PRINCIPALES MALFORMACIONES DIGESTIVAS

Antonio Cuarro Alonso Abril 2002.

Principales malformaciones digestivas.

A. Cuarro Alonso.

PRINCIPALES MALFORMACIONES DIGESTIVAS.

Si bien la mayora de las malformaciones digestivas se presentan nicas, existe un gran nmero de ellas que son problemas parciales asociados a procesos generales, ej. el leo meconial como sntoma de la mucoviscidosis, la atresia de esfago como parte del complejo sindrmico asociado a la trisoma 13-15, el onfalocele como parte de la pentaloga de Cantrell, etc. En estos casos el cirujano se debe plantear la cronologa de las intervenciones sucesivas de acuerdo a la viabilidad del neonato y en ocasiones se plantean problemas de difcil solucin. Desde un punto de vista acadmico, las malformaciones congnitas digestivas que requieren tratamiento quirrgico en el periodo neonatal se pueden dividir en tres grandes grupos o apartados: 1. Atresias del esfago y del tracto gastrointestinal. 2. Defectos de rotacin del intestino. 3. Duplicaciones digestivas.

ANOMALAS CONGNITAS DEL

ATRESIA DE ESFAGO

ESFAGO.

CONCEPTO.- Se denomina as a la interrupcin congnita del esfago, con

o sin conexin con el aparato respiratorio. El hecho de que embriolgicamente la formacin del esfago y la trquea sean simultneas durante las seis primeras semanas de gestacin y ambos procedan de un mismo tracto endodrmico explica la frecuencia con la que existe atresia del esfago con fstula traqueoesofgica asociada.

Fig. 1: Embriologa del tracto digestivo-respiratorio.

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Fig. 2: Incidencia de atresia esofgica +/- fstula traqueoesofgica. La frecuencia de esta malformacin es de un caso cada 3.000 3.500 nacidos vivos, con incidencia similar para ambos sexos. Esta frecuencia es equivalente a la del labio leporino y aproximadamente la mitad de la estenosis pilrica hipertrfica. Se conoce desde hace muchos aos que la incidencia de esta malformacin depende de factores ambientales, de tal manera que los casos de atresias de esfago llegan a los centros especializados en su tratamiento agrupados en rachas y excepcionalmente como casos aislados.

Total

Casos aislados Con anomalas asociadas

Fig. 3: Incidencia de la estenosis/atresia esofgica.

CLASIFICACIN.- En 1964 publica Gross en su libro sobre Ciruga

Peditrica la clasificacin de esta anomala que todava es universalmente admitida. Previa a sta, la clasificacin de Voght (1929) modificada por Ladd y Roberts.

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Fig. 4: Tipos de atresia de esfago y su frecuencia. La frecuencia del tipo C de Gross es muy superior a la de los dems tipos; suponiendo algo ms del 80% del total. Existen un gran nmero de anomalas asociadas a la Atresia de Esfago (hasta en un 50% de los casos). Clsicamente se dividen en graves y leves. Graves seran aquellas malformaciones que por si solas requieren tratamiento quirrgico y cuya presencia agravara el pronstico de la AE. En la literatura encontramos alrededor del 30% de anomalas graves y un 44% de anomalas leves. Las anomalas asociadas graves son en orden de frecuencia: Anomalas cardiovasculares: ductus permeable, CIV, Coartacin artica, Tetraloga de Fallot... (Sospechar ante anomalas vertebrales y/o costales). Anomalas digestivas: atresia duodenal (muestra la caracterstica imagen de doble burbuja en la Rx abdomen), atresia anal, onfalocele... Merece especial mencin la asociacin VATER (V=vertebrales, A=anales, TE=fstula TE, R=radiales y/o renales. Anomalas urolgicas: hidronefrosis, agenesia renal, rin poliqustico, etc. Otras. Cromosmicas: trisoma 21, trisoma 13, 15, 18; neurolgicas: meningocele, hidrocefalia, craneoestenosis, etc.
ANOMALAS ASOCIADAS.-

Entre anomalas asociadas leves, las ms frecuentes son las seas: costovertebrales, presencia de 11 13 costillas, hemivrtebras, agenesia sacra etc. Y otras como la sindactilia y el divertculo de Meckel.

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Sndromes y nios con multiples defectos congnitos que incluyen entre sus rasgos A.E. F.T.E. (segn la base de datos de Possum 1989):

1. Sndrome Acalasia-adrenal-alacrimal (S. De Allgrove). 2. Sndrome de Acalasia-microcefalia. 3. Sndrome Acrorrenal (S. De Siegler). 4. Agnatia, sinotia, microstoma. 5. Asociacin CHARGE. 6. Trisoma 8 en mosaico. 7. Deleccin del 13 q. 8. Trisoma 18. 9. Trisoma 21. 10. Triploida. 11. Coloboma, fstula traqueoesofgica, defectos cardiacos. 12. Sordera, vitligo, acalasia. 13. Secuencia de Di George. 14. Sndrome de disqueratosis congnita. 15. Atresia esofgica, coloboma y anomalas de pies (S. De Mehes). 16. Leiomioma de esfago, nefritis, sordera. 17. Displasia facio-aurculo-vertebral. 18. Hipoplasia femoral y facies inusual. 19. Fisura Laringotraqueoesofgica, hipoplasia pulmonar unilateral. 20. Anomalas congnitas mltiples y odontomas. 21. Retraso mental, asimetra pectoral e hipoplasia mscular. 22. Fenilcetonuria materna. 23. Microcefalia, F.T.E., anomalas de manos (S. De Feingold). 24. Deficiencia mltiple de sulfatasa. 25. Sndrome de Opitz-Fras. 26. Secuencia de Potter. 27. Pseudohermafroditismo, defectos mullerianos, urinarios y anales. 28. Squisis asociacin. 29. Secuencia de sirenomelia. 30. Asociacin de agenesia traqueal. 31. F.T.E., orejas de murcilago, sinalangismo (S. De Blaichman). 32. Asociacin VATER. 33. Sndrome de Weaver-Johnson.
CLNICA Y DIAGNSTICO.- La AE es una malformacin congnita que si

no es diagnosticada al nacimiento y tratada correctamente, las posibilidades de supervivencia son muy escasas. En estos casos el diagnstico prenatal es difcil y no siempre posible, sin embargo existen dos signos que nos pueden ayudar: el hidramnios que en el 30-50% de los casos acompaa a las atresias, y la prematuridad que la acompaa en el 34% de la casustica.

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Los signos clnicos ms tpicos para el diagnstico son: Aumento de secreciones y saliva en boca y faringe: sialorrea. Crisis de sofocacin, tos y cianosis.

Esta clnica es ms evidente si se realiza toma de alimentacin oral. Ante la sospecha de malformacin esofgica nunca se debe dar sta, ya que el alimento provocara una neumona aspirativa (tpica imagen radiolgica de colapso y/o condensacin en segmento posterior del LSD o en segmento 6 de LID). Se debe intentar pasar una sonda al estmago a travs de un orificio nasal, y si la sonda se detiene y no pasa se debe practicar de urgencia, una Rx de trax con sonda radio-opaca. En caso de atresia, la sonda se detiene en el bolsn superior y se enrolla sobre l. Algunas veces, muy raras, est justificado aadir una pequea cantidad de contraste a la sonda para descartar una fstula del bolsn superior. La existencia de aire infradiafragmtico nos demostrar la existencia de una fstula en el bolsn inferior (puede originar distensin abdominal ms marcada si se requiri PPI como medida de reanimacin. Si es muy marcada, la gastrostoma puede aliviar dicha situacin aunque en ocasiones hace que el soporte ventilatorio escape por esta va, lo que har preciso sellar la fstula). En caso de no existir aire intestinal se trata de una atresia tipo A sin fstula traqueoesofgica, con depresin abdominal. La radiologa y la ecografa adems nos ayudarn a descartar otras malformaciones asociadas.
PRONSTICO.- Depende de las condiciones del neonato, especialmente el

peso y las malformaciones asociadas, y de las condiciones en que se encuentre su pulmn. As Waterston (1962) diferenci tres grupos de enfermos en cuanto a su pronstico:

La supervivencia de la clase A es del 100%; de la clase B de ms del 85%; y la clase C rara vez logra superar el 60% de supervivencia.

