Rev. psicol.

Arequipa 2013, 3(1), 64-69 / Recibido: 28-01-13 / Aceptado: 12-04-13

ISSN 2221-786X versión impresa / ISSN 2307-4159 versión electrónica

ANÁLISIS NEUROPSICOLÓGICO
DEL SÍNDROME DE DANDY WALKER:
A PROPÓSITO DE UN CASO
Jessica Valencia Vásquez, Priscilla Morante Ortiz
Universidad Nacional de San Agustín, Arequipa, Perú
y
Marcio Soto Añari
Universidad Católica San Pablo, Arequipa, Perú

RESUMEN

El presente artículo se centra en el análisis del caso de un niño de cuatro

años con Síndrome Dandy Walker, para lo cual se realizó una exploración
neuropsicológica con la finalidad de contrastar el daño estructural con
el estado actual de su funcionamiento psíquico, y para así contribuir con
el conocimiento de este síndrome, que es poco usual. Los resultados de
la evaluación realizada muestran un retardo madurativo en sus funcio-
nes neuropsicológicas tales como psicomotricidad (motor fino y grueso-
equilibrio) estructuración espacial y rítmica a nivel estático y dinámico a
predominio de zonas parietales y frontales de la corteza asociativa del
sistema nervioso acompañado de retraso psicomotor relacionadas con
zonas cerebelo vestibulares.
Palabras clave: Neuropsicología, Síndrome de Dandy Walker, madurez
neuropsicológica.

ABSTRACT

NEURPSYCHOLOGICAL ANALYSIS OF DANDY WALKER SYNDROME:

ABOUT A CASE
This article focuses on the analysis of the case of a four-year-old boy with
Dandy Walker Syndrome, which consisted of a neuropsychological explo-
ration in order to contrast the structural damage with the current state of
his mental functioning and to contribute with the knowledge of this syn-
drome, which is unusual. The results of the evaluation carried out show
a delay in the maturing process of neuropsychological functions such as
psychomotor activity (fine motor and bulk-balance) spatial and rhythmic
structuring static and dynamic with predominance in the areas of parietal
and frontal associative cortex of the nervous system accompanied by de-
layed psychomotor development related to vestibular cerebellum areas.
Key words: Neuropsychology, Dandy Walker syndrome, neuropsycho-
logical maturity.

Correspondencia: jessiva_1987@hotmail.com
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INTRODUCCIÓN

Dentro de las malformaciones precoces del sistema nervioso central, el

síndrome de Dandy Walker (SDW) es una de las menos frecuentes, observán-
dose alrededor de 1 caso por 25,000 a 35,000 nacidos vivos, siendo más fre-
cuente en mujeres que en hombres (Zuluaga, Henao, Herrera, Mejía, Prisco,
2009). Se caracteriza por presentar alteraciones congénitas que comprometen
el cerebelo y el cuarto ventrículo (Menkes y Sarnat, 2000). Asimismo, el sín-
drome puede aparecer de improviso y de forma marcada o pasar desapercibido
en su desarrollo, pues se han detectado casos asintomáticos en la edad adulta
diagnosticados de manera incidental durante estudios imagenológicos (Menkes
y Sarnat, 2000).
Clínicamente se caracteriza por ser un conjunto de síntomas y signos
secundarios a consecuencia de un trastorno en el desarrollo embriológico del
cerebro medio que ocurre durante el primer trimestre del embarazo donde aún
no se ha podido establecer las causas que lo inducen. Se mencionan desde
factores predisponentes como la rubéola, las infecciones por citomegalovi-
rus, toxoplasmosis; hasta la presencia de diversas alteraciones cromosómicas
(Chamberlin y Narins, 2005). En la actualidad aún se mantiene el debate,
acerca de cómo denominar a esta poco frecuente malformación que a lo largo
de la historia ha recibido numerosas denominaciones tales como: Síndrome
o Malformación de Dandy Walker, quiste de DW, atresia de los agujeros de
Luschka y Magendie, dilatación del IV ventrículo, anomalía de la porción
rostral del vermis; incluso se ha introducido el término “variante de Dandy
Walker” para señalar formas menos severas del cuadro (Goyenechea y Ho-
delín, s.f.).
En cuanto al pronóstico, Klein y colaboradores (2003) han descrito dos
tipos de SDW; el más frecuente se caracteriza por la agenesia parcial del vermis
cerebeloso y es compatible con una vida relativamente normal. A diferencia,
el segundo tipo consiste en una anormalidad severa del vermis que puede ser
lobulado y se asocia con otras malformaciones del encéfalo.
Esta variedad parece estar siempre acompañada de retraso mental, pero en
diferentes niveles. Por ello es controversial el desarrollo intelectual alcanzado
por estos pacientes. Se dice que en un 40 a 70% de los casos puede haber un
grado de inteligencia no normal (Osorio, 2006). Sin embargo, las diferencias de
caso a caso revelan que algunos niños presentan una cognición normal y otros
jamás la alcanzan (inclusive siendo tratados por hidrocefalia de forma precoz).
Sin embargo suele ser más significativo el retardo en el desarrollo psicomotor
(Palomino y Carrasco, 2013).

