10 Ictericia y colestasis
Joan Rods Teixidor
Hospital Clinic, Barcelona
Ictericia
La ictericia constituye la traduccin clnica de la
acumulacin de pigmento biliar en el organismo
que confiere a la piel y tambin a las mucosas una
coloracin amarillenta. Su aparicin es siempre
consecutiva a una alteracin del metabolismo de
la bilirrubina y se detecta cuando su concentracin
plasmtica es superior a 2 mg/dl. Cuando es inci-
piente se detecta mejor en el paladar o en la escle-
rtica. Debe distinguirse de la coloracin cutnea
amarillenta que se produce por la ingesta abundan-
te de carotenos (naranjas, zanahorias, tomates), en
la uremia, y en pacientes tratados con atebrina. En
ninguna de estas situaciones se encuentra pigmen-
tacin amarilla de las esclerticas (figura 1).
La orientacin diagnstica del paciente con hiper-
bilirrubinemia precisa, en primer lugar, del conoci-
miento de la fraccin de la bilirrubina que est ms
elevada en el suero1. La hiperbilirrubinemia puede
estar causada por un aumento de la fraccin no
conjugada, de la fraccin conjugada o de ambas.
La bilirrubina no conjugada es liposoluble, se de-
posita en la piel y en las mucosas, pero no puede
filtrarse por el rin; por este motivo, cuando se
eleva su concentracin plasmtica no se observa
coluria.
La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, se depo-
sita preferentemente en la piel, la esclertica, el
velo del paladar y los vasos sanguneos, y se filtra
por el rin. Por ello, en caso de hiperbilirrubine-
mia conjugada aparece coluria. En caso de obstruc-
cin biliar completa o incompleta se observa una
decoloracin total (acolia) o parcial (hipocolia) de
las heces2,3.
Colestasis
La colestasis es un sndrome clnico y bioqumico substrato morfolgico muy diferente, tienen como
caracterizado por la presencia de prurito, ictericia
SNTOMAS GASTROINTESTINALES FRECUENTES
Objetivos de este captulo
Conocer las alteraciones del metabolismo
de la bilirrubina que pueden explicar la
aparicin de ictericia.
Facilitar al mdico una gua de actuacin
para discernir el origen de una ictericia
subrayando el valor de la historia, examen
fsico y pruebas de laboratorio.
Conocer las pruebas complementarias
necesarias para orientar el diagnstico de
la colestasis.
REFERENCIAS CLAVE
1. Pars A, Rods J. Colestasis. En: Vilardell F
et al., eds. Enfermedades Digestivas. Jarpyo
Eds. Madrid, 1998:1995-2007.
2. Fevery J, Blanckaert N. Hiperbilirrubine-
mia. En: Rods J, Benhamou JP, Bircher J,
McIntyre N, Rizzetto M, eds. Tratado de
Hepatologa Clnica. Masson-Salvat. Barce-
lona, 1993:1147-1154.
3. Sherlock S. Disease of the liver and biliary
sistem. Blackwell Scientific Publ. Londres,
1989.
y elevacin srica de la fosfatasa alcalina, secunda-
rio a un trastorno excretor de la bilis y los aniones
orgnicos. Si el lugar donde radica esta alteracin
es el hepatocito o las vas biliares situadas en el in-
terior del parnquima heptico, la colestasis recibe
el nombre de intraheptica; por el contrario, si la
obstruccin es posterior a la salida de las vas bilia-
res del hgado recibe el nombre de extraheptica.
Las colestasis intrahepticas se deben a una am-
plia variedad de causas que, a pesar de poseer un
rasgo comn la reduccin del flujo biliar. En cuanto
183
Seccin 1. Sntomas gastrointestinales frecuentes
Figura 1. Obsrvese la ictericia conjuntival en un paciente con
hepatitis alcohlica aguda.
a las colestasis extrahepticas, presentan un meca-
nismo idntico en todas sus formas, con indepen-
dencia de su causa, y consiste en una obstruccin
parcial o total de las vas biliares extrahepticas
que impiden el paso de la bilis hasta el duodeno.
El trmino ictericia incluye todas las entidades
nosolgicas debidas exclusivamente a un trastor-
no del metabolismo de la bilirrubina. Pueden ser
consecuencia del aumento de la sobrecarga de
bilirrubina, de la alteracin de su captacin y/o
de su conjugacin o de un dficit en el transporte
intrahepatocitario de la bilirrubina conjugada. Las
ictericias metablicas se dividen en tres grandes
grupos: a) ictericia por aumento de la bilirrubina
no conjugada, b) ictericia por aumento de la bili-
rrubina conjugada, y c) ictericia mixta (tabla 1).
Ictericias por aumento
de la bilirrubina no conjugada
Sndrome hemoltico
En la hemlisis existe un exceso de produccin de
bilirrubina no conjugada debido a la destruccin
intravascular o extravascular de hemates circu-
lantes. Los niveles de bilirrubina no acostumbran
a superar los 4 mg/dl. El diagnstico suele ser fcil
en presencia de anemia, reticulocitosis, hiperside-
remia, disminucin de los niveles plasmticos de
haptoglobina, proliferacin eritroblstica de la m-
dula sea, y vida media de los hemates acortada.
Eritropoyesis ineficaz
Es un trastorno muy poco frecuente causado por
la destruccin precoz de los hemates en el interior
de la mdula sea, lo que determina un aumen-
184
to de la produccin de bilirrubina no conjugada.
El diagnstico se basa en la normalidad de la vida
media de los hemates, aumento de la sideremia y
aceleracin del ciclo metablico del hierro.
Enfermedad de Crigler-Najjar
La enfermedad de Crigler-Najjar, de herencia au-
tosmica recesiva, se observa con rara frecuencia.
Se inicia en los primeros das despus del naci-
miento, cursa con una intensa hiperbilirrubinemia
no conjugada y aparece como consecuencia de
un dficit muy acusado de glucuroniltransferasa
(enzima responsable de la conjugacin de la bi-
lirrubina) que puede ser absoluto (enfermedad
de Crigler-Najjar tipo I) o parcial (enfermedad de
Crigler-Najjar tipo II).
Tipo I
En el hgado destaca la ausencia absoluta de glu-
curoniltransferasa, por lo que no se detecta bili-
rrubina conjugada ni en la bilis ni en la sangre. Los
pacientes alcanzan cifras elevadsimas, de hasta
30 mg/dl. Fallecen antes del primer ao de vida
afectos de ictericia nuclear o kernicterus.
TABLA 1. Clasificacin de las ictericias
Ictericia por aumento de la bilirrubina no conjugada.
Aumento de la produccin de bilirrubina.
Hemlisis.
Eritropoyesis ineficaz.
Alteracin de la conjugacin de la bilirrubina.
Enfermedad de Gilbert.
Enfermedad de Crigler-Najjar.
Ictericia por aumento de la bilirrubina conjugada.
Sin colestasis.
Enfermedad de Dubin-Johnson.
Enfermedad de Rotor.
Colestasis intrahepticas.
Colestasis extrahepticas.
Ictericias mixtas.
Alteracin de la funcin hepatocelular.
Dao hepatocelular agudo o subagudo.
Enfermedad hepatocelular crnica.