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Otras clasificaciones han surgido posteriores a sta, como la del Grupo de Trabajo de Montreal (que no considera el peso del recin nacido), o la de Spitz; sin llegar a sustituir a la propuesta por Waterston.

TRATAMIENTO PREOPERATORIO.- Una vez diagnosticado el neonato se debe

monitorizar y establecer una serie de cuidados antes de llevarlo al quirfano, siempre que se encuentre en condiciones de soportar la ciruga: 1. Asegurar va area (intubacin). Ante neumona severa o SDR: ventilacin y soporte vital. 2. Aspiracin continua de secreciones orofarngeas y del bolsn superior con un tubo de doble luz. 3. Posicin en decbito prono y antitrendelenburg; o bien semisentado. 4. Mantenimiento de la temperatura y prevencin de hipoglucemia neonatal. 5. Antibioterapia I.V. profilctica: vancomicina + gentamicina; clindamicina + amikacina, ampicilina + gentamicina, etc. 6. Balance de lquidos y electrolitos mediante fluidoterapia IV hasta la nutricin enteral introducida inicialmente por sonda nasogstrica (si es posible) o gastrostoma. La alimentacin va oral comenzar al quinto da postciruga si la situacin clnica y radiolgica lo permite. * Es importante valorar antes de la intervencin: - La situacin general del nio: clnica y analtica, especialmente los gases en sangre (pO2 y pCO2) , las pruebas cruzamiento sanguneo y coagulacin. - La existencia de anomalas asociadas, prematuridad, trisomas, otras malformaciones graves, etc. En algunas ocasiones deberemos recurrir al Comit de tica del Hospital, si este existe, para valorar las posibilidades de supervivencia del neonato. Con la concomitancia de otras malformaciones graves, es necesario valorar la cronologa del tratamiento quirrgico.

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TRATAMIENTO.- El cirujano mediante toracotoma a travs del 4 espacio

intercostal derecho y va extrapleural, llega al esfago, cierra y secciona la fstula traqueoesofgica y practica una anastomosis terminoterminal entre los bolsones esofgicos, dejando un drenaje bajo agua. Si la distancia entre los dos extremos es muy amplia y no es posible la anastomosis, se le practicar solamente el cierre de la fstula y una gastrostoma para alimentacin, dejando para ms tarde (3er-4 mes) el intentar unir los dos bolsones esofgicos.
COMPLICACIONES.- En esta patologa las complicaciones son frecuentes

dependiendo fundamentalmente del tipo de atresia y de las anomalas asociadas. Las ms frecuentes son: Estenosis de la anastomosis: ocurre en el 25% de los casos. Est en relacin con la distancia entre los bolsones, la tensin en la anastomosis y la vascularizacin de la misma. Tambin influye en ello el reflujo gastroesofgico. Se trata con dilataciones endoscpicas con muy buen resultado. Dehiscencia parcial de la anastomosis esofgica: ocurre con relativa frecuencia y es de buen pronstico. El contraste radiolgico se escapa por la anastomosis hacia el espacio extrapleural. En estos casos se retrasa temporalmente la alimentacin oral y se contina con parenteral una o dos semanas hasta que se cierre la dehiscencia. Refistulizacin: Generalmente por infeccin; se puede abrir de nuevo la fstula traqueoesofgica. El diagnstico se debe confirmar por endoscopia. Es una complicacin grave que requiere la reoperacin. Reflujo gastroesofgico grave: favorecido por la incoordinacin motora esofgica secundaria a la atresia y por la cortedad del segmento intraabdominal tras una anastomosis con tensin leve mantenida. El tratamiento mdico es suficiente en la mayora de los casos, y si es preciso recurrir a la ciruga sta puede realizarse por va laparoscpica.

TRATAMIENTO DE LA ATRESIA DE ESFAGO TIPO I:

Cuando no existe fstula traqueoesofgica, los bolsones esofgicos estn muy separados entre s y la anastomosis trmino-terminal en la poca neonatal es muy difcil. Por tanto se requiere una valoracin previa de la situacin de los bolsones esofgicos realizndose una gastrostoma para alimentacin y examen del bolsn inferior, y un sondaje del superior que debe mantener una aspiracin constante de la saliva para no provocar una neumona aspirativa.

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Es importante en estos casos mantener al neonato en posicin de Rickham con aspiracin nasoesofgica continua hasta que por medio de dilataciones progresivas de ambos bolsones se logre realizar su anastomosis, o si ello es imposible se practicar una esofagostoma y una posterior esofagocolonoplastia. Para reducir la tensin de la anastomosis en casos en donde exista una gran distancia de separacin, se puede recurrir a una miotoma circular para disminuir el riesgo de anastomosis. Otra alternativa teraputica es la esofagostoma cervical con gastrostoma de alimentacin con la intencin de realizar una esofagocolonoplastia o una tubulizacin gstrica. Intervenciones que se realizaran entre los 3-12 meses de edad.

ESTENOSIS CONGNITA Y MEMBRANAS Incidencia de uno cada 25.00050.000 recin nacidos vivos. La estenosis intrnseca del esfago puede clasificarse en: Estenosis asociada a remanentes ectpicos traqueobronquiales (cartlago, epitelio respiratorio, etc) en la pared del esfago, fundamentalmente a nivel de 1/3 distal. Diafragma membranoso en esfago superior o inferior. Estenosis fibromuscular en esfago superior o inferior.

CLNICA.- Si la estenosis es severa se desarrollar disfagia para lquidos en primeros das/semanas de vida. Infecciones respiratorias recurrentes, saliveo incesante o fallo de medro pueden darse adems. Pueden asociarse anomalas congnitas como la atresia esofgica, sndrome de Down, anomalas cardiacas, ano-rectales, atresia duodenal, etc (si bien su frecuencia es muy inferior a las asociadas a atresia de esfago). DIAGNSTICO.- Radiolgico. Confirmacin endoscpica. TRATAMIENTO.-

- Si estenosis por remanentes traqueobronquiales: reseccin transtorcica o transabdominal asociado a ciruga antiRGE. - Membranas: escisin o dilatacin. - Estenosis fibromusculares: Dilataciones sucesivas. Rara vez Ciruga.

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ANOMALAS CONGNITAS DEL ESTMAGO

Pueden ser asintomticas durante la lactancia y primera infancia.

DIAFRAGMA ANTRAL O SEPTO PREPILRICO Rara anomala consistente en una tela membrana submucosa cubierta por mucosa gstrica. La obstruccin puede ser completa o parcial, si sta membrana est perforada.
CLNICA.- Una obstruccin completa produce una clnica similar a la

atresia pilrica: vmitos persistentes NO biliosos, que aparecen poco tiempo despus del nacimiento. La clnica de la obstruccin incompleta depende del tamao de la perforacin de la membrana, pero generalmente se presenta como vmitos recurrentes y fallo de medro en los primeros meses de vida. Durante la primera infancia puede asociarse dolor epigstrico y vmitos y flatulencias tras las tomas.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.- GEA viral recurrente.

- Ulcus pptico.
DIAGNSTICO.-

Si el diafragma antral ocasiona obstruccin completa aire gstrico y ausencia de gas a nivel distal. Radiografa baritada: Lnea radiolcida en antro gstrico asociado a un pobre relleno antral. Endoscopia: o Pequea apertura fija antral rodeada de mucosa gstrica lisa. o Peristalsis gstrica normal pre y postmembrana. o Membrana de tamao constante. Obstruccin completa: Excisin en el neonato, inspeccionando posibles atresias asociadas. Obstruccin parcial: Excisin o transeccin endoscpica.

TRATAMIENTO.-

ATRESIA PILRICA Representa <1% de las atresias digestivas. Generalmente es una atresia solitaria. Incidencia familiar para los casos solitarios y de atresias mltiples (factor gentico?). Asociacin con epidermolisis bullosa letal como forma de presentacin de un sndrome autosmico recesivo.

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CLNICA.-

Durante la gestacin: polihidramnios y CIR. Recin nacido de bajo peso. Vmitos NO biliosos persistentes desde los primeros das de vida, junto con distensin abdominal ALTA y vientre excavado; y peristalsis visible. Rotura gstrica.

