 ml.
Proteína del suero,
Sabor: Neutro. Proteínas 10
Caseína

Carbohidratos Maltodextrina 50

Lípidos Aceites vegetales: girasol y canola 40

42 43
Nutrición para pediatría P

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kJ 2065 630 Sodio mg 222 67
kcal 492 150 Potasio mg 494 151
Proteínas g 11 3,4 Cloro mg 331 101
Carbohidratos g 61,4 18,7 Calcio mg 276 84
Grasas g 22,6 6,9 Fósforo mg 267 81
Colesterol mg 0 0 Magnesio mg 51 16
Fibra g 0 0

Fortini
Oligoelementos por 100g por 100ml1
Vitaminas por 100g por 100ml1 Hierro mg 4,9 1,5
Vitamina A μg RE 225 69 Cobre μg 443 135
Vitamina D μg 5,4 1,7 Zinc mg 4,9 1,5
Vitamina E mg α T.E. 6,5 2 Manganeso μg 748 228
Vitamina C mg 58 18 Yodo μg 55 17
Descripción Vitamina K μg 22 6,6 Molibdeno μg 33 9,9
Tiamina μg 761 232 Selenio μg 17 5,2
Suplemento nutricional en polvo, completo y balanceado con una adecuada
Riboflavina μg 798 243 Cromo μg 17 5,2
proporción de proteínas y lípidos, rico en vitaminas y minerales. FORTINI Niacina mg NE 5,6 1,7 Flúor μg 322 98
ayuda a prevenir la desnutrición calórico-proteica y recupera el estado Vitamina B6 μg 597 182
nutricional de los niños a partir de 1 año de edad, en un menor volumen de Acido Fólico μg 87 27 Osmolaridad: 410 mOsm/L
ingesta. Vitamina B12 μg 0,85 0,26 Solutos: 311 mOsm/L
Biotina μg 17 5,2 (1) Concentración 30,5% P/V.
Acido Pantoténico μg 1652 504
Características L-carnitina mg 9,9 3,0
Puede utilizarse como única fuente de alimentación en niños a partir de 1 Colina mg 99 30
año de edad. Clínicamente libre de lactosa. Libre de gluten. Inositol mg 5,4 1,6
Taurina mg 36 11

Indicaciones
Prevención de la desnutrición y recuperación del estado nutricional.
Nutrición insuficiente o inadecuada asociada a malos hábitos alimentarios.
Anorexia y situaciones donde existe baja ingesta de nutrientes. Aumento
de las necesidades nutricionales como consecuencia del crecimiento y
desarrollo, y del aumento de la actividad física, propios de la edad.
Otras condiciones: pre y postoperatorias, oncología, traumatismo, infección
y otros cuadros hipermetabólicos.

Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL.


Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Vainilla / Neutro.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Caseinato de calcio 9 RECONSTITUCION


Medida Agua Dilución
Carbohidratos Maltodextrina, Sacarosa 50
30,5%
Aceites vegetales: palma, girasol,
Lípidos 41
canola y colza 6,1 g 16 ml P/V

44 45
Nutrición para pediatría P

Nutrientes por 100g por 100ml1 Acidos Grasos por 100g AG


Energía kJ 1990 293 C 22:6 g 0,2
kcals 475 70 C 24:0 g 0,1
Proteínas g 13 1,9
Aminoácidos g 15,5 2,3 Vitaminas por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 54 7,9 Vitamina A UI 1758 258
Azúcares g 4,9 0,72 μg RE 528 77,6
Grasas g 23 3,4 Vitamina D UI 340 50
Saturadas g 8,4 1,2 μg 8,5 1,2
Monoinsaturadas g 9 1,3 Vitamina E UI 4,95 0,73
Poliinsaturadas g 4,5 0,66 mg α T.E. 3,3 0,49
%LCT 96 Vitamina C mg 40 5,9
%MCT 4 Vitamina K μg 21 3,1
Relación ω6 : ω3 10:1 10:1 Tiamina mg 0,39 0,06
%E Acido Linoleico 7,5 Rivoflavina mg 0,6 0,09
%E Acido α-Linolénico 0,75 Niacina mg 4,5 0,66
Fibra g 0 0 Niacina mg NE 9,8 1,4
Vitamina B6 mg 0,52 0,08
Descripción Aminoácidos por 100g por 100ml1 Acido Fólico μg 38 5,6
Dieta elemental para lactantes nutricionalmente completa, mezcla de L-Alanina g 0,61 0,09 Vitamina B12 μg 1,25 0,18
aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, lípidos, L-Arginina g 1,08 0,16 Biotina μg 26 3,8
L-Acido Aspártico g 1,01 0,15 Acido Pantoténico mg 2,65 0,39
vitaminas, minerales y oligoelementos. L-Cistina g 0,4 0,06 Colina mg 50 7,4
L-Acido Glutámico g 0 0 Inositol mg 100 14,7
Características Glicina g 0,95 0,14
L-Histidina g 0,62 0,09 Minerales por 100g por 100ml1
No contiene proteínas de leche de vaca, lactosa, sacarosa, fructosa, ni L-Isoleucina g 0,95 0,14 Sodio mg 120 17,6
gluten. El 100% de los aminoácidos son de síntesis. L-Leucina g 1,63 0,24 Sodio mmol 5,2 0,76
L-Lisina g 1,11 0,16
Perfil de aminoácidos y lipídico similar a la leche materna. L-Metionina g 0,26 0,04
Potasio mg 420 61,7
Potasio mmol 10,8 1,6
Hipoalergénico. Sin carga antigénica. L-Fenilalanina g 0,73 0,11 Cloro mg 290 42,6
Proporciona todos los requerimientos nutricionales diarios para el lactante. L-Prolina g 1,16 0,17 Cloro mmol 8,2 1,2
L-Serina g 0,71 0,10
Por su composición constituye una dieta que requiere actividad digestiva L-Treonina g 0,8 0,12
Calcio mg 466 68,5
Fósforo mg 339 49,8
mínima y su absorción es rápida. L-Triptófano g 0,32 0,05 Magnesio mg 34 5
L-Tirosina g 0,73 0,11 Calcio : Fósforo 1,4:1 1,4:1
L-Valina g 1,04 0,15
Indicaciones L-Glutamina g 1,34 0,20 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Alergia a proteínas de leche de vaca. Alergia múltiple alimentaria. Síndrome L-Carnitina mg 10 1,47
Taurina mg 30 4,41 Hierro mg 7 1
de intestino corto. Malabsorción intratable. Diarrea intratable. Fístulas Cobre mg 0,38 0,06
intestinales. Malabsorción asociada a infección por VIH/SIDA. Pre y Acidos Grasos por 100g AG Zinc mg 5 0,74
Manganeso mg 0,38 0,06
postoperatorio. Se utiliza en la transición de la vía parenteral a la enteral. C 6:0 g 0,18 Yodo μg 47 6,9
C 8:0 g 2,1 Molibdeno μg 14,25 2,1
C 10:0 g 1,7
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. C 12:0 g 14,1
Selenio μg 11 1,6
Cromo μg 10 1,5
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. C 14:0 g 5,9
Sabor: Neutro. C 16:0 g 8,3 Osmolalidad: 360 mosm/kg
C 16:1 g 0,02 Solutos: 173 mosm/kg
C 18:0 g 5,3 (1) Concentración 15% P/V.
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO C 18:1 g 40,7
C 18:2 g 18
C 18:3 g 1,8
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11 C 20:0 g 0,21
RECONSTITUCION
C 20:1 g 0,37 Medida Agua Dilución
C 20:3 (n-6) g 0,03
Carbohidratos Jarabe de glucosa deshidratado 45 C 20:4 (n-3) g 0,35
C 20:5 g 0 15%
Aceites vegetales: cártamo, C 22:0 g 0,49
Lípidos 44
coco y soja C 22:1 g 0,12 5g 30 ml P/V

46 47
Nutrición para pediatría P

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1683 420 Vitamina A UI 493 123
kcals 400 100 μg RE 148 37
Proteínas g 10 2,5 Vitamina D UI 130 32,5
Aminoácidos g 12 3 μg 3,24 0,81
Carbohidratos g 58,5 14,6 Vitamina E UI 3,4 0,85
Azúcares g 5,3 1,3 mg α T.E. 2,3 0,58
Grasas g 14 3,5 Vitamina C mg 13,2 3,3
Saturadas g 5,3 1,3 Vitamina K μg 14 3,5
Monoinsaturadas g 6,1 1,5 Tiamina mg 0,24 0,06
Poliinsaturadas g 1,9 0,5 Rivoflavina mg 0,32 0,08
%LCT 65 Niacina mg 3,8 0,95
%MCT 35 Niacina mg NE 7,3 1,8
Relación ω6 : ω3 4:1 4:1 Vitamina B6 mg 0,32 0,08
%E Acido Linoleico 3,4 Acido Fólico μg 40 10
%E Acido α-Linolénico 0,85 Vitamina B12 μg 0,28 0,07
Fibra g 0 0 Biotina μg 8 2
Acido Pantoténico mg 1 0,25
Descripción Aminoácidos por 100g por 100ml1 Colina mg 76,8 19,2
Dieta elemental pediátrica nutricionalmente completa, mezcla de L-Alanina g 0,39 0,10 Inositol mg 7,56 1,89
aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, lípidos, L-Arginina g 1,76 0,44
Minerales por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 0,71 0,18
vitaminas, minerales y oligoelementos. Para niños de 1 a 10 años. L-Cistina g 0,04 0,01 Sodio mg 240 60
L-Acido Glutámico g 0 Sodio mmol 10,4 2,6
Características Glicina g 0,63 0,16 Potasio mg 468 117
L-Histidina g 0,46 0,12 Potasio mmol 12 3
No contiene proteínas de leche de vaca, lactosa, sacarosa, fructosa, ni L-Isoleucina g 0,63 0,16 Cloro mg 368 92
gluten. El 100% de los aminoácidos son de síntesis. Sin carga antigénica. L-Leucina g 1,06 0,27 Cloro mmol 10,4 2,6
L-Lisina g 0,77 0,19 Calcio mg 200 50
Proporciona todos los requerimientos nutricionales diarios para niños de L-Metionina g 0,5 0,13 Fósforo mg 155 39
1-10 años. Por su composición constituye una dieta que requiere actividad L-Fenilalanina g 0,88 0,22 Magnesio mg 50 12,5
digestiva mínima y su absorción es rápida. L-Prolina g 0,74 0,19 Calcio : Fósforo 1,3:1 1,3:1
L-Serina g 0,46 0,12
L-Treonina g 0,53 0,13 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Indicaciones L-Triptófano g 0,21 0,05 Hierro mg 2,48 0,62
Alergia a proteínas de leche de vaca. Alergia múltiple alimentaria. Síndrome L-Tirosina g 0,18 0,05 Cobre mg 0,24 0,06
L-Valina g 0,67 0,17 Zinc mg 2 0,5
de intestino corto. Malabsorción intratable. Diarrea intratable. Fístulas L-Glutamina g 1,38 0,35 Manganeso mg 0,2 0,05
intestinales. Malabsorción asociada a infección por VIH/SIDA. Pre y L-Carnitina mg 10 2,5 Yodo μg 28 7
Taurina mg 20 5
postoperatorio. Se utiliza en la transición de la vía parenteral a la enteral. Molibdeno μg 14 3,5
Selenio μg 10 2,5
Acidos Grasos por 100g AG Cromo μg 5 1,25
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. C 6:0 g 0,03
Presentación: Polvo para reconstitución en caja con 10 sobres por 100 g. C 8:0 g 20,4 Osmolalidad: 610 mosm/kg
C 10:0 g 14 Solutos: 273 mosm/kg
Sabor: Neutro. C 12:0 g 0,03 (1) Concentración 25% P/V.
C 14:0 g 0,02
C 16:0 g 3,2
C 16:1 g 0,13
C 18:0 g 1,25
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO C 18:1 g 45
C 18:2 g 11,5
C 18:3 g 2,9
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11 C 20:0 g 0,45
RECONSTITUCION
C 20:1 g 0,6 Medida Agua Dilución
C 22:0 g 0,23
Carbohidratos Jarabe de glucosa deshidratado 45 C 22:1 g 0,26
25%
Aceites vegetales: cártamo,
Lípidos 44
coco y soja 100 g 340 ml P/V

48 49
Nutrición para pediatría P

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1889 567 Vitamina D UI 140 42
kcals 450 135 μg 3,5 1,1
Proteínas g 15 4,5 Vitamina E UI 18 5,4
Nitrógeno g 2,4 0,72 mg α T.E. 12,1 3,6
Carbohidratos g 58 17,4 Vitamina C mg 72 21,6
Azúcares g 10,8 3,2 Vitamina K μg 18 5,4
Grasas g 17,5 5,3 Tiamina mg 0,45 0,14
Saturadas g 9,3 2,8 Rivoflavina mg 0,45 0,14
Monoinsaturadas g 5 1,5 Niacina mg 9 2,7
Poliinsaturadas g 2,3 0,69 Niacina mg NE 13,2 4
%LCT 52 Vitamina B6 mg 0,68 0,2
%MCT 48 Acido Fólico μg 135 40,5
Relación C18:2 : C18:3 2:1 2:1 Vitamina B12 μg 0,9 0,27
%E Acido Linoleico 3 Biotina μg 18 5,4
%E Acido α-Linolénico 1,5 Acido Pantoténico mg 1,9 0,57
Descripción Fibra g 0 0 Colina mg 135 40,5
Inositol mg 9,9 3
Fórmula en polvo nutricionalmente completa, con proteínas del suero y Aminoácidos por 100g
caseína, jarabe de glucosa deshidratado, grasas, minerales, vitaminas y L-Alanina g 0,59 Minerales por 100g por 100ml1
oligoelementos. L-Arginina g 0,5 Sodio mg 333 100
L-Acido Aspártico g 1,3 Sodio mmol 14,5 4,4
L-Cistina g 0,38 Potasio mg 630 189
Características L-Acido Glutámico g 2,3 Potasio mmol 16,2 4,9
Alta densidad energética (1.35 kcal/ml). Glicina g 0,29 Cloro mg 540 162
L-Histidina g 0,38 Cloro mmol 15,4 4,6
Sabor vainilla que incrementa la palatabilidad y genera mayor adherencia. L-Isoleucina g 0,89 Calcio mg 428 129
Fortificado con micronutrientes específicos: calcio, vitamina D y fósforo para L-Leucina g 1,6 Fósforo mg 338 102
promover el crecimiento óseo; zinc, vitamina E y selenio para contrarrestar el L-Lisina g 1,3 Magnesio mg 85,5 25,7
L-Metionina g 0,39 Calcio : Fósforo 1,3:1 1,3:1
estrés oxidativo. L-Fenilalanina g 0,74
Perfil lipídico antiinflamatorio exclusivo: óptima relación TCM:TCL. L-Prolina g 1,4 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Serina g 0,86
Relación 2:1 AL:AAL promueve la respuesta antiinflamatoria. L-Treonina g 0,81
Hierro mg 4,1 1,2
Cobre mg 0,45 0,14
L-Triptófano g 0,25 Zinc mg 6,3 1,9
Indicaciones L-Tirosina g 0,71 Manganeso mg 0,45 0,14
L-Valina g 1
Para el manejo nutricional de la enfermedad de Crohn en mayores de L-Glutamina g 9,5
Yodo μg 36 10,8
Molibdeno μg 27 8,1
5 años. Puede se utilizado como única fuente de nutrición o como un L-Carnitina mg 36,1 Selenio μg 36 10,8
suplemento dietario. Taurina mg 67,6 Cromo μg 18 5,4
Acidos Grasos por 100g AG Carbohidratos por 100g por 100g C
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. C 6:0 g 0,6 Dextrosa g 0,9 1,6
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. C 8:0 g 27,6 Sucrosa g 6 10,4
C 10:0 g 20,4
Sabor: Vainilla. Lactosa g 0,6 1
C 12:0 g 0,14 Maltosa g 3,3 5,6
C 14:0 g 0,11 Maltotriosa g 4,7 8
C 16:0 g 4,1 Sacáridos Grandes g 42,5 73,4
C 18:0 g 2,7
C 18:1 g 29,3 Osmolalidad: 620 mosm/kg
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO C 18:2 g 9,2 (1) Concentración 30% P/V.
C 18:3 g 4,5
C 20:0 g 0,08
Proteínas Caseína, Proteínas del suero 13 C 20:1 g 0,76
RECONSTITUCION
C 22:0 g 0,19 Medida Agua Dilución
C 22:1 g 0,33
Carbohidratos Maltodextrina, Sacarosa 51
Vitaminas por 100g por 100ml1 30%
Aceites vegetales: cártamo, coco
Lípidos 36 Vitamina A UI 1032 310
y soja μg RE 310 93 10 g 34 ml P/V

50 51
Nutrición para pediatría P

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 3011 602 Vitamina A UI 1265 253
kcal 730 146 μg RE 380 76
Proteínas g 15,25 3,1 Vitamina D UI 208 41,6
Carbohidratos g 3 0,6 μg 5,2 1
Azúcares g 0,59 0,12 Vitamina E UI 11 2,2
Grasas g 73 14,6 mg α T.E. 7,4 1,5
Saturadas g 16,2 3,2 Vitamina C mg 45 9

KetoCal
Monoinsaturadas g 17,4 3,5 Vitamina K μg 30 6
Poliinsaturadas g 10,9 2,2 Tiamina mg 0,7 0,14
Trans g 25,3 5,06 Rivoflavina mg 0,75 0,15
%LCT 100 Niacina mg 7,5 1,5
Relación ω6 : ω3 11:1 11:1 Niacina mg NE 14,2 2,8
%E Acido Linoleico 13,8 Vitamina B6 mg 0,75 0,15
%E Acido α-Linolénico 1,3 Acido Fólico μg 110 22
Descripción Grasas : Proteínas + HC 4:1 4:1 Vitamina B12 μg 0,8 0,16
Fórmula en polvo nutricionalmente completa, que contiene una relación Fibra g 0 0 Biotina μg 20 4
4:1 (grasas : carbohidratos + proteínas) capaz de alcanzar y mantener Acido Pantoténico mg 3 0,6
un estado de cetosis en pacientes con epilepsia intratable o resistente al Aminoácidos por 100g Colina mg 250 50
Inositol mg 20 4
tratamiento con drogas. Contiene aceite de soja refinado (hidrogenado y no L-Alanina g 0,49
hidrogenado), proteínas de la leche de vaca, suplemento de aminoácidos, L-Arginina g 0,52
L-Acido Aspártico g 1,05 Minerales por 100g por 100ml1
carbohidratos, vitaminas, minerales y elementos traza. Alimento para L-Cistina g 0,35 Sodio mg 500 100
propósitos médicos específicos. L-Acido Glutámico g 3,2 Sodio mmol 21,7 4,3
Glicina g 0,28 Potasio mg 800 160
Características L-Histidina g 0,44 Potasio mmol 20,5 4,1
L-Isoleucina g 0,8 Cloro mg 750 150
Contiene una relación 4:1 (grasas : carbohidratos + proteínas). Esta relación
L-Leucina g 1,45 Cloro mmol 21,4 4,3
nutricional permite la cetosis necesaria en el tratamiento de la epilepsia L-Lisina g 1,2 Calcio mg 430 86
intratable o refractaria a drogas. L-Metionina g 0,41 Fósforo mg 430 86
L-Fenilalanina g 0,74 Magnesio mg 110 22
Indicaciones L-Prolina g 1,5
L-Serina g 0,78 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Ketocal puede ser utilizado en niños que realizan una dieta cetogénica
L-Treonina g 0,85 Hierro mg 7,4 1,5
clásica. Estas dietas, entre otras aplicaciones, se utilizan en el tratamiento L-Triptófano g 0,4 Cobre μg 600 120
nutricional de la epilepsia intratable o resistente a drogas. Ketocal provee un L-Tirosina g 0,78 Zinc mg 6 1,2
soporte nutricional completo. Puede utilizarse como única fuente nutricional L-Valina g 0,96 Manganeso mg 0,65 0,13
o como suplemento en niños mayores de 1 año de edad. L-Carnitina g 0,04 Yodo μg 90 18
Taurina g 0,03 Molibdeno μg 30 6
Selenio μg 22 4,4
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Acidos Grasos por 100g AG Cromo μg 15 3
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 300 g. C 12:0 g 0,1
Sabor: Vainilla / Neutro. C 14:0 g 0,1 Osmolalidad: 230 mOsm/kg
C 16:0 g 12,1 Solutos: 326 mOsm/L
C 18:0 g 10,3 (1) Concentración 20% P/V.
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO C 20:0 g 0,3
C 22:0 g 0,2
Proteínas Proteínas de la leche de vaca 9 RECONSTITUCION
Polvo Agua Dilución
Carbohidratos Maltodextrina, Sacarosa 1
20%
Lípidos Aceite de soja 90
20 g 80 ml P/V

52 53
Nutrición para pediatría P

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1786 313 Vitamina A UI 1082 189
kcal 424 74,2 μg RE 325 57
Proteínas g 11,4 2 Vitamina D UI 264 46,2
Carbohidratos g 68 12 μg 6,6 1,2
Azúcares g 6,7 1,2 Vitamina E UI 4,1 0,7
Grasas g 11,8 2,1 mg α T.E. 2,75 0,5
Saturadas g 10,3 1,8 Vitamina C mg 35 6,2
Monoinsaturadas g 0,35 0,06 Vitamina K μg 21 3,7
Poliinsaturadas g 0,6 0,11 Tiamina mg 0,35 0,06
%LCT 10 Rivoflavina mg 0,52 0,09
%MCT 88 Niacina mg 3,9 0,68
Relación ω6 : ω3 4,6:1 4,6:1 Niacina mg NE 7,4 1,3
%E Acido Linoleico 1 Vitamina B6 mg 0,4 0,07
%E Acido α-Linolénico 0,21 Acido Fólico μg 47 8,2
Descripción Fibra g 0 0 Vitamina B12 μg 0,86 0,15
Fórmula nutricionalmente completa, de bajo contenido lipídico [90% TCM / Biotina μg 22,3 3,9
10% TCL], a base de proteínas del suero de leche de vaca suplementada Aminoácidos por 100g Acido Pantoténico mg 1,46 0,25
con aminoácidos, hidratos de carbono, vitaminas, minerales y L-Alanina g 0,56 Colina mg 56 9,8
Inositol mg 85,7 15
oligoelementos. L-Arginina g 0,26
L-Acido Aspártico g 1,21
L-Cistina g 0,3 Minerales por 100g por 100ml1
Características Glicina g 0,21 Sodio mg 200 35
Proteína de alto valor biológico suplementada con aminoácidos esenciales. L-Histidina g 0,28 Sodio mmol 8,7 1,5
Bajo contenido lipídico (25% de la energía total). Alto contenido en TCM. L-Isoleucina g 0,87 Potasio mg 360 63
L-Leucina g 1,28 Potasio mmol 9,2 1,6
L-Lisina g 1,11 Cloro mg 214 37,5
Indicaciones
L-Metionina g 0,27 Cloro mmol 6 1,1
Soporte nutricional completo o como nutrición suplementaria en lactantes y L-Fenilalanina g 0,52 Calcio mg 257 45
niños con alteraciones linfáticas y del metabolismo lipídico: Linfangiectasia L-Prolina g 0,68 Fósforo mg 200 35
intestinal, Malabsorción intratable con esteatorrea, Abetalipoproteinemia L-Serina g 0,55 Magnesio mg 35 6,1
tipo 1, Hiperlipoproteinemia tipo 1, Defectos en la oxidación de ácidos L-Treonina g 0,94 Calcio : Fósforo 1,3:1
L-Triptófano g 0,28
grasos de cadena larga, Desórdenes en el transporte de carnitina. Quilotorax Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Tirosina g 0,48
congénito y post-quirúrgico. L-Valina g 0,76 Hierro mg 4,2 0,74
L-Glutamina g 2,16 Cobre mg 0,34 0,06
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. L-Carnitina g 0,01 Zinc mg 3,3 0,6
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. Taurina g 0,03 Manganeso mg 0,33 0,06
Sabor: Neutro. Yodo μg 40,6 7,1
Acidos Grasos por 100g AG Molibdeno μg 21,4 3,75
C 6:0 g 2,5 Selenio μg 10,8 1,9
C 8:0 g 49 Cromo μg 10 1,75
C 10:0 g 36
C 12:0 g 2,5 Osmolalidad: 280 mOsm/kg
C 14:0 g 0,4 Solutos: 160 mOsm/L
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO C 16:0 g 0,8 (1) Concentración 17,5% P/V.
Proteína del suero de leche de vaca, C 18:0 g 0,6
Proteínas 11 C 18:1 g 3,1 RECONSTITUCION
Aminoácidos esenciales
C 18:2 g 4,2 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa deshidratado, C 18:3 g 0,9
Carbohidratos 64
Lactosa
17,5%
Lípidos Aceites vegetales: coco y nuez 25
5g 25 ml P/V

54 55
3. Errores congénitos
del metabolismo:
Fenilcetonuria - PKU

56 57
3. Errores congénitos del metabolismo:
Fenilcetonuria - PKU

Edad Polvo Pág. Líquido Pág. Sólido Pág.

PKU Anamix Infant 60


0-1 año
Milupa PKU1 62

Loprofin Cereal Loops 82


Loprofin Crackers 83
Loprofin Low Protein Mix 84
Loprofin Obleas de 85
PKU Anamix Junior LQ 70
XP Maxamaid 64 Chocolate
PKU Lophlex LQ 10 72
1-8 años Milupa PKU2 66 Loprofin Obleas de Vainilla 86
PKU Lophlex LQ 20 74
Add-ins 68 Loprofin Pan Cortado 87
Milupa LP Drink 76
Loprofin Sustituto de Clara 88
de Huevo
Loprofin Sustituto de 89
Huevo

Loprofin Cereal Loops 82


Loprofin Crackers 83
Loprofin Low Protein Mix 84
Loprofin Obleas de 85
PKU Anamix Junior LQ 70
XP Maxamum 78 Chocolate
PKU Lophlex LQ 10 72
+8 años Milupa PKU3 80 Loprofin Obleas de Vainilla 86
PKU Lophlex LQ 20 74
Add-ins 68 Loprofin Pan Cortado 87
Milupa LP Drink 76
Loprofin Sustituto de Clara 88
de Huevo
Loprofin Sustituto de 89
Huevo

58 59
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1915 287 Vitamina B6 mg 0,5 0,08
kcal 457 69 Acido Fólico μg 55 8,3
Proteínas g 13,1 2 Vitamina B12 μg 1,2 0,18
Carbohidratos g 49,5 7,4 Biotina μg 18,2 2,7
Azúcares g 7,4 1,1 Acido Pantoténico mg 2,8 0,42
Grasas g 23 3,5 Colina mg 91 13,7
Saturadas g 7,5 1,1 Inositol mg 98 14,7
Monoinsaturadas g 9,4 1,41
Poliinsaturadas g 5 0,75 Minerales por 100g por 100ml1
Acido α-Linolénico g 0,66 0,1 Sodio mg 191 28,7
DHA g 0,07 0,01 Sodio mmol 8,3 1,2
Acido Linoleico g 4,1 0,62 Potasio mg 501 75,2
Relación ω6 : ω3 5,9:1 5,9:1 Potasio mmol 12,8 1,9
Fibra g 5,3 0,8
Descripción Cloro mg 355 53,3
Cloro mmol 10,1 1,5
PKU Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de fenilalanina Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 410 61,5
y rica en tirosina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales L-Alanina g 0,61 0,09 Fósforo mg 300 45
y no esenciales, hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerales y L-Arginina g 1,08 0,16 Magnesio mg 58 8,7
oligoelementos, suplementada con ácidos grasos poliinsaturados de cadena L-Acido Aspártico g 1,01 0,15 Calcio : Fósforo 1,4:1
larga (LCP) y prebióticos. L-Cistina g 0,4 0,06
L-Acido Glutámico g 0 0 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Glicina g 0,95 0,14 Hierro mg 8,1 1,2
Características L-Histidina g 0,62 0,09 Cobre μg 430 64,5
PKU Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche materna L-Isoleucina g 0,95 0,14 Zinc mg 5,7 0,86
y se ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales del L-Leucina g 1,63 0,24 Manganeso mg 0,43 0,06
L-Lisina g 1,11 0,17
lactante. PKU Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos grasos Yodo μg 83 12,5
L-Metionina g 0,26 0,04 Molibdeno μg 12 1,8
poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos que mejoran el sistema L-Fenilalanina g 0 0 Selenio μg 15,5 2,3
inmune natural del bebé. Contiene carnitina, taurina, selenio y cromo, L-Prolina g 1,16 0,17 Cromo μg 13,8 2,1
nutrientes que se consideran condicionalmente esenciales para lactantes L-Serina g 0,71 0,11
que siguen una dieta restrictiva. 100 g de PKU Anamix Infant aportan 13,1 g L-Treonina g 0,8 0,12 Osmolalidad: 380 mOsm/kg
L-Triptófano g 0,32 0,05
de proteínas. No contiene gluten, lactosa ni fructosa. L-Tirosina g 1,44 0,22
Solutos: 173 mOsm/kg
(1) Concentración 15gP/90mlV.
L-Valina g 1,04 0,16
Indicaciones L-Glutamina g 1,4 0,21
PKU Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de lactantes L-Carnitina mg 10 1,5
de 0 a 1 año de vida con fenilcetonuria o hiperfenilalaninemia. Taurina mg 30 4,5

Vitaminas por 100g por 100ml1


Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina A UI 1305 196
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. μg RE 392 58,8
Sabor: Neutro. Vitamina D3 UI 348 52,2
μg 8,7 1,3
Vitamina E UI 6,9 1
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO mg α T.E. 4,6 0,69
Vitamina C mg 49 7,4
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5 Vitamina K1 μg 37,2 5,6 RECONSTITUCION
Tiamina mg 0,5 0,08 Medida Agua Dilución
Rivoflavina mg 0,5 0,08
Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3
Niacina mg 2,2 0,33
Niacina mg NE 7,5 1,1
15%
Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3
5g 30 ml P/V

60 61
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kcal 290 29 Sodio mg 700 70
Proteínas g 50 5 Potasio mg 2230 223
Aminoácidos g 60 6 Cloro mg 1400 140
Carbohidratos g 22,5 2,3 Calcio mg 1900 190
Fósforo mg 1130 113
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Magnesio mg 190 19

PKU1
L-Alanina g 2,4 0,24
L-Arginina g 2 0,2 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 5,7 0,57 Hierro mg 29 2,9
L-Cistina g 1,4 0,14 Cobre mg 1,65 0,17
L-Acido Glutámico g 11,9 1,2 Zinc mg 18 1,8
Glicina g 1,4 0,14 Manganeso mg 1,8 0,2
L-Histidina g 1,4 0,14 Yodo μg 260 26
Descripción L-Isoleucina g 3,4 0,34 Molibdeno μg 100 10
L-Leucina g 5,7 0,57 Selenio μg 74,5 7,5
Mezcla de L-aminoácidos libre de fenilalanina, enriquecida con vitaminas,
L-Lisina g 4 0,4 Cromo μg 75 8
minerales y elementos traza, para lactantes de 0 a 1 año. L-Metionina g 1,4 0,14 Flúor μg 0,5 0,05
L-Prolina g 5,4 0,54
Características L-Serina g 3 0,3 (1) Concentración 10gP/90mlV.
La cantidad total diaria de Milupa PKU1 deberá ser establecida por el L-Treonina g 2,7 0,27
L-Triptófano g 1 0,1
especialista y depende del peso corporal, de la edad y de la necesidad L-Tirosina g 3,4 0,34
proteica, así como de la tolerancia a la fenilalanina. L-Valina g 4 0,4
Puede ser consumido solo o junto a cantidades calculadas de fórmulas L-Carnitina mg 75 5,9
infantiles o de otros alimentos naturales permitidos en el régimen. Taurina mg 250 2,9

Vitaminas por 100g por 100ml1


Indicaciones
Vitamina A μg RE 1750 175
Milupa PKU1 está indicado para el soporte nutricional de lactantes de 0 a 1 Vitamina D μg 22,5 2,25
año de vida con fenilcetonuria o hiperfenilalaninemia. Vitamina E mg α T.E. 10 1
Vitamina C mg 150 15
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina K μg 25 2,5
Vitamina B1 mg 2 0,2
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g.
Vitamina B2 mg 1,8 0,2
Sabor: Neutro. Niacina mg 21 2,1
Vitamina B6 mg 1,5 0,15
Acido Fólico μg 275 28
Vitamina B12 μg 4 0,4
Biotina μg 42 4
Acido Pantoténico mg 11,5 1,2
Colina mg 450 45
Inositol mg 300 30

RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Polvo Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos de síntesis 69
10%
Carbohidratos Maltodextrina 31
5g 45 ml P/V

62 63
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1311 197 Biotina μg 120 18
kcal 309 46 Acido Pantoténico mg 3,7 ,056
Proteínas g 25 3,8 Colina mg 110 16,5
Aminoácidos g 30 4,5 Inositol mg 55,5 8,3
Carbohidratos g 51 7,7
Azúcares g 4,6/42,5† 0,69/6,4† Minerales por 100g por 100ml1
Grasas g <0,5 0,08

XP Maxamaid
Sodio mg 580 87
Saturadas g 0 0 Sodio mmol 25,2 3,78
Monoinsaturadas g 0 0 Potasio mg 840 126
Poliinsaturadas g 0 0 Potasio mmol 21,5 3,2
Fibra g 0 0 Cloro mg 450 68
Cloro mmol 12,7 1,9
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 810 122
Descripción L-Alanina g 1,1 0,17 Fósforo mg 810 122
L-Arginina g 2,3 0,35 Magnesio mg 200 30
XP Maxamaid es un preparado nutricional libre de fenilalanina y rico
L-Acido Aspártico g 2 0,3
en tirosina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no L-Cistina g 0,7 0,11 Oligoelementos por 100g por 100ml1
esenciales, hidratos de carbono, minerales, vitaminas y oligoelementos. L-Acido Glutámico g 2,5 0,4 Hierro mg 12 1,8
Glicina g 1,9 0,29 Cobre mg 1,8 0,27
Características L-Histidina g 1,3 0,2 Zinc mg 13 1,95
L-Isoleucina g 1,8 0,27
XP Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las necesidades L-Leucina g 3,1 0,47
Manganeso mg 1,6 0,24
Yodo μg 100 15
nutricionales a excepción de la fenilalanina. 100 g de XP Maxamaid L-Lisina g 2,3 0,35 Molibdeno μg 100 15
aportan 30 g de aminoácidos ó 25 g de equivalente proteico. Contiene L-Metionina g 0,5 0,08 Selenio μg 40 6
suplementación de selenio, cromo, carnitina y taurina, nutrientes esenciales L-Fenilalanina g 0 0 Cromo μg 40 6
L-Prolina g 2,2 0,33
en pacientes que realizan dietas restrictivas.
L-Serina g 1,3 0,2 † XP Maxamaid Naranja.
XP Maxamaid se presenta en dos versiones, sabor neutro y sabor naranja. L-Treonina g 1,5 0,23 (1) Concentración 15% P/V.
No contiene gluten ni lactosa. L-Triptófano g 0,6 0,09
L-Tirosina g 2,7 0,41
Indicaciones L-Valina g 1,9 0,29
L-Glutamina g 0,33 0,05
XP Maxamaid está indicado en niños de 1 a 8 años de edad para el L-Carnitina g 0,02 0,003
tratamiento nutricional de fenilcetonuria o hiperfenilalaninemia. Taurina g 0,1 0,015

Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitaminas por 100g por 100ml1
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina A UI 1748 262
Sabor: Neutro / Naranja. μg RE 525 79
Vitamina D UI 480 72
μg 12 1,8
Vitamina E UI 6,5 0,98
mg α T.E. 4,35 0,65
Vitamina C mg 135 20,3
Vitamina K μg 30 4,5
Tiamina mg 1,08 0,16
Rivoflavina mg 1,2 0,18
Niacina mg 12 1,8 RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Niacina mg NE 22 3,3 Medida Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos 33 Vitamina B6 mg 1,4 0,21
Acido Fólico μg 240 36
Vitamina B12 μg 3,9 0,59
15%
Jarabe de glucosa
Carbohidratos 66
deshidratado, Sacarosa 5g 30 ml P/V

64 65
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kcal 300 30 Sodio mg 640 64
Proteínas g 66,8 6,68 Potasio mg 1330 133
Aminoácidos g 80,1 8,01 Cloro mg 985 98,5
Carbohidratos g 8,2 0,82 Calcio mg 1310 131
Fósforo mg 1015 101,5
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Magnesio mg 155 15,5

PKU2
L-Alanina g 3,1 0,31
L-Arginina g 2,7 0,27 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 7,6 0,76 Hierro mg 15 1,5
L-Cistina g 1,8 0,18 Cobre mg 2 0,2
L-Acido Glutámico g 16 1,6 Zinc mg 9,1 0,91
Glicina g 1,8 0,18 Manganeso mg 3,1 0,31
L-Histidina g 1,8 0,18 Yodo μg 220 22
Descripción L-Isoleucina g 4,5 0,45 Molibdeno μg 250 25
L-Leucina g 7,6 0,76 Cromo μg 40 4
Mezcla de L-aminoácidos libre de fenilalanina, enriquecida con vitaminas,
L-Lisina g 5,4 0,54
minerales y elementos traza, para niños. L-Metionina g 1,8 0,18 (1) Concentración 10gP/90mlV.
L-Prolina g 7,1 0,71
Características L-Serina g 4 0,4
La cantidad total diaria de Milupa PKU2 deberá ser establecida por el L-Treonina g 3,6 0,36
L-Triptófano g 1,4 0,14
especialista y depende del peso corporal, de la edad y de la necesidad L-Tirosina g 4,5 0,45
proteica, así como de la tolerancia a la fenilalanina. L-Valina g 5,4 0,54
Puede ser consumido solo o junto a cantidades calculadas de fórmulas
infantiles o de otros alimentos naturales permitidos en el régimen. Vitaminas por 100g por 100ml1
Vitamina A μg RE 1100 110
Indicaciones Vitamina D μg 5,5 0,55
Vitamina E mg 18 1,8
Milupa PKU2 está indicado para el soporte nutricional de niños con Vitamina C mg 80 8
fenilcetonuria o hiperfenilalaninemia. Vitamina K μg 35 3,5
Vitamina B1 mg 1,6 0,16
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina B2 mg 2 0,2
Niacina mg 23 2,3
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g.
Vitamina B6 mg 1,8 0,18
Sabor: Neutro. Acido Fólico μg 350 35
Vitamina B12 μg 3 0,3
Biotina μg 300 30
Acido Pantoténico mg 12 1,2
Colina mg 260 26
Inositol mg 300 30

RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Polvo Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos de síntesis 69
10%
Carbohidratos Maltodextrina 31
5g 45 ml P/V

66 67
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100g 1 sobre1 Vitaminas por 100g 1 sobre1


Energía kJ 1971 359 Vitamina A UI 2611 476
kcal 472 86 μg RE 784 143
Proteínas g 55 10 Vitamina D UI 400 72
Aminoácidos g 61 11,1 μg 10 1,8
Carbohidratos g 0 0 Vitamina E UI 12,8 2,4
Grasas g 28 5,1 mg α T.E. 8,6 1,6
Saturadas g 26,6 4,8 Vitamina C mg 48,8 8,9
Monoinsaturadas g 0,03 0,005 Vitamina K μg 68,4 12,4
Poliinsaturadas g 0,11 0,02 Tiamina mg 1,2 0,22
Trans g 0,03 0,005 Rivoflavina mg 1,4 0,25
Fibra g 0 0 Niacina mg 19,6 3,6
Niacina mg NE 39,6 7,2
Aminoácidos por 100g Vitamina B6 mg 1,6 0,29
Acido Fólico μg 684 124
Descripción L-Alanina g 2,2
Vitamina B12 μg 4,8 0,87
L-Arginina g 4,1
Add-ins es el único preparado nutricional libre de fenilalanina, especialmente Biotina μg 147 26,8
L-Acido Aspártico g 3,8
diseñado para ser agregado a los alimentos naturales. Contiene una L-Cistina g 1,5 Acido Pantoténico mg 4,8 0,87
cantidad balanceada de aminoácidos esenciales y no esenciales, lípidos, L-Acido Glutámico g 0 Colina mg 419 76,3
Inositol mg 112 20,4
vitaminas, minerales y elementos traza. Glicina g 3,8
L-Histidina g 2,3
L-Isoleucina g 3,7 Minerales por 100g 1 sobre1
Características L-Leucina g 6,3 Sodio mg 0 0
Cada sobre aporta 10 g de proteínas en sólo 18,2 g. Su exclusivo diseño L-Lisina g 4,8 Sodio mmol 0 0
permite mejorar la adherencia al tratamiento ya que puede agregarse a los L-Metionina g 1 Potasio mg 0 0
alimentos sin modificar el sabor natural de los mismos. Es fácil de utilizar, L-Fenilalanina g 0 Potasio mmol 0 0
L-Prolina g 4,4 Cloro mg 0 0
puede utilizarse en combinación con otros sustitutos proteicos libres de
L-Serina g 2,7 Cloro mmol 0 0
fenilalanina. Su presentación es en convenientes sobres de 18,2 g cada uno L-Treonina g 3 Calcio mg 980 178
y es simple de utilizar en cualquier momento y lugar. No contiene gluten, L-Triptófano g 1,2 Fósforo mg 760 138
lactosa ni fructosa. L-Tirosina g 5,5 Magnesio mg 294 53,5
L-Valina g 4 Calcio : Fósforo 1,3:1
L-Glutamina g 6,7
Indicaciones Oligoelementos por 100g 1 sobre1
L-Carnitina mg 0
Add-ins está indicado en niños mayores de 4 años, adultos y embarazadas Taurina mg 0 Hierro mg 14,4 2,6
en el tratamiento nutricional de fenilcetonuria o hiperfenilalaninemia. Cobre mg 1,5 0,27
Acidos Grasos por 100g AG Zinc mg 10,7 1,9
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL. C 12:0 g 0,51 Manganeso mg 1,4 0,25
Presentación: Polvo para reconstitución en caja con 60 sobres por 18,2 g. C 14:0 g 1,1 Yodo μg 161 29,3
C 16:0 g 43,4 Molibdeno μg 68,8 12,5
Sabor: Neutro. Selenio μg 73,6 13,4
C 18:0 g 54,4
C 18:1 g 0,1 Cromo μg 29,2 5,3
C 18:2 g 0,41
(1) 1 sobre = 18,2 g.