Hiperbilirrubinemia no conjugada
Anemia
Reticulocitosis
Hipersideremia
Haptoglobina
Vida media de los hemates
acortada o normal
Eritropoyesis
Hemlisis
ineficaz
Figura 2. Algoritmo diagnstico en la hiperbilirrubinemia no conjugada.
Tipo II
Es ms benigna que el tipo I y los enfermos pue-
den alcanzar la vida adulta. La glucuroniltransferasa
est muy reducida en el hgado y, aunque presente,
no puede detectarse en los exmenes bioqumicos
habituales. Esta enfermedad no es siempre benig-
na, por lo que estos pacientes deben ser tratados
con fenobarbital, de eficacia excelente, y con foto-
terapia para mantener las concentraciones de bi-
lirrubina no conjugada por debajo de 26 mg/dl y
evitar el desarrollo de trastornos neurolgicos.
Sndrome de Gilbert
Se define como un trastorno familiar, benigno, con
aumento muy moderado de la bilirrubina no conju-
gada (menos de 5 mg/dl). No cursa con hemlisis y
la funcin y la biopsia heptica son absolutamente
normales. Es muy frecuente y afecta al 2-5% de la
poblacin. Se hereda de forma autosmica recesiva.
La sospecha diagnstica se establece tras una ex-
ploracin mdica de rutina o cuando se realiza un
anlisis de sangre por otro motivo. La ictericia es
muy moderada e intermitente y puede ser ms
evidente durante un proceso infeccioso, en el em-
barazo o incluso durante la menstruacin. El ayuno
10. Ictericia y colestasis
Sin hemlisis
Bilirrubinemia
moderada Bilirrubinemia
Prueba del ayuno elevada
positiva
Enfermedad Enfermedad
de Gilbert de Crigler-Najjar
prolongado favorece el aumento de la bilirrubina
no conjugada.
El diagnstico se basa en el aumento moderado de
la bilirrubina no conjugada, la ausencia de hemli-
sis y la normalidad rigurosa de la funcin heptica.
Se puede confirmar mediante la prueba del ayuno
(dieta famis de 24 horas), en la que se observa un
aumento de la bilirrubina no conjugada del 50% por
encima del valor basal. La figura 2 muestra en for-
ma de algoritmo el esquema diagnstico ante una
hiperbilirrubina no conjugada.
Ictericias por aumento de la
bilirrubina conjugada
Sndrome de Dubin-Johnson
Es poco frecuente, se hereda de forma autosmi-
ca recesiva y consiste en un defecto hereditario
del transporte intrahepatocitario de la bilirrubina
conjugada y de la bromosulftalena, as como una
alteracin del metabolismo de las coproporfirinas
(excrecin urinaria del 90% del ismero I). Los va-
lores plasmticos de bilirrubina conjugada oscilan
entre 2 y 5 mg/dl, siendo las pruebas de funcin
heptica normales. El aclaramiento de la bromo-
185
Seccin 1. Sntomas gastrointestinales frecuentes

