CONGRESO VIRTUAL

Acalculia. Bases neurolgicas, evaluacin y trastornos

J.L. Dobato, A. Hernndez-Lan, A.B. Caminero

ACALCULIA. NEUROLOGICAL BASIS, EVALUATION AND DISORDERS

Summary. Objective. To make a review of the literature on alterations in mathematical ability secondary to structural cerebral
lesions. Development and conclusions. We refer to the initial classification of acalculia of Berger (secondary acalculia when this
is due to broader neuropsychological deficits and primary acalculia when it occurs alone) to the classical division of Hecaen (alexia
and numerical agraphia with or without alterations in reading and writing of letters and words, visuo-spatial acalculia due to
alterations in the spatial organization of multi-digit figures and the partial results of arithmetical operations, anarithmetia or
primary failure in mathematical ability) and the most recent classifications based on neurocognitive models, which subdivide
the acalculias into those secondary to changes in the system for processing numbers and those due to changes in the cognitive
system for mathematics (McCloskey and Caramazza). Similarly, we review the correlations between the clinical changes in
mathematics and the cerebral localization of the causative lesions (left parieto-temporal, right and including frontal and subcortical
associative areas) together with the association of acalculia and other neuropsychological deficits. Finally we review the neuro-
psychological instruments available for the evaluation of acalculias, with particular reference to the tools validated and scaled for
our language and sociocultural setting. [REV NEUROL 2000; 30: 483-6] [http://www.revneurol.com/3005/i050483.pdf]
Key words. Acalculia. Agraphia. Anarithmetia. Numerical alexia. Visuo-spatial acalculia.

INTRODUCCIN BASES NEUROPSICOLGICAS

Acalculia es un trmino originariamente debido a Henschen, acu-
ado para designar un trastorno adquirido de la habilidad de cl-
culo [1].
Es evidente que la habilidad de clculo est muy influida por
factores socioculturales: lo que hasta hace unas dcadas era una
habilidad aprendida limitada a las clases socioeconmicas ms
altas, se ha ampliado considerablemente en la poblacin general
desde la universalizacin de la escolarizacin obligatoria, al me-
nos en la mayora de las sociedades de nuestro entorno. Sin em-
bargo, es posible que en un futuro prximo, debido a la amplia
difusin de mquinas calculadoras de escaso precio y reducido
tamao, la habilidad de clculo en la poblacin occidental se de-
teriore paulatinamente [2].
De todo ello se deduce que la habilidad de clculo es una
funcin cognitiva que permanece en la poblacin general con
unos niveles de eficiencia muy variables, influida por factores
socioculturales [3], lo que presenta un problema aadido a la hora
de baremar y validar tareas encaminadas a su evaluacin neuro-
psicolgica.
En realidad, la prdida de la habilidad de calcular rara vez es
total, por lo que algunos autores prefieren hablar de discalculia
[4]. No obstante, el trmino acalculia se ha venido utilizando
habitualmente en la literatura para referirse a este trastorno, por lo
que, en general, a lo largo de esta revisin se usar dicho trmino.
Asimismo, en esta ponencia se tratar la prdida de la habilidad de
calcular previamente adquirida, secundaria a lesiones estructura-
les, dejando aparte las alteraciones en el aprendizaje de capacida-
des aritmticas (para las cuales algunos autores prefieren reservar
el trmino discalculia, de forma similar al uso del trmino dis-
lexia para las alteraciones en el aprendizaje de la lectura, frente
a alexia para la prdida adquirida de esta habilidad).
Recibido: 31.12.99. Aceptado: 17.01.00.
Unidad de Neurologa. Hospital Nuestra Seora de Sonsoles. vila, Espaa.
Correspondencia: Dr. Jos L. Dobato Ayuso. Unidad de Neurologa. Hos-
pital Fundacin Alcorcn. Avda. Budapest, s/n. E-28922 Alcorcn, Madrid.
E-mail: jldobato@fhalcorcon.es
2000, REVISTA DE NEUROLOGA
El clculo, desde el punto de vista neuropsicolgico, es una funcin
muy compleja; en una simple operacin aritmtica interviene una
gran cantidad de mecanismos neurocognitivos: mecanismos de
procesamiento verbal y/o grfico de la informacin; percepcin,
reconocimiento y en su caso produccin de la caligrafa y ortografa
numrica y algebraica; representacin nmero/smbolo; discrimi-
nacin visuoespacial (alineamiento de los dgitos y colocacin de
stos adecuadamente en el espacio), memoria a corto y largo plazo,
y razonamiento sintctico y mantenimiento atencional [3].