MACRONUTRIENTE % CALORICO

Proteínas 46,6

Lípidos 53,4

68 69
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100ml 1 botella1 Vitaminas por 100ml 1 botella1


Energía kJ 396 497 Vitamina A UI 523 654
kcal 94 118 μg RE 157 196
Proteínas g 8 10 Vitamina D UI 156 195
Carbohidratos g 7 8,8 μg 3,9 4,9
Azúcares g 5,3/5,6† 6,6/7† Vitamina E UI 2,5 3,1
Grasas g 3,8 4,8 mg α T.E. 1,7 2,1
Saturadas g 0,61 0,76 Vitamina C mg 15,2 19
Monoinsaturadas g 2,4 3 Vitamina K μg 6,9 8,6
Poliinsaturadas g 0,45 0,56 Tiamina mg 0,26 0,33
DHA mg 48 60 Rivoflavina mg 0,3 0,38
Acido Linoleico mg 359 448 Niacina mg 4,1 5,1
Relación ω6 : ω3 4,2:1 4,2:1 Niacina mg NE 6,9 8,7
Fibra g 0,25 0,31 Vitamina B6 mg 0,35 0,44
Acido Fólico μg 27,6 34,5
Aminoácidos por 100ml 1 botella1 Vitamina B12 μg 0,36 0,45
Biotina μg 9,7 12,1
Descripción L-Alanina g 0,47 0,59
Acido Pantoténico mg 1,1 1,4
L-Arginina g 0,8 1
PKU Anamix Junior LQ es una fórmula bebible libre de fenilalanina que Colina mg 22,1 27,6
L-Acido Aspártico g 0,7 0,88
contiene una mezcla balanceada de aminoácidos esenciales y no esenciales, L-Cistina g 0,21 0,26 Inositol mg 9,7 12,1
carbohidratos, grasas (incluyendo el ácido docosahexaenoico DHA), Glicina g 0,75 0,94
Minerales por 100ml 1 botella1
vitaminas, minerales y oligoelementos. L-Histidina g 0,32 0,4
L-Isoleucina g 0,5 0,63 Sodio mg 187 234
L-Leucina g 0,85 1,06 Sodio mmol 8,1 10,1
Características L-Lisina g 0,65 0,81 Potasio mg 270 338
Los pacientes con PKU tienen requerimientos nutricionales específicos. L-Metionina g 0,14 0,18 Potasio mmol 6,9 8,6
PKU Anamix Junior LQ posee omega–3, suplementación de LCPs y ácidos L-Fenilalanina g 0 0 Cloro mg 145 181
grasos esenciales para cubrir las carencias de las dietas bajas en proteínas. L-Prolina g 0,8 1 Cloro mmol 4,1 5,1
L-Serina g 0,44 0,55 Calcio mg 261 326
PKU Anamix Junior LQ asegura una óptima nutrición.
L-Treonina g 0,42 0,53 Fósforo mg 132 165
L-Triptófano g 0,17 0,21 Magnesio mg 45,5 56,9
Indicaciones L-Tirosina g 0,75 0,94 Calcio : Fósforo 2:1
PKU Anamix Junior LQ está indicado para el tratamiento nutricional de niños L-Valina g 0,55 0,69
de 1 a 10 años de edad con fenilcetonuria. L-Carnitina mg 5,2 6,5 Oligoelementos por 100ml 1 botella1
Taurina mg 38,6 48,3 Hierro mg 3,9 4,9
Cobre μg 290 363
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Zinc mg 2,8 3,5
Presentación: Caja con 36 botellas plásticas listas para beber por 125 ml. Manganeso mg 0,22 0,28
Sabor: Cereza / Naranja. Yodo μg 27,6 34,5
Molibdeno μg 11,9 14,9
Selenio μg 15,4 19,3
Cromo μg 7,7 9,6

Osmolalidad: 1520 mOsm/kg


(1) 1 botella = 125 ml.
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO † Cereza/Naranja.

Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5

Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3

Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3

70 71
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100ml 1 brick1 Vitaminas por 100ml 1 brick1


Energía kJ 391 245 Vitamina A UI 759 475
kcal 92 58 μg RE 228 143
Proteínas g 16 10 Vitamina D UI 116 72
Carbohidratos g 7 4,4 μg 2,9 1,8
Azúcares g 5,9† 3,7† Vitamina E UI 3,8 2,4
6# 3,8# mg α T.E. 2,5 1,6
4,9‡ 3,1‡ Vitamina C mg 14,2 8,9
Lactosa g 0 0 Vitamina K μg 19,9 12,5
Grasas g 0 0 Tiamina mg 0,34 0,21
Fibra g 0,27† 0,17† Rivoflavina mg 0,4 0,25
0,27# 0,17# Niacina mg 5,7 3,6
0,4‡ 0,25‡ Niacina mg NE 11,2 7
Vitamina B6 mg 0,46 0,29
Aminoácidos por 100ml 1 brick1 Acido Fólico μg 199 125
L-Alanina g 0,93 0,58 Vitamina B12 μg 1,4 0,9
Biotina μg 42,7 26,7
Descripción L-Arginina g 1,6 1
Acido Pantoténico mg 1,4 0,9
L-Acido Aspártico g 1,4 0,88
PKU Lophlex LQ 10 es un preparado nutricional libre de fenilalanina, listo Colina mg 122 76
L-Cistina g 0,41 0,26
para usar, de bajo volumen y calorías. Contiene una cantidad balanceada Glicina g 1,5 0,94 Inositol mg 32,5 20,3
de aminoácidos esenciales y no esenciales, vitaminas, algunos minerales y L-Histidina g 0,63 0,39
Minerales por 100ml 1 brick1
elementos traza. L-Isoleucina g 0,99 0,62
L-Leucina g 1,7 1,06 Sodio mg <20 <15
L-Lisina g 1,3 0,81 Sodio mmol <5 <5
Características L-Metionina g 0,27 0,17 Potasio mg <20 <15
PKU Lophlex LQ 10 es un sustituto proteico libre de fenilalanina listo para L-Fenilalanina g 0 0 Potasio mmol <5 <5
usar que cubre las necesidades nutricionales de pacientes fenilcetonuricos L-Prolina g 1,6 1 Cloro mg <20 <15
mayores de 4 años, adultos y embarazadas. Cada pouch de PKU Lophlex L-Serina g 0,87 0,54 Cloro mmol <5 <5
L-Treonina g 0,83 0,52 Calcio mg 285 178
LQ 10 aporta 10 g de proteínas.
L-Triptófano g 0,33 0,21 Fósforo mg 221 138
L-Tirosina g 1,5 0,94 Magnesio mg 85,6 53,5
Indicaciones L-Valina g 1,1 0,69 Calcio : Fósforo 1,3:1 1,3:1
PKU Lophlex LQ 10 está indicado en el tratamiento nutricional de la L-Carnitina mg 10,3 6,4
fenilcetonuria o hiperfenilalaninemia en niños mayores de 4 años, adultos y Taurina mg 77,1 48 Oligoelementos por 100ml 1 brick1
embarazadas. Hierro mg 4,2 2,7
Cobre μg 422 264
Zinc mg 3,1 2
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Manganeso mg 0,42 0,27
Presentación: Caja con 60 packs cerrados listo para usar por 62,5 ml. Yodo μg 46,7 29,2
Sabor: Cereza / Naranja / Tropical. Molibdeno μg 20 12,5
Selenio μg 21,4 13,4
Cromo μg 8,5 5,3

(1) 1 brick = 62,5ml.


† PKU Lophlex LQ 10 cereza
# PKU Lophlex LQ 10 naranja
‡ PKU Lophlex LQ 10 tropical
MACRONUTRIENTE % CALORICO

Proteínas 69,5

Lípidos 30,5

72 73
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100ml 1 brick1 Vitaminas por 100ml 1 brick1


Energía kJ 391 490 Vitamina A UI 759 949
kcal 92 115 μg RE 228 285
Proteínas g 16 20 Vitamina D UI 116 144
Carbohidratos g 7 8,8 μg 2,9 3,6
Azúcares g 5,9† 7,4† Vitamina E UI 3,8 4,8
6# 7,5# mg α T.E. 2,5 3,2
4,9‡ 6,1‡ Vitamina C mg 14,2 17,8
Lactosa g 0 0 Vitamina K μg 19,9 24,9
Grasas g 0 0 Tiamina mg 0,34 0,42
Fibra g 0,27† 0,34† Rivoflavina mg 0,4 0,5
0,27# 0,34# Niacina mg 5,7 7,1
0,4‡ 0,5‡ Niacina mg NE 11,2 14
Vitamina B6 mg 0,46 0,58
Aminoácidos por 100ml 1 brick1 Acido Fólico μg 199 249
L-Alanina g 0,93 1,16 Vitamina B12 μg 1,4 1,8
Biotina μg 42,7 53,4
Descripción L-Arginina g 1,6 2
Acido Pantoténico mg 1,4 1,8
L-Acido Aspártico g 1,4 1,75
PKU Lophlex LQ 20 es un preparado nutricional libre de fenilalanina, listo Colina mg 122 152
L-Cistina g 0,41 0,51
para usar, de bajo volumen y calorías. Contiene una cantidad balanceada Glicina g 1,5 1,88 Inositol mg 32,5 40,6
de aminoácidos esenciales y no esenciales, vitaminas, algunos minerales y L-Histidina g 0,63 0,79
Minerales por 100ml 1 brick1
elementos traza. L-Isoleucina g 0,99 1,24
L-Leucina g 1,7 2,13 Sodio mg <20 <25
L-Lisina g 1,3 1,63 Sodio mmol <5 <10
Características L-Metionina g 0,27 0,34 Potasio mg <20 <25
PKU Lophlex LQ 20 es un sustituto proteico libre de fenilalanina listo para L-Fenilalanina g 0 0 Potasio mmol <5 <10
usar que cubre las necesidades nutricionales de pacientes fenilcetonuricos L-Prolina g 1,6 2 Cloro mg <20 <25
mayores de 4 años, adultos y embarazadas. 1 pouch de PKU Lophlex LQ L-Serina g 0,87 1,09 Cloro mmol <5 <10
L-Treonina g 0,83 1,04 Calcio mg 285 356
20 aportan 20 g de proteínas.
L-Triptófano g 0,33 0,41 Fósforo mg 221 276
L-Tirosina g 1,5 1,88 Magnesio mg 85,6 107
Indicaciones L-Valina g 1,1 1,38 Calcio : Fósforo 1,3:1
PKU Lophlex LQ 20 está indicado en el tratamiento nutricional de la L-Carnitina mg 10,3 13
fenilcetonuria o hiperfenilalaninemia en niños mayores de 4 años, adultos y Taurina mg 77,1 96 Oligoelementos por 100ml 1 brick1
embarazadas. Hierro mg 4,2 5,3
Cobre μg 422 528
Zinc mg 3,1 3,9
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Manganeso mg 0,42 0,53
Presentación: Caja con 30 packs cerrados listo para usar por 125 ml. Yodo μg 46,7 58,4
Sabor: Cereza / Naranja / Tropical. Molibdeno μg 20 25
Selenio μg 21,4 26,7
Cromo μg 8,5 10,6

(1) 1 brick = 125ml.


† PKU Lophlex LQ 20 cereza
# PKU Lophlex LQ 20 naranja
‡ PKU Lophlex LQ 20 tropical
MACRONUTRIENTE % CALORICO

Proteínas 69,5

Lípidos 30,5

74 75
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kcal 528 53 Sodio mg 220 22
Proteínas g 4,5 0,5 Potasio mg 900 90
Aminoácidos g 3,1 0,31 Cloro mg 380 38
Carbohidratos g 45 4,6 Calcio mg 1200 120
Fósforo mg 250 25
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Magnesio mg 45 4,5

LP-Drink
L-Alanina g 0,16 0,016
L-Arginina g 0,08 0,008 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 0,35 0,035 Yodo μg 55 5,5
L-Cistina g 0,08 0,008
L-Acido Glutámico g 0,52 0,052 (1) Concentración 10gP/90mlV.
Glicina g 0,07 0,007
L-Histidina g 0,07 0,007
Descripción L-Isoleucina g 0,06 0,006
L-Leucina g 0,32 0,032
Alimento dietético en polvo, bajo en proteínas, a base de suero
L-Lisina g 0,26 0,026
desproteinizado y desmineralizado y aceite vegetal para niños a partir de 1 L-Metionina g 0,06 0,006
año, adolescentes y adultos. L-Fenilalanina g 0,1 0,01
L-Prolina g 0,2 0,02
Características L-Serina g 0,17 0,017
L-Treonina g 0,22 0,022
Milupa LP-DRINK puede ser utilizado -como la leche de vaca- en L-Triptófano g 0,06 0,006
preparaciones frías y calientes. Es apto para cocinar. L-Tirosina g 0,16 0,016
No utilizar como única fuente de alimentación. L-Valina g 0,16 0,016

Vitaminas por 100g por 100ml1


Indicaciones
Para el manejo dietético de los desórdenes en el metabolismo de Vitamina E mg α T.E. 3,2 0,3
Vitamina K μg 4 0,4
aminoácidos, fenilcetonuria y enfermedades que requieran dietas bajas en Vitamina B1 mg 0,1 0,01
proteínas. Vitamina B2 mg 0,8 0,08
Vitamina B6 mg 0,1 0,01
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina B12 μg 0,7 0,07
Biotina μg 10 1
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g.
Acido Pantoténico mg 2,1 0,2
Sabor: Neutro. Colina mg 119 11,9
Inositol mg 31 3,1

MACRONUTRIENTE % CALORICO

Proteínas 4 RECONSTITUCION
Polvo Agua Dilución
Carbohidratos 45
10%
Lípidos 51
5g 45 ml P/V

76 77
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1260 189 Acido Pantoténico mg 5 0,75
kcal 297 45 Colina mg 321 48,2
Proteínas g 39 5,9 Inositol mg 85,7 12,9
Aminoácidos g 47 7,1
Carbohidratos g 34 5,1 Minerales por 100g por 100ml1
Azúcares g 3,1/31,7† 0,5/4,8† Sodio mg 560 84
Grasas g <0,5 0,08

XP Maxamum
Sodio mmol 24,3 3,645
Saturadas g 0 0 Potasio mg 700 105
Monoinsaturadas g 0 0 Potasio mmol 17,9 2,7
Poliinsaturadas g 0 0 Cloro mg 560 84
Fibra g 0 0 Cloro mmol 15,8 2,4
Calcio mg 670 101
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Fósforo mg 670 101
Descripción L-Alanina g 1,7 0,26 Magnesio mg 285 43
L-Arginina g 3,2 0,48
XP Maxamum es un preparado nutricional libre de fenilalanina y rico en
L-Acido Aspártico g 3 0,45 Oligoelementos por 100g por 100ml1
tirosina que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, L-Cistina g 1,2 0,18 Hierro mg 23,5 3,53
hidratos de carbono, vitaminas, minerales y oligoelementos. Glicina g 3 0,45 Cobre mg 1,4 0,21
L-Histidina g 1,8 0,27 Zinc mg 13,6 2,04
Características L-Isoleucina g 2,8 0,42 Manganeso mg 2,1 0,32
L-Leucina g 4,8 0,72
El XP Maxamum es un sustituto proteico que aporta todas las necesidades L-Lisina g 3,7 0,56
Yodo μg 107 16
Molibdeno μg 107 16
nutricionales a excepción de la fenilalanina. 100 g de XP Maxamum aportan L-Metionina g 0,8 0,12 Selenio μg 50 7,5
47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente proteico. XP Maxamum contiene L-Fenilalanina g 0 0 Cromo μg 50 7,5
suplementación de selenio, cromo, taurina y carnitina, nutrientes esenciales L-Prolina g 3,4 0,51
L-Serina g 2,1 0,32
en pacientes con dietas restrictivas. XP Maxamum aporta una cantidad de † XP Maxamum Naranja.
L-Treonina g 2,3 0,35 (1) Concentración 15% P/V.
ácido fólico, capaz de cubrir los requerimientos durante el embarazo. No L-Triptófano g 0,9 0,14
contiene gluten ni lactosa. XP Maxamum se presenta en dos versiones, L-Tirosina g 4,2 0,63
sabor neutro y sabor naranja. L-Valina g 3,1 0,47
L-Glutamina g 5,2 0,78
L-Carnitina g 0,02 0,003
Indicaciones Taurina g 0,15 0,023
XP Maxamum está indicado en niños a partir de 8 años y adultos (incluyendo
mujeres embarazadas) para el tratamiento nutricional de la fenilcetonuria o Vitaminas por 100g por 100ml1
hiperfenilalaninemia. Vitamina A UI 2364 355
μg RE 710 107
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina D UI 312 47
μg 7,8 1,2
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina E UI 7,7 1,16
Sabor: Neutro / Naranja. mg α T.E. 5,2 0,78
Vitamina C mg 90 13,5
Vitamina K μg 70 10,5
Tiamina mg 1,4 0,21
Rivoflavina mg 1,4 0,21
Niacina mg 13,6 2
Niacina mg NE 28,6 4,3 RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Vitamina B6 mg 2,1 0,32 Medida Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos 53 Acido Fólico μg 500 75
Vitamina B12 μg 3,6 0,54
Biotina μg 140 21
15%
Jarabe de glucosa
Carbohidratos 46
deshidratado, Sacarosa 5g 30 ml P/V

78 79
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kcal 288 28,8 Sodio mg 640 64
Proteínas g 68 6,8 Potasio mg 1330 133
Aminoácidos g 81,6 8,16 Cloro mg 985 98,5
Carbohidratos g 3,9 0,39 Calcio mg 1310 131
Fósforo mg 1015 101,5
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Magnesio mg 535 53,5

PKU3
L-Alanina g 3,1 0,31
L-Arginina g 2,7 0,27 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 7,6 0,76 Hierro mg 21 2,1
L-Cistina g 1,8 0,18 Cobre mg 3,6 0,36
L-Acido Glutámico g 16 1,6 Zinc mg 23,8 2,38
Glicina g 1,8 0,18 Manganeso mg 4,8 0,48
L-Histidina g 1,8 0,18 Yodo μg 290 29
Descripción L-Isoleucina g 4,5 0,45 Molibdeno μg 476 47,6
L-Leucina g 7,6 0,76 Cromo μg 40 4
Mezcla de L-aminoácidos libre de fenilalanina, enriquecida con vitaminas,
L-Lisina g 5,4 0,54
minerales y elementos traza, para adolescentes. L-Metionina g 1,8 0,18 (1) Concentración 10gP/90mlV.
L-Prolina g 7,1 0,71
Características L-Serina g 4 0,4
La cantidad total diaria de Milupa PKU3 deberá ser establecida por el L-Treonina g 3,6 0,36
L-Triptófano g 1,4 0,14
especialista y depende del peso corporal, de la edad y de la necesidad L-Tirosina g 6 0,6
proteica, así como de la tolerancia a la fenilalanina. L-Valina g 5,4 0,54
Puede ser consumido solo o junto a cantidades calculadas de fórmulas
infantiles o de otros alimentos naturales permitidos en el régimen. Vitaminas por 100g por 100ml1
Vitamina A μg RE 1300 130
Indicaciones Vitamina D μg 12 1,2
Vitamina E mg 12,5 1,25
Milupa PKU3 está indicado para el soporte nutricional de adolescentes con Vitamina C mg 100 10
fenilcetonuria o hiperfenilalaninemia. Vitamina K μg 105 10,5
Vitamina B1 mg 1,8 0,18
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina B2 mg 1,8 0,18
Niacina mg 18,2 1,82
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g.
Vitamina B6 mg 3,6 0,36
Sabor: Neutro. Acido Fólico μg 650 65
Vitamina B12 μg 5 0,5
Biotina μg 180 18
Acido Pantoténico mg 9 0,9
Colina mg 260 26
Inositol mg 300 30

RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Polvo Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos de síntesis 69
10%
Carbohidratos Maltodextrina 31
5g 45 ml P/V

80 81
Errores congénitos del metabolismo PKU

Cereal Loops Crackers


Descripción Descripción
Loprofin Cereal Loops es un cereal de desayuno de bajo contenido en Las Loprofin Crackers son galletitas saladas tipo “agua” de bajo contenido
proteínas y aminoácidos. en proteínas y aminoácidos.

Ingredientes Ingredientes
Almidón de trigo modificado, azúcar, almidón modificado, inulina, ciruelas Almidón de maíz, almidón de tapioca, aceite vegetal parcialmente
pasas, miel, maltodextrinas, emulsificante (E471 mono y diglicéridos de hidrogenado (palma), azúcar invertida, sal, gasificante (bicarbonato de
ácidos grasos), sal, colorante (E160 (a) beta carotenos). amonio E503), emulsificante (mono y digliceridos de acidos grasos E472 (e)),
colorante (beta caroteno E160 (a)).
Características
Bajo en proteínas. Libre de lactosa, de lácteos, de soja, de huevo y de nuez. Características
Pueden consumirse solos o con jugo de frutas. Bajo en proteínas. Libre de lactosa, de huevo, de lácteos, de nueces.

Indicaciones Indicaciones
Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades
renales o falla hepática que requieran una dieta baja en proteínas. Un renales o falla hepática que requieran una dieta baja en proteínas. Un
alimento para propósitos médicos específicos. alimento para propósitos médicos específicos. No se aconseja en dietas con
restricción de sodio.
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Presentación: Envases por 375 g. Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Sabor: Neutro. Presentación: Envases por 150 g (25 galletitas por caja).
Sabor: Neutro.

Nutrientes por 100g 1 Porción1 L-Isoleucina g 3 0,9 Nutrientes por 100g 1 Porción1 L-Isoleucina g 5,4 1,782
Energía kJ 1636 L-Leucina g 9 2,7 Energía kJ 1886 L-Leucina g 16 5,28
kcal 385 115,5 L-Lisina mg 3 0,9 kcal 448 148,17 L-Lisina mg 5,7 1,881
Proteínas g 0,32 0,096 L-Metionina mg 1 0,3 Proteínas g 0,4 0,13 L-Metionina mg 2,7 0,891
Carbohidratos g 93,6 28,08 L-Fenilalanina g 6,2 1,86 Carbohidratos g 78 25,8 L-Fenilalanina g 10 3,3
Azúcares g 38,9 11,67 L-Treonina mg 6 1,8 Azúcares g 1,5 0,495 L-Treonina mg 4,9 1,617
Grasas g 1,07 0,321 L-Tirosina g 3 0,9 Grasas g 15 5 L-Tirosina g 4,7 1,551
Saturadas g 0,86 0,258 L-Valina g 7 2,1 Saturadas g 7 2,3 L-Valina g 8,7 2,871
Fibra g 1,1 Fibra g 0,9
Minerales por 100g Minerales por 100g
Aminoácidos por 100g 1 Porción1 Sodio mg 82 Aminoácidos por 100g 1 Porción1 Sodio mg 500
L-Arginina mg 2 0,6 L-Arginina mg 5,5 1,815 Potasio mg 15
L-Cistina mg <7 (1) 1 porción = 30 g (3/4 Taza). L-Cistina mg 3,3 1,089
(1) 1 porción = 33 g (5 Galletitas).

82 83
Errores congénitos del metabolismo PKU

Low Protein Mix Obleas de Chocolate


Descripción Descripción
Loprofin LP Mix es un sustituto de harina bajo en proteínas y aminoácidos, Loprofin Obleas de Chocolate son obleas de bajo contenido en proteínas y
capaz de ser utilizado para la elaboración de panificados dulces y salados. aminoácidos sabor vainilla rellenas con una crema de chocolate.
Contiene en el interior de su caja un sobre de levadura en polvo de 8,5 g.
Ingredientes
Ingredientes Aceite vegetal, azúcar, almidón de papa, azúcar caramelizada,
Almidón de trigo, azúcar, estabilizantes (goma guar (E 412), pectinas (E 440 aromatizantes, estabilizante (metilcelulosa (E461), gasificante (bicarbonato
a), agentes leudantes (E575 glucono delta lactosa), bicarbonato de sodio de amonio (E503), emulsificante (lecitina (E322), colorante (betacaroteno
(E500), niacina, hierro, tiamina, vitamina B6, riboflavina. (E160a).

Características Características
Bajo en proteínas. Libre de lactosa, de huevo, de nuez. Bajo en proteínas. Libre de lactosa, de nuez, de huevo.
Producto sin derivados lácteos.
Indicaciones
Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades Indicaciones
renales o falla hepática que requieran una dieta baja en proteínas. Un Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades
alimento para propósitos médicos específicos. renales o fallas hepáticas que requieran una dieta baja en proteínas. Un
alimento para propósitos médicos específicos.
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Presentación: Envases por 500 g. Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Sabor: Neutro. Presentación: Envases por 100 g (12 obleas por caja).
Sabor: Chocolate.

Nutrientes por 100g Levadura1 L-Fenilalanina mg <10 100
Energía kJ 1507 47 L-Treonina mg 5,5 114
Nutrientes por 100g 1 Porción1 L-Isoleucina g 3,3 1,089
kcal 355 22 L-Tirosina mg 3 74
Energía kJ 2298 L-Leucina g 6,1 2,013
Carbohidratos g 87,4 0,71 L-Valina mg 7,6 100
kcal 550 181,5 L-Lisina mg 5,4 1,782
Proteínas g 0,31 3,8 L-Metionina mg <5
Vitamina/Minerales por 100g Levadura1 Proteínas g 0,23 0,0759
Grasas g 0,42 0,38 L-Fenilalanina g 5,6 1,848
Carbohidratos g 66 21,78
Fibra g 3,1 2,8 Niacina mg 5 - L-Treonina mg 3,7 1,221
Azúcares g 28,3 9,339
Tiamina mg 0,6 - L-Tirosina g <8
Grasas g 31,7 10,46
Aminoácidos por 100g Levadura1 Riboflavina mg 0,3 - L-Valina g 5,5 1,815
Saturadas g 24,4 8,052
L-Arginina mg 7,1 122 Vitamina B6 mg 0,5 -
Fibra g 0,7
L-Cistina mg <7 7 Sodio mg 141 6,1 Minerales por 100g
L-Isoleucina mg 4,8 96 Potasio mg 26,7 179
Aminoácidos por 100g 1 Porción1 Sodio mg 12
L-Leucina mg 9,3 122 Fósforo mg 44 83
L-Arginina mg 4,2 1,386 Potasio mg 18
L-Lisina mg 9,4 95 Hierro mg 4 <1
L-Cistina mg <7
L-Metionina mg 2,1 45 (1) 1 sobre = 8,5 g. (1) 1 porción = 33 g (4 Obleas).

84 85
Errores congénitos del metabolismo PKU

Obleas de Vainilla Pan Cortado


Descripción Descripción
Loprofin Obleas de Vainilla son obleas de bajo contenido en proteínas y Loprofin Pan Cortado es un pan en rebanadas con bajo contenido en
aminoácidos rellenas de crema sabor vainilla. proteínas y aminoácidos.

Ingredientes Ingredientes
Grasa vegetal, azúcar, almidón de papa, aromatizantes, estabilizante Almidón de trigo, agua, azúcar, aceite vegetal (palma), estabilizante (goma
(metilcelulosa (E461)), gasificante (bicarbonato de amonio E503), guar E412), pectinas (E440 (a)), levadura, gasificante (glucono delta lactona
emulsificante (lecitina E322), colorante (beta carotenos E160(a)). (E575), bicarbonato de sodio (E500), sal, Niacina, Hierro, Tiamina, Vitamina
B6, Riboflavina.
Características
Bajo en proteínas. Libre de lactosa, de nuez, de huevo. Características
Producto sin derivados lácteos. Bajo en proteínas. Libre de lactosa, de huevo, de lácteos, de soja.
No contiene nueces.
Indicaciones
Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades Indicaciones
renales o fallas hepáticas que requieran una dieta baja en proteínas. Un Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades
alimento para propósitos médicos específicos. renales o falla hepática que requieran una dieta baja en proteínas. Un
alimento para propósitos médicos específicos.
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Presentación: Envases por 100 g (12 obleas por caja). Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Sabor: Vainilla. Presentación: Envases por 400 g.
Sabor: Neutro.

Nutrientes por 100g 1 Porción1 L-Isoleucina g 1 0,33 Nutrientes por 100g L-Isoleucina g <10
Energía kJ 2343 L-Leucina g 2,5 0,825 Energía kJ 1095 L-Leucina g <15
kcal 568 187,44 L-Lisina mg 2,3 0,759 kcal 259 L-Lisina mg <15
Proteínas g 0,1 0,03 L-Metionina mg <5 Proteínas g 0,5 L-Metionina mg <5
Carbohidratos g 63,8 21,05 L-Fenilalanina g 2,4 0,792 Carbohidratos g 51 L-Fenilalanina g <10
Azúcares g 28,2 9,306 L-Treonina mg 1 0,33 Azúcares g 4 L-Treonina mg <10
Grasas g 34,7 11,451 L-Tirosina g <8 Grasas g 5 L-Tirosina g <10
Saturadas g 28,2 9,306 L-Valina g 1,8 0,594 Saturadas g 0,7 L-Valina g <15
Fibra g 0,4 Fibra g 4
Minerales por 100g Minerales por 100g
Aminoácidos por 100g 1 Porción1 Sodio mg 9 Aminoácidos por 100g Sodio mg 145
L-Arginina mg 1 0,33 Potasio mg 24 L-Arginina mg <10
L-Cistina mg 4 1,32 L-Cistina mg <10
(1) 1 porción = 33 g (4 Obleas).

86 87
Errores congénitos del metabolismo PKU

Sustituto de clara de huevo Sustituto de huevo


Descripción Descripción
El sustituto de clara de huevo es un producto en polvo que puede ser Loprofin sustituto de huevo es un producto en polvo que puede ser utilizado
utilizado para la elaboración de merengues o como imitación de crema, en como reemplazante del huevo natural para cocinar y hornear en el caso de
reemplazo de la clara de huevo natural en el caso de dietas restringidas en dietas restringidas en proteínas y aminoácidos.
proteínas y aminoácidos. Es apto para cocinar y hornear.
Ingredientes
Ingredientes Almidón de papa, almidón de tapioca modificado, espesante:
Hidroxipropilmetilcelulosa (E 464). carboximetilcelulosa (E466), regulador de la acidez: trifosfato cálcico (E341c),
colorante beta caroteno (E160a), gasificante: hidrógeno carbonato potásico
Características (E501).
Bajo en proteínas y fenilalanina. Libre de lactosa, de fructosa, de sacarosa,
de gluten. Características
Bajo en proteínas. Libre de lactosa, de fructosa, de gluten.
Indicaciones
Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades Indicaciones
renales o falla hepática que requieran una dieta baja en proteínas. Debe ser Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades
utilizado bajo estricta supervisión médica. No apto para uso parenteral. renales o falla hepática que requieran una dieta baja en proteínas. Un
alimento para propósitos médicos específicos.
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Presentación: Envases por 100 g. Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Sabor: Neutro. Presentación: Envases por 500 g (2 sobres de 250 g cada uno).
Sabor: Neutro.

Nutrientes por 100g Nutrientes por 100g L-Isoleucina g 1


Fibra g 92,5 Energía kJ 1408 L-Leucina g 2,5
kcal 331 L-Lisina mg 2
Minerales por 100g Proteínas g 0,33 L-Metionina mg <2
Carbohidratos g 81,8 L-Fenilalanina g <5
Sodio mg 390 L-Treonina mg 1,5
Sodio mmol 17 Azúcares g 0,2
Grasas g 0,3 L-Tirosina g <2
Cloro mg 610 L-Valina g 1,5
Cloro mmol 17,2 Saturadas g 0,13
Fibra g 7,2
Minerales por 100g
Oligoelementos por 100g
Aminoácidos por 100g Sodio mg 572
Hierro mg 15 Potasio mg 300
L-Arginina mg 2
L-Cistina mg <2 Fósforo mg 207

88 89
4. ECM:
Enfermedades poco
frecuentes

90 91
Errores congénitos del metabolismo EPF

4. ECM: Enfermedades poco frecuentes

Condición clínica 0-1 año Pág. 1-8 años Pág. +8 años Pág.

MSUD / Enfermedad de orina


MSUD Anamix Infant 94 MSUD Maxamaid 96 MSUD Maxamum 98
con olor a jarabe de arce

TYR Anamix Junior LQ 102


TYR / Tirosinemia TYR Anamix Infant 100 XPHEN TYR Maxamum 106
XPHEN TYR Maxamaid 104

MMA/PA / Acidemias orgánicas: MMA/PA Anamix Infant 108 XMTVI Maxamaid 112
XMTVI Maxamum 116
propiónica y metilmalónica Milupa OS1 110 Milupa OS2 114

HCU / Homocistinuria HCU Anamix Infant 118 XMET Maxamaid 120 XMET Maxamum 122

GA1 / Aciduria glutárica tipo 1 GA1 Anamix Infant 124 XLYS Low Try Maxamaid 126 XLYS Low Try Maxamum 128

IVA / Acidemia isovalérica IVA Anamix Infant 130 XLEU Maxamaid 132 XLEU Maxamum 134

Aceite de Lorenzo 136


Adrenoleucodistrofia
Aceite Gliceroltrioleato GTO 137

DGG / Deficiencia de Glucosa -


Galactomin 19 138
Galactosa

UCD / Trastornos del ciclo de Dialamine 140 Dialamine 140


Essential Amino Acid Mix 142
la urea Essential Amino Acid Mix 142 Essential Amino Acid Mix 142

Trastornos del metabolismo de


Duocal 143 Duocal 143
proteínas y aminoácidos.

92 93
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1915 287 Vitamina B6 mg 0,5 0,08
kcal 457 69 Acido Fólico μg 55 8,3
Proteínas g 13,1 2 Vitamina B12 μg 1,2 0,18
Carbohidratos g 49,5 7,4 Biotina μg 18,2 2,7
Azúcares g 7,4 1,1 Acido Pantoténico mg 2,8 0,42
Grasas g 23 3,5 Colina mg 91 13,7
Saturadas g 7,5 1,1 Inositol mg 98 14,7
Monoinsaturadas g 9,4 1,41
Poliinsaturadas g 5 0,75 Minerales por 100g por 100ml1
Acido α-Linolénico g 0,66 0,1 Sodio mg 191 28,7
DHA g 0,07 0,01 Sodio mmol 8,3 1,2
Acido Linoleico g 4,1 0,62 Potasio mg 501 75,2
Relación ω6 : ω3 5,9:1 5,9:1 Potasio mmol 12,8 1,9
Fibra g 5,3 0,8
Descripción Cloro mg 355 53,3
Cloro mmol 10,1 1,5
MSUD Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de valina, Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 410 61,5
leucina e isoleucina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales L-Alanina g 0,82 0,12 Fósforo mg 300 45
y no esenciales, hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerales y L-Arginina g 1,4 0,21 Magnesio mg 58 8,7
oligoelementos, suplementada con ácidos grasos poliinsaturados de cadena L-Acido Aspártico g 1,2 0,18 Calcio : Fósforo 1,4:1 1,4:1
larga (LCP) y prebióticos. L-Cistina g 0,52 0,08
L-Acido Glutámico g 1,6 0,24 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Glicina g 1,29 0,19 Hierro mg 8,1 1,2
Características L-Histidina g 0,8 0,12 Cobre μg 430 64,5
MSUD Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche materna L-Isoleucina g 0 0 Zinc mg 5,7 0,86
y se ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales del L-Leucina g 0 0 Manganeso mg 0,43 0,06
L-Lisina g 1,45 0,22
lactante. MSUD Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos grasos Yodo μg 83 12,5
L-Metionina g 0,34 0,05 Molibdeno μg 12 1,8
poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos que mejoran el sistema L-Fenilalanina g 0,94 0,14 Selenio μg 15,5 2,3
inmune natural del bebé. Contiene carnitina, taurina, selenio y cromo, L-Prolina g 1,56 0,23 Cromo μg 13,8 2,1
nutrientes que se consideran condicionalmente esenciales para lactantes L-Serina g 0,96 0,14
que siguen una dieta restrictiva. 100 g de MSUD Anamix Infant aportan L-Treonina g 1,05 0,16 Osmolalidad: 380 mOsm/kg
L-Triptófano g 0,42 0,06
13,1 g de proteínas. No contiene gluten, lactosa ni fructosa. L-Tirosina g 0,94 0,14
Solutos: 173 mOsm/kg
(1) Concentración 15gP/90mlV.
L-Valina g 0 0
Indicaciones L-Glutamina g 0,13 0,02
MSUD Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de L-Carnitina mg 10 1,5
lactantes de 0 a 1 año de vida con enfermedad de orina con olor a jarabe de Taurina mg 30 4,5

arce MSUD o leucinosis. Vitaminas por 100g por 100ml1


Vitamina A UI 1305 196
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. μg RE 392 58,8
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. Vitamina D UI 348 52,2
Sabor: Neutro. μg 8,7 1,3
Vitamina E UI 6,9 1
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO mg α T.E. 4,6 0,69
Vitamina C mg 49 7,4
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5 Vitamina K μg 37,2 5,6 RECONSTITUCION
Tiamina mg 0,5 0,08 Medida Agua Dilución
Rivoflavina mg 0,5 0,08
Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3
Niacina mg 2,2 0,33
Niacina mg NE 9,2 1,4
15%
Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3
5g 30 ml P/V

94 95
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1311 197 Biotina μg 120 18
kcal 309 46 Acido Pantoténico mg 3,7 0,56
Proteínas g 25 3,8 Colina mg 110 16,5
Aminoácidos g 30 4,5 Inositol mg 55,5 8,3
Carbohidratos g 51 7,7
Azúcares g 4,6 0,7 Minerales por 100g por 100ml1
Grasas g <0,5 0,08

MSUD Maxamaid
Sodio mg 580 87
Saturadas g trazas trazas Sodio mmol 25,2 3,78
Monoinsaturadas g trazas trazas Potasio mg 840 126
Poliinsaturadas g trazas trazas Potasio mmol 21,5 3,2
Fibra g 0 0 Cloro mg 450 68
Cloro mmol 12,7 1,9
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 810 122
Descripción L-Alanina g 1,56 0,23 Fósforo mg 810 122
L-Arginina g 2,73 0,41 Magnesio mg 200 30
MSUD Maxamaid es un preparado nutricional libre de isoleucina, leucina y
L-Acido Aspártico g 2,28 0,34
valina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, L-Cistina g 1,02 0,15 Oligoelementos por 100g por 100ml1
hidratos de carbono, minerales, oligoelementos y vitaminas para el L-Acido Glutámico g 0 0 Hierro mg 12 1,8
tratamiento nutricional de niños de 1 a 8 años con enfermedad de orina con Glicina g 2,44 0,37 Cobre mg 1,8 0,27
olor a jarabe de arce MSUD o leucinosis. L-Histidina g 1,56 0,23 Zinc mg 13 1,95
L-Isoleucina g 0 0 Manganeso mg 1,6 0,24
L-Leucina g 0 0 Yodo μg 100 15
Características L-Lisina g 2,84 0,43 Molibdeno μg 100 15
MSUD Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las necesidades L-Metionina g 0,67 0,1 Selenio μg 40 6
nutricionales en niños de 1 a 8 años, a excepción de la leucina, valina e L-Fenilalanina g 1,85 0,28 Cromo μg 40 6
L-Prolina g 2,96 0,44
isoleucina. 100 g de MSUD Maxamaid aportan 30 g de aminoácidos ó
L-Serina g 1,85 0,28 (1) Concentración 15% P/V.
25 g de equivalente proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, L-Treonina g 2,06 0,31
carnitina y taurina, nutrientes esenciales en pacientes que realizan dietas L-Triptófano g 0,82 0,12
restrictivas. No contiene gluten ni lactosa. L-Tirosina g 1,85 0,28
L-Valina g 0 0
L-Glutamina g 3,4 0,51
Indicaciones L-Carnitina g 0,02 0,003
MSUD Maxamaid está indicado en el tratamiento nutricional de niños de Taurina g 0,1 0,015
1 a 8 años con enfermedad de orina con olor a jarabe de arce MSUD o
leucinosis. Vitaminas por 100g por 100ml1
Vitamina A UI 1748 262
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. μg RE 525 79
Vitamina D UI 480 72
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. μg 12 1,8
Sabor: Neutro. Vitamina E UI 6,5 0,98
mg α T.E. 4,35 0,65
Vitamina C mg 135 20,3
Vitamina K μg 30 4,5
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Tiamina mg 1,08 0,16
Rivoflavina mg 1,2 0,18
Proteínas Aminoácidos 33 Niacina mg 12 1,8 RECONSTITUCION
Niacina mg NE 25,7 3,9 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B6 mg 1,4 0,21
Carbohidratos 66
deshidratado, Sacarosa Acido Fólico μg 240 36
Vitamina B12 μg 3,9 0,59
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

96 97
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1260 189 Colina mg 321 48,2
kcal 297 45 Inositol mg 85,7 12,9
Proteínas g 39 5,9
Aminoácidos g 47 7,1 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 34 5,1 Sodio mg 560 84
Azúcares g 3,1 0,5 Sodio mmol 24,3 3,645
Grasas g <0,5 0,08

MSUD Maxamum
Potasio mg 700 102
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 17,9 2,7
Fibra g 0 0 Cloro mg 560 84
Cloro mmol 15,8 2,4
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 670 101
L-Alanina g 2,4 0,36 Fósforo mg 670 101
L-Arginina g 4,3 0,65 Magnesio mg 285 43
Descripción L-Acido Aspártico g 3,6 0,54
L-Cistina g 1,6 0,24 Oligoelementos por 100g por 100ml1
MSUD Maxamum es un preparado nutricional libre de isoleucina, leucina y
L-Acido Glutámico g 0 0 Hierro mg 23,5 3,53
valina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, Glicina g 3,8 0,57 Cobre mg 1,4 0,21
hidratos de carbono, vitaminas, minerales y oligoelementos para el tratamiento L-Histidina g 2,4 0,36 Zinc mg 13,6 2,04
nutricional de niños mayores de 8 años, adolescentes y adultos (incluyendo L-Isoleucina g 0 0 Manganeso mg 2,1 0,32
mujeres embarazadas) con enfermedad de orina con olor a jarabe de arce L-Leucina g 0 0 Yodo μg 107 16
L-Lisina g 4,4 0,66
MSUD o leucinosis. L-Metionina g 1 0,15
Molibdeno μg 107 16
Selenio μg 50 7,5
L-Fenilalanina g 2,9 0,44
Características Cromo μg 50 7,5
L-Prolina g 4,6 0,69
El MSUD Maxamum es un sustituto proteico que aporta todas las L-Serina g 2,9 0,44 (1) Concentración 15% P/V.
necesidades nutricionales en niños mayores de 8 años, adultos y L-Treonina g 3,2 0,48
embarazadas, a excepción de la isoleucina, valina y leucina. 100 g de MSUD L-Triptófano g 1,3 0,2
Maxamum aportan 47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente proteico. L-Tirosina g 2,9 0,44
L-Valina g 0 0
MSUD Maxamum contiene suplementación de selenio, cromo, taurina y L-Glutamina g 5,2 0,78
carnitina, nutrientes esenciales en pacientes con dietas restrictivas. MSUD L-Carnitina g 0,02 0,003
Maxamum está suplementado con ácido fólico, a cantidades capaces de Taurina g 0,15 0,023
cubrir los requerimientos durante el embarazo. No posee gluten ni lactosa.
Vitaminas por 100g por 100ml1
Indicaciones Vitamina A UI 2364 355
MSUD Maxamum está indicado para el tratamiento nutricional de niños a μg RE 710 107
partir de los 8 años de edad y adultos (incluyendo mujeres embarazadas) con Vitamina D UI 312 47
μg 7,8 1,2
enfermedad de orina con olor a jarabe de arce MSUD o leucinosis.
Vitamina E UI 7,7 1,16
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. mg α T.E. 5,2 0,78
Vitamina C mg 90 13,5
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina K μg 70 10,5
Sabor: Neutro. Tiamina mg 1,4 0,21
Rivoflavina mg 1,4 0,21
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 13,6 2
Niacina mg NE 35,3 5,3
Proteínas Aminoácidos 53 Vitamina B6 mg 2,1 0,32 RECONSTITUCION
Acido Fólico μg 500 75 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 μg 3,6 0,54
Carbohidratos 46
deshidratado, Sacarosa Biotina μg 140 21
Acido Pantoténico mg 5 0,75
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

98 99
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1915 287 Vitamina B6 mg 0,5 0,08
kcal 457 69 Acido Fólico μg 55 8,3
Proteínas g 13,1 2 Vitamina B12 μg 1,2 0,18
Carbohidratos g 49,5 7,4 Biotina μg 18,2 2,7
Azúcares g 7,4 1,1 Acido Pantoténico mg 2,8 0,42
Grasas g 23 3,5 Colina mg 91 13,7
Saturadas g 7,5 1,1 Inositol mg 98 14,7
Monoinsaturadas g 9,4 1,41
Poliinsaturadas g 5 0,75 Minerales por 100g por 100ml1
Acido α-Linolénico g 0,66 0,1 Sodio mg 191 28,7
DHA g 0,07 0,01 Sodio mmol 8,3 1,2
Acido Linoleico g 4,1 0,62 Potasio mg 501 75,2
Relación ω6 : ω3 5,9:1 5,9:1 Potasio mmol 12,8 1,9
Fibra g 5,3 0,8
Descripción Cloro mg 355 53,3
Cloro mmol 10,1 1,5
TYR Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de fenilalanina Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 410 61,5
y tirosina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y L-Alanina g 0,68 0,10 Fósforo mg 300 45
no esenciales, hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerales y L-Arginina g 1,19 0,18 Magnesio mg 58 8,7
oligoelementos, suplementada con ácidos grasos poliinsaturados de cadena L-Acido Aspártico g 1 0,15 Calcio : Fósforo 1,4:1 1,4:1
larga (LCP) y prebióticos. L-Cistina g 0,45 0,07
L-Acido Glutámico g 1,34 0,20 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Glicina g 1,07 0,16 Hierro mg 8,1 1,2
Características L-Histidina g 0,68 0,10 Cobre μg 430 64,5
TYR Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche materna L-Isoleucina g 1,07 0,16 Zinc mg 5,7 0,86
y se ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales del L-Leucina g 1,83 0,27 Manganeso mg 0,43 0,06
L-Lisina g 1,24 0,19
lactante. TYR Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos grasos Yodo μg 83 12,5
L-Metionina g 0,29 0,04 Molibdeno μg 12 1,8
poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos que mejoran el sistema L-Fenilalanina g 0 0 Selenio μg 15,5 2,3
inmune natural del bebé. Contiene carnitina, taurina, selenio y cromo, L-Prolina g 1,3 0,20 Cromo μg 13,8 2,1
nutrientes que se consideran condicionalmente esenciales para lactantes L-Serina g 0,8 0,12
que siguen una dieta restrictiva. 100 g de TYR Anamix Infant aportan 13,1 g L-Treonina g 0,89 0,13 Osmolalidad: 380 mOsm/kg
L-Triptófano g 0,36 0,05
de proteínas. No contiene gluten, lactosa ni fructosa. L-Tirosina g 0 0
Solutos: 173 mOsm/kg
(1) Concentración 15gP/90mlV.
L-Valina g 1,17 0,18
Indicaciones L-Glutamina g 0 0
TYR Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de lactantes L-Carnitina mg 10 1,5
de 0 a 1 año de vida con tirosinemia tipo 1. Taurina mg 30 4,5

