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FACULTAD DE MEDICINA VETERINARIA Y

ZOOTECNIA

EMBRIOLOGÍA

TEMA:

DIPROSOPIA

ALUMNA: ADRIANA JACKELINE CHACÓN OÑA

DOCENTE: Dr. Ángel Valle

SEMESTRE: TERCERO – B

PERÍODO LECTIVO
2018-2019
También conocido como duplicación craneofacial es una malformación

congénita extremadamente rara por la cual partes o toda la cara están duplicadas en la

cabeza. La diprosopia se produce en gatos,

ciervos, cabras, ovejas, ratones y ganado

vacuno (Camon et al., 1990) y es más común

en las ovejas (Dennis y Leipold, 1979).

A pesar de que clásicamente se la consideró un hermanamiento siamés, esta

anomalía no es normalmente debida a la fusión o separación incompleta de dos

embriones, sino en realidad el resultado de una actividad anormal de la proteína SHH. la

cual es responsable del desarrollo de la espina dorsal, estructuras del cerebro, el rostro e

incluso los dientes.

SHH y su gen correspondiente juegan una función importante en la señalización

craneofacial durante el desarrollo embrionario. Entre otras cosas, SHH gobierna la

anchura de las características faciales, rigiendo sobre su anchura y duplicación, a menudo

en una forma de imagen en espejo. Esto ha

sido demostrado en laboratorio al introducir la

proteína SHH en embriones de pollo,

resultando en el nacimiento de pollos con dos

picos. Cantidades inadecuadas de esta


proteína pueden provocar ciclopía o características faciales insuficientemente

desarrolladas.

Causas

Se cree que Diprosopia se origina durante la etapa (pre) de gastrulación del

desarrollo embrionario, ya sea por coalescencia de dos campos embrionarios tras un doble

proceso de gastrulación o por bifurcación del mesodermo axial durante una única

gastrulación. (AHARON, WOUDA, & VAN WEELDEN, 1986)

Considerándose muy variadas las causas atribuidas a estos procesos, tales como

infecciones prenatales, efectos intrauterinos por ingesta de sustancias tóxicas,

deficiencias de vitaminas y mutaciones genéticas heredadas de uno o ambos padres.

Este tipo de alteración puede ocurrir en forma completa; con doble cabeza y cuello, con

doble cerebro y médula espinal según reportes previos ó en forma incompleta.

La Diprosopia a menudo ocurre en combinación con otras malformaciones

congénitas, particularmente anencefalia, defectos del tubo neuronal y malformaciones

cardiacas, labio leporino, paladar hendido, cambios en la pigmentación de la retina.

Casos registrados

Pocos animales diprosópicos han sobrevivido debido a anormalidades de

los órganos internos asociadas y anormalidades cerebrales. Uno de los más famosos fue
Dip, un cerdo. Dip llegó a la edad adulta, pero murió de una neumonía causada por

inhalación alimentaria.

Una becerra de la raza Holandesa PB,

recién nacida, con duplicación de la cara y dos

calitas craneales fundidas, formando una sola

cabeza, fue traída al Laboratorio de Patología

Veterinaria - UFPR - Campus Palotina. El

animal presentaba dificultad respiratoria y

murió poco después de su llegada. Las dos caras presentaban patrones morfológicos

similares, con duplicación de las estructuras nasal y bucal, la cabeza del lado derecho

presentaba labio leporino. Este hallazgo es similar al descrito en casos de diprosopia en

humanos (Al Muti Zaitoun et al., 1999) y bovinos (Gudev y Gadzhev, 1980). La fosa

nasal y la parte anterior de la lengua se encontraban duplicadas. La lengua estaba unida

en la parte posterior, y había acumulación de moco en su base. Las estructuras de la

nasofaringe, la laringe y el esófago eran únicas. Descripciones similares fueron hechas

por Carles et al. (1995). Cuatro ojos se observaron (tetraoftálmico subtipo) con dos ojos

mediales fusionadas ( Fig. 1). Se han descrito pocos casos

con esta fusión ocular (Charles et al., 1989). De acuerdo

con Barr (1982), la duplicación de los ojos y de la nariz

implica duplicación de la porción principal del


prencéfalo, que podría llevar a la aparición de tres o cuatro vesículas ópticas. El animal

mostró dos cerebros individuales y enteros, que se unieron en un solo puente y el cerebelo.

Los gatos con esta condición son llamados 'gatos Jano', como el dios

romano bicéfalo. En julio de 2006, un macho Jano de 6 años llamado "Frank y Louie" de

Millbury, Massachusetts, EE.UU., recibió amplia publicidad. En su caso, sólo

un esófago (y posiblemente sólo una tráquea) era funcional y permitía su supervivencia.

En septiembre de 2011, cuándo Frank y Louie tenían 12

años, fueron incluidos en el Libro Guinness de los

Récords 2012 como el oficialmente más longevo gato

Jano de la historia. En 2014, Frank y Louie murieron a la

edad de 15 años, una vida promedio para su especie.

Bibliografía
Rotta, I.T., Torres, M.B.A.M., & Motta, R.G.. (2008). Diprosopia em bovino. Arquivo Brasileiro de Medicina
Veterinária e Zootecnia, 60(2), 489-491. https://dx.doi.org/10.1590/S0102-09352008000200032

AHARON, D., WOUDA, W. .., & VAN WEELDEN, E. (1986). La case of diprosopus in the cat.

RUNNELS, R.A.; MONLUX, W.S.; MONLUX, A.W. Trastornos del Desarrollo en: Principios de
Patología Veterinaria. Anatomía Patológica. 4th Ed. Editorial Continental. México.

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