Por otro lado, se ha de tener en cuenta que, si la operacin de
clculo se realiza mentalmente, la informacin numrica y de las
reglas de clculo debe mantenerse durante un tiempo en un alma-
cn (o memoria) de trabajo, mientras que, si la operacin se hace
con apoyo grfico, el soporte de papel puede desempear las fun-
ciones de esta memoria de trabajo que ha de actuar en operaciones
aritmticas mentales [5].
La memoria a largo plazo, por su parte, intervendra en las
funciones de clculo de dos formas distintas: por un lado aportan-
do informacin acerca de las reglas generales de clculo de una
operacin concreta, y por otro, recordando los resultados de ope-
raciones elementales (tablas aritmticas), que generalmente se
han aprendido en la infancia. Si falla este ltimo mecanismo siem-
pre se podra acudir a las reglas generales de la operacin, a costa
de aumentar el tiempo y la posibilidad de error (p. ej., si no se
recuerda el valor tabulado de 7+4, pero se recuerda el principio
matemtico de la suma, se podra realizar la operacin contando
de unidad en unidad, cuatro veces desde 7: 8, 9, 10, 11) [3].
Para McCloskey et al [6], todas las funciones cognitivas men-
cionadas se agruparan en dos grandes sistemas:
1. Sistema de procesamiento numrico. Sera el encargado de la
comprensin y produccin de nmeros grficos y verbales,
junto con las reglas de valoracin de cantidades y de dgitos
en funcin de su situacin en una cifra de varios nmeros,
segn el sistema arbico decimal usado en nuestra cultura.
2. Sistema de calculo. Encargado de:
Comprensin y recuerdo de smbolos y principios de las
operaciones matemticas
Recuerdo de hechos matemticos (p. ej., resultado de ta-
blas aritmticas)

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J.L. DOBATO, ET AL
Ejecucin de los procesos matemticos (p. ej., llevarse
cantidades a la siguiente columna, alineacin correcta de
las cantidades parciales en las multiplicaciones por ms de
un dgito, o de los restos en las divisiones).
ALTERACIONES Y LOCALIZACIONES LESIONALES
Como se ha mencionado, en la funcin de clculo intervienen un
gran nmero de sistemas cognitivos; por lo tanto, las funciones
aritmticas se vern lgicamente afectadas en alteraciones cere-
brales globales, como en demencias, cuadros confusionales, ne-
gligencia espacial, afasias, alexia y agrafia, y como parte integran-
te del sndrome de Gerstmann [1,3,7,8]. Sin embargo, aunque con
menos frecuencia, puede ocurrir que debido a una lesin cerebral
exista una alteracin ms o menos selectiva de la capacidad de
calcular con respeto a otras funciones neurocognitivas, lo que
sienta el principio de la primera clasificacin de acalculia, ya
enunciada por Berger en 1926: se podra hablar de una acalculia
primaria, cuando el dficit en clculo apareca de una forma ms
o menos aislada, y de una acalculia secundaria cuando sta era
debida a la alteracin de otras funciones neuropsicolgicas [3].
Posteriormente, Hcaen [9] clasifica las acalculias en tres tipos:
1. Alexia y agrafia numrica: alteraciones en la lectoescritura de
nmeros, que puede presentarse aislada, o en asociacin con
alexia y agrafia de letras y palabras.
2. Acalculia espacial: alteracin de la organizacin espacial,
donde las reglas de colocacin de los dgitos en el espacio
estaran alteradas, y que puede acompaarse de otras altera-
ciones en la organizacin espacial.
3. Anaritmetia: incapacidad primaria de clculo, no debida a las
alteraciones anteriores; correspondera, en sentido estricto, a la
acalculia primaria de Berger [3]. En sentido amplio, una alexia
y agrafia numrica aislada, y una acalculia espacial sin altera-
ciones en otras reas de la percepcin y razonamiento espacial
tambin podran incluirse en el epgrafe de acalculia primaria.
