Está en la página 1de 26

MALFORMACIONES DEL

SISTEMA
MUSCULOESQUELETICO
INTEGRANTES:
Cervera Varías Cristhian
La Torre Gálvez Cristian
Gómez Echeandia Sofía
Panta Quezada Kristell
Velasquez Montenegro Ángela
Objetivos

1. Conocer el desarrollo del cráneo y su constitución, es decir, el


neurocráneo y el viscerocráneo.

2. Conocer y describir el desarrollo y formación de la columna vertebral,


así como las anomalías que pueden existir en el proceso.

3. Conocer y describir el desarrollo del sistema muscular. Del mismo


modo las anomalías que puede traer consigo la ausencia total y/o
parcial del músculo.

4. Conocer y describir el desarrollo de las extremidades y su regulación


molecular.

5. Investigar las causas, síntomas y tratamiento de las principales


malformaciones congénitas de los miembros, tanto superiores como
inferiores.
1) DESARROLLO EMBRIONARIO DEL SISTEMA OSTEOMUSCULAR

DESARROLLO DEL SISTEMA DEL ÓSEO

El tejido óseo se forma a partir de un tejido conectivo laxo que contiene células estrelladas
pluripontenciales conocido como mesénquima. Su origen puede ser del mesodermo
paraxial, de la hoja somática del mesodermo lateral o bien del ectomesénquima
proveniente de las células de la cresta neural. La formación inicial del hueso implica la
condensación del mesénquima, y la participación de matriz extracelular rica en ácido
hialurónico y proteoglicanos como el condroítin sulfato. El cartílago se forma in situ a
partir de la quinta semana de gestación por condensación del mesénquima local, el cual
se condensa para formar centros de condrificación a partir del cual se diferenciaran
condroblastos. Existen tres tipos de cartílago a saber: el cartílago hialino es el más
abundante, fibrocartílago y cartílago elástico. Existen dos tipos de osificación
endocondral y membranosa.

Cartílago

El cartílago posee células llamadas condrocitos, que ocupan cavidades pequeñas


llamadas lagunas dentro de la matriz extracelular que secretan. Las sustancia del cartílago
no está vascularizada ni inervada o drenada por vasos linfáticos; sin embargo, las células
reciben su nutrición desde los vasos sanguíneos de los tejidos conectivos circundantes por
difusión a través de la matriz. La matriz extracelular está compuesta
por glucosaminoglucanos y proteoglucanos, íntimamente asociados con las fibras de
colágena y elásticas embebidas en la matriz. La flexibilidad y la resistencia del cartílago
a la compresión le permite funcionar como amortiguador de golpes, en tanto que su
superficie lisa permite el movimiento casi libre de fricciones de las articulaciones del
cuerpo, puesto que cubre las superficies articulares de los huesos.

Son tres los tipos de cartílago según las fibras que se encuentran en la matriz El
cartílago hialino, que contiene la colágena del tipo II en su matriz, es el cartílago más
abundante del cuerpo y desempeña muchas funciones. El cartílago elástico contiene
colágena del tipo II y fibras elásticas abundantes diseminadas por toda la matriz, por lo
que es más flexible. El fibrocartílagoposee fibras de colágena densas y burdas del tipo I
en su matriz, lo que le permite soportar las fuerzas de tensión intensas

El pericondrio es una vaina de recubrimiento de tejido conectivo que se encuentra sobre


la mayor parte del tejido cartilaginoso. Cuenta con una capa fibrosa externa y una capa
celular interna cuyas células secretan matriz cartilaginosa. El pericondrio está
vascularizado, y sus vasos proveen de materiales nutrientes a las células del cartílago. En
las zonas en las que el cartílago carece de pericondrio, por ejemplo, las superficies
articulares de los huesos que forman una articulación, las células del cartílago reciben su
nutrición de líquido sinovial que baña a las superficies articulares.

CARTILAGO HIALINO
El cartílago hialino, que es una sustancia flexible y semitranslúcida de color gris azuloso,
es el más frecuente del cuerpo. Se encuentra en nariz y laringe, extremos ventrales de las
costillas en los sitios en los que las conecta con el esternón y en los anillos traqueales y
bronquiales. El cartílago hialino se encuentra también en las superficies articulares de las
articulaciones movibles del cuerpo. Este cartílago forma el modelo cartilaginoso de
muchos de los huesos durante el desarrollo embrionario y constituye las placas epifisarias
de los huesos en crecimiento.

Histogénesis y crecimiento del cartílago hialino.

Cuando se forma el cartílago, las células mesenquimatosas individuales retraen sus


prolongaciones, se redondean y se congregan en acúmulos densos que se denominan
centros de condrificación.

SISTEMA MUSCULAR:

MÚSCULO ESTRIADO ESQUELÉTICO Recordemos que el músculo estriado se


diferencía del mesodermo paraxial, el cual forma somitas desde la región occipital hasta
la región sacra del embrión. Los somitas a su vez se dividen en regiones que
posteriormente se diferenciarán en esclerotomo y el dermomiotomo; este último a su vez
se dividirá en dermatomo y dos regiones formadoras de músculo los futuros miotomos.
Dentro del somita, cada miotomo típico tiene una división dorsal epiaxial o epímero y
una división ventral hipoaxial o hipómero. Las células miogénas del epímero migran
ventralmente para la formación de los músculos epaxiales profundos de la espalda.
Algunos derivados de esta región son los músculos extensores del cuello y de la columna
vertebral. Las células que provienen del hipómero contribuyen a la formación de la
musculatura de la pared corporal (hipoaxial ó hipomérica). Los músculos a los que darán
origen en el adulto son: músculos escalenos, prevertebrales, genohioideo, e infrahioideo,
flexores lateral y ventral de la columna vertebral, cuadrado lumbar, diafragma pélvico,
por mencionar algunos.

MÚSCULO LISO Las fibras de músculo liso se diferencian a partir del mesénquima
esplácnico que rodea al endotelio del intestino primitivo y los órganos derivados del
mismo. La diferenciación este tipo de músculo inicia con el desarrollo de núcleos
alargados en los mioblastos fusiformes.

MÚSCULO CARDIACO El músculo cardiaco proviene del mesodermo esplácnico


lateral que envuelve al tubo cardiaco en desarrollo. Las fibras musculares cardiacas
surgen por diferenciación de mioblastos individuales, los cuales al unirse entre sí no
desintegran sus membranas celulares, sino que crean áreas de adhesión que
posteriormente darán origen a los discos intercalares. Hacia el final del período
embrionario se desarrollan haces de células musculares especiales con miofibrillas de
distribución irregular y tamaño realtivamente mayor que las fibras de músculo cardíaco
típicas. De estos haces se forman las Fibras de Purkinje a partir de las cuáles se establece
el sistema de conducción del corazón.

