Incompatibilidad Kell

ISSN 1680-8398
CASO CLNICO
Ictericia e incompatibilidad por grupo Kell: caso

clnico.
Jaundice and Kell group incompatibility: case report.
Miguel Ziga 1, Jorge Varela 1, Miguel Valero 2,4, Victoria Novik3,4, Cristian Pea 5 .
1
Interno de Medicina, Universidad de Valparaso, Valparaso, Chile.

Mdico hemato-onclogo infantil, Hospital Carlos Van Buren, Valparaiso, Chile.
3
Mdico endocrinologa, Hospital Gustavo Fricke, Via del Mar, Chile.
4
Facultad de Medicina, Universidad de Valparaso, Valparaso, Chile.
5
Neonatlogo, Hospital Carlos Van Buren. Valparaso, Chile.
2
RESUMEN
Dentro de las patologas ms frecuentes que afectan al recin nacido se encuentra la ictericia. Sus etiologas son diversas y
conforman una larga lista que vara desde causas infecciosas, metablicas, hematolgicas, inmunolgicas, entre otras. Sin
embargo, cuando se presenta durante las primeras horas, las causas ms frecuentes corresponden a incompatibilidades de
grupo sanguneo y de ellas, la incompatibilidad Rh y ABO suelen ser ms frecuentes.
La incompatibilidad por grupo Kell, en cambio, es un trastorno mucho menos frecuente. Se presenta en un recin nacido con
ictericia secundaria a una anemia hemoltica y que posee anticuerpos relacionados con el grupo sanguneo Kell. Su evolucin
puede ser compleja y severa, requiriendo en algunos casos manejo en cuidados intensivos y apoyo importante de
hemoderivados. Todo lo anterior hace importante conocer esta patologa, de manera de poder identificarla y actuar a tiempo en
su tratamiento.
Palabras claves: Ictericia, grupo Kell, anemia hemoltica.
ABSTRACT
is important to know this pathology, so it can be
Among the most frequent pathologies that affect the new
recognized and given on-time treatment.
born is jaundice. Its etiologies are diverse and make up a

long list that goes from infectious diseases to metabolic,
Keywords: Jaundice, Kell group, hemolytic anemia.
immune and hematological causes. However, if it starts

within few hours before birth, the most frequent causes are
blood group incompatibilities which often include RH and
INTRODUCCIN
INTRODUCCIN
ABO incompatibility.
La ictericia corresponde a una patologa de alta
On the contrary, Kell group incompatibility is a much rare

disorder. It is found in a new born with secondary jaundice
incidencia en pediatra, en especial en el perodo

