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INTEGRANTES: Glenda Belduma, Luis Buelduma, Karina Blacio, Dayse Cango, Karla Jimenez, Israel
Neira, Pedro Ponce, Diego Ruiz, Erick Valarezo. / DOCENTE: Dra. Maritza Agudo
confirmar
si
tengo
Insuficiencia
Ovrica
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Caractersticas
PATOGENIA
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se
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brazo largo del cromosoma X (Xq) existe una regin crtica que debe
estar intacta para permitir el normal desarrollo de los ovarios (Xql3Xq26). La presencia de delecciones en Xq, as como de translocaciones
entre los cromosomas X e Y, se han puesto de manifiesto en mujeres con
fenotipo femenino normal y amenorrea primaria o secundaria.
Posteriormente se dividi esta zona crtica en dos partes considerndose
que existan dos genes implicados en el desarrollo de la funcin ovrica,
el gen POF1 localizado en Xq26-q28, y el gen POF2 a nivel Xq13-q25. Las
pacientes con delecciones a nivel de Xq13-q25, sufran con ms
frecuencia amenorrea primaria. Cuando la seleccin se produca a nivel
Xq26-q28, predominaban los casos de amenorrea secundaria. Diferentes
teoras tratan de explicar el hecho de que la presencia de elecciones en
distintas regiones de uno de los cromosomas X se traduzca en fallo
gonadal. As podra deberse en principio a una rpida prdida de
ovocitos, que pudiera estar relacionada con un fallo durante la meiosis,
en el apareamiento de los cromosomas destinados al desarrollo de estos
ovocitos (y sobre todo, con el tamao de la regin no apareada
Tratamiento
Diversos tratamientos han sido empleados en pacientes menores de 40
aos con amenorrea hipergonadotropa e hipoestrogenismo (POF), y con
deseos de fertilidad. As, se han utilizado altas dosis de gonadotrofinas
asociadas a estrgenos o anlogos de la GnRh, estrgenos asociados a
glucocorticoides (18), e incluso glucocorticoides sin que ninguno haya
sido totalmente efectivo
En caso de conseguir embarazo, se desconoce si el ovocito fertilizado
sera genticamente normal o no. Por lo tanto, ante la posibilidad de una
anomala fetal en el cromosoma X, debera ser indispensable en estos
casos un estudio citogentica fetal.
Podramos concluir diciendo que el sndrome de ovarios resistentes a las
gonadotrofinas es un cuadro raro, de patogenia incierta y tratamiento
difcil, si bien las altas tasas de xitos obtenidos mediante la donacin
de ovocitos han conseguido resolver los deseos reproductivos de estas
mujeres.
SNDROME DE OVARIO POLIQUSTICO SOP
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Este sndrome fue descrito por primera vez en 1935, por Michael L.
Leventhal y F. Stein, en una serie de siete pacientes caracterizadas por
presentar obesidad, amenorrea, hirsutismo y ovarios poliqusticos.
Este sndrome es, por mucho, la causa ms frecuente de anovulacin
crnica con presencia de estrgenos. En
las pacientes con sndrome de ovario
poliqustico (PCOS), la variedad de
presentaciones menstruales es amplia,
desde ciclos ovulatorios ocasionales
hasta menometrorragia secundaria al
estmulo
estrognico
sin
oposicin
atrficos de los andrgenos sobre la
proliferacin endometrial.
El SOP se puede considerar como una
variedad hereditaria de amenorrea eugonadotrpica. Pese a que no se
ha identificado un defecto gentico especfico, se sabe que la frecuencia
de SOP es mayor en la madre y hermanas de las pacientes afectadas
El SOP fue determinado anteriormente en las Guas de Rotterdam,
por la presencia de dos de los siguientes criterios: 1) Anovulacin
crnica u oligoanovulacin, 2) Signos que sugieran hiperandrogenismo
clnico o bioqumico 3) Ovarios poliqusticos detectados por ecografa.
(3) En el 2006 las guas de la Sociedad de Exceso de Andrgenos
(AES), limitaron el diagnstico de los siguientes dos criterios: 1) La
Presencia de Hirsutismo y/o Hiperandrogenismo 2) La Presencia de
Oligoanovulacin y/o presencia de ovarios poliqusticos en el US
En el SOP, las pacientes presentan concentraciones sricas de LH
mayores que las mujeres con ciclos normales, as como niveles de FSH
normales o bajos y un ndice
LH:
FSH
aumentado.
Esto se
debe a un aumento en la frecuencia de secrecin de los pulsos de GnRH,
lo que provoca el aumento de la frecuencia y la amplitud de los pulsos
de secrecin de LH en la hipfisis,
en contraste con lo normal, los
niveles de FSH disminuyen provocando el aumento del ndice LH: FSH.
