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Pediatra Integral

rgano de expresin de la Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria

VOLUMEN XX
NMERO 3
ABRIL 2016
CURSO VI

Programa de Formacin Continuada


en Pediatra Extrahospitalaria

Sumario
Editorial
Trigsimo Congreso Nacional de la SEPEAP. Salamanca 2016
J. Pellegrini Belinchn

149

Temas de Formacin Continuada


Dermatitis del paal y trastornos relacionados
T. Pozo Romn

Anomalas vasculares
M.T. Alonso San Pablo, X. Caldern-Castrat

Enfermedades vricas de la piel


R. Jimnez Als, I.M. Coronel Prez, I.C. Snchez Fuentes

Enfermedades bacterianas de la piel


A.J. Conejo-Fernndez, F.A. Moraga-Llop

Micosis cutneas
M.E. Hernndez Ruiz

151
159
169
179
189

Regreso a las Bases


Manifestaciones cutneas de las enfermedades
sistmicas en Pediatra
E. Fonseca Capdevila, R.M. Fernndez Torres, M. Mazaira Fernndez

194

El Rincn del Residente


Caso clnico MIR. Haz tu diagnstico
Lactante con afectacin del estado general, distensin
abdominal y ausencia de deposiciones
A. Corrales Gonzlez, A. Torralbo Carmona, J.C. Salazar Quero, B. Espn Jaime
Preescolar con rechazo de la marcha
N. Llanos Alonso, T. Araujo Garca,
J. Gonzlez de Buitrago Amigo, M. Roncero Maillo

203

Representacin del nio en la pintura espaola


El nio en la obra histrica de Francisco Pradilla

DERMATOLOGA I

J. Fleta Zaragozano

Noticias

204
205

Pediatra Integral
rgano de expresin de la Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria

Programa de Formacin Continuada en Pediatra Extrahospitalaria


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Canarias. Las Palmas
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Canarias. Tenerife
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Presidente
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Vicepresidente
Dr. J. Pellegrini Belinchn
Secretario
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Tesorero
Dr. L. Snchez Santos
Vocales
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Madrid
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Murcia
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Navarra
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Asma y Alergia
Dr. J. Pellegrini Belinchn
Docencia y MIR
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Educacin para la Salud y Promocin
del Desarrollo Psicoemocional
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Investigacin y Calidad
Dr. V. Martnez Surez
Nutricin y Patologa Gastrointestinal
Dr. C. Coronel Rodrguez
Pediatra Social
Dr. J. Garca Prez
Simulacin
Dr. L. Snchez Santos

En portada
Los virus del papiloma humano (VPH)
infectan de forma selectiva piel y mucosas,
ocasionando neoformaciones benignas
(verrugas) y, algunas de ellas, tambin
malignas. Los papilomas genitales o condilomas surgen como lesiones excrecentes,
con mrgenes recortados (crestas de gallo)
totalmente asintomticos.

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TDAH
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Pediatra Integral
Official publication of the Spanish Society of Community Pediatrics and Primary Care

VOLUME XX
NUMBER 3
APRIL 2016
COURSE VI

Continuing Education Program


in Community Pediatrics

Summary
Editorial
30th SEPEAP National Congress. Salamanca 2016
J. Pellegrini Belinchn

149

Topics on Continuous Training in Paediatrics


Diaper dermatitis and related disorders
T. Pozo Romn

Vascular anomalies
M.T. Alonso San Pablo, X. Caldern-Castrat

Viral skin diseases


R. Jimnez Als, I.M. Coronel Prez, I.C. Snchez Fuentes

Bacterial skin diseases


A.J. Conejo-Fernndez, F.A. Moraga-Llop

Cutaneous mycoses
M.E. Hernndez Ruiz

151
159
169
179
189

Return to the Fundamentals


Cutaneous manifestations of systemic
diseases in Pediatrics
E. Fonseca Capdevila, R.M. Fernndez Torres, M. Mazaira Fernndez

194

The Residents Corner


Clinical Case-Residents. Make your diagnosis
Infant with general malaise, abdominal
distension and constipation
A. Corrales Gonzlez, A. Torralbo Carmona, J.C. Salazar Quero, B. Espn Jaime
Toddler with refusal to walky
N. Llanos Alonso, T. Araujo Garca,
J. Gonzlez de Buitrago Amigo, M. Roncero Maillo

203

Representation of children in Spanish painting


The child in the historical work of Francisco Pradilla

DERMATOLOGY I

J. Fleta Zaragozano

News

204
205

Hemos pedido a ponentes y moderadores


que sean lo ms prcticos e interactivos posible.
Deseamos un congreso moderno, con rigor, huir
de lecciones magistrales y hacerlo participativo a
todos los asistentes. Se han introducido cambios
en la estructura que esperamos puedan hacerlo
ms atractivo y funcional

J. Pellegrini Belinchn

Presidente del Comit Organizador del Congreso.


Pediatra del Centro de Salud de Pizarrales. Salamanca

Editorial
TRIGSIMO CONGRESO NACIONAL DE LA SEPEAP.
SALAMANCA 2016

l trigsimo Congreso Nacional de la Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y de Atencin


Primaria SEPEAP se celebrar los das 20 a 22 de
octubre en la ciudad de Salamanca. Desde hace 18 aos y
dirigido por el Dr. Fernando Malmierca Snchez, no se
haba vuelto a celebrar el congreso de la Sociedad en nuestra
ciudad.

Desde entonces, ha habido cambios en la ciudad, en las


sociedades cientficas en general y en la nuestra en particular, pero tambin, los ha habido en otros muchos aspectos.
As, los cambios culturales y sociales de las ltimas dcadas
han provocado una renovacin en la forma de entender y
comprender, como profesionales, las reuniones y los congresos de nuestra especialidad. La sociedad se renueva y
necesariamente nuestro congreso se tiene que adaptar, los
cambios establecidos en las ltimas convocatorias, obligados
por los horarios, la impuesta suplencia de unos compaeros
a otros incluso para su formacin, la crisis econmica, hacen
que actos a los que estbamos acostumbrados no sea posible
conservar, hemos preferido mantener y, si es posible, mejorar
la oferta cientfica a costa de actos sociales prescindibles. La
innovacin y la imaginacin son necesarias cuando disminuyen los medios econmicos.
Nos espera un ambicioso programa, consensuado entre
la Junta Directiva de la Sociedad y el Comit Cientfico y
Organizador salmantino. Es un programa amplio, enfocado
tanto a problemas cotidianos, a patologas emergentes, con
los que tendremos que vernos en los prximos meses o aos,
como a desarrollar habilidades prcticas en los talleres que se
realizarn a lo largo del congreso. Hemos pedido a ponentes y moderadores que sean lo ms prcticos e interactivos

posible. Deseamos un congreso moderno, con rigor, huir


de lecciones magistrales y hacerlo participativo a todos los
asistentes.

Se han introducido cambios en la estructura que esperamos puedan hacerlo ms atractivo y funcional. Se han
variado los horarios de los talleres, que al fin y al cabo son las
sesiones ms demandadas, para que cualquier asistente que
as lo desee pueda asistir a 4 de ellos a lo largo de los casi tres
das de congreso. Repetiremos algunos de aos anteriores
por la gran aceptacin y demanda que tuvieron, as se volver a tratar la lectura rpida del ECG, o de ciruga menor,
radiologa prctica para pediatras de Atencin Primaria a
la que este ao se aade otro taller de radiologa en patologa sea frecuente, y exploracin oftalmolgica dirigida a
pediatras del primer nivel. Pero tambin, hay novedades que
esperamos sean bien recibidas, trabajaremos en un taller de
frmulas magistrales en Pediatra, recordaremos de forma
prctica e interactiva la exploracin neurolgica del nio
mayor, de la patologa ortopdica ms prevalente, se manejar un tema pocas veces abordado en nuestros congresos,
como es la sexualidad en la adolescencia y se tratar por parte
del Grupo de Ecografa de la SEPEAP, incluida en el Grupo
de Tcnicas Diagnsticas, la ecografa en las consultas de
Pediatra Extrahospitalaria y de Atencin Primaria.
Los comits organizador y cientfico han puesto especial
inters en la preparacin de las tres sesiones de Casos Clnicos Interactivos, han sido tradicionalmente las ponencias
mejor valoradas y hemos querido darle mayor participacin
a los asistentes utilizando aplicaciones a travs del telfono
mvil, para hacerlas ms dinmicas y participativas. Se plantearn casos clnicos sobre patologa digestiva, endocrino-

PEDIATRA INTEGRAL

149

editorial

loga y un tema muy demandado, como son: las urgencias


peditricas en Atencin Primaria.

Hemos entendido las sesiones de controversias y as las


hemos planteado, como reuniones de profesionales para
tratar temas sobre los que no se dispone todava de evidencias cientficas, que pueden servir para contrastar estudios
realizados, vigilar su metodologa y comunicar experiencias
distintas con diferentes visiones de un mismo problema,
hasta que nuevos estudios mejoren, estudien y determinen
nuevas evidencias. As, se tratarn temas todava discutidos
como: la escolarizacin precoz y quin, cmo y dnde se
debe afrontar el tratamiento del TDAH.
Hemos disminuido a dos el nmero de mesas redondas
simultneas, pero esperamos que sean de gran inters para
los asistentes; se tratar de esta forma, la piel como expresin
de enfermedad sistmica y otro problema que nos preocupa
a los pediatras, que son los trastornos paroxsticos no epilpticos. Era necesario que fueran mesas con gran inters,
porque coincidirn en el horario con parte de los talleres.
El viernes ser la mesa plenaria internacional, donde
podremos valorar el manejo de la Pediatra en otras partes del mundo y la conferencia extraordinaria versar sobre
medicina y arte.

Tambin, hemos querido dar un giro a la mesa profesional, que este ao tratar sobre algo que se nos est
planteando en todas las comunidades autnomas, aunque
con distinto nombre, que llamaremos de forma genrica las
Unidades de Gestin Clnica y cmo afectan a la Pediatra
de Atencin Primaria y la profesionalizacin de los gestores.

La SEPEAP ha tenido desde hace aos una poltica de


acogimiento a los MIR de Pediatra desde el inicio de su
especialidad. Nuestra revista Pediatra Integral es de las ms
valoradas para su formacin, la modernizacin del Congreso
anual, el esfuerzo en mejorar la pgina Web de la Sociedad,
ha conseguido un mayor acercamiento de los pediatras en
formacin y esperamos su presencia en el Congreso de Salamanca. Se ha organizado una mesa redonda MIR, donde
puedan discutir de forma autnoma los problemas con los
que se enfrentan durante su formacin y los retos que se
plantean al terminarla.
Los dos seminarios, pensamos que sern importantes
para nuestra prctica diaria. Abordaremos el papel del pediatra de Atencin Primaria en el control de las resistencias
a antimicrobianos, y las indicaciones de leches especiales,
con especial inters en los nuevos componentes de las leches
infantiles.

No nos hemos querido olvidar en la preparacin del


congreso de algunos temas que el comit cientfico ha considerado fundamental tratar en un congreso nacional de
Pediatra, as se abordarn en el panel de expertos, la pediatra social y los errores innatos del metabolismo.

El jueves por la tarde, antes de la sesin de inauguracin,


coincidiendo con parte de los Talleres, y debido al xito de
asistencia, en Zaragoza y Valencia, donde se desbordaron las
salas contratadas, y la alta valoracin que se hizo por parte
150

PEDIATRA INTEGRAL

de los asistentes, se realizarn tres Cursos Pre Congreso,


en los que se volver a abordar, por el Grupo de Asma y
Alergia, el diagnstico y tratamiento integral de base del
asma, ya que probablemente, a pesar de ser la enfermedad
crnica ms prevalente en la infancia, quizs por la forma
de rotar durante la especialidad, al terminar la residencia
de Pediatra no siempre se ha adquirido la prctica y habilidades necesarias para afrontar esta enfermedad crnica,
ms all del tratamiento de las crisis. Los problemas del
sueo, tambin se repetirn, un tema tan brillantemente
desarrollado por nuestro Grupo del Sueo de la SEPEAP,
origen de constantes preguntas a lo largo del ejercicio de
nuestra profesin. El ltimo Curso ser sobre Nutricin en
Pediatra, otro de los problemas abordados de forma diaria
en nuestras consultas y al que nuestro Grupo de Nutricin,
acompaado de expertos, intentar dar respuesta.
Se organizar, probablemente en la Plaza de los Bandos,
plena de historia salmantina, el Simulacro de RCP para
escolares de 6 de primaria, con lo que adems de la formacin de los nios en RCP y dado que son los mejores agentes
de sus familias, dar una especial visibilidad al congreso en
la ciudad y esperamos que en Castilla y Len.

No podemos olvidar a la industria, fundamental en


muchsimas ocasiones para nuestra formacin, algo que
como recientemente ha publicado nuestro presidente hay
que reconocer y, si no se hace, es un ejercicio de doble moral.
Tendrn lugar distintos simposios que estamos seguros,
sern de gran inters para los congresistas.
Con respecto a los actos sociales, durante la sesin inaugural tendremos una sorpresa que los pediatras salmantinos
hemos preparado con especial cario.

Tras hacer entrega de los premios y distinciones de la


sociedad en una sesin plenaria, el congreso terminar el
sbado a medio da con un coctel de despedida a las 15
horas. Esto permitir a los asistentes disfrutar de la ciudad de
Salamanca la tarde del sbado y parte del domingo, aquellos
que dispongan de tiempo.

La ciudad que esperamos podis disfrutar, ya no es la


misma de hace 18 aos, es cierto que mantiene su encanto
monumental, el gtico y romnico continuarn recibiendo
al visitante como hace siglos, la acertada iluminacin de los
monumentos hace que sea necesario ver las dos Salamancas,
la nocturna probablemente tan bonita y acogedora como la
diurna, pero plena de secretos, misterios, duelos a espada
e historias de la universidad y sus estudiantes. La ciudad,
llena de plazas y espacios ntimos que invitan a pasear ha
cambiado, han aumentado las plazas hoteleras de calidad y
la peatonalizacin de gran parte del centro histrico hace
de esta ciudad un lugar idneo para inducir al visitante a
un pronto regreso.
Todos los pediatras salmantinos, aunque con distintas
responsabilidades, hemos participado en la preparacin de
nuestro congreso y os esperamos con ilusin en nuestra ciudad, a la que estamos seguros tendris tiempo de visitar y
disfrutar.
Os esperamos en Salamanca.

Dermatitis del paal y


trastornos relacionados
T. Pozo Romn

Mdico Especialista de Dermatologa. Jefe de Seccin y de la Unidad de Dermatologa


del Hospital Universitario Ro Hortega de Valladolid

Resumen

Abstract

La dermatitis del paal es un trastorno que ocurre


en ms del 35% de los nios, sin diferencias de
gnero o raza, como consecuencia generalmente
de un mal cuidado de la piel de esa zona y, ms
excepcionalmente, por enfermedades que alteran
de forma importante la funcin barrera de la piel.

Diaper dermatitis is a disorder that occurs in


more than 35% of children, no differences in
gender or race, usually as a result of a poor
care of the skin in that area and exceptionally
by diseases that alter significantly the barrier
function of the skin.

Clnicamente, se manifiesta como un eritema


inicialmente en las zonas de roce del paal. El
eritema progresivamente aumenta su intensidad
y extensin, pudiendo llegar a producir erosiones
y lesiones seudoverrucosas. Se sobreinfecta con
facilidad, requiriendo entonces de tratamiento
mdico.

Clinically it manifests as erythema, initially


in the friction areas with the diaper,
which gradually increases its intensity and
extent, being able to produce erosions and
pseudoverrucous papules and nodules. Lesions
are infected easily, thus requiring medical
treatment.

Es importante considerar siempre la posibilidad


de otras enfermedades que se pueden localizar
en esa zona, algunas graves, como la enfermedad
de Kawasaki o la histiocitosis de clulas de
Langerhans, y otras relativamente frecuentes,
como: la miliaria, la dermatitis alrgica de
contacto, la dermatitis seborreica, el psoriasis o la
dermatitis estreptoccica perianal.

It is always important to consider other


diseases that can be located in that area, some
serious as Kawasaki disease or Langerhans Cell
Histiocytosis and other more common, as heat
rash, allergic contact dermatitis, seborrheic
dermatitis, psoriasis or perianal streptococcal
dermatitis.

Las medidas preventivas son tambin el aspecto


ms importante del tratamiento. En la mayora
de los casos, suele ser suficiente con airear la
zona y cambiar el paal con frecuencia, adems
de limpiar y secar cuidadosamente la zona, sin
irritarla. El uso de paales ultra absorbentes
y transpirables ayuda mucho a solucionar el
problema. Son tambin muy tiles las cremas
barrera con xido de zinc.

Preventive measures are also the most


important aspect of treatment. In most cases
its enough to aerate the area and change the
diaper frequently, in addition to clean and
dry the area without irritating. Using ultra
absorbent and breathable diapers helps a lot
to solve the problem. Barrier creams with zinc
oxide are very useful too.

Palabras clave: Dermatitis del paal; Dermatitis irritativa de contacto; Cremas barrera.
Key words: Diaper dermatitis; Irritant contact dermatitis; Barrier creams.
Pediatr Integral 2016; XX (3): 151158

PEDIATRA INTEGRAL

151

Dermatitis del paal y trastornos relacionados

Introduccin
La dermatitis del paal es un trastorno
que ocurre en ms del 35% de los nios,
sin diferencias de gnero o raza, como consecuencia generalmente de un mal cuidado
de la piel de esa zona y, ms excepcionalmente, por enfermedades que alteran
de forma importante la funcin barrera de
la piel.

e entiende por dermatitis del


paal, en sentido estricto, a la
dermatitis irritativa que aparece
en la zona cubierta por el paal.
Los bebs tienen una piel ms delgada que la de los adultos, que produce
menos secreciones y que es ms susceptible a la irritacin y a la infeccin(1),
pero el punto crtico en el desarrollo de
la dermatitis del paal es la oclusin de
la piel por el paal(2).
Si no se cambia el paal con frecuencia, se produce sobrehidratacin
y maceracin en el estrato crneo, que
hace a la piel ms sensible a la friccin,
alterando la funcin barrera y permitiendo la exposicin de las capas ms
inferiores de la epidermis a los irritantes. Las enzimas digestivas de las heces
(triptasa y lipasa) pueden jugar tambin
un papel en el desarrollo de la dermatitis del paal, junto con la sobrehidratacin y el pH alcalino, que incrementan
la actividad de estas enzimas(3,4).

Otros factores que agravaran la


dermatitis seran: el mal cuidado de la
piel, los microorganismos, las alteraciones de la orina, la diarrea y el uso
de antibiticos de amplio espectro(3).
Su prevalencia se estima en ms del
35% y ocurre, sobre todo, en neonatos
y entre los 8 y 12 meses de edad(5), sin
diferencias de gnero o raza(6). Los
bebs alimentados con leche materna
parecen tener un riesgo ms reducido(1,7).

Clinica
La historia clnica y la exploracin son
esenciales, ya que no hay ninguna prueba
de laboratorio diagnstica (Figs. 1-9).

El diagnstico de la dermatitis
del paal es clnico y no hay ninguna
prueba de laboratorio que lo confirme.
Las lesiones aparecen inicialmente en
las zonas convexas (2), que tienen un
contacto ms directo con el paal,

Figura 2.
Dermatitis
irritativa severa.

Figura 3.
Dermatitis
irritativa severa +
candidiasis.

Figura 1. Dermatitis irritativa moderada.

152

PEDIATRA INTEGRAL

Figura 4. Sifiloide
posterosivo.

Dermatitis del paal y trastornos relacionados

Figura 6.
Candidiasis.

Figura 5.
Dermatitis
irritativa
crnica.

Figura 7. Imptigo.
Fuente: Pediatr Integral 2012; XVI(3): 252.e1-252.e19.

Figura 9. Granuloma glteo infantil.

Figura 8. Foliculitis.

como son: los genitales externos, las


nalgas, los muslos y el perin, respetando caractersticamente los pliegues. Inicialmente, la lesin es un
eritema rosado que si no se controla,
se va haciendo cada vez ms intenso y
confluente hasta afectar tambin a los
pliegues, con exudacin (Figs. 1, 2 y 3),
y en las formas ms severas erosiones
y ulceraciones (sifiloide posterosivo de
Sevestre-Jacquet [Fig. 4]). Cuando la
dermatitis del paal adems de grave,
es crnica, da lugar a lesiones seudoverrucosas (Fig. 5).
Con relativa frecuencia aparece
tambin un rea de eritema ms o
menos lineal, en la raz de los muslos,
que se corresponde con los elsticos del
paal, que carecen de material absorbente, y en la que se produce la irritacin por el contacto prolongado de la
piel con el material plstico(8).
Las complicaciones ms habituales son las infecciones, sobre todo la

candidiasis por Candida albicans,


con la que hay una correlacin signif icativa (4,9,10) . Clnicamente, la
candidiasis del paal cursa con un
eritema intenso de tinte rojo violceo, localizado inicialmente en los
pliegues, con formacin de ppulas y
ppulo-pstulas satlites, alrededor de
la lesin inicial (Fig. 6).
Las infecciones por estafilococos o
estreptococos son tambin complicaciones de la dermatitis del paal, que
ocurren, sobre todo en las zonas convexas y, clnicamente, son similares a los
que aparecen en otras zonas del tegumento. En el caso del imptigo estreptoccico o estafiloccico (Fig.7), son
lesiones erosivas, cubiertas por costras
amarillentas y, a veces, ampollas, aunque en este caso suelen asentar sobre
una piel eritematosa. La foliculitis
estafiloccica (Fig.8) se manifiesta
por ppulas o ppulo-pstulas en las
zonas de ms roce(11).
PEDIATRA INTEGRAL

153

Dermatitis del paal y trastornos relacionados

Figura 10. Miliaria.


Fuente: Pediatr
Integral 2012;
XVI(3): 252.
e1-252.e19.

La hipopigmentacin e incluso la
presencia de cicatrices atrficas son
tambin complicaciones de las dermatitis del paal moderadas o severas.
El granuloma glteo infantil
(Fig.9) es otra complicacin asociada
en este caso a la utilizacin de corticoides tpicos de alta potencia, caracterizada por la aparicin de lesiones
ppulo-nodulares violceas o purpricas de hasta 2 o 3 cm de dimetro,
sobre las superficies convexas, que
pueden tardar en curar varios meses
despus de la supresin de los corticoides tpicos, a veces, con cicatriz(12).

Diagnstico diferencial
Es importante considerar siempre la
posibilidad de otras enfermedades, que
pueden ser graves (Figs. 10-17).

Para el diagnstico diferencial de


las erupciones cutneas de la zona del
paal, me sigue pareciendo til la clasificacin de Koblenzer de 1973(13):
Causadas por el paal y que, por
tanto, curan cuando ya no hay paal.
Exacerbadas por el paal, es decir,
que pueden aparecer cuando no
hay paal, pero generalmente con
menor gravedad y con caractersticas clnicas diferentes.
Independientes del paal, por lo
que pueden aparecer en cualquier
otro momento.

Figura 11. Dermatitis seborreica.

Enfermedades relacionadas
directamente con el paal
Dermatitis alrgica de contacto

Figura 12. Psoriasis.

154

PEDIATRA INTEGRAL

Figura 13. Deficiencia de zinc. Acrodermatits


enteroptica.

La dermatitis alrgica de contacto


puede asociase a una dermatitis del
paal o aparecer directamente como
tal. La causa ms frecuente es la alergia a alguno de los componentes de las
cremas o toallitas utilizadas para el cuidado de la piel o para el tratamiento de
la dermatitis del paal, pero tambin a
la goma de los paales(14,15). Las lesiones son reas eritematosas de contornos
bien definidos y que afectan a cualquier
parte de la zona cubierta por el paal.
El diagnstico se puede confirmar con
la realizacin de pruebas alrgicas de
contacto(16), pero ante la sospecha, hay
que reducir al mnimo los productos
empleados en la zona y asociar un corticoide de baja potencia, 2 veces al da.

Dermatitis del paal y trastornos relacionados

Enfermedades agravadas
por el paal
Dermatitis seborreica

Figura 14.
Hemangioma.

En la zona del paal, la dermatitis


seborreica se manifiesta como placas
eritematosas, bien delimitadas en las
ingles, pero sin el componente descamativo habitual en las lesiones del
cuero cabelludo. Generalmente, en
pocos das, aparecen tambin lesiones
tpicas en cuero cabelludo (Fig.11),
detrs de las orejas, etc., que son las
que permiten hacer el diagnstico(14,15).
La enfermedad es autorresolutiva en
3-6 meses, pero se pueden usar para su
control, corticoides de muy baja potencia, adems del lavado de la zona con
jabones antifngicos (ketoconazol 2%).
Psoriasis

Las lesiones de psoriasis en la zona


del paal son placas simtricas, muy
bien definidas, eritematosas sin la descamacin habitual en otras localizaciones (Fig.12). Suele haber una historia
familiar de psoriasis, que junto con la
falta de respuesta a corticoides tpicos
de baja potencia, permiten el diagnstico(14,15). El tratamiento consiste en
corticoides de potencia media-alta o
inhibidores de la calcineurina.
Figura 15. Enfermedad ampollosa crnica
benigna infantil. Fuente: Pediatr Integral
2012; XVI(3): 252.e1-252.e19.

Figura 16. Histiocitosis de clulas de


Langerhans.

Enfermedades localizadas
en la zona del paal, pero
independientes del mismo
Deficiencia de zinc. Acrodermatitis
enteroptica

Figura 17.
Infeccin por virus
coxsackie.

Miliaria

La miliaria ocurre por el aumento


de calor y humedad en la piel cubierta
por el paal y se debe a la retencin de
sudor ecrino en los ductos. Tpicamente (Fig.10), son ppulas o pequeas

pstulas, en los pliegues, generalmente


pruriginosas(14,15). El tratamiento consiste en disminuir la temperatura de la
zona airendola. Se puede aadir una
pasta grasa o al agua en cada cambio
de paal.

La deficiencia de zinc afecta, sobre


todo, a nios prematuros, porque sus
necesidades de zinc pueden ser superiores a las que les proporciona la leche
materna. Tambin ocurre: en situaciones de malabsorcin, en el curso de una
diarrea prolongada, por una alergia a
las protenas de la leche o en pacientes
con fibrosis qustica. Son lesiones eritematosas, maculopapulosas, a menudo
brillantes, con bordes delimitados y
descamacin perifrica(14,15) (Fig.13).
Ocurren tambin, alrededor de la boca
y ojos y en los pliegues del cuello y se
pueden acompaar de: irritabilidad,
diarrea, retraso en el crecimiento y
alopecia.
La acrodermatitis enteropatica es
una alteracin autosmica recesiva del
PEDIATRA INTEGRAL

155

Dermatitis del paal y trastornos relacionados

metabolismo del zinc, en la que faltan


los transportadores del zinc en el intestino que ayudan en la absorcin gastrointestinal(14,15). Suele manifestarse
cuando los nios cambian de la lactancia materna a la artificial o cuando sus
demandas de zinc son mayores que las
que la leche de su madre puede proporcionar. El tratamiento consiste en
incrementar los aportes de zinc.
Deficiencia de biotina

La biotina est en muchos alimentos y es sintetizada por las enterobacterias, por lo que su dficit es excepcional,
apareciendo solo en pacientes con dieta
parenteral sin biotina o en tratamiento
con antibiticos de amplio espectro
durante mucho tiempo. Tambin puede
ocurrir en pacientes con dficit congnito de carboxilasas, la holocarboxilasa
sintetasa y la biotinidasa. En el primer
caso, los sntomas aparecen ya en el
recin nacido y en el segundo, despus
de los 3 meses de edad.
Las manifestaciones cutneas
son similares a las de la acrodermatitis enteroptica: lesiones eritematodescamativas periorificiales. Se asocia
tambin con alopecia, conjuntivitis
y glositis, y si la deficiencia persiste,
alteraciones neurolgicas (irritabilidad, letargia, parestesias, etc.)(15,17).
El tratamiento consiste en aumentar
el aporte de biotina.
Dermatitis atpica

La dermatitis atpica suele respetar


el rea del paal, pero en ocasiones,
generalmente en el contexto de lesiones generalizadas, tambin afecta a
esa zona. Son lesiones eritematosas de
bordes mal definidos. El diagnstico
se establece por el resto de lesiones en
localizaciones tpicas(15,18). El tratamiento incluye cremas de corticoides e
inhibidores de la calcineurina, adems
de las medidas de prevencin (baos
cortos, emolientes, etc.). Es importante
tambin eliminar todos los productos
de limpieza y cosmticos que puedan
ser irritantes y/o causar sequedad.
Hemangiomas

Cuando se presentan en el rea


del paal, los hemangiomas infantiles
(Fig.14) pueden confundirse con eritema y con frecuencia se ulceran (ms
156

PEDIATRA INTEGRAL

del 50%). Cuando las lesiones son


extensas, es preciso tener en cuenta su
asociacin con anomalas extracutneas
(urogenitales, renales, etc.)(19).

ser ineficaz y es necesario recurrir al


sistmico (corticoides orales, ciclosporina, etc.).

Vitligo

Es otra enfermedad importante,


potencialmente peligrosa para la vida,
en la que la erupcin perineal puede
ser clave para el diagnstico(14,15). La
mayora de los pacientes tienen un eritema importante y, a veces, ppulas en
ingles, que se descaman rpidamente.
Se acompaan de: fiebre alta mantenida, adenopatas cervicales, inyeccin
conjuntival, labios rojos, secos y fisurados, lengua aframbuesada, eritema
y/o edema de manos y pies con descamacin posterior de los dedos en los
das siguientes. El tratamiento con
inmunoglobulinas IV y aspirina en los
primeros das, reduce la prevalencia de
alteracin de las arterias coronarias.

El vitligo plantea el diagnstico


diferencial con las lesiones hipocrmicas, postinflamatorias que pueden ocurrir en la dermatitis del paal cuando
curan las lesiones agudas. El vitligo,
sin embargo, habitualmente aparece
tambin en otras localizaciones (alrededor de ojos y labios, dorso de manos,
codos, rodillas, axilas, ingles, ombligo,
etc.) y presenta antecedentes familiares.
Las lesiones tpicas son: mculas blancas, asintomticas de tamao variable
(desde mm hasta cm), que se encuentran rodeadas de piel normal.
Aunque las lesiones de vitligo
pueden curar espontneamente, es
ms habitual que persistan; mientras
que, las hipocromas que ocurren en la
dermatitis del paal se suelen solucionar espontneamente, en unos pocos
meses.
Enfermedad ampollosa crnica
benigna infantil

Se caracteriza por la aparicin de


ampollas tensas, a menudo agrupadas
sobre una piel inf lamada, en perin
(Fig.15) y, tambin, en otras localizaciones (periorales e intraorales sobre
todo, pero tambin en cualquier otra
localizacin). Las lesiones nuevas van
apareciendo alrededor de las antiguas
formando un collarete. Es rara la presencia de sntomas generales. El diagnstico se establece por la biopsia y la
inmunofluorescencia (depsitos de IgA
en la membrana basal)(20). La mayora
responde rpidamente a sulfona o sulfapiridina y solo unos pocos precisan
de ciclos cortos de corticoides orales.
Histiocitosis de clulas de Langerhans

La afectacin de las ingles puede


ser la primera manifestacin de esta
rara enfermedad (Fig.16). Son ppulas hemorrgicas y petequias junto con
erosiones y ulceraciones y suele haber
tambin afectacin del cuero cabelludo,
orejas y mucosa oral. A veces, hay
tambin lesiones en el tronco(14,15). La
biopsia de las lesiones nos da el diagnstico. El tratamiento tpico suele

Enfermedad de Kawasaki

Infeccin por virus coxsackie,


especialmente A6

La enfermedad boca-mano-pie
(Fig. 17), cursa en un porcentaje
importante de casos con un exantema
vesculo ampolloso y erosivo en otras
localizaciones y especialmente en reas
donde hay una dermatitis previa, como
es la dermatitis del paal. La erupcin
causada por Coxsackie A6 es ms exuberante que la causada por otros virus y
puede plantear problemas de diagnstico diferencial(21).
Sfilis congnita

La sf ilis congnita es aquella


adquirida en el tero a travs de la
placenta(14,15,22). La erupcin cutnea,
que aparece inmediatamente despus
del nacimiento, suele ser ampollosa
(pnfigo sifiltico), adems de muy
infecciosa, pero si lo hace unas semanas ms tarde ya es mculopapulosa,
con lesiones rojo-cobrizas pequeas y
que suelen acompaarse de condilomas
planos o fisuras perianales, adems de
sntomas de afectacin general (piel
seca y arrugada, fiebre, hepatoesplenomegalia y rinitis persistente). El tratamiento es penicilina G acuosa.
Herpes simple

El herpes simple neonatal (perinatal) aparece en los primeros das o


semanas despus del parto en forma

Dermatitis del paal y trastornos relacionados

de vesculas o ampollas que progresan


a erosiones, a veces, en sacabocados.
Puede haber otros sntomas generales asociados, pero el diagnstico se
establece por: la clnica, una tincin
de Tzanck o cultivos virales(15). El tratamiento debe hacerse con aciclovir IV
por el alto riesgo de diseminacin.
Dermatitis perianal estreptoccica

La infeccin estreptoccica perianal por estreptococos del grupo A beta


hemoltico, se caracteriza por un eritema brillante, perianal, sin lesiones
satlite, aunque puede extenderse hacia
el perin. Hay dolor y puede haber fiebre(15,23). El tratamiento incluye antibioterapia oral y tpica..

Conducta a seguir
Las medidas preventivas, son tambin
la primera medida a tomar cuando ya se ha
producido la enfermedad.

Prevencin

Airear la zona todo lo posible,


al menos, 5-10 minutos en cada
cambio de paal, y cambiar el paal
frecuentemente, aproximadamente
cada hora en neonatos y cada 3-4 h
en los dems(5,15).
Limpiar cuidadosamente con agua
tibia y una esponja suave y secar
tambin cuidadosamente. Reservar las toallitas (sin alcohol) solo
para cuando no se pueda utilizar
el agua(24).
Utilizar paales ultra absorbentes
y transpirables(25,26).
Tratamiento de la dermatitis
irritativa del paal(15,27)

Corregir las causa si es que la


hay (diarrea, caractersticas de las
heces, etc.).
En cualquiera de las formas clnicas, airear la zona todo lo posible
y hacer cambios de paal frecuentes.
En las formas leves (eritema leve
y localizado)(15,27): suele ser suficiente con airear la zona y cambiar el paal ms frecuentemente,
pero se puede aadir una pasta

grasa o al agua (con xido de


zinc) en cada cambio de paal(1,5).
En las formas moderadas (eritema
intenso y generalizado)(15,27): aadir una pasta grasa o al agua (con
xido de zinc) en cada cambio de
paal y si no es suficiente, un corticoide de baja potencia 2 veces al
da.
En las formas complicadas (+ cndidas o bacterias)(15,27): si hay una
candidiasis, lavado cuidadoso con
jabones antifngicos (ketoconazol
2%) y, si no es suficiente, aplicar
una crema con corticoides de baja
potencia + antifngicos (imidazoles o ciclopirox olamina), habitualmente 4-5 das.
En las foliculitis: aplicar una crema
antibitica (cido fusdico o mupirocina) 2 veces al da, habitualmente 4-5 das.
En el imptigo: fomentos secantes
y antispticos con permanganato
potsico 1:10.000 o sulfato de
cobre/zinc al 1:1.000, 2-3 veces al
da, seguidos de la aplicacin de una
crema antibitica (cido fusdico o
mupirocina) o si la inf lamacin
es importante, con corticoides de
baja potencia + antibitico, 2 veces
al da, habitualmente 8-9 das.
Cuando las lesiones son extensas
puede ser conveniente asociar un
antibitico oral (amoxicilina).
En las formas graves (sifiloide
posterosivo de Sevestre-Jacquet)
(15,27) : fomentos secantes y antispticos con permanganato potsico 1:10.000 o sulfato de cobre o
zinc al 1:1.000, seguidos de crema
con corticoides de media potencia
y antibiticos, 2 veces al da (habitualmente 8-9 das).
En el granuloma glteo infantil(15,27): suspender los corticoides
tpicos y aadir una pasta grasa o
al agua (con xido de zinc) en
cada cambio de paal. Puede tardar
algunos meses en resolverse.

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Gupta AK & Skinner AR. Management of diaper dermatitis. International Journal of Dermatology. 2004; 43:
830-4.

Bibliografa recomendada

Gupta AK, Skinner AR. Management


of diaper dermatitis. International
Journal of Dermatology. 2004; 43:
8304.
En cuatro pginas, resume perfectamente los
conceptos bsicos de lo que es la dermatitis del
paal, su etiologa y su manejo.

Coughlin CC, Eichenfield LF, Frieden


IJ. Diaper Dermatitis: Clinical Characteristics and Differential Diagnosis. Pediatric Dermatology. 2014; 31
(Suppl.1): 1924
Este artculo, adems de incluir una buena iconografa, explica claramente desde un punto
de vista clnico, los principales diagnsticos
diferenciales que hay que considerar ante una
dermatitis en el rea del paal.

Shin HT. Diaper dermatitis that does


not quit. Dermatologic Therapy. 2005;
18: 12435.
Es el artculo ms completo, porque repasa
todos los aspectos de la dermatitis del paal,
haciendo especial hincapi en la prevencin y
tratamiento, y explicando detalladamente los
aspectos ms importantes de los mismos.

Caso clnico
Paciente de 8 das de edad, sin
antecedentes personales ni familiares
de inters. Es remitida a consulta por
lesiones en el rea del paal que en
pocos das se han ulcerado (Fig. 18).
No ha hecho ningn tratamiento.
A la exploracin, se aprecia un
eritema intenso y difuso en todo el
rea cubierta por el paal y lesiones
ulceradas en pliegue inguinal derecho
con ulceraciones satlite alrededor,
cubiertas con esfacelos amarillentos.
La paciente tena buen estado general,
aunque lloraba mucho.

158

PEDIATRA INTEGRAL

Figura 18.

A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas de este tema de Pediatra Integral, que
deber contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de
carcter nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado
en el cuestionario on-line.

Dermatitis del paal y


trastornos relacionados
1. Cul de las siguientes afirmaciones es CORRECTA cuando
hablamos de dermatitis del paal?
a. Es ms frecuente en pacientes
con antecedentes familiares de
dermatitis atpica.
b. Es ms frecuente en nias.
c. Se asocia habitualmente con
alergia de contacto.
d. Es menos frecuente en pacientes que usan paales ultra
absorbentes y transpirables.
e. Es menos frecuente cuando se
usan toallitas para la limpieza.
2. QU es caracterstico de las lesiones de dermatitis del paal en
sus fases iniciales?
a. La localizacin en los pliegues
inguinales.
b. La afectacin de las zonas en
contacto directo con el paal.
c. La aparicin de lesiones erosivas.
d. La presencia de lesiones satlite
alrededor del eritema.
e. La presencia de ppulas y ndulos.
3. CUL de las siguientes enfermedades que aparecen en el rea
del paal, son independientes del
mismo?
a. Dermatitis seborreica.
b. Dermatitis alrgica de contacto.
c. Dermatitis perianal estreptoccica.

d. Psoriasis.
e. Miliaria.
4. CUNDO sera necesaria la realizacin de una biopsia cutnea?
a. Cuando se sospeche una deficiencia de zinc.
b. Cuando se observen ppulas y
lceras en un paciente con diarrea crnica.
c. Cuando hay lesiones eccematosas en el resto del cuerpo, especialmente en los pliegues de las
extremidades.
d. Cuando hay eritema perineal
importante con fiebre alta y
adenopatas cervicales.
e. Cuando se observen ppulas
hemorrgicas y petequias junto
con erosiones y ulceraciones.
5. CUL es la medida preventiva
ms importante en la dermatitis
del paal?
a. Airear la zona unos minutos, en
cada cambio de paal.
b. La utilizacin de toallitas sin
alcohol, para la limpieza de la
zona.
c. La utilizacin sistemtica de
cremas barrera, con xido de
zinc.
d. La utilizacin sistemtica de
cremas barrera, sin perfumes.
e. El uso de paales desechables.

Caso clnico
6. QU diagnsticos consideraras
en este caso?

a. Dermatitis irritativa del paal.


b. Candidiasis.
c. Infeccin bacteriana.
d. a, b y c.
e. a y c.
7. CUL sera la conducta a seguir?
a. Mantener a la paciente con la
zona desnuda, sobre un empapador, todo lo posible.
b. Lavado cuidadoso de la zona
con gel de ketoconazol 2% una
vez al da.
c. Fomentos secantes con permanganato potsico 1:10.000 de 5
de duracin, en las lesiones
ulceradas, 2-3 veces al da.
d. Aplicar en las lesiones ulceradas
una crema con corticoides de
baja potencia y un antibitico,
despus de cada fomento.
e. Todas las anteriores.
8. QU indicaciones se deben dar
a los padres para prevenir estas
situaciones?
a. Cambiar al paciente de paal
siempre que haya heces, o cada
3 horas, como mximo.
b. Evitar el uso de toallitas con
alcohol.
c. En cada cambio de paal, mantenerle unos minutos sin cubrir.
d. Utilizar habitualmente paales
ultra absorbentes y transpirables.
e. a, b, c y d.

