Neurologa y Neurociruga

ndice
TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES. ....................................................3
1.1. Accidentes cerebrovasculares isqumicos. ................................................................3
1.2. Hemorragia intraparequimatosa. ...............................................................................6
1.3. Hemorragia subaracnoidea. .......................................................................................7
TEMA 2. PATOLOGA RAQUIMEDULAR................................................................................9
2.1. Dolor lumbar. ............................................................................................................9
2.2. Lumbocitica. Hernia discal lumbar. .........................................................................10
2.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal cervical. ...............................................................11
2.4. Estenosis del canal lumbar. .......................................................................................11
TEMA 3. SEMIOLOGA y FISIOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO. ....................................11
3.1. Alteraciones de las funciones superiores. ................................................................11
3.2 Trastornos de la funcin motora. .............................................................................12
3.3. Trastornos de la sensibilidad. ....................................................................................13
3.4. Trastornos de la coordinacin. Ataxias.....................................................................14
3.5. Trastornos de la motilidad ocular. ............................................................................14
3.6. Reflejos y sndromes medulares. ..............................................................................16
3.7. Coma. Muerte enceflica. ........................................................................................17
3.8. Sindromes lobares. ...................................................................................................17
TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES .............................................................................17
4.1. Consideraciones generales. ......................................................................................17
4.2. Metstasis cerebrales. ..............................................................................................17
4.3. Gliomas. ...................................................................................................................18
4.4. Meningioma. .............................................................................................................19
4.5. Tumores de origen disembrioplsico. ......................................................................19
4.6. Otros tumores. ........................................................................................................20
TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES. .................................................................21
5.1. Corea. Enfermedad de Huntington..........................................................................21
5.2. Enfermedad de Parkinson idioptica. .......................................................................21
5.3. Otros sndromes parkinsonianos. ............................................................................23
TEMA 6. ESCLEROSIS MLTIPLE .........................................................................................24
TEMA 7. ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS .....................25
TEMA 8. NEUROPATAS........................................................................................................27
8.1. Sndrome de Guillain-Barr. .....................................................................................28
8.2. Neuropata diabtica. ...............................................................................................28
TEMA 9. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS (TCE). ..............................................29
9.1. Fracturas craneales...................................................................................................29
9.2. Hematoma epidural y subdural. ...............................................................................30
9.3. Complicaciones y secuelas del neurotrauma central ...............................................30

Pg. 1
 miniMANUAL 1 CTO

TEMA 10. OTROS SUBTEMAS RENTABLES ..........................................................................31

10.1. Epilepsia. ..................................................................................................................31
10.2. Esclerosis lateral amiotrfica. ...................................................................................32
10.3 Enfermedades prinicas. ..........................................................................................33
10.4. Enfermedades neurolgicas debidas a dficits nutricionales. ...................................33
10.5. Enfermedades metablicas secundarias ...................................................................34
10.6. Migraa.....................................................................................................................34
10.7. Cefalea en racimos. ..................................................................................................35
10.8. Sndrome de hipertensin intracraneal benigna. ......................................................35

Pg. 2
 Neurologa y Neurociruga
TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES
CEREBRALES.
Es la tercera causa de muerte tras las cardiopatas y el cncer. Su
incidencia aproximada es de 0,5-1/100.000 habitantes. En per-
sonas mayores de 75 aos esta incidencia aumenta a 20-30/1000
habitantes.
Se distinguen dos grandes grupos de lesiones vasculares: isqu-
micas y hemorrgicas.
Las lesiones isqumicas representan el 80-85% de los casos.
Pueden ser focales (por obstruccin arterial o venosa) o difusas
(parada cardaca, anoxia o hipoperfusin). Tambin pueden clasi-
ficarse como trombticas o emblicas.
La hemorragia intracraneal representa aproximadamente un
15-20% de todos los accidentes vasculares cerebrales, siendo la
HTA el principal factor asociado (50-70% de los casos). La mayora
de estas hemorragias estn localizadas profundamente en los he-
misferios cerebrales.
Los principales factores de riesgo son:
1. Enfermedad vascular aterosclertica: hipertensin, hiperco-
lesterolemia y tabaquismo.
2. Emblica: fibrilacin auricular e infarto de miocardio reciente
(generalmente anterior).
3. Hemorrgica: la hipertensin es el principal factor de riesgo
para la hemorragia cerebral primaria.
4. Hipertensiva: factor de riesgo ms importante para la lipohia-
linosis, base de los infartos lacunares.
Figura 1. A) Territorios vasculares cerebrales. B) Vascularizacin del tronco
del encfalo y del polgono de Willis.
1.1. Accidentes cerebrovasculares isqumicos.
Accidente isqumico transitorio (AIT). Dficit neurolgico
con una duracin menor a 24 horas (generalmente menos de una
hora).
Ictus o stroke. Dficit neurolgico que dura ms de 24 horas,
causado por disminucin del flujo sanguneo en un territorio.
Ictus progresivo. Es un dficit neurolgico de instauracin
sbita que progresa o flucta mientras el paciente permanece bajo
observacin. Puede ser debido a estenosis trombtica progresiva de
una arteria, desarrollo de edema cerebral, obliteracin progresiva
de ramas colaterales, hipotensin arterial o sangrado postinfarto
(conversin de un infarto blanco en un infarto rojo, que aparece
en el 40% de los casos y es ms frecuente en ictus cardioemblicos
extensos por reperfusin tras un perodo de isquemia).
ETIOLOGA.
La mayor parte de las enfermedades cerebrales vasculares isqu-
micas son originadas por la aterosclerosis y sus complicaciones
trombticas y tromboemblicas.
La aterosclerosis puede afectar a los vasos extra e intracraneales
y puede producir patologa por embolizacin arterioarterial o por
estenosis u oclusin in situ, dando lugar a situaciones de bajo gasto.
La localizacin preferente de las placas de ateroma es la bifurcacin
de la cartida y el origen de la arteria cartida interna.
El corazn es la fuente ms comn de embolismo cerebral,
siendo algo menos frecuente el embolismo arterioarterial desde le-
siones carotdeas, vertebrobasilares o aorta ascendente. Los cuadros
emblicos se presentan con el dficit completo desde el inicio (MIR
02-03, 213). Con frecuencia, el embolismo cerebral se produce sin
objetivarse una fuente obvia. Se habla de embolismo de etiologa
desconocida cuando la monitorizacin cardaca, ecocardiografa
y eco-Doppler de troncos supraarticos fallan para demostrar una
fuente de mbolos. El 40% de los ictus isqumicos caen en esta
categora; a veces, en estos casos, el eco-Doppler transesofgico
ha demostrado placas de aterosclerosis embolgenas en la aorta
ascendente.
Causas de embolismo cerebral cardiognico:
1. Fibrilacin auricular paroxstica o persistente. Es el origen ms
frecuente.
2. Trombos murales.
a) A partir de reas discinticas secundarias a infarto de mio-
cardio
b) A partir de miocardiopatas, fundamentalmente la dilatada
o congestiva.
3) Enfermedad valvular. Especialmente frecuente en pacientes con
fibrilacin auricular y estenosis mitral. Otra causa es la endo-
carditis infecciosa o no infecciosa (frecuentemente asociada a
procesos tumorales de base).
Causas hematolgicas de patologa vascular cerebral:
1. Hemoglobinopatas. La anemia de clulas falciformes es la
hemoglobinopata ms frecuentemente relacionada con ictus.
2. Sndrome de hiperviscosidad. Se produce en policitemias con
hematocrito superior al 50%, en trombocitosis mayor a un milln,
en leucocitosis mayor a 150.000 clulas/microlitro y en macrog-
lobulinemias o mieloma mltiple (la IgM es la inmunoglobulina
que produce un mayor sndrome de hiperviscosidad).
3. Sndrome de hipercoagulabilidad. En pacientes con tumores
(adenocarcinomas), embarazo, puerperio, tratamiento con
anticonceptivos orales o asociados a anticuerpos antifosfolpi-
do o anticardiolipinas (sospechar en pacientes con abortos de
repeticin y antecedentes de trombosis venosas).
SNDROMES VASCULARES.
ESTUDIO DIAGNSTICO.
1. Analtica sangunea.
2. ECG.
3. Rx trax
4. Ecocardiograma. Demuestra trombos intracavitarios, cuantifica
valvulopatas y dilatacin de cavidades izquierdas. El ecocar-
diograma transesofgico es de eleccin para detectar trombos
intracavitarios y est indicado en pacientes jvenes, cuando no
se detecta aterotrombosis extracraneal, independientemente de
la edad, o en pacientes sin factores de riesgo.
5. TC craneal. Es la prueba de eleccin en fase aguda, una vez se
ha producido el accidente vascular cerebral. Permite diferenciar
entre patologa isqumica y hemorrgica, descartar etiolo-
Pg. 3
 miniMANUAL 1 CTO

Tabla 1. Clnica de los sndromes vasculares principales.

ARTERIA CARTIDA INTERNA

La bifurcacin y origen de la arteria

cartida interna (pared posterior) es el lugar
de mayor incidencia de aterotrombosis.
Sobre todo por embolismos
arterioarteriales; menos frecuentemente por
bajo flujo.
La oclusin puede ser asintomtica si se
establece de forma progresiva gracias a la
circulacin colateral.
Los sntomas pueden simular, en muchos
casos, los de afectacin de la arteria
cerebral media.
ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR
El infarto de esta arteria es raro, y suele
deberse a embolia de origen cardaco y no
a aterotrombosis (MIR 97-98, 52).
ARTERIA CEREBRAL MEDIA
Es el sndrome vascular ms frecuente (MIR
95-96, 8), y la localizacin ms frecuente
de embolias de origen cardiaco.
La clnica ms tpica es la amaurosis fugax (MIR 00-01, 53; MIR 99-00F, 63; MIR 94-95, 50) por
oclusin de la arteria oftlmica: prdida unilateral de la visin que se instaura en 10-15 segundos y
dura escasos minutos. Comienza como visin borrosa indolora que evoluciona hasta la ceguera
monocular completa, con resolucin total posterior. En el fondo de ojo pueden observarse en
ocasiones mbolos de colesterol en vasos retinianos.
Diseccin de arteria cartida: asociacin de amaurosis fugax, dolor cervical y sndrome de Horner
(MIR 96-97F, 65).
1. Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales de predominio crural.
2. Disminucin de la actividad psicomotora y del lenguaje espontneo secundario a afectacin de
reas prefrontales
3. Reflejo de prensin, succin y rigidez paratnica por lesin de las reas motoras suplementarias
frontales.
4. Apraxia de la marcha y a veces incontinencia urinaria por afectacin del lbulo frontal
parasagital (en lesiones bilaterales).
1. Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales (predominio faciobraquial) (MIR 99-00, 199).
2. Hemianopsia homnima contralateral.
3. Desviacin oculoceflica hacia el lado de la lesin con conservacin de los reflejos
oculoceflicos y oculovestibulares
3. Afasia de Broca, Wernicke o global dependiendo de la localizacin y extensin de la afectacin
(lesiones del hemisferio dominante).
4. Puede haber tambin asomatognosia (heminegligencia corporal), anosognosia y desorientacin
espacial (lesiones de hemisferio no dominante)

ARTERIA COROIDEA ANTERIOR

Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales (incluyendo la cara) y a veces hemianopsia
El diagnstico diferencial con afectacin de
contralateral homnima.
la arteria cerebral media a nivel clnico
suele ser difcil.
1. Hemianopsia contralateral por lesin occipital que suele respetar la visin macular. Los reflejos
pupilares estn conservados (MIR 96-97F, 75).
2. Asocia a veces alexia y acalculia (MIR 01-02, 52; MIR 96-97F, 68).
3. Sndrome talmico (hemianestesia contralateral extensa y para todos los tipos de sensibilidades,
hiperpata o dolor en el hemicuerpo afecto).
ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR
4. Otras mnifestaciones por afectacin talmica: mano con movimientos pseudoatetoides (mano
talmica), coreoatetosis y hemibalismo (por lesin en reas subtalmicas), asterixis contralateral
y dficit en la supraduccin y convergencia oculares, alteracin en la memoria, sueo y
regulacin de la temperatura, afasia subcortical y defecto transitorio homnimo del campo
visual.
Los procesos isqumicos a este nivel producen "sndromes cruzados" por alteraciones de vas
largas contralaterales (hemiparesia, hemihipoestesia) y signos ipsilaterales cerebelosos o de pares
craneales.
SISTEMA VERTEBROBASILAR
La isquemia vertebrobasilar puede producir una prdida brusca de la conciencia con o sin
recuperacin posterior, precedida de sntomas de disfuncin troncoenceflica (diplopa, vrtigo,
ataxia, etc.) (MIR 95-96F, 159).

gas que pueden cursar como un proceso vascular (tumores,
sangrados, metstasis, etc.) e informa sobre la extensin de la
lesin isqumica. Durante las primeras 24-72 horas pueden
no observarse lesiones isqumicas (MIR 97-98, 53), aunque es
posible detectar signos indirectos (asimetras de surcos corti-
cales, desplazamiento de estructuras). Es de escasa utilidad
para la visualizacin de infartos vertebrobasilares debido a los
artefactos seos que genera la fosa posterior (MIR 96-97F, 76).
6. Eco-Doppler carotdeo y angiografa (MIR 97-98, 106). El Eco-
Doppler es el procedimiento de eleccin para la valoracin
inicial de la aterosclerosis de troncos supraarticos. La deteccin
de anormalidades en el origen de la cartida interna puede
precisar la realizacin de una angiografa para detectar con
mayor fiabilidad la existencia de lesiones ulceradas, estenosis
severas y trombos murales en la bifurcacin carotdea, y valorar
el estado de la circulacin colateral en el polgono de Willis y en
la superficie cortical.
PROFILAXIS Y TRATAMIENTO.
Tratamiento en fase aguda.
Medidas generales: control estricto de constantes (glucemia,
temperatura corporal, tensin arterial).
Fibrinlisis: est aprobada la administracin de rTPA intrave-
noso (en las tres primeras horas tras el inicio de los sntomas).
Antiagregacin: el uso de AAS en las primeras 48 horas tras
el ictus isqumico reduce el riesgo de recurrencia y la tasa de
mortalidad a medio plazo.
PREVENCIN PRIMARIA.
Control de la HTA. Reduce sustancialmente el riesgo de patologa
cerebrovascular.
Profilaxis tras infarto de miocardio. La incidencia de ictus is-
qumico tras IAM llega llega a ser de 1-2% por ao. Incluye:
1) Anticoagulacin oral. Mantener el INR entre 2 y 3 si el paciente
asocia fibrilacin auricular (MIR 99-00F, 60), baja fraccin de
eyeccin o trombos intraventriculares.
2) Estatinas (inhibidores de la HMG-CoA reductasa) incluso en
pacientes con niveles de colesterol normales. Su efecto profi-
lctico parece estar al margen de su efecto hipolipemiante y se
debe a una estabilizacin del endotelio y placa aterosclertica,
efectos antiinflamatorios e inhibicin de la adhesin y agrega-
cin plaquetaria.
Tratamiento anticoagulante si fibrilacin auricular:

Pg. 4
 Neurologa y Neurociruga

Tabla 2. Profilaxis en pacientes con FA. Endarterectoma carotdea. (MIR 97-98, 113; MIR 96-97F, 44).

Caractersticas Factores de riesgo Tratamiento Tabla 3. Profilaxis en pacientes con estenosis carotdea.

Asociada a Anticoagulacin < 30% 30%-70% > 70%

patologa con
SINTOMTICA
valvular dicumarnicos No
Antiagregacin Endarterectoma
definido
Edad > 65 aos y
con factores de
Estenosis Antiagregacin
riesgo asociados Anticoagulacin
carotdea
(HTA, insuficiencia con
FIBRILACIN NO Si la estenosis es hemodinmicamente
cardaca congestiva, dicumarnicos
AURICULAR No asociada SINTOMTICA significativa y progresiva, se puede
anormalidades de de baja
a patologa realizar endarterectoma carotdea
la pared ventricular intensidad
valvular siempre que la morbimortalidad
izquierda en el
operatoria no supere el 5%.
ecocardiograma)
Edad < 60 aos y Anticoagulacin. La utilidad de la anticoagulacin para la pre-
Antiagregacin
sin factores de vencin secundaria de la patologa vascular carotdea es controver-
con aspirina
riesgo asociado tida. Se puede utilizar transitoriamente en pacientes con AIT o ictus
minor de repeticin cuando se objetiva una estenosis severa de la
Prevencin secundaria. cartida interna y mientras se prepara la ciruga electiva; tambin en
1. Patologa vascular cerebral con origen en territorio carotdeo o lesiones estenticas no accesibles quirrgicamente (arteria basilar)
vertebrobasilar. Se ofrecen tres posibilidades: o cuando la ciruga est contraindicada.
Antiagregacin. Se ha demostrado que el cido acetilsaliclico
(AAS), a dosis mximas de 300 mg/da, reduce el riesgo de nuevos 2. Patologa vascular cardioemblica. Cuando el rea isqumica es
ictus en aproximadamente un 20-30%. La ticlopidina (riesgo de amplia no se recomienda la anticoagulacin en fase aguda, dado
neutropenia) y el clopidogrel, son alternativas vlidas cuando existe el alto riesgo de transformacin hemorrgica del infarto. Es estos
contraindicacin para los salicilatos. casos se recomienda realizar una anticoagulacin diferida.

AIT (<24 horas)

Sospecha clnica ACV
ICTUS (>24 horas)

TA ECG
Analtica Rx trax

TAC craneal: eleccin en fase aguda.

Normal pero clnica evidente:
repetir en 72 horas
Haremos RM si clnica de fosa posterior o
sd. lacunar o sospecha de trombosis venosa
Descarta
ACV Patolgico
Clasificacin

ISQUMICO (80%) HEMORRGICO (20%)

<24 horas Hiperdensidad
>24 horas
Borramiento estructuras Hipodensidad focal
Efecto masa
Etiologa

TROMBTICO EMBLICO INFARTO TROMBOSIS OTROS

LACUNAR VENOSA
Arteritis: temporal, Takayasu,...
Procesos spticos
Factores de riesgo

Diseccin arterial
Embarazo y puerperio Enf. Moyamoya (volutas de humo)
Deshidratacin (ancianos) Estados de hipercoagulabilidad
Anticonceptivos orales Enf. Binswanger
Traumatismos craneales Displasia fibromuscular
Aterosclerosis Fibrilacin auricular HTA Procesos hematolgicos Vasoespasmo
bifurcacin carotdea Trombo mural (IAM) (Lipohialinosis)
RM Anticonceptivos orales
(HTA, tabaco, colesterol) Valvulopata (EM)
Angiografa
Suelen ir a cerebral
Pruebas complem.
(dgco etiolgico)

media (80%)

ECO doppler carotdeo

Angiografa
ECO transesofgico RM
ECG

Signo de la delta vaca

en TAC con contraste
Tratamiento

Antiagregacin con AAS Anticoagulacin Control estricto

(ticlopidina o clopidogrel de 2 eleccin) (diferida si de la TA
Estenosis carotdea infarto extenso) AAS Anticoagulacin
Sintomtica Asintomtica
>70% Tromboendarterectoma
30-70% ??? AAS
<30% AAS

Figura 2. Algoritmo diagnstico y teraputico de los accidentes cerebrovasculares.

Pg. 5
 miniMANUAL 1 CTO

INFARTOS LACUNARES. el transcurso de varios minutos acompaado de cefalea, nuseas

Son pequeos infartos (lagunas) de entre 0,3 y 2 cm de dimetro,
secundarios a aterosclerosis o lipohialinosis de pequeas arterias
perforantes procedentes del polgono de Willis, arteria cerebral
media o sistema vertebrobasilar. La hipertensin arterial es el factor
de riesgo ms importante (ver tabla 4).
El diagnstico se efecta clnicamente en el 80% de los casos en
base a la anamnesis y exploracin neurolgica, y se confirma con
Resonancia Magntica (exploracin complementaria de eleccin
en el estudio de los infartos lacunares). La TC demuestra la mayor
parte de los infartos lacunares supratentoriales de un tamao mayor
a 5 milmetros, pero no es til para los infartos lacunares localizados
en la fosa posterior.
En el tratamiento del infarto lacunar es fundamental el control
estricto de la hipertensin arterial. En los infartos lacunares de
mayor tamao lesional el tratamiento antiagregante plaquetario
puede ser de utilidad.
y vmitos. La prueba diagnstica de eleccin cuando se sospecha
una hemorragia es la TC craneal.
CLNICA.
1. Hemorragia intracerebral focal hipertensiva. La mayora de las
veces se trata de hemorragias profundas causadas por la rotura
de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados en las
pequeas arterias perforantes. Con menor frecuencia las hemo-
rragias superficiales son de causa hipertensiva; habitualmente
en estas existe algn otro proceso patolgico subyacente.
La sintomatologa y hallazgos exploratorios de una hemorragia
cerebral est condicionada a su localizacin anatmica y reas
cerebrales afectadas, tal y como refleja la siguiente tabla:
Tabla 5. Clnica y localizacin de los hemorragias intracerebrales.
Hemiparesia y hemihipostesia contralaterales,
PUTAMEN deterioro del nivel de conciencia, desviacin
(35-50%) oculoceflica hacia el lado de la hemorragia
con preservacin de reflejos del tronco
TLAMO Deterioro del nivel de conciencia, sndrome
(10-15%) talmico y hemipleja contraleterales
Preservacin inicial del nivel de cocnciencia,
CEREBELO cefalea occipital, ataxia, vmitos, hidrocefalia
(10-30%) obstructiva (por compresin del IV
ventrculo)
PROTUBERANCIA
Estado de coma, pronstico infausto
(10-15%)

2. Malformaciones vasculares. Las malformaciones vasculares

Figura 3. Localizacin de los sndromes lacunares ms frecuentes.
1.2. Hemorragia intraparequimatosa.
Los procesos vasculares hemorrgicos representan aproximada-
mente el 20% de los ACV. Dado que la hemorragia en el espacio
subaracnoideo o en el parnquima cerebral produce menos dao
tisular que la isquemia, los pacientes que sobreviven a la fase aguda
pueden mostrar una marcada recuperacin funcional.
Hemorragia intraparenquimatosa o intracerebral: causada
por la ruptura de arterias situadas profundamente en el cerebro; el
cuadro, a diferencia de los ictus isqumicos, suele evolucionar en
(aneurismas y malformaciones arteriovenosas) son la segunda
causa de hematoma intraparenquimatoso espontneo y deben
sospecharse fundamentalmente en pacientes jvenes no hiper-
tensos con hemorragias superficiales, en especial si presenta
con antecedentes de cefalea o crisis epilpticas.
3. Angiopata amiloide o congfila. Es la causa ms frecuente de
hemorragia espontnea no hipertensiva en pacientes ancianos,
y suelen ser de localizacin lobar subcortical. Se presentan
clnicamente como hematomas espontneos recurrentes (MIR
03-04, 241). A menudo aparecen asociados a la enfermedad de
Alzheimer. Diagnstico de certeza mediante biopsia.
4. Otras causas de sangrado cerebral focal. Distintas coagulo-
patas, tratamientos anticoagulantes y trombolticos, abuso
de drogasLa hemorragia intratumoral suele ser un signo de
malignidad. Es especialmente frecuente en las metstasis ce-
rebrales del melanoma (las que con ms frecuencia sangran),
coriocarcinoma, carcinoma broncognico, carcinoma de clulas

Tabla 4. Clnica y localizacin de los infartos lacunares

ICTUS MOTOR PURO Consiste en la paresia o parlisis hemicorporal facio-braquio-crural, generalmente

- Sndrome lacunar ms frecuente.
- Habitualmente localizado en el brazo posterior de la
cpsula interna, aunque tambin puede localizarse en la
porcin anterior de la protuberancia.
proporcionada (similar afectacin en cara, brazo y pierna), sin afectacin de otras
reas ni del nivel de conciencia o las funciones superiores. Cuando se localizan en
la rodilla de la cpsula interna puede cursar con paresia facial aislada, y cuando
afectan a la parte ms posterior de la misma pueden dar lugar a una paresia
crural aislada.

