Manual CTO

de Medicina y Ciruga
1. edicin

Reumatologa

ENARM
ISBN: 978-84-15946-33-5 ISBN: 978-84-15946-04-5
Mxico
 Manual CTO
de Medicina y Ciruga
1. edicin

Reumatologa
Autores
Luis Cabeza Osorio
Carlos de la Puente Bujidos

ENARM
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 NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigacin y la experiencia
clnica amplan nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de conanza,
en un esfuerzo por proporcionar informacin completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicacin. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias mdicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparacin o la publicacin de esta obra garantizan que la informacin contenida en la misma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones ni de los resultados
derivados del empleo de dicha informacin. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
informacin con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que acompaa a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la informacin
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modicaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administracin. Esta recomendacin resulta de particular importancia
en relacin con frmacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores tambin deben consultar
a su propio laboratorio para conocer los valores normales.

No est permitida la reproduccin total o parcial de este libro, su tratamiento informtico, la transmi-
sin de ningn otro formato o por cualquier medio, ya sea electrnico, mecnico, por fotocopia, por
registro y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.

CTO EDITORIAL, S.L. 2014

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ISBN Reumatologa: 978-84-15946-33-5

ISBN Obra completa: 978-84-15946-04-5
 Manual CTO
de Medicina y Ciruga
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Reumatologa

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NDICE

01. Estructura articular 1 04. Artritis por microcristales 23

1.1. Clasicacin de las articulaciones 1 4.1. Hiperuricemia y gota 23
1.2. Estructura de las articulaciones 4.2. Artritis debida a depsito de cristales de calcio 27
diartrodiales o sinoviales 1
1.3. Articulaciones de los cuerpos vertebrales 2

05. Lupus eritematoso sistmico 33

02. Estudio de las enfermedades 5.1. Epidemiologa 34
5.2. Etiopatogenia 34
Musculoesquelticas 5 5.3. Manifestaciones clnicas 34
2.1. Historia clnica y exploracin fsica 5 5.4. Autoanticuerpos en el LES 38
2.2. Exmenes de laboratorio 6 5.5. Diagnstico 38
2.3. Mtodos de imagen en el diagnstico 5.6. Sndrome antifosfolpido 40
de las enfermedades articulares 7

06. Artritis reumatoide 43

03. Vasculitis 9 6.1. Denicin 44
3.1. Denicin 10 6.2. Etiopatogenia 44
3.2. Clasicacin 10 6.3. Anatoma patolgica 44
3.3. Patogenia 10 6.4. Manifestaciones clnicas 45
3.4. Diagnstico 10 6.5. Evolucin y pronstico 47
3.5. Panarteritis nodosa clsica 10 6.6. Diagnstico 47
3.6. Poliarteritis microscpica 12 6.7. Tratamiento 48
3.7. Enfermedad de Churg-Strauss 6.8. Artritis idioptica juvenil 49
(angetis y granulomatosis alrgica) 12
3.8. Granulomatosis de Wegener 13
3.9. Sndrome poliangetico de superposicin 14 07. Espondiloartropatas
3.10. Arteritis de la temporal 14
3.11. Arteritis de Takayasu 15 seronegativas 53
3.12. Prpura de Schnlein-Henoch 16
3.13. Vasculitis predominantemente cutneas 17 7.1. Espondilitis anquilosante 54
3.14. Enfermedad de Kawasaki 18 7.2. Artritis reactiva 57
3.15. Vasculitis aislada del sistema nervioso central 19 7.3. Espondiloartropatas en pacientes con VIH 59
3.16. Tromboangetis obliterante 7.4. Artropata psorisica 59
(enfermedad de Buerger) 19 7.5. Artritis en la enfermedad
3.17. Sndrome de Behet 19 inamatoria intestinal (EII) 61
3.18. Crioglobulinemias 20 7.6. Otras espondilopatas 62
3.19. Otras vasculitis 20

VI
08. Enfermedades metablicas seas 65 12. Sndrome de Sjgren 95
8.1. Osteoporosis 66 12.1. Etiopatogenia 95
8.2. Raquitismo y osteomalacia 68 12.2. Manifestaciones clnicas 95
8.3. Enfermedad sea de Paget 70 12.3. Alteraciones de laboratorio 96
12.4. Diagnstico 96
12.5. Tratamiento 97

09. Esclerosis sistmica 75

9.1. Clasicacin 75 13. Polimiositis y dermatomiositis 99
9.2. Epidemiologa 76
9.3. Etiopatogenia 77 13.1. Etiologa 99
9.4. Manifestaciones clinicopatolgicas 77 13.2. Manifestaciones clnicas 99
9.5. Datos de laboratorio 79 13.3. Diagnstico 100
9.6. Diagnstico 79 13.4. Tratamiento 101
9.7. Evolucin y pronstico 80
9.8. Tratamiento 80
9.9. Sndrome de eosinolia-mialgia (SEM) 81
9.10. Sndrome del aceite txico (SAT) 81 14. Artrosis 103
9.11. Fascitis eosinla 81
9.12. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC) 81 14.1. Denicin 103
14.2. Anatoma patolgica 104
14.3. Manifestaciones clnicas 104
14.4. Tratamiento 105
10. Artritis infecciosas 85
10.1. Artritis sptica no gonoccica 85
10.2. Artritis gonoccica 86 15. Otras artropatas 107
10.3. Diagnstico y tratamiento 87
10.4. Artritis por espiroquetas 87 15.1. Policondritis recidivante 107
10.5. Tuberculosis 88 15.2. Artropata neuroptica (de Charcot) 108
10.6. Artritis mictica 88 15.3. Osteoartropata hipertrca 108
10.7. Brucelosis 88 15.4. Fibromialgia 109
10.8. Artritis viral 88 15.5. Polimialgia reumtica 110
10.9. Osteomielitis 89

Bibliografa 117
11. Amiloidosis 91
11.1. Manifestaciones clnicas 92
11.2. Diagnstico 93
11.3. Tratamiento 93
11.4. Fiebre mediterrnea familiar
(poliserositis familiar recurrente) 93

VII
01
Reumatologa

ESTRUCTURA ARTICULAR

Orientacin
ENARM
Tema poco importante. Slo
hay que quedarse
con la clasificacin de las
articulaciones y, muy por
encima, con la estructura
de las sinoviales.
Aspectos esenciales
1 Las articulaciones ms numerosas en el organismo son las sinoviales y constan de cartlago, membrana y lquido
sinovial.
El cartlago es avascular y se encarga de amortiguar la carga y disminuir la friccin.
2
3 Los sinovitos B de la membrana sinovial sintetizan cido hialurnico que se aade al lquido sinovial, aumentando su
viscosidad. El estudio del lquido sinovial es especialmente til en el estudio de la monoartritis aguda.
Los discos intervertebrales son articulaciones cartilaginosas sin terminaciones nerviosas.
4

Se define articulacin como el tejido o el conjunto de estructuras que sirven de unin a dos huesos adyacentes.

1.1. Clasificacin de las articulaciones

Las articulaciones se clasifican en funcin de la movilidad que permiten (sinartrosis, anfiartrosis o diartrosis),
o bien por el tejido que las forma. As, se pueden distinguir los siguientes tipos de articulaciones:
Fibrosas: inmviles o sinartrosis, como las suturas (craneales), las sindesmosis (unin tibioperonea), o las
gonfosis (unin de dientes con mandbula y maxilar).
Cartilaginosas: poca movilidad o anfiartrosis, como las sincondrosis (cartlago hialino): placa epifisaria en los
huesos de crecimiento, o las snfisis (fibrocartlago): snfisis pbica y discos intervertebrales.
Sinoviales: diartrodiales con gran movilidad, como son todas las articulaciones perifricas y las interapofisa-
rias vertebrales y sacroilacas.

! RECUERDA
Al igual que la snfisis del pubis y los huesos en crecimiento, los discos intervertebrales son articulaciones cartilaginosas.

1.2. Estructura de las articulaciones diartrodiales o sinoviales

Los elementos fundamentales (Figura 1) que se deben conocer son los que se mencionan a continuacin.

Cartlago articular

El cartlago articular que recubre las superficies seas es liso, de color blanco azulado y de un espesor de
2-4 mm. Sus funciones son amortiguar la sobrecarga de presin de las superficies articulares y permitir el
desplazamiento de las superficies seas sin que se produzca friccin entre ellas. Carece de vascularizacin y
de inervacin.

1
Manual CTO de Medicina y Ciruga 01 Estructura articular

Est compuesto por una red de fibras de colgeno tipo II y proteoglu-
canos producidos por los condrocitos. Las fibras de colgeno forman
ms del 50% del peso seco y se encargan del mantenimiento de la
integridad del tejido. Los proteoglucanos son muy viscosos e hidrfilos,
lo que produce una gran resistencia a la compresin.
Sus funciones fundamentales son aportar estabilidad, soportar la carga
y amortiguar los aumentos de presin.
Estos meniscos se localizan en la rodilla y las articulaciones temporo-
mandibular, esternoclavicular, acromioclavicular y radiocubital distal.

Cpsula articular y ligamentos

Ambas estructuras estn formadas por agua (70%), colgeno tipo I

y elastina. Su funcin es aumentar la estabilidad de la articulacin.

Los ligamentos tienen estructura cilndrica o aplanada y se insertan en

los dos extremos articulares.

1.3. Articulaciones de los cuerpos

vertebrales

Un tipo especial de articulacin es la de los cuerpos vertebrales (Fi-

gura 2). Est formada por los discos intervertebrales, que son 23. Estos
se interponen entre los cuerpos vertebrales; son como una lente bi-
Figura 1. Estructura de la articulacin sinovial
cncava fijada anterior y posteriormente a los ligamentos vertebrales
comunes.

Membrana sinovial La altura de estos discos aumenta en sentido descendente (son ms

La membrana sinovial es un tejido conjuntivo que reviste la cara in-
terna de la cavidad articular, excepto donde se encuentra el cartlago
hialino. Se divide en dos capas: la ntima, donde se encuentran los
sinoviocitos, y la capa subntima, formada por un tejido fibroso (col-
geno I y III), clulas adiposas, vasos sanguneos y linfticos, y nervios,
que se encuentra en contacto con la capa fibrosa externa.
La membrana sinovial interviene de forma activa en el transporte de
sustancias desde el plasma sanguneo a la cavidad articular.
altos en la columna lumbar). Constan de un ncleo pulposo alrededor
del cual se forma una estructura concntrica denominada anillo fibro-
so. La superficie sea del cuerpo vertebral se encuentra recubierta por
cartlago.
Los discos intervertebrales nicamente tienen vascularizacin en ni-
os y adolescentes. No tienen nervios. Hay terminaciones nerviosas
en los puntos de unin de los ligamentos vertebrales comunes. Estos
discos permiten los movimientos de flexin y extensin, lateralizacin
y rotacin axial.

Lquido sinovial

El lquido sinovial es un ultrafiltrado del plasma al que se aade cido

hialurnico sintetizado por los sinoviocitos B. Es viscoso, transparente,
amarillo plido y no coagula. Su concentracin de electrlitos y gluco-
sa es semejante al plasma.

No contiene protenas de alto peso molecular, como el fibringeno y

las inmunoglobulinas, siendo la mayora albmina. El nmero de clu-
las es de 0-200 clulas/mm3. El 25% son polimorfonucleares y el resto
son monomorfonucleares.

Fibrocartlagos interarticulares o meniscos

Algunas articulaciones diartrodiales tienen fibrocartlagos o meniscos

firmemente fijados a la cpsula articular. Estn formados, sobre todo,
Figura 2. Estructura del disco intervertebral
por colgeno tipo I y carecen de vascularizacin e inervacin.

2
 Reumatologa

A 58-year-old woman with a history of type 1 diabetes mellitus and arthro-
sis of both knees go to the emergency room with fever of 39 C along with
pain and swelling of 24 hours of evolution on her right knee. Which of the fo-
llowing attitudes or is more appropriate for complementary examinations?
1) Arthrocentesis, synovial liquid exam with polarized light microscopy and ur-
gent Gram test.
Case study
2) Treatment with intraarticular antibiotics.
3) Immunological study, including rheumatoid factor.
4) Washing joint and intravenous antibiotics.
Correct answer: 1

3
02
Reumatologa

ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES

MUSCULOESQUELTICAS

Orientacin
Aspectos esenciales
ENARM 1 En una monoartritis aguda es prioritario practicar una artrocentesis para averiguar su causa.

2 El lquido sinovial no inflamatorio (menos de 3.000 clulas/mm3, alta viscosidad, glucosa normal y protenas de bajo
En este tema lo ms
importante es recordar las peso molecular del plasma) es caracterstico de la artrosis y de las articulaciones normales.
diferentes caractersticas del El lquido infeccioso (ms de 50.000 clulas, baja viscosidad, glucosa muy baja y elevacin de protenas) aparece en
lquido sinovial segn la
3
las infecciones bacterianas agudas. El diagnstico definitivo, en este caso, lo dar el estudio microbiolgico (Gram y
patologa y las indicaciones
de artrocentesis y biopsia cultivo).
sinovial. Es conveniente El factor reumatoide es una inmunoglobulina (habitualmente IgM) dirigida contra IgG que aparece en el 70% de los
utilizar la Tabla 1 para
4
paciente con artritis reumatoide. Puede observarse tambin en otras enfermedades autoinmunitarias, sndrome de
repasar.
Sjgren o el LES, o de otra naturaleza.

5 Los anticuerpos antinucleares en ttulos elevados aparecen en el LES, lupus inducido por frmacos, enfermedad mixta
del tejido conjuntivo y esclerodermia.

6 Los anticuerpos ms especficos del LES son los anti-ADN de doble cadena y los anti-Sm. Los pacientes con LES que
presentan anti-Ro tienen habitualmente lupus cutneo subagudo.

7 Los anticuerpos antifosfolpido se asocian a trombosis y abortos de repeticin, produciendo el sndrome antifosfo-
lpido.

8 Los c-ANCA son anticuerpos muy especficos de la granulomatosis de Wegener. Los p-ANCA aparecen en mltiples
vasculitis sistmicas y en otras enfermedades inflamatorias.

Los individuos con sntomas musculoesquelticos se deben estudiar mediante la historia clnica, la exploracin
fsica y las pruebas de laboratorio. Con todo ello se puede establecer el diagnstico en la mayora de los casos.
Sin embargo, algunos no se pueden clasificar de manera inmediata. Muchas de estas enfermedades son similares
en las primeras fases, y pueden transcurrir meses, e incluso aos, hasta que se establezca el cuadro especfico.

Es importante el conocimiento de la zona anatmica afectada, determinar si el proceso es inflamatorio o de

caractersticas mecnicas, las posibles manifestaciones sistmicas y los datos de laboratorio compatibles con
inflamacin (velocidad de sedimentacin globular [VSG], trombocitosis, etc.). Segn todo ello, el mdico debe
decidir si continuar el estudio con otras pruebas diagnsticas, iniciar un tratamiento o continuar con la obser-
vacin durante un tiempo.

2.1. Historia clnica y exploracin fsica

Historia clnica

Son importantes ciertos aspectos del paciente, como la edad, el sexo, la raza y los antecedentes familiares. El
lupus eritematoso sistmico (LES) y la espondilitis anquilosante son ms frecuentes en personas jvenes, frente a
la artrosis y a la polimialgia reumtica, que lo son en la poblacin anciana (Tabla 1). La gota y las espondiloar-
tropatas predominan en hombres, y la artritis reumatoide y, especialmente, el LES en mujeres.

La predileccin racial se manifiesta en la arteritis de clulas gigantes (caucsicos) frente a la sarcoidosis (afro-
americanos). La agregacin familiar se observa en la espondilitis anquilosante, la gota, la artritis reumatoide, etc.

5
Manual CTO de Medicina y Ciruga 02 Estudio de las enfermedades musculoesquelticas

PATOLOGAS SEGN LA EDAD Exploracin fsica

Jvenes Ancianos
LES Paget Su finalidad es determinar las estructuras afectadas, la naturaleza del
EGD Arteritis temporal proceso, la intensidad, las consecuencias funcionales y la presencia de
Espondilitis anquilosante Polimialgia reumtica
Schlein-Henoch Hombro de Milwaukee
manifestaciones generales.

PATOLOGAS SEGN EL SEXO

Femenino Masculino
Gota (9:1)
LES (9:1)
Behet
Artritis reumatoide (3:1)
Espondiloartropatas
Tabla 1. Enfermedades musculoesquelticas
Uno de los primeros datos que se debe recabar en el paciente que
consulta por sntomas musculoesquelticos es el patrn del dolor: se
denomina dolor mecnico al que disminuye con el reposo (artrosis) e
inflamatorio al que no se atena con el cese de la actividad (gota).
Es necesario identificar el nmero de articulaciones afectadas y su dis-
tribucin. Los trastornos articulares se clasifican en: monoarticulares
(una articulacin), oligoarticulares (dos o tres) y poliarticulares (cuatro
o ms).
Otros datos que se deben tener en cuenta en la historia clnica son: la
forma de comienzo (aguda, en artritis sptica y gota; crnica, en ar-
trosis), la distribucin de las articulaciones afectadas (simtricas, en la
artritis reumatoide, o asimtricas, en espondiloartropatas); la localiza-
cin en extremidades superiores (artritis reumatoide), inferiores (artritis
reactiva, gota), la afectacin del esqueleto axial (espondilitis anquilo-
sante); as como la evolucin crnica (artrosis), intermitente (gota), mi-
gratoria (fiebre reumtica) y aditiva (artritis reactiva).
2.2. Exmenes de laboratorio
A menudo es necesario realizar estudios de laboratorio en el pacien-
te con patologa reumatolgica. Estos pueden permitirnos detectar
la presencia o no de inflamacin (reactantes de fase aguda como
VSG o protena C reactiva), la afectacin de diferentes rganos, la
toxicidad derivada de los tratamientos o la frecuente comorbilidad
que presentan los pacientes (determinaciones generales como he-
mograma, bioqumica con funcin heptica o renal, coagulacin,
etc.).
Algunas determinaciones especiales son propias de algunas enferme-
dades reumticas, en general, con sensibilidad y especificidad limitada
pero, an as, de gran utilidad en el diagnstico (factor reumatoide,
anticuerpos antinucleares, anticuerpos antifosfolpido, etc.).
Examen del lquido sinovial
El anlisis del lquido sinovial es una tcnica sencilla que permite dife-
renciar el derrame causado por procesos inflamatorios de aqul provo-
cado por procesos no inflamatorios o mecnicos.

Asimismo, pueden proporcionar informacin los rasgos no relacio-
nados con el sistema musculoesqueltico, como la fiebre (lupus
eritematoso sistmico), erupcin cutnea caracterstica (LES, artritis
reactiva [ARe], rigidez matutina prolongada (artropatas inflamato-
rias), afectacin ocular (enfermedad de Behet, ARe), digestiva o
genitourinaria (ARe), o sistema nervioso (vasculitis, enfermedad de
Lyme).
Asimismo, permite confirmar o descartar la naturaleza infecciosa
de la artritis, por lo que es prioritario ante todo paciente con mo-
noartritis aguda, ya que esta es la presentacin habitual de la artritis
sptica.
Segn las caractersticas estudiadas, el lquido sinovial se divide en no
inflamatorio, inflamatorio (Figura 3) o infeccioso (Tabla 2).

NORMAL MECNICO INFLAMATORIO SPTICO

Transparente-rojo Turbio, opaco

Color Transparente, amarillo Turbio, amarillo
Amarillo-rojo Purulento

Viscosidad Alta Alta Baja Muy baja

Glucosa Normal Normal Normal-baja Muy baja

Clulas 3
0-200/mm (mononucleares) < 3.000 (mononucleares) 3.000-50.000* (PMN) > 50.000 (PMN)

PMN 25% Hasta 30% 25-90% > 90%

Protenas Normal Normal Alto Muy alto

Lctico Normal Normal Alto Alto

Complemento Bajo en LES, AR Alto en Reiter

AR, LES, gota artritis inflamatoria Artritis sptica, a veces en artritis

Ejemplos Artrosis, traumatismo
algunas artritis spticas inflamatorias

* La artritis inflamatoria (AR, Reiter) y la microcristalina pueden superar a veces las 50.000 clulas
Por el contrario, las infecciones crnicas suelen no superar este valor (TBC, Brucella, hongos)

Tabla 2. Anlisis del lquido sinovial

6

Figura 3. Lquido inflamatorio
El lquido puede ser hemorrgico en la artrosis y en los traumatismos.
Este debe ser analizado con microscopio de luz polarizada para inves-
tigar la presencia de cristales. Los cristales de urato monosdico que se
encuentran en la gota aparecen como agujas finas y largas con fuerte
birrefringencia negativa y son, con frecuencia, intracelulares. Los de
pirofosfato clcico dihidratado de la condrocalcinosis suelen ser pe-
queos, romboidales y con birrefringencia dbilmente positiva.
Cuando se sospecha una infeccin, se debe realizar la tincin de Gram
y los cultivos apropiados.
Pruebas serolgicas especficas
Las pruebas serolgicas para el factor reumatoide, anticuerpos antinu-
cleares, niveles de complemento, etc., nicamente deben realizarse
cuando existen datos clnicos que sugieran un diagnstico especfico.
a. Factor reumatoide. Los factores reumatoides son anticuerpos di-
rigidos contra determinantes del fragmento Fc de la IgG. El factor
reumatoide convencional es IgM contra la fraccin Fc de la IgG.
La determinacin por mtodos de RIA (radioinmunoanlisis) y
ELISA (Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay) es ms sensible
y permite el estudio de otros factores reumatoides diferentes al
de IgM. Los factores reumatoides no son especficos de la artritis
reumatoide y pueden encontrarse en otras enfermedades, e in-
cluso en el 5% de las personas sanas, aumentando su frecuencia
con la edad. Slamente el 30% de los sujetos con factor reuma-
toide poseen criterios para el diagnstico de artritis reumatoide.
En el momento del diagnstico, aproximadamente el 70% de los
pacientes con artritis reumatoide tienen factor reumatoide (IgM)
positivo.
b. Anticuerpos antinucleares (ANA). Los anticuerpos antinucleares
pueden detectarse por mltiples mtodos, pero el ms utilizado es
la inmunofluorescencia indirecta. La positividad de los ANA en ttu-
los bajos es inespecfica, y puede aparecer en cualquier enfermedad
del tejido conjuntivo, enfermedades autoinmunitarias, infecciones
virales agudas, procesos inflamatorios agudos, e incluso en perso-
nas sanas.
Reumatologa
La positividad en ttulos altos es propia de los siguientes proce-
sos: LES (95%), lupus por frmacos (100%), enfermedad mixta del
tejido conjuntivo (100%) y esclerodermia (60-90%). La Tabla 3
resume los distintos anticuerpos antinucleares y las asociaciones
clnicas.
ANA ASOCIACIN CLNICA
LES (98%) , lupus inducido (100%), EMTC (95-100%), esclerosis
Antinucleares
sistmica cutnea (70-95%), sndrome Sjgren (70-90%)
Anti-ADN ss LES, otras enfermedades del tejido conjuntivo, inespecfico
LES (70%) especfico. Se correlaciona con la actividad
Anti-ADN ds
de la enfermedad y se asocia a la nefritis y a la afectacin del SNC
Anti-Sm LES (30%). El ms especfico del LES
Antihistona LES inducido pero tambin en LES espontneo
Sndrome de Sjgren primario (60-70%), LES (30%), lupus
Anti-Ro (SS-A)
neonatal, LCSA. Menor riesgo de nefritis
Sndrome de Sjgren primario (50-60%), LES (10-15%).
Anti-La (SS-B)
Bajo riesgo de nefritis
ESC difusa (70%), ESC limitada (15%) , afectacin intersticial
Anti-Scl-70
pulmonar
Anticentrmero ESC limitada (75%), ESC difusa (15%)
Anti-RNP EMTC (100%), LES (30-50%). Artritis, fenmeno de Raynaud
Dermatopolimiosistis (30%). Asociado a enfermedad pulmonar
Anti-Jo1
intersticial, artritis y fenmeno de Raynaud
Tabla 3. Anticuerpos antinucleares
c. Anticuerpos anticitoplasmticos. Anticuerpos antipptido citrulina-
do. Son muy especficos de la artritis reumatoide e identifican for-
mas agresivas de la enfermedad.
Anticuerpos anticitoplasma de los neutrfilos (ANCA). El patrn
citoplasmtico (c-ANCA) es muy caracterstico de las vasculitis de
pequeo vaso (especialmente la granulomatosis de Wegener). El
patrn perinuclear (p-ANCA) puede encontrarse, adems de en vas-
culitis, en otros procesos (enfermedad inflamatoria intestinal [EII],
etc.).
d. Anticuerpos antifosfolpido
2.3. Mtodos de imagen
en el diagnstico
de las enfermedades articulares
La radiologa convencional es la tcnica ms accesible, pero care-
ce de sensibilidad y especificidad. La escasa sensibilidad se traduce
en que en cualquier proceso inflamatorio, en sus fases iniciales, la
radiologa nicamente suele mostrar tumefaccin de los tejidos blan-
dos y desmineralizacin yuxtaarticular. En cuanto a la especificidad,
es baja porque diferentes procesos originan lesiones radiolgicas si-
milares. La radiologa convencional permite apreciar lesiones seas
establecidas por lo que es til en patologa traumtica o en procesos
crnicos.
La ecografa es una tcnica no invasiva, rpida, barata y permite la
exploracin dinmica de las estructuras. Asimismo, es valiosa en la
deteccin de las alteraciones de partes blandas y es capaz de visuali-
7
Manual CTO de Medicina y Ciruga 02 Estudio de las enfermedades musculoesquelticas

zar la cortical pero no el hueso subcortical, por lo que es de eleccin

en mltiples procesos (hombro doloroso, quiste de Baker, trocanteritis,
etc.). Tambin es til para confirmar la presencia de artritis en articula-
! RECUERDA
La ecografa es el mtodo de eleccin para el estudio de la patologa de partes
blandas y permite diagnosticar la artritis de articulaciones profundas.
ciones profundas en las que la semiologa no es muy expresiva, como
la cadera o el hombro. Adems, es el mejor mtodo para valorar la
displasia congnita de cadera en menores de tres meses. La tomografa computarizada es la tcnica de eleccin para visualizar el
hueso, pero es inferior a la resonancia y a la ecografa para valorar las
La gammagrafa isotpica partes blandas. La resonancia magntica (RMN) es excelente para visua-
es una tcnica muy sen- lizar las partes blandas, sin embargo, a nivel seo es una tcnica sensi-
sible, ya que detecta las ble, pero con menor especificidad que la TC. La tcnica permite valorar
alteraciones funcionales la afectacin medular en la patologa compresiva del raquis (hernia de
antes de que aparezca una disco, canal medular estrecho), la valoracin de las estructuras intraarti-
lesin estructural. Sin em- culares de la rodilla (patologa del menisco y de ligamentos).
bargo, es poco especfica al
no tratarse de una tcnica
morfolgica. El istopo ms
frecuentemente emplea-
! RECUERDA
La resonancia magntica es de eleccin para el diagnstico de la patologa
del raquis.
do son los compuestos de
tecnecio. El galio (Ga-67)
es til para identificar las Asimismo, es valiosa para el diagnstico de la sinovitis villonodular
infecciones y los procesos pigmentada y en la patologa muscular inflamatoria (Tabla 4).
neoplsicos, ya que es en
estos tejidos en los que se
TRATAMIENTO EN REUMATOLOGA
localiza (Figura 4).
Sntomas leves Sntomas graves
No dao de rganos vitales Dao de rganos vitales
Los leucocitos marcados
con Indio-111 se utilizan AINE CE DOSIS ALTAS ( 1 mg/kg/da)
para aumentar la especifi- +/- +/-
cidad de los compuestos de CE A DOSIS BAJAS (< 15 mg/da) INMUNOSUPRESORES
Figura 4. Corte sagital mostrando vrtebra
angiomatosa y siringomielia tecnecio en las infecciones
Tabla 4. Bases del tratamiento en reumatologa
osteoarticulares.

Casos clnicos representativos

Un paciente de 40 aos, obeso e hipertenso, tratado con diurticos, vie-
ne al servicio de urgencias con una historia de 12 horas de dolor grave e
inflamacin de rodilla derecha, que le ha impedido conciliar el sueo. El
examen fsico muestra aumento de volumen, enrojecimiento y fluctuacin
de la sinovial derecha. Cul sera el proceder diagnstico de urgencia ms
adecuado?
1) Obtener una radiografa de rodillas.
2) Realizar una ecografa y una TC, para demostrar la presencia de lquido articular.
3) Solicitar los niveles de cido rico, creatinina, velocidad de sedimentacin y PCR.
4) Obtener el lquido sinovial por puncin e investigar la presencia de microcris-
tales y bacterias.
RC: 4

Case study
What characteristics define better the synovial fluid in acute bacterial ar- 3) Low viscosity, leukocytosis> 50.000 ul predominantly polymorphonuclear,
thritis? no crystals.
4) Low viscosity, lymphocytosis, no crystals.
1) High viscosity, leukocytosis < 2.000 ul predominantly polymorphonuclear,
pyrophosphate crystals. Correct answer: 3
2) High viscosity, leukocytosis < 2.000 ul predominantly polymorphonuclear,
uric acid crystals.

8

03
VASCULITIS
Orientacin
ENARM
Atindase sobre todo
a los temas de Schnlein-
Henoch, arteritis
de la temporal, crioglobulemia
y Behet, y, especialmente,
las vasculitis necrotizantes
sistmicas.
Reumatologa
Reumatologa
Aspectos esenciales
1 La PAN y microPAN son vasculitis exclusivamente necrotizantes; la arteritis de la temporal y de Takayasu son
principalmente granulomatosas, mientras que el Churg-Strauss y Wegener son tanto necrotizantes como granu-
lomatosas (aunque predomina esta ltima caracterstica).
2 Las vasculitis necrotizantes sistmicas se presentan implicando sndrome constitucional (astenia, anorexia y pr-
dida de peso) con afectacin multisistmica (renal, cutnea, musculoesqueltica).
3 La presencia de prpura palpable o mononeuritis mltiple debe hacer pensar en vasculitis.
4 En general, las vasculitis se diagnostican mediante biopsia, aunque en algunos casos, como la vasculitis del siste-
ma nervioso central, del intestino o de vasos de gran calibre, se utiliza la arteriografa.
5 La PAN clsica no afecta al pulmn.
6 La PAN se relaciona caractersticamente con el VHB, y en mucha menor medida con VHC (ms tpica su asociacin
con crioglobulinemia) y con la tricoleucemia.
7 En la microPAN, hasta el 50% de los pacientes presentan ANCA (porcentaje mucho mayor que en la PAN), la ma-
yor parte de ellos p-ANCA, y una pequea proporcin c-ANCA.
8 La PAN microscpica tambin afecta a capilares y vnulas, puede presentar c-ANCA y p-ANCA y afecta, sobre
todo, al pulmn.
9 El ChurgStrauss se caracteriza por el antecedente de alergia, la clnica de asma y la eosinofilia en sangre peri-
frica.
10 El Wegener combina la afectacin de la va respiratoria superior (sinusitis crnica), pulmonar (ndulos cavitados)
y glomerulonefritis. Se asocia estrechamente a los c-ANCA.
11 Todas las vasculitis necrotizantes sistmicas (especialmente el Wegener) se tratan con ciclofosfamida y corticoi-
des en dosis altas. El tratamiento suele ser prolongado.
12 Los anticuerpos anticitoplasma de los neutrfilos pueden mostrar patrn perinuclear (p-ANCA) cuando el ant-
geno al que se dirigen es la mieloperoxidasa. Se encuentran en la microPAN, Churg-Strauss y procesos distintos a
las vasculitis. Cuando muestran un patrn citoplasmtico (c-ANCA), el antgeno es la proteasa-3, y son tpicos del
Wegener, y en menor medida, de la microPAN.
13 La arteritis de la temporal afecta a personas ancianas que presentan cefalea, prdidas de visin, dolor facial y
sntomas de polimialgia reumtica. Tienen VSG muy elevada, anemia y elevacin de la fosfatasa alcalina.
14 En la arteritis de la temporal, la manifestacin ms grave es la ocular, pudiendo dar lugar a una neuritis ptica
isqumica que debe ser tratada con corticoides en altas dosis, para evitar la ceguera establecida.
15 La arteritis de Takayasu afecta a ramas de la aorta, y da lugar a sntomas isqumicos del SNC en mujeres jvenes,
en las que suele apreciarse ausencia de pulso radial y soplo de insuficiencia artica.
16 La enfermedad de Schnlein-Henoch afecta sobre todo a nios que presentan prpura palpable en miembros
inferiores, artromialgias y dolor abdominal clico. La afectacin renal no suele ser grave.
17 Las vasculitis predominantemente cutneas slo afectan a la piel y tienen un pronstico excelente, salvo en los
casos que acompaan a otro proceso de mayor gravedad (procesos linfoproliferativos, etc.).
18 Si, en un episodio de urticaria, los habones persisten ms de 24 horas, habr que realizar una biopsia cutnea, ya
que seguramente se trate de una vasculitis urticariforme.
19 En la enfermedad de Behet, es obligatoria la presencia de lceras orales. La manifestacin ms grave es la uveitis
posterior, que requiere tratamiento con ciclosporina o anti TNF-.
20 La crioglobulinemia mixta se asocia casi siempre a la infeccin por el virus de la hepatitis C. Su manifestacin ms
comn es la prpura en miembros inferiores.
9
Manual CTO de Medicina y Ciruga 03 Vasculitis

3.1. Definicin 3.4. Diagnstico

Dentro del trmino vasculitis se engloban un grupo amplio y heterog-
neo de enfermedades cuyo denominador comn es la inflamacin de
la pared vascular. La localizacin de la inflamacin en vasos de muy
diverso calibre, el diferente tipo de reaccin inflamatoria y el tropismo
por uno u otro rgano dar lugar a cuadros clnicos de muy variada
expresin clnica y diferente gravedad.
El diagnstico de las vasculitis es, en la mayora de los casos, histol-
gico, objetivando la inflamacin de la pared vascular que caracteriza a
estos procesos. La rentabilidad es obviamente mayor cuando se obten-
ga la muestra de un rgano afectado.
En algunos cuadros, el diagnstico es clnico (Behet, Kawasaki) o ar-
teriogrfico (Takayasu), generalmente basndose en la acumulacin de
criterios publicados por las sociedades cientficas.

3.2. Clasificacin
Existen varios intentos de clasificacin de las vasculitis en funcin
de su extensin (sistmica o localizada), del contexto en el que
aparecen (primarias o secundarias) o del calibre del vaso afectado.
Ninguna de estas clasificaciones est exenta de inconvenientes (Fi-
gura 5).
Las vasculitis necrotizantes sistmicas muestran una clnica abigarrada
donde coexisten sndrome constitucional (astenia, anorexia, febrcula y
prdida de peso) con afectacin multisistmica (renal, musculoesquel-
tica, cutnea, etc.). Algunas manifestaciones, como la prpura palpable
o la mononeuritis mltiple o los fenmenos isqumicos inexplicados
deben plantear siempre el diagnstico de vasculitis.

SCHNLEIN-HENOCH WEGENER
PAN
ARTERITIS 3.5. Panarteritis nodosa clsica
LEUCOCITOCLSTICAS CHURG- DE LA
CLSICA
CRIOGLOBULINEMIA STRAUSS TEMPORAL
KAWASAKI
MIXTA MICROPAN TAKAYASU
Es el paradigma de las vasculitis necrotizantes sistmicas. Como todas
ellas, es una enfermedad poco comn.
Vnulas
capilares

Patologa
Arteriolas

Se caracteriza por la inflamacin necrotizante de las arterias de pe-

Arterias queo y mediano calibre, esto es, hasta las arteriolas, respetando
musculares capilares y vnulas. La lesin caracterstica es el infiltrado de poli-
morfonucleares y la necrosis fibrinoide. Dado que hay lesiones en
diferentes estadios evolutivos, en la fase crnica se puede encontrar
Arterias
troncales infiltrado por mononucleares.

Figura 5. Clasificacin de las vasculitis
3.3. Patogenia
Aunque su conocimiento es incompleto, se asume que en la patogenia
de las vasculitis intervienen prioritariamente diversos mecanismos in-
munopatognicos.
El depsito de inmunocomplejos en la pared vascular activara los
factores del complemento y desencadenara la reaccin inflamatoria.
La panarteritis nodosa clsica, la prpura de Schnlein-Henoch o la
crioglobulinemia mixta vinculada a la hepatitis C se produciran de
esta forma.
Todos estos cambios condicionan disminucin de la luz vascular y,
por tanto, isquemia del territorio irrigado por dichos vasos. Es carac-
terstico de la de la panarteritis nodosa (PAN) clsica la ausencia de
granulomas y eosinfilos, y la formacin de microaneurismas (infe-
riores a 1 cm) apreciables en la arteriografa, que resultan de gran
utilidad cuando el territorio afectado es de difcil acceso para la toma
de biopsia. Todas estas lesiones aparecen de forma parcheada predo-
minantemente en las zonas de bifurcacin.
Manifestaciones clnicas
Como en todas las vasculitis necrotizantes sistmicas, los pacientes
suelen tener sntomas inespecficos sistmicos, como astenia, anorexia,
prdida de peso, febrcula, etc., junto con afectacin multisistmica
(Tabla 5).

La presencia de anticuerpos dirigidos frente al citoplasma de los neu-
trfilos (ANCA) es un hallazgo frecuente en algunas vasculitis (granulo-
matosis de Wegener, poliarteritis microscpica).
La hipersensibilidad retardada e inmunidad celular tambin podran
estar implicadas, como sugiere la presencia de granulomas en la
histologa.
La afectacin renal se produce en el 70% de los pacientes, y se debe a
la isquemia glomerular (sin glomerulonefritis), lo que provoca deterioro
progresivo de la funcin renal y, a menudo, hipertensin arterial. La
proteinuria no alcanza el rango nefrtico.
Los sntomas musculoesquelticos son habituales (50-60%), pero muy
inespecficos: artralgias, artritis y mialgias.

10
 Reumatologa

RGANO MANIFESTACIN INCIDENCIA (%) El sistema nervioso perifrico resulta afectado en la mitad de los casos,
y de forma caracterstica, cuando una vasculitis afecta a este rgano,
Renal Insuficiencia renal, HTA 70
da lugar a una mononeuritis mltiple. La mononeuritis mltiple es la
Musculoesqueltica Artralgias, mialgias, artritis 50-60 afectacin de troncos nerviosos no contiguos que se produce de forma
secuencial y asimtrica.
Cutnea Prpura palpable 50

S. nervioso perifrico Mononeuritis mltiple 50 Los sntomas digestivos se deben a la isquemia de los rganos abdo-
minales y, por tanto, se trata habitualmente de dolor abdominal difuso,
Tubo digestivo Dolor abdominal 40
aunque tambin es posible encontrar sntomas debidos a la afectacin
Corazn ICC, IAM, pericarditis 30 de un rgano de forma aislada (colecistitis alitisica, apendicitis, etc.).
Genitourinario Dolor 25
La participacin del corazn y del sistema nervioso central es menos
Tabla 5. Manifestaciones clnicas de la panarteritis nodosa frecuente.

La afectacin cutnea es de mucha ms utilidad para el diagnstico,
y aparece en el 50% de los pacientes (Figura 6). La prpura palpable
(que no desaparece con la vitropresin) es la lesin que tpicamente
producen las vasculitis cuando asientan en la piel. No obstante, otras
lesiones cutneas (ndulos, livedo reticularis, gangrena digital...) pue-
den ser expresin de la PAN a nivel cutneo.
La afectacin pulmonar es excepcional en la panarteritis nodosa cl-
sica, de forma que su presencia debe hacer replantear el diagnstico
hacia cuadros que presentan manifestaciones parecidas, pero en los
que la afectacin pulmonar es habitual (Churg-Strauss, Wegener, mi-
croPAN).
La enfermedad se asocia a otros procesos como hepatitis B (30%),
C (5%) y, ocasionalmente, a la tricoleucemia.

Exploraciones complementarias

Los hallazgos analticos son frecuentes, pero inespecficos y, por tanto,

de escasa utilidad para el diagnstico. Es habitual la elevacin de la
VSG, leucocitosis, anemia de trastornos crnicos y alteraciones pro-
pias de la afectacin de diferentes rganos (CPK [creatinfosfocinasa] en
la participacin muscular, fosfatasa alcalina en la afectacin heptica,
etc.).

Los ANCA son poco habituales y, de aparecer, lo hacen con patrn

perinuclear (p-ANCA). En esta enfermedad hasta en el 30% de los casos
se puede encontrar positividad para los antgenos de superficie de la
hepatitis B.

Diagnstico

El diagnstico de certeza se realiza con la biopsia, que preferiblemente

debe tomarse de un rgano afectado para que resulte rentable (Tabla
Figura 6. Lesiones cutneas en la panarteritis nodosa 6). La arteriografa puede resultar muy til cuando el territorio afectado
sea de difcil acceso.

NECROSIS CLULAS
TAMAO DEL VASO PMN MONONUCLEARES EOSINFILOS GRANULOMAS
FIBRINOIDE GIGANTES

PAN Pequeo/mediano ++++ +++ Fase crnica +/

Wegener Pequeo/mediano/capilares/vnulas + +++ +++ + ++ +++

Churg-Strauss Pequeo/mediano/capilares/vnulas +++ ++ ++ ++++ ++ ++++

Pequeo/mediano/
Poliarteritis microscpica ++++ +++ Fase crnica +
capilares/vnulas

Arteritis de la temporal Grandes + +++ +/- ++++ +++

Leucocitoclsticas Pequeo/mediano/capilares ++ +++ +++ + +

Tabla 6. Histologa de las vasculitis necrotizantes sistmicas

11
Manual CTO de Medicina y Ciruga 03 Vasculitis

Tratamiento des a dosis altas e inmunosupresores, especialmente la ciclofosfa-

mida.

Se administran corticoides en dosis altas y ciclofosfamida, lo que ha

modificado favorablemente el pronstico, que sin tratamiento es muy
sombro. En los casos asociados a la hepatitis B, es conveniente asociar 3.7. Enfermedad de Churg-Strauss
a los corticoides interfern y plasmafresis.
(angetis y granulomatosis alrgica)

3.6. Poliarteritis microscpica Se trata de un proceso caracterizado por asma, eosinofilia en sangre
perifrica y en los tejidos, vasculitis y granulomas. Al igual que las
dems vasculitis necrotizantes sistmicas es muy poco habitual. Los
Este trmino hace referencia a un proceso caracterizado por los mismos rasgos que la definen son:
hallazgos histolgicos que la PAN clsica, pero adems de afectarse los El rgano ms frecuentemente afectado es el pulmn, en el que apare-
vasos de pequeo y mediano calibre, se afectan predominantemente cen infiltrados bilaterales migratorios no cavitados, y clnicamente da
capilares y vnulas. Las principales diferencias con la PAN clsica son: lugar a episodios de broncospasmo grave (Figura 7).
En la patogenia de la forma microscpica no participa el depsito
de inmunocomplejos.
La afectacin pulmonar (capilaritis pulmonar) es habitual, mientras
que resultaba excepcional en la forma clsica. La complicacin ms
temible es la hemorragia alveolar.
La afectacin renal se produce en forma de glomerulonefritis que
es idntica a la que se produce en los casos de Wegener y es una
afectacin muy frecuente que suele producirse en forma de glo-
merulonefritis (GN) con progresin rpida.
No aparecen microaneurismas.
La asociacin con la hepatitis B es ms dbil.
Ms de la mitad de los pacientes presentan ANCA; predominante-
mente con patrn perinuclear.

! RECUERDA
La diferencia entre la microPAN y el Wegener es que, en la primera, no hay
granulomas.

En cuanto al tratamiento, al igual que en otras vasculitis que afectan

Figura 7. Afectacin pulmonar en la enfermedad de Churg-Strauss
a rganos vitales y que entraan gravedad, se realiza con corticoi-

TAMAO VASOS A. PATOLGICA CLNICA DIAGNSTICO PECULIARIDADES

Necrosis fibrinoide Asociacin VHB, VHC
Pequeo Isquemia glomerular Mononeuritis Biopsia
PAN clsica PMN Tricoleucemia
Mediano Prpura Artralgia Arteriografa
Bifurcaciones Aneurismas
Pequeo
PAN y mediano Necrosis fibrinoide Puede mostrar p-ANCA
Capilaritis pulmonar Biopsia
microscpica Capilares PMN (y c-ANCA)
Vnulas
Pequeo
Granulomas
y mediano Ndulos pulmonares VRS (sinusitis) Biopsia Estrecha asociacin
Wegener Escasa necrosis
Capilares cavitados no migratorios GN (st. pulmonar) con c-ANCA
fibrinoide
Vnulas
Pequeo
Granulomas Eosinofilia perifrica
y mediano Infiltrados migratorios
Churg-Strauss Eosinofilia Biopsia Asma
Capilares no cavitados
Necrosis fibrinoide Alergia
Vnulas
Vasculitis por Capilares Leucocitoclastia Prpura palpable Clnico +/-
Excelente pronstico
hipersensibilidad y vnulas +/- necrosis No afectacin visceral biopsia
Capilares Leucocitoclastia Prpura palpable Dolor abdominal Clnico +/- Predominio en edad
Schnlein-Henoch
y vnulas Depsito IgA Artralgia Afectacin renal biopsia peditrica
Infiltrado mononuclear
Arteritis Cefalea Alteraciones visuales Biopsia temporal Respuesta excelente a CE
Gran calibre Clulas gigantes
de la temporal Dolor facial PMR Eco Afecta a ancianos
Granuloma
Isquemia distal al vaso Insuficiencia artica Mujeres jvenes (asiticas)
Infiltrado mononuclear
afectado Accidentes Ciruga vascular
Takayasu Gran calibre Clulas gigantes Arteriografa
Claudicacin isqumicos tras corticoides
Granulomas
mandibular transitorios Metotrexato
Tabla 7. Diagnstico diferencial clinicopatolgico de las vasculitis

12

La segunda afeccin ms frecuente es la mononeuritis mltiple, que
puede aparecer hasta en el 60-70% de los casos.
La afectacin renal es similar a la de la granulomatosis de Wegener
o la poliarteritis microscpica, en forma de glomerulonefritis, pero
es menos frecuente y grave. Asimismo, existen lesiones extraglo-
merulares (vasculitis granulomatosa).
Sobre todo es caracterstica la presencia de algn tipo de alergia
(rinitis o sinusitis) hasta en el 60% de los casos.
Es caracterstica la presencia de eosinofilia en sangre perifrica (ma-
yor de 1.000 eosinfilos/ml).
La histologa muestra afectacin tanto de vasos de mediano y pe-
queo calibre como de capilares y vnulas. Adems de presentar
infiltrado de polimorfonucleares (PMN) y necrosis fibrinoide, el ha-
llazgo caracterstico es la presencia de granulomas extravasculares
o incluso intravasculares.
Algo menos de la mitad de los pacientes presentan ANCA con pa-
trn perinuclear.
! RECUERDA
Tpicamente se manifiesta como un asma resistente al tratamiento y eo-
sinofilia.
Al margen de estas diferencias, la enfermedad tiene un comportamien-
to similar a la PAN, con afectacin multisistmica (pulmonar, mono-
neuritis mltiple, afectacin cutnea, renal, cardaca), pero con un
pronstico algo mejor que esta, ya que al ser menos agresiva, a menu-
do permite prescindir de la ciclofosfamida y tratarla exclusivamente
con corticoides (Tabla 7).
! RECUERDA
La principal causa de muerte en los pacientes afectados por esta vasculitis
es la afectacin cardaca.
3.8. Granulomatosis de Wegener
Es una enfermedad multisistmica caracterizada por la formacin de
granulomas e inflamacin necrotizante en los vasos de la va respiratoria
superior e inferior, muy frecuentemente asociada a la glomerulonefritis.
Patologa
Se afectan vasos de mediano y pequeo calibre, pero especialmente
capilares y vnulas, en los que la lesin ms caracterstica es la presen-
cia de granulomas intravasculares y extravasculares. El rgano ms ren-
table para documentar histolgicamente la enfermedad es el pulmn,
ya que es en donde se encuentra la expresin anatomopatolgica ms
completa, con vasculitis y granulomas. La biopsia de la va respiratoria
superior puede mostrar granulomas sin vasculitis, y en el rin se en-
contrar una glomerulonefritis sin granulomas.
Manifestaciones clnicas
El rgano ms frecuente (95%) y ms precozmente afectado es
la va respiratoria superior, donde el tejido inflamatorio que ocu-
Reumatologa
pa los senos paranasales da lugar a una secrecin hemorrgica
o purulenta. El carcter localmente agresivo de este tejido puede
destruir el tabique nasal y dar lugar a una nariz en silla de mon-
tar u obstruir la trompa de Eustaquio, y provocar una otitis media.
Asimismo puede aparecer estenosis traqueal subgltica.
El pulmn tambin se afecta de forma precoz y frecuente (85%), y lo
hace con apariencia de infiltrados pulmonares cavitados, bilaterales y
no migratorios.
La glomerulonefritis no suele estar presente en el momento del
diagnstico, pero aparece en el 75% de los pacientes a lo largo
de la enfermedad. Se trata de una glomerulonefritis focal y seg-
mentaria que, sin tratamiento, evoluciona de forma rpidamente
progresiva.
Adems de esta trada clsica, suelen presentarse sntomas ines-
pecficos (astenia, anorexia, prdida de peso...), afectacin ocular
(dacriocistitis, epiescleritis, esclerouvetis granulomatosa o prop-
tosis), manifestaciones musculoesquelticas, cutneas o neurol-
gicas.
Las determinaciones analticas ponen de manifiesto datos inespec-
ficos que reflejan la presencia de un proceso inflamatorio, como el
aumento de la VSG, leucocitosis, anemia, trombocitosis e hiperga-
mmaglobulinemia (IgA). Sin embargo, la determinacin analtica de
ms trascendencia es la presencia de anticuerpos anticitoplasma de
los neutrfilos (ANCA). Se trata de anticuerpos dirigidos contra deter-
minadas protenas presentes en el citoplasma de los neutrfilos (Ta-
bla 8). En funcin del patrn que adopte en la inmunofluorescencia
indirecta, se habla de:
c-ANCA (patrn difuso citoplasmtico) cuyo antgeno es la protei-
nasa 3.
p-ANCA (patrn perinuclear) cuyos antgenos son la mieloperoxida-
sa y la elastasa.
ANCA
(p-ANCA) perinuclear (c- ANCA) citoplasmtico
Elastasa, MPX Proteasa-3
PAN-m Sensible y especfico
GCS para el Wegener (90%)
PAN clsica Tambin aparece en:
Wegener - PAN-m
Colitis ulcerosa, Crohn, hepatitis - Policondritis recidivante
autoinmunitarias - Algunas GN
LES, lupus inducido, polimiositis, AR,
ACJ, espondiloartritis
Tabla 8. Anticuerpos anticitoplasma de los neutrfilos (ANCA)
Se puede encontrar p-ANCA en varias vasculitis (Churg-Strauss,
microPAN), glomerulonefritis o en el sndrome de Goodpasture.
Sin embargo, la presencia de c-ANCA es muy especfica (95%) y
sensible (88%) de la granulomatosis de Wegener. Independiente-
mente de la relacin que pueda guardar la concentracin de c-
ANCA con la actividad de la enfermedad, la toma de decisiones
se debe basar en la clnica y el ttulo de c-ANCA, a pesar de su
especificidad no debe sustituir a la documentacin histolgica en
el diagnstico.
A pesar de la estrecha relacin que existe entre la enfermedad de We-
gener y los c-ANCA, estos se pueden encontrar en otras situaciones
como algunas glomerulonefritis, algunos casos de poliarteritis micros-
cpica o la policondritis recidivante.
13
Manual CTO de Medicina y Ciruga 03 Vasculitis
! RECUERDA
La enfermedad de Wegener puede plantear el diagnstico diferen-
cial con el granuloma de la lnea media, que afecta al macizo facial
y es un proceso granulomatoso y destructivo. A diferencia de este,
en el Wegener no son comunes las extensas destrucciones cutneas
ni seas.
Tratamiento
La granulomatosis de Wegener es la vasculitis en la que la ciclo-
fosfamida se ha mostrado ms eficaz y ha modificado de forma
ms drstica el pronstico, de tal manera que, de ser un proceso
de pronstico infausto antes del tratamiento con ciclofosfamida, ha
pasado a ser una enfermedad tratable, en la que la mortalidad no
supera el 15%, y ms del 90% de los pacientes tratados experimen-
tan mejora clnica (75% remisin completa), e incluso las recadas
que pueden producirse, al disminuir o suspender el tratamiento,
responden tambin. La dosis de ciclofosfamida es inicialmente de 2
mg/kg/da. Sin embargo, esta dosis debe disminuirse en caso de que
se produzca uno de sus efectos secundarios habituales, la leucope-
nia, de forma que deben mantenerse cifras de leucocitos superiores
a 3.000/ml (> 1.500 neutrfilos). Durante los primeros meses de
tratamiento se aaden corticoides en dosis altas a la ciclofosfamida
(1 mg/kg/da durante el primer mes), que se disminuirn progresi-
vamente.
! RECUERDA
El principal efecto secundario de la ciclofosfamida es la leucopenia. Cuan-
do esta aparezca, se sustituir por metotrexato, teniendo en cuenta que
puede dar lugar a fibrosis pulmonar y heptica.
La administracin de ciclofosfamida en bolos mensuales permite alcan-
zar una dosis acumulada inferior y minimizar los efectos secundarios a
largo plazo. Las recidivas se producen hasta en el 50% de los casos y
pueden condicionar algn tipo de secuela.
Los principales efectos secundarios de la ciclofosfamida son la pancito-
penia, cistitis hemorrgica (40%), cncer vesical (5%), mielodisplasia,
aumento de la incidencia de infecciones o toxicidad gonadal. Por este
motivo el tratamiento de mantenimiento se suele llevar a cabo con otro
inmunosupresor de perfil ms seguro como metotrexato, azatioprina o
micofenolato mofetil.
3.9. Sndrome poliangetico
de superposicin
Dentro de este concepto se incluyen aquellos cuadros que comparten
caractersticas de diferentes entidades, sin poder ser tipificados como
uno concreto. Al tratarse de una vasculitis necrotizante sistmica tiene
el mismo pronstico y tratamiento que aquellas entidades de las que
presenta rasgos.
! RECUERDA
La mitad de los pacientes con arteritis de la temporal presentan sntomas
de polimialgia reumtica.
14
3.10. Arteritis de la temporal
La arteritis de la temporal, tambin denominada arteritis de clulas gi-
gantes, arteritis craneal o enfermedad de Horton, afecta a vasos de me-
diano y gran calibre, predominantemente arterias craneales externas, y
especialmente a la arteria temporal.
La enfermedad afecta de forma casi exclusiva a pacientes con edad
superior a los 55 aos. Es mucho ms comn que las vasculitis necro-
tizantes sistmicas. Es excepcional en la raza afroamericana, y es algo
ms frecuente en el sexo femenino que en el masculino. Se han des-
crito casos de agregacin familiar que se ha atribuido a su asociacin
con el HLA DR-4.
Manifestaciones clnicas
La edad media de comienzo de los sntomas se sita en torno a los 70
aos. Estos sntomas pueden comenzar tanto de forma brusca como
insidiosa. La presentacin ms habitual es cefalea, fiebre, anemia y
elevacin de la VSG en un paciente de edad avanzada. Como en todas
las vasculitis, es comn que aparezcan sntomas inespecficos, como la
prdida de peso, astenia, anorexia, artralgias, sudoracin.
A menudo (50%) se asocia a la polimialgia reumtica, un cuadro clni-
co ms habitual que la arteritis de la temporal, caracterizado por dolor
y rigidez, especialmente referido a la cintura escapular y pelviana.
En ocasiones, se acompaa de sinovitis en rodillas, carpos y articula-
cin esternoclavicular, que tambin es propio de poblacin de edad
avanzada. Asimismo, cursa con elevacin de la VSG. Se estima que
entre el 10-15% de los pacientes con polimialgia reumtica sin signos
ni sntomas de arteritis presentan, sin embargo, hallazgos histolgicos
en la biopsia de la arteria temporal.
Puesto que el curso clnico de estos pacientes no difiere de aquellos
que no muestran alteraciones histolgicas en la arteria temporal, no
est justificada la realizacin de biopsia en los sujetos con polimialgia
reumtica sin sntomas de arteritis de la temporal.
El sntoma ms habitual es la cefalea (65%), de forma que, en el mo-
mento del diagnstico, el paciente suele referir la presencia, en las
ltimas semanas, de una cefalea no habitual en l, refractaria a los
analgsicos habituales. En ocasiones se aprecian signos inflamatorios
sobre el cuero cabelludo, como engrosamiento de la arteria afectada,
ndulos subcutneos o ausencia de pulso. Asimismo, es habitual que la
palpacin superficial sobre la zona desencadene dolor.
La manifestacin ms grave es la ocular (25-50%), que se produce por
oclusin de diferentes arterias oculares u orbitarias, dando lugar a epi-
sodios de prdida de visin transitoria (amaurosis fugax). La importan-
cia radica en que la ceguera, que se puede derivar de una neuritis
ptica isqumica, se puede prevenir con el tratamiento precoz, de tal
forma que la incidencia de esta grave complicacin actualmente no
supera el 10% de los casos, gracias al diagnstico y tratamiento precoz.
El dolor facial, especialmente la claudicacin mandibular, se llega a
producir hasta en el 60% de los pacientes. En ocasiones se manifiesta
como prdida del gusto o dolor en la lengua.
Sin embargo, aunque estos son los sntomas ms habituales, el proceso
tiene una naturaleza sistmica, de forma que pueden encontrarse alte-

raciones en otros territorios vasculares en forma de accidente cerebro-
vascular, neuropata perifrica, sordera, vasculitis coronaria, e incluso
diseccin y rotura artica.
Exploraciones complementarias
La VSG est, de forma casi invariable, elevada (nicamente el 2% tiene
VSG normal), y adems es eficaz como mtodo para monitorizar la
eficacia del tratamiento. Es conveniente recordar que en la poblacin
anciana es habitual que, sin presentarse patologa, se aprecien modera-
das elevaciones de la VSG.
La anemia es tambin un hallazgo frecuente. Se trata de una anemia de
trastornos crnicos, es decir, normocrmica o hipocrmica, que res-
ponde al tratamiento de la enfermedad. Pueden encontrarse elevados
otros reactantes de fase aguda como la protena C reactiva (PCR), etc.
Son frecuentes las alteraciones de las pruebas de funcin heptica, es-
pecialmente la fosfatasa alcalina (70%).
A pesar de que los sntomas de polimialgia reumtica pudieran sugerir
la existencia de una miopata inflamatoria, esto no ocurre, y los niveles
de CPK son normales (como lo son el electromiograma [EMG] o la
biopsia muscular).
Diagnstico
El diagnstico se debe sospechar ante el cuadro clnico compatible de
cefalea, fiebre y anemia, pero a pesar de lo caracterstico de las ma-
nifestaciones clnicas, el diagnstico definitivo se debe realizar por la
biopsia de la arteria afectada, habitualmente la temporal. Esta se debe
llevar a cabo lo antes posible, ya que con el tratamiento con corticoi-
des, pasados unos das, pueden desaparecer algunos de los hallazgos
histolgicos.
Sin embargo, el tratamiento debe instaurarse precozmente, sin esperar
al resultado de la biopsia, ya que el objetivo primordial no es slo
la mejora sintomtica, sino prevenir las complicaciones oculares que
pueden conducir a la ceguera.
La afectacin patolgica de la arteria temporal es parcheada, por lo que
es preciso obtener una muestra amplia de tejido, a pesar de lo cual la
biopsia normal no excluye definitivamente el diagnstico.
Histolgicamente se produce una inflamacin de arterias de mediano
y gran calibre, caracterizada por un infiltrado de clulas mononu-
cleares. Es frecuente la presencia de granulomas y clulas gigantes.
Existe, asimismo, proliferacin de la ntima y disrupcin de la lmina
elstica.
Se pueden encontrar alteraciones, generalmente inespecficas, en la
biopsia heptica en forma de inflamacin periportal e intralobular con
reas de necrosis, e incluso en ocasiones, granulomas.
La respuesta espectacular al tratamiento esteroideo puede confirmar el
diagnstico en aquellos casos en que la histologa no haya resultado
eficaz (tratamiento previo, falsos negativos, etc.).
Otro mtodo til en el diagnstico es la ecografa de las arterias tem-
porales que puede mostrar hallazgos muy especficos como el halo hi-
Reumatologa
poecoico (Figura 8) alrededor de la arteria afectada o el engrosamiento
de la pared con disminucin del flujo.
Figura 8. Halo hipoecoico en la ecografa de la arteritis temporal
Tratamiento
El tratamiento se realiza con corticoides, que no slo es eficaz en
el alivio sintomtico (que se produce de forma tan espectacular
que la respuesta al tratamiento tiene tambin utilidad diagnstica
en aquellos casos en que la biopsia no haya sido concluyente) sino
que es tambin eficaz en la prevencin de las complicaciones ocu-
lares, que, como ya se ha citado, son las ms graves por el poten-
cial desarrollo de prdida de visin secundaria a la neuritis ptica
isqumica.
La dosis usada es de 1 mg/kg/da durante las primeras semanas, con
lo que se controlan rpidamente los sntomas. Cuando esto se ha con-
seguido, se comienza a realizar un descenso gradual y progresivo de
la dosis de corticoides, hasta alcanzar la dosis mnima con la que se
controlan los sntomas. Para monitorizar la respuesta al tratamiento
son tiles la situacin clnica del paciente y la VSG. Suele ser preciso
mantener la medicacin durante un periodo prolongado, a menudo
superior a un ao.
Conviene recordar que el tratamiento de la polimialgia reumtica sin
sntomas de arteritis se debe realizar con corticoides, pero en este caso
slo son precisas dosis bajas (15-20 mg/da), ya que no existe el riesgo de
complicaciones oculares, que son las que justifican las dosis elevadas.
3.11. Arteritis de Takayasu
Tambin denominada sndrome del arco artico. Se trata de un proceso
inflamatorio crnico que afecta a la aorta y a sus principales ramas,
produciendo fundamentalmente sntomas isqumicos. El proceso suele
afectar a mujeres, con una correlacin de mujer a hombre de 8,5:1; por
debajo de los 40 aos. La enfermedad es poco frecuente, siendo ms
comn en Oriente, y se ha descrito una relacin con diferentes antge-
nos de histocompatibilidad (DR2 y MB1 en Oriente, y DR4 y MB3 en
Norteamrica) (Figura 9).
15
Manual CTO de Medicina y Ciruga 03 Vasculitis

! RECUERDA
La arteria ms afectada es la subclavia dando lugar a claudicacin de
miembros superiores y asimetra de pulsos.

