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18.
Metstasis intramedulares y siembras tumorales en el
espacio subaracnoideo
I. Zazpe

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18.1. Metstasis intramedulares
18.1.1. Incidencia
Las metstasis constituyen los tumores espinales ms frecuentes. La mayora de las metstasis espinales
son extradurales, solo 3-4% intradurales y slo 1-2% intramedulares. El lugar ms frecuente de aparicin es
la columna torcica. Las metstasis intramedulares (MIM) representan alrededor del 2% de todos los tumores
intramedulares y un 2% de los pacientes que fallecen por metstasis sistmicas (Costigan y cols, 1985/
Gomez de la Riva y cols, 2005). Ello puede ser el resultado del pequeo tamao de la mdula espinal y de su
inaccesibilidad vascular para la embolizacin tumoral (Gomez de la Riva y cols, 2005; Costigan y cols, 1985).
Aunque las MIM son tumores infrecuentes, su prevalencia es superior de lo que se crea como han puesto de
manifiesto diversos estudios basados en necropsias (Figura 18-1) y al incremento del nmero de MIM
diagnosticadas debido a la aparicin de tcnicas de neuroimagen ms sensibles. Asimismo es posible que su
incidencia est aumentando debido a la cada vez mayor supervivencia de los pacientes oncolgicos (Fornari
y cols, 1988).
La mayora de las MIM se originan en tumores no neurognicos, si bien este grupo de tumores es mucho ms
prevalente que los tumores primarios del SNC (Post y cols, 1987). Los tumores primarios que ms
frecuentemente metastatizan a nivel intramedular son; en primer lugar, el cncer microctico de pulmn (54%)
(Connolly y cols, 1996; Fornari y cols, 1988), que tpicamente metastatiza va hematgena (Tomlinson y cols,
1979) y en segundo lugar el cncer de mama (13%) (Figura 18-2). En menor frecuencia se encuentran otros
tumores como; el carcinoma renal (9%) (Kalayci y cols, 2004), melanoma maligno (8%) (Figura 18-3), linfoma
(4%) y cncer de colon (Jellinger y cols, 1979).

18.1.2. Cuadro clnico

Es poco frecuente que la enfermedad metastsica comience con la afectacin intramedular como primer
sntoma. Normalmente las MIM ocurren en el contexto de enfermedad diseminada a nivel sistmico y/o del
SNC (Grem y cols, 1985), aunque en una cuarta parte de los casos puede ser el debut de la enfermedad
(Kalacyi y cols, 2004).
El tiempo medio de evolucin clnica antes del diagnstico en las MIM vara entre das o unas pocas
semanas, mientras que es mucho ms largo en los tumores primarios intramedulares, entorno a los 2-3 aos
(Connolly y cols, 1996).
La forma ms frecuente de presentacin es el dolor local, que aumenta con las maniobras de Valsalva,
persiste a pesar del reposo en cama y despierta al paciente por la noche (Gmez de la Riva y cols, 2005). La
afectacin neurolgica es la de una mielopata rpidamente progresiva que afecta a las vas sensitivas y

motoras segn el nivel afectado. Cuando ocurren a nivel del cono medular y la cola de caballo son frecuentes
los trastornos esfinterianos y la impotencia, normalmente con mal pronstico neurolgico.
Ni los sntomas ni los signos neurolgicos permiten diferenciar clnicamente las MIM de otros sndromes de
compresin medular (Jellinger y cols, 1979). La RM y el contexto clnico permitirn en la mayor parte de los
casos el diagnstico diferencial entre MIM y otras entidades como la mielopata por radiacin (en rea
medular previamente irradiada y normalmente indolora), la mielopata necrotizante paraneplsica
(normalmente indolora y con clnica progresiva ascendente o descendente) y la compresin medular por una
metstasis epidural.

