1

25.
Tumores raquimedulares en la infancia
M. Gelabert, A. Arcos y Rosa M. Reyes
_______________________________________________________________
25.1. Introduccin
Los tumores raquimedulares representan una entidad poco frecuente en el campo de la neurociruga
infantil, con una incidencia estimada de 1 caso/milln de nios/ao. Por lo tanto, con relacin a los
tumores intracraneales son hasta 10 veces menos frecuentes dentro de este grupo de edad (Auguste y
Gupta, 2006). En el enfoque teraputico, debemos de tener en cuenta una serie de consideraciones,
como su baja prevalencia que da lugar a que la mayora de los neurocirujanos, onclogos y pediatras
dispongamos de poca experiencia en su manejo (Prez-Martnez y cols, 1999). En segundo lugar, la
discordancia en las distintas series de la literatura, en cuanto a la incidencia de los diferentes tipos
histolgicos, motivada sobre todo, por la variabilidad con que cada autor sita la edad peditrica con
lmites, que oscilan, en su margen superior entre los 12 y 18 aos. En tercer lugar, los tipos histolgicos
encontrados en el paciente infantil difieren algo de los hallados en el adulto, as los gangliogliomas,
lipomas, dermoides y epidermoides, frecuentes en el nio, son excepcionales en el adulto (Tabla I). Las
formas de presentacin clnica difieren tambin con las del adulto, condicionando en ocasiones
diagnsticos errneos o demora en los mismos y por ltimo y no por ello menos importante el manejo
quirrgico es diferente, ya que al tratarse de una columna vertebral en crecimiento las manipulaciones
agresivas pueden dar lugar al desarrollo posterior de deformidades espinales que requieran a lo largo
correcciones ortopdicas.

25.2. Presentacin clnica

Una caracterstica comn a los tumores raquimedulares es que pueden permanecer oligosintomticos
perodos de tiempo prolongados antes de ser diagnosticados. Este perodo en las diferentes series es de
aproximadamente 9-12 meses para los benignos y de 4-6 meses para los malignos. La mayora de los
tumores raquimedulares se manifiestan con dolor local o radicular (55%), seguidos por alteraciones
motoras (25%) que pueden ser difciles de reconocer al principio y que se manifiestan con cadas,
trastornos en la deambulacin (20%) y menos frecuentemente deformidades en los pies. Los tumores
localizados en la regin cervical pueden ocasionar tortcolis permanente, y los dorsales, cifosis progresiva
(DeSousa y cols, 1979). Las alteraciones sensitivas son difciles de reconocer en los nios ms
pequeos, pero estn presentes en el 20% de los casos. Los esfnteres estn afectados tardamente y
nicamente observamos alteraciones en los tumores de localizacin en el cono medular, siendo tambin
problemticas de valorar en los nios de corta edad (Prez-Martnez y cols, 1999).
Alrededor de un 15% de los tumores espinales debutan con hidrocefalia, porcentaje que asciende hasta el
30% en los tumores malignos y que puede ser debida a un incremento en las protenas del LCR, a la

posible diseminacin del tumor o a fibrosis y adherencias aracnoideas. La hidrocefalia se manifiesta

habitualmente con datos de hipertensin intracraneal (cefalea y edema de papila) (Gelabert y cols, 1990).
Excepcionalmente pueden manifestarse como una hemorragia subaracnoidea o una meningitis qumica
(dermoide y epidermoide).

25.3. Tcnicas de diagnstico

25.3.1. Puncin lumbar y estudio del LCR
La puncin lumbar est inicialmente contraindicada ante la sospecha de tumor medular por el riesgo de
agravamiento de la sintomatologa y del dficit neurolgico, y no aporta datos importantes para el
diagnstico. En casos de bloqueo espinal se

observa una elevacin de la cifra de protenas

conservndose la celularidad.

25.3. 2. Radiologa simple

Constituye el primer paso para la evaluacin de los tumores espinales y no deben descartarse, ya que
son tiles para conocer la esttica y dinmicas vertebrales y evaluar si existen alteraciones como
disrafismos o deformidades espinales (escoliosis) con vistas a su futura correccin ortopdica.

25.3.3. Tomografa computarizada (TC)

Es til para el estudio de los tumores vertebrales y de las estructuras seas. Los estudios de TC se
pueden complementar con reconstrucciones y con la inyeccin de contrate tanto intravenoso como
intratecal (mielo-TC) (Martnez-Lage y cols, 2001).

25.3.4. Resonancia magntica (RM)

Es la prueba de eleccin para identificar los tumores raquimedulares, tanto para los de localizacin
intramedular como los situados extramedularmente, y debe realizarse al menos en secuencias T1 y T2,
en los 3 planos y con la administracin de contraste intravenoso (generalmente DTPA-gadolinio). La RM
en T1 permite identificar el componente slido del tumor, los polos superior e inferior de la lesin y si
existen alteraciones o deformidades seas asociadas. La secuencia T2 delimita correctamente el edema
medular, confirma la presencia de quistes y muestra el grado de compromiso del espacio subaracnoideo.
El gadolinio induce habitualmente un realce en el componente slido del tumor y ayuda a delimitarlo del
edema circundante (Prez-Martnez y cols, 1999). Aunque la RM no facilita el diagnostico histolgico
existen algunas datos especficos para cada tipo tumoral.