Diagnstico

Se ha objetivado un retraso diagnstico entre 2-11 aos.

La exploracin fsica suele mostrar la ausencia de pulsos, especialmen-

te radiales, y soplos sobre las arterias afectadas.

Los datos de laboratorio son de poca utilidad: leucocitosis, anemia de

trastornos crnicos y elevacin de la VSG (se ha relacionado con la
mortalidad).

Dado el tamao y la localizacin de los vasos afectados, el diagnstico

Figura 9. Arteritis de Takayasu
Manifestaciones clnicas
Aunque los sntomas ms frecuentes son los fenmenos isqumicos re-
feridos al sistema nervioso central, en la fase inicial (temprana o prees-
tentica) se puede apreciar, como en otras vasculitis, sntomas sist-
micos que reflejan la presencia de una inflamacin subyacente, como
fiebre, malestar, astenia y dolor sobre la arteria afectada.
no se suele realizar por biopsia sino por arteriografa, que debe exami-
nar toda la aorta y sus ramas, ya que la extensin del proceso puede
ser muy amplia.
Existe evidencia de que la determinacin de los niveles sricos de ami-
loide A (SAA) es de utilidad en la evaluacin de la actividad de la en-
fermedad en pacientes con AT.
Los hallazgos arteriogrficos mostrarn la presencia de estenosis o in-
cluso oclusiones con dilataciones postestenticas y el posible desarro-
llo de circulacin colateral.

Se ha documentado HTA entre el 33-85% de los casos. Posteriormente,

en la denominada fase oclusiva, (tarda o postestentica) se producen
los sntomas derivados de la hipoperfusin en los territorios distales a la
arteria afectada, en forma de claudicacin de los miembros superiores
(subclavia), alteraciones visuales (visin borrosa, diplopa o amauro-
sis fugax, retinopata hipertensiva), dficit hemisfricos transitorios o
establecidos (arteria cartida comn), hipertensin y deterioro de la
funcin renal (arterias renales), insuficiencia artica e insuficiencia car-
daca congestiva (raz y arco artico).
Se puede llegar a encontrar afectacin de vasos de gran calibre de cualquier
localizacin. Las localizaciones ms caractersticas se recogen en la Tabla 9.
! RECUERDA
Ante un paciente joven que sufre un accidente cerebrovascular, adems
de una arteritis de Takayasu se debe pensar en cardiopatas embolgenas,
diseccin carotdea, sndromes de hipercoagulabilidad o vasospasmo por
cocana.
Se pueden encontrar tambin aneurismas. Las alteraciones histol-
gicas, que son, por tanto, infrecuentemente confirmadas, son su-
perponibles a las que se aprecian en la arteritis temporal (infiltrado
de clulas mononucleares con formacin de granulomas y clulas
gigantes).

ARTERIA PORCENTAJE CLNICA

Tratamiento
Claudicacin de los brazos, fenmeno
Subclavia 93
de Raynaud

Cartida comn 58 Trastornos visuales, sncope, AIT, ictus El tratamiento se basa en la combinacin de corticoides en dosis altas
Aorta abdominal 47 Dolor abdominal, nuseas, vmitos e inmunosupresores (metotrexato), pero la medida ms importante
es la realizacin de tcnicas de ciruga vascular. Estas ltimas debe-
Arterias renales 38 Hipertensin, insuficiencia renal ran, de forma ideal, llevarse a cabo cuando la inflamacin estuviese
Cayado y raz controlada.
35 Insuficiencia artica, IC
de la aorta
Vertebrales 35 Alteraciones visuales, mareos

3.12. Prpura de Schnlein-Henoch

Eje celaco 18 Dolor abdominal, nuseas, vmitos
Mesentrica
18 Dolor abdominal, nuseas, vmitos
superior
Ilacas 17 Claudicacin de las piernas
Tambin denominada prpura anafilactoide. En algunas de las clasifi-
Pulmonares 10-40 Dolor torcico atpico, disnea caciones de vasculitis se incluye dentro de las vasculitis por hipersen-
Coronarias < 10 Dolor torcico, IAM sibilidad, por la preponderancia de las manifestaciones cutneas en
ambas, la histologa similar, localizada en los vasos de pequeo calibre
Tabla 9. Localizacin de los vasos afectados en la arteritis de Takayasu
y el excelente pronstico que comparten.

16

La diferencia fundamental es que, en la prpura Schnlein-Henoch,
existe afectacin visceral (articular, renal y gastrointestinal) en la ma-
yora de los pacientes.
Afecta fundamentalmente a la poblacin infantil y adultos jvenes, aun-
que puede llegar a encontrarse en cualquier edad. Es ms frecuente en
varones (1,5/1) y en la poblacin de nivel socioeconmico ms bajo. Pre-
senta un predominio estacional, siendo ms frecuente en la primavera.
Patogenia
La enfermedad se produce por el depsito de inmunocomplejos. La
IgA es el tipo de anticuerpo que se encuentra en estos. Se desconoce el
agente causal de este trastorno, aunque el hecho de que se produzca a
menudo despus de una infeccin respiratoria ha hecho plantearse que
algn microorganismo (Streptococcus) est implicado en la patogenia,
si bien se han relacionado otros antgenos desencadenantes, como fr-
macos, alimentos, inmunizaciones, picaduras, etctera.
La lesin histolgica subyacente es similar a la de otras vasculitis, pre-
dominantemente cutneas.
Manifestaciones clnicas
La manifestacin inicial y ms constante es la prpura palpable no trom-
bopnica en nalgas y miembros inferiores. En los adultos, la afectacin
de otros rganos no es comn, a diferencia de lo que ocurre en nios.
Entre el 60% y el 90% de los pacientes desarrollan sntomas articula-
res, generalmente limitados a artralgias, aunque algunos individuos
presentan una poliartritis que afecta fundamentalmente a tobillos,
rodillas, carpos y pequeas articulaciones de las manos. Suele ser
transitoria y no es erosiva ni deja secuelas.
Las manifestaciones gastrointestinales se producen por vasculitis en ese
mbito, con la aparicin de edema en la pared intestinal. Se manifiesta
en forma de episodios de dolor abdominal de tipo clico, nuseas y v-
mitos. Puede cursar con diarrea o estreimiento, y si se produce dao
de la mucosa, aparecer rectorragia. La invaginacin intestinal es una
complicacin poco usual.
La afectacin renal es una glomerulonefritis habitualmente asintomti-
ca que mostrar la presencia de hematuria y proteinuria en el sedimen-
to. En una minora de los casos aparecer hematuria macroscpica y
sndrome nefrtico. Es raro que curse con deterioro de la funcin renal
o evolucione a insuficiencia renal crnica.
Las exploraciones comple-
! RECUERDA
Es muy caracterstica la elevacin
srica de la IgA.
mentarias mostrarn leuco-
citosis y elevacin de la IgA.
Tratamiento y pronstico
La enfermedad suele tener un curso, incluso sin tratamiento, aunque
pueden aparecer nuevos brotes (10-30%), que en cualquier caso se
comportan, al igual que el primero, de forma no agresiva.
Reumatologa
En casos aislados, la enfermedad adopta un curso crnico, y cuando es
as, la causa de muerte es la afectacin renal.
Si es preciso tratamiento (sntomas abdominales o articulares inten-
sos), se realiza con corticoides en dosis altas (1 mg/kg/da) durante
un periodo de tiempo limitado. En todos los casos es obligatorio el
reposo.
3.13. Vasculitis predominantemente
cutneas
Dentro de este grupo se engloban aquellos cuadros que se carac-
terizan por presentar sntomas referidos de manera primordial a la
piel, generalmente en forma de prpura palpable, y por presentar un
pronstico mucho ms favorable que el resto de las vasculitis al no
prooducir dao visceral. Previamente eran denominadas vasculitis
leucocitoclsticas, haciendo referencia a su hallazgo histolgico ms
caracterstico.
Este trmino no es totalmente
! RECUERDA
Estas vasculitis son las ms fre-
cuentes y menos graves de to-
apropiado, puesto que no to-
das presentan esta alteracin
das. anatomopatolgica.
Tambin se conocen como vasculitis por hipersensibilidad, aludiendo
al terico mecanismo patognico que las desencadena. Lo inapropia-
do de este trmino se deriva, por una parte, de que otras vasculitis
con afectacin sistmica se desencadenan probablemente por una
respuesta anmala ante un antgeno, y adems, en la mayora de los
casos se desconoce cul es el antgeno desencadenante. A pesar de
ello, en funcin del terico antgeno que lo desencadena, se ha es-
tablecido la clasificacin de las diferentes circunstancias en las que
pueden aparecer este tipo de vasculitis, que es mucho ms frecuente
que el resto y pueden aparecer a cualquier edad, sin mostrar predo-
minio sexual.
Patologa
Se afectan vasos de pequeo calibre, especialmente las vnulas pos-
capilares, y la alteracin ms caracterstica es la leucocitoclastia, esto
es, la presencia de restos nucleares de polimorfonucleares en la pared
vascular. Cuando las lesiones se cronifican, el infiltrado es predomi-
nantemente de clulas mononucleares, y en algunos casos, de eosin-
filos. Probablemente el mecanismo patognico es el depsito de inmu-
nocomplejos.
Manifestaciones clnicas
El rasgo clnico que ms identifica a este grupo de vasculitis es la afec-
tacin predominante o exclusivamente cutnea. Pueden verse afecta-
dos otros rganos, aunque cuando existe participacin sistmica, nun-
ca es tan grave ni con tanta tendencia al dao irreversible, como lo era
en las vasculitis necrotizantes sistmicas. Asimismo, aparecen sntomas
sistmicos inespecficos, aunque no tan marcados como en las vascu-
litis de peor pronstico.
17
Manual CTO de Medicina y Ciruga 03 Vasculitis

La lesin cutnea ms habitual y caracterstica es la prpura palpable, que
normalmente aparece en las extremidades inferiores. No debe olvidarse
que la prpura se diferencia del eritema en que no desaparece con la
vitropresin. Igualmente, el hecho de que esta prpura sea palpable (son
ppulas y no mculas), permite diferenciar las vasculitis de otras prpuras
como la trombopnica. Estas lesiones pueden convertirse en vesculas,
ampollas o incluso lceras. Otras manifestaciones cutneas de vasculi-
tis, adems de la prpura, pueden ser urticaria (denominndose entonces
vasculitis urticariforme), ndulos, livedo reticularis, lceras o vesculas.
Diagnstico
Es preciso realizar una biopsia cutnea para establecer el diagnstico,
que suele ser sencillo en la mayora de los casos, por lo caracterstico
de la lesin y por la accesibilidad para obtener tejido para la confirma-
cin histolgica. Ms difcil es determinar el supuesto antgeno desen-
cadenante.
Otras vasculitis cutneas:
- Vasculitis urticariforme. Es aquella en la que se produce un
importante edema drmico por el aumento de la permeabili-
dad de los pequeos vasos de la piel. Los habones que apa-
recen son persistentes (duran ms de 24 horas, lo que los
diferencia de la urticaria simple) y en muchas ocasiones do-
lorosos y poco pruriginosos; al desaparecer, dejan una pr-
pura residual.
Puede ser idioptica o asociarse a lupus, macroglobulinemias o
infeccin por VHB. Se trata con corticoides orales.
- Eritema elevatum diutinum. Es una vasculitis leucocitocls-
tica de curso crnico que se manifiesta por ppulas y placas
eritematoviolceas en las zonas de extensin de las extremi-
dades (codos, rodillas, dorso de las manos). Puede asociarse
a lupus, artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intes-
tinal y gammapatas monoclonales IgA. Su tratamiento es la
sulfona.

3.14. Enfermedad de Kawasaki

Tratamiento
A menudo no requieren tratamiento. En los casos en los que se identi-
fique el antgeno desencadenante o una enfermedad subyacente aso-
ciada, la eliminacin de ese antgeno o el tratamiento de dicha enfer-
medad es la primera medida, que puede ser suficiente para controlar
las lesiones cutneas. El tratamiento estara indicado en aquellos casos
en los que existiese afectacin sistmica que pudiera condicionar dao
orgnico persistente, y en estos casos, el rgimen es similar al utilizado
en las vasculitis necrotizantes sistmicas.
Las situaciones en las que pueden aparecer son mltiples:
Vasculitis cutneas relacionadas con antgenos exgenos:
- Vasculitis secundaria a frmacos. Esta es slo una de las posibles
manifestaciones cutneas de los efectos secundarios inducidos
por frmacos.
- Enfermedad del suero y reacciones afines. La vasculitis no
es el mecanismo habitual por el que se produce este proce-
so, pero en ocasiones se encuentra venulitis cutnea como
sustrato patolgico. Sin embargo, la lesin cutnea ms ca-
racterstica es la urticaria. Adems de esto se suele producir
fiebre, poliartralgias y adenopatas a los siete o diez das de
la exposicin primaria, o a los dos a cuatro das despus de la
exposicin secundaria.
- Vasculitis asociada a enfermedades infecciosas: virus de Epstein-Barr,
VIH, virus de la hepatitis B, estafilococos, estreptococos y E. coli.
Tambin se denomina sndrome linfomucocutneo. Es una enfermedad
infantil (80% en edades inferiores a los cinco aos) que aparece de
forma espordica o como brotes epidmicos. Aunque se ha descrito
en todos los continentes, especialmente en pases desarrollados, la en-
fermedad es ms frecuente en Oriente. Presenta un ligero predominio
masculino (1,5/1).
Este trastorno se presenta como un cuadro exantemtico febril, y su
sustrato patolgico es la presencia de vasculitis en vasos de peque-
o calibre, aunque su principal complicacin, la afectacin coronaria,
demuestra que se produce tambin afectacin de vasos de mediano
calibre.
Las principales manifestaciones clnicas son:
Fiebre alta prolongada y que no responde a antibiticos.
Congestin conjuntival bilateral no exudativa.
Alteraciones en labios (enrojecimiento, fisuras, sangrado con
formacin de costras), mucosa oral (eritema) y lengua (en fram-
buesa).
Alteraciones cutneas palmoplantares: eritema indurado que, en
la fase de convalecencia, produce caractersticamente descama-
cin de la piel de los pulpejos de los dedos.
Adenopatas cervicales dolorosas.
Exantema en el tronco y las extremidades, que puede adoptar di-
versos aspectos: morbiliforme, urticarial, etc.

Vasculitis cutneas relacionadas con tericos antgenos endgenos: Sin embargo, la gravedad del cuadro viene determinada por la afecta-
- Vasculitis asociadas a enfermedades neoplsicas; especialmen-
te, enfermedades linfoproliferativas.
- Vasculitis asociadas a trastornos del tejido conjuntivo. Sobre
todo, en la artritis reumatoide, lupus eritematoso sistmico y sn-
drome de Sjgren.
- Vasculitis asociada a otras enfermedades subyacentes. Existen
mltiples enfermedades de diversa naturaleza que pueden pre-
sentar manifestaciones cutneas en forma de vasculitis cutnea.
Entre ellas se encuentran la cirrosis biliar primaria, la policondri-
tis recidivante, el dficit de 1-antitripsina, el bypass intestinal,
la colitis ulcerosa, el sndrome de Goodpasture o la crioglobuli-
nemia mixta esencial.
- Vasculitis asociadas a dficit congnitos del complemento.
cin cardaca. Hasta el 80% de los pacientes llegan a presentar algn
tipo de carditis.
La formacin de aneurismas coronarios (detectable en la edad in-
fantil con ecocardiografa) se produce en el 25% de los pacientes,
y todos los casos fatales (0,5-2,8%) presentan vasculitis coronaria.
La muerte se suele producir por miocarditis y arritmias en la fase
inicial o por rotura de los aneurismas e infarto de miocardio en la
fase tarda.
La enfermedad tiene un carcter multisistmico y puede afectar a otros
rganos, producindose artralgias y artritis, nuseas, vmitos, dolor ab-
dominal, meningitis, etc.

18

Las exploraciones complementarias muestran alteraciones inespecfi-
cas como leucocitosis, elevacin de los reactantes de fase aguda (VSG,
PCR), por lo que el diagnstico se establece ante la coexistencia de
fiebre y cuatro o ms manifestaciones clnicas.
El aspecto ms importante del tratamiento es que la administracin pre-
coz de gammaglobulina (2 g/kg en dosis nica o 400 mg/kg durante
cuatro das), junto con salicilatos, disminuye el desarrollo de complica-
ciones cardacas. Slo se recomienda el uso de corticoesteroides para
el manejo de pacientes con sndrome mucocutneolinfonodular refrac-
tario al tratamiento. No se deben utilizar en el manejo inicial, ni en los
casos con falla en el tratamiento inicial.
No se recomienda el uso de corticosteroides, plasmafresis, citotxicos
ni anticuerpos monoclonales en el tratamiento inicial, ni en los casos
de falla en el tratamiento inicial.
Considerar el tratamiento con infliximab si hay falla al tratamiento con
metilprednisolona.
En los casos sin afectacin coronaria el pronstico es excelente.
3.15. Vasculitis aislada del sistema
nervioso central
Es un proceso grave e infrecuente, caracterizado por la afectacin
exclusiva de los vasos del sistema nervioso central. Puede verse afec-
tado cualquier tipo de vaso, especialmente las arteriolas. La manifes-
tacin inicial suele ser la cefalea intensa, a la que de forma progresiva
se aade el deterioro de las funciones superiores (alteraciones de la
memoria o personalidad) y, finalmente, la aparicin de dficit neuro-
lgicos mltiples.
La enfermedad responde mal al tratamiento con corticoides, y proba-
blemente la asociacin de estos con inmunosupresores podra mejorar
discretamente el pronstico, que es en cualquier caso muy sombro.
3.16. Tromboangetis obliterante
(enfermedad de Buerger)
Es un proceso caracterizado por la isquemia de las extremidades, en la
que la formacin de trombos es el mecanismo fundamental. Se incluye
en la clasificacin de las vasculitis por el intenso componente infla-
matorio que rodea la formacin del trombo. Afecta a varones jvenes,
fumadores, sobre todo, orientales. A diferencia de las vasculitis autn-
ticas, no se produce afectacin visceral.
3.17. Sndrome de Behet
Es una enfermedad crnica, multisistmica y de carcter recidivante. La
presencia de lceras orales dolorosas recurrentes se presenta en todos
los casos y, por tanto, es condicin indispensable para el diagnstico.
Reumatologa
Incidencia y epidemiologa
La enfermedad es ms frecuente en Japn y en los pases ms orien-
tales de la cuenca mediterrnea. Afecta a adultos jvenes, y en los va-
rones, la enfermedad es ms agresiva. Se desconoce la etiopatogenia,
aunque se ha sospechado predisposicin gentica por la aparicin de
casos de agregacin familiar y la asociacin a los antgenos de histo-
compatibilidad HLA DR5 y B51.
Manifestaciones clnicas
La presencia de lceras orales (tres o ms episodios anuales) es un requi-
sito imprescindible para el diagnstico. Son la primera manifestacin de
la enfermedad, son dolorosas, pueden adoptar cualquier localizacin en
la mucosa oral, y a pesar de ser profundas y presentar una base necrtica
amarillenta, curan en una o dos semanas sin dejar cicatriz.
Las lceras genitales (80%) tienen un aspecto similar a las orales, pero
en este caso s dejan cicatriz. En la mujer, su localizacin en la vulva
hace que puedan pasar inadvertidas.
La afectacin cutnea puede adoptar diferentes patrones: foliculitis
(80%), eritema nodoso (50%) o erupciones acneiformes.
La afectacin ocular representa la complicacin ms grave y temida
de la enfermedad de Behet. La uvetis posterior, que suele ser bila-
teral, es una manifestacin grave que puede condicionar el desarrollo
de prdida de visin (20%) y, por tanto, requiere tratamiento agresivo
con inmunosupresores (ciclosporina). La uvetis anterior aislada es in-
frecuente.
! RECUERDA
La complicacin ms grave es una uvetis posterior que se debe tratar con
ciclosporina o anti-TNF.
Asimismo se puede producir el llamado fenmeno de patergia, es decir,
el desarrollo de una reaccin inflamatoria (pstula) tras la administra-
cin de suero salino intradrmico es propio y relativamente especfico
de la enfermedad de Behet.
Las manifestaciones articulares suelen estar limitadas a la presencia de
artralgias (30-60%). Menos frecuente es la presencia de artritis franca,
que no es deformante y suele afectar a rodillas y tobillos.
Aunque la alteracin patolgica est fundamentalmente limitada a va-
sos de pequeo calibre, en ocasiones se afectan vasos grandes, habi-
tualmente venas, que se manifiesta clnicamente como tromboflebitis
superficiales (25%) y, con menos frecuencia, trombosis venosas pro-
fundas. La afectacin arterial es an menos frecuente, con aortitis y
aneurismas en arterias perifricas.
! RECUERDA
Aunque la afectacin tpica es la de vasos de pequeo calibre, en oca-
siones tambin puede provocar tromboflebitis superficiales y profun-
das.
La afectacin pulmonar se puede producir por vasculitis de las arte-
rias pulmonares, ocasionando disnea, hemoptisis, tos, dolor torci-
19
Manual CTO de Medicina y Ciruga 03 Vasculitis

co e infiltrados radiolgicos. Asimismo, es posible que se originen, por exposicin al fro (fenmeno de Raynaud, acrocianosis y live-
como consecuencia de la afectacin venosa, tromboembolismos do reticularis), prpura vascultica, astenia y, con menor frecuen-
pulmonares. cia, glomerulonefritis, afeccin heptica y neuropata perifrica.
Tipo III: constituidas por dos inmunoglobulinas (IgM-IgG) o tres
La afectacin del sistema nervioso central suele aparecer en forma de (IgM-IgG-IgA), de carcter policlonal. Forman complejos Ag-Ac cir-
meningoencefalitis aspticas o hipertensin intracraneal, que evolu- culantes. Se asocian a procesos que cursan con inmunocomplejos,
cionan hacia el deterioro cognitivo y la aparicin de dficit neurol- como infecciones crnicas y cirrosis.
gicos diversos. A lo largo de todo el tracto digestivo, pueden aparecer
lceras en la mucosa, sobre todo, en la regin ileocecal que son pare- Recientemente se ha comprobado que las de tipo II y algunas de las de
cidas a las que aparecen en la enfermedad de Crohn. Otras manifesta- tipo III (crioglobulinemia mixta) se hallan fuertemente asociadas a la
ciones ms inusuales son la epididimitis o el desarrollo de amiloidosis infeccin por VHC (84% de los casos) y, en algn caso, a VHB.
secundaria.
La investigacin de las crioglobulinas est indicada en:
Manifestaciones clnicas compatibles con sndrome de crioglobuli-
Diagnstico nemia esencial.
Gammapatas monoclonales asociadas a manifestaciones de sndro-
me de hiperviscosidad plasmtica, acrocianosis, livedo reticularis o
Puesto que los hallazgos de laboratorio nicamente muestran alteracio- fenmeno de Raynaud.
nes inespecficas, el diagnstico es clnico y, para ello, se establecen
los criterios diagnsticos (Tabla 10). La etiologa de las crioglobulinemias mixtas policlonales (tipos II y III) es:
Enfermedades autoinmunitarias:
CRITERIOS DIAGNSTICOS - Lupus eritematoso sistmico (LES).
- Artritis reumatoide (AR).
Presencia de lceras orales recurrentes (imprescindible) asociadas a dos
- Sndrome de Sjgren.
de los siguientes:
1. lceras genitales recurrentes - Panarteritis nodosa (PAN).
2. Lesin ocular (uvetis posterior o anterior)
3. Lesiones cutneas (eritema nodoso, foliculitis...) Enfermedades infecciosas:
4. Fenmeno de patergia positivo
- Endocarditis subaguda.
Tabla 10. Criterios diagnsticos de la enfermedad de Behet - Procesos supurativos crnicos.
- Mononucleosis.
- Citomegalovirus.
Tratamiento - Lepra.
- Sfilis.
- Paludismo.
Las lceras orales pueden tratarse con corticoides tpicos, colchicina,
pentoxifilina o corticoides orales. La afectacin articular se maneja con Otros:
los AINE o corticoides en dosis bajas. Las dosis altas se reservan para - Glomerulonefritis.
las manifestaciones graves, como la afectacin del sistema nervioso - Cirrosis heptica.
central. En ocasiones es preciso aadir inmunosupresores. La compli- - Hepatitis aguda y crnica.
cacin ms grave y frecuente, la uvetis posterior, se trata con ciclospo-
rina (5-10 mg/kg/da), o anti-TNF-

3.19. Otras vasculitis

3.18. Crioglobulinemias
Otros procesos muy infrecuentes tienen tambin como sustrato patol-
gico la presencia de vasculitis.
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan de forma re-
versible con la exposicin al fro (4 C).
Sndrome de Cogan
Clasificacin
Afecta a individuos jvenes. Se caracteriza por la presencia de quera-
titis intersticial no sifiltica asociada a disfuncin cocleovestibular, que
Segn el tipo de inmunoglobulinas que se encuentren presentes en el suele producir una hipoacusia grave. La vasculitis de la raz artica
crioprecipitado y su carcter monoclonal o policlonal, estas se dividen puede originar insuficiencia artica (10%).
en los siguientes tipos:
Tipo I: constituidas por una sola inmunoglobulina, en general IgM.
Se asocia a la macroglobulinemia de Waldenstrm o al mieloma. Enfermedad de Eales
Tipo II: formadas por IgM monoclonal tipo K, que presenta acti-
vidad factor reumatoide, e IgG policlonal. Se asocia a sndromes
linfoproliferativos, o ms frecuentemente a la forma esencial, cur- Se trata de una vasculitis retiniana que produce hemorragias vtreas
sando con artralgias, fenmenos de insuficiencia vascular perifrica y retinianas recidivantes que evolucionan hacia la prdida de visin.

20
 Reumatologa

Casos clnicos representativos

Respecto a la poliarteritis nodosa (PAN), seale cul de las siguientes afir-
maciones es FALSA:
1) La lesin vascular es de distribucin segmentaria y se localiza, sobre todo, en
la bifurcacin de los vasos.
2) Rin y corazn son los rganos ms afectados.
3) La afectacin heptica es ms frecuente en los casos asociados a los virus B o 1) Diseccin artica.
C de la hepatitis.
4) El 98% de los casos presenta anticuerpos c-ANCA positivos.
RC: 4
Acude a Urgencias por accidente cerebrovascular isqumico. En la explora-
cin se detecta discrepancia de presin arterial entre los miembros supe-
riores, con disminuicin marcada de pulsos en miembro superior derecho.
En la analtica, presenta anemia moderada y elevacin de la velocidad de
sedimentacin globular. El diagnstico ms probable es:
2) Enfermedad de Takayasu.
3) Sndrome de Leriche.
4) Enfermedad de Marfan.
RC: 2

Mujer de 30 aos, con historia de 15 aos de rinitis alrgica y de 10 aos de

asma extrnseco. Un estudio mdico, 5 aos atrs, demostr eosinofilia peri- Un paciente de 50 aos desarrolla una prpura palpable en extremidades inferio-
frica notable mantenida desde entonces. En el momento actual, refiere do- res poco despus de tomar alopurinol. Se toma muestra de biopsia cutnea y se
lor abdominal, presenta un rash cutneo y signos clnicos de mononeuritis retira el frmaco. Seale cul ser el hallazgo ms probable en la biopsia cutnea:
mltiple, as como infiltrados pulmonares en la radiologa simple de trax.
Con ms probabilidad, esta paciente tendr: 1) Vasculitis eosinfila.
2) Infiltracin cutnea por mastocitos.
1) Granulomatosis de Wegener. 3) Vasculitis granulomatosa.
2) Lupus eritematoso sistmico. 4) Vasculitis leucocitoclstica.
3) Sndrome de Churg-Strauss.
4) Linfangioleiomiomatosis. RC: 4

RC: 3
Varn de 28 aos que presenta, en su ojo izquierdo, cuadro de vasculitis retiniana
grave y edema macular con una agudeza visual 0,1. El paciente refiere historia de
Qu prueba resultara ms definitiva para el diagnstico en un paciente de aftas bucales y genitales recidivantes. En base a los hallazgos clnicos y a la historia
60 aos que presenta sinusitis, disnea, tos, mononeuritis mltiple, insufi- del paciente, cul considera, de los siguientes, que es el diagnstico ms probable?
ciencia renal rpidamente progresiva con hematuria y proteinuria?
1) Sarcoidosis.
1) Anticuerpos antinucleares. 2) Enfermedad de Behet.
2) Anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos. 3) Esclerosis mltiple.
3) Anticuerpos antimitocondriales. 4) Sfilis.
4) Test de Kveim.
RC: 2
RC: 2

La actitud diagnstica inicial ms correcta en un paciente de 65 aos con un
cuadro clnico de cefalea frontoparietal rebelde a analgsicos habituales, de
dos meses de evolucin, acompaada de astenia, anorexia, prdida de peso,
fiebre y debilidad en cinturas escapular y pelviana, con anemia y VSG de 110
mm en la primera hora, debe ser realizar:
1) TC craneal.
2) Puncin lumbar.
3) Biopsia de la arteria temporal.
4) Radiografa de senos paranasales.
RC: 3
Mujer de 35 aos, sin antecedentes cardiovasculares, que presenta cuadro
de tres meses de evolucin de fiebre, prdida de peso, artralgias y anorexia.
Una mujer de 45 aos consulta por fiebre, disnea, tos, rash cutneo, diarrea y
disminucin de sensibilidad en la pierna derecha, de dos meses de duracin.
Tiene antecedentes de rinitis y asma con control difcil desde hace 15 aos;
sigue tratamiento con corticoesteroides orales frecuentemente, con buena
respuesta. En la exploracin, presenta ndulos subcutneos en superficies ex-
tensoras de miembros superiores, sibilancias en la auscultacin respiratoria y
dficit sensitivo en pierna derecha. En el hemograma presenta: hematocrito
36%, leucocitos 12.500 con un 38% de eosinfilos; la funcin renal y el anlisis
de orina son normales. En la radiografa de trax, se aprecian infiltrados al-
veolares parcheados. Cul de los siguientes diagnsticos es el ms probable?
1) Granulomatosis alrgica de Churg-Strauss.
2) Neumona eosinfila crnica.
3) Sndrome hipereosinfilo.
4) Granulomatosis linfomatoide.
RC: 1

21
Manual CTO de Medicina y Ciruga 03 Vasculitis
40-year-old patient with fever and constitutional syndrome (asthenia, ano-
rexia, weight loss), recurrent epistaxis and nasal septum pain. We perfor-
med a chest radiography, showing bilateral pulmonary infiltrates nodular
cavitation. Analytical is practiced with these results: 12.000 leukocytes
with 68% neutrophils (7.822 per mm3), 23% lymphocytes (2.760 per mm3),
5% monocytes (600 per mm3) and 1% eosinophils (120 per mm3), normal
creatinine levels, positive neutrophil anticytoplasmic antibodies (c-ANCA).
What would you suspect in this patient?
1) Classic polyarteritis nodosa.
2) Allergic granulomatosis of Churg-Strauss.
3) Wegener granulomatosis.
4) Takayusu arteritis.
Correct answer: 3
22
Case study
78-year-old woman who has lost left eye vision. In the last three weeks has
presented mild fever sore shoulders, neck and hips as well as moderate
headache. The funduscopy evidences a pale optic disc. No alterations were
observed on palpation of the temporal arteries. Analysis: hemoglobin 9,7
g/dL, ferritin 450 ng/mL, ESR 115 mm/h. What is the most appropriate im-
mediate action in this patient?
1) Request a temporal artery Doppler ultrasonography.
2) Initiate treatment with prednisone 60 mg per day and aspirin 100 mg per
day.
3) Initiate treatment with prednisone 10 mg per day.
4) Request a temporal artery biopsy.
Correct answer: 2
04
Reumatologa

ARTRITIS POR MICROCRISTALES

Orientacin
ENARM
Los temas ms importantes
son la artritis gotosa y la
condrocalcinosis. Hay que
aprender a distinguirlas segn
sus antecedentes, localizacin,
lquido sinovial y tratamiento.
De la gota, lo ms importante
es el tratamiento; es
conveniente recordar tambin
los factores desencadenantes.
En la condrocalcinosis, es
muy til hacer una lista con
las enfermedades sistmicas
asociadas. En el resto,
simplemente recordar la foto
tpica de la enfermedad.
Aspectos esenciales
1 La hiperuricemia se define como cido rico en sangre superior a 7 mg/dl, y es muy raro que aparezca antes de la
pubertad en los varones, y de la menopausia en las mujeres.
La hiperuricemia por aumento de produccin de cido rico se debe al aumento del catabolismo de las purinas (enfer-
2
medades tumorales, psoriasis) o a trastornos hereditarios como el sndrome de Lesch-Nyhan.
3 La hiperuricemia asintomtica no se trata.
La artitis gotosa aguda se trata con reposo, AINE, colchicina o corticoides intraarticulares.
4
5 El depsito de cristales de pirofosfato es muy habitual en ancianos, en la mayora de los casos estn asintomticos.
6 En las personas de menos de 50 aos que presentan depsitos de cristales de pirofosfatos, hay que descartar cuatro
enfermedades metablicas que favorecen su depsito: hiperparatiroidismo, hemocromatosis, hipofosfatasia e hipo-
magnesemia.
7 Los cristales de pirofosfato tienen forma romboidal y son dbilmente birrefringentes, mientras que los de urato tienen
forma de aguja y fuerte birrefringencia negativa.

8 El depsito de oxalato clcico generalmente se manifiesta como una artritis en un paciente con insuficiencia renal
terminal sometido a dilisis.

9 El tratamiento de un episodio inflamatorio articular agudo por microcristales es independiente del tipo de cristal: col-
chicina o AINE o corticoides intraarticulares.

10 La nica forma de poder asegurar el diagnstico de una artritis por microcristales es mediante el estudio del lquido
sinovial, al visualizar los cristales en este medio.

4.1. Hiperuricemia y gota

El cido rico es el producto de la degradacin de las purinas. Los uratos son la forma ionizada del cido rico
y predominan en plasma, lquido extracelular y lquido sinovial. Se denomina hiperuricemia a la concentracin
de acido rico en plasma a partir de la que este se satura y, por tanto, puede precipitar en los tejidos, esto ocurre
a partir de concentraciones de 6,8 mg/dl.

El urato nicamente se sintetiza en tejidos que contienen xantina oxidasa, sobre todo, hgado e intestino del-
gado. La mayor parte del urato se elimina por los riones (entre el 60-75%) y gran parte del resto lo hace en el
intestino.

Los niveles sricos de cido rico se mantienen muy bajos antes de la pubertad. Posteriormente, en los
varones, aumentan progresivamente, y en las mujeres ascienden despus de la menopausia, pero sin al-
canzar los niveles de los varones. Esto puede explicarse por el efecto uricosrico de los estrgenos.

Causas de hiperuricemia (Tabla 11)

Sntesis de urato aumentada (representa el 10% de las causas de hiperuricemia):

- Hiperuricemia por aumento del catabolismo de purinas.En la mayora de los pacientes con hiperuri-
cemia por aumento de sntesis de cido rico, la anomala subyacente es un aumento del catabolismo

23
Manual CTO de Medicina y Ciruga 04 Artritis por microcristales
de las purinas. Se observa en cualquier situacin en la que
haya un aumento de recambio celular: las enfermedades mie-
loproliferativas y linfoproliferativas, mieloma y otros tumores,
sobre todo si se tratan con quimioterapia, por la gran destruc-
cin celular que se deriva, asimismo puede observarse en la
hemlisis, policitemia vera, psoriasis extensa o enfermedad de
Paget.
La dieta, aunque es tambin una fuente de purinas que se pue-
den metabolizar a cido rico, tiene mucha menor importancia.
De hecho, la restriccin estricta de la ingesta de purinas reduce
la concentracin plasmtica media de urato en solo 1 mg/dl, y la
eliminacin urinaria de cido rico en 200 mg/da.
Cuando se ingieren alimentos con alto contenido en cidos nu-
cleicos (riones, hgado, etc.), se incrementa de forma significa-
tiva la concentracin urinaria de urato.
AUMENTO DE SNTESIS (10%) DISMINUCIN EXCRECIN (90%)
Recambio celular aumentado
(Enfermedades mieloproliferativas Insuficiencia renal
o linfoproliferativas, hemlisis, Enfermedad renal poliqustica
rabdomilisis, etc.) Diabetes inspida
Paget, psoriasis extensos Acidosis (lctica, cetoacidosis)
Sarcoidosis
Alteraciones enzimticas Hipotiroidismo, hiper-PTH,
Dficit HGPRT (Lesch-Nyham-Kelly saturnismo
Seegmiller) Frmacos: salicilatos (< 2 g/da),
Aumento actividad PRPP sinttica diurticos, etambutol, pirazinamida,
ciclosporina A, cido nicotnico,
Ejercicio, obesidad levodopa
Glucogenosis III, V, VII
Dficit glucosa-6-fosfatasa
MECANISMO COMBINADO
Dficit fructosa-1 fosfato-aldolasa
Alcohol
Shock
Tabla 11. Etiologa de la hiperuricemia
- Defectos hereditarios enzimticos:
Aumento de la actividad de la PRPP (fosforribosilpirofosfato)
sintetasa. Es un trastorno ligado al cromosoma X. El aumento
de la actividad de la PRPP sintetasa incrementa la sntesis
de PRPP y acelera la biosntesis de novo. Los sujetos que
padecen este trastorno metablico congnito tienen sobre-
produccin de purinas, hiperuricemia e hiperaciduria, por lo
que presentan clculos de cido rico y gota antes de los 20
aos.
Dficit de HGPRT (hipoxantina guamina fosforribosiltransfe-
rasa). Es un trastorno ligado al cromosoma X. El dficit puede
ser completo o parcial:
Dficit completo de HGPRT (sndrome de Lesch-Nyhan).
Manifiesta hiperuricemia, hiperaciduria, clculos de ci-
do rico y gota debido a la sobreproduccin de uratos.
Asimismo, conlleva automutilacin, coreoatetosis y otros
trastornos neurolgicos.
Dficit parcial de HGPRT (sndrome de Kelley-Seegmi-
ller). nicamente presenta gota y clculos renales.
Excrecin disminuida de cido rico (representa el 90% de las cau-
sas de hiperuricemia):
El cido rico realiza varias entradas y salidas a lo largo de su
recorrido por la nefrona. El 10% del urato filtrado por el glomrulo
se excreta por la orina en forma de cido rico. Tras la filtracin
inicial, prcticamente todo el urato se reabsorbe. Permaneciendo
todava en el tbulo proximal, se secreta aproximadamente el 50%,
24
aunque de nuevo se reabsorbe el 40%. De esta manera, la hiperuri-
cemia por alteracin de la excrecin puede deberse a un aumento
de la absorcin de uratos, a una disminucin de la secrecin, o a la
disminucin en la filtracin. En la prctica no se suele identificar el
mecanismo por el que se produce la disminucin de la eliminacin
de cido rico.
- El aumento de la absorcin se produce en situaciones de dis-
minucin del volumen extracelular (uso de diurticos, diabetes
inspida, etc.). El empleo de diurticos constituye, en la actua-
lidad, la causa identificable ms frecuente de hiperuricemia.
Otros frmacos, como el cido aceltilsaliclico en dosis bajas,
el cido nicotnico, el etambutol y la ciclosporina A tambin
pueden producir hiperuricemia.
- La disminucin de la secrecin se produce en aquellas situa-
ciones en las que hay cidos que compiten con el rico en el
sistema de transporte tubular (cetoacidosis diabtica, acidosis
lctica, ingesta de salicilatos, etc.).
- La reduccin de la filtracin de urato no parece ocasionar hi-
peruricemia primaria, pero contribuye a la hiperuricemia de
la insuficiencia renal. A pesar de la presencia invariable de hi-
peruricemia en la insuficiencia renal, la artritis gotosa aparece
en menos de un 1% de los pacientes con insuficiencia renal
crnica. La poliquistosis renal es una excepcin, con una pre-
valencia del 30%. En los pacientes en hemodilisis se pueden
presentar ataques recurrentes de artritis o periartritis aguda,
tanto por cristales de urato como de fosfato clcico (apatita) u
oxalato clcico.
! RECUERDA
La causa de hiperuricemia identificable ms habitual es el empleo de diu-
rticos.
En los pacientes con trasplante renal se puede apreciar frecuentemente
ataques de gota, sobre todo, en los que reciben ciclosporina y corti-
coides (hasta el 10% de los pacientes la presentan), ya que la primera
disminuye la depuracin renal de uratos. Los ataques de gota son la
excepcin en pacientes trasplantados en tratamiento con corticoides
y azatioprina.
Otras causas de hiperuricemia de causa renal son:
Algunas enfermedades endocrinolgicas, como el hipotiroidismo y
el hiperparatiroidismo e hipoparatiroidismo.
Intoxicacin crnica por plomo (gota saturnina).
! RECUERDA
Los salicilatos en dosis superiores a 2 g/da son uricosricos.
Mecanismos combinados
Dficit de glucosa-6-fosfatasa. Enzima que hidroliza la glucosa-
6-fosfato a glucosa. Presentan hiperuricemia desde la infancia. Tam-
bin pueden mostrar hiperlactacidemia que bloquea la eliminacin
de cido rico, al reducir su secrecin tubular.
Dficit de fructosa-1-fosfato-aldolasa. Tienen intolerancia a la fruc-
tosa, y presentan hiperuricemia por aumento de la sntesis y por
disminucin de la eliminacin renal.
Alcohol. Asimismo produce hiperuricemia por ambos mecanismos,
aumenta la sntesis de uratos y puede causar hiperlactacidemia que
bloquea la secrecin de cido rico.

Manifestaciones clnicas
La manifestaciones clnicas podran seguir una secuencia que com-
prendera la progresin desde hiperuricemia asintomtica, artritis go-
tosa aguda, gota intercrtica y gota crnica con formacin de tofos.
La nefrolitiasis puede aparecer antes o despus del primer ataque de
artritis gotosa.
La prevalencia de hiperuricemia oscila entre el 2 y 13,2%, mientras
que la prevalencia de gota vara entre el 1,3 y el 3,7% de la poblacin
general. Cuanto mayor es la concentracin plasmtica de urato, ma-
yores son las probabilidades de padecer gota. Sin embargo, se debe
tener en cuenta que slo el 10% de los pacientes con hiperuricemia
desarrollarn manifestaciones clnicas (Figura 10).
Figura 10. Historia natural de la gota
Hiperuricemia asintomtica
Se denomina hiperuricemia asintomtica a la presencia de cifras eleva-
das de uricemia sin asociarse a ninguna manifestacin clnica derivada
del depsito de cido rico en los tejidos. El 90% de los pacientes con
hiperuricemia asintomtica nunca llegarn a presentar manifestaciones
clnicas, por ello, en la mayora de estos casos no est indicado el
tratamiento de estos pacientes. En caso de aparecer manifestaciones lo
harn tras aos de hiperuricemia, y lo ms comn es que se presente
una artritis gotosa aguda.
Artritis gotosa
Caractersticamente la gota empieza a manifestarse clnicamente
como episodios de monoartritis aguda de repeticin, aunque a menu-
do se ven implicadas otras estructuras sinoviales, como las bursas. En
los episodios, los signos inflamatorios son muy intensos (tumefaccin,
aumento de temperatura, eritema y dolor), e incluso puede asociarse
febrcula. La duracin del cuadro es de unos das, remitiendo an sin
tratamiento (que acelera esta remisin y disminuye los sntomas). La
piel sobre la zona afectada puede descamarse a medida que se resuel-
ve el episodio.
Ocasionalmente despus de mltiples episodios (y tambin en las mu-
jeres), el ataque de gota puede ser poliarticular. Las articulaciones ms
afectadas son las perifricas de las extremidades inferiores, y de ellas,
la que lo hace ms tpica y frecuentemente es la primera metatarsofa-
Reumatologa
lngica. El mecanismo por el que se produce la artritis gotosa aguda
es la interaccin entre los cristales de urato y los leucocitos polimor-
fonucleares, y comprende la activacin de mecanismos inflamatorios
humorales y celulares.
A menudo, en los ataques se pueden identificar situaciones desenca-
denantes, como los traumatismos, infecciones, hospitalizacin, ciruga,
ayuno, disminucin de peso, hiperalimentacin, comidas copiosas, al-
cohol y medicamentos. Los cambios bruscos en la uricemia, tanto los
ascensos como los descensos (por ej., el inicio del tratamiento con fr-
macos que modifican las uricemia) asimismo, pueden precipitar crisis
agudas.
Tras el primer ataque de gota, lo habitual es que se produzca alguna
recurrencia en un tiempo que es variable. El 75% sufre una segunda
crisis en los dos aos siguientes, aunque este intervalo puede ser de
hasta 40 aos. No obstante, aunque menos frecuente, existen casos de
un nico episodio de gota sin afectacin posterior.
El diagnstico de artritis gotosa aguda nicamente se puede realizar
identificando cristales de acido rico en el lquido sinovial de la arti-
culacin afectada.
Gota intercrtica
Se denomina as a los periodos asintomticos entre los episodios de
artritis aguda.
Gota tofcea crnica
Con el tiempo, si no hay tratamiento, se puede desarrollar la gota tof-
cea crnica (Figura 11). Los tofos son granulomas que se forman alre-
dedor de cristales de urato monosdico. Tienen gran capacidad erosiva
en los huesos afectados. Sus localizaciones ms caractersticas son la
primera articulacin metatarsofalngica, las articulaciones de manos,
sobre tendones como el aquleo y en superficies cutneas como el
codo o pabellones auriculares.
Figura 11. Tofo gotoso
La alteracin radiolgica tpica que se aprecia en la gota es una erosin
sea, que puede ser intraarticular, paraarticular o a distancia de la ar-
25
Manual CTO de Medicina y Ciruga 04 Artritis por microcristales
ticulacin. Las erosiones suelen ser redondeadas y con un borde bien
definido (en sacabocados) y estn rodeadas de un borde esclertico.
Puede existir un margen o labio sobresaliente (Figura 12).
Figura 12. Erosin sea que se produce en la gota
Igualmente, la hiperuricemia puede ocasionar diversos trastornos rena-
les como los que se exponen a continuacin:
Nefrolitiasis. Las personas con hiperuricemia presentan litiasis con
frecuencia. Cuando los ataques de gota y la nefrolitiasis se producen
en un mismo paciente, el orden de aparicin no es constante (la
nefrolitiasis puede preceder a la instauracin de la artritis gotosa en
el 40% de los pacientes). El ambiente sobresaturado de cristales de
urato no slo favorece la formacin de litiasis rica; estos cristales
pueden formar el ncleo sobre el que se depositan sales de calcio,
formando clculos de oxalato o fosfato clcico (de todas formas,
mucho menos frecuentes que los de cido rico).
Nefropata por urato. Es un tipo de nefropata intersticial causada
por el depsito de este material, con desarrollo de una reaccin in-
flamatoria con clulas gigantes. Se produce en fases avanzadas de la
enfermedad, y no puede diagnosticarse en ausencia de artritis gotosa.
El espectro de afectacin clnica es muy variable, ya que va desde
casos asintomticos, hasta el desarrollo de proteinuria, hiperten-
sin e insuficiencia renal. Actualmente, gracias al uso de frmacos
en fases menos avanzadas de la enfermedad, es mucho menos
frecuente.
Nefropata por cido rico. Se presenta en situaciones de pro-
duccin intensa y aguda de cido rico (por ej., quimioterapia). El
urato se deposita en los tbulos distales y colectores, produciendo
insuficiencia renal aguda. Si se diagnostica de forma precoz, puede
ser reversible. En la mayor parte de los casos de insuficiencia renal
aguda oligrica, el contenido de cido rico en la orina es normal o
est reducido, y el ndice cido rico/creatinina es menor de 1. En
la nefropata aguda por cido rico, el ndice cido rico/creatinina
tambin es mayor de 1.
Tratamiento
Hiperuricemia asintomtica. Actualmente no est indicado el tra-
tamiento de la hiperuricemia asintomtica, pues la mayora de los
sujetos con hiperuricemia nunca desarrollan gota.
26
Si se diagnostica hiperuricemia asintomtica, es necesario deter-
minar la causa. Si se trata de un trastorno secundario (caso de la
ingestin de determinados frmacos, como los diurticos), se deben
corregir los factores etiolgicos y controlar los problemas asociados,
como la hipertensin, la hipercolesterolemia, la diabetes mellitus y
la obesidad.
Artritis gotosa aguda. El tratamiento adecuado de esta alteracin
requiere un diagnstico preciso. El diagnstico definitivo requiere
la aspiracin de la articulacin o del tejido articular afectado y la
demostracin de cristales de urato monosdico intracelulares en los
leucocitos polimorfonucleares del lquido sinovial o en los agrega-
dos tofceos.
Una vez confirmado el diagnstico de artritis gotosa, el tratamiento
se puede realizar con:
- Reposo de la articulacin.
- Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Se toleran mejor que
la colchicina, por lo que en la actualidad se eligen en la mayora
de los pacientes, mostrando una eficacia similar entre los distin-
tos AINE utilizados.
El tratamiento es ms eficaz cuanto ms precozmente se inicie,
y se mantiene durante tres o cuatro das despus de la desapa-
ricin de los signos de inflamacin. Estn contraindicados en
pacientes con enfermedad pptica activa y se deben utilizar con
precaucin en pacientes con insuficiencia cardaca. Pueden pro-
ducir hiperpotasemia e insuficiencia renal.
- Colchicina. Inhibe la liberacin del factor quimiotctico leu-
cocitario inducido por cristales. Su eficacia se ve limitada por
el hecho de que las dosis necesarias como monoterapia se
asocian a efectos secundarios gastrointestinales frecuentes
(diarrea, dolor abdominal), aunque puede presentarse en al-
gunos casos toxicidad grave hematolgica, renal o heptica.
Por ello, se utiliza a dosis intermedias (0,5-1 mg cada 8 horas)
que son mejor toleradas, asociada a AINE para optimizar la
respuesta.
- Glucocorticoides. Se ha recomendado la inyeccin intraarticular
de glucocorticoides en pacientes con gota aguda con diagnsti-
co confirmado que no pueden tomar medicacin oral, cuando
la colchicina o los AINE estn contraindicados o en los casos
resistentes. En caso de no poder utilizar la va intraarticular, se
pueden emplear por va oral o parenteral.
Tan importante como llevar a cabo estas medidas es evitar modi-
ficar los niveles plasmticos de cido rico, durante el episodio
agudo por lo que el tratamiento hipouricemiante o uricosrico
no debe iniciarse, ni modificar la dosis si ya se estaba realizando
durante el periodo sintomtico.
Gota intercrtica y crnica. Debe tratarse la hiperuricemia en to-
dos los pacientes con artritis aguda recidivante, los que han pre-
sentado artritis gotosa y nefrolitiasis y los que padecen artropata
crnica tofcea. Los niveles de uricemia pueden reducirse por dos
mecanismos diferentes: disminucin de la sntesis de cido rico
(alopurinol) o aumento de su eliminacin renal (uricosrico). El
alopurinol es hipouricemiante, al ser sustrato de la enzima xantina
oxidasa. Los uricosricos son la benzobromarona, sulfinpirazona
y el probenecid.
! RECUERDA
Los uricosricos estn contraindicados si ha habido nefrolitiasis y son in-
eficaces en la insuficiencia renal.
Antes de iniciar el tratamiento con agentes reductores de los uratos,
el paciente no debe presentar signo alguno de inflamacin y debe

haber comenzado a tomar colchicina como profilaxis. El descenso
brusco del urato plasmtico, como consecuencia del inicio del tra-
tamiento con alopurinol o agentes uricosricos, puede prolongar o
precipitar un ataque agudo. El papel de la dieta es limitado. Sin em-
bargo, el consejo diettico es importante para el control completo
del paciente y se dirige contra los factores de riesgo cardiovascular,
como obesidad, hiperlipidemia, diabetes mellitus, hipertensin y
consumo de alcohol. Para el tratamiento se dispone de:
- Alopurinol. Est indicado en pacientes normosecretores (excre-
cin renal mayor de 800 mg/24 h con dieta normal y mayor de
600 mg/24 h con dieta sin purinas) en aquellos en los que est
contraindicado el uso de uricosricos (antecedentes de nefroli-
tiasis o deterioro de la funcin renal). Tambin est indicado en
pacientes con gota tofcea crnica (Figura 13).
Figura 13. Actitud teraputica en la gota intercrtica
Los efectos colaterales ms frecuentes son: erupcin cutnea, ma-
lestar digestivo, diarrea y cefaleas. Los efectos adversos graves com-
prenden: alopecia, fiebre, linfadenopatas, supresin de la mdula
sea, toxicidad heptica, nefritis intersticial, insuficiencia renal, vas-
culitis por hipersensibilidad y muerte. Esta toxicidad es excepcional,
pero aparece con ms frecuencia en pacientes con insuficiencia re-
nal o tratamiento con diurticos tiazdicos.
Es conveniente tener en cuenta las posibles interacciones far-
macolgicas con el alopurinol. Dado que la 6-mercaptopurina
y la azatioprina se inactivan por la xantina oxidasa, el alopu-
rinol prolonga la vida media de ambos agentes y potencia sus
efectos teraputicos y txicos. Asimismo, potencia la toxicidad
de la ciclofosfamida. Si se utiliza asociado con la ampicilina y
amoxicilina, puede llegar a ocasionar erupciones cutneas con
una frecuencia tres veces mayor a la habitual.
- Uricosricos. Estn indicados en hiperuricemia atribuible a un
descenso de la excrecin de cido rico con funcin renal satis-
factoria y ausencia de antecedentes de nefrolitiasis. Los uricos-
ricos son eficaces en el 70-80% de los pacientes. Los salicilatos
bloquean la accin uricosrica de estos agentes, probablemente
por inhibicin de la secrecin de urato.
Los agentes uricosricos pierden eficacia a medida que se
reduce el aclaramiento de creatinina y son ineficaces cuando
la filtracin glomerular desciende por debajo de 30 ml/min.
Los agentes uricosricos ms utilizados son el probenecid y
la sulfinpirazona.
Reumatologa
Al favorecer la excrecin de cido rico, los agentes uricosri-
cos pueden desencadenar la aparicin de nefrolitiasis. Esta rara
complicacin se puede evitar si se inicia el tratamiento con do-
sis bajas, forzando la hidratacin y alcalinizando la orina. Los
principales efectos colaterales son hipersensibilidad, erupcin
cutnea y molestias digestivas.
Es poco habitual la toxicidad grave, pero puede aparecer necrosis
heptica y sndrome nefrtico. Se puede plantear el tratamiento
combinado con alopurinol y uricosricos en pacientes normo-
secretores o hiposecretores con gota tofcea grave, y en los que
tienen respuesta insuficiente a monoterapia. Una vez que se ins-
taura el tratamiento, es de por vida, mantenindose dosis bajas
de colchicina durante los primeros 6-12 meses.
Nefrolitiasis. El tratamiento hipouricemiante es recomendable en
pacientes con artritis gotosa y nefrolitiasis.
Se aconseja la ingestin de agua suficiente para crear un volumen
de orina al da mayor de dos litros, alcalinizar la orina con bicar-
bonato sdico o acetazolamida para aumentar la solubilidad del
cido rico y administrar alopurinol para disminuir la uricemia.
Una alternativa al alopurinol en el tratamiento de los clculos de
cido rico, o mezcla de cido rico y calcio, es el citrato potsico
por va oral.
Nefropata por cido rico. La hidratacin intravenosa intensa y la
furosemida diluyen el cido rico en los tbulos y aumentan el flujo
de orina minimizando las posibilidades de que el soluto precipite.
La administracin de acetazolamida y de bicarbonato sdico va
oral incrementa la alcalinidad de la orina y disminuye las posibi-
lidades de que cido rico precipite. Adems, se debe administrar
alopurinol de forma temporal para bloquear la sntesis de cido ri-
co. La rasburicasa (urato oxidasa) sera una alternativa al alopurinol
(Tabla 12).
NEFROPATA POR URATO NEFROPATA POR CIDO RICO
Gota tofcea Pacientes oncolgicos
IRC FRA
Depsito intersticial Depsito tubular
Tratamiento: alopurinol Tratamiento:
- Hidratacin
- Furosemida
- Bicarbonato
- Alopurinol (rasburicasa)
Tabla 12. Diagnstico diferencial de nefropata por urato
frente a nefropata por cido rico
4.2. Artritis debida a depsito
de cristales de calcio
Depsito de cristales de pirofosfato clcico
dihidratado (PPCD)
El depsito de cristales de PPCD en estructuras articulares es un proceso
muy frecuente, especialmente en edades avanzadas, alcanzando entre el
30-60% de las personas de ms de 80 aos.
Lo habitual es que en las personas que presenten depsito de piro-
fosfato no exista ningn proceso subyacente excepto la edad avanza-
da. En una minora de pacientes con depsito de PPCD existe alguna
27
Manual CTO de Medicina y Ciruga 04 Artritis por microcristales

enfermedad metablica o hereditaria. Entre los procesos metablicos
que estimulan el depsito de PPCD cabe destacar: hiperparatiroidis-
mo primario, hemocromatosis, hipofosfatasia, hipomagnesemia. Otros
procesos a los que se ha asociado el depsito de pirofosfato con menor
evidencia son hipotiroidismo, enfermedad de Wilson, ocronosis (alcap-
tonuria), gota tofcea.
Habr que sospechar una enfermedad metablica subyacente cuando
el depsito de pirofosfato se produzca en personas jvenes (Tabla 13).
ENFERMEDADES PREDISPONENTES
AL DEPSITO DE CALCIO
Enfermedad Determinacin
Hiperparatiroidismo primario Ca, P, PTH
Hemocromatosis Ferritina, estudio gentico
Hipofosfatasia Fostatasa alcalina
Hipomagnesemia Magnesio
Ocronosis cido homogenttico (orina)
Gota tofcea Depsitos tisulares cido rico
Tabla 13. Enfermedades metablicas asociadas al depsito de pirofosfato
Asimismo, las formas familiares suelen iniciarse entre la tercera y
la quinta dcada de la vida, con afectacin poliarticular grave. El
mecanismo de transmisin parece ser autosmico dominante, obser-
vndose en algunas familias defectos genticos en los cromosomas
5q y 8q. Por esta razn, en los pacientes jvenes que desarrollan la
enfermedad (menos de 50 aos) es necesario realizar pruebas para
descartar las enfermedades antes mencionadas. Se solicitarn niveles
sricos de calcio, fsforo, PTH, fosfatasa alcalina, magnesio y ferriti-
na, y se realizarn estudios de agregacin familiar.
Se han descrito los mismos desencadenantes (hospitalizacin, in-
tervenciones quirrgicas, etc.) que los que se han especificado en
la gota. El tratamiento es idntico al de la artritis gotosa aguda. En
este caso, la administracin de corticoides es ms habitual al ser la
rodilla la articulacin ms frecuentemente afectada, lo que permitir
evitar el empleo de AINE en personas de edad avanzada, que son
quienes sufren con mayor frecuencia los efectos secundarios de este
tratamiento. En caso de episodios muy frecuentes de pseudogota el
empleo de forma mantenida de dosis bajas de colchicina para evitar
el desarrollo de estos episodios puede ser de utilidad.
Artropata crnica (artropata por pirofosfato)
Se trata de un cuadro muy parecido a la artrosis primaria, es decir,
un proceso escasamente inflamatorio, lentamente progresivo y funda-
mentalmente degenerativo. Incluso su radiologa presenta muchos ha-
llazgos comunes con este proceso como la disminucin irregular del
espacio articular, la esclerosis subcondral y los osteofitos.
A diferencia de la artrosis muestra una distribucin articular diferente, en la
que ambos procesos comparten la rodilla como una localizacin habitual,
pero la artropata por pirofosfato afecta a las articulaciones metacarpofaln-
gicas, mueca, codo, hombro y tobillo, localizaciones que son impropias de
la artrosis primaria. Radiolgicamente se diferencian en que la artropata por
pirofosfato muestra depsitos densos puntiformes, lineales o ambos a los que
se denomina condrocalcinosis, y que se pueden apreciar en la rodilla (Figura
14), en el menisco fibrocartilaginoso o en el cartlago hialino articular, en
el ligamento triangular del carpo o en la snfisis del pubis. El tratamiento en
estos casos es similar al de la artrosis con analgesia y medidas fsicas.