TABLA 2. Etiologa de las colestasis intrahepticas

Aguda.
Hepatitis vrica.
Hepatitis txica.
Colestasis pura por frmacos.
Colestasis benigna postoperatoria.
Asociada a infecciones bacterianas.
Crnica del adulto.
Figura 3. Imagen histolgica de una enfermedad de Dubin- Cirrosis biliar primaria.
Johnson. Puede apreciarse el pigmento negruzco caracterstico
alrededor de la vena centrolobulillar. Hepatitis autoinmune (forma colestsica).
Colangitis esclerosante.
Colangiocarcinoma.
sulftalena es muy caracterstico de la enfermedad Crnica infantil.
y permite establecer el diagnstico. As, la inyec- Atresia biliar.
cin intravenosa de bromosulftalena (5 mg/kg) es Dficit de -1-antitripsina.
rpidamente eliminada del plasma, pero al cabo de Displasia arterioheptica.
45-90 minutos se observa un aumento plasmtico
Enfermedad de Caroli.
paradjico debido al reflujo de bromosulftalena
conjugada por un defecto metablico en el trans- Enfermedad de Byler.
porte intrahepatocitario de este colorante. La biop- Otras.
sia heptica no suele ser necesaria y muestra un Recurrente del embarazo.
tpico pigmento negruzco centrolobulillar (figura 3). Idioptica recurrente benigna.
Sndrome de Rotor Causas menos frecuentes.
Sarcoidosis.
Se trata de un trastorno muy poco frecuente, de
tipo familiar y de herencia autosmica recesiva, Enfermedad de Hodgkin.
que se caracteriza por un aumento de la bilirrubina Insuficiencia cardiaca.
conjugada de tipo fluctuante. Los pacientes estn Amiloidosis.
asintomticos. El aclaramiento de la bromosulfta-
lena es normal. Existe un incremento en la elimi-
nacin urinaria de coproporfirinas, con un ligero
aumento de la proporcin del ismero I frente al co las colestasis pueden ser debidas a una amplia
ismero III. variedad de causas, tal como se muestran en las
tablas 2 y 3. La figura 4 muestra el protocolo diag-
Colestasis nstico de una hiperbilirrubinemia conjugada4.

Se entiende por colestasis la existencia de un blo- Ictericia mixta

queo o supresin del flujo biliar que impide, total o
La aparicin de una hiperbilirrubinemia mixta se
parcialmente, la llegada de bilis al duodeno. Clnica-
presenta como consecuencia de una lesin hepa-
mente la colestasis suele manifestarse por ictericia,
tocelular en la que se alteran de forma simultnea
coluria, acolia y ocasionalmente prurito intenso. En
varios pasos del metabolismo de la bilirrubina en el
el suero se detecta un aumento de los productos
interior de la clula heptica. As, se pueden alterar
normalmente excretados por las vas biliares: sales
la captacin, conjugacin y excrecin de la bilirrubi-
biliares, bilirrubina conjugada, fosfatasa alcalina,
na, por lo que se produce un aumento de bilirrubi-
g-glutamiltransferasa, 5nucleotidasa, colesterol na conjugada y no conjugada.
total y esterificado. Segn la localizacin, las coles-
tasis se dividen en intrahepticas o extrahepticas. En estos pacientes la alteracin de la funcin he-
Cronolgicamente tambin se pueden clasificar en patocelular, puede ser aguda o subaguda, o bien
agudas y crnicas. Desde el punto de vista etiolgi- crnica. Habitualmente la hiperbilirrubinemia que

