Hallazgos radiológicos de la atresia esofágica, la fístula

traqueoesofágica, la asociación VATER/VACTERL y de sus

complicaciones postoperatorias.

Poster no.: S-0490

Congreso: SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores: 1 1 1
R. Sanchez Oro , R. Pastor Toledo , L. Ariño Montaner , J.
2 1 1
Joudanin Seijo , A. Meseguer Carrascosa , J. Palmero da Cruz ;
1 2
Valencia/ES, Valenccia/ES
Palabras clave: Pediatría, Tórax
DOI: 10.1594/seram2012/S-0490

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Objetivo docente

Describir los diferentes tipos de atresia esofágica y sus hallazgos radiológicos.

Revisar su asociación con otras anomalías congénitas (asociación VATER/VACTERL).

Conocer las complicaciones postoperatorias de la reparación de la atresia esofágica y

la fístula traqueoeesofágica.

Mostrar ejemplos ilustrativos.

Revisión del tema

La atresia esofágica (AE), con o sin fístula traqueoesofágica (FTE), es la malformación

congénita más importante del esófago. Su incidencia es de aproximadamente 1 de cada
3000-4500 nacidos vivos.

La traquea y el esófago comienzan en la vida fetal como una estructura única. Se

suele considerar que la etiología de esta patología es una separación defectuosa de
los mismos. De manera que se producirá una atresia segmentaria que puede (más
frecuentemente) o no asociarse a FTE.

Los tipos más frecuentes se presentan en la figura 1 y son:

A. AE sin fístula (5-10%).

B. AE con fístula proximal (1%).

C. AE con fístula distal (80-90%).

D. AE con fístula proximal y distal (1-3%).

E. Fístula en H sin atresia (5-8%).

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Fig. 1: Diagrama que representa los distintos tipos de atresia esofágica y fístula
traqueoesofágica y su incidencia relativa. A: atresia esofágica sin fístula, B: atresia
esofágica con fístula proximal, C: atresia esofágica con fístula distal, D: atresia
esofágica con fístula proximal y distal, E: fístula traqueoesofágica sin atresia.
e:esófago, s:estómago.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

En la comunicación con pediatras y cirujanos, los términos descriptivos son mejores que
los números o letras.

La mayoría de los niños con AE debutarán precozmente tras el nacimiento con babeo
que puede desencadenar ataques de tos y atragantamiento, que a su vez puede
provocar aspiración hacia el árbol traqueobronquial.

El radiólogo estudia por primera vez al recién nacido con AE después del fracaso
de introducir la sonda nasogástrica. Las primeras radiografías tanto de tórax como
de abdomen mostrarán característicamente la sonda nasogastrica doblada en el tórax
superior, en el reservorio proximal.

Un algoritmo para diagnosticar los tipos de AE y FTE sería el que se muestra en la figura
2.

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Fig. 2: Algoritmo diagnóstico de atresia esofágica y fístula traqueoesofágica
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

Ante un paciente con sospecha clínica de AE, en la radiografía de tórax se identificará la

sonda nasogástrica haciendo un bucle en el bolsón esofágico proximal. Se descartaría,
por tanto, la fístula en H sin atresia. El siguiente paso sería observar si existe o no
aireación gastrointestinal, si existe de trataría de una AE con fístula distal únicamente
(Fig 3) o AE con fístula distal y proximal (Fig 4 y 5). Si no existe aireación gastrointestinal
se descarta la existencia de fístula distal y se podría tratar de AE con fístula proximal (Fig
6 y 7) o AE sin fístula. Cuando existe fístula distal el abdomen está distendido, mientras
que cuando no existe el abdomen está excavado.

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Fig. 3: La sonda nasogástrica se encuentra en bolsón esofágico proximal haciendo
un bucle, no es posible el paso a estómago. Se observa aireación intestinal distal.
Hallazgos correspondientes a atresia esofágica con fístula traqueosesofágica distal.
Además podemos observar un aumento de densidad retículo granular bilateral con
pérdida de volumen, relación con enfermedad por déficit de surfactante.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 4: Mismo paciente que en figura 5. La sonda nasogástrica está situada en
reservorio esofágico proximal, se observa aireación intestinal distal. Por tanto, existe
una atresia esofágica con fístula distal. Se observa también un aumento de densidad
paraumbilical en relación a onfalocele y 11 pares de costillas.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 5: Mismo paciente que en figura 54. Se realiza tránsito esofagogastroduodenal
inyectando contraste hidrosoluble isosmolar por sonda nasal. Se constate la existencia
de atresia esofágica con dilatación proximal que termina a la altura de T7. Se identifica
así mismo trayecto fistuloso con paso de contraste a árbol traqueobronquial. Por tanto,
este paciente presentaba atresia con ambas fístulas, distal y proximal.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 6: Mismo paciente que en figura 7. Sonda nasogástrica que termina a la altura
de D5, en el bolsón esofágico proximal en relación a atresia esofágica. No se observa
aireación intestinal, lo que indica ausencia de fístula distal.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