Manifestaciones clnicas
! RECUERDA
La condrocalcinosis (imagen radiolgica producida por el depsito de
pirofosfato) se aprecia caractersticamente en el ligamento triangular del
carpo, la rodilla y la snfisis del pubis.
Afortunadamente, en la inmensa mayora de las ocasiones el depsito
es un proceso asintomtico, no obstante, al ser un proceso tan comn,
el pequeo porcentaje de casos en los que se producen manifestacio-
nes clnicas basta para que se trate de un motivo de consulta habitual
(Tabla 14). Existen diferentes manifestaciones clnicas provocadas por
el deposito de pirofosfato.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Artropata por pirofostato
Pseudogota
Depsito poliarticular (semeja AR)
Depsito intervertebral (semeja EA)
Artropata destructiva (semeja artropata neuroptica)
Tabla 14. Enfermedad por depsito de pirofosfato (EDPP)

Artritis aguda (pseudogota)

Da lugar a episodios de monoartritis aguda de repeticin como la artri-
tis gotosa aguda, pero a diferencia de lo que ocurre en esta la pseudo-
gota afecta, sobre todo, a mujeres de edad avanzada. La articulacin
que ms frecuentemente resulta implicada es la rodilla, seguida del
carpo, del hombro, del tobillo, del codo y de las articulaciones de ma-
nos y pies. El diagnstico se establece mediante el estudio del lquido
sinovial que muestra cristales romboidales con birrefringencia dbil-
mente positiva, en un lquido de caractersticas inflamatorias. Puede
acompaarse de febrcula o de fiebre.
Figura 14. Condrocalcinosis radiolgica
Otras formas clnicas
Ocasionalmente el depsito de pirofosfato se produce en las articu-
laciones metacarpofalngicas dando lugar a un cuadro de poliartritis
simtrica de pequeas articulaciones de manos, que remeda la artritis
reumatoide. Esto ocurre en la artropata asociada a la hemocromatosis

28

donde caractersticamente se afectan la segunda y tercera articulaciones
metacarpofalngicas.
Otras veces el depsito predomina en el disco intervertebral originando
sntomas que pueden parecerse a los de la espondilitis anquilosante.
Incluso estn descritos procesos inducidos por el pirofosfato en los que
se produce una intensa destruccin articular que puede parecerse a
una artropata neuroptica.
Enfermedad por depsito
de hidroxiapatita clcica
Patogenia
La hidroxiapatita clcica (HA) es el mineral principal del hueso y de los
dientes. La mayora de las calcificaciones de partes blandas del organis-
mo son producidas por la hidroxiapatita.
En la mayora de los casos, como ocurre con el depsito de cristales de
pirofosfato, el depsito es idioptico, pero existen una serie de enfer-
medades asociadas en las que el depsito est favorecido; entre estas
se pueden mencionar las siguientes:
Conectivopatas: LES, dermatomiositis infantil, esclerodermia.
Enfermedades metablicas: hiperparatiroidismo, hiperfosfatemia,
intoxicacin por vitamina D, sndrome de leche-alcalinos, insufi-
ciencia renal crnica, hemodilisis y diabetes mellitus.
Trastornos neurolgicos: accidente cerebrovascular y traumas me-
dulares.
! RECUERDA
La hidroxiapatita es la causa ms frecuente de calcificacin de partes blan-
das, no tiene birrefringencia.
Clnica
Los depsitos articulares y periarticulares suelen ser asintomticos, pero
al igual que sucede con los otros cristales revisados, pueden asociarse
a artritis aguda, artropata crnica ms o menos destructiva, bursitis y
periartritis sintomticas.
Los cuadros ms relevantes son:
Periartritis calcificante: el hombro es la localizacin ms habitual.
Puede ser asintomtica o asociarse a dolor con la movilizacin del
tendn calcificado.
En la radiologa suele observarse calcificacin sobre la estructura afecta-
da.
Artrosis: se han identificado cristales en el lquido sinovial en un 50%,
aproximadamente, de los pacientes con artrosis. Se desconoce si son
un fenmeno primario que favorece el desarrollo de la artrosis o son
secundarios a la degeneracin del cartlago. La liberacin de cristales
puede estar asociada a la formacin de ndulos de Heberden calientes.
Artritis: similar al cuadro de pseudogota descrito anteriormente.
Artropata destructiva: afecta preferentemente a la rodilla y al hom-
bro (hombro de Milwaukee) y predomina en mujeres mayores de
60 aos. Se caracteriza por la marcada destruccin articular con
inestabilidad debida a la degeneracin del manguito de los rotado-
res. Se acompaa de derrame sinovial de caractersticas mecnicas
y, en ocasiones, hemorrgico.
Reumatologa
Diagnstico
La radiologa puede mostrar calcificaciones intraarticulares o pe-
riarticulares, con o sin cambios en el hueso vecino, como ero-
siones, destruccin o hipertrofia. Asimismo, se puede encontrar
una radiologa normal. El aspirado de lquido sinovial presenta un
lquido con pocas clulas (menos de 1.000/mm3), que puede ser
hemtico.
El diagnstico definitivo se basa en la identificacin de los cristales en
el lquido o en el tejido sinovial. Los cristales son muy pequeos (no
identificables en microscopa ptica), no birrefringentes, y slamen-
te pueden observarse con microscopa electrnica. Los acmulos de
cristales se pueden percibir como glbulos brillantes, intracelulares o
extracelulares, que se tien de prpura con la tincin de Wright y de
rojo brillante con alizarina roja.
Tratamiento
En los episodios de inflamacin aguda se pueden administrar AINE,
colchicina o infiltraciones con esteroides.
Puede ser necesaria la ciruga ortopdica reparadora en los casos con
graves cambios destructivos.
Enfermedad por depsito de cristales
de oxalato clcico (OXCA)
Patogenia
El oxalato es un producto final del metabolismo del cido ascrbico y
de algunos aminocidos.
Se alcanzan concentraciones sricas de sobresaturacin como conse-
cuencia de una excrecin renal disminuida y de otros factores, como
ingesta elevada de vitamina C.
Aunque existe una forma de oxalosis primaria, enfermedad hereditaria
infrecuente asociada a hiperoxalemia, nefrolitiasis, insuficiencia renal
y muerte alrededor de los 20 aos, la mayora de los casos de oxalosis
se asocian a insuficiencia renal terminal (oxalosis secundaria).
Clnica y diagnstico
Los agregados de OXCA pueden localizarse en el cartlago, la sinovial
y los tejidos periarticulares, pudiendo producir artritis ms o menos
agresiva y periartritis. Se afectan con ms frecuencia las articulaciones
de rodillas y manos.
La radiografa puede mostrar condrocalcinosis, un rasgo comn al de-
psito de PPCD y OXCA. Los derrames sinoviales inducidos por OXCA
no suelen ser inflamatorios y hay menos de 2.000 clulas/ml. En la
mayora de los casos, los depsitos son extracelulares, pero tambin se
han identificado dentro de los neutrfilos.
El aspecto y la birrefringencia de los cristales de OXCA es variable.
Lo ms frecuente es que sean bipiramidales y con birrefringencia muy
positiva.
29
Manual CTO de Medicina y Ciruga 04 Artritis por microcristales

Tratamiento Actualmente se evitan los suplementos de vitamina C en los pacientes

con insuficiencia renal. El incremento de la frecuencia de la hemodi-
En la oxalosis primaria, el trasplante heptico reduce el depsito de lisis nicamente produce mejora parcial (Tabla 15).
cristales. La artropata por cristales de OXCA se trata con los AINE,
colchicina y corticoides intraarticulares.

PIROFOSFATO CLCICO (PPCD) HIDROXIAPATITA (HA) OXALATO CLCICO (OXCA) URATO MONOSDICO (UMS)

Romboidal Bipiramidal
Forma del cristal Muy pequeos
Aguja

Birrefringencia Dbil + No tiene Fuertemente positiva Fuertemente negativa

MECNICO
INFLAMATORIO (pseudogota)
MECNICO Suele tener menos INFLAMATORIO
Lquido sinovial MECNICO (artropata
de 2.000 cl. Predominio de neutrfilos
por microcristales)

Condrocalcinosis Calcificaciones distrficas Erosiones

Radiologa Condrocalcinosis
simtrica y metastsicas Geodas

Localizacin RODILLA, MUECA, TOBILLO,

RODILLA, HOMBRO CUALQUIERA 1. METATARSOFALNGICA
ms frecuente CARPO

MICROSCOPIO ELECTRNICO
MICROSCOPIO MICROSCOPIO MICROSCOPIO
Diagnstico Se tie de rojo con
POLARIZACIN POLARIZACIN POLARIZACIN
alizarina roja

Oxalosis secundaria
ANCIANOS con artrosis
a insuficiencia renal terminal
Edad ms (IRT) en dilisis y vitamina C
Si es menor de 50 aos, hay que ANCIANOS Varn a partir 5. dcada
frecuente
pensar en alteracin metablica
Oxalosis primaria en paciente
o hereditaria
menor de 20 aos

ASINTOMTICOS Asintomtica
Presentacin AGUDA: pseudogota Artritis aguda
Sinovitis en paciente con IRT GOTA aguda
clnica CRNICA: artropata Periartritis
por pirofosfato Hombro Milwaukee

Tabla 15. Artritis por microcristales

Casos clnicos representativos

Una causa comn de hiperuricemia es: 3) Una artritis por pirofosfato clcico.
4) Un hemartros.
1) El uso de diurticos.
2) La administracin de frmacos anticoagulantes. RC: 3
3) La esteatorrea.
4) La desnutricin. Un varn de 36 aos, con artritis de rodilla causada por microcristales de
pirofosfato clcico, presenta una analtica sangunea con glucemia basal de
RC: 1 230 mg/dl (valor normal < de 90) y hepatomegalia. Qu pruebas comple-
mentarias cree ms especficas para valorar la presencia de alguna enferme-
dad asociada a su artropata?
Una paciente de 66 aos acude a su consulta por presentar dolor intenso y tu-
mefaccin en su rodilla derecha desde el da anterior, confirmndose la presen- 1) Determinacin de hormonas tiroideas.
cia de un derrame sinovial en la exploracin. Una radiografa de la articulacin 2) Radiologa de manos y rodillas.
podr aportar datos tiles para el diagnstico slamente si el paciente sufre: 3) Determinacin del ndice de saturacin de transferrina y ferritina.
4) Determinacin de metabolitos de porfirinas en orina.
1) Una artritis sptica.
2) Una espondiloartropata. RC: 3

30

Un hombre de 58 aos, diagnosticado de artritis gotosa tofcea y litiasis urete-
ral por clculos de cido rico no tratado previamente, consulta por monoartri-
tis aguda de rodilla. El anlisis del lquido sinovial obtenido por artrocentesis
muestra abundantes microcristales de urato intraleucocitarios. El cido rico
srico es de 9,4 mg/dl (valor normal < 7 mg/dl) y la creatinina est en rango nor-
mal. Cul de las siguientes estrategias teraputicas le parece ms adecuada?
1) Antiinflamatorios no esteroideos o colchicina durante el episodio de artritris
aguda, profilaxis de nuevos episodios de artritris con colchicina, 1 mg diario
oral, y dieta con restriccin de purinas y alopurinol, 300 mg diarios, como tra-
tamiento hipouricemiante.
A patient with hyperuricemia which usually take 100 mg of allopurinol per
day goes to the ER with severe pain and signs of inflammation in his right
knee. After arthrocentesis, in polarized light microscopy we can observe
intracellular negatively birefringent crystals. What therapeutic approach
among those indicated below, is right in this case?
Reumatologa
Casos clnicos representativos
2) Colchicina intravenosa como tratamiento del episodio de artritis aguda, y dieta con
restriccin de purinas y alopurinol, 300 mg, como tratamiento hipouricemiante.
3) Colchicina oral, 3 mg diarios, hasta la resolucin del episodio agudo de artritis,
y dieta con restriccin de purinas y frmacos uricosricos, como benzobroma-
rona, 100 mg diarios, como tratamiento hipouricemiante.
4) Antiinflamatorios no esteroideos durante el episodio de artritris aguda, y col-
chicina oral, 1 mg diario, de forma ininterrumpida, como profilaxis de nuevos
episodios de artritis.
RC: 1
Case study
1) Stopping and starting allopurinol colchicine treatment.
2) Suspend allopurinol and start with NSAIDs.
3) Add an NSAID until the crisis subsides.
4) Increasing the dose of allopurinol 300 mg/day.
Correct answer: 3
31
05
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
Orientacin
ENARM
Se deben estudiar los criterios
diagnsticos y diferenciarlos
de la clnica ms frecuente.
Hay que recordar los
anticuerpos asociados a cada
subtipo.
Es conveniente recordar
la clnica del SAF, anticuerpos
y tratamiento, especialmente
en la mujer embarazada.
Reumatologa
Aspectos esenciales
1 El lupus es la enfermedad autoinmunitaria por excelencia. La mayora de los casos se producen en mujeres en edad
frtil. Factores genticos, hormonales, la luz ultravioleta y alteraciones en la funcin de los linfocitos B y T estn
implicados en la patogenia.
2 Las manifestaciones ms frecuentes son las musculoesquelticas, fundamentalmente artralgias, mialgias y
artritis. La artritis es intermitente y no erosiva. La deformidad articular slo se produce en un 10% (artropata de
Jaccoud). Ante la existencia de un dolor persistente localizado en rodilla, hombro o cadera, hay que considerar la
posibilidad de una osteonecrosis.
Las manifestaciones hematolgicas suelen ser asintomticas. La ms frecuente es la anemia de trastornos crni-
3
cos. La leucopenia leve que no precisa tratamiento y la linfopenia son habituales. La anemia hemoltica es infre-
cuente y grave. Las alteraciones de la coagulacin suelen deberse a anticuerpos antifosfolpido.
4 La manifestacin pulmonar ms frecuente es la pleuritis, y algo menos el derrame pleural. La causa ms frecuente
de infiltrados son las infecciones. Otras causas de afectacin pulmonar ms raras, pero mucho ms graves, son la
neumonitis lpica y la hemorragia alveolar.
5 Las manifestaciones cutneas pueden ser inespecficas o especficas. Dentro de estas ltimas, las agudas (rash
malar) son las ms frecuentes. Suelen acompaar a otras manifestaciones sistmicas y curan sin dejar cicatriz. Las
subagudas (lupus anular policclico o psoriasiforme) no suelen presentar manifestaciones viscerales (s artritis).
Las crnicas (lupus discoide) generalmente son un problema exclusivamente cutneo, aunque pueden aparecer
en formas sistmicas (20%) y dejan cicatriz. Excepcionalmente, el lupus discoide evoluciona a lupus sistmico, y
si lo hace, ser a una forma de buen pronstico. La manifestacin cutnea ms frecuente es la fotosensibilidad.
6 La afectacin fisiopalotgica renal aparece en el 50% de los pacientes. La forma proliferativa difusa es la ms grave,
por su evolucin sin tratamiento a insuficiencia renal. La obtencin en la biopsia de datos de fibrosis intersticial,
esclerosis glomerular, semilunas fibrosas o atrofia tubular son datos de dao irreversible, por lo que se deben
tratar slo las manifestaciones extrarrenales.
7 La alteracin fisiopatolgica ms caracterstica del LES es la presencia de autoanticuerpos. Los anticuerpos ms
frecuentemente detectados son los anticuerpos antinucleares (ANA). Los ms especficos son los anti-ADN ds y
anti-Sm. Los anti-ADN ds se relacionan con el desarrollo de nefritis lpica y su ttulo con la actividad de la en-
fermedad. Los anti-Ro se relacionan con la aparicin de lupus cutneo subagudo y lupus neonatal. Los anti-La
disminuyen el riesgo de nefritis.
8 El lupus inducido aparece, sobre todo, secundario a hidralacina y procainamida. Los pacientes desarrollan prcti-
camente siempre ANA, la mayora de ellos anti-histona. La clnica suele consistir en alteraciones cutneas, articu-
lares y serositis, SIN afectacin renal ni del sistema nervioso central ni anti-ADN ds.
9 El tratamiento del LES va dirigido en funcin del rgano que est afectado. Cuando existe artritis, pleuritis o sn-
tomas generales, suele ser suficiente con AINE o corticoides en dosis bajas. En el caso de la artritis, adems de lo
anterior, suele usarse hidroxicloroquina, y puede administrarse metotrexato en caso de persistencia.
10 Las manifestaciones cutneas precisan fotoproteccin, y pueden usarse corticoides tpicos o antipaldicos.
11 Las manifestaciones graves requieren generalmente el uso de inmunosupresores y corticoides en dosis altas. En
el caso de la nefritis grave, suele utilizarse ciclofosfamida en pulsos y corticoides en dosis altas. Una alternativa
puede ser el micofenolato o la azatioprina de mantenimiento.
12 El sndrome antifosfolpido es causa de trombosis y patologa obsttrica. Se diagnostica mediante la existencia de
un criterio clnico (trombosis o patologa obsttrica) y uno analtico (anticuerpos anticardiolipina o anticoagulante
lpico). Puede ser primario o secundario (generalmente a lupus). Precisa tratamiento con anticoagulacion oral, en
caso de trombosis, y con heparina de bajo peso y cido acetilsaliclico, en caso de una embarazada con abortos
de repeticin previos. En el caso de presentar anticuerpos sin clnica, puede administrarse cido acetilsaliclico
(aunque no es definitiva la indicacin).
33
Manual CTO de Medicina y Ciruga 05 Lupus eritematoso sistmico
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad crnica infla-
matoria multisistmica, y, aunque su etiologa es desconocida, es la
enfermedad autoinmunitaria por excelencia en la que existe una pro-
duccin exagerada de autoanticuerpos que pueden daar prcticamen-
te cualquier rgano o sistema. El curso y el pronstico son extremada-
mente variables segn los casos.
5.1. Epidemiologa
La enfermedad es propia de mujeres en edad frtil (90%), aunque pue-
den aparecer casos en varones, ancianos y nios. El predominio feme-
nino de la enfermedad (9/1) se atena en estas situaciones.
La enfermedad tiene una distribucin mundial y existe predisposicin
en todas las razas, aunque es ms frecuente y ms agresiva en la etnia
afroamericana, pero existen otros grupos tnicos, como los hispanos y
asiticos, que son tambin ms susceptibles a la enfermedad.
La prevalencia vara entre 15-50 casos/100.000 en Estados Uni-
dos.
5.2. Etiopatogenia
Los agentes etiolgicos concretos se desconocen. Sin embargo, di-
ferentes observaciones clnicas y epidemiolgicas permiten que se
pueda afirmar que influyen varios factores en el desarrollo de la en-
fermedad:
Factores genticos: asociacin con HLA-DR2, DR3 y B8, con dficit
congnitos del complemento, como C1q sobre todo, y tambin C2
o C4, mayor incidencia entre familiares de primer grado, concor-
dancia entre gemelos monocigticos.
Factores externos: radiacin ultravioleta (claramente implica-
da), ciertos medicamentos (LES inducido) y posibles agentes
infecciosos.
Factores hormonales: existe mayor prevalencia en el sexo femeni-
no, que se pierde en las edades premenopusica y posmenopusica;
mayor incidencia en los varones con sndrome de Klinefelter y una
posible exacerbacin de los sntomas en el puerperio o tras la admi-
nistracin de estrgenos exgenos.
Factores inmunolgicos: en todos los pacientes con LES exis-
te un trastorno en la regulacin de la inmunidad. En trminos
globales, producira una disminucin de la supresin por parte
de los linfocitos supresores, de tal forma que los linfocitos B
generaran una cantidad desmesurada de autoanticuerpos. Es-
tos autoanticuerpos podran actuar de forma especfica frente
a determinados antgenos (anticuerpos antiplaquetarios, an-
tifosfolpido) o bien formar inmunocomplejos (circulantes o in
situ que, al depositarse, generaran una repuesta inflamatoria
responsable de las alteraciones patolgicas y clnicas de la en-
fermedad. La apoptosis puede jugar un papel importante en la
patogenia de la enfermedad.
A modo de resumen se puede decir que determinados individuos ge-
nticamente predispuestos en un entorno estrognico favorecedor, al
exponerse a factores ambientales (desconocidos, en la mayora de los
casos) desarrollaran la alteracin inmunitaria y las manifestaciones cl-
nicas del LES (Figura 15).
34
! RECUERDA
El lupus es una enfermedad provocada por inmunocomplejos (hipersen-
sibilidad tipo III).
FACTORES GENTICOS
(HLA-DR2, DR3)
FACTORES HORMONALES
(Entorno estrognico)
FACTORES AMBIENTALES
(Frmacos, Rx UV)
ALTERACIN
LINFOCITOS CD8
PRDIDA SUPRESIN
LINFOCITOS B
PRDIDA SUPRESIN
LINFOCITOS CD8
Produccin exagerada
de anticuerpos
Figura 15. Patogenia del lupus eritematoso sistmico
5.3. Manifestaciones clnicas
El curso clnico y la gravedad son muy variables. La mayora de los
pacientes presentan un curso intermitente con periodos de activi-
dad y remisin, pudiendo mostrar en algunos casos una remisin
completa.
Cualquier rgano puede resultar afectado (Tabla 16). De hecho, fre-
cuentemente (95%), los pacientes presentan manifestaciones generales
inespecficas, como febrcula, malestar, astenia, anorexia y prdida de
peso.
Manifestaciones musculoesquelticas: son las ms habituales (95%).
- Lo ms frecuente son artralgias y mialgias inespecficas, pero la
mayora de los pacientes (60%) presentan una artritis migrato-
ria e intermitente, no deformante, que puede ser poliarticular
y simtrica. Suele localizarse en articulaciones interfalngicas
proximales (IFP) y metacarpofalngicas (MCF), carpos y rodillas.
Un 10% de los pacientes desarrollan artritis persistente con de-
formidades, pero sin que existan erosiones (a diferencia de la
artritis reumatoide). La deformidad ms caracterstica es la artro-
pata de Jaccoud, que consiste en la desviacin cubital en rfaga
reductible, junto con deformidad en cuello de cisne de los
dedos y pulgar en Z.
- Pueden encontrarse desde laxitud ligamentosa hasta roturas ten-
dinosas, e incluso ndulos subcutneos idnticos a los ndulos
reumatoides.
 Reumatologa

PORCENTAJE DE PACIENTES CON POSITIVIDAD DURANTE medad, y si el paciente requiere corticoides. La presencia de
LA EVOLUCIN DE LA ENFERMEDAD anticuerpos antifosfolpido tambin predispone a esta compli-
Fatiga, malestar, fiebre, anorexia, cacin.
Sistmicas 95
nuseas, prdida de peso
Artralgias/mialgias 95 Las alteraciones hematolgicas (85%) suelen ser asintomticas.
Poliartritis no erosiva 60 - La anemia (70%) es la manifestacin hematolgica ms habitual.
Musculoesquelticas Deformidades en manos 10 95 La causa ms frecuente es la anemia de trastornos crnicos y su
Miositis 5 intensidad se correlaciona bien con la actividad de la enferme-
Necrosis sea isqumica 15/30
dad. La presencia de un test de Coombs positivo se produce en
Anemia (en la enfermedad el 25% de los casos, aunque slo un 10% desarrollar hemlisis.
crnica) 70
Anemia hemoltica 10 - La leucopenia (60%) suele ser leve, no predispone a la infeccin
Leucopenia (> 4.000/mm3) 65 y no precisa tratamiento. Generalmente, se acompaa de linfo-
Hematolgicas 85
Linfopenia (> 1.500/mm3) 50 penia y sugiere actividad de la enfermedad.
Trombocitopenia (> 100.000/mm3) 15 - La trombopenia (15-25%) no suele tener importancia clnica, ya
Esplenomegalia 15
que en menos del 5% de los casos es intensa y se acompaa de
Linfadenopata 20
fenmenos hemorrgicos. La asociacin de anemia hemoltica
Erupcin malar 50
Erupcin discoide 20
autoinmunitaria y trombocitopenia se denomina sndrome de
Fotosensibilidad 70 Evans.
lceras orales 40
Otras erupciones: maculopapular,

!
Cutneas 80 RECUERDA
urticante, ampollosa, lupus
cutneo subagudo 40 Son muy raras las hemorragias, a pesar de la trombopenia, y ms habi-
Alopecia 40 tuales las trombosis por un sndrome antifosfolpido secundario.
Vasculitis 20
Paniculitis 5
Disfuncin cognitiva 50 - En la coagulacin, aunque se pueden detectar anticuerpos frente
Sndrome neural orgnico 35 a factores de la coagulacin, la alteracin ms frecuente que
Neurolgicas Convulsiones 20 60 se detecta es la presencia de anticoagulante lpico/anticuerpos
Neuropata perifrica 15
ACVA 10 antifosfolpido. Son excepcionales las manifestaciones hemorr-
gicas, y ms habituales, los fenmenos trombticos.
Pleuritis 50
Pericarditis 30
Miocarditis 10 Manifestaciones cutneas: se producen en el 80% de los pacientes
Endocarditis (Libman-Sacks) 10 en algn momento de la enfermedad (Tabla 17).
Cardiopulmonares Derrames pleurales 30 60
Neumonitis lpica 10
Fibrosis intersticial 5 LESIONES ESPECFICAS LESIONES INESPECFICAS
Hipertensin pulmonar >5
Eritema malar
SDRA/hemorragia >5
Lesiones eritematosas
Agudas
Proteinuria > 500 mg/24 horas 30 no malares
Cilindros celulares 50 Lesiones ampollosas Fotosensibilidad
Renales 50
Sndrome nefrtico 25 Telangiectasias
Lupus anular
Insuficiencia renal terminal 5-10 Livedo reticularis
Subagudas policclico
lceras orales crnicas
Inespecficas (anorexia, nuseas, Lupus psoriasiforme
Ndulos subcutneos
dolor leve, diarrea) 30
Lupus discoide Urticaria
Vasculitis con hemorragia
localizado Alopecia
Gastrointestinales o perforacin 5 45
Lupus discoide Vasculitis cutnea
Ascitis >5 Crnicas
generalizado
Alteraciones en la concentracin
Lupus profundo
de enzimas hepticas 40 (paniculitis lpica)
Venosa 10 Tabla 17. Manifestaciones cutneas del LES
Trombosis 15
Arterial 5

30
Aborto
(DE EMBARAZOS)
Tabla 16. Manifestaciones clnicas del lupus eritematoso sistmico
- La afectacin muscular suele producirse en forma de mialgias y
debilidad, aunque el 5% de los pacientes presentan una autnti-
ca miopata inflamatoria. Se debe considerar tambin la posibi-
lidad de una miopata secundaria a frmacos (hidroxicloroquina
o esteroides).
- La osteonecrosis asptica o necrosis avascular es asimismo fre-
cuente en los pacientes con LES (15-30%), y debe sospecharse
siempre que se encuentre dolor persistente de ritmo mecnico
localizado en el hombro, la rodilla, y especialmente cadera,
sobre todo en ausencia de otros datos de actividad de la enfer-
- Manifestaciones inespecficas: las ms comunes son la fotosen-
sibilidad (70%), telangiectasias, livedo reticularis, aftas orales o
nasofarngeas (40%), ndulos subcutneos, urticaria, alopecia,
vasculitis cutnea.
- Manifestaciones especficas:
Lesiones agudas (en el 50% de los pacientes con LES). La ms
caracterstica es el eritema en alas de mariposa (rash malar
o eritema en vespertilio). Se trata de un exantema eritematoso
que se localiza sobre las mejillas y dorso de la nariz, respe-
tando el surco nasogeniano y las reas periorbitarias. Pueden
aparecer tambin erupciones eritematosas agudas por encima
de la cintura, y, con menos frecuencia, erupciones ampollosas.
Las lesiones agudas son fotosensibles y suelen aparecer coinci-
diendo con un brote de actividad de la enfermedad (Figura 16).

35
Manual CTO de Medicina y Ciruga 05 Lupus eritematoso sistmico
! RECUERDA
Las lceras orales, la fotosensibilidad, el LED y el rash en alas de mariposa
son criterios diagnsticos.
Figura 16. Eritema en alas de mariposa
Lesiones subagudas (en el 10% de los pacientes con LES).
Se trata de lesiones eritematosas anulares confluentes (LECS
anular policclico), en las que en ocasiones predomina la
descamacin (LECS psoriasiforme). Aparecen en reas fo-
toexpuestas como cuello, escote o dorso de los brazos. Los
pacientes con LECS presentan un perfil peculiar. A menudo,
presentan manifestaciones articulares ms persistentes de lo
que es habitual en la enfermedad y fatigabilidad, aunque no
se produce ni afectacin renal ni del SNC. Algunos de estos
pacientes son ANA-negativos. En cambio, la mayora son po-
sitivos frente a anti-Ro (SS-A).
Las lesiones agudas y subagudas curan sin dejar cicatriz, aun-
que en las subagudas puede aparecer como secuela un rea
hipopigmentada o hiperpigmentada (Figura 17).
Lesiones crnicas o lupus discoide (20%). Es la forma ms
frecuente de lupus cutneo, y slo excepcionalmente (5%
de los casos) evoluciona a LES, si bien el 50% son ANA-po-
sitivos. Sin embargo, un 20% de los pacientes con LES tiene
lesiones de LECD. Las lesiones se localizan por encima del
cuello (cara, cuero cabelludo y pabellones auriculares), as
como en el dorso de las manos. Son circulares, infiltradas
con un borde eritematoso elevado, que presentan descama-
cin, taponamiento folicular y telangiectasias. A diferencia
de las anteriores, dejan una cicatriz central deprimida, hi-
popigmentacin y afectan a los anejos (Figura 18). Pueden
coexistir con lesiones de paniculitis en miembros inferiores
(lupus profundo).
En el LES, la inmunofluorescencia directa demostrar depsi-
tos de IgM o IgG en la membrana basal de la piel daada en
casi todos los casos; sobre piel sana, esto ocurrir en los casos
agudos, en algunos de los subagudos y rara vez en los lupus
discoides.
36
Figura 17. Lesiones en el lupus cutneo subagudo
Figura 18. Lupus discoide. Imagen cedida por Didac Barco. Hospital de la Santa Creu
i Sant Pau
Las manifestaciones neurolgicas: (50-60% de los casos) pueden ser
muy variadas y afectar a cualquier parte del sistema nervioso central
o perifrico, ya que los posibles mecanismos patognicos son ml-
tiples (anticuerpos antineuronales, anticuerpos antimielina, depsito
de inmunocomplejos, vasculitis inflamatoria o lesiones vasculares
trombticas mediadas por la presencia de anticuerpos antifosfolpi-
do). El diagnstico de neurolupus debe ser clnico, ya que no existen
pruebas especficas (hasta un 70% presentan alteraciones inespecfi-
cas en el EEG, y un 50% en el LCR como proteinorraquia).
- Las manifestaciones que se consideran criterios diagnsticos son
las convulsiones y la psicosis. Esta ltima se puede encontrar
formando parte del sndrome mental orgnico, que es la mani-
festacin mayor ms habitual (35%). Lo ms frecuente (50%) son
alteraciones cognitivas leves y adems son usuales las cefaleas.
! RECUERDA
La psicosis puede ser tanto una manifestacin clnica del lupus eritemato-
so sistmico como un efecto secundario de los corticoides empleados en
el tratamiento de la enfermedad.
- Otras manifestaciones pueden ser: meningitis asptica, pseudo-
tumor cerebral, hemorragias o accidentes cerebrovasculares,
neuritis craneal o polineuropatas sensitivomotoras. Aunque infre-
cuentes, por su importancia, hay que saber identificar la vasculitis
retiniana y la mielitis transversa, ya que requieren un tratamiento
inmunosupresor agresivo, para evitar sus terribles consecuencias.
 Reumatologa

! RECUERDA
El tratamiento de la pleuritis o la pericarditis puede realizarse con AINE o
CE en dosis bajas. Las afectaciones parenquimatosas (miocarditis, neumo-
TIPO I

TIPO II
Nefropata lpica mesangial mnima

Nefropata lpica mesangial

nitis...) requieren tratamientos ms agresivos. TIPO III Nefropata lpica focal

TIPO IV Nefropata lpica difusa

Las manifestaciones cardiopulmonares se presentan en un 60% de TIPO V Nefropata lpica membranosa

enfermos:
- La pleuritis (50%), con frecuencia bilateral y que puede producir
o no derrame pleural (30%), es la ms habitual de las alteraciones
cardiopulmonares. La neumonitis lpica (10%) produce fiebre,
dolor pleurtico, tos, infiltrados pulmonares fugaces de predomi-
nio basal y atelectasias laminares. Sin embargo, la causa ms co-
mn de infiltrados pulmonares en el LES es la infeccin. Otras ma-
nifestaciones pulmonares menos usuales son la fibrosis pulmonar,
la hipertensin pulmonar, el sndrome del pulmn encogido y
la hemorragia alveolar masiva (de mortalidad muy elevada).
- Dentro de la afectacin car-
! RECUERDA
La causa ms frecuente de infil-
trado pulmonar en el lupus es
daca, la pericarditis (30%)
es la ms comn. No son
la infeccin. frecuentes ni el taponamien-
to cardaco ni la pericarditis
constrictiva. La miocarditis
(15%) se debe sospechar ante la existencia de cardiomegalia,
fallo cardaco izquierdo, arritmias o alteraciones de la conduc-
cin sin causa que lo justifique. La endocarditis de Libman-Sacks
(10%), que habitualmente es asintomtica, puede producir insu-
ficiencia artica o mitral. En fases avanzadas, como consecuen-
cia de la corticoterapia prolongada, se produce un aumento de
la incidencia de cardiopata isqumica arteriosclertica, tanto
por efecto secundario de estos frmacos como por un probable
aumento de la velocidad de crecimiento y nmero de placas
vulnerables por el ambiente inflamatorio del LES.
! RECUERDA
La endocarditis de Libman-Sacks suele ser asintomtica y puede producir
una insuficiencia artica o mitral.
La afectacin renal tiene lugar, habitualmente, en forma de glo-
merulonefritis y aparece en el 50% de los pacientes, aunque prc-
ticamente todos los pacientes con LES presentaran lesiones en el
glomrulo en algn momennto de la evolucin si se investigase por
inmunofluorescencia o microscopia electrnica. Las formas histo-
lgicas se recogen en la Tabla 18. Es la ms trascendente de todas
las manifestaciones clnicas, por ser la que condiciona el pronstico
y la primera causa de mortalidad, junto con las infecciones, en la
primera dcada de evolucin de la enfermedad.
TIPO VI Nefropata lpica esclerosante
Tabla 18. Clasificacin de la nefropata lpica
- La glomerulonefritis membranosa: suele producir proteinuria de
rango nefrtico, con escasa hematuria y sin HTA ni deterioro de la
funcin renal, al menos hasta fases avanzadas.
- La glomerulonefritis mesangial: produce mnima proteinuria y
hematuria con buen pronstico, ya que no evoluciona a insufi-
ciencia renal.
- La situacin ms preocupante es la existencia de depsitos y
proliferacin, no slo en el mesangio, sino tambin en la ver-
tiente endotelial de la nefrona, lo que constituye una glomeru-
lonefritis proliferativa focal (si se afectan menos del 50% de los
glomrulos) o difusa (si se afectan ms de la mitad):
Cuando la afectacin es focal se produce hematuria y protei-
nuria, que no suelen ocasionar un sndrome nefrtico (infe-
rior al 20%) y no se altera el filtrado glomerular.
En la glomerulonefritis proliferativa difusa, sin embargo, se ori-
gina sndrome nefrtico, hematuria con cilindros hemticos,
y la mitad de los pacientes presentan deterioro de la funcin
renal (precisa tratamiento agresivo para detener la progresin a
lesiones irreversibles).
La afectacin tubulointersticial puede ser frecuente, pero habi-
tualmente es subclnica. La separacin entre un tipo histolgico
y otro no es tan neta, por ejemplo, la nefropata membranosa
puede coexistir con la nefropata mesangial, la nefropata focal
o la forma difusa. Puede darse transformacin histolgica de
uno a otro tipo, y adems, tanto o ms que el tipo histolgico,
interesa conocer si las lesiones son reversibles (y con ello tra-
tables) o irreversibles y crnicas, que hacen intil (y, por tanto,
contraindicado) el tratamiento agresivo de ellas (Tabla 19).
REVERSIBLES IRREVERSIBLES
Necrosis fibrinoide Esclerosis
Semilunas epiteliales Semilunas fibrosas
Infiltrados inflamatorios intersticiales Fibrosis intersticial
Vasculitis necrotizante Atrofia tubular
Tabla 19. Hallazgos reversibles e irreversibles en la nefritis lpica

MNIMA MESANGIAL FOCAL DIFUSA MEMBRANOSA

Microscopia Proliferacin Proliferacin mesangial Proliferacin mesangial Engrosamiento difuso pared

Normal
ptica mesangial y endotelial (< 50%) y endotelial (> 50%) capilar
Depsitos granulares Igs + C en mesangio
Depsitos granulares Igs + C en mesangio
IF + ME mesangiales y subendoteliales Spikes
mesangiales y subendoteliales
(escasos) en grandes cantidades
Cuerpos hematoxilnicos, asas
Otras
de alambre, trombos hialinos
Funcin renal normal, Insuficiencia renal, HTA, sndrome Proteinuria abundante
Clnica Funcin renal normal proteinuria, SN < 20% nefrtico (90%) Sndrome nefrtico, hematuria
microhematuria Microhematuria, cilindros Funcin renal conservada

Tabla 20. Formas de nefropata lpica

37
Manual CTO de Medicina y Ciruga 05 Lupus eritematoso sistmico
Otra lesin renal que puede ocasionar insuficiencia renal es la
microangiopata trombtica. A diferencia de las descritas pre-
viamente, es una lesin poco inflamatoria que se encuentra en
pacientes con anticuerpos antifosfolpido y cursa con sndrome
nefrtico e HTA. Se asocia a la anemia hemoltica microangio-
ptica.
Un 5-20% de los pacientes con LES termina con insuficiencia renal
terminal. Entre los datos de mal pronstico se encuentran:
- HTA.
- Creatinina > 1,4 mg/dl.
- Nefropata lpica difusa.
- Cambios crnicos en la biopsia renal.
- Hematocrito < 20%.
Una vez iniciada la dilisis, son raros los brotes de la enfermedad.
La biopsia renal permite diferenciar los distintos patrones (ya que no
siempre el tipo se correlaciona con los datos clnicos) y, por tanto,
ayuda a plantear la actitud teraputica. El ndice histolgico de cro-
nicidad es un importante predictor de desenlace de la funcin renal
en pacientes con nefritis lpica.
Estudios clnico-patolgicos han demostrado que el dao intersticial
crnico es el mejor predictor de insuficiencia renal terminal.
Los pacientes con glomerulonefritis proliferativa o membranosa
(clase III, IV y V de la OMS) tienen un riesgo mayor de desarrollar
insuficiencia renal.
Los anticuerpos anti-DNA producen dao renal a travs de una le-
sin directa sobre antgenos in situ (DNA, histonas, ncleos), com-
ponentes de la membrana basal glomerular (laminina, colgeno IV
y heparn sulfato) o a travs de la formacin previa de complejos
inmunes con nucleosomas que se depositan posteriormente sobre la
membrana basal glomerular con la que establecen puentes de his-
tona. La determinacin de anticuerpos anti-DNA de doble cadena
y fracciones C3 y C4 del complemento son marcadores tiles para
evaluar la actividad de la enfermedad renal.
El gnero femenino y la premenopausia son factores predictores de
exacerbacin (actividad) de la nefritis lpica.
El trasplante renal fracasa dos veces ms que en pacientes con glo-
merulonefritis de otras etiologas, aunque la supervivencia de estos
pacientes es parecida (Tabla 20).
Las manifestaciones gastrointestinales (30%): suelen ser inespec-
ficas (diarrea, nuseas...) y a menudo derivadas de la toxicidad del
tratamiento. Pueden presentar cuadros tan variados como ascitis,
pancreatitis aguda (por la enfermedad o farmacolgica).La compli-
cacin intestinal ms grave es la vasculitis. Las transaminasas suelen
estar elevadas, sobre todo, durante los brotes, aunque esto no se tra-
duzca en lesin heptica alguna, o ser secundarias a toxicidad por
frmacos, cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante o Budd-
Chiari, entre otros.
Manifestaciones vasculares: es frecuente la afectacin vascular por
varias causas: anticuerpos antifosfolpidos, vasculitis, alteraciones
degenerativas vasculares por exposicin prolongada a inmunocom-
plejos o hiperlipemia por el tratamiento esteroideo crnico. Por
ello, algunos pacientes se benefician ms de una anticoagulacin
eficaz que del tratamiento inmunosupresor.
Otras manifestaciones que se pueden encontrar en el LES son:
la esplenomegalia (20%), adenopatas (50%), secrecin inade-
cuada de hormona antidiurtica (SIADH) o el hipotiroidismo
subclnico.
! RECUERDA
Los anticuerpos ms especficos son los anti-Sm. Los anti-ADN ds se
correlacionan con la actividad de la nefritis.
38
5.4. Autoanticuerpos en el LES
La alteracin analtica ms caracterstica del LES es la presencia de di-
ferentes autoanticuerpos, especialmente los anticuerpos antinucleares
(98%) y anti-ADN.
Algunos de estos se asocian a determinadas manifestaciones o formas
clnicas del LES.
Otros anticuerpos con menor especificidad son los antieritrocitarios
(60%), antiplaquetarios (> 10%), antilinfocitarios (70%) y antineuro-
nales (60%). Se correlacionan con la presencia de anemia hemoltica,
trombopenia, leucopenia o disfuncin linfocitaria, y afectacin difusa
del sistema nervioso central, respectivamente.
Otras alteraciones de laboratorio:
En las fases de actividad de la enfermedad es habitual la elevacin
de la VSG, la exacerbacin de la anemia de trastornos crnicos,
los ttulos elevados de anti-ADN ds y el consumo de complemento
(niveles bajos de C3, C4 y CH50).
El factor reumatoide aparece en el 25% de los casos, y las crioglo-
bulinas en el 20%.
Es frecuente la hipergammaglobulinemia. El LES y la artritis reuma-
toide se asocian frecuentemente al dficit de IgA.
5.5. Diagnstico
Eritema malar
Lupus discoide
Fotosensibilidad
lceras orales o nasofarngeas
Artritis
Serositis (pleuritis o pericarditis)
Enfermedad renal (proteinuria o cilindros celulares)
Enfermedad neurolgica (psicosis o convulsiones)
Alteracin hematolgica:
- Leucopenia < 4.000/mm3
- Linfopenia < 1.500/mm3
- Trombopenia < 100.000 plaquetas/mm3
- Anemia hemoltica
Trastorno inmunolgico: anticuerpos anti-ADN ds, anti-Sm, antifosfolpido
o cualquier combinacin de ellos
Anticuerpos antinucleares
Tabla 21. Criterios diagnsticos en el lupus eritematoso sistmico
Dado que se desconoce la etiologa exacta y que las alteraciones
histolgicas no son especficas, el diagnstico se debe realizar me-
diante los criterios diagnsticos (Tabla 21). Este se establece cuando
se encuentran cuatro de los 11 criterios utilizados.
Situaciones clnicas peculiares
Lupus inducido por frmacos. Los frmacos ms claramente rela-
cionados con el desarrollo de esta enfermedad son la hidralacina
y la procainamida, aunque tambin se han relacionado otros tan-
 Reumatologa

tos como: isoniacida, clorpromacina, D-penicilamina, quinidina,
interfern , fenitona, etc. Es muy comn el desarrollo de ANA
sin llegar a producir clnica, aunque un 10-20% de aquellos en
los que han aparecido anticuerpos antinucleares desarrollarn la
enfermedad.
El LES inducido se asocia con HLA-DR4, no tiene predominio femenino
y es ms frecuente en los acetiladores lentos (Tabla 22). Los pacientes
presentan, semanas o meses desde el inicio del tratamiento, desarrollo
de ANA, en la mayora de tipo anti-histonas. La aparicin de las ma-
nifestaciones clnicas suele ser brusca, con clnica cutnea, articular o
de serosa.
La principal diferencia con el lupus espontneo es la negatividad de los
anticuerpos anti-ADN ds y la ausencia de afectacin renal o de SNC.
El tratamiento consiste en la retirada del frmaco y corticoides en caso
de persistir los sntomas.
En algunos casos se desarrollan brotes de la enfermedad, o incluso el
debut de la misma durante el periodo posparto.
Lupus neonatal. Se produce en un pequeo porcentaje (menos del 5%)
de los recin nacidos de madres portadoras de anticuerpos anti-Ro y/o
anti-La, ya se trate de sndrome de Sjgren o LES, y hasta el 25% se
produce en recin nacidos de madres sanas con anticuerpos anti-Ro
circulantes.
Las manifestaciones clnicas consisten en la aparicin de lesiones cu-
tneas similares a las de LECS en reas fotoexpuestas a partir de los
dos meses de vida, bloqueo AV permanente y alteraciones hematol-
gicas. La causa es el paso de anticuerpos desde la madre al feto. Estos
se mantienen durante seis meses, negativizndose posteriormente,
momento en que las lesiones cutneas desaparecen. Es excepcional
que estos nios desarrollen una enfermedad autoinmunitaria en la
edad adulta.

EPIDEMIOLOGA CLNICA
Articular,
serosa,
ANTICUERPOS
! RECUERDA
El lupus neonatal nicamente aparece en el 5% de los casos de madres con
anticuerpos anti-Ro y/o anti-La, aun sin enfermedad..
Lupus Predominio ANA (98%)
cutnea, Inicio
eritematoso femenino 9:1 Anti-DNA ds,
renal, progresivo
sistmico Anti-Sm
Edad frtil pulmonar,
SNC
Evolucin y pronstico
Inicio
No predominio abrupto
No AAN 100% El curso clnico es variable, desde formas poco agresivas que no mo-
sexual (semanas
Lupus afectacin No anti-DNA ds difican la supervivencia, hasta formas rpidamente progresivas que
Acetiladores o meses
inducido SNC, ni anti-Sm
lentos despus llevan al paciente a la muerte. Lo ms frecuente es la presencia de
ni renal
del consumo un curso intermitente con exacerbaciones y remisiones. Las remisiones
del frmaco)
autnticas, que permiten al paciente prescindir de los tratamientos,
ds: doble cadena (double chain) se producen en el 20% de los mismos.
Tabla 22. Lupus inducido frente al lupus eritematoso sistmico
El principal factor que condiciona la supervivencia del paciente es la
afectacin renal, de forma que son factores de mal pronstico el dete-
Lupus cutneo subagudo. La mitad de los pacientes con lupus cut- rioro de la funcin renal que provoque una creatinina > 1,4 mg/dl, la
neo subagudo desarrollan manifestaciones clnicas como artralgias, presencia de hipertensin o el sndrome nefrtico.
artritis, astenia y fiebre, aunque es poco habitual que se asocie a
manifestaciones neurolgicas o afectacin renal. Pueden presentar Otros datos extrarrenales que indican mal pronstico son la anemia,
leucopenia, y los ANA slo aparecen en el 80% de los pacientes. hipoalbuminemia o el consumo de complemento en el momento del
Se asocia a los anticuerpos anti-Ro y anti-La, y a los haplotipos B8 diagnstico, el nivel socioeconmico bajo y con menor evidencia, la
y DR3. presencia de anticuerpos antifosfolpido, la afectacin difusa del SNC
y la trombopenia. Asimismo, tienen peor pronstico los pacientes de
Lupus y embarazo. La fertilidad es normal en las pacientes con LES. raza no caucsica.
Sin embargo, los abortos espontneos, prematuridad y muertes fe-
tales alcanzan el 30-40%, especialmente, en las portadoras de an-
ticuerpos antifosfolpido, o las pacientes con nefritis activa durante
la gestacin. MORTALIDAD

Aunque no est completamente demostrado que el embarazo suponga

un empeoramiento para el curso clnico del LES, se aconseja que este
se produzca cuando la enfermedad est inactiva. En este sentido, se re- Corto plazo Largo plazo
comiendan como mtodo anticonceptivo las medidas fsicas evitando
los dispositivos intrauterinos y los anticonceptivos orales (por aumento
de riesgo cardiovascular). INFECCIN
Rin Arterioesclerosis
SNC
Durante el embarazo, si se precisan corticoides, deben evitarse los de
vida media prolongada (dexametasona, betametasona), ya que no son
inactivados por la-hidroxilasa placentaria y, por tanto, atraviesan la Mortalidad 10 aos
25%
barrera placentaria slo estaran indicados cuando se pretendiera que
estos tuviesen algn efecto teraputico sobre el feto (miocarditis fetal).
Se debe procurar evitar durante el embarazo los AINE, los inmunosu-
Figura 19. Causas de mortalidad en el lupus
presores y los antipaldicos.