PEDIATRA INTEGRAL

Anomalas vasculares
M.T. Alonso San Pablo,
X. Caldern-Castrat

Servicio de Dermatologa. Hospital Universitario de Salamanca

Resumen

Abstract

En los ltimos aos, se han hecho grandes avances en


el estudio de las anomalas vasculares, en un intento
de unificar los criterios, tanto en la nomenclatura y
clasificacin, como en el abordaje teraputico. Las
anomalas vasculares estn constituidas por dos grandes
grupos bien diferenciados: los tumores vasculares
y las malformaciones vasculares. Los hemangiomas
infantiles representan el grupo ms importante de los
tumores vasculares y es el tumor benigno ms frecuente
en la infancia. Aunque la mayora presentan un curso
indolente y una resolucin espontnea, es importante
tener en cuenta que algunos hemangiomas pueden
conllevar, fundamentalmente por su localizacin, un
riesgo vital para el paciente, as como complicaciones
mdicas y estticas. En el grupo de las malformaciones
vasculares, la Mancha en Vino de Oporto es la
ms frecuente. A diferencia de los hemangiomas,
las malformaciones vasculares no involucionan,
persistiendo durante toda la vida. Es fundamental, por
tanto, para el pediatra, diferenciar entre ambos grupos
para poder establecer un diagnstico correcto y ofrecer
un abordaje teraputico adecuado en cada paciente.

In the past few years, great advances concerning


the study of vascular anomalies have been made
in the hopes of unifying criteria in terms of
classification and terminology, as well as on the
therapeutic approach. Two large groups constitute
vascular anomalies: vascular tumors and vascular
malformations. Infantile hemangiomas represent the
most important group within vascular tumors and
are the most frequent benign childhood tumor. Even
though, the majority have an indolent behaviour and
spontaneous resolution, it is important to keep in
mind that some hemangiomas, fundamentally due
to their location, may cause vital risk to the patient
as well as medical and aesthetic complications. On
the other hand, within the vascular malformation
group, the Port wine stain is the most frequent.
In contrast to hemangioma behaviour, vascular
malformations do not involute and persist a
lifetime. Therefore, it is crucial for the paediatrician
to differentiate between these two groups, in order
to establish a correct diagnosis and offer an ideal
treatment for the patient.

Palabras clave: Anomalas vasculares; Hemangiomas infantiles; Malformaciones vasculares; Mancha en Vino
de Oporto; Propranolol.
Key words: Vascular anomalies; Infantile hemangioma; Vascular malformations; Port Wine Stain; Propranolol.
Pediatr Integral 2016; XX (3): 159168

Introduccin
Las anomalas vasculares (AV), en la
actualidad, se clasifican en dos grandes
grupos: los tumores vasculares (TV) y las
malformaciones vasculares (MV).

a presencia o no de lesiones en
el recin nacido, nos ayudar a
distinguir entre ambas, orientando el diagnstico. Los hemangio-

mas infantiles (HI) son los TV ms


frecuentes, en general, no estn presentes en el momento del nacimiento
y suelen desarrollarse o hacerse evidentes en las primeras semanas de
vida (existen otros hemangiomas
denominados congnitos, mucho
menos frecuentes que comentaremos
brevemente). Por otro lado, la mancha
en vino de Oporto (MVO) es la MV
ms prevalente y, en la mayora de los

casos, est presente en el momento


del nacimiento. La introduccin de
nuevos frmacos, como el propanolol, en los ltimos aos, ha supuesto
importantes cambios en el abordaje
teraputico de los hemangiomas. Es
fundamental reconocer los rasgos que
distinguen los TV de las MV, para
ofrecer una teraputica correcta y establecer un pronstico adecuado en cada
paciente (Tabla I).
PEDIATRA INTEGRAL

159

Anomalas vasculares

Tabla I. Diferencias entre hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares


Hemangioma infantil

Malformacin vascular

Nacimiento?

No

Lesin precursora

S, 30%

No

Incidencia

F>M (3:1)
RNPT, BPN, raza blanca
Sometidos a biopsias corinicas

F=M

Proliferacin

No

Involucin

S (espontnea)
Suele mejorar

No
Puede empeorar

Inmunohistoqumica

GLUT-1 +

GLUT-1

Clasificacin de las
anomalas vasculares
En 1982, Mulliken & Glowacki
clasificaron las AV, segn su comportamiento clnico y biolgico, en TV y
MV. En 1996, la International Society
for the Study o Vascular Anomalies
(ISSVA)(1) modific esta propuesta
debido a la confusin generada sobre
la nomenclatura y, recientemente, en el
2014, se ha vuelto a modificar, con el fin
de esclarecer dudas al respecto (Tabla II
y VI)(1). El objetivo de la nueva clasificacin es establecer un mismo lenguaje
entre los distintos profesionales que
tratan estos procesos para la correcta
comprensin de pautas diagnsticas y
teraputicas. Los siguientes apartados
se dedicarn, por tanto, al desarrollo
fundamental de las AV ms frecuentes:

los HI y la MVO y las asociaciones de


mayor inters en la prctica clnica. La
versin on-line de la clasificacin est
disponible en: www.issva.org.

Tumores vasculares:
hemangiomas infantiles
Los hemangiomas infantiles (HI) son
los tumores benignos ms frecuentes en
la infancia(2).

Su incidencia es del 1-3% y se


estima que hasta el 10% de menores
de 1 ao presentan un HI(2).Tienen
una predileccin por el sexo femenino
de 3:1. Son ms frecuentes en la raza
blanca, en los recin nacidos pretrmino, en los de bajo peso al nacer, en
recin nacidos de madres con edad

Tabla II. Clasificacin de los tumores vasculares de la ISSVA 2014 (adaptacin de


los principales tumores vasculares)
Clasificacin de tumores vasculares (TV)
TV Benignos

Hemangioma infantil HI
Hemangioma congnito HC
- HC involucin rpida RICH
- HC sin involucin NICH
- HC parcialmente involutivo PICH
Angioma en penacho
Granuloma piognico

TV localmente agresivos/limtrofes/borderline

Hemangioendotelioma kaposiforme
Sarcoma de Kaposi

TV malignos

160

PEDIATRA INTEGRAL

Angiosarcoma

materna avanzada y se estima que, en


un 21% de los HI, existira asociacin
con la exposicin a biopsias corinicas
diagnsticas(3). La mayora son espordicos, pero hasta un 38% pueden
tener un antecedente familiar. La fisiopatogenia de los HI no est del todo
esclarecida, sin embargo, se postulan
distintas hiptesis, dentro de las cuales destacamos: las mutaciones somticas de las clulas progenitoras de los
hemangiomas y la regulacin aberrante
del VEGF (factor de crecimiento vascular endotelial); la teora placentaria,
que hace referencia a un origen placentario por compartir en comn el marcador inmunohistoqumico GLUT-1;
y la proliferacin tumoral inducida
por la hipoxia(4). Existe otro grupo
de hemangiomas que estn presentes
desde el nacimiento y son los denominados hemangiomas congnitos. Estos,
a su vez, se distinguen por el curso de
involucin en: rpidamente involutivos (RICH), no involutivos (NICH)
y parcialmente involutivos (PICH).
Los RICH, por lo general, involucionan antes del ao de vida, mientras que
los NICH permanecen estables de por
vida. Estos hemangiomas son menos
frecuentes que los HI y se diferencian
por no presentar una fase proliferativa
y un GLUT-1 negativo.
Manifestaciones clnicas
Los HI generalmente aparecen como
lesiones asintomticas y solitarias a las
2-3 semanas de vida, sin embargo, entre
un 30-65% se encuentra una lesin precursora(4,5).

Esta lesin puede presentarse como


un rea de telangiectasias con halo
blanquecino alrededor, ms llamativo con el llanto, una mcula plida
o rojiza o simulando un hematoma
(Fig. 1A). La historia natural de la
mayora es muy caracterstica y cursa
en tres etapas (Fig. 2). La fase proliferativa se caracteriza por un rpido
crecimiento dentro del primer ao de
vida, habiendo alcanzado en la mayora
de los casos, a los 4 meses, el 80% de
su tamao final(5). Es importante el
seguimiento en los primeros meses de
vida, debido a que es la etapa en donde
ocurren la mayora de complicaciones,
desde ulceraciones hasta la deformidad

Anomalas vasculares

Figura 1. Hemangiomas Infantiles. A) Mancha precursora: mcula hipocrmica y telangiectasias en el interior, en tronco de un neonato. B) HI superficial indeterminado facial. C) HI
mixto focal preauricular. D) HI profundo en espalda.

de estructuras anatmicas, especialmente de aquellos HI localizados en


la cara. La fase de estabilizacin dura
algunos meses sin cambios en el HI,
para luego dar paso a la fase involutiva,
que se inicia a partir del primer ao de
vida y puede durar varios aos. Esta
fase se caracteriza por el reemplazo de
la lesin tumoral por tejido fibroadiposo (Fig. 3C). El trmino involucin
no quiere decir desaparicin completa
del HI, como generalmente se piensa.
Los signos tempranos que sugieren el
inicio de esta fase son: el cambio de
coloracin a un rojo ms apagado y
aparicin de tonalidades grisceas o
blanquecinas, as como una disminucin del tamao. Existe una regla prctica a recordar que consiste, en que los
HI involucionan el 30% a los 3 aos de
vida, el 50% a los 5 aos, el 70% a los 7
aos y el 90% entre los 9 y los 12 aos.
A pesar de esta historia natural caracterstica que facilita el diagnstico de
los HI, algunos presentan gran hete-

rogeneidad en cuanto a su evolucin


sin conocerse en el momento actual los
factores que lo determinan. Aunque
la mayora de HI son asintomticos,
hasta un 10% pueden presentar riesgo
de complicaciones y un 1% riesgo vital
dependiendo fundamentalmente de su
localizacin(2). Las localizaciones ms
frecuentes son cabeza y cuello, hasta
en un 60%, aunque pueden afectar
cualquier parte de la superficie corporal (Fig. 1A-D). La mayora de los

pacientes presentan una sola lesin


(80%), mientras que un 20% presentan mltiples lesiones. Los HI han sido
clasificados segn su aspecto clnico,
su distribucin y fase evolutiva. Desde
un punto de vista clnico, se subdividen, dependiendo de la profundidad
en la cual se encuentren los vasos, en:
superficiales, profundos y mixtos. Los
hemangiomas superficiales son ms del
60% de los casos y se caracterizan por
ser de color rojo intenso, poseer una
superficie brillante y una consistencia
suave (Fig. 1B). Los hemangiomas
profundos constituyen el 15%, son
tumoraciones de consistencia blanda,
no compresibles y de lmites imprecisos a la palpacin, cubiertos por piel
normal con un discreto tinte azulado
(Fig. 1D). Por ltimo, los hemangiomas mixtos (Fig. 1C), que representan
el 25%, presentan ambos componentes, superficial y profundo. Segn su
distribucin, se clasifican en: focales,
segmentarios, indeterminados y multifocales (Fig. 1B-D). Los HI focales
son los ms frecuentes y emergen de
un punto en concreto, adquiriendo
una forma redondeada (Fig. 1C). Los
HI segmentarios abarcan un territorio
cutneo siguiendo un patrn geogrfico, coincidiendo con un segmento del
desarrollo embrionario (Fig. 2). Estas
lesiones ocupan superficies cutneas
ms extensas y presentan un crecimiento ms agresivo y prolongando.
Suelen asociarse a anomalas estructurales, sndromes o a hemangiomas
viscerales. Los HI indeterminados
no cumplen criterios de focal ni segmentario (Fig. 1B) y los HI multifocales estn constituidos por mltiples
lesiones. Este trmino ha sustituido a
la antiguamente denominada hemangiomatosis neonatal difusa.

Figura 2. Evolucin natural de un HI segmentario (sin tratamiento).

PEDIATRA INTEGRAL

161

Anomalas vasculares

Tabla III. Hemangiomas sindrmicos PHACES/SACRAL/PELVIS/LUMBAR


PHACES

SACRAL

PELVIS

LUMBAR

Malformaciones de fosa
Posterior y cerebrales

Disrafismo eSpinal

Hemangioma Perianal

Hemangioma de la parte inferior


del cuerpo (Lower body
hemangioma)

Hemangioma facial
segmentario

Anomalas Anogenitales

Malformacin de genitales
Externos

Anomalas Urogenitales y
Ulceracin

Anomalas Arteriales de los


vasos de las ramas articas

Anomalas Cutneas

Lipomielomeningocele

Mielopata

Defectos Cardacos y
Coartacin de aorta

Anomalas Renales

Anomalas Vesicorrenales

Anomalas seas (Body


deformities)

Anomalas oculares (Eye)

Asociado a hemangiomas
Lumbosacro

Ano Imperforado

Anomalas Anorrectales y
Arteriales

Defectos del rafe


Supraumbilical y esternales

Apndice cutneo
(Skin Tag)

Anomalas Renales

Asociaciones

Los hemangiomas faciales segmentarios pueden presentar anomalas asociadas en un 20-30%(1,6). El sndrome
PHACES es una asociacin rara,
pero bien conocida, que consiste en la
presencia de: malformaciones de fosa
posterior y cerebrales, hemangioma
facial segmentario, anomalas arteriales de los vasos de las ramas articas,
defectos cardacos y coartacin de
aorta, anomalas oculares y defectos
del rafe supraumbilical y esternales
(Tabla III)(6). El 90% afecta a mujeres y debemos descartarlo siempre que
haya un HI facial segmentario. No es
necesario presentar todas las manifestaciones para ser catalogado como un
sndrome de PHACES y se estima que
el 70% de los casos presentara nicamente una de las manifestaciones
extracutneas(6,7). Con los acrnimos
PELVIS/SACR AL/LUMBAR se
hace referencia a alteraciones asociadas a los hemangiomas de la regin
lumbo-sacra. Las asociaciones ms
frecuentes son: disrafismo medular,
ano imperforado y malformaciones
genito-urinarias (Tabla III). Es caracterstico, el hallazgo clnico de desviacin y prolongacin superior del pliegue interglteo, dato que debe alertar
al pediatra.
Complicaciones

Aunque la mayora de los HI tiene


un curso benigno, algunos pueden
presentar complicaciones (Tabla IV).
162

PEDIATRA INTEGRAL

La ms frecuente es la ulceracin del


tumor. Se estima que entre el 5-13% de
los HI, durante su evolucin, pueden
presentar ulceracin, generalmente en
la fase proliferativa, causando sangrado
y dolor. Las localizaciones de los HI
que con mayor frecuencia se ulceran
son: labio, regin perianal, zona de
flexuras y, en general, zonas de roce.
Adems, los HI por su localizacin
pueden tambin comprometer funciones vitales, como los labiales o periorales, que dificultan la alimentacin
(Fig.3B), y aquellos localizados en la
zona periocular, que ocasionan complicaciones visuales, siendo la ms frecuente la ambliopa permanente (Fig.2
y 3A). Los HI segmentarios faciales,
en especial los de la regin de la barba
Tabla IV. Complicaciones de los
hemangiomas infantiles
Complicaciones de los HI
Ulceracin, sangrado, dolor
Compromiso estructuras vitales:
va area, periocular (ambliopa),
labios (alimentacin)
Distorsin anatmica: labios, nariz
pabellones auriculares, prpados,
flexuras, mama
Compromiso de rganos internos
Insuficiencia cardiaca,
hipotiroidismo
Fenmeno de Kassabach Merrit

o cuello, pueden asociarse a hemangiomas subglticos, que ponen en riesgo la


vida del paciente al producir obstrucciones respiratorias y sangrados. Por
otra parte, los hemangiomas de gran
tamao, pueden desencadenar una
insuficiencia cardiaca congestiva por
alto gasto o asociar trastornos endocrinos, como hipotiroidismo(8).
Diagnstico y pruebas
complementarias
La mayora de los hemangiomas pueden diagnosticarse sobre la base de la historia y la apariencia clnica.

El diagnstico diferencial se debe


establecer con las MV u otros TV
menos frecuentes. En caso de dudas,
la biopsia y el anlisis inmunohistoqumico de las lesiones puede ayudar
a establecer el diagnstico correcto.
El marcador inmunohistoqumico
de la protena transportadora de glucosa (GLUT-1) es positivo para los
HI, mientras que el resto de TV y las
MV son GLUT-1 negativas. La ecodoppler puede ayudar en caso de duda
diagnstica entre TV y MV.
Los hemangiomas segmentarios
faciales y los que afecten la zona lumbosacra o plvica van a requerir un
estudio de imagen por su asociacin a
manifestaciones extracutneas. En los
hemangiomas segmentarios faciales,
debe realizarse: un examen oftalmolgico, un ecocardiograma y/o resonancia o angiorresonancia magntica.

Anomalas vasculares

Figura 3. HI zonas de riesgo. A) Prpado superior. B) Labio. Secuelas de los HI. C) Tejido
fibroadiposo. D) Telangiectasias.

Adems, los hemangiomas segmentarios que afecten la barba, por su riesgo


de asociar un hemangioma subgltico,
van a requerir una exploracin adicional para descartar afectacin de la va
area. En los de localizacin lumbosacra, se realizar estudio ecogrfico
o resonancia magntica de columna y
abdomen, as como el correspondiente
examen anogenital. Se considera que
con 5 o ms hemangiomas cutneos
se tiene un mayor riesgo de presentar
hemangiomas viscerales, en especial los

hemangiomas hepticos, por lo que en


estos pacientes ser necesaria una ecografa abdominal(9).
Tratamiento
En el momento actual, el propranolol
se considera el tratamiento de primera
lnea para aquellos hemangiomas que precisen un abordaje teraputico(10).

Aunque la mayora de HI presenta


un curso benigno y una resolucin
espontnea sin necesidad de trata-

miento, alrededor de un 10% de los


HI, como hemos visto anteriormente,
dependiendo de su localizacin, presentan complicaciones(2,10). Existe, por
tanto, consenso para el tratamiento de
estos casos de forma temprana para
evitar dichas complicaciones. Adems,
en un 50% de los HI no tratados, la
involucin no es siempre completa,
pudiendo quedar reas de piel redundante o atrfica, la presencia de telangiectasias o de tejido fibroadiposo, que
en ocasiones requieren correccin
posterior (Fig. 3C-D). Se debe considerar establecer un tratamiento de
forma precoz, para disminuir el riesgo
de estas secuelas (Tabla V). El propranolol ha revolucionado el manejo de
los HI y hay mltiples publicaciones
que as lo confirman(7,10,11). Hasta el
descubrimiento casual, en el 2008, de
los efectos beneficiosos del propanolol,
los corticoides sistmicos haban sido
el tratamiento de eleccin(11). El tratamiento clsico con corticoides sistmicos ha cado en desuso por sus efectos
adversos, reservndolos para aquellos
hemangiomas resistentes a la terapia
con propranolol o en casos de contraindicacin o mala tolerancia al mismo.
El propranolol es un beta-bloqueante,

Tabla V. Terapias en el manejo de los hemangiomas infantiles (HI)


Terapias usadas en el manejo de los HI
Tratamiento

Indicacin

Efectos secundarios

Dosis ptima

Observaciones

Timolol

HI pequeos y
superficiales

Absorcin sistmica
desconocido

0,5-0,1%
1 o 2 veces al da
tpico, sin o con
oclusin

Bien tolerado

Propranolol

HI gran tamao
Zonas de riesgo

Bronquitis,
Desrdenes del sueo
Diarrea, vmitos
Bloqueos
Hipoglucemia,
hipotensin, bradicardia

2,5-3 mg/kg/da
cada 12 horas

Monitorizar TA, FC,


glucemia despus
de las comidas

Corticoide intralesional/
tpico

HI pequeos y mixtos

Atrofia cutnea,
Absorcin sistmica

1,5-3 mg/kg/
inyeccin local

Dolor

Corticoide
sistmico

Riesgo vital
Obstruccin va area

Bloqueo adrenal
Inmunosupresin

3 mg/kg/da

Sndrome de
Cushing

Lser PDL/Nd-YAG

Componente superficial
Ulceracin

Hipo o hiperpigmentacin,
cicatrices

PDL: 595 mm

Doloroso

Ciruga

Tejido fibroadiposo
Resistencia o
contraindicacin al
propranolol

Cicatriz

PEDIATRA INTEGRAL

163

Anomalas vasculares

del que no se conoce con exactitud el


mecanismo de accin. No obstante, se
postula que genera vasoconstriccin,
disminucin del VEGF y apoptosis de
clulas endoteliales a nivel del hemangioma. Es un tratamiento bien tolerado y que ya no ser necesario su uso
compasivo, porque recientemente ha
sido aprobado por la FDA(10). Antes
de iniciar el tratamiento con propranolol, se recomienda un examen
cardiolgico que incluya un electrocardiograma y ecocardiograma en
aquellos casos que lo precisen, adems de controles de tensin arterial,
frecuencia cardiaca y glucemia(7,9). Se
recomienda el inicio de la terapia con
propranolol de forma temprana, al primer o segundo mes de vida, aunque su
efectividad est comprobada durante
sus distintas fases evolutivas, siendo
mayor en la fase proliferativa(10). En
muchos casos, se observa ya a las 24
horas de iniciar el tratamiento, una
reduccin importante del tamao del
tumor. La dosis ptima y el tiempo
de duracin del tratamiento con propranolol vara segn las series; no
obstante, se ha establecido entre 1-3
ml/kg/da dividido en 3 dosis durante
6-9 meses o el tiempo que dure la fase
proliferativa. Cabe resaltar que, tras
la suspensin del propranolol, puede
haber recrecimiento del hemangioma,
en cuyo caso se puede reintroducir
de nuevo y habitualmente se vuelve
a producir una mejora clnica(7,10).
Los efectos secundarios ms importantes son: hipotensin, bradicardia, broncoespasmo, hipoglucemia e
hipercalemia(10). Son necesarios ms
estudios para valorar los efectos del
tratamiento a largo plazo. El nico
beta-bloqueante comercializado y
aprobado para uso peditrico es el propranolol oral. Sin embargo, el timolol
y propranolol en formulacin tpica,
aunque no se encuentran comercializados de momento, son terapias tiles
para el tratamiento de hemangiomas
pequeos y superficiales localizados
en zonas problemticas, como nariz o
labio (Fig. 3A-B)(12). De momento, la
recomendacin de estos tratamientos
tpicos no se puede establecer, ya que
an faltan estudios que respalden su
uso(12,13). El tratamiento con distintos
lseres es efectivo en la correccin del
164

PEDIATRA INTEGRAL

componente superficial y de las telangiectasias que pueden persistir al involucionar los HI (Fig. 3D), as como
en el tratamiento de los hemangiomas
ulcerados, ya que aceleran la cicatrizacin en pocas sesiones evitando el
sangrado y el dolor(11). El tratamiento
quirrgico, por su parte, est indicado
en aquellos hemangiomas que no respondan al tratamiento mdico, los que
involucionan parcialmente y aquellos
que dejen secuelas inestticas. Es
importante para decidir tratamiento,
valorar de forma individual, no solo las
caractersticas clnicas y posibles complicaciones de los HI, sino el impacto
psicolgico de estas lesiones en el nio
y en la familia, sobre todo, en la edad
escolar.
Evolucin y pronstico

Es imprescindible la correcta informacin a los padres de la evolucin y


posibles complicaciones para tomar
decisiones de forma consensuada.
Muchos de estos pacientes van a precisar un abordaje multidisciplinar. La
mayora de los HI regresa espontneamente, pero hasta un 25% pueden
requerir un tratamiento activo, con el
fin de evitar complicaciones. El pro-

nstico estar en funcin del tamao


y la localizacin, que marcarn la posibilidad de complicaciones o deformidades estticas.

Malformaciones vasculares
Las malformaciones vasculares (MV)
son anomalas presentes desde el nacimiento, aunque pueden hacerse evidentes
en la vida adulta.

La mayora son espordicas, aunque en los ltimos aos, el conocimiento sobre las causas genticas ha
aumentado considerablemente(15). Su
incidencia es del 1,5% afectando por
igual a ambos sexos(15). Presentan un
comportamiento distinto a los hemangiomas, no involucionan y van aumentando de tamao durante toda la vida
como consecuencia de una expansin
vascular y del crecimiento fisiolgico
corporal (Tabla I).
Clasificacin
Las MV se dividen en 4 grupos: simples, combinadas, de grandes vasos, antiguamente conocidas como tronculares, y
asociadas a otras anomalas(1).

Tabla VI. Clasificacin de los malformaciones vasculares de la ISSVA 2014


(resumida con los MV ms frecuentes)
Malformaciones vasculares
Simples

Combinados

MC

Mancha en vino de
Oporto
Telangiectasia
Cutis marmorata
congnita
Mancha salmn

MC + VM
MC + ML
MC + MAV

ML

Microqustica
Macroqustica
Mixta

ML + MV

MV

Glomangioma
Sndrome del nevus
azul en tetina de
goma

MC + ML +
MV

MAV
Fstula arteriovenosa

De grandes
vasos

Asociado a otras
anomalas
Sndrome KlippelTrenaunay
Sndrome SturgeWeber
Sndrome Proteus

MC + MV +
MAV

MC: malformacin capilar; ML: malformacin linftica; MV: malformacin venosa;


MAV: malformacin arteriovenosa.

Anomalas vasculares

Se subdividen, adems, en funcin


del tipo de vaso afectado, pudiendo
existir m ltiples combinaciones
(Tabla VI)(1). A pesar de los recientes
intentos de clasificar las MV (ISSVA
2014), existen una serie de procesos
que an no han podido ser clasificados. As mismo, el rpido avance en
los conocimientos, harn necesarias
nuevas revisiones en el futuro. Dado
el gran nmero y complejidad de las
MV, haremos referencia en esta revisin a las patologas ms frecuentes y
de mayor inters para la prctica clnica
en Pediatra(16).
Manifestaciones clnicas

Las MV simples se subdividen en:


capilares, linfticas venosas y arteriovenosas.
Las MV simples capilares estn clsicamente representadas por la mancha salmn y la mancha en vino de Oporto (MVO).

La mancha salmn, tambin conocida como nevus simple o, dependiendo de la localizacin, mordedura
de cigea (occipital) y beso del
ngel (frontal) (Fig. 4C), estn presentes hasta en un 40% de los recin
nacidos, afectando por igual a ambos
sexos. Se localizan fundamentalmente
en la lnea media, glabela, nariz, prpados, labio superior y nuca. Desaparecen a la digitopresin y aumentan con
el llanto. La mayora desaparece antes
de los 5 aos, pero pueden persistir
toda la vida, sobre todo las de la nuca.
La MVO, mal llamada Angioma
plano, es la MV ms frecuente, con una
incidencia del 0,1-0,3% de los recin
nacidos y sin predileccin por sexos(16).
Se manifiesta inicialmente como una
mcula de coloracin rosadarojiza,
de bordes bien definidos, de tamao
variable, que va creciendo proporcionalmente al desarrollo corporal del
nio. La localizacin ms frecuente
es la regin facial, seguida de extremidades y del tronco (Fig. 4A-B). A
nivel facial, suele abarcar la superficie
cutnea correspondiente a una o varias
ramas del trigmino, aunque ocasionalmente pueden traspasar la lnea
media. La mejilla (V2) es la localizacin ms frecuente, seguida de la mandbula (V3) y la zona oftlmica (V1).

Figura 4. Malformaciones vasculares capilares. A) Mancha en vino de Oporto facial. B)Mancha


en vino Oporto en extremidad superior. C) Mancha salmn.

En ocasiones, se acompaa de hipertrofia de tejidos blandos e, incluso,


sea, sobre todo en V2, con afectacin
de la mucosa gingival y maxilar, que
favorece la separacin de los dientes
y un aumento de volumen del labio
muy importante. A lo largo de la vida,
adquieren una tonalidad violcea con
la aparicin, en ocasiones, de lesiones
nodulares, que le dan un aspecto en
empedrado. Las MV simples linfticas se clasifican tradicionalmente en:
macroqusticas, microqusticas y mixtas. Las macroqusticas son masas de
gran tamao, no pulstiles, recubiertas
por piel de coloracin normal, excepto
cuando presentan hemorragias intralesionales. Se localizan fundamentalmente en regin cervicofacial y axilar.
Las microqusticas estn mal delimitadas, se localizan con frecuencia en
la mucosa oral y se caracterizan por la
presencia de mltiples vesculas traslcidas, a nivel cutneo o mucoso con
aspecto de huevos de rana. Algunos
pacientes presentan ambos tipos de
lesiones.
Las MV venosas simples son las
ms frecuentes y son lesiones de bajo
flujo y crecimiento lento. Existe una
gran variabilidad en su presentacin
clnica. Son lesiones blandas y compresibles a la palpacin, de coloracin
azulada las lesiones ms superficiales,
y un color de piel normal las lesiones
ms profundas. La localizacin ms
frecuente es la crvico-facial, especialmente la cavidad oral, lengua y regin
oro-farngea, pudiendo ocasionar
complicaciones, como: dificultad para
la alimentacin o la diccin, sangrado
y dolor por episodios de trombosis. La
presencia de calcificaciones (flebolitos)
es considerado un hallazgo patogno-

mnico y se observan claramente en


el estudio radiolgico y, en ocasiones,
tambin a la palpacin. En general,
infiltran estructuras adyacentes, como:
msculo, glndulas salivares, etc. Las
malformaciones venosas, cuando se
localizan en extremidades, adems
de la piel, pueden afectar a msculos, articulaciones y huesos, causando
diferencia de tamao o longitud de la
extremidad. Es caracterstico, el dolor
matutino y las exacerbaciones con el
ejercicio, los cambios hormonales, etc.
La realizacin de la maniobra de Valsalva muestra claramente un aumento
del volumen de las lesiones localizadas en cabeza y cuello. Las localizadas
en miembros inferiores aumentan en
bipedestacin, siendo este dato clnico
de gran valor para el diagnstico. Por
ltimo, las malformaciones arteriovenosas (MAV) son potencialmente las
ms agresivas y estn compuestas por
arterias, venas y capilares malformados,
con comunicaciones directas formando
los llamados shunts o fstulas. Clnicamente, pueden presentarse como
lesiones pulstiles, calientes, rojas y,
en ocasiones, dolorosas. Son firmes y
a diferencia de las MV no se vacan al
presionar sobre ellas. Adems, debido
a los cambios trficos cutneos, pueden presentar ulceracin y sangrado.
Las localizaciones ms frecuentes son:
intracraneal, cabeza, cuello, pabelln
auricular y frente. Su diagnstico suele
ser tardo y, a veces, se manifiesta tras
un traumatismo o por cambios hormonales en la pubertad o embarazo. Las
malformaciones vasculares combinadas asocian 2 o ms malformaciones
vasculares en una sola lesin. Existen
mltiples combinaciones entre vasos
venosos, arteriales y linfticos. En
PEDIATRA INTEGRAL

165

Anomalas vasculares

ocasiones, pueden asociar otras malformaciones no vasculares (Tabla VI)


(1). Las malformaciones de grandes
vasos afectan venas, arterias o vasos
linfticos generalmente de un mayor
calibre. En este grupo, se incluyen
las fstulas arteriovenosas congnitas
(Tabla VI)(1). Las MV asociadas a otras
anomalas, se relacionan con el sobrecrecimiento seo, visceral o de partes
blandas. Existen mltiples asociaciones
que dan lugar a varios sndromes que
formaran parte de un mismo espectro, segn el momento del desarrollo
embrionario en el que se produzca la
mutacin gentica.
Algunos de los ms conocidos son:
el sndrome de Sturge-Weber en el que
se combina la MVO y la afectacin
vascular de estructuras del ectodermo
(meninges y coroides). Presentan complicaciones, como: glaucoma, convulsiones, degeneracin cerebral y hemorragias, entre otras(16). El sndrome de
Klippel-Trenaunay se relaciona con
la hipertrofia de partes blandas o del
esqueleto seo subyacente, ocasionando un aumento del tamao de las
extremidades (Tabla VI)(1).
Diagnstico

El diagnstico de las MV es esencialmente clnico. Una correcta historia clnica, en la mayora de casos, nos
ayuda a establecer el diagnstico de
certeza. El principal diagnstico diferencial se presenta entre la MVO y los
HI, sobre todo en las fases precoces. La
MVO permanece estable, mientras que
la historia natural de los HI es hacia
la involucin espontnea. El estudio
histolgico puede ayudar en el diagnstico diferencial, ya que en las MV,
la inmunohistoqumica resulta negativa
para GLUT-1. Este estudio es til para
distinguir entre la MVO y los HI; sin
embargo, en el resto de las MV, aunque
haya datos clnicos que pueden apoyar determinados diagnsticos, dada
su complejidad, van a ser necesarios
estudios complementarios de imagen
para caracterizar el origen vascular y
as poder establecer un tratamiento.
Pruebas complementarias

La resonancia magntica es la
prueba que ms datos aporta en cuanto
a la extensin de las lesiones, mientras
166

PEDIATRA INTEGRAL

que, la ecografa-doppler sirve para


definir el tipo de flujo y caracterizar
el tipo de vaso involucrado en las distintas MV. Otras pruebas tiles, en
algunos casos, son: radiografas, arteriografa, flebografa y linfografa.
Complicaciones

Son mltiples las complicaciones


que pueden presentarse y van a depender del tipo de MV. En la MVO que
afecta las ramas del trigmino V1-V2,
la ceguera o glaucoma son complicaciones frecuentes. La hipertrofia de tejidos blandos y mucosos puede provocar
distorsiones anatmicas, fundamentalmente en zonas, como labio y mucosa
oral, que pueden verse severamente
afectados. Las malformaciones linfticas, dependiendo de la localizacin y
del tamao, pueden presentar sndromes obstructivos. En general, cualquier
MV puede presentar dolor, ulceracin
y sangrado.
Evolucin y pronstico
Las MV no tienen una involucin
espontnea, sino que permanecen toda
la vida y, en general, van aumentando de
tamao con el paso de los aos.

En un 10%, la MVO desarrolla


de forma progresiva lesiones nodulares, generando el tpico aspecto de
empedrado. En general, el pronstico
depender del tipo de malformacin
vascular y sus posibles asociaciones.
Tratamiento

Debido a que las MV no tienen un


carcter resolutivo como la mayora de
los HI, en la mayora de casos, es necesario tomar decisiones teraputicas. El
tratamiento de eleccin de la MVO es
el lser de colorante pulsado(14). Son
necesarias varias sesiones para conseguir buenos resultados, aunque hasta
en un 30% de casos no se obtiene
mejora. Sigue siendo controvertido
el momento de iniciar el tratamiento,
aunque en general, se admite que debe
ser lo antes posible. Cuando existen
lesiones nodulares, deben ser tratadas con lser ND-YAG. En muchos
casos, es preciso combinar estas tcnicas con ciruga correctora. En el resto
de MV, existen diversas terapias dentro

de las cuales destacamos la escleroterapia, lser endovascular y la ciruga


correctora. Recientemente, se estn
consiguiendo buenas respuestas con
rapamicina(17). Dado que estas enfermedades presentan muchos problemas
diagnsticos y teraputicos que alcanzan a distintas especialidades, tanto
mdicas como quirrgicas, es preciso
que se haga un abordaje multidisciplinar y los pacientes con procesos
complejos sean remitidos a Unidades
Especializadas para un tratamiento
adecuado.

Funcin del pediatra en


Atencin Primaria
El pediatra tiene un papel fundamental en el reconocimiento y seguimiento de las anomalas vasculares del
recin nacido, que debe ser sometido a
una vigilancia estrecha en las primeras
semanas de vida, ya que en el caso de
los hemangiomas infantiles que requieran tratamiento, este debe realizarse
lo antes posible (primer mes de vida).
Enviar el paciente a un servicio de
Dermatologa.
Detectar localizaciones de riesgo.
Conocer controles que deben realizarse en pacientes en tratamiento
con propanolol oral (Hemangiol).
Valorar el impacto psicolgico en
paciente y padres.
Es necesaria una informacin
correcta a los padres, pero teniendo en
cuenta que, en determinadas malformaciones vasculares, hay que esperar
un tiempo para ir realizando una serie
de exploraciones complementarias que
nos ayuden a hacer un diagnstico de
certeza.

Bibliografa
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio de los autores.
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International Society for the Study of
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136: Pe203-e214.
Clasificacin actual de las anomalas vasculares
y recomendaciones de la Sociedad Internacional
de Anomalas Vasculares (ISSVA). Fundamental, seguir las actualizaciones que se hacen por
grupos de expertos para la utilizacin de una
misma nomenclatura entre todos los profesionales.
Hoeger PH,Harper JI,Baselga E,B, et
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expert group. Eur J Pediatr.2015; 174:
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Estudio realizado en 456 lactantes con hemangiomas infantiles, sobre la eficacia del uso del
propranolol oral durante 6 meses.

Caso clnico
Nia de mes y medio, remitida al Servicio de Dermatologa por su pediatra, por presentar lesin de aspecto vascular
en la mitad derecha de la cara desde la tercera semana de
vida. Desde su aparicin, los padres observan aumento en
la intensidad del color y en el tamao. Por lo dems, la nia
se encuentra sana.
Antecedentes personales: recin nacida a trmino, con
un Apgar 9/9 y bajo peso al nacer.
Antecedentes familiares: padres sanos. Embarazo y parto
normal. No antecedentes dermatolgicos de inters.
Exploracin fsica: se observa en la mitad derecha de la
cara una mcula rojiza que se extiende a lo largo de V1-V2
respetando la lnea media. No presenta aumento de temperatura ni latido. No se objetiva ningn otro tipo de lesin
cutnea en el resto de la superficie corporal.
Pruebas complementarias: la exploracin oftalmolgica
y el electrocardiograma realizados se encuentran dentro de
la normalidad. A continuacin, el ecocardiograma descarta
defectos cardiacos y en la angiorresonancia cerebral no se
objetivan malformaciones en fosa posterior, ni alteraciones
en las arterias cerebrales.

Evolucin: se inicia tratamiento objetivndose un apagamiento del color rojizo de la mcula y una disminucin
progresiva del tamao en las semanas siguientes y sin presentar ninguna complicacin.

PEDIATRA INTEGRAL

167

Anomalas vasculares

Algoritmo. Pautas para el diagnstico y exploraciones complementarias


ante una anomala vascular

Anomalas vasculares

Presente
a nacer

Hemangioma
Congnito

RICH
PICH
NICH

Aparicin
postnatal

Malformacin
Vascular

Evolucin lenta
crece con el
paciente

S dudas
Ecografa doppler
Biopsia cutnea y
GLUT-1

Barba

Cara

Hemangioma
Infantil

Focal
Indeterminado

Segmentario

Lumbosacra

PHACES

Va area

Hemangioma
Subgltico

Mancha
precursora
congnita

Oftalmologa
Ecocardiograma
RM/Angiorresonancia
Neurologa

Multifocal
>5 HI,HI en
lnea media

Ecografa
abdominal

Gran tamao

Examen
cardiolgico
Hormonas
tiroideas

LUMBAR/SACRO/PELVIS

Examen anogenital
<3 meses: ecografa columna,
abdomen y pelvis.
>3 meses: RM de columna,
abdomen y pelvis

RICH: hemangioma congnito de involucin rpida; PICH: hemangioma congnito de involucin parcial;
NICH: hemangioma congnito no involutivo; GLUT-1: Inmunomarcador para la Protena Transportadora
de Glucosa, HI: Hemangioma infantil.

168

PEDIATRA INTEGRAL

A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas de este tema de Pediatra Integral, que
deber contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de
carcter nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado
en el cuestionario on-line.

Anomalas vasculares
9. De acuerdo al sistema aceptado por
la ISSVA, las anomalas vasculares
se CLASIFICAN en:
a. Hemangiomas y malformaciones.
b. Tumores y malformaciones.
c. Hemangiomas capila res y
hemangiomas infantiles.
d. Mancha en vino de Oporto y
hemangioma infantil.
e. Todas son posibles clasificaciones.
10. La complicacin MS frecuente
que presentan los hemangiomas
infantiles es:
a. Ambliopa.
b. Obstruccin de la va area.
c. Ulceracin.
d. Insuficiencia cardiaca congestiva.
e. Hipotiroidismo.
11. CUL es la complicacin ms
frecuente en los hemangiomas del
prpado superior?

a. Proptosis.
b. Ambliopa.
c. Hipertelorismo.
d. Estrabismo.
e. Obstruccin del conducto lacrimal.
12. Qu beta-bloqueante se encuentra
APROBADO por la FDA para el
tratamiento de hemangiomas infantiles?
a. Propranolol tpico.
b. Timolol gel 0,1% tpico.
c. Propranolol oral.
d. Timolol colirio 0,5%.
e. Corticoesteroides.
13. Ante la presencia de ms de 5 hemangiomas cutneos, CUL de
las siguientes exploraciones considera necesaria?
a. Valoracin oftalmolgica.
b. Ecocardiograma.
c. Angiorresonancia.
d. Biopsia.
e. Ecografa abdominal.