25.3.5. Angiografa espinal

Tiene escasas indicaciones en este tipo de patologa y nicamente puede ser de cierta utilidad para
definir la entrada de las arterias espinales o ante la sospecha de tumores altamente vascularizados tanto
intramedulares (hemangioblastomas) como los raqudeos (quiste seo aneurismtico, hemangioma, etc.).

25.3.6. Mielografa
Aunque hoy en da tiene un papel testimonial en el diagnstico de la patologa medular, puede estar
indicada en pacientes con instrumentacin vertebral previa que impida la realizacin de resonancia

magntica o que provoca artefactos importantes en la tomografa computarizada (Martnez-Lage y cols,

2001).

25.3.7. Pruebas neurofisiolgicas

Los potenciales evocados somatosensoriales y motores deben realizarse preoperatoriamente para
conocer el estado funcional de las vas motoras y sensitivas que discurren por la mdula espinal, y
pueden ser empleados intraoperatoriamente as como despus de la ciruga para comprobar la evolucin
de la funcionalidad medular.

25.4. Tratamiento
El tratamiento de los tumores raquimedulares se inicia con la ciruga y es importante mantener en los
posible la mayor integridad funcional y neurolgica de la mdula espinal. En funcin del tipo histolgico y
del grado de reseccin, el tratamiento se complementar con radioterapia y/o quimioterapia (Nadkarni y
Rekate, 1999).

25.4.1. Tratamiento quirrgico

Aunque no existe unanimidad al respeto, previa a la intervencin y para la proteccin medular durante la
manipulacin operatoria, se administra una megadosis de metilprednisolona (30 mg/Kg en bolus
intravenoso en 15 minutos), seguida de una perfusin contnua de 5 mg/Kg/hora, durante las 23 horas
restantes.
Nosotros utilizamos la posicin en decbito prono, con almohadillado debajo de hombros y caderas con el
fin de mantener libres el trax y abdomen, facilitando el retorno venoso y disminuyendo el sangrado
intraoperatorio. La cabeza puede fijarse con un cabezal de pinchos (tipo Mayfield) o en los nios ms
pequeos apoyarla sobre un cabezal de herradura. Es importante dejar libre la cara para poder acceder al
tubo orotraqueal y no debe obviarse la proteccin ocular. La incisin se realiza en lnea media centrada
sobre el tumor y rebasando ligeramente sus lmites superior e inferior. En los nios es fundamental la
realizacin de una laminotoma osteoplstica que permita restablecer la anatoma del arco posterior
vertebral y cuyo objetivo es evitar las deformidades espinales que se apreciaban en el 75% de los nios
que eran sometidos a laminectoma convencional (hiperlordosis, cifosis, cifoescoliosis, etc.) y que
obligaba aos ms tarde a diferentes correcciones quirrgicas (Figura 25-1) (Jallo y cols, 2001). Para la
realizacin de la laminotoma nosotros usamos un laminotomo neumtico, aunque en su ausencia puede
usarse un craneotomo de alta revolucin, el objetivo es resecar en bloque las lminas y apfisis
espinosas con sus ligamentos correspondientes, siguiendo una direccin caudo-craneal. Una vez
concluida la reseccin tumoral deben recolocarse in situ con la fijacin mediante miniplacas
reabsorbibles de cido poligliclico; si no se dispone de experiencia con estas miniplacas, puede ser una
buena opcin el cierre de las lminas con una sutura.
La utilizacin de la ecografa intraoperatoria es til para delimitar los extremos craneal y caudal del
tumor y realizar la laminotoma con el margen suficiente en los dos extremos y permitiendo una apertura
dural y una mielotoma exactas.
En los tumores intramedulares, el abordaje debe realizarse mediante una apertura del rafe medio
medular, que puede ser difcil de identificar debido a la expansin asimtrica y rotacin de la medula y es
importante colocar unas suturas sobre la pa para poder traccionar de la misma (Jallo y cols, 2001).