DIAGNSTICO.-

Ecogrfico durante la gestacin. Radiologa: aire confinado al estmago. Si calcificaciones abdominales entonces pensar en atresias mltiples. Si diagnstico prenatal Sonda nasogstrica desde el nacimiento para descomprimir estmago. Si diagnstico postnatal fluidoterapia correctora de la alcalosis metablica con hipocloremia e hipopotasemia. Si membrana pilrica piloroplastia de Heinike-Mikulicz. Si hay prdida completa de la continuidad del tubo digestivo o hay tracto fibroso entre los dos extremos gastroduodenostoma de eleccin (gastroyeyunostoma como segunda eleccin).

TRATAMIENTO.-

MICROGASTRIA Asociado a otras malformaciones: atresia pilrica, malrotacin, situs inversus, asplenia, ausencia de vescula biliar, anoftalmia, micrognatia, etc.
CLNICA.- Comienzo insidioso. Fallo de medro ms vmitos y/o RGE

(neumona aspirativa).
DIAGNSTICO.- Radiografa con contraste: muestra un pequeo estmago

tubular asociado en la mayora de los casos a megaesfago y RGE. En ocasiones presentan malrotaciones.
TRATAMIENTO.-

-Conservador: Comidas frecuentes de pequeo volumen, hipercalricas. Posicin semisentado. -Quirrgico: Anastomosis de una doble luz yeyunal con yeyunoyeyunostoma en Y de Roux. Resultados poco brillantes.

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HETEROTOPIA GSTRICA Una de las malformaciones gstricas ms frecuentes. Suele ser tejido pancretico (2% de hallazgos en necropsias). Generalmente es un cuadro asintomtico aunque puede cursar con vmitos, dolor epigstrico, etc. El diagnstico es endoscpico (ndulo de 1 a 3 cms de dimetro prximo a ploro); y el tratamiento definitivo es su extirpacin si ocasiona molestias. DUPLICACIN GSTRICA Rara anomala. Ms frecuente en mujeres. Las verdaderas duplicaciones son muy infrecuentes. Las duplicaciones qusticas prximas a la regin pilrica son ms frecuentes (en curvadura mayor, pared posterior). La mayora de las veces no comunican con la luz del tracto gastrointestinal a menos que se perforen.
CLNICA.-

Masa abdominal. Si impide o retrasa el vaciamiento vmitos. Similar a una estenosis pilrica. Disfagia. Ulceracin de la pared del quiste hematemesis o melenas. Ulceracin al peritoneo peritonitis. Fstula a colon. Torsin /volvulacin si el quiste es pediculado.

DIAGNSTICO.-

Palpacin. Radiografa baritada. Ecografa. RNM Tc.

TRATAMIENTO.- Ciruga: Exresis, marsupializacin de la luz de la

duplicacin del estmago o gastrectoma parcial.

VLVULO GSTRICO La volvulacin puede ser: - Organoaxial; a lo largo del eje mayor gstrico, de cardias a ploro. - Mesenterioaxial; el eje pasara por curvadura mayor hasta la menor. Es el tipo ms frecuente.
CLNICA.- Aguda, con distensin gstrica, ocasionalmente vmitos, dolor

abdominal, e incluso distress respiratorio agudo. Puede asociarse a eventracin del diafragma, hernia diafragmtica, etc.

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FISIOPATOLOGA.-

- Fracaso en la fijacin peritoneal con laxitud ligamentosa. -Adhesiones. - Bandas enteromesentricas anormales.
DIAGNSTICO.-

Clnico + dificultad para la intubacin nasogstrica. Radiolgico: distensin del cuadrante superior izquierdo del estmago con ocasional estrechez pilrica.

TRATAMIENTO.- Se realizar intervencin quirrgica lo ms temprano

posible, reduciendo el vlvulo (con extirpacin de los segmentos no viables si los hubiese), seguido de fijacin gstrica: gastropexia anterior +/- gastrostoma de Stamm de descompresin. La recurrencia del vlvulo es un hecho infrecuente.

ESTENOSIS HIPERTRFICA DE PLORO Aparece ms frecuentemente en el sexo masculino y en el primer hijo. Existe incidencia familiar en el 15% de los casos sin un patrn fijo de herencia.
ETIOLOGIA.- Se desconoce. Apoya su origen congnito la alta coincidencia de este proceso en gemelos univitelinos frente a los bivitelinos. Papel de la hipergastrinemia en respuesta al estrs?. ANATOMIA PATOLGICA Y FISIOPATOLOGA.- Existe hiperplasia e hipertrofia de la musculatura lisa de todo el antro gstrico, no slo del esfnter pilrico, hasta el inicio del duodeno. Afecta fundamentalmente a las fibras circulares, pero tambin a las longitudinales; sobreaadindose a la estrechez del paso el edema de la mucosa y los espasmos ocasionales que se producen. El antro queda reducido a un estrecho canal que se obstruye fcilmente. Existe hipertrofia compensadora de la musculatura lisa del resto del estmago para intentar mantener el vaciado gstrico. MANIFESTACIONES CLNICAS.- Los vmitos suelen comenzar en la

segunda o tercera semana de vida. Es raro que se retrasen hasta el segundo o tercer mes. Suelen ser en chorro y abundantes, con contenido solamente gstrico coincidiendo o no con las tomas, aunque suelen vomitar tras cada una de stas, siendo de carcter mucoso si son muy intensos o incluso hemorrgicos si se ha producido dao en la pared gstrica o esofagitis. No existe perdida de apetito. Es frecuente la oliguria y el estreimiento. No siempre existe intervalo libre desde el nacimiento hasta la presentacin de los primeros vmitos, como sucede en el sndrome frenopilrico de Roviralta, en el que hay asociada una hernia hiatal. En ocasiones existe ictericia a expensas de hiperbilirrubinemia indirecta resultado de la alteracin de la circulacin enteroheptica, la compresin de las vas biliares o la coexistencia de una enfermedad de Gilbert.

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En la exploracin, pueden observarse diversos grados de deshidratacin y desnutricin dependiendo de lo avanzado del proceso. Se pueden ver movimientos peristlticos de izquierda a derecha y, ocasionalmente, se consigue palpar una masa del tamao de una aceituna, dura, mvil y no dolorosa a la derecha del epigastrio y por debajo del borde heptico. La alteracin metablica ms frecuente en estos pacientes es la alcalosis hipoclormica-hipopotasmica debida a los intensos vmitos. La cifra srica de cloruros puede variar desde casi lo normal hasta incluso 70 mEq/l y puede utilizarse como ndice grosero del dficit de potasio; as, si el cloro es normal, el dficit de potasio puede ser mnimo.
DIAGNSTICO.- La ecografa permite ver la tpica imagen de donut, y

medir el dimetro, grosor y longitud del msculo pilrico (regla de : > 3 mm de espesor parietal de ploro, > 14 mm de dimetro de oliva pilrica superior, y; > 16 mm de longitud de oliva pilrica). Si existen dudas con la ecografa es necesario realizar un estudio radiolgico con bario. Se observa entonces un conducto pilrico delgado y alargado que se ve como una lnea de bario nica (signo de la cuerda) o a veces doble y un bulbo duodenal en forma de paraguas abierto sobre el ploro hipertrfico. La presencia de una nica burbuja area gstrica en la radiografa simple de abdomen, nos permite diferenciarle de la atresia duodenal.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.- Hay que realizar diagnstico diferencial con

todas aquellas causas de vmitos en las primeras semanas de vida: mala tcnica de alimentacin, reflujo gastroesofgico, insuficiencia suprarrenal congnita (acidosis metablica con potasio srico y sodio urinario altos), errores congnitos del metabolismo (letargia, coma o convulsiones) y gastroenteritis. Menos frecuente podra simular una estenosis hipertrfica de ploro la existencia de una membrana pilrica o la duplicacin o estenosis del duodeno.
TRATAMIENTO.- El tratamiento es quirrgico, despus de corregir las

alteraciones metablicas, realizar lavado gstrico, administrar vitamina K y mantener un ayuno de al menos 12 horas. La tcnica es la piloromiotoma extramucosa de Fredet-Ramstedt-Weber que consiste en la incisin de las capas serosa y muscular del antro y del ploro dejando que la mucosa se prolapse entre las fibras musculares. Posteriormente se reinicia la alimentacin oral de forma gradual. Los vmitos cesan, en la mayora de los casos, despus de la ciruga aunque radiologicamente puede persistir la estrechez del conducto durante meses. Ocasionalmente persisten vmitos en los cinco das siguientes al postoperatorio que suelen deberse a la existencia de una gastritis. Si los vmitos persisten despus de cinco das hay que pensar en una piloromiotoma incompleta o en la existencia simultnea de una hernia hiatal, estenosis duodenal o un reflujo gastroesofgico.