Caso clnico
14. Ante QU tipo de anomala vascular estamos?
a. Angioma.
b. Malformacin venosa.
c. Malformacin vascular: mancha en Vino de Oporto.
d. Tumor vascular: hemangioma
infantil.
e. Ninguna de las anteriores.
15. Qu anomalas NO se asocian al
sndrome PHACES?
a. Gnito-urinarias.
b. Cardiacas.
c. Cerebrales.
d. Oftalmolgicas.
e. Todas se asocian.
16. Ante dicha anomala vascular,
CUL sera el tratamiento de
primera lnea?
a. Conducta expectante.
b. Lser.
c. Corticoides.
d. Timolol tpico.
e. Propranolol oral.

PEDIATRA INTEGRAL

Enfermedades vricas de la piel


R. Jimnez Als*, I.M. Coronel Prez**,
I.C.Snchez Fuentes***
* Pediatra EBAP. Consultorio de La Roda de Andaluca.
UGC Estepa. reade Gestin Sanitaria Osuna. Sevilla.
**Especialista en Dermatologa. Hospital Nuestra Seora
de la Merced. rea de Gestin Sanitaria de Osuna. Sevilla.
***Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria.
Consultorio de La Roda de Andaluca. UGC Estepa.
rea de Gestin Sanitaria Osuna. Sevilla

Resumen

Abstract

Las enfermedades provocadas por virus son el grupo


de enfermedades infecciosas ms frecuentes en la
infancia, siendo usual la afectacin cutnea. Son ms
habituales en los primeros aos de vida, en relacin
a la inmadurez inmunolgica, tanto de tipo humoral
como celular, existente en esa etapa. Las lesiones
cutneas pueden ser el resultado de una reaccin
inmune a distancia, sin que pueda aislarse el virus de
las lesiones, como sera el caso de las enfermedades
virales exantemticas, o estar producidas por el
propio virus, siendo posible aislarlo en la piel. En este
ltimo caso, las lesiones suelen ser de tipo nodular o
vesicular y son potencialmente contagiosas. En este
artculo de revisin, nos ocuparemos de este tipo de
enfermedades.

The diseases caused by viruses are the most


common group of infectious diseases in
childhood, being very common skin disease.
They are more common in the early years of life
in relation to the immunological immaturity,
both humoral and cell existing at that stage.
Skin lesions can be the result of an immune
reaction at a distance, in which the viruses cant
be isolated from the lesions, as in the case of
exanthematous viral diseases, or be produced by
the virus itself, being possible to isolate them
from the skin. In the latter case the lesions
are usually nodular or vesicular type and are
potentially contagious. In this review article we
will deal with these diseases.

Palabras clave: Enfermedades vricas de la piel; Infancia; Herpes simple; Molluscum contagiosum; Verrugas.
Key words: Viral skin diseases; Childhood; Herpes simplex; Molluscum contagiosum; Warts.
Pediatr Integral 2016; XX (3): 169178

Introduccin(1,2)

os virus son organismos ultramicroscpicos que crecen dentro de clulas vivas. Su cpside,
compuesta de protenas es responsable de la respuesta inmune. El ncleo
contiene nucleoprotenas: cido desoxirribonucleico (ADN) o cido ribonucleico (ARN). Al carecer de ribosomas,
dependen del sistema enzimtico de
las clulas husped. Mezclado con el
material metablico de la clula hus-

ped, permanecen sin detectar hasta que


algn estmulo incita la produccin de
nuevas partculas virales.
La afectacin cutnea, provoca
ppulas, lesiones vesculo-ampollosas,
lceras y tumores.
Aunque hay mltiples virus que
causan lesiones cutneas, solo nos
ocuparemos de los ms frecuentes en
el mbito de la Atencin Primaria: herpesvirus (virus del herpes simple,VHS
y virus varicela zoster, VVZ), virus del
papiloma humano (VPH) y poxvirus.

La infeccin de la clula causa: citolisis (VHS y VVZ), infecciones crnicas activas (VPH y poxvirus), transformacin neoplsica (VPH) o infeccin
latente y recidivante (VHS y VVZ).
Las lesiones pueden producirse por
inoculacin directa, como en verrugas, moluscos o primoinfeccin por
VHS, por invasin de la piel a partir
de una infeccin sistmica, como en la
varicela, o por reactivacin del virus
latente, como en el herpes zster y en
las recidivas de VHS.
PEDIATRA INTEGRAL

169

Enfermedades vricas de la piel

Enfermedades cutneas por


virus del herpes simple(2-5)
Podemos encontrar dos formas principales de presentacin: el herpes oral y el
herpes genital. Ninguna de ellas es patognomnica de un tipo concreto de VHS.

Etiologa

El VHS es el virus que ms frecuentemente afecta la piel. Es ubicuo,


adaptado al husped y causa mltiples
manifestaciones. Existen dos tipos:
VHS tipo 1 (VHS1) y tipo 2 (VHS2).
Son virus DNA de la familia Herpesviridae y reservorio exclusivo humano.
El herpes labial es la patologa ms
comn causada por VHS1, siendo la
primoinfeccin ms frecuente durante
la infancia, mientras que el herpes
genital suele ser causado por el VHS2
y es rara la primoinfeccin antes de la
pubertad, debindonos alertar de un
posible abuso sexual, salvo en los casos
de infeccin connatal. Otras manifestaciones son menos frecuentes. El 95%
de las infecciones por VHS en la infancia son causadas por el tipo 1.
Epidemiologa

Aunque los VHS estn ntimamente relacionados, el VHS1 suele


asociarse a enfermedad orofacial y el
VHS2 a enfermedad genital. La mayora de infecciones son recurrentes. Rara
vez causan cuadros graves, siendo la
complicacin ms frecuente las sobreinfecciones bacterianas.
Puede transmitirse al recin nacido,
aunque su madre est asintomtica. El
riesgo es del 30-50% en primoinfecciones cerca del parto. Antes del tercer trimestre, el riesgo es menos del 1%. Las
infecciones neonatales suelen deberse
al VHS2 por exposicin a lesiones en
el canal del parto, aunque intratero y
en el postparto la transmisin tambin
es posible.
El 90% de los adultos son seropositivos frente al VHS1, y un 30%
frente al VHS2, pero solo el 30% habr
tenido manifestaciones clnicas. Esta
seroprevalencia es mayor en pases en
desarrollo.
Fisiopatologa

La transmisin requiere el contacto de mucosa o piel lesionada, con


170

PEDIATRA INTEGRAL

Figura 1. Lengua
con mltiples
lesiones en una
gingivoestomatitis
herptica.

lesiones activas o f luidos corporales


contaminados. El periodo de incubacin va de 1 a 6 das y el intervalo de serie de 2 a 12. Desde piel o
mucosa, migra a los ganglios de las
races sensoriales dorsales, donde permanece latente. La replicacin viral
conduce a brotes clnicos recurrentes
que se pueden inducir por: traumas,
radiacin UV, temperaturas extremas,
estrs, inmunosupresin o fluctuaciones hormonales. La transmisin puede
ocurrir cuando hay replicacin viral,
aunque sea asintomtica. El VHS1
se reactiva ms eficientemente en el
ganglio del trigmino (afectando cara,
orofarnge y mucosa ocular), mientras
que el VHS2 lo hace en los ganglios
sacrolumbares (afectando caderas,
nalgas, rganos genitales y extremidades inferiores).
Formas clnicas

La primoinfeccin sintomtica es
ms severa que las recurrencias, aunque
la mayora son subclnicas. Aparecen
vesculas arracimadas con base eritematosa que progresan a lesiones pustulosas, ulceradas y costrosas. Pueden
aparecer adenopatas satlites. Tiende a
recurrir cerca de la misma localizacin
dentro de la distribucin de un nervio
sensitivo. Puede haber fiebre, malestar y aspecto txico, sobre todo en las
primoinfecciones. Aunque pueden
afectar cualquier lugar, el 70-90% de
las infecciones por VHS1 se localizan

encima de la cintura, mientras que el


70-90% de las infecciones por VHS2
se localizan debajo.
Herpes orolabial

Se suele asociar al VHS1, aunque tambin puede ser causado por


el VHS2 por contacto orogenital. La
primoinfeccin o gingivoestomatitis
herptica suele afectar a nios entre
10 meses y 5 aos. A menudo, severa
y acompaada de fiebre, artromialgias
y malestar general. Al prdromo con
fiebre, le sigue dolor de boca y garganta y adenopatas submandibulares
o cervicales. Vesculas dolorosas aparecen en labios, encas, paladar y lengua, asociadas a eritema y edema. En
ocasiones, aparece sangrado de encas.
Posteriormente, se ulceran y curan en
el plazo de 2-3 semanas (Fig. 1).
Tras permanecer latente por tiempo
variable en el ncleo del trigmino, la
reactivacin afecta cara y mucosas oral,
labial (Fig. 2) y ocular. Dolor, quemazn, prurito o parestesias preceden la
aparicin de vesculas que pueden ulcerarse o formar costras. Suelen aparecer
en el borde del bermelln y durar 1
semana. La contagiosidad dura una
media de 48-60 horas, no aislndose
virus tras 96 horas de iniciados los
sntomas.
Herpes genital

El VHS2 es la causa ms comn,


aunque el VHS1 se identifica en un

Enfermedades vricas de la piel

30% de las primoinfecciones. Las


infecciones recurrentes casi en exclusiva son por el VHS2.
L a pr i moi n fecc in t iene u n
periodo de incubacin de 2 a 14 das
y manifestaciones clnicas ms severas,
durando entre 2 y 3 semanas, aunque
tambin puede ser asintomtica. En
varones, aparecen lesiones, vesiculares, eritematosas y dolorosas, que se
ulceran, habitualmente en pene, pero
tambin pueden aparecer en ano y
perin. En mujeres, aparecen lesiones
vesiculares y ulcerativas en el crvix
y vesculas dolorosas en genitales
externos de forma bilateral. Tambin,
pueden afectar vagina, perin, nalgas
y, a veces, las piernas, siguiendo la
distribucin de un nervio sacro. Los
sntomas asociados incluyen: fiebre,
malestar general, edema, linfadenopatas inguinales, disuria y leucorrea
o blenorrea. Las mujeres pueden presentar una radiculapata lumbosacra y,
sobre un 25%, pueden presentar una
meningitis asptica.
Tras la primoinfeccin, puede permanecer latente meses o aos hasta
reactivarse. La clnica es ms leve y
precedida por un prdromo de dolor,
picor, quemazn o parestesia.
Ms de la mitad no presentan recurrencias evidentes. Sin embargo, pueden tener episodios de replicacin viral,
durante los que pueden transmitir el
virus a sus contactos sexuales.
Otras infecciones por VHS

El eczema variceliforme de Kaposi


puede desarrollarse en pacientes con

dermatitis atpica, quemaduras, enfermedad de Darier y otras enfermedades inflamatorias de la piel. Los nios
son los ms comnmente afectados.
Se trata de una infeccin diseminada
cutnea, con afectacin del estado
general, y posible afectacin visceral
(pulmonar, heptica y del SNC) potencialmente letal.
El panadizo herptico es una
primoinfeccin caracterizada por la
aparicin de lesiones vesiculosas que
afectan al pulpejo y regin periungueal
de un dedo, muy dolorosas, con fiebre
y adenopatas satlites. Habitualmente,
la etiologa es el VHS1 en nios que
se succionan el pulgar. El VHS2 va
en aumento.
El herpes ocular es tambin una
forma de primoinfeccin, uni o bilateral, generalmente por VHS1, que
puede causar conjuntivitis purulenta
severa, con edema, eritema y vesiculacin, erosiones superficiales o lceras corneales (queratitis epitelial). La
afectacin puede ser ms profunda
causando una queratitis estromal
o una uvetis anterior (iritis), asocindose a mayor riesgo de prdida
visual, siendo el pronstico peor que
en el adulto. Puede tambin afectar
prpados. Puede dar lugar a queratoconjuntivitis recurrentes asociadas a
opacificacin corneal y es una de las
principales causas de ceguera corneal
en EE.UU.
El herpes gladiatorum est causado
por el VHS1 y se presenta como ppulas o vesculas en el tronco de atletas
que practican deportes de contacto.

La infeccin diseminada puede


ocurrir en embarazadas y en individuos inmunocomprometidos. Las
lesiones suelen ser ms amplias e
intensas (lceras necrticas) que en
inmunocompetentes, o presentan sntomas y signos atpicos que dificultan
el diagnstico.
El VHS2 puede afectar severamente al feto. La infeccin neonatal
suele manifestarse en las dos primeras semanas de vida y vara desde
formas localizadas en piel, mucosas
u ojos, hasta encefalitis, neumonitis,
infeccin diseminada y xitus. Puede
ser difcil de diagnosticar, pues, a
menudo, no aparecen lesiones mucocutneas en el examen fsico, debutando con distress respiratorio, ictericia o crisis convulsivas. La mayora
de las mujeres cuyos hijos desarrollan
la infeccin no tienen historia previa
de infecciones por VHS. El riesgo de
transmisin es mayor en embarazadas que sufren una primoinfeccin
en el tercer trimestre de la gestacin.
Incrementa el riesgo de transmisin:
la afectacin genital en el momento
del parto, las primoinfecciones, las
lesiones activas, la ruptura prolongada
de membranas, la leucorrea y la ausencia de anticuerpos transplacentarios.
La mortalidad sin tratamiento es muy
elevada (>80%).
La sicosis herptica es una infeccin de los folculos pilosebceos que
puede presentarse como una erupcin
en el rea de la barba. Puede producirse
como consecuencia de la autoinoculacin del virus durante el afeitado en
el transcurso de un brote de herpes
simple. Clsicamente, es causado por
el VHS1, pero hay algunos casos descritos causados por VHS2.
Diagnstico

Figura 2. Herpes
simple labial.

Las primoinfecciones suelen ser


fciles de diagnosticar por la aparatosidad del cuadro clnico. En Atencin
Primaria, no suele estar indicado el
uso de pruebas de laboratorio. Estas
incluyen: cultivo viral, serologa, inmunofluorescencia o reaccin en cadena
de la polimerasa (PCR). Si bien, el
cultivo viral sigue siendo el mtodo
de diagnstico estndar para el aislamiento de VHS, la PCR es ms sensible, aunque ms cara. En los pacienPEDIATRA INTEGRAL

171

Enfermedades vricas de la piel

tes con afectacin neurolgica o con


lesiones genitales activas, la PCR es
de eleccin. La serologa se emplea en
pacientes sin lesiones activas. El citodiagnstico de Tzanck es una prueba
rpida en la que pueden evidenciarse
las clsicas clulas en degeneracin
baloniforme, aunque es un mtodo
poco sensible (50%) y no especfico
para el tipo de virus herptico.
Diagnstico diferencial

Debe realizarse con: estomatitis


aftosa, chancroide, varicela, eritema
multiforme, enfermedad mano-pieboca, herpes zster y sfilis. Otras
patologas a considerar son: el exantema fijo medicamentoso y la herpangina. Miembros de la familia Herpesviridae, como: el virus varicela-zster,
el virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus y los herpesvirus humanos
tipos 6, 7 y 8, pueden causar erupciones similares.
Tratamiento(6)

Al dar cuadros autolimitados,


rara vez se justifica el tratamiento
farmacolgico, ya que no se evita el
acantonamiento del virus ni futuras
recidivas. Por otra parte, el tratamiento antiviral acorta el curso de los
sntomas y puede prevenir la difusin
y transmisin del virus, siendo tanto
ms eficaces cuanto ms precozmente
se utilizan. Se puede usar tratamiento
oral para episodios agudos y para
suprimir la replicacin viral. Los
antivirales disponibles son: aciclovir,
famciclovir y valaciclovir, no estando
autorizado el uso en nios menores de
12 aos en los dos ltimos.
Para el herpes labial y genital, se
dan cursos cortos durante los brotes.
El tratamiento tpico es menos eficaz.
El tratamiento intravenoso se usa en
infecciones complicadas: diseminacin
cutnea o visceral, herpes neonatal y
en inmunodeprimidos. En este tipo de
pacientes, con infecciones recurrentes,
se han aislado cepas de VHS resistentes al aciclovir. En ellos, puede usarse
foscarnet intravenoso.
El tratamiento de las primoinfecciones es ms eficaz cuando se establece en las primeras 72 horas. La
afectacin ocular debe ser tratada en
colaboracin con oftalmologa.
172

PEDIATRA INTEGRAL

En investigacin, se encuentra Pritelivir, antiviral especfico para VHS2


y amenamevir, especfico para VHS-1.
Ambos son inhibidores de la enzima
helicasa-primasa.
Prevencin

El aislamiento de nios con primoinfeccin herptica puede evitar contagios. De todos modos, el
VHS causa infecciones persistentes
y el portador asintomtico puede ser
infectante. No est contraindicada, en
general, la asistencia a centros escolares
o guarderas de los nios con lesiones
recidivantes. Solo habr que excluir
a los menores con gingivoestomatitis
herptica que presenten sialorrea.
La prevencin del herpes genital
en adolescentes sexualmente activos,
pasa por una adecuada educacin para
el uso de preservativo, ya que el virus
puede ser transmitido durante periodos
asintomticos.
Las potenciales vacunas estudiadas
hasta la fecha no han mostrado suficiente eficacia en los ensayos.
No debera aconsejarse ningn frmaco para la prevencin de recurrencias del herpes labial por el mnimo
efecto demostrado. Otras medidas,
como las cremas protectoras solares,
solo han demostrado eficacia ante la
exposicin de luz ultravioleta, pero no
ante la exposicin a la luz solar(7).

Herpes zster(2,8,9)
La incidencia de herpes zster, en
contra de lo postulado, parece disminuir
en aquellos que reciben la vacuna de la
varicela.

Etiologa

El herpes zster (HZ) es una erupcin vesicular aguda de distribucin


metamrica, causada por la reactivacin de una infeccin latente del virus
varicela-zster (VVZ) en los ganglios
sensitivos. Es un virus DNA de 90 Kd
cuya primoinfeccin causa la varicela.
Epidemiologa

La frecuencia del HZ se estima en


2-3 casos por 1.000 personas y ao.
En rara ocasin, puede ocasionar la
muerte, aunque en personas seria-

mente debilitadas puede considerarse


un factor contribuyente. La morbilidad suele quedar reducida al dolor que
puede persistir ms all del periodo de
enfermedad activa (neuralgia postherptica). La afectacin ocular puede
causar prdida temporal o permanente
de la agudeza visual, llegando en casos
extremos a la ceguera. Las complicaciones, como la infeccin secundaria de
las lesiones, la implicacin menngea
o visceral pueden provocar morbilidad
adicional y dejar secuelas. Alrededor
del 50% de las personas que viven ms
all de 80 aos, presentarn en alguna
ocasin un HZ. El zster es raro en
nios y adultos jvenes, con la excepcin de pacientes con SIDA, linfoma,
otros cnceres e inmunodeficiencias,
como las inducidas en trasplantes de
mdula o de rin. En estos pacientes,
el riesgo es independiente de la edad.
Tambin, se ha sealado una mayor
frecuencia en nios que adquirieron
el virus intratero o durante el primer
ao de vida.
Fisiopatologa

Durante la varicela, desde piel o


mucosas, el virus llega va neuronal
ascendente hasta los ganglios sensitivos crneo-espinales, donde se
integra en el DNA celular escapando
del control inmunitario. All se producira una continua replicacin viral,
contenida por el sistema inmune del
husped. Cuando el sistema inmune
falla, la replicacin viral se convierte
en eficaz provocando la aparicin del
HZ. No est claro si factores como
radiacin, trauma, ciertos frmacos,
otras infecciones o estrs, tambin
pueden facilitarlo. No est claro por
qu la inmunidad humoral y celular
no evita las recurrencias. Parece existir una correlacin inversa entre la
capacidad de respuesta inmune celular
del husped y la incidencia del HZ;
sin embargo, la mayora de pacientes
aparentan una inmunidad normal. Se
postula que el HZ aparece cuando los
ttulos de anticuerpos y la inmunidad
celular descienden por debajo de ciertos niveles que prevendran la invasin
viral. A favor de esta hiptesis est la
observacin de que los pediatras, que
presumiblemente se reexponen rutinariamente al VVZ y, por tanto, mantie-

Enfermedades vricas de la piel

nen niveles altos de inmunidad, rara


vez desarrollan un HZ. Tambin, se ha
podido comprobar que el herpes zster
puede aparecer como consecuencia de
la reactivacin del virus vacunal latente
en nios correctamente inmunizados,
aunque en estos, es un 79% ms infrecuente que en los que han presentado
una varicela(10).
Clnica

El HZ comnmente se manifiesta
en las regiones inervadas por 1 o ms
ganglios espinales o ganglios sensoriales craneales. Las metmeras ms
frecuentemente afectadas van desde la
C2 a la L2, junto con los pares craneales V y VII. Ms rara, es la afectacin
de las astas anteriores y posteriores
de la mdula, las leptomeninges y los
nervios perifricos, apareciendo debilidad muscular o parlisis, pleocitosis
del LCR o prdida sensitiva. En raras
ocasiones, da lugar a mielitis, meningitis, encefalitis o afectacin visceral.
Se manifiesta con dolor y parestesias en el territorio de inervacin de
un ganglio sensitivo, habitualmente
acompaado de una hiperestesia
cutnea y, a veces, de cefalea, malestar general y/o fiebre. Das ms tarde,
empiezan a aparecer placas eritematoedematosas, inicialmente en zonas
proximales y posteriormente ms distales del dermatoma afecto, encima
de las cuales se agrupan las tpicas
vesculas arracimadas. En la mayora
de casos, es posible apreciar una adenopata regional y en un 30% existen
lesiones vesiculares a distancia de la
zona afecta, lo que no necesariamente
constituye un HZ diseminado.
La intensidad del dolor en el HZ
aumenta con la edad, siendo raro en
nios pequeos,y ms habitual cuando
superan la adolescencia. Dependiendo
de la localizacin, pueden aparecer
aspectos clnicos particulares e incluso
algunas complicaciones.
En el HZ oftlmico pueden verse
queratoconjuntivitis e iridociclitis por
la afectacin de la rama oftlmica del
V par. La afectacin de la rama nasociliar provoca lesiones en la punta de
la nariz (signo de Hutchinson) lo que
constituye un signo de alerta que debe
conducir a un rpido diagnstico y tratamiento.

En el HZ bucofarngeo pueden
verse halitosis y dificultad en la deglucin.
En el sndrome de Ramsay-Hunt,
cuando el HZ afecta el conducto auditivo externo, pueden asociarse tambin
vrtigos y parlisis del nervio facial.
La enfermedad se resuelve sin tratamiento en 2-4 semanas, aunque en
los nios tiende a resolverse en menos
de una semana. En un 10% de los sujetos adultos, y sobre todo en ancianos,
puede quedar una neuralgia postherptica residual. Tambin, es ms frecuente
en caso de afectacin oftlmica. Las
recidivas aparecen en un 4% de sujetos.
Cuando afectan ms de un dermatoma
o hay una distribucin muy extensa,
debemos pensar en inmunodeficiencias.
En estos casos, puede aparecer viremia
con afectacin visceral diseminada con:
neumona, encefalitis, hepatitis y coagulacin intravascular diseminada,
adoptando las lesiones cutneas el
aspecto de una varicela.

tacto alrgica y por irritantes, erisipela,


foliculitis, picaduras de insectos, etc.

Diagnstico

Aislar nios con varicela no evita


la aparicin de HZ en los adultos.
Parece salvada la controversia sobre el
hipottico aumento del HZ en adultos cuando se vacuna de varicela a los
nios. Por otra parte, existen datos que
avalan que una vacuna de alta potencia
(contiene 14 veces ms partculas virales que la vacuna de la varicela), introducida en EE.UU. en 2005, podra
disminuir la incidencia de herpes zster en el adulto. Esta vacuna ayudara a
mantener la inmunidad en niveles que
impiden la reactivacin del virus.

El HZ sine herpete puede resultar


muy difcil de diagnosticar al no existir
las clsicas vesculas en la zona dolorosa. Los estudios de laboratorio no
estn indicados generalmente. Cuando
lo estn, la deteccin mediante PCR,
muy sensible y especfica, se puede realizar en LCR y raspados corneales, as
como en sangre en casos diseminados
con afectacin visceral. La deteccin
del virus se puede realizar tambin
con inmunof luorescencia directa en
el raspado de las vesculas, aunque es
menos sensible que la PCR. Tambin
es posible cultivar el virus, aunque los
cambios citopticos en los cultivos pueden tardar ms de una semana en aparecer. El citodiagnstico de Tzankc es
inespecfico. Los estudios serolgicos
generalmente no son tiles en este contexto. En general, el resto de formas
clnicas son de fcil diagnstico por la
distribucin metamrica de las lesiones
que resulta muy sugestiva.
Diagnstico diferencial

Se realizar con neuralgias y neuropatas de otras causas, as como con:


herpes simple, erupciones acneiformes, estomatitis aftosa, candidiasis de
mucosas, celulitis, dermatitis de con-

Tratamiento

Existe controversia sobre la necesidad de tratar los HZ. El precio de


los antivirales no parece justificar su
modesta eficacia. Aunque aceleran la
curacin, no influyen en la aparicin
de la neuralgia postherptica en nios,
que es muy rara. En caso de usarse,
deben instaurarse en las primeras 72
horas. Se emplean aciclovir, valaciclovir y famciclovir, estos ltimos no
autorizados en nios. No est indicado
el aciclovir tpico y debiera restringirse
a la va sistmica en inmunodeprimidos
o cuando se afecta un par craneal. La
afectacin oftlmica requiere derivacin a oftalmologa. Lo nico realmente importante es tratar el dolor.
La neuralgia postherptica en adultos
se trata con antidepresivos tricclicos,
opiceos o anticomiciales.
Prevencin

Enfermedades cutneas
por virus del papiloma
humano(2,11-14)
Los VPH son los principales virus causantes de tumores benignos y malignos
en el ser humano. Se espera la prxima
comercializacin de una vacuna contra 9
genotipos.

Etiologa

Los virus del papiloma humano


(VPH) infectan de forma selectiva piel
y mucosas, ocasionando neoformaciones benignas (verrugas) y, algunas de
ellas, tambin malignas.
PEDIATRA INTEGRAL

173

Enfermedades vricas de la piel

integracin se considera un marcador


de transformacin maligna y se produce por supresin de la protena p53
del husped que regula la proliferacin
celular.
Clnica

Figura 3. Verrugas
mltiples en
dedos de la mano.
Obsrvese la
superficie rugosa.

Los papilomavirus afectan a mltiples animales siendo especie-especficos. Causan mutaciones del ADN provocando tumores en: humanos, monos,
ciervos, caballos, bvidos, perros, pjaros y conejos. Hasta el momento, se
han identificado ms de 130 tipos. El
actual sistema de clasificacin se basa
en las semejanzas de su secuencia gentica, que se correlaciona con las tres
categoras que se usan para describir
las enfermedades por VPH: anogenital
y/o mucosa, cutnea no genital y epidermodisplasia verruciforme.
Epidemiologa

Entre el 7 y 10% de la poblacin


presentar verrugas vulgares, llegando
al 33%(15) en nios de primaria, al 20%
en escolares, con un pico entre los 12
y 16 aos. Aumenta en inmunodeprimidos. Ms raro en nios, son los condilomas acuminados, que siempre nos
deben hacer sospechar abuso sexual.

la descamacin al medio ambiente, no


siendo un virus citoltico. La infeccin
ocurre cuando las clulas basales quedan expuestas al virus por rotura de la
barrera epitelial, como puede ocurrir
durante las relaciones sexuales o por
abrasiones menores de la epidermis. El
VPH puede sobrevivir muchos meses y
a bajas temperaturas sin un anfitrin.
Las clulas infectadas exhiben un alto
grado de atipia nuclear. La coilocitosis
(del griego koilos: vaco), hace referencia a clulas con un ncleo picntico y
un halo perinuclear, y es caracterstica
de la infeccin por VPH. El DNA
viral existe como un episoma al margen del DNA del ncleo celular en
las lesiones benignas o de bajo riesgo.
Los genomas se integran en el DNA
celular en las lesiones malignas. Esta

Las verrugas comunes (VC) se


presentan como lesiones abultadas
(ppulas, ndulos o vegetaciones
epidrmicas) de superf icie rugosa,
en zonas traumatizables. Suelen ser
autolimitadas. En nios, la zona
periungueal es caracterstica, as como
rodillas, manos (Fig. 3), barbilla en
atpicos y plantas de los pies (verrugas plantares). Estas ltimas son
lesiones hiperqueratsicas no excrecentes y dolorosas a la palpacin, sobre
todo al pellizcamiento. Las verrugas
planas (Fig. 4) son lesiones papulosas
de pocos milmetros de dimetro, de
superficie plana y poco queratsica,
de color amarillento, aisladas o reunidas en pequeos grupos y que afectan, sobre todo, la cara en los nios.
Suelen desaparecer tras varios aos,
apareciendo eritema y prurito en la
zona varias semanas antes. Las verrugas filiformes afectan de manera casi
exclusiva las zonas periorificiales de
la cara como lesiones afiladas con un
extremo queratsico.
Los papilomas genitales o condilomas surgen como lesiones excrecentes,
con mrgenes recortados (crestas de
gallo) totalmente asintomticos.

Fisiopatologa

Los VPH son altamente especieespecficos, siendo los humanos su


nico reservorio. Se replican de forma
estable en las clulas basales o permanecen en estado vegetativo, en clulas ms diferenciadas, replicndose
de forma episdica. Aunque todas
las clulas de una lesin contienen el
genoma viral, su expresin est ligada
a la diferenciacin celular, no activndose hasta que el queratinocito sale
de la capa basal, por lo que la produccin de nuevos virus solo ocurre en el
ncleo de queratinocitos altamente
diferenciados, para ser liberados con
174

PEDIATRA INTEGRAL

Figura 4.
Verrugas planas.
Localizacin
tpica en regin
frontal.

Enfermedades vricas de la piel

La epidermodisplasia verruciforme es una genodermatosis autosmica recesiva con una sensibilidad de


la epidermis a la infeccin, por unos
tipos concretos de VPH. Las lesiones
tienden a transformarse en carcinomas
espinocelulares cuando actan cocarcingenos como la radiacin ultravioleta. Se presentan como una serie de
elementos papulosos, similares a las
verrugas planas, en cara y dorso de
manos.
Diagnstico diferencial

Solo el diagnstico diferencial de


las verrugas plantares (VP) merece
atencin. El callo o heloma puede ser
indistinguible a simple vista de una
VP. El callo siempre se localiza en
zonas de presin, la VP puede o no
hacerlo. El callo es doloroso a la presin, mientras que la VP lo es a la presin lateral o pellizcamiento. El callo
mantiene intactos los dermatoglifos,
mientras la VP no. Una maniobra que
puede resultar de gran utilidad para
diferenciar uno de otro consiste en el
rascado mediante bistur de la lesin.
Si aparecen zonas puntiformes negruzcas (capilares trombosados) se trata de
una VP. Si aparece la imagen de una
cebolla partida por la mitad, en anillos
concntricos, se trata de un callo.
Tratamiento(16,17)

Las verrugas son en general benignas y autorregresivas, resolvindose


la mayora en un plazo de 2 aos en
inmunocompetentes, por lo que en
gran nmero de ocasiones, lo adecuado
es el tratamiento expectante.
Cuando se decide tratar, la seleccin
depender del tipo, nmero de lesiones
y localizacin. No existe ningn antiviral especfico. Los tratamientos buscan
destruir las clulas infectadas y algunos,
estimular el sistema inmune: custicos,
citostticos, crioterapia, electrocoagulacin, lser y extirpacin quirrgica.
La crioterapia, la electrofulguracin, y
el lser CO2 pueden destruir parte de
las lesiones, pero no modificar el curso
de la enfermedad, son dolorosas y pueden dejar cicatrices permanentes. En
los condilomas, se puede usar adems,
podofilotoxina, imiquimod, 5-fluoruracilo y extracto de t verde, en mayores
de 18 aos.

En caso de detectar condilomas


de aparicin reciente en mayores de
4 aos, debemos descartar siempre
la presencia de abuso, salvo adolescentes que relaten un contacto sexual
con un igual consentido, o en nios
con inmunosupresin importante que
tengan mltiples verrugas en otras
localizaciones sin signos de abuso.
Por debajo de esta edad, se debe sospechar cuando: los padres sospechan
un posible abuso; cuando el nio entre
3 y 4 aos refiere el abuso; cuando el
desarrollo del nio hace sospecharlo
(pesadillas, actitudes sexuales hacia
compaeros o tiene un conocimiento
sobre sexo inadecuado a su edad);
cuando existen signos sugestivos en
la exploracin de lesiones traumticas
agudas o crnicas (petequias, contusiones en el himen, desgarros anales,
himen ausente, cicatrices anogenitales); o hallazgos de otras enfermedades de transmisin sexual (gonorrea,
Chlamydia, Trichomonas, V IH,
hepatitis B, C o sfilis).
El tratamiento de eleccin de las
verrugas vulgares son: el cido saliclico y la crioterapia con limado o
pelado de la verruga entre las distintas
sesiones de tratamiento. La oclusin
con cinta adhesiva se ha ensayado, con
resultados diversos segn los estudios,
cuando no se tolera el cido saliclico
o la crioterapia, o bien como complemento a ellas. Puede usarse tambin la
electrocoagulacin, pero nunca en las
de localizacin periungueal. Las planas
se tratan con crioterapia, queratolticos
o tretinona al 0,4%.
Prevencin(18)

Existen dos vacunas frente al VPH


registradas en Espaa: la bivalente
Cervarix, que contiene los tipos 16
y 18 y la tetravalente Gardasil, que
adems contiene los tipos 6 y 11. En
2016, se espera la comercializacin de
la vacuna Gardasil 9, a la que se le
han aadido 5 tipos (31, 33, 45, 52
y 58).
Adems de la vacunacin, como
medidas generales de prevencin, se
citan: el cubrir las verrugas durante
la natacin, evitar compartir toallas,
calcetines o zapatos, y evitar usar descalzos las duchas comunales. Adems,
el riesgo de autoinoculacin disminuye

evitando el rascado, morderse las uas


y cutculas, y no usando los instrumentos para limar o pelar la verruga para
otro propsito. Los pies deben permanecer secos y cambiar diariamente
calcetines o medias. No se recomienda
la exclusin escolar o de actividades
deportivas por este motivo, ya que la
transmisin puede tener lugar desde
pacientes asintomticos.

Enfermedades cutneas por


poxvirus(2,19)
El Molluscum contagiosum es una
enfermedad autolimitada. Los tratamientos no modifican la historia natural de la
infeccin.

El molluscum contagiosum (MC)


es una infeccin viral cutnea comn
en los nios causada por el virus del
molusco contagioso (VMC). Aunque es a menudo una enfermedad de
transmisin sexual en adolescentes y
adultos, o aparece asociado a cuadros
de inmunodeficiencia (especialmente
la infeccin por VIH), en el caso de
la enfermedad infantil tiende a carecer de estas asociaciones. Es cada vez
ms frecuente, ya que su propagacin a
travs del contacto piel a piel o a travs
de fmites es rpida y fcil.
No nos ocuparemos de las zoonosis
por poxvirus (ectima contagioso u orf,
y ndulo de los ordeadores), pues su
aparicin en nios es excepcional. Nos
centraremos en el MC.
Etiologa

El VMC es miembro del gnero


mollucipoxvirus, del que existen cuatro
subtipos (1-4), siendo el ms frecuente
el tipo 1 y estando asociado el tipo 2 a
inmunodeprimidos, incluyendo SIDA.
Son virus DNA de doble cadena y los
mayores virus conocidos, alcanzando
su genoma un peso de 120-200 megadaltons.
Epidemiologa

El MC afecta con mayor frecuencia


a escolares, especialmente menores de
8 aos. La epidemiologa sugiere que
puede transmitirse en piscinas o salones de belleza, por contacto directo o
por fmites. La autoinoculacin podra
PEDIATRA INTEGRAL

175

Enfermedades vricas de la piel

explicar la mayor afectacin en atpicos


debido al rascado.
De distribucin mundial, aunque
ms frecuente en regiones tropicales y
subtropicales, probablemente en relacin con malas condiciones higinicas
y factores climticos, como el calor y la
humedad. Produce en nios pequeas
epidemias: 5,6% de los que asisten a
guarderas, 7,4% de los escolares, o
entre los que hacen natacin en la
misma piscina. Su incidencia aumenta
en: infectados por VIH, en pacientes
en terapia esteroidea, en afectados por
dermatitis atpica o por trastornos
linfoproliferativos. Tiene una distribucin etaria bimodal. El primer pico
ocurre en la infancia, sobre todo, entre
2 y 5 aos, con transmisin piel a piel
sin contacto sexual. El segundo pico
aparece entre los 15 y 29 aos como
enfermedad de transmisin sexual.
Tambin, es posible la transmisin
vertical desde madres con lesiones en
el rea genital.
Fisiopatologa

La clula diana del VMC es el


queratinocito. La replicacin ocurre en el citoplasma, generando los
caractersticos cuerpos de inclusin,
ms evidentes en el estrato granuloso
y crneo de la epidermis. Aparece
una hiperproliferacin epidrmica al
doblarse el ndice de divisin celular
en la capa basal. El VMC causa tres
patrones de enfermedad en tres poblaciones distintas: nios, adultos inmunocompetentes y pacientes inmunodeprimidos. Los nios se contagian por
contacto piel a piel o va fmites, tales
como equipamiento de gimnasio, piscinas o baos pblicos. El periodo de
incubacin es de 2 a 7 semanas, aunque puede llegar a superar los 3meses.
El riesgo de transmisin es en general
bajo (<10%), aumentando algo en el
entorno familiar. Las lesiones aparecen tpicamente en: tronco, brazos,
piernas y cara. En adultos, se considera una enfermedad de transmisin
sexual y las lesiones suelen circunscribirse a la regin ano-genital y por
debajo de la cintura. Generalmente,
en inmunocompetentes se autolimita.
En caso de inmunodeficiencia severa,
el curso es ms largo con lesiones ms
extensas y atpicas, afectando frecuen176

PEDIATRA INTEGRAL

Figura 5.
Molluscum
contagiosum.
Lesiones
mltiples en nio
con piel atpica.

temente la cara y pueden contarse por


centenares.
El virus posee mecanismos de
evasin del sistema inmune, lo que
explica la duracin de la infeccin
an en inmunocompetentes. Sintetiza protenas que bloquean la necrosis celular inducida por el factor de
necrosis tumoral, que bloquean el
proceso inflamatorio, que impiden la
diferenciacin de los queratinocitos o
bloquean el dao oxidativo inducido
por leucocitos.
Clnica

La afectacin suele limitarse a


la piel, aunque se han comunicado
casos en conjuntivas. Aparecen ppu-

las cupuliformes de pequeo tamao


(2-6mm, variando de 1 a 15), del color
de la piel normal, blancas, traslcidas
o amarillentas, centradas por un orificio del que se expulsa material crneo,
blanquecino, con multitud de partculas virales. Por autoinoculacin aparecen nuevas lesiones en la periferia y en
otras zonas de la superficie corporal.
En nmero de 1 a 20, aunque pueden
llegar a cientos (Figs. 5 y 6). Pueden
tambin confluir formando placas. En
el 10% de los pacientes, aparecen alrededor lesiones de eccema muy pruriginosas al superar el mes de evolucin.
Las lesiones suelen desaparecer totalmente en un ao, pero antes el enfermo
ha podido presentar multitud de ellas.

Figura 6.
Molluscum
contagiosum.
Detalle. Una
lesin translcida
que deja ver
contenido crneo
y otra en la
que se aprecia
umbilicacin.

Enfermedades vricas de la piel

Diagnstico diferencial

El principal diagnstico diferencial


hay que establecerlo con las verrugas
vulgares. La histologa es caracterstica: la epidermis crece hacia la dermis
en forma de lbulos cuyos queratinocitos tienen en el citoplasma grandes
cuerpos de inclusin que contienen
gran cantidad de virus. Las manifestaciones cutneas de otras infecciones
oportunistas, como: criptococosis
cutnea, histoplasmosis y aspergilosis, pueden imitar las lesiones de MC
y deben descartarse en pacientes inmunodeprimidos.

Bibliografa
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio de los autores.
1.