Siempre que sea posible debe trabajarse dentro de los lmites del tumor evitando manipular el tejido
medular sano y respetando al mximo los vasos perforantes a la mdula. Los ependimomas presentan
habitualmente un plano de diseccin que permite diferenciarlos de la mdula espinal por lo que con mayor
frecuencia es posible la reseccin completa; por el contrario en los astrocitomas la diferenciacin entre los
planos tumoral y medular es ms difcil, dificultando o haciendo imposible la reseccin completa, sobre
todo en los de mayor agresividad. Es imprescindible el empleo del aspirador ultrasnico y de la
coagulacin bipolar para minimizar en lo posible el dao medular.
En los tumores intradurales extramedulares, puede ser necesaria la seccin de los ligamentos
dentados para una mejor movilizacin de la mdula, aunque como alternativa y para evitar en lo posible
los desplazamientos medulares, es preferible no extirpar el tumor en una sola pieza y realizar una
descompresin interna con aspirador ultrasnico y coagulacin bipolar, para finalizar la reseccin
disecando la cpsula.
El cierre de la duramadre debe ser impermeable recurriendo si es necesario al empleo de duroplastia
liofilizada aunque en nios es preferible el empleo de fascia autloga.
Las complicaciones ms habituales son la infeccin de la herida quirrgica, la fstula de lquido
cefalorraqudeo y el desarrollo de aracnoiditis espinal. Menos frecuente es la formacin de un
pseudomeningocele debido a un cierre incorrecto de la duramadre.
La monitorizacin intraoperatoria con potenciales evocados motores, permite una evaluacin directa del
haz cortico-espinal. Esta monitorizacin es predictiva sobre la recuperacin funcional despus de la
ciruga medular. En estos potenciales, la estimulacin elctrica directa sobre la corteza cerebral da lugar a
una activacin directa de los axones de conduccin rpida del tracto cortico-espinal. Este potencial
denominado onda-D se registra por un electrodo situado en el espacio epidural inmediatamente por
debajo del tumor. La amplitud de la onda-D es una medida relativa del nmero de fibras de conduccin
rpida del haz cortico-espinal. Los potenciales evocados motores del msculo se obtienen con una
estimulacin elctrica de alta frecuencia. La respuesta se registra con electrodos situados en los
msculos con una inervacin corticoespinal importante como los tibiales anteriores. Estos potenciales
motores indican la integridad del control motor y su ausencia prdida es indicativa de una perdida
temporal de la funcin motora.
La onda-D y los potenciales motores musculares deben interpretarse juntos. Los potenciales del msculo
durante la reseccin de un tumor indican una disrupcin de la funcin motora. La reduccin en el 50% en
la amplitud de la onda-D sugieren que probablemente el paciente presente un dficit motor.
Los potenciales somatosensoriales (PESS) se emplean para conocer la integridad de la va sensitiva. La
correlacin entre PESS con la funcin motora postoperatoria es pobre y en muchos casos estos
potenciales desaparecen despus de realizar una mielotoma media.

25.4.2. Tratamientos complementarios

El efecto de la radiacin sobre los nios tiene unos riesgos de toxicidad que van a depender de la edad,
dosis administrada, volumen radiado y pauta de fraccionamiento, que contraindican su utilizacin en nios
por debajo de los 3 aos (Constantini y cols, 1996).
Los astrocitomas de bajo grado son potencialmente curables exclusivamente con la ciruga, por lo que en
las resecciones completas no esta indicada la radioterapia. Ante extirpaciones subtotales, es aconsejable
realizar un seguimiento con RM y nicamente ante la evidencia de una progresin no subsidiaria de
reintervencin debe aplicarse radioterapia, aunque para numerosos autores dudan que la radiacin sea
beneficiosa ante el riesgo de provocar lesiones seas o neurales (mielitis). En los astrocitomas de alto

grado no existen dudas de que el tratamiento debe complementarse con radioterapia (Nadkarni y Rekate,
1999).
En la literatura existe controversia sobre el beneficio de la radiacin en los ependimomas intramedulares
en nios, y en general, puede aplicarse la misma pauta que en los astrocitomas, seguimiento clnico y
radiolgico en los de bajo grado y nicamente radioterapia en los de mayor agresividad .
Dentro de los tumores extradurales los sarcomas, linfomas y neuroblastomas van a responder de
diferentes maneras a la radiacin por lo que cada caso debe valorarse de forma individualizada.
Aunque el empleo de quimioterapia es habitual en el tratamiento de los tumores intracraneales en nios,
su uso en los tumores medulares es controvertido. La quimioterapia, debera jugar un papel importante en
el tratamiento en los nios menores de 3 aos donde la radioterapia esta contraindicada, sin embargo, en
la literatura existen pocas referencias sobre el papel de la quimioterapia en tumores intramedulares
infantiles y la mayora de las series son muy cortas (Jallo y cols, 2003). En general se usan ciclos de
carboplatino, vincristina, ciclofosfamida y metotrexate, con respuestas muy dispares.

25.5. Tumores intramedulares

Los tumores intramedulares infantiles constituyen entre el 35-40% de todos los tumores raquimedulares y
representan nicamente el 4-10% de todos los tumores del SNC y esencialmente reflejan el volumen de la
mdula espinal con relacin al volumen del resto del sistema nervioso (Jallo y cols, 2003; Nadkarni y
Rekate, 1999). La mayora se localizan en las regiones cervical y dorsal, siendo poco frecuentes a nivel
lumbar si exceptuamos los ependimomas del filum. No tienen una predileccin especial por algn sexo
aunque en la mayora de las series hay un ligero predominio masculino.
Los tipos histolgicos ms frecuentes son el astrocitoma, el ependimoma, ganglioglioma y en menor
medida otros grupos tumorales entre los que se incluyen: neurocitomas, hemangioblastomas,
oligodendrogliomas y metstasis.

