Tema

63

HEMANGIOMAS INFANTILES
Y MALFORMACIONES VASCULARES
Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl

CONCEPTO
Los hemangiomas capilares infantiles son tumores vasculares benignos que aparecen en los primeros meses de vida y que se caracterizan por una
fase inicial proliferativa y una fase posterior de
regresin. Las malformaciones vasculares son
defectos estructurales del desarrollo vascular. Se
dividen en capilares, venosas, arteriales y linfticas
aunque son frecuentes las malformaciones mixtas.

ETIOPATOGENIA
Los hemangiomas capilares que tienen proliferacin endotelial son probablemente neoplasias
verdaderas congnitas.
La ausencia de alteraciones microscpicas en
las clulas endoteliales, el patrn de marcaje inmunohistoqumico indistinguible del de los vasos normales y la falta de verdadera proliferacin endotelial en los vasos que forman las malformaciones
vasculares impide clasificarlas como neoplasias.
Son por tanto ectasias vasculares.

DESCRIPCIN CLNICA
Los angiomas capilares infantiles (angiomas
fresa) son lesiones nicas o mltiples que aparecen en las primeras semanas de vida, con una
mayor incidencia en nios prematuros. Pueden
ser superficiales (65%) mixtos (20%) o profundos
(15%). Los hemangiomas superficiales son lesiones bien circunscritas, redondas u ovaladas, blandas, de color rojo intenso, con una superficie lisa
o lobulada (fresa) (Fig. 2). La caracterstica ms
importante de estos angiomas infantiles es su tendencia a la regresin. Las lesiones aparecen las primeras semanas de vida, crecen durante unos
meses y hacia el primer ao de vida inician un pro-

ceso de regresin que lleva a la desaparicin total

o casi total de la lesin en el 95% de los casos. En
el 75% de los pacientes la lesin se ha resuelto
hacia los 7 aos de edad.
Los nevus flammeus o nevus telangiectsicos
son malformaciones capilares que estn presenten en el momento de nacimiento en forma de
mculas de color rosado o rojo azulado, de bordes irregulares bien definidos (Fig. 1). Con el
tiempo las lesiones pueden adquirir un tono ms
oscuro y, ocasionalmente, volverse elevadas o
incluso nodulares. En ocasiones las lesiones cutneas se acompaan de malformaciones vasculares en otras localizaciones como leptomeninges
(sndrome de Sturge-Weber) o de hipertrofia sea
y/o partes blandas en una extremidad secundarias a malformacin vascular (sndrome de Klippel-Trenaunay).
Los angiomas cavernosos son en realidad malformaciones venosas que se presentan en forma
de ndulos drmicos profundos o subcutneos de
color azulado, que aparecen en la infancia y persisten indefinidamente con un crecimiento proporcional al del nio. Pueden asociarse a alteraciones
seas (sndrome de Maffucci).
El angioma en tetina de goma (blue rubberbleb nevus) es una entidad que se caracteriza por
la presencia de mltiples malformaciones venosas
en la piel, mucosas y en el tracto gastrointestinal.
Se han descrito casos con herencia autosmica
dominante aunque las formas espordicas son ms
frecuentes. Las lesiones cutneas son pequeos
ndulos protuberantes y blandos de coloracin
azulada. Pueden estar presentes desde el nacimiento pero generalmente aparecen precozmente
durante la infancia.
El trmino de angioqueratoma engloba distintas entidades con una histologa comn (ectasias
en dermis superficial e hiperqueratosis). En este
grupo distinguimos: 1) angioqueratoma circunscrito, que se manifiesta como una placa rojo-azulada,
259

Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Angioma plano. Lesiones maculosas eritematoviolceas presentes desde el nacimiento.

Figura 2. Hemangioma capilar. Tumoracin en fresa. Observese la presencia de

reas de involucin central.

260

Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares

Figura 3. Nevus flammeus. Dilataciones vasculares (telangiectasias) en la dermis

superficial.

Figura 4. Angioma congnito ocupando la totalidad del espesor de la dermis.

261

Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 5. Angioqueratoma. Vasos ectsicos superficiales, limitados a la dermis

papilar y delimitados por collarete lateral epitelal.