2) OSIFICACION MEMBRANOSA Y ENDOCONDRAL

Osificación intramembranosa Es uno de los dos procesos esenciales durante el desarrollo fetal
del esqueleto de mamíferos para formar tejido óseo, y en particular huesos planos. A diferencia
de la osificación endocondral, que es el otro proceso, el cartílago no está presente durante la
osificación intramembranosa, sino que ocurre dentro de una membrana de tejido conjuntivo.
También es un proceso esencial durante la curación natural de las fracturas óseasy la formación
rudimentaria de huesos de la cabeza humana.

La osificación endocondral es uno de los procesos en el desarrollo del sistema esquelético en


los fetos, y que concluye con la producción del tejido óseo a partir del tejido cartilaginoso. Los
huesos, durante el desarrollo embrionario, son un molde decartílago hialino que va siendo
progresivamente reemplazado por tejido óseo. El término "endocondral" significa que el proceso
se realiza desde el interior hacia el exterior. El proceso inverso, en el que la osificación se produce
desde el exterior del cartílago (pericondrio) se denomina pericondral. La osificación endocondral
también es esencial en la formación y crecimiento longitudinal de huesos largos, concretamente
el esqueleto apendicular, axial y la mandíbula.
Existe otro proceso del desarrollo de los huesos distinto, que no implica cartílago y se
denomina osificación intramembranosa. En ella no hay tejido calcificado, y la osificación se
produce a partir de una membrana, que forma hueso (periostio). El periostio no sólo genera hueso
sino que también lo reabsorbe, permitiendo la remodelación.

3. Desarrollo del Cráneo: Neurocráneo y Viscero cráneo. Cráneo del recién


nacido.
Principales anomalías:
Acromegalia, Microcefalia.
Craneoquisis.
Cráneo sinostosis.
Acrondoplasia

El cráneo se origina a partir del mesénquima que rodea el cerebro en desarrollo, y se


divide en dos partes:
a) El neurocráneo, que forma una caja protectora alrededor del encéfalo.
b) El viscerocráneo, que forma el esqueleto de la cara.

Neurocraneo cartilaginoso: El neurocráneo cartilaginoso o condrocráneo esta


constituido por la base cartilaginosa del cráneo en desarrollo, que se forma por la fusión
de varios cartílagos.
Más adelante, la osificación endocondral del
condrocráneo forma los huesos de la base del cráneo,
empezando por el occipital.

El cartílago paracordal o placa basal se forma alrededor


del extremo craneal de la notocorda y se fusiona con los
cartílagos que procede de las regiones de los esclerotomas
de los somitas occipitales, esta masa cartilaginosa
contribuye a la base del hueso occipital; después de varis
extensiones crecen alrededor del extremo craneal de la
médula espinal y forman los límites del agujero magno.

El cartílago hipofisiario se forma alrededor de la hipófisis en desarrollo y se fusiona


originando al cuerpo del hueso esfenoides. Las capsulas óticas se desarrollan alrededor
de las vesículas óticas que son los primordios de los oídos internos.

Neurocráneo membranoso: La osificación membranosa tiene lugar en el mesénquima


de la cabeza en las zonas laterales y en la parte superior de encéfalo, con formación de la
bóveda craneal. En las zonas en las que se unen varias de estas articulaciones quedan
definidas seis grandes áreas fibrosas que se denominan fontanelas.

Viscerocráneo cartilaginoso: La mayor parte del mesénquima de la región de la cabeza


procede de la cresta neural. Las células de la cresta neural migran hacia los arcos faríngeos
y forman los huesos y el tejido conjuntivo de las estructuras craneofaciales. Los genes
regulan la migración y la diferenciación subsiguiente de las células de la cresta neural,
que desempeñan un papel clave en la configuración de los complejos patrones de la cabeza
y la cara. Estas partes del cráneo fetal proceden del esqueleto cartilaginoso de los dos
primeros pares de arcos faríngeos.

Viscerocráneo membranoso: La osificación membranosa tiene lugar en la prominencia


maxilar del primer arco faríngeo y después forma la porción escamosa del hueso temporal,
el hueso maxilar y el hueso cigomático. La escama de los huesos temporales forma parte
de neurocraneo. El mesénquima de la prominencia mandibular del primer arco faríngeo
se condensa alrededor de su cartílago y experimenta osificación membranosa, formando
la mandíbula.
Cráneo del recién nacido: Tras la recuperación del moldeamiento, el cráneo del recién
nacido tiene una configuración más bien redonda y sus huesos finos. Al igual que el
cráneo fetal, el del recién nacido es grande en proporción del esqueleto; la cara es
relativamente pequeña en comparación con la bóveda craneal. El pequeño tamaño de la
región facial del cráneo es consecuencia del tamaño pequeño de los maxilares, de la
ausencia virtual de los senos paranasales (aire) y del desarrollo insuficiente de los huesos
fáciles.

Acromegalia: Se debe a una hiperfunción adenohipofisiaria congénita y una producción


excesiva de hormona de crecimiento. Se caracteriza por un agrandamiento
desproporcionado de la cara, las manos y los pies. A veces provoca un crecimiento
excesivo más simétrico y gigantismo.

Microcefalia: Es una anomalía en la que el cerebro no logra crecer y el cráneo no se


expande. Muchos niños con microcefalia presentan un retraso grave.

Craneosquisis: En algunos casos la bóveda craneal no logra formarse y el tejido cerebral


expuesto al líquido amniótico degenera, lo que provoca anencenfalia. La craneosquisis se
debe a que el neuroporo craneal no consigue cerrarse. Los niños con estas graves
anomalías en el cráneo y en el cerebro no pueden
sobrevivir. En cambio los que presentan defectos
craneales relativamente pequeños, a través de los cuales
los meninges y o el tejido cerebral, o ambos, forman una
hernia, se puede tratar con éxito. En estos casos, la
extensión de las deficiencias neurológicas dependen de
hasta que punto ha resultado dañado el tejido cerebral.
Craneosinostosis: Es un defecto congénito que provoca que una o más suturas de la
cabeza del bebé se cierren antes de lo normal.

El cráneo de un bebé o un niño pequeño está conformado por placas óseas que permiten
el crecimiento del cráneo. Los bordes en donde se cruzan estas placas se denominan
suturas o líneas de sutura. Las suturas entre estas placas óseas normalmente se cierran
cuando el niño tiene 2 o 3 años de edad.

El cierre prematuro de una sutura provoca que el bebé tenga una forma anormal de la
cabeza.

Acondroplasia: es uno de un grupo de trastornos que se denominan condrodistrofias u


osteocondrodisplasias.

La acondroplasia se puede heredar como un rasgo autosómico dominante, lo cual significa


que si un niño recibe el gen defectuoso de uno de los padres, desarrollará el trastorno. Si
uno de los padres padece acondroplasia, el bebé tiene un 50% de probabilidad de heredar
el trastorno. Si ambos padres tienen la enfermedad, las probabilidades de que el bebé
resulte afectado aumentan al 75%.