25.5.1. Astrocitomas
Constituyen alrededor del 50-60% de todos los tumores intramedulares de la infancia y tienden a situarse
en las regiones cervical y dorsal, siendo poco habituales en el cono y film terminal. Excepcionalmente
pueden extenderse por toda la mdula espinal (panmedulares). Se han descrito algunos casos
congnitos.
Macroscpicamente se trata de una forma qustica en un tercio de los casos, siendo la mayora de tipo
slido, pudiendo extenderse a lo largo de varias metmeras.
Histolgicamente est constituido por clulas astrocitarias elongadas, sin atpias, correspondiendo a la
variedad piloctica. En raras ocasiones se trata de una forma maligna, con mayor densidad celular,
ncleos hipercromticos y posible proliferacin vascular (Figura 25-2).
Algunos astrocitomas presentan una prdida del cromosoma 17q, que incluye la regin del gen de la NF1.
En resonancia magntica se observa un engrosamiento asimtrico de la mdula espinal con una masa
que se manifiesta como hipo o isointensa en T1 e hiperintensa en T2, realzndose de forma homognea
con contraste. Con frecuencia son tumoraciones excntricas. En los de alto grado, la captacin de
contraste es ms irregular y pueden presentar reas internas sin captacin correspondientes a necrosis
(Van Goethem y cols, 2004) (Figura 25-3).

El tratamiento debe iniciarse por la ciruga, intentando el mayor grado de reseccin posible de tumor. En
los de bajo grado puede existir en ocasiones una buena delimitacin con la mdula sana sin embargo en
los de mayor malignidad no existe un buen plano por lo que las resecciones suelen ser ms incompletas
(Jallo y cols, 2003). La quimioterapia y radioterapia no deben emplearse en los de bajo grado, son una
alternativa para los de alto grado siempre que no este indicada la reintervencin (Townsend y cols, 2004).
La mortalidad operatoria es baja en general (<5%) y esta en relacin con complicaciones operatorias
como fstula de lquido cefalorraqudeo y meningitis o por el desarrollo, en tumores cervicales altos, de
trastornos respiratorios. Los factores pronsticos ms importante son la histologa del tumor, la
localizacin y la situacin neurolgica en el momento de la ciruga. En los astrocitomas de bajo grado la
supervivencia a los 10 aos esta por encima del 90% en la mayora de las series, siendo para los de alto
grado alrededor del 40% (Constantini y cols, 2000).

25.5.2. Ependimomas
Representan aproximadamente entre el 15-20% de todos los tumores intramedulares del nio y tienden a
aumentar su incidencia con la edad, siendo excepcionales por debajo de los 5 aos (Constatini y cols,
1996).
Macroscpicamente se presenta como una masa rojiza relativamente bien delimitada. En esta localizacin
suelen presentarse como formas epitelial o celular con presencia de pseudorosetas y tbulos
ependimarios. No suelen existir formas malignas histolgicamente (Figura 25-4).
En los estudios de biologa molecular, la alteracin hallada con ms frecuencia es la prdida de la
heterozigosidaz en el cromosoma 22q (30% de los ependimomas). Se han observado otras anomalas en
el cromosoma 22 como delecciones y traslocaciones. La regin 22q tiene un inters especial porque
contiene el gen supresor de la NF-2 y en esta patologa se puede observar un incremento en la incidencia
de ependimomas. Sin embargo existen discrepancias sobre la incidencia de mutaciones NF-2 en
ependimomas con oscilaciones muy dispares (Alonso y cols, 2002). Otra alteracin cromosmica
detectada frecuentemente es la monosoma del cromosoma 17 observada en ms del 50% de los
ependimomas infantiles.
Tambin se ha comprobado la presencia de los virus JC y SV-40 en secuencias de ependimomas, lo que
ha llevado a pensar en el posible papel de un virus en el desarrollo de los mismos.
En la resonancia magntica los ependimomas se muestran de como hipointensos en T1 e hiperintensos
en T2. Su localizacin es central en relacin con la mdula espinal y en el 75% de los casos presentan
quistes siringomilicos en sus extremos craneal y/o caudal. Los cervicales y dorsales provocan un
engrosamiento del cordn medular, se realzan de forma intensa y homognea con contraste (Van
Goethem y cols, 2004).
Son tumores de crecimiento muy lento y suelen estar claramente diferenciados de la medula sana por lo
que la reseccin completa es posible en un alto porcentaje de casos. Excepcionalmente son de alto grado
de malignidad pudiendo extenderse por el espacio subaracnoideo espinal y craneal (Gagliardi y cols,
1993). El pronostico va a depender fundamentalmente del grado de reseccin tumoral. Las exresis
amplias (ms del 95%) consiguen la curacin o un control tumoral a largo plazo y las recidivas estn por
debajo del 10%. En general la reseccin amplia es el tratamiento ms eficaz y la radioterapia es
innecesaria si se realiza una extirpacin completa (Quinones-Hinojosa y cols, 2004).