ICTUS SENSITIVO PURO Consta de un dficit sensitivo que afecta a un hemicuerpo incluida la cara, siendo
menos frecuente la distribucin queiro-oral (afectacin peribucal y de la mano
- Habitualmente localizado en el ncleo ventral
ipsilateral).
posterolateral del tlamo.

ATAXIA-HEMIPARESIA

- Habitualmente localizado en el brazo anterior o la rodilla Cursa con paresia facial y torpeza de la mano ipsilateral, sin afectacin sensitiva
de la cpsula interna, aunque puede producirse tambin
por lesiones en la protuberancia (MIR 03-04, 249).

DISARTRIA-MANO TORPE
Cursa con hemiparesia contralateral (ms severa en la extremidad inferior) y
- Puede estar localizado tanto en el brazo anterior de la
ataxia (habitualmente en los miembros con dficit motor).
cpsula interna como en la porcin anterior de la
protuberancia.

Pg. 6
 Neurologa y Neurociruga
renales y carcinoma de tiroides. Entre los tumores primarios
suelen sangrar el glioblastoma multiforme en los adultos y el
meduloblastoma en los nios.
TRATAMIENTO.
El tratamiento mdico se basa en el control de la tensin arterial y
la utilizacin de manitol y otros agentes osmticos para reducir la
presin intracraneal.
La indicacin quirrgica en los hematomas intraparenquima-
tosos es un tema controvertido que debe considerarse de forma
individualizada en funcin de la edad y situacin neurolgica del
paciente, el tamao y la localizacin del hematoma.
1.3. Hemorragia subaracnoidea.
Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo
o en el sistema ventricular, donde habitualmente slo hay LCR. La
causa globalmente ms frecuente de hemorragia subaracnoidea
(HSA) son los traumatismos; sin embargo, hasta el 80% de las HSA
espontneas en la edad media de la vida se producen por ruptura de
aneurismas saculares (MIR 97-98F, 140), que se localizan preferen-
temente en la arteria comunicante anterior (MIR 98-99F, 81). Otras
zonas con frecuente localizacin de este tipo de aneurismas son: la
unin de la comunicante posterior con la cartida interna, el origen
y la bifurcacin de la arteria cerebral media y la porcin ms distal
de la arteria basilar (punta o top de la basilar). Aproximadamente
en el 20% de las HSA se detectan aneurismas mltiples.
Tabla 6. Enfermedades sistmicas que se acompaan de mayor
incidencia de aneurismas intracraneales (MIR 98-99, 61).
Sndrome de Marfan
Sndrome de Ehlers-Danlos
Pseudoxantoma elstico
Displasia fibromuscular
Poliquistosis renal
Anemia de clulas falciformes
Coartacin de aorta
Sndrome de Rendu-Osler-Weber
Acromegalia
La HTA no es per se un factor de riesgo significativo, si bien
se ha demostrado que la ruptura de aneurismas frecuentemente
se produce bajo condiciones asociadas a elevacin sbita de la
presin arterial.
Los aneurismas fusiformes se localizan preferentemente en la
arteria basilar y raramente se rompen. Clnicamente se pueden mani-
festar como: 1) compresin nerviosa de V, VII y VIII pares, 2) mimificar
tumores del ngulo pontocerebeloso, o 3) hidrocefalia no comunicante
por interferir el drenaje del LCR a nivel del tercer ventrculo.
Un tercer tipo son los aneurismas micticos, producidos por
embolismos spticos desde una endocarditis bacteriana, general-
mente a la arteria cerebral media (MIR 95-96F, 163).
Otras causas de hemorragia subaracnoidea espontnea menos
frecuentes son: rotura de una malformacin arteriovenosa (sos-
pechar en pacientes jvenes, en la 2-4 dcadas de la vida, con
HSA espontnea), anticoagulantes, embolismo por endocarditis,
infecciones del sistema nervioso central, tumores, etc.
CLNICA.
Sntomas premonitorios o centinela por expansin aneu-
rismtica: son de especial importancia ya que preceden a la
ruptura del aneurisma (aunque no siempre). Son variables,
dependiendo de la localizacin del mismo:
1) Afectacin de tercer par con midriasis arreactiva en aneu-
rismas de comunicante posterior, cerebral posterior o
cerebelosa anterosuperior.
2) Oftalmopleja, afectacin de rama oftlmica del V par y
cefalea retroocular en aneurismas del seno cavernoso.
3) Afectacin de campo visual en aneurismas de la porcin
supraclinoidea de la arteria cartida interna.
4) Cefalea temporal en aneurismas de la arteria cerebral media.
Sntomas derivados de la ruptura aneurismtica (clnica ms
frecuente): tpicamente produce cefalea sbita de gran inten-
sidad, rigidez de nuca, nuseas y vmitos (MIR 98-99F, 80; MIR
95-96F, 168). Son tambin comunes la fotofobia y la letargia. Cer-
ca de la mitad de los pacientes pierde transitoriamente la con-
ciencia en el momento de la ruptura, reflejando una elevacin
aguda de la presin intracraneal que puede transitoriamente
igualar o superar a la presin arterial. La elevacin de la presin
intracraneal puede conducir a la paresia del sexto par craneal.
En el fondo de ojo se puede objetivar papiledema y hemorra-
gias subhialoideas. Aproximadamente un 25% de los pacientes
presenta crisis comiciales tras el sangrado; su presencia no est
relacionada con la localizacin del aneurisma ni es un factor de
mal pronstico. No son frecuentes los sntomas focales.
PRONSTICO.
La principal mortalidad de la HSA espontnea es precoz (primeros
das o semanas).
Mortalidad global: 40-50%
Mortalidad por la primera hemorragia: 10%
Mortalidad por segunda hemorragia o vasoespamo: 40%
Recuperacin completa: 35%
Persistencia de secuelas importantes: 15%
La escala de Hunt y Hess correlaciona el estado clnico del
paciente con su pronstico. Los pacientes dentro de los grados I y
II son de buen pronstico, los de IV y V de mal pronstico, y los de
grado III de pronstico intermedio.
DIAGNSTICO.
1. TC sin contraste. Procedimiento de eleccin, y primera prueba a
realizar, para confirmar el diagnstico de HSA (MIR 99-00F, 70):
til en ms del 95% de los casos a lo largo de las primeras 48
horas; a partir de la segunda semana de evolucin, el porcentaje
se reduce al 30%.
2. Puncin lumbar. Prueba ms sensible, pero de segunda elec-
cin; indicada cuando la TC es negativa y existe una fuerte
sospecha clnica (MIR 96-97, 74).
3. Angiografa de cuatro vasos. Debe ser realizada tan pronto
como sea posible e incluir los sistemas carotdeos y vertebro-
basilar, dada la elevada incidencia de aneurismas mltiples.
Puede ser negativa hasta en un 25% de los casos; deber ser
repetida en 2-3 semanas, dado que la existencia de trombos
dentro del aneurisma o la existencia de vasoespasmo puede
interferir la visualizacin angiogrfica.
COMPLICACIONES (MIR 96-97, 72).
Mdicas. La disfuncin hipotalmica conduce a la presencia de
arritmias cardacas en un 20% de los pacientes debido a una excesiva
estimulacin simptica. Esto puede conducir a isquemia subendo-
crdica y reas de necrosis miocrdica focal con los consiguientes
cambios electrocardiogrficos, deterioro de la funcin cardaca
y edema pulmonar. La hipertensin arterial puede ser manejada
con betabloqueantes que adems reducen el riesgo de arritmias.
Otra manifestacin de disfuncin hipotalmica es el sndrome de
secrecin inadecuada de ADH (SIADH).
Neurolgicas.
1. Hidrocefalia. Puede desarrollarse de forma aguda en las primeras
24 horas debido a que la sangre dentro de las cisternas basales
o en el sistema ventricular bloquea el drenaje de LCR a nivel de
las vellosidades aracnoideas. En estos casos est indicada la co-
locacin de un drenaje ventricular externo, que puede mejorar
espectacularmente la situacin neurolgica del paciente.
La hidrocefalia tambin puede aparecer semanas despus del san-
grado. Se trata de una hidrocefalia comunicante que se manifiesta
clnicamente por deterioro cognitivo, incontinencia urinaria, tras-
tornos de la marcha y apata o letargia progresiva (MIR 00-01F, 71).
El tratamiento en este caso es la derivacin ventriculoperitoneal.
2. Resangrado. Debido a la ruptura del cogulo perianeurismtico;
presenta dos picos de incidencia en las primeras 24-48 horas
sobre todo y a la semana. Tiene una mortalidad del 50% y es ms
frecuente en mujeres y en pacientes con peor situacin neuro-
lgica inicial. La clnica es la misma que en el primer episodio,
aunque pueden aparecer nuevos dficits neurolgicos.
Se han utilizado antifibrinolticos (cido tranexmico y psilon-
aminocaproico) para prevenirlo, pero estos agentes se asocian con
Pg. 7
 miniMANUAL 1 CTO
un aumento en el riesgo de vasoespasmo cerebral. La mejor forma
de evitar el resangrado es excluir el aneurisma de la circulacin
general por va endovascular (embolizacin) o mediante ciruga.
3. Vasoespasmo. Es la principal causa de morbimortalidad en
pacientes que han sufrido una HSA; se desarrolla lentamente
en horas o das y, aunque se aprecia angiogrficamente en el
70% de los pacientes, slo es sintomtico en el 36%. Se presenta
entre el 4-12 da postsangrado (mxima incidencia entre 6 y
8 da) y la clnica corresponde a un dficit del territorio vascular
afectado (por isquemia). La cantidad de sangre en el TC se corre-
laciona con la severidad del vasoespasmo. En su profilaxis se ha
utilizado un antagonista del calcio, el nimodipino (ltimamente
se cuestiona su utilidad).
Una vez establecido, la principal lnea de tratamiento es la
denominada terapia triple H (hemodilucin-hipervolemia-
hipertensin), que aumenta la presin de perfusin cerebral y
mejora la microcirculacin cerebral por medio de una dismi-
nucin de la viscosidad sangunea; su principal inconveniente
es que aumenta el riesgo de resangrado del aneurisma.
- VASOESPASMO: principal causa de morbimortalidad; nueva
focalidad neurolgica entre el 4 y el 12 da (mximo riesgo
entre 6 y 8 da).
- RESANGRADO: clnica similar al primer episodio en las
primeras 24-48 horas o a partir de la primera semana
Figura 4. Algoritmo diagnstico de la hemorragia subaracnoidea
Pg. 8
TRATAMIENTO.
Mdico. Incluye analgsicos potentes para el dolor, generalmen-
te del tipo de la codena o meperidina para no alterar el estado
mental del paciente. Sedacin del paciente si es necesario con
diacepam. Si hay crisis el frmaco preferido es la fenitona (no
deprime el nivel de conciencia). La utilidad de la dexametasona
en estas situaciones es controvertida, aunque suele usarse en los
casos de hipertensin intracraneal progresiva y, en ocasiones, para
reducir la sintomatologa dolorosa. Una medida muy eficaz para
reducir el dolor son las punciones lumbares evacuadoras, con
efecto analgsico casi inmediato en estos pacientes, pero con el
inconveniente de que aumentan el riesgo de resangrado, lo que
limita su uso. Debe asociarse nimodipino para realizar profilaxis
del vasoespasmo cerebral.
Quirrgico. En el momento actual existen dos procedimientos
cuya finalidad ltima es excluir el aneurisma de la circulacin cerebral
(MIR 96-97F, 69): la embolizacin por va endovascular y la craneoto-
ma con clipaje quirrgico. Los pacientes con buen nivel de concien-
cia preoperatorio (grados I, II y III) tienen buen pronstico con ciruga
precoz, mientras que aquellos con una situacin de estupor o coma
(grados IV y V) evolucionan mejor con ciruga diferida. El tratamiento
precoz del aneurisma por cualquiera de los dos mtodos facilita el
manejo posterior de las complicaciones, sobre todo del vasoespasmo,
al disminuir el riesgo de resangrado con la triple H.
 Neurologa y Neurociruga
TEMA 2. PATOLOGA RAQUIMEDULAR
2.1. Dolor lumbar.
El dolor de espalda es la causa ms frecuente de incapacidad en
pacientes mayores de 45 aos; se suele clasificar en funcin de la
duracin como dolor lumbar agudo (duracin inferior a 3 meses)
y crnico (ms de 3 meses).
La mayor parte de las lumbalgias corresponden a un sobrees-
fuerzo y son autolimitadas (lumbalgias mecnicas). En la mayora
de los casos no es posible establecer un diagnstico especfico.
La valoracin inicial debe encaminarse a la exclusin de aquellas
etiologas serias de dolor lumbar que, aunque son infrecuentes,
pueden requerir tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones,
tumores, sndrome de cola de caballo) (MIR 01-02, 87).
En ausencia de sospecha de una etiologa grave del dolor no se
recomienda la realizacin de estudios de laboratorio (hemograma,
velocidad de sedimentacin, bioqumica y analtica de orina), prue-
bas de imagen (Rx, RM o TC) ni otras tcnicas diagnsticas durante
el primer mes de evolucin, incluso en pacientes con sospecha
clnica de hernia discal. La mayora de los pacientes con dolor de
espalda mejorar en el plazo de un mes, con o sin tratamiento, por
lo que el manejo inicial de un paciente con dolor lumbar agudo sin
factores de riesgo debe ser conservador, con objeto de conseguir
un alivio sintomtico. El paciente debe ser informado sobre la
naturaleza del cuadro que padece, y debe valorarse la evolucin a
Figura 5. Algoritmo de manejo del dolor lumbar agudo.
las dos semanas para modificar el tratamiento, si fuera necesario
(MIR 00-01, 78; MIR 98-99, 93).
Tabla 7. Factores de riesgo de etiologa grave del dolor de
espalda.
Edad mayor de 50 aos.
Diagnstico previo de cncer.
Diagnstico previo de enfermedad sistmica grave.
Antecedentes de traumatismo espinal.
Historia de ciruga reciente (espinal o no).
Infeccin crnica pulmonar, urinaria o cutnea.
Consumo de drogas por va parenteral.
Historia de inmunosupresin (trasplante, VIH, etc).
Tratamiento prolongado con glucocorticoides.
Duracin del dolor superior a 1 mes.
Ausencia de alivio con reposo en cama.
Aparicin de incotinencia urinaria o fecal, o nicturia reciente.
Hallazgos exploratorios:
- Fiebre inexplicada.
- Prdida de peso llamativa inexplicada.
- Masa abdominal.
- Alteraciones neurolgicas sugestivas de sndrome de cauda
equina (prdida de fuerza en miembros inferiores, anestesia
en silla de montar, incotinencia urinaria o fecal, etc...).
Pg. 9
 miniMANUAL 1 CTO

Tabla 8. Exploracin de las races nerviosas del plexo lumbosacro. (MIR 04-05, 94; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR 99-00F, 69;
MIR 98-99, 91; MIR 98-99F, 236; MIR 97-98, 54; MIR 97-98F, 214; MIR 95-96, 165).

N ivel de la hernia discal

L1-L2 L2-L3 L3-L4 L4-L5 L5-S1
Raz habitualmente
L2 L3 L4 L5 S1
afectada
Reflejo alterado - - Rotuliano - Aquleo
Flexin cadera Dorsiflexin del pie
(psoas). Extensin rodilla (tibial anterior). Flexin plantar del pie
D ficit motor Flexin cadera (psoas)
Extensin rodilla (cudriceps) Extensin del dedo (gastrocnemio y sleo)
(cudriceps). gordo (1er dedo).
Rodilla y cara interna
Cara anterolateral de Maleolo externo.
Cara anterior muslo de la pierna.
D ficit sensitivo Cara anterior muslo la pierna. Dorso del Planta y borde lateral
y rodilla Maleolo medial.
pie hasta 1er dedo del pie hasta 5 dedo.
Cara medial del pie.

Estudios recientes no han conseguido demostrar ningn bene-

ficio del reposo en cama prolongado (ms de 2 das) en pacientes
con dolor lumbar agudo ni lumbocitica, por lo que actualmente no
se recomienda, y se tiende a favorecer la reanudacin precoz de la
deambulacin y las actividades fsicas habituales (con excepcin de
los trabajos manuales pesados). El tratamiento farmacolgico se basa
en los frmacos analgsicos (paracetamol y opiceos), antiinflama-
torios (fundamentalmente AINES) y relajantes musculares (no ms
de dos semanas) (MIR 04-05, 87; MIR 95-96F, 140).
Si persiste la sintomatologa a pesar del tratamiento durante
ms de un mes (4 semanas), puede ser necesaria la valoracin por
el especialista (neurocirujano o traumatlogo) y la realizacin de
pruebas diagnsticas y tratamientos especficos.
Cuando el dolor persiste ms all de 12 semanas (3 meses), se
establece el diagnstico de dolor lumbar crnico. En estos casos,
el tratamiento debe ser sintomtico y el objetivo del mismo ser
conseguir que el paciente tolere una actividad fsica normal, siendo
un objetivo secundario el alivio de la sintomatologa dolorosa.

2.2. Lumbocitica. Hernia discal lumbar. Figura 6. Dermatomas.

El trmino lumbocitica se utiliza para describir el dolor lumbar CLNICA.

irradiado hacia al miembro inferior, sugiriendo una compresin
de una raz nerviosa. La causa ms frecuente de lumbocitica es la
hernia discal lumbar, que a su vez constituye la patologa neuro-
quirrgica ms frecuente.
La hernia discal resulta de la degeneracin del ncleo pulposo
y del anillo fibroso del disco intervertebral, de modo que el primero
sobresale por el anillo (herniacin) o incluso puede salir del espacio
intervertebral convirtindose en un fragmento libre en el interior del
canal raqudeo (extrusin). Se suele asociar a espondilosis, sobrees-
fuerzo fsico o traumatismos, y es ms frecuente con la edad.
La localizacin ms frecuente de las hernias discales es la colum-
na lumbar, principalmente en los espacios L5-S1 (ms frecuente) y
L4-L5. El ligamento vertebral comn posterior es muy potente en su
porcin central. Por este motivo la mayora de las hernias discales se
localizan ms lateralmente (hernias discales posterolaterales).
Se suele manifestar como dolor lumbar paravertebral (lumbal-
gia) que aumenta con la flexin de la columna, la bipedestacin
y la percusin directa sobre las apfisis espinosas; puede acom-
paarse de contractura de la musculatura paravertebral o de
una escoliosis funcional antilgica.
Lo caracterstico de la hernia discal lumbar es que el dolor se
irradia al miembro inferior (citica) debido a la compresin de la
raz nerviosa; este dolor aumenta tpicamente con las maniobras
de Valsalva (MIR 00-01, 58) y de Lasgue (tambin conocida como
maniobra de elevacin de la pierna recta), que consiste en la ele-
vacin pasiva de la pierna extendida con el paciente en decbito
supino; es positiva si aparece dolor con una angulacin menor
a 60 grados (MIR 97-98F, 129). La maniobra de Bragard es igual
que la de Lasgue, pero adems con dorsiflexin pasiva del pie.
Ambas maniobras estiran fundamentalmente las races L5 y S1.

Tabla 9. Exploracin de las races nerviosas del plexo braquial (MIR 99-00, 207).

