ACROMEGALIA

Cuadro clnico producido por la hipersecrecin crnica y mantenida de los niveles circulantes de
somatotrofina (GH), lo que produce elevacin del factor de crecimiento simil-insulina o IGF-I,
mediador de la mayor parte de los efectos de la GH, suele ocurrir al final del crecimiento si es
antes se da el gigantismo y otras caractersticas que confieren un fenotipo eunucoide,
crecimiento visceral exagerado y de las partes acras, alteracin del metabolismo intermedio, el
enfermo adquiere lentamente formas grotescas. Contribuye a disfuncin cardiaca y pulmonar.

Acromegaloidismo: Entidad clnica con los estigmas de la acromegalia pero con cifras de IGF-I Y
GH plasmticas normales.

ETIOPATOGENIA

El 99% de casos se da por un somatotrofinoma (adenoma productor de GH).

Hiperproliferacin somatotrfica es secundaria al prolongado estimulo de la hormona
liberadora de GH (GHRH) Y disminucin de la somatostatina.
La sobreestimulacion continua con GHRH conduce a la hiperplasia.
Otros estudios dicen que el adenoma GH es primariamente hipofisario y la GHRH
tendra un papel facilitador.
En la adenomectomia por sndrome acromegalico, la poblacin somatotrofica suele ser
normal y, adems el ritmo circadiano de GH se normaliza.
La acromegalia secundaria a la secrecin inadecuada de GHRH es relativamente ms
frecuente.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Aumento de tamao en manos y pies.

Facciones cambian y forman facies tpica (surcos nasogenianos y pliegues frontales.
Grandes labios y macroglosia (proliferacin de tejido conectivo)
Arcos cigomticos y superficie prominentes.
Perfil simiesco.
La rarefaccin sea de los maxilares ocasiona desplazamiento y separacin de los
dientes (diastema).
Pelo ms grueso y la funcin de las glndulas sudorparas exocrinas sebceas y
sudorparas aumenta (sudoracin excesiva), piel untuosa y mal olor corporal, acn,
quistes sebceos y acantosis nigricans de axilas y cuello.
Dolor dorsal o en las partes acras, voz ronca y tono grave (cartlagos larngeos).
Parestesias, sndrome de tnel carpiano.
Disminucin de agudeza visual, empeoramiento de la visin perifrica y cefaleas.
Impotencia sexual
Aumento de tamao e los msculos con disminucin de la fuerza
Dolicocolon, megacolon.
Cardiopatas.
En la mujer: amenorrea, galactorrea y/o oligomenorrea.
En el hombre: impotencia sexual o esterilidad.
Bocio, intolerancia a la glucosa y el hiperinsulinimo, hipercalciuria.

DIAGNOSTICO
Basado en la demostracin directa o indirecta de la hipersecrecin de GH, junto a la localizacin
del tumor por tcnicas neuroradiologicas; es posible falsos positivo en estados dolorosos, ayuno,
embarazo, ansiedad, ejercicio, desnutricin, anorexia nerviosa, diabetes tipo 1 y desarrollo
puberal. Se puede diagnosticar con:

dosaje de IGF-I
Respuesta de la GH a sobrecarga oral de glucosa
RM

TRATAMIENTO

El Tratamiento de la Acromegalia apunta reducir exceso de hormona de incremento, releva la

presin que el tumor est ejerciendo en las estructuras circundantes y mejora as los sntomas
de la enfermedad. Si no trat la condicin puede empeorar y llevar eventual a los sntomas y a
la muerte severos.

El Tratamiento se puede lograr de dos maneras - ciruga o las medicaciones.

Tratamiento Quirrgico

En la mayora de los casos de la acromegalia (el 85%) la causa de la condicin es un adenoma en

la glndula pituitaria. Esto es un tumor no-cacergeno y benigno pero puede prensar sobre el
cerco de las estructuras vitales del cerebro que causa sntomas severos tales como baja de la
visin. La Ciruga se emprende para quitar este tumor.

Radioterapia para la acromegalia

Si el tumor pituitario es grande y la ciruga no es posible, el tumor se puede encoger usando

radioterapia. La radioterapia tiene una desventaja: la reduccin en niveles de hormona de
incremento despus de la radiacin es muy lenta.

Farmacoterapia o uso de las medicaciones para el tratamiento

Las Medicaciones usadas en el tratamiento de la acromegalia incluyen: -

Bromocriptine o el cabergoline
Inicialmente 1,25 mg/da va oral o 2 veces al da con comida, aumentarlo en
incrementos de 1,25-2,5 mg/da cada 3-7 das hasta que la dosis sea eficaz, hasta una
dosis mxima de 100 mg/da. La dosis usual de mantenimiento es de 20-30 mg/da en
2-3 dosis divididas.
Bromocriptina est contraindicada en los siguientes casos:
- Embarazo.
- Hipersensibilidad a alcaloides del cornezuelo de centeno.
- Enfermedad cardaca isqumica severa
- Enfermedad vascular perifrica.
Octreotide o del lanreotide

Adultos: el tratamiento se debe iniciar con 50 g s.c. tres veces al da. Las dosis efectivas ms
frecuentemente utilizadas han sido de 100 g s.c. tres veces al da, sin que se que se hayan
observado beneficios mayores al aumentar las dosis hasta 1500 g/da. Para valorar la
eficacia
 Pegvisomant : La dosis mxima diaria recomendada es de 30 mg. En los principales
estudios de eficacia y seguridad se lleg hasta los 40 mg/da, sin que hubiera un
aumento de los efectos adversos, pero s un mayor control de la enfermedad por lo que
en un futuro, probablemente podr usarse esta dosis mayor.