➔ Definición:

- Es una entidad en la cual intervienen diversas etiologias que generan lesión

anatomopatológica que generan esclerosis o halinosis (antiguamente).

➔ Epidemiología:
- Incidencia de 0.5-1.5 nuevos casos por cada 100.000 personas año
- 20% de las biopsias renales
- Es la principal glomerulopatía en Estados Unidos y Latinoamérica.
- Es más en pacientes de raza negra, con menos frecuencia en raza blanca, asiáticos,
hispanos, latinoamericanos.
- Se da más en los hombres que en las mujeres independientemente de la raza.
- Generalmente se presenta entre los 0 a 24 años de edad.
- Enfermedad de cambios niños: más en niños
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: se puede presentar desde los 6 meses de
edad hasta los 65 años.

➔ Clasificación:
- Focal: altera algunas partes del riñón
- Segmentario: compromiso de algunas partes del glomérulo.

➔ Patogenia:
- Primaria: alta relación entre factor circulante (factor par afecta transcripción de la
actina del podocito).
- MicroRNA193a: genera alteración en gen wta 1 que codifica la actina del podocito.
- Nphd1: podocina
- Daño es completamente irreversible.
 - Hay lesión podocitaria que expresa citoquinas por interferón en VIH, o por toxinas,
activación del suPAR, alteran el podocito, hay respuesta inflamatoria.
- Upar: proteína transmembrana que estabiliza la membrana, al alterarse su
codificación se desprende y se va a su forma soluble (supar), esté activa e
hiperestimula la Glomeruloesclerosis en el podocito (se distancian los podocitos y se
pierde el diafragma de hendidura).
- Hay activación de regeneración (esclerosis/fibrosis).
- Se expresa noch1, cd44: activan podocitos para la regeneración (el podocito no se
regenera pero si se hipertrofia y trata de reparar el glomerulo con las células
parietales).
- Aparecen cinequias: unión células parietales y podocitos, se activa el factor de
crecimiento fibroblastico: daña matriz, Disfunción del endotelio, ruptura de diafragma
de hendidura, hay esclerosis.


- En la causa secundaria puede ser por infecciones, tóxicos.
 ➔ Formas adaptativas: asociadas a la hiperfiltración.

❖ Reducción de la masa renal:

❖ Obesidad:
 ❖ Patogenia genética:

Nph1: alteración nefrina autosómicos recesivos, más que todo en infantes.

Buena respuesta al bloqueo renina-angiotensina-aldosterona, respuesta variable a los
corticoides.
Nph2: alteración podocina, más en adultos, cuando es homocigota o heterocigota
combinada asociada a familiares.
Es una mutación altamente resistente a los corticoides.

❖ Alteraciones en raza negra:

➔ Tratamiento:
- Está enfermedad tiene alta tasa de recidivas.
- Se debe disminuir la proteinuria para mejorar la sobrevida renal.
- La ciclosporina es hasta ahora el único medicamento que se recomienda.
(Recomendación 2c)
- La asociación de corticoides con ciclosporina no beneficia al paciente.
- Plasmaféresis indicación en riñón del trasplante.
- Formas secundarias se debe corregir la enfermedad de base igual que en las
adaptativas.
- Cuando hay remisión se da el tratamiento que ya se había dado en un primer
momento, no se debe cambiar de tratamiento.
- La corticorresistente tiene menos recaída postrasplante.
- Las formas de factor circulante son las que más recaen en el postrasplante.