186
 10. Ictericia y colestasis

TABLA 3. Etiologa de las colestasis extrahepticas
Coledocolitiasis.
Neoplasia de la cabeza del pncreas.
Neoplasia de vas biliares.
Lesiones inflamatorias de los conductos biliares.
Pancreatitis.
Causas menos frecuentes:
Hemobilia.
Parsitos.
Quiste de coldoco.
Divertculo duodenal.
se observa en las enfermedades hepatocelulares
siempre va acompaada de una alteracin de las
pruebas hepticas particularmente de las transami-
nasas. Los pacientes con lesiones agudas o subagu-
das acostumbran a presentar malestar general, un
valor de las transaminasas superior a diez veces el
valor normal y una moderada elevacin de las en-
zimas de colestasis. En estos casos las cifras de bili-
rrubina son muy variables. Las causas ms frecuen-
tes de lesin hepatocelular aguda son las hepatitis
vricas o txicas.
En las enfermedades hepticas crnicas, como
la hepatitis crnica activa y la cirrosis heptica de
cualquier etiologa, la hiperbilirrubinemia tradu-
ce un fallo hepatocelular y la cifra de bilirrubina
suele estar en relacin con el grado de insuficien-
cia heptica. En estos casos la hiperbilirrubinemia
se acompaa de otras alteraciones biolgicas
como hipertransaminasemia, hipoalbuminemia,
aumento de las gammaglobulinas, alargamiento
del tiempo de protrombina que no mejora con la
administracin de vitamina K y signos de hiperes-
plenismo. El origen de cada una de estas altera-
ciones ha sido explicado con mayor detalle en el
captulo 43 Pruebas hepticas alteradas. Estas al-
teraciones biolgicas, unidas a otros datos clnicos
como estigmas de hepatopata crnica y hepatoes-
plenomegalia, y ecogrficos, ayudan al diagnstico
que puede confirmarse mediante una biopsia he-
ptica. En una cirrosis compensada la aparicin de
una hiperbilirrubinemia de forma brusca obliga a
descartar un hepatocarcinoma. La figura 5 muestra
la sistemtica diagnstica en un paciente con hiper-
bilirrubinemia mixta.
Aproximacin al enfermo con ictericia
La evaluacin inicial debe incluir una anamnesis,
una exploracin fsica completa y estudios de la-

Hiperbilirrubinemia conjugada

Colestasis (F. alcalina/GGT)

No S

Bromosulftalena Ecografa
Coproporfirinas
Biopsia heptica

Intraheptica Extraheptica
Enfermedd de Enfermedad
Dubin-Johnson de Rotor
Ver algoritmo figura 14

Figura 4. Actitud en la hiperbilirrubinemia conjugada.

187
Seccin 1. Sntomas gastrointestinales frecuentes
Hiperbilirrubinemia mixta
Lesin hepatocelular
Transaminasas (> 10 veces normal)
Moderada colestasis
Hepatitis aguda
Vrica Txica
Figura 5. Algoritmo diagnstico en la hiperbilirrubinemia mixta.
boratorio generales5. Dada la amplia difusin de
la ecografa abdominal, esta tcnica se incluye en
la mayora de los casos en la evaluacin inicial. A
partir de estos datos, los pacientes se estudiarn de
forma distinta en funcin de si presentan hiperbili-
rrubinemia aislada o asociada a otros datos suges-
tivos de hepatopata.
Anamnesis
La forma de presentacin de la ictericia puede
ofrecer informacin diagnstica. As, en las he-
patitis agudas suele ser brusca y progresiva; en la
coledocolitiasis suele ser brusca y oscilante; en las
colestasis crnicas, como en la cirrosis biliar prima-
ria o la colangitis esclerosante primaria, de progre-
sin muy lenta, y en las neoplasias de cabeza de
pncreas, relativamente rpida. La coluria indica
la existencia de una hiperbilirrubinemia conjuga-
da. En la ictericia de causa hepatocelular no suele
aparecer acolia, salvo en la primera semana de una
hepatitis aguda. En la coledocolitiasis la acolia sue-
188
Transaminasas < 10 veces normal
Hipoalbuminemia
Gammaglobulinemia
Tasa de protrombina
Hepatopata crnica
Ecografa
Biopsia heptica
Cirrosis Hepatitis crnica
le ser intermitente, mientras que en las neoplasias
habitualmente es continua.
El prurito es frecuente en las enfermedades coles-
tsicas, aunque tambin puede estar presente en
las hepatopatas con afeccin predominantemente
hepatocelular. Un cuadro de prurito que precede
en meses o en aos a la aparicin de ictericia en
una mujer de mediana edad permite sospechar el
padecimiento de una cirrosis biliar primaria. El pru-
rito puede ser, igualmente, un sntoma caractersti-
co del tercer trimestre del embarazo.
Los prdromos y la sintomatologa acompaante
tambin son de gran inters. Las hepatitis vricas
van precedidas con frecuencia de malestar general,
anorexia, nuseas o molestias abdominales. La pr-
dida de peso orienta hacia una etiologa neoplsica,
una elevada ingesta etlica o una hepatopata ter-
minal. La asociacin de fiebre y escalofrios sugiere
la presencia de colangitis, hepatitis vrica, un origen
farmacolgico o etlico o una leptospirosis icterohe-
morrgica. El dolor en el hipocondrio derecho su-
giere litiasis biliar. El dolor del cncer de pncreas