N ivel de la hernia discal

C4-C5 C5-C6 C6-C7 C7-D 1
Raz habitualmente afectada C5 C6 C7 C8
Reflejo alterado Bicipital Bicipital. Estilorradial Tricipital Tricipital (a veces)
Flexin dedos.
Separacin y flexin del Flexin del codo. Extensin del codo.
D ficit motor Musculatura intrnseca
hombro Extensin de la mueca. Flexin de la mueca.
de la mano.
Cara dorsal de MS hasta 5 dedo y cara cubital del
Hombro y cara lateral Cara lateral del antebrazo
D ficit sensitivo 3 y borde radial del 4 4 dedo. Cara medial del
del brazo hasta 1 y 2 dedos.
dedo antebrazo

Pg. 10
 Neurologa y Neurociruga
Radiculopata. El paciente puede presentar trastornos sensitivos
(hipoestesia, parestesias) o alteracin de reflejos, y menos fre-
cuentemente, dficits motores en el territorio correspondiente a
la raz nerviosa comprimida por la hernia discal. En las hernias
discales posterolaterales (las ms frecuentes) la radiculopata
es generalmente unilateral, mientras que las hernias centrales
pueden afectar de forma bilateral.
DIAGNSTICO.
La correlacin entre los hallazgos de imagen y la clnica dolorosa
no suele ser muy buena. Por este motivo, las pruebas de imagen slo
deben solicitarse en pacientes con sospecha clnica que no responden
adecuadamente a tratamiento mdico durante un periodo de tiempo
suficiente, y sean candidatos potenciales a ciruga. La prueba de elec-
cin es la RM, que en el momento actual est sustituyendo a la TC y
mielo-TC por su mejor capacidad para valorar los tejidos blandos.
Cuando por los datos clnicos existen dudas sobre el nivel ra-
dicular afectado, deben realizarse estudios neurofisiolgicos que
confirmen la existencia de una radiculopata. Para valorar el nivel y
el grado de la lesin radicular se utiliza la electromiografa (EMG).
TRATAMIENTO.
Inicialmente debe ser conservador, similar al propuesto para el do-
lor lumbar (MIR 98-99F, 111); mejora en un 90% de los pacientes.
Tabla 10. Indicaciones de ciruga en la hernia discal lumbar.
Lesin de la raz que produce una prdida aguda o progresiva
de fuerza objetivable clnicamente o por EMG. Es indicacin
de ciruga urgente.
Signos clnicos sugestivos de sndrome de cola de caballo o
lesin medular (disfuncin de esfnteres, anestesia perineal
en silla de montar, etc.). Es indicacin de ciruga urgente.
Fracaso del tratamiento conservador, es decir, dolor incapa-
citante de caractersticas radiculares que no responde a trata-
miento mdico durante un perodo mnimo de 4 semanas.
Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento mdico.
Tcnica quirrgica de eleccin: hemilaminectoma con extirpa- 3. Nominacin: capacidad del paciente para reproducir los nom-
cin del disco afectado (discectoma o microdiscectoma). En casos
de inestabilidad vertebral asociada debe realizarse una artrodesis
de los niveles implicados.
2.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal cervical.
El trmino cervicobraquialgia se utiliza para describir el dolor
cervical irradiado por el miembro superior. A nivel cervical, las
hernias discales se desarrollan preferentemente en el espacio C6-C7,
seguido de C5-C6; suelen ser de localizacin posterolateral.
En la exploracin de la cervicobraquialgia se describe el signo
de Spurling (el examinador hace presin sobre el vrtex craneal con
la cabeza extendida y rotada hacia el lado sintomtico, y es positivo
si se desencadena el dolor). La abduccin del hombro (llevando las
manos sobre la cabeza) suele aliviar el dolor radicular.
La prueba de imagen de eleccin en la patologa cervical es la
RM. El EMG puede ayudar a establecer la raz afectada.
El 95% de los pacientes con cervicobraquialgia mejora con
tratamiento conservador (analgsicos, antiinflamatorios y rela-
jantes musculares), y no es necesario realizar pruebas de imagen
inicialmente (MIR 02-03, 228). Pueden ser tiles las tracciones
cervicales. Las indicaciones de ciruga de la hernia discal cervical
son similares a la lumbar; se reserva para aquellos casos con dolor
rebelde al tratamiento mdico, mielopata o afectacin radicular
importante. La tcnica quirrgica de eleccin es la discectoma
anterior con injerto intersomtico seo (tcnicas de Cloward y de
Smith-Robinson) o metlico.
2.4. Estenosis del canal lumbar.
La raquiestenosis es una disminucin del dimetro anteroposterior
del canal vertebral. Es ms frecuente a nivel lumbar (sobre todo L4-
L5). Produce dolor lumbar, lumbocitica y es la causa ms frecuente
de claudicacin neurognica de mienbros inferiores (dolor lumbar,
en nalgas y en piernas al caminar o en bipedestacin) que cede con
le reposo (MIR 02-03, 219). El dolor aumenta con la hiperextensin
de la columna y a diferencia de la hernia discal, cede al sentarse.
TEMA 3. SEMIOLOGA Y
FISIOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO.
3.1. Alteraciones de las funciones superiores.
TRASTORNOS DEL LENGUAJE. AFASIAS.
Prdida o deterioro del lenguaje causado por dao cerebral, con
integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del
mismo. Responde a lesiones hemisfricas izquierdas en pacientes
diestros (MIR 95-96, 11).
Dominancia cerebral. Aproximadamente el 90% de la poblacin
es diestra; de ellos, ms del 99% presentan una fuerte dominancia
hemisfrica izquierda para las funciones lingsticas. Por ello, en
pacientes diestros solamente las lesiones hemisfricas izquier-
das causarn afasia. Las personas zurdas presentan un patrn
de dominancia hemisfrica distinto, de forma que las funciones
lingsticas se encuentran representadas en ambos hemisferios;
en ellos, lesiones en cualquier hemisferio darn lugar a afasia, que
son menos severas que las que aparecen con las mismas lesiones
en pacientes diestros.
Debemos definir una serie de conceptos:
1. Fluencia: produccin verbal durante la conversacin; la afasia
no fluente se caracteriza por una escasa produccin verbal (me-
nos de 50 palabras por minuto), pobre articulacin, tendencia
a frases cortas (a menudo una nica palabra) y agramatismo
(una organizacin anmala de las frases). La afasia fluente se
caracteriza por una produccin verbal normal o excesiva (100-
200 palabras por minuto), ausencia de disartria, longitud normal
de la frase y una ausencia de contenido lingstico en lo que se
est hablando; es frecuente la sustitucin de unas palabras por
otras (parafasias).
2. Comprensin: entendimiento del lenguaje hablado, se valora
por rdenes verbales (cerrar los ojos, abrir la boca, etc.) o por
preguntas que requieran la contestacin s o no.
bres de objetos, una parte de los mismos o su color, cuando
son presentados por el examinador. Se pierde en todas las
afasias.
4. Repeticin: capacidad para repetir el lenguaje hablado, bien sean
palabras o frases. Se conserva en las afasias transcorticales.
Tabla 11. Diagnstico diferencial de las afasias.
FLUEN CIA COMPREN SIN N OMIN ACIN REPETICIN
Broca NO SI NO NO
SI
Wernicke NO NO NO
parafasias
SI
Conduccin SI NO NO
parafasias
Global NO NO NO NO
Transcortical
NO SI NO SI
motora
Transcortical
SI NO NO SI
sensitiva
As, distinguimos los siguientes tipos de afasia:
1. Afasia global: forma ms severa y frecuente de afasia, secundaria
a grandes lesiones que afectan las reas anteriores y posteriores
del lenguaje y asocian dficits motores severos; mal pronstico
de recuperacin.
2. Afasia de Broca: suelen asociar hemiparesia derecha y trastor-
nos emocionales significativos caracterizados por agitacin,
depresin y frustracin (que pueden ser reactivos al trastorno
del lenguaje); pronstico de recuperacin ms favorable.
3. Afasia de Wernicke: no suelen asociar otras focalidades neurol-
gicas. Los pacientes son inconscientes de su problema lingstico
y hablan de forma prolongada e incomprensible con indiferencia
y a veces euforia; mal pronstico de recuperacin.
Pg. 11
 miniMANUAL 1 CTO

4. Afasia de conduccin. por dos neuronas motoras: la primera motoneurona que se origina
5. Afasias transcorticales se caracterizan por conservar la capaci- en la corteza y cuyas fibras descienden por la cpsula interna hasta
dad de repeticin; producidas por infartos extensos en las zonas el asta anterior de la mdula o hasta los ncleos motores de los
de vascularizacin frontera de las grandes arterias cerebrales. pares craneales respectivamente, y la segunda motoneurona, que
se extiende hasta la fibra muscular.
AGNOSIAS.
Incapacidad para reconocer un estmulo visual, tctil o auditivo
cuando no hay alteracin en la compresin ni defectos en las sen-
sibilidades primarias visuales, sensitivas o auditivas. Se distinguen
varios tipos:
1. Agnosia visual: incapacidad para conocer los objetos o estmu-
los que se presentan en el campo visual de un paciente alerta,
atento, no disfsico y con una percepcin visual normal. Una
variante es la prosopagnosia o incapacidad para reconocer
rostros humanos previamente conocidos o aprender nuevos. La
simultanagnosia es la incapacidad para percibir dos estmulos
de forma simultnea. Ambas responden a lesiones occipitales
bilaterales en las reas de asociacin.
2. Agnosia tctil: incapacidad para reconocer el significado de
estmulos tctiles cuando la sensibilidad tctil primaria es
normal, y en un paciente alerta y no disfsico. El paciente ser
incapaz de reconocer un objeto por el tacto con ojos cerrados,
aunque s describir sus caractersticas de forma, tamao o
consistencia: es la astereognosia, que habitualmente responde a
lesiones en la porcin anterior del lbulo parietal contralateral.
La atopognosia es la imposibilidad para localizar un estmulo
tctil y; la agrafoestesia es la incapacidad para reconocer una
determinada figura trazada sobre la superficie corporal.
4. Asomatognosia: falta de reconocimiento de partes del cuerpo
como propias (generalmente hemicuerpo izquierdo).
5. Anosognosia: incapacidad para reconocer su enfermedad; el
paciente no reconoce su hemiparesia u otro defecto neurolgico
(p.ej. sndrome de Anton en pacientes con afectacin occipital
bilateral que niegan su ceguera cortical).

APRAXIAS.
Incapacidad para llevar a cabo actos motores ante una orden ver-
bal o imitacin en un paciente con una adecuada comprensin y
sin dficits motores o sensitivos primarios que interfieran con el
desarrollo del movimiento. (Ver tabla 12).

3.2 Trastornos de la funcin motora.

Sistema piramidal. Las neuronas de la capa cortical V de la corteza

motora primaria (rea 4 de Brodmann) y de otras reas suplemen- Figura 7. Vas motoras.
tarias emiten axones para el sistema piramidal. Este sistema est
formado por dos tractos principales, el haz corticoespinal y el haz Fascculo geniculado: se encarga del control voluntario de la
corticonuclear o fascculo geniculado. Ambos estn compuestos musculatura inervada por los pares craneales.

Tabla 12. Clnica y etiologa de las apraxias.

TIPO CLNICA LOCALIZACIN DE LA LESIN

APRAXIA IDEOMOTORA
APRAXIA IDEATORIA
APRAXIA CONSTRUCTIVA
APRAXIA DEL VESTIDO
APRAXIA DE LA MARCHA
APRAXIA BUCO-LINGUO-
FACIAL
Incapacidad para desarrollar un acto motor previamente
aprendido en respuesta a una orden verbal. Tipo ms reas frontales y parietales izquierdas.
comn de apraxia.
Incapacidad para llevar a cabo una secuencia ordenada
de actos motores (p.ej. encender un cigarrillo) a pesar de Lesiones cerebrales bilaterales.
poder realizar cada acto por separado de forma correcta.
Incapacidad para dibujar o construir figuras o formas bi-
o tridimensionales. Se explora solicitando al paciente que
Lesiones hemisfricas derechas.
efecte sobre papel la copia de varios dibujos modelo
(crculo, cubo, etc.).
Incapacidad del paciente para vestirse de forma correcta Lesiones parietooccipitales derechas o
cuando se le entregan las distintas piezas del vestuario bilaterales.
El paciente en posicin bpeda no es capaz de iniciar la Aparece en la hidrocefalia normotensiva (junto a
deambulacin por haber perdido los patrones motores incontinencia urinaria y demencia) (MIR 96-97,
aprendidos para caminar. Sin embargo, en decbito, 70; MIR 95-96, 9) y en lesiones frontales
puede realizar la dinmica de deambulacin. bilaterales (MIR 96-97F, 68).
Incapacidad para abrir o cerrar la boca o los ojos cuando
se lo indica el examinador, aunque lo puede hacer de
forma espontnea.

Pg. 12
 Neurologa y Neurociruga
Haz corticoespinal: discurre por el brazo posterior de la cpsula
interna; a su vez pueden diferenciarse dos tractos a partir del
bulbo raqudeo:
- Tracto corticoespinal lateral (TCEL). Es cruzado y discurre
por la regin dorsal del cordn lateral de la mdula. Sus
axones terminan principalmente en las neuronas motoras
del asta anterior de la cara dorsolateral (que proyectarn a
su vez a la musculatura distal).
- Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV). Ipsilateral,
discurre por la regin medial del cordn anterior. Sus axones
terminan en las de la cara ventromedial (musculatura axial).
La lesin de las neuronas motoras corticales o del haz pirami-
dal, tras una fase de shock medular inicial con parlisis flccida,
termina en una parlisis espstica con hiperactividad de los reflejos
tendinosos. La espasticidad depende de la prdida de la inhibicin
de las proyecciones bulboespinales (acompaantes del haz cortico-
espinal), ya que en animales de experimentacin se ha comprobado
que la seccin exclusiva del haz piramidal no conduce a espasticidad
(MIR 98-99F, 228). Cuando sta est establecida, se puede abolir por
la seccin de las races dorsales al interrumpir el arco miottico.
La lesin de las neuronas motoras del asta anterior cursa con una
parlisis flccida e hipoactividad de los reflejos tendinosos.
Cerebelo y ganglios basales. Ambos forman parte de la va
motora indirecta, no consciente, reciben estmulos corticales y
modulan la funcin del tracto piramidal a travs del tlamo. Son
sistemas complejos y multisinpticos.
Bsicamente el cerebelo ayuda a secuenciar las actividades
motoras y a efectuar las adaptaciones correctoras de estas activi-
dades segn se realizan. Adems, interviene en la regulacin de la
postura y del equilibrio.
Los ganglios basales, sin embargo, contribuyen a planificar y
regular los patrones complejos de movimiento muscular, mediante
el control de la intensidad relativa de movimientos, de la direccin
y de la secuencia de movimientos necesarios.
Las parlisis pueden derivar de:
1. Lesiones de la va piramidal a nivel corticoespinal o corticobul-
bar (primera motoneurona),
2. Lesiones de la motoneuronas del asta anterior medular y de los
ncleos motores troncoenceflicos (segunda motoneurona),
3. Lesiones del nervio perifrico,
4. Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis, sndrome
miastnico de Eaton-Lambert, botulismo, etc.),
5. Miopatas.
Tabla 13. Diagnstico diferencial de las lesiones de primera
y segunda motoneurona.
1 MOTON EURON A 2 MOTON EURON A
Reflejos Vivos Disminuidos o ausentes
Respuesta
Extensora (Babinski) Flexora
cutaneoplantar
Msculos aislados o
Amplios grupos pequeos grupos
Msculo musculares Amiotrofia precoz
Atrofia por desuso Fasciculaciones
Fibrilaciones
1. Lesiones de primera motoneurona (crtex cerebral, sustancia
blanca subcortical, cpsula interna, va piramidal troncoence-
flica y medular), que producen:
- parlisis de amplios grupos musculares sin afectar nunca a
msculos individuales;
- no suelen cursar con amiotrofia importante, salvo la deri-
vada del desuso en fases muy evolucionadas;
- no presentan fasciculaciones ni fibrilaciones;
- exaltacin de reflejos miotticos con respuesta cutaneoplan-
tar extensora (signo de Babinski);
- aumento del tono muscular en hoja de navaja, diferente
de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales donde
la resistencia a la movilizacin pasiva es constante a lo largo
de todo el rango de movimiento (rigidez plstica o en barra
de plomo).
A su vez se distinguen distintos tipos de lesiones:
A) Lesiones corticales: la distribucin del dficit motor ms
comn es la hemiparesia facio-braquio-crural contralateral
a la lesin.
B) Lesiones bilaterales de la va piramidal corticoespinal:
cuando estn crnicamente establecidas, conducen al cua-
dro de parlisis pseudobulbar, caracterizado por disartria,
disfagia, disfona, parlisis facial bilateral y labilidad emo-
cional (risa y llanto inapropiado).
C) Lesiones troncoenceflicas: asocian a la hemiparesia con-
tralateral clnica de pares craneales del lado de la lesin
(hemiplejias cruzadas).
D) Lesiones medulares: cursan con paraparesia o tetrapare-
sia segn la localizacin lesional. Cuando la paraplejia se
instaura de forma aguda la etiologa ms frecuente son los
traumatismos; otras causas son isquemia y sangrado me-
dular por malformaciones. Las mielitis desmielinizantes,
abscesos y hematomas epidurales, tienden a desarrollarse
ms lentamente, a lo largo de horas o das. Las paraplejias
subagudas o crnicas suelen ser debidas a espondilosis cer-
vical en personas mayores o a esclerosis mltiple en jvenes;
otras causas son la degeneracin subaguda combinada de
la mdula, tumores medulares, meningomielitis sifiltica o
lesiones frontales bilaterales parasagitales.
2. Lesiones de segunda motoneurona, que producen:
- parlisis que puede afectar a pequeos grupos musculares
e incluso msculos aislados:
- miotrofia importante, fasciculaciones y fibrilaciones;
- disminucin del tono muscular;
- reflejos miotticos hipoactivos o ausentes, conrespuesta
cutaneoplantar flexora (MIR 97-98F, 136).
La clnica de segunda motoneurona no acompaada de tras-
tornos sensitivos habla a favor de lesin central (p.ej. en la forma
de atrofia muscular espinal de la ELA); la asociacin de trastornos
sensitivos apunta a lesin del nervio perifrico. Una de las causas
ms frecuentes de tetraparesia flccida y arreflxica, sin apenas
alteraciones sensitivas y con posible afectacin de pares craneales,
es el sndrome de Guillain-Barr.
3.3. Trastornos de la sensibilidad.
SENSIBILIDAD SOMTICA.
Los sentidos somticos son los mecanismos nerviosos que recogen
informacin sensorial del cuerpo y se diferencian de los sentidos
especiales, que son: vista, odo, olfato, gusto y equilibrio, cuya fi-
siologa es considerada en otros apartados del manual. El resto de
los sentidos somticos se pueden clasificar en tres:
Sentidos mecanorreceptores somticos. Sensaciones tctiles y de
posicin, que se estimulan por el desplazamiento mecnico de
algn tejido corporal.
Sentidos termorreceptores. Detectan fro y calor.
Sentido algsico o del dolor.
Receptores sensoriales. Para detectar los estmulos existen una
serie de receptores sensoriales que son los encargados de captar
estos estmulos, que posteriormente se interpretarn en el SNC para
dar lugar a la percepcin. Los receptores sensoriales pueden ser:
Receptores sensoriales secundarios. Constituidos por clulas
especializadas neurales o no neurales, que actan como trans-
ductoras del estmulo a la neurona sensorial primaria a travs
de mecanismos sinpticos. Los mecanismos de transduccin
pueden ser qumicos, mecnicos (canales inicos sensibles a
la deformacin de la membrana), o de otro tipo.
Receptores sensoriales primarios. En este caso son las propias
terminaciones nerviosas las que actan como sensores. Estos
receptores tienen con frecuencia estructuras a su alrededor
(como los corpsculos de Pacini, por ejemplo), pero el papel de
stas no es la transduccin del estmulo, sino la modificacin
(amplificacin o filtrado) del mismo.
Vas sensitivas del SNC. Los estmulos del cuerpo se detectan
en los diversos receptores especializados (corpsculos de Pacini, de
Meissner, terminaciones de Ruffini, amielnicas, etc.) y llegan a la
Pg. 13
 miniMANUAL 1 CTO
mdula por las races dorsales de los nervios raqudeos. Desde all
pueden seguir fundamentalmente dos vas.
Figura 8. Vas sensitivas.
El sistema columna dorsal - lemnisco medial. Suben por las co-
lumnas posteriores de la mdula, haciendo su primera sinapsis
en los ncleos bulbares de Goll y Burdach y cruzando a nivel del
bulbo al lado opuesto, formando el lemnisco medial y acabando
en el tlamo (ncleo ventral posterolateral). Conducen impulsos
llamados epicrticos o de discriminacin fina y vibratoria. Es
una va de conduccin muy rpida y presenta un alto grado de
orientacin espacial con respecto al origen del estmulo.
El sistema anterolateral. Tiene su primera sinapsis en las astas
dorsales de la sustancia gris medular y, tras cruzar al lado opuesto
de la mdula, asciende por las columnas blancas anteriores y late-
rales (fascculo espino-talmico lateral), para terminar en todos los
niveles del tronco y tambin en el ncleo ventral posterolateral del
tlamo. Es un sistema ms lento, con menor grado de orientacin
espacial. La sensibilidad que conduce se denomina protoptica,
con capacidad de diversas modalidades: dolor, temperatura y
sensaciones de tacto grosero (MIR 97-98, 251; MIR 97-98F, 167).
Desde el tlamo se distribuyen hacia la corteza sensorial (tercera
neurona que proyecta al crtex parietal), donde existe una repre-
sentacin sensitiva del cuerpo, el llamado homnculo sensitivo de
Penfield.
La sensibilidad de la cara es transmitida por el V par craneal
(trigmino). La segunda neurona cruza la lnea media en el tronco
y se incorpora a la va espinotalmica en posicin medial, para
encontrarse con la tercera neurona en el tlamo (ncleo ventral
posteromedial) y proyectar hacia el crtex parietal.
CLNICA.
La disfuncin sensitiva se clasifica en dos grupos.
1. Sntomas positivos: parestesias (percepciones de sensaciones
anmalas sin aplicacin de un estmulo aparente) y disestesias
(sensacin anmala tras aplicacin de un estmulo). En estos
casos no se suele objetivar a la exploracin un dficit sensorial
demostrable.
Pg. 14
2. Sntomas negativos con la demostracin a la exploracin de hi-
poestesia (disminucin de la percepcin) o anestesia (ausencia
completa de percepcin).
La aparicin de hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel
distal en miembros, con distribucin en guante y calcetn, es indi-
cativa de polineuropata.
Cuando aparece un dficit (generalmente un nivel suspendido)
para la sensibilidad dolorosa y trmica con conservacin de la tctil
y propioceptiva se habla de dficit disociado de la sensibilidad; es
tpico de lesiones centromedulares (siringomielia) pero tambin
puede aparecer en algunas formas de polineuropata leprosa, ami-
loide, diabtica y neuropata sensitiva hereditaria.
Las lesiones medulares tambin dan niveles sensitivos cuya
distribucin es indicativa del nivel lesional (MIR 96-97F, 98).
Las lesiones talmicas afectan a todas las sensibilidades del
hemicuerpo contralateral, incluidas las de la cara. A veces, estas
lesiones talmicas evolucionan para producir un cuadro de dolor
o hiperpata en el hemicuerpo afecto (sndrome de Djrine-
Roussy).
Las lesiones corticales parietales o de las proyecciones tlamo-
corticales producen una afectacin de las denominadas sensibi-
lidades combinadas, con conservacin relativa de las primarias
(tacto, dolor y temperatura). Hay prdida de la discriminacin
entre dos puntos, atopognosia, extincin parietal (frente a doble
estimulacin simultnea en reas corporales simtricas no se
percibe la del lado afecto, generalmente el hemicuerpo izquierdo,
ya que responden a lesiones parietales derechas), agrafoestesia y
astereognosia.
3.4. Trastornos de la coordinacin. Ataxias.
Definimos ataxia como todo trastorno de la coordinacin que, sin
debilidad motora y en ausencia de apraxia, altera la direccin y
amplitud del movimiento voluntario, la postura y el equilibrio. Los
sistemas neurolgicos implicados en la coordinacin motora son
fundamentalmente cuatro:
1. Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio pe-
rifrico- raz posterior - cordones posteriores - lemnisco medial
tlamo - corteza);
2. Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces
espinocerebelosos posterior y anterior - pednculos cerebelosos
- cerebelo);
3. Cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos);
4. Sistema vestibular (canales semicirculares, utrculo y sculo).
Atendiendo a los distintos sistemas neuronales descritos pre-
viamente, podemos diferenciar tres tipos sindrmicos de ataxia
(ver figura 9).
3.5. Trastornos de la motilidad ocular.
Las parlisis o paresias de los pares craneales oculomotores pro-
ducen diplopa binocular. La diplopa monocular se observa en la
luxacin del cristalino (MIR 96-97, 80).
NERVIO MOTOR OCULAR COMN (III PC).
El origen aparente se encuentra en el mesencfalo a nivel del
tubrculo cuadrigmino superior. Las fibras parasimpticas que
regulan los movimientos pupilares se originan en el ncleo de
Edinger-Westphal y se adicionan al tercer par.
Se relaciona con la arteria comunicante posterior antes de intro-
ducirse en la pared lateral del seno cavernoso. Avanza por encima del
IV y V pares craneales, y alcanza el vrtice de la rbita a travs de la
hendidura esfenoidal. A este nivel se situa por dentro del anillo de
Zinn que es el tendn comn de origen de los msculos extraocu-
lares, salvo el oblicuo inferior, que se origina en el suelo de la rbita
(MIR 99-00, 206). Una vez en la rbita se divide en dos ramas:
a. Superior: para el msculo recto superior y el elevador del pr-
pado superior.
b. Inferior: para los msculos recto inferior, recto interno y el
oblicuo menor.
Las lesiones del nervio motor ocular comn presentan las si-
guientes localizaciones:
 Neurologa y Neurociruga

ATAXIA

Sensitiva Cerebelosa Vestibular

Hemisfrica Vermiana Perifrica Central

Marcha y miembros Miembros Marcha Bipedestacin y marcha

Afecta a... (+) (-) (+)

Vrtigo, Vrtigo.
Segn la localizacin Es una combinacin de: Nistagmo Nistagmo
de la lesin -Dismetra horizontorrotatorio bilateral y puro.
El Romberg es... -Asinergia que se inhibe
-Disdiadococinesia con fijacin.
-Discronometra Sntomas vegetativos Moderados
intensos.
Hipoacusia y No
acfenos

Ausencia de: Hipotona Raras Coinciden:

Otros sntomas y Disartria Romberg. No coinciden
- vrtigo
signos asociados Nistagmo Desv. marcha. (disarmona de
- nistagmo
son... Temblor Comp. lento del las respuestas)
- disartria
nistagmo.