Vitaminas por 100g por 100ml1


Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina A UI 1305 196
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. μg RE 392 58,8
Sabor: Neutro. Vitamina D UI 348 52,2
μg 8,7 1,3
Vitamina E UI 6,9 1
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO mg α T.E. 4,6 0,69
Vitamina C mg 49 7,4
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5 Vitamina K μg 37,2 5,6 RECONSTITUCION
Tiamina mg 0,5 0,08 Medida Agua Dilución
Rivoflavina mg 0,5 0,08
Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3
Niacina mg 2,2 0,33
Niacina mg NE 8,2 1,2
15%
Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3
5g 30 ml P/V

100 101
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100ml 1 botella1 Vitaminas por 100ml 1 botella1


Energía kJ 398 500 Vitamina A UI 523 654
kcal 95 119 μg RE 157 196
Proteínas g 8 10 Vitamina D UI 156 196
Carbohidratos g 7 8,8 μg 3,9 4,9
Azúcares g 5,5 6,9 Vitamina E UI 2,5 3,1
Grasas g 3,8 4,8 mg α T.E. 1,7 2,1
Saturadas g 0,61 0,76 Vitamina C mg 15,2 19
Monoinsaturadas g 2,4 3 Vitamina K μg 6,9 8,6
Poliinsaturadas g 0,45 0,56 Tiamina mg 0,26 0,33
DHA mg 48 60 Rivoflavina mg 0,3 0,38
Acido Linoleico mg 359 448 Niacina mg 4,1 5,1
Relación ω6 : ω3 3,9:1 3,9:1 Niacina mg NE 7,4 9,3
%E Acido Linoleico 3,40% Vitamina B6 mg 0,35 0,44
%E Acido α-Linolénico 0,36% Acido Fólico μg 27,6 34,5
Fibra g 0,25 0,31 Vitamina B12 μg 0,36 0,45
Biotina μg 9,7 12,1
Descripción Aminoácidos por 100ml 1 botella1 Acido Pantoténico mg 1,1 1,4
TYR Anamix Junior LQ, es una fórmula bebible libre de fenilalanina y tirosina Colina mg 22,1 27,6
L-Alanina g 0,45 0,56
que contiene una mezcla balanceada de aminoácidos esenciales y no L-Arginina g 0,67 0,84 Inositol mg 9,7 12,1
esenciales, carbohidratos, grasas (incluyendo el ácido docosahexaenoico L-Acido Aspártico g 0,65 0,81
Minerales por 100ml 1 botella1
DHA), vitaminas, minerales y oligoelementos. L-Cistina g 0,33 0,41
Glicina g 0,65 0,81 Sodio mg 187 234
L-Histidina g 0,38 0,48 Sodio mmol 8,1 10,1
Características L-Isoleucina g 0,62 0,78 Potasio mg 270 338
Los pacientes con TYR tienen requerimientos nutricionales específicos. L-Leucina g 1 1,25 Potasio mmol 6,9 8,6
TYR Anamix Junior LQ posee omega–3, suplementación de LCPs y ácidos L-Lisina g 0,7 0,88 Cloro mg 145 181
grasos esenciales para cubrir las carencias de las dietas bajas en proteínas. L-Metionina g 0,16 0,2 Cloro mmol 4,1 5,1
L-Fenilalanina g 0 0 Calcio mg 261 326
TYR Anamix Junior LQ asegura una óptima nutrición.
L-Prolina g 0,81 1,01 Fósforo mg 132 165
L-Serina g 0,52 0,65 Magnesio mg 45,5 56,9
Indicaciones L-Treonina g 0,5 0,63 Calcio : Fósforo 2:1 2:1
TYR Anamix Junior LQ está indicado para el tratamiento nutricional de niños L-Triptófano g 0,2 0,25
mayores de 1 año con tirosinemia tipo I (cuando se esta utilizando NTBC), L-Tirosina g 0 0 Oligoelementos por 100ml 1 botella1
L-Valina g 0,66 0,83
tipo II y tipo III. L-Carnitina mg 7,3 9,13
Hierro mg 3,9 4,9
Cobre μg 290 363
Taurina mg 54,2 67,8 Zinc mg 2,8 3,5
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Manganeso mg 0,22 0,28
Presentación: Caja con 36 botellas plásticas listas para beber por 125 ml. Yodo μg 27,6 34,5
Sabor: Naranja. Molibdeno μg 11,9 14,9
Selenio μg 15,4 19,3
Cromo μg 7,7 9,6

Osmolalidad: 1520 mOsm/kg


(1) 1 botella = 125 ml.
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Aminoácidos de síntesis 34

Carbohidratos Azúcares, Maltodextrina 29,7

Lípidos Aceites vegetales refinados 36,3

102 103
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1311 197 Colina mg 110 16,5
kcal 309 46 Inositol mg 55,5 8,3
Proteínas g 25 3,8
Aminoácidos g 30 4,5 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 51 7,7 Sodio mg 580 87
Azúcares g 4,6 0,7 Sodio mmol 25,2 3,78
Grasas g <0,5 0,08

XPHEN TYR
Potasio mg 840 126
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 21,5 3,2
Fibra g 0 0 Cloro mg 450 68
Cloro mmol 12,7 1,9
Aminoácidos por 100g por 100ml1

Maxamaid
Calcio mg 810 122
L-Alanina g 1,32 0,2 Fósforo mg 810 122
L-Arginina g 2,31 0,35 Magnesio mg 200 30
L-Acido Aspártico g 1,93 0,29
L-Cistina g 0,86 0,13 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Glutámico g 2,59 0,4 Hierro mg 12 1,8
Descripción Glicina g 2,06 0,31 Cobre mg 1,8 0,27
XPHEN TYR Maxamaid es un preparado nutricional exento de fenilalanina L-Histidina g 1,32 0,2 Zinc mg 13 1,95
y trosina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no L-Isoleucina g 2,06 0,31 Manganeso mg 1,6 0,24
L-Leucina g 3,53 0,53
esenciales, hidratos de carbono, minerales, oligoelementos y vitaminas para L-Lisina g 2,4 0,36
Yodo μg 100 15
Molibdeno μg 100 15
el tratamiento nutricional de la tirosinemia tipo I, II y III. L-Metionina g 0,56 0,08 Selenio μg 40 6
L-Fenilalanina g 0 0 Cromo μg 40 6
Características L-Prolina g 2,5 0,38
XPHEN TYR Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las L-Serina g 1,54 0,23 (1) Concentración 15% P/V.
necesidades nutricionales a excepción de la tirosina y fenilalanina. 100 g de L-Treonina g 1,73 0,26
XPHEN TYR Maxamaid aportan 30 g de aminoácidos ó 25 g de equivalente L-Triptófano g 0,69 0,1
L-Tirosina g 0 0
proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, carnitina y taurina, L-Valina g 2,25 0,34
nutrientes esenciales en pacientes que realizan dietas restrictivas. No L-Glutamina g 0,33 0,05
contiene gluten ni lactosa. L-Carnitina g 0,02 0,003
Taurina g 0,1 0,015
Indicaciones
XPHEN TYR Maxamaid está indicado en niños de 1 a 8 años cuando los Vitaminas por 100g por 100ml1
niveles de metionina son normales para el tratamiento nutricional de la Vitamina A UI 1748 262
tirosinemia tipo I (cuando se utiliza NTBC), tipo II y III. μg RE 525 79
Vitamina D UI 480 72
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. μg 12 1,8
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina E UI 6,5 0,98
mg α T.E. 4,35 0,65
Sabor: Neutro. Vitamina C mg 135 20,3
Vitamina K μg 30 4,5
Tiamina mg 1,08 0,16
Rivoflavina mg 1,2 0,18
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 12 1,8
Niacina mg NE 23,5 3,5
Proteínas Aminoácidos 33 Vitamina B6 mg 1,4 0,21 RECONSTITUCION
Acido Fólico μg 240 36 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 μg 3,9 0,59
Carbohidratos 66
deshidratado, Sacarosa Biotina μg 120 18
Acido Pantoténico mg 3,7 0,56
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

104 105
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1260 189 Colina mg 321 48,2
kcal 297 45 Inositol mg 85,7 12,9
Proteínas g 39 5,9
Aminoácidos g 47 7,1 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 34 5,1 Sodio mg 560 84
Azúcares g 3,1 0,5 Sodio mmol 24,3 3,645
Grasas g <0,5 0,08

XPHEN TYR
Potasio mg 700 105
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 17,9 2,7
Fibra g 0 0 Cloro mg 560 84
Cloro mmol 15,8 2,4
Aminoácidos por 100g por 100ml1

Maxamum
Calcio mg 670 101
L-Alanina g 1,9 0,29 Fósforo mg 670 100,5
L-Arginina g 3,5 0,53 Magnesio mg 285 43
L-Acido Aspártico g 3,3 0,5
L-Cistina g 1,3 0,2 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Glutámico g 5,3 0,8 Hierro mg 23,5 3,53
Descripción Glicina g 3,3 0,5 Cobre mg 1,4 0,21
XPHEN TYR Maxamum es un preparado nutricional exento de fenilalanina L-Histidina g 2 0,3 Zinc mg 13,6 2,04
y tirosina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no L-Isoleucina g 3,1 0,47 Manganeso mg 2,1 0,32
esenciales, hidratos de carbono, vitaminas, minerales y oligoelementos para L-Leucina g 5,3 0,8 Yodo μg 107 16
L-Lisina g 4 0,6
el tratamiento nutricional de la tirosinemia tipo I, II y III. L-Metionina g 0,85 0,13
Molibdeno μg 107 16
Selenio μg 50 7,5
Características L-Fenilalanina g 0 0 Cromo μg 50 7,5
XPHEN TYR Maxamum es un sustituto proteico que aporta todas las L-Prolina g 3,7 0,56
necesidades nutricionales a excepción de la tirosina y fenilalanina. 100 g de L-Serina g 2,3 0,35 (1) Concentración 15% P/V.
L-Treonina g 2,6 0,39
XPHEN TYR Maxamum aportan 47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente L-Triptófano g 1 0,15
proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, taurina y carnitina, L-Tirosina g 0 0
nutrientes esenciales en pacientes con dietas restrictivas y está suplementado L-Valina g 3,4 0,51
con ácido fólico, a cantidades capaces de cubrir los requerimientos durante L-Glutamina g 0,4 0,06
el embarazo. No posee gluten ni lactosa. L-Carnitina g 0,02 0,003
Taurina g 0,15 0,023
Indicaciones
XPHEN TYR Maxamum está indicado en niños mayores de 8 años, Vitaminas por 100g por 100ml1
adolescentes y adultos (incluyendo mujeres embarazadas) para el tratamiento Vitamina A UI 2364 355
nutricional de la tirosinemia tipo I (cuando se utiliza NTBC), tipo II y III, cuando μg RE 710 107
los niveles plasmáticos de metionina son normales. Vitamina D UI 312 47
μg 7,8 1,2
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina E UI 7,7 1,16
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. mg α T.E. 5,2 0,78
Sabor: Neutro. Vitamina C mg 90 13,5
Vitamina K μg 70 10,5
Tiamina mg 1,4 0,21
Rivoflavina mg 1,4 0,21
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 13,6 2
Niacina mg NE 30,3 4,5
Proteínas Aminoácidos 53 Vitamina B6 mg 2,1 0,32 RECONSTITUCION
Acido Fólico μg 500 75 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 μg 3,6 0,54
Carbohidratos 46
deshidratado, Sacarosa Biotina μg 140 21
Acido Pantoténico mg 5 0,75
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

106 107
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1915 287 Vitamina B6 mg 0,5 0,08
kcal 457 69 Acido Fólico μg 55 8,3
Proteínas g 13,1 2 Vitamina B12 μg 1,2 0,18
Carbohidratos g 49,5 7,4 Biotina μg 18,2 2,7
Azúcares g 7,4 1,1 Acido Pantoténico mg 2,8 0,42
Grasas g 23 3,5 Colina mg 91 13,7
Saturadas g 7,5 1,1 Inositol mg 98 14,7
Monoinsaturadas g 9,4 1,41
Poliinsaturadas g 5 0,75 Minerales por 100g por 100ml1
Acido α-Linolénico g 0,66 0,1 Sodio mg 191 28,7
DHA g 0,07 0,01 Sodio mmol 8,3 1,2
Acido Linoleico g 4,1 0,62 Potasio mg 501 75,2
Relación ω6 : ω3 5,9:1 5,9:1 Potasio mmol 12,8 1,9
Fibra g 5,3 0,8
Descripción Cloro mg 355 53,3
Cloro mmol 10,1 1,5
MMA/PA Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de metionina, Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 410 61,5
treonina, valina e isoleucina, que contiene una mezcla de aminoácidos L-Alanina g 1,6 0,24 Fósforo mg 300 45
esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerales L-Arginina g 1,4 0,21 Magnesio mg 58 8,7
y oligoelementos, suplementada con ácidos grasos poliinsaturados de cadena L-Acido Aspártico g 1,27 0,19 Calcio : Fósforo 1,4:1 1,4:1
larga (LCP) y prebióticos. L-Cistina g 51 7,65
L-Acido Glutámico g 1,59 0,24 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Glicina g 64 9,60 Hierro mg 8,1 1,2
Características L-Histidina g 0,94 0,14 Cobre μg 430 64,5
MMA/PA Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche L-Isoleucina g <0.045 0,01 Zinc mg 5,7 0,86
materna y se ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales L-Leucina g 2,12 0,32 Manganeso mg 0,43 0,06
L-Lisina g 1,43 0,21
del lactante. MMA/PA Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos Yodo μg 83 12,5
L-Metionina g 0 0 Molibdeno μg 12 1,8
grasos poliinsaturados de cadena larga (LCP) y contiene prebióticos que L-Fenilalanina g 0,93 0,14 Selenio μg 15,5 2,3
mejoran el sistema inmune natural del bebé. Contiene carnitina, taurina, L-Prolina g 0,64 0,10 Cromo μg 13,8 2,1
selenio y cromo, nutrientes que se consideran condicionalmente esenciales L-Serina g 0,89 0,13
para lactantes que siguen una dieta restrictiva. 100 g de MMA/PA Anamix L-Treonina g 0 0 Osmolalidad: 380 mOsm/kg
L-Triptófano g 0,41 0,06
Infant aportan 13,1 g de proteínas. No contiene gluten, lactosa ni fructosa. L-Tirosina g 0,93 0,14
Solutos: 173 mOsm/kg
(1) Concentración 15gP/90mlV.
L-Valina g 0 0
Indicaciones L-Glutamina g 0,11 0,02
MMA/PA Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de L-Carnitina mg 10 1,5
lactantes de 0 a 1 año de vida con acidemia metilmalónica o acidemia Taurina mg 30 4,5

propiónica. Vitaminas por 100g por 100ml1


Vitamina A UI 1305 196
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. μg RE 392 58,8
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. Vitamina D UI 348 52,2
Sabor: Neutro. μg 8,7 1,3
Vitamina E UI 6,9 1
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO mg α T.E. 4,6 0,69
Vitamina C mg 49 7,4
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5 Vitamina K μg 37,2 5,6 RECONSTITUCION
Tiamina mg 0,5 0,08 Medida Agua Dilución
Rivoflavina mg 0,5 0,08
Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3
Niacina mg 2,2 0,33
Niacina mg NE 9 1,4
15%
Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3
5g 30 ml P/V

108 109
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kcal 276 28 Sodio mg 840 84
Proteínas g 50 5 Potasio mg 2670 267
Aminoácidos g 60 6 Cloro mg 1680 168
Carbohidratos g 19,1 1,9 Calcio mg 2280 228
Fósforo mg 1355 136
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Magnesio mg 230 23

OS1
L-Alanina g 2,9 0,29
L-Arginina g 2,4 0,24 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 6,8 0,68 Hierro mg 35 3,5
L-Cistina g 1,7 0,17 Cobre mg 1,98 0,2
L-Acido Glutámico g 14,2 1,4 Zinc mg 21,6 2,2
Glicina g 1,7 0,17 Manganeso mg 2,1 0,2
L-Histidina g 1,7 0,17 Yodo μg 310 31
Descripción L-Leucina g 6,8 0,68 Molibdeno μg 120 12
L-Lisina g 4,8 0,48 Selenio μg 98 9,8
Mezcla de L-aminoácidos libre de isoleucina, metionina, treonina y valina,
L-Fenilalanina g 2,9 0,29 Cromo μg 90 9
enriquecida con vitaminas, minerales y elementos traza para lactantes. L-Prolina g 6,4 0,64 Flúor μg 0,6 0,06
L-Serina g 3,6 0,36
Características L-Treonina g 0,37 0,037 (1) Concentración 10gP/90mlV.
La cantidad total diaria de Milupa OS1 deberá ser establecida por el L-Triptófano g 1,2 0,12
L-Tirosina g 3,5 0,35
especialista y depende del peso corporal, edad y necesidad proteica, así L-Valina g 0,55 0,055
como de la tolerancia a la isoleucina, metionina, treonina y valina. Puede ser L-Carnitina mg 90 7
consumido solo o junto a cantidades calculadas de fórmulas infantiles o de Taurina mg 300 3,5
otros alimentos naturales permitidos en el régimen.
Vitaminas por 100g por 100ml1

Indicaciones Vitamina A μg RE 2100 210


Vitamina D μg 27 2,7
Milupa OS1 está indicado para el tratamiento nutricional en lactantes de Vitamina E mg α T.E. 12 1,2
0 a 1 año de vida con acidemia propiónica y metilmalónica (vitamina B12 Vitamina C mg 180 18
independiente). Puede ser utilizado como suplemento proteico dietario de Vitamina K μg 30 3
acidemias orgánicas como la acidemia metilmalónica y propiónica. Vitamina B1 mg 2,4 0,24
Vitamina B2 mg 2,1 0,21
Niacina mg 25 2,5
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina B6 mg 1,8 0,18
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Acido Fólico μg 327 33
Sabor: Neutro. Vitamina B12 μg 4,8 0,48
Biotina μg 50 5
Acido Pantoténico mg 13,8 1,4
Colina mg 540 54
Inositol mg 360 36

RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Polvo Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos de síntesis 72
10%
Carbohidratos Maltodextrina, Maltosa, Glucosa 28
5g 45 ml P/V

110 111
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1311 197 Vitamina B12 μg 3,9 0,59
kcal 309 46 Biotina μg 120 18
Proteínas g 25 3,8 Acido Pantoténico mg 3,7 0,56
Aminoácidos g 30 4,5 Colina mg 110 16,5
Carbohidratos g 51 7,7 Inositol mg 55,5 8,3
Azúcares g 4,6 0,7
Grasas g <0,5 0,08 Minerales por 100g por 100ml1

XMTVI Maxamaid
Fibra g 0 0 Sodio mg 580 87
Sodio mmol 25,2 3,78
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Potasio mg 840 126
L-Alanina g 3,05 0,46 Potasio mmol 21,5 3,2
L-Arginina g 2,71 0,41 Cloro mg 450 68
L-Acido Aspártico g 2,41 0,36 Cloro mmol 12,7 1,9
Descripción L-Cistina g 1 0,15 Calcio mg 810 122
L-Acido Glutámico g 3,02 0,5 Fósforo mg 810 122
XMTVI Maxamaid es un preparado nutricional exento de metionina, treonina,
Glicina g 1,22 0,18 Magnesio mg 200 30
valina y de muy bajo contenido en isoleucina, que contiene una mezcla L-Histidina g 1,83 0,27
de otros aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, L-Isoleucina g <0,075 0,01 Oligoelementos por 100g por 100ml1
vitaminas, minerales y oligoelementos. L-Leucina g 4,11 0,62 Hierro mg 12 1,8
L-Lisina g 2,8 0,42 Cobre mg 1,8 0,27
L-Metionina g 0 0
Características L-Fenilalanina g 1,81 0,27
Zinc mg 13 1,95
Manganeso mg 1,6 0,24
XMTVI Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las necesidades L-Prolina g 1,22 0,18 Yodo μg 100 15
nutricionales a excepción de la metionina, tronina, valina e isoleucina. 100 g L-Serina g 1,71 0,26 Molibdeno μg 100 15
de XMTVI Maxamaid aportan 30 g de aminoácidos ó 25 g de equivalente L-Treonina g 0 0 Selenio μg 40 6
L-Triptófano g 0,81 0,12
proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, carnitina y taurina, Cromo μg 40 6
L-Tirosina g 1,82 0,27
nutrientes esenciales en pacientes que realizan dietas restrictivas. No L-Valina g 0 0 (1) Concentración 15% P/V.
contiene gluten ni lactosa. L-Glutamina g 0,33 0,05
L-Carnitina g 0,02 0,003
Indicaciones Taurina g 0,1 0,015
XMTVI Maxamaid está indicado en niños de 1 a 8 años para el tratamiento Vitaminas por 100g por 100ml1
nutricional de la acidemia metílmalónica o acidemia propiónica.
Vitamina A UI 1748 262
μg RE 525 79
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina D UI 480 72
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. μg 12 1,8
Sabor: Neutro. Vitamina E UI 6,5 0,98
mg α T.E. 4,35 0,65
Vitamina C mg 135 20,3
Vitamina K μg 30 4,5
Tiamina mg 1,08 0,16
Rivoflavina mg 1,2 0,18
Niacina mg 12 1,8
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg NE 25,5 3,8
Vitamina B6 mg 1,4 0,21
Proteínas Aminoácidos 33 Acido Fólico μg 240 36 RECONSTITUCION
Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa
Carbohidratos 66
deshidratado, Sacarosa
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

112 113
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kcal 313 31 Sodio mg 555 55
Proteínas g 56,2 5,6 Potasio mg 1155 115
Aminoácidos g 67,4 6,7 Cloro mg 860 86
Carbohidratos g 22,1 2,2 Calcio mg 1140 114
Fósforo mg 880 88
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Magnesio mg 155 16

OS2
L-Alanina g 3,1 0,31
L-Arginina g 2,7 0,3 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 7,6 0,76 Hierro mg 15 1,5
L-Cistina g 1,8 0,18 Cobre mg 1,7 0,17
L-Acido Glutámico g 16 0,16 Zinc mg 7,9 0,79
Glicina g 1,8 0,18 Manganeso mg 2,7 0,27
L-Histidina g 1,8 0,18 Yodo μg 190 19
Descripción L-Leucina g 7,6 0,76 Molibdeno μg 220 22
L-Lisina g 5,4 0,54 Cromo μg 40 4
Mezcla de L-aminoácidos libre de isoleucina, metionina, treonina y valina,
L-Fenilalanina g 3,2 0,32
enriquecida con vitaminas, minerales y elementos traza para lactantes. L-Prolina g 7,1 0,71 (1) Concentración 10gP/90mlV.
L-Serina g 4 0,4
Características L-Triptófano g 1,4 0,14
La cantidad total diaria de Milupa OS2 deberá ser establecida por el L-Tirosina g 3,9 0,39
especialista y depende del peso corporal, edad y necesidad proteica, así Vitaminas por 100g por 100ml1
como de la tolerancia a la isoleucina, metionina, treonina y valina. Puede ser
Vitamina A μg RE 1100 110
consumido solo o junto a cantidades calculadas de fórmulas infantiles o de Vitamina D μg 5,5 0,55
otros alimentos naturales permitidos en el régimen. Vitamina E mg α T.E. 18 1,8
Vitamina C mg 80 8
Indicaciones Vitamina K μg 35 3,5
Vitamina B1 mg 1,6 0,16
Milupa OS2 está indicado para el tratamiento nutricional en niños mayores Vitamina B2 mg 2 0,2
de 1 año de vida con acidemia propiónica y metilmalónica (vitamina B12 Niacina mg 23 2,3
independiente). Puede ser utilizado como suplemento proteico dietario de Vitamina B6 mg 1,8 0,18
acidemias orgánicas como la acidemia metilmalónica y propiónica. Acido Fólico μg 350 35
Vitamina B12 μg 3 0,3
Biotina μg 300 30
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Acido Pantoténico mg 12 1,2
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Colina mg 225 23
Sabor: Neutro. Inositol mg 260 26

RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Polvo Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos de síntesis 72
10%
Carbohidratos Maltodextrina, Maltosa, Glucosa 28
5g 45 ml P/V

114 115
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1260 189 Vitamina B12 μg 3,6 0,54
kcal 297 45 Biotina μg 140 21
Proteínas g 39 5,9 Acido Pantoténico mg 5 0,75
Aminoácidos g 47 7,1 Colina mg 321 48,2
Carbohidratos g 34 5,1 Inositol mg 85,7 12,9
Azúcares g 3,1 0,5
Grasas g <0,5 0,08 Minerales por 100g por 100ml1

XMTVI Maxamum
Fibra g 0 0 Sodio mg 560 84
Sodio mmol 24,3 3,645
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Potasio mg 700 105
L-Alanina g 4,8 0,72 Potasio mmol 17,9 2,7
L-Arginina g 4,2 0,63 Cloro mg 560 84
L-Acido Aspártico g 3,8 0,57 Cloro mmol 15,8 2,4
Descripción L-Cistina g 1,6 0,24 Calcio mg 670 101
L-Acido Glutámico g 4,7 0,7 Fósforo mg 670 101
XMTVI Maxamum es un preparado nutricional exento de metionina, treonina,
Glicina g 1,9 0,29 Magnesio mg 285 43
valina y de muy bajo contenido en isoleucina, que contiene una mezcla de L-Histidina g 2,9 0,44
otros aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, vitaminas, L-Isoleucina g <0,14 0,02 Oligoelementos por 100g por 100ml1
minerales y oligoelementos. L-Leucina g 6,4 0,96 Hierro mg 23,5 3,53
L-Lisina g 4,4 0,66 Cobre mg 1,4 0,21
L-Metionina g 0 0
Características L-Fenilalanina g 2,8 0,42
Zinc mg 13,6 2,04
Manganeso mg 2,1 0,32
El XMTVI Maxamum es un sustituto proteico que aporta los requerimientos L-Prolina g 1,9 0,29 Yodo μg 107 16
nutricionales en niños mayores de 8 años, adultos y embarazadas, a L-Serina g 2,7 0,41 Molibdeno μg 107 16
excepción de la metionina, treonina, valina e isoleucina. 100 g de XMTVI L-Treonina g 0 0 Selenio μg 50 7,5
L-Triptófano g 1,3 0,2
Maxamum aportan 47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente proteico. Cromo μg 50 7,5
L-Tirosina g 2,8 0,42
XMTVI Maxamum contiene suplementación de selenio, cromo, taurina y L-Valina g 0 0 (1) Concentración 15% P/V.
carnitina, nutrientes esenciales en pacientes con dietas restrictivas. XMTVI L-Glutamina g 0,48 0,07
Maxamum esta suplementado con ácido fólico, a cantidades capaces de L-Carnitina g 0,02 0,003
cubrir los requerimientos durante el embarazo. No posee gluten ni lactosa. Taurina g 0,15 0,023

Vitaminas por 100g por 100ml1


Indicaciones
Vitamina A UI 2364 355
XMTVI Maxamum esta indicado en niños mayores de 8 años, adolescentes μg RE 710 107
y adultos (incluyendo a mujeres embarazadas) para el tratamiento nutricional Vitamina D UI 312 47
de la acidemia metilmalónica o acidemia propiónica. μg 7,8 1,2
Vitamina E UI 7,7 1,16
mg α T.E. 5,2 0,78
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina C mg 90 13,5
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina K μg 70 10,5
Sabor: Neutro. Tiamina mg 1,4 0,21
Rivoflavina mg 1,4 0,21
Niacina mg 13,6 2
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg NE 35,3 5,3
Vitamina B6 mg 2,1 0,32
Proteínas Aminoácidos 53 Acido Fólico μg 500 75 RECONSTITUCION
Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa
Carbohidratos 46
deshidratado, Sacarosa
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

116 117
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1915 287 Vitamina B6 mg 0,5 0,08
kcal 457 69 Acido Fólico μg 55 8,3
Proteínas g 13,1 2 Vitamina B12 μg 1,2 0,18
Carbohidratos g 49,5 7,4 Biotina μg 18,2 2,7
Azúcares g 7,4 1,1 Acido Pantoténico mg 2,8 0,42
Grasas g 23 3,5 Colina mg 91 13,7
Saturadas g 7,5 1,1 Inositol mg 98 14,7
Monoinsaturadas g 9,4 1,41
Poliinsaturadas g 5 0,75 Minerales por 100g por 100ml1
Acido α-Linolénico g 0,66 0,1 Sodio mg 191 28,7
DHA g 0,07 0,01 Sodio mmol 8,3 1,2
Acido Linoleico g 4,1 0,62 Potasio mg 501 75,2
Relación ω6 : ω3 5,9:1 5,9:1 Potasio mmol 12,8 1,9
Fibra g 5,3 0,8
Descripción Cloro mg 355 53,3
Cloro mmol 10,1 1,5
HCU Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de metionina que Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 410 61,5
contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de L-Alanina g 64 9,60 Fósforo mg 300 45
carbono, lípidos, vitaminas, minerales y oligoelementos, suplementada con L-Arginina g 1,09 0,16 Magnesio mg 58 8,7
ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos. L-Acido Aspártico g 93 13,95 Calcio : Fósforo 1,4:1 1,4:1
L-Cistina g 41 6,15
L-Acido Glutámico g 1,22 0,18 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Características Glicina g 0,99 0,15 Hierro mg 8,1 1,2
HCU Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche materna L-Histidina g 0,62 0,09 Cobre μg 430 64,5
y se ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales del L-Isoleucina g 0,98 0,15 Zinc mg 5,7 0,86
lactante. HCU Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos grasos L-Leucina g 1,67 0,25 Manganeso mg 0,43 0,06
L-Lisina g 1,14 0,17
poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos que mejoran el sistema Yodo μg 83 12,5
L-Metionina g 0 0 Molibdeno μg 12 1,8
inmune natural del bebé. Contiene carnitina, taurina, selenio y cromo, L-Fenilalanina g 0,74 0,11 Selenio μg 15,5 2,3
nutrientes que se consideran condicionalmente esenciales para lactantes L-Prolina g 1,18 0,18 Cromo μg 13,8 2,1
que siguen una dieta restrictiva. 100 g de HCU Anamix Infant aportan 13,1 g L-Serina g 0,73 0,11
de proteínas. No contiene gluten, lactosa ni fructosa. L-Treonina g 0,82 0,12 Osmolalidad: 380 mOsm/kg
L-Triptófano g 0,33 0,05 Solutos: 173 mOsm/kg
L-Tirosina g 0,74 0,11 (1) Concentración 15gP/90mlV.
Indicaciones L-Valina g 1,07 0,16
HCU Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de lactantes L-Glutamina g 0,11 0,02
de 0 a 1 año de vida con homocistinuria. L-Carnitina mg 10 1,5
Taurina mg 30 4,5

Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitaminas por 100g por 100ml1
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. Vitamina A UI 1305 196
Sabor: Neutro. μg RE 392 58,8
Vitamina D UI 348 52,2
μg 8,7 1,3
Vitamina E UI 6,9 1
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO mg α T.E. 4,6 0,69
Vitamina C mg 49 7,4
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5 Vitamina K μg 37,2 5,6 RECONSTITUCION
Tiamina mg 0,5 0,08 Medida Agua Dilución
Rivoflavina mg 0,5 0,08
Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3
Niacina mg 2,2 0,33
Niacina mg NE 7,7 1,2
15%
Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3
5g 30 ml P/V

118 119
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1311 197 Colina mg 110 16,5
kcal 309 46 Inositol mg 55,5 8,3
Proteínas g 25 3,8
Aminoácidos g 30 4,5 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 51 7,7 Sodio mg 580 87
Azúcares g 4,6 0,7 Sodio mmol 25,2 3,78
Grasas g <0,5 0,08

XMET Maxamaid
Potasio mg 840 126
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 21,5 3,2
Fibra g 0 0 Cloro mg 450 68
Cloro mmol 12,7 1,9
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 810 122
L-Alanina g 1,22 0,18 Fósforo mg 810 122
L-Arginina g 2,13 0,32 Magnesio mg 200 30
Descripción L-Acido Aspártico g 1,78 0,27
L-Cistina g 0,79 0,12 Oligoelementos por 100g por 100ml1
XMET Maxamaid es un preparado nutricional exento de metionina, que
L-Acido Glutámico g 2,38 0,4 Hierro mg 12 1,8
contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos Glicina g 1,9 0,29 Cobre mg 1,8 0,27
de carbono, vitaminas, minerales y oligoelementos para el tratamiento L-Histidina g 1,22 0,18 Zinc mg 13 1,95
nutricional de pacientes con homocistinuria. L-Isoleucina g 1,9 0,29 Manganeso mg 1,6 0,24
L-Leucina g 3,26 0,49 Yodo μg 100 15
L-Lisina g 2,21 0,33
Características L-Metionina g 0 0
Molibdeno μg 100 15
Selenio μg 40 6
XMET Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las necesidades L-Fenilalanina g 1,43 0,21 Cromo μg 40 6
nutricionales en niños de 1 a 8 años, a excepción de la metionina. 100 g L-Prolina g 2,31 0,35
de XMET Maxamaid aportan 30 g de aminoácidos ó 25 g de equivalente L-Serina g 1,43 0,21 (1) Concentración 15% P/V.
L-Treonina g 1,6 0,24
proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, carnitina y taurina,
L-Triptófano g 0,64 0,1
nutrientes esenciales en pacientes que realizan dietas restrictivas. No L-Tirosina g 1,43 0,21
contiene gluten ni lactosa. L-Valina g 2,08 0,31
L-Glutamina g 0,33 0,05
Indicaciones L-Carnitina g 0,02 0,003
Taurina g 0,1 0,015
XMET Maxamaid está indicado en niños de 1 a 8 años de edad para el
tratamiento nutricional de la hipermetioninemia u homocistinuria que no Vitaminas por 100g por 100ml1
responde al tratamiento con vitamina B6. Vitamina A UI 1748 262
μg RE 525 79
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina D UI 480 72
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. μg 12 1,8
Vitamina E UI 6,5 0,98
Sabor: Neutro. mg α T.E. 4,35 0,65
Vitamina C mg 135 20,3
Vitamina K μg 30 4,5
Tiamina mg 1,08 0,16
Rivoflavina mg 1,2 0,18
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 12 1,8
Niacina mg NE 22,7 3,4
Proteínas Aminoácidos 33 Vitamina B6 mg 1,4 0,21 RECONSTITUCION
Acido Fólico μg 240 36 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 μg 3,9 0,59
Carbohidratos 66
deshidratado, Sacarosa Biotina μg 120 18
Acido Pantoténico mg 3,7 0,56
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

120 121
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1260 189 Colina mg 321 48,2
kcal 297 45 Inositol mg 85,7 12,9
Proteínas g 39 5,9
Aminoácidos g 47 7,1 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 34 5,1 Sodio mg 560 84
Azúcares g 3,1 0,5 Sodio mmol 24,3 3,645
Grasas g <0,5 0,08

XMET Maxamum
Potasio mg 700 105
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 17,9 2,7
Fibra g 0 0 Cloro mg 560 84
Cloro mmol 15,8 2,4
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 670 101
L-Alanina g 1,9 0,29 Fósforo mg 670 101
L-Arginina g 3,3 0,5 Magnesio mg 285 43
Descripción L-Acido Aspártico g 2,8 0,42
L-Cistina g 1,2 0,18 Oligoelementos por 100g por 100ml1
XMET Maxamum es un preparado nutricional libre de metionina, que
L-Acido Glutámico g 3,7 0,6 Hierro mg 23,5 3,53
contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos Glicina g 2,9 0,44 Cobre mg 1,4 0,21
de carbono, vitaminas, minerales y oligoelementos para pacientes con L-Histidina g 1,9 0,29 Zinc mg 13,6 2,04
homocistinuria. L-Isoleucina g 3 0,45 Manganeso mg 2,1 0,32
L-Leucina g 5,1 0,77 Yodo μg 107 16
L-Lisina g 3,5 0,53
Características L-Metionina g 0 0
Molibdeno μg 107 16
Selenio μg 50 7,5
El XMET Maxamum es un sustituto proteico que aporta todas las L-Fenilalanina g 2,3 0,35 Cromo μg 50 7,5
necesidades nutricionales a excepción de la metionina. 100 g de XMET L-Prolina g 3,6 0,54
Maxamum aportan 47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente proteico. L-Serina g 2,2 0,33 (1) Concentración 15% P/V.
L-Treonina g 2,5 0,38
XMET Maxamum contiene suplementación de selenio, cromo, taurina y
L-Triptófano g 1 0,15
carnitina, nutrientes esenciales en pacientes con dietas restrictivas. XMET L-Tirosina g 2,3 0,35
Maxamum está suplementado con ácido fólico, a cantidades capaces de L-Valina g 3,3 0,5
cubrir los requerimientos durante el embarazo. No posee gluten ni lactosa. L-Glutamina g 0,37 0,06
L-Carnitina g 0,02 0,003
Taurina g 0,15 0,023
Indicaciones
XMET Maxamum está indicado en niños mayores de 8 años, adolescentes y Vitaminas por 100g por 100ml1
adultos (incluyendo mujeres embarazadas) para el tratamiento nutricional de Vitamina A UI 2364 355
la hipermetioninemia u homocistinuria que no responden al tratamiento con μg RE 710 107
vitamina B6. Vitamina D UI 312 47
μg 7,8 1,2
Vitamina E UI 7,7 1,16
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. mg α T.E. 5,2 0,78
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina C mg 90 13,5
Sabor: Neutro. Vitamina K μg 70 10,5
Tiamina mg 1,4 0,21
Rivoflavina mg 1,4 0,21
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 13,6 2
Niacina mg NE 30,3 4,5
Proteínas Aminoácidos 53 Vitamina B6 mg 2,1 0,32 RECONSTITUCION
Acido Fólico μg 500 75 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 μg 3,6 0,54
Carbohidratos 46
deshidratado, Sacarosa Biotina μg 140 21
Acido Pantoténico mg 5 0,75
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

122 123
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1915 287 Vitamina B6 mg 0,5 0,08
kcal 457 69 Acido Fólico μg 55 8,3
Proteínas g 13,1 2 Vitamina B12 μg 1,2 0,18
Carbohidratos g 49,5 7,4 Biotina μg 18,2 2,7
Azúcares g 7,4 1,1 Acido Pantoténico mg 2,8 0,42
Grasas g 23 3,5 Colina mg 91 13,7
Saturadas g 7,5 1,1 Inositol mg 98 14,7
Monoinsaturadas g 9,4 1,41
Poliinsaturadas g 5 0,75 Minerales por 100g por 100ml1
Acido α-Linolénico g 0,66 0,1 Sodio mg 191 28,7
DHA g 0,07 0,01 Sodio mmol 8,3 1,2
Acido Linoleico g 4,1 0,62 Potasio mg 501 75,2
Relación ω6 : ω3 5,9:1 5,9:1 Potasio mmol 12,8 1,9
Fibra g 5,3 0,8
Descripción Cloro mg 355 53,3
Cloro mmol 10,1 1,5
GA1 Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de lisina y Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 410 61,5
baja en triptófano que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales L-Alanina g 0,68 0,10 Fósforo mg 300 45
y no esenciales, hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerales y L-Arginina g 1,18 0,18 Magnesio mg 58 8,7
oligoelementos, suplementada con ácidos grasos poliinsaturados de cadena L-Acido Aspártico g 0,98 0,15 Calcio : Fósforo 1,4:1 1,4:1
larga (LCP) y prebióticos. L-Cistina g 45 6,75
L-Acido Glutámico g 1,33 0,20 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Glicina g 1,06 0,16 Hierro mg 8,1 1,2
Características L-Histidina g 0,68 0,10 Cobre μg 430 64,5
GA1 Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche materna L-Isoleucina g 1,06 0,16 Zinc mg 5,7 0,86
y se ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales del L-Leucina g 1,81 0,27 Manganeso mg 0,43 0,06
L-Lisina g 0 0
lactante. GA1 Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos grasos Yodo μg 83 12,5
L-Metionina g 0,29 0,04 Molibdeno μg 12 1,8
poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos que mejoran el sistema L-Fenilalanina g 0,8 0,12 Selenio μg 15,5 2,3
inmune natural del bebé. Contiene carnitina, taurina, selenio y cromo, L-Prolina g 1,29 0,19 Cromo μg 13,8 2,1
nutrientes que se consideran condicionalmente esenciales para lactantes L-Serina g 0,8 0,12
que siguen una dieta restrictiva. 100 g de GA1 Anamix Infant aportan 13,1 g L-Treonina g 0,89 0,13 Osmolalidad: 380 mOsm/kg
L-Triptófano g 0,09 0,01
de proteínas. No contiene gluten, lactosa ni fructosa. L-Tirosina g 0,8 0,12
Solutos: 173 mOsm/kg
(1) Concentración 15gP/90mlV.
L-Valina g 1,16 0,17
Indicaciones L-Glutamina g 0,11 0,02
GA1 Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de lactantes L-Carnitina mg 10 1,5
de 0 a 1 año de vida con aciduria glutárica tipo 1. Taurina mg 30 4,5

Vitaminas por 100g por 100ml1


Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina A UI 1305 196
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. μg RE 392 58,8
Sabor: Neutro. Vitamina D UI 348 52,2
μg 8,7 1,3
Vitamina E UI 6,9 1
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO mg α T.E. 4,6 0,69
Vitamina C mg 49 7,4
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5 Vitamina K μg 37,2 5,6 RECONSTITUCION
Tiamina mg 0,5 0,08 Medida Agua Dilución
Rivoflavina mg 0,5 0,08
Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3
Niacina mg 2,2 0,33
Niacina mg NE 3,7 0,56
15%
Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3
5g 30 ml P/V

124 125
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kJ 1311 197 Sodio mg 580 87
kcal 309 46 Sodio mmol 25,2 3,78
Proteínas g 25 3,8 Potasio mg 840 126
Aminoácidos g 30 4,5 Potasio mmol 21,5 3,2
Carbohidratos g 51 7,7 Cloro mg 450 68
Azúcares g 4,6 0,7 Cloro mmol 12,7 1,9
Grasas g <0,5 0,08 Calcio mg 810 122

XLYS Low Try


Fibra g 0 0 Fósforo mg 810 122
Magnesio mg 200 30
Aminoácidos por 100g por 100ml1
Oligoelementos por 100g por 100ml1