2.***

3.**

Tratamiento(20)

Existe controversia en cuanto a la


necesidad de tratar los MC. Parece que
ningn tratamiento modifica el curso
de la enfermedad ni la posibilidad
de recidivas. Ms que recidivas, los
nuevos MC corresponden a la aparicin de elementos que deban estar en
periodo de incubacin autoinoculados.
Los efectos estticos o psicoteraputicos del curetaje de los MC pueden
ser en algunas ocasiones tiles. Los
tratamientos agresivos, (curetaje, electrofulguracin, crioterapia, pellizcamiento con pinza, cido tricloractico,
potasa custica, cido retinoico) pueden dejar cicatrices dermatolgicas y
psicolgicas. Los inmunomoduladores
como el imiquimod pueden ayudar a
resolver la infeccin vrica. Dentro de
los frmacos ms usados, la cimetidina
a altas dosis, 40 mg/kg/da durante
3 meses, se ha demostrado ef icaz
en algunos ensayos clnicos. Trata
el escozor, enrojecimiento, prurito,
urticaria y dermatitis de contacto que
pueden aparecer.
Prevencin

Aislar nios con MC puede evitar contagios; pero, en la mayora de


ocasiones, los nios predispuestos (atpicos) padecern de MC, y los no atpicos no se contagiarn con ellos. Los
pacientes deben conocer la forma en
que pueden autoinocularse (evitar rascado) y contagiar el virus (evitar compartir instrumentos de higiene, como:
maquinillas de afeitar, toallas de bao,
calzado, gorros y gafas de natacin, as
como otros posibles fmites).

10.

4.**

5.*

6.

7.

8.**

9.*

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http://w w w.dynamed.com/topics/
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PEDIATRA INTEGRAL

177

Enfermedades vricas de la piel

20.

Basdag H, Rainer BM, Cohen B A.


Molluscum Contagiosum: To Treat
or Not to Treat? Experience with 170
Children in an Outpatient Clinic
Setting in the Northeastern United
States. Pediatric Dermatology. 2015;
32: 353-57.

Bibliografa recomendada

Pickering LK, Baker CJ, Kimberlin


DW, Long SS, eds. Red Book: 2012
Report of the Committee on Infectious Diseases. Elk Grove Village,
IL: American Academy of Pediatrics.
2012: 524-30.

Es el libro de referencia mundial en infecciones


peditricas. Se trata de una revisin trienal de
la American Academy of Pediatrics, en la que
se brinda una informacin completa desde la
epidemiologia al tratamiento. Imprescindible
en Pediatra.

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para la toma de decisiones clnicas en el punto
de atencin. Proporciona acceso sintetizado a
informacin de 22 especialidades mdicas con
recomendaciones basadas en la evidencia, utilizando el sistema GRADE.

Diepgen TL, Yihune G et al. Atlas


Dermatolgico Online. Disponible
en: http://www.dermis.net/doia/.
Posiblemente el atlas dermatolgico ms completo en Internet de acceso libre.

DynaMed Plus[Internet]. Ipswich


(MA): EBSCO Information Services.
1995. Disponible en: http://w w w.
dynamed.com.

Caso clnico
Varn de 13 aos de edad, sin antecedentes patolgicos
de inters. Consulta porque le han salido unas durezas en la
planta del pie que le dificultan la prctica deportiva. Refiere
que juega al ftbol y suele ducharse en los vestuarios del
campo de entrenamiento.
Refiere que ha sido atendido por un podlogo que le
ha prescrito una cataplasma con cscara de pltano para
reblandecerlas y poderlas limar. Refiere que no terminan
de ir bien, aunque parece que ya est echando los puntos
negros hacia afuera y acuden para pedir consejo sobre el
tratamiento que se le est aplicando.
Exploracin
Peso: 50 kg. Talla: 158. Buen estado general, bien
nutrido, hidratado y perfundido. Presenta en la planta del
pie derecho las lesiones que se observan en la foto, realizada
para poder apreciar mejor los detalles de la lesin, tales como
posible afectacin de dermatoglifos o existencia de puntos
negros. Al comprimirlas lateralmente presenta dolor.

178

PEDIATRA INTEGRAL

Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology (eBook).


Toronto: Elsevier. 2015.
Libro de dermatologa peditrica de referencia,
tanto para pediatras como para dermatlogos.
Proporciona orientacin prctica para el diagnstico y tratamiento de los trastornos de la piel
desde el recin nacido al adolescente.

A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas de este tema de Pediatra Integral, que
deber contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de
carcter nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado
en el cuestionario on-line.

Enfermedades vricas
de la piel
17. Cul de las siguientes afirmaciones es CORRECTA respecto a las
infecciones por VHS?
a. El eczema variceliforme de
Kaposi es un tumor cutneo
frecuente en pacientes con
SIDA.
b. El VHS tipo 1 causa hasta un
30% de las infecciones genitales.
c. La infeccin solo se adquiere a
partir de un contacto con lesiones activas.
d. La primoinfeccin por VHS
tipo 1 es siempre sintomtica.
e. El r ie sgo de t ra nsm isin
durante el embarazo es mayor
en el 2 trimestre.
18. Seale la afirmacin CORRECTA, en relacin al herpes zster:
a. El virus es de tipo ADN de
cadena simple.
b. Es el virus de mayor tamao
conocido.
c. Los pediatras tienen un menor
riesgo de presentarlo que la
poblacin general.
d. La distribucin metamrica de
las lesiones es patognomnica.
e. El tratamiento de eleccin en
los nios es el aciclovir tpico.
19. En relacin a los VPH, cul de
los siguientes enunciados es CORRECTO?
a. Afectan solo a adolescentes y
adultos.
b. La presencia de condilomas
acuminados en nios en regin

perianal, es patognomnica de
abuso sexual.
c. Las verrugas son en general
benignas y autorregresivas, por
lo que no suelen requerir ningn tratamiento.
d. Las verrugas plantares aparecen nicamente en zonas de
presin.
e. Tienen su reservorio en el hombre, adems de en otros mamferos y aves.
20. En relacin a la infeccin por el
virus del molluscum contagiosum
(VMC), cul de los siguientes
enunciados es CORRECTO?
a. Se considera una zoonosis.
b. En la anatoma patolgica es
tpica la aparicin de koilocitos.
c. Existen dos subtipos de VMC:
el tipo 1 que afecta a nios, y el
tipo 2 que se trasmite por contacto sexual.
d. Es ms frecuente en nios afectos de dermatitis atpica.
e. Siempre deben ser tratadas.
21. En relacin a las infecciones vricas
de la piel, cul de los siguientes
enunciados es CORRECTO?
a. Existen dos tipos de virus del
herpes.
b. L a v ac u n a de l a v a r icel a
aumenta la incidencia de herpes zster en los adultos.
c. El VPH se acantona en el citoplasma celular y puede pasar al
ncleo celular, en cuyo caso
causa degeneracin maligna.
d. La clnica tpica del molluscum
contagiosum se produce por la

infeccin de glndulas sebceas.


e. Todos los enunciados anteriores
son incorrectos.

Caso clnico
22. En relacin al diagnstico, cul de
los siguientes enunciados es CORRECTO?
a. El diagnstico es el de heloma
mltiple.
b. La conservacin de los dermatoglifos hace pensar en una
verruga plantar.
c. La presencia de puntos negros
anuncia la pronta desaparicin
de las lesiones.
d. El dolor al pellizcamiento es
habitual en las verrugas plantares.
e. Todas son falsas.
23. El tratamiento MS indicado hubiese sido:
a. Oclusin con cinta adhesiva.
b. Imiquimod tpico.
c. Cimetidina oral.
d. Trifluridina tpica.
e. Todas son falsas.
24. En el proceso diagnstico se suele
requerir:
a. Citodiagnstico de Tzanck.
b. Serologa.
c. Inmunofluorescencia directa en
el raspado de las lesiones.
d. Estudio inmunolgico al estar
el cuadro relacionado con disminucin de los niveles de
inmunidad.
e. Todas son falsas.
PEDIATRA INTEGRAL

Enfermedades bacterianas
de la piel
A.J. Conejo-Fernndez*, F.A. Moraga-Llop**
*Hospital Regional Universitario Materno-Infantil, Mlaga; Hospital Vithas Xanit
Internacional, Benalmdena, Mlaga.
**Pediatra, Societat Catalana de Pediatria, Barcelona

Resumen

Abstract

Las infecciones cutneas bacterianas constituyen


un motivo de consulta frecuente en dermatologa
peditrica. La mayora de las veces son procesos
superficiales banales, aunque pueden darse casos
de infeccin profunda con afectacin sistmica y
riesgo vital. Los microorganismos ms frecuentes
son: Staphylococcus aureus y Streptococcus
pyogenes. Adems del mecanismo de invasin
directa, estas bacterias pueden producir sndromes
sistmicos por produccin de toxinas. S. aureus
resistente a la meticilina adquirido en la comunidad,
no representa actualmente en Espaa un problema
de salud pblica en la poblacin peditrica. El
diagnstico de las infecciones cutneas bacterianas
es generalmente clnico y, solo en casos concretos,
se recomienda la confirmacin microbiolgica.
El tratamiento es casi siempre emprico. En las
infecciones superficiales, suele bastar el tratamiento
tpico. En las infecciones complicadas o con
afectacin del estado general, se recomienda
tratamiento antibitico sistmico. El drenaje
quirrgico puede ser necesario en los casos en que
se objetive la formacin de abscesos.

Bacterial skin infections are a frequent presenting


complaint in paediatric dermatology. Mostly they
are mild superficial infections, although deep tissue
involvement with systemic symptoms and lifethreatening events may occur. The most common
germs involved are Staphylococcus aureus and
Streptococcus pyogenes. In their pathogenesis,
they mainly produce local invasion, but can also
cause systemic syndromes via the secretion of toxins
into the blood. Community - acquired methicillin resistant S. aureus is not currently a public health
concern in the paediatric population in Spain.
The diagnosis of bacterial skin infections is made
by clinical examination. Only in specific cases is
microbiological confirmation recommended. In
general empirical treatment is chosen. In mild
superficial infections local treatment usually
suffices. In complicated infections or infections
with systemic involvement, oral or parenteral
antibiotics are recommended. Incision and surgical
drainage may also be needed in cases with abscess
formation.

Palabras clave: Infeccin cutnea; Staphylococcus aureus; Streptococcus pyogenes; Antibiticos.


Key words: Skin infection; Staphylococcus aureus; Streptococcus pyogenes; Antibiotics.

Pediatr Integral 2016; XX (3): 179188

PEDIATRA INTEGRAL

179

Enfermedades bacterianas de la piel

Introduccin
La mayora de las infecciones cutneas
bacterianas son procesos leves, aunque
pueden darse casos con afectacin cutnea
profunda y sistmica.

as infecciones bacterianas cutneas constituyen el motivo ms


frecuente de consulta en dermatologa peditrica. En la mayora de
casos, son infecciones leves, como el
imptigo o la foliculitis. A veces, son
infecciones con capacidad invasora
local y repercusin sistmica, pudiendo
poner en peligro la vida del paciente
(fascitis necrotizante). Los principales factores de riesgo son: el deterioro
de la integridad de la piel, la falta de
higiene, el hacinamiento, la humedad
y las inmunodeficiencias.
Se pueden clasificar en: primarias,
cuando suceden sobre una piel previamente sana; secundarias o sobreinfecciones, cuando se producen sobre
lesiones cutneas preexistentes; y las
infecciones mediadas por toxinas.
Tambin, se pueden dividir segn la
localizacin anatmica de las lesiones
o de la estructura de la piel o los anejos
afectados (Tabla I).

Tabla I. Formas clnicas de las infecciones cutneas bacterianas ms frecuentes


segn su localizacin preferente
Localizacin anatmica

Infeccin

Cuero cabelludo

Abscesos del recin nacido

Dedos

Paroniquia
Dactilitis ampollosa distal

Miembros inferiores

Celulitis
Erisipela
Foliculitis por P. aeruginosa
(piscinas de agua caliente,
depilacin)

Ganglios linfticos
Glndulas
sudorparas

Adenoflemn (fig. 1)
Ecrinas

Periporitis

Apocrinas

Hidrosadenitis

Labios

Queilitis angular

Mejillas

Erisipela
Celulitis bacterimica: neumococo,
Haemophilus influenzae tipo b
Sndrome celulitis-adenitis por
S.agalactiae

Ombligo

Onfalitis neonatal

Pabelln auricular

Condritis auricular (piercing)

Prpados

Celulitis periorbitaria

Perin

Enfermedad perineal bacteriana

Perianal



Planta del pie

Balanoprepucial
Vulvovaginal

Infeccin por P. aeruginosa (herida


punzante, zapatillas)
Queratlisis punteada (queratlisis
plantar sulcatum)

Pliegues cutneos

Eritrasma por Corinebacterium


minutissimum
Intertrigo por S. pyogenes

Estructura cutnea afectada

Fig. 1. Adenoflemn.

Etiopatogenia
Los microorganismos ms frecuentes
son: Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes, que pueden producir
invasin local directa y sndromes sistmicos
mediados por toxinas.

180

PEDIATRA INTEGRAL

Epidermis

Imptigo bulloso y no bulloso

Folculo piloso

Foliculitis, fornculo y ntrax

Glndula sudorpara

Periporitis e hidrosadenitis

Dermis

Ectima

Dermis y vasos linfticos superficiales

Erisipela

Vasos linfticos

Linfangitis

Tejido celular subcutneo

Celulitis
Flemn y absceso

Fascia muscular

Fascitis necrotizante

Msculo

Gangrena gaseosa y miositis

Enfermedades bacterianas de la piel

Tabla II. Principales infecciones cutneas mediadas por toxinas


Sndrome
estafiloccico de
la piel escaldada
(SSSS)

Sndrome de
shock txico
estreptoccico
(SSTE)/escarlatina
estreptoccica

Sndrome de shock
txico (SST)/escarlatina
estafiloccica

Etiologa

S. aureus

S. pyogenes

S. aureus

Toxinas

Exfoliotoxinas
AyB

Toxinas pirgenas
A, B, C
Superantgeno A

Toxina del sndrome de


shock txico (TSST-1)
Enterotoxinas A, B, C, D, E

Las bacterias ms frecuentes son:


S. aureus y S. pyogenes. Pueden
producir infecciones cutneas por:
inoculacin directa, invadiendo territorios de piel sana; por diseminacin
hematgena; y mediante la produccin
de toxinas que se liberan al torrente
sanguneo desde el foco de infeccin(1),
como en el sndrome estafiloccico de
la piel escaldada por S. aureus y en el
sndrome del shock txico estafiloccico o estreptoccico (Tabla II).
El S. aureus resistente a la meticilina adquirido en la comunidad
(SAMR-AC), pese a ser un microorganismo emergente en los ltimos aos,
es todava infrecuente en Espaa y no
constituye, por el momento, un problema sanitario.

costras melicricas gruesas (Fig.2). En


la forma bullosa, causada por S. aureus
productor de toxina exfoliativa, las
lesiones evolucionan a vesculas y estas,
a bullas de contenido amarillento, ms
o menos turbio e incluso purulento, y
con una costra fina (Fig.3). La principal complicacin es la propagacin
local (celulitis, linfadenitis) o, excepcionalmente, sistmica (neumona,
osteoartritis, sepsis)(1).
El diagnstico es fundamentalmente clnico, aunque puede confirmarse con el cultivo del exudado de las
lesiones en casos de afectacin extensa
o mala evolucin clnica con los tratamientos habituales.

Dermatitis perianal bacteriana

Cursa con un eritema alrededor del


ano y est causada por S. pyogenes o,
con menos frecuencia, por S. aureus,
solo o asociado al anterior(2). Presenta
un pico de incidencia a los 3-5 aos
de edad y predomina en los varones
(70%)(3).
Se manifiesta como un eritema
perianal no elevado de unos 2-3 cm,
de bordes bien delimitados, que puede
asociar: prurito, defecacin dolorosa,
estreimiento, incontinencia por
rebosamiento, hematoquecia y fisuras (4). En los nios, puede asociarse
a balanopostitis, y en las nias, a vulvovaginitis (la llamada enfermedad
perineal bacteriana). No suele producir
sntomas generales. En la fase aguda
(menos de 6 semanas de evolucin),
la lesin es roja, brillante, hmeda,
dolorosa y puede presentar una pseudomembrana blanquecina. Sin tratamiento, las lesiones se cronifican, con
fisuras dolorosas, secrecin mucosa o
placas psoriasiformes con costra perifrica amarillenta.
El mecanismo de transmisin es
por contacto, ya sea por autoinocu-

Principales infecciones
cutneas bacterianas
En general, el diagnstico es fundamentalmente clnico. En los casos con
afectacin sistmica, factores de riesgo
del husped y en algunas infecciones concretas, s se recomienda la realizacin de
pruebas complementarias.

Imptigo

Puede aparecer a cualquier edad


y se contagia por autoinoculacin,
contacto directo o a travs de objetos
contaminados. Se trata de lesiones epidrmicas no cicatriciales, bien delimitadas, generalmente en zonas expuestas. Puede ser bulloso o no bulloso.
En la forma no bullosa, causada por
S. pyogenes, S. aureus (solo o como
coinfeccin) y, ocasionalmente, por
estreptococos de los grupos C y G,
las lesiones evolucionan de mcula a
ppula, vescula, pstula y terminan en

Fig. 2. Imptigo contagioso no bulloso: costras melicricas (A y B).

Fig. 3. Imptigo bulloso estafiloccico (A y B).

PEDIATRA INTEGRAL

181

Enfermedades bacterianas de la piel

lacin (infeccin o portador asintomtico farngeo o cutneo) o por


contagio intrafamiliar, en especial,
si se comparte el agua de la baera o
si algn familiar ha padecido faringoamigdalitis aguda o dermatitis
perianal(3).
El diagnstico se establece por la
clnica y la confirmacin es bacteriolgica. Deben recogerse muestras de
la zona perianal en todos los pacientes y muestras farngeas para realizar
un test de diagnstico rpido (TDR)
antignico de S. pyogenes (valor predictivo positivo del 100%)(3) o un cultivo. Deben investigarse posibles casos
en convivientes y realizar un TDR o
un cultivo a los pacientes sintomticos, ya que constituyen una causa
frecuente de recurrencias dentro del
ncleo familiar.
Se recomienda el uso de antibiticos sistmicos en todos los casos
(Algoritmo 1). La duracin del tratamiento debe ser de entre 14 y 21 das,
siendo recomendable conf irmar la
erradicacin de la infeccin tanto clnica como microbiolgica, mediante el
cultivo o el TDR. Las recurrencias tras
el tratamiento con penicilina o amoxicilina son frecuentes (hasta el 37%)(5),
sobre todo, si hay casos familiares no
diagnosticados. En estas recurrencias
se recomienda cefuroxima(5) durante
7-10 das. La asociacin de tratamiento oral y tpico parece disminuir
las recurrencias(2).
Infecciones de los folculos
pilosos: foliculitis, fornculo y
ntrax

El principal agente causante de las


infecciones de los folculos pilosos es
S.aureus, seguido de los bacilos gramnegativos. Son factores predisponentes:
la obesidad, la diabetes, la hiperhidrosis, la inmunosupresin y la dermatitis
atpica.
Se trata de lesiones centradas por
pelos en la cara, el cuello, las axilas
o los glteos, que evolucionan desde
una ppula-vescula con base eritematosa (foliculitis, que afecta al folculo piloso superficial), pasando por
ndulos eritematosos pustulosos dolorosos (fornculo, que se extiende a la
dermis profunda), hasta placas eritematosas calientes y dolorosas (ntrax,
182

PEDIATRA INTEGRAL

Fig. 4. Celulitis
orbitaria.

que afecta al tejido celular subcutneo


circundante).
El diagnstico es clnico y solo se
recomienda el estudio microbiolgico
en lesiones de mala evolucin o atpicas(6).
Adems del tratamiento antibitico tpico o sistmico, se recomienda
aplicar calor local en los fornculos y
ntrax, y valorar la realizacin de drenaje quirrgico.
Linfangitis aguda bacteriana

Se define como la inflamacin de


los vasos linfticos del tejido celular
subcutneo. Los microorganismos
ms frecuentemente implicados son:
S. pyogenes, S. aureus y Pasteurella
multocida (esta ltima tras la mordedura animal). Suele haber afectacin
sistmica, incluso antes de que sean
evidentes el caracterstico cordn
lineal inf lamatorio, desde su origen
hasta los linfticos regionales, y el
edema distal.
Erisipela

Es una infeccin superficial que


afecta a la dermis superior, el tejido
celular subcutneo y, a veces, al sistema linftico, causada en la mayora
de los casos por S. pyogenes o, tambin,
por estreptococos de los grupos B, C
o G (1,7-11).
Son factores desencadenantes: las
abrasiones, las lceras, las infecciones
fngicas intertriginosas de los pies,
la obstruccin venosa o linftica y el
edema crnico. En el recin nacido, la
infeccin puede originarse en el cor-

dn umbilical y extenderse a la pared


abdominal.
El comienzo es agudo, con una
placa eritematosa de bordes bien definidos y ligeramente elevados. Ocurre
con mayor frecuencia en los miembros
inferiores y en la cara y puede asociarse
con linfadenitis regional. Suele haber
sntomas generales (fiebre, escalofros, malestar), a veces, precediendo
a los signos cutneos. Tambin, pueden ocurrir complicaciones sistmicas
(sepsis, sndrome del shock txico
estreptoccico, endocarditis, etc.),
aunque son raras en los pacientes por
lo dems sanos. Cuando la infeccin
se resuelve, produce descamacin e
hiperpigmentacin.
El diagnstico es clnico. Los
pacientes con lesiones mayores de 5cm
o con afectacin del estado general, los
lactantes y los inmunodeprimidos pueden requerir hospitalizacin y antibioticoterapia parenteral.
Celulitis

Se trata de una infeccin aguda que


afecta a la dermis y al tejido celular
subcutneo. Son factores predisponentes: los traumatismos, las heridas
y las infecciones preexistentes. Aparece
como una placa eritematosa, caliente
y dolorosa, con lmites mal definidos;
que, en ocasiones, presenta flictenas,
petequias o necrosis local y puede
acompaarse de linfadenitis y sntomas
sistmicos(10).
Est causada principa lmente
por S.aureus y S. pyogenes. Otros
microorganismos menos frecuentes que

Enfermedades bacterianas de la piel

se observan en pacientes inmunodeprimidos son: Streptococcus agalactiae


ybacilos gramnegativos en neonatos y
enterobacterias en pacientes inmunodeprimidos.
La localizacin puede proporcionar una orientacin etiolgica: en la
regin periauricular y la planta del pie
con heridas punzantes es ms frecuente
Pseudomonas aeruginosa y en mordeduras es habitual P. multocida. Las
celulitis orbitaria o periorbitaria suelen
ser secundarias a una puerta de entrada
cutaneomucosa (herida, conjuntivitis) o
a una sinusitis y suelen estar causadas
por S. aureus, S. pyogenes, S. pneumoniae o H. influenzae.
El diagnstico es clnico, pero se
recomienda estudio microbiolgico en
los casos de mala evolucin clnica o
que presenten factores de riesgo. La
ecografa puede ser til para diferenciar la celulitis de los abscesos an no
fluctuantes. En el caso de la celulitis
orbitaria (Fig. 4), se recomienda confirmar el diagnstico mediante una
prueba de imagen (tomografa computarizada), en la cual se defina la
profundidad de la afectacin.
Debe recomendarse siempre el
tratamiento antibitico sistmico con
cobertura frente a S. aureus y S. pyogenes. En casos leves y bajo estricta
vigilancia, puede considerarse la va
oral con amoxicilina-cido clavulnico,
cloxacilina, cefadroxilo, cefalexina,
cefuroxima o clindamicina.

Se presenta con eritema, edema,


calor, piel brillante e inf lamacin,
con o sin bullas o ampollas, y mrgenes mal definidos. En ocasiones,
la piel adquiere el aspecto de piel de
naranja. La presencia de fiebre, de un
dolor intenso, desproporcionado a los
signos clnicos, as como el aspecto
txico del nio, debe hacer sospechar
una fascitis necrotizante. Cursa con
leucocitosis con desviacin izquierda y
aumento de los valores de los reactantes de fase aguda, con trombocitopenia, anemia y aumento de las enzimas
musculares.
La gravedad de la fascitis necrotizante hace que se recomiende siempre
la derivacin al hospital de referencia
para iniciar antibioticoterapia parenteral y valorar el desbridamiento quirrgico de forma precoz.
En la tabla III se resumen otros
cuadros infecciosos con importancia
clnica.

Fascitis necrotizante

Epidemiologa

Se trata de una infeccin de las


partes blandas rpidamente progresiva que afecta: la piel, el tejido celular
subcutneo, la fascia superficial y, en
ocasiones, la profunda. Estas lesiones
producen una importante necrosis hstica, con grave toxicidad sistmica. La
mortalidad es alta, y debe sospecharse
y tratarse de forma precoz para mejorar
el pronstico.
La localizacin ms frecuente es
en los miembros, y su causa puede ser:
polimicrobiana (70-80%), por micro
organismos aerobios y anaerobios,
omonomicrobiana (20-30%), con S.
pyogenes como patgeno ms frecuente.
En el nio suele presentarse en el curso
de la varicela o en pacientes que se han
sometido a ciruga abdominal(1,8).

El porcentaje de SAMR-AC en la
poblacin peditrica de Espaa oscila
entre el 9% y el 14,8%(12-14). Las principales diferencias entre los SARM de
adquisicin hospitalaria y los SARMAC se recogen en la tabla IV(13,15,16).
La baja incidencia act ua l de
SARM-AC en nuestro medio, no justifica el cambio de las pautas de antibioticoterapia emprica. Sin embargo,
hay circunstancias en las que debe considerarse, como: una celulitis extensa,
abscesificada o necrotizante, abscesos
recurrentes en el nio o sus convivientes, mala respuesta al tratamiento
convencional, procedencia de zonas de
alta endemia (Asia, Amrica o Europa
del Este) o convivencia con portadores
conocidos.

Staphylococcus aureus resistente


a la meticilina adquirido en
la comunidad (SAMR-AC)
El SAMR-AC es poco frecuente en
Espaa en la poblacin peditrica; por
lo que, actualmente, no se recomienda
modificar las pautas de antibioticoterapia
emprica en las infecciones estafiloccicas.

Clnica y diagnstico

La mayora de infecciones por


SAR M-AC se limitan a la piel y
los tejidos blandos, aunque pueden
causar neumona, meningitis, sepsis
y osteoartritis. No existen criterios
clnicos que ayuden a diferenciar las
infecciones cutneas producidas por
S.aureus meticiln-sensible de las causadas por SARM(17); si bien, en estas
ltimas son ms frecuentes el fracaso
teraputico y la formacin de abscesos y necrosis con costra superficial
negruzca, similar a una picadura de
araa(18). Si es posible, se recomienda
tomar muestras para cultivo, determinacin de la leucocidina de PantonValentine y caracterizacin gentica
de la cepa.
Estudio y tratamiento de los
portadores

No se recomienda el estudio sistemtico de convivientes, reservndose


para brotes en comunidades definidas
(familias, instituciones, etc.) y para
infecciones recurrentes(18). El tratamiento para la descolonizacin del
nio y sus convivientes portadores se
realizar con mupirocina nasal cada 12
horas, y lavados corporales y del cuero
cabelludo con jabn de clorhexidina
al 4% durante 5-10 das. En caso de
fracaso teraputico con mupirocina, se
emplear cido fusdico tpico cada 12
horas, asociado a trimetoprima-sulfametoxazol oral durante 7 das(18,19).

Tratamiento antibitico de
las infecciones cutneas
En general, el tratamiento antibitico de las infecciones cutneas es
emprico. Solo en algunas circunstancias (quimioterapia, neutropenia,
inmunodeficiencia grave, heridas por
inmersin, mordeduras de animales,
afectacin del estado general, sospecha de complicaciones, afectacin
extensa, sospecha de ectima gangrenoso, fascitis necrotizante y pacientes
ingresados) o ante una mala evolucin,
es recomendable realizar hemocultivos
o cultivos de aspirados, biopsias o exudados. Para elegir el tratamiento deben
considerarse: la clnica, los microorganismos posiblemente implicados, la
localizacin, extensin y profundidad
PEDIATRA INTEGRAL

183

184

Localizacin

Pulpejos de los dedos


de las manos
Infrecuente: otras
superficies
palmares o
plantares

Miembros inferiores y
superiores

Perin, glteos,
miembros
inferiores, zonas
apocrinas

Pliegues corporales
hmedos: espacios
interdigitales de los
pies, ingles, axilas,
reas inframamaria
e intergltea

Axilas, ingles, perin

Ombligo o cordn
umbilical

Enfermedad

Dactilitis
ampollosa
distal

Ectima

PEDIATRA INTEGRAL

Ectima
gangrenoso

Eritrasma

Hidrosadenitis

Onfalitis
neonatal

Bacilos
gramnegativos
S. aureus
S. pyogenes
Menos frecuentes:
anaerobios,
infecciones mixtas

S. aureus,
anaerobios de la
orofaringe

Corynebacterium
minutissimun,
flora mixta
S. pyogenes

P. aeruginosa
Otras bacterias,
hongos y virus
(inmnuno
deprimidos)

S. pyogenes,
S. aureus co
patgeno?

S. pyogenes
Menos frecuente:
S. aureus,
S.agalactiae

Etiologa

Parto en domicilio
o regiones de
bajos recursos
sanitarios, cuidados
incorrectos de cordn,
prematuridad,
corioamnionitis,
rotura prematura de
membranas, etc.

Calor, humedad, cambios


hormonales, higiene
inadecuada

Calor, humedad,
obesidad, maceracin
cutnea, diabetes
mellitus, escasa
higiene

Inmunosupresin
(neutropenia grave),
lactantes sanos

Lesiones pruriginosas:
picaduras, sarna,
pediculosis, falta de
higiene, malnutricin

Heridas, dermatitis
atpica, humedad

Factores predisponentes

Tabla III. Otras formas clnicas de las infecciones cutneas bacterianas

Eritema, edema y mal olor


periumbilical, a veces
acompaado de secrecin

Ndulos dolorosos que se


abscesifican dejando
cicatrices hipertrficas o
fstulas
Recidiva muy frecuente

Lesiones de color rojo/marrn


de bordes irregulares y bien
definidos, algo descamativas
Prurito leve

lcera necrtica con costra


negra (vasculitis bacteriana
de pequeas venas)
Sepsis por P. aeruginosa

lcera con escara negruzca que


se cronifica y cura dejando
cicatriz
Complicaciones: celulitis,
linfangitis

Ampolla con lquido purulento,


poco dolorosa, con base
eritematosa
No sntomas generales

Clnica

Clnico
Confirmacin: cultivo
de exudado***

Clnico
Confirmacin:
cultivo*

Clnico
Luz de Wood:
fluorescencia
rojiza*
Confirmacin: Tincin
azul de metileno/
Gram*

Clnico
Confirmacin: cultivo
de las lesiones,
hemocultivos,
biopsia cutnea

Clnico
Confirmacin: tincin
de Gram y cultivo
del exudado o
biopsia de tejido
profundo

Confirmacin:
cultivo*

Clnico

Diagnstico

Leve:
- clorhexidina + mupirocina
Moderado-grave:
- ingreso, antibioticoterapia
intravenosa

Higiene rigurosa + antispticos/


antibiticos tpicos + amoxicilina
cido clavulnico/clindamicina
oral precoz

Tpico con eritromicina,


clindamicina, mupirocina,
imidazlicos o solucin de
Whitfield** 2 veces al da
Casos extensos o persistentes:
claritromicina oral 10-14 das

Tratamiento sistmico
precoz (intravenoso)
antiPseudomonassp.

Retirada de las costras con


compresas hmedas
cido fusdico/mupirocina tpicos si
lesin pequea (<2 cm)
Cefalosporinas 1 generacin/
amoxicilina-cido clavulnico/
macrlido oral 7 das
Considerar ingreso

Incisin y drenaje + amoxicilinacido clavulnico 10 das


Si mala evolucin: cefalosporina,
clindamicina
Mupirocina: optativo (no en
monoterapia)

Tratamiento

Enfermedades bacterianas de la piel

Ingreso y tratamiento intravenoso

*No es necesario en los casos tpicos.


**Solucin de Whitfield: 6-12% de cido benzoico y 3-6% de cido saliclico en base de vaselina.
***Poca utilidad por alto riesgo de contaminacin. Valorar siempre el contexto clnico.

Clnico
Cultivo de aspirado
Hemocultivo
Puncin lumbar:
tincin de Gram,
cultivo
Recin nacidos (2-6 semanas)
Celulitis facial/ submandibular
Fiebre, irritabilidad, rechazo de
tomas
Otitis media aguda homolateral
Bacteriemia: sepsis/meningitis
Colonizacin de
mucosas?
Cara y cuello:
mejillas, regin
submandibular
Sndrome
celulitisadenitis

S. agalactiae

Tratamiento de la hiperhidrosis +
lavado con jabn antisptico +
eritromicina, clindamicina, cido
fusdico, mupirocina tpicos
Imidazlicos + urea o solucin de
Whitfield*** tpicos
2 veces al da
Clnico
Luz de Wood:
fluorescencia rojo
coral*
Confirmacin:
cultivo*
Depresiones superficiales de la
epidermis (punctata), a veces
con patrn lineal (sulcatum),
mal olor, a veces picor,
escozor
Humedad:
hipersudoracin,
calzado cerrado,
sumersin prolongada
en agua
Plantas de los pies
Raro: palmas de las
manos
Queratlisis
punctata
Queratlisis
plantar
sulcatum

Corynebacterium sp.
Otros:
Dermatophilus
congolensis
y Kytococcus
sedentarius

Evitar la hipersudoracin
Forma leve: antispticos (sulfato de
Zn)/mupirocina
Forma grave: incisin y drenaje +
amoxicilinacido clavulnico oral
+ mupirocina tpica
Clnico
Confirmacin: cultivo
Forma leve: miliaria pustulosa
Forma grave: ndulos, abscesos
Humedad, falta de
higiene, desnutricin,
enfermedades crnicas
Regin occipital,
grandes pliegues,
espalda y glteos
Periporitis

S. aureus

Pliegues ungueales
Paroniquia
aguda

S. aureus o flora
mixta aerobia
(S. pyogenes,
Pseudomonas sp.)
o anaerobia

Microtraumatismos,
humedad, irritantes
(onicofagia, succin de
dedo), dermatitis de
contacto

Pliegue caliente, rojo, hinchado,


doloroso y con frecuencia pus

Clnico
Confirmacin:
cultivo*

Superficial: compresas hmedas


calientes, 2-3 veces al da
Profunda: incisin y drenaje +
amoxicilina-cido clavulnico o
cefadroxilo oral 7 das

Enfermedades bacterianas de la piel

de la infeccin, y los antecedentes personales(1,19). En la tabla V, se detalla


la posologa de los antiinfecciosos ms
empleados.
Las infecciones cutneas sin sntomas sistmicos que afectan las capas
superficiales de la piel (imptigo, foliculitis, etc.) se tratan habitualmente
con antispticos o antibiticos tpicos. Los de mejor cobertura frente a
los patgenos habituales son la pomada
de mupirocina y la crema o pomada
de cido fusdico. El SARM-AC es
generalmente sensible a estos antibiticos tpicos. En infecciones con mala
respuesta clnica a la mupirocina, la
pomada de retapamulina constituye
una alternativa vlida a partir de los 9
meses de edad(20).
La antibioticoterapia sistmica
se reserva para determinadas formas
clnicas (celulitis), formas extensas,
de rpida progresin o diseminadas,
casos graves o con afectacin del estado
general (fascitis necrotizante), en recin
nacidos, celulitis-adenitis en lactantes
menores de 3 meses e inmunodeprimidos. En algunas ocasiones, como en la
infeccin por SAMR-AC, es fundamental el drenaje quirrgico precoz.
El desbridamiento precoz tambin es
uno de los pilares del tratamiento de la
fascitis necrotizante.
Si se sospecha S. aureus, el antibitico de eleccin es la cloxacilina, si
bien, sus caractersticas farmacolgicas
(administracin cada 6 horas, baja biodisponibilidad y mal sabor) hacen que
sean preferibles la amoxicilina-cido
clavulnico y las cefalosporinas de
primera generacin (cefadroxilo o cefalexina). En caso de contraindicacin
para los betalactmicos o infeccin por
SAMR-AC, los frmacos de eleccin
son la clindamicina (aunque en Espaa
solo se comercializa en cpsulas de 150
y 300 mg) y la trimetoprima-sulfametoxazol.
Ante la sospecha de infeccin por
S. pyogenes, el antibitico de eleccin
es la penicilina o la amoxicilina. En los
alrgicos a los betalactmicos, pueden
usarse macrlidos de 16 tomos (josamicina o midecamicina), clindamicina
o, en caso de reaccin no anafilctica,
cefalosporinas de primera generacin.
En las infecciones en que pueda
existir coinfeccin por S. aureus senPEDIATRA INTEGRAL

185

Enfermedades bacterianas de la piel

Tabla IV. Principales diferencias entre SAMR-AH* y SAMR-AC**


SAMR-AH*

SAMR-AC**

Factores de riesgo

SCCmec***

I, II, III, VII

IV, V

Infeccin invasora

Frecuente

Poco frecuente

Infeccin de piel y partes blandas

Poco frecuente

Frecuente

Resistencia a antibiticos

>3

Betalactmicos
+/ macrlidos
+/ clindamicina

LPV****

*SAMR-AH:

S. aureus meticiln-resistente adquirido en el hospital.


S. aureus meticiln-resistente adquirido en la comunidad.
***SCCmec: casette cromosmico estafiloccico.
***LPV: leucocidina de Panton-Valentine.
**SAMR-AC:

sible a la meticilina y S. pyogenes, est


indicado el tratamiento con amoxicilina-cido clavulnico o una cefalosporina de primera generacin.

El tratamiento de la fascitis necrotizante debe incluir antibiticos frente


a microorganismos aerobios y anaerobios. Una opcin es la administracin

Tabla V. Posologa de los antibiticos orales ms usados en las infecciones


cutneas bacterianas*
Frmaco

Posologa

Dosis mxima

Penicilina V

25-50 mg/kg/d cada 6 h

3 g/d

Cloxacilina

50 mg/kg/d cada 6 h

4 g/d

Amoxicilina
( cido
clavulnico)

50-60 mg/kg/d cada 8-12 h

3 g/d

Cefadroxilo

25-50 mg/kg/d cada 12 h

1 g/d

Cefalexina

20-25 mg/kg/d cada 6 h

2g

Cefuroxima

3 meses-5 aos: 15 mg/kg/d cada 12 h


5-12 aos: 125 mg/12 h
>12 aos: 250 mg/12 h

4 g/d

Cefaclor

20 mg/kg/d cada 8 h

1 g/d

Claritromicina

15 mg/kg/d cada 12 h

1 g/d

Josamicina

30-50 mg/kg/d cada 12 h

1 g/d

Midecamicina

35-50 mg/kg/d cada 8-12 h

1,8 g/d

Clindamicina

10-30 mg/kg/d cada 6 h

1,8 g/d

Trimetoprimasulfametoxazol
(TMP-SMX)

6-12 mg TMP/kg/d cada 12 h


30-60 mg SMX/kg/d cada 12 h

TMP: 320 mg/d


SMX: 1600 mg/d

*Duracin general del tratamiento: 7-10 das, salvo en dermatitis perianal bacteriana
tratada con penicilina o amoxicilina (10-21 das) y erisipela (10-14 das).

186

PEDIATRA INTEGRAL

de una cefalosporina de tercera generacin y metronidazol o clindamicina.


Puede ser til la administracin de
inmunoglobulina hiperinmune o el
uso de la cmara hiperbrica.
En el momento de la redaccin
de este documento, ni el cefadroxilo
ni la cefalexina, nicas cefalosporinas
de primera generacin con presentacin oral, se comercializan en Espaa
en forma de suspensin y solo se dispone de cpsulas de 500 mg. Debido
a esta circunstancia, las cefalosporinas
de segunda generacin (cefuroxima,
cefaclor), pese a ser algo menos activas
frente a los cocos Gram positivos que
las de primera, pueden considerarse
alternativas vlidas.

Funcin del pediatra de


Atencin Primaria
El pediatra de Atencin Primaria
es el facultativo clave para el diagnstico de las infecciones cutneas.
Tras considerar los posibles diagnsticos diferenciales, debe establecer
una orientacin diagnstica. Probablemente, no siempre dispondr
de medios para estudiar la etiologa,
pero en las formas ms superficiales
esto no supone ningn problema para
instaurar un tratamiento. En las formas
profundas y en las que, por asociarse a
alguna enfermedad de base, crea necesario realizar antibioticoterapia por
va intravenosa, deber derivar el caso
con celeridad al centro hospitalario de
referencia, en especial si sospecha una
fascitis necrotizante.

Agradecimientos
A los coautores del Documento
de consenso SEIP-AEPAP-SEPEAP
sobre la etiologa, el diagnstico y el
tratamiento de las infecciones cutneas
bacterianas de manejo ambulatorio
(ltimo apartado de la Bibliografa
recomendada), publicado en Anales
de Pediatra, por su aportacin en esta
publicacin de Pediatra Integral.

Bibliografa
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dos de Atencin Primaria), sobre las infecciones cutneas bacterianas desde la perspectiva
de la Atencin Primaria.