Respuesta a
Empeora al cerrar Influyen los No influencia de
maniobras No se modifica al cerrar los ojos
los ojos mov. ceflicos los mov. ceflicos
externas...

Figura 9. Tipos de ataxia y etiologa.

1. Lesiones nucleares aisladas del tercer par. Son muy raras;
se manifiestan clnicamente por debilidad de todos los
msculos inervados por el tercer par ipsilateral (constrictor
pupilar, recto superior, inferior, interno y oblicuo menor), ms
debilidad del recto superior contralateral y ptosis bilateral
incompleta.
2. Lesin fascicular pura. Da lugar a afectacin de todos los ms-
culos inervados por el III par del lado de la lesin con respeto
completo del ojo contralateral.
3. La porcin subaracnoidea puede afectarse por dos mecnismos
distintos:
La lesin del motor ocular comn produce la siguiente clnica
(MIR 96-97, 80):
Ptosis, por relajacin del elevador del prpado superior.
Estrabismo divergente, por predominio de la accin del
recto externo y el oblicuo mayor.
Midriasis, por parlisis del esfnter del iris.
Ciclopejia o prdida de la acomodacin y del reflejo foto-
motor.
Ligera protrusin del globo ocular, por hipotona de los
msculos afectados.
Diplopa.

Tabla 14. Lesiones del III par craneal en su porcin subaracnoidea. En reposo el ojo queda desplazado hacia abajo y lateralmente.

Mecanismo Clnica RECUERDA

Miastenia gravis
Midriasis arreactiva de la


aneurismas y Ptosis Sndrome de Horner
LESIONES pupila seguida de debilidad
herniacin Lesin del III par craneal
COMPRESIVAS de la musculatura
uncal
extraocular.
NERVIO PATTICO O TROCLEAR (IV PC).
Respeto pupilar; la lesin se
El ncleo de origen se sita tambin en la porcin dorsal del
limita a la porcin central del
LESIONES diabetes y mesencfalo, por debajo del ncleo del tercer par, a nivel del tubr-
nervio y las fibras
ISQUMICAS vasculitis culo cuadrigmino inferior. Sus fibras cruzan la lnea media para
pupilomotoras se localizan
perifricamente. emerger en el lado opuesto.
Rodea el tronco del encfalo y llega a la base del crneo. Despus
se dirige al seno cavernoso y se coloca en su pared lateral, entre
4. En el seno cavernoso la lesin del tercer par se suele asociar a el MOC y el oftlmico. Atraviesa la hendidura esfenoidal y pasa a
lesin de otros pares craneales (IV y VI: oftalmoplejia completa la rbita por fuera del anillo de Zinn, junto a los nervios frontal y
(MIR 96-97, 80), y la primera y segunda ramas del trigmino). lagrimal. Despus se incurva por encima del elevador del prpado
A este nivel, la pupila puede ser normal, pero la asociacin de superior e inerva al msculo oblicuo mayor.
un sndrome de Horner y paresia oculomotora combinada es El nervio troclear se afecta frecuentemente en traumatismos
patognomnica de lesin en el seno cavernoso. craneales. La segunda causa en frecuencia es la neuropata isqu-

Pg. 15
 miniMANUAL 1 CTO

mica por enfermedad de pequeo vaso (diabetes, mononeuritis
mltiple, etc.). La lesin de este nervio produce imposibilidad para
dirigir el ojo abajo y hacia dentro. Cuando se intenta hacer este
movimiento se produce diplopa por el predominio de la accin
de los msculos opuestos. Para compensar este defecto, la persona
afectada mantiene erguida la cabeza y la inclina al lado sano.
lesiones fasciculares son vasculares, desmielinizantes o en el
contexto de una encefalopata de Wernicke.
4. La porcin subaracnoidea es muy susceptible de lesionarse
por su largo recorrido. Procesos tumorales o un aumento de la
presin intracraneal (secundaria a tumor o hipertensin intra-
craneal benigna) pueden cursar con una paresia del sexto par.

NERVIO MOTOR OCULAR EXTERNO O ABDUCENTE (VI PC).
Su origen real se sita en la parte dorsal de la protuberancia,
originando un relieve (eminencia teres) visible en el suelo del IV
ventrculo y el aparente a nivel del surco bulboprotuberancial, cerca
de la lnea media.
Se introduce en el seno cavernoso, quedando libre en su interior,
lateral a la cartida interna. Atraviesa la hendidura esfenoidal y pasa
por el tendn de Zinn hasta la rbita, para inervar al recto externo
del ojo (MIR 95-96F, 97).
El sexto par tiene un largo trayecto intracraneal, cerca de la cis-
terna del puente, por lo que se lesiona con facilidad cuando existe
hipertensin intracraneal. Tambin puede lesionarse en fracturas
de la base del crneo o durante la neurociruga. Se sospecha su
lesin por la imposibilidad para mover el ojo hacia fuera. Presenta
varias posibilidades:
1. Lesin del fascculo longitudinal medial. Produce la llamada
oftalmopleja internuclear (parlisis de la aduccin de un ojo
con nistagmo en el ojo abducente). Sus causas ms frecuentes
son la esclerosis mltiple y lesiones vasculares.
2. Lesiones nucleares. Producen parlisis del recto externo ipsi-
lateral y de la mirada conjugada hacia el lado de la lesin.
3. Lesiones fasciculares. Se asocian a los sndromes pontinos
de Foville y de Millard-Gubler. Las causas ms frecuentes de
3.6. Reflejos y sndromes medulares.
Los principales reflejos medulares son:
Reflejo miottico o de estiramiento muscular. La excitacin de
los husos (al aumentar la longitud de la fibra muscular) produce
una contraccin refleja de las grandes fibras esquelticas que
los rodean. Este reflejo se produce por una va monosinptica
(no participan interneuronas) en la que una fibra sensitiva tipo
Ia que tiene su origen en el huso, penetra por el asta posterior
y realiza una sinapsis directa con las neuronas del asta anterior
que inervan las fibras del mismo msculo del que procede el
estmulo (MIR 96-97, 54).
Reflejo tendinoso. Se produce cuando se excita el rgano
tendinoso de Golgi capaz de detectar la tensin muscular. El
estmulo llega a la mdula a travs de fibras tipo Ib que excitan
interneuronas inhibidoras que conectan con el asta anterior.
As, un aumento de tensin muscular inhibe directamente al
msculo individual sin afectar a los msculos adyacentes.
Reflejo flexor o de retirada. Ante un estmulo sensorial cutneo
de cualquier tipo, pero sobre todo doloroso (por esto se ha de-
nominado tambin reflejo nociceptivo o de dolor), se produce
una contraccin de los msculos flexores de la extremidad y
una relajacin de los extensores (MIR 96-97 F., 230).

Tabla 15. Principales sndromes medulares.

ET IOLOGA CLN ICA

Dficit motor. Paraplejia o tetraplejia inicialmente flccida y arreflxica (shock
medular); posteriormente aparecen signos de afectacin de primera
Idioptica
motoneurona. Reflejos osteotendinosos exaltados por debajo de la lesin
(mecanismo
MIELOPAT A (MIR 95-96, 251).
inmunoalrgico),
T RAN SVERSA Dficit sensitivo. Se afectan todas las modalidades.
vrica, EM, LES,
Trastornos autonmicos. Disfuncin esfinteriana vesical (urgencia miccional
Sjogren
lo ms tpico) y rectal (estreimiento). Otros sntomas autonmicos son
anhidrosis, cambios cutneos trficos y disfuncin sexual (impotencia).

H EMISECCIN Prdida de sensibilidad dolorosa y trmica contralateral (lesin del tracto

Traumatismos
MED U LAR espinotalmico cruzado).
penetrantes, lesiones
(SD . B ROWN - Prdida de sensibilidad propioceptiva ipsilateral con ataxia sensitiva
extramedulares
SQU ARD ) (interrupcin de los cordones posteriores).
compresivas
(MIR 95-96F, 90) Parlisis espstica ipsilateral (lesin de la va piramidal cruzada).

Siringomielia,
SN D ROME Dficit sensitivo suspendido bilateral con conservacin
hidromielia y tumores
MED U LAR CEN T RAL de la sensibilidad tctil (dficit sensorial disociado)
centromedulares

Degeneracin
subaguda combinada Ataxia sensitiva con prdida de la sensibilidad propioceptiva y conservacin
LESIN D E LAS de la mdula (dficit de la sensibilidad dolorosa y trmica.
COLU MN AS de B12), mielopata La disfuncin corticoespinal bilateral produce espasticidad, hiperreflexia en
POST EROLAT ERALES vacuolar asociada al miembros inferiores y respuesta cutaneoplantar extensora (lesin de primera
SIDA, compresin motoneurona)
medular
Ataxia sensitiva.
Asocia dolores lancinantes en piernas, incontinencia urinaria y arreflexia
SN D ROME
rotuliana y aqulea.
CORD ON AL Neurosfilis
La disfuncin de los cordones posteriores en la regin cervical da lugar a una
POST ERIOR
sensacin de "descarga elctrica" descendente con la flexin del cuello (signo
de Lhermitte).

SN D ROME D E LA Diseccin artica, Paraplejia o tetraplejia aguda con disfuncin vesical e intestinal y anestesia
ART ERIA ESPIN AL aterosclerosis, ciruga dolorosa y trmica por debajo de la lesin.
AN T ERIOR de la aorta abdominal No hay afectacin propioceptiva.

Pg. 16
 Neurologa y Neurociruga
Reflejos medulares que producen espasmo muscular.
Reflejos autnomos. Comprenden mltiples funciones (cambios
en el tono vascular, sudoracin, reflejos intestinales y vesicales).
Suelen ser segmentarios, pero en ocasiones se desencadenan
de forma simultnea en grandes porciones de la mdula ante
un estmulo nociceptivo fuerte o la replecin excesiva de una
vscera, es el llamado reflejo en masa.
3.7. Coma. Muerte enceflica.
(Ver figura 10).
3.8. Sindromes lobares.
(ver tabla 17 y figura 11 en la pgina siguiente).
TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES
4.1. Consideraciones generales.
Los tumores intracraneales ms frecuentes en el adulto son los
metastsicos. Entre los tumores cerebrales primarios destacan los
gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario
ms frecuente en mayores de 20 aos) (MIR 97-98, 44).
Las neoplasias intracraneales son, despus de las leucemias, los
procesos malignos ms frecuentes en la edad infantil, y suponen la
neoplasia slida ms frecuente en esta edad. El mayor porcentaje lo
constituyen los astrocitomas, seguidos por el meduloblastoma (tumor
maligno ms frecuente) y el craneofaringioma, siendo excepcionales
las metstasis.
En adultos los tumores cerebrales son en su mayora supraten-
toriales (80%), mientras que en nios entre 2 y 12 aos predominan
los infratentoriales (60%).
Figura 10. Diagnstico diferencial de los estados de coma. Signos con valor localizador (MIR 04-05, 53).
CLNICA.
Cefalea. Es el sntoma de presentacin ms frecuente; se des-
cribe clsicamente como ms intensa por la maana. Puede
despertar al enfermo por la noche (MIR 96-97F, 73). Si existe
HTIC, puede asociarse a nuseas y vmitos.
Epilepsia. Suponen la primera causa de epilepsia entre los 35 y 50
aos de edad (MIR 04-05, 61). Son especialmente epileptgenos
el oligodendroglioma, algunas neoplasias con predileccin por
el lbulo temporal (gangliocitoma) y las metstasis cerebrales.
Tabla 16. Datos anatomopatolgicos ms caractersticos
de algunos tumores cerebrales.
CORDOMA: clulas fisalferas.
MEDULOBLASTOMA: rosetas de Homer-Wright.
RETINOBLASTOMA: rosetas de Flexner-Wintersteiner.
OLIGODENDROGLIOMA: clulas en huevo frito.
PINEOCITOMA: rosetas de Borit.
QUISTE COLOIDE: material PAS (+).
MENINGIOMA: cuerpos de Psammoma.
GLIOBLASTOMA MULTIFORME: pseudoempalizadas en
torno a las reas necrticas.
NEURINOMA (SCHWANNOMA): patrones Antoni A (clulas
bipolares en empalizada) y B (clulas espumosas).
4.2. Metstasis cerebrales.
Son los tumores cerebrales ms frecuentes en el adulto, pero son
excepcionales en nios.
Se localizan generalmente a nivel de la unin corticosubcortical
de los hemisferios cerebrales (80%) y, menos frecuentemente, en los
Pg. 17
 miniMANUAL 1 CTO

Tabla 17. Sndromes lobares.

FRONTAL TEMPORAL PARIETAL OCCIPITAL

Dficit Motor Auditivo Sensitivo Visual
Afasia Conduccin.
Motora (Broca) Sensitiva ( Wernicke) Alexia
(si hemisferio dominante) Agrafia.
Conducta desinhibida. Memoria, aprendizaje, olfato, conducta
Otras alteraciones Agnosia sensitiva Agnosia visual
Liberacin de reflejos arcaicos. emocional y afectiva

Figura 11. Principales manifestaciones de los sndromes lobares.

hemisferios cerebelosos (15%, procedentes sobre todo del tracto
digestivo y aparato genitourinario). An as representan el tumor
ms frecuente en la fosa posterior del adulto (MIR 04-05, 64). Con
frecuencia son mltiples.
El mayor porcentaje son de origen pulmonar (aproximadamente
un 50%), siendo ms habituales en el carcinoma de clulas pequeas
u oat cell que en el resto de tumores broncognicos (MIR 96-97,
71). Otras fuentes frecuentes son la mama, rin, melanoma y tracto
digestivo. El tumor que tiene ms tendencia a metastatizar en el
cerebro es el melanoma.
Radiolgicamente suelen observarse en la TC como lesiones
hipodensas cuya pared se realza de forma importante tras la admi-
nistracin de contraste intravenoso (captacin en anillo o imagen
en donut). El diagnstico diferencial de las lesiones que captan
contraste en anillo debe establecerse entre metstasis, glioblasto-
ma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos (incluida la
toxoplasmosis cerebral).
Existen algunas metstasis con especial tendencia a sangrar (por
tanto, hiperdensas en la TC): coriocarcinoma, melanoma, carcinoma
de tiroides, hipernefroma (rin) y carcinoma broncognico.
El tratamiento de eleccin para las metstasis cerebrales es la
radioterapia holocraneal. Las lesiones nicas y accesibles, cuando
est controlado el tumor primario, deben tratarse con ciruga ms
radioterapia postoperatoria. En algunos casos puede emplearse la
quimioterapia (por ejemplo, metotrexate en metstasis hematol-
gicas o de coriocarcinoma) (MIR 98-99F, 71).
4.3. Gliomas.
Los gliomas son las neoplasias cerebrales primarias ms prevalentes,
especialmente los tumores astrocitarios ms agresivos (glioblastoma
multiforme) (MIR 97-98, 44).
ASTROCITOMAS (GRADOS I, II Y III DE KERNOHAN).
Son tumores de crecimiento relativamente lento que afectan funda-
mentalmente a pacientes jvenes (10 a 40 aos). Microscpicamente
estn constituidos por astrocitos de diferentes tipos que determinan
el pronstico (el fibrilar y el protoplsmico tienen mejor prons-
tico que el gemistoctico). Hay dos formas clasificadas por la OMS
como tumores independientes por su evidente mejor pronstico: el
astrocitoma piloctico (en edades ms jvenes, frecuente en nios,
generalmente qustico) y el astrocitoma subependimario de clulas
gigantes (asociado a la esclerosis tuberosa (MIR 97-98F, 128).
En el adulto se localizan fundamentalmente en los hemisferios
cerebrales, mientras que en los nios son ms frecuentes en los
hemisferios cerebelosos, nervio ptico y tronco enceflico (el tumor
enceflico ms frecuente en nios es el astrocitoma de cerebelo,
con frecuencia piloctico y qustico (MIR 97-98F, 127). El glioma del
nervio ptico se asocia a la neurofibromatosis tipo I.
La imagen caracterstica en la TC de los astrocitomas de bajo
grado es una lesin hipodensa con escaso efecto de masa (son
infiltrantes, en general) que no capta contraste intravenoso. Los
anaplsicos tienen tendencia a captar contraste (a mayor maligni-

Pg. 18
 Neurologa y Neurociruga
dad, mayor tendencia a la captacin).
El tratamiento de eleccin de los astrocitomas es la ciruga
ms radioterapia (en los de bajo grado, se prescinde con frecuen-
cia de esta ltima). La ciruga puede ser curativa en el caso del
astrocitoma piloctico de cerebelo en los nios, tumor para el que
no se recomienda radiar. En los gliomas de tronco se prefiere el
tratamiento no quirrgico mediante radioterapia. En los gliomas
del nervio ptico se aconseja actitud expectante y ciruga slo
si se observa progresin del tumor, ya que la ciruga supone la
amaurosis de ese ojo.
GLIOBLASTOMA MULTIFORME (GRADO IV DE KERNOHAN).
Tumor primario ms frecuente y ms maligno del SNC. Afecta ms
a varones adultos mayores de 50-60 aos. Se ha demostrado cierta
predisposicin gentica. Puede originarse a partir de un tumor as-
trocitario de menor grado (glioblastoma secundario) o de novo sin
antecedentes de tumor previo (glioblastoma primario).
Es un tumor de rpido crecimiento, que histolgicamente parece
proceder de una desdiferenciacin astrocitaria con pleomorfismo,
necrosis, proliferacin vascular y frecuentes mitosis, por lo que no
es raro que la recurrencia de un astrocitoma de bajo grado sea en
forma de glioblastoma. Pueden formarse pseudoempalizadas en
torno a las reas necrticas.
Sus localizaciones ms frecuentes son los hemisferios cerebrales,
el cuerpo calloso (en ocasiones se hace bilateral, dando una imagen
tpica en alas de mariposa) y las estructuras centroenceflicas.
Muy raramente afecta al tronco del encfalo o al cerebelo.
La TC y la RM demuestran una lesin heterognea, de contorno
irregular, con captacin de contraste en anillo (plantea diagnstico
diferencial con metstasis, linfoma o absceso).
El tratamiento de eleccin es la citorreduccin quirrgica,
seguida de radioterapia y en ocasiones quimioterapia con agentes
alquilantes (BCNU). El pronstico es infausto.
OLIGODENDROGLIOMA.
Tumor raro, que representa menos del 10% de todos los gliomas.
Su caracterstica microscpica ms llamativa es la existencia de
clulas redondeadas con ncleos hipercromticos y citoplas-
mas de escasa apetencia tintorial, con aspecto de huevo frito.
Son frecuentes los quistes, las calcificaciones y las hemorragias
espontneas. No expresan PAGF, a diferencia de los tumores
astrocitarios.
Es un tumor propio de la edad adulta, con un pico en la 5 d-
cada de la vida. Su localizacin ms frecuente es el lbulo frontal.
Es tpico que debute clnicamente con crisis epilpticas, siendo el
tumor cerebral primario ms epileptgeno.
La TC evidencia una lesin hipodensa con reas qusticas y de
calcificacin, que no suele captar contraste intravenoso.
El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica ms qui-
mioterapia (PCV: procarbacina, CCNU y vincristina).
EPENDIMOMA.
Tumor que afecta fundamentalmente a nios y adultos jvenes.
Su caracterstica histolgica ms tpica son las formaciones en
roseta. Generalmente son benignos, aunque se ha descrito una
variante anaplsica.
Pueden localizarse a lo largo de todo el neuroeje. A nivel intra-
craneal representan un 5-6% de los gliomas, y crecen tpicamente
en el suelo del 4 ventrculo, produciendo hidrocefalia (MIR 98-99,
Tabla 18. Formas clnicas de los tumores intracraneales.
DEBUT AGUDO POR CLNICA HEMORGICA S D . D E H T IC
Tumores de fosa posterior
Metstasis (pulmn, melanoma, carcinoma
(meduloblastoma en
renal, tiroideo o coriocarcinoma)
adultos)
Tumores de la regin pineal
Glioblastoma multiforme
(germinoma, pineocitoma)
Oligodendroglioma Craneofaringioma
Meduloblastoma (nios)
70); afectan generalmente a nios. Sin embargo, son mucho ms
frecuentes a nivel espinal, especialmente en el filum terminal (ni-
ca localizacin donde se encuentra el ependimoma mixopapilar),
afectando ms a adultos en estos casos.
El tratamiento de eleccin es la ciruga ms radioterapia. Pueden
presentar siembras a travs del LCR, en cuyo caso debe realizarse
radioterapia de todo el neuroeje.
4.4. Meningioma.
Sigue en frecuencia a los gliomas dentro de los tumores intracranea-
les primarios en adultos (20%), pero es el ms frecuente de los tu-
mores intracraneales extraparenquimatosos. Afecta principalmente
a mujeres durante la quinta y sexta dcadas de la vida.
Son tumores extraaxiales (extraparenquimatosos), de lento
crecimiento, generalmente benignos, que crecen a partir de la
aracnoides (leptomeninge), no de la duramadre. Su localizacin
ms frecuente es la convexidad cerebral parasagital.
La clnica depende de la localizacin, pero hay algunas presenta-
ciones peculiares: los de la hoz cerebral frontal pueden simular una
clnica de hidrocefalia normotensiva con deterioro cognitivo, trastor-
no de la marcha e incontinencia; los de foramen magno, recuerdan en
ocasiones la clnica de una esclerosis lateral amiotrfica; los del surco
olfatorio pueden producir un sndrome de Foster-Kennedy (anosmia,
atrofia ptica ipsilateral y papiledema contralateral).
En cuanto a su diagnstico, son tumores hipervascularizados
de aspecto homogneo redondeado y bien delimitado en la TC.
Pueden presentar calcificaciones (cuerpos de psammoma) visibles.
A veces producen hiperostosis y fenmeno blistering en el hueso
del crneo vecino.
La ciruga es el tratamiento de eleccin para los meningiomas
sintomticos, y la reseccin completa puede ser curativa (MIR 99-00,
196); debe asociarse radioterapia postoperatoria en las variedades
malignas (MIR 99-00, 252). Se est ensayando con antagonistas de
progesterona.
4.5. Tumores de origen disembrioplsico.
CRANEOFARINGIOMA.
Tumor disembrioplsico originado a partir de restos de la bolsa
de Rathke, de localizacin supraselar, que afecta principalmente a
nios y adolescentes. Presenta un importante componente qustico
de contenido aceitoso con pared parcialmente calcificada (se des-
criben las calcificaciones en parntesis en la Rx lateral de crneo)
(MIR 00-01F, 73; MIR 98-99F, 79; MIR 95-96F, 19).
Produce clnica de disfuncin neuroendocrina y campimtrica
por compresin del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadranta-
nopsia inferior). Puede producir talla baja y obesidad por afectacin
hipotlamo-hipofisaria y diabetes inspida (MIR 95-96, 15).
El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica.
QUISTE COLOIDE.
Tumor propio de adultos que se localiza en la parte anterior del III
ventrculo. Est bien encapsulado por tejido epitelial y contiene
material glucoproteico PAS positivo. Caractersticamente produce
hidrocefalia aguda intermitente con los cambios posturales, por
bloqueo de los agujeros de Monro.
El tratamiento de eleccin es la ciruga, siendo tiles las tcnicas
neuroendoscpicas.
SD. INTRACRANEAL PROPIO
Disfuncin neuroendocrina
Craneofaringioma (obesidad, talla baja, diabetes inspida).
Cuadrantonopsia inferior.
Neurinoma Hipoacusia neurosensorial,
del VIII par acufeno y vrtigo
Glioma del II par Amaurosis ipsilateral
Meningioma del Sndrome de Foster-Kennedy (anosmia,
bulbo olfatorio atrofia ptica y papiledema contralateral)
Pg. 19
 miniMANUAL 1 CTO

Figura 12. Diagnstico diferencial de los tumores intracraneales en funcin de su localizacin.