Sin embargo, la mayoría de los casos aparecen como


mutaciones espontáneas, lo que quiere decir que dos
progenitores que no tengan acondroplasia pueden
engendrar un bebé con la enfermedad.

4. Desarrollo y crecimiento de los miembros. La


cresta apical ectodérmica (CAE). Regulación
molecular de las extremidades

Las extremidades incluidas la cintura escapular y pélvica constituyen el esqueleto


apendicular. Al final de la cuarta semana del desarrollo, las yemas o esbozos de las
extremidades se hacen visibles en forma de evaginaciones en la pared ventro-lateral del
cuerpo.

Primero aparecen las extremidades anteriores uno o dos días más tarde aparecen las
posteriores. Inicialmente las yemas de las extremidades están formadas por un núcleo
mesenquimatoso que deriva de la capa parietal (somática) del mesodermo de placa lateral
que formará los huesos y los tejidos conjuntivos de las extremidades, y que tiene una capa
de ectodermo cubico que lo recubre. El ectodermo del margen distal de la extremidad se
engruesa y forma la cresta ectodérmica apical (CEA). Esta cresta ejerce una influencia
inductiva sobre el mesénquima adyacente y hace que este se mantenga como una
población de células indiferenciadas en rápida proliferación llamada zona de progresión.
A medida que la extremidad crece las células que se encuentran más alejadas de la
influencia de la CEA empiezan a diferenciarse en cartílago y músculo. De esta manera el
desarrollo de la extremidad progresa desde la parte proximal a la distal.

En un embrión de seis semanas la parte terminal de las yemas de las extremidades se


aplanan para formar las placas de las manos y los pies, y se separa del segmento proximal
por una constricción circular. Más adelante una segunda constricción divide la parte
proximal en dos segmentos y es entonces cuando se pueden reconocer las principales
partes de la extremidad. Los dedos de las manos y los pies se forman cuando la muerte
celular que tiene lugar en la CEA divida esta cresta en 5 partes. La formación posterior
de los dedos depende de su crecimiento continuo bajo la influencia de los 5 segmentos de
la cresta ectodérmica, la condensación del mesénquima para formar los radios digital
cartilaginosos y la muerte del tejido situado entre los radios.

El desarrollo de las extremidades superiores e inferiores es parecido pero la morfogénesis


de la extremidad inferior se inicia uno o dos días después de la morfogénesis de las
extremidades superiores. Además durante la séptima semana de la gestación las
extremidades giran en sentidos opuestos. Las superiores giran 90 grados en dirección
lateral de manera que sus músculos extensores se disponen en la superficie lateral y
posterior, y los pulgares se disponen lateralmente. En cambio las inferiores giran 90
grados en dirección medial lo que dispone sus músculos extensores en la superficie
anterior y los pulgares en la parte media.

Mientras se está estableciendo la forma externa, el mesénquima de las yemas empieza a


condensarse y estas células se diferencian en condrocitos. Hacia la sexta semana del
desarrollo, estos condrocitos forman los primeros moldes de cartílago hialino, que
prefiguran los huesos de las extremidades. Cuando la condrogénesis se detiene se induce
una interzona de articulaciones en las condensaciones cartilaginosas, se forman las
articulaciones. En esta región el número y la densidad de células aumenta y a continuación
la muerte celular forma una cavidad articular, las células circundantes se diferencian en
una cápsula articular.

Los factores que regulan la posición de las articulaciones no se conocen bien, pero parece
que la molécula secreta WNT14 actúa como señal inductora.

La osificación de los huesos de la extremidades, u osificación endocondral, se inicial


hacia el final del periodo embrionario. En todos los huesos largos de las extremidades hay
centros de osificación primarios hacia la duodécima semana del desarrollo. Desde el
centro primario de la diáfisis, la osificación endocondral progresa gradualmente hacia los
extremos del modelo cartilaginoso.

En el nacimiento las diáfisis de los huesos generalmente ya están completamente


osificadas pero las epífisis todavía son cartilaginosas. Sin embargo, poco después,
aparecen centros de osificación en las epífisis. Entre los centros de osificación en la
diáfisis y las epífisis permanece, temporalmente, una placa epifisiaria. Esta desempeña
un importante papel en el crecimiento en longitud de los huesos. La osificación
endocondral progresa en ambas partes de la placa. Cuando el hueso ha alcanzado toda su
longitud, las placas epifisiarias desaparecen y las epífisis se unen con las diáfisis.

En los huesos largos, hay una placa epifisiaria en cada extremo; en los huesos cortos,
como las falanges hay una sola placa epifisiaria en un extremo, y un los huesos irregulares
como la vértebras, hay uno o más centros de osificación primarios y generalmente varios
centros secundarios.

Las articulaciones sinoviales entre los huesos comienzan a formarse al mismo tiempo que
las condensaciones mesenquimatosas inician el proceso de formar cartílago. Así, en la
región entre dos primordios de hueso en condrificación, llamada interzona, el
mesénquima condensado se diferencia en tejido fibroso más denso. Este tejido fibroso
forma entonces cartílago articular, que cubre los extremos de los dos huesos adyacentes;
las membranas sinoviales; y los meniscos y ligamentos dentro de la cápsula articular. La
cápsula articular misma deriva de las células mesenquimatosas que rodean la región de la
interzona. También se forman articulaciones fibrosas a partir de regiones interzona, pero
en este caso la interzona permanece como una estructura fibrosa densa.

MUSCULATURA DE LAS EXTREMIDADES

La musculatura de las extremidades deriva de células de los somitas que migran hacia la
extremidad para formar músculos e, inicialmente, esos componentes musculares se
segmentan conforme a los somitas de los que derivan. Sin embargo, con la elongación de
las yemas de las extremidades, el tejido muscular se divide primero en componentes
flexor y extensor, y luego ocurren divisiones y fusiones adicionales, de modo que un
músculo individual puede estar formado por más de un segmento original. El patrón
complejo resultante de los músculos es determinado por tejido conectivo derivado del
mesodermo de la placa lateral.

Las yemas de las extremidades superiores se oponen a los cinco segmentos cervicales
inferiores y a los dos segmentos torácicos superiores, mientras que las yemas de la
extremidades inferiores se oponen a los cuatro segmentos lumbares inferiores y a los dos
segmentos sacros superiores. Así que se forman las yemas, las ramas primarias ventrales
de los nervios raquídeos correspondientes penetran dentro del mesénquima. Al principio,
cada rama dorsal entra con ramas dorsales y ventrales aisladas, pero pronto estas ramas
se unen para formar grandes nervios dorsales y ventrales. Así, el nervio radial, que inerva
a la musculatura extensora, está formado por una combinación de las ramas dorsales
segmentadas, mientras que el nervio cubital y el nervio mediano, que inervan a la
musculatura flexora, están formados por una combinación de las ramas ventrales.
Inmediatamente después de que los nervios han entrado en las yemas de las extremidades,
entran en contacto íntimo con las condensaciones mesodérmicas en diferenciación, y el
contacto temprano entre el nervio y las células musculares es un prerrequisito para su
completa diferenciación funcional.