Fig. 7: Mismo paciente que en figure 6. Tránsito esofágico: se introduce contraste

hidrosoluble isosmolar por SNG, situada en tercio proximal de esófago, se rellena
bolsón esofágico, con paso de contraste a árbol traqueo- bronquial por trayecto
fistuloso proximal. Tránsito intestinal: se introduce contraste hidrosoluble por sonda de
gastrostomía, se rellena estomago y asas de intestino delgado.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

La fístula proximal se demostrará al realizar un tránsito intestinal superior (Fig 7). Se

recomienda administrar contraste hidrosoluble, no iónico, debe realizarse bajo control
fluoroscópico. Se debe introducir sólo una pequeña cantidad a través de un tubo
nasogástrico. Esto se debe realizar con el lactante en posición lateral y a continuación
cambiando a decúbito prono para facilitar la visualización de la fístula. El lactante no debe
pronerse en decúbito supino para evitar el riesgo de aspiración. La fístula se extenderá

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desde la pared anterior del esófago en sentido oblicuo hacia la pared posterior de la
traquea o el bronquio izquierdo menos frecuentemente.

La FTE sin AE, fístula en H o en N puede ser difícil de diagnosticar. Cualquier niño
con historia de atragantamiento con alimentos líquidos, ataques de tos durante la
alimentación y episodios recurrentes de neumonía sin causa aparente debe hacer
sospechar sobre este tipo de patología. Más comunmente la fístula es única aunque
ocasionalmente puede haber más de una a varios niveles. La mayoría de las veces
son congénitas aunque hay casos adquiridos secundarios a traumatismos, infección,
divertículos esofágicos, cuerpos extraños y vasculitis necrotizante.

Aproximadamente la mitad de los niños con atresia esofágica, tienen otras anomalías
congénitas. La asociación de estas anomalías se describen con las siglas VATER:

• Alteraciones vertebrales: a cualquier nivel de la columna y puede consistir en

aplasia o hipoplasia de los pedículos o de los cuerpos vertebrales (Fig 8).
• Anomalías anorrectales: la más frecuente es la atresia rectal alta con fístula
a vejiga o vagina (Fig 9).
• FTE.
• AE.
• Displasia renal (Fig 10, 11 y 12)

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Fig. 8: Hemivértebras D6 y D10
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 9: Paciente con atresia anal, tras introducción de contraste hidrosolubre por
colostomía se observa extravasación del mismo por fístula vaginal.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 10: Figuras 10 y 11. Sonda de nefrostomía en hemiabdomen derecho.
Ureterohidronefrosis bilateral con retraso en la eliminación del contraste y dilatación
de sistemas pielocaliciales y uréteres hasta la unión vesico-ureteral, los uréteres
se visualizan se visualizan teñidos de contraste, no existiendo pasa de contraste a
vejiga hasta placa realizada más tardiamente (figura 11), tratándose, por tanto, de una
estenosis en la unión vesico-ureteral bilateral.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 11: Figuras 10 y 11. Sonda de nefrostomía en hemiabdomen derecho.
Ureterohidronefrosis bilateral con retraso en la eliminación del contraste y dilatación
de sistemas pielocaliciales y uréteres hasta la unión vesico-ureteral, los uréteres
se visualizan se visualizan teñidos de contraste, no existiendo pasa de contraste a
vejiga hasta placa realizada más tardiamente (figura 11), tratándose, por tanto, de una
estenosis en la unión vesico-ureteral bilateral.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 12: Imagen de ecografía en flanco izquierdo en la que vemos un riñón en
herradura. Flecha negra: riñon izquierdo; estrella roja: aorta; estrella azul: vena cava
inferior; flecha amarilla: istmo renal; flecha blanca: riñón derecho.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

Las siglas se han ampliado a VACTERL para incluir alteraciones cardíacas y de las
extremidades (Fig 13).