25.5.3. Ependimomas del filum terminal

Se incluyen los ependimomas del filum dentro del grupo de los intramedulares, siguiendo el concepto
histolgico por su origen neuroectodrmico (Sloof y Kernohan, 1964), aunque desde el punto de vista
topogrfico y quirrgico otros autores los consideran extramedulares.
Son tumores de muy escasa presencia en la edad infantil constituyendo nicamente el 10% de todos los
ependimomas medulares, y en la revisin de la literatura de 1993, Gagliardi y cols, nicamente recogieron
67 casos publicados aportando ellos 4 pacientes ms.
Se pueden presentar a cualquier edad aunque son excepcionales por debajo de los 5 aos, y afectan con
mayor frecuencia a los varones en una proporcin 6:4. Clnicamente se presentan con dolor lumbar
acompaado de trastornos motores, sensitivos y afectacin de esfnteres con un perodo de evolucin
habitualmente superior a los 12 meses (Gelabert y cols, 2001).
En resonancia magntica se observa una masa hiperintensa tanto en T1 como en T2 con captacin
uniforme

de

contraste.

Es

habitual

observar

depsitos

leptomenngeos

de

hemosiderina;

excepcionalmente pueden ser mltiples (Gelabert y cols, 2001).

El tratamiento indicado es la reseccin quirrgica completa, sin embargo esta solo es posible en el 75%
de los casos y la presencia de dficits preoperatorios no indican necesariamente un mal resultado
quirrgico, debido a la buena capacidad de recuperacin de la poblacin infantil. No existe unanimidad
sobre la indicacin del tratamiento radioterpico sobre restos quirrgicos. En nuestra opinin, ante una
recidiva es ms importante la reintervencin quirrgica que la indicacin de radioterapia, adems hay que
tener en cuenta que en ocasiones, algunos restos tumorales no progresan en tamao.
El pronostico es en general muy bueno, con porcentajes elevados de curacin, siendo las metstasis
espinales o intracraneales, aunque excepcionales, las principales causas de defuncin en estos
pacientes.

25.5.4.Hemangioblastomas
Los hemangioblastomas son tumores benignos de histognesis incierta clasificados como grado I de la
OMS que representan alrededor del 1-2% de los tumores del sistema nervioso central. Habitualmente se
presentan en adultos jvenes, siendo excepcionales en la infancia. Se localizan preferentemente en
cerebelo, aunque pueden encontrase tambin en el tronco del encfalo, hemisferios cerebrales y medula
espinal. Histolgicamente estn formados por una red de capilares y clulas estromales vacuolizadas.
Entre el 10-40% de los casos se encuentran asociados a la enfermedad de von Hippel-Lindau (Boughey y
cols, 1990). La mayora se localizan en la regin dorsal y de situacin intramedular.
En la resonancia magntica se presentan como tumoraciones isointensas en T1 y heterogneos en T2,
aunque al alcanzar mayores tamaos tienden a hacerse heterogneos tanto en T1 como en T2.
Presentan realce intenso y heterogneo con gadolinio. Con frecuencia se pueden observar estructuras
sinuosas correspondientes a arterias o venas de drenaje. La mayora de los hemangiobastomas se
acompaan de cavidades siringomilicas y edema medular (Jallo y cols, 2001). Se trata de lesiones
histolgicamente benignas con una buena diferenciacin entre el tumor y la mdula sana, por lo que el
tratamiento esta reservado exclusivamente a la extirpacin quirrgica.

25.5.5 Lipomas
La mayora de los lipomas espinales estn relacionados con estados disrficos, sin embargo en
ocasiones pueden presentarse de forma aislada sin asociarse con malformaciones raquimedulares,
representando menos del 1% de los tumores medulares. Tienen un pico de incidencia alrededor de los 10
aos y son ligeramente ms frecuentes en los varones. En la resonancia magntica se muestran como
hiperintensos en T1 e hipointensos en T2, estando muy bien delimitados del parnquima medular
circundante. No se modifican con gadolinio (Van Goethem y cols, 2004). Se trata de tumores
circunscritos, de consistencia blanda, constituidos por tejido adiposo maduro sin signos de malignidad.
Si se descubren de forma incidental puede tomarse una actitud conservadora, ya que pueden no
evolucionar en tamao. Cuando son sintomticos debe realizarse la extirpacin quirrgica por no existir
otras terapias alternativas, aunque el tratamiento es generalmente difcil debido a que se encuentran muy
adheridos al parnquima medular y en general existe un empeoramiento clnico transitorio tras la ciruga.

25.5.6. Otros tumores intramedulares

Las metstasis medulares son extraordinariamente raras en los nios y en la mayora de los casos se
trata de diseminaciones de tumores del SNC que se extienden por el liquido cefalorraqudeo, como suele
ocurrir en los tumores neuroectodrmicos o en algunos casos de ependimomas. La ciruga esta indicada
para el diagnostico histolgico y la descompresin de la mdula espinal, ya que el tratamiento es
fundamentalmente oncolgico.
Los gangliogliomas son neoplasias compuestas por neuronas y un estroma de clulas gliales, y son
considerados como grado I de la OMS, se han publicado algo menos de 100 casos en la literatura, la
mayora en menores de 30 aos y sin que se observe una preferencia por sexos. Se trata de una
tumoracin delimitada con un buen plano de diferenciacin con la mdula sana, por lo que la extirpacin
completa es posible en la mayora de los casos (Park y cols, 2000).

