408.
 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICA 2445
con estatinas deben tratarse con una estatina de alta potencia (p. ej., 40-80 mg
de atorvastatina o 20-40 mg de rosuvastatina diarios; v. tabla 206-5), a menos
que esté contraindicado, para reducir el riesgo de ictus recurrente y de otros
episodios cardiovasculares.21 La retirada de una estatina en el seno de un ictus
isquémico se asocia con un aumento de la morbilidad y la mortalidad.
Además de estas medidas generales, el tratamiento específico adicional para
la prevención secundaria del ictus depende de la causa del mismo. El ictus rela-
cionado con fibrilación auricular se asocia con un alto riesgo de recurrencia (es
decir, el 6-10% anualmente). Los pacientes con ictus relacionado con fibrilación
auricular deben tratarse con warfarina o un nuevo anticoagulante oral (p. ej.,
inhibidor de trombina directa, inhibidor del factor Xa). En los pacientes con
ictus relacionado con IM agudo está indicada la anticoagulación con warfarina.
Intervenciones y dispositivos
La frecuencia de ictus recurrente tras ictus o AIT relacionado con esteno-
sis de alto grado (70-99%) de la arteria carótida extracraneal puede ser tan
elevada como un 25% durante los siguientes 2 años, y el riesgo más alto se
da en las primeras semanas tras el episodio índice. Dado que este riesgo de
recurrencia disminuye en cerca de un 50% con la revascularización carotídea
exitosa, algunos pacientes seleccionados con ictus asociado a estenosis de la
arteria carótida extracraneal del 70 al 99% se benefician de revascularización
carotídea en los primeros 6 meses, dado que la intervención puede llevarse
a cabo con menos de un 6% de morbilidad. Dependiendo de características
como la edad, el sexo, enfermedades concomitantes y un mayor tiempo desde
el episodio índice, los pacientes con una estenosis carotídea extracraneal del
50 al 69% también pueden beneficiarse de revascularización. Los pacientes
con estenosis carotídea menor del 50% no se benefician de revascularización.
La derivación extracraneal-intracraneal no reduce el riesgo de ictus recurrentes
en los pacientes con oclusión completa de una arteria carótida extracraneal.A14
El ictus relacionado con estenosis intracraneal de alto grado (es decir, del
50 al 99%) se asocia con un alto grado de recurrencia. En estos pacientes se
prefiere el ácido acetilsalicílico a la warfarina porque es igual de eficaz y se
asocia con menos complicaciones. La angioplastia/endoprótesis intracraneal
no es mejor que el tratamiento médico (p. ej., modificación agresiva del estilo
de vida, tratamiento antiagregante plaquetario y estatina de alta potencia) para
la prevención de un ictus recurrente en este contexto.A15
La endoprótesis vascular generalmente no es tan eficaz como la endoarte-
rectomía para la prevención secundaria del ictus en los pacientes con estenosis
carotídea,A16 aunque los pacientes más jóvenes pueden tener un menor riesgo
combinado de ictus, IM y muerte con endoprótesis, y los pacientes mayores
pueden ir mejor con endoarterectomía.22
El análisis de los datos de la intención de tratar de tres ensayos aleatorizados
prospectivos del cierre transcatéter de un agujero oval permeable en pacien-
tes con ictus criptógeno encontró una reducción no significativa del riesgo
combinado de ictus y AIT y del riesgo de ictus con el cierre en comparación
con el tratamiento médico solo.A17 Sigue sin existir un dispositivo aprobado
por la Food and Drug Administration para este propósito, y están en progreso
ensayos clínicos adicionales.
PRONÓSTICO
El AIT es un factor de riesgo fundamental para el ictus y requiere evaluación urgente
para detectar causas específicas que puedan requerir tratamiento inmediato. Global-
mente, cerca del 10% de los pacientes que tienen un AIT tendrán un ictus en los 90
días siguientes, y casi la mitad ocurrirá en los 2 días siguientes. Los ictus que ocurren
frecuentemente son discapacitantes o mortales. Los factores asociados con un mayor
riesgo son edad superior a 60 años, diabetes, alteración del habla o debilidad, síntomas
de más de 10 min de duración y evidencia de lesión isquémica en la RM encefálica.
Después del período agudo, aproximadamente el 20% de los pacientes que tuvieron
un AIT tendrán un ictus durante los 10 años siguientes.
La mortalidad relacionada con el ictus varía con la edad. Se calcula que la frecuen-
cia de mortalidad a los 30 días es del 9% para pacientes de 65 a 74 años de edad, del
13% para pacientes de 74 a 84 años de edad, y del 23% para pacientes mayores de
85 años. Cerca del 30% de los pacientes que han tenido un ictus tendrán uno recu-
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
rrente en 5 años. El ictus también es una causa principal de discapacidad. Entre los
supervivientes de ictus, aproximadamente el 45% tienen déficits cognitivos, el 30%
son incapaces de caminar sin ayuda, el 25% están institucionalizados y el 25% son
dependientes para las actividades de la vida diaria después de 6 meses.
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Descargado para Michelle Sánchez Rodríguez (michelle-sanchezr@unilibre.edu.co) en Universidad Libre de Colom de ClinicalKey.es por Elsevier en enero 31, 2019.
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BIBLIOGRAFÍA GENERAL
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(https://expertconsult.inkling.com).
408
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR
HEMORRÁGICA
STEPHAN A. MAYER
© 2017. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos
Aproximadamente un 20% de todos los ictus se deben a hemorragia intracraneal espon-
tánea, de los cuales cerca de tres cuartos están causados por hemorragia intracerebral y
un cuarto por hemorragia subaracnoidea. La hemorragia intracerebral, que se produce
con mayor frecuencia por la ruptura de pequeñas arterias penetrantes, da lugar a una
colección focal de sangre en el parénquima encefálico. En cambio, la hemorragia suba-
racnoidea está causada por la ruptura de vasos de la superficie encefálica, más a menudo
debido a un aneurisma congénito, y da lugar a la difusión de sangre por los espacios de
líquido cefalorraquídeo (LCR). En cerca del 40% de cualquiera de las formas de ictus
hemorrágico, la sangre se extiende a los ventrículos cerebrales, una complicación devas-
tadora conocida como hemorragia intraventricular. Ambos tipos de ictus hemorrágico
tienen una alta frecuencia de mortalidad, pero la recuperación y la supervivencia han
mejorado en las últimas décadas debido a los avances en cuidados neurointensivos.
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
EPIDEMIOLOGÍA Y BIOPATOLOGÍA
En EE. UU. se producen cerca de 30.000 casos nuevos de hemorragia subaracnoidea
espontánea cada año, que afectan predominantemente a adultos jóvenes. La hemo-
rragia subaracnoidea supone un 5% de todos los ictus, con una incidencia de apro-
ximadamente 1 de cada 10.000 individuos anualmente. Las mujeres están afectadas
más que los hombres, y la frecuencia es dos veces más alta en los afroamericanos
que en los blancos. Cerca del 10% de los pacientes con hemorragia subaracnoidea
tienen un familiar de primer grado que también ha presentado hemorragia suba-
racnoidea, incluso en ausencia de una predisposición genética identificable, como
2446 408. ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICA

TABLA 408-1   C
 AUSAS NO ANEURISMÁTICAS DE HEMORRAGIA
SUBARACNOIDEA (EN ORDEN APROXIMADO DE FRECUENCIA)
Traumatismo
Hemorragia subaracnoidea perimesencefálica idiopática
Malformación arteriovenosa
Disección arterial intracraneal (cap. 407)
Consumo de cocaína y anfetamina (cap. 34)
Aneurisma micótico (cap. 76)
Apoplejía hipofisaria (cap. 224)
Enfermedad de moyamoya (cap. 407)
Vasculitis del sistema nervioso central (cap. 270)
Anemia falciforme (cap. 163)
Trastornos de la coagulación (caps. 172, 174 y 175)
Neoplasia primaria o metastásica (cap. 189)

enfermedad renal poliquística (cap. 127), síndrome de Marfan (cap. 260) o síndrome