Posteriormente, dentro del concepto de anaritmetia, se describen
casos con incapacidad selectiva para recordar valores tabulados de
operaciones aritmticas simples, pero con conservacin del con-
cepto de la operacin matemtica concreta, con lo que la operacin
se puede realizar a expensas de aumentar el tiempo y la posibilidad
de error [1,3,10-12], casos con dficit selectivos de determinadas
operaciones matemticas (p. ej., suma o resta), con conservacin
de otras (multiplicacin o divisin) [7,8,12,13], y casos con despro-
porcionada alteracin en funciones que pudiramos llamar ejecu-
tivas en el clculo (p. ej., llevar cantidades, sumar la cantidad
llevada en una resta, etc.), bien por un problema atencional, al ser
stas tareas duales, o por un problema en secuenciacin de opera-
ciones matemticas simples en el contexto de una operacin com-
pleja [1,11,12,14] en la que intervendra tanto la capacidad de pla-
nificacin como la memoria de trabajo [5].
Posiblemente, y de acuerdo con todos los datos anteriores, se
podran combinar la clasificacin de Hcaen y el modelo de Mc-
Closkey para catalogar a los pacientes con acalculia de la siguien-
te manera:
1. Dficit en el sistema de procesamiento numrico
Alexia y agrafia numrica
Acalculia visuoespacial
2. Dficit en el sistema de clculo, o anaritmetia
Alteracin en la comprensin de smbolos y conceptos de
las operaciones matemticas.
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Alteracin en el recuerdo de los hechos matemticos
Alteracin en la ejecucin de tareas matemticas
El problema de la localizacin
Dada la complejidad de los mecanismos neurocognitivos implica-
dos en las funciones aritmticas es lgico que lesiones enceflicas
extensas, que producen demencia, afasia o alteraciones en el nivel
de alerta y atencin, afecten la capacidad de clculo en las llama-
das acalculias secundarias.
En el caso de las acalculias primarias, la lesin cerebral puede
ser mucho ms discreta: as, Hcaen describe casos de alexia y
agrafia numricas fundamentalmente en lesiones temporoparieta-
les izquierdas, de acalculia visuoespacial en lesiones parietales de-
rechas [15] y de anaritmetia por lesiones parietotemporales derechas
o izquierdas, con predominio de estas ltimas [1,8,9,14,16]; para
algunos autores [3], el papel del girus angularis izquierdo sera fun-
damental para las labores de clculo ms elaboradas, llegndose in-
cluso a sugerir que la memoria de trabajo para las operaciones aritm-
ticas se encontrara localizada en el lbulo parietal izquierdo [1].
Sin embargo, posteriormente se describen componentes de
acalculia visuoespacial en lesiones parietotemporales izquierdas
[16,17], as como anaritmetia en lesiones frontales [11,12] y sub-
corticales (ncleo caudado, putamen y cpsula interna) [18] que
ocasionan anaritmetia, con alteracin en recuerdo de hechos ma-
temticos y capacidades aritmticas ejecutivas fundamentalmen-
te, con usual conservacin de la lectoescritura de nmeros, de su
adecuada colocacin y de los conceptos de las operaciones mate-
mticas en s (que curiosamente no se suele afectar en estas lesio-
nes localizadas, aunque s en lesiones ms extensas, como en las
demencias [7]), independientemente de que la lesin sea parietal,
frontal o subcortical izquierda [1,8,11,12,18].
En general, parece que existira un gran network relacionado
con las capacidades aritmticas [1], en el que estaran implicadas
tanto estructuras corticales como subcorticales a nivel frontal,
parietal, temporal y ganglios basales, en especial en el hemisferio
dominante (aunque con influencia bihemisfrica, como demues-
tran estudios de flujo cerebral en voluntarios normales, realizando
operaciones aritmticas mentalmente) [19], de forma que la lesin
ms o menos selectiva de alguno de sus componentes producira
una alteracin en capacidades aritmticas de forma relativamente
aislada, sin que por el momento se haya descrito un patrn selec-
tivo de afectacin correspondiente a la lesin de alguna de estas
estructuras de forma concreta.
VALORACIN NEUROPSICOLGICA
Para la valoracin neuropsicolgica de las capacidades de clculo
hara falta, en primer lugar, una valoracin neuropsicolgica glo-
bal, para descartar problemas neurocognitivos ms amplios, como
demencia, afasia, alexia, agrafia, cuadros confusionales o hemi-
negligencia, que, en caso de existir, nos llevaran al diagnstico de
una acalculia secundaria debida a estas alteraciones.
Cuando, tras esta valoracin inicial, se sospeche u objetive
una alteracin especfica en las capacidades aritmticas, y tenien-
do en cuenta las variables socioculturales, debern explorarse
especficamente las capacidades numricas y de clculo.
