ORIGINAL

ACTAS UROLGICAS ESPAOLAS ABRIL 2000

URTER ECTPICO COMO CAUSA DE INCONTINENCIA URINARIA EN LAS NIAS

C. GRANDE MOREILLO, J. ROD SALAS, L. MORALES FOCHS
Servicio de Ciruga Peditrica. Unitat Integrada. Hospital Sant Joan de Du / Hospital Clinic. Universitat de Barcelona. Barcelona.
PALABRAS CLAVE: Incontinencia urinaria. Urter ectpico. Nias. KEY WORDS: Urinary incontinence. Ectopic ureter. Girls. Actas Urol Esp. 24 (4): 314-318, 2000

RESUMEN
El goteo de orina constante acompaado de micciones normales es la presentacin clsica del urter ectpico en las nias. Durante el periodo comprendido entre 1982 y 1996, fueron tratadas en nuestro servicio 11 nias afectas de esta patologa. El protocolo diagnstico incluy: urografa intravenosa (UIV), ecografa (ECO), gammagrafa renal, cistografa y cistoscopia y/o vaginoscopia acompaadas de una cuidadosa exploracin de genitales externos, bajo anestesia general. De las 11 nias, 10 tenan una duplicidad pieloureteral y 1 era un sistema simple con ectopia renal. Un caso fue bilateral. El tratamiento consisti en: heminefrectoma y ureterectoma en 9 casos, uretero-ureterostoma conservando el hemirrin superior en un caso y nefrectoma y ureterectoma en el sistema simple. La incontinencia urinaria en las nias, causada por urter ectpico, es una patologa infrecuente, que en un 85% de los casos va asociada a una duplicidad pieloureteral. La UIV tiene una gran sensibilidad para detectar la duplicidad y la visualizacin directa del meato ureteral ectpico, su canalizacin y comprobacin radiolgica, confirma el diagnstico. El tratamiento ms extendido hasta ahora ha sido la heminefrectoma, pero en el futuro, el diagnstico precoz, en el cual la ecografa tiene un papel importante, permitir el aumento de ciruga conservadora.

ABSTRACT
Continuous urine dripping together with normal micturition is the classical picture of ectopic ureter in girls. During the years 1982 to 1996, eleven girls with such abnormality have been treated at our department. The diagnostic work-up included: intravenous pyelogram (IP), ultrasonography (US), renal scintiscan, cystogram, cystoscopy and/or vaginoscopy, as well as a thorough exam of the external genitalia under general anesthesia. Ten girls had a double renal system, one of them being bilateral; one girl had simple kidneys with renal ectopia. Treatment was heminephrectomy with ureterectomy in 9 cases, ureteroureterostomy with preservation of the hemikidney in one case, and nephrectomy with ureterectomy in the case with a simple system. Urinary incontinence in girls due to ectopic ureter is an uncommon disease. Eigthty-five % of the cases are associated to renal duplication. IP is highly sensible to defect renal duplication; direct vision of the ectopic ureter meatus, canalization and roentgenologic confirmation of the suspected diagnosis are required prior to surgery. Heminephrectomy has been the most common treatment; howere, early diagnosis by means of US will promote more conservative surgical approaches.

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n las nias, el escape de orina constante, acompaado de micciones normales, debe hacer sospechar la existencia de un urter ectpico1. El meato ureteral se considera ectpico cuando no est situado en el ngulo trigonal o dentro del trgono, es decir, cuando se encuentra lateral o distal a ste. De entre todas las posibles localizaciones, las que se encuentran a nivel infraesfinteriano, son las que provocan incontinencia2. El diagnstico puede ser relativamente fcil o uno de los ms difciles de la prctica peditrica. La revisin de nuestra casustica y la revisin de la bibliografa del tema fueron los objetivos de este trabajo.

Todos los casos fueron tratados quirrgicamente.

RESULTADOS
De las 11 nias, 10 tenan una duplicidad pieloureteral y 1 era un sistema simple con ectopia renal. Un caso fue bilateral y el resto unilateral. De los casos unilaterales, 5 fueron izquierdos y 4 derechos. La UIV fue normal en un caso, demostr una duplicidad renoureteral total bilateral en 4, uno de ellos con 1 ureterocele, duplicidad total unilateral en 5 (2 izquierdas y 3 derechas) (Fig. 2), y en el ltimo caso demostr una exclusin renal derecha. La ecografa que se practic slo en 8 de las nias, demostr una duplicidad unilateral con ectasia del grupo superior en 5 casos, 1 duplicidad bilateral, 1 duplicidad derecha y ureterocele, y una agenesia renal derecha.