de Ehlers-Danlos (cap. 260). Los factores de riesgo modificables para la hemorragia
subaracnoidea son tabaquismo, abuso de alcohol, hipertensión crónica mal con-
trolada y uso de sustancias simpaticomiméticas, como cocaína y fenilpropanolamina.
El tratamiento con warfarina, pero no con ácido acetilsalicílico, especialmente si el
índice normalizado internacional (INR) es superior a 3, se asocia con un mayor riesgo
de hemorragia intracerebral en comparación con la ausencia de anticoagulación.1
En el 80% de los casos, la hemorragia subaracnoidea está causada por la ruptura de
un aneurisma intracraneal sacular o en baya. En cerca de la mitad de las hemorragias
subaracnoideas en las que no se identifica un aneurisma, la sangre tiene una distribu-
ción perimesencefálica focal, alrededor del mesencéfalo o anterior a la protuberancia.
En estos casos, la fuente de la hemorragia probablemente sea venosa. En el resto de los
casos de hemorragia subaracnoidea no aneurismática, la fuente hemorrágica general-
mente es una «ampolla» arterial de pared fina. Otras causas son malformaciones arte-   FIGURA 408-1.  Tomografía computarizada. Hemorragia subaracnoidea (obsérvese la
hiperdensidad en la cisterna supraselar, flecha). (Por cortesía del Dr. Larry B. Goldstein.)
riovenosas; aneurismas micóticos (cap. 76); vasculitis (cap. 270); tumores (cap. 189),
y trastornos graves de la coagulación, como hemofilia (cap. 174), trombocitopenia
marcada (cap. 172) y coagulación intravascular diseminada (cap. 175) (tabla 408-1).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El síntoma clásico de hemorragia subaracnoidea es cefalea «en trueno» intensa que
se desarrolla rápidamente, referida por el paciente como «la peor cefalea de mi vida».
La cefalea suele ser generalizada, pero puede haber dolor focal referido a la zona de
ruptura aneurismática (p. ej., dolor periorbitario relacionado con un aneurisma
de la arteria oftálmica). Los síntomas asociados frecuentemente son rigidez cervical,
pérdida de conciencia, náuseas, vómitos, dolor en la espalda o la pierna y fotofobia.
En pacientes con pérdida de conciencia puede producirse una rigidez tónica difícil
de diferenciar de una crisis comicial. Aunque la ruptura aneurismática a menudo
ocurre durante períodos de ejercicio o estrés físico, la hemorragia subaracnoidea
puede producirse en cualquier momento, incluido el sueño. Más de un tercio de
los pacientes tienen antecedentes de «cefalea centinela» premonitoria en los días a
semanas anteriores a la presentación con hemorragia. Estos síntomas prodrómicos
generalmente están causados por fugas mínimas de sangre desde el aneurisma, pero
también pueden estar producidos por trombosis aguda o expansión del aneurisma.
Aproximadamente el 5% de los pacientes con hemorragia subaracnoidea presen-
tan signos relacionados con compresión local de los pares craneales o del tronco
del encéfalo por un aneurisma grande y tienen signos neurológicos focales que
pueden señalar la zona de hemorragia y formación del coágulo. El síndrome más
frecuente es una parálisis del tercer par craneal, que se manifiesta con ptosis, des-
viación externa del ojo y anisocoria debidas a compresión por un gran aneurisma de
la arteria comunicante posterior. Los aneurismas dolicoectásicos fusiformes grandes
aparecen más frecuentemente en la arteria basilar y pueden manifestarse con signos y
síntomas relacionados con compresión del tronco del encéfalo o los pares craneales.
La hemiparesia o la afasia indican un aneurisma de la arteria cerebral media, y la
paraparesia o la abulia indican un aneurisma de la arteria cerebral anterior proximal.
  FIGURA 408-2.  Tomografía computarizada que muestra una hemorragia subarac-
DIAGNÓSTICO noidea gruesa y difusa.
En cerca del 15% de los pacientes, la hemorragia subaracnoidea se diagnostica
erróneamente de forma inicial como una cefalea migrañosa o un síndrome viral,
especialmente en los pacientes con síntomas leves. La rigidez cervical, las crisis Tomografía computarizada
comiciales, una presión arterial diastólica por encima de 110 mmHg, vómitos y Cualquier paciente con sospecha de hemorragia subaracnoidea debe enviarse inme-
cefalea aumentan la probabilidad de un ictus hemorrágico en lugar de isquémico, diatamente para realizar una TC urgente, que casi siempre revela sangre en las cisternas
pero se requiere neuroimagen para un diagnóstico fiable.2 Aproximadamente el 40% basales si se realiza en las primeras 24 h del inicio de los síntomas (fig. 408-1). Las hemo-
de los pacientes diagnosticados erróneamente presentan deterioro neurológico pos- rragias más graves pueden extenderse a la cisura interhemisférica y las cisuras de Silvio
terior debido a resangrado, hidrocefalia o vasoespasmo antes de volver solicitando (fig. 408-2). Sin embargo, la sensibilidad de la TC disminuye a medida que pasa el tiempo
atención médica. Se requiere un alto grado de vigilancia para establecer el diagnóstico desde el inicio clínico de la hemorragia, y hacia las 48 h después del inicio de los síntomas
de hemorragia subaracnoidea, mediante tomografía computarizada (TC) o mediante la sensibilidad de la TC es solo de cerca del 75%. Como consecuencia, la punción lumbar
punción lumbar si la TC inicial es normal. es obligada si la TC es normal, pero el índice de sospecha clínica sigue siendo alto.

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 408. ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICA 2447

TABLA 408-2   M
 ORTALIDAD DE ACUERDO CON LA ESCALA
DE CLASIFICACIÓN DE HUNT-HESS PARA LA HEMORRAGIA
SUBARACNOIDEA ANEURISMÁTICA
MORTALIDAD
GRADO HALLAZGOS CLÍNICOS HOSPITALARIA (%)
1 Asintomática o cefalea leve 5
2 Cefalea de moderada a intensa o parálisis 5
oculomotora
3 Confusión, somnolencia o signos focales leves 10
4 Estupor (localiza el dolor) 34
5 Coma (rigidez o ausencia de respuesta motora 52
al dolor)
Total 20
Datos tomados de pacientes tratados en el Columbia University Medical Center.

  FIGURA 408-3.  Aneurismas saculares. Los aneurismas saculares o en baya se desarro-
llan característicamente en las bifurcaciones de las arterias de la superficie inferior del
encéfalo. (Por cortesía del Dr. Justin Zivin.)
Punción lumbar
El LCR generalmente es hemático macroscópicamente. La hemorragia subaracnoi-
dea puede diferenciarse de una punción traumática por el aspecto xantocrómico
(tinción amarillenta) del líquido sobrenadante tras la centrifugación. Sin embar-
go, la xantocromía puede no estar presente hasta 12 h después de la hemorragia
subaracnoidea. La presión del LCR casi siempre es alta, y el nivel de proteínas
está elevado. Inicialmente, la proporción de leucocitos a eritrocitos en el LCR es
la misma que en la sangre periférica, con un cociente habitual de 1:700; después
de varios días, sin embargo, la meningitis química estéril causada por la sangre
en el LCR puede inducir una leucocitosis reactiva con bajo nivel de glucosa en el
LCR. Los eritrocitos y la xantocromía desaparecen en unas 2 semanas a menos
que recurra la hemorragia.
Angiografía
La angiografía cerebral es el método diagnóstico definitivo para detectar los aneuris-
mas intracraneales y definir su anatomía (fig. 408-3). Aunque el aumento de dis-
ponibilidad y calidad de imagen de la angiografía por TC y por RM ha permitido que
algunos centros usen estas pruebas para hacer el diagnóstico inicial, la angiografía de
cuatro vasos (inyección bilateral en las arterias carótidas internas y vertebrales) es
obligada cuando los resultados de esas pruebas son negativos. Aproximadamente en
el 20% de los casos de hemorragia subaracnoidea, la angiografía inicial es normal. El
vasoespasmo, la trombosis local o una mala técnica pueden conducir a un falso nega-
tivo en la angiografía. Por esta razón, en los pacientes con angiografía inicialmente
normal debe hacerse un estudio de seguimiento 1-2 semanas después; en cerca del
5% de estos casos se demostrará un aneurisma. La excepción a esta regla se encuentra
en los pacientes con hemorragia subaracnoidea perimesencefálica, que no requieren
angiografía de seguimiento.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
TRATAMIENTO Tto
Los objetivos iniciales del tratamiento son minimizar la lesión encefálica
primaria aguda en los pacientes de alto grado con disminución del nivel de
conciencia (grados 3 a 5 de Hunt-Hess; tabla 408-2), tratar las complicaciones
secundarias y prevenir el resangrado.3 La mortalidad tras una hemorragia
subaracnoidea es considerablemente más baja cuando los pacientes son tra-
tados en grandes centros regionales de alto volumen con acceso a cuidados
intervencionistas cualificados y cuidados neurointensivos especializados.
La lesión encefálica primaria grave relacionada con los efectos agudos de la
hemorragia es la principal causa de muerte y discapacidad tras una hemorragia
subaracnoidea, y el tratamiento intensivo puede reducir tanto la morbilidad como
la mortalidad (tabla 408-3). En los pacientes de alto grado, la preocupación inme-
diata en el servicio de urgencias es reducir la presión intracraneal (PIC) y prevenir
la lesión cerebral hipóxico-isquémica secundaria. Los pacientes con deterioro de
la capacidad para proteger las vías respiratorias deben intubarse, y administrar
oxígeno suplementario si es necesario. La hipotensión debe tratarse agresivamente
con líquidos y vasopresores para mantener una presión arterial media de 90 mmHg
(cap. 106). En los pacientes estuporosos o comatosos con sangre subaracnoidea
extensa, hemorragia intraventricular, hidrocefalia obstructiva aguda o edema
cerebral global, la hipertensión intracraneal debe tratarse empíricamente con
1 g/kg de manitol al 20% antes de la colocación urgente de un drenaje ventricular
externo. Si es necesario, pueden administrarse dosis repetidas de manitol o 0,5-
2 ml de salino hipertónico al 23,4% cada hora según se precise para reducir la
PIC a menos de 20 mmHg o para revertir los signos de herniación transtentorial,
con control cuidadoso del sodio y la osmolaridad sérica y el estado del volumen.
Aneurismas cerebrales
El sangrado recurrente es una complicación devastadora de la hemorragia
subaracnoidea. Las estrategias preventivas dependen de la causa, que general-
mente es un aneurisma cerebral, y de la zona de la hemorragia inicial.
Los aneurismas saculares o en baya aparecen más a menudo en el polígono
de Willis o sus ramas principales, especialmente en las bifurcaciones. Se originan
en los puntos donde la lámina elástica y la túnica media son defectuosas, tien-
den a aumentar de tamaño con la edad y pueden llegar a hacerse finos como
el papel. Puesto que los aneurismas saculares se detectan infrecuentemente
en niños y la incidencia de hemorragia subaracnoidea aumenta con la edad,
parece claro que los defectos congénitos de la pared de los aneurismas solo se
desarrollan con el tiempo. La zona de ruptura generalmente está en la cúpula
del aneurisma. Aproximadamente un 15% de los pacientes que presentan
hemorragia subaracnoidea por un aneurisma identificable también albergan
otro aneurisma intracraneal intacto.
Los aneurismas intracraneales se observan en cerca del 2% de los adultos,
lo que indica que aproximadamente 2-3 millones de americanos tienen un
aneurisma. Sin embargo, más del 90% de ellos son pequeños (< 10 mm) y

Resonancia magnética
Las secuencias de resonancia magnética (RM) convencionales (ponderadas en
T1 o T2) generalmente son menos sensibles que la TC para detectar sangre. La
imagen ponderada en susceptibilidad puede ser útil para demostrar un aneurisma
completamente trombosado en pacientes seleccionados que tienen hemorragia
subaracnoidea con angiografía normal.
Pruebas de laboratorio
Además de las pruebas de laboratorio rutinarias que se hacen en el ingreso, hay
que ser cuidadoso en comprobar el INR, el tiempo de tromboplastina parcial y el
recuento plaquetario para diagnosticar una coagulopatía; un electrocardiograma y
el nivel sérico de troponina para diagnosticar una lesión cardíaca mediada por vía
simpática, y una radiografía de tórax para buscar un edema pulmonar neurógeno o
una neumonitis por aspiración.
permanecen asintomáticos durante toda la vida. El riesgo anual de ruptura de
un aneurisma intracraneal asintomático es aproximadamente de un 0,7%. Los
factores de riesgo importantes para la ruptura inicial de un aneurisma intra-
craneal son aumento de tamaño, hemorragia subaracnoidea previa por otro
aneurisma, tabaquismo activo y localización en la punta de la arteria basilar y
la comunicante posterior. La angiografía por TC es una prueba sensible (97%) y
específica (98%) para el diagnóstico de aneurismas cerebrales.4
Si un aneurisma vuelve a sangrar, el 50% de los pacientes mueren inmediata-
mente, y otro 30% sufren lesión encefálica progresiva. El riesgo de resangrado
es más alto en las primeras 24 h después de la ruptura inicial del aneurisma (4%)
y permanece elevado durante las siguientes 4 semanas (aproximadamente un
1-2% por día) (fig. 408-4). El riesgo acumulativo de resangrado en los pacientes
no tratados es del 20% a las 2 semanas y del 30% al cabo de 1 mes. Los princi-
pales factores de riesgo de resangrado intrahospitalario son alto grado clínico
y aneurismas más grandes.

