LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO:

Enf de tipo autoinmune en la cual hay presencia de autoanticuerpos y complejos inmunes,

que producen daño tisular, en la mayoría de los pacientes están presentes antes de que la
enf se manifieste, tiene prefenrecia por sexo femenino.
Entre las manifestaciones mas comunes están:
- Se presenta rash sobre las áreas que se exponen al sol
- Hay síntomas a nivel articular en 90% de los pactes
- Hay compromiso sistémico
- A nivel hematológico se pueden observar compromiso hematológico
o Leucopenia
o Anemia, puede ser años antes hemolítica
o Trombocitopenia
o Hallazgos serológicos
 Anticuerpos antinucleares en el 98% de los pacientes (ANAS)
Dentro de la patogénesis se postula que el proceso inicia a nivel genético, modificado por
el ambiente lleva a una respuesta inmune normal, a la presencia de complejo inmunes con
auto Ac, inflamación y dañotisular

Marcadores serológicos:
- ANAS 98-100% de pactes con enfermedad
o Es poco probable que un pacte que tenga lupus sea ANAS negativos
- Anti DNA de doble cadena 70% es mas especifico para lupus, incluso
correlaciona con cierto grado de enfe, especialmente nefritis y vasculitis
- Anti SM(antismith)  25%, especifico para lupus, no hay correlacion clínica
definida pero con frecuencia presentan anti RNP mas prevalente en morenos que
en blancos
- Anti RNP 40% no es especifico para lupus, son asociados con SD que se pueden
sobreponer a sd reumáticos diversos, es mas común en morenos que en blancos
- Anti ro SSA 30%, no es especifico, asociado a sd seco, predispone a lupus
cutáneo, asociado a lupus cutáneo y neonatal, asociado a bloqueo cardiaco
congénito (mas si tiene anti la)
- Anti la SSB 10%, va de la mano con el anti ro, asociado a riesgo disminuido de
nefritis pero aumentado de bloqueo cardaico congénitos
- Antihistona lupus inducidos por medicamentos
o Procainamida induce lupus medicamentoso
- Antifosfolipido 50%.
o Test:
  Elisa para cardiolipina
 Beta 2 glicoproteina
 Tiempo de protrombina sensible predispone a la coagulación,
perdidas fetales y trombocitopenia
- Antieritrocitos60% se mide con prueba de coombs directo, y si hay presencia
sugiere hemolisis
o Los pacientes pueden presentar anemia hemolítica autoinmune con
trombocitopenia y esto se llama SD DE EVANS
- Anticuerpos antiplaquetarios 30% asociado a trombocitopena
- Anticuerpos antineuronales 60% contra receptor de glutamato, relacionado a
lupus con compromiso del SNC
- Antiriosomales p 20% asociado a lupus, y comprimiso de SNC produciendo
depresión y psicosis
CRITERIOS DIAGNOSTICO:
MNEMOTECNIA:
SOAPMDBRAIN
- Serositis inflamación de todos los sitios donde hay serosas(pleuritis, derrame
pleural, derrame pericárdico, peritoneo)
- Ulceral orales presencia de ulceras orales
- Artritis principalmente, pero pueden presentar artralgias (compromete 5 art o
mas, poliarticular)
- Rash malar eritema en alas de mariposa en cara
- Photosensibilidad en áreas expuestas al sol
- Alteraciones dermatológicas lupus discoide
- Brain blood hematológicas(trombocitopenia, plaquetas menores a 100.000,
linfopeniamenor a 1000, leucopenia menor a 4000, anemia hemolítica
autoinmune coombs positivo)
- Renal hace referencia a la relación proteinuria creatinuria, que en lupus para
que sea representativa debe ser mayor a 0,5 500mg de proteína en 24h,
cilindros hemáticos o telescopaje (asociado a enf de parénquima renal)
o EL PRONOSTICO DEL LUPUS DEPENDE DEL COMPROMISO RENAL
o Los pacientes mueren por procesos infecciosos asociados a mecánica
inmunosupresora y enf renal avanzada
- ANAS 98-100% pacientes tienen anas positivos
- Inmunologicos Todos Los Marcadores Serologicos
o Durante periodos de inactividad los anas pueden estar negativos
o se pueden encontrar antiuerpos antifosfolipido, recurrente en mujeres en
embarazo
o niveles de complemeto se disminuye C3-C4
 o coombs positivo sobre todo en anemira hemolítica autoinmune
- Compromiso neurológico sicosis, mononeuritis, convulsiones, mielitis,
mononeuropatías, neuropatias perifericas o craneales, estados confusionales
agudos
o Se puede hacer sicosis por el uso de esteroides, el tto del lupus recibe
esteroides sobre todo en situaciones de peligro para la vida, cuando se
controla, se baja a dosis minima
Como se hace el DX? Se necesitan 4 criterios como minimo
- no necesita todos los criterios
o NECESTIA LOS ANAS POSITIVOS Y POR LO MENOS 3 CRITERIOS MAS
manifestaciones de tipo sistemico
 algunas personas presentan ANAS positivos normalmente, puede
ocurrir en personas de edad avanzada
o se debe mirar todo el contexto del paciente, ANAS+ y otros signos y
síntomas para dar el Diagnostico
especificidad y sensibilidad 93 y 92% respectivamente, si no tiene anas positivos pero
tiene manifestaciones la probabilidad de lupus es poco probable
los antismith son específicos para lupus si yo tengo ANAS y tiengo Ante NDA de doble
cadena y anti S, mas manifestaiones sistémicas o articulares es muy probable de LUPU, los
otros marcadores no son específicos para LUPUS y pueden aparecer en otros tipos de enf
autoinmunes como la esclerodermia, sjogren (sd seco) siempre pensarlo en un paciente
con artritis reumatoidea.

CLASIFICACIÓN DE LA NEFROPAITA LUPICA:

- se hace después de hacer biopsia renal
o nefritis lupica mesangial minima glomérulos normales a microscopia de
luz pero depósitos mesangiales a la inmunofluoresencia.
o Nefritis lupica proliferativa mesangial hay hipercelularidad mesangial
pura de cualquier grado o expansión de la matriz mesangial en microscopia
de luz, con depósitos inmunes mesangiales, hay pocos depósitos
subepiteliales o subendoteliales, que pueden ser vistas a microscopia
electrónica, pero no a al de luz.
o Nefritis lupia focal puede ser focal activa o inactiva, puede ser segmental
o global, endo o extracapilar, con compromiso de los glomérulos, causa
glomerulonefritis con un compromiso menor al 50% , típicamente con
depósitos subendoteliales.
 Clase 3ª  lesiones activas, (nefritis lupica proliferativa focal)
  Clase Ac activa o lesiones cronicas con nefritis lupica
esclerosante proliferativa focal
 Clase 3c lesiones inactivas cronicas con cicatrices glomerulares
(nefritis lupica focal esclerosante)
o Nefritis lupica difusa activa o inactiva, segmentaria o global, endo o
extracapilar, pero compromiso mayor al 50% en glomerulos, con depósitos
inmunes subendoteliales de tipo difuso, con o sin alteraciones mesangiales