Los nervios raquídeos no sólo desempeñan una función importante en la diferenciación y


la inervación motora de la musculatura de las extremidades, sino que también
proporcionan inervación sensitiva a los dermatomas.

REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLO DE LAS EXTREMIDADES

La posición de las extremidades en los costados del embrión a lo largo del eje
craneocaudal está regulada por los genes HOX que se expresan a lo largo de este eje.
Estos genes de homeosecuencia se expresan en patrones que se superponen desde la
cabeza hasta la cola y unos presentan límites más craneales que otros. Por ejemplo, el
límite de la expresión craneal del gen HOXB8 se encuentra en el borde craneal de las
extremidades superiores y la expresión inadecuada de este gen altera la posición de estas
extremidades.

Una vez determinada la posición a lo largo del eje craneocaudal, el crecimiento debe
regularse a lo largo de los ejes proximodistal, anteroposterior y dorsoventral. El
crecimiento en extensión de las extremidades, que es el primero, lo inician TBX5 y FGF-
10 en la extremidad superior y TBX4 y FGF-10 en las extremidades inferiores, secretadas
por las células de la placa mesodérmica. Una vez se ha iniciado el crecimiento, las
proteínas morfogénicas óseas BMP, que se expresan en el ectodermo ventral, inician la
formación de la CEA mediante la señalización a través del gen de homeosecuencia
MSX2. La expresión del gen Radical fringe en la mitad dorsal del ectodermo de la
extremidad, restringe la localización de la CEA en al punto distal de las extremidades.
Este gen induce la expresión de SER2, en el límite entre las células que expresan Radical
fringe y las que no lo expresan. Es en este límite donde se establece la CEA. La expresión
del gen Engrailed-1 en las células del ectodermo ventral contribuye a la formación de este
límite, ya que este gen reprime la expresión del gen Radical fringe. Una vez establecida,
la cresta expresa FGF4 y FGF8, que mantienen la zona de progresión, una población de
células mesenquimatosas en rápida proliferación adyacente a la cresta. Así, el crecimiento
distal de las extremidades queda afectado por las células en rápida proliferación
influenciadas por los FGF. Durante el crecimiento, las células mesenquimatosas del
extremo proximal de la zona de progresión se alejan de la cresta y de su influencia,
disminuyen su ritmo de división y se diferencian.

El diseño del eje anteroposterior de la extremidad está regulado por la zona de actividad
polarizante (ZAP), formada por un grupo de células del borde posterior de la extremidad
cercanas al flanco. Estas células producen ácido retinoico (vitamina A), que inicia la
expresión de Sonic hedgehog (SHH), un factor secretado que regula el eje anteroposterior.

Así, por ejemplo, los dedos aparecen en el orden apropiado, con el pulgar en la parte
anterior. A medida que la extremidad va creciendo, la ZAP se desplaza hacia la parte
distal para permanecer cerca del borde posterior de la CEA. La expresión defectuosa del
ácido retinoico o de SHH en el margen anterior de una extremidad, que contiene una ZAP
que se expresa de manera normal en el borde posterior, provoca la duplicación en imagen
especular de la estructuras de las extremidades.

El eje dorsoventral también está regulado por las BMP del ectodermo ventral, que inducen
la expresión del factor de transcripción EN1. A su vez, EN1 reprime la expresión de
WNT7a, de manera que lo restringe al ectodermo dorsal de la extremidad.

WNT7a es un factor secretado que induce la expresión en el mesénquima dorsal de


LMX1, un factor de transcripción que contiene un homeodominio. Éste último especifica
las células como dorsales, de manera que establece los componentes dorsoventrales.
Además, WNT7a mantiene la expresión de SHH en la ZAP y, por consiguiente, también
afecta de forma indirecta al diseño o patrón ateroposterior.

Todos los genes que participan en el diseño de la extremidad poseen ciclos de


retroalimentación, los FGF de la CEA activan el SHH de la ZAP, mientras que WNT7a
mantiene la señal de SHH.

Aunque se han reconocido los genes que controlan la estructuración de los ejes de las
extremidades, son los genes HOX los que regulan los tipos y las formas de los huesos de
las mismas. Por tanto, la expresión del gen HOX, que es el resultado de la expresión
combinada de SHH, FGF y WNT7a, tiene lugar, por fases, en tres lugares de la
extremidad que se corresponden con la formación de las partes proximal(Stylopod:
Húmero y Fémur), media (zeugopod: radio y cubito, tibia y peroné) y distal (autopod :
mano y pie). Los genes de los grupos HOXA y HOXD son los principales determinantes
de la extremidad que explican la estructuración de los huesos. Así la expresión anormal
de cualquiera de estos dos genes podría causar truncamientos de las extremidades y
duplicaciones anteroposteriores. Del mismo modo que ocurre en el eje craneocaudal del
embrión, los genes HOX tienen patrones de expresión superpuestos que, de alguna
manera, regulan la estructuración. Los factores que determiana extremidad superior o
posterior son los factores de transcripción TBX5 (extremidades superiores) y TBX4 junto
con PITX1 (extremidades inferiores).

EDAD ÓSEA

Para evaluar si el niño ha alcanzado su edad de maduración los radiólogos toman en


cuenta varios centros de osificación

A partir de los estudios de osificación en las manos y en las muñecas se obtiene


información útil de la edad ósea.

5. Anomalías de los miembros:

Meromelia

Es la ausencia parcial de uno o varios miembros. Algunos ejemplos bien pueden


ser:
a) Ausencia de las manos y de la mayor parte del antebrazo
b) Ausencia de la mano
c) Ausencia del cuarto y quinto dedo de la mano y sindactilia del segundo y
tercer dedo
d) Ausencia del tercer dedo, que origina una mano hendida
e) Ausencia del segundo y tercer dedo de los pies y sindactilia del cuarto y
quinto dedo, lo que da por resultado un pie hendido.

La Meromelia se puede dar por las siguientes razones.


 Factores genéticos, por ejemplo, anormalidades cromosómicas
relacionadas con trisomía.
 Genes mutantes, como la braquidactilia, o la osteogénesis imperfecta.
 Agentes Teratógenos como la Talidomida
 Combinación de factores genéticos y ambientales
 Alteración vascular e isquemia, como los defectos de reducción del
miembro.

Amelia

Es una malformación congénita que se caracteriza por la falta de uno o más


miembros, sean superiores o inferiores. Es originada generalmente en la cuarta
semana de gestación embrionaria.