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2448 408. ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICA

TABLA 408-3   P
 ROTOCOLO DE TRATAMIENTO PARA LA HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA AGUDA
Presión arterial
Profilaxis de resangrado
Hidratación intravenosa
Pruebas de laboratorio
Profilaxis de crisis comiciales
Profilaxis del vasoespasmo
Homeostasis fisiológica
Edema cerebral
Hidrocefalia
Diagnóstico del vasoespasmo
Tratamiento del vasoespasmo
sintomático
ECG = electrocardiograma; HSA = hemorragia subaracnoidea; PIC = presión intracraneal.
• Control de la hipertensión durante la fase preoperatoria (presión arterial sistólica < 160 mmHg) con labetalol o nicardipino i.v. (v. tabla 67-14)
para prevenir el resangrado
• Ácido ε-aminocaproico 4 g i.v. en el momento del diagnóstico seguido de 1 g/h hasta la reparación del aneurisma, durante un máximo de 72 h
después del ictus
• Salino normal (0,9%) a 1-1,5 ml/kg/h
• Compruebe periódicamente el hemograma completo y los electrólitos
• Realice ECG seriados y compruebe el nivel de troponina cardíaca en el momento del ingreso para evaluar la función cardíaca; realice un
ecocardiograma en los pacientes con hallazgos anómalos en el ECG o niveles elevados de troponina
• Impregnación con fosfenitoína o fenitoína i.v. (15-20 mg/kg); suspenda el día 1 del postoperatorio a menos que el paciente haya tenido crisis,
tenga un grado elevado, tenga focalidad cortical o esté inestable por otra causa. La dosis de inicio es de 30 mg al día i.v., que se ajustan para
mantener niveles terapéuticos de 10-20 µg/ml
• Nimodipino 60 mg v.o. cada 4 h hasta el día 21 tras la HSA o hasta el alta
• Mantas de enfriamiento para mantener la temperatura ≤ 37,5 °C
• Goteo de insulina para mantener la glucosa en 100-120 mg/dl
• Transfusión para mantener la hemoglobina > 7 g/dl (en ausencia de isquemia cerebral o cardíaca activa)
• Manitol 1 g/kg i.v. o 30 ml de solución salina hipertónica al 23,4% según se necesite para mantener la PIC < 20 mmHg
• Drenaje ventricular externo urgente en todos los pacientes estuporosos/comatosos (Hunt-Hess 4/5) y en pacientes letárgicos con hidrocefalia
• Ecografía Doppler transcraneal cada 1-2 días desde el décimo día tras la HSA
• Angiografía por TC y TC de perfusión el día 4-8 tras la HSA o si existe empeoramiento neurológico
• Coloque al paciente en posición de Trendelenburg (cabeza hacia abajo)
• Perfunda 1 l de salino normal durante 30 min
• Si el déficit persiste, aumente la presión arterial sistólica con fenilefrina o noradrenalina hasta que se resuelva el déficit (objetivo 180-220 mmHg)
• Si es refractario, monitorice el gasto cardíaco y añada dobutamina o milrinona para mantener el índice cardíaco ≥ 4 l/min/m2
• Transfunda para mantener la hemoglobina > 10 g/dl
• Angiografía urgente para verapamilo arterial o angioplastia cerebral a menos que el paciente responda bien a las medidas anteriores

conduce a la obliteración completa de los aneurismas de pequeño a mediano

tamaño (< 10 mm de diámetro) en el 80-90% de los casos, con una frecuencia
de complicaciones aceptable de aproximadamente un 10%. Cerca del 5% de
los pacientes embolizados desarrollan una dilatación recurrente del cuello del
aneurisma original y requieren embolización repetida con espiral o pinzamiento
quirúrgico tardío.
El pinzamiento quirúrgico requiere una craneotomía para exponer el aneurisma,
después de lo cual se pinza el cuello del mismo bajo microscopio quirúrgico para
excluirlo completamente de la arteria madre. La reparación quirúrgica conlleva un
riesgo de morbilidad mayor o mortalidad del 5 al 15%, especialmente por ictus
debido a oclusión inadvertida de un vaso adyacente o a resangrado intraoperato-
rio. El riesgo de la cirugía aumenta en los aneurismas grandes y es menor en manos
de cirujanos más experimentados. El pinzamiento es preferible, y en ocasiones es
la única opción de tratamiento, en los aneurismas de cuello ancho que no pueden
retener con seguridad la masa de espirales sin migración a la arteria madre.

  FIGURA 408-4.  Probabilidad diaria en porcentaje para el desarrollo de vasoespasmo
sintomático o resangrado tras una hemorragia subaracnoidea (HSA). El día 0 es el día
de inicio de la hemorragia subaracnoidea.
La perfusión prolongada (es decir, 2 semanas) de fármacos fibrinolíticos, como
ácido ε-aminocaproico o ácido tranexámico, reduce el riesgo de resangrado, pero
no mejora los resultados debido al aumento de riesgo de isquemia cerebral.A1 Sin
embargo, el tratamiento a muy corto plazo (p. ej., ácido ε-aminocaproico 4 g segui-
do de 1 g/h hasta 4 h antes de la angiografía durante un máximo de 72 h después
del inicio de la hemorragia) parece ser beneficioso.A2 El control de la hipertensión
arterial (mantener la presión arterial sistólica < 160 mmHg) y la administración
de un anticonvulsionante para minimizar el riesgo de actividad comicial aguda
(fenitoína 20 mg/kg i.v. es el más frecuentemente usado) también pueden reducir
el resangrado agudo, aunque se carece de ensayos que apoyen esta práctica.
El tratamiento definitivo para la prevención del resangrado es la obliteración
completa de un aneurisma sacular roto mediante espiral endovascular o pinza-
miento quirúrgico, y debe realizarse como una intervención urgente. En los aneuris-
mas de pequeño a mediano tamaño de la circulación anterior en los pacientes con
grado bajo, la embolización endovascular con espiral da lugar a mejores resultados
a los 6 meses que el pinzamiento quirúrgico,A3 con una probabilidad un 23% menor
de muerte o discapacidad al cabo de 1 año. La única excepción a esta regla son
los pacientes con grado 5 de Hunt-Hess, que tienen un pronóstico neurológico
extremadamente malo. Además de prevenir el resangrado, la reparación precoz del
aneurisma permite el tratamiento del vasoespasmo sintomático con tratamiento
hipervolémico hipertensivo, lo cual no es factible con un aneurisma no protegido.
La embolización endovascular con espiral consiste en rellenar el aneurisma
roto con espirales blandas de platino trombógenas removibles. Esta técnica
Aneurismas fusiformes
Los aneurismas fusiformes son ectasias ateroescleróticas alargadas de gran-
des arterias. Generalmente se encuentran en la arteria basilar, pero pueden
observarse en las arterias vertebral, cerebral media y cerebral anterior. Como los
aneurismas fusiformes se dilatan progresivamente, comprimen las estructuras
circundantes y pueden causar disfunción neurológica focal, como dolor facial
(V par craneal), espasmo hemifacial (VII par craneal) y pérdida auditiva con vértigo
(VIII par craneal). Incluso los aneurismas fusiformes pueden simular lesiones de
masa hipofisarias (cap. 224) y supraselares o tumores del ángulo pontocerebeloso
(cap. 189). Afortunadamente, los aneurismas fusiformes se rompen infrecuente-
mente; pero, si lo hacen, generalmente se requiere la oclusión total debido a que
su forma y sus paredes rígidas hacen difícil el pinzamiento quirúrgico.
Aneurismas micóticos
Un émbolo infeccioso, generalmente a partir de endocarditis infecciosa
(cap. 76), puede alojarse en una rama distal de una arteria cerebral, donde causa
microinfarto o microabscesos. La arteria puede romperse de forma aguda o
puede desarrollar arteritis focal y aneurismas micóticos. Hasta el 10% de estos
aneurismas, que a menudo son múltiples y aparecen en las arterias cerebrales
distales, pueden romperse finalmente, pero otros tratamientos aparte del de
la endocarditis en sí son inciertos. Como consecuencia, las pruebas de imagen
diagnósticas generalmente se realizan solo después de que aparezcan los sín-
tomas, y el valor potencial de las pruebas de imagen seriadas es controvertido.
La anticoagulación está contraindicada en el seno de émbolos sépticos agudos
al encéfalo debido al alto riesgo de complicaciones hemorrágicas.
Otras causas de hemorragia subaracnoidea
En pacientes que sufren hemorragia subaracnoidea de otras causas, el
tratamiento está orientado a la enfermedad subyacente. En pacientes con