25. 6. Tumores intradurales-extramedulares

Representan el segundo grupo en cuanto a incidencia de los tumores raquimedulares en nios con una
incidencia alrededor del 30-35%; en general constituyen entre el 2-3% de todos los tumores del SNC. Se
localizan de forma similar en las distintas regiones medulares, aunque existen algunas diferencias
topogrficas en funcin de la histologa. En general afectan por igual a ambos sexos. Los tipos
histolgicos ms frecuentes son los meningiomas, schwannomas, neurofibromas y los tumores
dermoides.

25.6.1. Meningiomas
Los meningiomas suponen alrededor del 2% de los tumores intraespinales en los nios en contraste con
los adultos donde llegan a representar el 25%. Son excepcionales por debajo de los 10 aos y tienen un
pico de incidencia alrededor de la adolescencia. Al contrario que en los adultos no hay preferencia de
sexo y mayoritariamente se localizan en la regin dorsal. Se trata de tumores solitarios y cuando son
mltiples estn relacionados con neurofibromatsis. Son tumores de origen mesodrmico que derivan de
las clulas aracnoideas prximas a las races espinales, creciendo lentamente en sentido lateral sobre el
espacio subaracnoideo.

Se presentan habitualmente con el desarrollo de trastornos motores y/o sensitivos seguido de

alteraciones esfnterianas y dolor local o radicular. La mayora son isointensos con la mdula espinal en
secuencias T1 y T2, con un realce intenso con gadolinio (Figura 25-5B). Aunque la mayora de los
meningiomas son de localizacin posterior o postero-lateral,

los cortes axiales con gadolinio son

importantes para conocer la localizacin topogrfica del tumor y poder planificar el abordaje quirrgico
(Van Goethem y cols, 2004). Al igual que ocurre en el adulto, los tipos histolgicos ms frecuentes con el
meningotelial y el psamomatoso (Figura 25-6).
El tratamiento con la extirpacin completa del tumor y la base de implantacin dural conduce a la curacin
en la totalidad de los casos, y la incidencia de recidivas es muy baja.

25.6.2. Schwannomas y neurofibromas

Aunque los schwannomas y neurofibromas constituyen la tercera parte de los tumores espinales, Son
muy poco frecuentes en el nio, constituyendo menos del 1% de los tumores raqudeos. Su prevalencia
en la poblacin general vara entre 0.3 y 0.5 casos por 100.000 habitantes y ao. En la reciente serie de
Jinnai y cols, 2005, de un total de 149 tumores espinales de vainas nerviosas, el paciente ms joven tena
16 aos. Son tumores derivados de las clulas de Schwann y se originan en las races dorsales. La gran
mayora son extramedulares, pero en ocasiones pueden localizarse intramedularmente o ser
exclusivamente extradurales. Habitualmente se trata de nios con neurofibromatsis y con frecuencia son
mltiples. Se pueden localizar en cualquier segmento medular con una mayor incidencia en la regin
lumbar y en ms del 50% de los casos tienden a extenderse por el agujero de conjuncin hacia el espacio
extraraqudeo (reloj de arena).
Aunque clnicamente son indistinguibles de los meningiomas, al originarse directamente sobre las races
posteriores debutan con mayor frecuencia con sintomatologa sensitiva.
En RM se muestran como isointensos en T1 e hiperintensos en T2. El realce con contraste es muy
variable y puede ser intenso y homogneo en algunos tumores mientras que en otros el realce es menos
intenso nicamente se observa en la periferia de la lesin (Van Goethem y cols, 2004).(Figura 25-5A).
Microscpicamente dentro de los schwannomas predominan las reas tipo A de Antoni con clulas
alargadas asociadas en fascculos y remolinos.
Este tumor plantea el diagnstico diferencial con el meningioma y aunque la imagen de hematoxilinaeosina no suele ofrecer dudas, el estudio inmunohistoqumico es definitivo, al ser negativo el EMA, en
contra del meningioma y positiva la S-100.
Los neurofibromas aparecen con una delimitacin ms pobre y microscpicamente estn constituidos por
clulas alargadas de trayecto flexuoso mezcladas con fibras colgenas.
El tratamiento quirrgico esta encaminado a la extirpacin total del tumor, sin embargo en ocasiones la
ciruga se puede ver comprometida por la existencia de adherencias con la medula espinal, o en los casos
que se extienden en reloj de arena por sus posibles conexiones con estructuras extraneurales como la
arteria vertebral (Jinnai y cols, 2005).
El pronostico es en general bueno y el ndice de recidivas es bajo, como secuela de la intervencin
pueden existir trastornos sensitivos (hipoestesia) por lesin de la raz nerviosa.