4.6. Otros tumores. Tabla 19. Asociacin entre neoplasias del SNC
y enfermedades sistmicas.
LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO.
Habitualmente se observa en enfermos con defectos inmunolgicos
mixtos (humoral y celular); es la neoplasia cerebral ms frecuente en
pacientes con SIDA y la segunda lesin intracerebral en frecuencia
en estos pacientes, despus del absceso por toxoplasma. Tambin
puede verse en algunas conectivopatas y en la infeccin por el
virus de Epstein-Barr.
Suelen ser linfomas de clulas B y presentar distribucin pe-
rivascular. Se localizan con ms frecuencia en ganglios de la base,
sustancia blanca periventricular y cuerpo calloso.
En la TC craneal captan contraste homogneamente, con frecuen-
cia en anillo, con importante disminucin o desaparicin de las lesio-
nes tras un ciclo de varias semanas con corticoides en dosis elevadas
(tumor fantasma). El tratamiento ms eficaz es la radioterapia, que
actualmente suele combinarse con quimioterapia con metotrexate.

HEMANGIOBLASTOMA.
Es un tumor benigno que aparece casi exclusivamente en la fosa pos-
terior, a nivel de los hemisferios cerebelosos. Es el ms frecuente de
los tumores primarios intraaxiales de la fosa posterior en el adulto.
Suele ser qustico con un ndulo mural hipercaptante.

Pg. 20
 Neurologa y Neurociruga
En un 20% se presntan en el contexto de la enfermedad de
Von Hippel-Lindau. En estos casos con frecuencia son mltiples,
y asocian angiomas retinianos y otras lesiones viscerales (tumores
o quistes pancreticos y renales). Pueden producir eritropoyetina
y es caracterstica la presencia de policitemia en los estudios de
laboratorio (MIR 00-01, 61; MIR 97-98F, 137). El tratamiento de
eleccin es quirrgico.
TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES.
Tabla 20. Principales cuadros extrapiramidales
con sus localizaciones lesionales.
NCLEO SUBTALMICO Hemibalismo y corea
CAUDADO Y PUTAMEN Corea
SUSTANCIA NEGRA (pars compacta) Parkinsonismo
LESIN PALIDAL BILATERAL Bradicinesia severa
PUTAMEN Hemidistonas
5.1. Corea. Enfermedad de Huntington.
El trmino corea (baile) hace referencia a movimientos arrtmicos,
rpidos, irregulares, incoordinados e incesantes que pueden afectar
a cualquier parte del cuerpo.
La enfermedad de Huntington (EH) es la forma ms comn de
corea hereditario. Puede debutar a cualquier edad, aunque la mayor
incidencia se sita entre la 4 y 5 dcadas, evolucionando lentamente
hacia la muerte en un perodo de 10 a 25 aos. La supervivencia es
ms corta entre individuos con inicio juvenil de la enfermedad.
Se hereda con carcter autosmico dominante y penetrancia
completa, y es el resultado de un defecto gentico localizado en el
brazo corto del cromosoma 4, con expansin del triplete de nucle-
tidos CAG (MIR 95-96, 12). El sexo del padre afectado influencia la
edad de inicio, de forma que si el afectado era el padre o el abuelo
la enfermedad debutar antes. En la EH se observa el fenmeno de
anticipacin, en virtud del cual el debut se produce a edades ms
precoces en sucesivas generaciones.
Anatomopatolgicamente es caracterstica de la enfermedad de
Huntington la atrofia del ncleo caudado, con dilatacin secundaria
de las astas frontales de los ventrculos laterales.
CLNICA.
Se caracteriza por la trada: trastornos del movimiento, deterioro
cognitivo y clnica psiquitrica (MIR 02-03, 209; MIR 95-96F, 167).
Trastornos del movimiento. En la forma que debuta en la
edad adulta el trastorno de movimiento ms caracterstico es
el corea, que en fases iniciales puede ser suprimido por la vo-
luntad. Posteriormente puede ser tan violento que imposibilite
al paciente sentarse sin riesgo de caer. Las alteraciones en los
movimientos oculares a veces son los signos ms precoces; la
prdida de los movimientos oculares sacdicos rpidos que
permiten la refijacin en distintos objetos constituye el dficit
ms comn.
La variante de Westphal se presenta a edades ms precoces
(antes de los 20 aos), y en ella la rigidez predomina sobre el
corea, asociando adems crisis comiciales y ataxia cerebelosa.
Deterioro cognitivo. Aparece desde las fases iniciales de la en-
fermedad y se relaciona con la patologa de los ganglios basales.
Su curso es generalmente paralelo a la alteracin motora. El tras-
torno de la memoria es comn, pero se trata de una demencia
subcortical y, por tanto, es rara la aparicin de afasias, apraxias
y agnosias.
Trastornos psiquitricos y de comportamiento. Aparecen
generalmente en fases iniciales de la enfermedad. La manifes-
tacin ms frecuente son los trastornos afectivos, incluyendo
depresin uni o bipolar, que afecta a un 50% de los casos. El
riesgo de suicidio es mayor que en la poblacin general.
DIAGNSTICO.
Puede establecerse mediante:
historia clnica, exploracin neurolgica y antecedentes fami-
liares (MIR 98-99F, 72);
hallazgo de un nmero excesivo de tripletes CAG (ms de 40
repeticiones) en el cromosoma 4 (MIR 99-00, 194);
la TC muestra atrofia de la cabeza del ncleo caudado con dilata-
cin selectiva de las astas frontales de los ventrculos laterales.
TRATAMIENTO.
La terapia de sustuticin con colinomimticos o gabargicos ha
resultado infructuosa, por lo que se realiza fundamentalmente
tratamiento sintomtico.
Corea: neurolpticos.
Depresin: antidepresivos tricclicos y fluoxetino.
Psicosis: neurolpticos (clozapino).
5.2. Enfermedad de Parkinson idioptica.
Es el sndrome parkinsoniano ms comn. Ms frecuente en varo-
nes, con una edad media de comienzo de 55 aos. Su etiologa es
desconocida. Se han implicado:
Factores genticos. Habitualmente de carcter espordico, se
han descrito familias con enfermedad de Parkinson heredada
con carcter autosmico dominante, penetrancia incompleta
y edad de inicio ms precoz (45 aos).
Factores ambientales. Intoxicacin accidental en drogadictos
por MPTP (metil-fenil-tetrahidropiridina), diversos metales
pesados (Mn, Al, As, Hg), herbicidas Se ha descrito menor
incidencia entre fumadores.
Anatomopatolgicamente se produce una prdida neuronal
con despigmentacin y gliosis que afecta sobre todo a la por-
cin compacta de la sustancia negra (MIR 00-01, 253) y al locus
coeruleus mesenceflico. El marcador anatomopatolgico ms
caracterstico, aunque no exclusivo, son los cuerpos de Lewy:
inclusiones intracitoplasmticas eosinfilas rodeadas por un halo
perifrico menos densamente teido que derivan de elementos
del citoesqueleto neuronal alterado y se tien con anticuerpos
frente a ubiquitina
Tabla 21. Correlacin entre afectacin anatomopatolgica
y hallazgos clnicos.
ACINESIA Y RIGIDEZ Prdida celular en sustancia negra
TEMBLOR DE REPOSO No se ha descrito un rea lesional especfica
Afectacin de columnas medulares
CLNICA
intermediolaterales y de ganglios simpticos
AUTONMICA
y parasimpticos
Lesin del ncleo basal de Meynert y locus
DFICITS COGNITIVOS coeruleus; probablemente existe afectacin
neocortical directa
FENMENOS DE
Defectos noradrenrgicos
CONGELACIN
CLNICA.
Es un sndrome clnico caracterizado por temblor de reposo, bra-
dicinesia, rigidez e inestabilidad postural (MIR 99-00, 201). Los dos
primeros son los ms tpicos.
1. Temblor de reposo. Movimiento oscilatorio distal a 4-6 Hz que
afecta preferentemente a las manos; tpicamente es asimtrico
al inicio (MIR 01-02, 57). Constituye la forma de presentacin
ms frecuente (60-70% de los pacientes) y puede permanecer
como nica manifestacin de la enfermedad durante varios
aos. El temblor postural est presente en aproximadamente
un 60% de los pacientes, asociado o no a temblor de reposo.
2. Bradicinesia. Consiste en una ralentizacin generalizada de los
movimientos; es la manifestacin ms incapacitante de la en-
fermedad (MIR 02-03, 205). Hay hipomimia facial, disminucin
de la frecuencia de parpadeo, lenguaje montono e hipfono
con fcil fatigabilidad, micrografa, dificultad para levantarse
de la silla y girarse en la cama. La marcha es tpica, con flexin
anterior del tronco, a pequeos pasos, arrastrando los pies y
con prdida del braceo (marcha festinante) (MIR 04-05, 57; MIR
03-04, 243).
3. Rigidez. Incremento de la resistencia a la movilizacin pasiva que
predomina en la musculatura flexora; constante a lo largo del
Pg. 21
 miniMANUAL 1 CTO

movimiento (rigidez plstica), si bien en ocasiones se observa el Tabla 23. Criterios diagnsticos de la E. de Parkinson.
llamado fenmeno de rigidez en rueda dentada, que se considera
como la interferencia del temblor sobre la rigidez plstica durante 1) Dos de los siguientes signos o sntomas:
la movilizacin pasiva del miembro (se trata de una explicacin - Temblor de reposo.
parcial dada la posibilidad de rueda dentada en pacientes sin - Rigidez.
temblor de reposo). - Bradicinesia.
4. Inestabilidad postural. Se puede manifestar como propulsin - Inestabilidad postural.
(tendencia a desplazarse hacia delante) o retropulsin (despla-
zamiento hacia atrs). 2) Mejora significativa con L-Dopa.
5. Otras manifestaciones. Hallazgos oculares (limitacin en la
supraelevacin de la mirada (MIR 04-05, 58) y reflejo glabelar 3) Descartar los parkinsonismos secundarios .
inagotable), disfuncin autonmica (sialorrea, disfagia, estre-
imiento, tendencia a la hipotensin, hipersudoracin, nicturia 4) Ausencia de signos incompatibles con la E. de Parkinson:
y urgencia miccional). - Oftalmopleja supranuclear con parlisis en la infraversin
6. Transtornos no motores. Incluyen cambios en la personalidad, de la mirada.
deterioro de funciones superiores (en fases avanzadas de la - Afectacin corticoespinal.
enfermedad (MIR 99-00, 195), lo contrario a lo que ocurre en - Afectacin de asta anterior.
los parkinsonismos secundarios, donde es ms frecuente su - Signos cerebelosos.
aparicin precoz), depresin, trastornos del sueo - Polineuropata.
- Mioclonas.
TRATAMIENTO. - Crisis oculogiras.
En la enfermedad de Parkinson existe un desequilibrio entre la do-
pamina y la acetilcolina en los ganglios basales. Como consecuencia
de la lesin de las vas dopaminrgicas, se produce una cada de RECUERDA
los niveles de dopamina estriatal con el consiguiente predominio Que el diagnstico de la enfermedad de Parkinson es funda-
funcional de los sistemas colinrgicos. mentalmente clnico.

Tabla 22. Opciones teraputicas en la Enfermedad de Parkinson.

MECANISMO DE ACCIN FRMACOS COMENTARIOS

Son de eleccin para el tratamiento de pacientes jvenes con
predominio clnico del temblor de reposo; deben ser evitados en
DISMINUCIN de personas mayores por sus efectos secundarios confusionales (MIR 00-
Anticolinrgicos
ACTIVIDAD 01F, 67).
(trihexifenidil, biperiden)
COLINRGICA Su utilizacin se ve limitada por los efectos secundarios
antimuscarnicos perifricos (boca seca, visin borrosa, estreimiento,
nuseas, retencin urinaria, trastornos en la sudoracin y taquicardia).
Sigue siendo el tratamiento de primera lnea, especialmente til en el
control de la bradicinesia y la rigidez; la falta de respuesta a L-Dopa
habla en favor de sndrome parkinsoniano no idioptico.
Casi todos los pacientes que inicialmente mejoran pierden su
L-DOPA
respuesta a la L-Dopa en 3-8 aos, apareciendo fluctuaciones motoras
(fenmeno "wearing off" o fin de dosis, hipercinesia pico de dosis,
distonas fin de dosis, discinesias bifsicas, fenmenos "on-off")
(MIR 99-00, 200).
Aumenta la biodisponibilidad de L-dopa para su paso a travs de la
Inhibidor de la dopadecarboxilasa
barrera hematoenceflica, permitiendo reducir la dosis y, por tanto, los
perifrica (carbidopa-benseracida)
efectos secundarios
Inhibidor selectivo de la COMT Aumenta la biodisponibilidad de la L-dopa, inhibiendo su metabolismo,
(entacapona) por lo que pueden administrase asociados
Agonistas dopaminrgicos Se utilizan en monoterapia cuando existe afectacin leve-moderada, y
POTENCIACIN del
(bromocriptina, lisuride, pergolide asociados a L-dopa en fases avanzadas, lo que permite un control parcial
SISTEMA
y cabergolina) de las fluctuaciones motoras y la reduccin de dosis de L-dopa.
DOPAMINRGICO
Ha demostrado en algunos estudios ralentizar el desarrollo de la
discapacidad motora y disminuir el ndice de progresin de la
Inhibidor selectivo de la MAO-B enfermedad cuando se usa en estadios tempranos (efecto neuroprotector).
(deprenil o selegilina) Puede ofrecer una mejora sintomtica al incrementar las
concentraciones estriatales de dopamina mediante el bloqueo de su
catabolismo.
Es dbilmente efectiva para el control sintomtico; mecanismo de
accin desconocido (se ha propuesto que aumenta la sntesis,
liberacin y disponibilidad de la dopamina).
Amantadina
Mejora la bradicinesia, la rigidez y el temblor, pero en aproximadamente
un ao de tratamiento se precisa aadir otros frmacos por la prdida de
eficacia.
Antidepresivos tricclicos
Tratamiento de la depresin asociada
(amitriptilina, nortriptilina)
OTROS Betabloqueantes (propranolol) Control del temblor de accin (postural)
Suele plantearse en pacientes relativamente jvenes, con sintomatologa
Estimulacin bilateral del ncleo
TCNICAS QUIRRGICAS incapacitante, que no responden a la medicacin o que presentan intolerancia
subtalmico
a la misma o efectos secundarios importantes que limitan su uso

Pg. 22
 Neurologa y Neurociruga

PARLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (ENFERMEDAD DE

STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI) (MIR 95-96, 14).

Se caracteriza por:
Sndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez, escaso
temblor e inestabilidad postural y frecuentes cadas, especial-
mente hacia atrs (MIR 02-03, 254). Escasa o nula respuesta al
tratamiento con L-Dopa.
Distona. Afecta principalmente al cuello (dato tpico).
Disfuncin corticobulbar o corticoespinal con aumento de re-
flejos miotticos, signo de Babinski, disartria, disfagia y labilidad
emocional (sndrome pseudobulbar).
Parlisis de la mirada conjugada en el plano vertical, especial-
mente de la infraversin de la mirada en fases iniciales (signo
clnico ms caracterstico de esta enfermedad).
Demencia.

ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ.
Se caracteriza clnicamente por demencia, alteraciones de la postura
y tono muscular, clnica extrapiramidal (corea, distona) y ataxia. De
herencia autosmica recesiva y frecuente inicio en la adolescencia.
Anatomopatolgicamente se demuestra un acmulo de hierro en
los ganglios basales, concretamente en plido y porcin reticular
de la sustancia negra, que ofrece un aspecto caracterstico en
la RM (signo del ojo de tigre). No hay trastorno sistmico del
metabolismo del hierro, por lo que la utilizacin teraputica de
quelantes de este metal es intil.

ATROFIAS MULTISISTMICAS (AMS)

Grupo heterogneo de patologas degenerativas del sistema nervio-
so referidas a lo largo de la historia con distintas denominaciones
(atrofia olivopontocerebelosa u OPCA, degeneracin estriongrica,
sndrome de Shy-Drager y fallo autonmico progresivo). Clnica-
mente pueden presentarse con una combinacin de:
Clnica parkinsoniana. Debuta antes que la enfermedad de
Figura 13. Paciente con enfermedad de Parkinson. Parkinson idioptica, tiende a ser simtrica en su distribucin,
con predominio de acinesia, rigidez y afectacin postural, pero
generalmente sin temblor de reposo; la respuesta a L-Dopa es
5.3. Otros sndromes parkinsonianos. mala.

Figura 14. Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos.