Maxamaid
L-Alanina g 1,33 0,2
L-Arginina g 2,34 0,35 Hierro mg 12 1,8
L-Acido Aspártico g 1,96 0,29 Cobre mg 1,8 0,27
L-Cistina g 0,87 0,13 Zinc mg 13 1,95
L-Acido Glutámico g 2,62 0,4 Manganeso mg 1,6 0,24
Glicina g 2,1 0,32 Yodo μg 100 15
Descripción L-Histidina g 1,33 0,2 Molibdeno μg 100 15
XLYS LOW TRY Maxamaid es un preparado nutricional exento de lisina y de L-Isoleucina g 2,1 0,32 Selenio μg 40 6
bajo contenido en triptófano, que contiene una mezcla de otros aminoácidos L-Leucina g 3,58 0,54 Cromo μg 40 6
L-Lisina g 0 0
esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, vitaminas, minerales y L-Metionina g 0,56 0,08 (1) Concentración 15% P/V.
oligoelementos. L-Fenilalanina g 1,58 0,24
L-Prolina g 2,53 0,38
Características L-Serina g 1,57 0,24
L-Treonina g 1,76 0,26
XLYS LOW TRY Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las
L-Triptófano g 0,16 0,02
necesidades nutricionales a excepción de la lisina y el triptófano. 100 g L-Tirosina g 1,58 0,24
de XLYS LOW TRY Maxamaid aportan 30 g de aminoácidos ó 25 g de L-Valina g 2,29 0,34
equivalente proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, carnitina y L-Glutamina g 0,33 0,05
taurina, nutrientes esenciales en pacientes que realizan dietas restrictivas. No L-Carnitina g 0,02 0,003
Taurina g 0,1 0,015
contiene gluten ni lactosa.
Vitaminas por 100g por 100ml1
Indicaciones Vitamina A UI 1748 262
XLYS LOW TRY Maxamaid está indicado en niños de 1 a 8 años de edad μg RE 525 79
para el tratamiento nutricional de la aciduria glutarica tipo 1. Vitamina D UI 480 72
μg 12 1,8
Vitamina E UI 6,5 0,98
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. mg α T.E. 4,35 0,65
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina C mg 135 20,3
Sabor: Neutro. Vitamina K μg 30 4,5
Tiamina mg 1,08 0,16
Rivoflavina mg 1,2 0,18
Niacina mg 12 1,8
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg NE 14,7 2,2
Vitamina B6 mg 1,4 0,21
Proteínas Aminoácidos 33 Acido Fólico μg 240 36 RECONSTITUCION
Vitamina B12 μg 3,9 0,59 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Biotina μg 120 18
Carbohidratos 66
deshidratado, Sacarosa Acido Pantoténico mg 3,7 0,56
Colina mg 110 16,5
15%
Lípidos 1 Inositol mg 55,5 8,3
5g 30 ml P/V

126 127
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1260 189 Colina mg 321 48,2
kcal 297 45 Inositol mg 85,7 12,9
Proteínas g 39 5,9
Aminoácidos g 47 7,1 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 34 5,1 Sodio mg 560 84
Azúcares g 3,1 0,5 Sodio mmol 24,3 3,645
Grasas g <0,5 0,08

XLYS Low Try


Potasio mg 700 105
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 17,9 2,7
Fibra g 0 0 Cloro mg 560 84
Cloro mmol 15,8 2,4
Aminoácidos por 100g por 100ml1

Maxamum
Calcio mg 670 101
L-Alanina g 2,1 0,32 Fósforo mg 670 101
L-Arginina g 3,6 0,54 Magnesio mg 285 43
L-Acido Aspártico g 3 0,45
L-Cistina g 1,3 0,2 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Glutámico g 4 0,6 Hierro mg 23,5 3,53
Descripción Glicina g 3,2 0,48 Cobre mg 1,4 0,21
XLYS LOW TRY Maxamum es un preparado nutricional exento de lisina y de L-Histidina g 2,1 0,32 Zinc mg 13,6 2,04
bajo contenido en triptófano, que contiene una mezcla de otros aminoácidos L-Isoleucina g 3,2 0,48 Manganeso mg 2,1 0,32
esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, vitaminas, minerales y L-Leucina g 5,5 0,83 Yodo μg 107 16
L-Lisina g 0 0
oligoelementos. L-Metionina g 0,86 0,13
Molibdeno μg 107 16
Selenio μg 50 7,5
Características L-Fenilalanina g 2,4 0,36 Cromo μg 50 7,5
L-Prolina g 3,9 0,59
El XLYS LOW TRY Maxamum es un sustituto proteico que aporta todas L-Serina g 2,4 0,36
las necesidades nutricionales en niños mayores de 8 años, adolescentes, (1) Concentración 15% P/V.
L-Treonina g 2,7 0,41
adultos y embarazadas, a excepción de lisina y el triptófano. 100 g de XLYS L-Triptófano g 0,25 0,04
LOW TRY Maxamum aportan 47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente L-Tirosina g 2,4 0,36
proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, taurina y carnitina, L-Valina g 3,5 0,53
nutrientes esenciales en pacientes con dietas restrictivas. XLYS LOW TRY L-Glutamina g 0,32 0,05
L-Carnitina g 0,02 0,003
Maxamum está suplementado con ácido fólico, a cantidades capaces de Taurina g 0,14 0,021
cubrir los requerimientos durante el embarazo. No posee gluten ni lactosa.
Vitaminas por 100g por 100ml1
Indicaciones
XLYS LOW TRY Maxamum está indicado en niños mayores de 8 años, Vitamina A UI 2364 355
μg RE 710 107
adolescentes y adultos (incluyendo mujeres embarazadas) para el Vitamina D UI 312 47
tratamiento nutricional de aciduria glutarica tipo 1. μg 7,8 1,2
Vitamina E UI 7,7 1,16
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. mg α T.E. 5,2 0,78
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina C mg 90 13,5
Sabor: Neutro. Vitamina K μg 70 10,5
Tiamina mg 1,4 0,21
Rivoflavina mg 1,4 0,21
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 13,6 2
Niacina mg NE 17,8 2,7
Proteínas Aminoácidos 53 Vitamina B6 mg 2,1 0,32 RECONSTITUCION
Acido Fólico μg 500 75 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 μg 3,6 0,54
Carbohidratos 46
deshidratado, Sacarosa Biotina μg 140 21
Acido Pantoténico mg 5 0,75
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

128 129
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1915 287 Vitamina B6 mg 0,5 0,08
kcal 457 69 Acido Fólico μg 55 8,3
Proteínas g 13,1 2 Vitamina B12 μg 1,2 0,18
Carbohidratos g 49,5 7,4 Biotina μg 18,2 2,7
Azúcares g 7,4 1,1 Acido Pantoténico mg 2,8 0,42
Grasas g 23 3,5 Colina mg 91 13,7
Saturadas g 7,5 1,1 Inositol mg 98 14,7
Monoinsaturadas g 9,4 1,41
Poliinsaturadas g 5 0,75 Minerales por 100g por 100ml1
Acido α-Linolénico g 0,66 0,1 Sodio mg 191 28,7
DHA g 0,07 0,01 Sodio mmol 8,3 1,2
Acido Linoleico g 4,1 0,62 Potasio mg 501 75,2
Relación ω6 : ω3 5,9:1 5,9:1 Potasio mmol 12,8 1,9
Fibra g 5,3 0,8
Descripción Cloro mg 355 53,3
Cloro mmol 10,1 1,5
IVA Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de leucina que Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 410 61,5
contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de L-Alanina g 0,74 0,11 Fósforo mg 300 45
carbono, lípidos, vitaminas, minerales y oligoelementos, suplementada con L-Arginina g 1,21 0,18 Magnesio mg 58 8,7
ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos. L-Acido Aspártico g 1,02 0,15 Calcio : Fósforo 1,4:1 1,4:1
L-Cistina g 0,44 0,07
L-Acido Glutámico g 1,35 0,20 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Características Glicina g 2,18 0,33 Hierro mg 8,1 1,2
IVA Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche materna y se L-Histidina g 0,7 0,11 Cobre μg 430 64,5
ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales del lactante. L-Isoleucina g 0,42 0,06 Zinc mg 5,7 0,86
IVA Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos grasos poliinsaturados L-Leucina g 0 0 Manganeso mg 0,43 0,06
L-Lisina g 1,06 0,16
de cadena larga (LCP) y prebióticos que mejoran el sistema inmune natural Yodo μg 83 12,5
L-Metionina g 0,3 0,05 Molibdeno μg 12 1,8
del bebé. Contiene carnitina, taurina, selenio y cromo, nutrientes que se L-Fenilalanina g 0,82 0,12 Selenio μg 15,5 2,3
consideran condicionalmente esenciales para lactantes que siguen una L-Prolina g 2,19 0,33 Cromo μg 13,8 2,1
dieta restrictiva. 100 g de IVA Anamix Infant aportan 13,1 g de proteínas. No L-Serina g 0,68 0,10
contiene gluten, lactosa ni fructosa. L-Treonina g 0,72 0,11 Osmolalidad: 380 mOsm/kg
L-Triptófano g 0,27 0,04 Solutos: 173 mOsm/kg
L-Tirosina g 0,8 0,12 (1) Concentración 15gP/90mlV.
Indicaciones L-Valina g 0,48 0,07
IVA Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de lactantes L-Glutamina g 0,11 0,02
de 0 a 1 año de vida con acidemia isovalerica. L-Carnitina mg 10 1,5
Taurina mg 30 4,5

Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitaminas por 100g por 100ml1
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. Vitamina A UI 1305 196
Sabor: Neutro. μg RE 392 58,8
Vitamina D UI 348 52,2
μg 8,7 1,3
Vitamina E UI 6,9 1
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO mg α T.E. 4,6 0,69
Vitamina C mg 49 7,4
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5 Vitamina K μg 37,2 5,6 RECONSTITUCION
Tiamina mg 0,5 0,08 Medida Agua Dilución
Rivoflavina mg 0,5 0,08
Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3
Niacina mg 2,2 0,33
Niacina mg NE 6,7 1
15%
Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3
5g 30 ml P/V

130 131
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1311 197 Colina mg 110 16,5
kcal 309 46 Inositol mg 55,5 8,3
Proteínas g 25 3,8
Aminoácidos g 30 4,5 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 51 7,7 Sodio mg 580 87
Azúcares g 4,6 0,7 Sodio mmol 25,2 3,78
Grasas g <0,5 0,08

XLEU Maxamaid
Potasio mg 840 126
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 21,5 3,2
Fibra g 0 0 Cloro mg 450 68
Cloro mmol 12,7 1,9
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 810 122
L-Alanina g 1,43 0,21 Fósforo mg 810 122
L-Arginina g 2,34 0,35 Magnesio mg 200 30
Descripción L-Acido Aspártico g 1,97 0,3
L-Cistina g 0,86 0,13 Oligoelementos por 100g por 100ml1
XLEU Maxamaid es un preparado nutricional libre de leucina, que contiene
L-Acido Glutámico g 2,52 0,4 Hierro mg 12 1,8
una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, Glicina g 4,2 0,63 Cobre mg 1,8 0,27
minerales, oligoelementos y vitaminas para el tratamiento nutricional de niños L-Histidina g 1,35 0,2 Zinc mg 13 1,95
de 1 a 8 años con acidemia isovalérica. L-Isoleucina g 0,82 0,12 Manganeso mg 1,6 0,24
L-Leucina g 0 0 Yodo μg 100 15
L-Lisina g 2,05 0,31
Características L-Metionina g 0,57 0,09
Molibdeno μg 100 15
Selenio μg 40 6
XLEU Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las necesidades L-Fenilalanina g 1,58 0,24 Cromo μg 40 6
nutricionales a excepción de la leucina. 100 g de XLEU Maxamaid L-Prolina g 4,23 0,63
aportan 30 g de aminoácidos ó 25 g de equivalente proteico. Contiene L-Serina g 1,31 0,2 (1) Concentración 15% P/V.
L-Treonina g 1,39 0,21
suplementación de selenio, cromo, carnitina y taurina, nutrientes esenciales
L-Triptófano g 0,53 0,08
en pacientes que realizan dietas restrictivas. No contiene gluten ni lactosa. L-Tirosina g 1,53 0,23
L-Valina g 0,92 0,14
Indicaciones L-Glutamina g 0,33 0,05
XLEU Maxamaid está indicado en el tratamiento nutricional de niños de 1 a 8 L-Carnitina g 0,02 0,003
Taurina g 0,1 0,015
años con acidemia isovalérica.
Vitaminas por 100g por 100ml1
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina A UI 1748 262
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. μg RE 525 79
Sabor: Neutro. Vitamina D UI 480 72
μg 12 1,8
Vitamina E UI 6,5 0,98
mg α T.E. 4,35 0,65
Vitamina C mg 135 20,3
Vitamina K μg 30 4,5
Tiamina mg 1,08 0,16
Rivoflavina mg 1,2 0,18
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 12 1,8
Niacina mg NE 20,8 3,1
Proteínas Aminoácidos 33 Vitamina B6 mg 1,4 0,21 RECONSTITUCION
Acido Fólico μg 240 36 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 μg 3,9 0,59
Carbohidratos 66
deshidratado, Sacarosa Biotina μg 120 18
Acido Pantoténico mg 3,7 0,56
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

132 133
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1260 189 Colina mg 321 48,2
kcal 297 45 Inositol mg 85,7 12,9
Proteínas g 39 5,9
Aminoácidos g 47 7,1 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 34 5,1 Sodio mg 560 84
Azúcares g 3,1 0,5 Sodio mmol 24,3 3,645
Grasas g <0,5 0,08

XLEU Maxamum
Potasio mg 700 105
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 17,9 2,7
Fibra g 0 0 Cloro mg 560 84
Cloro mmol 15,8 2,4
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 670 101
L-Alanina g 2,2 0,33 Fósforo mg 670 101
L-Arginina g 3,7 0,56 Magnesio mg 285 43
Descripción L-Acido Aspártico g 3 0,45
L-Cistina g 1,4 0,21 Oligoelementos por 100g por 100ml1
XLEU Maxamum es un preparado nutricional libre de leucina, que contiene
L-Acido Glutámico g 4,1 0,6 Hierro mg 23,5 3,53
una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, Glicina g 6,6 0,99 Cobre mg 1,4 0,21
vitaminas, minerales y oligoelementos para el tratamiento nutricional de L-Histidina g 2,1 0,32 Zinc mg 13,6 2,04
niños mayores de 8 años, adolescentes y adultos (incluyendo mujeres L-Isoleucina g 1,3 0,2 Manganeso mg 2,1 0,32
embarazadas) con acidemia isovalérica. L-Leucina g 0 0 Yodo μg 107 16
L-Lisina g 3,2 0,48 Molibdeno μg 107 16
L-Metionina g 0,9 0,14 Selenio μg 50 7,5
Características L-Fenilalanina g 2,5 0,38 Cromo μg 50 7,5
El XLEU Maxamum es un sustituto proteico que aporta todas las L-Prolina g 6,6 0,99
necesidades nutricionales a excepción de la leucina. 100 g de XLEU L-Serina g 2 0,3 (1) Concentración 15% P/V.
L-Treonina g 2,2 0,33
Maxamum aportan 47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente proteico.
L-Triptófano g 0,83 0,12
XLEU Maxamum contiene suplementación de selenio, cromo, taurina y L-Tirosina g 2,4 0,36
carnitina, nutrientes esenciales en pacientes con dietas restrictivas. XLEU L-Valina g 1,5 0,23
Maxamum está suplementado con ácido fólico, a cantidades capaces de L-Glutamina g 0,33 0,05
cubrir los requerimientos durante el embarazo. No posee gluten ni lactosa. L-Carnitina g 0,02 0,003
Taurina g 0,15 0,023

Indicaciones Vitaminas por 100g por 100ml1


XLEU Maxamum está indicado para el tratamiento nutricional de niños a Vitamina A UI 2364 355
partir de los 8 años de edad y adultos (incluyendo mujeres embarazadas) μg RE 710 107
con acidemia isovalérica. Vitamina D UI 312 47
μg 7,8 1,2
Vitamina E UI 7,7 1,16
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. mg α T.E. 5,2 0,78
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina C mg 90 13,5
Sabor: Neutro. Vitamina K μg 70 10,5
Tiamina mg 1,4 0,21
Rivoflavina mg 1,4 0,21
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 13,6 2
Niacina mg NE 27,4 4,1
Proteínas Aminoácidos 53 Vitamina B6 mg 2,1 0,32 RECONSTITUCION
Acido Fólico μg 500 75 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 μg 3,6 0,54
Carbohidratos 46
deshidratado, Sacarosa Biotina μg 140 21
Acido Pantoténico mg 5 0,75
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

134 135
Errores congénitos del metabolismo EPF

Aceite de Lorenzo Aceite Gliceroltrioleato (GTO)


Descripción Descripción
El Aceite de Lorenzo es una mezcla de aceite glicerol trioleato (GTO) y aceite El Aceite Glicerol Trioleato (GTO), es un aceite exento de ácido
glicerol trierucicato (GTE) en relación 4:1. hexacosanoico (C26) y rico en ácido oleico (C18:1).

Características Características
No contiene proteína de la leche ni gluten. El Aceite Glicerol Trioleato (GTO) es un aceite amarillento libre de ácido
No contiene lactosa, sacarosa ni fructosa. hexacosanoico (C26) y rico en ácidos grasos de cadena larga. Es uno de
los componentes del Aceite de Lorenzo. No contiene proteína de la leche de
Indicaciones vaca ni gluten. No contiene lactosa, sacarosa ni fructosa.
Indicado en el tratamiento nutricional de la adrenoleucodistrofia y
adrenomieloneuropatía del adulto. Indicaciones
El Aceite de Lorenzo debe utilizarse en conjunto con una dieta restringida Indicado en el tratamiento nutricional de la adenoleucodistrofia u otros
en ácido hexacosanoico (C26:0). Debido a la restricción en el aporte de trastornos que requieran el Glicerol Trioleato (GTO) como fuente de grasas.
las grasas de la dieta, es necesaria la suplementación con ácidos grasos El Glicerol Trioleato (GTO) debe utilizarse en conjunto con una dieta
esenciales. restringida en grasas y suplementada con ácidos grasos esenciales. El
Glicerol Trioleato (GTO) se utiliza, sobre todo, en los períodos en los que el
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL. paciente presenta plaquetopenia.
Presentación: Botella plástica por 500 ml.
Sabor: Neutro. Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Presentación: Botella plástica por 500 ml.
Sabor: Neutro.

Nutrientes por 100ml Acidos Grasos por 100g AG
Energía kJ 3320 C 16:0 g 0,8
kcal 807 C 17:0 g 0,16 Nutrientes por 100ml Acidos Grasos por 100g AG
Proteínas g 0 C 17:1 g 0,16 Energía kJ 3367 C 16:0 g 1
Carbohidratos g 0 C 18:0 g 2,4 kcal 819 C 17:0 g 0,2
Grasas g 89,7 C 18:1 g 73 Proteínas g 0 C 17:1 g 0,2
Saturadas g 3,2 C 18:2 g 3,25 Carbohidratos g 0 C 18:0 g 3
Monoinsaturadas g 83,5 C 18:3 g 0,16 Grasas g 91 C 18:1 g 91
Poliinsaturadas g 3,1 C 20:1 g 0,48 Saturadas g 3,8 C 18:2 g 4
Fibra g 0 C 22:0 g 0,02 Monoinsaturadas g 83,4 C 18:3 g 0,2
C 22:1 g 19,1 Poliinsaturadas g 3,8 C 20:1 g 0,4
C 24:1 g 0,36 Relación ω6 : ω3 20:1
Otros g 0,14 Fibra g 0

136 137
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 2233 288 Vitamina A UI 1915 247
kcal 534 80 μg RE 575 74,2
Proteínas g 14,6 2,2 Vitamina D UI 380 49
Carbohidratos g 49,7 6,4 μg 9,5 1,2
Azúcares g 49,2 6,3 Vitamina E UI 11,3 1,46
Lactosa g <0,05 <0,01 mg α T.E. 7,6 0,98
Grasas g 30,8 4 Vitamina C mg 63 8,1
Saturadas g 10,8 1,4 Vitamina K μg 41 5,3

Galactomin19
Monoinsaturadas g 14,8 1,9 Tiamina mg 0,32 0,04
Poliinsaturadas g 3,8 0,5 Rivoflavina mg 0,8 0,1
%LCT 97,5 Niacina mg 4,5 0,58
%MCT 2,4 Niacina mg NE 7,8 1
Relación ω6 : ω3 5,4:1 5,4:1 Vitamina B6 mg 0,32 0,04
%E Acido Linoleico 5,2 Acido Fólico μg 79 10,2
%E Acido α-Linolénico 0,98 Vitamina B12 μg 1,6 0,21
Descripción Fibra g 0 0 Biotina μg 11,8 1,5
Acido Pantoténico mg 2,4 0,31
Galactomin 19 es una fórmula infantil nutricionalmente completa exenta Aminoácidos por 100g Colina mg 55 7,1
de glucosa y galactosa, que contiene una mezcla de proteínas de leche L-Alanina g 0,5 Inositol mg 26 3,4
de vaca, hidratos de carbono (fructosa), lípidos, vitaminas, minerales y L-Arginina g 0,6
Minerales por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 1,14
oligoelementos. L-Cistina g 0,26 Sodio mg 158 20,4
L-Acido Glutámico g 3,65 Sodio mmol 6,9 0,89
Características Glicina g 0,3 Potasio mg 467 60,2
L-Histidina g 0,5 Potasio mmol 12 1,5
Galactomin 19 está basado en el perfil nutricional de la leche materna y L-Isoleucina g 0,8 Cloro mg 316 40,8
se ha diseñado para que cubra todos los requerimientos nutricionales L-Leucina g 1,5 Cloro mmol 9 1,2
del lactante. Galactomin 19 contiene carnitina, taurina, cromo y selenio, L-Lisina g 1,5 Calcio mg 426 55
L-Metionina g 0,5 Fósforo mg 250 32,3
nutrientes que se consideran esenciales en lactantes. 100 g de Galactomin L-Fenilalanina g 0,8 Magnesio mg 47,5 6,1
19 aportan 14,6 g de equivalente proteico. L-Prolina g 1,5 Calcio : Fósforo 1,7:1 1,7:1
L-Serina g 1
L-Treonina g 0,7 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Indicaciones L-Triptófano g 0,2 Hierro mg 3,9 0,5
Galactomin 19 está indicado en el tratamiento nutricional de lactantes con L-Tirosina g 0,9 Cobre μg 380 49
L-Valina g 1
intolerancia a la glucosa – galactosa primaria o secundaria a otra patología. L-Carnitina g 0,007
Zinc mg 3,2 0,41
Manganeso mg 0,44 0,06
Puede utilizarse como única fuente nutricional o como suplemento. Taurina g 0,03 Yodo μg 55 7
Molibdeno μg 18,7 2
Acidos Grasos por 100g AG Selenio μg 9,2 1,19
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
C 6:0 g 0,1 Cromo μg 8,1 1,04
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. C 8:0 g 1,3
Sabor: Neutro. C 10:0 g 1,1 (1) Concentración 12,9% P/V.
C 12:0 g 8,3
C 14:0 g 3,7
C 16:0 g 18
C 16:1 g 0,15
C 18:0 g 3,5
C 18:1 g 49,4
C 18:2 g 10,7
MACRONUTRIENTE % CALORICO C 18:3 g 1,96
C 20:0 g 0,4
Proteínas 10,9 C 20:1 g 0,4
RECONSTITUCION
C 22:0 g 0,4 Medida Agua Dilución
C 22:1 g 0,08
Carbohidratos 37,2 C 24:0 g 0,14
Otros g 0,4 12,9%
Lípidos 51,9
4,3 g 30 ml P/V

138 139
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1530 264 Vitamina C mg 125 21,6
kcal 360 62,1
Proteínas g 25 4,3 Minerales por 100g por 100ml1
Aminoácidos g 30 5,2 Sodio mg <10 <1,7
Carbohidratos g 65 11,2 Sodio mmol <0,4 <0,07
Azúcares g 59 10,2 Potasio mg <10 <1,7
Grasas g 0 0

Dialamine
Potasio mmol <0,27 <0,05
Fibra g 0 0 Cloro mg <20 <3,5
Cloro mmol <0,57 <0,1
Aminoácidos por 100g Calcio mg <5 <0,86
L-Cistina g 1,2 Fósforo mg <5 <0,86
L-Histidina g 1,2 Magnesio mg <5 <0,86
L-Isoleucina g 3,3
Descripción L-Leucina g 5,13 (1) Concentración 17% P/V.
L-Lisina g 4,2
Dialamine es un preparado nutricional, saborizado, que contiene 30% de
L-Metionina g 1,2
aminoácidos esenciales y 65% carbohidratos, utilizado para el tratamiento L-Fenilalanina g 1,8
de ciertos trastornos del ciclo de la urea como deficiencia de OTC y L-Treonina g 3,6
deficiencia de CPS en lactantes mayores de 6 meses, niños y adultos. L-Triptófano g 0,75
L-Tirosina g 3
L-Valina g 4,62
Características
Dialamine es un suplemento de aminoácidos esenciales que aporta 25 g de
equivalente proteico y 65 g de carbohidratos cada 100 g de polvo.

Indicaciones
Dialamine puede utilizarse como un suplemento de aminoácidos esenciales
en el tratamiento nutricional de ciertos trastornos de ciclo de la urea como
deficiencia de OTC y deficiencia de CPS en niños mayores de 6 meses y
adultos.

Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL.


Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 200 g.
Sabor: Neutro.

RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Polvo Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos 28
17%
Carbohidratos Sacarosa, Maltodextrinas 72
20 g 100 ml P/V

140 141
Errores congénitos del metabolismo EPF

Essential Amino Acid Mix


Descripción
Duocal
Essential Amino Acid Mix es una mezcla en polvo de aminoácidos esenciales Descripción
para el tratamiento nutricional de ciertos trastornos del ciclo de la urea como Fórmula oral en polvo hipercalórica, a base de hidratos de carbono y ácidos
deficiencia de OTC y deficiencia de CPS en lactantes, niños y adultos. grasos. Libre de proteínas. Se puede administrar a niños y adultos.

Características Características
Essential Amino Acid Mix es un suplemento de aminoácidos esenciales que Se recomienda la administración agregado a alimentos y bebidas cuando es
aporta 79 g de equivalente proteico ó 94,5 g de aminoácidos cada 100 g de necesario incrementar el aporte calórico. Libre de gluten. Conservar en lugar
polvo. No contiene gluten, lactosa, sacarosa ni fructosa. fresco y seco. No puede ser utilizado como única fuente nutricional.
Dilución estándar: 30,5%. Cuchara medida: 5 g.
Indicaciones
Essential Amino Acid Mix está diseñado para el tratamiento nutricional Indicaciones
ciertos trastornos del ciclo de la urea como deficiencia de OTC y deficiencia Indicado en trastornos del metabolismo de proteínas y aminoácidos.
de CPS en lactantes, niños y adultos.
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g.
Presentación: Polvo para reconstitución en frasco por 200 g. Sabor: Neutro.
Sabor: Neutro.

Nutrientes por 100g por 100ml1 Acidos Grasos por 100g AG


Nutrientes por 100g Aminoácidos por 100g
Energía kJ 2061 309 C 8:0 g 20,5
Energía kJ 1343 L-Cistina g 3,78 Proteínas g 0 0 C 10:0 g 14,1
kcal 316 L-Histidina g 3,78 Carbohidratos g 72,7 10,9 C 12:0 g 0,03
Proteínas g 79 L-Isoleucina g 10,4 Grasas g 22,3 3,35 C 14:0 g 0,02
Aminoácidos g 94,5 L-Leucina g 16,17 Fibra g 0 0 C 16:0 g 3,2
Carbohidratos g 0 L-Lisina g 13,25 C 18:0 g 1,2
Grasas g 0 L-Metionina g 3,78 Minerales por 100g
C 18:1 g 44,9
Fibra g 0 L-Fenilalanina g 5,67 Sodio mg <20 C 18:2 g 11,5
L-Treonina g 11,35 Osmolalidad: 310 mOsm/kg C 18:3 g 2,9
L-Triptófano g 2,36
L-Tirosina g 9,46
L-Valina g 14,56 MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Carbohidratos Glucosa 59
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Aceites vegetales: coco,
Proteínas Aminoácidos 100 Lípidos 41
cártamo y canola

142 143
Errores congénitos del metabolismo EPF

5. Equipos y
accesorios para
nutrición enteral

144 145
Equipos y accesorios para nutrición enteral EQ

Sets de guías y sondas


Flocare

Descripción El exclusivo sistema de conexión entre Nutrison y las guías y sondas


Bomba para alimentación enteral, pequeña y ligera para su uso como Flocare aumentan la seguridad en la utilización y reducen los riesgos de
equipo portátil o al lado de la cama. contaminación.

Seguridad Características
• Asegura una máxima precisión de bombeo. • Alto nivel de seguridad: las guías y sondas Flocare son libres de DEHP
• Protección automática contra administraciones inapropiadas. (ftalato).
• Diseñada para evitar las filtraciones de líquidos a través del teclado. • Las guías Flocare son de color lila, para diferenciarlas rápidamente de
los sets de administración intravenosa.
Comodidad • Con conector adaptable a todas las sondas de alimentación enteral.
• Fácil de limpiar. • Estéril, envasado individualmente.
• Pantalla con indicaciones claras y fáciles de entender. • Sin látex.
• Purgado automático.
• Práctico método de inserción de guías.
• Conserva en la memoria la última alimentación programada.

146 147
Equipos y accesorios para nutrición enteral EQ

6. Información
complementaria

148 149
Información complementaria I

Tabla de evaluación nutricional Requerimientos aproximados de


energía y nitrógeno para pacientes
adultos en terapia nutricional

150 151
Notas

152 153
154 155
156 157
158 159
VAD022012

www.nutricia.com.ar
Servicio de Información a
Profesionales de la Salud y Consumidores
0800-122-5544

160
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 100g por 100ml1 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Energía kJ 1840 429 Hierro mg 6,9 1,6
kcal 438 102 Cobre µg 770 179
Proteínas g 18,5 4,31 Zinc mg 5,15 1,2
Carbohidratos g 50,5 11,8 Manganeso mg 1,42 0,33
Grasas g 18 4,2 Yodo µg 57,1 13,3
Relación ω6 : ω3 5:1 5:1 Molibdeno µg 42,9 10
Fibra g 6,4 1,5 Selenio µg 32,2 7,5

L-K adultos
Cromo µg 51,5 12
Vitaminas por 100g por 100ml1 Flúor µg 0,43 0,1
Vitamina A UI 1172 273
Osmolaridad: 330 mOsm/L

Db
µg RE 352 82
Vitamina E UI 16 3,7 (1) Concentración 23,3% P/V.
mg α T.E. 10,7 2,5
Vitamina C mg 64,4 15
Vitamina K µg 22,8 5,3
Vitamina B1 mg 0,64 0,15
Descripción Vitamina B2 mg 0,69 0,2
Fórmula en polvo específica, nutricionalmente completa, para el Niacina mg 4 0,9
tratamiento dietético de pacientes con diabetes Mellitus Tipo I o Tipo II, o Vitamina B6 mg 0,73 0,17
Acido Fólico µg 163 38
hiperglucémicos por estrés metabólico. Vitamina B12 µg 2,15 0,5
Biotina µg 17,2 4
Características Acido Pantoténico mg 2,27 0,53
Cubre el 100% de las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos Colina mg 159 37
Carotenoides mg 0,86 0,2
en 1.500 kcal. Fibra Soluble: 80% (inulina, oligofructosa, fibra de acacia),
Insoluble: 20% (polisacáridos de soja, alfa-celulosa, almidón resistente). Minerales por 100g por 100ml1
Clínicamente libre de lactosa (< 0,05/100 g). Sodio mg 429 100
LIBRE DE GLUTEN. Potasio mg 644 150
Cloro mg 536 125
Indicaciones Calcio mg 343 80
Fósforo mg 309 72
Diabetes Mellitus Tipo I y Tipo II.
Magnesio mg 98,7 23
Hiperglucemia debido a estrés metabólico.

Administración: Vía oral / sonda / ostomías. Administrar con bomba


de infusión y sonda de 10 French o por gravedad y sonda de 12 French.
NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 350 g.


Sabor: Vainilla.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Aislado de proteína de soja 17 RECONSTITUCION


Polvo Agua Dilución
Carbohidratos Maltodextrina, Fructosa 46
23,3%
Aceites vegetales: girasol de alto
Lípidos 37
oleico y canola 47 g 180 ml P/V

12 13
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kJ 1865 420 Sodio mg 440 99
kcal 444 100 Potasio mg 671 151
Proteínas g 20,6 4,6 Cloro mg 560 126
Carbohidratos g 57 13 Calcio mg 355 80
Lactosa g <0.021 Fósforo mg 319 72
Grasas g 15 3,4 Magnesio mg 100 23
Relación ω6 : ω3 5,09:1 5,09:1

Peptisorb
Fibra g 0 0 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Hierro mg 7,07 1,6
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Cobre µg 795 179
L-Carnitina mg 44,4 10 Zinc mg 5,3 1,2
Taurina mg 44,4 10 Manganeso mg 1,46 0,33
Yodo µg 58,8 13
Descripción Vitaminas por 100g por 100ml1 Molibdeno µg 44,4 10
Selenio µg 25,3 5,7
Fórmula en polvo semielemental isocalórica nutricionalmente completa, para Vitamina A UI 1476 332
µg RE 443 100 Cromo µg 29,6 6,7
el soporte nutricional en pacientes con función gastrointestinal disminuida. Flúor µg 0,44 0,1
Vitamina D UI 120 27
Para ser administrado por sonda u ostomías. µg 3 0,68
Vitamina E UI 7,9 1,78 Osmolaridad: 240 mOsm/L
Características mg α T.E. 5,3 1,2 (1) Concentración 22,5% P/V.
Cubre las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos en 1500 kcal. Vitamina C mg 45 10
Vitamina K µg 22,4 5
Contiene Carnitina y Taurina.
Vitamina B1 mg 0,65 0,15
Clínicamente libre de lactosa (< 0.09 g/100 g). Vitamina B2 mg 0,7 0,16
LIBRE DE GLUTEN. Niacina mg 3,9 0,88
Vitamina B6 mg 0,74 0,17
Indicaciones Acido Fólico µg 120 27
Vitamina B12 µg 0,92 0,21
Enfermedad inflamatoria intestinal. Resecciones intestinales. Síndrome de Biotina µg 17,7 4
intestino corto. Síndrome de mala absorción. Fístulas entéricas. Insuficiencia Acido Pantoténico mg 2,36 0,53
pancreática. Pancreatitis crónica. Fibrosis quística del páncreas. Enteritis Colina mg 165 37
por radiación y quimioterapia en cáncer. Diarreas crónicas. Trastornos Carotenoides mg 0,9 0,2
gastrointestinales en SIDA.

Administración: Vía oral / sonda / ostomías. No administrar a niños


menores de 1 año. NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 350 g.


Sabor: Neutro.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Hidrolizado enzimático de caseína 19 RECONSTITUCION


Polvo Agua Dilución
Carbohidratos Maltodextrina 51
22,5%
Triglicéridos de cadena media y
Lípidos 30
Aceites vegetales (girasol y canola) 45 g 180 ml P/V

14 15
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 1000ml por 100ml Minerales por 1000ml por 100ml
Energía kJ 4200 420 Sodio mg 1000 100
kcal 1000 100 Potasio mg 1500 150
Proteínas g 40 4 Cloro mg 1250 125
Carbohidratos g 123 12,3 Calcio mg 800 80
Grasas g 39 3,9 Fósforo mg 720 72
Relación ω6 : ω3 2,87:1 2,87:1 Magnesio mg 225 22,5
Fibra g 0 0

Nutrison 1.0
Oligoelementos por 1000ml por 100ml
Vitaminas por 1000ml por 100ml Hierro mg 16 1,6
Vitamina A µg RE 820 82 Cobre µg 1800 180
Vitamina D µg 10 1 Zinc mg 12 1,2
Vitamina E mg α T.E. 13 1,3 Manganeso mg 3,3 0,33
Vitamina C mg 100 10 Yodo µg 130 13
Descripción Vitamina K µg 53 5,3 Molibdeno µg 100 10
Vitamina B1 mg 1,5 0,15 Selenio µg 57 5,7
Fórmula líquida isocalórica, nutricionalmente completa, lista para usar, para
Vitamina B2 mg 1,6 0,16 Cromo µg 67 6,7
el soporte nutricional en pacientes con funcionamiento normal o parcial del Niacina mg NE 18 1,8 Flúor µg 1 0,1
tubo digestivo. Vitamina B6 mg 1,7 0,17
Acido Fólico µg 270 27 Osmolaridad: 255 mOsm/L
Características Vitamina B12 µg 2,1 0,21
Biotina µg 40 4
Cubre el 100% de las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos en Acido Pantoténico mg 5,3 0,53
1.500 kcal. Clínicamente libre de lactosa (< 0,020 g/100 ml). Colina mg 370 37
LIBRE DE GLUTEN. Carotenoides mg 2 0,2

Indicaciones
Enfermedades neurológicas. Desórdenes psiquiátricos, lesiones faciales,
trastornos en la deglución y en la dentición, traumatismos y quemaduras
leves, accidentes cerebrovasculares.

Administración: Sonda / ostomías. Puede ser administrado por gravedad


o con bomba de infusión. No administrar a niños menores de 1 año y con
precaución en niños de 1 a 6 años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Pack cerrado listo para usar por 1.000 ml.


Sabor: Neutro.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO


Proteínas animales (suero y caseína)
Proteínas 16
Proteínas vegetales (arvejas y soja)

Carbohidratos Maltodextrina 49

Aceites vegetales: girasol y canola,


Lípidos 35
TCM y Aceite de pescado

16 17
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 1000ml por 100ml Minerales por 1000ml por 100ml
Energía kJ 4300 430 Sodio mg 1000 100
kcal 1030 103 Potasio mg 1500 150
Proteínas g 40 4 Cloro mg 1250 125
Carbohidratos g 123 12,3 Calcio mg 800 80
Grasas g 39 3,9 Fósforo mg 720 72
Relación ω6 : ω3 2,87:1 2,87:1 Magnesio mg 230 23
Fibra g 15 1,5

Nutrison
Oligoelementos por 1000ml por 100ml
Vitaminas por 1000ml por 100ml Hierro mg 16 1,6
Vitamina A µg RE 820 82 Cobre µg 1800 180

multi fibre
Vitamina D µg 7 0,7 Zinc mg 12 1,2
Vitamina E mg α T.E. 13 1,3 Manganeso mg 3,3 0,33
Vitamina C mg 100 10 Yodo µg 130 13
Vitamina K µg 53 5,3 Molibdeno µg 100 10
Vitamina B1 mg 1,5 0,15 Selenio µg 57 5,7
Vitamina B2 mg 1,6 0,16 Cromo µg 67 6,7
Descripción Niacina mg NE 18 1,8 Flúor µg 1 0,1
Fórmula líquida isocalórica nutricionalmente completa, lista para usar. Vitamina B6 mg 1,7 0,17
Enriquecida con una exclusiva mezcla de fibras, para normalizar la función Acido Fólico µg 270 27 Osmolaridad: 250 mOsm/L
Vitamina B12 µg 2,1 0,21
intestinal. Biotina µg 40 4
Acido Pantoténico mg 5,3 0,53
Características Colina mg 370 37
Cubre el 100% de las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos Carotenoides mg 2 0,2
en 1.500 kcal. Fibra Soluble: 47% (inulina, oligofructosa, fibra de acacia),
Insoluble: 53% (polisacáridos de soja, alfa-celulosa, almidón resistente).
Clínicamente libre de lactosa (< 0,020 g/100 ml). LIBRE DE GLUTEN.

Indicaciones
Constipación. Diarrea. Enfermedades crónicas con largos períodos de
reposo. Diverticulitis colónica u otras anormalidades colorrectales.

Administración: Sonda / ostomías. Puede ser administrado por bomba de


infusión y sonda de 10 French o por gravedad y sonda de 12 French. No
administrar a niños menores de 1 año y con precaución en niños de 1 a 6
años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Pack cerrado listo para usar por 1.000 ml.


Sabor: Neutro. NUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Proteínas animales (suero y caseína)
Proteínas 15,5
Proteínas vegetales (arvejas y soja)

Carbohidratos Maltodextrina 47,5

Aceites vegetales: girasol y canola,


Lípidos 34
TCM y Aceite de pescado

Fibra Soluble (47%) e insoluble (53%) 3

18 19
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 1000ml por 100ml Minerales por 1000ml por 100ml
Energía kJ 6300 630 Sodio mg 1340 134
kcal 1500 150 Potasio mg 2010 201
Proteínas g 60 6 Cloro mg 1000 100
Carbohidratos g 183 18,3 Calcio mg 1080 108
Grasas g 58 5,8 Fósforo mg 1080 108
Relación ω6 : ω3 3,12:1 3,12:1 Magnesio mg 340 34
Fibra g 0 0

Nutrison
Oligoelementos por 1000ml por 100ml
Vitaminas por 1000ml por 100ml Hierro mg 24 2,4
Vitamina A µg RE 1230 123 Cobre µg 2700 270

energy
Vitamina D µg 15 1,5 Zinc mg 18 1,8
Vitamina E mg α T.E. 19 1,9 Manganeso mg 5 0,5
Vitamina C mg 150 15 Yodo µg 200 20
Vitamina K µg 80 8 Molibdeno µg 150 15
Vitamina B1 mg 2,3 0,23 Selenio µg 86 8,6
Vitamina B2 mg 2,4 0,24 Cromo µg 100 10
Descripción Niacina mg NE 27 2,7 Flúor µg 1,5 0,15
Fórmula líquida de alta densidad energética nutricionalmente completa, lista Vitamina B6 mg 2,6 0,26
para usar. Para el soporte nutricional en pacientes que necesitan cubrir sus Acido Fólico µg 400 40 Osmolaridad: 360 mOsm/L
Vitamina B12 µg 3,2 0,32
requerimientos nutricionales en un menor volumen de alimentación. Biotina µg 60 6
Acido Pantoténico mg 8 0,8
Características Colina mg 550 55
Cubre el 100% de las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos en Carotenoides mg 3 0,3
1.500 kcal. Clínicamente libre de lactosa (< 0,025 g/100 ml).
LIBRE DE GLUTEN.

Indicaciones
Pre y post-quirúrgicos en pacientes con desnutrición. Quemaduras
extensas. Politraumatismos. Sepsis. Cáncer. Patologías neurológicas y
psiquiátricas.

Administración: Sonda / ostomías. Puede ser administrado por gravedad


o con bomba de infusión. No administrar a niños menores de 1 año y con
precaución en niños de 1 a 6 años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Pack cerrado listo para usar por 1.000 ml.


Sabor: Neutro.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO


Proteínas animales (suero y caseína)
Proteínas 16
Proteínas vegetales (arvejas y soja)

Carbohidratos Maltodextrina 49

Aceites vegetales: girasol y canola,


Lípidos 35
TCM y Aceite de pescado

20 21
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 1000ml por 100ml Minerales por 1000ml por 100ml
Energía kJ 4350 435 Sodio mg 1000 100
kcal 1030 103 Potasio mg 1500 150
Proteínas g 43 4,3 Cloro mg 1250 125
Carbohidratos g 113 11,3 Calcio mg 800 80
Grasas g 42 4,2 Fósforo mg 720 72
Relación ω6 : ω3 8,51:1 8,51:1 Magnesio mg 230 23
Fibra g 15 1,5

Nutrison advanced
Oligoelementos por 1000ml por 100ml
Vitaminas por 1000ml por 100ml Hierro mg 16 1,6
Vitamina A µg RE 820 82 CCobre µg 1800 180

Diason
Vitamina D µg 7 0,7 Zinc mg 12 1,2
Vitamina E mg α T.E. 25 2,5 Manganeso mg 3,3 0,33
Vitamina C mg 150 15 Yodo µg 133 13,3
Vitamina K µg 53 5,3 Molibdeno µg 100 10
Vitamina B1 mg 1,5 0,15 Selenio µg 75 7,5
Vitamina B2 mg 1,6 0,16 Cromo µg 120 12
Descripción Niacina mg NE 18 1,8 Flúor µg 1 0,1
Fórmula líquida específica nutricionalmente completa, lista para usar, para Vitamina B6 mg 1,7 0,17
pacientes con diabetes Mellitus Tipo I o Tipo II, o hiperglucémicos por estrés Acido Fólico µg 380 38 Osmolaridad: 300 mOsm/L
Vitamina B12 µg 5 0,5
metabólico. Se aconseja su uso exclusivamente para soporte nutricional por Biotina µg 40 4
sonda u ostomías. Acido Pantoténico mg 5,3 0,53
Colina mg 370 37
Características Carotenoides mg 2 0,2
Cubre el 100% de las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos
en 1.500 kcal. Fibra Soluble: 80% (inulina, oligofructosa, fibra de acacia),
Insoluble: 20% (polisacáridos de soja, alfa-celulosa, almidón resistente).
Clínicamente libre de lactosa (< 0,010 g/100 ml).
LIBRE DE GLUTEN.