suele ser sordo e irradiado a la espalda, aumenta
en decbito supino y mejora con la flexin del tron-
co. No obstante, la colestasis que tiene su origen en
una neoplasia del rea periampular suelen ser de
curso indoloro y progresivo, al menos en sus fases
iniciales. Un dato que debe despertar la sospecha
de ampuloma es la ictericia que desaparece tras
un cuadro de anemizacin rpida con o sin melena
aparente. La necrosis del tumor explica la anemiza-
cin y la disminucin o desaparicin de la ictericia.
La asociacin de urticaria debe hacer sospechar la
posibilidad de una hidatidosis heptica complicada.
Es importante investigar la ingesta de alcohol y de
frmacos potencialmente hepatotxicos (tabla 4),
as como los antecedentes epidemiolgicos de po-
sibles fuentes de contagio de hepatitis vricas o sida.
El antecedente de otros fenmenos supuestamente
autoinmunes debe hacer pensar en una hepatitis
crnica autoinmune o en una cirrosis biliar primaria.
Una historia familiar de ictericia leve puede sugerir la
presencia de un sndrome de Gilbert, anemia hemo-
ltica congnita, sndrome de Dubin-Johnson, sndro-
me de Rotor o colestasis recurrente intraheptica. La
tabla 5 resume algunos datos cuya bsqueda inten-
cionada en la anamnesis puede ser de valiosa ayuda
en el diagnstico etiolgico de la ictericia6.
Exploracin fsica
Ante todo se debe comprobar la existencia de ic-
tericia tanto en piel como en mucosas. Adems,
TABLA 4. Frmacos que pueden ocasionar colestasis.
Hepatitis colestsica Colestasis pura
Clorpromacina y derivados Metiltestosterona
Desipramina Noretandrolona
Propoxifeno Oximetalona
Hidantonas Metilestrenolona
Alopurinol Etinilestradiol
Indometacina Anovulatorios
Oxacilina Nitrofurantona
Cloranfenicol Clorpropamida
Estolato de eritromicina Tolbutamida
Oleandomicina
cido paraaminosaliclico
Sulfamidas
Busulfn
10. Ictericia y colestasis
TABLA 5. Antecedentes que proporcionan claves
importantes para el diagnstico de la ictericia
Consumo de frmacos.
Consumo de alcohol.
Exposicin a drogas o estupefacientes.
Exposicin a productos txicos.
Factores de riesgo de hepatitis.
Historia de viajes recientes.
Infeccin bien documentada por el VIH.
Historia de operaciones abdominales, incluyendo
ciruga de la vescula o vas biliares.
Ciruga reciente con politransfusin (ictericia benig-
na postoperatoria).
Trasplante de mdula sea (enfermedad del injerto
frente al husped).
Trasplante heptico (rechazo agudo o crnico,
estenosis de las vas biliares).
Malignidad conocida (p. ej.: compresin del hilio,
heptico por adenopatas en la enfermedad de
Hodgkin).
Enfermedad granulomatosa conocida (tuberculosis,
brucelosis, sarcoidosis).
Infeccin reciente por Neumococo, Salmonella, E.
coli, Leptospira.
Biopsia heptica reciente (hemobilia).
Historia previa de colitis ulcerosa (colangitis esclero-
sante primaria).
Historia de enfermedades hereditarias incluyendo
trastornos hemolticos y enfermedades del hgado.
pueden hallarse signos que orienten el diagnstico
etiolgico, como la presencia de ascitis, circulacin
colateral abdominal, eritema palmar o araas vas-
culares, telangiectasias, hipertrofia parotidea o
Dupuytren que suelen indicar la presencia de una
cirrosis heptica. Los antecedentes de punciones
venosas o tatuajes pueden sugerir una hepatitis
vrica por inoculacin parenteral. Las lesiones de
rascado, la presencia de xantomas o xantelasmas,
coluria, hipocolia o acolia orientan hacia una coles-
tasis de curso crnico. En el ltimo caso, es carac-
terstica una hiperpigmentacin por rascado en la
regin dorsal. La hiperpigmentacin debe sugerir
igualmente la presencia de una hemocromatosis.