39
Manual CTO de Medicina y Ciruga 05 Lupus eritematoso sistmico
La principal causa de muerte son las infecciones, la nefropata y la
afectacin del sistema nervioso central (Figura 19). Los fenmenos
trombticos, derivados de la arteriosclerosis secundaria al tratamiento
corticoideo prolongado y a la inflamacin crnica , se manifiestan en
las formas de larga evolucin de la enfermedad.
La supervivencia global de los pacientes con LES alcanza aproxima-
damente los siguientes valores: dos aos el 95%; cinco aos el 85%;
diez aos el 75%.
Tratamiento
El tratamiento debe ser individualizado. Al tratarse de una enfermedad
crnica con requerimientos prolongados de corticoides, siempre se debe
buscar la dosis mnima que permita controlar los sntomas para minimi-
zar los efectos secundarios y limitar su uso a aquellas manifestaciones
no controlables mediante otros tratamientos menos txicos (Tabla 23).
MANIFESTACIONES TRATAMIENTO
Leves AINE corticoides en dosis bajas
(artritis, fiebre, serositis) hidroxicloroquina
Cutneas
Evitar la exposicin solar
Corticoides tpicos hidroxicloroquina
Graves
(afectacin Corticoides en dosis altas inmunosupresores
neurolgica, renal...)
Tabla 23. Tratamiento del lupus en funcin de su gravedad
Manifestaciones leves. Los AINE resultan tiles para el tratamiento
de manifestaciones menores, como artralgias, artritis, mialgias,
fiebre, astenia y serositis moderada (aunque son ms frecuentes
efectos secundarios como meningitis asptica, hepatotoxicidad o
deterioro de la funcin renal). Cuando los AINE no resultan efica-
ces puede indicarse tratamiento con corticoides en dosis bajas (<
20 mg/da).
Adems, la hidroxicloroquina en dosis de 400 mg/da est indicada
para el tratamiento de las manifestaciones cutneas, la astenia y
la artritis. La principal toxicidad de este frmaco es la retiniana, lo
que exige controles oftalmolgicos cada seis meses. Puede producir
toxicidad neuromuscular y rash.
! RECUERDA
Para el tratamiento de la artritis del LES son tiles los AINE, corticoides en
dosis bajas y antipaldicos. En casos persistentes, al igual que en la artritis
reumatoide, puede emplearse el metotrexato.
Manifestaciones cutneas. Es imprescindible la fotoproteccin en
los pacientes con LES. Los corticoides tpicos y los antipaldicos
tambin se usan en el tratamiento del lupus cutneo subagudo y
crnico.
Manifestaciones graves. La afectacin difusa del sistema nervioso
central, la glomerulonefritis proliferativa difusa, y otras manifestacio-
nes graves (neumonitis, trombopenia, anemia hemoltica, mielitis)
requieren dosis altas de corticoides (1-2 mg/kg/da). El uso de bolos
de corticoides en dosis muy altas (1g va intravenosa durante 3-5
das) se utiliza en pacientes con enfermedad grave activa.
En muchas ocasiones, asociado al tratamiento con corticoides en
dosis altas, se emplean inmunosupresores, sobre todo, en pacientes
que no responden a los corticoides en dosis altas o como ahorrado-
40
res de corticoides, ya que la dosis de estos debe reducirse de forma
paulatina, una vez controlados los sntomas, hasta administrar una
dosis mnima eficaz.
El ms utilizado es la ciclofosfamida, aunque tambin se han em-
pleado la ciclosporina, la azatioprina o el metrotexato, este lti-
mo especialmente en la afectacin articular persistente. La lesin
donde ms eficacia ha mostrado la ciclofosfamida asociada a glu-
cocorticoides es en la glomerulonefritis proliferativa difusa, admi-
nistrada en pulsos intravenosos mensuales de 10-15 mg/kg (que
producen menos toxicidad vesical que las dosis diarias orales),
dado que la proporcin de pacientes receptores de dicho trata-
miento que evolucionan a insuficiencia renal es significativamente
menor.
El micofenolato es una alternativa eficaz al tratamiento con ci-
clofosfamida de la nefritis lpica. La azatioprina parece menos
eficaz, por lo que se reserva para el mantenimiento de la remi-
sin. No obstante, existen otras manifestaciones clnicas que no
responden a la inmunosupresin:
- El manejo de las manifestaciones trombticas o los abortos de
repeticin asociados a la presencia de anticuerpos antifosfol-
pido no responden al tratamiento inmunosupresor, y precisan
tratamiento anticoagulante o antiagregante.
- Algunas manifestaciones neuropsiquitricas no son sensibles al
tratamiento corticoideo o inmunosupresor. De hecho, los corti-
coides pueden producir o empeorar las alteraciones de tipo psi-
ctico.
- En la afectacin renal, en sus fases avanzadas, cuando las al-
teraciones histolgicas son crnicas y, por tanto, no reversi-
bles, los tratamientos que resultaban eficaces en las fases ini-
ciales de la glomerulonefritis proliferativa difusa (corticoides
en dosis altas y ciclofosfamida) no son tiles. En esa fase, el
tratamiento debe dirigirse a las manifestaciones extrarrenales.
Cuando se alcance la insuficiencia renal terminal, se tratar
con dilisis o trasplante renal. La supervivencia de los pa-
cientes con LES tratados con estos procedimientos es similar
a la de los pacientes con insuficiencia renal derivada de otras
glomerulonefritis.
5.6. Sndrome antifosfolpido
El sndrome antifosfolpido (SAF) se define por la coexistencia de trom-
bosis y/o patologa obsttrica con la presencia de anticuerpos antifosfo-
lpido, frecuentemente anticuerpos anticardiolipina de tipo IgG.
Cuando aparece de forma aislada, se puede hablar de SAF primario,
pero lo ms habitual es que se encuentre dentro de otra enfermedad
(lo ms frecuente es en pacientes con LES), tratndose entonces de SAF
secundario. Es ms usual en mujeres.
Manifestaciones clnicas
Las trombosis pueden ser tanto arteriales como venosas. Las ms
comunes son las trombosis venosas profundas de los miembros in-
feriores, que pueden generar tromboembolismos pulmonares. Son
tambin frecuentes los fenmenos trombticos arteriales cerebrales.
Las muertes fetales se pueden producir en cualquier momento
de la gestacin, pero son ms comunes en el segundo y tercer
trimestre.
 Reumatologa

Adems de las manifestaciones clnicas que forman parte de los cri- Estas tcnicas no son completamente superponibles debido a la gran
terios diagnsticos, los anticuerpos antifosfolpido se asocian a otras heterogeneidad de los diferentes anticuerpos, por lo que a menudo un
mltiples manifestaciones clnicas como livedo reticularis, valvulo- paciente no tiene las tres pruebas positivas cuando es portador de anti-
pata, trombopenia, anemia hemoltica, mielitis transversa, hiper- cuerpos antifosfolpido.
tensin pulmonar y sndrome de Guillain-Barr, entre otras.
El diagnstico se establece mediante los criterios siguientes (Tabla
24).
Diagnstico
MANIFESTACIONES CLNICAS ALTERACIONES ANALTICAS
Trombosis arterial o venosa Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM
Anticuerpos antifosfolpido. Su presencia es imprescindible para el Abortos de repeticin Anticoagulante lpico
diagnstico. Estos pueden ponerse de manifiesto por diferentes tcnicas:
El diagnstico se establece cuando se presente un criterio clnico acompaado
Inmunolgicas. Permiten la deteccin directa de estos anticuer- de un criterio analtico
pos. Frecuentemente se trata de anticuerpos anticardiolipina de
Tabla 24. Criterios diagnsticos del sndrome antifosfolpido (SAF)
tipo IgG que en muchas ocasiones detectan fosfolpidos de la
membrana plaquetaria unidos con protenas plasmticas, funda-
mentalmente la 2-glicoprotena 1. Actualmente tambin existen El tratamiento del sndrome antifosfolpido o de la presencia de anti-
tcnicas que detectan anticuerpos dirigidos especficamente con- cuerpos anticardiolipina, en ausencia de manifestaciones clnicas, es
tra esta protena, relacionados con el sndrome antifosfolpido (A/ fruto de controversias. La Tabla 25 muestra la actitud ms habitual en
2-glicoprotena 1). estas situaciones.
Coagulomtricas. Se denomina anticoagulante lpico (ALE) a la al-
teracin coagulomtrica consistente en la prolongacin del tiem- NO EMBARAZADA
po de tromboplastina parcial activada que no se corrige al aadir
Presencia de anticuerpos antifosfolpi- Nada o AAS
plasma fresco (como sera de esperar, si la causa fuese un dficit de
do sin clnica asociada...
factores de la coagulacin). Trombosis... Anticoagulacin mantenida
Reagnicas. La presencia de serologa lutica falsamente positiva con INR 2,5-3,5
(VDRL, RPR) indica de forma indirecta la presencia de anticuerpos EMBARAZADA
dirigidos contra diferentes fosfolpidos.
Presencia de anticuerpos antifosfolpido Nada o AAS
sin clnica asociada (trombosis o abortos
previos)...
! RECUERDA
Si un paciente con aumento del ttPa responde a la infusin de plasma, la
causa seguramente es un dficit de factores de la coagulacin.
Trombosis o abortos previos... HBPM AAS

Tabla 25. Tratamiento del sndrome antifosfolpido

Casos clnicos representativos

Paciente de 32 aos que, cuando acude a la consulta, refiere que hace unos 20
das, despus de una exposicin solar, le aparecieron en la zona externa, hom-
bros, brazos y regin escapular, unas lesiones anulares, eritematoedematosas
en su borde y con regresin central, algunas confluentes, de dos o tres cent-
metros de dimetro, que apenas le ocasionan molestias. El diagnstico sera:
1) Eritema polimorfo.
2) Liquen plano.
3) Porfiria hepatocutnea.
4) Lupus eritematoso cutneo subagudo.
RC: 4
Mujer de 33 aos, que presenta prdida de fuerza y sensibilidad en miem-
bros derechos, establecida en unas horas. En la exploracin se aprecia una
hemiparesia y hemihipoestesia derechas, con signo de Babinski bilateral.
Reinterrogada, reconoce que dos aos antes haba presentado durante
unos das un dficit motor leve en los miembros izquierdos, que recuper
por completo. Tena antecedentes de abortos mltiples. El LCR era normal.
La resonancia magntica mostraba lesiones bilaterales subcorticales, una de
ellas de forma triangular con base cortical. Entre las pruebas de laboratorio
que a continuacin se mencionan, cul podra aclarar el diagnstico?
1) Determinacin de glucosa.
2) Test de la D-xilosa.
3) Determinacin de anticuerpos anticardiolipina.
4) Determinacin de hidroxiprolina.
RC: 3
Una mujer de 32 aos consulta por un episodio de hemiparesia izquierda su-
gerente de ictus. Entre sus antecedentes, refiere un hbito tabquico, no se ha
documentado hipertensin ni hiperglucemia, ha tenido un episodio previo de
amaurosis fugax y dos episodios de tromboflebitis en extremidades inferiores.
No refiere antecedentes quirrgicos ni ingesta de medicacin. Ha tenido tres
abortos espontneos. El hemograma y el estudio de coagulacin son normales.
La funcin heptica y renal y los electrlitos son normales. El colesterol total es
de 260 mg/dl (normal < 240) y los triglicridos de 160 mg/dl (normal < 150). La
TC en la fase aguda no aporta datos significativos. Cul sera su planteamiento?
1) Se trata de una endocarditis infecciosa a partir de una tromboflebitis sptica.
Iniciara tratamiento antibitico emprico, en espera de los cultivos.
2) El cuadro corresponde a un accidente aterotrombtico en una paciente
con una hiperlipemia familiar. El origen ms probable es la cartida. Soli-
citara un estudio de troncos supraarticos. Iniciara tratamiento hipolipe-
miante.

41
Manual CTO de Medicina y Ciruga 05 Lupus eritematoso sistmico

Casos clnicos representativos

3) Se trata de un embolismo de origen cardaco en una paciente con una valvu-
lopata silente. Solicitara un ecocardiograma urgente.
4) El primer diagnstico sera el de sndrome antifosfolpido. Solicitara una de-
terminacin de anticuerpos anticardiolipina.
RC: 4
Paciente de 36 aos, con antecedentes de esplenectoma por trombocitope-
nia a los 22 aos y cuatro abortos, el ltimo seguido de un cuadro de trom-
bosis venosa profunda. Desde hace unas ocho semanas, presenta un cuadro
de artralgias generalizadas, astenia, abultamientos ganglionares y fiebre.
Cul de las siguientes pruebas de laboratorio cree de mayor utilidad para
llegar al diagnstico?
1) Factor reumatoide y anticuerpos antinucleares (ANA).
2) Anticuerpos antinucleares (ANA) y anticardiolipina.
3) Factor reumatoide y anticuerpo de la enfermedad de Lyme.
4) Anticuerpo anti-ADN nativo y anti-Ro (SSA).
RC: 2

Case study
25-year-old woman with 2-month history of symmetrical arthritis in hands, Women of 35 years without cardiovascular risk factors, with a history of
photosensitive rash, hypertension and fever. Analysis: leukocytes/mm3 fetal death, which has a stroke. In physical examination revealed livedo
3.500 CBC, platelets 85.000/mm3, creatinine and normal transaminases. Po- reticularis. On coagulation tests shows APTT elongation. What is the most
sitive antinuclear antibody 1/320, positive native antiDNA and hypocom- likely diagnosis?
plementemia. Which of the following tests would provide more relevant
information for the management of this case? 1) Polyarteritis nodosa.
2) Systemic sclerosis.
1) X-ray of hands. 3) Hemophilia.
2) Determination of cyclic citrullinated-peptide antibodies. 4) Antiphospholipid syndrome.
3) Determination of anti-Sm antibodies.
4) Urinalysis. Correct answer: 4

Correct answer: 4

42
06
ARTRITIS REUMATOIDE
Orientacin
ENARM
Quiz despus de las
vasculitis, el tema ms
importante. Es imprescindible
saber reconocer el cuadro
mediante el tipo de afectacin
articular y estudiar muy
bien las manifestaciones
extraarticulares.
Reumatologa
Aspectos esenciales
1 La artritis reumatoide es una enfermedad crnica sistmica, de etiologa desconocida, que clnicamente se caracteri-
za por ser una poliartritis crnica simtrica, destructiva y erosiva, que afecta prcticamente a cualquier articulacin,
pero de manera predominante a pequeas articulaciones de las manos.
2 Se supone que, sobre un individuo genticamente predispuesto (HLA-DR4), a travs de la estimulacin de un ant-
geno no conocido, se produce una activacin de linfocitos CD4 que generan citocinas proinflamatorias, con la consi-
guiente estimulacin de macrfagos a nivel sinovial que producen TNF- e IL-1, responsables de perpetuar los snto-
mas inflamatorios y de la sintomatologa sistmica, adems de contribuir a la degradacin del cartlago y del hueso
por la activacin de proteasas y osteoclastos. En el infiltrado sinovial se encuentran sobre todo CD4, pero tambin
CD8, y macrfagos y linfocitos B (produccin de FR).
3 La artritis reumatoide puede provocar inflamacin de cualquier articulacin diartrodial, pero caractersticamente
no se afectan articulaciones interfalngicas distales, articulaciones sacroilacas ni de columna dorsal ni lumbar. En
cervicales, puede producirse subluxacin atloaxoidea. Las articulaciones ms frecuentemente afectadas al inicio son
las metacarpofalngicas.
4 La clnica consiste en dolor e inflamacin articular, generalmente acompaados de rigidez articular prolongada.
Posteriormente es frecuente el desarrollo de deformidades (dedos en ojal, en cuello de cisne, en martillo, rfaga
cubital...). Afecta con ms frecuencia a mujeres (3/1) y en edad media, pero puede darse en cualquier sexo y
edad.
5 La artritis reumatoide (AR) puede dar manifestaciones extraarticulares que suelen aparecer en los pacientes con
factor reumatoide de (FR) positivo.
6 En la artritis reumatoide, la patogenia corre a cargo de la inmunidad celular. Por ello, hay poco consumo de comple-
mento; si se observa una gran disminucin del mismo, se estar ante una vasculitis reumatoide.
7 Las manifestaciones pulmonares aparecen ms en varones. Las ms importantes son: derrame pleural (con glucosa
baja, adenosindeaminasa alta y complemento bajo), ndulos (pueden cavitarse e infectarse) (la aparicin en pa-
cientes con neumoconiosis se llama sndrome de Caplan) y fibrosis pulmonar (otras menos frecuentes: bronquiolitis
obliterante e hipertensin pulmonar).
8 Otras manifestaciones que hay que conocer son: sndrome de Felty (esplenomegalia y neutropenia); pericarditis,
osteoporosis, anemia de trastornos crnicos y, aunque poco frecuente, amiloidosis (pensar en ella ante el desarrollo
de proteinuria en un paciente con artritis reumatoide de larga evolucin con actividad mantenida).
9 En cuanto a la analtica, hay que saber que la VSG y la PCR son marcadores de actividad de la enfermedad, as como
la anemia. El factor reumatoide aparece en el 70% de los pacientes, y es un factor pronstico y uno de los criterios
diagnsticos, pero no es en absoluto especfico (aparece en sanos, infecciones, hepatopatas, vacunaciones, etc. y,
con mucha frecuencia, en el sndrome de Sjgren). Otros ms especficos son los anti-citrulina, que identifica formas
con mal pronstico.
10 El tratamiento de la enfermedad persigue evitar la inflamacin, y con ello, las deformidades. Es una enfermedad grave
que deja secuelas muy serias, por lo que deben instaurarse desde el principio frmacos modificadores de la enfer-
medad. De ellos, el ms utilizado por su eficacia y tolerancia es el metotrexato. Una alternativa a este tratamiento
es la leflunomida. Si falla este tratamiento, se usan combinaciones de frmacos (metotrexato + hidroxicloroquina +
sulfasalazina) y/o se pasa a terapias biolgicas.
11 Los frmacos biolgicos ms empleados actualmente en el tratamiento de la enfermedad son los dirigidos contra
el TNF- (infliximab, etanercept y adalimumab). Si es posible, deben utilizarse en combinacin con metotrexato.
Su efecto secundario ms frecuente son las infecciones (hay que hacer cribado y profilaxis en caso necesario de
tuberculosis). No deben usarse tampoco en pacientes con tumores, enfermedades desmielinizantes e insuficiencias
cardacas graves.
12 La forma ms frecuente de artritis idioptica juvenil (AIJ) es la oligoarticular, que se caracteriza por afectar, sobre
todo, a nias pequeas y ANA positivo en la mayora, con alto riesgo de desarrollo de uvetis crnica que puede
evolucionar a ceguera. Otra forma importante es la sistmica, que se caracteriza por manifestarse con fiebre en picos,
rash, adenopatas, esplenomegalia y artritis. En los nios, el tratamiento es similar al adulto, aunque inicialmente
las formas oligoarticulares suelen tratarse con AINE. El metotrexato y el etanercept son los frmacos de fondo ms
empleados en las formas agresivas.
43
Manual CTO de Medicina y Ciruga 06 Artritis reumatoide

6.1. Definicin ANTGENO

Respuesta inmunitaria-reaccin
DESCONOCIDO
+ inflamatoria con activacin
de clulas plasmticas y linfocitos T
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad crnica, sistmica, PREDISPOSICIN
inflamatoria, de etiologa desconocida, que afecta de forma predo- GENTICA
minante a las articulaciones perifricas produciendo una sinovitis Infiltracin sinovial por linfocitos T
inflamatoria con distribucin simtrica que provoca destruccin CD4 > CD8 y monocitos
del cartlago, con erosiones seas y deformidades articulares en
fases tardas.
Formacin de tejido de granulacin
La evolucin de la AR es variable, desde un proceso oligoarticular por activacin de fibroblastos (pannus)
breve y con lesiones articulares mnimas, hasta una poliartritis pro- con hiperplasia de clulas mviles
gresiva con deformidades articulares importantes; la mayora tiene
una evolucin intermedia. Manifestaciones Destruccin articular
generales por citocinas y sea por citocinas
La prevalencia de la AR es cercana al 0,8% (0,3 a 2,1%). Es ms secretadas formadas
por los macrfagos en el pannus
habitual su debut en la cuarta y quinta dcada de la vida, y su
afectacin en las mujeres (3:1), aunque esta tendencia disminuye
Figura 20. Etiopatogenia de la artritis reumatoide
en las edades avanzadas y en las formas seropositivas de la enfer-
medad.

6.3. Anatoma patolgica

! RECUERDA
El primer diagnstico a pensar ante una poliartritis crnica, erosiva y
simtrica que afecta a manos es una artritis reumatoide.
6.2. Etiopatogenia
La etiologa de la AR permanece an desconocida. Se postula, como
la teora ms aceptada, la existencia de un agente infeccioso como
desencadenante de la enfermedad sobre un individuo genticamente
predispuesto. La predisposicin gentica parece clara, ya que existe
mayor prevalencia entre los familiares de primer grado, un 20% de
concordancia en homocigotos y una elevada asociacin con HLA-
DR4 (70% en pacientes con AR).
En otras razas se han identificado otros haplotipos del sistema HLA,
como DR1, DR9 y DR10. Ciertos alelos HLA-DR, como DR2, DR3,
DR5 y DR7, podran proteger frente a la aparicin de AR. La presen-
cia de HLA-DR3 se asocia al desarrollo de toxicidad renal por sales de
oro y D-penicilamina, y a la aparicin de toxicidad cutnea y hemato-
lgica por sales de oro.
En el estudio anatomopatolgico se aprecia un aumento de estas c-
lulas de revestimiento, junto con inflamacin perivascular por clulas
mononucleares. La sinovial aparece edematosa y sobresale en la cavi-
dad articular con proyecciones vellosas (pannus sinovial). Este pannus
(tejido de granulacin formado por fibroblastos, vasos y mononuclea-
res) produce gran cantidad de enzimas de degradacin que daan los
tejidos.
La clula infiltrante predominante es el linfocito T. Las clulas CD4+
(colaboradoras) predominan sobre las CD8+ (supresoras) y suelen ha-
llarse en ntima vecindad con los macrfagos HLA-DR+ y clulas den-
drticas. Las CD8+ pertenecen sobre todo al fenotipo citotxico, y no
al supresor.
Por ltimo, se debe recordar que el ndulo reumatoide tiene una his-
tologa caracterstica, con una zona central necrtica, una intermedia
con macrfagos en empalizada que expresan antgenos DR y una zona
externa con tejido de granulacin (Figura 21).

A grandes rasgos, el antgeno desatara una respuesta inmunitaria en el

husped, provocndose una reaccin inflamatoria. Se activan linfocitos
T en el infiltrado sinovial, predominantemente CD4 con actividad TH1
que producen INF- (citocina proinflamatoria), y en escasa medida, ci-
tocina antiinflamatoria (IL-4).

El interfern, sin la influencia reguladora de IL-4, activa macrfa-

gos que producen varias citocinas, fundamentalmente TNF e IL-1.
Estas citocinas favorecen la neovascularizacin, el reclutamiento
de clulas proinflamatorias (perpetuando el proceso), la activacin
de osteoclastos y la produccin de proteasas, con el consiguiente
dao articular. Asimismo, estas citocinas son la causa de sntomas
sistmicos.

Es posible que los inmunocomplejos producidos dentro del tejido sino-

vial y que pasan a la circulacin tambin contribuyan a manifestacio-
Figura 21. Imagen histolgica de un ndulo reumatoide
nes sistmicas (Figura 20), como la vasculitis.

44

6.4. Manifestaciones clnicas
La AR es una poliartritis crnica simtrica. En muchos casos se inicia de
forma insidiosa con astenia, anorexia, sintomatologa musculoesque-
ltica imprecisa hasta que se produce habitualmente una poliartritis,
sobre todo, de manos, muecas, rodillas y pies y, casi siempre, sim-
trica. Es mucho menos frecuente el debut agudo con poliartritis, fiebre,
adenopatas, etc., y el inicio monoarticular u oligoarticular.
Afectacin articular
Distribucin
En la AR lo ms caracterstico es la simetra y la afectacin de las manos, aun-
que puede daar prcticamente cualquier articulacin diartrodial. Sin em-
bargo, la afectacin de las interfalngicas distales resulta muy excepcional.
Las que ms habitualmente se afectan (Figura 22) al inicio de la enfermedad
son las metacarpofalngicas y, casi con igual frecuencia, los carpos. Las in-
terfalngicas proximales y metatarsofalngicas tambin son usuales al inicio.
Figura 22. Afectacin articular en la artritis reumatoide
Puede afectarse, asimismo, la articulacin cricoaritenoidea con ron-
quera, dolor, e incluso obstruccin. A nivel axial slamente se afecta
la columna cervical, fundamentalmente la articulacin atloaxoidea,
pudiendo llegar a producirse en fases avanzadas subluxacin atloaxoi-
dea. Esta complicacin suele manifestarse con dolor occipital, pero
con muy poca frecuencia puede provocar compresin medular. Si se
presenta dolor lumbar o sacroilcaco, hay que considerar que se debe a
otro motivo, a diferencia de lo que ocurre en las espondiloartropatas.
Reumatologa
! RECUERDA
En las espondiloartropatias, la clnica suele ser al contrario. Se afectan
las sacroilacas, puede afectarse toda la columna, y la artritis perifrica
suele ser asimtrica y, sobre todo, de miembros inferiores.
Clnica articular
La clnica suele comenzar con dolor e inflamacin (con derrame y/o hi-
pertrofia sinovial) en las articulaciones afectadas. La rigidez matutina pro-
longada (mayor de una hora) es tpica de la enfermedad. Adems de la
inflamacin y el dolor articular, los pacientes pueden presentar tenosino-
vitis, bursitis, roturas tendinosas y problemas musculares, como debilidad
y atrofia. En la rodilla, el aumento de volumen y dolor en la zona posterior
puede deberse a la aparicin de un quiste de Baker. Si la enfermedad pro-
gresa, aparecen deformidades articulares que son muy habituales. Se de-
sarrollan subluxaciones y luxaciones causadas por anquilosis, destruccin
sea, o por debilitamiento e incluso ruptura de tendones y ligamentos.
Las deformidades ms caractersticas (Figura 23) de la enfermedad son:
desviacin en rfaga cubital por subluxacin de articulaciones metacar-
pofalngicas, flexin de la interfalngica distal (IFD) (dedo en martillo) y,
en el primer dedo, hiperextensin de la metacarpofalngica (MCF) con fle-
xin de IF (deformidad en Z). En los pies, la lesin ms caracterstica es el
hundimiento del antepi, pero tambin el ensanchamiento del metatarso,
el hallux valgus, la subluxacin plantar de la cabeza de los metatarsianos,
los dedos en martillo con desviacin lateral, de forma que el primero se
sita en ocasiones por encima o por debajo del segundo.
Una forma prctica de buscar la inflamacin de articulaciones MCF o MTF
es buscar intencionadamente el signo de Morton, que es la compresin
suave de los bordes de la mano o del pie, lo que provoca una compresin
de las articulaciones metacarpofalngicas o metatarsofalgicas una contra
otra. Ello produce un dolor exquisito en caso de presencia de inflamacin.
! RECUERDA
La artritis reumatoide no afecta a las articulaciones sacroilacas ni interfa-
lngicas distales.
Figura 23. Deformidades de las falanges en la artritis reumatoide
45
Manual CTO de Medicina y Ciruga 06 Artritis reumatoide
Manifestaciones extraarticulares
A veces, estas son el signo principal de actividad de la enfermedad,
aunque en la mayora de los casos no tienen una gran importancia
clnica. Los sntomas generales, como la astenia, son habituales. Estas
manifestaciones aparecen ms frecuentemente en pacientes con ttulos
altos de factor reumatoide.
Ndulos reumatoides (20-30% de los pacientes con AR). Pueden
aparecer en cualquier rgano, pero habitualmente se localizan
en zonas de presin, como el codo, tendn de Aquiles, rodilla,
occipucio, etc. Surgen en pacientes con factor reumatoide (FR)
positivo.
Son de consistencia firme, estn adheridos a planos profundos y,
salvo cuando se sobreinfectan, no suelen ser dolorosos. El fenme-
no inicial parece ser una vasculitis focal.
Manifestaciones oculares. La queratoconjuntivitis seca derivada
de un sndrome de Sjgren secundario es la manifestacin ocular
ms comn (20%). La presencia de epiescleritis (suele ser leve y
transitoria) o escleritis (con afectacin de capas profundas y ms
grave) es poco habitual (1%). La lesin es similar al ndulo reu-
matoide y puede causar un adelgazamiento con perforacin del
globo ocular (escleromalacia perforante).
! RECUERDA
La artritis reumatoide a nivel oftalmolgico, al contrario que las espondi-
loartropatas y la artritis idioptica juvenil no suele producir uveitis sino
epiescleritis.
Manifestaciones pleuropulmonares. Son ms frecuentes en varo-
nes. Las ms importantes son:
- Pleuritis: es la ms habitual, aunque suele ser asintomti-
ca. El lquido pleural presenta aumento de protenas (4 g/
dl), LDH y ADA, con un marcado descenso de los niveles de
glucosa (30 mg/dl) y de complemento. El FR es positivo. A
menudo se resuelven cuando mejora la afectacin articular
(Tabla 26).
- Neumonitis intersticial/fibrosis pulmonar: sobre todo en bases.
Aparece en las AR graves. Puede producir una alteracin de la
capacidad de difusin pulmonar inicialmente, y posteriormente
el patrn en panal caracterstico. Empeora el pronstico de la
enfermedad.
- Ndulos pulmonares: pueden ser nicos o mltiples, y suelen
localizarse en situacin perifrica y lbulos superiores. General-
mente son asintomticos, aunque pueden cavitarse y sobreinfec-
tarse o provocar un neumotrax. Si aparecen en pacientes con
neumoconiosis, se denomina sndrome de Caplan.
- Bronquiolitis obliterante: con obstruccin de pequeos bron-
quios y bronquiolos. Poco frecuente, pero grave.
- Hipertensin pulmonar: es poco frecuente, pero empeora el
pronstico.
LES AR TBC
Tipo Exudado Exudado Exudado
Celularidad Escasa Variable Variable
Glucosa Normal Disminuida Disminuida
ADA Normal Aumentado Aumentado
Complemento Muy disminuido Disminuido Normal
Tabla 26. Diagnstico diferencial del derrame pleural de la artritis reumatoide
46
Vasculitis reumatoide. Puede
! RECUERDA
El metotrexato tambin puede
causar fibrosis pulmonar.
afectar a cualquier rgano.
Es ms frecuente en AR
grave, de larga evolucin y
con ttulos altos de FR.
Puede producir desde lesiones digitales aisladas por arteritis (infar-
tos hemorrgicos en el lecho ungueal o en pulpejos), hasta cuadros
sistmicos graves con implicacin del SNP (mononeuritis mltiple
o polineuropata), afectacin cutnea (prpura palpable, lceras o
necorosis cutnea, sobre todo en miembros inferiores) o afectacin
visceral (pulmn, intestino, hgado, bazo, etc.). La vasculitis renal
es excepcional. La histologa de esta vasculitis es similar a la de la
PAN clsica. Puede haber vasculitis leucocitoclstica.
Manifestaciones cardacas. La pericarditis es la manifestacin
cardaca ms frecuente y suele ser asintomtica. El derrame pe-
ricrdico tiene caractersticas similares al descrito en la pleuritis.
Raramente evoluciona a taponamiento. Otras formas de afecta-
cin cardaca son la pericarditis constrictiva crnica, endocarditis
(valvulitis, sobre todo, de vlvula artica), miocarditis o depsito
de amiloide. En estudios en necropsias es frecuente la afectacin
cardaca.
Manifestaciones neurolgicas. La compresin de nervios perifricos
por la sinovitis inflamatoria o por las deformidades articulares es la
manifestacin ms habitual. Puede producirse sndrome del tnel
del carpo (mediano) por la frecuente afectacin de las muecas o
del tarso, o atrapamiento de otros nervios como el cubital o radial.
La presencia de vasculitis se puede asociar a neuropata perifrica.
La subluxacin atloaxoidea puede ocasionar una mielopata (prdi-
da de fuerza en MMII, hiperrrefllexia, Babinski). La afectacin del
SNC es excepcional.
Manifestaciones seas. Aparte de la osteopenia yuxtaarticular, es
habitual el desarrollo de una osteoporosis generalizada multifac-
torial (inmovilidad, tratamiento corticoideo y por la actividad de la
enfermedad).
Manifestaciones renales. Generalmente se produce debido al uso
de frmacos (glomerulonefritis membranosa por sales de oro o D-
penicilamina; nefropata por AINE), pero ante una proteinuria en un
paciente con AR de larga evolucin, tambin se debe considerar la
posibilidad de amiloidosis.
Manifestaciones hepticas. No es infrecuente la elevacin de las
enzimas hepticas en relacin a la actividad de la enfermedad y
asociada a la presencia de otros parmetros de actividad. Pero tam-
bin es habitual la elevacin enzimtica aislada secundaria al uso
de frmacos hepatotxicos, como los AINE y, fundamentalmente
metotrexato (MTX) o leflunomida. Generalmente, se produce nor-
malizacin de los niveles al suspenderlos. La cirrosis biliar primaria
se asocia con frecuencia a la artritis reumatoide, como lo hace con
otras enfermedades de naturaleza autoinmunitaria (Sjgren, esclero-
sis sistmica, etc.).
Sndrome de Felty. Aparicin de esplenomegalia y neutropenia en
pacientes con AR. A veces presentan anemia, trombopenia, fiebre,
astenia, etc. Es ms frecuente en AR de larga evolucin con niveles
altos de FR, ndulos subcutneos y otras afectaciones sistmicas.
EMPIEMA Suelen presentar inmunocomplejos circulantes y consumo sistmi-
co del complemento. Pueden producirse infecciones como conse-
Exudado cuencia de la neutropenia.
Muy abundante Amiloidosis. Es una complicacin infrecuente de los pacientes con
AR de larga evolucin y persistencia de la actividad de la enfer-
Muy disminuida
medad. Puede ocasionar mltiples sntomas por afectarse cualquier
Normal rgano (colestasis por depsito en el hgado, diarrea por depsito en
Normal
el intestino o insuficiencia cardaca), aunque el rgano ms frecuen-
temente daado es el rin donde aparece proteinuria que suele
alcanzar rango nefrtico.

! RECUERDA
El amiloide que se deposita en las formas secundarias es de tipo AA. El
diagnstico se hace por biopsia renal, rectal o aspiracin de grasa abdo-
minal.
Manifestaciones hematolgicas. La anemia es multifactorial, aso-
ciada tanto al proceso inflamatorio crnico como a la ferropenia.
Suele existir una anemia normoctica normocrmica como reflejo
de una alteracin de la eritropoyesis.
Se relaciona con el grado de afectacin articular y es la manifes-
tacin hematolgica ms frecuente. Puede observarse, en casos
graves, eosinofilia. En relacin con la actividad de la enferme-
dad, se puede apreciar trombocitosis. Habitualmente el recuento
leucocitario es normal. Puede existir leucopenia en el sndrome
de Felty. Se ha relacionado la artritis reumatoide con una ma-
yor probabilidad de desarrollar linfoma, sobre todo, de clulas B
grandes. Esta complicacin se ocasiona con mayor probabilidad
en los pacientes con actividad inflamatoria marcada, aunque los
tratamientos administrados para la enfermedad podran influir en
esta complicacin.
6.5. Evolucin y pronstico
La evolucin de la AR es variable, pero la mayora tiene (Figura 24) una
actividad mantenida, fluctuante, con un grado variable de deformidad
articular. Las remisiones son ms probables durante el primer ao.
Actividad
inflamatoria
Agresiva
Fluctuante
(+ F)
Autolimitada
Aos
Figura 24. Evolucin de la artritis reumatoide
La esperanza de vida se acorta en la artritis reumatoide. La mortalidad
est ligada a la afectacin articular ms grave, y se atribuye a infec-
cin, hemorragia gastrointestinal y efectos secundarios de los frmacos.
Asimismo, est descrito que las enfermedades cardiovasculares con-
tribuyen tambin a un aumento de la mortalidad en los pacientes con
AR, que puede disminuirse mediante un eficaz control de la actividad
inflamatoria.
Determinados rasgos clnicos y analticos se asocian a un peor prons-
tico (Tabla 27).
Reumatologa
Sexo femenino
Factor reumatoide elevado
PCR elevada
VSG elevada
Ndulos subcutneos
Erosiones radiolgicas
Afectacin de ms de 20 articulaciones
HLA-DR4
Bajo nivel socioeconmico
Anticuerpos anti-CCP
Tabla 27. Factores de mal pronstico en la artritis reumatoide
En artritis reumatoide temprana se deben investigar factores predicti-
vos de una enfermedad persistente y erosiva: rigidez matutina igual o
mayor a 1 hora, artritis de 3 o ms articulaciones, presencia de factor
reumatoide, presencia de anticuerpos anti-CCP y erosiones en radio-
grafas de manos y pies.
El cuestionario HAQ (Health Assessment Questionnaire) es un instru-
mento de autoevaluacin, de respuesta fcil y rpida, con buena repro-
ducibilidad y consistencia interna. Es efectivo para predecir deterioro
funcional, discapacidad laboral, ciruga articular y mortalidad prematura.
! RECUERDA
La infeccin es la principal causa de muerte, pero tambin existe un au-
mento de riesgo cardiovascular que contribuye a la disminucin de la es-
peranza de vida.
6.6. Diagnstico
Datos de laboratorio
No existe ninguna prueba especfica para el diagnstico de la AR. Los
hallazgos analticos caractersticos son:
Factor reumatoide. Los factores reumatoides (FR) son anticuer-
pos que reaccionan con la porcin Fc de la IgG. Generalmente,
el tipo de anticuerpo detectado suele ser IgM. El FR aparece en
las dos terceras partes de los pacientes adultos con AR, aunque
no es especfico de esta enfermedad en absoluto. La positividad
no establece el diagnstico de AR, pero puede tener importancia
pronstica, ya que los pacientes con ttulos elevados suelen te-
ner una afectacin ms grave y progresiva, con clnica extraarti-
cular. Suele ser constante en pacientes con ndulos o vasculitis.
Otros anticuerpos. En los ltimos aos ha cobrado mucha impor-
tancia la determinacin de anticuerpos dirigidos contra el pptido
citrulinado (anticitrulina). Estos anticuerpos tienen una sensibilidad
parecida al factor reumatoide pero son ms especficos que este, re-
sultan muy tiles en el diagnstico precoz (cuando quiz el pacien-
te no rena an criterios diagnsticos) y tienen tambin un papel
pronstico, ya que identifican formas ms agresivas. La presencia
de anti-CCP y factor reumatoide en un mismo paciente alcanza un
valor predicitivo positivo para artritis reumatoide del 100%.
En el 15-40% se encuentra ANA en ttulos bajos con patrn homo-
gneo. No se encuentran anti-ADN, como en el LES. El complemen-
to srico suele estar normal, salvo en los casos graves, sobre todo,
asociados a vasculitis, en que desciende.
En la AR existe con frecuencia anemia normoctica y normocrmi-
ca, que se relaciona con la actividad de la enfermedad.
47
Manual CTO de Medicina y Ciruga 06 Artritis reumatoide
La VSG, la PCR y otros reactantes de fase aguda, como la ceruloplasmi-
na, suelen estar elevados en la AR y se correlacionan con la actividad (el
FR tiene menos utilidad para monitorizar la actividad de la enfermedad).
El lquido sinovial es inflamatorio con complemento bajo.
Radiologa
Inicialmente, nicamente existe tumefaccin de partes blandas, como
en cualquier artritis. Cuando avanza la enfermedad, hay un patrn ca-
racterstico con afectacin articular simtrica, osteopenia yuxtaarticu-
lar (en banda), prdida de cartlago articular (pinzamiento articular)
y erosiones seas (subcondrales). La resonancia magntica (RM) puede
detectar muy precozmente erosiones. Incluso con radiografas norma-
les, descubre con mayor anticipacin las lesiones seas, aunque no
suele usarse en el diagnstico, salvo si existen dudas (Figura 25).
El seguimiento del dao estructural debe evaluarse con radiografas de
manos, pies, cadera y columna cervical. Las radiografas de manos y
pies se repetirn con una periodicidad anual durante los tres primeros
aos de evolucin de la enfermedad y posteriormente cada vez que se
considere oportuno.
Figura 25. Radiografa de un paciente con artritis reumatoide
Criterios diagnsticos
Los criterios clsicos elaborados por el American college of Rheuma-
tology para el diagnstico de la AR (Tabla 28) muestran una alta sen-
sibilidad y especifidad pero no son tiles para el diagnstico precoz,
por lo que se estn modificando para emplear otros datos como la
presencia de anticuerpos anticitrulina y la elevacin de la PCR como
marcadores de la enfermedad en formas de inicio.
Rigidez articular prolongada tras la inactividad (superior a una hora)
Afectacin poliarticular (al menos tres reas de forma simultnea)*
Afectacin de las articulaciones de las manos
Distribucin simtrica
Ndulos reumatoides
Factor reumatoide srico
Alteraciones radiolgicas (erosiones u osteoporosis yuxtaarticular)
* Las 14 reas articulares que se pueden afectar incluyen IFP, MCF, carpos, codos,
rodilla, tobillo, MTF (izquierda y derecha)
Tabla 28. Criterios diagnsticos de la artritis reumatoide (se precisan cuatro)
48
6.7. Tratamiento
El tratamiento en la AR tiene un enfoque global y persigue fundamental-
mente el control del dolor y de la inflamacin articular, para conseguir
evitar las deformidades y conservar una buena capacidad funcional.
Por supuesto, asimismo, se deben controlar los sntomas extraarticula-
res, cuando aparecen.
Debe ser un tratamiento fundamentalmente farmacolgico apoyado por
una buena fisioterapia, y reservando la ciruga para casos precisos de
alguna articulacin en la que ya no hay posibilidad de solucin mdica.
Fisioterapia y rehabilitacin
El ejercicio adecuado es necesario para mantener la movilidad articular
y evitar la atrofia muscular.
El uso de frulas puede contribuir a mejorar o evitar las deformidades.
Se debe reservar el reposo para situaciones concretas de brotes articu-
lares, y evitando que sea prolongado.
Alimentacin
Existen algunos estudios que promulgan el consumo de alimentos ricos
en grasas poliinsaturadas para disminuir la actividad inflamatoria.
Frmacos
Analgsicos y AINE. Son precisos prcticamente en todos los pa-
cientes durante muchos periodos de la enfermedad. Se puede utili-
zar cualquiera.
Su misin es disminuir la inflamacin y el dolor, pero no alteran el
curso de la enfermedad, por lo que se usan de forma concomitante
a los tratamientos modificadores, siempre que sean precisos.
El cido acetilsaliclico y otros AINE poseen propiedades analgsicas
y antiinflamatorias tiles en el control de los sntomas de la enferme-
dad, aunque tienen muchos efectos adversos relacionados con la
inhibicin de la ciclooxigenasa-1 (irritacin gstrica, hiperazoemia,
disfuncin plaquetaria, exacerbacin de rinitis alrgica y asma).
Los inhibidores selectivos de la COX-2 ofrecen la ventaja de
presentar menor riesgo de complicaciones gastrointestinales,
por lo que pueden ser eficaces en el tratamiento de la enfer-
medad, aunque se debe tener cuidado con su uso debido a los
potenciales efectos secundarios cardiovasculares que pueden
presentar.
Corticoides. Se usan en dosis bajas (inferiores a 15 mg de predni-
sona) como frmaco antiinflamatorio y, en la mayora de los casos,
mejoran los sntomas. Incluso han demostrado en algunos estudios
que retrasan la progresin radiolgica.
Sin embargo, debido a la frecuencia de efectos secundarios, incluso
en dosis bajas, se deben emplear con precaucin.
Se pueden usar tambin infil-
! RECUERDA
El tratamiento de eleccin es el
metotrexato.
traciones locales intraarticu-
lares.

Frmacos modificadores de la enfermedad (FAME) (Figura 26). Se in-
cluyen dentro de este grupo los frmacos que frenan o retrasan la des-
truccin articular. El tratamiento con ellos debe iniciarse desde el primer
momento en que se diagnostica la enfermedad, ya que han demostrado
que su uso temprano modifica la progresin de la enfermedad. Su efecto
no empieza a notarse hasta trascurridos semanas o meses desde su inicio.
Se usan de forma conjunta con los AINE y/o los corticoides. Si no
se produce respuesta a uno de ellos, puede cambiarse por otro, o
incluso utilizarse en terapia combinada.
AINE + CORTICOIDES
EN DOSIS BAJAS
(Terapia sintomtica)
Aadir metotrexato/leflunomida
Triple terapia (MTX + hidroxicloroquina + sulfasalacina)
o leflunomida + MTX
(solo o en combinacin)
Si resultado insatisfactorio, aadir anti-TNF
Figura 26. Esquema teraputico de la artritis reumatoide
Se incluyen:
- Metotrexato. Actualmente es el frmaco preferido para el trata-
miento de la AR debido a su eficacia y tolerancia. Se administra
en una nica dosis semanal de 7,5 a 25 mg. El uso simultneo de
cido flico o folnico disminuye algunos efectos adversos.
Los efectos secundarios que se deben tener en cuenta para su
control son: molestias gastrointestinales (que disminuyen con la
administracin parenteral), lceras orales, toxicidad hematolgi-
ca, heptica y desarrollo de neumonitis.
- Sulfasalacina. Frmaco eficaz, aunque con frecuencia presen-
ta intolerancia gastrointestinal. Suele utilizarse en combinacin
con otros medicamentos (MTX, fundamentalmente +/- hidroxi-
cloroquina [HCQ]).
- Antipaldicos. Actualmente se emplea ms la hidroxicloroquina
que la cloroquina debido a su menor frecuencia de efectos secun-
darios (retinopata fundamentalmente). Se usa en terapia combina-
da, sobre todo (con MTX, habitualmente +/- sulfasalacina [SSZ]).
- Leflunomida. Inhibe la proliferacin de linfocitos T, impidiendo
la sntesis de pirimidinas. Se puede administrar sola o en com-
binacin con metotrexato, atendiendo a su principal efecto se-
cundario, la hepatotoxicidad, que aparece ms frecuentemente
cuando se usa en combinacin con MTX. Constituye la principal
alternativa al tratamiento con MTX.
- Sales de oro y D-penicilamina. Apenas se usan actualmente
debido a su toxicidad hematolgica y renal (desarrollo de GN
membranosa).
Agentes biolgicos. Son sustancias dirigidas contra las citocinas im-
plicadas en la AR. Han demostrado eficacia en pacientes en los
que la terapia convencional con FAME no ha resultado efectiva, y
tambin al principio de la enfermedad. Disminuyen la incapacidad
y el deterioro articular:
Reumatologa
Frmacos anti-TNF: infliximab (anticuerpo monoclonal quimrico (hu-
mano/ratn) dirigido contra el TNF-), adalimumab (anticuerpo total-
mente humanizado frente a TNF) o etanercept (protena de funcin
recombinante del receptor TNF).
Estos frmacos se utilizan actualmente con mucha frecuencia, sobre
todo en pacientes en los que no ha sido efectivo el tratamiento ante-
rior. Resultan eficaces, con o sin MTX asociado, aunque en el caso
de infliximab, se recomienda el uso asociado.
Como efectos secundarios cabe destacar que:
- Aumentan la posibilidad de padecer infecciones y, sobre todo,
de reactivar una tuberculosis latente (hay que realizar Mantoux
y radiografa de trax para valorar la profilaxis).
- Pueden inducir la formacin de anticuerpos antinucleares, aun-
que rara vez se desarrolla un lupus inducido.
- Reacciones locales en el lugar de inyeccin o reacciones alrgicas.
- Empeoramiento de insuficiencia cardaca.
- Rara vez pueden provocar una enfermedad desmielinizante.
! RECUERDA
Los frmacos anti-TNF aumentan la posibilidad de que se reactive una tu-
berculosis latente.
Otros tratamientos biolgicos disponibles son:
- Anakinra: frmaco antagonista recombinante de los receptores
de IL-1.
- Rituximab: anticuerpo monoclonal dirigido contra linfocitos CD20.
- Tocilizumab: anti-IL-6.
- Abatacept: modulador de los linfocitos T.
! RECUERDA
Por tanto, el tratamiento suele realizarse con MTX (en ocasiones con leflunomi-
da) y, en casos de no respuesta, combinar tratamientos y/o pasar a terapias bio-
lgicas. Concomitantemente, se administran AINE y/o corticoides, si se precisan.
Inmunosupresores. La azatioprina, la ciclofosfamida y la ciclospori-
na se han utilizado en los pacientes con enfermedad grave y parecen
tan eficaces como los FAME aunque, dados sus efectos secundarios,
han sido relegados a pacientes que no responden a los frmacos
modificadores de la enfermedad y a terapias biolgicas, o que pre-
sentan manifestaciones graves extraarticulares, como la vasculitis.
Ciruga
Se realiza en articulaciones gravemente lesionadas mediante artroplas-
tia (rodilla, cadera).
Tambin puede llevarse a cabo, de forma ms precoz, la sinovectoma,
que mejora los sntomas, pero no parece que retrase la destruccin
articular.
6.8. Artritis idioptica juvenil
Se engloban bajo este trmino todas las artritis de causa desconocida,
de ms de seis semanas de duracin, que aparecen en pacientes de
menos de 16 aos. Se habla de inicio poliarticular cuando se afectan
cinco o ms articulaciones en los primeros seis meses de la enferme-
49
Manual CTO de Medicina y Ciruga 06 Artritis reumatoide

COMPLICACIONES
FORMAS CLNICAS EDAD SEXO FR ANA HLA AFECTACIN ARTICULAR
SISTMICAS
Fiebre, rash en cara, tronco
y extremidades evanescente,
Sistmica <5 M=H _ _ DR4, DR5, DR8 Poliartritis adenopatas,
hepatoesplenomegalia,
serositis

Poliartritis FR+ > 14 M>H + 50-75% + DR4, DR5, DR7 Poliartritis simtrica similar al adulto Fiebre, sndrome de Felty, etc.

Poliartritis menos agresiva,

Poliartritis FR_ < 14 M>H _ 20% + DR8, DQ4 Febrcula, anemia, etc.
puede ser asimtrica
Oligoarticular asimtrica con
Oligoarticular
afectacin de grandes y pequeas
persistente Iridociclitis crnica
<6 M>H _ 75-90% + DR5 articulaciones de las manos
(sobre todo en ANA+)
Oligoarticular Similar, pero luego se extiende
expandida a poliarticular

Se engloban las
espondiloartropatas EA: uvetis aguda anterior
(EII, EA, ARe)
AReactiva: uretritis, conjuntivitis,
Artritis asociada _ _
>8 H>M HLA-B27 Oligoartritis asimtrica de MMII lesiones cutneas excepcionales
a entesitis
Suelen iniciarse como entesitis EII: sntomas, gastrointestinales,
eritema nodoso, aftas, etc.
Afectacin axial posterior

DR1 y DR6 Dactilitis, pitting, psoriasis

Artritis _ Oligoartritis asimtrica de grandes
Variable H<M 25-50% + HLA-B27 (o antecedentes familiares),
psorisica y pequeas articulaciones
si sacroiletis sacroiletis, entesitis

Tabla 29. Formas clnicas de la artritis idioptica juvenil (AIJ)

dad, mientras que se habla de inicio oligoarticular cuando se afectan Rash maculopapular: localizado en el tronco y las extremidades,
cuatro o menos articulaciones en ese periodo. evanescente (coincidiendo con la fiebre), migratorio, y no suele ser
pruriginoso.
Se desconoce la etiopatogenia de esta enfermedad. Se han valorado in- Artritis: afecta principalmente a rodillas, tobillos, muecas y colum-
fecciones extraarticulares por patgenos como el virus de Epstein-Barr, na cervical; puede ser muy destructiva.
parvovirus o rubola, y tambin una cierta base hereditaria, aunque Linfadenopatas generalizadas: en ocasiones la afectacin mesent-
son excepcionales los casos dentro de una misma familia. rica puede dar lugar a dolor abdominal.
Esplenomegalia y/o hepatomegalia (menos frecuente).
Se clasifican en ocho grupos, segn su evolucin durante los seis pri- Manifestaciones pleuropulmonares: generalmente pericarditis sub-
meros meses de enfermedad (Tabla 29): clnica. La miocarditis y la endocarditis son excepcionales. Menos
Artritis sistmica. frecuentemente se aprecia pleuritis aislada o asociada a pericarditis.
Poliartritis seropositiva. Otras: pueden evolucionar a amiloidosis (5%) (debe sospecharse
Poliartritis seronegativa. si existe proteinuria). Tambin pueden desarrollar un sndrome de
Oligoartritis persistente. activacin macrofgica que es potencialmente mortal.
Oligoartritis extendida.
Artritis asociada a entesitis. Durante los periodos de actividad de la enfermedad, se produce retraso
Artritis psorisica. del crecimiento. Los marcadores inespecficos de inflamacin (VSG,
Artritis indiferenciadas. PCR, ferritina, factores de complemento, IgG) se elevan, sobre todo, en
fases de actividad. Caractersticamente se produce anemia, leucocitosis
A continuacin, se desarrollarn nicamente dos tipos, por su impor- y trombocitosis. El factor reumatoide y los ANA son negativos.
tancia y frecuencia.
El curso de la enfermedad puede ser en un nico o varios brotes en
unos aos, para posteriormente entrar en remisin o evolucionar
Pacientes con forma sistmica en forma crnica recurrente. Evidentemente, esta presenta peor pro-
nstico, y los pacientes pueden desarrollar destrucciones articulares y
o enfermedad de Still
retrasos o alteraciones graves del crecimiento.

Sobre todo, afecta a nios pequeos menores de cinco aos. Caracters-
ticamente, cursa con fiebre, rash y artralgias o artritis, adems de otras
manifestaciones sistmicas que en muchos casos dominan el cuadro.
Este grupo tiene especialmente mal pronstico. Las caractersticas de
las manifestaciones ms frecuentes son:
Fiebre: intermitente, con uno o dos picos diarios.
Artritis idioptica juvenil oligoarticular
Es la forma ms frecuente. Predomina en nias menores de seis aos.
La artritis afecta, sobre todo, a grandes articulaciones (rodillas, tobillos
y codos), respetando habitualmente la cadera. Es frecuente la asimetra.
El FR es negativo y la mayora tiene ANA positivo (70-90%). En algunos

50

casos (hasta un tercio) pueden evolucionar a formas poliarticulares con
peor pronstico funcional, pero, fundamentalmente en las formas oli-
goarticulares persistentes, el mayor riesgo es desarrollar uvetis crnica
que puede llegar a evolucionar a ceguera. Suele aparecer durante los
dos primeros aos de la enfermedad, e incluso puede preceder a la
artritis.
Por supuesto, si la artritis no se trata correctamente, puede dejar graves
secuelas, an cuando se trate de pocas articulaciones.
El pronstico oftalmolgico depende del diagnstico y del tratamiento
precoz, por lo que se deben realizar controles oftalmolgicos muy fre-
cuentes con lmpara de hendidura.
El tratamiento se inicia con corticoides y midriticos tpicos, y si no se
controla, se pueden administrar corticoides subconjuntivales, esteroi-
des sistmicos, inmunosupresores o frmacos anti-TNF.
Tratamiento
El tratamiento es similar al del adulto, adecuando la dosis de los frma-
cos al peso del nio.
Las medidas generales, como fisioterapia, frulas y el ejercicio de mo-
vilizacin de las articulaciones afectadas, son especialmente importan-
tes en los nios para evitar deformidades, atrofia muscular y conservar
la funcin articular.
Paciente, mujer, de 48 aos, sin antecedentes mdicos de inters, que pre-
senta cuadro de aproximadamente tres meses de evolucin, consistente en:
poliartritis de manos, muecas y rodillas, con rigidez matutina de dos horas
y factor reumatoide elevado en la analtica que le realiz su mdico de cabe-
cera. Respecto a su enfermedad, cul de las siguientes afirmaciones resulta
INCORRECTA?
1) Por la clnica que presenta la paciente, padece una artritis reumatoide (AR).
2) Parece adecuado comenzar tratamiento con AINE y/o corticoides en bajas do-
sis para conseguir alivio sintomtico.
3) Es importante comenzar lo antes posible tratamiento con frmacos modifica-
dores de la enfermedad (FME), incluso en combinacin.
4) Antes de empezar el tratamiento con FME, se debe esperar otros tres meses a
comprobar la respuesta al tratamiento con AINE y/o corticoides.
RC: 4
Un paciente diagnosticado de artritis reumatoide de larga evolucin presen-
ta un sndrome nefrtico. El sedimento urinario y la funcin renal son nor-
males. Una ecografa renal muestra riones aumentados de tamao. Qu
entidad es la causante de la afectacin renal con mayor probabilidad?
1) Mieloma mltiple.
2) Crioglobulinemia mixta.
3) Amiloidosis.
4) Nefropata por cadenas ligeras.
RC: 3
Reumatologa
AINE. Son la base del tratamiento inicial, sobre todo, en las formas
oligoarticulares y con buen pronstico, aunque en aquellas formas
agresivas y poliarticulares se debe realizar un tratamiento precoz
con modificadores de la enfermedad, igual que en el adulto. Los
salicilatos apenas se usan como AINE debido a los efectos secun-
darios (hepticos o sndrome de Reye); son preferibles otros, como
el naproxeno. La mejora suele aparecer en 3 semanas, aunque hay
ocasiones en las que se puede tardar 12 semanas.
Corticoides. Debido a la alta tasa de efectos secundarios debe li-
mitarse su uso a las situaciones indiscutiblemente necesarias, fun-
damentalmente en complicaciones y brotes de la forma sistmica.
Sin embargo, los corticoides intraarticulares se usan muy frecuen-
temente y son muy tiles en las formas oligoarticulares. Los efectos
secundarios se relacionan con la dosis total, no con la duracin del
tratamiento.
FAME. Se usa MTX (de primera eleccin en formas poliarticulares
o en aquellas con afectacin persistente o grave, e incluso en
uvetis crnica resistente a corticoides). Tiene un perfil de segu-
ridad adecuado para el uso a largo plazo. Sulfasalazina (en las
espondiloartropatas) e hidroxicloroquina (en combinacin con
MTX +/-SSZ).
Frmacos biolgicos. Etanercept y adalimumab. Se utilizan, sobre
todo, en aquellos casos poliarticulares refractarios a MTX.
Inmunosupresores. Su utilizacin es muy limitada debido a sus
efectos secundarios, aunque pueden considerarse en casos de for-
mas sistmicas graves. Adems, la ciclosporina puede ser eficaz en
el tratamiento de la uvetis crnica refractaria a corticoides, y en el
sndrome de activacin macrofgica.
Casos clnicos representativos
Un paciente de 35 aos lleva padeciendo artralgias en las articulaciones me-
tacarpofalngicas (MCF), muecas y tobillos desde hace cuatro meses. Poste-
riormente, desarrolla artritis en MCF, interfalngicas proximales de manos,
metatarsofalngicas, muecas y tobillos, acompaada de rigidez matutina de
ms de 3 horas de duracin. Cul es el diagnstico ms probable?
1) Artrosis generalizada.
2) Reumatismo poliarticular agudo (fiebre reumtica).
3) Gota poliarticular.
4) Artritis reumatoide.
RC: 4
Hombre de 35 aos que presenta, desde hace un mes, fiebre en agujas, ar-
tralgias y artritis y exantema asalmonado vespertino. La exploracin fsica
puso de manifiesto artritis en pequeas y grandes articulaciones. Se palpa-
ba una hepatomegalia de 2 cm lisa y un polo de bazo. La velocidad de sedi-
mentacin estaba aumentada: 140 mm en la primera hora. En el hemogra-
ma se evidenci una leucocitosis de 23.000/mm3, con 80% de neutrfilos. La
ferritinemia plasmtica era de 10.000 ng/ml (N = 15-90). Los hemocultivos
fueron negativos. El ecocardiograma transtorcico fue normal. La radiogra-
fa de trax fue normal. Cul es su diagnstico?
1) Endocarditis aguda.
2) Lupus eritematoso sistmico.
3) Enfermedad de Still del adulto.
4) Sepsis por Staphylococcus aureus.
RC: 3
51
Manual CTO de Medicina y Ciruga 06 Artritis reumatoide
Paciente de 25 aos consulta por dolor articular en rodillas, tobillos, codos,
muecas y articulaciones pequeas de las manos y de los pies, de cuatro me-
ses de evolucin, con una rigidez matutina de seis horas de duracin. En la
exploracin, se observa una poliartritis con derrame prominente en ambas
rodillas y ndulos subcutneos en los codos. En el estudio realizado, presen-
ta un aumento importante de la velocidad de sedimentacin y la protena C
reactiva, factor reumatoide positivo y varias erosiones radiolgicas en los
carpos. Cul de las siguientes afirmaciones es cierta?
1) No puede descartarse el desarrollo de un lupus eritematoso sistmico, por lo
que deben administrarse corticoides y antipaldicos y realizar controles pe-
ridicos de hemograma, anticuerpos anti-ADN, orina y sedimento.
2) La artritis reumatoide es una enfermedad grave y debe tratarse inmediata-
mente con dosis bajas de corticoides, metotrexato o leflunomida. En caso
48-year-old female patient with no medical history of interest, which has
a 3-month history of polyarthritis of hands, wrists and knees, with 2-hour
morning stiffness and high rheumatoid factor. Regarding her disease,
which of the following statements is FALSE?
1) The symptoms of the patient show she has rheumatoid arthritis (RA).
2) It seems appropriate to start treatment with NSAIDs and/or low-dose corti-
costeroids for symptomatic relief.
52
Casos clnicos representativos
de no obtenerse la remisin de la enfermedad, debe realizarse un trata-
miento combinado o iniciar la administracin de agentes inhibidores de
TNF-.
3) La artritis reumatoide es una enfermedad grave, y debe tratarse inmediata-
mente con dosis bajas de corticoides, metotrexato o leflunomida. En caso de
no obtenerse la remisin de la enfermedad, deben administrarse dosis altas
de corticoides y tratamiento sintomtico para el dolor.
4) La paciente presenta una forma simtrica de espondiloartritis, probablemen-
te una psoriasis por la deteccin de factor reumatoide, y basta con adminis-
trar antiinflamatorios no esteroideos. En caso de no obtenerse respuesta, pue-
de precisar anti-TNF-.
RC: 2
Case study
3) It is important to begin treatment as soon as possible disease-modifying
drugs (FME).
4) Before starting treatment with FME, wait another 3 months in order to check
the response to treatment gift NSAIDs and/or corticosteroids.
Correct answer: 3
07
Reumatologa

ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS

Orientacin
ENARM
Lo primordial es saber
reconocer los casos clnicos
que describen una espondilitis
anquilosante o la artritis
reactiva.
Aspectos esenciales
1 Las espondiloartropatas producen oligoartritis asimtrica, predominantemente en miembros inferiores, y casi siempre
sntomas referidos al esqueleto axial (sacroiletis o espondilitis).
El sntoma ms frecuente y comn de la espondilitis anquilosante es el dolor dorsolumbar inflamatorio, de co-
2
mienzo insidioso por debajo de los 40 aos, que empeora con el reposo y se acompaa de rigidez tras la inacti-
vidad.
Todos los pacientes con espondilitis anquilosante tienen sacroiletis radiolgica. Otros hallazgos, aunque tpicos (sindes-
3
mofitos, cuadratura vertebral) no son tan constantes.