Indicaciones
Diabetes Mellitus Tipo I y Tipo II.
Hiperglucemia debido a estrés metabólico.

Administración: Sonda / ostomías. Puede ser administrado por bomba de


infusión y sonda de 10 French o por gravedad y sonda de 12 French. No
administrar a niños menores de 1 año y con precaución en niños de 1 a 6
años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
NUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Presentación: Pack cerrado listo para usar por 1.000 ml.
Sabor: Neutro. Proteínas Aislado de proteína de soja 16,7

Carbohidratos Almidón de tapioca, Fructosa 43,7

Aceites vegetales: girasol de alto


Lípidos 36,7
oleico y canola

Fibra Soluble (80%) e insoluble (20%) 4,9

22 23
Nutrición para adultos A

Nutrientes por 1000ml por 100ml Minerales por 1000ml por 100ml
Energía kJ 4250 425 Sodio mg 1000 100
kcal 1000 100 Potasio mg 1500 150
Proteínas g 40 4 Cloro mg 1250 125
Carbohidratos g 176 17,6 Calcio mg 800 80
Grasas g 17 1,7 Fósforo mg 720 72
Relación ω6 : ω3 10,9:1 10,9:1 Magnesio mg 225 22,5
Fibra g 0 0

Nutrison advanced
Oligoelementos por 1000ml por 100ml
Vitaminas por 1000ml por 100ml Hierro mg 16 1,6
Vitamina A µg RE 820 82 Cobre µg 1800 180

Peptisorb
Vitamina D µg 7 0,7 Zinc mg 12 1,2
Vitamina E mg α T.E. 13 1,3 Manganeso mg 3,3 0,33
Vitamina C mg 100 10 Yodo µg 133 13,3
Vitamina K µg 53 5,3 Molibdeno µg 100 10
Vitamina B1 mg 1,5 0,15 Selenio µg 57 5,7
Vitamina B2 mg 1,6 0,16 Cromo µg 67 6,7
Descripción Niacina mg NE 18 1,8 Flúor µg 1 0,1
Fórmula líquida isocalórica, nutricionalmente completa, lista para usar, con Vitamina B6 mg 1,7 0,17
hidrolizado de proteínas de suero. Para el soporte nutricional en pacientes Acido Fólico µg 267 27 Osmolaridad: 455 mOsm/L
Vitamina B12 µg 2,1 0,21
con función gastrointestinal disminuida. Biotina µg 40 4
Acido Pantoténico mg 5,3 0,53
Características Colina mg 367 37
Cubre el 100% de las R.D.A. en 1.500 kcal. Clínicamente libre de lactosa ICarotenoides mg 2 0,2
(< 0,020 g/100 ml). LIBRE DE GLUTEN.

Indicaciones
Enfermedad inflamatoria intestinal. Resecciones intestinales. Síndrome de
intestino corto. Síndrome de mala absorción. Fístulas entéricas. Insuficiencia
pancreática. Pancreatitis crónica. Enteritis por radiación y quimioterapia en
cáncer. Diarreas crónicas. Trastornos gastrointestinales en SIDA.

Administración: Sonda / ostomías. Puede ser administrado por gravedad


o con bomba de infusión. No administrar a niños menores de 1 año y con
precaución en niños de 1 a 6 años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Pack cerrado listo para usar por 1.000 ml.


Sabor: Neutro.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Proteína de suero 16

Carbohidratos Maltodextrina 69

Lípidos Aceite de soja y TCM 15

24 25
Nueva P Nutrición para adultos A
re

se
ntación
800g
SABOR Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
NEUTRO
Energía kJ 1940N 1948V 415N 419V Sodio mg 467 100
kcal 462N 464V 99N 100V Potasio mg 702 151
Proteínas g 18,5 4 Cloro mg 582 125
Carbohidratos g 56,4N 56,5V 12,1 Calcio mg 370 80
Grasas g 18,2 3,9 Fósforo mg 333 72
Relación ω6 : ω3 5:1 5:1 Magnesio mg 105 23
Fibra g 0 0

Fortisip
Oligoelementos por 100g por 100ml1
Vitaminas por 100g por 100ml1 Hierro mg 7,4 1,6
Vitamina A UI 1543 332 Cobre µg 832 179

standard
µg RE 463 100 Zinc mg 5,55 1,2
Vitamina D UI 130 28 Manganeso mg 1,53 0,33
µg 3,25 0,7 Yodo µg 61,5 13,2
Vitamina E UI 8,6 1,8 Molibdeno µg 46,5 10
mg α T.E. 5,77 1,2 Selenio µg 26,5 5,7
Vitamina C mg 47,9 10,3 Cromo µg 31 6,7
Descripción Vitamina K µg 24,5 5,3 Flúor µg 0,46 0,1
Fórmula en polvo isocalórica nutricionalmente completa, para el soporte Vitamina B1 mg 0,69 0,15
nutricional en pacientes con funcionamiento normal o parcial del tubo Vitamina B2 mg 0,74 0,16 Osmolaridad: 266N 303V mOsm/L
Niacina mg 4,26 0,92 (1) Concentración 21,5% P/V.
digestivo. Vitamina B6 mg 0,79 0,17
Acido Fólico µg 124 26,7
Características Vitamina B12 µg 0,98 0,2
Cubre las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos en 1.500 kcal. Biotina µg 18,5 4
Acido Pantoténico mg 2,45 0,5
Clínicamente libre de lactosa (< 0,05 g/100 g). LIBRE DE GLUTEN.
Colina mg 170 36,6
Carotenoides mg 0,93 0,2
Indicaciones
Desnutrición. Lesiones faciales y en mandíbula. Trastornos en la dentición o
en la deglución. Enfermedades neurológicas, demencia senil, anorexia.

Administración: Vía oral / sonda. Como complemento: 2 a 3 vasos (200 ml)


diarios, como alimentación exclusiva: 6 a 7 vasos (200 ml) diarios. No
administrar a niños menores de 1 año y con precaución en niños de 1 a 6
años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.

Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 325 g (Vainilla/Neutro) y


lata por 800 g (Neutro).
Sabor: Vainilla / Neutro.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Caseinato de calcio 16 RECONSTITUCION


Polvo Agua Dilución
Carbohidratos Maltodextrina, Sacarosa 49
21,5%
Aceites vegetales: palma, canola,
Lípidos 35
coco y maíz 43,2 g 180 ml P/V

26 27
Nutrición para adultos A

Nutrientes 1 botella1 por 100ml Minerales 1 botella1 por 100ml


Energía kJ 1260 630 Sodio mg 180 90
kcal 300 150 Potasio mg 318 159
Proteínas g 12 6 Cloro mg 174 87
Carbohidratos g 36,8 18,4 Calcio mg 182 91
Azúcares g 24,5 12,25 Fósforo mg 156 78
Grasas g 11,6 5,8 Magnesio mg 46 23
Relación ω6 : ω3 5:1 5:1

Fortisip
Fibra g 0 0 Oligoelementos 1 botella1 por 100ml
Hierro mg 4,8 2,4
Vitaminas 1 botella1 por 100ml Cobre µg 540 270
Vitamina A UI 820 410 Zinc mg 3,6 1,8
µg RE 246 123 Manganeso mg 1 0,5
Vitamina D UI 88 44 Yodo µg 40 20
Descripción µg 2,2 1,1 Molibdeno µg 30 15
Vitamina E UI 5,6 2,8 Selenio µg 17,2 8,6
Suplemento nutricional de alta densidad energética, listo para beber,
mg α T.E. 3,8 1,9 Cromo µg 30 15
nutricionalmente completo, para el soporte nutricional en pacientes con Vitamina C mg 30 15 Flúor µg 0,3 0.15
funcionamiento normal o parcial del tubo digestivo. Vitamina K µg 16 8
Vitamina B1 mg 0,46 0,23 Osmolaridad: 455V 450CH mOsm/L
Características Vitamina B2 mg 0,48 0,24 (1) 1 botella = 200 ml.
Niacina mg NE 5,4 2,7
Cubre las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos en 1.500 kcal. Vitamina B6 mg 0,52 2,6
Como complemento: 2 a 3 botellas diarias, como alimentación exclusiva: 6 Acido Fólico µg 80 40
a 7 botellas diarias. Una vez abierto, guardar la botella en la heladera por un Vitamina B12 µg 0,64 0,32
tiempo máximo de 24 hs. No administrar a niños menores de 1 año y con Biotina µg 12 6
Acido Pantoténico mg 1,6 0,8
precaución en niños de 1 a 6 años.
Colina mg 110 55
Clínicamente libre de lactosa (< 0,025/100 ml). Carotenoides mg 0,60 0,3
LIBRE DE GLUTEN.

Indicaciones
Anorexia por estrés metabólico. Cáncer. Patologías neurológicas y
psiquiátricas. Senectud. Injuria facial y maxilar. SIDA. Trasplantes. Disfunción
mecánica del tubo digestivo. En todo paciente que requiera un alto aporte
calórico-proteico y no pueda ser cubierto con la dieta habitual.

Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.


Presentación: Botella plástica lista para beber por 200 ml.
Sabor: Vainilla / Chocolate.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Caseinato de sodio 16

Carbohidratos Maltodextrina, Sacarosa 49

Lípidos Aceites vegetales: girasol y canola 35

28 29
Nutrición para adultos A

Nutrientes 1 botella1 por 100ml Minerales 1 botella1 por 100ml


Energía kJ 840 420 Sodio mg 110 55
kcal 200 100 Potasio mg 200 100
Proteínas g 9,8 4,9 Cloro mg 90 45
Carbohidratos g 23,4 11,7 Calcio mg 106 53
Azúcares g 16,6 8,3 Fósforo mg 94 47
Grasas g 7,6 3,8 Magnesio mg 46 23
Relación ω6 : ω3 5:1 5:1

Diasip
Fibra g 4 2 Oligoelementos 1 botella1 por 100ml
Hierro mg 3,2 1,6
Vitaminas 1 botella1 por 100ml Cobre µg 360 180
Vitamina A µg RE 164 82 Zinc mg 2,4 1,2
Vitamina D µg 2,4 1,2 Manganeso mg 0,66 0,33
Vitamina E mg α T.E. 5 2,5 Yodo µg 26 13
Descripción Vitamina C mg 30 15 Molibdeno µg 20 10
Vitamina K µg 10,6 5,3 Selenio µg 15 7,5
Suplemento nutricional, listo para beber, destinado a pacientes con diabetes
Vitamina B1 mg 0,80 0,4 Cromo µg 24 12
Mellitus Tipo I o Tipo II que deben recuperar su peso corporal y no alcanzan Vitamina B2 mg 0,40 0,2 Flúor µg 0,2 0,1
a cubrir sus requerimientos con su dieta habitual. Niacina mg NE 3,6 1,8
Vitamina B6 mg 0,6 0,3 Osmolaridad: 365 mOsm/L
Características Acido Fólico µg 76 38 (1) 1 botella = 200 ml.
Vitamina B12 µg 1,3 0,65
Cubre las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos en 1.500 kcal. Biotina µg 13 6,5
Fibra Soluble: 85% Insoluble: 15%. Acido Pantoténico mg 1,6 0,8
LIBRE DE GLUTEN. Colina mg 100 50
Carotenoides mg 0,4 0,2
Indicaciones
Diabetes Mellitus Tipo I y Tipo II.
Hiperglucemia debido a estrés metabólico.

Administración: Vía oral. No administrar a niños menores de 1 año y con


precaución en niños de 1 a 6 años. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Una vez abierto, conservar la botella en la heladera por un tiempo máximo
de 24 hs.

Presentación: Botella plástica lista para beber por 200 ml.


Sabor: Vainilla.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO


Aislado de proteína de soja, Proteína
Proteínas 19
de suero concentrado
Isomaltulosa, Almidón de tapioca,
Carbohidratos 47
Lactosa
Aceites vegetales (girasol de alto
Lípidos 34
oleico y canola), Aceite de pescado

30 31
Nutrición para adultos A

Espesan Fibrum
Descripción Descripción
Espesante instantáneo de alimentos y bebidas. Libre de lactosa y gluten. Módulo de fibras. Libre de lactosa y gluten.

Características Características
Se administrará de acuerdo con la consistencia deseada en los alimentos, Suplementar con 2-4 medidas (10 a 20 g de fibra) por día, dependiendo de
en función de los requerimientos de cada paciente en particular. Espesa la ingesta de fibra de la dieta normal. Se sugiere una cantidad menor (5-10 g
instantáneamente. No forma grumos. Puede mezclarse tanto en alimentos de fibra) por día en el caso de niños de 1 a 12 años de edad.
semisólidos y líquidos, fríos o calientes. No altera el sabor de los alimentos y No recomendable para lactantes durante el primer año de vida.
bebidas a los que se agrega.
Indicaciones
Indicaciones Normalizar la función intestinal.
Disfagia producida por enfermedades neurológicas, tumores de cabeza y
cuello, parálisis cerebral, senectud. Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 350 g.
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Sabor: Neutro.
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 300 g y caja con 20
sobres por 9 g c/u.
Sabor: Neutro. Nutrientes por 100g Minerales por 100g
Energía kcal 67 Sodio mg 65
Proteínas g 3,5 Potasio mg 327
Adicionado a bebidas (c/100 ml) Carbohidratos g 12,3 Cloro mg 4
Consistencia jarabe 1 a 1,5 medidas. Mono y Disacáridos g 1,9 Calcio mg 332
Consistencia cremosa 2 medidas. Nutrientes por 100g 1 sobre1 Polisacáridos g 10,4 Fósforo mg 76
Consistencia semisólida 2,5 a 3 medidas. Grasas g 0,4 Magnesio mg 85
Energía kcal 364 33
Adicionado a alimentos triturados (c/100 g) Acidos grasos sat. g 0,06 Hierro mg 1,4
Carbohidratos g 91 8,2
Consistencia cremosa 1 medida. Fibra g 76 Cobre µg 50
Consistencia semisólida 1,5 a 2 medidas. Zinc mg 0,4
Minerales por 100g 1 sobre1
Suplementos nutricionales (c/200 ml) Osmolaridad: 48 mOsm/L (al 10%) Manganeso mg 0,4
Consistencia jarabe 3 medidas. Sodio mg 210 19
Consistencia cremosa 4,5 a 5 medidas.
Consistencia semisólida 5,5 medidas. (1) 1 sobre = 9 g. FIBRAS FUENTE %

Solubles Fibra de acacia, inulina, oligofructosa 60


MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Polisacáridos de soja, almidón
Carbohidratos Almidón de maíz modificado 100 Insolubles 40
resistente, alfa-celulosa

32 33
Nutrición para adultos A

Nutrosa Polimerosa
Descripción Descripción
Módulo energético de rápida utilización. Módulo calórico de baja osmolaridad y alta efectividad.

Características Características
Puede adicionarse a la alimentación de lactantes, niños y adultos. Puede adicionarse a la alimentación de lactantes, niños y adultos.
Soluble en agua. Bajo poder edulcorante.
Se recomienda su uso al 5-10%. Se recomienda su uso al 5-10%
Cuchara medida al ras: 6 g. Cuchara medida al ras: 5 g.
Conservar en lugar fresco y seco. Conservar en lugar fresco y seco.

Indicaciones Indicaciones
Intolerancia a los disacáridos. Insuficiencia hepática. Cardiopatías Deficiencia pancreática. Enfermedad de Crohn, enfermedad celíaca,
congénitas. Enfermedades neurológicas. Medicina del deporte. resecciones intestinales, enfermedad fibroquística del páncreas, quemados,
En la etapa de rehidratación en procesos diarreicos (como ingredientes en sépticos, desnutridos. Medicina del deporte. Pacientes en hemodiálisis.
sales de rehidratación oral).
Administración: Vía oral / sonda / ostomías. NO APTO PARA USO
Administración: Vía oral / sonda / ostomías. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
PARENTERAL. Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g.
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Sabor: Neutro.
Sabor: Neutro.

Nutrientes por 100g Nutrientes por 100g Minerales por 100g


Energía kcal 364 Energía kcal 388 Sodio mg 60
Carbohidratos g 91 Carbohidratos g 97 Potasio mg 20
Mono y Disacáridos g 3,9 Cloro mg 150
Minerales por 100g Polisacáridos g 93,1 Calcio mg 35
Sodio mg 0 Fósforo mg 25
Osmolaridad: 73 mOsm/L (al 10%)
Osmolaridad: 272 mOsm/L (al 5%)

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Carbohidratos Monohidrato de dextrosa 100 Carbohidratos Maltodextrina 1-4 100

34 35
Nutrición para adultos A

Secalbum Teceeme
Descripción Descripción
Módulo proteico de alto valor biológico. Módulo lipídico de óptima digestión y excelente absorción.

Características Características
Puede adicionarse a la alimentación de lactantes, niños y adultos. Puede adicionarse a la alimentación de lactantes, niños y adultos.
La cantidad suministrada dependerá de las necesidades proteicas de cada La cantidad suministrada dependerá de los requerimientos energéticos del
paciente. paciente y de su enfermedad de base.
Cuchara medida al ras: 2,5 g. No debe ser calentado a temperaturas superiores a los 150ºC – 160ºC
Conservar en lugar fresco y seco. Medida graduada: 10 cm3.
Conservar cerrado en lugar fresco y seco.
Indicaciones
Cirugía bariátrica. Desnutrición primaria y secundaria. Enteropatías Indicaciones
perdedoras de proteínas. Quemaduras extensas. Enfermedades Tratamiento dietético de pacientes con trastornos en la digestión, absorción
caquectizantes. y transporte de lípidos.

Administración: Vía oral / sonda / ostomías. NO APTO PARA USO Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
PARENTERAL. Presentación: Botella plástica por 250 ml.
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 250 g. Sabor: Neutro.
Sabor: Neutro.

Nutrientes por 100g Minerales por 100g


Energía kcal 360 Sodio mg 10
Proteínas g 90 Potasio mg 20
Carbohidratos g 0,4 Calcio mg 1450
Grasas g 2 Fósforo mg 750

Osmolaridad: 24 mOsm/L (al 10%) Oligoelementos por 100g Nutrientes por 100ml

Hierro mg <3 Energía kcal 830


Cobre mg 0,15 Grasas g 100

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Caseinato de calcio 100 Lípidos Triglicéridos de cadena media 100

36 37
Nutrición para adultos A

2. Nutrición para
pediatría
Glutamin
Descripción
Módulo de aminoácidos a base de L-Glutamina.

Características
Puede agregarse a las bebidas de consumo habitual (infusiones, agua,
jugos, licuados) y a preparaciones de consumo habitual (purés, budines,
rellenos, sopas) y a fórmulas lácteas para alimentación enteral.

Indicaciones
Enteritis y mucositis producidas por tratamientos de radio y quimioterapia.
Enfermedad inflamatoria del intestino.
Trasplante de médula ósea.
Paciente crítico (estrés metabólico, sepsis, post quirúrgicos, etc.)
Politraumatizados.

Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL.


Presentación: Polvo para reconstitución en caja con 40 sobres por 10 g c/u.
Sabor: Neutro.

Nutrientes 1 sobre1 Aminoácidos 1 sobre1


Energía kcal 37 L-Glutamina g 10
Proteínas g 12
Carbohidratos g 0 Minerales 1 sobre1
Grasas g 0 Sodio mg 0
Fibra g 0
(1) 1 sobre = 10 g.
Osmolaridad: 328 mOsm/L (al 5%) * No aporta cantidades significativas de grasas
Solutos: 685 mOsm/L saturadas, grasas trans, ni colesterol.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas L-Glutamina 100

38 39
Nutrición para pediatría P

Nutrientes por 500ml por 100ml Minerales por 500ml por 100ml
Energía kJ 2100 420 Sodio mg 300 60
kcal 500 100 Potasio mg 550 110
Proteínas g 12,5 2,5 Cloro mg 475 95
Carbohidratos g 62,5 12,5 Calcio mg 300 60
Grasas g 22,5 4,4 Fósforo mg 250 50
Relación ω6 : ω3 3,79:1 3,79:1 Magnesio mg 55 11
Fibra g 0 0 Calcio : Fósforo 1,2:1 1,2:1

Nutrini Vitaminas
Vitamina A µg RE
Vitamina D µg
Vitamina E mg α T.E.
Vitamina C mg
por 500ml
205
5
6,5
50
por 100ml
41
1
1,3
10
Oligoelementos
Hierro mg
Cobre µg
Zinc mg
Manganeso mg
por 500ml
5
405
5
0,75
por 100ml
1
81
1
0,15
Descripción Vitamina K µg 20 5 Yodo µg 50 10
Vitamina B1 mg 0,75 0,15 Molibdeno µg 20 4
Fórmula líquida isocalórica, nutricionalmente completa, lista para usar,
Vitamina B2 mg 0,8 0,16 Selenio µg 15 3
para el soporte nutricional en pacientes de 1 a 6 años o de 8 a 20 kg con Niacina mg NE 5,5 1,1 Cromo µg 17,5 3,5
funcionamiento normal o parcial del tubo digestivo. Vitamina B6 mg 0,6 0,12 Flúor µg 0,35 0,07
Acido Fólico µg 75 15
Características Vitamina B12 µg 1,25 0,25 Osmolaridad: 200 mOsm/L
Biotina µg 20 4
Cubre el 100% de las R.D.A. de vitaminas, minerales y oligoelementos en Acido Pantoténico mg 1,65 0,33
1.500 kcal. Clínicamente libre de lactosa (< 0,12 g/100 ml). Colina mg 100 20
Libre de gluten. Carotenoides mg 0,5 0,1

Indicaciones
Estrés metabólico. Caquexia por cáncer o terapia oncológica. Enfermedades
neurológicas. Enfermedad hepática. Desórdenes psiquiátricos. SIDA.
Caquexia pulmonar y cardíaca. Lesiones faciales o de maxilares. Desórdenes
en la dentición y en la deglución. Obstrucción del tracto gastrointestinal
superior. Obstrucción gastrointestinal crónica. Enfermedad inflamatoria
intestinal. Enteritis por radiación o quimioterapia. Fístulas. Síndrome de
intestino corto. Enfermedades críticas: quemaduras extensas. Trauma.
Sepsis. Postoperatorios de cirugía mayor. Fibrosis quística. Malabsorción.
Además Nutrini puede indicarse en el soporte nutricional preoperatorio en
pacientes con bajo peso.

Administración: Sonda / ostomías. Nutrini es apropiado para ser


administrado por sonda nasoentérica o por ostomías. No administrar a niños
menores de 1 año. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Presentación: Pack cerrado listo para usar por 500 ml.
Proteína del suero,
Sabor: Neutro. Proteínas 10
Caseína

Carbohidratos Maltodextrina 50

Lípidos Aceites vegetales: girasol y canola 40

42 43
Nutrición para pediatría P

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kJ 2065 630 Sodio mg 222 67
kcal 492 150 Potasio mg 494 151
Proteínas g 11 3,4 Cloro mg 331 101
Carbohidratos g 61,4 18,7 Calcio mg 276 84
Grasas g 22,6 6,9 Fósforo mg 267 81
Colesterol mg 0 0 Magnesio mg 51 16
Fibra g 0 0

Fortini
Oligoelementos por 100g por 100ml1
Vitaminas por 100g por 100ml1 Hierro mg 4,9 1,5
Vitamina A µg RE 225 69 Cobre µg 443 135
Vitamina D µg 5,4 1,7 Zinc mg 4,9 1,5
Vitamina E mg α T.E. 6,5 2 Manganeso µg 748 228
Vitamina C mg 58 18 Yodo µg 55 17
Descripción Vitamina K µg 22 6,6 Molibdeno µg 33 9,9
Tiamina µg 761 232 Selenio µg 17 5,2
Suplemento nutricional en polvo, completo y balanceado con una adecuada
Riboflavina µg 798 243 Cromo µg 17 5,2
proporción de proteínas y lípidos, rico en vitaminas y minerales. FORTINI Niacina mg NE 5,6 1,7 Flúor µg 322 98
ayuda a prevenir la desnutrición calórico-proteica y recupera el estado Vitamina B6 µg 597 182
nutricional de los niños a partir de 1 año de edad, en un menor volumen de Acido Fólico µg 87 27 Osmolaridad: 410 mOsm/L
ingesta. Vitamina B12 µg 0,85 0,26 Solutos: 311 mOsm/L
Biotina µg 17 5,2 (1) Concentración 30,5% P/V.
Acido Pantoténico µg 1652 504
Características L-carnitina mg 9,9 3,0
Puede utilizarse como única fuente de alimentación en niños a partir de 1 Colina mg 99 30
año de edad. Clínicamente libre de lactosa. Libre de gluten. Inositol mg 5,4 1,6
Taurina mg 36 11

Indicaciones
Prevención de la desnutrición y recuperación del estado nutricional.
Nutrición insuficiente o inadecuada asociada a malos hábitos alimentarios.
Anorexia y situaciones donde existe baja ingesta de nutrientes. Aumento
de las necesidades nutricionales como consecuencia del crecimiento y
desarrollo, y del aumento de la actividad física, propios de la edad.
Otras condiciones: pre y postoperatorias, oncología, traumatismo, infección
y otros cuadros hipermetabólicos.

Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL.


Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Vainilla / Neutro.

MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Caseinato de calcio 9 RECONSTITUCION


Medida Agua Dilución
Carbohidratos Maltodextrina, Sacarosa 50
30,5%
Aceites vegetales: palma, girasol,
Lípidos 41
canola y colza 6,1 g 16 ml P/V

44 45
Nutrición para pediatría P

Nutrientes por 100g por 100ml1 Acidos Grasos por 100g AG


Energía kJ 1990 293 C 22:6 g 0,2
kcals 475 70 C 24:0 g 0,1
Proteínas g 13 1,9
Aminoácidos g 15,5 2,3 Vitaminas por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 54 7,9 Vitamina A UI 1758 258
Azúcares g 4,9 0,72 µg RE 528 77,6
Grasas g 23 3,4 Vitamina D UI 340 50
Saturadas g 8,4 1,2 µg 8,5 1,2
Monoinsaturadas g 9 1,3 Vitamina E UI 4,95 0,73
Poliinsaturadas g 4,5 0,66 mg α T.E. 3,3 0,49
%LCT 96 Vitamina C mg 40 5,9
%MCT 4 Vitamina K µg 21 3,1
Relación ω6 : ω3 10:1 10:1 Tiamina mg 0,39 0,06
%E Acido Linoleico 7,5 Rivoflavina mg 0,6 0,09
%E Acido α-Linolénico 0,75 Niacina mg 4,5 0,66
Fibra g 0 0 Niacina mg NE 9,8 1,4
Vitamina B6 mg 0,52 0,08
Descripción Aminoácidos por 100g por 100ml1 Acido Fólico µg 38 5,6
Dieta elemental para lactantes nutricionalmente completa, mezcla de L-Alanina g 0,61 0,09 Vitamina B12 µg 1,25 0,18
aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, lípidos, L-Arginina g 1,08 0,16 Biotina µg 26 3,8
L-Acido Aspártico g 1,01 0,15 Acido Pantoténico mg 2,65 0,39
vitaminas, minerales y oligoelementos. L-Cistina g 0,4 0,06 Colina mg 50 7,4
L-Acido Glutámico g 0 0 Inositol mg 100 14,7
Características Glicina g 0,95 0,14
L-Histidina g 0,62 0,09 Minerales por 100g por 100ml1
No contiene proteínas de leche de vaca, lactosa, sacarosa, fructosa, ni L-Isoleucina g 0,95 0,14 Sodio mg 120 17,6
gluten. El 100% de los aminoácidos son de síntesis. L-Leucina g 1,63 0,24 Sodio mmol 5,2 0,76
L-Lisina g 1,11 0,16
Perfil de aminoácidos y lipídico similar a la leche materna. L-Metionina g 0,26 0,04
Potasio mg 420 61,7
Potasio mmol 10,8 1,6
Hipoalergénico. Sin carga antigénica. L-Fenilalanina g 0,73 0,11 Cloro mg 290 42,6
Proporciona todos los requerimientos nutricionales diarios para el lactante. L-Prolina g 1,16 0,17 Cloro mmol 8,2 1,2
L-Serina g 0,71 0,10
Por su composición constituye una dieta que requiere actividad digestiva L-Treonina g 0,8 0,12
Calcio mg 466 68,5
Fósforo mg 339 49,8
mínima y su absorción es rápida. L-Triptófano g 0,32 0,05 Magnesio mg 34 5
L-Tirosina g 0,73 0,11 Calcio : Fósforo 1,4:1 1,4:1
L-Valina g 1,04 0,15
Indicaciones L-Glutamina g 1,34 0,20 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Alergia a proteínas de leche de vaca. Alergia múltiple alimentaria. Síndrome L-Carnitina mg 10 1,47
Taurina mg 30 4,41 Hierro mg 7 1
de intestino corto. Malabsorción intratable. Diarrea intratable. Fístulas Cobre mg 0,38 0,06
intestinales. Malabsorción asociada a infección por VIH/SIDA. Pre y Acidos Grasos por 100g AG Zinc mg 5 0,74
Manganeso mg 0,38 0,06
postoperatorio. Se utiliza en la transición de la vía parenteral a la enteral. C 6:0 g 0,18 Yodo µg 47 6,9
C 8:0 g 2,1 Molibdeno µg 14,25 2,1
C 10:0 g 1,7
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. C 12:0 g 14,1
Selenio µg 11 1,6
Cromo µg 10 1,5
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. C 14:0 g 5,9
Sabor: Neutro. C 16:0 g 8,3 Osmolalidad: 360 mosm/kg
C 16:1 g 0,02 Solutos: 173 mosm/kg
C 18:0 g 5,3 (1) Concentración 15% P/V.
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO C 18:1 g 40,7
C 18:2 g 18
C 18:3 g 1,8
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11 C 20:0 g 0,21
RECONSTITUCION
C 20:1 g 0,37 Medida Agua Dilución
C 20:3 (n-6) g 0,03
Carbohidratos Jarabe de glucosa deshidratado 45 C 20:4 (n-3) g 0,35
C 20:5 g 0 15%
Aceites vegetales: cártamo, C 22:0 g 0,49
Lípidos 44
coco y soja C 22:1 g 0,12 5g 30 ml P/V

46 47
Nutrición para pediatría P

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1683 420 Vitamina A UI 493 123
kcals 400 100 µg RE 148 37
Proteínas g 10 2,5 Vitamina D UI 130 32,5
Aminoácidos g 12 3 µg 3,24 0,81
Carbohidratos g 58,5 14,6 Vitamina E UI 3,4 0,85
Azúcares g 5,3 1,3 mg α T.E. 2,3 0,58
Grasas g 14 3,5 Vitamina C mg 13,2 3,3
Saturadas g 5,3 1,3 Vitamina K µg 14 3,5
Monoinsaturadas g 6,1 1,5 Tiamina mg 0,24 0,06
Poliinsaturadas g 1,9 0,5 Rivoflavina mg 0,32 0,08
%LCT 65 Niacina mg 3,8 0,95
%MCT 35 Niacina mg NE 7,3 1,8
Relación ω6 : ω3 4:1 4:1 Vitamina B6 mg 0,32 0,08
%E Acido Linoleico 3,4 Acido Fólico µg 40 10
%E Acido α-Linolénico 0,85 Vitamina B12 µg 0,28 0,07
Fibra g 0 0 Biotina µg 8 2
Acido Pantoténico mg 1 0,25
Descripción Aminoácidos por 100g por 100ml1 Colina mg 76,8 19,2
Dieta elemental pediátrica nutricionalmente completa, mezcla de L-Alanina g 0,39 0,10 Inositol mg 7,56 1,89
aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, lípidos, L-Arginina g 1,76 0,44
Minerales por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 0,71 0,18
vitaminas, minerales y oligoelementos. Para niños de 1 a 10 años. L-Cistina g 0,04 0,01 Sodio mg 240 60
L-Acido Glutámico g 0 Sodio mmol 10,4 2,6
Características Glicina g 0,63 0,16 Potasio mg 468 117
L-Histidina g 0,46 0,12 Potasio mmol 12 3
No contiene proteínas de leche de vaca, lactosa, sacarosa, fructosa, ni L-Isoleucina g 0,63 0,16 Cloro mg 368 92
gluten. El 100% de los aminoácidos son de síntesis. Sin carga antigénica. L-Leucina g 1,06 0,27 Cloro mmol 10,4 2,6
L-Lisina g 0,77 0,19 Calcio mg 200 50
Proporciona todos los requerimientos nutricionales diarios para niños de L-Metionina g 0,5 0,13 Fósforo mg 155 39
1-10 años. Por su composición constituye una dieta que requiere actividad L-Fenilalanina g 0,88 0,22 Magnesio mg 50 12,5
digestiva mínima y su absorción es rápida. L-Prolina g 0,74 0,19 Calcio : Fósforo 1,3:1 1,3:1
L-Serina g 0,46 0,12
L-Treonina g 0,53 0,13 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Indicaciones L-Triptófano g 0,21 0,05 Hierro mg 2,48 0,62
Alergia a proteínas de leche de vaca. Alergia múltiple alimentaria. Síndrome L-Tirosina g 0,18 0,05 Cobre mg 0,24 0,06
L-Valina g 0,67 0,17 Zinc mg 2 0,5
de intestino corto. Malabsorción intratable. Diarrea intratable. Fístulas L-Glutamina g 1,38 0,35 Manganeso mg 0,2 0,05
intestinales. Malabsorción asociada a infección por VIH/SIDA. Pre y L-Carnitina mg 10 2,5 Yodo µg 28 7
Taurina mg 20 5
postoperatorio. Se utiliza en la transición de la vía parenteral a la enteral. Molibdeno µg 14 3,5
Selenio µg 10 2,5
Acidos Grasos por 100g AG Cromo µg 5 1,25
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. C 6:0 g 0,03
Presentación: Polvo para reconstitución en caja con 10 sobres por 100 g. C 8:0 g 20,4 Osmolalidad: 610 mosm/kg
C 10:0 g 14 Solutos: 273 mosm/kg
Sabor: Neutro. C 12:0 g 0,03 (1) Concentración 25% P/V.
C 14:0 g 0,02
C 16:0 g 3,2
C 16:1 g 0,13
C 18:0 g 1,25
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO C 18:1 g 45
C 18:2 g 11,5
C 18:3 g 2,9
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11 C 20:0 g 0,45
RECONSTITUCION
C 20:1 g 0,6 Medida Agua Dilución
C 22:0 g 0,23
Carbohidratos Jarabe de glucosa deshidratado 45 C 22:1 g 0,26
25%
Aceites vegetales: cártamo,
Lípidos 44
coco y soja 100 g 340 ml P/V

48 49
Nutrición para pediatría P

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1889 567 Vitamina D UI 140 42
kcals 450 135 µg 3,5 1,1
Proteínas g 15 4,5 Vitamina E UI 18 5,4
Nitrógeno g 2,4 0,72 mg α T.E. 12,1 3,6
Carbohidratos g 58 17,4 Vitamina C mg 72 21,6
Azúcares g 10,8 3,2 Vitamina K µg 18 5,4
Grasas g 17,5 5,3 Tiamina mg 0,45 0,14
Saturadas g 9,3 2,8 Rivoflavina mg 0,45 0,14
Monoinsaturadas g 5 1,5 Niacina mg 9 2,7
Poliinsaturadas g 2,3 0,69 Niacina mg NE 13,2 4
%LCT 52 Vitamina B6 mg 0,68 0,2
%MCT 48 Acido Fólico µg 135 40,5
Relación C18:2 : C18:3 2:1 2:1 Vitamina B12 µg 0,9 0,27
%E Acido Linoleico 3 Biotina µg 18 5,4
%E Acido α-Linolénico 1,5 Acido Pantoténico mg 1,9 0,57
Descripción Fibra g 0 0 Colina mg 135 40,5
Inositol mg 9,9 3
Fórmula en polvo nutricionalmente completa, con proteínas del suero y Aminoácidos por 100g
caseína, jarabe de glucosa deshidratado, grasas, minerales, vitaminas y L-Alanina g 0,59 Minerales por 100g por 100ml1
oligoelementos. L-Arginina g 0,5 Sodio mg 333 100
L-Acido Aspártico g 1,3 Sodio mmol 14,5 4,4
L-Cistina g 0,38 Potasio mg 630 189
Características L-Acido Glutámico g 2,3 Potasio mmol 16,2 4,9
Alta densidad energética (1.35 kcal/ml). Glicina g 0,29 Cloro mg 540 162
L-Histidina g 0,38 Cloro mmol 15,4 4,6
Sabor vainilla que incrementa la palatabilidad y genera mayor adherencia. L-Isoleucina g 0,89 Calcio mg 428 129
Fortificado con micronutrientes específicos: calcio, vitamina D y fósforo para L-Leucina g 1,6 Fósforo mg 338 102
promover el crecimiento óseo; zinc, vitamina E y selenio para contrarrestar el L-Lisina g 1,3 Magnesio mg 85,5 25,7
L-Metionina g 0,39 Calcio : Fósforo 1,3:1 1,3:1
estrés oxidativo. L-Fenilalanina g 0,74
Perfil lipídico antiinflamatorio exclusivo: óptima relación TCM:TCL. L-Prolina g 1,4 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Serina g 0,86
Relación 2:1 AL:AAL promueve la respuesta antiinflamatoria. L-Treonina g 0,81
Hierro mg 4,1 1,2
Cobre mg 0,45 0,14
L-Triptófano g 0,25 Zinc mg 6,3 1,9
Indicaciones L-Tirosina g 0,71 Manganeso mg 0,45 0,14
L-Valina g 1
Para el manejo nutricional de la enfermedad de Crohn en mayores de L-Glutamina g 9,5
Yodo µg 36 10,8
Molibdeno µg 27 8,1
5 años. Puede se utilizado como única fuente de nutrición o como un L-Carnitina mg 36,1 Selenio µg 36 10,8
suplemento dietario. Taurina mg 67,6 Cromo µg 18 5,4
Acidos Grasos por 100g AG Carbohidratos por 100g por 100g C
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. C 6:0 g 0,6 Dextrosa g 0,9 1,6
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. C 8:0 g 27,6 Sucrosa g 6 10,4
C 10:0 g 20,4
Sabor: Vainilla. Lactosa g 0,6 1
C 12:0 g 0,14 Maltosa g 3,3 5,6
C 14:0 g 0,11 Maltotriosa g 4,7 8
C 16:0 g 4,1 Sacáridos Grandes g 42,5 73,4
C 18:0 g 2,7
C 18:1 g 29,3 Osmolalidad: 620 mosm/kg
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO C 18:2 g 9,2 (1) Concentración 30% P/V.
C 18:3 g 4,5
C 20:0 g 0,08
Proteínas Caseína, Proteínas del suero 13 C 20:1 g 0,76
RECONSTITUCION
C 22:0 g 0,19 Medida Agua Dilución
C 22:1 g 0,33
Carbohidratos Maltodextrina, Sacarosa 51
Vitaminas por 100g por 100ml1 30%
Aceites vegetales: cártamo, coco
Lípidos 36 Vitamina A UI 1032 310
y soja µg RE 310 93 10 g 34 ml P/V

50 51
Nutrición para pediatría P

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 3011 602 Vitamina A UI 1265 253
kcal 730 146 µg RE 380 76
Proteínas g 15,25 3,1 Vitamina D UI 208 41,6
Carbohidratos g 3 0,6 µg 5,2 1
Azúcares g 0,59 0,12 Vitamina E UI 11 2,2
Grasas g 73 14,6 mg α T.E. 7,4 1,5
Saturadas g 16,2 3,2 Vitamina C mg 45 9

KetoCal
Monoinsaturadas g 17,4 3,5 Vitamina K µg 30 6
Poliinsaturadas g 10,9 2,2 Tiamina mg 0,7 0,14
Trans g 25,3 5,06 Rivoflavina mg 0,75 0,15
%LCT 100 Niacina mg 7,5 1,5
Relación ω6 : ω3 11:1 11:1 Niacina mg NE 14,2 2,8
%E Acido Linoleico 13,8 Vitamina B6 mg 0,75 0,15
%E Acido α-Linolénico 1,3 Acido Fólico µg 110 22
Descripción Grasas : Proteínas + HC 4:1 4:1 Vitamina B12 µg 0,8 0,16
Fórmula en polvo nutricionalmente completa, que contiene una relación Fibra g 0 0 Biotina µg 20 4
4:1 (grasas : carbohidratos + proteínas) capaz de alcanzar y mantener Acido Pantoténico mg 3 0,6
un estado de cetosis en pacientes con epilepsia intratable o resistente al Aminoácidos por 100g Colina mg 250 50
Inositol mg 20 4
tratamiento con drogas. Contiene aceite de soja refinado (hidrogenado y no L-Alanina g 0,49
hidrogenado), proteínas de la leche de vaca, suplemento de aminoácidos, L-Arginina g 0,52
L-Acido Aspártico g 1,05 Minerales por 100g por 100ml1
carbohidratos, vitaminas, minerales y elementos traza. Alimento para L-Cistina g 0,35 Sodio mg 500 100
propósitos médicos específicos. L-Acido Glutámico g 3,2 Sodio mmol 21,7 4,3
Glicina g 0,28 Potasio mg 800 160
Características L-Histidina g 0,44 Potasio mmol 20,5 4,1
L-Isoleucina g 0,8 Cloro mg 750 150
Contiene una relación 4:1 (grasas : carbohidratos + proteínas). Esta relación
L-Leucina g 1,45 Cloro mmol 21,4 4,3
nutricional permite la cetosis necesaria en el tratamiento de la epilepsia L-Lisina g 1,2 Calcio mg 430 86
intratable o refractaria a drogas. L-Metionina g 0,41 Fósforo mg 430 86
L-Fenilalanina g 0,74 Magnesio mg 110 22
Indicaciones L-Prolina g 1,5
L-Serina g 0,78 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Ketocal puede ser utilizado en niños que realizan una dieta cetogénica
L-Treonina g 0,85 Hierro mg 7,4 1,5
clásica. Estas dietas, entre otras aplicaciones, se utilizan en el tratamiento L-Triptófano g 0,4 Cobre µg 600 120
nutricional de la epilepsia intratable o resistente a drogas. Ketocal provee un L-Tirosina g 0,78 Zinc mg 6 1,2
soporte nutricional completo. Puede utilizarse como única fuente nutricional L-Valina g 0,96 Manganeso mg 0,65 0,13
o como suplemento en niños mayores de 1 año de edad. L-Carnitina g 0,04 Yodo µg 90 18
Taurina g 0,03 Molibdeno µg 30 6
Selenio µg 22 4,4
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Acidos Grasos por 100g AG Cromo µg 15 3
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 300 g. C 12:0 g 0,1
Sabor: Vainilla / Neutro. C 14:0 g 0,1 Osmolalidad: 230 mOsm/kg
C 16:0 g 12,1 Solutos: 326 mOsm/L
C 18:0 g 10,3 (1) Concentración 20% P/V.
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO C 20:0 g 0,3
C 22:0 g 0,2
Proteínas Proteínas de la leche de vaca 9 RECONSTITUCION
Polvo Agua Dilución
Carbohidratos Maltodextrina, Sacarosa 1
20%
Lípidos Aceite de soja 90
20 g 80 ml P/V