PEDIATRA INTEGRAL

187

Enfermedades bacterianas de la piel

Caso clnico
Paciente varn de 4 aos de edad, previamente sano
y sin antecedentes de inters, que acude a la consulta por
presentar desde hace 48 horas una lesin, en el antebrazo
derecho, eritematosa, dolorosa, caliente, de bordes discretamente difusos y con aparicin de una flictena central durante
las ltimas 12 horas (Fig. 5). A la exploracin, adems de
evidenciar los hallazgos referidos, se constata una zona de
induracin central.
Se inicia tratamiento emprico con amoxicilina-clavulnico y se cita de nuevo al paciente en 48 horas para comprobar la evolucin. En la segunda visita, se objetiva la no
mejora de los signos inflamatorios locales, con aumento
de tamao de la zona de induracin central, en la que han
aparecido signos de flogosis incipiente. Adems, ha iniciado
febrcula de hasta 37,5C axilar. El cumplimiento teraputico
y la tolerancia oral al antibitico han sido correctos segn
nos refiere la familia.
El paciente acude a Urgencias hospitalarias, donde se le
realiza el drenaje del absceso y, al haber sido este incompleto,
se le inicia tratamiento antibitico con clindamicina.

Dos das despus de la realizacin del drenaje y el inicio


del tratamiento antibitico, acude nuevamente a su consulta
para una revisin clnica. Los signos locales han mejorado
sensiblemente y la febrcula ha desparecido.
Algunos das despus, usted recibe la confirmacin
microbiolgica de que se trataba de un SAMR-AC. La evolucin posterior del caso sigue siendo positiva hasta su resolucin y no hay nuevas incidencias al respecto en las sucesivas
visitas de control.

Fig. 5.

Algoritmo. Diagnstico y tratamiento de la dermatitis perianal bacteriana

Muestra perianal +/ farngea

TDR S. pyogenes?

Cultivo

No

(+)

Penicilina
Amoxicilina
*TDR: test de diagnstico rpido.

188

PEDIATRA INTEGRAL

Mala evolucin

()

Amoxicilinaclavulnico

Cultivo

A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas de este tema de Pediatra Integral, que
deber contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de
carcter nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado
en el cuestionario on-line.

Enfermedades bacterianas
de la piel
25. Cul de las siguientes afirmaciones en relacin al imptigo considera CORRECTA?
a. La forma no bullosa se produce
nicamente por S. pyogenes.
b. La forma bullosa se produce
nicamente por S. pyogenes.
c. Para su diagnstico, se recomienda la realizacin sistemtica de pruebas complementarias, como el cultivo del exudado de la herida.
d. En caso de precisar tratamiento
sistmico, el frmaco de primera eleccin en el imptigo
bulloso es la penicilina o la
amoxicilina.
e. En el caso de infeccin superficial con mala respuesta al tratamiento tpico con mupirocina,
la retapamulina puede ser una
opcin teraputica vlida.
26. Qu actitud considera ms CORRECTA ante un caso de dermatitis perianal bacteriana?
a. Al igual que en otras infecciones cutneas bacterianas, se
recomienda iniciar tratamiento
emprico tras establecerse la
sospecha diagnstica, no siendo
necesaria la realizacin de pruebas complementarias.
b. Se recomienda iniciar tratamiento antibitico sistmico
en los casos de mala evolucin
con el tratamiento tpico.

c. Si se dispone de test de diagnstico rpido estreptoccico y


este es negativo, se recomienda
iniciar el tratamiento con
amoxicilina-clavulnico.
d. Si no se dispone de test de
diagnstico rpido estreptoccico, se recomienda iniciar
tratamiento con amoxicilinaclavulnico a la espera del cultivo.
e. El control de la evolucin se
puede hacer de forma exclusivamente clnica, no siendo
recomendable la confirmacin
microbiolgica de la erradicacin de la infeccin.
27. Acude a la consulta un paciente
varn de 5 aos, por presentar clnica catarral con rinorrea abundante durante la ltima semana, a
la que se asocia febcula de hasta
37,5C en las ltimas 12 horas y
tumefaccin con eritema del prpado superior derecho. La motilidad ocular est conservada y es
indolora. Cul de las siguientes
recomendaciones es CIERTA,
respecto a la situacin del paciente?
a. Ante la sospecha de celulitis orbitaria, es mandatorio el
ingreso hospitalario para antibioticoterapia intravenosa.
b. Ante la sospecha de celulitis
preseptal, es posible considerar
el inicio de tratamiento antibitico sistmico por va oral bajo
vigilancia clnica estrecha.
c. Ante la sospecha de celulitis
orbitaria, se podra iniciar tra-

tamiento oral con amoxicilinaclavulnico bajo vigilancia clnica estrecha.


d. Ante la sospecha de celulitis
preseptal, es mandatorio el
ingreso hospitalario para antibioterapia intravenosa.
e. A los 5 aos, los senos frontales no estn neumatizados en la
mayora de las personas, por lo
que el diagnstico de celulitis
secundaria a sinusitis es muy
poco probable.
28. Acude a la consulta una nia de 3
aos, por presentar fiebre de hasta
39,5C de 12 horas de evolucin
acompaada de una lesin en brazo derecho eritematosa, caliente,
brillante, de bordes mal definidos,
muy dolorosa a la palpacin y con
mal estado general. Cul de las
siguientes afirmaciones considera
ms acertada?
a. Puede tratarse de una celulitis. Iniciara tratamiento con
amoxicilina-clavulnico oral
bajo vigilancia clnica estrecha.
b. Puede tratarse de una fascitis
necrotizante. Iniciara tratamiento con amoxicilina-clavulnico oral bajo vigilancia
clnica estrecha.
c. Puede tratarse de una erisipela.
Derivara al centro hospitalario
para valoracin, dada la afectacin del estado general.
d. Puede tratarse de una celulitis.
Derivara al centro hospitalario

PEDIATRA INTEGRAL

Enfermedades bacterianas de la piel

de referencia para valoracin y


realizacin de ecografa, para
descartar la presencia de abscesos subyacentes.
e. Puede tratarse de una fascitis
necrotizante. Derivara al centro hospitalario de referencia
para iniciar antibioticoterapia
parenteral y valorar ciruga
precoz.
29. Cul de las siguientes afirmaciones considera CORRECTA,
respecto al tratamiento de las infecciones cutneas?
a. Las cefalosporinas de primera
generacin son una buena
opcin en el tratamiento emprico de las infecciones cutneas
bacterianas.
b. Las cefalosporinas de segunda
generacin son frmacos excelentes en el tratamiento de las
infecciones cutneas, dada su
gran actividad frente a cocos
Gram positivos.
c. Ante una infeccin por SAMRAC, se recomienda el uso de
cefalosporinas de tercera o
cuarta generacin.
d. En caso de alergia no anafilctica a betalactmicos, las
cefalosporinas estn contraindicadas.
e. En caso de alergia anafilctica a betalactmicos, se recomienda usar claritromicina,
azitromicina o cualquier otro
macrlido de 14 o 15 tomos
de carbono.

PEDIATRA INTEGRAL

Caso clnico
30. CUL es el diagnstico ms probable y el tratamiento emprico de
primera eleccin?
a. Linfangitis aguda: amoxicilina.
b. Imptigo bulloso: amoxicilinaclavulnico.
c. Celulitis: amoxicilina-clavulnico.
d. Fascitis necrotizante: cefotaxima + metronidazol.
e. Erisipela: Amoxicilina.
31. Cul sera el diagnstico y la actitud ms ADECUADA en este
caso?
a. Celulitis + absceso por probable mal cumplimiento teraputico. Insistira a la familia en la
importancia de la toma del tratamiento prescrito y realizara
una nueva revisin en 24 horas.
b. Celulitis + absceso con mala
respuesta a tratamiento oral.
Derivara a centro hospitalario para realizacin de drenaje
quirrgico, toma de muestra
para cultivo y valoracin de
tratamiento con cefalosporinas
parenterales.
c. ntrax con mala respuesta a
tratamiento oral. Derivara a
centro hospitalario para posible
ingreso y tratamiento antibitico parenteral.
d. Celulitis + absceso con mala
respuesta a tratamiento oral.
Dado que existe la posibilidad
de que se trate de un SAMRAC, derivara a centro hospita-

lario para realizacin de drenaje


quirrgico, toma de muestra
para cultivo y valoracin de
tratamiento con clindamicina.
e. ntrax con mala respuesta a
tratamiento oral. Derivara a
centro hospitalario para realizacin de drenaje quirrgico,
toma de muestra para cultivo y
posible inicio de antibioticoterapia parenteral.
32. Cul sera la actitud ms ADECUADA en este momento?
a. No iniciara por el momento la
bsqueda de portadores en los
convivientes ni realizara, por
tanto, ningn tratamiento descolonizador.
b. Realizara un estudio de portadores entre los convivientes e
iniciara tratamiento con mupirocina nasal y lavados corporales con jabn de clorhexidina
al 4% solo en los convivientes
portadores.
c. Iniciara tratamiento con mupirocina nasal y lavados corporales con jabn de clorhexidina al
4% en todos los convivientes.
d. Realizara un estudio de portadores entre los convivientes y
los compaeros del colegio con
mayor contacto con el paciente,
iniciando el tratamiento descolonizador en todos los portadores.
e. Iniciara tratamiento descolonizador en todos los convivientes
y en las personas que hayan
tenido contacto estrecho con
el paciente durante las 72 horas
previas al inicio de los sntomas.

Micosis cutneas
M.E. Hernndez Ruiz

Servicio de Dermatologa. Hospital Universitario Vall dHebron, Barcelona

Resumen

Abstract

Las micosis superficiales son infecciones


producidas por diferentes hongos patgenos
capaces de invadir estructuras queratinizadas, como:
piel, pelo y uas. La forma de presentacin clnica
puede ser muy variable: desde placas anulares
eritematosas en el tronco, placas alopcicas, en
el caso de las tias capitis, o maceracin de los
espacios interdigitales en la tias pedis.

Superficial mycoses are a group of infections


caused by different types of fungus that are
capable of invading keratinyzed structures such as
hair, skin or nails.

Dado que constituyen un motivo de consulta


frecuente, para el pediatra y para el dermatlogo,
es importante saber reconocerlas, orientar el
diagnstico y realizar un correcto tratamiento.
En este artculo, hablaremos de los aspectos
semiolgicos y teraputicos de las micosis
superficiales.

Superficial mycoses can present as annular


erythematous patches on trunk, alopecic patches
in the case of tinea capitis or maceration of
interdigital spaces in the case of tinea pedis, with
or without nail involvement. They are frequent
in childhood thats why it is important for
pediatricians and dermatologist to identify these
infections, make a correct diagnosis and treat
properly. In this article, we will review the clinical
and therapeutical aspects of superficial mycoses in
childhood.

Palabras clave: Tia; Infeccin fngica; Micosis.


Key words: Tinea; Fungal infections; Mycoses.
Pediatr Integral 2016; XX (3): 189193

Introduccin
Las infecciones fngicas o tias son un
motivo de consulta frecuente en la infancia. Es importante conocer las diferentes
formas de presentacin clnica y los mtodos diagnsticos, con el fin de instaurar el
correcto tratamiento y evitar el contagio.

as micosis superficiales son un


motivo frecuente de consulta
para pediatras y dermatlogos.
Existen factores predisponentes que
pueden ser exgenos, como: los climas
hmedos y clidos, malas condiciones
higinicas, el hacinamiento, ropa y/o
calzado que no permita una correcta
transpiracin y endgenos, como diabetes mellitus y frmacos o enferme-

dades que condicionen un estado de


inmunosupresin.

Mtodos diagnsticos
Examen con luz de Wood

La luz de Wood es una lmpara de


mercurio que emite luz ultravioleta a
una :320-400 nm, lo que le permite
penetrar hasta dermis; aunque su principal utilidad es para el diagnstico de
trastornos de la pigmentacin, puede
emplearse tambin en infecciones fngicas, ya que determinados hongos
son capaces de emitir fluorescencia(1):
verde brillante, en las infecciones por
M. audouini y M. canis, verde gri-

scea, en el caso de T. schoenleinii, y


ausente en infecciones por T. tonsurans y T.violaceum.
Examen directo al microscopio
con KOH

Las escamas obtenidas por rascado


de las lesiones, tallos pilosos o lmina
ungueal, se colocan sobre un portaobjetos de vidrio y se extienden para formar una nica capa. Se aplican unas
gotas de solucin de KOH (10-20%)
y despus se examina con la ayuda de
un microscopio de contraste de fases
o uno convencional diafragmado(2).
En el caso de un examen positivo,
observaremos: levaduras, estructuras
filamentosas, que corresponden a hifas,
PEDIATRA INTEGRAL

189

Micosis cutneas

o la clsica imagen en albndigas y


espaguetis en la pitiriasis versicolor.
No permite realizar estudios de sensibilidad a antifngicos y es necesario el
entrenamiento del observador.

Tabla I. Especies de hongos


Especie

Reservorio

Especies

Antropoflicas

Humanos
exclusivamente

T. rubrum, T. mentagrophytes var.


interdigitale, T. violaceum,
T. tonsurans y E. floccosum

Zooflicas

Animales domsticos
o de granja

M. canis y T. mentagophytes var.


mentagrophytes

Geoflicas

Suelo

M. gypseum, M. fluvium, T. terrestre

Cultivo fngico

Es el test diagnstico gold standard. Permite el estudio etiolgico y de


sensibilidad a antifngicos. Hay varios,
siendo el agar Saboureaud uno de los
ms empleados.

Tipos de micosis
superficiales
Las tias pueden ser muy variables en
cuanto a su presentacin clnica y, a veces,
constituyen un reto diagnstico. Los bordes
anulares de las lesiones y la presencia de
descamacin, en las lesiones del cuerpo, y
la presencia de placas alopcicas en cuero
cabelludo suelen ser signos muy caractersticos.

Dermatofitosis

Las dermatof itosis o tias son


infecciones causadas por dermatofitos, unos hongos que parasitan tejidos
queratinizados; por lo que no afectan
mucosas ni semimucosas. Se clasifican en tres gneros: trichophyton,
microsporum y epidermophyton, y
en funcin de su hbitat natural, en
tres grupos: antropoflicos, zooflicos
y geoflicos (Tabla I). La transmisin,
en el caso de los antropoflicos, puede

Figura 1. Placa alopcica con fina descamacin blanquecina, en la que se aprecian unos
puntos negros correspondientes a folculos
pilosos.

190

PEDIATRA INTEGRAL

ser por contacto directo o a travs de


fmites.
Dermatofitosis segn su topografa
Tinea capitis

Es la dermatofitosis ms frecuente
en la infancia, sobre todo en nios prepberes, varones, entre 3 y 7 aos de
edad; la incidencia disminuye en nios
postpberes, se cree que es debido a
una mayor concentracin de cidos
grasos funguistticos en el sebo.
El periodo de incubacin es de 1 a
3 semanas. Puede estar causado por:
T. tonsurans o T. violaceum (antropoflicos) y M. canis y M. audouinii (zooflicos). Existen portadores
asintomticos de T. tonsurans o T.
violaceum en pacientes americanos,
afro-caribeos o de raza negra; pero
no existe un tratamiento de eleccin
aprobado para estos casos.
Desde el punto de vista clnico existen diferentes tipos de tinea capitis(2):

Tipo mycrosporum: infeccin


ectothrix causada por: M. audouinii, M. canis, M. equinaceum y M.
ferrugineum y M. audouinii. Producen placas alopcicas descamativas,
bien definidas, con numerosos folculos
rotos, grisceos y mnima inflamacin
(excepto M. Canis que puede producir
lesiones ms inflamatorias). Este tipo
es ms frecuente en nios, produciendo
autnticos brotes epidmicos en centros
escolares.
Querion (3): es el tipo ms severo,
causado por T. verrucosum o T.
mentagrophytes var. Mentagrophytes (zooflicos). Se presenta como
una masa inf lamatoria formada por
pstulas perifoliculares, dolorosa. En
ocasiones, puede aadirse una sobreinfeccin bacteriana.
Tipo t ricoftica: infeccin
endothrix, causada por T. violaceum y
T. tonsurans, que se presenta en forma
de placas alopcicas, no inflamatorias
con puntos negros(4) (Figs. 1 y 2), que

Figura 2. Imagen dermatoscpica


de los folculos rotos a su salida
por la superficie del cuero
cabelludo, dando esta imagen
depuntos negros.

Micosis cutneas

corresponden a los folculos infectados


rotos a su salida por la superficie cutnea. Un 2-3% de los pacientes presentan lesiones faciales u onicomicosis
asociada.
Favus: infeccin muy infrecuente,
excepto en algunos pases de Surfrica, donde es endmico, causada por
T. schoenleinii. Cursa con eritema y
costras amarillentas perifoliculares que
dejan alopecia cicatricial.
Tinea corporis

Tia localizada en el cuerpo,


causada ms frecuentemente por M.
Canis; no obstante, si existen lesiones de tinea capitis, hay que pensar en
T.Tonsurans y T. mentagrophytes.
Clsicamente, se presenta en forma
de placas anulares de crecimiento centrfugo con borde activo con pstulas
(Fig. 3), aunque existen otras variantes,
como: la tinea imbricata, con lesiones
policclicas; la forma ampollosa causada por T. rubrum; el granuloma de
Majocchi que es una tinea ms profunda con pstulas perifoliculares y
est causada por T. rubrum, T. violaceum y T. tonsurans y, por ltimo, la
tinea incognito, que se produce cuando
las lesiones de tinea han sido tratadas
con corticoides tpicos.
Tinea pedis y tinea manuum

La tinea pedis es una dermatofitosis que afecta a las plantas y espacios interdigitales de los pies. Entre
los agentes etiolgicos se encuentran:
T. rubrum, T. mentagrophytes var.
Interdigitale y E. floccosum. Existe
una variante crnica hiperqueratsica o tipo mocasn, causada por T.
rubrum, que se presenta con eritema
y descamacin fina y otra, ampollosa,
muy pruriginosa en zona anterior de la
planta. A veces, los pacientes pueden
presentar placas eccematosas a distancia, sin elementos fngicos, lo que
se conoce como reaccin ide(5). La
tinea manuum se presenta en forma de
placas eritemato-descamativas y suele
estar causada por T. rubrum.
Onicomicosis

Aunque puede afectar a las uas


de las manos o de los pies, es ms frecuente en pies. Puede presentarse con
cambios de coloracin de la lmina

Figura 3. Placa eritematosa, descamativa con


bordes anulares ms activos, muy caracterstico
de tia corporis.

ungueal o hiperqueratosis subungueal


distal. Se puede tratar con amorolfina
tpica y, en casos muy extremos, con
tratamiento sistmico.
Pitiriasis versicolor
Es importante transmitir al paciente
que se trata de una infeccin crnica y
puede presentar algn rebrote en su vida,
especialmente en las pocas ms calurosas
del ao.

Infeccin crnica causada por


Malassezia furfur que se presenta en
forma de placas del color de la piel o
levemente pigmentadas, en tronco y
zona proximal de extremidades, con
una descamacin fina o furfurcea,
que se hace ms evidente con el rascado (signo de la uada). Los nios
pequeos pueden presentar lesiones
en la lnea de implantacin del pelo.
Tras la curacin dejan hipopigmentacin residual que puede durar meses.
Las lesiones emiten una f luorescencia amarilla dbil (examen con luz
de Wood) y cuando se examinan con
KOH al microscopio, se observa la
tpica imagen en albndigas y espaguetis que corresponde a las formas
en levaduras e hifas, mezcladas.
Candidiasis

La cndida es un gnero de hongos


unicelulares tambin llamados levadu-

ras. La especie ms significativa por


su importancia clnica es Candida
albicans, que es un comensal de las
mucosas humanas, sobre todo oral,
digestiva y genital.
La infeccin por Candida spp
puede dar lugar a un abanico amplio
de formas clnicas:
Candidiasis oral o muguet: placas
blanquecinas cremosas, en la lengua y mucosa oral, que se desprenden fcilmente con el depresor.
Queilitis angular: placas eritematosas que se pueden fisurizar en
comisuras bucales.
Vulvovaginitis candidisica: los factores predisponentes son la inmunosupresin y la antibioticoterapia,
entre otros.
Dermatitis del paal: el uso de
emolientes y la oclusin con el
paal, aadido a la humedad de la
zona, puede favorecer que la dermatitis del paal se sobreinfecte
por cndida. Es muy caracterstico
la presencia de una placa eritematosa central con pstulas satlite en
los bordes de la placa, que es clave
diagnstica.
Candidiasis congnita: la infeccin
se adquiere en el paso a travs del
canal del parto y, frecuentemente,
afecta a recin nacidos pretrminos,
con mayor riesgo de infeccin diseminada, lo que hace necesario el
tratamiento sistmico. La presencia
de pstulas acrales, palmoplantares, es muy caracterstica.

Tratamiento
La eleccin del tratamiento va a
depender del tipo de infeccin, localizacin y extensin de las lesiones. En
lesiones extensas, con afectacin de
folculos pilosos o ungueal, se requiere
tratamiento sistmico.
Tratamientos sistmicos
La griseofulvina y la terbinafina son los
antifngicos sistmicos ms comnmente
empleados; estudios recientes demuestran
una eficacia superior de terbinafina en el
tratamiento de infecciones tricofticas.

Entre los antifngicos sistmicos empleados para el tratamiento de


micosis superficiales, encontramos
PEDIATRA INTEGRAL

191

Micosis cutneas

Tabla II. Principales tratamientos sistmicos


Frmaco

Caractersticas

Dosis

Duracin

Efectos adversos

Griseofulvina

Ms antiguo y ms experiencia

10-20 mg/kg/da

2-4 semanas
(T.corporis)

Estrgenos-like (ginecomastia)

Fungisttico (inhibe la
produccin de la pared
celular)

6-8 semanas
(T.capitis)

Frmaco de 1 eleccin (sobre


todo en infecciones por M.
Canis)

Gastro-intestinal (nuseas, hepatitis)


Neurolgicos (cefalea, visin borrosa,
parestesias)
Hematolgicos (leucopenia)
Fotosensibilizante
Teratognico
Reaccin cruzada con penicilina

Terbinafina

Fungicida

<20 kg:
comprimido

Nios > 2 aos


De eleccin para trichophyton
(eficacia superior a
griseofiulvina)(8,9)
No til para pitiriasis versicolor
ni candidiasis

griseofulvina y terbinafina(6,7), principalmente; aunque tambin se pueden


emplear azoles (Tabla II).
Tratamientos tpicos

Azoles tpicos: son frmacos baratos, activos frente dermatofitos, mohos


y levaduras. Existen varios comercializados: tioconazol, miconazol, econazol, bifonazol, en forma de cremas,
polvos y spray, con concentraciones
entre 1-2% y se deben aplicar 1-2 veces
al da, durante 1 o 2 semanas, aunque
se aconseja mantener una semana tras
resolucin de las lesiones.
Terbinaf ina tpica: existe en
forma de crema al 1%. Aunque es ms
eficaz que los azoles tpicos (p. ej.: en
tinea pedis) es ms cara; por lo que se
usa en caso de resistencias.
Mor folinas: A morol f ina. Se
emplea en forma de laca de uas (concentracin: 5%).
Ciclopirox: es un antifngico de
gran espectro, til en piel glabra y en
uas, por eso se emplea en el tratamiento de onicomicosis blanca superficial, pie de atleta y otras micosis

192

PEDIATRA INTEGRAL

4 semanas

Alteracin del perfil heptico

20-40 kg:
comprimido
>40 kg: 1
comprimido

cutneas (tinea pedis, cruris, corporis).


Existe en forma de crema y polvos al
1%. Aprobada en nios >10 aos, 1
aplicacin/da (1-2 semanas); en solucin al 8% para onicomicosis en nios
> 12 aos; y en champ al 1,5%, aprobado para adolescentes >16 aos, para
usar 2-3 veces a la semana, dejndolo
actuar 3 minutos unas 4 semanas.
Polienos: Nistatina. Se emplea en
el tratamiento de candidiasis. No se
absorbe por va oral, y es bien tolerada
y segura, lo que permite tratamientos
prolongados.

4.

5.

6.*

7.

Bibliografa
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio de los autores.

8.*

2.*

9.*

1.

3.

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en el tratamiento de las micosis cutneas. Actas Dermosifiliogr. 2012; 103:
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Aesthet Dermatol. 2012; 5: 49-59.

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Capitis. Pediatric Dermatology. Vol. 30
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J Pediatr Pharmacol Ther. 2009; 14:
94-9.

Micosis cutneas

Caso clnico
Varn de 2 aos de edad, procedente del norte
de frica, sin antecedentes patolgicos de inters,
que presenta unas placas grisceas, descamativas
en cuero cabelludo sin apenas inflamacin acompaante (Fig. 4). El nio presenta buen estado general
y no presentaba otros signos de dermatitis atpica.
Antecedentes personales: sin inters.
Exploraciones complementarias: ante la sospecha de tinea capitis, se realiz un examen con luz
de Wood que result negativo. El examen con KOH
de las escamas obtenidas por el rascado de una de
la lesiones result positivo. Se remitieron escamas
para cultivo micolgico que fue positivo. Se instaur
tratamiento con buena evolucin del paciente.

Figura 4. Placas
alopcicas con
descamacin
blanco-griscea
sin signos
inflamatorios
en el cuero
cabelludo de un
nio de 2 aos.

Algoritmo
PITIRIASIS VERSICOLOR
1 eleccin: azoles VT sulfito de selenio
2,5% en gel (aplicar una noche)

TIA INCGNITO
1. Suspender corticoides
tpicos
2. Lesiones superficiales:
azol VT, terbinafina VT
3. Lesiones extensas o
con ppulo pstulas:
tratamiento sistmico

TIA MANUUM/PEDIS/
CORPORIS
1. Mantener seco

DERMATOFITOSIS
(TIAS)

TIA CAPITIS
Eleccin: cultivo
fngico

CANDIDIASIS
Azol VT

ONICOMICOSIS
Tratamiento
tpico: amorolfina/
ciclopiroxolamina

2. Tratamento tpico:
azol, ciclopiroxolamina,
terbinafina
(terbinafina: ms eficaz
pero ms caro)

MICROSPORUM (p. ej.: M. Canis)


griseofulvina 10-20 mg/kg/da
6-8 semanas
+
tratamiento tpico
(azol, champ)

TRICHOPHYTON (T. Tonsurans)


Terbinafina oral + tratamiento tpico
Dosificacin en funcin del peso:
< 20 kg: 1/4 comprimido
20-40 kg: 1/2 comprimido
> 40 kg: 1 comprimido
VT: va tpica.

PEDIATRA INTEGRAL

193

A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas de este tema de Pediatra Integral, que
deber contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de
carcter nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado
en el cuestionario on-line.

Micosis cutneas

este ltimo tipo causado por


especies de microsporum.

33. Cul de las siguientes afirmaciones es FALSA?

e. Si el examen con luz de Wood


es negativo, no se puede tratar
de una tinea capitis causada
por alguna especie del grupo
microsporum.

b. Los hongos dermatofitos se


clasifican en: antropoflicos,
zooflicos y geoflicos, segn
su hbitat natural.

35. Respecto a la griseofulvina, una


de las siguientes afirmaciones es
FALSA:

a. Los hongos dermatofitos no


afectan mucosas ni semimucosas.

c. Estas infecciones se pueden


transmitir por contacto directo
o a travs de fmites.
d. El examen directo con KOH se
considera el mtodo diagnstico de eleccin por ser econmico y rpido.

e. La humedad, los ambientes


clidos y enfermedades o tratamiento que condicionan una
inmunosupresin se consideran
factores de riesgo.
34. Respecto a la tinea capitis, cul
es CIERTA?:
a. Es la dermatofitosis ms frecuente en la infancia, sobre
todo en nios postpberes.
b. El uso de aceites capilares y
lavar frecuentemente el pelo,
se consideran factores de riesgo
para tinea capitis.

c. Existen portadores asintomticos de hongos dermatofitos


antropoflicos; sobre todo en
pacientes afro-americanos o
de raza negra.

d. Existen tineas tipo ectothrix y


tineas tipo endothrix; siendo
PEDIATRA INTEGRAL

a. Se administra por va oral,


cada 12 horas, y su absorcin
se incrementa si se toma con
comidas grasas.

b. Es el frmaco de eleccin para


la tinea capitis en nios, independientemente de su etiologa.

c. Puede producir ginecomastia


en nios, por su efecto estrgeno-like.
d. Se debe tener precaucin
cuando se administra a pacientes alrgicos a beta-lactmicos,
porque se pueden producir
reacciones cruzadas.

e. La dosis es de 10-20 mg/kg/


da.
36. Respecto a la tinea incgnito:

a. Es debido al uso de corticoides


tpicos.

b. En el caso de lesiones superficiales, se puede realizar tratamiento tpico.

c. En el caso de lesiones extensas,


o con ppulo-pstulas se debe
realizar tratamiento sistmico.
d. En las tias con extenso componente inflamatorio, se pue-

den emplear asociaciones de


antifngicos y corticoides tpicos, pero no en el caso de infecciones por hongos del gnero
trichophyton, ya que existe
ms riesgo de desarrollar tia
incgnito.

e. Todas son ciertas.

37. Cul de las siguientes afirmaciones es FALSA?

a. Griseofulvina-microsporummetabolismo heptico.

b. Terbinaf ina-trichophytondosif icacin en funcin del


peso.
c. Nistatina-candidiasis-administracin oral.
d. Terbinafina tpica ms eficaz
que azoles tpicos para pitiriasis versicolor.
e. Griseofulvina-fungisttico.

Caso clnico
38. Cul de los siguientes agentes
etiolgicos es el ms FRECUENTE?
a. M. Canis.

b. T. Schoenleinii.
c. T. Verrucosum.
d. M. furfur.

e. T. Soudanense.
39. Cul sera el tratamiento de eleccin?
a. Ketoconazol champ 1%.

b. Ciclopiroxolamina champ.

Micosis cutneas

c. Griseofulvina 10-20 mg/kg (8


semanas).
d. Terbinaf ina 250 mg/da 3
semanas.
e. Terbinafina crema 1%.
40. Cul de las siguientes afirmaciones es CIERTA?
a. T. soudanense es un hongo
antropoflico, por lo que se

puede transmitir de persona a


persona por contacto directo o
a travs de fmites.

b. El uso concomitante de champs (ketoconazol, sulfuro de


selenio, ciclopiroxolamina) disminuye el riesgo de contagio.
c. El tratamiento con griseofulvina oral requiere monitorizacin analtica de la funcin

heptica en la mitad del tratamiento (4 semanas).

d. Se debe tener precaucin con el


uso de griseofulvina en pacientes alrgicos a penicilina, ya
que se pueden producir reacciones cruzadas.
e. Todas son ciertas.

PEDIATRA INTEGRAL

Manifestaciones cutneas de las


enfermedades sistmicas en Pediatra
E. Fonseca Capdevila*, R.M. Fernndez Torres*,
M. Mazaira Fernndez**
*Servicio de Dermatologa. Complejo Hospitalario Universitario de La Corua,
**Servicio de Dermatologa. Hospital Universitario Infanta Cristina, Parla (Madrid)

Pediatr Integral 2016; XX (3): 194202

a piel y las mucosas dermopapilares son el asiento exclusivo o


preferente de numerosas enfermedades, tanto durante la infancia
como en la vida adulta. Adems, la
piel y las mucosas pueden alterarse
como consecuencia de la mayora de
las enfermedades sistmicas, siendo
muchas veces estas, manifestaciones
claves para el diagnstico y tratamiento
del proceso de base. Su conocimiento
es, por tanto, esencial para el pediatra
y para el dermatlogo.

Prurito
El prurito es una sensacin subjetiva que provoca la necesidad de rascarse. Puede ser secundario a enfermedades dermatolgicas o de causa
sistmica, en cuyo caso puede no haber
alteraciones cutneas o haber solo signos de rascamiento, como excoriaciones, liquenificacin, lesiones tipo
prurigo o uas pulidas.
La lista de procesos que pueden
causar prurito es muy extensa (TablaI),
pero lo ms frecuente es que el prurito
en los nios se deba a: dermatitis atpica, sarna, parasitosis, picaduras de
insectos, urticaria y sudamina.
194

PEDIATRA INTEGRAL

Tabla I. Principales causas de prurito


Prurito localizado
Parasitosis
Rinitis alrgica
Fisura anal
Candidosis
Larva migrans cutnea
Tias
Sabaones
Picaduras de insecto
Eccema de contacto/numular
Dermatitis seborreica del lactante
Liquen simple crnico
Herpes simple/zster
Eritema exudativo multiforme
Liquen escleroso y atrfico
Prurito generalizado
Frmacos
Diabetes mellitus
Cambios de temperatura
Prurito psicgeno
Sudamina
Sarna
Dermatitis atpica
Urticaria
Liquen plano
Dermatitis herpetiforme
Penfigoide infantil
Dermatosis IgA lineal
Varicela

Prurito generalizado (continuacin)


Exantemas vricos
Pitiriasis rosada
Acropustulosis infantil
Enfermedades renales
Insuficiencia renal crnica
Dilisis
Enfermedades hepticas
Ictericia obstructiva
Colestasis por frmacos
Enfermedades endocrinas y metablicas
Diabetes
Hiper e hipotiroidismo
Hiperparatiroidismo
Sndrome carcinoide
Hiperuricemia
Porfirias
Enfermedades hematolgicas
Ferropenia
Policitemia vera
Mastocitosis sistmica
Linfomas-leucemia
Sndrome hipereosinoflico
Sndrome hiper-IgE
Enfermedades neurolgicas
Tumores cerebrales
Enfermedades vasculares cerebrales
Asma
Neurofibromatosis

REGRESO A LAS BASES

Prpura
La prpura es una extravasacin de
hemates a la piel, que puede ser debida
a trastornos hematolgicos, de la coagulacin o de los vasos sanguneos
(Tabla II). Esto da lugar a lesiones que
se clasifican en funcin de su tamao
como petequias (tamao de 2-3 mm),
equimosis (mculas de mayor tamao,
en relacin con traumatismos leves) y
contusiones (lesiones hemorrgicas
que afectan al tejido celular subcutneo, causadas por traumatismos ms
intensos).
Prpura de Schnlein-Henoch

Es una vasculitis multisistmica


que predomina en vasos de pequeo
calibre, con predileccin por afectar a
piel, intestino, rin y articulaciones.
Se ve casi exclusivamente en la
infancia, con una incidencia anual de
unos 10 casos por 100.000 nios. Suele
ocurrir en nios entre 5 y 15 aos, con
un pico de incidencia en torno a los 6
aos, pero hay casos en nios menores
y en adultos.
Aunque la patogenia es desconocida, se ha relacionado con numerosos desencadenantes, principalmente
infecciones, lo que est apoyado por
el hecho de que es ms prevalente en
primavera y otoo. Adems, parece
desempear un papel la IgA, que se
deposita en las paredes de los vasos
sanguneos de pequeo tamao.
La manifestacin cutnea ms
caracterstica es la prpura palpable,
que est presente en todos los casos
en algn momento de la enfermedad.
Tpicamente, se localiza en las extremidades inferiores, de forma simtrica,
aunque tambin puede afectar a las
extremidades superiores y la cara.
El segundo signo ms frecuente
es la artritis, autolimitada y no deformante, que se detecta en el 80% de los
pacientes. Las articulaciones implicadas con mayor frecuencia son: las
rodillas, los tobillos, las muecas y las
articulaciones del pie.
La manifestaciones gastrointestinales consisten en dolor abdominal
clico, acompaado de vmitos y, en
algunos casos, se puede complicar con
intususcepcin, casi siempre de localizacin ileocecal.

Tabla II. Causas de prpura


Vasculitis
Prpura de Schnlein-Henoch
Vasculitis por hipersensibilidad
Poliarteritis nudosa
Granulomatosis de Wegener
Sndrome de Churg-Strauss
Neoplasias
Edema hemorrgico agudo de la
infancia
Enfermedad de Behet
Sarcoidosis
Infecciones/sepsis
Escorbuto
Histiocitosis X
Sndrome de Kasabach-Merrit
Trombocitopenia
Trombocitosis
Coagulacin intravascular
diseminada
Enfermedad de Wiskott-Aldrich
Sndrome de Marfan
Sndrome de Ehlers-Danlos
Osteognesis imperfecta
Pseudoxantoma elstico
Colagenosis
Lupus eritematoso
Esclerodermia
Dermatomiositis juvenil
Sndrome de Cushing
Trastornos de la coagulacin
Dficit de protena C y S
Dficit de vitamina K
Traumatismos
Malos tratos
Frmacos/txicos

Tanto los sntomas gastrointestinales como la artritis pueden preceder al


rash cutneo. Sin embargo, la nefritis
es raro que aparezca antes de las manifestaciones cutneas. Esta se manifiesta
como hematuria microscpica, que
puede llegar a ser macroscpica y es la
alteracin que condiciona el pronstico.
La mayora de pacientes se recuperan en 3-6 semanas, aunque un
30-40% recaer durante los primeros doce meses. Puesto que se trata
de una enfermedad autolimitada, el
tratamiento no suele ser necesario,
siendo suficientes medidas de soporte
con antiinflamatorios no esteroideos,
reposo y alivio del dolor.
Edema hemorrgico agudo de
la infancia (Enfermedad de
Finkelstein)

Tambin llamado prpura postinfecciosa en escarapela, es una variante


benigna de vasculitis leucocitoclstica

que afecta a nios de 4 meses hasta


2 aos de edad que han pasado una
infeccin reciente, habitualmente de
vas respiratorias.
Las manifestaciones cutneas ms
frecuentes son similares a la prpura
de Schnlein-Henoch y consisten en
edema y prpura de las extremidades y
la cara, respetando el tronco. Las lesiones pueden ser dolorosas y dar lugar a
la formacin de ampollas y necrosis.
Como norma, no hay alteraciones viscerales ni afectacin del estado general,
salvo ligera febrcula, aunque hay descritos casos de: dolor articular, diarrea
sanguinolenta, melenas, intususcepcin intestinal o afectacin renal con
hematuria microscpica y proteinuria
leve y transitoria.
Se resuelve en 2-3 semanas espontneamente, aunque puede estar indicado el tratamiento antibitico cuando
existe evidencia de una infeccin como
desencadenante.
Vasculitis en relacin con
infecciones

Parte de los cuadros de vasculitis


cutnea autolimitados, en nios en
los que no se encuentra un desencadenante, probablemente estn relacionados con infecciones vricas.
Se han descrito casos de vasculitis
en el contexto de mononucleosis infecciosa, en la infeccin por eritrovirus
y por VIH. La vasculitis asociada a
crioglobulinemia mixta secundaria a
infeccin por VHC, VHB o mononucleosis infecciosa es rara en la infancia.
La purpura fulminans es una complicacin potencialmente mortal que se
desarrolla en el contexto de sepsis por
gram negativos, en especial el meningococo. Da lugar a la formacin de
zonas necrticas que pueden afectar a
tejidos profundos, pudiendo encontrar
tambin manifestaciones de coagulacin intravascular diseminada.
Vasculitis en relacin con
neoplasias

Puede aparecer vasculitis cutnea,


frecuentemente como prpura palpable, en diversas enfermedades hematolgicas de la infancia, de forma inespecfica. Adems, pueden observarse
fenmenos de vasculitis en las llamadas
leucmides o lesiones especficas.
PEDIATRA INTEGRAL

195

REGRESO A LAS BASES

Tabla III. Causas de telangiectasias


Enfermedad de Louis-Barr
Sndrome de Bloom
Sndrome de Rothmund-Thomson
Enfermedad de Rendu-Osler
Sndrome de Sturge-Weber
Cutis marmorata telangiectsica
congnita
Esclerosis tuberosa
Enfermedad de Fabry
Alfa-fucosidosis
Sndrome de Hallermann-Streiff
Xeroderma pigmentoso
Sndrome de Morquio
Colagenosis
Hepatopatas
Diabetes
Hipertiroidismo
Mastocitosis
Sndrome de Cushing
Anemia drepanoctica
Enfermedad del injerto contra el
husped
Frmacos/txicos

Incremento de la presin
intravascular

La maniobra de Valsalva puede originar lesiones purpricas en el territorio afecto. Tpicamente aparece en
nios en relacin con el llanto, vmitos, tos, etc.

Telangiectasias
Las telangiectasias son dilataciones
de las terminaciones vasculares que en
general no tienen trascendencia clnica,
pero tambin pueden aparecer asociadas a numerosos sndromes y enfermedades sistmicas (Tabla III).