neonatal. Del punto de vista fisiolgico se
to hemolytic anemia and Kell group related antibodies. Its
describe que cerca dell 60 % de los recin nacidos
progress may be complex and severe, requiring in some
a trmino (RNT) presentan algn grado de
cases
ictericia durante este perodo. Este porcentaje
intensive
care
unit
management
and
wide
hemoderivative support. For all the reasons stated above, it
CIMEL 2009 Vol. 14, N 2
116
Ictericia e incompatibilidad por grupo Kell: caso clnico.
puede elevarse hasta el 80% en el caso de los
normoctica normocrmica, con hemoglobina de
prematuros
5 g/dl y esquistocitos al frotis sanguneo.
(1,2).
Dentro de las causas de ictericia de los recin
El estudio inicial del paciente mostr un grupo
nacidos, la ictericia fisiolgica corresponde a un
sanguneo O IV Rh(+) al igual que la madre, sin
grupo importante y es secundaria, entre otras
embargo, el test de Coombs directo result
cosas, a inmadurez heptica. En el grupo de las
positivo intensamente. El resto de los estudios de
ictericias patolgicas, un sub-grupo importante
laboratorio no mostraron signos de infeccin ni
lo integran las ictericias de causa hemoltica y
alteraciones de la funcin heptica. La madre
dentro de ellas las de tipo inmune son las
present un test de Coombs indirecto tambin
mayoritarias. Estas ltimas se manifiestan en las
intensamente positivo, pero sin otras alteraciones
primeras horas de vida, son consecuencia de una
en su evolucin.
diferencia entre los grupos sanguneos de la
El manejo inicial fue con fototerapia con pobre
madre y del recin nacido, siendo los grupos Rh y
respuesta al tratamiento, observndose a las 24
ABO los ms frecuentemente involucrados
horas de vida un incremento del nivel de
(1,2-4).
La incompatibilidad por grupo Kell, en cambio, es
bilirrubina total a 27.9 mg/dl, de predominio
una de las menos frecuentes (<5% de las anemias
indirecto,
hemolticas en conjunto con la incompatibilidad
hemodinmicamente
por grupo C y E). sta se presenta en un recin
compromiso neurolgico clnico ni otro tipo de
nacido con ictericia secundaria a una anemia
alteraciones evidenciables. En ese momento se
hemoltica y que posee anticuerpos relacionados
decidi realizar exanguinotransfusin a travs de
con el grupo sanguneo Kell. Puede tener una
un catter umbilical, recambiando un volumen de
evolucin compleja y severa, requiriendo en
600 cc de sangre. El paciente mostr una
algunos casos manejo en cuidados intensivos y
respuesta favorable, encontrndose a las 2 horas
apoyo importante de hemoderivados. Todo lo
post-exanguinotransfusin
anterior hace importante conocer esta patologa,
bilirrubina total a 14 mg/dl y
de manera de poder identificarla y actuar a
hemoglobina a 9 g/dl. No se volvieron a realizar
tiempo en su tratamiento
(1,6-12).
no
obstante,
estable,
exsanguinotransfusiones
continuacin
se
mantuvo
afebril,
descenso
solamente
sin
de
la
ascenso de la
se
con
mantuvo
fototerapia,
PRESENTACION DEL CASO
mostrando a los controles de las 48, 72 y 96
Recin nacido varn de 40 semanas de gestacin,
horas
hijo de madre sana, sin patologas observadas
bilirrubina total, un ascenso constante de la
durante sus controles regulares del embarazo,
hemoglobina
nacido por parto vaginal, con peso de nacimiento
clnicas. Dada la excelente evolucin, es dado de
3.6 kg, talla 51 cm. y circunferencia craneana 34
alta al 4 da de vida sin ninguna complicacin.
cm. Todos los parmetros en rango normal para
Posteriormente
su edad.
laboratorio la presencia en el recin nacido de
A las 12 horas de vida, el paciente present un
hemlisis en los antgenos relacionados con el
cuadro de ictericia generalizada que slo respet
grupo Kell, junto con la existencia de anticuerpos
las zonas palmoplantares; sin visceromegalia ni
maternos contra el antgeno Kell-1.
otras alteraciones al examen fsico. El laboratorio
En los controles ambulatorios se mantuvo con
mostr una hiperbilirrubinemia total de 21.6
ictericia leve, regresando la bilirrubina a rangos
mg/dl de predominio indirecto; anemia severa
normales a los 18 das de vida. Al mes de vida se
de
vida
y
un
descenso
ausencia
fue
gradual
de
informado
de
la
repercusiones
desde
el
recuper de la anemia y el test de Coombs
117
CIMEL 2009 Vol. 14, N 2
directo se negativiz a los 6 meses de vida. Se
2% en raza negra). Este grupo sanguneo est
complet el estudio de anemia hemoltica con
compuesto de al menos 24 antgenos y de ellos
evaluacin de fragilidad osmtica, niveles de
los ms comnmente implicados son el Kell 1 y el
glucosa 6 fosfato intraeritrocitaria y electroforesis
Kell 2. La aloinmunizacin del antgeno Kell
de hemoglobina que resultaron todos normales,
puede ser causada por transfusin previa de
por lo que se descart anemia hemoltica de
sangre
causa congnita asociada.
hemorragia materno-fetal durante el embarazo
El paciente fue dado de alta del policlnico de
Kell-positiva
ser
inducida
por
(4-
6, 7, 8, 10-14).
hematologa infantil a los 7 meses de vida con
En los cuadros hemolticos ms severos, los
indicacin de controles habituales en un centro
anticuerpos anti-Kell son los segundos ms
de atencin primaria.
frecuentemente
implicados
despus
de
los
anticuerpos anti-Rh. Las manifestaciones clnicas

DISCUSIN
van desde una leve enfermedad hemoltica hasta
La enfermedad hemoltica neonatal corresponde a
el hidrops fetal. La anemia fetal por grupo Kell
un importante grupo de causas de ictericia
que llega a requerir exanguinotransfusin tiene
durante
Su
un mecanismo distinto a la aloinmunizacin Rh.
mecanismo de produccin se basa en la presencia
En la aloinmunizacin por grupo Kell se produce
de antgenos de superficie del glbulo rojo fetal
tanto una hemolisis como una supresin de la
que la madre no tiene y que durante algn
eritropoyesis,
momento del embarazo son traspasados a la
eritropoyetina ha sido reportada tambin como
madre,
una terapia en la anemia tarda
(7,12-14).
antgenos desconocidos y que al ser de tipo IgG
Nuestro
el
son capaces de atravesar la placenta y generar
habitual de este tipo de patologas, con una
distintos grados de hemlisis en el feto y recin
ictericia de inicio precoz, de rpida evolucin y
nacido
La
el
perodo
generando
del
recin
anticuerpos
nacido.
contra
estos
(1-3).
causa
por
paciente
lo
que
present
la
terapia
curso
con
clnico
con brusco ascenso a niveles altos de bilirrubina