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 408. ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICA
TABLA 408-4   E SCALA DE CLASIFICACIÓN DE FISHER MODIFICADA PARA LA PREDICCIÓN DEL VASOESPASMO SINTOMÁTICO EN LA TOMOGRAFÍA
COMPUTARIZADA
GRADO CRITERIOS
0 Sin HSA ni HIV
1 HSA mínima/fina, sin HIV biventricular
2 HSA mínima/fina, con HIV biventricular
3 HSA gruesa,† sin HIV biventricular
4 HSA gruesa, con HIV biventricular
Todos los pacientes
HIV = hemorragia intraventricular; HSA = hemorragia subaracnoidea.
*La isquemia cerebral tardía se define como deterioro sintomático, infarto cerebral o ambos, resultantes de vasoespasmo.
†
La HSA gruesa se define como la que llena completamente al menos una cisterna o cisura.
Tomado de Claassen J, Bernardini GL, Kreiter K, et al. Effect of cisternal and ventricular blood on risk of delayed cerebral ischemia after subarachnoid hemorrhage: the Fisher scale revisited. Stroke.
2001;32:2012-2020, con autorización.
hemorragia subaracnoidea venosa perimesencefálica idiopática, el resangrado
es infrecuente, no aparece vasoespasmo sintomático y no está indicado trata-
miento específico. Los trastornos plaquetarios y de la coagulación requieren
tratamiento inmediato (caps. 173 y 174) para prevenir una hemorragia adicional.
Las malformaciones arteriovenosas, que causan hemorragia intracerebral más
frecuentemente que subaracnoidea, se tratan posteriormente.
Prevención, diagnóstico y tratamiento del vasoespasmo
La isquemia cerebral tardía por vasoespasmo representa una gran proporción
de la morbilidad y mortalidad tras una hemorragia subaracnoidea.5 Aproxima-
damente en un 70% de los pacientes se desarrolla un estrechamiento arterial
progresivo, pero los déficits isquémicos tardíos solo aparecen en un 20-30%. El
proceso comienza 3-5 días después de la hemorragia, se hace máximo a los 5-14
días y se resuelve gradualmente durante 2-4 semanas (v. fig. 408-4). El factor de
riesgo más importante de vasoespasmo sintomático es la presencia abundante
de sangre en las cisternas o intraventricular, lo que puede graduarse mediante la
escala modificada de Fisher (tabla 408-4).
Una vez que el aneurisma se ha reparado y la perfusión encefálica se convierte
en la consideración fundamental, puede liberalizarse el control de la presión
arterial. El bloqueante de los canales de calcio nimodipino (60 mg por vía oral
cada 4 h) reduce la frecuencia de deterioro isquémico tardío e infarto en cerca
de un 30%.A4 Los pacientes deben recibir reanimación con líquidos isotónicos (es
decir, 1 ml/kg/h de salino al 0,9%) para mantener un estado euvolémico guiado
por el equilibrio total de líquidos, una presión venosa central por encima de
5 mmHg y otras medidas del estado de volumen, como la ecografía de la vena
cava inferior y el control del gasto cardíaco.
El vasoespasmo sintomático generalmente implica una disminución del nivel
de conciencia, hemiparesia o ambos. La ecografía Doppler transcraneal se utiliza
extensamente para diagnosticar el vasoespasmo de las arterias cerebrales más
grandes tras hemorragia subaracnoidea, pero tiene limitaciones importantes. La
angiografía por TC y la TC de perfusión están ganando aceptación rápidamente
como pruebas más útiles para diagnosticar el espasmo de grandes vasos y la
reducción del flujo sanguíneo tisular.
El tratamiento del vasoespasmo sintomático agudo consiste en medicación
antiespasmódica y en aumento del volumen sanguíneo, la presión arterial y el
gasto cardíaco en un intento por mejorar el flujo sanguíneo cerebral a través de
las arterias que han perdido la capacidad de autorregulación. Los vasopresores
como noradrenalina (comenzando con 2,5 µg/kg/min) y fenilefrina (comenzan-
do con 10 µg/min) deben dosificarse según necesidad para elevar la presión
arterial sistólica hasta niveles tan altos como 180-220 mmHg. En cerca de un
70% de los pacientes se produce mejoría clínica a corto plazo. La angioplastia
cerebral puede producir una mejoría espectacular en los pacientes que tienen
déficits graves refractarios al tratamiento hemodinámico.
Edema cerebral
El edema cerebral tras una hemorragia subaracnoidea puede ser focal, relacio-
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
nado con un hematoma ocupante de espacio, o puede ser global, en este caso un
tipo ominoso que implica lesión encefálica primaria grave y un mal pronóstico. El
tratamiento, que debe estar guiado por monitorización continua de la PIC orien-
tada a mantenerla por debajo de 20 mmHg, consiste en drenaje del LCR, sedación,
optimización de la presión de perfusión cerebral (objetivo de 60 a 90 mmHg),
osmoterapia en bolo con manitol o salino hipertónico, hiperventilación y, en los
casos más graves, inducción de hipotermia (v. tabla 408-3). No existen pruebas
que apoyen el uso de dexametasona u otros corticoesteroides para el tratamiento
de la tumefacción cerebral tras una hemorragia subaracnoidea.
Hidrocefalia
Los pacientes con hemorragia subaracnoidea pueden presentarse de forma
aguda con hidrocefalia obstructiva, que puede llevar a una elevación peligrosa
de la PIC y precipitar una herniación transtentorial. Posteriormente, en el cur-
so de la enfermedad, la mayoría de los pacientes con hidrocefalia aguda evolu-
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2449
PORCENTAJE FRECUENCIA DE
DE PACIENTES AFECTADOS Isquemia cerebral tardía* Infarto
5% 0% 0%
30% 12% 6%
5% 21% 14%
43% 19% 12%
17% 40% 28%
100% 20% 12%
cionan a una forma tratable de hidrocefalia de presión normal. Estos pacientes
tienen enlentecimiento psicomotor persistente, confusión e inestabilidad de
la marcha, que responden a la derivación ventriculoperitoneal permanente.
Crisis comiciales
Las crisis generalizadas tónico-clónicas aparecen en cerca del 10% de los
pacientes después de una hemorragia subaracnoidea: aproximadamente en un
5% al inicio y aproximadamente en un 5% durante la hospitalización. Las crisis
comiciales prehospitalarias y los cambios patológicos focales en la TC (es decir,
hematoma subdural o infarto cerebral) son factores de riesgo para las crisis intra-
hospitalarias. Característicamente, el tratamiento antiepiléptico (v. tabla 408-3)
se inicia en el momento del diagnóstico para minimizar el riesgo de resangrado
causado por aumentos repentinos de la presión arterial y el flujo sanguíneo
cerebral, pero puede retirarse con seguridad en los pacientes de grado bajo el
día 1 del postoperatorio. Una opción es el tratamiento antiepiléptico profiláctico
hasta el alta de la unidad de cuidados intensivos en los pacientes comatosos
que siguen teniendo riesgo de crisis no convulsivas, lo que ocurre en el 15%
de los pacientes en coma monitorizados con electroencefalografía continua.
Complicaciones médicas
La hemorragia subaracnoidea sitúa los pacientes en riesgo de diversas com-
plicaciones médicas frecuentes que aparecen como consecuencia de desequili-
brios homeostáticos. Las más frecuentes son fiebre, anemia, hiperglucemia e
hiponatremia. La extensión y gravedad de estos desequilibrios se correlaciona
independientemente con un mal pronóstico y deben tratarse activamente de
acuerdo con un protocolo establecido (v. tabla 408-3). Muchos pacientes de alto
grado desarrollan disfunción cardiopulmonar aguda debida al exceso de flu-
jo simpático masivo en el momento de la hemorragia. La prolongación del
segmento QT con inversión de la onda T en el electrocardiograma y mínimas
elevaciones de la troponina señalan la posibilidad de lesión cardíaca. Las mani-
festaciones clínicas importantes más frecuentes son edema pulmonar (cap. 59) y
aturdimiento ventricular izquierdo neurógeno (caps. 59 y 107), que se resuelven
durante la primera semana. El tratamiento es de soporte.
PREVENCIÓN
Aproximadamente el 15% de los pacientes que sufren una hemorragia subaracnoidea
tienen dos o más aneurismas. La prevención secundaria de la hemorragia subaracnoi-
dea requiere la reparación quirúrgica o endovascular de los aneurismas intactos, porque
tienen alto riesgo de hemorragia en el futuro. Otras medidas importantes para reducir el
riesgo de formación de aneurismas o de hemorragia de un aneurisma intacto son el con-
trol de la presión arterial (cap. 67), el abandono del tabaco y la abstinencia de alcohol.
En ocasiones, los pacientes se presentan con un aneurisma intracraneal intacto
asintomático descubierto incidentalmente en pruebas de neuroimagen. La com-
pensación riesgo-beneficio del tratamiento frente a la observación en estos casos es
compleja y justifica la derivación a un neurólogo o neurocirujano con experiencia.
El factor de riesgo más importante para la posterior ruptura del aneurisma es el
tamaño, seguido de los síntomas relacionados con su expansión o con compresión,
tabaquismo, localización en la línea media, antecedentes familiares de hemorragia
subaracnoidea y período posmenopáusico.6 Los aneurismas pequeños intactos de
la arteria carótida interna, en cambio, tienen un riesgo extremadamente bajo de
hemorragia y deben tratarse de forma conservadora.
PRONÓSTICO
Aproximadamente el 20% de los pacientes con hemorragia subaracnoidea tratada en
centros grandes no sobreviven al alta. El determinante más importante del resultado
tras una hemorragia subaracnoidea es el estado neurológico del paciente a la llegada
al hospital. En la escala de clasificación modificada de Hunt-Hess (v. tabla 408-2),
2450 408. ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICA
los pacientes considerados como de grado 1 o de grado 2 tienen un pronóstico
relativamente bueno; el grado 3 conlleva un pronóstico intermedio, y el grado 4 y
el grado 5 tienen mal pronóstico. La gravedad del grado clínico en el ingreso gene-
ralmente se correlaciona con la extensión global de la hemorragia y la hidrocefalia
obstructiva. Otros factores de riesgo de mortalidad son edad avanzada, tamaño
grande del aneurisma, resangrado del aneurisma, infarto cerebral por vasoespasmo
y edema cerebral global.7
Cerca del 50% de los supervivientes sufren discapacidad por un síndrome neuro-
cognitivo que consiste en pérdida importante de memoria, fatiga, incapacidad para
concentrarse, depresión y ansiedad. La rehabilitación cognitiva y física es esencial
para maximizar la recuperación en los pacientes con afectación grave.
La frecuencia de ruptura en aneurismas cerebrales previamente intactos es cerca
de un 1% por año globalmente, pero varía entre el 0,34% por año para los aneurismas
menores de 5 mm hasta cerca del 3% por año para los aneurismas de 10 a 24 mm
y cerca del 20% por año para los de 25 mm o más.8 En cambio, los pacientes que
tienen una hemorragia subaracnoidea perimesencefálica idiopática generalmente se
recuperan completamente. En otras causas menos frecuentes, el pronóstico depende
de la enfermedad subyacente. Los supervivientes de hemorragia subaracnoidea al
cabo de 1 año tienen una probabilidad de muerte dos veces más alta que la población
general pareada por edad.9
ruptura de las arterias penetrantes del encéfalo. Las estructuras más frecuentemente
afectadas son los ganglios basales y el tálamo (50%), seguidos de las regiones lobares
(33%) y del tronco del encéfalo y cerebelo (17%) (fig. 408-6). En el 40% de los
casos, la sangre también se abre paso hacia el sistema ventricular, y causa hemorragia
intraventricular.
La angiopatía amiloidea cerebral, que es una causa distintiva de hemorragia intra-
cerebral lobar no hipertensiva en el anciano, se caracteriza por el depósito de proteína
β-amiloide en los vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño del encéfalo y
las leptomeninges. El amiloide puede demostrarse cuando el examen microscópico
del tejido encefálico demuestra birrefringencia tras la aplicación de tinción de rojo
Congo. La angiopatía amiloidea generalmente es un trastorno esporádico y no se
relaciona con la amiloidosis sistémica (cap. 188). Además de hemorragia intracere-
bral lobar, los pacientes pueden presentar demencia, trastornos de la marcha, crisis
parciales complejas debidas a microhemorragias múltiples, o pequeñas lesiones
desmielinizantes multifocales en la sustancia blanca que se piensa que representan
una respuesta autoinmunitaria al β-amiloide y que pueden engendrar una respuesta
inflamatoria.