52 53
Nutrición para pediatría P

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1786 313 Vitamina A UI 1082 189
kcal 424 74,2 µg RE 325 57
Proteínas g 11,4 2 Vitamina D UI 264 46,2
Carbohidratos g 68 12 µg 6,6 1,2
Azúcares g 6,7 1,2 Vitamina E UI 4,1 0,7
Grasas g 11,8 2,1 mg α T.E. 2,75 0,5
Saturadas g 10,3 1,8 Vitamina C mg 35 6,2
Monoinsaturadas g 0,35 0,06 Vitamina K µg 21 3,7
Poliinsaturadas g 0,6 0,11 Tiamina mg 0,35 0,06
%LCT 10 Rivoflavina mg 0,52 0,09
%MCT 88 Niacina mg 3,9 0,68
Relación ω6 : ω3 4,6:1 4,6:1 Niacina mg NE 7,4 1,3
%E Acido Linoleico 1 Vitamina B6 mg 0,4 0,07
%E Acido α-Linolénico 0,21 Acido Fólico µg 47 8,2
Descripción Fibra g 0 0 Vitamina B12 µg 0,86 0,15
Fórmula nutricionalmente completa, de bajo contenido lipídico [90% TCM / Biotina µg 22,3 3,9
10% TCL], a base de proteínas del suero de leche de vaca suplementada Aminoácidos por 100g Acido Pantoténico mg 1,46 0,25
con aminoácidos, hidratos de carbono, vitaminas, minerales y L-Alanina g 0,56 Colina mg 56 9,8
Inositol mg 85,7 15
oligoelementos. L-Arginina g 0,26
L-Acido Aspártico g 1,21
L-Cistina g 0,3 Minerales por 100g por 100ml1
Características Glicina g 0,21 Sodio mg 200 35
Proteína de alto valor biológico suplementada con aminoácidos esenciales. L-Histidina g 0,28 Sodio mmol 8,7 1,5
Bajo contenido lipídico (25% de la energía total). Alto contenido en TCM. L-Isoleucina g 0,87 Potasio mg 360 63
L-Leucina g 1,28 Potasio mmol 9,2 1,6
L-Lisina g 1,11 Cloro mg 214 37,5
Indicaciones
L-Metionina g 0,27 Cloro mmol 6 1,1
Soporte nutricional completo o como nutrición suplementaria en lactantes y L-Fenilalanina g 0,52 Calcio mg 257 45
niños con alteraciones linfáticas y del metabolismo lipídico: Linfangiectasia L-Prolina g 0,68 Fósforo mg 200 35
intestinal, Malabsorción intratable con esteatorrea, Abetalipoproteinemia L-Serina g 0,55 Magnesio mg 35 6,1
tipo 1, Hiperlipoproteinemia tipo 1, Defectos en la oxidación de ácidos L-Treonina g 0,94 Calcio : Fósforo 1,3:1
L-Triptófano g 0,28
grasos de cadena larga, Desórdenes en el transporte de carnitina. Quilotorax Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Tirosina g 0,48
congénito y post-quirúrgico. L-Valina g 0,76 Hierro mg 4,2 0,74
L-Glutamina g 2,16 Cobre mg 0,34 0,06
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. L-Carnitina g 0,01 Zinc mg 3,3 0,6
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. Taurina g 0,03 Manganeso mg 0,33 0,06
Sabor: Neutro. Yodo µg 40,6 7,1
Acidos Grasos por 100g AG Molibdeno µg 21,4 3,75
C 6:0 g 2,5 Selenio µg 10,8 1,9
C 8:0 g 49 Cromo µg 10 1,75
C 10:0 g 36
C 12:0 g 2,5 Osmolalidad: 280 mOsm/kg
C 14:0 g 0,4 Solutos: 160 mOsm/L
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO C 16:0 g 0,8 (1) Concentración 17,5% P/V.
Proteína del suero de leche de vaca, C 18:0 g 0,6
Proteínas 11 C 18:1 g 3,1 RECONSTITUCION
Aminoácidos esenciales
C 18:2 g 4,2 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa deshidratado, C 18:3 g 0,9
Carbohidratos 64
Lactosa
17,5%
Lípidos Aceites vegetales: coco y nuez 25
5g 25 ml P/V

54 55
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1915 287 Vitamina B6 mg 0,5 0,08
kcal 457 69 Acido Fólico µg 55 8,3
Proteínas g 13,1 2 Vitamina B12 µg 1,2 0,18
Carbohidratos g 49,5 7,4 Biotina µg 18,2 2,7
Azúcares g 7,4 1,1 Acido Pantoténico mg 2,8 0,42
Grasas g 23 3,5 Colina mg 91 13,7
Saturadas g 7,5 1,1 Inositol mg 98 14,7
Monoinsaturadas g 9,4 1,41
Poliinsaturadas g 5 0,75 Minerales por 100g por 100ml1
Acido α-Linolénico g 0,66 0,1 Sodio mg 191 28,7
DHA g 0,07 0,01 Sodio mmol 8,3 1,2
Acido Linoleico g 4,1 0,62 Potasio mg 501 75,2
Relación ω6 : ω3 5,9:1 5,9:1 Potasio mmol 12,8 1,9
Fibra g 5,3 0,8
Descripción Cloro mg 355 53,3
Cloro mmol 10,1 1,5
PKU Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de fenilalanina Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 410 61,5
y rica en tirosina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales L-Alanina g 0,61 0,09 Fósforo mg 300 45
y no esenciales, hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerales y L-Arginina g 1,08 0,16 Magnesio mg 58 8,7
oligoelementos, suplementada con ácidos grasos poliinsaturados de cadena L-Acido Aspártico g 1,01 0,15 Calcio : Fósforo 1,4:1
larga (LCP) y prebióticos. L-Cistina g 0,4 0,06
L-Acido Glutámico g 0 0 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Glicina g 0,95 0,14 Hierro mg 8,1 1,2
Características L-Histidina g 0,62 0,09 Cobre µg 430 64,5
PKU Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche materna L-Isoleucina g 0,95 0,14 Zinc mg 5,7 0,86
y se ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales del L-Leucina g 1,63 0,24 Manganeso mg 0,43 0,06
L-Lisina g 1,11 0,17
lactante. PKU Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos grasos Yodo µg 83 12,5
L-Metionina g 0,26 0,04 Molibdeno µg 12 1,8
poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos que mejoran el sistema L-Fenilalanina g 0 0 Selenio µg 15,5 2,3
inmune natural del bebé. Contiene carnitina, taurina, selenio y cromo, L-Prolina g 1,16 0,17 Cromo µg 13,8 2,1
nutrientes que se consideran condicionalmente esenciales para lactantes L-Serina g 0,71 0,11
que siguen una dieta restrictiva. 100 g de PKU Anamix Infant aportan 13,1 g L-Treonina g 0,8 0,12 Osmolalidad: 380 mOsm/kg
L-Triptófano g 0,32 0,05
de proteínas. No contiene gluten, lactosa ni fructosa. L-Tirosina g 1,44 0,22
Solutos: 173 mOsm/kg
(1) Concentración 15gP/90mlV.
L-Valina g 1,04 0,16
Indicaciones L-Glutamina g 1,4 0,21
PKU Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de lactantes L-Carnitina mg 10 1,5
de 0 a 1 año de vida con fenilcetonuria o hiperfenilalaninemia. Taurina mg 30 4,5

Vitaminas por 100g por 100ml1


Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina A UI 1305 196
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. µg RE 392 58,8
Sabor: Neutro. Vitamina D3 UI 348 52,2
µg 8,7 1,3
Vitamina E UI 6,9 1
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO mg α T.E. 4,6 0,69
Vitamina C mg 49 7,4
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5 Vitamina K1 µg 37,2 5,6 RECONSTITUCION
Tiamina mg 0,5 0,08 Medida Agua Dilución
Rivoflavina mg 0,5 0,08
Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3
Niacina mg 2,2 0,33
Niacina mg NE 7,5 1,1
15%
Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3
5g 30 ml P/V

60 61
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kcal 290 29 Sodio mg 700 70
Proteínas g 50 5 Potasio mg 2230 223
Aminoácidos g 60 6 Cloro mg 1400 140
Carbohidratos g 22,5 2,3 Calcio mg 1900 190
Fósforo mg 1130 113
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Magnesio mg 190 19

PKU1
L-Alanina g 2,4 0,24
L-Arginina g 2 0,2 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 5,7 0,57 Hierro mg 29 2,9
L-Cistina g 1,4 0,14 Cobre mg 1,65 0,17
L-Acido Glutámico g 11,9 1,2 Zinc mg 18 1,8
Glicina g 1,4 0,14 Manganeso mg 1,8 0,2
L-Histidina g 1,4 0,14 Yodo µg 260 26
Descripción L-Isoleucina g 3,4 0,34 Molibdeno µg 100 10
L-Leucina g 5,7 0,57 Selenio µg 74,5 7,5
Mezcla de L-aminoácidos libre de fenilalanina, enriquecida con vitaminas,
L-Lisina g 4 0,4 Cromo µg 75 8
minerales y elementos traza, para lactantes de 0 a 1 año. L-Metionina g 1,4 0,14 Flúor µg 0,5 0,05
L-Prolina g 5,4 0,54
Características L-Serina g 3 0,3 (1) Concentración 10gP/90mlV.
La cantidad total diaria de Milupa PKU1 deberá ser establecida por el L-Treonina g 2,7 0,27
L-Triptófano g 1 0,1
especialista y depende del peso corporal, de la edad y de la necesidad L-Tirosina g 3,4 0,34
proteica, así como de la tolerancia a la fenilalanina. L-Valina g 4 0,4
Puede ser consumido solo o junto a cantidades calculadas de fórmulas L-Carnitina mg 75 5,9
infantiles o de otros alimentos naturales permitidos en el régimen. Taurina mg 250 2,9

Vitaminas por 100g por 100ml1


Indicaciones
Vitamina A µg RE 1750 175
Milupa PKU1 está indicado para el soporte nutricional de lactantes de 0 a 1 Vitamina D µg 22,5 2,25
año de vida con fenilcetonuria o hiperfenilalaninemia. Vitamina E mg α T.E. 10 1
Vitamina C mg 150 15
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina K µg 25 2,5
Vitamina B1 mg 2 0,2
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g.
Vitamina B2 mg 1,8 0,2
Sabor: Neutro. Niacina mg 21 2,1
Vitamina B6 mg 1,5 0,15
Acido Fólico µg 275 28
Vitamina B12 µg 4 0,4
Biotina µg 42 4
Acido Pantoténico mg 11,5 1,2
Colina mg 450 45
Inositol mg 300 30

RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Polvo Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos de síntesis 69
10%
Carbohidratos Maltodextrina 31
5g 45 ml P/V

62 63
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1311 197 Biotina µg 120 18
kcal 309 46 Acido Pantoténico mg 3,7 ,056
Proteínas g 25 3,8 Colina mg 110 16,5
Aminoácidos g 30 4,5 Inositol mg 55,5 8,3
Carbohidratos g 51 7,7
Azúcares g 4,6/42,5† 0,69/6,4† Minerales por 100g por 100ml1
Grasas g <0,5 0,08

XP Maxamaid
Sodio mg 580 87
Saturadas g 0 0 Sodio mmol 25,2 3,78
Monoinsaturadas g 0 0 Potasio mg 840 126
Poliinsaturadas g 0 0 Potasio mmol 21,5 3,2
Fibra g 0 0 Cloro mg 450 68
Cloro mmol 12,7 1,9
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 810 122
Descripción L-Alanina g 1,1 0,17 Fósforo mg 810 122
L-Arginina g 2,3 0,35 Magnesio mg 200 30
XP Maxamaid es un preparado nutricional libre de fenilalanina y rico
L-Acido Aspártico g 2 0,3
en tirosina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no L-Cistina g 0,7 0,11 Oligoelementos por 100g por 100ml1
esenciales, hidratos de carbono, minerales, vitaminas y oligoelementos. L-Acido Glutámico g 2,5 0,4 Hierro mg 12 1,8
Glicina g 1,9 0,29 Cobre mg 1,8 0,27
Características L-Histidina g 1,3 0,2 Zinc mg 13 1,95
L-Isoleucina g 1,8 0,27
XP Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las necesidades L-Leucina g 3,1 0,47
Manganeso mg 1,6 0,24
Yodo µg 100 15
nutricionales a excepción de la fenilalanina. 100 g de XP Maxamaid L-Lisina g 2,3 0,35 Molibdeno µg 100 15
aportan 30 g de aminoácidos ó 25 g de equivalente proteico. Contiene L-Metionina g 0,5 0,08 Selenio µg 40 6
suplementación de selenio, cromo, carnitina y taurina, nutrientes esenciales L-Fenilalanina g 0 0 Cromo µg 40 6
L-Prolina g 2,2 0,33
en pacientes que realizan dietas restrictivas.
L-Serina g 1,3 0,2 † XP Maxamaid Naranja.
XP Maxamaid se presenta en dos versiones, sabor neutro y sabor naranja. L-Treonina g 1,5 0,23 (1) Concentración 15% P/V.
No contiene gluten ni lactosa. L-Triptófano g 0,6 0,09
L-Tirosina g 2,7 0,41
Indicaciones L-Valina g 1,9 0,29
L-Glutamina g 0,33 0,05
XP Maxamaid está indicado en niños de 1 a 8 años de edad para el L-Carnitina g 0,02 0,003
tratamiento nutricional de fenilcetonuria o hiperfenilalaninemia. Taurina g 0,1 0,015

Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitaminas por 100g por 100ml1
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina A UI 1748 262
Sabor: Neutro / Naranja. µg RE 525 79
Vitamina D UI 480 72
µg 12 1,8
Vitamina E UI 6,5 0,98
mg α T.E. 4,35 0,65
Vitamina C mg 135 20,3
Vitamina K µg 30 4,5
Tiamina mg 1,08 0,16
Rivoflavina mg 1,2 0,18
Niacina mg 12 1,8 RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Niacina mg NE 22 3,3 Medida Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos 33 Vitamina B6 mg 1,4 0,21
Acido Fólico µg 240 36
Vitamina B12 µg 3,9 0,59
15%
Jarabe de glucosa
Carbohidratos 66
deshidratado, Sacarosa 5g 30 ml P/V

64 65
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kcal 300 30 Sodio mg 640 64
Proteínas g 66,8 6,68 Potasio mg 1330 133
Aminoácidos g 80,1 8,01 Cloro mg 985 98,5
Carbohidratos g 8,2 0,82 Calcio mg 1310 131
Fósforo mg 1015 101,5
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Magnesio mg 155 15,5

PKU2
L-Alanina g 3,1 0,31
L-Arginina g 2,7 0,27 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 7,6 0,76 Hierro mg 15 1,5
L-Cistina g 1,8 0,18 Cobre mg 2 0,2
L-Acido Glutámico g 16 1,6 Zinc mg 9,1 0,91
Glicina g 1,8 0,18 Manganeso mg 3,1 0,31
L-Histidina g 1,8 0,18 Yodo µg 220 22
Descripción L-Isoleucina g 4,5 0,45 Molibdeno µg 250 25
L-Leucina g 7,6 0,76 Cromo µg 40 4
Mezcla de L-aminoácidos libre de fenilalanina, enriquecida con vitaminas,
L-Lisina g 5,4 0,54
minerales y elementos traza, para niños. L-Metionina g 1,8 0,18 (1) Concentración 10gP/90mlV.
L-Prolina g 7,1 0,71
Características L-Serina g 4 0,4
La cantidad total diaria de Milupa PKU2 deberá ser establecida por el L-Treonina g 3,6 0,36
L-Triptófano g 1,4 0,14
especialista y depende del peso corporal, de la edad y de la necesidad L-Tirosina g 4,5 0,45
proteica, así como de la tolerancia a la fenilalanina. L-Valina g 5,4 0,54
Puede ser consumido solo o junto a cantidades calculadas de fórmulas
infantiles o de otros alimentos naturales permitidos en el régimen. Vitaminas por 100g por 100ml1
Vitamina A µg RE 1100 110
Indicaciones Vitamina D µg 5,5 0,55
Vitamina E mg 18 1,8
Milupa PKU2 está indicado para el soporte nutricional de niños con Vitamina C mg 80 8
fenilcetonuria o hiperfenilalaninemia. Vitamina K µg 35 3,5
Vitamina B1 mg 1,6 0,16
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina B2 mg 2 0,2
Niacina mg 23 2,3
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g.
Vitamina B6 mg 1,8 0,18
Sabor: Neutro. Acido Fólico µg 350 35
Vitamina B12 µg 3 0,3
Biotina µg 300 30
Acido Pantoténico mg 12 1,2
Colina mg 260 26
Inositol mg 300 30

RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Polvo Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos de síntesis 69
10%
Carbohidratos Maltodextrina 31
5g 45 ml P/V

66 67
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100ml 1 botella1 Vitaminas por 100ml 1 botella1


Energía kJ 396 497 Vitamina A UI 523 654
kcal 94 118 µg RE 157 196
Proteínas g 8 10 Vitamina D UI 156 195
Carbohidratos g 7 8,8 µg 3,9 4,9
Azúcares g 5,3/5,6† 6,6/7† Vitamina E UI 2,5 3,1
Grasas g 3,8 4,8 mg α T.E. 1,7 2,1
Saturadas g 0,61 0,76 Vitamina C mg 15,2 19
Monoinsaturadas g 2,4 3 Vitamina K µg 6,9 8,6
Poliinsaturadas g 0,45 0,56 Tiamina mg 0,26 0,33
DHA mg 48 60 Rivoflavina mg 0,3 0,38
Acido Linoleico mg 359 448 Niacina mg 4,1 5,1
Relación ω6 : ω3 4,2:1 4,2:1 Niacina mg NE 6,9 8,7
Fibra g 0,25 0,31 Vitamina B6 mg 0,35 0,44
Acido Fólico µg 27,6 34,5
Aminoácidos por 100ml 1 botella1 Vitamina B12 µg 0,36 0,45
Biotina µg 9,7 12,1
Descripción L-Alanina g 0,47 0,59
Acido Pantoténico mg 1,1 1,4
L-Arginina g 0,8 1
PKU Anamix Junior LQ es una fórmula bebible libre de fenilalanina que Colina mg 22,1 27,6
L-Acido Aspártico g 0,7 0,88
contiene una mezcla balanceada de aminoácidos esenciales y no esenciales, L-Cistina g 0,21 0,26 Inositol mg 9,7 12,1
carbohidratos, grasas (incluyendo el ácido docosahexaenoico DHA), Glicina g 0,75 0,94
Minerales por 100ml 1 botella1
vitaminas, minerales y oligoelementos. L-Histidina g 0,32 0,4
L-Isoleucina g 0,5 0,63 Sodio mg 187 234
L-Leucina g 0,85 1,06 Sodio mmol 8,1 10,1
Características L-Lisina g 0,65 0,81 Potasio mg 270 338
Los pacientes con PKU tienen requerimientos nutricionales específicos. L-Metionina g 0,14 0,18 Potasio mmol 6,9 8,6
PKU Anamix Junior LQ posee omega–3, suplementación de LCPs y ácidos L-Fenilalanina g 0 0 Cloro mg 145 181
grasos esenciales para cubrir las carencias de las dietas bajas en proteínas. L-Prolina g 0,8 1 Cloro mmol 4,1 5,1
L-Serina g 0,44 0,55 Calcio mg 261 326
PKU Anamix Junior LQ asegura una óptima nutrición.
L-Treonina g 0,42 0,53 Fósforo mg 132 165
L-Triptófano g 0,17 0,21 Magnesio mg 45,5 56,9
Indicaciones L-Tirosina g 0,75 0,94 Calcio : Fósforo 2:1
PKU Anamix Junior LQ está indicado para el tratamiento nutricional de niños L-Valina g 0,55 0,69
de 1 a 10 años de edad con fenilcetonuria. L-Carnitina mg 5,2 6,5 Oligoelementos por 100ml 1 botella1
Taurina mg 38,6 48,3 Hierro mg 3,9 4,9
Cobre µg 290 363
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Zinc mg 2,8 3,5
Presentación: Caja con 36 botellas plásticas listas para beber por 125 ml. Manganeso mg 0,22 0,28
Sabor: Cereza / Naranja. Yodo µg 27,6 34,5
Molibdeno µg 11,9 14,9
Selenio µg 15,4 19,3
Cromo µg 7,7 9,6

Osmolalidad: 1520 mOsm/kg


(1) 1 botella = 125 ml.
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO † Cereza/Naranja.

Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5

Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3

Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3

70 71
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100ml 1 brick1 Vitaminas por 100ml 1 brick1


Energía kJ 391 245 Vitamina A UI 759 475
kcal 92 58 µg RE 228 143
Proteínas g 16 10 Vitamina D UI 116 72
Carbohidratos g 7 4,4 µg 2,9 1,8
Azúcares g 5,9† 3,7† Vitamina E UI 3,8 2,4
6# 3,8# mg α T.E. 2,5 1,6
4,9‡ 3,1‡ Vitamina C mg 14,2 8,9
Lactosa g 0 0 Vitamina K µg 19,9 12,5
Grasas g 0 0 Tiamina mg 0,34 0,21
Fibra g 0,27† 0,17† Rivoflavina mg 0,4 0,25
0,27# 0,17# Niacina mg 5,7 3,6
0,4‡ 0,25‡ Niacina mg NE 11,2 7
Vitamina B6 mg 0,46 0,29
Aminoácidos por 100ml 1 brick1 Acido Fólico µg 199 125
L-Alanina g 0,93 0,58 Vitamina B12 µg 1,4 0,9
Biotina µg 42,7 26,7
Descripción L-Arginina g 1,6 1
Acido Pantoténico mg 1,4 0,9
L-Acido Aspártico g 1,4 0,88
PKU Lophlex LQ 10 es un preparado nutricional libre de fenilalanina, listo Colina mg 122 76
L-Cistina g 0,41 0,26
para usar, de bajo volumen y calorías. Contiene una cantidad balanceada Glicina g 1,5 0,94 Inositol mg 32,5 20,3
de aminoácidos esenciales y no esenciales, vitaminas, algunos minerales y L-Histidina g 0,63 0,39
Minerales por 100ml 1 brick1
elementos traza. L-Isoleucina g 0,99 0,62
L-Leucina g 1,7 1,06 Sodio mg <20 <15
L-Lisina g 1,3 0,81 Sodio mmol <5 <5
Características L-Metionina g 0,27 0,17 Potasio mg <20 <15
PKU Lophlex LQ 10 es un sustituto proteico libre de fenilalanina listo para L-Fenilalanina g 0 0 Potasio mmol <5 <5
usar que cubre las necesidades nutricionales de pacientes fenilcetonuricos L-Prolina g 1,6 1 Cloro mg <20 <15
mayores de 4 años, adultos y embarazadas. Cada pouch de PKU Lophlex L-Serina g 0,87 0,54 Cloro mmol <5 <5
L-Treonina g 0,83 0,52 Calcio mg 285 178
LQ 10 aporta 10 g de proteínas.
L-Triptófano g 0,33 0,21 Fósforo mg 221 138
L-Tirosina g 1,5 0,94 Magnesio mg 85,6 53,5
Indicaciones L-Valina g 1,1 0,69 Calcio : Fósforo 1,3:1 1,3:1
PKU Lophlex LQ 10 está indicado en el tratamiento nutricional de la L-Carnitina mg 10,3 6,4
fenilcetonuria o hiperfenilalaninemia en niños mayores de 4 años, adultos y Taurina mg 77,1 48 Oligoelementos por 100ml 1 brick1
embarazadas. Hierro mg 4,2 2,7
Cobre µg 422 264
Zinc mg 3,1 2
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Manganeso mg 0,42 0,27
Presentación: Caja con 60 packs cerrados listo para usar por 62,5 ml. Yodo µg 46,7 29,2
Sabor: Cereza / Naranja / Tropical. Molibdeno µg 20 12,5
Selenio µg 21,4 13,4
Cromo µg 8,5 5,3

(1) 1 brick = 62,5ml.


† PKU Lophlex LQ 10 cereza
# PKU Lophlex LQ 10 naranja
‡ PKU Lophlex LQ 10 tropical
MACRONUTRIENTE % CALORICO

Proteínas 69,5

Lípidos 30,5

72 73
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100ml 1 brick1 Vitaminas por 100ml 1 brick1


Energía kJ 391 490 Vitamina A UI 759 949
kcal 92 115 µg RE 228 285
Proteínas g 16 20 Vitamina D UI 116 144
Carbohidratos g 7 8,8 µg 2,9 3,6
Azúcares g 5,9† 7,4† Vitamina E UI 3,8 4,8
6# 7,5# mg α T.E. 2,5 3,2
4,9‡ 6,1‡ Vitamina C mg 14,2 17,8
Lactosa g 0 0 Vitamina K µg 19,9 24,9
Grasas g 0 0 Tiamina mg 0,34 0,42
Fibra g 0,27† 0,34† Rivoflavina mg 0,4 0,5
0,27# 0,34# Niacina mg 5,7 7,1
0,4‡ 0,5‡ Niacina mg NE 11,2 14
Vitamina B6 mg 0,46 0,58
Aminoácidos por 100ml 1 brick1 Acido Fólico µg 199 249
L-Alanina g 0,93 1,16 Vitamina B12 µg 1,4 1,8
Biotina µg 42,7 53,4
Descripción L-Arginina g 1,6 2
Acido Pantoténico mg 1,4 1,8
L-Acido Aspártico g 1,4 1,75
PKU Lophlex LQ 20 es un preparado nutricional libre de fenilalanina, listo Colina mg 122 152
L-Cistina g 0,41 0,51
para usar, de bajo volumen y calorías. Contiene una cantidad balanceada Glicina g 1,5 1,88 Inositol mg 32,5 40,6
de aminoácidos esenciales y no esenciales, vitaminas, algunos minerales y L-Histidina g 0,63 0,79
Minerales por 100ml 1 brick1
elementos traza. L-Isoleucina g 0,99 1,24
L-Leucina g 1,7 2,13 Sodio mg <20 <25
L-Lisina g 1,3 1,63 Sodio mmol <5 <10
Características L-Metionina g 0,27 0,34 Potasio mg <20 <25
PKU Lophlex LQ 20 es un sustituto proteico libre de fenilalanina listo para L-Fenilalanina g 0 0 Potasio mmol <5 <10
usar que cubre las necesidades nutricionales de pacientes fenilcetonuricos L-Prolina g 1,6 2 Cloro mg <20 <25
mayores de 4 años, adultos y embarazadas. 1 pouch de PKU Lophlex LQ L-Serina g 0,87 1,09 Cloro mmol <5 <10
L-Treonina g 0,83 1,04 Calcio mg 285 356
20 aportan 20 g de proteínas.
L-Triptófano g 0,33 0,41 Fósforo mg 221 276
L-Tirosina g 1,5 1,88 Magnesio mg 85,6 107
Indicaciones L-Valina g 1,1 1,38 Calcio : Fósforo 1,3:1
PKU Lophlex LQ 20 está indicado en el tratamiento nutricional de la L-Carnitina mg 10,3 13
fenilcetonuria o hiperfenilalaninemia en niños mayores de 4 años, adultos y Taurina mg 77,1 96 Oligoelementos por 100ml 1 brick1
embarazadas. Hierro mg 4,2 5,3
Cobre µg 422 528
Zinc mg 3,1 3,9
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Manganeso mg 0,42 0,53
Presentación: Caja con 30 packs cerrados listo para usar por 125 ml. Yodo µg 46,7 58,4
Sabor: Cereza / Naranja / Tropical. Molibdeno µg 20 25
Selenio µg 21,4 26,7
Cromo µg 8,5 10,6

(1) 1 brick = 125ml.


† PKU Lophlex LQ 20 cereza
# PKU Lophlex LQ 20 naranja
‡ PKU Lophlex LQ 20 tropical
MACRONUTRIENTE % CALORICO

Proteínas 69,5

Lípidos 30,5

74 75
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kcal 528 53 Sodio mg 220 22
Proteínas g 4,5 0,5 Potasio mg 900 90
Aminoácidos g 3,1 0,31 Cloro mg 380 38
Carbohidratos g 45 4,6 Calcio mg 1200 120
Fósforo mg 250 25
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Magnesio mg 45 4,5

LP-Drink
L-Alanina g 0,16 0,016
L-Arginina g 0,08 0,008 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 0,35 0,035 Yodo µg 55 5,5
L-Cistina g 0,08 0,008
L-Acido Glutámico g 0,52 0,052 (1) Concentración 10gP/90mlV.
Glicina g 0,07 0,007
L-Histidina g 0,07 0,007
Descripción L-Isoleucina g 0,06 0,006
L-Leucina g 0,32 0,032
Alimento dietético en polvo, bajo en proteínas, a base de suero
L-Lisina g 0,26 0,026
desproteinizado y desmineralizado y aceite vegetal para niños a partir de 1 L-Metionina g 0,06 0,006
año, adolescentes y adultos. L-Fenilalanina g 0,1 0,01
L-Prolina g 0,2 0,02
Características L-Serina g 0,17 0,017
L-Treonina g 0,22 0,022
Milupa LP-DRINK puede ser utilizado -como la leche de vaca- en L-Triptófano g 0,06 0,006
preparaciones frías y calientes. Es apto para cocinar. L-Tirosina g 0,16 0,016
No utilizar como única fuente de alimentación. L-Valina g 0,16 0,016

Vitaminas por 100g por 100ml1


Indicaciones
Para el manejo dietético de los desórdenes en el metabolismo de Vitamina E mg α T.E. 3,2 0,3
Vitamina K µg 4 0,4
aminoácidos, fenilcetonuria y enfermedades que requieran dietas bajas en Vitamina B1 mg 0,1 0,01
proteínas. Vitamina B2 mg 0,8 0,08
Vitamina B6 mg 0,1 0,01
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina B12 µg 0,7 0,07
Biotina µg 10 1
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g.
Acido Pantoténico mg 2,1 0,2
Sabor: Neutro. Colina mg 119 11,9
Inositol mg 31 3,1

MACRONUTRIENTE % CALORICO

Proteínas 4 RECONSTITUCION
Polvo Agua Dilución
Carbohidratos 45
10%
Lípidos 51
5g 45 ml P/V

76 77
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1260 189 Acido Pantoténico mg 5 0,75
kcal 297 45 Colina mg 321 48,2
Proteínas g 39 5,9 Inositol mg 85,7 12,9
Aminoácidos g 47 7,1
Carbohidratos g 34 5,1 Minerales por 100g por 100ml1
Azúcares g 3,1/31,7† 0,5/4,8† Sodio mg 560 84
Grasas g <0,5 0,08

XP Maxamum
Sodio mmol 24,3 3,645
Saturadas g 0 0 Potasio mg 700 105
Monoinsaturadas g 0 0 Potasio mmol 17,9 2,7
Poliinsaturadas g 0 0 Cloro mg 560 84
Fibra g 0 0 Cloro mmol 15,8 2,4
Calcio mg 670 101
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Fósforo mg 670 101
Descripción L-Alanina g 1,7 0,26 Magnesio mg 285 43
L-Arginina g 3,2 0,48
XP Maxamum es un preparado nutricional libre de fenilalanina y rico en
L-Acido Aspártico g 3 0,45 Oligoelementos por 100g por 100ml1
tirosina que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, L-Cistina g 1,2 0,18 Hierro mg 23,5 3,53
hidratos de carbono, vitaminas, minerales y oligoelementos. Glicina g 3 0,45 Cobre mg 1,4 0,21
L-Histidina g 1,8 0,27 Zinc mg 13,6 2,04
Características L-Isoleucina g 2,8 0,42 Manganeso mg 2,1 0,32
L-Leucina g 4,8 0,72
El XP Maxamum es un sustituto proteico que aporta todas las necesidades L-Lisina g 3,7 0,56
Yodo µg 107 16
Molibdeno µg 107 16
nutricionales a excepción de la fenilalanina. 100 g de XP Maxamum aportan L-Metionina g 0,8 0,12 Selenio µg 50 7,5
47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente proteico. XP Maxamum contiene L-Fenilalanina g 0 0 Cromo µg 50 7,5
suplementación de selenio, cromo, taurina y carnitina, nutrientes esenciales L-Prolina g 3,4 0,51
L-Serina g 2,1 0,32
en pacientes con dietas restrictivas. XP Maxamum aporta una cantidad de † XP Maxamum Naranja.
L-Treonina g 2,3 0,35 (1) Concentración 15% P/V.
ácido fólico, capaz de cubrir los requerimientos durante el embarazo. No L-Triptófano g 0,9 0,14
contiene gluten ni lactosa. XP Maxamum se presenta en dos versiones, L-Tirosina g 4,2 0,63
sabor neutro y sabor naranja. L-Valina g 3,1 0,47
L-Glutamina g 5,2 0,78
L-Carnitina g 0,02 0,003
Indicaciones Taurina g 0,15 0,023
XP Maxamum está indicado en niños a partir de 8 años y adultos (incluyendo
mujeres embarazadas) para el tratamiento nutricional de la fenilcetonuria o Vitaminas por 100g por 100ml1
hiperfenilalaninemia. Vitamina A UI 2364 355
µg RE 710 107
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina D UI 312 47
µg 7,8 1,2
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina E UI 7,7 1,16
Sabor: Neutro / Naranja. mg α T.E. 5,2 0,78
Vitamina C mg 90 13,5
Vitamina K µg 70 10,5
Tiamina mg 1,4 0,21
Rivoflavina mg 1,4 0,21
Niacina mg 13,6 2
Niacina mg NE 28,6 4,3 RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Vitamina B6 mg 2,1 0,32 Medida Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos 53 Acido Fólico µg 500 75
Vitamina B12 µg 3,6 0,54
Biotina µg 140 21
15%
Jarabe de glucosa
Carbohidratos 46
deshidratado, Sacarosa 5g 30 ml P/V

78 79
Errores congénitos del metabolismo PKU

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kcal 288 28,8 Sodio mg 640 64
Proteínas g 68 6,8 Potasio mg 1330 133
Aminoácidos g 81,6 8,16 Cloro mg 985 98,5
Carbohidratos g 3,9 0,39 Calcio mg 1310 131
Fósforo mg 1015 101,5
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Magnesio mg 535 53,5

PKU3
L-Alanina g 3,1 0,31
L-Arginina g 2,7 0,27 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 7,6 0,76 Hierro mg 21 2,1
L-Cistina g 1,8 0,18 Cobre mg 3,6 0,36
L-Acido Glutámico g 16 1,6 Zinc mg 23,8 2,38
Glicina g 1,8 0,18 Manganeso mg 4,8 0,48
L-Histidina g 1,8 0,18 Yodo µg 290 29
Descripción L-Isoleucina g 4,5 0,45 Molibdeno µg 476 47,6
L-Leucina g 7,6 0,76 Cromo µg 40 4
Mezcla de L-aminoácidos libre de fenilalanina, enriquecida con vitaminas,
L-Lisina g 5,4 0,54
minerales y elementos traza, para adolescentes. L-Metionina g 1,8 0,18 (1) Concentración 10gP/90mlV.
L-Prolina g 7,1 0,71
Características L-Serina g 4 0,4
La cantidad total diaria de Milupa PKU3 deberá ser establecida por el L-Treonina g 3,6 0,36
L-Triptófano g 1,4 0,14
especialista y depende del peso corporal, de la edad y de la necesidad L-Tirosina g 6 0,6
proteica, así como de la tolerancia a la fenilalanina. L-Valina g 5,4 0,54
Puede ser consumido solo o junto a cantidades calculadas de fórmulas
infantiles o de otros alimentos naturales permitidos en el régimen. Vitaminas por 100g por 100ml1
Vitamina A µg RE 1300 130
Indicaciones Vitamina D µg 12 1,2
Vitamina E mg 12,5 1,25
Milupa PKU3 está indicado para el soporte nutricional de adolescentes con Vitamina C mg 100 10
fenilcetonuria o hiperfenilalaninemia. Vitamina K µg 105 10,5
Vitamina B1 mg 1,8 0,18
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina B2 mg 1,8 0,18
Niacina mg 18,2 1,82
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g.
Vitamina B6 mg 3,6 0,36
Sabor: Neutro. Acido Fólico µg 650 65
Vitamina B12 µg 5 0,5
Biotina µg 180 18
Acido Pantoténico mg 9 0,9
Colina mg 260 26
Inositol mg 300 30

RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Polvo Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos de síntesis 69
10%
Carbohidratos Maltodextrina 31
5g 45 ml P/V

80 81
Errores congénitos del metabolismo PKU

Cereal Loops Crackers


Descripción Descripción
Loprofin Cereal Loops es un cereal de desayuno de bajo contenido en Las Loprofin Crackers son galletitas saladas tipo “agua” de bajo contenido
proteínas y aminoácidos. en proteínas y aminoácidos.

Ingredientes Ingredientes
Almidón de trigo modificado, azúcar, almidón modificado, inulina, ciruelas Almidón de maíz, almidón de tapioca, aceite vegetal parcialmente
pasas, miel, maltodextrinas, emulsificante (E471 mono y diglicéridos de hidrogenado (palma), azúcar invertida, sal, gasificante (bicarbonato de
ácidos grasos), sal, colorante (E160 (a) beta carotenos). amonio E503), emulsificante (mono y digliceridos de acidos grasos E472 (e)),
colorante (beta caroteno E160 (a)).
Características
Bajo en proteínas. Libre de lactosa, de lácteos, de soja, de huevo y de nuez. Características
Pueden consumirse solos o con jugo de frutas. Bajo en proteínas. Libre de lactosa, de huevo, de lácteos, de nueces.

Indicaciones Indicaciones
Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades
renales o falla hepática que requieran una dieta baja en proteínas. Un renales o falla hepática que requieran una dieta baja en proteínas. Un
alimento para propósitos médicos específicos. alimento para propósitos médicos específicos. No se aconseja en dietas con
restricción de sodio.
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Presentación: Envases por 375 g. Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Sabor: Neutro. Presentación: Envases por 150 g (25 galletitas por caja).
Sabor: Neutro.

Nutrientes por 100g 1 Porción1 L-Isoleucina g 3 0,9 Nutrientes por 100g 1 Porción1 L-Isoleucina g 5,4 1,782
Energía kJ 1636 L-Leucina g 9 2,7 Energía kJ 1886 L-Leucina g 16 5,28
kcal 385 115,5 L-Lisina mg 3 0,9 kcal 448 148,17 L-Lisina mg 5,7 1,881
Proteínas g 0,32 0,096 L-Metionina mg 1 0,3 Proteínas g 0,4 0,13 L-Metionina mg 2,7 0,891
Carbohidratos g 93,6 28,08 L-Fenilalanina g 6,2 1,86 Carbohidratos g 78 25,8 L-Fenilalanina g 10 3,3
Azúcares g 38,9 11,67 L-Treonina mg 6 1,8 Azúcares g 1,5 0,495 L-Treonina mg 4,9 1,617
Grasas g 1,07 0,321 L-Tirosina g 3 0,9 Grasas g 15 5 L-Tirosina g 4,7 1,551
Saturadas g 0,86 0,258 L-Valina g 7 2,1 Saturadas g 7 2,3 L-Valina g 8,7 2,871
Fibra g 1,1 Fibra g 0,9
Minerales por 100g Minerales por 100g
Aminoácidos por 100g 1 Porción1 Sodio mg 82 Aminoácidos por 100g 1 Porción1 Sodio mg 500
L-Arginina mg 2 0,6 L-Arginina mg 5,5 1,815 Potasio mg 15
L-Cistina mg <7 (1) 1 porción = 30 g (3/4 Taza). L-Cistina mg 3,3 1,089
(1) 1 porción = 33 g (5 Galletitas).

82 83
Errores congénitos del metabolismo PKU

Low Protein Mix Obleas de Chocolate


Descripción Descripción
Loprofin LP Mix es un sustituto de harina bajo en proteínas y aminoácidos, Loprofin Obleas de Chocolate son obleas de bajo contenido en proteínas y
capaz de ser utilizado para la elaboración de panificados dulces y salados. aminoácidos sabor vainilla rellenas con una crema de chocolate.
Contiene en el interior de su caja un sobre de levadura en polvo de 8,5 g.
Ingredientes
Ingredientes Aceite vegetal, azúcar, almidón de papa, azúcar caramelizada,
Almidón de trigo, azúcar, estabilizantes (goma guar (E 412), pectinas (E 440 aromatizantes, estabilizante (metilcelulosa (E461), gasificante (bicarbonato
a), agentes leudantes (E575 glucono delta lactosa), bicarbonato de sodio de amonio (E503), emulsificante (lecitina (E322), colorante (betacaroteno
(E500), niacina, hierro, tiamina, vitamina B6, riboflavina. (E160a).

Características Características
Bajo en proteínas. Libre de lactosa, de huevo, de nuez. Bajo en proteínas. Libre de lactosa, de nuez, de huevo.
Producto sin derivados lácteos.
Indicaciones
Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades Indicaciones
renales o falla hepática que requieran una dieta baja en proteínas. Un Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades
alimento para propósitos médicos específicos. renales o fallas hepáticas que requieran una dieta baja en proteínas. Un
alimento para propósitos médicos específicos.
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Presentación: Envases por 500 g. Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Sabor: Neutro. Presentación: Envases por 100 g (12 obleas por caja).
Sabor: Chocolate.

Nutrientes por 100g Levadura1 L-Fenilalanina mg <10 100


Energía kJ 1507 47 L-Treonina mg 5,5 114
Nutrientes por 100g 1 Porción1 L-Isoleucina g 3,3 1,089
kcal 355 22 L-Tirosina mg 3 74
Energía kJ 2298 L-Leucina g 6,1 2,013
Carbohidratos g 87,4 0,71 L-Valina mg 7,6 100
kcal 550 181,5 L-Lisina mg 5,4 1,782
Proteínas g 0,31 3,8 L-Metionina mg <5
Vitamina/Minerales por 100g Levadura1 Proteínas g 0,23 0,0759
Grasas g 0,42 0,38 L-Fenilalanina g 5,6 1,848
Carbohidratos g 66 21,78
Fibra g 3,1 2,8 Niacina mg 5 - L-Treonina mg 3,7 1,221
Azúcares g 28,3 9,339
Tiamina mg 0,6 - L-Tirosina g <8
Grasas g 31,7 10,46
Aminoácidos por 100g Levadura1 Riboflavina mg 0,3 - L-Valina g 5,5 1,815
Saturadas g 24,4 8,052
L-Arginina mg 7,1 122 Vitamina B6 mg 0,5 -
Fibra g 0,7
L-Cistina mg <7 7 Sodio mg 141 6,1 Minerales por 100g
L-Isoleucina mg 4,8 96 Potasio mg 26,7 179
Aminoácidos por 100g 1 Porción1 Sodio mg 12
L-Leucina mg 9,3 122 Fósforo mg 44 83
L-Arginina mg 4,2 1,386 Potasio mg 18
L-Lisina mg 9,4 95 Hierro mg 4 <1
L-Cistina mg <7
L-Metionina mg 2,1 45 (1) 1 sobre = 8,5 g. (1) 1 porción = 33 g (4 Obleas).

84 85
Errores congénitos del metabolismo PKU

Obleas de Vainilla Pan Cortado


Descripción Descripción
Loprofin Obleas de Vainilla son obleas de bajo contenido en proteínas y Loprofin Pan Cortado es un pan en rebanadas con bajo contenido en
aminoácidos rellenas de crema sabor vainilla. proteínas y aminoácidos.

Ingredientes Ingredientes
Grasa vegetal, azúcar, almidón de papa, aromatizantes, estabilizante Almidón de trigo, agua, azúcar, aceite vegetal (palma), estabilizante (goma
(metilcelulosa (E461)), gasificante (bicarbonato de amonio E503), guar E412), pectinas (E440 (a)), levadura, gasificante (glucono delta lactona
emulsificante (lecitina E322), colorante (beta carotenos E160(a)). (E575), bicarbonato de sodio (E500), sal, Niacina, Hierro, Tiamina, Vitamina
B6, Riboflavina.
Características
Bajo en proteínas. Libre de lactosa, de nuez, de huevo. Características
Producto sin derivados lácteos. Bajo en proteínas. Libre de lactosa, de huevo, de lácteos, de soja.
No contiene nueces.
Indicaciones
Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades Indicaciones
renales o fallas hepáticas que requieran una dieta baja en proteínas. Un Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades
alimento para propósitos médicos específicos. renales o falla hepática que requieran una dieta baja en proteínas. Un
alimento para propósitos médicos específicos.
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Presentación: Envases por 100 g (12 obleas por caja). Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Sabor: Vainilla. Presentación: Envases por 400 g.
Sabor: Neutro.

Nutrientes por 100g 1 Porción1 L-Isoleucina g 1 0,33 Nutrientes por 100g L-Isoleucina g <10
Energía kJ 2343 L-Leucina g 2,5 0,825 Energía kJ 1095 L-Leucina g <15
kcal 568 187,44 L-Lisina mg 2,3 0,759 kcal 259 L-Lisina mg <15
Proteínas g 0,1 0,03 L-Metionina mg <5 Proteínas g 0,5 L-Metionina mg <5
Carbohidratos g 63,8 21,05 L-Fenilalanina g 2,4 0,792 Carbohidratos g 51 L-Fenilalanina g <10
Azúcares g 28,2 9,306 L-Treonina mg 1 0,33 Azúcares g 4 L-Treonina mg <10
Grasas g 34,7 11,451 L-Tirosina g <8 Grasas g 5 L-Tirosina g <10
Saturadas g 28,2 9,306 L-Valina g 1,8 0,594 Saturadas g 0,7 L-Valina g <15
Fibra g 0,4 Fibra g 4
Minerales por 100g Minerales por 100g
Aminoácidos por 100g 1 Porción1 Sodio mg 9 Aminoácidos por 100g Sodio mg 145
L-Arginina mg 1 0,33 Potasio mg 24 L-Arginina mg <10
L-Cistina mg 4 1,32 L-Cistina mg <10
(1) 1 porción = 33 g (4 Obleas).