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ANOMALIAS CONGNITAS DE INTESTINO

ATRESIA Y ESTENOSIS INTESTINAL La atresia intestinal es la causa ms frecuente de obstruccin intestinal neonatal. Puede presentarse a cualquier nivel del intestino, duodeno, yeyuno, ileon y colon. Son ms frecuentes a nivel yeyuno-ileal y son excepcionales las de colon. La incidencia de la atresia intestinal es aproximadamente de un caso por cada 3.000-4.000 nacidos vivos. Esta frecuencia es similar a la de la atresia de esfago y aproximadamente tres veces mayor que la enfermedad de Hirschsprung. Recuerdo embriolgico. Existen, clsicamente, dos teoras embriolgicas para explicar la patogenia de las atresias intestinales: a) Teora de la recanalizacin de Tandler. Segn este autor, primitivamente el tubo digestivo sera un cordn rgido sin luz, que en sucesivas semanas de gestacin se ira recanalizando hasta formarse completamente la luz intestinal. Un defecto en la recanalizacin de ese intestino provocara la atresia. b) Teora vascular. Segn esta teora un defecto en la vascularizacin del intestino en la poca prenatal provocara la atresia. Existen una serie de hechos que parecen demostrar la veracidad de esta ltima teora, como son: a. El hallazgo de meconio y clulas de descamacin intestinal dstales a la atresia. b. La posibilidad de reproducir atresias intestinales en animales de experimentacin provocando alteraciones vasculares. Esto es un hecho comprobado por multitud de autores.
ANOMALAS ASOCIADAS.- La atresia intestinal se asocia con frecuencia a otras malformaciones congnitas:

a) Genticas, especialmente algn tipo de trisomas. La trisoma 21 se asocia a atresia duodenal (30% de los casos). b) Cardacas, frecuentemente canal comn, ductus, etc. c) Renales, frecuentes en las atresias bajas. d) Prematuridad, casi constante en las atresias complicadas. e) Defectos de la pared abdominal como el onfalocele y la gastrosquisis pueden asociarse tambin a atresia intestinal.

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Hay que sealar tambin que un 20% de los casos de atresia intestinal se asocia a mucoviscidosis y su consecuencia es el leo meconial.
TIPOS DE ATRESIA INTESTINAL.-

1. Atresia duodenal. Hay diferentes tipos de obstruccin duodenal: a. En relacin a su forma anatmica: i. Completa, con frecuencia membranosa. ii. Incompleta, generalmente estenosis pncreas anular. b. En relacin al lugar de atresia: i. Supravateriana, excepcional. ii. Infravateriana, las ms frecuentes.

provocada

por

El diagnstico se realiza por la clnica y la radiologa. La imagen radiolgica es tpica. Existen dos nicas burbujas de aire en la cavidad abdominal, que corresponden a estmago y duodeno. Si la obstruccin es infravateriana los vmitos son biliosos.

2. Atresia yeyuno-ileal. Generalmente solitarias (mltiples en el 6-20% de los casos), afectan por igual a ambos sexos; siendo ms frecuentes en ileon distal (36%) o yeyuno proximal (31%). Habitualmente se trata de nios pequeos para su edad gestacional. Existe la posibilidad de presentacin familiar, habindose descrito un modelo de herencia autosmico recesivo. La imagen radiolgica es tpica con niveles hidroareos mltiples y asas dilatadas. Si se asocia a peritonitis meconial aparecen calcificaciones peritoneales. Desde el punto de vista morfolgico podemos encontrar cuatro tipos de atresia yeyuno-ileal: - Tipo I. Atresia membranosa. 20% de los casos. No hay interrupcin del intestino ni de su meso, slo de su luz. - Tipo II. Este tipo de atresia muestra dos bolsones ciegos separados por un cordn fibroso. (30% de los casos). - Tipo IIIa. En este tipo hay separacin de bolsones con defecto de meso. Es el ms frecuente. (35%). - Tipo IIIb. Este tipo se llama tambin apple peel o rbol de navidad (10%). Es una malformacin compleja que asocia una atresia yeyunal y un gran defecto de meso. El ileon muy corto, aparece enrollado sobre una arteria ileoclica, en forma de peladura de manzana. Esta malformacin se asocia a intestino corto y a prematuridad. - Tipo IV. Atresia mltiple (5%). Suele incluir varias atresias de diferentes tipos.

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Fig. 5. Tipos de atresia intestinal.

3. Atresia clica. Se presenta como interrupcin completa de la luz intestinal a nivel clico. Su mayor frecuencia es del tipo I o membranosa aunque podemos encontrar atresias a lo largo del marco clico de iguales caractersticas que las del delgado.

4. Atresias ano-rectales Son las ms frecuentes en el grupo de las atresias de intestino grueso. Se clasifican en altas o bajas segn la separacin del bolsn rectal en relacin al perin. Es frecuente que las atresias altas tengan fstulas rectourinarias y malformaciones asociadas (60% de los casos), mientras las bajas tienen un porcentaje menor de anomalas asociadas (20% de los casos). 5. leo meconial El leo meconial se produce cuando existe una impactacin del meconio a nivel del ileon terminal y colon, y provoca una obstruccin completa en el periodo fetal. Esta impactacin est provocada por la existencia de un meconio anormalmente espeso y adherente, difcil de extraer de la luz intestinal incluso

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quirrgicamente. Es la consecuencia de la fibrosis qustica, que se encuentra en el 95% de los casos de leo meconial. Clsicamente se diferencian dos tipos de leo meconial, el simple y el complicado: a. El simple (60%) se caracteriza por la impactacin de meconio intestinal sin otra patologa intestinal asociada. El complicado se asocia a una serie de cuadros patolgicos intestinales que agravan extraordinariamente el pronstico. Los ms frecuentes son: 1 2 3 4 5 El Vlvulo de intestino delgado. La atresia de ileon, nica o mltiple. El seudoquiste meconial. La estenosis ileal. La perforacin intestinal con peritonitis meconial.

b.

A estas situaciones complejas hay que unir siempre el comportamiento clnico de estos enfermos de mucoviscidosis, con secreciones constantes, neumonas de repeticin (1 causa de muerte en estos nios) que ocasionan con frecuencia neumotrax, trastornos de absorcin intestinal, etc. La sintomatologa neonatal suele comenzar como la de una obstruccin intestinal baja, con vmitos biliosos a las 12 24 horas del nacimiento, distensin abdominal y ausencia de deposicin meconial. La radiologa nos demostrar un cuadro obstructivo con acmulo granular denso que los radilogos llaman en miga de pan, de predominio en flanco derecho, a veces con calcificaciones meconiales por peritonitis meconial, y en ocasiones con neumoperitoneo por perforacin intestinal.
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO.- Todo tipo de atresia intestinal provoca

un cuadro de obstruccin intestinal en el neonato que con frecuencia es diagnosticado antes del nacimiento por ecografa a la madre (en el seno de un polihidramnios), y por un cuadro sindrmico tpico consistente en: Distensin abdominal. Vmitos biliosos. Deshidratacin y alteracin del equilibrio cido-base.