HEMORRAGIA INTRACEREBRAL
La hemorragia intracerebral se define como un sangrado agudo espontáneo en el
parénquima encefálico. La hemorragia intracerebral primaria deriva de la degene-
ración microscópica de pequeñas arterias del encéfalo causada por hipertensión
crónica mal controlada (el 80% de los casos) o angiopatía amiloidea (el 20% de los
casos). La hemorragia intracerebral secundaria se refiere a un sangrado intraparen-
quimatoso por una lesión vascular anatómica o una coagulopatía diagnosticables
(tabla 408-5).

EPIDEMIOLOGÍA
La hemorragia intracerebral es responsable de un 10-15% de todos los ictus en los
países occidentales, pero de hasta un 20-30% de los ictus en la población asiática.
La incidencia de hemorragia intracerebral en EE. UU. es aproximadamente de
60.000 por año. Con mucho, el factor de riesgo más importante para una hemo-
rragia intracerebral es la hipertensión, particularmente cuando está mal controlada.   FIGURA 408-5.  Espécimen anatomopatológico que muestra una gran hemorragia
El riesgo de hemorragia intracerebral es cerca de un 40% más alto en los negros parenquimatosa de ganglios basales en el hemisferio izquierdo. (Por cortesía de Gregory
W. Albers, Stanford University, Stanford, Calif.)
que en los blancos. La incidencia en todo el mundo varía de 10 a 40 por millón de
personas, y la frecuencia en Japón es la más alta. La frecuencia ajustada por edad es
aproximadamente un 50% más alta en los hombres que en las mujeres. Otros factores
de riesgo de hemorragia intracerebral son abuso de alcohol, coagulopatía y bajos
niveles séricos de colesterol.

BIOPATOLOGÍA
La hemorragia intracerebral primaria consiste característicamente en una gran zona
ocupante de espacio debida a la confluencia de sangre coagulada en el parénquima
encefálico (fig. 408-5). La ruptura arterial abrupta conduce a una rápida acumu-
lación de sangre en el parénquima encefálico, y causa así un aumento de presión
tisular local, distorsión física y desplazamiento del encéfalo. Una vez detenido
el sangrado, la sangre se coagula. Después, el plasma, que es rico en trombina y
otros factores coagulantes, se filtra hacia el tejido encefálico circundante, donde
desencadena una cascada de lesión encefálica secundaria que se desarrolla en días
a semanas. Esta forma distintiva de neurohemoinflamación produce edema cerebral
local, muerte celular apoptósica neuronal y glial programada, y ruptura de la barrera
hematoencefálica.
La enfermedad arterial que da lugar a la hemorragia intracerebral primaria es
microscópica. La hipertensión crónica mal controlada (cap. 67) causa una vasculo-
patía de pequeño vaso caracterizada por fragmentación, degeneración y finalmente

TABLA 408-5   C
 AUSAS DE HEMORRAGIA INTRACEREBRAL SECUNDARIA
Traumatismo
Malformación arteriovenosa
Aneurisma intracraneal
Coagulopatía   FIGURA 408-6.  Zonas y fuentes características de hemorragia intracerebral. Las
hemorragias intracerebrales afectan con más frecuencia los lóbulos cerebrales y se
Transformación hemorrágica de infarto cerebral
originan en ramas corticales penetrantes de las arterias cerebrales anterior, media o pos-
Trombosis de seno dural terior (A); los ganglios basales, y se originan en las ramas lenticuloestriadas ascendentes
Neoplasia intracraneal de la arteria cerebral media (B); el tálamo, y se originan en las ramas talamogeniculadas de
Angioma cavernoso la arteria cerebral posterior (C); la protuberancia, y se originan en las ramas paramedianas
Fístula arteriovenosa dural de la arteria basilar (D), y el cerebelo, y se originan en las ramas penetrantes de las
Angioma venoso arterias cerebelosas posteroinferior, anteroinferior y superior (E). (Tomado de Qureshi
Exposición a cocaína o fármacos simpaticomiméticos AI, Tuhrim S, Broderick JP, et al. Spontaneous intracerebral hemorrhage. N Engl J Med.
Vasculitis del sistema nervioso central 2001;344:1450-1460.)

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  FIGURA 408-7.  Crecimiento precoz de un hematoma en una mujer de 48 años con hipertensión crónica. Izquierda, la tomografía computarizada basal muestra una hemorragia
intracerebral de tamaño moderado en el putamen derecho. En estos momentos, está estuporosa con hemiparesia izquierda. Derecha, una tomografía computarizada de seguimiento
realizada tras haberse deteriorado hasta presentar coma con postura bilateral de descerebración muestra una expansión masiva del hematoma, así como una nueva hemorragia intraven-
tricular e hidrocefalia obstructiva. En 24 h se la declaró en muerte encefálica. (Tomado de Mayer SA, Rincon F. Treatment of intracerebral haemorrhage. Lancet Neurol. 2005;4:662-672).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La hemorragia intracerebral primaria generalmente se manifiesta como un déficit
neurológico focal agudo. Clínicamente es indistinguible de un ictus isquémico
(cap. 407), excepto porque el inicio y la evolución del déficit tienden a ser más
violentos. Al contrario que en la hemorragia subaracnoidea aneurismática, que a
menudo causa un espectacular aumento de la PIC con pérdida súbita de conciencia
al inicio, la hemorragia intracerebral tiende a producir cefalea progresiva, vómitos y
disminución del nivel de conciencia durante varias horas. En los casos fulminantes,
sin embargo, una hemorragia catastrófica puede conducir a un hematoma masivo y
muerte encefálica en las primeras 6 h desde el inicio.
El putamen es la localización más frecuentemente afectada. Cuando el hematoma
en expansión afecta a la cápsula interna adyacente, los pacientes desarrollan hemi-
paresia franca contralateral, generalmente con hemianestesia y hemianopsia. Las
hemorragias más grandes afectan progresivamente a la corteza suprayacente, dando
lugar a afasia, negligencia hemiespacial y paresia contralateral de la mirada. Cuando la
hemorragia se origina en el tálamo, la hemianestesia puede preceder inicialmente a
la hemiparesia. El síndrome completo generalmente se caracteriza por un déficit
sensitivo-motor franco contralateral que puede acompañarse de un déficit del campo
visual contralateral, afectación de la mirada hacia arriba o ambos.
Las hemorragias lobares, que generalmente se originan en la unión entre la sus-
tancia gris y la blanca de los hemisferios cerebrales, pueden ser consecuencia de
hipertensión o de angiopatía amiloidea. La manifestación clínica depende de la
localización de la hemorragia.
En el 40% de los casos, las hemorragias cerebrales en el parénquima cerebral
profundo se abren al sistema ventricular, y causa una hemorragia intraventricular.
La sangre en el tercer o cuarto ventrículo bloquea el flujo anterógrado normal del
LCR a través del sistema ventricular, y provoca hidrocefalia aguda e hipertensión
intracraneal. La hemorragia intraventricular masiva no tratada da lugar a deterioro
rápido y coma, con rigidez motora y pérdida rostrocaudal de los reflejos del tronco
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
(fig. 408-7). Cuando la TC inicial se realiza en las primeras 3 h desde el inicio de
los síntomas, las imágenes de seguimiento revelan un aumento de tamaño obvio del
hematoma en cerca del 40% de los pacientes, incluso en ausencia de coagulopatía.
La probabilidad de progresión es incluso más alta si la primera TC se realiza más
pronto, pero es mínima cuando la TC inicial se hace más de 6 h después del inicio
de la hemorragia. El aumento de tamaño de la masa generalmente no cambia el
cuadro clínico hasta que existe una compresión del tronco del encéfalo suficiente
para precipitar el coma, lo cual puede ocurrir de forma súbita.
DIAGNÓSTICO
La hemorragia intracerebral no puede distinguirse de un ictus isquémico (cap. 407)
basándose solo en los hallazgos clínicos. La TC encefálica sin contraste es el
método de elección para hacer el diagnóstico urgente de hemorragia intracerebral
(v. fig. 408-7). La TC muestra inmediatamente el tamaño y la localización del hematoma,
su extensión al sistema ventricular, el grado de edema circundante y el desplazamiento
tisular, como la desviación de la línea media debido al efecto de masa. La angiografía
por TC puede revelar una hemorragia intracerebral secundaria debida a un aneurisma
o malformación arteriovenosa, o la extravasación activa de material de contraste en el
coágulo («signo de la mancha») que implica un aumento de riesgo de crecimiento
precoz del hematoma cuando se identifica pronto después del inicio de los síntomas.
Algunas técnicas de RM, como el eco de gradiente, también son muy sensibles
para el diagnóstico de hemorragia intracerebral. El diagnóstico de probable angiopatía
amiloidea se hace clínicamente en los pacientes con el cuadro clínico apropiado de
hemorragias lobares cuando la RM de gradiente revela múltiples microhemorragias
corticales. La angiografía cerebral diagnóstica convencional debe reservarse para los
pacientes en los que se sospechan causas secundarias de hemorragia intracerebral,
como aneurismas, malformaciones arteriovenosas, trombosis de vena cortical o
seno dural, o vasculitis.