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Fig. 13: Ausencia de primer metacarpiano de mano derecha, con tres falanges
rudimentarias en primer dedo de esta mano. Pueden observarse además 11 pares de
costillas
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

Se trata de una asociación no casual de alteraciones que se debe a un error o errores

desconocidos en la embriogénesis en la 5ª semana de gestación. Así, mientras que
muchos niños con AE tiene una o más de las alteraciones VATER o VACTERL, muy
pocos presentan todas ellas. En conjunto, las anomalías más frecueentes en niños con
AE son las del sistema cardiovascular y del tracto gastrointestinal.

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Las alteraciones cardiovasculares más frecuentes son las comunicaciones ventriculares,
el conducto arteriosos persistente y la tetralogía de Fallot, otras no tan frecuentes
son: ventrículo único, trasposición de grandes vasos y arteria umbilical única.
Aproximadamente el 5% de los niños tienen arco aórtico derecho que puede causar
problemas quirúrgicos si se realiza toracotomía derecha por lo que la posición del arco
aórtico es una información que necesariamente hay que comunicar a los cirujanos, ya
que la toracotomía posterolateral se ha derealizar por el lado opuesto al arco aórtico.

De las alteraciones gastrointestinales asociadas, otras atresias, especialmente las

anales y las duodenales, son las más frecuentes. Una de las malformaciones asociadas
más curiosas es la que afecta a vértebras y las costillas. En un 25% aproximadamente
de los casos hay 13 o más cuerpos vertebrales torácicos y costillas (Fig 14) o 6 o más
cuerpos vertebrales lumbares.

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Fig. 14: 13 pares de costillas y hemivértebra en S1
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

Las complicaciones del postoperatorio inmediato tras la reparación de la AE y la FTE

son la dehiscencia de la anastomosis y la FTE recurrente (Fig 15). Las FTE recurrentes,
que aparecen en el 10% de los casos, pueden resultar difíciles de detectar, y como en
el caso de la FTE aislada, pueden requerir varios exámenes.

Fig. 15: Se administra contraste hidrosoluble isosmolar por vía oral.. Se visualiza
esófago de calibre normal, con paso de contraste a árbol traqueobronquial, por
repermeabilización de fístula esófago- traqueal previa, situada en esofago cervical.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

Las complicaciones más a largo plazo más frecuentes son los problemas
gastrointestinales y respiratorios recurrentes como tos, atragantamiento, disfagia,
retraso del crecimiento, apnea, cianosis y estridor. Probablemente la causa más
frecuente de disfagia es la estenosis de la anastomosis (Fig). Es bastante frecuente
la impactación de alimento proximalmente a la anastomosis estenótica. También se
produce reflujo gastroesofágico (Fig) en la mayor parte de los niños tras la reparación

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de la AE, pudiendo causar esofagitis y estenosis. De tal modo que tras la reparación de
la AE pueden existir estenosis de la anastomosis y estenosis pépticas, siendo mucho
menos fecuentes las estenosis congénitas.

Fig. 16: Se visualiza zona de menor calibre en tercio esofágico superior, en relación a
estenosis de la anastomosis.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 17: Tránsito intestinal superior en el que se observa estenosis en esófago medio,
en relación a cirugía de corrección de atresia, paso de contraste a estómago e hiato
ancho e incompetente que da lugar a reflujo gastroesofágico.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

La traqueomalacia está de algún modo presente en casi todos los pacientes con
reparación de atresia y puede ser asintomática o causar alguna clínica, en algunos casos
lo suficientemente severa para causar apnea que compromete la vida del paciente,
requiriendo la aortopexia.

Años después de la reparación de la AE puede observarse una escoliosis grave,

progresiva, cóncava hacia el lado de la toracotomía. Es más frecuente si se ha producido
una mediastinitis severa y empiema secundario a la dehiscencia de la anastomosis
esofágica.

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Fig. 1: Diagrama que representa los distintos tipos de atresia esofágica y fístula
traqueoesofágica y su incidencia relativa. A: atresia esofágica sin fístula, B: atresia
esofágica con fístula proximal, C: atresia esofágica con fístula distal, D: atresia
esofágica con fístula proximal y distal, E: fístula traqueoesofágica sin atresia. e:esófago,
s:estómago.

Fig. 2: Algoritmo diagnóstico de atresia esofágica y fístula traqueoesofágica

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Fig. 3: La sonda nasogástrica se encuentra en bolsón esofágico proximal haciendo
un bucle, no es posible el paso a estómago. Se observa aireación intestinal distal.
Hallazgos correspondientes a atresia esofágica con fístula traqueosesofágica distal.
Además podemos observar un aumento de densidad retículo granular bilateral con
pérdida de volumen, relación con enfermedad por déficit de surfactante.