Braquidactilia

Es una malformación genética que causa dedos desproporcionadamente cortos


tanto en las manos como en los pies.
Se conoce el gen defectuoso implicado en la mayoría de las braquidactilia aisladas
y algunos de los síndromes. En casos aislados de braquidactilia, la herencia es
mayoritariamente autosómica dominante con expresividad variable y penetrancia
completa.

La braquidactilia ocurre generalmente en el primer dedo (pulgar), pudiendo ser


del 70% en las mujeres. Sólo puede ocurrir en un dedo de la mano, por lo general
ocurre en el pulgar. Los diversos tipos de braquidactilia aislados son raros, a
excepción de los tipos de A3 y braquidactilia D.

Esta enfermedad puede ocurrir ya sea como una malformación aislada o como
parte de un síndrome de malformación complejo. Algunas formas de esta
enfermedad también pueden provocar baja estatura.

La braquidactilia también puede ir acompañada de otras malformaciones como la


sindactilia, polidactilia, defectos de reducción, o sinfalangismo.

El diagnóstico es clínico, radiológico y antropométrico. El diagnóstico prenatal


no es generalmente indicado para las formas aisladas, pero puede ser apropiado
en formas sindrómicas.

No existe un tratamiento específico para todas las formas de braquidactilia. La


cirugía plástica sólo se indica si la braquidactilia afecta la función de la mano o
por razones estéticas, pero por lo general no es necesario.

Sindactilia

La sindactilia es una condición inusual en la que los dedos de las manos o los pies,
o ambos, están unidos debido a factores genéticos. El tratamiento es quirúrgico.

La sindactilia es una condición congénita (está presente al nacer). Ocurre en 1 de


cada 2500 nacimientos, y habitualmente se descubre por primera vez después del
nacimiento

La sindactilia puede ocurrir como una anomalía aislada o como parte de un


síndrome. Cuando se presenta sola, siempre se hereda como un trastorno
autosómico dominante. Esto significa que, en primer lugar, no es una condición
ligada al sexo, por lo que hombres y mujeres tienen la misma probabilidad de
heredar la condición, y en segundo lugar que cada futuro hijo tiene una
probabilidad del 50% de heredar la anomalía.

Se han identificado cinco tipos de sindactilia en humanos:


 Tipo I. La unión se produce entre los dedos medio y anular y/o segundo y
tercer dedos del pie.
 Tipo II. También implica los dedos y el anular,
pero tiene un sexto dedo se fusionó en el medio.
 Tipo III. El dedo meñique se une con el anular.
 Tipo IV. Involucra a todos los dedos de la mano
y/o de los pies.
 Tipo V. Similar al tipo I, pero los metacarpianos y
metatarsianos también pueden fusionarse.

Según la complejidad se puede distinguir entre sindactilia simple y compleja:

1. Sindactilia simple. En la mayoría de los casos, la membrana es sólo la piel


y tejidos blandos.
2. Sindictilia compleja. En algunos casos, los huesos de dos dedos pueden
estar fusionados. Se produce como parte de un síndrome (tales como el
síndrome de Down, síndrome de Apert, síndrome de Carpenter, síndrome
de Cornelia de Lange, síndrome de Pfeiffer, y el síndrome de Smith-Lemli-
Opitz) y normalmente implica más dígitos que la sindactilia sencilla.

Según la extensión de la membrana puede ser completa o incompleta.

1) Sindactilia completa. Los dedos están


unidos hasta la punta.
2) Sindactilia incompleta. La piel sólo
une los dedos parcialmente.

Polidactilia (Dedos extra o dedos


supernumerarios)

Es una afección en la cual una persona tiene más de cinco dedos en cada mano
o en cada pie. Tener dedos adicionales en manos o pies (6 o más) puede ocurrir
espontáneamente. Puede que no haya ningún otro síntoma o enfermedad
presente. La polidactilia se puede transmitir de padres a hijos. Este rasgo
involucra únicamente un gen que puede causar algunas variaciones.

Las personas de raza negra, más que otros grupos étnicos, pueden heredar un
sexto dedo. En la mayoría de los casos, esto no es causado por una enfermedad
genética.
La polidactilia también se puede presentar con algunas enfermedades genéticas.

Los dedos adicionales pueden tener un desarrollo insuficiente y estar unidos por
un pequeño pedículo. Esto casi siempre ocurre en el lado de la mano donde se
encuentra ubicado el dedo meñique. Los dedos malformados generalmente se
extirpan. Simplemente atando una cuerda bien apretada alrededor del pedículo
puede provocar que se desprenda a su tiempo si no hay huesos en el dedo.

En algunos casos, los dedos adicionales pueden estar bien formados y pueden
incluso ser funcionales.

Los dedos más grandes pueden requerir cirugía para extirparlos.

Causas:

 Distrofia torácica asfixiante


 Síndrome de Carpenter
 Síndrome de Ellis-van Creveld (displasia
condroectodérmica)
 Polidactilia familiar
 Síndrome de Laurence-Moon-Biedl
 Síndrome de Rubinstein-Taybi
 Síndrome de Smith-Lemli-Opitz
 Trisomía 13
Ectrodactilia

La ectrodactilia es un defecto de nacimiento que causa


malformaciones de las manos o pies o ambos. Consiste en
la ausencia de uno o más dedos centrales de la mano y el
pie (por lo general el pulgar o dedo gordo).

Esta condición puede estar presente sola, pero es mucho


más frecuente que se presente con otros defectos
congénitos. Los trastornos asociados con ectrodactilia incluyen el síndrome de
Ectrodactilia-Displasia Ectodérmica-Hendidura (síndrome de EEC) y otros.

El tipo más común es específicamente ligado a la mutación del séptimo


cromosoma. En estos casos, la ectrodactilia puede estar asociada a la pérdida de
audición.

Tratamiento: La terapia física y ocupacional temprana puede ayudar a las


personas a adaptarse y aprender a escribir, recoger cosas, y ser completamente
funcionales. Sin embargo el estigma de esta enfermedad existe.

Actualmente, hay varios tratamientos que pueden normalizar la apariencia de las


manos. El tratamiento quirúrgico de la mano hendida es invasivo y por lo general
puede variar debido a la heterogeneidad de la condición.

En el síndrome de EEC, la deformidad de la mano se


acompaña de una hendidura del paladar y la malformación
de las glándulas sudoríparas. Se requieren intervenciones
médicas para ayudar a preservar la piel que sufre de la falta
de glándulas sudoríparas. También se requiere la reparación
quirúrgica del paladar. Aquellos sometidos a reparación a
menudo requieren una larga terapia de lenguaje, así como
terapia física.