Otros hallazgos como la observacin del anillo cor-
neal de Kayser-Fleischer sugieren el padecimiento
de una enfermedad de Wilson.
189
Seccin 1. Sntomas gastrointestinales frecuentes
Figura 6. La palpacin de una vescula biliar distendida e
indolora (signo de Curvoisier-Terrier) es muy caracterstica de
las lesiones neoplsicas localizadas por debajo de la unin del
cstico y el heptico comn. La imagen corresponde a una
vescula muy dilatada debida a la compresin del coldoco
por una neoplasia de pncreas.
La palpacin del abdomen puede revelar la exis-
tencia de hepatomegalia, cuyas caractersticas
permiten, a veces, sospechar el padecimiento de
una hepatitis aguda, una hepatopata crnica o un
hgado tumoral. La palpacin de una vescula biliar
distendida e indolora (signo de Curvoisier-Terrier)
es muy caracterstica de las lesiones neoplsicas
localizadas por debajo de la unin del cstico y el
heptico comn: cncer de pncreas y con menor
frecuencia un ampuloma (3)8.
Marcadores analticos
Ante un paciente ictrico, es importante saber
combinar los datos de la evaluacin clnica con los
marcadores analticos, puesto que proporciona una
elevada probabilidad de obtener un enfoque diag-
nstico. Los captulos 48 y 49 exponen con mayor
detalle la interpretacin de los datos de laboratorio
relacionados con el perfil heptico y los marcado-
res serolgicos, respectivamente.
En sntesis, la presencia de una hiperbilirrubinemia
aislada, sin alteracin de las dems pruebas de fun-
cin heptica, es tpica de la enfermedad hemolti-
ca, eritropoyesis ineficaz o alteraciones aisladas del
metabolismo de la bilirrubina, tal como ocurre en
el sndrome de Gilbert.
La presencia de hipertransaminasemia intensa (ms
de 1.000 U/l) es tpica de la hepatitis aguda txica
o vrica. En las hepatopatas alcohlicas e frecuente
observar un cociente ASAT/ALAT superior a 2.
190
Figura 7. Los cuadros que cursan con granulomas en el
hgado pueden ser una causa de colestasis disociada. Las
imgenes corresponden a granulomas hepticos en un caso
de fiebre Q.
En los pacientes con colestasis se produce una ele-
vacin de la concentracin srica de fosfatasa alca-
lina, GGT, colesterol y lpidos totales, sin que ningn
patrn bioqumico permita identificar su naturale-
za. Elevaciones muy marcadas de fosfatasa alcalina
(ms de 10 veces el lmite superior de la norma-
lidad) se producen en las colestasis por lesin de
conductos intrahepticos (cirrosis biliar primaria,
colangitis esclerosante primaria), enfermedades
granulomatosas (figura 7) y colangiocarcinoma.
Cuando la colestasis cursa con niveles normales
de bilirrubina, hablamos de colestasis anictrica o
disociada. La figura 8 muestra los hallazgos histo-
lgicos de una cirrosis biliar primaria una entidad
que en sus estadios ms incipientes puede cursar
con una colestasis disociada. Otras enfermedades
como la colangitis esclerosante primaria, los pro-
cesos expansivos intrahepticos y la propia litiasis
coledocal pueden expresarse, de igual modo, en
forma de una colestasis anictrica.
En las colestasis es frecuente el alargamiento del
tiempo de protrombina, que se corrige con la ad-
ministracin de vitamina K por va parenteral; esta
correccin no se produce en los casos de disfuncin
hepatocelular grave tanto aguda como crnica (fi-
gura 9).
El hallazgo de anemia es frecuente en casos de
hemlisis, eritropoyesis ineficaz, neoplasias, infec-
ciones crnicas o cirrosis. La elevacin de la lacto-
deshidrogenasa, el descenso de la haptoglobina
y la presencia de hemosideruria sugieren una
hemlisis.
El hiperesplenismo que acompaa a la cirrosis a
menudo cursa con trombocitopenia o pancitope-