hiperqueratsica, ms o menos extensa, generalmente desde el nacimiento y, tpicamente situada

en una pierna; 2) angioqueratoma de Mibelli: aparece generalmente entre los 10-15 aos de edad y
es ms frecuente en nias. Las lesiones iniciales
son ppulas queratsicas, de 3-5 mm de dimetro,
rojas brillantes que van creciendo y se hacen
sobrelevadas, queratsicas y adquieren un color
ms oscuro. Suelen ser numerosas y se localizan
con ms frecuencia en dedos de manos y pies; 3)
angioqueratoma del escroto (Fordyce): se caracteriza por la aparicin en el escroto de pequeas
ppulas de 1-4 mm, de color rojo brillante a partir
de la adolescencia. Con la edad las lesiones
aumentan en nmero, tamao y se vuelven ms
oscuras; 4) angioqueratoma solitario: aparece entre
los 10-40 aos, generalmente con un antecedente
de traumatismo. Es una lesin nica, en forma de
ppula verrucosa entre 2-10 mm, de color rojo
oscuro o azulada que se localiza con frecuencia en
las piernas.
El hemangioma verrucoso se considera un tipo
de hemangioma capilar infantil por su histologa
pero tiene un comportamiento clnico distinto
pues no tiende a la regresin. Generalmente est
presente al nacer aunque puede aparecer en la
edad adulta. Inicalmente las lesiones son una o
varias mculas rojo oscuras bien delimitadas, localizadas generalmente en las piernas que, con el
262

tiempo, adquieren una coloracin azulada y una

superficie verrucosa. Pueden sangrar ocasionalmente.

CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS

- Nevus flammeus: mculas irregulares rojizas,
presentes al nacer. No involuciona.
- Hemangioma capilar: lesin elevada roja con
superficie nodular (fresa), que involuciona.
- Malformacin venosa (angioma cavernoso):
ndulos profundos rojos o azulados.
- Angioqueratomas: ppulas 1-4mm, de color
rojo oscuro o casi negras, de superficie queratsica, que pueden coalescer en placas.
- Hemangioma verrucoso: placa queratsica,
verrucosa, rojo-azulada localizada en piernas.

DESCRIPCIN HISTOLGICA
Los nevus flammeus son telangiectasias (Fig. 3).
Dilataciones vasculares que habitualmente se localizan en la parte alta de la dermis reticular. Si la
dilatacin vascular no es muy prominente, la apariencia es de una piel normal. La presencia de
vasos ectsicos con contenido de hemates permite

Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares

el diagnstico. La correlacin clinicopatolgica es

importante.
Los hemangiomas capilares, en periodo de crecimiento se caracterizan por la gran proliferacin
endotelial con ciertas irregularidades nucleares y
numerosas mitosis que llegan a ocluir las luces de
los pequeos capilares transformando la lesin en
un tumor predominantemente slido. La presencia
de marcadores endoteliales (cd31, ulex Europeus)
puede ayudar a demostrar la naturaleza vascular
de la proliferacin. Las lesiones quiescentes no tienen proliferacin endotelial y en las lesiones en
regresin se observa fibrosis.
Las malformaciones vasculares se caracterizan
por la presencia de grandes lagos vasculares profundos (dermis profunda o panculo adiposo) sin
proliferacin de los endotelios de revestimiento
que se agrupan formando un ndulo. Las paredes
son fibrosas y puede haber componente muscular.
Los angioqueratomas muestra ectasias vasculares en la dermis papilar con hiperplasia epitelial e
hiperqueratosis reactiva en la superficie (Fig. 5).
Los hemangiomas verrucosos combinan lesiones
tipo angioqueratoma en la superficie y angioma en
profundidad.
En general, las biopsias de lesiones vasculares
congnitas muestran un patrn de malformacin
con vasos mezclados con estructuras normales adoptando una apariencia pseudoinfiltrativa
(Fig. 4).

CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO

- Telangiectasias drmicas.
- Hemangioma capilar en fase de crecimiento:
proliferacin endotelial prominente.
- Malformacin venosa: grandes lagos vasculares
adosados sin proliferacin endotelial.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Algunas lesiones vasculares de tonalidad oscura
pueden simular lesiones pigmentadas. El estudio
microscpico permite el diagnstico diferencial.
Los hemangiomas capilares infantiles en fase
proliferativa pueden simular histolgicamente lesiones malignas. Las caractersticas clnicas permiten el diagnstico diferencial.

TRATAMIENTO
Hemangioma capilar: en ausencia de complicaciones o alteraciones cosmticas importantes no
es necesario ningn tratamiento ya que las lesiones
involucionan espontneamente. En los casos en
que se produce ulceracin, obstruccin de la va
area, interferencia con estructuras importantes
(prpado) se requiere tratamiento. Las opciones
terapeticas incluyen corticoides orales o intralesionales, laser, exresis quirrgica, compresin o
embolizacin.
Nevus flammeus: el tratamiento con laser puede
mejorar un porcentaje importante de angiomas
planos. Los laseres ms utilizados son los de colorante pulsado de longitudes de onda de 585nm. y
de 595nm.
Malformaciones vasculares: en funcin del
tamao y localizacin existen diversas opciones
terapeticas: ciruga, esclerosis, laser CO2 y laser
Neodimio-Yag.
Angioqueratomas: electrocoagulacin o vaporizacin con laser CO2.
Hemangioma verrucoso: exresis quirrgica. La
recidiva es frecuente si la exresis es insuficiente
tanto en extensin como en profundidad.

263