Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia

Demencia Frontotemporal

Demencia Frontotemporal

Tal como su nombre lo indica, la demencia frontotemporal es un trastorno que afecta los lóbulos frontal y
temporal del cerebro. Esta enfermedad presenta distintas variantes, con características y sintomatología
particulares ¿Cuáles son estas variantes? Revísalo en el siguiente material.

La demencia frontotemporal (DFT) es un trastorno neurodegenerativo progresivo con 4 presentaciones clínicas

comunes1-2:

1 Demencia Frontotemporal variante conductual o frontal (DFT-vc).

2 Afasia Progresiva Primaria variante Semántica o demencia semántica (DFT-S).
3 Afasia Progresiva Primaria variante Agramatical o no fluente (DFT-A).
4 Afasia Progresiva Primaria variante Logopénica (DFT-L).

Es importante tener en cuenta que, con el paso de los años, la presentación clínica específica de una DFT tiene
síntomas y signos de las otras variantes. El tiempo promedio desde el inicio de los síntomas hasta la muerte de la
persona con esta demencia es de 8.7 años (aunque con una gran variabilidad)1.
La DFT es más común en personas menores de 65 años. Tres cuartas partes de este grupo afecta a individuos
entre los 45 y 65 años, el resto a mayores de 65. Estudios dan cuenta de una prevalencia de 5-10%.
Revisemos a continuación las características de cada una de las variantes enunciadas:

Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia

Esta obra está bajo una licencia Copyright

Todos los derechos reservados

1
Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia
Demencia Frontotemporal

1. Demencia Frontotemporal variante conductual o frontal (DFT-vc)

La DFT-vc tiene un inicio insidioso, donde se observan cambios graduales en la personalidad y la conducta
social. Algunos de los signos más comunes de esta enfermedad son los siguientes:

Apatía

Alteración de la consciencia de enfermedad

Ausencia de empatía

Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia

Esta obra está bajo una licencia Copyright

Todos los derechos reservados

2
Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia
Demencia Frontotemporal

Desinhibición
(conductas y comentarios sociales y sexuales inapropiados y
uso de pornografía de manera oculta)

Conductas alimentarias anormales

(cambio de preferencias, gusto por los dulces, malos
modales, atracones, alimentación inapropiada)

Comportamientos estereotípicos y rituales (uso de rutas y

frases comunes)

Descuido en el cuidado personal

Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia

Esta obra está bajo una licencia Copyright

Todos los derechos reservados

3
Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia
Demencia Frontotemporal

Aunque todos estos signos y síntomas pueden estar presentes en otras demencias, son manifestaciones
tempranas y prominentes de la DFT-vc, pero más tardías y menos prominentes en la enfermedad de Alzheimer1.

Es interesante observar que las alteraciones conductuales que presenta una persona con DFT-vc, están
relacionadas con las diferentes regiones cerebrales que se ven afectadas, como lo vimos en la unidad número 1.
Por ejemplo, en dos personas con diferentes presentaciones de este tipo de demencia, se observó lo siguiente:

Caso 1: Disfunción en regiones ventromediales del lóbulo frontal

 El paciente era grosero, desinhibido y socialmente inapropiado, aunque perfectamente capaz de

lograr un contacto visual normal y de relacionarse con quien estaba hablando. Llamó la atención
de sus médicos tratantes, porque comenzó a tener conductas sexuales inapropiadas con su
nuera, algo poco característico en él.

Caso 2: Disfunción en regiones dorsolaterales del lóbulo frontal

 El paciente presentaba dificultades para mantener un contacto visual normal, signos de apatía,
lentitud de movimientos y dificultad para realizar actividades (a menos que se le pidiera de
manera explícita y específica). Este segundo paciente, presentaba una importante dificultad y
lentitud para hacer cosas simples, como afeitarse, y salía de su casa con artículos para hacerlo,
por ejemplo, la crema de afeitar1.

Respecto a los criterios diagnósticos para la DFT-vc, existe un consenso internacional que incorpora los síntomas
revisados. Podrás descargar este documento desde el material complementario de la unidad.

Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia

Esta obra está bajo una licencia Copyright

Todos los derechos reservados

4
Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia
Demencia Frontotemporal

2. Afasia Progresiva Primaria variante Semántica o demencia semántica

(DFT-S)

La DFT-S podría ser descrita como una pérdida de la memoria de las palabras. Este trastorno frecuentemente
comienza con problemas para encontrarlas y dificultades de nominación, progresando hacia problemas de
comprensión de las palabras y, en última instancia, comprensión de los objetos. Los problemas de nominación en
esta enfermedad se describen como un “déficit de nomenclatura bidireccional”:

Las personas tienen dificultades para nombrar un objeto cuando se les

muestra su imagen, y también para describirlo cuando se les da su nombre.
Tienen además, problemas para emparejar palabras con imágenes, identificar
el color correcto de los objetos (el amarillo de un plátano) y saber cuáles
objetos pertenecen a la misma categoría (hilo dental con cepillo de dientes en
lugar de cepillo de pelo).

Todas estas dificultades ocurren porque existe una pérdida del significado de lo que son las cosas. En etapas
avanzadas pueden aparecer manifestaciones conductuales de la DFT-vc2.

3. Afasia Progresiva Primaria variante Agramatical o no fluente (DFT-A)

Las personas con DFT-A tienen un habla lenta y esforzada, donde se observan importantes errores de gramática
y/o en la práctica del habla (planificación motora y secuenciación de los labios, la lengua y respiración necesaria
para articular). Sus principales dificultades son:

 Dificultad para encontrar las palabras y generar oraciones cortas, omitiendo los artículos (un, una, la, las).
 Problemas en la pronunciación de algunas palabras, similares a los evidenciados en personas con afasia
de broca.
 Dificultad en la repetición, incluso en palabras aisladas.
 Comprensión intacta, excepto en oraciones que sean sintácticamente complejas como: “deme el lápiz luego
de tocar el papel”.

 En personas con DFT-A, la capacidad para establecer conversaciones va disminuyendo con el

tiempo, llegando a comunicarse solo con monosílabos o encontrándose totalmente mudos en
etapas muy avanzadas de la enfermedad. Estas personas tienen conciencia de sus dificultades, lo
que es muy frustrante para ellos.

Al igual que la DFT-S, en etapas avanzadas pueden manifestarse características conductuales de la DFT-vc2.

Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia

Esta obra está bajo una licencia Copyright

Todos los derechos reservados

5
Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia
Demencia Frontotemporal

4. Afasia Progresiva Primaria variante Logopénica (DFT-L)

El patrón de dificultades del habla en la DFT-L es tan común, que generalmente se observa en la enfermedad de
Alzheimer. En personas con esta enfermedad, el habla es vacilante y se evidencian dificultades para encontrar las
palabras y nombrar objetos. A menudo hay errores fonológicos.
En esta variante la gramática y comprensión se encuentran conservadas, siendo una de sus principales
características la dificultad para repetir oraciones.

Debido a que la patología subyacente de este trastorno es la enfermedad de Alzheimer, o alguna de las
patologías de la DFT, es muy probable que en etapas avanzadas se manifiesten características clínicas de estos
cuadros demenciantes2.

Perfil cognitivo en los test

Variante conductual de la demencia frontotemporal

Es importante tener en cuenta que en muchos casos de esta enfermedad, las pruebas cognitivas utilizadas
pueden estar en rangos normales, incluso en etapas avanzadas. Esto sucede principalmente con el MMSE, que
no logra discriminar de manera adecuada este cuadro, a diferencia del MoCA que es más sensible en su
identificación.

La situación anterior, hace necesaria la administración de pruebas adicionales que evalúen específicamente la
función del lóbulo frontal, ya que este controla un gran grupo de funciones cognitivas y conductuales. No existe
una única prueba capaz de colaborar en el proceso diagnóstico de la enfermedad 1, considerándose pruebas
útiles las siguientes: test de Clasificación de Cartas de Wisconsin 3 , Fluencia Verbal4 , Trail Making Test-B5 ,
Frontal Assessment Battery (FAB)6 y el Ineco Frontal Screening (IFS)7.

En la DFT-vc la memoria se encuentra relativamente conservada, pero puede alterarse debido a dificultades
atencionales, de codificación, recuperación (evocación) y distorsión, que corresponden a aspectos frontales de
esta función.

Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia

Esta obra está bajo una licencia Copyright

Todos los derechos reservados

6
Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia
Demencia Frontotemporal

Variante de Lenguaje de la DFT (DFT-S, DFT-A, DFT-L)

Cuando se sospeche algunas de las 3 variantes de lenguaje de esta enfermedad, es esencial evaluar esta
función profundamente, acompañada de otros dominios cognitivos. Entre las pruebas de lenguaje encontramos
las de Fluencia Verbal Fonológica, Fluencia Verbal Semántica, Test de Boston 8 , Token Test9 y la prueba de
Pirámides y Palmeras10. La siguiente tabla muestra las dificultades presentes y los dominios indemnes de cada
una de las variantes2:

Características /DFT Variante Logopénica Variante Semántica Variante Agramatical

Deterioro de la gramática --- --- Típicamente presente
Apraxia del habla --- --- Frecuentemente presente

Deterioro comprensión Solo para oraciones con

---- Palabras aisladas
sintaxis complejas

Deterioro nominación Presente Presente ---

Deterioro del
--- Presente ---
conocimiento de objetos
Parafasia Presente Algunas veces presentes Presente

Ritmo del discurso Moderadamente Significativamente

Normal
disminuido disminuido

Deterioro repetición Oraciones y frases --- Palabras aisladas

Dislexia superficial o
--- Presente ---
disgrafia

De las variantes revisadas, la Afasia Progresiva Primaria variante Semántica - (DFT-S) merece especial atención,
ya que sus alteraciones son principalmente de memoria semántica, fluidez verbal categorial, denominación y
definición de palabras e imágenes.

El test de pirámides y palmeras fue desarrollado especialmente para esta

variante, en él se le solicita a la persona decir cuál de las dos imágenes de
abajo combina o se relaciona mejor con la de arriba. Esta información ayuda a
distinguir los trastornos que afectan únicamente el lenguaje, de los de
información semántica.

1-

Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia

Esta obra está bajo una licencia Copyright

Todos los derechos reservados

7
Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia
Demencia Frontotemporal

1- Budson, A., & Solomon, P. (2016). Frontotemporal Dementia. In Budson, A. & Solomon, P. (Eds.), Memory Loss,
Alzheimer's Disease, and Dementia: A Practical Guide for Clinicians (Second Edition) (pp. 100-110). Second
Edition. Edinburgh, London, New, York, Oxford, Philadelphia, St Louis, Sydney. Elsevier.
2 Budson, A., & Solomon, P. (2016). Primary Progressive Aphasia and Apraxia of Speech. Budson, A. & Solomon,

P. (Eds.). Memory Loss, Alzheimer's Disease, and Dementia: A Practical Guide for Clinicians (Second Edition) (pp.
92-99). Edinburgh, London, New, York, Oxford, Philadelphia, St Louis, Sydney. Elsevier.
3 Nelson, H.E. (1976). A modified card sorting test sensitive to frontal lobe defects. Cortex, 2(4): 313–324.
4 Benton, A.L., Hamsher, K., & Sivan, A. B. (1983). Multilingual aphasia examination (3rd ed.). Iowa City, IA: AJA

Associates.
5 Reitan, R. M. (1958). Validity of the Trail Making Test as an indicator of organic brain damage. Percept Motor

Skills, 8: 271-276.
6 Dubois, B., Slachevsky, A., Litvan, I., & Pillon, B. (2000). The FAB: a Frontal Assessment Battery at bedside.

Neurology, 55(11): 1621–1626.

7 Ihen, J., Antivilo, A., Muñoz-Neira, C., & Slachevsky, A. (2013). Chilean version of the INECO Frontal Screening

(IFS-Ch): Psychometric properties and diagnostic accuracy. Dement Neuropsychol, 7(1): 40-47.
8 Goodglas, H., Kaplan, E., & Barresi, B. (2005). Evaluación de la Afasia y de Trastornos Relacionados (3ra

Edición). Madrid: Ed. Panamericana.

9 De Renzi, E., & Faglioni, P. (1978). Development of a shortened version of the Token test. Cortex, 14: 41–49.
10 Howard, D. & Patterson, K. (1992). Pyramids and palm trees: A test of semantic access from picture and words.

Bury St. Edmunds: Thames Valley Publishing.

Aproximación a la Evaluación Integral de la Demencia

Esta obra está bajo una licencia Copyright

Todos los derechos reservados