25.6.3. Dermoides y epidermoides

Su incidencia es menor del 1% de los tumores espinales en los nios y la gran mayora se sitan en la
regin lumbar. Son tumores disembriognicos y se originan por la inclusin de un elemento drmico o

10

epidrmico en el momento del cierre del tubo neural entre la 3 y 4 semana del desarrollo. En un alto
porcentaje de casos se asocian con malformaciones congnitas espinales como espina bifida, senos
drmicos, diastematomielia (Bollar y cols, 1994). Excepcionalmente se han relacionado con un origen
iatrognico debido a la penetracin de fragmentos de piel en relacin con punciones lumbares repetidas.
En resonancia magntica se presentan como lesiones muy bien delimitadas, isointensas o ligeramente
hiperintensas en T1 e hiperintensas en T2. No se modifican con la administracin de gadolinio (Figura 255C). El tratamiento es exclusivamente quirrgico, consiguindose la reseccin completa en la mayora de
los casos. El ndice de recidivas es muy bajo.

25.7. Tumores extradurales

En los nios representan del 10 al 20% de los procesos compresivos medulares (Martnez-Lage y cols,
2001). Se trata habitualmente de tumores malignos como sarcomas, neuroblastomas, linfomas y
metstasis. Entre los procesos benignos destacan lipomas, angiolipomas y quistes seos aneurismticos.
Clnicamente se presentan con episodios de dolor lumbar acompaados de dficit neurolgico
rpidamente evolutivo.
Radiogrficamente, muestran habitualmente una lesin vertebral osteoltica y a veces erosin de uno o
ambos pedculos. La imagen de RM es muy variable y va a depender fundamentalmente del tipo
histolgico del tumor (Figura 25-7). La ciruga esta indicada en: casos de compresin medular avanzada,
para conocer la naturaleza histolgica del tumor, si apareciese dficit neurolgico funcional en el curso del
tratamiento de un tumor con radioterapia o quimioterapia, o en tumores que no responden al tratamiento
oncolgico (Martnez-Lage y col, 2001; Constatini y cols, 1999). El pronostico va a depender
fundamentalmente de la naturaleza histolgica del tumor, del grado de reseccin practicado y de la
respuesta al tratamiento oncolgico.

21.8. Tumores vertebrales

Son tumores poco frecuentes en adultos y excepcionales en nios, y en la revisin de la literatura no
existen series de ms de 5 casos, siendo la prctica totalidad de las referencias casos clnicos aislados.
En la serie la Clnica Mayo, sobre un total de 8091 tumores seos, nicamente el 6% (510 tumores )
afectaban a la columna vertebral, y de estos nicamente 145 eran benignos (Hitchon y cols, 1999).
La forma principal de presentacin clnica es con dolor local y en su progresin desarrollan alteraciones
neurolgicas que afectan fundamentalmente a la marcha.
Dentro de los tumores benignos destacan: los tumores de clulas gigantes, seguidos por los osteomas
osteoides, osteoblastomas y hemangiomas; entre los malignos hay que considerar los linfomas,
condrosarcomas y sarcomas de Ewing.
La radiologa simple permite en un alto porcentaje de casos la definicin de la lesin vertebral y en
muchos casos puede ser diagnostica. La resonancia magntica es fundamental para la correcta definicin
de la mdula espinal y delimitar si existe extensin del tumor dentro del canal. La angiografa espinal
puede estar indicada en caso de tumores muy vascularizados (quistes seos, hemangiomas) pudiendo
realizarse embolizacin preoperatoria.

11

Los abordajes quirrgicos son muy variables y van a depender fundamentalmente de la localizacin y
extensin de la lesin, debiendo ser lo ms agresivos posibles, incluso intentando las resecciones
corporales en bloque.
En los tumores de alta malignidad ser necesario complementar el tratamiento con quimioterapia y
radioterapia.
El pronstico de estas lesiones es muy variado debido a la gran disparidad de tipos histolgicos
presentes, a las diferentes formas de afectacin vertebral y a la posibilidad o no de realizar resecciones
radicales.