Pg. 23
 miniMANUAL 1 CTO
Piramidalismo. Con respuesta cutaneoplantar extensora y
franca hiperreflexia; frecuente combinacin con espasticidad
y rigidez.
Signos y sntomas cerebelosos. La ataxia de la marcha es el
signo cerebeloso ms comn. Incluye tambin habla escandida,
hipofona, dismetra o disdiadococinesia. Una acinesia severa
puede enmascarar estos hallazgos.
Signos y sntomas autonmicos. Suelen preceder al resto de
los sntomas. Incluyen hipotensin, impotencia, incontinencia
urinaria, etc.
La demencia y las crisis no son datos integrantes de esta entidad
y, a efectos prcticos, su presencia descarta una AMS no com-
plicada.
El predominio clnico puede variar en un mismo paciente a lo
largo de su evolucin. Cuando predomina la clnica parkinsoniana
se habla de degeneracin estriongrica; cuando predomina la clnica
autonmica de sndrome de Shy-Drager (MIR 00-01F, 64) y, cuando
lo hace la ataxia y el piramidalismo, se habla propiamente de OPCA
(forma espordica).
En cuanto al tratamiento, tanto la L-Dopa como los agonistas
dopaminrgicos ofrecen escasos resultados, si bien stos ltimos
son mejor tolerados, pues evitan las discinesias inducidas por
L-Dopa crnicamente administrada. Se han descrito respuestas
ocasionales a la amantadina.
Tabla 24. Principales alteraciones de los neurotransmisores
en distintos procesos neurolgicos.
AU MEN TAN D ISMIN U YEN
Acetilcolina Dopamina, noradrenalina,
PARKIN SON
(FUNCIONAL) serotonina y mesencefalina
EN F. de
Acetilcolina, GABA
H U N T IN GT ON Dopamina
ESQU IZOFREN IA
EN F. de ALZH EIMER Acetilcolina, somatostatina
EPILEPSIA GABA
TEMA 6. ESCLEROSIS MLTIPLE
La Esclerosis Mltiple (EM) es el ms frecuente de los procesos
desmielinizantes, un conjunto de enfermedades neurolgicas que
tienden a afectar a adultos jvenes y que se caracterizan por una
inflamacin y destruccin selectiva de la mielina del sistema ner-
vioso central, respetando en general el sistema nervioso perifrico
(MIR 96-97, 69; MIR 01-02, 53). Es una enfermedad de etiologa
desconocida y patogenia autoinmune caracterizada por presentar,
en el 75% de los casos, un curso ondulante con exacerbaciones y
remisiones en su sintomatologa. Es ms frecuente en mujeres j-
venes (20-45 aos), y parece existir cierta susceptibilidad gentica
(mayor prevalencia entre gemelos univitelinos y en haplotipos
HLA-DR2 y HLA-DQ).
Anatomopatolgicamente la alteracin ms caracterstica es la apa-
ricin de reas o placas de desmielinizacin bien delimitadas a nivel
del SNC, localizadas preferentemente a nivel periventricular y subpial.
Es importante recordar que no hay correlacin entre el nmero de
placas y su tamao con los sntomas clnicos (muchas veces las placas
son clnicamente silentes y slo se evidencian por autopsia).
El fenmeno patognico primario parece ser la lesin de los oli-
godendrocitos, clula formadora de mielina en el sistema nervioso
central. El sistema nervioso perifrico nunca se afecta. En ms del
95% de los pacientes con EM aparecen bandas oligoclonales de
IgG en el LCR; no estn presentes en suero y traducen la activacin
de un nmero reducido de clones de linfocitos B con aumento de
la sntesis intratecal (dentro de la barrera hematoenceflica) de
anticuerpos. Estas bandas oligoclonales no son especficas de la
EM, pudiendo aparecer en otros trastornos.
FORMAS EVOLUTIVAS
Las manifestaciones clnicas son muy variables, distinguindose
cuatro formas evolutivas:
Pg. 24
1. Forma recurrente-remitente o RR: es la forma ms frecuente
de inicio. Los pacientes presentan una sucesin de episodios
o brotes de disfuncin neurolgica, ms o menos reversibles,
que recurren en el tiempo y que, van dejando secuelas neu-
rolgicas. Se considera un brote a la aparicin de sntomas o
signos de dficit neurolgico, de ms de 24 horas de duracin.
Para considerar que dos brotes son distintos tienen que afectar
a distintas partes del SNC y con un intervalo entre ellos de al
menos un mes.
2. Forma secundariamente progresiva (SP): con el paso del
tiempo, hasta la mitad de los pacientes con formas RR pre-
sentan un deterioro lentamente progresivo sin que aparezcan
claros brotes; en fases tardas, sta es considerada la forma
evolutiva ms frecuente. No existen indicadores exactos que
predigan cundo se producir el paso de forma RR a SP, o si
lo har.
3. Forma primaria progresiva (PP): el 10% de los pacientes pre-
sentan un curso progresivo desde el comienzo de la enferme-
dad, sin brotes. La forma ms frecuente de comienzo es con
una paraparesia espstica progresiva. Son las formas de ms
difcil diagnstico y de peor pronstico.
4. Forma progresiva-recurrente (PR): el 5% de los pacientes pre-
sentan deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso
de la enfermedad aparecen brotes.
CLNICA
La mayora de los sistemas funcionales del SNC se vern afectados
a lo largo de la evolucin de la enfermedad (MIR 99-00F, 66; MIR
95-96F, 169).
Tabla 25. Clnica de presentacin ms habitual de la EM.
Sntomas sensitivos (61%).
Hipoestesia (37%).
Parestesias (24%).
Visin borrosa por neuritis ptica (36%).
Debilidad y otros sntomas motores (35%).
Diplopa (15%).
Ataxia (11%).
A. Sntomas sensitivos: son los ms frecuentes, en forma de hipo
o parestesias. Es caracterstica la sensibilidad al calor con re-
aparicin o empeoramiento de los sntomas con el aumento
de la temperatura corporal (MIR 02-03, 207).
B. Neuritis ptica (NO): es una manifestacin muy frecuente
en el curso de la enfermedad. Es generalmente unilateral y
retrobulbar, con fondo de ojo normal (ni el mdico ni el
paciente ven nada) y dolor con la movilizacin ocular (MIR
97-98, 41), mostrando el examen campimtrico un escotoma
centrocecal.
C. Sntomas motores: es frecuente la lesin de la va piramidal, con
clnica correspondiente de primera motoneurona. La distribu-
cin del dficit de fuerza es variable segn la localizacin de la
lesin: hemiparesia, paraparesia, tetraparesia, etc. El signo de
Lhermitte consiste en una sensacin descendente de descarga
elctrica al flexionar el cuello, como consecuencia de una lesin
cordonal a nivel cervical (tambin se puede ver en la espondi-
losis cervical, la tabes dorsal y la mielopata por radiacin). Las
formas medulares son las de peor pronstico, dado que con
elevada frecuencia se hacen progresivas.
D. Diplopa: generalmente es secundaria a lesin del fascculo lon-
gitudinal medial, que origina una oftalmopleja internuclear.
Su aparicin en un paciente joven nos debe hacer sospechar
EM, mientras que en mayores de 50 aos la etiologa suele ser
vascular (MIR 99-00, 197). Tambin puede observarse parlisis
del VI par, pero son raras las del III y IV.
E. Ataxia y otras manifestaciones de afectacin cerebelosa (di-
sartria, nistagmo y temblor cintico).
F. Otras manifestaciones: como disfuncin cognitiva (la prdida
de memoria es la manifestacin ms frecuente), depresin
(que aparece reactivamente al conocer que se padece la enfer-
medad o con la evolucin), sintomatologa frontal con euforia
y comportamiento desinhibido, etc.
 Neurologa y Neurociruga

Tabla 26. Opciones teraputicas en la esclerosis mltiple.

T ipo de tratamiento Frmacos Observaciones

Administracin de corticoides a alta dosis por va
Brotes con deterioro
intravenosa, durante 3-7 das, con o sin reduccin
funcional importante
Tratamiento del progresiva posterior por va oral
Corticoides sistmicos
brote Brotes de intensidad leve
Admisntracin de corticoides por va oral, con reduccin
(sintomatologa
progresiva de la dosis durante un mes
exclusivamente sensitiva)
Es un anlogo antignico de la protena bsica de la mielina.
Su administracin subcutnea diaria reduce en un 30% el nmero de brotes en las
Acetato de glatiramer o
formas RR.
copolimero
Efectos secundarios: reacciones locales a la inyeccin y un cuadro idiosincrsico
de disnea, palpitaciones, dolor torcico y enrojecimiento facial.
Reducen en un 30% el nmero de brotes en las fromas RR (MIR 03-04, 240; MIR
Tratamiento de
00-01, 55); su va de administracin es parenteral, intramuscular (INF beta 1a) o
base
Interfern beta (1a y 1b) subcutnea (INF beta 1b).
Efectos secundarios: sndrome pseudogripal en relacin con la inyeccin,
desarrollo de anticuerpos neutralizantes que pueden restar eficacia.
Inmunosupresores: Reducen el nmero de brotes.
azatioprina, mitoxantrona, Requieren prologados periodos de administracin. La mitoxantrona podra ser
metotrexate eficaz en las formas progresivas
Baclofeno, BZD Espasticidad
Amantidina, pemolide Fatigabilidad
Tratamiento Sildenafilo Disfuncin erctil
sintomtico de las
secuelas Anticolinrgicos (oxibutina) Hiperreflexia vesical (urgencia miccional)
Colinomimticos (betanecol) Atona vesical (retencin urinaria)
ISRS Depresin

DIAGNSTICO.
El diagnstico de la EM es fundamentalmente clnico (criterios
de Poiser y de McDonald) y de exclusin, dada la ausencia de
pruebas diagnsticas de certeza, y exige por tanto un exhaustivo
diagnstico diferencial (MIR 99-00F, 256). Se requieren dos tipos
de criterios:
Diseminacin temporal (dos o ms episodios de dficit neu-
rolgico, separados entre s por al menos un mes sin nuevos
sntomas);
Diseminacin espacial (sntomas y signos que indican al menos
dos lesiones independientes en el sistema nervioso central). A
su vez, de estas lesiones se puede tener evidencia clnica (algn
signo anormal en la exploracin) o paraclnica (demostracin
por medio de potenciales evocados o prueba de imagen, aunque
no hayan dado lugar a sntomas clnicos).
Investigaciones paraclnicas.
A. LCR: se detectan bandas oligoclonales en algo ms del 90% de
los pacientes (MIR 01-02, 54), sin que presenten relacin con
la actividad de la enfermedad; tambin se observa un aumen-
to de la proteinorraquia y una discreta pleocitosis linfocitaria
(MIR 04-05, 56). Las bandas oligoclonales pueden aparecer en
otras enfermedades que cursen con inflamacin del SNC como
neuroles, SIDA o panencefalitis esclerosante subaguda.
B. Potenciales evocados: permiten estudiar los potenciales ge-
nerados en el SNC tras la estimulacin de un rgano sensorial
perifrico. La deteccin de un enlentecimiento en la conduc-
cin de alguna va sensorial sugiere lesin desmielinizante,
aun en ausencia de clnica; actualemente se emplean casi
exclusivamente los potenciales evocados visuales.
C. Neuroimagen: la RM es la prueba ms sensible en la EM (MIR 03-
04, 244). Permite determinar en un solo estudio la diseminacin
espacial (demostrando distintas lesiones) y temporal (demos-
trando lesiones agudas -captadoras de contraste- y crnicas), por
lo que se ha convertido en la prueba complementaria ms til.;
adems la administracin de gadolinio permite valorar como
recientes las lesiones captantes.
No existe en este momento tratamiento con capacidad para
curar la enfermedad (MIR 97-98, 42).
RECUERDA
La EM nunca afecta al sistema nervioso perifrico.
El diagnstico de la EM es clnico y por exclusin. Requiere
criterios de diseminacin tanto espacial como temporal.
No existe correlacin entre el nmero y tamao de las placas,
y las manifestaciones clnicas.
La forma evolutiva ms frecuente es la remitente en brotes
(recurrente remitente o RR), mientras que la de peor pro-
nstico es la primaria progresiva (PR). Los sntomas ms
frecuentes son los sensitivos (entre ellos, el signo de Lherr-
mitte), seguidos de los visuales, y tienden a empeorar con
el calor.
El tratamiento sintomtico de los brotes se realiza con cor-
ticoides, bien sea por va oral o sistmica.
El tratamiento modificador de la enfermedad se realiza
con IFN-beta o copolmero, tiles sobre todo en las formas
recurrentes con brotes (RR), que se reducen en un 30%. Los
inmunosupresores (metotrexato, azatioprina, mitoxantrona)
parecen ser eficaces en las formas progresivas.
TEMA 7. ENFERMEDADES DE LA PLACA
MOTORA: MIASTENIA GRAVIS
Las enfermedades de la placa motora incluyen fundamentalmente la
miastenia gravis (trastorno postsinptico) y el sndrome miastnico
de Eaton-Lambert y botulismo (trastornos presinpticos).
La miastenia gravis es un trastorno autoinmune que cursa con de-
bilidad y fatigabilidad de la musculatura esqueltica. Es ms frecuente
en mujeres, con un pico de incidencia entre la 2 y 3 dcadas.
La transmisin neuromuscular es ineficaz debido a una dismi-
nucin en el nmero de receptores nicotnicos de la membrana
postsinptica, cuyos pliegues se encuentran aplanados (MIR 99-00,
204). Este trastorno est mediado por anticuerpos dirigidos contra
los receptores nicotnicos de acetilcolina (Ach) (MIR 98-99F, 231). El
timo es anormal en el 75% de los pacientes (en el 65% es hiperplsico
y en el 10% hay timoma) (MIR 99-00, 253).
La liberacin de Ach en la terminacin nerviosa en respuesta a
un potencial de accin es normal (MIR 94-95, 40), pero sta no es

Pg. 25
 miniMANUAL 1 CTO

Tabla 27. Diagnstico diferencial de los sndromes miastnicos.

Ac-anticanal de calcio
(presinptico)
Paraneoplsico

Sexo indiferente.
Cualquier edad
Forma ms frecuente en lactantes

Musculatura extraocular.
Proximal MMII (85%) PROXIMAL MMII
Asimtrica Extraocular (70%)

Respuesta
disminuida

S S

Ejercicio
Estrs
Embarazo

Tratamiento
del tumor
subyacente

capaz de generar contraccin muscular por varios motivos: 1) los
anticuerpos impiden la interaccin de la Ach con el receptor y, ms
importante, 2) el depsito de inmunocomplejos en la membrana
postsinptica lisa los receptores y acelera su endocitosis.
CLNICA.
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de distribucin tpica,
sin alteracin de otras funciones neurolgicas.
Tres caractersticas marcan el diagnstico de esta enfermedad:
1. Carcter fluctuante de la debilidad, con empeoramiento tras el
ejercicio y mejora con el reposo o el sueo.
2. Afectacin de la musculatura craneal, preferentemente la ex-
traocular, con ptosis y diplopa (MIR 02-03, 208; MIR 96-97,
79; MIR 95-96, 17). Otros sntomas son debilidad de muscu-
latura cervical. La debilidad se generaliza a los msculos de
los miembros, siendo de carcter proximal y asimtrica, con
preservacin de los reflejos miotticos y sin amiotrofias. No
hay alteraciones sensitivas, autonmicas ni pupilares (MIR
95-96F, 160).
3. Respuesta clnica a los frmacos colinrgicos (anticolinester-
sicos).
Se ha descrito dos formas clnicas especiales:
- Miastenia neonatal. Se produce por transmisin placentaria
de anticuerpos de la madre miastnica al feto. La clnica cursa
con hipotona generalizada, dificultad respiratoria, disfagia y
paresia diafragmtica. Tiene carcter transitorio y los sntomas
desaparecen en pocas semanas.

Pg. 26
 Neurologa y Neurociruga

- Miastenia congnita. Agrupa un conjunto de entidades heredi- TRATAMIENTO.

tarias de patogenia no autoinmune (no presentan anticuerpos En general, los medios teraputicos disponibles son cuatro: mejorar
antirreceptor) caracterizadas por distintos trastornos de la la transmisin neuromuscular con anticolinestersicos (neostigmi-
unin neuromuscular (receptor de Ach anormal, deficiencia de na y, preferentemente, piridostigmina por va oral), inmunosupre-
acetilcolinesterasa, terminal presinptico pequeo con escasa sin con esteroides o citostticos, plasmafresis para disminuir la
liberacin de Ach, etc.). titulacin srica de anticuerpos antirreceptor y timectoma para
eliminar el posible origen de los mismos.
DIAGNSTICO.
RECUERDA
Tabla 28. Tcnicas diagnsticas en la miastenia gravis. Los anticolinestersicos en monoterapia slo se emplean en
las formas oculares puras; en casi todos los dems casos es
El Cloruro de edrofonio inhibe la necesario aadir otras medidas teraputicas.
acetilcolinesterasa a nivel de la hendidura La timectoma se realiza en pacientes con timoma o formas
sinptica, aumentando as la disponibilidad de generalizadas (entre la pubertad y los 55 aos, an en au-
TEST DE TENSILON
acetilcolina para interactuar con los receptores
(Edrofonio) sencia de timoma).
postsinptico. Debe realizarse cuando existe la
(MIR 98-99, 243)
sospecha clnica. Es positivo si se produce una
mejora inmediata y transitoria de la debilidad
tras su adminstracin.
RECUERDA
Prueba ms especfica; su presencia es
diagnstica (MIR 03-04, 245), pero su ausencia El efecto de la plasmafresis o las inmunoglobulinas i.v. es
DEMOSTRACIN DE
no excluye el diagnstico. No son de escasa duracin, por lo que su uso se limita a las crisis
ANTICUERPOS
patognomnicos de miastenia gravis (pueden agudas o de forma previa a la timectoma en pacientes con
ANTIRRECEPTOR DE
aparecer en miastenias farmacolgicas). Su alto riesgo quirrgico.
ACETILCOLINA
titulacin no se corresponde con la gravedad Los inmunosupresores (corticoides, azatioprina, ciclofosfa-
de la enfermedad.
mina) slo se emplean en pacientes en los que no han dado
Las velocidades de conduccin nerviosa son resultado otras medidas.
normales. La amplitud del potencial de accin
ante un estmulo nico es normal. La
ESTUDIOS
estimulacin nerviosa repetitiva a bajas
NEUROFISIOLGICOS
frecuencias (3-5 Hz) produce un decremento
progresivo de la amplitud de los potenciales TEMA 8. NEUROPATAS.
de accin evocados (respuesta decremental).
Neuropata perifrica: trmino general que hace referencia a
RADIOLOGA Detectan alteraciones tmicas (hiperplasia o
(TC o RM torcica) timoma).
todos aquellos trastornos de los nervios perifricos, sea cual
sea su causa.
OTROS (estudio de Puede asociar hipertiroidismo en un 5% de los Polineuropata: proceso de instauracin gradual, que afecta a
hormonas tiroideas, pacientes y agravar la debilidad miastnica, mltiples troncos nerviosos y que se caracteriza por su carcter
factor reumatoide y as como diversos trastornos autoinmunes
simtrico y generalizado, con afectacin preferentemente dis-
ANAs) (LES, artritis reumatoide, etc.).
tal.

Forma Forma Crisis

ocular exclusiva generalizada miastnica

Anticolinestersico Anticolinestersico Tratamiento de soporte

(piridostigmina) (piridostigmina) (ventilacin, lquidos)

Indicaciones de timectoma: Plasmafresis o

- Timoma inmunoglobulina iv.
- Forma generalizada
Mejora
Riesgo quirrgico

Bajo Alto

Plasmafresis o
inmunoglobulina iv.
Insuficiente No mejora
Timectoma

Evaluacin del estado clnico

y si el paciente lo precisa

Prednisona + anticolinestersicos
no mejora

Inmunosupresin (azatriopina, ciclosporina)

Figura 15. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis (MIR 00-01F, 65; MIR 98-99, 60; MIR 97-98, 149).

Pg. 27
 miniMANUAL 1 CTO
Figura 16. Clasificacin de las polineuropatas por su evolucin.
Mononeuritis mltiple: afectacin simultnea o consecutiva de
troncos nerviosos no contiguos, con evolucin de das o aos.
A veces presentan carcter confluente con difcil diagnstico
diferencial con las polineuropatas.
DISTRIBUCIN
Generalmente simtrica, distal con inicio en MMII
Excepciones Inicio en
MMSS: - Plomo (mano pndula bilateral)
- Tangier (amgdalas hipertrficas anaranjadas)
- Porfirias (dolor abdominal, crisis comiciales
y psicosis)
Inicio - Diabetes
proximal: - Porfirias
- Talidomida
Figura 17. Clasificacin de las polineuropatas por su distribucin.
Mononeuropata: afectacin focal de un nico tronco nervio-
so.
Figura 18. Clasificacin de las polineuropatas segn su estudio
neurofisiolgico.
8.1. Sndrome de Guillain-Barr.
Forma ms frecuente de polineuropata desmielinizante aguda.
Afecta preferentemente a adultos jvenes varones. Suele existir
antecedente de infeccin viral respiratoria (CMV, VEB) o gastro-
intestinal (Campylobacter jejuni). Se cree que la desmielinizacin
se produce por un doble mecanismo autonimune (linfocitos y
por anticuerpos circulantes). Recientemente se ha descrito la pre-
sencia de anticuerpos antiganglisido GM1 en formas axonales
de este sndrome, especialmente en pacientes con test positivo
para Campylobacter jejuni. Anatomopatolgicamente, destaca
la presencia de inflamacin, desmielinizacin y degeneracin
axonal asociada, restringida al sistema nervioso perifrico. La
desmielinizacin es segmentaria, multifocal y de predominio
proximal.
CLNICA.
Cuadro de tetraparesia flccida y arreflxica con escasos sntomas
sensitivos. Generalmente la debilidad comienza distalmente en
los miembros inferiores y asciende progresivamente, para afectar
la totalidad corporal (MIR 04-05, 60). La progresin de la paresia
es muy variable y en casos severos se puede llegar a la plejia
completa con incapacidad para respirar, hablar o deglutir. La
afectacin es simtrica y la atrofia infrecuente (MIR 99-00F, 68).
Puede haber paresia facial bilateral (MIR 97-98F, 126); otros pares
Pg. 28
craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y
la musculatura deglutoria, pero no afecta a los oculomotores.
No suele haber afectacin esfinteriana. Se puede acompaar de
diversos sntomas autonmicos (taquicardia, hipotensin postu-
ral, hipertensin). Es caracterstica la rpida progresin de la
debilidad en un plazo de unas cuatro semanas; la recuperacin
suele comenzar en 2-4 semanas despus de cesar la progresin
y puede durar meses.
Sndrome de Miller-Fisher: variante que asocia ataxia, arreflexia
y oftalmoparesia, con posibles alteraciones pupilares y escasa de-
bilidad de miembros.
PRONSTICO.
El principal factor de mal pronstico consiste en la extensin del dao
axonal, valorado en funcin de la amplitud de los potenciales de accin.
Tambin se considera la edad avanzada, el inicio rpido o la necesidad
de ventilacin artificial como predictores de mala evolucin. La mayo-
ra de los pacientes tiene una excelente recuperacin funcional, si bien
hay un 5% de mortalidad y en el 50% queda alguna secuela.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS.
LCR. Presenta disociacin albuminocitolgica (protenas altas sin
clulas) (MIR 95-96, 16). Las protenas no se elevan hasta una vez
transcurrida la primera semana, pudiendo mantenerse as durante
varios meses, incluso despus de la recuperacin clnica.
Estudios neurofisiolgicos. En las fases iniciales, las velocidades
de conduccin motoras distales suelen ser normales y es de mayor
valor la abolicin de la onda F, que valora la conduccin motora
proximal, siendo el primer signo diagnstico (MIR 01-02, 59). En
el 80% de los pacientes existe ralentizacin en la velocidad de con-
duccin y aumento de las latencias distales (desmielinizacin).
No todos los nervios quedan afectados, ya que la desmielinizacin
es parcheada.
TRATAMIENTO.
Fundamentalmente, soporte de las funciones cardiorrespiratorias y
prevencin de infecciones intercurrentes (MIR 99-00, 191).
La plasmafresis o las inmunoglobulinas intravenosas son
tiles en aquellos pacientes severamente afectados o con rpida
progresin clnica. Consigue acortar el tiempo de conexin al res-
pirador y el tiempo para alcanzar la deambulacin independiente.
Los esteroides no son efectivos.
RECUERDA
Que la polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica
es muy similar al Guillain-Barr, pero con las siguientes dife-
rencias:
Afecta a pacientes de edad ms avanzada (5-6 dcada).
Presenta una instauracin ms lenta y un curso crnico, en
ocasiones con recurrencias intermitentes.
Se acompaa de una mayor afectacin sensitiva y de un
mayor componente axonal; en ocasiones, la anatoma
patolgica revela imgenes tpicas en bulbo de cebolla
(consecuencia de una remielinizacin ineficaz).
Los corticodes s son efectivos en su tratamiento, acompa-
ados de plasmafresis e inmunoglobulinas iv.
8.2. Neuropata diabtica.
En la diabetes mellitus pueden ocurrir un amplio rango de trastor-
nos del sistema nervioso perifrico que, en general, se clasifican
en dos tipos: polineuropatas simtricas y asimtricas, aunque lo
habitual es que los pacientes presenten manifestaciones clnicas
de varias de ellas. Es caracterstica la presencia de dolor en muchas
de ellas.
TRATAMIENTO.
El tratamiento de la neuropata diabtica es poco satisfactorio.
Incluye un buen control metablico y tratamiento sintomtico del
dolor con analgsicos habituales y, si no cede, con carbamacepina,
amitriptilina, fenitona o clonacepam. Las neuropatas por atrapa-
miento, como el sndrome del tnel carpiano, pueden necesitar
descompresin quirrgica.
 Neurologa y Neurociruga

Tabla 29. Principales formas clnicas de la neuropata diabtica

Forma pseudosiringomilica: cursa con prdida de la sensibilidad dolorosa

y trmica, y asocia clnica disautonmica. La fuerza, reflejos miotticos y
POLINEUROPATA SENSITIVA sensibilidad tctil, vibratoria y posicional estn respetados. Es la forma ms
DISTAL frecuente de polinuropata diabtica
(MIR 98-99F, 88) Forma pseudotabtica: presenta signo de Romberg positivo, arreflexia en
miembros inferiores, prdida de la sensibilidad profunda y ulceraciones en
pies con deformidad articular (artropata de Charcot). Es muy rara.
Cursa con clnica cardiovascular (hipotensin ortosttica, taquicardia en
POLINEUROPATAS
reposo), genitourinaria (vejiga neurgena, impotencia, eyaculacin
SIMTRICAS
retrgrada) y gastrointestinal (disfuncin esofgica, gastroparesia, vmitos,
Frecuentes en diabticos
NEUROPATA AUTONMICA estreimiento o diarrea). La diarrea se considera el sntoma intestinal ms
mal controlados.
(MIR 97-98F, 131). frecuente.
Combinan degeneracin
La diabetes es la causa ms frecuente de disautonoma.
axonal (preferentemente
Otros sntomas atribuibles a la neuropata autonmica: hipoglucemia
distal) y
inadvertida, dishidrosis, sudoracin gustativa, etc.
desmielinizacin
segmentaria. Consiste en dolor "quemante" muy intenso en las plantas de los pies,
acompaado de gran hipersensibilidad cutnea. La prdida sensitiva es de
NEUROPATA DOLOROSA AGUDA escasa magnitud en comparacin al grado de hiperestesia. Aparece tras una
importante prdida de peso. No se afectan los miembros superiores y no
hay dficit motor.
Cursa con dolor lumbar bajo y de reas glteas, seguido de debilidad
NEUROPATA MOTORA PROXIMAL progresiva de cudriceps e iliopsoas con eventual atrofia y prdida de los
("amiotrofia diabtica") reflejos rotulianos. No hay terapia especfica. Aparece en diabticos de larga
evolucin. Evoluciona hacia la recuperacin espontnea.
El par craneal ms frecuentemente afectado es el tercero (MIR 97-98, 130),
con inicio brusco, dolor retroorbitario y respeto de la motilidad pupilar, a
diferencia de los terceros pares compresivos (MIR 99-00F, 62).
POLINEUROPATAS NEUROPATAS CRANEALES
Recuperacin espontnea.
ASIMTRICAS
Otros pares craneales que se afectan con frecuencia son el IV, VI y VII.
Menos comunes, ms
Pueden ser la primera manifestacin de una diabetes.
frecuentes en anciano,
pueden anteceder en el Cualquier nervio perifrico puede afectarse (mediano, cubital, radial,
NEUROPATAS POR
curso de la enfermedad peroneo lateral, etc.); la etiologa ms frecuente es compresiva. Buena
ATRAPAMIENTO
a las anteriores. recuperacin.
Patogenia vascular
Afectacin aguda y dolorosa unilateral de uno o ms nervios torcicos;
NEUROPATA TRONCULAR msfrecuente en mayores de 50 aos. Cursa con dolor y disestesias
unilaterales en trax y abdomen que pueden controlarse con amitriptilina.