En primer lugar, habra que explorar la capacidad de leer y
escribir nmeros, tanto al dictado como a la copia, en sistema
arbico como en transcripcin grfica verbal (p. ej., 1.005 y mil
cinco); capacidad de comprender cul de varias cifras es mayor o
menor as como conocimiento general de hechos numricos
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(p. ej., cuntos da tiene una semana o cuntas personas aproxi-
madamente pueden caber sentadas en un autobs); capacidad de
transcribir a una numeracin arbica y verbal un nmero de ele-
mentos concretos (p. ej., fichas del Token Test), y capacidad de
contar una serie de nmeros, en sentido directo e inverso, todo ello
con el fin de objetivar problemas de alexia y agrafia numrica.
Adems, debe ponerse especial nfasis en la lectoescritura de
cantidades de varios dgitos, en especial aquellas que lleven el
valor cero como representante de una determinada cantidad
decimal (p. ej., 10.050, contra 15.000), con el fin de descubrir
posibles alteraciones en el terreno de la acalculia visuoespacial.
Con este tipo de tareas se pretende explorar el sistema de proce-
samiento numrico postulado por McCloskey et al [6].
Una vez comprobada la supuesta integridad del sistema ante-
rior, la exploracin de las capacidades de clculo se debera centrar
en el estudio de las anaritmetias primarias, es decir, del sistema de
clculo del modelo de McCloskey. Por una parte, habra que eva-
luar, sobre papel, el conocimiento de los smbolos matemticos,
tanto en lectura como escritura, as como la alineacin correcta de
varios dgitos en operaciones matemticas comunes (sumas, restas,
multiplicaciones y divisiones), con lo que se estara explorando
simultneamente el conocimiento de los smbolos matemticos (pri-
mer subsistema del sistema de clculo de McCloskey) y la correcta
alineacin de los dgitos en el espacio (del sistema numrico visuoes-
pacial). Posteriormente, se pasara a la resolucin de problemas
matemticos simples, con operaciones de un solo dgito (recuerdo de
resultados de tablas algebraicas) y de varios dgitos, que conlleven
habilidades ejecutivas (llevar y sumar cantidades y restos), tanto men-
talmente como sobre papel, con especial nfasis en el anlisis cuali-
tativo de los fallos a fin de evaluar problemas en la comprensin del
concepto de las operaciones matemticas, en el recuerdo de he-
chos aritmticos simples (p. ej., resultados de tablas aritmticas) y
en la memoria de trabajo, y capacidades ejecutivas y atencionales
encargadas del manejo de operaciones simples sucesivas para resol-
ver otras ms complejas, tanto mentalmente cmo sobre papel.
Por ltimo, no estara de ms explorar la capacidad de resolucin
de problemas aritmticos complejos, enunciados verbalmente, aun a
sabiendas de que en la resolucin de dichos problemas intervendran,
con enorme peso especfico, funciones neurocognitivas distintas de
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las estrictamente numricas y aritmticas, como lenguaje y capacidad
de abstraccin. Se podra asimismo explorar conceptos y rendimien-
tos en operaciones matemticas ms complejas, como potencias o
races si el nivel cultural del sujeto lo permite, pero en estos casos
tendramos el problema aadido de la dificultad en validacin de estas
tareas, ya que, lgicamente, el nivel de eficiencia estara mucho ms
influido por factores socioculturales y de actividad profesional que en
las operaciones aritmticas ms simples.
Todas estas tareas necesitaran ser estrictamente validadas por
edad y nivel de escolaridad, dada la enorme variabilidad en efi-
ciencia secundaria al nivel sociocultural.
En la mayora de las bateras neuropsicolgicas globales vali-
dadas en nuestro medio cultural existen tareas encaminadas a detec-
tar alteraciones en clculo, aunque no baremadas y validadas como
subtests especficos (miniexamen cognoscitivo, CAMDEX, ADAS)
[20-22], con lo que, mientras no se realicen grupos control y se
baremen y validen los rendimientos, no son operativos para explo-
rar especficamente funciones numricas y aritmticas. Si bien existen
algunos tests baremados y validados encaminados a evaluar capa-
cidades aritmticas [17,23-26], para nuestro medio slo tenemos,
en nuestro conocimiento, las subescalas correspondientes a la WAIS
[27] y los subtests de clculo del test Barcelona [28] (sumas, restas,
multiplicaciones y divisiones, de uno y varios dgitos, mentalmente
y sobre papel, as como problemas aritmticos complejos) que,
combinados con los subtests de lectoescritura de nmeros, en el
apartado de lectura y escritura, cubren de una manera bastante glo-
bal todos los aspectos mencionados. Constituiran por lo tanto una
exploracin cercana a la ideal de las capacidades numricas y
aritmticas de un sujeto, si bien existen algunas carencias, como la
falta de transcripcin numrica de conjuntos de elementos (que en
otras bateras se realizan con fichas del Token Test), transcripcin
a papel de cifras de varios dgitos con complejidad de elementos
decimales (incluyendo ceros en distintos lugares de las cifras),
comprensin de cul de varias cantidades es mayor y anlisis estan-
darizado de los fallos en operaciones aritmticas.