del encéfalo.
La hemorragia pontina causa característicamente coma con cuadriparesia, tras-
tornos groseros de desconjugación de la motilidad ocular y pupilas mióticas, aunque
las hemorragias pequeñas pueden simular síndromes de infarto. La hemorragia
cerebelosa generalmente comienza abruptamente con vómitos y ataxia, que suelen ser
lo suficientemente graves para impedir la bipedestación y caminar. Ocasionalmente
se acompaña de disartria, disfunción de los pares craneales adyacentes (sobre todo
el sexto y el séptimo) y parálisis de la mirada conjugada ipsolateral.
Las crisis comiciales complican la evolución de la hemorragia intracerebral apro-
ximadamente en el 12% de los pacientes. Aunque el riesgo es más alto cuando la
localización primaria de la hemorragia es la corteza, las crisis también pueden com-
plicar la hemorragia intracerebral profunda.
La expansión del hematoma debido a sangrado continuado activo es una causa
importante de deterioro neurológico precoz después de una hemorragia intracerebral
TRATAMIENTO Tto
Se recomienda encarecidamente el tratamiento en una unidad de cuidados
intensivos o unidad de ictus durante al menos las primeras 24 h después del
inicio de una hemorragia intracerebral debido a que el riesgo de deterioro
neurológico es más alto durante este período. La consideración terapéutica más
apremiante es si proceder a la evacuación quirúrgica urgente o a la colocación
de un drenaje ventricular.
Tratamiento quirúrgico
Aunque tradicionalmente la hemorragia intracerebral se ha considerado un
problema neuroquirúrgico, los ensayos controlados aleatorizados han mostrado
que la craneotomía y la evacuación quirúrgica del hematoma en las primeras