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Síndrome de Dandy Walker / Jessica Valencia, Priscilla Morante y Marcio Soto

REPORTE DEL CASO

Paciente varón (J.P.) de 4 años 4 meses años de edad, nacido en el 2007

producto de un embarazo no planificado pero sí aceptado, cuyo curso duran-
te los 6 primeros meses se dio dentro de la normalidad. Al séptimo mes de
gestación se descubrió y diagnosticó el síndrome por medio de ecografías.
La noticia afecto emocionalmente a la madre, tornándose muy susceptible y
depresiva.
J. P. nació a término por parto distócico debido a la condición del bebe. Su
pesó al nacer fue de 3,750 gramos y midió 51 cm. con una puntuación Apagar de
4/10. A los días de nacido se le realizó un estudio de resonancia magnética. Los
hallazgos revelaron anomalías cerebrales compatibles con malformación Dandy
Walker (malformación del cerebelo dado por agenesia del vermis y alteración
dismorfica de los hemisferios cerebelosos, quiste retrovermiano o mega cisterna
magna, agenesia del cuerpo calloso, dilatación de las astas posteriores y tempo-
rales de los ventrículos laterales), labio leporino, paladar hendido y desviación
del tabique nasal.
A la fecha, el menor ha recibido 14 intervenciones quirúrgicas, entre las
que se cuentan: 3 válvulas de Hakim (para el tratamiento de la hidrocefália), 1
de apendicitis y cirugías para el cierre del labio leporino debido a la amplitud
del defecto.
Desde el punto de vista mental y psíquico se observaron retrasos signifi-
cativos, sobre todo en las áreas de lenguaje y desarrollo psicomotor, donde aún
sigue mostrando problemas en su evolución. Sus funciones neurovegetativas de
sueño y alimentación siguen un curso normal, pero aún no logra el control de
esfínter anal y vesical.
J. P. inicia formación pre-escolar antes de los tres años, teniendo difi-
cultades para integrarse en un inicio. En la actualidad evoluciona modera-
damente en el juego cooperativo y escolarmente mejora sus habilidades a
nivel expresivo.

EXPLORACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

Se usó el Cuestionario de Madurez Neuropsicológica Infantil (CUMANIN)

y la Escala de Maduración y Diagnóstico del Desarrollo (Gesell-Armatruda). El
perfil de su neurodesarrollo y áreas de madurez a nivel cuantitativo y cualitativo
muestra en la Tabla 1.

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Tabla 1.
Resultados de las escalas que componen el CUMANIN.

Escalas CUMANIN CENTIL GRADO DE AFECTACIÓN

Lenguaje articulado 30 Deficiente
Lenguaje expresivo 20 Deficiente
Lenguaje comprensivo 65 Ligeramente deficiente
Psicomotricidad 01 Deficiente
Estructuración espacial 04 Deficiente
Estructuración rítmica 65 Deficiente
Viso-percepción 10 Deficiente
Memoria 45 Deficiente
Desarrollo verbal 25 Deficiente
Desarrollo no verbal 03 Deficiente
DESARROLLO GLOBAL 10 DEFICIENTE

Los resultados ponen de manifiesto deficiencias en todas las áreas evaluadas. En

especifico se observa deficiencias madurativas en las funciones neuropsicológicas de
psicomotricidad fina, equilibrio, estructuración espacial y rítmica, memoria y lengua-
je. Estas deficiencias nos muestran un retraso madurativo neuropsicológico.
Por otra parte al analizar la subescala de lateralidad del CUMANIN se ob-
serva que J. P. tiene una lateralidad atípica, asociada a una zurdería no consistente
(ver Tabla 2).
Tabla 2.
Índice de lateralidad (CUMANIN).