Manos y pies hendidos (deformidad


en pinza de langosta)

Existe una hendidura anómala entre


los metacarpianos segundo y cuarto y
los tejidos blandos. Los falanges y el
tercer metacarpiano casi siempre
están ausentes, y los dedos pulgar e
índice, y el anular y el meñique
pueden estar fusionados. Las dos
partes de las manos son en cierta
manera opuestas y actúan como las pinzas de una langosta.

Pie zambo, talipes o pie equinovaro


Se presenta cuando el pie se curva hacia adentro y hacia abajo. Es una afección
congénita, lo cual significa que está presente al nacer.

Causas: El pie zambo es el trastorno congénito más común de las piernas y puede
ir de leve y flexible a grave y rígido. La causa se desconoce, pero la afección
puede ser hereditaria en algunos casos. Los factores de riesgo incluyen tener
antecedentes familiares del trastorno y pertenecer al sexo masculino.

Tratamiento: El tratamiento puede consistir en mover el pie a la posición correcta


y utilizar un yeso o férula para mantenerlo allí. Esto suele hacerlo un especialista
en ortopedia. El tratamiento se debe iniciar lo más tempranamente posible y lo
ideal es justo poco después del nacimiento, cuando el pie es más fácil reformar.

Se necesitan generalmente de 5 a 10 férulas y la última de ellas permanecerá en


su lugar durante 3 semanas. Después de que el pie esté en la posición correcta,
el niño usará un dispositivo ortopédico especial casi a toda hora durante tres
meses. Luego, el niño llevará puesto el dispositivo en las noches y durante las
siestas hasta por 3 años.

Con frecuencia, el problema es un tendón de Aquiles tensionado y se necesita un


procedimiento simple para aliviarlo.

Algunos casos graves de pie zambo requerirán cirugía si otros tratamientos no


funcionan o si el problema reaparece. El niño debe ser vigilado por un médico
hasta que el pie crezca por completo.

Luxación congénita de cadera

La luxación congénita de cadera (L.C.C.) llamada también Enfermedad Luxante


de la Cadera, es la malformación ortopédica de gravedad más frecuente del ser
humano que consiste en un subdesarrollo del acetábulo y la cabeza del fémur. Es
común y afecta mayoritariamente a los recién nacidos del sexo femenino.
Corresponde a una displasia articular que se
produce por una perturbación en el desarrollo de
la cadera en su etapa intrauterina antes del tercer
mes de vida fetal. La sub-luxación o la luxación
se producen después del nacimiento, en los
primeros meses de vida extra-uterina y como una
consecuencia de la displasia. No hay que
confundirla con la verdadera luxación
intrauterina de la cadera y que corresponde a una afección teratológica y que se
acompaña habitualmente con otras alteraciones congénitas cardíacas, renales, de
la columna vertebral, de los pies, etc. Esta luxación intra-uterina es de muy difícil
tratamiento, de mal pronóstico y alcanza no más del 5% del total de las
luxaciones congénitas de la cadera.

La luxación congénita de cadera es progresiva. Se nace con displasia y, si no es


adecuadamente tratada, progresa a subluxación y luxación, representando el
95% de las L.C.C. (el otro 5% son las luxaciones teratológicas ya mencionadas).

Por esta razón, el diagnóstico precoz (primer mes de vida) es de extraordinaria


importancia, ya que tratada en este momento se logran caderas clínica, anatómica
y radiológicamente normales.

Bridas amnióticas (Pseudo-ainhum; Displasia de Streeter; Secuencia de


bandas amnióticas; Síndrome de bandas amnióticas)

Son hebras de un saco lleno de líquido (saco amniótico) que rodea al bebé en el
útero. Pueden causar una deformidad congénita (presente al nacer) de la cara, los
brazos, las piernas y los dedos de las manos o de los pies.

Causas: Las bridas amnióticas son causadas por un daño a una parte de la
placenta llamada amnios. La placenta transporta sangre hasta el bebé que aún
está creciendo en el útero. El daño a la placenta puede impedir el crecimiento y
desarrollo normales.

El daño al amnios puede producir bandas seudofibrosas que pueden atrapar


partes del feto. Estas bandas reducen el riego sanguíneo a estas áreas y hacen
que se desarrollen de manera anormal. Las bridas amnióticas son infrecuentes.

Síntomas: La gravedad de la deformidad puede variar enormemente, desde sólo


un dedo del pie o de la mano que resulte afectado hasta la ausencia total de un
brazo o de una pierna o que éstos estén muy poco desarrollados. Los síntomas
pueden abarcar:

Fisura anormal en la cara (si pasa a través de la cara, se llama hendidura).

Ausencia de todo o parte de un brazo o una pierna (amputación congénita).

Defecto del abdomen o la pared torácica (si la banda se encuentra en esas zonas).

Banda permanente o indentación alrededor de un brazo, pierna, dedo de la mano


o del pie.

Tratamiento: El tratamiento varía ampliamente. A menudo, la deformidad no es


grave y no requiere tratamiento. En los casos más serios, es posible que se
requiera una cirugía mayor para reconstruir parte o todo un brazo o pierna.

6- Desarrollo de las vértebras y columna vertebral. Principales malformaciones.

Dentro del desarrollo del esqueleto axial tenemos la formación del cráneo, columna
vertebral, costillas y esternón.

En este punto detallaremos el desarrollo y formación de la columna vertebral y de quien


la conforma, es decir, las vértebras.

Las células mesenquimales procedentes del esclerotoma se van a alojar en tres sitios
específicos durante la fase precartilaginosa, estos son: alrededor de la notocorda,
alrededor del tubo neural y en la pared corporal.

En una sección frontal del embrión de un embrión de cuatro semanas, los esclerotomas
aparecen en forma de condensaciones bilaterales de las células mesenquimales alrededor
de la notocorda. Cada esclerotoma está constituido por células dispuestas de manera laxa
en su parte craneal y una densidad elevada en la parte caudal.
Cuando los esclerotomos se modifican, cambian sus posiciones y migran en tres
direcciones:

 Migración dorsal: hacia la línea media dorsal, alrededor de la médula espinal.


 Migración ventral: hacia y alrededor de la notocorda.
 Migración lateroventral: hacia la pared lateral del cuerpo, para formar las costillas.

Entre los esclerotomos se encuentran áreas menos densas de mesénquima que se


relacionan con las arterias intersegmentarias. Cada esclerotomo está dividido en dos
porciones: una cefálica, laxa y otra caudal condensada, entre estas, una porción de
esclerotomo, que no se modifica pero llena el espacio futuro entre dos cuerpos vertebrales
cartilaginosos (anillo fibroso), contribuyen a la formación de los discos intervertebrales

Para la formación del cuerpo vertebral, la porción condensada de cada esclerotomo se une
con la porción laxa del vecino, incorporando el mesénquima de dos esclerotomos
diferentes (intersegmentario) en las nuevas estructuras (cuerpos vertebrales), que por
formarse de dos esclerotomos o segmentos contiguos, tienen un origen intersegmentario.