TEMA 9. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS 9.1. Fracturas craneales.

(TCE).
Tabla 31. Clasificacin y diagnstico diferencial de las fracturas
Los traumatismos craneoenceflicos suponen una importante del peasco.
causa de morbimortalidad en jvenes occidentales, fundamen-
talmente varones, en relacin muy estrecha con los accidentes de LON GITUD IN AL TRAN SVERSAL
trfico. Se consideran la primera causa de prdida de conocimiento
(incluyendo desde la conmocin cerebral hasta las diferentes FRECUEN CIA 70-80% 15-20%
fases de coma) en la poblacin general (MIR 98-99F, 206), y el PERFORACIN Frecuente Rara
factor etiolgico ms frecuente de epilepsia entre los 18 y los 35 OTORRAGIA Frecuente Rara
aos de edad.
Previamente, conviene tener claros algunos conceptos: HEMOTMPAN O Rara Frecuente
Conmocin cerebral: prdida de conciencia breve y transitoria OTOLICUORREA Frecuente Rara
sin alteraciones parenquimatosas en TC ni RM. HIPOACUSIA Transmisiva Perceptiva (cofosis)
Dao axonal difuso: prdida de conciencia precoz y mantenida.
En el TC se aprecian hemorragias puntiformes en cuerpo calloso PARLISIS FACIAL 20%. Transitoria 50%. Permanente
y porcin rostral del tronco del encfalo. Raro y leve
VRTIGO Frecuente y severo
Contusin cerebral: en el TC se aprecian reas hemorrgicas (posicional)
(hiperdensas) en el parnquima, que suelen localizarse en los RAD IOLOGA Schller Stenvers
polos frontal, temporal u occipital.

El nivel de conciencia, valorado mediante la escala de Glasgow, Las fracturas del peasco son las ms frecuentes de las fracturas de la
es el principal factor pronstico: base del crneo (45%). Se clasifican en tres grupos segn su trayecto:
1. LONGITUDINALES (TIMPNICAS, EXTRALABERNTICAS): Las
Tabla 30. Clasificacin en funcin de la gravedad de los TCE. ms frecuentes (70%). Por traumatismos temporoparietales, la lnea
de fractura discurre paralela al eje del peasco afectando al techo
del odo externo y al odo medio. Clnica: hipoacusia de transmisin
Puntuacin en la escala de coma de Glasgow
por lesin timpanoosicular, otorragia, signo de Battle (equimosis
TCE leve 14-15 retroauricular) y puede existir otolicuorrea por extensin a la fosa
craneal media. La parlisis facial es rara (20%) y la recuperacin
TCE moderado 9-13 frecuente, al ocurrir por compresin o edema. Si hay vrtigo es leve
TCE severo 3-8 por conmocin laberntica. Otoscopia: escaln en paredes del CAE
y desgarro timpnico con otorragia (MIR 97-98 ORL, 102).

Pg. 29
 miniMANUAL 1 CTO
2. TRANSVERSALES (NEURALES, LABERNTICAS): Menos fre-
cuentes (20%), pero ms graves. Por traumatismos occipitales, la
lnea de fractura es perpendicular al eje del peasco, afectando
al odo interno. Clnica: hipoacusia neurosensorial profunda,
acfenos y vrtigo espontneo intenso. La parlisis facial es
frecuente (50%) y de peor pronstico, al producirse una seccin
neural. Otoscopia: puede ser normal o existir hemotmpano.
3. OBLICUA (TIMPANOLABERNTICA). Lnea de fractura que
puede afectar al CAE, odo medio y odo interno. Puede existir
cualquier sntoma de las dos anteriores y la parlisis facial es la
regla (100%).
9.2. Hematoma epidural y subdural.
Ver en la tabla 33 las diferencias entre los hematomas intracraneales.
9.3. Complicaciones y secuelas del neurotrauma
central (MIR 97-98, 47).
1. Lesin de pares craneales en las fracturas basilares (los ms
frecuentes son: I, II, III, IV, 1 y 2 rama del V, VI, VII y VIII) (MIR
97-98, 259).
2. Infecciones tardas en traumatismos abiertos (meningitis
postraumtica recurrente, empiema, absceso, tromboflebitis,
laberintitis purulenta) (MIR 96-97, 67).
3. Fstula de lquido cefalorraqudeo. Puede complicarse con me-
ningitis recurrente, habitualmente neumoccica. El diagnstico
se realiza al observar salida de lquido claro y pulstil por fosas
nasales u odo, que aumenta con las maniobras de Valsalva. Se
confirma en laboratorio al presentar el lquido un contenido de
glucosa >30 mg/dl y detectar beta-transferrina en la electroforesis.
El tratamiento es posicional (reposo en cama y cabecero ligera-
Tabla 32. Fracturas craneales: tipos y caractersticas.
Tipo de fractura Caractersticas
Demuestra que el crneo ha sufrido un
LINEAL impacto de gran energa. El pronstico
del paciente depender de la posible
lesin enceflica subyacente.
La tabla externa se hunde por debajo
del lmite anatmico de la tabla interna.
En ocasiones son fracturas conminutas
FRACTURA- (con varios fragmentos). Suelen
HUNDIMIENTO acompaarse de laceracin del cuero
cabelludo y de la duramadre. En estas
fracturas est aumentado el riesgo de
crisis postraumticas.
Toda fractura craneal en comunicacin
con una laceracin del cuero cabelludo,
COMPUESTA
senos paranasales, celdas mastoideas o
cavidad del odo medio.
El trazo de fractura coincide con una
DIASTTICA
sutura craneal. Ms frecuente en nios.
La fractura desgarra la duramadre
CRECIENTE O
permitiendo que la aracnoides se
EVOLUTIVA
hernie, de modo que las pulsaciones de
(quistes
LCR la van agrandando
leptomenngeos
progresivamente. Ms frecuente en
postraumticos)
nios.
Fractura en "tallo verde" tpica de
EN "PING-PONG"
lactantes, por la plasticidad craneal.
Debe sospecharse ante determinados
signos exploratorios: hemotmpano,
equimosis retroauricular (signo de
Battle), equimosis periorbitaria ("ojos
BASILAR de mapache"), lesin de pares craneales
(MIR 98-99, 66; MIR 96-97F, 72) y
otorrea o rinorrea licuorales o
hemticas (raras pero diagnsticas)
(MIR 99-00F, 72).
Pg. 30
mente elevado) con restriccin de lquidos y acetazolamida. Si
no cede, se coloca un drenaje lumbar. Cuando existe infeccin
se administran antibiticos. Si no desaparece la fstula, hay que
plantear ciruga reparadora, previa localizacin de la fstula me-
diante cisternografa isotpica o RM potenciada en T2.
4. Crisis epilpticas postraumticas. La probabilidad de presentar
epilepsia tras un TCE est relacionada con la intensidad del
mismo; las heridas abiertas, las fracturas con hundimiento o con
hemorragia asociada comportan mayor riesgo. Se distinguen:
- Crisis inmediatas: aparecen en la primera hora tras el TCE;
no suelen conllevar riesgo de epilepsia a largo plazo (MIR
99-00F, 71);
- Crisis precoces: se presentan en la primera semana tras el
TCE; existe riesgo de epilepsia, por lo que est recomendada
la utilizacin de medicacin anticomicial profilctica;
- Crisis tardas: se presentan generalmente en el primer ao
tras el TCE y tienen mayor probabilidad de cronificarse
cuanto mayor es su frecuencia.
5. Neumoencfalo. Existencia de aire intracraneal. Frecuente en
fracturas que afectan a los senos paranasales (frontal o etmoi-
dal), incluidas las fracturas de la base del crneo, o en fracturas
de la convexidad con desgarro dural. El sntoma ms frecuente
es la cefalea. El neumoencfalo a tensin se caracteriza porque
el aire se encuentra a elevada presin, y produce clnica de hi-
pertensin intracraneal, con efecto de masa y rpido deterioro
del nivel de conciencia (se debe a un efecto de vlvula que deja
entrar aire, pero no salir). El aire puede observarse en la RX de
crneo, pero es de eleccin la TC craneal. Si no ejerce efecto de
masa, slo requiere observacin, pero cuando se trata de un
neumoencfalo a tensin, es necesaria la evacuacin urgente,
como si se tratara de un hematoma intracraneal.
Diagnstico Tratamiento
TC craneal urgente para valorar
No suelen requerir tratamiento. Es
lesiones asociadas. Pobre
necesario mantener al paciente en
correlacin entre lesin sea y
observacin.
dao cerebral.
Requieren ciruga para elevar el
fragmento hundido. Si son abiertas, debe
TC craneal; permite determinar el
extirparse este fragmento seo y se
grado de hundimiento y la
realizar una craneoplastia diferida
existencia de lesiones
varios meses despus, para reducir el
intracraneales asociadas.
riesgo de infecciones intracraneales que
puedan aparecer.
Requieren desbridamiento de la herida y
tratamiento antibitico para prevenir
osteomielitis, meningitis e infecciones
del cuero cabelludo.
Requieren ciruga para cerrar el defecto
menngeo.
En ausencia de dao parenquimatoso la
ciruga slo es necesaria en fracturas
frontales por motivos estticos.
TC craneal con ventana sea. No suelen precisar tratamiento por s
Proyecciones Rx clsicas para mismas. Pueden asociarse con
fracturas de peasco (en desuso): determinadas complicaciones que s lo
Schller (longitudinales) y requieran (aneurisma carotdeo, fstula
Stenvers (transversales). cartido-cavernosa, fstula de LCR).
 Neurologa y Neurociruga

Tabla 33. Diagnstico diferencial de los hematomas epidural y subdural.

H EMAT OMA EPID U RAL H EMAT OMA SU B D U RAL

Suponen el 1-3% de los TCE. Es ms comn
en la segunda y tercera dcadas, sobre todo en
Epidemiologa
varones. Los accidentes de trfico son la causa
ms frecuente.
Sangrado arterial, principalmente por
Origen desgarro de la arteria menngea media tras
una fractura temporal (MIR 95-96F, 259).
La presentacin clnica clsica es prdida de
conciencia seguida de un perodo de lucidez
(intervalo lcido). Posteriormente deterioro
neurolgico de rpida evolucin, en general
Clnica debido a herniacin uncal por el importante Cursan con clnica de herniacin
efecto de masa de la coleccin hemtica (MIR uncal progresiva y deterioro
99-00, 193; MIR 98-99F, 77; MIR 96-97, 76; MIR neurolgico de rpida evolucin.
94-95, 48). Menos del 30% presenta esta
secuencia completa.
Imagen hiperdensa con morfologa de lente
TC
biconvexa y frecuente efecto de masa.
En general menor y ms tarda (por
Lesin parnquima
compresin).
Con diagnstico y tratamiento precoz es de
Mortalidad
aproximadamente el 10%.
Las formas crnicas aparecen sobre todo en ancianos, alcohlicos y
anticoagulados. El traumatismo desencadenante es a menudo tan
trivial que el paciente y la familia no lo recuerdan (MIR 94-95, 45).
Sangrado venoso por rotura de la venas puente corticales o laceracin
del parnquima cerebral
AGUDO CRNICO
Muy heterognea; pueden simular
otras entidades (ACV, tumores,
demencia o psicosis). Predomina la
cefalea crnica con
hipersensibilidad a la percusin,
fluctuente a lo largo del tiempo y
asociados con dficits focales.
Imagen hiperdensa en forma de
semiluna. Los subagudos suelen Imagen hipodensa con morfologa
ser isodensos con el parnquima de semiluna.
cerebral.
En general mayor y ms precoz.
Las formas agudas tienen una morbimortalidad del 50-90% a pesar de
la ciruga.

Tratamiento Craneotoma + evacuacin Craneotoma + evacuacin Trpano

6. Fstula cartido-cavernosa. Ms frecuente en traumatismos de la

base o penetrantes. Se produce por rotura parcial del sifn carot- Tabla 35. Clasificacin general de las crisis epilpticas.
deo dentro del seno cavernoso y cursa con exoftalmos unilateral
o bilateral pulstil, soplo audible por el propio enfermo dentro COMPRENSIN
de la cabeza (suele ser el sntoma inicial), quemosis conjuntival
importante y lesin de pares craneales oculomotores (ms fre- - Crisis parciales simples
CRISIS PARCIALES
- Crisis parciales complejas
cuente del VI par, que es el nico localizado en el interior del seno (FOCALES)
- Crisis parciales secundariamente generalizadas
cavernoso) o de las ramas trigeminales del seno cavernoso (1 y
2). El diagnstico se confirma por angiografa y el tratamiento de - Ausencias (pequeo mal)
eleccin es la embolizacin, que debe realizarse en las de alto flujo - Convulsiones tnico-clnicas (gran mal)
CRISIS
o si existen alteraciones visuales. - Convulsiones tnicas puras y clnicas puras
PRIMARIAMENTE
- Atnicas
7. Sndrome postraumtico. Aparece das o meses despus de un GENERALIZADAS
- Mioclnicas
TCE leve; cursa con cefaleas, mareos, irritabilidad, ansiedad, - Tnicas
dficit de concentracin o sntomas pseudopsicticos, con
exploracin neurolgica generalmente normal. - Convulsiones neonatales
SIN CLASIFICAR
- Espasmos infantiles (Sd. de West)

TEMA 10. OTROS SUBTEMAS RENTABLES Tabla 36. Diagnstico diferencial entre crisis febriles tpicas
y atpicas (MIR 99-00, 215).
10.1. Epilepsia.
TPICA ATPICA
Es aquella condicin en que las crisis epilpticas (disfuncin neu-
rolgica intermitente y estereotipada) son recurrentes y debidas a Edad de presentacin 3 meses-5 aos < 6 meses > 5 aos
un proceso crnico subyacente identificable o no.
Las crisis son la consecuencia del desequilibrio entre los meca- Antecedentes
nismos excitatorios e inhibitorios del SNC. enfermedad No S
neurolgica
ETIOLOGIA
Temperatura > 38,5 > 38,5
En la tabla 35 se incluyen las causas ms frecuentes de crisis epi-
lpticas segn la edad de aparicin. Duracin < 10-15 min. > 15 min.

Tabla 34. Etiologa principal de las crisis epilpticas segn Crisis Generalizadas Parciales
la edad de inicio.
Parlisis y confusin
Postcrisis Buena recuperacin
postcrtica
NEONATOS (< 1 mes) Hipoxia perinatal
LACTANTES Y NIOS Riesgo de recurrencia 30% 50%
Crisis febriles
(1 mes-12 aos)
Riesgo de epilepsia a 3% (poco ms que en
ADOLESCENTES Y ADULTOS 5-10%
Traumatismos largo plazo poblacin general)
JVENES (12-18 aos)

ADULTOS (> 35 aos) Enfermedad cerebrovascular La indicacin de comenzar un tratamiento epilptico viene
marcada por el riesgo de presentar nuevas crisis.

Pg. 31
 miniMANUAL 1 CTO

Tabla 37. Principales sndromes epilpticos especficos.

EDAD CARACTERS TICAS TRATAMIENTO

- Espasmos infantiles en flexin.
ACTH, corticoides, valproato,
Sd. WEST Primer ao - Retraso psicomotor.
clonacepam, vigabatrina.
- Hipsarritmia interictal.
- Gran variedad de crisis.
Sd. LEN N OX- c. valproico +/- politerapia.
3-6 aos - Retraso psicomotor.
GASTAU T Felbamato.
- Punta-onda lenta (2-2,5 Hz) en vigilia y ritmo rpido (10 Hz) durante el sueo.
- Crisis generalizadas.
Sd. JAN Z
- Contracciones mioclnicas en MMSS y cintura escapular proximal.
(epilepsia Adolescencia cido valproico.
- Al despertar.
mioclnica juvenil)
- Fotosensibles.
- Generalizadas.
- 5-10 segundos
Etosuximida o cido
TPICAS - Sin prdida de tono.
valproico.
- Varias crisis al da.
CRISIS D E - EEG: punta-onda a 3 Hz.
6-14 aos
AU SEN CIA - Asocia otros tipos de crisis
- Componente tnico.
ATPICAS - Refractaria al tratamiento. Politerapia.
- Peor pronstico
- EEG: punta-onda ms lentas.

Tabla 38. Diagnstico diferencial de las crisis de ausencia Tabla 40. Tratamiento de las crisis epilpticas.
con las crisis parciales complejas.
TNICO-CLNICAS INDISTINTAMENTE: fenitona, carbamacepina,
Crisis de ausencia Crisis parcial compleja GENERALIZADAS fenobarbital o valproato

Generalizada Parcial 1 Carbamacepina

PARCIALES
2 Fenitona
Sin aura +/- aura 1 Clonacepam
MIOCLNICAS
2 Valproato
Nios < 14 aos Nios > 14 aos
1 Etosuximida (tpicas)
AUSENCIAS
Segundos Minutos - horas 2 Valproato (atpicas) (MIR 00-01, 54)

Mltiples al da Variable 1 Diacepam iv, fenitona iv, fenobarbital iv

STATUS EPILPTICO
2 Anestesia con propofol o midazolam
Automatismos +/- Automatismos

No perodo de confusin +/-Perodo de confusin 10.2. Esclerosis lateral amiotrfica.

postcrtico postcrtico
La esclerosis lateral amiotrfica (ELA) es la forma ms frecuente de
Valproato, etosuximida
Carbamacepina enfermedad progresiva de la neurona motora, con mayor prevalen-
Evitar fenitona
cia en varones (1,5/1). Su etiopatogenia es desconocida, si bien se
ha propuesto la deficiencia de un factor de crecimiento nervioso o
la lesin neuronal por exceso de glutamato. Se distinguen funda-
Tabla 39. Efectos adversos de los principales frmacos mentalmente dos modalidades de aparicin:
antiepilpticos. 1. Familiar (10% de los casos), de herencia fundamentalmente
autosmica.
2. Espordica (80-90%), que caractersticamente afecta a pacientes
Frmaco Efe ctos se cundarios
mayores de 50 aos.
Difenilhidantoina Hirsutismo, hiperplasia gingival
Tabla 41. Criterios diagnsticos de ELA (MIR 02-03, 203).
Carbamacepina Hepticos y hematolgicos
Presencia de:
Topiromato Somnolencia. Litiasis renal
Signos de neurona motora inferior (incluyendo hallazgos
Etosuximida Rash y hematolgicos electromiogrficos en msculos normales clnicamente).
Signos de neurona motora superior.
Fenobarbital Sedacin. Nios: hiperactividad Carcter progresivo.
Ausencia de:
Benzodiacepinas Ver en psiquiatra Sntomas sensitivos.
Hepticos, hematolgicos, Trastornos esfinterianos.
Ac. Valproico Trastornos visuales.
pancreatitis, alopecia
Disfuncin autonmica.
Lamotrigina Exantema Enfermedad de Parkinson.
Demencia.
Trastorno del comportamiento y
Vigabatrina El diagnstico se apoya en:
del campo visual
Fasciculaciones en una o ms regiones.
Gabapentina Intolerancia gastrointestinal Cambios neurognicos en el EMG.
Velocidades de conduccin motora y sensitiva normales.
Felbamato Hematolgicos Ausencia de bloqueos de conduccin.