4 En la espondilitis anquilosante, la uvetis anterior aguda es la manifestacin extraarticular ms frecuente. Suele ser uni-
lateral, benigna y recurrente.

5 La base del tratamiento es el control del dolor con AINE y evitar la deformidad y minimizar la limitacin funcional con la
rehabilitacin. Los anti-TNF estn mostrando resultados ms que alentadores en estos pacientes.

6 La artritis reactiva es una sinovitis estril que se produce como complicacin de infecciones gastrointestinales (Shigella
flexneri, Salmonella, Yersinia y Campylobacter) o genitourinarias (Chlamydia).

7 Los pacientes con infeccin por VIH presentan artritis reactivas con manifestaciones articulares y extraarticulares ms
acusadas.

Dentro del grupo de las espondiloartropatas o espondiloartritis se engloban un conjunto de enfermedades

que comparten caractersticas clnicas, radiolgicas, patognicas y especialmente de predisposicin gentica,
peculiares para este grupo, y que las diferencia de otras enfermedades reumticas, sobre todo, de la artritis reu-
matoide.

Las caractersticas comunes de estas enfermedades (Tabla 30) se encuentran de forma ms acentuada en la es-
pondilitis anquilosante, que es el paradigma de ellas.

Ausencia de factor reumatoide Espondilitis anquilosante

Ausencia de ndulos reumatoides Artropata psorisica
Artritis asimtrica de predominio en miembros Artritis reactiva
inferiores, monoarticular u oligoarticular Artritis de la enfermedad inflamatoria intestinal
Sacroiletis y frecuente afectacin axial Espondilitis juvenil
Manifestaciones sistmicas caractersticas Espondiloartropatas indiferenciadas
(mucocutneas, genitourinarias, intestinales y ocu- Sndrome SAPHO
lares)
Asociacin a antgeno HLA-B27
Agregacin familiar
Presencia de entesitis
Tabla 31. Entidades incluidas dentro
Tabla 30. Caractersticas de las espondiloartropatas
de la espondiloartritis

! RECUERDA
Hay que sospechar una espondiloartropata ante una artritis asimtrica monoarticular u oligoarticular de miem-
bros inferiores.

Las enfermedades que se incluyen dentro de este grupo se reflejan en la Tabla 31. La enfermedad de Whipple,
e incluso la enfermedad de Behet, que llegaron a considerarse integrantes de este tipo de enfermedades, hoy
no forman parte de ellas.

53
Manual CTO de Medicina y Ciruga 07 Espondiloartropatas seronegativas

La espondiloartropata indiferenciada incluira a aquellos pacientes
con rasgos clnicos, biolgicos y radiolgicos de las espondiloartropa-
tas, pero que no pueden ser tipificados dentro de una entidad nosol-
gica concreta, de acuerdo con los criterios clsicos que se utilizan para
el diagnstico de cada una de ellas.
La entesitis o entesopata es la inflamacin de las zonas de hueso don-
de se insertan los ligamentos, tendones y fascias. La localizacin ms
caracterstica es la insercin de la fascia plantar o del tendn de Aqui-
les en el calcneo.
7.1. Espondilitis anquilosante
Puede aparecer dolor producido por la entesopata en crestas ilacas,
trocnter mayor, tuberosidad isquitica y, sobre todo, talones.
El dolor torcico se produce por afectacin de la columna dorsal, in-
cluyendo las articulaciones costovertebrales o la entesopata en las
articulaciones costoesternales. Aunque la limitacin de la expansin
torcica es un criterio diagnstico de la enfermedad, esta no llega a
tener trascendencia clnica condicionando una limitacin ventilatoria.
La evolucin de la enfermedad es variable, y el desarrollo de anquilosis
se produce slamente en algunos casos de la enfermedad. Cuando esto
ocurre, generalmente al cabo de ms de diez aos, llega a afectarse
la columna cervical, de forma que el paciente adopta una postura in-
confundible con la prdida de la lordosis lumbar, la cifosis dorsal, el
aplanamiento torcico y la cifosis cervical (Figura 27).

La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad crnica, inflama-

toria y sistmica que afecta predominantemente al esqueleto axial. Su
hallazgo distintivo es la afectacin de las sacroilacas.

Epidemiologa

La enfermedad es ms frecuente en varones (3/1), y suele comen-

zar entre los 15 y los 30 aos. Es infrecuente el comienzo antes
de los nueve aos o despus de los 40. La incidencia de la enfer-
medad es paralela a la prevalencia del antgeno HLA-B27, al que
se asocia estrechamente. Ms del 90% de los pacientes con EA
muestran a HLA-B27, mientras que en la poblacin general esta
prevalencia es del 7%. Existen, sin embargo, otros determinantes,
tambin genticos, que favorecen la aparicin de la enfermedad.
As, mientras que el 2% de la poblacin HLA-B27 positiva padece
EA, esta incidencia se eleva al 20% cuando la poblacin HLA-B27
analizada es familiar en primer grado de pacientes con EA. Esta
predisposicin gentica suplementaria podra estar mediada por
el HLA-B60.

Adems, existe un aumento de concordancia de la enfermedad en ge-

melos monocigticos, lo que sugiere un modelo de susceptibilidad ge-
ntica polignica.

! RECUERDA
Se sospechar EA en un varn joven con un dolor lumbar que no cede
con el reposo y sacroiletis radiolgica.

Manifestaciones clnicas

Las principales manifestaciones clnicas son las referidas al esque-

leto axial.

El dolor lumbar es el sntoma inicial, el ms caracterstico y el ms

frecuente. Las cualidades del dolor propio de la EA (que lo distin-
guen de otras causas de dolor de naturaleza no inflamatoria y mu-
cho ms habituales) son el comienzo insidioso, duracin superior a
tres meses y su carcter inflamatorio, esto es, que no mejora con el Figura 27. Espondilitis anquilosante
reposo (de hecho empeora con l) llegando a despertar al pacien-
te durante la noche; mejora con el ejercicio, tras un periodo ms
o menos prolongado de rigidez matutina. Adems de la columna La afectacin de las articulaciones perifricas es menos habitual. Cuando
lumbar, puede haber dolor glteo secundario a la afectacin de las se produce, las articulaciones ms afectadas son la cadera y el hombro
sacroilacas, que habitualmente es bilateral. (las ms cercanas al esqueleto axial). Esto suele suceder cuando la enfer-

54

medad comienza en la adolescencia, y suele manifestarse en los primeros
aos de evolucin de la misma. La participacin de la cadera suele mos-
trar un curso insidioso, localizacin bilateral y carcter muy invalidante.
La participacin de otras articulaciones perifricas es algo menos fre-
cuente. Las rodillas, tobillos, carpos y metacarpofalngicas se afectan
con un patrn oligoarticular y asimtrico. Suele producir sntomas le-
ves y transitorios, y puede ser erosiva.
Manifestaciones extraarticulares
Uvetis anterior aguda. Es la manifestacin extraarticular ms ha-
bitual e incluso en algunos casos puede preceder a la espondilitis
(25-30%). Es ms comn en los pacientes HLA-B27. Suele ser unila-
teral, y se manifiesta con dolor, fotofobia, lagrimeo y visin borrosa.
Los ataques de uvetis no duran ms de dos o tres meses y curan sin
dejar secuelas, aunque con una gran tendencia a recurrir, incluso en
el ojo contralateral.
Afectacin cardiovascular. En pacientes con enfermedad evolucio-
nada puede encontrarse inflamacin de la raz artica, que puede
ser clnica o hemodinmicamente significativa, produciendo insufi-
ciencia artica (10% de los pacientes con ms de 30 aos de evo-
lucin de la enfermedad). Asimismo, se puede encontrar fibrosis del
tejido de excitacin-conduccin, que provoca diferentes grados de
bloqueo AV.
Manifestaciones pleuropulmonares. Son poco habituales y se pro-
ducen tardamente. La ms frecuente y caracterstica es la aparicin
de fibrosis en los dos lbulos superiores pulmonares, que adopta un
patrn qustico y puede ser colonizada por Aspergillus, originando
un micetoma. Se manifiesta clnicamente con tos, aumento de la
disnea y, ocasionalmente, hemoptisis.
Manifestaciones neurolgicas. Se pueden producir por fracturas-
luxacin vertebrales, sobre todo, cervicales (C5-C6, C6-C7), su-
bluxacin atloaxoidea o sndrome de cola de caballo secundaria
a aracnoiditis crnica.
Manifestaciones genitourinarias. Las ms frecuentes son la prosta-
titis crnica y la nefropata IgA. Tambin se puede producir protei-
nuria, deterioro de la funcin renal y necrosis papilar inducida por
analgsicos.
Es muy frecuente (30-60%) la presencia de alteraciones inflama-
torias histolgicas en colon e leon, similar a las de la enfermedad
de Crohn, pero no suelen presentar clnica. Menos frecuente es la
coexistencia de una autntica enfermedad inflamatoria intestinal,
junto con la espondilitis anquilosante (5-10%).
La amiloidosis secundaria (AA) se llega a producir en el 6-8% de las
formas de larga evolucin.
Exploracin fsica
Puesto que inicialmente las manifestaciones clnicas y radiolgicas
pueden ser muy sutiles, resulta fundamental la demostracin de la li-
mitacin de la movilidad de la columna lumbar y el trax, as como la
presencia de sacroiletis.
Test de Schber. Valora la limitacin de la movilidad de la co-
lumna lumbar. Se realiza con el paciente de pie, midiendo 10 cm
por encima y 5 cm por debajo de la unin lumbosacra. Cuando
la movilidad est conservada, al realizar el paciente la flexin del
tronco, la distancia establecida entre las dos marcas aumentar
ms de 5 cm.
Reumatologa
Expansin torcica. Se cuantifica midiendo la diferencia del per-
metro torcico entre la inspiracin y la espiracin forzadas. La ex-
pansin normal es superior a 5 cm. Se realiza en el cuarto espacio
intercostal en varones o bien submamario en mujeres.
La sacroiletis puede demostrarse en la exploracin por la palpa-
cin directa de las sacroilacas o diferentes maniobras de provo-
cacin que desencadenan dolor. Estas maniobras son tiles en las
fases iniciales de la enfermedad, ya que en fases avanzadas, las
sacroilacas evolucionan hacia la anquilosis y las maniobras son
negativas.
Exploraciones complementarias
Es habitual la elevacin de la VSG, que no guarda una correlacin es-
trecha con la actividad de la enfermedad axial, y s con la actividad de
la enfermedad articular perifrica.
La protena C reactiva (PCR) tambin permanece elevada y guarda
quiz una mejor correlacin con la actividad de la enfermedad.
Aparece hipergammaglobulinemia a expensas de IgA. Los niveles
de complemento suelen estar normales o elevados. No es propio
de la enfermedad la presencia de ANA ni de factor reumatoide (que
aparecen con la misma frecuencia que lo hacen en la poblacin
sana).
El lquido articular es de caractersticas inflamatorias, sin ninguna pe-
culiaridad respecto a otras artropatas inflamatorias.
Los test de funcin pulmonar no suelen estar alterados por la compen-
sacin que realiza el diafragma. Puede encontrarse una discreta dis-
minucin de la capacidad vital y un aumento del volumen residual.
Radiologa
La presencia de sacroiletis radiolgica es condicin imprescindible
para el diagnstico de EA. Habitualmente es bilateral, simtrica y de
grado avanzado (Tabla 32). Se produce borramiento del hueso sub-
condral y aparicin de erosiones y esclerosis en el hueso subyacente.
Estos cambios aparecen en los dos tercios inferiores de la articulacin y
son el resultado de la condritis y la ostetis adyacente.
La afectacin aparece ini-
! RECUERDA
La sacroiletis radiolgica es con-
dicin imprescindible para el
cialmente en el borde ilaco,
ya que el cartlago es aqu
diagnstico de EA. ms fino que en la vertiente
sacra.
GRADO 0 Normal
GRADO I Sospechosa
GRADO II Sacroiletis mnima
GRADO III Sacroiletis moderada
GRADO IV Anquilosis
Tabla 32. Clasificacin de la sacroiletis
En la columna vertebral se afectan inicialmente las capas externas
del anillo fibroso, all donde se insertan en los bordes del cuerpo
55
Manual CTO de Medicina y Ciruga 07 Espondiloartropatas seronegativas
vertebral. Se produce una esclerosis sea reactiva que se traduce ra-
diolgicamente como un realce seo de los ngulos anterosuperior y
anteroinferior de la vrtebra, que forma cuadratura de las vrtebras
(squaring). Posteriormente, se va desarrollando la gradual osificacin
de las capas superficiales del anillo fibroso, formando puentes entre
las vrtebras en sentido vertical (denominados sindesmofitos). Simul-
tneamente, se puede producir inflamacin y posterior anquilosis de
las articulaciones interapofisarias y osificacin de algunos ligamentos,
lo que origina, en fases tardas, el aspecto de columna en caa de
bamb (Tabla 33).
Sacroiletis bilateral
Rectificacin de la lordosis lumbar
Cuadratura vertebral
Sindesmofitos
Columna en caa de bamb
Tabla 33. Manifestaciones radiolgicas en la espondilitis anquilosante
Por tanto, la radiologa convencional es suficiente para el diagnsti-
co en las fases avanzadas de la enfermedad. En las fases ms preco-
ces, donde los hallazgos radiolgicos resulten menos evidentes, son
de utilidad la TC, la gammagrafa sea o la resonancia magntica
para depurar dichas imgenes. Esta ltima es de especial utilidad en
los pacientes con sndrome de cola de caballo, en los que puede
identificar divertculos aracnoideos.
Diagnstico
Para el diagnstico de la EA se utilizan los criterios de Nueva York mo-
dificados de 1984 (Tabla 34).
A pesar de que el 90% de los pacientes son positivos a HLA-B27, la
presencia de este no es condicin necesaria ni suficiente para el diag-
nstico de la enfermedad.
Figura 28. Diferencias radiolgicas entre la espondilitis anquilosante (a) y la hiperostosis anquilosante (b)
56
CRITERIOS CLNICOS
1. Limitacin de la movilidad de la columna en los planos frontal y sagital
2. Dolor lumbar de caractersticas inflamatorias
3. Limitacin de la expansin torcica
CRITERIOS RADIOLGICOS
1. Sacroiletis bilateral grado II o superior
2. Sacroiletis unilateral grado III o IV
El diagnstico se establece cuando el paciente cumple el criterio radiolgico,
y al menos un criterio clnico
Tabla 34. Criterios diagnsticos de la espondilitis anquilosante
Diagnstico diferencial
El principal diagnstico diferencial se debe establecer con la hiperosto-
sis anquilosante vertebral (enfermedad de Forestier), que afecta a indi-
viduos de edad ms avanzada, suele ser asintomtica y no acta sobre
las sacroilacas ni sobre las articulaciones interapofisarias. En ambas se
producen puentes seos que pueden llegar a fusionar la columna por
completo, pero estos son ms gruesos y exuberantes en la hiperostosis
anquilosante (Figura 28 y Tabla 35).
Evolucin y pronstico
La enfermedad tiene un curso lento, con exacerbaciones y, sobre todo,
remisiones prolongadas. Las formas invalidantes con anquilosis no son
la norma, e incluso muchos de los pacientes con cambios radiolgicos
muy acusados tienen una capacidad funcional aceptable. Los factores
que se asocian a mal pronstico son:
El comienzo precoz de la enfermedad (antes de los 16 aos).
La afectacin persistente de las articulaciones perifricas, funda-
mentalmente de la cadera.
 Reumatologa

! RECUERDA
La enfermedad de Forestier se caracteriza por la calcificacin del ligamento
7.2. Artritis reactiva
paraespinal anterior en cera de vela derretida.
La artritis reactiva (ARe) es una sinovitis estril, esto es, a diferencia de
la artritis infecciosa no es posible identificar un germen dentro de la
ESPONDILITIS
articulacin. Se produce despus de un proceso infeccioso (no siempre
HAVD (FORESTIER) demostrado) con un periodo de latencia no superior a un mes.
ANQUILOSANTE

Inicio < 40 aos > 50 aos

Aunque atendiendo a esta definicin, y en sentido estricto, se podra
Dolor +++ (inflamatorio) +/_ (mecnico) incluir en este concepto enfermedades como la fiebre reumtica, la
Limitacin de movilidad +++ +/_ enfermedad de Lyme, algunas artritis vricas o formas de enfermedad
gonoccica diseminada. Lo que se entiende en la actualidad como ARe
Sacroiletis Siempre No
es un cuadro clnico incluido dentro de las espondiloartropatas, que
___ ++ se caracteriza por artritis perifrica, entesopata, sacroiletis y que se
Hiperostosis
(cera derretida) asocia a menudo al HLA-B27.
Sindesmofitos +++ ___

___ Este cuadro aparece tras una infeccin genitourinaria o gastrointestinal.

Interapofisarias vertebrales +++
No obstante, cuando las manifestaciones clnicas no son precedidas de
Tabla 35. Diagnstico diferencial de la espondilitis anquilosante y la enfermedad una clnica desencadenante sugestiva ni hay evidencia analtica de la
de Forestier infeccin se denomina espondiloartropata indiferenciada.

La enfermedad, a menudo, permite al paciente desarrollar una activi-
dad normal con escasas secuelas.
Tratamiento
La base del tratamiento son los AINE. Estos producen alivio del dolor,
pero no modifican la tendencia a la anquilosis de la enfermedad. La
indometacina (75-150 mg/da) es el frmaco que ms se utiliza. La fenil-
butazona es un frmaco especialmente eficaz en la enfermedad, pero su
uso se ve limitado por su toxicidad (anemia aplsica y agranulocitosis).
La afectacin perifrica puede responder al uso de sulfasalacina o me-
trotexato que, sin embargo, son ineficaces en el control de la enferme-
dad axial. Junto a estas medidas se debe indicar medidas higinicas
como el reposo sobre una superficie firme y la rehabilitacin. La activi-
dad ideal para estos pacientes es la natacin.
El sndrome de Reiter, definido como la trada de uretritis, conjuntivitis
y artritis, representa solamente una parte del espectro de la ARe y, por
tanto, es ms correcto utilizar esta ltima denominacin, aunque en
ocasiones ambas nomenclaturas se intercambian.
Etiologa y epidemiologa
Existen dos forma de ARe: de origen entrico (ms frecuente en Euro-
pa) y genitourinario (ms frecuente en Estados Unidos y Reino Unido).
Los principales grmenes responsables de una infeccin gastrointesti-
nal que se complica con la aparicin de una ARe son Shigella flexneri,
Salmonella, Yersinia y Campylobacter.
En las formas de origen genitourinario, el agente desencadenante suele
ser Chlamydia trachomatis y, con menor frecuencia, Ureoplasma urea-
liticum.

El tratamiento de la enfermedad ha experimentado cambios marcados Las formas de origen genitourinario son ms frecuentes en varones (qui-
en los ltimos aos, dada la eficacia que ha mostrado la terapia bio- z porque es ms fcil diagnosticar la uretritis que la cervicitis). Las de
lgica (anti-TNF) en estos pacientes. El etanercept, infliximab y adali- origen entrico no muestran predominio sexual.
mumab producen mejora sintomtica y de los parmetros objetivos,
adems de que muy probablemente detengan la evolucin de la enfer- Se trata de una enfermedad
medad. Se encuentran indicados si existe actividad pese al tratamiento
convencional correcto.
! RECUERDA
E. coli no es causa de artritis
reactiva.
propia de adultos jvenes,
aunque se han descrito casos
en ancianos y nios. El 60-
Aunque es de esperar que en los prximos aos se definan indicaciones 80% de los pacientes son
concretas de estos frmacos, actualmente, en las espondiloartropatas, HLA-B27 positivos, y es en ellos donde aparecen las formas ms agre-
ya se dispone de suficientes evidencias como para considerarlos una sivas y con ms tendencia a la cronicidad. Existe, adems, predisposi-
herramienta teraputica ms. cin familiar para padecer este trastorno.

Los corticoides pueden ser de utilidad de forma intralesional en la ente-

sopata o la sinovitis persistente que no responda al tratamiento con los
AINE. Incluso pueden ser eficaces en el control de la sacroiletis, aun-
que para la administracin intralesional, en estos casos, es necesario el
control con TC. No est indicado, en general el empleo de corticoides
sistmicos.
El tratamiento quirrgico de la afectacin de la cadera puede ofrecer
gran alivio sintomtico, dada la marcada incapacidad funcional que
origina.
Patogenia
Todas las bacterias involucradas en el desarrollo de las artritis reactivas
son intracelulares y afectan caractersticamente a las mucosas, sugiriendo
una respuesta inmunitaria anormal en estas. Probablemente el mecanis-
mo sera la aparicin de una respuesta antibacteriana local, que posterior-
mente se reproducira en la sinovial, al existir en esta componentes que
guardaran una similitud morfolgica con alguna estructura bacteriana.

57
Manual CTO de Medicina y Ciruga 07 Espondiloartropatas seronegativas

Aunque el papel del HLA-B27 no est completamente desvelado, pro-
bablemente la molcula HLA jugara un papel en la presentacin del
antgeno bacteriano a los linfocitos T, en los que inducira una respues-
ta que producira la reaccin cruzada entre un pptido bacteriano y
otro estructuralmente similar, derivado del tejido articular normal.
- La balanitis circinada hace referencia a lesiones vesiculares lo-
calizadas en el glande, indoloras y que, al romperse, producen
una lesin erosiva superficial rodeada de un halo eritematoso.

Manifestaciones clnicas

El antecedente de infeccin no se recoge en todos los casos de la en-

fermedad, e incluso la evidencia analtica de dicha infeccin no se
documenta siempre. Las manifestaciones articulares suelen ser las que
dominan el cuadro clnico en forma de artritis de comienzo abrupto
monoarticular u oligoarticular, aditiva, asimtrica, y de predominio en
miembros inferiores, que afecta a rodillas, tobillos, metatarsofalngicas
e interfalngicas de los dedos de los pies.

La artritis, al presentarse de forma aguda, suele ser inicialmente mo-

noarticular y mostrar signos inflamatorios muy acusados (intenso dolor,
abundante lquido sinovial con caractersticas de lquido inflamatorio,
superando en ocasiones los 50.000 PMN en el recuento). Plantea diag-
nstico diferencial con la artritis sptica y las artritis microcristalinas.

Otras manifestaciones perifricas incluyen la dactilitis o dedo en

salchicha, que es la tumefaccin difusa de un dedo producida por
afectacin difusa del aparato tendinoso de un dedo de la mano o del
pie. Es propia tanto de la artritis reactiva como de la artropata psorisi-
ca. Se pueden presentar dolores producidos por la entesitis, sobre todo,
en forma de talalgia (por afectacin de la insercin en el calcneo de
la fascia plantar o del tendn aquleo). En el esqueleto axial se puede
encontrar dolor lumbar (espondilitis), glteo (sacroilitis) o dolor de lo-
calizacin ms variable secundario a entesopata.

Figura 29. Queratodermia blenorrgica

Manifestaciones extraarticulares
Urogenitales. Tanto la uretritis como la diarrea pueden ser, ade-
ms del sntoma propio de la infeccin desencadenante, una ma-
nifestacin clnica de la fase reactiva de la enfermedad. De ma-
nera que, en las formas urogenitales, puede aparecer diarrea no
infecciosa, y en las formas de origen entrico, es posible que exista
una uretritis estril, como manifestacin clnica de la fase reactiva
de la enfermedad.
En los varones es comn el desarrollo de prostatitis, mientras que
en las mujeres se puede producir uretritis, cistitis y cervicitis, tanto
como manifestacin desencadenante como manifestacin clnica
acompaante, en ese caso estril, durante la fase de estado.
Lesiones en piel y mucosas. Independientemente de cul sea el
origen, se encuentran lesiones ungueales distrficas, de aspecto
hiperqueratsico, comparables a las que aparecen en la psoriasis.
Asimismo, aparecen lceras orales, tanto en la forma posvenrea
como en la forma de origen entrico. Se trata de lesiones superficia-
les, transitorias y a menudo asintomticas, por lo que suelen pasar
desapercibidas para el paciente.
A diferencia de las anteriores, la queratodermia blenorrgica y la
balanitis circinada nicamente aparecen en las formas de origen
urogenital.
- La queratodermia blenorrgica (Figura 29) son lesiones en forma
de vescula o pstula que se vuelven hiperqueratsicas y son in-
distinguibles, clnica e histolgicamente, de la psoriasis pustular.
Suelen localizarse en las palmas y las plantas.
Alteraciones oculares. Es frecuente la presencia de una conjuntivi-
tis leve que, a menudo, suele pasar desapercibida, mientras que el
desarrollo de una uvetis anterior grave es menos habitual.
Los pacientes pueden presentar sntomas generales, como fiebre,
astenia, anorexia y prdida de peso.
Evolucin
Un alto porcentaje de los pacientes (30-60%) van a presentar, despus
de la fase inicial, recurrencias o bien un curso crnico, con nuevos epi-
sodios de artritis o sntomas referidos al esqueleto axial. Estos pueden
llegar a ser indistinguibles de la EA, con la presencia de sacroiltis (que
es ms frecuente en las formas recurrentes y en los pacientes positivos a
HLA-B27). Probablemente los casos desencadenados por una infeccin
por Yersinia tengan menos tendencia a la cronicidad.
Exploraciones complementarias
La VSG y otros reactantes de fase aguda se elevan durante los perio-
dos inflamatorios. Incluso puede aparecer anemia. El 60-80% de los
pacientes son positivos a HLA-B27 y su presencia se asocia a un peor
pronstico.

58

Cuando se presentan los sntomas articulares y, por tanto, se plantea el
diagnstico, la infeccin desencadenante ya ha desaparecido, de forma
que slo se puede tener constancia de esta mediante las serologas,
ya que los cultivos (exudado uretral, coprocultivos, hemocultivos) son
negativos en esta fase.
El anlisis del lquido sinovial muestra caractersticas inflamatorias
inespecficas.
Las alteraciones radiolgicas no aparecen en las fases iniciales de la
enfermedad, sino en las formas evolucionadas. Suelen producirse en
esos momentos erosiones marginales y disminucin del espacio articu-
lar. Asimismo, es propia de la enfermedad la presencia de periostitis y
de alteraciones en las entesis, como un desdibujamiento de la zona
sea adyacente en las fases iniciales o un espoln (especialmente en el
calcneo) en las fases avanzadas.
Diagnstico
El diagnstico es clnico y se establece ante la presencia de un cuadro
articular compatible (oligoartritis asimtrica y de predominio en miem-
bros inferiores) asociada a alguna de las manifestaciones extraarticula-
res caractersticas (uretritis, cervicitis, diarrea, conjuntivitis, aftas orales,
queratodermia o balanitis).
El principal diagnstico diferencial se debe establecer con la artropata
psorisica, con la que comparte algunos rasgos clnicos (como la dacti-
litis, la onicopata, las lesiones cutneas que pueden ser indistinguibles,
o la uvetis).
Las principales diferencias radican en la distribucin de la afecta-
cin articular. La artropata psorisica no muestra predominio por los
miembros inferiores, suele tener un comienzo progresivo y no abrup-
to, como la ARe, tampoco produce uretritis, lceras orales ni snto-
mas gastrointestinales. La asociacin con el HLA-B27 nicamente se
produce en la artropata psorisica cuando esta presenta afectacin
del esqueleto axial.
En las formas de origen venreo se debe realizar el diagnstico dife-
rencial con la gonococia diseminada, en la que tambin puede existir
oligoartritis, fiebre, uretritis, conjuntivitis y lesiones cutneas. No obs-
tante, en esta no se produce afectacin del esqueleto axial. Participan
con igual frecuencia las extremidades superiores como las inferiores,
no se producen queratodermia blenorrgica ni balanitis, no hay enteso-
pata, no se asocia al HLA-B27 y la respuesta al tratamiento antibitico
es espectacular.
Tratamiento
No existe tratamiento especfico para la ARe. El control de las manifes-
taciones articulares se consigue, aunque no de forma completamente
satisfactoria, con los AINE, sobre todo, con indometacina. Puede ser
necesario en formas refractarias recurrir a la fenilbutazona, aunque se
debe restringir su uso, dados sus potenciales efectos secundarios. Ya
que los corticoides no ofrecen ninguna ventaja en el tratamiento de
estas manifestaciones, se debe evitar su uso sistmico.
En las formas refractarias puede resultar de utilidad el empleo de sul-
fasalacina (3 g/da), metotrexato (7,5-25 mg/semanales) o azatioprina
Reumatologa
(1-2 mg/da). Existe an limitada evidencia de la eficacia de los anti-
TNF, que podran utilizarse en aquellas situaciones crnicas, graves y
que no respondan al tratamiento convencional.
El uso de antibiticos frente a la infeccin desencadenante no ha sido
contrastado como til para el tratamiento de la enfermedad. Slo exis-
ten datos de que pudieran ser eficaces en los casos producidos por
Chlamydia (administrando tetraciclina). Tambin es posible que el tra-
tamiento precoz y eficaz de la uretritis por Chlamydia puede evitar o
atenuar el desarrollo de la ARe. En el resto de los grmenes no se ha
constatado la eficacia del tratamiento antibitico.
El uso intralesional de corticoides es eficaz en el control de la entesitis
o la tendinitis.
7.3. Espondiloartropatas
en pacientes con VIH
Los pacientes con infeccin por VIH presentan formas de espondiloar-
tropatas especialmente agresivas, sobre todo, en cuanto a las lesiones
cutneas, que suelen ser las que protagonizan el cuadro clnico. La
ARe es la forma ms frecuente de artritis en estos pacientes. En este
contexto, la artritis reactiva no necesariamente se asocia al HLA-B27.
En el tratamiento se debe evitar el uso de inmunosupresores. No obs-
tante, el uso de la zidovudina es eficaz en el tratamiento de las lesiones
cutneas.
7.4. Artropata psorisica
Epidemiologa
La artropata psorisica afecta al 5-10% de pacientes con psoriasis. El
comienzo de la enfermedad articular se produce alrededor de los 20-40
aos, mientras que la enfermedad cutnea suele comenzar antes, entre
los cinco y 15 aos; es decir, que lo habitual es que la afectacin arti-
cular, cuando se produce, lo haga despus de aos de afectacin cut-
nea. No obstante, la afectacin articular puede preceder o comenzar de
forma simultnea (en en mismo ao) que las manifestaciones cutneas.
Aunque globalmente no existe predominio sexual, las diferentes formas
clnicas tienen mayor tendencia a producirse en varones (afectacin
aislada de las interfalngicas proximales o del esqueleto axial) o en
mujeres (formas poliarticulares simtricas).
Los estudios en familias hacen pensar que existe una predisposicin
gentica a padecer la enfermedad, aunque las asociaciones con haplo-
tipos HLA son ms complejas que en otras patologas.
La asociacin con el HLA-B27 se limita a las formas con sacroiletis bi-
lateral (88%) o unilateral (22%), mientras que en las formas con afecta-
cin articular exclusivamente perifrica no se aprecia asociacin con el
HLA-B27. La poliartritis simtrica se asocia al HLA-DR4. Los haplotipos
HLA-B17 y CW6 son ms frecuentes en pacientes con oligoartritis, y en
el caso del B17 cuando esta se asocia a espondilitis.
59
Manual CTO de Medicina y Ciruga 07 Espondiloartropatas seronegativas

Manifestaciones clnicas Forma mutilante. El 5% de los pacientes desarrollan una forma de

artritis muy destructiva, con resorcin de las falanges, metacarpia-
nos y metatarsianos. Es comn que se presente en las formas con
Se aprecian diferentes patrones clnicos de la enfermedad (Tabla 36). sacroiletis. Puede ser una forma aislada o bien la evolucin de
Poliartritis simtrica. La presencia de afectacin articular simtrica algunas de las otras formas clnicas. La afectacin ungueal es es-
se produce en el 40% de los pacientes, remedando a la artritis reu- pecialmente frecuente en psoriasis con afectacin articular (90%),
matoide. mientras que slamente aparece en el 40% de los pacientes con
Al igual que en ella, es ms frecuente en mujeres, se asocia al HLA- psoriasis sin artritis. Se pueden encontrar manifestaciones extrarti-
DR4, y una cuarta parte de los pacientes tienen incluso factor reu- culares similares a las de las dems espondiloartropatas (conjunti-
matoide positivo. Las diferencias con la AR son: la presencia de oni- vitis, uvetis, insuficiencia artica, etctera).
copata, la afectacin de las interfalngicas distales y la ausencia de
ndulos subcutneos. En esta forma no se produce afectacin ocular.
Exploraciones complementarias
FRECUENCIA SEXO HLA CLNICA
No afectacin ocular
Poliartritis Se parece a la AR, pero
Datos de laboratorio. No son muy relevantes ni de utilidad para el
40% M DR4 diagnstico. Adems de la elevacin de los reactantes de fase aguda
simtrica sin ndulos reumatoides
y con onicopata (VSG, protena C reactiva), se puede hallar factor reumatoide en las
Afecta a la IFD formas de artritis simtricas, hipergammaglobulinemia (especialmente,
Oligoartritis B17
asimtrica
30% V=M
Cw6
en la extremidad IgA) e hiperuricemia.
superior e inferior
Afectacin de IFD y la ua Radiologa (Figura 30). Las principales alteraciones radiolgicas son
Afectacin
15% V Evoluciona a forma
IFD las erosiones y la disminucin del espacio articular. A diferencia de la
oligoarticular/poliarticular
artritis reumatoide, en la artropata psorisica no es propia la osteopo-
Se acompaa
de afectacin articular
rosis yuxtarticular; se afectan las interfalngicas distales, se produce en
perifrica, tendinitis aqulea ocasiones reabsorcin de las falanges distales o de una de las partes de
Espondilitis 10% V B27 Menos frecuente una articulacin interfalngica distal o proximal. En esas ocasiones, el
afectacin ocular otro extremo presenta una proliferacin sea, produciendo una imagen
El 30% tiene lesiones
inflamatorias intestinales
caracterstica de lpiz-copa; en otros casos se reabsorben las dos ex-
tremidades, produciendo entonces una imagen de lpiz-lpiz.
Resorcin de falange, MCP,
MIT
Forma
8% V Forma aislada o secundaria
mutilante
a las anteriores
Frecuente sacroiletis ! RECUERDA
Es tpica la afectacin en lpiz-copa de la articulacin interfalngica
distal.
Tabla 36. Formas clnicas de la artritis psorisica

Las alteraciones radiolgicas en el esqueleto axial se presentan en for-

Oligoartritis asimtrica. Es el ma de sacroiletis asimtrica y sindesmofitos, que son tambin ms asi-

! RECUERDA
Actualmente, la forma ms fre-
cuente es la poliarticular sim-
patrn ms habitual (30%),
y aparece con la misma fre-
mtricos e irregulares que en la EA.

trica. cuencia en ambos sexos. Las

manifestaciones articulares
aparecen despus de aos de
clnica cutnea. Se afectan con similar frecuencia las extremidades
superiores y las inferiores. Es frecuente la afectacin de las articu-
laciones interfalngicas distales (que no se produca en la artritis
reumatoide).
Afectacin aislada de las articulaciones interfalngicas distales. Se
produce en el 15% de los pacientes, y se acompaa de afeccin de
la ua correspondiente. Habitualmente se trata de una forma de co-
mienzo que evoluciona posteriormente a uno de los otros patrones
de afectacin perifrica (oligoarticular o poliarticular).
Espondilitis/sacroiletis. En el 5% de los pacientes la enfermedad se
localiza el esqueleto axial (en forma de sacroiletis o espondilitis) sin
afectacin articular perifrica. Se manifiesta clnicamente por la pre-
sencia de dolor lumbar con rigidez matutina, que no suele ser tan
invalidante como la EA, y a diferencia de esta, la sacroiltis suele ser
unilateral. Al igual que en ella, se puede producir entesopata en for-
ma de tendinitis aqulea. Esta forma clnica se produce tambin des-
pus de aos de afectacin cutnea, y es ms frecuente en varones.
Es habitual la onicopata, pero no las complicaciones oculares.A dife-
rencia de las otras manifestaciones clnicas, se acompaa de lesiones
inflamatorias intestinales en el 30% de los casos (similar a la EA). Figura 30. Artropata psorisica

60

Diagnstico
El diagnstico es clnico, al encontrar la existencia de artritis y pso-
riasis. Sin embargo, hay que recordar que las lesiones cutneas de
psoriasis pueden ser mnimas y ocultas (cuero cabelludo, pliegue in-
terglteo). Actualmente se emplean para el diagnstico los criterios
CASPAR (Tabla 37).
Patologa articular (inflamacin articular perifrica, vertebral o de las entesis
junto con los siguientes:
Psoriasis: actual (2), historia de (1), historia familiar (1)
Distrofia ungueal (1)
Factor reumatoide negativo (1)
Dactilitis actual (1), historia de (1)
Rx (pie o mano) con formacin de hueso (1)
Para cumplir los criterios debe presentar patologa articular y 3 o ms puntos
en las siguientes categoras
Tabla 37. Criterios CASPAR para la artritis psorisica
Es de gran utilidad para el diagnstico recordar que:
La onicopata es ms frecuente cuando existe afectacin articular
(90%) que en las formas no complicadas (40%).
La afectacin de las articulaciones IFD es caracterstica de la artro-
pata psorisica dentro de las afectaciones inflamatorias, pero los
pacientes con psoriasis pueden presentar tambin alteraciones de
las IFD de causa no inflamatoria (artrosis). En estos casos, la pre-
sencia de ndulos de Heberden y de Bouchard y las alteraciones
radiolgicas (esclerosis y osteofitos) permiten el diagnstico.
Tratamiento
El tratamiento es muy similar al de la artritis reumatoide, procurando:
Obtener alivio sintomtico mediante el uso de los AINE o, si es pre-
ciso, corticoides en dosis bajas.
Evitar la progresin de la enfermedad mediante el uso de tratamien-
tos de segunda lnea o frmacos modificadores de la enfermedad.
Estos, cuando muestran eficacia, lo hacen en las manifestaciones
perifricas, pero no en la afectacin axial. Asimismo, no parecen ser
tiles en el control de las formas mutilantes.
El metotrexato es de especial eficacia frente a la afectacin articular y
cutnea. La dosis, efectos secundarios y precauciones son similares a
las expresadas en el uso de este frmaco en la artritis reumatoide. En los
pacientes con infeccin por VIH puede resultar peligroso por el riesgo
de empeorar la enfermedad.
Los antipaldicos (hidroxicloroquina) pueden mejorar los sntomas arti-
culares, pero no se utilizan por el riesgo de empeorar las lesiones cut-
neas. Asimismo, se han empleado otros tratamientos de segunda lnea,
como las sales de oro o la sulfasalacina, que pueden resultar eficaces.
En los casos que no respondan a los tratamientos previos, puede utili-
zarse ciclosporina o azatioprina.
El tratamiento con anti-TNF (infliximab, etanercept, adalimumab) ha
mostrado resultados espectaculares tanto a nivel articular como cut-
neo, por lo que an tratndose de resultados preliminares, la terapia
biolgica est revolucionando el enfoque tradicional y limitado de
que hasta ahora se dispona.
Reumatologa
7.5. Artritis en la enfermedad
inflamatoria intestinal (EII)
Los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, tanto enferme-
dad de Crohn como colitis ulcerosa, pueden presentar manifestaciones
articulares en el 20% de los casos, ya sea en articulaciones perifricas
o referidas al esqueleto axial, que representan la manifestacin extrain-
testinal ms frecuente, englobndose dentro de las espondiloartropatas
(Tabla 38). Otras patologas intestinales de carcter no necesariamente
inflamatorio, como la enfermedad de Whipple, la anastomosis intesti-
nal o la enfermedad celaca se asocian a sntomas articulares, aunque
en estos casos no adoptan las caractersticas propias de las espondi-
loartropatas.
ARTRITIS PERIFRICA ESPONDILITIS
Incidencia 10-20% 2-20%
Sexo No predominio Predominio masculino
HLA-B27 7% (similar a poblacin general) Hasta 70%
Extraarticulares Ocular, cutnea No
Tipo I: oligoartritis (paralela)
Curso Independiente de EII
Tipo II: poliartritis
Tabla 38. Manifestaciones articulares en la EII
La artritis perifrica aparece en el 10% de los casos. Se produce con ms
frecuencia en los pacientes que tienen afectacin de colon, poliposis
pseudomembranosa, hemorragia masiva, eritema nodoso, estomatitis,
uvetis y pioderma gangrenoso. Afecta con similar frecuencia a ambos
sexos, y el curso de los sntomas articulares suele ser paralelo al de la
afectacin gastrointestinal, especialmente si es oligoarticular (tipo I).
Se ha descrito una forma de afectacin de las articulaciones perifricas
de distribucin poliarticular que puede afectar a las manos (adems de
rodillas y tobillos), denominada tipo II y que muestra un curso indepen-
diente de los sntomas gastrointestinales. Cuando no existe afectacin
axial no hay asociacin con el HLA- B27. Sin embargo, existe una aso-
ciacin con el HLA-BW62. Se produce una artritis de comienzo agudo,
simtrica, y a menudo migratoria, que afecta a rodillas, tobillos, codos
y carpos. No es destructiva y, por tanto, no aparecen erosiones en la
radiologa.
La afectacin articular se controla con los tratamientos que resulten efica-
ces en los sntomas gastrointestinales: corticoides, colectoma, metrotexa-
to o sulfasalacina. El infliximab es eficaz en la enfermedad de Crohn. Los
AINE son eficaces para el control de los sntomas articulares, aunque de-
ben evitarse por la posibilidad de que desencadenen un brote intestinal.
La espondilitis/sacroiletis se produce en el 9% de los pacientes con EII.
Es ms frecuente en varones, y puede preceder a los sntomas gastroin-
testinales. El curso clnico no se asocia a los sntomas gastrointestinales.
Las manifestaciones son similares a las que se producen en la EA, con
dolor y rigidez lumbar de caractersticas inflamatorias.
Cuando se afectan simultneamente las articulaciones perifricas, suele
localizarse en la cadera y los hombros. Existe una asociacin con el HLA-
B27 (50-75%) y los hallazgos radiolgicos son similares a los de la EA (sa-
croiletis bilateral y sindesmofitos). Algunos pacientes (5%) con EII presen-
tan alteraciones radiolgicas (sacroiletis) asintomticas. En ellos no hay
asociacin al HLA-B27 ni la enfermedad evoluciona a una espondilitis.
61
Manual CTO de Medicina y Ciruga 07 Espondiloartropatas seronegativas

ta. Se asocia al antgeno HLA-B27 (80%) y suele evolucionar a

! RECUERDA
Las formas perifricas no se relacionan con HLA-B27, pero s con la acti-
vidad de la enfermedad inflamatoria intestinal, al contrario que la artritis
una EA.

axial.

Otras manifestaciones musculoesquelticas que se pueden presentar
en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal son las acropa-
quias, amiloidosis secundaria, osteoporosis y osteomalacia (Tabla 39).
7.6. Otras espondilopatas
Espondiloartropata indiferenciada
Dentro de este grupo se incluyen aquellos pacientes que presentan
rasgos clnicos, radiolgicos y biolgicos propios de las espondiloar-
tropatas, pero que no pueden ser tipificados dentro de una entidad no-
solgica concreta por no cumplir los criterios utilizados habitualmente
para el diagnstico de estas (psoriasis cutnea, infeccin genitourinaria
desencadenante, EII o criterios de EA).

Podran representar fases abortivas de dichas enfermedades, formas de

superposicin o fases precoces que posteriormente se diferenciarn en
Artritis idioptica juvenil asociada a entesitis una entidad nosolgica concreta.

Se trata de un concepto de diagnstico provisional que se diferencia de

Afecta a varones con edad superior a 8-10 aos, con artritis asi- otras enfermedades reumticas (artritis reumatoide, conjuntivopatas),
mtrica de articulaciones de extremidades inferiores y entesopa- con las implicaciones pronsticas y teraputicas que eso implica.

ASOCIACIN ESPONDILITIS/ MANIFESTACIONES

ARTRITIS PERIFRICA TRATAMIENTO
A HLA-B27 SACROILETIS EXTRAARTICULARES

Uvetis anterior 20-30%

(ms frecuente)
Predomina sobre el resto
Afectacin lbulo superior
de manifestaciones
del pulmn con sobreinfeccin
Precoz, simtrica Fisioterapia
por Aspergillus
Espondilitis y ascendente Poco frecuente AINE
90% Insuficiencia artica
anquilopoytica Fase final: columna Se afecta, sobre todo, la cadera Anti-TNF-
Manifestaciones similares al Crohn
en caa de bamb Ciruga de cadera
Nefropata IgA
y anquilosis
Prostatitis crnica
de sacroilacas
Subluxacin atloaxoidea
Sndrome de cola de caballo

Conjuntivitis (frecuencia)
y uvetis anterior
Monoarticular u oligoarticular, lceras orales
asimtrica y aditiva Onicopata Indometacina
25%
Ms frecuente MMII Balanitis circinada y queratodermia Sulfasalacina
Artritis reactiva 60-90% Ms tarda (no predomina
Dactilitis (IFP + IFD) blenorrgica (slo o MTX para
en el cuadro clnico)
Entesitis en las de etiologa urogenital) formas refractarias
Recidiva con frecuencia Uretritis, cervicitis
Artritis + uretritis + conjuntivitis =
sndrome de Reiter

Slo
Cuatro formas, la ms frecuente
en las formas Similar a AR
la poliarticular simtrica
con sacroile- Muy eficaz
10% Casi siempre precedidas Afectacin cutnea
Artritis ts (88% si la el MTX, tanto
Similar a la espondilitis por afectacin cutnea Onicopata
psorisica afectacin para afectacin
anquilosante Dactilitis Iridociclitis
es bilateral, cutnea como
Predomina MMSS
22% si es articular
Imagen lpiz-copa
unilateral)

10-25% casos de EII

Se produce en 2-20% Curso paralelo a EII Espondilitis: AINE
Acropaquias
50-75% de EII Ms frecuente cuando hay Artritis perifrica:
Amiloidosis
EII (slo en Curso no paralelo otras manifestaciones tratamiento
Osteomalacia (malabsorcin)
espondilitis) a enfermedad intestinal extraintestinales de patologa
Osteoporosis
Ms frecuente en varones Comienzo agudo intestinal
Sin asociacin con HLA-B27

Tabla 39. Espondiloartropatas inflamatorias

62

Un joven de 21 aos viene a la consulta porque tiene, desde hace cuatro o cin-
co meses, un dolor constante en la regin lumbosacra, que es peor en las pri-
meras horas del da y mejora con la actividad. Recuerda que, dos aos antes,
sufri un episodio de inflamacin en rodilla que se resolvi completamente.
Tambin se queja de dolor en la caja torcica con los movimientos respirato-
rios. El examen fsico demuestra la ausencia de la movilidad de la columna
lumbar. Cul de los siguientes test nos ayudara a confirmar el diagnstico
del paciente?
1) TC de columna lumbar.
2) Las radiografas de las articulaciones sacroilacas.
3) Los niveles de antiestreptolisina 0 (ASLO).
4) La radiografa de trax.
RC: 2
Hombre de 25 aos que, diez das despus de acudir a una despedida de
soltero, comienza con inflamacin de rodilla derecha y de ambos tobillos,
conjuntivitis bilateral, aftas orales y erosiones superficiales no dolorosas en
el glande. Cul sera el diagnstico ms probable?
1) Infeccin gonoccica.
2) Infeccin por Staphylococcus aureus.
3) Enfermedad de Reiter.
4) Sfilis.
RC: 3
Un hombre de 32 aos, con antecedentes paternos de espondilitis anquilo-
sante, consulta por dolor lumbar de seis meses de evolucin, de presentacin
durante el reposo nocturno, acompaado de rigidez matutina intensa que
mejora con la actividad, hasta desaparecer dos horas despus de levantarse.
Refiere haber notado mejora importante de los sntomas, en tratamiento con
diclofenaco. La exploracin fsica nicamente muestra limitacin ligera de la
movilidad lumbar. Cul de las siguientes pruebas complementarias conside-
ra ms adecuada, inicialmente, para establecer un diagnstico?
1) Resonancia magntica nuclear magntica lumbar, para descartar un proceso
compresivo radicular, infeccioso o neoplsico.
2) TC de articulaciones sacroilacas, para determinar la presencia de erosiones yux-
taarticulares, lo que establecera el diagnstico de espondilitis anquilosante.
3) Radiografa anteroposterior de pelvis, para valorar la presencia de sacroiletis
bilateral, que confirmara el diagnstico de espondiloartropata.
4) Gammagrafa sea con tecnecio-99, para valorar hipercaptacin sea patol-
gica vertebral, lo que establecera el diagnstico de espondiloartropata.
RC: 3
Reumatologa
Casos clnicos representativos
Durante un crucero por el Mediterrneo, se produjo entre los pasajeros un
brote de diarrea aguda. Los coprocultivos demostraron la presencia de Shi-
gella flexneri en la mayora de los pacientes. El mdico del barco instaur
tratamiento con medidas de soporte sin antibiticos, con lo que todos los
pacientes se recuperaron en menos de una semana. Sin embargo, en los lti-
mos das del viaje, la mitad de los pasajeros afectados por la infeccin tuvie-
ron que ser evacuados a su lugar de origen porque desarrollaron diferentes
formas de afectacin articular, cuyo patrn ms habitual fue oligoartritis de
miembros inferiores. Respecto al episodio descrito, cul de las siguientes
afirmaciones es correcta?
1) El cuadro articular descrito se corresponde con una artritis reactiva, y slo
pudo presentarse en los pacientes con antgeno HLA-B27 positivo.
2) El diagnstico ms probable del cuadro descrito es el de artritis reactiva, tam-
bin denominado sndrome de Reiter, en especial cuando se acompaa de
manifestaciones mucocutneas y oculares. En este proceso, el diagnstico se
establece por la positividad del antgeno HLA-B27.
3) El diagnstico ms probable es de artritis reactiva o sndrome de Reiter. Los
pacientes con antgeno HLA-B27 positivo que la desarrollan tienen un peor
pronstico que los que no lo tienen.
4) La Shigella flexneri no se encuentra entre los grmenes causales de la artritis
reactiva, por lo que el cuadro descrito parece corresponder a un episodio de
artritis, de probable origen viral, de nueva aparicin.
RC: 3
Hombre de 42 aos que, un ao antes, present lesiones eritematosas,
descamativas y pruriginosas en superficie extensora de ambos codos. Seis
meses despus, not hinchazn y dolor en interfalngica del primer dedo
de mano derecha y en interfalngicas (IF) de los dedos 2., 3. y 5. del pie
derecho. Ausencia de antecedentes de pleuritis, diarrea, lumbalgia, citica,
iritis y uretritis. El examen fsico muestra las lesiones cutneas referidas
en codos y en el lado derecho del cuero cabelludo. Junto a los fenmenos
inflamatorios articulares descritos, se comprueba deformidad en salchi-
cha (dactilitis) en IF de 3. y 4. dedos de pie izquierdo. Las uas presentan
lesiones punteadas, oniclisis y surcos horizontales palpables. Datos de la-
boratorio: ANA, factor reumatoide y serologa de les negativos; hiperuri-
cemia moderada y nivel elevado de IgA; PCR++, VSG 30 mm en 1. hora. Rx
de manos: pequeas erosiones periarticulares en IF distales de los dedos
2. y 3. de la mano derecha y sugerencia de ostelisis de falanges distales.
Con ms probabilidad, el paciente tendr:
1) Artritis reumatoide.
2) Artritis psorisica.
3) Artropata amiloide.
4) Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal.
RC: 2
63
Manual CTO de Medicina y Ciruga 07 Espondiloartropatas seronegativas

Case study
A 21-year-old patient complains about a constant ache in the lumbosacral 1) CT of the lumbar spine.
region since 4 or 5 months ago, which is worse in the early hours of the 2) Radiographs of the sacroiliac joints.
day and improves with activity. Two years ago he had an episode of knee 3) Levels of antistreptolysin 0 (ASO).
swelling completely solved. He also complains of pain in the chest when 4) Chest radiograph.
breathing. Physical examination shows the absence of movement of the
lumbar spine. Which of the following tests would help to confirm the diag- Correct answer: 2
nosis of the patient?

64
08
Reumatologa

ENFERMEDADES METABLICAS SEAS

Orientacin
Aspectos esenciales
ENARM 1 La osteoporosis se define como la prdida de masa sea igual o superior a 2,5 ds (desviacin estndar) respecto a la
masa sea de sujetos jvenes del mismo sexo.
En este captulo se estudian 2 Las formas ms habituales de osteoporosis son la tipo I (posmenopusica) y tipo II (senil). Como patologas secundarias
tres enfermedades: que pueden producirla, son importantes las enfermedades endocrinas, como hiperparatiroidismo, hipertiroidismo,
Osteoporosis: sobre todo hipercorticismo e insuficiencia gonadal.
se debe recordar la actitud
teraputica 3 El tratamiento actual de la osteoporosis incluye, sobre todo, los moduladores de los receptores estrognicos (raloxife-
y las caractersticas no), los bifosfonatos y la teriparatida.
de los principales frmacos
que se emplean y tambin 4 La enfermedad de Paget suele presentarse en ancianos y descubrirse por alteraciones radiolgicas en la estructura sea
diferenciar una fractura o elevacin de fosfatasa alcalina. Su extensin se puede conocer con la gammagrafa sea. El tratamiento de eleccin en
vertebral osteoportica los pacientes sintomticos son los bifosfonatos.
de una tumoral.
Osteomalacia: apartado 5 La causa ms frecuente de osteomalacia es el dficit de aporte de la vitamina D. El patrn bioqumico caracterstico
poco importante. Hay es: hipocalcemia, hipofosfatemia e hiperparatiroidismo secundario, elevacin de la fosfatasa alcalina y descenso de la
que fijarse en su 25(OH) vitamina D.
fisiopatologa
y reconocerla dentro
de un caso clnico.
Paget: imprescindible
revisar foto de la
enfermedad, diagnstico
y tratamiento.

El remodelado seo es un proceso continuo que se lleva a cabo en el hueso, reparando las microlesiones y
permitiendo la renovacin de este. Consta de tres fases (Figura 31). Las alteraciones en estas fases originan las
enfermedades metablicas seas.

RESORCIN FORMACIN MINERALIZACIN

Responsable Osteoclasto Osteoblasto Vitamina D

Marcador bioqumico Hidroxiprolina urinaria Fosfatasa alcalina

Paget. Resorcin y posteriormente
Enfermedad Osteoporosis (resorcin > formacin) Osteomalacia
formacin exageradas

Figura 31. Remodelado seo

65
Manual CTO de Medicina y Ciruga 08 Enfermedades metablicas seas

8.1. Osteoporosis asocia con fracturas tanto vertebrales, como de los huesos largos de cuello
femoral, de hmero proximal, de tibia proximal y de pelvis (Figura 32).

La osteoporosis es la enfermedad metablica sea ms frecuente, por CLASIFICACIN DE LA OSTEOPOROSIS

delante de la enfermedad de Paget. Se caracteriza por una reduccin Tipo I o posmenopusica
de masa sea con una prdida paralela de mineral seo y de matriz Osteoporosis
Tipo II o senil
primaria
colgena, debido a una tasa de resorcin sea superior a la de sntesis. Idioptica juvenil y del adulto joven
Enfermedades endocrinolgicas y metablicas:
Cuatro factores principales predicen el riesgo de fractura relacionada Hipogonadismo
con osteoporosis: baja densidad mineral sea, fracturas por fragilidad Hiperparatiroidismo
previa, edad e historia familiar de osteoporosis. Hipercorticismo (exgeno o endgeno)
Hipertiroidismo
Hipofosfatasia
Los factores de riesgo asociados con baja densidad mineral sea inclu-
Asociada a otras enfermedades metablicas
yen: sexo femenino, incremento en la edad, deficiencia de estrgenos,
raza blanca, peso e ndice de masa corporal bajos, tabaquismo e histo- Genticas:
ria familiar de osteoporosis o fracturas. Osteognesis imperfecta
Homocistinuria
Desde un punto de vista histolgico, la enfermedad se caracteriza por Sndrome de Ehlers-Danlos
la disminucin del grosor cortical y del nmero y grosor de las trabcu- Sndrome de Marfan
las del hueso esponjoso, lo que confiere una fragilidad sea aumentada
Frmacos:
y un riesgo de fractura elevado. Una densidad mineral sea por debajo Osteoporosis
Corticoides
de 2,5 desviaciones estndar (ds) respecto a la de un adulto joven del secundaria
Heparina
mismo sexo, implica un riesgo elevado de fractura sea y se considera Antiestrgenos
caracterstica de un hueso osteoportico.
Inmovilizacin
La presencia de osteopenia se define por un descenso de masa sea
situado entre -1 y -2,5 ds respecto a la masa sea de los adultos jvenes Otras:
Escorbuto
(T score) (Tabla 40).
Artritis reumatoide
Desnutricin
La masa sea adquiere su pico mximo entre los 30-35 aos, y a partir Alcoholismo
de este momento se produce un descenso progresivo que har perder Mastocitosis sistmica
entre un 20-30% de masa sea a los varones y un 40-50% a las mujeres. Mieloma
Asociacin de factores favorecedores: sexo femenino,
raza blanca, talla baja, dieta pobre en calcio y exceso
MASA SEA NORMAL T score > -1 ds
de protenas, falta de ejercicio, alcohol, cafena
OSTEOPENIA T score comprendido entre -1 ds y -2,5 ds
Tabla 41. Clasificacin de la osteoporosis
OSTEOPOROSIS DENSITOMTRICA T score < -2,5 ds
OSTEOPOROSIS GRAVE OP densitomtrica + fractura
ds: desviacion estndar (standard desviation)

Tabla 40. Definiciones de masa sea

! RECUERDA
La causa ms frecuente de osteoporosis es la primaria.

Clasificacin

Aunque se puede mostrar la aparicin de osteoporosis en el seno de

otras enfermedades, fundamentalmente endocrinolgicas, o en ciertos
trastornos hereditarios, la mayora de los casos pertenecen al grupo de
osteoporosis primarias o no asociadas a otras enfermedades.

Actualmente se tiende a abandonar la distincin entre osteoporosis tipo

I y tipo II para incluirlas en una nica categora de osteoporosis invo-
lutiva (Tabla 41).