Aunque la notocorda desaparece por completo, quedan restos en la región central de los
cuerpos vertebrales y en los núcleos pulposos de los discos intervertebrales.

El reordenamiento de los esclerotomos, para formar los cuerpos vertebrales definitivos


con disposición intersegmentaria, es determinante para que los miotomas que mantenían
una disposición segmentaria, al lado de cada esclerotomo, se extiendan ahora desde un
cuerpo vertebral al otro. Este hecho es muy importante, por cuanto posibilita que los
músculos esqueléticos (derivados de los miotomas) se extiendan de una vértebra a otra y
permitan los movimientos de la columna vertebral. Los cambios en la disposición de los
esclerotomos para formar los cuerpos vertebrales, influyen de forma similar en la
disposición final de las arterias intersegmentarias y de los nervios raquídeos.

En las porciones menos condensadas (caudales) de los cuerpos vertebrales


precartilaginosos aparecen, a cada lado y en sentido dorsal, una prolongación laminar que
crece y rodea lateralmente la médula espinal en desarrollo, luego se fusionan en la línea
media dorsal y crean los arcos neurales (migración dorsal), que forman una cavidad, en
cuyo interior se localiza la médula espinal. También a cada lado de los cuerpos vertebrales
precartilaginosos se originan unas prolongaciones que crecen en sentido lateral y dan
lugar a los procesos transversos y a las costillas.

 Fase cartilagenosa del desarrollo vertebral

Durante la sexta semana aparecen los centros de condrificación en cada vértebra


mesenquimal. Los dos centros de cada centrum se fusionan al final del período
embrionario formando un centrum cartilagenoso.

Al mismo tiempo, los centros de los arcos neurales se funcionan entre sí y con el centrum.
Las apófisis espinosas y transversales se desarrollan a partir de extensiones de los centros
de condrificación en el arco neural. La condrificación se extiende hasta formar una
columna vertebral cartilaginosa.

 Fase ósea del desarrollo vertebral

La osificación de las vértebras típicas comienza durante la séptima semana y finaliza


hacia los 25 años de edad. Hay dos centros de osificación primarios, ventral y dorsal, para
el centrum. Estos centros se fusionan al poco tiempo formando un solo centro.

Hacia la octava semana hay tres centros primarios: uno en el propio centrum y dos en
cada una de las mitades del arco neural.

La osificación se hace evidente en los arcos neurales durante la octava semana. Cada
vértebra típica está constituida por tres partes óseas unidas entre sí por cartílago: un arco
vertebral, un cuerpo vertebral y las apófisis transversas. Las mitades óseas del arco
vertebral suelen fusionarse durante los primeros 3-5 años. Los arcos se fusionan primero
en la región lumbar y el proceso progresa cranealmente. El arco vertebral se articula con
el centrum en las articulaciones neurocentrales cartilaginosas, lo cual permite que los
arcos vertebrales crezcan a medida que la médula espinal aumenta de longitud. Estas
articulaciones desaparecen cuando los arcos vertebrales se fusionan con el centrum
durante los años tercero a sexto.

Después de la pubertad, en las vértebras aparecen cinco centros de osificación


secundarios:

 Uno para la punta de la apófisis espinosa.


 Uno para la punta de cada apófisis transversa.
 Dos epífisis anulares, una en el borde superior del cuerpo vertebral y la otra en el
borde inferior

El cuerpo vertebral está constituido por una combinación de las epífisis anulares y de la
masa de hueso que queda entre ellas. El cuerpo vertebral incluye el centrum, partes del
arco vertebral y las carillas articulares para las cabezas de las costillas. Todos los centros
secundarios se unen con el resto de las vértebras hacia los 25 años de edad. Son
excepciones a la osificación típica de las vértebras la correspondiente al atlas (vértebra
C1), al axis (vértebra C2), a la vértebra C7, a las vértebras lumbares y sacras, y al cóccix.

Las vías de señalización Notch están implicadas en la formación del patrón de la columna
vertebral. Hay varios defectos congénitos graves que se asocian a mutaciones en los genes
de la vía Notch, tal como el síndrome VACTERL (defectos congénitos vertebrales,
anales, cardíacos, traqueales, esofágicos, renales y en los miembros) y la asociación
CHARGE (coloboma ocular y defectos cardíacos: tetralogía de Fallot, conducto arterioso
permeable y comunicaciones interventricular o interauricular). Los defectos menores de
las vértebras son frecuentes, pero suelen tener una importancia clínica escasa o nula.
 Anomalías vertebrales

Ya que la formación y desarrollo de la columna vertebral es complejo, es bastante común


que dos vértebras consecutivas se fusionen de forma asimétrica o que se pierda la mitad
de una vértebra, originando escoliosis. Además, el número de vértebras es mayor o menor
al normal. En la secuencia de Klippel-Feil, las vértebras cervicales están fusionadas, lo
que reduce la movilidad y hace que el cuello sea corto.

Una de las anomalías vertebrales más graves se debe a la fusión imperfecta o a la no unión
de los arcos vertebrales. Este tipo de anomalía, conocida como espina bífida, puede afectar
solo los arcos vertebrales óseos y dejar la médula espinal intacta.

Una alteración más grave aún es la espina bífida quística, en la que el tubo neural no logra
cerrarse, los arcos vertebrales no logran formarse y el tejido neural queda expuesto.

7. Desarrollo del Sistema Muscular: esquelético, liso, cardiaco. Regulación


molecular. Derivados de los precursores de las células musculares: hipómero,
epímero. Músculo cardiaco, músculo liso. Anormalidades.

El sistema muscular se desarrolla casi en su totalidad a partir del mesodermo. Los


diferentes tipos de músculo derivan de distintos fuentes de mesodermo: así, tenemos que
el músculo esquelético deriva del mesodermo paraxial, el músculo liso se diferencia de la
hoja esplácnica del mesodermo lateral que rodea al intestino y sus derivados, y por último
el músculo cardiaco que proviene del mesodermo esplácnico que circunda al tubo
cardiaco.