86 87
Errores congénitos del metabolismo PKU

Sustituto de clara de huevo Sustituto de huevo


Descripción Descripción
El sustituto de clara de huevo es un producto en polvo que puede ser Loprofin sustituto de huevo es un producto en polvo que puede ser utilizado
utilizado para la elaboración de merengues o como imitación de crema, en como reemplazante del huevo natural para cocinar y hornear en el caso de
reemplazo de la clara de huevo natural en el caso de dietas restringidas en dietas restringidas en proteínas y aminoácidos.
proteínas y aminoácidos. Es apto para cocinar y hornear.
Ingredientes
Ingredientes Almidón de papa, almidón de tapioca modificado, espesante:
Hidroxipropilmetilcelulosa (E 464). carboximetilcelulosa (E466), regulador de la acidez: trifosfato cálcico (E341c),
colorante beta caroteno (E160a), gasificante: hidrógeno carbonato potásico
Características (E501).
Bajo en proteínas y fenilalanina. Libre de lactosa, de fructosa, de sacarosa,
de gluten. Características
Bajo en proteínas. Libre de lactosa, de fructosa, de gluten.
Indicaciones
Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades Indicaciones
renales o falla hepática que requieran una dieta baja en proteínas. Debe ser Para el manejo nutricional de errores innatos del metabolismo, enfermedades
utilizado bajo estricta supervisión médica. No apto para uso parenteral. renales o falla hepática que requieran una dieta baja en proteínas. Un
alimento para propósitos médicos específicos.
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Presentación: Envases por 100 g. Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Sabor: Neutro. Presentación: Envases por 500 g (2 sobres de 250 g cada uno).
Sabor: Neutro.

Nutrientes por 100g Nutrientes por 100g L-Isoleucina g 1


Fibra g 92,5 Energía kJ 1408 L-Leucina g 2,5
kcal 331 L-Lisina mg 2
Minerales por 100g Proteínas g 0,33 L-Metionina mg <2
Carbohidratos g 81,8 L-Fenilalanina g <5
Sodio mg 390 L-Treonina mg 1,5
Sodio mmol 17 Azúcares g 0,2
Grasas g 0,3 L-Tirosina g <2
Cloro mg 610 L-Valina g 1,5
Cloro mmol 17,2 Saturadas g 0,13
Fibra g 7,2
Minerales por 100g
Oligoelementos por 100g
Aminoácidos por 100g Sodio mg 572
Hierro mg 15 Potasio mg 300
L-Arginina mg 2
L-Cistina mg <2 Fósforo mg 207

88 89
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1915 287 Vitamina B6 mg 0,5 0,08
kcal 457 69 Acido Fólico µg 55 8,3
Proteínas g 13,1 2 Vitamina B12 µg 1,2 0,18
Carbohidratos g 49,5 7,4 Biotina µg 18,2 2,7
Azúcares g 7,4 1,1 Acido Pantoténico mg 2,8 0,42
Grasas g 23 3,5 Colina mg 91 13,7
Saturadas g 7,5 1,1 Inositol mg 98 14,7
Monoinsaturadas g 9,4 1,41
Poliinsaturadas g 5 0,75 Minerales por 100g por 100ml1
Acido α-Linolénico g 0,66 0,1 Sodio mg 191 28,7
DHA g 0,07 0,01 Sodio mmol 8,3 1,2
Acido Linoleico g 4,1 0,62 Potasio mg 501 75,2
Relación ω6 : ω3 5,9:1 5,9:1 Potasio mmol 12,8 1,9
Fibra g 5,3 0,8
Descripción Cloro mg 355 53,3
Cloro mmol 10,1 1,5
MSUD Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de valina, Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 410 61,5
leucina e isoleucina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales L-Alanina g 0,82 0,12 Fósforo mg 300 45
y no esenciales, hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerales y L-Arginina g 1,4 0,21 Magnesio mg 58 8,7
oligoelementos, suplementada con ácidos grasos poliinsaturados de cadena L-Acido Aspártico g 1,2 0,18 Calcio : Fósforo 1,4:1 1,4:1
larga (LCP) y prebióticos. L-Cistina g 0,52 0,08
L-Acido Glutámico g 1,6 0,24 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Glicina g 1,29 0,19 Hierro mg 8,1 1,2
Características L-Histidina g 0,8 0,12 Cobre µg 430 64,5
MSUD Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche materna L-Isoleucina g 0 0 Zinc mg 5,7 0,86
y se ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales del L-Leucina g 0 0 Manganeso mg 0,43 0,06
L-Lisina g 1,45 0,22
lactante. MSUD Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos grasos Yodo µg 83 12,5
L-Metionina g 0,34 0,05 Molibdeno µg 12 1,8
poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos que mejoran el sistema L-Fenilalanina g 0,94 0,14 Selenio µg 15,5 2,3
inmune natural del bebé. Contiene carnitina, taurina, selenio y cromo, L-Prolina g 1,56 0,23 Cromo µg 13,8 2,1
nutrientes que se consideran condicionalmente esenciales para lactantes L-Serina g 0,96 0,14
que siguen una dieta restrictiva. 100 g de MSUD Anamix Infant aportan L-Treonina g 1,05 0,16 Osmolalidad: 380 mOsm/kg
L-Triptófano g 0,42 0,06
13,1 g de proteínas. No contiene gluten, lactosa ni fructosa. L-Tirosina g 0,94 0,14
Solutos: 173 mOsm/kg
(1) Concentración 15gP/90mlV.
L-Valina g 0 0
Indicaciones L-Glutamina g 0,13 0,02
MSUD Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de L-Carnitina mg 10 1,5
lactantes de 0 a 1 año de vida con enfermedad de orina con olor a jarabe de Taurina mg 30 4,5

arce MSUD o leucinosis. Vitaminas por 100g por 100ml1


Vitamina A UI 1305 196
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. µg RE 392 58,8
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. Vitamina D UI 348 52,2
Sabor: Neutro. µg 8,7 1,3
Vitamina E UI 6,9 1
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO mg α T.E. 4,6 0,69
Vitamina C mg 49 7,4
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5 Vitamina K µg 37,2 5,6 RECONSTITUCION
Tiamina mg 0,5 0,08 Medida Agua Dilución
Rivoflavina mg 0,5 0,08
Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3
Niacina mg 2,2 0,33
Niacina mg NE 9,2 1,4
15%
Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3
5g 30 ml P/V

94 95
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1311 197 Biotina µg 120 18
kcal 309 46 Acido Pantoténico mg 3,7 0,56
Proteínas g 25 3,8 Colina mg 110 16,5
Aminoácidos g 30 4,5 Inositol mg 55,5 8,3
Carbohidratos g 51 7,7
Azúcares g 4,6 0,7 Minerales por 100g por 100ml1
Grasas g <0,5 0,08

MSUD Maxamaid
Sodio mg 580 87
Saturadas g trazas trazas Sodio mmol 25,2 3,78
Monoinsaturadas g trazas trazas Potasio mg 840 126
Poliinsaturadas g trazas trazas Potasio mmol 21,5 3,2
Fibra g 0 0 Cloro mg 450 68
Cloro mmol 12,7 1,9
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 810 122
Descripción L-Alanina g 1,56 0,23 Fósforo mg 810 122
L-Arginina g 2,73 0,41 Magnesio mg 200 30
MSUD Maxamaid es un preparado nutricional libre de isoleucina, leucina y
L-Acido Aspártico g 2,28 0,34
valina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, L-Cistina g 1,02 0,15 Oligoelementos por 100g por 100ml1
hidratos de carbono, minerales, oligoelementos y vitaminas para el L-Acido Glutámico g 0 0 Hierro mg 12 1,8
tratamiento nutricional de niños de 1 a 8 años con enfermedad de orina con Glicina g 2,44 0,37 Cobre mg 1,8 0,27
olor a jarabe de arce MSUD o leucinosis. L-Histidina g 1,56 0,23 Zinc mg 13 1,95
L-Isoleucina g 0 0 Manganeso mg 1,6 0,24
L-Leucina g 0 0 Yodo µg 100 15
Características L-Lisina g 2,84 0,43 Molibdeno µg 100 15
MSUD Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las necesidades L-Metionina g 0,67 0,1 Selenio µg 40 6
nutricionales en niños de 1 a 8 años, a excepción de la leucina, valina e L-Fenilalanina g 1,85 0,28 Cromo µg 40 6
L-Prolina g 2,96 0,44
isoleucina. 100 g de MSUD Maxamaid aportan 30 g de aminoácidos ó
L-Serina g 1,85 0,28 (1) Concentración 15% P/V.
25 g de equivalente proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, L-Treonina g 2,06 0,31
carnitina y taurina, nutrientes esenciales en pacientes que realizan dietas L-Triptófano g 0,82 0,12
restrictivas. No contiene gluten ni lactosa. L-Tirosina g 1,85 0,28
L-Valina g 0 0
L-Glutamina g 3,4 0,51
Indicaciones L-Carnitina g 0,02 0,003
MSUD Maxamaid está indicado en el tratamiento nutricional de niños de Taurina g 0,1 0,015
1 a 8 años con enfermedad de orina con olor a jarabe de arce MSUD o
leucinosis. Vitaminas por 100g por 100ml1
Vitamina A UI 1748 262
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. µg RE 525 79
Vitamina D UI 480 72
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. µg 12 1,8
Sabor: Neutro. Vitamina E UI 6,5 0,98
mg α T.E. 4,35 0,65
Vitamina C mg 135 20,3
Vitamina K µg 30 4,5
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Tiamina mg 1,08 0,16
Rivoflavina mg 1,2 0,18
Proteínas Aminoácidos 33 Niacina mg 12 1,8 RECONSTITUCION
Niacina mg NE 25,7 3,9 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B6 mg 1,4 0,21
Carbohidratos 66
deshidratado, Sacarosa Acido Fólico µg 240 36
Vitamina B12 µg 3,9 0,59
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

96 97
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1260 189 Colina mg 321 48,2
kcal 297 45 Inositol mg 85,7 12,9
Proteínas g 39 5,9
Aminoácidos g 47 7,1 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 34 5,1 Sodio mg 560 84
Azúcares g 3,1 0,5 Sodio mmol 24,3 3,645
Grasas g <0,5 0,08

MSUD Maxamum
Potasio mg 700 102
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 17,9 2,7
Fibra g 0 0 Cloro mg 560 84
Cloro mmol 15,8 2,4
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 670 101
L-Alanina g 2,4 0,36 Fósforo mg 670 101
L-Arginina g 4,3 0,65 Magnesio mg 285 43
Descripción L-Acido Aspártico g 3,6 0,54
L-Cistina g 1,6 0,24 Oligoelementos por 100g por 100ml1
MSUD Maxamum es un preparado nutricional libre de isoleucina, leucina y
L-Acido Glutámico g 0 0 Hierro mg 23,5 3,53
valina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, Glicina g 3,8 0,57 Cobre mg 1,4 0,21
hidratos de carbono, vitaminas, minerales y oligoelementos para el tratamiento L-Histidina g 2,4 0,36 Zinc mg 13,6 2,04
nutricional de niños mayores de 8 años, adolescentes y adultos (incluyendo L-Isoleucina g 0 0 Manganeso mg 2,1 0,32
mujeres embarazadas) con enfermedad de orina con olor a jarabe de arce L-Leucina g 0 0 Yodo µg 107 16
L-Lisina g 4,4 0,66
MSUD o leucinosis. L-Metionina g 1 0,15
Molibdeno µg 107 16
Selenio µg 50 7,5
L-Fenilalanina g 2,9 0,44
Características Cromo µg 50 7,5
L-Prolina g 4,6 0,69
El MSUD Maxamum es un sustituto proteico que aporta todas las L-Serina g 2,9 0,44 (1) Concentración 15% P/V.
necesidades nutricionales en niños mayores de 8 años, adultos y L-Treonina g 3,2 0,48
embarazadas, a excepción de la isoleucina, valina y leucina. 100 g de MSUD L-Triptófano g 1,3 0,2
Maxamum aportan 47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente proteico. L-Tirosina g 2,9 0,44
L-Valina g 0 0
MSUD Maxamum contiene suplementación de selenio, cromo, taurina y L-Glutamina g 5,2 0,78
carnitina, nutrientes esenciales en pacientes con dietas restrictivas. MSUD L-Carnitina g 0,02 0,003
Maxamum está suplementado con ácido fólico, a cantidades capaces de Taurina g 0,15 0,023
cubrir los requerimientos durante el embarazo. No posee gluten ni lactosa.
Vitaminas por 100g por 100ml1
Indicaciones Vitamina A UI 2364 355
MSUD Maxamum está indicado para el tratamiento nutricional de niños a µg RE 710 107
partir de los 8 años de edad y adultos (incluyendo mujeres embarazadas) con Vitamina D UI 312 47
µg 7,8 1,2
enfermedad de orina con olor a jarabe de arce MSUD o leucinosis.
Vitamina E UI 7,7 1,16
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. mg α T.E. 5,2 0,78
Vitamina C mg 90 13,5
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina K µg 70 10,5
Sabor: Neutro. Tiamina mg 1,4 0,21
Rivoflavina mg 1,4 0,21
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 13,6 2
Niacina mg NE 35,3 5,3
Proteínas Aminoácidos 53 Vitamina B6 mg 2,1 0,32 RECONSTITUCION
Acido Fólico µg 500 75 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 µg 3,6 0,54
Carbohidratos 46
deshidratado, Sacarosa Biotina µg 140 21
Acido Pantoténico mg 5 0,75
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

98 99
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1915 287 Vitamina B6 mg 0,5 0,08
kcal 457 69 Acido Fólico µg 55 8,3
Proteínas g 13,1 2 Vitamina B12 µg 1,2 0,18
Carbohidratos g 49,5 7,4 Biotina µg 18,2 2,7
Azúcares g 7,4 1,1 Acido Pantoténico mg 2,8 0,42
Grasas g 23 3,5 Colina mg 91 13,7
Saturadas g 7,5 1,1 Inositol mg 98 14,7
Monoinsaturadas g 9,4 1,41
Poliinsaturadas g 5 0,75 Minerales por 100g por 100ml1
Acido α-Linolénico g 0,66 0,1 Sodio mg 191 28,7
DHA g 0,07 0,01 Sodio mmol 8,3 1,2
Acido Linoleico g 4,1 0,62 Potasio mg 501 75,2
Relación ω6 : ω3 5,9:1 5,9:1 Potasio mmol 12,8 1,9
Fibra g 5,3 0,8
Descripción Cloro mg 355 53,3
Cloro mmol 10,1 1,5
TYR Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de fenilalanina Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 410 61,5
y tirosina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y L-Alanina g 0,68 0,10 Fósforo mg 300 45
no esenciales, hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerales y L-Arginina g 1,19 0,18 Magnesio mg 58 8,7
oligoelementos, suplementada con ácidos grasos poliinsaturados de cadena L-Acido Aspártico g 1 0,15 Calcio : Fósforo 1,4:1 1,4:1
larga (LCP) y prebióticos. L-Cistina g 0,45 0,07
L-Acido Glutámico g 1,34 0,20 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Glicina g 1,07 0,16 Hierro mg 8,1 1,2
Características L-Histidina g 0,68 0,10 Cobre µg 430 64,5
TYR Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche materna L-Isoleucina g 1,07 0,16 Zinc mg 5,7 0,86
y se ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales del L-Leucina g 1,83 0,27 Manganeso mg 0,43 0,06
L-Lisina g 1,24 0,19
lactante. TYR Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos grasos Yodo µg 83 12,5
L-Metionina g 0,29 0,04 Molibdeno µg 12 1,8
poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos que mejoran el sistema L-Fenilalanina g 0 0 Selenio µg 15,5 2,3
inmune natural del bebé. Contiene carnitina, taurina, selenio y cromo, L-Prolina g 1,3 0,20 Cromo µg 13,8 2,1
nutrientes que se consideran condicionalmente esenciales para lactantes L-Serina g 0,8 0,12
que siguen una dieta restrictiva. 100 g de TYR Anamix Infant aportan 13,1 g L-Treonina g 0,89 0,13 Osmolalidad: 380 mOsm/kg
L-Triptófano g 0,36 0,05
de proteínas. No contiene gluten, lactosa ni fructosa. L-Tirosina g 0 0
Solutos: 173 mOsm/kg
(1) Concentración 15gP/90mlV.
L-Valina g 1,17 0,18
Indicaciones L-Glutamina g 0 0
TYR Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de lactantes L-Carnitina mg 10 1,5
de 0 a 1 año de vida con tirosinemia tipo 1. Taurina mg 30 4,5

Vitaminas por 100g por 100ml1


Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina A UI 1305 196
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. µg RE 392 58,8
Sabor: Neutro. Vitamina D UI 348 52,2
µg 8,7 1,3
Vitamina E UI 6,9 1
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO mg α T.E. 4,6 0,69
Vitamina C mg 49 7,4
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5 Vitamina K µg 37,2 5,6 RECONSTITUCION
Tiamina mg 0,5 0,08 Medida Agua Dilución
Rivoflavina mg 0,5 0,08
Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3
Niacina mg 2,2 0,33
Niacina mg NE 8,2 1,2
15%
Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3
5g 30 ml P/V

100 101
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100ml 1 botella1 Vitaminas por 100ml 1 botella1


Energía kJ 398 500 Vitamina A UI 523 654
kcal 95 119 µg RE 157 196
Proteínas g 8 10 Vitamina D UI 156 196
Carbohidratos g 7 8,8 µg 3,9 4,9
Azúcares g 5,5 6,9 Vitamina E UI 2,5 3,1
Grasas g 3,8 4,8 mg α T.E. 1,7 2,1
Saturadas g 0,61 0,76 Vitamina C mg 15,2 19
Monoinsaturadas g 2,4 3 Vitamina K µg 6,9 8,6
Poliinsaturadas g 0,45 0,56 Tiamina mg 0,26 0,33
DHA mg 48 60 Rivoflavina mg 0,3 0,38
Acido Linoleico mg 359 448 Niacina mg 4,1 5,1
Relación ω6 : ω3 3,9:1 3,9:1 Niacina mg NE 7,4 9,3
%E Acido Linoleico 3,40% Vitamina B6 mg 0,35 0,44
%E Acido α-Linolénico 0,36% Acido Fólico µg 27,6 34,5
Fibra g 0,25 0,31 Vitamina B12 µg 0,36 0,45
Biotina µg 9,7 12,1
Descripción Aminoácidos por 100ml 1 botella1 Acido Pantoténico mg 1,1 1,4
TYR Anamix Junior LQ, es una fórmula bebible libre de fenilalanina y tirosina Colina mg 22,1 27,6
L-Alanina g 0,45 0,56
que contiene una mezcla balanceada de aminoácidos esenciales y no L-Arginina g 0,67 0,84 Inositol mg 9,7 12,1
esenciales, carbohidratos, grasas (incluyendo el ácido docosahexaenoico L-Acido Aspártico g 0,65 0,81
Minerales por 100ml 1 botella1
DHA), vitaminas, minerales y oligoelementos. L-Cistina g 0,33 0,41
Glicina g 0,65 0,81 Sodio mg 187 234
L-Histidina g 0,38 0,48 Sodio mmol 8,1 10,1
Características L-Isoleucina g 0,62 0,78 Potasio mg 270 338
Los pacientes con TYR tienen requerimientos nutricionales específicos. L-Leucina g 1 1,25 Potasio mmol 6,9 8,6
TYR Anamix Junior LQ posee omega–3, suplementación de LCPs y ácidos L-Lisina g 0,7 0,88 Cloro mg 145 181
grasos esenciales para cubrir las carencias de las dietas bajas en proteínas. L-Metionina g 0,16 0,2 Cloro mmol 4,1 5,1
L-Fenilalanina g 0 0 Calcio mg 261 326
TYR Anamix Junior LQ asegura una óptima nutrición.
L-Prolina g 0,81 1,01 Fósforo mg 132 165
L-Serina g 0,52 0,65 Magnesio mg 45,5 56,9
Indicaciones L-Treonina g 0,5 0,63 Calcio : Fósforo 2:1 2:1
TYR Anamix Junior LQ está indicado para el tratamiento nutricional de niños L-Triptófano g 0,2 0,25
mayores de 1 año con tirosinemia tipo I (cuando se esta utilizando NTBC), L-Tirosina g 0 0 Oligoelementos por 100ml 1 botella1
L-Valina g 0,66 0,83
tipo II y tipo III. L-Carnitina mg 7,3 9,13
Hierro mg 3,9 4,9
Cobre µg 290 363
Taurina mg 54,2 67,8 Zinc mg 2,8 3,5
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Manganeso mg 0,22 0,28
Presentación: Caja con 36 botellas plásticas listas para beber por 125 ml. Yodo µg 27,6 34,5
Sabor: Naranja. Molibdeno µg 11,9 14,9
Selenio µg 15,4 19,3
Cromo µg 7,7 9,6

Osmolalidad: 1520 mOsm/kg


(1) 1 botella = 125 ml.
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Proteínas Aminoácidos de síntesis 34

Carbohidratos Azúcares, Maltodextrina 29,7

Lípidos Aceites vegetales refinados 36,3

102 103
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1311 197 Colina mg 110 16,5
kcal 309 46 Inositol mg 55,5 8,3
Proteínas g 25 3,8
Aminoácidos g 30 4,5 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 51 7,7 Sodio mg 580 87
Azúcares g 4,6 0,7 Sodio mmol 25,2 3,78
Grasas g <0,5 0,08

XPHEN TYR
Potasio mg 840 126
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 21,5 3,2
Fibra g 0 0 Cloro mg 450 68
Cloro mmol 12,7 1,9
Aminoácidos por 100g por 100ml1

Maxamaid
Calcio mg 810 122
L-Alanina g 1,32 0,2 Fósforo mg 810 122
L-Arginina g 2,31 0,35 Magnesio mg 200 30
L-Acido Aspártico g 1,93 0,29
L-Cistina g 0,86 0,13 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Glutámico g 2,59 0,4 Hierro mg 12 1,8
Descripción Glicina g 2,06 0,31 Cobre mg 1,8 0,27
XPHEN TYR Maxamaid es un preparado nutricional exento de fenilalanina L-Histidina g 1,32 0,2 Zinc mg 13 1,95
y trosina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no L-Isoleucina g 2,06 0,31 Manganeso mg 1,6 0,24
L-Leucina g 3,53 0,53
esenciales, hidratos de carbono, minerales, oligoelementos y vitaminas para L-Lisina g 2,4 0,36
Yodo µg 100 15
Molibdeno µg 100 15
el tratamiento nutricional de la tirosinemia tipo I, II y III. L-Metionina g 0,56 0,08 Selenio µg 40 6
L-Fenilalanina g 0 0 Cromo µg 40 6
Características L-Prolina g 2,5 0,38
XPHEN TYR Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las L-Serina g 1,54 0,23 (1) Concentración 15% P/V.
necesidades nutricionales a excepción de la tirosina y fenilalanina. 100 g de L-Treonina g 1,73 0,26
XPHEN TYR Maxamaid aportan 30 g de aminoácidos ó 25 g de equivalente L-Triptófano g 0,69 0,1
L-Tirosina g 0 0
proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, carnitina y taurina, L-Valina g 2,25 0,34
nutrientes esenciales en pacientes que realizan dietas restrictivas. No L-Glutamina g 0,33 0,05
contiene gluten ni lactosa. L-Carnitina g 0,02 0,003
Taurina g 0,1 0,015
Indicaciones
XPHEN TYR Maxamaid está indicado en niños de 1 a 8 años cuando los Vitaminas por 100g por 100ml1
niveles de metionina son normales para el tratamiento nutricional de la Vitamina A UI 1748 262
tirosinemia tipo I (cuando se utiliza NTBC), tipo II y III. µg RE 525 79
Vitamina D UI 480 72
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. µg 12 1,8
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina E UI 6,5 0,98
mg α T.E. 4,35 0,65
Sabor: Neutro. Vitamina C mg 135 20,3
Vitamina K µg 30 4,5
Tiamina mg 1,08 0,16
Rivoflavina mg 1,2 0,18
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 12 1,8
Niacina mg NE 23,5 3,5
Proteínas Aminoácidos 33 Vitamina B6 mg 1,4 0,21 RECONSTITUCION
Acido Fólico µg 240 36 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 µg 3,9 0,59
Carbohidratos 66
deshidratado, Sacarosa Biotina µg 120 18
Acido Pantoténico mg 3,7 0,56
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

104 105
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1260 189 Colina mg 321 48,2
kcal 297 45 Inositol mg 85,7 12,9
Proteínas g 39 5,9
Aminoácidos g 47 7,1 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 34 5,1 Sodio mg 560 84
Azúcares g 3,1 0,5 Sodio mmol 24,3 3,645
Grasas g <0,5 0,08

XPHEN TYR
Potasio mg 700 105
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 17,9 2,7
Fibra g 0 0 Cloro mg 560 84
Cloro mmol 15,8 2,4
Aminoácidos por 100g por 100ml1

Maxamum
Calcio mg 670 101
L-Alanina g 1,9 0,29 Fósforo mg 670 100,5
L-Arginina g 3,5 0,53 Magnesio mg 285 43
L-Acido Aspártico g 3,3 0,5
L-Cistina g 1,3 0,2 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Glutámico g 5,3 0,8 Hierro mg 23,5 3,53
Descripción Glicina g 3,3 0,5 Cobre mg 1,4 0,21
XPHEN TYR Maxamum es un preparado nutricional exento de fenilalanina L-Histidina g 2 0,3 Zinc mg 13,6 2,04
y tirosina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no L-Isoleucina g 3,1 0,47 Manganeso mg 2,1 0,32
esenciales, hidratos de carbono, vitaminas, minerales y oligoelementos para L-Leucina g 5,3 0,8 Yodo µg 107 16
L-Lisina g 4 0,6
el tratamiento nutricional de la tirosinemia tipo I, II y III. L-Metionina g 0,85 0,13
Molibdeno µg 107 16
Selenio µg 50 7,5
Características L-Fenilalanina g 0 0 Cromo µg 50 7,5
XPHEN TYR Maxamum es un sustituto proteico que aporta todas las L-Prolina g 3,7 0,56
necesidades nutricionales a excepción de la tirosina y fenilalanina. 100 g de L-Serina g 2,3 0,35 (1) Concentración 15% P/V.
L-Treonina g 2,6 0,39
XPHEN TYR Maxamum aportan 47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente L-Triptófano g 1 0,15
proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, taurina y carnitina, L-Tirosina g 0 0
nutrientes esenciales en pacientes con dietas restrictivas y está suplementado L-Valina g 3,4 0,51
con ácido fólico, a cantidades capaces de cubrir los requerimientos durante L-Glutamina g 0,4 0,06
el embarazo. No posee gluten ni lactosa. L-Carnitina g 0,02 0,003
Taurina g 0,15 0,023
Indicaciones
XPHEN TYR Maxamum está indicado en niños mayores de 8 años, Vitaminas por 100g por 100ml1
adolescentes y adultos (incluyendo mujeres embarazadas) para el tratamiento Vitamina A UI 2364 355
nutricional de la tirosinemia tipo I (cuando se utiliza NTBC), tipo II y III, cuando µg RE 710 107
los niveles plasmáticos de metionina son normales. Vitamina D UI 312 47
µg 7,8 1,2
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina E UI 7,7 1,16
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. mg α T.E. 5,2 0,78
Sabor: Neutro. Vitamina C mg 90 13,5
Vitamina K µg 70 10,5
Tiamina mg 1,4 0,21
Rivoflavina mg 1,4 0,21
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 13,6 2
Niacina mg NE 30,3 4,5
Proteínas Aminoácidos 53 Vitamina B6 mg 2,1 0,32 RECONSTITUCION
Acido Fólico µg 500 75 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 µg 3,6 0,54
Carbohidratos 46
deshidratado, Sacarosa Biotina µg 140 21
Acido Pantoténico mg 5 0,75
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

106 107
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1915 287 Vitamina B6 mg 0,5 0,08
kcal 457 69 Acido Fólico µg 55 8,3
Proteínas g 13,1 2 Vitamina B12 µg 1,2 0,18
Carbohidratos g 49,5 7,4 Biotina µg 18,2 2,7
Azúcares g 7,4 1,1 Acido Pantoténico mg 2,8 0,42
Grasas g 23 3,5 Colina mg 91 13,7
Saturadas g 7,5 1,1 Inositol mg 98 14,7
Monoinsaturadas g 9,4 1,41
Poliinsaturadas g 5 0,75 Minerales por 100g por 100ml1
Acido α-Linolénico g 0,66 0,1 Sodio mg 191 28,7
DHA g 0,07 0,01 Sodio mmol 8,3 1,2
Acido Linoleico g 4,1 0,62 Potasio mg 501 75,2
Relación ω6 : ω3 5,9:1 5,9:1 Potasio mmol 12,8 1,9
Fibra g 5,3 0,8
Descripción Cloro mg 355 53,3
Cloro mmol 10,1 1,5
MMA/PA Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de metionina, Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 410 61,5
treonina, valina e isoleucina, que contiene una mezcla de aminoácidos L-Alanina g 1,6 0,24 Fósforo mg 300 45
esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerales L-Arginina g 1,4 0,21 Magnesio mg 58 8,7
y oligoelementos, suplementada con ácidos grasos poliinsaturados de cadena L-Acido Aspártico g 1,27 0,19 Calcio : Fósforo 1,4:1 1,4:1
larga (LCP) y prebióticos. L-Cistina g 51 7,65
L-Acido Glutámico g 1,59 0,24 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Glicina g 64 9,60 Hierro mg 8,1 1,2
Características L-Histidina g 0,94 0,14 Cobre µg 430 64,5
MMA/PA Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche L-Isoleucina g <0.045 0,01 Zinc mg 5,7 0,86
materna y se ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales L-Leucina g 2,12 0,32 Manganeso mg 0,43 0,06
L-Lisina g 1,43 0,21
del lactante. MMA/PA Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos Yodo µg 83 12,5
L-Metionina g 0 0 Molibdeno µg 12 1,8
grasos poliinsaturados de cadena larga (LCP) y contiene prebióticos que L-Fenilalanina g 0,93 0,14 Selenio µg 15,5 2,3
mejoran el sistema inmune natural del bebé. Contiene carnitina, taurina, L-Prolina g 0,64 0,10 Cromo µg 13,8 2,1
selenio y cromo, nutrientes que se consideran condicionalmente esenciales L-Serina g 0,89 0,13
para lactantes que siguen una dieta restrictiva. 100 g de MMA/PA Anamix L-Treonina g 0 0 Osmolalidad: 380 mOsm/kg
L-Triptófano g 0,41 0,06
Infant aportan 13,1 g de proteínas. No contiene gluten, lactosa ni fructosa. L-Tirosina g 0,93 0,14
Solutos: 173 mOsm/kg
(1) Concentración 15gP/90mlV.
L-Valina g 0 0
Indicaciones L-Glutamina g 0,11 0,02
MMA/PA Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de L-Carnitina mg 10 1,5
lactantes de 0 a 1 año de vida con acidemia metilmalónica o acidemia Taurina mg 30 4,5

propiónica. Vitaminas por 100g por 100ml1


Vitamina A UI 1305 196
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. µg RE 392 58,8
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. Vitamina D UI 348 52,2
Sabor: Neutro. µg 8,7 1,3
Vitamina E UI 6,9 1
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO mg α T.E. 4,6 0,69
Vitamina C mg 49 7,4
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5 Vitamina K µg 37,2 5,6 RECONSTITUCION
Tiamina mg 0,5 0,08 Medida Agua Dilución
Rivoflavina mg 0,5 0,08
Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3
Niacina mg 2,2 0,33
Niacina mg NE 9 1,4
15%
Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3
5g 30 ml P/V

108 109
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kcal 276 28 Sodio mg 840 84
Proteínas g 50 5 Potasio mg 2670 267
Aminoácidos g 60 6 Cloro mg 1680 168
Carbohidratos g 19,1 1,9 Calcio mg 2280 228
Fósforo mg 1355 136
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Magnesio mg 230 23

OS1
L-Alanina g 2,9 0,29
L-Arginina g 2,4 0,24 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 6,8 0,68 Hierro mg 35 3,5
L-Cistina g 1,7 0,17 Cobre mg 1,98 0,2
L-Acido Glutámico g 14,2 1,4 Zinc mg 21,6 2,2
Glicina g 1,7 0,17 Manganeso mg 2,1 0,2
L-Histidina g 1,7 0,17 Yodo µg 310 31
Descripción L-Leucina g 6,8 0,68 Molibdeno µg 120 12
L-Lisina g 4,8 0,48 Selenio µg 98 9,8
Mezcla de L-aminoácidos libre de isoleucina, metionina, treonina y valina,
L-Fenilalanina g 2,9 0,29 Cromo µg 90 9
enriquecida con vitaminas, minerales y elementos traza para lactantes. L-Prolina g 6,4 0,64 Flúor µg 0,6 0,06
L-Serina g 3,6 0,36
Características L-Treonina g 0,37 0,037 (1) Concentración 10gP/90mlV.
La cantidad total diaria de Milupa OS1 deberá ser establecida por el L-Triptófano g 1,2 0,12
L-Tirosina g 3,5 0,35
especialista y depende del peso corporal, edad y necesidad proteica, así L-Valina g 0,55 0,055
como de la tolerancia a la isoleucina, metionina, treonina y valina. Puede ser L-Carnitina mg 90 7
consumido solo o junto a cantidades calculadas de fórmulas infantiles o de Taurina mg 300 3,5
otros alimentos naturales permitidos en el régimen.
Vitaminas por 100g por 100ml1

Indicaciones Vitamina A µg RE 2100 210


Vitamina D µg 27 2,7
Milupa OS1 está indicado para el tratamiento nutricional en lactantes de Vitamina E mg α T.E. 12 1,2
0 a 1 año de vida con acidemia propiónica y metilmalónica (vitamina B12 Vitamina C mg 180 18
independiente). Puede ser utilizado como suplemento proteico dietario de Vitamina K µg 30 3
acidemias orgánicas como la acidemia metilmalónica y propiónica. Vitamina B1 mg 2,4 0,24
Vitamina B2 mg 2,1 0,21
Niacina mg 25 2,5
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina B6 mg 1,8 0,18
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Acido Fólico µg 327 33
Sabor: Neutro. Vitamina B12 µg 4,8 0,48
Biotina µg 50 5
Acido Pantoténico mg 13,8 1,4
Colina mg 540 54
Inositol mg 360 36

RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Polvo Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos de síntesis 72
10%
Carbohidratos Maltodextrina, Maltosa, Glucosa 28
5g 45 ml P/V

110 111
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1311 197 Vitamina B12 µg 3,9 0,59
kcal 309 46 Biotina µg 120 18
Proteínas g 25 3,8 Acido Pantoténico mg 3,7 0,56
Aminoácidos g 30 4,5 Colina mg 110 16,5
Carbohidratos g 51 7,7 Inositol mg 55,5 8,3
Azúcares g 4,6 0,7
Grasas g <0,5 0,08 Minerales por 100g por 100ml1

XMTVI Maxamaid
Fibra g 0 0 Sodio mg 580 87
Sodio mmol 25,2 3,78
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Potasio mg 840 126
L-Alanina g 3,05 0,46 Potasio mmol 21,5 3,2
L-Arginina g 2,71 0,41 Cloro mg 450 68
L-Acido Aspártico g 2,41 0,36 Cloro mmol 12,7 1,9
Descripción L-Cistina g 1 0,15 Calcio mg 810 122
L-Acido Glutámico g 3,02 0,5 Fósforo mg 810 122
XMTVI Maxamaid es un preparado nutricional exento de metionina, treonina,
Glicina g 1,22 0,18 Magnesio mg 200 30
valina y de muy bajo contenido en isoleucina, que contiene una mezcla L-Histidina g 1,83 0,27
de otros aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, L-Isoleucina g <0,075 0,01 Oligoelementos por 100g por 100ml1
vitaminas, minerales y oligoelementos. L-Leucina g 4,11 0,62 Hierro mg 12 1,8
L-Lisina g 2,8 0,42 Cobre mg 1,8 0,27
L-Metionina g 0 0
Características L-Fenilalanina g 1,81 0,27
Zinc mg 13 1,95
Manganeso mg 1,6 0,24
XMTVI Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las necesidades L-Prolina g 1,22 0,18 Yodo µg 100 15
nutricionales a excepción de la metionina, tronina, valina e isoleucina. 100 g L-Serina g 1,71 0,26 Molibdeno µg 100 15
de XMTVI Maxamaid aportan 30 g de aminoácidos ó 25 g de equivalente L-Treonina g 0 0 Selenio µg 40 6
L-Triptófano g 0,81 0,12
proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, carnitina y taurina, Cromo µg 40 6
L-Tirosina g 1,82 0,27
nutrientes esenciales en pacientes que realizan dietas restrictivas. No L-Valina g 0 0 (1) Concentración 15% P/V.
contiene gluten ni lactosa. L-Glutamina g 0,33 0,05
L-Carnitina g 0,02 0,003
Indicaciones Taurina g 0,1 0,015
XMTVI Maxamaid está indicado en niños de 1 a 8 años para el tratamiento Vitaminas por 100g por 100ml1
nutricional de la acidemia metílmalónica o acidemia propiónica.
Vitamina A UI 1748 262
µg RE 525 79
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina D UI 480 72
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. µg 12 1,8
Sabor: Neutro. Vitamina E UI 6,5 0,98
mg α T.E. 4,35 0,65
Vitamina C mg 135 20,3
Vitamina K µg 30 4,5
Tiamina mg 1,08 0,16
Rivoflavina mg 1,2 0,18
Niacina mg 12 1,8
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg NE 25,5 3,8
Vitamina B6 mg 1,4 0,21
Proteínas Aminoácidos 33 Acido Fólico µg 240 36 RECONSTITUCION
Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa
Carbohidratos 66
deshidratado, Sacarosa
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

112 113
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kcal 313 31 Sodio mg 555 55
Proteínas g 56,2 5,6 Potasio mg 1155 115
Aminoácidos g 67,4 6,7 Cloro mg 860 86
Carbohidratos g 22,1 2,2 Calcio mg 1140 114
Fósforo mg 880 88
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Magnesio mg 155 16

OS2
L-Alanina g 3,1 0,31
L-Arginina g 2,7 0,3 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 7,6 0,76 Hierro mg 15 1,5
L-Cistina g 1,8 0,18 Cobre mg 1,7 0,17
L-Acido Glutámico g 16 0,16 Zinc mg 7,9 0,79
Glicina g 1,8 0,18 Manganeso mg 2,7 0,27
L-Histidina g 1,8 0,18 Yodo µg 190 19
Descripción L-Leucina g 7,6 0,76 Molibdeno µg 220 22
L-Lisina g 5,4 0,54 Cromo µg 40 4
Mezcla de L-aminoácidos libre de isoleucina, metionina, treonina y valina,
L-Fenilalanina g 3,2 0,32
enriquecida con vitaminas, minerales y elementos traza para lactantes. L-Prolina g 7,1 0,71 (1) Concentración 10gP/90mlV.
L-Serina g 4 0,4
Características L-Triptófano g 1,4 0,14
La cantidad total diaria de Milupa OS2 deberá ser establecida por el L-Tirosina g 3,9 0,39
especialista y depende del peso corporal, edad y necesidad proteica, así Vitaminas por 100g por 100ml1
como de la tolerancia a la isoleucina, metionina, treonina y valina. Puede ser
Vitamina A µg RE 1100 110
consumido solo o junto a cantidades calculadas de fórmulas infantiles o de Vitamina D µg 5,5 0,55
otros alimentos naturales permitidos en el régimen. Vitamina E mg α T.E. 18 1,8
Vitamina C mg 80 8
Indicaciones Vitamina K µg 35 3,5
Vitamina B1 mg 1,6 0,16
Milupa OS2 está indicado para el tratamiento nutricional en niños mayores Vitamina B2 mg 2 0,2
de 1 año de vida con acidemia propiónica y metilmalónica (vitamina B12 Niacina mg 23 2,3
independiente). Puede ser utilizado como suplemento proteico dietario de Vitamina B6 mg 1,8 0,18
acidemias orgánicas como la acidemia metilmalónica y propiónica. Acido Fólico µg 350 35
Vitamina B12 µg 3 0,3
Biotina µg 300 30
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Acido Pantoténico mg 12 1,2
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Colina mg 225 23
Sabor: Neutro. Inositol mg 260 26

RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Polvo Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos de síntesis 72
10%
Carbohidratos Maltodextrina, Maltosa, Glucosa 28
5g 45 ml P/V

114 115
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1260 189 Vitamina B12 µg 3,6 0,54
kcal 297 45 Biotina µg 140 21
Proteínas g 39 5,9 Acido Pantoténico mg 5 0,75
Aminoácidos g 47 7,1 Colina mg 321 48,2
Carbohidratos g 34 5,1 Inositol mg 85,7 12,9
Azúcares g 3,1 0,5
Grasas g <0,5 0,08 Minerales por 100g por 100ml1

XMTVI Maxamum
Fibra g 0 0 Sodio mg 560 84
Sodio mmol 24,3 3,645
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Potasio mg 700 105
L-Alanina g 4,8 0,72 Potasio mmol 17,9 2,7
L-Arginina g 4,2 0,63 Cloro mg 560 84
L-Acido Aspártico g 3,8 0,57 Cloro mmol 15,8 2,4
Descripción L-Cistina g 1,6 0,24 Calcio mg 670 101
L-Acido Glutámico g 4,7 0,7 Fósforo mg 670 101
XMTVI Maxamum es un preparado nutricional exento de metionina, treonina,
Glicina g 1,9 0,29 Magnesio mg 285 43
valina y de muy bajo contenido en isoleucina, que contiene una mezcla de L-Histidina g 2,9 0,44
otros aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, vitaminas, L-Isoleucina g <0,14 0,02 Oligoelementos por 100g por 100ml1
minerales y oligoelementos. L-Leucina g 6,4 0,96 Hierro mg 23,5 3,53
L-Lisina g 4,4 0,66 Cobre mg 1,4 0,21
L-Metionina g 0 0
Características L-Fenilalanina g 2,8 0,42
Zinc mg 13,6 2,04
Manganeso mg 2,1 0,32
El XMTVI Maxamum es un sustituto proteico que aporta los requerimientos L-Prolina g 1,9 0,29 Yodo µg 107 16
nutricionales en niños mayores de 8 años, adultos y embarazadas, a L-Serina g 2,7 0,41 Molibdeno µg 107 16
excepción de la metionina, treonina, valina e isoleucina. 100 g de XMTVI L-Treonina g 0 0 Selenio µg 50 7,5
L-Triptófano g 1,3 0,2
Maxamum aportan 47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente proteico. Cromo µg 50 7,5
L-Tirosina g 2,8 0,42
XMTVI Maxamum contiene suplementación de selenio, cromo, taurina y L-Valina g 0 0 (1) Concentración 15% P/V.
carnitina, nutrientes esenciales en pacientes con dietas restrictivas. XMTVI L-Glutamina g 0,48 0,07
Maxamum esta suplementado con ácido fólico, a cantidades capaces de L-Carnitina g 0,02 0,003
cubrir los requerimientos durante el embarazo. No posee gluten ni lactosa. Taurina g 0,15 0,023

Vitaminas por 100g por 100ml1


Indicaciones
Vitamina A UI 2364 355
XMTVI Maxamum esta indicado en niños mayores de 8 años, adolescentes µg RE 710 107
y adultos (incluyendo a mujeres embarazadas) para el tratamiento nutricional Vitamina D UI 312 47
de la acidemia metilmalónica o acidemia propiónica. µg 7,8 1,2
Vitamina E UI 7,7 1,16
mg α T.E. 5,2 0,78
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina C mg 90 13,5
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina K µg 70 10,5
Sabor: Neutro. Tiamina mg 1,4 0,21
Rivoflavina mg 1,4 0,21
Niacina mg 13,6 2
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg NE 35,3 5,3
Vitamina B6 mg 2,1 0,32
Proteínas Aminoácidos 53 Acido Fólico µg 500 75 RECONSTITUCION
Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa
Carbohidratos 46
deshidratado, Sacarosa
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