Ello impone una actitud urgente en el diagnstico y tratamiento quirrgico. El diagnstico se realiza por la clnica y la radiologa. As una Rx de abdomen en posicin erecta nos dar inmediatamente el diagnstico de

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obstruccin intestinal y la altura de la misma, dependiendo fundamentalmente de la cantidad de aire intestinal dilatado que veamos en la radiografa. No se debe dar contraste de bario, pues dificultara el paso de fluido en el postoperatorio. S podemos aadir un contraste hidrosoluble, aunque generalmente no es necesario, y con la radiologa simple basta para imponer el tratamiento quirrgico. Es interesante aadir que en casos de obstruccin intestinal alta, duodenal, un enema opaco puede ayudar en el diagnstico de una malrotacin intestinal con obstruccin duodenal extrnseca. La expulsin de meconio puede ayudarnos tambin en el diagnstico. Las atresias altas se acompaan de expulsin normal de meconio, nunca las bajas. El tratamiento preoperatorio est encaminado a situar al neonato en las mejores condiciones posibles para la intervencin quirrgica: fluidoterapia y antibioterapia IV.
TRATAMIENTO OPERATORIO.- El cirujano debe realizar una laparotoma

amplia, para explorar cuidadosamente no slo la zona donde se presume la obstruccin sino la totalidad del intestino buscando todo tipo de anomalas, otras atresias, malposiciones, duplicaciones, etc. En casos de atresia duodenal por pncreas anular, el cirujano practicar siempre una duodenoduodenostoma laterolateral por encima del pncreas sin intentar disecarlo. Si la obstruccin es membranosa se puede resecar la membrana mediante una duodenostoma. En el recin nacido est contraindicado realizar una tcnica de gastroenteroanastomosis como se realiza con frecuencia en el adulto. Se debe realizar una gastrostoma descompresiva y pasar una sonda transanastomtica a travs del mismo orificio de la gastrostoma. En casos de atresia intestinal, el cirujano deber realizar una anastomosis terminoterminal entre los extremos atrsicos siempre que esto sea posible. Frecuentemente la diferencia de tamao en el proximal dilatado, y el distal mnimo hacen necesario una remodelacin del asa proximal para conseguir una buena anastomosis. Se aconseja la gastrostoma en caso de atresia yeyunal. En casos de atresia mltiple se deben resecar aquellos fragmentos de intestino que se presuma inviables, an teniendo en cuenta que se puede dejar el intestino del neonato extraordinariamente corto. En estos casos hay que procurar conservar, si esto es posible, la vlvula ileocecal, pues su papel en casos de cortedad intestinal es fundamental para asegurar la supervivencia. Ese sndrome de intestino corto reviste especial gravedad en la poca neonatal y necesita de un adecuado tratamiento postoperatorio apoyado en la nutricin parenteral y enteral hasta que el intestino recupera su capacidad absortiva normal.

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En otras ocasiones cuando las condiciones del intestino no permitan realizar una anastomosis con garanta, el cirujano debe optar por realizar una ileostoma o colostoma, derivando temporalmente el intestino hasta conseguir la recuperacin local suficiente como para asegurar su vitalidad. En caso de leo meconial el tratamiento quirrgico consiste en realizar una laparotoma y extraer manualmente el meconio intestinal mediante una enterostoma generalmente en el ileon terminal. Existen adems una serie de frmacos hiperosmolares (gastrografn, acetil cisteina, etc.) que pueden ayudar a solucionar un cuadro de obstruccin meconial, generalmente a continuacin de la ciruga, que en gran parte de los casos (40%) es imprescindible. Estas sustancias se utilizarn en enemas rectales y en infusin gstrica. Tambin se utilizan a travs de la ileostoma que el cirujano deja despus de la intervencin para limpiar el colon de meconio en los das posteriores a la misma. Las complicaciones (shock hipovolmico o perforacin durante la administracin del enema o hasta 48 horas despus-) suelen ser poco frecuentes, y si el neonato no tiene otras malformaciones los resultados son muy buenos.

DIVERTCULO DE MECKEL Es la anomala ms frecuente del tubo digestivo. Este divertculo verdadero existe en un 2-3% de las personas, con una proporcin varn-mujer de 3:1; y es el resultado de una atresia incompleta del conducto onfalomesentrico que comunica el intestino con el saco vitelino en el embrin. Puede persistir un cordn fibroso desde el divertculo hasta el ombligo y ocasionalmente todo el conducto ser permeable; en ese momento, se habla de conducto onfalomesentrico persistente.
ANATOMA PATOLGICA.- El divertculo de Meckel se encuentra a unos

50-75 cm antes de la vlvula ileocecal en el borde antimesentrico. En ms de un 35% de los casos existe tejido gstrico o pancretico cerca de su extremo. La secrecin de cido o pepsina por esta mucosa puede producir una lcera con sangrado posterior, en la base del divertculo o en el intestino adyacente. Puede ocurrir tambin diverticulitis llegando incluso a la perforacin. Ocasionalmente el divertculo de Meckel se convierte en la cabeza de una invaginacin leo-ileal y ms raramente puede volvularse. Si el divertculo se aloja en una hernia inguinal indirecta se habla de hernia de Littr.
MANIFESTACIONES CLNICAS.- Los dos aos son la edad ms frecuente

para el inicio de los sntomas, siendo el ms caracterstico la hemorragia rectal no dolorosa, que aparece aislada, sin heces; con un color oscuro o pardo rojizo. Puede manifestarse tambin como hemorragias ocultas en heces produciendo una anemia ferropnica refractaria al tratamiento con hierro.

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Si aparece dolor abdominal puede ser agudo, por diverticulitis, o vago y recidivante. Puede haber tambin sntomas de peritonitis por perforacin de una lcera en el divertculo, o de obstruccin intestinal si se ha producido una invaginacin o un vlvulo. Un nio (no recin nacido) con obstruccin intestinal, si no ha sido operado anteriormente y se descarta una invaginacin, lo ms probable es que tenga un divertculo de Meckel o un remanente fibroso.
DIAGNSTICO.- Se realiza mediante la gammagrafa con tecnecio-99, que

se elimina por mucosa gstrica. Es una prueba segura y especfica. Si es negativa, es muy poco probable que el paciente tenga un divertculo de Meckel. Esta patologa no puede demostrarse en estudios radiogrficos con bario.
TRATAMIENTO.- Extirpacin quirrgica del divertculo. Ocasionalmente

sin reseccin del ileon adyacente, pero si la ciruga se realiza tras sangrado o sospecha de lcera, se retirar el mnimo segmento intestinal posible y se realizar anastomosis trmino-terminal.

ANO IMPERFORADO Se trata de una malformacin congnita sin una apertura anal obvia. La mayora tienen una fstula desde recto distal hasta perin o aparato genitourinario. La incidencia es de 1 por cada 5000 nacimientos. Puede ocurrir de forma aislada o como parte del sndrome VACTERL.

Casos totales. Casos asociados. Casos aislados.

Fig.6: Incidencia de atresia/estenosis anal. Desde el punto de vista clnico, las lesiones se dividen en altas o bajas, dependiendo si el final de la malformacin queda por encima o por debajo del componente puborrectal del complejo del elevador del ano. Las malformaciones bajas pueden manejarse con simples dilataciones o ciruga menor perineal, como la anoplastia perineal. Se sospechar si en NIOS aparece meconio en cualquier lugar del perin o en el rafe medio del escroto, an ante falta de

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evidencia de fstula anocutnea. En las NIAS suele ser evidente una fstula anocutnea o anovestibular. Los defectos altos requieren colostoma temporal neonatal, y una correccin formal posterior a los 3-9 meses, cerrando entonces la colostoma: anorrectoplastia mediosagital de Pena vs procedimiento de Mollard. Se sospechar en NIOS, si el meconio aparece en la orina pero no es visible en ningn lugar del perin. La mayora de las lesiones altas finalizan con una fstula desde el intestino a vejiga, uretra o vagina. A menudo estas anomalas se asocian con malformaciones en tracto genitourinario, espinal o cardiaco. En las lesiones altas el esfnter anal interno est ausente en prcticamente todos los casos mientras que el externo est presente al menos en parte, aunque su relacin normal con la ampolla se ha perdido si el ano es ectpico o no existe apertura a perin. Como norma los pacientes con defectos en el sacro tienen menos desarrollados los msculos esfinterianos. Las complicaciones ms frecuentes incluyen: la recurrencia de la fstula rectourinaria, el prolapso de la mucosa, estreimiento, e incontinencia, siendo sta el principal problema. El principal determinante de si se alcanzar o no continencia normal es el nivel de la lesin, ya que slo una minora de aquellos con lesiones altas alcanzarn dicha continencia antes de la edad escolar, consiguiendo una aceptable continencia social al llegar a la adolescencia. La ecografa y el TC han sido recomendados como ayuda para determinar el nivel de la lesin. Una radiografa lumbosacra y una ecografa del aparato urinario debe ser realizada en todos los casos. Si existen dudas acerca del nivel de la fstula en nios, se realizar una urografa retrgrada. Las lesiones altas son ms comunes en nios, pero no hay factores genticos de riesgo conocidos. Pueden asociarse anomalas que incluyen la atresia esofgica, intestinal, malrotaciones, agenesia renal, hipospadias, reflujo vesicoureteral, extrofia vesical y alteraciones cardiacas y esquelticas. La clasificacin ms aceptada (Wingspread), distingue dos tipos principales: Supraelevador: Grupo alto e intermedio. Transelevador.

