SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO CATASTROFICO COMO MANIFESTACIÓN INICIAL DE LES

PEDIÁTRICO. A PROPÓSITO DE UN CASO.

Marcela Catalina Fandiño Vargas. Residente de Reumatología. Hospital Ignacio Morones Prieto.
Unidad De Reumatología Y Osteoporosis, San Luis Potosí, México.

Paciente femenina de 10 años de edad, originaria y residente de Axtla de Terraza, SLP (San Luis
Potosí), estudiante, católica. Sin antecedentes heredofamiliares de importancia (no colagenopatías)
para el padecimiento actual. Antecedentes perinatales: producto de 2 embarazo, parto a término,
peso 2700gr, talla 47 cm, sin complicaciones en el parto. Neurodesarrollo normal para la edad.
Esquema de vacunación completo para la edad. Antecedentes patológicos: interrogados y negados.
Hospitalización previa: 23.03.18: mordedura por crótalo tratada con crotalin y plasma fresco
congelado con evolución sin complicaciones. Resto de antecedentes interrogados y negados.

El padecimiento actual comienza desde octubre de 2018 consistente en aparición de dermatosis

tipo pápulas eritematosas en región malar y pómulos que mejoran parcialmente a la aplicación de
ungüento tópico no especificado y amoxicilina. Posteriormente en diciembre de ese año se reinicia
el cuadro cutáneo, con extensión a cuello, hombros, tórax, extremidades superiores y edema facial,
para lo cual se inició manejo con vitaminas y ciclo de corticoide tópico esta vez sin mejoría, con
persistencia de cuadro por 3 meses, con empeoramiento del mismo el 8 de mayo de 2019, asociado
a hiporexia, síntomas constitucionales y aumento de fotosensibilidad en las lesiones, así como
cefalea, mareo. El 10 de mayo comienza con descamación de lesiones, así como sangrado en
mucosas, con fiebre intermitente, con petequias difusas en tronco, cara, extremidades, cara,
espalda. Acude a hospital regional en donde realizan laboratorios donde se destaca prolongación
de tiempos de coagulación (TTP incoagulable), anemia normocitica normocromica,
trombocitopenia. Examen general de orina con sedimento activo. Es remitida a hospital central (
ingresa el 13.5.19) por compromiso neurológico dado por irritabilidad aguda, desorientación
temporoespacial, así como fenómenos hemorrágicos consistentes en petequias y hematomas
generalizados. Ingresa a unidad pediátrica de cuidado intensivo en donde se sospecha de lupus
eritematoso sistémico, con síndrome antifosfolípido probable. Se inicia manejo con bolos de
metilprednisolona 30mg /kg+ ciclofosfamida 300mg (500mg/m2sc). Se recaban nuevos laboratorios
donde destacan elevación de DHL casi 5 veces su valor normal, persistencia de Linfopenia,
trombocitopenia, y anemia. Examen general de orina con sedimento activo con hematuria y
proteinuria. Dermatología toma biopsia de piel ante la sospecha de lupus cutáneo agudo. Se
solicitan ANA HEP 2 los cuales son + 1:160 (patrón: nuclear granular grueso). C3: 39.4. C4: 8.6 CH50:
8.0. Anti fosfatidilserina IgG: 26.8, IgM: 52.8. Anticardiolipina: IgG: 66.5, IgM: 40.1. La paciente
persiste con evolución tórpida de cuadro clínico, requiere manejo avanzado de la via aérea por
aumento de deterioro neurológico el 16.05.19, sin recuperación, hasta su fallecimiento el 19.05.19,
por complicaciones asociadas a una hemorragia subaracnoidea secundario a un evento trombótico
cerebral.

El síndrome antifosfolipídico catastrófico de la infancia ( CAPS) es una enfermedad autoinmunitaria

en la cual se producen de forma persistente autoanticuerpos contra una variedad de fosfolípidos y
proteínas transportadoras de estos. Ocurre en el 1,8% de la población y solo el 2% de los casos son
pediátricos. E en títulos superiores a 40 UI / l)
Exclusión de otros diagnósticos.s una causa rara de autoanticuerpo mediado por trombosis
microvascular difusa y fallo multiorgánico en la niñez. Debido a la alta mortalidad (33-50%), es
importante el reconocimiento temprano Y se requiere un tratamiento agresivo, con una terapia de
combinación dirigida a tratar los desencadenantes subyacentes (a menudo infección en niños),
suprimir la inflamación y bloquear la trombosis diseminada que amenaza la vida. La inhibición de la
activación del complemento y supresión de la producción de autoanticuerpos puede resultar
importante en el tratamiento. Se necesita investigación clínica colaborativa en este trastorno
pediátrico potencialmente devastador.

Criterios de diagnóstico para CAPS

Evidencia de participación de 3 o más órganos, sistemas y / o Tejidos

Desarrollo de manifestaciones simultáneas o dentro de 1 semana.

Confirmación de laboratorio de anticuerpos antifosfolípidos (Anticoagulante lupico y / o

anticardiolipina y / o anti-b2- Anticuerpos de glicoproteína I en títulos superiores a 40 UI / l)

Exclusión de otros diagnósticos.

1. The catastrophic antiphospholipid syndrome in children. Go, Ellen J.L.; O’Neil, Kathleen M.
Current Opinion in Rheumatology: September 2017 - Volume 29 - Issue 5 - p 516–522 doi:
10.1097/BOR.0000000000000426.
2. Micheletti, Blanco L, Cechinni A, et al. Síndrome antifosfolipídico en pediatría: a propósito
de un caso clínico. Arch Argent Pediatr 2017;115(6):e412-e415.