La osteoporosis de tipo I (posmenopusica) ocurre en mujeres posme- Osteoporosis tipo I Osteoporosis tipo II
nopusicas entre los 50 y 75 aos y se caracteriza por una prdida (posmenopusica) (senil)
acelerada de hueso trabecular, en comparacin con el cortical. Predominio femenino 6:1 Predominio femenino 2:1
Las fracturas de los cuerpos vertebrales y la distal del antebrazo (fractu- Aumento reabsorcin Disminucion de la formacin
ra de Colles) son complicaciones frecuentes. Hueso trabecular Hueso trabecular y cortical
Fx vertebral y Colles Fx vertebral y huesos largos
PTH disminuida PTH aumentada
La osteoporosis de tipo II (senil)
! RECUERDA
La obesidad protege frente a la
osteoporosis.
se detecta en mujeres y varones
por encima de los 70 aos y se
Vitamina D disminuida

Figura 32. Tipos de osteoporosis involutiva

Vitamina D disminuida

66

Manifestaciones clnicas
La prdida de masa sea no produce ningn sntoma. Las manifestaciones
clnicas se derivan de la aparicin de fracturas. No obstante, se estima que
slo el 30% de las fracturas vertebrales se manifiestan con dolor de espalda
brusco. La fractura del cuerpo vertebral produce dolor de espalda de inicio
agudo con irradiacin frecuente hacia el abdomen, as como deformidad
de la columna. El episodio suele ocurrir despus de flexiones sbitas, pero a
veces no hay factor desencadenante claro. La localizacin ms habitual es en
las vrtebras dorsales medias y bajas, y en la columna lumbar. La presencia
de fracturas por encima de D6 debe hacer sospechar enfermedad tumoral
maligna con infiltracin del cuerpo vertebral (por ej., mieloma). Las fracturas
por colapso del cuerpo vertebral suelen ser anteriores y generan una deformi-
dad en cua que contribuye a la disminucin de la talla y a la cifosis dorsal.
La consecuencia ms relevante de la osteoporosis es la fractura, la cual
se puede producir en cualquier sitio; sin embargo, se recomienda in-
vestigar si se produce o aumenta la frecuencia de presentacin en las
siguientes localizaciones:
Vertebral (mitad inferior dorsal y superior lumbar (L1-L3), asintom-
tica en 2/3 de los pacientes. Se puede manifestar como una prdida
de altura y cifosis progresiva.
Cadera (fmur proximal). Se asocian con aumento de la morbilidad
y de la mortalidad.
Fractura de Colles (radio distal).
Pelvis, hmero proximal, fmur distal y costillas.
! RECUERDA
Es una enfermedad asintomtica hasta que aparece la fractura, siendo la
vertebral la ms frecuente.
Manifestaciones radiolgicas
Antes de que se produzca el colapso vertebral, se observa una dis-
minucin de la densidad mineral y la prominencia de los platillos,
adoptando la vrtebra una configuracin bicncava. Sin embargo, la
radiologa convencional es un mtodo poco sensible para el diagnsti-
co de osteopenia, ya que se precisa una prdida mayor del 30% de la
masa sea para que se detecte radiolgicamente. La densitometra es la
tcnica de eleccin para el estudio de la osteopenia. La fractura reduce
la altura anterior del cuerpo vertebral, produciendo un acuamiento.
Diagnstico
Las indicaciones de determinacin de la densidad sea mediante den-
sitometra son un asunto controvertido. Estara indicada en pacientes
que tuvieran riesgo de fractura elevado (por la coexistencia de varios
factores de riesgo) o en los pacientes que estn recibiendo tratamiento
con el fin de valorar su eficacia. El patrn bioqumico ms habitual de
la osteoporosis es la normalidad, aunque en un 20% de los casos de
osteoporosis de tipo I se encuentra hipercalciuria.
Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial se debe realizar con aquellos procesos que
produzcan prdida de masa sea y fracturas (Tabla 42). Entre los ms
habituales se encuentran los siguientes:
Reumatologa
Mieloma. En este proceso se encuentra una velocidad de sedi-
mentacin elevada, as como hipercalcemia y una paraprotena
monoclonal en suero y/o orina. Un 2% de los mielomas son no
secretores, por lo que es preciso realizar un estudio de mdula
sea.
Osteomalacia. Se sospecha ante la presencia de hipocalcemia, hipo-
fosforemia y elevacin de la fosfatasa alcalina. Un dato radiolgico
caracterstico son las pseudofracturas o lneas de Looser-Milkman.
Osteognesis imperfecta. Los pacientes con formas leves de esta
enfermedad slamente presentan un descenso difuso de la densidad
sea, siendo necesaria la biopsia sea para su diagnstico.
Hiperparatiroidismo primario. Cursa con hipercalcemia, hiperfos-
faturia con hipofosfatemia e hipercalciuria secundarias, as como
elevacin de la PTH.
Metstasis seas. Debidas fundamentalmente a neoplasias de pul-
mn, mama, prstata, rin y aparato digestivo. Radiolgicamente
se afectan tambin el pedculo y el arco posterior vertebral, que no
son zonas tpicas de afectacin osteoportica. La velocidad de sedi-
mentacin est elevada.
Enfermedad de Paget. En la fase inicial osteoportica, el diagnstico
diferencial puede presentar alguna duda. Sin embargo, se apreciar
elevacin de los parmetros bioqumicos de formacin y resorcin
sea (fosfatasa alcalina, hidroxiprolinuria o piridolina), as como
una captacin gammagrfica caracterstica.
VSG aumentada, hipercalcemia, componente
MIELOMA
monoclonal en suero y orina
Hipocalcemia, hipofosforemia y aumento de la FA
OSTEOMALACIA
OSTEOGNESIS
Lneas de Looser-Milkman
Descenso difuso de la densidad sea
IMPERFECTA Diagnstico por biopsia sea
HIPERPARATIROIDISMO Hipercalcemia, hipofosfatemia con hiperfosfaturia
PRIMARIO e hipercalciuria
VSG aumentada, afectacin del pedculo
METSTASIS SEAS
y arco posterior
Elevacin de los parmetros de resorcin
ENFERMEDAD DE PAGET
y formacin sea
Tabla 42. Diagnstico diferencial de la osteoporosis
Tratamiento
Tratamiento de las fracturas producidas por osteoporosis.
Las fracturas de cadera generalmente requieren tratamiento quirr-
gico asociado al rehabilitador, con el fin de recuperar funcional-
mente al paciente. El manejo de las fracturas vertebrales es funda-
mentalmente sintomtico, con analgesia y reposo cuando duelen.
La inyeccin percutnea de cemento artificial tambin logra mejo-
ra (vertebroplastia o cifoplastia). Estara indicada cuando el trata-
miento conservador no resulta eficaz y siempre que persiste edema
seo en la RM.
Tratamiento a largo plazo (profilaxis primaria o secundaria).
Estara indicado en personas con alto riesgo de padecer fractura.
Este viene condicionado por la edad, el antecedente de fractura
osteoportica propia o en un familiar de primer grado a partir de
los 50 aos, por la edad y por la presencia de alteraciones mor-
fomtricas (acuamientos) radiolgicas en columna dorsolumbar.
Asimismo, se debe tener en consideracin causas de osteoporosis
secundaria como la administracin prolongada de corticoides.
La administracin de dosis superiores a 5 mg durante ms de tres
meses es indicacin de tratamiento con suplementos de calcio y
bifosfonatos en pacientes de edad avanzada.
67
Manual CTO de Medicina y Ciruga 08 Enfermedades metablicas seas
El tratamiento tambin incluye evitar factores de riesgo como el ta-
baquismo, el alcoholismo o una nutricin inadecuada, as como
ejercicio adecuado y terapia farmacolgica:
- Bifosfonatos: alendronato, risedronato, zoledronato, ibandro-
nato. Son anlogos del pirofosfato inorgnico y se caracterizan
por ser potentes inhibidores de la resorcin sea. Disminuyen la
aparicin de fracturas vertebrales y del cuello de fmur. Existen
preparados de administracin diaria, semanal, mensual e incluso
anual. Sus efectos secundarios son principalmente gastrointesti-
nales (esofagitis, gastritis) y la aparicin de mialgias y dolor seo.
La administracin intravenosa se asocia a sndrome pseudogri-
pal. Asimismo, est descrita la aparicin de osteonecrosis del
maxilar, pero la mayora de estos casos se produce en pacientes
oncolgicos en los que los bifosfonatos se emplean para el trata-
miento de la hipercalcemia tumoral o de las metstasis seas y,
en estos casos, las dosis son ms elevadas y la administracin es
intravenosa.
- Modificadores selectivos de los receptores estrognicos o SERM
(raloxifeno y tamoxifeno). Reducen el recambio y la prdida de
masa sea, disminuyendo la incidencia de fracturas vertebrales,
sin haber demostrado su efecto en la prevencin de las fractu-
ras de cuello femoral. El raloxifeno est actualmente aprobado
para el tratamiento de la osteoporosis. Otro efecto favorable es
la mejora en el perfil lipoprotico, aunque sin que esto lti-
mo se correlacione con un efecto protector sobre la enfermedad
cardiovascular. Adems, el raloxifeno reduce la incidencia del
cncer de mama sin incremento en el riesgo de cncer de tero
(a diferencia del tamoxifeno). Al igual que los estrgenos, incre-
mentan el riesgo de enfermedad tromboemblica.
Asimismo, se debe tener en cuenta que el raloxifeno aumenta
la sintomatologa del climaterio, especialmente si se adminis-
tra en los dos aos siguientes a la menopausia. En mujeres de
menos de 65 aos, con menor riesgo de fractura de cadera y
una perspectiva de tratamiento ms larga, se puede empezar
utilizando raloxifeno, por tratarse de un frmaco con pocos
efectos secundarios. No obstante, si se supone un riesgo au-
mentado en la paciente de fractura de cadera, se prefieren los
bifosfonatos.
- PTH. Se utiliza la forma recombinante del fragmento amino-
terminal 1-34 de la hormona, conocida como teriparatida. Ha
demostrado su eficacia como frmaco osteoformador, disminu-
yendo la aparicin de fracturas vertebrales y de cuello de fmur.
La va de administracin (subcutnea) y su elevado precio hacen
que su uso se restrinja a las formas ms graves de enfermedad.
- Ranelato de estroncio. Acta de forma dual aumentando la for-
macin y disminuyendo la resorcin.
- Calcitonina. Es una hormona polipeptdica sintetizada por las
clulas C o parafoliculares de la tiroides que acta sobre los os-
teoclastos, inhibiendo la resorcin sea. Est aceptado su uso
en la enfermedad de Paget, la hipercalcemia y la osteoporosis.
Es menos eficaz que los bifosfonatos, habiendo demostrado un
descenso en la aparicin de fracturas vertebrales, pero no de
cuello femoral.
- Calcio y vitamina D. Se considera adecuada la administracin
de calcio y vitamina D en todos los pacientes diagnosticados
de osteoporosis, independientemente de que reciban o no otro
tratamiento farmacolgico adicional. Diversos ensayos contro-
lados con calcio y vitamina D han confirmado la reduccin de
la tasa de fracturas, incluidas las de cadera. Aunque los efectos
secundarios de los complementos de calcio son mnimos, en pa-
cientes con antecedentes de clculos renales es necesario medir
el calcio en orina 24 horas antes de iniciar el tratamiento, para
evitar la hipercalciuria.
68
- Terapia hormonal sustitutiva. La administracin de estrgenos,
con o sin progestgenos, reduce de forma significativa la apa-
ricin de fracturas vertebrales y en cuello de fmur en mujeres
posmenopusicas. Se aade como potencial efecto beneficioso
la reduccin del cncer colorrectal. Sin embargo, est demos-
trado que pueden aumentar la aparicin de infarto de miocar-
dio, ictus, cncer de mama y de trombosis venosa profunda con
tromboembolia de pulmn. No se ha observado efecto algu-
no del tratamiento hormonal sobre el riesgo de cncer uterino
(cuando se combinan con progestgenos) o la mortalidad total.
La combinacin de efectos secundarios y la disponibilidad de
frmacos eficaces ha hecho que actualmente ya no est indicada
esta medida en el tratamiento de la osteoporosis.
- Otros tratamientos. El fluoruro sdico es un frmaco que activa
directamente los osteoblastos y produce un aumento de masa
sea trabecular, sin modificaciones significativas sobre el hueso
cortical. A pesar de los incrementos de masa sea de hasta el
10% que produce, no parece tener efectos sostenidos sobre la
aparicin de fracturas.
- Las tiazidas pueden corregir la hipercalciuria que aparece en
algunas osteoporosis, y los andrgenos se emplean en las osteo-
porosis del varn con hipogonadismo.
Tratamiento no farmacolgico.
Se debe evitar o reducir el consumo de alcohol, la ingestin abun-
dante de caf y evitar el hbito tabquico.
Existe evidencia de que la realizacin de actividad fsica a edad
temprana contribuye a incrementar el pico de masa sea y aumenta
la DMO en todos los sitios. Los tres componentes de un programa
de ejercicio para mantener una estructura sea incluyen ejercicio
de impacto, fortalecimiento y entrenamiento de balance.
Los programas de ejercicio que combinan ejercicio de bajo impacto
y fortalecimiento de alta intensidad mantienen la densidad mineral
sea de hombres y mujeres posmenopusicas.
8.2. Raquitismo y osteomalacia
El raquitismo y la osteomalacia son trastornos que cursan con un de-
fecto de la mineralizacin de la matriz orgnica del esqueleto. La al-
teracin de la mineralizacin se debe, sobre todo, a un dficit local
de los iones calcio y fsforo, necesarios para la formacin de cristales
de apatita y, por tanto, para la mineralizacin del tejido osteoide. El
raquitismo afecta al esqueleto en crecimiento, reservndose el trmino
osteomalacia para el trastorno que aparece en el adulto.
Etiologa
Existe una larga lista de enfermedades y situaciones que se pueden
acompaar de osteomalacia o raquitismo, y que pueden agruparse en
dos clases:
Dficit de vitamina D, ya sea por aporte extrnseco insuficiente
(ingestin inadecuada, exposicin insuficiente a la radiacin ultra-
violeta, malabsorcin intestinal de vitamina D, incluyendo la enfer-
medad hepatobiliar o insuficiencia pancretica crnica) o por otras
alteraciones de su circuito metablico (insuficiencia renal, raquitis-
mo hereditario dependiente de vitamina D tipo I provocado por
dficit de la 25(OH)hidroxilasa, tratamiento con anticonvulsivos,
defectos hereditarios del receptor de la 1,25(OH)2 vitamina D, que

produce el raquitismo hereditario dependiente de vitamina D tipo
II provocado por alteracin del receptor de la vitamina D).
Hipofosforemia crnica, tanto por dficit de aporte (abuso de an-
ticidos con aluminio) o por la prdida tubular de fosfato (raquitis-
mo resistente a la vitamina D ligado al cromosoma X, osteomala-
cia hipofosfatmica resistente a la vitamina D de aparicin en el
adulto, acidosis tubular renal, ingesta de frmacos, sndrome de
Fanconi).
Fisiopatologa
La Figura 33 resume el metabolismo de la vitamina D y los cambios que
aparecen en los pacientes con osteomalacia secundaria a su dficit.
La reduccin de fosfato produce por s misma osteomalacia, como ocu-
rre con los pacientes que consumen grandes cantidades de anticidos
no absorbibles, y en las prdidas renales por enfermedad tubular. En
estos casos, no se observa hiperparatiroidismo secundario.
Figura 33. Metabolismo de la vitamina D
! RECUERDA
La sola disminucin del fosfato en sangre provoca osteomalacia, sin nece-
sidad de hiperparatiroidismo secundario.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas del raquitismo son consecuencia de las
deformidades seas, de las fracturas patolgicas, de la debilidad e hi-
potona derivada de la hipocalcemia y del trastorno del crecimiento.
En algunos casos extremos de raquitismo por dficit de vitamina D,
puede llegar a existir hipocalcemia grave y tetania. El crneo muestra
un abombamiento patolgico con ensanchamiento de las suturas (cr-
neo tabes). La prominencia de las uniones condrocostales se denomina
Reumatologa
rosario raqutico. Si no se trata, aparecen deformidades en pelvis y ex-
tremidades, arquendose la tibia, el fmur, el cbito y el radio.
Las manifestaciones de la osteomalacia son menos claras. Las deformida-
des seas suelen pasar desapercibidas. El sntoma ms caracterstico es la
presencia de dolor seo, sordo y difuso que se exacerba a la palpacin,
as como debilidad muscular, sobre todo, proximal, afectando a cintura
escapular y pelviana. No produce alteraciones especficas en el electro-
miograma (EMG) ni en la biopsia. Pueden existir fracturas patolgicas, en
las que se distinguen autnticas fracturas (por lo general, en el cuello de
fmur) y las pseudofracturas o lneas de Looser-Milkman, que son bandas
radiotransparentes que cruzan de forma perpendicular la cortical.
! RECUERDA
Es tpico en la radiografa observar las pseudofracturas o lneas de Loo-
ser-Milkman.
Laboratorio
Dficit de vitamina D (Figura 34). Calcio normal o descendido, fs-
foro descendido, descenso de 25(OH)D. En cambio, los niveles de
1,25(OH)2D pueden estar normales o incluso elevados por el hiper-
paratiroidismo secundario, que activa la hidroxilasa renal. Cuando los
niveles de 25(OH)D se reducen significativamente, las concentraciones
de 1,25(OH)2D acaban tambin disminuyendo. Existe una elevacin de
PTH (por hiperparatiroidismo secundario).
! RECUERDA
El pmetro bioqumico ms til en la osteomalacia es el descenso de 25(OH)D.
* RTP (Reabsorcin tubular de fsforo)
Figura 34. Dficit de vitamina D
69
Manual CTO de Medicina y Ciruga 08 Enfermedades metablicas seas
Hepatopata colestsica, obstruccin biliar extraheptica. Muestran
unos niveles sricos reducidos de 25(OH)D, no slo por la disminu-
cin de absorcin de vitamina D, sino tambin por la reduccin de la
hidroxidacin y produccin heptica de 25(OH)D.
Los niveles de fosfatasa alcalina se elevan generalmente en el raquitis-
mo y osteomalacia.
Trastornos tubulares renales. Mantienen concentraciones sricas de
calcio dentro del nivel normal y padecen hipofosfatemia. PTH normal.
Insuficiencia renal crnica. Se encontrarn niveles normales de 25(OH)
D y reducidos de 1,25(OH)2D, as como hipocalcemia e hiperfosfate-
mia, elevacin de PTH (hiperparatiroidismo secundario).
Radiologa
En el raquitismo, las alteraciones ms evidentes aparecen en el car-
tlago de crecimiento epifisario, que aumenta de tamao, con forma
de copa. En la osteomalacia, la lesin ms caracterstica son las lneas
de Looser-Milkman (Figura 35). Los cuerpos vertebrales suelen adoptar
forma bicncava, borrndose el patrn trabecular y dando un aspecto
de vidrio esmerilado.
Diagnstico diferencial:
Procesos que producen dolor seo: metstasis seas.
Debilidad muscular: miopatas.
Hipocalcemia: hipoparatiroidismo.
Fosfatasa alcalina elevada: hepatopatas a expensas de la forma he-
ptica y otras osteopatas como la enfermedad de Paget.
El diagnstico definitivo de la osteomalacia se hace con la biopsia sea,
que muestra un tejido osteoide de grosor aumentado, con un tiempo
de desfase en la mineralizacin, detectado mediante el marcaje con
tetraciclinas, de ms de 100 das. Sin embargo, en la mayora de los
hospitales no se puede realizar esta tcnica, por lo que el diagnstico
debe ser clnico y bioqumico.
Figura 35. Localizaciones ms frecuentes de pseudofracturas de Looser-Milkman
70
Tratamiento
Dficit de vitamina D (formas carenciales): vitamina D2 (ergocalci-
ferol) o vitamina D3 (colecalciferol) va oral, de 800 a 4.000 UI, du-
rante tres meses, con mantenimiento posterior en dosis fisiolgicas
(400-800 UI/da).
Malabsorcin intestinal: si existe esteatorrea, se necesitan dosis de
vitamina D, de 50.000-100.000 UI al da, va oral, junto con gran-
des cantidades de calcio (4 g de carbonato clcico).
Tratamiento crnico con anticonvulsivos: vitamina D, 1.000 UI/da.
Insuficiencia renal crnica: calcitriol 0,25 g/da (1,25(OH)2D3).
Osteomalacia hipofosfatmica (osteomalacia resistente a la vitami-
na D): fsforo 1-4 g/da y calcitriol 0,2 g/da.
8.3. Enfermedad sea de Paget
Se presenta con mayor frecuencia en varones que en mujeres y la
prevalencia aumenta con la edad. Su distribucin geogrfica es
irregular, con fuerte tendencia a la agregacin familiar (compati-
ble con una herencia autosmica dominante o con un mecanis-
mo multifactorial, con varios genes actuando de forma conjunta
con agentes ambientales). La presencia de inclusiones virales (pa-
ramixovirus como el sarampin, virus respiratorio sincitial o del
moquillo canino) en los osteoclastos de estos pacientes hace pos-
tular que una infeccin viral, que ocurrira en una edad temprana,
pudiera producir la enfermedad en sujetos predispuestos gentica-
mente, al alterar la actividad de los osteoclastos.
Fisiopatologa
La caracterstica principal de esta enfermedad es el aumento de re-
sorcin sea, seguido de un incremento compensatorio en la snte-

sis (el recambio seo puede ser hasta 20 veces superior al normal).
En la fase inicial predomina la resorcin sea (fase osteoportica,
osteoltica o destructiva), seguida de una fase mixta en la que la for-
macin sea se acopla a la resorcin, si bien el hueso neoformado
se deposita al azar con un aspecto entrelazado muy diferente al
hueso normal. A medida que disminuye la actividad osteoclstica,
aumenta la formacin de hueso denso y menos vascularizado (fase
osteoblstica o esclertica).
Se considera que la principal alteracin radica en el aumento de acti-
vidad de los osteoclastos. Se observa aumento de produccin de IL-6
en los focos de la enfermedad, que puede contribuir a la activacin
osteoclstica. El incremento de recambio depende de la extensin de
la enfermedad, y se relaciona con el aumento de las concentraciones
plasmticas de fosfatasa alcalina sea y de los parmetros bioqumicos
de resorcin sea (hidroxiprolinuria, piridinolina, deoxipiridinolina).
Manifestaciones clnicas
Muchos pacientes se encuentran asintomticos, y el diagnstico se
realiza de forma casual por la elevacin de los niveles de fosfatasa
alcalina o por la aparicin de alteraciones radiolgicas caractersticas.
El dolor seo primario es la manifestacin clnica ms habitual. Sue-
le ser de intensidad moderada, no relacionado con el movimiento, y
puede acompaarse de deformidad local. Algunos pacientes refieren
la aparicin gradual de deformaciones o tumefaccin en extremida-
des, dificultad para la marcha por desigualdad en la longitud de los
miembros, cefalea y dolor en la regin facial, dolor de espalda y de
miembros inferiores.
Si hay afectacin de la cadera, puede simular una enfermedad articular
degenerativa. La prdida de audicin se debe a una afectacin directa
de los huesecillos del odo interno o a la compresin del VIII par en el
orificio auditivo interno.
Las complicaciones neurolgicas ms graves se producen por creci-
miento del hueso en la base del crneo, que puede comprimir la m-
dula y producir tetraplejia (Figura 36).
Datos analticos
La enfermedad de Paget no modifica el hemograma ni la VSG. Algu-
nos pacientes con enfermedad inicial muy activa pueden presentar
aumento de la calciuria y, rara vez, hipercalcemia moderada.
Tanto los parmetros bioqumicos de formacin (fosfatasa alcalina, os-
teocalcina, procolgeno) como de resorcin sea (hidroxiprolina, fosfa-
tasa cida, piridolina, deoxipiridolina y telopptido) suelen estar eleva-
dos. En la actualidad se sigue utilizando como prueba de eleccin para
el despistaje y la respuesta al tratamiento los niveles de fosfatasa alcalina.
Alteraciones radiolgicas (Tabla 43)
La pelvis es la estructura sea ms afectada, seguida de la columna
lumbosacra y dorsal, fmur, crneo, tibia, costillas y clavcula. La fase
ltica de la enfermedad, cuando afecta al crneo, produce una afecta-
cin caracterstica con reas de radiotransparencia ntida (osteoporosis
Reumatologa
circunscrita) en los huesos frontal, parietal y occipital. En los huesos
largos, esta fase produce una lesin en forma de V.
Al evolucionar, las lesiones craneales adquieren un aspecto de con-
densacin algodonosa; en los huesos largos, se observa una esclerosis
intensa y un patrn trabecular muy irregular. El cuerpo vertebral puede
adoptar una forma caracterstica (patrn en marco) al aumentar las
estras verticales y el refuerzo perifrico. La vrtebra de marfil o ebr-
nea es debida al aumento difuso de la radiodensidad de las vrtebras.
Un rasgo radiolgico casi constante, importante para el diagnstico
diferencial con otros procesos, es el aumento local del tamao seo,
secundario a la formacin de hueso cortical subperistico. Los huesos
largos se arquean, el crneo se ensancha y aumenta el grosor del diploe
externo, y en la pelvis suele aparecer engrosamiento caracterstico del
orificio pelviano superior.
Las reas lticas producen una expansin de la cortical que puede su-
gerir malignidad. El estudio con tecnecio permite definir las lesiones
atpicas. La gammagrafa con bifosfonatos marcados con Tc-99 permite
comprobar la extensin de la enfermedad.
Aumento del tamao del hueso
Engrosamiento cortical
Alteraciones del patrn trabecular
Coexistencia de reas lticas y blsticas
Fracturas
Vrtebras en marco
Osteoporosis circunscrita
Tabla 43. Alteraciones radiolgicas de la enfermedad de Paget
Complicaciones
Elevacin del gasto cardaco. La proliferacin de vasos sanguneos
produce un aumento de flujo sanguneo en el hueso, con incremen-
to de las redes de retorno venoso en las zonas afectas; si la enfer-
medad afecta a ms de un tercio del esqueleto, puede producir una
elevacin del gasto cardaco, aunque rara vez produce insuficiencia
cardaca, salvo en pacientes con cardiopata previa.
Fracturas patolgicas, artropata por vecindad (ms frecuente coxofe-
moral), sndromes neurolgicos compresivos, trastornos bucodentales.
Mayor incidencia de clculos urinarios por hipercalciuria. Rara vez
se produce hipercalcemia. Tambin existe mayor incidencia de hi-
peruricemia y gota.
Sarcoma. Aparece en el 1% de los pacientes. Es la complicacin
ms grave, y suele localizarse en el fmur, el hmero, el crneo,
los huesos de la cara y pelvis. El aumento del dolor y de la tu-
mefaccin, junto con un incremento exagerado de los niveles de
fosfatasa alcalina, deben hacer sospechar su presencia. Para el
diagnstico de esta complicacin resulta de gran utilidad la RM
y la TC, pero para la confirmacin es necesaria la realizacin de
biopsia sea.
Tratamiento
Muchos pacientes no requieren tratamiento porque la enfermedad es
localizada y asintomtica. Las indicaciones son: dolor seo persistente,
compresin nerviosa, deformidad sea de progresin rpida que difi-
culta la marcha, insuficiencia cardaca, hipercalcemia e hipercalciuria,
fracturas seas y la preparacin para ciruga ortopdica. La respuesta al
71
Manual CTO de Medicina y Ciruga 08 Enfermedades metablicas seas

tratamiento suele ser escasa en la artropata por vecindad, necesitando su efecto inhibidor sobre los osteoclastos y, por tanto, sobre la resorcin
en los casos sintomticos la sustitucin protsica de la articulacin. sea. Ambos se han mostrado tiles para reducir los parmetros bio-
qumicos del remodelado seo y mejorar las manifestaciones clnicas
Se dispone de dos tipos de frmacos: la calcitonina y los bifosfonatos asociadas. Los nuevos bifosfonatos presentan una accin ms potente y
(alendronato, risedronato, zoledronato, ibandronato), que coinciden en sostenida que la calcitonina, por lo que son de eleccin en la actualidad.

Figura 36. Enfermedad de Paget

72
 Reumatologa

Casos clnicos representativos

La aparicin de un osteosarcoma en una persona de 65 aos nos hara pen- 3) Alendronato.
sar en la existencia previa de uno de los siguientes antecedentes: 4) Calcio y vitamina D.

1) Traumtico.
2) Mucopolisacaridosis.
3) Enfermedad de Paget.
4) Displasia fibrosa.
RC: 3
Hombre de 86 aos, con historia de dolor en rodilla derecha. En la explora-
cin, se observa que la pierna de ese lado es 3 cm ms corta que la izquier-
da, y que la tibia est ligeramente arqueada. Las pruebas de laboratorio son
normales, excepto una fosfatasa alcalina de 382 U/l (normal < 120 U/l). La
radiografa de rodilla muestra cambios degenerativos, y la de la tibia consta-
ta el arqueamiento y revela una cortical engrosada, con zonas esclerosadas
y radiotransparentes entremezcladas. En la gammagrafa sea, captan la ro-
dilla y la tibia. Ente las siguientes, la opcin teraputica ms apropiada es:
1) Antiinflamatorios no esteroideos.
2) Antiandrgenos.
RC: 3
Una mujer de 78 aos presenta dificultad para subir escaleras y levan-
tarse de una silla. Refiere anorexia y prdida de 10 kg de peso desde un
tiempo que no precisa. Ha estado deprimida desde el fallecimiento de su
marido, saliendo poco de casa. En la exploracin, se observa una debili-
dad muscular sealada y dolor a la presin de la tibia. Calcio srico 8,8
mg/dl (N: 8,5-10,5) con 4 g/dl de albmina (normal); fsforo 2,2 mg/dl
(normal 2,2-4,5); fosfatasa alcalina 312 U/l (N < 120). Qu prueba diag-
nstica, de las siguientes, hay que seleccionar para orientar a la enfer-
medad?
1) 25 hidroxicolecalciferol.
2) 1,25 dihidroxicolecalciferol.
3) Prueba de supresin con dexametasona.
4) Hormona tireotropa hipofisaria.
RC: 1

Case study
80-year-old man is detected in a blood test an increased alkaline phospha- 3) Rx serial marrow.
tase. You think of Pagets bone disease. What is the optimal test to give us 4) Emission tomography scan.
the idea of extension of the disease?
Correct answer: 2
1) Resonance holocorporal.
2) Bone scan with Tc-99.

73
09
Reumatologa

ESCLEROSIS SISTMICA

Orientacin
ENARM
Atencin a la tabla
que diferencia la forma
difusa de la circunscrita.
Aspectos esenciales
1 Existen formas de esclerodermia exclusivamente cutneas. La ms frecuente es la morfea en placas, mientras que la
forma lineal es la que produce adherencia a planos profundos.
2 La diferencia entre forma difusa y limitada se establece por lo extenso de la afectacin cutnea: cara y distal a los codos y
rodilla en la limitada, y proximal a estas localizaciones en la difusa.

3 La forma difusa tiene un curso rpidamente progresivo, extensa y grave afectacin cutnea, y afectacin sistmica
especialmente pulmonar. Se asocia a los anticuerpos antitopoisomerasa I.

4 La forma circunscrita (habitualmente manifestada como un sndrome de CREST) tiene un curso lentamente progresivo
y mejor pronstico, excepto en aquellos casos en los que se desarrolle una cirrosis biliar primaria o hipertensin pulmo-
nar primaria. Se asocia a los anticuerpos anticentrmero.

5 La principal causa de muerte es el dao pulmonar, ya que la afectacin renal se puede controlar aceptablemente con
los IECA.

6 Los anticuerpos caractersticos e imprescindibles para diagnosticar una enfermedad mixta del tejido conjuntivo son los
anti-RNP.

La esclerosis sistmica (ES) es una enfermedad multisistmica, de etiologa desconocida pero una de sus manifesta-
ciones ms constantes es el engrosamiento cutneo por lo que, a menudo, se la denomina esclerodermia. Entre los
rganos que pueden verse afectados se encuentran el tubo digestivo, el pulmn, el rin, etc.

9.1. Clasificacin

En primer lugar, habra que distinguir entre dos grandes formas, aquellas que muestran nicamente afec-
tacin cutnea (esclerodermia localizada) de aquellas que muestran afectacin visceral (esclerosis sist-
mica) (Tabla 44).

Esclerosis sistmica cutnea difusa

Esclerosis sistmica cutnea limitada
ESCLEROSIS SISTMICA Esclerosis sistmica sin esclerodermia
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo

Morfea en placas
Morfea lineal (coup de sabre)
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Morfea generalizada
Morfea panesclerosante invalidante del nio

Sndrome del aceite txico

TRASTORNOS AFINES INDUCIDOS
Sndrome mialgia-eosinofilia
POR PRODUCTOS QUMICOS
Fibrosis inducida por bleomicina, pentazocina, cloruro de vinilo, etc.
O DESENCADENANTE INMUNITARIO
Enfermedad injerto contra huesped

Fascitis eosinoflica
OTROS SNDROMES ESCLERODERMIFORMES
Escleromixedema

Tabla 44. Clasificacin de la esclerodermia

75
Manual CTO de Medicina y Ciruga 09 Esclerosis sistmica

Dentro de la ES se distinguen, a su vez, principalmente dos formas Morfea en placas (Figura 37). Es la forma ms frecuente. Son
clnicas (Tabla 45). placas nacaradas, esclerticas, de tamao variable, que afec-
Con afectacin cutnea difusa, tanto distal como proximal (a codos tan fundamentalmente al tronco. Alrededor de ellas se puede
y rodillas) en las extremidades y que puede afectar al tronco), sue- observar un halo violceo (lilac ring). Pueden ser edematosas al
le ser rpidamente progresiva, y puede acompaarse de afectacin inicio, y no se adhieren a estructuras profundas. Se resuelven
visceral extensa y, por tanto, de mayor gravedad. Su marcador se- dejando atrofia, alteraciones de la pigmentacin y ausencia de
rolgico son los anticuerpos antitopoisomerasa 1 (anti-SCL-70), que anejos.
se asocian especialmente a la afectacin pulmonar grave.
Con afectacin cutnea limitada (zonas distales de las extremida-
des y cara), que puede presentarse clnicamente como sndrome de
CREST (calcinosis, Raynaud, alteracin de la motilidad esofgica,
esclerodactilia y telangiectasias), que tiene un pronstico ms fa-
vorable por no acompaarse habitualmente de afectacin visceral
o hacerlo de forma ms tarda. Sin embargo, el pronstico empeora
cuando aparece alguna de las dos complicaciones viscerales a las
que se asocia: la hipertensin pulmonar y la cirrosis biliar primarias.
Su marcador serolgico son los anticuerpos anticentrmero.

ESCLEROSIS ESCLEROSIS
SISTMICA LIMITADA SISTMICA DIFUSA
Extensin Cara y parte distal Cara y parte distal y proximal
cutnea de extremidades de las extremidades y tronco
90%
100%
Fenmeno Comienzo reciente
Precede en aos
de Raynaud en relacin a la afectacin
a la afectacin cutnea
cutnea
Curso clnico Lentamente progresivo Rpidamente progresivo
CREST (Calcinosis,
Raynaud, alteracin Afectacin visceral grave:
Esofgica, eSclerodactilia, Pulmonar: EPID, HTP
Clnica
Telangiectasias) Renal
Afectacin visceral: CPB, Cardaca Figura 37. Morfea en placas
HTP
Anticuerpos Anticentrmero Antitopoisomerasa (Anti-SCL-70)
Esclerodermia lineal. Es ms frecuente en los nios. Puede afec-
Capilaroscopia Dilatacin de asas Megacapilares. reas avasculares tar al cuero cabelludo y frente (coup de sabre) o bien a las ex-
Condicionado tremidades, como una banda lineal unilateral que ocupa toda la
Pronstico Desfavorable
por la afectacin visceral longitud del miembro. Puede fijarse a planos profundos, limitan-
Tabla 45. Principales formas clnicas de la esclerosis sistmica do la movilidad, provocando atrofias musculares y, en ocasio-
nes, produce lesiones en la cortical del hueso (forma melorreos-
tsica).
La afectacin visceral sin manifestaciones cutneas (esclerosis sist- Morfea en gotas. Mltiples lesiones de pequeo tamao que afec-
mica sin esclerodermia) es un cuadro muy poco habitual. tan al cuello y el tronco, y slo estn discretamente engrosadas.
Morfea generalizada. Placas diseminadas por toda la superficie cu-
tnea. Es una forma grave, con dificultad para la movilidad y atrofia
! RECUERDA
La rapidez en la evolucin de los cambios cutneos se relaciona con la gra-
vedad de la afectacin visceral.
muscular. No hay afectacin sistmica.
Otros cuadros relacionados. Fascitis eosinoflica o los sndromes
esclerodermiformes inducidos por productos qumicos: sndrome
del aceite txico, enfermedad por cloruro de polivinilo, ingestin de
La esclerosis sistmica se encuentra, en ocasiones, asociada a otras L-triptfano o desencadenantes inmunolgicos como la enfermedad
manifestaciones clnicas propias de otras alteraciones del tejido injerto contra husped crnica.
conjuntivo, formando parte de un cuadro bien definido como la
enfermedad mixta del tejido conjuntivo, o bien sin llegar a cumplir
criterios que permitan englobarla dentro de una entidad nosolgica
determinada, denominndose entonces enfermedad indiferenciada 9.2. Epidemiologa
del tejido conjuntivo.

Suele aparecer en la edad media de la vida y es ms frecuente en mu-

Esclerodermias exclusivamente cutneas jeres (3:1), especialmente durante la edad frtil (15:1). En la infancia es
excepcional.

Se describen brevemente, a continuacin, las formas clnicas con afec- La enfermedad tiene una distribucin mundial con diferencias en la
tacin exclusivamente cutnea, sin embargo, el resto del captulo se incidencia en determinados grupos tnicos, de causa desconocida. Se
referir siempre a la esclerosis sistmica. muestra ms agresiva en la raza negra.

76

9.3. Etiopatogenia
Aunque es desconocida, parece que, al igual
que en otras enfermedades reumticas, inter-
vienen varios factores (hereditarios, ambien-
tales e inmunolgicos) cuya conjuncin po-
dra dar lugar a la aparicin de la enfermedad.
Factores genticos. La presencia de casos
familiares de la enfermedad y la asocia-
cin con diferentes haplotipos del sistema
HLA (DR1, DR2, DR3 y DR5) son argu-
mentos a favor de la existencia de una
predisposicin gentica.
Factores ambientales. La sospecha de
que determinados factores ambientales
puedan estar implicados en la aparicin
de la enfermedad se basa en el hecho de
que la exposicin a diferentes agentes Figura 38. Fenmeno de Raynaud
puede generar manifestaciones clnicas
parecidas a la ES (cloruro de polivinilo,
hidrocarburos, resinas epoxi, bleomicina, pentazocina, implantes
de silicona, etc.). Dos situaciones peculiares son el sndrome del
aceite txico y el sndrome de eosinofilia-mialgia producido por
la ingesta de L-triptfano. Ambos se detallan ms adelante en este
captulo.
Factores inmunolgicos. Aunque existe una alteracin de la inmu-
nidad humoral, que queda reflejada en la presencia de anticuerpos
en gran parte de los pacientes (incluyendo los dirigidos contra com-
ponentes habituales de la membrana basal del endotelio, como los
anticuerpos antilaminina o los anticuerpos frente al colgeno tipo
IV), la principal alteracin se encuentra en la inmunidad celular.
En cuanto a la patogenia de la enfermedad los tres procesos fundamen-
tales son el dao vascular (predominantemente endotelial), la sntesis
de cantidades exageradas de colgeno y la alteracin inmunitaria.
En resumen, un agente lesivo, actualmente desconocido, actuara fren-
te a la clula endotelial y desencadenara la activacin de diferentes
tipos celulares (linfocitos, plaquetas, mastocitos, monocitos y clulas
endoteliales), que sintetizaran factores que exacerbaran el dao en-
dotelial (TNF, xido ntrico, endotelina 1, granzima A, factor VII de la
coagulacin y factor de crecimiento plaquetario), manteniendo a los
fibroblastos en una situacin de activacin permanente, producien-
do colgeno de caractersticas normales, pero en cantidad exagerada.
Adems, el endotelio daado produce menor cantidad de prostaciclina
y, por tanto, favorece la vasoconstriccin y la isquemia.
Los anticuerpos anticlula endotelial se identifican en un amplio por-
centaje de pacientes con ES, especialmente en la forma difusa, aunque
no son exclusivos de esta enfermedad y pueden encontrarse en otras
alteraciones del tejido conjuntivo.
9.4. Manifestaciones clinicopatolgicas
Fenmeno de Raynaud. El fenmeno de Raynaud es una manifes-
tacin habitual (100% en la forma limitada y en ms del 90% en la
difusa) que ya est presente aos antes de que se desarrollen el resto
de las manifestaciones propias de la enfermedad en la forma cutnea
limitada.
Reumatologa
En las formas de afectacin cutnea difusa, los dems sntomas se
manifiestan en menos de un ao desde la aparicin del fenme-
no de Raynaud, que se caracteriza por el desarrollo de palidez,
cianosis (que se acompaa de parestesias) y rubor (acompaa-
do de dolor) de forma consecutiva, aunque algunos pacientes no
presentan las tres fases del fenmeno. Este se suele desencadenar
ante estmulos emocionales y, sobre todo, ante la exposicin al
fro (Figura 38).
Alteraciones cutneas. A excepcin de los raros casos de ES sin
esclerodermia, la afectacin cutnea es una constante de la en-
fermedad. Tiene lugar inicialmente una fase edematosa, en la que
se produce una tumefaccin de las manos (puffy fingers) que se
acompaa de eritema y progresa en sentido proximal. Este ede-
ma va adquiriendo una consistencia progresivamente mayor, de
forma que se alcanza la fase indurativa, en la que la piel, adems
de engrosada, se vuelve tirante. Despus de unos cuantos aos de
evolucin, la piel se adelgaza en la denominada fase atrfica. El
curso de estas fases es gradual y lentamente progresivo en las for-
mas con afectacin cutnea limitada. La rapidez en la evolucin
de los cambios cutneos se correlaciona con la gravedad de la
afectacin visceral.
Estas alteraciones hacen que en las extremidades se limite la mo-
vilidad, aparezcan contracturas en flexin y lceras digitales. Estas
ltimas son una manifestacin cardinal de la enfermedad. Suelen
aparecer en los pulpejos de los dedos o sobre las prominencias
seas, son dolorosas y tienen una evolucin trpida. A menudo se
sobreinfectan y pueden originar osteomielitis, gangrena y requerir
amputacin (Figura 39). En la cara se produce falta de expresividad
y limitacin de la apertura bucal (microstoma) con surcos peribu-
cales marcados, perpendiculares a los labios. Las alteraciones cu-
tneas afectan a los anejos, produciendo alopecia y desaparicin
de las glndulas sudorparas, originando una piel spera y seca y, a
menudo, con prurito.
Tambin se pueden encontrar hiperpigmentacin o hipopig-
mentacin y telangiectasias. Otra manifestacin cutnea es la
calcinosis en forma de depsitos clcicos localizados en tejido
celular subcutneo. Estos depsitos pueden romperse, permi-
tiendo la salida de material clcico.
Anatomopatolgicamente, aparece una epidermis adelgazada con
una dermis donde unos haces compactos de colgeno emiten unas
proyecciones digitiformes que unen firmemente la dermis a los teji-
dos subyacentes.
77
Manual CTO de Medicina y Ciruga 09 Esclerosis sistmica

(realizar seguimiento endoscpico cada 2-3 aos) y estenosis

esofgica inferior. Los sntomas que origina son disfagia, pi-
rosis, plenitud epigstrica y dolor retroesternal. No obstante,
es poco comn que se produzca sangrado o evolucin hacia
un adenocarcinoma. La manometra objetiva la afectacin eso-
fgica y la pHmetra constata la presencia de reflujo. Los pa-
cientes con fenmeno de Raynaud aislado (sin patologa del
tejido conjuntivo) pueden presentar tambin alteraciones en la
motilidad esofgica.

! RECUERDA
La manifestacin visceral ms frecuente es la gastrointestinal (disfagia, pi-
rosis, leo y estreimiento).

- Intestino delgado. La alteracin de la motilidad del intestino

delgado produce un cuadro clnico que puede semejar una obs-
truccin intestinal o un leo paraltico (produciendo nuseas,
Figura 39. lceras digitales vmitos, distensin y dolor abdominal) y que, adems, se puede
asociar a la aparicin de malabsorcin por sobrecrecimiento
bacteriano (de forma que aparezcan diarrea, prdida de peso y
Alteraciones musculoesquelticas. Ms de la mitad de los pacien- anemia).
tes presentan dolor, tumefaccin y rigidez, e incluso algunos de- La presencia de ectasias a cualquier nivel del tubo digestivo
sarrollan una poliartritis simtrica similar a la artritis reumatoide, (watermelon stomach) puede dar lugar a sangrados, en el caso
aunque con un carcter menos inflamatorio y, por tanto, con me- del intestino delgado pueden ser de difcil diagnstico. Una ma-
nor tendencia a producir erosiones. En fases relativamente preco- nifestacin menos frecuente es la neumatosis cistoide, que se
ces se pueden producir engrosamientos tendinosos, lo que se ma- aprecia radiolgicamente por la presencia de quistes radiolucen-
nifiesta por la aparicin de crepitacin y dolor con el movimiento, tes en la pared del intestino delgado. La rotura de estos quistes
e incluso por un sndrome del tnel del carpo. En fases avanzadas, puede producir neumoperitoneo.
las alteraciones musculares son secundarias a la afectacin cu- - Intestino grueso. Su afectacin se manifiesta como estreimiento
tnea, de forma que se produce una atrofia muscular secundaria y, con menos frecuencia, como incontinencia o prolapso anal.
a la limitacin de la movilidad, que genera las contracturas por La radiologa muestra dilatacin y atona de las asas intestinales
flexin. Es menos habitual el desarrollo de una autntica miopata y divertculos de boca ancha.
inflamatoria. - Alteracin heptica. No es comn, excepto la ya mencionada
Las alteraciones radiolgicas ms caractersticas son las calcifica- asociacin de las formas de afectacin cutnea limitada con la
ciones de partes blandas y, sobre todo, la acroostelisis (reabsorcin cirrosis biliar primaria. La asociacin de ES y cirrosis biliar pri-
de los penachos de las falanges distales). maria se denomina sndrome de Reynolds.
Las variaciones histolgicas son muy parecidas a las encontradas
en la artritis reumatoide, con algn hallazgo caracterstico, como la Afectacin pulmonar. Dentro de la afectacin visceral, sla-
presencia de una gruesa capa de fibrina en la sinovial y la evolucin mente es superada en frecuencia por la alteracin gastrointes-
hacia la fibrosis de la sinovial. tinal. Adems, la afectacin pulmonar ha sustituido a la renal
Alteraciones gastrointestinales. Son la manifestaciones viscerales como principal causa de muerte en la ES. La enfermedad pulmo-
ms frecuentes (Tabla 46). nar intersticial difusa (EPID) que evoluciona a fibrosis pulmonar
de los lbulos inferiores es la alteracin ms caracterstica. La
CUTNEA CUTNEA radiologa puede ser normal en fases iniciales, en las que sin
LIMITADA (%) DIFUSA ( %) embargo, se pueden encontrar alteraciones de las pruebas de
Fenmeno de Raynaud 100 90 funcin pulmonar (disminucin de la FVC y de difusin de CO
o disminucin de la PO2 con el ejercicio). La realizacin de to-
Afeccin cutnea 90 100
mografa de alta resolucin permitir objetivar precozmente el
Afeccin esofgica 85 75 dao intersticial. La hipertensin arterial pulmonar (HTP) pri-
maria (en ausencia de fibrosis pulmonar) se produce en el 20%,
EIPD* 30 60
sobre todo, en aquellos con afectacin cutnea limitada.
HTP** 25 15 La HTP se puede valorar mediante la ecocardiografa, pero su diag-
nstico de certeza requiere el estudio hemodinmico de cavidades
Crisis renal <5 15
derechas. Datos recientes apoyan el uso del pptido cerebral na-
* Enfermedad intersticial pulmonar difusa
** Hipertensin pulmonar primaria
triurtico o BNP (Brain natriuretic peptid) que est elevado, para el
despistaje de los pacientes con probabilidad de presentar HTP, as
Tabla 46. Manifestaciones clnicas en la esclerosis sistmica
como la respuesta al tratamiento.
En la ES existe un aumento de la incidencia de carcinoma bronquio-
- Esfago. La mayora de los pacientes presentan disfuncin eso- loalveolar. Se pueden producir tambin neumonas aspirativas (se-
fgica con hipomotilidad en los dos tercios inferiores y disfun- cundarias a la afectacin esofgica). Lo que no es habitual es que la
cin del esfnter esofgico inferior, lo que se traduce en eso- afectacin cutnea extensa del trax condicione una insuficiencia
fagitis por reflujo, que puede producir metaplasia de Barrett ventilatoria.

78

Alteraciones cardacas. No suelen ser clnicamente llamativas,
aunque cuando aparecen se asocian a mal pronstico, y peor
pronstico en varones, pacientes ancianos, lceras digitales o
miositis. Se puede encontrar pericarditis, con o sin derrame pe-
ricrdico, insuficiencia cardaca y diferentes tipos de arritmias o
bloqueos. La alteracin vascular propia de la enfermedad es la
responsable de que, incluso sin alteracin de las coronarias, se
produzca angina de pecho por vasospasmo (fenmeno similar
al de Raynaud pero a nivel coronario), lo que da lugar a una
alteracin patolgica caracterstica denominada necrosis en
banda.
Afectacin renal. Se produce como una hipertensin arterial
maligna con la repercusin visceral correspondiente a la crisis
renal (encefalopata, cefalea, convulsiones, retinopata e insufi-
ciencia cardaca). El mecanismo de este proceso es la activacin
del sistema renina-angiotensina. Por ello, se dispone de un tra-
tamiento eficaz gracias a los IECA, lo que ha permitido que la
afectacin renal haya dejado de ser la principal causa de muerte
en estos pacientes, pasando la afectacin pulmonar a ocupar
ese puesto. Estos cambios pueden encontrarse en ausencia de
hipertensin.
La prevalencia de la crisis renal en pacientes con esclerosis sistmi-
ca es del 5 al 10%, en aqullos con afeccin difusa la frecuencia es
del 20 al 25%.
El riesgo para desarrollar una crisis renal es mayor en pacientes con
esclerosis sistmica difusa en comparacin con los pacientes que
tienen ES localizada.
Los factores de riesgo que se asocian al desarrollo de crisis re-
nal son: esclerodermia difusa temprana, progresin rpida del
engrosamiento cutneo, duracin de la enfermedad < 4 aos,
anticuerpos anti-ARN polimerasa III, anemia reciente, afeccin
cardaca reciente (cardiomegalia, pericarditis, arritmia), em-
pleo de altas dosis de esteroides y terapia hormonal de reem-
plazo.
Otros factores asociados con el desarrollo de crisis renal son: em-
barazo, sepsis, cualquier situacin clnica que induzca deshidrata-
cin, antiinflamatorios no esteroideos, raza negra.
! RECUERDA
Las crisis renales consisten en episodios de hipertensin arterial maligna
con aumento de la renina.
La anemia hemoltica microangioptica y el derrame pericrdico
crnico suelen preceder al desarrollo de una crisis renal. Esta es ms
frecuente en las formas en las que la afectacin cutnea es difusa y
rpidamente progresiva.
Sin embargo, la presencia de hipertensin, cuando esta es mode-
rada, no se asocia en la mayora de los casos al desarrollo de una
crisis renal.
La alteracin histolgica es la presencia de hiperplasia concn-
trica de la ntima de las arterias interlobulares y la necrosis fi-
brinoide de las arterias aferentes y del ovillo glomerular. Es un
hallazgo indistinguible de los que aparecen en la hipertensin
maligna, aunque en esta ltima, la necrosis fibrinoide es ms
prominente.
Otras alteraciones. El sndrome seco, que en ocasiones aparece en
la enfermedad, puede estar causado por un sndrome de Sjgren
secundario o por la atrofia de las glndulas exocrinas producida por
la fibrosis propia de la enfermedad.
Se pueden encontrar tambin hipotiroidismo o hipertiroidismo, as
como tiroiditis autoinmunitaria, hipogonadismo, neuropata perif-
rica y neuralgia del trigmino.
Reumatologa
9.5. Datos de laboratorio
Es habitual la elevacin de la VSG. Se puede producir anemia por dife-
rentes causas, siendo la anemia de trastornos crnicos la ms comn.
La afectacin digestiva puede ocasionas sangrado crnico, que origina
una anemia ferropnica. En los casos en que se produzca una malab-
sorcin, el dficit de vitamina B12 o de cido flico puede ser la causa
de una anemia macroctica. Asimismo, se puede encontrar una anemia
hemoltica microangioptica, sobre todo, en los pacientes con crisis re-
nal esclerodrmica en la que tambin aparecen en el examen de orina
proteinuria y hematuria macroscpica. Asimismo, se puede encontrar
hipergammaglobulinemia y, en el 25% de los casos, factor reumatoide.
Casi todos los pacientes presentan ANA (95%) con diferentes especifici-
dades en funcin del cuadro clnico asociado.
Antitopoisomerasa 1 (anti-SCL-70). Aparecen en el 40% de los pa-
cientes, especialmente en las formas con afectacin cutnea difusa,
enfermedad intersticial pulmonar o participacin visceral extensa.
Anticentrmero. Es el marcador de las formas con afectacin cut-
nea limitada (60-80%), mientras que aparece slamente en el 10%
de las formas con afectacin cutnea difusa, sin embargo, no se
manifiesta en otras patologas del tejido conjuntivo.
Anticuerpos antinucleares.
- Anti-ARN polimerasas I, II y III (afectacin difusa con participa-
cin renal y cardaca).
- Anti-Th ribonucleoprotena (Anti-RNP). En la afectacin cutnea
limitada.
- Anti-U3-RNP (antifibrilarina). Es muy especfica de la ES, y se
asocia a las formas con afectacin intestinal, a la HTP y a la
afectacin musculoesqueltica.
Anticuerpos anti-PM. Propios de las formas con polimiositis.
9.6. Diagnstico
En la actualidad, no existe una prueba diagnstica especfica para la
ES, por lo que la enfermedad se diagnostica en virtud de la presencia
de un conjunto de signos y sntomas clnicos.
Cuando la enfermedad alcanza una fase avanzada, el diagnstico es ob-
vio. Sin embargo, para el diagnstico precoz, cuando sus manifestaciones
caractersticas estn en una fase inicial, resultan muy tiles los hallazgos
de la capilaroscopia, que estudia la microcirculacin del lecho ungueal.
Los pacientes con fenmeno de Raynaud aislado muestran una capila-
roscopia normal. Los que padecen afectacin cutnea limitada mues-
tran asas dilatadas sin prdida de capilares. Las formas con afectacin
cutnea difusa muestran cambios muy llamativos en los capilares del
lecho ungueal, con prdida de capilares (reas avasculares) y presencia
de otros desestructurados y muy dilatados (megacapilares).
Se denomina preesclerodermia a la asociacin de fenmeno de Ray-
naud, capilaroscopia patolgica y presencia de ANA.
Los criterios de clasificacin de la esclerosis sistmica propuestos por el
Colegio Americano de Reumatologa (Tabla 47), reconocen a pacientes
con dao orgnico crnico o establecido. Requieren la presencia de un
criterio mayor o dos o ms criterios menores). La especificidad de estos
criterios es del 98%.
79
Manual CTO de Medicina y Ciruga 09 Esclerosis sistmica
Los criterios de clasificacin de la ES propuestos por el Colegio America-
no de Reumatologa tienen una pobre utilidad clnica en pacientes con
enfermedad cutnea limitada o en etapas tempranas de la enfermedad.
CRITERIO Esclerodermia proximal a articulaciones metacarpofalngicas
MAYOR o metatarsofalngicas
Esclerodactilia
CRITERIO
Cicatrices digitales puntiformes o afilamiento de los pulpejos
MENOR
Fibrosis pulmonar basal bilateral
Para el diagnstico se precisa un criterio mayor o dos menores
Tabla 47. Criterios diagnsticos de la esclerosis sistmica
Dentro del diagnstico diferencial se deben incluir algunas entidades que
producen lesiones cutneas esclerodermiformes sin afectacin visceral:
Escleredema. Se trata de un cuadro autolimitado (en meses) que
afecta a la poblacin infantil, a menudo tras padecer una infeccin
estreptoccica. Se produce un edema indurado e indoloro de pre-
dominio proximal (cara, cuero cabelludo, cuello y tronco).
Escleromixedema. Es una enfermedad poco comn que se caracte-
riza por la aparicin de ppulas amarillentas o rojizas, acompaa-
das de engrosamiento cutneo difuso en cara y manos.
9.7. Evolucin y pronstico
La evolucin es variable en las diferentes formas clnicas. Mientras que
es favorable para las formas con afectacin cutnea limitada (super-
vivencia a los 10 aos del 75%), exceptuando aquellos casos en que
se produce hipertensin pulmonar primaria o cirrosis biliar primaria,
el pronstico es peor en las formas con afectacin cutnea difusa (su-
pervivencia a los 10 aos del 55%) con afectacin visceral, a pesar de
que se disponga de un tratamiento eficaz, los IECA, para el tratamiento
de las crisis renales, lo que ha hecho que estas hayan dejado de ser la
principal causa de mortalidad en dichos pacientes.
La presencia de sntomas y signos de enfermedad cardaca en el pa-
ciente con ES constituyen un signo de mal pronstico y predice una
disminucin de la supervivencia. La enfermedad cardaca en ES se ha
asociado con el 70% de mortalidad en 5 aos.
Los anticuerpos ACA son predictores de buen pronstico y los anti-topoi-
somerasa-1 correlacionan con un pobre pronstico y mortalidad en ES.
9.8. Tratamiento
Se trata de una enfermedad crnica debilitante para la que no se dispo-
ne de un tratamiento curativo. El objetivo de las diferentes medidas te-
raputicas va encaminado a aliviar los sntomas, atenuar la disfuncin
orgnica e intentar enlentecer la progresin de la enfermedad.
Los frmacos con un terico efecto antifibrtico, como la D-penicilamina,
interfern o relaxina no han demostrado utilidad y no estn indicados.
Las medidas especficas empleadas para el tratamiento de la afectacin
de cada rgano concreto (Tabla 48) ofrecen una eficacia ms objetivable,
aunque no modifiquen la progresin de la enfermedad de forma global.
80
AFECTACIN
Hidratacin. MTX, colchicina, corticoides a dosis bajas
CUTNEA
Proteccin frente al fro (guantes, etc.)
RAYNAUD
Losartn, nifedipino, Iloprost
AFECTACIN
Corticoides a dosis bajas, AINE
ARTICULAR
ALTERACIN
IBP, medidas antirreflujo y procinticos
ESOFGICA
MALABSORCIN Antibioterapia
ESTREIMIENTO Laxantes suaves
CRISIS RENAL IECA
LCERAS
DIGITALES
Limpieza, antibiticos, bosentn
Bosentn (antagonista de la endotelina 1)
HIPERTENSIN
Sildenafilo (inhibidor de la fosfodiesterasa)
PULMONAR
Iloprost, epoprostenol (anlogos prostaglandinas)
Tabla 48. Tratamiento de la esclerosis sistmica
Fenmeno de Raynaud. Se deben evitar los factores desencadenantes, espe-
cialmente el fro y los frmacos vasoconstrictores (-bloqueantes). El uso de
vasodilatadores, especialmente losartn y nifedipino u otros calcioantago-
nistas. Asimismo, son eficaces la fluoxetina, el iloprost (anlogo de la prosta-
ciclina), el sildenafilo (inhibidor de la fosfodiesterasa y el bosentn (antago-
nista de los receptores de la endotelina 1). Las tcnicas como el bloqueo del
ganglio estrellado o la simpatectoma slo ofrecen un beneficio temporal.
La afectacin cutnea se trata con medidas higinicas como la hidratacin
frecuente, el ejercicio suave y continuado que favorezca la flexibilidad de
los miembros y la elasticidad de la piel. En las formas extensas y rpida-
mente progresivas se emplea metotrexato, colchicina e hidroxicloroquina.
El tratamiento de las lceras digitales incluye la limpieza, el desbridamien-
to quirrgico, y la antibioterapia en casos de sobreinfeccin. Resulta es-
pecialmente eficaz el empleo de bosentn para prevenir la aparicin de
nuevas lceras cuando estas han sido numerosas y graves previamente.
Manifestaciones digestivas. Afectacin esofgica. Los anticidos y
el omeprazol estn indicados en los casos de esofagitis. Los procin-
ticos, como la metoclopramida o el cisapride, aumentan el tono del
esfnter esofgico inferior y son tiles en algunos pacientes.
Las medidas no farmacolgicas, como elevar la cabecera de la cama,
evitar tumbarse hasta transcurridas dos o tres horas desde la ingesta, ha-
cer comidas frecuentes y no copiosas, y evitar los alimentos que dismi-
nuyan el tono del esfnter esofgico inferior, siempre deben realizarse.
Es conveniente tratar la malabsorcin con antibiticos, para controlar
el sobrecrecimiento bacteriano, y con suplementos nutricionales, ya
que incluso pueden llegar a requerir alimentacin parenteral.
En los casos en que se produzca alteracin de la motilidad del intestino
grueso se deben utilizar laxantes suaves.
La afectacin articular se debe controlar con los AINE, aunque es conve-
niente, no obstante, utilizarlos con cautela, ya que sus efectos secundarios
(renales, digestivos, etc.) pueden exacerbar el dao de rganos afectados
por la enfermedad. Por ello, pueden emplearse corticoides en dosis bajas.
La afectacin intersticial pulmonar requiere tratamiento cuando con-
lleva la alteracin de las pruebas funcionales respiratorias. La medida