Algunos reconocen un tercer grupo en el cual se incluyen malformaciones cloacales en las cuales el tracto urinario, genital y gastrointestinal vierten a un canal comn que comunica con el perin. Clnicamente la mayor parte de estas malformaciones se reconocen al nacimiento por la ausencia de un ano normal, comenzando precozmente con signos y sntomas de obstruccin intestinal baja.

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ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG O MEGACOLON CONGNITO. Su incidencia aproximada es de 1:5.000 nacidos vivos (la mayora a trmino), con una proporcin varn:mujer de 4:1 (raza blanca=raza negra). Existe historia familiar el el 7% de los casos (hasta en el 21% si se extiende hasta el ciego). Es la causa ms frecuente de obstruccin de colon en el recin nacido y supone un tercio del total de las obstrucciones neonatales. Se observa con ms frecuencia en la trisoma 21 (entre el 3 y el 10%), en el sndrome de LaurenceMoon-Biedl-Bardt, en el sndrome de Waardenburg y junto con megavejigamegaurter, criptorquidia, defectos del tabique interventricular y divertculo de Meckel.
ETIOLOGA.- Falta de emigracin entre las semanas 8 y 12 de gestacin, de las clulas de la cresta neural a la pared intestinal o fallo en la extensin crneocaudal de los plexos mientricos y submucosos de dicha pared. A nivel molecular se han encontrado mutaciones en el protooncogn RET tanto en casos familiares como en espordicos; as como mutaciones en los genes para los receptores de endotelina 3 y endotelina B. ANATOMIA PATOLGICA.- Existe un segmento de pared intestinal sin

clulas ganglionares que va desde el ano hasta una distancia variable. En el 85% slo est afectado el recto-sigma, en el 15% llega hasta el ngulo heptico y en un 5% es aganglinico todo el colon (en estos casos puede existir aganglionismo tambin en ileon, yeyuno e incluso duodeno). Se observa hipertrofia muscular en la zona previa al segmento afectado y puede haber importante dilatacin del intestino con gases y heces acumulados, lo que puede conducir a isquemia de la pared y a enterocolitis. Hay un aumento de acetilcolinesterasa debido al aumento proporcional de terminaciones nerviosas preganglionares, as como un dficit en la actividad de la sintetasa de xido ntrico.
MANIFESTACIONES CLNICAS.-En los recin nacidos puede manifestarse

como falta de expulsin de meconio o posteriormente con sntomas de una obstruccin intestinal parcial o completa con vmitos, distensin abdominal y ausencia de deposiciones. Los vmitos pueden ser biliosos e incluso fecaloideos y puede haber prdida de peso y deshidratacin. Durante el periodo neonatal puede observarse tambin diarrea alternndose con el estreimiento que puede producir una enteropata pierdeprotenas con edema e hipoproteinemia. Estos sntomas son ms leves si el paciente toma lactancia materna. La diarrea puede evolucionar a una enterocolitis fulminante debida al Clostridium difficile y ser precipitada por la distensin del colon. Produce deshidratacin, shock y puede ser mortal en 24 horas. Es prioritario el rpido diagnstico de dicho cuadro ya que es la primera causa de muerte en estos nios, elevando la mortalidad del 4 al 33%.

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En los nios mayores esta enfermedad produce estreimiento crnico, a veces desde el perodo neonatal, y distensin abdominal. En el tacto rectal no se palpan heces en el recto (en ocasiones se produce emisin de heces inmediatamente tras el examen digital). En los casos graves puede haber desnutricin que unido a la distensin abdominal puede confundir con un sndrome de malabsorcin. Puede haber anemia hipocroma. En raras ocasiones esta enfermedad se manifiesta slo como encopresis si el segmento aganglinico se limita al esfnter anal interno, y al conducto anal y recto inmediatamente vecinos. Tambin puede cursar con ITUs recurrentes, obstruccin urinaria e hidronefrosis por la compresin extrnseca de la va urinaria. enfermedad de Hirschprung debe distinguirse durante el perodo neonatal de: sndrome del colon izquierdo hipoplsico (ms frecuente en hijos de madres diabticas), hipomotilidad por hipermagnesemia, displasias neuronales, sndrome del tapn meconial, hipotiroidismo, sepsis, insuficiencia adrenal, hijos de madres adictas a opiceos, y la atresia ileal con microcolon. En pacientes mayores se puede confundir esta enfermedad con: megacolon adquirido, estreimiento idioptico crnico, estreimiento rebelde, etc.
DIAGNSTICO DIAGNSTICO.- Se realiza mediante biopsia rectal que debe tomarse un centmetro, como mnimo, por encima de la lnea pectinada ya que el nmero de clulas ganglionares desciende habitualmente en la ultima porcin del recto. Adems de la ausencia de clulas ganglionares, se puede demostrar en la biopsia un aumento de acetilcolinesterasa mediante tcnicas histoqumicas. DIFERENCIAL.-La

La radiografa simple de abdomen en lactantes con esta enfermedad demostrar dilatacin de asas con ausencia de aire a nivel de recto (regin presacra). En el enema opaco los hallazgos diagnsticos son: 1. Cambio brusco de calibre del intestino entre la porcin ganglinica (dilatada) y la aganglinica (estrecha). 2. Contracciones en dientes de sierra en el segmento aganglinico. 3. Pliegues transversales paralelos en el colon proximal dilatado. 4. Colon proximal engrosado, nodular y edematoso si hay enterocolitis. 5. Retraso en la evacuacin del bario ms de 24 horas. Estas caractersticas pueden no aparecer de manera completa en el recin nacido debido a que no existe an una clara diferencia de tamao entre el segmento enfermo y el sano. La manometra anorrectal muestra una intensa elevacin de la presin en el esfnter anal interno al distender el baln en la ampolla rectal. La exactitud de la prueba es de un 90% excepto en recin nacido. Una respuesta normal excluye el diagnstico de megacolon congnito; si el resultado es dudoso ser necesaria

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la biopsia. Es una prueba muy til en nios con segmentos aganglinicos muy cortos (< 5cm) y/o que tienen Rx baritada normal.
TRATAMIENTO.-El tratamiento es quirrgico y en los recin nacidos se

realiza en dos tiempos. En primer lugar se realiza una laparotoma limitada con biopsias mltiples y se hace una colostoma con la parte ms distal del colon normal. Cuando el lactante tiene aproximadamente 12 meses de edad se realiza la segunda parte o reparacin completa. Consiste en escindir el segmento aganglinico y tirar del segmento ganglinico hacia abajo a travs del ano para anastomosarlo al conducto anal no ms all de 2.5 cm de la lnea pectinada anorrectal (tcnicas de Swenson, de Duhamel o la modificada de Soave o de Boley). No estn indicados los enemas de limpieza repetidos con el deseo de retrasar la ciruga, ya que el pronstico empeora mucho si ocurre un episodio de enterocolitis antes de la intervencin. En casos de aganglionismo total de colon la intervencin quirrgica definitiva se har a los 12-18 meses segn la tcnica de Martn (anastomosis entre el intestino delgado funcionante y el colon distal a nivel del ngulo esplnico) o de Ziegler (miomectoma total). En nios mayores se recomienda tambin una colostoma previa que se cierra despus de la ciruga definitiva. Despus de la ciruga puede tardar en adquirirse los hbitos de la defecacin y puede haber incontinencia alternando con diarrea, pero con el tiempo la mayora de los nios recobran la continencia.