Hiperpigmentacin
La hiperpigmentacin en los nios
suele ser un fenmeno localizado. No
obstante, tanto las hiperpigmentaciones localizadas como las generalizadas, asociadas o no a fotosensibilidad,
pueden ser tambin manifestacin de
diversas enfermedades con participacin sistmica, en especial, de trastornos de base gentica (Tabla IV).
Neurofibromatosis (NF)

Existen 2 tipos de NF, la tipo I


o enfermedad de von Recklinghau196

PEDIATRA INTEGRAL

sen, cuyo rasgo ms distintivo son las


mculas caf con leche y los neurofibromas, y la tipo II, ms infrecuente,
en la que se asocian schwannomas del
acstico y alteraciones cutneas.
Las manchas caf con leche son
lesiones maculares, ovaladas, de color
castao claro y bordes bien delimitados, que aparecen en el 10-15% de la
poblacin general.
La presencia de 5 o ms de estas
manchas, de ms de 5 mm, en nios
menores de 5 aos o de 6 manchas de
tamao superior a 15 mm despus de
la pubertad, debe hacernos sospechar
una NF.
Otro signo caracterstico son las
eflides, que aparecen agrupadas en las
axilas y, con menor frecuencia, en las
ingles (signo de Crowe). Son mculas
de 2-3 mm de dimetro, que aparecen
ms tarde que las mculas caf con
leche y se encuentran en el 90% de los
pacientes a partir de los 7 aos.
Otras alteraciones incluyen: neurofibromas cutneos, ndulos de Lisch
en el iris, retraso mental, tumores gliaTabla IV. Causas de
hiperpigmentacin
Anemia de Fanconi
Sndrome de Albright
Sndrome de Chediak-Higashi
Sndrome de Niemann-Pick
Enfermedad de Harnup
Enfermedad de Wilson
Neurofibromatosis
Enfermedad de Addison
Sndrome de Cushing
Asma
Caquexia/malabsorcin
Pelagra/dficits nutricionales
Porfirias
Ocronosis
Carotinemia
Txicos/frmacos
Sndrome de Goltz
Sndrome de Albright
Incontinencia de pigmento
Sndrome de Peutz-Jeghers
Sndrome de Cronkhite-Canada
Sndrome de Laugier-Hunziker
Neurofibromatosis
Xeroderma pigmentoso
Sndrome LEOPARD
Mastocitosis
Leishmaniasis

les, alteraciones endocrinolgicas, prurito y alteraciones seas.


Enfermedad de Addison

El signo cutneo caracterstico de


la enfermedad de Addison o insuficiencia adrenal es la hiperpigmentacin
difusa de la piel, que es ms evidente
en las areolas, escroto, pliegues palmoplantares y cicatrices. Tambin, puede
haber hiperpigmentacin de las encas
y mucosa oral y estras longitudinales
hiperpigmentadas en las uas.
El cuadro comienza de forma insidiosa, con: debilidad, letargia, apata,
hipotensin y alteraciones electrolticas. En los nios, es frecuente el dolor
abdominal, que puede acompaarse de
vmitos y diarrea.
La terapia sustitutiva con glucocorticoides provoca la remisin de los
sntomas, incluida la hiperpigmentacin cutnea.
Este cuadro puede aparecer de
forma aislada o formando parte de
los sndromes poliglandulares autoinmunes, tipo I (asociado a candidosis
mucocutnea crnica e hipoparatiroidismo) y tipo II (asociado a tiroiditis
y diabetes).
Sndrome de Cushing

El sndrome de Cushing, habitualmente, se debe a tratamientos con


esteroides orales o tpicos de forma
iatrognica. Sin embargo, la enfermedad de Cushing se refiere a un exceso
de produccin endgena de glucocorticoides por la glndula adrenal, debida
a un exceso de estimulacin hipotlamico/hipofisaria. En ambos, puede
haber hiperpigmentacin generalizada,
de forma similar a la enfermedad de
Addison. Las estras, que aparecen en
zonas de tensin, debidas al adelgazamiento de la piel, pueden estar hiperpigmentadas por accin de la ACTH
y MSH.
El exceso de glucocorticoides provoca una redistribucin de la grasa,
que se acumula en la cara, el abdomen y la parte superior de la espalda.
Adems, puede dar lugar a retraso del
crecimiento, insomnio, intolerancia a
la glucosa, cefaleas, hipertensin, alteraciones del comportamiento y propensin a padecer infecciones bacterianas,
principalmente por S. aureus.

REGRESO A LAS BASES

Hipopigmentacin
Con menor frecuencia que la hiperpigmentacin, la hipopigmentacin
o hipocroma cutnea puede ser una
manifestacin de diversas enfermedades sistmicas (Tabla V).
Tabla V. Causas de
hipopigmentacin
Albinismo
Fenilcetonuria
Enfermedad de Chediak-Higashi
Hipopituitarismo
Esclerosis tuberosa
Incontinencia de pigmento
Vitligo
Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Txicos/frmacos

Albinismo

Son un grupo de enfermedades


en las que existe un defecto metablico que imposibilita la produccin de
melanina por parte de los melanocitos,
que se encuentran en nmero normal,
o el almacenamiento de la misma en los
melanosomas. Se clasifican en oculocutneos, cuando existe una alteracin
generalizada de la pigmentacin ocular y cutnea, y en oculares, cuando
las manifestaciones extraoculares son
mnimas o inexistentes.
Adems, pueden acompaarse de
disminucin de la agudeza visual, alteraciones oculomotoras y otras malformaciones.
Vitligo

Es una enfermedad de causa desconocida que puede aparecer a cualquier


edad. Aunque la incidencia es mayor
en la tercera dcada de la vida, el 50%
de casos ocurre antes de los 20 aos.
Se debe a una destruccin de los melanocitos, que da lugar a mculas acrmicas, bien delimitadas, localizadas o
generalizadas. Suelen presentar distribucin simtrica, en zonas periorificiales, periungueales, genitales y sobre las
prominencias seas. Cuando afecta al
cabello, este se vuelve blanco (poliosis).
La evolucin es impredecible, pero
es raro que d lugar a una despigmentacin completa. En fases iniciales

puede haber una repigmentacin parcial, espontnea o con el tratamiento.


El vitligo puede asociarse a numerosas enfermedades, la mayora de
mecanismo autoinmune, entre las que
se encuentran: enfermedades tiroideas, diabetes mellitus, enfermedad
de Addison, anemia perniciosa, miastenia gravis, alopecia areata, liquen
escleroatrfico, morfea, hipoparatiroidismo, candidosis mucocutnea
crnica, enteropatas inf lamatorias,
halo nevo y melanoma.
El sndrome de Vogt-KoyanagiHarada asocia: vitligo, uvetis crnica,
sordera, alopecia y meningismo.

y quistes renales, que son la segunda


causa de muerte, despus de las alteraciones neurolgicas, as como anomalas oculares, cardacas (en forma de
rabdomiomas) y esquelticas.

Fotosensibilidad
La fotosensibilidad o hipersensibilidad a la exposicin a la luz es un dato
semiolgico de gran valor, que puede
orientar el diagnstico de numerosas
enfermedades cutneas y sistmicas,
algunas de ellas muy graves y susceptibles de una prevencin eficaz
(TablaVI).

Fenilcetonuria

Es una enfermedad autosmica


recesiva, debida a un defecto de fenilalanina hidroxilasa, que transforma la
fenilalanina en tirosina y da lugar a una
alteracin en la sntesis de melanina.
Los pacientes afectados se caracterizan por tener la piel hipopigmentada,
el cabello rubio y los ojos azules. Otro
dato caracterstico es el olor especial
de la orina.
Si los pacientes no son diagnosticados y tratados precozmente con
restriccin de fenilalanina en la dieta,
desarrollarn un cuadro clnico con:
deficiencia mental irreversible, convulsiones, fotosensibilidad, lesiones
eccematosas, acrocianosis y cambios
esclerodermiformes.
Esclerosis tuberosa

Es un sndrome neurocutneo de
herencia autosmica dominante. El
90-100% de los pacientes van a presentar mculas hipopigmentadas, que
pueden ser de formas diversas, aunque
la ms conocida es en forma de hoja
de fresno o en confetti. Aunque estas
mculas hipomelanticas aparecen en
el 0,2-0,3% de los recin nacidos normales, la existencia de ms de tres debe
hacernos sospechar el diagnstico de
esclerosis tuberosa o enfermedad de
Pringle-Bourneville, que va a cursar
con: retraso mental, convulsiones y
tumores del sistema nervioso central. El 70-80% de pacientes presenta
angiofibromas, que son ppulas eritematosas de distribucin centrofacial y
que aparecen entre los 2 y 6 aos de
edad. Puede haber angiomiolipomas

Tabla VI. Causas de fotosensibilidad


Porfirias
Lupus eritematoso
Dermatomiositis
Sndrome de Rothmund-Thomson
Sndrome de Bloom
Sndrome de Cockayne
Xeroderma pigmentoso
Pelagra
Enfermedad de Hartnup
Tricotiodistrofia
Sndrome de Smith-Lemli-Opitz
Frmacos/txicos

Lupus eritematoso

El lupus eritematoso es una enfermedad inf lamatoria crnica de etiologa desconocida, que afecta a mltiples rganos y sistemas. Aunque es
ms frecuente en mujeres adultas, el
15-20% de casos se presentan en las
dos primeras dcadas de la vida.
En los nios, la forma ms frecuente es el lupus eritematoso sistmico, siendo frecuente encontrar un
rash malar que respeta los pliegues
nasolabiales y se distribuye en zonas
fotoexpuestas. Adems, podemos
encontrar ulceraciones de la mucosa
oral, lesiones de vasculitis y fenmeno
de Raynaud.
Entre las complicaciones sistmicas, el lupus eritematoso puede afectar
al pulmn, el corazn y los sistemas
msculo-esqueltico, neurolgico y
hematolgico, por lo que el tratamiento
va a depender de las manifestaciones
clnicas.
PEDIATRA INTEGRAL

197

REGRESO A LAS BASES

Lupus eritematoso neonatal

Es un subtipo de lupus eritematoso


debido al paso, a travs de la placenta,
de anticuerpos anti-SSA/Ro de la sangre materna a la fetal. El 50% de estos
neonatos desarrolla lesiones cutneas,
en general en las primeras semanas de
vida, anulares y con borde eritematoso
y descamativo. La localizacin ms
frecuente es en reas fotoexpuestas,
principalmente cara y cuero cabelludo,
aunque tambin se observan en tronco,
extremidades e incluso en el rea del
paal. Las lesiones pueden iniciarse o
empeorar tras la exposicin solar o el
tratamiento de la ictericia neonatal con
fototerapia y se resuelven en semanas o
meses sin dejar cicatriz, aunque pueden quedar zonas hipopigmentadas
que tardan ms tiempo en desaparecer.
Otra mitad va a presentar bloqueo
cardaco congnito irreversible, que
en 2/3 de casos requiere la colocacin
de un marcapasos. En un 10%, coinciden las manifestaciones cutneas y
cardiacas.
Tambin, se han descrito casos con
afectacin heptica, anemia aplsica y
alteraciones neurolgicas secundarias a
vasculitis del sistema nervioso central.
Dermatomiositis

La dermatomiosistis es una enfermedad inflamatoria autoinmune que


se caracteriza por manifestaciones
cutneas y debilidad muscular proximal y simtrica. En la forma infantil,
las lesiones cutneas son similares a
las que se pueden ver en el adulto. Es
caracterstica la presencia de eritema
violceo asociado a edema bilateral en
los prpados superiores e inferiores. El
eritema puede afectar a la zona centrofacial, superficies extensoras de extremidades y tercio superior del tronco.
Pueden verse placas eritemato-descamativas sobre nudillos y articulaciones
interfalngicas, lo que se conoce como
signo de Gottron y eritema periungueal con telangiectasias cuticulares.
Un 40% de nios presentan lesiones
orales que causan disfagia. Es caracterstica la fotosensibilidad con eritema y
poiquilodermia en tronco y cara.
La debilidad muscular se va instaurando progresivamente y produce dificultad para subir escaleras, peinarse o
198

PEDIATRA INTEGRAL

Tabla VII. Principales causas


de erosiones y lceras cutneomucosas
Aftosis/sndrome de Behet
Colitis ulcerosa
Enfermedad de Crohn
Diabetes
Lupus eritematoso
Dermatomiositis juvenil
Sndrome de Raynaud/esclerodermia
Artritis reumatoide juvenil
Sndrome antifosfolpidos
Vasculitis
Crioglobulinemia
Sndrome de Werner
Trombocitosis/policitemia
Anemia
Embolia/isquemia
Coagulacin intravascular
diseminada
Dficit de protenas C y S
Enfermedad injerto contra husped
Anastomosis arteriovenosas
Neuropatas perifricas
Neoplasias/metstasis
Espina bfida/lesiones medulares
Pioderma gangrenoso
Radiodermitis
Siringomielia
Frmacos/txicos
lceras facticias
Incontinencia de esfnteres/
ostomas
Calcinosis
Sepsis bacterianas
Ectima/Ectima gangrenoso
Gangrena/fascitis necrosante
Micobacteriosis
Leishmaniasis
Sfilis congnita
Micosis profundas
Amebiasis
Herpes simple/zster
Osteomielitis
Picaduras y mordeduras

levantarse, en ocasiones, acompaada


de mialgias o palpacin muscular dolorosa.
En los nios, las complicaciones
ms frecuentes son: calcificaciones,
vasculitis y paniculitis.

Erosiones y lceras
Las erosiones y ulceraciones cutneas y mucosas pueden producirse

por mecanismos muy diversos. En la


tablaVII, se incluyen los procesos en
los que la erosin o ulceracin es el
hallazgo semiolgico ms relevante.
Aftosis

Las aftas orales son ulceraciones bien delimitadas, dolorosas y


de tamao variable, al igual que su
nmero, localizacin y frecuencia de
los brotes. Se distinguen aftas major
y minor, segn superen o no 1 cm de
dimetro, y herpetiformes, cuando
tienen una disposicin arracimada,
similar al herpes simple.
Hasta el 20% de la poblacin presenta aftosis oral recidivante. Lesiones
similares pueden aparecer en la mucosa
nasal, la faringe y el tracto digestivo
superior.
Los brotes pueden ser desencadenados por factores traumticos, hormonales, psquicos y alimentos, existiendo
una mayor incidencia familiar. Las
aftas son ms frecuentes en enfermedades alrgicas, espre tropical, celiaqua,
enfermedad granulomatosa crnica,
enteropatas inflamatorias, agranulocitosis, neutropenia, infeccin por VIH
y diversos estados carenciales (hierro,
vitamina B12, cido flico).
Sndrome de Behet

La aftosis oral es un criterio mayor


y suele ser el primer sntoma. Lesiones
similares aparecen en la regin anogenital. El diagnstico es fundamentalmente clnico y se establece cuando a
una aftosis oral recidivante se le suman
otros sntomas, como: uvetis, meningitis, encefalitis, artritis o artralgias,
sobre todo mono u oligoarticulares,
ulceraciones intestinales, pleuresa y
adenopatas mediastnicas.
En la piel, adems del eritema
nudoso, la observacin de otros dos tipos
de lesiones es til para el diagnstico.
Una es la pseudofoliculitis necrtica
localizada en espalda, muslos y nalgas, en
forma de ppulas pequeas no centradas
por un pelo, que evolucionan a vescula,
pstula, costra y lcera, que cura sin
dejar cicatriz. La otra es la aparicin en
los puntos de inyeccin, y pasadas unas
24-48 horas, de ppulas que evolucionan
a lceras de la misma forma (fenmeno
de patergia). Tambin, puede cursar con
tromboflebitis subcutnea.

REGRESO A LAS BASES

Enteropatas inflamatorias

Tanto en la enfermedad de Crohn


como en la colitis ulcerosa, aparecen
aftas orales y lesiones ulceroerosivas
anales y perianales, en las regiones
vecinas y alrededor de fstulas, ileostomas o colostomas, que pueden ser
su primer sntoma.
En la enfermedad de Crohn peditrica, las lceras bucales suelen presentarse en nios mayores de 10 aos y el
cuadro se acompaa de: detencin del
crecimiento, fiebre, anorexia, malestar general, VSG elevada, artralgias
y crisis de diarrea con clicos. En la
enfermedad de Crohn metastsica, son
frecuentes las ppulas y los ndulos que
se fistulizan o ulceran.
La colitis ulcerosa es rara en nios;
puede presentarse a cualquier edad con:
dolor abdominal clico, diarrea con
moco, sangre o pus, prdida de peso,
palidez y fiebre.
Otras manifestaciones de ambas
enfermedades son: eritema nudoso,
eritema polimorfo, vasculitis por hipersensibilidad, pioderma gangrenoso,
pioestomatitis vegetante, pstulas y
erupciones inespecficas. La trombof lebitis asociada a colitis ulcerosa es
rara en nios.
Pioderma gangrenoso

Es un desorden neutroflico ulcerativo raro en la infancia, periodo en el


que solo se inicia el 4% de los casos. A
diferencia de los adultos, el pioderma
gangrenoso infantil es casi siempre una
manifestacin de enfermedades sistmicas, siendo la ms comn la colitis
ulcerosa. Tambin, se ha relacionado
con otras enfermedades inflamatorias
sistmicas, VIH y diabetes mellitus.
Se inicia como una pequea pstula
dolorosa, que evoluciona a una placa
necrtica con bordes violceos, dejando
al curar una cicatriz cribiforme.
En nios mayores, aparece en las
extremidades, pero en lactantes y nios
pequeos es comn la presentacin
genital o perineal.
Ectima gangrenoso

Ocurre con mayor frecuencia en


pacientes inmunodeprimidos con:
enfermedades intestinales (Crohn),
artritis reumatoide juvenil, neopla-

sias hematolgicas, hepatitis, lupus


eritematoso y en quemados. Es muy
caracterstico de la sepsis por Pseudomonas. Se inicia con mculas eritematosas, que evolucionan a vesiculoampollas hemorrgicas, rodeadas de
un halo eritematoso y que se rompen,
originando necrosis y ulceraciones.
Las lesiones suelen ser mltiples, predominan en el tronco y pueden ser la
entrada del germen. En algunos casos,
la enfermedad permanece limitada a la
piel. Otros, gramnegativos y, de forma
excepcional otros grmenes, como
Staphylococcus aureus, Aspergillus
y Candida, pueden producir lesiones
muy similares.

Eritema, exantemas y
ppulas

El eritema o enrojecimiento de la
piel, las erupciones exantemticas y las
ppulas pueden ser la manifestacin de
numerosas enfermedades con repercusin sistmica que, de forma agrupada,
se relacionan en la tabla VIII.
Tabla VIII. Principales causas de
eritemas, exantemas y ppulas
Eritema anular centrfugo
Eritema marginado
Enfermedad de Lyme
Enfermedad de Kawasaki
Dermatomiositis
Escarlatina
Sfilis
Tifus
Otras infecciones: sarampin,
rubola
Eritema nudoso
Sepsis (meningococo)
Artritis reumatoide juvenil
Sndromes autoinflamatorios
asociados a criopirina
Sndrome de Sweet
Lupus eritematoso
Lupus eritematoso neonatal
Lupus vulgar
Perniosis
Edema agudo hemorrgico
Embolias grasas
Sofocaciones
Transfusin feto-fetal
Hipertiroidismo
Frmacos/txicos

Eritemas no figurados

En la dermatomiositis puede aparecer eritema violceo en los prpados.


En el lupus eritematoso sistmico, es
caracterstico el eritema en alas de
mariposa, que cubre las mejillas y la
raz nasal. En el lupus neonatal, las
lesiones eritematosas suelen ocurrir
en zonas fotoexpuestas.
La intoxicacin por monxido de
carbono puede sospecharse ante un
eritema difuso, intenso y de color rojo
oscuro.
Eritemas figurados

El eritema anular centrfugo ocasiona lesiones anulares, arciformes o


policclicas, con poco o ningn relieve
sobre la piel circundante, que se extienden durante semanas o meses y luego
desaparecen sin dejar secuelas. Tiene
un curso prolongado y en brotes. Casi
siempre es un hallazgo aislado, pero
puede asociarse a: micosis cutneomucosas, parasitosis intestinales, carcinomatosis, leucosis, paraproteinemias,
colelitiasis, pacientes y portadores de
enfermedad granulomatosa crnica y
frmacos.
Exantemas morbiliformes

Los pacientes con exantema morbiliforme (similar al sarampin) deben


tener un seguimiento clnico cercano,
pues se debe hacer diagnstico diferencial con el exantema prepetequial
de la septicemia meningoccica, que se
va a manifestar bajo un cuadro purprico en las siguientes 3 o 6 horas. Un
dato de valor son las petequias conjuntivales, que aparecen antes que las
cutneas.
Otra causa frecuente son los exantemas medicamentosos, por salicilatos
y penicilinas. Suelen acompaarse de
descamacin furfurcea, eosinofilia
perifrica y, a veces, de edemas y artralgias. Debemos sospechar ricketsiosis
ante un exantema morbiliforme que
evoluciona lentamente y se acompaa
de un cuadro gripal/tfico de causa
no aclarada en la primera semana. La
nica con cierta frecuencia en nuestro
medio es la fiebre botonosa. Se presenta como mculas pequeas no conf luentes, que aparecen en los miembros y se extienden centrpetamente,
PEDIATRA INTEGRAL

199

REGRESO A LAS BASES

incluyendo las palmas, las plantas y la


cara. En menos del 50% puede aparecer el chancro de inoculacin o mancha
negra, donde se produjo la picadura de
garrapata.
En la mononucleosis infecciosa,
el exantema puede ser: morbiliforme,
escarlatiniforme, urticarial, purprico o petequial. Suele comenzar en el
tronco y la raz de los miembros superiores, para extenderse posteriormente
a la cara y los antebrazos. Tambin, se
pueden apreciar petequias en la unin
del paladar duro con el blando y en
los prpados, as como edema periorbitario. Puede producirse una erupcin cutnea por hipersensibilidad al
administrar ampicilina y, con menos
frecuencia, penicilina, cefalosporinas
o amoxicilina, que suele desarrollarse
7-10 das despus del inicio del tratamiento.

Tabla IX. Clasificacin de los principales sndromes autoinflamatorios


1. Hereditarios
1.1. Sndromes de fiebre peridica:
Fiebre mediterrnea familiar
Sndrome hiper-IgD
Sndrome peridico asociado al receptor TNF (TRAPS)
1.2. Enfermedades autoinflamatorias persistentes
Sndromes peridicos asociados a criopirinas
Urticaria familiar inducida por fro
Sndrome de Muckle-Wells
Sndrome CINCA-NOMID
Granulomatosis sistmicas peditricas
Sndrome de Blau (sarcoidosis de inicio precoz)
Otros
Sndrome artritis piognica estril, pioderma gangrenoso y acn qustico
(PAPAS)
Osteomielitis crnica multifocal recurrente (CRMO)
Sndrome de Majeed (osteomielitis crnica multifocal recidivante y
diseritropoyesis)
Sndrome de fiebre recurrente asociada a NALP12
Deficiencia humana del antagonista del receptor de IL-1 (DIRA)
2. No hereditarios, polignicos, complejos o adquiridos

Exantemas roseoliformes

La rosola sifiltica, la expresin


ms temprana y breve de un secundarismo lutico, aparece como mculas
asalmonadas no confluentes, no pruriginosas, generalizadas sin afectacin
facial. Erupciones similares pueden
observarse en la sfilis congnita.
En la fiebre tifoidea, aparecen en
la segunda semana, junto a esplenomegalia, mculas tenues y escasas, sobre
abdomen y la raz de muslos, en medio
de un cuadro febril, estreimiento o
diarrea, timpanismo y lengua saburral
tostada, con leucopenia y eosinopenia.
Otras causas de exantemas roseoliformes son: los medicamentosos, la
acrodermatitis papulosa infantil y la
enfermedad por mordedura de rata, en
la que aparece un exantema mculopapuloso, fiebre elevada y artromialgias, 2 o 3 semanas despus de la mordedura.
Exantemas escarlatiniformes
Sndrome del shock txico

Se debe a infecciones por cepas de


Staphylococcus aureus, productoras de
toxinas que actan como superantgenos. Ocurre en nios tras infecciones.
Cursa con shock y fallo multiorgnico.
Entre sus manifestaciones, destacan:
fiebre, hipotensin y eritema cutneo
difuso, sobre el que pueden formarse
200

PEDIATRA INTEGRAL

despegamientos cutneos y que tienden


a descamarse al cabo de una semana,
sobre todo en las partes acras. El diagnstico exige la afeccin de otros tres
rganos.
El tratamiento requiere el ingreso
en una UCI y la administracin de
penicilinas resistentes a la penicilinasa.
La mortalidad es de un 5%.
El sndrome del shock txico
estreptoccico, de mayor gravedad, es
muy infrecuente en nios.
Sndrome de Kawasaki

Comienza sbitamente con fiebre alta, que dura por lo menos 5 das
(menos si se trata con gammaglobulina
endovenosa), se acompaa de: inyeccin conjuntival bilateral que respeta la
zona perilmbica, enantema, lengua en
frambuesa y labios enrojecidos y agrietados, eritema palmo-plantar, tumefaccin de manos y pies y eritema del
meato uretral. Otro signo especfico es
la descamacin perineal que ocurre en
la fase aguda.
El exantema, adems de escarlatiniforme, puede ser morbiliforme, urticarial o polimorfo. La linfadenopata
unilateral solo aparece en un porcentaje pequeo y es poco especfica. La
descamacin acral sucede unos 14 das
ms tarde, en la fase de convalecencia.
Un diagnstico temprano es esencial

para evitar las complicaciones coronarias. El tratamiento de eleccin es la


gammaglobulina intravenosa asociada
a aspirina. Un tratamiento iniciado
despus de 10 das se asocia con mayor
incidencia de alteraciones coronarias.
Exantemas urticariales
Sndromes autoinflamatorios

Los sndromes autoinflamatorios


(Tabla IX) se deben a una disregulacin de la respuesta inmune innata,
ocasionando episodios autolimitados
y recurrentes de fiebre y manifestaciones inflamatorias localizadas, generalmente erupciones cutneas, artritis,
serositis y afectacin ocular. Las manifestaciones cutneas ms frecuentes son
de tipo urticariforme o erisipelatoide,
aunque tambin pueden asociarse con:
acn, pioderma gangrenoso, aftas o eritema nudoso.
Hasta hace poco, el pronstico era
infausto, pero la introduccin de anakinra, un antagonista del receptor de
la IL-1 beta ha supuesto un hito en el
manejo de estos pacientes.

Lesiones escamocostrosas
La psoriasis puede cursar con una
artropata superponible a la artritis
reumatoide seronegativa. Las lesiones

REGRESO A LAS BASES

del sndrome de Reiter son similares a


las de la psoriasis pustulosa. La dermatitis seborreica puede ser un marcador
de diversos cuadros de inmunodeficiencia, infeccin por VIH, afectacin
neurolgica, insuficiencia cardiaca,
hipocinquemia y fenilcetonuria. La
ictiosis adquirida es con frecuencia
paraneoplsica, sobre todo por linfomas, y tambin puede observarse en la
infeccin por VIH y en sndromes de
malabsorcin. La queratodermia palmoplantar zoniforme o difusa puede
ser consecuencia de diversas neoplasias.
Otras lesiones escamocostrosas que se
asocian a enfermedades sistmicas se
resumen en la tabla X.

Existen formas de acantosis nigricans benigna, de herencia autosmica


dominante, asociadas a diversas genodermatosis, como: los sndromes de
Bloom, Seip-Lawrence y Rud y la
enfermedad de Wilson, y a endocrinopatas, como: sndrome de Cushing,
hiperandrogenismo, diabetes resistente
a la insulina, acromegalia, enfermedad
de Addison, hipogonadismo, hipotiroidismo, sndrome de Stein-Loeventhal
y pinealoma. Asimismo, puede ser
consecuencia de frmacos y neoplasias
malignas, sobre todo, adenocarcinomas.
La acantosis nigricans puede preceder muchos aos al diagnstico del
carcinoma.

Acantosis nigricans

Alopecias

La piel aparece engrosada, seca,


oscura y, en ocasiones, presenta lesiones papilomatosas. Suele aparecer en
axilas, ingles y cuello, pero pueden
afectarse otros pliegues, la regin
anogenital y, en la acantosis nigricans
paraneoplsica, toda la superficie corporal.
Tabla X. Causas sistmicas de
lesiones escamocostrosas en la
infancia
Sndrome de Wiskott-Aldrich
Histiocitosis de clulas de
Langerhans
Infeccin por VIH
Psoriasis/psoriasis artroptica
Dermatitis seborreica
Sndrome de Reiter
Sfilis congnita
Acrodermatitis enteroptica
Hiperqueratosis palmoplantar
Ictiosis adquirida
Enfermedad de Kawasaki
Frmacos-txicos
Lupus eritematoso
Dermatomiositis
Acantosis nigricans
Sndrome de Netherton
Sndrome de Sjgren-Larsson
Sndrome de Rud
Enfermedad de Refsum
Sndrome de Chanarin-Dorfman
Sndrome de Cockayne
Enfermedad de Hartnup
Condrodisplasia punteada
Xeroderma pigmentoso

Las principales causas de alopecia


con inters en la edad peditrica se
resumen en la tabla XI.
Alopecia por estrs

Ante una situacin de estrs (acto


quirrgico, estado hipertrmico prolongado, accidente grave o problema
psiquitrico agudo), gran nmero de
folculos pilosos pasan a fase telognica (efluvio telgeno), por lo que se
producir una alopecia difusa entre
2 y 4 meses ms tarde. Es un estado
pasajero y el pelo volver a crecer tras
un periodo de 6 meses. Antes era
muy frecuente tras la fiebre tifoidea.
El estrs puede ser tambin un factor
desencadenante en la alopecia areata.
Alopecias carenciales

Hoy en da, en pases desarrollados,


solo son frecuentes en casos de anorexia
nerviosa o tras dietas desequilibradas,
en enfermedades que afectan al estado
nutricional, como la enfermedad celaca
y la acrodermatitis enteroptica, en avitaminosis y en endocrinopatas.
Alopecias txicas

Son frecuentes en nios con tumores malignos tratados con citostticos.


Es una alopecia difusa que comienza
de 1 a 3 semanas tras iniciar el tratamiento.
Como el pelo cae en fase anagnica,
se recupera unos tres meses despus de
suspender el tratamiento. La radioterapia produce una alopecia similar.

Tabla XI. Principales causas de


alopecia en la infancia
Alopecias no cicatrizales
Atriquias e hipotricosis congnitas
Sndromes virilizantes
Hipopituitarismo
Sndrome de Cushing
Hipertiroidismo
Hipotiroidismo
Hipoparatiroidismo
Diabetes
Sndromes carenciales
Anorexia nerviosa/dietas
desequilibradas
Fiebre prolongada
Sfilis
Lupus eritematoso
Alopecia areata
Traumatismos
Tricotilomana
Malos tratos
Txicos/frmacos
Intoxicacin crnica por vitamina A
Alopecias cicatrizales
Incontinencia de pigmento
Aplasia cutis
Infecciones
Neoplasias/metstasis
Lupus eritematoso
Esclerodermia
Enfermedades ampollares
Porfiria
Traumatismos/autoagresin

Otros agentes implicados en este


tipo de alopecia, aunque ms raros,
son: plomo, arsnico, carbamacepina,
carbonato de litio, talio y heparina.

Paniculitis
Las causas ms importantes de
paniculitis y su relacin con enfermedades sistmicas se incluyen en la
tablaXII.
El eritema nudoso se manifiesta
sobre las caras de extensin de las piernas, aunque puede afectar a muslos y
antebrazos. Aparecen ndulos rojos y
dolorosos a la presin, que a lo largo de
los das simulan hematomas (evolucin
contusiforme).

Dermatitis del rea del paal


Las lesiones en el rea del paal
pueden ser un marcador importante de
PEDIATRA INTEGRAL

201

REGRESO A LAS BASES

Tabla XII. Principales causas de paniculitis relacionadas con enfermedades


sistmicas en la infancia
Eritema nudoso
Infeccin estreptoccica, tuberculosis, yersiniosis, salmonelosis, histoplasmosis,
brucelosis, infecciones por Chlamydia, dermatomicosis, enfermedad por araazo
de gato, sarcoidosis, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, sndrome de Behet,
linfomas, carcinomas, txicos, frmacos
Vasculitis nodular (eritema indurado de Bazin)
Hiperergia tuberculnica, tuberculosis, hepatitis C
Tromboflebitis migrans
Neoplasias, sndrome de Behet, enfermedad de Hodgkin, ricketsiosis, dficit de
factores de coagulacin
Necrosis grasa subcutnea
Pancreatitis
Dficit de alfa-1-antitripsina
Necrobiosis lipoidea y granuloma anular
Diabetes, enfermedades tiroideas
Colagenosis
Lupus eritematoso, esclerodermia, miositis/dermatomiositis
Paniculitis citofgica
Infecciones vricas y bacterianas, linfomas, familiar
Sarcoidosis
Linfomas
Perniosis
Facticia

diversas enfermedades sistmicas, sobre


todo en los lactantes (TablaXIII).
En el sndrome de la escaldadura
estafiloccica de la piel, debido a una
toxina estafiloccica, las lesiones en
escaldadura pueden afectar o incluso
iniciarse en la zona el paal, pero no
se circunscriben a ella.
Tabla XIII. Principales
enfermedades sistmicas
relacionadas con dermatitis del
paal
Sndrome de la escaldadura
estafiloccica de la piel
Candidosis
Sfilis congnita
Epidermlisis ampollar adquirida
Acrodermatitis enteroptica
Dermatitis herpetiforme
Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad de Behet
Histiocitosis de clulas de
Langerhans
Incontinencia de esfnteres
Enuresis
Infecciones urinarias
Trastornos gastrointestinales/
laxantes
Enfermedad inflamatoria intestinal
Inmunodeficiencias
Malos tratos

202

PEDIATRA INTEGRAL

El desarrollo de candidosis es favorecido por inmunodeficiencias y gastroenteritis.


En la sfilis congnita, las siflides
no suelen circunscribirse al rea del
paal, pero esta es una localizacin
preferente, junto con la zona perioral, las palmas y las plantas. Aunque
las lesiones cutneas pueden ser de
muchos tipos, son las siflides difusas,
con presencia de placas infiltradas y las
siflides papulosas, que pueden erosionarse y recordar las lesiones papulosas
y ulceradas de la dermatitis del paal,
las que pueden causar ms confusin
para diferenciar ambos cuadros. Sin
embargo, la sfilis neonatal no respeta
la zona perianal y esto ayuda a diferenciarla de la dermatitis irritativa del
paal.
Los pacientes con trastornos de la
respuesta inmune, debidos a anomalas congnitas, infeccin por el VIH,
tratamientos quimioterpicos o neoplasias, sufren con frecuencia formas
intensas de dermatitis del paal.
La histiocitosis de clulas de Langerhans (histiocitosis X) en el lactante
(enfermedad de Letterer-Siwe) suele
iniciarse antes del ao de edad, con
ppulas de pequeo tamao, de coloracin rosada, amarillenta o marron-

cea, con frecuencia purpricas y con


descamacin superficial, que asientan
en reas seborreicas.
Las lceras orales y genitales son
menos frecuentes que en nios mayores. La aparicin de ppulas o lceras
circunscritas en los pliegues inguinales
no suele ser justificable por la dermatitis del paal ni por sus complicaciones,
en especial si existe un componente
purprico, y debe evocar el diagnstico de histiocitosis de clulas de Langerhans.
El eritema perineal puede ser el
sntoma de presentacin en dos tercios de los pacientes con enfermedad
de Kawasaki.
En la enfermedad de Crohn, la
afectacin perianal puede preceder en
aos a los sntomas intestinales.

Bibliografa

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consider all relevant differential diagnoses?
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del paal. Loki & Dimas: Madrid 2004.
9. William A. Skin signs of systemic disease
in childhood. Adv Dermatol. 2006; 22:
1-30.

Coordinadores: E. Ballesteros Moya, F. Campillo i Lpez, E.Prez Costa, D.Rodrguez lvarez


Residentes de Pediatra del Hospital Universitario La Paz. Madrid
El Rincn del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatra Integral. No hemos querido hacer
una seccin por residentes para residentes. Yendo ms all, hemos querido hacer una seccin por
residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intencin de ser un espacio para
publicaciones hechas por residentes sobre casos e imgenes clnicas entre otras.
Envanos tu caso! Normas de publicacin en www.sepeap.org

Caso clnico MIR. Haz tu diagnstico


Lactante con afectacin del estado general,
distensin abdominal y ausencia
de deposiciones
A. Corrales Gonzlez*, A. Torralbo Carmona*,
J.C. Salazar Quero*, B. Espn Jaime**
*Mdico Residente de Pediatra. Hospital Universitario Virgen del Roco, Sevilla.
**Mdico Adjunto del Servicio de Gastroenterologa Peditrica del
Hospital Universitario Virgen del Roco, Sevilla

Resumen

Abstract

Se presenta el caso de un lactante de 14 meses, con


cuadro clnico de distensin abdominal y ausencia de
deposiciones, acompaado de fallo de medro y afectacin
del estado general. Planteamos preguntas sobre el manejo
diagnstico y teraputico del paciente durante su ingreso.

We present a 14 months old infant with


abdominal distension, constipation, failure to
thrive and malaise. We suggest some questions
about diagnosis and management that we had
during the hospitalization of this patient.

Caso clnico
Nio de 14 meses de edad, que consulta en urgencias por
presentar irritabilidad marcada, rechazo de la alimentacin y
ausencia de deposiciones en las ltimas 48 horas. Sus padres
refieren que, desde hace 3 semanas, realiza deposiciones
diarreicas, en torno a 3-4 al da, sin productos patolgicos,
con deteccin de virus en heces, coprocultivo y parsitos
negativos. No ha presentado fiebre ni vmitos, aunque s
Pediatr Integral 2016; XX (3): 203.e1203.e9

una prdida de peso de aproximadamente 600 gramos en


el ltimo mes.
Es hijo nico de padres sanos, no consanguneos, sin
antecedentes de inters. No acude a guardera y la alimentacin complementaria la han introducido sin complicaciones
segn las indicaciones de su pediatra (lactancia materna
exclusiva hasta los 4 meses, mixta hasta los 6, e introducPEDIATRA INTEGRAL

203.e1

el rincn del residente

cin del gluten, pescado y huevo a los 9, 10 y 12 meses,


respectivamente).
1. Qu medida indicara en este paciente?
a. Realizacin de analtica sangunea (hemograma e
ionograma).
b. Administracin de enema rectal.
c. Realizacin de ecografa abdominal.
d. a y b estn indicadas.
e. a y c estn indicadas.
2. Una vez estabilizada la situacin del paciente, qu
pruebas complementarias aadiras?
a. Test del sudor.
b. IgA antitransglutaminasa.
c. Trnsito intestinal.
d. Inmunoglobulinas.
e. Todas.
3. En este caso, con clnica sugestiva y ATG IgA >100 UI/
ml, qu pruebas indicaras para confirmar el diagnstico de sospecha?
a. Biopsia intestinal.
b. Estudio gentico: HLA DQ2 DQ8 + anticuerpos
antiendomisio (EMA).
c. IgG antitransglutaminasa + HLA.

Figura 1.

203.e2

PEDIATRA INTEGRAL

d. a y b son correctas.
e. a, b y c son correctas.

Exploracin fsica

En la exploracin fsica, destaca una afectacin del estado


general con palidez cutnea, cercos periorbitarios y signos
de deshidratacin leve. Presenta un escaso panculo adiposo,
con resaltes seos marcados y pliegues cutneos redundantes
a nivel inguinal.
Antropometra: peso: 7,890 kg (SDS -2,3), longitud: 73
cm (SDS -2,07), ndice de masa corporal: 14,81 (SDS -1,7).
El abdomen es globuloso, timpnico y resulta doloroso a la
palpacin. Los ruidos hidroareos estn muy disminuidos
y no se aprecian masas ni visceromegalias. Tacto rectal sin
alteraciones. La auscultacin cardiopulmonar es normal,
as como la exploracin neurolgica, no hallando signos de
focalidad (Figs. 1 y 2).

Pruebas complementarias
En urgencias, se solicita una radiografa de abdomen en
bipedestacin, en la que llama la atencin la existencia de
niveles hidroareos (Fig. 3).
Se efectan las siguientes pruebas complementarias de
urgencia:
Ecografa abdominal: se explora hgado, vescula biliar,
pncreas, riones y vejiga sin objetivarse anomalas. Se
aprecian unas asas dilatadas, hipoperistlticas, como
nico hallazgo patolgico.

Figura 2.

el rincn del residente

nodularidad, pliegues festoneados y prdida marcada del


patrn vellositario. En el estudio histolgico, se observa
una atrofia total de vellosidades con hiperplasia crptica y
linfocitosis intraepitelial CD3 y CD8 positivos, concordante
con lesin tipo IIIC de Marsh. En el estudio HLA presenta
alelos de riesgo para celiaqua DQ2 positivo (DQA1* 0201,
DQB1* 0202 y DQA1* 0201, DQB1* 0202).
Se excluye el gluten de la dieta de forma permanente y se
mantiene aporte lcteo con una frmula sin lactosa de forma
transitoria. Se contina seguimiento en consultas externas,
objetivndose la resolucin completa de la sintomatologa,
con recuperacin de los parmetros de antropometra. Al
ao de iniciar la dieta de exclusin, mantiene un peso en p22
y longitud en p27. El control analtico muestra asimismo una
normalizacin de las enzimas hepticas a los 6 meses y una
negativizacin de los marcadores serolgicos de celiaqua a
los 12 meses.
Figura 3.