ms habitual es la combinacin de corticoides a dosis bajas (las dosis
superiores a 15 mg pueden precipitar crisis renales) junto con un inmu-
nosupresor como la ciclofosfamida, azatioprina o micofenolato.
En el tratamiento principal de la hipertensin pulmonar primaria ha
resultado revolucionario el empleo de los nuevos y potentes vasodila-
tadores, ya mencionados en el tratamiento del fenmeno de Raynaud,
debido a que ofrecen un enfoque ms optimista a esta grave manifes-
tacin clnica.
El tratamiento de eleccin de la crisis renal son los IECA. En el control
de la HTA, que a menudo (aunque no necesariamente) acompaa a
las manifestaciones renales, se pueden utilizar otros antihipertensivos.
El empleo de diurticos, que pueden requerirse para el tratamiento de
los sntomas de insuficiencia cardaca, debe ser cuidadoso por el riesgo
de desencadenar un fallo prerrenal en estos pacientes que tienen un
compromiso del flujo vascular renal.
El trasplante renal o pulmonar slamente est indicado cuando la afec-
tacin sistmica no sea relevante.
9.9. Sndrome
de eosinofilia-mialgia (SEM)
Se describi en 1989, en la mayora de los casos relacionado con el
consumo de productos que contenan L-triptfano adulterado. Durante
la fase inicial de la enfermedad, que poda aparecer de forma brusca o
insidiosa, aparecan manifestaciones como la febrcula, astenia, disnea
y tos, en ocasiones con infiltrados pulmonares, artralgias, artritis, lesio-
nes cutneas eritematosas, calambres musculares y mialgias.
Posteriormente, se producan sntomas de naturaleza ms crnica,
como cambios cutneos esclerodermiformes, polineuropata ascen-
dente que puede llegar a producir parlisis de la musculatura respirato-
ria, alteraciones cognitivas, especialmente en forma de trastornos de la
memoria, miocarditis y arritmias.
La mayora de los pacientes presentaban una eosinofilia perifrica mar-
cada (superior a 1.000/ml).
La enfermedad presentaba un curso crnico, en el que la disfuncin
cognitiva era la manifestacin ms duradera. Se describieron unos
1.500 casos con una mortalidad en torno al 3%.
En las fases iniciales de la enfermedad, el tratamiento con corticoides con-
trolaba algunas manifestaciones (infiltrados pulmonares, mialgias y ede-
mas). Durante la fase crnica, no se encontr ningn tratamiento eficaz.
9.10. Sndrome
del aceite txico (SAT)
En la primavera de 1981 se describi en Espaa una enfermedad mul-
tisistmica producida por la ingesta de aceite de colza desnaturalizado
con anilinas. Se produjeron aproximadamente 20.000 casos, y ocasio-
n una mortalidad cercana al 4%.
Reumatologa
El curso clnico atravesaba diferentes fases:
En la fase aguda se produca fiebre, infiltrados pulmonares infla-
matorios intersticiales o alveolares, que provocaban tos y disnea,
mialgias, astenia y lesiones cutneas eritematosas pruriginosas.
En los siguientes meses se exacerbaban las mialgias y artralgias, y
comenzaba a producirse un edema subcutneo, una infiltracin y
un adelgazamiento de la piel, generando contracturas articulares
incipientes. Se empezaban a apreciar en este momento fenmenos
tromboemblicos que se mantenan despus a lo largo de la enfer-
medad.
La fase crnica se desarrollaba a partir del sexto mes. Se produ-
can calambres musculares, dolorimiento generalizado, cambios
esclerodermiformes, polineuropata, afectacin pulmonar crnica
e hipertensin pulmonar. En esta fase, a menudo se encontraban
trastornos cognitivos, como ansiedad, depresin e insomnio.
El tratamiento de la enfermedad se limita a las fases iniciales en las
que los corticoides pueden aliviar los sntomas, pero no evitar la
evolucin a la fase crnica.
Estos dos cuadros comparten algunas caractersticas, como son su carc-
ter epidmico y txico con una evolucin en fases, que a menudo lleva
a la cronicidad. En ambas enfermedades se producen ANA en el 50%
de los pacientes y hay eosinofilia. En el SAT es frecuente el fenmeno de
Raynaud, as como las alteraciones tromboemblicas, que no se pre-
sentan en el SEM. Las manifestaciones pulmonares son menos habitua-
les en el SEM, a diferencia de las amiotrofias y la neuropata, que son
ms graves y ms frecuentes en esta entidad.
9.11. Fascitis eosinfila
Se trata de una enfermedad caracterizada por la fascitis (inflamacin y
posteriormente esclerosis de la dermis, tejido subcutneo y fascia pro-
funda), eosinofilia perifrica, e hipergammaglobulinemia sin manifes-
taciones sistmicas. Este trastorno debuta en la edad media de la vida,
en ocasiones despus de un esfuerzo fsico extenuante. Se produce una
fase inicial inflamatoria que rpidamente se trasforma en induracin,
que puede producir contracturas en flexin, sndromes compartimenta-
les o sndrome del tnel del carpo.
El diagnstico de la enfermedad requiere confirmacin histolgica,
para la que es preciso obtener una muestra de tejido amplia, que in-
cluya piel, fascia y msculo. En ella, se encontrar inicialmente un
infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos, clulas plasmticas,
histiocitos y eosinfilos, y posteriormente esclerosis. Puede ocasionar
una moderada miositis sin elevacin de enzimas musculares.
9.12. Enfermedad mixta del tejido
conjuntivo (EMTC)
Algunos pacientes con enfermedades del tejido conjuntivo presentan
rasgos propios de varias enfermedades, sin que se pueda definir como
una entidad nosolgica concreta. En muchos de estos pacientes se
habla de enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo. En otras
ocasiones, estos presentan un cuadro clnico que, aunque comparte
rasgos de diferentes alteraciones del tejido conjuntivo (artritis reu-
matoide, lupus eritematoso sistmico, esclerosis sistmica progresiva,
81
Manual CTO de Medicina y Ciruga 09 Esclerosis sistmica
sndrome de Sjgren o dermatomiositis), presenta un perfil ms defi-
nido y cuenta con un marcador serolgico especfico, los anticuerpos
anti-RNP, denominndose esta entidad enfermedad mixta del tejido
conjuntivo.
Las manifestaciones clnicas caractersticas del cuadro son el fenme-
no de Raynaud, los cambios cutneos esclerodermiformes similares
a los de la esclerosis sistmica (ES) en su forma limitada, la miopata
inflamatoria, la artritis de IFP, MCF, rodillas y codos, la afectacin
esofgica y la presencia de dao pulmonar similar al que se puede
hallar en la ES, aunque la manifestacin ms grave es la hiperten-
sin pulmonar. Se pueden encontrar tambin otras lesiones cutneas,
como rash malar, lupus discoide, fotosensibilidad, lceras orales, te-
langiectasias o calcinosis. A diferencia de lo que ocurre en el LES, las
manifestaciones renales no son ni tan frecuentes (25%) ni tan graves.
Otras alteraciones propias de la enfermedad son la neuralgia del trig-
mino, la neuropata perifrica, la pericarditis, el sndrome de Sjgren
y la meningitis asptica.
Qu diagnstico le parece ms probable en una mujer de 50 aos, con ante-
cedentes de fenmeno de Raynaud, necrosis isqumica y esclerosis digital,
disfagia, telanglectasias palmares y signos electrocardiogrficos de hiper-
trofia ventricular derecha?
1) Hipertensin arterial pulmonar primaria con bajo gasto.
2) Granulomatosis de Wegener.
3) Sndrome CREST.
4) Tromboembolismo pulmonar crnico.
RC: 3
El tipo de afeccin pulmonar ms frecuente en los enfermos con escleroder-
mia limitada es:
1) Fibrosis pulmonar.
2) Alveolitis.
3) Hipertensin arterial pulmonar.
4) Neumona de repeticin.
RC: 3
Mujer de 53 aos que padece, desde hace 20, un cuadro no diagnosticado
caracterizado por episodios de dolor en manos, con cambios de coloracin
y aparicin de lesiones ulceradas recidivantes en pulpejo de los dedos. Dos
meses antes, su TA era de 110/80 mmHg. Consulta por oliguria, con orina de
aspecto normal en los das previos y TA de 190/130 mmHg. Niega ingesta
previa de frmacos, y se observa, junto a secuelas de las lesiones referidas en
dedos, hinchazn de las manos y cierto endurecimiento cutneo en brazos y
antebrazos. Con mayor probabilidad, la paciente tendr:
1) Crioglobulinemia mixta esencia.
2) Granulomatosis de Wegener.
3) Crisis renal de la esclerodermia.
4) Nefroesclerosis arterial maligna.
RC: 3
82
El hallazgo caracterstico imprescindible para establecer el diagnstico
es la presencia de anticuerpos anti-RNP en ttulos elevados (superio-
res a 1.600). Otros hallazgos menos especficos son la elevacin de la
VSG, la anemia de trastornos crnicos, la leucopenia y la trombopenia.
Casi todos los pacientes presentan ANA con patrn moteado, y el 25%
factor reumatoide. Para su diagnstico se utilizan los criterios reflejados
en la Tabla 49. No existe tratamiento especfico para la enfermedad. El
control de cada sntoma concreto se realiza de forma similar a como se
ha descrito en cada patologa del tejido conjuntivo determinada.
SEROLGICOS
Anticuerpos anti-RNP > 1/1.600
CLNICOS
Edema de manos Esclerodactilia Fenmeno de Raynaud
Miositis Sinovitis
El diagnstico se establece mediante la coexistencia del criterio serolgico con tres criterios clnicos
Tabla 49. Criterios diagnsticos de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Casos clnicos representativos
Una paciente de 55 aos comienza con disnea progresiva y edema en las
extremidades inferiores. Diez aos antes, haba sido diagnosticada de
esclerosis sistmica (ES) debido a la presencia de fenmeno de Raynaud,
esclerodermia localizada y la deteccin de anticuerpos anticentrmero
en sangre. Estaba controlada con 7,5 mg de prednisona diarios y cremas
vasodilatadoras aplicadas en manos. En su evaluacin en el momento de
la disnea, la gosometra arterial demostraba hipoxia, y en la radiografa
de trax no se vea ninguna afectacin parenquimatosa. Cul es la causa
ms probable del cuadro actual de esta paciente?
1) Insuficiencia respiratoria restrictiva muscular.
2) Endocarditis de Libmann-Sachs de la tricspide.
3) Insuficiencia cardaca congestiva secundaria a la miocardkiopata de la E.S.
4) Hipertensin pulmonar.
RC: 4
Mujer de 42 aos que presenta, desde hace 6 meses, en relacin con el fro,
episodios de palidez en los dedos, seguida de enrojecimientos, artralgias
en los dedos de las manos, tirantez de la piel en brazos y cara, con disfagia
frecuente con los alimentos slidos. Asmismo, refiere tos seca, disnea y cre-
pitantes en bases pulmonares. Respecto al cuadro clnico de la paciente, es
FALSO que:
1) El fenmeno de Raynaud es la manifestacin inicial en el 100% de las formas
limitadas, y en ms del 70% de las difusas.
2) La aparicin de anticuerpos antitopoisomerasa l (anti-Scl-70) predispone a un
aumento de la fibrosis drmica.
3) Los bloqueantes del calcio son eficaces en el tratamiento del Fenmeno de Ray-
naud.
4) Las pruebas de funcin respiratoria muestran un patrn restrictivo con dismi-
nucin de la difusin de CO.
RC: 2
 Reumatologa

Case study
Patient 34-year-old, diagnosed 10 years ago whit CREST syndrome. In the 2) Aspiration of gastric reflux.
last months presents progressive dyspnea. Chest radiography shows in- 3) Pulmonary hypertension.
creased pulmonary artery cone and peripheral oligohemia, ECG shows sig- 4) Alveolar cell carcinoma.
ns of growth right cavities. What do you consider the most likely diagnosis?
Correct answer: 3
1) Pulmonary fibrosis.

83
10
Reumatologa

ARTRITIS INFECCIOSAS

Orientacin
Aspectos esenciales
ENARM 1 La va de infeccin ms habitual en la artritis sptica y en la osteomielitis es la hematgena.

Ante una monoartritis aguda
lo fundamental es saber
sospecharla, confirmarla
o descartarla mediante las
caractersticas del lquido
sinovial y, sobre todo, a travs
del cultivo. Los grmenes
en cada situacin y la
antibioterapia se estudiarn
en la Seccin de Enfermedades
infecciosas. Un cuadro peculiar
es la artritis gonoccica.
2 La prueba fundamental para confirmar una artritis sptica es el estudio microbiolgico del lquido sinovial (Gram y
cultivo). Las caractersticas generales del lquido de naturaleza infecciosa: ms de 50.000 clulas/mm3, glucosa muy
descendida y protenas elevadas son orientativas sobre este diagnstico.
3 El germen que globalmente produce con ms frecuencia artritis sptica y osteomielitis es el Staphylococcus aureus. Los
nios de menos de 2 aos, en poblaciones no vacunadas, se infectan por Haemophilus influenzae. Los adultos jvenes
(15-40 aos) tienen predisposicin a la infeccin por gonococo.
4 La artritis sptica gonoccica suele mostrar, en su fase inicial, fiebre elevada, papulopstulas, artritis migratoria y te-
nosinovitis. Los sntomas genitourinarios aparecen de forma concomitante slo en el 25% de los casos. El diagnstico
definitivo se establece con el crecimiento del grmen del lquido sinovial en medio de Thayer-Martin. El tratamiento se
realiza con drenaje articular y cefalosporina de tercera generacin.

5 Habr que realizar un drenaje quirrgico en caso de afectacin de la cadera u otras articulaciones no accesibles a la
artrocentesis, evolucin desfavorable o cultivo positivo a los 5-7 das de tratamiento antibitico correcto.

6 La infeccin de prtesis articulares ocurre en el 1-2% de los casos, siendo el Staphylococcus aureus y el epidermidis los
grmenes ms habituales.

7 Ante un paciente con poliartritis de breve duracin (das), seguido de ictericia, la sospecha debe ser hepatitis B.

8 La artritis tubeculosa se manifiesta como una monoartritis crnica; el cultivo de lquido sinovial en medio de Lowenstein
es positivo en el 80-90% de los casos, pudiendo aumentar su sensibilidad con la biopsia sinovial, que adems permite
apreciar granulomas.

10.1. Artritis sptica no gonoccica

Es un proceso infeccioso con tendencia a la destruccin articular, secundario a la colonizacin por un

germen de una articulacin. La afectacin, en ms del 90% de los casos, es monoarticular y de evolucin
aguda. La monoartritis crnica sugiere una infeccin por micobacterias, Brucella y hongos. La inflamacin
poliarticular aguda puede aparecer en el curso de la endocarditis, fiebre reumtica, infeccin diseminada
meningoccica o gonoccica o en otras infecciones vricas como la provocada por el parvovirus B19 en
la hepatitis B.

Etiologa, patogenia y factores predisponentes

La va de infeccin ms frecuente en cualquier edad es la hematgena; menos habituales son la extensin desde
una infeccin vecina (osteomielitis, bursitis) o por inoculacin externa directa (infiltracin intraarticular, fractu-
ras abiertas, ciruga).

Los grmenes implicados dependen de la edad considerada. En los lactantes, los grmenes ms habituales
son el Staphylococcus aureus, las enterobacterias y los estreptococos del grupo B. En los nios menores
de cinco aos, depender de la zona: si se ha producido vacunacin contra Haemophilus influenzae,
predominan el Staphylococcus aureus y estreptococo del grupo A; en el caso de que no se haya vacuna-
do, el H. influenzae es el germen ms frecuente, al menos hasta los dos aos. La artritis gonoccica es

85
Manual CTO de Medicina y Ciruga 10 Artritis infecciosas

responsable habitual, en Estados Unidos, de artritis entre los 15-40

aos (adultos jvenes sexualmente activos). Sin embargo, la infec-
cin articular por este germen en Europa supone actualmente algo
! RECUERDA
La principal localizacin es la rodilla, seguida de la cadera.

excepcional. El germen Staphylococcus aureus es el responsable

de la mayora de las artritis no gonoccicas en los adultos de todas
las edades.
Las infecciones por inoculacin directa suelen producirse por Staphylo-
coccus aureus y, en menor medida, por otros grmenes como el S.
epidermidis. En el caso de fracturas abiertas, es habitual la infeccin
polimicrobiana. Los grmenes anaerobios son frecuentes en artritis se-
cundaria a mordeduras humanas, lceras por decbito o abscesos in-
traabdominales. Los araazos o mordeduras de gato pueden producir
artritis por Pasteurella multocida (Tabla 50).
Los pacientes UDVP tienen con frecuencia infecciones de la colum-
na vertebral, articulaciones sacroilacas o esternoclaviculares. Suele
presentarse un proceso agudo con sntomas generales, aumento de la
temperatura, hinchazn en articulaciones accesibles y limitacin de
la movilidad.
10.2. Artritis gonoccica

SITUACIN CLNICA GERMEN Es causa de artritis bacteriana en los jvenes y adultos menores de
40 aos, siendo ms habitual en mujeres. Debe sospecharse en los
Inoculacin S. aureus pacientes con promiscuidad sexual, antecedentes de infeccin ven-
Fracturas abiertas Polimicrobiana rea en el ltimo mes (aunque menos del 25% de los individuos con
infeccin gonoccica diseminada presentan sntomas genitourinarios)
Mordeduras humanas
lceras decbito Anaerobios y aparicin de poliartralgias migratorias, tenosinovitis y/o lesiones cu-
Abscesos intraabdominales tneas (vesiculopstulas). La infeccin diseminada es ms frecuente
Araazos o mordeduras de gato Pasteurella multocida durante la menstruacin o el embarazo.

S. epidermidis
Infeccin protsica
S. aureus
S. aureus
UDVP Gramnegativo
Pseudomonas aeuroginosa
Tabla 50. Etiologa de la artritis sptica
La infeccin de una prtesis cursa con frecuencia de forma indo-
lente, con sntomas leves y retraso en el diagnstico de dos a ocho
meses. Aunque las causas ms frecuentes son S. epidermidis y S. au-
reus, tambin son habituales los bacilos gramnegativos y los anae-
robios.
En los pacientes usuarios a drogas por va parenteral (UDVP), el germen
ms frecuente en las infecciones articulares y osteomielitis es Staphylo-
coccus aureus, aunque otros grmenes gramnegativos, como P. aerugi-
nosa, son habituales.
Las enfermedades como la diabetes, la AR, la utilizacin de corticoides
y la hemodilisis aumentan el riesgo de infeccin por S. aureus y baci-
los gramnegativos. En pacientes alcohlicos o con hemoglobinopatas
es bastante comn el neumococo.
El curso clnico (Figura 40) muestra dos fases, una inicial (enfer-
medad gonoccica diseminada) caracterizada por la presencia de
artritis migratoria con marcada afectacin del aparato tendinoso,
fiebre elevada y la aparicin de lesiones cutneas (ppulas o ps-
tulas en tronco y superficie extensora de las extremidades). En esta
fase el lquido sinovial es estril y se puede aislar el gonococo en
hemocultivos en menos del 40% de los casos. Posteriormente, los
sntomas evolucionan a una autntica artritis sptica con una (o
dos) articulaciones afectadas de forma ms persistente, sin lesiones
cutneas y con fiebre ms atenuada. Durante esta fase los hemo-
cultivos se negativizan y donde se puede aislar al gonococo es el
el lquido sinovial, pero con una rentabilidad limitada (inferior al
40%). En cualquiera de estas fases la ubicacin en que con ma-
yor probabilidad se aislar al gonococo es en el exudado uretral
o cervical.
Es caracterstica de la enfermedad gonoccica la excelente respuesta al
tratamiento antibitico adecuado, lo que permite asumir el diagnstico
en aquellos casos con cultivos negativos.
ARTRITIS GONOCCICA

Manifestaciones clnicas

La artritis bacteriana aguda suele manifestarse como una artritis mo-

noarticular que afecta ms frecuentemente a las articulaciones que
soportan carga, siendo la ms afectada la rodilla seguida de la ca-
dera.

El incremento de produccin de lquido sinovial y la distensin de la

cpsula articular producen dolor. Sin embargo, en el periodo neona-
tal, por debajo del primer ao, los sntomas predominantes son los
de sepsis (ms que los de inflamacin local). La artritis por grmenes
gramnegativos tiene un curso ms indolente, con sntomas generales *La artritis sptica gonoccica siempre va precedida de la enfermedad gonoccica
ms moderados y molestias articulares menos importantes, que la diseminada (EGD), aunque esta puede no haber sido reconocida en el 30% de los casos

infeccin por cocos grampositivos. Figura 40. Estadios evolutivos de la osteomielitis

86
 Reumatologa

10.3. Diagnstico y tratamiento de la infeccin, en la edad del paciente y/o el grupo de riesgo al que
pertenece.

Cuando se dispone del resultado del cultivo, este debe guiar el trata-
Datos de laboratorio y diagnstico miento, no obstante, ante la sospecha de artritis sptica el tratamiento
se debe iniciar de forma inmediata sin esperar a los resultados del an-
lisis.
El examen fundamental ser el estudio del lquido sinovial (tincin de Presencia de grmenes en la tincin de Gram: si existen cocos
Gram, cultivo para grmenes aerobios y anaerobios, micobacterias y gramnegativos, se administrar ceftriaxona o cefotaxima intraveno-
hongos), pero adems se puede realizar hemocultivos y urocultivos sas; si hay evidencia de cocos grampositivos, se pautar cloxacilina
y, en los adultos sexualmente activos, cultivo en medio de Thayer- (8-12 g/24 h), con o sin aminoglucsidos, en los 3-5 primeros das.
Martin de un frotis uretral, cervical, rectal o farngeo para investigar la Ante bacilos gramnegativos se administrar cefalosporina de tercera
presencia de gonococo. generacin, aztreonam, carbapenem o ciprofloxacino (400 mg/12 h
i.v.) (Tabla 51).
La radiologa convencional es eficaz en el seguimiento del proceso,
pero no para realizar el diagnstico inicial. El estudio gammagrfico ANTIBITICO
puede tener utilidad en las articulaciones profundas. El tecnecio-99 TINCIN GRAM ALTERNATIVA
DE ELECCIN
(Tc-99) permite observar captaciones patolgicas en las primeras 24-
48 horas, pero es inespecfico. Para aumentar la especificidad se reco- Cocos Cloxacilina 2 g i.v./4 h Vancomicina
mienda la utilizacin de galio o leucocitos marcados con indio. grampositivos +/- gentamicina 1 g/12 h

Cocos Ciprofloxacino
La ecografa permite, en primer lugar, confirmar la presencia de lquido Ceftriaxona 2 g i.v. /24 h
gramnegativos 400 mg/12 h
intrarticular en articulaciones profundas como la cadera; es imprescin-
Bacilos Cefotaxima 2 g/8 h Aztreonam
dible para guiar la artrocentesis en estas localizaciones. La TC y la RMN gramnegativos +/- amikacina o ciprofloxacino
son tiles para determinar la presencia de ostetis o de absceso y, en con-
secuencia, para valorar la necesidad de ciruga, adems del diagnstico. Gram
sin microorganismos

Anlisis de lquido sinovial: lquido de caractersticas infecciosas (va- Neonatos y < 5 aos Cloxacilina + ceftriaxona Vancomicina
se Tabla 2. Anlisis del lquido sinovial). Nios > 5 aos Cloxacilina Vancomicina

Adolescentes
Para el diagnstico etiolgico es importante la tincin de Gram. Esta
y adultos
tincin es positiva en la mayora de las infecciones por cocos gramposi- sexualmente
Ceftriaxona Ciprofloxacino
tivos (75%), siendo el rendimiento menor en las infecciones por bacilos activos
gramnegativos (50%). El cultivo del lquido proporcionar el diagns-
Tabla 51. Tratamiento antibitico de la artritis sptica
tico etiolgico en ms del 90% de los casos y permitir, mediante el
antibiograma, la eleccin del tratamiento antibitico especfico. En el
caso de la artritis gonoccica, el rendimiento del cultivo se sita en Tincin de Gram negativa o imposibilidad para su obtencin:
menos del 50%. dependiendo de la edad del paciente se puede desarrollar la si-
guiente pauta: si se sospecha de artritis gonoccica, se administra-
r ceftriaxona o cefotaxima; si no existe evidencia de germen, se
Tratamiento y pronstico pautar cloxacilina asociada a aminoglucsido, o cefalosporina de
tercera generacin.

Se basa en la administracin de antibiticos sistmicos y del drenaje de

la articulacin infectada.
Cuando la articulacin tiene un fcil acceso, como ocurre en la rodi-
lla, el drenaje del material purulento se puede realizar diariamente,
mediante artrocentesis, mientras persista el derrame articular. En oca-
siones es conveniente recurrir al drenaje quirrgico, mediante artro-
toma o artroscopia, si la articulacin no es accesible (cadera), o si la
evolucin clnica es desfavorable y existen complicaciones (material
tabicado, abceso, etc.), o si presenta cultivo persistentemente positivo
a los 5-7 das de tratamiento antibitico correcto.
La infeccin de una prtesis articular requiere, en general, la extraccin
de la misma, del cemento y del hueso necrtico. Se ha comprobado,
sin embargo, que la asociacin de ofloxacino (300 mg/12 h) con rifam-
picina (600 mg/da) oral, administradas durante varios meses, consigue
la curacin de un elevado porcentaje de casos sin retirar la prtesis.
10.4. Artritis por espiroquetas
La enfermedad de Lyme, que est producida por Borrelia burgdor-
feri, se transmite a travs de la picadura de una garrapata (lxodes).
En los primeros das despus de la infeccin se producen artralgias
y mialgias sin signos inflamatorios. En ausencia de tratamiento pue-
den desarrollarse diferentes patrones de afectacin articular: lo ms
habitual son los episodios de monoartritis u oligoartritis con afec-
tacin de grandes articulaciones como la rodilla. Menos comn
es el desarrollo de episodios de artralgias o de artritis erosiva. En
las fases iniciales de la enfermedad, el tratamiento se realiza con
doxiciclina, y en las fases avanzadas se emplean cefalosporinas de
tercera generacin, como la ceftriaxona (vase la Seccin de Enfer-
medades infecciosas).

La eleccin del antibitico se basa en el resultado de la tincin de La sfilis puede producir manifestaciones articulares en sus distin-
Gram del lquido articular y, en su defecto, en el posible foco de origen tas fases. En la congnita precoz se puede ocasionar inflamacin

87
Manual CTO de Medicina y Ciruga 10 Artritis infecciosas
de la extremidad afectada (pseudoparlisis de Parrot), y tambin
puede aparecer ms tardamente sinovitis crnica (articulacin de
Clutton). En la sfilis secundaria se puede observar una artritis de
curso subagudo o crnico con lquido escasamente inflamatorio.
En la sfilis terciaria se produce la tabes dorsal, y secundariamente
artropata neuroptica (articulacin de Charcot) en las extremida-
des inferiores.
10.5. Tuberculosis
La tuberculosis puede localizarse en articulaciones perifricas o en el
esqueleto axial.
Artritis tuberculosa. Mycobacterium tuberculosis origina lenta-
mente una artritis que es monoarticular en el 90% de los casos.
Es ms frecuente la localizacin en articulaciones que soportan
peso, como la rodilla, la cadera o el tobillo. El lquido sinovial
contiene unas 20.000 clulas. La tincin de Zielh slo muestra
BAAR en el 20% de los casos, sin embargo, el cultivo en el
medio de Lowestein proporciona el diagnstico en el 80% de
los casos. El diagnstico se puede optimizar mediante la biopsia
sinovial que permite cultivar el tejido sinovial y apreciar la pre-
sencia de granulomas o con mtodos de amplificacin del ADN
(PCR).
A nivel axial la tuberculosis puede producir espondilodiscitis o sa-
croiletis (Figura 41).
La enfermedad de Poncet es una forma de poliartritis simtrica que
aparece en pacientes con tuberculosis visceral.
Figura 41. Sacroiletis tuberculosa
La infeccin articular supone el 10% de las infecciones tuberculosas
extrapulmonares, y se produce tras la reactivacin de focos linfohe-
matgenos latentes. Antes de aparecer signos inflamatorios o lesiones
radiolgicas, puede existir dolor localizado durante semanas o meses;
en esta situacin, el diagnstico puede retrasarse.
Las micobacterias atpicas (M. kansasii, M. avium-intracellulare) pue-
den producir una artritis granulomatosa crnica, clnica e histolgica-
mente similar. Es frecuente la afectacin en los dedos de las manos.
Puede asociarse a inmunodepresin por infeccin del VIH o por fr-
macos citostticos.
88
10.6. Artritis mictica
Cualquier micosis invasiva puede infectar las estructuras seas y arti-
culares.
La infeccin por Candida suele producir una monoartritis granulo-
matosa crnica que asienta en grandes articulaciones como rodilla,
cadera u hombro, secundaria a intervenciones quirrgicas, inyeccio-
nes intraarticulares o por diseminacin hematgena. En los indivi-
duos UDVP es caracterstica la afectacin de la columna dorsal, las
sacroilacas y otras articulaciones fibrocartilaginosas. El tratamiento
se realiza con antimicticos sistmicos como la anfotericina B, fluco-
nazol o itraconazol.
10.7. Brucelosis
La afectacin musculoesqueltica es la ms frecuente (40%) en los pa-
cientes con brucelosis. Esta enfermedad a menudo se comporta como
un episodio agudo de fiebre, sudoracin nocturna y artromialgias. Pos-
teriormente pueden aparecer otros trastornos.
Espondilitis. Es la afectacin ms frecuente y la ms propia de
pacientes de mayor edad y con enfermedad ms prolongada. Se
suele localizar a nivel lumbar. Se presentan las siguientes alte-
raciones radiolgicas, que son tardas: estrechamiento del disco
intervertebral, erosin de las carillas articulares adyacentes y, a
veces, desprendimiento del ngulo epifisario anterosuperior (signo
de Pedro Pons, caracterstico de la enfermedad). La espondilitis
brucelar es ms frecuente en personas mayores de 40 aos, y cursa
con dolor en la regin afectada, con posible irradiacin radicular
y rigidez.
Sacroiletis. Es ms frecuente en personas jvenes, y el dolor tiene
una localizacin ms baja que el de la espondilitis.
Artritis perifrica. Es ms frecuente en nios y adultos jvenes. Se
suele localizar en la rodilla.
El hemocultivo nicamente es positivo en la forma aguda (en el me-
dio de Castaeda). El cultivo del lquido sinovial es positivo en slo
un 50%. Muchas veces, el diagnstico se obtiene mediante pruebas
serolgicas.
En un 50% de los casos, el mecanismo de la artritis es reactivo, me-
diado por inmunocomplejos, y en el resto se debe a la presencia
de la Brucella en la articulacin. Se han utilizado varias pautas te-
raputicas con similares caractersticas, tales como la combinacin
de tetraciclinas y estreptomicina, o la de doxiciclina, rifampicina y
cotrimoxazol.
10.8. Artritis viral
Desde el punto de vista clnico, la sintomatologa previa o acompaan-
te de la infeccin viral facilita su reconocimiento, como, por ejemplo,
las manifestaciones drmicas de las enfermedades exantemticas infan-
tiles, del exantema infeccioso (parvovirus B19, viriasis herptica, hepa-
titis B (VHB), enterovirus, adenovirus o citomegalovirus). Los sntomas
previos de infeccin de vas respiratorias altas o de gastroenteritis son
frecuentes en las infecciones por enterovirus o adenovirus. En el caso
 Reumatologa

de la hepatitis B, la sintomatologa articular precede a la heptica con

frecuencia.

La presentacin clnica es variable, con artralgias, artritis migratoria,

oligoartritis o poliartritis, generalmente autolimitadas.

! RECUERDA
En el caso del VHB la artritis aparece antes que la icteria.

10.9. Osteomielitis

La osteomielitis implica la presencia de un foco sptico intraseo.

Dependiendo de su mecanismo de produccin, se pueden diferen-
ciar las de origen hematgeno (el ms habitual), las secundarias a
un foco de infeccin contiguo y las asociadas a enfermedad vascu-
lar perifrica. La localizacin de la infeccin en el hueso tubular
depende de la anatoma vascular, que vara segn la edad. Desde
el punto de vista de la extensin anatmica, se distinguen cuatro
estadios:
Estadio I. Es la osteomielitis medular (metstasis hematgena en la
mdula sea).
Estadio II. Osteomielitis superficial (invasin del periostio a partir de
una infeccin contigua).
Estadio III. Se caracteriza por la existencia de un secuestro del hue-
so cortical bien delimitado, que puede extenderse sin comprometer
la estabilidad del hueso.
Estadio IV (osteomielitis difusa). La infeccin se extiende por la to-
talidad o la mayor parte de la seccin del hueso. En este estadio el
hueso es inestable (Figura 42).
En la columna vertebral, la infeccin se localiza inicialmente en la
regin subcondral anterior del cuerpo vertebral, junto al disco inter-
vertebral, produciendo una espondilodiscitis infecciosa. Esta locali-
zacin afecta con ms asiduidad a adultos entre la quinta y sexta
dcada de la vida. En general, la espondilodiscitis se produce con
ms frecuencia por S. aureus, aunque en la poblacin anciana, la
frecuencia de infecciones por grmenes gramnegativos aumenta pro-
gresivamente.
En los pacientes UDVP, S. aureus es tambin el germen ms habitual,
en contraste con series extranjeras, donde se observa con ms frecuen-
cia P. aeruginosa. Ante una espondilitis crnica, la posibilidad de una
tuberculosis debe estar siempre presente.
Figura 42. Estadios evolutivos de la osteomielitis
El sntoma ms habitual es el dolor de ritmo inflamatorio en el segmen-
to afectado con hipersensibilidad a la palpacin y contractura muscu-
lar. La fiebre y el compromiso mielorradicular pueden acompaar al
dolor y facilitar la sospecha.
La prueba diagnstica de eleccin es la puncin-aspiracin o biopsia
sea, que permiten la determinacin, mediante cultivo, del germen res-
ponsable de la infeccin. Dentro de las pruebas de imagen la RMN es
la tcnica de eleccin por su especificidad, sensibilidad y la capacidad
de valorar el compromiso medular o radicular. Es comn encontrar
elevacin de la VSG y PCR.
El tratamiento antibitico debe mantenerse un mnimo de seis semanas
por va intravenosa; y la eleccin del ms apropiado es similar a la
realizada en las artritis spticas.
El tratamiento quirrgico est indicado si la puncin-aspiracin no es
capaz de establecer la etiologa, abcesos de gran tamao que no sean
subsidiarios de ser drenados mediante catter, compromiso radicular
rpidamente progresivo o deformidad cifoescolitica o inestabilidad
vertebral.

Casos clnicos representativos

En relacin con la artritis gonoccica, cul de las siguientes afirmaciones
es FALSA?
1) La infeccin gonoccica diseminada suele cursar con artritis, tenosinovitis
y dermatitis.
2) La mayora de los pacientes con enfermedad gonoccica diseminada tienen
sntomas genitourinarios simultneamente.
3) Las deficiencias de las protenas de la secuencia final del complemento (C5-
C9) confieren un riesgo elevado de presentar artritis gonoccica.
4) En pacientes con artritis gonoccica, la tasa de aislamiento en cultivo de
Neisseria gonorrhoeae es mayor en localizaciones genitourinarias que en el
lquido sinovial.
RC: 2

89
Manual CTO de Medicina y Ciruga 10 Artritis infecciosas

Casos clnicos representativos

Una paciente diabtica, de 46 aos, acude a consulta por presentar dolor 1) Ceftriaxona.
intenso, impotencia funcional y tumefaccin de tobillo derecho desde el 2) Cloxacilina.
da anterior, con fiebre de 38,4 C. La exploracin confirma la presencia de 3) Drenaje articular ms cloxacilina.
un derrame. Determinaciones analticas: 17.300 leucocitos, Hb 13,5 g/l, 4) Gentamicina.
VSG 44 mm, protena C reactiva 14 mg/dl (normal 11,2), glucemia 330 mg/
dl, urea 34 mg/dl, creatinina = 7 ng/dl, Na+ 138 y K+ 3,6. Indique cul de las RC: 1
siguientes conductas es prioritaria:

1) Iniciar tratamiento antibitico por va general.
2) Cultivar el lquido sinovial.
3) Evacuar el derrame sinovial y hacer lavado articular.
4) Indicar artrotoma y drenaje articular.
RC: 2
Una enfermera de 30 aos, que trabaja en un hospital, refiere artralgias
en rodillas, tobillos y muecas desde una semana antes. Adems, ha no-
tado cierta hinchazn y enrojecimiento en una mueca. El mdico que
le atendi le prescribi 6 g diarios de AAS. A los cinco das volvi porque
se haba puesto amarilla, pero refiri mejora ostensible de sus dolores
articulares. Qu pruebas, de entre las siguientes, solicitara a continua-
cin?

Un varn de 27 aos acude a urgencias por dolor y signos inflamatorios en la 1) Anticuerpos antinucleares.
rodilla derecha. No presentaba fiebre y el resto de la exploracin era normal. 2) Transaminasas (ALT y AST) y HBsAg.
Se practic una artrocentesis. El anlisis del lquido articular mostr: 52.000 3) Factor reumatoide.
clulas, 80% polimorfonucleares, glucosa 27 mg/dl. En la tincin de Gram se 4) Niveles de AAS en sangre.
observaron cocos gramnegativos. El tratamiento de eleccin inicial en este
caso sera: RC: 2

58-year-old woman with a history of non-insulin dependent diabetes
mellitus and right knee osteoarthritis. Treated with steroid injections
in the knee for the last six days. Goes to the ER for severe pain box,
progressive inflammation and loss of function in the knee, and fever in
the last two days. On examination there is a spill to strain, intense pain
that prevents any exploratory maneuver, and increased local tempera-
ture. Plain radiography shows degenerative changes with joint effusion
and soft tissue augmentation. Arthrocentesis purulent fluid obtained.
Which of the following diagnostic and therapeutic is most correct?
Case study
1) Empirical IV Antibiotic coverage for S. aureus, and specifies where available
culture and sensitivity.
2) Biochemical analysis of the fluid obtained and culture thereof. If the results
confirm the diagnosis of septic arthritis, perform surgical drainage and spe-
cific antibiotic.
3) Performing ultrasound-guided joint puncture for intra-articular local debri-
dement and antibiotics.
4) Urgent surgical drainage and IV antibiotic empirically.
Correct answer: 4

90
11
Reumatologa

AMILOIDOSIS

Orientacin
ENARM
Es relevante la fiebre
mediterrnea familiar y
tambin el tipo de material
amiloide en las distintas
formas de amiloidosis.
Se debe conocer tambin la
sintomatologa que produce
la amiloidosis en los diferentes
rganos afectados.
Aspectos esenciales
1 La amiloidosis primaria y la asociada al mieloma mltiple tienen depsito de amiloide AL; la amiloidosis secundaria en
enfermedades inflamatorias crnicas como la fiebre mediterrnea familiar, de AA; y la asociada a hemodilisis crnica,
de A2microglobulina.
Un paciente con un proceso infeccioso o inflamatorio crnico que desarrolla un sndrome nefrtico seguramente pade-
2
cer una amiloidosis renal secundaria.
A nivel cardaco, produce insuficiencia cardaca congestiva. A nivel digestivo, hepatomegalia, macroglosia y diarrea
3
o malabsorcin.
4 El diagnstico se realiza mediante biopsia, generalmente rectal o de la grasa subcutnea abdominal. Es preciso realizar
en el material tincin con rojo Congo.

5 La fiebre mediterrnea familiar se caracteriza por fiebre recurrente, serositis (dolor abdominal o torcico), y oligoartritis
y desarrollo de amiloidosis AA. El tratamiento se realiza con colchicina.

La amiloidosis agrupa un conjunto de entidades que tienen en comn la misma fisiopatologa, esto es, el dep-
sito en el espacio extracelular de protenas de estructura fibrilar. La gravedad de este proceso viene definida por
la extensin de los depsitos.

El amiloide se compone de una protena fibrilar amiloidea, distinta segn cada tipo, y de un componente P que
es comn a todas las variedades.

El depsito de amiloide puede ser sistmico o localizado.

Amiloidosis sistmicas

Amiloidosis asociada a discrasia de clulas plasmticas (tipo AL), primaria o asociada a mieloma mltiple.
Amiloidosis secundaria o reactiva (tipo AA), asociada con enfermedades infecciosas crnicas (Tabla 52)
(por ej., osteomielitis, tuberculosis, lepra), con procesos inflamatorios crnicos como la artritis reuma-
toide o los sndromes febriles peridicos hereditarios como la fiebre mediterrnea familiar (poliserositis
familiar recurrente), TRAPS (sndrome peridico asociado al receptor del TNF) o sndrome de Muckle-
Wells.

ENFERMEDADES NEOPLASIAS
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS CRNICAS
INFECCIOSAS MALIGNAS

Artritis reumatoide
Lepra Enfermedad de Hodgkin
Artritis idioptica juvenil
Tuberculosis Carcinoma renal
Espondilitis anquilosante
Bronquiectasias Carcinoma intestinal,
Poliserositis recurrente familiar (fiebre mediterranea familiar)
Osteomielitis de pulmn y urogenital
Psoriasis y artropata psorisica
Enfermedad de Whipple
Sndrome de Reiter
Enfermedad de Still del adulto
Sndrome de Behet
Enfermedad de Crohn

Tabla 52. Patologas asociadas a la amiloidosis secundaria o reactiva (tipo AA)

91
Manual CTO de Medicina y Ciruga 11 Amiloidosis
Amiloidosis heredofamiliar (depsito de transtiretina, apolipopro-
tena A1, A2 y gelsolina, entre otros) que comprende una serie de
sndromes neuropticos, renales, cardiovasculares.
Amiloidosis secundaria a la hemodilisis crnica (2 microglobu-
lina).
Amiloidosis localizadas
Amiloidosis endocrinolgica (calcitonina).
Amiloidosis senil.
Amiloidosis cerebral.
11.1. Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas dependen de los rganos afectados y
estos, a su vez, varan en funcin del tipo de amiloide depositado.
La edad media de presentacin es de 65 aos en las formas pri-
marias y de 50 aos en las secundarias, con similar frecuencia en
ambos sexos. La manifestacin ms habitual en ambas formas es el
edema maleolar, ya que el rgano ms frecuentemente afectado es
el rin (90%).
A continuacin, se presenta un resumen de la afectacin clnica ms
habitual:
Rin. La afectacin renal suele iniciarse en forma de proteinuria
leve que empeora progresivamente hasta producir un sndrome
nefrtico.
La lesin renal produce finalmente insuficiencia renal, constituyen-
do esta la primera causa de muerte en la amiloidosis secundaria
(AA) y la segunda causa, despus de la afectacin cardaca, en la
amiloidosis primaria (AL).
Corazn. Las manifestaciones cardacas aparecen habitualmente en
la amiloidosis primaria en forma de miocardiopata infiltrativa que
da lugar a una insuficiencia cardaca por disfuncin diastlica, re-
fractaria, con arritmias y, en ocasiones, con angor.
Es caracterstica la imagen de centelleo granular en la ecocar-
diografa, y el ECG muestra bajo voltaje (la combinacin de una
imagen de hipertrofia en las pruebas de imagen junto con bajo
voltaje en el ECG sugiere este tipo de enfermedad de depsito) y
diferentes grados de bloqueo y la especial sensibilidad a la digi-
tal que, de utilizarse, ha de emplearse con especial precaucin.
La afectacin cardaca es comn en la amiloidosis primaria y
en algunas formas heredofamiliares, y excepcional en la forma
secundaria.
Aparato digestivo. La infiltracin del tubo digestivo es comn; por
este motivo, el recto es uno de los lugares que se pueden elegir
para la realizacin de una biopsia. El amiloide, a lo largo del tubo
digestivo, puede obstruir la luz, provocar sangrado (los capilares
son frgiles por la presencia del amiloide) y, si es extenso, ma-
labsorcin, diarrea, y prdida de protenas. Es caracterstica la in-
filtracin de la lengua en la forma primaria, que puede producir
macroglosia.
La afectacin del hgado es frecuente, pero en la mayora de los
casos irrelevante desde el punto de vista clnico. Puede aparecer
hepatomegalia en un tercio de los casos, as como elevacin
moderada de la fosfatasa alcalina y la gammaglutamiltranspep-
tidasa (GGT). A veces, la amiloidosis gstrica puede simular un
carcinoma gstrico, produciendo obstruccin, aclorhidria y pro-
92
liferaciones que radiolgicamente pueden simular masas tumo-
rales.
Aparato locomotor. El material amiloide puede daar de forma di-
recta a las estructuras articulares (sinovial), produciendo artralgias y
artritis. Las articulaciones ms frecuentemente afectadas son los hom-
bros (hombro de jugador de rugby), rodillas, carpos, metacarpofa-
lngicas e interfalngicas. La mayora de los pacientes con artropata
amiloide son diagnosticados finalmente de mieloma mltiple.
Piel. La afectacin cutnea es propia de la amiloidosis primaria. Las
lesiones toman la apariencia de pequeas placas o ppulas de as-
pecto creo, localizadas con mayor frecuencia en la regin anal o
inguinal, pliegues de las axilas, cara y cuello, odo y lengua. La fra-
gilidad capilar, de la que anteriormente se ha hablado, produce en
ocasiones lesiones purpricas, sobre todo, en la regin periorbitaria
(sndrome del ojo negro) (Figura 43).
Sistema nervioso. La neuropata perifrica es especialmente fre-
cuente en las formas hereditarias, aunque tambin aparece en el
15% de las amiloidosis sistmicas. La afectacin del sistema nervio-
so autnomo es tpica, y puede producir hipotensin ortosttica, in-
capacidad para sudar, pupila de Adie e incontinencia de enfnteres.
No es frecuente la afectacin de los pares craneales. El sndrome del
tnel del carpo aparece especialmente en la amiloidosis primaria
(AL) y en la asociada con la hemodilisis crnica (2M). En la Tabla
53 se muestra un resumen de las enfermedades en las que aparece
esta complicacin.
LESIONES OCUPANTES
Hemangioma, osteoma osteoide, lipoma, etc.
DE ESPACIO
ENFERMEDADES
Artritis reumatoide, esclerosis sistmica, polimio-
DEL TEJIDO
sitis, polimialgia reumtica
CONJUNTIVO
ENFERMEDADES
POR DEPSITO Gota, PPCD, hidroxiapatita
DE CRISTALES
ENFERMEDAD
Msicos, etc.
OCUPACIONAL
ENFERMEDADES
Diabetes, mixedema, acromegalia,
METABLICAS
mucopolisacaridosis
Y ENDOCRINAS
Osteomielitis (huesos del carpo), tenosinovitis,
INFECCIN
M. tuberculosis, hongos
IATRGENAS Flebitis, hematoma
MISCELNEA Embarazo, amiloidosis, dilisis, fracturas
Tabla 53. Enfermedades asociadas al sndrome del tnel del carpo
! RECUERDA
En las amiloidosis hereditarias es tpica la afectacin neuroptica del tipo
transtiretina.
Sistema endocrino. Se puede producir infiltracin de material
amiloide en distintas glndulas endocrinas, aunque no suele
ocasionar la alteracin de la funcin. El carcinoma medular de
tiroides suele acompaarse de depsito focal de material amiloi-
de.
Aparato respiratorio. La infiltracin de las vas areas superiores
(senos nasales, laringe y trquea) bloquea los conductos (en el caso
de los senos) o las vas respiratorias, favoreciendo la aparicin de
infecciones. Las vas respiratorias inferiores se afectan con mayor
frecuencia en la amiloidosis primaria, pudindose encontrar infil-
tracin pulmonar difusa con disnea e insuficiencia respiratoria res-
trictiva y ndulos pulmonares.

Figura 43. (a y b) Signos clnicos de amiloidosis
11.2. Diagnstico
El diagnstico especfico de la amiloidosis depende de la demostracin
de la presencia de los depsitos que la producen. Para ello se necesita
obtener una muestra tisular y teirla de forma adecuada (Figura 44).
Cuando se sospecha la presencia de amiloidosis sistmica, lo ms ade-
cuado es realizar una aspiracin de la grasa subcutnea abdominal, o
una biopsia rectal o renal.
Todas las muestras tisulares obtenidas deben teirse con rojo Congo y
examinarse bajo luz polarizada para observar la tpica birrefringencia
verde. Si estos mtodos diagnsticos fallan, la biopsia directa del rga-
no afectatdo (rin, hgado, nervio perifrico) permite en la mayora de
los casos llegar al diagnstico.
Figura 44. Diagnstico de la amiloidosis
Se debe sospechar amiloidosis primaria (AL) en un paciente con gam-
mapata monoclonal en suero o en orina que presente sndrome nefrti-
Reumatologa
co, hepatomegalia, sndrome del tnel del carpo, macroglosia, malabsor-
cin o diarrea crnica, neuropata perifrica o miocardiopata. En estos
casos ser necesaria la realizacin de un aspirado de mdula sea para
confirmar la enfermedad hematolgica subyacente.
La amiloidosis secundaria (AA) se sospechar en un paciente con infec-
cin crnica (TBC, bronquiectasias, osteomielitis) o inflamacin cr-
nica (artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, artritis psorisica,
artritis crnica juvenil, etc.) que presente proteinuria o sntomas gas-
trointestinales como malabsorcin, diarrea o hepatomegalia que no se
expliquen por otra causa.
Las formas de amiloidosis hereditaria habr que sospecharlas cuando
existan antecedentes familiares de neuropata y la asociacin de snto-
mas de afectacin del sistema nervioso autnomo, enfermedad carda-
ca, renal o gastrointestinal.
11.3. Tratamiento
El tratamiento de la amiloidosis secundaria ser, en primer lugar, el de
la enfermedad de base que la produce. En el caso de la amiloidosis AL,
se han utilizado tratamientos citostticos (an en la no asociada a mie-
loma) con resultados variables. La administracin de prednisona con
melfaln y colchicina puede mejorar la supervivencia.
Una vez establecida la insuficiencia renal, est indicada la hemodili-
sis y el trasplante renal.
En la insuficiencia cardaca, el tratamiento suele ser el de esta entidad
(diurticos, vasodilatadores, etc.). El trasplante cardaco se ha em-
pleado en formas seleccionadas de amiloidosis AL y de amiloidosis
familiar.
En las amiloidosis heredofamiliares es importante el consejo gentico.
Se admite la posibilidad de realizar trasplante heptico, lo cual elimi-
nara la produccin de la protena mutante.
11.4. Fiebre mediterrnea familiar
(poliserositis familiar recurrente)
La fiebre mediterrnea familiar es una enfermedad caracterizada por la
presencia de episodios recurrentes de fiebre y dolor producido por
la inflamacin de una o varias serosas. Forma parte de los sndromes
febriles peridicos hereditarios tambin denominados enfermedades
autoinflamatorias, entre las que se encuentran el TRAPS (sndrome
peridico vinculado al receptor del TNF) o sndrome de Muckle-
Wells.
Etiologa
Es una enfermedad autosmica recesiva, ligada a un defecto en el cro-
mosoma 16, pero existen casos sin antecedentes familiares de apari-
cin espontnea. El gen alterado codifica una protena llamada pirina
(marenostrina).
93
Manual CTO de Medicina y Ciruga 11 Amiloidosis
Clnica
Se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre elevada que tpica-
mente dura 24-48 horas, cuyo primer ataque se produce a edades tem-
pranas en la mayora de los casos.
Prcticamente todos los pacientes presentan dolor abdominal, que se
localiza ms frecuentemente en el hipocondrio derecho y la fosa ilaca
derecha.
Puede incluso acompaarse de irritacin peritoneal y una pequea can-
tidad de lquido en la cavidad abdominal. En aproximadamente el 50%,
aparece dolor torcico por inflamacin de la pleura o el pericardio.
! RECUERDA
La fiebre mediterrnea familiar se sospechar ante un paciente joven de
un pas mediterrneo e historia familiar, que padece brotes de fiebre y se-
rositis.
Otras manifestaciones menos frecuentes son la presencia de monoartri-
tis u oligoartritis migratoria o las manifestaciones cutneas (en forma de
Seale la respuesta correcta en relacin con la fiebre mediterrnea familiar:
1) Presenta un patrn de herencia autosmico dominante.
2) Est ligada a una mutacin del gen que codifica el receptor tipo 1 de factor
de necrosis tumoral-.
3) Junto a los episodios de fiebre recurrente y dolor abdominal, la mayora de
los pacientes presentan intensas mialgias migratorias, tanto asociadas a la
fiebre como en reposo.
4) Las manifestaciones cutneas se suelen presentar en forma de eritema erisi-
peloide localizado en miembros inferiores.
RC: 4
22-year-old male consulted for abdominal pain with fever. He has had seve-
ral similar episodes, always self-limited, in the last 4-5 years. Also explained
monoarthritis episode on his right knee a year ago. Family history: a brother
aged 24 had pericarditis two years ago. The physical examination revealed
abdominal tenderness with signs of peritonitis. The laboratory tests revealed:
leukocytosis (13.000/mL) with neutrophilia (85%) PCR 15 mg/dL (normal < 5
mg/dL). With this history you suspect a diagnosis. What test would you ask to
establish a definitive diagnosis?
94
eritema erisipeloide que aparece con mayor frecuencia en pies, tobillos
y piernas). La complicacin caracterstica de la enfermedad es el desa-
rrollo de amiloidosis secundaria.
! RECUERDA
La complicacin ms grave es el desarrollo de una amiloidosis secundaria,
y su tratamiento y prevencin es la colchicina.
Diagnstico
El diagnstico es clnico. Los mtodos genticos pueden ser de utili-
dad cuando existen dudas diagnsticas o presentacin clnica incom-
pleta, detectando alguna de las mutaciones propias de la enfermedad
(MEFV/16p13.3).
Tratamiento
La colchicina es eficaz tanto para disminuir el nmero de brotes y su
intensidad, como para prevenir la amiloidosis.
Casos clnicos representativos
Un paciente de 39 aos, con insuficiencia renal crnica en tratamiento
con hemodilisis desde hace 12 aos, consulta por presentar poliartritis
simtrica de hombros, carpos y rodillas y sndrome de tnel carpiano
bilateral confirmado en estudio neurofisiolgico. El recuento celular del
lquido sinovial muestra 100 clulas/mm3. Cul de las siguientes consi-
dera que es la causa ms probable de su artritis?
1) Artritis por depsitos de pirofostato clcico.
2) Amiloidosis por depsito de 2 microglobulina.
3) Gota rica poliarticular.
4) Osteodistrofia renal.
RC: 2
Case study
1) A computed tomography (CT) of the abdomen.
2) A genetic study.
3) Some antinuclear antibodies.
4) A magnetic resonance imaging (MRI) of the knee.
Correct answer: 2
12
Reumatologa

SNDROME DE SJGREN

Orientacin
ENARM
Hay que aprender a
diferenciar una forma primaria
de una secundaria y recordar
su clnica ms caracterstica.
Aspectos esenciales
1 Enfermedad autoinmunitaria caracterizada por el infiltrado inflamatorio (predominantemente linfocitos CD4)
de las glndulas exocrinas. Produce sequedad oral y conjuntival, con aumento del tamao de las glndulas
afectadas.
2 En la forma primaria, es caracterstica la presencia de anticuerpos anti-Ro y anti-La.
3 La causa ms frecuente de sndrome de Sjgren secundario es la artritis reumatoide.

El sndrome de Sjgren es una exocrinopata autoinmunitaria, en la que se produce una insuficiencia de las
glndulas exocrinas producida por la infiltracin de estas por linfocitos CD4.

Las glndulas ms comnmente afectadas son las salivales y lacrimales, por lo que las manifestaciones caracte-
rsticas de la enfermedad son la xerostoma y xeroftalma.

La enfermedad puede presentarse de forma aislada (sndrome de Sjgren primario) o asociada a otras enfer-
medades autoinmunitarias como la artritis reumatoide, el LES o la ES (sndrome de Sjgren secundario). Afecta
fundamentalmente a mujeres de mediana edad (13:1).

12.1. Etiopatogenia

Se desconoce la etiologa de la enfermedad, aunque indudablemente tiene una base autoinmunitaria. La alte-
racin fundamental es el infiltrado de las glndulas por una poblacin de linfocitos T con fenotipo CD4 que
secretan interleucina 2 e interfern . Tambin existe una hiperreactividad de las clulas B que se traduce en la
presencia de autoanticuerpos.