18.1.3. Diagnstico
18.1.3.1 Estudios de neuroimagen
La prueba diagnstica de eleccin es la RM por ser la ms sensible para la deteccin de lesiones a nivel
medular, sin embargo no es lo suficientemente especfica para distinguir las MIM de otros tumores primarios
intramedulares (Connolly y cols, 1996). El uso de la RM puede potenciarse mediante la administracin de
gadolinio, ya que se trata normalmente de lesiones cantantes (Figura 18-2). Las MIM no tienen una
morfologa especfica y pueden dar imgenes variopintas (desde ndulos slidos a lesiones con componente
qustico), lo cual hace muy difcil su diagnstico radiolgico. Las imgenes potenciadas en T2 (Figura 18-4)
proporcionan una ayuda adicional al mostrar reas de edema asociadas (Connolly y cols, 1996), mientras que
una seal normal puede excluir la existencia de MIM (Kamholtz y cols, 1991).
Es importante la obtencin de imgenes a nivel de todo el neuroeje para descartar la existencia de metstasis
mltiples (Post y cols, 1987). En un 62-85% de los pacientes con metstasis intramedulares se encuentran
tambin metstasis a nivel intracerebral (Winkelman y cols, 1987).

18.1.3.2 Examen de LCR

No se recomienda la realizacin de puncin lumbar (PL) en pacientes con un bloqueo completo del espacio
subaracnoideo, pues podra provocar deterioro neurolgico (Hollis y cols, 1986).
El anlisis de LCR muestra frecuentemente protenas elevadas, siendo los estudios citolgicos
frecuentemente negativos (Grem y cols, 1985).

18.1.3.3 Diagnstico histolgico

La histologa de las lesiones intramedulares lleva al diagnstico de la enfermedad y permite la diferenciacin
de las lesiones primarias de los raros casos de MIM (Gomez de la Riva y cols, 2005). Las caractersticas
anatomopatolgicas sern las correspondientes al tumor primario del que deriva en cada caso.

18.1.4. Tratamiento y pronstico

No existen guas de prctica clnica en cuanto al mejor tratamiento de las MIM. El tratamiento clsico ha sido
la RT acompaada de esteroides y/o QT segn el tumor primario. El tratamiento quirrgico slo se realiza en
menos de un tercio de los pacientes segn las series ms recientes (Kalacyi y cols, 2004) y puede contribuir
a mejorar la supervivencia y la calidad de vida.

18.1.4.1 Indicaciones de tratamiento quirrgico

En la prctica clnica, pueden darse dos situaciones diferentes que requerirn un manejo diferente en funcin
del contexto clnico (Gonzalo Torrealba y cols, 2001). La circunstancia ms habitual es la aparicin de una
mielopata rpidamente progresiva en el contexto de un cncer primario conocido, habitualmente de pulmn o
mama, con o sin diseminacin sistmica. En este contexto clnico la ciruga y biopsia de la MIM rara vez
estn indicadas. En casos seleccionados la ciruga puede mejorar el dolor, frenar el deterioro neurolgico y
mejorar la calidad de vida. La decisin de llevar a cabo una actuacin neuroquirrgica y el tipo de
intervencin (biopsia o reseccin) deber tomarse en base al control existente sobre el tumor primario, su
estado, su pronstico y el estado general y el Karnofsky del paciente. Para tumores radioresistentes como el
adenocarcinoma renal, el carcinoma de clulas grandes de pulmn, el melanoma maligno y el carcinoma
renal, la ciruga puede ser el nico tratamiento algo efectivo. Tumores radiosensibles, como el carcinoma
microctico de pulmn y el linfoma, pueden tener una mejor respuesta a la RT.
La segunda situacin y menos frecuente en la clnica, es cuando no hay un cncer conocido y se desarrolla
una mielopata progresiva. Por lo general se plantea el diagnstico diferencial de un tumor intramedular
primario, como el astrocitoma o el ependimoma, y, dado lo excepcional de la MIM, rara vez se piensa en este
tumor. Debera pensarse en casos rpidamente progresivos (semanas) frente a los tumores primarios que
normalmente siguen una evolucin ms lenta (meses o aos). En esta situacin clnica estara indicado el
tratamiento quirrgico para establecer un diagnstico y, a ser posible llevar a cabo una reseccin de la lesin.
Al igual que en tumores primarios, la reseccin debera ser lo ms radical posible, sin causar dao medular,
lo que es muchas veces factible dado que la metstasis tiene en gran parte un aspecto y planos que permiten
diferenciar sus bordes del tejido medular normal. En estos casos la reseccin completa podra mejorar el
estado neurolgico, la calidad de vida y la supervivencia (Isla y cols, 2000/ Decker y cols, 1987/ Kalayci y
cols, 2004).