MATERIAL Y MTODOS
Durante el periodo comprendido entre 1982 y 1996, fueron tratadas en nuestro servicio 11 casos de nias afectas de incontinencia urinaria debida a un urter ectpico. La edad media de diagnstico oscil entre 1 mes y medio y 16 aos (media 6 aos). El motivo por el que se inici el estudio fue en 7 casos la incontinencia urinaria y en 2 la infeccin del tracto urinario. En los dos restantes el diagnstico se hizo durante el estudio por sospecha prenatal de una alteracin renal y por un cuadro polimalformativo. El protocolo de diagnstico incluy: UIV, ECO, cistografa, gammagrafa renal, y cistoscopia y/o vaginoscopia, acompaadas de una cuidadosa exploracin de genitales externos bajo anestesia general. En los casos en los que se pudo visualizar el meato ureteral ectpico (Fig. 1), se cateteriz y mediante la inyeccin retrgrada de contraste, bajo control radiogrfico, se objetiv el sistema de drenaje.

FIGURA 1. Exploracin de genitales externos. Se visualiza el meato ureteral ectpico a travs del cual aparece una gota de orina

FIGURA 2. La UIV muestra la existencia de una duplicacin ureteral derecha, con clara hipofuncin del hemirrin superior.

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La CUMS efectuada en 8 casos, fue normal en todos, excepto en uno de los casos de duplicidad bilateral, en el que demostr reflujo en ambos hemisistemas inferiores. La gammagrafa renal con DMSA, realizada slo en 4 casos, determin una hipoplasia renal derecha clara en 1 caso y en los otros 3 la hipoactividad del hemirrin correspondiente. La cistoscopia, practicada en 7 casos, demostr la falta de uno de los meatos ureterales en su localizacin normal, y en el sistema simple la asimetra entre ambos hemitrgonos, y la ausencia del correspondiente meato ureteral. En todos los casos fue posible la visualizacin del meato ureteral ectpico, la canalizacin del mismo, y la inyeccin de un contraste radio-opaco hidrosoluble que confirm el diagnstico de urter ectpico (Fig. 3).

En 9 nias se practic la heminefrectoma superior y ureterectoma, ligando el urter lo ms distal posible. En la paciente en la que el urter ectpico izquierdo coexista con una duplicacin contralateral con ureterocele, se practic heminefrectoma superior derecha, reseccin del ureterocele, reimplante del urter del hemirrin inferior derecho y anastomosis urtero-ureteral izquierda, conservando el hemirrin superior izquierdo. En la nia afecta de duplicidad renoureteral bilateral, con urter ectpico supraesfinteriano en un lado e infraesfinteriano en el otro, la heminefrectoma superior con ureterectoma fue bilateral. En un caso de rin ectpico, gammagrficamente no funcionante, con urter ectpico, se practic la nefrectoma y ureterectoma total. El examen anatomo-patolgico de las piezas quirrgicas inform de displasia renal en 6 casos, pielonefritis crnica en 3 casos, nefritis intersticial en 1 caso y atrofia renal en 1. Las pacientes fueron dadas de alta definitiva en un periodo entre 6 meses y 6 aos, todas continentes.

DISCUSIN
El meato ureteral se considera ectpico, cuando no est situado dentro del trgono, en la base de la vejiga. Si es lateral respecto al lugar normal de implantacin, se considera ectopia lateral, y si es distal ectopia caudal. En esta ltima el orificio ectpico puede localizarse en el cuello vesical, en la uretra, o en los restos del conducto de Wolf en el varn (conducto eyaculador, vesculas seminales, conducto deferente), o de Mller en la mujer (tabique uretro-vaginal del vestbulo, vagina, tero). Esta distribucin distal al esfnter externo explica que en las nias una de las manifestaciones clnicas sea la incontinencia urinaria2. Los nios, raramente tienen incontinencia, por ser la ectopia supraesfinteriana3. La ectopia ureteral se presenta aproximadamente en 1 de cada 2.000 recin nacidos. El 85% son nias y el 10% de los casos es bilateral. En el 80% de los casos se asocian a duplicidad pieloureteral completa, y muy frecuentemente el polo superior es displsico y poco funcionante. El lugar de insercin del urter tiene una buena correlacin con el grado de displasia renal, de manera que
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FIGURA 3. Con la inyeccin retrgrada de contraste a travs del meato ureteral ectpico se rellena el urter y el hemirrin superior correspondiente.