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Fig. 4: Mismo paciente que en figura 5. La sonda nasogástrica está situada en reservorio
esofágico proximal, se observa aireación intestinal distal. Por tanto, existe una atresia
esofágica con fístula distal. Se observa también un aumento de densidad paraumbilical
en relación a onfalocele y 11 pares de costillas.

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Fig. 5: Mismo paciente que en figura 54. Se realiza tránsito esofagogastroduodenal
inyectando contraste hidrosoluble isosmolar por sonda nasal. Se constate la existencia
de atresia esofágica con dilatación proximal que termina a la altura de T7. Se identifica
así mismo trayecto fistuloso con paso de contraste a árbol traqueobronquial. Por tanto,
este paciente presentaba atresia con ambas fístulas, distal y proximal.

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Fig. 6: Mismo paciente que en figura 7. Sonda nasogástrica que termina a la altura de D5,
en el bolsón esofágico proximal en relación a atresia esofágica. No se observa aireación
intestinal, lo que indica ausencia de fístula distal.

Fig. 7: Mismo paciente que en figure 6. Tránsito esofágico: se introduce contraste

hidrosoluble isosmolar por SNG, situada en tercio proximal de esófago, se rellena
bolsón esofágico, con paso de contraste a árbol traqueo- bronquial por trayecto
fistuloso proximal. Tránsito intestinal: se introduce contraste hidrosoluble por sonda de
gastrostomía, se rellena estomago y asas de intestino delgado.

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Fig. 8: Hemivértebras D6 y D10

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Fig. 9: Paciente con atresia anal, tras introducción de contraste hidrosolubre por
colostomía se observa extravasación del mismo por fístula vaginal.

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Fig. 10: Figuras 10 y 11. Sonda de nefrostomía en hemiabdomen derecho.
Ureterohidronefrosis bilateral con retraso en la eliminación del contraste y dilatación
de sistemas pielocaliciales y uréteres hasta la unión vesico-ureteral, los uréteres se
visualizan se visualizan teñidos de contraste, no existiendo pasa de contraste a vejiga
hasta placa realizada más tardiamente (figura 11), tratándose, por tanto, de una
estenosis en la unión vesico-ureteral bilateral.

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Fig. 11: Figuras 10 y 11. Sonda de nefrostomía en hemiabdomen derecho.
Ureterohidronefrosis bilateral con retraso en la eliminación del contraste y dilatación
de sistemas pielocaliciales y uréteres hasta la unión vesico-ureteral, los uréteres se
visualizan se visualizan teñidos de contraste, no existiendo pasa de contraste a vejiga
hasta placa realizada más tardiamente (figura 11), tratándose, por tanto, de una
estenosis en la unión vesico-ureteral bilateral.

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Fig. 12: Imagen de ecografía en flanco izquierdo en la que vemos un riñón en herradura.
Flecha negra: riñon izquierdo; estrella roja: aorta; estrella azul: vena cava inferior; flecha
amarilla: istmo renal; flecha blanca: riñón derecho.

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Fig. 13: Ausencia de primer metacarpiano de mano derecha, con tres falanges
rudimentarias en primer dedo de esta mano. Pueden observarse además 11 pares de
costillas

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Fig. 14: 13 pares de costillas y hemivértebra en S1

Fig. 15: Se administra contraste hidrosoluble isosmolar por vía oral.. Se visualiza
esófago de calibre normal, con paso de contraste a árbol traqueobronquial, por
repermeabilización de fístula esófago- traqueal previa, situada en esofago cervical.

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Fig. 16: Se visualiza zona de menor calibre en tercio esofágico superior, en relación a
estenosis de la anastomosis.

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Fig. 17: Tránsito intestinal superior en el que se observa estenosis en esófago medio, en
relación a cirugía de corrección de atresia, paso de contraste a estómago e hiato ancho
e incompetente que da lugar a reflujo gastroesofágico.

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Conclusiones

Es importante conocer los hallazgos de imagen característicos de la atresia esofágica

aislada o asociada a fístula traqueoeesofágica. Así como, el conocimiento de las
malformaciones asociadas para poder realizar una deteccción precoz de las mismas, ya
que, la mortalidad de la atresia esofágica se debe en su mayor parte a las anomalías
asociadas.

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