Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
Enzimas que estn presentes en los grnulos de los neutrfilos degradando sus mucopolisacridos; ante su deficiencia, se da una incompleta degradacin de los
mucopolisacridos y en estas cuatro enfermedades, los neutrfilos van a tener grnulos azurfilos. La mayor parte de los mucopolisacridos son degradados por
la Aril-sulfatasa B ( deficiente en Maroteaux Lamy.)
Las mucopolisacaridosis I H, I S y II, son indistinguibles morfolgicamente; Slo es posible distinguirlas por clnica.
Cistinosis: defecto de molculas transportadoras que llevan micromolculas de los lisosomas ( despus de la fagocitosis autofagocitosis ) hacia el citoplasma,
acumulndose molculas pequeas como cistina, de manera pura, y se precipita en forma de 3 tipos de cristales en todas aquellas clulas que tienen que degradar ms
protenas( macrfagos, clulas renales, clulas corneale ): cristales hexagonales, cristales rectangulares, y cristales en forma de agujas.
TABLA DE MUCOPLISACARIDOSIS.
Los Glicosaminoglicanos Mucopolisacridos ( MPS ), son componentes importantes de los tejidos conectivos, en donde unidos a protenas ( proteoglicanos ) forman
la mayor parte de la sustancia intercelular amorfa.En esta localizacin, son sintetizados por las clulas propias de cada tejido conectivo como fibroblastos, condroblastos y
osteoblastos , y aunque la mayor parte de secreta, un porcentaje variable queda dentro de la clula, y es rodeado por una membrana formndose un autofagosoma, siendo
posteriormente degradado por enzimas lisosomales que se unen a este autofagosoma, dando lugar a un autofagolisosoma.
En las mucopolisacaridosis, la deficiencia de las enzimas que intervienen en los procesos de degradacin, trae como consecuencia el acmulo de glicosaminoglicanos
( MPS ), producindose cambios en la funcin celular que dan origen a alteraciones del crecimiento y formacin del hueso y el cartlago, y a opacidad corneal por acmulo
de MPS en los fibroblastos. En otros tejidos como el nervioso y el hematopoytico, aunque no se producen glicosaminoglicanos para secrecin, existe produccin
endgena de stos.. As, tambin en estos tejidos se acumulan dichas molculas en pacientes con mucopolisacaridosis, produciendo en primer caso, retraso psicomotor, y
en segundo caso, sin cmbios en la funcin celular, las inclusiones anormales descritas arriba.