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2452 408. ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICA
24 h no mejoran el pronóstico en comparación con el tratamiento médico ini-
cial,A5 incluso en las hemorragias mayores de 1 cm de la superficie cortical.A6 Sin
embargo, estos ensayos no incluían pacientes si su médico pensaba que la cirugía
urgente era una intervención vital, y muchos especialistas aún creen que la cra-
neotomía urgente puede mejorar el pronóstico en los pacientes más jóvenes con
grandes hemorragias lobares y deterioro progresivo debido al efecto de masa.
En contraste con la hemorragia intracerebral supratentorial, se acepta amplia-
mente que las hemorragias cerebelosas que superan los 3 cm de diámetro se
benefician de la evacuación quirúrgica urgente. Puesto que en estos pacientes
puede producirse un deterioro abrupto y dramático con progresión al coma en
las primeras 24 h del inicio de los síntomas, la cirugía debe realizarse inmedia-
tamente antes de que se produzca un deterioro adicional.
Drenaje ventricular
El drenaje ventricular externo está indicado en todos los pacientes estuporosos
o comatosos con hemorragia intraventricular y aumento de tamaño de los
ventrículos en los que está indicado tratamiento de soporte agresivo. Esta
intervención vital, que puede llevarse a cabo en la cabecera del paciente, des-
comprime la bóveda intracraneal y detiene el proceso de herniación del tronco
del encéfalo, permitiendo el drenaje del LCR hemático a un receptáculo. La
conexión del sistema de drenaje a un transductor de presión también permite
la medición de la PIC.
Inversión de la anticoagulación
El 15% de las hemorragias intracerebrales se asocian con el uso de anticoagu-
lantes orales, y estos pacientes presentan un alto riesgo de hemorragia progresi-
va durante una ventana temporal prolongada de muchas horas. En la hemorragia
intracerebral asociada a warfarina, la incapacidad para corregir inmediatamente
el INR por debajo de 1,4 aumenta más el riesgo de sangrado progresivo y se
asocia con un aumento de mortalidad. Los pacientes que toman warfarina y
presentan una hemorragia intracerebral deben tratarse inmediatamente con
un concentrado del complejo factor IV-protrombina y vitamina K intravenosa
(tabla 408-6), una pauta que produce una corrección considerablemente más
rápida del INR en una mayor proporción de pacientes.A7 Una dosis única de factor
VIIa activado recombinante (3-6 mg en bolo intravenoso) normaliza el INR en
minutos y promueve la homeostasis, y es una opción atractiva para una inter-
vención neuroquirúrgica expeditiva vital cuando los minutos cuentan, pero con
el costo de un 5% de riesgo de complicaciones tromboembólicas, como infarto
de miocardio o ictus. Los pacientes con hemorragia intracerebral anticoagulados
con heparina no fraccionada o de bajo peso molecular deben revertirse con
TABLA 408-6   P
 ROTOCOLO DE TRATAMIENTO MÉDICO
PARA LA HEMORRAGIA INTRACEREBRAL AGUDA
Presión arterial • Mantenga la presión arterial media < 140 mmHg con
perfusión continua de labetalol (2-10 mg/min) o nicardipino
(5-15 mg/h)
• Si está estuporoso o comatoso, determine la PIC y mantenga
la PPC > 70 mmHg
Reversión de la • Para la elevación del INR: vitamina K 10 mg en bolo i.v. y
anticoagulación CCP-F4
INR de 2 a < 4: 25 unidades/kg; no exceda de 2.500 unidades
INR 4-6: 35 unidades/kg; no exceda de 3.500 unidades
INR > 6: 50 unidades/kg; no exceda de 5.000 unidades
• Para heparina: sulfato de protamina 10-50 mg en bolo
i.v. lento (1 mg revierte aproximadamente 100 unidades
de heparina)
• Para trombocitopenia o disfunción plaquetaria: desmopresina
0,3 µg/kg en bolo i.v. y/o transfusión
de 6 unidades de plaquetas
• Reversión acelerada del INR para intervención quirúrgica
vital: factor VIIa activado recombinante 40-80 µg/kg
(aproximadamente 3-6 mg) en bolo i.v.
Hipertensión • Eleve la cabecera de la cama 30°
intracraneal • Manitol 1-1,5 g i.v.
• Hiperventilación para Pco2 de 30 mmHg
Líquidos y nutrición • Salino normal (0,9%) a 1 ml/kg/h
• Comience alimentación enteral a través de tubo
nasoduodenal a las 24 h
Profilaxis de crisis • En coma con hipertensión intracraneal o crisis comiciales:
comiciales impregnación con fosfenitoína o fenitoína i.v.
(15-20 mg/kg); 300 mg i.v. al día durante 7 días
Homeostasis • Mantas de enfriamiento para mantener la temperatura
fisiológica ≤ 37,5 °C
• Goteo de insulina para mantener la glucosa en 120-180 mg/dl
CCP-F4 = concentrado de complejo protrombina factor cuatro, que contiene factores II, VII,
IX y X; INR = índice normalizado internacional; i.v. = intravenoso; PIC = presión intracraneal;
PPC = presión de perfusión cerebral.
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sulfato de protamina (caps. 38 y 174). Los pacientes con trombocitopenia o dis-
función plaquetaria pueden tratarse con una única dosis de desmopresina, con
transfusión de plaquetas o ambas, pero se carece de pruebas sobre su eficacia.
Las opciones de tratamiento para la hemorragia intracerebral asociada con
los nuevos anticoagulantes orales (p. ej., rivaroxabán, dabigatrán, apixabán y
edoxabán) son extremadamente limitadas (cap. 38). Si la coagulación puede
reiniciarse tras la recuperación, el riesgo de hemorragia intracraneal recurrente
es aproximadamente de un 2,5 por 100 pacientes por año.10
Control de la presión arterial
La hemorragia intracerebral aguda con frecuencia conduce a hipertensión
arterial extrema. La reducción agresiva de la presión arterial en el seno de una
alteración de la autorregulación puede dar lugar a una exacerbación de la lesión
isquémica, mientras que la ausencia de control de la presión arterial en teoría
puede exacerbar el crecimiento precoz del hematoma y el riesgo de edema vasó-
geno. Las directrices actuales11 recomiendan un objetivo para la presión arterial
de menos de 180 mmHg, y para la presión arterial media, de 160 mmHg.A8 La
reducción de la presión sistólica a menos de 140 mmHg en las primeras 6 h desde
el inicio de los síntomas no reduce la mortalidad y solo aporta una mejoría límite
en la extensión de la discapacidad en los supervivientes en comparación con la
meta de una presión arterial menor de 180 mmHg.A9 Dada la necesidad de un
control preciso de los niveles de presión arterial en el seno de una alteración de la
autorregulación, se recomienda el uso de fármacos de acción rápida en perfusión
continua con monitorización intraarterial. Los fármacos de elección son labetalol,
un bloqueante α y β combinado, y nicardipino, que es un bloqueante de los canales
de calcio (v. tabla 67-14). El nitroprusiato sódico debe evitarse debido a su falta de
efecto dosis-respuesta fiable y a su capacidad de aumentar directamente la PIC.
Edema cerebral
La tumefacción cerebral puede progresar durante muchos días después
del inicio de la hemorragia intracerebral, pero más a menudo causa deterioro
neurológico en las primeras 72 h en los pacientes con hemorragias que superan
los 30 ml de volumen. El tratamiento del edema cerebral debe guiarse por
la determinación de la PIC con un drenaje ventricular externo o un monitor
parenquimatoso, dirigiendo todos los esfuerzos a mantener la PIC por deba-
jo de 20 mmHg y la presión de perfusión cerebral por encima de 70 mmHg.
Como en el caso de la hemorragia subaracnoidea, el tratamiento debe dirigirse
por un abordaje que incluya sedación, optimización de la presión arterial,
osmoterapia en bolo, hiperventilación controlada, hipotermia leve y, como
último recurso, hemicraniectomía de rescate en los pacientes más jóvenes
seleccionados (cap. 399). La dexametasona y otros corticoesteroides no tratan
de forma eficaz el edema encefálico asociado a hemorragia intracerebral y están
contraindicados. Los líquidos intravenosos hipotónicos (es decir, salino al 0,45%
o dextrosa al 5% en agua) deben evitarse estrictamente, porque el agua libre
de estas soluciones puede agravar el edema encefálico.
Complicaciones médicas y neurológicas
Para combatir la malnutrición y la atrofia muscular, en los pacientes que pierden
la capacidad de tragar debe iniciarse alimentación enteral precoz (cap. 216) a tra-
vés de un tubo de alimentación nasoduodenal. La temperatura corporal y el nivel
de glucosa sanguínea deben mantenerse en los límites normales o ligeramente
elevados con enfriamiento de la superficie y perfusión continua de insulina.
Cerca del 12% de los pacientes con hemorragia intracerebral presentan crisis
convulsivas durante su hospitalización, y el riesgo aumenta con la localización
lobar. El tratamiento anticonvulsionante profiláctico con fenitoína (20 mg/kg
intravenoso) o un fármaco similar es razonable en los pacientes estuporosos
o comatosos de alto riesgo. Si no han aparecido crisis, los anticonvulsionantes
deben retirarse en el momento del alta, porque pueden dificultar la recuperación
neurológica durante la rehabilitación. Incluso con tratamiento anticonvulsionante,
la monitorización electroencefalográfica continua revela actividad comicial en el
20% de los pacientes comatosos. No está claro si la perfusión de midazolam u otras
medidas agresivas para eliminar estas crisis (cap. 403) puede mejorar el resultado.
PREVENCIÓN
La reducción de la presión arterial (cap. 67), que disminuye significativamente el
riesgo de hemorragia intracerebral y otras formas de ictus, es con mucho el método
más eficaz de prevenir la hemorragia intracerebral recurrente. Los inhibidores de la
enzima convertidora de la angiotensina son particularmente eficaces (v. tabla 67-7).
Los antiagregantes plaquetarios y todos los tipos de anticoagulantes deben evitarse
cuidadosamente en los pacientes con microhemorragias lobares múltiples causadas
por angiopatía amiloidea.
PRONÓSTICO
Los factores que predicen de forma consistente la muerte o discapacidad funcional a
los 30 días son un gran volumen de la hemorragia intracerebral, disminución del nivel
de conciencia, hemorragia intraventricular, lesión infratentorial y edad avanzada. El
volumen del hematoma puede calcularse fácilmente a partir de las imágenes de TC
usando el «método ABC ÷ 2», que consiste en multiplicar el diámetro del hematoma
 408. ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICA
en las tres dimensiones y dividirlo por 2. Una escala de clasificación clínica sencilla
(e-tabla 408-1) incorpora estas variables y puede proporcionar una predicción fiable
del riesgo de mortalidad a los 30 días.
Excepto en los casos más graves, sin embargo, se justifica ser cauto al comunicar
un pronóstico desesperanzador antes de haber hecho esfuerzos agresivos para
reanimar a las víctimas de hemorragia intracerebral. Los médicos tienden a subes-
timar las posibilidades de un buen pronóstico, y muchos resultados malos derivan
de profecías de autorrealización de fatalidad. La mortalidad tras una hemorragia
intracerebral es más baja en los pacientes de unidades de cuidados intensivos de la
especialidad neurológica, posiblemente debido a la adherencia a mejores prácticas
médicas, la transición precoz a rehabilitación y un optimismo cauto cuando se
producen contratiempos.
MALFORMACIONES VASCULARES
ENCEFÁLICAS
Las malformaciones vasculares encefálicas son anomalías congénitas ocupantes de
espacio que a menudo pueden existir durante toda la vida sin síntomas. La com-
plicación más peligrosa y temida es la ruptura, que puede manifestarse como hemo-
rragia intracerebral, como hemorragia intraventricular o, menos a menudo, como
hemorragia subaracnoidea.
EPIDEMIOLOGÍA
Cerca del 10% de las hemorragias intracerebrales, pero solo cerca de un 1% de
los ictus, están causados por malformaciones vasculares. La prevalencia de mal-
formación arteriovenosa es aproximadamente del 0,5%, y la incidencia anual de
hemorragia está entre 1 y 3 casos por 100.000 personas. La hemorragia por mal-
formación arteriovenosa es más frecuente durante la segunda a cuarta décadas. El
riesgo de resangrado agudo es del 7%. Durante los 5 años siguientes, el riesgo es
aproximadamente de un 2% por año, y después disminuye a un 1-2% anual. Por
ello, una persona joven tiene una probabilidad de tener otra hemorragia durante la
vida de un 50-60%, y cada una de ellas conlleva un riesgo de muerte del 10-15%.
Al contrario que algunas causas de hemorragia cerebral, la hipertensión previa no
parece ser un factor de riesgo.
BIOPATOLOGÍA
Las malformaciones cerebrovasculares se caracterizan sobre la base de su aspecto his-
tológico y la presencia de parénquima nervioso. El tipo más frecuente de malforma-
ción vascular es la malformación arteriovenosa, en la cual un centro o nidus de vasos
displásicos está irrigado por arterias y drenado por venas sin capilares intermedios.
El resultado es una comunicación de alto flujo y baja resistencia que lleva a dilatación
arterial y engrosamiento de la pared venosa progresivos. El nidus generalmente no
contiene tejido nervioso intermedio. El sangrado de una arteria nutriente aneuris-
mática generalmente produce hemorragia subaracnoidea, el sangrado del propio
nidus suele producir hemorragia intracerebral, y el sangrado de una vena de drenaje
generalmente se manifiesta como hemorragia intraventricular.
Las siguientes malformaciones vasculares más frecuentes son los angiomas
cavernosos o hemangiomas. Estas malformaciones, que tampoco contienen tejido
nervioso, están compuestas por canales vasculares sinusoidales de pequeño calibre
que frecuentemente están trombosados.
Las fístulas arteriovenosas durales son lesiones característicamente adquiridas que
derivan de la formación de pequeñas derivaciones arteriovenosas en la pared de un
seno cavernoso como consecuencia de trombosis del seno dural. Con el tiempo, el
flujo a través de la fístula aumenta, y conduce a una expansión pulsátil de las venas
regionales y a su consiguiente ruptura. Se han descrito casos familiares infrecuentes.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Cerca del 50% de las malformaciones arteriovenosas se manifiestan con hemorragia
intracraneal, aproximadamente un 30% se manifiestan inicialmente con crisis comi-
ciales y cerca de un 20% pueden presentarse con discapacidad neurológica progresiva.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Sin embargo, ahora hay una proporción creciente que se detecta en las pruebas de
imagen encefálica como parte de la evaluación de las cefaleas (cap. 398), con las que
las malformaciones arteriovenosas pueden o no estar relacionadas etiológicamente.
Puesto que una malformación arteriovenosa puede sangrar al espacio subarac-
noideo, el parénquima encefálico o el sistema ventricular, los síntomas y signos
dependen de la localización y gravedad de la hemorragia. El vasoespasmo cerebral
posthemorrágico, que es menos frecuente que en la hemorragia aneurismática,
aparece en menos del 5% de los casos y característicamente está ligado a un coágulo
grueso en las cisternas o a hemorragia intraventricular extensa.
Los pacientes que presentan crisis comiciales como consecuencia de estas mal-
formaciones arteriovenosas suelen tener crisis focales (cap. 403). Incluso sin crisis,
los pacientes pueden desarrollar déficits neurológicos focales debidos a trombosis
vascular o a la derivación de sangre a través de la malformación, en lugar de permitir
que perfunda el tejido encefálico normal.
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2453
DIAGNÓSTICO
La TC sin contraste puede mostrar hemorragia, en ocasiones en una localización no
habitual para una hemorragia intracerebral primaria o un aneurisma roto. La TC con
contraste puede mostrar un refuerzo marcado de las arterias nutrientes y las venas
de drenaje. Otra opción es la RM, que muestra un vacío de señal en T1 y T2.12 Sin
embargo, la angiografía es la prueba definitiva para identificar una malformación arte-
riovenosa y delimitar su tamaño, su morfología macroscópica, las arterias nutrientes y
las venas de drenaje. Incluso si se encuentra una malformación arteriovenosa mediante
inyección carotídea unilateral, está indicada la angiografía de cuatro vasos, porque
las malformaciones pueden ser múltiples y estar asociadas con aneurismas saculares.
Cuando sangra un angioma cavernoso o hemangioma, tiende a producir menos
síndromes focales y aparece en la RM como una lesión clásica en diana resultante de
episodios previos de hemorragia leve. La baja tasa de flujo a través de estas lesiones
hace que sean difíciles de detectar mediante angiografía.
TRATAMIENTO Tto
En un paciente que sobrevive a la hemorragia inicial, los dos objetivos
terapéuticos son evitar el deterioro neurológico y extirpar completamente la
malformación arteriovenosa. Las medidas generales de tratamiento médico para
la hemorragia intracraneal relacionada con la malformación arteriovenosa son
las mismas que para la hemorragia intracerebral (v. tabla 408-6). La extirpación
de la malformación arteriovenosa puede ser curativa, pero la cirugía es un
desafío en las malformaciones situadas en zonas neurológicamente críticas.
Las opciones consisten en embolización selectiva de las arterias nutrientes,
resección quirúrgica y trombosis inducida por radiación, aisladas o en ocasiones
en combinación. La embolización selectiva puede reducir el tamaño de la
malformación y el flujo sanguíneo a través de ella, pero raramente la oblitera
completamente. La radiocirugía estereotáctica se usa solo en lesiones peque-
ñas y su efecto terapéutico depende de que los vasos anómalos se encojan
gradualmente después de la intervención.
La extirpación microquirúrgica de una malformación arteriovenosa a menudo
se realiza en fases hasta que el angiograma postoperatorio no muestre malfor-
mación residual. Sin embargo, pueden producirse recanalización y hemorragia
recurrente, y la frecuencia de éxito a largo plazo es desconocida.
PREVENCIÓN Y PRONÓSTICO
El pronóstico de una malformación arteriovenosa intacta varía de acuerdo con
su localización, tamaño y morfología. En un ensayo aleatorizado, el tratamiento
médico subrayando el control de la hipertensión, evitando el uso de anticoagulantes
y usando anticonvulsionantes para controlar las crisis era superior a una intervención
multimodal con cirugía, embolización o radioterapia, con una frecuencia de muerte o
ictus a los 33 meses del 10% en comparación con un 30% de riesgo en el grupo de la
intervención.A10 Hasta que se disponga de más datos, el tratamiento intervencionista
rutinario de las malformaciones arteriovenosas intactas no está justificado.13
Bibliografía de grado A
A1. Baharoglu MI, Germans MR, Rinkel GJ, et al. Antifibrinolytic therapy for aneurysmal subarachnoid
haemorrhage. Cochrane Database Syst Rev. 2013;8:CD001245.
A2. Gaberel T, Magheru C, Emery E, et al. Antifibrinolytic therapy in the management of aneurismal
subarachnoid hemorrhage revisited. A meta-analysis. Acta Neurochir (Wien). 2012;154:1-9.
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surgical clipping versus endovascular coiling in 2143 patients with ruptured intracranial aneurysms:
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unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised
trial. Lancet. 2014;383:614-621.
2454 409. PARKINSONISMO
BIBLIOGRAFÍA GENERAL ENFERMEDAD DE PARKINSON
Bibliografía general y otros recursos adicionales, disponibles en línea en Expert Consult EPIDEMIOLOGÍA
(https://expertconsult.inkling.com). La enfermedad de Parkinson, que es el segundo trastorno neurodegenerativo más
frecuente después de la enfermedad de Alzheimer, se produce aproximadamente en
1 de cada 1.000 personas en la población general y en el 1% de las personas mayores
de 65 años. Los hombres están ligeramente más afectados que las mujeres (3:2).