Pg. 32
 Neurologa y Neurociruga
A su vez, anatomopatolgicamente se han establecido tres for-
mas, si bien lo ms comn es hablar genricamente de ELA:
1. esclerosis lateral primaria, con afectacin selectiva de la pri-
mera motoneurona;
2. parlisis bulbar progresiva, si se limita a las neuronas de los
ncleos troncoenceflicos;
3. atrofia muscular espinal, que afecta predominantemente a la
segunda motoneurona.
Caractersticamente no hay afectacin de los ncleos oculomo-
tores ni de las neuronas parasimpticas en la mdula espinal sacra
que conforman el ncleo de Onuf y que inervan los esfnteres vesical
e intestinal (MIR 96-97, 254).
CLNICA.
Cursa con debilidad muscular lentamente progresiva, con signos
de afectacin de primera y/o segunda motoneurona. De comienzo
insidioso y asimtrico, se afecta inicialmente la musculatura distal
de los miembros o la de los pares craneales inferiores. Los hallazgos
exploratorios son una combinacin de datos de primera motoneu-
rona (debilidad, espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski) y
segunda motoneurona (debilidad, amiotrofia y fasciculaciones)
(MIR 04-05, 55; MIR 97-98F, 138; MIR 96-97F, 67). En fases evolucio-
nadas es caracterstica la aparicin de un sndrome pseudobulbar
con labilidad emocional. La media de supervivencia es de tres aos
desde el inicio de los sntomas. La debilidad de la musculatura res-
piratoria es generalmente causa responsable de la muerte.
Como tratamiento especfico para esta enfermedad actual-
mente slo est comercializado el riluzole, que acta como neu-
romodulador y neuroprotector por sus efectos inhibidores del
glutamato. Parece tener un beneficio discreto sobre el aumento
de la supervivencia.
10.3 Enfermedades prinicas.
Conjunto de enfermedades cuyo agente patgeno es una protena
infectiva carente de cido nucleico llamada prin (PrP o protena
prinica).
En condiciones normales, la protena prinica (isoforma normal o
PrPc) es codificada en un gen localizado en el brazo corto del cromo-
soma 20 y parece desempear un papel estructural en la membrana
celular sinptica y en la transmisin interneuronal. Su isoforma
patgena (PrPsc) difiere de la variante normal por su alto contenido
en plegamientos beta, insolubilidad en detergentes y resistencia a la
protelisis. La conversin de PrPc en PrPsc parece implicar la desapa-
ricin de las hlices alfa y su conversin en beta, con el consiguiente
depsito intraneuronal en forma de protena amiloide.
Las enfermedades prinicas humanas incluyen la enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), kuru, enfermedad de Gerstmann-Strus-
sler-Scheinker (GSS) y el insomnio familiar fatal (IFF) (MIR 98-99F,
252). Nos centraremos en la primera de ellas.
La mayora de los casos son de ECJ son espordicos, si bien se
ha demostrado en ocasiones un patrn de herencia autosmico
dominante (mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma
20), e incluso formas yatrgenas (trasplante de crnea, injertos
de duramadre, extractos hipofisarios). Se presenta como una
demencia rpidamente progresiva que suele asociar mioclonas y
ataxia cerebelosa (MIR 97-98, 50; MIR 96-97, 77). La evolucin es
invariablemente fatal.
Tabla 42. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Recientemente se ha descrito una nueva variante de esta en-
fermedad asociada epidemiolgicamente al brote de encefalopata
espongiforme bovina (enfermedad de las vacas locas). Debuta en
pacientes ms jvenes (16-40 aos), cursa ms lentamente y no se
encuentran mutaciones en el cromosoma 20. La clnica se inicia
con trastornos psiquitricos, parestesias en miembros inferiores y
ataxia. La supervivencia media es de 15 meses, comparado con los
5 meses en la ECJ espordica (MIR 00-01, 52).
Para el diagnstico, resulta de utilidad el anlisis del LCR (pre-
sencia de la protena 14-3-3), diversas pruebas de imagen (TC o
RM), el EEG (muestra un patrn tpico con brotes de ondas agudas
bilaterales y sncronas sobre una actividad de base lentificada) y, en
especial, el estudio anatomopatolgico, que constituye el mtodo
diagnstico de eleccin (ya sea en la biopsia o en la necropsia).
Se caracteriza por una degeneracin espongiforme mxima en la
corteza cerebral, pero tambin prominente en ganglios basales,
tlamo y cerebelo (MIR 04-05, 232). No suelen afectarse ni el tronco
cerebral ni la mdula espinal. La deteccin de placas de amiloide
compuestas de PrPsc puede ser considerada diagnstica.
10.4. Enfermedades neurolgicas debidas a dficits
nutricionales.
ENCEFALOPATA DE WERNICKE.
Propia de pacientes alcohlicos y malnutridos, se debe a un dficit
de tiamina o vitamina B1, que produce un deterioro en el meta-
bolismo cerebral de la glucosa. Adems, en pacientes sometidos
a nutricin parenteral, la hipomagnesemia puede dar un cuadro
clnico muy similar.
Clnicamente se caracteriza por la trada de oftalmoparesia,
ataxia y sndrome confusional, que se presenta en esta secuencia t-
pica (MIR 99-00, 43; MIR 99-00F, 65; MIR 95-96, 7; MIR 94-95, 46).
1. Sntomas oculares. Frecuentemente se presenta como una pa-
resia bilateral y asimtrica del sexto par. Otras manifestaciones
son nistagmo, parlisis de la mirada conjugada o alteraciones
en la convergencia. La administracin parenteral de tiamina
produce una rpida mejora de la motilidad ocular; la ausencia
de respuesta nos debe hacer dudar del diagnstico.
2. Ataxia. Afecta con preferencia a la bipedestacin y a la mar-
cha.
3. Trastorno de funciones superiores. Aparece en casi todos los
pacientes como un cuadro confusional caracterizado por inaten-
cin, indiferencia, desorientacin y escaso lenguaje espontneo.
A veces puede haber un cuadro de agitacin similar al delirium
tremens.
A su vez, tras instaurar el tratamiento vitamnico, la secuencia de
recuperacin es la misma: primero lo hace la oftalmoparesia y, poste-
riormente, la ataxia. Lo ltimo que mejora es el cuadro confusional, y
segn lo hace, puede aparecer un trastorno amnsico caracterstico,
el sndrome de Korsakoff. Presenta una alteracin desproporcionada
de la memoria reciente (de fijacin o antergrada) respecto al resto
de las funciones, preservando la memoria inmediata, la remota y las
funciones cognitivas. Es frecuente que se acompae de confabula-
cin, excepto en las formas de origen no alcohlicas. El pronstico
de recuperacin vara; la mayor parte mantienen dficits de memoria
variables, y menos del 20% presentan recuperacin completa.
El diagnstico de la encefalopata de Wernicke debe ser fun-
damentalmente clnico. El LCR es normal o muestra una mnima
Pg. 33
 miniMANUAL 1 CTO
elevacin de protenas. En el EEG se encuentra una actividad len-
tificada de forma difusa.
El tratamiento se debe instaurar con carcter inmediato y
consiste en la administracin de vitamina B1, inicialmente por va
parenteral y posteriormente por va oral (MIR 98-99F, 68; MIR 97-98,
49; MIR 95-96F, 162; MIR 94-95, 46). Se debe tener especial cuidado
a la hora de administrar soluciones glucosadas intravenosas a pa-
cientes alcohlicos, dado que pueden desencadenar o agravar una
encefalopata de Wernicke; por lo tanto, administraremos siempre
tiamina antes de las soluciones glucosadas.
ALCOHOLISMO.
El abuso crnico de alcohol tiene otras consecuencias tanto neu-
rolgicas como psiquitricas, al margen de la encefalopata de
Wernicke-Korsakoff.
Neuropata perifrica (5-15% de alcohlicos): tiene un origen ml- fusin, irritabilidad y agitacin, que a veces evoluciona a rigidez di-
tiple (dficit de B1, toxicidad del etanol o del acetaldehdo). Suele
presentarse como una polineuropata mixta (sensitivomotora) de
predominio distal (es la polineuritis ms frecuente, sobre todo en
varones), que a veces mejora con la abstinencia y tiamina.
Degeneracin cerebelosa (1% de los alcohlicos): es de predo-
minio vermiano, causada por la malnutricin.
Enfermedad de Marchiafava-Bignami: degeneracin alcohlica
del cuerpo calloso y la comisura blanca anterior que cursa con
demencia y alteraciones de los movimientos.
Temblor postural: es el dato neurolgico ms caracterstico;
temblor fino distal, de predominio en manos y lengua.
Demencia alcohlica. La primera causa txica de demencia; de-
terioro generalizado y no reversible (a diferencia del Korsakov).
DEGENERACIN SUBAGUDA COMBINADA DE LA MDULA.
Se produce por una deficiencia de vitamina B12, generalmente
secundaria a una incapacidad para absorber la vitamina de la dieta
debido a la ausencia de factor intrnseco en la secrecin gstrica.
Raramente hay sintomatologa neurolgica en pacientes con en-
fermedad de leon terminal (E. de Crohn, linfoma o tras reseccin
quirrgica). Desde el punto de vista hematolgico se manifiesta
como una anemia megaloblstica.
La sintomatologa neurolgica est presente en la mayora de
los pacientes con dficit de esta vitamina y comprende:
Parestesias distales y simtricas en los miembros; es la mani-
festacin inicial.
Afectacin de cordones posteriores: el signo ms caracterstico
es la prdida de la sensibilidad vibratoria, sobre todo en miem-
bros inferiores, produciendo una ataxia sensitiva.
Afectacin de cordones laterales medulares: da lugar a una para-
paresia espstica en miembros inferiores con signos de primera
motoneurona. La marcha, por tanto, es inicialmente atxica y
posteriormente se asocia una espasticidad (MIR 99-00F, 64).
Sntomas mentales como irritabilidad, apata, somnolencia y,
a veces, cuadro confusional y psicosis depresiva. Tambin se ha
descrito neuropata ptica, con deterioro de agudeza visual y es-
cotomas cecocentrales. La demencia es una manifestacin rara.
El diagnstico se confirma mediante la determinacin de niveles
de vitamina B12 y test de Schilling (MIR 01-02, 55; MIR 98-99F, 73). El
tratamiento consiste en la administracin de vitamina B12 parenteral
(intramuscular). El factor que ms condiciona el grado de respuesta
al tratamiento es la duracin de los sntomas neurolgicos.
PELAGRA.
Enfermedad nutricional producida por deficiencia de niacina o
cido nicotnico. Sus manifestaciones sistmicas son dermatitis,
diarrea y demencia. La dermatitis es bilateral, simtrica y aparece
en zonas expuestas a la luz solar debido a fotosensibilidad. Las mani-
festaciones neurolgicas de la pelagra son diversas, predominando
la clnica de encefalopata; otros cuadros incluyen la mielopata y
la neuropata perifrica.
10.5. Enfermedades metablicas secundarias (MIR 95-
96F, 158).
ENCEFALOPATA ANXICO-ISQUMICA.
Puede presentarse ante cualquier circunstancia que condicione
un dficit de oxigenacin o perfusin cerebral. Si la anoxia persiste
Pg. 34
ms de 3-5 minutos se establece un dao cerebral irreversible. Las
reas cerebrales ms sensibles a la anoxia son:
1) Ganglios basales; puede condicionar una clnica extrapiramidal,
fundamentalmente mioclonas;
2) Cerebelo, provocando una ataxia cerebelosa;
3) Hipocampo, produciendo diversos sndromes amnsicos tipo
Korsakoff y
4) Regiones frontera parietooccipitales, generando una agnosia
visual.
En casos de anoxia prolongada, la afectacin difusa de la corteza
cerebral conducir a un cuadro de demencia o, en su forma ms
severa, a un estado vegetativo persistente (MIR 00-01F, 70).
Tras una mejora inicial (que puede ser completa), y pasados
varios das, se puede producir un empeoramiento con apata, con-
fusa, espasticidad, coma y muerte; es la denominada encefalopata
postanxica retardada. El estudio anatomopatolgico demuestra
desmielinizacin difusa.
ENCEFALOPATA HIPERCPNICA.
La fibrosis pulmonar y el enfisema crnico son las causas ms
frecuentes. Al actuar el CO2 como vasodilatador, gran parte de la
clnica se manifiesta como un cuadro de hipertensin intracraneal:
inicialmente somnolencia y despus cefalea generalizada, papile-
dema, confusin, estupor y coma. Asocia temblor rpido de accin,
mioclonas y asterixis.
A diferencia de la encefalopata anxica, la hipercpnica rara
vez produce un coma prolongado y no suele producir un dao
cerebral irreversible. El tratamiento exige el uso de ventilacin
forzada con respirador a presin positiva intermitente, adems de
actuar sobre la insuficiencia cardaca (cor pulmonale) con digital,
diurticos y, ocasionalmente, sangras para reducir la viscosidad
sangunea.
ENCEFALOPATA HIPOGLUCMICA.
Las causas ms frecuentes son: sobredosis de insulina o antidiabti-
cos orales, insulinomas y otros tumores retroperitoneales, intoxica-
cin por etanol y sndrome de Reye. Las manifestaciones comienzan
con niveles de glucosa por debajo de 30 mg/dl. Tras una fase inicial
de hiperactividad adrenrgica (cefalea, palpitaciones, sudoracin
y temblor), aparecen sntomas neuroglucopnicos (somnolencia,
confusin y finalmente coma con postura de descerebracin). En
esta fase pueden aparecer crisis y mioclonas. Con glucemias me-
nores de 10 mg/dl hay coma profundo, pupilas fijas, bradicardia e
hipotona generalizada (fase bulbar).
La distribucin de las lesiones es similar a la que se produce en
la anoxia, pero en la hipoglucemia no se afecta el crtex cerebeloso
y se requieren periodos ms prolongados de hipoglucemia (60-90
minutos) para que se produzcan lesiones irreversibles. El trata-
miento pasa por la correccin de la hipoglucemia con soluciones
glucosadas. Si la glucosa se administra previamente a la fase bulbar,
la recuperacin suele ser completa. Una vez en fase bulbar, y ms
si sta es prolongada, la recuperacin ser parcial.
10.6. Migraa.
La mayora de los pacientes presenta el primer episodio de migra-
a a los 10-30 aos y en el 60-75% de los casos son mujeres. Existe
una predisposicin hereditaria. Se describen distintos subtipos
clnicos:
Migraa con aura o migraa clsica (20% del total). Es una cefalea
recurrente, de predominio hemicraneal y carcter pulstil que
puede acompaarse de nuseas, vmitos, fotofobia y sonofobia.
Se precede de clnica de focalidad neurolgica (aura), siendo las
manifestaciones visuales las ms frecuentes (escotomas cente-
lleantes, visin borrosa), aunque tambin puede haber snto-
mas motores o sensitivos. Preceden a la cefalea en 15-30 minutos
y habitualmente desaparecen minutos antes de comenzar la
cefalea. Los ataques presentan muy diversos desencadenantes
(fatiga, estrs, luces brillantes, alcohol, menstruacin).
Migraa sin aura o migraa comn (75% del total). Consiste en
cefaleas de anlogas caractersticas a las descritas en la migraa
con aura, pero sin clnica de focalidad neurolgica precediendo
o acompaando a la cefalea.
 Neurologa y Neurociruga

Migraa complicada o infarto migraoso. En ella los dficits
neurolgicos que preceden o acompaan a la cefalea persisten
ms all de la duracin de la misma, sugiriendo que se ha pro-
ducido un infarto cerebral (MIR 00-01F, 153).
Carotidinia, migraa facial o cefalea de la mitad inferior.
Afecta a pacientes en la 4-6 dcada. El dolor se localiza en
la mandbula y cuello, es continuo y a veces adquiere carcter
pulstil. Los episodios duran entre varios minutos y horas y se
repiten varias veces a la semana. En el lado del dolor la arteria
cartida cervical presenta un pulso prominente y puede haber
tumefaccin de los tejidos que la rodean. Los traumatismos
dentales son un factor precipitante frecuente.
Migraa basilar. Los sntomas neurolgicos que preceden a
la cefalea son caractersticos de disfuncin troncoenceflica:
vrtigo, disartria, diplopa, ataxia o sndrome confusional, per-
sisten durante 20-30 minutos y se siguen de cefalea occipital
pulstil.
Tabla 43. Criterios diagnsticos simplificados para la
migraa con y sin aura.
Migraa sin aura.
a) Al menos 5 episodios cumpliendo los siguientes criterios.
b) Duracin del episodio de 2-72 horas (sin tratamiento o tratada
sin xito).
c) Al menos 2 de los siguientes datos:
Unilateral (30-40 % son bilaterales).
Pulstil (50 % de los casos son no pulstiles).
Moderada a severa (interfiriendo o evitando las tareas cotidi-
anas).
Agravada por el movimiento (caminar o subir escaleras).
d) Al menos un sntoma asociado:
Nuseas o vmitos.
Fotofobia.
Sonofobia.
Migraa con aura.
A los criterios descritos anteriormente se aaden los si-
guientes:
a) Uno o ms sntomas focales neurolgicos transitorios (90%
visuales) antes o durante la cefalea.
b) Duracin del aura de 4-60 minutos.
c) La cefalea acompaa o sigue al aura dentro de los siguientes
60 minutos.
10.7. Cefalea en racimos.
Predomina en varones (10:1) y debuta a cualquier edad, aunque
preferentemente entre los 20-50 aos. Presenta episodios diarios
de cefalea unilateral, localizada preferentemente a nivel periocular
y con irradiacin a la frente o a la mandbula, de gran severidad y
cuya duracin puede variar entre 30-120 minutos. Aparece carac-
tersticamente por la noche, aproximadamente una hora despus
de conciliar el sueo y puede recurrir durante el da, a menudo a la
misma hora. En muchos casos se acompaa de lagrimeo, rinorrea,
congestin ocular y obstruccin nasal ipsilateral al dolor. En oca-
siones se acompaa de un sndrome de Horner que ocasionalmente
persistente (MIR 03-04, 238; MIR 02-03, 210; MIR 99-00, 192).
La cefalea aparece diariamente durante perodos (cluster) de
varios meses, quedando posteriormente asintomtico durante
largos perodos de tiempo (1-2 aos). No se acompaa de aura,
nuseas ni historia familiar. El alcohol y otros vasodilatadores
precipitan los ataques.
Tratamiento sintomtico. Sumatriptn por va subcutnea
(terapia ms efectiva) e inhalacin de oxgeno a alto flujo (MIR
04-05, 63).
Tratamiento profilctico. El verapamil es el frmaco de eleccin.
Como segunda lnea, es til la ergotamina en dosis nica nocturna,
el litio o cursos breves de corticoides.
10.8. Sndrome de hipertensin intracraneal benigna.
Se define como la existencia de clnica de hipertensin intracraneal,
con aumento de la PIC sin alteracin del nivel de conciencia ni
focalidad neurolgica, pero en ausencia de dilatacin ventricular
o lesin cerebral objetivable en las pruebas de imagen. Afecta ha-
bitualmente a mujeres jvenes y obesas. El lquido cefalorraqudeo
presenta, de forma invariable, un incremento de presin (eviden-
ciable tras puncin lumbar, que confirma el diagnstico (MIR 02-03,
214)), siendo normales el resto de parmetros.
La mayor parte de los casos son idiopticos. Generalmente es
un proceso autolimitado pero recurrente; existe riesgo de prdida
de visin por edema de papila.
Hasta el 80% de los pacientes responder ante un planteamiento
conservador. El tratamiento se basa en:
Supresin de los frmacos responsables o tratamiento de la
enfermedad asociada, si se conoce.
Restriccin hidrosalina y empleo de diurticos (inhibidores de
la anhidrasa carbnica o furosemida) y ciclos cortos de corti-
coides.

Tabla 44. Principales opciones en el tratamiento de la migraa.

Tipo de tratamie nto Frmacos Come ntarios

S Su deben administrar inmediatamente despus del inicio de la cefalea, repitiendo la

I dosis cada 4-6 horas. La administracin de metoclopramida o domperidona no slo
ATAQU ES LEVE- AINES
N mejora las nuseas o los vmitos sino que adems facilita la absorcin de los
M O D ERAD O S (AAS, naproxeno o ibuprofeno)
T analgsicos. Junto al tratamiento analgsico se debe descansar, si es posible, en lugar
O oscuro y silencioso.
M
A Son agonistas de receptores serotoninrgicos (5HT1B y 1D) con accin vasoconstrictora
ATAQU ES TRIPTANOS
T y reductora de la inflamacin alrededor de los vasos. Se considera el zolmitriptn como
MODERADOS- (sumatriptn , naratriptn,
I el de mayor beneficio teraputico. El naratriptn es especialmente til en casos de
C SEVEROS zolmitriptn, rizatriptn
recurrencias frecuentes, con un perfil de seguridad muy bueno.
O almotriptn y eletriptn)
Contraindicaciones: cardiopata isqumica o claudicacin intermitente.
BETABLOQUEANTES El mecanismo por el cual ejercen su accin profilctica resulta desconocido, aunque se
(propranolol) postula un efecto bloqueante de receptores serotoninrgicos 5-HT2 (MIR 99-00, 202).
CALCIO ANTAGONISTAS
Los dos primeros se deben usar con precaucin en pacientes con enfermedad de
(flunaricina, cinaricina,
Parkinson, enfermedades depresivas previas o trastornos extrapiramidales de otro tipo.
verapamilo)
PREVEN T IVO
(consi derar si l a frecuenci a ANTIDEPRESIVOS
es superi or a dos epi sodi os Especialmente indicados en pacientes con migraa asociada a cefalea tensional. Su
TRICCLICOS
al mes) accin parece independiente de su actividad antidepresiva (MIR 97-98F, 253).
(amitriptilina, nortriptilina)
ANTAGONISTAS DE LA
Muy eficaces; deben ser administrados con precaucin debido a sus efectos
SEROTONINA
secundarios importantes, aunque reversibles, tras su uso prolongado: fibrosis pleural,
(ciproheptadina, pizotifen,
pericrdica y retroperitoneal (MIR 97-98F, 2; MIR 96-97, 120).
metisergida)

Pg. 35
 miniMANUAL 1 CTO

Punciones lumbares repetidas o drenaje lumbar continuo para

extraer LCR (MIR 00-01, 56).
Derivacin lumboperitoneal en pacientes con deterioro visual
progresivo que no responden a las medidas anteriores.
Fenestracin de la vaina del nervio ptico o craniectoma des-
compresiva subtemporal en casos seleccionados.

Tabla 45. Principales etiologas del pseudotumor cerebri.

- Idioptico.
- Embarazo y anticonceptivos orales.
- Obesidad
- Hipo e hipertiroidismo.
- Hipoparatiroidismo.
- Hipercortisolismo.
- Ferropenia.
- LES, Sndrome de Behet, sarcoidosis.
- Frmacos : vitamina A, tetraciclinas, nitrofurantona, litio,
sulfamidas, indometacina, fenitona

Pg. 36