Hermafroditismo Verdadero

1. Cuadro clnico

Las caractersticas ms importantes son:

a) Tubrculo genital hipertrfico.
b) Formaciones labioescrotales con distintos grados de fusin, pigmentacin y
rugosidad.
c) Presencia de seno urogenital.
d) Gnadas palpables en labioescrotos o canal inguinal.

Los genitales externos.- Pueden ser femeninos, masculinos o ambiguos. Pueden

presentar criptorquidia (los testculos no han descendido a la bolsa escrotal) e
hipospadias.

Las Gnadas.- El ovotestes es la gnada que se encuentra con ms frecuencia. La

combinacin ms habitual es ovotestes de un lado y ovario del otro. Se puede encontrar
ovotestes en labio escrotal, en el canal inguinal y en el abdomen.

*Ovotestes: Glndula sexual hermafrodita en la que est presente de forma simultnea

tanto tejido testicular como ovrico.

Los genitales internos.- Constan de derivados Mllerianos (trompa de Falopio a uno o a

ambos lados dependiendo de las gnadas presentes, tero y vagina) as como de
epiddimo y conducto deferente en el lado de la gnada masculina.

El tero suele ser hipoplsico (de tamao ms pequeo de lo normal). El 50% de las
pacientes presentan la menstruacin y desarrollo mamario.

2. Diagnstico

Slo se confirma por el estudio de las clulas que conforman el tejido del ovotestes por
medio del microscopio y demostrar la funcionalidad del mismo mediante pruebas
hormonales. La asignacin del sexo debe basarse cuidadosamente en el grado de
virilizacin, respuesta hormonal, contexto familiar y cultural.

La presencia de tejido ovrico y testicular en el mismo paciente, sea en gnadas

separadas o en forma de ovotestis, constituye el HV. Esta es la forma menos frecuente
de estado intersexual.

La mayor parte de estos pacientes tienen cariotipo 46 XX. La literatura reporta

frecuencias entre 58,2% al 70% de HV con este cariotipo. Se encuentra mosaicismo hasta
en un 45%; el cariotipo 46, XY es el menos frecuente (alrededor del 10%).

El HV es una condicin heterognea, no slo genticamente, sino que tambin se refleja

esta caracterstica en el tejido gonadal. Segn la anatoma de las gnadas, el
hermafroditismo puede ser: bilateral, cuando las gnadas son ovotestis (es lo ms
 frecuente, cerca del 60%); luego unilateral completo, ovotestis de un lado y ovario del
otro; menos frecuentemente se observa un ovotestis de un lado y un testculo del otro;
unilateral incompleto, cuando slo existe ovotestis; y alterno cuando existe de un lado
un ovario y un testculo del otro.

3. Tratamiento y manejo

El sexo se asignar de acuerdo con la capacidad funcional de los genitales y las gnadas.
En individuos 46,XX con ovario y tero normal, es posible el embarazo y se recomienda
la asignacin del sexo femenino. En estos pacientes, deben reconstruirse los genitales
externos; as como, eliminar las estructuras wolfianas y el testculo disgentico o el
ovoteste por la posibilidad de virilizacin o malignizacin.

En individuos 46,XX con falo desarrollado y tero ausente o atrfico, es recomendable

asignar el sexo masculino, reconstruir los genitales externos y remover las estructuras
ovricas y mllerianas. El teste o el ovoteste habitualmente son disgenticos y deben
ser removidos por la posibilidad de malignizacin. En estos pacientes, se coloca una
prtesis testicular y se administra testosterona en la pubertad.

En los hermafroditas 46,XX/46,XY o 46,XY asignados como mujer, se elimina todo tejido
testicular. Si se ha asignado el sexo masculino, puede valorarse mantener el testculo si
es de situacin escrotal y tiene histologa normal, pero debe mantenerse una vigilancia
peridica de la gnada por la posibilidad de malignizacin.

Por otra parte, son los representantes legales del paciente quienes deciden el sexo social
definitivo a asignar, posterior a un estudio multidisciplinario en el que se le ofrecen al
entorno familiar los beneficios potenciales de uno u otro sexo social.

HV es una condicin que aunque rara, es de gran importancia, ya que puede influir de
manera decisiva en la psiquis del individuo y de su entorno. Debe considerarse una
emergencia relativa, dando prioridad a su solucin al diagnosticarlo. Su manejo debe
estar a cargo de un equipo multidisciplinario integrado por gineclogo infantil,
endocrinlogo, urlogo, psiquiatra, genetista y trabajador social.
4. Referencias Bibliograficas

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De la Vega Jimnez F, Gracia Bouthelier R. Hermafroditismo verdadero. En: Dieguez

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Dr. Santiago Abraham Hung Llamos. Ttulo: Endocrinologa en Ginecologa tomo II

(libro). Capitulo 22: Trastornos de la diferenciacin gonadal. Tema:
Hermafroditismo verdadero.