MANIFESTACIONES
CLNICAS
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Manifestaciones
Reproductivas
Manifestaciones
Metablicas
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Las mujeres con SOP pueden exhibir una amplia gama de sntomas
clnicos. La tpica presentacin descripta por Stein y Leventhal consiste
en una trada clnica de amenorrea, hirsutismo y obesidad, sumada a la
presencia de ovarios poliqusticos bilaterales. El hiperandrogenismo se
manifiesta como hirsutismo, acn o alopecia con patrn masculino. El
hirsutismo se observa aproximadamente en el 80% de los casos,
pudiendo asociarse con acn. Las zonas ms afectadas son el mentn, el
labio superior, la zona periareolar y la lnea media corporal
anterior.Tambin se ha visto en algunos casos, aumento de la masa
muscular y voz cada vez ms grave. La amenorrea es interrumpida en
algunas ocasiones por metrorragias. Como consecuencia de la
anovulacin crnica, las pacientes presentan esterilidad, que puede
revertirse con tratamiento especfico.
La obesidad se observa en el 50% de los casos, existiendo una estrecha
relacin entre esta, la resistencia a la insulina y el hiperinsulinismo. La
acantosis
nigricans,
caracterizada
por
hiperpigmentacin
e
hiperqueratosis de la piel, afecta generalmente a la vulva, la raz de los
muslos, la nuca y las axilas.
Es sabido que esta sintomatologa, no exclusiva del SOPQ, se asocia
tambin a otras disfunciones endcrinas de etiologa diversa como el
sndrome de Cushing, la hiperplasia suprarrenal congnita, tumores
ovricos y suprarrenales virilizantes, hiperprolactinemia, hipertiroidismo
e hipotiroidismo. Descartadas estas patologas, pensamos en este
sndrome ante una mujer con irregularidades menstruales que
probablemente desarrolle hirsutismo leve a severo junto con un
incremento en los niveles de testosterona y aumento de peso (hay
mujeres que no lo presentan).
Cronolgicamente es frecuente que los sntomas comiencen alrededor
de la pubertad, antes de la sincronizacin final de las interacciones
hipotlamo-hipofiso-ovricas cclicas
Por otra parte, el SOPQ est asociado con un mayor riesgo de infarto
del miocardio o accidente cerebro vascular debido a factores como la
hipertensin, obesidad, hiperandrogenismo e hipertrigliceridemia.
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LABORATORIO
La nica anomala constante detectada en el laboratorio de pacientes
con SOPQ es el hiperandrogenismo y, en concordancia, es ms
apropiado efectuar un diagnstico de hiperandrogenismo para este
trastorno y no utilizar una designacin de Sndrome de Stein-Leventhal.
Se observa una elevacin de los niveles de progesterona libre, de
androstenediona, LH (hormona luteinizante), aumento de la relacin
LH/FSH (hormona folculoestimulante) (en un 70% de los casos),
estradiol libre, estrona e insulina en ayunas; as como una reduccin de
los niveles de SHBG (globulina transportadora de hormonas esteroides).
Los niveles de FSH se encuentran normales o disminuidos.
La secrecin adrenal se cortisol y andrgenos est incrementada en
mujeres con SOPQ. Este aumento puede ser explicado por una
desregulacin de la 11 hidroxiesteroide deshidrogenasa, que causa una
oxidacin aumentada de cortisol a cortisona, la cual no puede ser
explicada solamente por la obesidad.
Tambin en el ovario hay un incremento en la produccin de
andrgenos, particularmente testosterona, debido a que la actividad de
la 17 hidroxilasa y (en menor proporcin) 17, 20 liasa estn
incrementadas; el efecto neto es un incremento en la produccin de
testosterona.
Debido a la alta prevalencia de tolerancia alterada a la glucosa y
diabetes tipo II en estas pacientes, es aconsejable realizar tests
rutinarios de tolerancia oral a la glucosa. Es necesario tambin obtener
un perfil lipdico y evaluar la presin sangunea, debido al riesgo a largo
plazo de enfermedad cardiovascular.
TRATAMIENTO
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Aumento de FSH y LH
3. QUMICA (Castracin farmacolgica mediante Anlogos de
la Gn-Rh)
Supresin del pico prematuro de LH: Los agonistas de la hormona
liberadora de gonadotrofina (GnRH) se introdujeron en la
estimulacin ovrica para la fertilizacin in vitro (FIV) a fin de
suprimir el pico prematuro de hormona luteinizante (LH).
EFECTOS:
Los efectos de los anlogos de GnRh son los siguientes:
La liberacin inicial de gonadotropinas, sobre todo FSH y LH. Esta
liberacin hormonal de gonadotropinas tambin es conocida como
efecto flare up.
El bloqueo de la liberacin de gonadotropinas por parte de la
hipfisis de forma transitoria al quedar vaca la reserva de FSH y
LH, evitando la comunicacin entre la hipfisis y el ovario para que
sta no influya en la ovulacin. Se produce entre 5-10 das
despus de la primera administracin. Con estos dos efectos, es
suficiente para sincronizar los folculos que recluta el ovario,
permitiendo un crecimiento folicular homogneo y disminuyendo
la variabilidad de la respuesta ovrica.
BIBLIOGRAFIA
JM. Bajo Arenas, Laila Vicens Fundamentos de Ginecologa
Sociedad Espaola de Ginecologa y Obstetricia S.E.G.O.
Roberto Testa Ginecologa Fundamentos de la prctica clnica,
Editorial Panamericana.
Manual de CTO de Medicina y Ciruga, ginecologa y obstetricia 8va
edicin.
J. Gonzalez Merlo E. Gonzalez Bosquet Ginecologia 9na edicin
Elsevier Masson.
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