DEFECTOS DE ROTACIN DEL INTESTINO

MALROTACIN INTESTINAL La rotacin y fijacin del intestino tiene lugar dentro de los tres primeros meses de la vida fetal. En los estadios ms precoces el tubo digestivo es un conducto nico desarrollado fuera de la cavidad celmica que tiene que irse diferenciando en sus diferentes tipos, y establece una serie de rotaciones para adaptarse a su nuevo habitculo dentro de la cavidad abdominal. Si estas rotaciones se realizan de forma patolgica, o existen factores extrnsecos que imposibilitan la fijacin normal de este intestino, se producen las llamadas malrotaciones intestinales, de las que se estudian diferentes tipos pero que todas ellas pueden provocar obstruccin intestinal en la poca neonatal con mayor o menor precocidad. 1. Situacin de No Rotacin: se denomina tambin meso comn o malrotacin tipo I. En esta situacin el intestino se encuentra sin fijar, el duodeno es anterior a los vasos mesentricos y el colon est absolutamente

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libre, sin fijacin alguna Se encuentra con frecuencia en defectos congnitos de la pared anterior del abdomen (onfalocele, gastrosquisis) y tambin en hernias diafragmticas. La complicacin ms grave y frecuente de esta situacin el vlvulo intestinal, que se produce al rotar ms de 360 grados el intestino sobre el eje de los vasos mesentricos. En estas ocasiones el cuadro clnico es muy grave, la sintomatologa es aguda con obstruccin intestinal completa, hemorragias, etc; y an intervinindose con urgencia la mortalidad es muy alta. 2. Malrotacin tipo II: En este caso el duodeno no llega a colocarse en su posicin normal y su rotacin se produce sin pasar por debajo de los vasos mesentricos. Se suele acompaar de bandas fibrosas (de Ladd) que desde el parietoclico derecho llegan a la raz del meso y comprimen el duodeno a su paso, obstruyendo su luz de manera extrnseca. 3. Malrotacin tipo III: En este tipo se produce un defecto de rotacin ms complejo. Existen subdivisiones de este grupo, aunque en sntesis podemos encontrar hernias de delgado formadas con repliegues peritoneales con el mesocolon o parietoclico derecho que forman las llamadas hernias paraduodenales o mesoclicas, que provocan la obstruccin del intestino delgado. 4. Rotacin incompleta del colon: En estos casos el ciego aparece debajo del hgado o adherido a l. Existen bandas fibrosas que comprimen el duodeno y provocan su obstruccin. El estudio radiolgico con contraste nos ayudar al diagnstico, visualizando la rotacin duodenal, y el enema opaco nos ayudar a demostrar la situacin del colon.
TRATAMIENTO.- En caso de vlvulo el cuadro clnico es muy grave, el

estado general est afectado y el neonato cae en shock con rapidez al sufrir compromiso vascular intestinal. No se debe perder tiempo en exploraciones complementarias que no sean estrictamente necesarias. - La radiologa nos demostrar muy escaso aire intestinal. - La colocacin de una sonda nasogstrica demostrar la existencia de sangre oscura o en posos de caf. - Es necesario reponer el estado general del nio lo mejor posible, pero la intervencin quirrgica es muy urgente. - En caso de malrotacin sin vlvulo, con compresin duodenal extrnseca la urgencia es menor y seguiremos la pauta de cualquier tipo de obstruccin intestinal alta.

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TRATAMIENTO QUIRRGICO.- En caso de vlvulo el cirujano debe realizar

una laparotoma amplia y explorar todo el intestino. Debe desvolvular el intestino y esperar unos minutos hasta que se recupere la vascularizacin del mismo o se delimiten claramente las zonas que se deben resecar por irreversibilidad de su alteracin vascular. Si la situacin del intestino no nos permite delimitar la reseccin, est justificado cerrar la laparotoma y a las 48 horas volver a abrir para revisar de nuevo el intestino. Se puede utilizar una cremallera sinttica, poco empleada todava en Ciruga peditrica y ms en adultos para revisar el intestino cada 12 horas. Si el cirujano tiene que hacer una gran reseccin, puede quedar como resultado un intestino corto, con su amplio cortejo de complicaciones. En caso de Malrotacin simple, sin vlvulo, se deben seccionar las bandas que comprimen el duodeno u otras vsceras y dejar el intestino en la mejor situacin posible, generalmente con el delgado a la derecha y el colon a la izquierda. En todos los casos de malrotacin intestinal, el cirujano que practica la laparotoma, debe resecar el apndice, si ste es asequible en su abordaje, pues este hecho puede beneficiar extraordinariamente al paciente en el futuro.
TRATAMIENTO POSTOPERATORIO.- Hay casos en los que se plantea a priori

un postoperatorio largo y difcil. Es el caso del gran resecado intestinal, como consecuencia de un vlvulo completo. En estos caos el neonato entra en el protocolo de tratamiento del sndrome de intestino corto, y se establece en primer lugar un periodo largo de alimentacin parenteral exclusiva, que es sustituida luego por enteral continua con dietas elementales, hasta que se llega a la ltima fase de tratamiento con la dieta oral fraccionada. En estos pacientes el postoperatorio comienza ya con la exigencia de vas centrales no slo para monitorizacin de parmetros convencionales como pueden ser la presin venosa o arterial, sino tambin para la administracin de soluciones parenterales de alimentacin. Otros casos, el de las malrotaciones que se resuelven sin reseccin intestinal, plantean un postoperatorio muy simple, el de una simple laparotoma que si no surgen complicaciones puede comenzar con trnsito intestinal a las 72 horas. Cuando se resecan bridas que comprimen de forma extrnseca el intestino, una vez resecadas, pueden de alguna manera volver las asas a su posicin primitiva y tardar 3 4 das ms de lo normal en establecerse un trnsito intestinal normalizado.

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DUPLICACIONES DIGESTIVAS
Se denominan duplicaciones digestivas, aquellas formaciones qusticas, que se desarrollan en las cercanas del tubo digestivo, generalmente sin conexin con l, a menos que se perforen. Su epitelio es digestivo y secretor. Su localizacin es variable y podemos encontrrnoslas a lo largo de todo el trayecto digestivo: esfago, estmago, duodeno, e intestino delgado y recto. Desde el punto de vista embriolgico, parece lgico pensar que son remanentes del conducto neuroentrico, o segn la teora de Tander, defectos en la recanalizacin de su clsico modelo digestivo. El diagnstico se realiza a veces de manera fortuita, asintomtica, y otras veces por los sntomas que se acompaan, como son dolor, disfagia, vlvulo intestinal, hemorragias digestivas, etc. La prueba ms segura para el diagnstico de las duplicaciones esofgicas es la Resonancia Nuclear Magntica. En el abdomen, la ecografa puede ser suficiente, pues se evidenciar una masa en la proximidad del intestino, que a veces lo comprime, especialmente cuando es una duplicacin rectal, de contenido lquido y de forma redondeada o tubular. El tratamiento debe ser quirrgico, con extirpacin de la masa qustica con frecuencia unida al asa del intestino adyacente. En el trax las duplicaciones esofgicas provocan disfagia, y a veces disnea y dificultad respiratoria al encontrarse entre la trquea y el esfago. El tratamiento postoperatorio depende del tipo de la intervencin, pero en general es el de una mnima reseccin intestinal sin infeccin.

DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL

HERNIA UMBILICAL Se produce por el cierre incompleto o debilidad del anillo umbilical. El epiplon o intestino herniado est recubierto por la piel. Ms frecuente y llamativa en la raza negra, se manifiesta como una tumefaccin blanda, que aparece sobretodo cuando el nio llora. La mayora aparecen durante los seis primeros meses y desaparecen espontneamente antes del primer ao; incluso algunas de gran tamao desaparecen a los cinco aos sin actitud teraputica alguna, por lo que en general no est indicado el tratamiento quirrgico.

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ONFALOCELE La integridad de la pared abdominal fetal depende del apropiado pliegue craneocaudal y lateral del disco embrionario. En condiciones normales dicho proceso da lugar a un anillo umbilical intacto en torno a las cinco semanas de gestacin. El fallo en la migracin y fusin de los pliegues abdominales laterales supone una insercin del cordn umbilical sobre un saco de onfalocele central rodeado de un revestimiento, es decir es la herniacin del paquete abdominal por la raz del cordn umbilical, recubierto por peritoneo. El tamao del saco depender de su contenido: estmago, intestino, hgado, bazo, etc. El defecto en el crecimiento y fusin de los pliegues laterales y craneales originar la pentaloga de Cantrell: hendidura esternal, defectos diafragmticos, pericrdicos, cardiacos (incluyendo ectopia cordis) y onfalocele. Si el defecto es caudal y lateral aparecer extrofia vesical o cloacal con onfalocele hipogstrico. La incidencia de malformaciones asociadas es mayor que en la hernia umbilical o la gastrosquisis, e incluye anomalas cardacas, neurolgicas, genitourinarias, esquelticas o cromosmicas (trisomas 13, 18 y 21) hasta en el 67% de los casos. Otra posibilidad es la aparicin del sndrome de Beckwith-Wiedemann: onfalocele, macroglosia, macrosoma e hipoglucemia. En estos casos la hiperplasia pancretica o nesidioblastosis puede asociarse a severos casos de hipoglucemia en las primeras horas de vida, las cuales pueden causar daos neurolgicos permanentes si no se anticipa este hecho.