Hemograma normal, bioqumica sangunea con determinacin de iones normales (Na+: 137 mEq/L; K+:
4,3 mEq/L; Ca++: 10,03 mg/dl; y Mg++: 1,6 mEq/L),
reactantes de fase aguda (PCR: 0,2 mg/L) y elemental
de orina negativo. Transaminasas ligeramente elevadas
(AST: 60 UI/L; ALT: 48 UI/L).
Estudio de coagulacin alargado (TPTA: 106 s; TP:
1.87).

Se indica reposo digestivo y rehidratacin intravenosa,


aprecindose una mejora llamativa en el estado general, con
disminucin de la distensin abdominal. Inicia actividad
peristltica, por lo que se reintroduce alimentacin a las 24
horas, que se acompaa de reaparicin de la irritabilidad,
decaimiento y vmitos.
Ante esta situacin, se decide ingreso en planta donde
se comienza una nutricin parenteral total y una nutricin
enteral trfica a travs de sonda nasogstrica mediante una
frmula elemental que el paciente tolera y que en das sucesivos se aumenta de forma lenta y progresiva hasta conseguir,
tras 20 das de ingreso, alcanzar la cantidad diaria necesaria
para cubrir sus necesidades calricas e hdricas. Durante
dicho tiempo, se restaura la motilidad intestinal y se normalizan las deposiciones.
Se solicit test del sudor con resultado negativo (cloro:
27 mmol/L), trnsito intestinal normal, Inmunoglobulinas
normales para su edad (IgG: 506 mg/dl; IgA: 265 mg/dl;
e IgM: 121 mg/dl) y estudio serolgico de celiaqua, con
anticuerpos antigliadina deaminada (anti-DGP) IgA > 100
UI/ml y antitransglutaminasa (ATG) IgA > 100 UI/ml.
En este caso, a pesar de la posibilidad de llegar al
diagnstico de celiaqua sin realizar la biopsia intestinal,
de acuerdo con la familia, se decide efectuar la misma. Se
realiza endoscopia digestiva alta que pone de manifiesto
la existencia de una mucosa duodenal con aumento de la

Discusin
La enfermedad celaca (EC) es una enfermedad sistmica
caracterizada por una enteropata autoinmune secundaria a
una permanente sensibilidad al gluten. Los pacientes pueden presentar diferentes grados de afectacin inflamatoria
intestinal, que es reversible al retirar el gluten de la dieta y
reproducible al introducirlo. Como consecuencia de la lesin
intestinal, puede producirse una malabsorcin de nutrientes
que conduce a diversos estados carenciales responsables de
un amplio espectro de manifestaciones clnicas.
En una revisin reciente de nuestro pas, se pone de
manifiesto que en Espaa, la forma ms frecuente de presentacin clnica de la enfermedad celaca es la forma clsica
(70,9%), diagnosticndose la mayora de los casos durante
los 2 primeros aos de vida (39,5%). La incidencia observada en EC en nios espaoles (7,9:1.000 nacidos vivos)
es mucho ms alta que la incidencia observada en nios
europeos (<1:1.000 nacidos vivos)(4).
Las manifestaciones clnicas pueden ser muy diversas,
incluyendo sintomatologa digestiva y/o extradigestiva, o
incluso permanecer asintomticos. Se denomina clnica
clsica aquella caracterizada por la aparicin de sntomas
de malabsorcin, anticuerpos sricos positivos y atrofia
grave de las vellosidades. Las manifestaciones clnicas ms
frecuentes en el nio son: diarrea crnica, falta de apetito,
vmitos, dolor abdominal recurrente, laxitud e irritabilidad,
apata, introversin y tristeza. Los signos ms frecuentes
son: malnutricin, distensin abdominal, hipotrofia muscular y retraso pondoestatural. La anemia ferropnica y
la hipoproteinemia son los datos de laboratorio ms habituales.
Cuando la enfermedad evoluciona sin tratamiento, pueden aparecer formas graves (crisis celaca), con presencia
de hemorragias cutneas o digestivas (por defecto de sntesis de vitamina K y otros factores K dependientes a nivel
intestinal), tetania hipocalcmica y edemas por hipoalbuminemia. Puede producirse, tambin, una severa deshidratacin hipotnica, gran distensin abdominal por marcada
hipopotasemia y malnutricin extrema. Al estado de crisis
PEDIATRA INTEGRAL

203.e3

el rincn del residente

celaca puede llegarse si no se realizan un diagnstico y


tratamiento adecuados.
Nuestro caso clnico es una forma clsica de enfermedad
celaca, que cursa con sndrome malabsortivo e hipertransaminasemia, incluyendo peculiaridades, como clnica ligada
al desarrollo de leo. Se postula que las alteraciones en la
motilidad intestinal en la enfermedad celaca se producen
por activacin de citoquinas inflamatorias presentes en la
mucosa intestinal(1,10). Esta alteracin en la motilidad puede
desencadenar otra forma de presentacin atpica descrita en
la celiaqua: la invaginacin intestinal(6).
La elevacin de las transaminasas es un hallazgo bastante
frecuente en los pacientes con EC no tratada. En el 95% de
los pacientes, estas se normalizan en el primer ao de dieta
sin gluten. En aquellos casos en los que las transaminasas
persisten elevadas, se deber realizar un estudio de autoinmunidad heptica(9).
El abordaje diagnstico de la EC incluye diferentes
pruebas: marcadores serolgicos, estudio gentico y estudio histolgico; ninguna de ellas es patognomnica de EC
por s sola. Es necesario constatar la existencia de diferentes
aspectos: una predisposicin gentica, datos serolgicos que
reflejen la existencia de un mecanismo inmunolgico y una
lesin histolgica.
De los marcadores serolgicos, destacan los anticuerpos
IgA ATG (siempre acompaados de la determinacin de
una IgA total que excluya la deficiencia de la misma) y en
menores de 2 aos, la anti gliadina deaminada. Los anticuerpos antiendomisio (EMA) se consideran los anticuerpos ms especficos, pero no se recomienda su realizacin

203.e4

PEDIATRA INTEGRAL

como screening. En pacientes con dficit de IgA, se aade


la determinacin de IgG de ATG y/o anti-DGP y/o EMA.
El diagnstico de EC se confirma con: la presencia de
unos marcadores de celiaqua positivos, clnica compatible,
una biopsia con lesin compatible (Marsh II o III) y una
respuesta clnica y analtica adecuada tras la supresin del
gluten de la dieta.
En los sujetos con clnica compatible y unos marcadores
serolgicos muy elevados (ATG ms de 10 el valor normal),
se puede omitir la realizacin de la biopsia intestinal de
comn acuerdo con sus padres si, adems, presenta un HLA
compatible y unos EMA positivos.

Comentarios
En los lactantes, el sndrome malabsortivo puede producir un cuadro de desnutricin severa en un corto periodo
de tiempo, llevando a un estancamiento pondoestatural
importante.
En el trascurso de una enfermedad celaca no tratada,
pueden desarrollarse complicaciones, como la presencia de
leo obstructivo (debido a una invaginacin intestinal) hasta
un cuadro de leo paraltico. Ambas posibilidades deben
tenerse en cuenta, ya que dificultan la tolerancia y obligan
a realizar un estudio ampliado.
En nuestro caso, destacamos la forma de presentacin,
una celiaqua clsica, en la que el desarrollo de un leo paraltico precis de la instauracin de una nutricin parenteral y
oblig a realizar un diagnstico diferencial con otras causas
de leo.

el rincn del residente

Respuestas correctas

Comentario

Pregunta 1. Respuesta correcta: e. a y c estn indicadas.

Los nuevos criterios diagnsticos publicados en 2012,


continan manteniendo la biopsia intestinal como una
prueba imprescindible para el diagnstico de todos los
casos de enfermedad celaca, aunque ofrecen la posibilidad
de no efectuarla en determinadas situaciones en las que se
cumplan criterios analticos y clnicos. Se tratara de sujetos
con clnica compatible, ATG por encima de 10 veces el
valor normal, HLA compatible y unos EMA positivos en
una determinacin diferente a la de los ATG. Por tanto, la
respuesta correcta es la b.

Comentario
El paciente presenta datos clnicos (irritabilidad, distensin abdominal y ausencia de deposiciones) y radiolgicos
(niveles hidroareos) sugestivos de leo que puede ser de tipo
obstructivo o paraltico.
El diagnstico diferencial del cuadro obstructivo debemos hacerlo con problemas mecnicos, como: bridas, tumores, invaginacin intestinal, etc. Las etiologas implicadas en
el leo paraltico pueden ser: hipotiroidismo, insuficiencia
suprarrenal, alteraciones electrolticas del potasio, hipermagnesemia o hipercalcemia.
La causa ms frecuente de obstruccin a esta edad es
la invaginacin. Con la ecografa, podemos diferenciarla
de otros diagnsticos, como masas o alteraciones renales.
Estara indicada la determinacin de iones en sangre, pues
alteraciones hidroelectrolticas son responsables de leo paraltico en la mayora de los casos, as como en situaciones de
aumento de prdidas digestivas o deshidratacin con irritabilidad. Ni la exploracin fsica ni radiogrfica muestra
existencia de fecaloma, por lo que inicialmente no estara
indicada la administracin de un enema rectal.
Pregunta 2. Respuesta correcta: e. Todas.

Comentario
El paciente presenta un cuadro de malabsorcin, consistente en diarrea crnica y desnutricin. La etiologa infecciosa del proceso est descartada, ya que tanto el estudio
de parsitos como el coprocultivo fueron negativos. Otras
etiologas de sndrome de malabsorcin son: fibrosis qustica, enfermedad celaca e inmunodeficiencias. La fibrosis
qustica y la celiaqua pueden originar cuadros malabsortivos con fallo de medro, aunque en la primera entidad la
sintomatologa respiratoria suele preceder y conllevar mayor
morbilidad a la digestiva. Una inmunodeficiencia puede
cursar con malabsorcin intestinal, si bien, su principal
motivo de consulta son las infecciones de repeticin.
Pregunta 3. Respuesta correcta: b. Estudio gentico: HLA
DQ2 DQ8 + anticuerpos antiendomisio (EMA).

Palabras clave
Enfermedad celaca; Obstruccin intestinal; Sndrome
malabsortivo; Celiac disease; Intestinal obstruction; Malabsorption syndrome.

Bibliografa

1. Akiho H, Ihara E, Motomura Y, Nakamura K. Cytokine-induced


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PEDIATRA INTEGRAL

203.e5

el rincn del residente

Caso clnico MIR. Haz tu diagnstico


Preescolar con rechazo
de la marcha
N. Llanos Alonso*,
T.Araujo Garca*,
J.Gonzlez deBuitrago Amigo**,
M.RonceroMaillo***

*Servicio de Pediatra. Hospital San Pedro de Alcntara. Cceres.


**Mdico Adjunto del Servicio de Pediatra. Hospital San Pedro
de Alcntara. Cceres.
***Mdico Adjunto del Servicio de Pediatra de Atencin
Primaria. Centro de Salud La Mejostilla, Cceres.

Resumen

Abstract

Presentamos el caso de una preescolar con rechazo


de la marcha y la sedestacin, as como estreimiento
de 2 semanas de evolucin. Afebril y sin antecedente
traumtico. En la exploracin, destaca una actitud en
decbito supino con flexin de miembros inferiores,
hiporreflexia rotuliana y sensacin de dolor al intentar
sedestacin. Las pruebas de imagen resultaron claves
en el diagnstico.

We present a two year old toddler admitted to our


hospital with a 2 week history of refusal to walk and
sit as well as constipation. No fever or history of
trauma was referred. On examination, she presented
spontaneous supine position with flexion of the
lower limbs, patellar hyporeflexia and impression of
back pain when sitting. Radiological findings were
essential in the diagnosis of our patient.

Caso clnico
Preescolarde 2 aos, sin antecedentes personales ni
familiares de inters, derivada por clnica de debilidad en
miembros inferiores, rechazo de la deambulacin y estreimiento de 15 das de evolucin. Los padres refieren dolor
sin saber precisar la localizacin. Afebril, sin otra sintomatologa asociada. No antecedente traumtico. Valorada
por Traumatologa dos das antes, sospechndose sinovitis
transitoria de cadera con pruebas complementarias dentro de
la normalidad (hemograma, bioqumica, PCR, radiografa
y ecografa de caderas).
1. Qu patologa incluira dentro del diagnstico diferencial?
a. Proceso abdominal.
b. Sndrome de Guillain-Barr.
c. Patologa tumoral.
d. Patologa osteoarticular.
e. Todas son correctas.
203.e6

PEDIATRA INTEGRAL

2. Cmo informara la imagen de la resonancia magntica?


a. Tumoracin intramedular que capta contraste de
forma heterognea.
b. Hernia discal L5-S1.
c. Pinzamiento L5-S1, con erosin de platillos y
pequeo absceso prevertebral.
d. Masa que destruye cuerpo vertebral de L5 con invasin del canal medular.
e. Dentro de la normalidad.
3. Qu tratamiento iniciara?
a. Drenaje quirrgico.
b. Reposoy antiinflamatorios.
c. Cloxacilinaintravenosa (2-4 semanas), inmovilizacin y analgesia pautada.
d. Isoniacida,rifampicinaypirazinamida(2 meses)
yrifampicinaeisoniacidadurante 4 meses ms.
e. a y d son ciertas.

el rincn del residente

Pruebas complementarias

4. Cul es la evolucin clnica ms frecuente de esta


entidad?
a. Las recadas son frecuentesen estos pacientes.
b. Ladisminucinde losespaciosintervertertebralesy
fusin de los cuerpos vertebrales son hallazgos comunes en los controles radiogrficos.
c. Existe mayor predisposicin al dolor de espalda crnico y limitante a largo plazo.
d. Los nios tienen peor pronstico respecto a los
adultos.
e. a y d son ciertas.

Hemograma, coagulacin, bioqumica y uroanlisis


dentro de la normalidad. PCR: 6,7 mg/L. VSG: 2 mm/h.
Se realizaron radiografa abdominal (normal), ecografa
abdominal en la que se informa: imagen en semiluna de
localizacin retroperitoneal entre borde anteroinferior de
L5 y anterosuperior de S1 (Fig. 1). Se solicit asimismo
resonancia magntica lumbo-sacro-coccgea (Fig. 2).
Con el diagnstico de espondilodiscitis L5-S1 con
pequeo absceso prevertebral, se completa estudio con
hemocultivo, Mantoux y serologa de Brucella.

Exploracin fsica

Evolucin

Aceptableestado general.Quejosa e irritable a la exploracin. Hiperemia farngeacon mucosidad en faringe posterior.Auscultacin cardiopulmonar normal.Abdomen no
distendido con ruidoshidroareos disminudos, sin masas
palpables, doloroso de manera difusa, sin signos de irritacin peritoneal. Tacto rectal: tonoesfinterianonormal, dedil
manchado de heces sin sangre. Neurolgico: Glasgow 15,
hiporreflexia rotuliana, resto normal. Locomotor: actitud
espontnea en decbito supino con flexin de miembros
inferiores, sin asimetras ni signos externos de inflamacin
articular. Movilidad activa y pasiva de caderas normal, salvo
mnimaresistencia a la rotacin interna de cadera derecha. Fuerza, tono y sensibilidad conservados.Palpacin de
apfisis espinosas, espacios intervertebrales y articulacionessacroilacasno dolorosa. Rechazo de la marcha, que
al insistir es dubitativa, con sensacin de dolor. Negativa a
la sedestacin, evitando enderezar la espalda y adoptando
postura de trpode.

El hemocultivo, Mantoux y serologa frente a Brucella


resultaron negativos. Se instaur tratamiento con cloxacilina y cefotaxima intravenosas, as como analgesia pautada.
La evolucin fue lenta, pero favorable. Adopta inicialmente
posicin en decbito supino permanente, presentando episodios de dolor que coinciden con mayor rigidez matutina.
Analticamente, solo destaca una elevacin de VSG en el
curso del tratamiento (hasta 72 mm/h), que descendi coincidiendo con la mejora clnica. Se completan 19 das de
tratamiento intravenoso, presentando al alta sedestacin,
bipedestacin y deambulacin normales. Realiza 10 das ms
de antibioterapia oral con cefuroxima-axetilo en domicilio
con control evolutivo en consultas externas.
En la revisin a los 10 das del alta, la paciente se encuentra asintomtica, sin dolor, siendo la marcha normal y presentando una movilidad sin restricciones. El control radiolgico de la columna vertebral realizado al mes de vida (Fig.3)
muestra las secuelas radiolgicas tpicas en estos pacientes.

Figura 1. Ecografa abdominal.

Figura 2. RM lumbo-sacro-coccgea.

PEDIATRA INTEGRAL

203.e7

el rincn del residente

Figura 3. Radiografa lateral de columna vertebral.

Discusin

Laespondilodiscitises una entidad infrecuente y poco


conocida en la infancia, caracterizada por una clnica tpica,
aunque inespecfica, por lo que es necesario un alto ndice
de sospecha para su diagnstico.
La fisiopatologa es motivo de controversia. La importante vascularizacin de los cuerpos y discos vertebrales
tan caracterstica del nio pequeo apoyara la teora ms
aceptada, segn la cual existe una diseminacin hematgena, a partir de una bacteriemia sintomtica o asintomtica, que se localiza en el disco y, por contigidad,
afecta a las vrtebras adyacentes(1). El tracto respiratorio
constituye la principal fuente de entrada de los patgenos
responsables de las enfermedades osteoarticulares, siendo
la colonizacin orofarngea necesaria, pero no suficiente
para el desarrollo de las mismas. Se han descrito otros
cofactores implicados en su patognesis, especialmente las
coinfecciones virales. Los principales microorganismos responsables en la edad infantil son: K. kingae, S. aureus, S.
epidermidis y S. pneumoniae (2); Candida o micobacterias
deben sospecharse en inmunodeprimidos o con antecedente
epidmico positivo.
En los ltimos aos, la incorporacin de la tcnica de la
reaccin en cadena de la polimerasa en el diagnstico de las
infecciones osteoarticualares ha revolucionado la microecologa en los menores de 5 aos, convirtiendo a K. kingae en
el microorganismo ms frecuentemente implicado en este
grupo de edad. Dada su baja virulencia, la clnica tan sutil
que genera y lo difcil que resulta su aislamiento en muestras

203.e8

PEDIATRA INTEGRAL

biolgicas, es necesario un alto ndice de sospecha frente a


este patgeno. Esto explicara la negatividad de los cultivos en el 20-70% de los casos, antes del uso de la PCR en
menores de 5 aos(2,3).
La distribucin por edades es bimodal, con un primer
pico de incidencia en menores de 3 aos y otro en la adolescencia, siendo su localizacin ms frecuente la lumbar.
Lainespecificidaddel cuadro origina un retraso diagnstico de ms de dos semanas,durante el cual la mayora de
los pacientes se diagnostica y trata errneamente. En nios
pequeos,se manifiesta como rechazo en la bipedestacin
ydeambulacin,con cojera, postura de trpode al sentarse
e irritabilidadcon el movimientoque aliviacon el decbito; el estreimiento y la abdominalgiaacompaantes son
frecuentes(4).
Los hallazgos de laboratorio son anodinos, pudiendo
existir elevacin de VSG y PCR, tiles para la monitorizacin del tratamiento. A pesar de su baja rentabilidad,
se aconseja solicitar hemocultivo con objeto de aislar el
microorganismo responsable. La prueba de la tuberculina es
recomendable en todo paciente con el diagnstico de espondilodiscitis si la evolucin es trpida o el ambiente epidmico
lo sugiere(1). El aspirado de disco es una tcnica no exenta
de complicaciones y con escasa rentabilidad diagnstica,
reservada para casos con mala evolucin(5).
La imagen cobra un papelfundamentalen el diagnstico
de esta patologa. Si bien, laradiografa simple de columna
es el primer estudiorealizadoen la mayora de los casos, la
resonancia magnticaconstituye la prueba de eleccin, dada
su alta especificidad y sensibilidad(4).
En cuanto al tratamiento, la mayora de los autoresopta
por la antibioterapia intravenosa con cefalosporinas o cloxacilina, analgesia pautada e inmovilizacin, con una duracin
en torno a 1-2 semanas, completando con la va oral a partir
de la desaparicin de la clnica y mantenindose hasta la
resolucin completa del cuadro con normalizacin de VSG
y PCR(5,6). La rpida instauracin ymantenimientode la
antibioterapiahasta la mejora clnica del paciente ha demostrado acelerar de manera significativa el tiempo de recuperacin con un menor nmero de recadas(7,8). El tratamiento
quirrgico se reserva para las complicaciones neurolgicas,
mala evolucin y/o drenaje de abscesos con fallo del tratamiento mdico(4,6).
La evolucin clnica de estos pacientes es favorable en
la mayora de los casos, siendo el pronstico mejor cuanto
menor es el paciente. La norma son las secuelas radiolgicas
(disminucin del espacio intervertebral, fusin vertebral),
aunque sin correlacin clnica(4).
Las secuelas radiolgicas, que no funcionales, son
frecuentes. La presencia de abscesos no ensombrece el
pronstico, pues la evolucin suele ser igualmente favorable con antibioterapia. Algunas series reportancasos
de dolor de espalda crnicoque no interferiren la vida
habitual(7).

el rincn del residente

Respuestas correctas

Palabras clave

Pregunta 1. Respuesta correcta: e. Todas son correctas.

Espondilodiscitis; Rechazo de la marcha; Resonancia


magntica; Discitis; Refusal to walk; Magnetic resonance.

Todas las entidades son compatibles con la clnica y


exploracin fsica que presentaba nuestra paciente.

Pregunta 2. Respuesta correcta: c. Pinzamiento L5-S1, con


erosin de platillos y pequeo absceso prevertebral.

Se objetiva una disminucin del espacio intervertebral


a nivel de L5-S1 con una erosin secundaria de platillos y
absceso prevertebral a este nivel.
Pregunta 3. Respuesta correcta: c. Cloxacilinaintravenosa
(2-4 semanas), inmovilizacin y analgesia pautada.

Se recomienda tratamiento antibitico con cobertura


antiestafiloccica. La ciruga est reservada para casos con
mala evolucin.

Pregunta 4. Respuesta correcta: b. Ladisminucinde


losespaciosintervertertebralesy fusin de los cuerpos
vertebrales son hallazgos comunes en los controles radiogrficos.

La evolucin clnica es favorable en la mayora de los


casos, siendo las secuelas radiolgicas la norma. Algunas
series reportan casos de dolor de espalda crnico que no
interferir en la vida habitual.

Bibliografa

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PEDIATRA INTEGRAL

203.e9

Representacin del nio


en la pintura espaola
El nio en la obra histrica
de Francisco Pradilla

J. Fleta Zaragozano

Sociedad Espaola de Pediatra


Extrahospitalaria y Atencin Primaria
Facultad de Ciencias de la Salud.
Universidad de Zaragoza

Pediatr Integral 2016; XX (3): 204.e1204.e4

ntre todos los gneros pictricos que cultiv Pradilla, la


pintura de historia fue la que ms fama le proporcion.
Tambin pint retratos de la aristocracia madrilea
y conjuntos decorativos. Fue tambin un gran paisajista,
como ya demostr en sus composiciones de historia. Intentaba ambientar las escenas en exteriores y con una depurada
tcnica, organizaba amplias perspectivas panormicas con
multitud de figuras y de motivos. La faceta ms moderna de
su obra son los abocetados paisajes que realiz tomados del
natural, en los que busca plasmar sensaciones atmosfricas y
paisajes, y donde abundan las luces efectistas. El nio nunca
fue el objeto principal de su obra.

Vida y obra
Francisco Pradilla y Ortiz naci en Villanueva de
Gllego (Zaragoza) en 1848 y muri en Madrid en 1921.
Entre 1859 y 1861, curs estudios de bachillerato en el Instituto de Zaragoza, que abandonar para entrar como aprendiz con el pintor escengrafo Mariano Pescador, a la vez que
iniciaba nuevos estudios en la Escuela de Bellas Artes. Se
traslad en 1865 a Madrid para completarlos en la Escuela
Superior de San Fernando, de la que ser pensionado en la
primera promocin de 1874, en la recin creada Academia
Espaola de Roma. Precisamente, como envo correspondiente a su tercer ao de pensionado, Pradilla pint el cuadro
Doa Juana la Loca, que en la Exposicin Nacional de
Bellas Artes de 1878 obtendr la Medalla de Honor, as
como sucesivos premios y condecoraciones en exposiciones
de Pars, Viena y Berln.
Desde octubre de 1881 hasta abril de 1882, fue director
de la Academia Espaola en Roma, y durante ese intervalo realiz por encargo del Senado un segundo cuadro de
historia titulado La rendicin de Granada, por el que le
abonaron 50.000 pesetas. Una vez establecido en Madrid,
Pradilla seguir manteniendo sus contactos con el ambiente
artstico de Roma, a donde volver en diferentes ocasiones,
sin embargo sus relaciones con Zaragoza sern mucho ms
distantes, a pesar de que desde Aragn se le tendr siempre
en muy alta estima y consideracin. En febrero de 1896, fue
204.e1

PEDIATRA INTEGRAL

nombrado director del Museo del Prado, hasta julio de 1898


en que dimiti a consecuencia de la desaparicin temporal
de una obra de arte.
Se le ha considerado unnimemente como el pintor aragons ms cualificado despus de Goya, hasta la primera
mitad del siglo XX. Su obra, leos, acuarelas y dibujos fue
amplia, pero se halla dispersa en colecciones particulares
espaolas, sobre todo de familias nobiliarias, y en diferentes
pases europeos y sudamericanos. Y, precisamente, esta circunstancia sigue obstaculizando un conocimiento adecuado
y una imprescindible catalogacin que permitira valorar con
mayor precisin la calidad de la obra de Francisco Pradilla.
De los gneros pictricos que cultiv, incluida la ilustracin grfica para publicaciones literarias, hay que destacar
el de la pintura de historia que fue el que ms fama le proporcion. A los dos ttulos ya comentados, hay que aadir
otros, como: El suspiro del moro (Roma, 1892) o Doa
Juana la loca recluida en Tordesillas, as como algunos de
carcter mitolgico decorativo. Como retratista, su actividad fue ms restringida y de resultados desiguales cuando
tuvo que abordar efigies de personajes fallecidos, pero ante
modelos vivos consigui retratos de serena expresividad y
de factura muy estudiada y entonada. Sin embargo, sus ms
abundantes y cotizadas creaciones pertenecen a la pintura de
gnero, bien de inspiracin popular italiana o de asuntos de
costumbres madrileas o de Galicia, lugar de origen de su
esposa y donde sola pasar algunas temporadas.
Tanto en los cuadros de historia como en estos ltimos,
Pradilla demuestra una permanente querencia por ambientar
las escenas en exteriores, organizando en amplias perspectivas panormicas multitud de figuras y motivos, interpretados
con una depuradsima tcnica. Pero lo ms sobresaliente es
el sentido de la luz y de la atmsfera bajo las que el apretado
dibujo de las figuras se suaviza y funde con el paisaje luminoso mediante pequeas pinceladas de un colorido rico en
matices y pasta. Pradilla llegar a Roma cuando Mariano
Fortuny acaba de fallecer, y cuyas obras y estilos dejarn una
honda huella entre los pintores espaoles, que sern los que
aprovecharn su xito internacional. Adems de Pradilla,
se deben incluir Hermenegildo Estevan, Agustn Salinas

Representacin del nio en la pintura espaola

Figura 1.
Nufragos.

y Mariano Barbasn, pintores que en las dcadas finales


del siglo XIX constituirn la que, con plena justicia, puede
calificarse como Escuela Aragonesa en Roma; todos ellos,
adems, alumnos pensionados en la Academia Espaola de
Bellas Artes.

Los nios en su pintura


Nufragos es una de las obras premiadas de Pradilla. La
pint durante su estancia en Roma. Describe a un nufrago

que mantiene con su brazo izquierdo un nio de corta edad


y desnudo, nico superviviente, adems de l mismo, de
una posible catstrofe en el mar. Las figuras perfectamente
definidas y con gran armona anatmica estn sentadas en
una roca al borde del mar, y dan la sensacin de que acaban
de ganar la costa. El hombre da gracias al cielo por salvarse
y el nio denota en su cara el dramatismo que est sufriendo.
Los fondos dramatizan la situacin con colores marrones que
muestran un mar embravecido y cielo de tormenta. Data de
1876. Es un leo sobre lienzo y pertenece al Ayuntamiento
de Madrid (Fig. 1).
La reina doa Juana la Loca, recluida en Tordesillas con su hija, la infanta doa Catalina. Tras este rimbombante ttulo se encuentra una obra excelsa. Cuadro de
gabinete pintado en plena madurez por Pradilla. Recoge un
episodio bien conocido en la Historia de Espaa. El pintor
sinti debilidad por los avatares de la reina doa Juana de
Castilla (conocida como Juana la Loca). La reina Juana
permaneci en Tordesillas, siempre vestida de negro, con
la nica compaa de su hija Catalina, maltratadas ambas
fsica y psicolgicamente por sus servidores. Nunca se le
permiti salir del palacio de Tordesillas, salvo para visitar la
tumba de su esposo a escasa distancia de palacio durante un
tiempo, antes de su traslado definitivo a Granada, ni siquiera
cuando se declar en Tordesillas la peste. Su padre Fernando
y, despus, su hijo Carlos, siempre temieron que si el pueblo
vea a la reina, la legtima soberana, se avivaran las voces
que siempre hubo en contra de sus respectivos gobiernos.
La reina aparece en el interior de una estancia de su lugar
de encierro. Sentada junto a un ventanal, con la mirada
perdida, extasiada en su pensamiento, en su anhelo de permanecer junto al cuerpo de su difunto esposo. A su lado,
en su regazo, est una desatendida Infanta Catalina nia.
Al fondo, a la derecha, situadas delante de una chimenea
permanecen, a modo de guardianes, una dama de corte, ricamente vestida, y una criada con indumentaria ms modesta.

Figura 2.
Lareina doa
Juana la
Loca, recluida
en Tordesillas
con su hija, la
infanta doa
Catalina.

PEDIATRA INTEGRAL

204.e2

Representacin del nio en la pintura espaola

Figura 3.
Bautizo del
Prncipe
Juan.

Detrs de la reina, al fondo de la estancia, a la izquierda,


se puede observar una puerta abierta que nos permite contemplar el fretro que contiene los restos mortales de Felipe
el Hermoso.
El cuadro rezuma una intensidad romntica y una gran
carga melodramtica. Hay una gran acumulacin de elementos accesorios, decorativos, pintados con gran minuciosidad
y lujo de detalles. Estn cuidados hasta el ms mnimo detalle respetando la historia que, por su formacin, deba de
conocer el artista sobre los Reyes Catlicos. As lo podemos
ver en el rico mobiliario que lo conjuga con otros detalles
arquitectnicos, como es el arco conopial de la chimenea.
Magnfica pintura de 1906. leo sobre lienzo de 85 por
146 cm. Museo del Prado(Fig. 2).
Bautizo del Prncipe Juan. Nace en Sevilla el nico
hijo varn de los Reyes Catlicos, el Prncipe Juan, cuya
temprana muerte frustr su acceso al trono. Fue bautizado en
la catedral sevillana el da 9 de julio, siendo apadrinado por
el nuncio de Su Santidad Sixto IV, el Embajador de Venecia,

Figura 4.
Retrato de
una de las
hijas del
pintor.

204.e3

PEDIATRA INTEGRAL

el Condestable de Castilla y el Conde de Benavente. En el


cuadro se observa todo el cortejo del bautizo del Prncipe
en 1478, entrando en la catedral. Hay multitud de figuras,
hombres, mujeres y, sobre todo, nios, llegando a contar
hasta diecisiete de ellos. Algunos de los nios portan regalos y distintivos para el recin nacido, dignos de su cuna,
y otros, los colocados a la izquierda del cuadro, se limitan
a recoger las golosinas que hay en el suelo. Se describe un
paisaje abigarrado y multicolor a base, sustancialmente, de
amarillos y rojos; hay un palco que ocupan las autoridades,
una calle engalanada y llena de flores. Se pint en 1910.
Se trata de un leo sobre lienzo y pertenece al Museo del
Prado (Fig. 3).
En Retrato de una de las hijas del pintor, se muestra la precisin del artista en el dibujo, que, aun realizado
con pincelada suelta, describe a la perfeccin el rostro de
la nia. Sus facciones son agradables, bien proporcionadas
con pelo abundante y largo que le cubre los hombros. Lleva
un atuendo poco preciso en tonos marrones y amarillos en

Figura 5. Nieblas de primavera en Italia.

Representacin del nio en la pintura espaola

un fondo monocolor, sin detalles ni otra


clase de ornamentacin. Da la sensacin
de obra no terminada, especialmente por
la parte inferior del cuadro. A pesar de
todo es uno de los pocos retratos de
nios de Pradilla. Es un leo sobre
lienzo (Fig. 4).
A esta poca pertenece Nieblas de
primavera en Italia. Se trata de un
paisaje idlico con varias figuras en una
barca: tres adultos y un nio en primer
trmino. La barca discurre por un ro en
calma muy prximo a la orilla, en el que
se refleja la luz a la perfeccin. En tierra
firme, se encuentra un paisaje verde. El
cielo est nublado y da la sensacin de
que puede ponerse a llover en cualquier
Figura 6. Procesin de Santiago apstol.
momento. Hace fro y est empezando
la primavera. Tranquilidad y sosiego en
este cuadro que contrasta con la parafernalia y el boato que de nios y nias. El desfile lo inician los pequeos, le siguen
crea el pintor en sus cuadros de contenido histrico, incluso los gigantes y los cabezudos y, finalmente, llega la procesin.
con el cuadro antes descrito, en el que se atisba cierto grado No se olvida el pintor de la muchedumbre que espera a la
procesin con su imagen y sus estandartes, a los lados de la
de violencia e inquietud (Fig. 5).
En la Procesin de Santiago apstol aparece una multi- calle. Predomina el color blanco de los adoquines de la calle
tud de personajes, como en alguno de los cuadros descritos y los vestidos de algunas personas; el rojo predomina en las
anteriormente. Ambiente luminoso y festivo; gran cantidad ropas de los gigantes y en los monaguillos. Se trata de otro
leo sobre lienzo (Fig. 6).
Otra figura sobresale en la obra de Pradilla: Retrato
de nia. Quiz el pintor ha querido representa a una nia
gitana. Es una nia triste, est de pie y apoyada en una
pared. Est sola y mira al espectador. Lleva atuendo llamativo, blusa blanca, cinturn, falda roja y un delantal que
recoge con sus manos mientras sostiene unas flores. Es la
tpica figura de poca. En el suelo, al lado de la nia hay
una cesta con flores. Al fondo se adivinan unos edificios y
rboles, que completan la gama de colores de la composicin. Como en otros retratos, los colores que predominan
son los clidos: rojos, amarillos y algn verde. Es un leo
sobre lienzo (Fig. 7).

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Gascn de Gotor). Real Academia de B. A. de San Luis de Zaragoza.
Boletn del Museo Provincial de Bellas Artes, n. 9. 1923.
- Pardo Canals E. Francisco Pradilla. Institucin Fernando el Catlico.
Diputacin Provincial. Zaragoza, 1952.
- Rincn Garca W. Francisco Pradilla Ortiz (1848-1921). Dibujos.
Consorcio Cultural Goya-Fuendetodos. Diputacin Provincial de
Zaragoza. Fuendetodos, Sala Ignacio Zuloaga. 1998.
- Rincn Garca W. Francisco Pradilla. Vida y obra. Aneto Publicaciones. Zaragoza, 1999.
Figura 7. Retrato de nia.

PEDIATRA INTEGRAL

204.e4

Ms sobre la carne
Como cualquier otro alimento, la carne se puede consumir de forma saludable. El problema
nunca son los alimentos, sino las dietas. Y ese trasfondo esencial ni se pone claro en el informe
de la OMS ni en la nota de prensa que acompa su publicacin.

En relacin con algunas noticias que sealan la participacin de sociedades cientficas en una estrategia financiada
por el lobby de las carnes para contrarrestar el informe
de la OMS de hace pocos meses, la SEPEAP quiere por
alusiones hacer algunas puntualizaciones e insistir en su
posicionamiento anterior.
Ni sabemos quin compone el llamado lobby de las
carnes ni nadie se ha puesto en contacto con esta sociedad para informarla sobre cualquier asunto relacionado,
tal como aparece citado estos das en algunos medios. Es
ms, ya desde el principio entendimos que la noticia de
las carnes tena dos temas: 1-. La propia OMS; y 2-. La
nutricin y la salud.
Respecto a lo primero: La OMS es una organizacin
poltica cada vez ms desprestigiada como instrumento de
salud, carsima, ineficiente, alarmista (a veces, como ahora,
superando lo aceptable) y defensora demasiadas veces de
intereses particulares. Ese informe de la carne procesada
result en un documento desenfocado y de enorme dao. La
realidad es que para su redaccin se han revisado estudios
epidemiolgicos que asocian un mayor consumo de carne
con una mayor incidencia de cncer de intestino, sin pruebas
de relacin causal. Pocos das despus esta Organizacin
comunicaba que peda disculpas, y que lo que quera
decir era que el consumo excesivo y en cantidades sin
determinar puede asociarse al cncer de colon!!
Esto recuerda algunas otras alarmas alimentarias y
sanitarias lanzadas peridicamente por este organismo en
los ltimos aos. Tenemos un ejemplo an peor de 2013
(reproducimos noticia de agencia): La OMS rectifica sus
polmicos datos sobre el VIH: Afirmaba que la mitad de los
nuevos enfermos se lo provocaban para cobrar subsidios. Ha
calificado de grosero el error cometido. Y alerta sobre las
polticas de austeridad fiscal para la salud pblica. Y esta
coletilla?; puesta as es algo ms que un demaggico posicionamiento poltico? Tambin hace dos meses alarmaba
sobre la epidemia mundial de obesidad, en un texto lleno de
obviedades, con datos y referencias ya sobradamente conocidos. Y hoy es la epidemia de zika, declarada grave epidemia
mundial por la china Chan, premio Prncipe de Asturias.
La realidad es que desde su poder, influencia y utilizando
PEDIATRA INTEGRAL

Dr. Venancio
Martnez,

Presidente de la Sociedad
Espaola de Pediatra
Extrahospitalaria y
Atencin Primaria,
SEPEAP

generossimos medios estas cosas la OMS las repite de forma


gratuita respecto a los daos colaterales que provoca...
Igualmente, en relacin al asunto de la carne y la salud
como pediatras estamos obligados a aadir un comentario.
Como cualquier otro alimento, la carne se puede consumir
de forma saludable. El problema nunca son los alimentos,
sino las dietas. Y ese trasfondo esencial ni se pone claro
en el informe ni en la nota de prensa que acompa su
publicacin.
El caso es que el 64% de los nios menores de tres
aos de nuestro pas, y no digamos de otros, realizan una
dieta deficiente en hierro, lo que representa un riesgo de
enfermedad y puede afectar de forma irreversible a su crecimiento y desarrollo intelectual. Aparte de otros nutrientes
fundamentales para la salud de las personas las carnes son
una fuente natural de este mineral, de fcil disponibilidad
y precio asequible. En todas sus variantes y preparaciones,
forman parte de modo muy arraigado de nuestra cultura
nutricional, gastronmica y culinaria. Las guas alimentarias ms prestigiosas y reconocidas recomiendan a los
nios un consumo variable entre 5 y 8 veces a la semana,
con raciones de 30 a 120 gramos segn la edad. Esa es la
referencia a tener en cuenta y la informacin que los pediatras y responsables de la alimentacin de los nios debemos
transmitir a las familias. Debera de ser as est de acuerdo o
no el lobby poltico y meditico de la OMS con su lobby
anticarne; y aunque puedan denigrar, mentir o acusar gratuitamente para completar algunas de sus estrategias.