12.2. Manifestaciones clnicas

El cuadro clnico est dominado por la afectacin glandular.

La xerostoma o sequedad bucal est causada por la hipofuncin de las glndulas salivares (Figura 45), pro-
duciendo dificultad para masticar alimentos secos, sensacin urente, aumento de las caries dentales e incluso
dificultad para hablar de forma prolongada. Es la manifestacin ms frecuente.

El aumento de tamao de las glndulas salivares se produce hasta en el 60% de los casos de Sjgren primario y,
sin embargo, no es frecuente en las formas secundarias.

Para objetivar el proceso se realiza la gammagrafa de

! RECUERDA
La manifestacin ms frecuente es la seque-
dad de boca.
glndulas salivales que muestra un dficit difuso de la
captacin.

95
Manual CTO de Medicina y Ciruga 12 Sndrome de Sjgren
Se recomienda realizar la biopsia de la glndula salival menor en pa-
cientes con sospecha clnica pero con autoanticuerpos negativos, en
situaciones en las que el resultado de la biopsia sea necesario para apo-
yar el diagnstico de SS primario, ante la necesidad de aplicar terapias
sistmicas de alta complejidad y ante la sospecha de enfermedades o
procesos capaces de simular un SS.
Figura 45. Xerostoma
La xeroftalma o sequedad ocular produce la queratoconjuntivitis seca
(QCS). Se manifiesta por la sensacin de arenilla en los ojos, enrojeci-
miento y quemazn. Para establecer el diagnstico se puede utilizar el
test de Schirmer (Figura 46) (que nicamente diagnostica hiposecrecin
lacrimal) o teir con rosa de Bengala (erosiones puntiformes corneales).
Aunque de forma menos caracterstica, tambin resultan afectadas
otras glndulas exocrinas, que producen manifestaciones clnicas va-
riables, como la aparicin de infecciones del rbol traqueobronquial,
la atrofia de la mucosa esofgica, la gastritis atrfica y la pancreatitis
subclnica o la dispareunia.
Figura 46. Test de Schirmer
Las manifestaciones extraglandulares son propias del sndrome de Sj-
gren primario (30%) y no suelen aparecer en las formas secundarias.
Son las que marcan el pronstico. Su importancia es variable (desde
artralgias aisladas hasta la presencia de afectacin visceral grave). Se
puede encontrar artromialgias o poliartritis que no es erosiva. Eviden-
temente, la artritis ser erosiva cuando se trate de un sndrome Sjgren
96
secundario a la artritis reumatoide. En cuanto a la afectacin pulmonar
se suele producir una enfermedad pulmonar intersticial difusa.
! RECUERDA
Si la artritis es erosiva, se habla de formas secundarias a artritis reumatoide.
La manifestacin renal caracterstica es la nefritis intersticial.
A nivel neurolgico, lo ms habitual es la afectacin del sistema nervio-
so perifrico. El fenmeno de Raynaud aparece en el 30% de los pacien-
tes. En los individuos con sndrome de Sjgren se produce una mayor
incidencia de linfomas tipo no Hodgkin de clulas B y macroglobuli-
nemia de Waldenstrm. La presencia de un linfoma debe sospecharse
especficamente cuando un paciente con sndrome de Sjgren presente
tumefaccin parotdea de forma prolongada. Asimismo, la presencia
de adenopatas, ndulos pulmonares y adenopatas hiliares o medias-
tnicas, obliga a descartar esta complicacin. Desde el punto de vista
analtico, la desaparicin del factor reumatoide, de los autoanticuerpos
o de la hipergammaglobulinemia, as como la elevacin de la 2 micro-
globulina o de la LDH debe hacer pensar en el desarrollo de un linfoma.
! RECUERDA
Tienen ms tendencia a desarrollar linfomas no Hodgkin de clulas B y ma-
croglobulinemia de Waldenstrm.
12.3. Alteraciones de laboratorio
Es habitual la elevacin de la VSG y la presencia de anemia de trastor-
nos crnicos. La mayora de los pacientes tienen ANA, pero no anti-
ADN. El factor reumatoide aparece en el 80% de ellos.
Los anticuerpos ms caractersticos de la enfermedad son los anti-Ro
(SS-A) y anti-La (SS-B), que aparecen en el 60% y 50% de los casos
respectivamente. Se presentan con ms frecuencia en las formas pri-
marias, y su presencia se asocia a un comienzo ms precoz, mayor
duracin de la enfermedad, afectacin extraglandular, tumefaccin de
las glndulas salivares y mayor infiltrado inflamatorio.
12.4. Diagnstico
Los principales diagnsticos diferenciales se deben establecer con aque-
llos cuadros clnicos que pueden producir tumefaccin de las glndulas
salivares, como la amiloidosis, sarcoidosis o linfomas. Algunas infecciones
vricas de curso crnico, como la hepatitis C y, sobre todo, la infeccin
por VIH, tambin pueden producir un sndrome seco similar (Tabla 54).
SJGREN PRIMARIO SJGREN POR VIH
Mujer, edad media Varn joven
Anti-SS-A (Ro) SS-B (La) HIV
HLA- DR3 HLA- DR5
Infiltrado CD4 Infiltrado CD8
Tabla 54. Diagnstico diferencial del sndrome de Sjgren primario y sndrome
seco asociado al VIH
 Reumatologa

12.5. Tratamiento Se debe intentar controlar la sequedad bucal con el uso de abundantes l-
quidos acompaando a las comidas, y la utilizacin de bromhexina oral.

El tratamiento depende de las manifestaciones clnicas que aparezcan. Las manifestaciones articulares pueden responder a la hidroxicloroqui-
La xeroftalma se trata con lgrimas artificiales e intentar evitar aquellos na o el metotrexato. El empleo de corticoides se debe reservar para la
frmacos que pueden exacerbar la disfuncin de las glndulas lacri- afectacin visceral grave, como son la vasculitis sistmica, la afecta-
males, como son los diurticos, los antidepresivos o los hipotensores. cin pulmonar con repercusin clnica o la afectacin renal (Figura 47).

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES
GLANDULARES EXTRAGLANDULARES

Xeroftalma Artrosis no erosiva Fenmeno de Raynaud Linfoma

Gammagrafa glndulas salivales Test de Schirmer

Biopsia glndula salival Lmpara de hendidura

Corticoides a dosis bajas Proteccin contra el fro Sospechar si:

+ + Adenopata
_ _
FR
TRATAMIENTO TRATAMIENTO
Hidrocloroquina Nifedipina
Higiene bucal Lgrima artificial + +
_ _
Pilocarpina Pilocarpina oral
Obstruccin conducto Metotrexato Losartn
nasolagrimal

Figura 47. Diagnstico y tratamiento del sndrome de Sjgren

Casos clnicos representativos

En un paciente que consulta por xerostoma y xeroftalma, cul de los si- 3) Ulceraciones orales con apariencia de aftas.
guientes resultados de las exploraciones complementarias NO es concor- 4) Tincin corneal con fluorescencia que muestra queratoconjuntivitis puncta-
dante con un diagnstico de Sndrome de Sjgren primario? ta.

1) Presencia de anticuerpos anti-Ro y anti-La positivos en suero. RC: 3

2) Test de Schirmer patolgico que demuestra la presencia de hiposecrecin
lagrimal.

Case study
In a patient with primary Sjgrens syndrome, the sharp fall of rheumatoid 3) The existence of an associated lymphoma.
factor titer should be suspicion of: 4) The presence of a tubulopathy.

1) Submission of joint involvement. Correct answer: 3

2) The treatment is effective.

97
13
Reumatologa

POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS

Orientacin
ENARM
Tema poco importante, pero
en el que se debe manejar
con soltura su cuadro clnico
(principalmente cutneo)
y recordar su posible origen
paraneoplsico. Hay que
diferenciarlo de la polimialgia
reumtica y fibromialgia.
Aspectos esenciales
1 La polimiositis es una enfermedad autoinmunitaria caracterizada por un infiltrado inflamatorio de la musculatura es-
triada que la destruye.
2 Hay que sospecharla ante una debilidad muscular proximal.
Se caracteriza por debilidad muscular, elevacin de enzimas musculares (CPK), alteracin del electromiograma y biopsia
3
muscular patolgica con infiltrado inflamatorio y destruccin de fibras.
4 Cuando adems hay manifestaciones cutneas, se habla de dermatopolimiositis. En este caso, por encima de los 55 aos,
se deber descartar la presencia de neoplasias.
5 El sndrome antisintetasa se caracteriza por miositis, fibrosis pulmonar, artritis no erosiva y fenmeno de Raynaud.

Las miopatas inflamatorias idiopticas agrupan un conjunto de enfermedades caracterizadas por la presencia de
debilidad muscular de predominio proximal, como resultado de un proceso inflamatorio no supurativo en el que
prevalece la inflamacin linfocitaria y la necrosis muscular. Los procesos ms caractersticos son la polimiositis
(PM), la dermatomiositis (DM) y la miopata por cuerpos de inclusin.

Son procesos poco comunes. Tanto la PM como la DM predominan en mujeres, mientras que la miopata por
cuerpos de inclusin lo hace en hombres.

13.1. Etiologa

La causa de estas enfermedades se desconoce, pero parece que contribuyen varios factores:
Factores genticos. Discreta prevalencia mayor de los antgenos HLA-DR3, HLA-DR8 y HLA-DRW52. En la
miopata por cuerpos de inclusin existe una ligera agregacin familiar.
Virus. Se han involucrado los virus Coxsackie y el de la gripe.
Mecanismo inmunitario:
- Inmunidad humoral. Se fundamenta en la presencia frecuente de anticuerpos sricos como los antisinte-
tasa (Jo-1), anti-SRP o anti-Mi-2.
- Inmunidad celular. Se han encontrado linfocitos B y T-CD4 en la biopsia muscular de la DM, que sugieren
una reaccin de citotoxicidad dependiente de anticuerpos. Algunos pacientes con miopata por cuerpos
de inclusin, y especialmente con PM, presentan en la biopsia muscular un predominio de linfocitos
T-CD8 y de macrfagos que invaden y destruyen la fibra muscular.

13.2. Manifestaciones clnicas

Musculares
Polimiositis (PM). La evolucin de la afectacin muscular suele ser simtrica y proximal e insidiosa, desarro-
llndose en semanas o meses (subaguda), y generalmente es ms rpida que las distrofias musculares (aos),
con las que podra confundirse.

99
Manual CTO de Medicina y Ciruga 13 Polimiositis y dermatomiositis
El comienzo del cuadro viene marcado por la presencia de di-
ficultad inicial para la realizacin de actividades diarias, tales
como levantarse de una silla, subir escaleras o levantar los brazos.
Aparece disfagia por afectacin de la musculatura estriada de la
faringe y del tercio superior del esfago. Las mialgias no son un
sntoma habitual, y slo el 20% de los pacientes las presentan a
la palpacin muscular. La afectacin de los msculos oculares y
faciales es excepcional.
La PM como entidad aislada es rara, siendo ms frecuente que apa-
rezca asociada a alguna alteracin del tejido conjuntivo (LES, escle-
rosis sistmica, etc.) o infeccin vrica o bacteriana.
Dermatopolimiositis (DM). Clnicamente se manifiesta como una
miopata inflamatoria superponible a la PM, acompaada de lesio-
nes cutneas en forma de eritema localizado o difuso, erupcin ma-
culopapular, dermatitis eccematoide descamativa, y ms raramente,
dermatitis exfoliativa.
La erupcin eritematoedematosa de coloracin violcea (heliotro-
po) se observa en zonas fotoexpuestas, como prpados superiores,
puente de la nariz, mejillas (en alas de mariposa), frente, trax,
codos, rodillas, nudillos y periungueales. Se aprecia en las manos
la aparicin de placas eritematosas afectando slo al dorso de los
nudillos (ppulas de Gottron) (Figura 48) que, cuando aparecen, son
muy tpicas de la enfermedad.
Figura 48. Ppulas de Gottron
La presencia de mialgias es ms propia de estas formas con afec-
tacin cutnea. Hasta en un 15% de los pacientes existe una neo-
plasia asociada, siendo las ms frecuentes en el ovario, la mama,
el colon, as como el melanoma y el linfoma no Hodgkin. Se debe
sospechar neoplasia subyacente cuando comience a edades avan-
zadas.
La DM suele aparecer como entidad aislada, aunque a veces co-
incide con otra afeccin del tejido conjuntivo, como la esclerosis
sistmica.
Miopata por cuerpos de inclusin. Es la miopata ms frecuente
en edades superiores a los 50 aos. Se trata de una miopata
inflamatoria de curso insidioso (aos), donde ya en las fases ini-
ciales de la enfermedad puede apreciarse debilidad de la mus-
culatura distal (dificultad para abrochar botones, escribir, etc.)
y de la musculatura facial, a diferencia de lo que ocurre en la
polimiositis y dermatopolimiosistis. Asimismo, al contrario de lo
que sucede en la DM y en la PM, no responde al tratamiento con
corticoides.
100
Extramusculares
Los sntomas sistmicos, como la fiebre, prdida ponderal, artralgias
o el fenmeno de Raynaud pueden aparecer especialmente en las
formas asociadas a otra alteracin del tejido conjuntivo.
La enfermedad pulmonar intersticial difusa es especialmente fre-
cuente en el sndrome antisintetasa, y puede aparecer precozmente
o llegar a preceder a las manifestaciones musculares.
La calcinosis en la dermatomiositis puede llegar a provocar ulcera-
ciones y drenaje de material blanquecino con riesgo de sobreinfec-
cin (Figura 49).
Figura 49. Calcinosis en la dermatopolimiosistis
Afectacin cardaca con alteraciones de la conduccin, miocarditis
e insuficiencia cardaca.
La dermatopolimiositis amioptica se caracteriza por la presencia
de las lesiones cutneas caractersticas, sin debilidad muscular.
Puede producirse o no elevacin de enzimas musculares y altera-
ciones en el electromiograma, pero el diagnstico se realiza con la
biopsia muscular, no con la cutnea.
13.3. Diagnstico
Se basa en el cuadro clnico caracterstico, es decir, debilidad mus-
cular proximal, elevacin de enzimas musculares (CK, aldolasa, al-
teraciones electromiogrficas y en la biopsia. Los ANA aparecen en
el 20% de los pacientes; entre ellos, los anticuerpos anti-Jo 1 (anti
t-ARN sintetasa) se asocian a la enfermedad pulmonar intersticial,
dando nombre al denominado sndrome antisintetasa, que compren-
de la presencia de miositis, enfermedad intersticial pulmonar difusa,
manos de mecnico, artritis no erosiva y, con frecuencia, fenme-
no de Raynaud y sndrome del tnel del carpo. Los anticuerpos anti-
SRP se asocian a enfermedad muscular grave y afectacin cardaca,
y los anti-Mi 2 a la dermatopolimiositis clsica.
 Reumatologa

El electromiograma constituye una prueba fundamental en el diag- La RM es eficaz para demostrar la alteracin morfolgica del msculo y
nstico de cualquier miopata. El hallazgo ms caracterstico en permite elegir un msculo rentable para realizar la biopsia (Tabla 55).
las de tipo inflamatorio, a diferencia de los procesos de denerva-
cin, es la presencia de ondas miopticas (ondas breves y de bajo
voltaje), con aumento de la actividad espontnea y potenciales de
fibrilacin.
! RECUERDA
En la biopsia se suele observar un infiltrado inflamatorio de clulas
mononucleares con macrfagos y necrosis de la fibra muscular.

En la biopsia, la afectacin muscular suele ser parcheada, por lo que,

para aumentar el rendimiento diagnstico, se ha de realizar sobre un MIOPATA CUERPOS
msculo que est afectado clnicamente. Se debe tener la precaucin DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS
INCLUSIN
de no utilizar uno que haya sido estudiado con EMG, ya que la infla-
Relacin V/H 1/2 1/2 3/1
macin podra presentar falsos positivos.
Edad debut Nios-adultos Ms de 18 aos > 50 aos
Las principales alteraciones que se observan en el msculo son infil- Proximal Proximal y distal,
trados inflamatorios (Figura 50) (linfocitos, macrfagos, clulas plas- Localizacin Proximal simtrica
simtrica asimtrica
mticas y escasos eosinfilos y neutrfilos), y la destruccin de fibras Disfagia/
musculares con reaccin fagocitaria. 10-20% 10-20% 60%
disfona
Lesiones S
No No
cutneas (patognomnico)
Niveles
Elevados Elevados A menudo normales
de CPK
Anticuerpos AntiMi 2 (DM clsica) 30-40% Negativos
Infiltrado
Infiltrado
perimisial Infiltrado endomisial
endomisial
Biopsia y perivascular, de linfocitos T (CD8)
de linfocitos T
de linfocitos B y T Vacuolas ribeteadas
(CD8)
(CD4)
Mioptico/
EMG Mioptico Mioptico
neuroptico
Tabla 55. Caractersticas de las miopatas inflamatorias

13.4. Tratamiento

Tanto la polimiositis como la dermatopolimiositis son enfermedades

Figura 50. Biopsia muscular en la polimiositis
En la polimiositis el infiltrado inflamatorio permanece dentro de los
fascculos musculares. En la dermatopolimiositis el infiltrado es pe-
rivascular y est alrededor, ms que en el interior del msculo. La
atrofia perifascicular es diagnstica de polimiositis aun en ausencia
de inflamacin.
En la miopata de cuerpos de inclusin existen infiltrados inflamatorios
endomisiales con invasin de las fibras musculares. Es tpica la presen-
cia de inclusiones granulares basfilas en los bordes de vacuolizacio-
nes de las fibras musculares (vacuolas ribeteadas).
potencialmente mortales, por lo que el tratamiento con esteroides por
va oral en altas dosis, asociados casi siempre a inmunosupresores est
justificado.
Corticoides. Es el tratamiento de eleccin. Las dosis establecidas
son de 1 a 2 mg/kg/da. La hidroxicloroquina es capaz de mejorar el
rash cutneo resistente a esteroides.
Inmunosupresores. Se administran en los casos que no responden a
los corticoides, si los efectos secundarios de estos son intolerables o
si no se puede reducir la dosis. La azatioprina y el metotrexato son
los frmacos que ms se utilizan.
Inmunoglobulina intravenosa en los casos que no respondan a las
medidas anteriores.
En los casos asociados a neoplasia, el tratamiento de esta mejora el
cuadro muscular, aunque tambin suelen responder al tratamiento con
corticoides.

101
Manual CTO de Medicina y Ciruga 13 Polimiositis y dermatomiositis

Casos clnicos representativos

Paciente de 45 aos que, desde hace un mes, presenta debilidad a nivel Una mujer de 45 aos consulta por presentar debilidad muscular en las
de cintura escapular y pelviana. En la piel, se observa edema palpebral y cinturas escapular y pelviana, de dos meses de evolucin. La analtica en
coloracin eritematoviolcea periorbitaria, as como lesiones eritemato- sangre muestra un valor de CPK de 2.520 U/l (valor normal < 200) y de tran-
descamativas sobre prominencias sea de dorso de manos. El diagnstico saminasas elevadas. Un estudio electromiogrfico presenta potenciales de
sera: unidad motora de baja amplitud y polifsicos. Una biopsia muscular mues-
tra necrosis de las fibras musculares e infiltrados inflamatorios linfocita-
1) Lupus eritematoso sistmico. rios. Qu diagnstico le parece ms probable en esta paciente?
2) Artritis reumatoide.
3) Dermatomiositis. 1) Dficit de miofosforilasa (Enfermedad de Mc Ardle).
4) Eritema polimorfo. 2) Miastenia gravis.
3) Distrofia muscular de Duchenne.
RC: 3 4) Polimiositis.

RC: 4

102
14
Reumatologa

ARTROSIS

Orientacin
ENARM
Hay que recordar su clnica,
radiologa (diferenciarla
de la de la AR)
y actitud teraputica.
Es conveniente echar un
vistazo a los nuevos frmacos
que se estn empleando.
Aspectos esenciales
1 La clnica caracterstica de la artrosis es el dolor de caractersticas mecnicas, limitacin funcional y, en ocasiones, de-
rrame articular con caractersticas de lquido sinovial normal (alta viscosidad, pocas clulas, glucosa normal y protenas
bajas).
La analtica no mostrar alteraciones. Los reactantes de fase aguda, como la VSG o la PCR, son normales, a diferencia de
2
los procesos inflamatorios.
3 Las caractersticas radiolgicas tpicas son la disminucin del espacio articular, la esclerosis del hueso subcondral, los
osteofitos marginales y las geodas.
4 El tratamiento se inicia con medidas fsicas y analgesia con paracetamol. Pueden ser tiles los AINE, el cido hialurnico
intraarticular y el condroitn sulfato oral. El tratamiento quirrgico es una opcin si fracasa el tratamiento conservador.

14.1. Definicin

La artrosis es la enfermedad articular con mayor prevalencia en la poblacin adulta y con una incidencia que
aumenta con la edad.

El Colegio Americano de Reumatologa realiz en 1984 una clasificacin de la artrosis que sigue siendo utiliza-
da. En su forma primaria o idioptica, que es la ms frecuente, no existe ningn factor predisponente identifica-
ble. La artrosis secundaria es indistinguible de la idioptica, pero con una causa subyacente.
Dentro de las formas idiopticas se distinguen la artrosis localizada en las manos (ndulos de Heberden y
Bouchard, etc.), pie (hallux valgus, hallux rigidus, etc.), rodilla (compartimento medial, lateral y femororrotu-
liano), cadera (excntrica, concntrica o difusa), de columna (articulaciones apofisarias, discos vertebrales,
espondilosis, hiperstosis) y otras localizaciones aisladas o en forma de artrosis generalizada (tres o ms reas
de artrosis localizada).
Dentro de las formas secundarias se incluyen las secundarias a causas traumatolgicas o congnitas (luxa-
cin congnita de cadera), metablicas (hemocromatosis), endocrinolgicas (acromegalia, HPT, diabetes,
obesidad, hipotiroidismo), depsito de cristales de calcio (PPCD, hidroxiapatita), enfermedades seas o arti-
culares (necrosis avascular, enfermedad de Paget) o neuroptica (articulacin de Charcot).

La artrosis afecta a ms del 50% de los sujetos con edad superior a 65 aos. La artrosis de rodilla es la principal
causa de discapacidad crnica en ancianos.

Hasta los 55 aos, cuando aparece algn tipo de artrosis, las zonas afectadas no varan dependiendo del sexo;
sin embargo, en las personas ms ancianas, la cadera est ms afectada en los varones, y la base del primer dedo
de la mano y la rodilla en las mujeres.

Los factores hereditarios quedan demostrados, ya que las hijas de mujeres con artrosis de las interfalngicas
distales (ndulos de Heberden) tienen una probabilidad mayor de presentar la misma afectacin. No obstante,
el factor de riesgo ms importante para la artrosis es la edad. Es posible que la degeneracin del cartlago con el
envejecimiento sea un buen sustrato para el desarrollo de este trastorno.

Otros factores de riesgo de desarrollo de artrosis son los traumatismos y el uso repetido de la articulacin. La
obesidad tambin lo es para la artrosis de rodilla.

103
Manual CTO de Medicina y Ciruga 14 Artrosis
14.2. Anatoma patolgica
La alteraciones se producen, sobre todo, en las reas de sobrecarga
del cartlago articular. Aparece un reblandecimiento focal, aumen-
tando el contenido en agua y disminuyendo el de proteoglicanos,
con proliferacin de condrocitos que muestran gran actividad. Se-
guidamente aparecen fisuras superficiales, tangenciales o perpen-
diculares, que proporcionan un aspecto fibrilar al cartlago. Por l-
timo, aparecen lceras profundas en el cartlago que se extienden
hasta el hueso.
El hueso subcondral responde a la agresin aumentando la densidad
(esclerosis sea) y formando excrecencias seas en los mrgenes arti-
culares (osteofitos).
Se puede observar, en ocasiones, la formacin de geodas (quistes in-
traseos) yuxtaarticulares, bien delimitadas, que contienen restos trabe-
culares y de mdula sea, originados por la hiperpresin articular que
escapa por las fisuras de la cortical.
Existe con frecuencia gran disparidad entre las lesiones radiolgi-
cas, la intensidad de los sntomas y la capacidad funcional en la
artrosis.
En las artrosis evolucionadas puede haber cierto grado de sinovitis
reactiva.
14.3. Manifestaciones clnicas
Los sntomas caractersticos son el dolor, la rigidez articular, la limi-
tacin para la movilidad y la prdida de funcin. Las manifestacio-
nes clnicas se instauran de forma insidiosa, durante meses o aos de
evolucin.
El dolor es de caractersticas mecnicas, empeorando con el uso de
la articulacin y mejorando con el reposo, aunque en fases avanzadas
de la enfermedad puede aparecer dolor en reposo, sobre todo en la
coxartrosis. La rigidez de la articulacin afectada despus del reposo
es de breve duracin, a diferencia de la que se puede observar en pro-
cesos inflamatorios, como la artritis reumatoide, donde persiste ms de
una hora.
! RECUERDA
El factor de riesgo ms importante es la edad (como en el Alzheimer y el
Parkinson).
La exploracin fsica de la articulacin con artrosis muestra dolor a la
palpacin y tumefaccin sea o de partes blandas (sinovitis o derra-
me articular). La movilizacin de la articulacin delimita el arco de
movimiento y el grado de afectacin funcional. La crepitacin sea es
caracterstica. En fases avanzadas pueden evidenciarse deformidades
articulares ms o menos graves.
A diferencia de los procesos articulares inflamatorios, no se encuentran
signos clnicos ni analticos de afectacin sistmica. Los parmetros
analticos de inflamacin (VSG, PCR, etc.) permanecen normales, y el
lquido sinovial es de tipo no inflamatorio (vase Tabla 2. Anlisis del
lquido sinovial).
104
En la artrosis primaria los exmenes de laboratorio son normales. Se-
guidamente se exponen varios datos que recuerdan las caractersticas
fundamentales para el diagnstico de esta enfermedad:
Hemograma y bioqumica elemental normal.
VSG y otros reactantes de fase aguda normales.
Ausencia de factor reumatoide y anticuerpos antinucleares.
Lquido sinovial no inflamatorio.
Hallazgos radiolgicos caractersticos:
- Disminucin irregular o pinzamiento del espacio articular.
- Esclerosis subcondral.
- Osteofitos.
- Geodas.
- Deformidad articular.
Formas clnicas ms importantes
Artrosis de las interfalngicas distales. Se produce un engrosamiento
progresivo del dorso de la articulacin hasta formar los ndulos de
Heberden. Su aparicin es ms frecuente en mujeres con edades supe-
riores a 40 aos, con asociacin familiar.
Artrosis de interfalngicas proximales. Suele asociarse a la afectacin
de las interfalngicas distales, aunque es menos frecuente. Se produce
una deformidad caracterstica que se denomina ndulos de Bouchard
(Figura 51).
Figura 51. Ndulos de Bouchard
Artrosis trapeciometacarpiana. Tambin denominada rizartrosis o
artrosis del pulgar. Suele asociarse a la aparicin de ndulos de He-
berden. Tambin es ms frecuente en mujeres. Da lugar a una mano
de aspecto cuadrado. Suele producir pocos sntomas, aunque pueden
tener dolor y limitacin en la funcin al coger objetos entre el ndice
y el pulgar.
Artrosis coxofemoral (Figura 52). Es una de las formas de artrosis ms
incapacitante, junto con la de la rodilla. En ms de la mitad de los casos
es secundaria a anomalas del desarrollo, como la luxacin congnita
de cadera, las displasias acetabulares, la epifisilisis, la enfermedad de
Perthes, la dismetra de miembros inferiores, la coxa vara o valga, la ne-
crosis avascular de la cabeza femoral, la coxitis inflamatoria o sptica,
los traumatismos y la enfermedad de Paget.
La clnica caracterstica es el dolor inguinal, que se vuelve ms intenso
con la marcha, y mejora con el reposo.

Figura 52. Artrosis de cadera
La impotencia funcional se traduce en cojera o dificultad para sen-
tarse o levantarse de una silla. En la exploracin fsica se observa
dolor y disminucin de la rotacin interna articular. Posteriormen-
te, afecta a la extensin, la rotacin externa, la abduccin y la
flexin.
Artrosis de rodilla. Predomina en mujeres, con comienzo habi-
tualmente unilateral y con tendencia posterior a hacerse bilateral.
Es menos habitual que la artrosis de manos y pies, y ms que la
de cadera. La afectacin ms frecuente es la degeneracin artrsi-
ca del compartimento femorotibial medial o interno, aislado o en
asociacin con el femororrotuliano. Si la enfermedad predomina
en los compartimentos femorotibilales, el dolor se localiza en la
interlnea articular. Si predomina en el compartimento femororro-
tuliano, el dolor es ms intenso en la cara anterior de la rodilla,
acentundose en los movimientos que implican el deslizamiento
de la rtula sobre la trclea femoral, como por ejemplo, al subir y
bajar escaleras.
Artrosis vertebral. Se origina en la degeneracin del disco interver-
tebral y del cartlago de las articulaciones posteriores. Se denomina
espondilosis a la enfermedad degenerativa de los discos, y artrosis ver-
tebral cuando se ven afectadas las articulaciones interapofisarias.
En la columna cervical, los cambios degenerativos predominan en los
segmentos C5-C6 y C6-C7. La clnica ms habitual es el dolor modera-
do en el cuello, pero pueden producirse cuadros de cervicobraquialgia
o mielopata cervical compresiva.
Cul de los siguientes hallazgos radiogrficos NO es caracterstico de la
artrosis?
1) Disminucin asimtrica del espacio articular.
2) Esclerosis sea.
Reumatologa
En la columna dorsal es muy frecuente la artrosis en las personas ma-
yores de 75 aos. El dolor suele producirse en los movimientos de ro-
tacin del tronco, un movimiento que tiene lugar principalmente entre
las vrtebras D5 y L3. La espondilosis lumbar es un hallazgo muy fre-
cuente en edades superiores a los 70 aos, sobre todo, entre las vrte-
bras L4-L5 y L5-S1.
14.4. Tratamiento
Al no existir ninguna teraputica eficaz, las medidas que se deben to-
mar ante un paciente con artrosis deben ir encaminadas ms bien a
disminuir el dolor y mantener la funcin articular.
Tratamiento farmacolgico. Es un tratamiento sintomtico. Con fre-
cuencia el dolor se controla con analgsicos del tipo paracetamol.
Los AINE generalmente alivian el dolor, ms probablemente por su
efecto analgsico que por el antiinflamatorio, y estn indicados si
con los frmacos iniciales no se consigue alivio eficaz o si existen
signos de inflamacin en las zonas afectadas. Por otro lado, se ha
aprobado la inyeccin intraarticular de cido hialurnico en pa-
cientes con artrosis de rodilla que no han respondido a otras tera-
pias, farmacolgicas y no farmacolgicas. Puede administrarse tam-
bin otros componentes del cartlago articular, como el condroitn
sulfato oral el sulfato de glucosamida o la diacerena.
! RECUERDA
El condroitn sulfato se administra por va oral, mientras que el cido hialu-
rnico, por va intraarticular.
Los glucocorticoides sistmicos no estn indicados en el tratamiento
de la artrosis. No obstante, la administracin intraarticular o pe-
riarticular de un preparado glucocorticoide de accin prolongada
puede producir mejora sintomtica.
Reduccin de la carga articular. Todas las medidas que reduzcan
la carga sobre las articulaciones artrsicas van a redundar en un
beneficio sintomtico del paciente (prdida de peso, medidas de
descarga como bastones o muletas, etc.).
Rehabilitacin. Incluye fundamentalmente la aplicacin de calor
con fines analgsicos y la cinesiterapia para mantener la funcin
articular. Suelen preferirse los ejercicios isomtricos a los iso-
tnicos, ya que los primeros reducen al mnimo la sobrecarga
articular.
Tratamiento quirrgico. Es conveniente estimar este tratamiento en
los pacientes con dolor intratable y/o alteracin grave de la funcin
articular. La ciruga est especialmente indicada en la cadera y en
la rodilla, mediante artroplastia total u osteotoma.
Casos clnicos representativos
3) Geodas subcondrales.
4) Osteopenia yuxtaarticular (osteopenia en banda).
RC: 4
105
Manual CTO de Medicina y Ciruga 14 Artrosis

Case study
80-year-old male with a diabetes diagnose more than 10 years ago, com- 1) Ankylosing spondylitis.
plained about spine stiffness since 10 years ago. The anamnesis showed no 2) Osteoarthritis of the spine.
pain. Physical examination showed a large decrease in the flexoextencin, 3) Vertebral ankylosing hyperostosis of Forestier-Rotes.
lateral flexion and rotation of the cervical spine. The dorsal and lumbar spi- 4) Melorheostosis.
ne were also limited. Radiology showed calcifications in the vertebral bo-
dies forming intervertebral bone bridges, which predominated in the right Correct answer: 2
side, the disc space was preserved. What is your diagnosis?

106
15
Reumatologa

OTRAS ARTROPATAS

Orientacin
ENARM
De este ltimo tema, hay que
quedarse con la presentacin
tpica de la policondritis
recidivante, la osteoartropata
hipertrfica y la polimialgia
reumtica. Tambin se debe
recordar las enfermedades
que producen artropata
neuroptica.
Aspectos esenciales
1 La policondritis recidivante es una enfermedad inflamatoria caracterizada por la afectacin del cartlago (auricular y
nasal) con manifestaciones viscerales renales, cardacas y vasculitis.
La enfermedad que con ms frecuencia produce artropata neuroptica es la diabetes mellitus, estando localizada en el
2
pie. La artropata se localiza en el hombro en la siringomielia, y en caderas y rodillas en la tabes dorsal.
La osteoartropata hipertrfica se caracteriza por la presencia de dedos en palillo de tambor con uas en vidrio de reloj,
3
artritis y periostitis. Se asocia a patologa inflamatoria crnica y tumoral de la cavidad torcica.
La polimialgia reumtica presenta dolor y rigidez muscular en cuello, cintura escapular y pelviana, en sujetos de ms
4
de 50 aos. Tiene VSG muy elevada con enzimas musculares normales. El tratamiento son corticoides en dosis bajas, si
aparece aislada, y en dosis altas si forma parte de la arteritis de la temporal.

15.1. Policondritis recidivante

Se trata de una enfermedad inflamatoria crnica de etiologa desconocida, caracterizada por la afectacin del
cartlago, especialmente auricular, y que, en ocasiones, se acompaa de manifestaciones viscerales renales,
cardacas o de vasculitis. Es un cuadro poco frecuente, que aunque se puede producir a cualquier edad, afecta
predominantemente a personas con edades comprendidas entre los 40 y 60 aos. No muestra predominio se-
xual, se ha descrito en todas las razas y se asocia al HLA-DR4.

Patologa

La alteracin fundamental es la prdida de proteoglucanos, que se manifiesta histolgicamente por la au-

sencia de basofilia. Se produce un infiltrado inflamatorio formado por PMN en las fases iniciales y clulas
mononucleares posteriormente. Progresivamente, el tejido cartilaginoso afectado se sustituye por tejido de
granulacin, y finalmente, por fibrosis y calcificacin. El 30% de los pacientes presentan otra enfermedad
reumatolgica de naturaleza autoinmunitaria asociada (vasculitis sistmica, artritis reumatoide, LES y sndro-
me de Sjgren).

Manifestaciones clnicas

La manifestacin ms habitual y precoz suele ser la condritis auricular, que se produce en el 85% de los pacien-
tes, la afectacin suele ser bilateral y se caracteriza por dolor, tumefaccin y eritema de la zona cartilaginosa de
la oreja, respetando los lbulos, ya que estos carecen de cartlago.

La afectacin nasal se produce en el 55% de los pacientes. Se manifiesta con dolor, tumefaccin y eritema en
el puente nasal, que se acompaa de congestin nasal, epistaxis o rinorrea. En las formas ms avanzadas, la
inflamacin persistente del cartlago puede originar una destruccin del tabique y producir una nariz en silla
de montar.

107
Manual CTO de Medicina y Ciruga 15 Otras artropatas

La mitad de los pacientes padece artritis, y hasta en el 35% de ellos
esta es la manifestacin inicial. Las alteraciones oculares pueden ser
mltiples, produciendo conjuntivitis, queratitis, escleritis, epiescleritis,
e incluso ulceraciones corneales que causan ceguera. Se producen en
el 50% de los pacientes.
Los cartlagos traqueales y larngeos se afectan tambin en la mitad
de los pacientes que sufren esta enfermedad. Su alteracin cursa con
ronquera, dolor a la palpacin de la laringe y tos seca.
Otra manifestacin menos frecuente es la afectacin cardaca (5%),
sobre todo, en forma de insuficiencia artica, y menos frecuentemen-
te, como pericarditis, miocarditis o aneurismas de la aorta torcica o
abdominal. Se pueden encontrar alteraciones cutneas mltiples como
prpura, eritema nodoso, eritema multiforme, urticaria o livedo reticu-
laris. Se puede producir glomerulonefritis necrotizante, con o sin vas-
culitis asociada.
La enfermedad suele cursar de forma episdica y recidivante en la ma-
yora de los casos.
Exploraciones complementarias
La distribucin de la artropata neuroptica depende del proceso neu-
rolgico que la desencadena. En el siglo pasado, la tabes dorsal era la
causa ms frecuente y la artropata se localizaba en cadera, rodilla y
tobillo. Actualmente, la causa ms comn es la polineuropata diab-
tica, que produce una artropata neuroptica en el tarso y metatarso-
falngicas.
! RECUERDA
Suele aparecer en el pie del diabtico debido a la polineuropata sensi-
tiva y a la alteracin vascular perifrica.
En la poblacin infantil, la causa ms habitual es el mielomeningocele.
Asimismo, se puede producir en la siringomielia (glenohumeral, codo
y carpo), la amiloidois, la lepra o las inyecciones intraarticulares repe-
tidas de forma excesiva.
El procedimiento de actuacin se limita a la estabilizacin de la ar-
ticulacin afectada (artrodesis), ya que el tratamiento del proceso
neurolgico causal no suele mejorar la alteracin articular y la des-
carga e inmovilizacin de las articulaciones afectadas suelen ser in-
suficientes.

Generalmente suelen ser inespecficas. Se puede encontrar anemia de 15.3. Osteoartropata hipertrfica
trastornos crnicos, elevacin de la VSG, factor reumatoide o ANA en
ttulos bajos, e incluso se pueden encontrar ANCA, tanto con patrn
citoplasmtico como perinuclear. Se caracteriza por la deformidad de los dedos en palillo de tambor,
periostitis y artritis. La forma secundaria, que se produce en diferentes
procesos patolgicos, especialmente pulmonares, es la ms habitual y
Diagnstico afecta a adultos. Aunque la presencia de dedos en palillo de tambor
casi siempre es expresin de la osteoartropata hipertrfica (OAH), es-
tas pueden aparecer de forma aislada (Figura 53).
El diagnstico es clnico, y solamente se precisa la confirmacin
histolgica en las formas de presentacin clnica atpica. El diag-
nstico diferencial se plantea fundamentalmente con las enfer-
medades en las que se produce afectacin destructiva nasal. El
principal rasgo diferencial con estas enfermedades es la condritis
auricular.

Tratamiento

El tratamiento de los brotes se realiza con corticoides en dosis altas

(1 mg/kg/da). En los casos en los que no haya respuesta, pueden ser
necesarios los inmunosupresores.

15.2. Artropata neuroptica

(de Charcot) Figura 53. Osteoartropata hipertrfica

Se trata de una forma agresiva de artropata degenerativa que se pro- Patologa

duce en articulaciones de miembros que, por diferentes causas, han
perdido la sensibilidad algsica, propioceptiva y los reflejos. Estos d-
ficit permiten que las articulaciones de la extremidad afectada estn
sometidas a repetidos traumatismos (por no existir los mecanismos de
defensa habituales), originando un dao progresivo de la articulacin,
que acaba produciendo una destruccin de esta.
Suelen afectarse principalmente las difisis de los huesos largos de las
extremidades. El periostio se eleva y se deposita hueso neoformado por
debajo del mismo. Posteriormente se van asentando sucesivas capas
que radiolgicamente se manifiestan como engrosamiento cortical.

108
 Reumatologa

Etiologa 15.4. Fibromialgia

La forma primaria puede ser idioptica (en raras ocasiones) o fami-
liar (enfermedad de Touraine-Solente-Gol), tambin denominada
paquidermoperiostitis por la tendencia a producir hipertrofia cutnea
generalizada. Se hereda con un patrn autosmico dominante y las
manifestaciones articulares aparecen aos despus de la afectacin
cutnea.
La forma secundaria aparece relacionada con mltiples enfermedades,
entre las que las ms habituales son las neoplasias torcicas (carcinoma
broncognico y tumores pleurales) aunque las infecciones pulmonares
crnicas, la fibrosis qustica, la neumonitis intersticial crnica y la sar-
coidosis pueden producirla. Asimismo, se puede encontrar en casos de
cardiopata congnita con cortocircuito derecha izquierda, endocardi-
tis bacteriana, enfermedades inflamatorias intestinales y neoplasias de
tracto gastrointestinal.
Es un proceso frecuente, de naturaleza no inflamatoria, que afecta pre-
dominantemente a mujeres en torno a los 50 aos, y que se caracteriza
por dolorimiento generalizado, rigidez, parestesias, sueo no reparador
y fatigabilidad.
Se desconoce cul es la etiologa concreta de la enfermedad, a pesar
de que se han propuesto diferentes mecanismos, entre ellos la altera-
cin de la fase 4 del sueo (no REM), factores psicolgicos (ansiedad,
depresin, rasgos hipocondracos), alteraciones del sistema nervioso
autnomo o anomalas musculares.
Determinadas enfermedades se encuentran asociadas a la fibromialgia,
compartiendo con ella la influencia de las alteraciones psicolgicas en
su desarrollo, como el colon irritable, las cefaleas migraosas, el sn-
drome seco, la dismenorrea o el sndrome premenstrual.

Los pacientes se quejan de dolor generalizado, al menos 3 meses, y ri-

! RECUERDA
Las formas secundarias no slo lo son a patologa respiratoria, sino tam-
bin a patologa gastrointestinal y cardaca.
gidez en el tronco y la cintura escapular y pelviana, as como debilidad.
Tienen mala tolerancia al ejercicio, que adems suele exacerbar el dolor.

La exploracin fsica no muestra nunca signos inflamatorios. La ma-

La afectacin unilateral debe hacer sospechar la presencia de una al-
teracin vascular subyacente, como las fstulas arteriovenosas de los
vasos braquiales o los aneurismas de aorta o arteria subclavia. La afec-
tacin aislada de los dedos de los pies puede encontrarse en los aneu-
rismas de aorta abdominal.
nifestacin ms caracterstica es la presencia de dolor selectivo a la
palpacin de determinados puntos (puntos gatillo) (Figura 54). Pue-
den existir ndulos subcutneos en las reas dolorosas a la palpacin.
La poblacin sana puede presentar tambin estos ndulos, aunque en
estos casos no resultan dolorosos.

Manifestaciones clnicas

Los sntomas musculoesquelticos pueden preceder en meses a los sn-

tomas de la enfermedad subyacente. Se produce ms rpidamente si se
asocia a tumores malignos. La periostitis produce dolor o quemazn en
las extremidades. La artritis o las artralgias suelen ser muy dolorosas,
aunque el lquido sinovial es poco abundante y de caractersticas es-
casamente inflamatorias. La deformidad de los dedos no se acompaa
de dolor, y se caracteriza por la prdida del ngulo normal de la ua
y por el ensanchamiento de los dedos debido a tumefaccin de los
tejidos blandos.

Exploraciones complementarias

La radiologa muestra el engrosamiento de la cortical producido por la

aposicin peristica, y en fases ms avanzadas, la reabsorcin de los
extremos distales de las falanges. Los estudios radioisotpicos ponen de
manifiesto una captacin lineal en las difisis que puede preceder a los
cambios en la radiologa convencional.

Tratamiento
Figura 54. Puntos gatillo en la fibromialgia (bilateral)
El tratamiento de la enfermedad subyacente, de ser eficaz, es posible
que consiga la reversin de esta. Los antiinflamatorios no esteroideos
pueden ser eficaces en el control del dolor. Las exploraciones complementarias son caractersticamente norma-
les, incluyendo PCR y VSG. La enfermedad suele tener un curso
Las formas primarias son, en la mayora de los casos, autolimitadas. crnico con intensidad variable.

109
Manual CTO de Medicina y Ciruga 15 Otras artropatas
El manejo de estos pacientes comienza por explicarles la naturaleza del
proceso, habitualmente crnico, pero no invalidante ni deformante. El
uso de los AINE slo alivia parcialmente los sntomas y se deben evitar
otras medidas ms agresivas como los corticoides o analgsicos opiceos.
La administracin de antidepresivos tricclicos promueve el sueo re-
parador, incrementa los movimientos oculares no rpidos (Fase 4 no-
REM) del sueo y el efecto de las endorfinas para el alivio del dolor.
La administracin de fluoxetina y paroxetina (inhibidores de la recap-
tura de serotonina) producen moderada mejora del sueo, alivio del
dolor y de la sensacin de bienestar en el paciente con fibromialgia.
Se recomienda la terapia cognitiva para mejorar la funcin y los trastor-
nos del sueo en el paciente con fibromialgia. La terapia cognitivo con-
ductual aislada slo ha demostrado efectividad en algunos pacientes.
Existe evidencia de que un programa de ejercicio individualizado, in-
cluyendo ejercicios aerbicos y de fortalecimiento, puede ser benfico
en algunos pacientes con fibromialgia.
! RECUERDA
Los frmacos ms eficaces son los ansiolticos y antidepresivos.
15.5. Polimialgia reumtica
Es una enfermedad comn, caracterizada por la presencia de dolor,
rigidez e impotencia funcional, predominantemente en la cintura esca-
pular y pelviana. Este trastorno afecta de forma casi exclusiva a pacien-
tes con edades superiores a los 50 aos, y es ms frecuente en mujeres.
Manifestaciones clnicas
Suele tener un comienzo progresivo, en el que los sntomas de dolor,
rigidez e impotencia funcional van aumentando de intensidad hasta
110
hacerse muy invalidantes. En ocasiones, se acompaa de sinovitis, pu-
diendo aparecer, asimismo, sntomas generales inespecficos, como
fiebre, prdida de peso, astenia y anorexia.
La enfermedad aparece asociada en ocasiones a la arteritis de la tem-
poral pero, a diferencia de esta, cuando la polimialgia aparece aislada,
no produce afectacin visceral ni ceguera.
! RECUERDA
La polimialgia reumtica se trata con corticoides a dosis bajas. Sin em-
bargo, en los casos en los que se asocia a arteritis de la temporal se
requieren dosis altas para prevenir la prdida de visin.
Exploraciones complementarias
Las dos alteraciones caractersticas son la elevacin de la VSG (que
es adems un buen parmetro indicador de actividad) y la ane-
mia normocrmica normoctica. Asimismo, puede estar elevada la
fosfatasa alcalina, sin embargo, y aunque la clnica es predomi-
nantemente muscular, no se detectan alteraciones de las enzimas
musculares.
Diagnstico
El cuadro clnico es bastante caracterstico. Adems, la respuesta es-
pectacular a la administracin de corticoides apoya el diagnstico.
Tratamiento
La administracin de corticoides en dosis bajas (15-20 mg/da) controla
los sntomas de la enfermedad.
A modo de resumen a continuacin se incluye la Figura 55 que sinteti-
za las principales enfermedades reumatolgicas que se han expuesto a
lo largo de la Seccin de Reumatologa.
 Reumatologa

ARTROPATAS CON AFECTACIN OCULAR

SJGREN: queratoconjuntivitis seca, xerostoma, lceras corneales...

BEHET: uvetis, lceras genitales y orales, patergia (+), oligoartritis...
REITER: conjuntivitis, uretritis, artritis, balanitis circinada...
ARTRITIS REUMATOIDE: escleritis y epiescleritis
ESPONDILITIS ESCLEROSANTE: uvetis anterior

HOMBRO DOLOROSO Erosiones ARTRITIS

Osteoporosis
subcondrales en banda REUMATOIDE
Tendinitis del manguito de los rotadores
Tendinitis bicipital SINOVITIS
Bursitis subacromial Simtricas, mujer joven
Cervicobraquialgia FR (+), rigidez matutina
Depsito de hidroxiapatita Pequeas articulaciones
(hombro de Milwaukee) Mueca, MCF, IFP, no IFD
Miembro superior e inferior
Bolsa subacromial Ndulos subcutneos: codo
Bolsa subacromial Luxacin atloaxoidea

Deltoides Cpsula
articular
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
Tendn cabeza larga m. bceps Sacroiletis
ENTESITIS
Asimtrica, varn joven
OSTEOMALACIA
FR (-), HLA B27 (+)
Grandes articulaciones
Miembro inferior
Sindesmofitos
Columna Sindesmofitos Sacroiletis
en caa de bamb

Geodas Osteofitos
ARTROSIS
Pseudofracturas
de Looser-Milkman
Esclerosis DESTRUCCIN del cartlago hialino
subcondral Edad avanzada
Lquido sinovial mecnico
ARTROPATA PSORISICA Dolor se alivia con el reposo
IFD: ndulos de Heberden
ENTESITIS IFP: ndulos de Bouchard
Falange distal Disminucin del
FR (-) espacio articular
Psoriasis
Tipos:
Poliarticular
Asimtrica CONDROCALCINOSIS
IFD Lpiz
Mutilante en copa Cristales romboidales
Falange proximal Birrefringencia positiva
Ligamento triangular del carpo
Snfisis del pubis
Rodilla
ENFERMEDAD DE PAGET

Edad avanzada
Recambio seo aumentado
Fosfatasa alcalina e hidroxiprolina
Ca2+ y VSG normal
Sordera
Nefrolitiasis
Sarcoma
Compresin medular
Fracturas patolgicas
GOTA

Cristales en forma de aguja

Birrefringencia negativa
1. metatarsofalngica

Vrtebra en marco Tibia en sable

Figura 55. Resumen de las principales enfermedades reumatolgicas

111
Manual CTO de Medicina y Ciruga 15 Otras artropatas

Casos clnicos representativos

Un fumador de 68 aos consulta por presentar, en los ltimos dos meses, Qu diagnstico le parece ms probable en un varn de 45 aos que
dolor intenso en ambas regiones tibiales anteriores, artritis de rodilla y presenta condritis auricular, oligoartritis no erosiva, insuficiencia ar-
tobillo y acropaquias. Una radiografa muestra periostitis en ambas tibias. tica, epiescleritis y anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos negati-
Qu estudio complementario, entre los siguientes, estara indicado reali- vos?
zar, en primer lugar, al paciente?
1) Sndrome de Cogan.
1) Determinacin de factor reumatoide. 2) Granulomatosis de Wegener.
2) Radiografa simple de trax. 3) Sndrome de Reiter.
3) Buscar una paraprotena en plasma. 4) Policondritis recidivante.
4) Gammagrafa sea.
RC: 4
RC: 2

Which of the following statements is NOT true in the treatment of polymyal-
gia rheumatica?
1) You must ensure an adequate intake of calcium and vitamin D due to nons-
teroidal osteoporosis risk in elderly patients.
2) The treatment of choice is prednisone 60 mg daily for one week and down at
a rate of 10 mg per week and suspend.
Case study
3) In some patients the use of drugs such as methotrexate or azathioprine can
help reduce the need for steroids to control symptoms.
4) Most of the symptoms disappear wings 48-72 h of starting treatment.
Correct answer: 2

112
 Reumatologa

RECOMMENDED READING
Recommended reading 1
A 60-year-old patient visits the physician due a monoarthritis such as the one
shown in the attached image. Taking into consideration the most probable
etiology, indicate the FALSE answer in regards to the attacks that occur within
the context of this disease [Figure 1a]:

1. In children, the knees are usually affected.

2. The attacks may be related to the use of diuretics.
3. Sometimes the plantar fascia may be affected.
4. They may be treated with NSAIDs.
5. Sometimes they are polyarticular.

Figure 1a.

What the image shows is a very clear case of podagra. This is the name for ar- reason, any factors that cause a rapid increase or decrease of uricaemia may
thritis of the first metatarsophalangeal joint, and it is caused by arthritis due to precipitate arthritis. These include diuretics (answer no. 2), which would in-
uric acid. Patients usually present pain, heat, blushing, functional impotence and crease the plasma concentration thereof. However, most frequently, gouty
high tactile hyperesthesia (a simple brush of the bed sheets may bother them). arthritis is caused by a decrease in uricaemia.

In order to discover the false answer, it is useful to review the most important The prevalence of hyperuricaemia in the general population ranges between 2%
characteristics of gout: and 15%. However, the prevalence of gout ranges between 1% and 4%. The rea-
Arthritis usually affects a single joint, typically the first metatarsophalangeal son is that not all hyperuricaemic patients have gout. In fact, a sustained hyperu-
joint. Sometimes, especially in women, it may produce a polyarticular altera- ricaemia for 20-40 years is necessary to cause gouty arthritis. This explains why
tion; therefore, answer no. 5 is correct. Remember that other peripheral joints the typical patient is a male between 40-60 years of age (in women, it tends to
in the lower extremities may be affected, such as the plantar fascia (answer appear more often after menopause). Therefore, answer no. 1 is false. Gout does
no. 3 correct), the insertion of the Achilles tendon, other tenosynovial joints or, not appear in children, since it requires a sustained hyperuricaemia for many
even, arthrosic Heberdens nodes in elderly persons who already have them. years, more than those of childhood.
Much less frequently, there may be arthritis of joints such as the sternal ma-
nubrium joint, the sacroiliac joints or the spinal column, but these would be
exceptions.
As regards the treatment, colchicine is habitually used. However, you must
remember that it is badly tolerated due to its frequent gastrointestinal effects.
NSAIDs act in a less specific manner, but they are also effective and are
used quite frequently. What you must be very clear about, in an acute gout
attack, is that you should never administer allopurinol. This drug may be used
in the treatment of intercritical gout when it is associated with hyperuricae-
mia, and you should also add colchicine, such that the variations in plasma
urate do not cause an acute attack.
Below, we briefly review how acute gouty arthritis is produced. It is usually
caused by an abrupt change in the concentration of plasma urate. For this Figure 1b. Gout.

Fuente: Garca Macarrn J. Casos clnicos en imgenes. Madrid. CTO Editorial, 2012.

113
Manual CTO de Medicina y Ciruga Recommended reading

Recommended reading 2
42-year-old male who, one year ago, presented erythematous, desquamative
lesions in the extensor surface of both elbows, without associated pruritus.
Six months later, he noticed swelling and pain in the interphalangeal joint
of the 1st finger of the right hand and the interphalangeal joints of the 2nd,
3rd and 4th toes of the right foot. He has no history of pleuritis, diarrhoea,
lumbalgia, sciatica, iritis or urethritis. The physical examination shows the
aforementioned cutaneous lesions in the elbows and the scalp. Jointly with
the inflammatory articular phenomena described, a sausage deformity
(dactylitis) is observed in the interphalangeal joints of the 3rd and 4th toes
of the left foot. The toenails present dotted lesions, onycholysis and palpable
horizontal ridges. Laboratory test: negative for ANA, rheumatoid factor and
luetic serology. Moderate hyperuricaemia. High IgA. PRC++, GSV 30 mm in
the first hour. An X-ray is taken, which is shown in the attached image. Most
probably, the patient presents [Figure 2a]:
Figure 2a.
1. Rheumatoid arthritis.
2. Psoriatic arthritis.
3. Systemic lupus erythematous.
4. Amyloid arthropathy.
5. Arthritis associated with an inflammatory intestinal disease.

This is a clinical case that includes almost all the typical elements of psoriatic ar-
thropathy. In fact, the clinical image that accompanies it is also very characteris-
tic. In it, you can see the pencil-in-cup destruction of the distal interphalangeal
joints (thinning of the distal end of the second phalanx and dilatation of the base
of the third). Note that the affected bone tends to become sclerotic. This is a very
significant difference with respect to rheumatoid arthritis, where osteopaenia
would occur. When the two ends of the phalanges affected in psoriatic arthro-
pathy are reabsorbed, we speak of a pencil-pencil image.
described, and you may study the images thereof in the Chapter on Derma-
tology. On the other hand, typical nail lesions are mentioned (nail dotting,
onycholysis).
Psoriasis is a very frequent dermatological disease. It affects about 1%-2% of the
general population. However, the prevalence in persons who suffer from serone-
gative arthropathies increases to 20%. In turn, psoriatic patients also have a higher
prevalence of arthropathies than the general population.

In this clinical case, it is worth noting the presence of erythematous desqua- Below, we provide a summary table of the different types of psoriatic arthropathy
mative lesions in the extensor side of the elbows. Evidently, psoriasis is being (Figure 2d).

Figure 2b. Rheumatoid arthritis with advanced affectation of the carpus. Figure 2c. Severe psoriatic onychodystrophy.
Juxta-articular erosions and osteopaenia. Cubital deviation of the fingers.

114
 Reumatologa

Recommended reading 2
FREQUENCY SEX HLA CLINICAL SIGNS
Symmetric polyarticular 40% W DR4 No eye affectation
Similar to rheumatoid arthritis, but without nodules
Asymmetric oligoarthritis 30% M=W B17; Cw6 Affects the DIP joint in the upper and lower
extremities
DIP affectation 15% M DIP and nail affectation.
It evolves towards oligo- or polyarticular forms
Spondylitis 10% M B27 It is accompanied by peripheral articular affectation,
Achilles tendonitis
Infrequent eye affectation
30% of cases present intestinal manifestations
Mutilating form 5% M Phalangeal reabsorption. It may appear in isolation
or associated with the preceding ones.
Frequent sacroiliitis

Figure 2d. Types of psoriatic arthropathy.

Fuente: Garca Macarrn J. Casos clnicos en imgenes. Madrid. CTO Editorial, 2012.

115
 Reumatologa

BIBLIOGRAFA
Reumatologa
Caete Crespillo JD, et al. Manual SER de las enfermedades reumticas, 5. ed. Buenos Aires; Mdica Panamericana, Madrid. 2008.
Fauci AS, Braunwald EB, Kasper DL, et al. Harrisons Principles of Internal Medicine, 18th ed. McGraw-Hill, New York. 2011.
Font J, et al. Diagnstico y tratamiento de las enfermedades autoinmunes sistmicas, 3. ed. Caduceo Multimedia S.L., 2008.
Grupo CTO, Manual CTO de reumatologa, 8. ed., CTO Editorial, Madrid, 2012.
Hakim A. Manual Oxford de Reumatologa, 2. ed. Grupo Aula Mdica S.L., Madrid. 2008.
Imboden JB. Current Rheumatology: Diagnosis & Treatment, 3rd ed. The McGraw-Hill Companies, New York. 2013.
Khamashta M, Villardell M. Lupus eritematoso sistmico, 3. ed. Caduceo Multimedia S.L., 2009.

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