Desarrollar, baremar y validar un test estandarizado para la
investigacin de problemas en clculo en nuestros pacientes cons-
tituye, en mi opinin, un reto para los investigadores neurocogniti-
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ACALCULIA. BASES NEUROLGICAS,
EVALUACIN Y TRASTORNOS
Resumen. Objetivo. Realizar una revisin de la literatura acerca de las
alteraciones en la capacidad de clculo secundarias a lesiones estruc-
turales cerebrales. Desarrollo y conclusiones. Se hace referencia a la
inicial clasificacin de acalculia de Berger (acalculia secundaria cuan-
do se deba a dficit neuropsicolgicos ms amplios y acalculia prima-
ria cuando apareca aislada); a la clsica divisin de Hcaen (alexia y
agrafia numrica asociada o no a alteraciones de lectoescritura de
letras y palabras, acalculia visuoespacial debida a alteraciones en la
organizacin espacial de las cifras multidgito o los resultados parciales
de las operaciones aritmticas, y anaritmetia, o fallo primario en la
capacidad de clculo), y a las ms recientes basadas en modelos neu-
rocognitivos, que subdividen las acalculias en aquellas secundarias a
las alteraciones en el sistema de procesamiento numrico y las debidas
a alteraciones en el sistema cognitivo de clculo (McClosckey y Cara-
mazza). Asimismo, se revisan las correlaciones entre las alteraciones
clnicas en clculo y la localizacin cerebral de sus lesiones causales
(reas asociativas parietotemporales izquierdas, derechas e incluso
frontales y subcorticales), as como las asociaciones de acalculia y otros
dficit neuropsicolgicos. Por ltimo, se repasan los instrumentos neu-
ropsicolgicos disponibles para la valoracin de las acalculias, con
referencia especial a las herramientas validadas y baremadas para
nuestro idioma y medio sociocultural. [REV NEUROL 2000; 30: 483-6]
[http://www.revneurol.com/3005/i050483.pdf]
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ACALCULIA. BASES NEUROLGICAS,
AVALIAO E PERTURBAES
Resumo. Objectivo. Efectuar uma reviso da literatura acerca das
alteraes na capacidade de clculo secundrias a leses estruturais
cerebrais. Desenvolvimento e concluses. Faz-se referncia classi-
ficao inicial de acalculia de Berger (acalculia secundria quando
devida a deficincias neuropsicolgicas mais amplas e acalculia pri-
mria quando aparecia isolada); diviso clssica de Hcan (alexia
e agrafia numrica associada ou no a alteraes de leitura e escrita
de letras e palavras, acalculia visual espacial devida a alteraes na
organizao espacial dos nmeros multidigito ou os resultados par-
ciais das operaes aritmticas, e anaritmetia, ou erro primrio na
capacidade de clculo), e s mais recentes baseadas em modelos neu-
rocognitivos, que subdividem as acalculias em secundrias s altera-
es no sistema de processamento numrico e nas devidas a alteraes
no sistema cognitivo de clculo (McClosckey e Caramazza). Desta
forma, so revistas as correspondncias entre as alteraes clnicas
em clculo e a localizao cerebral das suas leses causais (reas
associativas parieto-temporais esquerdas, direitas e inclusive frontais
e subcorticais), assim como as associaes de acalculia e outros d-
fices neuropsicolgicos. Por ltimo, so revistos os instrumentos neu-
ropsicolgicos disponveis para a avaliao das acalculias, com es-
pecial referncia s ferramentas validadas e verificadas para o nosso
idioma e meio sociocultural. [REV NEUROL 2000; 30: 483-6] [http:/
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Palavras chave. Acalculia. Acalculia visual espacial. Agrafia. Ale-
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