 MÚSCULO ESQUELÉTICO

Los músculos esqueléticos derivan del mesodermo paraxial que incluye: · Somitas que
dan origen a los músculos del esqueleto axial, la pared corporal y las extremidades. ·
Somitómeros que originan a los músculos de la cabeza. Los somitas y somitómeros
forman los músculos del esqueleto axial, la pared corporal, los miembros y la cabeza.
Desde la región occipital y en dirección caudal se forman somitas, cada uno de los cuales
se diferencia en esclerotoma, dermatoma y dos regiones formadoras del músculo. Una de
estas, situada en la región dorsolateral del somita donde expresa un gen específico del
músculo MYO -D que migra para proporcionar células progenitoras para la musculatura
de las extremidades y de la pared corporal (hipomérica). La otra región se localiza dorso
medialmente y migra en dirección ventral respecto de las últimas que componen el
dermatoma y constituye el miotoma. Esta región forma la musculatura epimérica. Durante
la diferenciación las células mesenquimatosas dejan las regiones del miotoma de los
somitas, y se hacen células alargadas, fusiformes llamadas mioblastos. Estas células
embrionarias musculares se fusionan para formar células musculares multinucleadas
denominadas fibras musculares. Pronto aparecen miofibrillas en el citoplasma de estas
células musculares en desarrollo; hacia el final del tercer mes, las estrías, que son típicas
del músculo esquelético. Un proceso análogo tiene lugar en los siete somitómeros
situados en la región cefálica, rostral a los somitas occipitales. Sin embrago, los
somitómeros son estructuras que conservan su organización laxa y jamás se agregan en
segmentos de esclerotoma y dermomiotoma.

 MÚSCULO CARDIACO

El músculo cardiaco se desarrolla a partir de la hoja esplácnica del mesodermo que rodea
al tubo cardiaco endotelial. Los mioblastos se adhieren entre sí por uniones especiales
que, más adelante, se desarrollan para formas discos intercalares. Las miofibrillas se
desarrollan de la misma manera que en el músculo estriado esquelético, pero los
mioblastos no se fusionan. Durante el desarrollo ulterior se tornan visibles algunos
fascículos de células musculares especiales, con miofibrillas de distribución irregular.
Estos fascículos constituyen las fibras de Purkinje y forman el sistema de conducción del
corazón.

 MÚSCULO LISO

El músculo liso de la pared del intestino y sus derivados se origina en el mesodermo


esplácnico que rodea al endodermo de estas estructuras. La diferenciación del músculo
liso vascular se produce a partir del mesodermo adyacente al endotelio vascular. Los
músculos esfínter y dilatador de la pupila y los tejidos musculares de las glándulas
mamarias y de las glándulas sudoríparas se originan a partir del ectodermo.

 DERIVADOS DE LOS PRECURSORES DE LAS CÉLULAS MUSCULARES

Hacia el final de la quinta semana, las futuras células musculares están agrupadas en dos
porciones: una pequeña porción dorsal, el epímero, formado a partir de las células dorso
mediales del somita que se han reorganizado como miotomas y una porción ventral más
grande, el Hipomero, formado por la migración de las células dorso laterales del somita.
Los nervios que inervan a los músculos segmentados también dividen en un ramo parietal
dorsal para el epímero y un ramo primario ventral para el hipómero y permanecen en un
segmento muscular original a los largo de toda su migración.

Los mioblastos de los epímeros forman los MUSCULOS EXTENSORES de la columna


vertebral, en tanto que los de los hipómeros dan lugar a los MÚSCULOS DE LAS
EXTREMIDADES Y DE LA PARED CORPORAL. Los mioblastos de los hipómeros
cervicales forman los MÚSCULOS ESCALENOS, GENIOHIOIDEO Y
PREVERTEBRALES. Los de los segmentos torácicos se separan en tres hojas,
representadas en el tórax por los músculos INTERCOSTALES EXTERNOS,
INTERCOSTALES INTERNOS E INTERCOSTALES MÁS PROFUNDOS O
TRANSVERSO DEL TORAX. En la pared abdominal estas tres hojas musculares forman
los MÚSCULOS OBLICUO MAYOR O EXTERNO, OBLICUO MENOR O INTERNO
Y TRANSVERSO DEL ABDOMEN. Los músculos de la pared del tórax conservan su
carácter segmentario debido a las costillas, mientras que en la pared abdominal los
músculos de los diversos segmentos se fusionan y forman grandes hojas de tejido
muscular. Los mioblastos del Hipomero de los segmentos lumbares forman el
MÚSCULO CUADRADO LUMBAR. En tanto que los de las regiones sacra y coccígea
forman el DIAFRAGMA PÉLVICO Y LOS MUSCULOS ESTRIADOS DEL ANO.

Además, de las tres capas musculares ventrolaterales mencionadas, en el extremo ventral


de los hipómeros aparece una columna longitudinal ventral. En la región del .abdomen,
esta columna corresponde al músculo recto mayor del abdomen y en la región cervical, a
los músculos infrahioideos. En el tórax, los músculos longitudinales normalmente
desaparecen, aunque están representados por el MÚSCULO ESTERNAL.

 Anomalías

Es habitual la ausencia parcial o completa de un músculo. Ejemplo de ello se da con el


palmar menor, el serrato anterior o el cuadrado femoral.

Aún más grave es la llamada secuencia de Poland, que se da en uno de cada 20000
individuos y se caracteriza por la ausencia del pectoral menor y la pérdida parcial del
pectoral mayor.

La ausencia parcial o complete de la musculatura del abdomen recibe el nombre de


síndrome del abdomen en ciruela pasa. La pared abdominal es tan delgada que los órganos
son visibles u se pueden palpar fácilmente.

Entre otras tenemos la distrofia muscular de Duchenne y de Becker.

CONCLUSIONES

1. El crecimiento óseo en la cabeza se va a dar principalmente por dos vías:


cartilaginosa e intramembranosa. Este crecimiento va a estar regulado por tres
factores: Ambientales, Genéticos y epigenéticos.
2. El esqueleto axial se desarrolla a partir de los somitas, que tienen origen en el
mesodermo paraxial.
3. Los músculos esqueléticos derivan del mesodermo paraxial que incluye: · Somitas
que dan origen a los músculos del esqueleto axial, la pared corporal y las
extremidades. · Somitómeros que originan a los músculos de la cabeza. Los
somitas y somitómeros forman los músculos del esqueleto axial, la pared corporal,
los miembros y la cabeza. El músculo cardiaco se desarrolla a partir de la hoja
esplácnica del mesodermo que rodea al tubo cardiaco endotelial. El músculo liso
de la pared del intestino y sus derivados se origina en el mesodermo esplácnico
que rodea al endodermo de estas estructuras.
4. Las extremidades se desarrollan a partir del mesodermo intermedio. Los esbozos
de los miembros aparecen hacia el final de la cuarta semana en forma de
protrusiones que proceden de dos fuentes el mesodermo y ectodermo. La CEA
ejerce una influencia inductiva sobre el mesénquima de los miembros con
estimulación del crecimiento y desarrollo de las mismas. Los músculos de los
miembros derivan del mesénquima de los somitas.
5. Dentro de las principales malformaciones que se dan a nivel de los miembros
superior e inferior; podemos encontrar a la polidactilia, la luxación congénita de
cadera, las bridas anmióticas, el pie zambo, entre otras. La gran mayoría de estas
enfermedades presenta una etiología hereditaria (con excepción de las bridas
amnióticas, por ejemplo) y su tratamiento, generalmente, es quirúrgico (por
estética o por presentar alguna otra complicación).

También podría gustarte