Onfalocele.

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GASTROSQUISIS A diferencia del onfalocele el tamao en el defecto de la pared abdominal es ms pequeo y lateral al ombligo. El cordn umbilical se encuentra normalmente inserto en la pared abdominal justo a la izquierda del defecto. En la gastrosquisis no hay saco de revestimiento y las vsceras herniadas son una pequea cantidad de intestino o colon ascendente. El intestino herniado puede presentar atresias, isquemias segmentarias, etc. El compromiso vascular sucede como consecuencia de la compresin del flujo de los vasos mesentricos cuando el defecto en la pared abdominal es extremadamente pequeo. Otra posibilidad es la aparicin de serositis intestinal fruto de la exposicin al lquido amnitico, y esto est temporalmente relacionado con la emisin de orina fetal. La patognesis de la gastrosquisis es controvertida; segn Shaw surge como consecuencia de la ruptura de una hernia umbilical en el punto ms dbil del saco herniario, es decir, a nivel de la involucin de la vena umbilical derecha. La gastrosquisis rara vez se asocia a malformaciones extra gastrointestinales de importancia. Pueden verse sin embargo con relativa frecuencia casos de atresias yeyunoileales, enteritis isqumicas, malrotaciones, prematuridad (hasta en el 60% de los casos), etc. La incidencia de gastrosquisis se ha incrementado en las ltimas tres dcadas, pero sigue siendo una entidad poco comn. Posiblemente en relacin con deficiencias dietticas, es mucho ms comn que el onfalocele en madres jvenes, y con un ndice de masa corporal bajo durante el embarazo. Tambin se han detectado en estas mujeres bajos niveles de alfa-caroteno, glutation y una ingesta elevada de nitrosaminas. El diagnstico de todas estas anomalas es evidentemente de visu, aunque el diagnstico prenatal ecogrfico es de eleccin. Para estas entidades es importante el manejo precoz de su exceso de prdida de calor, fluidos y protenas como consecuencia de la exposicin visceral. Adems estos nios tienen un elevado riesgo de contaminacin y sepsis debido a la ausencia de barrera cutnea, por lo que deben recibir antibiticos de amplio espectro, adems de una cubierta hmeda, templada e impermeable a fluidos. Dentro del manejo inicial debe explorarse la lengua para descartar macroglosia y palpacin esternal para excluir hendiduras u otros defectos que suelen asociarse a anomalas cardacas, las cuales influyen en el momento a realizar la ciruga. Los nios con intestino eviscerado expuesto, requieren ciruga inmediata tras la resucitacin, mientras que aquellos con saco herniario pueden ser evaluados con ms calma. La correccin quirrgica ser

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individualizada y aunque el cierre del defecto de la pared en el primer acto quirrgico es deseable, no es esencial. Hay varias posibilidades quirrgicas: 1. Correccin de la hernia y cierre del defecto abdominal. Es el caso de nios con evisceracin intestinal pequea y aislada. Al reintroducir el contenido herniado, puede producirse un aumento de la presin intraabdominal que comprometa el retorno venoso de la vena cava inferior, y una elevacin diafragmtica que origine complicaciones respiratorias y hemodinmicas. Por ello estos nios a menudo requieren periodos prolongados de soporte ventilatorio y parlisis muscular. 2. Reduccin en etapas. Preferible para nios con defectos grandes que contienen hgado e intestino, y para aquellos que no toleran la correccin anterior. Supone la colocacin de una malla o prtesis de silastic que refuerce el conjunto y permita la reduccin paulatina y diaria del material herniado en la cavidad abdominal. El proceso total puede llevar diez das o ms, y al final el silstico ser retirado y la pared abdominal cerrada. Debe vigilarse el compromiso vascular a travs de la malla y controlarse la infeccin local con aplicacin de povidona yodada. Si la reduccin completa no es posible despus de 10-14 das, la hernia residual ser cubierta con piel como se describe en el apartado siguiente. 3. Uso de un alern de piel sobre la vscera herniada sin reparacin de la pared. Se usa de forma primaria en aquellos con mltiples y complejas anomalas congnitas. Esta piel se movilizar lateral e inferiormente, pero no en direccin craneal para no impedir el crecimiento torcico. Posteriormente la hernia ventral se reparar a los 6-12 meses, lo cual dar tiempo al crecimiento de la cavidad peritoneal. Mientras tanto el nio deber dormir en decbito prono. 4. Mtodos no quirrgicos. Consiste en el desecado del saco y est indicado en nios que no toleran la ciruga y en aquellos con anomalas congnitas incorregibles. Tambin puede utilizarse cuando la reduccin por etapas falla por complicaciones infecciosas. Entre los agentes usados se incluye el mercurocromo, el thimerosal (Merthiolate), sulfadiazina argntica, nitrato de plata, alcohol, diversos polmeros e injertos cutneos humanos y porcinos. Incluso bajo ptimas condiciones existe un riesgo incrementado de enterocolitis necrotizante y obstruccin intestinal mecnica, que pueden ocurrir meses despus de la ciruga. La hiperalimentacin temprana ha mejorado las tasas de mortalidad y permitido una normal nutricin y mantenimiento de la temperatura corporal. Independientemente del mtodo quirrgico empleado la hernia ventral a lo largo de la lnea de cierre es un hecho comn y requiere su posterior reparacin en quirfano.

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Fig. 7: Incidencia de onfalocele y gastrosquisis. Prevalencia x 10.000 RN por Comunidades Autnomas:

Atresia/estenosis de esfago Atresia/estenosis de ano/recto Onfalocele Gastrosquisis

80-85 86-99 2000 80-85 86-99 2000 80-85 86-99 2000 80-85 86-99 Andaluca Aragn Principado de Asturias Canarias Cantabria Castilla-La Mancha Castilla y Len Catalua Extremadura Galicia La Rioja Comunidad de Madrid Regin de Murcia Navarra Pas Vasco Andorra TOTAL: Chi-cuadrado: p< 0,05: 2,3 30,8 + 1,88 2,58 2,81 0,95 1,28 0,78 2,81 0,89 4,5 1,55 1,94 12,9 Islas Baleares (Menorca) 4,47 3,78 2 1,89 2,71 2,78 2,62 1,37 2,1 1,53 1,12 0,72 2,85 1,71 1,5 1,65 2,42 1,56 1,71 3,19 1,85 1,51* 2,54 17,6 24,9 29,5 + 0 0* 0 0 0 11,46 0 0,84 4,35 1,93 0 1,64 3,61 0 0,85 2,86 3,01 2,38 2,81 1,01 1,89 2,78 7,06 0,4 2,66 2,57 1,55 7,77 8,95 0 2,77 1,78 1,26 1,55 2,78 1,43 0,34 2,29 2,39 2,23 1,44 3,74 3,14 1 1,65 2,59 2,34 2,48 0 2,17 1,61 1,7 0 1,99 0 0* 0 0 2,84 0 5,8 0,96 2,64 3,27 0 0* 0,85 2,15 2,45 2,58 0,28 0 1,89 1,93 3,14 1,2 2,66 1,28 2,53 0 0 0 0,5 1,26 1,26 0 0,48 0,68 1,05 1,44 0,77 1,08 2,32 1,29 0,5 0,93 1,04 1,17 0,78 0 1,07 16,6 0,57* 0,55 0* 0 5,69 0 0 0 0* 0* 0 0 0 1,81 0 1,69 0,72 0,38 0,4 0,56 0,51 0 0,64 0 0 0 1,28 0,58 0 0 1,26 0,37 0 0 0 0,34 0,2 0,19 0,17 0 0,89 1 0 0,31 0,78 0 0,62 0 0,4 +

2000 0* 0 0* 0 0 0,84 0 0 0 0 0 0 0 1,43 0

0,39 5,95** 1,94

1,19 11,46**

Comunidad Valenciana 1,52

0,47 51,36 +

23,3 15,83 21,66

24,95 11,16 31,4

* Existe tendencia lineal DECRECIENTE estadsticamente significativa. ** Existe tendencia lineal CRECIENTE estadsticamente significa.