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el urter ms lejano respecto a la localizacin normal en el trgono, drena la unidad renal ms displsica4. Las presentaciones clsicas de esta patologa son la infeccin urinaria, como principal sntoma, la hidronefrosis y la incontinencia urinaria. En los nios cuando el urter drena en los conductos seminales, se puede presentar como orquioepididimitis, y en las nias cuando drenan en vagina, como descarga vaginal1,2,5. En nuestra revisin la infeccin urinaria slo ha constituido el motivo de consulta en el 18,2% de los casos. La incontinencia se ha presentado en el 100% de los casos y ha sido el motivo principal de consulta en el 63,6%, con su patrn caracterstico de goteo continuo acompaado de micciones normales, aunque en alguna ocasin el goteo puede ser discontinuo, ya que el fragmento ureteral distal puede actuar como reservorio, ayudado por la frecuente obstruccin del meato. El diagnstico de un urter ectpico puede ser fcil si nuestra sospecha a partir de una incontinencia tpica, se confirma al visualizar, cateterizar el meato ureteral ectpico y realizar una pielografa retrgrada; pero puede convertirse en un diagnstico difcil, sobre todo si no existe dicha incontinencia. La UIV aporta una informacin muy valiosa sobre la existencia de una duplicidad: de 14 duplicidades tan slo hubo un falso negativo. Los hallazgos radiolgicos caractersticos van a ser signos indirectos, puesto que el polo superior es poco funcionante y normalmente su sistema colector est dilatado, por lo que el hemirrin inferior se va a ver ligeramente desplazado. Pocas veces se consigue ver directamente el urter ectpico. Una historia de incontinencia tpica acompaada de un sistema doble contralateral, nos debe hacer sospechar una duplicacin ipsilateral oculta1,2. En aquellas nias con incontinencia, en las que la UIV objetive un rin excluido, hemos de sospechar que se trate de una ectopia renal con urter ectpico6,7. La ECO en nuestra revisin ha demostrado tener menos sensibilidad que la UIV para detectar tanto la duplicidad pieloureteral, como el urter ectpico, aunque s ha detectado la ectasia del polo superior. Actualmente su papel ms importante es en el diagnstico precoz de estas altera317

ciones. Existen estudios sobre el impacto del diagnstico prenatal por ECO de esta patologa y los beneficios que puede tener el tratamiento conservador8. La gammagrafa renal con DMSA, en los casos de duplicacin, no nos ha aportado ms informacin que la que ya tenamos con la UIV, puesto que en todos los casos sta ya informaba de la exclusin renal. El DMSA puede ser muy valioso en los casos de diagnstico precoz, para cuantificar la funcin renal y decidir si es posible adoptar una ciruga conservadora. En los casos de nias con incontinencia urinaria y exclusin renal en la UIV, es la siguiente prueba que debemos solicitar, asociado o no a un TAC, para localizar el rin ectpico6. El tratamiento ms comn es la heminefrectoma del polo superior acompaada de la ureterectoma. La ligadura del urter debe ser lo ms distal posible, y debe evitar daar la vascularizacin del urter correspondiente al polo inferior. La ureterectoma total no siempre est indicada. Puede estarlo en los casos en los que el mun ureteral residual provoque sintomatologa, o en los que sea necesario un abordaje de la vejiga por otra causa, p.e.: reflujo, ureterocele1. En el futuro esta ciruga disminuir a favor de las cirugas conservadoras. En casos seleccionados en los que el hemirrin superior sea funcionante, la ciruga consistir en preservar el hemirrin superior y realizar, procedimientos alternativos como uretero-ureterostomas ipsilaterales9.

CONCLUSIONES
La incontinencia urinaria en las nias causada por un urter ectpico es una patologa infrecuente, que en un 85% va asociada a una duplicidad pieloureteral. La visualizacin directa del meato ureteral ectpico, su canalizacin y comprobacin radiolgica permite su diagnstico inmediato. La ecografa tiene un papel importante actualmente en el diagnstico precoz. La UIV tiene una gran sensibilidad para detectar duplicidad pieloureteral y permite valorar la funcin renal del hemirrin afecto. El tratamiento ms extendido hasta ahora es la heminefrectoma, pero probablemente en el futuro, un diagnstico precoz ms cuidadoso permitir el aumento de cirugas conservadoras.

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REFERENCIAS
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Dra. C. Grande Moreillo Servicio de Ciruga Peditrica Passeig Sant Joan de Du, 2 08950 Esplugues (Barcelona)

(Trabajo recibido el 17 Noviembre de 1999)

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