Lateralidad manual 5/6 Predominio izquierdo

Lateralidad ocular 2/5 No diferenciada (mixto)
Lateralidad podálica 2/4 No diferenciado (mixto)
LATERALIDAD ATÍPICA, ZURDO NO CONSISTENTE

Por último se observa un retraso global leve en el desarrollo de J. P. en todas

las áreas evaluadas (ver Tabla 3).
Tabla 3.
Áreas del desarrollo según Gesell.

Áreas de desarrollo Puntuación Madurez neurológica Nivel de desarrollo

Área motriz 54 27 meses Retraso, deficiencia leve
Área adaptativa 63 27 meses Retraso, deficiencia leve
Área del lenguaje 58 30 meses Retraso, deficiencia leve
Área personal social 64 33 meses Retraso, deficiencia leve
COCIENTE DE
RETRASO GLOBAL LEVE DEL DESARROLLO
DESARROLLO

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Síndrome de Dandy Walker / Jessica Valencia, Priscilla Morante y Marcio Soto

Estos resultados nos muestran que J. P. presenta indicadores de retraso en

todas las áreas de desarrollo (motriz, adaptativa, del lenguaje y personal social),
asociados a una pobre maduración neuropsicológica.

DISCUSIÓN

El presente estudio de caso desarrollado corresponde al Síndrome de Dandy

Walker ya que presenta malformación del cerebelo dado por agenesia del vermis y
alteración dismorfica de los hemisferios cerebelosos, quiste retrovermiano o mega
cisterna magna, agenesia del cuerpo calloso, dilatación de las astas posteriores y
temporales de los ventrículos laterales.
Dentro de la exploración neuropsicológica encontramos un retardo global
leve del desarrollo, ya que la totalidad de funciones evaluadas presentan un grado
de desarrollo deficiente. Las funciones de psicomotricidad, estructuración espa-
cial, viso percepción y el lenguaje expresivo presentaron las puntuaciones más
bajas, lo cual puede estar relacionado con un pobre desarrollo de zonas anteriores,
medias y posteriores dorsales del cerebro.
Las dificultades saltantes en psicomotricidad (motricidad, fuerza, tono y
equilibrio) muestran una correlación con los trastornos en la integración cerebe-
losa, motora y premotora. Las fallas en tareas que implican diadococinesias y
somestesias revelan un déficit en el procesamiento de áreas parietales. Además
en el lenguaje comprensivo, a pesar de su adecuado desempeño en estas tareas
en comparación con otras funciones, su disfunción provoca un descenso en el
rendimiento, lentitud en su hablar y de la formación de frases. Las dificultades
en estructuración espacial y viso-percepción revelan problemas en las áreas aso-
ciativas de corteza parieto-temporo-ocipital, las cuales se ven claramente en las
deficiencias para reconocer derecha e izquierda y la orientación espacial.
Como señalamos, en las malformaciones neurológicas graves son frecuentes
las alteraciones neuropsicológicas, siendo asociadas a un retardo madurativo gene-
ralizado de intensidad moderada a grave (Portellano, Mateos, Martinez, Tapia y Gra-
nados, 2009). Sin embargo podemos encontrar sorprendentes variaciones debidas a
la complejidad del síndrome. Domínguez, Abraham y Sappia (2012), describieron
el caso de una mujer de 61 años con SDW, que en su historia nunca presentó ano-
malías cognitivas ni motoras. A pesar que esta alteración es de origen embriológico,
es posible que esta malformación pueda desarrollarse en el paciente y que pueda
mantenerse compensada durante toda la vida (Rodríguez y Cabal, 2010). Por ello es
que existen casos en los que este síndrome puede ser compensado.
Consideramos en ese sentido, que el pronóstico de J. P. es favorable y abre un
camino de posibilidades de desarrollo y superación.
Para concluir creemos que este estudio es importante ya que nos permite, no
solo difundir el conocimiento de este síndrome, sino también facilitar la interven-

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ción específica y correcta, pues al conocer las características de las alteraciones

estructurales y funcionales, podemos deducir qué repercusiones se darán en el de-
sarrollo y aprendizaje del niño, lo cual a su vez será de vital importancia a la hora
de elaborar un programa específico de rehabilitación neuropsicológica.

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