Bibliografa
Alonso ME, Bello MJ, Arjona D, Gonzlez-Gmez P, Lomas J, De Campos JM, Kusak ME, Isla A, Rey JA.
Analysis of the NF2 gene in the oligodendrogliomas and ependimomas. Cancer Genet Cytogenet 2002;
134: 1-5.
Auguste KI, Gupta N. Pediatric intramedullary spinal cord tumors. Neurosurg Clin N Am 2006; 17: 51-61.
Bollar A, Prieto A, Allut AG, Gelabert M, Cid E. Spinal epidermoid cysts without congenital anomalies
associated. Report of two cases. J Neurosurg Sci 1994; 38(3): 171-175.
Boughey AM, Fletcher NA, Harding AE. Central nervous system haemangioblastoma: a clinical and
genetic study of 52 cases. J Neurol Neurosurg Psychiat 1990; 53: 644-648.
Constantini S, Epstein F. Pediatric intraspinal tumors. En: Choux M, Di Rocco C, Hockley A, Walker M
(eds). Pediatric Neurosurgery. Londres; Churchill-Livingstone, 1999; pp.601-613.
Constantini S, Houten J, Millard DC, Freed D, Ozek MM, Rorke LB, Allen JC, Epstein FJ. Intramedullary
spinal cord tumors in children under the age of 3 years. J Neurosurg 1996; 85: 1036-1043.
DeSousa AL, Kalsbeck JE, Mealey J, Campbell RL, Hockey A. Intraspinal tumors in children. A review of
81 cases. J Neurosurg 1979; 51: 437-445.
Gagliardi FM, Cervoni L, Domenicucci M, Celli P, Salvati M. Edymomas of the filum terminale in childhood:
report of four cases and review of the literature. Childs Nerv Syst 1993; 9:3-9.
Gelabert M, Bollar A, Paseiro MJ, Allut AG. Hydrocephalus and intraspinal tumor in childhood. Case
report. Childs Nerv Syst 1990; 6: 110-112
Gelabert M, Prieto A, Abdulkader I, Cutrn JM. Double ependymoma of the filum terminale. Childs Nerv
Syst 2001; 17: 106-108.
Hitchon PW, Bilsky MH, Ebersold MJ. Primary bony spinal lesions. En: Benzel EC (ed). Spine Surgery.
Techniques, complication avoidance, and management. 2nd edition. Philadelphia; Churchill-Livingstone,
1999; pp. 992-1014.
Jallo GI, Freed D, Epstein F. Intramedullary spinal cord tumors in children. Childs Nerv Syst 2003; 19: 641649.
Jallo GI, Kim BS, Epstein F. The current management of intramedullary neoplasms in children and young
adults. Ann Neurosurg 2001; 1: 1-13.
Jallo GI, Kothbauer KF, Epstein FJ. Intraspinal tumors in infants and children. En: Win HR (ed). Youmans
Neurological Surgery. Philadelphia; Saunders, 2003; pp. 3707-3716.
Jinnai T, Hoshimaru M, Koyama T. Clinical characteristics of spinal nerve sheath tumors : Analysis of 149
cases. Neurosurgery 2005; 56: 510-515.
Martnez-Lage JF, Bermdez MM. Tumores raquimedulares en el nio. En: Villarejo F, Martnez-Lage JF
(ed). Neurociruga peditrica. Madrid; Ergon 2001; pp.387-406.
Nadkarni TD, Rekate HL. Pediatric intramedullary spinal cord tumors. Critical review of the literatura.
Childs Nerv Syst 1999; 15: 17-28.

12

Park CK, Chung CK, Choe GY, Wang KC, Cho BK, Kim HJ. Intramedullary spinal cord ganglioglioma: A
report of five cases. Acta Neurochir (Wien) 2000; 142: 547-552.
Prez-Martnez DA, Bueno HJ, Gutirrez F, Lpez-Laso E, Puente-Muoz AI, Esparza J, Simn R, Mateos
F. Tumores espinales en la infancia. Presentacin de 48 casos. Rev Neurol 1999; 28(9): 863-867.
Quinones-Hinojosa A, Gulati M, Schmidt MH. Intramedullary spinal cord tumors. En: Gupta N, Banerjee A,
Haas-Kogan D (eds). Pediatric CNS tumors. Berlin; Springer-Verlag, 2004; pp. 167-182.
Sloof JL, Kernohan JW, MacCarthy CS. Primary intramedullary tumors of the spinal cord and filum
terminale. Philadelphia; WB Saunders, 1964.
Townsend N, Handler M, Fleitz J, Foreman N. Intramedullary spinal cord astrocitomas in children. Pediatr
Blood Cancer 2004; 43: 629-632.
Van Goethem JWM, van den Hauwe L, zsarlak , De Schepper AMA, Parizel PM. Spinal tumors. Eur J
Radiol 2004; 50: 159-76.

13

Tabla I. Localizacin y tipo histolgico de tumores raquimedulares en diferentes series.

LOCALIZACIN Y TIPO HISTOLGICO

DeSousa

Constantini

Gelabert

1979

1999

2006

INTRAMEDULAR

31.9%

38.9%

42.6%

ASTROCITOMA

13.5%

25.5%

14.2%

GANGLIOGLIOMA

7.1%

EPENDIMOMA

8.6%

LIPOMAS

8.6%

OTROS

1.2%

4.1%

2.3%

34.3%

26%

32.2%

SCHWANNOMA

11%

2.5%

19%

MENINGIOMA

3.7%

2.2%

8.5%

INTRADURAL-EXTRAMEDULAR

EPENDIMOMA
DERMOIDE-EPIDERMOIDE

11.9%
14.2%

7.7%
9.8%

TERATOMA
LIPOMA

2.2%

6.2%

4.7%

4.1%
9.8%

3.4%

20.9%

21.8%

16.4%

NEUROBLASTOMA

7.4%

7%

4.7%

SARCOMA

13.5%

6.2%

4.7%

LINFOMA

0.5%

27%

QUISTE OSEO ANEURISMATICO

0.7%

2.3%

METASTASIS

3.3%

2.3%

PNET

4.2%

EXTRADURAL

OTROS

12.9%

13.3%

6.9%