Figura 8. Imagen histolgica de una cirrosis biliar primaria en
estadio I.
Figura 9. El sndrome colestsico puede provocar malab-
sorcin de grasas y vitaminas liposolubles. La vitamina K es
esencial para la sntesis de protrombina, una protena que
contribuye a preservar los mecanismos de la coagulacin.
Obsrvese la presencia de numerosas equimosis y hematomas
en el antebrazo de un paciente con colestasis de curso
prolongado. La administracin de vitamina K iv restituye los
niveles de protrombina a niveles normales, salvo que exista
un fracaso concomitante de la funcin hepatocelular.
nia leve. La leucocitosis con neutrofilia debe hacer
pensar en hepatitis alcohlica, colangitis, hepatitis
txica y leptospirosis. Puede encontrarse eosino-
filia en las enfermedades parasitarias o de origen
farmacolgico y en los linfomas.
Otras determinaciones analticas especficas que
pueden aportar informacin de utilidad en funcin
de la evaluacin inicial incluyen las siguientes:
Serologa del virus A,B,C,D
As, el diagnstico de hepatitis aguda por el virus
B, requiere de la positividad del antgeno de su-
perficie (HBsAg) y/o de IgM anticore (anti-HBc). En
la hepatitis A se positiviza el IgM frente al virus A.
La presencia de los anticuerpos anti-VHC indica la
presencia de hepatitis C, si bien el anti-C puede ser
10. Ictericia y colestasis
negativo al inicio de la hepatitis aguda por virus C
(captulos 49 y 54).
Anticuerpos antitisulares
Ms del 90% de los pacientes con cirrosis biliar pri-
maria presentan positividad de los anticuerpos an-
timitocondriales en suero; adems, es frecuente en
estos pacientes una elevacin de la concentracin
de IgM (captulo 66).
Los pacientes con una hepatitis crnica autoinmu-
ne presentan positividad de los anticuerpos anti-
nucleares, antimsculo liso o antimicrosomas de
hgado y rin (anti-LKM) (captulo 51).
Aproximadamente el 75% de los pacientes con co-
langitis esclerosante primaria presentan positividad
de los anticuerpos frente a los neutrfilos del cito-
plasma, los denominados (ANCAS) (captulo 66).
Niveles de cupremia, ceruloplasmina y cupruria
ante la sospecha clnica de la presencia de enfer-
medad de Wilson (captulo 57).
Niveles de ferritina, saturacin de transferrina y
sideremia ante la sospecha clnica de la presencia
de hemocromatosis (captulo 57).
Determinacin de la a-1-antitripsina.
Estudio de porfirinas.
La elevacin de la a-fetoprotena es prcticamente
exclusiva del hepatocarcinoma, aunque su deter-
minacin carece de la sensibilidad y especificidad
adecuadas (captulo 67). En los tumores de origen
pancretico o digestivo y en los colangiocarcinomas
es comn la elevacin de marcadores como el ant-
geno carcino-embrionario (CEA) o el CA-19.9.
Exploraciones complementarias
Ecografa abdominal
La ecografa es una exploracin rpida, segura,
efectiva, barata y fcilmente transportable, que
permite apreciar la dilatacin de la va biliar en ms
del 95% de los casos de colestasis extraheptica8 y,
adems, detectar el lugar de la obstruccin en el
80% de los casos y su causa en el 40%; asimismo,
permite descubrir la presencia de clculos biliares.
El patrn ecogrfico del hgado puede sugerir la
presencia de hepatitis crnica o cirrosis o detectar
metstasis u otras lesiones focales (figura 10).
La ecoendoscopia puede tener inters para visuali-
zar el coldoco terminal y la ampolla de Vater. Hoy
191
Seccin 1. Sntomas gastrointestinales frecuentes