18.1.4.1 Otros tratamientos complementarios

Se valorar igualmente el empleo de otros tratamientos coadyuvantes tras la ciruga como radioterapia y
quimioterapia, en funcin del tumor primario (Connolly y cols, 1996/ Schiff y cols, 1996). Se ha recomendado
como tratamiento complementario la RT que incluya toda la mdula por la posible existencia de diseminacin
no visible a la RM. Estara indicada en casos en los que el dficit neurolgico no sea completo, el cncer
primario est bien controlado y no haya diseminacin sistmica que determine un mal pronstico a corto
plazo (Gonzalo Torrealba y cols, 2001).

18.1.4.2 Pronstico
El pronstico de la MIM es malo pues en general son pacientes con cncer diseminado y el pronstico est
dado por la enfermedad sistmica y no por la localizacin medular (Gonzalo Torrealba y cols, 2001).
Cuanto mejor sea la situacin neurolgica inicial, mejor ser el pronstico funcional postoperatorio. La
capacidad de deambulacin al diagnstico es un factor pronstico y normalmente el tratamiento quirrgico
contribuye a su preservacin (Schiff y cols, 1996).
La supervivencia media tras el comienzo de los sntomas neurolgicos en pacientes con MIM vara segn los
diferentes estudios entre: 3 meses (Grem y cols, 1985), de 2 semanas a 9 meses (Dunne y cols, 1986) y de
13 meses (Schijns y cols, 2000). Segn la serie de Kalayci y cols (2004), la supervivencia media en los

pacientes intervenidos fue de 9.5 meses frente a los 5 meses de los pacientes no intervenidos. A pesar de
todos los tratamientos la supervivencia no llega al ao en la mayora de los casos (Connolly y cols, 1996).

18.2. Siembras tumorales en el espacio subaracnoideo

18.2.1. Incidencia
Se denomina carcinomatosis menngea a la siembra difusa de las leptomeninges (piamadre y aracnoides) por
metstasis tumorales a lo largo del neuroeje. Cuando esta diseminacin ocurre a nivel espinal, en tumores
primarios del SNC a travs del LCR ha sido denominada, en la literatura anglosajona, como drop mets y es
lo que generalmente conocemos como "siembras aracnoideas". La diseminacin tumoral en el espacio
aracnoideo cada vez se diagnostica "antemortem" con mayor frecuencia, por la mayor supervivencia de los
pacientes oncolgicos debido a avances teraputicos y la mayor sensibilidad de las tcnicas diagnsticas.
La carcinomatosis leptomenngea puede llegar a ocurrir hasta en el 8% de los pacientes oncolgicos y es
ms frecuentemente encontrada en adultos en el cncer de pulmn y mama (30%), melanoma (2-15%) y
tracto gastrointestinal (<15%), y en nios en neoplasias hematolgicas y PNET (Sewell y cols, 2005).
Entre los tumores primarios del SNC, capaces de producir diseminacin leptomenngea a travs de LCR, se
encuentran: PNETs (Figura 18-5), ependimomas (hasta en el 11% de los casos, la capacidad de
diseminacin parece estar relacionada con el grado de malignidad (Duffner y cols, 1985)), tumores de la
regin pineal, gliomas de alto grado y, menos frecuentemente, papilomas de plexo coroideo,
oligodendrogliomas, hemangioblastomas y melanomas primarios del SNC.

18.2.2. Cuadro clnico

El dolor, es el sntoma ms frecuente, que puede estar acompaado de sndrome menngeo y focalidad
neurolgica, como mielopata, sndrome de cola de caballo (hasta el 20% de los casos) y polirradiculopata
(15%). La obstruccin al flujo de LCR puede provocar hipertensin endocraneal e hidrocefalia, que podra
requerir una derivacin. La clnica de presentacin es variable, pero es frecuente la aparicin de signos y
sntomas correspondientes a distintos niveles medulares (hasta en un 75% de los casos), debido a que la
diseminacin es difusa y afecta a distintos niveles. Dentro de la columna, la zona de la cola de caballo es una
de las localizaciones ms frecuentes, debido al estasis de LCR (Figura 18-6).