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Volumen XX, Nmero 2

Neumologa II
1. Asma: concepto, fisiopatologa, diagnstico y
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2. Tratamiento del nio asmtico
S. de Arriba Mndez, J. Pellegrini Belinchn,
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Principios de la teraputica mdica dermatolgica
R. de Lucas, L. Noguera Morel,
P. Maldonado Cid, M. Feito Rodrguez

Los Cuestionarios de Acreditacin de los temas de FC se pueden realizar en on line a travs de la web: www.sepeap.org
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Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de carcter
nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se podrn realizar los
cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado en el cuestionario on-line.
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Ficha tcnica

1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO Varilrix 103,3 UFP/0,5 ml polvo y disolvente para solucin inyectable. Vacuna antivaricela (virus vivos). 2. COMPOSICIN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA Despus de la reconstitucin, 1 dosis (0,5 ml) contiene: Virus vivos atenuados de la varicela-zster (cepa Oka)1 no menos de 103,3 UFP2
1
Producidos en clulas diploides humanas (MRC-5) 2UFP = Unidades Formadoras de Placa Excipiente con
efecto conocido: contiene 6 mg de sorbitol (E-420) (ver seccin 4.3). Esta vacuna puede contener una cantidad residual de sulfato de neomicina, hasta un mximo de 25 microgramos/dosis (ver seccin 4.3). Para
consultar la lista completa de excipientes ver seccin 6.1. 3. FORMA FARMACUTICA Polvo y disolvente
para solucin inyectable. El polvo es de color crema claro a amarillento o rosceo y se presenta como una
pastilla. El disolvente para la reconstitucin es una solucin transparente e incolora. 4. DATOS CLNICOS 4.1
Indicaciones teraputicas Varilrix est indicada para la inmunizacin activa frente a la varicela en personas
a partir de los 12 meses de edad (ver secciones 4.2 y 5.1). Varilrix se puede administrar a nios a partir de los
9 meses de edad en circunstancias especiales, p.ej., para cumplir con los calendarios nacionales de vacunacin o en situaciones de brote epidmico (ver secciones 4.2, 4.5 y 5.1). En caso de profilaxis post-exposicin
al virus salvaje de la varicela-zster o de una emergencia mdica, se puede administrar una vacuna antivaricela viva atenuada (cepa Oka) dentro de los 3 das posteriores a la exposicin a personas con historia negativa de varicela. Varilrix est indicada para la inmunizacin activa frente a la varicela en pacientes con riesgo de
varicela grave y sus contactos prximos sanos. Entre otros, se recomienda la vacunacin en los siguientes
casos: Pacientes con leucemia aguda Los pacientes leucmicos tienen especial riesgo de padecer una varicela grave y deben vacunarse si son seronegativos. Cuando se vacunan pacientes durante la fase aguda de la
leucemia, debe interrumpirse la quimioterapia de mantenimiento una semana antes y una semana despus
de la vacunacin. Los pacientes sometidos a radioterapia no deberan vacunarse durante la fase de tratamiento. Pacientes en tratamiento inmunosupresor Los pacientes que reciben tratamiento inmunosupresor (incluida
la terapia con corticoesteroides) para tumores slidos malignos o enfermedades crnicas graves (tales como
insuficiencia renal crnica, enfermedades autoinmunes, colagenosis, asma bronquial grave) estn predispuestos a desarrollar una varicela grave. En general debe vacunarse a los pacientes cuando estn en remisin
hematolgica completa de la enfermedad. Es aconsejable que el recuento total de linfocitos no sea inferior a
1.200 por mm3, o no exista otra evidencia de deficiencia inmunitaria celular. Pacientes con trasplante programado de rgano En el caso de que se est considerando un trasplante de rgano (p.ej., trasplante renal), la
vacuna debe administrarse algunas semanas antes de la instauracin del tratamiento inmunosupresor. Pacientes con enfermedades crnicas Otras enfermedades crnicas que puedan predisponer a una varicela
grave, tales como enfermedades pulmonares crnicas y cardiovasculares, enfermedad cutnea diseminada y
mucoviscidosis. Los nios en tratamiento crnico con salicilatos constituyen tambin un grupo de riesgo en el
que el beneficio de la vacunacin es superior al riesgo. Contactos prximos sanos Los contactos prximos
sanos seronegativos de los pacientes que tienen riesgo de padecer una varicela grave deben vacunarse, para
reducir el riesgo de transmisin del virus a los pacientes de alto riesgo. Estos incluyen el personal sanitario en
contacto con pacientes de alto riesgo. Debe considerarse que la mayora de los adultos con una historia incierta de varicela tienen anticuerpos frente al virus de la varicela-zster. En principio, la administracin de
Varilrix a personas ya inmunes no ofrece beneficio adicional. El uso de Varilrix debe estar basado en las recomendaciones oficiales. 4.2 Posologa y forma de administracin Posologa Nios menores de 9 meses de
edad No se debe administrar Varilrix a nios menores de 9 meses de edad. Nios entre 9 meses y 12 meses
de edad Los datos de los estudios realizados con Varilrix indican que, en los casos en los que la vacunacin
se inicie entre los 9 y 12 meses de edad, es necesaria una segunda dosis para garantizar una proteccin
ptima frente a la varicela que debe ser administrada preferiblemente al menos 6 semanas despus de la
primera dosis. El intervalo entre dosis no debe ser inferior a 4 semanas bajo ninguna circunstancia (ver seccin 5.1). Nios entre 12 meses y 12 aos de edad Se deben administrar dos dosis de Varilrix para garantizar
una proteccin ptima frente a la varicela (ver seccin 5.1). La segunda dosis se debe administrar preferiblemente al menos 6 semanas despus de la primera dosis. El intervalo entre dosis no debe ser inferior a 4 semanas bajo ninguna circunstancia.Adolescentes a partir de los 13 aos de edad y adultos Se deben administrar dos dosis de Varilrix. La segunda dosis se debe administrar preferiblemente al menos 6 semanas despus
de la primera dosis. El intervalo entre dosis no debe ser inferior a 4 semanas bajo ninguna circunstancia. No
hay datos suficientes para determinar la eficacia protectora de la vacuna a largo plazo. Sin embargo, en la
actualidad, no hay evidencias de que se requieran de forma sistemtica dosis adicionales tras completar una
pauta de dos dosis. Ancianos No se dispone de datos sobre la respuesta inmune a Varilrix en personas a
partir de los 65 aos de edad. Pacientes inmunodeprimidos Si es necesaria la administracin de Varilrix a
personas seronegativas antes de un periodo de inmunosupresin programada o posible en el futuro (como
sucede con los pacientes en espera para un trasplante de rgano o pacientes con una enfermedad maligna
en remisin), el momento de la vacunacin debe tener en cuenta el tiempo que debe transcurrir desde la
administracin de la segunda dosis hasta el momento en que se espera alcanzar la mxima proteccin (ver
tambin secciones 4.3, 4.4 y 5.1). Intercambiabilidad Se puede administrar una dosis de Varilrix a aquellas
personas que ya hayan recibido una dosis de otra vacuna frente a la varicela. Se puede administrar una dosis
de Varilrix seguida de una dosis de otra vacuna frente a la varicela. Forma de administracin Varilrix debe
administrarse exclusivamente por va subcutnea. El lugar preferible para la inyeccin es la parte superior
del brazo (regin tricipital).Varilrix no debe administrarse por va intravascular ni intradrmica. Varilrix no debe
mezclarse con otros medicamentos en la misma jeringa (ver tambin secciones 4.5 y 6.2). Antes de administrar la vacuna se debe dejar evaporar el alcohol o cualquier otro antisptico empleado sobre la piel, ya que
podran inactivar el virus vacunal. Para consultar las instrucciones de reconstitucin de la vacuna antes de la
administracin, ver seccin 6.6. 4.3 Contraindicaciones Varilrix est contraindicada en personas con historia de hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes incluidos en la seccin 6.1 o a la
neomicina o a cualquier otra vacuna antivaricela.No obstante, una historia de dermatitis de contacto a la
neomicina no constituye una contraindicacin. Varilrix est contraindicada durante el embarazo. Adems, se
debe evitar el embarazo durante 1 mes despus de la vacunacin (ver seccin 4.6). Varilrix est contraindicada durante la lactancia (ver seccin 4.6). Varilrix no debe administrarse a personas con inmunodeficiencia
humoral o celular grave (primaria o adquirida), p.ej., inmunodeficiencia grave combinada, agammaglobulinemia y SIDA o infeccin por VIH sintomtica, o con un porcentaje de linfocitos T CD4+ especficos de cada edad
en nios menores de 12 meses: CD4+ <25%; nios entre 12-35 meses: CD4+ < 20%; nios entre 36-59
meses: CD4+ <15% (ver seccin 4.4). Varilrix contiene sorbitol. Los pacientes con intolerancia hereditaria a
la fructosa no deben usar esta vacuna. 4.4 Advertencias y precauciones especiales de empleo Como
sucede con otras vacunas, se debe posponer la administracin de Varilrix en personas que padezcan una
enfermedad febril aguda y grave. En personas sanas la presencia de una infeccin leve no es una contraindicacin para la vacunacin. Como sucede con todas las vacunas inyectables, debe existir una vigilancia mdica y estar disponible un tratamiento en caso de cualquier reaccin anafilctica infrecuente tras la administracin de la vacuna. Despus de cualquier vacunacin, o incluso antes, se puede producir, especialmente en
adolescentes, un sncope (desfallecimiento) como una reaccin psicgena a la inyeccin de la aguja. Durante
la recuperacin, ste puede ir acompaado de varios signos neurolgicos tales como dficit visual transitorio,
parestesia y movimientos tnico clnicos en los miembros. Es importante que se disponga de procedimientos
para evitar daos causados por las prdidas de conocimiento. Se puede considerar la vacunacin en pacientes
con determinadas inmunodeficiencias dnde los beneficios sobrepasan a los riesgos (p.ej., personas con VIH
asintomticas, deficiencias de subclases de IgG, neutropenia congnita, enfermedad granulomatosa crnica y
enfermedades con dficit del complemento). Los pacientes inmunocomprometidos que no tienen contraindicacin para esta vacunacin (ver secciones 4.1 y 4.3) pueden no responder tan bien como los individuos inmunocompetentes; por lo tanto, algunos de estos pacientes pueden adquirir varicela en caso de contacto, a
pesar de la apropiada administracin de la vacuna. En estos pacientes se deber hacer un seguimiento cuidadoso de la aparicin de signos de varicela. Existen muy pocas notificaciones de varicela diseminada con
afectacin de rganos internos tras la vacunacin con la vacuna antivaricela (cepa Oka), sobre todo en pacientes inmunocomprometidos. Como sucede con todas las vacunas, puede que no se obtenga una respuesta
inmunitaria protectora en todos los vacunados. Los estudios de eficacia y la experiencia post-comercializacin
indican que la vacuna no protege completamente a todas las personas frente a la varicela natural y que no
cabe esperar una proteccin mxima frente al virus de la varicela-zster hasta aproximadamente unas seis
semanas despus de completar el esquema de vacunacin (ver seccin 5.1). La administracin de Varilrix a

personas durante el periodo de incubacin de la infeccin no garantiza la proteccin frente a las manifestaciones clnicas de la varicela ni la modificacin del curso de la enfermedad. El exantema causado por la infeccin primaria debida al virus de la varicela- zster salvaje puede ser ms grave en personas con lesiones
graves de la piel, incluidos los eccemas. Se desconoce si existe un incremento del riesgo de lesiones cutneas
asociado a la vacunacin en estas personas, pero se debe tener en cuenta esta posibilidad antes de la vacunacin. Transmisin de la cepa vacunal Se ha observado la transmisin de la cepa vacunal desde personas
sanas vacunadas que desarrollan exantema post-vacunal a sus contactos, bien fuesen estas personas sanas,
mujeres embarazadas o pacientes inmunodeprimidos. No obstante, tampoco se puede descartar la transmisin de la cepa vacunal a cualquiera de estos grupos en ausencia de exantema post-vacunal (ver seccin 4.8).
En los contactos sanos de los vacunados, en ocasiones, se ha producido una seroconversin en ausencia de
cualquier manifestacin clnica de la infeccin. Las infecciones sintomticas debidas a la transmisin de la
cepa vacunal son normalmente leves, con un pequeo nmero de lesiones en la piel y mnimas manifestaciones sistmicas. Sin embargo, si la persona vacunada desarrolla un exantema cutneo que se cree relacionado
con la vacunacin (especialmente vesicular o papulovesicular) dentro de las cuatro o seis semanas tras la
administracin de la primera o segunda dosis, debe evitarse el contacto con los siguientes grupos hasta que
el exantema haya desaparecido completamente (ver tambin las secciones 4.6 y 5.1): - Mujeres embarazadas
susceptibles - Individuos inmunocomprometidos (ver seccin 4.3). En ausencia de exantema en el vacunado,
el riesgo de transmisin de la cepa vacunal a los grupos antes mencionados es extremadamente bajo. Sin
embargo, los vacunados (p.ej., personal sanitario) que tengan una elevada probabilidad de entrar en contacto
con los grupos arriba mencionados, deben evitar preferiblemente cualquier contacto durante las 4-6 semanas
siguientes a la administracin de cada dosis de Varilrix. Si ello no fuera posible, los vacunados deben estar
atentos para informar de cualquier exantema cutneo durante este periodo y deben tomarse las medidas
antes citadas si ste apareciese. 4.5 Interaccin con otros medicamentos y otras formas de interaccin Se ha demostrado que la cepa vacunal Oka es sensible al aciclovir. En personas que han recibido inmunoglobulinas o una transfusin sangunea, debe retrasarse la vacunacin durante al menos tres meses, debido a la probabilidad de fracaso vacunal por la presencia de anticuerpos frente al virus de la varicela-zster
adquiridos pasivamente. Los receptores de la vacuna deben evitar el uso de salicilatos durante las seis semanas siguientes a la administracin de cada dosis de Varilrix, ya que se ha notificado la aparicin del sndrome
de Reye despus del uso de salicilatos durante la infeccin por el virus salvaje de la varicela-zster. Si se tiene
que realizar la prueba de la tuberculina, sta se debe realizar antes o simultneamente a la administracin de
la vacuna, ya que se ha comunicado que las vacunas vricas vivas pueden producir una disminucin temporal
de la sensibilidad de la piel a la tuberculina. Dado que esta anergia puede durar hasta un mximo de 6 semanas, no debe realizarse la prueba de la tuberculina durante dicho periodo de tiempo para evitar resultados
falsos negativos. En un estudio en el que se administr Varilrix a nios simultneamente con vacunas combinadas de parotiditis, sarampin y rubola, aunque en diferentes lugares de inyeccin, no hubo evidencia de
interferencia inmune significativa entre los antgenos virales vivos. Si se considera necesario administrar otra
vacuna de virus vivos al mismo tiempo que Varilrix, las vacunas deben administrarse como inyecciones separadas y en diferentes lugares del cuerpo. Personas sanas Las vacunas inactivadas pueden administrarse en
cualquier relacin temporal a Varilrix. Si una vacuna frente al sarampin no se administra al mismo tiempo que
Varilrix, se recomienda se mantenga un intervalo de al menos un mes, ya que se reconoce que la vacunacin
frente al sarampin puede conducir a una supresin de corta duracin de la respuesta inmunitaria mediada
por clulas. Debe esperarse que la reactogenicidad de la administracin conjunta de Varilrix con otras vacunas
msreactognicas venga determina por las reacciones de estas ltimas.Pacientes de alto riesgo Varilrix no
debe administrarse al mismo tiempo que otras vacunas vivas atenuadas. Las vacunas inactivadas pueden
administrarse en cualquier relacin temporal a Varilrix, dado que no se ha establecido una contraindicacin
especfica. Diferentes vacunas inyectables deben administrarse siempre en lugares de inyeccin distintos. 4.6
Fertilidad, embarazo y lactancia Fertilidad No se ha evaluado si Varilrix puede afectar a la fertilidad. Embarazo Las mujeres embarazadas no se deben vacunar con Varilrix. Sin embargo, no se ha documentado dao
fetal cuando se administran vacunas de varicela a mujeres embarazadas. Se debe evitar el embarazo durante
1 mes despus de la vacunacin. Las mujeres que estn intentando un embarazo deben ser advertidas para
que lo retrasen.Lactancia Los recin nacidos de mujeres seronegativas no han adquirido anticuerpos frente al
virus de la varicela-zster por va transplacentaria. Por lo tanto, debido al riesgo terico de transmisin de la
cepa vacunal de madre a hijo, las mujeres no deben vacunarse durante la lactancia. 4.7 Efectos sobre la
capacidad para conducir y utilizar mquinas La influencia de Varilrix sobre la capacidad para conducir y
utilizar mquinas es baja. 4.8 Reacciones adversas Ensayos clnicos Las reacciones adversas que sucedieron durante las 4-6 semanas despus de la vacunacin se registraron mediante el empleo de listados de
sntomas. Los acontecimientos adversos que se citan a continuacin fueron notificados en relacin temporal
con la vacunacin. El perfil de seguridad que se presenta a continuacin se basa en un total de 5.369 dosis
de Varilrix administradas en monoterapia a nios, adolescentes y adultos. Las reacciones adversas notificadas
se listan de acuerdo con la siguiente frecuencia: Muy frecuentes ( 1/10) Frecuentes ( 1/100 a < 1/10) Poco
frecuentes ( 1/1.000 a < 1/100) Raras ( 1/10.000 a < 1/1.000) Muy raras (< 1/10.000) Infecciones e
infestaciones Poco frecuentes: infeccin del tracto respiratorio superior, faringitis. Trastornos de la sangre y del
sistema linftico Poco frecuentes: linfadenopata. Trastornos psiquitricos Poco frecuentes: irritabilidad. Trastornos del sistema nervioso Poco frecuentes: cefalea, somnolencia, mareo, migraa. Trastornos oculares Raras: conjuntivitis. Trastornos respiratorios, torcicos y mediastnicos Poco frecuentes: tos, rinitis. Trastornos
gastrointestinales Poco frecuentes: nuseas, vmitos. Raras: dolor abdominal, diarrea. Trastornos de la piel y
del tejido subcutneo Frecuentes: erupcin cutnea. Poco frecuentes: exantema papulovesicular, prurito. Raras: urticaria. Trastornos musculoesquelticos y del tejido conjuntivo Poco frecuentes: artralgia, dolor de espalda, mialgia. Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administracin Muy frecuentes: dolor y/o enrojecimiento en el lugar de la inyeccin. Frecuentes: hinchazn en el lugar de la inyeccin*, fiebre (temperatura
oral/axilar 37,5 C o temperatura rectal 38,0 C)*. Poco frecuentes: fiebre (temperatura oral/axilar > 39,0
C o temperatura rectal > 39,5 C), cansancio, induracin en el lugar de la inyeccin, dolor torcico, malestar.
Se observ una tendencia a una mayor incidencia de dolor, enrojecimiento e hinchazn en el lugar de la inyeccin tras la segunda dosis, en comparacin con la primera. *La hinchazn en el lugar de la inyeccin y la fiebre
se notificaron muy frecuentemente en los estudios realizados en adolescentes y adultos. La hinchazn en el
lugar de la inyeccin tambin fue notificada muy frecuentemente tras la segunda dosis en nios menores de
13 aos. Datos post-comercializacin Se ha observado muy infrecuentemente la transmisin del virus vacunal
desde personas sanas vacunadas a sus contactos (personas sanas, mujeres embarazadas o pacientes inmunodeprimidos - ver seccin 4.4). Adems, durante la vigilancia post-comercializacin se han notificado las
siguientes reacciones adversas tras la vacunacin frente a la varicela: Infecciones e infestaciones Raras:
herpes zster. Trastornos de la sangre y del sistema linftico Raras: trombocitopenia. Trastornos del sistema
inmunolgico Raras: hipersensibilidad, reaccin anafilctica, reaccin anafilactoide. Trastornos del sistema
nervioso Raras: encefalitis, ictus, cerebelitis, sntomas parecidos a los de la cerebelitis (incluyendo: alteracin
de la marcha transitoria y ataxia transitoria), convulsiones. Trastornos vasculares Raras: vasculitis (incluyendo:
prpura de Henoch-Schnlein y sndrome de Kawasaki). Trastornos de la piel y del tejido subcutneo Raras:
eritema multiforme. Se han notificado casos aislados de mielitis en asociacin temporal con la administracin
de Varilrix, sin que se haya establecido una relacin de causalidad. Notificacin de sospechas de reacciones
adversas Es importante notificar las sospechas de reacciones adversas al medicamento tras su autorizacin.
Ello permite una supervisin continuada de la relacin beneficio/riesgo del medicamento. Se invita a los profesionales sanitarios a notificar las sospechas de reacciones adversas a travs del Sistema Espaol de Farmacovigilancia de Medicamentos de Uso Humano, https://www.notificaram.es 4.9 Sobredosis La administracin accidental de una dosis excesiva de Varilrix es muy poco probable dado que la vacuna se presenta en
envases monodosis. An as, se han producido casos de administracin accidental de una dosis de Varilrix
superior a la recomendada. En algunos de los casos de sobredosificacin se notificaron los siguientes acontecimientos adversos: letargia y convulsiones. En los dems casos no se notificaron acontecimientos adversos
relacionados con la sobredosificacin. 5. PROPIEDADES FARMACOLGICAS 5.1 Propiedades farmacodinmicas Grupo farmacoteraputico: Vacunas contra la varicela, cdigo ATC: J07BK01 La cepa Oka contenida en la vacuna Varilrix se obtuvo inicialmente a partir de un nio con varicela natural, atenundose el virus
mediante pases secuenciales consecutivos en cultivos celulares. La infeccin natural induce una respuesta

inmune humoral y celular frente al virus varicela-zster que puede ser rpidamente detectada tras la infeccin.
Normalmente, las IgG, IgM e IgA frente a las protenas virales aparecen al mismo tiempo en que puede demostrarse la respuesta inmune celular, siendo difcil establecer la relativa contribucin de la inmunidad humoral
y celular en la progresin de la enfermedad. La vacunacin ha mostrado induccin tanto de la inmunidad
humoral como de la inmunidad mediada por clulas. Eficacia En un ensayo clnico aleatorizado en el que
se utiliz Priorix (vacuna combinada viva atenuada de GlaxoSmithKline frente al sarampin, la parotiditis y la
rubeola) como control, se evalu la eficacia de Varilrix y de Priorix-Tetra (vacuna combinada viva atenuada de
GlaxoSmithKline frente al sarampin, la parotiditis, la rubeola y la varicela) para prevenir la varicela. El estudio
se realiz en pases europeos en los que no est implementada la vacunacin rutinaria frente a la varicela. Se
administraron dos dosis de Priorix-Tetra (N = 2.279) con un intervalo de seis semanas o una dosis de Varilrix
(N =2.263) a nios de 12 a 22 meses y se les realiz un seguimiento durante un periodo de aproximadamente
35 meses post-vacunacin (el estudio de seguimiento a largo plazo, a 10 aos, sigue en marcha). La eficacia
vacunal observada frente a cualquier forma de varicela (definida de acuerdo a una escala predeterminada)
confirmada epidemiolgicamente o mediante PCR (Reaccin en Cadena de la Polimerasa) fue del 94,9%
despus de dos dosis de Priorix-Tetra y del 65,4 % despus de una dosis de Varilrix. La eficacia vacunal observada frente a varicela confirmada moderada o grave fue del 99,5% despus de dos dosis de Priorix-Tetra y
del 90,7% despus de una dosis de Varilrix. Tabla 1 Eficacia de Varilrix observada en un ensayo clnico
multicntrico en Europa
Ensayo
clnico

OKA-H-179
(100388)

Poblacin

nios
sanos
(N=5.803)1

Rango
de
edad

11-31
meses

Vacuna
Edad
media a
la primera
dosis
Priorix
Tetra
14,2
meses
Varilrix
ASH(+)

Pauta de
vacunacin

2 dosis**
1 dosis*

Eficacia frente a
cualquier forma de
varicela confirmada
tras 35 meses
94,9%
(IC 97,5%: 92,4; 96,6%)

Eficacia frente a varicela


moderada o grave
confirmada tras 35 meses

65,4%
(IC 97,5%: 57,2; 72,1%)

90,7%
(IC 97,5%: 85,9; 93,9%)

99,5%
(IC 97,5%: 97,5; 99,9%)

Eficacia vacunal observada frente a cualquier forma de varicela (definida de acuerdo a una escala predeterminada) confirmada epidemiolgicamente o mediante PCR Varilrix ASH (+): formulacin conteniendo albmina
srica humana Priorix Tetra: vacuna combinada viva atenuada de GlaxoSmithKline frente al sarampin, la parotiditis, la rubeola y la varicela 1nmero total de sujetos incluidos en el estudio **intervalo entre dosis = 6
semanas *precedida de 1 dosis de Priorix (intervalo = 6 semanas) En dos ensayos clnicos controlados con
placebo realizados previamente con Varilrix, se evalu la eficacia de la vacuna para prevenir la varicela en 513
nios sanos de 10 a 30 meses y en 1.002 adultos sanos de 17 a 28 aos. En el estudio en nios, realizado en
Finlandia, se administr una dosis de Varilrix y se les realiz un seguimiento a los 29 meses y a los 4 aos
post-vacunacin. La eficacia vacunal observada frente a cualquier forma de varicela ( 1 vescula o ppula)
confirmada serolgicamente fue del: - 88,2% a los 29 meses y del 77,0% a los 4 aos cuando se utilizaron
lotes de la vacuna con una potencia de 104 UFP*-54,8% a los 29 meses y del 46,0% a los 4 aos cuando se
administraron lotes de la vacuna envejecidos artificialmente con una potencia de 103,1 UFP* y 102,8 UFP* La
eficacia vacunal observada con una dosis frente a casos clnicos tpicos de varicela ( 30 vesculas) fue del
100% en los sujetos que seroconvirtieron tras la vacunacin. Los casos de varicela en sujetos que respondieron a la vacunacin fueron leves (< 3 vesculas, como promedio). En el estudio en adultos, realizado en Singapur, se administraron dos dosis de Varilrix. La eficacia vacunal observada frente a cualquier forma de varicela
a los 22 meses post-vacunacin se estim en un 75,9%. *Potencia mnima asegurada de Varilrix: > 104 UFP
(en el momento de su puesta en el mercado) y 103,3 UFP (al final del periodo de validez). Tabla 2 Eficacia
de Varilrix observada en dos ensayos clnicos previamente realizados
Ensayo
clnico

Poblacin

Rango Edad media


Vacuna
Pauta de
deedad a la primera antivaricela vacunacin
dosis
Varilrix ASH(+)

OKA-H-024 nios sanos


(208133/100) (N= 513)1
Finlandia

OKA-H-041
(208133/114)
Singapur

varones
adultos
sanos
(N= 1.002)1

10-30
meses

17,1
meses

1 dosis
Varilrix ASH(+)
envejecido
artificialmente

17-28
aos

18,8
aos

Varilrix ASH(+)

2 dosis*

Eficacia en prevencin
de varicela de cualquier
gravedad
Tras 29 meses:
Tras 4 aos:
88,2%
77,0%
(IC 95%: 71,0; (IC 95%: 63; 86%)
95,2%)
Tras 29 meses:
Tras 4 aos:
54,8%
46,0%
(IC 95%: 25,5; (IC 95%: 26; 60%)
72,5%)
Tras 22 meses:
75,9%
(IC 95%: 43,8;
89,7%)

Varilrix ASH(+): formulacin con albmina srica humana 1nmero total de sujetos incluidos en el estudio
*intervalo entre dosis = 12 semanas. No hay datos suficientes para valorar el nivel de proteccin frente a
complicaciones de la varicela como encefalitis, hepatitis o neumona. Efectividad El valor protector de la vacuna
se ha confirmado en un estudio de efectividad, con un seguimiento a 2 aos realizado en 159 profesionales
sanitarios adultos. Dos de los 72 vacunados (3%) que notificaron contactos con casos de varicela natural
tras la vacunacin, experimentaron una varicela leve. Aproximadamente un tercio de los vacunados mostr
un incremento en el ttulo de anticuerpos durante el periodo de seguimiento, indicativo de contacto con el
virus, sin evidencia clnica de infeccin por varicela. La efectividad de una dosis de Varilrix, estimada a partir
de diferentes escenarios (brotes, estudios de casos-control y de bases de datos), oscil entre un 20-92%
frente a cualquier forma de varicela y entre un 86-100% frente a varicela moderada o grave. El impacto de
una dosis de Varilrix en la reduccin de las hospitalizaciones y de las visitas ambulatorias por varicela en nios
fue, de manera global, del 81% y del 87% respectivamente. Los datos de efectividad sugieren que se obtienen
un mayor nivel de proteccin y una disminucin de la varicela breakthrough (varicela en sujetos vacunados)
despus de dos dosis de la vacuna que despus de una dosis. Inmunogenicidad Personas sanas En nios entre
los 10 meses y los 21 meses de edad la tasa de seroconversin, determinada mediante ELISA (50 mUI/ml)
seis semanas despus de la vacunacin, fue entre el 89,6% y 90,5% despus de una dosis de la vacuna y del
100% despus de la segunda dosis de la vacuna. Tabla 3 Datos comparativos de inmunogenicidad
obtenidos en un estudio en el que se emplearon dos formulaciones diferentes de Varilrix
Ensayo clnico
OKA-H-186

Tasa de
seroconversin
(IFA)
Tasa de
serorespuesta
(ELISA)

Poblacin: nios sanos. Rango de edad: 10-21 meses. Edad media a la primera dosis: 15,2 meses
Vacuna y pauta de vacunacin
Vacuna y pauta de vacunacin
Varilrix ASH(-)
Varilrix ASH(+)
2 dosis.
2 dosis.
Intervalo= 6-8 semanas
Intervalo= 6-8 semanas
6 semanas
6 semanas
6 semanas
6 semanas
post-dosis 1
post-dosis 2
post-dosis 1
post-dosis 2
98,3%
100%
99,1%
100%
(IC 95%: 93,9; 99,8%) (IC 95%: 96,8; 100%)
(IC 95%: 95,3; 100%)
(IC 95%: 96,8; 100%) N
N = 116
N = 115
N = 115
= 112
90,5%
100%
89,6%
100%
(IC 95%: 83,7; 95,2%) (IC 95%: 96,9; 100%) (IC 95%: 82,5; 94,5%)
(IC 95%: 96,8;
N = 116
N = 116
N = 115
100%) N = 114

Varilrix ASH(+): formulacin con albmina srica humana Varilrix ASH(-): formulacin sin albmina srica humana N= nmero de sujetos para los que existen resultados disponibles IFA: ensayo de inmunofluorescencia

En nios entre los 9 meses y los 6,9 aos de edad la tasa de seroconversin, determinada mediante inmunofluorescencia (IFA) seis semanas despus de la vacunacin, fue del 100% despus de una segunda dosis
de la vacuna (ver tabla 3, arriba y tabla 4, a continuacin). Se observ un marcado aumento de los ttulos de
anticuerpos despus de la administracin de una segunda dosis (aumento de la GMT entre 5 y 26 veces).
Tabla 4 Tasas de seroconversin tras la primera y segunda dosis de una vacuna antivaricela
obtenidas en tres estudios realizados en nios sanos
Ensayo clnico: MMRV-018
Ensayo clnico: MMRV-047
Poblacin: nios sanos
Poblacin: nios sanos previamente
Rango de edad: 9-10 meses
vacunados con cualquier vacuna
Edad media a la primera dosis:
antivaricela antes de entrar en el estudio
9,3 meses
Rango de edad:15-75 meses
Edad media a la primera dosis:47,0 meses

Ensayo clnico: MMRV-046


Poblacin: nios sanos
Rango de edad: 13-83 meses
Edad media a la primera dosis: 30,9 meses

Vacuna y pauta de
vacunacin
Dosis 1 = Priorix Tetra
Dosis 2 = Varilrix ASH(+)
Intervalo= 6-8 semanas

Vacuna y pauta de
vacunacin
Dosis 1 = Priorix + Varilrix
ASH(+)
Dosis 2 = Varilrix ASH(+)
Intervalo= 6-8 semanas
6 semanas
postdosis 1
N= 177

6 semanas 6 semanas 6 semanas


postpostpostdosis 2
dosis 1
dosis 2
N= 176
N= 178
N= 177

Tasa de
100%
98,3%
serocon(IC 95%:
(IC 95%:
versin
95,1;99,6%) 97,9; 100%)
(IFA)

97,8%
(IC 95%:
94,3;
99,4%)

Vacuna y pauta de vacunacin


Dosis 1 = cualquier vacuna antivaricela (antes
de entrar en el estudio)
Dosis 2 = Priorix + Varilrix ASH(+)

Postdosis 1
N= 188

99,5%
100%
(IC 95%:
(IC 95%:
97,9; 100%) 97,1; 100%)

Vacuna y pauta de vacunacin


Priorix + Varilrix ASH(+)
2 dosis
Intervalo= 3 meses

6 semanas
post-dosis 2
N= 188

6 semanas
postdosis 1
N= 111

6 semanas
post-dosis 2
N= 118

100%
(IC 95%:
98,1; 100%)

99,1%
(IC 95%:
95,1; 100%)

100%
(IC 95%:
96,9; 100%)

Varilrix ASH (+): formulacin con albmina srica humana Priorix Tetra: vacuna combinada viva atenuada de
GlaxoSmithKline frente al sarampin, la parotiditis, la rubeola y la varicela N = nmero de sujetos para los que
existen resultados disponibles (sujetos seronegativos antes de la primera dosis en los estudios MMRV-046 y
MMRV-018) IFA: ensayo de inmunofluorescencia Pacientes de alto riesgo Los ensayos clnicos han demostrado la seguridad e inmunogenicidad de Varilrix en personas sanas y en pacientes de alto riesgo. En pacientes
de alto riesgo est indicada la determinacin peridica de anticuerpos frente a varicela despus de la vacunacin, para identificar aquellos que puedan beneficiarse de la revacunacin. En personas susceptibles, Varilrix
produce una infeccin atenuada, clnicamente asintomtica. En pacientes gravemente inmunocomprometidos
se produjo varicela clnicamente evidente despus de la vacunacin y se aislaron virus vacunales de las vesculas. Se ha demostrado la transmisin de la cepa Oka, mediante aislamiento e identificacin, en cuatro casos
de hermanos vacunados inmunocomprometidos que presentaron una erupcin vesicular. En todos los casos
desarrollaron una erupcin post-exposicin muy leve. El porcentaje de vacunados que desarrollar herpes
zster en el futuro debido a la reactivacin de la cepa Oka es actualmente desconocido. En un estudio, la incidencia de herpes zster en pacientes leucmicos vacunados fue menor que la observada en pacientes leucmicos no vacunados infectados por el virus salvaje. 5.2 Propiedades farmacocinticas No se requiere la
evaluacin de las propiedades farmacocinticas para las vacunas. 5.3 Datos preclnicos sobre seguridad
No existen aspectos preclnicos que se consideren relevantes para la seguridad clnica ms all de los datos
incluidos en otras secciones de la Ficha Tcnica. 6. DATOS FARMACUTICOS 6.1 Lista de excipientes
Polvo: Lactosa Aminocidos Sorbitol (E-420) Manitol (E-421) Para informacin sobre componentes residuales
en cantidades traza, ver seccin 2. Disolvente: Agua para preparaciones inyectables. 6.2 Incompatibilidades
En ausencia de estudios de compatibilidad, Varilrix no debe mezclarse en la misma jeringa con otras vacunas.
6.3 Periodo de validez Antes de la reconstitucin: Cuando se almacena en las condiciones establecidas, el
periodo de validez es de 2 aos. Despus de la reconstitucin: Se ha demostrado que la vacuna reconstituida
se puede mantener hasta 90 minutos a 25C y hasta 8 horas en nevera (entre 2C y 8C) antes de su uso.
No congelar la vacuna una vez reconstituida. 6.4 Precauciones especiales de conservacin Antes de la
reconstitucin: Conservar en nevera (entre 2C y 8C). La vacuna liofilizada no se ve afectada por la congelacin. Conservar en el embalaje original para protegerla de la luz. Despus de la reconstitucin: Para las
condiciones de conservacin de la vacuna reconstituida, ver seccin 6.3. 6.5 Naturaleza y contenido del
envase Vial: La vacuna liofilizada se presenta en un vial de vidrio de 3 ml (vidrio de tipo I) con un tapn
(goma de bromobutilo) y una cpsula desechable (aluminio). Jeringa precargada: El disolvente para la reconstitucin se presenta en una jeringa precargada de vidrio (vidrio neutro de tipo I) que cumple con los
requisitos de la Farmacopea Europea. 6.6 Precauciones especiales de eliminacin y otras manipulaciones Para reconstituir la vacuna, utilizar solamente el agua para preparaciones inyectables que se incluye en la jeringa precargada. El disolvente, y la vacuna reconstituida antes de la administracin, deben inspeccionarse visualmente para detectar la presencia de cualquier partcula extraa y/o cambio en el aspecto
fsico. En ese caso, el disolvente o la vacuna reconstituida deben desecharse. Instrucciones para la reconstitucin de la vacuna: Varilrix se debe reconstituir aadiendo todo el contenido de la jeringa precargada al
vial que contiene el polvo. Para saber cmo insertar la aguja en la jeringa, vase el dibujo explicativo. No
obstante, la jeringa facilitada con Varilrix puede ser ligeramente diferente (sin rosca de tornillo) a la jeringa
descrita en el dibujo. En tal caso, la aguja deber insertarse sin enroscar. 1. Sujetar el cuerpo de la jeringa
con una mano (evitar sostener el mbolo de la jeringa) y con la otra, desenroscar el protector de la jeringa
girndolo en sentido contrario a las agujas del reloj. 2. Insertar la aguja en la jeringa y a continuacin, girar
la aguja en el sentido de las agujas del reloj hasta que se bloquee (ver dibujo). 3. Retirar el protector de la
aguja; en algunas ocasiones puede resultar un poco difcil. Aadir el disolvente al polvo.

Aguja

Protector de
la aguja

Jeringa
mbolo
de la jeringa
Cuerpo de
la jeringa

Protector de
la jeringa

Despus de aadir el disolvente al polvo, se debe agitar bien la mezcla hasta que el polvo est completamente disuelto. Tras la reconstitucin, la vacuna debe administrarse rpidamente. Se debe utilizar una aguja
nueva para administrar la vacuna. Inyectar todo el contenido del vial. Debido a pequeas variaciones del
pH, el color de la vacuna reconstituida puede variar de una solucin color anaranjado claro a rosado. Para
informacin sobre la forma de administracin ver seccin 4.2. La eliminacin de la vacuna no utilizada y de
todos los materiales que hayan estado en contacto con ella, se realizar de acuerdo con la normativa local.
7. TITULAR DE LA AUTORIZACIN DE COMERCIALIZACIN GlaxoSmithKline, S.A. PTM C/ Severo Ochoa
2 28760 Tres Cantos Madrid Telfono: 902 202 700 Fax: 91 807 03 10 E-mail: es-ci@gsk.com 8. NMERO(S) DE AUTORIZACIN DE COMERCIALIZACIN 61.671 9. FECHA DE LA PRIMERA AUTORIZACIN/RENOVACIN DE LA AUTORIZACIN Fecha de la primera autorizacin: 05/diciembre/1997 Fecha
de la ltima renovacin: 05/diciembre/2007 10. FECHA DE LA REVISIN DEL TEXTO Diciembre 2015 La
informacin detallada y actualizada de este medicamento est disponible en la pgina Web de la Agencia
Espaola de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/ 11. CONDICIONES
DE PRESCRIPCIN Y DISPENSACIN Con receta mdica. Reembolsable por el Sistema Nacional de
Salud. P.V.P. 43,64 - P.V.P. IVA 45,38

30

Congreso Nacional de la Sociedad


Espaola de Pediatra Extrahospitalaria
y Atencin Primaria SEPEAP

Secretara: GRUPO PACFICO Mari Cub, 4 08006 Barcelona Tel: 932 388 777 Fax: 932 387 488
E-mail: congresosepeap@pacifico-meetings.com www.sepeap.org

Inmunizacin activa
frente a la varicela1

Vacuna antivaricela (virus vivos)

Varilrix est indicada


indic
cada a partir
partir de los 12
1 meses.*1

Va
subcutnea1

Pauta 2 dosis1
A partir de 12
meses de edad*,1

1 dosis

Al menos 6
semanas despus
de la 1 dosis**,1

2dosis
Producto
de dispensacin
en farmacias, con
rece ta mdica1

Pueden notificarse las sospechas de reacciones adversas a la Unidad de Farmacovigilancia de GSK, telf. 918070301, fax 918075940, e-mail: unidad.farmacovigilancia@gsk.com
*
**

Varilrix se puede administrar a nios a partir de los 9 meses de edad en circunstancias especiales, por ejemplo,
para cumplir con los calendarios nacionales de vacunacin o en situaciones de brote epidmico.
No hay evidencias de que se requieran de forma sistemtica dosis adicionales tras completar una pauta de dos dosis.
El intervalo entre dosis no debe ser inferior a 4 semanas bajo ninguna circunstancia.

1. Ficha tcnica Varilrix. GSK 01/2016

ESP/VAR/0027/16 03/2016

Informacin de seguridad de Varilrix: Las reacciones adversas notificadas con ms frecuencia durante los ensayos clnicos fueron erupcin cutnea, dolor, enrojecimiento e hinchazn en el lugar de la inyeccin,
fiebre (temperatura axilar 37.5C / temperatura rectal 38C). Se observ una tendencia a una mayor incidencia de dolor, enrojecimiento e hinchazn en el lugar de la inyeccin tras la segunda dosis,
en comparacin con la primera. Consultar Ficha Tcnica de Varilrix para informacin adicional sobre las contraindicaciones, precauciones y reacciones adversas.1

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