Figura 10. Ecografa abdominal: 1) dilatacin de la va biliar

extraheptica. En el hilio heptico se observa la tpica imagen
en can de escopeta constituida por el conducto hepti-
co comn dilatado (VB) y la vena porta (P). 2) Dilatacin de la
va biliar intraheptica. Se observa una imagen a nivel intra-
heptico de demasiados tubos (flechas) que en los cortes A
transversales pueden originar una imagen en medusa.

Figura 11. TAC abdominal que muestra una evidente dilata-

cin del rbol biliar intraheptico.

en da, se considera una exploracin importante B

para completar el estudio de procesos expansivos
localizados en la encrucijada bilio-pancretica,
obtener material para estudio histolgico y con-
tribuir a su correcta estadificacin, como ocurre
en las neoplasias periampulares o de la cabeza del
pncreas. A su vez, aade mayor precisin y sen-
sibilidad para la deteccin de clculos coledocales
que permanecen ocultos a otras exploraciones
como la ecografa convencional o la colangiorre-
sonancia.
Figura 12. La colangiografa retrgrada por va endoscpica
es una tcnica muy eficaz para evaluar el estado de la va
biliar en los casos de colestasis extrahepticas. Adems per-
mite la identificacin y extraccin de clculos en el coldoco,
una patologa cuya prevalencia se ha incrementado en forma
paralela al envejecimiento de la poblacin. a) Momento de
la canulacin de la papila de Vater; b) puede observarse un
defecto de replecin a la altura del coldoco medio corres-
pondiente a una litiasis.

Tomografa axial computarizada (TAC) ecografa para localizar la obstruccin y su causa,

La TAC permite descubrir la dilatacin biliar en ms sobre todo en caso de lesiones pancreticas (figura
del 95% de los casos (figura 11). Es superior a la 6). La TAC es, a su vez, la exploracin de eleccin en

192

A y del Wirsung, as como de la vescula. C: coldoco. W.
los pacientes en quienes la ecografa es inadecuada
y cuando se sospecha una neoplasia.
Colangiopancreatografa retrgrada
endoscpica (CPRE)
Se trata de una tcnica invasiva con un 95% de sen-
sibilidad y especificidad para el diagnstico de la
obstruccin biliar9. Adems, es til por sus ventajas
teraputicas, puesto que, permite realizar papiloto-
mas, extraccin de clculos y colocacin de drena-
jes biliares (figura 12).
Colangiografa transparietoheptica
(CTPH)
Es equiparable a la anterior, en cuanto a la eficacia
diagnstica, y ofrece adems la posibilidad de rea-
lizar un drenaje biliar, siendo preferible cuando se
trata de lesiones obstructivas altas.
Resonancia magntica (RM)
La RM ha evolucionando en los ltimos aos y per-
mite evaluar de forma muy precisa el estado del
rbol biliar intraheptico y extraheptico, as como
10. Ictericia y colestasis
Figura 13. Imgenes obtenidas por colangiorresonancia. A)
Puede apreciarse una neoplasia de la cabeza del pncreas
(flecha) que origina una dilatacin manifiesta del coldoco
Wirsung. B) Imagen de un colangiocarcinoma. Obsrvese la
amputacin brusca (stop) de la columna de contraste a nivel
del conducto heptico comn (tumor de Klaskin) y la marca-
da dilatacin de las vas biliares intrahepticas. (Cortesa del
Dr. Jordi Aldom).
obtener imgenes pancreticas, tanto normales
como patolgicas.
Su indicacin ms precisa en el momento actual es
para aquellos pacientes en quienes la realizacin de
una CPRE no tenga que acompaarse de un proce-
dimiento teraputico. En este sentido se ha seala-
do la utilidad de esta exploracin tanto para el diag-
nstico y extensin de la colangitis esclerosante
primaria, como del colangiocarcinoma (figura 13).
Biopsia heptica
Se debe realizar cuando se sospecha una enfer-
medad hepatocelular difusa o colestasis intrahe-
ptica de etiologa no clara. Es de mxima utilidad
en la hepatitis alcohlica, la hepatitis crnica, la
cirrosis biliar primaria y en las enfermedades sis-
temicas que afectan al hgado, incluyendo enfer-
medades granulomatosas, sarcoidosis y amiloido-
sis. Tambin puede ser til en las hepatopatas por
frmacos.
Ante la presencia de una masa heptica est indi-
cado el estudio citolgico a travs de una puncin
con aguja fina bajo control ecogrfico o de TAC. La
figura 14 muestra el glosario de actuacin ante un
enfermo con colestasis.
193
Seccin 1. Sntomas gastrointestinales frecuentes

Sospecha de colestasis

Evaluacin clnica y analtica

Ecografa

Dilatacin de la va biliar Sin dilatacin

Sospecha clica de colestasis

Intraheptica1 Extraheptica extraheptica
[con o sin dilatacin
intraheptica]
Colangiorresonancia S No
[Colangiografa
transparietoheptica Considerar CRMN como paso Pruebas
si la probabilidad previo a CPRE (por ej.: si existen analticas
de indicar un drenaje dudas acerca de la existencia especiales
biliar es elevada] de clculos en el coldoco)2

CPRE Considerar biopsia heptica

(1)
Posibilidad de TC
(2)
La CRMN puede no detectar clculos coledocales < 2 mm
CPRE: colangiografa endoscpica
CRMN: Colangiorresonancia nuclear magntica

Figura 14. Pruebas de imagen ante la sospecha de colestasis.

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