ms
hemoltica
frecuente
neonatal
de
la
enfermedad
corresponde
la
que
hizo
necesario
exanguinotransfusin.
La
el
uso
de
ausencia
de
incompatibilidad de grupo ABO que corresponde
incompatibilidad de grupo ABO y Rh, ms el
a cerca del 65% de las ictericias hemolticas. sta
constante valor positivo del test de Coombs
generalmente es de curso leve, con buena
directo,
respuesta a fototerapia, siendo raro el uso de
bsqueda de otros antgenos comprometidos,
exanguinotransfusin para su tratamiento
confirmando la incompatibilidad de grupo Kell,
(2).
motiv
nuestro
laboratorio
la
De menor frecuencia, pero ms grave en su
ms la presencia de anticuerpos maternos contra
evolucin, es la incompatibilidad de grupo Rh, sin
el antgeno Kell 1. Dada la buena evolucin no
embargo, dado el actual control prenatal de las
fue necesario el uso de eritropoyetina como se
madres Rh(-), ha sido posible pesquisar ms
relata en la literatura para estos casos
precozmente
Si
mujeres
sensibilizadas
al
bien
es
difcil
realizar
un
(12-14).
tamizado
antgeno, permitiendo de esta forma manejar
depuracin para esta incompatibilidad en todas
estos casos a tiempo y disminuyendo as la
las mujeres embarazadas, el uso de productos
incidencia de hemlisis por esta causa
sanguneos Kell 1-negativo para transfusin en
(4-11).
De muy baja frecuencia es la incompatibilidad de
nias y mujeres en edad frtil puede ser una
grupo Kell, dada la baja incidencia de antgeno
medida efectiva para prevenir la aloinmunizacin
Kell en la poblacin general (9% en raza blanca y
por este tipo de antgenos Kell 1, que son los
CIMEL 2009 Vol. 14, N 2
118
mayormente implicados de los 24 antgenos Kell

(10-14).
9. Grant SR, Kilby MD, Meer L, Weaver JB, Gabra

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Nelson: tratado de pediatra. 15va edicin.
Barcelona: Interamericana; l997; Vol 1. pp.
625-9.
8. Dhodapkar KM,Blei F.Treatment of hemolytic
______________
Correspondencia:
Jorge Sebastin Varela Poblete
Correo_e: coquevarela@hotmail.com
Manuscrito recibido: noviembre 2009
Aceptado para publicarse: diciembre 2009
disease of the newborn caused by anti-Kell

antibody with recombinant erythropoietin.J
Pediatr Hematol Oncol 2001;23:69-70.
119
CIMEL 2009 Vol. 14, N 2

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Interno de Medicina, Universidad de Valparaso, Valparaso, Chile.

is important to know this pathology, so it can be

Among the most frequent pathologies that affect the new

recognized and given on-time treatment.

born is jaundice. Its etiologies are diverse and make up a

Keywords: Jaundice, Kell group, hemolytic anemia.

immune and hematological causes. However, if it starts

La ictericia corresponde a una patologa de alta

On the contrary, Kell group incompatibility is a much rare

incidencia en pediatra, en especial en el perodo

to hemolytic anemia and Kell group related antibodies. Its

describe que cerca dell 60 % de los recin nacidos

progress may be complex and severe, requiring in some

a trmino (RNT) presentan algn grado de

ictericia durante este perodo. Este porcentaje

hemoderivative support. For all the reasons stated above, it

CIMEL 2009 Vol. 14, N 2

Ictericia e incompatibilidad por grupo Kell: caso clnico.

puede elevarse hasta el 80% en el caso de los

normoctica normocrmica, con hemoglobina de

5 g/dl y esquistocitos al frotis sanguneo.

Dentro de las causas de ictericia de los recin

El estudio inicial del paciente mostr un grupo

nacidos, la ictericia fisiolgica corresponde a un

sanguneo O IV Rh(+) al igual que la madre, sin

grupo importante y es secundaria, entre otras

embargo, el test de Coombs directo result

cosas, a inmadurez heptica. En el grupo de las

positivo intensamente. El resto de los estudios de

ictericias patolgicas, un sub-grupo importante

laboratorio no mostraron signos de infeccin ni

lo integran las ictericias de causa hemoltica y

alteraciones de la funcin heptica. La madre

dentro de ellas las de tipo inmune son las

present un test de Coombs indirecto tambin

mayoritarias. Estas ltimas se manifiestan en las

intensamente positivo, pero sin otras alteraciones

primeras horas de vida, son consecuencia de una

diferencia entre los grupos sanguneos de la

El manejo inicial fue con fototerapia con pobre

madre y del recin nacido, siendo los grupos Rh y

respuesta al tratamiento, observndose a las 24

ABO los ms frecuentemente involucrados

horas de vida un incremento del nivel de

La incompatibilidad por grupo Kell, en cambio, es

bilirrubina total a 27.9 mg/dl, de predominio

una de las menos frecuentes (<5% de las anemias

hemolticas en conjunto con la incompatibilidad

por grupo C y E). sta se presenta en un recin

compromiso neurolgico clnico ni otro tipo de

nacido con ictericia secundaria a una anemia

alteraciones evidenciables. En ese momento se

hemoltica y que posee anticuerpos relacionados

decidi realizar exanguinotransfusin a travs de

con el grupo sanguneo Kell. Puede tener una

un catter umbilical, recambiando un volumen de

evolucin compleja y severa, requiriendo en

600 cc de sangre. El paciente mostr una

algunos casos manejo en cuidados intensivos y

respuesta favorable, encontrndose a las 2 horas

apoyo importante de hemoderivados. Todo lo

anterior hace importante conocer esta patologa,