116 117
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1915 287 Vitamina B6 mg 0,5 0,08
kcal 457 69 Acido Fólico µg 55 8,3
Proteínas g 13,1 2 Vitamina B12 µg 1,2 0,18
Carbohidratos g 49,5 7,4 Biotina µg 18,2 2,7
Azúcares g 7,4 1,1 Acido Pantoténico mg 2,8 0,42
Grasas g 23 3,5 Colina mg 91 13,7
Saturadas g 7,5 1,1 Inositol mg 98 14,7
Monoinsaturadas g 9,4 1,41
Poliinsaturadas g 5 0,75 Minerales por 100g por 100ml1
Acido α-Linolénico g 0,66 0,1 Sodio mg 191 28,7
DHA g 0,07 0,01 Sodio mmol 8,3 1,2
Acido Linoleico g 4,1 0,62 Potasio mg 501 75,2
Relación ω6 : ω3 5,9:1 5,9:1 Potasio mmol 12,8 1,9
Fibra g 5,3 0,8
Descripción Cloro mg 355 53,3
Cloro mmol 10,1 1,5
HCU Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de metionina que Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 410 61,5
contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de L-Alanina g 64 9,60 Fósforo mg 300 45
carbono, lípidos, vitaminas, minerales y oligoelementos, suplementada con L-Arginina g 1,09 0,16 Magnesio mg 58 8,7
ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos. L-Acido Aspártico g 93 13,95 Calcio : Fósforo 1,4:1 1,4:1
L-Cistina g 41 6,15
L-Acido Glutámico g 1,22 0,18 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Características Glicina g 0,99 0,15 Hierro mg 8,1 1,2
HCU Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche materna L-Histidina g 0,62 0,09 Cobre µg 430 64,5
y se ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales del L-Isoleucina g 0,98 0,15 Zinc mg 5,7 0,86
lactante. HCU Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos grasos L-Leucina g 1,67 0,25 Manganeso mg 0,43 0,06
L-Lisina g 1,14 0,17
poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos que mejoran el sistema Yodo µg 83 12,5
L-Metionina g 0 0 Molibdeno µg 12 1,8
inmune natural del bebé. Contiene carnitina, taurina, selenio y cromo, L-Fenilalanina g 0,74 0,11 Selenio µg 15,5 2,3
nutrientes que se consideran condicionalmente esenciales para lactantes L-Prolina g 1,18 0,18 Cromo µg 13,8 2,1
que siguen una dieta restrictiva. 100 g de HCU Anamix Infant aportan 13,1 g L-Serina g 0,73 0,11
de proteínas. No contiene gluten, lactosa ni fructosa. L-Treonina g 0,82 0,12 Osmolalidad: 380 mOsm/kg
L-Triptófano g 0,33 0,05 Solutos: 173 mOsm/kg
L-Tirosina g 0,74 0,11 (1) Concentración 15gP/90mlV.
Indicaciones L-Valina g 1,07 0,16
HCU Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de lactantes L-Glutamina g 0,11 0,02
de 0 a 1 año de vida con homocistinuria. L-Carnitina mg 10 1,5
Taurina mg 30 4,5

Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitaminas por 100g por 100ml1
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. Vitamina A UI 1305 196
Sabor: Neutro. µg RE 392 58,8
Vitamina D UI 348 52,2
µg 8,7 1,3
Vitamina E UI 6,9 1
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO mg α T.E. 4,6 0,69
Vitamina C mg 49 7,4
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5 Vitamina K µg 37,2 5,6 RECONSTITUCION
Tiamina mg 0,5 0,08 Medida Agua Dilución
Rivoflavina mg 0,5 0,08
Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3
Niacina mg 2,2 0,33
Niacina mg NE 7,7 1,2
15%
Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3
5g 30 ml P/V

118 119
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1311 197 Colina mg 110 16,5
kcal 309 46 Inositol mg 55,5 8,3
Proteínas g 25 3,8
Aminoácidos g 30 4,5 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 51 7,7 Sodio mg 580 87
Azúcares g 4,6 0,7 Sodio mmol 25,2 3,78
Grasas g <0,5 0,08

XMET Maxamaid
Potasio mg 840 126
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 21,5 3,2
Fibra g 0 0 Cloro mg 450 68
Cloro mmol 12,7 1,9
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 810 122
L-Alanina g 1,22 0,18 Fósforo mg 810 122
L-Arginina g 2,13 0,32 Magnesio mg 200 30
Descripción L-Acido Aspártico g 1,78 0,27
L-Cistina g 0,79 0,12 Oligoelementos por 100g por 100ml1
XMET Maxamaid es un preparado nutricional exento de metionina, que
L-Acido Glutámico g 2,38 0,4 Hierro mg 12 1,8
contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos Glicina g 1,9 0,29 Cobre mg 1,8 0,27
de carbono, vitaminas, minerales y oligoelementos para el tratamiento L-Histidina g 1,22 0,18 Zinc mg 13 1,95
nutricional de pacientes con homocistinuria. L-Isoleucina g 1,9 0,29 Manganeso mg 1,6 0,24
L-Leucina g 3,26 0,49 Yodo µg 100 15
L-Lisina g 2,21 0,33
Características L-Metionina g 0 0
Molibdeno µg 100 15
Selenio µg 40 6
XMET Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las necesidades L-Fenilalanina g 1,43 0,21 Cromo µg 40 6
nutricionales en niños de 1 a 8 años, a excepción de la metionina. 100 g L-Prolina g 2,31 0,35
de XMET Maxamaid aportan 30 g de aminoácidos ó 25 g de equivalente L-Serina g 1,43 0,21 (1) Concentración 15% P/V.
L-Treonina g 1,6 0,24
proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, carnitina y taurina,
L-Triptófano g 0,64 0,1
nutrientes esenciales en pacientes que realizan dietas restrictivas. No L-Tirosina g 1,43 0,21
contiene gluten ni lactosa. L-Valina g 2,08 0,31
L-Glutamina g 0,33 0,05
Indicaciones L-Carnitina g 0,02 0,003
Taurina g 0,1 0,015
XMET Maxamaid está indicado en niños de 1 a 8 años de edad para el
tratamiento nutricional de la hipermetioninemia u homocistinuria que no Vitaminas por 100g por 100ml1
responde al tratamiento con vitamina B6. Vitamina A UI 1748 262
µg RE 525 79
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina D UI 480 72
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. µg 12 1,8
Vitamina E UI 6,5 0,98
Sabor: Neutro. mg α T.E. 4,35 0,65
Vitamina C mg 135 20,3
Vitamina K µg 30 4,5
Tiamina mg 1,08 0,16
Rivoflavina mg 1,2 0,18
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 12 1,8
Niacina mg NE 22,7 3,4
Proteínas Aminoácidos 33 Vitamina B6 mg 1,4 0,21 RECONSTITUCION
Acido Fólico µg 240 36 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 µg 3,9 0,59
Carbohidratos 66
deshidratado, Sacarosa Biotina µg 120 18
Acido Pantoténico mg 3,7 0,56
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

120 121
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1260 189 Colina mg 321 48,2
kcal 297 45 Inositol mg 85,7 12,9
Proteínas g 39 5,9
Aminoácidos g 47 7,1 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 34 5,1 Sodio mg 560 84
Azúcares g 3,1 0,5 Sodio mmol 24,3 3,645
Grasas g <0,5 0,08

XMET Maxamum
Potasio mg 700 105
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 17,9 2,7
Fibra g 0 0 Cloro mg 560 84
Cloro mmol 15,8 2,4
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 670 101
L-Alanina g 1,9 0,29 Fósforo mg 670 101
L-Arginina g 3,3 0,5 Magnesio mg 285 43
Descripción L-Acido Aspártico g 2,8 0,42
L-Cistina g 1,2 0,18 Oligoelementos por 100g por 100ml1
XMET Maxamum es un preparado nutricional libre de metionina, que
L-Acido Glutámico g 3,7 0,6 Hierro mg 23,5 3,53
contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos Glicina g 2,9 0,44 Cobre mg 1,4 0,21
de carbono, vitaminas, minerales y oligoelementos para pacientes con L-Histidina g 1,9 0,29 Zinc mg 13,6 2,04
homocistinuria. L-Isoleucina g 3 0,45 Manganeso mg 2,1 0,32
L-Leucina g 5,1 0,77 Yodo µg 107 16
L-Lisina g 3,5 0,53
Características L-Metionina g 0 0
Molibdeno µg 107 16
Selenio µg 50 7,5
El XMET Maxamum es un sustituto proteico que aporta todas las L-Fenilalanina g 2,3 0,35 Cromo µg 50 7,5
necesidades nutricionales a excepción de la metionina. 100 g de XMET L-Prolina g 3,6 0,54
Maxamum aportan 47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente proteico. L-Serina g 2,2 0,33 (1) Concentración 15% P/V.
L-Treonina g 2,5 0,38
XMET Maxamum contiene suplementación de selenio, cromo, taurina y
L-Triptófano g 1 0,15
carnitina, nutrientes esenciales en pacientes con dietas restrictivas. XMET L-Tirosina g 2,3 0,35
Maxamum está suplementado con ácido fólico, a cantidades capaces de L-Valina g 3,3 0,5
cubrir los requerimientos durante el embarazo. No posee gluten ni lactosa. L-Glutamina g 0,37 0,06
L-Carnitina g 0,02 0,003
Taurina g 0,15 0,023
Indicaciones
XMET Maxamum está indicado en niños mayores de 8 años, adolescentes y Vitaminas por 100g por 100ml1
adultos (incluyendo mujeres embarazadas) para el tratamiento nutricional de Vitamina A UI 2364 355
la hipermetioninemia u homocistinuria que no responden al tratamiento con µg RE 710 107
vitamina B6. Vitamina D UI 312 47
µg 7,8 1,2
Vitamina E UI 7,7 1,16
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. mg α T.E. 5,2 0,78
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina C mg 90 13,5
Sabor: Neutro. Vitamina K µg 70 10,5
Tiamina mg 1,4 0,21
Rivoflavina mg 1,4 0,21
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 13,6 2
Niacina mg NE 30,3 4,5
Proteínas Aminoácidos 53 Vitamina B6 mg 2,1 0,32 RECONSTITUCION
Acido Fólico µg 500 75 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 µg 3,6 0,54
Carbohidratos 46
deshidratado, Sacarosa Biotina µg 140 21
Acido Pantoténico mg 5 0,75
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

122 123
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1915 287 Vitamina B6 mg 0,5 0,08
kcal 457 69 Acido Fólico µg 55 8,3
Proteínas g 13,1 2 Vitamina B12 µg 1,2 0,18
Carbohidratos g 49,5 7,4 Biotina µg 18,2 2,7
Azúcares g 7,4 1,1 Acido Pantoténico mg 2,8 0,42
Grasas g 23 3,5 Colina mg 91 13,7
Saturadas g 7,5 1,1 Inositol mg 98 14,7
Monoinsaturadas g 9,4 1,41
Poliinsaturadas g 5 0,75 Minerales por 100g por 100ml1
Acido α-Linolénico g 0,66 0,1 Sodio mg 191 28,7
DHA g 0,07 0,01 Sodio mmol 8,3 1,2
Acido Linoleico g 4,1 0,62 Potasio mg 501 75,2
Relación ω6 : ω3 5,9:1 5,9:1 Potasio mmol 12,8 1,9
Fibra g 5,3 0,8
Descripción Cloro mg 355 53,3
Cloro mmol 10,1 1,5
GA1 Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de lisina y Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 410 61,5
baja en triptófano que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales L-Alanina g 0,68 0,10 Fósforo mg 300 45
y no esenciales, hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerales y L-Arginina g 1,18 0,18 Magnesio mg 58 8,7
oligoelementos, suplementada con ácidos grasos poliinsaturados de cadena L-Acido Aspártico g 0,98 0,15 Calcio : Fósforo 1,4:1 1,4:1
larga (LCP) y prebióticos. L-Cistina g 45 6,75
L-Acido Glutámico g 1,33 0,20 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Glicina g 1,06 0,16 Hierro mg 8,1 1,2
Características L-Histidina g 0,68 0,10 Cobre µg 430 64,5
GA1 Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche materna L-Isoleucina g 1,06 0,16 Zinc mg 5,7 0,86
y se ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales del L-Leucina g 1,81 0,27 Manganeso mg 0,43 0,06
L-Lisina g 0 0
lactante. GA1 Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos grasos Yodo µg 83 12,5
L-Metionina g 0,29 0,04 Molibdeno µg 12 1,8
poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos que mejoran el sistema L-Fenilalanina g 0,8 0,12 Selenio µg 15,5 2,3
inmune natural del bebé. Contiene carnitina, taurina, selenio y cromo, L-Prolina g 1,29 0,19 Cromo µg 13,8 2,1
nutrientes que se consideran condicionalmente esenciales para lactantes L-Serina g 0,8 0,12
que siguen una dieta restrictiva. 100 g de GA1 Anamix Infant aportan 13,1 g L-Treonina g 0,89 0,13 Osmolalidad: 380 mOsm/kg
L-Triptófano g 0,09 0,01
de proteínas. No contiene gluten, lactosa ni fructosa. L-Tirosina g 0,8 0,12
Solutos: 173 mOsm/kg
(1) Concentración 15gP/90mlV.
L-Valina g 1,16 0,17
Indicaciones L-Glutamina g 0,11 0,02
GA1 Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de lactantes L-Carnitina mg 10 1,5
de 0 a 1 año de vida con aciduria glutárica tipo 1. Taurina mg 30 4,5

Vitaminas por 100g por 100ml1


Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina A UI 1305 196
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. µg RE 392 58,8
Sabor: Neutro. Vitamina D UI 348 52,2
µg 8,7 1,3
Vitamina E UI 6,9 1
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO mg α T.E. 4,6 0,69
Vitamina C mg 49 7,4
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5 Vitamina K µg 37,2 5,6 RECONSTITUCION
Tiamina mg 0,5 0,08 Medida Agua Dilución
Rivoflavina mg 0,5 0,08
Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3
Niacina mg 2,2 0,33
Niacina mg NE 3,7 0,56
15%
Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3
5g 30 ml P/V

124 125
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Minerales por 100g por 100ml1
Energía kJ 1311 197 Sodio mg 580 87
kcal 309 46 Sodio mmol 25,2 3,78
Proteínas g 25 3,8 Potasio mg 840 126
Aminoácidos g 30 4,5 Potasio mmol 21,5 3,2
Carbohidratos g 51 7,7 Cloro mg 450 68
Azúcares g 4,6 0,7 Cloro mmol 12,7 1,9
Grasas g <0,5 0,08 Calcio mg 810 122

XLYS Low Try


Fibra g 0 0 Fósforo mg 810 122
Magnesio mg 200 30
Aminoácidos por 100g por 100ml1
Oligoelementos por 100g por 100ml1

Maxamaid
L-Alanina g 1,33 0,2
L-Arginina g 2,34 0,35 Hierro mg 12 1,8
L-Acido Aspártico g 1,96 0,29 Cobre mg 1,8 0,27
L-Cistina g 0,87 0,13 Zinc mg 13 1,95
L-Acido Glutámico g 2,62 0,4 Manganeso mg 1,6 0,24
Glicina g 2,1 0,32 Yodo µg 100 15
Descripción L-Histidina g 1,33 0,2 Molibdeno µg 100 15
XLYS LOW TRY Maxamaid es un preparado nutricional exento de lisina y de L-Isoleucina g 2,1 0,32 Selenio µg 40 6
bajo contenido en triptófano, que contiene una mezcla de otros aminoácidos L-Leucina g 3,58 0,54 Cromo µg 40 6
L-Lisina g 0 0
esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, vitaminas, minerales y L-Metionina g 0,56 0,08 (1) Concentración 15% P/V.
oligoelementos. L-Fenilalanina g 1,58 0,24
L-Prolina g 2,53 0,38
Características L-Serina g 1,57 0,24
L-Treonina g 1,76 0,26
XLYS LOW TRY Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las
L-Triptófano g 0,16 0,02
necesidades nutricionales a excepción de la lisina y el triptófano. 100 g L-Tirosina g 1,58 0,24
de XLYS LOW TRY Maxamaid aportan 30 g de aminoácidos ó 25 g de L-Valina g 2,29 0,34
equivalente proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, carnitina y L-Glutamina g 0,33 0,05
taurina, nutrientes esenciales en pacientes que realizan dietas restrictivas. No L-Carnitina g 0,02 0,003
Taurina g 0,1 0,015
contiene gluten ni lactosa.
Vitaminas por 100g por 100ml1
Indicaciones Vitamina A UI 1748 262
XLYS LOW TRY Maxamaid está indicado en niños de 1 a 8 años de edad µg RE 525 79
para el tratamiento nutricional de la aciduria glutarica tipo 1. Vitamina D UI 480 72
µg 12 1,8
Vitamina E UI 6,5 0,98
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. mg α T.E. 4,35 0,65
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina C mg 135 20,3
Sabor: Neutro. Vitamina K µg 30 4,5
Tiamina mg 1,08 0,16
Rivoflavina mg 1,2 0,18
Niacina mg 12 1,8
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg NE 14,7 2,2
Vitamina B6 mg 1,4 0,21
Proteínas Aminoácidos 33 Acido Fólico µg 240 36 RECONSTITUCION
Vitamina B12 µg 3,9 0,59 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Biotina µg 120 18
Carbohidratos 66
deshidratado, Sacarosa Acido Pantoténico mg 3,7 0,56
Colina mg 110 16,5
15%
Lípidos 1 Inositol mg 55,5 8,3
5g 30 ml P/V

126 127
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1260 189 Colina mg 321 48,2
kcal 297 45 Inositol mg 85,7 12,9
Proteínas g 39 5,9
Aminoácidos g 47 7,1 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 34 5,1 Sodio mg 560 84
Azúcares g 3,1 0,5 Sodio mmol 24,3 3,645
Grasas g <0,5 0,08

XLYS Low Try


Potasio mg 700 105
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 17,9 2,7
Fibra g 0 0 Cloro mg 560 84
Cloro mmol 15,8 2,4
Aminoácidos por 100g por 100ml1

Maxamum
Calcio mg 670 101
L-Alanina g 2,1 0,32 Fósforo mg 670 101
L-Arginina g 3,6 0,54 Magnesio mg 285 43
L-Acido Aspártico g 3 0,45
L-Cistina g 1,3 0,2 Oligoelementos por 100g por 100ml1
L-Acido Glutámico g 4 0,6 Hierro mg 23,5 3,53
Descripción Glicina g 3,2 0,48 Cobre mg 1,4 0,21
XLYS LOW TRY Maxamum es un preparado nutricional exento de lisina y de L-Histidina g 2,1 0,32 Zinc mg 13,6 2,04
bajo contenido en triptófano, que contiene una mezcla de otros aminoácidos L-Isoleucina g 3,2 0,48 Manganeso mg 2,1 0,32
esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, vitaminas, minerales y L-Leucina g 5,5 0,83 Yodo µg 107 16
L-Lisina g 0 0
oligoelementos. L-Metionina g 0,86 0,13
Molibdeno µg 107 16
Selenio µg 50 7,5
Características L-Fenilalanina g 2,4 0,36 Cromo µg 50 7,5
L-Prolina g 3,9 0,59
El XLYS LOW TRY Maxamum es un sustituto proteico que aporta todas L-Serina g 2,4 0,36
las necesidades nutricionales en niños mayores de 8 años, adolescentes, (1) Concentración 15% P/V.
L-Treonina g 2,7 0,41
adultos y embarazadas, a excepción de lisina y el triptófano. 100 g de XLYS L-Triptófano g 0,25 0,04
LOW TRY Maxamum aportan 47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente L-Tirosina g 2,4 0,36
proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, taurina y carnitina, L-Valina g 3,5 0,53
nutrientes esenciales en pacientes con dietas restrictivas. XLYS LOW TRY L-Glutamina g 0,32 0,05
L-Carnitina g 0,02 0,003
Maxamum está suplementado con ácido fólico, a cantidades capaces de Taurina g 0,14 0,021
cubrir los requerimientos durante el embarazo. No posee gluten ni lactosa.
Vitaminas por 100g por 100ml1
Indicaciones
XLYS LOW TRY Maxamum está indicado en niños mayores de 8 años, Vitamina A UI 2364 355
µg RE 710 107
adolescentes y adultos (incluyendo mujeres embarazadas) para el Vitamina D UI 312 47
tratamiento nutricional de aciduria glutarica tipo 1. µg 7,8 1,2
Vitamina E UI 7,7 1,16
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. mg α T.E. 5,2 0,78
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina C mg 90 13,5
Sabor: Neutro. Vitamina K µg 70 10,5
Tiamina mg 1,4 0,21
Rivoflavina mg 1,4 0,21
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 13,6 2
Niacina mg NE 17,8 2,7
Proteínas Aminoácidos 53 Vitamina B6 mg 2,1 0,32 RECONSTITUCION
Acido Fólico µg 500 75 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 µg 3,6 0,54
Carbohidratos 46
deshidratado, Sacarosa Biotina µg 140 21
Acido Pantoténico mg 5 0,75
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

128 129
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1915 287 Vitamina B6 mg 0,5 0,08
kcal 457 69 Acido Fólico µg 55 8,3
Proteínas g 13,1 2 Vitamina B12 µg 1,2 0,18
Carbohidratos g 49,5 7,4 Biotina µg 18,2 2,7
Azúcares g 7,4 1,1 Acido Pantoténico mg 2,8 0,42
Grasas g 23 3,5 Colina mg 91 13,7
Saturadas g 7,5 1,1 Inositol mg 98 14,7
Monoinsaturadas g 9,4 1,41
Poliinsaturadas g 5 0,75 Minerales por 100g por 100ml1
Acido α-Linolénico g 0,66 0,1 Sodio mg 191 28,7
DHA g 0,07 0,01 Sodio mmol 8,3 1,2
Acido Linoleico g 4,1 0,62 Potasio mg 501 75,2
Relación ω6 : ω3 5,9:1 5,9:1 Potasio mmol 12,8 1,9
Fibra g 5,3 0,8
Descripción Cloro mg 355 53,3
Cloro mmol 10,1 1,5
IVA Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de leucina que Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 410 61,5
contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de L-Alanina g 0,74 0,11 Fósforo mg 300 45
carbono, lípidos, vitaminas, minerales y oligoelementos, suplementada con L-Arginina g 1,21 0,18 Magnesio mg 58 8,7
ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos. L-Acido Aspártico g 1,02 0,15 Calcio : Fósforo 1,4:1 1,4:1
L-Cistina g 0,44 0,07
L-Acido Glutámico g 1,35 0,20 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Características Glicina g 2,18 0,33 Hierro mg 8,1 1,2
IVA Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche materna y se L-Histidina g 0,7 0,11 Cobre µg 430 64,5
ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales del lactante. L-Isoleucina g 0,42 0,06 Zinc mg 5,7 0,86
IVA Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos grasos poliinsaturados L-Leucina g 0 0 Manganeso mg 0,43 0,06
L-Lisina g 1,06 0,16
de cadena larga (LCP) y prebióticos que mejoran el sistema inmune natural Yodo µg 83 12,5
L-Metionina g 0,3 0,05 Molibdeno µg 12 1,8
del bebé. Contiene carnitina, taurina, selenio y cromo, nutrientes que se L-Fenilalanina g 0,82 0,12 Selenio µg 15,5 2,3
consideran condicionalmente esenciales para lactantes que siguen una L-Prolina g 2,19 0,33 Cromo µg 13,8 2,1
dieta restrictiva. 100 g de IVA Anamix Infant aportan 13,1 g de proteínas. No L-Serina g 0,68 0,10
contiene gluten, lactosa ni fructosa. L-Treonina g 0,72 0,11 Osmolalidad: 380 mOsm/kg
L-Triptófano g 0,27 0,04 Solutos: 173 mOsm/kg
L-Tirosina g 0,8 0,12 (1) Concentración 15gP/90mlV.
Indicaciones L-Valina g 0,48 0,07
IVA Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de lactantes L-Glutamina g 0,11 0,02
de 0 a 1 año de vida con acidemia isovalerica. L-Carnitina mg 10 1,5
Taurina mg 30 4,5

Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitaminas por 100g por 100ml1
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. Vitamina A UI 1305 196
Sabor: Neutro. µg RE 392 58,8
Vitamina D UI 348 52,2
µg 8,7 1,3
Vitamina E UI 6,9 1
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO mg α T.E. 4,6 0,69
Vitamina C mg 49 7,4
Proteínas Aminoácidos de síntesis 11,5 Vitamina K µg 37,2 5,6 RECONSTITUCION
Tiamina mg 0,5 0,08 Medida Agua Dilución
Rivoflavina mg 0,5 0,08
Carbohidratos Maltodextrina, Azúcares 43,3
Niacina mg 2,2 0,33
Niacina mg NE 6,7 1
15%
Lípidos Aceites vegetales refinados 45,3
5g 30 ml P/V

130 131
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1311 197 Colina mg 110 16,5
kcal 309 46 Inositol mg 55,5 8,3
Proteínas g 25 3,8
Aminoácidos g 30 4,5 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 51 7,7 Sodio mg 580 87
Azúcares g 4,6 0,7 Sodio mmol 25,2 3,78
Grasas g <0,5 0,08

XLEU Maxamaid
Potasio mg 840 126
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 21,5 3,2
Fibra g 0 0 Cloro mg 450 68
Cloro mmol 12,7 1,9
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 810 122
L-Alanina g 1,43 0,21 Fósforo mg 810 122
L-Arginina g 2,34 0,35 Magnesio mg 200 30
Descripción L-Acido Aspártico g 1,97 0,3
L-Cistina g 0,86 0,13 Oligoelementos por 100g por 100ml1
XLEU Maxamaid es un preparado nutricional libre de leucina, que contiene
L-Acido Glutámico g 2,52 0,4 Hierro mg 12 1,8
una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, Glicina g 4,2 0,63 Cobre mg 1,8 0,27
minerales, oligoelementos y vitaminas para el tratamiento nutricional de niños L-Histidina g 1,35 0,2 Zinc mg 13 1,95
de 1 a 8 años con acidemia isovalérica. L-Isoleucina g 0,82 0,12 Manganeso mg 1,6 0,24
L-Leucina g 0 0 Yodo µg 100 15
L-Lisina g 2,05 0,31
Características L-Metionina g 0,57 0,09
Molibdeno µg 100 15
Selenio µg 40 6
XLEU Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las necesidades L-Fenilalanina g 1,58 0,24 Cromo µg 40 6
nutricionales a excepción de la leucina. 100 g de XLEU Maxamaid L-Prolina g 4,23 0,63
aportan 30 g de aminoácidos ó 25 g de equivalente proteico. Contiene L-Serina g 1,31 0,2 (1) Concentración 15% P/V.
L-Treonina g 1,39 0,21
suplementación de selenio, cromo, carnitina y taurina, nutrientes esenciales
L-Triptófano g 0,53 0,08
en pacientes que realizan dietas restrictivas. No contiene gluten ni lactosa. L-Tirosina g 1,53 0,23
L-Valina g 0,92 0,14
Indicaciones L-Glutamina g 0,33 0,05
XLEU Maxamaid está indicado en el tratamiento nutricional de niños de 1 a 8 L-Carnitina g 0,02 0,003
Taurina g 0,1 0,015
años con acidemia isovalérica.
Vitaminas por 100g por 100ml1
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Vitamina A UI 1748 262
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. µg RE 525 79
Sabor: Neutro. Vitamina D UI 480 72
µg 12 1,8
Vitamina E UI 6,5 0,98
mg α T.E. 4,35 0,65
Vitamina C mg 135 20,3
Vitamina K µg 30 4,5
Tiamina mg 1,08 0,16
Rivoflavina mg 1,2 0,18
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 12 1,8
Niacina mg NE 20,8 3,1
Proteínas Aminoácidos 33 Vitamina B6 mg 1,4 0,21 RECONSTITUCION
Acido Fólico µg 240 36 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 µg 3,9 0,59
Carbohidratos 66
deshidratado, Sacarosa Biotina µg 120 18
Acido Pantoténico mg 3,7 0,56
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

132 133
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1260 189 Colina mg 321 48,2
kcal 297 45 Inositol mg 85,7 12,9
Proteínas g 39 5,9
Aminoácidos g 47 7,1 Minerales por 100g por 100ml1
Carbohidratos g 34 5,1 Sodio mg 560 84
Azúcares g 3,1 0,5 Sodio mmol 24,3 3,645
Grasas g <0,5 0,08

XLEU Maxamum
Potasio mg 700 105
Saturadas g 0 0 Potasio mmol 17,9 2,7
Fibra g 0 0 Cloro mg 560 84
Cloro mmol 15,8 2,4
Aminoácidos por 100g por 100ml1 Calcio mg 670 101
L-Alanina g 2,2 0,33 Fósforo mg 670 101
L-Arginina g 3,7 0,56 Magnesio mg 285 43
Descripción L-Acido Aspártico g 3 0,45
L-Cistina g 1,4 0,21 Oligoelementos por 100g por 100ml1
XLEU Maxamum es un preparado nutricional libre de leucina, que contiene
L-Acido Glutámico g 4,1 0,6 Hierro mg 23,5 3,53
una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, Glicina g 6,6 0,99 Cobre mg 1,4 0,21
vitaminas, minerales y oligoelementos para el tratamiento nutricional de L-Histidina g 2,1 0,32 Zinc mg 13,6 2,04
niños mayores de 8 años, adolescentes y adultos (incluyendo mujeres L-Isoleucina g 1,3 0,2 Manganeso mg 2,1 0,32
embarazadas) con acidemia isovalérica. L-Leucina g 0 0 Yodo µg 107 16
L-Lisina g 3,2 0,48 Molibdeno µg 107 16
L-Metionina g 0,9 0,14 Selenio µg 50 7,5
Características L-Fenilalanina g 2,5 0,38 Cromo µg 50 7,5
El XLEU Maxamum es un sustituto proteico que aporta todas las L-Prolina g 6,6 0,99
necesidades nutricionales a excepción de la leucina. 100 g de XLEU L-Serina g 2 0,3 (1) Concentración 15% P/V.
L-Treonina g 2,2 0,33
Maxamum aportan 47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente proteico.
L-Triptófano g 0,83 0,12
XLEU Maxamum contiene suplementación de selenio, cromo, taurina y L-Tirosina g 2,4 0,36
carnitina, nutrientes esenciales en pacientes con dietas restrictivas. XLEU L-Valina g 1,5 0,23
Maxamum está suplementado con ácido fólico, a cantidades capaces de L-Glutamina g 0,33 0,05
cubrir los requerimientos durante el embarazo. No posee gluten ni lactosa. L-Carnitina g 0,02 0,003
Taurina g 0,15 0,023

Indicaciones Vitaminas por 100g por 100ml1


XLEU Maxamum está indicado para el tratamiento nutricional de niños a Vitamina A UI 2364 355
partir de los 8 años de edad y adultos (incluyendo mujeres embarazadas) µg RE 710 107
con acidemia isovalérica. Vitamina D UI 312 47
µg 7,8 1,2
Vitamina E UI 7,7 1,16
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL. mg α T.E. 5,2 0,78
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 500 g. Vitamina C mg 90 13,5
Sabor: Neutro. Vitamina K µg 70 10,5
Tiamina mg 1,4 0,21
Rivoflavina mg 1,4 0,21
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO Niacina mg 13,6 2
Niacina mg NE 27,4 4,1
Proteínas Aminoácidos 53 Vitamina B6 mg 2,1 0,32 RECONSTITUCION
Acido Fólico µg 500 75 Medida Agua Dilución
Jarabe de glucosa Vitamina B12 µg 3,6 0,54
Carbohidratos 46
deshidratado, Sacarosa Biotina µg 140 21
Acido Pantoténico mg 5 0,75
15%
Lípidos 1
5g 30 ml P/V

134 135
Errores congénitos del metabolismo EPF

Aceite de Lorenzo Aceite Gliceroltrioleato (GTO)


Descripción Descripción
El Aceite de Lorenzo es una mezcla de aceite glicerol trioleato (GTO) y aceite El Aceite Glicerol Trioleato (GTO), es un aceite exento de ácido
glicerol trierucicato (GTE) en relación 4:1. hexacosanoico (C26) y rico en ácido oleico (C18:1).

Características Características
No contiene proteína de la leche ni gluten. El Aceite Glicerol Trioleato (GTO) es un aceite amarillento libre de ácido
No contiene lactosa, sacarosa ni fructosa. hexacosanoico (C26) y rico en ácidos grasos de cadena larga. Es uno de
los componentes del Aceite de Lorenzo. No contiene proteína de la leche de
Indicaciones vaca ni gluten. No contiene lactosa, sacarosa ni fructosa.
Indicado en el tratamiento nutricional de la adrenoleucodistrofia y
adrenomieloneuropatía del adulto. Indicaciones
El Aceite de Lorenzo debe utilizarse en conjunto con una dieta restringida Indicado en el tratamiento nutricional de la adenoleucodistrofia u otros
en ácido hexacosanoico (C26:0). Debido a la restricción en el aporte de trastornos que requieran el Glicerol Trioleato (GTO) como fuente de grasas.
las grasas de la dieta, es necesaria la suplementación con ácidos grasos El Glicerol Trioleato (GTO) debe utilizarse en conjunto con una dieta
esenciales. restringida en grasas y suplementada con ácidos grasos esenciales. El
Glicerol Trioleato (GTO) se utiliza, sobre todo, en los períodos en los que el
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL. paciente presenta plaquetopenia.
Presentación: Botella plástica por 500 ml.
Sabor: Neutro. Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Presentación: Botella plástica por 500 ml.
Sabor: Neutro.

Nutrientes por 100ml Acidos Grasos por 100g AG


Energía kJ 3320 C 16:0 g 0,8
kcal 807 C 17:0 g 0,16 Nutrientes por 100ml Acidos Grasos por 100g AG
Proteínas g 0 C 17:1 g 0,16 Energía kJ 3367 C 16:0 g 1
Carbohidratos g 0 C 18:0 g 2,4 kcal 819 C 17:0 g 0,2
Grasas g 89,7 C 18:1 g 73 Proteínas g 0 C 17:1 g 0,2
Saturadas g 3,2 C 18:2 g 3,25 Carbohidratos g 0 C 18:0 g 3
Monoinsaturadas g 83,5 C 18:3 g 0,16 Grasas g 91 C 18:1 g 91
Poliinsaturadas g 3,1 C 20:1 g 0,48 Saturadas g 3,8 C 18:2 g 4
Fibra g 0 C 22:0 g 0,02 Monoinsaturadas g 83,4 C 18:3 g 0,2
C 22:1 g 19,1 Poliinsaturadas g 3,8 C 20:1 g 0,4
C 24:1 g 0,36 Relación ω6 : ω3 20:1
Otros g 0,14 Fibra g 0

136 137
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 2233 288 Vitamina A UI 1915 247
kcal 534 80 µg RE 575 74,2
Proteínas g 14,6 2,2 Vitamina D UI 380 49
Carbohidratos g 49,7 6,4 µg 9,5 1,2
Azúcares g 49,2 6,3 Vitamina E UI 11,3 1,46
Lactosa g <0,05 <0,01 mg α T.E. 7,6 0,98
Grasas g 30,8 4 Vitamina C mg 63 8,1
Saturadas g 10,8 1,4 Vitamina K µg 41 5,3

Galactomin19
Monoinsaturadas g 14,8 1,9 Tiamina mg 0,32 0,04
Poliinsaturadas g 3,8 0,5 Rivoflavina mg 0,8 0,1
%LCT 97,5 Niacina mg 4,5 0,58
%MCT 2,4 Niacina mg NE 7,8 1
Relación ω6 : ω3 5,4:1 5,4:1 Vitamina B6 mg 0,32 0,04
%E Acido Linoleico 5,2 Acido Fólico µg 79 10,2
%E Acido α-Linolénico 0,98 Vitamina B12 µg 1,6 0,21
Descripción Fibra g 0 0 Biotina µg 11,8 1,5
Acido Pantoténico mg 2,4 0,31
Galactomin 19 es una fórmula infantil nutricionalmente completa exenta Aminoácidos por 100g Colina mg 55 7,1
de glucosa y galactosa, que contiene una mezcla de proteínas de leche L-Alanina g 0,5 Inositol mg 26 3,4
de vaca, hidratos de carbono (fructosa), lípidos, vitaminas, minerales y L-Arginina g 0,6
Minerales por 100g por 100ml1
L-Acido Aspártico g 1,14
oligoelementos. L-Cistina g 0,26 Sodio mg 158 20,4
L-Acido Glutámico g 3,65 Sodio mmol 6,9 0,89
Características Glicina g 0,3 Potasio mg 467 60,2
L-Histidina g 0,5 Potasio mmol 12 1,5
Galactomin 19 está basado en el perfil nutricional de la leche materna y L-Isoleucina g 0,8 Cloro mg 316 40,8
se ha diseñado para que cubra todos los requerimientos nutricionales L-Leucina g 1,5 Cloro mmol 9 1,2
del lactante. Galactomin 19 contiene carnitina, taurina, cromo y selenio, L-Lisina g 1,5 Calcio mg 426 55
L-Metionina g 0,5 Fósforo mg 250 32,3
nutrientes que se consideran esenciales en lactantes. 100 g de Galactomin L-Fenilalanina g 0,8 Magnesio mg 47,5 6,1
19 aportan 14,6 g de equivalente proteico. L-Prolina g 1,5 Calcio : Fósforo 1,7:1 1,7:1
L-Serina g 1
L-Treonina g 0,7 Oligoelementos por 100g por 100ml1
Indicaciones L-Triptófano g 0,2 Hierro mg 3,9 0,5
Galactomin 19 está indicado en el tratamiento nutricional de lactantes con L-Tirosina g 0,9 Cobre µg 380 49
L-Valina g 1
intolerancia a la glucosa – galactosa primaria o secundaria a otra patología. L-Carnitina g 0,007
Zinc mg 3,2 0,41
Manganeso mg 0,44 0,06
Puede utilizarse como única fuente nutricional o como suplemento. Taurina g 0,03 Yodo µg 55 7
Molibdeno µg 18,7 2
Acidos Grasos por 100g AG Selenio µg 9,2 1,19
Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
C 6:0 g 0,1 Cromo µg 8,1 1,04
Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g. C 8:0 g 1,3
Sabor: Neutro. C 10:0 g 1,1 (1) Concentración 12,9% P/V.
C 12:0 g 8,3
C 14:0 g 3,7
C 16:0 g 18
C 16:1 g 0,15
C 18:0 g 3,5
C 18:1 g 49,4
C 18:2 g 10,7
MACRONUTRIENTE % CALORICO C 18:3 g 1,96
C 20:0 g 0,4
Proteínas 10,9 C 20:1 g 0,4
RECONSTITUCION
C 22:0 g 0,4 Medida Agua Dilución
C 22:1 g 0,08
Carbohidratos 37,2 C 24:0 g 0,14
Otros g 0,4 12,9%
Lípidos 51,9
4,3 g 30 ml P/V

138 139
Errores congénitos del metabolismo EPF

Nutrientes por 100g por 100ml1 Vitaminas por 100g por 100ml1
Energía kJ 1530 264 Vitamina C mg 125 21,6
kcal 360 62,1
Proteínas g 25 4,3 Minerales por 100g por 100ml1
Aminoácidos g 30 5,2 Sodio mg <10 <1,7
Carbohidratos g 65 11,2 Sodio mmol <0,4 <0,07
Azúcares g 59 10,2 Potasio mg <10 <1,7
Grasas g 0 0

Dialamine
Potasio mmol <0,27 <0,05
Fibra g 0 0 Cloro mg <20 <3,5
Cloro mmol <0,57 <0,1
Aminoácidos por 100g Calcio mg <5 <0,86
L-Cistina g 1,2 Fósforo mg <5 <0,86
L-Histidina g 1,2 Magnesio mg <5 <0,86
L-Isoleucina g 3,3
Descripción L-Leucina g 5,13 (1) Concentración 17% P/V.
L-Lisina g 4,2
Dialamine es un preparado nutricional, saborizado, que contiene 30% de
L-Metionina g 1,2
aminoácidos esenciales y 65% carbohidratos, utilizado para el tratamiento L-Fenilalanina g 1,8
de ciertos trastornos del ciclo de la urea como deficiencia de OTC y L-Treonina g 3,6
deficiencia de CPS en lactantes mayores de 6 meses, niños y adultos. L-Triptófano g 0,75
L-Tirosina g 3
L-Valina g 4,62
Características
Dialamine es un suplemento de aminoácidos esenciales que aporta 25 g de
equivalente proteico y 65 g de carbohidratos cada 100 g de polvo.

Indicaciones
Dialamine puede utilizarse como un suplemento de aminoácidos esenciales
en el tratamiento nutricional de ciertos trastornos de ciclo de la urea como
deficiencia de OTC y deficiencia de CPS en niños mayores de 6 meses y
adultos.

Administración: Vía oral / sonda. NO APTO PARA USO PARENTERAL.


Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 200 g.
Sabor: Neutro.

RECONSTITUCION
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Polvo Agua Dilución
Proteínas Aminoácidos 28
17%
Carbohidratos Sacarosa, Maltodextrinas 72
20 g 100 ml P/V

140 141
Errores congénitos del metabolismo EPF

Essential Amino Acid Mix


Descripción
Duocal
Essential Amino Acid Mix es una mezcla en polvo de aminoácidos esenciales Descripción
para el tratamiento nutricional de ciertos trastornos del ciclo de la urea como Fórmula oral en polvo hipercalórica, a base de hidratos de carbono y ácidos
deficiencia de OTC y deficiencia de CPS en lactantes, niños y adultos. grasos. Libre de proteínas. Se puede administrar a niños y adultos.

Características Características
Essential Amino Acid Mix es un suplemento de aminoácidos esenciales que Se recomienda la administración agregado a alimentos y bebidas cuando es
aporta 79 g de equivalente proteico ó 94,5 g de aminoácidos cada 100 g de necesario incrementar el aporte calórico. Libre de gluten. Conservar en lugar
polvo. No contiene gluten, lactosa, sacarosa ni fructosa. fresco y seco. No puede ser utilizado como única fuente nutricional.
Dilución estándar: 30,5%. Cuchara medida: 5 g.
Indicaciones
Essential Amino Acid Mix está diseñado para el tratamiento nutricional Indicaciones
ciertos trastornos del ciclo de la urea como deficiencia de OTC y deficiencia Indicado en trastornos del metabolismo de proteínas y aminoácidos.
de CPS en lactantes, niños y adultos.
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL.
Administración: Vía oral. NO APTO PARA USO PARENTERAL. Presentación: Polvo para reconstitución en lata por 400 g.
Presentación: Polvo para reconstitución en frasco por 200 g. Sabor: Neutro.
Sabor: Neutro.

Nutrientes por 100g por 100ml1 Acidos Grasos por 100g AG


Nutrientes por 100g Aminoácidos por 100g
Energía kJ 2061 309 C 8:0 g 20,5
Energía kJ 1343 L-Cistina g 3,78 Proteínas g 0 0 C 10:0 g 14,1
kcal 316 L-Histidina g 3,78 Carbohidratos g 72,7 10,9 C 12:0 g 0,03
Proteínas g 79 L-Isoleucina g 10,4 Grasas g 22,3 3,35 C 14:0 g 0,02
Aminoácidos g 94,5 L-Leucina g 16,17 Fibra g 0 0 C 16:0 g 3,2
Carbohidratos g 0 L-Lisina g 13,25 C 18:0 g 1,2
Grasas g 0 L-Metionina g 3,78 Minerales por 100g
C 18:1 g 44,9
Fibra g 0 L-Fenilalanina g 5,67 Sodio mg <20 C 18:2 g 11,5
L-Treonina g 11,35 Osmolalidad: 310 mOsm/kg C 18:3 g 2,9
L-Triptófano g 2,36
L-Tirosina g 9,46
L-Valina g 14,56 MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO

Carbohidratos Glucosa 59
MACRONUTRIENTE FUENTE % CALORICO
Aceites vegetales: coco,
Proteínas Aminoácidos 100 Lípidos 41
cártamo y canola

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