BIOPATOLOGÍA
Se cree que la causa de la enfermedad de Parkinson es una combinación variable
de factores genéticos1 y ambientales mal comprendidos.2 Tanto genes con patrón
409 autosómico dominante como recesivo pueden provocar una enfermedad de Parkinson
clásica. La proteína α-sinucleína, constituyente principal de la inclusión citoplásmica
marcadora, el cuerpo de Lewy (cap. 402), es crítica en la patogenia de la enfermedad
PARKINSONISMO de Parkinson. La agregación anómala de esta proteína, por mutaciones del gen de la
α-sinucleína o como resultado de una producción excesiva de la proteína normal debido
ANTHONY E. LANG
a duplicaciones o triplicaciones del gen, se asocia a fenotipos diversos de la enfermedad.
Otras alteraciones genéticas definidas pueden estar asociadas a la enfermedad de Par-
© 2017. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos
kinson de inicio tardío, incluida LRRK2, que es actualmente la causa más frecuente de
enfermedad de Parkinson de herencia autosómica dominante, o a un parkinsonismo de
El parkinsonismo es un síndrome clínico que consta de cuatro signos cardinales: inicio precoz, que suele encontrarse en las formas autosómicas recesivas asociadas con
temblor, rigidez, acinesia y alteraciones posturales (TRAP). La enfermedad de la parkina, DJ1 y PINK1. Otro gen en el que las mutaciones pueden aumentar el riesgo
Parkinson es una causa frecuente del síndrome TRAP, aunque existen muchas otras para desarrollar una enfermedad de Parkinson es el gen de la glucocerebrosidasa (GBA).
causas (tabla 409-1). La «hipótesis ambiental» de la enfermedad de Parkinson esporádica tiene un
fuerte apoyo que se relaciona con la observación de que la neurotoxina selectiva
1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP) causa parkinsonismo agudo
debido a pérdida de neuronas dopaminérgicas en la porción compacta de la sus-
TABLA 409-1   D
 IAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL PARKINSONISMO tancia negra (SNc). La MPTP se oxida hasta la toxina activa MPP+, que es un inhi-
bidor selectivo del complejo 1 de la cadena de transporte electrónico mitocondrial.
ENFERMEDAD DE PARKINSON Este conocimiento, junto con el reconocimiento de la importancia de la dopamina
Esporádico (v. más adelante), ha implicado al estrés oxidativo en la patogenia de la enfermedad
Genético de Parkinson. Otros factores patogénicos propuestos son disfunción mitocondrial,
  Autosómico dominante (p. ej., mutaciones del gen de la α-sinucleína, duplicaciones, alteración del plegamiento o la agregación de proteínas, excitotoxicidad, inflamación,
triplicaciones; mutaciones LRRK2) muerte celular apoptósica y pérdida del soporte trófico.
  Autosómico recesivo (p. ej., parkina, DJ1, PINK1)
PARKINSONISMO SECUNDARIO
Enfermedades neurodegenerativas (esporádicas o genéticas)
Anatomía patológica
  Parálisis supranuclear progresiva* (vídeos 409-3 a 409-6) Numerosas características de la enfermedad de Parkinson se deben a la pérdida de
  Atrofia de múltiples sistemas* (vídeos 409-7 a 409-9) dopamina en el neoestriado (especialmente en el putamen) secundaria a la pérdida
  Degeneración corticobasal* (vídeos 409-10 y 409-11) de neuronas dopaminérgicas pigmentadas en la SNc del mesencéfalo. Aproximada-
  Demencia por cuerpos de Lewy* mente el 60% de estas neuronas habrán degenerado antes de que se desarrollen las
  Enfermedad de Alzheimer* características clínicas de la enfermedad.3
  Complejo ELA-parkinsonismo-demencia de Guam Además de los cambios degenerativos prominentes en la SNc (pérdida celular, gliosis
  Enfermedad de Huntington y depósito anormal de agregados de α-sinucleína, como cuerpos de Lewy y neuritas
  Distonía-parkinsonismo de inicio rápido de Lewy), los cambios patológicos también son evidentes en otros núcleos del tronco
  Degeneración pálido-piramidal (incluidas PARK9 y PARK15)
del encéfalo, en regiones corticales y en neuronas autónomas periféricas. De hecho,
 Neuroacantocitosis
  Ataxias espinocerebelosas (p. ej., SCA-3, SCA-2) se ha sugerido que la enfermedad de Parkinson puede iniciarse en la porción infe-
  Enfermedad de Wilson rior del tronco del encéfalo y en el sistema olfatorio, donde provoca una pérdida precoz
  Neurodegeneración asociada a pantotenato cinasa (síndrome de Hallervorden-Spatz) del sentido del olfato y solo más tarde afecta a la SNc. Independientemente del orden
 Neuroferritinopatía de afectación, es probable que los cambios neurodegenerativos extranígricos dispersos
  Calcificaciones de los ganglios basales (enfermedad de Fahr) sean responsables de bastantes síntomas que no responden al reemplazo de dopamina y
  Distonía con respuesta a dopa (no es un trastorno degenerativo) que se hacen cada vez más problemáticos a medida que progresa la enfermedad. Se des-
Fármacos* conoce cómo progresa y se extiende la enfermedad en el sistema nervioso. Los estudios
  Neurolépticos, metoclopramida, proclorperacina, tetrabenacina, reserpina, cinaricina, indican la posibilidad de la transmisión célula a célula de una forma de α-sinucleína que
flunaricina, α-metildopa, litio
puede inducir un plegamiento y agregación anómala de la proteína normal a modo de
Tóxico
  MPTP, manganeso (incluido el uso ilícito de efedrona), monóxido de carbono, «plantilla permisiva» similar a las enfermedades priónicas (cap. 415).4
mercurio
Infeccioso
  Encefalitis letárgica MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  Otras encefalitis, incluida asociada al VIH Habitualmente los síntomas se inician en una extremidad. Esta asimetría a menudo
  Panencefalitis esclerosante subaguda persiste en las fases más tardías de la enfermedad.
  Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Vascular*
 Ateroesclerosis Síntomas motores
  Angiopatía amiloidea Temblor
Neoplásico El clásico «temblor de reposo» de la enfermedad de Parkinson posee caracterís-
  Tumor cerebral ticas clínicas especiales.5 El temblor tiene una frecuencia de 4-6 ciclos por segundo,
  Otras lesiones tumorales habitualmente con un carácter de «contar monedas» cuando afecta a la mano.
Hidrocefalia a presión normal* Generalmente está presente cuando la extremidad se halla en reposo absoluto y
Traumatismo craneal
Esclerosis múltiple
remite de forma característica cuando se mueve la extremidad y adopta una nueva
posición, aunque el temblor puede reaparecer («temblor reemergente») en un
*Véase la tabla 409-4 para más detalles.
ELA = esclerosis lateral amiotrófica; MPTP = 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina; VIH = virus
intervalo de tiempo corto después de mantener una nueva posición (vídeo 409-1).
de la inmunodeficiencia humana. Puesto que el temblor de reposo disminuye o remite con la acción, puede no ser
Modificado de Cloutier M, Lang AE. Movement disorders: an overview. In: Factor SA, Lang AE, discapacitante, aunque puede ser embarazoso y asociarse a molestias o a fatiga en
Weiner WJ, eds. Drug Induced Movement Disorders. Malden, Mass: Blackwell; 2005:3-19. la extremidad afectada. El temblor de reposo habitualmente se acentúa por el estrés

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