18.2.3. Diagnstico
El diagnstico precoz es importante para el comienzo del tratamiento antes del deterioro neurolgico. El
diagnstico se realiza mediante RM con gadolinio y citologa de LCR. La citologa de LCR es capaz de
detectar siembras subaracnoideas no detectadas en la RM y, viceversa, la RM puede detectar siembras en
casos de PL negativa. Por tanto ambas pruebas se utilizan de forma complementaria.
Se recomienda la realizacin de RM espinal con gadolinio y citologa de LCR en aqullos tumores del SNC
con elevada capacidad de diseminacin a travs del LCR como: PNETs, ependimomas y tumores de la pineal
(tumores de clulas germinales, pineocitomas y pineoblastomas), en tumores primarios del SNC de elevada
malignidad y siempre que exista sospecha clnica.

18.2.3.1 Estudios de neuroimagen

La MR con contraste es la prueba de eleccin y muestra normalmente un realce difuso leptomenngeo.
Cuando existe contraindicacin para la RM, la mielo-TC es la tcnica de eleccin y permite la recogida de
LCR para citologa.
La sensibilidad de la RM en el diagnstico de metstasis leptomenngeas vara en funcin del tumor primario,
siendo del 90% en pacientes con tumores slidos y del 55% en pacientes con neoplasias hematolgicas
(Sewell y cols, 2005). En RM aparecen como lesiones hipercaptantes en el espacio subaracnoideo, como:
engrosamiento de las races nerviosas, ndulos subaracnoideos o engrosamiento difuso subaracnoideo
(Figura 18-7). Es importante delimitar la extensin de la afectacin leptomenngea mediante neuroimagen
para una mejor programacin del tratamiento radioterpico.

18.2.3.2 Examen de LCR

No se recomienda la PL cuando existe bloqueo completo del espacio subaracnoideo. La bioqumica del LCR
puede mostrar elevacin de las protenas y descenso de la glucosa. En casos de sangrado, puede aparecer
xantocroma, lo cual es ms frecuente en las metstasis de melanoma. La eficacia diagnstica de la PL para
la deteccin citolgica de siembras leptomenngeas es del 50-60% y mejora con la repeticin (hasta el 90%
tras 3 PL). Si no se encuentra el tumor primario, a veces puede estar indicada la biopsia leptomenngea.

18.2.4. Tratamiento y pronstico

Se debe tratar el tumor primario y todo el neuroaxis, ya que las clulas malignas estn diseminadas por todo
el LCR. La RT craneoespinal con dosis de refuerzo en aquellas regiones donde se visualicen drop mets es
el tratamiento principal en los casos de tumores primarios del SNC en los que la RM y/o la citologa son
positivos. A ser posible la RT debe ser evitada en nios menores de 3 aos porque produce retraso
psicomotor y del crecimiento y hasta entonces utilizar QT.
Los PNETs tienen gran tendencia a la diseminacin a travs del LCR, especialmente el meduloblastoma
(Figura 18-8), en el que hasta un tercio de los casos presentan metstasis leptomenngeas al diagnstico
(Laurent y cols, 1985). Se recomienda irradiacin profilctica de todo el neuroeje (40Gy) con dosis de
refuerzo en el lecho tumoral y en las reas donde se visualicen drop mets (15Gy) y QT (CCNU y vincristina).
En los gliomas malignos puede haber diseminacin leptomenngea, normalmente a nivel cranial, por lo que se
recomienda irradiacin cranial total (40Gy) con refuerzo en el lecho tumoral (20Gy), adems de quimioterapia
(PCV, Temodal, BCNU). Se administrar RT espinal en aqullos casos con evidencia de diseminacin a ese
nivel.
El pronstico es malo porque indica un estado avanzado del tumor primario y la supervivencia est
determinada por el tipo de tumor primario. La puntuacin en la escala de Karnofsky es un indicador
pronstico. La radioterapia y la quimioterapia pueden aumentar la supervivencia en varios meses y los
pacientes fallecen en muchos casos de complicaciones sistmicas ms que neurolgicas.

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